Le Scienze - Ematologia (2015) by Fabio Salamida

Editoriale

Ematologia 1

Panoramica

Ematologia settembre 2015

Il futuro dell’Ematologia tra diagnostica e terapia

Orizzonti

Ematologia di precisione: una vera e propria rete di diagnosi e analisi Il ruolo fondamentale di AIL e Fondazione Gimema

Orizzonti Le evoluzioni dell’assistenza domiciliare

Infografica

La distribuzione dei centri ematologici sul territorio nazionale Uno sguardo all’universo pazienti

Scenari

Leucemie: tipologie e nuovi trattamenti

Focus

Le Sindromi Mielodisplastiche: l’importanza di una diagnosi corretta e le alternative terapeutiche

Focus

a cura di

Ematologia di laboratorio: elevata complessità organizzativa e analitica grazie all’avanzamento tecnologico

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Ematologia

Panoramica

PANORAMICA “Speriamo che le L malattie tumorali e malattie del sangue, la loro gestione e le terapie. Il ruolo dell’Ail, Associazione italiana contro le leucemie, i linfomi e il mieloma, nell’ematologia e nella costituzione di una rete di assistenza domiciliare di supporto ai malati. E ancora l’ematologia di precisione e le nuove linee guida di quella di laboratorio. Questa una panoramica dei principali argomenti di questo speciale dedicato alle malattie del sangue. L’attenzione sarà focalizzata su leucemia mieloide cronica e leucemie acute mieloidi e sull’importanza di diagnosi e cure sicure. “Credo che la cosa più importante sia avere una diagnosi e una cura di assoluta sicurezza per i nostri malati. Ogni diagnosi viene convalidata perché i campioni di sangue e midollo osseo sono valutati in centri di riferimento collaudati e certificati a livello internazionale - spiega infatti in un’intervista nelle pagine successive il professor Franco Mandelli, presidente Ail - questo è stato realizzato per ora in particolare per la leucemia mieloide cronica. Un malato curato in un qualunque centro del Nord o del Sud dove non vi è la possibilità di fare analisi di precisione ha però un centro di riferimento vicino a cui può mandare un campione. Mettiamo dal Nord si trasferisca in Sicilia, le analisi che ha fatto si possono tranquillamente inviare. Ha la sicurezza di essere seguito bene. C’è l’intenzione di estendere questo modello anche alle leucemie acute mieloidi. Ail sta lavorando e all’inizio dell’anno prossimo speriamo di essere pronti”. Ma si parlerà anche delle sindromi

del sangue diventino forme nella stragrande maggioranza paragonabili a malattie benigne” mielodisplastiche, malattie che si manifestano solitamente negli anziani e che richiedono particolare attenzione, anche in considerazione della fragilità dei pazienti. Con il supporto scientifico della professoressa Valeria Santini questa costellazione di malattie che vanno sotto un unico nome, ma si presentano in forme molto diverse, verranno caratterizzate meglio, ricordando anche come sia importante fare una diagnosi oltre che precoce soprattutto corretta, che prende il via dal medico curante che deve essere la prima “sentinella” e indirizzare eventualmente il paziente verso l’ematologo. Un’altra parte importante, relativa soprattutto al supporto offerto ai pazienti e alla ricerca, riguarda l’Ail, che esiste ormai da più di 40 anni e ha avuto un ruolo importante nel far raggiungere all’ematologia italiana un livello eccezionale, come sottolinea Mandelli, che evidenzia anche i traguardi del grup-

Committed to improving the lives of patients worldwide®

Trust

Passion

po di ricerca italiano Gimema. E se il focus della giornata delle leucemie e dei linfomi è stata quest’anno l’ematologia di precisione, non è da trascurare quella di laboratorio, affrontata con Anna Maria Cenci, Segretario nazionale SIPMeL (Società Italiana di Patologia Clinica e Medicina di Laboratorio) e Coordinatore del Gruppo di Studio di Ematologia SIPMeL. Le nuove linee guida in ematologia di laboratorio, in particolare, si muovono su due fronti: lo sforzo di regolamentazione dell’attività specialistica e la realizzazione di modalità di refertazione soddisfacenti. “Per gli operatori tutto questo si traduce nel tentativo di standardizzare le conoscenze, le terminologie e i comportamenti sulla base di un lessico comune - spiega Cenci - del resto, si dibatte ormai da anni sulle modalità di espressione e assemblaggio dei risultati in un referto organizzato, complessivo, condiviso, chiaro, che utilizzi un linguaggio “universale”, verso un’armonizzazione di modalità di espressione di dati e misure che risulta particolarmente complicata in ematologia “. Infine, i progressi di questa disciplina e le speranze. “La speranza è arrivare alla guarigione nella maggioranza dei casi. Nei bambini guariamo più dell’85% delle leucemie linfatiche acute, ma l’obiettivo è arrivare al 90-95% - conclude Mandelli - speriamo che le malattie tumorali del sangue diventino forme nella stragrande maggioranza paragonabili a malattie benigne. È il nostro sogno e penso che si realizzerà sicuramente anche se non in un tempo brevissimo”. Elida Sergi

Si ringrazia AIL – Associazione Italiana contro le Leucemie – Linfomi e Mieloma SIPMeL – Società Italiana Patologia Clinica e Medicina di Laboratorio In agenda 45° Congresso Nazionale SIE, Firenze 4-7 Ottobre 2015

Elida Sergi Giornalista professionista dal 2008, dopo aver collaborato Repubblica e Il Gruppo 24 Ore, scrive ora per l’agenzia Ansa, dove si è specializzata nelle tematiche legate alla salute e al benessere

Francesca Romana Buffetti Laureata in Lettere e Filosofia, con una specializzazione in Antropologia Medica, ha collaborato da freelance con Il Tempo, Il Messaggero e Repubblica. Attualmente si occupa della realizzazione di riviste di settore e lavora per alcune testate online

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Ematologia 3

Indice

INDICE ORIZZONTI

INFOGRAFICA

SCENARI

FOCUS

Associazione italiana contro le leucemie (AIL), storia di un impegno a favore dei malati e della ricerca

I centri di ematologia in italia

Leucemie: ecco come riconoscerle e intervenire

sindromi mielodisplastiche, costellazione di malattie da non trascurare

PAGINA 4

Tumori del Sangue e miglioramento della sopravvivenza a livello europeo

Più vicini ai malati con l’assistenza domiciliare

NEWS Il tempo: un valore per i clinici e i pazienti PAGINA 5

I centri di ematologia pediatrica in italia sezioni ail assistenza domiciliare

Linfoma: caratteristiche, diagnosi e terapie possibili

PAGINE 6/7

NEWS

PAGINA 8

Leucemia Acuta Promielocitica: guarire è possibile PAGINA 9

I nuovi trattamenti per la cura del mieloma multiplo PAGINA 10

NEWS Stato dell’arte e nuove linee guida dell’ Ematologia di laboratorio emocromo

PAGINA 11

Doing now what patients need next La vita pone domande. Noi cerchiamo le risposte. L’innovazione è la nostra risposta alle continue sfide della salute. Lavoriamo ogni giorno per salvare le vite dei pazienti e per aiutare milioni di persone in tutto il mondo.

Ematologia

Orizzonti

ASSOCIAZIONE ITALIANA CONTRO LE LEUCEMIE (AIL), STORIA DI UN IMPEGNO A FAVORE DEI MALATI E DELLA RICERCA

L’

ematologia italiana non avrebbe raggiunto i livelli eccezionali che la contraddistinguono senza l’Ail, Associazione Italiana contro le leucemie, i linfomi e il mieloma. Parola di Franco Mandellli, presidente Ail, che in un’intervista traccia anche gli scenari verso cui tenderà l’ematologia.

Quarant’anni di Ail: in cosa si sostanzia l’impegno dell’Associazione nel settore dell’ematologia? Sono più di 40 anni ormai. Credo che Ail abbia avuto un grande ruolo perché, se non ci fosse stata, l’ematologia italiana non sarebbe al livello eccezionale che ha raggiunto. Ail ha finanziato i centri di ematologia grazie anche alle sue 81 sezioni provinciali. Questo ha veramente cambiato la storia dei pazienti, dando la possibilità di una buona qualità di vita e anche di guarigione. Non dobbiamo fermarci, migliorare quello che abbiamo fatto e impegnarci per garantire sempre più il nostro supporto alla ricerca e ai malati. Il 21 giugno si è celebrata la decima giornata nazionale contro le leucemie, linfomi e mieloma. Quanto è importante questo appuntamento che si rinnova ogni anno e quali sono i risultati ottenuti?

È un appuntamento a cui teniamo molto. In tutta Italia le sezioni dell’associazione si impegnano per realizzare manifestazioni che celebrano questa giornata e mettono in luce il ruolo dell’Ail. Il 21 giugno è diventato anche un appuntamento in cui è attivo un numero verde a cui rispondono ematologi di tutta Italia. Perché se i centri di ematologia danno un’assistenza fondamentale, i malati hanno bisogno di telefonare al numero verde? Il motivo è semplice: quando un malato è in cura e vede che il medico è pieno di lavoro ha paura di fare domande, perché non vuole disturbare. Ha paura di chiedere se la cura sia la migliore, se ci siano altre alternative, quale sia la prognosi. Io partecipo e rispondo ai malati ormai da anni ed è sempre emozionante. Al Numero Verde si liberano da ogni preoccupazione, non hanno più paura di parlare, non devono dare le proprie generalità e neanche il nome del medico che li cura. Quest anno il focus è stata in particolare l’ematologia di precisione: può spiegarci meglio in cosa consiste?

Credo che la cosa più importante sia avere una diagnosi e una cura di assoluta sicurezza per i nostri malati. Ogni diagnosi viene conva-

lidata perché i campioni di sangue e midollo osseo sono valutati in centri di riferimento collaudati e certificati a livello internazionale. Questo è stato realizzato per ora in particolare per la leucemia mieloide cronica. Un malato curato in un qualunque centro del Nord o del Sud dove non vi è la possibilità di fare analisi di precisione ha però un centro vicino di riferimento a cui può mandare un campione. Mettiamo dal Nord si trasferisca in Sicilia, le analisi che ha fatto si possono tranquillamente inviare e non si deve ricominciare tutto. Ha la sicurezza di essere seguito bene, con diagnosi sicure e la terapia più valida. C’è l’intenzione di estendere questo modello anche alle leucemie acute mieloidi; Ail sta lavorando e all’inizio dell’anno prossimo speriamo di essere pronti. Per la mieloide cronica molti malati, che dovevano essere curati a vita, oggi possono smettere la terapia e guarire definitivamente. Quindi i progressi sono eccezionali grazie anche a questa rete che non esiste in nessun altro Paese del mondo. Quali sono gli scenari verso cui tendono l’ematologia e la ricerca, in particolare quella portata avanti da Ail - Fondazione Gimema, e che speranze potranno es-

sere offerte in futuro ai pazienti? Gimema è un gruppo italiano a cui afferiscono praticamente tutti i centri di cura per avere dei protocolli comuni in cui vengono valutate nuove terapie per le leucemie e nuove tecniche di diagnosi che consentono di fare passi avanti . Gimema ha un centro raccolta dati dove vengono valutati risultati, ma anche gli effetti collaterali e la tossicità dei trattamenti. Ha professionisti qualificati con capacità di poter valutare bene tutti i dati di un paziente, seguendolo da quando infatti entra in un protocollo a quando guarisce o sospende la terapia, a causa della tossicità della stessa o di un decesso. Abbiamo pubblicato risultati di valore incredibile a livello internazionale. Per quanto riguarda i progressi nell’ambito dell’ematologia la speranza è arrivare alla guarigione nella maggioranza dei casi. Nei bambini guariamo più dell’85% delle leucemie linfatiche acute, ma la speranza è arrivare al 90-95%. Speriamo che le malattie tumorali del sangue diventino forme nella stragrande maggioranza paragonabili a malattie benigne. Ammalarsi di leucemie dovrebbe diventare come ammalarsi di una polmonite o un’appendicite. È il nostro sogno e penso che si realizzerà sicuramente anche se non in un tempo brevissimo. Elida Sergi

PIÙ VICINI AI MALATI CON L’ASSISTENZA DOMICILIARE

L’

assistenza domiciliare è un fiore all’occhiello dell’Ail, Associazione Italiana contro le leucemie, i linfomi e il mieloma. Un percorso iniziato quando, circa 30 anni fa a Roma, il primo bambino, con grande stupore della mamma, fu mandato a casa dall’ospedale a festeggiare il suo compleanno e che si sostanzia oggi in un impegno messo in campo da circa 40 sezioni dell’Associazione. A raccontarlo è Franco Mandelli, presidente Ail. “L’assistenza domiciliare è qualcosa che Ail si è portata dietro da quando a Roma abbiamo curato il primo bambino perché purtroppo per lui non c’era niente da fare; doveva restare in ospedale perché non sapeva come fare ad andare a casa. Quando io dissi alla mamma: “Lo porti a casa, festeggerà il compleanno con i suoi amici e parenti” lei mi rispose: “Come faccio a portarlo a casa, chi lo

L’assistenza domiciliare è qualcosa che Ail si è portata dietro da quando a Roma abbiamo curato il primo bambino assiste?”. Le dissi: “Vedrà che riesco a trovare medici e infermieri che verranno a casa”. “Quello è stato il primo bambino. Parlo di 30 anni fa, da lì abbiamo cominciato ed stata un’attività che si é estesa a molte sezioni dell’Ail che ora hanno l’assistenza domiciliare. Quelle che non ce l’hanno stanno cercando di realizzarla perché quando un malato è in ospedale la prima domanda che fa è ‘Dottore quando mi mandi a casa?’ - spiega Mandelli - anche se sei nell’ospedale più bello del mondo è così. Anche se fosse un albergo a quattro stelle (e non lo è mai) non può sostituirsi alla casa per-

ché il malato non vede l’ora di tornare con i suoi familiari, mangiare con loro, avere alimenti cucinati a casa non quelli che arrivano dalla mensa degli ospedali insieme agli odori pazzeschi dei disinfettanti, delle pulizie che vengono fatte”. “Ogni pasto mangiato in ospedale lo ricordi per tutta la vita e quando torni a casa e torni ad apprezzare quello che puoi mangiare cambia tutto - prosegue- questo è l’aspetto positivo per i malati, ma c’è anche il fatto che le infezioni sono meno frequenti, si possono fare trasfusioni di sangue a casa e, cosa stupefacente, che ha portato molte

Regioni ad averla approvata non solo per le malattie del sangue ma anche per altre, è il fatto che l’assistenza domiciliare costa molto meno rispetto a un ricovero in ospedale. Inoltre quando porti un malato a casa liberi un posto letto per un altro che deve essere curato solo in ospedale”. “L’assistenza domiciliare dell’Ail – conclude - non ha alcuna differenza se viene svolta in regioni del Nord rispetto a quelle del Sud”. Elida Sergi

Franco Mandelli Presidente Ail

Ematologia 5

News

IL TEMPO: UN VALORE PER I CLINICI E I PAZIENTI

l tempo. Una risorsa preziosa in generale, ancora di più per coloro che sono affetti da malattie del sangue, in particolare leucemie e linfomi . Queste patologie sottraggono infatti, soprattutto ai pazienti più fragili come ad esempio gli anziani, anni di vita di qualità e in generale costringono tutti coloro che ne sono affetti a trascorrere ore in ospedale per le terapie, ore che di fatto sono rubate ad altre attività più utili o semplicemente più piacevoli. Sulle opzioni per migliorare e rendere più efficiente la gestione del tempo, soprattutto a livello terapeutico, gli ematologi si interrogano da molto, anche perché il “tempo” rappresenta un fattore rilevante non solo per i pazienti ma anche per l’organizzazione dell’assistenza. Infatti, la riduzione dei tempi di somministrazione dei farmaci e quindi della permanenza dei pazienti in ospedale, consentirebbe di decongestionare le strutture ospedaliere ambulatoriali e il Day Hospital permettendo di trattare un maggior numero di pazienti abbattendo così le liste d’attesa. A spiegarlo è Giovanni Pizzolo professore di Ematologia dell’Università di Verona. A questo importante tema, inoltre, sarà dedicato un lunch meeting tra esperti nell’ambito dei linfomi e della leucemia linfatica cronica organizzato a Firenze in occasione del congresso Nazionale della Sie (Società italiana di ematologia). Tra le aziende farmaceutiche, Roche ha dedicato la propria attenzione al tempo come risorsa preziosa per consentire ai pazienti di “guadagnarlo” rispetto alla malattia e alla sua gestione quotidiana e dando anche il proprio supporto, qualche mese fa, a una campagna informativa itinerante promossa dall’Associazione Nazionale Banche

La riduzione dei tempi di somministrazione dei farmaci e quindi della permanenza dei pazienti in ospedale, consentirebbe di decongestionare le strutture ospedaliere ambulatoriali e il Day Hospital permettendo di trattare un maggior numero di pazienti abbattendo così le liste d’attesa del Tempo che per tutto il 2015 vuole aumentare la consapevolezza delle persone sul linfoma non-Hodgkin e sul valore che il tempo ha per la gente comune e in particolare per le persone affette da questa patologia. In particolare, a livello terapeutico, l’attenzione relativamente al tema del tempo - come spiega il professor Pizzolo - si focalizzerà su nuove opzioni terapeutiche disponibili, una già utilizzata da questa primavera nella pratica clinica quotidiana e dal punto di vista normativo autorizzata per certi tipi di linfoma l’altra, invece, approvata a livello Europeo ma in attesa del completamento del percorso autorizzativo da parte dell’AIFA, l’Agenzia Europea del Farmaco, previsto per il prossimo autunno, per la leucemia linfatica cronica. “La prima è una nuova formulazione somministrabile per via sottocutanea di un anticorpo monoclonale che pur essendo altrettanto efficace rispetto a quella per via endovenosa consente un risparmio di tempo, perché per somministrarlo ci si impiega mezz’ora anziché 2-3

La Fondazione GIMEMA promuove la ricerca clinica sulle malattie del sangue.

GIMEMA è il cuore della ricerca ematologica in Italia. I risultati ottenuti dal GIMEMA permettono di identificare le migliori strategie, diagnostiche e terapeutiche, per il prossimo futuro.

ore, fino ad arrivare a 4-5 per la prima somministrazione. Per una struttura ambulatoriale di Day Hospital è un vantaggio non tenere una poltrona occupata per 2-4 ore, perché nello stesso arco temporale si riescono a trattare almeno quattro/sei pazienti” spiega Pizzolo, che evidenzia come questo consenta anche “di migliorare l’organizzazione e di erogare le terapie nei tempi giusti, abbattendo le liste d’attesa”. “Il paziente, poi, sta meno in ospedale - aggiunge l’esperto- e per il lui il vantaggio è indubbio”. Un’altra opzione terapeutica da poco approvata a livello europeo ma ancora non disponibile in Italia, riguarda un trattamento per la leucemia linfatica cronica, che colpisce principalmente gli anziani e per la quale, quindi, occorre prestare attenzione alle comorbidità, cioè alle diverse altre patologie associate. Ciò comporta un’attenta valutazione del delicato equilibrio tra efficacia, tollerabilità e riduzione della tossicità. “Tra le opzioni terapeutiche più promettenti in questo contesto vi è l’associazione

di un vecchio e ben tollerato farmaco, il clorambucile, con un anticorpo monoclonale di seconda generazione che ha permesso di ottenere ordini di grandezza di due anni e mezzo di sopravvivenza liberi dalla malattia (29 mesi) nella metà dei pazienti trattati, il doppio del tempo rispetto a rituximab”. Inoltre, obinutuzumab, è questo il nome del nuovo farmaco, è ben tollerato rendendolo una valida arma in più per il trattamento di pazienti “difficili” come questi. Elida Sergi

Giovanni Pizzolo

Professore di Ematologia dell’Università di Verona

Ematologia

I CENTRI DI EMATOLOGIA IN ITALIA

I CENTRI DI EMATOLOGIA PEDIATRICA IN ITALIA

Nella cartina di destra, una panoramica dei centri di ematologia in Italia e la loro distribuzione nelle diverse regioni. In quella sotto, i centri di ematologia pediatrica. Accanto, le sezioni Ail in cui si effettua l’assistenza domiciliare, di tipo pediatrico, dell’adulto o entrambe.

1 2

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4 2

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Fonte: AIL – Associazione Italiana contro le Leucemie-Linfomi e Mieloma

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SEZIONI AIL ASSIS

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Regione Abruzzo Basilicata Calabria Campania Emilia Romagna Friuli Venezia Giulia Lazio Liguria Lombardia

Elenco Sezioni Pescara* Potenza* Reggio Calabria*** Avellino* Napoli* Benevento***Salerno* Ca Bologna* Ferrara*** Forlì Cesena* Parma* Ravenna* Pordenone** Frosinone*** Latina* Rom Viterbo* Genova** Brescia***Bergamo*** Mil Mantova*

Infografica 7

TUMORI DEL SANGUE E MIGLIORAMENTO DELLA SOPRAVVIVENZA A LIVELLO EUROPEO 30 registri di tumori in 20 paesi europei 560.400 pazienti di età superiore ai 15 anni con tumore del sangue diagnosticato tra il 1997 e il 2008

CONFRONTO SULLA SOPRAVVIVENZA DEI PAZIENTI DOPO 5 ANNI DALLA DIAGNOSI

dati tratti dallo Studio EUROCARE-5 (Fonte: The Lancet Oncology)

Linfomi di tipo diffuso

Linfomi di tipo follicolare

Leucemia mieloide cronica

Linfoma di Hodgkin

Linfoma non-Hodgkin

Leucemia linfatica cronica

Mieloma multiplo

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Leucemia promielocitica acuta

STENZA DOMICILIARE

aserta*

* Rimini**

ma***

lano**

Marche Piemonte Puglia Sardegna Sicilia Toscana Veneto

Ascoli Piceno* Pesaro e Urbino* Alessandria* Biella*** Torino** Vercelli* Bari* Brindisi* Foggia* Lecce*Taranto*** BAT* Cagliari* Nuoro* Sassari* Catania*** Palermo*** Siracusa* Arezzo* Firenze*** Lucca* Pisa* Prato* Pistoia* Siena* Treviso*** Verona* Vicenza* Padova*

Legenda: * servizio solo adulti ** servizio solo pediatrico *** servizio pediatrico/adulti

Leucemia linfatica acuta

• In generale i miglioramenti più marcati si sono avuti nei paesi dell’Europa del Nord e centrale. • In Italia si registra un tasso di sopravvivenza in media con l’Europa, ma per la Leucemia mieloide cronica (dal 39% al 59%) e il Mieloma multiplo (dal 45% al 50%) il tasso di sopravvivenza è superiore alla media europea. • In tutta Europa il tasso di sopravvivenza diminuisce con l’avanzare dell’età, ma anche per i pazienti di oltre 75 anni, c’è un aumento di circa il 10% soprattutto per alcune patologie quali i Linfomi non – Hodgkin e la Leucemia mieloide cronica.

Ematologia

Scenari

LEUCEMIE: ECCO COME RICONOSCERLE E INTERVENIRE

a leucemia è un tumore delle cellule del sangue, caratterizzato da una proliferazione anomala della cellula staminale. Ci sono diversi tipi di leucemia acuta, che si classificano e si riconoscono in base al tipo di cellula affetta e al tempo di replicazione di queste cellule. Nel caso di una leucemia acuta, la cellula che si trasforma e diventa neoplastica, perde i meccanismi complessi che ne regolano la proliferazione e la differenziazione, insieme all’acquisizione di alterazioni cromosomiche e molecolari. L’organismo produce cellule non funzionali, lasciando poco spazio per quelle normali e questo mancato equilibrio produce i sintomi della leucemia. Infatti la mancata produzione dei globuli rossi, delle piastrine e dei globuli bianchi normali, produce anemia, emorragie e possibili gravi infezioni. Il tipo di leucemia è determinato dal tipo di cellula affetta. Esistono quindi: leucemia acuta mieloide, più frequente nell’adulto che nel bambino, se la linea cellulare interessata è la linea mieloide e leucemia acuta linfoide, molto più comu-

ne nel bambino, ma possibile anche nell’adulto sopra i 65 anni, se la linea cellulare interessata è la linfoide. Diversi sono i fattori di rischio che possono concorrere nel causare la leucemia acuta, sebbene nessuno sia veramente certo. Tra questi le radiazioni ionizzanti, l’esposizione a sostanze tossiche (come i prodotti derivati dal benzene), alcune sindromi genetiche come la sindrome di Down. Recentemente è stato preso in considerazione l’effetto dell’esposizione ai campi elettromagnetici, altra possibile causa, ma ancora non certa. Non è nota una causa specifica, per cui non è possibile attuare un piano di prevenzione e non ci sono indagini di screening da poter effettuare: è importante quindi saper riconoscere i sintomi. Nel caso di una febbre persistente o di un’infezione non rispondente alle comuni terapie antibiotiche, eccessiva stanchezza e pallore cutaneo o sanguinamenti spontanei e non provocati è consigliabile recarsi dal proprio medico curante ed eseguire, su consiglio e prescrizione, le comuni analisi del

sangue. Altri sintomi includono: sudorazione eccessiva, ingrandimento di un linfonodo, o del fegato e della milza, gengive ipertrofiche o sanguinanti facilmente, dolori ossei. In alcuni tipi di leucemia acuta si possono verificare anche vomito, cefalea e confusione. La diagnosi è sempre preceduta da una corretta rilevazione dei dati clinici del paziente (anamnesi) e da una visita medica completa, con cui rilevare l’eventuale presenza di linfonodi o di aumento del volume del fegato e della milza. Un esame emocromocitometrico e una valutazione dello striscio del sangue venoso periferico permettono di sospettare la diagnosi di leucemia acuta, ma non di chiarirne il tipo. L’aspirato midollare e la caratterizzazione immunologica permettono di identificare il tipo di leucemia e anche il tipo di strategia terapeutica da adottare. La leucemia acuta è una malattia curabile con possibilità di guarigione variabile secondo il tipo di leucemia e di fattori prognostici. Oggi le strategie terapeutiche si

sono ampliate con l’uso di protocolli chemioterapici contenenti farmaci attivi contro i blasti leucemici, con l’avvento delle procedure trapiantologiche e l’uso di farmaci innovativi, come gli anticorpi monoclonali o gli inibitori delle tirosin-chinasi. La leucemia acuta necessita quasi sempre di terapia d’urgenza ed è raccomandabile che questa avvenga in centri specializzati e all’avanguardia. Il fine ultimo della terapia è quello di indurre una remissione completa. In alcuni tipi di leucemia, in cui è noto il meccanismo di mutazione molecolare coinvolto, si parla anche di remissione molecolare, intendendo l’assenza di malattia evidenziabile con metodiche di biologia molecolare. I pazienti che hanno una remissione completa per più di 5 anni si possono considerare guariti. Un attento follow-up di un paziente in remissione completa è obbligatorio con analisi del sangue e aspirati midollari periodici. redazione@fonemacomunicazione.com, Fonte Ail

LINFOMA: CARATTERISTICHE, DIAGNOSI E TERAPIE POSSIBILI I l linfoma è un tumore del tessuto linfatico che può colpire tutti gli organi provvisti di struttura linfatica; rappresenta il 5% dei tumori. «Le cause - racconta il professor Massimo Federico, Professore Ordinario di Oncologia Medica presso l’Università di Modena e Reggio Emila - non sono chiaramente riconosciute e sono tuttora oggetto di ricerca, ma si pensa che alcune infezioni (virali o batteriche), alcuni fattori ambientali (sostanze chimiche), e le malattie del sistema immunitario possano contribuire al processo di trasformazione dei linfociti in cellule tumorali, che danno origine al linfoma». Esistono due gruppi di linfomi, i linfomi di Hodgkin e i linfomi non-Hodgkin. In Italia in un anno si manifestano circa 2000 nuovi casi di linfoma di Hodgkin e 15.000 nuovi casi di linfoma non-Hodgkin, categoria più eterogenea, che raggruppa circa 60 diversi sottotipi. «Il Linfoma di Hodgkin, è associato ad un’alta percentuale di guarigione, e fu descritto per la prima volta nel 1832. I Linfomi non Hodgkin - prosegue il professore invece, si presentano con forme molto diverse tra di loro. Fino a 40 anni fa le tecniche diagnostiche a disposizione permettevano di classificare i linfomi non Hodgkin solo come linfosarcomi o reticolosarcomi. Dagli anni Settanta in poi, invece, i progressi

compiuti nel campo della immunologia hanno permesso di distinguere meglio i linfomi a seconda del tipo di linfocita coinvolto e della espressione di specifiche molecole sulla superficie delle cellule malate. Nel 2016 l’OMS dovrebbe pubblicare una ulteriore aggiornamento della classificazione dei linfomi. L’importanza di queste classificazioni? «Permettono di fare delle diagnosi sempre più corrette e intervenire, di rimando, con terapie più specifiche. Le indagini diagnostiche sono fondamentali per ottenere informazioni utili per scegliere le terapie più appropriate e maggiormente efficaci per il singolo paziente. Gli specialisti nella cura dei linfomi, ai quali si consiglia di rivolgersi al momento della diagnosi o del sospetto diagnostico, offrono oggi le migliori opportunità di cura e possono di conseguenza offrire le migliori chance di remissione e spesso di guarigione definitiva. Le terapie attuali sono sensibilmente più efficaci: «Merito dell’introduzione di nuove classi di farmaci - spiega Federico – quali gli anticorpi monoclonali, gli immunomodulatori, e gli inibitori selettivi di specifiche vie metaboliche attive nelle cellule linfomatose. Oggi alcuni anticorpi monoclonali come l’Anti CD20 si sono rivelati fondamentali anche nella terapia di prima linea di molti linfomi a cellule

B, ed altri, come l’anti CD30, sono disponibili in caso di recidiva e molto probabilmente saranno presto utilizzabili già al momento della diagnosi. Significativo il ruolo dell’antigene CD30, il Brentuximab Vedotin, soprattutto nel trattamento del linfoma anaplastico a grandi cellule: «In questo caso, si tratta di una forma di linfoma molto raro ma salito all’onore della cronaca proprio grazie al Brentuximab Vedotin, che si comporta come un vero e proprio cavallo di troia: entra nella cellula apparentemente come un gradito ospite, ma una volta all’interno libera una potente tossina capace di distruggere la cellula. Altre molecole, come la Lenalidomide e il Bortezomib (utilizzate anche per il trattamento del mieloma multiplo si sono dimostrate capaci di aumentare sensibilmente la percentuale delle remissioni, quando opportunamente integrate con gli altri trattamenti disponibili. Pur non potendo dirsi privi di tossicità, quasi tutti i nuovi farmaci hanno effetti collaterali diversi rispetto alla chemioterapia, spesso meno debilitanti, e hanno il vantaggio di potere essere somministrati per via orale e a domicilio (anche se sempre sotto controllo medico)». Per concludere, possiamo certamente dire che oggi i linfomi si curano

“Più di ieri” ma ancora “meno di domani”. Per fortuna le prospettive per il futuro sono promettenti: grazie ai nuovi farmaci speriamo, nel volgere di pochi anni, di potere disporre di trattamenti efficaci, senza chemioterapia. Ma per raggiungere questi obiettivi bisogna continuare a sostenere con convinzione la ricerca clinica, sia con risorse pubbliche ma anche con la generosità dei privati. Chi volesse approfondire, può farlo consultando il sito linfovita.it, dell’omonima associazione no-profit creata insieme da pazienti, ex pazienti e medici specialisti con scopi divulgativi e informativi e di sostegno alla ricerca nel settore. Francesca Romana Buffetti

Massimo Federico

Professore Ordinario di Oncologia Medica presso l’Università di Modena e Reggio Emila

Ematologia 9

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LEUCEMIA ACUTA PROMIELOCITICA: GUARIRE È POSSIBILE

a Leucemia Acuta Promielocitica (LAP) è un sottotipo distinto di Leucemia Acuta Mieloide (LAM) che presenta caratteristiche patogenetiche, molecolari, fisiopatologiche e cliniche molto peculiari: «Si tratta di una varietà molto rara di leucemia acuta spiega il Professore Francesco Lo Coco, Ordinario di Ematologia all’Università Tor Vergata di Roma -. È stata studiata per la prima volta una cinquantina di anni fa, nel 1957 da Hillestad e successivamente descritta in maniera più dettagliata da Bernard e i suoi collaboratori nel 1959. Tra le leucemie, è la forma più aggressiva; genera problemi di coagulazione del sangue ed emorragie molto gravi e porta i pazienti al decesso in pochi giorni. Per questo motivo, va affrontata con tempestività, sia per quanto riguardo la diagnosi che la terapia. Se contrastata in maniera corretta, si può ottenere una percentuale di remissioni complete che si aggira intorno al 90-95%, una quota molto più alta rispetto a quanto si osserva nelle altre forme di Leucemie Acute Mieloidi. In Italia, se ne diagnosticano circa 150 casi l’anno, laddove, considerando insieme le altre forme acute e quelle croniche, le leucemie colpiscono diverse migliaia di pazienti l’anno. La LAP può manifestarsi in tutte le età, dai bambini fino agli anziani, con un’incidenza mediana prevalente intorno ai 40 anni». Più frequentemente diagnosticata tra i latino-ispanici rispetto ai caucasici, a tutt’oggi non se ne conoscono né le cause e né i fattori di rischio: «Colpisce in maniera improvvisa e, proprio perché non se ne conoscono le cause, è impossibile fare della prevenzione - dice il professore -. Si presenta con dei sintomi abbastanza caratteristici: sanguinamenti, macchie emorragiche sulla cute, epistassi ed emorragie gengivali, accompagnati da sintomi più generici come febbre e spossatezza. In alcuni casi, i sanguinamenti posso-

Negli ultimi anni è stato dimostrato il successo di una nuova strategia terapeutica, basata esclusivamente su interventi mirati, senza trattamento chemioterapico, e cioè soltanto con farmaci cosiddetti intelligenti no riguardare anche gli organi interni, in particolare il sistema nervoso centrale e dunque essere molto gravi». Questo tipo di leucemia ha un’elevata tendenza emorragica a causa dell’accumulo, nel midollo osseo emopoietico e nel sangue periferico, di cellule in grado di produrre grandi quantità di sostanze che comportano una rapida e grave coagulopatia. Questo fenomeno a sua volta espone il paziente a un levato rischio emorragico associato, in misura minore, anche a un rischio trombotico. Per questo motivo è molto importante nella fase iniziale della gestione del paziente con LAP mettere in atto un’adeguata terapia di supporto, basata sulla trasfusione di concentrati piastrinici, di plasma fresco congelato e di emoderivati al fine di contrastare e riequilibrare i difetti della coagulazione. Altrettanto importante è completare rapidamente le indagini diagnostiche, ma va sottolineato che è opportuno iniziare il prima possibile la terapia specifica, l’unica in grado di correggere la coagulopatia, anche sulla base del solo sospetto clinico senza necessariamente attendere la conferma della diagnosi. Quest’ultima va comunque sempre richiesta, in particolare affidandosi a laboratori di lunga esperienza nella diagnostica molecolare oncoematologica. Aggressiva e rara, dunque, la Leuce-

mia Acuta Promielocitica è una patologia che, grazie anche al contributo dato negli ultimi 20 anni dalla ricerca italiana, a differenza di molte altre malattie rare ha un’alta percentuale di guarigione: «Questa forma di leucemia acuta può essere trattata con chemioterapia combinata con un acido retinoico, un derivato della vitamina A. In questo modo si arriva a una percentuale di guarigione vicina al 90%». La scoperta della sensibilità di questa forma di leucemia all’acido retinoico e lo sviluppo di schemi di trattamento che prevedono l’associazione dell’acido retinoico alla chemioterapia convenzionale, ha modificato drammaticamente la prognosi di questa malattia, che era fino a poco tempo fa considerata come la forma più temibile tra le Leucemie Acute Mieloidi e che è invece, oggi, considerata come la forma più curabile e guaribile, nonostante esista ancora una quota non irrilevante di pazienti che muore prima di poter iniziare una terapia. «È un trattamento - chiarisce il professor Lo Coco - che porta con sé tutti quegli effetti collaterali della chemioterapia (vale a dire stanchezza, disturbi digestivi, caduta dei capelli, nausea, vomito e via dicendo) che influiscono negativamente sulla qualità di vita dei pazienti. Tuttavia, negli ultimi anni, grazie in

Francesco Lo Coco

Ordinario di Ematologia all’Università Tor Vergata di Roma

particolare al contributo del gruppo cooperativo nazionale Gimema (Gruppo Italiano Malattie Ematologiche dell’Adulto), è stato dimostrato il successo di una nuova strategia terapeutica per curare la Leucemia Acuta Promielocitica, basata esclusivamente su interventi mirati, senza trattamento chemioterapico, e cioè soltanto con farmaci cosiddetti intelligenti. Si tratta di un importante passo avanti per l’utilizzo di terapie mirate in altre forme leucemiche, così da ottenere la massima efficacia nello sconfiggere le cellule maligne, riducendo in modo drastico gli effetti tossici per il paziente». Lo studio, condotto in collaborazione con due gruppi multicentrici tedeschi (SAL e AMLSG) e coordinato dal professor Lo Coco, è stato pubblicato nel Luglio 2013 sulla più importante rivista medica del mondo, il New England Journal of Medicine. Una conquista, questa, che ha portato le guarigioni a superare la soglia del 90%: «Le recidive - conclude il professore - rappresentano non più del 10%. Ma la cosa importante da sottolineare, è che grazie a questo nuovo trattamento, la Leucemia Acuta Promielocitica è diventata un modello, un precedente che può ispirare altre cure mirate per sconfiggere la leucemia e i tumori, un vero e proprio paradigma in oncoematologia». Francesca Romana Buffetti

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Ematologia

Focus

SINDROMI MIELODISPLASTICHE, COSTELLAZIONE DI MALATTIE DA NON TRASCURARE

na costellazione di malattie, un insieme eterogeneo che ha però delle caratteristiche comuni, come anemia, piastrinopenia, che può portare una maggiore tendenza alle emorragie, e carenza di globuli bianchi, che può predisporre invece a un maggiore rischio di infezioni. Queste le sindromi mielodisplastiche, secondo quanto spiega Valeria Santini, professore associato di Ematologia dell’Università di Firenze. Si tratta di una serie di patologie classificate come malattie rare che colpiscono soprattutto gli anziani: l’età media è infatti 71 anni e l’incidenza di nuovi casi per anno sulla popolazione generale è tra i 4 e i 5 ogni 100mila abitanti e i 50-60 ogni anno tra gli over 70, con difficoltà legate a eventuali altre malattie e ad assistenza e cura che, sebbene spesso complicate da solitudine e altri fattori, come spiega l’esperta non possono e non devono essere negate dagli specialisti. “Il midollo lavora tanto ma senza produrre nulla per un difetto intrinseco” sottolinea Santini, che evidenzia come esistano “forme diverse di queste malattie, con prognosi diverse e alterazioni cromosomiche diverse”. “Alcune sono blande, per altre invece l’aspettativa di vita è breve” rileva, spiegando che non tutte le forme evolvono in leucemie, ma che si tratta comunque di tumori, patologie da non trascurare. “Sono malattie clonali, in cui un

Valeria Santini

Professore associato di Ematologia dell’Università di Firenze

tini - ma non può essere fatto dopo i 70 anni, comunque già a partire dai 65 occorre fare attenzione, e poi bisogna tenere conto della mortalità intra-trapianto”. Ma non mancano alternative terapeutiche in base al tipo di malattia. “Ad esempio una terapia per l’anemia con eritropoietina per le forme con prognosi migliore, fattori di crescita delle piastrine che sono ancora in sperimentazione, terapie di supporto con trasfusioni di sangue, eliminazione del ferro, antibiotici e agenti antinfettivi” rileva l’esperta. “Le forme particolari con la carattetipo solo di cellule si altera, e questo dendo altre cause più banali, pensi ristica specifica di perdita del braccio vuol dire tumore” rileva infatti San- alle sindromi mielodisplastiche indi- lungo del cromosoma 5 rispondono tini, che evidenzia al tempo stesso rizzando il paziente verso l’ematolo- invece in maniera incredibile, non necome “sostegno e cura da parte del go” sottolinea innanzitutto l’esperta cessitando più di trasfusioni, alla Lenamedico non debbano mai mancare, . Queste patologie, inoltre, possono lidomide, permettendo di risolvere in soprattutto nei casi in cui comor- essere confuse con altre e, in gene- maniera eccellente l’anemia e quelle a bidità accettabili permettano al pa- rale, una diagnosi di sindrome mie- rischio di evoluzione in leucemia acuta ziente anche di rispondere bene alle lodisplastica è troppo approssimati- rispondono a una terapia con azacitiditerapie”. Una diagnosi corretta è poi va viste le tante forme che esistono, na”, aggiunge. “Insomma, sebbene non cruciale per iniziare un giusto per- ma familiarità col microscopio e altri si guarisca, con una gestione attenta corso di cura. “È bene che il medico fattori possono aiutare a instradarsi migliorare aspettativa e qualità di vita curante sia all’erta e che soprattutto correttamente. “Il trapianto di midol- si può, anche nelle forme più gravi, in caso di anemia prolungata, esclu- lo è la prima opzione - continua San- conclude Santini. Elida Sergi

I NUOVI TRATTAMENTI PER LA CURA DEL MIELOMA MULTIPLO

umore del sangue tra i più diffusi (dopo il linfoma non-Hodgkin), il mieloma multiplo viene diagnosticato ogni anno in Italia a circa 500 soggetti. “Si tratta di un tumore del sangue spiega il professor Antonio Palumbo, ematologo dell’Ospedale “Le Molinette” di Torino – le cellule del sangue si formano nel midollo osseo che si trova all’interno delle ossa; una volta giunte alla maturazione, vanno in circolo nel sangue. In presenza di un mieloma multiplo, la crescita delle plasmacellule, le cellule immunitarie che hanno la funzione di produrre anticorpi e difenderci dalle infezioni, aumenta a dismisura. Si passa da una percentuale dell’1-3 per cento a valori che spesso possono superare il 50%. Questo genera una produzione di anticorpi non funzionanti, mentre la proliferazione intramidollare delle plasmacellule può determinare un’importante erosione

ossea”. Da qui, il dolore osseo, sintomo che caratterizza maggiormente il mieloma multiplo, e la maggiore frequenza di fratture ossee spontanee. Negli ultimi 15 anni, all’aumentare dei pazienti affetti da questa patologia, si è accompagnato un salto qualitativo nelle aspettative di vita: “I primi miglioramenti - prosegue il professore - si sono presentati intorno agli anni Sessanta, con un approccio chemioterapico standard. Poi, in un secondo tempo, intorno alla fine degli anni Novanta, con quelli che vengono chiamati farmaci intelligenti, vale a dire quegli agenti che inibiscono la crescita neoplastica, in particolare gli inibitori del proteasoma ed i cosidetti IMiDs. Fanno parte dell’ultimo gruppo la Talidomide, trattamento di prima generazione, poi sostituito dalla Lenalidomide, trattamento di seconda generazione a cui oggi si affianca la Pomalidomide”. Medicinale di terza generazione, la

Pomalidomide ha dimostrato non solo una rilevante efficacia ma soprattutto un’ottima tollerabilità anche in pazienti resistenti alla Lenalidomide. “Oltre a questo - aggiunge il Prof. Palumbo - la somministrazione orale del trattamento e il suo impiego a domicilio permettono di migliorare sensibilmente la qualità della vita del paziente evitando frequenti accessi ospedalieri”. Da settembre 2015, tra l’altro, la Pomalidomide sarà rimborsata dal SSN, passando da farmaco di classe C a farmaco di classe H. “L’aspetto interessante della Pomalidomide è il suo meccanismo d’azione, che ha fatto sì che la molecola fosse definita innovativa. L’attività, infatti, è su due fronti: da una parte agisce sul tumore con un’attività tumoricida, dall’altra agisce sul sistema immunitario con un’attività immunomodulatoria, così da favorire la risposta immunitaria contro le cellule tumorali”.

Da sottolineare, inoltre, come il mieloma multiplo si manifesti in età avanzata: “L’età mediana di insorgenza è di 70 anni - spiega l’ematologo - e circa nel 2% dei casi interessa soggetti con meno di 45 anni”. Francesca Romana Buffetti

Antonio Palumbo

Divisione di Ematologia Universitaria dell’Ospedale Molinette - Città della Salute e della Scienza di Torino

Ematologia 11

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STATO DELL’ARTE E NUOVE LINEE GUIDA DELL’EMATOLOGIA DI LABORATORIO

L’

Ematologia è una disciplina clinica e di laboratorio; nello studio di laboratorio si utilizzano strumenti e conoscenze classiche quali la morfologia, le misure e i conteggi degli elementi, la tecnologia. «Si può cercare di definire “ematologia di laboratorio” - spiega la Dottoressa Anna Maria Cenci, Segretario nazionale SIPMeL (Società Italiana di Patologia Clinica e Medicina di Laboratorio) e Coordinatore del Gruppo di Studio di Ematologia SIPMeL - quella parte di metodologie analitiche che vengono utilizzate nello studio del sangue e degli organi emopoietici, delineando, così, una serie di test che devono tenere conto di tecniche, tecnologie, filosofie analitiche atte a preservare la qualità del particolare materiale biologico trattato e a mettere in evidenza le peculiarità del tessuto in studio». Questo settore della Medicina di Laboratorio è caratterizzato da una elevata complessità, sostenibile oggi anche grazie all’avanzamento tecnologico; tale complessità è di tipo sia organizzativo che analitico e attraversa sostanzialmente tutti i percorsi diagnostici e i diversi livelli di intervento della Ematologia di Laboratorio: «In ambito tecnologico - prosegue la dottoressa - è essenziale l’apporto dell’informatica, che ha messo a disposizione dell’operatore livelli altamente significativi di facilitazioni. I percorsi diagnostici proposti si muovono verso la promozione di una richiesta di test per step successivi ragionati ed appropriati. In termini organizzativi, si tratta di prevedere collegamenti, sulla base della logica diagnostica, tra settori diversi interni o esterni al laboratorio». Il laboratorio di ematologia, oggi, ri-

sulta essenziale e può essere usato con successo nella prevenzione di patologie ematologiche e non ematologiche, su base genetica, congenita, acquisita, nella diagnosi precoce, quando il riconoscimento di alcune anomalie può avvenire prima che ci siano segni clinici o sintomi di alterazione di tessuti e/o organi compromessi, nella diagnosi di patologie proprie del sangue, nell’impostazione di terapie (e personalizzazione delle stesse), nella valutazione della risposta terapeutica in patologie ematologiche, nella rilevazione dei danni farmacologici in corso di terapie per patologie non ematologiche. «Nel valutare lo stato dell’arte dell’ematologia in Italia - dice Anna Maria Cenci - va tenuto conto delle differenze sul territorio nazionale circa le realtà organizzative dei laboratori clinici in generale e, conseguentemente, dei laboratori/settori di ematologia in essi presenti o ad essi collegati. La razionalizzazione della rete dei laboratori in atto è correlata alla presenza e distribuzione delle strutture ospedaliere sul territorio, al fabbisogno di assistenza a cui sono deputate, al tasso di ospedalizzazione degli abitanti afferenti in un dato territorio al singolo servizio. Esistono, di fatto, notevoli disuguaglianze tra le regioni, con una netta tendenza attuale ai consolidamenti delle strutture, con conseguente numero diminuito di laboratori e al funzionamento dei servizi “gestiti” in rete. Tale realtà ha portato ad una drastica riduzione del numero dei laboratori nel nord d’Italia, con aumenti importanti dell’automazione e del numero di test eseguiti (“alta efficienza”). Nel sud rimane ancora la tendenza ad avere laboratori in genere di minori dimen-

sioni, con rari rapporti di settore/rete, necessari per favorire l’operare per profili diagnostici ed avviare gli approfondimenti. Altra differenza significativa si rileva sul fronte dei laboratori privati, in alto numero al sud, mentre al nord, il privato convenzionato, accreditato e in numero ridotto, tende a lavorare in rete con il pubblico». Le nuove linee guida in ematologia di laboratorio si muovono, quindi, su due fronti: verso lo sforzo di regolamentazione dell’attività specialistica e verso la realizzazione di modalità di refertazione soddisfacente. « Per gli operatori tutto questo si traduce nel tentativo di standardizzare le conoscenze, le terminologie e i comportamenti sulla base di un lessico comune. D’altro canto, si dibatte ormai da anni sulle modalità di espressione ed assemblaggio dei risultati in un referto organizzato, complessivo, condiviso, chiaro, che utilizzi un linguaggio “universale”, verso un’armonizzazione di modalità di espressione di dati e misure che risulta particolarmente complicata in ematologia». L’equipe di un laboratorio di ematologia rispecchia la peculiarità e la multiprofessionalità del laboratorio clinico. Le caratteristiche richieste ai professionisti in esso impegnati possono variare per corso di laurea frequentato durante l’iter scolastico e per i ruoli a disposizione della struttura, ma sempre all’interno di discipline scientifiche. «La formazione deve necessariamente continuare lungo tutto il corso della carriera - conclude la dottoressa – come previsto anche dal programma Educazione Continua in Medicina (ECM), e utilizzando tutte le altre tipologie di acquisizione culturale, quali ad esempio gli stage ed i congressi, a disposizione,

Anna Maria Cenci

Segretario nazionale SIPMEL (Società Italiana Patologia Clinica e Medicina di Laboratorio) Coordinatore Gruppo di Studio Ematologia SIPMEL (GdSE-SIPMEL) Castelfranco Veneto (TV)

nell’ottica di costanti formazione e aggiornamento. Le necessità formative di quanti lavorano nel laboratorio di ematologia, che nascono dal ruolo centrale di questo servizio nella diagnostica medica, motivano la mission formativa delle Società scientifiche in generale, e della SIPMeL. In particolare, un grosso impegno viene posto nel promuovere lo studio e la conoscenza della materia all’interno e all’esterno della società, al fine di formare dirigenti di laboratorio esperti nella diagnostica ematologica e in grado di interpretare con soddisfazione un ruolo nodale nell’iter diagnostico. Ciò significa contribuire al consolidamento di alcuni contenuti essenziali quali la standardizzazione delle metodiche, all’utilizzo completo di tutti i vantaggi e i suggerimenti diagnostici della tecnologia, alla promozione dell’appropriatezza delle richieste e dei percorsi diagnostici attraverso linee-guida e referti interpretativi. Tutto questo è finalizzato, in conclusione, a trasmettere, una metodologia di approccio al paziente con problemi ematologici fondata su solide basi scientifiche e comprensiva della complessità di tutti gli aspetti coinvolti». Francesca Romana Buffetti

EMOCROMO

• Realtà con consolidamento importante ma prevalenza esterni: 6,6 %

TIPOLOGIA DI ESAME DIAGNOSTICO CHE VALUTA IL NUMERO E LA TIPOLOGIA DELLE CELLULE CIRCOLANTI NEL SANGUE

• Realtà in cui sono presenti grossi ospedali e divisioni specialistiche:

CHI RIGUARDA pazienti ematologici e non ematologici I NUMERI Numero totale di emocromi / Italia/ anno pari a circa 60.000.000 ALCUNE PERCENTUALI * Numero test di un dato laboratorio vs emocromi

Nord: 6 - 7,5 % Centro sud: 5 - 6,5 % ** Numero emocromi vs popolazione servita Numero test in strutture con grande componente di pazienti ambulatoriali: 0,8 % In medie realtà a media complessità : 0,8- 1 % Realtà in cui sono presenti ospedali e divisioni specialistiche: Nord: 1,1-1,2 % Centro sud: 1-1,3 %

I.P.