I Concurso de casos clínicos de Unidades de Ictus para residentes de Neurología by Grupo de Estudio de Enfermedades Cerebrovasculares de la SEN

ICon c u r s odec as osc l í n i c osde

Uni dadesdeI c t us par a

r es i dent esde

Neur ol ogí a2012

Co mi t éc i e n t í f i c o

C o n e l a v a l c i e n t í f i c o d e

J a i meMa s j u a nV a l l e j o H o s p i t a l U n i v e r s i t a r i oR a mó ny C a j a l . Ma d r i d F r a n c i s c oPu r r o yGa r c í a H o s p i t a l U n i v e r s i t a r i o A r n a ud eV i l a n o v a . L l e i d a J a v i e rT e j a d aGa r c í a C o mp l e j oH o s p i t a l a r i od eL e ó n

COMITE CIENTÍFICO Jaime Masjuan Vallejo

Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid

Francisco Purroy García

Hospital Universitario Aranau de Vilanova. Lleida

Javier Tejada García

Complejo Hospitalario de León

Realización: LUZÁN 5, S. A. Pasaje de la Virgen de la Alegría, 14 28027 Madrid e-mail: luzan@luzan5.es http://www.luzan5.es

Título original: I Concurso de casos clínicos de Unidades de Ictus para residentes de Neurología 2012. © 2013, Luzán 5. ISBN: 978-84-7989-788-8. Los contenidos expresados en cada uno de los casos reflejan la opinión de los autores de cada uno de ellos. En ningún caso los miembros del comité científico, la editorial, ni el patrocinador de la obra, han de compartir necesariamente el contenido de cada uno de los capítulos, debiéndose remitir el lector a la bibliografía original o a los autores en caso de precisar información adicional sobre lo publicado. Los titulares del © se oponen expresamente a cualquier utilización del contenido de esta publicación sin su expresa autorización, lo que incluye la reproducción, modificación, registro, copia, explotación, distribución, comunicación pública, transformación, transmisión, envío, reutilización, publicación, tratamiento o cualquier otra utilización total o parcial en cualquier modo, medio o formato de esta publicación. La infracción de los derechos mencionados puede ser constitutiva de delito contra la propiedad intelectual (artículos 270 y siguientes del Código Penal).

Prólogo Es una verdadera satisfacción para este Comité poder presentar este I Concurso de casos clínicos de Unidades de Ictus para residentes de Neurología. Siempre que se inicia un proyecto, surgen dudas acerca de cuál puede ser la aceptación de la propuesta. En este caso, teníamos la confianza de que los residentes de las unidades de ictus españolas iban a colaborar activamente en comunicar aquellos casos que les han supuesto un reto diagnóstico y terapéutico. Y por este motivo queremos dar las gracias a todas las unidades de ictus, a los neurólogos que trabajan en ellas y, en especial, a todos los residentes que han remitido casos clínicos a este concurso. El Comité Científico se ha enfrentado a una labor muy difícil para seleccionar primero los finalistas y posteriormente los tres ganadores. La calidad y la originalidad de todos los casos son excepcionales y demuestra, una vez más, el alto nivel científico y asistencial que en el campo de las enfermedades cerebrovasculares existe en España. La lectura de cada caso constituye un reto diagnóstico, tanto para residentes como para cualquier avezado neurólogo. La estructura y originalidad de los casos hacen que, en cuanto uno empieza la lectura, note un reto personal en intentar adivinar cuál es el diagnóstico y el tratamiento final del caso antes de que lleguemos a la solución. En algunas ocasiones se consigue, en otras muchas la complejidad del caso es tan grande que hay que esperar al final del texto para descubrirlo. Queremos agradecer la generosidad y la ayuda desinteresada del laboratorio Bayer para que esta iniciativa docente del Grupo de Estudio de Enfermedades Cerebrovasculares de la Sociedad Española de Neurología se haya podido llevar a cabo, esperando que este proyecto se consolide en los próximos años. Deseamos expresar, por último, nuestra gratitud a la empresa Luzán 5, por su excelente labor editorial. El Comité Científico

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Ganadores 1.er PREMIO

Cefalea intensa y vómitos en una paciente con arteritis de Takayasu Marta González Sánchez, David Gata Maya, Roberto López Blanco, Carlos Pablo de Fuenmayor Fernández de la Hoz Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid

2.o PREMIO

La torpeza en el hemicuerpo izquierdo no es igual a la torpeza en el hemicuerpo izquierdo Carlos Estévez Fraga, Leticia Crespo Araico, Pablo Agüero Rabes, Elena Viedma Guiard Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid

3.er PREMIO

Disminución del nivel de conciencia, fiebre y hemiparesia derecha Margalida Mestre Sansó, Marta Ruiz López, Amelia Boix Moreno, Trajche Ivanovski Hospital Universitari Son Espases. Palma de Mallorca

Finalistas Isquemia recurrente en un paciente joven Esther Blanco Vicente, Olga Trabajos García, María de los Ángeles Mangas Guijarro, Ángel Martín Montes Hospital Universitario La Paz. Madrid

Hematoma e infarto cerebral en el embarazo: un reto en el manejo diagnóstico y terapéutico Mikel Terceño Izaga, Cristina Coll Presa, Olga Belchí Guillamón, Anna Cots Foraster Hospital Universitari Doctor Josep Trueta. Barcelona

La otra cara de una patología benigna: una cefalea complicada Susana Sáinz de la Maza Cantero, Francisco Javier González Gómez, Diana Bragado Alba, Alba Aguado Puente Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid

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Índice

FI NALI

STA

Mareo de causa inesperada durante el ejercicio

El colmo de un sordomudo

Déficit neurológico del despertar

Cuadro brusco de afasia y hemiparesia derecha en un paciente con fibrilación auricular no valvular y revascularización coronaria reciente: nuevas opciones terapéuticas

Hemiparesia alternante (derecha, izquierda y nuevamente derecha) en solo 24 horas

Hematoma e infarto cerebral en el embarazo: un reto en el manejo diagnóstico y terapéutico

Ictus en un paciente joven

Síndrome hemisférico izquierdo de inicio ictal en un paciente joven sin factores de riesgo cardiovascular

Extinción visual y sensitiva como complicación postraumática: ¿se puede tratar?

Revascularización carotídea aguda con una lesión en tándem y reingreso inesperado

Ictus agudo por una embolia gaseosa

Ictus isquémico que debuta como falsa media

Lesiones hemorrágicas múltiples en un ictus secundario al debut de una endocarditis

Síndrome bulboprotuberancial posterior de inicio brusco en un paciente joven

Hemiparesia derecha y bradicardia en un paciente con trombocitemia esencial 50

3.er IO PREM

FI NALI

STA

No ictus en la Unidad de Ictus

Bajo nivel de conciencia y ptosis palpebral bilateral de origen ictal

Embolización de paraganglioma cervical complicado con un ictus isquémico

Mujer joven con cefalea y dificultad para el lenguaje

Disminución del nivel de conciencia, fiebre y hemiparesia derecha

Isquemia recurrente en un paciente joven

Hemiparesia y afasia súbitas en un paciente joven con hiperhomocistinemia

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1.er

PREM

Crisis y focalidad neurológica tras una endarterectomía carotídea

Ataque isquémico transitorio en una mujer joven con cardiopatía congénita

Dolicoectasia de la arteria basilar trombosada

Paciente con focalidad neurológica como síntoma de debut de una infección a nivel del sistema nervioso central

¿Sangre en los ojos? Varón de 64 años de edad con eritropsia

Alteración en la emisión del lenguaje, parestesias en la mano derecha y trombopenia

Paresia aguda de la mano: ¿central o periférica?

Nuevo ictus en una paciente cardiópata ya anticoagulada. ¿Se puede hacer algo más?

Cuadro clínico de afasia y hemiparesia derecha un año después un accidente con traumatismo craneoencefálico

Buscando la etiología oculta del ictus

Complicación mortal no hemorrágica del tratamiento con activador del plasminógeno tisular recombinante

Fibrinólisis en un ictus de causa inhabitual

100

Cefalea en trueno y síndrome frontal bilateral

103

Algo más que una fractura

106

Hipopresión arterial durante el tratamiento fibrinolítico: un enemigo del ictus agudo

108

Déficit neurológico agudo, infarto de miocardio y tromboembolia pulmonar... ¿cómo empezó todo?

111

Cefalea intensa y vómitos en una paciente con arteritis de Takayasu

114

Debilidad en el miembro superior izquierdo en el sexto día postparto

117

Disminución del nivel de consciencia postfibrinólisis: una complicación habitual asociada a una lesión de localización infrecuente

120

Ictus en una neurofibromatosis tipo 1

123

Paciente de 66 años de edad con cefalea, crisis tónico-clónica y eritropsia

125

Déficit neurológico en el territorio cerebral posterior: el calcio es la clave

128

Cefalea intensa en una mujer puérpera

131

¿Qué me dices, que no te entiendo?

134

Mujer de 79 años de edad con mareo y dificultad para la marcha

137

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Fiebre con focalidad hemisférica izquierda de evolución subaguda

140

Paciente de 13 años de edad con cefalea, afasia y debilidad en las extremidades derechas

142

Clínica cerebelosa secundaria a una lesión isquémica aguda sin evidencia de infarto cerebeloso

145

Ictus en un paciente joven: disociación clínico radiológica

147

Trombólisis intravenosa con activador tisular del plasminógeno en un síndrome de alarma vascular

150

Parálisis facial completa y disfagia en un varón de 78 años de edad

153

Ataques isquémicos transitorios in crescendo 157

FI NALI

2.o

PREM

STA

Sintomatología fluctuante en el infarto cerebral

160

Dolor ocular y proptosis en un paciente con enfermedad de Takayasu

163

La otra cara de una patología benigna: una cefalea complicada

165

Me quedo sin palabras

168

Síndrome infrabulbar de Opalski

171

Trombólisis intravenosa de rescate en un ictus vertebrobasilar tras la colocación de una endoprótesis

174

Afasia fluctuante tras una mudanza

176

El golpe que provocó bradicardia, hipotensión y hormigueo

179

Paraparesia por lesión isquémica: la importancia de la anatomía vascular

182

Varón con un cuadro clínico de inicio brusco de agitación psicomotriz

185

No puedo hablar después de una noche de fiesta

188

Anticoagulación oral: solución… ¿o problema?

190

Lo que el ictus esconde

193

Asimetría facial ¿transitoria?

195

Una topografía inusual para un síndrome de alarma “no capsular-no lacunar”

198

Ictus o HaNDL, un reto diagnóstico

201

Disartria brusca en un paciente joven

204

Más allá del ictus

207

Hemiparesia derecha y afasia en un adulto joven

209

Un misterio encapsulado

212

La torpeza en el hemicuerpo izquierdo no es igual a la torpeza en el hemicuerpo izquierdo

215

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Un lugar inesperado

218

Joven inmigrante con debilidad brusca de las extremidades izquierdas

221

Cuadro vertiginoso después de estornudar

224

Un dilema terapéutico

227

Varón de 72 años de edad con paresia derecha y masa pulmonar. A veces las cosas son lo que parecen

230

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Autores Adarmes Gómez, A. D. Aguado Puente, A. Agüero Rabes, P. Aguilar Rodríguez, F. Aledo Serrano, Á. Alonso Modino, D. Álvarez Velasco, R. Andreu Reinón, E. Azkune Calle, I. Aznar Gómez, P. Báez Martínez, E. M. Barriobero Alonso, N. Belchí Guillamón, O. Bellosta Diago, E. Beltrán Revollo, C. A. Benítez Rivero, S. Blanco Vicente, E. Boix Moreno, A. Bragado Alba, D. Bragado Trigo, I. Camacho Velásquez, J. L. Camps Renom, P. Carmona Abellán, M. M. Carrasco Torres, R. Carrera Giralt, D. Cayuela Caudevilla, N. Cerdán Esparcia, A. Cerdán Sánchez, M. Chmielewska, I. Coll Presa, C. Cortés Varón, E. Cots Foraster, A. Crespo Araico, L. Cruz Herranz, A. Damas Alonso, F. De Fuenmayor Fernández de la Hoz, C. P. Delgado Gil, V. Díaz de Terán, F. J. Domingo Santos, Á. Domínguez Mayoral, A. Domínguez Vivero, C. Escudero Martínez, I. Esteban Fernández, L. Esteve Belloch, P. Estévez Fraga, C. Fermín Marrero, J. A.

Fernández Menéndez, S. Fernández Pajarín, G. Fernández-Fournier Fernández, M. C. Galiana Ivars, A. García Santiago, R. Gata Maya, D. Giraldo Restrepo, N. Gómez Caravaca, M. T. Gómez Llopico, R. González García, M. N. González Gómez, F. J. González Nafría, N. González Sánchez, M. González Suárez, A. González Suárez, I. Gutiérrez Cierco, J. A. Guzmán Fernández, M. A. Hernández Santana, E. E. Hervàs Pujol, M. Illán Gala, I. Iridoy Zulet, M. Ivanovski, T. Jiménez Mateos, A. Julià Palacios, N. A. Kawiorski, M. M. Lagoa Labrador, I. Lara Rodríguez, B. Lara Sarabia, O. Lecina Monge, J. C. León Ruiz, M. Llamas Osorio, Y. Llorente Ayuso, L. López Blanco, R. López García, A. López Martínez, M. J. Mangas Guijarro, M. Á. Martín Montes, Á. Martín Santana, I. Martínez Merino, L. Martínez Tomás, C. Massot Cladera, M. M. Mauri Fábrega, L. Mestre Sansó, M. Miguel Martín, B. Milán Tomás, Á. Millán Bustamante, B. A.

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Miranda Bacallado, Y. Molina Seguin, J. Moragues Benito, M. D. Muñoz García, A. Muñoz Ruiz, T. Oropesa Ruiz, J. M. Ortiz Carrellán, A. Oyanguren Rodeño, B. Pacheco Ortega, E. Palazón Cabanes, B. Pardiñas Barón, B. Pérez Hernández, A. Piñar Morales, R. Prefasi Gomar, D. Pulido Fontes, L. Pulido Valdeolivas, I. Ramírez de Cartagena, A. Riesco Pérez, N. P. Rodríguez Díaz, R. Rodríguez Sáinz, A. Rodríguez Sanz, A. Rojo López, Á. Romero Sevilla, R. M. Rubio Roy, M. Saavedra Piñeiro, M. Sáinz de la Maza Cantero, S. Sánchez García, J. A. Sánchez González, V. Sánchez Ruiz de Gordoa, J. Santamaría Cadavid, M. Simón-Talero Horga, M. Suller Martí, A. Tejera Martín, I. Terceño Izaga, M. Tió Vilamala, E. Trabajos García, O. Treviño Peinado, C. Urbaneja Romero, P. Usero Ruiz, M. Vaduva, R. C. Valencia Guadalajara, M. C. Vázquez Picón, R. Viadero Cervera, R. Viedma Guiard, E. Villarreal Pérez, L. Viloria Alabesque, A. Zapata Arriaza, E.

Supervisores Alonso Cánovas, A.

Fuentes Gimeno, B.

Mirdavood, S.

Alonso de Leciñana-Cases, M.

Gámez-Leyva Hernández, G.

Morales Ortiz, A. M.

Alonso Torres, A.

García Barragán, N.

Murie Fernández, M.

Álvarez Moniche, F.

González Gómez, C.

Navarro Azpíroz, M. C.

Arias Rivas, S.

González Hernández, A.

Palacio Portilla, E. J.

Bustamante Toledo, R.

González Marcos, J. R.

Pinedo Brochado , A.

Cano Sánchez, L. M.

Hernández González, A.

Quesada García, M. Á.

Cánovas Vergé, D.

Herrera Isasi, M.

Redondo Peñas, I.

Carrasco García de León, S.

Jiménez Martínez, C.

Redondo Robles, L.

De Felipe Mimbrera, A.

López Fernández, J. C.

Ruiz Ares, G.

De la Torre Laviana, J.

Martí Fàbregas, J.

Silva Blas, Y.

Delgado Mederos, R.

Martínez Salio, A.

Tejada García, J.

Díaz Guzmán, J.

Martínez Sánchez, P.

Tejero Juste, C.

Díaz Navarro, R.

Matute Lozano, M. C.

Torres Rodríguez, M. J.

Dinia, L.

Mayor Gómez, S.

Tur Campos, S.

Egido Herrero, J. A.

Medina Rodríguez, A.

Vives Pastor, B.

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Mareo de causa inesperada durante el ejercicio Alberto Galiana Ivars, Santiago Fernández Menéndez, Rocío García Santiago, Noelia González Nafría Supervisión: Javier Tejada García

Sección de Neurología. Unidad de Ictus Complejo Asistencial Universitario. León

INTRODUCCIÓN El ventrículo izquierdo no compactado es una forma de miocardiopatía recientemente descrita caracterizada por la presencia de una extensa capa trabeculada de miocardio con profundos recesos intratrabeculares en la porción compactada de la pared ventricular. Su aparición probablemente es secundaria a una detención del proceso normal de compactación de la pared ventricular durante fases tempranas de la vida fetal. Inicialmente descrita en 1984, no fue hasta la extensión de la ecocardiografía de alta definición, cuando se ha publicado un mayor número de casos en la literatura médica. Pese a que esta patología es conocida y diagnosticada con más frecuencia en los primeros meses de vida (conforman el 9,5% de las miocardiopatías en la edad pediátrica), su segundo pico diagnóstico se encuentra entre los 20-40 años de edad1. Entre las complicaciones secundarias más importantes podemos encontrar insuficiencia cardíaca, muerte súbita, embolia sistémica y arritmias cardíacas, siendo estas dos últimas de gran importancia como mecanismo patogénico de enfermedad cerebrovascular2.

sin soplos. Auscultación pulmonar normal. Resto de exploración sistémica sin hallazgos relevantes. La exploración neurológica evidenció: nistagmo vertical en posición primaria de la mirada, supraversión e infraversión, así como nistagmo horizontal en dextroversión y levoversión. No afectación de los pares craneales. No déficit motor ni sensitivo. No dismetría. Marcha atáxica. Resto de la exploración sin hallazgos destacables.

Pruebas complementarias

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 36 años de edad sin antecedentes personales de interés, que consultó por presentar mientras realizaba ejercicio físico, clínica brusca de intenso mareo, náuseas, vómitos y, posteriormente, inestabilidad en la marcha. Acudió al Servicio de Urgencias tras 24 horas de evolución de la clínica.

Exploración física Presión arterial 130/70 mmHg. Afebril. Consciente, orientado y colaborador. Auscultación cardíaca rítmica - 11 -

• Tomografía computarizada craneal urgente: se apreció hipodensidad cerebelosa hemisférica derecha compatible con ictus cerebeloso subagudo (figura 1A). • Resonancia magnética (RM) craneal y angio-RM: se confirmó la lesión isquémica en el hemisferio cerebeloso derecho, así como en la región posterolateral del bulbo ipsilateral. No se apreciaron alteraciones en los vasos estudiados ni imágenes sugestivas de disección arterial (figura 1B). • Arteriografía: oclusión de la arteria cerebelosa posteroinferior derecha. • Ecografía Doppler y test de comunicación derecha-izquierda: sin hallazgos significativos ni paso de suero agitado, tanto en situación basal como tras la maniobra de Valsalva adecuada. • Estudios analíticos: se realizó una amplia batería analítica, incluyendo autoinmunidad, serologías, hipercoagulabilidad, función tiroidea, perfil lipídico, etc., con valores negativos o dentro de la normalidad. • Electrocardiograma: ritmo sinusal a 72 lpm. Sin hallazgos destacables. • Ecocardiografía transtorácica/transesofágica: hipertrabeculación y ausencia de compactación en la cara lateral y apical del ventrículo izquierdo, cumpliendo criterios de miocardiopatía no com-

I CONCURSO de casos clínicos de unidades de ictus para residentes de neurología 2012

Figura 1. A. Tomografía computarizada de cráneo sin contraste: se observa hipodensidad en el hemisferio cerebeloso derecho. B. Resonancia magnética de cráneo con secuencia FLAIR: se objetiva hiperintensidad con forma de cuña en el hemisferio cerebeloso derecho.

pactada. Ausencia de trombos intracavitarios o placas en el cayado aórtico (figura 2A). • Resonancia magnética cardíaca: se confirmaron los hallazgos compatibles con miocardiopatía no compactada (figura 2B).

Tratamiento y evolución El paciente ingresó en la Unidad de Ictus, permaneciendo en ella durante 72 horas, durante las cuales no se registraron alteraciones del ritmo cardíaco en la telemetría. Inicialmente, fue tratado con ácido acetilsalicílico 300 mg/24 horas, retirando el mismo más tarde para iniciar anticoagulación con acenocumarol según los controles de hematología al conocer el resultado de la ecocardiografía y bajo las recomendaciones del Servicio de Cardiología. La evolución fue muy favorable, estando el paciente asintomático en el momento del alta.

Diagnóstico • Ictus isquémico, oclusión de la arteria cerebelosa posteroinferior derecha. • Miocardiopatía no compactada.

DISCUSIÓN El ventrículo izquierdo no compactado es una causa infrecuente de cardiopatía embolígena poco conocida y menos aún sospechada. No ha sido hasta el desarrollo de la ecocardiografía de alta definición y

Figura 2. A. Ecocardiografía transtorácica: nótese la hipertrabeculación y el aspecto esponjoso en la cara apical y lateral del ventrículo izquierdo. B. Resonancia magnética cardíaca: visión lateral del ventrículo izquierdo. Está marcada con una flecha blanca la zona de ausencia de compactación miocárdica. la mayor utilización de la resonancia cardíaca3 cuando se ha podido estudiar de forma más exhaustiva, relacionándola con episodios isquémicos cerebrales y otros fenómenos cardioembólicos. Dichos fenómenos podrían subyacer al desarrollo de arritmias cardíacas (fibrilación auricular en el 25% de los casos y taquiarritmias ventriculares en el 47%) y a la malformación hipertrabeculada de la pared miocárdica inherente a la propia enfermedad, ocasionando una estasis sanguínea y un flujo anómalo favorecedor de la aparición de trombos intracavitarios. A la vista de sus potenciales complicaciones, consideramos de vital importancia su conocimiento para la búsqueda mediante ecocardiografía rutinaria en todos aquellos pacientes jóvenes que presenten un ataque isquémico cerebral, estando indicada la anticoagulación en estos casos.

BIBLIOGRAFÍA 1. Arias L. Miocardio no compactado. Rev Insuf Cardíaca. 2008; 3: 91-5. 2. Stöllberger C, Blazek G, Dobias C, Hanafin A, Wegner C, Finsterer J. Frequency of stroke and embolism in left ventricular hypertrabeculation/noncompaction. Am J Cardiol. 2011; 108: 1021-3. 3. Yousef ZR, Foley PW, Khadjooi K, Chalil S, Sandman H, Mohammed NU, et al. Left ventricular non-compaction: clinical features and cardiovascular magnetic resonance imaging. BMC Cardiovasc Disord. 2009; 9: 37.

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El colmo de un sordomudo Santiago Fernández Menéndez, Alberto Galiana Ivars, Rocío García Santiago, Noelia González Nafría Supervisión: Laura Redondo Robles

Servicio de Neurología Complejo Asistencial Universitario. León

INTRODUCCIÓN La sospecha diagnóstica inicial de un ictus agudo viene dada por la presentación brusca de focalidad neurológica asociada o constatada por otros datos complementarios. En ocasiones, la clínica es muy sutil y puede pasar inadvertida para examinadores sin mucha experiencia, retrasando el diagnóstico o incluso no estableciéndolo. Las afasias, debido a la incapacidad funcional que suelen ocasionar y la especificidad de sus síntomas, podrían encuadrarse en el grupo de sintomatología llamativa sin demasiada dificultad diagnóstica. Muy al contrario, se trata de una parte del examen neurológico extremadamente compleja. Con la elección de este caso clínico queremos resaltar la importancia de una minuciosa anamnesis como piedra angular de cualquier ataque isquémico, muy por encima de los últimos avances en neuroimagen.

La exploración neurológica fue incompleta y solo pudo llevarse a cabo gracias a su hija, que intentó hacer de traductora, con las dificultades técnicas que pueden imaginarse. Presentaba un discurso fluente, una nominación y comprensión conservadas para elementos sencillos y dificultad para la lectura y la escritura. Además, usando el lenguaje de signos, había una afectación para la comprensión y para la nominación. Sumado a esa alteración del lenguaje parecía objetivarse una cuadrantanopsia superior derecha.

Pruebas complementarias • La prueba diagnóstica que ayudó a realizar el diagnóstico sindrómico fue una tomografía computarizada craneal, que mostraba una hipodensidad parietooccipital izquierda, compatible con un infarto subagudo en el territorio de la arteria cerebral media izquierda (figura 1). • Con la sospecha de ictus embólico, se realizó un estudio complementario completo, que se encontraba dentro de la normalidad. Este incluyó una analítica completa y serologías, un electrocardiograma (ECG), una radiografía de tórax, la monitorización cardíaca continua en la Unidad de Ictus durante 48 horas, un Holter (ECG) de frecuencia cardíaca, un estudio neurosonológico y un ecocardiograma transtorácico.

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 64 años de edad, diestro. Como dato de interés, destacaba sordomudez en el contexto de una sordera neurosensorial bilateral desde la lactancia. Había desarrollado el lenguaje de signos y la escritura como forma de comunicación con el medio. Acudió al Servicio de Urgencias por un déficit visual de unas 36 horas de evolución, asociado a dificultad para la nominación de familiares y parafasias fonémicas y semánticas no muy llamativas, mientras en la comunicación escrita utilizó un extendido sistema de mensajes a través de teléfonos móviles.

Exploración física La exploración sistémica se encontraba dentro de la normalidad.

Diagnóstico Ictus isquémico parcial en el territorio inferior de la arteria cerebral media izquierda, de origen indeterminado.

Tratamiento y evolución Se inició tratamiento antiagregante, objetivándose desaparición del déficit campimétrico y mejoría parcial del lenguaje durante el ingreso, según refería la familia.

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I CONCURSO de casos clínicos de unidades de ictus para residentes de neurología 2012

de la misma, sino en la peculiaridad de la presentación clínica: se trata de una isquemia que debuta con un déficit visual y un síndrome afásico en un paciente sordomudo. Solo la anamnesis minuciosa y la comunicación con la familia permitieron establecer la sospecha diagnóstica. Las parafasias son elementos muy sutiles, y más si se realizan mediante la escritura a través de teléfonos móviles, pero en este caso supusieron la clave diagnóstica: el lenguaje de los sordomudos es un lenguaje tan específico que una parafasia fonémica o semántica puede ser equivalente a un déficit lingüístico mayor. Finalmente, cabe recordar que las áreas cerebrales encargadas de la producción y comprensión del lenguaje de signos son similares a las del lenguaje hablado, aunque con otras áreas asociativas involucradas2; por lo tanto, siempre que exploremos a un paciente sordomudo, no podemos olvidar que también pueden dejar de “hablar”3.

Figura 1. Imagen de la tomografía computarizada craneal que muestra una hipodensidad parietooccipital izquierda, compatible con un infarto subagudo en el territorio de la arteria cerebral media izquierda.

BIBLIOGRAFÍA

DISCUSIÓN La afasia es una pérdida adquirida en la capacidad para utilizar el lenguaje caracterizada por errores en la producción, fallos de comprensión y dificultad para hallar palabras1. Aunque comúnmente se crea que la alteración principal es la del lenguaje verbal hablado, la realidad es que dependerá del modo en que el paciente haya adquirido el lenguaje durante su desarrollo psicomotor. Creemos que el interés de este caso no radica ni en el tipo de isquemia ni en el diagnóstico etiológico

1. Ardila A. Las afasias [Libro en Internet]. Miami: Department of Communication Sciences and Disorders Florida International University; 2006 [acceso 5 de octubre de 2012]. Disponible en: http://www.aphasia.org/ docs/LibroAfasiaPart1.pdf; http://www.aphasia.org/ docs/LibroAfasiaPart2.pdf. 2. Kassubek J, Hickok G, Erhard P. Involvement of classical anterior and posterior language areas in sign language production, as investigated by 4 T functional magnetic resonance imaging. Neurosci Lett. 2004; 364: 168-72. 3. Saito K, Otsuki M, Ueno S. Sign language aphasia due to left occipital lesion in a deaf signer. Neurology. 2007; 69: 1466-8.

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Déficit neurológico del despertar Elena Bellosta Diago, Beatriz Pardiñas Barón, Ana Suller Martí, José Luis Camacho Velásquez Supervisión: Carlos Tejero Juste

Servicio de Neurología Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza

INTRODUCCIÓN El objetivo del tratamiento trombolítico es restablecer la perfusión cerebral a tiempo para salvar el tejido cerebral isquémico que no ha experimentado un daño irreversible1. A pesar de esta posibilidad terapéutica, un importante número de pacientes quedan excluidos de esta opción por criterios tradicionales basados en los ensayos clínicos SIST-MOST y ECASS-32, entre los cuales se encuentran: tiempo desde el inicio de los síntomas menor de 4 horas y media o desconocido (incluyendo ictus del despertar), mejoría espontánea incompleta de los síntomas o ictus menor previo al inicio del tratamiento, ictus grave clínica o radiológicamente e inicio con crisis epilépticas.

clínica, no existiendo contraindicación alguna para la misma y habiendo firmado la familia el consentimiento informado para su realización. La paciente no presentó incidencias durante la administración del tratamiento fibrinolítico, puntuando en la NIHSS 4 al finalizar el mismo, persistiendo afasia motora con repetición y comprensión preservada. Ingresó en la Unidad de Ictus de planta de Neurología para su control evolutivo y la realización de pruebas complementarias.

Pruebas complementarias

CASO CLÍNICO Anamnesis Mujer de 52 años de edad, con antecedentes de migraña y tabaquismo activo, sin medicación habitual. Acudió al Servicio de Urgencias tras presentar, al despertar por la mañana, un trastorno del lenguaje fundamentalmente para la emisión de palabras, desconociendo la hora de inicio de los síntomas.

Exploración física Paresia facial central derecha, hemianopsia homónima derecha y afasia de predominio motor, sin otra focalidad asociada. En la National Institute of Health Stroke Scale (NIHSS) presentaba una puntuación de 7 a su llegada al Servicio de Urgencias. Se activó el código ictus intrahospitalario y se procedió a realizar las pruebas complementarias pertinentes. Se inició tratamiento fibrinolítico tras objetivar en la tomografía computarizada cerebral de perfusión lesiones de isquemia y penumbra en el territorio de la arteria cerebral media izquierda compatibles con la - 15 -

• Estudio analítico con bioquímica, hemograma, hormonas tiroideas, vitamina B12, ácido fólico, metabolismo del hierro, anticoagulante lúpico, estudio de trombofilia, estudio de inmunidad y serología de virus neurotropos, sin alteraciones significativas. • Electrocardiograma (ECG): ritmo sinusal a 90 lpm, sin alteraciones de la repolarización ni presencia de bloqueos. • Tomografía computarizada cerebral de perfusión urgente (figura 1): se apreciaron signos representativos del núcleo del infarto y de la zona de penumbra en el territorio de la arteria silviana izquierda, con incremento de los tiempos de tránsito y fenómeno de discordancia entre el área potencialmente recuperable y la necrosis definitiva. Dicha área de necrosis correspondía a menos del 33% del territorio topográfico de distribución. • Tomografía computarizada cerebral de control: áreas hipodensas en las regiones frontotemporal y parietal izquierdas. • Resonancia magnética de difusión (figura 2): hiperintensidad a nivel corticosubcortical frontotemporal izquierdo, así como a nivel cortical parietal del mismo lado. • Para completar el estudio etiológico, fueron necesarios un Holter ECG de 24 horas y un ecocardio-

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Figura 1. Signos representativos del núcleo del infarto y la zona de penumbra.

Figura 2. Hiperintensidad a nivel corticosubcortical frontotemporal izquierdo.

grama transtorácico, ambos sin alteraciones, precisando un ecocardiograma transesofágico, que también fue normal. Se realizó, asimismo, un estudio neurosonológico de los troncos supraaórticos y transcraneal, donde se objetivó aceleración no significativa de la arteria carótida interna en su región distal, aumento del grosor de la íntima media y una leve elongación de los troncos principales de la arteria carótida derecha.

Diagnóstico Ictus tipo infarto isquémico de la arteria cerebral media izquierda de etiología indeterminada.

Tratamiento Fibrinólisis intravenosa con activador tisular del plasminógeno recombinante (rt-PA). Durante el ingreso se comenzó con tratamiento antiagregante con clopidogrel de 75 mg, asociando atorvastatina 20 mg y pantoprazol 20 mg.

Evolución Durante el ingreso, la paciente presentó una clara mejoría, mostrando al alta una puntuación de 1 en la NIHSS a expensas de una disminución de la fluidez verbal con respecto a su situación previa.

DISCUSIÓN Aproximadamente el 25% de los pacientes con ictus isquémicos corresponden a ictus del despertar3-5. En estos casos, se considera como inicio de los síntomas la hora de acostarse, por lo que, según

los criterios clásicos, quedan fuera de la ventana para tratamiento fibrinolítico. Sin embargo, estudios recientes sugieren que la hora de inicio de los síntomas queda más cerca del momento de despertar5. En estos pacientes, la neuroimagen avanzada puede ser una herramienta importante para valorar la zona isquémica y, sobre todo, el tejido cerebral potencialmente salvable. La tomografía computarizada de perfusión se muestra como una de las mejores técnicas para identificar de forma precoz la presencia de tejido cerebral infartado y diferenciarlo del área de penumbra, permitiendo una selección adecuada de los pacientes para tratamiento fibrinolítico, incluyendo, por ejemplo, los de más de 4 horas y media de evolución o, como en nuestro caso, los de inicio de la sintomatología indeterminado. En conclusión, una alta proporción (44%) de los pacientes con ictus isquémico excluibles a priori pueden ayudarse de la tomografía computarizada de perfusión para recibir tratamiento fibrinolítico que, según los últimos estudios1, parece tan eficaz y seguro como el realizado siguiendo los criterios convencionales en el estudio SITS-MOST.

BIBLIOGRAFÍA 1. Cortijo E, Calleja AI, García Bermejo P, Pérez-Fernández S, Del Monte J, Téllez N, et al. La tomografía computarizada de perfusión permite superar importantes criterios de exclusión SITS-MOST para la trombólisis endovenosa del infarto cerebral. Rev Neurol 2012; 54: 271-6.

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2. Hacke W, Kaste M, Bluhmki E, Brozman M, Dávalos A, Guidetti D, et al. Thrombolysis with alterplase 3 to 4,5 hours after acute ischemic stroke. N Engl J Med 2008; 359: 1317-29. 3. Silva G, Lima F, Camargo E, Smith W, Singhal A, Greer D, et al. Wake-up stroke: Clinical and neuroimaging characteristics. Cerebrovasc Dis. 2010; 29: 336-42.

4. Barreto AD, Martin-Schild S, Hallevi H, Morales MM, Abraham AT, Gonzales NR, et al. Thrombolytic therapy for patients who wake-up with stroke. Stroke. 2009; 40: 827-32. 5. Kang DW, Kwon JY, Kwon SU, Kim JS. Wake-up or unclear-onset strokes: are they waking up to the world of thrombolysis therapy? Int J Stroke. 2012; 7: 311-20.

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Cuadro brusco de afasia y hemiparesia derecha en un paciente con fibrilación auricular no valvular y revascularización coronaria reciente: nuevas opciones terapéuticas Moisés León Ruiz1, Beatriz Oyanguren Rodeño2, Raquel Piñar Molares3 y José Antonio Gutiérrez Cierco2 Supervisión: María Alonso de Leciñana-Cases

Servicio de Neurología 1Hospital Universitario Príncipe de Asturias, Alcalá de Henares (Madrid), 2Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, 3Hospital Universitario San Cecilio, Granada

INTRODUCCIÓN El ictus constituye la segunda causa de mortalidad en España, primera entre las mujeres, y la primera causa de discapacidad en adultos. El ictus isquémico cardioembólico es el segundo en frecuencia después del aterotrombótico1. La trombólisis intravenosa con alteplasa ha supuesto una revolución terapéutica en el manejo del ictus isquémico, ya que ha permitido mejorar significativamente la evolución de los pacientes tratados. Sus principales desventajas son: estrecha ventana terapéutica (4,5 horas), eficacia limitada en oclusiones de gran vaso y contraindicación en pacientes con alto riesgo hemorrágico2. El tratamiento intravascular (trombólisis intraarterial farmacológica y trombectomía mecánica) supone una alternativa en pacientes no subsidiarios o que no hayan mejorado con trombólisis intravenosa y que presenten oclusión de gran vaso. Los objetivos fundamentales del tratamiento intravascular son: conseguir mayor tasa de recanalización, reducir las complicaciones hemorrágicas y ampliar la ventana terapéutica2,3. La fibrilación auricular es la arritmia cardíaca sostenida más prevalente y la principal causa de ictus isquémico cardioembólico. El 92% de las fibrilaciones auriculares son no valvulares y el ictus causado por este tipo de fibrilacion presenta elevada morbimortalidad y peor recuperación funcional1.

Los antagonistas de la vitamina K (acenocumarol/ warfarina) han demostrado su eficacia en la prevención secundaria del ictus en pacientes con fibrilación auricular no valvular y tradicionalmente han supuesto el tratamiento de elección en pacientes sin contraindicación. Sin embargo, presentan inconvenientes (interacciones fármaco-alimentarias, estrecho margen terapéutico y elevado riesgo hemorrágico) que hacen necesaria su monitorización periódica y que han provocado su infrautilización1. Recientemente, se han desarrollado nuevos anticoagulantes orales (anti-Xa [rivaroxabán, apixabán] e inhibidores directos de la trombina [dabigatrán]) con farmacocinética estable, sin precisar monitorización, al menos tan eficaces como antagonistas de la vitamina K en prevención del ictus isquémico cardioembólico por fibrilación auricular no valvular, con menor o igual riesgo hemorrágico. Estos fármacos representan una alternativa con mejor perfil eficacia/seguridad en pacientes con riesgo hemorrágico elevado, dificultades para mantener anticoagulación estable y en caso de fracaso/ contraindicación de antagonistas de la vitamina K1.

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 76 años de edad, con antecedentes de: hipertensión arterial, diabetes mellitus, dislipidemia, fibrilación auricular no valvular, cardiopatía isquémica con doble bypass en 2000 y colocación de un stent

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convencional en el año 2011. Fue ingresado en la Unidad Coronaria por síndrome coronario agudo sin elevación del segmento ST (SCASEST) con reestenosis del stent, precisando un nuevo cateterismo cardíaco y la colocación de un stent farmacoactivo. Un día después presentó un cuadro clínico brusco de afasia y hemiparesia derecha. Estaba en tratamiento con: pantoprazol 40 mg/día, enoxaparina 80 mg/12 h, clopidogrel 75 mg/día, ácido acetilsalicílico 100 mg/día, atorvastatina 80 mg/día, atenolol 25 mg/12 h, valsartán 320 mg/día y clortalidona 50 mg/día. Tras ser considerado de alto riesgo hemorrágico, y desestimándose la trombólisis intravenosa, se remitió a nuestro centro para neurointervencionismo.

Exploración física Exploración física general una hora después del debut clínico: afebril, saturación de O2 basal 98%, presión arterial 175/50 mmHg. Regular estado general, auscultación cardiopulmonar arrítmica sin ruidos patológicos. Exploración neurológica: alerta, sin respuesta a preguntas (2), obediencia a órdenes sencillas, hemianopsia homónima derecha (2), hemiparesia derecha (2 + 2), hipoestesia derecha (1) y afasia motora (2) con disartria grave (2). Puntuación de 13 en la National Institute of Health Stroke Scale (NIHSS). Veinticuatro horas tras la trombectomía mecánica, la exploración física general fue normal, y en la neurológica se observaron afasia motora (2) y disartria leve (1); la puntuación era de 3 en la NIHSS. Al alta, la exploración general era normal y en la neurológica solo se advirtió disartria leve y una puntuación en la NIHSS de 1.

Pruebas complementarias • Analítica: sin alteraciones. • Electrocardiograma: fibrilación auricular a 100 lpm. • Tomografía computarizada (TC) craneal (urgencias): ASPECTS 10/10 (figura 1A). • Angio-TC de troncos supraaórticos y polígono de Willis: defecto de repleción por émbolo en la rama posterior de la arteria cerebral media izquierda (M2), con disminución de la vascularización parietotemporal izquierda. • Arteriografía basal (figura 2A): oclusión de la rama parietotemporal de la arteria cerebral media izquierda (TIMI 0). Tras trombectomía mecánica (figura 2B): recanalización arterial completa (TIMI 3). • Tomografía computarizada craneal (24 horas): infarto subagudo cortical que afectaba a las regiones insular posterior y parietal izquierdas (figura 1B). • Ecocardiograma transesofágico: trombo fresco en la orejuela izquierda (10 x 10 mm), con protrusión hacia la cavidad auricular.

Figura 1. Tomografía computarizada craneal sin contraste intravenoso. A. No se visualizan signos precoces de isquemia. B. Hipodensidad cortical que afecta a las regiones insular posterior y parietal izquierdas, compatible con infarto subagudo.

Diagnóstico • Ictus isquémico en el territorio de la arteria cerebral media izquierda, cardioembólico. • Fibrilación auricular no valvular. • SCASEST (fracción de eyección del ventrículo izquierdo 60%). • Trombectomía mecánica.

Tratamiento Cuatro horas tras el debut clínico, se realizó una trombectomía mecánica sobre la oclusión aguda de la arteria cerebral media izquierda (M2 distal) mediante liberación y retirada del dispositivo Solitaire® (1 pase), con resultado angiográfico satisfactorio (figura 2B). Una semana después del debut clínico, el paciente fue trasladado a su hospital de referencia para proseguir el tratamiento: heparina sódica intravenosa (iniciada el día anterior al alta), clopidogrel 75 mg/día, ácido acetilsalicílico 100 mg/día, omeprazol 20 mg/ día, simvastatina 40 mg/día, carvedilol 3,125 mg/día y captopril 6,25 mg/8 h.

Evolución Tras la trombectomía mecánica, el paciente ingresó en la Unidad de Vigilancia Intensiva médica y un día después en la Unidad de Ictus, donde permaneció una semana, con evolución neurológica favorable. Ante los hallazgos ecotransesofágicos, se inició tratamiento anticoagulante con heparina sódica intravenosa, manteniendo un tiempo de tromboplastina parcial activada 1,5-2 veces el control. Cardiología recomendó realizar un control ecográfico para monitorizar el trombo, valorar la función ventricular y plantear el mejor tratamiento anticoagulante preventivo secundario.

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Figura 2. Arteriografía cerebral. A. Oclusión de la rama parietotemporal de la arteria cerebral media izquierda (M2). B. Recanalización completa de la arteria cerebral media izquierda tras trombectomía mecánica.

DISCUSIÓN Presentamos el caso de un paciente al que se le practicó una trombectomía mecánica de primera elección, con buen resultado clinicorradiológico. Elegimos la trombectomía mecánica debido, fundamentalmente, a la administración de heparina de bajo peso molecular a dosis anticoagulantes en las 12 horas previas, lo que contraindicaba la trombólisis intravenosa por elevado riesgo hemorrágico. Considerando la mayor eficacia teórica de la trombectomía mecánica en oclusiones de gran vaso (45-81% de recanalización) y una ventana terapéutica más amplia (8 horas en el territorio anterior), no debe obviarse que la trombectomía mecánica no está exenta de limitaciones: mayor dificultad y tiempo de intervención (pudiendo retrasarse la recanalización), mayor riesgo de complicaciones intraoperatorias y posibilidad de obtener un desenlace radiológico favorable sin traducción clínica (recanalización fútil). Por el momento, no ha demostrado mayor eficacia que la trombólisis intravenosa en la evolución clínica favorable a largo plazo, y su perfil eficacia/seguridad continúa siendo objeto de estudio2,3. Se hace, por ello, imprescindible una correcta y rigurosa selección de pacientes para obtener una adecuada relación riesgo/beneficio. Este fue nuestro caso, en el que seguimos estrictamente los criterios para seleccionar el tratamiento más indicado en fase aguda, consiguiendo una evolución clinicorradiológica favorable. Respecto al tratamiento antitrombótico, nuestro paciente debía seguir doble antiagregación durante un año (debido al SCASEST y a la colocación del stent farmacoactivo), y además anticoagulación a largo plazo para la prevención secundaria del ictus isquémico cardioembólico por fibrilación auricular no valvular (CHA2DS2-VASc: 7). El origen cardioembólico del ic-

tus hacía recomendable demorar una semana la anti coagulación para reducir el riesgo de transformación hemorrágica. Pero el hallazgo del trombo intracavitario clasificaba al paciente como de muy alto riesgo embolígeno, por lo cual fue necesario iniciar anticoagulación precozmente. Comenzamos tratamiento con heparina sódica intravenosa para obtener anticoagulación inmediata y poder realizar un control más estrecho hasta iniciar la anticoagulación oral, una vez estabilizado el paciente y decidido el fármaco anticoagulante más adecuado en función del riesgo/beneficio hemorrágico1. En nuestro caso, era importante considerar la necesidad del uso concomitante de doble antiagregación y terapia anti coagulante, lo que incrementaba aún más el riesgo hemorrágico (HAS-BLED 4). Por ello, en pacientes con fibrilación auricular no valvular, alto riesgo de accidente cerebrovascular (CHA2DS2-VASc ≥2) y stent farmacoactivo intracoronario, la triple terapia debe limitarse a los primeros 3-6 meses. Y en caso de enfermedad vascular estable (más de un año sin un nuevo síndrome coronario agudo tras la colocación del stent), puede considerarse la monoterapia anticoagulante indefinida4. De los anticoagulantes orales comercializados actualmente, el dabigatrán 110 mg/12 h y el rivaroxabán 20 mg/día en pacientes con ictus isquémico, fibrilación auricular no valvular y alto riesgo hemorrágico (HAS-BLED ≥ 3), serían preferibles a antagonistas de la vitamina K por asociar menor riesgo hemorrágico y eficacia equiparable frente al riesgo de sufrir nuevo ictus o tromboembolias sistémicas1. Asimismo, nuestro paciente había presentado un SCASEST el día anterior. El estudio RE-LY sugería un moderado incremento del riesgo de infarto agudo de miocardio asociado al uso de dabigatrán. Esto pudo confirmarse en un metaanálisis reciente, que demostró un incremento del riesgo de infarto agudo de miocardio o síndrome coronario agudo en pacientes tratados con dabigatrán comparado con distintos controles (antagonistas de la vitamina K, heparina de bajo peso molecular y placebo) (odds ratio 1,33; intervalo de confianza 95% 1,03-1,71; p = 0,03)5. Según estas premisas, en este paciente deberíamos considerar el uso de anticoagulantes orales en prevención secundaria del ictus isquémico cardioembólico por presentar mejor perfil eficacia/seguridad. El dabigatrán asociaría menor tasa de complicaciones hemorrágicas, pero dado el antecedente de SCASEST, el rivaroxabán podría ser una mejor opción terapéutica.

BIBLIOGRAFÍA 1. Fuentes B, Fuentes B, Gállego J, Gil-Nuñez A, Morales A, Purroy F, Roquer J, et al. Guía para el tratamiento

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preventivo del ictus isquémico y AIT (II). Recomendaciones según subtipo etiológico. Neurología 2011, 19 septiembre. 2. Alonso de Leciñana M, Egido JA, Casado I, Ribó M, Dávalos A, Masjuan J, et al. Guía para el tratamiento del infarto cerebral agudo. Neurología 2011, 6 diciembre. 3. Meyers PM, Schumacher HC, Connolly ES Jr, Heyer EJ, Gray WA, Higashida RT. Current status of endovascular stroke treatment. Circulation. 2011; 123: 2591-601. 4. You JJ, Singer DE, Howard PA, Lane DA, Eckman MH, Fang MC, et al; American College of Chest Physicians.

Antithrombotic therapy for atrial fibrillation: Antithrombotic Therapy and Prevention of Thrombosis, 9th ed: American College of Chest Physicians Evidence-Based Clinical Practice Guidelines. Chest. 2012; 141 (2 Suppl): e531S-75S. 5. Uchino K, Hernández AV. Dabigatran association with higher risk of acute coronary events. Meta-analysis of non-inferiority randomized controlled trials. Arch Intern Med. 2012; 172: 397-402.

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Hemiparesia alternante (derecha, izquierda y nuevamente derecha) en solo 24 horas Supervisión: Francisco Álvarez Moniche

Lara Mauri Fábrega1, Antonio Ortiz Carrellán2, Irene Escudero Martínez1, Liliana Villarreal Pérez1 Servicios de 1Neurología y 2Anestesiología Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla

INTRODUCCIÓN El ictus isquémico de origen cardioembólico constituye una urgencia neurológica que precisa un manejo rápido y que, ocasionalmente, puede recurrir dentro del mismo episodio. Este es el caso del paciente que presentamos, en el que no se había indicado previamente una profilaxis primaria, sufriendo tres embolias consecutivas en menos de 24 horas.

de predominio distal en el miembro superior derecho y hemihipoalgesia derecha de predominio braquial. Puntuaba 13 en la National Institute of Health Stroke Scale (NIHSS).

Pruebas complementarias • El hemograma, la bioquímica y el estudio de coagulación a su ingreso resultaron normales. • El electrocardiograma mostró únicamente signos de sobrecarga ventricular izquierda, sin alteraciones del ritmo. • Se realizó una tomografía computarizada craneal urgente, que mostró una hipodensidad incipiente a nivel putaminal y perinsular izquierda, así como una arteria cerebral media ipsilateral discretamente hiperdensa.

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 49 años de edad. Antecedentes cardiológicos: miocardiopatía hipertrófica no obstructiva sin seguimiento, episodio aislado de fibrilo-flutter hacía años y soplo cardíaco desde la infancia, sin otros factores de riesgo cardiovascular conocidos. Antecedentes digestivos: cirrosis hepática de origen enólico con hipertensión portal, varices esofágicas y esplenomegalia asociados. En ese momento había abandonado el hábito enólico y realizaba tratamiento con cinarizina 20 mg, ácido acetilsalicílico 300 mg y complejo vitamínico B1-B6-B12. El día del ingreso, mientras desayunaba, presentó de forma brusca desviación de la comisura bucal, con dificultad para el lenguaje y pérdida de fuerza en los miembros derechos. Fue trasladado rápidamente al Servicio de Urgencias como posible código ictus.

Exploración física En la exploración inicial mantenía un buen nivel de conciencia y las constantes estaban dentro del rango de la normalidad. Neurológicamente presentaba una tendencia a la desviación óculo-cefálica no forzada a la izquierda, con hemianopsia homónima derecha por amenaza, afasia mixta grave de predominio motor, parálisis facial supranuclear derecha, monoparesia

Diagnóstico El cuadro clínico era compatible con un ictus isquémico en el territorio de la arteria cerebral media izquierda de perfil presumiblemente embólico.

Evolución Dado que no existían contraindicaciones para la realización de fibrinólisis intravenosa, se procedió a ella en torno a unos 130 minutos tras el comienzo del cuadro clínico, evidenciándose una marcada mejoría en las primeras horas, con una nueva puntuación en la escala NIHSS de 5. Tras ingresar en la Unidad de Ictus ese mismo día, presentó de forma brusca un déficit extenso hemisférico derecho, e inmediatamente se realizó un estudio Doppler, que fue compatible con una oclusión completa de la arteria carótida interna derecha extracraneal y de la arteria cerebral media derecha. Ante estos hallazgos, se decidió realizar una arteriografía urgente, que confirmó la presencia de un gran trombo en la arteria carótida interna derecha y

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múltiples trombos en el recorrido de la arteria cerebral media derecha, los cuales fueron satisfactoriamente tratados mediante trombectomía mecánica. Durante la misma, el paciente comenzó a movilizar espontáneamente los miembros afectados y presentó un vómito aislado, con sospecha de broncoaspiración. Tras concluir el procedimiento, se trasladó nuevamente a la Unidad de Ictus, manteniendo un bajo nivel de conciencia, trabajo respiratorio con abundantes secreciones y desaturando al 80% con soporte ventilatorio. A esto se le sumó, transcurridos escasos minutos, una nueva focalidad, con desviación óculo-cefálica a la izquierda, hemiplejia derecha y afasia global, compatibles con un nuevo infarto en el territorio de la arteria cerebral media izquierda. Se procedió entonces a su ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI), donde se estabilizó la situación clínica y se inició antibioterapia empírica. Durante su estancia en la UCI, se realizaron ecocardiografías transtorácicas y transesofágicas, que demostraron una estenosis aórtica grave por una membrana fibrosa, hipertrofia marcada del ventrículo izquierdo y dilatación extensa de la aurícula izquierda con velocidades de vaciado bajas en la orejuela, descartándose la presencia de una comunicación derecha-izquierda o una masa intracavitaria. Posteriormente se iniciaría anticoagulación terapéutica con heparina sódica y se retiraría el filtro de la vena cava. El paciente estuvo monitorizado desde su ingreso en el hospital, no objetivándose en ningún momento anomalías del ritmo cardíaco. Tras la estabilización clínica, reingresó en planta de hospitalización de Neurología en una situación clínica de afasia mixta y torpeza discreta en las extremidades derechas. Al alta, se mantuvo la anticoagulación por vía oral con acenocumarol, se inició tratamiento rehabilitador y fue derivado al Servicio de Cardiología para su seguimiento. Una tomografía computarizada craneal de control realizada 5 meses después mostraba una lesión residual a nivel temporoparietal izquierdo (figura 1). Clínicamente, los hallazgos exploratorios se limitaban a una disfasia motora, disartria y torpeza manual izquierda leves, compatibles con una puntuación en la Escala Rankin modificada de 2 (independiente para las actividades básicas de la vida diaria).

DISCUSIÓN En este caso, los antecedentes cardiológicos, el inicio brusco de los síntomas con expresión máxima al inicio, su presentación en tándem, la asociación de síntomas corticales y la ausencia de indicios de bajo gasto cardíaco, sugieren un origen cardioembólico de los sucesivos episodios isquémicos.

Figura 1. Tomografía computarizada de cráneo sin contraste: se observa una lesión residual tras 5 meses de evolución. El ictus cardioembólico constituye aproximadamente el 20% del total. Se asocia a un peor pronóstico, puesto que la isquemia que produce es súbita, y los mecanismos de compensación de la circulación cerebral son normalmente insuficientes. Por el contrario, responden mejor al tratamiento trombolítico, dado que se trata de trombos frescos, no consolidados1. En el supuesto de nuestro paciente, por el antecedente de enolismo crónico cabría esperar una cardiopatía dilatada como causa etiológica de los sucesivos ictus isquémicos. Sin embargo, los hallazgos ecocardiográficos orientan hacia una miocardiopatía hipertrófica secundaria a la presencia de una membrana subaórtica congénita como etiología más probable. La membrana subaórtica es un hallazgo congénito infrecuente, en muchos casos diagnosticado en etapas tardías de la vida, ya que puede pasar desapercibido en la ecocardiografía si no se está especialmente entrenado. Se comporta como una estenosis aórtica, generando una hipertrofia ventricular izquierda, la cual, a su vez, conlleva un aumento de presiones de llenado del ventrículo izquierdo y subsiguientemente un incremento de la presión intracavitaria en la aurícula izquierda, dilatándola. Los gradientes de presiones bajos que se generan en este contexto propician flujos de llenado lentos hacia el ventrículo izquierdo, favoreciendo la formación de coágulos incluso en ausencia de arritmias2. Su papel en el ictus cardioembólico es impreciso, incluyéndose dentro de aquellas cardiopatías con riesgo embolígeno bajo o indeterminado, sin clara indicación de anticoagulación oral profiláctica. La atribución de un mayor índice de riesgo cardioembólico suele determinarlo las alteraciones estructurales asociadas3. Es posible que en este paciente se auscultara el soplo y se objetivara la hipertrofia ventricular izquierda inicialmente, pero no la membrana subaórtica, en

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ausencia de movimiento sistólico anterior de la válvula mitral, por lo que se etiquetó entonces de miocardiopatía hipertrófica no obstructiva. En cuanto al primer evento isquémico, cabe suponer que los cambios morfológicos y funcionales descritos previamente favoreciesen la formación de uno o varios coágulos intracardíacos, uno de los cuales migrara distalmente. La trombólisis inicial pudo haber contribuido asimismo a la disgregación de un presunto trombo residual, favoreciendo las sucesivas embolias en tándem. Resulta menos probable su formación de novo, dada la ausencia de factores precipitantes y la situación de estabilidad clínica, eléctrica y hemodinámica mantenida. En cuanto al manejo en fase aguda, la recuperación fue espectacular tras las dos primeras trombólisis. Sin embargo, en el tercer episodio, el deterioro clínico del paciente, con desaturación y trabajo respiratorio, impidió realizar un nuevo tratamiento intraarterial, precisando el ingreso en la UCI.

CONCLUSIONES Los trastornos funcionales del ritmo cardíaco son los mayormente considerados en la práctica diaria en cuanto a la profilaxis de ictus cardioembólicos. Sin embargo, otras entidades como la que presentamos en este caso también poseen un potencial embolígeno alto y quizás infraestimado. Es preciso, por tanto, sospecharlas e instaurar un tratamiento profiláctico precoz.

BIBLIOGRAFÍA 1. Ferró JM. Cardioembolic stroke: an update. Lancet Neurol. 2003; 2: 177-88. 2. Núñez Gil IJ, Feltes Guzmán G, De Agustín Loeches JA, Vivas D, Pérez de Isla L, Zamorano J, et al. Membrana subaórtica en adultos: seguimiento clínico y ecocardiográfico a largo plazo. Rev Esp Cardiol. 2012; 65 (Suppl 3): 339. 3. Freeman JD, Aguilar MI. Prevention of cardioembolic stroke. Neurotherapeutics. 2011; 8: 488-502.

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Hematoma e infarto cerebral en el embarazo: un reto en el manejo diagnóstico y terapéutico Mikel Terceño Izaga, Cristina Coll Presa, Olga Belchí Guillamón, Anna Cots Foraster Supervisión: Yolanda Silva Blas

Servicio de Neurología Hospital Universitari Doctor Josep Trueta. Girona

INTRODUCCIÓN La hemorragia intracerebral en el embarazo o el puerperio es una entidad infrecuente con una incidencia aproximada del 0,002-0,05%, pero con una alta mortalidad materna, que puede llegar a alcanzar el 10%¹. El pico máximo de presentación se produce durante el tercer trimestre de la gestación y la primera semana tras el parto. Existen diversas entidades que pueden desencadenar esta patología, entre las que se encuentran el síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible, la eclampsia y la angiopatía cerebral posparto². Varios autores postulan que podría tratarse de diferentes estadios de una misma enfermedad por disfunción endotelial secundaria a la liberación de proteínas placentarias2,3. El mecanismo final por el que se producen tanto la hemorragia intracerebral como el infarto cerebral no es bien conocido por el momento, aunque se han publicado diversos estudios en los que se detectan como hallazgos en la anatomía patológica una hiperplasia intimal con necrosis fibrinoide de pequeños vasos que puede dar lugar a un vasoespasmo o el desarrollo de microaneurismas.

CASO CLÍNICO Anamnesis Paciente de 41 años de edad, con una escala de Rankin modificada previa al ingreso de 0, sin alergias medicamentosas conocidas, fumadora de 20 cigarrillos/día, sin hábito enólico ni consumo de otros tóxicos. Sin antecedentes familiares de interés. Como antecedentes patológicos destaca la ausencia de hipertensión arterial, dislipidemia, diabetes mellitus y cardiopatía isquémica. Presentaba un síndrome ansioso-depresivo

en tratamiento farmacológico bien controlado. No refería historia de cefaleas ni embarazos previos. Destacaba la realización de una cesárea 6 días antes de su ingreso en la Unidad de Ictus, por posición podálica del feto, sin haber presentado complicaciones materno-fetales durante el embarazo, con tensiones arteriales controladas (tensiones arteriales sistólicas en torno a 110 mmHg durante el mismo). La medicación habitual que tomaba la paciente era la siguiente: citalopram 30 mg cada 24 horas y lorazepam 1 mg cada 24 horas. El día antes del ingreso la paciente presentó de forma brusca una nucalgia intensa sin sensación de náuseas o vómitos, por la que no consultó, pero al día siguiente, persistiendo la clínica, presentó de forma brusca una debilidad del hemicuerpo izquierdo. Fue valorada en su hospital comarcal de zona, desde donde se activó el código ictus y fue trasladada a nuestro centro de forma urgente.

Exploración física En la valoración en el Servicio de Urgencias se constató una glucemia de 124 mg/dl, presión arterial 157/70 mmHg, con una frecuencia cardíaca de 60 lpm, saturación de oxígeno del 98% y temperatura axilar de 36 ºC. Las auscultaciones cardíaca y respiratoria fueron normales. Neurológicamente, presentaba un nivel de conciencia adecuado, orientada en las tres esferas, sin preferencia oculo-cefálica, hemianopsia homónima izquierda por confrontación, paresia facial central izquierda, hemiplejia izquierda, hemianestesia izquierda, disartria leve, sin afasia, asomatognosia ni anosognosia. Presentaba signo de Babinski izquierdo, con reflejo cutáneo-plantar flexor derecho. La puntuación en la National Institute of Health Stroke Scale (NIHSS) en ese momento era de: 00002/20404/02010 = 15.

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Pruebas complementarias

• Resonancia magnética (RM) cerebral: estabilidad del hematoma profundo derecho con presencia de sangre intraventricular. Infartos agudos bilaterales en el territorio de ambas arterias cerebrales medias. En las secuencias angiográficas se objetivó un vasoespasmo en las arterias intracerebrales de forma generalizada. • Ecografía Doppler de troncos supraaórticos: estudio carotídeo y vertebral sin alteraciones. • Ecografía Doppler transcraneal: el estudio mostró aceleración de las velocidades en todas la arterias del polígono de Willis con soplo asociado, con velocidad sistólica máxima de 354 cm/s en la arteria cerebral media derecha y de 310 cm/s en la arteria cerebral media izquierda, con índice de Lindegaard mayor de 5, compatible con vasoespasmo grave (figura 2). • Ecografía Doppler transcraneal: se objetivó una franca mejoría del vasoespasmo; se detectaron velocidades sistólicas máximas de 160 cm/s en ambas arterias cerebrales medias. • Ecografía Doppler transcraneal: resolución del vasoespasmo. Velocidad sistólica máxima en la arteria cerebral media izquierda de 98 cm/s y de 85 cm/s en la arteria cerebral media derecha. • Ecocardiograma transtorácico: estudio sin alteraciones significativas. • Anatomía patológica del hematoma evacuado: sin restos de malformación arteriovenosa, cavernoma, fístula o tumoración.

A su llegada a Urgencias y durante el ingreso hospitalario se realizaron las siguientes pruebas complementarias: • Electrocardiograma: ritmo sinusal sin alteraciones de la repolarización. • Radiografía de tórax: no se observaron condensaciones patológicas, ni cardiomegalia. • Analítica de sangre: velocidad de sedimentación globular 51 mm, hemoglobina 10,6 g/dl. Coagulación normal. Proteína C reactiva 5,29 mg/dl. Resto del hemograma, coagulación y bioquímica sin alteraciones significativas. • Hemocultivos y urocultivo: negativos. • Cultivo de la punta de catéter de la vía central: se aislaron colonias de Staphylococcus epidermidis. • Tomografía computarizada (TC) craneal inicial: hematoma intraparenquimatoso en el centro semioval derecho de 35 ml de volumen (figura 1). • TC craneal de control un mes después: estabilidad del hematoma intraparenquimatoso con mayor componente hemático intraventricular y aumento de su efecto masa. • TC craneal postcirugía: cambios postquirúrgicos con presencia de un hematoma residual en la corona radiata y la región capsuloganglionar derecha. Mejoría del efecto masa. • TC craneal: sin cambios significativos respecto al estudio anterior. • Electroencefalograma: disfunción neuronal difusa, sin objetivarse paroxismos sugestivos de comicialidad.

Diagnóstico Angiopatía cerebral postparto.

Tratamiento y evolución

Figura 1. A. Tomografía computarizada de cráneo inicial que muestra un hematoma en el centro semioval derecho con extensión al sistema ventricular. B. Resonancia magnética cerebral que muestra áreas de hiperintensidad de nueva aparición en el territorio superficial correspondientes a infartos bilaterales de ambas arterias cerebrales medias.

A las 24 horas de su ingreso en la Unidad de Ictus de Neurología, la paciente presentó un deterioro neurológico a expensas de disminución del nivel de conciencia, por lo que se realizó una tomografía computarizada de cráneo urgente, que mostró un creci-

Figura 2. Ecografía Doppler transcraneal que muestra velocidad sistólica máxima de entre 250-300 cm/s en ambas arterias cerebrales medias, correspondiente con un vasoespasmo grave. - 26 -

I CONCURSO de casos clínicos de unidades de ictus para residentes de neurología 2012

miento relevante del hematoma, por lo que se decidió (previo consentimiento informado de la familia) su evacuación quirúrgica, que transcurrió sin incidencias inmediatas. La paciente fue trasladada a la Unidad de Cuidados Intensivos durante 48 horas y posteriormente reingresó en la Unidad de Ictus, donde 4 días después de la cirugía presentó un pico febril de 38,6 ºC acompañado de un trastorno del lenguaje en forma de afasia motora e impotencia funcional del hemicuerpo derecho. Se solicitó un electroencefalograma urgente, que descartó actividad epiléptica. Se realizó, asimismo, una resonancia magnética cerebral urgente, donde se puso de manifiesto la presencia de infartos cerebrales corticales bilaterales en el territorio de ambas arterias cerebrales medias, con estudio angiográfico que mostraba un vasoespasmo grave generalizado, motivo por el que se inició tratamiento con nimodipino intravenoso, además de estatinas a dosis altas y dexametasona intravenosa. Mediante monitorización de ecografía Doppler transcraneal diaria durante 2 semanas se constató una mejoría progresiva del vasoespasmo, por lo que se sustituyó por nimodipino oral. Con motivo del estado febril de la paciente y la ausencia de foco infeccioso mediante la exploración física y la radiografía de tórax, se inició tratamiento antibiótico empírico con amoxicilina-ácido clavulánico 1 g/8 h, que posteriormente, y ante el aislamiento de colonias de S. epidermidis en el cultivo de la punta del catéter central, se sustituyó por vancomicina y meropenem. Además, se realizó tratamiento farmacológico con atorvastatina 80 mg/24 h, dalteparina 5.000 UI/24 h, citalopram 30 mg/24 h, omeprazol 20 mg/24 h y lorazepam 1 mg por la noche, acompañado de tratamiento rehabilitador diario. Tras un ingreso de 29 días, la paciente fue trasladada a un centro rehabilitador para continuar con tratamiento específico intensivo una vez la clínica neurológica se mantuvo estable. En el momento del alta hospitalaria presentaba un correcto nivel de conciencia junto con una afasia mixta, hemiplejia izquierda y hemiparesia derecha, hipoestesia braquial y anestesia crural izquierdas (puntuación de 16 en la NIHSS y de 4 en la Rankin). En la actualidad, la paciente está siendo controlada en consultas externas de Neurología. No ha presentado nuevas recurrencias, pero presentó una crisis parcial compleja a los 4 meses del alta hospitalaria y una nueva a las 3 semanas, motivo por el que se inició tratamiento con valproato. En la visita de control a los 3 meses se repitió el estudio con ecografía Doppler transcraneal, que constató la resolución del vasoespasmo.

DISCUSIÓN Se discute el caso de una paciente con una hemorragia intracerebral en el trascurso del puerperio inmediato. Requirió la evacuación quirúrgica del hematoma por empeoramiento clínico y crecimiento del hematoma con aumento de su efecto masa. Tras 4 días de ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos y la Unidad de Ictus presentó una nueva focalidad neurológica secundaria a infartos cerebrales bilaterales y vasoespasmo grave objetivado tanto por angio-resonancia magnética como por ecografía Doppler transcraneal, hallazgos que hicieron posible el diagnóstico de angiopatía cerebral postparto. La clínica neurológica incluye desde la aparición de un déficit focal, hasta visión borrosa o cefalea. En casos de clínica neurológica leve es posible que la prueba de imagen inicial (TC o RM) no muestre patología en la fase precoz. Además, secuencias de angio-TC o angio-RM que no muestren signos de vasoespasmo no deben excluir este diagnóstico, ya que en ocasiones este se evidencia de forma más tardía e incluso no se registra. Hay estudios que han mostrado que el momento de mayor incidencia del vasoespasmo es a partir de la tercera semana después del parto2. No hay evidencia de que ningún tratamiento mejore el pronóstico, pero hay estudios en los que el nimodipino mejora el vasoespasmo arterial. Las recurrencias de esta patología son infrecuentes y, en general, el pronóstico es bueno, ya que se suele tratar de hematomas cerebrales en mujeres jóvenes. Finalmente, cabe destacar la utilidad de la ecografía Doppler transcraneal como herramienta diagnóstica no invasiva para la detección y monitorización del vasoespasmo en estos casos4.

BIBLIOGRAFÍA 1. Khan M, Wasay M. Haemorrhagic strokes in pregnancy and puerperium. Int J Stroke. 2012 Aug 1. 2. Fugate JE, Ameriso SF, Ortiz G, Schottlaender LV, Wijdicks EF, Flemming KD, et al. Presentations of postpartum angiopathy. Stroke. 2012; 43: 670-6. 3. Fletcher JJ, Kramer AH, Bleck TP, Solenski NJ. Overlapping features of eclampsia and postpartum angiopathy. Neurocit Care. 2009; 11: 199-209. 4. Martínez-Martínez M, Fuentes B, Díez-Tejedor E. Letter by Martínez-Martínez et al regarding article “Variable presentations of postpartum angiopathy”. Stroke. 2012; 43: e57.

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Ictus en un paciente joven Olga Belchí Guillamón, Mikel Terceño Izaga, Cristina Coll Presa, Anna Cots Foraster Supervisión: Yolanda Silva Blas

Servicio de Neurología. Unidad de Ictus Hospital Universitari Doctor Josep Trueta. Girona

INTRODUCCIÓN

recha, puntuando 21 en la National Institute of Health Stroke Scale (NIHSS).

La incidencia de ictus en pacientes jóvenes (entre los 15 y los 45 años) se estima de 3 a 10/100.000 habitantes/año. En general, el pronóstico es favorable, siendo preciso un estudio extenso e individualizado. Las etiologías más frecuentes en el ictus isquémico son la cardioembólica, la disección arterial y la causa inhabitual. En algunas series, el origen indeterminado constituye la causa más frecuente (hasta el 40%). Dentro de la patología cardioembólica, destaca por mayor riesgo embolígeno la presencia de foramen oval permeable, correspondiendo a un 35-55% de los casos. El ictus hemorrágico representa hasta el 50% de los ictus, relacionándose principalmente con la presencia de aneurismas o malformaciones arteriovenosas.

CASO CLÍNICO Anamnesis Paciente varón de 36 años de edad, sin alergias medicamentosas, fumador de 10 cigarrillos/día, Rankin previo de 0, con antecedente de migraña con aura visual iniciada 5 años antes, sin tratamiento habitual en la actualidad. El paciente fue traído por el Servicio de Emergencias Médicas al hospital por iniciar una hora antes, mientras se encontraba fumando, impotencia funcional del hemicuerpo derecho súbita que le condicionó una caída al suelo, asociando incapacidad para la emisión del lenguaje.

Exploración física En la exploración física general no se detectaronn hallazgos relevantes. En la exploración neurológica, se objetivaron afasia global, hemianopsia homónima derecha por amenaza, paresia facial central derecha, hemiplejia braquiocrural derecha y hemianestesia de-

Pruebas complementarias • La analítica sanguínea general, el electrocardiograma y la radiografía de tórax se encontraban dentro de la normalidad. • En el estudio de tóxicos en orina se obtuvo un resultado positivo para cannabinoides y negativo para el resto. • Se realizaron una tomografía computarizada (TC) craneal simple, una angio-TC y una TC de perfusión, objetivándose una hiperdensidad en la arteria cerebral media izquierda, con visualización de un trombo a nivel de la porción proximal (M1).

Tratamiento y evolución Se orientó como infarto cerebral en el territorio de la arteria cerebral media izquierda y, dado que el paciente cumplía criterios de inclusión y no de exclusión para la realización de tratamiento fibrinolítico intravenoso, se procedió a la administración del mismo. Ante la ausencia de mejoría clínica ni recanalización arterial, se trasladó a un hospital terciario para valorar el tratamiento intravascular de rescate. Allí se repitió la prueba de neuroimagen, que mostró un infarto extenso establecido, con una puntuaciín de 5 en la ASPECTS, por lo que, al no ser considerado tributario de dicho tratamiento, fue retornado a nuestro centro a las 24 horas. Ingresó en la Unidad de Ictus de nuestro centro bajo vigilancia semiintensiva para monitorización, control evolutivo, tratamiento, rehabilitación y estudio etiológico. La exploración neurológica a su reingreso mostró afasia global, hemianopsia homónima derecha, leve paresia facial derecha, ausencia de déficit motor en las extremidades e hipoestesia de la extremidad superior derecha, puntuando 11 en la escala NIHSS.

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I CONCURSO de casos clínicos de unidades de ictus para residentes de neurología 2012

Figura 2. Ecocardiografía transtorácica: se objetiva un fibroelastoma papilar en el aparato subvalvular mitral, a nivel de la cuerda de la valva posterior.

Figura 1. Resonancia magnética cerebral, secuencia FLAIR: se observa infarto de la arteria cerebral media izquierda.

Se realizó una resonancia magnética craneal de control, que mostró un infarto en el territorio de la arteria cerebral media izquierda en el territorio superficial y profundo (figura 1), y se completó el estudio etiológico mediante la realización de una ecografía Doppler de los troncos supraaórticos y transcraneal, que no mostró alteraciones, así como el estudio para descartar un shunt derecha-izquierda, que también fue negativo. Se solicitó una ecocardiografía transtorácica, que detectó un fibroelastoma papilar en el aparato subvalvular mitral, a nivel de la cuerda de la valva posterior (figura 2). Se decidió iniciar tratamiento anti coagulante con acenocumarol a los 7 días, así como programación de cirugía cardíaca al cabo de un mes. Posteriormente, el paciente presentó una evolución neurológica favorable, con una puntuación de 7 en la NIHSS en el momento del alta a expensas de afasia mixta, hemianopsia homónima derecha y leve paresia facial central derecha. Toleró adecuadamente la ingesta oral y la deambulación autónoma. Dada la estabilidad clínica del paciente, se decide darle el alta a su domicilio. Un mes después, el paciente fue sometido a cirugía cardíaca en otro centro, sin presentar complicaciones, y ha seguido control en consultas externas de Neurología. La exploración a los 3 meses evidencia afasia mixta de predominio motor y leve paresia facial central derecha.

DISCUSIÓN Se trata de un caso de infarto cerebral de etiología atípica en un paciente joven.

El fibroelastoma papilar es una neoplasia cardíaca con características histológicas de benignidad. Es el segundo en frecuencia dentro de los tumores primarios cardíacos, tras el mixoma. Se estima una incidencia inferior al 0,0017%. No presenta preferencias entre sexo ni edad, aunque sí en localización anatómica, puesto que el 90% afecta a las válvulas cardíacas. En la mayoría de los casos cursa asintomático, aunque en ocasiones puede debutar con complicaciones por obstrucción valvular o formación de émbolos. Se diagnostica como hallazgo ecocardiográfico o en estudios post mortem1-3. En lo que se refiere al tratamiento, no existe consenso universal. Se sabe que su exéresis es curativa y que el único factor predictor independiente de muerte o embolización es la movilidad tumoral, por lo que se acepta como tratamiento de elección en pacientes sintomáticos. En pacientes no candidatos a cirugía, se debe plantear la anticoagulación.

BIBLIOGRAFÍA 1. Kuwashiro T, Toyoda K, Otsubo R, Ishibashi-Ueda H, Tagusari O, Minematsu K. Cardiac papillary fibroelastoma as a cause of embolic stroke: ultrasound and histopathological characteristics. Inter Med. 2009; 48: 77-80. 2. Zurrú MC, Romano M, Patrucco L, Cristiano E, Milei J. Embolic stroke secondary to cardiac papillary fibroelastoma. Neurologist. 2008; 14: 128-30. 3. Roa Garrido J, Viedma Martín A, Martínez Marcos FJ, Martínez Mora B. Accidente vascular cerebral isquémico embolígeno secundario a fibroelastoma papilar cardíaco. Cardiocore. 2010; 45: 36-8.

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Síndrome hemisférico izquierdo de inicio ictal en un paciente joven sin factores de riesgo cardiovascular Supervisión: José Ramón González Marcos

Juan Manuel Oropesa Ruiz, María Usero Ruiz, Elena Zapata Arriaza, María Teresa Gómez Caravaca Servicio de Neurología Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla

INTRODUCCIÓN

Pruebas complementarias

Los cuadros clínicos vasculares en pacientes jóvenes plantean casi siempre un reto diagnóstico para el neurólogo, ya que a las causas habituales en grupos de edad más avanzada, se añade un amplio abanico de posibles etiologías, como procesos autoinmunitarios, trastornos hematológicos, enfermedades con carga genética o procesos tumorales, entre otros, que se deben tener en cuenta para llegar a un diagnóstico correcto.

En el Servicio de Urgencias se realizaron las siguientes pruebas: • Analítica: hemoglobina 7,6 g/dl y 84.000 plaquetas/mm3. Estudio de coagulación y resto de parámetros normales. • Tomografía computarizada craneal: leve borramiento de los ganglios basales izquierdos como expresión de signos precoces de infarto a este nivel.

Tratamiento inicial

CASO CLÍNICO Anamnesis Paciente varón de 45 años de edad, sin factores de riesgo vascular conocidos salvo ser exfumador de 2 paquetes/día desde hacía un año y medio, que acudió al Servicio de Urgencias junto a su padre, que se lo había encontrado sobre las 5:00 horas, tras escuchar un grito, con pérdida de fuerza en el hemicuerpo derecho, así como imposibilidad para hablar, excepto balbuceos.

Exploración física

Intervencionismo en fase aguda: en el estudio angiográfico previo se apreció defecto de repleción intraluminal en la bifurcación de la arteria cerebral media izquierda en relación con un trombo acabalgado con oclusión de la división superior, la cual se rellenaba de forma retrógrada por las ramas piales procedentes de la arteria cerebral anterior izquierda. Se realizó una trombectomía mecánica con recanalización total de la arteria cerebral media (figura 1).

Otras pruebas complementarias

Buen nivel de conciencia. Afasia mixta de predominio motor. Hemianopsia homónima derecha. Parálisis facial supranuclear derecha. Hemiplejia derecha. Hemihipoestesia y hemihipoalgesia derecha grave. Puntuación de 17 en la National Institute of Health Stroke Scale (NIHSS). Afebril. Estable hemodinámicamente, con presión arterial de 147/72 mmHg. Auscultación cardiorrespiratoria: rítmico a 104 lpm, sin soplos cardíacos ni laterocervicales. Se desestimó fibrinólisis intravenosa por tratarse de ictus “del despertar”, optándose por la posibilidad de rescate agudo intraarterial. - 30 -

• Perfiles general, hepático, renal, lipídico y tiroideo normales. • Serología y estudio de autoinmunidad: negativos. • Velocidad de sedimentación globular 59 mm/h, proteína C reactiva 207 mg/l. • Marcadores tumorales: CA 19.9 18.057 UI/ml, con discreta elevación de CEA, CA 125 y CA 15.3. • Radiografía de tórax: sin hallazgos relevantes. • Estudio mediante ecografía Doppler de los troncos supraaórticos y transcraneal: normales. Estudio de comunicación derecha-izquierda con ecografía Doppler transcraneal con inyección de microburbujas: negativo.

I CONCURSO de casos clínicos de unidades de ictus para residentes de neurología 2012

Figura 1. Arteriografía: se observa un defecto de repleción en la arteria cerebral media izquierda.

Figura 2. Resonancia magnética (secuencia FLAIR): se objetiva una lesión isquémica en el territorio profundo.

• Resonancia magnética craneal: lesión isquémica en el territorio profundo de la arteria cerebral media (figura 2). • Ecocardiografía transtorácica y Holter ECG: normales. • Estudio biológico de trombosis: déficit moderado de proteínas C y S en relación con estado protrombótico agudo.

Evolución Tras intervencionismo en fase aguda, el paciente presentó una evolución clínica muy favorable, quedando asintomático desde el punto de vista neurológico a las 48-72 horas (escala de Rankin: 0). Dado que se trataba de un varón de 45 años, fumador como único factor de riesgo cardiovascular, se inició el estudio de ictus en paciente joven. Los resultados de las pruebas realizadas inicialmente (autoinmunidad, estudio de shunts derecha-izquierda, serología, estudio cardiológico, etc.) resultaron negativos, salvo el estudio biológico de trombosis, que presentó los resultados anteriormente citados; el hemograma, que mostró una bicitopenia persistente (anemia y trombopenia) que requirió de transfusiones de hemoderivados (concentrado de hematíes especialmente y plaquetas), y los marcadores tumorales, que resultaron elevados (según se muestra en el apartado anterior). Dados los valores de los marcadores tumorales, se inició el estudio de una posible neoplasia oculta. Se realizó un estudio de extensión, mediante tomografía computarizada de tórax y abdomen, que mostró infiltración osteoblástica que afectaba prácticamente a todos los huesos de la caja torácica y palas ilíacas. Se planteó la posibilidad de origen gástrico, pero el estudio endoscópico solo objetivó unas

lesiones erosivas en la mucosa antral y la biopsia de dichas lesiones fue negativa. Se descartó el origen testicular mediante los marcadores y una ecografía, que resultaron negativos. Se realizó una tomografía por emisión de positrones, donde se objetivó una extensa afectación linfática supra e infradiafragmática, esplénica y de médula ósea, sin otros hallazgos específicos. Se solicitó una biopsia para el estudio de la médula ósea, que objetivó infiltración medular por carcinoma con inmunofenotipo compatible con múltiples posibles localizaciones (pulmón, tiroides, renal, etc.). En este contexto, el equipo de Oncología planteó la posibilidad de iniciar quimioterapia, dado el mal pronóstico y a pesar de la incertidumbre diagnóstica. Así, inició ciclos con carboplatino y paclitaxel semanal. Igualmente, recibió sesiones de radioterapia por dolor en la región lumbar no controlable con escala analgésica progresiva (hasta opiáceos). A los 3 meses del evento vascular, estando en tratamiento quimioterápico, el paciente presentó síndrome febril sin claro foco (salvo una dudosa flebitis), por lo que se solicitaron hemocultivos y se inició antibioterapia empírica (cloxacilina). Los hemocultivos fueron positivos para estafilococo meticilín-sensible, por lo que se mantuvo la antibioterapia. Dado que a pesar del correcto tratamiento se mantuvo febril durante días, se solicitó una nueva ecocardiografía transtorácica para descartar una posible endocarditis bacteriana, que resultó positiva (endocarditis aguda sobre válvula mitral nativa). Se añadió gentamicina al tratamiento previo. En este contexto, el paciente sufrió un shock séptico y entró en parada cardiorrespiratoria, no siendo posible la reanimación. La familia desestimó la posibilidad de realizar la necropsia.

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I CONCURSO de casos clínicos de unidades de ictus para residentes de neurología 2012

Diagnóstico Ictus isquémico hemisférico izquierdo en un paciente joven, secundario a trombosis de la arteria cerebral media, en probable relación con un estado protrombótico de origen neoplásico. Recanalización mediante rescate agudo intraarterial.

Tratamiento • Intervencionismo en fase aguda (intraarterial). • Clopidogrel ,75 mg/día. • Atorvastatina, 80 mg/día. • Omeprazol, 20 mg/día.

DISCUSIÓN Es ampliamente conocida la relación que existe entre el ictus isquémico y los procesos neoplásicos. Son múltiples los estudios publicados al respecto en la literatura médica, llegando en algunas series a establecer que hasta el 6% de los pacientes con ictus isquémico tienen un cáncer asociado. No en vano, el ictus es el segundo mecanismo no metastásico de trastorno neurológico en el paciente oncológico. El mecanismo patogénico más frecuente es la embolia cardíaca no bacteriana, seguido de los estados protrombóticos

(trombosis in situ, coagulación intravascular diseminada, etc.). En estos pacientes suele ser raro encontrar factores de riesgo cardiovascular y la ateroesclerosis es más infrecuente de lo esperado.

BIBLIOGRAFÍA 1. Alvarez-Pérez FJ, Verde I, Usón-Martín M, Figuerola-Roig A, Ballabriga-Planas J, Espino-Ibáñez A. Frequency and mechanism of ischemic stroke associated with malignancy: a retrospective series. Eur Neurol. 2012; 68: 209-13. 2. Kalani MY, Kalb S, Martirosyan NL, Lettieri SC, Spetzler RF, Porter RW, et al. Cerebral revascularization and carotid artery resection at the skull base for treatment of advanced head and neck malignancies. J Neurosurg. 2013; 118: 637-42. 3. Taccone FS, Jeangette SM, Blecic SA. First-ever stroke as initial presentation of systemic cancer. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2008; 17: 169-74. 4. Varona JF, Guerra JM, Bermejo F, Molina JA, Gómez de la Cámara A. Causes of ischemic stroke in young adults, and evolution of the etiological diagnosis over the long term. Eur Neurol. 2007; 57: 212-8.

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Extinción visual y sensitiva como complicación postraumática: ¿se puede tratar? Cristina Coll Presa, Mikel Terceño Izaga, Olga Belchí Guillamón, Anna Cots Foraster Supervisión: Yolanda Silva Blas

Servicio de Neurología Hospital Universitari Doctor Josep Trueta. Girona

INTRODUCCIÓN La disección de la arteria carótida interna es infrecuente pero puede ser devastadora. Se produce un compromiso de las paredes arteriales que permite la acumulación de sangre formando un hematoma intramural. Suele ocurrir tras las primeras 12 horas después del traumatismo y se produce a 2 cm de la bifurcación carotídea. Hasta en el 17% de los casos pueden tener disección intracraneal asociada. Si la disección se produce entre la lámina subintimal y la media puede provocar una estenosis u oclusión arterial, lo que puede producir un ictus isquémico por tromboembolia distal en mayor medida que por la propia alteración hemodinámica. Las disecciones arteriales, tanto traumáticas como espontáneas, representan el 15-20% de las causas de ictus, sobre todo en pacientes jóvenes menores de 50 años. Se estima un aumento de su diagnóstico en pacientes asintomáticos por el uso protocolizado de la tomografía computarizada en pacientes politraumáticos, que en algunos estudios se relata puede observarse en el 30% de los procedimientos. Presentamos un caso de un paciente con disección carotídea bilateral postraumática que padeció un ictus y recibió tratamiento fibrinolítico intravenoso, con buena evolución clínica.

antes había presentado un accidente de tráfico tipo aceleración-desaceleración con contusión craneal, por el que no había consultado.

Exploración física Vigil, disartria grave, desviación oculocefálica no forzada a la derecha, paresia facial central izquierda, hemiparesia braquiocrural izquierda de predominio braquial con extinción táctil y visual izquierda. Puntuación en la National Institute of Health Stroke Scale (NIHSS) NIHSS: 0-0-0-1-2/2-0-2-0-0/0-0-0-2-2 = 9. Resto de la exploración general normal.

Pruebas complementarias

CASO CLÍNICO Anamnesis Paciente varón de 50 años de edad, fumador y enolismo superior a 60 g/día, Rankin previo de 0, con antecedentes de hipertrigliceridemia y hiperuricemia sin tratamiento farmacológico, sin otros factores de riesgo cardiovascular. El paciente consultó por un cuadro clínico súbito de debilidad en el hemicuerpo izquierdo de 2 horas de evolución. Refería que 4 días - 33 -

• Analítica general: hemograma, bioquímica y coagulación dentro de la normalidad. Lipoproteínas de baja densidad 129 mg/dl. • Electrocardiograma: ritmo sinusal sin alteraciones en la repolarización. • Radiografía de tórax: campos pulmonares sin signos sugestivos de condensaciones ni infiltrados, no cardiomegalia, y senos costofrénicos libres. • Tomografía computarizada (TC) craneal y angio-TC de los troncos supraaórticos y arterias intracraneales: se observaba un infarto agudo en el territorio superficial de la arteria cerebral media derecha, con presencia de área de penumbra isquémica; en el estudio angiográfico se objetivó una posible disección de ambas carótidas internas en el segmento cervical y petroso proximal, con correcta permeabilidad intracraneal. No se objetivaron signos de hemorragia subaracnoidea (figura 1). • Ecografía Doppler de troncos supraaórticos: se detectaron signos indirectos de disección carotídea bilateral, flujo con patrón de oclusión distal en las carótidas internas y adelgazamiento distal de las mismas.

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• Ecografía Doppler transcraneal: retraso del pico sistólico en las arterias cerebrales medias, pero con flujo conservado en todo su recorrido. Inversión del flujo en las arterias cerebrales anteriores y oftálmicas. Circulación colateral a través de la arteria comunicante posterior incompetente (figura 1).

Diagnóstico Ictus isquémico del territorio de la arteria cerebral media derecha por disección carotídea bilateral traumática.

Tratamiento y evolución Ante el diagnóstico de infarto cerebral de 3 horas de evolución con penumbra isquémica se realizó tratamiento fibrinolítico con alteplasa. Se mantuvo hemodinámica y neurológicamente estable durante el tratamiento. El estudio de la ecografía Doppler y la angio-TC sugerían disección carotídea bilateral con oclusión carotídea distal bilateral, motivo por el cual se contactó con un centro neurointervencionista para la realización de revascularización intraarterial, pero no se consideró tributario en el momento agudo por ausencia de oclusión intracraneal. El paciente ingresó en la Unidad de Ictus bajo vigilancia semiintensiva, donde inicialmente se detectó taquicardia sinusal en relación con fiebre por sobreinfección respiratoria y empeoramiento neurológico consistente en hemianopsia homónima izquierda e hemihipoestesia, todo ello añadido a la clínica neurológica inicial. Se mantuvo en reposo con sedestación lentamente progresiva, control de las constantes y antibioterapia. En el estudio de control mediante angio-resonancia magnética cerebral (figura 2) se ob-

Figura 1. A. Imagen de la disección de la carótida interna izquierda con adelgazamiento de la luz arterial por un hematoma intramural. B. Angio-TC que muestra mínima detección de contraste dentro de ambas arterias carótidas internas a nivel intrapetroso proximal.

servó un infarto establecido en el territorio superficial de la arteria cerebral media derecha sin transformación hemorrágica y persistencia de la oclusión de la carótida interna bilateral por disección. Se inició tratamiento preventivo con antiagregación y estatinas. Clínicamente, el paciente presentó mejoría neurológica progresiva con ayuda de rehabilitación física, presentando únicamente disartria leve en el momento del alta hospitalaria. Al alta presentaba una puntuación de 1 en la NIHSS. Realizó una visita de control a los 5 meses. El paciente presentó a la exploración neurológica paresia facial central izquierda y hemihipoestesia izquierda, con una puntuación de 2 en la NIHSS. Se practicó una ecografía Doppler de los troncos supraaórticos, en la que se identificó la persistencia de la oclusión carotídea izquierda, con recanalización de la carótida derecha, con flujo amortiguado en la arteria cerebral media izquierda nutrida por la arteria comunicante posterior.

DISCUSIÓN La disección carotídea bilateral es infrecuente, aunque puede observarse en el 10-22% de los casos. El tratamiento fibrinolítico en las disecciones carotídeas es controvertido, dado que podría aumentar el hematoma intramural o favorecer la hemorragia subaracnoidea en pacientes con extensión intracraneal. Sin embargo, los ensayos clínicos con tratamiento fibrinolítico no excluyen pacientes con disección carotídea. Recientemente se ha publicado un estudio multicéntrico en el que se compara la evolución de 180 pacientes con ictus y disección arterial, mayoritariamente de la arteria carótida interna, tratados con fibrinólisis intravenosa e intraarterial con ictus por otras causas, sin observarse un aumento en la tasa de hemorragia sin-

Figura 2. Imágenes de la resonancia magnética cerebral de control con estudio angiográfico que muestran afilamiento de ambas carótidas con ausencia de flujo distal, y una secuencia FLAIR donde se observa una lesión isquémica aguda en el territorio superficial de la arteria cerebral media derecha causante de la clínica.

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I CONCURSO de casos clínicos de unidades de ictus para residentes de neurología 2012

tomática, que fue del 3%. Los pacientes con disección carotídea presentaron una evolución favorable (escala de Rankin menor de 3) en el 60,8% de los casos. El tratamiento intravascular podría estar indicado en pacientes con recurrencia de la focalidad neurológica bajo tratamiento médico o en aneurismas traumáticos que aumenten de tamaño. El caso que presentamos es un ejemplo de la necesidad de ser evaluado por neurólogos expertos ante la complejidad del diagnóstico y elección tratamiento adecuado, así como en el seguimiento evolutivo inicial en una Unidad de Ictus.

BIBLIOGRAFÍA

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Revascularización carotídea aguda con una lesión en tándem y reingreso inesperado Marina Iridoy Zulet, Patricia Aznar Gómez Supervisión: Sergio Mayor Gómez

Servicio de Neurología Complejo Hospitalario de Navarra. Pamplona (Navarra)

INTRODUCCIÓN

les, hipertensión arterial e hiperlipidemia, ambas bien controladas con tratamiento médico.

El manejo del ictus causado por una oclusión carotídea aguda se asocia con una morbilidad y mortalidad del 40% y el 20%, respectivamente1, alcanzando tasas de recanalización con tratamiento fibrinolítico por vía sistémica no más allá del 10-15% según las series. En este tipo de situaciones, el tratamiento intravascular supone una alternativa, ya no como tratamiento de rescate, sino como primera opción. El daño por reperfusión deletérea, precoz o diferida, aparece cuando esta se produce sobre un lecho con alteraciones en la barrera hematoencefálica2. Se presenta el caso de un varón de 83 años que ingresó en Neurología por un cuadro clínico compatible con un infarto isquémico hemisférico izquierdo completo. El estudio neurosonológico reveló una lesión en tándem, iniciándose tratamiento fibrinolítico sistémico con posterior rescate intravascular, persistiendo a la finalización una oclusión de la rama frontal. La tomografía computarizada (TC) craneal objetivó una lesión isquémica aguda en la región frontal izquierda. A los 28 días reingresó por cefalea y menor reactividad, siendo el estudio neurosonológico normal y presentando en la TC un sangrado agudo, sospechándose por la clínica y la evolución un síndrome de reperfusión diferida.

Exploración física Exploración general y auscultación cardiorrespiratoria normal. Presión arterial 142/90 mmHg. Temperatura axilar 36 ºC. Glucemia capilar 140 mg/dl. Exploración neurológica: consciente, afasia global, parálisis facial supranuclear derecha, hemianopsia homónima derecha por amenaza y un déficit motor proporcionado braquiocrural derecho con balance 3/5. Puntuación de 16 en la National Institute of Health Stroke Scale (NIHSS).

Pruebas complementarias

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 83 años de edad, con Rankin previo de 2, que acudió al Servicio de Urgencias por un cuadro clínico de comienzo ictal y 75 minutos de evolución, compatible con infarto isquémico hemisférico izquierdo completo. Como antecedentes personales destacaban una cardiopatía isquémica estable, diabetes mellitus tipo 2 en tratamiento con antidiabéticos ora- 36 -

• Analítica sanguínea: plaquetopenia leve (118 x 109/l). Resto de los parámetros analíticos dentro de la normalidad. • Electrocardiograma: ritmo sinusal. • Radiografía de tórax: sin hallazgos patológicos. • Ecografía Doppler transcraneal: atenuación del flujo en la arteria cerebral media izquierda compatible con patrón TIBI 1 (thrombolysis in brain ischemia). • Ecografía Doppler de troncos supraaórticos: a nivel proximal del eje carotídeo izquierdo se visualizó una placa protruyente hiperecogénica, de bordes lisos y superficie regular, que ocupaba por completo la luz vascular, detectando mínimo flujo distal. • TC craneal urgente: sin hallazgos patológicos. • Angio-TC de troncos supraaórticos: ateromatosis calcificada en la bifurcación carotídea con oclusión del origen de la arteria carótida interna izquierda. • Angio-TC craneal: oclusión parcial del segmento M1 izquierdo con ausencia de ramas del segmento M2.

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• Angiografía cerebral: oclusión de la bifurcación carotídea con afectación de los 4 cm proximales de la arteria carótida interna izquierda. Oclusión intracraneal de la bifurcación A1-M1 izquierda. • TC craneal de control: hipodensidad en los opérculos frontal y parietal izquierdos, corteza insular y la porción anterior del núcleo lenticular. Al mes siguiente, se realizaron las siguientes pruebas: • Ecografía Doppler transcraneal: estudio normal. • Ecografía Doppler de troncos supraaórticos: ambos ejes carotídeos permeables. • TC craneal: hipodensidad córtico-subcortical frontal anterior izquierda con pequeños focos hiper intensos. • Resonancia magnética craneal: en la región frontal izquierda se objetivó una lesión de señal heterogénea, con focos de acortamiento de señal en T1 yT2, y área de artefacto en difusión.

Evolución El paciente ingresó en la Unidad de Ictus. Ante la situación clínica, el resultado de las pruebas complementarias, y tras la firma del consentimiento informado, a los 110 minutos de inicio del cuadro clínico, se comenzó tratamiento fibrinolítico con activador tisular del plasminógeno por vía intravenosa, según el protocolo y ajustado por peso. Durante la perfusión se

Figura 1. A. Oclusión proximal de la arteria carótida interna izquierda (flecha). B. Permeabilidad de la arteria carótida interna izquierda y bifurcación A1-M1 tras el rescate intravascular (flecha inferior). Se observa la oclusión persistente de la rama frontal en la bifurcación M2 izquierda (flecha superior).

objetivó un empeoramiento clínico, sin repercusión hemodinámica ni cambios en el estudio neurosonológico, por lo que se realizó una TC craneal urgente, que descartó la transformación hemorrágica. El paciente fue trasladado al angiógrafo, donde se demostró una obstrucción completa de la arteria carótida interna extracraneal izquierda, con oclusión ipsilateral a nivel de la bifurcación A1-M1 (figura 1A). Se realizó una angioplastia carotídea izquierda con endoprótesis, consiguiendo mediante el dispositivo de extracción Solitarie® la recanalización completa de la arteria cerebral anterior y del segmento proximal de la arteria cerebral media izquierda, persistiendo al finalizar el procedimiento una oclusión de la rama frontal a nivel de la bifurcación M2 (figura 1B). El tiempo total transcurrido desde el inicio de la clínica fue de 480 minutos. En la TC de control a las 24 horas se confirmó la presencia de un infarto en el territorio de la arteria cerebral media izquierda, sin datos de transformación hemorrágica (figura 2A). Durante el ingreso, la evolución clínica fue favorable. A los 7 días fue dado de alta, presentando en la exploración neurológica un déficit motor hemicorporal derecho con balance 4/5 y disfasia mixta de predominio motor (NIHSS 6), añadiéndose al tratamiento de base antiagregación, estatinas e insulinoterapia. A los 28 días, el paciente acudió al Servicio de Urgencias por agravamiento del déficit motor con balance 3/5, junto con cefalea y menor reactividad (NIHSS 9). En el reinterrogatorio dirigido, sus familiares refirieron en las 48 horas previas cifras tensionales elevadas de difícil control con el tratamiento médico habitual y cefalea refractaria al tratamiento sintomático. El estudio neurosonológico demostró la permeabilidad de las arterias intra y extracraneales. En la TC se objetivó

Figura 2. A. Hipodensidad en el opérculo frontal y parietal izquierdos, la corteza insular y la porción anterior del núcleo lenticular. B. Hipodensidad córticosubcortical frontal anterior izquierda con pequeños focos hiperdensos. - 37 -

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el hallazgo de un sangrado intraparenquimatoso agudo a nivel del infarto isquémico frontal izquierdo previo (figura 2B), sospechándose por la clínica, la evolución y las pruebas complementarias un síndrome de reperfusión diferida a consecuencia de una más que posible recanalización espontánea de la oclusión de la rama frontal de la arteria cerebral media izquierda. La evolución posterior resultó satisfactoria, con una mejoría progresiva del déficit. Al alta tenía unas puntuaciones de 6 en la NIHSS y de 3 en la Rankin.

Diagnóstico Infarto cerebral isquémico de etiología aterotrombótica con lesión en tándem (arteria carótida interna extracraneal izquierda y arteria cerebral media ipsilateral), tratado mediante fibrinólisis intravenosa y posterior rescate intravascular. Síndrome de reperfusión diferida.

DISCUSIÓN Una de las cuestiones que debe plantearse es el papel que desempeña el tratamiento fibrinolítico por vía sistémica en este tipo de pacientes. Muy probablemente, como Murias et al.1 sugieren, la oclusión carotídea condicione un defecto de gradiente, dificultando la posibilidad de que dicho tratamiento alcance el trombo y la consiguiente recanalización. La hipótesis sobre el daño secundario a una reperfusión deletérea precoz o diferida se establece cuando esta se produce sobre un lecho con alteraciones en la barrera hematoencefálica, como describen Khatri et al.2. La depleción energética condicionada por la isquemia ce-

rebral desencadena una cascada de eventos, favoreciendo la proteólisis de la matriz extracelular y la ruptura de la barrera hematoencefálica. Si llegado a este punto se restaura el flujo sanguíneo, puede aparecer edema cerebral, extravasación sanguínea o una combinación de ambos fenómenos3. La presión arterial favorece esta cascada fisiopatológica4, y es posible que en nuestro caso la dificultad de control de la misma los días previos facilitase este suceso. Cabe recalcar, para concluir, la importancia de un control estricto y mantenido en el tiempo de las cifras de presión arterial en este tipo de situaciones5.

BIBLIOGRAFÍA 1. Murias E, Vega P, Gil A, Benavente L, Calleja S. Tratamiento intravascular de la oclusión aguda carotídea con lesión en tándem intracraneal. Radiología. 2009; 51: 428-31. 2. Khatri R, McKinney AM, Swenson B, Janardhan V. Blood-brain barrier, reperfusion injury, and hemorragic transformation in acute ischemic stroke. Neurology. 2012; 79 (Suppl 1): S52-7. 3. Pundik S, Xu K, Sundarajan S. Reperfusion brain injury. Neurology. 2012; 79 (Suppl 1): S44-51. 4. Kulik T, Kusano Y, Aronhime S, Sandler AL, Winn HR. Regulation of cerebral vasculature in normal and ischemic brain. Neuropharmacology. 2008; 55: 281-8. 5. Turner RJ, Vink R. Combined tissue plasminogen activator and an NK1 tachik in receptor antagonist: an effective treatment for reperfusion injury following acute ischemic stroke in rats. Neuroscience. 2012; 220: 1-10.

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Ictus agudo por una embolia gaseosa José Luis Camacho Velásquez, Ana Suller Martí, Elena Bellosta Diago Supervisión: Carlos Tejero Juste

Servicio de Neurología Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza

INTRODUCCIÓN La embolia aérea se encuentra dentro de las causas infrecuentes de ictus. La mayoría son de origen iatrogénico1 (tabla I), que podemos dividir en causas quirúrgicas y no quirúrgicas. Dentro de las no quirúrgicas se encuentran las secundarias a procedimientos intravasculares; estas son de una frecuencia muy baja (alrededor de 0,08%1). Otras causas pueden ser aplastamiento costal, submarinismo, descompresión brusca de un ambiente presurizado, etc. La vía de entrada aérea del émbolo gaseoso a la circulación puede ser por vía arterial o venosa. El aire que penetra lleva oxígeno y nitrógeno. El oxígeno es absorbido por los tejidos pero el nitrógeno no, de modo que se concentra en forma de burbujas en el interior de las arterias. La burbuja viaja por el árbol vascular hasta que llega un momento en que su diámetro es mayor que la arteria o capilar por donde tiene que pasar, y se bloquea el paso de la sangre a los tejidos. Exponemos el caso de un paciente ingresado en nuestra Unidad que presentó un ictus por embolia gaseosa de origen arterial en el contexto de un procedimiento intravascular.

stent en la arteria carótida interna izquierda. Durante la técnica el paciente presentó un cuadro clínico de disminución de la fuerza de las extremidades izquierdas y una leve alteración de la consciencia.

Exploración física Salió de la sala de arteriografía despierto, alerta, eupneico, afebril, obedecía órdenes y respondía preguntas; habla fluida, desviación oculocefálica hacia la derecha, paresia del miembro superior izquierdo 2/5 y plejia del miembro inferior izquierdo, hipoestesia braquiocrural izquierda, reflejo cutáneo-plantar extensor izquierdo, puntuando 10 en la National Institute of Health Stroke Scale (NIHSS).

Pruebas complementarias

CASO CLÍNICO Anamnesis Paciente con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2, hipertensión arterial, dislipemia, tres ictus isquémicos hemisféricos derechos con epilepsia vascular secundaria, miocardiopatía dilatada, oclusión de la arteria carótida interna derecha y estenosis de la arteria carótida interna izquierda (> 90%). Ingresó por ataques isquémicos transitorios de repetición consistentes en afasia motora de menos de 20 minutos de duración, por lo que se decidió realizar una arteriografía por vía femoral derecha para la colocación de un - 39 -

• Analítica sanguínea: hemoglobina 13,9 g/dl, hematocrito 39,8%, 161.000 plaquetas/mm3, 6.690 leucocitos/mm3 (neutrófilos 63%, linfocitos

Tabla 1. C ausas iatrogénicas más comunes de embolia gaseosa Secundaria a procedimientos quirúrgicos

Secundaria a procedimientos no quirúrgicos

Neurocirugía

Catéter epidural

Cirugía del globo ocular

Punción lumbar

Tiroidectomía

Toracocentesis

Cirugía cardíaca

Cateterización arterial

Artroplastia de cadera

Extracción dental

Cesárea

Procedimiento de radiología intervencionista

Prostatectomía

Cateterización venosa periférica o central

Cirugía laparoscópica abdominal

Nutrición parenteral

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25%). Fibrinógeno 134 mg/dl, actividad de protrombina 81,6%, tiempo parcial de tromboplastina activada 86,4 s. Hemoglobina glucosilada 7,2%, glucosa 201 mg/dl, triglicéridos 295 mg/dl, colesterol total 150 mg/dl, colesterol HDL 23 mg/ dl, colesterol LDL 68 mg/dl, índice aterogénico 6,5, gamma-glutamiltransferasa 68 UI/l, creatinina 0,81 mg/dl, cloro 98 mEq/l, sodio 138 mEq/l y potasio 4,1 mEq/l • Ecografía Doppler transcraneal: arteria cerebral media derecha con velocidades pico sistólicas por debajo de los límites normales e inversión de flujo de la arteria cerebral anterior derecha, que se mostraba ligeramente acelerada. La arteria cerebral media izquierda presentaba velocidades normales. • Ecografía Doppler de troncos supraaórticos: oclusión de la arteria carótida interna derecha y aceleración de la arteria carótida externa derecha. • Tomografía computarizada cerebral: en el contexto de un paciente con lesiones crónicas de las arterias perforantes basales y pontinas se encuentran múltiples imágenes de densidad aire en el territorio de las arterias corticales del hemisferio derecho, compatibles con embolia gaseosa (figura 1).

Diagnóstico Ictus isquémico por embolia gaseosa durante un procedimiento intravascular.

Tratamiento y evolución Se gestionó el traslado del paciente a la cámara hiperbárica de referencia, pero no se pudo realizar el traslado porque la cámara no estaba operativa en ese momento, por lo que se optó por el tratamiento con administración de oxígeno al 100% y terapia postural, además de un exhaustivo control hemodinámico. A pesar de que el paciente fue progresando a la mejoría, al alta hospitalaria presentaba paresia de predominio distal braquial izquierda 2/5 y crural izquierda 4/5, pudiendo deambular de forma lenta y con ayuda.

DISCUSIÓN El ictus por émbolo aéreo, a pesar de su baja frecuencia, es un aspecto que se debe tener en cuenta principalmente en pacientes que son sometidos a procedimientos invasivos intravasculares. El émbolo

Figura 1. Tomografía computarizada cerebral en corte axial, donde se observan múltiples imágenes hipodensas en el hemisferio derecho compatibles con una embolia aérea. aéreo bloquea la circulación distal de vasos sanguíneos de 30-60 mm2 de diámetro, afectando la zona correspondiente de tejido cerebral y provocando una reacción inflamatoria endotelial con aumento de la permeabilidad de la barrera hematoencefálica. El tratamiento se basa en disminuir el tamaño de las burbujas mediante cambios de presión y de gradiente del oxígeno, que podemos conseguir con la posición en Trendelenburg y la maniobra de Durant3, que consiste en posicionar al paciente en decúbito lateral izquierdo, además de la administración de oxígeno al 100% mientras se transporta al paciente a una cámara hiperbárica a 6 atmósferas4. En ausencia de la misma, la Unidad de Ictus se constituye en la alternativa más eficaz.

BIBLIOGRAFÍA 1. Jain KK. Text book of hyperbaric medicine. En: Hogrefe and Huber Publishers. Cerebral air embolism. 5ª ed. Germany: Hogrefe Publishing; 2009; p. 103-12. 2. Kachalia AG, Savant CS, Patil S, Gupta S, Kapadia FN. Cerebral and spinal air embolism following percutaneus nephrolithotomy. JAPI. 2011; 59: 254-6. 3. Brockmeyer J, Simon T, Seery J, Johnson E, Armstrong P. Cerebral air embolism following removal of central venous cateter. Military Medicine. 2009; 8: 878. 4. Oatis K, Agarwal A, Bruce-Tagoe C. Acute stroke from air embolism to the middle cerebral artery following upper gastrointestinal endoscopy. Radiology Case Reports. 2010; 5: 359.

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Ictus isquémico que debuta como falsa media Supervisión: María del Carmen Navarro Azpíroz

Javier Sánchez Ruiz de Gordoa, Leyre Martínez Merino, Laura Pulido Fontes Servicio de Neurología Complejo Hospitalario de Navarra. Pamplona (Navarra)

INTRODUCCIÓN

soplos. Puntuación de 16 en la National Institute of Health Stroke Scale (NIHSS).

Es sabido que un ictus isquémico en el territorio de la arteria cerebral posterior puede simular clínicamente una afectación en el territorio de la arteria cerebral media. El diagnóstico diferencial en la fase aguda puede ser difícil basándose exclusivamente en la sintomatología clínica. Exponemos un caso que inicialmente simula clínica de isquemia en el territorio de la arteria cerebral media izquierda. La aparición de nueva sintomatología puso sobre aviso del verdadero origen de la afectación isquémica en el territorio posterior.

Pruebas complementarias • Electrocardiograma: bradicardia sinusal a 49 lpm. Bloqueo auriculoventricular de primer grado. • Analítica sanguínea: glucosa 136 mg/dl. Hemograma, coagulación, función renal, ionograma y resto de bioquímica urgente dentro de los límites normales. • Tomografía computarizada (TC) craneal basal: puntuación de 10 en la escala ASPECTS, sin signos de patología aguda. • Ecografía Doppler transcraneal inicial: dirigida al territorio anterior, no mostraba alteraciones (fue incompleto por empeoramiento clínico del paciente).

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 81 años de edad, independiente para las actividades básicas y avanzadas de la vida diaria (Rankin: 0), diagnosticado previamente de hipertensión arterial e insuficiencia renal crónica. Fue remitido al Servicio de Urgencias como código ictus por clínica de instauración aguda consistente en debilidad motora hemicorporal derecha y alteración del lenguaje. Tiempo de evolución clínica 2 horas y 45 minutos.

Exploración física Presión arterial 144/60 mmHg, pulso 45 lpm, temperatura 35,6 ºC, glucemia 130 mg/dl y saturación de O2 97%. Buen nivel de consciencia. No emitía lenguaje, comprendiendo órdenes. Tendencia a la mirada a la izquierda. Hemianopsia homónima derecha por amenaza. Paresia facial central derecha sin afectación de otros pares craneales. Hemiparesia de las extremidades derechas de predominio braquial (0/5) con balance 2/5 en la extremidad inferior e hipoestesia ipsilateral asociada. Auscultación cardíaca rítmica sin

Diagnóstico y tratamiento Ante la sospecha de ictus isquémico en el territorio de la arteria cerebral media izquierda, con inicio de los síntomas dentro de las primeras 4,5 horas, y ante la ausencia de contraindicaciones formales, se inició tratamiento fibrinolítico intravenoso con activador del plasminógeno tisular recombinante (rtPA) (49 minutos de tiempo puerta-aguja). Previamente se administraron metoclopramida 10 mg i.v. por náuseas y urapidilo 10 mg para el control de la hipertensión arterial.

Evolución Escasos minutos tras el inicio de la infusión del rtPA se objetivó un empeoramiento clínico, con alteración en los movimientos oculomotores, somnolencia, mayor dificultad respiratoria y claudicación con componente atáxico de la extremidad superior izquierda. Ante la posibilidad de una complicación hemorrágica del tratamiento o isquemia en el territorio posterior,

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se suspendió el tratamiento fibrinolítico y se realizaron una TC craneal, que descartó sangrado, y una angio-TC, que mostró una trombosis distal del tronco basilar y de la arteria cerebral posterior derecha. Ante estos hallazgos, se reanudó el tratamiento fibrinolítico y se contactó con el Servicio de Radiología intervencionista, iniciándose un procedimiento intravascular a las 2 horas y 14 minutos desde la llegada a Urgencias. El acceso al territorio basilar resultó complejo debido a una importante carga ateroesclerótica a nivel de ambas arterias vertebrales, consiguiéndose, tras varios intentos, el acceso a través de la estenosis calcificada del ostium de la arteria vertebral derecha. Angiográficamente se confirmó la presencia de stop a nivel del segmento medio de la arteria basilar (figura 1A) por material de consistencia dura que, con dificultad, se consiguió atravesar con un catéter convencional (ya que es imposible el acceso con el catéter de balón Corail). Finalmente, 3 horas y 19 minutos desde la llegada a Urgencias, tras fibrinólisis química (urocinasa) y mecánica, se restableció el flujo sanguíneo en la arteria basilar, persistiendo la oclusión distal de la arteria cerebral posterior izquierda (figura 1B). Tras retirar el sistema de extracción, no se obtuvo el material embólico. El paciente fue extubado minutos después del procedimiento, manteniendo respiración espontánea. Se trasladó a la Unidad de Recuperación Postanestesia, presentando 20 minutos más tarde respiración irregular, midriasis arreactiva izquierda y alteración de los reflejos del tronco. Se reintubó al paciente y, ante la sospecha de una complicación hemorrágica, se realizó una nueva TC de control, que descartó sangrado y objetivó hiperdensidades cálcicas múltiples en el territorio de la arteria cerebral posterior izquierda (figura 2B), arteria cerebelosa superior y la arteria cerebelosa

Figura 1. Estudio angiográfico durante el procedimiento intraarterial. A. Oclusión distal de la arteria basilar (flecha). B. Repermeabilización tras fibrinólisis mecánica, persistiendo la oclusión en las ramas distales de la arteria cerebral posterior izquierda (flecha).

posteroinferior derechas, no presentes en el estudio basal. Dichos hallazgos sugerían dos posibles orígenes: la migración de material trombótico procedente de la oclusión basilar no retirado con el dispositivo de extracción, o la embolización de nuevo material cálcico al manipular la lesión ateromatosa estenosante en el ostium de la arteria vertebral durante el procedimiento (figura 2A). La evolución fue sugestiva de reoclusión basilar con afectación grave troncoencefálica, decidiéndose su traslado a la planta de Neurología para instaurar medidas de soporte básico. En las horas siguientes el paciente continuó con evolución desfavorable, y falleció en las 24 horas siguientes al procedimiento.

DISCUSIÓN La presentación de un ictus isquémico en el territorio de la arteria cerebral posterior simulando clínicamente una arteria cerebral media es más frecuente de lo esperado, llegando a alcanzar en series publicadas hasta el 17,8%1,2. Además del interés semiológico de nuestro caso, queremos destacar la importancia del ictus isquémico como proceso dinámico que precisa de una reevaluación clínica y neurosonológica constante durante la fase aguda y el tratamiento fibrinolítico3,4. Consideramos que la angio-TC aporta gran información, no solo sobre la localización de la oclusión, sino que también ofrece un estudio de la anatomía vascular y la carga lesional ateromatosa, que será importante conocer de cara a valorar el posterior abordaje intravascular.

Figura 2. A. Angio-tomografía computarizada basal: corte coronal centrado en los troncos supraaórticos, con una placa ateromatosa calcificada en el ostium de la arteria vertebral derecha (flecha). B. Tomografía computarizada de control tras el intervencionismo: imagen hiperdensa puntiforme en el territorio de la arteria cerebral posterior izquierda (flecha).

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BIBLIOGRAFÍA 1. Chambers BR, Brooder RJ, Donnan GA. Proximal posterior cerebral artery occlusion simulating middle cerebral artery occlusion. Neurology. 1991; 41: 385-90. 2. Maulaz AB, Bezerra DC, Bogousslavsky J. Posterior cerebral artery infarction from middle cerebral artery infarction. Arch Neurol. 2005; 62: 938-41.

3. Alexandrov AV. Ultrasound enhancement of fibrinolysis. Stroke. 2009; 40 (3 Suppl): S107-10. 4. Rubiera M, Alexandrov AV. Sonothrombolysis in the management of acute ischemic stroke. Am J Cardiovasc Drugs. 2010; 10: 5-10.

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Lesiones hemorrágicas múltiples en un ictus secundario al debut de una endocarditis Supervisión: Juan Carlos López Fernández

María Altagracia Guzmán Fernández, Atasara Jiménez Mateos Servicio de Neurología Hospital Universitario de Gran Canaria Doctor Negrín. Las Palmas de Gran Canaria

INTRODUCCIÓN La endocarditis infecciosa es un proceso grave, que requiere una alta sospecha diagnóstica y que exige un estudio y tratamiento precoces debido a la alta morbimortalidad que presenta, a pesar de los avances tecnológicos actuales. Es una enfermedad con variadas formas de presentación que se caracteriza por un compromiso multiorgánico, dada la agresividad del agente infeccioso causante. Habitualmente se ve en pacientes con lesión valvular1. La aparición de una endocarditis guarda relación generalmente con procedimientos dentales y es frecuente en adictos a drogas por vía parenteral. En la etiología suele estar implicado Streptococcus viridans, que es parte frecuente de la flora de la boca, aunque también pueden estar implicados otros gérmenes como Staphylococcus aureus y el enterococo. Su incidencia en la población general es de 1,7-6,2 por 100.000 habitantes/año en Europa y Estados Unidos. Entre sus formas de presentación se encuentran ictus isquémicos embólicos y, con menor frecuencia, lesiones hemorrágicas. En caso de sospecharlo, se deben buscar soplos y realizar un estudio ecocardiográfico, recordando la necesidad de realizarlo transesofágico si persiste la sospecha a pesar de un estudio transtorácico normal. Se recomienda realizar hemocultivos si aparece fiebre o datos clínicos de una bacteriemia2.

dimientos quirúrgicos o dentales previos, ni datos de proceso infeccioso. El paciente fue llevado al Servicio de Urgencias por presentar de forma brusca un déficit sensitivo-motor del hemicuerpo derecho de una hora de evolución aproximadamente, sin otra clínica asociada, por lo que se activó el código ictus.

Exploración física Consciente, orientado, afebril, eupneico, no soplos cardíacos ni carotídeos, peso 80 kg, talla 1,76 m. Exploración neurológica: disartria, hemianopsia homónima derecha. Balance muscular: miembro superior derecho 4–,4,4/5, hipoestesia en el hemicuerpo derecho, incluyendo la cara, dismetría apendicular en las maniobras de dedo-nariz y en la de talón-rodilla derecha y marcha atáxica. El resto del examen neurológico fue normal, incluyendo el fondo de ojo. La puntuación fue de 6 en la National Institute of Health Stroke Scale (NIHSS).

Pruebas complementarias • Hemograma: 21.900 leucocitos/mm3, resto normal. El estudio de rutina de coagulación y la bioquímica de urgencias, incluyendo iones y función renal, fueron normales. • Electrocardiograma: ritmo sinusal a 70 lpm, eje izquierdo sin trastorno de la repolarización; no signos de isquemia aguda. • Tomografía computarizada de cráneo sin contraste: no se observaron lesiones isquémicas ni hemorrágicas.

CASO CLÍNICO Anamnesis

Diagnóstico

Varón de 46 años de edad, con antecedentes personales de dislipidemia y tabaquismo, sin historia previa de consumo de tóxicos y sin otros antecedentes de interés. En la anamnesis no se reseñaban proce-

El diagnóstico sindrómico fue de un cuadro de perfil vascular que se correspondía con la presunción diagnóstica de ictus isquémico vertebrobasilar de causa indeterminada en un paciente joven.

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Tratamiento Dado que cumplía criterios para tratamiento trombolítico y no había evidencias de contraindicaciones clínicas, se decidió administrar tratamiento fibrinolítico con alteplase a 0,9 mg/kg, obteniéndose el consentimiento informado previamente.

Evolución Durante la administración del fibrinolítico, el paciente permaneció estable en la primera hora; pasada esta, el paciente presentó un deterioro neurológico con disminución de la conciencia y un pico febril, afasia sensitiva, con un reflejo corneal derecho hipoactivo y hemiplejia derecha con una puntuación en la escala NIHSS de 20 puntos. Ante la sospecha inicial de una endocarditis bacteriana por el pico febril, se planteó la posibilidad de una complicación hemorrágica, por lo que se decidió suspender el tratamiento y realizar una nueva tomografía computarizada de cráneo (figura 1), en la que se observaron múltiples lesiones hemorrágicas tanto supra como infratentoriales, y una lesión hipodensa sugestiva de isquemia en el territorio de la arteria cerebral posterior izquierda. El paciente fue trasladado a la Unidad de Cuidados Intensivos, realizándose intubación orotraqueal y ventilación mecánica invasiva; se administró además un complejo protrombínico para revertir la fibrinólisis. Asimismo, se practicó un ecocardiograma transesofágico, donde se observaron imágenes sugestivas de vegetaciones en la válvula aórtica. También se tomaron hemocultivos, con crecimiento de Streptococcus parasanguis, por lo que recibió tratamiento con ampicilina y gentamicina i.v. durante 14 días. Durante su estancia presentó como complicación una neumonía por Pseudomonas aeruginosa asociada a la ventilación mecánica, que fue tratada con meropenem, con buena evolución clínica. El paciente fue dado de alta al mes del ingreso, con buena evolución, con déficit motor de predominio distal en el miembro superior derecho con un balance muscular 5, 5, 3+/5, leve afasia sensitiva, una hemianopsia homónima derecha e hipoestesia en el hemicuerpo derecho. El paciente no ha vuelto a presentar nuevas complicaciones neurológicas o infecciosas y permanece, tras un año del alta, solamente con una dismetría leve en el miembro superior derecho.

DISCUSIÓN Las enfermedades infecciosas pueden dar complicaciones cerebrovasculares debido a diferentes mecanismos. La formación de focos infecciosos a distancia puede generar émbolos sépticos capaces de obstruir arterias cerebrales y producir episodios isquémicos3.

Figura 1. Lesiones hemorrágicas múltiples en la región frontal izquierda, temporales y cerebelosas.

La embolia cerebral es una complicación grave que lleva asociada una alta morbimortalidad. Es imperativo mantener siempre una sospecha clínica de endocarditis aunque no haya datos clínicos que la sustenten. La sospecha de una endocarditis contraindica el tratamiento trombolítico y precisa un estudio minucioso. La ecografía cardíaca tiene un papel crucial en el diagnóstico y manejo de esta patología; en la práctica clínica habitual está más que establecido que es primordial iniciar un tratamiento antibiótico adecuado ante una endocarditis infecciosa, ya que el riesgo de ictus disminuye a menos del 5% tras 48 horas de tratamiento antibiótico para el control de la infección. Sin embargo, el uso de tratamiento anticoagulante se contraindica debido a que existe un alto riesgo de complicaciones hemorrágicas intracraneales4. La hemorragia cerebral asociada a endocarditis infecciosa como complicación puede ser tanto intraparenquimatosa como subaracnoidea, y puede deberse a vasculitis cerebral séptica, a la ruptura de aneurismas micóticos o a la transformación hemorrágica de un infarto cerebral, como en este caso. Es habitual que las embolias conlleven un riesgo de complicaciones y un importante deterioro neurológico que puede evolucionar de forma irreversible hasta la muerte de los pacientes5. Como conclusión puede añadirse que la endocarditis es una causa potencial de ictus que exige un alto grado de alerta, dada la potencial gravedad de las complicaciones.

BIBLIOGRAFÍA 1. Habib G, Hoen B, Toms P. Guía clínica para la prevención, diagnóstico y tratamiento de la endocarditis infecciosa. Rev Esp Cardiol. 2009; 62: 1465.e1-54. 2. Nishimura RA, Carabello BA, Faxon DP, Freed MD, Lytle BW, O’Gara PT; American College of Cardiology/American HeartAssociation Task Force. ACC/AHA

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2008 guideline update on valvular heart disease: focused update on infective endocarditis: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines: endorsed by the Society of Cardiovascular Anesthesiologists, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, and Society of Thoracic Surgeons. Circulation. 2008; 118: 887-96.

3. Carod-Artal FJ. Stroke in central nervous system infections. Ann Indian Acad Neurol. 2008; 11: 63-77. 4. Martí-Vilalta JL. Enfermedades vasculares cerebrales. 3a ed. Barcelona: Prous Science; 2012; p. 150, 226, 294 y 299. 5. Corral I, Martín-Dávila P, Fortún J, Navas E, Centella T, Moya JL, et al. Trends in neurological complications of endocarditis. J Neurol. 2007; 254: 1253-9.

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Síndrome bulboprotuberancial posterior de inicio brusco en un paciente joven Ana Rodríguez Sanz, Andrés Cruz Herranz, Daniel Prefasi Gomar, Inés González Suárez Supervisión: Blanca Fuentes Gimeno

Servicio de Neurología Hospital Universitario La Paz. Madrid

INTRODUCCIÓN La hemorragia intracraneal representa el 10-15% de todos los ictus. La hemorragia cerebral intraparenquimatosa constituye la primera causa de muerte por hemorragias cerebrales1. En el 85% de los casos es primaria, producida por la rotura espontánea de pequeños vasos y arteriolas dañados por la hipertensión arterial crónica o angiopatía amiloidea. Esta última aparece hasta en el 10% de las personas mayores de 70 años. En una minoría de casos, la hemorragia cerebral intraparenquimatosa puede ser secundaria a múltiples causas (malformación vascular, enfermedad hematológica, neoplasias, simpaticomiméticos, etc.). La localización más frecuente es en los ganglios de la base (50%), lobares (35%), cerebelosa y tronco cerebral (6%)1.

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 49 años de edad, que consulta por un cuadro clínico de inicio brusco consistente en asimetría facial y parestesias en el hemicuerpo izquierdo. Antecedentes familiares: el padre falleció por un infarto de miocardio; la madre presentó un ictus a los 82 años, y su hermano presentó múltiples lipomas sebáceos. Antecedentes personales: no alergias conocidas; hipertensión arterial diagnosticada hacía tres años en tratamiento con tres fármacos antihipertensivos (amlodipino 10 mg/día, losartán/hidroclorotiazida 100/25 mg/día), buen control tensional; fumador de 1 paquete/día; múltiples lipomas sebáceos faciales y torácicos. Doce días antes de su ingreso presentó un cuadro clínico de instauración brusca consistente en inestabilidad para la marcha, acorchamiento de la hemicara derecha y de las extremidades izquierdas, náuseas,

vómitos y acúfeno constante en el oído derecho. Inicialmente acudió a su médico de Atención Primaria, que le diagnosticó de síndrome vertiginoso, pautándole antieméticos. El cuadro clínico fue progresando asociando asimetría facial, diplopía binocular y disfagia para líquidos y sólidos, por lo que decidió acudir a Urgencias.

Exploración física El paciente presentaba buen estado general. Sus constantes vitales fueron: presión arterial 143/92 mmHg, frecuencia cardíaca 84 lpm, temperatura 36 ºC. No se objetivaron alteraciones en la exploración cardiopulmonar, abdominal ni a nivel de los miembros inferiores, a excepción de múltiples lipomas cutáneos faciales y torácicos. En cuanto a la exploración clínica neurológica, se objetivó síndrome de Horner derecho, parálisis del VI nervio craneal derecho, oftalmoplejía internuclear derecha, hipoestesia hemifacial derecha (parálisis del V nervio craneal derecho), parálisis completa facial derecha, hipoacusia derecha e imposibilidad para elevar la pared posterior de la hemifaringe derecha. Los nervios craneales XI y XII eran normales, así como el fondo de ojo, el reflejo fotomotor directo y consensuado y la campimetría por confrontación. En la exploración del sistema motor no se objetivó ninguna alteración. En cuanto a la sensibilidad, se exploró hipoestesia braquiocrural izquierda. En las pruebas de coordinación destacó la prueba de Romberg positiva hacia la derecha y signo de Unterberger presente hacia la derecha, no dismetrías ni adiadococinesias. En resumen, el paciente presentaba un cuadro clínico de inicio brusco con focalidad neurológica completa sugerente de síndrome cerebrovascular agudo con afectación a nivel de la región posterior bulboprotuberancial del lado derecho.

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Pruebas complementarias • Electrocardiograma: ritmo sinusal a 100 lpm. • Radiografía de tórax: sin alteraciones de interés. • Datos de laboratorio: hemoglobina 18,8 g/dl, hematocrito 54,6%, volumen corpuscular medio 89 fl, 5.900 leucocitos/mm3, 214.000 plaquetas/ mm3. Coagulación normal. Glucosa 159 mg/dl, creatinina 0,7 mg/dl, sodio 137,7 mmol/l, potasio 3,8 mmol/l, proteína C reactiva 7,3 mg/dl, colesterol total 148 mg/dl, triglicéridos 36 mg/dl. Marcadores de función hepática y tiroidea normales. Marcadores tumorales normales. Serologías para virus de la inmunodeficiencia humana, virus de las hepatitis B y C y sífilis negativas. Estudio inmunológico normal. • Tomografía computarizada (TC) craneal: hemorragia cerebral parenquimatosa bulboprotuberancial derecha de 18 x 17 mm que colapsaba parcialmente el IV ventrículo (figura 1). • Angio-TC de arterias cerebrales: sin evidencia de vasos malformativos. • Resonancia magnética cerebral: en secuencia potenciada en T1, lesión hiperintensa bien delimitada con heterogeneidad en su interior en la región protuberancial inferior, extendiéndose discretamente hacia el pedúnculo cerebeloso medio derecho (figura 2A). En secuencia potenciada en T2, se observó una imagen heterogénea con halo incompleto hipointenso. Delante de dicha imagen, se advirtió un pequeño agrupamiento hipointenso de carácter hemorrágico antiguo o que tal vez pudiera corresponder a una pequeña calcificación (figura 2B).

Tratamiento y evolución

mejoría clínica progresiva, sin desarrollar complicaciones. Ante la existencia de una hemorragia cerebral parenquimatosa localizada en la región bulboprotuberancial, se plantearon inicialmente en el diagnóstico etiológico las siguientes posibilidades: hipertensión arterial, malformaciones vasculares (malformación arteriovenosa, cavernoma) y neoplasias. La resonancia magnética cerebral mostró la presencia de un cavernoma como causante de la hemorragia cerebral.

Diagnóstico Hemorragia cerebral parenquimatosa bulboprotuberancial derecha en relación con un cavernoma.

DISCUSIÓN Las malformaciones de los vasos intracraneales son trastornos congénitos relacionados con alteraciones del desarrollo de la red vascular. Según las características histológicas, se distinguen cuatro entidades2: malformaciones arteriovenosas, telangiectasias capilares, malformaciones venosas y angiomas cavernosos. Los angiomas cavernosos, también denominados cavernomas, son un acúmulo de vasos sanguíneos anómalos, de flujo lento, rodeados de una capa de endotelio y sin parénquima cerebral intercalado. Se estima que se presenta en el 0,2-0,4% de la población general3. Suelen localizarse en los hemisferios cerebrales, principalmente en el lóbulo parietal. La mayoría son asintomáticos y, si dan clínica, lo más frecuente son crisis epilépticas3,4. Sin embargo, la complicación más temida y poco frecuente es la hemorragia cerebral, que se estima en aproximadamente el 15% de los adultos3.

Durante el ingreso en Neurología se mantuvo con buen control tensional y el paciente presentó una

Figura 1. Tomografía computarizada craneal: hemorragia cerebral parenquimatosa bulboprotuberancial derecha.

Figura 2. A. Resonancia magnética cerebral en secuencia T1: lesión hiperintensa bien delimitada con heterogeneidad en su interior. B. Resonancia magnética cerebral en secuencia T2: imagen heterogénea con halo hipointenso.

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La técnica radiológica diagnóstica de elección es la resonancia magnética cerebral2,3, siendo las características sugerentes de cavernoma cerebral: lesión hiperintensa bien circunscrita y lobulada, heterogénea en su interior (correspondiendo a pequeñas áreas de hemorragias antiguas o recientes) que ofrecen la imagen típica de “palomita de maíz”, reborde hipointenso rodeando la lesión (correspondiendo a restos de hemosiderina) en secuencia ponderada en T2 fundamentalmente, y zonas de hemorragia o calcificaciones internas en secuencia de ecogradiente. El tratamiento es únicamente quirúrgico y solo de los cavernomas sintomáticos5. La indicación de la cirugía depende también de la localización. Se suele mantener una actitud expectante en los angiomas cavernosos situados en el territorio infratentorial debido a la mayor dificultad técnica quirúrgica y a la mayor incidencia de complicaciones en la cirugía.

BIBLIOGRAFÍA 1. Qureshi A, Tuhrim S, Broderick J, Batjer HH, Hondo H, Hanley DF. Spontaneous intracerebral hemorrhage. N Engl J Med. 2001; 344: 1450-60. 2. García Morales I, Gómez Escalonilla C, Galán L, Rodríguez R, Simón de las Heras R, Mateos Beato F. Cavernomas cerebrales en la infancia: presentación clínica y diagnóstico. Rev Neurol 2002; 34: 339-42. 3. Al-Shahi Salman R, Berg MJ, Morrison L, Awad IA; Angioma Alliance Scientific Advisory Board. Hemorrhage from cavernous malformations of the brain: definition and reporting standards. Angioma Alliance Scientific Advisory Board. Stroke. 2008; 39: 3222-30. 4. Leblanc GG, Golanov E, Awad IA, Young WL; Biology of Vascular Malformations of the Brain NINDS Workshop Collaborators. Young and biology of vascular malformations of the brain. Stroke 2009; 40: 694-702. 5. Giliberto G, Lanzino DJ, Diehn FE, Factor D, Flemming KD, Lanzino G. Brainstem cavernous malformations: anatomical, clinical, and surgical considerations. Neurosurg Focus. 2010; 29: E9.

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Hemiparesia derecha y bradicardia en un paciente con trombocitemia esencial Ángel Martín Montes, Olga Trabajos García, María de los Ángeles Mangas Guijarro, Esther Blanco Vicente Supervisión: Blanca Fuentes Gimeno

Servicio de Neurología Hospital Universitario La Paz. Madrid

INTRODUCCIÓN La trombocitemia esencial es una neoplasia mieloproliferativa caracterizada por trombocitosis mantenida en sangre periférica e hiperplasia megacariocítica en la médula ósea. La mayoría de los pacientes se encuentran asintomáticos al diagnóstico y pueden permanecer así durante años, o presentar síntomas inespecíficos (mareo, cefalea o visión borrosa). Las complicaciones más frecuentes son las trombóticas (2,6/100 pacientes al año), siendo la mayoría en el territorio arterial y afectando preferentemente a la microcirculación1. Tan solo el 3-4% de estas complicaciones se relacionan con trombosis de grandes vasos. Además, cuando la cifra de plaquetas supera 1.500.000/ mm3existe riesgo de hemorragia por un síndrome de Von Willebrand adquirido2. Aproximadamente el 5060% de los pacientes presentan la mutación JAK2, cuya relación con la evolución y el pronóstico de la enfermedad es aún controvertida3. Presentamos el caso de un paciente con trombocitemia esencial atendido por presentar de forma simultánea un infarto cerebral agudo y un infarto agudo de miocardio.

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 50 años de edad que no presentaba alergias medicamentosas conocidas ni tenía diagnósticos previos de hipertensión arterial, diabetes o dislipemia. Era fumador de aproximadamente 10 cigarrillos/día y bebía de forma moderada ocasionalmente. En el año 2004 fue sometido a una esplenectomía tras un traumatismo abdominal. Posteriormente, el paciente presentó cifras elevadas de plaquetas, atribuidas inicialmente a una trombocitosis reactiva. Sin embargo, hacía cuatro años fue diagnosticado de una trombocitemia esencial con mutación JAK-2 positiva.

El paciente presentó un infarto agudo de miocardio a los 19 años. En el año 2006 presentó un nuevo infarto agudo de miocardio, realizándose un cateterismo que mostró un árbol coronario normal y una acinesia inferomediobasal. Dos años más tarde, el paciente presentó un infarto cerebral en el territorio de la arteria cerebral media izquierda, realizándose tratamiento intravascular con trombectomía y colocación de tres stents en la arteria carótida interna izquierda. Era independiente para las actividades básicas de la vida diaria, aunque presentaba una leve hemiparesia derecha residual (puntuación en la escala de Rankin modificada de 1 punto). Seguía tratamiento con clopidogrel 75 mg y ácido acetilsalicílico 100 mg, atorvastatina 80 mg, ramipril 5 mg e hidroxiurea (2 comprimidos cada 12 horas). El paciente fue llevado al Servicio de Urgencias porque, aproximadamente a las 10:30 h fue encontrado en la calle con disminución del nivel de conciencia, debilidad en el hemicuerpo derecho y desviación conjugada de la mirada hacia la izquierda. La última vez que fue visto asintomático, según los testigos, fue a las 9:30 h del mismo día. En la valoración por el SUMMA el paciente presentaba una puntuación en la escala de coma de Glasgow de 8/15, con presión arterial de 147/113 mmHg y bradicardia a 21 lpm, observándose en el electrocardiograma un bloqueo auriculoventricular de segundo grado Mobitz-2, elevación del segmento ST en II, III y aVF y descenso en V2. El personal del SUMMA administró atropina, sin que se produjera elevación de la frecuencia cardíaca, por lo que se colocó un marcapasos externo provisional. El paciente llegó al box de reanimación de Urgencias aproximadamente a las 11 h, observándose un empeoramiento del nivel de conciencia asociado a desaturación arterial. El paciente fue valorado conjuntamente por los equipos de guardia de los Servicios de Neurología y Cardiología,

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acordándose su ingreso en la Unidad Coronaria ante la inestabilidad hemodinámica que presentaba, requiriendo la administración de fármacos vasoactivos, además de intubación orotraqueal y ventilación mecánica. Ante la sospecha clínica de coexistencia de infarto agudo de miocardio y de infarto cerebral agudo, y dado que no existían contraindicaciones para el tratamiento fibrinolítico intravenoso (salvo la inestabilidad hemodinámica inicial que estaba siendo controlada), se decidió administrar activador del plasminógeno tisular recombinante (rtPA) a las dosis empleadas para el infarto agudo de miocardio. El estudio coronariográfico mostró una arteria coronaria derecha dominante con defecto de repleción a nivel del segmento proximal y medio, realizándose la tromboaspiración y colocando un stent convencional, con buen resultado.

Exploración física Tras su estabilización hemodinámica, el paciente presentaba tensiones de 130/60 mmHg y frecuencias cardíacas de 80 lpm. Se encontraba afebril y con una saturación de oxígeno de 98% con ventilación mecánica. La exploración general no mostró hallazgos patológicos. El paciente se encontraba sedado, presentando unas pupilas isocóricas y normorreactivas y unos reflejos de troncoencéfalo preservados. Se objetivó desviación conjugada de la mirada a la izquierda, parálisis facial central derecha y marcada hipotonía en el hemicuerpo derecho. El reflejo cutaneoplantar derecho era indiferente y el izquierdo era flexor.

Pruebas complementarias • Análisis urgentes: 886.000 plaquetas/mm3, troponina I 0,64 mg/dl, creatinina 1,31 mg/dl. Resto de parámetros normales. • Radiografía de tórax: índice cardiotorácico normal. Leve pinzamiento de los senos costofrénicos. No infiltrados pulmonares. • Tomografía computarizada craneal urgente: áreas hipodensas córtico-subcorticales trapezoidales frontoparietal y parietooccipital izquierdas, que producían una leve retracción del ventrículo lateral izquierdo, compatibles con infartos antiguos en el territorio de la arteria cerebral media izquierda. • Ecografía Doppler color de los troncos supraaórticos: se observó la presencia de un stent en la región distal de la arteria carótida común izquierda, que estaba permeable, sin otros hallazgos significativos. • Ecografía Doppler color transcraneal: malas ventanas temporales. No se consiguió registrar flujo en la arteria cerebral media izquierda distal desde el tercio distal de M1 (patrón TIBI 0).

Figura 1. A. Tomografía computarizada craneal realizada a las 24 horas, donde se puede apreciar una leve transformación hemorrágica tipo TH1 en la región medial del polo temporal izquierdo. B. Resonancia magnética, secuencia T2 que muestra un área hiperintensa correspondiente a un infarto en el territorio de la arteria cerebral media izquierda.

• Ecocardiograma transtorácico: acinesia de la pared inferior y posterior con hipocinesia de los segmentos basales y medios de la cara septal. Insuficiencia mitral leve.

Evolución El paciente evolucionó favorablemente, por lo que dos días después del inicio de los síntomas fue extubado y se retiró la sedación, objetivando en la exploración neurológica afasia global, hemianopsia homónima derecha en la campimetría por reflejo de amenaza, desviación conjugada de la mirada a la izquierda que cruzaba la línea media, parálisis facial central derecha, hipotonía en el hemicuerpo derecho con balance muscular de 1/5 en el miembro superior derecho y 0/5 en el miembro inferior derecho; hipoestesia en el hemicuerpo derecho, reflejo cutaneoplantar indiferente derecho y flexor izquierdo (puntuación de 20 en la National Institute of Health Stroke Scale [NIHSS]). Se repitió la tomografía computarizada craneal a las 48 horas, observándose borramiento de surcos a nivel frontoparietal y una pequeña área hiperintensa en el polo temporal izquierdo (figura 1A). Se realizó una resonancia magnética cerebral, en la que se observaron hallazgos compatibles con infarto agudo en el territorio de la arteria cerebral media izquierda, sin cambios significativos respecto a la tomografía computarizada previa (figura 1B). Se realizó también una angio-resonancia, que no mostró alteraciones significativas. Ante la presencia de trombocitosis persistente en los análisis se realizaron hemogramas seriados y se solicitó su valoración por el Servicio de Hematología,

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que recomendó aumentar la dosis de hidroxiurea a 500 mg cada 8 horas. Durante su ingreso, se produjo inicialmente un incremento en la cifra de plaquetas, llegando a superar 1.200.000/mm3, por lo que se aumentó la dosis de hidroxiurea a 1.000 mg cada 8 horas, observándose tan solo un descenso transitorio de la cifra de plaquetas para volver a alcanzar un máximo cercano a 1.400.000 plaquetas/mm3. Ante este hecho, se decidió añadir busulfán 2 mg, observándose desde entonces un descenso progresivo en la cifra de plaquetas que, al alta del paciente, alcanzó límites normales (figura 2). Durante su estancia en el Servicio de Neurología, el paciente permaneció estable, iniciándose tratamiento rehabilitador, con leve mejoría tanto en la comprensión del lenguaje como en el balance muscular en el hemicuerpo derecho, decidiéndose su traslado a un centro de larga estancia para la continuación de los cuidados (puntuación en la NIHSS en el momento del traslado de 17 puntos).

Diagnóstico • Infarto cerebral en el territorio de la arteria cerebral media izquierda de etiología indeterminada por coexistencia de dos causas (inhabitual por trombocitemia esencial y cardioembólica) con transformación hemorrágica TH1. • Síndrome coronario agudo con elevación del segmento ST tipo infarto inferoposterior Killip I. • Trombocitemia esencial JAK-2 positiva. • Diagnósticos secundarios: acinesia miocárdica septal e hipocinesia basal, insuficiencia mitral leve.

Tratamiento Hidroxiurea 500 mg (2-2-2), busulfán 2 mg (1-00), ácido acetilsalicílico 300 mg (0-1-0), clopidogrel 75 mg (0-1-0), pantoprazol 40 mg (1-0-0), enoxaparina 40 mg/día y atorvastatina 40 mg (0-0-1).

DISCUSIÓN Nos encontramos ante un paciente con trombocitemia esencial que ha presentado un infarto cerebral en el contexto de un infarto agudo de miocardio. En la fase aguda se descartó la realización de una trombectomía mecánica por inestabilidad hemodinámica. Sin embargo, el paciente fue sometido a un cateterismo arterial en el que, en condiciones ideales (presencia de un neurorradiólogo intervencionista, y contando con el material y equipos apropiados, etc.), se hubiese podido plantear este tratamiento. Desde el punto de

Figura 2. Gráfico que muestra la evolución de la cifra de plaquetas durante el ingreso del paciente.

vista etiológico, la frecuencia de trombosis de grandes vasos en una trombocitemia esencial es muy baja, mientras que el ictus embólico como complicación de un infarto agudo de miocardio aparece en el 2-4% de los pacientes, por lo que el mecanismo embólico es el más probable en este caso. Aunque varios estudios apuntan a que el tratamiento anticoagulante oral a largo plazo tras un infarto agudo de miocardio reduce el riesgo de ictus4, la indicación del mismo en este caso sería controvertida, ya que se ha observado un incremento en las complicaciones hemorrágicas mayores5, hecho especialmente relevante ante las complicaciones hemorrágicas que pueden aparecer en una trombocitemia esencial. Hasta la fecha, no se han publicado estudios acerca de la seguridad del empleo de anticoagulantes orales en pacientes con trombocitemia esencial.

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No ictus en la Unidad de Ictus Ana Suller Martí, José Luis Camacho Velásquez, Elena Bellosta Diago, Alejandro Viloria Alabesque Supervisión: Carlos Tejero Juste

Servicio de Neurología Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza

INTRODUCCIÓN Las Unidades de Ictus se han diseñado para el manejo de los ictus en su fase aguda, con una estructura y funcionamiento específicos y con criterios de ingreso muy claros. Se presenta el caso de un paciente con un ictus de características poco habituales por su localización y forma de manifestación. Se trata de un infarto en el territorio anterior del tálamo (territorio de la arteria polar del tálamo o tuberotalámica) secundario a patología aterotrombótica. Tras la valoración inicial, fue preciso reingresar al paciente en la Unidad de Ictus no por presentar un ictus agudo, sino por un trastorno del flujo cerebral secundario a técnicas de tratamiento intravascular de la patología carotídea. A pesar de no tratarse de un ictus, el paciente se benefició del ingreso en la Unidad.

una alteración en la fluidez, con errores de nominación, parafasias fonémicas y discurso en ocasiones incoherente, incluso delirante.

Pruebas complementarias

CASO CLÍNICO Anamnesis Paciente de 75 años de edad, sin antecedentes conocidos de factores de riesgo vascular. Había sido intervenido de una fractura subcapital de húmero y de edema de Reinke. Seguía tratamiento con suplementos de calcio por osteoporosis. Era independiente para las actividades básicas de la vida diaria y tenía buena calidad de vida. Ingresó por un cuadro clínico de inicio brusco de un trastorno del comportamiento.

Exploración física La exploración general era normal. En la exploración neurológica se apreció una desorientación temporal, una paresia facial central derecha leve con un también leve trastorno motor del hemicuerpo derecho de predominio braquial, sin alteraciones sensitivas asociadas, destacando en la exploración del lenguaje - 53 -

• En el estudio analítico destacaban niveles bajos de colesterol HDL (38 mg/dl), lipoproteína A elevada (64 mg/dl), con colesterol total y LDL normales. La tirotropina estaba ligeramente baja (0,52), lo que era compatible con un hipertiroidismo subclínico. Ionograma, función hepática y renal, hemograma y estudio de coagulación: sin alteraciones. • El electrocardiograma mostraba un ritmo sinusal sin alteraciones de la repolarización ni bloqueos. • En la tomografía computarizada (TC) cerebral de urgencias se observó una imagen sugerente de infartos crónicos en los territorios de la arteria cerebelosa posteroinferior izquierda y talámico paramediano derecho. • En la TC cerebral de control se pudo constatar un infarto agudo en la región anterior del tálamo izquierdo, en el territorio dependiente de la arteria tuberotalámica o polar del tálamo (figura 1). • El estudio neurosonológico con dúplex de los troncos supraaórticos y dúplex y Doppler transcraneal mostró una ateromatosis carotídea bilateral con estenosis por encima del 70%, con bucles y elongaciones diversos, siendo el estudio intracraneal normal. • Estos hallazgos se demostraron en la angio-TC cerebral, poniéndose de manifiesto estenosis de ambas arterias carótidas internas (izquierda > 70%). El primer segmento de la arteria cerebral anterior izquierda era hipoplásico y la arteria comunicante posterior derecha era permeable, no así la izquierda; se observaron, además, grandes bucles arteriales difusos.

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Figura 1. En este corte se observa una zona hipodensa en el territorio de la arteria cápsulo-talámica izquierda en evolución. Además de hipodensidad cápsulo-estriadaradiata derecha en relación con infarto isquémico en evolución.

Figura 2. Se aprecia un borramiento de los surcos de la convexidad en el hemisferio izquierdo, con predominio frontoparietal, con realce de los surcos por el contraste, en el contexto de hiperperfusión secundaria al procedimiento realizado.

Tratamiento y evolución El paciente mejoró del trastorno nominativo y la paresa faciobraquial derecha, si bien persistían algunos ligeros trastornos de conducta y desorientación en el entorno y en el tiempo. Ante la estabilidad clínica, el paciente fue dado de alta con doble anti agregación y estatinas previamente al tratamiento intravascular de las estenosis carotídeas de forma programada. El paciente ingresó 2 semanas después de forma programada para la colocación de un stent en la arteria carótida izquierda. Se le colocó un stent (Acculink® 6-8 x 40) en dicha arteria, sin poderse colocar protección distal en el bulbo por la presencia de un bucle distal. Cuando se estaba retirando el dispositivo introductor de la arteria femoral derecha, el paciente realizó un movimiento brusco que causó una complicación local de la arteria femoral que provocó un pseudoaneurisma, con la consecuente aparición de un hematoma en la región femoral derecha. Precisó ser tratado con la colocación de tres stents en la arteria femoral derecha hasta ocluirse el punto de sangrado. Dada la gravedad del cuadro clínico, fue necesaria la intubación orotraqueal del paciente de forma temporal para poder realizar los procedimientos pertinentes en dicho momento. Ante los signos de hemorragia, el paciente fue tratado con expansores del plasma que provocaron una hipervolemia. En ese momento la clínica neurológica empeoró, con la aparición de hemiparesia derecha, afasia global y disminución del nivel de alerta.

En la TC cerebral practicada posteriormente al episodio se apreciaba borramiento de los surcos de la convexidad en el hemisferio izquierdo, predominio frontoparietal y realce de los surcos, en el contexto de persistencia de contraste e hiperperfusión secundaria al procedimiento (figura 2). La TC cerebral de control mostró reabsorción del contraste y desaparición del edema. La evolución del paciente también fue favorable, con una recuperación por completo de la movilidad del hemicuerpo derecho en las siguientes 72 horas, si bien persistía la clínica del lenguaje que motivó el primer ingreso, recuperando el estatus previo a lo largo de la siguiente semana. El paciente fue dado de alta con controles posteriores por parte de los Servicios de Neurología y Radiología intervencionista, que mostraron una buena evolución en todos los aspectos.

Diagnóstico

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• Infarto talámico izquierdo en la arteria polar del tálamo. • Estenosis de ambas arterias carótidas internas, con primer segmento de la arteria cerebral anterior izquierda hipoplásico y arteria comunicante posterior izquierda no permeable, y grandes bucles arteriales difusos. • Síndrome de hiperperfusión secundario a la colocación de un stent en la arteria carótida común izquierda. • Pseudoaneurisma femoral derecho.

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DISCUSIÓN

BIBLIOGRAFÍA

El síndrome de hiperperfusión es una rara complicación en pacientes sometidos a angioplastia carotídea o endarterectomía. Suele ocurrir en la primera semana tras la manipulación, pero se han descrito casos hasta un mes después. El proceso tiene lugar por una alteración de la autorregulación cerebral, deterioro de la vasorreactividad cerebral, por un fallo del sistema arterial ante el aumento repentino de flujo cerebral en pacientes con estenosis significativas y con insuficiente flujo por el sistema de colaterales. La vasodilatación prolongada hace que los vasos sean incapaces de contraerse, y con ello provocan la ruptura de la barrera sanguínea cerebral y el aflujo masivo de fluido en el tejido cerebral y edema vasogénico. Para su control, además de la valoración neurológica, es necesario un correcto manejo de la presión arterial y de los demás aspectos hemodinámicos, siendo para esto las Unidades de Ictus el lugar más apropiado.

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Bajo nivel de conciencia y ptosis palpebral bilateral de origen ictal Supervisión: José Ramón González Marcos

Elena Zapata Arriaza, Irene Escudero Martínez, María Usero Ruiz, Juan Manuel Oropesa Ruiz Servicio de Neurología Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla

INTRODUCCIÓN El ictus isquémico representa el 85% aproximadamente de la patología cerebrovascular, dejando el 15% restante al ictus hemorrágico. Constituye la primera causa de discapacidad además de la primera causa de muerte en la mujer y segunda en la población mundial. La hipertensión arterial es el principal factor de riesgo para la aparición de dicha entidad, seguido de cerca de la fibrilación auricular1,2. Todo ello justifica la relevancia de dicha patología en la actualidad. En el caso clínico que se describirá a continuación, el paciente presenta sintomatología compatible con un ictus cuyo origen puede enmarcarse en la circulación cerebral posterior. Este origen de la isquemia cerebral constituye del 12% al 27% de la patología cerebrovascular, aunque es posible que exista una infraestimación de los ictus del territorio posterior. La etiología de la isquemia cerebral es múltiple, siendo lo más frecuente el origen aterotrombótico, seguido de la embolia. En el caso de este paciente, lo llamativo no solo radica en la presentación clínica, sino en la rápida y casi completa mejoría de un ictus de la mencionada localización, gracias al uso de fibrinólisis intravenosa en una Unidad de Ictus.

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 75 años de edad, cuyos antecedentes personales son: hipertenso, diabético insulino-dependiente, portador de un marcapasos definitivo por disfunción sinusal y anticoagulado con acenocumarol por un flutter auricular. No presentaba hábitos tóxicos ni era alérgico a ninguna medicación. El día de su ingreso en el Servicio de Neurología, el paciente presentó de forma brusca, disminución del nivel de conciencia y dificultad para articular el lenguaje. Ante la sospecha de

patología neurológica, fue trasladado al hospital desde su domicilio con 2 horas de evolución de la clínica tras activarse el código ictus. Una vez en el Servicio de Urgencias, se le realizó una tomografía computarizada de cráneo, que descartó patología cerebrovascular hemorrágica, y fue valorado por el neurólogo de guardia con la exploración que se detalla a continuación, y tras la cual se decidió el ingreso del paciente en la Unidad de Ictus del Servicio de Neurología.

Exploración física Exploración general: aceptable estado general, afebril, presión arterial 151/96 mmHg, 69 lpm. Saturación de oxígeno 99% sin soporte. Auscultación cardiorrespiratoria con corazón rítmico a buena frecuencia, sin soplos ni extratonos. Buen murmullo vesicular sin ruidos sobreañadidos. No soplos laterocervicales. Exploración neurológica: bajo nivel de conciencia, con intento de apertura ocular ante un estímulo algésico intenso. Ptosis palpebral bilateral. Skew deviation con tendencia a la infraversión del ojo izquierdo. Reflejos oculocefálicos abolidos en el plano horizontal y respetados en el plano vertical. Anisocoria con miosis de la pupila izquierda reactiva a la luz. Reflejo corneal disminuido en el ojo izquierdo. No parálisis facial. Reflejo nauseoso conservado. Anartria. Hemiplejia izquierda con paresia leve del hemicuerpo derecho. Reflejo cutaneoplantar izquierdo extensor, derecho flexor. No se objetivaron alteraciones sensitivas. Puntuación de 16 en la National Institute of Health Stroke Scale (NIHSS) al ingreso y previamente a la fibrinólisis.

Pruebas complementarias

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• Electrocardiograma: ritmo de marcapasos a 70 lpm, sin otras alteraciones significativas. • Tomografía computarizada de cráneo: no se observaron signos de sangrado agudo ni signos indirectos de isquemia aguda. Angiopatía de peque-

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lidad ocular había desaparecido y ambos ojos estaban alineados en el plano vertical. Permaneció con limitación en la supraversión de la mirada. Persistía la anisocoria con la miosis izquierda ya descrita, pero con ambas pupilas reactivas a la luz con reflejo consensual conservado. Había desaparecido el déficit motor con balance global 5/5. Seguía sin haber déficit sensitivo. Puntuación de 2 en la NIHSS. El paciente permaneció ingresado en la Unidad de Ictus durante 5 días, en los que se le realizó una segunda tomografía computarizada de protocolo posfibrinólisis que mostró un área de isquemia en el tálamo-subtálamo derecho paramediano de probable origen embólico (figura 1). Se completó el estudio con una ecografía Doppler de los troncos supraaórticos y transcraneal, que no mostró hallazgos significativos. Al alta solo presentaba leve ptosis palpebral derecha y una discreta inestabilidad en la marcha. La puntuación en la NIHSS en ese momento era de 0.

Figura 1. Tomografía computarizada de cráneo sin contraste que muestra hipodensidad mal definida (flecha) que afecta al margen medial del tálamo en contacto con el III ventrículo (territorio de las arterias tálamo perforantes) sin focos de transformación hemorrágica.

DISCUSIÓN ño vaso. Calcificación arteriosclerótica de vasos intracraneales. Atrofia córtico-subcortical. No se apreciaron otros hallazgos significativos • Analítica: bioquímica dentro de la normalidad. Hemograma normal, incluyendo valor de plaquetas. Coagulación con cociente internacional normalizado 1,50.

Diagnóstico Ictus isquémico del territorio vertebro-basilar de posible localización talámica.

Tratamiento Dado que el paciente cumplía criterios en tiempo para iniciar fibrinólisis intravenosa con alteplasa y que no presentaba contraindicaciones absolutas para la misma, se inició tal procedimiento. La familia fue informada de los riesgos del proceso, aceptó los mismos y firmó el consentimiento informado. La glucemia previa al inicio de la fibrinólisis era de 118 mg/dl. La presión arterial era de 170/97 mmHg. La fibrinólisis intravenosa se realizó en la Unidad de Ictus del Servicio de Neurología.

Evolución Seis horas después de la finalización de la trombólisis intravenosa, el paciente presentó una mejoría clínica evidente, con buen nivel de conciencia; estaba alerta, orientado en tiempo, espacio y persona, con buena relación con el medio. Mantenía la ptosis bilateral, pero con mejoría en la apertura ocular, más evidente en el ojo izquierdo. La alteración de la moti-

Los ictus isquémicos del territorio posterior constituyen el 20% aproximadamente de la patología isquémica cerebral. La causa más frecuente de dicha patología es la aterosclerosis, seguida de la embolia y la disección. La dolicoectasia de las arterias vertebrales y la basilar es otra causa menos habitual1,2. La estenosis distal de la arteria basilar suele tener un origen embólico, tal y como acontece en el caso clínico que describimos. El tratamiento en el ictus isquémico agudo con menos de 4,5 horas de evolución, siempre y cuando no haya contraindicación para ello, debe ser la fibrinólisis intravenosa o, si se dispone de ella, la terapia intraarterial. Según el estudio BASICS3, los pacientes con un déficit neurológico moderado secundario a ictus del territorio posterior presentaban mejores resultados al usar como medida terapéutica la fibrinólisis intravenosa en comparación con la fibrinólisis intraarterial3. Asimismo, el uso de fibrinólisis intravenosa en este territorio vascular ofrece unos resultados clínicos y una mortalidad similar a los obtenidos tras el uso de la trombólisis intravenosa en la circulación anterior4. En el caso de este paciente, que presentaba un déficit moderado, el uso de fibrinólisis intravenosa en el período hiperagudo de la isquemia cerebral evitó un resultado clínico y funcional peor a posteriori para el paciente. La mejoría que presentó el paciente gracias al tratamiento administrado pone de manifiesto la utilidad de la trombólisis de cara a los buenos resultados del paciente; sin embargo, el hecho de que dicha administración del tratamiento, así como las medidas y el seguimiento realizado en la Unidad de Ictus, favorece el mejor control de las posibles complicaciones

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del proceso y un mejor control de la clínica y la recuperación funcional del paciente.

BIBLIOGRAFÍA 1. Roger VL, Go AS, Lloyd-Jones DM, Benjamin EJ, Berry JD, Borden WB, et al. Heart disease and stroke statistics- 2012 update: a report from the American Heart Association. Circulation. 2012; 125: e2-220. 2. Mattle HP, Arnold M, Lindsberg PJ, Schonewille WJ, Schroth G. Basilar artery occlusion. Lancet Neurol. 2011; 10: 1002-14.

3. Schonewille WJ, Wijman CAC, Michel P, et al, on behalf of the BASICS study group. Treatment and outcomes of acute basilar artery occlusion in the Basilar Artery International Cooperation Study (BASICS): a prospective registry study. Lancet Neurol. 2009; 8: 724-30. 4. Sarikaya H, Arnold M, Engelter ST, Lyrer PA, Mattle HP, Georgiadis D, et al. Outcomes of intravenous thrombolysis in posterior versus anterior circulation stroke. Stroke. 2011; 42: 2498-502.

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Embolización de un paraganglioma cervical complicado con un ictus isquémico Aída Rodríguez Sáinz, Itxaso Azkune Calle, Raquel Vázquez Picón Supervisión: Ana Pinedo Brochado

Servicio de Neurología Hospital de Galdakao, Usansolo (Vizcaya)

INTRODUCCIÓN Los paragangliomas son tumores neuroendocrinos, raros y benignos en la mayoría de los casos. El más frecuente es el paraganglioma de bifurcación carotídea1. El tratamiento conlleva su resección quirúrgica. Debido a que son tumores hipervascularizados, en ocasiones se realiza una embolización intravascular prequirúrgica para disminuir el sangrado durante la resección2. Las complicaciones de la embolización son poco frecuentes pero graves, como el paso del material embolizante a la circulación cerebrovascular, provocando un ictus embólico3.

CASO CLÍNICO Varón de 53 años de edad diagnosticado de un paraganglioma cervical en la bifurcación carotídea izquierda de 6 cm, sin otros antecedentes de interés, que tras someterse a tratamiento embolizador presentó dificultad para recuperar un buen nivel de consciencia. Presentaba somnolencia, disartria, hipofonía e incoordinación de las extremidades.

Exploración física Normotenso, afebril, somnoliento, orientado. Disartria grave e hipofonía. Reflejo nauseoso abolido con disfagia para líquidos. Movimientos oculares conservados. Dismetría de las cuatro extremidades, de predominio izquierdo. Ataxia de la marcha con ampliación de la base de sustentación, precisando dos apoyos para la deambulación.

• Analítica sanguínea sin alteraciones. • Eletrocardiograma en ritmo sinusal.

Diagnóstico Ictus isquémico agudo vertebrobasilar en el territorio de ambas arterias cerebelosas superiores de origen embólico tras la embolización de un paraganglioma cervical.

Tratamiento Se ingresó al paciente en la Unidad de Ictus para su tratamiento y control evolutivo. Se inició tratamiento antiagregante y rehabilitador precoz.

Anamnesis

Pruebas complementarias

• Resonancia magnética craneal: infarto agudo de naturaleza embólica en el territorio de ambas arterias cerebelosas superiores y arteria cerebelosa posteroinferior derecha y mesencéfalo parasagital posterior izquierdo, con áreas de transformación hemorrágica (figuras 1 y 2).

Evolución El paciente evolucionó de manera favorable durante el ingreso, recuperando el nivel de conciencia, iniciando tolerancia oral, aunque persistían una importante hipofonía, dismetría de las extremidades izquierdas y ataxia de la marcha. Tras 11 meses de evolución, el paciente presenta una marcha estable, trabaja pero está limitado por una disfonía grave.

DISCUSIÓN Una causa poco común de ictus embólico es el producido por un material embólico artificial. Estos ictus, aún reconocidos de manera temprana, no se benefician del tratamiento antitrombolítico, pero sí de los cuidados recibidos en la Unidad de Ictus y de un tratamiento rehabilitador precoz. La embolización de los paragangliomas cervicales, aunque de manera infrecuente, puede tener complicaciones.

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Figura 2. Corte axial FLAIR: infarto cerebeloso agudo bilateral en el territorio de ambas arterias cerebelosas superiores con componente de transformación hemorrágica.

BIBLIOGRAFÍA

Figura 1. Corte coronal T1-FS: paraganglioma del cuerpo carotídeo izquierdo de 6 x 4 x 2,5 cm que ensancha la bifurcación vascular.

Su riesgo disminuye si se realiza en centros especializados1.

1. Boedeker CC, Ridder GJ, Schipper J. Paragangliomas of the head and neck: diagnosis and treatment. Familial Cancer. 2005; 4: 55-9. 2. Pérez Higueras A, Saura Lorente P, García Alonso J, De las Heras Garcia JA. Diagnosis and treatment of head and neck paragangliomas. Uses of angiography and interventional radiology. Acta Otorrinolaringol Esp. 2009; 60 Suppl 1: 53-67. Epub 2009/05/16. 3. Jaume Bauzá G, Tomás Barberán M, Sarría Echegaray P, Epprecht González P; Francisca Trobat Company. Treatment of sequelae due to surgical treatment of cervical and skull base paragangliomas. Acta Otorrinolaringol Esp. 2009; 60 (Suppl 1): 119-29.

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Mujer joven con cefalea y dificultad para el lenguaje Izabela Chmielewska, Margalida Mestre Sansó, Amelia Boix Moreno, Trajche Ivanovski Supervisión: Silvia Tur Campos

Servicio de Neurología Hospital Universitari Son Espases. Palma de Mallorca

INTRODUCCIÓN La aparición brusca de síntomas neurológicos deficitarios en un paciente joven (entendido como tal menores de 50 años) debe tenerse en consideración, ya que puede ser secundaria a enfermedad cerebro vascular aguda. De hecho, según los estudios epidemiológicos hasta el 10-14%1 de los ictus se dan en menores de 50 años. Aunque es frecuente que se asocie a factores de riesgo vascular como la hipertensión, el tabaquismo o la hipercolesterolemia, es más frecuente la etiología inhabitual o bien criptogénica, por lo que requiere un estudio etiológico exhaustivo.

con sertralina y antecedente familiar de un hijo con migraña. La mañana del ingreso, la paciente, habiéndose acostado asintomática, se despertó con dificultad para el lenguaje (que definía como dificultad para encontrar las palabras) y lentitud motora, que a la hora se siguió de cefalea intensa de las características ya descritas, y que persistía a pesar del tratamiento sintomático. No refería fiebre, alteraciones visuales ni otra focalidad neurológica, y como posible condición relacionada refirió que en los días previos había iniciado tratamiento con benzodiacepinas por el síndrome de piernas inquietas.

Exploración física

CASO CLÍNICO Anamnesis Mujer de 43 años de edad, independiente para las actividades básicas de la vida diaria, con una escala modificada de Rankin de 0, sin alergias medicamentosas conocidas, fumadora de 10 cigarrillos al día, con una historia previa de cefalea desde la juventud sugestiva de migraña, con crisis de dolor precedidas de aura típica sensitiva (hipoestesia lingual) y del lenguaje. La cefalea no parecía relacionarse con situaciones de estrés, deprivación de sueño, transgresiones dietéticas, actividad física, menstruación ni otros posibles desencadenantes, pero en los últimos años había aumentado en frecuencia hasta hacerse prácticamente diaria. La paciente ya había sido estudiada por el Servicio de Neurología hacía 4 años por un episodio de hipoestesia hemicorporal izquierda con cefalea posterior, asociado además a toma de anticonceptivos orales. El estudio etiológico completo (incluida neuroimagen por resonancia magnética craneal) fue normal y se orientó como migraña con aura y cefalea crónica diaria. Como otros antecedentes de interés, destacaban un síndrome de piernas inquietas, depresión en tratamiento

Al llegar al Servicio de Urgencias, la paciente se encontraba afebril, hemodinámicamente estable, consciente, orientada en tiempo, espacio y persona, sin alteración en el habla, con una fluencia verbal disminuida y leve tartamudeo, aunque nominaba, repetía y comprendía las órdenes verbales (puntuación de 1 en la National Institute of Health Stroke Scale [NIHSS]). El resto de la exploración neurológica y la exploración sistémica fueron normales.

Pruebas complementarias

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• Analítica: hemograma, coagulación, bioquímica (que incluyó vitamina B12, ácido fólico, hormonas tiroideas y homocisteína) normal. Perfil lipídico: triglicéridos 349 mg/dl, colesterol total 212 mg/dl, colesterol HDL 58 mg/dl, colesterol LDL 89 mg/dl. Serologías de Lyme, virus de la inmunodeficiencia humana, lúes: negativas. Inmunología: negativo. Estudio de trombofilia, negativo. • Electrocardiograma: ritmo sinusal con una frecuencia cardíaca de 90 lpm, eje 15º, sin alteraciones agudas en la repolarización. • Radiografía de tórax normal.

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• Tomografía computarizada craneal: no mostraba signos de patología intracraneal aguda. • Estudio neurosonológico: normal. • Estudio de shunt derecha-izquierda negativo. • Ecocardiografía transtorácica: función ventricular izquierda conservada. No foramen oval permeable, válvula aórtica trivalva. • Resonancia magnética craneal con secuencias angio (realizada a los 10 días tras el inicio de la clínica): se observó una lesión hiperintensa en T2 y FLAIR, a nivel de la corteza del lóbulo frontal izquierdo, que presentaba restricción de la difusión sugestiva de lesión isquémica aguda. Imágenes hiperintensas en T2 y FLAIR a nivel de la sustancia blanca subcortical en relación con lesiones isquémicas crónicas de pequeño vaso. No se observaban estenosis en las principales arterias del polígono de Willis (figura 1). • Electroencefalograma de vigilia: dentro de la normalidad.

Tratamiento y evolución La paciente ingresó en la Unidad de Ictus para su estudio y monitorización, con sospecha de un posible infarto en el territorio de la arteria cerebral media izquierda de etiología indeterminada, planteándose el diagnóstico diferencial con una migraña con aura prolongada. Por este motivo, y por presentar la paciente una clínica leve de más de 6 horas de evolución, se desestimó el tratamiento fibrinolítico. La evolución fue favorable con tratamiento sintomático para la cefalea y antiagregante con ácido acetilsalicílico, así como control de los factores de riesgo, principalmente hiperlipidemia. Al alta persistía un muy leve trastorno motor del lenguaje. El estudio etiológico vascular exhaustivo fue normal, por lo que se consideró que la migraña con aura era el factor causal del infarto cerebral. Durante el seguimiento ambulatorio se constató una mejoría del trastorno del lenguaje, así como una leve disminución de la frecuencia de las crisis de migraña tras la instauración de tratamiento preventivo con amitriptilina.

Diagnóstico Enfermedad cerebrovascular isquémica aguda: infarto en el territorio de la arteria cerebral media izquierda de etiología inhabitual, infarto migrañoso.

DISCUSIÓN La migraña se postula como factor de riesgo vascular2 con mayor relevancia en mujeres con migraña con aura y en combinación con otros factores de riesgo vascular

Figura 1. Se aprecia una pequeña hiperintensidad en FLAIR con restricción de la difusión a nivel cortical frontal izquierdo que indica lesión isquémica aguda.

como el tabaquismo. Además, la migraña con aura se asocia a la presencia de lesiones silentes de la sustancia blanca en mayor medida que la migraña sin aura. El infarto migrañoso3 es una complicación infrecuente de la migraña (0,5-1,5% de todos los ictus isquémicos)4. Según los criterios de la International Headache Society, se considera como tal una crisis típica de migraña con aura en una paciente con historia previa de migraña con aura, que tiene una neuroimagen compatible con infarto y se excluyen otras causas. El mecanismo exacto del infarto no es del todo conocido, aunque se cree relacionado con la depresión cortical propagada con hipoperfusión transitoria asociada a alteraciones en la reactividad vascular y disfunción endotelial durante el ataque de migraña. Afecta más a la circulación posterior (síntomas visuales presentes en hasta el 80%). El manejo es similar al de la enfermedad cerebrovascular aguda. La evolución suele ser favorable con la posible disminución, además, de la frecuencia de las crisis de migraña tras el episodio isquémico.

BIBLIOGRAFÍA 1. Ji R, Schwamm LH, Pervez MA, Singhal AB. Ischemic stroke and transient ischemic attack in young adults: risk factors, diagnostic yield, neuroimaging, and thrombolysis. JAMA Neurol. 2013; 70: 51-7. 2. MacClellan LR, Giles W, Cole J, Wozniak M, Stern B, Mitchell BD, et al. Probable migraine with visual aura and risk of ischemic stroke: the stroke prevention in young women study. Stroke. 2007; 38: 2438-45. 3. Laurell K, Lundström E. Migrainous infarction: aspects on risk factors and therapy. Curr Pain Headache Rep. 2012; 16: 255-60. 4. Wolf ME, Szabo K, Griebe M, Förster A, Gass A, Hennerici MG, et al. Clinical and MRI characteristics of acute migraineous infarction. Neurology. 2011; 76: 1911-7.

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Disminución del nivel de conciencia, fiebre y hemiparesia derecha Margalida Mestre Sansó, Marta Ruiz López, Amelia Boix Moreno, Trajche Ivanovski Supervisión: Bárbara Vives Pastor

Servicio de Neurología Hospital Universitari Son Espases. Palma de Mallorca

INTRODUCCIÓN La arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía (CADASIL)1,2 es una enfermedad hereditaria asociada a una mutación del gen Notch3 en el cromosoma 19, que produce una proteína defectuosa que se acumula en el citoplasma de las células musculares lisas (material eosinófilo, GOM) de las arterias cerebrales de pequeño y mediano calibre, provocando una estenosis progresiva de los vasos sanguíneos. El diagnóstico se realiza con el análisis genético y la biopsia cutánea. La prevalencia es de 1/50.000-1/120.000. La CADASIL suele presentarse en pacientes jóvenes. La primera manifestación de la enfermedad son las lesiones hiperintensas en T2 en la resonancia magnética (15-20 años antes de la clínica). El primer síntoma suele ser la migraña, seguido de ictus y por último deterioro cognitivo. Los síntomas más frecuentes se derivan de la enfermedad cerebrovascular aguda (60-80%: infarto o ataque isquémico transitorio) y del deterioro cognitivo (60%), siendo los primeros signos la disfunción ejecutiva y la lentitud de procedimiento, memoria y atención. La migraña se presenta en el 20-40% de los casos, suele ser migraña con aura (ocasionalmente migraña hemipléjica); los trastornos psiquiátricos representan el 20-30% de los casos (trastorno adaptativo, depresión, apatía). Son complicaciones menos frecuentes las crisis comiciales, los infartos medulares y la encefalopatía aguda reversible (coma CADASIL).

cedentes familiares de CADASIL; estaba en tratamiento con estatinas y ácido acetilsalicílico 300 mg al día. Acudió al Servicio de Urgencias por disminución del nivel de conciencia, hemiparesia derecha y fiebre de 24 horas de evolución.

Exploración física Al ingreso presentaba fiebre de 38,9 ºC, presión arterial de 98/56 mmHg, frecuencia cardíaca de 40 lpm, saturación de oxígeno 100% (VMK 40%). Puntuación de 7 en la escala coma de Glasgow En la exploración neurológica destacaban: paciente obnubilada con pupilas isocóricas y normorreactivas. No apertura ocular al estímulo verbal ni doloroso, no obedecía órdenes y emitía algún sonido ininteligible. Hemiparesia espástica derecha, retiraba al dolor de forma asimétrica, no parálisis facial, reflejo cutaneoplantar bilateral indiferente, ausencia de rigidez de nuca o signos meníngeos y sin signos de hipertensión intracraneal en el fondo de ojo. A nivel sistémico: regular aspecto general, sequedad de piel y mucosas, auscultación cardiorrespiratoria con tonos rítmicos sin soplos audibles, con roncus aislados. Resto de la exploración normal.

Pruebas complementarias

CASO CLÍNICO Anamnesis Mujer de 58 años de edad, natural de Irlanda, entre cuyos antecedentes destacaban ser fumadora, hábito enólico, dislipemia, enfermedad de CADASIL y ante- 63 -

• Analítica: hemograma, bioquímica y coagulación normal. Velocidad de sedimentación globular 45. Ácido láctico 8,8 mg/dl. • Gasometría venosa: pH 7,40, pCO2 40 mmHg. • Radiografía de tórax: índice cardiotorácico conservado, sin imagen de condensación ni descompensación cardiopulmonar. • Electrocardiograma: ritmo sinusal a 75 lpm, PR normal, sin alteraciones. • Bioquímica de orina: normal. • Tomografía computarizada craneal: extensas lesiones hipodensas que afectaban a la sustancia

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Figura 1. Corte axial de la tomografía computarizada sin contraste: lesiones hipodensas subcorticales y periventriculares en ambos hemisferios cerebrales.

Figura 2. Corte axial de la resonancia magnética craneal FLAIR: lesiones hiperintensas en la sustancia blanca. Diagnóstico.

blanca subcortical y periventricular de ambos hemisferios cerebrales. Lesiones hipodensas de pequeño tamaño en ambos tálamos y núcleos lenticulares de aspecto crónico (figura 1). • Líquido cefalorraquídeo: 3 leucocitos, glucosa 58 mg/dl (glucosa plasmática 101 mg/dl), proteínas 0,31 g/dl, adenosina-desaminasa negativo. Gram: negativo. No síntesis intratecal de inmunoglobulina G. • Electroencefalograma: lentificación difusa. Sin anomalías epileptiformes. • Resonancia magnética craneal: múltiples infartos lacunares en diferentes territorios vasculares. Área de hiperseñal de predominio en los centros semiovales y en ambos lóbulos temporales, algunas de las cuales eran confluyentes y compatibles con leucoencefalopatía difusa en probable relación con vasculapotía por CADASIL. No se observó en la secuencia de difusión la presencia de un patrón de restricción que sugiriera lesión isquémica aguda (figura 2).

Diagnóstico Encefalopatía aguda reversible (coma CADASIL).

Tratamiento y evolución Se descartó un proceso infeccioso, así como estatus no convulsivo, por lo que la paciente ingresó con sospecha de coma CADASIL para vigilancia clínica y monitorización. Precisó de forma precoz ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos por deterioro neurológico, evolucionando favorablemente y siendo trasladada de nuevo a la Unidad de Ictus. La evolución

clínica durante su ingreso fue favorable, sin presentar complicaciones y estando asintomática a los 9 días del inicio de la clínica. Se inició de forma precoz antibiótico empírico (hasta la confirmación de cultivos negativos) y se trató con ácido valproico, manteniendo su medicación habitual.

DISCUSIÓN Descartados un proceso infeccioso, un estatus no convulsivo y un episodio vascular (resonancia magnética craneal sin lesiones agudas), se confirmó que el cuadro clínico era compatible con coma CADASIL. Una complicación poco frecuente del CADASIL es la encefalopatía aguda reversible (coma CADASIL). Los episodios tienen una duración de 7 a 14 días, cursan con fiebre, confusión, coma, crisis epilépticas y suelen precederse de crisis de migraña2. La recuperación posterior es completa y el cuadro clínico puede recidivar años más tarde. La mayoría de los pacientes tienen antecedente de migraña con aura. En ocasiones, se asocia a crisis comiciales (focal o generalizada), siempre después de la aparición del coma, por lo que se inició tratamiento con antiepilépticos de forma preventiva. La CADASIL debe considerarse dentro del diagnóstico diferencial de cuadro de encefalopatía aguda. Nos ayudará para el correcto diagnóstico el antecedente de migraña con aura, historia familiar de demencia o enfermedad cerebrovascular y afectación de la sustancia blanca en la resonancia magnética. La encefalopatía es reversible, pero puede recidivar.

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BIBLIOGRAFÍA 1. Chabrial H, Joutel A, Dichgans M, Tournier-Lasserve E, Bousser M-G. CADASIL. Disponible en: www.thelancet. com/neurology vol 8 July 2009.

2. Schon F, Martin RJ, Prevett M, Clough C, Enevoldson TP, Markus HS. “CADASIL coma”: an underdiagnosed acute encephalopathy. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2003; 74: 249-52.

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Isquemia recurrente en un paciente joven Esther Blanco Vicente, Olga Trabajos García, María de los Ángeles Mangas Guijarro, Ángel Martín Montes Supervisión: Gerardo Ruiz Ares

Servicio de Neurología Hospital Universitario La Paz. Madrid

INTRODUCCIÓN Las enfermedades cerebrovasculares se caracterizan por su presentación clínica aguda. Sin embargo, existen situaciones en las que la sintomatología es fluctuante e incluso progresiva, lo que obliga a tomar decisiones terapéuticas fuera del protocolo habitual. Presentamos el caso de un paciente joven con síntomas de isquemia cerebral que se fueron sucediendo a lo largo de varias horas.

tricas, sin soplos. No ingurgitación yugular. No bocio ni adenopatías. Auscultación cardíaca: rítmica, a 69 lpm, sin soplos. Auscultación pulmonar: murmullo vesicular conservado sin ruidos añadidos. Abdomen: blando, depresible, no doloroso, no masas ni visceromegalias, ruidos hidroaéreos presentes. Extremidades: no edemas ni signos de trombosis venosa profunda. No lesiones cutáneas.

Exploración neurológica

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 55 años de edad, fumador de 10 cigarrillos al día, sin otros factores de riesgo vascular. Sometido a una gastrectomía con reconstrucción tipo Billroth II hacía 30 años, por hemorragia digestiva secundaria a una úlcera duodenal. Desde hacía años presentaba anemia crónica, por lo que se encontraba en tratamiento con hierro oral, con mal cumplimiento debido a molestias gastrointestinales. Asintomático desde el punto de vista funcional, con una escala de Rankin modificada de 0 puntos. El paciente presentó de forma brusca parestesias en la mano izquierda, justo antes de irse a dormir. A la mañana siguiente se despertó con debilidad en el miembro superior izquierdo, desviación de la comisura bucal a la derecha y dificultad para reconocer su hemicuerpo izquierdo. Por este motivo acudió al Servicio de Urgencias, 13 horas después del inicio de la clínica, presentando clara mejoría de los síntomas al ser valorado por el neurólogo de guardia.

Exploración física General: estable hemodinámicamente. Buen estado general. Cabeza y cuello: carótidas rítmicas y simé- 66 -

• Urgencias: alerta, orientado. Lenguaje normal. No apraxias, ni agnosias. Pupilas isocóricas y normorreactivas. Movimientos oculares extrínsecos normales. No alteraciones campimétricas. Parálisis facial central izquierda leve. Resto de nervios craneales normales. Balance muscular 5/5 en las cuatro extremidades. Tono y trofismo conservados. Reflejos osteotendinosos vivos y simétricos. Reflejo cutaneoplantar flexor bilateral. No presentaba alteraciones en la sensibilidad. No dismetría ni adiadococinesia. Marcha normal. Romberg negativo. No signos meníngeos. Puntuación de 1 en la National Institute of Health Stroke Scale (NIHSS) al ingreso. • Unidad de Ictus, 3 horas después: hemianopsia homónima izquierda, parálisis facial central izquierda leve. Balance muscular 4/5 en el miembro superior izquierdo, 5/5 en el resto de las extremidades. Anestesia faciobraquiocrural izquierda. NIHSS 6 puntos. • Unidad de Ictus, 13 horas después: disartria leve, asomatognosia. Hemianopsia homónima izquierda, desviación forzada de la mirada a la derecha, parálisis facial central izquierda moderada. Balance muscular 0/5 en el miembro superior izquierdo, conservado en el resto de las extremidades. Anestesia faciobraquiocrural izquierda. NIHSS 12 puntos.

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• Angio-tomografía computarizada de las arterias cerebrales: permeabilidad de las arterias intracraneales. Defecto de repleción en la arteria carótida interna derecha, sugestivo de placa irregular, aunque no se pudo discernir la presencia de un trombo endoluminal. • Resonancia magnética cerebral: infarto en el territorio de las ramas lenticuloestriada, precentral y parietal posterior de la arteria cerebral media derecha (figura 1A). • Arteriografía carotídea derecha: irregularidad del contorno del bulbo carotídeo derecho, con turbulencia del ascenso de la columna del contraste, aunque no se observaron trombo endoluminal ni compromiso significativo de la luz arterial (figura 1B).

Figura 1. A. Arteriografía carotídea derecha: se observa imagen de repleción de contraste que ocupa la luz arterial en el bulbo carotídeo. B. Resonancia magnética cerebral, secuencia FLAIR: se observan imágenes isquémicas a nivel de las ramas lenticuloestriada y parietal posterior de la arteria cerebral media derecha.

Después del segundo empeoramiento clínico se realizó la siguiente prueba: • Dúplex de troncos supraaórticos: se objetivó una imagen ecolucente parcialmente ecogénica en la arteria carótida interna proximal derecha, sin cambios hemodinámicos respecto al estudio anterior.

Pruebas complementarias • Datos de laboratorio: hemoglobina 8,2 g/dl, volumen corpuscular medio 67 fl, hemoglobina corpuscular media 18,3 pg, 398.000 plaquetas/mm3, 9.220 leucocitos /mm3, vitamina B12 80 pg/ml, hierro < 10 mg/dl, transferrina 392 mg/dl, ferritina 6 ng/ml, colesterol total 138 mg/dl, colesterol LDL 72 mg/dl, triglicéridos 106 mg/dl. Resto sin datos relevantes. • Estudio inmunológico y de hipercoagulabilidad: normal. • Electrocardiograma: ritmo sinusal a 70 lpm, sin alteraciones de la repolarización. • Radiografía de tórax: índice cardiotorácico normal. No infiltrados. • Tomografía computarizada craneal: hipodensidad en los núcleos caudado y lenticular derechos. • Ecografía Doppler transcraneal: sin alteraciones. • Dúplex de troncos supraaórticos: imagen ecolucente a nivel de la arteria carótida interna proximal derecha, sugestiva de placa de ateroma, que producía estenosis entre el 50-69% de la luz. Estado hiperdinámico generalizado. • Ecocardiograma transtorácico: normal. Tras el primer empeoramiento clínico se realizaron las siguientes pruebas: • Ecografía Doppler transcraneal: aceleración a 48 mm de profundidad de M2 derecha, a 124 cm/s, compatible con estenosis alrededor del 50%.

Control 4 días tras el ingreso: • Dúplex de troncos supraaórticos: se observó una imagen parcialmente ecogénica a nivel de la arteria carótida interna proximal derecha, con un fragmento móvil independiente de los movimientos de la pared arterial (figura 2A).

Evolución El paciente presentó una fluctuación clínica y posterior empeoramiento progresivo desde el inicio. El estudio neurosonológico extracraneal inicial orientó hacia ateromatosis carotídea, cuya monitorización ecográfica objetivó cambios en la ecogenicidad e inestabilidad de la placa de ateroma, con un fragmento móvil de la misma. Ante este hallazgo y el elevado riesgo de una nueva recurrencia, se decidió realizar una endarterectomía carotídea urgente, en la que se extrajo una placa de ateroma rica en contenido lipídico y áreas de erosión superficial (figura 2B). Tras la cirugía, el paciente se recuperó progresivamente, presentando en el momento del alta 3 puntos en la escala NIHSS, en relación con parálisis facial izquierda leve y hemianopsia homónima izquierda. Un mes después se mantiene estable, no habiéndose producido recurrencias ni complicaciones secundarias a la intervención. Persiste la misma sintomatología con la que fue dado de alta, con una puntuación en la escala de Rankin modificada de 1.

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Figura 2. Imágenes de ateromatosis carotídea. A. Estudio con ecografía Doppler color de la arteria carótida derecha. A nivel proximal se observa una imagen ecolucente parcialmente ecogénica con un fragmento móvil en la luz arterial. B. Pieza quirúrgica: placa de ateroma con abundante contenido lipídico y áreas de erosión superficial.

endarterectomía carotídea es segura en las primeras 2 semanas en ictus menores3, e incluso tras tratamiento con fibrinólisis intravenosa4. En pacientes con clínica progresiva en los que se realizó endarterectomía carotídea urgente (tiempo medio entre el inicio de la clínica y la intervención: 52,5 horas, DE 28,7), se observó una alta supervivencia libre de ictus 48 meses después de la cirugía5. Basándose en lo expuesto anteriormente, y a pesar de no estar reflejado en protocolos de manejo terapéutico de ictus agudo, debe considerarse la realización de endarterectomía carotídea de manera urgente en pacientes seleccionados que presenten placas de ateroma inestables y clínica progresiva o recurrente.

BIBLIOGRAFÍA Diagnóstico Infarto cerebral en el territorio de la arteria cerebral media derecha de origen aterotrombótico.

Tratamiento Cuidados en la Unidad de Ictus según el protocolo. Atorvastatina 80 mg diarios, triflusal 300 mg cada 12 horas, omeprazol 20 mg diarios y hierro intravenoso 100 mg semanales. Endarterectomía carotídea urgente.

DISCUSIÓN La endarterectomía carotídea está indicada en pacientes con estenosis carotídea ipsilateral del 70 al 99% que hayan presentado un ataque isquémico transitorio, amaurosis fugaz o infarto cerebral con secuelas menores en los 6 meses anteriores1. La recurrencia de ictus es mayor en pacientes con estenosis carotídea. Este riesgo se incrementa en los primeros 14 días, y de manera especial en las primeras 72 horas2. Por esta razón, se recomienda no diferir la intervención más allá de 2 a 6 semanas3. Algunos estudios muestran que la

1. Fuentes B, Gállego J, Gil-Núñez A, Morales A, Purroy F, Roquer J, et al. Guía para el tratamiento preventivo del ictus isquémico y AIT (II). Recomendaciones según subtipo etiológico. Neurología. 2011; Sep 19. 2. Marnane M, Ni Chroinin D, Callaly E, Sheehan OC, Merwick A, Hannon N, et al. Stroke recurrence within the time window recommended for carotid endarterectomy. Neurology. 2011; 77: 738-43. 3. Furie KL, Kasner SE, Adams RJ, Albers GW, Bush RL, Fagan SC, et al. Guidelines for the prevention of stroke in patients with stroke or transient isquemic attack. A guideline for healthcare professionals from the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke. 2011; 42: 227-76. 4. Crozier JE, Reid J, Welch GH, Muir KW, Stuart WP. Early carotid endarterectomy following thrombolysis in the hyperacute treatment of stroke. Br J Surg. 2011; 98: 235-8. 5. Dorigo W, Pulli R, Nesi M, Alessi Innocenti A, Pratesi G, Inzitari D, et al. Urgent carotid endarterectomy in patients with recent/crescendo transient isquemic attack or acute stroke. Eur J Vasc Endovasc Surg. 2011; 41: 351-7.

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Hemiparesia y afasia súbitas en un paciente joven con hiperhomocistinemia Teresa Muñoz Ruiz, César Martínez Tomás, Carlos Alejandro Beltrán Revollo, Virginia Delgado Gil Supervisión: Ana Alonso Torres

Servicio de Neurología Hospital Regional Universitario Carlos Haya. Málaga

INTRODUCCIÓN La enfermedad cerebrovascular en pacientes jóvenes menores de 45 años es infrecuente, aunque su incidencia anual está sufriendo un incremento paulatino y ha alcanzado cifras de 2-11 por 100.000 habitantes (2-12% del total de ictus). La proporción de ictus isquémicos es menor en pacientes jóvenes, representando tan solo el 40-50% del total de accidentes cerebrovasculares. En edades tempranas, la ateroesclerosis pierde protagonismo como causa fundamental del ictus isquémico, ampliándose el abanico de posibles mecanismos etiológicos. Los ictus de origen cardioembólico representan el porcentaje mayor (20-30%), seguidos de los ictus criptogénicos, la ateroesclerosis precoz, las vasculopatías inflamatorias y los estados de hipercoagulabilidad (10-15%)1. Consideramos de vital importancia el diagnóstico etiológico del ictus en pacientes jóvenes y su tratamiento específico como prevención secundaria de posibles recurrencias (tasa de recurrencia 1-3%).

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 32 años de edad, fumador y sin antecedentes familiares de interés, que estaba en seguimiento por la Unidad de Trombofilia del Servicio de Hematología por hiperhomocistinemia con mutación homocigótica C677T de la MTHFR, con antecedente de trombosis de las arterias cubital y femoral secundarias 2 años antes, y claudicación intermitente por arteriopatía periférica. Realizaba tratamiento de forma habitual con doble antiagregación (ácido acetilsalicílico 100 mg/24 h y clopidogrel 75 mg/24 h), pentoxifilina 600 mg/12 h, cilostazol 100 mg/12 h y omeprazol 10 mg/24 h.

El paciente fue traído al hospital por el 061 previa activación del código ictus, tras haber sufrido de forma súbita mientras estaba caminando una caída al suelo sin pérdida de conocimiento, con posterior dificultad para hablar y mover los miembros derechos.

Exploración física A su llegada al Servicio de Urgencias (pasada 1 hora y 45 minutos desde el inicio), estaba hemodinámicamente estable, normotenso (tensión arterial de 130/80 mmHg), con saturación basal de oxígeno óptima y afebril. La exploración física general era normal, la auscultación cardíaca era rítmica y sin soplos ni extratonos audibles. El nivel de conciencia inicial era bueno, estaba alerta, con tendencia a la desviación oculocefálica a la izquierda y presentaba una afasia global (sin emisión de lenguaje ni comprensión de ninguna orden oral). Las pupilas eran isocóricas y normorreactivas, y se objetivaba una menor respuesta a la amenaza visual por la derecha, una parálisis facial supranuclear derecha y hemiparesia derecha grave (1/5 en el miembro superior y 2/5 en el miembro inferior), con Babinski e hipoalgesia táctil derecha. La puntuación en la National Institute of Health Stroke Scale (NIHSS) era de 18.

Pruebas complementarias Previamente a la decisión de tratamiento fibrinolítico, se solicitaron de urgencia las siguientes pruebas:

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• Analítica sanguínea: hemograma, bioquímica básica y coagulación en rango de normalidad. Homocisteína 13 mmol/l. • Electrocardiograma: ritmo sinusal con extrasistolia ventricular aislada. • Tomografía computarizada (T) craneal: sin hallazgos patológicos (puntuación en la escala ASPECT de 10).

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• Angio-TC: oclusión completa del segmento M2 de la arteria cerebral media izquierda. Troncos supraaórticos y resto de vasos del polígono de Willis normales. • TC craneal de control: lesión isquémica en la corona radiada, putamen e ínsula izquierda en relación con infarto de la arteria cerebral media. Foco de sangrado de 8 mm en los ganglios basales izquierdo. • Resonancia magnética craneal: infarto agudo parcial de la arteria cerebral media izquierda en los territorios posterior profundo y anterior, que presentaba un foco de transformación hemorrágica en el putamen y parietal posterior izquierda (figura 1). • Ecocardiograma: aneurisma apical con una masa no irrigada por ecopotenciador sugerente de trombo intracavitario.

Tratamiento y evolución El paciente presentaba un ictus isquémico agudo por oclusión de la arteria cerebral media izquierda, clínicamente extenso (NIHSS 18), se encontraba en ventana de tiempo adecuada y sin contraindicación para tratamiento fibrinolítico, por lo que se decidió revascularización mediante trombólisis intravenosa. A las 2 horas desde el inicio se comenzó fibrinólisis con activador del plasminógeno tisular recombinante (rtPA) intravenoso, completando una dosis total de 80 mg sin complicaciones. Ante la no mejoría clínica del paciente tras la infusión, se decidió realizar una trombectomía mecánica de rescate, con extracción de un trombo del segmento distal M1-M2 de la arteria

Figura 1. Resonancia magnética craneal: secuencia de difusión con infarto agudo multifocal en el territorio de la arteria cerebral media izquierda.

cerebral media izquierda (figura 2), colocación de un stent y revascularización angiográfica completa del territorio comprometido. Tras el procedimiento, el paciente estaba alerta, dirigía la mirada, emitía lenguaje sencillo, comprendía órdenes sencillas y movilizaba contra gravedad los miembros derechos (Escala NIHSS postrevascularización de 7). Estuvo en la Unidad de Ictus del Servicio de Neurología 72 horas, donde se realizó vigilancia neurológica exhaustiva, control estricto de la presión arterial, la glucemia y la temperatura, sin precisar aplicación de protocolos correctores. La evolución clínica fue favorable, mostrando la TC de control una mínima transformación hemorrágica en el territorio profundo izquierdo e hipodensidad en la corona radiada, el putamen y la ínsula izquierda. Se solicitó un estudio complementario extenso siguiendo el protocolo de ictus en un paciente joven y probable trombofilia, el cual evidenció hiperhomocistinemia con leve déficit de ácido fólico y un aneurisma apical ventricular con un trombo intracavitario. El paciente fue valorado por los Servicios de Rehabilitación, Cardiología y Hematología, decidiéndose de forma conjunta mantener la antiagregación e iniciar hipocoagulación con acenocumarol y suplementos diarios de ácido fólico. Se decidió darle el alta hospitalaria tras la estabilización, persistiendo una disfasia leve con agrafia, y fue remitido a las consultas de Cardiología y Hematología para un nuevo estudio de la trombofilia pasado el momento agudo.

Figura 2. Arteriografía que muestra colusión M1 de la arteria cerebral media izquierda.

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Diagnóstico Se trataba de un caso de ictus isquémico agudo de la arteria cerebral media izquierda de origen cardioembólico, secundario a un trombo intraventricular, en un paciente joven con hiperhomocistinemia y antecedentes de trombosis arteriales múltiples.

DISCUSIÓN La hiperhomocistinemia es una alteración infrecuente de carácter fundamentalmente hereditario, causada por déficits enzimáticos diversos (cistationa B-sintetasa, homocisteína-metiltransferasa, metilentetrahidrofolato reductasa) o estados carenciales (vitamina B6, B12 o ácido fólico), que originan un incremento de los niveles séricos de homocisteína. McCully, en 1986, fue el primero en sugerir la relación entre niveles elevados de homocisteína y trombosis, y desde entonces diversos estudios han tratado de demostrar la implicación de la homocisteína como causa de enfermedad aterosclerótica precoz por efecto citotóxico de este metabolito sobre el endotelio2. Un metaanálisis publicado en el año 20003,4 encuentra una asociación significativa entre hiperhomocistinemia, enfermedad cerebrovascular, arteriopatía periférica y enfermedad coronaria, si bien es cierto que otros estudios prospectivos publicados abogan por considerarlos como epifenómenos sin relación causal establecida. En cuanto a la implicación de la homocisteína en el ictus cardioembólico no valvular, todavía existen controversias y los resultados publicados en la literatura médica son contradictorios. Recientemente, un ensayo aleatorizado y doble ciego ha demostrado el beneficio del tratamiento con ácido fólico y complejo vitamínico B en pacientes con hiper-

homocistinemia y cardiopatía isquémica5, y actualmente está en marcha otro estudio multicéntrico en pacientes con ictus (VITATOPS). La eficacia del tratamiento con acenocumarol o warfarina para la prevención secundaria no se ha demostrado; sin embargo, en nuestro caso en particular se trata de un paciente joven con dos episodios trombóticos arteriales previos y un ictus isquémico cardioembólico por un trombo intracavitario, de lo que se presupone un estado de hipercoagulabilidad patente que requiere hipocoagulación.

BIBLIOGRAFÍA 1. Kittner SJ, Stern BJ, Wozniak M, Buchholz DW, Early CJ, Feeser BR, et al. Cerebral infarction in Young adults: the Baltimore-Washington Cooperative Young Stroke Study. Neurology. 1998; 50: 890-4. 2. Hankey GJ, Einkelboom JW. Homocysteine and vascular disease. Lancet. 1999; 354: 407-13. 3. Christen WG, Ajavi UA, Glyn RJ, Hennekens CH. Blood levels of homocysteine and increased risk of cardiovascular disease: casual or casual? Arch Intern Med. 2000; 160: 422. 4. Clarke R, Collins MB, Lewington S, Donald A, Alfthan G, Tuomielto J, et al. Homocysteine and risk of ischemic heart disease and stroke. A meta-analysis. JAMA. 2002; 288: 2015. 5. Schnyder G, Roffi M, Flammer Y, Pin R, Hess OM. Effect of homocysteine-owering therapy with folic acid, vitamin B 12, and vitamin B 6 on clinical outcome after percutaneous coronary intervetion: the Swiss Heart study: a randomized controlled trial. JAMA. 2002; 288: 973-9.

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Crisis y focalidad neurológica tras una endarterectomía carotídea Anna Cots Foraster, Mikel Terceño Izaga, Cristina Coll Presa, Olga Belchí Guillamón Supervisión: Yolanda Silva Blas

Servicio de Neurología Hospital Universitari Doctor Josep Trueta. Girona

INTRODUCCIÓN La endarterectomía carotídea está indicada como tratamiento preventivo en pacientes que han sufrido un ictus de causa aterotrombótica, por estenosis carotídea ipsilateral mayor del 70%. En estenosis sintomáticas con estenosis del 50-69% el beneficio es moderado, y en las estenosis de menos del 50% no se ha demostrado beneficio1. Uno de los principales riesgos de esta intervención son los cambios hemodinámicos producidos por la distensión y consiguiente estimulación de los barorreceptores, dando lugar a hipotensión y bradicardia. Estos cambios pueden favorecer complicaciones perioperatorias o postoperatorias. Las complicaciones de esta intervención pueden ser locales, como el hematoma cervical, cardiovasculares, respiratorias o neurológicas. De entre las complicaciones neurológicas destaca la lesión de los pares craneales bajos, el ictus isquémico y, menos frecuentemente, el síndrome por hiperperfusión.

CASO CLÍNICO Anamnesis Paciente varón, fumador de 80 paquetes/año, afectado de dislipidemia, sin otros antecedentes patológicos y con antecedente familiar de ictus isquémico en su madre. Desde hacía 2 semanas tomaba ácido acetilsalicílico. El paciente acudió al Servicio de Urgencias por haber presentado un episodio autolimitado de afasia de expresión.

Exploración física A la exploración física destacaban cifras tensionales elevadas (184/82 mmHg). Auscultación cardíaca: soplo en foco pulmonar.

Examen neurológico: no mostró alteraciones, valorándose una puntuación en la National Institute of Health Stroke Scale (NIHSS) de 0.

Pruebas complementarias • Analítica sanguínea con parámetros dentro de la normalidad. • Electrocardiograma: sin alteraciones significativas. • Tomografía computarizada craneal: sin signos de lesión aguda intracraneal. • Se realizó un estudio con ecografía Doppler de troncos supraaórticos y transcraneal, donde se observó estenosis de la arteria carótida interna izquierda del 70% y del 50% en la derecha.

Tratamiento y evolución El paciente ingresó en la Unidad de Ictus bajo vigilancia semiintensiva, con la orientación diagnóstica de ataque isquémico transitorio de origen aterotrombótico por embolia arterio-arterial secundaria a estenosis crítica de la arteria carótida interna izquierda, iniciándose tratamiento antiagregante, hipolipemiante e hipotensor. Se completó el estudio etiológico con una angio-resonancia de troncos supraaórticos, que mostró una estenosis de la arteria carótida interna izquierda del 80-90% (figura 1), considerándose entonces al paciente tributario de endarterectomía carotídea, que se realizó a los 7 días del ingreso, sin presentar complicaciones. Cuatro días después de la intervención el paciente presentó un pico hipertensivo (160/90 mmHg) que respondió a la infusión de labetalol, junto con empeoramiento clínico. Se objetivó en la exploración neurológica hemiplejia derecha y se presenciaron cuatro crisis tónico-clónicas generalizadas. Se realizó una tomografía computarizada craneal urgente (figura 2), donde se observó un hematoma en los núcleos de la

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Figura 2. Tomografía computarizada craneal que muestra una hemorragia en los ganglios basales izquierdos. Figura 1. Angio-resonancia cerebral que muestra estenosis crítica de la arteria carótida interna izquierda.

DISCUSIÓN

base izquierdos, edema vasogénico perilesional y una hemorragia subaracnoidea frontoparietal izquierda sin efecto de masa significativo. Dada la clínica del paciente y los hallazgos en la prueba de neuroimagen, se orientó como un síndrome de hiperperfusión. Se inició tratamiento antiepiléptico con clonacepam, levetiracetam y valproato, pero dada la persistencia de las crisis, se decidió su traslado a la Unidad de Cuidados Intensivos. Posteriormente se realizó un electroencefalograma, que mostró afectación neuronal en las regiones frontotemporales y rolándicas en el hemisferio izquierdo, sin paroxismos en el momento del estudio. Reingresó en la Unidad de Ictus a los 8 días, observándose la persistencia de crisis parciales en el hemicuerpo derecho que no se generalizaron y que cedían con tratamiento anticomicial. En la exploración neurológica el paciente presentaba afasia global, preferencia oculocefálica a la izquierda, paresia facial central derecha, hemianopsia homónima derecha, hemiplejia braquiocrural derecha, hemianestesia derecha, con una puntuación en la escala de NIHSS de 21. Se inició tratamiento rehabilitador. En los días posteriores el paciente presentó una evolución favorable, recuperando la comprensión y la emisión de lenguaje, así como las funciones sensitivomotoras. Dada la buena progresión, la tolerancia al tratamiento oral y manteniéndose hemodinámicamente estable, se decidió darle el alta domiciliaria al 35º día de ingreso, siendo la puntuación en la NIHSS al alta de 0.

Describimos el caso de un paciente sometido a endarterectomía carotídea que presenta en el postoperatorio un síndrome de hiperperfusión. La hiperperfusión cerebral es una complicación poco frecuente (0,75-3%) después de una endarterectomía carotídea, que se caracteriza por la tríada de cefalea, focalidad neurológica y/o crisis parciales o generalizadas2. Se puede acompañar también de hipertensión, hemorragia intracraneal o edema vasogénico, empeorando el pronóstico. Se define como el aumento de flujo cerebral por encima de las demandas metabólicas del mismo, pudiendo distinguir entre hiperperfusión y reperfusión3. Los principales factores de riesgo que se deben tener en cuenta se pueden distinguir entre preoperatorios (como la estenosis carotídea grave, oclusión carotídea contralateral, pobre circulación colateral o disminución de la reserva hemodinámica) y postoperatorios. Los factores postoperatorios son aquellos que favorecen la hiperperfusión, destacando el aumento del flujo sanguíneo cerebral tras desclampaje, la presión de la carótida distal menor de 40 mmHg y la hipertensión arterial sistólica. Dada la posibilidad de mal pronóstico de esta entidad, cabe recalcar la importancia en su prevención, identificando aquellos pacientes con mayor riesgo; en el postoperatorio es de especial importancia el control estricto de la presión arterial4. En nuestro caso, el rápido reconocimiento de la entidad y la aplicación de medidas adecuadas para su tratamiento pudieron llevar el caso a la recuperación

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sin comorbilidades significativas asociadas, un desenlace poco frecuente de esta entidad.

BIBLIOGRAFÍA 1. Bradley W, Daroff RB, Fenichel GM, Neurology in Clinical Practice. 5.ª ed. Philadelphia: Butterworth-Heinemann, Elsevier Inc.; 2008. 2. Adhiyaman V, Alexander S. Cerebral hyperperfusion syndrome following carotid endarterectomy. QJM. 2007; 100: 239-44.

3. Elzawahry H, Hernández-Frau PE, Behrouz R. Reperfusion injury in stroke. 2011 Disponible en: http://emedicine.medscape.com/article/1162437-overview. 4. Ballesteros Pomar M, Peña Cortés R, Alonso Argüeso G, Ortega-Martín JM, Fernández-Morán C, Vaquero-Morillo F. Síndrome hiperperfusión cerebral: ¿complicación infrecuente de la endarterectomía carotídea? Angiología. 2011; 63: 7.

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Ataque isquémico transitorio en una mujer joven con cardiopatía congénita Supervisión: Gonzalo Gámez-Leyva Hernández

Raúl Mauricio Romero Sevilla, José Antonio Fermín Marrero, Irene Bragado Trigo, Inmaculada Redondo Peñas Servicio de Neurología Hospital San Pedro de Alcántara. Cáceres

CASO CLÍNICO

• Radiografía de tórax: cardiomegalia grado I. • Tomografía computarizada craneal urgente: normal. • Estudio neurosonológico (dúplex de troncos supraaórticos, ventana occipital y tomografía computarizada): ejes carotídeos normales. Vertebrales ortodrómicas con dominancia izquierda. Arteria basilar normal. Circulación intracraneal anterior y posterior simétricas, con velocidades e IP normales. • Resonancia magnética cerebral: pequeñas lesiones puntiformes milimétricas hiperintensas en secuencias potenciadas en T2 y FLAIR de localización bihemisférica subcortical de probable origen vascular. No se observaron lesiones en secuencias potenciadas en difusión y mapas de ADC. • Ecocardiograma transtorácico: comunicación interventricular restrictiva perimembranosa tipo Gerbode, con válvula pulmonar displásica. Imágenes de vegetaciones de gran tamaño sobre la válvula tricúspide y sobre el defecto de comunicación interventricular. Imágenes de vegetaciones de pequeño tamaño sobre la válvula mitral (figuras 1 y 2). • Hemocultivos: positivo en tres cultivos para Streptococcus mitis. Se aportó antibiograma.

Anamnesis Mujer de 36 años de edad que acudió al Servicio de Urgencias de su hospital por presentar de forma súbita alteración del habla, debilidad de las extremidades derechas y sensación de inestabilidad con mareo inespecífico. Entre sus antecedentes personales destacaban estenosis congénita de las arterias pulmonares, insuficiencia pulmonar grado III con dilatación del tronco pulmonar y comunicación ventricular restrictiva, diabetes mellitus insulino-dependiente, alteración congénita timpánica no filiada y luxación recidivante de rodilla. Estaba en tratamiento con antidiabéticos orales e insulina.

Exploración física Presión arterial 110/70 mmHg, temperatura 36,1 ºC, saturación de O2 98%. Auscultación cardiopulmonar y carotídea normal. Exploración neurológica: funciones superiores conservadas. No meningismo. No semiología cortical. Disartria leve. Movimientos oculomotores intrínsecos y extrínsecos normales. Resto de nervios craneales normales. Motor: 5/5 bilateral y simétrico. Reflejos osteotendinosos presentes y simétricos sin piramidalismo. Sensibilidad superficial y profunda normales. No dismetría en maniobras dedo-nariz y talón-rodilla bilateral. No adiadococinesia. Marcha normal. Puntuación en la National Institute of Health Stroke Scale (NIHSS) de 1 (10:1).

Pruebas complementarias • Analítica sistemática, incluyendo perfil lipídico, tiroideo, hepático, marcadores tumorales, proteionograma y autoinmunidad: normales. Hb1Ac 7%. • Electrocardiograma (ECG) y monitorización continua ECG: ritmo sinusal, sin arritmias ni episodios cardíacos reseñables.

Diagnóstico Ataque isquémico transitorio en el territorio posterior de etiología cardioembólica. Endocarditis infecciosa sobre válvulas nativas tricuspídea, mitral y sobre el defecto de comunicación interventricular.

Tratamiento y evolución La paciente fue trasladada a la Unidad de Ictus. Durante las primeras 24 horas tras el ingreso, la paciente se recuperó por completo de su focalidad neurológica. Dos días más tarde presentó picos febriles, por lo

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DISCUSIÓN

Figura 1. A. Comunicación interventricular tipo Gerbode. B. Detalle de la válvula mitral sobre la que se observa una verruga de gran tamaño.

Figura 2. A. Detalle de la válvula mitral: verrugas pequeñas sobre el velo anterior y posterior de la válvula (flechas). B. Verrugas de gran tamaño sobre la válvula tricúspide y sobre el defecto de comunicación interventricular tipo Gerbode.

que se extrajeron hemocultivos, tras descartar focos infecciosos habituales. En un interrogatorio dirigido y retrospectivo, la paciente comentó que 4 meses antes ingresó en el Servicio de Medicina Interna de su hospital de área por fiebre, donde le realizaron estudios analíticos, un ecocardiograma transtorácico, uno transesofágico y una resonancia magnética cardíaca, sin encontrar hallazgos patológicos. Fue diagnosticada de infección urinaria con probable pielonefritis, por lo que recibió tratamiento antibiótico y fue dada de alta. Posteriormente presentó febrícula, por la que no consultó. Durante el ingreso actual se realizó un ecocardiograma transtorácico, que confirmó los siguientes hallazgos complejos y excepcionales: presencia de grandes verrugas en diversas localizaciones, lo que, asociado a los hemocultivos seriados positivos, permitió el diagnóstico de endocarditis infecciosa. La paciente se mantuvo estable y asintomática, sin nuevas recurrencias vasculares. Se trasladó a cargo del Servicio de Cirugía Cardíaca de su hospital de área, donde completó 4 semanas de tratamiento antibiótico específico, con evolución satisfactoria.

El protocolo de estudio etiológico de ictus isquémico en un paciente joven es un estudio amplio que incluye diversas pruebas complementarias. En el presente caso clínico, aunque las anomalías cardíacas congénitas ya conocidas no representaban por sí mismas riesgo de episodios cardioembólicos, la aparición de fiebre de foco indeterminado aumentó la sospecha clínica de encontrar una complicación cardíaca embolígena. Esta fue confirmada mediante un estudio ecocardiográfico con la presencia de múltiples verrugas en diversas localizaciones (válvula tricuspídea, válvula mitral y comunicación interventricular) y el aislamiento en más de dos cultivos de Streptococcus mitis. En series recientes, alrededor del 47% de los ictus en pacientes de entre 18 y 45 años son de etiología cardioembólica¹. De estos, menos del 10% corresponden a endocarditis infecciosa. En relación con el tratamiento, las guías en la prevención, diagnóstico y tratamiento de la endocarditis infecciosa recomiendan un abordaje multidisciplinar y esperar 1 o 2 semanas de tratamiento antibiótico antes de realizar cirugía cardíaca. Sin embargo, el tratamiento quirúrgico precoz está indicado cuando haya complicaciones cerebrovasculares: sin demora en los casos de ataque isquémico transitorio e isquemia cerebral silente (clase I B) y en ictus establecidos con buen nivel de conciencia (clase IIa B); debe posponerse al menos un mes en presencia de hemorragia intracraneal (clase I C)²,³.

BIBLIOGRAFÍA 1. Ji R, Schwanm LH, Pervez MA, Singhal AB. Ischemic stroke and transient ischemic attack in young adults: risk factor diagnostic yield, neuroimaging and thrombolysis. Arch Neurol. 2013; 70: 51-7. 2. Hasib G, Hoen B, Tornos P, Thuny F, Prendergast B, Vilacosta I, et al. Guidelines on the prevention, diagnosis, and treatment of infective endocarditis (new version 2009): the Task Force on the Prevention, Diagnosis, and Treatment of Infective Endocarditis of the European Society of Cardiology (ESC). Endorsed by the European Society of Clinical Microbiology and Infectious Diseases (ESCMID) and the International Society of Chemotherapy (ISC) for Infection and Cancer. Eur Heart J. 2009; 30: 2369-423. 3. Rossi M, Gallo A, De Silva R, Sayeed R. What is the optimal timing for surgery in infective endocarditis with cerebrovascular complications? Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2012; 14: 72-80.

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Dolicoectasia de la arteria basilar trombosada María Usero Ruiz, Elena Zapata Arriaza, Juan Manuel Oropesa Ruiz, Lara Mauri Fábrega Supervisión: Javier de la Torre Laviana

Unidad de Gestión Clínica de Neurociencias. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla

INTRODUCCIÓN Dolicoectasia fue el nombre propuesto en 1960 para denominar a las arterias intracraneales distendidas, elongadas y tortuosas. El término de aneurisma fusiforme se suele reservar para aquellos aneurismas con forma de huso que, al contrario de los saculares, no tienen principio y fin definidos. Mientras que el término dolicoectasia se usa cuando las dilataciones son extensas y tortuosas, aunque algunos autores usan ambas denominaciones indistintamente. Aquellos aneurismas de más de 2,5 cm de diámetro se denominan aneurismas gigantes.

CASO CLÍNICO

ladar y carecía de reflejo nauseoso. Debilidad de ECM bilateral, hemiplejia derecha y hemiparesia izquierda 3/5. Hipoestesia derecha. Reflejo cutaneoplantar extensor bilateral. En la angio-resonancia magnética craneal se objetivó la dolicoestasia basilar ya descrita, con hiperdensidad intraluminal compatible con un trombo endoluminal, e hipodensidad en ambos pedúnculos cerebrales (figura 2). No se realizó intervención por dificultades técnicas, al prescindir de dispositivo con tamaño adecuado, y la paciente se sometió a anticoagulación con heparina intravenosa. A las 24 horas la paciente evolucionó hasta cautiverio, entró en parada cardiorrespiratoria y falleció a pesar de la anticoagulación.

Anamnesis Mujer de 69 años de edad, con antecedentes personales de hipertensión, dislipidemia, cardiopatía hipertensiva, hipotiroidismo primario autoinmunitario y diagnóstico de dolicoectasia basilar en el año 2008 tras un ataque isquémico transitorio. El motivo de ingreso fue la incapacidad para el habla y la movilidad de los miembros derechos, se realiza un primer Tomografía computarizada craneal en el que se observa dolicoectasia basilar, ya conocida, que ejerce efecto masa sobre pedúnculo cerebral izquierdo y mesencéfalo, sin otras complicaciones (figura 1).

Tratamiento y evolución En las primeras horas desde la aparición de los síntomas, la paciente presentó un empeoramiento de la clínica, con somnolencia pero despertando a la llamada y obedeciendo órdenes simples. Mutismo. Desviación no forzada de la mirada hacia la derecha con limitación de la mirada hacia la izquierda. Ausencia de reflejo de amenaza bilateral, disparesia facial supranuclear. No protruía la lengua, no elevaba el velo del pa-

Figura 1. Tomografía computarizada craneal: se observa la arteria basilar dilatada con efecto masa sobre la protuberancia e hiperdensidad intraluminal compatible con un trombo endoluminal.

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boembolia o trombosis de las arterias perforantes y, más raramente en estos casos, hemorragia subaracnoidea por rotura. En el manejo de la dolicoectasia, si el diagnóstico es casual y no existen síntomas se prefiere el tratamiento médico conservador con antiagregación. En el caso de isquemia o trombo endoluminal, como era nuestro caso, la anticoagulación es más efectiva, aunque el riesgo de sangrado es también mayor, por lo que se debe individualizar en cada paciente el uso de heparina intravenosa. El tratamiento quirúrgico supone gran dificultad técnica, ya que en estos casos no existe un principio ni fin de la dilatación, y excluirlo de la circulación es difícil, por lo que no se realiza en todos los casos y se debe individualizar tanto el hecho de realizarlo como la técnica que se va a utilizar. Entre los procedimientos que más se han ensayado se encuentran el clipaje, la resección y la reanastomosis mediante bypass; solo si el trayecto implicado es pequeño, en el caso de síntomas compresivos se puede intentar descompresión, y en el caso de trombo endoluminal, trombectomía.

Figura 2. Angio-resonancia magnética: se observa ausencia de relleno en el trayecto de la arteria basilar.

DISCUSIÓN La dolicoectasia de la arteria basilar presenta una incidencia del 0,06-5,8% y suele ser más frecuente en varones de avanzada edad y con otros factores de riesgo asociados como hipertensión arterial e infarto agudo de miocardio previo. Estudios recientes ponen de manifiesto que la etiología es un adelgazamiento de la pared de las arterias debido a arterioesclerosis extensa que afecta a la media en vez de a la íntima. El diagnóstico de dolicoectasia suele ser casual, ya que como única clínica produce cefalea. Las complicaciones más frecuentes resultan del efecto compresivo, sobre todo sobre los pares craneales, ictus o ataque isquémico transitorio por trom-

BIBLIOGRAFÍA 1. Chao KH, Riina HA, Heier L, Steig PE, Gobin YP. Endovascular management of dolichoectasia of the posterior cerebral artery report. AJNR Am J Neuroradiol. 2004; 25: 1790-1. 2. Lou M, Caplan LR. Vertebrobasilar dilatative arteriopathy (dolichoectasia). Ann N Y Acad Sci. 2010; 1184: 121-33. 3. Pico F, Labreuche J, Cohen A, Touboul PJ, Amarenco P; GENIC investigators. Intracranial arterial dolichoectasia is associated with enlarged descending thoracic aorta. Neurology. 2004; 63: 2016-21.

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Paciente con focalidad neurológica como síntoma de debut de una infección a nivel del sistema nervioso central Supervisión: Enrique Jesús Palacio Portilla

Raquel Viadero Cervera, Nuria Pilar Riesco Pérez, Álvaro Rojo López, Andrea González Suárez Servicio de Neurología Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander

INTRODUCCIÓN

Exploración física

Las meningitis bacterianas son una patología con elevada morbimortalidad si no se realiza un diagnóstico precoz. Una de las posibles complicaciones que pueden aparecer a lo largo del proceso evolutivo de las mismas es la instauración de ictus isquémicos, los cuales habitualmente suelen manifestarse tras el diagnóstico de la meningitis. Se han implicado distintos mecanismos etiopatogénicos, entre ellos la vasculitis secundaria a la inflamación, estado de hipercoagulabilidad o embolias sépticas por endocarditis u otros procesos infecciosos sistémicos concomitantes. Presentamos el caso clínico de un varón de 39 años que presentó una meningitis bacteriana aguda que, como particularidad, debutó con un ictus isquémico en el territorio de la arteria cerebelosa anterosuperior izquierda.

Paciente consciente y orientado; normocoloreado; bien nutrido e hidratado; frecuencia cardíaca de 72 lpm, presión arterial de 140/100 mmHg, afebril, eupneico y con saturación de oxígeno medida por pulsioximetría mantenida en el 97%. Glucemia capilar de 98 mg/dl. Exploración sistémica sin hallazgos relevantes, salvo signos de infección respiratoria de la vía aérea superior. Exploración neurológica: parálisis facial periférica derecha, paresia del VI nervio craneal bilateral, disartria moderada, hemiparesia derecha (4/5 en la extremidad superior y 3/5 en la extremidad inferior), leve dismetría en el miembro superior izquierdo y reflejo cutaneoplantar derecho extensor, sin otros signos deficitarios neurológicos. Puntuación inicial de 8 en la National Institute of Health Stroke Scale (NIHSS).

Pruebas complementarias

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 39 años de edad, con antecedentes personales de tabaquismo (25 paquetes/año), consumo moderado de alcohol (40 g etanol/día), consumo ocasional de cocaína inhalada, cifras ocasionalmente elevadas de presión arterial y cefalea tensional; sin tratamiento habitual. El día del ingreso percibió acúfenos intensos y a continuación disartria, debilidad en el hemicuerpo derecho y parestesias en la mano derecha. Concomitantemente, los últimos días presentaba un cuadro de infección respiratoria que se trataba con amoxicilina-ácido clavulánico. A su llegada al Servicio de Urgencias, el paciente presentaba un cuadro clínico compatible con ictus isquémico en el territorio vertebrobasilar (POCI). El paciente ingresó en la Unidad de Ictus para la implementación de tratamiento fibrinolítico intravenoso. - 79 -

• Hemograma al ingreso normal. • Estudio de coagulación: normal. • Perfil bioquímico: discreta elevación de la gamma glutamiltransaminasa. Perfil lipídico con colesterol total de 228 mg/dl (HDL 37 mg/dl y LDL 168 mg/dl) y triglicéridos de 228 mg/dl. Proteína C reactiva 2.800 mg/dl. • Electrocardiograma: en ritmo sinusal a 70 lpm sin alteraciones de la repolarización. • Radiografía de tórax: discreto aumento de la trama bronquial con aplanamiento de costillas sin hiperinsuflación. • Tomografía computarizada (TC) craneal multimodal (sin contraste, perfusión y angio-TC intracraneal y extracraneal): el estudio basal no mostró alteraciones patológicas; el estudio de perfusión mostró alteración de los mapas de tránsito medio flujo y volumen en el hemisferio cerebeloso izquierdo, con presencia de mismatch. En la

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angio-TC se objetivó una oclusión en el tercio proximal de la arteria cerebelosa anterosuperior izquierda. • Tomografía computarizada craneal de control postfibrinólisis (sin contraste): sin hallazgos patológicos. • Resonancia magnética craneal (con estudio de difusión): infarto isquémico agudo localizado en la hemiprotuberancia izquierda. • Resonancia magnética craneal de control (un mes tras el ictus): infarto isquémico subagudo-crónico a nivel de la hemiprotuberancia izquierda. • Doppler transcraneal: patrón TIBI III a nivel de la arteria vertebral izquierda, sugestivo de oclusión distal de la arteria cerebelosa anterosuperior izquierda. Tras finalizar la fibrinólisis se objetivaron signos de recanalización, con TIBI V en la arteria vertebral izquierda. • Ecocardiogramas transtorácico y transesofágico: prolapso mitral ligero con insuficiencia mitral leve y fracción de eyección conservada. No se observaron signos de endocarditis. • Estudio microbiológico: destacaba screening para virus de la insuficiencia humana positivo (VIH), confirmado con Western blott (carga viral para VIH de 127.735 copias/ml). El resto del estudio dio resultados negativos para micobacterias, toxoplasma, sífilis y hepatitis B y C. Hemocultivos negativos. • Estudio inmunológico: CD4 29% con recuento absoluto 689 y cociente CD4/CD8 de 0,55. El resto del estudio inmunológico mostró anticuerpos antinucleares de moteado fino 1/160; ANCA, anti-SSA y SSb, anticardiolipina y antibeta-2 glucoproteína negativos; con factor reumatoide inferior a 8,63 y complemento normal. • Estudio de hipercoagulabilidad: normal. • Bioquímica del líquido cefalorraquídeo (LCR): 1.100 células (95% polimorfonucleares), proteínas 53 mg/dl, glucosa 42 mg/dl (índice glucosa LCR/glucosa sanguínea 0,28). • Estudio microbiológico del LCR: cultivo convencional, tinta china negativo, látex para criptococo, cultivo para Brucella, serología del grupo herpes, cultivo de micobacterias, Ziehl negativos, reacción en cadena de la polimerasa para complejo micobacterias tuberculosis y virus herpes simple también negativos.

Diagnóstico • Ictus isquémico en el territorio de la arteria cerebelosa anterosuperior izquierda de origen inhabitual, meningitis bacteriana aguda. • Infección por VIH.

• Dislipidemia mixta. • Prolapso ligero de la válvula mitral con insuficiencia mitral leve.

Tratamiento Inicialmente fue tratado con medidas de soporte y monitorización estricta para posteriormente instaurar tratamiento con fibrinólisis según el protocolo establecido con alteplasa intravenosa a dosis de 0,9 mg/kg. Tras descartar una complicación hemorrágica, se inició tratamiento con ácido acetilsalicílico 100 mg/24 h y atorvastatina 40 mg/24 h. Posteriormente, y dados los hallazgos clínicos y por el estudio del LCR con diagnóstico de meningitis de perfil bacteriano, se inició tratamiento antibiótico empírico intravenoso con cefotaxima (2 g/6 h), ampicilina (2 g/4 h) durante 2 semanas y dexametasona (4 mg/6 h inicialmente, con retirada progresiva en los días siguientes).

Evolución Se realizó fibrinólisis intravenosa, presentando mejoría de la clínica neurológica con una puntuación de 4 en la NIHSS al finalizar la perfusión. En la monitorización mediante ecografía Doppler transcraneal se objetivaron signos indirectos de recanalización de la arteria cerebelosa anterosuperior. Sin embargo, a las pocas horas, el estado neurológico empeoró, con incremento del NIHSS a 10 puntos, realizándose una tomografía computarizada craneal que no mostró cambios respecto a la inicial. A las 48 horas presentó fiebre elevada, cefalea y signos meníngeos positivos. Ante la sospecha de meningitis, se realizó una punción lumbar, que mostró pleocitosis de predominio polimorfonuclear, hiperproteinorraquia y consumo de glucosa, orientando a un origen bacteriano de la meningitis. El paciente inició tratamiento antibiótico en el ámbito hospitalario para completarlo con hospitalización domiciliaria. Al alta hospitalaria presentaba hemiparesia derecha (4/5). Valorado en consulta ambulatoria 3 meses después, persistía la hemiparesia derecha (4/5) con componente espástico asociado, sin otra focalidad (NIHSS de 2). La puntuación en la escala de Rankin modificada era de 1 y en el índice de Barthel de 95.

DISCUSIÓN El paciente presenta una meningitis aguda que debuta con un infarto isquémico agudo en el territorio de la arteria cerebelosa anterosuperior izquierda. En las meningitis bacterianas se han postulado varias teorías por las cuales pueden dar lugar a ictus isquémicos. La inflamación que se desarrolla en la pared de los vasos cerebrales desencadenada por un proceso

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infeccioso como es la meningitis bacteriana, puede provocar su oclusión o ruptura, provocando infartos isquémicos o hemorrágicos1,2. A su vez, el estado de hipercoagulabilidad asociado a las meningitis bacterianas puede favorecer infartos isquémicos y trombosis venosas. Otro mecanismo posible es la embolia séptica a partir de una endocarditis bacteriana u otros procesos infecciosos sistémicos concomitantes. En este caso, el paciente era VIH positivo y también el propio virus de la inmunodeficiencia humana puede provocar infartos cerebrales mediante una vasculopatía intracraneal asociada al mismo3. Cabe destacar que el paciente recibió tratamiento fibrinolítico intravenoso, ya que no se conocía la existencia de la meningitis cuando presentó el ictus. Actualmente no se conoce

el riesgo de complicaciones hemorrágicas secundarias al tratamiento fibrinolítico cuando el ictus es originado por una vasculitis.

BIBLIOGRAFÍA 1. Carod-Artal FJ. Stroke in central nervous system infections. An Indian Acad Neurol. 2008; 11: S63-77. 2. Steiner I. Past as prologue: delayed stroke as a parainfectious process of bacterial meningitis? Neurology. 2009; 73: 1945-6. 3. Benjamin LA, Bryer A, Emsley HC, Khoo S, Solomon T, Connor MD. HIV infection and stroke: current perspectives and future directions. Lancet Neurol. 2012; 11: 878-90.

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¿Sangre en los ojos? Varón de 64 años de edad con eritropsia Gustavo Fernández-Pajarín, María Santamaría Cadavid, Marta Saavedra Piñeiro, Clara Domínguez Vivero Supervisión: Susana Arias Rivas

Servicio de Neurología Hospital Clínico Universitario. Santiago de Compostela

INTRODUCCIÓN La eritropsia, o visión roja, es una alteración visual en la que los objetos aparecen con un matiz rojo. Se trata de la cromatopsia muy frecuente. Es conveniente no confundirlo con la discromatopsia o pérdida de visión de un determinado color fundamental (rojo, verde, azul). A modo de resumen, y según su origen, las cromatopsias se pueden subdividir en tres grupos: de origen central, retiniano y ocular1.

enólico de unos 150 g de alcohol al día. No padecía hipertensión arterial, dislipidemia, diabetes mellitus ni cardiopatía conocida. Negaba consumo de tóxicos y no tomaba tratamiento farmacológico alguno.

Exploración física

CASO CLÍNICO

La presión arterial a su llegada era de 153/90 mmHg, el resto de las constantes vitales eran normales. Su aspecto era desnutrido y presentaba una mala higiene bucal. Se observaba escaso vello corporal y circulación colateral en el tórax y el abdomen, sin ginecomastia. Auscultación cardíaca y carotídea rítmica y sin soplos. En la exploración oftalmológica no se detectó hemorragia vítrea ni retiniana. El examen ocular externo era normal, así como la agudeza visual y el fondo de ojo. En la exploración neurológica las funciones cerebrales superiores eran normales. El lenguaje era normal. La exploración de los pares craneales era normal. Balance muscular: atrofia muscular global, con tono y fuerza normales. La sensibilidad estaba conservada. Los reflejos osteotendinosos estaban presentes y eran simétricos en las cuatro extremidades. Reflejo cutaneoplantar flexor bilateral. Eumetría y eudiadococinesia. No signos de irritación meníngea. Puntuación en la National Institute of Health Stroke Scale (NIHSS) al ingreso: 0.

Anamnesis

Pruebas complementarias

• Origen ocular: secundario a hemorragias de la cámara anterior y vítreas, exposición prolongada a luz ultravioleta en sujetos afáquicos, opacidades corneales o tras cirugía de cataratas2. • Origen retiniano: por estimulación directa de los conos (responsables de la visión cromática), en casos de edema macular y hemorragia retiniana. Un medicamento bien conocido como la digital es absorbido por la retina, pudiendo causar xantopsia o visión amarilla. • Origen central: lesiones cerebrovasculares, alteraciones psiquiátricas e intoxicación por atropina, mescalina o dietilamida de ácido lisérgico (LSD).

Varón de 64 años de edad, que presentó un episodio de aparición brusca de unos 15 minutos de duración consistente en pérdida de fuerza en la extremidad superior derecha. Seguidamente presentó un nuevo episodio de unos 10 minutos de duración, en el cual veía las cosas situadas a su derecha con un tinte rojizo, referido por el propio paciente como “tener sangre en los ojos”. Entre sus antecedentes destacaba ser fumador de más de 20 cigarrillos al día y presentar un consumo - 82 -

• Hemograma: hemoglobina 19,5 g/dl, volumen corpuscular medio 103 fl, hematocrito 57,7%. Bioquímica y coagulación normales. • Electrocardiograma en ritmo sinusal normal a 84 lpm. • Radiografía de tórax: signos de broncopatía crónica y engrosamiento pleural apical bilateral. • Tomografía computarizada craneal urgente: sin evidencia de patología aguda intracraneal.

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• Resonancia magnética encefálica (DWI, FLAIR, T2) (figura 1): lesiones cerebrales con restricción de la difusión en el territorio frontera superficial, de predominio posterior, del hemisferio izquierdo, compatibles con infartos isquémicos agudos. Pequeñas lesiones cerebrales periventriculares adyacentes al asta frontal y la porción anterior del cuerpo del ventrículo lateral derecho en probable relación con infartos lacunares en fase crónica. • Dúplex de troncos supraaórticos: grosor de la íntima media 0,85 mm. Placas de ateroma tipo IV en las arterias carótidas comunes e internas, sin estenosis hemodinámicamente significativas. Flujo ortodrómico en ambas arterias vertebrales y oftálmicas. • Dúplex-tomografía computarizada: test de microburbujas para detección de shunt derechaizquierda negativo, en situación basal y tras la maniobra de Valsalva. • Monitorización electrocardiográfica de 72 horas: sin detección de arritmias. • Ecocardiograma: ventrículo izquierdo no dilatado, con grosor de las paredes dentro de la normalidad. Función sistólica del ventrículo izquierdo conservada. Cavidades derechas no dilatadas, aneurisma del septo interauricular. Sin valvulopatías significativas. • Fondo de ojo: papilas de coloración normal y bordes nítidos, polo posterior dentro de la normalidad en ambos ojos.

Diagnóstico Ictus isquémico, infarto en el territorio frontera hemisférico izquierdo (occipitoparietal) de origen criptogénico.

Tratamiento y evolución El estudio realizado no determinó con certeza la etiopatogenia del ictus isquémico, si bien el mecanismo hemodinámico parecía el más probable, dadas las características de las lesiones cerebrales. El paciente se mantuvo estable durante el ingreso. Se inició antiagregación y tratamiento con estatina a altas dosis.

DISCUSIÓN La eritropsia es una manifestación poco usual en la patología vascular cerebral. Habitualmente es secundaria a lesiones circunscritas a las regiones occipitoparietotemporales (área 37 de Brodmann), más frecuentemente en caso de lesiones del hemisferio derecho, aunque también en el izquierdo, en cuyo caso se pueden acompañar de alexia3. Nuestro paciente presentó dos episodios transitorios consistentes en paresia braquial derecha y hemi eritropsia homónima derecha, sin dolor ocular ni alteraciones en la exploración oftalmológica. El estudio de neuroimagen demostró lesiones de origen isquémico que sugieren un mecanismo hemodinámico, con una lesión en la región occipitoparietal izquierda, documentada con anterioridad como causa de eritropsia de origen central. A modo de conclusión, queremos destacar la importancia de la anamnesis en este proceso. Concretamente, en nuestro paciente es de gran valor la historia realizada para descartar patología de base o etiología farmacológica, así como el examen oftalmológico.

BIBLIOGRAFÍA

Figura 1. Resonancia magnética encefálica (DWI, FLAIR): restricción de la señal en la secuencia de difusión, e hiperseñal en la región occipitoparietal izquierda en la secuencia FLAIR.

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Alteración en la emisión del lenguaje, parestesias en la mano derecha y trombopenia Andrés Cruz Herranz, Inés González Suárez, Ana Rodríguez Sanz, Daniel Prefasi Gomar Supervisión: Blanca Fuentes Gimeno

Servicio de Neurología Hospital Universitario La Paz. Madrid

INTRODUCCIÓN Aunque es más frecuente en etapas avanzadas de la vida, el ictus puede afectar a personas de cualquier edad. Cuando ocurre en sujetos con edades más tempranas de lo habitual, es frecuente que la causa sea distinta de los factores de riesgo cerebrovasculares clásicos, por lo que, en estos casos, debe realizarse un estudio etiológico amplio para descartar trastornos cardíacos, hematológicos, autoinmunitarios y metabólicos que pueden ser causa de ictus de etiología inhabitual. Es importante para el neurólogo conocer las características propias de cada una de estas entidades, pues en muchos casos el tratamiento específico precoz condiciona el pronóstico no solo del ictus, sino de la afectación sistémica que en ocasiones acompaña a estas enfermedades, así como el riesgo de recurrencia del ictus.

loración de piel y mucosas. Exploración por aparatos normal. Dificultad para la nominación con abundantes parafasias semánticas. Fluencia, repetición y comprensión oral y escrita normales. No apraxias, agnosias ni negligencia. Nervios craneales normales. Tono, trofismo y balance muscular conservados globalmente. Respuesta cutaneoplantar flexora bilateral. Hipoestesia táctil y algésica en el miembro superior derecho hasta el codo. No ataxia ni dismetría ni adiadococinesia. Signo de Romberg negativo. Marcha normal. Sin signos de irritación meníngea. Puntuación de 2 en la National Institute of Health Stroke Scale (NIHSS).

Pruebas complementarias

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 56 años de edad, alérgico al ácido acetil salicílico, con antecedente de colelitiasis intervenida años atrás, durante cuyo estudio se detectó trombopenia, que no se estudió posteriormente. Fumador de 10 cigarrillos al día. Independiente para las actividades básicas de la vida diaria. Diestro. No seguía tratamiento farmacológico de forma habitual. Fue llevado al Servicio de Urgencias por alteración en la producción del lenguaje y sensación de hormigueo en la mano derecha de 2 horas de evolución, sin cefalea ni pérdida de fuerza ni otra sintomatología acompañante.

Exploración física Presión arterial 167/83 mmHg, frecuencia cardíaca 50 lpm, glucemia capilar 57 mg/dl. Consciente y alerta, buen estado general, eupneico, afebril, buena co- 84 -

• Análisis sanguíneo: 18.000 plaquetas/μl. Lactato deshidrogenasa 714 UI/l. Resto de hemograma, bioquímica, coagulación, gasometría venosa, hormonas y marcadores tumorales normales. Anticuerpos anticardiolipina, antinucleares, anti-DNA y antifactor intrínseco negativos. • Electrocardiograma: ritmo sinusal, QRS normal, sin alteraciones de la repolarización. • Radiografía de tórax: patrón intersticial compatible con tabaquismo crónico. • Tomografía computarizada craneal urgente: sin hallazgos patológicos. • E cocardiograma transtorácico: tabique inter auricular aparentemente íntegro. No dilatación de la aurícula derecha. Aurícula izquierda levemente dilatada. Ventrículo izquierdo de tamaño y función sistólica conservados. Patrón de llenado mitral con mala relajación. Ventrículo derecho de tamaño y función conservados. Mínima insuficiencia tricuspídea. Válvula aórtica tricuspídea con leve insuficiencia excéntrica. • Ecografía Doppler color de arterias carótidas y vertebrales y Doppler transcraneal: dentro de la normalidad.

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• Resonancia magnética cerebral: lesiones isquémicas de pequeño tamaño en la cara inferior del hemisferio cerebeloso izquierdo, y de carácter segmentario en la región prerrolándica inferior izquierda, con restricción en la secuencia de difusión (figuras 1 y 2). • Interconsulta al Servicio de Hematología: datos sugestivos de púrpura trombótica trombocitopénica. • Estudio citomorfológico de sangre periférica: trombocitopenia asociada a esquistocitosis (7-8 esquistocitos/campo a 100x). • Estudio de genética molecular: alto título de anti cuerpo inhibidor de la proteína ADAMTS-13 con actividad de la proteasa del factor de Von Willebrand del 1,13%.

Figura 1. Resonancia magnética cerebral en secuencias FLAIR (A) y de difusión (B): infarto cerebral hemisférico izquierdo en el territorio de la arteria cerebral media izquierda.

Diagnóstico Púrpura trombótica trombocitopénica por autoanti cuerpos anti-ADAMST13. Infarto cerebral hemisférico izquierdo en el territorio de la arteria cerebral media izquierda. Infarto cerebeloso hemisférico izquierdo en el territorio de la arteria cerebelosa posteroinferior izquierda.

Tratamiento Omeprazol 20 mg al día por vía oral y metilprednisolona 50 mg al día por vía oral.

Evolución Tras la valoración neurológica urgente, se decidió su ingreso en la Unidad de Ictus, desestimándose fibrinólisis intravenosa ante el hallazgo de trombopenia grave. Por recomendación del Servicio de Hematología se realizó plasmaféresis urgente, con buena tolerancia, y recambios plasmáticos diarios en los 3 días sucesivos, alcanzándose cifras de plaquetas sobre 150.000/ μl, con recambios cada 2 días posteriormente. Diez días tras el ingreso, persistía disfasia leve de predominio motor, más evidente en la escritura. Ante la buena evolución clínica y analítica, se decidió darle el alta hospitalaria y realizar controles ambulatorios.

DISCUSIÓN Los trastornos hematológicos son responsables de hasta el 2% de los infartos cerebrales. La púrpura trombótica trombocitopénica es una urgencia médica, con una incidencia anual de 3,7 casos por millón de habitantes, y se da más frecuentemente en mujeres de entre 30 y 40 años de edad. En condiciones normales, la metaloproteasea ADAMTS13 (del inglés A Disintegrin And Metalloprotease with a ThromboSpondin type 1 motif, member 13) escinde los multímeros de

Figura 2. Resonancia magnética cerebral en secuencia de difusión: infarto cerebeloso hemisférico izquierdo.

factor de Von Willebrand (FVW) de alto peso molecular en fragmentos de tamaño normal. El defecto de actividad de ADAMTS13 conduce a la acumulación de multímeros de FVW, agregación plaquetaria y formación de trombos, y puede ser congénito o adquirido (desarrollo de autoanticuerpos inhibidores, cuya presencia tiene valor diagnóstico y pronóstico: peor evolución clínica y mayor riesgo de recurrencia cuanto menor es la actividad de ADAMTS13). El paso de los hematíes a través de la microvasculatura dañada por los depósitos de trombos intraluminales conduce a anemia hemolítica microangiopática (no inmunitaria), con glóbulos rojos fragmentados o “esquistocitos” en sangre periférica y elevación de la lactato deshidrogenasa, que refleja tanto hemólisis como daño tisular por isquemia sistémica, y cuyos niveles sirven para el diagnóstico y para monitorizar la respuesta al tratamiento. El cerebro y el riñón son particularmente sensibles a la isquemia, por lo que, al causar trombocitopenia y anemia hemolítica microangiopática, el defecto de actividad de ADAMTS 13 puede cursar tanto con afectación renal (microangiopatía trombótica con insuficiencia renal) como neurológica leve (cefalea, confu-

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sión) o grave (ictus, coma, crisis comiciales), debiendo plantearse el diagnóstico diferencial con vasculitis sistémicas (como las del lupus eritematoso sistémico, el síndrome antifosfolípido, la esclerodermia o la artritis reumatoide) e hipertensión arterial maligna. La presencia de fiebre y alteraciones digestivas y cardíacas apoya el diagnóstico. En ausencia de tratamiento, puede conducir a deterioro progresivo renal y neurológico con muerte. Con tratamiento adecuado y temprano, incluso en pacientes en coma con lesiones cerebrales extensas en la resonancia magnética, puede existir recuperación completa, por lo que, aun cuando no se disponga de estudios de genética molecular, es importante sospecharla ante la presencia de clínica sugestiva y tratarla de manera precoz. En el caso que presentamos, el manejo inicial del ictus era especialmente complejo, pues a pesar de reunir criterios de inclusión, la plaquetopenia objetivada contraindicaba tanto la fibrinólisis intravenosa como el tratamiento revascularizador intervencionista. Asimismo, de cara a la prevención secundaria, tanto el ácido acetilsalicílico (por alergia al compuesto) como el clopidogrel (por el riesgo de agravamiento de la púrpura trombótica trombocitopénica) estaban desaconsejados. La plasmaféresis urgente elimina los autoanticuerpos y los multímeros de FVW circulantes y corrige el consumo de plaquetas responsable de la formación

de trombos que causa los síntomas. La indicación de transfusión de plaquetas es controvertida, pues puede contribuir a la formación de nuevos trombos. Algunos pacientes se benefician de tratamiento inmunosupresivo corticoideo adyuvante.

BIBLIOGRAFÍA 1. Fagniez O, Tertian G, Dreyfus M, Ducreux D, Adams D, Denier C. Hematological disorders related cerebral infarctions are mostly multifocal. J Neurol Sci. 2011; 304: 87-92. 2. Ferro JM, Massaro AR, Mas JL. Aetiological diagnosis of ischemic stroke in young adults. Lancet Neurol. 2010; 9: 1085-96. 3. Neunert C, Lim W, Crowther M, Cohen A, Solberg L Jr, Crowther MA; American Society of Hematology. The American Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune thrombocytopenia. Blood. 2011; 117: 4190. 4. Sadler JE. Von Willebrand factor, ADAMTS13, and thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2008; 112: 11. 5. Scully M, Hunt BJ, Benjamin S, Liesner R, Rose P, Peyvandi F, et al. British Committee for Standards in Haematology. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies. Br J Haematol. 2012; 158: 323.

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Paresia aguda de la mano: ¿central o periférica? Ángela Milán Tomás, Dolores Moragues Benito, Margarita María Massot Cladera, Izabela Chmielewska Supervisión: Rosa Díaz Navarro

Servicio de Neurología Hospital Universitari Son Espases. Palma de Mallorca

INTRODUCCIÓN El correcto diagnóstico de la enfermedad cerebrovascular aguda es de suma importancia para poder ofrecer el mejor tratamiento y asegurar la prevención de complicaciones agudas, así como de recurrencias. En algunas ocasiones, puede resultar difícil debido a que algunos pacientes con ictus presentan clínica atípica o síntomas poco comunes que pueden sugerirnos otras causas. Para ello, debe realizarse siempre una anamnesis y una exploración neurológica sistemática y detallada. No hay que olvidar tampoco el beneficio de un ingreso en fase aguda en una Unidad de Ictus. Este dispositivo asistencial ha demostrado, con un nivel de evidencia I, que reduce la mortalidad, la dependencia y la necesidad de cuidados institucionales en los pacientes con ictus. El beneficio observado es independiente de la edad, el sexo y la gravedad del déficit neurológico al ingreso, y es similar para los distintos subtipos etiológicos de ictus1.

men por grupos musculares mostraba una debilidad de la musculatura flexora y extensora de los dedos, especialmente del I y II (con un balance muscular de 4/5 en la flexo-extensión del carpo y dedos). No se asociaba déficit sensitivo a ningún nivel y los reflejos osteotendinosos estaban presentes y eran simétricos. Se registraron cifras tensionales elevadas, 164/96 mmHg a su llegada a Urgencias, sin alteraciones en la auscultación cardiopulmonar ni en el resto de la exploración por sistemas.

Pruebas complementarias

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 59 años de edad, hipertenso como único factor de riesgo vascular conocido, que acudió al Servicio de Urgencias del hospital por presentar torpeza en la mano derecha de aproximadamente 2 horas de evolución. El paciente refería haber estado previamente apoyado durante 30 minutos sobre dicha extremidad, y negaba tener alteración sensitiva u otra clínica acompañante.

Exploración física En la exploración neurológica, se apreciaba una leve claudicación en la maniobra de Barré invertido, que afectaba únicamente a la mano derecha. El exa- 87 -

• Estudios de laboratorio: hemograma y coagulación dentro de la normalidad. Bioquímica: colesterol total ligeramente elevado (282 mg/dl), siendo el LDL y HDL normales. • Estudio de autoinmunidad, hormonas tiroideas, vitamina B12, ácido fólico y homocisteína dentro de la normalidad. Las serologías de lúes y virus de la inmunodeficiencia humana resultaron negativas. • Radiografía de tórax: silueta cardíaca normal. No se observaron imágenes patológicas. • Electrocardiograma: ritmo sinusal, sin alteraciones de la repolarización ni de la conducción. • Ecocardiograma transtorácico: descartó fuentes cardioembólicas. • Estudio neurosonológico de troncos supraaórticos: hiperplasia intimal en ambos ejes carotídeos, sin otras alteraciones. En el estudio transcraneal tampoco se objetivaron alteraciones hemodinámicas. El estudio de Doppler transcraneal con contraste no detectó el paso de microburbujas, sugestivo de shunt derecha-izquierda. • Tomografía computarizada craneal: no se objetivaron alteraciones de la densidad del parénquima cerebral, ni signos de patología intracraneal aguda.

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Durante su estancia en la Unidad de Ictus, no se objetivaron alteraciones en la monitorización cardíaca, y se inició de forma precoz la rehabilitación, teniendo en el momento del alta hospitalaria una muy leve paresia de la mano, siendo algo más dificultosa la realización de la flexo-extensión del primer y segundo dedos. A pesar del estudio etiológico exhaustivo, no se llegó a determinar la causa del ictus, por lo que, según la clasificación TOAST2, fue catalogado como de etiología indeterminada. En el momento del alta, quedó pendiente la determinación de los parámetros de trombofilia, que se realizaron de modo ambulatorio, resultando también normales. Como prevención secundaria, se instauró tratamiento con ácido acetilsalicílico 100 mg, atorvastatina 80 mg y tratamiento antihipertensivo con irbesartán 150 mg y clortalidona 50 mg como antidiurético, para un mejor control de sus cifras tensionales.

Figura 1. Corte axial de la resonancia magnética craneal donde se objetiva una lesión hiperintensa en la secuencia FLAIR en la circunvolución precentral derecha, sugestiva de lesión isquémica aguda.

DISCUSIÓN • Resonancia magnética (RM) craneal: se observó una pequeña lesión hiperintensa en T2 y FLAIR, con restricción de la difusión, en la circunvolución prerrolándica derecha, compatible con una lesión isquémica aguda. Además, se visualizaron otras lesiones puntiformes hiperintensas, compatibles con lesiones isquémicas crónicas de pequeño vaso. En las secuencias de angio-RM no se identificaron amputaciones ni estenosis de las principales arteriales estudiadas (figura 1).

Diagnóstico Enfermedad cerebrovascular isquémica aguda: infarto cortical en la circunvolución prerrolándica derecha de etiología indeterminada.

Evolución El paciente acudió al Servicio de Urgencias por sus propios medios. Tras la primera evaluación, el neurólogo de guardia consideró que, a pesar de que presentaba una clínica compatible con una parálisis distal de la mano derecha, predominantemente de los dedos I y II, y el antecedente de compresión del miembro con la posibilidad diagnóstica de parálisis de etiología periférica, la presentación aguda y, sobre todo, la afectación de diferentes territorios nerviosos periféricos con ausencia de trastorno sensitivo, junto al antecedente de hipertensión arterial, planteaba el diagnóstico diferencial con el origen central. Se activó el código ictus intrahospitalario, tras la realización de una tomografía computarizada craneal urgente, y fue ingresado en la Unidad de Ictus para monitorización cardíaca y estudio etiológico.

Ante una paresia aguda de la mano, como hemos presentado en nuestro caso, debemos considerar, además de las lesiones clásicas del sistema nervioso periférico, la afectación aislada a nivel de la representación cortical de la mano, hand knob3. La paresia aislada de la mano de origen central que afecta predominantemente a los músculos que dependen de un nervio periférico es poco frecuente. El término “paresia pseudoperiférica” fue definido como tal en 1909 por Lhermitte para referirse a la debilidad de causa central que predomina en la mano, tanto pseudocubital, como pseudorradial o pseudomediana, siendo el territorio cubital el más frecuentemente descrito. La zona de lesión cortical que con más frecuencia se ha asociado con la paresia aislada de la mano es la parte superior de la circunvolución precentral, que tiene forma de omega invertida o, más raramente, de épsilon. Para un buen diagnóstico diferencial, en casos como el que presentamos puede ser necesario el uso de pruebas complementarias como la electromiografía para descartar una lesión a nivel del nervio periférico, así como la neuroimagen para confirmar nuestra sospecha diagnóstica. Todo ello sin olvidarnos del primer paso primordial: una anamnesis sistematizada, así como una detallada exploración neurológica para evitar el retraso diagnóstico y terapéutico, permitiendo, con la sospecha de episodio cerebrovascular agudo, el ingreso en una Unidad de Ictus, que ha demostrado ser el recurso más eficiente para el tratamiento en la fase aguda del ictus4.

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Nuevo ictus en una paciente cardiópata ya anticoagulada. ¿Se puede hacer algo más? Supervisión: Amalia Hernández González

Ana López García, María Cristina Valencia Guadalajara, Beatriz Miguel Martín, Natalia Giraldo Restrepo Servicio de Neurología Hospital General Universitario. Ciudad Real

INTRODUCCIÓN Neurólogos y cardiólogos coordinan sus funciones en multitud de ocasiones a fin de atender situaciones que implican a ambas especialidades. Destaca, por su frecuencia, la atención al ictus, principalmente para detectar y tratar las fuentes cardioembólicas más prevalentes en la población, lo que constituye un reto de innegable trascendencia en la práctica clínica de cualquier centro hospitalario. Presentamos un caso clínico donde se evidencia la importancia de una asistencia coordinada, integral y urgente del paciente con isquemia cerebral de etiología cardioembólica.

CASO CLÍNICO

xina, omeprazol, torasemida y acenocumarol, a lo que se había añadido ácido acetilsalicílico (dosis de 100 mg al día). La paciente consultó en el Servicio de Urgencias hospitalarias por un cuadro clínico de debilidad en el miembro inferior derecho de instauración brusca. No se había acompañado ni precedido de clínica cardiológica ni existían otros síntomas acompañantes.

Exploración física Destacaba hemiparesia izquierda leve (4/5), así como paresia facial central izquierda sutil, ambas residuales del episodio reciente. Se añadía monoparesia del miembro inferior derecho grado 4/5.

Pruebas complementarias

Anamnesis Mujer de 71 años de edad, cuyos antecedentes más relevantes consistían en hipertensión arterial y fibrilación auricular crónica. Se encontraba en lista de espera quirúrgica para recambio valvular por valvulopatía mitral reumática moderada-grave, y presentaba hipertensión pulmonar de 55 mmHg. Había sufrido 13 años antes un ictus isquémico de probable etiología cardioembólica, que evolucionó favorablemente sin secuelas neurológicas. Dos semanas antes de la consulta actual, la paciente había sido ingresada en el Servicio de Neurología, diagnosticándose un nuevo infarto isquémico parietal derecho cardioembólico, a pesar de estar correctamente anticoagulada con acenocumarol (cociente internacional normalizado [INR] de 3), y habiéndose descartado otras etiologías mediante el estudio ultrasonográfico (transcraneal y de los troncos supraaórticos). Se decidió retrasar por esta causa la cirugía cardíaca, que ya había sido programada en fechas próximas. Al alta presentaba una leve paresia facial central izquierda y hemiparesia izquierda grado 4/5, pautando tratamiento con bisoprolol, digo-

• La analítica mostró un INR de 5,89, sin otras alteraciones de significación. • El electrocardiograma objetivaba una fibrilación auricular con respuesta ventricular en torno a 100 lpm, sin datos de isquemia miocárdica. • La tomografía computarizada craneal urgente evidenciaba una lesión hipodensa subcortical parietal derecha (en relación con el episodio vascular anterior), sin otros datos que sugirieran signos indirectos de isquemia aguda extensa o presencia de hemorragia.

Tratamiento y evolución La paciente fue monitorizada las primeras 24 horas, con práctica resolución de la sintomatología neurológica añadida, sin detectarse alteraciones hemodinámicas. Se solicitó de manera urgente un ecocardiograma transesofágico, donde se objetivó la presencia de una estenosis mitral reumática grave y de un gran trombo en la orejuela izquierda de aproximadamente 2 x 2 cm, así como abundante humo en la cavidad auricular izquierda (figura 1). Una resonancia magnética con-

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Figura 1. Imagen del ecocardiograma transesofágico.

firmó la isquemia subaguda perisilviana derecha, sin áreas de isquemia aguda (figura 2). Al haberse descartado otras etiologías en el ingreso previo, se sospechó una cardiopatía altamente embolígena que había causado en un corto período de tiempo dos episodios isquémicos cerebrales, el segundo de los cuales no había podido evitarse a pesar de encontrarse la paciente en tratamiento anticoagulante correcto (incluso con INR elevado) y antiagregante de manera concomitante. Se inició tratamiento con perfusión de heparina sódica intravenosa, y en las siguientes 24 horas la paciente fue trasladada a un centro próximo para someterse a cirugía urgente de recambio valvular mitral por prótesis mecánica y trombectomía en la orejuela auricular izquierda. La intervención se llevó a cabo con éxito y sin complicaciones postoperatorias, siendo dada de alta con anticoagulación oral de manera indefinida.

Diagnóstico Ictus isquémicos de repetición en diferentes territorios cerebrales, de etiología cardioembólica, en una paciente con valvulopatía mitral reumática grave, un trombo auricular izquierdo y fibrilación auricular de larga data, a pesar de los tratamientos anticoagulante y antiagregante plaquetario combinados.

DISCUSIÓN Los ictus cardioembólicos constituyen aproximadamente el 25% del total de los episodios isquémicos. La fibrilación auricular por sí sola aumenta hasta siete veces el riesgo de ictus en la población general. La valvulopatía mitral reumática, así como la presencia de trombos en el corazón izquierdo, son considera-

Figura 2. Corte coronal de la resonancia magnética (FLAIR).

dos fuentes de alto riesgo embólico, y su descubrimiento en el paciente con ictus indica generalmente una etiología cardioembólica1. Aunque las indicaciones del ecocardiograma transesofágico en el paciente con ictus no están claramente establecidas, este se ha mostrado superior para la detección de trombos en la aurícula y la orejuela izquierda2. En esta paciente, la coexistencia de valvulopatía, un trombo intraauricular y fibrilación auricular constituyó un riesgo embolígeno tan elevado que se sucedieron dos episodios isquémicos cerebrales en una escasa ventana temporal y a pesar de un correcto, e incluso sobreelevado, valor de INR. La indicación quirúrgica de la estenosis mitral reumática debe fundamentarse en el grado de estenosis, el análisis de la evolución natural de la enfermedad y la aparición de complicaciones, siendo de elección la cirugía abierta si coexisten (como en nuestro caso) la edad superior a 70 años, la presencia de fibrilación auricular de larga data, calcificaciones o trombos intracavitarios. La anticoagulación es el tratamiento indicado para la prevención de episodios cardioembólicos en pacientes con valvulopatía reumática sobre válvula mitral nativa. En pacientes portadores de válvulas protésicas mecánicas, se recomienda asimismo el empleo de warfarina (objetivo de INR, 3 [2,5-3,5]) con preferencia sobre los antiagregantes plaquetarios. Puede añadirse ácido acetilsalicílico (75-100 mg/día) al tratamiento de warfarina en los pacientes que presentan un ictus a pesar de una anti coagulación adecuada y que no presentan un riesgo elevado de hemorragia3.

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Un planteamiento conjunto y coordinado entre el neurólogo y el especialista en cardiología resulta fundamental en la detección y tratamiento temprano de fuentes cardioembolígenas, como ilustra nuestro caso, a fin de evitar complicaciones isquémicas cerebrales, teniendo en cuenta la mortalidad, la morbilidad y la potencial merma en la calidad de vida para los pacientes que esto supone.

BIBLIOGRAFÍA

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Cuadro clínico de afasia y hemiparesia derecha un año después de un accidente con traumatismo craneoencefálico Supervisión: José Ramón González Marcos

Irene Escudero Martínez, Elena Zapata Arriaza, Sonia Benítez Rivero, Liliana Villarreal Pérez Servicio de Neurología Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla

INTRODUCCIÓN El ictus en un paciente joven (15 a 45 años) supone siempre un reto diagnóstico para el neurólogo. Se estima una incidencia de ictus entre 3-10/100.000 habitantes. Dado que constituye un bajo porcentaje del total de ictus y su etiología puede ser muy variada, en estos casos es preciso un estudio extenso e individualizado, valorando la presencia de datos en la anamnesis o en la exploración física que nos puedan orientar a etiologías específicas. Presentamos un caso de ictus en un paciente de 17 años que un año antes del cuadro clínico había presentado un accidente de motocicleta con un traumatismo craneoencefálico grave.

Caso CLÍNICO Anamnesis Varón de 17 años de edad. Antecedentes: familiares sin interés. Antecedentes personales: no reacciones adversas a medicamentos; no factores de riesgo cardiovascular; no hábitos tóxicos; no realizaba tratamiento habitual. Intervenciones quirúrgicas: varicocele, adenoidectomía. Traumatismo craneoencefálico grave tipo 2 TCDB con lesión axonal difusa y hematoma subdural, traumatismo facial con fractura orbitaria derecha y mandibular izquierda, traumatismo torácico con neumotórax derecho y fractura posterior del cótilo izquierdo tras un accidente de motocicleta en febrero de 2011. Disfagia y disartria como secuela de dicho traumatismo. El paciente con los antecedentes descritos acudió al Servicio de Urgencias por presentar de forma brusca mientras estaba sentado un cuadro clínico de alteración en la articulación del lenguaje y pérdida de fuerza en los miembros derechos. No refería pérdida de conciencia, movimientos tónico-clónicos ni otra sintomatología.

Cinco días antes había presentado un episodio similar en su domicilio, estando sentado, con pérdida de fuerza en los miembros derechos, del que se recuperó en pocos minutos. El paciente refería cefaleas frecuentes desde el traumatismo, y la noche anterior al ingreso presentó cefalea holocraneal, opresiva, sin vómitos ni otra clínica, que remitió con la analgesia habitual.

Exploración física Presión arterial 120/70 mmHg, frecuencia cardíaca 60 lpm, rítmico. Eupneico en reposo. Buen nivel de conciencia. Orientado. Afasia motora, con buena comprensión; repetía bien algunas palabras. No déficit campimétricos. Disartria moderada. Paresia facial supranuclear derecha. Parálisis del XII par izquierdo con hemiatrofia de la lengua y síndrome de Horner incompleto izquierdo (ambas residuales). Hemiparesia derecha de predominio braquial (miembro superior derecho 0/5, miembro inferior 3/5). Hemihipoestesia derecha. Astereognosia con mano derecha. Resto de modalidades sensitivas conservadas. Reflejo cutaneoplantar extensor derecho, flexor izquierdo.

Pruebas complementarias

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• Analítica: bioquímica básica, hemograma y coagulación normales. • Radiografía de tórax: dentro de la normalidad. • Tomografía computarizada (TC) craneal al ingreso: sin signos precoces de infarto, aunque con signo de la arteria cerebral media izquierda hiperdensa. • Estudio Doppler de troncos supraaórticos con arteria carótida interna izquierda muy resistiva en todo su recorrido extracraneal. Flujo periorbitario en su dirección. Imagen de pseudoaneurisma de la arteria carótida interna izquierda a 4-5 cm de la bifurcación carotídea en modo-B.

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• Angio-TC de troncos supraaórticos: pseudoaneurisma de la arteria carótida interna izquierda extracraneal de 4 x 2 x 2 cm sin interrupción de la luz arterial, con cuello de unos 2 cm. Escaso paso de contraste en M1 izquierda y ligera hipodensidad de los ganglios basales izquierdos. • Arteriografía de la arteria carótida interna bilateral: en el borde medial de la carótida interna izquierda se observó la existencia de un saco aneurismático con un diámetro máximo aproximado de 5-6 cm. No se apreciaba flap intimal ni defectos de repleción en la carótida interna izquierda. A nivel intracraneal, se apreció un defecto de repleción en la bifurcación de la arteria cerebral media izquierda con ausencia de relleno de la división superior y embolia distal a una de las ramas de la división inferior, probablemente la arteria temporooccipital, observándose compensación mediante piales de los territorios obstruidos (figura 1A). • TC de control: imagen hiperdensa parcheada en la cabeza del núcleo caudado y el putamen izquierdo con un área de edema perilesional, compatible con infarto isquémico en el territorio de las arterias lenticuloestriadas externas (infarto estriocapsular), con signos de transformación hemorrágica (figura 2).

Diagnóstico Ictus isquémico hemisférico izquierdo (infarto estriocapsular) de origen embólico (embolia arterioar-

Figura 1. A. Imagen del pseudoaneurisma en la carótida interna izquierda en la arteriografía diagnóstica. B. Imagen tras tratamiento intravascular con enlentecimiento de flujo en el pseudoaneurisma.

terial) secundario a un pseudoaneurisma de la arteria carótida interna extracraneal de origen traumático.

Tratamiento Se inició anticoagulación con heparina sódica intravenosa desde el primer momento del ingreso, que posteriormente se cambió a heparina de bajo peso molecular subcutánea a la espera del tratamiento definitivo del pseudoaneurisma mediante intervencionismo intravascular. También se inició tratamiento con citicolina 1 g cada 12 horas.

Evolución Durante su ingreso, el paciente presentó una mejoría clínica importante, persistiendo al alta como secuelas la atrofia de la hemilengua izquierda y el síndrome de Horner incompleto ya conocidos, una leve disartria, una discreta torpeza con movimientos finos con la mano derecha y una marcha paretoespástica con el miembro inferior derecho. El paciente ingresó de forma programada un mes después para tratamiento mediante intervencionismo intravascular del pseudoaneurisma de la carótida interna izquierda. Se realizó el procedimiento sin complicaciones, utilizando un sistema de protección de émbolos distal en la arteria carótida interna izquierda. En primer lugar se colocó una endoprótesis (Carotid Wallstent® 9 x 30) para crear un enlentecimiento de flujo en el pseudoaneurisma. Tras 15 minutos se observó acortamiento de la endoprótesis debido al diámetro del cuello del aneurisma, por lo que se decidió colocar otra endoprótesis cubriendo a la anterior. En la angiografía final de comprobación, tanto extracraneal como intracraneal, se observó un enlentecimiento del flujo en el pseudoaneurisma, sin complicaciones inmediatas. Se administraron 5.000 unidades de heparina sódica intravenosa (figura 1B). Se realizaron la monitorización con Doppler transcraneal, que fue negativa para la presencia de émbolos, y un estudio Doppler de los troncos supraaórticos a las 48 horas, en el que se objetivó una disminución del flujo en el pseudoaneurisma. Se mantuvo la anticoagulación y se inició tratamiento con doble antiagregación con ácido acetilsalicílico 100 mg/día y clopidogrel 75 mg/día durante un mes. Un mes después del procedimiento se realizó una angio-TC de los troncos supraaórticos, en la que se evidenció que el pseudoaneurisma estaba trombosado casi por completo.

DISCUSIÓN Presentamos un caso de ictus isquémico secundario a un pseudoaneurisma de la carótida interna extra-

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hematoma que se encapsula, pudiendo permanecer asintomático durante semanas o meses. La sintomatología más frecuente es la aparición de una masa cervical pulsátil con dolor cervical o facial, afectación de los pares craneales bajos (sobre todo del XII), síndrome de Horner y por compresión de estructuras cervicales (disnea, disfagia, etc.). En algunos casos, como en el nuestro, puede haber clínica neurológica por embolia arteroarterial1,2. El tratamiento definitivo es quirúrgico, y aunque la cirugía abierta proporciona buenos resultados3, el tratamiento intravascular constituye en la actualidad una opción segura y eficaz de tratamiento de esta patología4.

BIBLIOGRAFÍA Figura 2. Tomografía computarizada de cráneo en la que se objetiva una lesión isquémica en el territorio de las arterias estriatocapsuladas con transformación hemorrágica.

craneal de origen traumático. La patología aneurismática de carótida extracraneal es infrecuente, con una incidencia del 0,2-5% de todas las cirugías de arteria carótida1. Dentro de esta patología podemos encontrar aneurismas propiamente dichos y pseudoaneurismas, en los que la sangre está en un compartimiento fibroso externo que contendrá el hematoma. Los pseudoaneurismas tienen un período de formación largo, a partir de una agresión en el espesor de la pared carotídea (traumática o espontánea) se forma un

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Buscando la etiología oculta del ictus Beatriz Pardiñas Barón, Elena Bellosta Diago, Jorge Carlos Lecina Monge, Alejandro Viloria Alebesque Supervisión: Carlos Tejero Juste

Servicio de Neurología Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza

Introducción

• B ioquímica: colesterol total 215 mg/dl, lpA 46 mg/dl, resto normal. • Proteinograma: normal. • Hemograma: normal. • Estudio de coagulación: normal. • Tirotropina: normal • Serología lúes: negativa. • Anticoagulante lúpico: positivo. • Autoanticuerpos: ANA, antiDNA, cANCA, pANCA, IgG anticardiolipina negativos. IgM anticardiolipina e IgG anti-β2GPI positivos. • Neurosonología: ateromatosis ligera. Oclusión del segmento M1 izquierdo con reperfusión por colaterales y aceleración compensatoria global de la arteria cerebral anterior. • Electrocardiograma Holter: ritmo sinusal. • Ecocardiografía: calcificación de la válvula mitral sin insuficiencia.

La patología cerebrovascular representa en España la segunda causa de muerte en varones, tras la cardiopatía isquémica, y la primera en mujeres. Es la principal causa de discapacidad y dependencia en el adulto, segunda de demencia y el principal motivo de hospitalización neurológica, suponiendo un importante gasto sociosanitario1. Algunos estudios indican que la supervivencia de los pacientes con ictus a los 5 años es del 50% y el riesgo de recurrencia del 30%2, por ello, es importante el estudio etiológico para poder instaurar el tratamiento preventivo más adecuado que permita disminuir el riesgo de recurrencias, con lo que ello implica para el paciente y el sistema sanitario.

Caso CLÍNICO Anamnesis Mujer de 71 años de edad, fumadora, con buena calidad de vida y antecedentes médicos de dislipemia, hipertensión arterial y un aborto. Ingresó en la Unidad de Ictus por presentar de forma brusca un cuadro clínico de dificultad para la emisión del lenguaje y pérdida de fuerza en la extremidad superior derecha de 5 horas de evolución.

Exploración física Disfasia motora con afectación en la nominación y curso del lenguaje y paresia braquial derecha con balance 4/5. Resto de la exploración sin alteraciones.

Pruebas complementarias • Tomografía computarizada urgente: sin alteraciones significativas. • Tomografía computarizada de control: hipodensidad en el territorio de la rama rolándica de la arteria cerebral media izquierda (figura 1).

Diagnóstico Infarto cerebral en el territorio de la arteria cerebral media izquierda secundario a síndrome antifosfolípido entre otros factores de riesgo (dislipemia, hipertensión arterial, tabaquismo).

Tratamiento Se inició tratamiento con pitavastatina 2 mg/24 horas, amlodipino 5 mg/24 horas, valsartán 160 mg/ 24 horas e inicialmente antiagregación con ácido acetilsalicílico 300 mg/24 horas.

Evolución La paciente evolucionó favorablemente, recuperando el lenguaje y la movilidad del brazo derecho tras el tratamiento rehabilitador. Ante la sospecha de síndrome antifosfolípido, se ofreció a la paciente tratamiento anticoagulante, que desestimó en un primer momento, por lo que se introdujo antiagregación.

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Figura 1. Tomografía computarizada craneal de control: hipodensidad en la cápsula externa izquierda.

En las analíticas a los 3 y a los 6 meses persistieron positivos los anticuerpos IgM anticardiolipina, IgGβ2 glucoproteína I y anticoagulante lúpico, por lo que se estableció definitivamente el diagnóstico de síndrome antifosfolípido y, de acuerdo con la paciente, se sustituyó la antiagregación por anticoagulación con acenocumarol. En el último año la paciente no ha presentado nuevos episodios isquémicos.

DISCUSIÓN El síndrome antifosfolípido se define por la aparición de trombosis venosas y arteriales, complicaciones obstétricas (abortos de repetición) y trombocitopenia en presencia de anticuerpos antifosfolípidos (principalmente anticoagulante lúpico, anticuerpos anticardiolipina y antiβ2 glucoproteína I). Se clasifica como primario cuando aparece en sujetos sin evidencia de enfermedad autoinmunitaria o secundario si se asocia a enfermedad autoinmunitaria, infecciosa, neoplásica o uso de anticonceptivos orales3.

La complicación más grave y frecuente de dicho síndrome es el infarto cerebral, que se produce predominantemente en mujeres y a edades más tempranas. El mecanismo puede ser trombótico, por activación endotelial, o embólico por alteraciones valvulares; la localización más frecuente es en el territorio de la arteria cerebral media. Debemos estudiar la presencia de anticuerpos antifosfolípido en pacientes con ictus por debajo de los 40 años, antecedentes de infartos recurrentes, trombocitopenia, trombosis venosas, abortos, lupus u otras colagenopatías. Es necesario confirmar la persistencia de anticuerpos antifosfolípidos a los 3 meses para poder realizar el diagnóstico4. En cuanto a la prevención secundaria del ictus, las últimas recomendaciones indican que en pacientes con infarto cerebral que cumplan criterios de síndrome antifosfolípido se puede contemplar antiagregación con ácido acetilsalicílico 325 mg/día o anticoagulación con warfarina, manteniendo el cociente internacional normalizado entre 2 y 3. En caso de recurrencia de un episodio isquémico a pesar de la anticoagulación en rango terapéutico, se debe valorar mantener el cociente internacional normalizado entre 3 y 4 o asociar anticoagulación y antiagregación. Otros tratamientos potenciales son clopidogrel, heparina de bajo peso molecular o los nuevos anticoagulantes (inhibidores de trombina e inhibidores de factor Xa)5.

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Complicación mortal no hemorrágica del tratamiento con activador del plasminógeno tisular recombinante Déborah Alonso Modino, Azuquahe Pérez Hernández, Ingrid Tejera Martín Supervisión: Antonio Medina Rodríguez

Servicio de Neurología Hospital Universitario Nuestra Señora de La Candelaria. Santa Cruz de Tenerife

INTRODUCCIÓN El tratamiento con activador del plasminógeno tisular recombinante (rtPA) intravenoso para el ictus isquémico agudo ha demostrado ser un tratamiento eficaz en pacientes seleccionados. Al tratarse de un fármaco, su uso no está exento de complicaciones, encontrándose entre las más frecuentes las hemorragias intracraneales, aunque existen otras complicaciones menos habituales, como el edema angioneurótico o el angioedema orofaríngeo, que pueden comprometer la vida del enfermo. El edema angioneurótico es una complicación poco frecuente en pacientes tratados, pudiendo acontecer desde el inicio del tratamiento hasta 2 horas después de finalizado el mismo1, teniendo una incidencia aproximada de 1,9-5% según las series1,2; y es más frecuente en aquellos pacientes que han recibido tratamiento previo con inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina y aquellos que presentan la lesión isquémica en la región insular3. El mecanismo etiopatogénico no es del todo conocido, se cree que está en relación con la activación por parte de la plasmina de la cascada del complemento y la vía de las quininas, liberando histamina y bradicinina2-5. El edema angioneurótico se puede manifestar clínicamente con distintos espectros de gravedad, variando desde edema en una hemilengua hasta edema de glotis y cavidad orofaríngea que comprometa la vida del paciente.

Caso CLÍNICO

de próstata. Se encontraba en tratamiento con los siguientes fármacos: silodosina, tamsulosina, montelukast, bromuro de tiotropio, irbesartán más hidroclorotiazida, ebastina y terbutalina inhalada. El paciente acudió al Servicio de Urgencias por disminución de la fuerza y la sensibilidad en el hemicuerpo izquierdo. El día del ingreso, el paciente se despertó sobre las 1:45 h y se levantó asintomático. Tras acostarse de nuevo, comenzó a sentir debilidad en el hemicuerpo izquierdo, motivo por el que acudió al Servicio de Urgencias de Atención Primaria, donde lo describen con hemiparesia izquierda y se objetivan cifras de presión arterial elevada, por lo que se inicia tratamiento con captopril 25 mg sublingual, tras lo cual fue derivado como código ictus al Servicio de Urgencias del hospital de referencia, llegando el paciente a las 4:19 h.

Exploración física Presión arterial 180/110 mmHg, frecuencia cardíaca 100 lpm. Auscultación cardiopulmonar: ruidos cardíacos rítmicos sin soplos, murmullo vesicular conservado con roncus aislados y dispersos. Exploración neurológica: destacaba disartria comprensible, hemianopsia homónima izquierda, paresia facial central izquierda, hemiplejía izquierda, hemihipoestesia izquierda. Resto de la exploración dentro de la normalidad. El paciente presentaba una puntuación de 15 en la National Institute of Health Stroke Scale (NIHSS).

Pruebas complementarias

Anamnesis Paciente varón de 61 años de edad con los siguientes antecedentes personales: no alergias medicamentosas conocidas, negaba hábitos tóxicos; hipertensión arterial, dislipemia, obesidad grado I, enfermedad pulmonar obstructiva crónica e hiperplasia benigna

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• Hemograma: dentro de los límites normales. • Bioquímica: dentro de los límites normales. • Electrocardiograma: ritmo sinusal a 108 lpm. Hemibloqueo anterior izquierdo. • Tomografía computarizada craneal: borramiento incipiente de los surcos parietales posteriores de-

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rechos. Dolicoectasia de la arteria basilar. No evidencias de sangrado. Leve atrofia cortical.

Diagnóstico Edema angioneurótico en la orofaringe secundario a tratamiento fibrinolítico con rtPA en un paciente con ictus isquémico total de circulación anterior derecha.

Tratamiento y evolución Tras ser evaluado y haber realizado las pruebas complementarias, el paciente fue diagnosticado de ictus isquémico total de circulación anterior derecha y se pautó tratamiento fibrinolítico intravenoso con rtPA, con una dosis de 0,9 mg/kg de peso. Previamente al inicio del tratamiento recibió un bolo de 10 mg de labetalol intravenoso para control de la presión arterial. Una vez estabilizado hemodinámicamente al enfermo, se inició el tratamiento con rtPA intravenoso a las 5:35 h, con 3 h 45 min de evolución de la clínica. Inicialmente presentó buena evolución, requiriendo otro bolo de 10 mg de labetalol intravenoso por hipertensión arterial y presentando un leve sangrado gingival y por la sonda urinaria. Tras 30 minutos, el paciente refirió sensación de disnea y ansiedad, con saturación de oxígeno de 100%, auscultación pulmonar normal e inspección de la cavidad oral dentro de la normalidad, salvo un leve sangrado gingival, desapareciendo los síntomas tras tratamiento con 200 mg de hidrocortisona intravenosa y nebulizaciones de 20 mg de bromuro de ipratropio, 50 mg de salbutamol y 200 mg de Budesonida. Desde el punto de vista clínico, el paciente evolucionó favorablemente con recuperación parcial del déficit motor hemicorporal izquierdo. Al finalizar la infusión, el paciente presentó agitación psicomotriz intensa, con sensación brusca de disnea, paladar y lengua hinchada, objetivándose edema orofaríngeo y lingual grave seguido de parada cardiorrespiratoria del enfermo. Tras maniobras de reanimación cardiopulmonar avanzada, donde el paciente recibió tratamiento con hidrocortisona, adrenalina, atropina y furosemida, se llevaron a cabo múltiples intentos de intubación orotraqueal con material de vía aérea difícil, sin éxito, por lo que finalmente el paciente falleció a las 6:55 h.

DISCUSIÓN

complicación no evitable, por lo que se hace necesaria la monitorización continua del paciente, con inspección de la cavidad oral periódicamente, en especial en aquellos pacientes con factores predisponentes como el tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos y el ictus insular. Aquellos pacientes que desarrollan angioedema deben ser tratados de forma precoz e, incluso, en función de la gravedad, detener la infusión de rtPA. El tratamiento debe ser escalonado pero de inicio precoz y asegurando la vía aérea del enfermo. Se puede iniciar tratamiento con antihistamínicos anti-H1 y H2 y, en caso de ausencia de respuesta, continuar con corticosteroides (metilprednisolona)3,4. La adrenalina es un fármaco útil en estos casos, pero debe emplearse con precaución dados los efectos indeseables relacionados con el aumento brusco de la presión arterial; si fuera necesario, puede emplearse nebulizada o intravenosa. En estos pacientes, lo más importante es asegurar la vía aérea, con intubación oronasotraqueal o traqueostomía precoz en casos graves5. A pesar de lo alarmante del cuadro clínico, la mayoría de los angioedemas orofaríngeos son benignos, aunque dado el posible desenlace fatal es necesario actuar desde el inicio, con la inspección periódica y el tratamiento precoz.

BIBLIOGRAFÍA 1. Krmpotic KR, Fernandes CM. Anaphylactoid reaction to recombinant tissue plasminogen activator. Eur J Emerg Med. 2007; 14: 60-1. 2. Giménez-Muñoz A, Capablo-Liesa JL, Torné-Hernández L, Sagarra-Mur D, Sebastián-Torres B, Alarcia-Alejos R. Angioedema orolingual secundario al tratamiento con alteplasa en el ictus. Neurología. 2008; 46: 382. 3. Rocha Ferreira da Silva I, Boaventura Liberato B. Airway management in a patient with severe angioedema after thrombolysis for ischemic stroke. Neurol Clin Practice. 2012; 248-250. 4. Khatri P, Levine J, Jovin T. Intravenous thrombolytic therapy for acute ischemic stroke. Continuum: lifelong learning neurol. 2008; 14(6). 5. Maertins M, Wold R, Swider M. Angioedema after administration of tPA for ischemic stroke: case report. Air Med J. 2011; 30: 276-8.

El edema angioneurótico es una complicación infrecuente pero potencialmente mortal; se trata de una

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Fibrinólisis en un ictus de causa inhabitual Azuquahe Pérez Hernández, Déborah Alonso Modino, Ingrid Tejera Martín Supervisión: Antonio Medina Rodríguez

Servicio de Neurología Hospital Universitario Nuestra Señora de La Candelaria. Santa Cruz de Tenerife

INTRODUCCIÓN

puntuando 7 en la National Institute Of Health Stroke Scale (NIHSS).

La enfermedad de moyamoya es un trastorno cerebrovascular infrecuente caracterizado por la oclusión progresiva de la arteria carótida interna supraclinoidea y sus ramas principales dentro del círculo de Willis. Dada la evolución progresiva de la misma, se produce de forma secundaria la formación de una gran red vascular de pared fina que suplirá la irrigación perdida y dará lugar a la imagen característica de este trastorno –en humo de tabaco– que le da nombre1. Si bien la mayoría de los pacientes que recoge la literatura médica son orientales, se han descrito casos en todos los continentes y en todos los grupos étnicos, con diferencias respecto a sus características y formas de presentación2. En cuanto a estas, lo más común es que se presenten como ictus isquémicos transitorios o establecidos e ictus hemorrágicos atribuibles a la rotura de los frágiles vasos colaterales secundarios a la estenosis carotídea1, 3.

Caso CLÍNICO Anamnesis Varón de 69 años de edad, diestro, sin factores de riesgo vascular conocidos salvo exfumador importante (15 años desde el cese) y sin tratamiento domiciliario, que acudió al Servicio de Urgencias del hospital trasladado como código ictus tras clínica de inicio brusco consistente en mareo, disartria y debilidad hemicorporal derecha. Dicha clínica se recuperó en un plazo aproximado de 30 minutos desde el inicio de la misma, motivo por el cual se ingresó al paciente en la planta general de neurología para su estudio por sospecha de ictus isquémico transitorio de circulación posterior. Una vez ingresado, y unas 24 horas tras el cuadro clínico que motivó el ingreso, presentó un nuevo episodio de similares características al previo,

Exploración física Presión arterial 186/100 mmHg, frecuencia cardíaca 62 lpm. Afebril. Eupneico. Auscultación cardio pulmonar: ruidos cardíacos rítmicos, sin soplos. Murmullo vesicular conservado sin ruidos añadidos. Abdomen blando, depresible, no doloroso, no se palpaban masas ni megalias. Ruidos intestinales presentes. Extremidades inferiores: no edemas ni signos de insuficiencia venosa periférica. Pulsos pedios presentes. Exploración neurológica: consciente y orientado en tiempo, espacio y persona. Lenguaje normal; habla disártrica moderada. Motilidad: balance muscular (MRC): extremidad superior derecha 3/5; extremidad inferior derecha 3/5 de predominio distal. Reflejo cutaneoplantar extensor derecho, flexor izquierdo. Sensibilidad: hipoestesia hemicorporal derecha. Pares craneales: dentro de la normalidad. Cerebelo y extrapiramidal: no dismetrías ni disdiadococinesias. Marcha: imposible la bipedestación. Neurovascular: no soplos carotídeos. Otros: no signos meníngeos.

Pruebas complementarias

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• Hemograma, coagulación y bioquímica sérica: dentro de la normalidad. • Radiografía de tórax: cardiomegalia, sin otras alteraciones significativas. • Electrocardiograma: ritmo sinusal a 66 lpm, sin alteraciones agudas de la repolarización ventricular. • Tomografía computarizada craneal: infarto antiguo en el territorio de la arteria cerebral posterior derecha. Infarto antiguo en el margen izquierdo de la protuberancia. Discreta atrofia cortical generalizada.

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Dado que no presentaba contraindicaciones, se realizó fibrinólisis intravenosa con activador del plasminógeno tisular recombinante (rtPA) a los 30 minutos del comienzo de la sintomatología, mostrando mejoría desde el inicio del tratamiento y recuperación completa de la clínica a los 20 minutos • Puntuación en la NIHSS al ingreso de 7 y a las 2 horas de 0. • Posteriormente se realizaron pruebas de perfil lipídico, hepático, renal, inmunológico, vasculítico y metabólico, cuyos resultados fueron normales. Serología lues: negativa. • Ecografía Doppler de troncos supraaórticos. Eje carotídeo derecho: se visualizaban la carótida común y externa, evidenciándose una pequeña placa de superficie regular lipofibromatosa de 2,9 x 8,7 mm en el bulbo. Se constató la salida de la carótida interna, sin objetivarse flujo en el estudio Doppler color, sugestivo de estenosis del 95% frente a oclusión de dicha arteria. Eje carotídeo izquierdo y vertebrales: dentro de la normalidad. • Doppler continuo de troncos supraaórticos: estenosis mayor del 95% frente a oclusión de la arteria carótida interna derecha. • Doppler transcraneal: estudio incompleto por falta de ventanas acústicas transtemporales. Circulación posterior sin hallazgos. Arteria angular amortiguada. • Resonancia magnética (RM) cerebral: infarto antiguo en el territorio de la arteria cerebral posterior derecha. Infarto antiguo lacunar en el margen izquierdo de la protuberancia. En la secuencia FLAIR se objetivaron múltiples áreas puntiformes de alta señal, en la región teórica de las arterias perforantes, así como del espacio subaracnoideo parietal, predominantemente izquierda (Ivy sign). La secuencia arteriográfica mostraba estenosis supraclinoidea de ambas arterias internas. Conclusión: infartos múltiples en el contexto de enfermedad de moyamoya (figura 1). • Angio-RM de troncos supraaórticos: estenosis supraclinoidea de ambas arterias carótidas internas. Estenosis predominantemente distal de la arteria basilar. Marcada circulación colateral en las arterias perforantes, así como en las leptomeníngeas bilaterales. Estenosis leve-moderada (40%) en ambas arterias carótidas internas. • Angiografía cerebral: signos de oclusión de los troncos intracraneales, con hiperplasia de lenticuloestriadas y perforantes, altamente sugestiva de enfermedad de moyamoya (figura 2). • Ecocardiograma transtorácico: ventrículo izquierdo con masa aumentada y fracción de eyección

Figura 1. Resonancia magnética cerebral T2 FLAIR.

conservada y aurícula izquierda dilatada de forma moderada (49 mm). Ligera dilatación de la aorta ascendente. Resto dentro de la normalidad.

Diagnóstico Ictus isquémico de circulación posterior (POCI) de causa inhabitual. Enfermedad de moyamoya (estenosis supraclinoidea de ambas carótidas internas).

Tratamiento y evolución Se trataba de un varón con los antecedentes referidos que ingresó por un ictus isquémico transitorio vertebrobasilar con posterior ictus isquémico de circulación posterior y fibrinólisis con rtPA. Tras esta

Figura 2. Angiografía cerebral.

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presentó una recuperación completa de los déficits neurológicos presentados (puntuación previa de 7 en la NIHSS, y posteriormente 0), permaneciendo asintomático durante el resto del ingreso y al alta. Dados los hallazgos en la tomografía computarizada craneal de lesiones isquémicas silentes antiguas de distinta localización –el paciente negaba episodios compatibles en la anamnesis dirigida–, se sospechó un origen cardioembólico, si bien los estudios sonográfico y neurorradiológico posteriores pusieron en evidencia la presencia de una enfermedad de moyamoya con estenosis leve-moderada de ambas carótidas internas, estenosis distal de la arteria basilar y circulación colateral en las arterias perforantes y leptomeníngeas bilaterales. Se optó por un abordaje conservador, iniciándose tratamiento antiagregante y con antagonistas del calcio, sin presencia de nuevos episodios desde entonces.

DISCUSIÓN La enfermedad de moyamoya es una arteriopatía con riesgo de ictus isquémico y hemorrágico en la infancia y en la edad adulta. Cuando la enfermedad está diagnosticada y se presenta un ictus isquémico agudo, la administración de oxígeno y la instauración rápida de medidas que aumenten el flujo sanguíneo cerebral, evitando la hipotensión arterial, podrían reducir la probabilidad de que una isquemia transitoria se establezca3. Todo ello bajo la premisa de que los mecanismos están más relacionados con cambios hemodinámicos

en una circulación con escasa reserva que con fenómenos tromboembólicos4. Sin embargo, en casos como el presentado, nos encontramos con un paciente sin diagnóstico previo y sin otras contraindicaciones para la fibrinólisis en el que el tratamiento se realiza sin complicaciones. Ahora bien, dado el riesgo hemorrágico, ¿es segura la fibrinólisis en pacientes con enfermedad de moyamoya? Teniendo en cuenta la baja incidencia de la enfermedad, es posible que esta pregunta no se llegue a responder, encontrando en la literatura médica casos en los que se sugiere que es segura y aplicable4 y opiniones que afirman lo contrario5.

BIBLIOGRAFÍA 1. Kuroda S, Houkin K. Moyamoya disease: current concepts and future perspectives. Lancet Neurol. 2008; 7: 1056-66. 2. Kraemer M, Heienbrok W, Berlit P. Moyamoya disease in Europeans. Stroke. 2008; 39: 3193-200. 3. Scott RM, Smith ER. Moyamoya disease and moyamoya syndrome. N Engl J Med. 2009; 360: 1226-37. 4. Yokoyama S, Manabe Y, Fujii D, Ikeda-Sakai Y, Omori N, Abe K. Intravenous tissue plasminogen activator therapy for an acute ischemic stroke patient with later diagnosed unilateral moyamoya syndrome. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2012 July 24. 5. Scott RM, Smith ER. Moyamoya disease and moyamoya syndrome (carta al editor). N Engl J Med. 2009; 360: 1226-37.

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Cefalea en trueno y síndrome frontal bilateral Supervisión: María Ángeles Quesada García

Ana Domínguez Mayoral, Jessica Molina Seguin, Fátima Damas Alonso, Eva Pacheco Ortega Servicio de Neurología Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla

INTRODUCCIÓN La aparición de un dolor craneal abrupto que alcanza el acmé en menos de un minuto debe hacernos pensar en el amplio diagnóstico diferencial de la cefalea en trueno. En este listado de etiologías secundarias se encuentran patologías como hemorragia subaracnoidea, disección arterial, ictus isquémico, síndrome de vasoconstricción cerebral reversible, síndrome de hipertensión intracraneal aguda, hematoma retroclival espontáneo, trombosis de senos venosos cerebrales, ictus hipofisario o angeítis primarias del sistema nervioso central. La semiología clínica y la exploración, así como los resultados de la neuroimagen, constituyen el apoyo fundamental para orientar el diagnóstico y el tratamiento.

Caso CLÍNICO Anamnesis Mujer de 49 años de edad con antecedente de tabaquismo activo e hipertensión arterial sin tratamiento domiciliario. Los primeros síntomas fueron molestias craneales intensas y abruptas de corta duración a las que no le dio importancia. El período claramente sintomático apareció en el siguiente mes en forma de cefalea matutina explosiva parietotemporal, que alcanzó su máxima intensidad en menos de un minuto. Dos días después presentó un episodio de nerviosismo y agitación que ella misma relacionaba con la fuerte cefalea que seguía sufriendo, ya irradiado hasta la región cervical posterior. En el tercer día tras el inicio de la clínica sus familiares le notaron que tenía dificultad para coger objetos con la mano izquierda y un discreto arrastre de la pierna del mismo lado al caminar. Sin embargo, la paciente negaba que padeciera esta debilidad muscular.

Una vez ingresada, 2 semanas tras el inicio de los síntomas, la situación clínica fue empeorando progresivamente. Su marido relataba alteraciones conductuales como desinhibición, hipersexualidad, agitación y, posteriormente, indiferencia afectiva, distraibilidad y bradipsiquia. Los familiares describieron una progresiva disminución de la fluencia del lenguaje hasta que llegó a no emitir ningún sonido. También apareció incontinencia de esfínteres. Se describió asimismo la aparición de temblores involuntarios en el miembro superior izquierdo, que se generalizaron al resto del cuerpo. Los episodios duraron unos 2 minutos y se sucedieron en tres ocasiones. Durante este período se detectaron cifras tensionales altas y fiebre de unos 3 días de evolución.

Exploración física La paciente se encontraba eupneica y con buena perfusión distal. Se auscultaban tonos cardíacos rítmicos sin soplos y buen murmullo vesicular, sin ruidos patológicos. Los pulsos eran simétricos. No se detectaron soplos carotídeos. El examen abdominal fue anodino. En la exploración neurológica inicial se percibía un buen nivel de vigilancia, con funciones superiores conservadas. Los campos visuales en la campimetría por confrontación manual eran normales. Las pupilas eran isofónicas normorreactivas a la luz. Se apreciaba paresia facial supranuclear inferior izquierda. La fuerza era de 3/5 en el miembro superior izquierdo y de 4/5 en el miembro inferior del mismo lado, con claudicación en ambos niveles. Se describió también anosognosia, heminegligencia y asomatognosia izquierda. Había una disminución de sensibilidad tactoalgésica en el hemicuerpo izquierdo. Destacaba la presencia de un signo de Babinski izquierdo. No se detectaron signos meníngeos en un primer momento. Tras el cambio evolutivo durante el ingreso, el nivel de vigilancia comenzó a fluctuar, con tendencia a la obnubilación. La paciente no emitía ningún sonido

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rizada craneal. En el primero de ellos se observó actividad fundamental lentificada, sin anomalías epileptiformes. En la neuroimagen se añadía a los hallazgos anteriores la detección de un área isquémica en ambas arterias cerebrales anteriores (figura 1). Destacaba la visualización de una imagen redondeada de unos 5 mm dependiente de la bifurcación carotídea o del origen de la arteria comunicante posterior sugestiva de aneurisma. • Ante estos hallazgos se solicitó una arteriografía urgente, donde se confirmó la presencia de un aneurisma sacular y bilobulado en la comunicante posterior (figura 2). Se apreciaba vasoespasmo difuso en el origen de la cerebral anterior derecha y difuso en el segmento calloso. La cerebral media derecha presentaba una lesión grave en M1 y vasoespasmo difuso en las arterias insulares y corticales parietotemporales. Se observaba vasoespasmo grave al inicio de la arteria callosa y en las ramas corticales parietotemporales. La circulación posterior presentaba circulación colateral retrógrada cortical hemisférica derecha y vasoespasmo en la arteria cerebelosa superior izquierda. • Tras una valoración multidisciplinar entre los Servicios de Hemodinámica y Neurocirugía se propuso un abordaje intravascular. Se realizó una angiografía terapéutica con embolización selectiva. En la comprobación final se observó oclusión del saco aneurismático (porcentaje de empaquetamiento del 22,5%). • En la angiografía de control posterior se describía el cierre completo del aneurisma y se visualizaba un mínimo relleno del cuello del saco, aunque sin relevancia patológica. • En las tomografías computarizadas de control destacaba el hallazgo de obliteración del ven

ni repetía palabras, aunque sí parecía comprender órdenes sencillas. Conservaba la escritura, aunque con cierta tendencia a la micrografía. Se objetivó la desviación oculocefálica hacia la derecha y hemianopsia homónima izquierda. La valoración de la fuerza pasó a ser 2/5 en los miembros izquierdos y 4/5 en el miembro inferior derecho. El miembro superior derecho mantenía buena movilidad, aunque con retraso en el inicio de actos motores. Se hizo patente una hiperreflexia en el hemicuerpo izquierdo y un clonus agotable a ese nivel. Los reflejos de liberación frontal, como el de prensión y el palmometoniano, estaban presentes. Resultó llamativa la aparición de signos meníngeos como rigidez nucal.

Pruebas complementarias • Tanto el hemograma, como la radiografía de tórax y el análisis urgente de orina fueron normales. • En la analítica reglada tampoco se encontraron anomalías significativas, incluyéndose perfil bioquímico general, lipídico, tiroideo, vitaminas, proteinograma, ácido láctico, ANA, ANA-IFI, anticélulas parietales, antimitocondriales y anti-LKM. Los hemocultivos y urocultivos resultaron negativos repetidamente. • En la tomografía computarizada craneal se apreció una hemorragia subaracnoidea a nivel parietotemporal derecho asociada a extensión parenquimatosa con un hematoma frontoparietal derecho (46 x 20 mm) que provocaba edema perilesional y desplazamiento de 4 mm de la línea media. • Ante el agravamiento del déficit neurológico y la descripción de crisis epilépticas se solicitaron un electroencefalograma y otra tomografía computa-

Figura 1. Tomografía computarizada craneal.

Figura 2. Arteriografía.

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trículo lateral con desarrollo progresivo de hidrocefalia crónica y encefalomalacia residual en la zona isquémica.

Diagnóstico Hemorragia subaracnoidea grado IV (Fisher, Hunt y Hess y WFNS) secundaria a aneurisma de la arteria comunicante posterior. Complicaciones en forma de vasoespasmo grave difuso con isquemia cerebral tardía en el territorio de ambas arterias cerebrales anteriores, crisis parciales secundariamente generalizadas e hidrocefalia crónica.

Evolución La paciente presentó una evolución tórpida, aunque se percibieron pequeños avances. Empezó a emitir palabras, comprender órdenes sencillas y cruzar la línea media hacia la izquierda. Se inició la sedestación asistida, con buen control del tronco.

Tratamiento Se empleó manitol al 20% (120 ml cada 8 horas) para evitar el desarrollo de edema cerebral. Tras la aparición de las crisis epilépticas se introdujo ácido valproico 500 mg cada 8 horas y posteriormente fenitoína 400 mg cada 8 horas, manteniéndose ambos durante un mes y retirándose progresivamente después. Ante la confirmación de una hemorragia subaracnoidea aneurismática, se añadió nimodipino 60 mg cada 4 horas. El tratamiento definitivo consistió en la exclusión del aneurisma por vía intravascular mediante la introducción de espirales de platino, administrándose 4.000 UI de heparina sódica no fraccionada durante el procedimiento. En cuanto a la hidrocefalia crónica, se está planteando la opción de un drenaje ventricular externo1.

DISCUSIÓN La incidencia media de hemorragia subaracnoidea aneurismática se estima entre 2 y 16 por cada 100.000 habitantes2, siendo la arteria comunicante posterior el asiento más frecuente. La etiología más prevalente en la actualidad es la arterioesclerosis. Los factores de riesgo en nuestro caso, además del sexo y la edad, son la hipertensión y la localización del aneurisma en la arteria comunicante posterior3. La cronología de la cefalea podría ir desde “centinela”4, relacionada con microhemorragias, hasta la forma “en trueno” por la rotura aneurismática (más probable en horario matutino). La agitación y el difícil control de las cifras tensionales pueden deberse a una descarga adrenérgica por una hipertensión intracraneal elevada brusca tras la rotura del aneurisma.

El vasoespasmo objetivado en la arteriografía comienza de forma distal al aneurisma, es decir, desde la arteria cerebral anterior hasta segmentos más distales como la arteria pericallosa. El mecanismo de la isquemia en el territorio de la arteria cerebral anterior izquierda podría deberse a la extensión del efecto vasoconstrictor y la disfunción endotelial propios del vasoespasmo a través de la comunicante anterior5. Resultan muy descriptivos los datos en relación con la lesión bifrontal. La aparición de una discreta debilidad en el miembro inferior contralateral ocurre cuando la lesión de dichas ramas distales es bilateral. La desinhibición sexual y la agitación se encuadran dentro del síndrome pseudopsicopático por lesión de la rama frontopolar de la corteza orbitomedial. Los datos de apatía, distraibilidad y bradipsiquia corresponden al llamado síndrome pseudodepresivo de la corteza orbital medial irrigada por la arteria del mismo nombre. El mutismo acinético se explica por la lesión orbitomedial bilateral. Por último, tanto la liberación de reflejos de la línea media como la incontinencia de esfínteres ocurren en el síndrome cingulado anterior, que puede estar causado por la lesión de la arteria pericallosa, precisamente la que mostraba un vasoespasmo grave en la arteriografía. En conclusión, debemos pensar en una hemorragia subaracnoidea aneurismática complicada con vasoespasmo en pacientes jóvenes que presenten cefalea en trueno, especialmente si está precedida de síntomas centinelas, meningismo y lesiones hemorrágicas que se suceden de áreas isquémicas múltiples.

BIBLIOGRAFÍA 1. Ogilvy CS, Patel AB, Thompson BG, Dion PV, Higashida RT, Hoh BJ, et al. Guidelines for the management of aneurysmal subarachnoid hemorrhage: a guideline. Stroke. 2012; 43: 1711-37. 2. Feigin VL, Lawes CM, Bennett DA, Barker-Collo SL, Parag V. Worldwide stroke incidence and early case fatality reported in 56 population-based studies: a systematic review. Lancet Neurol. 2009; 8: 355-69. 3. Broderick JP, Brown RD, Sauerbeck L, Hornung R, Huston J, Woo D, et al. Greater rupture risk for familial as compared to sporadic unruptured intracranial aneurysms. Stroke. 2009; 40: 1952-7. 4. Beck J, Raabe A, Szelenyi A, Berkefeld J, Gerlach R, Setzer M, Seifert V. Sentinel headache and the risk of rebleeding after aneurysmal subarachnoid hemorrhage. Stroke. 2006; 37: 2733-7. 5. Secades JJ, Rubio E, Castellanos JM, De la Rosa MA, Mercadal J, Vidalta J, et al. Subarachnoid hemorraghe, cerebral ischemia and endothelin-1. Rev Neurol. 2000; 30: 27-34.

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Algo más que una fractura Cristina Treviño Peinado, Noelia Barriobero Alonso, María del Mar Carmona Abellán, Patricia Esteve Belloch Supervisión: Manuel Murie Fernández

Departamento de Neurología y Neurocirugía Clínica Universidad de Navarra. Pamplona (Navarra)

INTRODUCCIÓN Las hemorragias intracerebrales representan el 1015% del total de los ictus; el 50% de las hemorragias son letales frente a un 20-25% de los ictus de etiología isquémica. La hemorragia intraparenquimatosa se diagnostica según la historia clínica1, la exploración física y la neuroimagen, que revela la localización del sangrado. Otras causas serían la angiopatía amiloide, malformaciones arteriovenosas y traumatismo craneoencefálico. La causa más frecuente de hemorragia intraparenquimatosa es la hipertensión arterial (60% de los casos). La hipertensión arterial daña especialmente los vasos perforantes (arterias lenticuloestriadas, talamoperforantes, basilares paramedianas, arterias perforantes de las arterias cerebelosas superior y posteroinferior que van al núcleo dentado) que reciben directamente la pulsación sanguínea, de ahí el predominio de la hemorragia hipertensiva en dichas localizaciones. La localización es aproximadamente la siguiente: el 50-60% en los ganglios basales (40% en el putamen y 20% en el tálamo)2, el 20% en los hemisferios cerebrales (hematomas lobares) y el otro 20% que se reparte entre el cerebelo y el tronco cerebral. Su incidencia aumenta con la edad.

riormente notó una sensación de “explosión cefálica”, a pesar de la cual fue dada de alta. Unos 15 minutos más tarde notó dificultad para hablar y debilidad en las extremidades izquierdas, por lo que fue trasladada de nuevo al Servicio de Urgencias, objetivándose una desviación de la mirada hacia la derecha y hemiparesia izquierda.

Exploración física Paciente consciente, orientada, colaboradora. Lenguaje correcto en forma y contenido, sin parafasias. Respondía órdenes sencillas. Desviación de la mirada a la derecha. Paresia facial central izquierda. Resto de pares craneales conservados. Pupilas isocóricas y normorreactivas. Fuerza en la extremidad superior izquierda 0/5, extremidad inferior izquierda 3/5. Extinción sensitiva en las extremidades izquierdas. Babinski izquierdo. Hipoestesia en el hemicuerpo izquierdo. No alteraciones cerebelosas. Incapacidad para deambular. La puntuación en la National Institute of Health Stroke Scale (NIHSS) fue de 11 puntos. La puntuación que obtuvo en la escala de Rankin modificada fue de 4.

Pruebas complementarias

Caso CLÍNICO Anamnesis Mujer de 58 años de edad, con antecedentes de hipertensión arterial deficientemente controlada, dislipemia, temblor esencial, asma alérgica y exfumadora. Estando en el monte, tras un tropiezo fortuito sufrió una caída con dolor e impotencia funcional en la extremidad superior derecha. Fue atendida en el Servicio de Urgencias, siendo diagnosticada de una fractura distal del radio derecho. Durante la reducción de dicha fractura presentó sintomatología presincopal, y poste- 106 -

• Hemograma sin alteraciones. Velocidad de sedimentación globular 36. Proteína C reactiva 3,7 mg/dl. • Bioquímica: glucosa 116 mg/dl, urea 68,4 mg/ dl, gammaglutamil transferasa 99 UI/l. Resto de parámetros normales. • Hemoglobina glucosilada: 5,8%. • Tomografía computarizada cerebral sin contraste: hematoma intraparenquimatoso, localizado en la región de los núcleos de la base derechos. Mínima desviación de la línea media derecha. • Ecografía Doppler carotídea: calibre íntima-media en la carótida común izquierda de 0,66 mm y 0,60 mm en la derecha. Estudio velocimétrico

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del flujo de los troncos supraaórticos y ecografía carotídea sin alteraciones. Arterias vertebrales permeables. • Resonancia magnética cerebral: gran hematoma intraaxial localizado en los núcleos basales derechos de evolución subaguda temprana (figura 1). • Ecocardiograma: ventrículo izquierdo de tamaño normal, con función sistólica conservada. Disfunción diastólica. No anomalías valvulares. Diagnóstico de sospecha Hematoma intraparenquimatoso en los ganglios basales derechos de probable etiología hipertensiva, con secuelas motoras principalmente.

Tratamiento y evolución La paciente fue trasladada a la Unidad de Ictus, donde permaneció durante 4 días por precisar de administración de hipotensores intravenosos. Posteriormente fue trasladada a la planta de Neurología. Se apreció tendencia a la somnolencia diurna y cefalea ocasional, que mejoraba con la administración de paracetamol. Se inició tratamiento neurorrehabilitador, consistente en sesiones diarias de fisioterapia, terapia ocupacional y neuropsicología (un total de 3 horas diarias). A pesar de existir la limitación por ser portadora de un yeso antebraquiopalmar, se consiguió una mejoría significativa de la funcionalidad, procediéndose al alta domiciliaria en el plazo de 25 días. Al alta la paciente era autónoma para la deambulación y presentaba una hemiparesia de predominio distal en la extremidad superior izquierda a 4+/5, siendo la valoración neuropsicológica al alta informada como normal. Previamente al alta, se realizo una resonancia magnética de control en la que se observó la desaparición del edema vasogénico, persistiendo el sangrado prácticamente inalterado. La puntuación en la NIHSS al alta era de 1 + 1 + 1 = 3 puntos, y en la escala de Rankin modificada de 2 puntos.

Diagnóstico definitivo Hematoma intraparenquimatoso en los ganglios basales derechos de etiología hipertensiva.

DISCUSIÓN Presentamos un caso de hemorragia intraparenquimatosa situada en los ganglios basales en una paciente con antecedentes de hipertensión arterial mal controlada y dislipemia. Confirmado por nuestro gru-

Figura 1. Resonancia magnética cerebral, cortes axiales, secuencia FLAIR-T2. A. Se observa un hematoma intraaxial localizado en los núcleos basales derechos de evolución subaguda temprana. B. En la resonancia magnética cerebral de control se objetiva una discreta disminución en el efecto masa que produce el hematoma localizado en los ganglios basales derechos. po con otros casos similares, este caso muestra cómo el tratamiento neurorrehabilitador intensivo y llevado a cabo por un equipo multidisciplinar, consigue una recuperación funcional rápida de los pacientes. A pesar de no mejorar prácticamente nada el volumen de sangre en la resonancia magnética de control, la mejoría puede explicarse por la resolución del edema asociado, la recuperación de las diasquisis3 y el inicio temprano del tratamiento neurorrehabilitador. Este último aspecto se ha demostrado clave a la hora del manejo de los ictus isquémicos, y recientemente se ha demostrado la misma tendencia en los ictus hemorrágicos 4.

BIBLIOGRAFÍA 1. Freeman WD, Aguilar MI. Intracranial hemorrhage: diagnosis and management. Neurol Clin. 2012; 30: 211-40. 2. Elijovich L, Patel PV, Hemphill JC 3rd. Intracerebral hemorrhage. Semin Neurol. 2008; 28: 657-67. 3. Lin DD, Kleinman JT, Wityk RJ, Gottesman RF, Hillis AE, Lee AW, et al. Crossed cerebellar diaschisis in acute stroke detected by dynamic susceptibility contrast MR perfusion imaging. AJNR Am J Neuroradiol. 2009; 30: 710-5. 4. Delcourt C, Anderson C. Acute intracerebral haemorrhage: Grounds for optimism in management. J Clin Neurosci. 2012; 19: 1622-6.

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Hipotensión arterial durante el tratamiento fibrinolítico: un enemigo del ictus agudo Supervisión: Amalia Hernández González

Beatriz Miguel Martín, Natalia Giraldo Restrepo, Ana López García, María Cristina Valencia Guadalajara Servicio de Neurología Hospital General Universitario. Ciudad Real

INTRODUCCIÓN

Exploración física

La fibrinólisis intravenosa es el tratamiento inicial de elección en aquellos pacientes con un infarto cerebral agudo que cumplan criterios de inclusión. Como norma, es un tratamiento bien tolerado, aunque no se puede olvidar la hemorragia cerebral o sistémica como complicación más frecuente y temida1. Se han descrito multitud de efectos secundarios asociados a la administración de alteplasa (rtPA), algunos de ellos con consecuencias nefastas para la evolución del paciente. Pese a que algunas de estas reacciones adversas se consideran de aparición frecuente según la ficha técnica del producto2, no son habituales en nuestra experiencia, aunque deben tenerse en cuenta a la hora de su administración, ya que pueden ensombrecer el pronóstico final. Se expone el caso de un paciente que sufrió hipotensión arterial como complicación secundaria a la administración de rtPA.

La exploración física general no objetivó hallazgos significativos. La exploración neurológica mostró un paciente disártrico con leve disminución del surco nasogeniano izquierdo y leve paresia del miembro superior izquierdo (4/5). El paciente fue valorado de forma urgente, llevando 2 horas de clínica, pero al objetivar una puntuación de 3 en la National Institute of Health Stroke Scale (NIHSS), inicialmente se desestimó el tratamiento fibrinolítico.

Pruebas complementarias • En las analíticas urgentes realizadas (bioquímica, hemograma y estudio de coagulación) no se encontraron datos patológicos. La analítica posterior (incluyendo bioquímica amplia, hormonas tiroideas, ANA, proteinograma y serologías) fue normal, excepto una velocidad de sedimentación globular, proteína C reactiva y glucemia basal elevadas. • En la tomografía computarizada craneal inicial se observaba una lesión frontal derecha en el centro semioval sugestiva de infarto subagudo, con varios focos de isquemia disgregados y atrofia córtico-subcortical.

Caso CLÍNICO Anamnesis Varón de 56 años de edad con antecedentes de hipertensión arterial, dislipemia, fumador de 30 cigarrillos al día y bebedor ocasional. Reconocía ser roncador con pausas de apnea, aunque sin hipersomnolencia diurna. El paciente fue traído al Servicio de Urgencias, activándose el código ictus por presentar un episodio brusco de desviación de la comisura bucal, disartria y pérdida de fuerza en la mano izquierda. Dos semanas antes de dicho episodio, el paciente había presentado un episodio brusco de paresia facial y disartria, que se autolimitó en unas 6 horas, poniéndose de manifiesto en una tomografía computarizada craneal, realizada de forma ambulatoria, un infarto antiguo en el centro semioval derecho.

Tratamiento y evolución Unos 60 minutos después de la primera valoración, y ya realizadas las pruebas complementarias, el paciente experimentó un empeoramiento, con aparición de paresia en el miembro inferior izquierdo y extinción sensitiva izquierda, puntuando 5 en la NIHSS. Dadas la exploración y la ausencia de contraindicaciones, se realizó fibrinólisis intravenosa a las 3 horas del inicio del cuadro clínico. Durante la perfusión de rtPA se objetivó un descenso de la presión arterial (en torno a 90/60 mmHg), sin síntomas acompañantes, e incluso objetivando una

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mejoría neurológica (puntuación de 4 en la NIHSS). Sin embargo, nada más finalizar la perfusión, el paciente comenzó con somnolencia y tensiones arteriales de hasta 75/55 mmHg, acompañadas de un cuadro grave vegetativo. Se inició perfusión “a chorro” de 1.000 ml de suero salino fisiológico, recuperando en unos 15 minutos las cifras tensionales y mejorando la situación clínica. A las 4 horas se reexploró al paciente, poniéndose de manifiesto una mejoría neurológica progresiva (puntuación de 3 en la NIHSS). Durante las primeras 24 horas de observación mantuvo la presión arterial en torno a 120/60 mmHg, con buen estado general, continuando la perfusión de suero salino. Durante su ingreso hospitalario el paciente permaneció estable hemodinámicamente, sin precisar tratamiento antihipertensivo, y con evolución neurológica favorable, permaneciendo asintomático prácticamente todo el ingreso. En la tomografía computarizada craneal de control, 24 horas después de la fibrinólisis, se observaron mejor delimitadas las áreas isquémicas, sin otros hallazgos (figura 1). Un ecocardiograma y un ECG Holter no objetivaron datos patológicos reseñables. La ecografía Doppler de troncos supraaórticos puso de manifiesto una estenosis de la carótida interna izquierda de aproximadamente un 40%, y una estenosis crítica de la carótida interna derecha, sin poder descartar una oclusión completa, razón por la que se precisó la realización de una angio-tomografía computarizada. Esta confirmó la oclusión completa carotídea, con relleno retrógrado de la carótida interna intracraneal a través del polígono de Willis (figura 2). Dado el hallazgo, no se consideró susceptible de cirugía, siendo dado de alta con tratamiento médico y antiagregación plaquetaria con ácido acetilsalicílico (300 mg al día).

Figura 1. Tomografía computarizada craneal de control postfibrinólisis.

Diagnóstico Infarto cerebral en el territorio carotídeo derecho en relación con oclusión completa de la carótida derecha. Hipotensión arterial durante la fibrinólisis sin repercusión clínica.

DISCUSIÓN La fibrinólisis ha adquirido en Europa un papel muy importante en el tratamiento del infarto cerebral agudo desde 1998, y aunque actualmente existen técnicas más avanzadas, el tratamiento intravenoso sigue considerándose de primera elección en la mayoría de los casos. Pese a estar ampliamente extendido su uso, como cualquier fármaco, no está exento de efectos secundarios. Y debido al mecanismo de actuación que posee, algunos de estos efectos pueden ser de extremada gravedad.

Figura 2. Angio-tomografía computarizada cerebral y de los troncos supraaórticos.

La hipotensión arterial secundaria a la administración de rtPA, y no asociada a otras complicaciones, está considerada un efecto adverso muy frecuente en la ficha técnica del producto, con una frecuencia de aparición de más de 1 caso por cada 10 tratamientos instaurados2. En nuestra experiencia (más de 5 años realizando fibrinólisis), la estimación de este efecto adverso es muy inferior y quizá por ello poco conocida para algunos profesionales. Aunque su patogenia no está bien descrita, en primer lugar obliga a descartar otras causas más graves de hipotensión, como hemorragias sistémicas3, patología cardiológi-

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ca o reacciones de hipersensibilidad. Por otra parte, como en este caso, según nuestra experiencia, la hipotensión responde rápida y satisfactoriamente a la perfusión de soluciones salinas. No obstante, su aparición puede ensombrecer la evolución clínica y el pronóstico del paciente, dado que es un factor sobradamente reconocido como agravante de la isquemia cerebral aguda.

BIBLIOGRAFÍA 1. Vujkovic Z, Racic D, Miljkovic S, Dajic V. Hemorrhagic complications of thrombolytic therapy. Med Pregl. 2012; 65: 9-12. 2. Ficha técnica: Alteplasa solución inyectable. Vademecum. 3. Agarwala R, Kapoor A. An unusual case of hypotension after fibrinolysis resulting from mediastinal hemorrhage. J Emerg Med. 2013; 44: e49-51.

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Déficit neurológico agudo, infarto de miocardio y tromboembolia pulmonar... ¿cómo empezó todo? Supervisión: Enrique Jesús Palacio Portilla

Nuria Pilar Riesco Pérez, Raquel Viadero Cervera, Andrea González Suárez, Álvaro Rojo López Servicio de Neurología Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander

INTRODUCCIÓN

CASO CLÍNICO

frecuencia respiratoria 16 rpm. Temperatura 36,8 ºC. Índice de masa corporal 24,9 kg/m2. Buen estado general. Normohidratada, normocoloreada y normoperfundida. Eupneica. Escala de coma de Glasgow: 15. Exploración neurovascular: carótidas rítmicas y simétricas sin soplos. Ingurgitación yugular. Auscultación cardíaca: rítmica sin soplos. Auscultación pulmonar: murmullo vesicular conservado. Miembros inferiores: no se observaron signos evidentes de trombosis venosa profunda. Pulsos distales presentes y simétricos. Exploración neurológica: consciente y alerta. Hemiparesia izquierda (1/5), hemihipoestesia izquierda, hemianopsia homónima izquierda, desviación conjugada de la mirada hacia la derecha que no vencía la línea media, inatención izquierda, parálisis facial central izquierda moderada y disartria leve. Reflejo cutaneoplantar izquierdo extensor (puntuación de 16 en la National Institute of Health Stroke Scale [NIHSS]).

Anamnesis

Pruebas complementarias

El término embolia paradójica fue descrito por primera vez en 1877 por Cohnheim y hace referencia a la embolia sistémica de origen venoso. La explicación fisiopatológica se basa en la existencia de comunicación entre la circulación venosa y la arterial, produciéndose un shunt derecha izquierda. El foramen oval permeable tiene una prevalencia elevada en la población general, siendo la principal causa de embolia paradójica1-3. Exponemos el caso de una mujer joven con trombosis venosa profunda complicada con tromboembolia pulmonar masiva, ictus isquémico y síndrome coronario agudo. Se demostró en los ecocardiogramas posteriores la existencia de foramen oval permeable, que en el contexto de la hipertensión arterial pulmonar favoreció el desarrollo de embolias multisistémicas.

Mujer de 29 años de edad, sin antecedentes familiares ni personales de interés, en tratamiento con anticonceptivos orales (drospirenona etinilestradiol) que, acostándose en su situación basal, se despertó con dificultad para movilizar el hemicuerpo izquierdo, así como para articular el lenguaje. La semana previa había presentado dolor en la pierna derecha a nivel gemelar, junto con signos inflamatorios, y en los últimos días había referido sensación vertiginosa, evidenciándose dos síncopes con recuperación ad integrum. A su llegada al Servicio de Urgencias, se objetivaron signos clínicos compatibles con TACI derecho, activándose el protocolo de código ictus.

Exploración física Presión arterial 130/90 mmHg, frecuencia cardíaca 90 lpm, saturación de oxígeno (FiO2 28%) 99%, - 111 -

• Bioquímica: creatinina 1,40 mg/dl y gammaglutamil transferasa 34 UI/l; resto de los resultados, incluyendo perfil lipídico, normales. • D -dímero: 20.395 ng/ml. • Troponina I máxima 35,33 ng/ml. • Hemograma: 15.400 leucocitos/mm3 (80% segmentados), hemoglobina 11,7 g/dl y 138.000 plaquetas/mm3. • Hemocultivos: negativos. • Serologías (Treponema pallidum, Brucella, Borrelia y virus de la inmunodeficiencia humana): negativas. • Perfil inmunológico (C3, C4, anticuerpos antinucleares, anticardiolipina, anti-beta-2-glucoproteína, antitiroglobulina, antiperoxidasa tiroidea, anti mieloperoxidasa y antiproteinasa 3): negativos. Factor reumatoide inferior a 11,3 UI/ml.

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Figura 1. A. Arteria cerebral media derecha hiperdensa. B. Obstrucción de la arteria carótida común izquierda.

• Estudio de hipercoagulabilidad: déficit de proteína S (55%). • Test de embarazo: negativo. • Radiografía de tórax: normal. • Electrocardiograma: ritmo sinusal a 100 lpm. Bloqueo incompleto de la rama derecha. Descenso del segmento ST de 0,5 mm de V2 a V4. • Tomografía computarizada craneal sin contraste: área hipodensa mal definida que abarcaba el territorio completo de la arteria cerebral media derecha, con moderado efecto expansivo y ligero colapso del ventrículo lateral derecho, con línea media centrada. Arteria cerebral media derecha hiperdensa (figura 1A). • Tomografía computarizada craneal de perfusión: aumento del tiempo de tránsito medio con disminución en los mapas de flujo y volumen cerebral en todo el territorio de la arteria cerebral media derecha, sin apreciarse mismatch. • Angio-tomografía computarizada intra y extracraneal (figura 1B): obstrucción desde el origen de la arteria carótida primitiva izquierda que se extendía distalmente hasta su bifurcación, donde se identificó un flujo filiforme en la arteria carótida interna proveniente de la circulación colateral que también aportaba flujo a la arteria carótida externa izquierda. En el eje carotídeo derecho se observó permeabilidad de la arteria carótida primitiva hasta el segmento prebifurcación, donde se identificaron trombos tanto en la arteria carótida interna como externa. La carótida interna derecha mostraba un flujo filiforme que se extendía hasta el segmento intrapetroso, donde ambas arterias carótidas internas presentaban un calibre normal. Las arterias vertebrales eran normales. A nivel intracraneal, se observaba un trombo largo e irregular en los segmentos M1 de la arteria cerebral media y A1 de la arteria cerebral anterior derechas, apreciándose disminución del flujo distal con respecto al hemisferio izquierdo. A nivel torácico, se apreciaba

Figura 2. Angio-tomografía computarizada torácica: tromboembolia pulmonar bilateral masiva.

tromboembolia pulmonar masiva bilateral en las arterias pulmonares principales, segmentarias y subsegmentarias (figura 2). • E cocardiogramas transtorácico y transesofágico: alteraciones segmentarias en la cara inferolateral. Disfunción grave del ventrículo izquierdo. Ventrículo derecho levemente dilatado con disfunción moderada. Hipertensión arterial pulmonar moderada. Tras la administración intravenosa de suero agitado se objetivó el paso de burbujas, confirmándose el foramen oval permeable. • Ecografía Doppler venosa de las extremidades inferiores: trombosis venosa profunda femoropoplítea derecha. • Ecografía ginecológica: útero aumentado de tamaño a expensas de un mioma intramural. Ovarios normales. • Ecografía de abdomen: normal.

Diagnóstico

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• Ictus isquémico criptogénico en el territorio de la arteria cerebral media derecha, en relación con embolia paradójica. • Oclusión de la arteria carótida común izquierda, bifurcación carotídea derecha y segmentos M1 de la arteria cerebral media y A1 de la arteria cerebral anterior derechas. • Infarto agudo de miocardio no Q. • Foramen oval permeable. • Tromboembolia pulmonar masiva. • Hipertensión arterial pulmonar. • Trombosis femoropoplítea derecha. • Déficit de proteína S.

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DISCUSIÓN

Tratamiento Anticoagulación con heparina sódica intravenosa y posteriormente con acenocumarol. Se colocó un filtro en vena cava inferior. Se prescribieron betabloqueantes (bisoprolol 2,5 mg/día) y estatinas (atorvastatina 40 mg/día). Tratamiento rehabilitador.

Evolución Se inició anticoagulación con heparina sódica y se colocó un filtro en la vena cava inferior, sin observarse complicaciones a corto y medio plazo. Al alta continuó tratamiento con acenocumarol. En las tomografías computarizadas craneales realizadas posteriormente se objetivó un infarto isquémico establecido fontoparietotemporal derecho. Se observó la recanalización completa en el eje carotídeo derecho. Se identificaron dos zonas de estenosis cortas en el segmento prebifurcación de la arteria carótida primitiva, así como obstrucción desde el origen de la arteria carótida interna izquierda. A nivel intracraneal se observó permeabilidad de las arterias que conforman el polígono de Willis. En ecocardiogramas posteriores, la función sistólica se recuperó parcialmente, siendo en la actualidad la fracción de eyección del ventrículo izquierdo de aproximadamente el 60%, persistiendo hipertensión arterial pulmonar leve. Se inició programa rehabilitador durante su estancia hospitalaria, que se continuó de forma ambulatoria, evidenciándose mejoría clínica; en la actualidad es posible la marcha con mínima claudicación del miembro inferior izquierdo, con componente de espasticidad asociado. Además, presenta distonía en el miembro superior izquierdo, anestesia en los miembros izquierdos e hipoestesia en la hemicara ipsilateral. Cognitivamente se objetivaron déficit de atención y leve bradipsiquia. A los 10 meses tras el alta, presentó una crisis parcial motora secundariamente generalizada de inicio en el miembro superior izquierdo, por lo que comenzó tratamiento con levetiracetam 500 mg/12 horas.

Se denominan ictus criptogénicos a aquellos en los que no se identifica una causa responsable del mismo, y suponen hasta el 40% del total de ictus isquémicos, siendo esta proporción mayor en pacientes jóvenes (menores de 55 años). En los últimos años, la presencia de un foramen oval permeable, asociado o no a un aneurisma del septo auricular, se está convirtiendo en una de las causas potenciales más frecuentemente detectadas en el estudio etiológico de este tipo de ictus, siendo el mecanismo más habitual el de la embolia paradójica. Para el diagnóstico es necesaria la presencia de trombosis venosa profunda documentada con o sin tromboembolia pulmonar, una comunicación entre la circulación venosa y arterial con shunt derecha izquierda y la presencia de embolias arteriales. También se ha sugerido que los pacientes con foramen oval permeable e ictus criptogénicos presenten estados procoagulantes2 con mayor frecuencia que la población general. Existe controversia respecto al tratamiento, considerando como opciones terapéuticas la antiagregación, la anticoagulación o incluso el cierre percutáneo del foramen oval permeable; para ello, deben evaluarse las características del foramen oval permeable, la presencia o no de aneurisma del septo interauricular, y la coexistencia de trombosis venosa profunda, tromboembolia pulmonar o estados de hipercoagulabilidad.

BIBLIOGRAFÍA 1. Faustino A, Costa G, Providência R, Paiva L. Impending paradoxical embolism with a thrombus crossing a patent foramen ovale. BMJ Case Rep. 2012 Nov 27. 2. Croft AP, Khan JN, Chittari MV, Varma C. Paradoxical coronary artery embolism causing acute myocardial infarction in a young woman with factor V Leiden thrombophillia. J R Coll Physicians Edinb. 2012; 42: 218-20. 3. Grogono J, Fitzsimmons SJ, Shah BN, Rakhit DJ, Gray HH. Simultaneous myocardial infarction and ischaemic stroke secondary to paradoxical embolism through a patent foramen ovale. Clin Med. 2012; 12: 391-2.

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Cefalea intensa y vómitos en una paciente con arteritis de Takayasu Marta González Sánchez, David Gata Maya, Roberto López Blanco, Carlos Pablo de Fuenmayor Fernández de la Hoz Supervisión: Jaime Díaz Guzmán

Servicio de Neurología Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid

INTRODUCCIÓN La arteritis de Takayasu es una enfermedad inflamatoria sistémica de etiología desconocida que afecta principalmente a la arteria aorta y sus ramas principales, produciendo dilatación, estenosis y oclusión de los vasos afectados y dando lugar a una gran variedad de síntomas1. La afectación de las arterias carótidas y vertebrales puede originar síntomas cerebrovasculares como síncope, cefalea, crisis convulsivas o ictus2. Asimismo, el frecuente desarrollo de hipertensión arterial en estos pacientes, atribuido en muchos casos a la disminución de la elasticidad y a la estenosis de las paredes arteriales afectas, principalmente las arterias renales, puede producir lesiones en órganos diana como el cerebro o la retina, pudiendo dar lugar a síntomas neurológicos variados. Presentamos el caso de una paciente con arteritis de Takayasu en tratamiento inmunosupresor que desarrolló un cuadro neurológico agudo asociado a hipertensión arterial, y describimos el proceso diagnóstico y el manejo realizados en la Unidad de Ictus.

Caso CLÍNICO Anamnesis Mujer de 25 años de edad, natural de la República Dominicana, que acudió al hospital por presentar un cuadro clínico de cefalea intensa de inicio brusco y vómitos. La paciente había sido diagnosticada 2 meses antes de arteritis de Takayasu, según los criterios del American College of Rheumatology (1990); presentando fiebre y síndrome constitucional asociado a disminución de pulsos en la carótida derecha, el brazo y la pierna izquierdas, anemia microcítica e hipocroma que precisó transfusión, así como elevación de reactantes de fase aguda (fibrinógeno 1.010 mg/dl, proteína C reactiva 23,5 UI/l y velocidad de sedimen-

tación globular 101). Se realizó una tomografía computarizada toracoabdominal, que mostró panaortitis con áreas ulceradas y dilatación del cayado aórtico, así como una angio-resonancia magnética de los troncos supraaórticos y cerebral, donde se evidenció estenosis en la salida de ambas arterias subclavias y la arteria carótida derecha, sin afectación de los vasos intracraneales. Se inició tratamiento corticoideo con prednisona 60 mg diarios, metotrexato 20 mg semanales y ácido acetilsalicílico 300 mg, presentando la paciente mejoría clínica, así como tratamiento tuberculostático con isoniacida por la presencia de Mantoux positivo sin datos de enfermedad tuberculosa activa. Un mes después se asoció infliximab 5 mg/kg (que se inició en dosis bisemanal) por incremento de la actividad de la enfermedad de base y pericarditis secundaria, disminuyendo los reactantes de fase aguda y desapareciendo la afectación del estado general. La paciente no presentaba otros antecedentes de interés conocidos. Acudió al hospital por un cuadro clínico de cefalea intensa bifrontal de características orgánicas, sin disminución del nivel de conciencia ni datos de focalidad neurológica, a excepción de episodios aislados de varios minutos de duración de parestesias en los miembros superiores, asociado a sensación nauseosa y vómitos.

Exploración física En la exploración general destacaba disminución del pulso carotídeo derecho asociado a un soplo I/ IV, siendo el resto de los pulsos simétricos, y un soplo abdominal paramedial derecho sin otros hallazgos. La exploración neurológica fue rigurosamente normal. El examen de fondo de ojo no presentaba hallazgos patológicos. Desde el punto de vista hemodinámico, desarrolló hipertensión arterial grave, con picos máximos de 220/130 mmHg, que se asociaban con los momentos de mayor gravedad clínica.

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Pruebas complementarias • En el estudio inicial de neuroimagen con resonancia magnética cerebral se describían lesiones hiperintensas parcheadas en las secuencias T2 y FLAIR en la protuberancia y ambos hemisferios cerebelosos, que captaban contraste y no restringían en la secuencia de difusión (DWI), así como múltiples lesiones de iguales características en la sustancia blanca subcortical y periventricular supratentorial, de predominio frontal bilateral y adyacentes al asta posterior de los ventrículos laterales (figura 1), que sugerían la presencia de leucoencefalopatía multifocal. No se encontraron datos de trombosis de senos venosos, ni estenosis arteriales intracraneales en el estudio 3DTOF. • Se realizó un estudio analítico completo, en el que no se evidenciaron datos que apuntaran a la presencia de actividad de la enfermedad de base (ausencia de fiebre, anemia o elevación de reactantes de fase aguda) u otras alteraciones (hormonas tiroideas, catecolaminas, estudio de hipercoagulabilidad normales). • Se realizó asimismo un estudio serológico y del líquido cefalorraquídeo, que resultó normal. • Una ecografía Doppler arterial renal descartó estenosis u oclusión a dicho nivel. • Dos semanas después se repitió el estudio de neuroimagen, en el que se observó una mejoría de la afectación de la sustancia blanca supra e infratentorial descrita previamente, pero se identificaron áreas hiperintensas en T2 y FLAIR con restricción de la difusión y descenso del ADC a nivel de la región posterior de ambos hemisferios cerebelosos (figura 2), compatibles con áreas de isquemia aguda sin clínica manifiesta. • Se realizó entonces un estudio vascular con dúplex transcraneal, que mostró turbulencia y un incremento de las velocidades medias a nivel del polígono de Willis: arteria cerebral posterior derecha 75 cm/s, arteria cerebral posterior izquierda 78 cm/s, arteria cerebral media derecha 106 cm/s y arteria cerebral media izquierda 143 cm/s, asociado a un aumento leve del índice de pulsatilidad: 1,1-1,2, lo que sugería vasoespasmo intracraneal leve-moderado. • Se llevó a cabo, asimismo, un dúplex de los troncos supraaórticos, en el que se observaron dilataciones aneurismáticas en la arteria subclavia derecha y carótida común izquierda, así como signos de estenosis en la arteria subclavia izquierda (50%) y derecha (60%), y en la arteria carótida común derecha (58%), con aumento de los índices de resistencia en el territorio carotídeo y vertebral bilateral. El índice de Lindegaard fue inferior a 3.

Figura 1. Imagen de la resonancia magnética cerebral de la paciente, secuencia FLAIR: se visualizan lesiones hiperintensas parcheadas subcorticales en ambos hemisferios cerebelosos y adyacentes al asta posterior de ambos ventrículos laterales.

Diagnóstico Por tanto, la paciente presentaba un cuadro de cefalea orgánica intensa en relación con un síndrome de vasoconstricción arterial cerebral reversible que cursaba con leucoencefalopatía posterior (PRES), precipitada por la concurrencia de varios factores: por un lado un cuadro de hipertensión arterial grave de nueva aparición, en cuya génesis podría haber intervenido la enfermedad inflamatoria vascular de base y su tratamiento con corticoterapia y fármacos inmunosupresores, habiéndose descartado la presencia de estenosis

Figura 2. Secuencia de difusión de la resonancia magnética cerebral de la paciente: se aprecian áreas de restricción de difusión a nivel de la región posterior de ambos hemisferios cerebelosos.

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arterial renal; y por otro lado, efectos tóxicos directos del referido tratamiento inmunosupresor con metotrexato e infliximab, ya que se ha descrito una relación causal con el síndrome de encefalopatía posterior reversible3. En el seno de la citada encefalopatía, la paciente desarrolló un cuadro de vasoespasmo cerebral leve-moderado comprobado con dúplex transcraneal, que favoreció la isquemia cerebelosa bihemisférica establecida oligosintomática.

Tratamiento y evolución El cuadro clínico fue manejado con tratamiento sintomático analgésico y antiemético, con parcial control inicial y mejoría progresiva hasta permanecer la paciente asintomática los días previos al alta. Para el control de la presión arterial se inició tratamiento con urapidilo intravenoso, y posteriormente con atenolol 150 mg diarios y doxazosina 8 mg, suspendiéndose el tratamiento inmunosupresor con metotrexato e infliximab por la posible relación con la etiopatogenia del cuadro clínico, siendo sustituido por azatioprina 50 mg diarios. Ante la evidencia de vasoespasmo cerebral, se inició tratamiento con nimodipino 90 mg diarios, evidenciándose una mejoría progresiva en los estudios posteriores con dúplex transcraneal, presentando a las 2 semanas del inicio del tratamiento velocidades medias de 50 cm/s en la arteria cerebral posterior derecha (índice de pulsatilidad 1), 47 cm/s en la arteria cerebral posterior izquierda (índice de pulsatilidad 1,4), 72 cm/s en la arteria cerebral media derecha (índice de pulsatilidad 0,8), y 93 cm/s en la arteria cerebral media izquierda (índice de pulsatilidad 0,9), alcanzándose finalmente, al mes de evolución, la normalización de los parámetros hemodinámicos. La paciente evolucionó favorablemente con el tratamiento instaurado, encontrándose asintomática en el momento del alta, con un buen control tensional y una clara mejoría del vasoespasmo. En el estudio de control con resonancia magnética cerebral un mes después del alta se encontró una restitución completa del parénquima cerebral.

DISCUSIÓN El síndrome de encefalopatía posterior reversible (SEPR) fue inicialmente descrito por Hinchey en 1996. Constituye una causa frecuente de morbilidad neurológica, producida por la aparición de edema cerebral reversible en relación con disfunción de la barrera hematoencefálica. Existe controversia acerca del mecanismo fisiopatogénico primario, aunque no hay duda del papel que desempeña la hipertensión arterial y el

aumento de la presión de filtrado capilar en la aparición de disfunción endotelial, así como de la existencia de determinadas circunstancias predisponentes en el desarrollo de esta entidad, como preeclampsia, sepsis, tratamiento inmunosupresor, fracaso renal o la presencia de una enfermedad inflamatoria autoinmunitaria3. En nuestro caso, el principal mecanismo fisiopatológico responsable fue el vasoespasmo cerebral. El diagnóstico se realiza a partir del cuadro clínico y el estudio de neuroimagen, en el que típicamente se describen áreas focales de edema vasogénico, de predominio subcortical parietooccipital bilateral. La presencia de áreas de restricción en la secuencia de difusión (DWI) en relación con isquemia cerebral reversible secundaria a vasoconstricción es un hallazgo poco frecuente, y predice un peor pronóstico3,4, como ocurre en el caso de esta paciente. Los estudios con dúplex intracraneal ayudan tanto al diagnóstico como a la monitorización del tratamiento, siendo el hallazgo más frecuente un aumento de las velocidades medias de los principales vasos intracraneales5. El síndrome de SEPR se ha relacionado con muchas enfermedades del tejido conectivo, pero existen muy pocos casos descritos en la literatura médica asociados a arteritis de Takayasu1,2. Es importante incluir este síndrome dentro del diagnóstico diferencial de cuadros de clínica neurológica aguda en pacientes con arteritis de Takayasu, dado que el diagnóstico y el tratamiento precoces pueden evitar que se produzcan cambios cerebrales irreversibles. El seguimiento mediante neuroimagen y neurosonología ayudan a la monitorización del éxito del tratamiento.

BIBLIOGRAFÍA 1. Uchida Y, Matsukawa N, Oguri T, Sakurai K, Miura T, Iwagaitsu S, et al. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome in a patient with Takayasu’s arteritis. Intern Med. 2011; 50: 1611-4. 2. Fujita M, Komatsu K, Hatachi S, Yagita M. Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome in a patient with Takayasu arteritis. Mod Rheumatol. 2008; 18: 623-9. 3. Feske SK. Posterior reversible encephalopathy syndrome: a review. Semin Neurol. 2011; 31: 202-15. 4. Fugate JE, Claassen DO, Cloft HJ, Kallmes DF, Kozak OS, Rabinstein AA. Posterior reversible encephalopathy syndrome: associated clinical and radiologic findings. Mayo Clinic Proc. 2010; 85: 427-32. 5. Chen SP, Fuh JL, Chang FC, Lirng JF, Shia BC, Wang SJ. Transcranial color doppler study for reversible cerebral vasoconstriction syndromes. Ann Neurol. 2008; 63: 751-7.

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Debilidad en el miembro superior izquierdo en el sexto día postparto Almudena Cerdán Esparcia, Electra Eduina Hernández Santana, Idaira Martín Santana, Abián Muñoz García Supervisión: Shahin Mirdavood

Servicio de Neurología Hospital Universitario Insular de Gran Canaria. Las Palmas de Gran Canaria

INTRODUCCIÓN Las disecciones arteriales constituyen aproximadamente un 2% de todos los ictus isquémicos; sin embargo, en pacientes menores de 45 años representan la segunda causa más frecuente. Aunque su fisiopatología es desconocida y se piensa que la mayoría son idiopáticas, hasta en un 12 % de los pacientes se ha demostrado la presencia de displasia fibromuscular1. También es frecuente la asociación a traumatismos cervicales, aunque en la mayor parte de los casos no existe ningún factor desencadenante conocido.

No disartria. Pupilas medias normorreactivas. Motilidad ocular normal. No defectos campimétricos. No parálisis facial. Resto de pares craneales bajos normales. Fuerza 5/5 en los cuatro miembros. No alteraciones de la sensibilidad. Reflejos de estiramiento muscular ++/++++ simétricos. Reflejo cutaneoplantar flexor bilateral. No signos cerebelosos, extrapiramidales ni meníngeos.

Pruebas complementarias

Caso CLÍNICO Anamnesis Mujer de 32 años de edad, sin antecedentes personales de interés, G4 A2 P2, con parto eutócico hacía 6 días, sin hábitos tóxicos, no ingesta de medicamentos de forma habitual. Acudió al Servicio de Urgencias por presentar de forma brusca debilidad en el miembro superior izquierdo y dificultad para la articulación del lenguaje, de pocos minutos de duración, con recuperación completa posterior. No refería cefalea ni dolor cervical, no había tenido traumatismos cervicales previos. No había presentado fiebre ni otra clínica acompañante.

Exploración física Buen estado general, normocoloreada, normohidratada, eupneica, afebril. Presión arterial 167/87 mmHg, frecuencia cardíaca 68 lpm, afebril. Auscultación cardiopulmonar: ruidos cardíacos rítmicos, murmullo vesicular conservado sin estertores añadidos. Abdomen anodino. Miembros inferiores sin edemas ni signos de trombosis venosa profunda. Exploración neurológica: consciente y orientada en tiempo y persona. Lenguaje sin elementos disfásicos. - 117 -

• Hemograma y coagulación normal. Bioquímica: colesterol total 289 mg/dl. Triglicéridos 335 mg/dl. • Estudio de autoinmunidad negativo. • Serologías negativas. • Tomografía computarizada (TC) craneal: lesiones hipodensas corticales en el área postrolándica y área posterior del lóbulo parietal, en relación con lesiones isquémicas agudas. • Dúplex color de los troncos supraaórticos realizado en Urgencias: se insonaron ambos ejes carotídeos, al inicio de la arteria carótida interna derecha se visualizó una región hipoecogénica, sin aumentos significativos de la velocidad. Arteria oftálmica derecha bidireccional. • Angio-TC de los troncos supraaórticos: irregularidad de los contornos del tercio medio del segmento cervical de la arteria carótida interna derecha con presencia de pequeño flap intimal, y aumento del calibre de la arteria, en probable relación con disección carotídea. La luz falsa estaba trombosada, provocando una estenosis del 50% del área de la luz verdadera. Doble bucle de 180° inmediatamente distal a la disección. • Angio-TC de las arterias cerebrales: polígono de Willis completo y sin alteraciones. • Resonancia magnética cerebral (realizada una semana después del inicio de los síntomas) (figura 1): lesiones hiperintensas en secuencia FLAIR

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Figura 2. Angio-tomografía computarizada de los troncos supraaórticos, cortes coronales. A. Cambios arteriales tras disección de la arteria carótida interna cervical derecha, con estenosis mayor del 90% y mínima dilatación pseudoaneurismática proximal; se observa la arteria carótida interna contralateral con irregularidades parietales. B. Reexpansión de la luz verdadera y aumento de la dilatación pseudoaneurismática proximal de la luz falsa, midiendo 6 mm de diámetro.

Figura 1. Resonancia magnética cerebral secuencia FLAIR, cortes transversales: se observan lesiones hiperintensas en secuencia en la región posterior del lóbulo parietal derecho.

a nivel de la región posterior del lóbulo parietal derecho, sustancia blanca periventricular en el lóbulo parietal derecho, núcleo caudado derecho y rodilla de la cápsula interna derecha. Las lesiones producían una discreta restricción en la secuencia de difusión, e hipointensidad e isointensidad en el mapa de ADC: hallazgos en relación con lesiones isquémicas agudas y subagudas. • Dúplex color de los troncos supraaórticos y transcraneal de control: al inicio de la arteria carótida interna derecha se observó material isoecogénico heterogéneo que ocupaba en casi su totalidad la luz del vaso, con patrón preoclusivo. Se insonó el eje carotídeo izquierdo con la arteria carótida interna izquierda elongada. Arteria oftálmica izquierda invertida. Buena compensación intracraneal a través de las arterias comunicante anterior y carótida externa. • Angio-TC de los troncos supraaórticos de control (figura 2A): se observaron cambios tras la disección de la arteria carótida interna cervical derecha, con empeoramiento del segmento estenótico (estenosis mayor del 90%), con mínima dilatación pseudoaneurismática proximal. Arteria carótida interna contralateral con irregularidades parietales, que condicionaban estenosis y dilataciones sutiles, no hemodinámicamente significativas. • Ecografía abdominal y Doppler renal: sin alteraciones. Se descartó estenosis de las arterias renales.

Diagnóstico Ictus isquémico en el territorio de la arteria carótida interna derecha. Disección carotídea secundaria a una probable angiodisplasia fibromuscular en una mujer en su sexto día de puerperio.

Tratamiento y evolución La paciente ingresó en la Unidad de Ictus durante los primeros 4 días para monitorización neurológica, pasando posteriormente a cargo del Servicio de Neurología. Se administró heparina sódica intravenosa en perfusión continua durante la fase aguda, pasando posteriormente a anticoagulación oral con acenocumarol. Durante los primeros días presentó elevaciones de la presión arterial hasta 190/100 mmHg, tratándose con antihipertensivos para mantener unos rangos menores de 185/105 mmHg pero mayores de 120/80 mmHg. Se descartó patología a nivel renal y tras la fase aguda se normalizó la presión arterial, por lo que se interpretó como hipertensión arterial reactiva. La paciente tuvo una buena evolución y fue dada de alta asintomática. Debido a la estabilidad clínica, tras 5 meses de anticoagulación se cambió por anti agregación con clopidogrel. En la angio-TC de control (figura 2B) presentaba reexpansión de la luz verdadera y aumento de la dilatación pseudoaneurismática proximal a la luz falsa. Se realizó una angio-TC de control para monitorizar el aumento progresivo de la dilatación pseudoaneurismática, ya que existía riesgo de tromboembolia. En caso de aparición de un nuevo episodio isquémico se planteará tratamiento intra vascular con colocación de un stent carotídeo1.

DISCUSIÓN Las disecciones arteriales constituyen una de las principales causas de ictus isquémico en pacientes jóvenes. Existen diversos factores predisponentes y se postula la existencia de una posible arteriopatía sub-

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I CONCURSO de casos clínicos de unidades de ictus para residentes de neurología 2012

yacente que pudiera conducir a una debilidad de la pared de los vasos, predisponiendo a la disección2. Presentamos el caso clínico de una disección carotídea en una mujer en su sexto día postparto. Aunque es una asociación muy poco frecuente, las disecciones carotídeas en el puerperio han sido descritas en la literatura médica, sin conocerse con exactitud cuál es la causa3. Uno de los posibles mecanismos desencadenantes, propuesto por algunos autores, es un daño intimal relacionado con las maniobras de Valsalva que se realizan en el parto4. Sin embargo, también se han presentado casos tras cesáreas, en las que este mecanismo no estaría implicado. Además, los cambios fisiológicos y hormonales que se producen durante el embarazo pueden también predisponer a una mayor susceptibilidad de la pared de la arteria. Por último, el embarazo y el puerperio son estados de hipercoagulabilidad que predisponen a las trombosis4,5. Esta paciente presenta en la angio-TC un gran bucle en la arteria carótida interna derecha distal e irregularidades en la pared de la arteria carótida interna contralateral, además ha desarrollado un pseudoaneurisma, por lo que probablemente estemos ante un caso de angiodisplasia fibromuscular. Es posible que el esfuerzo realizado durante el trabajo del parto desencadenara la disección carotídea en una arteria con patología subyacente. Es importante conocer la existencia de esta asociación, ya que actualmente disponemos de técnicas

poco invasivas, como el dúplex de los troncos supraaórticos, que nos facilitarán el diagnóstico cuando tengamos una alta sospecha. Ante una puérpera que consulta por dolor cervical o cefalea asociados a síntomas neurológicos focales, la disección arterial debe estar siempre dentro del diagnóstico diferencial.

BIBLIOGRAFÍA 1. Pham MH, Rahme RJ, Arnaout O, Hurley MC, Bernstein RA, Batjer H, et al. Intravascular stenting of extracranial carotid and vertebral artery dissections: a systematic review of the literature. Neurosurgery. 2011; 68: 856-66. 2. Raj RP, Adam R, Maldjian C, Lincoln CM, Yuen A, Arneja A. Cervical carotid artery dissection: current review of diagnosis and treatment. Cardiology in Review. 2012; 20: 145-52. 3. Arnold M, Camus-Jacqmin M, Stapf C, Ducros A, Viswanathan A, Berthet K, et al. Postpartum cervicocephalic artery dissection. Stroke. 2008; 39: 2377-9. 4. Baffour FI, Kirchoff-Torres KF, Einstein FH, Karakash S, Miller TS. Bilateral internal carotid artery dissection in the postpartum period. Obstet Gynecol. 2012; 119 (2 Pt 2): 489-92. 5. Roche-Nagle G, McGuire C, Ryanb R, Brophy D, Mehigan D. Postpartum carotid artery dissection. Int J Gynaecol Obstet. 2008; 103: 2.

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Disminución del nivel de conciencia postfibrinólisis: una complicación habitual asociada a una lesión de localización infrecuente Supervisión: Enrique Jesús Palacio Portilla

Andrea González Suárez, Álvaro Rojo López, Nuria Pilar Riesco Pérez, Raquel Viadero Cervera Servicio de Neurología Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander

INTRODUCCIÓN El tratamiento fibrinolítico intravenoso en la fase aguda del paciente con ictus isquémico ha demostrado ser útil a la hora de mejorar el pronóstico funcional de estos pacientes, a pesar de presentar un incremento de las complicaciones hemorrágicas sistémicas y a nivel del sistema nervioso central. A nivel intracraneal, la mayoría de las complicaciones hemorrágicas corresponden a hematomas en el seno del parénquima encefálico infartado, siendo más infrecuentes en otras localizaciones como el parénquima encefálico no infartado, el espacio subaracnoideo o a nivel intraventricular. Presentamos el caso de una mujer joven, que recibe tratamiento fibrinolítico intravenoso por un ictus isquémico en el territorio de la arteria cerebral media derecha y que desarrolla como complicación una hemorragia intraventricular primaria, con buena evolución clínica y radiológica posterior.

Caso CLÍNICO Anamnesis Mujer de 47 años de edad, consumidora ocasional de alcohol y cocaína inhalada, con conductas sexuales de riesgo y antecedente de hipertrigliceridemia. Fue trasladada al hospital como código ictus por la desviación de la comisura bucal y debilidad de las extremidades izquierdas, de inicio busco 45 minutos antes. A su llegada al Servicio de Urgencias, la paciente presentaba clínica compatible con ictus en el territorio de la arteria cerebral media derecha (TACI) y una puntuación de 19 en la National Institute of Health Stroke Scale (NIHSS). La analítica en ese momento y la tomografía computarizada craneal (TC) multimodal (TC basal, TC de perfusión cerebral y angio-TC de los troncos supraaórticos o intracraneal) fueron normales. Ante la ausencia de contraindicaciones se inició trata-

miento con alteplasa intravenosa 90 minutos tras el inicio de los síntomas, encontrándose la paciente asintomática 45 minutos tras el comienzo de la perfusión. Pasadas 3 horas desde la finalización del tratamiento fibrinolítico, la paciente comenzó a presentar náuseas y vómitos y a continuación disminución súbita del nivel de conciencia.

Exploración física En el momento de la valoración, la paciente presentaba cifras de presión arterial de 150/90 mmHg, frecuencia cardíaca 70 lpm, frecuencia respiratoria 18 rpm, la saturación de oxígeno capilar era del 98% con una FiO2 del 31%, no tenía fiebre y la glucemia capilar fue 130 mg/dl. Presentaba una puntuación en la escala de coma de Glasgow de 8. La exploración sistémica y neurovascular no mostraba alteraciones, y desde el punto de vista neurológico estaba estuporosa, sin apertura ocular espontánea y con midriasis media izquierda arreactiva; el lenguaje era ininteligible y localizaba estímulos dolorosos con ambas extremidades superiores mientras que flexionaba ambas extremidades inferiores ante dichos estímulos, con presencia de signo de Babinski bilateral.

Pruebas complementarias

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• De forma inmediata se realizó una TC craneal (figura 1), que puso de manifiesto una hemorragia tetraventricular, con signos de hidrocefalia incipiente. • La analítica urgente no mostraba alteraciones significativas, salvo una glucemia de 159 mg/dl y discreta leucocitosis (11.500/mm3), con fórmula normal. • El estudio de coagulación y la gasometría venosa fueron normales. • La radiografía de tórax no mostró alteraciones significativas.

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rragia intraventricular primaria postfibrinólisis. Dislipemia mixta.

Tratamiento Inicialmente se trató con alteplasa intravenosa. Posteriormente se pautó fibrinógeno sintético para revertir la fibrinólisis intravenosa y se colocó un drenaje ventricular previa intubación orotraqueal. Antes del alta se inició tratamiento antiagregante con ácido acetilsalicílico 100 mg/día y rosuvastatina 20 mg/día.

Evolución

Figura 1. Tomografía computarizada craneal que muestra hemorragia intraventricular a nivel del III ventrículo y ventrículos laterales.

• En el electrocardiograma se encontraba en ritmo sinusal, con signos de hipertrofia ventricular izquierda. • A lo largo del ingreso se realizaron dos TC craneales de control, la primera de ellas tras la colocación de drenaje ventricular, que objetivó disminución del sangrado ventricular, y la segunda, 24 horas tras la colocación del mismo, en la que se observó la persistencia del contenido hemático, preferentemente en el tercer y el cuarto ventrículos. • La angiografía cerebral mostró arterias de calibre, morfología y trayecto normales, sin evidencia de malformaciones vasculares. • Como parte del estudio de ictus juvenil, se realizó un estudio bioquímico completo, con perfil lipídico alterado (hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia), sin otras alteraciones; el estudio de hipercoagulabilidad y el estudio inmunológico fueron normales, las serologías del virus de la inmunodeficiencia humana y lúes fueron negativas y el ecocardiograma transtorácico normal. • Previamente al alta se realizó una resonancia magnética craneal, que mostró lesiones isquémicas en ambos tálamos y núcleos subtalámicos, así como en el lóbulo occipital izquierdo.

Diagnóstico Ictus isquémico en el territorio de la arteria cerebral media derecha de origen indeterminado. Hemo-

Ante la situación clínica de la paciente, fue trasladada a la Unidad de Cuidados Intensivos, donde se procedió a la intubación orotraqueal, se revirtió la fibrinólisis y se colocó un drenaje ventricular externo. La paciente permaneció sedada 12 horas, tras las cuales despertó sin otra focalidad que oftalmoplejía para la mirada vertical y leve paresia del músculo recto externo izquierdo, con diplopía binocular horizontal. Al alta hospitalaria persistía únicamente una leve oftalmoparesia de la mirada vertical y diplopía, presente también en la revisión realizada a los 3 meses tras el inicio de la clínica, aunque con mejoría subjetiva de la diplopía según la paciente.

DISCUSIÓN La hemorragia intracraneal es una importante y temible complicación del tratamiento trombolítico intravenoso en los ictus isquémicos. La incidencia de hemorragia intracraneal sintomática postfibrinólisis se sitúa en torno al 6-10% según las distintas series. Conlleva un incremento significativo de la mortalidad y está asociada a un mal pronóstico funcional del paciente. La extensión de la hemorragia al sistema ventricular puede ocurrir de forma temprana o diferida, empeorando considerablemente el pronóstico. La mayoría son hemorragias intraventriculares secundarias a la transformación hemorrágica del ictus isquémico, siendo infrecuente el desarrollo de una hemorragia intraventricular primaria inducida por el tratamiento fibrinolítico¹. Las principales causas de hemorragia intraventricular primaria son la hipertensión arterial, las malformaciones vasculares y otros procesos menos frecuentes como tumores del plexo coroideo, discrasias sanguíneas, enfermedad de moyamoya y tumores del sistema nervioso central, tanto primarios como metastásicos²,³; por tanto, en caso de que un paciente presente hemorragia intraventricular aislada tras la administración de fibrinolíticos, deberán descartarse estas etiologías antes de atribuir su origen al tratamiento trombolítico.

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BIBLIOGRAFÍA 1. Hanley DF. Intraventricular hemorraghe. Severity factor and treatment target in spontaneous intracerebral hemorrhage. Stroke. 2009; 40: 1533-8. 2. Flint AC, Roebken A, Singh V. Primary intraventricular hemorrhage: yield of diagnostic angiography and clinical outcome. Neurocrit Care. 2008; 8: 330-6.

3. Giray S, Sen O, Sarica FB, Tufan K, Karatas M, Goksel BK, et al. Spontaneus primary intraventricular hemorrhage in adults: clinical data, etiology and outcome. Turk Neurosurg. 2009; 19: 338-44.

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Ictus en una neurofibromatosis tipo 1 Marta Rubio Roy, Ester Tió Vilamala, Mariona Hervàs Pujol Supervisión: David Cánovas Vergé

Servicio de Neurología Corporació Sanitària Parc Taulí. Sabadell

INTRODUCCIÓN Presentamos un paciente joven con neurofibromatosis tipo 1 que acude al Servicio de Urgencias por ataques isquémicos transitorios de repetición en el territorio carotídeo izquierdo en forma de paresia de la mano derecha. Dada la existencia de una asimetría en las velocidades de ambas arterias cerebrales medias mostradas en el Doppler transcraneal y la existencia de casos descritos en la literatura médica de anomalías vasculares asociadas a neurofibromatosis, solicitamos una arteriografía craneal. Revisamos las diferentes anomalías vasculares cerebrales relacionadas con la neurofibromatosis tipo 1.

Caso CLÍNICO Anamnesis Varón de 37 años de edad, sin hábitos tóxicos, con antecedentes de neurofibromatosis tipo 1, hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo I con mal control metabólico y dislipemia. Acudió al Servicio de Urgencias por pérdida de fuerza en la mano derecha de aparición súbita de 8 horas de evolución, con remisión parcial a su llegada. El día anterior el paciente había presentado la misma sintomatología al despertar, con resolución a las 3 horas. Puntuación de 0 en la escala de Rankin previa.

Exploración física Hemodinámicamente estable, afebril. Auscultación cardiorrespiratoria normal. Exploración neurológica: leve paresia manual derecha, Miller-Fisher derecho sin otros déficits. Puntuación de 1 en la National Institute of Health Stroke Scale (NIHSS).

Pruebas complementarias • Analítica de sangre: hemograma, coagulación, función renal y hepática normales. Perfil lipídico: - 123 -

colesterol total 254 mg/dl (LDL 187 mg/dl, HDL 40,7 mg/dl), hemoglobina glucosilada 7,6%. Estudio de autoinmunidad negativo, incluidos anticuerpos anti-cardiolipina. • Electrocardiograma: ritmo sinusal a 100 lpm. Ondas T negativas en III y avF. • Radiografía de tórax: sin alteraciones. • Ecografía Doppler de troncos supraaórticos: sin estenosis significativas. • Doppler transcraneal: velocidades medias de la arteria cerebral media derecha 84-89 cm/s, IP 1,2 (profundidad 50-60 mm). No se visualizaba la arteria cerebral anterior derecha. Velocidades medias de la arteria cerebral media izquierda 32-44 cm/s, IP 0,9 (profundidad 50-60 mm) con morfología de flujo atenuado, y de la arteria cerebral anterior izquierda de –31 cm/s. Test de apnea: buena reserva hemodinámica, con incremento de la velocidad media de la arteria cerebral media izquierda de 40 a 60 cm/s con 30 segundos de apnea. • Resonancia magnética cerebral: múltiples y pequeñas lesiones isquémicas agudas/subagudas en el territorio frontera de las ramas corticales y terminales de la arteria cerebral anterior/arteria cerebral media izquierdas y arteria cerebral posterior izquierda. • Ecocardiograma transtorácico: sin alteraciones. • Ecocardiograma transesofágico: placa de ateroma de 2 mm en la aorta descendente (grado III). Resto sin alteraciones. • Registro Holter de 24 horas: sin alteraciones. • Arteriografía cerebral: moderada dilatación desde el inicio del segmento cavernoso de la carótida interna izquierda, con estenosis focal y corta, del 70-80% de morfología displásica del tercio medio del segmento cavernoso y posterior dilatación moderada hasta el segmento oftálmico. No se

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observaron otras estenosis intra ni extracraneales en ambos sectores carotídeos ni vertebrales. Buena permeabilidad de las arterias comunicantes cerebrales. Retorno venoso cerebral normal. Variantes anatómicas: ausencia de visualización del segmento A1 de la arteria carótida anterior derecha, de forma que toda la circulación de las arterias cerebrales anteriores dependía de la arteria carótida interna izquierda. Persistencia fetal de la circulación de la arteria cerebral posterior derecha. Ausencia de visualización angiográfica de la arteria oftálmica izquierda. Conclusión: estenosis del 70-80% del segmento cavernoso de la carótida interna izquierda de aspecto displásico.

Diagnóstico Ataques isquémicos transitorios secundarios a estenosis intracraneal.

Tratamiento Se añadió antiagregación con ácido acetilsalicílico a su tratamiento habitual.

Evolución Durante su estancia en planta, el paciente se mantuvo asintomático, sin nuevas focalidades neurológicas. Se realizó el estudio de reserva hemodinámica, que mostró una buena reserva en el test de apnea, por lo que se decidió, de momento, tratamiento médico. Actualmente sigue controles en consultas externas, sin haber presentado nuevos episodios.

DISCUSIÓN La neurofibromatosis tipo 1 (enfermedad de Von Recklinghausen) es una enfermedad autosómica dominante, con manifestaciones típicas cutáneas en forma de manchas café con leche, neurofibromas, efélides axilares o inguinales, así como glioma óptico, nódulos de Lisch (iris) y lesiones óseas. Nuestro paciente presenta como criterios diagnósticos manchas café con leche y neurofibromas, así como macrocefalia, que ocurre en un 25-50% de los casos, y déficits

cognitivos, que se han relacionado con lesiones de la sustancia blanca (fibras conectoras interfrontales) 1. Otra manifestación neurológica serían las crisis epilépticas, cuya prevalencia es del 4,2%, aproximadamente el doble que en la población general. Respecto a la patología vascular cerebral, destacan las estenosis u oclusiones, ya sean aisladas o con un patrón similar al síndrome de moyamoya2. También se ha descrito algún caso de aneurisma fusiforme3. La displasia cerebrovascular, hallazgo radiológico de nuestro caso, fue detectada en las series retrospectivas en un porcentaje del 2-5%4. Se recomienda por ello tener en cuenta la posible existencia de displasia de las arterias intracraneales, principalmente si estos pacientes van a ser sometidos a neurocirugía o radioterapia. Algunos autores recomiendan realizar un estudio de la vasculatura intracraneal mediante resonancia en los niños de 6 años o menores y, particularmente en el subgrupo de pacientes que presentan glioma óptico, a los que recomiendan realizar controles con neuroimagen periódicos e incluso iniciar antiagregación al detectar la presencia de anomalías vasculares5.

BIBLIOGRAFÍA 1. Karlsgodt KH, Rosser T, Lutkenhoff ES, Cannon TD, Silva A, Bearden CE. Alterations in white matter microstructure in neurofibromatosis-1. Plos One. 2012; 7: e47854 1-11. 2. Koc F, Yerdelen D, Koc Z. Neurofibromatosis type 1 association with Moyamoya disease. Int J Neurosci. 2008; 118: 1157-63. 3. Bassou D, Darbi A, Atmane M, Jidal M, Elfenni J, Amezyane T, et al. Ectasic diffuse vasculopathy of the cerebral arteries associated with neurofibromatosis type 1. J Neuroradiol. 2008; 35: 292-6. 4. Cairns AG, North KN. Cerebrovascular dysplasia in neurofibromatosis type 1. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2008; 79: 1165-70. 5. Rea D, Brandsema JF, Armstrong D, Parkin P, DeVeber G, MacGregor D, et al. Cerebral arteriopathy in children with neurofibromatosis type 1. Pediatrics. 2009; 124; 476-83.

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Paciente de 66 años de edad con cefalea, crisis tónicoclónica y eritropsia Supervisión: José Ramón González Marcos

Sonia Benítez Rivero, Liliana Villarreal Pérez, Irene Escudero Martínez, Astrid Daniela Adarmes Gómez Servicio de Neurología Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla

INTRODUCCIÓN

resultado del estudio complementario, ingresó en la Unidad de Ictus.

El síndrome de Terson fue descrito inicialmente como la asociación de una hemorragia subaracnoidea con una hemorragia vítrea. Actualmente, muchos autores lo definen como la asociación de cualquier tipo de hemorragia intracraneal con cualquier variante de hemorragia intraocular (vítrea, subhialoidea, retiniana). Aparece comúnmente relacionado con aneurismas intracraneales rotos, y su presencia representa un factor de mal pronóstico en la hemorragia subaracnoidea. Presentamos un caso representativo de esta entidad en un paciente con clínica de cefalea y eritropsia.

Caso CLÍNICO Anamnesis Varón de 66 años de edad, con los siguientes antecedentes personales: exumador de 20 cigarrillos/ día, bebedor esporádico, hipertensión arterial, intolerancia hidrocarbonada, hipertrigliceridemia, cardiopatía isquémico-hipertensiva, enfermedad multivaso con stent en la arteria coronaria derecha, fibrilación auricular crónica, arteriopatía periférica con bypass femorofemoral, insuficiencia renal crónica estadio III de origen isquémico. En tratamiento habitual con ácido acetilsalicílico, acenocumarol, carvedilol, candesartán, furosemida, simvastatina, omeprazol, amlodipino y pentoxifilina. Acudió al Servicio de Urgencias por un cuadro clínico de cefalea brusca periorbitaria y ocular derecha tras la realización de un esfuerzo seguido de náuseas, vómitos y crisis generalizada tónico-clónica. Tras la recuperación de la conciencia, persistió una cefalea moderada hemicraneal derecha, sin náuseas ni vómitos. Asimismo, desde entonces refiere visión alterada por el ojo derecho, con distorsión de las imágenes y visión coloreada (roja) por dicho ojo. Tras la exploración y el

Exploración física Presión arterial 160/80 mmHg, frecuencia cardíaca 80 lpm. BM-T 98 mg/dl. Auscultación cardiorrespiratoria: tonos rítmicos a buena frecuencia. No soplos cardíacos ni carotídeos. Exploración neurológica: buen nivel de conciencia, con verborrea, cierto grado de desinhibición y comportamiento inapropiado. Disminución de la agudeza visual y visión de colores por el ojo derecho. Fundoscopia: abundantes hemorragias intravítreas, subhialoideas e intrarretinianas bilaterales, de predominio en el ojo derecho. Parálisis facial supranuclear izquierda gestual. Torpeza en la mano izquierda para movimientos finos, sin déficit motor por grupos musculares. Ligera claudicación en Mingazzinni del miembro inferior izquierdo sin déficit motor. Reflejo cutaneoplantar extensor izquierdo. Resto de la exploración normal.

Pruebas complementarias

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• Analítica general: creatinina 1,45 mg/dl, cociente internacional normalizado 1,98, hemograma completo, hormonas tiroideas, velocidad de sedimentación globular, resto de bioquímica y coagulación normales. • Tomografía computarizada craneal: hematoma temporal derecho agudo, de aproximadamente 30,5 x 41 mm, con un pequeño halo de edema circundante. El hematoma se abría al espacio subdural en su región más anteroinferior, ocasionando una colección hemática subdural que se extendía desde la región temporal derecha hacia la convexidad frontoparietal ipsilateral, con un espesor máximo aproximado de 10 mm. También existía una pequeña cantidad de sangre a nivel de la hoz cerebral. Ambos hematomas ejercían

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Figura 1. Resonancia magnética craneal, secuencia FLAIR, cortes axiales. A. Hematoma subdural que se extiende por la convexidad hemisférica derecha. B. Hematoma temporal derecho subagudo. Discreto efecto masa con mínima desviación de la línea media, obliteración de los surcos de la convexidad y del ventrículo homolateral.

Figura 2. Arteriografía cerebral: se observa la arteria cerebral posterior derecha con origen embrionario y un aneurisma de la arteria comunicante posterior derecha.

un ligero efecto masa sobre el parénquima subyacente, con obliteración de los surcos, colapso parcial del sistema ventricular ipsilateral y desplazamiento de las estructuras de la línea media de aproximadamente 5 mm. • Resonancia magnética craneal: hematoma temporal derecho en evolución. Hematoma subdural que se extendía por la convexidad hemisférica derecha con participación del tentorio y restos hemáticos en las cisternas basales con extensión al canal cervical. Discreto efecto masa con mínima desviación de la línea media, obliteración de los surcos de la convexidad y del ventrículo homolateral (figura 1). • Arteriografía cerebral: se visualizaba la presencia de un aneurisma de la arteria comunicante posterior derecha, con un origen embrionario de la arteria cerebral posterior derecha (figura 2).

Diagnóstico Hematoma lobar temporal derecho y subdural de la hoz y convexidad frontoparietal derecha secundario a la rotura del aneurisma de la arteria comunicante posterior. Hemorragias intraoculares bilaterales secundarias al sangrado intracraneal (síndrome de Terson).

Tratamiento y evolución Tras la realización de la arteriografía cerebral y la detección del aneurisma de la arteria comunicante posterior derecha, se realizó la embolización intra vascular en el mismo acto, con buen resultado. Al alta de la Unidad de Ictus el paciente continuaba ocasionalmente eufórico y verborreico, con mano torpe

izquierda, sin paresias ni alteraciones sensitivas. Presentaba mejoría de la agudeza visual, aunque en la fundoscopia continuaban visualizándose las hemorragias intraoculares descritas.

DISCUSIÓN El síndrome de Terson se define actualmente como la asociación de cualquier tipo de hemorragia intracraneal con cualquier tipo de hemorragia intraocular. En el 87% de los casos, el sangrado intraocular es secundario a una hemorragia subaracnoidea; otras causas son la retinopatía por maniobras de Valsalva, la obstrucción venosa retiniana, el macroaneurisma retiniano y el traumatismo ocular. El 20-40% de pacientes con hemorragia subaracnoidea aneurismática presentan hemorragias intraoculares. La patogenia de este síndrome ha causado y aún causa algunas controversias. La primera teoría abogaba por el paso directo de la sangre desde las vainas del nervio hasta las estructuras intraoculares. Por razones anatómicas, esto no parece posible, puesto que no se ha demostrado la existencia de esta conexión. Actualmente, se cree que el origen está en la dificultad del retorno venoso producido al aumentar la presión intracraneal súbita e intensamente, que se transmite por las vainas del nervio óptico, comprimiendo la vena central de la retina. Esta dificultad de retorno produce una estasis sanguínea y hemorragias retinianas. Las vénulas postcapilares son la localización más vulnerable a los aumentos bruscos de presión. La aparición de hemorragias intraoculares, especialmente la hemorragia vítrea, en pacientes con hemorragia cerebral es indicativo de la gravedad del

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sangrado, presentando una mortalidad del 30-50%. Por tanto, se encuentra asociado a mal pronóstico y frecuentemente a resangrado del aneurisma. El pronóstico es independiente de la lateralidad de la hemorragia ocular. El pronóstico visual es relativamente bueno, puesto que hasta un 83% logran una visión superior a 20/50. El mejor pronóstico visual lo presentan las hemorragias intrarretinianas. El tiempo de desaparición de la hemorragia es variable, desde semanas a años. En la mayoría de los casos el tratamiento es conservador, aunque en algunos se requiere láser Yag o vitrectomía. Resulta fundamental la derivación a consultas de Oftalmología para la valoración y el seguimiento.

BIBLIOGRAFÍA 1. Fountas KN, Kapsalaki EZ, Lee GP, Machinis TG, Grigorian AA, Robinson JS, et al. Terson hemorrhage in patients suffering aneurysmal subarachnoid hemorrhage: predisposing factors and prognostic significance. J Neurosurg. 2008; 109: 439-44. 2. McCarron MO. A systematic review of Terson’s syndrome: frequency and prognosis after subarachnoid haemorrhage. J Neurol Neurosurg Psychiat. 2004; 75: 491-3. 3. Sánchez Ferreiro AV, Muñoz Bellido L. Presentación atípica de un síndrome de Terson: a propósito de un caso. Neurologia. 2012; 27: 380-1. 4. Stiebel-Kalish H, Turtel LS, Kupersmith MJ.The natural history of nontraumatic subarachnoid hemorrhage-related intraocular hemorrhages. Retina. 2004; 24: 36-40.

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Déficit neurológico en el territorio cerebral posterior: el calcio es la clave Supervisión: Enrique Jesús Palacio Portilla

Álvaro Rojo López, Andrea González Suárez, Raquel Viadero Cervera, Nuria Pilar Riesco Pérez Servicio de Neurología Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander

INTRODUCCIÓN

tal, llegando al Servicio de Urgencias pasadas 6 horas desde el inicio de la clínica.

Los ictus isquémicos de etiología cardioembólica representan hasta el 15-20% de estos. En relación con el riesgo de embolia cardíaca, se distingue entre cardio patías embolígenas mayores y menores. Las cardiopatías embolígenas mayores pueden ser causadas por trastornos del ritmo cardíaco (fibrilación auricular, enfermedad del nodo sinusal), alteraciones de la contractilidad cardíaca (miocardiopatía dilatada con fracción de eyección < 35%, acinesia segmentaria ventricular izquierda, infarto agudo de miocardio reciente) o patología estructural, sobre todo de predominio valvular (estenosis mitral asociada a fibrilación auricular, prótesis valvulares mecánicas, aneurismas o masas intracardíacas). Las causas más frecuentes de masas intracardíacas en la válvula mitral son los trombos, las vegetaciones producidas por la endocarditis y los mixomas. Exponemos un caso infrecuente de ictus isquémico provocado por calcificación excesiva del anillo mitral, provocando la aparición de un pseudotumor en su valva posterior.

Exploración física A su llegada a Urgencias, el paciente presentaba cifras de presión arterial elevadas con glucemia capilar, frecuencia cardíaca y respiratoria, temperatura y glucemia capilar dentro de los límites normales. En la valoración neurológica se objetivó somnolencia; disartria leve-moderada; paresia del tercer nervio craneal derecho con ptosis leve miosis, limitación grave de la mirada en supraversión con nistagmo vertical asociado y limitación leve de la mirada en aducción e infraversión de la mirada; parálisis facial central izquierda leve-moderada; hemiparesia izquierda con claudicación en Barré y Mingazzini, y balance muscular a 3/5. El resto de la exploración neurológica fue normal, incluidos reflejos del tronco, campimetría, sensibilidad y pruebas de indicación cerebelosa (puntuación de 8 en la National Institute of Health Stroke Scale [NIHSS]). En la exploración sistémica no se detectaron hallazgos con significación patológica.

Pruebas complementarias

Caso CLÍNICO Anamnesis Varón de 70 años de edad, con antecedentes de tabaquismo (100 paquetes/año), consumo excesivo de alcohol (100 g etanol/día), sobrepeso (índice de masa corporal 27,34) y que cumplía criterios clínicos de síndrome de apnea obstructiva del sueño. El paciente presentó un cuadro clínico de inicio brusco de diplopía e inestabilidad en bipedestación con caída al suelo mientras se aseaba, sin otros síntomas asociados. Tras no objetivar mejoría en las siguientes 2 horas y media, acudió a su hospital de referencia, desde donde fue derivado a nuestro hospi- 128 -

• A su llegada a Urgencias se realizó una tomografía computarizada (TC) craneal sin contraste: signos de isquemia aguda en el polo anterior del tálamo derecho. • TC de perfusión cerebral: normal. • Angio-TC intracraneal y de troncos supraaórticos: normal. • Hemograma: normal. • Coagulación: normal. • Velocidad de sedimentación globular: 2 mm/ hora. • Perfil bioquímico: colesterol total 165 mg/dl (LDL 106 mg/dl, HDL 42 mg/dl), resto de parámetros normales, incluyendo proteína C reactiva ultra-

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sensible, homocisteína, vitamina B12, ácido fólico y hemoglobina glucosilada. • Electrocardiograma: ritmo sinusal a 48 lpm con signos de hipertrofia ventricular izquierda (índice de Sokolow de 41 mm, índice de Cornell de 38 mm). • Radiografía de tórax: normal. • Ecocardiograma transtorácico (figura 1): abundante calcificación en el anillo de la válvula mitral, generando en su valva posterior una imagen móvil compatible con un pseudotumor mitral. Hipertrofia concéntrica del ventrículo izquierdo con fracción de eyección normal y patrón de relajación anormal diastólico. Dilatación auricular moderada (47 mm). Válvula aórtica con velos engrosados normofuncionante.

Diagnóstico • Ictus isquémico vertebrobasilar de probable localización a nivel de la arteria cerebral posterior derecha (segmento P1) de probable origen cardioembólico. • Calcificación del anillo mitral con pseudotumor mitral asociado. • Hipertensión arterial.

Tratamiento y evolución Tras la realización de la TC craneal multimodal, se desestimó la realización de tratamiento fibrinolítico o embolectomía mecánica, dado el tiempo de evolución prolongado y la normalidad del estudio de perfusión y la angio-TC. Posteriormente, se comenzó tratamiento anticoagulante inicialmente con heparina sódica intravenosa, siendo sustituida al alta hospitalaria por enoxaparina 80 mg subcutáneos cada 12 horas y acenocumarol. En los días sucesivos se objetivó mejoría progresiva desde el punto de vista clínico, siendo dado de alta 2 días después, persistiendo la limitación de la mirada vertical, sin otras alteraciones en la exploración neurológica. Durante todo el ingreso se objetivaron cifras elevadas de presión arterial, con cifras máximas de presión arterial sistólica y diastólica de 187 y 101 mmHg, respectivamente, motivo por el que se inició tratamiento antihipertensivo con inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina a dosis bajas (enalapril 10 mg/día). En la monitorización electrocardiográfica continua no se detectaron arritmias embolígenas. Además, se inició tratamiento con estatinas a dosis bajas (rosuvastatina 5 mg/día).

DISCUSIÓN El pseudotumor mitral es un hallazgo infrecuente en los estudios ecocardiográficos, pudiendo ser de ori-

Figura 1. Ecocardiograma: a la derecha de la imagen se observan el engrosamiento y el aumento de la ecogenicidad en la válvula mitral, mayor en su valva posterior (pseudotumor mitral).

gen inflamatorio1 o en relación con calcificación del anillo valvular mitral (CAM). La calcificación del anillo mitral es un proceso crónico, no inflamatorio y degenerativo con fibrosis de la válvula mitral, depositándose posteriormente lípidos y calcio en forma de anillo. Afecta principalmente a la valva mitral posterior y se puede asociar a necrosis central2,3. Los principales factores predisponentes para el desarrollo de esta alteración son la edad avanzada y cifras de presión arterial sistólica elevadas. La calcificación del anillo valvular mitral ha demostrado ser un factor independiente de riesgo de ictus isquémico en varios estudios, aún en ausencia de clínica cardiovascular previa. Además, dicho riesgo se incrementa si el paciente tiene asociada estenosis de la válvula aórtica; y en menor grado si coexisten dilatación auricular izquierda o hipertrofia del ventrículo izquierdo. El mecanismo fisiopatogénico consiste principalmente en la fragmentación de la masa, originando émbolos de calcio. Otro mecanismo que puede originar émbolos es predisponiendo el origen de una endocarditis infecciosa sobre dicha válvula. Además, la calcificación del anillo valvular mitral se asocia también al desarrollo de arterioesclerosis, con una mayor incidencia en la arteria carótida interna y en la válvula aórtica en diversos estudios, por lo que es recomendable un control estricto de los factores de riesgo cardiovascular. En cuanto al tratamiento, no existe un consenso en la literatura médica, pero se recomienda tratamiento conservador4 en lugar de cirugía mientras no se observe disfunción valvular importante. Dentro del tra

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tamiento farmacológico, la anticoagulación es el tratamiento más utilizado.

BIBLIOGRAFÍA 1. Vaideeswar P, Patwardhan AM, Sathe PA. Cardiac valvular inflammatory pseudotumor. J Cardiothorac Surg. 2008; 3: 53. 2. Chevalier B, Reant P, Laffite S, Barandon L. Spontaneous fistulization of a caseous calcification of the

mitral annulus: an exceptional cause of stroke. Eur J Cardiothorac Surg. 2011; 39: 184-5. 3. Minardi G, Manzara C, Pulignano G, Pino PG, Pavaci H, Sordi M, et al. Caseous calcification of the mitral annulus with mitral regurgitation and impairment of functional capacity: a case report. J Med Case Rep. 2008; 2: 205-9. 4. Marcì M, Lo Jacono F. Mitral regurgitation due to caseous calcification of the mitral annulus: two case reports. Cases J. 2009; 2: 95.

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Cefalea intensa en una mujer puérpera Nuria Cayuela Caudevilla, Roser Gómez Llopico, Natalia Alexandra Julià Palacios, Blanca Lara Rodríguez Supervisión: Luis Miguel Cano Sánchez

Servicio de Neurología Hospital Universitari. Bellvitge (Barcelona)

INTRODUCCIÓN El síndrome de vasoconstricción cerebral reversible es una patología vascular cerebral que afecta a personas entre 10 y 76 años, con predominio de mujeres. La primera manifestación suele ser cefalea grave, que típicamente recurre en 1-2 semanas, aunque puede ir acompañada de focalidad neurológica. Se presenta especialmente en el postparto o después del uso de drogas vasoactivas (cannabis, cocaína, anfetaminas, antidepresivos, alfa-simpaticomiméticos, triptanes y derivados ergotamínicos como la bromocriptina). Las manifestaciones clínicas se atribuyen a una alteración transitoria de la regulación del tono de las arterias cerebrales, con hiperactividad del sistema simpático. Las principales complicaciones son los ictus isquémicos y hemorrágicos. En el síndrome de vasoconstricción cerebral reversible asociado al postparto, dos tercios de los casos se desarrollan durante la primera semana del alumbramiento, ya sea tras un embarazo normal o bien complicado con proteinuria o síndrome de HELLP. Asimismo, en al menos un tercio de los casos se asocia a la exposición a vasoconstrictores usados en anestesia epidural, a la hemorragia postparto, a la inhibición de la lactancia o a depresión.

Caso CLÍNICO Anamnesis Mujer de 40 años de edad, sin alergias medicamentosas conocidas, ni hábitos tóxicos, con antecedentes de hemangioma hepático y episodios de migraña con aura visual en forma de hemianopsia bitemporal. Puérpera tardía. No incidencias durante la gestación o el trabajo de parto. Entre la medicación habitual constan comprimidos compuestos por dihidroergotamina/ propifenazona/cafeína a demanda.

Acudió al Servicio de Urgencias por un episodio de cefalea del despertar bitemporal de características pulsátiles, que empeoraba con el decúbito y maniobras de Valsalva, de intensidad creciente, sin náuseas ni vómitos, sin sonofobia ni fotofobia. No calmaba con analgesia convencional. La describía como diferente a las habituales. Dos días antes ya había presentado un episodio súbito de cefalea frontal bilateral opresiva, no precedida de aura, de intensidad moderada, que se había autolimitado con antiinflamatorios no esteroideos. Destacaba como antecedente importante que 6 días antes había iniciado la toma de bromocriptina como inhibidor de la lactancia.

Exploración física A su llegada, presentaba una presión arterial de 180/80 mmHg, frecuencia cardíaca 60 lpm, afebril. Exploración neurológica: sin signos de meningismo, pupilas isocóricas normorreactivas, fondo de ojo sin evidenciar edema de papila, vigil, atenta, consciente y orientada, habla y lenguaje conservados, sin diplopia, ni nistagmus, ni disfagia. Pares craneales sin alteraciones, campimetría por confrontación normal, fuerza y sensibilidad conservadas, sin dismetrías ni disdiadococinesia, reflejo cutaneoplantar flexor bilateral, puntuación de 0 en la National Institute of Health Stroke Scale. En el resto de la exploración clínica por sistemas, solo cabía destacar tonos cardíacos rítmicos con soplo sistólico III/VI panfocal, sin otras alteraciones.

Pruebas complementarias

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• Analítica: función renal conservada, ionograma normal. Perfil hepático conservado. Perfil lipídico con hipercolesterolemia, con aumento de colesterol LDL, HDL normal e hipertrigliceridemia. Proteínograma sin alteraciones significativas. Hor-

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monas tiroideas, cobalaminas y folatos normales. Hemograma sin alteraciones en las tres series. No alteraciones en la coagulación, fibrinógeno normal. Proteína C reactiva 5,6 mg/L, velocidad de sedimentación globular 3 mm, FR 12,1 kUI/l. • Inmunología: ANA, ANCA, antifosfolípido negativos y anticuerpo lúpico negativo. • Serologías para lúes, virus de la inmunodeficiencia humana, hepatitis A y B: negativas. Serología para el virus de la hepatitis C: positivo débil. • Electrocardiograma: ritmo sinusal a 45 lpmn, eje 10º, QRS estrechos de 80 ms, PR 160 ms, ondas T negativas anteroseptales (V1-V3). • Radiografía de tórax: no cardiomegalia, campos pulmonares expandidos, sin presencia de infiltrados/condensaciones. Senos costofrénicos libres. • Tomografía computarizada (TC) craneal: imagen lineal hiperdensa en el surco frontal superior izquierdo, compatible con hemorragia subaracnoidea. Resto del estudio sin alteraciones. • Angio-TC craneal: no se identificaron imágenes sugestivas de malformación arteriovenosa frontal izquierda ni signos de trombosis venosa cerebral. • Doppler transcraneal: discreta aceleración a nivel de ambas arterias cerebrales medias, con asimetría < 20% a favor del lado izquierdo, con Vsmáx 140 cm/s M1 izquierda y 120 cm/s M1 derecha. Resto de los vasos estudiados dentro de la normalidad. • Resonancia magnética craneal (figura 1): hemorragia subaracnoidea localizada en los surcos de la convexidad frontal izquierda. Múltiples lesiones de pequeño tamaño en la sustancia blanca subcortical bihemisférica. Mínimo componente edematoso de tipo vasogénico en las circunvoluciones frontal media derecha y superior izquierda. • Arteriografía cerebral: no mostró ninguna anoma lía en la vascularización intracraneal, ni en la fase arterial ni en el retorno venoso. Dilataciones infundibulares en el origen de la arteria comunicante posterior izquierda y de la arteria oftálmica izquierda. Ausencia de formación aneurismática valorable.

Diagnóstico Hemorragia subaracnoidea focal de la convexidad en el contexto de un posible síndrome de vasoconstricción cerebral reversible.

Tratamiento Previa monitorización en la Unidad de Ictus, se inició tratamiento con nimodipino 10 mg en 50 ml intravenoso en bomba de perfusión a 5 ml/h, además de administrar analgesia.

Figura 1. Resonancia magnética secuencia FLAIR: hemorragia subaracnoidea en los surcos de la convexidad frontal izquierda.

Evolución Durante su estancia en la Unidad de Ictus, la paciente se mantuvo hemodinámicamente estable, presentando disminución progresiva de la cefalea, sin aparición de nueva sintomatología, siendo dada de alta a los 10 días del ingreso. A los 20 días del inicio de la clínica se realizó una TC craneal, donde no se evidenciaron signos de hemorragia subaracnoidea.

DISCUSIÓN El síndrome de vasoconstricción cerebral reversible es una entidad infrecuente, que cursa con cefalea tipo thunderclap, déficit neurológico focal reversible, y puede asociarse o no con hemorragia subaracnoidea no aneurismática. En el caso de esta paciente, los antecedentes de ser una mujer joven, puérpera, que refería ingesta de bromocriptina, según la forma de debut y los datos en las exploraciones complementarias aportaron información relevante en el diagnóstico diferencial. Debemos destacar como herramienta importante la utilidad de un Doppler transcraneal en las primeras horas de la clínica, dato que brindó información valiosa para la sospecha diagnóstica de vasoconstricción cerebral. Este instrumento, al estar disponible en muchos centros, ser un procedimiento de breve duración y no invasivo, es de utilidad como ayuda diagnóstica y de seguimiento de esta patología, dado que la reversibilidad confirma el diagnóstico. Por otro lado, poder monitorizar hemodinámica, clínica y terapéuticamente a la paciente durante su

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estancia en la Unidad de Ictus nos ayudó en el buen manejo evolutivo. Los neurólogos jóvenes deben conocer, identificar y realizar el diagnóstico diferencial de esta patología, puesto que tiene un tratamiento específico, y un buen pronóstico si se realiza un manejo adecuado.

BIBLIOGRAFÍA

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1. Ducros A. Reversible vasoconstriction syndrome. Lancet Neurol. 2012; 11: 906-17.

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¿Qué me dices, que no te entiendo? Supervisión: José Ramón González Marcos

M.ª Teresa Gómez Caravaca, Lara Mauri Fábrega, Osvaldo Lara Sarabia, Juan Manuel Oropesa Ruiz Servicio de Neurología Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla

INTRODUCCIÓN Las alteraciones auditivas corticales constituyen una disfunción que afecta al procesamiento e interpretación de los estímulos auditivos con mantenimiento de una audición normal1,2. Suelen ser cuadros clínicos poco frecuentes, por lo que existe cierta confusión en cuanto a la clasificación de los mismos. Pueden resumirse en tres tipos: agnosia auditiva, sordera cortical y sordera verbal2. Esta última se caracteriza básicamente por la imposibilidad para comprender el lenguaje hablado, siendo capaz de discriminar otros tipos de sonidos no verbales, independientemente de la evidencia de afasia. Existe una preservación de la capacidad de lectura y escritura (no dictado) y un lenguaje espontáneo normal2. A continuación, presentamos el caso de un paciente joven con sordera verbal secundaria a ictus múltiples.

Caso CLÍNICO Anamnesis Varón de 46 años de edad, con antecedentes personales de alergia al olivo y a las gramíneas, fumador, bebedor y consumidor de tóxicos e hipertenso mal controlado. Datos de antigua tuberculosis tratada con granuloma calcificado y tractos fibrosos en el lóbulo pulmonar superior izquierdo. Diagnosticado desde el año 2005 de una glomerulopatía membranosa estadio II, aunque sin seguimiento desde hacía años. Hacía cuatro años había sufrido un ictus isquémico hemisférico izquierdo (brazo posterior de la cápsula interna izquierda), con hemiparesia derecha discreta residual. Actualmente estaba en tratamiento con atorvastatina 20 mg, amlodipino 5 mg, enalapril 20 mg, losartán 50 mg, ácido acetilsalicílico 100 mg y omeprazol 20 mg.

El paciente consultó tras una caída en su domicilio, sin pródromos previos ni relajación de esfínteres posterior, tras lo cual se levantó y acudió al domicilio de una vecina para solicitar ayuda. En ese momento se objetivó una dificultad para comprender lo que se le decía. Refería ser capaz de escuchar pero no de entender. A su llegada al centro hospitalario, no presentaba criterios de fibrinólisis y fue ingresado en la Unidad de Ictus.

Exploración física El paciente se encontraba con buen estado general, bien hidratado y perfundido, presión arterial de 160/80 mmHg, frecuencia cardíaca a 78 lpm, eupneico en reposo y afebril. En la auscultación cardiorrespiratoria, tonos rítmicos sin soplos a buena frecuencia. No soplos carotídeos. A la exploración neurológica, el paciente se encontraba consciente, pero inatento, sin dirigir la mirada a la voz. No defectos campimétricos. Pares craneales normales. Discreta afasia de predominio sensitivo, con buena fluencia del lenguaje pero abundantes parafasias fonémicas y semánticas. Era incapaz de comprender palabras habladas, así como de identificar algunos sonidos habituales o ambientales, pero sí de oír, leer, escribir y reconocer otros tipos de sonidos (sordera verbal). Hemiparesia braquiocrural derecha residual. Marcha hemiparética independiente.

Pruebas complementarias Al paciente se le repitieron la mayoría de los estudios realizados 4 años tras el ictus isquémico hemisférico izquierdo, sin encontrarse nuevos datos.

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• Desde el punto de vista analítico, solo se detectó una hipercolesterolemia de 232 mg/dl a expensas de la lipoproteína de baja densidad (159 mg/ dl), hipertrigliceridemia de 266 mg/dl, velocidad

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de sedimentación globular de 62 mm/h, hiperfibrinogenemia reactiva e hiperhomocisteinemia leve por mutaciones en la metilenotetrahidrofolato reductasa. Metabolismo del hierro normal y estudio de autoinmunidad negativo. • El Doppler transcraneal y carotídeo identificó una placa isoecoica en el tercio distal de la arteria carótida común izquierda sin reducción de la luz y una placa de calcio en el origen de la arteria carótida interna izquierda. Engrosamiento de la arteria carótida común derecha y placa dorsal lejana. Curvas resistivas con escasa disminución del flujo en la arteria vertebral izquierda compatible con oclusión o terminación en la PICA. Resto normal. • Se le realizó una resonancia magnética craneal, que mostró la existencia de un infarto agudo hemisférico izquierdo que afectaba a la mitad posterior de la ínsula y a las ramas superficiales de la arteria cerebral media izquierda, con marcada restricción en la difusión y discreto efecto masa sobre los surcos de la convexidad y el cuerpo del ventrículo homolateral, así como otro crónico (silente), temporoparietal derecho, en el territorio de la arteria cerebral media superficial posterior con efecto retráctil sobre el ventrículo homolateral. Ambas lesiones afectaban a la zona superior de ambos lóbulos temporales. Se apreciaba además otro foco de isquemia residual corticosubcortical en la región parasagital frontal derecha y el centro semioval izquierdo y leucoaraiosis (figura 1). • En el estudio de orina de 24 horas, se objetivó proteinuria en rango nefrótico con creatinina en valores dentro de la normalidad y diuresis conservada. Parathormona normal con vitamina D-25 hidroxi menor de 10 nmol/l. • Se le practicó una punción lumbar, que mostró 36 céls./mm3 a expensas de un 75% de polimorfonucleares, con resto de bioquímica, citología y serología normales. • Los potenciales auditivos, para mostrar integridad de la vía auditiva, fueron normales. • El estudio cardiológico, con ecocardiograma y Holter, fue normal. • El estudio angiográfico mostró una esclerosis intracraneal generalizada, además de una placa de ateroma calcificada en el origen de la arteria carótida interna derecha, que provocaba una estenosis del 40% y otra placa en la izquierda, que condicionaba una estenosis del 30%. En el origen de la arteria vertebral izquierda se observaba estenosis del 90% con disminución de calibre y múltiples irregularidades en el trayecto cervical (figura 2).

Figura 1. Resonancia magnética craneal, cortes axiales (FLAIR y difusión): isquemia aguda en el territorio de la arteria cerebral media izquierda, encefalomalacia residual postisquémica por infarto parcial de la arteria cerebral media derecha y leucoaraiosis.

Diagnóstico El paciente, con antecedentes de patología vascular cerebral (brazo posterior de la cápsula interna derecha ya conocido y un infarto silente, antiguo, temporal derecho no conocido hasta su ingreso), presentaba un ictus isquémico hemisférico izquierdo en el territorio del lóbulo temporal y una proteinuria en rango nefrótico en relación con glomerulopatía membranosa estadio II. Las pruebas realizadas no objetivaron una posible causa autoinmunitaria.

Figura 2. Arteriografía: estenosis segmentaria generalizada a nivel parietal, así como oclusión de alguna de las ramas, afectando a ramas distales intracraneales tanto de circulación anterior como posterior.

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Tratamiento Durante el ingreso se inició tratamiento empírico con anticoagulantes orales (acenocumarol) según el Servicio de Hematología, a pesar de no encontrar datos suficientemente relevantes en las pruebas complementarias para el diagnóstico de enfermedad autoinmunitaria. El único factor causal que pudiera haber determinado los distintos episodios isquémicos, a pesar de los múltiples factores de riesgo cardiovascular del paciente, era la glomerulopatía membranosa que presentaba y que favorecía un estado hipercoagulante. Se mantuvo el resto del tratamiento domiciliario, a excepción del aumento de la atorvastatina a 80 mg, reducción del enalapril 5 mg, retirada del amlodipino y adición de espironolactona 25 mg para control de la presión arterial y la proteinuria.

Evolución Durante el ingreso el paciente se mantuvo en una situación similar, salvo cierta mejoría en la comprensión (aprendizaje de la lectura de labios), que permaneció en revisión posterior en consulta. Presentó episodios de desconexión del medio, de segundos de duración, sin otra sintomatología asociada, con electroencefalogramas normales. A pesar de ello, se inició tratamiento con levetiracetam 500 mg cada 12 horas, sin nuevos episodios, catalogándose de probables crisis parciales complejas.

DISCUSIÓN

sario tener conocimiento de ellos. Las lesiones bilaterales de la corteza auditiva primaria que presentaba el paciente provocaban la alteración auditiva cortical (sordera verbal). Está descrito que la sordera verbal suele deberse a lesiones temporales, generalmente bilaterales, que afectan a las cortezas auditivas primarias de las circunvoluciones de Heschl2. El paciente no era capaz de entender pero sí de oír el lenguaje, así como reconocer su contenido afectivo o la velocidad del mismo, por lo que la comprensión del lenguaje observando la expresión facial o mediante la lectura de labios mejoraba3. Asociado al cuadro clínico, el paciente presentaba una afasia de Wernicke en relación con una probable desconexión entre la corteza auditiva primaria y el área de Wernicke en el hemisferio izquierdo, en la que, a diferencia de la habitual, se preserva la lectura1.

BIBLIOGRAFÍA 1. Saygin AP, Leech R, Dick F. Nonverbal auditory agnosia with lesion to Wernicke’s area. Neuropsychologia. 2010; 48: 107-13. 2. Matthews BR, Chang CC, De May M, Engstrom J, Miller BL. Pleasurable emotional response to music: a case of neurodegenerative generalized auditory agnosia. Neurocase. 2009; 15: 248-59. 3. Satoh M, Takeda K, Kuzuhara S. A case of auditory agnosia with impairment of perception and expression of music: cognitive processing of tonality. European Neurology. 2007; 58: 70-7.

Estos cuadros clínicos se presentan con poca frecuencia en la práctica clínica habitual, pero es nece-

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Mujer de 79 años de edad con mareo y dificultad para la marcha Erika Melissa Báez Martínez, Yudy Llamas Osorio Supervisión: Patricia Martínez Sánchez

Servicio de Neurología y Centro de Ictus Hospital Universitario la Paz. Madrid

INTRODUCCIÓN

sospechó una etiología vascular de la sintomatología y se trasladó a la Unidad de Ictus de referencia.

En su trayecto, la arteria basilar proporciona importante irrigación al tronco cerebral y al cerebelo, aportando hasta el 20% del flujo sanguíneo cerebral. Los cuadros clínicos de trombosis de la arteria basilar son una causa rara de ictus isquémico, representando tan solo el 1% de estos. La presentación clínica varía desde un cuadro grave y catastrófico, como el estado de coma, a cuadros de menor envergadura como la afectación aislada de pares craneales. El espectro de secuelas depende muchas veces del manejo temprano de esta entidad, de ahí la importancia de establecer una sospecha diagnóstica precoz y evitar un retraso en el inicio del tratamiento1-3.

Caso CLÍNICO Anamnesis Mujer de 79 años de edad, con antecedentes de hipertensión arterial en tratamiento con verapamilo 240 mg/día, dislipemia en tratamiento con simvastatina 40 mg/día, múltiples episodios de síndrome vestibular periférico en tratamiento sintomático con sulpirida, ulcus duodenal tratada quirúrgicamente 20 años atrás y una situación basal de independencia funcional (escala de Rankin modificada: 0 puntos) que el 30 de octubre de 2012 a las 17 horas, de manera brusca, comenzó con sensación de mareo acompañada de giro de objetos, vómitos e inestabilidad de la marcha. Acudió inicialmente a su ambulatorio de zona, donde su médico de Atención Primaria le diagnosticó síndrome vestibular periférico, pautándole sulpirida. Los vómitos desaparecieron con el tratamiento, aunque persistía la inestabilidad de la marcha. El día 1 de noviembre de 2012 se asoció al cuadro dificultad para articular el habla, visión doble e imposibilidad para la bipedestación, por lo que fue remitida a su hospital de área, donde se

Exploración física Exploración general: presión arterial 153/74 mmHg, frecuencia cardíaca 90 lpm, frecuencia respiratoria 20 rpm, temperatura 36,5 ºC y saturación de O2 98%. Cabeza y cuello: normocéfala, no ingurgitación yugular, carótidas arrítmicas, sin soplos. No adenopatías laterocervicales ni supraclaviculares. Mucosa oral hidratada y rosada. Tórax: auscultación cardíaca con ruidos arrítmicos y apagados, sin soplos. Auscultación pulmonar: murmullo vesicular conservado sin ruidos sobreagregados. Abdomen: blando y depresible, con una cicatriz de una laparotomía media supraumbilical, con ruidos hidroaéreos positivos, sin masas ni signos de irritación peritoneal. Extremidades: eutróficas, sin edemas; pulsos pedios conservados, sin signos de trombosis venosa profunda. Exploración neurológica: alerta. Escala de coma de Glasgow 14/15 (ocular 4, verbal 4, motor 6). Desorientación temporal. Lenguaje: normal. Habla: disartria. Nervios craneales: oftalmoplejía internuclear bilateral, pupilas mióticas y reactivas, hipoacusia derecha y disfonía. Resto de nervios craneales sin alteraciones. Sistema motor: tono y trofismo conservados, balance muscular 5/5 en las cuatro extremidades. Reflejos miotáticos: presentes y simétricos en las cuatro extremidades. Reflejo cutaneoplantar flexor bilateral. Sensibilidad: sin alteraciones. Cerebelo (coordinación): dismetría dedo-nariz y talón-rodilla derecha. Equilibrio y marcha no explorados por dificultad para la bipedestación. Puntuación en la National Institute of Health Stroke Scale (NIHSS) 7 puntos.

Pruebas complementarias

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• Datos de laboratorio urgente: sin alteraciones significativas.

I CONCURSO de casos clínicos de unidades de ictus para residentes de neurología 2012

Figura 1. A. Tomografía computarizada cerebral en la que se observa un infarto en el hemisferio cerebeloso derecho (flecha). B. Angio-tomografía computarizada cerebral que muestra un trombo en el tercio distal de la arteria basilar, previo al top (flecha). Las arterias comunicantes posteriores se encuentran permeables, permitiendo el flujo en las arterias cerebrales posteriores y en el top de la arteria basilar.

Figura 2. Resonancia magnética, secuencias en difusión que muestran infartos cerebrales recientes. A. Restricción en la difusión del agua en el hemisferio cerebeloso derecho. B. Restricción en la protuberancia paramedial bilateral.

derada. Insuficiencia aórtica leve. Insuficiencia tricuspídea mínima. Mínimo derrame pericárdico anterior y posterior. • Datos de laboratorio diferido: trombocitopenia (75.000/mm3), por lo que se interconsultó al Servicio de Hematología, quienes mediante frotis de sangre periférica determinaron que el recuento estaba infraestimado por la presencia de agregados plaquetarios aislados. • Resonancia magnética cerebral: infarto de cronología aguda-subaguda en el hemisferio cerebeloso derecho (territorio de la PICA derecha). Además, se objetivó otro infarto de cronología aguda en la hemiprotuberancia superior central paramedial (figura 2). • Ante la presencia de dos infartos en territorios arteriales diferentes, uno en el hemisferio cerebeloso derecho y otro en la protuberancia, se decidió realizar una angio-tomografía computarizada cerebral para evaluar las arterias correspondientes, donde se observó la obstrucción de la arteria basilar en el segmento previo a la región del top con revascularización de dicho top a través de las arterias comunicantes posteriores. Las arterias cerebrales posteriores y cerebelosas se encontraban permeables. El resto del trayecto de la arteria basilar era irregular y de pequeño tamaño, visualizándose permeables ambas arterias vertebrales (figura 1B).

• Radiografía de tórax: aumento del índice cardiotorácico. Clips a nivel gástrico. No infiltrados ni consolidaciones parenquimatosas pulmonares. No derrames • Electrocardiograma: fibrilación auricular a 85 lpm, QRS estrecho. Sin alteraciones agudas de la repolarización. • Tomografía computarizada de cráneo: hipodensidad en el hemisferio cerebeloso derecho compatible con infarto cerebral en el territorio de la arteria cerebelosa posteroinferior (PICA) (figura 1A). Con estos hallazgos, la paciente ingresó en la Unidad de Ictus. Se desestimó tratamiento trombolítico y/o intravascular por encontrarse fuera de ventana terapéutica. Se inició tratamiento antiagregante y control de la homeostasis, y se continúa con el estudio cerebrovascular: • Doppler transcraneal y sistema vertebrobasilar: ausencia de ventanas temporales. Las arterias insonadas no presentaban alteraciones. Se obtuvo registro de velocidad de la arteria basilar. • Ecografía Doppler color de troncos supraaórticos: pequeña placa de ateroma en la arteria carótida interna derecha ecolucente, homogénea y que no condicionaba alteraciones hemodinámicas significativas. Registros arrítmicos. • Ecocardiograma transtorácico: fibrilación auricular a 85-105 lpm. Ventrículos de tamaño y función normal. Fracción de eyección 52,1%. Aurículas levemente dilatadas. Insuficiencia mitral leve-mo-

Diagnóstico Infartos cerebrales en el territorio de la PICA derecha y las arterias paramedianas de la arteria basilar de etiología cardioembólica. Trombosis de la arteria basilar. Fibrilación auricular.

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Tratamiento Se llevó a cabo la monitorización de la frecuencia cardíaca, la presión arterial, la saturación de O2, de la glucemia y de la temperatura. Asimismo, se instauró tratamiento con: antiagregación plaquetaria con triflusal 300 mg cada 12 h v.o. durante los primeros 7 días; protección gástrica con pantoprazol 40 mg/día v.o.; prevención antitrombótica con enoxaparina 40 mg/ día s.c.; atorvastatina 40 mg/día v.o.; enalapril 20 mg cada 12 horas v.o.; sertralina 50 mg/día v.o.; atenolol 25 mg cada 12 horas v.o., y rivaroxabán 20 mg (0-0-1) v.o. a partir del día 7. Se pautó además tratamiento rehabilitador.

Evolución Durante su estancia en la Unidad de Ictus, la paciente permaneció con desorientación en tiempo y espacio, dismetría dedo-nariz derecha, oftalmoplejía internuclear bilateral y ligera disartria. Dada la estabilidad clínica, se trasladó a planta de Neurología, donde presentó un episodio de fibrilación auricular con respuesta ventricular rápida, que se controló satisfactoriamente con atenolol. El tratamiento antiagregante se mantuvo durante los primeros 7 días debido al riesgo de transformación hemorrágica del infarto cerebeloso por su tamaño; a partir de ese momento, y al comprobarse una puntuación en la escala CHADS2 de 4, se inició tratamiento anticoagulante con rivaroxabán 20 mg/día como prevención secundaria de ictus isquémico en una paciente con fibrilación auricular no valvular. Desde el punto de vista neurológico, presentó una mejoría progresiva, remitiendo la dismetría de las extremidades, que le permitió la bipedestación. Persistían la disartria leve y la oftalmoplejía internuclear bilateral, con una puntuación de 3 en la escala NIHSS. Dada la estabilidad de la paciente y debido a que se encontraba fuera de la ventana temporal, se decidió mantener tratamiento conservador y descartar en ese momento tratamiento intravascular de la trombosis de la arteria basilar. La paciente fue trasladada a su

hospital de referencia para continuar el tratamiento rehabilitador. Escala de Rankin modificada 4 puntos.

DISCUSIÓN Se trata de una paciente que presenta al inicio síntomas de afectación cerebelosa, a los que posteriormente se asocian síntomas y signos de compromiso protuberancial4. Dada la presentación del cuadro clínico, con ictus progresivo en diferentes territorios vasculares de la circulación posterior (arteria cerebelosa posteroinferior derecha y posteriormente protuberancial paramedial bilateral) es preciso sospechar una etiología cardioembólica y descartar una trombosis de la arteria basilar, ya que se trata de un cuadro con alta mortalidad1,2,5. Es importante resaltar el crucial papel de la circulación retrógrada procedente de la circulación anterior a través de las arterias comunicantes y cerebrales posteriores para evitar la progresión del coágulo hasta el top de la basilar y aportar riego sanguíneo al mesencéfalo, disminuyendo así el daño a otras estructuras troncoencefálicas de importancia vital, tal como ocurrió en este caso1.

BIBLIOGRAFÍA 1. Mattle H, Arnold M, Lindsberg P, Schonewille W, Schroth G. Basilar artery occlusion. Lancet Neurol. 2011; 10: 1002-14. 2. Arenillas Lara JF. Trombosis aguda de la arteria basilar. Neurologia. 2010; 25 (Suppl 1): 18-23. 3. Alonso de Leciñana M, Egido JA, Casado I, Ribó M, Dávalos A, Masjuan J, et al. Guía para el tratamiento del infarto cerebral agudo. Neurología. 2011 Dec 6. 4. Bogousslavsky J. Vertebro-basilar syndromes causing oculo-motor disorders. Curr Opin Neurol. 2008; 16: 45-50. 5. Baehr M, Frotscher M. Duus´Topical Diagnosis in Neurology. Anatomy, physiology, signs, symptoms. 4.ª ed. Nueva York: Thieme Publishing Group, 2005.

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Fiebre con focalidad hemisférica izquierda de evolución subaguda Supervisión: Sira Carrasco García de León

M.ª Cristina Valencia Guadalajara, Beatriz Miguel Martín, Natalia Giraldo Restrepo, Ana López García Servicio de Neurología Hospital General Universitario. Ciudad Real

INTRODUCCIÓN La denominación endocarditis infecciosa se utiliza para describir la entidad anatomoclínica causada por la infección del endocardio por microorganismos patógenos. Descrita por vez primera por William Osler en 1885, se trata de una enfermedad poco frecuente y grave. En la actualidad, el diagnóstico se basa en los criterios clínicos de Duke1, en los que la presencia de bacteriemia y demostración de la afectación cardíaca son su base. Respecto a la epidemiología, se ha observado cómo se ha elevado progresivamente la edad de los pacientes que sufren endocarditis infecciosa, entre otras razones, debido a la mayor esperanza de vida de la población general y el consiguiente aumento en la prevalencia de las valvulopatías degenerativas. Entre las complicaciones extracardíacas de la enfermedad, las manifestaciones neurológicas pueden aparecer hasta en un 20-40% de los casos durante el curso de la enfermedad, principalmente secundarias a embolias. Presentamos el caso de una paciente anciana que debutó con un síndrome febril y un cuadro neurológico que cursó con ictus embólicos múltiples y evolución fatal a pesar del tratamiento.

empeoramiento clínico en las últimas 48 horas, con mayor postración, ausencia de lenguaje espontáneo y debilidad en las extremidades derechas.

Exploración física En la exploración general se constató estabilidad hemodinámica, con unas cifras tensionales de 122/73 mmHg, temperatura 36,5 ºC y saturación de oxígeno basal del 91%. Eupneica. Auscultación cardiopulmonar anodina. En el examen neurológico se objetivó: hemianopsia homónima derecha, afasia global, hemiplejía derecha y reflejo cutaneoplantar extensor ipsilateral. Signos meníngeos negativos.

Pruebas complementarias • El electrocardiograma mostró un ritmo sinusal a 80 lpm. • Radiografía de tórax: se objetivó cardiomegalia. • En la analítica destacaba una discreta leucocitosis con desviación izquierda y leve insuficiencia renal. Se extrajeron hemocultivos. • Una tomografía computarizada craneal urgente puso de manifiesto la existencia de tres imágenes hipodensas corticosubcorticales en la convexidad frontal y parietal izquierdas, sugestivas de lesiones isquémicas a lo largo del territorio de la arteria cerebral media izquierda.

Caso CLÍNICO Anamnesis Mujer de 84 años de edad, sin alergias medicamentosas conocidas, hipertensa, diabética tipo 2, en seguimiento por Cardiología por taquicardias paroxísticas y bloqueo auriculoventricular de primer grado. La paciente había presentado un cuadro catarral, de 10 días de evolución, con picos febriles termometrados de hasta 40 ºC sin respuesta a terapia antibiótica empírica ambulatoria con levofloxacino 500 mg/ día. Finalmente, fue traída al Servicio de Urgencias por

Diagnóstico Cuadro subagudo de déficit hemisférico izquierdo, fiebre y múltiples lesiones hipodensas en el estudio de neuroimagen, sugestivo inicialmente de ictus isquémicos de mecanismo embólico.

Tratamiento Se inició antibioterapia con ceftriaxona 2 g/día intravenosa y antiagregación.

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Figura 1. Ecocardiograma: verruga sobre la válvula mitral.

Evolución Ante la sospecha de ictus secundario a embolias sépticas, se realizó un ecocardiograma (transtorácico y transesofágico), que mostró una válvula mitral con una verruga de 1,5 x 1 cm y una imagen de masa larga fina y muy móvil dependiente de ella, con insuficiencia mitral moderada (figura 1). Una segunda tomografía computarizada craneal (figura 2) con contraste objetivó las lesiones ya descritas, con un sutil realce que sugería embolia séptica, con fenómeno de perfusión de flujo frente a cerebritis, y nuevas lesiones hipodensas en la región capsuloputaminal y cápsula externa izquierdas, así como en la cápsula externa derecha. Los hemocultivos resultaron negativos. Se asumió el diagnóstico de endocarditis infecciosa sobre válvula nativa, sin filiación microbiológica y complicada con insuficiencia mitral moderada e ictus embólicos múltiples. La paciente empeoró a pesar de ajustar el tratamiento antibiótico, y de acuerdo con la familia se decidió no llevar a cabo medidas agresivas. Presentó una infección respiratoria, probablemente por broncoaspiración, y falleció por fracaso multiorgánico.

DISCUSIÓN Las complicaciones neurológicas de la endocarditis infecciosa son, en ocasiones, la primera manifestación clínica de la enfermedad y están asociadas con un importante incremento en su mortalidad. La localización sobre la válvula mitral, la presencia de vegetaciones valvulares grandes (> 10 mm) o con una porción móvil, son además factores de riesgo para la aparición de complicaciones embólicas cerebrales1. En cuanto a los signos físicos, como la fiebre y el soplo cardíaco, cabe

Figura 2. Tomografía computarizada craneal de control con contraste: lesiones hipodensas frontal y parietal izquierdas con tenue realce.

destacar que pueden estar ausentes, incluso los dos; ello nos recuerda que su ausencia no debe servir para descartar la sospecha de endocarditis infecciosa. Los hemocultivos también pueden ser negativos debido a microorganismos de difícil cultivo o por la toma de antibióticos previos, como probablemente ocurrió en nuestra paciente2. Respecto al tratamiento fibrinolítico y la anticoagulación no se consideran indicados en las embolias cerebrales asociadas a endocarditis infecciosa de válvulas nativas, ya que pueden aumentar el riesgo de transformación hemorrágica sintomática3. Se puede plantear cirugía si existe insuficiencia cardíaca grave, inestabilidad hemodinámica, vegetaciones grandes o insuficiencia mitroaórtica4. El diagnóstico precoz es fundamental, ya que el riesgo embólico disminuye una vez controlada la infección e iniciada la antibioterapia.

BIBLIOGRAFÍA 1. Sonneville R, Mourvillier B, Bouadma L, Wolff M. Management of neurological complications of infective endocarditis in ICU patients. An Intensive Care. 2011; 1: 10. 2. Fernández-Hidalgo N, Almirante B. La endocarditis infecciosa en el siglo xxi: cambios epidemiológicos, terapéuticos y pronósticos. Enferm Infecc Microbiol Clín. 2012; 30: 394-406. 3. Jonhnson MD, Jonhson CD. Neurologic presentation of infective endocarditis. Neurol Clin. 2010; 28: 311-21. 4. Miranda-Montero S, Rodríguez-Esteban M, Álvarez-Acosta L, Lubillo-Montenegro S, Pérez-Hernández H, Llorens-León R. Endocarditis infecciosa en la Unidad de Medicina Intensiva. Med Intensiva. 2012; 36: 460-6.

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Paciente de 13 años de edad con cefalea, afasia y debilidad en las extremidades derechas María Cerdán Sánchez, Rubén Carrasco Torres, Begoña Palazón Cabanes, Encarnación Andreu Reinón Supervisión: Ana María Morales Ortiz

Servicio de Neurología Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. El Palmar (Murcia)

Caso CLÍNICO Anamnesis Se trata de un paciente, varón de 13 años, que consultó por sensación de malestar general que se inició la tarde del ingreso de forma aguda, y que asoció de forma progresiva alteración en la comprensión y la emisión del lenguaje, debilidad de extremidades derechas y desviación de la comisura bucal. Presentó una progresiva mejoría de los síntomas, quedando prácticamente asintomático a las 3 horas, con persistencia de una afasia leve. Tras la recuperación, el paciente refirió cefalea y somnolencia. A las 12 horas, continuaba la focalidad, por lo que se decidió realizar una resonancia magnética nuclear cerebral, que mostró un infarto agudo en los ganglios basales izquierdos. Se inició antiagregación y se ingresó en la Unidad de Ictus. El paciente evolucionó con mínima disfasia, prosopagnosia y cefalea leve. Al tercer día de ingreso, empeoró bruscamente su alteración del lenguaje, con desviación de la comisura bucal hacia la derecha, hemiparesia derecha y vómitos. Se solicitó protocolo analítico y de neuroimagen según el código ictus, y en la angio-tomografía computarizada se objetivó la oclusión de la arteria carótida interna supraclinoidea, con revascularización a nivel del segmento M2. Con el diagnóstico de ictus isquémico de la arteria cerebral media izquierda, en relación con probable disección carotídea en un paciente joven, y dadas la gravedad y las potenciales secuelas, se decidió realizar de forma excepcional tratamiento intravascular mediante trombectomía mecánica, con excelente resultado. No tenía antecedentes personales de interés. En cuanto a sus antecedentes familiares, su madre padecía migraña con aura. Funciones superiores conservadas. Acudió al Servicio de Urgencias del hospital comarcal por sensación de malestar general, que se inició

de forma aguda la tarde del ingreso, y de forma progresiva asoció alteración en la comprensión y emisión del lenguaje, debilidad de las extremidades derechas y desviación de la comisura bucal. El paciente presentó un episodio de vómito alimenticio, y posteriormente los síntomas mejoraron de forma también progresiva. Tras el episodio refirió cefalea de intensidad leve y somnolencia. Desde dicho hospital contactaron con neurólogo de guardia de nuestro hospital, y se aceptó el traslado.

Exploración física A su llegada, tras 3 horas desde el inicio de los síntomas, se encontraba alerta y orientado. Las constantes vitales eran normales y la saturación de oxígeno del 100%. A la exploración neurológica, las pupilas y los movimientos extraoculares eran normales. Nominaba y repetía, pero presentaba parafasias fonémicas. La comprensión de órdenes verbales complejas estaba alterada. Los pares craneales eran normales. Fuerza y sensibilidad conservadas. Los reflejos tendinosos profundos eran de 2+ y simétricos. Los reflejos cutaneoplantares eran flexores. Coordinación normal. No signos meníngeos.

Pruebas complementarias • Se realizó una analítica general, siendo la bioquímica, el hemograma y la coagulación normales. • En la tomografía computarizada craneal no se observaron indicios de patología aguda intracraneal.

Evolución Se dejó al paciente en observación. A las 12 horas, y ante la persistencia de la afasia, se realizó una resonancia magnética cerebral, que mostró hallazgos compatibles con infarto agudo en los ganglios basales izquierdos tributario de las ramas perforantes de la arteria cerebral media izquierda (figura 1). Se inició

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Figura 1. Resonancia magnética: infarto agudo en los ganglios basales izquierdos tributario de las ramas perforantes de la arteria cerebral media izquierda.

Figura 2. Oclusión a nivel de la arteria carótida interna supraclinoidea. No se identifica el segmento M1 de la arteria cerebral media izquierda. Se repermeabiliza en M2 a través de colaterales piales y desde la arteria cerebral posterior izquierda.

antiagregación y se ingresó al paciente en la Unidad de Ictus para diagnóstico y tratamiento. Se realizó un estudio completo, según el protocolo de ictus en el joven, que se detalla a continuación. La analítica general, incluyendo glucemia, creatinina, urea, perfil hepático, lipídico, iones, factor reumatoide, proteína C reactiva, folato, vitamina B12, ferritina, proteinograma, homocisteína, hormonas tiroideas, hemograma, velocidad de sedimentación globular y coagulación, sin hallazgos de interés. El estudio de autoinmunidad y las crioglobulinas fueron negativos. La serología para virus de hepatitis B y C, virus de la inmunodeficiencia humana, lúes, Brucella y Borrelia fueron también negativas. El electrocardiograma se realizó en ritmo sinusal a 75 lpm, sin alteraciones de la repolarización. La radiografía de tórax fue normal. En el estudio Doppler transcraneal continuo se detectó, con la maniobra de Valsalva, el paso de señales de alta intensidad de las microburbujas en las arterias del polígono de Willis, en los primeros segundos tras su administración, obteniéndose hasta un patrón “en cortina”. Se realizó una ecocardiografía transesofágica, que se informó como normal, sin defectos en todo el trayecto del tabique interauricular, y sin imágenes sugestivas de foco embólico cardíaco. El paciente evolucionó favorablemente, con una leve afasia, con parafasias ocasionales, utilización frecuente de circunloquios, prosopagnosia para sus familiares y cefalea.

Al tercer día de ingreso, sobre las 14 h, el paciente refirió mayor dificultad para la emisión del lenguaje y desviación de la comisura bucal de minutos de duración, por los que no avisaron. A las 3 horas, al despertar de la siesta, continuaba la alteración del lenguaje, con desviación de la comisura bucal hacia la derecha, hemiparesia derecha y vómitos, por lo que se contactó con el neurólogo de guardia. A la exploración neurológica, el paciente estaba alerta y consciente. El lenguaje era fluente, agramatical, con paráfrasis fonéticas y circunloquios. No había hemianopsia ni negligencias. Tenía paresia facial supera nuclear derecha, hemiparesia derecha (la fuerza en el miembro superior derecho era de 3/5, y en el miembro inferior derecho de 4–/5) y el reflejo cutáneoplantar derecho era extensor. Los reflejos tendinosos profundos eran de 2+ y simétricos. No había alteración de la sensibilidad tactoalgésica. La puntuación en la National Institute of Health Stroke Scale (NIHSS) era de 11. Se solicitó estudio de neuroimagen, según código ictus, y en la angio-tomografía computarizada se objetivó la oclusión de la arteria carótida interna supraclinoidea, con revascularización a nivel de M2 a través de colaterales piales y de la arteria cerebral posterior izquierda (figura 2). Con el diagnóstico de ictus isquémico de la arteria cerebral media izquierda en relación con una probable disección carotídea, se comentaron las posibilidades terapéuticas a la familia, y de acuer-

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do con la misma, previo consentimiento informado, se decidió tratamiento intravascular mediante trombectomía mecánica. El procedimiento se realizó sin incidencias, y el paciente fue trasladado a la Unidad de Cuidados Intensivos. Se valoró al paciente a las 3 horas tras la intervención, siendo la puntuación en la NIHSS de 4. Se realizó una tomografía computarizada de control a las 24 horas, que no mostró cambios con respecto al estudio previo a la trombectomía mecánica. Se inició antiagregación a las 24 horas, y el paciente pasó a la Unidad de Ictus. En la resonancia magnética cerebral persistían las lesiones isquémicas en los ganglios basales izquierdos, junto con un discreto aumento del edema vasogénico circundante. Existía una pequeña lesión isquémica milimétrica de nueva aparición en el centro semioval izquierdo. Se objetivó asimetría en la última porción del sifón carotídeo y porción M1 de la arteria cerebral media izquierda, junto con imágenes lineales corticales en secuencias FLAIR que traducían flujo lento en las ramas corticales de la arteria cerebral media izquierda. Durante los siguientes días de hospitalización, el paciente evolucionó favorablemente, con mínima alteración del lenguaje, por lo que se decidió darle el alta con seguimiento ambulatorio. La puntuación en la NIHSS al alta era de 1.

Diagnóstico Ictus isquémico en el territorio profundo de la arteria cerebral media izquierda de repetición de etiología inusual (probablemente secundario a disección de la arteria carotídea izquierda supraclinoidea, sin poder descartar la arteriopatía cerebral transitoria).

Tratamiento al alta Ácido acetilsalicílico 100 mg, un comprimido cada 24 horas.

Evolución Al mes y medio del alta, el paciente se encontraba asintomático. Se realizó una resonancia magnética cerebral de control, que no mostró cambios con respecto al estudio previo.

DISCUSIÓN Aunque parezca sorprendente, hasta el 14% de los ictus ocurren en niños y adultos jóvenes, y se en-

cuentra entre las diez primeras causas de muerte en la infancia1, con una incidencia de 2-13/100.000 niños. Existen diferencias en su incidencia durante la infancia, con una tasa de incidencia de 3/100.000 en menores de un año, y de 0,7/100.000 en niños de entre 5 y 9 años. Se ha observado otro pico de incidencia en varones adolescentes, como nuestro paciente, que se cree que puede deberse a factores hormonales2. Otros numerosos factores se han asociado al ictus isquémico en niños. Las causas más comunes en países desarrollados incluyen las causas arteriopáticas y no arteriopáticas. Entre estas últimas se incluye la cardiopatía, congénita o adquirida, infecciones sistémicas graves (como meningitis, sepsis) y las alteraciones hematológicas, como las trombofilias y la drepanocitosis. En nuestro caso, realizamos el diagnóstico diferencial de las arteriopatías no arterioescleróticas en la infancia. Cabe destacar la existencia de una entidad muy frecuente en la infancia, que no se encuentra entre la etiología de ictus en el adulto joven, que es la arteriopatía cerebral transitoria. Se trata de una arteriopatía no progresiva unilateral, que típicamente afecta a la arteria carótida interna supraclinoidea, cursando característicamente con infarto del núcleo lenticuloestriado, todo ello compatible con nuestro caso3. Aunque no existe consenso, la disección de la arteria carótida interna puede ser parcialmente responsable de la fisiopatología de la arteriopatía cerebral transitoria, por lo que ambas condiciones no se excluyen mutuamente. Algunos estudios recientes sugieren que pacientes inicialmente diagnosticados de disección de la arteria carótida interna podrían enmarcarse en el contexto de una arteriopatía cerebral transitoria4.

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Clínica cerebelosa secundaria a una lesión isquémica aguda sin evidencia de infarto cerebeloso Supervisión: José Ramón González Marcos

Liliana Villarreal Pérez, Sonia Benítez Rivero, Astrid Daniela Adarmes Gómez, Irene Escudero Martínez Servicio de Neurología Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla

INTRODUCCIÓN La diasquisis es un fenómeno basado en la depresión reversible de áreas conectadas anatómica o funcionalmente al área lesionada. Este concepto englobaría anomalías a distintos niveles: metabólico, neuroquímico y neuroanatómico ipsilateral. Las variedades más comúnmente descritas son la diasquisis cerebro-cerebelosa cruzada, la diasquisis cerebelocerebral cruzada inversa, la diasquisis transhemisférica o transcallosa, la diasquisis tálamo-cortical y la diasquisis córtico-subcortical. Este tipo de lesión puede cursar de forma asintomática o con manifestaciones clínicas correspondientes a zonas alejadas de la lesión primaria.

flejos, sensibilidad superficial y profunda normales. Dismetría del miembro superior derecho con la maniobra dedo-nariz. Fallos en los movimientos alternantes con la mano derecha. Maniobra de Steward-Holmes (maniobra de rebote) positiva en el miembro superior. Marcha normal. Romberg negativo.

Pruebas complementarias

Caso CLÍNICO Anamnesis Varón de 52 años de edad, con antecedentes de tabaquismo (15 cigarrillos/día); virus de la inmunodeficiencia humana diagnosticado hace más de 10 años con carga viral indetectable y CD4 en rango normal; VHC. Estaba en tratamiento con lopinavir y ritonavir. Ingresó en la Unidad de Ictus por un cuadro súbito de torpeza e incoordinación en la mano derecha sin pérdida de fuerza ni trastornos sensitivos. Contaba un episodio similar, menos intenso, hacía un mes que se autolimitó en 2-3 días.

Exploración física Presión arterial 135/80 mmHg, temperatura 36,5 ºC, frecuencia cardíaca 82 lpm. Exploración general: soplo supraclavicular izquierdo. Auscultación cardiopulmonar normal. Resto de la exploración sistémica sin hallazgos destacables. Exploración neurológica: funciones superiores conservadas. Pares craneales, balance motor, re- 145 -

• Bioquímica, perfil hepático y renal normales. • Perfil lipídico: colesterol 208 mg/dl, triglicéridos 211 mg/dl. • Electrocardiograma: ritmo sinusal a 95 lpm. Eje normal. No alteraciones de la repolarización. • Tomografía computarizada craneal inicial: sin hallazgos. • Ecografía Doppler: estenosis de la arteria subclavia izquierda que provocaba un fenómeno de robo intermitente sobre la arteria vertebral ipsilateral. Curvas muy resistivas sugestivas de estenosis a nivel distal en la arteria carótida interna izquierda. • Resonancia cerebral: focos puntiformes de isquemia aguda-subaguda a nivel córtico-subcortical en la convexidad parietal izquierda. Sin evidencia de otras lesiones isquémicas agudas o crónicas a otros niveles (figura 1). • Angio-resonancia craneal: estenosis de la arteria subclavia izquierda. Zona de estenosis grave de 3,5 mm de longitud a nivel de la arteria carótida interna distal izquierda por debajo de la salida de la arteria oftálmica. • SPECT (Tc 99m-HMPAO): déficit moderado de perfusión en la región parietal apical izquierda. Dudosa hipoperfusión del tálamo izquierdo. Ligera hipoperfusión del vermis y hemisferio cerebeloso derecho. Este hallazgo podría justificar una diasquisis cerebelosa cruzada (figura 2).

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Figura 1. Resonancia magnética craneal en secuencia FLAIR: se observan focos puntiformes de isquemia córtico-subcorticales parietales izquierdos, sin evidencia de lesiones cerebelosas.

Figura 2. SPECT (Tc 99m-HMPAO): hipoperfusión parietal apical izquierda y a nivel del hemisferio y del vermis cerebeloso derecho (diasquisis cerebelosa cruzada).

Diagnóstico Ictus isquémico menor parietal izquierdo manifestado como un fenómeno de diasquisis cerebelosa cruzada secundario a estenosis grave de la arteria cerebral media izquierda tratada mediante angioplastia.

Tratamiento y evolución La paciente presentó una evolución favorable durante su ingreso hospitalario. Recibió tratamiento médico convencional del ictus y se realizó una arteriografía diagnóstica, donde se evidenció estenosis grave a nivel distal en la arteria cerebral media izquierda. Se realizó angioplastia más stent, sin presentarse complicaciones posteriores.

DISCUSIÓN Presentamos un caso de diasquisis cerebelosa cruzada asociada a ictus agudo a nivel parietal. Como se describe en la literatura médica, la diasquisis puede asociarse con cualquier proceso capaz de originar una disfunción circunscrita, en nuestro caso una lesión vascular isquémica. También puede asociarse a lesiones hemorrágicas, tumores, focos epilépticos, abscesos, atrofias congénitas, etc. Los criterios clásicos de esta entidad incluyen la presencia de lesión cerebral circunscrita; la localización en un lugar distante a la lesión; una base neuronal para el efecto de depresión de funciones (como

mínimo una sinapsis entre la estructura dañada y la afectada por la diasquisis), y la identificación del tracto de fibras que intervienen y reversibilidad (aunque se han identificado cambios morfológicos si se prolonga en el tiempo). En nuestro caso, resaltamos la utilidad diagnóstica de la neuroimagen funcional (SPECT y PET), en donde se evidencia la disminución del flujo sanguíneo y/o el hipometabolismo de una zona alejada de la lesión.

BIBLIOGRAFÍA 1. Brodtmann A, Puce A, Darby D, Donnan G. fMRI demonstrates diaschisis in the extrastriate visual cortex. Stroke. 2007; 38: 2360-3. 2. Flint AC, Naley MC, Wright CB. Ataxic hemiparesis from strategic frontal white matter infarction with crossed cerebellar diaschisis. Stroke. 2006; 37: e1-2. 3. González Aguado E, Martí Fàbrega J, Martí Vilalta JL. El fenómeno de diasquisis en la enfermedad vascular cerebral. Rev Neurol. 2000; 30: 9415. 4. Lin DD, Kleinman JT, Wityk RJ, Gottesman RF, Hillis AE, Lee AW, et al. Cerebellar diaschisis in acute stroke detected by dynamic susceptibility contrast MR perfusion imaging. AJNR Am J Neuroradiol. 2009; 30: 710-5.

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Ictus en un paciente joven: disociación clínico radiológica María Dolores Moragues Benito, Margarita María Massot Cladera, Izabela Chmielewska, Margalida Mestre Sansó Supervisión: Carmen Jiménez Martínez

Servicio de Neurología Hospital Universitari Son Espases. Palma de Mallorca

INTRODUCCIÓN

Exploración física

El ictus en el adulto joven se ha relacionado con la ingesta de tóxicos, siendo la cocaína la droga más frecuentemente implicada. En España su consumo se encuentra por encima de la media europea y es especialmente elevado entre varones jóvenes de 15 a 35 años, con una prevalencia del 4,4%1. La cocaína actúa sobre el sistema nervioso central ejerciendo una acción simpaticomimética, al unirse al transportador de aminas e inhibir su recaptación a nivel de la hendidura sináptica. Se asocia, por ello, a un riesgo de vasoconstricción cerebral, aumento de la presión arterial, aparición de taquicardia o arritmias transitorias, principalmente en las primeras horas después del consumo2. Se han implicado múltiples mecanismos fisiopatológicos en el ictus inducido por cocaína, como son vasoespasmo, vasculitis, cardioembolia, incremento de la agregación plaquetaria, efecto trombogénico directo e hipertensión arterial per se. Este último estaría relacionado con hematomas hipertensivos o rotura de malformaciones vasculares subyacentes2,3.

Afebril. Presión arterial 160/99 mmHg. Frecuencia cardíaca 70 lpm. Saturación de oxígeno 95%. Auscultación carotídea normal. Auscultación cardiopulmonar normal. Abdomen sin hallazgos patológicos. Pulsos simétricos. En la exploración neurológica destacaban nivel de conciencia normal, afasia mixta de predominio motor, pupilas isocóricas y normorreactivas, desviación no forzada de la mirada hacia la izquierda, hemianopsia homónima derecha por amenaza, leve paresia facial supranuclear derecha, resto de pares craneales sin alteraciones, hemiplejía braquiocrural derecha e hipoestesia táctil y algésica en las extremidades derechas, reflejo cutaneoplantar extensor derecho. Puntuación en la escala de ictus del National Institute of Health (NIHSS): 21 puntos.

Pruebas complementarias

Caso CLÍNICO Anamnesis Varón de 36 años de edad, fumador de 20 cigarrillos al día y consumidor de alcohol y cocaína por vía intranasal de forma ocasional. Precisó un ingreso hospitalario previo por alteración hepática no filiada. No constaban otros antecedentes personales ni familiares de interés. El paciente se trasladó en ambulancia a nuestro centro, tras ser encontrado una mañana con alteración del lenguaje y dificultad para la deambulación. Había sido visto asintomático la noche anterior, y a su llegada al hospital presentaba al menos 5: 30 h de evolución. Había consumido cocaína por última vez 2 días antes. - 147 -

• Electrocardiograma: ritmo sinusal a 60 lpm, sin alteraciones agudas en la repolarización. • Analítica general: hemograma normal. Coagulación básica normal. Perfil hepático con gamma glutamiltransferasa 223 UI/l. Perfil lipídico con colesterol total 246 mg/dl, LDL 184 mg/dl, HDL 36 mg/dl. Hemoglobina glucosilada 5,4%. • Tóxicos en orina: cocaína positiva (> cut-off 300 ng/ml). Cannabis negativo. • Radiografía de tórax: sin hallazgos patológicos. • Tomografía computarizada (TC) craneal simple urgente: normal. • TC craneal perfusión urgente: extenso trastorno de perfusión sin infarto establecido en el territorio de la arteria cerebral posterior izquierda. • Angio-TC craneal urgente: stop a nivel del segmento P2 izquierdo. Estenosis focal significativa en M1 izquierda y arteria cerebral anterior derecha (figura 1A).

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Figura 1. A. Angio-tomografía computarizada urgente: stop a nivel del segmento P2 izquierdo, estenosis focal significativa en M1 izquierda y arteria cerebral anterior derecha. B. Tomografía computarizada craneal de control: múltiples lesiones hipodensas en el territorio de la arteria cerebral anterior, arteria cerebral media y arteria cerebral posterior izquierdas, compatibles con infartos isquémicos establecidos.

• Ecografía Doppler de los troncos supraaórticos: sin alteraciones significativas. • Doppler transcraneal: estenosis grave del segmento M1 izquierdo y flujo amortiguado en el segmento P1 izquierdo, sin conseguirse insonar el segmento P2. Posible estenosis importante de ambas arterias cerebrales anteriores. • TC craneal simple de control (a las 24 horas): múltiples lesiones hipodensas en el hemisferio izquierdo, en el territorio de la arteria cerebral media, cerebral posterior y cerebral anterior, compatibles con infartos isquémicos establecidos sin signos de transformación hemorrágica (figura 1B). • Ecocardiografía transtorácica (a las 24 horas): ausencia de trombos intraauriculares y sin signos de endocarditis. • Angiografía cerebral completa (a las 72 horas): estenosis grave en el segmento A2 izquierda, estenosis en el segmento M1 izquierda postbifurcación, estenosis grave a nivel de la arteria comunicante posterior y arteria cerebral posterior izquierdas (segmento P3), con amputación de las ramas distales de la arteria parietooccipital y calcarina izquierda. Oclusión de la arteria cerebral anterior derecha a nivel del segmento A2 con repermeabilización de las ramas corticales a través de la arteria cerebral media derecha (figura 2). • Hormonas: ácido fólico 1,90 ng/ml. Tirotropina, T4, vitamina B12 y homocisteína normales. • Estudio inmunológico (extracción en fase aguda): anticoagulante lúpico positivo. Crioglobuli-

nas, ANA, anti-ENA, anticuerpos anticardiolipina y ANCA negativos. Factor reumatoide y capacidad hemolítica normales. • Estudio serológico: lúes, Lyme y virus de la inmunodeficiencia humana negativos. Virus hepatotropos negativos. • Líquido cefalorraquídeo: bioquímica normal. Citología negativa para malignidad. Trastorno leve en la permeabilidad de la barrera hematoencefálica. Estudio microbiológico normal. • Ecografía abdominal: signos de esteatosis hepática, sin otros hallazgos. • Doppler transcraneal de control (a las 3 semanas): sin cambios significativos respecto al estudio previo.

Diagnóstico • Enfermedad cerebrovascular aguda isquémica: infartos cerebrales en el territorio de la arteria cerebral anterior, arteria cerebral media y arteria cerebral posterior izquierdas por vasoespasmo multifocal difuso tras consumo de cocaína. Etiología inhabitual. • Otros: hipercolesterolemia, déficit de ácido fólico.

Evolución La clínica inicial sugería un infarto total de la circulación anterior, según los criterios de la Oxfordhire Communty Stroke Project (OCSP). Sin embargo, en la TC craneal de perfusión se apreció solo un área de penumbra en el territorio de la arteria cerebral posterior izquierda, siendo la TC simple normal. Por los antecedentes del paciente y la incongruencia entre los hallazgos radiológicos y la focalidad neurológica, se realizó una angio-TC craneal urgente (figura 1A). El paciente ingresó en la Unidad de Ictus, se desestimó la fibrinólisis por el tiempo de evolución y se inició tratamiento con ácido acetilsalicílico 100 mg/ día, ácido fólico 5 mg/día, atorvastatina 10 mg/día, bemiparina 3.500 UI/24 h s.c. y nimodipino 30 mg/ 8 h. Presentó en las primeras 24 horas fluctuación del nivel de conciencia. La TC craneal de control puso de manifiesto múltiples infartos parcheados en el hemisferio izquierdo (figura 1B). El estudio cardiológico fue normal. Se realizó una angiografía cerebral completa, que confirmó la presencia de estenosis segmentarias multifocales de predominio izquierdo (figura 2). Finalmente, se hizo una punción lumbar para descartar vasculitis del sistema nervioso central con líquido cefalorraquídeo sin características inflamatorias. Pese al tratamiento con antagonistas del calcio, el estudio neurosonológico de control no mostró cambios significativos. El paciente fue trasladado a otro centro para continuar la rehabilitación, con una puntuación en la

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Figura 2. Angiografía cerebral completa. A. Estenosis grave de la arteria cerebral anterior izquierda (segmento A2) y arteria cerebral media izquierda (segmento M1). B. Estenosis grave de la arteria cerebral posterior izquierda con amputación de ramas distales de la arteria parietoocipital.

manifiesto la presencia de estenosis segmentarias y multifocales de arterias intracraneales4. La TC craneal simple o de perfusión puede mostrar la presencia de áreas de hipoperfusión o infartos típicamente parcheados en distintos territorios arteriales. Es importante en estos pacientes descartar origen cardioembólico y vasculitis cerebral, por lo que han de realizarse un estudio cardiológico y una punción lumbar, que deben ser normales. Se han descrito beneficios puntuales con calcioantagonistas, siendo el Doppler transcraneal la técnica más útil para monitorizar el vasoespasmo y ver la respuesta al tratamiento. El pronóstico en estos pacientes sigue siendo incierto y depende fundamentalmente del daño isquémico producido por la vasoconstricción mantenida que, en algunos casos, puede durar hasta 12 semanas5.

BIBLIOGRAFÍA NIHSS de 15 puntos y una escala de Rankin modificada de 4 puntos.

DISCUSIÓN La cocaína, debido a su efecto vasoconstrictor, puede producir múltiples vasoespasmos, tanto de arterias intracraneales proximales como de la microvasculatura cortical distal4. Ante un paciente joven con consumo reciente de cocaína y sospecha de ictus que presente signos neurológicos multifocales o disociación clínico radiológica debemos pensar en un vasoespasmo multifocal como mecanismo fisiopatológico. Para su diagnóstico se precisa de Doppler transcraneal o de estudios angiográficos, donde se van a poner de

1. Observatorio Europeo de las Drogas y las Toxicomanías. Informe anual 2011. El problema de la drogodependencia en Europa. Luxemburgo. 2. Treadwell SD, Robinson TG. Cocaine use and stroke. Postgrad Med J. 2007; 83: 389-94. 3. Shahed T, Hess C, Hills NK, Josephson SA. Neurovascular complications of cocaine use at tertiary stroke center. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2010; 19: 273-378. 4. Mehta SV, Gluncic V, Iqbal SM, Frank J, Ansari SA. Role of perfusion imaging in differentiating multifocal vasospasm-related ischemia versus thromboembolic stroke in a setting of cocaine abuse. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2012; 21: 904.e3-6. 5. Ducros A, Bousser MG. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Pract Neurol. 2009; 9: 256-67.

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Trombólisis intravenosa con activador tisular del plasminógeno en un síndrome de alarma vascular Supervisión: Ayoze González Hernández

Yésica Miranda Bacallado, Íria Lagoa Labrador, María Altagracia Guzmán Fernández Sección de Neurología. Hospital Universitario de Gran Canaria Doctor Negrín. Las Palmas de Gran Canaria

Caso CLÍNICO

Exploración física

Anamnesis

Exploración general. Afebril. Buen estado general. No presentaba adenopatías ni bocio. No se apreciaban lesiones dérmicas. La exploración de cabeza y cuello fue normal. La auscultación cardiaca, pulmonar, la exploración abdominal y la de las extremidades fueron normales. Exploración neurológica (pre-fibrinolisis). El paciente estaba consciente y alerta. Anártrico, con comprensión conservada. Los movimientos oculares eran normales. Se observaba una paresia facial central derecha. Existía una hemiplejia derecha. La sensibilidad era normal. La estática y la marcha no fueron exploradas (NIHSS 15).

Varón de 67 años de edad, que el día de su valoración en el Servicio de Urgencias comenzó de forma brusca por la mañana con visión doble e inestabilidad de la marcha que se resolvieron en aproximadamente 1 hora. Acudió a su centro de salud y, con la sospecha de un ataque isquémico transitorio fue enviado al Servicio de Urgencias hospitalario. A su llegada, se encontraba asintomático, y fue valorado por el neurólogo de guardia aproximadamente 45 minutos después de su llegada. Durante la valoración por parte del neurólogo, el paciente comenzó, de forma brusca, con una paresia facial y una hemiparesia derechas (puntuación de 10 en la National Institute of Health Stroke Scale [NIHSS]), que se resolvieron espontáneamente en unos 15 minutos, tras lo cual el paciente quedó nuevamente asintomático. Debido a las fluctuaciones repetidas se decidió su ingreso en la Unidad de Ictus para vigilancia. Llegó a la citada unidad aproximadamente 1 hora después de haber presentado el segundo episodio. A su llegada a la Unidad de Ictus, el paciente presentó una reaparición abrupta de los síntomas, con una paresia facial y una hemiplejia derechas, con anartria con comprensión conservada (NIHSS 15). Dadas las continuas fluctuaciones clínicas, se decidió iniciar tratamiento trombolítico intravenoso con activador tisular del plasminógeno (rTPA) a una dosis de 0,9 mg/kg. El paciente tenía antecedentes personales de hipertensión arterial, un nódulo tiroideo en seguimiento por Endocrinología y de una cistoprostatectomía radical con reconstrucción de una neovejiga por un carcinoma urotelial y un adenocarcinoma de próstata 2 años antes del ingreso actual. No tenía hábitos tóxicos, y era alérgico a la sulfamida. El único tratamiento que tomaba era losartán a una dosis de 50 mg/día.

Pruebas complementarias

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• Hemograma: leucocitos, fórmula, hematíes, hemoglobina, hematocrito, volumen corpuscular medio, plaquetas y velocidad de sedimentación globular normales. • Coagulación: tiempo de tromboplastina parcial activada, tiempo de trombina, índice de Quick y fibrinógeno normales. • B ioquímica: glucosa, urea, creatinina, uratos, bilirrubina total, sodio, potasio, aspartato-aminotransferasa, alanina-aminotransferasa, lactato deshidrogenasa, fosfatasa alcalina, gamma-glutamiltransferasa, creatina-cinasa y amilasa normales. • Perfil lipídico: colesterol total 179 mg/dl, colesterol HDL 37 mg/dl, colesterol LDL 121 mg/dl, triglicéridos 106 mg/dl. • Radiografía de tórax: sin hallazgos de interés. • Electrocardiograma: ritmo sinusal a 63 lpm, sin signos de isquemia ni hipertrofia ventricular. • Ecocardiograma transtorácico: sin alteraciones de interés. • Electrocardiograma Holter: sin alteraciones.

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• Tomografía computarizada (TC) craneal (prefibrinólisis): no se observaron lesiones isquémicas ni hemorrágicas agudas. • TC craneal (postfibrinólisis): en la profundidad del tálamo izquierdo se identificó una pequeña lesión hipodensa, de menos de 5 mm (figura 1). • Resonancia magnética craneal sin gadolinio en secuencias spin eco, T1, T2 y FLAIR en planos sagital y axial, completando con secuencias de difusión: se identificó una lesión hiperintensa en T2 y FLAIR en el tálamo izquierdo, relacionada con una lesión isquémica subaguda en el territorio de las arterias talamoperforantes. • Angio-resonancia magnética intracraneal: no se observaron alteraciones.

Diagnóstico Ictus isquémico de origen indeterminado en el territorio de las arterias talamoperforantes izquierdas. Síndrome de alarma vascular tratado con trombólisis intravenosa con rTPA.

Figura 1. Tomografía computarizada craneal postfibrinólisis en la que se observa una lesión hipodensa de pequeño tamaño en el tálamo izquierdo.

Evolución Al cabo de 1 hora tras la perfusión intravenosa del rTPA el paciente se encontraba asintomático. Fue dado de alta tras 10 días de ingreso hospitalario. Al cabo de los 3 y 6 meses de seguimiento, el paciente seguía asintomático, con puntuación en la NIHSS y escala modificada de Rankin de 0.

DISCUSIÓN El manejo de la fase aguda de los “síndromes de alarma vascular” resulta controvertido. En estos casos, el control de la presión arterial es fundamental para evitar la hipoperfusión de las ramas distales de las arterias perforantes. Actualmente, la trombólisis intravenosa con rTPA está indicada en el ictus de menos de 4,5 horas de evolución. Se ha demostrado la eficacia de la trombólisis con rTPA en todos los subtipos etiológicos del ictus isquémico. Además, se ha comprobado que el tratamiento con rTPA intravenoso es seguro en aquellos pacientes que mejoran rápidamente antes del tratamiento, estando relacionado con un buen pronóstico al alta1. Diversos trabajos recientes han descrito la experiencia con el tratamiento trombolítico con rTPA intravenoso en los pacientes con fluctuaciones en la fase aguda del ictus isquémico2 y en pacientes con síndromes de alarma capsular y síndromes de alarma basilar3-5, con resultados que sugieren que el rTPA intravenoso en el síndrome de alarma capsular podría resultar seguro y es posible que confiera un mejor pronóstico a estos pacientes que el que conlleva su evolución natural.

En este sentido, creemos que la trombólisis con rTPA intravenoso podría ser una alternativa eficaz y segura en el tratamiento del síndrome de alarma vascular, aunque se necesitan datos más sólidos que confirmen esta posibilidad. Es evidente que no todos los casos de pacientes con fluctuaciones neurológicas marcadas en la fase aguda del ictus isquémico presentan el mismo riesgo de infarto establecido, aunque sí creemos que la existencia de varias fluctuaciones en un corto período de tiempo deben mantenernos en alerta, puesto que podría estar traduciendo la existencia de un flujo inestable que, en cualquier momento, puede cesar. En estos casos, la trombólisis intravenosa puede llevar a la recanalización de una arteria parcialmente obstruida y, por tanto, restablecer el flujo sanguíneo óptimo.

BIBLIOGRAFÍA 1. Baumann CR, Baumgartner RW, Gandjour J, Von Budingen HC, Siegel AM, Georgiadis D. Good outcomes in ischemic stroke patients treated with intravenous thrombolysis despite regressing neurological symptoms. Stroke. 2006; 37: 1332-3. 2. Ozdemir O, Beletsky V, Chan R, Hachinski V. Thrombolysis in patients with marked clinical fluctuations in neurologic status due to cerebral ischemia. Arch Neurol. 2008; 65: 1041-3. 3. González-Hernández A, Fabre-Pi O, López-Veloso C, Cabrera-Naranjo F, López-Fernández JC, Díaz-Nicolás S. Trombólisis intravenosa con activador tisular del plas-

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minógeno en el síndrome de alarma basilar. Rev Neurol. 2010; 51: 638-9. 4. Vivanco-Hidalgo RM, Rodríguez-Campello A, Ois A, Cucurella G, Pont-Sunyer C, Gomis M, et al. Thrombolysis in capsular warning syndrome. Cerebrovasc Dis. 2008; 25: 508-10.

5. González Hernández A, Fabre Pi O, López Fernández JC, Díaz Nicolás S. Trombólisis en el síndrome de alarma capsular. Med Clin (Barc). 2010; 134: 612-3.

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Parálisis facial completa y disfagia en un varón de 78 años de edad Ignacio Illán Gala, Francisco Javier Díaz de Terán, Irene Pulido Valdeolivas, Alicia Ramírez de Cartagena Supervisión: Blanca Fuentes Gimeno

Servicio de Neurología Hospital Universitario La Paz. Madrid

Caso CLÍNICO Varón de 78 años de edad, con antecedentes de hipertensión arterial idiopática, hipercolesterolemia e insuficiencia cardíaca secundaria a cardiopatía dilatada de etiología indeterminada (se había realizado un cateterismo cardíaco, que no mostró alteraciones) con fracción de eyección ventricular izquierda disminuida. El paciente era diestro e independiente para las actividades de la vida diaria y se encontraba en tratamiento con bisoprolol 2,5 mg, atorvastatina 20 mg, enalapril 5 mg en dos tomas diarias y antiagregado con ácido acetilsalicílico 100 mg al día. Jubilado en la actualidad, había trabajado como transportista. Antecedentes familiares: hermano con mutación del gen de la protrombina 20210. El día del ingreso, habiéndose encontrado previamente asintomático, objetivó al levantarse de la siesta, asimetría facial y dificultad para la articulación del lenguaje. No presentaba otra sintomatología asociada y no refería traumatismo cefálico previo. El paciente había sido visto por última vez asintomático a las 15:00 h de ese día. Se avisó a los Servicios de Urgencias extrahospitalarios y, previa activación del código ictus, se trasladó al paciente a Urgencias para recibir atención neurológica urgente. A su llegada, con 3 horas de evolución clínica, se objetivó disartria leve, paresia leve del miembro superior derecho y parálisis facial completa izquierda, con una puntuación en la National Institute of Health (NIHSS) de 5 puntos.

micos sin soplos. Murmullo vesicular conservado en todos los campos pulmonares auscultados. Abdomen blando y depresible, sin masas ni organomegalias. Extremidades inferiores sin edemas ni signos de trombosis venosa profunda. Exploración neurológica: paciente alerta con puntuación en la escala de coma de Glasgow de 15 puntos. Orientado en persona, tiempo y espacio. Habla fluente, con nominación, repetición, comprensión, lectura y escritura conservadas. Disartria flácida que no impedía la comunicación. Pupilas isocóricas y normorreactivas. Campimetría por confrontación sin alteraciones. Limitación de la mirada conjugada a la izquierda. No nistagmo. Parálisis facial completa izquierda con disociación automático-motora y parpadeo conservado. Reflejo corneal conservado de forma bilateral. Reflejo nauseoso conservado con úvula centrada. Disfagia tanto para líquidos como para sólidos. Desviación de la lengua a la izquierda al protruirla con lateralización a la derecha levemente limitada. Balance muscular 4/5 distal en el miembro superior izquierdo y 5/5 a nivel proximal y en el resto de las extremidades. Tono y trofismo muscular normales. No alteraciones de la coordinación en maniobras dedo-nariz y talón-rodilla. No disdiadococinesia. Reflejos miotáticos ++/++. Reflejo cutaneoplantar flexor bilateral. Signo de Hoffmann en la mano izquierda. Reflejo palmomentoniano positivo en el lado izquierdo. Sensibilidad táctil, algésica, vibratoria y propioceptiva sin alteraciones. Marcha sin alteraciones. Romberg negativo. No signos meníngeos.

Exploración física

Pruebas complementarias

Anamnesis

Presión arterial 141/79 mmHg, frecuencia cardíaca 59 lpm, saturación de O2 97%, temperatura 36 ºC. Buen aspecto general, bien hidratado, nutrido y perfundido. No adenopatías. Carótidas rítmicas sin soplos. Auscultación cardíaca con tonos apagados, rít- 153 -

• Análisis sanguíneo urgente: hemoglobina 15,9 g/ dl, hematocrito 41,3%, volumen corpuscular medio 86,2 fl, 7.800 leucocitos/mm3, con fórmula normal, 147.000 plaquetas/mm3, proteína C reactiva < 2,9 mg/l, sodio 136 mmol/l, potasio 4,5

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mmol/l, lactato deshidrogenasa 114 UI/l, creatinina 1,01 mg/dl, urea 60 mg/dl, glucosa 114 mg/dl, con resto de bioquímica y coagulación normales. • Radiografía de tórax: aumento del índice cardiotorácico. Senos costofrénicos limpios. No se objetivaron infiltrados parenquimatosos. • Electrocardiograma: ritmo sinusal a 60 lpm. Eje eléctrico a 60º. No se objetivaron alteraciones de la repolarización. • Análisis sanguíneo diferido: hemoglobina 14,7 g/dl, volumen corpuscular medio 88,7 fl, 10.700 leucocitos/mm3 con fórmula normal, 147.000 plaquetas/mm3. Creatinina 0,9 mg/dl, aspartato-aminotransferasa 15 UI/l, alanina-aminotransferasa 17 UI/l, colesterol total 163 mg/dl, LDL 100 mg/dl. Bilirrubina total 1,93 mg/dl, bilirrubina directa 0,37 mg/dl. Coagulación en rangos de normalidad. HbA1C 6,3%. Marcadores tumorales (CEA, Ca 15.3, Ca 19.9, Ca 125 y antígeno prostático específico) en rangos de normalidad. Estudio de hipercoagulabilidad sin alteraciones. • Ecocardiograma transtorácico: ventrículo izquierdo moderadamente dilatado, con hipertrofia concéntrica leve. Función sistólica global gravemente disminuida (fracción de eyección ventricular izquierda del 24%) con hipocinesia global. Llenado mitral restrictivo. Aurícula izquierda moderadamente dilatada. Esclerosis aórtica con insuficiencia leve. Insuficiencia mitral moderada. • Ecocardiograma transesofágico: estudio dificultado por mala tolerancia del paciente. Orejuela y aurícula izquierdas libres de trombos. Ventrículo izquierdo dilatado, disfuncionante y sin trombos. • Radiografía de tórax: aumento del índice cardiotorácico. Senos costofrénicos limpios. No se objetivaron infiltrados parenquimatosos. • Tomografía computarizada (TC) cerebral urgente: se objetivaron dos áreas hipodensas en el territorio de la arteria cerebral anterior derecha y en el territorio posterior de la arteria cerebral media compatibles con infartos cerebrales de cronología reciente sin transformación hemorrágica. No se observaron signos de sangrado intra ni extraaxiales. • TC cerebral diferida (3 días después): se observaron, además de las lesiones previas, una nueva imagen compatible con infarto cerebral en el territorio de la arteria cerebral media derecha (región opercular del lóbulo frontal). • Doppler TC (urgencias): se registró flujo en todas las arterias del polígono de Willis y del sistema vertebrobasilar. Arteria basilar permeable hasta el origen de las arterias cerebrales posteriores. • Dúplex de troncos supraaórticos: pequeñas placas de ateroma en la arteria carótida interna y en

las bifurcaciones que no condicionaban estenosis hemodinámicamente significativas. Resto del estudio sin alteraciones. • Resonancia magnética cerebral (secuencias, T1, T2, FLAIR y DWI): infarto segmentario de la arteria cerebral media derecha (región opercular frontal), sin signos de transformación hemorrágica (figura 1). Pequeños infartos antiguos segmentarios de la arteria cerebral anterior y la arteria cerebral media derechas, ambas arterias cerebrales posteriores, arteria cerebral media izquierda y arteria cerebelosa posteroinferior derecha.

Tratamiento y evolución Se trata de un paciente que ingresó en la Unidad de Ictus por sospecha de infartos cerebrales múltiples de probable etiología cardioembólica. Se desestimó tratamiento fibrinolítico intravenoso, dada la imposibilidad de determinar el tiempo de evolución de los diferentes infartos cerebrales objetivables en la TC cerebral urgente. Durante su estancia en la Unidad, el paciente permaneció afebril y hemodinámicamente estable, sin presentar nuevos episodios clínicos. A las 24 horas de evolución el paciente persistía con disfagia que imposibilitaba la alimentación por vía oral, por lo que se inició la alimentación parenteral mediante sonda nasogástrica. Tras 48 horas de evolución se inició anticoagulación con acenocumarol, previa obtención del consentimiento informado. En planta de hospitalización, se inició tratamiento rehabilitador precoz, retirándose la sonda nasogástrica dada la mejoría de la tolerancia por vía oral. El paciente no había vuelto a presentar nuevos episodios y se encontraba asintomático (con una puntuación en la NIHSS de 0 puntos) en la revisión en consultas externas a los 2 meses.

Figura 1. A. Corte frontal de la resonancia magnética cerebral (secuencia T2) que muestra un infarto cerebral en el territorio de la arteria cerebral media derecha. B. Resonancia magnética cerebral (secuencia de difusión) que muestra un infarto cerebral agudo en la región opercular frontal derecha.

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Diagnóstico • Síndrome opercular (o de Foix-Chavany-Marie) unilateral izquierdo secundario a un infarto cerebral en el territorio de la arteria cerebral media derecha (región opercular frontal) de etiología cardioembólica. • Infartos cerebrales en los territorios de la arteria cerebral anterior derecha, ambas arterias cerebrales posteriores y arteria cerebelosa posteroinferior derecha de etiología cardioembólica. • Miocardiopatía dilatada con disfunción sistólica global e hipocinesia global de etiología indeterminada.

DISCUSIÓN Durante la evaluación inicial del paciente se planteó la duda de si la parálisis facial completa, la disfagia y la leve debilidad lingual que presentaba podrían corresponder a varios infartos a nivel del bulbo protuberancial, o si, por el contrario, eran el resultado de una lesión corticosubcortical del área opercular frontal1,2. El síndrome opercular (o síndrome de Foix-Chavany-Marie) se caracteriza por la pérdida de los movimientos voluntarios de la cara, la faringe, la laringe, la lengua y la mandíbula, con preservación de los movimientos automáticos (risa, parpadeo y bostezo)3. Aunque generalmente afecta a los dos lados de la cara, como resultado de varias lesiones corticosubcortica-

les en ambas regiones operculares frontales, se han publicado casos unilaterales, como el caso descrito3. La indicación de anticoagulación con acenocumarol como prevención secundaria del infarto cerebral de etiología cardioembólica en pacientes en ritmo sinusal con fracción de eyección ventricular izquierda inferior al 35% se basaba en los resultados del estudio WATCH (tabla 1), que mostraba tendencia a menor número de ictus en los pacientes anticoagulados que en los antiagregados, sin alcanzar significación estadística4. Recientemente, el estudio WARCEF ha demostrado una reducción significativa de ictus isquémico en estos pacientes (a pesar de un mayor riesgo de sangrado mayor), sin demostrar diferencias en la variable de resultado primaria (muerte, ictus o hemorragia intracerebral)5. La decisión de iniciar la anticoagulación se tomó sobre la evidencia previa, la presencia de varios infartos cerebrales y el bajo riesgo de hemorragia que presentaba el paciente (HASBLED de 2 puntos). Los cuidados recibidos en la Unidad de Ictus permitieron iniciar la alimentación y un programa de rehabilitación específica de forma precoz, lo que contribuyó a la independencia funcional posterior del paciente.

BIBLIOGRAFÍA 1. Brazis PW, Masdeu JC, Biller J. Localization in clinical neurology. 6.ª ed. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2011; p. 324-35; 392-8.

Tabla 1. Comparación de las características de los ensayos que valoran el tratamiento en pacientes en ritmo sinusal con disminución de la fracción de eyección ventricular izquierda Estudio WATCH (Warfarin and Antiplatelet Therapy in Chronic Heart Failure Trial) publicado en 2009 Diseño

Estudio WARCEF (Warfarin and Aspirin in Patients with Heart Failure and Sinus Rhythm) publicado en 2012

• Ensayo clínico aleatorizado con tres brazos: warfarina, ácido • Ensayo clínico aleatorizado doble ciego con dos brazos: warfarina y ácido acetilsalicílico. acetilsalicílico y clopidogrel. • 1.587 pacientes en ritmo sinusal y con fracción de eyección • 2.305 pacientes en ritmo sinusal y con fracción de eyección ventricular izquierda < 35%. ventricular izquierda < 35%. • Variable de resultado primaria: tiempo hasta el primer ictus • Variable de resultado primaria: tiempo hasta el primer ictus, hemorragia intracerebral o muerte por cualquier o infarto de miocardio no letal o muerte. causa.

Limitaciones • Solo pacientes con diagnóstico de insuficiencia cardíaca reciente (últimos 3 meses). • Bajo tiempo de seguimiento. • En el grupo tratado con warfarina no era ciego. Resultados

• No se encontraron diferencias significativas. • Los pacientes anticoagulados presentaron mayor número de hemorragias mayores y un menor riesgo de ictus (0,6% frente a 2,3%).

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• Tiempo de seguimiento mayor (hasta 6 años) pero porcentaje de pacientes con seguimiento mayor de 5 años menor de lo esperado. • No se encontraron diferencias significativas. • Los pacientes anticoagulados presentaron mayor número de hemorragias mayores y un menor riesgo de ictus (odds ratio 0,52; 95% intervalo de confianza; 0,33-0,82).

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2. Daroff RB, Fenichel G, Jankovic J, Mazziotta J. Bradley’s neurology in clinical practice. 6.ª ed. Philadelphia: Saunders; 2012; p. 153-63. 3. Bakar M, Kirshner HS, Niaz F. The opercular-subopercular syndrome: four cases with review of the literature. Behav Neurol. 1998; 11: 97-103. 4. Fuentes B, Gállego J, Gil Núñez A, Morales A, Purroy F, Roquer J, et al. Guidelines for the preventive treatment of

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Ataques isquémicos transitorios in crescendo Supervisión: María José Torres Rodríguez

Trajche Ivanovski, Margalida Mestre Sansó, Ángela Milán Tomás, María Dolores Moragues Benito Servicio de Neurología Hospital Universitari Son Espases. Palma de Mallorca

INTRODUCCIÓN

Caso CLÍNICO

sión arterial 130/80 mmHg, frecuencia cardíaca 82 lpm, glucemia 112 mg/dl, temperatura corporal 36º C, saturación de oxígeno 98%. Poco después de la valoración inicial, antes de realizar la tomografía computarizada craneal, el paciente volvió a presentar un nuevo episodio con la siguiente exploración neurológica: nivel de conciencia y orientación normales, lenguaje normal, habla disártrica, no negligencia, mirada centrada, pupilas isocóricas y normorreactivas, campimetría por confrontación normal, motilidad ocular externa conservada, parálisis facial supranuclear izquierda, resto de los pares craneales normales, claudicación de las extremidades izquierdas en Barré y Mingazzini, sin llegar a contactar con la cama, sensibilidad táctil y algésica normales, ausencia de dismetría en las pruebas dedo-nariz y talón-rodilla, el reflejo cutaneoplantar izquierdo era extensor y el derecho flexor. La marcha no fue valorada. Las puntuaciones en la National Institute of Health (NIHSS) fueron: 1a/0; 1b/0; 1c/0; 2/0; 3/0; 4/1; 5/1; 6/1; 7/0; 8/0; 9/0; 10/1; 11/0: total 4.

Anamnesis

Pruebas complementarias (urgencias)

Varón de 40 años de edad, fumador activo de 1 paquete al día, sin antecedentes médicos ni familiares de interés, que acudió al Servicio de Urgencias del hospital remitido de su centro de salud por haber presentado debilidad transitoria del hemicuerpo izquierdo. Ese mismo día, sobre las 08:30 h de la mañana, mientras mantenía relaciones sexuales, presentó de forma brusca dificultad del habla seguida de debilidad del brazo, pierna y hemicara izquierda de aproximadamente 5 minutos de duración. Durante su estancia en Urgencias, sobre las 9:45 h, sufrió un episodio similar, por lo que se activó el código ictus interno.

En el Servicio de Urgencias se realizaron las siguientes pruebas:

Los ataques isquémicos transitorios in crescendo son de especial interés neurológico dada su dramática presentación clínica y su alta probabilidad de evolucionar a un infarto cerebral establecido. Se trata de déficit focal transitorio de repetición, generalmente de semiología sindrómica lacunar, cuya fisiopatología todavía permanece incierta. Los pacientes suelen presentar factores de riesgo vascular clásicos: hipertensión arterial, diabetes mellitus, hipercolesterolemia, hábito tabáquico, etc. Con frecuencia, el estudio de los troncos supraaórticos es normal y no puede documentarse una cardiopatía embolígena mayor. En su tratamiento se han intentado distintas modalidades terapéuticas que hasta el momento no han podido modificar la historia natural de la enfermedad de forma concluyente, siendo reconocido como un cuadro resistente al tratamiento.

• Analítica sanguínea urgente: hemograma, coagulación y bioquímica normales. • Radiografía de tórax: sin hallazgos patológicos. • Tóxicos en orina: negativos. • Tomografía computarizada craneal: sin patología intracraneal aguda. • Electrocardiograma: ritmo sinusal a 80 lpm, sin alteraciones de la conducción ni la repolarización. • Estudio neurosonológico urgente (DTSA/Doppler transcraneal): normal.

Exploración física El paciente estaba asintomático. La exploración general resultó estrictamente normal. Constantes: pre-

En la Unidad de Ictus y en planta se llevaron a cabo las siguientes pruebas complementarias:

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Figura 1. Resonancia magnética craneal, secuencia FLAIR): se observa un área hiperintensa a nivel del segmento lateral del tálamo derecho, brazo posterior de la cápsula externa y segmento mesial del lóbulo temporal derecho.

• Analítica sanguínea de ingreso: hemoglobina 12,10 g/dl, 109.000 plaquetas/mm3, cociente internacional normalizado 1,07, glucosa 63 mg/dl, colesterol total 197 mg/dl, HbA1C 5,8%. • Analítica especial: hormonas tiroideas, vitamina B12, ácido fólico y homocisteína normales. • Estudio inmunológico: anticuerpos ANA, ANCA, anticoagulante lúpico, anticuerpos antifosfolípido, crioglobulinas y factor reumatoide negativos. Complemento normal. • Serología: virus de la inmunodeficiencia humana y Lyme negativos, lúes positivo (IgG y anticuerpos TPHA). • Estudio neurosonológico (DTSA/Doppler transcraneal): normal. • Estudio de shunt derecha-izquierda: paso de una burbuja tras tres maniobras en basal. Tras maniobra de Valsalva se objetivó un cortocircuito derecho izquierdo con patrón en cortina. • Estudio ecocardiográfico: sin evidencia de patología cardíaca. • Ecografía de los miembros inferiores: sin signos directos o indirectos de trombosis venosa profunda. • Punción lumbar (líquido cefalorraquídeo): bioquímica, cultivo general, virus y micobacterias negativo, sin síntesis intratectal de IgG, serología lúes positiva (VDRL negativo). • Resonancia magnética craneal: área hiperintensa en T2 y FLAIR a nivel del segmento lateral del tálamo derecho, brazo posterior de la cápsula externa y segmento mesial del lóbulo temporal derecho, con restricción de la difusión, compatible con infarto isquémico agudo (figuras 1 y 2) • Estudio de trombofilia normal.

Figura 2. Resonancia magnética craneal, estudio de difusión: se objetiva restricción de la difusión, compatible con infarto agudo en el territorio de la arteria coroidea anterior.

Diagnóstico • Enfermedad cerebrovascular aguda isquémica: infarto en el territorio de la arteria coroidea anterior derecha de etiología indeterminada. • Foramen oval permeable: shunt masivo en patrón de cortina. • Lúes de contagio indeterminado.

Tratamiento Se instauró tratamiento con ácido acetilsalicílico 100 mg/24 h, omeprazol 20 mg/24 h, benzatinabenzilpenicilina 2,4 MUI dosis única seguida de una segunda dosis una semana más tarde.

Evolución Se desestimó tratamiento fibrinolítico por la evolución (rápida mejoría) y por la ausencia de oclusión arterial. Durante el primer día en la Unidad de Ictus el paciente volvió a presentar hasta ocho episodios prácticamente idénticos, con una duración aproximada de entre 5 y 40 minutos. Algunos de ellos coincidían con disminución de la presión arterial y mejoraban tras medidas vasopresoras. Se mantenía asintomático entre los episodios, por lo que se orientó inicialmente como ataques isquémicos transitorios en territorio indeterminado de etiología indeterminada. Se decidió iniciar heparina de bajo peso molecular intravenosa. Sin embargo, tras el último episodio, a pesar de tratamiento con heparina y la presión arterial mantenida, se estableció focalidad neurológica, que se mantuvo relativamente estable durante el ingreso, con tendencia a la mejoría clínica. Durante la monitorización en la Unidad de Ictus el paciente permaneció hemodinámicamente estable, normotenso, afebril y eupneico, sin objetivar alteraciones del ritmo cardíaco. El quinto día del ingreso se realizó una resonancia magnética cra-

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I CONCURSO de casos clínicos de unidades de ictus para residentes de neurología 2012

neal, donde se objetivó una imagen compatible con infarto isquémico agudo en el territorio de la arteria coroidea anterior. En el estudio etiológico, el único hallazgo objetivado fue un foramen oval permeable con cortocircuito derecha-izquierda masivo. El paciente se negó a realizarse una ecocardiografía transesofágica. La serología luética positiva conllevó el análisis del líquido cefalorraquídeo, siendo descartada una neurolúes, e indicándose el tratamiento correspondiente a una lúes de contagio indeterminado. Al alta persistían: paresia facial central izquierda, disartria y paresia del miembro superior izquierdo (todo ello leve). NIHSS al alta: 1a/0; 1b/0; 1c/0; 2/0; 3/0; 4/1; 5/0; 6/0; 7/0; 8/0; 9/0; 10/1; 11/0: total 2.

DISCUSIÓN La presentación clínica en el caso descrito es compatible con el síndrome conocido como aviso capsular (capsular warning syndrome), cuyas características principales son: ataques isquémicos transitorios, subcorticales, repetitivos y agrupados en un período relativamente corto de tiempo, de aparición súbita y resolución completa o no de los episodios que evolucionan hacia un infarto capsular en un porcentaje considerable de pacientes1. Aunque la hipótesis no está confirmada en modelos experimentales, está ampliamente aceptado que los episodios repetidos de déficit neurológico se asocian con hipoperfusión intermitente del territorio vascular afectado en el caso de flujo colateral insuficiente, muy sugestivo para el caso descrito, dado que algunos de los episodios de focalidad neurológica coincidían con disminución de la presión arterial y se limitaban tras la corrección de la misma. La ausencia de factores de riesgo cardiovascular, el tamaño del infarto, unido a que el primer episodio

sucedió tras una maniobra de Valsalva, apuntaban a la embolia paradójica como posible causa del cuadro clínico. El infarto final de este síndrome se produce fundamentalmente en el territorio de la arteria lenticuloestriada, pero se han descrito casos de arteria coroidea anterior, como ocurrió en el paciente estudiado2. Se han propuesto diferentes tipos de tratamiento, siendo la hipertensión inducida el más ampliamente usado y mejor descrito. Otros casos se han tratado con antiagregantes plaquetarios y heparina intravenosa, sin resultados concluyentes. El tratamiento fibrinolítico intravenoso en los pacientes con ataques isquémicos transitorios de repetición sigue siendo controvertido. Sin embargo, se podría valorar en los casos de déficit neurológico importante, dado que algo menos de la mitad de los pacientes con el síndrome de aviso capsular empeoran. Además, la administración de tratamiento fibrinolítico intravenoso en los casos de pacientes con mejoría clínica inicial puede ser seguro y útil, como el caso descrito3.

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Sintomatología fluctuante en el infarto cerebral Patricia Aznar Gómez, Marina Iridoy Zulet Supervisión: María Herrera Isasi

Servicio de Neurología Complejo Hospitalario de Navarra. Pamplona (Navarra)

INTRODUCCIÓN

lación del lenguaje y para fijar la mirada acompañado de inestabilidad, sin cortejo vegetativo.

Las unidades de ictus han demostrado ser eficaces y necesarias en el manejo de la fase aguda del ictus, con un nivel de evidencia I en cuanto a mortalidad y recuperación funcional. Casos como el descrito a continuación reflejan la necesidad de que las unidades de ictus sean consideradas unidades de cuidados intermedios con neurólogos con experiencia en la patología vascular y personal de enfermería especialmente formado para detectar precozmente, y así poder atender, cualquier complicación neurológica o urgencia vital que pueda surgir. Esto es especialmente evidente en los ictus isquémicos que afectan al tronco del encéfalo.

Exploración física

Caso CLÍNICO

Presión arterial 119/78 mmHg, pulso 62 lpm, saturación de oxígeno 96%, temperatura 36 ºC. El paciente se encontraba consciente, bradipsíquico y con disartria moderada. En los movimientos oculares de seguimiento se objetivó un nistagmo horizonto-rotatorio inagotable con la mirada a la izquierda, sin otra alteración oculomotora ni pupilar. Del resto de la exploración neurológica destacaban una hemihipoestesia braquiocrural derecha e inestabilidad, con imposibilidad para mantener la bipedestación. No se objetivó disminución de la fuerza en las extremidades, parálisis facial central ni alteración de los pares craneales bajos. Puntuación en la National Institute of Health Stroke Scale (NIHSS): 4 puntos.

Anamnesis

Pruebas complementarias

Varón de 51 años de edad, obeso, hipertenso, diabético, dislipémico y diagnosticado de enfermedad pulmonar obstructiva crónica; intervenido en la infancia de un proceso expansivo cerebeloso. Un año antes estuvo ingresado en un centro hospitalario de otra comunidad por sufrir un ictus isquémico cerebeloso derecho (no se dispuso de informes previos). Estaba en tratamiento con insulina, simvastatina, celecoxib, bromuro de tiotropio, formoterol, piracetam, somazina y doble antiagregación con ácido acetilsalicílico 100 mg y clopidogrel 75 mg. Funcionalmente, el paciente sufría una leve inestabilidad de la marcha desde la cirugía, agravada tras el ictus previo (puntuación en la escala de Rankin modificada de 2). Acudió al Servicio de Urgencias del hospital a las 10:45 H, derivado de otro centro, por presentar de forma brusca, 2 horas antes, dificultad para la articu- 160 -

• Analítica de sangre, electrocardiograma y radiografía de tórax de urgencia: no mostraron alteraciones significativas. • Estudio neurosonológico de urgencia: se constató permeabilidad de los vasos intracraneales y de la arteria basilar a partir de 80 mm. No fue posible determinar el estado de las arterias vertebrales por dificultad para su exploración debido a los antecedentes quirúrgicos. • Tomografía computarizada (TC) craneal: en la fosa posterior se visualizaron las secuelas quirúrgicas y una hipodensidad hemisférica cerebelosa derecha de aspecto crónico, relacionada con el infarto previo. • Angio-TC (figura 1A): se observó un defecto de repleción a nivel de la porción V2-V3 de la arteria vertebral derecha y una oclusión completa de la

I CONCURSO de casos clínicos de unidades de ictus para residentes de neurología 2012

Figura 1. Angio-tomografía computarizada. A. Al ingreso. B. Empeoramiento clínico.

arteria vertebral izquierda. El tronco basilar se encontraba permeable.

Diagnóstico Ictus isquémico en el territorio vertebrobasilar con probable localización bulbar o pontina izquierdas, de etiología aterotrombótica por ateromatosis vertebral bilateral.

Evolución A su llegada a la Unidad de Ictus (11:45 h), el paciente presentó un empeoramiento neurológico, sin afectación del nivel de conciencia, consistente en parálisis facial y parestesias faciales derechas, desconjugación ocular en el plano vertical y limitación de la mirada conjugada hacia la izquierda. Ocasionalmente el paciente realizaba, de forma involuntaria, sacadas oculares verticales hacia arriba de mayor amplitud que un nistagmo. Además, se objetivaron disartria y dificultad de manejo de la vía respiratoria superior, sin alteración significativa de las constantes vitales. Tras varios minutos de duración, este cuadro mejoró progresivamente, persistiendo únicamente sensación de mareo y nistagmo vertical con la infraversión de los ojos. Ante la sospecha de aterotrombosis inestable a nivel vertebrobasilar se decidió comenzar tratamiento empírico con heparina sódica en perfusión intravenosa. Al día siguiente del ingreso en la Unidad de Ictus, el paciente sufrió un nuevo empeoramiento consistente en disartria moderada-grave, limitación de la mirada horizontal bilateral, parálisis facial central derecha, déficit motor de las extremidades derechas con signo de Babinski y movimientos involuntarios bilaterales en las extremidades inferiores semejantes a un reflejo de retirada espontáneo, preservando el nivel de conciencia. Este empeoramiento no se asoció con ninguna alteración hemodinámica.

Se realizó una nueva angio-TC (figura 1B), en la que se apreció, como nuevo hallazgo, una estenosis suboclusiva de la porción media de la arteria basilar. Dado este empeoramiento clínico y radiológico, se decidió optar por tratamiento intervencionista con el objetivo de recanalizar la arteria basilar. Antes de su entrada al angiógrafo, el paciente sufrió una disminución brusca del nivel de conciencia, con estupor y reacción de descerebración bilateral al dolor (puntuación en la escala de Glasgow de 4). Esta situación se acompañó de importante trabajo respiratorio, esta vez con desaturación de oxígeno en la monitorización, por lo que se avisó al Servicio de Medicina Intensiva y el paciente fue intubado.

Tratamiento Se realizó el rescate arterial vertebrobasilar; se accedió por vía femoral o humeral hasta la arteria vertebral derecha, de la que se extrajo un coágulo rojo con el dispositivo Bonnet, tras lo cual se objetivó una estenosis aterosclerótica crítica en el lugar de nacimiento de la arteria cerebelosa posteroinferior. Tras cuatro maniobras de angioplastia con balón se consiguió un buen flujo en la arteria vertebral derecha, persistiendo la oclusión en su rama arterial cerebelosa posteroinferior. La arteria vertebral izquierda estaba ocluida (figura 2A). En la arteria basilar se realizaron cuatro pases con el Bonnet, que permitieron restablecer el flujo en el territorio basilar y sus principales ramas cerebelosas. Al final de la intervención persistían ocluidas la arteria cerebral posterior y la arteria cerebelosa posteroinferior derechas, además de la arteria vertebral izquierda, ocluida previamente (figura 2B).

Figura 2. Angiografía: rescate intraarterial. A. Antes del procedimiento. B. Al final del procedimiento.

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I CONCURSO de casos clínicos de unidades de ictus para residentes de neurología 2012

El paciente ingresó en la Unidad de Cuidados Intensivos, donde se reinició la anticoagulación con heparina sódica. Durante su ingreso presentó problemas ventilatorios que dificultaron la retirada de la sedación para una correcta valoración neurológica. Tras 4 días se consiguió realizar una adecuada evaluación: se objetivó respuesta de descerebración bilateral al dolor, pupilas mióticas arreactivas y ausencia de reflejos oculocefálicos, reflejo corneal y nauseoso. La prueba de apnea fue negativa. Se repitieron las pruebas de imagen y se constató una reoclusión completa de ambas arterias vertebrales y el tronco basilar y una hipodensidad extensa del cerebelo y el tronco cerebral, compatible con infarto a ese nivel. Ante estos hallazgos se decidió, conjuntamente con la familia, la limitación de las medidas y la extubación, falleciendo el paciente en pocas horas.

DISCUSIÓN La afectación isquémica del tronco del encéfalo y del cerebelo supone manifestaciones clínicas variadas y de muy distinta gravedad que pueden presentar importantes fluctuaciones. El trastorno oculomotor, la afectación de los pares craneales bajos y la disartria son signos localizadores de la lesión a ese nivel; sin embargo, pueden aparecer otras manifestaciones menos frecuentes. Por ejemplo, los movimientos involuntarios pueden confundir la valoración clínica si no se tienen en cuenta. En ocasiones, son difíciles de distinguir del movimiento voluntario por manifestarse de forma bilateral. Se han descrito fenómenos motores de gran variabilidad de presentación en ictus del tronco (distonías, patrones de movimiento, contracciones rítmicas, etc.)1. La fisiopatología todavía es incierta, aunque se cree que pueden estar desencadenados por la interrupción de las vías inhibitorias corticoespinales2. La presencia de sintomatología prodrómica, como los movimientos involuntarios, se ha descrito como factor de mal pronóstico en los infartos de la arteria basilar3, entre otros motivos por retrasar la hora de inicio del tratamiento fibrinolítico. Hay que recordar que,

en contra de la teoría de que en el territorio arterial posterior la ventana terapéutica es más amplia4, en los últimos estudios sobre la oclusión de la arteria basilar se ha demostrado que el retraso en el inicio del tratamiento supone un peor pronóstico vital y funcional. Sin embargo, en casos como el descrito, que se presentan con sintomatología fluctuante, es difícil decidir cuándo iniciar tratamiento repermeabilizador porque la ateromatosis del territorio vertebrobasilar puede producir sintomatología variable5 sin que se produzca posteriormente una oclusión de la arteria basilar. En conclusión, los infartos del territorio posterior manifiestan clínica variada y variable que debe ser diagnosticada cuanto antes por el riesgo vital que suponen y porque el tiempo perdido hasta el inicio del tratamiento conlleva un peor pronóstico vital y funcional para estos pacientes. Este tipo de ictus se beneficia de la atención por personal especialmente dedicado a la patología vascular cerebral en el contexto de una Unidad de Ictus.

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Dolor ocular y proptosis en un paciente con enfermedad de Takayasu Supervisión: María José Torres Rodríguez

Amelia Boix Moreno, Trajche Ivanovski, Marta Ruiz López, Ángela Milán Tomás Servicio de Neurología Hospital Universitari Son Espases. Palma de Mallorca

INTRODUCCIÓN Procesos orbitarios, bien sean tumorales, vasculares, inflamatorios, traumáticos o infecciosos, pueden presentar clínica superponible a trastornos neurooftalmológicos, presentando síntomas como diplopía, alteraciones de la motilidad ocular, anomalías de la posición palpebral, proptosis y pérdida visual. En estos casos, debemos dar mayor relevancia, si cabe, a una buena anamnesis, ya que los factores de riesgo, los antecedentes patológicos, así como la presentación clínica del mismo, será lo que nos orientará hacia patología vascular intracraneal u orbitaria. Después de la oftalmopatía tiroidea de la enfermedad de Graves y la infiltración orbitaria por patologías linfoproliferativas, el pseudotumor orbitario es la tercera causa más frecuente de inflamación orbitaria.

Caso CLÍNICO Anamnesis Mujer de 26 años de edad, con hábito tabáquico, diagnosticada de enfermedad de Takayasu un mes antes. Estaba en tratamiento inmunosupresor con micofenolato. La paciente fue diagnosticada por presentar clínica de claudicación intermitente de casi un año de evolución, con estenosis de ambas arterias ilíacas; síndrome coronario agudo con elevación del segmento ST (SCACEST) inferoposterior con colocación de un stent 3 meses antes del ingreso; y una asimetría de pulsos objetivada en varios ingresos y visitas a urgencias. Por este motivo, la paciente se encontraba anti-

coagulada con acenocumarol y antiagregada con ácido acetilsalicílico. La paciente acudió al Servicio de Urgencias por la presentación brusca de dolor ocular, de una semana de evolución, con cefalea leve asociada y sin otros síntomas acompañantes.

Exploración física En la exploración física la paciente estaba consciente y orientada, presentando un lenguaje y un habla completamente normales. Se objetivó una anisocoria con midriasis derecha reactiva, junto con proptosis y ptosis leve en el ojo derecho. No presentaba alteración de los movimientos oculares, ni nistagmo ni diplopía. Se objetivó leve paresia en la flexoextensión en la extremidad superior derecha de 4–/5, junto a una hipoestesia leve en la extremidad superior derecha. No presentaba signos cerebelosos, ni alteraciones de la marcha, así como tampoco clínica infecciosa ni cuadro tóxico.

Pruebas complementarias

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• Durante el ingreso se realizó un estudio neurosonológico, que mostró hiperplasia intimal en el eje carotídeo derecho, así como estenosis intracraneales a nivel de la arteria cerebral media izquierda y sifón carotídeo derecho. • La resonancia magnética craneal no objetivó alteraciones morfológicas vasculares. • Se realizó una arteriografía intracraneal, que tampoco mostró imágenes sugestivas de patología vascular.

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DISCUSIÓN

Figura 1. Engrosamiento de los músculos recto interno y externo derechos, sin afectación evidente del tejido graso adyacente. A nivel de la porción más posterior del recto interno derecho destaca un área hipodensa de 6 x 3 mm, con realce periférico.

Tratamiento y evolución La paciente ingresó en la Unidad de Ictus ante la sospecha de aneurisma intracraneal en el territorio de la arteria comunicante posterior, que comprometía el trayecto del tercer par craneal; o una trombosis del seno cavernoso dada la proptosis que presentaba. La paciente evolucionó favorablemente con tratamiento sintomático para el dolor con pregabalina, y se procedió a darle el alta hospitalaria. En el momento del alta, la paciente únicamente presentaba leve dolor ocular a la aducción del ojo, siendo el resto de las exploraciones neurológica y sistémica completamente normales. Una semana después del alta, acudió de nuevo a Urgencias por aumento del dolor en el ojo derecho. En la exploración, la paciente mostraba dolor a la aducción y supraversión, con limitación de los movimientos oculares secundaria al dolor. A la palpación presentaba dolor en la pared interna y en el reborde superior de predominio en la zona nasal. Se realizó una tomografía computarizada orbitaria, en la que se observó un engrosamiento de los músculos recto interno y externo derechos, sin afectación evidente del tejido graso adyacente. A nivel de la porción más posterior del recto interno derecho destacaba un área hipodensa de unos 6 x 3 mm, con realce periférico, que probablemente correspondía a un área abscesificada (figura 1).

Diagnóstico Se realizó el diagnóstico de pseudotumor orbitario, con afectación de tejido específico, implicando exclusivamente a músculos extrínsecos (miositis de los rectos interno y externo del ojo derecho).

El pseudotumor orbitario es una entidad clínica de naturaleza inflamatoria que puede manifestarse de forma aguda o crónica. La inflamación puede afectar, bien a la órbita de manera difusa, o a tejidos orbitarios específicos, dando lugar a las diferentes variantes clínicas de la misma enfermedad: dacrioadenitis, miositis, tenonitis, vasculitis o neuritis. La miositis orbitaria implica únicamente a los músculos extraoculares. Suele afectar principalmente a adultos jóvenes, con predilección por el sexo femenino. Las características clínicas típicas de la miositis orbitaria son dolor orbitario y periorbitario, alteración de la movilidad ocular, diplopía, proptosis, edema palpebral e hiperemia conjuntival. La presentación es típicamente unilateral y suele responder a terapia corticoidea. En casos refractarios, crónicos o recurrentes, pueden estar indicados inmunosupresores o radioterapia. El diagnóstico diferencial debe hacerse principalmente con la oftalmopatía tiroidea, otros procesos inflamatorios orbitarios, celulitis orbitaria o tumores. El pseudotumor orbitario es un diagnóstico de exclusión basado en criterios clínicos y radiológicos, siendo necesaria en algunos casos la realización de una biopsia tisular. En las vasculitis de pequeño vaso tipo Wegener se ha descrito un aumento de la incidencia del pseudotumor orbitario, siendo en estos casos más habitual la presentación bilateral. En el caso expuesto, se trata de una paciente con una vasculitis sistémica de grandes vasos tipo Takayasu, en la que no está demostrado un aumento de la incidencia de esta patología. Aun así, no podríamos descartar que tuviera un papel importante en la fisiopatología de esta lesión, ya que no deja de ser una enfermedad inflamatoria sistémica.

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La otra cara de una patología benigna: una cefalea complicada Susana Sáinz de la Maza Cantero, Francisco Javier González Gómez, Diana Bragado Alba, Alba Aguado Puente Supervisión: Araceli Alonso Cánovas

Servicio de Neurología Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid

INTRODUCCIÓN La trombosis venosa cerebral representa el 0,5% de toda la patología cerebrovascular. Puede acontecer a cualquier edad y en el contexto de una amplia variedad de situaciones clínicas, desde la toma de fármacos protrombóticos a diversas alteraciones de la coagulación, no siendo infrecuente que coexista más de una etiología1. Aunque clásicamente se ha considerado una entidad benigna, la presencia de crisis epilépticas, déficit neurológico focal o aumento de la presión intracraneal puede empeorar el pronóstico, al ser causa de mortalidad en fase aguda y de dependencia a largo plazo2. La principal causa de muerte por trombosis venosa cerebral es la herniación cerebral debida al efecto de masa producido por una hemorragia parenquimatosa o por el edema de un infarto venoso extenso3. A diferencia de la enfermedad isquémica arterial, no hay ensayos clínicos que avalen el papel de la craniectomía en este contexto.

neral era normal. En la exploración del fondo de ojo se objetivó papiledema bilateral. En la exploración neurológica destacaba pronación y leve claudicación del miembro superior derecho en la maniobra de Barré; la fuerza en los miembros inferiores estaba conservada. El resto de la exploración neurológica era normal.

Pruebas complementarias • En la tomografía computarizada (TC) craneal con contraste se evidenciaron signos compatibles con trombosis de seno recto y de ambos senos sigmoides y transversos. • En el screening de un posible estado de hipercoagulabilidad subyacente, destacaron: anticuerpos anticardiolipina IgM: 29. Confirmado con segunda determinación de 88. Anticuerpos anticardiolipina IgG: negativo. Beta-2-glucoproteína IgM: 100. Beta-2-glucoproteína IgM: 100. Beta-2-glucoproteína IgG: negativo. Estudio de hipercoagulabilidad: heterocigota para el gen de la protrombina 20210 A. El resto del screening (otros estudios inmunológicos, marcadores tumorales, TC de tórax, abdomen y pelvis) fue normal. • En la resonancia magnética (RM) cerebral con angio-RM se confirmó la trombosis de senos transversos y longitudinal (figura 1).

Caso CLÍNICO Anamnesis Mujer de 66 años de edad, con antecedentes personales de hipertensión arterial, en tratamiento con amilorida hidrocloruro/hidroclorotiazida, y artrosis. Acudió al Servicio de Urgencias por un cuadro clínico de 4 días de evolución consistente en cefalea holocraneal opresiva, que le impedía el descanso nocturno y no cedía con analgesia habitual, junto con vómitos persistentes y discreta tendencia al sueño. En las 24 horas previas a su ingreso había asociado sensación de acorchamiento y torpeza en el miembro superior derecho.

Exploración física A su llegada a Urgencias, la paciente se encontraba hipertensa (190/100 mmHg). La exploración física ge-

Diagnóstico Trombosis de senos longitudinal y transversos por dos causas subyacentes: mutación del gen de la protrombina 20210 A y díndrome antifosfolípido primario.

Tratamiento y evolución La paciente ingresó en la Unidad de Ictus, donde se comenzó tratamiento con heparina sódica intravenosa, con mejoría inicial de la sintomatología neurológica. A los 4 días, la paciente presentó un cuadro de cefalea intensa, disartria y pérdida de fuerza en las

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Figura 1. Angio-resonancia magnética: se observa la ausencia de llenado de ambos senos transversos y del seno longitudinal superior.

extremidades izquierdas, por el cual se realizó una TC craneal urgente (figura 2A), objetivándose infarto venoso hemorrágico con moderado efecto de masa sobre el ventrículo lateral derecho y herniación subfalciana. Ante estos hallazgos, se decidió realizar una craniectomía frontoparietotemporal derecha descompresiva (figura 2B) y evacuación de la zona hemorrágica. Durante su estancia en la Unidad de Vigilancia Intensiva de Neurocirugía, la paciente presentó un episodio compatible con trombosis venosa profunda ilíaca izquierda y de la vena cava inferior hasta el nivel infrarrenal, por lo que se colocó un filtro de vena cava. La paciente experimentó una buena evolución clínica posterior, con mejoría progresiva de la focalidad neurológica, siendo independiente y capaz de deambular a los 6 meses del episodio (escala de Rankin modificada [mRS]: 3). Dos años después, presentó crisis parciales simples motoras sintomáticas, por lo que se instauró tratamiento con ácido valproico, con buena tolerancia y respuesta clínica.

DISCUSIÓN La trombosis venosa cerebral es una entidad típicamente multifactorial. En más del 85% de los pacientes con trombosis venosa cerebral se identifica al menos un factor predisponente o causa subyacente, el 44% de ellos presenta más de uno –como es el caso expuesto–, y en el 22% de los casos se trata de una trombofilia genética o congénita, como es la mutación del gen de la trombina4, que se considera la causa más frecuente de trombosis venosa cerebral y que también presentaba esta paciente. Es por ello que la identificación de un factor predisponente, o incluso de una causa subyacente, no debe eludir el screening de otros factores de riesgo, en especial de trombofilias congénitas1. La heparina sódica es el tratamiento estándar para la trombosis venosa cerebral, sin que exista eviden-

Figura 2. A. Tomografía computarizada craneal con contraste: defecto de llenado (“signo del delta vacío” [flecha roja]) del seno longitudinal tras la administración de contraste intravenoso. Infarto venoso hemorrágico en la región frontoparietal derecha con edema cerebral perilesional que ejerce un moderado efecto de masa sobre el ventrículo lateral derecho, observándose desplazamiento de la línea media. B. Tomografía computarizada craneal postcraniectomía: herniación cerebral a través de la craniectomía. No se objetiva desviación de la línea media.

cia de si es mejor la vía intravenosa o la subcutánea. Complicaciones hemorrágicas, como la de nuestra paciente, no contraindican el tratamiento con heparina, ya que la causa de la hemorragia es la estasis venosa secundaria a la trombosis2. Aunque aproximadamente el 75% de los pacientes con trombosis venosa cerebral evoluciona favorablemente, la tasa de mortalidad en fase aguda, debida principalmente a herniación cerebral por efecto de masa, es del 4%. La craniectomía descompresiva ha demostrado reducir la mortalidad y aumentar el número de pacientes con evolución favorable en el infarto maligno de arteria cerebral media izquierda y en infartos cerebelosos extensos. En el caso de lesiones parenquimatosas con efecto de masa secundarias a trombosis venosa cerebral, solo existen informes de casos o resultados de pequeñas series que sugieren que la cirugía descompresiva mediante evacuación del hematoma y/o realización de craniectomía también produce una mejoría significativa en la morbimortalidad de estos pacientes. En la serie más recientemente publicada3, el 38% de los pacientes tuvieron una recuperación completa (mRS: 0-1) y el 56,5% quedaron independientes (mRS < 2) en una media de 12 meses. Este caso ilustra cómo con la craniectomía descompresiva no solo se evitó la muerte de la paciente, sino que se favoreció su buena evolución clínica posterior.

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BIBLIOGRAFÍA 1. Bousser MG, Ferro JM. Cerebral venous thrombosis: an update. Lancet Neurol. 2007; 6: 162-70. 2. Alonso-Cánovas A, Masjuan J, González-Valcárcel J, Matute-Lozano MC, García-Caldentey J, Alonso-Arias MA, et al. Cerebral venous thrombosis: when etiology makes the difference. Neurologia. 2009; 24: 439-45. 3. Ferro JM, Crassard I. Decompressive surgery in cerebrovenous thrombosis: a multicenter registry and a

systematic review of individual patient data. Stroke. 2011; 42: 2825-31. 4. Verdelho A, Ferro JM, Palmeiro A, Antunes C. Cerebral venous thrombosis and familial prothrombin gene G20210a mutation. Rev Neurol. 2001; 33: 335-8. 5. Ferro JM, Canhao P, Stam J, Bousser MG, Barinagarrementeria F, ISCVT Investigators. Prognosis of cerebral vein and dural sinus thrombosis: results of the International Study on Cerebral Vein and Dural Sinus Thrombosis (ISCVT). Stroke. 2004; 35: 664-70.

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Me quedo sin palabras Beatriz Oyanguren Rodeño, Víctor Sánchez González, Mireya Covadonga Fernández-Fournier Fernández, Lucía Esteban Fernández Supervisión: Nuria García Barragán

Servicio de Neurología Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid

INTRODUCCIÓN

Exploración física

Las disecciones arteriales cervicales constituyen una de las etiologías más frecuentes de ictus isquémico en pacientes jóvenes, llegando a alcanzar el 20%. Su presentación clínica es heterogénea, el momento del diagnóstico respecto al comienzo de los síntomas puede demorarse, y el tratamiento, en cada caso, ha de individualizarse. Presentamos el caso de una mujer joven con episodios breves y repetidos de focalidad neurológica y cefalea como manifestaciones de una disección de la arteria carótida interna extracraneal. Exponemos el proceso diagnóstico, el tratamiento administrado, así como la evolución clínica posterior.

La exploración sistémica y neurológica fue normal. Presentaba presión arterial y frecuencia cardíaca normales. Fondo de ojo normal. No signos meníngeos.

Pruebas complementarias

Caso CLÍNICO Anamnesis Una mujer de 36 años de edad, sin antecedentes médicos de interés, acudió al Servicio de Urgencias por haber presentado cuatro episodios, en los últimos 5 días, de alteración en la emisión del lenguaje y sensación de hormigueo faciobraquiocrural derecho, autolimitados en 2-3 minutos. Estos episodios se siguieron de cefalea hemicraneal izquierda opresiva, de intensidad leve-moderada, que no se modificaba con Valsava, no le impedía el sueño y respondía bien a analgésicos convencionales. No se acompañaba de sonofotofobia ni de náuseas. Además, desde hacía 7 días presentaba un trastorno visual consistente en la percepción de un halo luminoso en el campo visual periférico de forma ocasional, y sensación de acúfeno en el oído izquierdo. No asociaba déficit motor, ni otra focalidad neurológica. No había presentado fiebre, ni tomaba ningún tratamiento salvo los analgésicos mencionados. La paciente había acudido a otros centros sanitarios, donde había sido diagnosticada de migraña con aura. - 168 -

• Hemograma, bioquímica (incluidos perfil lipídico, hepático, tiroideo, vitaminas e iones) y coagulación: normales. • Electrocardiograma y radiografía de tórax: normales. • Tomografía computarizada (TC) craneal (en Urgencias): normal. • Bioquímica del líquido cefalorraquídeo: normal. En el Gram no se observaron microorganismos. Reacción en cadena de la polimerasa de virus herpes simplex tipo 1 y cultivos del líquido cefalorraquídeo negativos. • Estudio inmunológico y de hipercoagulabilidad normal. Serologías para virus de la inmunodeficiencia humana y de las hepatitis B y C, lúes y Borrelia negativas. • Electroencefalograma (día 4): sin anomalías significativas. • TC craneal simple (día 4): sin hallazgos patológicos. • TC craneal, secuencias de perfusión (día 4): disminución del flujo sanguíneo cerebral en el territorio de la arteria cerebral media izquierda, con volumen sanguíneo cerebral conservado y tiempo de tránsito medio aumentado (figura 1). • Angio-TC de troncos supraórticos (TSAo) y polígono de Willis (día 4): suboclusión crítica de 1,6 cm en el segmento cervical distal de la arteria carótida interna izquierda, probablemente en relación con disección. • Ecocardiograma transtorácico: normal. • Doppler transcraneal pre-angioplastia (día 5): importante disminución de la velocidad media (Vm)

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Figura 1. Tomografía computarizada craneal, secuencias de perfusión. A. Volumen sanguíneo cerebral conservado. B. Flujo sanguíneo cerebral disminuido en el territorio de la arteria cerebral media izquierda.

y del índice de pulsatilidad en todo el territorio de la arteria cerebral media izquierda. Inversión del flujo de la arteria cerebral anterior y la arteria oftálmica izquierda. Se realizó el test de vasorreactividad, apreciándose una disminución de la misma en la arteria cerebral media izquierda. • Angiografía cerebral (día 6): signos angiográficos compatibles con disección suboclusiva del segmento cervical distal de la arteria carótida interna izquierda. Se realizó la colocación de una prótesis en el segmento de mayor estenosis (4,5 x 37 mm) y posterior angioplastia intrastent (3 x 20 mm). En las series de control se evidenció la recuperación de la luz vascular, con estenosis residual del 10% aproximadamente (figura 2). • Doppler TC control postangioplastia (día 7): velocidades simétricas en las arterias del polígono de Willis, con normalización de los datos ultrasonográficos previos. • Doppler TSAo (día 9): stent permeable en la arteria carótida interna izquierda. Velocidades picosistólicas intrastent 180 cm/s. • Angio-TC de TSAo y polígono de Willis de control (al alta): stent en la arteria carótida interna izquierda permeable, sin otros hallazgos relevantes. • Dúplex de TSAo-TC control (segundo mes): stent permeable en la arteria carótida interna izquierda (velocidad intrastent de 140 cm/s). Velocidades simétricas en las arterias del polígono de Willis.

Diagnóstico • Ataques isquémicos transitorios hemisféricos izquierdos de repetición, secundarios a disección de la arteria carótida interna izquierda espontánea. • Implantación de un stent en la arteria carótida interna izquierda y angioplastia intrastent.

Figura 2. Angiografía cerebral de la arteria carótida interna izquierda. A. Basal: disección suboclusiva. B. Postangioplastia y colocación de stent: recuperación de la luz y el flujo vascular.

Tratamiento y evolución La paciente ingresó en la planta de Neurología del hospital para completar el estudio y vigilar su evolución clínica. La presencia de episodios de focalidad neurológica y cefalea en una mujer joven sin antecedentes médicos de interés, y sin hallazgos en la TC craneal simple, planteó, entre otros diagnósticos, la sospecha de una posible pseudomigraña con pleocitosis, por lo que se realizó una punción lumbar, que fue normal, incluida la presión de salida del líquido cefalorraquídeo. La paciente permaneció asintomática, sin fiebre y con cifras de presión arterial normales hasta la tarde del cuarto día de ingreso, cuando presentó un nuevo episodio de afasia motora e hipoestesia en el hemicuerpo derecho autolimitado en 5-7 minutos sin cambios en la presión arterial. En ese momento, se realizaron una TC craneal, una angio-TC de troncos supraaórticos y circulación intracraneal y una TC de perfusión urgentes, donde se objetivó una disección suboclusiva del segmento cervical distal de la arteria carótida interna izquierda de 1,6 cm de longitud, e hipoperfusión en el territorio de la arteria cerebral media izquierda con volumen conservado compatible con una zona de penumbra isquémica (figura 1). Ante el diagnóstico clínico de ataques isquémicos transitorios de repetición, debido a una disección sub oclusiva en el territorio de la arteria carótida interna y una zona de penumbra isquémica en el territorio de la arteria cerebral media izquierda, se planteó la posibilidad de tratamiento intravascular urgente, que fue desestimado en ese momento, tras contactar con otro centro hospitalario. La paciente fue trasladada a la Unidad de Ictus para monitorización neurológica y hemodinámica. Se inició tratamiento con heparina sódica intravenosa y doble antiagregación (ácido acetilsalicílico 300 mg/día y clo-

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pidogrel 75 mg/día). sin incidencias. El tratamiento intravascular se realizó el primer día posible en nuestro hospital, que correspondió al día 6 de ingreso; se colocó una prótesis en el segmento de mayor estenosis y se realizó angioplastia intrastent como se ha descrito en el apartado de las exploraciones complementarias. En las series angiográficas de control, se evidenció la recuperación de la luz vascular. Después del procedimiento intravascular, se mantuvo la anticoagulación intravenosa (durante 48 horas) y la doble antiagregación. La paciente permaneció en la Unidad e Ictus asintomática, hasta que 3 días después de la colocación del stent presentó un nuevo episodio de hipoestesia en el hemicuerpo derecho, autolimitado en 3 minutos. Se realizó un Doppler TSAo urgente, que descartó reestenosis del stent. La angio-TC de control, previa al alta, confirmó la permeabilidad del stent y la ausencia de complicaciones intracraneales. La paciente permaneció ingresada 2 semanas en total, no presentó nuevas complicaciones, negó haber presentado antecedentes traumáticos previos o durante el ingreso. Al alta, se recomendó mantener la doble antiagregación durante un mes. Desde entonces han pasado 7 meses, la paciente acude periódicamente a revisiones en consultas de Neurología vascular, permanece asintomática, con permeabilidad del stent en el Doppler de TSAo de control; mantiene tratamiento antiagregante con clopidogrel 75 mg/día.

DISCUSIÓN Aunque la disección carotídea es causa frecuente de ictus en pacientes jóvenes, la estrategia óptima de tratamiento es controvertida. Las disecciones carotídeas producen clínica por diferentes mecanismos: isquemia (transitoria o no), hemorragia o compresión local1,2 de gravedad variable, por lo que hasta la fecha hay pocos metaanálisis sobre el tratamiento más adecuado en cada caso. La recomendación terapéutica inicial de las disecciones carotídeas es antiagregación o anticoagulación de 3-6 meses1. La anticoagulación

es la medida más extendida, pero no existe evidencia de su superioridad frente a la antiagregación2,3. La trombólisis intravenosa es segura y eficaz en la fase aguda4. En caso de ataques isquémicos transitorios recurrentes, a pesar del tratamiento médico ideal, se recomienda la terapia intravascular, incluso aguda, para tratar la estenosis arterial2,5. Nosotros planteamos la terapia intravascular urgente como opción terapéutica, porque la estenosis carotídea era crítica, lo que, asociado a los ataques isquémicos transitorios de repetición, y a la evidencia de tejido cerebral salvable según los datos de la TC de perfusión, nos hicieron considerar un riesgo alto de isquemia, quizás no reversible con otras medidas. Por ello, consideramos que el tratamiento de las disecciones carotídeas debe ser individualizado en cada caso, estratificando el riesgo isquémico y la presentación clínica individual.

BIBLIOGRAFÍA 1. Furie KL, Kasner SE, Adams RJ, Albers GW, Bush RL, Fagan SC, et al. Guidelines for the prevention of stroke in patients with stroke or transient ischemic attack, from the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke. 2011; 42: 227-76. 2. Menon R, Kerry S, Norris JW, Markus HS.Treatment of cervical artery dissection: a systematic review and meta-analysis. J Neurol Neurosurg Psyquiatry. 2008; 79: 1122-7. 3. Kennedy F, Lanfranconi S, Hicks C, Reid J, Gompertz P, Price C, et al. Antiplatelets vs anticoagulation for dissection: CADISS nonrandomized arm and meta-analysis. Neurology. 2011; 79: 686-9. 4. Fuentes B, Masjuan J, De Leciñana MA, Simal P, Egido J, Díaz-Otero F, et al. Benefits of intravenous thrombolysis in acute ischemic stroke related to extracranial internal carotid dissection. Dream or reality? Int J Stroke. 2012; 7: 7-13. 5. Pham MH, Rahme RJ, Arnaout O, Hurley MC, Bernstein RA, Batjer HH, et al. Endovascular stenting of extracranial carotid and vertebral artery dissections: a systematic review of the literature. Neurosurgery. 2011; 68: 856-66.

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Síndrome infrabulbar de Opalski Supervisión: María Consuelo Matute Lozano1

Michal Maciej Kawiorski1, Susana Sáinz de la Maza1, Rodrigo Álvarez Velasco1, Ricardo Rodríguez Díaz2 Servicios de 1Neurología y 2Radiología Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid

INTRODUCCIÓN

Exploración física

Entre los múltiples síndromes medulares descritos en la literatura médica, existe un raro síndrome infrabulbar de Opalski, que se presenta como hemiparesia espástica ipsilateral. Inicialmente fue descrito por Opalski en 1946 como un síndrome de “Wallenberg plus” con la extensión de la afectación del tronco del encéfalo al tracto corticoespinal anterolateral caudal a la decusación piramidal. El cuadro clínico se acompaña de signos cruzados propios del infarto medular lateral, aunque en la práctica clínica solemos observar síndromes incompletos1. El mecanismo fisiopatológico demostrado por resonancia en las últimas décadas indica isquemia por oclusión de las arterias medulares paramedianas dependientes de la arteria vertebral ipsilateral o bien de la arteria cervical anterior que parte del último segmento de la arteria vertebral. La isquemia puede producirse por afectación oclusiva o hemodinámica en el territorio de la arteria vertebral y sus ramas: paramedianas, arteria cerebelosa posteroinferior y arteria espinal anterior2.

Caso CLÍNICO Anamnesis Durante la guardia, en el centro terciario con Unidad de Ictus se atendió a un varón de 43 años de edad que fue traído por un cuadro clínico de inicio brusco de 1 hora y 40 minutos de evolución consistente en pérdida de fuerza en las extremidades derechas. El paciente refería contractura muscular y dolor laterocervical derecho de una semana de duración y un episodio de hiperextensión fortuita del cuello mientras jugaba con sus hijas que produjo exacerbación intensa del dolor cervical y en pocos minutos clínica focal. No refería antecedentes personales de interés y negó consumo de sustancias tóxicas.

Presión arterial 100/70 mmHg, frecuencia cardíaca 70 lpm, saturación de oxígeno basal 98%, afebril. Exploración general normal. En la exploración neurológica estaba consciente, orientado, expresaba preocupación y nerviosismo, nominaba y repetía, presentaba habla disártrica (1), pupilas normales y reactivas, movimientos oculares sin restricciones, nistagmo horizontorotatorio en todas las posiciones de la mirada, con fase rápida a la izquierda inagotable en la posición primaria de la mirada, no defectos de campo visual por confrontación, hemiparesia espástica de las extremidades derechas de predominio crural (2 + 3), hipoestesia táctil en el miembro inferior izquierdo (1), no hipoestesia termoalgésica, reflejo cutaneoplantar derecho extensor. No dismetrías en pruebas dedonariz y talón-rodilla (puntuación en la National Institute of Health Stroke Scale (NIHSS): 7. En menos de 20 minutos, el paciente pasó a la sala de tomografías para realizar un estudio de imagen, y una vez se hizo la transferencia a la mesa de tomografía presentó empeoramiento neurológico. Exploración física: presión arterial 240/110 mmHg, frecuencia cardíaca 160 lpm, saturación de oxígeno 86%. Exploración neurológica: no respondía al estímulo doloroso (3), mutista, no contestaba preguntas ni obedecía órdenes (2 + 2 + 3 + 2), desconjugación de la mirada primaria (skew) (1), isocoria normorreactiva, reflejo corneal conservado, respiración atáxica con frecuentes apneas, movimientos espontáneos extensores de descerebración de las cuatro extremidades previos a la tetraplejia flácida (4 + 4 + 4 + 4), hipoestesia tactoalgésica (2). NIHSS: 31. Se aseguró la vía aérea y se avisó a Cuidados Intensivos para estabilizar al paciente. Se procedió a la sedación e intubación urgente con respiración asistida. Una vez el paciente se encontró estable y sus constantes vitales se normalizaron, se realizaron las pruebas de imagen.

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Pruebas complementarias • Tomografía computarizada (TC) simple: normal, sin hallazgos sugerentes de isquemia aguda ni hemorragia intracraneal. • Angio-TC: disección de la arteria vertebral derecha con oclusión distal y oclusión de la arteria basilar (figura 1). • También se realizaron una analítica con coagulación, un electrocardiograma, una radiografía de tórax y prueba de tóxicos en orina, sin alteración alguna.

interés. Durante el ingreso el paciente presentó una neumonía de posible origen aspirativo resuelta al alta después de haber recibido antibioterapia empírica con amoxicilina/ácido clavulánico. A los 8 días se realizaron una resonancia magnética craneal y una angio-resonancia, donde se visualizaron hallazgos previamente descritos en la arteriografía y además dos pequeñas lesiones isquémicas subagudas en las protuberancias bilaterales detectadas en difusión. Al alta el paciente se encontraba asintomático, con una puntuación de 0 en la NIHSS.

Tratamiento y evolución

Diagnóstico

Dada la oclusión de la arteria basilar por un posible trombo distal a la disección de la arteria vertebral derecha, se decidió proceder directamente al traslado a un centro de referencia de radiología intervencionista, quienes aceptaron el traslado con la intención de realizar una trombectomía mecánica. El paciente fue trasladado en UVI médica y en menos de 5 horas desde el inicio de los síntomas se procedió a la arteriografía, en la que se visualizó disección de la arteria vertebral derecha en el segmento V2 y recanalización espontánea de la arteria basilar (figura 2). Tras el procedimiento se mantuvo la anticoagulación con heparina sódica durante una semana y luego se inició antiagregación con clopidogrel como prevención secundaria del ictus. El paciente presentó una evolución clínica satisfactoria y tras la extubación se observó únicamente nistagmo horizontorotatorio con fase rápida a la izquierda en la levoversión que se agotaba en la mirada primaria, del que se recuperó progresivamente. Se completó el estudio con un ecocardiograma e inmunología y serologías, que no presentaron datos de

Ictus isquémico vertebrobasilar. Disección de la arteria vertebral derecha en el segmento V2 con oclusión distal, secundaria a la hiperextensión cervical. Trombosis de la arteria basilar con recanalización espontánea.

Figura 1. A. Angio-tomografía computarizada: se observa imagen típica de la disección de la arteria vertebral derecha y se puede comprobar la disminución de la luz comparando con la arteria vertebral izquierda. B. Angio- tomografía computarizada de reconstrucción: se visualiza defecto de repleción en la arteria basilar con relleno retrógrado desde el polígono de Willis de las arterias cerebrales posteriores y las arterias cerebelosas superiores.

DISCUSIÓN El síndrome de Opalski es una presentación rara del ictus vertebrobasilar, por lo que un neurólogo debe mantener la mente abierta a múltiples posibilidades cuando la semiología es sorprendente o poco usual. En nuestro caso, el síndrome infrabulbar se puede explicar por disección de la arteria vertebral ipsilateral en el segmento V2 y la consecuente oclusión distal que incluye disminución del riego en las arterias paramedianas y arteria cervical anterior. Observamos deterioro neurológico y coma por una imagen de stop en la arteria basilar, probablemente explicable por un trombo arterioarterial que se presentó como el síndrome de la punta de la basilar. Se decide proceder directamente a la trombectomía mecánica, existiendo esta opción, sobre todo por los siguientes factores: 1) ictus grave progresivo

Figura 2. Arteriografía: disección de la arteria vertebral derecha con oclusión distal y reperfusión de la arteria basilar de calibre menor de lo esperable para el sexo y la edad del paciente.

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en el territorio vertebrobasilar con evidencia de oclusión completa de la arteria basilar, que nos sugirió escasas probabilidades de éxito con trombólisis intravenosa3; 2) posible aumento del riesgo de sangrado intracraneal en disecciones arteriales con fibrinólisis intravenosa y además imposibilidad para la monitorización del estado neurológico del paciente4; 3) baja tasa de recanalización por fibrinólisis intravenosa en los trombos de la arteria basilar en comparación con el tratamiento intravascular. Al no existir factores que contraindicasen la trombectomía, se tomó la decisión de indicar directamente el tratamiento intravascular3,5.

BIBLIOGRAFÍA 1. Brazis PW, Masedeu JC, Biller J. Localization in clinical neurology. 6.ª ed. Philadelohia: Lippincott Williams & Wilkins; 2011.

2. García-García J, Ayo-Martín O, Segura T. Lateral medullary syndrome and ipsilateral hemiplegia (Opalski syndrome) due to left vertebral artery dissection. Arch Neurol. 2009; 66: 1574-5. 3. Lazzaro MA, Novakovic RL, Alexandrov AV, Darkhabani Z, Edgell RC, English J, et al. Developing practice recommendations for endovascular revascularization for acute ischemic stroke. Neurology. 2012; 79 (13 Suppl 1): S243-55. 4. Alonso de Leciñana M, Egido JA, Casado I, Ribó M, Dávalos A, Masjuan J, et al. Guidelines for the treatment of acute ischaemic stroke. Neurologia. 2011 Dec 6. 5. Smith WS, Sung G, Saver J, Budzik R, Duckwiler G, Liebeskind DS, et al. Mechanical thrombectomy for acute ischemic stroke: final results of the Multi-MERCI trial. Stroke. 2008; 39: 1205-12.

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Trombólisis intravenosa de rescate en un ictus vertebrobasilar tras la colocación de una endoprótesis Supervisión: María Consuelo Matute Lozano

Diana Bragado Alba, Francisco Javier González Gómez, Alba Aguado Puente, Susana Sáinz de la Maza Cantero Servicio de Neurología Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid

INTRODUCCIÓN

3 puntos en la National Institute of Health Stroke Scale (NIHSS).

En la actualidad, se considera una contraindicación absoluta la realización de fibrinólisis intravenosa a pacientes con ictus de más de 4,5 horas de evolución en el caso de circulación anterior, y de 12 horas1 en circulación vertebrobasilar. En este último caso, se puede llevar a cabo un procedimiento intraarterial de rescate hasta 24 horas después del inicio de la clínica en el caso de déficit de instauración progresiva o fluctuante, si bien algunas series de casos incluyen pacientes con ictus del territorio posterior de hasta 48 horas de evolución. Se presenta el caso de un varón de 64 años de edad, con antecedentes de hipertensión arterial, que acudió al Servicio de Urgencias tras la activación del código ictus extrahospitalario, por un cuadro clínico de 2 horas y 15 minutos de evolución, de diplopía e inestabilidad en la marcha.

Pruebas complementarias • Analítica: hemograma, bioquímica y coagulación sin alteraciones. • Electrocardiograma: fibrilación auricular a 50 lpm. • Tomografía computarizada (TC) craneal simple: sin alteraciones. • Angio-TC: defecto de repleción a nivel distal de la arteria basilar de 5,6 mm de longitud, sugestivo de trombosis (figura 1).

Diagnóstico Ictus vertebrobasilar secundario a trombosis basilar, de probable origen cardioembólico.

Tratamiento

Caso CLÍNICO

Ante los hallazgos de la angio-TC y el escaso tiempo de evolución de la clínica, se decidió llevar a cabo fibrinólisis intravenosa.

Anamnesis

Evolución

Varón de 64 años de edad, con antecedentes de hipertensión arterial, que refería un cuadro clínico de instauración brusca de sensación de mareo que se acompañaba de inestabilidad en la marcha que le impedía la deambulación, náuseas, dificultad para la articulación del habla y parestesias en el miembro superior izquierdo. La clínica no se había modificado desde su inicio.

Tras la realización de la fibrinólisis se produjo una mejoría parcial de la clínica, permaneciendo buen nivel de conciencia, con disartria leve como único hallazgo. El paciente ingresó estable en la Unidad de Ictus, hasta que 36 horas después se detectó un empeoramiento brusco del nivel de conciencia, con tetraparesia, anartria y parálisis de la mirada horizontal (NIHSS 23), por lo que se decidió la recanalización de la arteria basilar mediante angioplastia y colocación de una endoprótesis, con mejoría de la clínica hasta alcanzar una situación clínica similar a la que presentó previamente a la fibrinólisis. A las 24 horas del procedimiento se produjo un nuevo empeoramiento clínico, encontrándose en la exploración neurológica bajo nivel de conciencia (2), mutismo (2 + 2 + 2 + 3), tetraplejia flácida (4 + 4 + 4 + 4) y anestesia

Exploración física El paciente mantenía estabilidad hemodinámica, siendo la exploración general rigurosamente normal. En la exploración neurológica se encontró disartria leve (1), limitación de la aducción del ojo derecho (1) y ataxia del miembro inferior derecho (1), obteniendo

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Figura 1. Angio-tomografía computarizada craneal: defecto de repleción a nivel distal de la arteria basilar, sugestivo de trombosis.

Figura 2. Hipodensidad en la región central del tronco cerebral en relación con isquemia subaguda, endoprótesis basilar.

en las cuatro extremidades (2 + 2). NIHSS: 31. En ese momento, se realizaron una TC craneal simple, que mostró hipodensidad en la región central del tronco cerebral en relación con isquemia subaguda, y una angio-TC, en la que resultaba difícil valorar la permeabilidad de la endoprótesis por artefactos en la imagen (figura 2). Dada la gravedad de la situación clínica, y ante la ausencia de disponibilidad en el momento del empeoramiento del equipo de Neurorradiología Intervencionista, se decidió, tras conseguir la autorización de los familiares, llevar a cabo una segunda fibrinólisis intravenosa de rescate fuera de indicación con dosis bajas de trombolítico. Durante las 24 horas siguientes a la realización de la segunda fibrinólisis se objetivó una clara mejoría de los déficits neurológicos, hasta que en el momento del alta el paciente presentaba oftalmoparesia internuclear, disartria y hemiparesia derecha leve (NIHSS: 4). Tres meses después, se encontró disartria leve como único déficit neurológico (NIHSS: 1).

DISCUSIÓN En el caso de este paciente, se decidió llevar a cabo una segunda fibrinólisis intravenosa fuera de indicación por el tiempo de evolución, dada la gravedad de la situación clínica y ante la ausencia de disponibilidad de tratamiento intraarterial en el momento del empeoramiento clínico. Se puede concluir que la trombosis de la arteria basilar es una entidad asociada a alta mortalidad, pero la ventana terapéutica es mayor que en el ictus de otras localizaciones2, debido al menor riesgo de complicaciones hemorrágicas secundarias al tratamiento.

BIBLIOGRAFÍA 1. Vergouwen MD, Algra A, Pfefferkorn T, Weimar C, Rueckert CM, Thijs V, et al. Time is brain(stem) in basilar artery occlusion. Stroke. 2012; 43: 3003-6. 2. Lees KR, Bluhmki E, Von Kummer R, Brott TG, Toni D, Grotta JC, et al. Time to treatment with intravenous alteplase and outcome in stroke: an updated pooled analysis of ECASS, ATLANTIS, NINDS, and EPITHET trials. Lancet. 2010; 375: 1695-703.

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Afasia fluctuante tras una mudanza Supervisión: José Antonio Egido Herrero

María Nuria González García, Ángel Aledo Serrano Servicio de Neurología Hospital Clínico San Carlos. Madrid

INTRODUCCIÓN El ictus en el paciente joven constituye un reto no solo en el diagnóstico etiológico, ya que puede subyacer una causa tratable, sino que son pacientes a los que en ocasiones se les presta menos atención. Las causas en este grupo de edad son más variadas: cardioembólica, disección arterial, alteraciones inmunológicas o hematológicas, abuso de drogas simpaticomiméticas, etc. El límite arbitrario de edad se establece en los 45 años, pues es a partir de dicha edad cuando aumenta significativamente la arteriosclerosis. Deben hacerse una rigurosa anamnesis y una exploración sistémica, centrándose en antecedentes familiares de episodios vasculares precoces, la presencia de abortos o trombosis venosas, rash, artralgias, el uso de drogas, etc. Existe una necesidad de adaptar las necesidades terapéuticas dentro un mismo tratamiento. La disección carotídea es una causa muy importante de ictus en el paciente joven, que hay que considerar en nuestro diagnóstico diferencial etiológico. Resulta también relevante la ausencia de consenso en su tratamiento, de modo que todavía es preciso realizar estudios en el futuro, tanto del tratamiento médico como intravascular. A propósito de ello, vamos a comentar aspectos particulares de un caso concreto.

CASO CLÍNICO Anamnesis En marzo de este año acudió al Servicio de Urgencias una mujer de 33 años de edad, procedente de Suecia, sin antecedentes personales o familiares de interés, con cefalea hemicraneal de 2 semanas de evolución y dos episodios recortados de alteración para la emisión del lenguaje. Era independiente y practicaba regularmente taekwondo.

La cefalea comenzó poco después de la realización de un esfuerzo importante, cargando cajas pesadas durante una mudanza, aunque negaba en todo momento la existencia de traumatismo del cuello. Apareció cefalea en trueno, hemicraneal, de características opresivas, sin náuseas, vómitos, sonofobia o fotofobia, que calificó de 8 en la escala visual analógica. El dolor permaneció estable a lo largo de 2 semanas, hasta convertirse en holocraneal. A los 4 días del inicio de la cefalea, refirió un episodio de 5 minutos de duración de incapacidad para la emisión del lenguaje, con comprensión conservada, disartria y paresia en la extremidad superior derecha. A los 6 días se repitió el mismo cuadro clínico, aunque esta vez con una mayor duración –se prolongó durante 15 minutos aproximadamente– e intensidad. Ambos episodios le llevaron a consultar en otro centro, donde se diagnosticó de ansiedad. Finalmente, el día que acudió al hospital reapareció la clínica, con franca disminución de la fuerza en la extremidad superior derecha.

Exploración física La presión arterial era de 180/110 mmHg, con el resto de constantes en el rango de la normalidad. Desde el punto de vista sistémico, no presentaba soplo carotídeo o cardíaco. En la exploración neurológica –realizada en inglés por ser bilingüe, ya que su lengua materna el sueco– presentaba un lenguaje espontáneo hipofluente, con bloqueos, aunque la comprensión estaba preservada. Nominaba adecuadamente objetos de uso frecuente y repetía sin elementos afásicos, con leve disartria. En los pares craneales se evidenció anisocoria, que aumentaba a más de 1 mm en la oscuridad, con disminución de la hendidura palpebral en el ojo izquierdo, dibujando un síndrome de Horner izquierdo, así como paresia facial supranuclear derecha. Presentaba además plejia flácida del brazo derecho con 0/5 y paresia en la extremidad inferior derecha con 4/5, y reflejo cutaneoplantar indiferente izquierdo

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y flexor derecho. El resto de la exploración neurológica era normal. La paciente puntuaba 6 en la National Institute of Health Stroke Scale (NIHSS).

Pruebas complementarias • Analítica general: normal. • Serologías para virus neurotropos, sífilis y virus de la inmunodeficiencia humana: negativas. • Estudio inmunológico con ANA, factor reumatoide, anticuerpos anticardiolipina: negativos. • Estudio de coagulación: genética para factor V de Leiden, mutación del gen de la protrombina, proteínas C y S, sin alteraciones. • Electrocardiograma: en ritmo sinusal, sin alteraciones de la repolarización. • Radiografía de tórax: sin alteraciones. • La tomografía computarizada (TC) basal de cráneo mostraba una hipodensidad en el territorio frontera entre la arteria cerebral media y la arteria cerebral anterior izquierda; se completó mediante una angio-TC, en la que se apreciaba disección de la arteria carótida interna izquierda. • Estudio neurosonológico que incluía: dúplex de troncos supraaórticos: aumento de las resistencias en la arteria carótida interna izquierda sin placas; y doppler transcraneal, con asimetría entre ambas arterias cerebrales medias e inversión del segmento A1 de la arteria cerebral anterior. La conclusión del estudio fue de disección en la arteria carótida interna izquierda extracraneal con buenas colaterales a través de la arteria comunicante posterior y las arterias cerebrales anteriores. • Arteriografía por empeoramiento clínico: mostraba disección de la arteria carótida interna desde 2 cm después del bulbo hasta el segmento C2 y déficit de perfusión a nivel del segmento A2 con trombo oclusivo.

Diagnóstico Disección carotídea izquierda con infarto cerebral en el territorio frontera de las arteria cerebral anterior y la arteria cerebral media.

Tratamiento Se comenzó tratamiento con heparina sódica. Dada la evolución clínica, a continuación precisó tratamiento intravascular con trombectomía mecánica a nivel de A2 y colocación de varios stents desde C1 a C3. A continuación, se siguió el tratamiento con doble antiagregación: ácido acetilsalicílico y clopidogrel.

Evolución Durante las primeras 48 horas sufrió un episodio de hipotensión arterial sintomático, con tensión de

80/50 mmHg, y empeoramiento de la clínica de afasia y paresia, que mejoró con sueroterapia. Debido a que la paciente ya se encontraba anticoagulada y al tiempo de evolución de la clínica, la trombólisis intravenosa estaba contraindicada, y por ello se estimó directamente para tratamiento revascularizador mecánico. Se repitió la TC, que mostró el infarto anteriormente descrito sin cambios y una oclusión a nivel de A2. Mediante trombectomía mecánica se extrajo el trombo con éxito y se colocaron varios stents en la zona de la disección. La arteriografía de control mostraba buena repleción vascular y del stent. A lo largo del ingreso fue mejorando la clínica neurológica. El control a las 24 horas mediante estudio neurosonológico evidenciaba oclusión completa del stent, sin repercusión clínica de la paciente. Al alta presentaba una leve alteración del lenguaje, en su lengua materna, no en inglés, paresia del brazo derecho de predominio proximal e hipoestesia en la cara anteromedial del muslo derecho, puntuando 2 en la NIHSS. A los 3 meses la paciente mostraba únicamente sensación subjetiva de torpeza en la mano izquierda, con exploración normal (escala de Rankin modificada 1).

DISCUSIÓN El caso clínico descrito constituye un buen ejemplo de la disección carotídea. Este cuadro clínico se debe incluir en el diagnóstico etiológico, pues se trataba de una paciente joven, y su prevalencia representa entre el 5% y el 22% de los ictus en menores de 45 años1. Desde el punto de vista fisiopatológico, la porción de la carótida interna extracraneal, desde el bulbo hasta la base del cráneo, resulta la más vulnerable. El inicio suele ser una disrupción en la pared arterial, con entrada de sangre y la consiguiente formación de un hematoma intramural1. En el falso lumen se forman trombos, responsables principales de los ictus en estos pacientes, por embolia distal, como en esta paciente. En cuanto a la etiología, puede ser espontánea y traumática. En el caso expuesto se englobaría en una disección espontánea, es decir, sin traumatismo importante; aquí el Valsalva es uno de los factores que se debe considerar, así como los movimientos de flexoextensión bruscos del cuello, ya que se encontraba cargando cajas. La clínica incluía la tríada típica de la disección carotídea, esto es, cefalea hemicraneal ipsilateral a la disección, síndrome de Horner parcial y progresión a isquemia cerebral. El dolor suele ser la manifestación inicial y preceder al resto de síntomas de media entre 3 y 4 días. El síndrome de Horner es incompleto, con

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ptosis y miosis sin anhidrosis. El mecanismo más importante de ictus es el embólico2 precedido o no de ataque isquémico transitorio, que se presenta en el 13-20%1. A propósito de la alteración para la emisión del lenguaje de la paciente, cabe destacar que se trataba de una paciente bilingüe, que ante la lesión apareció afasia para el español y solo hablaba su lengua materna (sueca) e inglés. Se puede explicar por las hipótesis que proponen una separación de las áreas corticales de cada idioma3. En cuanto al diagnóstico, la angiografía por sustracción digital fue el método estándar hasta la aparición de nuevas técnicas, que la han relegado a un segundo plano por ser invasiva. Nosotros, dada la sospecha clínica, realizamos, en primer lugar, una TC con angio-TC, por ser la prueba disponible en la urgencia. Pese a que la angio-RM es hoy la técnica de diagnóstico estándar, no se realizó, pues ya teníamos el diagnóstico. En último lugar cabe citar los ultrasonidos, aunque no son la prueba de elección por su alta sensibilidad, pero se trata de una técnica no invasiva muy apropiada para el seguimiento2. Los hallazgos más frecuentes en dicha pruebas, presentes en nuestra paciente, son el aumento de las resistencias distales y signos indirectos de colateralidad. En esta paciente, al responder la clínica a un mecanismo de embolias distales, la colocación del stent y la trombosis del mismo pusieron fin a dicho mecanismo. El tratamiento va fundamentalmente dirigido a la prevención de episodios tromboembólicos y a restablecer el flujo. Hoy en día, se considera como primera opción para el restablecimiento del flujo la trombólisis intravenosa (en ausencia de contraindicación). Años atrás esta técnica fue denostada por sus posibles riegos, pero existen diversos estudios recientes que han comparado ictus de esta etiología cuyo resultado lo consideran una opción terapéutica segura y efectiva, con mejor pronóstico funcional respecto a los pacientes sin tratamiento revascularizador4. No existe un tratamiento médico bien establecido. En general, se prefiere heparina seguida de acenocumarol durante 3 a 6 meses, aunque no hay un tiempo claramente establecido. Otra posibilidad es el ácido acetilsalicílico tras la heparina, si existe riesgo hemorrágico, en pacientes con mal pronóstico o di-

sección de pequeño tamaño3. No se han establecido diferencias estadísticamente significativas de morbimortalidad entre ambos fármacos. Existen únicamente estudios de comparación no aleatorizados que no establecen evidencias que sustenten el uso de uno u otro grupo5. En relación con la terapia intravascular, en general no está indicada debido a la baja tasa de recurrencias. La disección suele presentar buen pronóstico, con un riesgo de recurrencia del 2% durante el primer mes1. Se indica si recurren los síntomas o si se objetivan aumento del tamaño o estenosis importante. Las indicaciones y la eficacia de la colocación de un stent en estos casos aún no están claras; en nuestro caso, en el Doppler de control se evidenció una oclusión completa del stent sin repercusión clínica. Por todo ello, consideramos que es necesario realizar más estudios aleatorizados para establecer el algoritmo terapéutico en esta patología. Aunque cabe resaltar que resulta complicado por la baja frecuencia de la entidad, ya que suele estar infradiagnosticada, por lo que el tamaño muestral requerido para alcanzar una adecuada potencia estadística es difícil de alcanzar.

BIBLIOGRAFÍA 1. Patel RR, Adam R, Maldjian C, Lincoln CM, Yuen A, Arneja A. Cervical carotid artery dissection: current review of diagnosis and treatment. Cardiol Rev. 2012; 20: 145-52. 2. Ansari SA, Parmar H, Ibrahim M, Gemmete JJ, Gandhi D. Cervical dissections: diagnosis, management and intravascular treatment. Neuroimaging Clin N Am. 2009; 19: 257-70. 3. Garcia AM, Egido JA, Barquero MS. Mother tongue lost while second language intact: insights into aphasia. BMJ Case Rep. 2010. Epub 2010 Feb 8. 4. Fuentes B, Masjuan J, de Leciñana MA, Simal P, Egido J, Díaz-Otero F, Gil-Nuñez A, Martínez-Sánchez P, DíezTejedor E; Madrid Stroke Network. Benefits of intravenous thrombolysis in acute ischemic stroke related to extra cranial internal carotid dissection. Dream or reality? Int J Stroke. 2012; 7: 7-13. 5. Lyrer P, Engelter S. Antithrombotic drugs for carotid artery dissection. Cochrane Database Syst Rev. 2010 (10): CD000255.

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El golpe que provocó bradicardia, hipotensión y hormigueo José Antonio Sánchez García, Teresa Muñoz Ruiz, Patricia Urbaneja Romero, Virginia Delgado Gil Supervisión: Rafael Bustamante Toledo

Servicio de Neurología Hospital Regional Universitario Carlos Haya. Málaga

INTRODUCCIÓN La disección arterial es una causa infrecuente de ictus, si bien es más habitual en pacientes jóvenes, quienes suelen presentar anomalías intrínsecas de los propios vasos por afectación del tejido conectivo, en relación con actividades deportivas. La causa que lo provoca en la mayoría de estos casos es un origen espontáneo. El origen traumático de la disección arterial es infrecuente, con una incidencia aproximada del 1% en traumatismo cerrado de cuello, generalmente de gran intensidad, como los accidentes de tráfico1. La isquemia cerebral se produce principalmente por tromboembolia, hipoperfusión (la causa principal) o una combinación de ambos. Al margen del episodio isquémico, es importante resaltar que tanto la disección como la dilatación aneurismática que se produce pueden causar síntomas locales por compresión; destacan dolor, síndrome de Horner, neuropatías craneales, tinnitus y afectación del seno carotídeo. El diagnóstico se basa en la anamnesis y la exploración, confirmando la sospecha a través de técnicas de neuroimagen, que incluyen arteriografía, angiorresonancia y angio-tomografía computarizada. El tratamiento va desde fibrinólisis en primera instancia si acontece ictus agudo, hasta manejo con antiagregación, anticoagulación y técnicas intravasculares, según cada situación.

náuseas, sin vómitos. Además, notó cierta dificultad para hablar y hormigueo en la mano izquierda, a lo que se añadió intenso dolor cervical y cefalea. No presentaba otra sintomatología. A la llegada al Servicio de Urgencias se objetivó bradicardia e hipotensión, destacando en la exploración neurológica una hendidura palpebral derecha menor que la izquierda, siendo el resto de la exploración completamente normal; posteriormente fue ingresada en la Unidad de Ictus del Servicio de Neurología.

Pruebas complementarias

CASO CLÍNICO Anamnesis Mujer de 56 años de edad, sin antecedentes de interés, que acudió al Servicio de Urgencias porque, tras despertarse bien, le cayó encima un objeto metálico pesado (un somier) que le golpeó la región cervical derecha. Inmediatamente comenzó a presentar un cuadro clínico consistente en mareo acompañado de - 179 -

• Analítica: hemograma, coagulación, bioquímica, proteinograma, hormonas tiroideas y serología de lúes sin hallazgos. • Electrocardiograma: bradicardia sinusal a 50 lpm. • Radiografía de tórax: sin hallazgos. • Ecografía Doppler de troncos supraaórticos: imagen de flap intimal en el bulbo carotídeo derecho, que provocaba afectación de la onda Doppler tanto en la arteria carótida interna como externa derechas, provocando flujos de muy altas velocidades en la arteria carótida interna derecha (200-300 cm/s) y de amplio espectro en la arteria carótida externa derecha, confirmando la sospecha de disección de la arteria carótida derecha a nivel del bulbo carotídeo (figura 1). • Angio-tomografía computarizada de cráneo: carótida derecha con estenosis inmediatamente proximal al bulbo carotídeo (calibre de 5 mm), que podía deberse a hematoma de pared. Imagen de flap por disección de la íntima que afectaba al bulbo carotídeo derecho y a la salida de las carótidas interna y externa. A nivel del polígono de Willis, faltaba el segmento A1 derecho y existía una comunicante posterior derecha filiforme (1 mm). • Resonancia magnética craneal con angiorresonancia: estenosis-disección de la arteria carótida inter-

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Figura 1. Doppler de troncos supraaórticos, en el que se puede observar flap intimal y afectación de la onda Doppler.

na derecha proximal a la bifurcación, sin repercusión a nivel del parénquima cerebral (figura 2).

Diagnóstico Disección carotídea derecha de origen traumático.

Tratamiento y evolución La paciente evolucionó favorablemente, recuperando paulatinamente valores de frecuencia cardíaca entre 60 y 70 lpm. Presentó parestesias en el hemicuerpo izquierdo de forma fluctuante, desapareciendo al alta. Tras el episodio mejoró, manteniendo cansancio generalizado y leves mareos ortostáticos. Se inició tratamiento con anticoagulantes orales, que debía mantener durante al menos 6 meses. Durante los 6 meses siguientes, la paciente continuó padeciendo mareos ortostáticos, que progresivamente disminuyeron su intensidad y frecuencia. Se le realizó de nuevo una angio-tomografía, en la que se observó la persistencia de estenosis a los 6 meses, por lo que en sesión médico-quirúrgica se valoró un posible tratamiento intervencionista con angioplastia-stent, posterior a un estudio de imagen de mayor calidad, todavía pendiente de realizar.

DISCUSIÓN Pasado el momento agudo del ictus, en el que el tratamiento con fibrinólisis es una opción que se debe valorar, la terapia antitrombótica con antiagregación o anticoagulación está comúnmente aceptada2. La anti coagulación puede prevenir la oclusión de un vaso estenótico y disminuir la posibilidad de embolización distal; pese a ello, en los estudios realizados no se ha encontrado diferencia significativa acerca de la mortalidad o riesgo de ictus recurrente entre anticoagulación y antiagregación3. Hay controversia acerca de la duración del tratamiento de mantenimiento. Habitualmente, la disección se mantiene estable o se recupera en 3 meses, con bajo porcentaje de recuperación si a

Figura 2. Angiorresonancia en la que se observa la estenosis-disección de la arteria carótida interna derecha.

los 6 meses su constitución no era como la original4. Se recomienda repetir un estudio de imagen de 3 a 6 meses tras el primer episodio para evaluación. En pacientes con ictus isquémico establecido o ataque isquémico transitorio (como es este caso), la American Heart Association y la American Stroke Association aceptan la terapia antitrombótica de 3 a 6 meses, sin decantarse por antiagregación o anticoagulación. En nuestro caso, nos decidimos por anticoagulación durante 6 meses. En la literatura médica no hay estudios que comparen la eficacia del tratamiento intravascular frente al médico, solo hay referencia a series de casos o casos aislados. No está clara la actitud que se debe seguir tras 6 meses sin mejoría. En revisiones del tema, se avala la seguridad y la eficacia de la técnica5.

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I CONCURSO de casos clĂnicos de unidades de ictus para residentes de neurologĂa 2012

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Paraparesia por lesión isquémica: la importancia de la anatomía vascular Elena Cortés Vicente Supervisión: Joan Martí Fàbregas

Servicio de Neurología Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona

INTRODUCCIÓN Presentamos un caso clínico atendido en la Unidad de Ictus en enero de 2013, por la rareza en su forma de presentación clínica, en forma de paraparesia, afasia motora y ataxia de la marcha, así como por la complejidad que supuso, dada esta clínica, el diagnóstico topográfico de la misma, tanto parenquimatosa como vascular. Asimismo, enfatizamos la importancia de las variantes del polígono de Willis como determinantes de la sintomatología.

CASO CLÍNICO Anamnesis Se trataba de una paciente mujer de 80 años de edad, con factores de riesgo cardiovascular (hipertensa, dislipémica), sin otros antecedentes médicos de interés, y previamente autónoma para las actividades básicas de la vida diaria (escala Rankin 0). Consultó por presentar de forma brusca pérdida total de fuerza en ambos miembros inferiores, cayendo al suelo y siendo incapaz de levantarse. Al socorrerla su marido, este observó una alteración en la emisión del lenguaje. No presentaba déficit motor en los miembros superiores ni alteración de la sensibilidad, ni tampoco alteración de los pares craneales. Tampoco presentaba alteración de la función esfinteriana. En el momento de la llegada de los servicios de emergencia, a los 15 minutos de iniciada la clínica, presentó recuperación de la alteración del lenguaje, con persistencia de la paraparesia. Encontraron a la paciente hipertensa (tensión arterial 210/90 mmHg), normofrecuente y rítmica, con glucemia de 132 mg/dl.

del habla ni del lenguaje, sin alteración a nivel de los pares craneales ni déficit sensitivo. Como déficit motor solo se observaba paresia 3/5 crural derecha, sin déficit motor a nivel de la extremidad inferior izquierda, con reflejo cutaneoplantar flexor bilateral y reflejos musculares profundos conservados y simétricos. No se observaron dismetrías. Puntuó 2 en la National Institute of Health Stroke Scale (NIHSS). En ese momento no se valoró la marcha de la paciente. La exploración sistémica se encontraba dentro de la normalidad. A las 24 horas de iniciado el cuadro clínico, en la exploración neurológica se objetivó paresia crural derecha 4/5, con una inestabilidad de la marcha con importante retropulsión y dificultad para la movilización de las extremidades inferiores, desproporcionada para la paresia que presentaba la paciente. No se observaron dismetría, disartria, nistagmus ni otros signos cerebelosos. Llamaba la atención que esta ataxia troncular no se ponía de manifiesto en sedestación ni en bipedestación, sino exclusivamente en el momento de la marcha.

Pruebas complementarias

Exploración física A su llegada a Urgencias, la paciente se encontraba vigil, orientada en las tres esferas, sin alteraciones - 182 -

• En el momento de su llegada a Urgencias, se realizaron: una analítica, sin alteraciones significativas; un electrocardiograma, en ritmo sinusal, sin bloqueos ni signos de isquemia miocárdica; una radiografía de tórax, sin alteraciones de interés, y una tomografía computarizada craneal simple (a las 4 horas del inicio de la clínica), donde no se observaron lesiones intracraneales agudas ni leucoaraiosis u otras lesiones crónicas (figura 1A). • A las 24 horas del inicio de la clínica se realizó un dúplex de troncos supraaórticos, donde se visualizaron ambas arterias carótidas comunes, internas y vertebrales sin estenosis significativas, así como un dúplex transcraneal sin estenosis u oclusiones, donde solo se visualizó la arteria cere-

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Figura 2. Angio-RM intracraneal (TOF): se observa una arteria cerebral anterior derecha muy hipoplásica y una arteria cerebral anterior izquierda muy prominente.

Figura 1. A. Tomografía computarizada craneal simple realizada al ingreso de la paciente, en la que no se observan lesiones isquémicas agudas. B. Resonancia magnética cerebral, secuencia de difusión: se observa una lesión hiperintensa en el territorio de la arteria cerebral anterior izquierda sugestiva de isquemia reciente en dicho territorio.

bral anterior izquierda, sin llegarse a ver la arteria cerebral anterior derecha. • Se realizó una resonancia magnética (RM) cerebral (figura 1B) 4 días después del inicio de los síntomas, donde se observó en las secuencias de difusión una lesión isquémica reciente frontal parasagital izquierda, en el territorio de la arteria cerebral anterior izquierda, con afectación mínima del córtex parietal adyacente. • En la angio-RM se observó una arteria cerebral anterior derecha muy hipoplásica, con una arteria cerebral anterior izquierda muy prominente, sin signos de estenosis ni oclusiones en ningún territorio (figura 2). • Se completó el estudio etiológico con monitorización cardíaca continua en la Unidad de Ictus y una ecocardiografía transtorácica, encontrándose ambas pruebas dentro de la normalidad.

Diagnóstico Dada la instauración aguda del cuadro clínico, se orientó como un síndrome neurovascular agudo isquémico. El diagnóstico topográfico se localizó inicialmente a nivel frontal parasagital bilateral, posiblemente por una hipoperfusión en el territorio de ambas arterias cerebrales anteriores, lo que se veía favorecido por la dificultad inicial para emitir palabras. Sin embargo, la presencia de esta ataxia de la marcha planteaba la posibilidad de una posible isquemia a nivel del tronco del encéfalo, con una lesión de ambas pirámides bulbares y cerebelosa vermiana, aunque las cualidades de la ataxia no eran las características de la ataxia de

origen cerebeloso, y en este caso la dificultad para el habla debería interpretarse como una anartria. Finalmente, también se planteó una isquemia medular. Dados los resultados de la RM, se orientó el caso como una paraparesia y afasia regresivas por isquemia en el territorio de la arteria cerebral anterior izquierda, con afectación del territorio de la arteria cerebral anterior derecha por recibir este territorio su flujo sanguíneo de la arteria cerebral anterior izquierda por existir una arteria cerebral anterior derecha muy hipoplásica. La ataxia de la marcha se orientó como de origen frontal. La ataxia frontal se caracteriza por retropulsión marcada, con movimientos torpes de las extremidades inferiores, siendo característica una discrepancia entre las dificultades para la bipedestación y la marcha comparando con la movilidad de los miembros inferiores en decúbito. La ataxia frontal se considera secundaria a la interrupción de las conexiones frontopontocerebelosas.

Tratamiento Por la mejoría significativa del cuadro clínico en el momento de la llegada de la paciente a Urgencias, se decidió no iniciar tratamiento de reperfusión en fase aguda. Se comenzó tratamiento antiagregante con ácido acetilsalicílico y estatinas a dosis altas y se ingresó a la paciente en la Unidad de Ictus para vigilancia y monitorización continua. La paciente inició rehabilitación con fisioterapia y terapia ocupacional de forma precoz.

Evolución Se observó una mejoría progresiva de la paresia crural derecha y de la ataxia de la marcha, siendo la paciente capaz de deambular de forma autónoma, aunque requiriendo supervisión en el momento del alta. La paciente fue dada de alta a su domicilio tras 7 días de ingreso. Continúa la rehabilitación vía domiciliaria.

DISCUSIÓN Queremos destacar en esta paciente: 1) La forma de presentación como paraparesia, afasia motora

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y ataxia de la marcha, que es inusual y además no permite una topografía parenquimatosa y vascular de certeza. 2) La importancia de las variaciones anatómicas del polígono de Willis1, que pueden determinar la forma de presentación de un ictus isquémico. Estas variaciones son frecuentes, ya que el polígono clásico descrito por Willis se observa tan solo en el 18-20% de la población, siendo la variante más prevalente la hipoplasia de vasos. 3) La ataxia frontal es una manifestación inusual en infartos hemisféricos y se puede confundir con una ataxia por lesión cerebelosa primaria, por lo que es importante conocer la existencia y las características de este tipo de ataxia de la marcha2.

BIBLIOGRAFÍA 1. Egido JA. Estudio dúplex transcraneal de arterias y venas: técnica y anatomía. En: Irimia P, Segura T, Moltó JM (coords.). Neurosonología, aplicaciones diagnósticas para la práctica clínica. Madrid: Editorial Médica Panamericana; 2011; p. 63-75. 2. Thompson PD. Frontal lobe ataxia. En: Subramony SH, Dürr A (eds.). Handbook of Clinical Neurology. Vol. 103 (3º serie), Ataxic Disorders. Elsevier; 2012; p. 619-22.

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Varón con un cuadro clínico de inicio brusco de agitación psicomotriz Vaduva Rodica Catalina1, Brenda Alicia Millán Bustamante1, Beatriz Oyanguren Rodeño2, Lucía Esteban Fernández2 Supervisión: María Alonso de Leciñana-Cases2

Servicio de Neurología 1Hospital Universitario. Guadalajara 2Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid

INTRODUCCIÓN Aunque los factores de riesgo clásicos y las etiologías más habituales de ictus, como la enfermedad vascular de troncos supraaórticos y las cardiopatías embolígenas son también las más frecuentes en pacientes por debajo de 60 años, en estos casos tienen mayor frecuencia relativa que en grupos de edad más avanzada las etiologías infrecuentes de ictus. Por este motivo, además del estudio de estas posibles etiologías clásicas, es necesario el despistaje de otros trastornos como enfermedades inflamatorias o inmunológicas, trastornos de la coagulación o cáncer1. Presentamos el caso de un paciente joven con ictus de causa inhabitual.

midades: pulsos presentes, no edemas, no signos de trombosis venosa profunda. Piel y faneras normales. Exploración neurológica: consciente. Agitación psicomotriz moderada. Afasia global. Mutista. No respondía a preguntas ni a órdenes sencillas. No asimetría facial. Hemianopsia homónima derecha valorada por reflejo de amenaza. Discreta hemiparesia derecha de predominio braquial. Claudicación en Barré sin claudicación en Mingazzini. Hipoestesia de las extremidades derechas. Puntuación de 13 en la National Institute of Health Stroke Scale (NIHSS).

Pruebas complementarias

CASO CLÍNICO Anamnesis Paciente varón de 56 años de edad que presentó un cuadro clínico, detectado al despertar a las 6:45 h, de alteración en la emisión y comprensión del lenguaje y agitación psicomotriz. El paciente había sido viso normal por última vez a las 4:00 h. Tras la activación del código ictus, llegó al hospital a las 8:50 h. Antecedentes personales: sin alergias medicamentosas conocidas, consumo de tóxicos, factores de riesgo vascular ni antecedentes medicoquirúrgicos de interés. No tomaba tratamiento alguno. Situación basal: independiente para las actividades basales de la vida diaria. Escala de Rankin modificada (EmR) 0.

Exploración física Presión arterial 125/70 mmHg, frecuencia cardíaca 75 lpm, saturación basal de oxígeno 99%, glucemia capilar 115 mg/dl, temperatura 36 ºC. Auscultación cardíaca: rítmica, sin soplos. Auscultación pulmonar normal. Abdomen: sin hallazgos patológicos. Extre- 185 -

• Electrocardiograma: ritmo sinusal a 70 lpm, sin alteraciones agudas de la repolarización. • Ecocardiograma transtorácico: sin alteraciones. • Ecocardiograma transesofágico: foramen oval permeable, sin otras alteraciones. • Dúplex carotídeo y transcraneal: ateromatosis carotídea leve. Aumento moderado de las velocidades en la arteria cerebral media, segmento M1 derecha sin patrón estenótico que sugerían hiperemia reactiva tras la recanalización. Test de burbujas negativo. • Analítica: bioquímica básica, hemograma y coagulación sin alteraciones. Tirotropina, homocisteína, vitamina B12 y ácido fólico sin alteraciones. Colesterol total: 234 mg/dl, LDL 159 mg/dl. Anticuerpos: anti-beta2-glucoproteína IgM 40,30 (positivo > 18 UI/ml), IgG 3,30 (negativo), anticardiolipina IgM 22 (positivo > 18 UI/ml) IgG 3,19 (negativo), anticoagulante lúpico negativo, estudio de trombofilia negativo, anticuerpos antineutrófilo C-ANCA y P-ANCA, negativos, ANA negativos. Cuantificación de inmunoglobulinas: dentro de límites normales. Proteína C reactiva 17,80 mg/l (normal < 5). Factor reumatoide negativo. Estudio de complemento sin alteraciones. Marca-

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dores tumorales negativos. Serología para lúes y virus de la inmunodeficiencia humana negativas. • Radiografía de tórax normal. • Tomografía computarizada craneal basal: signos incipientes de isquemia con hipodensidad en el territorio de la arteria cerebral media izquierda. ASPECTS 8. • Angio-tomografía computarizada: déficit de vascularización cortical en el territorio correspondiente a la porción M3 de la arteria cerebral media izquierda, sin clara oclusión vascular. • Tomografía computarizada de perfusión: se observó un déficit de perfusión con disminución del flujo y aumento del tiempo de tránsito medio y un área superponible de disminución de volumen en el territorio de la división posterior de la arteria cerebral media izquierda que indicaba la existencia de un infarto establecido sin área de penumbra (figura 1). • Resonancia magnética encefálica a los 7 días de evolución: estudio sin contraste, mostró un infarto subagudo en el territorio posterior de la arteria cerebral media izquierda con un pequeño foco hemorrágico en su interior (figura 2).

Evolución Dado el tiempo de evolución de los síntomas y los hallazgos radiológicos que indicaban la existencia de un infarto establecido sin persistencia de tejido potencialmente permeable, se descartó tratamiento de reperfusión tanto intravenoso como intraarterial. El paciente ingresó en la Unidad de Ictus y posteriormente en planta de Neurología, donde se realizó un estudio etiológico completo, permaneciendo estable

Figura 1. A. Tomografía computarizada craneal simple urgente al ingreso que muestra signos precoces de isquemia con hipodensidad en M5 y M6 izquierdas, ASPECTS 8. B. Tomografía computarizada craneal de perfusión donde se observa una disminución del volumen sanguíneo cerebral en la zona de isquemia. C. Tomografía computarizada craneal de perfusión que objetiva una disminución del flujo sanguíneo cerebral en la zona de isquemia. D. Tomografía computarizada craneal de perfusión donde se ve un aumento del tiempo de tránsito medio. La coincidencia de las áreas de disminución de volumen y flujo sanguíneo cerebral indica la inexistencia de un área de penumbra.

clínica y hemodinámicamente, con franca mejoría al alta, aunque persistiendo afasia moderada al alta, con una puntuación en la NIHSS de 2, y en la ERm de 2.

Diagnóstico • Ictus isquémico en el territorio de la arteria cerebral media izquierda, de etiología inhabitual. • Posible síndrome de anticuerpo antifosfolípido primario. • Foramen oval permeable.

Tratamiento Al alta hospitalaria se instauró tratamiento con ácido acetilsalicílico 100 mg/día. Logopedia. Control de los factores de riesgo vascular.

DISCUSIÓN El síndrome antifosfolípido primario es una de las causas de ictus isquémico en el paciente joven. Tiene una gran variabilidad clínica que incluye el desarrollo de episodios trombóticos arteriales y venosos, siendo el ictus una de sus manifestaciones más graves, así como los abortos de repetición2. El síndrome anti fosfolípido puede ser primario o secundario a otras enfermedades sistémicas, como por ejemplo el lupus eritematoso sistémico y, por otra parte se pueden observar elevaciones transitorias e inespecíficas de anti-

Figura 2. Resonancia magnética cerebral, secuencia FLAIR, en la que se observa un infarto subagudo en el área posterior correspondiente a la ínsula de la raíz izquierda, con un pequeño foco hemorrágico en su interior.

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I CONCURSO de casos clínicos de unidades de ictus para residentes de neurología 2012

cuerpos antifosfolípido, sin que ello tenga significado patológico. Los criterios diagnósticos se establecieron en el consenso de Sapporo de 1999, se revisaron en 2004 y se han publicado en el año 20063. Exigen la determinación positiva de anticuerpos antifosfolípido (anticardiolipina y, actualmente, anti-beta2-glucoproteína I y anticoagulante lúpico) en al menos dos determinaciones separadas por un plazo de 12 semanas. Los anticuerpos antifosfolípidos son capaces de activar a las células endoteliales, produciendo la expresión de moléculas de adhesión como ICAM-1 y VCAM-1; sin embargo, el resultado más notable de esta activación endotelial es el incremento de la síntesis de factor tisular, el iniciador más potente de la cascada de la coagulación in vivo. Los anticuerpos antifosfolípidos también son capaces de activar las plaquetas, con el consiguiente aumento de los valores de tromboxanoA22. El tratamiento del síndrome antifosfolípido primario incluye la profilaxis de fenómenos trombóticos. Además de asegurar un adecuado control de los factores de riesgo vascular, se utilizan los antiagregantes plaquetarios o los anticoagulantes para obtener el mejor equilibrio beneficio/riesgo2,4. En pacientes con un primer ictus isquémico y anticuerpos antifosfolípido positivos, el tratamiento preventivo podría ser ácido acetilsalicílico o anticoagulación de baja intensidad. En el caso del síndrome antifosfolípido definido, se aconseja la anticoagulación oral para mantener un cociente internacional normalizado de 2-34. Respecto al foramen oval permeable, se considera adecuado el tratamiento antiagregante plaquetario en pacientes con ictus criptogénico y foramen oval permeable aislado, y el tratamiento anticoagulante oral en aquellos con foramen oval permeable con evidencia de trombosis venosa o coagulopatía o recurrencias de ictus a pesar del tratamiento5.

El paciente fue diagnosticado de posible síndrome antifosfolípido primario, estando pendiente de la segunda determinación positiva de anticuerpos antifosfolípido para el diagnóstico de síndrome antifosfolípido primario definido. Hasta este momento se mantiene antiagregado con ácido acetilsalicílico con vistas a un posible cambio a anticoagulación oral si se confirma el diagnóstico. La implicación del foramen oval permeable en la etiología de este caso no está bien determinada. En el contexto del síndrome antifosfolípido primario podría, además, ser causa de embolia paradójica de producirse trombosis venosas. Sin embargo, esto no fue confirmado en el paciente estudiado.

BIBLIOGRAFÍA 1. Rodríguez-Castellano E, Ríos-Blanco JJ, Robles-Marhuenda A, Gil-Aguado A, Soto-Abánades C, Pérez-Valero I, et al. Ictus and antiphospholipid syndrome: how much is enough? Autoimmunity. 2008; 41: 140-2. 2. Ruiz-Irastorza G, Martínez-Berriotxoa A, Egurbide MV. Revisión síndrome antifosfolipídico en el siglo xxi. Med Clin (Barc). 2009; 133: 390-6. 3. Carvalho JF. Some concerns about the Sydney criteria for antiphospholipid syndrome. Lupus. 2008 Aug; 17: 770. 4. Furie KL, Kasner SE, Adams RJ, Albers GW, Bush RL, Fagan SC, et al. Guidelines for the prevention of stroke in patients with stroke or transient ischemic attack: a guideline for healthcare professionals from the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke. 2011; 42: 227-76. 5. Fuentes B, Gállego J, Gil-Núñez A, Morales A, Purroy F, Roquer J, et al. Guía para el tratamiento preventivo del ictus isquémico y AIT (II). Recomendaciones según subtipo etiológico. Neurología. 2011. Sep 19.

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No puedo hablar después de una noche de fiesta Virginia Delgado Gil, Patricia Urbaneja Romero, Teresa Muñoz Ruiz, José Antonio Sánchez García Supervisión: Rafael Bustamante Toledo

Servicio de Neurología Hospital Universitario Regional Carlos Haya. Málaga

INTRODUCCIÓN

en las últimas semanas sensación de dolor torácico y disnea con los esfuerzos.

Las enfermedades cerebrovasculares, a pesar de ser una de las primeras causas de morbimortalidad en nuestro país, no son frecuentes en las personas jóvenes, aunque en los últimos años se ha producido un aumento de la incidencia de accidente cerebrovascular en este grupo, especialmente en los países desarrollados; actualmente la incidencia de accidente cerebrovascular en menores de 45 años se estima entre 3,4-11,3/100.000/habitantes/año, en función de las series estudiadas1. Este grupo de pacientes deben ser estudiados de forma muy minuciosa con estudios cardiológicos (ecocardiograma transesofágico, Holter, etc.), pruebas de imagen, estudios hematológicos, etc., para descartar, especialmente, las patologías con tratamiento específico para prevenir nuevos episodios. La etiología más frecuente en jóvenes son los ictus de origen cardioembólico, siendo también habituales las causas hematológicas (déficit de proteínas C y S, déficit de antitrombina III, síndrome antifosfolípido, etc.), vasculopatías (disecciones, vasculitis, etc.) y alteraciones metabólicas (CADASIL, síndrome de MELAS, etc.), pero a pesar de completar todos los estudios, el 25% de los ictus de consideran criptogénicos.

Exploración física A su llegada a Urgencias, se encontraba consciente, alerta y taquicárdico. Exploración neurológica: afasia mixta, hemianopsia homónima derecha, parálisis facial supranuclear derecha, hemiparesia derecha, reflejo cutaneoplantar derecho extensor.

Pruebas complementarias

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 24 años de edad, sin antecedentes de interés salvo bebedor social y consumidor de cocaína. Acudió al Servicio de Urgencias por pérdida de fuerza en el hemicuerpo derecho y alteración del lenguaje. El paciente se despertó a las 4:30 h y no era capaz de articular las palabras, se volvió a dormir y cuando se despertó a las 11:30 h ya era incapaz de movilizar el hemicuerpo derecho. Junto con ello, había presentado - 188 -

• Analítica: sin interés, salvo cocaína positiva en orina. • R adiografía de tórax: índice cardiotorácico aumentado (figura 1). • Tomografía computarizada de cráneo: zona hipoatenuada en parietal posterior izquierda con pérdida de surcos, en relación con una posible lesión isquémica de la arteria cerebral media izquierda. • Ecografía Doppler de troncos supraaórticos: sin hallazgos de interés. • Resonancia magnética (RM) de cráneo: área hiperintensa en secuencia FLAIR en la región temporoparietal izquierda, área de la arteria cerebral media izquierda de predominio cortical que restringía intensamente a la difusión y presentaba focos de transformación hemorrágica y perfusión de flujo, compatible con infarto agudo de esa zona (figura 2). • Angio-RM de cráneo: no se observaron defectos de flujo ni estenosis. • Holter: ritmo sinusal con frecuencia promedio elevada (101 lpm), 55% del total del registro en taquicardia sinusal. No se evidenciaron pausas, bloqueos, ni otras alteraciones del ritmo. • Ecocardiograma: patrón de miocardiopatía dilatada. Fracción de eyección 28%.

I CONCURSO de casos clínicos de unidades de ictus para residentes de neurología 2012

Figura 1. Radiografía de tórax.

Diagnóstico Ictus isquémico de la arteria cerebral media izquierda de origen cardioembólico. Miocardiopatía dilatada por consumo crónico de cocaína.

Tratamiento y evolución El paciente fue ingresado en la Unidad de Ictus durante 4 días, donde precisó control tensional y de la frecuencia cardíaca, ya que presentó en varias ocasiones episodios de taquicardia sinusal. Se inició tratamiento con heparinas de bajo peso molecular en dosis anticoagulantes y posteriormente anticoagulación oral; fue valorado por Cardiología, que asoció tratamiento con betabloqueantes. Al alta, el paciente presentaba afasia sensitiva, leve hemiparesia y hemi anopsia homónima derecha residuales. Tras el inicio del tratamiento no ha vuelto a presentar episodios isquémicos.

DISCUSIÓN La cocaína es una droga de abuso cuyos mecanismos de acción consisten en la estimulación del sistema nervioso simpático; actúa como antiarrítmico de clase I bloqueando los canales de sodio y potasio a nivel cardíaco y estimula la endotelina 1 potenciando el efecto vasoconstrictor2. Esto produce efectos a nivel cardiovascular de todo el organismo, de manera que los consumidores de cocaína presentan un aumento del riesgo de presentar episodios cerebrovasculares con una odds ratio de 2 aproximadamente, siendo aún mayor en el caso de los episodios hemorrágicos. Se considera que la etiología más frecuente de los ictus isquémicos en consumidores de esta droga es la ateroesclerosis, y solo el 10% se diagnostican de cardioembólicos; aunque hay que considerar que la patología cardíaca es muy frecuente en consumidores

Figura 2. Resonancia magnética de cráneo.

crónicos, tanto alteraciones estructurales como trastornos del ritmo, y gran parte de estas son patologías embolígenas3; por ello, es esencial realizar un correcto diagnóstico diferencial del origen de la isquemia (realizando un despistaje adecuado de patologías embolígenas) para, de esa forma, ser lo suficientemente preciso en el tratamiento para evitar nuevos episodios. En este caso, se decidió iniciar anticoagulación por la presencia de patología estructural con disminución de la fracción de eyección, aunque no se detectaron rachas de arritmia ni trombos intracavitarios, pese a que en este tipo de patología cardíaca aun no se ha demostrado el beneficio de la anticoagulación frente a la antiagregación4.

BIBLIOGRAFÍA 1. Rasura M, Spalloni A, Ferrari M, De Castro S, Patella R, Lisi F, et al. A case series of young stroke in Rome. Eur J Neurol. 2006; 13: 146-52. 2. Schwartz BG, Rezkalla S, Kloner RA. Cardiovascular effects of cocaine. Circulation. 2010; 122: 2558-69. 3. Ren S, Tong W, Lai H, Osman NF, Pannu H, Lai S. Effect of long-term cocaine use on regional left ventricular function as determined by magnetic resonance imaging. Am J Cardiol. 2006; 97: 1085-8. 4. Furie KL, Kasner SE, Adams RJ, Albers GW, Bush RL, Fagan SC et al. Guidelines for the prevention of stroke in patients with stroke or transient ischemic attack: a guideline for healthcare professionals from the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke. 2011; 42: 227-76.

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Anticoagulación oral: solución… ¿o problema? Supervisión: María Alonso de Leciñana-Cases

Pablo Agüero Rabes, Rodrigo Álvarez Velasco, Raquel Piñar Morales, Eliana Cortés Varón Servicio de Neurología Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid

INTRODUCCIÓN La fibrilación auricular es una de las causas principales de ictus. El riesgo de este tipo de complicación se reduce de forma importante con el uso de anticoagulantes orales. La reducción del riesgo de ictus parece incluso mayor con los nuevos anticoagulantes (dabigatrán, rivaroxabán, apixabán) a ciertas dosis, sin por ello incrementar el riesgo de sangrado frente a acenocumarol. El número de pacientes que siguen tratamiento con anticoagulantes de nueva generación distintos a acenocumarol se incrementa cada día y puede plantearse un dilema importante en cuanto al manejo del ictus isquémico agudo, especialmente en lo que al uso de trombolíticos se refiere. Se presenta el caso de una mujer de 82 años que consulta por clínica sugestiva de un posible ictus isquémico hemisférico derecho con la particularidad de que sigue tratamiento anticoagulante con dabigatrán.

otras alteraciones. El resto del estudio vascular fue normal. En esta ocasión, la paciente consultó por un cuadro clínico de inicio brusco de debilidad en el hemicuerpo izquierdo. A su llegada al Servicio de Urgencias fue valorada por Neurología con preaviso de código ictus de 3 horas de evolución.

Exploración física

CASO CLÍNICO

A su llegada a Urgencias: presión arterial 160/73 mmHg; electrocardiograma en fibrilación auricular con respuesta ventricular a 90 lpm. Sin datos patológicos en el examen físico general. Desde el punto de vista neurológico: consciente y orientada, lenguaje fluido y coherente sin alteraciones, obedecía órdenes pero no respondía correctamente a preguntas sencillas, presentaba además leve disartria. Desviación oculocefálica a la derecha que no sobrepasaba la línea media, junto con hemianopsia homónima izquierda. Paresia facial central y braquiocrural izquierda. Hemianestesia izquierda con anosognosia. Puntuación según la National Institute of Health Stroke Scale (NIHSS) de 17.

Anamnesis

Pruebas complementarias

Mujer de 82 años de edad, con antecedentes de hipertensión arterial, hipercolesterolemia en tratamiento con estatinas, diabetes mellitus tipo II en tratamiento con hipoglucemiantes orales e insulina, y fibrilación auricular de diagnóstico reciente. Esta arritmia fue diagnosticada 6 días antes de este cuadro clínico, durante un ingreso previo en Neurología por un ataque isquémico transitorio hemisférico izquierdo, que se manifestó como alteración transitoria para la emisión del lenguaje y torpeza en el miembro superior derecho. Al alta se decidió iniciar tratamiento anticoagulante con dabigatrán 110 mg/24 h. Durante ese ingreso se le realizó un ecocardiograma transtorácico, que evidenció dilatación biauricular, sin - 190 -

• Analítica con glucemia de 233 mg/dl, resto sin alteraciones destacables. Tiempo de tromboplastina parcial activada no aumentado. • En la tomografía computarizada (TC) craneal simple se apreciaron hipodensidades mal definidas periventriculares y en las coronas radiadas en relación con enfermedad de pequeño vaso, arteria cerebral media derecha hiperdensa y dudoso borramiento de la sustancia blanca y gris a nivel insular derecho. Puntuación según ASPECTS 9/10 (figura 1). • En la TC de perfusión se visualizaba aumento del tiempo de tránsito medio y tiempo al pico en el territorio de la arteria cerebral media derecha, con disminución del flujo cerebral a nivel insular

I CONCURSO de casos clínicos de unidades de ictus para residentes de neurología 2012

alta: leve disartria con emisión y comprensión del lenguaje conservadas, hemianopsia homónima izquierda, desviación oculocefálica a la izquierda que no sobrepasaba la línea media, paresia facial central izquierda moderada, paresia braquiocrural derecha (4 + 3) y hemihipoestesia izquierda con extinción táctil y anosognosia. Puntuación según la NIHSS al alta de 17.

DISCUSIÓN

Figura 1. Tomografía computarizada simple en fase aguda y 2 días después en la que se aprecia el infarto establecido.

ipsilateral (en un tercio del territorio del mismo), pero sin identificarse disminución del volumen en la región descrita previamente. Estos hallazgos sugerían que no existía tejido infartado, pero sí en riesgo (penumbra mayor del 20%). • En la angio-TC se observó un defecto de repleción en el tercio distal del segmento M1 de la arteria cerebral media derecha (aproximadamente a 1,5 cm de su origen), con escasa colateralidad. No se observaron otros defectos de repleción ni otras alteraciones destacables.

Diagnóstico Ictus isquémico hemisférico derecho de origen cardioembólico.

Tratamiento Se informó a los familiares de los riesgos y beneficios de aplicar tratamiento trombolítico en la paciente, teniendo en cuenta que seguía tratamiento con dabigatrán, habiendo sido la última toma 6 horas antes de plantear este procedimiento, con tiempo de tromboplastina parcial activada en niveles bajos, y que habían transcurrido 4 horas desde el inicio del cuadro clínico. Se dio el consentimiento y se inició fibrinólisis intravenosa con rTPA (4 mg en bolo y 40 mg en perfusión continua) a las 4 horas de iniciarse la sintomatología.

Evolución Fue ingresada en la Unidad de Ictus para monitorización y tratamiento. Se realizó una TC craneal de control en el segundo día de ingreso, en la que se observó isquemia establecida en el territorio de la arteria cerebral media derecha, sin signos de sangrado (véase la figura 1, donde se comparan la TC a su llegada y la TC de control). Desde el punto de vista neurológico, la paciente no presentó una mejoría significativa, persistiendo al

El uso de fibrinólisis intravenosa en pacientes previamente tratados con anticoagulación oral es controvertido, y no hay en la literatura médica información extensa al respecto. Diversos estudios llevados a cabo en pacientes previamente tratados con acenocumarol que sufren un ictus y se someten a fibrinólisis intravenosa arrojan conclusiones contradictorias acerca del riesgo de transformación hemorrágica sintomática y bajo qué niveles de cociente internacional normalizado (INR) debe desaconsejarse esta terapia1,2. Las guías terapéuticas indican que pueden recibir fibrinólisis intravenosa los pacientes anticoagulados con dicumarínicos con INR menor de 1,7. La ausencia de bibliografía es aún mayor en el caso de los nuevos anticoagulantes orales. Únicamente hay varios informes de casos publicados con resultados dispares, habiendo en tres casos buena respuesta clínica con ausencia de sangrado3 y en uno transformación hemorrágica fatal. En este último, la dosis de dabigatrán estaba muy próxima en el tiempo a la fibrinólisis, y el tiempo de tromboplastina parcial activada estaba elevado (37,8 s)4. En un estudio experimental en ratones, los resultados sugieren que en niveles plasmáticos de dabigatrán equivalentes a 150 mg cada 12 horas en humanos no hay aumento significativo del riesgo de transformación hemorrágica tras fibrinólisis con rTPA5. En este caso, se realizó fibrinólisis intravenosa teniendo en cuenta los parámetros de coagulación dentro de límites normales y la gravedad del cuadro clínico, y el posible beneficio que supondría un resultado favorable. En cuanto al manejo futuro de pacientes como el presentado, es de gran relevancia la ausencia de sangrado tras la utilización de rTPA, efecto adverso que es la principal preocupación a la hora de recurrir a esta terapia. Es previsible el aumento de los pacientes tratados con nuevos anticoagulantes, y casos como este serán cada vez más habituales, por lo que es patente la necesidad de llevar a cabo estudios más amplios para conocer el riesgo de la terapia de reperfusión en ictus agudo en estos pacientes, y los posibles factores que puedan incidir en él: parámetros de coagulación, tiempo desde la última dosis, vida media del fármaco recibido, etc.

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I CONCURSO de casos clínicos de unidades de ictus para residentes de neurología 2012

BIBLIOGRAFÍA 1. Prabhakaran S, Rivolta J, Vieira JR, Rincon F, Stillman J, Marshall RS, et al. Symptomatic intracerebral hemorrhage among eligible warfarin-treated patients receiving intravenous tissue plasminogen activator for acute ischemic stroke. Arch Neurol. 2010; 67: 559-63. 2. Matute MC, Masjuan J, Egido JA, Fuentes B, Simal P, Díaz-Otero F, et al. Safety and outcomes following thrombolytic treatment in stroke patients who had received prior treatment with anticoagulants. Cerebrovasc Dis. 2012; 33: 231-9. 3. Matute MC, Guillán M, García-Caldentey J, Buisán J, Aparicio M, Masjuan J, et al. Thrombolysis treatment for

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Lo que el ictus esconde Leticia Crespo Araico, Diana Bragado Alba, Susana Sáinz de la Maza Cantero, Rodrigo Álvarez Velasco Supervisión:

Servicio de Neurología Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid

Alicia De Felipe Mimbrera

INTRODUCCIÓN

• El electrocardiograma mostró ritmo sinusal. • La tomografía computarizada (TC) craneal simple en Urgencias mostró signos precoces de isquemia aguda en el territorio de la arteria cerebral media izquierda, ASPECTS 4/10. • En la TC de perfusión se objetivó un área de penumbra menor del 20%. • En la angio-TC de troncos supraaórticos y polígono de Willis se objetivó una oclusión de la arteria carótida interna izquierda desde su origen hasta la región supraclinoidea. • En el estudio neurosonológico de los troncos supraaórticos y transcraneal se confirmó la oclusión de la arteria carótida interna izquierda y no se objetivaron otros hallazgos.

El ictus como manifestación inicial de una neoplasia es infrecuente. Se han descrito como mecanismos los efectos directos del tumor y los efectos indirectos secundarios a la alteración en la coagulación1,2. Presentamos el caso de una paciente que debutó con un ictus isquémico de evolución tórpida y cuyo estudio exhaustivo reveló una neoplasia oculta.

CASO CLÍNICO Anamnesis Mujer de 54 años de edad que fue traída al Servicio de Urgencias tras activar el código ictus por un cuadro clínico brusco consistente en bajo nivel de conciencia, mutismo, desviación oculocefálica izquierda y hemiplejia derecha. La paciente era fumadora de 15 cigarrillos/día durante 20 años, sin otros factores de riesgo cardiovascular ni otros antecedentes de interés.

Exploración física Presión arterial 130/86 mmHg, frecuencia cardíaca 71 lpm, saturación de oxígeno basal 97%, glucemia capilar 94 mg/dl. Exploración general sin hallazgos. En la exploración neurológica destacaba tendencia al sueño, aunque abría los ojos a la llamada, mutismo, no obedecía órdenes ni respondía preguntas, desviación oculocefálica hacia la izquierda, con hemianopsia homónima derecha completa, facial central, hemiplejia y hemihipoestesia derechas, con una puntuación de 25 en la National Institute of Health Stroke Scale (NIHSS).

Pruebas complementarias • Se realizó una analítica con hemograma, bioquímica y hemostasia, sin hallazgos relevantes.

Diagnóstico Ictus isquémico hemisférico izquierdo.

Tratamiento Ante estos resultados se decidió realizar trombólisis intravenosa 2 horas y media después del inicio del cuadro clínico, sin observarse mejoría clínica.

Evolución Durante el ingreso se objetivó empeoramiento del nivel de conciencia y se repitió la TC craneal, donde se objetivó ictus isquémico en el territorio de la arteria cerebral media izquierda con desviación de línea media (figura 1); se planteó llevar a cabo una craniectomía descompresiva, pero la familia no estaba de acuerdo en llevar a cabo el procedimiento. Durante el ingreso se completó el estudio etiológico del ictus, siendo los resultados de las pruebas microbiológicas, inmunológicas y de hipercoagulabilidad normales. En el ecocardiograma transesofágico (figura 2) se objetivaron acinesia septal, imagen compatible con un trombo intraventricular, así como una masa infiltrativa

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I CONCURSO de casos clínicos de unidades de ictus para residentes de neurología 2012

derecha con extensa afectación adenopática en las regiones abdominal y retroperitoneal (nódulos peritoneales, perirrenales, renales y múltiples pancreáticos), así como lesiones adrenales e incontables lesiones musculares, probablemente todas ellas secundarias y sugestivas de depósito metastásico. Se realizó una biopsia muscular en la pared abdominal, que mostró un tumor maligno de morfología sarcomatoide, compatible con un rabdomiosarcoma. Al mes y medio del ictus la paciente falleció.

DISCUSIÓN

Figura 1. Tomografía computarizada craneal simple: ictus isquémico en el territorio de la arteria cerebral media izquierda.

El ictus es una complicación frecuente en los pacientes con cáncer, presentándose en el 15% de los mismos durante su evolución. Sin embargo, es raro como primera manifestación de la enfermedad3, como ocurre en nuestra paciente. Los tumores cardíacos primarios son excepcionales4. Son más frecuentes en la tercera y quinta décadas, suelen afectar a las cavidades cardíacas derechas y predominan en el sexo masculino. El rabdomiosarcoma cardíaco, en particular, es una neoplasia primitiva maligna rara, de origen mesenquimático que ocurre principalmente en niños y adolescentes. Con este caso se pretende destacar que, ante un ictus de etiología no filiada y evolución tórpida, el neurólogo debe plantearse la existencia de una neoplasia oculta.

BIBLIOGRAFÍA

Figura 2. Ecocardiograma transesofágico que muestra una masa infiltrativa con excrecencias móviles en el septo interventricular.

heterogénea con excrecencias móviles. Se realizó una TC corporal, donde se describió una lesión en el ventrículo izquierdo y el pericardio próxima a la aurícula

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Asimetría facial ¿transitoria? Supervisión: María Alonso de Leciñana-Cases

Elena Viedma Guiard, María José López Martínez, Carlos Estévez Fraga Servicio de Neurología Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid

INTRODUCCIÓN En el ictus agudo, una de las patologías que más dependencia y discapacidad producen, tanto la rapidez en el diagnóstico y tratamiento como el disponer de unos medios adecuados pueden cambiar drásticamente la evolución de los pacientes. El caso clínico que se expone a continuación ilustra la importancia del código ictus, de las Unidades de Ictus, y de la implementación de terapias complejas y novedosas como el tratamiento intravascular mediante sistemas de coordinación interhospitalaria que hagan accesibles estos recursos a toda la población. En este caso, el ingreso en una Unidad de Ictus y la disponibilidad de intervencionismo intravascular en una guardia de 24 horas 365 días al año compartida entre tres centros de referencia de ictus fueron factores determinantes en la evolución del paciente.

La exploración neurológica tampoco presentó hallazgos significativos. El paciente se mostraba alerta, consciente y orientado en las tres esferas. Lenguaje coherente y fluido. No disartria. Isocoria normorreactiva y simétrica. Movimientos oculares extrínsecos sin restricciones. No hemianopsia en la campimetría de confrontación. No asimetría facial. Resto de pares craneales sin alteraciones. Fuerza y sensibilidad globalmente conservadas. No dismetría ni disdiadococinesias. Marcha sin alteraciones.

Pruebas complementarias

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 58 años de edad, sin factores de riesgo vascular conocidos, que acudió al Servicio de Urgencias tras presentar un cuadro clínico de inicio brusco consistente en parálisis facial izquierda con desviación de la comisura bucal, disminución de fuerza en el miembro superior izquierdo y caída hacia la izquierda en sedestación, de aproximadamente un minuto de duración, con recuperación completa. El paciente no presentó desconexión del medio, disminución del nivel de conciencia ni ninguna otra sintomatología asociada, y refería no haberse dado cuenta de lo sucedido.

Exploración física A su ingreso presentaba presión arterial elevada (165/80 mmHg), siendo el resto de la exploración física general normal. - 195 -

• Analítica: bioquímica (incluyendo tirotropina, vitamina B12, ácido fólico, transferrina y perfil lipídico), hemograma, coagulación, proteinograma e inmunoelectroforesis sin alteraciones. ANA y ENA negativos. Serologías para los virus de las hepatitis B y C, virus de la inmunodeficiencia humana y lúes negativas. • Electrocardiograma: ritmo sinusal a 100 lpm. PR < 0,20. QRS estrecho. No alteraciones agudas de la repolarización. • Dúplex carotídeo: oclusión completa de la arteria carótida interna derecha por un trombo fresco distal al origen. Arteria carótida interna izquierda normal. No se observaron datos de ateromatosis (valorar disección o fuentes cardioembólicas). • Dúplex transcraneal: patrón postoclusión de la arteria cerebral media derecha con disminución significativa de la velocidad y del índice de pulsatilidad. Arteria cerebral anterior derecha invertida dependiente de la arteria carótida interna izquierda. El territorio de la arteria carótida interna derecha intracraneal se irrigaba por colaterales desde la arteria carótida interna izquierda por la arteria comunicante anterior y desde la arteria carótida externa por las periorbitarias. • Ecocardiograma transtorácico: normal.

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Figura 1. Angio-TC: se observa la oclusión de la arteria carótida interna derecha, con afilamiento progresivo sugestivo de disección.

• Tomografía computarizada (TC) craneal (urgencias): sin alteraciones. • Angio-TC (al ingreso): oclusión completa de la carótida interna derecha, a unos 4 cm de la bifurcación, que afectaba también a la carótida en el canal carotídeo y seno cavernoso, con recanalización posterior. Imagen de afilamiento progresivo sugestivo de disección. Oclusión completa de la arteria cerebral media derecha, probablemente trombótica, en el inicio de M2, también con recanalización posterior (figura 1). • TC de cráneo (sin contraste intravenoso), TC de perfusión y angio-TC del polígono de Willis y troncos supraaórticos (a los 2 días del ingreso, tras el empeoramiento clínico): hipodensidad incipiente en la ínsula y en la región temporal basal derecha, en relación con isquemia aguda. Arteria cerebral media derecha hiperdensa. Estudio de perfusión no valorable, artefactado por movimientos del paciente. Abundante circulación colateral en el hemisferio derecho. • Arteriografía cerebral (tratamiento intravascular): se observó estenosis irregular preoclusiva (disección) de la arteria carótida interna cervical distal derecha. Oclusión de M2 derecha (división superior) desde su origen, con permeabilidad de la división inferior. Buena colateralidad desde la arteria cerebral anterior y posterior derechas. • TC craneal (control después del tratamiento intravascular): hipodensidad en la corona radiata y el núcleo lenticular derecho compatible con infarto subagudo. Hiperintensidad cortical en los surcos parietales y temporales derechos, que podría es-

Figura 2. Tomografía computarizada de control: se aprecia el infarto isquémico en el territorio profundo de la arteria cerebral media derecha.

tar en relación con zonas de perfusión de lujo. Sin signos de sangrado. • TC craneal (control al alta, 7 días después del ingreso): infarto en el territorio profundo de la arteria cerebral media derecha (figura 2).

Tratamiento y evolución El paciente ingresó en la Unidad de Ictus con el diagnóstico de ataque isquémico transitorio y oclusión carotídea derecha por posible disección. Se inició tratamiento antiagregante, permaneciendo hemodinámicamente estable y clínicamente asintomático. A las 48 horas, durante la visita médica, presentó un cuadro brusco consistente en disartria, parálisis facial central izquierda, hemiplejia izquierda y hemiataxia izquierda (puntuación de 12 en la National Institute of Health Stroke Scale [NIHSS]), sin que se produjese hipotensión, fiebre, hipoglucemia u otras causas posibles de deterioro. La TC craneal realizada pocos minutos después mostró datos de isquemia aguda, que se relacionaron con el cuadro clínico transitorio sufrido al ingreso, por lo que se desestimó la trombólisis intravenosa y se activó el protocolo de intervencionismo intravascular, trasladándose al hospital de guardia ese día. En dicho centro, tras comprobar la disección carotídea y la oclusión de la arteria cerebral media derecha mediante arteriografía, se procedió a realizar el tratamiento intravascular mediante angioplastia con colocación de un stent en la

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arteria carótida interna derecha y trombectomía a nivel del segmento M2 de la arteria cerebral media derecha (dispositivo solitaire), consiguiéndose la recanalización arterial completa (TICI 3). El paciente ingresó en la Unidad de Vigilancia Intensiva de ese centro para su monitorización, y tras permanecer hemodinámica y neurológicamente estable durante 24 horas, se trasladó de nuevo a la Unidad de Ictus de nuestro hospital. En la exploración neurológica destacaba disartria leve, parálisis facial central izquierda y leve pronación del miembro superior izquierdo en Barré, puntuación en la NIHSS de 3. Al alta tan solo presentaba leve pérdida de fuerza distal en los dedos de la mano izquierda, con puntuación de 0 en la NIHSS.

Diagnóstico • Infarto cerebral en el territorio de la arteria cerebral media derecha de causa inhabitual en relación con disección de la arteria carótida interna derecha extracraneal con mecanismo embólico arterioarterial. • Angioplastia y colocación de un stent en la arteria carótida interna derecha. • Trombectomía mecánica en la arteria cerebral media derecha (segmento M2). • Hipertensión arterial.

DISCUSIÓN Este caso demuestra la importancia de la Unidad de Ictus para el manejo de los pacientes que sufren un ataque isquémico transitorio, ya que la monitorización neurológica permitió la detección precoz del empeoramiento clínico y un tratamiento rápido y efectivo. La lesión observada en la TC realizada en ese momento se consideró en relación con el episodio ocurrido 48 horas antes. Posiblemente, la ausencia de manifestaciones clínicas durante 48 horas se explica por la eficacia de la circulación colateral, apareciendo el empeoramiento clínico en relación con la claudicación de la misma, ya que no se había producido ningún cambio en la oclusión arterial demostrada por la neurosonología ni por la angio-TC previa. Si bien el antecedente de ataque isquémico transitorio no es contraindicación para trombólisis intravenosa1, sí lo es la existencia de un infarto cerebral agudo reciente, por lo que se realizó tratamiento intravascular como primera opción, a pesar del corto tiempo transcurrido

desde el empeoramiento clínico. Además, la eficacia de la trombólisis intravenosa en oclusiones de gran vaso y en disecciones parece menor que en las oclusiones arteriales de otra etiología2. La disección carotídea causa hasta el 20% de los ictus isquémicos en menores de 60 años. Además de la oclusión de la carótida, los síntomas suelen deberse, como en este caso, a una oclusión intracraneal coexistente, típicamente de la arteria cerebral media. La evolución en los casos en que hay una oclusión intracraneal depende más de la recanalización de esta que de la oclusión proximal. No está claro el manejo intravascular óptimo, pudiéndose abordar primero la lesión distal o bien inicialmente la propia lesión carotídea mediante colocación de un stent3,4. La organización de sistemas asistenciales de colaboración interhospitalaria con protocolos comunes de actuación permite la adecuación de recursos a las necesidades de la población, permitiendo la implantación y el acceso a las técnicas más sofisticadas y novedosas que, de otra manera, no serían asumibles por su elevado coste5. En nuestro paciente, este hecho fue clave y determinante tanto en su evolución como en el pronóstico y calidad de vida resultantes.

BIBLIOGRAFÍA 1. Alonso de Leciñana M, Fuentes B, Masjuan J, Simal P, Díaz Otero F, Reig G, et al. Thrombolytic therapy for acute ischemic stroke after recent transient ischemic attack. Int J Stroke. 2012; 7: 213-8. 2. Fuentes B, Masjuan J, De Leciñana MA, Simal P, Egido J, Díaz-Otero F, et al; Madrid Stroke Network. Benefits of intravenous thrombolysis in acute ischemic stroke related to extra cranial internal carotid dissection. Dream or reality? Int J Stroke. 2012; 7: 7-13. 3. Rahme R, Abruzzo TA, Ringer AJ. Acute ischemic stroke in the setting of cervical carotid oclussion: a proposed management strategy. World Neurosurgery. 2011; 76 (6 Suppl): S60-5. 4. Menon R, Kerry S, Norris JW, Markus HS. Treatment of cervical artery dissection: a systematic review an meta-analysis. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2008; 79: 1122-7. 5. Alonso de Leciñana M, Gil Núñez A, Díez Tejedor E. Relevance of stroke code, stroke unit and stroke networks in organization of acute stroke care. The Madrid Acute Stroke Care Program. Cerebrovasc Dis. 2009; 27 (Suppl 1): 140-7.

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Una topografía inusual para un síndrome de alarma “no capsular-no lacunar” Pol Camps Renom, David Carrera Giralt Supervisión: Raquel Delgado Mederos

Servicio de Neurología Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona

INTRODUCCIÓN Los ataques isquémicos transitorios (AIT) se han asociado a un riesgo de desarrollar un infarto cerebral isquémico a los 7 días del 1,5% y de hasta el 3% a los 90 días. Este riesgo se ve incrementado al 5,9% y al 6,8%, respectivamente, en los casos de pacientes que presentan AIT de repetición1. El síndrome de alarma capsular (SAC) es un subtipo de AIT definido clásicamente como la sucesión de múltiples AIT estereotipados de semiología lacunar que preceden a un infarto lacunar localizado en la cápsula interna. No obstante, se han descrito otras topografías como la protuberancia y más raramente el núcleo estriado. El mecanismo fisiopatológico considerado como el más probable dentro de este fenómeno son cambios hemodinámicos que suceden en arterias perforantes previamente dañadas. En los pacientes que se presentan como un SAC se ha estimado un riesgo de infarto isquémico a los 10 días de hasta un 60%2. El tratamiento en la fase aguda de este subtipo de ictus isquémico continúa siendo controvertido. En el siguiente caso exponemos un paciente que se presentó como un SAC y que posteriormente desarrolló un infarto isquémico no capsular de tipología no lacunar. El paciente fue tratado con rtPA intravenoso, sin un claro beneficio clínico.

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 66 años de edad, con antecedentes de hipertensión arterial y dislipemia, fue trasladado al Servicio de Urgencias por un episodio brusco de pérdida de fuerza en las extremidades izquierdas de 35 minutos de evolución.

Exploración física A la primera exploración neurológica realizada en el momento de su llegada, el paciente presentaba una

hemiparesia faciobraquiocrural izquierda proporcionada y una disartria con una puntuación en la National Institute of Health Stroke Scale (NIHSS) de 9. El paciente se encontraba hemodinámicamente estable, con tendencia a la hipertensión (con tensiones arteriales sistólicas > 170 mmHg y sistólicas > 85 mmHg) y en ritmo sinusal normofrecuente (alrededor de 80 lpm).

Pruebas complementarias • La tomografía computarizada (TC) craneal urgente no mostró signos de lesión isquémica aguda, y la angio-TC tampoco evidenció oclusiones de los vasos intra ni extracraneales (figura 1). • Se realizó también un estudio analítico sanguíneo, en el que no presentaba alteraciones relevantes. • En el electrocardiograma mostró un ritmo sinusal sin alteraciones significativas.

Tratamiento y evolución El episodio se orientó en un primer momento como un ictus isquémico lacunar y se consideró al paciente tributario de tratamiento trombolítico con rtPA intravenoso. No obstante, a los 10 minutos de la realización de la TC craneal, y antes de iniciar el tratamiento, el paciente presentó una recuperación completa de la clínica, quedando asintomático y sin focalidad neurológica a la exploración (NIHSS 0). A los 5 minutos, el paciente experimentó un segundo episodio de hemiparesia izquierda y disartria idéntico al primer episodio, que también recuperó espontáneamente. Durante las siguientes 2 horas, el paciente presentó un total de nueve episodios con idéntica clínica que duraron entre 10 y 30 minutos. El último episodio se prolongó más de media hora, por lo que finalmente se decidió administrar el tratamiento trombolítico.

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Figura 1. Tomografía computarizada craneal de urgencias: no se aprecian lesiones isquémicas agudas.

Figura 2. Tomografía computarizada de control 24 horas tras el tratamiento fibrinolítico: se aprecia la aparición de una lesión isquémica en la corona radiada derecha.

Tras presentar una leve mejoría clínica inicial con la administración del rtPA, finalmente quedó establecida una hemiparesia faciobraquiocrural izquierda y una leve disartria. Fue ingresado en la Unidad de Ictus, donde se monitorizó clínica y hemodinámicamente. En la TC craneal de control a las 24 horas tras la trombólisis se evidenció un infarto isquémico subagudo localizado en la corona radiata derecha con un diámetro axial > 2 cm (figura 2). El paciente se mantuvo estable durante el resto de su estancia en la Unidad de Ictus, presentando una leve mejoría de los síntomas con el tratamiento rehabilitador. Se completó el estudio con una ecografía transesofágica y un registro Holter-electroencefalograma que no mostraron alteraciones significativas. El paciente fue dado de alta persistiendo una hemiparesia braquiocrural izquierda y puntuando 6 en la NIHSS y 3 en la escala de Rankin al alta.

un infarto isquémico lacunar, habitualmente localizado en la cápsula interna. Sin embargo, se han descrito otras topografías como el núcleo estriado y el territorio de la arteria coroidea anterior. El caso descrito muestra la aparición de un infarto isquémico en una región inusual, la corona radiata, lo que añade evidencia al hecho de que el término “capsular” solo es descriptivo, pero puede resultar engañoso a la hora de definir una topografía. A nivel fisiopatológico, se ha sugerido que el SAC es el resultado de la combinación de enfermedad de pequeño vaso de arterias lenticuloestriadas dominantes y fenómenos hemodinámicos que ocurrirían a dicho nivel. Recientemente, Jun Lee et al.3 describieron el caso de un paciente que presentó un SAC y en el que los estudios angiográficos demostraron una estenosis de la arteria cerebral media proximal que ocluía uno de los troncos comunes de las arterias perforantes lenticuloestriadas. Se han propuesto otros mecanismos como el vasoespasmo, la despolarización periinfarto y la enfermedad ateroesclerótica de la arteria cerebral media. En nuestro caso, no se pudo determinar una etiología definitiva tras el estudio realizado. Existe también controversia en torno al tratamiento del síndrome de alarma capsular. Algunos autores consideran que la fibrinólisis intravenosa no es útil en el tratamiento de los infartos lacunares, dada la ausencia de oclusión arterial demostrada4. No obstante, hay muy poca evidencia en torno a si el tratamiento

DISCUSIÓN En este caso describimos una topografía inusual de un infarto isquémico cerebral después de un SAC. Tras una presentación típica en forma de síndrome lacunar motor puro recurrente, los estudios de neuroimagen mostraron posteriormente la instauración de una lesión isquémica de tipología no lacunar situada en la corona radiata derecha. La mayoría de los pacientes que se presentan clínicamente en forma de SAC desarrollan posteriormente

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fibrinolítico podría ser beneficioso en los casos de síndrome de alarma capsular5. En nuestro caso, decidimos tratar al paciente con rtPA intravenoso, dado que las indicaciones actuales del tratamiento fibrinolítico no se basan en la evidencia de oclusión arterial y por la posibilidad de una oclusión que escape a la resolución de la angio-TC. No obstante, en nuestro caso no apreciamos una mejoría clínica significativa con el tratamiento fibrinolítico. En resumen, el término “síndrome de alarma capsular” describe un síndrome clínico que suele preceder a la aparición de un infarto cerebral isquémico, aunque topográficamente la lesión puede situarse en otras localizaciones fuera de la cápsula interna y su tipología puede no ser lacunar. El mecanismo fisiopatológico exacto de este fenómeno se desconoce y el tratamiento más efectivo en estos casos aún sigue sin establecerse.

BIBLIOGRAFÍA 1. Purroy F, Jiménez Caballero PE, Gorospe A, Torres MJ, Álvarez-Sabin J, Santamarina E, et al. Recurrent transient ischaemic attack and early risk of stroke: data from the PROMAPA study. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Jan 23. 2. Paul NL, Simoni M, Chandratheva A, Rothwell PM. Population-based study of capsular warning syndrome and prognosis after early recurrent TIA. Neurology. 2012; 79: 1356. 3. Lee J, Albers GW, Marks MP, Lansberg MG. Capsular warning syndrome caused by middle cerebral artery stenosis. J Neurol Sci. 2010; 296: 115-20. 4. Hwan YH, Seo JG, Lee HW, Park SP, Suh CK. Early neurological deterioration following intravenous recombinant tissue plasminogen activator therapy in patients with acute lacunar stroke. Cerebrovasc Dis. 2008; 26: 355-9. 5. Gutiérrez Ruano B, García Pastor A, Villanueva Osorio JA, Bravo Quelle N, Vázquez Alén P, Díaz Otero F, et al. Trombólisis intravenosa en el síndrome dealarma capsular: ¿es beneﬁciosa? Neurología. 2012 May 29.

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Ictus o HaNDL, un reto diagnóstico Francisco Javier González Gómez, Alba Aguado Puente, Diana Bragado Alba, Susana Sáinz de la Maza Cantero Supervisión: Alicia De Felipe Mimbrera

Servicio de Neurología Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid

INTRODUCCIÓN El síndrome de cefalea y déficits neurológicos transitorios con pleocitosis de líquido cefalorraquídeo o síndrome HaNDL (ICHD-II 7,8) fue descrito por Swanson et al., e independientemente por Martí-Massó et al. en 19801. Se caracteriza por episodios repetidos de cefalea moderada-grave, focalidad neurológica y pleocitosis linfocitaria en el líquido cefalorraquídeo1. La etiología y la fisiopatología continúan siendo desconocidas y su diagnóstico es de exclusión. Se considera una entidad de curso benigno en la que los episodios se suceden cada vez con menor intensidad hasta ceder en 2 o 3 meses2, aunque en ocasiones su presentación como cuadro focal agudo puede simular un ictus3. A continuación se presenta el caso de una paciente que debutó con un cuadro neurológico brusco con un patrón focal de hipoperfusión en la tomografía computarizada multiparamétrica, indicativo de ictus precoz.

CASO CLÍNICO Anamnesis Una mujer de 25 años de edad fue derivada a nuestro centro tras la activación del código ictus por un cuadro clínico de inicio súbito de afasia y hemiparesia derecha. En las 2 semanas previas había presentado varios episodios de cefalea holocraneal con fotosonofobia, náuseas y malestar general, acudiendo dos veces al Servicio de Urgencias, donde no se objetivaron alteraciones en la exploración neurológica o en la tomografía computarizada craneal. Su historial médico no ofrecía otros antecedentes de interés.

Exploración física El examen físico inicial mostraba afasia global, hemiparesia derecha de predominio braquial, hemihi-

poestesia derecha y hemianopsia homónima derecha. La puntuación en la National Institute of Health Stroke Scale (NIHSS) fue de 16.

Pruebas complementarias • Las pruebas de laboratorio, el electrocardiograma y la tomografía computarizada (TC) craneal fueron normales. • La tomografía computarizada de perfusión reveló un área de hipoperfusión focal en la región temporoparietal izquierda, con aumento del tiempo de tránsito medio, incremento de tiempo al pico, disminución del flujo sanguíneo cerebral y volumen sanguíneo cerebral conservado en comparación con el hemisferio contralateral (figura 1). • La angio-TC no detectó alteraciones en los troncos supraaórticos ni arterias intracraneales.

Tratamiento y evolución Ante la sospecha de ictus isquémico, se administró rTPA (0,9 mg/kg) a las 3 horas y 30 minutos del inicio de los síntomas, sin observarse cambios en la situación clínica. Ingresó en la Unidad de Ictus, donde se completó el estudio en las primeras 12 horas con un electroencefalograma y una resonancia magnética craneal con secuencias de difusión, con resultados normales (figura 2). A las 24 horas la paciente había recuperado los déficits motores y visuales, aunque persistían las alteraciones del lenguaje. Se realizó una nueva TC multimodal, que determinó un área de hiperperfusión en la región frontotemporoparietal izquierda, con aumento del flujo sanguíneo y disminución de los tiempos de tránsito (tiempo de tránsito medio y tiempo al pico), y un dúplex transcraneal, que objetivó un aumento de velocidad media en la arteria cerebral media izquierda (segmento M2) de 110 cm/s, que se normalizó en los controles posteriores.

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Figura 1. Tomografía computarizada de perfusión: se aprecia el aumento del tiempo de tránsito medio en la región parietotemporal izquierda.

Figura 2. Resonancia magnética craneal (secuencia FLAIR) realizada a las 12 horas: normal.

A las 48 horas de ingreso la paciente había recuperado por completo el déficit del lenguaje, y nos advirtió de que llevaba varias horas con cefalea holocraneal de gran intensidad. Tras considerar la posibilidad de un síndrome HaNDL, se llevó a cabo una punción lumbar, demostrándose una presión de apertura de 30 mmHg, pleocitosis mononuclear (351 células/mm3), proteínas 0,4 g/l y glucosa 63 mg/dl. Se completó el estudio con tests microbiológicos, hormonas tiroideas, marcadores tumorales, anticuerpos antineuronales, estudios de hipercoagulabilidad e inmunológico, ecocardiograma transtorácico y una segunda resonancia magnética craneal, todos con resultados normales. En los 7 días siguientes sufrió cuatro episodios de cefalea holocraneal grave y febrícula sin focalidad neurológica. Se realizó una nueva punción lumbar, que fue normal. Durante los 3 meses siguientes continuó padeciendo episodios de cefalea holocraneal sin focalidad, que no recidivaron a partir de esa fecha. El diagnóstico final fue de síndrome HaNDL, considerando los criterios diagnósticos actuales de la ICHD-II (International Classification of Headache Disorders) en ausencia de un diagnóstico más probable.

DISCUSIÓN El síndrome HaNDL puede presentarse como un cuadro súbito de focalidad neurológica que simula un ictus isquémico, planteando un reto diagnóstico al neurólogo en Urgencias, como ocurre en nuestro caso. Algunos autores han demostrado que las pruebas multiparamétricas pueden ser útiles para discriminar

unos cuadros clínicos de otros4. Así, estudios con TC y resonancia magnética de perfusión en la fase inicial del HaNDL han encontrado patrones de hipoperfusión hemisférica global, indicativos de oligohemia, en contraposición a los patrones focales de isquemia que se observan en el ictus4. Sin embargo, estos patrones pueden no ser evidentes, y se han descrito pacientes con síndrome HaNDL con áreas de hipoperfusión focal en la TC multimodal3, hallazgos observados en nuestra paciente en una región que podía correlacionarse con el déficit neurológico que presentaba, lo que llevó a sospechar un ictus precoz y a indicar el tratamiento fibrinolítico. Al menos un 3% de los pacientes tratados con trombólisis no padece un ictus isquémico3. Los cuadros clínicos que simulan un ictus se presentan con mayor frecuencia con afasia y hemiparesia, dos de los síntomas más prevalentes en el HaNDL5. Guillán et al. han publicado recientemente una serie de 15 pacientes tratados con trombólisis intravenosa cuyo diagnóstico final fue distinto al ictus (tres de los cuales correspondían a síndrome HaNDL). Ninguno de los pacientes presentó complicaciones serias derivadas del tratamiento5, resultado también observado en series precedentes. Los neurólogos deben ser conscientes de que el síndrome HaNDL puede simular clínicamente un ictus isquémico y presentarse con un patrón de hipoperfusión focal en las pruebas multimodales, contribuyendo al dilema: ¿trombólisis o punción?

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BIBLIOGRAFÍA 1. Martín-Balbuena S, Arpa-Gutiérrez FJ. Pseudomigraña con pleocitosis en el líquido cefalorraquídeo o síndrome de cefalea y déficit neurológicos transitorios con pleocitosis en el líquido cefalorraquídeo. Revisión histórica. Rev Neurol. 2007; 45: 624-30. 2. Gómez-Aranda F, Cañadillas F, Martí-Massó JF, Díez-Tejedor E, Serrano PJ, Leira R, et al. Pseudomigraine with temporary neurological symptoms and lymphocytic pleocytosis. A report of 50 cases. Brain. 1997; 120: 1105-13. 3. García Barragán N, Guillán M, Zarza B, González-Gordaliza C, De Felipe Mimbrera A, Alonso de Leciñana

M, et al. Focal CT hypoperfusion in HaNDL. J Neurol. 2012; 259: 1755-7. 4. Pettersen JA, Aviv RI, Black S, Fox A, Lim A, Murray B. Global hemispheric CT hypoperfusion may differentiate headache with associated neurological deficits and lymphocytosis from acute stroke. Stroke. 2008; 39: 492-3. 5. Guillan M, Alonso-Cánovas A, González-Valcárcel J, García Barragán N, García Caldentey J, Hernández-Medrano I, et al. Stroke mimics treated with thrombolysis: further evidence on safety and distinctive clinical features. Cerebrovasc Dis. 2012; 34: 115-20.

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Disartria brusca en un paciente joven Supervisión: María Alonso de Leciñana-Cases

Rodrigo Álvarez Velasco, María José López Martínez, Michal Maciej Kawiorski, Víctor Sánchez González Servicio de Neurología Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid

INTRODUCCIÓN El ictus en el paciente joven (18-45 años) es una patología infrecuente, ya que representa menos del 5% de todos los ictus isquémicos, si bien el diagnóstico de ictus en este rango de edad está aumentando en los últimos años1. En estos pacientes tienen más importancia relativa las etiologías infrecuentes asociadas a patologías específicas y, por ello, el porcentaje de ictus de causa inhabitual es mayor. Esto justifica la necesidad de realizar un estudio etiológico más amplio en estos casos.

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 33 años de edad que ingresa en la Unidad de Ictus por un episodio brusco de cefalea occipital, desviación de la comisura bucal y dificultad en la articulación del lenguaje de 4 horas de evolución. Como único factor de riesgo era fumador de medio paquete diario, sin otros antecedentes de interés.

Exploración física La exploración física general fue normal, y en la exploración neurológica destacaban disartria leve y hemianopsia homónima derecha (puntuación en la National Institute Of Health Stroke Scale [NIHSS]: 3).

Pruebas complementarias • Se realizó una analítica urgente, sin datos destacables. • Tomografía computarizada (TC) craneal simple: se observaba un área hipodensa en el lóbulo occipital izquierdo y el vermis cerebeloso superior izquierdo. • TC de perfusión: demostró una disminución de volumen y de flujo sanguíneo cerebral en la mis- 204 -

ma localización, lo que indicaba un área de isquemia establecida sin penumbra asociada. • En el estudio angiográfico mediante TC de troncos supraaórticos y circulación cerebral, no se objetivaron alteraciones en los vasos extra o intracraneales; sin embargo, y de forma accidental, se observó una lesión mediastínica heterogénea asociada a adenopatías adyacentes múltiples. • La resonancia magnética craneal confirmó la presencia de lesiones isquémicas subagudas en el territorio de ambas arterias cerebelosas superiores, tálamo perforantes y cerebral posterior izquierdas (figura 1). • Durante su ingreso se realizó un estudio etiológico completo de ictus en paciente joven, incluyendo determinaciones de autoanticuerpos (ENA, ANOE, anti-cardiolipina), cuantificación de inmunoglobulinas, crioglobulinemia, estudio de complemento, anticoagulante lúpico, beta2-microglobulina, electroforesis de proteínas séricas, marcadores tumorales, estudio de hipercoagulabilidad (AT-III, proteínas C y S, resistencia a proteína C activada, mutación 20210 A del gen de la trombina) y serologías de los virus de las hepatitis B y C, virus de la inmunodeficiencia humana, Borrelia y sífilis, que no mostraron alteraciones. • En el ecocardiograma transtorácico no se observaron alteraciones; sin embargo, en el transesofágico se objetivó una masa extracardíaca que comprimía la aurícula derecha y la vena cava inferior junto a la presencia de un foramen oval persistente. • En la TC toracoabdominopélvica se observó una masa mediastínica posterior paravertebral derecha heterogénea, sin evidencia de infiltración de las estructuras vecinas y asociada a adenopatías mediastínicas ipsilaterales, sin lesiones a otros niveles (figura 2).

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Figura 2. Tomografía computarizada torácica (reconstrucción) que muestra una masa mediastínica posterior paravertebral derecha. Figura 1. Resonancia magnética craneal en secuencia FLAIR con hiperintensidades en los territorios de ambas AICA y en el territorio de la arteria cerebral posterior izquierda.

• Se realizó una biopsia de la masa, que resultó compatible con enfermedad de Castleman de tipo hialino vascular.

Diagnóstico • Infarto cerebeloso bilateral y occipital izquierdo de origen indeterminado. • Enfermedad de Castleman tipo hialino vascular unicéntrica. • Foramen oval permeable.

Tratamiento Tras la embolización de la masa para reducir su tamaño, se realizó una toracotomía y la resección de esta, confirmándose el diagnóstico tras el estudio anatomopatológico. El paciente fue dado de alta con tratamiento antiagregante con ácido acetilsalicílico.

Evolución El paciente no volvió a presentar nuevos episodios isquémicos. Se realizó una TC torácica a los 6 meses, sin evidencia de recidiva.

DISCUSIÓN La enfermedad de Castleman es un trastorno linfoproliferativo benigno que puede presentarse de for-

ma localizada (Castleman unicéntrico) o diseminada (Castleman multicéntrico)2. Se asocia a otras patologías, sobre todo su forma multicéntrica, entre ellas al síndrome POEMS (polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, gammapatía monoclonal y trastornos cutáneos). Existen en la literatura médica varios casos de ictus en pacientes con enfermedad de Castleman multicéntrica asociada a síndrome POEMS3, sin embargo en nuestra revisión bibliográfica no hemos encontrado ningún caso de ictus asociado a enfermedad de Castleman aislada. Se han propuesto varias hipótesis para explicar esta posible asociación entre infarto cerebral y enfermedad de Castleman/síndrome POEMS4. En varios de los pacientes descritos en la literatura médica se demostró vasculopatía estenótica inflamatoria intracraneal multifocal asociada al síndrome de POEMS. Se han descrito, además, casos de oclusión carotídea y de grandes vasos intracraneales por paquimeningitis asociada a la enfermedad. Sin embargo, estos hallazgos no han sido descritos en el Castleman aislado (sin síndrome POEMS asociado) como el que presenta nuestro paciente. Por otro lado, los resultados de la angio-TC de nuestro paciente no nos hacen sospechar esta posibilidad. Asimismo, se ha postulado la implicación de un supuesto estado protrombótico secundario al aumento de IL-6 y fibrinógeno, que en la enfermedad de Castleman se produce por un incremento en la síntesis de IL-6 en los folículos hiperplásicos. Esta, a su vez, promueve la síntesis de fibrinógeno. Tanto la IL-6 como el fibrinógeno se han asociado a mayor riesgo de pa-

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tología vascular e ictus cuando se hallan elevados en sangre5. Nuestro paciente tenía niveles ligeramente elevados de fibrinógeno, sin embargo no se midieron los niveles de IL-6. Finalmente, planteando otra teoría en el caso específico de nuestro paciente, la proximidad de la masa ganglionar mediastínica con la aurícula derecha causando compresión extrínseca de la misma podría crear una alteración en el flujo sanguíneo, favoreciendo la formación de trombos intracavitarios. La presencia de un foramen oval permeable explicaría el paso de estos trombos a la circulación sistémica. De la misma manera, el estado protrombótico podría haber producido trombosis venosa que produjese posteriormente embolia paradójica a través del foramen oval permeable. Este aspecto no pudo ser demostrado en nuestro caso.

BIBLIOGRAFÍA 1. Kissela BM, Khoury JC, Alwell K, Moomaw CJ, Woo D, Adeoye O, et al. Age at stroke: Temporal trends in stroke incidence in a large, biracial population. Neurology. 2012; 79: 1781-7. 2. Dham A, Peterson B. Castleman disease. Curr Opin Hematol. 2007; 14: 354-9. 3. Garcia T, Dafer R, Hocker S, Schneck M, Barton K, Biller J. Recurrent strokes in two patients with POEMS syndrome and Castleman’s disease. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2007; 16: 278-84. 4. Leger-Ravet MB, Peuchmaur M, Devergne O, Audouin J, Raphael M, Van Damme J, et al. Interleukin-6 gene expression in Castleman’s disease. Blood. 1991; 78: 2923-30. 5. Welsh P, Lowe GD, Chalmers J, Campbell DJ, Rumley A, Neal BC, et al. Associations of proinflammatory cytokines with the risk of recurrent stroke. Stroke. 2008; 39: 2226-30.

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Más allá del ictus Supervisión: María Consuelo Matute Lozano

Alba Aguado Puente, Diana Bragado Alba, Francisco Javier González Gómez, Susana Sáinz de la Maza Cantero Servicio de Neurología Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid

INTRODUCCIÓN

midades derechas. A su llegada se encontraba asintomática.

Según las estadísticas, el 10% de los pacientes con ictus presentan cáncer, y hasta un 15% de los pacientes con cáncer tienen al menos un ictus durante la evolución de la enfermedad, más frecuente en la enfermedad metastásica. No obstante, es raro que la patología cerebrovascular sea la primera manifestación del cáncer. Los principales mecanismos a través de los cuales el cáncer puede provocar un ictus son el estado de hipercoagulabilidad, la endocarditis trombótica no bacteriana (o endocarditis marántica) y la aterosclerosis. Otras causas menos frecuentes incluyen trombosis venosa cerebral, émbolos sépticos o tumorales, vasculitis paraneoplásica o linfomatosis intravascular, entre otros. Se han descrito, asimismo, casos de trombosis arterial o venosa en relación con algunos agentes quimioterápicos.

Exploración física Constantes: presión arterial 140/90 mmHg, frecuencia cardíaca 65 lpm, saturación de oxígeno 97% basal, temperatura 36,7 ºC, glucemia capilar 98 mg/ dl. Exploración física normal. Exploración neurológica sin focalidad.

Pruebas complementarias

CASO CLÍNICO Anamnesis Mujer de 61 años de edad, con antecedentes de hipertensión arterial, hipercolesterolemia e ictus isquémico en el territorio de arteria cerebral media derecha 4 meses antes por el que fue atendida en otro centro; aportaba un informe donde figuraban los resultados de la analítica, el dúplex carotídeo, la ecografía Doppler transcraneal y el ecocardiograma transtorácico (ETT), todos ellos normales. En la resonancia magnética (RM) se describía un infarto agudo frontoparietal derecho. Como tratamiento habitual tomaba ácido acetilsalicílico 100 mg/día, omeprazol 20 mg/día y atorvastatina 80 mg/día. Acudió a nuestro centro con un cuadro clínico de inicio brusco y 1 hora de evolución consistente en alteración del lenguaje y pérdida de fuerza en las extre- 207 -

• Se realizaron nuevamente una analítica y un dúplex carotídeo, sin hallazgos destacables. • En la ecografía Doppler transcraneal no se objetivó asimetría de velocidades, y en el test de burbujas se detectó un shunt derecha-izquierda con patrón en cortina mediante maniobras de Valsalva. • Electrocardiograma (ECG) en ritmo sinusal, sin alteraciones. • Holter-ECG sin anomalías. • Electroencefalograma normal. • En la resonancia magnética craneal con secuencias de difusión se objetivaron lesiones múltiples en distintos estadios: infartos agudos milimétricos en la región parietal izquierda, infarto sub agudo en los ganglios basales izquierdos y un área de infarto crónico en el territorio de la arteria cerebral media derecha. • Dado que la paciente disponía de un ETT normal realizado previamente, se llevó a cabo un ecocardiograma transesofágico, que no demostró cardiopatía embolígena. • Se practicó una punción lumbar con el fin de descartar vasculitis. Tanto la bioquímica, como la citología, las serologías y los cultivos resultaron negativos. • Tomografía computarizada toracoabdominopélvica: se objetivó una masa pulmonar con nume-

I CONCURSO de casos clínicos de unidades de ictus para residentes de neurología 2012

rosas y voluminosas adenopatías bilaterales, así como un nódulo en el pulmón contralateral y otra masa en el riñón derecho con una voluminosa adenopatía ipsilateral. • Ecografía Doppler de los miembros inferiores, que objetivó trombosis de la vena safena externa izquierda, siendo el sistema profundo permeable. Para el diagnóstico de las lesiones pulmonares se interconsultó al Servicio de Oncología Médica, que realizó las siguientes pruebas: • Broncoscopia, en la que no se encontraron lesiones macroscópicas y se tomaron muestras, de las que tan solo el cepillado ciego aportó información, siendo el estudio anatomopatológico compatible con adenocarcinoma y la tinción inmunocitoquímica positiva para TTF-1, lo que confirmó el diagnóstico de adenocarcinoma de pulmón. Se realizó también la toma de muestras con aguja gruesa de la masa pulmonar, así como del nódulo en el pulmón contralateral, cuyo resultado fue compatible con adenocarcinoma en ambos casos. • Se tomó una muestra de la masa renal mediante punción-aspiración con aguja fina, siendo el diagnóstico compatible con carcinoma de células renales (convencional).

Diagnóstico Infartos cerebrales múltiples en una paciente con adenocarcinoma pulmonar cT2a N3 M1b y carcinoma renal de células claras cT1cN1 de reciente diagnóstico.

Tratamiento y evolución Se sustituyó el ácido acetilsalicílico por clopidogrel 75 mg/24 h y se mantuvo a la paciente con heparina de bajo peso molecular a dosis profilácticas. Durante el ingreso, la paciente presentó tres episodios de afasia autolimitados en unos minutos, encontrándose en el momento del alta sin focalidad neurológica.

DISCUSIÓN Los pacientes con ictus y cáncer suelen ser más jóvenes, a menudo sin factores de riesgo vascular clásicos, y con frecuencia se presentan como varios episodios de isquemia cerebral o se evidencian infartos previos silentes en las pruebas de imagen. Es recomendable realizar un estudio sistémico para descartar una neoplasia oculta en aquellos pacientes en los que la etiología del ictus no está bien definida o aquellos que presentan episodios cerebrovasculares recurrentes de manera precoz. Además del estudio sistémico, se debe considerar la realización de un ETE en caso de sospechar una endocarditis marántica, ya que es una entidad frecuentemente infradiagnosticada. El tratamiento específico es el de la neoplasia subyacente, a menudo limitado por su avanzado estadio en el momento de su diagnóstico. No existen pautas establecidas de prevención secundaria en estos pacientes, si bien es recomendable el despistaje de fenómenos trombóticos a otros niveles, como trombosis venosa profunda, que determinarían un tratamiento más específico.

BIBLIOGRAFÍA 1. Schwarzbach CJ, Schaefer A, Ebert A, Held V, Bolognese M, Kablau M, et al. Stroke and cancer: the importance of cancer-associated hypercoagulation as a possible stroke etiology. Stroke. 2012; 43: 3029-34. 2. Kim SG, Hong JM, Kim HY, Lee J, Chung PW, Park KY, et al. Ischemic stroke in cancer patients with and without conventional mechanisms: a multicenter study in Korea. Stroke. 2010; 41: 798-801. 3. Sanossian N, Djabiras C, Mack WJ, Ovbiagele B. Trends in cancer diagnoses among inpatients hospitalized with stroke. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2012 Dec 13. 4. Taccone FS, Jeangette SM, Blecic SA. First-ever stroke as initial presentation of systemic cancer. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2008; 17: 169-74.

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Hemiparesia derecha y afasia en un adulto joven Supervisión: María Alonso de Leciñana-Cases

María José López Martínez, Rodrigo Álvarez Velasco, Michal Maciej Kawiorski, Elena Viedma Guiard Servicio de Neurología Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid

INTRODUCCIÓN El ictus en el paciente joven (menor de 45 años) posee peculiaridades en cuanto a su estudio etiológico, ya que, además de los factores de riesgo cerebrovascular clásicos, han de tenerse en cuenta otras causas menos frecuentes que pueden presentarse en este grupo de edad, factores de riesgo y pronóstico si se compara con grupos de mayor edad. Presentamos un caso que ilustra la necesidad de orientar la elección de pruebas diagnósticas según el grupo de edad para una mejor orientación terapéutica y preventiva.

la izquierda, siendo capaz de pasar la línea media, hemianopsia homónima derecha evidenciada mediante reflejo de amenaza, paresia facial central derecha y hemiplejia derecha (puntuación en la National Institute Of Health Stroke Scale [NIHSS] de 24).

Pruebas complementarias A su llegada al Servicio de Urgencias se realizaron las siguientes pruebas: • Analítica (con bioquímica, hemograma y hemostasia) sin hallazgos patológicos. Troponinas 0. • Detección de tóxicos en orina: negativo. • Electrocardiograma (ECG): ritmo sinusal a 70 lpm. Presencia de onda Q en II, III y aVF. Sin otros hallazgos significativos. • Tomografía computarizada (TC) craneal: infartos subagudos que sugerían diferentes tiempos de evolución en el territorio de la arteria cerebral media izquierda. Signo de la cuerda en la arteria cerebral media izquierda (figura 1A). • Angio-TC craneal: se observó un trombo heterogéneo en la carótida interna izquierda desde la bifurcación, que se continuaba por la carótida intracraneal sin llegar a ocluir por completo su luz (figura 1B). Oclusión completa de la arteria cerebral media izquierda. • Radiografía de tórax: sin hallazgos patológicos.

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 43 años de edad, fumador activo (más de 20 cigarrillos al día) y consumidor habitual de cantidades importantes de alcohol, sin otros antecedentes personales documentados y que no seguía tratamiento médico alguno. Fue trasladado al Servicio de Urgencias por los servicios de emergencia extrahospitalarios tras activar el código ictus por un cuadro clínico consistente en alteración de la emisión del lenguaje y pérdida de fuerza en las extremidades derechas de evolución indeterminada. Había sido visto asintomático por última vez el día anterior.

Exploración física A su llegada, el paciente se encontraba hemodinámicamente estable (tensión arterial 126/70 mmHg, frecuencia cardíaca 74 lpm), eupneico con saturación basal de O2 100%, DXT 115 mg/dl y afebril con temperatura de 36,7 ºC. Sin hallazgos patológicos en la exploración general. A la exploración neurológica presentaba buen nivel de conciencia, no respondía preguntas ni obedecía órdenes sencillas; se objetivó afasia global y disartria grave, así como desviación oculocefálica a

Se realizó, asimismo, un estudio completo para identificar la etiología del ictus isquémico en un paciente joven durante el ingreso:

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• Analítica: perfil hepático, perfil lipídico y tirotropina normales. • Estudio de hipercoagulabilidad (homocisteína, AT-III, proteínas C y S, factor V de Leiden, mutación 20210 A del gen de la trombina) normal.

I CONCURSO de casos clínicos de unidades de ictus para residentes de neurología 2012

Figura 1. A. Signo de la cuerda en la arteria cerebral media hiperdensa en la tomografía computarizada craneal. B. Trombo heterogéneo en la arteria carótida interna izquierda.

Figura 2. A. Resonancia magnética con infarto establecido. B. Recanalización en la arteria carótida interna izquierda en reconstrucción de la angiotomografía computarizada.

• Anticuerpos antifosfolípido (anticoagulante lúpico, beta2-glucoproteina I y anticuerpos anticardiolipina) negativos. • Estudio inmunológico: ANA positivos 1/320 en dos determinaciones, anticuerpos anti-Ro y antiLa positivos. • Estudio microbiológico: serologías de virus de la inmunodeficiencia humana, herpes simple, varicela zóster y lúes negativos. • Marcadores tumorales: negativos. • TC toracoabdominopélvica: adenopatías mediastínicas generalizadas (no accesibles para la toma de muestras). No presentaba adenopatías a otros niveles. Ningún otro hallazgo significativo. • Mantoux: positivo. • Broncoscopia: abundantes secreciones en el árbol bronquial. Se tomaron muestras para el análisis microbiológico y la biopsia (Ziehl-Nilsen y cultivos negativos, citología y biopsia sin hallazgos de malignidad). • Ecocardiograma: hipocinesia global del ventrículo izquierdo con fracción de eyección del 45-50%. Sin alteraciones valvulares. • Holter ECG de 24 horas: ritmo sinusal durante todo el registro. • Resonancia magnética (RM) cardíaca: ventrículo izquierdo no dilatado ni hipertrófico, con función sistólica en el límite bajo de la normalidad. Hipocinesia de los segmentos inferior, inferoseptal, basales y medios, compatible con cardiopatía isquémica. • Dúplex de troncos supraaórticos: al ingreso se observaba un trombo intraluminal en la arteria carótida interna izquierda, con persistencia del flujo de bajas frecuencias sobre la placa de ateroma. En el estudio de control se observó la desaparición del trombo, con recanalización arterial y pla-

ca de ateroma tipo II que condicionaba estenosis del 50% a nivel del bulbo. • Dúplex transcraneal: oclusión de la arteria cerebral media izquierda. • RM craneal: extenso infarto subagudo tardío en el territorio de la arteria cerebral media izquierda (figura 2A). Disminución del calibre de la arteria cerebral media izquierda con probable oclusión de los segmentos distales. • Angio-TC craneal de control: recanalización de la arteria carótida interna izquierda, persistiendo un defecto de repleción en el bulbo que condicionaba una estenosis de entre el 50-60%. Distalmente al bulbo, la recanalización era completa (figura 2B). Persistía la oclusión del segmento M1 distal de la arteria cerebral media izquierda. • Test de Schrimer: positivo bilateralmente. Úlceras corneales bilaterales por xeroftalmía. • Gammagrafía de las glándulas salivares: baja captación basal en las parótidas y glándulas submaxilares.

Diagnóstico

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• Ictus isquémico en el territorio de la arteria cerebral media izquierda de etiología indeterminada por dos causas posibles. • Ateromatosis carotídea con estenosis del 50% en la arteria carótida interna izquierda. • Complicación trombótica sobre la placa de ateroma. • Cardiopatía isquémica silente con área de discinesia inferoseptal. • Síndrome de Sjögren primario. • Mantoux positivo sin datos de enfermedad tuberculosa activa. • Tabaquismo y consumo perjudicial de alcohol.

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Tratamiento y evolución El paciente ingresó inicialmente en la Unidad de Ictus, no siendo tributario de administración de tratamiento fibrinolítico por presentar un infarto cerebral establecido en la TC craneal de urgencia. Tras 24 horas pasó a planta de Neurología, con evolución favorable. Al alta presentaba afasia motora y empezó a emitir palabras sencillas. Obedecía órdenes sencillas, no contestaba preguntas, no se objetivó déficit visual, persistían paresia facial central derecha y hemiparesia derecha leves, siendo capaz de deambular sin ayudas; puntuación en la NIHSS de 7, y en la escala modificada de Rankin de 3. Se inició tratamiento anticoagulante con acenocumarol como prevención secundaria de ictus isquémico en un paciente con cardiopatía potencialmente embolígena (cociente internacional normalizado de 2-3), así como tratamiento hipolipemiante con simvastatina 40 mg y control de los factores de riesgo vascular.

DISCUSIÓN La causa del ictus en nuestro paciente se encuadra dentro de las etiologías habituales y está en relación con los factores de riesgo clásicos de ictus, a pesar de tratarse de un sujeto joven sin patología conocida. Las causas de ictus en el paciente joven son heterogéneas. Pueden determinarse hasta en un 90% de los casos, según las series, gracias a la moderna batería diagnóstica disponible. Por esto, aunque en el caso del adulto joven exista una alta tasa de los tradicionales factores de riesgo cerebrovascular (hipertensión arterial, diabetes mellitus, dislipemia y hábito tabáquico), estas son menos prevalentes en este grupo de población y por ello alcanzan más importancia relativa otras menos frecuentes que deben incluirse en el estudio etiológico (vasculopatías no arterioscleróticas como disección carotídea o vasculitis, cardiopatías menos frecuentes como el mixoma, alteraciones de

la coagulación o procesos neoplásicos). El esquema diagnóstico seguido en nuestro paciente se planteó con este objetivo1. El paciente fue diagnosticado de síndrome de Sjögren como hallazgo casual ante los hallazgos obtenidos en el proceso de diagnóstico. Las manifestaciones neurológicas del síndrome de Sjögren tienen lugar principalmente en el sistema nervioso periférico, existiendo descritos casos de polineuropatía mixta, sensitiva pura y mononeuritis múltiple. En el sistema nervioso central pueden darse lesiones en la sustancia blanca tipo esclerosis múltiple-like, afectación de pares craneales (V, VII y VII) y más raramente mielitis. Sin embargo, no se ha descrito que el síndrome de Sjögren primario se asocie a cardiopatía ni a ictus isquémico2. En nuestro caso, se evidenció la existencia de cardiopatía embolígena y ateromatosis carotídea, siendo por tanto un ictus de etiología indeterminada por coexistencia de causas. El síndrome de Sjögren fue considerado un diagnóstico coincidente, pero no relacionado con el ictus que sufrió el paciente. El tratamiento aplicado en prevención secundaria sigue las recomendaciones vigentes basadas en las evidencias disponibles3.

BIBLIOGRAFÍA 1. Ji R, Schwamm LH, Pervez MA, Singhal AB. Ischemic stroke and transient isquemic attack in young adults: Risk factors, diagnostic yield, neuroimaging and thrombolysis. JAMA Neurol. 2013; 70: 51-7. 2. Ramos-Casals M, Brito-Zerón P, Sisó-Almirall A, Bosch X. Primary Sjögren syndrome. BMJ. 2012; 344: e3821. 3. Fuentes B, Gállego J, Gil-Núñez A, Morales A, Purroy F, Roquer J, et al. Guidelines for the preventive treatment of ischaemic stroke and TIA. Recommendations according to aetiological sub-type. Neurologia. 2011; 26: 383-96.

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Un misterio encapsulado Supervisión: María Consuelo Matute Lozano

Víctor Sánchez González, Lucía Esteban Fernández, Beatriz Oyanguren Rodeño, Mireya Covadonga Fernández-Fournier Fernández Servicio de Neurología Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid

INTRODUCCIÓN El síndrome de Sneddon es una vasculitis de pequeño y mediano calibre que afecta principalmente a la piel y al sistema nervioso central, afectando también en menor medida a los sistemas cardíaco, renal o a la retina. Se caracteriza por la presencia de una livedo reticularis idiopática junto a ictus isquémicos, presentando de manera ocasional ictus hemorrágicos. Afecta a pacientes entre 15 y 55 años, de predominio en el sexo femenino, describiendo frecuentemente su asociación con la hipertensión1,2. Se trata de un caso con diagnóstico previo de síndrome de Sneddon que había presentado anteriormente un ictus isquémico y varios episodios de ataque isquémico transitorio, con livedo reticularis y afectación renal, pero que en esta ocasión presentó como complicación un hematoma frontoparietal derecho. Hemos seleccionado este caso por la escasa frecuencia de hemorragias en estos pacientes, así como la evolución tórpida e inesperada de dicho hematoma, a la que haremos mención en la evolución del mismo.

Acudió al Servicio de Urgencias por presentar un cuadro clínico objetivado al despertar consistente en pérdida de fuerza en las extremidades izquierdas y disminución progresiva del nivel de conciencia, asociando posteriormente clonías del hemicuerpo izquierdo.

Exploración física A su llegada a Urgencias presentaba una presión arterial de 197/127 mmHg y una frecuencia cardíaca de 58 lpm. En la exploración neurológica, la paciente presentaba tendencia al sueño (1) con apertura ocular a estímulos verbales, obedecía una orden (1), no respondía preguntas (2) mutista (3 + 2), con desviación oculocefálica a la derecha sin pasar la línea media (2), paresia facial central izquierda (1), hemiplejia izquierda (4 + 4) y hemihipoestesia izquierda (1). Puntuación en la National Institute Of Health Stroke Scale (NIHSS): 21.

Pruebas complementarias

CASO CLÍNICO Anamnesis Se trataba de una mujer de 45 años de edad, que como antecedentes personales destacaba hipertensión arterial, ictus isquémico en el año 2008 sin secuelas, cardiopatía valvular con fracción de eyección conservada e insuficiencia renal crónica moderada. Había sido estudiada por un cuadro de fenómeno de Raynaud, livedo reticularis y episodios repetidos de hemihipoestesia izquierda con sospecha de ataques isquémicos transitorios de repetición, desde hacía 14 años, presentando como diagnóstico síndrome de Sneddon. Actualmente estaba en tratamiento con ácido acetilsalicílico, enalapril, omeprazol y simvastatina. - 212 -

• En la analítica destacaba una creatinina de 3,19 mg/dl y un potasio de 2,9 mM/l; resto sin alteraciones. En el hemograma, hemoglobina de 9,5 g/dl y leucocitosis de 12.600 con neutrofilia. La coagulación era normal. • Se realizó una tomografía computarizada (TC) craneal inicial (figura 1), objetivándose un hematoma intraparenquimatoso frontoparietal derecho, de 8 x 5 x 5 cm, con edema perilesional y desviación de la línea media de 13 mm. • La TC craneal a los 15 días (figura 2) mostraba un área hipodensa frontal derecha en relación con un hematoma en resolución, con captación de contraste en anillo y edema perilesional. Se diagnosticó de hematoma encapsulado frente a absceso. • La resonancia magnética craneal que se realizó a las 3 semanas (figura 2) mostró la presencia de

I CONCURSO de casos clínicos de unidades de ictus para residentes de neurología 2012

Figura 2. A. Tomografía computarizada craneal a los 15 días: se objetiva un hematoma en resolución con captación en anillo y edema perilesional. B. Resonancia magnética craneal a las 3 semanas: se observa un hematoma encapsulado con edema perilesional.

Figura 1. Tomografía computarizada craneal: se observa un hematoma frontoparietal derecho.

un posible hematoma encapsulado con edema perilesional, con captación de contraste tras la administración del mismo.

Diagnóstico Hematoma intraparenquimatoso frontoparietal derecho. Crisis parciales secundarias.

Tratamiento Se realizó una craniectomía descompresiva y drenaje del hematoma. Previamente se había iniciado carga con ácido valproico para el tratamiento de las crisis parciales motoras.

Evolución Tras la realización de la craniectomía y el drenaje del hematoma, la paciente fue trasladada a la Unidad de Vigilancia Intensiva de Neurocirugía, presentando en los primeros días dificultad para la extubación, por lo que fue necesaria la realización de una traqueostomía. En los días siguientes presentó una evolución tórpida, con cuadros infecciosos graves, siendo diagnosticada de infección del tracto urinario por Escherichia coli, neumonía nosocomial por Enterobacter cloacae y meningitis asociada a catéter por Pseudomona. Todos ellos fueron tratados con antibioterapia de amplio espectro, con mejoría progresiva tanto de su estado general como de su situación neurológica. A los 15 días del ingreso, la paciente sufrió un empeoramiento neurológico, con bajo nivel de conciencia y persistencia de la fiebre a pesar del tratamiento. Se realizó una nueva TC craneal, donde se objetivó un área hipodensa en

relación con el hematoma en resolución, y captación de contraste alrededor con importante aumento del edema perilesional, sospechándose un posible absceso cerebral como causa del empeoramiento. Fue reintervenida quirúrgicamente de urgencia, sin objetivar dicha complicación infecciosa. Posteriormente se realizó una RM craneal, que confirmó el hallazgo previo como hematoma encapsulado con realce en torno al hematoma tras la administración de contraste. La paciente fue trasladada a su hospital de referencia para continuar la rehabilitación y el seguimiento.

DISCUSIÓN En la literatura médica, los hematomas cerebrales encapsulados presentan un crecimiento lento y progresivo y están en relación con malformaciones arteriovenosas o cavernomas, y se pueden confundir en contadas ocasiones con tumores cerebrales y abscesos. Las teorías que subyacen en el desarrollo del encapsulamiento son desconocidas, pero la hipótesis más aceptada es la formación de la misma por proliferación de tejido fibroso, así como presencia de pequeños resangrados en torno al hematoma. Tras la formación de dicha cápsula, aumentará el edema peri lesional de manera significativa3-5. En nuestro caso, la paciente presentaba un hematoma agudo hemisférico derecho espontáneo que precisó intervención quirúrgica, con buena evolución clínica inicial, pero con empeoramiento neurológico a las 2 semanas. En ese momento, la presencia de la captación en anillo y la persistencia de la fiebre hicieron sospechar inicialmente que se tratara de un absceso cerebral, por lo que fue necesaria una reintervención quirúrgica. Dicha intervención permitió descartarlo y confirmar como diagnóstico encapsula-

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I CONCURSO de casos clínicos de unidades de ictus para residentes de neurología 2012

miento del hematoma. El empeoramiento de la paciente fue atribuido al importante aumento del edema perilesional secundario a la formación de la cápsula del hematoma. Como conclusión, hay que considerar el encapsulamiento de un hematoma como una posibilidad de evolución ante todo paciente que haya presentado un hematoma intraparenquimatoso y que posteriormente comience con deterioro neurológico y aumento del edema perilesional.

BIBLIOGRAFÍA

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La torpeza en el hemicuerpo izquierdo no es igual a la torpeza en el hemicuerpo izquierdo Carlos Estévez Fraga, Leticia Crespo Araico, Pablo Agüero Rabes, Elena Viedma Guiard Supervisión: Nuria García Barragán

Servicio de Neurología Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid

INTRODUCCIÓN

Exploración física

El ictus, isquémico o hemorrágico, es una de las patologías con mayor incidencia en el mundo occidental, y una de las que mayor incapacidad, medida en años de vida ajustados por calidad, genera. El tratamiento del ictus ha cambiado radicalmente en los últimos años con la progresiva creación de unidades de ictus, la extensión del tratamiento trombolítico, las técnicas del intervencionismo neurovascular y la disponibilidad de nuevos tratamientos anticoagulantes, especialmente en la prevención del ictus cardioembólico. Todo ello ha aumentado la complejidad diagnóstica y las posibilidades terapéuticas del paciente con ictus. No obstante, el tratamiento en cada caso debe individualizarse. Estudiamos el caso de una paciente que presentó de forma secuencial una hemorragia cerebral y un ictus isquémico en el contexto de una fibrilación auricular, que ilustra la complejidad diagnóstica y la dificultad para la elección terapéutica óptima y, por tanto, la necesidad de tratar a los pacientes con enfermedad cerebrovascular aguda en una Unidad de Ictus1.

Presión arterial 135/65 mmHg, frecuencia cardíaca arrítmica a 127 lpm, temperatura 36,7 oC. Exploración neurológica: consciente y orientada. Lenguaje normal. Pares craneales: sin alteraciones. Pupila izquierda isocórica, reflejos fotomotor y consensual conservados; pupila derecha no valorable por oclusión postquirúrgica. Movimientos oculares normales. Fuerza, sensibilidad, reflejos miotáticos, coordinación dedonariz, talón-rodilla: sin alteraciones. Romberg negativo. Marcha inestable con lateralización a la izquierda. Exploración sistémica: auscultación cardíaca arrítmica sin soplos. Resto sin alteraciones.

Pruebas complementarias

CASO CLÍNICO Anamnesis Una mujer de 75 años de edad, con hipertensión arterial en tratamiento con irbesartán, diverticulosis colónica y cirugía de cataratas el día previo, presentó un cuadro clínico de inicio brusco de malestar general, debilidad para movilizar el brazo y la pierna izquierdas e inestabilidad en la marcha. Negaba otros datos de focalidad neurológica. No refería palpitaciones, dolor torácico, disnea ni otra clínica sistémica. La paciente era independiente para las actividades de la vida diaria (puntuación en la escala de Rankin modificada de 1). - 215 -

• Hemograma, hemostasia: sin alteraciones. Bioquímica: triglicéridos 188 mg/dl, resto sin alteraciones. • Electrocardiograma (ECG) al ingreso: fibrilación auricular con respuesta ventricular rápida a 121 lpm. • Tomografía computarizada (TC) craneal (ingreso): hematoma en el pedúnculo cerebeloso izquierdo de 13 x 10 mm. Posible cavernoma (figura 1). • Holter-ECG (al alta): fibrilación auricular. • Ecocardiograma transtorácico (sexto día de ingreso): ligera dilatación de la aurícula izquierda. Septo auricular con hipermovilidad, sin shunt al Doppler. Función sistólica biventricular conservada. Resto normal. • Ecografía Doppler de troncos supraaórticos (tercer día de ingreso): sin alteraciones. • TC craneal (tercer día de ingreso): pequeño hematoma en el pedúnculo cerebeloso izquierdo, sin otros signos precoces de isquemia aguda. ASPECTS 10. • TC de perfusión (tercer día de ingreso): aumento del tiempo de tránsito medio, tiempo al pico, con

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Figura 1. Tomografía computarizada sin contraste (ingreso): pequeño hematoma en el pedúnculo cerebeloso izquierdo con discreto edema perilesional que produce una pequeña compresión en la porción lateral del cuarto ventrículo. Posible cavernoma.

Figura 2. Resonancia magnética craneal (al alta): infarto isquémico que afecta a aproximadamente el 50% del territorio cortical de la arteria cerebral media derecha. Sin signos de transformación hemorrágica.

volumen conservado y disminución del flujo; todo ello compatible con isquemia hiperaguda y persistencia del área de penumbra de más del 60%. • Angio-TC del polígono de Willis (tercer día de ingreso): oclusión de la arteria cerebral media derecha en su porción M1 a 16 mm de su origen con un trombo en su interior de 5,5 mm. Buen grado de colateralidad. Sin otras alteraciones. • Arteriografía (tercer día de ingreso): oclusión a nivel distal de la arteria cerebral media derecha en el tercio proximal de la porción M1 con moderada compensación por circulación colateral. Posteriormente se realizó un microcateterismo selectivo del segmento ocluido para la colocación/retirada del stent, evidenciándose la reperfusión completa de todo el territorio de la arteria cerebral media derecha. • TC craneal postrombectomía (cuarto día de ingreso): isquemia frontal en el territorio de la arteria cerebral media derecha, segmentos M1 y M4. • Resonancia magnética (RM) craneal (al alta): lesión hemorrágica subaguda en el pedúnculo cerebeloso izquierdo en evolución compatible con un cavernoma y un angioma venoso asociado. Infarto isquémico que afectaba aproximadamente al 50% del territorio cortical de la arteria cerebral

media derecha, sin signos de transformación hemorrágica ni otras complicaciones (figura 2).

Diagnóstico • Hematoma en el pedúnculo cerebeloso izquierdo secundario a un cavernoma. • Ictus isquémico en la arteria cerebral media derecha de origen cardioembólico. Trombectomía mecánica. • Fibrilación auricular de inicio incierto con respuesta ventricular controlada. • Hipertensión arterial. • Hipertrigliceridemia.

Evolución La paciente ingresó en la Unidad de Ictus del hospital, donde se mantuvo estable con tendencia a la mejoría clínica. El tercer día de ingreso presentó un cuadro clínico brusco de hemiplejia izquierda. En la exploración, mantenía buena presión arterial (125/85 mmHg) y la auscultación cardíaca estaba arrítmica a 110 lpm. Estaba consciente, con desviación oculocefálica a la derecha que pasaba la línea media (1), hemianopsia homónima izquierda (2), paresia facial central izquierda (2), hemiplejia izquierda (4 + 4), hemihipoestesia izquierda (1), heminegligencia (2) y disartria (1); res-

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I CONCURSO de casos clínicos de unidades de ictus para residentes de neurología 2012

to sin alteraciones. Tenía una puntuación de 17 en la National Institute Of Health Stroke Scale (NIHSS). Ante la aparición de nueva focalidad neurológica, se realizó una TC craneal urgente con angio-TC y TC de perfusión, objetivándose la oclusión de la arteria cerebral media derecha en su porción M1 con un trombo en su interior de 5,5 mm y el hematoma cerebeloso izquierdo ya conocido desde el ingreso. Dado el antecedente de hemorragia cerebral reciente, se desestimó realizar una trombólisis intravenosa y se planteó tratamiento intravascular para la extracción del trombo. La arteriografía confirmó los hallazgos de la angio-TC y se decidió llevar a cabo una trombectomía mecánica, que se realizó con éxito, con mejoría clínica. La paciente continuó ingresada en la Unidad de Ictus durante 3 días, y posteriormente en planta de Neurología, en la sección de Vascular, permaneciendo un total de 14 días ingresada. Se realizaron una TC y una RM craneal previamente al alta, donde se objetivaron infarto isquémico frontal derecho y un pequeño hematoma en el pedúnculo cerebeloso izquierdo. Durante la estancia en el centro la paciente mejoró desde el punto de vista neurológico, aunque al alta persistió torpeza en el brazo izquierdo, sin otras alteraciones, puntuación de 1 en la NIHSS y de 2 en la escala de Rankin modificada. La fibrilación auricular fue tratada con amiodarona para controlar la respuesta ventricular. Se planteó la indicación de anticoagulación oral crónica como prevención secundaria, teniendo en cuenta el antecedente de hemorragia cerebral y el riesgo cardioembólico; como mantenía buenas cifras de presión arterial y frecuencia cardíaca se recomendó iniciar tratamiento anticoagulante oral con dabigatrán 110 mg/12 h (CHA2DS2-VASc: 4, HAS-BLED: 3). El tratamiento anticoagulante se inicio 17 días después del ictus isquémico. Han pasado 5 meses desde el inicio de los síntomas, la paciente está asintomática y continúa con el tratamiento con dabigatrán sin complicaciones, ni nuevos episodios cerebrovasculares.

DISCUSIÓN El ictus isquémico y la hemorragia cerebral pueden presentarse en un mismo paciente en fase agu-

da o separados en el tiempo, limitando las opciones terapéuticas más “convencionales”. Una hemorragia cerebral reciente contraindica la trombólisis intravenosa, por lo que las técnicas intravasculares pueden ser el único tratamiento de elección en la isquemia aguda; en nuestro caso, se optó por la trombectomía mecánica. Estos tratamientos intravasculares logran tasas de recanalización de hasta el 48% 2. El tratamiento de la enfermedad cerebrovascular incluye tanto el de fase aguda, integrado en una Unidad de Ictus (reducción de la mortalidad del 20%3), como la prevención secundaria. En general, después de un ictus isquémico cardioembólico, se recomienda la anticoagulación oral crónica, aunque cada caso debe individualizarse, considerando antecedentes de hemorragias, extensión del ictus y presencia de otros factores de riesgo. El tratamiento con dabigatrán, a igualdad de eficacia preventiva, logra menores tasas de sangrado intracraneal que el acenocumarol4 y por ello fue la opción elegida. Nuestra paciente se recuperó sin secuelas de un ictus que podía haber sido devastador, gracias a la disponibilidad de una Unidad de Ictus, técnicas intravasculares y tratamientos médicos con menos complicaciones hemorrágicas indicados por neurólogos especialistas en enfermedad cerebrovascular.

BIBLIOGRAFÍA 1. Terént A, Asplund K, Farahmand B, Henriksson KM, Norrving B, Stegmayr B, et al. Stroke unit care revisited: who benefits the most? A cohort study of 105,043 patients in Riks-Stroke, the Swedish Stroke Register. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2009; 80: 881-7. 2. Smith WS, Sung G, Saver J, Budzik R, Duckwiler G, Liebeskind DS, et al. Mechanical thrombectomy for acute ischemic stroke: final results of the Multi MERCI trial. Stroke. 2008; 39: 1205-12. 3. Stroke Unit Trialists’ Collaboration. Organised inpatient (stroke unit) care for stroke (review). Cochrane Database of Syst Rev 2007 (4): CD000197. 4. Connolly SJ, Ezekowitz MD, Yusuf S, Eikelboom J, Oldgren J, Parekh A, et al. Dabigatran versus warfarin in patients with atrial fibrillation. N Engl J Med. 2009; 361: 113951.

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Un lugar inesperado Manuel Simón-Talero Horga Supervisión: Lavinia Dinia

Unidad de Enfermedades Cerebrovasculares Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona

despertó, lo encontró en el suelo, al lado de la cama, con incapacidad para hablar y para entender órdenes, así como para levantarse.

INTRODUCCIÓN La trombólisis ha cambiado el manejo asistencial del ictus en la fase aguda, constituyendo una revolución médica en las últimas décadas. La complicación más temida es la hemorragia cerebral, habiéndose descrito una incidencia que varía según los distintos estudios publicados del 1,7% al 19,8%, dependiendo fundamentalmente de la definición de “hemorragia sintomática” empleada. A continuación se expone un caso de hemorragia remota, un tipo de hemorragia poco frecuente y escasamente descrita en la literatura médica, que además se presentó en un lugar inhabitual.

CASO CLÍNICO

Exploración física Llegó al centro a las 11:50 h. A su llegada presentaba importante hipertensión arterial (190/88 mmHg), siendo el resto de las constantes correctas. A la exploración se observó inquietud psicomotriz, afasia mixta (no comprendía órdenes, emitía palabras incomprensibles, no repetía ni nominaba), preferencia oculocefálica a la izquierda, hemianopsia homónima derecha por reflejo de amenaza y paresia braquial derecha leve de predominio distal (4/5), puntuando en la escala de la National Institute Health Stroke Scale (NIHSS) un total de 12 puntos.

Pruebas complementarias

Anamnesis Varón de 82 años de edad que fue traído por el Servicio de Emergencias médicas por alteración del habla. Como antecedentes presentaba hipertensión arterial de más de 20 años de evolución en tratamiento con tres fármacos, diabetes mellitus tipo 2 de unos 7 años de evolución en tratamiento con dos antidiabéticos orales, una cardiopatía hipertensiva y posiblemente isquémica y una insuficiencia renal crónica de etiología no filiada. Además, el paciente estaba en tratamiento con simvastatina 10 mg y ácido acetilsalicílico 100 mg –desconocemos el motivo– y omeprazol. Tenía las funciones superiores conservadas y era autónomo para la vida diaria (escala modificada de Rankin de 0). No tenía antecedentes familiares relevantes. El paciente fue visto asintomático por última vez a las 8:10 h del 3 de enero de 2013, cuando su mujer había presenciado que se volvía a acostar en la cama después de haber realizado algunas tareas domésticas por la mañana. El mismo día a las 10:15 h, cuando

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• A su llegada a Urgencias se realizó un electrocardiograma, que mostró un ritmo sinusal normofrecuente y un complejo QS visible en la cara inferior, tal y como constaba en sus antecedentes. • En la analítica sanguínea destacaba únicamente una insuficiencia renal leve con valores similares a los habituales y una discreta hiperglucemia (149 mg/dl), siendo la hematimetría y la coagulación normales. • Se solicitó una tomografía computarizada (TC) craneal simple, en la que no se observaron lesiones intracraneales agudas, apreciándose una moderada hipodensidad en la sustancia blanca periventricular que sugería afectación isquémica crónica de pequeño vaso y un infarto lacunar cápsulo-talámico derecho, así como ateromatosis calcificada de la arteria basilar en su porción proximal y media (figura 1). • Se realizó una ecografía Doppler transcraneal, que mostró un patrón de flujo TIBI 3, compatible

I CONCURSO de casos clínicos de unidades de ictus para residentes de neurología 2012

Figura 1. Tomografía computarizada craneal simple pretratamiento trombolítico: se observa una leve leucoaraiosis periventricular, sin signos precoces de isquemia parenquimatosa.

Figura 2. Tomografía computarizada craneal de control tras el empeoramiento neurológico (una hora y cinco minutos después de haber iniciado rtPA intravenoso): se observa una hemorragia parenquimatosa protuberancial abierta al sistema ventricular.

con oclusión parcial de la arteria cerebral media izquierda.

Diagnóstico Con todos estos datos se orientó el diagnóstico como ictus isquémico en el territorio parcelar de la arteria cerebral media izquierda de etiología indeterminada.

Tratamiento Tras realizar una valoración global del caso, se concluyó que la hora de inicio de los síntomas había podido ser entre las 8:10 y las 10:15 h, aunque la última vez que había sido visto asintomático fueron las 8:10 h (lo que supondría que habían transcurrido 5 horas y 5 minutos de los síntomas y quedaría fuera de la ventana terapéutica); se consideró improbable que este fuera justo el momento del inicio de la clínica, ya que el paciente no había sido encontrado en este lugar, sino en el suelo. Por ello, era probable que el paciente estuviera dentro de la ventana terapéutica y, previo consentimiento informado, a las 12:55 h se inició tratamiento trombolítico intravenoso con activador tisular del plasminógeno recombinante (rtPA) a dosis de 0,9 mg/kg de peso (bolos 7,2 mg + 65 mg en una hora de perfusión). Previamente al inicio del trombolítico requirió la administración de 10 mg de labetalol para controlar la presión arterial, permaneciendo las

cifras arteriales sistólicas durante la fibrinólisis entre 160 y 190 mmHg; en los últimos minutos requirió perfusión continua con labetalol para el control de la misma.

Evolución Durante la administración del trombolítico no se observó ningún cambio neurológico relevante. Se monitorizó la arteria cerebral media, persistiendo un TIBI 3 (oclusión parcial). A su llegada a la Unidad de Ictus, alrededor de las 14 horas, habiendo ya finalizado la infusión del fibrinolítico, presentó bruscamente disminución del nivel de conciencia. En ese momento, mostraba a la exploración una puntuación en la escala de coma de Glasgow de 5, ausencia de reflejos oculocefálicos horizontales y verticales, disminución de los reflejos corneales, pupilas mióticas hiporreactivas, reflejo córneo-pterigoideo derecho, estrabismo con convergencia en el ojo izquierdo, hemiplejia derecha, Babinski bilateral, respiración normal e importante reacción hipertensiva con tendencia a la bradicardia. Ante la sospecha de una complicación aguda se procedió a realizar una TC de control, que mostró una hemorragia parenquimatosa protuberancial abierta al sistema ventricular, con niveles en ambas astas oc-

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I CONCURSO de casos clínicos de unidades de ictus para residentes de neurología 2012

cipitales y III ventrículo, además de ocupación completa del IV ventrículo y los forámenes de Lushka y Magendie, con discreta hemorragia subaracnoidea en las cisternas perimedulares, así como un ligero aumento de la presión intracraneal en la fosa posterior, con obliteración de algunas folias, moderado descenso amigdalar y reducción de la cisterna ambiens, observándose asimismo un discreto aumento del tamaño ventricular. No se objetivaron signos radiológicos que sugirieran isquemia en la fosa posterior o en el territorio de la arteria cerebral media izquierda (figura 2). Se consultó al Servicio de Neurocirugía, que tras valorar el diagnóstico radiológico, la situación clínica y la edad descartó cualquier posibilidad terapéutica neuroquirúrgica. El paciente evolucionó rápidamente hacia el coma profundo, con tetraplejia, respiración agónica y ausencia de reflejos oculocefálicos y corneales. Finalmente, falleció a las 16 horas. No se autorizó la realización de la autopsia.

DISCUSIÓN La hemorragia remota o extraisquémica relacionada con el tratamiento trombolítico se define como aquella que aparece en una región cerebral sin daño isquémico visible, distante al parénquima lesionado objetivado por la neuroimagen. Puede ser única o múltiple y se localiza frecuentemente a nivel lobar, habiéndose descrito una incidencia del 1,3% al 3,7% según distintas series, siendo el pronóstico frecuentemente desfavorable, con una alta mortalidad1-3. Aunque no existen estudios específicos enfocados a la etiopatogenia de la misma, se han propuesto múltiples contextos, como la angiopatía hipertensiva, la angiopatía amiloidea cerebral, la existencia de microsangrados, alteraciones en la coagulación, la presencia de malformaciones vasculares subyacentes y la posible existencia de zonas isquémicas silentes1,2,4. Al igual que en los demás tipos de hemorragia, se consideran factores predictores, entre otros, la gravedad del

déficit neurológico, la hipertensión arterial, los signos precoces de isquemia en la TC y la hiperglucemia3. En nuestro caso, se expone un tipo raro de hemorragia postrombólisis: una hemorragia protuberancial. La localización de la hemorragia, junto con datos que sugieren enfermedad hipóxico-isquémica crónica (leucoaraiosis periventricular e isquemia establecida en el territorio profundo, teniendo en cuenta además la probable afectación crónica de la arteria basilar), podrían sugerir que la enfermedad de pequeño vaso hipertensiva ha sido probablemente el mayor factor de riesgo para desarrollar la hemorragia remota. Sin embargo, tampoco se puede descartar la existencia de una malformación vascular subyacente. El control subóptimo de la presión arterial sistólica ha contribuido probablemente a desencadenar la hemorragia5.

BIBLIOGRAFÍA 1. Troullas P, Von Kummer RR. Classification and pathogenesis of cerebral hemorrhages after thrombolysis in ischemic stroke. Stroke. 2006; 37: 556-61. 2. Saqqur M, Tsivgoulis G, Molina CA, Demchuk AM, Siddiqui M, Alvarez-Sabín J, et al. Symptomatic intracerebral hemorrhage and recanalization after IV rt-PA: A multicenter study. Neurology. 2008; 71; 1304. 3. Martí-Fàbregas J, Bravo Y, Cocho D, Martí-Vilalta JL, Díaz-Manera J, San Román L, et al. Frequency and predictors of symptomatic intracerebral hemorrhage in patients with ischemic stroke treated with recombinant tissue plasminogen activator outsider clinical trials. Cerebrovasc Dis. 2007; 23; 85-90. 4. Butcher K, Christensen S, Parsons M, De Silva DA, Ebinger M, Levi C, et al. Postthrombolysis blood pressure elevation is associated with hemorrhagic transformation. Stroke. 2010; 41: 72-7. 5. Tsivgoulis G, Frey JL, Flaster M, Sharma VK, Lao AY, Hoover SL et al. Pre-tissue plasminogen activator blood pressure levels and risk of symptomatic intracerebral hemorrhage. Stroke. 2009; 40: 3631-4.

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Joven inmigrante con debilidad brusca de las extremidades izquierdas Marta Ruiz López, Ángela Milán Tomás, María Dolores Moragues Benito, Margarita María Massot Cladera Supervisión: Bárbara Vives Pastor

Servicio de Neurología Hospital Universitario Son Espases. Palma de Mallorca

INTRODUCCIÓN

Babinski izquierdo (untuacion en la National Institute Of Health Stroke Scale [NIHSS] inicial de 17).

Las enfermedades vasculares cerebrales son causa de aproximadamente el 10% de las muertes en los países industrializados, y por otro lado, junto con las enfermedades neurológicas degenerativas (fundamentalmente demencia y enfermedad de Parkinson), constituyen el 50% de las incapacidades de la tercera edad. Aunque con menor frecuencia, la enfermedad cerebrovascular puede presentarse en adultos jóvenes (se estima una incidencia de ictus entre 3-10/100.000 habitantes). En esta población, el ictus isquémico tiene como etiologías más frecuentes las embolias cardíacas, la disección arterial y la causa inhabitual.

CASO CLÍNICO

Pruebas complementarias • Se realizó de forma urgente una analítica, con resultados dentro de la normalidad. • En el electrocardiograma se objetivó una bradicardia sinusal a frecuencia de 35 lpm, con bloqueo de la rama derecha y hemibloqueo anterior. • La radiografía de tórax urgente objetivó una cardiomegalia importante. • La tomografía computarizada craneal fue normal. • Se realizó un estudio neurosonológico urgente, donde se observó la presencia de un TIBI 2 a 50 mm de profundidad de la arteria cerebral media derecha. Los troncos supraaórticos fueron normales.

Tratamiento y evolución

Anamnesis Varón de 47 años, natural de Bolivia, que acudió al Servicio de Urgencias por debilidad de inicio súbito en el hemicuerpo izquierdo y dificultad para la articulación de las palabras, de una hora de evolución. Entre sus antecedentes destacaba haber sido fumador y una enfermedad de Chagas diagnosticada en su país de origen 10 años atrás, por la que no recibió ningún tipo de tratamiento.

Exploración física La exploración reveló un paciente afebril con una frecuencia cardíaca de 35-40 lpm, sin signos de hipo perfusión, sin disnea ni otros hallazgos relevantes. El nivel de conciencia era normal, estaba orientado en las tres esferas, con disartria leve y anosognosia. Existía una desviación forzada de la mirada hacia la derecha, una hemianopsia homónima izquierda, una paresia facial central izquierda moderada, una hemiplejia izquierda, hipoestesia braquiocrural izquierda y

Dado que el paciente no presentaba criterios de exclusión, se inició fibrinólisis intravenosa a la hora y media del inicio de la clínica. En el trascurso de la perfusión de rtPA se objetivó, por medio de una ecografía Doppler, una migración distal del trombo (TIBI 2 a 40 mm de profundidad) y mejoría clínica del paciente a los 40 minutos del inicio del tratamiento (NIHSS: 10). Durante su estancia en la Unidad de Ictus se realizó el estudio complementario de ictus en un paciente joven. Todas las pruebas de laboratorio fueron normales (analíticas básica y especiales, serologías, inmunología y estudio del líquido cefalorraquídeo), salvo la presencia de anticuerpos IgG positivos para enfermedad de Chagas. Se repitió el estudio neurosonológico, que confirmó estenosis distal de la arteria cerebral media derecha (a 40 mm de profundidad). Se solicitó un ecocardiograma, que mostró dilatación importante de las cavidades cardíacas izquierdas (aurícula 42 ml/m2 y ventrículo 72 ml/ m2), con función sistólica del ventrículo izquierdo global gravemente deprimida (fracción de eyección 35%) por

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I CONCURSO de casos clínicos de unidades de ictus para residentes de neurología 2012

Figura 1. Lesión isquémica cortical difusa en los territorios vasculares de la arteria cerebral anterior y la cerebral media derechas. Secuencia T1 de reconstrucción en plano coronal.

hipocinesia global; se realizó asimismo una resonancia magnética craneal, donde se objetivaron imágenes sugestivas de afectación cortical difusa en los territorios vasculares de la arteria cerebral anterior y la arteria cerebral media derechas (figuras 1 y 2). Dado el estudio etiológico y los hallazgos ecocardiográficos, el cuadro clínico se orientó como una enfermedad cerebrovascular isquémica aguda, infarto en el territorio de la arteria cerebral media derecha de etiología cardioembólica secundaria a cardiopatía por enfermedad de Chagas. Se inició anticoagulación oral preventiva sin complicaciones asociadas y la administración de benznidazol a dosis de 200 mg/12 h. Presentó una evolución clínica favorable, y fue dado de alta 20 días después del ingreso con una puntuación en la NIHSS de 0. Precisó la implantación de un marcapasos bicameral definitivo por bradicardia de 25-30 lpm, con buena evolución posterior.

DISCUSIÓN La tripanosomiasis americana o enfermedad de Chagas es una enfermedad infecciosa causada por el protozoo Trypanosoma cruzi, que es transmitido por insectos hematófagos (chinches)1. Debido a los cre-

Figura 2. Secuencia T2 FLAIR, corte axial, donde se observa la lesión isquémica menos evidente que en el corte coronal.

cientes movimientos migratorios poblacionales, se ha constatado la aparición de casos en países no endémicos (2% de la población española)1,2. La fase crónica de la enfermedad aparece 10-40 años después de la infección y tan solo el 10-30% de los pacientes la desarrollan. Afecta sobre todo al sistema nervioso central, al miocardio y al sistema gastrointestinal1-3. La miocardiopatía chagásica es la manifestación más frecuente (30%) y suele presentarse como cardiopatía dilatada, insuficiencia cardíaca congestiva, arritmias y tromboembolias. La asociación entre enfermedad de Chagas y episodios cardiembólicoscerebrovasculares ha sido descrita durante décadas, y determinados estudios prospectivos han demostrado que la mitad de los sujetos chagásicos sufren ictus cardioembólicos1. Además, se ha observado que, a diferencia de los pacientes con ictus sin enfermedad de Chagas, presentan menor prevalencia de factores de riesgo tradicionales y mayor porcentaje de recurrencias y anomalías ecocardiográficas; todos estos hallazgos han hecho concluir que la enfermedad de Chagas pueda considerarse un factor de riesgo independiente para ictus isquémico3. A pesar de que actualmente se cuestiona el tratamiento triponosomicida con nifurtimox o benz-

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I CONCURSO de casos clínicos de unidades de ictus para residentes de neurología 2012

nidazol en la fase crónica, algunos estudios poblacionales apuntan la posibilidad de los efectos beneficiosos del benznidazol para evitar o frenar la progresión a otros estadios más graves de la enfermedad4.

BIBLIOGRAFÍA 1. Calle Escobar ML, Ramírez-Moreno JM, Gómez Gutiérrez M, Pacheco Gómez N, Marcos Gómez G, Casado Naranjo I. Ictus isquémico agudo en joven inmigrante. Rev Clin Esp. 2009; 209: 46-8.

2. Martínez-Salio A, Calleja-Castaño P, Valle-Arcos MD, Sánchez-Sánchez C, Díaz-Guzmán J, Salto-Fernández E. Enfermedad de Chagas y código ictus: un caso importado. Rev Neurol. 2011; 53: 60-1. 3. Paixão LC, Ribeiro AL, Valacio RA, Teixeira AL. Chagas disease. Independent risk factor for stroke. Stroke. 2009; 40: 3691-4. 4. Viotti R, Vigliano C, Lococo B, Bertocchi G, Petti M, Álvarez MG, et al. Long-term cardiac outcomes of treating chronic Chagas disease with benznidazole versus no treatment: a non randomized trial. Ann Inter Med. 2006; 144: 724-34.

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Cuadro vertiginoso después de estornudar Margarita María Massot Cladera, Margalida Mestre Sansó, I zabela Chmielewska, Marta Ruiz López Supervisión:

Servicio de Neurología Hospital Universitario Son Espases. Palma de Mallorca

Bárbara Vives Pastor

INTRODUCCIÓN Las disecciones arteriales son una causa frecuente de ictus en el paciente joven y adultos en la edad media de la vida, aunque pueden suceder a cualquier edad. En la fisiopatología de esta entidad existe un compromiso de la pared del vaso, de manera que se rompe la capa íntima y permite el paso de sangre al interior de la pared, formándose un hematoma intramural que produce una estenosis de la luz, dando lugar a isquemia o bien favoreciendo la formación de trombos. También favorecen la formación de dilataciones aneurismáticas de la pared del vaso o hemorragias subaracnoideas en caso de su rotura1. Las disecciones extracraneales son más frecuentes que las intracraneales. La afectación de la arteria carótida interna a nivel extracraneal ocurre típicamente 2 cm aproximadamente o distal a la bifurcación de la arteria carótida, mientras que las disecciones carotídeas intracraneales ocurren con más frecuencia en el segmento supraclinoideo2. Las disecciones en el territorio vertebrobasilar son más infrecuentes, estimándose una incidencia de 1/100.000 personas, afectado principalmente a las V3 o V1 en los segmentes C1 a C2. Están implicadas múltiples causas, entre las que destacan los traumatismos cervicales y las disecciones espontáneas en situaciones en las que existe un factor predisponente como las malformaciones vasculares o las alteraciones del tejido conectivo.

hemitemporal derecha, continua, de gran intensidad asociada a debilidad en las extremidades derechas y un vómito. A las 2 horas presentó un nuevo episodio de cefalea intensa asociada a disestesias faciobraquiocrurales derechas y malestar general, que persistió durante varias horas, por lo que acudió al Servicio de Urgencias.

Exploración física A su llegada a Urgencias la paciente se encontraba hemodinámicamente estable y afebril. En la exploración neurológica se evidenció una alteración del estado general, con cefalea hemicraneal derecha, náuseas, síndrome de Horner derecho (ptosis palpebral y miosis pupilar derecha), leve parálisis facial derecha, nistagmo horizontal en la posición basal de la mirada que se agotaba, así como cierta limitación de la mirada vertical superior. Además, llamaba la atención una desconjugación ocular en la mirada lateral derecha y vertical superior, leve hemiparesia derecha, con balance motor 4/5 global, dismetría en las maniobras dedonariz y talón-rodilla, con una puntuación total en la National Institute Of Health Stroke Scale (NIHSS) de 4, sin evidenciar alteraciones en la exploración sistémica.

Pruebas complementarias

CASO CLÍNICO Anamnesis Mujer de 40 años de edad, con antecedentes de migraña y obesidad sin tratamiento habitual; la paciente refería que tras haber estornudado en cinco ocasiones, presentó un cuadro autolimitado de cefalea - 224 -

• Analítica en Urgencias: hemograma, bioquímica y coagulación normales. • Tomografía computarizada (TC) craneal en Urgencias: normal. • Análisis del líquido cefalorraquídeo: tubo 1, 560 hematíes/mm3; tubo 2, 80 hematíes/mm3; tubo 3, no se observaron células nucleadas ni polinucleadas. Xantocromía tubo 3 negativa. Bioquímica del líquido cefalorraquídeo: glucosa 50 mg/dl, proteínas 24 mg/dl, dímero D < 45 ng/ml. • Radiografía de tórax: normal. • Electrocardiograma: normal.

I CONCURSO de casos clínicos de unidades de ictus para residentes de neurología 2012

•E cografía Doppler de troncos supraaórticos y transcraneal: probable oclusión de la arteria vertebral derecha, sin evidenciarse alteraciones hemodinámicas en el resto de las arterias exploradas. • Serología lúes: negativa. • TC craneal con angio-TC: defecto de repleción a nivel de V4 derecha, con marcado engrosamiento de la pared de V3, en posible relación con signos de disección a dicho nivel, siendo normales el resto de las arterias exploradas. • Resonancia magnética craneal: lesión isquémica subaguda bulbar derecha (figura 1). • Arteriografía cerebral y de troncos supraaórticos: presencia de una disección del segmento V4 de la arteria vertebral derecha incluyendo el segmento trombosado las arterias perforantes bulbares. El territorio de la PICA derecha se apreciaba por inversión del tercio distal del segmento V4 derecho (figura 2).

Diagnóstico • Enfermedad cerebrovascular isquémica: infarto cerebral en el territorio vértebro-basilar (bulbo derecho) de etiología inhabitual. • Disección de la arteria vertebral derecha.

Figura 1. Lesión isquémica subaguda bulbar derecha.

Tratamiento y evolución La paciente fue ingresada en la Unidad de Ictus para la monitorización y el control evolutivo, descartándose tratamiento fibrinolítico por el tiempo de evolución; fue tratada con antiagregantes plaquetarios. Permaneció hemodinámicamente estable durante la estancia hospitalaria, sin haber presentado complicaciones neurológicas ni sistémicas; en la exploración persistía una leve ptosis palpebral derecha, desconjugación de la mirada en posición primaria, mínima limitación de la mirada vertical superior, así como inestabilidad para la marcha, siendo posible sin apoyo en el momento del alta.

DISCUSIÓN Las disecciones arteriales son una causa inhabitual de ictus. A pesar de que se han descrito multitud de mecanismos que podrían estar implicados, en la mayoría de las ocasiones se desconoce la causa. En el caso que nos ocupa, con el estornudo se provoca un aumento de la presión intraarterial, dañando la capa íntima, que da lugar a la disección. Se describe que entre el 60% y el 90% de los pacientes presentan como síntoma inicial cefalea o dolor cervical intenso, como en el caso de la paciente estudiada3. A esta sintomatología se pueden asociar otras manifestaciones como síndrome bulbar lateral, infarto en

Figura 2. Evidencia de la disección en el segmento V4 de la arteria vertebral derecha.

el territorio posterior o isquemia de la médula espinal. También se han descrito casos asintomáticos y, con menor frecuencia, asociada a hemorragia subaracnoidea. Además de las manifestaciones clínicas, ampliar el estudio con otras pruebas complementarias nos puede ayudar en el diagnóstico. En este caso, inicialmente se realizó una punción lumbar que permitió descartar una hemorragia subaracnoidea.

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I CONCURSO de casos clínicos de unidades de ictus para residentes de neurología 2012

La realización de dúplex de troncos supraaórticos o transcraneal es de gran ayuda ante la sospecha inicial de disección, aunque precisa la confirmación por medio de una angio-RM o una angio-TC; las pruebas más invasivas, como la arteriografía, se deben reservar para pacientes en los que la sospecha de disección es elevada a pesar de la negatividad de las pruebas no invasivas4. En la disección arterial se recomienda la administración de ácido acetilsalicílico durante 3-6 meses, ya que presenta igual eﬁcacia y menos complicaciones que los anticoagulantes orales5.

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Un dilema terapéutico Carlos Pablo de Fuenmayor Fernández de la Hoz, Ángela Domingo Santos, Marta González Sánchez, Lucía Llorente Ayuso Supervisión: Antonio Martínez Salio

Servicio de Neurología Hospital Universitario 12 de octubre. Madrid

INTRODUCCIÓN

Exploración física

En la práctica clínica es habitual tener que evaluar cuidadosamente el equilibio entre el riesgo y el beneficio obtenido a la hora de pautar un tratamiento antiagregante o anticoagulante. Estudiamos el caso de un paciente que presentó un ictus isquémico en el territorio de la arteria cerebral media izquierda por una estenosis del 90% de la arteria carótida interna en su porción supraclinoidea, que fue sometido a una angioplastia transluminal percutánea con colocación de un stent a nivel de la obstrucción, y al que, además, en el estudio realizado durante su estancia en la Unidad de Ictus, se le diagnosticó también una fibrilación auricular paroxística. En este caso, existe la indicación, por un lado, para pautar un tratamiento anticoagulante por la fibrilación auricular y, por el otro, tras la colocación del stent, el paciente debería comenzar con una doble antiagregación, con el consiguiente aumento en el riesgo de sangrado. ¿Qué tratamiento deberíamos administrar a este paciente, teniendo en cuenta los beneficios y los potenciales efectos adversos? Este caso supuso un auténtico dilema terapéutico.

Exploración neurológica: disfasia global, hemianopsia homónima derecha, desviación oculocefálica a la izquierda, paresia facial inferior derecha, hemiparesia derecha de predominio braquial (fuerza del miembro superior derecho 0/5; fuerza del miembro inferior derecho 4/5 a nivel proximal y 3/5 a nivel distal), reflejo cutáneo extensor derecho, hemihipoestesia global derecha. Puntuación en la National Institute Of Health Stroke Scale (NIHSS): 21 puntos.

Pruebas complementarias En el Servicio de Urgencias se practicaron las siguientes pruebas:

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 64 años de edad, con antecedentes de hipertensión arterial con cardiomiopatía hipertensiva, síndrome de apnea/hipopnea del sueño y fumador en activo de 1 paquete diario, en tratamiento con enalapril 10 mg/24 h y uso de BiPAP, que presentó un cuadro clínico de inicio brusco de alteración de la emisión y la comprensión del lenguaje acompañado de pérdida de fuerza y alteración de la sensibilidad en el hemicuerpo derecho. - 227 -

• Tomografía computarizada (TC) craneal: mostró una hipodensidad cortical hemisférica derecha antigua y una imagen hipodensa subaguda con perfusión de flujo en el territorio posterior de la arteria cerebral media izquierda. • La angio-TC mostró un defecto de repleción compatible con la presencia de un trombo intravascular en la carótida interna izquierda supraclinoidea. • El electrocardiograma (ECG) (ritmo sinusal) y el estudio analítico (bioquímica básica, hemograma y estudio de coagulación) no mostraron alteraciones relevantes. • Angiografía cerebral: en la arteria carótida interna izquierda, a nivel supraclinoideo, se constató una estenosis del 90% de su luz de una longitud de 10 mm, así como retraso en la circulación de los vasos intracraneales izquierdos. Se realizó una angioplastia con balón de 3,5 mm de diámetro y se colocó un stent de 4 x 20 mm, con recuperación del calibre de la arteria y de la circulación de los vasos cerebrales izquierdos.

I CONCURSO de casos clínicos de unidades de ictus para residentes de neurología 2012

Diagnóstico

En cuanto al mecanismo fisiopatogénico del ictus, lo consideramos como incierto, puesto que por una parte existían datos de aterotrombosis (el aspecto trombótico de la lesión en un varón con varios factores de riesgo para aterotrombosis) y por otra de cardioembolia (fibrilación auricular paroxística en el ECG Holter). Dado que por el stent se aconsejaba una doble antiagregación y por su fibrilación auricular la anticoagulación, y una vez consultada la literatura médica disponible al respecto1,2, se decidió pautar tratamiento con ácido acetilsalicílico 100 mg/24 h, clopidogrel 75 mg/24 h y acenocumarol para mantener un cociente internacional normalizado (INR) entre 2 y 2,5 durante 3 meses, para después suspender uno de los antiagregantes, en concreto el clopidogrel. La evolución clínica del paciente fue muy favorable, de manera que al alta, a las 2 semanas del ingreso, presentaba una disfasia mixta transcortical leve, una paresia facial leve, hemiparesia de predominio braquial, hiperreflexia y reflejo cutaneoplantar extensor derechos y hemihipoestesia global derecha, con una puntuación de 9 en la NIHSS. En las revisiones posteriores no presentó ningún sangrado u otro episodio clínico de importancia, y en una reevaluación al año y 4 meses del ingreso el paciente refería que había continuado mejorando, podía caminar y correr sin limitaciones y refería únicamente cierta limitación funcional para realizar movimientos finos con la mano derecha y ligera disnomia; en la exploración entonces se encontró un lenguaje fluido y coherente, bien articulado, con ocasional disnomia, con comprensión de órdenes simples y complejas, sin alteraciones campimétricas, paresia facial central leve derecha, fuerza 4+/5 a nivel proximal y 3/5 a nivel distal del miembro superior derecho, fuerza 4+/5 del miembro inferior derecho, hiperreflexia y reflejo cutaneoplantar extensor derechos, sensibilidad normal y marcha hemiparética.

Ictus isquémico en el territorio carotídeo izquierdo de etiología indeterminada por coexistencia de causas.

DISCUSIÓN

Pruebas complementarias durante su estancia en la Unidad de Ictus: • TC de control a las 24 horas de la colocación del stent: hipodensidad en la división posterosuperior de la arteria cerebral media izquierda, que afectaba a la corteza parietooccipital de la convexidad fundamentalmente, quedando respetada la mayor parte del territorio superficial y profundo de la arteria cerebral media izquierda. • Ecocardiograma: ventrículo izquierdo no dilatado, hipertrofia concéntrica global, más grave a nivel del septo, con FEVI y contractibilidad segmentarias normales. • Holter-ECG: frecuentes extrasístoles auriculares y ventriculares, con rachas paroxísticas de fibrilación auricular. • La ecografía Doppler de troncos supraaórticos mostró una ateromatosis carotídea bilateral de grado leve, con arterias vertebrales permeables. • La ecografía Doppler transcraneal mostró permeabilidad del stent, con velocidades simétricas de ambas arterias cerebrales medias. • La resonancia magnética (RM) craneal a las 2 semanas mostró un aumento de señal en las secuencias potenciadas en T2 y FLAIR en la región parietal izquierda, con restricción de la difusión. En la región posterosuperior del área isquémica existía un área hiperintensa en T1 con hipointensidad de señal en las secuencias eco de gradiente que traducía la existencia de transformación hemorrágica. También existía un aumento de la señal en las secuencias potenciadas en T2 en el tálamo izquierdo con restricción de la difusión. Además, se observaron áreas de infarto cortical antiguo en el lóbulo temporal derecho.

Tratamiento y evolución Al paciente se le administró fibrinólisis sistémica a las 2 horas y 15 minutos del inicio del cuadro clínico, con escasa mejoría clínica (pasó de una puntuación en la NIHSS de 21 puntos a 17), y en el estudio neurosonológico realizado en ese momento se seguía apreciando la obstrucción de la carótida izquierda, ya visualizada previamente en la angio-TC. Por ese motivo, se decidió realizar el proceso intervencionista, en el que se objetivó la estenosis de 10 mm de longitud en la arteria carótida supraclinoidea que ocluía la luz en un 90%, y en el que se realizó la angioplastia con colocación posterior del stent.

No existen ensayos clínicos aleatorizados que hayan evaluado la eficacia y seguridad de la warfarina/acenocumarol más doble antiagregación en comparación con cualquiera de estas terapias por separado. Sin embargo, existen varios estudios observacionales que revisan el tratamiento combinado de ácido acetilsalicílico más clopidogrel y warfarina para el tratamiento de la fibrilación auricular en pacientes con patología coronaria que requirieron la colocación de un stent que estiman que la tasa de sangrado mayor con estos tres fármacos se sitúa en el 0-5,9% en los primeros 30 días (salvo un pequeño estudio aislado que reporta el 15%), con una media en conjunto del 2,2%, y que el riesgo de sangra-

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do mayor a un año sería del 12%1. Sobre esta base, se recomienda que en pacientes con alto riesgo de ictus se administre la triple terapia, teniendo como objetivo un INR entre 2 y 2,5, y dependiendo del stent coronario implantado, retirar el clopidogrel al mes o a los 3 o a los 6 meses. En ocasiones2, sin embargo, podría no ser recomendable la triple terapia, y se debería limitar esta únicamente a pacientes seleccionados en función de criterios clínicos y ecocardiográficos que evalúen el riesgo embolígeno, el riesgo de trombosis del stent y el riesgo de nuevos episodios coronarios, y administrando a los pacientes de bajo riesgo únicamente doble anti agregación. Desde que se publicó el estudio SAMMPRIS3 en septiembre de 2011, la opción de tratamiento intravascular con colocación de stent en las estenosis intracraneales sintomáticas mayores del 70% está limitada a casos de trombectomía mecánica como el presentado aquí (si no, ante la evidencia de una estenosis intracraneal mayor del 70% sintomática, tras las primeras horas del inicio está indicado el tratamiento médico intensivo). No obstante, la colocación de un stent coronario en pacientes con fibrilación auricular es cada vez más frecuente en los últimos años, por lo

que sería deseable la realización de ensayos clínicos aleatorizados que comparasen la eficacia y la seguridad de la triple terapia frente a la doble antiagregación o antiagregación más anticoagulación. Por otro lado, no existe ningún estudio que hable de la eficacia y seguridad de los nuevos anticoagulantes al combinarlos con antiagregantes, por lo que sería interesante plantearlo como una nueva línea de estudio.

BIBLIOGRAFÍA 1. Paikin JS, Wright DS, Crowther MA, Mehta SR, Eikelboom JW. Triple antithrombotic therapy in patients with atrial fibrillation and coronary artery stents. Circulation. 2010; 121: 2067-70. 2. Sarafoff N, Ndrepepa G, Mehilli J, Dorrler K, Schulz S, Iijima R, et al. Aspirin and clopidogrel with or without phenprocoumon after drug eluting coronary stent placement inpatients on chronic oral anticoagulation. J Intern Med. 2008; 264: 472-80. 3. Chimowitz MI, Lynn MJ, Derdeyn CP, Turan TN, Fiorella D, Lane BF, et al. Stenting versus aggressive medical therapy for intracranial arterial stenosis. N Engl J Med. 2011.

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Varón de 72 años de edad con paresia derecha y masa pulmonar. A veces las cosas son lo que parecen Fernando Aguilar Rodríguez Supervisión: Carlos González Gómez

Servicio de Medicina Interna Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid

CASO CLÍNICO

Tratamiento y evolución

Anamnesis

Ante estos hallazgos se ingresó para su estudio. En la sala de hospitalización se realizó una resonancia magnética craneal, que mostró una lesión aguda en el territorio de la arteria cerebral media izquierda, en la sustancia subcortical parietal. No se observaron áreas de microhemorragia previas ni estenosis significativa en el polígono de Willis. Además, se realizó una TC toracoabdominal, que describió una masa de 4 x 7 x 7,2 cm, espiculada y con áreas de necrosis central compatible con neoplasia. Junto a ella, destacaba la presencia de varias lesiones hipodensas en el bazo y el riñón derecho compatibles con infartos en sendos órganos. Pendiente de concluir el estudio, el paciente presentó un infarto agudo de miocardio inferolateral con shock cardiogénico asociado, falleciendo a las pocas horas. Hasta este momento, el paciente había permanecido estable, con mejoría parcial de su debilidad en los dedos de la mano derecha, y sin presentar fiebre ni otros síntomas de alarma en ningún momento. Ante la presencia de distintos episodios isquémicos en pocas semanas, y ante la sospecha de un proceso con potencial embolígeno a nivel cardíaco, se realizó el estudio necrópsico. En la valoración del cadáver se confirmó la presencia de una lesión pulmonar neoplásica de gran tamaño. En el ventrículo cardíaco izquierdo presentaba un área irregular y reblandecida compatible con un infarto agudo de miocardio. A la apertura de las cavidades se observaron múltiples verrugas de hasta 1,5 mm que afectaban a todo el borde libre y a las cuerdas tendinosas. Ante todos estos hallazgos se estableció el diagnóstico clínico de endocarditis marántica en un paciente con neoplasia pulmonar, con accidente cerebrovascular agudo isquémico en el territorio de la arteria cerebral media izquierda, infarto agudo de miocardio inferolateral e infartos esplénicos y renales.

Varón de 72 años de edad que fue valorado por pérdida de fuerza en el miembro superior derecho. El paciente presentaba una pérdida de fuerza súbita en el miembro superior distalmente al codo, especialmente en los tres primeros dedos. Como único síntoma asociado sus familiares referían una leve desviación de la comisura hacia la derecha. Como antecedentes, cabe citar que se trataba de un paciente sin factores de riesgo cardiovascular, con un carcinoma prostático en el año 2005, que recibió radioterapia con éxito, y una ataxia cerebelosa progresiva del adulto con herencia autosómica dominante tipo SCA1.

Exploración física A la exploración física mantenía buenas constantes: presión arterial 130/87 mmHg, estaba rítmico y afebril. No presentaba soplos y se apreciaban leves roncus en el campo pulmonar derecho. Neurológicamente destacaba la presencia de ataxia, que dificultaba la marcha, así como disartria. La fuerza era simétrica en las cuatro extremidades, excepto en la mano derecha, donde presentaba claudicación de los dedos contra gravedad y dificultad para sujetar un vaso con seguridad. El resto de la exploración fue normal.

Pruebas complementarias • Tomografía computarizada (TC) craneal: no mostró lesiones agudas ni hemorragias. • Analítica general: sin alteraciones. • Radiografía de tórax: se observó una masa en el pulmón derecho, de 8 cm aproximadamente y que desplazaba la tráquea.

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I CONCURSO de casos clínicos de unidades de ictus para residentes de neurología 2012

Discusión La endocarditis trombótica no bacteriana o marántica es una lesión de las válvulas cardíacas, generalmente aórtica y mitral, relacionada con procesos neoplásicos avanzados, especialmente adenocarcinomas. En el cáncer de pulmón puede llegar al 7% en series necrópsicas. Las vegetaciones son estériles y están formadas por plaquetas y fibrina; el factor patogénico es desconocido, pero se ha puesto en relación con distintas interleucinas como factor de necrosis tumoral alfa e interleucina-1. Su principal manifestación son los procesos embólicos, por encima de la disfunción valvular, ya que al no acompañarse de inflamación, las vegetaciones no dañan la estructura de aquellas y se desprenden con facilidad. Por ello, debe sospecharse en todo paciente oncológico con embolias sistémicas, especialmente cuando involucren al sistema nervioso central. Es, en cualquier caso, característica la dificultad para llegar a un diagnóstico premortem, dado que menos de la mitad de los casos presentan soplos a la auscultación y la visualización de las verrugas suele ser difícil incluso mediante ecocardiografía transesofágica, dado que su tamaño suele ser menor de 3 mm. Su tratamiento no está claramente establecido, pero debería iniciarse anticoagulación si no hay contraindicación para ello, según se establece en las

últimas guías clínicas del American College of Chest Physicians (ACCP). Para ello, se recomienda el uso de heparina no fraccionada o de bajo peso molecular, frente a los antagonistas con vitamina K. No hay estudios con los nuevos fármacos anti-Xa. El tratamiento de la neoplasia de base suele ser ineficaz, ya que es un cuadro clínico que aparece en fases avanzadas, generalmente diseminadas.

BIBLIOGRAFÍA 1. González Quintela A, Candela MJ, Vidal C, Román J, Aramburo P. Non-bacterial thrombotic endocarditis in cancer patients. Acta Cardiol. 1991; 46: 1-9. 2. Graus F, Rogers LR, Posner JB. Cerebrovascular complications in patients with cancer. Medicine (Baltimore). 1985; 64: 16-35. 3. Rosen P, Armstrong D. Nonbacterial thrombotic endocarditis in patients with malignant neoplastic diseases. Am J Med. 1973; 54: 23-9. 4. Whitlock RP, Sun JC, Fremes SE, Rubens FD, Teoh KH; American College of Chest Physicians. Antithrombotic and thrombolytic therapy for valvular disease: Antithrombotic Therapy and Prevention of Thrombosis, 9th ed: American College of Chest Physicians Evidence-Based Clinical Practice Guidelines. Chest. 2012; 141 (2 Suppl): e576S-600S.

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L. ES. NPM. 05. 2013. 0360BI S

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