Caso clínico síndrome de moebius

Síndrome de Moebius en Odontopediatría Presentación de un caso clínico Universidad Autónoma de Zacatecas.

Especialidad de Odontopediatría.

Asesor: Carmen de la Luz Ayala Escandón.

Presenta: Adrián Ramos Medina

Síndrome de Moebius.

El síndrome de Moebius es una compleja anomalía congénita caracterizada por una falta de expresión facial.

Este síndrome tan poco conocido por el odontólogo cursa con el compromiso de varios pares craneales que afectan las funciones que se realizan en el aparato bucal. www.moebius.org "Asociación de pacientes con Síndrome de Moebius"

Falta de expresión facial • 1892

Falta de movimiento exterior de los ojos • Condujeron al profesor P.J Moebius, a describir este síndrome

www.moebius.org "Asociación de pacientes con Síndrome de Moebius"

Etiología: Aplasia Nuclear Congénita Destrucción o daño de los nervios craneales

Falta de suministro sanguíneo

Drogas o medicamentos

infección

Mal posicionamiento del feto.

Hereditario.

CAMMARATA-SCALISI, Francisco. Espectro clínico y etiológico del síndrome de Möbius. Arch. Argent. Pediatr., set./out. 2007, vol.105, no.5, p.444-446. ISSN 0325-0075.

El momento cr铆tico para esta malformaci贸n comprende el periodo embrionario situado entre la 4 y 8 semana de gestaci贸n

Epidemiología La incidencia es de 1 por cada 10,000 nacimientos Afecta a hombres y mujeres por igual

.Gonzáles de P. Mary Carmen. Síndrome de Moebius y su explicación anatómica y su relación en odontología, Acta odontológica Venezolana – VOLUMEN 48

Características Clínicas

Parálisis bilateral completa o incompleta de los nervios facial y motor ocular externo 60% de los casos.

Puede haber parálisis de los nervios Hipogloso (30%) Trigémino (8%) y raramente el Motor ocular común y Glosofaríngeo.

Villafranca J., Castillo P. Garcés M.Villalón E. Grez E., Díaz A. "Síndrome de Moebius" Rev. Chilena de Cirugía. 2002

Retraso mental 15% de los casos

Alteraciones intelectuales 76% misoprostol

Alteraciones en la conducta tipo autista 50%

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Misoprostol

El misoprostol es una droga análoga a la prostaglandina E1, que se utiliza vía oral en la prevención y tratamiento de la ulcera gástrica. También se ha convertido en una droga importante en la práctica obstétrica y ginecológica, debido a su acción uterotónica y su capacidad de madurar el cuello uterino.

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Otras alteraciones.

Malformaciones auriculares

Luxación congénita de cadera

Agenesias digitales, de músculos pectorales o glándula mamaria

Anomalías en miembros superiores e inferiores

sindactilias, campodactilia, pie equinovaro y escoliosis

Villafranca J., Castillo P. Garcés M.Villalón E. Grez E., Díaz A. "Síndrome de Moebius" Rev. Chilena de Cirugía. 2002 Vol 55 .

Malformaciones cardiacas Drenaje venoso anรณmalo

Defectos septales

Transposiciรณn de grandes arterias

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En las formas complejas y graves existen importantes limitaciones motoras y psicolรณgicas que empeoran el pronรณstico de estos pacientes.

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Hendiduras palatinas

Atrofia mandibular

Atrofia músculos masticatorios

Diastemas

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Alteraciones en lo cronología de erupción y exfoliación dentaria Hipoplasias maxilares y dentales

Deformidades en la lengua

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Problemas periodontales Lesiones cariosas Incompetencia bucal Hipoplasia mandibular Gonzรกlez de P. Mary Carmen. SINDROME DE MOEBIUS SU EXPLICACION ANATOMICA Y SU RELACION EN ODONTOLOGIA Acta Odontolรณgica Venezolana - VOLUMEN 48 Nยบ 2 / 2010

Todos estos hechos clĂ­nicos son el reflejo de una ausencia o funcionamiento reducido de los pares craneales. Los nervios mas comĂşnmente afectados son:

AC Domingos, SLCP Lopes, SM Almeida, FN Boscolo, EJ Whaites " Poland-Moebius syndrome: a case with oral anomalies. Oral Diseases 10, 404-407 2004

Nervios comúnmente afectados: 1ro. VII Facial.

• Falta de control en la expresión facial.

2do. VI Motor ocular externo.

• Falta de control en el movimiento lateral de los ojos.

3ro IX Glosofaríngeo.

• Dificultades en la deglución.

• Habla nasal.

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X Vago o Neumogástrico • Problemas de vómitos.

• Gastroparesia • Reflujo gastroesofágico • Desnutrición secundaria

XII Hipogloso.

• Afecta la movilidad de la lengua.

• Dificultades en la deglución.

• Dificultades en el habla • Problemas en la autolimpieza bucal (alta susceptibilidad a caries).

III Oculomotor.

• Afecta el movimiento medio de los ojos.

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Nervios raramente afectados IV Nervio Patético.

• Afecta el movimiento superior e inferior de los ojos.

VIII Nervio Acústico.

• Afecta al oído.

V Trigémino • Afecta la sensibilidad de los maxilares.

• Afecta los músculos de la masticación.

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Solo en muy raras circunstancias se encuentran afectados XI Espinal.

• Afecta la movilidad de los hombros

I Olfatorio.

• Afecta el sentido del olfato.

II Óptico • No se relaciona con el síndrome.

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Diagnóstico Su presentación clínica tan característica permite un diagnóstico precoz al momento de nacer y ocasiona angustia en los padres del lactante por imposibilidad de alimentarse.

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Produce sonidos y lagrimas con la ausencia de la mímica facial propia del llanto

Debe recibir alimentación asistida.

Alteraciones en la succión

Al nacer el recién nacido

No tiene una expresión facial normal.

Cuando el niño llora

Diagnóstico.

Por las características clínicas al momento del nacimiento:

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Durante el sueño

Cierre palpebral incompleto, los ojos se desplazan hacia arriba sin desplazamiento lateral (parálisis periférica)

Epífora y conjuntivitis crónica, debido al cierre palpebral incompleto.

Aspecto mongoloide debido a pliegues epicanticos.

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Posteriormente: Problemas relativos a la expresión facial

Problemas en la articulación de las palabras

Lagrimeo y sialorrea constantes

Dificultades en la masticación

Falta de visión lateral que obliga al niño a mover constantemente la cabeza hacia los lados

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Diagnóstico: Pruebas medicas

Electromiografía facial

Estudio cromosómico

13q-12q13

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Tratamiento Odontopediatra, ortodoncista, cirujano maxilofacial.

Terapista del lenguaje, deglución y masticación

Psicólogo

Pediatra, ortopedista, cirujano pediatra.

Trabajador social

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Tratamiento Problema de la alimentación puede crear malnutrición.

• Terapia de la deglución • Terapia de la masticación • Gastrostomía.

Terapia del lenguaje

Apoyo psicológico.

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Distracción osteogénica.

Corrección de hendiduras palatinas.

Corrección y alargamiento del labio sup.

Suspensión dinámica de la boca y corrección de la ptosis facial.

Manejo del pliegue epicántico y corrección del cierre palpebral.

Cirugía maxilofacial González de P. Mary Carmen. SINDROME DE MOEBIUS SU EXPLICACION ANATOMICA Y SU RELACION EN ODONTOLOGIA Acta Odontológica Venezolana - VOLUMEN 48 Nº 2 / 2010

Odontopediatra.

Ortopedia maxilar.

Restauración de órganos dentarios

Prevención de caries y enfermedad periodontal

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Animación facial de Zuker: Transferencia del músculo temporal

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Caso clĂ­nico

Nombre: Jarely Angeline Vargas Cruz.

Edad: 6 años 10 meses.

Fecha de nacimiento: 23 de Junio 2006.

Motivo de la consulta: “va a entrar a anestesia general y me pidieron que la trajera a revisión” Padecimiento actual: Paciente femenino de 6 años de edad que acude a la clínica de Odontopediatría por presentar múltiples órganos dentarios con caries, anquiloglosia y diversas características clínicas que pudieran semejar a un síndrome.

Antecedentes prenatales.

Producto de madre de 17 aĂąos de edad, primera y Ăşnica gesta, embarazo sin control medico a termino 41 semanas natural sin complicaciones. No lloro al nacer.

Periodo neonatal.

La paciente no lloro al nacer, tubo dificultades para comer, respirar y present贸 reflujo.

Desarrollo psicomotriz Sostuvo la cabeza a los 3 años de edad

Inició la escuela a los 4 años (kínder especial).

Se sentó a los 3 años de edad.

Controló esfínteres a los 4 años.

Caminó a los 5 años de edad.

Intento hablar a los 2 años.

Grado actual: 1ro de primaria

Alimentaci贸n Fue alimentada con jeringa los primeros 3 meses, despu茅s formula por sonda.

Hábitos psicológicos La niña no tiene una buena relación social en la escuela en el aspecto de la comunicación.

La niña se integra muy bien con sus compañeros y juega de manera normal con ellos.

Duerme bien y no toma siestas.

La conducta de la niña en el ámbito odontológico es negativa y se requieren de técnicas de modificación de la conducta para su tratamiento.

Inmunizaciones

Presenta todas sus vacunas para la edad

Antecedentes personales patol贸gicos

Retraso psicomotor

amigdalitis

Antecedentes odontol贸gicos

Al a帽o de edad no coopero al querer rehabilitar hipoplasia del esmalte.

Exploraci贸n f铆sica

Diagnósticos

Diagnóstico general

Diagnóstico bucal

• Síndrome de moebius • Caries dental • Enfermedad periodontal – gingivitis generalizada • Clase II esqueletica • Sobremordida horizontal • Sobremordida vertical • Exceso vertical maxilar • Hipoplasia mandibular • Respiración bucal • Resorción del reborde alveolar

Plan de tratamiento Fase preventiva Selladores de O.D 16,26,36,46 Aplicación de barniz de flúor de O.D 11,21,12,22

Fase curativa Pulpectomía o pulpotomía CTZ de O.D 53,54,63,64,83

Fase de rehabilitación Coronas acero cromo en O.D 53,54,63,64,83 Prótesis removible con tornillo superior e inferior Ortopedia funcional de los maxilares

Fase de mantenimiento Profilaxis periódicas Aplicaciones tópicas de fluoruro Técnica de cepillado

31/Octubre/2012

Elaboraci贸n de historia cl铆nica

12/Noviembre/2012

La paciente se somete a anestesia general Frenilectomía Pulpotomías y pulpectomías Coronas acero - cromo

12/Noviembre/2012

La paciente se somete a anestesia general Colocaci贸n de selladores Aplicaci贸n de barniz de fl煤or Extracciones

17/Enero/2013 Impresi贸n para pr贸tesis

31/Enero/2012 Colocaci贸n de la pr贸tesis

22/Marzo/2013 Revisión protésica y ortopédica

8/Abril/2013 Revisi贸n prot茅sica

22/Abril/2013 Adaptaci贸n de la pr贸tesis

Tratamiento a futuro

Conclusi贸n

Gracias Querida Especialidad !!!!