Revista FQ nº 83 by Federación Española Fibrosis Quística

REVISTA DE LA FEDERACIÓN ESPAÑOLA DE FIBROSIS QUÍSTICA Nº 83 / 1º cuatrimestre 2018

Zaragoza Zaragoza acogerá acogerá en en junio junio el el VI VI Congreso Congreso de de la la Federación Federación Se Se aprueba aprueba en en EEUU EEUU el el medicamento medicamento Symdeko Symdeko para para la la FQ FQ Tres Tres equipos equipos españoles españoles lideran lideran la la lucha lucha contra contra las las superbacterias superbacterias

Se preparan

miles

pompas

para el Día Nacional

de la Fibrosis Quística

SUMARIO

Federación Española de Fibrosis Quística Calle José María Haro, 14, 1º C 46022 Valencia Teléfono 96 331 82 00 Federación asociada a: Cystic Fibrosis Worlwide y COCEMFE

¿Qué es la FQ? La Fibrosis Quística (FQ) es una enfermedad crónica y hereditaria que afecta principalmente a los pulmones y al sistema digestivo. En los pulmones, en los que los efectos de la enfermedad son más devastadores, la FQ causa graves problemas respiratorios. En el tracto digestivo, las consecuencias de la FQ dificultan la absorción de los nutrientes durante la digestión. El defecto genético de la FQ se traduce en una alteración en el intercambio hidroelectrolítico de las glándulas de secreción exocrina. Este hecho da lugar a la aparición de secreciones anormalmente viscosas con estancamiento y obstrucción de los ductos (canales glandulares) del pulmón, del páncreas, de los hepato–biliares, de las glándulas sudoríparas y del aparato génito–urinario. Un diagnóstico precoz puede mejorar la calidad de vida y prolongar la esperanza de las personas con Fibrosis Quística.

6 Especial

La Federación y Asociaciones de FQ se preparan para celebrar el Día Nacional de la Fibrosis Quística el próximo 25 de abril.

08 14 18

Actualidad Se aprueba en EEUU el medicamento Symdeko, otro modulador CFTR del laboratorio Vertex con un nuevo combinado (tezacaftor/ivacaftor), para personas con FQ.

Proyectos FEFQ Zaragoza acogerá los días 16 y 17 de junio el VI Congreso de la Federación Española de FQ.

Adultos FQ Cuatro personas con FQ nos explican su experiencia con distintos medicamentos moduladores del CFTR.

Asociaciones Las Asociaciones cuentan en la revista FQ sus últimas actividades a favor del colectivo de personas con FQ y familiares.

Nº 83 / 1º cuatrimestre 2018 Edita: Federación Española de Fibrosis Quística. Consejo de Administración: Junta Directiva de la Federación Española de Fibrosis Quística. Consejero delegado: Vicente Costa. Dirección: Federación Española de Fibrosis Quística. Maquetación: Estefanía Alabau. Redacción: Estefanía Alabau. Fotos: Departamento propio de la Federación. Publicidad: Departamento propio de la Federación. Depósito legal: V-906-1991. Impresión: Imprenta Romeu.

1º Cuatrimestre 2018

EDITORIAL

Sólo nosotros se conozca

nuestra realidad

Ya han pasado dos años desde que empezamos nuestra andadura en la Federación, han sido dos años duros pero también muy gratificantes, porque nos damos cuenta de que el trabajo en equipo siempre será la mejor manera de superar los obstáculos. Seguimos trabajando activamente en la labor de que los nuevos tratamientos lleguen lo antes posible a nuestras casas, porque así lo dice la Constitución, “…los poderes públicos orientarán sus políticas de gasto sanitario en orden a corregir desigualdades sanitarias y garantizar la igualdad de acceso a los servicios sanitarios públicos en todo el territorio español, según lo dispuesto en los artículos 9.2 y 158.1 de la Constitución” (art.12). La Constitución de la OMS (1946) afirma que “… el goce del grado máximo de salud que se pueda lograr es uno de los derechos fundamentales de todo ser humano”. Por lo tanto, los estados están en la obligación de promover el derecho a la salud, incluso mediante la asignación de todos los recursos disponibles para alcanzar progresivamente ese objetivo. La buena salud no tiene precio y por eso no nos sorprende que en el mundo desarrollado invirtamos tanto en asistencia sanitaria y, por ello, esperemos recibir el mejor tratamiento (sometido a normas de calidad europeas) siempre que sea necesario. La Fibrosis Quística hasta hace poco se consideraba una enfermedad pediátrica y, gracias a los nuevos fármacos paliativos que fueron saliendo, ya podemos decir que la esperanza de vida va en progresivo aumento. Es ahora cuando tenemos la gran probabilidad de que ya deje de ser una enfermedad degenerativa y letal, y sea una enfermedad crónica. El hecho de que haya varios proyectos de investigación abiertos y de que vayan surgiendo nuevos tratamientos (ya no paliativos, tampoco curativos, pero sí tratamientos que frenan de alguna manera el progreso de la enfermedad) nos abre una gran puerta a la esperanza. Solo nos queda seguir peleando para que lleguen lo antes posible a nuestras casas y que los tiempos de negociación para la financiación de dichos tratamientos se acorte. Para facilitar el acceso a nuevos tratamientos, ya está en fase de conclusión el impecable trabajo coordinado por el Dr. Carlos Vázquez, en el que ha con-

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podemos hacer que tado con la colaboración de los médicos que lideran la atención a las personas con FQ y, por supuesto, de los pacientes. Me refiero al Registro Nacional de Pacientes, una herramienta que ayudará a la hora de ver qué personas son susceptibles de recibir un tratamiento u otro. En el próximo Congreso de la FEFQ, que se celebrará en junio en Zaragoza, contaremos con la presencia del doctor que nos explicará las grandes ventajas de contar con dicha herramienta. Por otra parte, el 28 de febrero se celebró el Día Mundial de las Enfermedades Raras con el lema “Construyamos hoy para el mañana”, y me gustaría rescatar un mensaje que leí no hace mucho en redes sociales. Algo que una persona con FQ escribió y expresó lo que seguramente muchos de nosotros sentimos respecto a nuestra situación de personas con una enfermedad “rara” y crónica, cuando alguien en un momento dado te llega a decir: “no pareces enfermo”. ¿Cómo se supone que debemos parecer? No somos un diagnóstico, somos personas con deseos, inquietudes, sueños, VIDA. Con días buenos y días no tan buenos. Esta persona dice: “Coge un día en que los síntomas no sean tan severos y siente un poco de disposición para arreglarte y tomarte una foto. Utiliza las redes sociales, sal de casa y que te vean. Alguien que aparentemente no está enfermo puede estar sufriendo, por haber pasado la noche en el hospital… pero elegimos pasar por esta vida haciendo lo que nos hace bien y no escondiéndonos. Somos raros y crónicos, sin garantía de que todo va a estar bien. ¿Pesimismo? No, maneras de ser positivos sin alimentar falsas ilusiones. Fingir que estás enfermo es fácil, pero ¿has intentado fingir que estás bien cuando tu cuerpo dice lo contrario?”. Esta persona se llama Fernanda Martínez y lo cierto es que yo no hubiera sabido expresarlo mejor. Más de 7000 enfermedades raras, muchas de ellas las denominadas invisibles… y sólo nosotros podemos hacer que se conozca nuestra realidad. El 25 de abril es el Día Nacional de la FQ y desde la mayoría de las Asociaciones, Federación y Fundación se van a hacer actividades divulgativas. Que no sea solo un día. Blanca Ruiz Pérez Presidenta Federación Española de Fibrosis Quística

ESPECIAL

La Federación continúa con la lucha para lograr el acceso a los nuevos tratamientos en el

Día Nacional de la FQ

La Federación Española de Fibrosis Quística continúa reclamando la aprobación de financiación para el medicamento Orkambi® y ya ha mostrado su indignación ante la primera negativa del Ministerio de Sanidad a la hora de llegar a un acuerdo sobre su precio con el laboratorio que lo comercializa. España sigue sin financiar el tratamiento lumacaftor/ivacaftor (Orkambi), que está autorizado desde hace más de dos años por la Agencia Europea del Medicamento (EMA). Esto se debe a una falta de acuerdo con el laboratorio Vertex en lo referente al precio del medicamento, tal y como publicó en enero el Ministerio de Sanidad a través de una nota informativa sobre la Comisión Interministerial de Precios de los Medicamentos y los Productos Sanitarios, que se celebró el 6 de noviembre de 2017. Uno de los productos analizados por este órgano de decisión fue Orkambi, que a día de hoy está indicado para personas con Fibrosis Quística con dos copias de la mutación F508D. La Comisión de Precios emitió un acuerdo “desfavorable” respecto a su financiación, por lo que de momento no estará incluido en la cartera pública de medicamentos y las 200 personas que podrían beneficiarse de él continuarán con tratamientos paliativos, ingresos frecuentes, uso masivo de antibióticos y la posibilidad de tener que someterse a un trasplante pulmonar. Por ello, la Federación Española de FQ mostró su indignación públicamente enviando un comunicado del que se hicieron eco diferentes medios de comunicación, y la volverá a mostrar con motivo del Día Nacional de la FQ, para que se conozca la realidad de esta enfermedad y el malestar de las familias que ven cómo se le está poniendo precio a la vida de sus hijos, que no reciben un medicamento que podría frenar el deterioro de su salud, simplemente por un desacuerdo económico entre el laboratorio y el Ministerio de Sanidad.

Cartel oficial del Día Nacional de la Fibrosis Quística

La Federación ha mantenido reuniones con el Ministerio y, en coordinación con los médicos especialistas en Fibrosis Quística a través de la Fundación Española de FQ, está trabajando para se apruebe por fin la financiación de este tratamiento y deje de ponerse en riesgo la vida de los pacientes.

Si tú también quieres mostrar tu apoyo a esta reclamación, firma la petición en Change.org (www.goo.gl/uxexHv) que ya lleva más de 37.000 firmas.

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ESPECIAL

Actividades

para el

Día Nacional

Para celebrar este día, se realizará la tradicional campaña con pompas de jabón a través de las redes sociales con el hashtag #PompasporlaFibrosisQuística y las Asociaciones de FQ organizarán las siguientes actividades: ASOCIACIÓN

ACTIVIDADES DIVULGATIVAS

ACTIVIDADES LÚDICAS Y OTRAS

Andalucía

Mesas informativas el 25 de abril en Sevilla, Granada y Linares.

Pinchada de globos el 28 de abril en Granada y Sevilla.

Mesas informativas en el Hospital Virgen de la Arrixaca.

Mascletá de globos en Murcia el 25 de abril.

Murcia

Comunidad Valenciana

Mesas informativas en los hospitales de Castellón, Valencia y Alicante el 25 de abril.

Baleares

Envío de reivindicaciones a los medios y charla de divulgación de la FQ y pompas en el Colegio La Salle el 25 de abril.

7º Taller formativo de nutrición y recetas hipercalóricas. Y excursión montañera del Respiralia Sport Team el día 22 de abril.

Asturias

Mesas informativas y de postulación en Oviedo y Gijón el 25 de abril.

Misa en Covadonga para conmemorar el XXX Aniversario de la entidad.

Galicia

Mesas informaticas y de postulación del 25 al 28 de abril en Pontevedra, A Coruña y Vigo.

Actuación de la Legión 501 Star Wars el 28 de abril en Vigo.

Madrid

Mesas informativas en el Hospital La Paz el 25 de abril y colaboración en I Jornadas FQ de la Com. de Madrid.

Torneo de Fúbol 7 en Quijorna el 13 de mayo por la Fibrosis Quística.

Cataluña

Mesas informativas en Barcelona y Gavà el 23 de abril.

Extremadura

Mesas informativas en el Hospital San Pedro de Alcántara (Cáceres) el 25 de abril.

100 km Solidarios por la FQ el 28 de abril y tour de distintos gimnasios a beneficio de la asociación.

Aragón

Mesas informativas en la Plaza de España de Zaragoza reivindicando Orkambi el 25 de abril.

Castilla - La Mancha

Envío de comunicado de prensa a los medios de comunicación.

Sueltas de globos en diferentes colegios de la comunidad.

Castilla y León

Mesas informativas y lectura de manifiesto el 25 de abril en la Plaza Mayor de Valladolid.

Suelta de globos y pompas de jabón en la Plaza Mayor de Valladolid el 25 de abril.

Navarra

Comunicado de prensa a los medios y mesas informativas en Príncipe de Viana y Hospital Virgen del Camino.

VI Certamen de Vuelo de Cometas en Pamplona el 5 de mayo.

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ACTUALIDAD

Se aprueba el medicamento

Symdeko® en EEUU para personas con FQ El medicamento Symdeko (tezacaftor/ivacaftor) fue aprobado el pasado mes de febrero en EEUU para personas con Fibrosis Quística, de 12 años o más, con dos copias de la mutación F508Del (la más común en la enfermedad), así como para personas con una sola copia de 26 mutaciones específicas, independientemente de su otra mutación. Esto brinda otra opción para las personas con FQ que no toleran Orkambi (lumacaftor/ivacaftor). Las mutaciones para las que está indicado Symdeko son: E56K, R117C, A455E, S945L, R1070W, 3272-26A-G, P67L, E193K, F508del (dos copias), S977F, F1074L, 3849+10kbC-T, R74W, L206W, D579G, F1052V, D1152H, D110E, R347H, 711+3A-G, K1060T, D1270N, D110H, R352Q, E831X, A1067T, 2789+5G-A. Esto aumenta el número de personas con FQ que podrían beneficiarse de moduladores CFTR y allana el camino para nuevas terapias combinadas

triples más efectivas (tratamientos que constan de tres moduladores diferentes, que incluyen el tezacaftor) programados para comenzar los ensayos clínicos en etapas avanzadas en los próximos meses. Las personas con al menos una copia de las 26 mutaciones especificadas que tomaron tezacaftor /ivacaftor en los últimos ensayos clínicos mejoraron la función pulmonar en 6,8 puntos porcentuales en comparación con los que tomaron un placebo. Y las personas con dos copias de la mutación F508del mejoraron su función pulmonar en 4 puntos porcentuales. Los participantes también experimentaron mejoras en otras medidas clave de la enfermedad, incluida una reducción del 35 por ciento en las exacerbaciones y un aumento en la medición utilizada para evaluar la calidad de vida.

Federación, premiada con las

“Ayudas Paciente

VitalAire 2017”

El 11 de enero se celebró en Valencia un reconocimiento especial a tres de las 16 entidades premiadas con las “Ayudas Paciente VitalAire 2017”, entre las que se encontraban la Federación Española de Fibrosis Quística y la Asociación de FQ de la Comunidad Valenciana. Estas ayudas, dotadas con 3.000 euros cada una, premian las iniciativas para mejorar la calidad de vida de pacientes con enfermedades respiratorias crónicas, como la Fibrosis Quística. Las tres iniciativas reconocidas fueron votadas por neumólogos, enfermeros y psicólogos asistentes al 50º Congreso de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR) durante su pasado congreso anual celebrado en junio en Madrid. Carmen Elum, miembro de la junta directiva de

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la Federación, fue la encargada de recoger el premio para el programa “Respira conmigo. Tratamiento domiciliario de apoyo a la fisioterapia respiratoria y al ejercicio físico dirigido en personas con FQ”, en la categoría Educación y Promoción de la Salud relacionado con enfermedad respiratoria.

ACTUALIDAD

Se celebra el

Día

Nacional del

Trasplante

Las Asociaciones Españolas de Trasplantados celebraron el 21 de marzo el Día Nacional del Trasplante. Esta conmemoración lleva por objetivo agradecer la labor de todos los profesionales sanitarios que intervienen en el proceso para que un órgano sea trasplantado en un paciente, un gesto que permite a éste mejorar su vida y, en muchos casos, salvarla. España ha vuelto a superarse a sí misma al alcanzar en 2017 los 46,9 donantes por millón de población, con un total de 2.183 donantes, lo que ha permitido realizar 5.259 trasplantes de órganos. Esta cifra eleva la tasa de trasplantes a 113 por millón de población y consolida a España internacionalmente como ‘el país de los trasplantes’. Según la ONT, estos datos suponen 6 donantes y 14 trasplantes diarios. Por todo ello, la Federación Nacional de Enfermos y Trasplantados Hepáticos (FNETH), la Federación Española de Fibrosis Quística (FEFQ), la Federación Española de Trasplantados de Corazón (FETCO) y la Federación Nacional de Asociaciones

De izq. a dcha., Ángel García (FETCO), Beatriz Domínguez-Gil (ONT), Enrique Ruiz Escudero (Consej. Sanidad), Eva Pérez Bech (FNETH), Blanca Ruiz (FEFQ) y Jesús Molinuevo (ALCER).

para la Lucha Contra las Enfermedades del Riñón (Federación ALCER), organizaron un acto central en la Real Academia Nacional de Medicina de Madrid, en el que el trasplante infantil fue el principal protagonista. El Consejero de Sanidad de la Comunidad de Madrid, Enrique Ruiz-Escudero, fue el encargado de inaugurar el acto y la doctora Beatriz Domínguez-Gil, directora de la ONT, dio su punto de vista sobre el trasplante infantil. Por su parte, la doctora Manuela Camino, Jefa de la Unidad de Trasplante Cardíaco Infantil del Hospital Gregorio Marañón, explicó las características del trasplante cardiaco infantil AB incompatible; y la doctora Paloma Jara, Coordinadora de la Red Europea de Trasplante Infantil, transmitió su experiencia en los avances sobre este tipo de trasplante.

Día Mundial de las Enfermedades Raras La Federación Española de FQ se unió un año más a FEDER (Federación Española de Enfermedades Raras), a la Organización Europea de Enfermedades Raras (EURORDIS) y a la Alianza Iberoamericana de Enfermedades Raras (ALIBER) en la celebración del Día Mundial de las Enfermedades Raras, que tuvo lugar el 28 de febrero y cuyo objetivo es dar visibilidad a la realidad que sufren las personas con enfermedades poco frecuentes. Bajo el lema “Construyamos HOY para el MAÑANA”, FEDER quiso motivar para incluir la investigación en enfermedades poco frecuentes como

una prioridad de la Organización Mundial de la Salud (OMS), alertar sobre la necesidad de optimizar lo s recursos actuales, rentabilizar la inversión y aumentar la I+D+i a nivel nacional, consolidando las redes internas de conocimiento y garantizando que el mismo se comparta a nivel nacional e internacional. “Lo que hagamos hoy en el impulso del conocimiento científico se transformará mañana en prevención, diagnóstico y tratamiento”, explicó Juan Carrión, presidente de FEDER. La investigación es la clave para garantizar que se sigan desarrollando medicamentos innovadores para el tratamiento de las enfermedades raras, como la Fibrosis Quística.

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VIDA SANA

Efectos beneficiosos del ejercicio: cómo puede ayudar a mejorar tu salud No existe ningún fármaco que aporte beneficios globales para la salud como lo hace el ejercicio físico, “todo lo que empeora con la edad, mejora con el ejercicio”. Por ello, es importante realizarlo de forma regular. Nunca es tarde para empezar a hacer ejercicio y pronto notarás pequeñas mejorías en tu día a día.

MENTE

GENÉTICA Regula la expresión de genes que producen adaptaciones y mejoras en todos los sistemas Mantiene la longitud de los telómeros

Mantiene las neuronas Mejora el aprendizaje Refuerza la memoria Mejora la plasticidad ceberal Reduce la depresión

METABOLISMO Reduce la incidencia de diabetes tipo 2 Reduce el síndrome metabólico Reduce el sobrepeso

SISTEMA RESPIRATORIO Previene problemas respiratorios Mejora el asma bronquial Disminuye el riesgo cardiovascular

FORTALECE Músculos Articuclaciones Huesos SISTEMA INMUNOLÓGICO Compensa la inflamación crónica de baja intensidad Aumenta la efectividad del sistema inmune Reduce el riesgo de algunos tipo de cáncer

BENEFICIOS ADICIONALES EN LA FQ Desaceleración en el deterioro de la función pulmonar Aumento de fuerza y resistencia de los músculos ventilatorios Mejorar la ventilación y ayudar a limpiar la mucosidad de las vías respiratorias

Fuente: Libro “El ejercicio es medicina en la Fibrosis Quística”, editado por la Federación Española de FQ, 2015.

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VIDA SANA

Ayudemos a reducir la inflamación comiendo de manera saludable Las personas con Fibrosis Quística son susceptibles de padecer episodios relacionados con la inflamación, como la tos, las expectoraciones mucosas, etc. Es conveniente tener en cuenta que la alimentación influye en el estado inmunológico de nuestro organismo y, por consiguiente, en los procesos inflamatorios. Para poder ayudar a paliar los efectos inflamatorios, debemos hacer que nuestra dieta esté compuesta por alimentos saludables, alimentos sanos y sin procesar. Hay que elegir preferentemente alimentos moduladores de la inflamación o con alto poder antiinflamatorio, que han confirmado su eficacia en muchos estudios de investigación por su alto contenido en anti-oxidantes, en ácidos grasos omega3, en enzimas, en fitonutrientes, en fermentos, en vitaminas, etc. Entre ellos destacan la piña, las cerezas, la granada, los cítricos, los tomates, los pimientos, la calabaza, la cebolla, el ajo, el puerro, la cúrcuma, el jengibre, los frutos secos, las setas, el té verde y el cacao. Las grasas: se recomienda tomar alimentos ricos en ácidos grasos omega-3, como el salmón salvaje, las sardinas, el arenque, las anchoas, la linaza, las semillas de cáñamo y las nueces. Además, otras grasas anti-inflamatorias podemos encontrarlas en el aceite de oliva virgen extra, el aceite de aguacate, el aceite de linaza, el aceite de semillas de cáñamo y el aceite de nuez. Las frutas y verduras son ricas en antioxidantes que reducen la inflamación. Las frutas (piña, ce-

rezas, granada y cítricos) y verduras con alto contenido en antioxidantes son importantes, especialmente las cebollas, tomates, calabaza, puerro, ajo, pimientos y verduras de hojas verdes, que son ricas en carotenoides para la lucha contra la inflamación, en vitamina K y vitamina E. También los frutos secos. Las hierbas y especias incluyen compuestos para combatir la inflamación. La cúrcuma, el orégano, el romero, el jengibre y el té verde contienen polifenoles y bioflavonoides que reducen la inflamación y limitan la producción de radicales libres. Algunas especias con mayores propiedades antiinflamatorias son las pimientas y las especias derivadas de ellas, tales como la pimienta de cayena. Todas las pimientas contienen capsaicina, que es un potente inhibidor de la sustancia P, un neuropéptido asociado con procesos inflamatorios. Es importante incluir proteínas saludables que tienen efecto anti-inflamatorio. Hay una diferencia en el contenido de grasas saturadas y ácidos grasos omega-3 en el contenido de la carne de ganado alimentado con grano versus la carne de una res alimentada con pasto, siendo esta última la opción más saludable para una dieta anti-inflamación. Además, los huevos ecológicos tienen un mejor perfil de ácidos grasos anti-inflamatorios que los huevos de granjas industriales.

RECORDAD QUE ES IMPORTANTE UTILIZAR ALIMENTOS FRESCOS DE TEMPORADA, LIMITANDO LOS DE ORIGEN INDUSTRIAL Fuente: Blog de Alimentación en Fibrosis Quística http://alimentacionfibrosisquistica.blogspot.com.es

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PREGUNTAS FQ

¿Cómo sé que el tratamiento actual de mi hija es el más actualizado y, en consecuencia, el más efectivo? El control de la persona con FQ en las Unidades de Referencia atendidas por un equipo multidisciplinario asegura la atención de forma integral con los tratamientos más actualizados. En dichas unidades se realizan los ensayos clínicos con los medicamentos que han sido aprobados de forma reciente. No siempre los últimos tratamientos son los más efectivos, por lo que es esencial tener una buena comunicación con el médico especialista, la cual se establece con los controles frecuentes en los centros de referencia. Así se asegura se reciba un tratamiento individualizado, acorde a su grado de afectación y de máxima actualidad.

Cuando el niño es asintomático, ¿es mejor dejarlo descansar y no hacer la fisioterapia? No, hay que realizar ejercicios respiratorios diariamente desde el diagnóstico. La fisioterapia respiratoria debe formar parte de los hábitos del niño, como lavarse la cara o los dientes, tomar las enzimas pancreáticas o las inhalaciones. Sabemos que en la FQ, las secreciones bronquiales no pueden eliminarse de forma natural ya que son más espesas y viscosas de lo normal, por tanto van a acumularse en los bronquios produciendo inflamación, infección y destrucción pulmonar, lo que debemos frenar a toda costa. Los primeros síntomas de obstrucción bronquial pueden pasar inadvertidos ya que sucede en los bronquios más pequeños y profundos. Cuando aparece la tos, expectoración y ahogo, puede haber bastante moco acumulado y puede haber lesiones irreversibles en los bronquios. La fisioterapia debemos realizarla diariamente, una o varias veces dependiendo de los síntomas respiratorios.

¿Cubre la Seguridad Social el tratamiento de fertilidad?

La respuesta es sí. Valoran cada caso de forma individualizada y si en el primer intento no ha habido fecundación, el consejo médico valora la posibilidad del segundo intento. Se hace la prueba denominada DGP (Diagnostico Genético Preimplantacional) si se sospecha riesgo de FQ. Se siguen las mismas pautas que en la fecundación in vitro (estudio hormonal y ecografías del sistema reproductor, estudio del esperma de la pareja… para que no haya un problema añadido que dificulte a la hora de hacer el tratamiento: quistes, obstrucción en trompa...). Tanto la DGP como la fecundación in vitro las cubre la Seguridad Social, aunque la DGP no en todas las comunidades. La lista de espera es de dos años aproximadamente y, una vez realizado el estudio genético a la pareja, si ambos son portadores de algún gen de FQ, se pide cita con el volante de genética para que la unidad de reproducción asistida te lleve el caso.

Cada caso debe aprobarse, tiene que pasar por un consejo médico y estar dentro de la “Ley de Reproducción Humana Asistida” (esta técnica se puede usar para la detección de enfermedades hereditarias graves y aparición precoz y no susceptibles del tratamiento curativo postnatal con arreglo de los conocimientos científicos actuales).

¿Por qué me ha tocado la FQ a mí?

“La indicación más sensata es no intentar dar respuestas racionales que expliquen lo que en realidad no tiene explicación”. Bermejo JC. La familia ante momentos difíciles. Para esta pregunta no tenemos respuesta y al quedarnos en ella solo conseguimos aumentar el sufrimiento ante lo que escapa a nuestro control. Cuando se piensa que esta pregunta no tiene respuesta es cuando empezamos a solucionar la frustración en la que se vive mientras se la está uno planteando. Renunciar a darse respuesta implica una gran fortaleza personal y otorga una profunda serenidad y paz interior. Además, existe la posibilidad de hacernos otras preguntas que favorezcan un afrontamiento más adaptativo a la situación. Esas preguntas están más en la línea de “qué puedo hacer con esto que me está sucediendo” o “con qué actitud puedo afrontar mi situación”. Según el psiquiatra vienés Victor Frankl, “es posible encontrar un sentido a la vida en todo tipo de circunstancias, incluso en las más adversas”.

Preguntas y respuestas extraídas del libro “101 Preguntas sobre Fibrosis Quística”, editado por la Federación Española de Fibrosis Quística en 2011. Puedes enviar tus preguntas a: fqprensa@fibrosis.org.

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PROYECTOS FEFQ

Zaragoza acogerá el VI Congreso de la Federación Española de FQ

La Federación Española de Fibrosis Quística está preparando ya su VI Congreso digirido a personas con FQ, familiares y profesionales, que tendrá lugar en Zaragoza el fin de semana del 15 al 17 de junio de este año. Se celebrará en la Cámara de Comercio (Paseo Isabel La Católica, 2) y contará con la participación de reconocidos profesionales sociosanitarios de la Fibrosis Quística, que darán a conocer las últimas novedades relacionadas con la enfermedad. Si estás interesado en asisitir, puedes consultar

toda la información referente a la inscripción al congreso, programa completo y hoteles disponibles, en la página web que hemos creado para el evento: www.congresofibrosisquistica.es.

PROGRAMA DEL VI CONGRESO DE LA FEDERACIÓN ESPAÑOLA DE FQ Viernes, 15 de junio 19.00 Recepción (Asociación Aragonesa de FQ y Comisión Ejecutiva de la Federación) 20.00 Actividad lúdica por cortesía de la Asociación Aragonesa de FQ Sábado, 16 de junio 09.00 – 09.30 Inscripción y entrega de documentación 09.30 – 09.50 Sesión de apertura y saludo de personalidades 09.50 – 10.20 Conferencia inaugural: Genética de la FQ y nuevos tratamientos 10:20 – 10:30 Coloquio 10:30 – 11:30 Presentación pósters 11:30 – 11.50 Pausa café Mesas simultáneas 11.50 a 13.45- Trasplantados Aspectos médicos de interés en el trasplante Aspectos psicológicos en trasplante

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Actividad física en trasplantados

17.00 -19:00 Talleres simultáneos

Experiencias: Deporte y FQ

Sala 1 El ejercicio físico en la enfermedad crónica FQ

Coloquio 11.50 a 13.45 – Infecciones Aspergilosis y tratamiento Infecciones emergentes y resistencia a los antibióticos. Caso de la Mycobacterium abcessus Aspectos prácticos para la administración de antimicrobianos en tratamientos domiciliarios Experiencias: Moduladores CFTR Coloquio 13.45-15.45 Comida de trabajo Mesa común 15.45 -17.00 Donantes de ganas Lucha contra el sedentarismo Presentación de la campaña “Donantes de ganas” Presentación de estudio multicéntrico sobre ejercicio físico en FQ

Sala 2 Integrando la FQ en el día a día. Taller para familias con diagnóstico reciente de FQ Sala 3 Cocina saludable en FQ 19.00 - Tiempo para tratamientos 21.00 – Cena de clausura Domingo, 17 de junio 9.30 – 11.20 Actualidad en FQ 9.30-10.00 Registro europeo y español de pacientes. 10-10.30 Investigación de tratamientos: Del ensayo al suministro 10.30-11.00 App móvil para la administración de enzimas: MyCFapp Coloquio 11.20-11.50 Pausa café 11.50-13.00 Conferencia clausura 13.00-13.20 Acto de clausura

PROYECTOS FEFQ

La Federación renueva

sus agendas y

Pulmonitos

La Federación Española de FQ acaba de incorporar dos nuevos colores en sus Pulmonitos, la mascota solidaria de la Fibrosis Quística que ahora se puede conseguir también en verde y naranja, además de los clásicos blanco y marrón. El precio de cada Pulmonito es de 10 euros y lleva bordadas en la pata las siglas FQ. También se pueden seguir solicitando las tazas solidarias con el lema de la Fibrosis Quística (Tú respiras sin pensar… Yo sólo pienso en respirar) en color o en blanco y negro por 7’5 euros, y las bolsas de tela a 6 euros. Podéis realizar vuestros pedidos en el correo electrónico fqfederacion@fibrosis.org o llamando al teléfono de la Federación: 96 331 82 00. Por otra parte, las agendas escolares solidarias de la Federación contarán con una nueva portada para el próximo curso escolar 2018-2019, diseñada por la joven ilustradora con FQ Elisa González. Las agendas saldrán a la venta en mayo y estarán disponibles para colegios de primaria y particulares a un precio de 5 euros. Además, pueden personalizarse poniendo el logo del cole en la portada y utilizando un par de hojas en el interior para escribir sus normas, las actividades del AMPA o lo que consideren.

Se prepara el

Plan Estratégico 2018-2021

La Federación Española de FQ está preparando su nuevo Plan Estratégico para los años 20182021. Este plan es una herramienta que, como comprobamos con los dos planes estratégicos anteriores, nos permite trabajar de forma más cohesionada con todas las asociaciones de FQ y dirigir nuestros esfuerzos hacia objetivos comunes para ser aún más eficientes. Para elaborar este nuevo Plan Estratégico se está contando con la participación de las asociaciones de FQ de toda España que aportarán sus diferentes opiniones sobre las necesidades existentes en cada Comunidad Autónoma y las posibles

estrategias para afrontarlas. Para ello, todas las asociaciones han ido rellenando en sus asambleas un DAFO, una herramienta de diagnóstico para conocer la situación actual del colectivo FQ, así como su implicación con el entorno. Todos estos datos se están recogiendo para analizarlos globalmente y consensuar juntos el Plan Estratégico 2018-2021 durante la asamblea de la Federación, que tendrá lugar en Madrid el día 21 de abril. Este plan recogerá las líneas estratégicas a seguir en los próximos cuatro años, aunando las ideas de todas las personas que forman parte de la Federación.

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PRÓXIMOS EVENTOS

CÓRDOBA

VI Congreso Nacional SEMERGEN de Pacientes Crónicos 19 y 20 de abril de 2018

Los próximos 19 y 20 de abril de 2018 tendrá lugar en el Hospital Universitario Reina Sofía de Córdoba, el VI Congreso Nacional SEMERGEN de Pacientes Crónicos con el lema “Siempre contigo y por ti”. El congreso contará con un programa basado en mesas de actualidad con el tema central de la cronicidad y las consultas más frecuentes en el día a día de la clínica, actividades prácticas tipo taller, proyectos educativos de pacientes activos y útiles herramientas de innovación tecnológica, para dar a conocer la realidad del enfermo crónico. Más información: www.congresopacientescronicos.com

MADRID

Asamblea Anual de la Federación Española de FQ 21 de abril de 2018 La Federación Española de Fibrosis Quística celebrará su Asamblea General Anual el próximo 21 de abril en la sede de la Fundación ONCE en Madrid (C/ Sebastián Herrera, 15), de 10:00 a 18:00 horas. En ella se reunirán, como cada año, representantes de las distintas asociaciones de FQ de todo el territorio nacional y se presentará la memoria de actividades y la memoria económica 2017, así como el plan de actividades y el presupuesto para 2018. Este año, además, se trabajará en el nuevo Plan Estratégico 20182021 que guiará a la entidad en los próximos años.

MADRID

I Jornada FQ de la Comunidad de Madrid 25 de abril de 2018

La Fundación Española de FQ prepara su I Jornada FQ de la Comunidad de Madrid, que se celebrará el 25 de abril en el Hospital Carlos III, coincidiendo con el Día Nacional de la enfermedad. La jornada, que está dirigida a profesionales, pacientes, familiares y allegados, contará con las siguientes ponencias: “¿Qué significan las clases de mutaciones? Clínica-tratamiento”, “¿Tienen papel los médicos de atención primaria en la FQ?”, y “Planificación de cuidados avanzados en FQ”. En la clausura intervendrán la Dra. Concha Prados, pre-

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sidenta de la FundEFQ; Blanca Ruiz, presidenta de la FEFQ y Fernando Moreno, presidente de la AMFQ.

PRÓXIMOS EVENTOS

ESPAÑA

Día Nacional del Donante de Órganos y Tejidos 6 de junio de 2018

El primer miércoles de junio se celebra cada año el Día Nacional del Donante de Órganos y Tejidos en toda España. La Federación Española de FQ colabora con la Organización Nacional de Traslplantes (ONT) en la realización de este día tan importante, con el fin de que continúen aumentando las donaciones de órganos. El objetivo de este día es agradecer la generosidad de miles de donantes anónimos que, a través de este acto, están salvando vidas y, a su vez, fomentar la donación de órganos.

ZARAGOZA VI Congreso de la Federación Española de FQ Del 15 al 17 de junio de 2018 Zaragoza acogerá este año el VI Congreso de la Federación Española de Fibrosis Quística, que se celebrará los días 15, 16 y 17 de junio de 2018 en la Cámara de Comercio (Paseo Isabel la Católica, 2). Este congreso, que se celebra cada dos años, está dirigido a personas con FQ, familiares y profesionales relacionados con la enfermedad, y su objetivo principal es dar a conocer las últimas novedades relacionadas con la FQ. Más información: www.congresofibrosisquistica.es

BELGRADO 41ª Conferencia Europea de Fibrosis Quística Del 6 al 9 de junio de 2018 La Sociedad Europea de Fibrosis Quística (ECFS) organiza su 41ª Conferencia Europea de Fibrosis Quística los días 6, 7, 8 y 9 de junio de 2018 en la ciudad de Belgrado (Serbia). En ella se reunirán profesionales sociosanitarios de toda Europa relacionados con la Fibrosis Quística para abordar los últimos temas relacionados con el tratamientos de la enfermedad, entre ellos los nuevos ensayos y medicamentos con combinaciones de moduladores CFTR. Más información: www.ecfs.eu/belgrade2018

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ADULTOS FQ

Moduladores CFTR:

tratando la causa subyacente de la FQ Paz, Joaquín, Aroa y Cristina nos explican cómo se encuentran al tomar los nuevos tratamientos moduladores del CFTR: Kalydeco®, Orkambi® y Symdeko®, medicamentos indicados según la mutación FQ de cada uno. Estos tres medicamentos innovadores son los primeros en tratar la causa subyacente de la FQ y no sus síntomas, como venían haciendo los tratamientos disponibles hasta el momento. Kalydeco, que fue el primero de estos moduladores en aparecer, está aprobado en España desde el año 2015 para personas con una copia de mutaciones tipo gating (G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N y S549R). Actualmente todas las personas con estas mutaciones lo están recibiendo. Está compuesto por la mólecula ivacaftor, que ayuda a abrir el canal de cloro. Orkambi sigue a la espera de aprobación para su financiación en nuestro país, algo que la Federación lleva reclamando más de dos años; aunque una decena de personas lo están tomando, bien por uso compasivo (financiado por el labo-

ratorio) o bien porque han conseguido que su médico se lo prescriba y que el hospital se haga cargo del elevado coste del tratamiento. Está compuesto por una combinación de las moléculas ivacaftor/lumacaftor e indicado para personas con dos copias de la mutación F508D, la más común en nuestro país. Symdeko acaba de ser aprobado en EEUU y algunas personas en España lo están tomando al participar en su ensayo clínico. Está compuesto por una combinación de las moléculas tezacaftor/ivacaftor e indicado para personas con dos copias de la mutación F508D o una copia de la mayoría de las mutaciones para las que está indicado Kalydeco (ver página 8). A diferencia de Orkambi, este nuevo combinado ha presentado muchos menos efectos secundarios en los ensayos clínicos entre las personas a las que se les ha suministrado.

Paz Bononato, 26 años. KALYDECO® A Paz le diagnosticaron Fibrosis Quística a los dos meses de vida. Tiene las mutaciones G542X y G1244E, esta última indicada para el tratamiento con Kalydeco. Su FEV1 antes del tratamiento era del 62% y ahora, dos años y medio después de empezar a tomarlo, es del 82%. A pesar de que la colonización de bacterias no ha variado desde el inicio del tratamiento, Paz sí ha notado una gran mejoría en su calidad de vida: “Me he podido relajar más con las exigencias médicas, ahora necesito menos fisioterapia. Mi cuerpo no está al 100%, pero sí mucho mejor, tomo menos Kreon y ya llevo sin antibióticos más de un año, cosa impensable antes”. Paz nos explica que, cuando comenzó a tomar Kalydeco, aún no se había aprobado en España su financiación para las mutaciones que ella tenía: “No fue sencillo de conseguir, porque había que pelear para que el hospital lo pagara. Fue gracias a mucha lucha por parte de mis padres y de mis médicos”. Un consejo para todos aquellos que esperan poder beneficiarse de estos nuevos tratamientos: “Preparad el cuerpo para cuando llegue el momento. Si no estás bien antes del tratamiento, el resultado será bueno, pero siempre podría ser mejor si te cuidas previamente. Pasa igual que con el trasplante, hay que estar fuerte y lo mejor que podamos antes de afrontarlo”, señala Paz.

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ADULTOS FQ

Joaquín Daban, 33 años. ORKAMBI® A Joaquín le diagnosticaron Fibrosis Quística con tan sólo mes y medio de vida. Tiene dos copias de la mutación F508D y está en tratamiento con Orkambi desde hace dos años. “Empecé a tomarlo por sugerencia de mi doctora, ya que el laboratorio quería ver los efectos que tenía el medicamento en gente con una función pulmonar por debajo del 40% (pero ya fuera del ensayo clínico que se realizó unos años antes)”, explica. Antes del tratamiento, Joaquín tenía un FEV1 en torno al 35%, en el que se mantiene en la actualidad, aunque sí que ha notado mejoría en su día a día: “Ahora tolero mucho mejor los esfuerzos y el ejercicio. Además, ha bajado el número de colonias y prácticamente no me he puesto malo en los dos años que llevo tomándolo”. Joaquín comenta que durante los primeros 4 meses de tratamiento sufrió todos los efectos secundarios descritos en la medicación: dolor de cabeza, opresión en el pecho, problemas gastrointestinales..., que fueron desaparaciendo gradualmente. “Ahora tengo que tener cuidado con el ejercicio ya que el exceso de actividad me eleva los niveles de PH y potasio en sangre”, comenta Joaquín.

Aroa Gil, 23 años. ORKAMBI® Aroa fue diagnosticada de Fibrosis Quística nada más nacer. Al igual que Joaquín, tiene dos copias de la mutación F508D y estuvo en tratamiento con Orkambi durante 6 meses a principios de 2014 (dentro del ensayo clínico del medicamento), pero tuvo que dejarlo a causa de los efectos secundarios. “Hubo un aumento de las proteínas musculares y eso conllevó dolores intensos e inflamación, sobre todo en las piernas. De tener un número normal, subieron a 2000, algo excesivo”, explica Aroa. “Además, no podía tomar antifúngicos ni pastillas anticonceptivas”. Su FEV1 antes de empezar el tratamiento era del 80% y durante el mismo continuó teniendo buena capacidad pulmonar: “Respiraba con mayor facilidad, podía correr sin ahogarme y tenía más vitalidad pero, al dejar el tratamiento a causa de los efectos secundarios, mi FEV1 bajó hasta el 65%”, lamenta Aroa, a la que le gustaría poder probar Symdeko en un futuro.

Cristina Simal, 41 años. SYMDEKO® Cristina también tiene dos copias de la mutación F508D, fue diagnosticada de Fibrosis Quística a los 6 meses de edad y lleva un año y medio en tratamiento con Symdeko (dentro del ensayo clínico del medicamento). Su FEV1 ha pasado de 54% a 58% desde el inicio del tratamiento, antes tenía ingresos hospitalarios cada 9 meses y desde entonces no ha vuelto a tener ninguno. Cristina explica que su vida ha cambiado por completo: “Antes vivía obsesionada con la FQ, hacia malabares para no bajar de FEV1, tenía que hacer fisio todos los días al menos una hora, los tratamientos... y aun así, cada vez que me recuperaba volvía a caer. Ahora el viento sopla de cara, no tengo recaídas, lo que hace que cada vez esté un poquito mejor. Tengo menos mocos, el tiempo de físio ha disminuido y lo alterno con los días que acudo al gimnasio (algo que antes veía imposible). El cambio de vida es gigante. Rompes la rueda de inflamación, antibióticos, corticoides, efectos secundarios e infección recurrente. Para nosotros eso es un mundo”. Además, Cristina señala que no ha sufrido efectos secundarios al tomar Symdeko y ha reducido su dosis de enzimas pancreáticas.

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ANDALUCÍA

ASOCIACIONES FQ

La Asociación organiza un Taller

Recién Diagnosticados

para

El pasado 16 de febrero se realizó el Taller dirigido a Familias con Personas Recién Diagnosticadas de Fibrosis Quística, organizado por la asociación, que ha contado con la colaboración de la Unidad de Fibrosis Quística del Hospital Virgen del Rocío. Las doctoras de la Unidad de FQ dieron algunas pautas sobre cómo vivir con la Fibrosis Quística. Desde la Asociación, la psicóloga Estela del Valle se encargó de hablar sobre la adaptación a convivir con FQ. Además, se les brindó a las familias un abanico de información sobre recursos sociales y ayudas existentes, a cargo de Silvia Castro, trabajadora social de la asociación. Por último, Fernando Díaz, fisioterapeuta de la AAFQ habló sobre la fisioterapia respiratoria, ya que es la base del tratamiento. Contamos, además, con los testimonios de tres personas con FQ y sus familias. La actividad tuvo una gran aceptación por parte de todos los asistentes.

Asamblea General El pasado 7 de abril tuvo lugar la Asamblea General Anual de socios, la cual se celebró en Córdoba en la Residencia FEPAMIC. Antes de la asamblea contamos con la colaboración de D. Fernando Torquemada, asesor jurídico de FEDER que nos expuso la prestación por cuidado de hijo afectado por cáncer o enfermedad grave, y con el Dr. José Manuel Vaquero, neumólogo del Hospital Reina Sofía de Córdoba, que nos expuso la situación de los nuevos medicamentos en España y Andalucía.

XVI Carrera Popular Benéfica y I Reunión Utrera Atlética

El sábado 2 de junio se llevará a cabo, un año más, la XVI carrera popular de Utrera a beneficio de nuestra asociación. Este año se celebrará además la I Reunión Utrera Atlética.

Ayuda Mutua (GAM)

Grupos de

Desde el Servicio de Atención Psicológica de la AAFQ se están llevando a cabo varias acciones, entre ellas, los Grupos de Ayuda Mutua (GAM). Se trata de un espacio en el que las familias de personas con FQ pueden compartir experiencias, resolver dudas, trabajar en los recursos propios y en la expresión de sentimientos… Contamos con grupos online con cobertura en toda Andalucía, y grupos presenciales en Almería, Granada y Jaén. Si quieres participar en alguno de estos grupos, puedes ponerte en contacto con la asociación en el 954 705 705 o enviando un correo a info@fqandalucia.org.

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#Donantes de ganas Asturianos La Asociación Asturiana de FQ explica sus últimas actividades relacionadas con el ejercicio físico. Desde Asturias terminamos el pasado 2017, un año más con nuestra habitual cena benéfica, este año la decimonovena. Más de 350 personas nos reunimos en torno a este día para recordar, para celebrar y para rendir homenaje a quienes tantas vueltas de rueda dieron por las personas con FQ. Quiso ser este habitual encuentro un espacio donde homenajear a Kike y a Fran, promotores de “Revuélcate 2017”, en agradecimiento al reto, insuperable, de generosidad para con nosotros. 800.000 vuelcos de rueda que quisieron, durante la noche del 10 de noviembre, convertirse en los aplausos de una sala en pie.

Homenaje a Revuélcate

Torneo solidario de voleibol

Además de esto, nuestro particular sorteo de regalos y el baile que se prolongó hasta altas horas de la madrugada. En Asturias tenemos la suerte de rodearnos de #donantesdeganas por todas partes y este año, a un día de arrancar la última hoja del calendario, el Club de Voleibol Villa de Noreña, quiso que su torneo solidario anual fuera destinado a nuestra entidad, a visibilizar sobre nuestra enfermedad y a recaudar fondos para continuar con nuestro proyecto de “Fisioterapia respiratoria domiciliaria”. Más de 200 personas compartieron esta jornada, llena de buenos momentos donde también participaron socios de nuestra entidad. Agradecemos su generosidad al club y todos los participantes. Y para comenzar 2018 como buenos #donantesdeganas, iniciamos la temporada deportiva con una prueba que ya se convierten en un habitual de nuestra asociación. El pasado día 20 de enero inauguramos la temporada con la que ya es la “V Carrera Po-

V Carrera Popular contra la FQ

pular contra la Fibrosis Quística” organizada por nuestra querida Begoña y nuestra socia Diana, quienes cada año ponen todas las ganas por dar visibilidad a nuestra causa. Este año más de 300 corredores pusieron su granito de arena para la reivindicación del #OrkambiYa a la salida de la prueba. La prueba, que se desarrolla en el municipio de Villaviciosa, es un buen momento para demotrar que somos #donantesdeganas y cada año, miembros de nuestra asociación, miden sus fuerzas, superan sus miedos y se enfundan las zapatillas para correr estos 5 km solidarios.

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ASTURIAS

ASOCIACIONES FQ

ARAGÓN

ASOCIACIONES FQ

La Asociación

acude al programa de atención al paciente crónico

complejo

El Consejo del Foro Aragonés de Pacientes considera importante y necesario conocer de primera mano los nuevos programas que se van implantando en cuanto a atención a los usuarios del sistema sanitario en nuestra Comunidad Autónoma. En este caso, nos referimos a la nueva implantación del Programa de Atención a Crónicos Complejos del Gobierno de Aragón. Estuvimos las entidades miembro en una reunión- jornada de información en la que el Director General de Atención Sanitaria, D. Manuel García Encabo nos explicó dicho programa. Tuvo lugar el pasado día 6 de febrero en la sede del Foro Aragonés de Pacientes y Fibrosis Quística estuvo presente en dicha sesión, acudió nuestro presidente José Antonio Hernández Olivan.

Asamblea de personas con FQ y familias

Programa de interés social (IRPF 2018)

El sábado 17 de marzo, tuvo lugar nuestra asamblea ordinaria y extraordinaria de socios/as en el Centro Cívico Río Ebro, Sala Huerva, en la que renovamos nuestra junta directiva, con dos nuevas incorporaciones.

Gracias a las subvenciones para la financiación de programas de interés social, con cargo a la asignación tributaria del Impuesto Sobre la Renta de las Personas Física, convocadas mediante ORDEN CDS/1093/2017, de 26 de julio de 2017, nuestro proyecto: “Atención integral a personas con discapacidad afectadas de fibrosis quística y sus familias en Aragón ha sido seleccionado y nos han otorgado una subvención de 14.680,04€ para 2018.

Hablamos sobre el congreso de la FEFQ en Zaragoza, aprobación de las cuentas de la asociación, nuevos programas sociales, novedades sobre los nuevos tratamientos en FQ, elaboramos el DAFO, y por supuesto, hablamos del 25º aniversario de la entidad. ¡Muchas gracias por vuestra participación!

El objetivo de este proyecto es la promoción de la autonomía personal y vida independiente a través de formación en fisioterapia respiratoria, atención psicosocial, adherencia al tratamiento, talleres de formación de educación terapéutica, todo ello para mejorar la calidad de vida de estas personas y sus familias. Gracias a la colaboración de:

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La ONT, premio Rosa del Mar 2017 En el contexto de la Fiesta de la Rosa del Mar, la ONT recibió el Premio Rosa del Mar 2017 por su excelente labor en la donación y trasplante de órganos. Su directora, la Dra. Beatriz Domínguez-Gil, indicó que se había ganado gracias al trabajo de todos los equipos de trasplantes de los hospitales de España y a la solidaridad de la sociedad, líder en donación de órganos. La fiesta continuó con un homenaje sorpresa a Teresa Llull en su 80 aniversario. El Grupo Amida sirvió un exquisito catering a los asistentes antes del concierto del grupo mallorquín Maico, el cual está destacando en el panorama musical con su canción “How we dream”. Un sorteo y una subasta pusieron el colofón final a una animada velada en Son Muntaner Golf.

Ayudas y

Fibrosis Quística y ejercicio físico La Asociación Balear de Fibrosis Quística y la Fundación Respiralia continúan muy concienciadas de la importancia del ejercicio físico para las personas con FQ. A este respecto, el sábado día 3 de febrero tuvo lugar en la sede de la Asociación una charla sobre el “Programa de Entrenamiento Físico en Fibrosis Quística” a cargo de Joan Huguet y Joan Llobera. La fisioterapeuta Mónica Ferrer es la impulsora y coordinadora de esta nueva etapa del programa que ha arrancado con fuerza en febrero. Gracias a ello, el Respiralia Sport Team participó en la carrera Son Espases del domingo 25 de febrero. Con esto nos sumamos a la campaña #Donantesdeganas de la Federación Española de FQ.

subvenciones

Varias han sido las entidades públicas y privadas que han colaborado con los programas de Atención Integral y Educar es Salud en Fibrosis Quística de la Asociación y la Fundación Respiralia: subvención con cargo al 0,7% IRPF (25.383,12 €); contrato del IBSalut (16.900,00 €); convenio con Fundación Barceló (11.294,12 €); campaña “En acción” de Bankia 2º semestre 2017 (4.400,00 €); campaña “Mide sonrisas” de Eroski Baleares (3.500,00 €); donativo de PalmaSaludable (544,75 €) y colaboración de SM2 Software & Services Management (portátil).

Concierto solidario Más de un centenar de voces solidarias del Coro Son Dameto, bajo la experta dirección de Xisco Bonnín, cantó su nuevo repertorio de canciones del mundo, espirituales y de ópera para las 150 personas que se dieron cita en el Auditorio del Colegio Agora Portals. Se recaudaron 1.900,00 € que se destinarán a la mejora de las instalaciones. Concierto solidario del Coro Son Dameto

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BALEARES

ASOCIACIONES FQ

CANTABRIA

ASOCIACIONES FQ

Campeonato de

Baloncesto a favor de la Asociación

Cántabra de FQ

En el mes de enero el Club Deportivo de Baloncesto de Campoo de Enmedio quiso colaborar con nuestra asociación, recaudando fondos y vendiendo nuestros calendarios, durante su campeonato de Copa. Queremos dar muchísimas gracias por su apoyo a: - El ayuntamiento de Campoo de Enmedio - La peña A.D.C. Matamorosa - A las chicas de C.D. Baloncesto Campoo de Enmedio - A toda la gente que ha colaborado en este evento. - Y muy especialmente, al coordinador de deporte, Pablo Gutiérrez y a los entrenadores del equipo de las chicas: Alfonso Morales y Óscar Serna. ¡Muchas gracias!

Asociación

presenta su nueva

página web

más moderna y dinámica La Asociación ya tiene nueva web, con una imagen renovada, más moderna, más dinámica, y que nos permitirá tener más visibilidad tanto a nivel local como global. En ella se encuentran informaciones útiles, material descargable, noticias, y un foro FQ, con el que pretendemos mejorar la comunicación tanto con los socios como con todas aquellas personas interesadas en intercambiar información, resolver dudas, etc. También será más fácil colaborar con la asociación, así como hacernos donaciones a través de nuestra plataforma Paypal. Podéis visitarla en www.fqcantabria.org. Muchas gracias a nuestros amigos de la empresa Zitelia por el excelente trabajo.

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CASTILLA-LA MANCHA

ASOCIACIONES FQ

II Campeonato de

Karting por la FQ

El día 7 de octubre la Asociación Castellano Manchega de Fibrosis Quística, junto con la Asociación Madrileña de FQ, nos reunimos en el circuito de karting de Ocaña para pasar un buen rato y recaudar fondos para ambas asociaciones. Fue un día estupendo lleno de adrenalina en los circuitos para los más valientes que se atrevieron a correr, lleno de felicidad con los niños que saltaron sin parar en el castillo hinchable, lleno de sorpresas y sorteos para todos y sobre todo lleno de SOLIDARIDAD. Todos los asistentes pudieron disfrutar de carreras y tandas de clasificación, barbacoa, buena música, del baile que nos brindó Soraya y el mejor de los ambientes. Y lo más importante recaudar fondos para sufragar proyectos y servicios de ambas asociaciones. Hubo tres campeones en la carrera final a los que damos nuestra ENHORABUENA, pero para nosotros los verdaderos CAMPEONES fueron las personas con FQ que estuvieron trabajando todo el día sin parar para que el evento saliese bien y nuestros pequeños fiquis que aguantaron todo el día disfrutando de SU EVENTO.

La Asociación Castellano-Manchega firma un convenio colaborativo con INDEPF El pasado mes de septiembre la Asociación de Fibrosis Quística de Castilla-La Mancha se reunió con la plantilla del Instituto de Investigación y Desarrollo Social de Enfermedades Poco Frecuentes (INDEPF) para la firma de un convenio colaborativo entre dichas asociaciones. Este convenio tiene como fin la realización conjunta de actividades de cooperación entre las partes, con la finalidad de que las dos cumplan sus fines y misión fundacionales, además de dar a conocer y difundir las actuaciones de INDEPF y FQCLM. La Asociación de Fibrosis Quística de CLM apuesta por la colaboración entre dichas entidades para la mayor difusión y divulgación de enfermedades poco frecuentes como la nuestra.

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CASTILLA Y LEÓN

ASOCIACIONES FQ

Asociación

organiza el encuentro “FQ, Deporte y Vida” La Asociación Castellano Leonesa contra la FQ convocó a pacientes y cuidadores de toda España en el Centro de Referencia Estatal de Enfermedades Raras (CREER) de Burgos el fin de semana del 24 y 25 de marzo, para celebrar las jornadas “FQ, Deporte y Vida: encuentros motivacionales y de aprendizaje para fiquis y familiares”. La jornada captó el interés de numeroso público, pues la retransmisión en streaming tuvo cerca de 200 visitas de personas de todo el país. La sesión comenzó con la recepción por parte de la Asociación y la presentación de la campaña #DonantesdeGanas por parte del vicepresidente de la Federación Española de FQ, Fernando Moreno, para continuar después con la charla titulada “El proyecto Europeo TAT-CF: Investigación preclínica en FQ liderada por la Universidad de Burgos”, por la profesora de Química de la Universidad de Burgos María García-Valverde. Tras ella, la enfermera Elena Rivas Cilleros, del Hospital Universitario Marqués de Valdecilla de Santander, abordó un aspecto cotidiano en el manejo de la FQ: el "Manejo y cuidado del acceso vascular en el ámbito domiciliario". Continuó la mañana la ponencia del doctor Vicente Elías Ruiz, que habló del "Ejercicio y trasplante" desde un doble punto de vista: como médico especialista en deporte del Centro Mé-

dico Adarraga (Gobierno de La Rioja) y como paciente trasplantado hepático. Por la tarde Elena Santana Sosa, doctora en Actividad Física y Salud y especialista en Entrenamiento en FQ, nos explicó los beneficios del deporte en todas las etapas de la vida con FQ y cómo planificar y ejecutar un entrenamiento para obtener de él los mejores rendimientos a nivel pulmonar y físico. Otro entrenador, Javier López, explicó después cómo enfoca su trabajo con Miriam Aguilar, una adulta con FQ que dio su testimonio de cómo el cambio de actitud del sedentarismo al deporte ha supuesto una mejora de su condición física y su función pulmonar. El sábado terminó con una sesión práctica de fisioterapia respiratoria en las etapas infantil y adulta a cargo de Felipa Paniagua, fisioterapeuta de la Asociación; y un taller de nuevos diagnósticos y FQ en la infancia con el psicólogo del centro CREER José María Elena. El domingo la jornada continuó con un entrenamiento lúdico para niños y adultos a cargo de Javier López y la charla "Reconocimiento de la discapacidad y otros derechos de las personas con FQ y sus familiares", por la trabajadora Sheila Villacé. Las ponencias de la jornada del sábado pueden verse en el Canal de YouTube 'Fibrosis Quística Castilla y León' (goo.gl/xVpJ2n).

Imágenes del encuentro, por cortesía de Víctor Román (24&7 Producciones Audiovisuales)

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CATALUÑA

ASOCIACIONES FQ

Cena benéfica en Barcelona

Thaï

por la

Asociación

Catalana de FQ

Una vez más, antes de su partida para su gira en Japón, Rafael Amargo nos deleitó con su arte en un recital que tuvo lugar en la Cena Benéfica del Restaurante Thaï Barcelona el jueves 9 de noviembre. Alrededor de 200 personas disfrutaron de la gastronomía, cultura tailandesa y del flamenco. Además de Rafael Amargo actuaron Víctor Parrado, humorista y conductor de la velada, y disfrutamos de la prodigiosa voz de la cantante del sureste asiático Waramunt Pattachat. Desde la Asociación Catalana de Fibrosis Quística queremos mostrar nuestro agradecimiento y generosidad al Restaurante Thaï Barcelona, y en especial a la Familia Roca. También a los artistas, comensales, entidades y empresas colaboradoras. Y sobretodo queremos mostrar nuestro agradecimiento a Rafael Amargo, siempre solidario con la Fibrosis Quística, y a Víctor Parrado. Todo lo recaudado en la cena benéfica ha sido destinado a la investigación de la Fibrosis Quística. ¡MUCHÍSIMAS GRACIAS A TODOS!

La Asociación celebra el Día Mundial de las Enfermedades

Minoritarias

Con motivo del Día Mundial de las Enfermedades Minoritarias, la Plataforma de Malalties Minoritàries organizó el 28 de febrero una Jornada en el Hospital Vall de Hebrón de Barcelona bajo el lema “Hacemos piña, hacemos investigación”. Este año se dio énfasis a la importancia de la investigación como motor de cambio en el que son partícipes cada vez más y más eficazmente los pacientes. Se puso el acento en llevar a cabo la investigación a nivel internacional, para un mejor y más rápido diagnóstico y para reducir el número de personas en todo el mundo que se enfrentan al reto diario de vivir con una enfermedad minoritaria no diagnosticada. Durante la jornada se trataron temas interesantes como la epigenética en las enfermedades minoritarias y la implementación de la medicina personalizada. Explicaron detalladamente en qué consisten las European Reference Networks (ERNs) y se espera que en un futuro estas redes den resultados concretos para decenas de miles de pacientes con enfermedades minoritarias. Al finalizar la jornada se otorgó un reconocimiento a la trayectoria y compromiso profesional a favor de las enfermedades minoritarias a las siguientes personas: Dra. Isabel Illa, directora del Centro de Referencia Español y Europeo de Enfermedad Neuromuscular del Departamento de Neurología del Hospital de Sant Pablo; a la Dra. Anna Febrer, médico especialista en Rehabilitación y Medicina Física del Hospital Sant Joan de Déu; y al Dr. Juan J. Ortega, médico y jefe de sección de las Unidades de Hematología y Trasplante de Médula Ósea del Hospital Vall de Hebrón.

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Asociación

lanza su Campaña por la Unidad de Adultos con FQ YA!

Dentro del plan que desde la Asociación de Fibrosis Quística de la Comunidad Valenciana y la Federación Española estamos realizando desde hace mucho tiempo, para que la Unidad de Referencia de Adultos en el Hospital La Fe de Valencia sea, por fin, una realidad, lanzamos una campaña con el objetivo de hacer más visible nuestra reclamación y en la que os pedimos vuestra ayuda y colaboración. Durante los últimos años se han mantenido comunicaciones y actuaciones para tratar de resolver la falta de coordinación real de una Unidad de Fibrosis Quística de Adultos en el Hospital La Fe de Valencia, algo que los pacientes llevamos reclamando más de 25 años, sin una resolución clara por parte del centro y de la Conselleria de Sanidad. Por este motivo, y dentro del plan de actuaciones que estamos llevando desde la Asociación, hemos puesto en circulación este diseño creado exclusivamente para la ocasión y que nos gustaría que, con tu ayuda, inundara las redes sociales para hacer visible la necesidad de la creación urgente de una UNIDAD DE REFERENCIA DE ADULTOS CON FIBROSIS QUÍSTICA YA.

XVIII Marcha

BTT Alborache

El 18 de febrero tuvo lugar la XVIII Marcha BTT (Bicicletas Todo Terreno) de Alborache. La marcha consistió en un recorrido de montaña de 39 km. Además tuvo lugar una exhibición de BMX a cargo de un grupo de especialistas de la disciplina. Este año se solidarizaron con la Asociación de Fibrosis Quistica de la Comunidad Valenciana, a quien destinaron los fondos recaudados. Muchísimas gracias al pueblo de Alborache, a Jordi y a todas las personas que participaron en la marcha y en la organización. Y nuestra enhorabuena a Vicente, joven deportista trasplantado con FQ, que participó en la marcha dando ejemplo de la importancia del deporte para las personas con Fibrosis Quística.

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COMUNIDAD VALENCIANA

ASOCIACIONES FQ

EXTREMADURA

ASOCIACIONES FQ

Se celebra una nueva edición de la

Ruta Solidaria de Torrequemada El pasado mes de noviembre el pueblo de Torrequemada en la provincia de Cáceres, realizó una ruta a beneficio de la Asociación Extremeña de Fibrosis Quística. Tanto el Ayuntamiento como los vecinos hicieron posible que mucha gente solidaria pasara un día agradable conociendo los alrededores del pueblo y su historia. Al finalizar la ruta y para pasar una buena tarde, las vecinas del pueblo realizaron un chocolate con dulces típicos del pueblo que nos terminó de endulzar el día. Gracias a estos vecinos pudimos seguir recaudando fondos para nuestra asociación y seguir ayudando a nuestros socios.

La Asociación

realiza una Jornada

Intravenoso

La Asociación Extremeña de Fibrosis Quística ha podido contar con la colaboración de dos profesionales de enfermería y grandes colaboradoras para realizar una charla teórica-practica de tratamiento intravenoso en el domicilio. Nos enseñaron muchas cosas para saber cómo actuar en el caso de que alguno de nosotros tengamos que pasar un tratamiento intravenoso en nuestro domicilio, saber qué cuidados debemos tener y cómo utilizar la medicación. Fue una charla muy productiva para nuestros socios y gracias a ellas podemos ser capaces de poder pasar un tratamiento en nuestro hogar y que resulte más llevadero que tener que hacerlo en un hospital.

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VIII Jornada de Fibrosis Quística El sábado 16 de diciembre tuvo lugar la VIII Jornada de Fibrosis Quística en el salón de actos del Hospital Álvaro Cunqueiro en Vigo. El Conselleiro de Sanidade, Jesús Vázquez Almuíña, junto con el Gerente del Hospital, Félix Rubial, realizaron la inauguración a la que también asistió Blanca Ruíz en representación de la Federación Española y de la Fundación de Fibrosis Quística, junto con nuestro presidente Juan Da Silva. La jornada fue retransmitida por streaming con el fin de que aquellas personas que no podían acompañarnos físicamente durante ese día pudiesen acceder a las ponencias de los magníficos profesionales que quisieron participar en la jornada. Queremos agradecer la asistencia de los socios y socias, profesionales de diversos puntos de Galicia, así como miembros de asociaciones de otras patologías. Y a las ponentes, por su ayuda en la jornada: del Hospital Álvaro Cunqueiro, Dra. Marta Núñez Fernández, neumóloga de adultos con Fibrosis Quística y Dra. Mª Jesús Rodríguez Sáez, neumóloga pediatra y FQ; del Hospital Universitario de Cruces, Dra. Dolores Pastor, médica adjunta de la Unidad de Neumología Infantil y FQ; y de la Fundación Respiralia, Mónica P. Ferrer, fisioterapeuta de la Fundación.

II Raid Condado

Torneo Solidario Marqués de Vizhoja de Pádel por la FQ

Por segundo año volvimos al II Raid Condado Marqués de Vizhoja de la mano del Club Cornelios Raiders. El día 18 de noviembre hemos estado en la plaza del ayuntamiento de Salvaterra (Pontevedra) divulgando la Fibrosis Quística y el fomento del ejercicio físico entre los participantes. El domingo 19 asistimos a la comida de celebración y a la entrega de premios en la finca “La Moreira” de las Bodegas Marqués de Vizhoja.

Del 22 al 30 de diciembre se celebró el Torneo “I Memorial Mar Vila” en VigoPadel. Como en años anteriores el Club VigoPádel, junto con PROGEDE, organizaron el torneo navideño a favor de la Fibrosis Quística. Este año, además se quiso dedicar el torneo a una persona que durante mucho tiempo regaló su sonrisa y afecto a todo el club, Mar Vila. Las personas ganadoras recibieron un trofeo exclusivo, obra del ceramista Xulio Pérez Conde, inspirado en nuestro lema “Tú respiras sin pensar… yo sólo pienso en respirar”.

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GALICIA

ASOCIACIONES FQ

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en FIBROSIS QUÍSTICA

www.casenrecordati.es

Informacíon de contacto: w.orphan-europe.com phan-europe.com

EMEA/SP/ENV/CORP/HCP/JAN-17/2

CONFIANZ CONF IANZA, IANZ A,

MADRID

ASOCIACIONES FQ

Asociación

Madrileña organiza un Taller de Trasplante

Pulmonar

Este taller celebrado el 25 de noviembre se organizó con la colaboración de la Asociación Pulmón Madrid TX. El objetivo principal de la actividad consistió en afrontar de una manera específica todos los aspectos médicos, terapéuticos y psicosociales que supone estar en un proceso de trasplante pulmonar. Para ello contamos con la presencia de Piedad Usseti, Jefa del Servicio de Neumología del Hospital Puerta de Hierro; y Visitación Ayuso, Enfermera Gestora de la Unidad de Trasplante Pulmonar del Hospital Doce de Octubre, ambas se ocuparon de presentar los contenidos médicos del taller. Paul Burnham y Tamara del Corral, fisioterapeutas de la AMFQ disertaron sobre la importancia la fisioterapia y el ejercicio físico en el pre y post trasplante. Y por último contamos con Paqui Cuadrado para dinamizar el bloque en el que se abordaron los aspectos emocionales alrededor del trasplante tanto para personas con FQ como para sus familias. Los participantes agradecieron este tipo de talleres en los que poder compartir sus vivencias, dudas y sugerencias con profesionales de referencia.

II Campeonato de

Karting por la FQ

El sábado 7 de octubre tuvo lugar en las instalaciones del Karting Ocaña el "II Campeonato de Karting a favor de la Fibrosis Quística". Desde las 11 de la mañana más de 200 personas disfrutaron de la competición y de las actividades organizadas para el disfrute de los asistentes: barbacoa, castillo hinchable para los niños y las actuaciones del cantante Víctor Martín y de la bailarina oriental Soraya Dance. Los beneficios de este evento fueron compartidos con la Asociación Castellano Manchega de Fibrosis Quística.

Actividades

solidarias

La Asociación Madrileña de Fibrosis Quística siempre agradece el esfuerzo de aquellas personas y entidades que organizan de forma desinteresada actos a beneficio de nuestros servicios y actividades. Este es el caso del Festival Solidario que nos organizaron el 30 de diciembre desde el Ayuntamiento de Alberche del Caudillo o la Gala de Monólogos Solidarios del 17 de enero en Leganés. ¡GRACIAS POR VUESTRA COLABORACIÓN!

1º Cuatrimestre 2018

MURCIA

ASOCIACIONES FQ

Últimas

de la

actividades

Asociación

En el último cuatrimestre del año se realizaron numerosas actividades en nuestra asociación. Los profesionales participaron en congresos relacionados con el colectivo, eventos que permiten la actualización de los técnicos para de esta forma ofrecer un mejor servicio. En el XIV Congreso Nacional de la Sociedad Española de FQ celebrado en Valencia, Antonio Ríos expuso “¿Qué aportan los últimos estudios sobre técnicas de fisioterapia respiratoria?”, y en ese mismo congreso nuestra fisioterapeuta Ángeles Fernández presentó la comunicación póster “Diferencias en la respuesta fisiológica durante la prueba de marcha seis minutos y el test glittreADL en personas con FQ“. Asimismo nuestra psicóloga Laly Díaz participó en el X Congreso Internacional de Enfermedades Raras celebrado en Murcia, con la comunicación poster “Intervención psicológica en joven ante situación pretrasplante pulmonar”. También nuestra trabajadora social Eva del Baño expuso la ponencia “La conciliación personal, laboral y familiar de los cuidadores principales de menores con FQ de la región”, en las II Jornadas de Trabajo Social en la Región de Murcia. Como acto benéfico, nuestra cena tuvo este año una connotación especial, al ser una velada conmemorativa del 30 aniversario del nacimiento de nuestra asociación. A lo largo de la noche se vivieron momentos muy emotivos, como la entrega del premio “Aire” concedido a nuestro fisioterapeuta Antonio Ríos y el premio socio de honor otorgado a las madres fundadoras de la asociación. Nos acompañaron en esta gala el cómico Diego “el notario” y jóvenes bailarines de la academia “Dance” que animaron la noche con sus espectaculares actuaciones. También, voluntarios de nuestra asociación sensibilizaron a la sociedad en la semana de los derechos de la infancia, evento que el Ayuntamiento de Murcia organiza en diferentes puntos de la capital, y que nosotros junto a otras asociaciones colaboramos con stands informativos y talleres específicos que ayudan a divulgar los derechos de los más pequeños. Nuestro taller

1º Cuatrimestre 2018

Imagen de la cena benéfica

Acciones por los derechos de la infancia Taller de cocina creativa

“Fiqui respira” tuvo como cada año mucha aceptación entre los asistentes. El año 2017 concluyó con el taller de cocina creativa, en el cual el Dr. David Gil, gastroenterólogo de la unidad de FQ del H.C.U. Virgen de la Arrixaca, expuso una charla sobre diabetes y FQ. Posteriormente se dio paso al concurso de cocina creativa, donde se presentaron platos que hicieron la delicia de todos los asistentes. Los premios fueron dos cestas cedidas por Nestlé, entidad que colabora asiduamente con nuestra causa. Por último, cerramos el año con el mercadillo “Diciembre solidario” que organiza la universidad de Murcia en su centro social universitario. Desde este espacio queremos agradecer a todas las personas voluntarias su participación en nuestras actividades. Sin ellos no sería posible.

NAVARRA

ASOCIACIONES FQ

La Asociación asiste a las

I Jornadas Dinámimas

de Salud Digital para pacientes crónicos En noviembre una representación de la Asociación Navarra de FQ acudió a las Jornadas de Salud Digital para pacientes crónicos y respiratorios en Sevilla, donde se habló de las tendencias de innovación que contribuyen a mejorar la calidad de vida y el bienestar de las personas con patologías respiratorias. Específicamente nos pareció muy útil y provechosa para el cuidado y el control de la Fibrosis Quística una de ellas. Se trata de un espirómetro digital que mide la salud pulmonar en segundos, así se puede conocer de manera rápida y fácil la situación y evolución, pudiéndoselo transmitir a la fisioterapeuta o profesional sanitario. Además genera un informe con parámetros FEV1, FVC, FEV1/FVC y PEF, que pueden imprimirse o compartir a través del correo electrónico o WhatsApp. Nuestra valoración es positiva y estamos estudiando la posibilidad de fomentar su utilización y adquirir las boquillas desechables para su correcto uso.

Día Mundial de las Enfermedades Raras

La Asociación Navarra se unió, al igual que la Federación Española de FQ, a celebrar el Día Mundial de las Enfermedades Raras. Participamos en las distintas acciones que se organizaron a nivel autonómico. Una de ellas el 22 de febrero, donde nuestra presidenta Cristina Mondragón estuvo presente en la charla sobre investigaciones en enfermedades raras. Por otro lado, el día 27 se realizó en el Ayuntamiento de Pamplona una sesión de trabajo simbólica donde participaron también todos los portavoces de los grupos políticos con representación en el Consistorio, así como el Alcalde de Pamplona; a quien se le entregaron todas las propuestas que habíamos realizado desde las distintas asociaciones participantes en esta actividad.

Visita del presidente de la POP a Pamplona El 20 de febrero el presidente de la Plataforma de Organizaciones de Pacientes (POP), Tomás Castillo, se reunió en Pamplona con el consejero de Sanidad de Navarra y cuatro asociaciones más, para informar a este último de los problemas de los pacientes. Se trasladó la idea de una “ley que proteja la cronicidad”, la estrategia de humanización o la preocupación en cuanto a que una enfermedad sea tratada de igual forma en cualquier comunidad y con acceso a los mismos tratamientos y medicamentos. La entidad también organizó el 17 de febrero una jornada cuyo tema principal fueron los medicamentos innovadores y derechos de los pacientes, con un resultado final muy positivo.

1º Cuatrimestre 2018

CIENCIA

Tres equipos españoles lideran la lucha contra las superbacterias Investigadores del Hospital de A Coruña, del Hospital Ramón y Cajal y del CNB-CSIC estrechan el cerco a las superbacterias mediante tres estrategias diferentes: inmunización por vacunas, bacterias depredadoras y estatinas. Las superbacterias son cepas de bacterias resistentes a varios tipos de antibióticos. Su característica principal es que son capaces de mutar su ADN a lo largo de las generaciones para hacerse resistentes a los fármacos más comunes, por lo que apenas existe un arsenal terapéutico efectivo. Esto supone una grave amenaza, ampliamente reiterada por las autoridades sanitarias, para la salud pública mundial en general y para las personas con Fibrosis Quística, en particular. La solución ya no solo pasa por el desarrollo de nuevos antibióticos, para los que las bacterias encontrarán nuevas formas de burlarlos tarde o temprano, sino por el diseño de nuevas estrategias, como las desarrolladas por tres grupos de investigación españoles que centran su investigación en la lucha contra estas superbacterias:

y generar una respuesta inmune de protección. Es decir, el cuerpo ya está preparado para aniquilar cualquier futura infección bacteriana. En su artículo, han mostrado protección contra la infección letal aguda con otras cepas de la misma especie, incluidos clones resistentes a múltiples fármacos, virulentos y/o de alto riesgo, como Acinetobacter baumannii AbH12O-A2 y Ab307-0294, Pseudomonas aeruginosa PA14, y Staphylococcus aureus resistente a meticilina USA300LAC. El equipo ya tiene la patente y ha confirmado estos prometedores resultados en fase preclínica. Ahora buscan financiación para acometer la fase clínica.

ESTRATEGIA 1. Desarrollo de vacunas que prevengan las infecciones. El mecanismo genético desvelado, publicado en «Nature», será la base de futuras vacunas. El equipo gallego del Hospital A Coruña (CHUAC), liderado por el investigador Germán Bou, ha publicado un artículo en la prestigiosa revista científica Nature Communications por el que propone el desarrollo de vacunas para acabar con las bacterias multi-resistentes. Este grupo de investigadores inactivó un gen esencial para la síntesis del D-Glutamato en una cepa bacteriana, un componente clave de la pared celular de las bacterias que les permite replicarse y multiplicarse para infectar el organismo y eludir la acción de los antibióticos. En ausencia del Dglutamato la cepa microbiana queda atenuada y es incapaz de replicarse, pero inoculada como vacuna permite al sistema inmunitario reconocerla

1º Cuatrimestre 2018

Mecanismo esquemático de degeneración de la pared celular y lisis bacteriana de bacterias (1) gram-negativas y (2) gram-positivas auxotróficas para D-Glu.

CIENCIA

ESTRATEGIA 2. Empleo de bacterias depredadoras. Las bacterias depredadoras que se encuentran en los pulmones de algunos pacientes podrían ser útiles para evitar las infecciones que merman su capacidad respiratoria.

Los autores han desarrollado un modelo informático según el cual sería posible que, en las fases iniciales de la enfermedad, estos depredadores pudieran prevenir la colonización de bacterias como Pseudomonas aeruginosa, típicamente asociada a la Fibrosis Quística, y sugieren que estas bacterias depredadoras podrían ser utilizadas como estrategia terapéutica para reducir la carga bacteriana en los pulmones de estos pacientes. ESTRATEGIA 3. Empleo de antibióticos combinados con estatinas. Las estatinas como posible tratamiento para acabar con las infecciones causadas por bacterias resistentes a antibióticos.

Bdellovibrio bacteriovorus

En este estudio llevado a cabo por investigadores del Hospital Universitario Ramón y Cajal de Madrid, algunos pacientes portan en sus pulmones especies bacterianas depredadoras con la capacidad de destruir a las bacterias responsables del deterioro de la función pulmonar. En el estudio del microbioma pulmonar, sobre 56 muestras de esputo de varias personas con FQ, que realizaron estos investigadores, liderados por la Dra. Rosa del Campo, identificaron dos tipos de bacterias depredadoras: una especie del género Bdellovibrio, que entra en las células y se alimenta de sus proteínas, y una especie del género Vampirovibrio, que destruye a las células al succionar su contenido. Estas bacterias depredadoras son ‘omnipresentes’ y se encuentran habitualmente en ecosistemas acuáticos y en la flora intestinal de personas sanas y con FQ.

Un equipo de investigadores del Centro Nacional de Biotecnología del CSIC (CNB-CSIC), liderado por Daniel López, ha logrado dar un paso más en la batalla contra las superbacterias y su resistencia a múltiples fármacos. El estudio, publicado en la revista Cell, demuestra que un tratamiento combinado de estatinas —muy comunes para tratar pacientes con problemas de colesterol— junto a antibióticos convencionales sería eficaz contra las infecciones por bacterias resistentes. Tras caracterizar las proteínas y lípidos de la bacteria con técnicas avanzadas como la criotomografía, entre otras, los investigadores observaron que las estatinas eran capaces de desmontar las balsas de lípidos o microdominios desorganizándolos. Estos microdominios son clave porque en ellos se forman complejos proteicos relacionados con la resistencia a los antibióticos. Al desmontarlos consiguen que una bacteria resistente deje de serlo y pueda ser atacada después por un antibiótico común.

Ratones infectados con bacterias multi-resistentes son inyectados con estatinas (A), luego con un antibiótico convencional (B) y se recuperan (C).

1º Cuatrimestre 2018

Entidades colaboradoras con la Federación Española de Fibrosis Quística

Federación Española de Fibrosis Quística Calle José María Haro, 14, 1ºC 46022 Valencia Teléfono 96 331 82 00 e-mail: fqfederacion@fibrosis.org www.fibrosisquistica.org Presidenta: Blanca Ruiz Vicepresidentes: Fernando Moreno Juan Da Silva Antonio Merino Secretaria: Cristina Simal Tesorera: Carmen Elum

COLABORA CON LA FEDERACIÓN ESPAÑOLA DE FIBROSIS QUÍSTICA Colabora con la Federación Española de FQ mediante un donativo anual y te mantendremos informado de todas nuestras actividades a través de la Revista FQ. Número de cuenta: Caixa Bank. ES12/2100/1865/33/0200239012 Federación: C/ José María Haro, 14, 1ºC 46022 VALENCIA. Tel.: 96 3318200 Apellidos y nombre _______________________________________________ _____________________________________________ Domicilio______________________________________ ______________________________________________ Localidad______________________________________ Provincia____________________Cód. Postal_________ Tel________________________

ENTIDAD DECLARADA DE UTILIDAD PÚBLICA

Asociación Andaluza de Fibrosis Quística María Auxiliadora Domínguez Ojeda C/ Bami, nº 7 - 2º D. 41013 SEVILLA Tel.: 954 705 705. Fax: 954 705 706 E-Mail: info@fqandalucia.org Web: www.fqandalucia.org Asociación Aragonesa de Fibrosis Quística José Antonio Hernández Oliván C/ Julio García Condoy, nº 1, local 2 50018 ZARAGOZA Tel.: 976 522 742 E-mail: fqaragon@hotmail.com Web: www.fibrosisquistica.org/aragonesa Asociación Asturiana contra la Fibrosis Quística Manuel Ramos Hotel de Asociaciones, Avda. de Roma nº4, bajo. Of. 7 33011 OVIEDO Tel.: 985 96 45 92 Fax: 984 18 72 90 E-Mail: fq@fqasturias.org Asociación Balear de Fibrosis Quística Jorge Busquets Méndez de Sotomayor C/ Dinamarca, nº 9. 07015 PALMA DE MALLORCA. Tel.: 971 401 596 y Fax: 971 283 267 E-Mail: fqbalear@respiralia.org. Web: www.respiralia.org Asociación Cántabra de Fibrosis Quística Marian Saturio Cardenal Herrera Oria, 63, interior. 39011 SANTANDER Tel.: 942 321 541. E-Mail: fibrosis@fqcantabria.org Web: www.fqcantabria.org Asociación Castellano-Leonesa de Fibrosis Quística Luís Ángel Labajo Díez C/ Batuecas, nº 24 (Colegio Conde Ansúrez) 47010 VALLADOLID. Tel.: 680 600 243 E-Mail: fibrosisquisticacyl@gmail.com Asociación Castellano-Manchega de Fibrosis Quística Santiago Aranda Alvarez de Castro S/N. Casa de las Asociaciones. 13610 Campo de Criptana. CIUDAD REAL Tel.: 645877847 / 926553475 E-Mail: fqcmancha@gmail.com Associació Catalana de Fibrosi Quística Celestino Raya Passeig Reina Elisenda de Montcada nº 5 08034 BARCELONA. Tel. y Fax.: 93 427 22 28 E-Mail: fqcatalana@fibrosiquistica.org Web: www.fibrosiquistica.org Asociación de Fibrosis Quística de la Comunidad Valenciana Pedro Pérez C/ Explorador Andrés, nº 4, 5º piso, pta.10. 46022 VALENCIA Tel.: 96 356 76 16. E-Mail: fibrosisadmonval@hotmail.es Asociación Extremeña de Fibrosis Quística Mercedes Azuaga C/ Carrera, 8. Bajo. 10002. CÁCERES. Tel.: 927 22 80 43/ 636 65 58 55. E-Mail: fq_extremadura@hotmail.com Asociación Gallega de Fibrosis Quística Juan Da Silva Irago C/Solís, S/N. Eiris de Arriba. 15009 A CORUÑA. Tel.: 981 24 08 67 Avda. De Teixugueiras, nº 15. Navia. VIGO E-Mail: fqgalicia@fqgalicia.org. www.fqgalicia.org Asociación Madrileña de Fibrosis Quística Fernando Moreno Pizarro C/ Pedroñeras, 41F, local ext. 4D. 28043 MADRID Tel.: 91 301 54 95. E-Mail: info@fqmadrid.org. Web: www.fqmadrid.org Asociación Murciana de Fibrosis Quística María Sabater Pérez Avda. Palmeras, nº 37. 30120 El Palmar, MURCIA Tel.: 968 21 56 06 / 610 475 600 Fax: 968 10 22 29 E-mail: direccion@fibrosisquisticamurcia.org Web: www.fibrosisquisticamurcia.org Asociación contra la Fibrosis Quística de Navarra Cristina Mondragón Locales COCEMFE Navarra C/ Mendigorria, nº 12, bajo 31015 PAMPLONA. Tel.: 651 657 983 E-Mail: trabajadorasocialfqnavarra@gmail.com