M E N A
E H IA
T Í L MO
N I ICA
E N MU
Anemia hemolítica inmune • Se producen por la destrucción prematura de los eritrocitos. • Presencia de un anticuerpo capaz de inducir un acortamiento de su vida media. • Esto sucede debido a que el sistema inmunitario reconoce erróneamente a estos glóbulos como extraños.
• La destrucción inmune de los eritrocitos se inicia con la unión de anticuerpos de clase IgG o IgM a proteínas o carbohidratos ubicados en la membrana celular. • La destrucción de los eritrocitos puede suceder a nivel intravascular o extravascular, dependiendo si ella ocurre en el torrente circulatorio o fuera de él, respectivamente.
Esferocitos
• Los anticuerpos pueden ser: - Autoinmunes: producidos por el propio paciente contra sus propios eritrocitos. - Aloinmunes: son los que un individuo genera contra eritrocitos de otro sujeto
Además, en las anemias hemolíticas inmunológicas pueden participar anticuerpos dirigidos contra medicamentos o metabolitos de estos, que al depositarse de forma pasiva en la superficie eritrocitaria pueden causar su destrucción.
Clasificación de las anemias hemolíticas inmunes I.
Anemia hemolítica inmune inducida por aloanticuerpos.
•. Reacción hemolítica postransfusional. •. Enfermedad hemolítica del recién nacido.
II. Anemia hemolítica autoinmune. III. Anemia hemolítica inmune inducida por fármacos.
Anemias hemolíticas aloinmunes
- Reacciones hemolíticas postransfusionales Cuadro clínico es muy variable y puede manifestarse por: • una simple reacción de escalofríos e hipertermia, • hasta un cuadro clínico grave con dolor lumbar, hipotensión, shock e insuficiencia renal.
Naturales (sistema ABO) Inmunes ( sistema Rh)
Anemias hemolíticas aloinmunes:
• Enfermedad hemolítica del recién nacido (EHRN) • se produce cuando existe una incompatibilidad entre los antígenos eritrocitarios de la madre y los del feto. • El ejemplo clásico es la isoinmunización por el antígeno D del sistema Rh (por ser el más inmunogénico), pero cualquier antígeno de un grupo sanguíneo ausente en la madre y presente en el feto puede causarlo.
Anemias hemolíticas autoinmunes (AHAI) • se producen por alteraciones en los mecanismos reguladores normales de la respuesta inmune, con la consecuente formación de anticuerpos que reaccionan con antígenos eritrocitarios propios, induciendo su destrucción.
Clasificación de las Anemias Hemolíticas autoinmunes
Acetaminofén, Aminopirina, Clorpromacina, Dipirona, Isoniacda, Quinina, Rifampicina, Estreptomicina, Sulfonamidas, Penicilinas, Metildopa, Levodopa, Procainamida
AHAI por anticuerpos calientes • La mayoría de los casos está inducidos por anticuerpos de clase IgG, cuya temperatura óptima de reacción es 37ºC, • Raramente se detectan Ac IgA o IgM, solos o acompañando al componente IgG. • • • •
El 50 % es de causa primaria o idiopática. El otro 50 % presenta una enfermedad atoinmune asociada. Más frecuente entre los 40 y 70 años. Más frecuente sexo femenino.
AHAI por anticuerpos calientes Cuadro Clínico • Inicio lento, y aparición progresiva de los síntomas : • anemia, • fiebre e • Ictericia • Anemia al inicio suele ser severa. En ocasiones: cuadro agudo de dolor abdominal. - Sensación de malestar. - Orinas oscuras. - Hepatoesplenomegalia y linfadenopatías. - Puede estar asociado a trombocitopenia y/o leucopenia también de origen autoinmune.
AHAI por anticuerpos fríos aglutinantes (Síndrome de aglutininas frías).
• Representa aproximadamente el 15%. • Puede ser idiopática, afectando principalmente a adultos mayores con predominio en mujeres, • O aparecer como una enfermedad crónica secundaria a neoplasias de células B como linfoma, o a leucemia linfocítica crónica, • Condición transitoria secundaria a cuadros infecciosos por Mycoplasma pneumoniae o Mononucleosis infecciosa. • Reaccionan con mayor intensidad y solo son activos cerca de los 4° C y sin embargo pueden ser clínicamente significativos si su intervalo térmico de reactivdad alcanza los 28-31ºC. -Los anticuerpos pueden ser de clase IgM y su actividad hemolítica va unida a la rapidez con que se activa el complemento en la superficie del hematíe.
• Cuadro Clínico de la AHAI por Ac fríos aglutinantes: - Inicio y evolución suelen ser crónicos con brotes agudos, más o menos esporádicos, dependientes de la exposición al frío. - Fase aguda es frecuente: • la hemoglobinuria • fenómenos de acrocianosis que remiten al aumentar la temperatura. • Palidez. • Esplenomegalia. • Icterica.
• Anemia Hemolítica Autoinmune de tipo mixto: • Representa un 9% de las AHAI. • Pueden detectarse 2 tipos de Ac, uno de clase IgG y otro IgM. • Esta combinación de anticuerpos es frecuente en la AHAI asociada, especialmente en los pacientes con LES.
Hemoglobinuria Paroxística a Frigore.
- Baja incidencia (1%) - Su etiología está en relación con infecciones virales recientes. - Las manifestaciones clínicas corresponden con un proceso agudo de hemólisis intravascular: • fiebre, escalofríos, dolor lumbar, trastornos acompañados de hemoglobinemia, hemoglobinuria, y anemia.
- El autoanticuerpo responsable es una IgG.
DiagnĂłstico de las AHAI
- Anemia con evidencias de hemolisis extravascular o intravascular. - Presencia de esferocitosis en las extensiones de sangre perifĂŠrica. - Prueba de Coombs directa positiva (con antiglobulina polivalente).
• Exámenes de Laboratorio: -Anemia :Puede alcanzar valores inferiores a 70 g/l -Leucocitos: No disminuidos. - Plaquetas: No disminudas. - Aumento del catabolismo del hem. • Signos de hemólisis intravascular: -Determinación
de Hb libre en plasma: Aumentada -Determinación de Hb en orina: Detectable. -Detección de hemosiderina en la orina: Detectable -Determinación de metahemalbúmina: Detectable -Haptoglobina: Muy disminuida.
• Medición de la bilirrubina sérica. - Bilirrubina Total e indirecta: Aumentada. - Bilirrubina directa: Normal. - Medición del urobilinógeno fecal: Aumentado. - LDH: Aumentada, con predominio de la isoenzima 2. - Azul de Prusia : Positivo. - Hierro sérico: Aumentado. - % saturación de transferrina: Normal o alta.
DIRECTA • AHAI • Enfermedad hemolítica del recién nacido (en el niño) • Anemia hemolítica inmune por drogas.
INDIRECTA • Enfermedad hemolítica del recién nacido (en la madre) • Aloinmunizaciones por transfusiones incompatible
Prueba de Coombs
Gracias…..