IDENTIFICACIÓN NOMBRE: J. D. V. C EDAD: 2 meses SEXO: Masculino TEMA: FONOTERAPIA EN PEDIATRICO CON AGENESIA DE CUERPO CALLOSO INTERVINO: MEILLY KATHERINNE SANCHEZ RAMON REVISADO Y CORREGIDO: NIDIA PATRICIA CEDEÑO O. RESUMEN DE HISTORIA CLÍNICA Paciente de 2 meses de edad de sexo masculino que ingresa al servicio de fonoaudiología el día 4 de enero de 2011 con diagnóstico médico de malformación compleja del sistema nervioso agenesia de cuerpo calloso, paquigiria e hipertrofia del cerebelo. En motricidad oro facial se evidencia presencia del reflejo de succión deglución, poca búsqueda y de apertura y cierre mandibular, buena presión intra-oral para la succión, coordinación de succión respiración, pero patrón se succión alterado, arrítmico, con demasiadas y prolongadas pausas. El usuario debe continuar con manejo de fonoaudiología ambulatoria.
EXAMEN FISICO El usuario se encontraba somnoliento, se realizó evaluación de la motricidad oro-facial donde se observó musculatura facial de tono normal, incoordinación en los procesos de succión, deglución, respiración, retención del alimento en carrillos, retardo en el desencadenamiento del reflejo deglutorio, reflejos de búsqueda, gag y mordedura presente, voz húmeda, fatiga excesiva durante las mamadas e historia de regurgitaciones y/o aspiraciones frecuentes. A nivel de lenguaje responde a estímulos auditivos fuertes, emite sonidos guturales. DIAGNOSTICO FONOAUDIOLÓGICO: R. 13 Disfagia. Disfagia Orofaríngea Neurogenica Moderada
RELACIÓN CLINICO PATOLOGICA
El cuerpo calloso es una estructura derivada de la placa comisural superior cuya función es interconectar regiones homólogas de la corteza cerebral. Está tendida transversalmente de un hemisferio a otro, uniendo puntos no simétricos de la corteza de ambos hemisferios. El
cuerpo calloso está considerado como el sistema de asociación interhemisférica más importante. En el reporte de la historia clínica y antecedentes del usuario se evidencio el diagnostico base agenesia cuerpo calloso lo cual es la falta de formación de dicho cuerpo , producto de una alteración en el desarrollo embrionario que puede dar origen a la falta parcial o total de este importante haz de fibras interhemisféricas. La agenesia del cuerpo calloso se puede acompañar de otras malformaciones como paquigiria (circunvoluciones cerebrales anormalmente grandes y anchas ), trastornos de la migración neuronal, importante asimetría en el tamaño de los hemisferios cerebrales o alteraciones periventriculares. La Agenesia de Cuerpo Calloso Total como es el caso del usuario se produce cuando hay ausencia total de esta estructura, la agenesia parcial se da cuando parte del cuerpo calloso existe es decir este comenzó a desarrollarse pero en un momento dejo de crecer, en la hipoplasia la dirección de crecimiento del Cuerpo Calloso está presente, pero los nervios no se desarrollan como para formar una estructura. En las imágenes de resonancia magnética esto se ve como un cuerpo calloso muy delgado y la disgenesis del Cuerpo Calloso podría significar cualquiera de las condiciones antes expuestas. Causas
Existe una incidencia mayor de lo normal de ACC bajo algunas condiciones genéticas, tal es el caso de Trisomía 8 y 18.
Condiciones ambientales (síndrome de alcoholismo fetal) u otros factores como podrían ser algunos virus o bacterias que invaden el saco fetal en un momento crítico.
Consecuencia de un efecto secundario a otro evento neurológico, tal como, un quiste que bloquea el desarrollo del cuerpo calloso.
Puede aparecer aislada o asociada a diversas anomalías cerebrales congénitas tales como: lipomas del cuerpo calloso, quistes interhemisféricos, defectos de migración neuronal, parálisis cerebrales, síndromes convulsivos y alteraciones sensoriales, entre otras.
Características más comunes
Retardo general en el desarrollo: Si se toma como referencia el esquema de conductas típicas por edad, se observa en los niños con ACC un cierto retraso general en el desarrollo, sobre todo en las áreas motora, de coordinación, equilibrio, tono muscular y lenguaje.
Coeficiente intelectual: es menor de lo normal.
Problemas con la alimentación: presentan problemas para succionar y masticar. Estas dificultades también generan dificultades en el control de esfínteres, el cual si se logra es hacia los 6 o 7 años aproximadamente.
Problemas con la visión: Pudiendo presentar ceguera desigual y obstrucción de las vías lagrimales.
Dificultad para defenderse táctilmente: A nivel sensorial pueden presentar dificultad para sentir la temperatura de cuerpos extraños.
Dificultades en el aprendizaje: Se hacen mas evidentes al iniciar el aprendizaje formal, no habiendo un patrón regular de aprendizaje, existiendo generalmente una escasa colaboración y atención en las actividades. Se ha comprobado que los mejores aprendizajes en estos sujetos son los realizados a través de rutinas de repetición y por imitación de modelos de conducta.
Rasgos faciales comunes: raíz nasal ancha, filtrum largo, paladar ojival y hendiduras palpebrales pequeñas.
Alta tolerancia al dolor: Esto dificulta al niño la posibilidad de cuidarse a si mismo, para prevenir daños físicos y riesgos potenciales.
Dificultad en la comunicación: El retraso en el lenguaje se pone de manifiesto por la ausencia de habilidades verbales o por la dificultad de expresarse con coherencia, así como en la organización del pensamiento. Una característica de estos niños es que el lenguaje comprensivo es mayor que el lenguaje expresivo
Identificando las características del usuario mediante la valoración fonoaudiológica y realizando una correlación clinicopatologica se desarrolla el siguiente plan de tratamiento.
PLAN DE TRATAMIENTO El plan de tratamiento es enfocado a fortalecer el proceso de alimentación seguro y efectivo. . INDICACIONES 1. Se indica inicio de intervención fonoaudiológica en succión, respiración, deglución, hasta que se logre una mayor protección de la vía aérea y un proceso de alimentación efectivo. Eficiente, eficaz y funcional. 2. Suspender los alimentos de consistencias liquidas, utilizar espesante. 3. Los ejercicios se deben realizar cada hora e veces cada uno, fundamentalmente antes de cada comida, con el fin de preparar la musculatura para la deglución. 4. Durante el Proceso de alimentación debe permanecer en una posición sedente y posterior en posición vertical durante 20 minutos. 6. Manejo indirecto mediante plan casero y ejercicios que requieren colaboración en casa
OBJETIVO GENERAL Coordinar los procesos de succión, respiración y deglución mediante la implementación de técnicas que favorezcan el proceso de alimentación seguro eficiente, efectivo y eficaz.
Área: Habla Sub-área: Succión
Objetivo Especifico Estimular a nivel intra-oral durante la administración alimenticia buscando mejorar el proceso de succión.
Ejercicios 1 Ejercicios de Propiocepción y Esterognosicos
Maniobra de sensibilización laríngea Vibración en Carrillos y estimulación velar térmica. Estimuladores Sensoriomotrices Orofaciales
Cuadrícula: Se usa para estimular la cara interna de mejillas, facilita la propiocepción y la esterognosia para el movimiento del bolo.
Depresor lingual dentado: Se usa para deprimir zona media de la lengua y facilita la anteriorización en procesos donde la lengua se encuentra en su parte posterior
Angulado: Se usa para tonificar pilares velares, facilita el direccionamiento lingual lateral.
Mini cepillo: Estimulador velar y de pilares, presenta en su punta un cepillo redondo que permite la estimulación de las encías.
Ejercicios 2 Activación muscular
Se realiza tapping y/o slapping con los dedos sobre la musculatura facial y perilaringea con el fin de activarla. Ejercicios Isotónicos y Ejercicios Isométricos
Sub-área: Deglución Objetivo Especifico:
Brindar organización postural al usuario contribuyendo con el mantenimiento del patrón respiratorio favoreciendo la mamada segura y placentera. Ejercicios 3 Maniobras deglutorias
Maniobra de Mendelsohn: Aumentar la movilidad laríngea y favorecer el disparo del reflejo deglutorio.
Ejercicios 4 Adaptación Postural
Durante el Proceso de alimentación el usuario debe permanecer en una posición de 90 grados, seguidamente debe ser posicionado de forma vertical durante 20 minutos.
Ejercicios 5 Succión no Nutritiva
Introducción del dedo mínimo protegido por guante plástico desechable a fin de atraer el reflejo de succión, favorecer el acanalamiento de la lengua y el selle labial, se realizan 6 succiones, posteriormente se espera que el usuario degluta y respire, si mantiene el alimento en mejillas se realiza la maniobra de Mendelsohn.
Área: Lenguaje y Audición Estimular las habilidades pre-lingüísticas con el fin de favorecer el bienestar comunicativo del usuario
Rehabilitación vestibular. Utilizar instrumentos o elementos sonoros, que cuelguen, que se muevan, de colores, tamaños y texturas diferentes. Hablar con el usuario actuando como si le entendiera su balbuceo. Repita todos sus sonidos, desde los primeros meses. Exagere la vocalización y entonación para llamar la atención del usuario. Utilización de actividades de seguimiento visual, fortalecimiento de la recepción y ubicación auditiva mediante la facilitación de diferentes sonidos
BIBLIOGRAFIA ·
http://www.iqb.es/neurologia/atlas/agenesiscc.htm
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Los Institutos Nacionales de la Salud Bethesda, Maryland 20892
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Organización Nacional para Trastornos del cuerpo calloso. Este texto solo se puede imprimir, se puede copiar con autorización
Fga. Nidia Patricia Cedeño O.