Miositis Orbitaria en pediatría

Autoras: Dra. Dorka Pérez R3, Dra. Leonor Andrade R2, Dra. Florencia Torres R1, Biotecnóloga Pamela Rosales (Asesora científica). Clinica de Ojos Dr. Nano. San Miguel, Buenos Aires, Argentina.

Introducción : La miositis orbitaria (MO) es un trastorno inflamatorio agudo de la musculatura extrínseca ocular muchas veces de causa idiopática. Forma parte de un grupo de afecciones inflamatorias orbitarias inespecíficas englobadas bajo el término de pseudotumor orbitario. Es infrecuente en la infancia, afecta ndo principalmente a mujeres jóvenes. Puede presentarse como única manifestación de una enfermedad sistémica y puede causar pérdida de la visión, por lo que es de suma importancia un diagnóstico precoz. La incidencia en Argentina es desconocida. Objetivo: El propósito de este trabajo fue presentar un cuadro de miositis orbitaria en una paciente de 16 años, de la provincia de Buenos Aires. Presentación del caso: Paciente de sexo femenino de 16 años, sin antecedentes patológicos, que consulta en Clínica de Ojos Dr. Nano de la Provincia de Buenos Aires, Argentina, por dolor ocular, acompañado de enrojecimiento conjuntival localizado y leve diplopía intermitente, sin síntomas de compromiso sistémico.

Introducci N

La inflamación orbitaria idiopática (IOI) fue descrita por primera vez en 1903 por Gleason, Busse y Hochheim y y sus características clinicopatológicas en 1905 por BirchHirschfeld (1). Esta patología es relativamente rara, sin embargo, es la tercera enfermedad orbitaria más común, después de la orbitopatía de Graves y las enfermedades linfoproliferativas; así mismo representa el 4,7% al 6,3% de los trastornos orbitarios y es responsable de alrededor del 8% al 11% de todos los tumores orbitarios (1,2).

Al examen físico se evidencia hiperemia en el ojo derecho (OD), con limitación leve a la abducción en ese ojo, agudeza visual en ambos ojos: 20/20. A la biomicroscopía se observó hiperemia bulbar focal temporal en el OD, y el fondo de ojos fue de características normales, al igual que el examen físico. Se indicó tratamiento inmediato con corticoide tópico local: Loteprednol ungüento cada seis horas por siete días. Se realizaron estudios de laboratorio (evidenciaron marcadores de inflamación positivos), y resonancia magnética nuclear en la cual se reporta miositis del recto lateral derecho. Con diagnóstico presuntivo de MO se derivó a la paciente a Servicios de Reumatología e Inmunología para continuar con estudio y tratamiento. Conclusión: La miositis orbitaria en pediatría exige un alto índice de sospecha para un diagnóstico temprano y tratamiento adecuado para evitar complicaciones y posteriores secuelas. Palabras clave: Miositis orbitaria; Diagnóstico; Pediatría, Reporte de un caso.

La variedad de características clínicas, radiológicas y patológicas de esta enfermedad es muy diversa; va desde un proceso difuso hasta una enfermedad focal específica de los tejidos orbitarios, pudiendo afectar cualquier tejido presente en la órbita, como glándula lagrimal (dacrioadenitis), músculos extrínsecos del ojo (miositis), la cápsula de Tenon (tenonitis) y menos frecuentemente de los vasos (vasculitis), grasa orbitaria o de los nervios orbitarios (neuritis). Evoluciona de forma aguda, subaguda o crónica (3,4).

Afecta mayormente al sexo femenino, se presenta principalmente en la edad media de la vida (5). En el 68% de los casos afecta un solo músculo, siendo los rectos lateral y medial los músculos comprometidos con mayor frecuencia (6,7). La unilateralidad es típica, siendo otro elemento importante su excelente respuesta a la terapia esteroidea, que se puede observar a las 12 horas de iniciada, dato que comparte con otras enfermedades que comprometen la órbita.

La presentación clínica de la MO se caracteriza por edema orbitario de instauración aguda o subaguda bilateral o unilateral, dolor orbitario, movimiento ocular restringido y eritema del párpado. La inflamación de los músculos extraoculares puede conducir a un rango de movimiento limitado que produce visión borrosa o diplopía (8).

Caso Cl Nico

Paciente de sexo femenino, de 16 años de edad, sin antecedentes patológicos, que consulto al Servicio de Oftalmología de la Clínica de Ojos Dr. Nano de la Provincia de Buenos Aires, Argentina, con un cuadro clínico de dolor leve que se exacerbaba con los movimientos oculares horizontales e hiperemia en el ojo derecho (OD) de cuatro horas de evolución. El examen físico se constató a una leve limitación en la abducción de ambos ojos (AO) mayormente en el OD, la agudeza visual de AO fue: 20/20. En la biomicroscopía como único dato positivo se evidenció hiperemia bulbar focal temporal inferior en el OD (Fig 1 A - B). El fondo de ojos mostró características normales, sin otros datos de relevancia clínica. Se prescribió corticoide tópico Loteprednol ungüento cada seis horas

El diagnóstico de MO idiopática se realiza tras excluir otras afecciones que pueden provocar inflamación orbitaria, como la enfermedad de Graves , la sarcoidosis y los tumores malignos (1). Otros diagnósticos diferenciales incluyen infecciones (celulitis orbitaria, absceso orbitario), oftalmopatía tiroidea, vasculitis, y malformaciones arteriovenosas (9,10). Aproximadamente el 10% de los pacientes presentan una enfermedad autoinmune concurrente, lo que sugiere que la disfunción del sistema inmunitario puede formar parte de la etiología subyacente (11). Llegar a un diagnóstico temprano se relaciona con una mejor respuesta al tratamiento con corticoides. Sin embargo, se ha descripto que aproximadamente la mitad de los casos reportados tienen recurrencias, pudiendo incluso desarrollar dependencia al uso de esteroides sistémicos (2).

Figura 1. Examen físico oftalmológico del por siete días, y se solicitaron estudios de imagen focalizados y análisis de sangre completo.

A: evaluación del globo ocular externo donde se evidencia inflamación del músculo recto lateral. B: hiperemia focalizada en conjuntiva bulbar temporal en lámpara de hendidura.

Miositis Orbitaria en pediatría.

En el control a las 24 horas la paciente presentaba diplopía binocular como nuevo síntoma, asociada a una mayor limitación a la abducción siendo más notoria en el OD, eritema periorbitario superior no doloroso, sin induración. La angiografía ocular fue normal y la resonancia magnética (RM) de cerebro no presentó hallazgos relevantes. Sin embargo, la RM orbitaria mostró la presencia de signos inflamatorios que comprometían al músculo recto lateral derecho y la grasa intraconal inmediatamente subyacente asociado a proptosis homolateral (Fig 2) y proteína C reactiva elevada como único dato a destacar en los análisis de sangre. Se realizó interconsulta con el Servicio de Pediatría, quienes indicaron Prednisona por vía oral a dosis de 1 mg/kg/día durante una semana. Pasados los siete días se observó una mejoría parcial de los síntomas. Se decidió realizar estudios serológicos, los cuales evidenciaron Factores antinucleares (FAN) y Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA-p) positivos; inmunoglobulina G (IgG) aumentada, inmunoglobulina A (IgA) y complemento C4 disminuidos, hallazg os altamente sugestivos de etiología autoinmune, si endo necesaria la derivación a las especialidades de inmun ología y reumatología para caracterización final del cuadro.

Discusi N

La MO es una enfermedad rara en pediatría, ya que la edad de presentación es entre la tercera y cuarta década de vida (11). Reportamos el caso de una paciente sin antecedentes de importancia, de sexo femenino, de 16 años, la cual no se ajusta al grupo etario descripto con mayor frecuencia.

El dolor orbitario y la visión doble es la presentación clásica de la MO. En el examen , los pacientes suelen mostrar restricción de los movimientos oculares, edema y enrojecimiento de los párpados y la conjuntiva, proptosis (que generalmente es mínima) y estrabismo (12). En este caso clínico, la paciente inició con hiperemia, dolor que se exacerbó con la motilidad ocular y leve limitación para la abducción en el OD de forma aguda y con el pasar de las horas también se asoció a diplopía, podemos concluir que las manifestaciones mencionadas se ven reflejadas en la bibliografía publicada.

Según la bibliografía el músculo más comprometido es el recto lateral y medial (6,7). La paciente presentó compromiso del músculo recto lateral, estas características nos permitieron la diferenciación de la orbitopatía distiroidea que en la mayoría de los casos respeta el recto lateral 13. La MO se suele confundir con una forma de metástasis o linfoma que se presenta como una masa