III Concurso de casos clínicos de Unidades de Ictus para residentes de Neurología 2014 by Grupo de Estudio de Enfermedades Cerebrovasculares de la SEN

C o n e l a v a l c i e n t í f i c o d e

COMITÉ CIENTÍFICO Dr. Jaime Gállego Culleré Complejo Hospitalario de Navarra. Pamplona Dr. Pablo Irimia Sieira Clínica Universidad de Navarra. Pamplona Dr. Jaume Roquer González Hospital del Mar. Barcelona Dr. Javier Tejada García Hospital Universitario de León. León

Título original: III Concurso de casos clínicos de Unidades de Ictus para residentes de Neurología 2014. © 2014, Luzán 5. ISBN: 978-84-7989-832-8 Realizado por: Luzán 5, S. A. de Ediciones Pasaje de la Virgen de la Alegría, 14 28027 Madrid e-mail: luzan@luzan5.es http://www.luzan5.es Los contenidos expresados en cada uno de los casos reflejan la opinión de los autores de cada uno de ellos. En ningún caso los miembros del comité científico, la editorial, ni el patrocinador de la obra, han de compartir necesariamente el contenido de cada uno de los capítulos, debiéndose remitir el lector a la bibliografía original o a los autores en caso de precisar información adicional sobre lo publicado. Los titulares del © se oponen expresamente a cualquier utilización del contenido de esta publicación sin su expresa autorización, lo que incluye la reproducción, modificación, registro, copia, explotación, distribución, comunicación pública, transformación, transmisión, envío, reutilización, publicación, tratamiento o cualquier otra utilización total o parcial en cualquier modo, medio o formato de esta publicación. La infracción de los derechos mencionados puede ser constitutiva de delito contra la propiedad intelectual (artículos 270 y siguientes del Código Penal).

Prólogo Nadie puede cuestionar que el proceso asistencial y tratamiento del ictus ha modificado totalmente la organización y estructura de los servicios de neurología, a pesar de que los cambios y avances no se están produciendo de igual manera y con los mismos recursos en todas las comunidades. El papel del neurólogo en la valoración y atención urgente a los pacientes y las Unidades de Ictus como modelo asistencial han sido y son fundamentales. Además, el grado de complejidad del manejo del ictus ha ido aumentando a lo largo de estos años al mismo tiempo que su eficacia. Sin embargo, es necesario ampliar el número de Unidades de Ictus dirigidas por neurólogos en nuestro país, y de neurólogos de guardia para administrar adecuadamente el tratamiento trombolítico intravenoso. El tratamiento del ictus en su fase aguda ha incorporado nuevos avances que hacen necesaria una constante actualización de los modelos organizativos anteriores. Los centros de referencia de ictus con los profesionales expertos, infraestructuras y programas necesarios para proporcionar un diagnóstico y tratamiento apropiados a los pacientes con ictus que requieran cuidados médicos y quirúrgicos intensivos, pruebas especializadas o el intervencionismo neurovascular en el tratamiento del infarto cerebral agudo. Su influencia en la formación de los jóvenes neurólogos está siendo decisiva. Sin ánimo alguno de exagerar lo más mínimo, la revisión de todos los casos clínicos presentados ha sido un verdadero placer. Los propios encabezados, su contenido práctico, real a la vez que ágil y riguroso en el contenido científico se suman a su valor docente. Reflejo indudable de la calidad y conocimiento que atesoran los residentes de neurología en el diagnóstico y tratamiento del ictus, por la formación y trabajo docente en equipo de las diferentes Unidades de Ictus y neurólogos expertos en ictus de nuestro país. Una vez más, creemos que se ha cubierto el objetivo formativo en lo que supone la exposición, discusión de los casos clínicos y la divulgación del trabajo bien hecho con un sentido práctico y a la vez científico. De nuevo, es una verdadera satisfacción para este comité poder presentar el III Concurso de casos clínicos de Unidades de Ictus para residentes de Neurología. Todos los miembros del comité queremos hacer hincapié en la enorme dificultad que ha supuesto la selección de los casos clínicos premiados por el alto nivel didáctico y científico de todos ellos. El comité científico se ha enfrentado a un verdadero reto para seleccionar primero los finalistas y posteriormente los tres ganadores. Por ello, nuestro agradecimiento y felicitaciones en primer lugar a todos los residentes que han colaborado en la elaboración de este libro, y a los que felicitamos por ser todos realmente los ganadores. También deseamos hacerlo extensivo a los neurólogos de las diferentes Unidades de Ictus y hospitales que han colaborado con su conocimiento para plasmar de forma original y didáctica cada caso clínico. Desde aquí aprovechamos para agradecer a Bayer su apoyo, confianza y generosidad, sin la cual no hubiera sido posible que esta iniciativa del Grupo de Estudio de Enfermedades Cerebrovasculares de la Sociedad Española de Neurología se vaya consolidando. Finalmente, también deseamos manifestar nuestra gratitud a la empresa Luzán 5, S. A., por su entusiasmo, amabilidad, ayuda incesante y magnífica labor editorial. El comité científico

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Premio especial proveniente de FA Moving dot sign Roberto López Blanco, Carlos Pablo de Fuenmayor Fernández de la Hoz, Marta González Sánchez, Lucía Llorente Ayuso Supervisor: Jaime Díaz Guzmán Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid

GANADORES 1er PREMIO Del iris a la carótida María Fernández Valiente, Elena Palazón García, María Monteagudo Gómez, Álvaro Sánchez Larsen Supervisor: Jorge García García Complejo Hospitalario Universitario de Albacete. Albacete

2º PREMIO “A veces, cuando me muevo pierdo la visión y se me duermen el brazo y la pierna”: un asunto espinoso entre vasos Rocío García Santiago, Noelia González Nafría, Lidia Binela Lara Lezama, Amanda Álvarez Noval Supervisor: Óscar Balboa Arregui Hospital de León. León

3er PREMIO Cuando una nueva pista aparece... ¡hay que estar atento! Irene Bragado Trigo, Inmaculada Redondo Peñas, Beatriz Yerga Lorenzana, Ana Barragán Prieto Supervisor: Juan Carlos Portilla Cuenca Hospital San Pedro de Alcántara. Cáceres

FINALISTAS Uso de stents como tratamiento de una hemorragia cerebral Carmen García-Cabo Fernández, Ángel Ignacio Pérez Álvarez, Juana Catalina Martínez Ramos, Laura Martínez Rodríguez Supervisor: Sergio Calleja Puerta Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo

“Una orejuela dura de cerrar…”: Cuando los recursos terapéuticos son limitados Víctor Augusto Vera Monge, Irene Gómez Estévez, Azucena Portela Sánchez, Alicia Alonso Jiménez Supervisor: Jorge Martín Polo Complejo Asistencial Universitario de Salamanca. Salamanca

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Índice El lobo disfrazado de cordero: Oclusión de la arteria basilar que se manifiesta con un cuadro de disartria aislado. Revisión de la actitud terapéutica: ¿Trombólisis, trombectomía mecánica o anticoagulación?

Ataque isquémico transitorio en el territorio vertebrobasilar de etiología inhabitual

Lo que la verdad oculta en su imagen especular

Enfermedad de Behçet y estado protrombótico, a propósito de un caso

Ictus recurrente y estenosis intracraneales rápidamente progresivas en un paciente con policitemia vera: discusión del mecanismo fisiopatológico

Ictus en el territorio carotídeo bilateral como forma de presentación de una arteritis de células gigantes

Inestabilidad y diplopía en un paciente anticoagulado

Ictus en una mujer joven con síndrome de Turner

Midriasis ictal

La importancia del Doppler

Varón de 44 años con hemocromatosis que debuta con coma fulminante: una catástrofe neurológica

Trastorno del lenguaje transitorio como forma de presentación de una angiopatía cerebral amiloidea inflamatoria

Demencia estratégica

Cuadro ictal en una mujer joven: ¿Y si el origen no es vascular?

Trombectomía mecánica efectiva en el ictus cardioembólico en el contexto de endocarditis infecciosa por grupo HACEK

Mujer de 74 años con ictus isquémico agudo tras cardioversión eléctrica: ¿etiología aterotrombótica o cardioembólica?

Ictus isquémico en un joven con foramen oval permeable

Cuando emboliza el corazón

Ictus estratégico: un reto diagnóstico

Diplopía vertical tras una disminución transitoria del nivel de consciencia

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Infartos cerebelosos bilaterales en el contexto de disección recidivante de arterias vertebrales y fibrilación auricular autolimitada periprocedimiento endovascular. Valor de la monitorización electrocardiográfica ambulatoria prolongada en la toma de decisiones terapéuticas

Rivaroxabán en el síndrome antifosfolípido primario

¿Mens sana in corpore sano?

Afasia transcortical mixta secundaria a ictus talámico de etiología cardioembólica infrecuente (strand valvular mitral)

Variante posterior dominante del síndrome de la mano alien tras ictus

Infarto cerebral con falsa semiología de territorio carotídeo

Uso de stents como tratamiento de una hemorragia cerebral

Ataque isquémico transitorio recurrente polimorfo en un paciente joven

Amnesia global “plus” como manifestación de ictus

Ictus border zone en una paciente con estenosis aórtica

Cuando lo infrecuente aparece

100

Una estratégica interrupción de caminos con una curiosa manifestación

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Blanco y en el vaso, no siempre es…

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Nunca es tarde si la paciente es buena

109

Hemorragia intraparenquimatosa como signo precoz en el síndrome de vasoconstricción cerebral reversible. Cuando la clínica es la clave

112

Manifestaciones neurológicas en un paciente con lupus: varón de 44 años con ictus isquémicos múltiples

114

Ictus isquémico en el territorio vertebro-basilar embolígeno secundario a fibroelastoma papilar cardiaco

117

Conectivopatía, ictus y... ¿tratamiento?

120

Ictus isquémico secundario a la cateterización de una vía venosa central

122

La gran imitadora: el ictus de la arteria coroidea anterior

124

Trombosis de senos venosos cerebrales en una paciente gestante tratada con trombólisis mecánica y farmacológica local tras deterioro neurológico grave

127

Ictus evanescente y plaquetopenia

131

Indefensos frente a la profilaxis del ictus isquémico en el síndrome antifosfolípido

134

¿Solo una vasculitis del sistema nervioso central?

137

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Disección arterial vertebral bilateral en una mujer joven con síndrome de Cushing no conocido previamente

139

Cosas comunes ocurren comúnmente

141

Ictus de etiología inhabitual, a propósito de un caso en una mujer joven

144

Disección oculta de la arteria vertebral intradural con evolución precoz hacia aneurisma disecante

147

Hemorragia intraparenquimatosa hipertensiva en una mujer joven de raza negra

150

A propósito de un caso de afasia cruzada en un paciente con ictus isquémico cardioembólico tras la retirada temporal de la anticoagulación oral

153

Achtung, achtung… alarma… alarma capsular

156

Cierre percutáneo de la orejuela izquierda como prevención secundaria de ictus en un paciente con fibrilación auricular y hematoma agudo lobar izquierdo

159

¿Anticoagulación o antiagregación? Esa es la cuestión

162

Ictus cardioembólicos de repetición: ¿dónde debemos buscar?

165

Anticoagulación en pacientes con neoplasia activa: ¿Pueden ser los nuevos anticoagulantes orales una buena alternativa?

167

“A veces, cuando me muevo pierdo la visión y se me duermen el brazo y la pierna”: un asunto espinoso entre vasos

169

Doble trombectomía mecánica en un paciente con ictus consecutivos del territorio posterior y anterior izquierdo de etiología cardioembólica

171

Ataque isquémico transitorio de repetición en un paciente joven con antecedentes de adicción a drogas

173

Cuando una nueva pista aparece... ¡hay que estar atento!

175

Hipotensión arterial y hemiparesia izquierda en un código ictus… ¡alerta!

179

Un síndrome lacunar no tan típico

182

Moya-Moya, el deterioro silente

184

Varón joven con infarto cerebral y antecedentes de vigorexia

186

Síndrome Foix-Chavany-Marie: a propósito de un caso

188

Síndrome de Horner por infarto de la arteria tuberotalámica: un signo inusual de un infarto de localización poco frecuente

191

Trombosis venosa cerebral recurrente de etiología no filiada en un paciente VIH

193

Síndrome antifosfolípido como causa de ictus juvenil

196

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Ictus lacunares de repetición: análisis de un caso de enfermedad de CADASIL

199

Disección carotídea en un paciente con hiperlaxitud articular

202

Ictus como debut de una neoplasia diseminada

205

Complicación neurológica en el puerperio. ¡Doctor, no veo a mi bebé!

208

Hemorragia craneal múltiple con numerosas complicaciones, entre ellas, trombosis venosa profunda. Un caso candidato para el rivaroxabán

211

Ictus asociado a vasculitis sistémica de mediano vaso y síndrome antifosfolípido en un paciente con lupus eritematoso sistémico

213

Ictus de repetición en un varón de 60 años: la importancia de considerar ciertos datos clínicos en la orientación diagnóstica

216

Ictus isquémico en territorio basilar en un paciente con carcinoma embrionario de testículo y tratamiento quimioterápico

218

Ictus bilateral de la arteria cerebral anterior

222

Top de la arteria basilar en una paciente con múltiples comorbilidades

225

Del iris a la carótida

228

“Una orejuela dura de cerrar…”: Cuando los recursos terapéuticos son limitados

231

Ictus isquémico de etiología inhabitual: más allá de la ateromatosis y la cardioembolia

233

El microbleed que no quería pasar desapercibido

235

Ictus como primera manifestación de cáncer pancreático

238

Una variante inédita del síndrome de mano ajena: dispraxia diagonística y hemi-despersonalización evocada por la estimulación táctil en una lesión callosa aislada

241

Ictus isquémico agudo en un paciente con fibrilación auricular no anticoagulado: aplicaciones de TC perfusión y estratificación de riesgo de ictus según la escala CHAD-VASC2

244

Open your mind 247 El hombre que no podía recordar nombres

250

Mareo en un paciente con enfermedad de Fabry

252

Fenómeno de limb-shaking como manifestación de ataque isquémico transitorio en un paciente con estenosis crítica carotídea bilateral

255

Ictus embólico secundario a un hemangioma cardíaco. Una asociación muy infrecuente

258

Síndrome antifosfolípido como causa de ictus isquémico

261

Mutismo acinético por ictus isquémico en el segmento A1 derecho que silencia un infarto agudo de miocardio

263

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Disección carotídea y síndrome de desconexión interhemisférica: una aproximación semiológica y terapéutica

265

Aneurisma fusiforme de la arteria basilar. Complicaciones isquémicas y hemorrágicas

268

Quien la sigue, la consigue

271

Doctor, ¿cuál es la causa de mi ictus?

274

Abulia aguda

276

Apraxia como síntoma guía de lesión isquémica

278

Fallo terapéutico del cierre percutáneo de la aurícula izquierda para la prevención de ictus isquémico en un paciente con hematomas subdurales y fibrilación auricular: oportunidad para el rivaroxabán

280

Un caso trágico de trombosis basilar

282

Ictus isquémico recidivante resistente, in vivo e in vitro, a los antiagregantes clopidogrel y ácido acetilsalicílico

284

Mujer de 62 años con cefalea y déficit neurológico

286

Ictus isquémico secundario a anemia ferropénica: reporte de un caso

288

¿Coxiella burnetii e ictus?

290

Metamorfopsia invertida, un síntoma infrecuente de un infarto cerebeloso de origen criptogénico

293

El tiempo dirá

296

“La fibrinólisis mueve montañas”. Recanalización precoz de la oclusión de la arteria cerebral media por un émbolo cálcico: una situación excepcional

298

Un caso donde los últimos fueron los primeros, historia de una disección

301

El síndrome antifosfolípido como causa de enfermedad vascular cerebral en gente joven

303

Anticoagular o no anticoagular después de un segundo tratamiento intraarterial

306

Moving dot sign

308

Vasculopatía secundaria a radioterapia holocraneal

310

“El pan nuestro de cada día”

312

Lo que el ictus esconde

314

Ictus isquémico en una paciente joven con defecto del septum interauricular

316

Síndrome de Balint en un paciente con lesiones isquémicas bihemisféricas

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Autores Abdelnour Ruiz, C. S. Abraira del Fresno, L. Abril Jaramillo, F. J. Acosta Chacin, A. Adarmes Gómez, A. D. Aícua Rapún, I. Alba Suárez, E. M. Almansa Castillo, R. Alonso Jiménez, A. Altuna Azkargorta, M. Álvarez Fernández, L. Álvarez Noval, A. Andrés Pérez, B. Arenaza Basterrechea, N. Auzmendi Pinedo, L. Avellón Liaño, H. Aznar Gómez, P. Báez Martínez, M. Barragán Martínez, D. Barragán Prieto, A. Barriobero Alonso, N. Bas Abad, M. Beltrán Revollo, C. Betancourt Gómez, L. B. Blanco Cantó, M. E. Bragado Trigo, I. Bravo Gómez, J. J. Cabezas Rodríguez, J. A. Calle de Miguel, C. A, Camacho Velásquez, J. L. Castellanos Pardo, D. Castillo Álvarez, F. Ceberino Muñoz, D. J Cerdá Fuertes, N. A. Cerdán Esparcia, A. Colina Lizuaín, S. Conde Blanco, E. Constantino Silva, A. B. Crespo Cuevas, A. M. Da Silva Franca, C. F. De Aragão Homem, C. De Fuenmayor Fernández de la Hoz, C. P. De la Cruz Rodríguez, C. De Lera Alfonso, M. C. De Torres Chacón, M. R.

Delgado Gil, V. Delis Gómez, S. Díaz de Terán Velasco, F. J. Díaz Díaz, A. Díaz Pertuz, E. D. Doménech Pérez, C. Domínguez Mayoral, A. Domínguez Vivero, C. Erdocia Goñi, A. Escobar Villalba, A. Espinosa Oltra, T. Fáñez Kertelj, M. Fernández Lebrero, A. Fernández Valiente, M. Figueroa Arenas, A. Flórez Pico, S. M. García Santiago, R. García Vasco, L. García-Cabo Fernández, C. Garrido Fernández, A. Gata Maya, D. Giménez Martínez, J. M. Giraldo Restrepo, N. Giralt Steinhauer, E. Gómez Caravaca, M. T. Gómez Cibeira, E. Gómez Estévez, I. Gómez González, A. Gómez-Porro Sánchez, P. González Nafría, N. González Sánchez, M. Guanyabens Buscá, N. Guerrero Molina, M. P. Gutiérrez Zúñiga, R. Guzmán Martín, A. Hernández Martínez, J. J. Hernando Asensio, A. Idro Montes, J. L. Illán Gala, I. Iridoy Zulet, M. James Sosa, M. E. Juega Mariño, J. M. Lara Lezama, L. B. Lara Sarabia, O. Layos Romero, A. - 10 -

Lebrato Hernández, L. León Ruiz, M. Llamas Osorio, Y. Llamas Velasco, S. Llorente Ayuso, L. López Blanco, R. López Bravo, A. López Dequidt, I. López García, A. Lorenzo García, A. M. Madrid Navarro, C. J. Mangas Guijarro, M. Á. Máñez Miró, J. U. Martí Andrés, G. Martínez Acevedo, M. Martínez Ramos, J. C. Martínez Rodríguez, L. Martínez Tomás, C. Martínez Ulloa, P. L. Martínez Velasco, E. Mauri Fábrega, L. Mejía Chew, C. Méndez del Barrio, C. Miñano Guillamón, E. Miranda Bacallado, Y. Molina Sánchez, M. Mollá Insa, B. Monreal Laguillo, E. Monteagudo Gómez, M. Morales Casado, M. I. Morel Silva, E. G. Moreno Arjona, M. P. Muñoz García, A. Muñoz Novillo, J. Muñoz Ruiz, T. Muñoz Vega, P. J. Murillo Espejo, E. Nogueira Fernández, V. Ochoa De Castro, A. I. Olaskoaga Caballer, A. Oropesa Ruiz, J. M. Ortega Hernández, Ó. D. Padilla Martínez, J. Palazón García, E. Parralo López, A. Pérez Álvarez, Á. I. Pérez Hernández, P. Pérez Lorenzo, G.

Pérez Lucas, J. Pérez Noguera, R. Pérez Torre, P. Porqueres Bosch, E. Portela Sánchez, A. Presas Rodríguez, S. Prieto León, M. Puig Pijoan, A. Pulido Valdeolivas, I. Ramos Araque, M. E. Ramos Rodríguez, D. Redondo Peñas, I. Reyes Bueno, J. A. Rioboo de Larriva, F. Rivero Sanz, E. Rodríguez Campello, A. Rodríguez Castro, E. Rodríguez Esparragoza, L. A. Rodríguez Pardo de Donlebún, J. Rodríguez Peguero, F. J. Rojas Bartolomé, L. Romaskevych Kryvulya, O. Rubiera Fueyo, M. Rubio Baines, I. Ruiz Piñero, M. Saavedra Piñeiro, M. Sabin Muñoz, J. Salais López, L. Sanabria Sanchinel, A. A. Sánchez García, J. A. Sánchez Larsen, Á. Sánchez Lozano, P. Sánchez Villalobos, J. M. Suller Marti, A. Torres San Narciso, E. M. Treviño Peinado, C. Usero Ruiz, M. Valencia Guadalajara, M. C. Vera Monge, V. A. Vila Bedmar, S. Villarreal Vitorica, E. Vinueza Buitrón, P. Vivas Díaz, E. Yanguas Ramírez, M. P. Yerga Lorenzana, B. Zamora Pérez, D. A. Zapata Arriaza, E.

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Supervisores Alberte Woodward, M.

Irimia Sieira, P.

Arias Rivas, S.

Jiménez Martínez, C.

Arnau Barrés, J.

Larrosa Campo, D.

Aymerich Soler, N.

López Ferreiro, A.

Ayo Martín, Ó.

López López, M.

Balboa Arregui, Ó.

López Mesonero, L.

Bártulos Iglesias, M.

López-Cancio Martínez, E.

Bernal Sánchez-Arjona, M.

Martí Martínez, S.

Bravo Anguiano, Y.

Martín Polo, J.

Bustamante Toledo, R.

Martínez Salio, A.

Calleja Castaño, P.

Martínez Sánchez, P.

Calleja Puerta, S.

Mayor Gómez, S.

Calleja Sanz, A. I.

Molina Cateriano, C.

Carneado Ruiz, J.

Moniche Álvarez, F.

Carrasco García de León, S.

Morán Sánchez, J. C.

Casado Menéndez, I.

Muñoz Arrondo, R.

Corrales Arroyo, M. J.

Muñoz Escudero, F.

Cortijo García, E.

Navarro Cantó, L.

Cruz Culebras, A.

Ois Santiago, Á.

Cuadrado Godia, E.

Palomino García, A.

Díaz Guzmán, J.

Pérez Lázaro, C.

Escudero Martínez, I. M.

Pérez Sánchez, S.

Fernández Díaz, E.

Portilla Cuenca, J. C.

Fernández Pérez, M. D.

Quesada García, M. Á.

Freijo Guerrero, M. M.

Ramírez Moreno, J. M.

Fuentes Gimeno, B.

Renau Lagranja, J.

García Arguedas, C.

Riveira Rodríguez, M. C.

García Bermejo, P.

Ruiz Ares, G.

García García, J.

Santamaría Cadavid, M.

García García, N.

Segura Martín, T.

García Trujillo, L.

Serrano Ponz, M.

Garnés Sánchez, C. M.

Tamayo Toledo, J. A.

González Hernández, A.

Tejero Juste, C.

González Marcos, J. R.

Temprano Fernández, M. T.

González Santiago, R.

Velázquez Benito, A.

Hernández Echebarría, L.

Vera Lechuga, R.

Hernández González, A.

Villarejo Galende, A.

Hernández Hortelano, E. - 12 -

El lobo disfrazado de cordero: Oclusión de la arteria basilar que se manifiesta con un cuadro de disartria aislado. Revisión de la actitud terapéutica: ¿Trombólisis, trombectomía mecánica o anticoagulación? Supervisión: S. Mayor Gómez Médico Adjunto

M. Iridoy Zulet, P. Aznar Gómez, A. Olaskoaga Caballer, I. Rubio Baines Servicio de Neurología Hospital de Navarra. Pamplona/Iruña (Navarra)

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 57 años, sin factores de riesgo cardiovascular conocidos. Fue ingresado en el Servicio de Cirugía General por un adenocarcinoma de colon transverso intervenido mediante colectomía total laparoscópica hace 10 días. Durante su ingreso intrahospitalario presenta de forma brusca, estando en reposo, dificultad para la articulación del lenguaje, sin otra sintomatología asociada.

Examen físico Presión arterial: 140/90 mmHg. Glucemia capilar: 122 mg/dl. Afebril. Neurológicamente consciente y orientado, disartria leve-moderada, campimetría normal, pupilas isocóricas y normorreactivas, movimientos oculares conservados, nistagmo horizonto-rotatorio no agotable en todas las posiciones de la mirada, parálisis facial central izquierda leve, resto de pares craneales normales, no déficit motor ni sensitivo, no dismetrías, marcha estable. Puntuación NIHSS (National Institute of Health Stroke Scale): 3.

Pruebas complementarias • Analítica sanguínea: normal. • Electrocardiograma (ECG): ritmo sinusal. • Radiografía de tórax: normal. • Tomografía computarizada (TC) craneal: sin datos de patología aguda. • Doppler transcraneal inicial: flujo basilar atenuado a partir de 90 mm de profundidad, con velocidad pico sistólica (VMS) de 20 cm/s. Datos de suplencia posterior por presencia de un flujo positivo en todo el eje basilar, con velocidad pico sistólico de 80 cm/s.

• Angio-TC cerebral: defecto de repleción focal en la parte distal de la arteria basilar. • Ecografía Doppler del eje vertebro-basilar (segundo día postictus): atenuación de la velocidad de la arteria basilar, sin apreciarse alta pulsatilidad ni ausencia de flujo. Prominencia arterias cerebelosas superiores. • Ecografía Doppler de los troncos supraaórticos: normal, • Resonancia magnética (RM) craneal: lesión parcheada en el mesencéfalo bilateral, de predominio en el lado izquierdo, con restricción en la difusión, siendo compatible con infarto agudo. • Holter ECG: ritmo sinusal. • Ecocardiograma transtorácico: normal. • Doppler transcraneal de control (cuarto día postictus): recanalización completa de la arteria basilar, persistiendo una aceleración focal en la porción distal de la basilar (a 90 mm, velocidad pico sistólica de 134 cm/s), sin datos postestenóticos. Todo ello compatible con estenosis residual inferior al 50%.

Diagnóstico Ictus isquémico vertebro-basilar por oclusión aguda distal de la arteria basilar en probable relación con el estado protrombótico secundario al adenocarcinoma de colon.

Tratamiento Heparina sódica por vía intravenosa durante 5 días. Acenocumarol por vía oral durante 3 meses.

Evolución Se activa el código ictus intrahospitalario. El estudio neurosonológico realizado en fase aguda pone de mani-

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III CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS DE UNIDADES DE ICTUS PARA RESIDENTES DE NEUROLOGÍA 2014

fiesto una atenuación de flujo a nivel distal en la arteria basilar, con VPS 20 cm/s a 90 mm de profundidad, y la presencia de un flujo positivo con VPS 80 cm/s en todo el recorrido de la misma. Estos hallazgos son sugestivos de una oclusión distal de la arteria basilar, con buena suplencia vascular colateral (Fig. 1A). Se realiza una angioTC, que confirma la presencia de dicha oclusión vascular (Fig. 2A). Al encontrarnos en tiempo ventana, y estando la fibrinólisis intravenosa contraindicada por la presencia de una cirugía mayor en los 10 días previos (colectomía total), nos planteamos acudir a la terapia endovascular mediante trombectomía mecánica. Una vez sopesado detenidamente (teniendo en cuenta los riesgos frente a los beneficios de dicho procedimiento en el territorio vertebro-basilar, el resultado del estudio neurosonológico y la situación clínica del paciente), se desestima esta opción, al menos de forma inicial. Se traslada al paciente a la Unidad de Ictus con objeto de realizar una vigilancia estrecha clínica, hemodinámica y neurosonológica. Durante las 24 horas siguientes el paciente refiere un A

episodio de diplopía binocular, objetivándose en la exploración física una oftalmoplejia internuclear derecha. No se consignan cambios hemodinámicos en la monitorización. La ecografía Doppler a nivel del eje vertebrobasilar demuestra en ese momento una discreta mejoría de la VPS, persistiendo atenuación, sin apreciarse alta pulsatilidad ni ausencia de flujo, junto con una prominencia de las arterias cerebelosas superiores (Fig. 1B). Se decide entonces iniciar anticoagulación con heparina sódica intravenosa. La RM craneal (Fig. 2B) muestra lesiones en difusión compatibles con un ictus isquémico mesencefálico bilateral, de predominio izquierdo. El estudio cardiológico descarta la presencia de fuentes embolígenas. Durante los siguientes días, el paciente presenta una mejoría clínica progresiva. El estudio Doppler realizado al cuarto día tras el ictus objetiva la presencia de una normalización proximal del flujo en la arteria basilar, junto con aceleración focal en la porción distal de la arteria basilar compatible con una estenosis residual inferior al 50%, frente al patrón de recanalización vascular. Se decide mantener la anticoagulación por vía oral con acenocumarol de 4 mg durante al menos 3 meses debido a la sospecha de un estado protrombótico del paciente. Al alta NIHSS: 2 y Rankin: 1 (mRs). Pendiente de ser valorado de forma ambulatoria en consulta de Patología Vascular.

DISCUSIÓN

Los ictus del territorio vertebro-basilar suponen el 20% del total de la patología isquémica vascular cerebral, con un índice de mortalidad asociada del 3%. La oclusión de la arteria basilar representa el 14% de los ictus del territorio posterior, siendo su compromiso la forma de presentación más grave1. Debido al mal pronóstico vital y funcional, su manejo terapéutico requiere unas consideraciones especiales que difieren del tratamiento

Figura 1A. Doppler transcraneal: flujo basilar atenuado a 90 mm de profundidad, con velocidad pico sistólica de 20 cm/s. Datos de suplencia posterior por presencia de un flujo positivo, con velocidad pico sistólica de 80 cm/s. 1B. Dúplex transcraneal: flujo basilar atenuado.

Figura 2A. Angio-TC cerebral: defecto de repleción focal en la parte distal de la arteria basilar. 2B. Resonancia magnética craneal: lesión parcheada en el mesencéfalo bilateral, de predominio en el lado izquierdo. - 14 -

III CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS DE UNIDADES DE ICTUS PARA RESIDENTES DE NEUROLOGÍA 2014

de los ictus del territorio anterior. En este sentido, son diferentes los estudios publicados sobre la eficacia del tratamiento fibrinolítico en este tipo de ictus2. En nuestro caso, el antecedente de una cirugía mayor en los 10 días previos al ictus contraindicaba esta posibilidad, siendo la terapia endovascular mediante trombectomía mecánica la opción más acertada. En la revisión realizada por Mattle et al.3, se logran tasas de recanalización del 90% con dicha técnica, demostrando el beneficio de someter a una trombectomía mecánica a un paciente con un cuadro clínico grave por oclusión de la basilar. Sin embargo, estos datos no se correlacionan directamente con los resultados funcionales, teniendo en cuenta que el porcentaje que presenta un mRs menor de 3, a los 3 meses de la intervención, es del 45% y el de fallecidos es del 31%. Pero, ¿cuál es el beneficio en los pacientes con sintomatología leve (NIHSS < 4) y buena suplencia vascular? ¿Habría supuesto un beneficio para nuestro paciente el hecho de ser sometido a una trombectomía mecánica en fase aguda? ¿Cómo podemos saber que dichas suplencias vasculares no van a claudicar? ¿Existe algún parámetro que nos permita predecir esta cuestión de forma certera? Según el trabajo publicado por Buljan et al.4, la ausencia de factores de riesgo cardiovascular, la ausencia de arterioesclerosis, la presentación a edad temprana, una sintomatología leve o fluctuante y la presencia de grandes vasos colaterales, son factores predictivos de buen pronóstico en pacientes tratados únicamente con anticoagulación. Por el contrario, el trabajo publicado por Lindsberg et al.5 considera que el tratamiento en este tipo de oclusiones ha de ser invasivo. De cara al futuro, plantea como primera opción de tratamiento la trombectomía mecánica. Sin embargo, no disponemos de ningún

ensayo clínico con adecuado poder estadístico que avale alguna de las dos opciones. Esto se debe a que la mayor parte de los estudios incluye únicamente pacientes con NIHSS > 4. Podemos concluir que, en el momento actual, debemos individualizar la decisión terapéutica en función de las características del paciente y del centro médico en el que nos encontremos. En todo caso, sea cual sea la opción terapéutica elegida, deberemos plantearnos el inicio de anticoagulación en el mismo momento en el que diagnostiquemos una oclusión aguda de la arteria basilar.

BIBLIOGRAFÍA 1. Nouh A, Remke J, Ruland A. Ischemic posterior circulation stroke: A review of anatomy, clinical presentations, diagnosis, and current management. Front Neurol. 2014; 5: 30. 2. Schonewille WJ, Wijman CA, Michel P, Rueckert CM, Weimar C, Mattle HP, et al. Treatment and outcomes of acute basilar artery occlusion in the Basilar Artery International Cooperation Study (BASICS): a prospective registry study. Lancet Neurol. 2009; 8: 724-30. 3. Mattle HP, Arnold M, Lindsberg PJ. Basilar artery occlusion. Lancet Neurol. 2011; 10: 1002-14. 4. Buljan K, Butković-Soldo S, Janculjak D, Gmajnić R, Poljaković Z, Candrlić M, et al. Basilar artery occlusion treated conventionally with good outcome. Med Glas. 2011; 8: 296-8. 5. Lindsberg PJ, Sairanen T, Strbian T. Current treatment of basilar artery occlusion. Ann N Y Acad Sci. 2012; 1268: 35-44.

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Ataque isquémico transitorio en el territorio vertebrobasilar de etiología inhabitual Supervisión: P. Martínez Sánchez Facultativo Especialista de Área

I. Illán Gala, F. J. Díaz de Terán Velasco, I. Pulido Valdeolivas, J. Rodríguez Pardo de Donlebún Servicio de Neurología Hospital Universitario La Paz. Madrid

CASO CLÍNICO

Pruebas complementarias

Anamnesis

• Entre los datos de laboratorio destacaba una anemia microcítica compatible con anemia de trastornos crónicos, ya conocida, con hemoglobina de 8,6 gl/dl, una PCR ligeramente elevada (43 mg/l) con una VSG de 20 mm/h y una elevación de la LDH de 410 UI/l. • El electrocardiograma mostraba un ritmo sinusal a 90 latidos por minuto con un eje a 60º sin alteraciones de la repolarización. • La radiografía de tórax no mostró adenopatías hilares ni infiltrados parenquimatosos y la TC cerebral urgente no mostró alteraciones. • El estudio dúplex de troncos supraaórticos evidenció ateromatosis carotídea leve bilateral sin estenosis significativas, y en el estudio dúplex transcraneal (Fig. 1B) se observaron múltiples estenosis hemodinámicamente significativas en la arteria vertebral derecha distal, así como en la arteria basilar, la arteria cerebral media y la arteria cerebral anterior en sus porciones más proximales. • En el estudio de las arterias temporales mediante dúplex se objetivó signo del halo compatible con vasculitis (Fig. 2B). • El ecocardiograma transtorácico no mostró alteraciones. • Entre las pruebas de laboratorio diferidas se solicitó un amplio estudio inmunológico (ANA, anti-DNA, ANCA, ac. Anti-Sm, ac. Anti-Ro/LA, ac. Anti-RNP, Jo1, anticuerpos antifosfolípido), que resultó negativo, a excepción de unos niveles de complemento bajos (tanto C3 como C4) y un factor reumatoide persistentemente elevado. Se solicitó estudio de crioglobulinas, que resultó positivo en varias determinaciones para crioglobulinas policlonales tipo IgM e IgG. El proteinograma y el estudio de inmunoglobulinas fueron normales. No se evidenció alteración de la función renal, hepática, tiroidea ni niveles anormales de marcadores tumorales. • Las serologías en suero fueron negativas para VIH, LUES, VHC, Rickettsia, Borrelia, Brucella, Leishmania y

Mujer de 60 años que es valorada en una clínica de ataque isquémico transitorio (AIT) por un episodio de inestabilidad de la marcha y diplopía binocular transitorias de inicio ictal mientras se encontraba en reposo. Estos síntomas duraron unos 30 minutos y se acompañaron de dificultad para la articulación del habla y disestesias en las cuatro extremidades. A su llegada se encontraba completamente asintomática y negaba episodios previos similares. En sus antecedentes médicos destacan: hipertensión arterial con buen control en tratamiento con amlodipino 5 mg, enalapril 10 mg e hidroclorotiazida 2,5 mg cada 24 horas, y diabetes mellitus tipo II tratada con metformina 850 mg vía oral tres veces al día, sin cardiopatía, nefropatía ni retinopatía conocidos. Recientemente había iniciado estudio ambulatorio por poliartritis indiferenciada (afectación transitoria de caderas, tobillos y codos sin erosión articular y resolución espontánea en un mes) con factor reumatoide positivo, una determinación aislada de crioglobulinas positiva, anticuerpos antipéptido citrulinado negativos y anemia de trastornos crónicos de causa no filiada. En la anamnesis por aparatos refirió astenia de 6 meses de evolución y fenómeno de Raynaud de larga evolución. Negaba hábitos tóxicos y era natural de República Dominicana, aunque residía en España desde hacía más de 20 años, trabajando como asistenta de hogar.

Examen físico La paciente se encontraba afebril y hemodinámicamente estable. De la exploración general destacaba una leve acrocianosis en las manos, sin objetivarse livedo reticularis ni otras alteraciones cutáneas y, en la palpación, una pequeña masa laterocervical indolora izquierda y no adherida a planos profundos. La exploración neurológica no mostró alteraciones significativas.

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toxoplasmosis. Se obtuvieron IgG positivas con IgM negativas para VHS 1 y 2, varicela, VHS-6, CMV y virus de Esptein-Barr. Las serologías para VHB mostraban antiHBcore y anti-HBs positivo con HBsAH negativo, y el estudio de VHC fue negativo. • El estudio de hipercoagulabilidad no mostró alteraciones. • La angio-TC cerebral confirmó las estenosis intracraneales observadas en el estudio ultrasonográfico, que presentaban un patrón arrosariado, así como patrón “en ojal” en la arteria cerebral anterior (Fig. 1A). • La RM cerebral no mostró ni lesiones isquémicas ni otras alteraciones. • El estudio anatomopatológico de la masa laterocervical reveló la presencia de un linfoma no Hodgkin B centrofolicular grado I-II, mientras que las biopsias del nervio auricular, arteria temporal y piel abdominal no mostraron alteraciones. • Se realizó un estudio de extensión con PET, que mostró captaciones patológicas en el ganglio paracervical izquierdo y supraclavicular derecho, así como en el bazo.

Diagnóstico Ataque isquémico transitorio en el territorio vertebrobasilar de etiología inhabitual por vasculitis crioglobulinémica secundaria a linfoma no Hodgkin tipo B folicular.

Tratamiento Ante la sospecha inicial de arteritis de la arteria temporal, se inició tratamiento con metilprednisolona a dosis de 1 mg/kg. La paciente recibió cuidados habituales en la

Figura 1A. Angio-TC cerebral del polígono de Willis (visión posterior anterior): se aprecia estenosis a nivel de M1 izquierda con patrón arrosariado (*) y estenosis a nivel de la arteria vertebral derecha (flecha). 1B. Dúplex transcraneal: se aprecia aceleración significativa en la arteria vertebral derecha en la unión con la arteria basilar, así como en la región proximal de esta (flecha punteada). AV: arteria vertebral.

Unidad de Ictus (UI) y se inició antiagregación con ácido acetilsalicílico 300 mg.

Evolución La paciente se trasladó desde la clínica de AIT a la UI para monitorización, tratamiento y diagnóstico, donde permaneció 48 horas asintomática. Mientras se completaba el estudio diagnóstico presentó un episodio de afasia motora autolimitada de inicio ictal y un episodio de dolor torácico con elevación de las enzimas cardiacas, que se orientó como síndrome coronario agudo sin elevación del segmento ST, tras su valoración por Cardiología. Diez días después del ingreso presentó un episodio de dolor abdominal intenso por el que se realizó una angio-TC abdominal, que mostró estenosis de la arteria mesentérica superior. Tras la confirmación anatomopatológica del diagnóstico se inició tratamiento con rituximab, manteniendo pauta oral de corticoides e iniciando quimioterapia según criterio del Servicio de Hematología. Tras un mes asintomática, reingresó en Hematología por exacerbación clínica en forma de necrosis digital distal en el primer y tercer dedos de su mano derecha, por lo que se inició tratamiento con cuatro ciclos de plasmaféresis. No ha presentado nuevos episodios de focalidad neurológica.

DISCUSIÓN Entre las causas inhabituales de ataque isquémico transitorio vertebro-basilar se encuentran las vasculitis como las infecciosas, las secundarias a enfermedades del tejido conectivo, la púrpura de Schonlein Henoch, las ANCA positivas y la vasculitis crioglobulinémica. Las crioglobulinas son inmunoglobulinas que precipitan, formando agregados y consumiendo complemento, de forma reversible a temperaturas inferiores a 37 ºC. Pueden encontrarse transitoriamente en individuos sa-

Figura 2. Fisiopatología de la vasculitis crioglobulinémica. 2B. Dúplex de la arteria temporal derecha en el que se aprecia el signo del halo hipodenso en la pared arterial de la rama parietal izquierda (A).

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nos, sin embargo, su presencia de forma persistente y a títulos elevados es necesaria para el desarrollo de la vasculitis crioglobulinémica que afecta a vasos de pequeño y mediano tamaño (Fig. 2A). Las manifestaciones clínicas son variables (astenia, púrpura cutánea, isquemia arterial, síndrome de hiperviscosidad, etc.) y la asociación más frecuente es con la infección crónica por el VHC, pudiendo observarse en el contexto de cuadros linfoproliferativos, como en este caso. La afectación cutánea es típica, siendo la afectación del sistema nervioso central rara, menos del 6% de los pacientes. Las crioglobulinas son determinantes para el diagnóstico y deben buscarse en pacientes con ictus e historia de artritis no erosiva, síndrome constitucional, acrocianosis, púrpura cutánea y niveles bajos de complemento. Es importante el reconocimiento precoz de esta causa rara de ictus, puesto que el tratamiento específico (corticoterapia, rituximab y plasmaféresis en casos refractarios), así como el de la causa subyacente, son claves para mejorar el pronóstico.

BIBLIOGRAFÍA 1. Fervenza FC, Leise MD, Roccatello D, Kyle RA. Treatment of the mixed cryoglobulinemia syndrome. UpToDate; 2014 [Consultado el 11 de mayo de 2014]. Disponible en: http://www.uptodate.com. 2. Fervenza FC, Sethi S, Kyle RA, Flamm S. Clinical manifestations and diagnosis of the mixed cryoglobulinemia syndrome. UpToDate; 2014 [Consultado el 11 de mayo de 2014]. Disponible en: http://www.uptodate.com. 3. Markus HS, van der Worp HB, Rothwell PM. Posterior circulation ischaemic stroke and transient ischaemic attack: diagnosis, investigation, and secondary prevention. Lancet Neurol. 2013; 12: 989-98. 4. Peng SL, Schur PH. Overview of cryoglobulins and cryoglobulinemia. UpToDate; 2014 [Consultado el 11 de mayo de 2014]. Disponible en: http://www.uptodate.com. 5. Ramos-Casals M, Stone JH, Cid MC, Bosch X. The cryoglobulinaemias. Lancet. 2012; 12: 1-13.

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Supervisión: A. Villarejo Galende Médico Adjunto y Tutor de Residentes Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid

Lo que la verdad oculta en su imagen especular M. León Ruiz, R. López Blanco, C. S. Abdelnour Ruiz, M. Molina Sánchez Servicio de Neurología Hospital Universitario Príncipe de Asturias. Alcalá de Henares (Madrid)

CASO CLÍNICO Se trataba de un varón de 42 años, natural de Ecuador, trabajador eventual en la construcción, con buena situación basal, no fumador, abstemio y sin antecedentes personales ni familiares relevantes, que acudió a consultas de Urgencias por un cuadro clínico afebril y fluctuante, iniciado 3 días antes (mientras practicaba voleibol), consistente en cefalea holocraneal, de intensidad moderada (6-7/10 de la escala analógica visual), sin ninguna otra semiología sobreañadida, que se autolimitó inicialmente en 5 horas durante su estancia en Urgencias, tras la administración de analgesia. Fue dado de alta con el diagnóstico de crisis de cefalea tensional y el siguiente tratamiento sintomático: omeprazol 20 mg (1-0-0-0-0) vía oral (VO), dexketoprofeno 25 mg (1-0-1-0-1) VO, metamizol 575 mg (0-1-0-1-0) VO (si dolor refractario) y reposo relativo. A posteriori, el paciente volvió a Urgencias tras la reaparición y exacerbación de la clínica, en esta ocasión iniciada con sensación presincopal, sin pérdida del nivel de consciencia, con caída al suelo desde su altura y traumatismo craneoencefálico frontal leve (sin producción de heridas cutáneas), con rigidez nucal, náuseas y vómitos de contenido alimentario; y por último una cefalalgia holocraneal, de una intensidad descrita por él como “la peor de su vida” (10/10 de la escala analógica visual) y con la percepción subjetiva de “una especie de estallido dentro de su cabeza”. Ante la sospecha de hemorragia subaracnoidea aneurismática (HSAa), se pasó al paciente a una cama móvil y se solicitaron con carácter urgente: analítica general, electrocardiograma (ECG), radiografía de tórax y tomografía computarizada (TC) craneal simple (± angio-TC).

respiratoria 14 rpm. Glucemia capilar (DXT): 104 mg/dl. Sat O2 basal: 98%. Exploración sistémica: buen estado general. Bien hidratado, nutrido y perfundido. Normocoloración de piel y mucosas. Carótidas rítmicas y simétricas, sin soplos, ni bocio ni adenopatías. Tórax simétrico y normoexpansible. Ruidos cardíacos rítmicos y regulares, sin auscultar soplos audibles. Murmullo vesicular conservado, sin ruidos patológicos. Abdomen blando, depresible, no doloroso, ni masas ni megalias a la palpación, ruidos hidroaéreos presentes, sin signos de peritonismo. Pulsos periféricos presentes y simétricos, sin evidenciar signos de trombosis venosa profunda (TVP). Exploración neurológica: consciente, atento, alerta, orientado en tiempo, persona y espacio. Escala de coma de Glasgow: 15 (04/V5/M6). Lenguaje fluido y coherente, bien articulado, sin componentes disfásicos. Buena asociación de ideas, capacidad de abstracción y raciocinio sin alteraciones. No apraxias ni agnosias groseras. Fondo de ojo (pulso venoso conservado sin objetivar papiledema ni hemorragias subhialoideas), campimetría por confrontación conservada, isocoria normorreactiva a la fotoestimulación/acomodación, sin restricciones en la motilidad ocular extrínseca, pares craneales V (motor + sensitivo), VII, VIII, IX, X, XI y XII normales. Sin claudicación en maniobras antigravitatorias de Barré y Mingazzini, balance muscular 5/5 global y simétrico en las cuatro extremidades. Reflejos miotáticos 2/4. Reflejo cutáneo-plantar indiferente bilateral. Signos de Hoffmann y Trömner negativos. Sin amiotrofias ni fasciculaciones, ni dismetría (en las pruebas dedonariz y talón-rodilla), ni disdiadococinesia. Sin alteraciones objetivas en la sensibilidad superficial y profunda. Ausencia de signos meníngeos. Romberg, marcha y estática no explorados (por precaución ante la alta sospecha clínica de la entidad nosológica que podía padecer el paciente).

Examen físico

Pruebas complementarias

Constantes: temperatura 36,4 ºC. Tensión arterial 119/80 mmHg. Frecuencia cardíaca 68 lpm. Frecuencia

• Analítica general (sangre y orina, incluyendo tóxicos): sin hallazgos de interés.

Anamnesis

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III CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS DE UNIDADES DE ICTUS PARA RESIDENTES DE NEUROLOGÍA 2014

• Radiografía de tórax portátil (anteroposterior): índice cardiotorácico conservado. Senos costofrénicos libres. Sin otras alteraciones reseñables a nivel cardiopulmonar. • ECG: ritmo sinusal con eje cardíaco normal a 72 lpm, sin trastornos de la repolarización ni de otra índole. • TC craneal simple y angio-TC (de troncos supraaórticos y polígono de Willis): se pudo objetivar inicialmente una HSA con distribución aneurismática (Fig. 1A), hallando posteriormente (Fig. 1B) aneurismas especulares (AE), uno en cada arteria cerebral media (ACM). • Arteriografía cerebral por sustracción digital (ACSD) (Fig. 2): se constató la presencia de AE, atribuyendo la fuente del sangrado al localizado en el segmento distal de M2 de la ACM izquierda.

Figura 1A. TC craneal simple (corte axial): se visualizan focos de hemorragia subaracnoidea con patrón aneurismático, en las cisuras de Silvio (de mayor cuantía en el lado izquierdo). Asimismo, se aprecian áreas de aumento de densidad focal con morfología pseudonodular en el trayecto de las dos ACM, que podría ser componente hemorrágico o tratarse de aneurismas (puntas de flecha). La línea media permanece centrada. No existen otros signos de sangrado intra o extraaxial. El sistema ventricular es de tamaño normal, con adecuada delimitación de las cisternas de la base. 1B. Angio-TC intracraneal (polígono de Willis) (corte axial): se identifican dos AE saculares en las arterias cerebrales medias (puntas de flecha). En la ACM derecha (en la bifurcación del segmento M2), se objetiva un aneurisma de 11 x 9 mm con un cuello de 5 mm. En la ACM izquierda (también en la porción más distal del segmento M2), se observa un aneurisma de 8 x 4,5 mm con un cuello de entre 1 y 2 mm. A pesar de los logros obtenidos en el diagnóstico y el tratamiento de la HSA, esta sigue representando una entidad nosológica muy grave: el 10% de los pacientes fallece antes de llegar al hospital, el 25% lo hace en las primeras 24 horas tras el sangrado, el 45% en los 30 días siguientes, el 50% padecerá algún tipo de morbilidad secundaria y solo un 33% tendrá una buena evolución tras recibir tratamiento1,2. Por ello, se erige como un elemento evaluador de gran utilidad, al encontrar HSA en la TC convencional, la realización de una angio-TC, ya que si el estado neurológico del paciente empeora antes de poder llevar a cabo la arteriografía cerebral, se dispone de un estudio aneurismático de elevada calidad, sobre su topografía y angioarquitectura3.

Diagnóstico • HSAa (Hunt-Hess-I/WFNS-I/Fisher-III). • Aneurismas “en espejo” en ambas ACM (segmento distal de M2). • Cefalea atribuida a HSA no traumática (codificación 6.2.2 de la Clasificación Internacional de las Cefaleas, 3.ª edición, versión beta).

Tratamiento Tras los hallazgos revelados por neuroimagen, y teniendo en cuenta la clínica emética y que nos encontrábamos en período de ventana para iniciar profilaxis de vasoespasmo, se contactó con la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI), se dejó al paciente en reposo absoluto con el cabecero de la cama elevado a 30º (para favorecer el retorno venoso), con cuidados continuos de enfermería (control de temperatura, tensión arterial, DXT, balance hídrico estricto, monitorización ECG, analítica con hemograma, bioquímica, ionograma y gasometría venosa cada 12 horas), en dieta absoluta; se canalizó un acceso venoso central y se inició sueroterapia (3 l/24 h de SSF 0,9%; para evitar la hipovolemia, la deshidratación

Figura 2A. ACSD (proyección anteroposterior) (inyección selectiva de contraste en la arteria carótida interna derecha): se confirma la presencia de un AE indemne en el segmento M2 de la ACM derecha (punta de flecha). 2B. ACSD (proyección anteroposterior) (inyección selectiva de contraste en la arteria carótida interna izquierda): destaca la presencia de un AE en el segmento M2 de la ACM izquierda (punta de flecha), con unos bordes lobulados e irregulares superficiales, compatibles con rotura del mismo y que orientarían hacia este aneurisma como el responsable del sangrado subaracnoideo. En lo concerniente a los AE, estos conforman un subtipo infrecuente de aneurismas múltiples. La teoría más plausible sobre su etiopatogenia se fundamenta en que el sistema vascular intracraneal se compone de múltiples segmentos diferentes. Cada segmento posee una identidad genética única, que confiere una vulnerabilidad selectiva para ciertos agentes (hipertensión arterial, tabaco, etc.). Durante la angiogénesis cefálica, se produciría un defecto en la migración celular que se transmitiría a la siguiente generación celular, produciéndose una distribución clonal defectuosa. De tal forma, que la concurrencia sincrónica de segmentos vasculares defectivos, daría lugar a la formación de AE4.

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y la hemoconcentración), adicionando tratamiento con nimodipino en infusión intravenosa (IV) 1 mg/h, pantoprazol 40 mg (1-0-0) IV, ondansetrón 4 mg/2 ml (1-11) IV y medias de compresión elástica progresiva (como prevención de TVP). Posteriormente, transcurridas 14 horas desde el inicio de la clínica, se procedió a practicar de urgencia una craneotomía pterional (con clipaje del aneurisma de ACMM2-izquierda). Tras 13 días de hospitalización, se cursó el alta del paciente con el siguiente tratamiento: paracetamol 1 g (1-1-1) VO, ibuprofeno 600 mg (1-1-1) VO, omeprazol 20 mg (1-0-0) VO, ondansetrón 4 mg (1-1-1) (si náuseas y/o vómitos) y nimodipino 60 mg (1-1-1-1) VO (durante 8 días más). Ulteriormente, a los 30 días de la primera craneotomía, se repitió el mismo proceso con el aneurisma localizado en la ACM-M2-derecha.

Evolución La analítica, la radiografía de tórax y el ECG resultaron normales. En la TC craneal simple se identificó una HSAa (Fig. 1A). El estudio vascular se completó con una angioTC intracraneal (Fig. 1B), en donde se halló un aneurisma “en espejo” en cada ACM-M2, adjudicando la procedencia de la HSAa (mediante confirmación con ACSD) (Fig. 2) al AE del lado izquierdo. El paciente fue diagnosticado de HSAa por AE con un buen grado clínico: I según las escalas de Hunt-Hess y la World Federation of Neurosurgical Societies (WFNS) y una severidad radiológica de III según la escala de Fisher. En un primer momento, tras regresar de las pruebas neurorradiológicas, dada la indisponibilidad de camas de hospitalización en la UCI y en toda la Urgencia por su ocupación total, ante dicha coyuntura logística, se decidió de forma consensuada y multidisciplinar entre los equipos de Neurocirugía, Neurología y Medicina Intensiva, valorando el riesgo balance/riesgo que se generaba con el traslado del paciente a la UCI de otro hospital, ingresarle en la Unidad de Ictus durante el tiempo necesario hasta poder liberar una cama de UCI, para proseguir allí con la hidratación, la farmacoterapia, la monitorización clínica/ hemodinámica, así como la atención de un equipo de enfermería especializado en este tipo de enfermos. El paciente fue operado en un primer momento del AE productor del sangrado y en un segundo tiempo, de forma diferida, del AE íntegro. Tras sendas intervenciones quirúrgicas, la evolución clinicorradiológica del paciente fue favorable, con restitución ad integrum, manteniéndose esta situación en las revisiones sucesivas a cargo de los equipos de Neurología y Neurocirugía.

DISCUSIÓN

años de vida (AV) perdidos por estos procesos. Afecta a pacientes más jóvenes que el ictus isquémico y conlleva una elevada morbimortalidad. Además, constituye a la vez un proceso patológico y un epifenómeno de una causa subyacente a tratar1,2. Hasta en un 15-33,5% de los casos de HSA se pueden encontrar aneurismas múltiples. Los AE (en espejo o gemelos) representan el 5-10% de todos los aneurismas y el 36-40% de aneurismas múltiples. Si bien pueden originarse en cualquier vaso intracraneal, son más frecuentes en la ACM, y tienen un origen embriológico diferente al de los aneurismas saculares clásicos, favorecedor de una ruptura vital más precoz1,2,4. El aneurisma causante de la HSA debe intervenirse de forma prioritaria y el contralateral puede tratarse en un mismo tiempo o bien de forma diferida5. Finalmente, la cefalea centinela aparece en el 30-50% de pacientes con HSA espontánea, remitiendo en las horas siguientes, sin motivar la consulta médica o efectuar más estudios. Suele ser debida a microsangrados aneurismáticos, traduciendo el preludio de una hemorragia mayor, por lo cual resulta crucial reconocerla1,2. Por ello, consideramos necesario incluir a la HSAa especular en el diagnóstico diferencial de la cefalalgia fluctuante, ya que el retraso diagnóstico-terapéutico puede comportar secuelas irreversibles y una pérdida significativa de AV productivos.

BIBLIOGRAFÍA 1. Lagares A, Gómez PA, Alén JF. Hemorragia subaracnoidea aneurismática: guía de tratamiento del Grupo de Patología Vascular de la Sociedad Española de Neurocirugía. Neurocirugía. 2011; 22: 93-115. 2. Connolly ES Jr, Rabinstein AA, Carhuapoma JR, Derdeyn CP, Dion J, Higashida RT, et al. Guidelines for the management of aneurysmal subarachnoid hemorrhage: a guideline for healthcare professionals from the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke. 2012; 43: 1711-37. 3. Lim LK, Dowling RJ, Yan B. Can CT angiography rule out aneurysmal subarachnoid haemorrhage in CT scan-negative subarachnoid haemorrhage patients? J Clin Neurosci. 2014; 21: 191-3. 4. Meissner I, Torner J, Huston J 3rd. International Study of Unruptured Intracranial Aneurysms Investigators. Mirror aneurysms: a reflection on natural history. J Neurosurg. 2012; 116: 1238-41. 5. Sun ZH, Wu C, Wang FY. Surgical management of intracranial mirror aneurysms. Zhonghua Wai Ke Za Zhi. 2013; 51: 912-5.

La HSA justifica el 6-8% de todas las enfermedades cerebrovasculares agudas, el 5% de muertes y el 25% de

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Enfermedad de Behçet y estado protrombótico, a propósito de un caso Supervisión: A. Palomino García Facultativo Especialista de Área

L. Mauri Fábrega, M. T. Gómez Caravaca, A. D. Adarmes Gómez, O. Lara Sarabia Servicio de Neurología Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla

CASO CLÍNICO

mia significativa (probablemente secundaria al déficit de vitamina B12 ya conocido) y déficit parcial de proteína S.

Anamnesis Varón de 50 años con enfermedad de Behçet (EB) diagnosticada en 1993 a raíz de una trombosis del seno lateral derecho complicado con infarto hemorrágico, así como trombosis venosa profunda del miembro inferior derecho. Realizó tratamiento con acenocumarol durante 2 años y desde entonces no realiza ningún tratamiento. Como único criterio clínico para EB, aftas orales recurrentes. Destaca entre sus antecedentes personales un déficit de absorción de vitamina B12, se inició el estudio hace años pero el paciente abandonó el seguimiento. Se ha retomado el estudio recientemente. Fue admitido en Urgencias por un cuadro brusco de disminución del nivel de consciencia y hemiplejia izquierda. En la neuroimagen inicial se evidenciaron dos hematomas frontales bilaterales y un defecto de repleción del seno longitudinal superior (véase el apartado Pruebas complementarias). En este contexto, presentó un status convulsivo que motivó su ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI). Tras recibir tratamiento combinado con un primer ciclo de ciclofosfamida, corticoides intravenosos, heparina sódica y fármacos antiepilépticos, el cuadro se estabiliza y el paciente se traslada a planta.

Examen físico La situación en planta es de mutismo acinético, con signos de liberación frontal presentes y hemiparesia espástica izquierda de predominio braquial.

Pruebas complementarias • TC craneal: extensos hematomas intraparenquimatosos localizados en los centros semiovales de forma bilateral, asociados a edema perilesional de morfología digitiforme (Fig. 1A). • Angio-TC craneal: gran defecto de repleción en el seno longitudinal superior (Fig. 1B). • Estudio de hipercoagulabilidad: hiperhomocistine-

Diagnóstico Infarto venoso frontal bilateral secundario a trombosis del seno longitudinal superior en un paciente con EB y estado protrombótico (hiperhomocisteinemia y déficit parcial de vitamina B12).

Tratamiento Hace tratamiento con acenocumarol, levetirazetam y está realizando un ciclo de corticoides orales en el momento actual por indicación del Servicio de Colagenosis, donde también realiza seguimiento.

Evolución La evolución es favorable con el tratamiento rehabilitador. Mejoró el nivel de relación, y desde el punto de vista motor es independiente para todas las actividades básicas de la vida diaria.

DISCUSIÓN Quizás la característica más exclusiva de la afectación del sistema nervioso central por la vasculitis de Behçet sean las trombosis venosas. La complicación con infartos venosos puede ser muy invalidante, como en este paciente. Es por tanto importante conocer la patogénesis de esta enfermedad para poder elaborar la mejor estrategia terapéutica. El mecanismo subyacente es una inflamación de la pared del vaso. De hecho, la progresión o recurrencia son frecuentes pese al tratamiento anticoagulante. Lo llamativo es que en muchas ocasiones, se asocian a estados procoagulantes como la mutación del factor V de Leiden, la mutación del gen de la fibrina II G20210A, polimorfismos MTHFR, hiperhomocisteinemia o el síndrome antifosfolípido. Algunos autores defienden incluso la hipóte-

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III CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS DE UNIDADES DE ICTUS PARA RESIDENTES DE NEUROLOGÍA 2014

te, está universalmente indicado su uso cuando existe un estado de hipercoagulabilidad asociado, ya que este constituye una indicación per se. No existen aún estudios sobre el uso de la nueva generación de anticoagulantes en este supuesto.

BIBLIOGRAFÍA

Figura 1A. Hematomas intraparenquimatosos en los centros semiovales con edema perilesional. 1B. Defecto de repleción en el seno longitudinal superior. sis de que la coexistencia de características típicas de la EB y estados de trombofilia pudiera proponerse como una entidad nosológica independiente. En la EB aislada con trombosis venosa, el papel de la anticoagulación sigue siendo controvertido. No obstan-

1. Calamia KT, Schirmer M, Melicoglu M. Mayor vessel imvolvement in Beçet’s disease. Curr Opin Rheumatol. 2011; 23: 24-31. 2. Stoimenis D, Petridis N, Papaioannou N. Beçet’s Disease, associated large vessel thrombosis and coexistent thrombophilia: a distinct nosological entity? Case Rep Med. 2013; 740837. 3. Tayer-Shifman OE, Seyahi E, Nowatzky J, Ben-Chetrit E. Major vessel thrombosis in Behçet’s disease: the dilemma of anticoagulant therapy - the approach of rheumatologists from different countries. Clin Exp Rheumatol. 2012; 30: 735-40.

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Ictus recurrente y estenosis intracraneales rápidamente progresivas en un paciente con policitemia vera: discusión del mecanismo fisiopatológico Supervisión: E. López-Cancio Martínez Médico Adjunto

A. M. Crespo Cuevas, L. Abraira del Fresno, N. Guanyabens Buscá, S. Presas Rodríguez Servicio de Neurología Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Badalona (Barcelona)

CASO CLÍNICO Anamnesis Presentamos el caso de un paciente que ingresa en nuestra Unidad de Ictus por un nuevo ictus isquémico en el territorio de la arteria cerebral media derecha, un mes después del primer episodio. Se trata de un varón de 60 años, exfumador e hipertenso sin tratamiento. En julio de 2012 presentó una trombosis de vena portal junto a pancreatitis aguda, con buena evolución posterior. En el estudio etiológico de este episodio se le realizó un estudio de hipercoagulabilidad, en el que se detectó un posible déficit de proteína S (43%), en seguimiento por Medicina Interna. En septiembre de 2013 el paciente ingresó en nuestra Unidad de Ictus por un primer ictus isquémico subagudo que se presentó en forma de monoparesia leve de la extremidad superior izquierda. La analítica mostró un hematocrito del 54%, perfil lipídico normal y hemoglobina glicada de 7,4%, diagnosticándose una diabetes tipo II de debut. El electrocardiograma estaba en ritmo sinusal y la telemetría no mostró arritmias embolígenas. Se realizó un estudio neurosonológico completo, que evidenció ateromatosis carotídea leve, con estudio transcraneal normal. Un ecocardiograma transtorácico mostró acinesia inferobasal con fracción de eyección conservada y dilatación moderada de la aurícula izquierda. Se completó el estudio con una RM craneal que mostró dos pequeñas lesiones isquémicas en el territorio superficial de la arteria cerebral media (ACM) derecha de aspecto embólico. La angio-RM mostró permeabilidad de todas las arterias intracraneales (Fig. 1). Estudio shunt derecha-izquierda mediante DTC negativo. Se orientó el caso como ictus isquémico de posible etiología cardioembólica (acinesia inferobasal, dilatación auricular moderada y en el contexto de hipercoagulabilidad por déficit de proteína S), iniciándose tratamiento de prevención secundaria del ictus

con acenocumarol. La evolución clínica fue satisfactoria y fue dado de alta a su domicilio con leve paresia distal de la mano izquierda. Enfermedad actual: en octubre de 2013, un mes después del ictus, consulta por nueva focalidad neurológica en forma de movimientos hemicoreicos y balísticos de las extremidades izquierdas y paresia crural izquierda.

Examen físico Exploración neurológica: consciente y orientado, colaborador. Extinción sensitiva izquierda, discreto Miller-Fisher izquierdo. Movimientos involuntarios irregulares de las extremidades izquierdas, de características coreicas, con algún componente balístico en la extremidad superior izquierda, que se incrementan con los movimientos voluntarios contralaterales. No temblor de reposo ni intencional. No dismetrías. No asomatognosia ni anosognosia. Reflejo cutáneo-plantar flexor bilateral. Resto de exploración anodina. Puntuación NIHSS: 1. Exploración física general: rubicundez facial. Pulsos periféricos presentes y simétricos, no signos de TVP en las extremidades inferiores. Auscultación cardiorrespiratoria normal. Abdomen blando, sin masas ni megalias.

Pruebas complementarias • La TC craneal urgente muestra una pequeña lesión isquémica cortical antigua. • Se le realiza una analítica, en la que destaca hematocrito 60% (aumento de 4 puntos respecto al previo del ingreso anterior), hemoglobina 19,5 g/dl y plaquetas normales. El INR (a pesar del tratamiento con acenocumarol) es de 1,4. VSG normal. • En el estudio neurosonológico transcraneal destaca estenosis grave del segmento distal de la carótida interna intracraneal y segmento proximal de la ACM derecha con velocidades sistólicas de 400cm/s y abundantes señales transitorias de alta intensidad (HITS), compatibles con microembolias. El paciente ingresa en la Unidad de Ictus.

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• En la monitorización ECG se mantiene en ritmo sinusal. Se repite el ecocardiograma, que no muestra cambios con respecto al previo. • Se completa el estudio con una RM craneal, que muestra nuevas lesiones isquémicas agudas en la cabeza del caudado derecho, lenticular, ínsula y división de la rama posterior de la ACM derecha. • La angio-RM intracraneal confirma estenosis grave preoclusiva de la arteria carótida intracraneal terminal y ACM derechas (Fig. 2). • Mediante arteriografia diagnóstica se confirma estenosis significativa en los segmentos C6 y C7 de la arteria carótida interna derecha intracraneal y estenosis crítica, preoclusiva, de la ACM derecha, junto a presencia de un trombo en la unión de los segmentos M1-M2 de la ACM derecha. • Ante el hematocrito del 60%, con ictus recurrente y antecedente de trombosis portal, se realiza biopsia de médula ósea, que muestra incremento de la celularidad hematopoyética a expensas de los elementos de las series eritroide y megacariocítica. Se solicitó la mutación JAK-2-V617F que fue positiva, realizándose el diagnóstico de policitemia vera.

Diagnóstico Infartos isquémicos agudos y subagudos del territorio de la ACM derecha de etiología inhabitual (policitemia vera) con estenosis intracraneal rápidamente progresiva.

Evolución La evolución clínica durante la primera semana es fluctuante, con mala tolerancia a la sedestación (mecanismo hemodinámico). Tras el tratamiento completo de eritroaféresis, se realiza un dúplex transcraneal de control, que continúa mostrando estenosis intracraneal aunque con desaparición de los HITS. Al alta, el paciente presenta extinción sensitiva izquierda y anosognosia sin déficit motor, puntuando NIHSS 2. En la visita ambulatoria a los 5 meses, no presenta nuevas focalidades neurológicas. No ha requerido de momento nuevas sesiones de eritroaféresis. Desde el punto de vista neurológico, persiste extinción visual izquierda, cierta negligencia y anosognosia del déficit con deterioro cognitivo, especialmente en las áreas visuoespaciales, por lo que ha iniciado tratamiento de rehabilitación neuropsicológico específico. Se realizó una angioRM de control, que muestra una oclusión del segmento distal de la ACM después de la salida de las perforantes, con permeabilidad del resto de M1 y M2 a partir de colaterales meníngeas. Camina de forma autónoma y realiza las actividades básicas de la vida diaria, Rankin 2. Se mantiene tratamiento con rivaroxabán y controles periódicos del hematocrito por parte de Hematología.

DISCUSIÓN

Tras el diagnóstico de policitemia vera se realizan cinco sesiones de flebotomía, reduciendo el hematocrito de 61% a 43%. Asimismo, dado el déficit de proteína S, se mantiene tratamiento anticoagulante, primero con bomba de heparina sódica y posteriormente rivaroxabán oral (debido al mal control previo de INR con acenocumarol). Se inicia también tratamiento con clopidogrel.

La policitemia vera (PV) es una enfermedad mieloproliferativa crónica en la que existe una proliferación clonal de células mieloides hematopoyéticas. Clínicamente, se puede presentar con prurito, eritromelalgia, trombosis venosas y arteriales y síntomas gastrointestinales o artritis gotosa. El ictus isquémico puede ser el primer síntoma de presentación de PV en hasta un 15% de los pacientes1,2. La PV como causa del ictus merece una mención especial, tanto por su fisiopatología como en cuanto al manejo.

Figura 1. Infartos agudos corticales del territorio distal de la ACM derecha en la región pre y rolándica. No se observan alteraciones en el polígono de Willis.

Figura 2. Infartos agudos fragmentados del territorio de la ACM derecha (profundo y superficial). El TOF muestra estenosis crítica de la ACM derecha y la arteria carótida interna intracraneal derecha.

Tratamiento

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En el caso que presentamos, ¿cuál puede ser el mecanismo por el que se desarrollen estenosis intracraneales en el transcurso de un mes? Clásicamente, el mecanismo principal de isquemia en la PV se ha asociado principalmente a la estasis sanguínea, trombosis, hiperviscosidad y aumento de las resistencias periféricas, produciendo en última consecuencia una disminución del flujo distal y una isquemia de origen hemodinámico. Asociado a este mecanismo, en los últimos años ha cobrado importancia la teoría de que el aumento del hematocrito produce una disfunción endotelial con afectación de la interfase sangre-endotelio y adelgazamiento del glicocálix (capa protectora que se encuentra entre el endotelio y los hematíes circulantes)3. Esta disfunción endotelial favorece la migración leucocitaria y la activación plaquetaria, activándose la cascada inflamatoria de una forma similar a las lesiones ateroscleróticas, con formación de lesiones estenosantes con susceptibilidad a la formación de trombos friables en su seno y mecanismo de isquemia distal por embolia arterio-arterial, tal y como representa el caso clínico que presentamos. Existe un caso similar al nuestro en la literatura médica, con estenosis de sifón carotídeo y detección de HITS en el contexto de PV4 y dos casos de lesiones isquémicas distales y fragmentadas en difusión que sugieren mecanismo embólico5. Los factores de riesgo más importantes para presentar complicaciones vasculares en la PV son la edad mayor de 60 años, la historia previa de trombosis y tener la mutación JAK-2 positiva. En cuanto al tratamiento de la PV, las flebotomías seriadas son las más utilizadas y son eficaces para controlar las cifras de hematocrito en la mayoría de los casos. En modelos animales se ha demostrado que la disminución del hematocrito favorece

la recuperación del grosor del glicocálix y así su funcionalidad, disminuyendo el estado protrombogénico del endotelio4. En nuestro caso clínico, con el control del hematocrito observamos una desaparición de los HITS. Si con las flebotomías no se logra controlar el hematocrito, se pueden asociar tratamientos citorreductores como la hidroxiurea. También se utilizan antiagregantes y anticoagulantes para prevención de episodios trombóticos recurrentes (arteriales y/o venosos). En conclusión, destacamos que el mecanismo de isquemia en la PV puede ser mixto (hemodinámico y embólico), y puede estar asociado a lesiones estenosantes de gran vaso. Por tanto, creemos importante la búsqueda de estenosis intracraneales y presencia de HITS mediante Doppler transcraneal ante la sospecha de ictus en contexto de PV.

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Ictus en el territorio carotídeo bilateral como forma de presentación de una arteritis de células gigantes Supervisión: A. Villarejo Galende Médico Adjunto y Tutor de Residentes

D. Barragán Martínez, D. Gata Maya, S. Vila Bedmar, L. García Vasco Servicio de Neurología Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 68 años que acude por disartria y desviación de la comisura bucal. No refiere hábitos tóxicos y como antecedentes presenta hipertensión arterial en tratamiento con enalapril, hipercolesterolemia en tratamiento dietético, y gota, por la que no recibe tratamiento. Había sido estudiado 6 meses antes por un dolor torácico atípico para cardiopatía isquémica, con electrocardiograma, ecocardiograma transtorácico y estudio isotópico de perfusión miocárdica normales. Acude a Urgencias en un primer momento por presentar, de forma brusca mientras caminaba por el jardín de su casa, un episodio de desviación de la comisura bucal hacia la derecha con alteración en la articulación del lenguaje, autolimitado en unos 10 minutos, sin otra sintomatología acompañante. Tres días después, acude de nuevo al Servicio de Urgencias por presentar dificultad para la articulación del lenguaje junto con sensación de mareo, que define como inestabilidad para la marcha, de más de 24 horas de duración, aunque sin saber definir con claridad el momento de presentación del cuadro ni la forma de evolución. El paciente no refiere otra sintomatología a nivel neurológico, así como en la anamnesis por aparatos, salvo la aparición de inflamación en la primera articulación metatarsofalángica izquierda el día previo, que ya había presentado en varias ocasiones en el pasado, habiendo sido diagnosticado de episodios de monoartritis aguda gotosa. No refirió astenia, anorexia, pérdida de peso ni sudoración, tampoco pérdida visual, cefalea, claudicación mandibular o de los miembros, fiebre ni síntomas sugestivos de polimialgia reumática.

Examen físico El paciente presentó cifras tensionales dentro de la normalidad con tratamiento dietético, sin fiebre. La exploración física general resultó normal, con arterias tem-

porales palpables, simétricas, no dolorosas ni induradas, sin alteraciones tróficas faciolinguales, auscultación cardiopulmonar normal y pulsos palpables y simétricos a todos los niveles, sin lesiones cutáneas sugestivas de vasculitis. Presentaba signos inflamatorios en la primera articulación metatarsofalángica izquierda, sin sintomatología osteoarticular a otros niveles. En la exploración neurológica se evidenció disartria leve sin disfonía, con preservación del resto de funciones superiores. No se evidenciaron hallazgos patológicos en la exploración del fondo de ojo, tampoco paresia en la musculatura masticatoria, con una leve paresia facial inferior izquierda como único hallazgo en la exploración de los nervios craneales. La exploración del sistema motor, sensitivo, reflejos y coordinación resultó normal. A la exploración de la marcha se encontró un leve aumento de la base de sustentación y tándem dificultoso, sin lateropulsión ni otras alteraciones. El test de Romberg fue negativo, y no se encontraron más hallazgos patológicos.

Pruebas complementarias • En el estudio analítico inicial llamaba la atención una elevación de reactantes de fase aguda, con leucocitosis leve (11,7 x 1.000/ml) y neutrofilia (8 x 1.000/ml), elevación de la PCR (3,54 mg/dl), VSG (73 mm) y fibrinógeno (763 mg/dl). Por otra parte, se evidenciaron niveles elevados de ácido úrico (7,9 mg/dl). No hubo presencia de anemia y el resto del estudio analítico básico y de orina fueron normales. • Se realizó un electrocardiograma, que resultó normal, con un dúplex de troncos supraaórticos en el que se evidenció únicamente ateromatosis leve de ambos bulbos carotídeos. • La TC craneal no mostró hallazgos patológicos, pero en el estudio angiográfico de troncos supraaórticos por TC se encontró estenosis significativa de ambas arterias carótidas internas. • Con este resultado, se decidió ampliar el estudio con una angio-resonancia craneal, donde se evidencia-

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ron tres lesiones localizadas en ambos centros semiovales, dos en el lado derecho y una en el izquierdo, hiperintensas en T2 y FLAIR, y que presentaban restricción a la difusión, sugerentes de eventos isquémicos agudos en el territorio carotídeo bilateral (Fig. 1), junto con una importante estenosis carotídea bilateral a nivel de la porción cavernosa y supraclinoidea. • Ante el hallazgo de dicha estenosis, que presumiblemente habría producido eventos isquémicos bilaterales, se decide en consenso con el Servicio de Radiología Intervencionista realizar una arteriografía para la mejor definición de las lesiones vasculares y para valorar la posibilidad de realizar intervención endovascular de las mismas. Se evidenció una estenosis del 85% en la arteria carótida interna cavernosa y supraclinoidea derecha, así como una estenosis del 60% en la misma porción de la arteria carótida contralateral (Fig. 2), respetando el resto de los segmentos carotídeos, así como sus ramas terminales y la circulación posterior. Llamaba la atención que se trataba de estenosis largas, de paredes regulares, lo cual sugería que tuviesen un origen vasculítico, de forma que se decidió profundizar en el estudio a dicho nivel antes de realizar cualquier procedimiento intervencionista sobre las lesiones. Se realizó en el mismo proceso una arteriografía renal, que resultó normal. • De esta forma, se amplió el estudio con serologías, autoinmunidad y punción lumbar, que resultaron normales, y una nueva determinación de VSG (94 mm). Se realizó estudio dúplex de las arterias temporal y occipital, sin evidenciar áreas de disminución de flujo, estenosis, engrosamiento parietal ni signo del halo. • En el estudio isotópico mediante PET-TC se encontró un aumento de la actividad metabólica en los tron-

cos supraaórticos y la aorta toracoabdominal, sugestivo de etiología inflamatoria y compatible con vasculitis de grandes vasos. • Finalmente, se realizó biopsia de la arteria temporal, que resultó compatible con arteritis de células gigantes.

Figura 1. Se aprecian tres lesiones en ambos centros semiovales, dos en el lado derecho y una en el izquierdo, hiperintensas en FLAIR (A) y con restricción a la difusión (B), sugerentes de eventos isquémicos agudos en el territorio carotídeo bilateral.

Figura 2. Imagen lateral de la arteriografía de la arteria carótida interna derecha (A) e izquierda (B) donde se aprecia estenosis larga y de paredes regulares de ambos sifones carotídeos (flechas), con respeto al resto del árbol vascular.

Diagnóstico Se trata de un paciente que presenta una clínica compatible con ictus isquémico subcortical derecho, con posible recurrencia unos días después. Dadas las lesiones vasculares que se aprecian en la angio-TC de troncos supraaórticos inicial, se consideró como etiología más probable la aterotrombótica, sin descartar causas inhabituales de ictus ante los escasos factores de riesgo cardiovascular, y considerando poco probable el origen cardioembólico, puesto que había sido estudiado poco antes en ese sentido. El paciente no había tenido cefalea, clínica sistémica o sugerente de vasculitis, pero desde un primer momento presentó unos reactantes de fase aguda elevados. Inicialmente se pensó que podrían explicarse en parte por la podagra que desarrolló los primeros días, pero una vez resuelta se comprueba que seguían elevados. Por otra parte, se evidenciaron lesiones vasculares compatibles con proceso arterítico, de forma que se amplió el estudio en dicho sentido, encontrando datos compatibles con vasculitis en la PET-TC, siendo la biopsia de la arteria temporal positiva y el paciente finalmente diagnosticado de ictus isquémico en el territorio carotídeo bilateral secundario a arteritis de células gigantes.

Tratamiento Una vez alcanzado el diagnóstico, se inició tratamiento con prednisona a dosis de 1 mg/kg/día junto a profi-

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laxis antibiótica y antiosteopénica, añadiendo a su tratamiento habitual gastroprotección con famotidina. Ante la sospecha inicial de ictus de origen aterotrombótico con estenosis intracraneal marcada, se inició tratamiento con doble antiagregación (ácido acetilsalicílico + clopidogrel) e hipolipemiantes. Pese al posterior inicio de tratamiento etiológico, dada la ausencia de recurrencias, se decidió mantener doble antiagregación durante 3 meses para pasar posteriormente a monoterapia con clopidogrel.

Evolución En la evolución posterior el paciente ha presentado mejoría sintomática progresiva, sin mostrar en el momento actual alteraciones en la exploración, sin haber presentado nuevos eventos vasculares ni síntomas de arteritis, y habiendo reducido la dosis de prednisona a 10 mg/día. En la resonancia magnética cerebral de control no presenta nuevas lesiones intraparenquimatosas, aunque persiste una importante estenosis carotídea cavernosa bilateral.

DISCUSIÓN La arteritis de células gigantes es una vasculitis sistémica crónica que afecta a vasos de gran y mediano calibre, con predilección por las ramas extracraneales de los troncos supraaórticos. La aparición de eventos cerebrovasculares, aunque rara, es una complicación bien documentada y potencialmente fatal que se debe a la lesión de las ramas intracraneales1. El síntoma más frecuente es la cefalea, que aparece hasta en el 75% de los pacientes, apareciendo síntomas sistémicos en más de la mitad de los casos al debut de la enfermedad2. Llama la atención en nuestro caso la ausencia de síntomas sistémicos o sugestivos de arteritis de células gigantes, siendo inicialmente la elevación de reactantes de fase aguda el único dato que sugería un origen inflamatorio. No fue hasta obtener un resultado positivo en la biopsia de arteria temporal cuando el paciente cumplió criterios de arteritis de células gigantes de acuerdo con el American College of Rheumatology. Se estima que el 30% de los pacientes pueden presentar síntomas neurológicos, siendo el más frecuente la pérdida visual, seguida de la neuropatía periférica. La presencia de ataque isquémico transitorio o de ictus ocuparía el tercer lugar, con una prevalencia a lo largo de la enfermedad en torno al 7%, y siendo su aparición más frecuente durante la fase activa de la enfermedad. El ictus como forma de presentación de una arteritis de la temporal está ampliamente descrito, aunque es excepcional que sea el único síntoma, como ocurría en nuestro paciente, de forma que algunos autores abogan por solicitar determinación de VSG y PCR en todo paciente añoso que presenta un evento cerebrovascular.

La participación vascular típica en esta entidad y la que produce los síntomas clásicos es la de la arteria oftálmica y las ramas terminales de la arteria carótida externa. En cualquier caso, y por lo que respecta a la enfermedad cerebrovascular, la afectación de las arterias vertebrales puede llegar a ser tan frecuente como la de las anteriores. Estas pueden verse involucradas entre el 75 y el 100% de los pacientes, lo que se ve reflejado en que el 87% de los ictus afectan al territorio posterior3, dato significativo si lo comparamos con que solo el 20% de ictus de origen aterotrombótico afectan a dicho territorio. La participación de la arteria carótida interna es menos habitual, siendo el trayecto intracraneal y extradural el más frecuentemente involucrado (fundamentalmente la porción cavernosa). La afectación extracraneal de la arteria carótida interna, y especialmente la de sus cuatro ramas terminales, se considera excepcional. En nuestro caso, pese a que no se evidenciaron alteraciones a nivel de la circulación posterior, aparecieron lesiones significativas a nivel de ambos sifones carotídeos, respetando el resto de la arteria, hallazgo típico en esta entidad. Actualmente no existen guías respecto al tratamiento del ictus en los pacientes con arteritis de células gigantes, de forma que su manejo se basa en opiniones de expertos y datos de estudios retrospectivos. Clásicamente estos pacientes han sido tratados con dosis altas de esteroides, añadiendo tratamiento inmunosupresor en los casos refractarios. No existen evidencias sobre la utilidad del tratamiento antitrombótico, aunque algunos estudios retrospectivos sugieren que tanto el tratamiento antiagregante como el anticoagulante podrían reducir las recidivas, de forma que en los últimos años varios autores recomiendan añadir al tratamiento un antiagregante a dosis baja dada su buena tolerancia y seguridad4. Desde la aparición del intervencionismo para el tratamiento de la enfermedad cerebrovascular aguda se han publicado algunos casos en los que el tratamiento endovascular consigue mejoría en los pacientes que son refractarios al tratamiento inmunosupresor y antitrombótico intensivo5 y, pese a la escasez de estudios al respecto, esta podría ser una alternativa en los casos de mala respuesta al tratamiento.

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Inestabilidad y diplopía en un paciente anticoagulado Supervisión: P. Irimia Sieira Consultor de Patología Vascular

C. Treviño Peinado, N. Barriobero Alonso Servicio de Neurología Clínica Universitaria de Navarra. Pamplona/Iruña (Navarra)

CASO CLÍNICO

Tratamiento

Anamnesis Varón de 77 años, que acude al Servicio de Urgencias por cefalea, inestabilidad, náuseas, diplopía y malestar general de inicio súbito que le impedían la deambulación de forma autónoma. El paciente estaba diagnosticado de fibrilación auricular (FA) permanente (CHA2DS2 VASc 4 puntos) y cardiopatía isquémica. Recibía tratamiento con acenocumarol y ácido acetilsalicílico (100 mg). Entre sus antecedentes destacaban: hipertensión arterial, cardiopatía hipertensiva, hipercolesterolemia y exfumador. EPOC moderado GOLD II con BODE 0.

Examen físico Presión arterial: 150/70 mmHg. Disartria. Funciones superiores conservadas. Diplopía vertical, sobre todo en la mirada extrema hacia la izquierda (paresia de III y VI pares craneales izquierdos). Paresia facial central derecha. Debilidad leve de las extremidades izquierdas. Dismetría con extremidades izquierdas en maniobras dedo-nariz y talón-rodilla. Marcha y estática imposibles. Auscultación cardiaca: arritmia completa por fibrilación auricular.

Pruebas complementarias • Analítica: INR de 3,7. Hemoglobina 15,5 mg/dl; plaquetas 149.000 109/l. Resto de la analítica sin alteraciones. • TC cerebral sin contraste: hematoma cerebeloso derecho de 32 mm de diámetro mayor y leucoaraiosis. • RM cerebral: lesión hemorrágica cerebelosa de 34 mm de diámetro y leucoaraiosis grado III. En la secuencia SWI no se identifican otros focos de sangrado o microhemorragias (Fig. 1).

Diagnóstico Hemorragia intraparenquimatosa cerebelosa derecha en un paciente tratado con antitrombóticos.

Se procedió a revertir la anticoagulación, administrándose fitomenadiona, factores de coagulación IX, II, VII y X en combinación, plasma fresco, y se desestimó el tratamiento quirúrgico. Se suspendió definitivamente el tratamiento antiagregante y se inició tratamiento con bemiparina sódica subcutánea (3.500 UI). Fue tratado con labetalol intravenoso en bolos por la aparición de cifras de tensión arterial por encima de 160/100 mmHg. El HAS-BLED era de 4 puntos.

Evolución Transcurridos 10 meses, y tras la realización de varias RM cerebrales de control, se apreció una mejoría significativa del hematoma (Fig. 2). El paciente era candidato al uso de anticoagulación oral (CHA2DS2 VASc 4 puntos) y considerando el antecedente de hemorragia cerebelosa y el alto riesgo de hemorragia intracerebral (HAS-BLED 4 puntos) se decidió iniciar rivaroxabán (20 mg/24 h).

DISCUSIÓN Presentamos un caso de hemorragia cerebelosa de 34 mm de diámetro de probable causa hipertensiva en un paciente tratado simultáneamente con antiagregantes y anticoagulación (acenocumarol). La primera medida que debe tomarse en estos casos es revertir la anticoagulación y, al tratarse de un hematoma cerebeloso, valorar la necesidad de tratamiento quirúrgico. El tratamiento antiagregante se suspendió de forma definitiva. En este caso, se desestimó la cirugía porque no existía afectación del nivel de consciencia y el paciente se mantuvo estable clínicamente, aunque como norma general se recomienda tratamiento quirúrgico si el tamaño del hematoma de la fosa posterior es mayor de 3 cm1. Se mantuvo al paciente con heparina de bajo peso molecular a dosis bajas durante varias semanas para reducir el riesgo de trombosis venosa y embolismo asociado a la FA.

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III CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS DE UNIDADES DE ICTUS PARA RESIDENTES DE NEUROLOGÍA 2014

Figura 1. Secuencia T1, corte sagital y secuencia T2-FLAIR, corte axial. Lesión hemorrágica cerebelosa derecha de 34 mm de diámetro máximo acompañada de moderado edema periférico y que provoca efectos de masa con colapso del cuarto ventrículo y discreto desplazamiento craneal de las estructuras cerebelosas.

Figura 2. Secuencia T1, corte sagital y secuencia T2-FLAIR, corte axial. RM cerebral realizada 10 meses después. Disminución del tamaño del hematoma hemisférico cerebeloso derecho, sin ningún foco de heterogeneidad que pudiera sugerir resangrado. No se identifica edema perilesional ni una lesión subyacente.

Una vez que se reabsorbió el hematoma se introdujo rivaroxabán en lugar de acenocumarol, en dosis de 20 mg/24 h porque tiene una eficacia similar a los antagonistas de la vitamina K en la reducción de las recurrencias de ictus, con menor frecuencia de hemorragias graves2. Entre las situaciones en las que está justificado el uso de rivaroxabán en pacientes con fibrilación auricular no valvular están los pacientes con antecedentes de hemorragia intracraneal o aquellos con criterios clínicos y de neuroimagen de alto riesgo de hemorragia intracerebral, definido como la combinación de HAS-BLED ≥ 33 y al menos uno de los siguientes: leucoaraiosis grado III-IV4 y/o microsangrados corticales múltiples5. En el paciente que se presenta aquí, el rivaroxabán aporta un mayor beneficio en comparación con los antagonistas de la vitamina K debido a su menor potencial para inducir hemorragias intracerebrales en pacientes de alto riesgo.

BIBLIOGRAFÍA 1. Rodríguez-Yáñez M, Castellanos M, Freijo MM, López Fernández JC, Martí-FÀbregas J, Nombela F,; por el Comité ad hoc del Grupo de Estudio de Enfermedades Cerebrovasculares de la SEN. Clinical practice guidelines in intracerebral haemorrhage. Neurologia. 2013; 28: 236-49. 2. Hart RG, Diener HC, Yang S, Connolly SJ, Wallentin L, Reilly PA, et al. Intracranial hemorrhage in atrial fibrillation patients during anticoagulation with warfarin or dabigatran: the RE-LY trial. Stroke. 2012; 43: 1511-7. 3. Pisters R, Lane DA, Nieuwlaat R, de Vos CB, Crijns HJ, Lip GY. A novel user-friendly score (HAS-BLED) to assess 1-year risk of major bleeding in patients with atrial fibrillation: the Euro Heart Survey. Chest. 2010; 138: 1093-100. 4. Smith EE, Rosand J, Knudsen KA, Hylek EM, Greenberg SM. Leukoaraiosis is associated with warfarin-related hemorrhage following ischemic stroke. Neurology. 2002; 59: 193-7. 5. Lee SH, Ryu WS, Roh JK. Cerebral microbleeds are a risk factor for warfarin-related intracerebral hemorrhage. Neurology. 2009; 72: 171-6.

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Ictus en una mujer joven con síndrome de Turner Supervisión: L. López Mesonero Médico Adjunto

E. Martínez Velasco, H. Avellón Liaño, C. De la Cruz Rodríguez, M. C. De Lera Alfonso Servicio de Neurología Hospital Clínico Universitario. Valladolid

CASO CLÍNICO

Pruebas complementarias

Anamnesis

• Analítica general de sangre: colesterol total 205 mg/ dl, triglicéridos 100 mg/dl, HDLc 54 mg/dl, LDLc 131 mg/ dl. • Serologías: hepatitis, VIH y virus respiratorios negativo. • Autoanticuerpos: ANCAs+ (p-ANCA y c-ANCA), anticardiolipina (IgG e IgM), B2GP1 (IgG e IgM), inmunoglobulinas y complemento negativos. • ECG: ritmo sinusal, onda T negativa en III y V1. • Sistemático de orina normal. • Radiografía de tórax normal. • Tomografía computarizada (TC) cerebral sin contraste intravenoso urgente: borramiento del núcleo lenticular izquierdo como signo precoz de lesión isquémica en el territorio de la arteria cerebral media (ACM) izquierda (ASPECTS 9). Hipodensidad en el centro semioval izquierdo, bien definida y de pequeño tamaño, que pudiera corresponder con un infarto lacunar establecido. Hiperdensidad de arteria carótida interna (ACI) cervical distal, en probable relación con disección y trombo mural que ocluye totalmente la luz arterial. • TC de perfusión cerebral urgente: aumento del tiempo de tránsito medio que afecta a prácticamente todo el territorio de la ACM izquierda, y de forma dudosa al territorio de la arteria cerebral anterior (ACA) derecha. No se aprecian alteraciones en los mapas de flujo y volumen. Extensa área de penumbra. • Angio-TC de troncos supraaórticos y polígono de Willis urgente: se aprecia una disminución progresiva del calibre de la arteria carótida interna izquierda posbulbar hasta llegar a ocluirse en su porción cervical distal. Posteriormente, se visualiza un pequeño segmento dilatado que vuelve a ocluirse. Hallazgos compatibles con disección de la ACI izquierda, probablemente sobre displasia fibromuscular de base. A nivel del canal carotídeo se visualiza recuperación de flujo, probablemente retrógrado

Mujer de 34 años con antecedentes personales de intolerancia a la amoxicilina y de síndrome de Turner. En el momento actual no recibía ningún tratamiento, aunque había realizado tratamiento sustitutivo hormonal con estrógenos y hormona del crecimiento. El episodio por el que consulta comenzó con imposibilidad autolimitada para la emisión del lenguaje, de la que se recuperó en minutos. Esa noche fue a trabajar y presentó un nuevo episodio, que consistió en pérdida de fuerza en las extremidades derechas, que recuperó en una hora. Se acostó asintomática y al día siguiente se despertó con hemiparesia derecha y trastorno del lenguaje, por lo que se activa el código ictus y fue enviada a nuestro centro. Los 2-3 días previos al ingreso había presentado cervicalgia y malestar general, con algún vómito. El día anterior al inicio de la sintomatología había acudido al dentista para la realización de una endodoncia.

Examen físico Tensión arterial 146/77 mmHg, frecuencia cardiaca 118 lpm, temperatura 37,8 ºC. General: auscultación cardiopulmonar normal. Pulsos pedios simétricos. Neurológica: vigil. Dice edad y mes. Obedece órdenes. Preferencia óculo-cefálica a la izquierda1. No alteraciones campimétricas por confrontación. Paresia facial inferior derecha2. Leve claudicación del brazo derecho, de predominio distal, con patrón de pérdida de espacialidad1. Oscilación postural en Mingazzini en la pierna derecha, sin claudicación. No dismetría. Sensibilidad normal. Lenguaje: comprende, nomina, pero tiene una fluencia algo reducida, con alguna parafasia fonémica1. Disartria moderada1. No extinción visual ni sensitiva. RCP: extensor derecho. NIHSS: 6.

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III CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS DE UNIDADES DE ICTUS PARA RESIDENTES DE NEUROLOGÍA 2014

de compensación a través de la ACP derecha (a nivel intracraneal se visualiza agenesia del segmento A1 de la ACA derecha). • Dúplex transcraneal urgente: polígono de Willis permeable, con importante asimetría de flujos entre ambas ACM y ACA, que se encuentran amortiguadas en el lado izquierdo, probablemente en relación con la oclusión de la ACI ipsilateral. Se visualizan correctamente las ramas distales de la ACM izquierda en modo color. Aceleración de la arteria comunicante posterior izquierda como mecanismo de compensación. • Doppler de troncos supraaórticos: se visualiza en modo anatómico la arteria carótida interna izquierda (ACI), pero en modo Doppler se insona flujo de alta resistencia desde su origen con baja diástole, de manera que de forma más distal se insona patrón de pico sistólico compatible con oclusión de la ACI izquierda a nivel distal cervical. Eje carotídeo derecho y arterias vertebrales: permeables y sin alteraciones de flujo. • RM del parénquima cerebral: lesión que restringe en difusión compatible con isquemia aguda en la sustancia blanca profunda a nivel del centro semioval izquierdo (Fig. 1). • Angio-RM cerebral: disección a nivel de la carótida izquierda posbulbar que se manifiesta en secuencias axiales T1 con supresión grasa como una hiperseñal que ocupa prácticamente la totalidad del vaso (Fig. 2).

Diagnóstico El diagnóstico principal fue infarto isquémico agudo en el territorio de la arteria cerebral media izquierda secundario a disección espontánea de la arteria carótida interna izquierda. Además, fue diagnosticada de oclusión de la arteria carótida interna izquierda e hipertensión arterial.

Figura 1. RM parénquima cerebral: isquemia aguda en la sustancia blanca profunda a nivel del centro semioval izquierdo.

Tratamiento Se pautó una dieta baja en sal, azúcares y grasas saturadas con control estricto de la tensión arterial por su médico de Atención Primaria. Al alta se prescribió acenocumarol según pauta de Hematología.

Evolución Mujer con antecedentes de síndrome de Turner que ingresó con un cuadro de hemiparesia derecha de inicio no precisado (aunque probablemente habían pasado más de 12 horas en el momento de su llegada a nuestro centro). El estudio urgente con TC y angio-TC cerebral fue sugestivo de una disección de arteria carótida interna izquierda que correspondía con la región topográfica sospechada por la sintomatología; se decide iniciar anticoagulación en perfusión continua. Desde el punto de vista neurológico, se mantuvo estable sin progresión clínica, con tendencia a la mejoría. En el momento del alta solo persistió una mínima asimetría facial inferior derecha con giro pronador del brazo derecho (NIHSS 1, Rankin 1). A nivel sistémico, no presentó complicaciones. Se objetivaron cifras tensionales elevadas entre 150/90 mmHg, para lo que se recomendaron medidas higiénico-dietéticas. En cuanto a la etiología del infarto cerebral, fue debida a una disección de la arteria carótida interna izquierda sospechada por angio-TC de TSA y comprobada con angio-RM con supresión grasa sin factor traumático desencadenante en una paciente con antecedente de síndrome de Turner. Asimismo, se realizaron analíticas para el estudio de la autoinmunidad, serologías y coagulación, que fueron normales. El mecanismo más probable parece ser un embolismo arterio-arterial en el contexto de la disección. Para evitar un nuevo evento, como profilaxis secundaria se pautó anticoagulación, primero con heparinas no fraccionadas para luego pasar a acenocumarol.

Figura 2. Angio-RM cerebral axial y coronal: disección de la arteria carótida interna izquierda posbulbar. - 34 -

III CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS DE UNIDADES DE ICTUS PARA RESIDENTES DE NEUROLOGÍA 2014

DISCUSIÓN El síndrome de Turner es la anomalía cromosómica más frecuente en mujeres. Consiste en la ausencia completa o deleción parcial de un cromosoma X1. Se sabe que estas pacientes pueden presentar complicaciones vasculares2, siendo la disección aórtica la más prevalente3. También han sido publicados en la literatura médica casos de disecciones de la arteria aorta con extensión a las arterias vertebrales y de arterias subclavias. Sin embargo, la disección carotídea espontánea es inusual y tan solo encontramos un caso descrito en la BIBLIOGRAFÍA. En un estudio en el que se evaluaron las necropsias de pacientes con síndrome de Turner que habían sufrido disección aórtica espontánea, se objetivó que la necrosis quística de la media es un hallazgo que se encuentra con frecuencia en la pared arterial de estos pacientes (lo presentaron el 70% de 25 autopsias). Además, en el mismo estudio sugerían que las alteraciones en la pared vascular no se limitaban a la aorta, sino que se encontraban en otros vasos formando parte de una vasculopatía más difusa. Se ha visto en estudios con RM que en las pacientes con síndrome de Turner hay un aumento del riesgo de anomalías arteriales que se pueden detectar por esta técnica, como dilatación aórtica y elongación de sus ramas4. Las complicaciones vasculares como disección aórtica, cardiopatía congénita, hipertensión arterial, dislipe-

mia, resistencia a la insulina, síndrome coronario y déficit estrogénico son la principal causa de mortalidad en estas pacientes; sin embargo, la disección carotídea parece un hallazgo excepcional cuyo mecanismo se desconoce, pero en el que tenemos que pensar ante una paciente con ictus y síndrome de Turner.

BIBLIOGRAFÍA 1. Collett-Solberg PF, Gallicchio CT, Coelho SC, Siqueira RA, Alves ST, Guimarães MM. Endocrine diseases, perspectives and care in Turner syndrome. Arq Bras Endocrinol Metabol. 2011; 55: 550-8. 2. De Groote K, Devos D, Van Herck K, Demulier L, Buysse W, De Schepper J, et al. Abnormal aortic arch morphology in Turner syndrome patients is a risk factor for hypertension. Heart Vessels. 2014 Jun 17. 3. Kim HK, Gottliebson W, Hor K, Backeljauw P, GutmarkLittle I, Salisbury SR, et al. Cardiovascular anomalies in Turner syndrome: spectrum, prevalence, and cardiac MRI findings in a pediatric and young adult population. AJR Am J Roentgenol. 2011; 196: 454-60. 4. Mortensen KH, Hjerrild BE, Andersen NH, Sørensen KE, Horlyck A, Pedersen EM, et al. Abnormalities of the major intrathoracic arteries in Turner syndrome as revealed by magnetic resonance imaging. Cardiol Young. 2010; 20: 191-200.

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Midriasis ictal Supervisión: G. Ruiz Ares Médico Adjunto

F. J. Díaz de Terán Velasco, I. Pulido Valdeolivas, I. Illán Gala, E. Miñano Guillamón Servicio de Neurología Hospital Universitario La Paz. Madrid

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 77 años que acude por sus propios medios al Servicio de Urgencias presentando de forma súbita disminución de la agudeza visual en el ojo izquierdo, mareo y sensación de inestabilidad de 2,5 horas de evolución. Niega sensación distérmica, cefalea ni TCE. Estaba en tratamiento para hipertensión arterial con hidroclorotiazida y olmesartán, con buen control, consumía un vaso de vino al día. Entre sus antecedentes solo destacaba la presencia de epistaxis de repetición, que habían requerido cauterización del plexo capilar en la fosa nasal derecha en 2009 y un neumotórax en la juventud. Su situación basal era independiente para las actividades básicas de la vida diaria.

Examen físico Constantes: tensión arterial 150/86 mmHg; frecuencia cardiaca 78 lpm; temperatura 36,2 ºC. Exploración clínica general sin alteraciones. Exploración neurológica: funciones corticales conservadas. N. craneales: anisocoria más evidente a la exploración con luz brillante con midriasis del ojo izquierdo arreactiva, pupila derecha con reflejo fotomotor y consensual conservados, motilidad ocular extrínseca sin alteraciones con ojos ortotrópicos en posición primaria; no se detectan desviaciones con la varilla de Maddox, Cover test negativo, nistagmo vertical, ptosis ojo izquierdo, úvula centrada, no disfagia. SM: tono y trofismo normal con BM globalmente conservado, RCP flexor bilateral, Hoffman bilateral. Sensibilidad: globalmente conservada en todas sus modalidades, si bien refiere parestesias peribucales izquierdas. Cerebelo: no dismetría ni disdiadococinesias. Tono axial conservado. Marcha y Romberg no explorados. NIHSS: 0 puntos.

Pruebas complementarias • Datos de laboratorio y serologías (VIH, CMV, Lúes, VHC, VHB) sin alteraciones. • ECG: bradicardia sinusal a 58 lpm, Eje izquierdo con QRS estrecho, sin alteraciones de la repolarización.

• Radiografía de tórax: aumento leve del índice cardiotorácico. No se observan infiltrados parenquimatosos, senos costofrénicos libres. • TC cerebral: no alteraciones parenquimatosas. Mínima atrofia córtico-subcortical difusa. • Angio-TC cerebral: no se identifican aneurismas. Mínimas placas de ateroma calcificadas en el segmento cavernoso de ambas carótidas internas. Arterias comunicantes posteriores bien desarrolladas. Estenosis en el tercio superior de la arteria basilar por encima de las arterias cerebelosas superiores. • Doppler TC y sistema vértebro-basilar: aceleraciones de forma difusa en todas las arterias insonadas de manera simétrica. La AB se registra hasta 94 mm de profundidad. • Dúplex TSA: aumento bilateral del GIM y del IP. No se objetivan placas de ateroma. • RM cerebral: infarto en el mesencéfalo ventral izquierdo con restricción en secuencia de difusión. Signos de atrofia corticosubcortical. Leucoaraiosis (Fig. 1). • Ecocardiografía transtorácica: ventrículo izquierdo con hipertrofia límite, con pequeño rodete septal y con función sistólica global y segmentaria normales.

Diagnóstico Infarto cerebral mesencefálico izquierdo de etiología aterotrombótica.

Tratamiento Tras descartar la aplicación de fármacos midriáticos, se indicó una angio-TC urgente para descartar la presencia de proceso compresivo del III par, que descartó la presencia de un aneurisma de arteria comunicante posterior. Al objetivar estenosis del tercio superior de la arteria basilar, se indica tratamiento con rtPA intravenosa y se ingresa en la Unidad de Ictus.

Evolución Durante la monitorización con Doppler-TC, y transcurridos 45 minutos de tratamiento trombolítico, la midriasis comenzó a remitir presentando también una mejoría subjetiva (Fig. 2). Se llevaron a cabo los cuidados habituales en la Unidad de Ictus, con una buena evolución,

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III CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS DE UNIDADES DE ICTUS PARA RESIDENTES DE NEUROLOGÍA 2014

Figura 2A. Fotografía del ojo izquierdo en posición primaria que demuestra la presencia de midriasis y ptosis. 2B. Fotografía tomada 45 minutos tras el inicio del tratamiento trombolítico.

Figura 1A. Lesión en el mesencéfalo ventral izquierdo que muestra restricción a la difusión. 1B. Hiperintensidad mesencefálica izquierda en la secuencia FLAIR.

persistiendo cierta hiporreactividad en la respuesta pupilar izquierda al reflejo fotomotor. Tras dos días de ingreso recibió el alta con las medidas habituales de prevención secundaria.

DISCUSIÓN Una pupila midriática puede traducir la presencia de una amplia variedad de procesos patológicos, por lo que representa un reto significativo para el clínico. En ocasiones, es el resultado de patología estrictamente ocular, sin embargo otras veces implica una disfunción a distintos niveles del sistema nervioso central o autonómico. Una pupila dilatada puede representar un reto significativo para el clínico. Una disrupción en la inervación parasimpática de la pupila en cualquier punto a lo largo de su trayectoria puede producir una midriasis1. Las causas más habituales son: pupila tónica (de Adie), farmacológica y lesión compresiva del III nervio craneal2. En general, las fibras parasimpáticas son el componente periférico de este nervio y por tanto son las más susceptibles de ser dañadas por compresión externa. Por esta razón se indicó inicialmente una angio-TC, con el fin de descartar procesos aneurismáticos responsables. Con la RM se confirmó un infarto mesencefálico cercano al origen aparente del III nervio craneal. Clínicamente, el paciente presentaba una parálisis incompleta del nervio motor ocular común izquierdo, permaneciendo preservada la musculatura ocular. Esto no podría ser por una lesión nuclear, dada la presencia de la unilateralidad

de la ptosis y la midriasis. Nos encontramos, por tanto, ante una lesión muy selectiva del fascículo oculomotor responsable de la función pupilar, así como del elevador del párpado. El caso muestra que es posible que pequeñas lesiones isquémicas parenquimatosas dañen solo las fibras destinadas a la función pupilar sin afectación de la musculatura oculomotora. Existe otro caso similar publicado, con oftalmoplejia intrínseca sin restricciones de la motilidad ocular, en el que no se realizó tratamiento trombolítico3. La decisión de aplicar este tratamiento se basó en evitar una posible progresión del infarto con mayor afectación neurológica. Los estudios con RM cerebral de alta resolución nos ayudan a precisar que los infartos producidos por oclusión de ramas perforantes del troncoencéfalo tienen su origen en la ateromatosis de la arteria basilar, como en este caso.

BIBLIOGRAFÍA 1. Baher M, Frostcher’ Duus-Topical diagnosis in neurology. 4.ª ed. Stuttgart-New York: Thieme; 2005. 2. Moeller JJ, Maxner CE. The dilated pupil: an update. Curr Neurol Neurosci Rep. 2007; 7: 417-22. 3. Chen L, Maclaurin W, Gerraty RP. Isolated unilateral ptosis and mydriasis from ventral midbrain infarction. J Neurol. 2009; 256: 1164-5. 4. Klein SI, Lavallée PC, Mazighi M, Schouman-Claeys E, Labreuche J, Amarenco P. Basilar artery atherosclerotic plaques in paramedian and lacunar pontine infarctions: a high-resolution MRI study. Stroke. 2010; 41: 1405-9.

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La importancia del Doppler Supervisión: M. T. Temprano Fernández Facultativo Especialista de Área. Hospital de Cabueñes

P. Sánchez Lozano, S. M. Flórez Pico, A. Figueroa Arenas Servicio de Neurología Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo (Asturias)

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 74 años, bebedor, fumador e hipertenso que recibe tratamiento con enalapril e hidroclorotiazida. Ingresó en Urgencias por un ictus isquémico, constatándose en la exploración una disfasia expresiva asociada a extinción sensitiva y visual, paresia facial central derecha leve e hipoestesia hemicorporal derecha (NIHSS 5). Ante la ausencia de contraindicaciones, y una vez realizado el estudio de neuroimagen, se inició tratamiento fibrinolítico endovenoso con rTPa. A pesar del tratamiento, se produjo un empeoramiento de su déficit (NIHSS 13). Se realizó un estudio ecográfico urgente y ante la sospecha de patología de gran vaso, siguiendo el protocolo vigente en Asturias, se decidió trasladar al paciente al Hospital Central de Asturias (HUCA) para valorar tratamiento intervencionista.

Examen físico Paciente consciente. PsIsRs, MOE conservado, con afasia sensitiva y motora de intensidad moderada. Parálisis facial central derecha severa, no alteración de otros pares craneales. Tono y trofismo conservados. Sin claudicación de las extremidades, con una fuerza de 5/5. Hipoestesia severa hemicorporal derecha con extensión sensitiva y visual derecha. Disartria moderada. (NIHSS 13).

Pruebas complementarias • TC de cráneo al ingreso (Cabueñes): normal. • Doppler transcraneal al ingreso (Cabueñes): en el eje carotídeo izquierdo, el lado sintomático, se observaba, a nivel de la arteria carótida interna (ACI), una elevación significativa de los índices de pulsatilidad que sugería la existencia de una obstrucción distal al punto de insonación, sin poderse detectar el mismo por interferencia del ángulo mandibular. En la arteria carótida interna derecha el flujo mostraba un retraso del pico sistólico

y un índice de pulsatilidad bajo, datos compatibles con un flujo postestenótico. La arteria cerebral media (ACM) izquierda mostraba un flujo TIBI 2, con retraso del pico sistólico, índice de pulsatilidad < 1 y velocidad media de 30 cm/s, compatible con postestenosis; no se observó inversión de la arteria cerebral anterior ipsilateral pero sí se detectó compensación a través de las arterias comunicante posterior y oftálmica izquierdas. La arteria cerebral media derecha mostraba asimismo un flujo postestenótico con retraso del pico sistólico, índice de pulsatilidad de 1,2-1,4 y velocidades medias de 50 cm/s; la arteria oftálmica derecha era ortodrómica y no se detectó arteria comunicante posterior permeable. Debido a la evolución del paciente, que empeoró significativamente durante la realización de este estudio, obligando a replantearse la actitud terapéutica, no fue posible completar la exploración del sistema vértebro-basilar. En resumen, los datos obtenidos sugerían la existencia de una estenosis > 80% en el tercio medio de la arteria carótida interna izquierda, compensada por colaterales tanto primarias como secundarias, y una estenosis del 70-80% a nivel de la arteria carótida común derecha. • Angio-TC de ingreso (HUCA) (Figs. 1 y 2): estenosis severa de la ACC derecha, estenosis del 50% en el origen de la ACI derecha, obstrucción en origen de la ACI izquierda con recanalización en la porción petrosa, estenosis en el origen de ambas vertebrales, más acusada en la derecha, donde es hipoplásica, estenosis del 50% en el tercio inferior de la arteria basilar con permeabilidad de la arteria comunicante posterior derecha, que presentaba buen calibre, así como en el origen fetal de la arteria cerebral posterior izquierda, permeabilidad de la arteria comunicante anterior; hallazgo casual de un aneurisma sacular de 3 mm de diámetro en la arteria cerebral media derecha . • RM craneal: se identifican lesiones isquémicas agudas puntiformes bilaterales (parietal bilateral, temporal e insular izquierdas).

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III CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS DE UNIDADES DE ICTUS PARA RESIDENTES DE NEUROLOGÍA 2014

Figura 1. Angio-TC reconstrucción 3D: imagen del trombo en la ACI izquierda.

• TC de control postintervencionismo (HUCA): infarto en estadio subagudo en la región frontal y occipital izquierda, sin efecto masa ni transformaciones hemorrágicas. • TC de cráneo previa al alta (Cabueñes): mínima transformación hemorrágica en el territorio de la ACM izquierda. • Angio-TC de control (Cabueñes): estenosis filiforme en la ACC derecha distal secundaria a un amplio trombo. Placas calcificas en la ACI derecha que no condicionan estenosis significativa. Stent en la ACI izquierda. AV permeables.

Diagnóstico Ictus hemisférico izquierdo de etiología aterotrombótica. Estenosis de la ACI izquierda sintomática con revascularización con stent. Estenosis de las ACC y ACI asintomática. Estenosis en torno al 50% de la arteria basilar.

Tratamiento Implantación de stent en la ACI izquierda y doble antiagregación con ácido acetilsalicílico 100 mg y clopidogrel más simvastatina 40 mg. Control de FRCV.

Evolución En un primer tiempo se desestimó la realización de trombectomía ante la mejoría clínica llamativa (NIHSS 2, dado por afasia sensitiva leve y facial leve). Ingresó en la Unidad de Ictus, donde horas más tarde presentó un deterioro neurológico brusco, observándose en la exploración una hemiplejia derecha, paresia facial central y afasia global (NIHSS 17). Ante la inestabilidad clínica, se decidió iniciar tratamiento intraarterial mediante trombectomía mecánica e implantación de stent en la ACI izquierda cervical. Desde el punto de vista clínico, en los días posteriores a la intervención el paciente experimen-

Figura 2. Angio-TC: defecto de repleción en proyección de la T carotídea sugerente de trombo en T.

tó una progresiva mejoría, con una puntuación NIHSS de 9 previamente al traslado para realizar tratamiento rehabilitador.

DISCUSIÓN Se trata de un paciente de 74 años con múltiples factores de riesgo vascular. Al ingreso, la baja puntuación NIHSS no hacía pensar en un problema vascular de gran vaso, pero fue la realización del estudio ecográfico urgente el que nos hizo sospechar con elevada certeza un problema carotídeo bilateral. Por ese motivo, siguiendo el protocolo vigente en nuestra comunidad, se trasladó al Hospital Central de Asturias (HUCA) para completar estudios neurovasculares y realizar tratamiento intervencionista si estuviese indicado1. A su llegada al HUCA, ante la importante mejoría y valorando el riesgo/beneficio, se decidió mantener el tratamiento médico e ingresar al paciente en la Unidad de Ictus. Hubo un empeoramiento posterior, por lo que, apoyándonos en una angio-TC que nos reveló una obstrucción de gran vaso y el estudio de perfusión que mostraba una penumbra isquémica en el territorio de la arteria cerebral media izquierda, se realizó una trombectomía mecánica en segundo tiempo. Dado el estrecho margen terapéutico del que disponemos, es necesario un fácil acceso a las técnicas diagnósticas y a tratamientos específicos, por lo que se hace necesaria la adecuación de los sistemas de organización asistencial y de la dotación de los centros hospitalarios capacitados para atender pacientes con ictus. El Doppler transcraneal nos aporta una información del estado vascular en el ictus agudo2 y la posibilidad de

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III CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS DE UNIDADES DE ICTUS PARA RESIDENTES DE NEUROLOGÍA 2014

llevar a cabo una monitorización en tiempo real durante la infusión del fibrinolítico, por lo que es de incalculable valor para auxiliar al clínico en la toma de decisiones, sobre todo cuando se está planteando un tratamiento intraarterial, estableciendo su rentabilidad diagnóstica junto con otros estudios angiográficos3,4.

BIBLIOGRAFÍA 1. Calleja S, Vega P, Murias E. Protocolo código ictus. Servicio Asturiano de Salud del Principado de Asturias; 2013.

2. Grolimund P, Seiler RW, Aaslid R, Huber P, Zurbruegg H. Evaluation of cerebrovascular disease by combined extracranial and transcranial doppler sonography. Experience in 1,039 patients. Stroke. 1987; 18: 1018-24. 3. Razumovsky AY, Gillard JH, Bryan RN, Hanley DF, Oppenheimer SM. TCD, MRA and MRI in acute cerebral ischemia. Acta Neurol Scand. 1999; 99: 65-76. 4. Halsey JH. Prognosis of acute hemiplejia estimated by transcranial Doppler ultrasonography. Stroke. 1988; 19: 648-9.

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Varón de 44 años con hemocromatosis que debuta con coma fulminante: una catástrofe neurológica Supervisión: S. Carrasco García de León Facultativo Especialista de Área

A. López García, N. Giraldo Restrepo, M. C. Valencia Guadalajara, J. J. Bravo Gómez Servicio de Neurología Hospital General Universitario de Ciudad Real. Ciudad Real

CASO CLÍNICO

Pruebas complementarias

Anamnesis

• Se realizó una analítica general, obteniéndose parámetros dentro de la normalidad, incluyendo negatividad de tóxicos en orina. El electrocardiograma objetivó ritmo sinusal con extrasístoles ventriculares aisladas. La radiografía de tórax mostró una imagen triangular en la base derecha sugestiva de infarto pulmonar. • Con la sospecha clínica inicial de disección aórtica se realizó una angio-TC tóraco-abdominal con contraste urgente, que no mostró compromiso vascular, pero puso de manifiesto la existencia de un tromboembolismo pulmonar y una masa intracardiaca en el ventrículo izquierdo. • Un ecocardiograma transesofágico (ETT) confirmó la presencia de una gran masa apical (29 x 23 mm) redondeada y de bordes bien definidos, que presentaba movimiento sincrónico con la pared cardiaca subyacente, altamente sugestiva de trombo intracavitario. • La TC cerebral urgente resultó normal. • Transcurridas 24 horas desde el inicio del cuadro clínico, y ante la instauración brusca del mismo, la existencia de factores de riesgo vascular y los hallazgos en las pruebas complementarias, se planteó como causa más plausible un origen neurológico, con clínica de infarto de circulación posterior. Con este motivo se realizó una TC cerebral de control, que evidenció extensas hipodensidades en el territorio vertebro-basilar (hemisferio cerebeloso izquierdo, tronco, ambos núcleos talámicos y lóbulo occipital bilateral). Se decidió entonces solicitar valoración al Servicio de Neurología. A la exploración, tras retirar la sedación el paciente persistía en coma profundo con total ausencia de respuestas a estímulos, midriasis arreactiva bilateral, ausencia de reflejos de tronco y Babinski bilateral. Ante la existencia de un infarto establecido masivo en el territorio vertebro-basilar, con una puntuación de 8 en la escala PC-ASPECT, se descartó tratamiento de reperfusión tanto intravenoso como intraarterial.

Varón de 44 años de edad, fumador, con antecedentes de hipertensión arterial en tratamiento con telmisartán y hemocromatosis hereditaria C282Y. El día del ingreso es encontrado por su mujer a la 13:30 h tumbado en la cama inconsciente y arreactivo. El paciente había sido visto por última vez asintomático a las 9:00 h de ese día. Tras ser valorado por los Servicios de Urgencias extrahospitalarios en su domicilio, fue trasladado a Urgencias con el diagnóstico de “coma de etiología desconocida”. A su llegada al hospital se objetivó una puntuación en la escala de coma de Glasgow de 4 puntos (O1V1M2) con pupilas midriáticas arreactivas bilaterales y reflejos cutáneo plantares extensores. Estando en el box de reanimación de Urgencias, comenzó con hipotensión de 50/30 mmHg, precisando noradrenalina, y alteraciones del ritmo cardiaco consistentes en extrasístoles ventriculares de QRS ancho de forma frecuente con ritmo ventricular. Se decidió intubación orotraqueal y conexión a ventilación mecánica para asegurar la vía aérea y el paciente ingresó en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI).

Examen físico La exploración neurológica en Urgencias mostró una puntuación de 4 en la escala de coma de Glasgow, sin apertura ocular espontánea, con midriasis bilateral arreactiva, postura de descerebración al estímulo doloroso y reflejo cutáneo plantar extensor bilateral. Presión arterial 50/30 mmHg, frecuencia cardiaca de 90 lpm, saturación de oxígeno 100% (con ventimask reservorio). A nivel sistémico: carótidas rítmicas y simétricas, sin soplos. Auscultación cardiaca: rítmico, no soplos. Auscultación pulmonar: respiración profunda con roncus dispersos en ambos campos pulmonares. Abdomen sin hallazgos patológicos. Pulsos asimétricos en los miembros superiores, pulsos pedios conservados.

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III CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS DE UNIDADES DE ICTUS PARA RESIDENTES DE NEUROLOGÍA 2014

• Una RM cerebral confirmó la presencia de un infarto isquémico reciente en las secuencias de difusión que se extendía desde el bulbo raquídeo hasta ambos tálamos, incluyendo los hemisferios cerebelosos y los lóbulos occipitales (Fig. 1).

Diagnóstico • Ictus isquémico vertebro-basilar masivo en un paciente joven, secundario a trombosis de la arteria basilar, de probable origen cardioembólico. • Trombo intracardiaco en el ápex ventricular izquierdo. • Tromboembolismo pulmonar derecho. • Isquemia arterial del miembro superior. • Fenómenos embólicos de repetición en probable relación con estado protrombótico. Hemocromatosis.

Tratamiento Se inició tratamiento endovenoso con heparinas de bajo peso molecular en dosis anticoagulantes y antiagregación, a pesar de lo cual el paciente continuó presentando fenómenos trombóticos, incluyendo una nueva isquémica arterial en el miembro superior derecho.

Evolución Ante al mal pronóstico se decidió, conjuntamente con la familia, la limitación de las medidas, falleciendo el paciente en pocas horas.

DISCUSIÓN La hemocromatosis hereditaria (HFE) es una enfermedad autosómica recesiva provocada por un error congénito del metabolismo del hierro por el que un aumento de su absorción intestinal causa la sobrecarga y el depósito progresivo del mismo en numerosos órganos. Diversos estudios prospectivos han encontrado una asociación entre este desorden y la ateromatosis prematura, con el consiguiente aumento de riesgo de ictus is-

quémico aterotrombótico1. Se ha propuesto que esta acumulación de hierro contribuye a la aterogénesis mediante peroxidación lipídica incrementando el estrés oxidativo y la formación de radicales libres. Otros autores han descrito una conexión potencialmente fatal entre las mutaciones del gen HFE y la coexistencia con otros factores de riesgo como la HTA y el tabaquismo2. También se ha considerado la presencia de un estado de hipercoagulabilidad favorecido por el exceso de hierro en sangre como factor predisponente de isquemia1. Lo cierto es que, a día de hoy, los mecanismos fisiopatológicos involucrados que relacionan hemocromatosis e ictus siguen siendo inciertos y controvertidos3. Por otro lado, la afectación cardiaca ha sido ampliamente estudiada y su prevalencia varía entre el 10% y el 30%4. Las manifestaciones clínicas de la hemocromatosis cardiaca incluyen: alteración en la función ventricular, arritmias e insuficiencia cardiaca. No existe, sin embargo, evidencia científica disponible acerca de la posible relación entre hemocromatosis e ictus cardioembólico, que constituye el mecanismo más plausible en nuestro paciente, en base al trombo intracavitario demostrado por ecografía transesofágica. La arteria basilar es un vaso de vital importancia encargado de irrigar gran parte del tronco encefálico, cerebelo, núcleos talámicos, lóbulos occipitales y región medial de los lóbulos temporales. Su obstrucción condiciona un gran abanico de cuadros clínicos que oscilarán desde la afectación aislada de pares craneales, sensación vertiginosa, disartria, hemiparesia o trastornos de la esfera visual, hasta la aparición de tetraplejia y coma fulminante en casos de sustrato lesional extenso, como el que nos ocupa, siendo el pronóstico infausto. La trombosis aguda de la arteria basilar ha sido descrita como una catástrofe neurológica. Un diagnóstico precoz puede mejorar de manera sustancial el pronóstico. En estudios recientes se han documentado datos de excelente evolución (50% de independencia funcional) empleando estrategias escalonadas de combinación de varias modalidades terapéuticas (trombólisis intravenosa ultraprecoz seguida de trombectomía mecánica endovascular de rescate)5. Con la presentación de este caso queremos remarcar la necesidad de incluir la trombosis de la arteria basilar como diagnóstico de sospecha ante todo coma de etiología no filiada, constituyendo la angio-RM o la angio-TC del polígono de Willis la prueba diagnóstica de elección en el Servicio de Urgencias.

BIBLIOGRAFÍA

Figura 1. Cortes axiales de la RM que muestran infarto isquémico agudo extenso en el territorio vertebro-basilar.

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Trastorno del lenguaje transitorio como forma de presentación de una angiopatía cerebral amiloidea inflamatoria Supervisión: S. Calleja Puerta Médico Adjunto

Á. I. Pérez Álvarez, C. García-Cabo Fernández, L. Martínez Rodríguez, J. C. Martínez Ramos Servicio de Neurología Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo (Asturias)

CASO CLÍNICO Anamnesis Paciente de 79 años sin alergias, independiente y sin deterioro cognitivo. Es hipertenso, sin otras metabolopatías conocidas. Tiene un bloqueo de rama derecha, fibrilación auricular e insuficiencia aórtica severa con prótesis biológica. Presenta además temblor esencial e hipotiroidismo. Recibe lansoprazol, levotiroxina, acenocumarol, amiodarona, ramipril, atorvastatina, bisoprolol, fenobarbital, alprazolam y ácido fólico. Acude a Urgencias por un episodio autolimitado de minutos de duración de afasia expresiva. La familia refiere que desde hace semanas está desorientado y bradipsíquico.

Examen físico Orientado y colaborador. Dificultad para la comprensión de órdenes complejas. Pares craneales normales. El examen de las vías largas sensitivo-motoras y cerebelosas es normal. Reflejos osteo-tendinosos normales y cutáneo-plantares flexores. Temblor de actitud en ambos miembros superiores de predominio derecho.

Pruebas complementarias • Los estudios analíticos en Urgencias, incluyendo hemograma, bioquímica y coagulación, no muestran hallazgos relevantes. • Se practica una tomografía computarizada (TC) craneal urgente, que demuestra extenso edema vasogénico frontoparietal izquierdo y parietal derecho con severo efecto masa y borramiento de surcos en el hemisferio cerebral izquierdo, sin realces patológicos tras la administración de contraste. • Durante el ingreso se realiza una primera resonancia magnética (RM) craneal (Fig. 1), que demuestra que las lesiones objetivadas en la TC se corresponden con una llamativa hiperintensidad en T2, con efecto masa, y tras administrar contraste destaca un realce lineal irregular

de aspecto leptomeníngeo, sobre todo en las áreas de lesión focal. En secuencia de eco-gradiente hay múltiples focos dispersos de hemosiderina con claro acúmulo lobar en las zonas de hiperseñal en T2, todo ello sugestivo de angiopatía amiloidea cerebral inflamatoria. En un control días después no se observan cambios significativos y en la espectroscopia se objetiva leve descenso del Nacetilaspartato y aumento de colina. Se repite el estudio al mes siguiente de comenzar el tratamiento esteroideo (Fig. 2) y se observa una clara mejoría de las señales hiperintensas descritas, con desaparición del efecto masa.

Diagnóstico Angiopatía cerebral amiloidea inflamatoria.

Tratamiento Se instaura tratamiento corticoideo con dexametasona y se suspende la anticoagulación oral teniendo en cuenta el elevado riesgo de sangrado intracerebral, que se sustituye por antiagregación simple.

Evolución El paciente evoluciona de forma satisfactoria con el tratamiento corticoideo, de modo que al alta se encuentra asintomático. En el estudio de neuroimagen de control por resonancia magnética se detecta importante mejoría de la enfermedad, con práctica resolución del proceso inflamatorio amiloideo.

DISCUSIÓN La angiopatía amiloidea cerebral se debe al depósito de material betaamiloide en la pared de las arteriolas cerebrales y leptomeníngeas, y muestra una estrecha relación con la enfermedad de Alzheimer1. Es poco frecuente su presentación en forma de infiltrado inflamatorio perivascular, en este caso se conoce como angiopatía amiloidea inflamatoria y se caracteriza por clínica compatible con una demencia subaguda, cefalea y crisis epilépticas2. En el caso de nuestro

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Figura 1. Secuencia FLAIR con lesiones hiperintensas en la sustancia blanca de los lóbulos frontal y parietal izquierdos, así como en la región parasagital superior del lóbulo parietal derecho.

Figura 2. La misma secuencia de la figura 1 tras tratamiento esteroideo que demuestra, semanas después, una gran mejoría de la actividad inflamatoria, con desaparición del efecto masa.

paciente se presentó de forma ictal. El diagnóstico definitivo es histopatológico, aunque se han desarrollado en los últimos años técnicas diagnósticas que evitan la realización de una biopsia cerebral. El PET-PIB permite apreciar el depósito de material amiloideo en el parénquima cerebral, y en el líquido cefalorraquídeo encontramos un descenso de Ab40 y Ab42 por secuestro parenquimatoso3. La RM muestra unas lesiones hiperintensas en T2/FLAIR y en el mapa ADC, que son hipointensas en T1. El diagnóstico diferencial debemos realizarlo con otras leucoencefalopatías, tumores y vasculitis del sistema nervioso central4. El tratamiento consiste en corticoterapia intravenosa a altas dosis en fase inicial, seguida de una pauta oral descendente. En nuestro caso, no es posible establecer un diagnóstico de certeza, ya que no se realizó biopsia cerebral. No obstante, la neuroimagen altamente compatible y la respuesta al tratamiento esteroideo permiten establecer un diagnóstico de alta probabilidad. Por otra parte, debemos tener en cuenta el elevado riesgo hemorrágico que esta enfermedad lleva asociado, que puede manifestarse en forma de microhemorragias visibles en secuencia eco-gradiente, lo cual debe condicionar una evaluación riesgo-beneficio en pacientes con tratamiento antitrombótico5.

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Demencia estratégica Supervisión: P. Calleja Castaño Médico Adjunto

E. Gómez Cibeira, S. Vila Bedmar, S. Delis Gómez, M. P. Guerrero Molina Servicio de Neurología Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid

CASO CLÍNICO

Pruebas complementarias

Anamnesis Mujer de 74 años, hipertensa, dislipémica, en seguimiento por deterioro cognitivo leve tipo amnésico desde hace un año y medio con puntuaciones en el MiniMental State Examination (MMSE) en torno a 30/35, sin afectación funcional y con independencia para las actividades cotidianas. Fue traída a Urgencias por presentar de manera brusca, y estando previamente asintomática, un cuadro clínico consistente en emisión de lenguaje inapropiado asociado a comportamientos extraños. Sus familiares la encontraron en su domicilio sola, con las luces apagadas, desorientada, emitiendo lenguaje repetitivo, confundiendo unos familiares con otros y moviéndose constantemente de un lado a otro. Las horas previas a este episodio, la paciente había estado con su familia, sin advertir estos ninguna sintomatología específica.

Examen físico Buen estado general, consciente y alerta, tensión arterial 110/60 mmHg, frecuencia cardiaca 54 latidos por minuto, afebril. La exploración general era rigurosamente normal y en la neurológica destacaba desorientación en tiempo y espacio, inatenta; lenguaje incoherente, sin elementos disfásicos ni disártricos, verborreico, con memoria alterada en todas sus modalidades, con capacidad confabulatoria muy marcada, cálculo y abstracción alterados, disminución de la fluencia verbal. Imposibilidad de realizar maniobra de Luria y otras secuencias alternantes, apraxia ideomotora, no agnosias evidentes. Reflejos de liberación frontal presentes (palmomentoniano, grasping, glabelar inagotable, hociqueo, chupeteo). Resto de exploración neurológica (pares craneales, motor, sensibilidad, cerebelo, extrapiramidal, estación y marcha) sin alteraciones. Puntuación en MMSE de 11/30 y test del reloj de 3/10.

• Se realizó una analítica, con hemograma, bioquímica, coagulación, PCR y VSG, que resultó normal. • Igualmente, un perfil férrico, lipídico, tiroideo, vitamina B12, ácido fólico y serología de lúes y VIH no mostraron alteraciones. • Un electrocardiograma rítmico a 73 latidos por minuto con imagen de bloqueo incompleto de rama derecha y una radiografía de tórax sin alteraciones. • La tomografía computarizada (TC) craneal (sin contraste) urgente mostró una hipodensidad localizada en la rodilla de la cápsula interna derecha sugestiva de evento isquémico en evolución (Fig. 1A). • La angio-TC no mostró obstrucción vascular a ningún nivel. • Se realizaron igualmente un ecocardiograma transtorácico, mostrando únicamente hipertrofia moderada del ventrículo izquierdo con insuficiencia aórtica leve; un Holter con ritmo sinusal durante todo el registro; un Doppler de troncos supraaórticos y transcraneal, donde destacaban pequeñas placas hiperecogénicas en ambas bifurcaciones carotídeas; y un electroencefalograma sin mostrar actividad epileptiforme. • Resonancia magnética (RM) craneal y angio-resonancia, donde existe una hiperintensidad de señal en la región de la rodilla de la cápsula interna derecha que se extiende hacia la región posterior y superior afectando al brazo posterior (Figs. 1B y 2A). En las secuencias en difusión esta lesión sobre la rodilla del cuerpo restringe mínimamente en la periferia (Fig. 2B), dado el tiempo de evolución desde el inicio de la sintomatología hasta la realización de la RM de 25 días.

Diagnóstico Episodio de demencia aguda de etiología vascular por infarto estratégico en el territorio profundo de la arteria cerebral media derecha (rodilla de la cápsula interna derecha).

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Tratamiento

Existen multitud de lesiones isquémicas cerebrales que se han relacionado especialmente con alteraciones cognitivas, así como desarrollo de demencia, ya sea de forma aguda o más crónica, con mínima presencia e incluso ausencia de otra sintomatología neurológica asociada. Tal es el caso de la encefalopatía multiinfarto, los infartos estratégicos, el “estado lacunar”, la encefalopatía de Binswanger e incluso de los infartos en territorios frontera1. Antiguamente se pensaba que era el volumen de tejido cerebral isquémico la variable que más influía en la clínica de déficit cognitivo, pero en los últimos años se ha visto cómo la localización anatómica de la lesión cobra mucha más relevancia2. Los infartos cerebrales estratégicos presentan manifestaciones clínicas no claramente relacionadas con la zona cerebral isquémica, afectando principalmente

a funciones corticales superiores. Dichas manifestación suelen ser debidas a disrupción de los circuitos corticosubcorticales que implican desconexiones entre áreas asociativas, límbicas y paralímbicas3, y en ocasiones se ha relacionado con localizaciones topográficas determinadas tales como el giro angular, la cápsula interna, el núcleo caudado y el tálamo. Como ocurre en nuestro caso, los infartos de la rodilla de la cápsula interna pueden causar únicamente un estado confusional agudo, inatención, apatía, abulia, pérdida de memoria, alteraciones en el comportamiento, y todo esto en ausencia de déficit motor contralateral, salvo en los que existe una afectación importante del brazo posterior de la cápsula interna. Debido a algunos estudios realizados con pruebas de imagen funcional, se ha podido inferir que este tipo de lesión interrumpe vías donde están implicados los pedúnculos talámicos anterior e inferior, resultando esto en una desactivación funcional de la corteza frontal ipsilateral, por lo que se podría decir que existe una desconexión tálamo-fronto-cortical (síndrome de la rodilla capsular)4. A largo plazo, está descrito cómo en la evaluación posterior al cabo de 12 meses todas estas alteraciones cognitivas debidas a infartos estratégicos, especialmente los ubicados en esta zona cerebral, van resolviendo, quedando únicamente defectos residuales en la memoria visuoespacial e incluso en la fluencia verbal cuando la lesión es en el hemisferio dominante. Respecto al tratamiento, lo más importante es el manejo de los factores de riesgo cerebrovasculares (hipertensión, diabetes, hipercolesterolemia, enfermedades cardiacas). Los síntomas intercurrentes, tales como alteraciones en el ánimo o en el comportamiento, se podrán tratar con la farmacoterapia adecuada en cada caso. Respecto a los inhibidores de la colinesterasa, se ha visto cómo pueden mejorar la sintomatología en las demencias vasculares, ya sea por la potenciación de circuitos colinérgicos destruidos durante la fase isquémica o bien por la mejoría de una enfermedad de Alzheimer subyacente en el paciente, de aquí que sean de mayor utilidad en las demencias de perfil mixto5.

Figura 1A. Tomografía computarizada sin contraste mostrando hipodensidad en la rodilla de la cápsula interna derecha. 1B. Resonancia magnética T2 que muestra la misma lesión con discreta extensión hacia el brazo posterior.

Figura 2. RM FLAIR (A) que muestra la misma lesión hiperintensa en la rodilla de la cápsula interna derecha (flecha) con mínima restricción periférica en secuencia de difusión (B).

Durante el ingreso, la paciente recibió tratamiento con terapia antiagregante (ácido acetilsalicílico 300 mg diarios) e hipolipemiante (atorvastatina 40 mg diarios), siendo necesaria la administración puntual de neurolépticos para controlar los episodios de agitación.

Evolución Al alta, la paciente mantenía similar focalidad neurológica que al ingreso, con mayor control de los episodios de agitación pero con tests psicométricos puntuando los mismos valores. En una revisión posterior, a los tres meses del ingreso, la paciente ha ido mejorando progresivamente, aunque sin alcanzar su situación cognitiva previa. A la exploración, está orientada, el lenguaje es fluido, coherente, con capacidad mnésica alterada que mejora con pistas semánticas y manteniendo apraxia de construcción, con una puntuación en el MMSE de 23/35 y en el test del reloj de 4/10. Se mantiene la estimulación cognitiva y se decide comenzar tratamiento farmacológico con donepezilo.

DISCUSIÓN

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Cuadro ictal en una mujer joven: ¿Y si el origen no es vascular? Supervisión: A. Hernández González Facultativo Especialista de Área y Tutor de Residentes

N. Giraldo Restrepo, M. C. Valencia Guadalajara, A. López García, J. J. Bravo Gómez Servicio de Neurología Hospital General Universitario de Ciudad Real. Ciudad Real

CASO CLÍNICO Anamnesis Mujer de 29 años sin antecedentes personales de interés, ni hábitos tóxicos. Entre los antecedentes familiares destacaba que el padre había recibido trasplante renal por insuficiencia renal terminal y padecía de cardiopatía isquémica. La paciente presenta un cuadro brusco al pasar de la posición de sentada a bipedestación, consistente en sensación de mareo, a la que rápidamente se añade debilidad en el miembro inferior izquierdo y torpeza en la mano izquierda. No se asociaba trastorno sensitivo, visual, cefalea u otros síntomas. Al consultar en su hospital de referencia, le realizan una TC cerebral urgente, que no muestra alteraciones, por lo que se activa el código ictus, y se deriva a nuestro centro hospitalario.

Examen físico La paciente mantenía unas constantes normales, estaba afebril y sin signos meníngeos. La auscultación cardiaca y pulmonar, así como el resto de la exploración general, no mostraban hallazgos patológicos. En la exploración neurológica la paciente estaba alerta, consciente y orientada en tiempo, espacio y persona, con lenguaje coherente y fluido, sin alteraciones. La exploración de los pares craneales, incluyendo campimetría por confrontación, era normal, salvo paresia facial central izquierda. En el balance muscular se objetivaba claudicación en Barré (antes de los 10 segundos) de la región distal del miembro superior izquierdo, con fuerza en la mano izquierda 4–/5, asociada a torpeza manipulativa, y claudicación en Mingazzini (antes de los 5 segundos) del miembro inferior izquierdo con fuerza 3/5 en dicha extremidad. La sensibilidad estaba conservada, y presentaba dismetría de extremidades izquierdas en la prueba dedo-nariz-dedo y talón-rodilla, que parecían despropor-

cionadas a la paresia. El reflejo cutáneo-plantar era flexor derecho y extensor izquierdo. La exploración se correspondía con una puntuación en la escala de NIHSS de 7 puntos.

Pruebas complementarias • La analítica sanguínea urgente, y otra más amplia realizada durante su ingreso, mostró valores dentro de la normalidad, incluyendo hemograma, coagulación, bioquímica general con perfil lipídico, proteinograma y perfil autoinmune. Los marcadores tumorales (CEA, CA 19.9, CA 125, CA 15.3, AFP, B2 microglobulina y proteína de Bence-Jones) y serologías (Mycoplasma, Chlamydia, Coxiella, CMV, Borrelia, Brucela, Lúes y VIH) fueron negativos. El estudio de trombofilia (factor VIII, factor V de Leiden, anticoagulante lúpico, antitrombina, proteínas C y S) también mostró valores normales. • El electrocardiograma, la radiografía de tórax y la TC tóraco-abdómino-pélvica no objetivaron alteraciones. • La TC cerebral urgente era normal, y en el estudio Doppler transcraneal en la primera valoración se observaban las arterias del polígono de Willis simétricas y sin hallazgos valorables.

Diagnóstico Mujer joven con episodio de hemiparesia-hemiataxia izquierdas de inicio ictal, de menos de cuatro y media horas de evolución, con NIHSS de 7 y estudio de neuroimagen sin evidencia de alteraciones, compatible con ictus isquémico agudo.

Tratamiento En el Servicio de Urgencias, ante una paciente joven con este diagnóstico de sospecha, dentro de ventana terapéutica y sin contraindicaciones, se decide instaurar manejo trombolítico con rTPA, a pesar de la normalidad del Doppler-TC.

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Evolución Tras la administración del tratamiento, la paciente no presenta mejoría clínica, ni complicaciones derivadas de la fibrinólisis. En la TC cerebral de control a las 24 horas se evidencia una lesión redondeada hipodensa, en el centro semioval derecho, compatible con lesión isquémica aguda (Fig. 1). Durante los primeros días del ingreso se instaura tratamiento antiagregante plaquetario, presentando una respuesta clínica fluctuante, con empeoramientos de su situación basal coincidiendo con los ejercicios de rehabilitación. En un control con Doppler-TC/dúplex de TSA realizado a los 3 días, no se evidencia patología a ningún nivel. La ecocardiografía transtorácica es normal, pero realizada vía transesofágica objetiva un paso amplio de burbujas en reposo y tras Valsalva, sin detectar la presencia de foramen oval anatómico. Se solicita una resonancia magnética cerebral, donde se observa una lesión redondeada, localizada en el centro semioval derecho, en contacto con el ventrículo lateral y que infiltra el cuerpo calloso, hipointensa en T1 y con hiperintensidad central en las secuencias potenciadas en T2, con un halo de menor intensidad que restringe en difusión, y con captación de gadolinio en anillo abierto, que produce un ligero efecto masa sobre el ventrículo lateral derecho, compatible con lesión pseudotumoral. Además, presenta dos lesiones hiperintensas en T2, localizadas en el asta posterior del ventrículo derecho y en el centro semioval izquierdo, sin restricción en la difusión, ni captación de gadolinio. Los hallazgos son muy sugestivos de enfermedad desmielinizante, con lesión de tipo pseudotumoral que sugiere importante actividad inflamatoria (Fig. 2). Se amplía el estudio con análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR), que muestra síntesis intratecal de IgG

Figura 1A. En la TC craneal realizada tras 24 horas posfibrinólisis se observa una lesión hipodensa redondeada en el centro semioval derecho. 1B. RM cerebral en secuencia potenciada en T1 se objetiva una lesión hipointensa redondeada intraaxial, que comprime el cuerpo calloso que se corresponde a la imagen visualizada en la TC.

y presencia de bandas oligoclonales (IgG e IgM), siendo también los PESS compatibles con enfermedad desmielinizante. Ante estos hallazgos se instaura tratamiento con bolos de 1 g de metilprednisolona, con adecuada respuesta clínica. En el seguimiento posterior ambulatorio se realiza una resonancia magnética cerebral, donde se evidencia diseminación espacial y temporal, confirmándose el diagnóstico de esclerosis múltiple remitente recurrente.

DISCUSIÓN En el ictus isquémico agudo es crucial la decisión de iniciar o no tratamiento trombolítico con activador de plasminógeno tisular recombinante (rTPA), por presentar una ventana terapéutica estrecha (4,5 horas) y una respuesta tiempo dependiente que se relaciona con una mejor evolución clínica y discapacidad final1. Esta decisión se basa en una valoración inicial clínica, analítica y con TC craneal simple, por lo que en algunos casos es difícil diferenciar de forma rápida pacientes con ictus, de pacientes con un diagnóstico falso positivo, conocido como stroke mimic, y así decidir la actitud terapéutica2. El stroke mimic es definido como un cuadro clínico inicial compatible con ictus, con un diagnóstico diferente al final del estudio y una RM cerebral sin restricción en la difusión3. Nuestra paciente presentaba un cuadro clínico de perfil ictal, con neuroimagen inicial normal y con aparición de una lesión sugestiva de isquemia tras la fibrinólisis. Sin embargo, la evolución algo tórpida y una RM cerebral modificaron el diagnóstico inicial, siendo este caso compatible con un stroke mimic. La tasa de stroke mimic oscila entre 1,3-25% en pacientes no tratados con rTPA, y entre 1,4-14% en pacien-

Figura 2. En la RM cerebral se observa una lesión redondeada de bordes bien definidos en el centro semioval derecho, y en la secuencia T2* se observa un centro hiperintenso con halo más hipointenso (A), con captación de gadolinio en anillo (B), correspondiente con una lesión pseudotumoral.

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tes sí tratados1. Existe una amplia lista de diagnósticos etiológicos entre estos pacientes, siendo los más frecuentes la epilepsia y los trastornos somatomorfos. Otros diagnósticos comunes a tener en cuenta son migraña, glioma, encefalitis y un síndrome de cefalea y focalidad neurológica asociada a linfocitosis en el LCR1. La esclerosis múltiple es una causa poco frecuente de stroke mimic, como era el caso que presentamos. Varios estudios clínicos han intentado determinar factores predictores que sugieran la presencia de stroke mimic, concluyendo que datos como la edad y la presencia de factores de riesgo cardiovascular no ayudan a identificar de forma adecuada la presencia o no de un ictus isquémico. Se ha descrito una mayor prevalencia de síntomas hemisféricos izquierdos en pacientes con stroke mimic, principalmente afasia global transitoria sin hemiparesia, y una menor puntuación en la escala NIHSS1-3. La TC de perfusión puede ser una herramienta diagnóstica útil para el diagnóstico diferencial entre ambos grupos, aunque los hallazgos pueden ser confusos en algunas patologías como en migrañas, donde se puede objetivar hipoperfusión cerebral sin existir un área de isquemia real1. El principal riesgo del tratamiento con rTPA son las complicaciones hemorrágicas, principalmente la hemorragia cerebral4. De ahí surge la preocupación de exponer a estos efectos adversos a un paciente con stroke mimic no identificado al inicio de la valoración. Varios ensayos clínicos han valorado la seguridad del manejo con rTPA en estos pacientes, concluyendo que el tratamiento tiene

una adecuada seguridad, sin que el riesgo supere el beneficio en un cuadro potencialmente ictal1-3. Esta fue la decisión tomada en nuestra paciente, sin que presentara ningún evento adverso. En conclusión, ante un paciente con sintomatología neurológica aguda, con neuroimagen inicial con o sin datos de isquemia, y sin evidencia de un diagnóstico alternativo tras una adecuada anamnesis, se debe iniciar manejo trombolítico debido a un buen perfil de seguridad y ante el favorable perfil riesgo-beneficio. No se pueden olvidar otras posibilidades diagnósticas que podrán investigarse posteriormente, y más cuando el estudio neurosonológico no avale la etiología vascular del cuadro.

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Trombectomía mecánica efectiva en el ictus cardioembólico en el contexto de endocarditis infecciosa por grupo HACEK Supervisión: E. Cuadrado Godia Médico Adjunto

A. Gómez González, A. Puig Pijoan, E. Giralt Steinhauer, E. Vivas Díaz Servicio de Neurología Hospital del Mar. Barcelona

CASO CLÍNICO Anamnesis Mujer de 47 años, sin alergias conocidas, exfumadora desde hace más de 5 años, no hábitos tóxicos, vive con su marido y sus dos hijos y trabaja en limpieza escolar. Antecedentes médicos de hipertensión arterial, miocardiopatía hipertrófica obstructiva severa con FEV 55% en tratamiento con beta-bloqueantes, anemia ferropénica por hipermenorrea, miopía magna congénita y antecedente de aborto espontáneo antes de la 12.ª semana de gestación. En octubre de 2012 se diagnosticó de enfermedad de Still del adulto al presentar un cuadro de fiebre prolongada, síndrome constitucional, artralgias, rash transitorio, leucocitosis con neutrofilia, linfadenopatía y elevación de las enzimas hepáticas con inmunología negativa. Durante el ingreso en Medicina Interna, se diagnosticó de vasculitis leucocitoclástica asociada y confirmada por biopsia cutánea. Se inició tratamiento corticoideo (prednisona 60 mg/día) con mejoría inicial del cuadro. Posteriormente reingresó el 27 de noviembre de 2012 por disminución de la agudeza visual del ojo derecho a pesar del tratamiento corticoideo y se orientó como panuveítis. Durante el ingreso, se repitió el perfil inmunológico e infeccioso que resultó negativo (HLA B27, VIH, VDRL, CMV, EB, VHS, VVZ, toxoplasma, parvovirus B19, PPD, IGRA, ECA, ANA, ANCA, FR, anticuerpos citrulinados). Se realizaron una radiografía de tórax, que fue normal, una ecocardiografía transtorácica sin cambios respecto a los previos (miocardiopatía hipertrófica obstructiva ya conocida), TC torácica, que mostró una adenopatía paratraqueal, y una fibrobroncoscopia con citología de esta lesión, que resultó normal. La TC abdominal mostró trombosis de la arteria mesentérica superior, signos de hipertensión portal y arteria esplénica tortuosa con aneurisma de 15 x 11 mm. La angio-RM de TSA y abdominal no mostró alteraciones sugestivas de

vasculitis. La RM craneal mostró algunas lesiones microhemorrágicas crónicas con pequeños restos hemáticos subaracnoideos en dos surcos frontales sugestivos más de coagulopatía que de enfermedad autoinmune. Dada la historia de aborto espontáneo y la trombosis arterial, se solicitaron anticuerpos anticardiolipina, que resultaron positivos (47,64 mg/dl). Se orientó como probable síndrome antifosfolípido y se inició anticoagulación con acenocumarol. Acude el 2 de enero de 2013 a Urgencias por presentar a las 6:30 h, tras despertar asintomática, hemiparesia derecha y alteración del lenguaje de instauración súbita. Se activa el código ictus extrahospitalario y llega a Urgencias a las 7:33 h, donde tras la valoración inicial por Neurología, se activa el código ictus intrahospitalario.

Examen físico Constantes vitales: tensión arterial 145/75 mmHg, frecuencia cardiaca 105 lpm, Sat. O2 100% (VMK 0,240). Auscultación cardiaca: ruidos cardiacos rítmicos sin evidencia de soplos cardiacos. Auscultación respiratoria: murmullo vesicular conservado, sin ruidos sobreañadidos. Exploración neurológica: consciente y alerta, órdenes simples y complejas adecuadas, preguntas correctas, pupilas isocóricas normorreactivas, mirada centrada desconjugada por estrabismo previo (0), disminución de la agudeza visual del ojo derecho ya conocida, no alteración campimétrica, asimetría facial por borramiento del surco nasogeniano derecho (1), resto de pares craneales sin alteraciones, disartria leve-moderada (1), no afasia (comprende, denomina, evoca y repite correctamente), paresia de la extremidad superior derecha valorada por maniobra de Barré con claudicación franca que no llega a contactar con la cama (1), discreta claudicación de la extremidad inferior derecha valorada con maniobra de Mingazzini (1), no alteración sensitiva, dismetría dedo-nariz y talón-rodilla proporcional a hemiparesia, Babinski derecho. NIHSS 4.

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Pruebas complementarias • Se realizó una TC craneal de ingreso a las 7:54 h, sin observar alteraciones de densidad ni morfología del parénquima cerebral ni cerebeloso y sin signos de hemorragia aguda (ASPECTS 10). • En la angio-TC craneal se identificó la existencia de trombosis focal a nivel de la porción proximal (M1) de la arteria cerebral media (ACM) izquierda, con permeabilidad distal. Tras la reconstrucción en 3D, se objetivó la oclusión de la arteria carótida terminal izquierda en T. • La analítica inicial, realizada por el laboratorio de urgencias, mostró glucosa 71 mg/dl, urea 0,89 mg/dl, creatinina 0,89 mg/dl, ionograma correcto, CK 15 UI/l, bilirrubina total 0,41 mg/dl, proteína C reactiva 13 mg/ dl, hemoglobina 9,9 g/dl, leucocitos 25.590/ul, neutrófilos 94%, plaquetas 221.000/ul, INR 1,7 y tiempo de protrombina 45%. • El electrocardiograma mostró ritmo sinusal a 85 lpm, PR 210 ms, BRIHH (ya conocido) con QRS de 190 ms.

Diagnóstico Ictus isquémico agudo en el territorio de la arteria cerebral media (ACM) izquierda. Oxford: PACI, TOAST: inhabitual por coagulopatía.

Tratamiento

do el riesgo-beneficio se reinició anticoagulación en < 24 h, inicialmente con heparina sódica y posteriormente con acenocumarol. La TC craneal 72 h postrombectomía mostró una lesión isquémica establecida a nivel del núcleo caudado, lenticular e insular izquierdo. Para completar el estudio, se realizó un ecocardiograma transesofágico (ETE) que descartó FOP (foramen oval permeable) y vegetaciones valvulares (Fig. 2).

Evolución Durante el ingreso en el Servicio de Neurología, la paciente presentó fiebre, artralgias y síndrome constitucional, y en la analítica de ingreso presentó parámetros inflamatorios elevados sin foco aparente, por lo que se obtuvieron nuevos hemocultivos. En el estudio de riesgo trombótico, el anticoagulante lúpico y los anticuerpos anticardiolipina IgM resultaron positivos. Se realizó body-TC, sin evidencia de proceso tumoral; así como una PET-FDG de cuerpo completo con patrón de miocardiopatía hipertrófica obstructiva, lesión focal con captación de FDG a nivel de la arteria mesentérica superior atribuible a arteritis observada en la TC y sin evidencia de proceso tumoral metabólicamente activo. Se decidió realizar un tercer ETE, que mostró miocardiopatía hipertrófica sin evidencia de trombosis ni shunt intracardiaco y con fracción de

La paciente presentó empeoramiento neurológico hasta NIHSS 10 en la primera hora del ingreso por aumento del déficit motor y empeoramiento del lenguaje. Debido a INR 1,76 se desestimó fibrinólisis endovenosa y se indicó trombectomía primaria. Se inició el procedimiento a las 10:30 h. Después de 5 pases de stent solitaire, a las 11:42 h se obtuvo recanalización completa (TICI 3), obteniendo un trombo blanquecino de aspecto fibroso que se envió a Anatomía Patológica (Fig. 1). Tras el procedimiento, la paciente presentó mejoría clínica con NIHSS 1 (leve paresia facial derecha). La TC craneal de control, 16 h tras la trombectomía, mostró probable extravasación de contraste en caudado y putamen, sin poder descartar sufusión hemorrágica. Evaluan-

Figura 1. Neuroangiografía terapéutica. A) Arteriografía pretrombectomía. B) Arteriografía postrombectomía.

Figura 2. TC craneal de control 72 horas postrombectomía. - 53 -

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eyección estimada del 70%. En el análisis anatomopatológico del trombo intracraneal, la tinción de gram descartó la presencia de microorganismos gram positivos o gram negativos. Posteriormente, el 12 de enero de 2013, los hemocultivos resultaron positivos para Actinobacillus Actinomycetens comitans (grupo HACEK). Con el resultado de las pruebas complementarias, se revaloró el caso clínico: se trata de una paciente que tenía 5 meses de evolución desde el inicio de los síntomas y que cumpliría 5 de 6 criterios menores de DUKE1 para el diagnóstico clínico de endocarditis infecciosa. 1. Predisposición: miocardiopatía hipertrófica. 2. Fiebre. 3. Fenómenos vasculares: ictus de ACM izquierda, trombosis mesentérica. 4. Fenómenos inmunológicos: panuveítis y vasculitis. 5. Evidencia microbiológica: hemocultivo positivo para HACEK (sin cumplir criterio mayor). Con estos criterios no fue posible dar el diagnóstico definitivo de endocarditis, pero sí un diagnóstico clínico. Por tanto, en una sesión multidisciplinaria entre neurólogos, cardiólogos, reumatólogos e internistas se orienta como probable endocarditis por HACEK. Se inició tratamiento con ceftriaxona intrvenosa durante un mes (2 semanas en régimen hospitalario y 2 semanas en hospitalización domiciliaria) y se mantuvo tratamiento anticoagulante con acenocumarol al alta. Posteriormente, la paciente ha tenido seguimiento ambulatorio en consultas externas de Neurología, Cardiología (Unidad de Miocardiopatías), Oftalmología, Hematología y Medicina Interna. La paciente ha presentado una buena evolución clínica, con negativización de los hemocultivos de control realizados al mes y a los 3 meses del diagnóstico de endocarditis infecciosa. La determinación de anticoagulante lúpico se negativizó en la analítica de control 9 meses después del inicio de los síntomas y 2 meses después del inicio del tratamiento antibiótico. Por tanto, el diagnóstico inicial de síndrome antifosfolípidos se orientó como secundario a la infección y se decidió retirar el tratamiento anticoagulante. La panuveítis se resolvió completamente con corticoterapia. En el control neurológico a los 4 meses postictus, no presentaba déficit neurológico ni limitación funcional. El 17 de enero de 2014 se realizó ablación septal de manera programada ante la capacidad funcional muy disminuida en relación con la edad. Durante el ingreso, presentó episodios de BAV completo paroxístico, por lo que se decidió implantación de marcapasos definitivo tipo DDD con detección de arritmias. Actualmente continúa seguimiento ambulatorio por Cardiología y no ha presentado complicaciones. La paciente no ha recibido tratamiento anticoagulante ni corticoideo desde mayo de 2013 y no ha vuelto a presentar más episodios vasculares.

DISCUSIÓN La endocarditis infecciosa (EI) se diagnostica definitivamente mediante la demostración del agente infeccioso en las vegetaciones valvulares o material embólico obtenido en la cirugía o necropsia del paciente. No obstante, ante la necesidad de hacer un diagnóstico precoz, en la mayoría de los casos el diagnóstico se basa en el cumplimiento de criterios diagnósticos, como los criterios de Duke, que tienen valor predictivo negativo muy alto, alrededor del 98%1. Los criterios mayores son la existencia de dos hemocultivos positivos para microorganismos típicos de EI y la evidencia de afectación endocárdica. Para el diagnóstico clínico se requieren dos criterios mayores o un criterio mayor y tres menores, o bien cinco criterios menores. Nuestra paciente cumplía 5 de 6 criterios menores. Dentro de la EI, la causada por el grupo HACEK (Haemophilus spp., Actinobacillus actinomycetem comitans, Cardiobacterium hominis, Eikenella corrodens y Kingella spp.) requiere un alto grado de sospecha clínica, ya que estos microorganismos presentan crecimiento errático en cultivos habituales como agar de MacConkey y necesitan diferentes medios de cultivo, como agar chocolate o agar CTA-cistina tripteína. En el caso de que sospechemos una EI con cultivos negativos, es importante que el médico clínico contacte con los microbiólogos para optimizar el uso de técnicas especiales para la detección precoz de estos microorganismos tan poco frecuentes. Por otra parte, la existencia de una EI con ecocardiografía negativa no es infrecuente. A pesar de que el valor predictivo negativo del ecocardiograma transesofágico (ETE) es muy alto1, la prevalencia de resultados negativos en la EI es de hasta el 15%. Por tanto, el resultado negativo de la ETE, a pesar de estar en manos expertas, no excluye el diagnóstico de EI. En nuestro caso, la paciente fue estudiada con dos ETE que no fueron capaces de evidenciar imágenes sugestivas de vegetaciones. En cuanto al ictus isquémico, la endocarditis bacteriana se considera una contraindicación para tratamiento fibrinolítico con rTPA en fase aguda. Sin embargo, el riesgo-beneficio de la trombólisis endovenosa en estos contextos no está bien establecida. Nuestra paciente, dado que se encontraba en tratamiento anticoagulante y presentaba oclusión de gran vaso, fue tratada con trombectomía mecánica con excelente respuesta. En la literatura médica encontramos pocos casos publicados de trombólisis intraarterial en el contexto de ictus secundario a EI tratados con trombectomía mecánica y buena evolución posterior. Los casos publicados son pacientes con ictus isquémico en el contexto de endocarditis ya conocida3,4. En nuestro caso, la paciente fue tratada sin tener el diagnóstico y se analizó la histología del trombo extraído, sin aislarse microorganismos en su interior, por lo que se orientó como trombo secundario a la coagulopatía sistémica con menor riesgo de sangrado que un émbolo séptico.

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Respecto a la terapia anticoagulante, las guías más recientes de tratamiento antitrombótico y trombolítico en las enfermedades valvulares publicadas en Chest en 2012 desaconsejan el uso de anticoagulantes (Grado 1C) y antiagregantes (Grado 1B) en la endocarditis de válvula nativa. Esto se debe a que no existe hasta ahora evidencia suficientemente convincente de la reducción en la incidencia de embolismos y sí un aumento del riesgo de complicaciones neurológicas secundarias a hemorragias intracraneales. En pacientes con EI sobre válvula protésica que estén tratados con anticoagulación, se recomienda suspender el tratamiento hasta asegurarse de que el paciente se encuentra estable, no requiere procedimientos invasivos y no presenta complicaciones neurológicas (Grado 2C)5. Nuestra paciente, al presentar positividad para anticoagulante lúpico y que no había diagnóstico de certeza, mantuvo el tratamiento anticoagulante hasta la negativización de los anticuerpos, sin presentar complicaciones hemorrágicas.

BIBLIOGRAFÍA 1. Vallés F, Anguita M, Escribano MP, Pérez Casar F, Pousibet H, Tornos P, et al. Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en endocarditis. Rev Esp Cardiol. 2000; 53: 1384-96. 2. Habib G, Badano L, Tribouilloy C, Vilacosta I, Zamorano JL, Galderisi M, et al. Recommendations for the practice of echocardiography in infective endocarditis. Eur J Echocardiogr. 2010; 11: 202-19. 3. Sukumaran S, Jayadevan E, Mandilya A, Sreedharan S, Harikrishnan S, Radhakrishnan N, et al. Successful mechanical thrombectomy of acute middle cerebral artery occlusion due to vegetation from infective endocarditis. Eur J Echocardiogr. 2010; 11: 202-19. 4. Kang G, Yang TK, Choi JH, Heo ST. Effectiveness of mechanical embolectomy for septic embolus in the cerebral artery complicated with infective endocarditis. J Korean Med Sci. 2013; 28: 1244-7. 5. Whitlock RP, Sun JC, Fremes SE, Rubens FD, Teoh KH. Antithrombotic and thrombolytic therapy for valvular disease: Antithrombotic therapy and prevention of thrombosis, 9th ed: American College Of Chest Physicians EvidenceBased Clinical Practice Guidelines. Chest. 2012; 141 (2 Suppl): e576S-600S.

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Mujer de 74 años con ictus isquémico agudo tras cardioversión eléctrica: ¿etiología aterotrombótica o cardioembólica? Supervisión: L. Navarro Cantó Médico Adjunto

D. A. Zamora Pérez, C. Doménech Pérez Servicio de Neurología Hospital General. Elche/Elx (Alicante)

CASO CLÍNICO Anamnesis Mujer de 74 años de edad con antecedente de diabetes mellitus tipo 2, hipertensión arterial, dislipemia y fibrilación auricular crónica en tratamiento con acenocumarol que acude a nuestro centro por presentar al despertarse durante la noche, hacia las 5:00 h aproximadamente, un cuadro consistente en debilidad de las extremidades izquierdas y dificultad para la articulación del habla, hallazgos que objetivó al intentar incorporarse de la cama. La paciente se encontraba asintomática y similar a su estado basal previo en el momento de acostarse, hacia las 2:45 h. A su llegada al hospital es atendida por personal sanitario del Servicio de Urgencias, realizándose una analítica sanguínea, un ECG y una radiografía de tórax urgentes, que no muestran hallazgos patológicos; se realiza además una TC craneal urgente, que es informada de hiperdensidad en la región M2 de la arteria cerebral media derecha; dada la sospecha de ictus agudo, se contacta telefónicamente con el neurólogo de guardia ante la posibilidad de código ictus intrahospitalario, desestimándose sin embargo fibrinólisis intravenosa por el inicio incierto de los síntomas y correcta anticoagulación (INR 2,1). Se decide su ingreso en el Servicio de Neurología para su estudio y tratamiento.

Examen físico Aceptable estado general. Normonutrida. Normohidratada. Normocoloreada. Eupneica a aire ambiente. Tolerancia al decúbito. Auscultación cardiaca: tonos cardiacos arrítmicos a 90 lpm, de buena intensidad, no soplos. Auscultación pulmonar: murmullo vesicular conservado, buena entrada de aire bilateral, no ruidos patológicos sobreañadidos. Abdomen: blando, depresible, no doloroso a la palpación superficial ni profunda, no masas ni megalias, peristaltismo conservado, no soplos abdominales, no signos de irritación peritoneal. Miembros inferiores:

no edemas ni signos de TVP. Pulsos distales presentes y simétricos. No datos de isquemia. Examen neurológico: NIHSS 00002/24040/00020 = 14 puntos. Alerta, consciente y orientada en las tres esferas. Lenguaje sin elementos afásicos. Disartria moderada. Hemianopsia homónima izquierda. Musculatura ocular externa sin restricciones. Pupilas isocóricas normorreactivas. V y pares craneales bajos normales. Paresia facial central izquierda con componente superior. Fuerza: hemiplejia izquierda, balance muscular 5/5 en las extremidades derechas. Reflejos osteotendinosos 2/5 de forma universal. Reflejo cutáneo-plantar flexor derecho, extensor izquierdo. Sensibilidad táctil superficial normal. No dismetrías. Marcha y bipedestación no valorables.

Pruebas complementarias • TC craneal urgente: aumento de densidad en la arteria cerebral media derecha en relación con probable trombo/coágulo. • Analítica sanguínea urgente: glucemia 180 mg/dl. No otros hallazgos de interés. • ECG urgente: ritmo sinusal a 80 lpm, QRS estrecho, segmentos PR y QT normales, no alteraciones de la repolarización. • Radiografía de tórax anteroposterior urgente: no hallazgos patológicos de interés. • Analítica sanguínea de control: glucemia 173 mg/dl. LDL: 251 mg/dl. No otros hallazgos de interés. • ECG control: fibrilación auricular a 100 lpm. • Telemetría cardíaca: fibrilación auricular permanente, rachas de taquicardia ventricular no sostenida. • RM encefálica + DW: extensa lesión isquémica aguda con compromiso del lóbulo temporal y centro semioval derechos, hallazgos compatibles con ictus isquémico agudo en el territorio de la arteria cerebral media derecha (Fig. 1). • Angio-RM del polígono de Willis: estenosis severa superior al 80% a nivel del segmento posbifurcación de

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Figura 1. RM encefálica.

Figura 2. Angio-RM del polígono de Willis.

la arteria cerebral media derecha con recuperación satisfactoria de flujo en la región distal. Irregularidades en los contornos de las arterias cerebrales posteriores con foco de estenosis en la derecha superior al 80%. Resto de ramas del polígono de Willis sin hallazgos (Fig. 2). • Angio-RM de troncos supraaórticos: focos de estenosis a nivel de las arterias carótidas externas, así como irregularidad en el bulbo carotídeo izquierdo compatible con placa de ateroma sin estenosis significativa. • Ecocardiografías transtorácica y transesofágica: aurícula izquierda dilatada (área 24 cm2) sin evidencia de trombos. No otros hallazgos de interés. • Coronariografía: estenosis del 90% de la arteria descendente anterior media en la bifurcación con la primera diagonal difusamente enferma y de fino calibre. Estenosis del 70% de la primaria marginal. Se coloca un stent no farmacoactivo en la arteria descendente anterior.

Evolución

Diagnóstico Ictus isquémico agudo en el territorio de la arteria cerebral media derecha de etiología indeterminada (origen aterotrombótico versus cardioembólico).

Tratamiento • Acenocumarol según pauta del Servicio de Hematología. • Ácido acetilsalicílico 100 mg/24 h. • Clopidogrel 75 mg/24 h. • Atorvastatina 80 mg/24 h. • Antidiabéticos orales. • Ramipril 5 mg/24 h.

Durante los primeros días tras su ingreso, la paciente permanece estable, tanto clínica como hemodinámicamente, identificándose no obstante recurrencia de la fibrilación auricular en el ECG de control a pesar de la realización de cardioversión eléctrica las 24 horas previas al evento neurovascular; por este motivo se coloca monitorización cardiaca constante mediante telemetría para control de la frecuencia cardiaca. A lo largo de su evolución desarrolla un episodio agudo, aislado y autolimitado de dolor precordial sin correlato analítico (enzimas cardiacas normales) ni electrocardiográfico; en la telemetría se identifican además rachas aisladas de taquicardia ventricular no-sostenida. Ante estos hallazgos se consulta con el Servicio de Cardiología por sospecha de cardiopatía isquémica, realizándose una coronariografía que confirma este diagnóstico, por lo que se instaura un stent en la arteria descendente anterior y se inicia tratamiento con ácido acetilsalicílico 100 mg/24 h y clopidogrel 75 mg/24 h, que mantendrá al alta. Se realizaron también las técnicas de estudio pertinentes para determinar la extensión del ictus y filiar su etiología. No se objetivaron otras incidencias durante su estancia. Ante la sospecha de origen cardioembólico, aunque sin poder descartar componente aterotrombótico, se mantiene la anticoagulación oral con acenocumarol y se inicia tratamiento con estatinas a dosis máximas; al alta la paciente presenta una puntuación NIHSS 00002/14030/00010 = 11 puntos dependiente de paresia facial central izquierda, hemianopsia homónima izquierda, hemiparesia izquierda con balance muscular 2/5 y disartria leve.

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DISCUSIÓN Nos encontramos ante un caso de paciente con ictus isquémico agudo en el que resulta complejo discernir su etiología. Coexiste una combinación de datos a favor de un origen cardioembólico, como el desarrollo del cuadro tras cardioversión eléctrica y el antecedente personal de fibrilación auricular a expensas de una correcta anticoagulación con acenocumarol; se identifican también datos a favor de un origen aterotrombótico, como la existencia de factores de riesgo cardiovascular clásicos y el hallazgo de ateromatosis tanto extra como intracraneal e incluso a nivel de la circulación sistémica. La participación de estos factores supone importantes implicaciones terapéuticas en el momento de decidir el mejor tratamiento causal del ictus a sabiendas de que no ha sido posible conocer su origen a través de los datos clínicos y de estudios de extensión disponibles. Finalmente, se opta por una combinación de las dos posibles terapias: es imperativa

la necesidad de anticoagulación al persistir una arritmia potencialmente embolígena junto con un INR lábil; también resulta aceptable iniciar tratamiento con antiagregación oral e hipolipemiantes dada la extensa ateromatosis arterial; este hecho es aún más justificable por la detección de coronariopatía que requirió tratamiento intraarterial y precisa por tanto de doble antiagregación1,2.

BIBLIOGRAFÍA 1. Furie KL, Kasner SE, Adams RJ, Albers GW, Bush RL, Fagan SC, et al. Guidelines for the prevention of stroke in patients with stroke or transient ischemic attack. A guideline for healthcare professionals from the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke. 2011; 42: 227-76. 2. Polívka J, Rohan V, Sevčík P, Polívka J Jr. Personalized approach to primary and secondary prevention of ischemic stroke. EPMA J. 2014; 5: 9.

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Ictus isquémico en un joven con foramen oval permeable Supervisión: A. González Hernández Facultativo Especialista de Área y Tutor de Residentes

P. Pérez Hernández, Y. Miranda Bacallado, D. Ramos Rodríguez Servicio de Neurología Hospital de Gran Canaria Dr. Negrín. Las Palmas de Gran Canaria

CASO CLÍNICO Anamnesis Presentamos el caso de un paciente varón de 15 años, sin antecedentes de interés, que la mañana de su ingreso notó, mientras desayunaba, que se le escapaba la leche del desayuno por la comisura bucal izquierda y posteriormente pérdida de fuerza en el miembro superior izquierdo con incapacidad para agarrar objetos.

Examen físico Estado general: buen estado general, normohidratado y normocoloreado. Constitución leptosómica. Piel, cadenas ganglionares y tiroides: no se observan lesiones cutáneas tipo máculas, áreas hiperpigmentadas, angioqueratomas o neurofibromas. No aumento ganglionar cervical, submandibular, axilar o inguinal. Tiroides de tamaño normal, no bocio ni nódulos. Auscultación cardiopulmonar: ruidos cardiacos rítmicos sin soplos aparentemente. Murmullo vesicular conservado sin ruidos añadidos. No se auscultan soplos carotídeos. Exploración abdominal: abdomen blando, no doloroso a la palpación con peristaltismo normal, no se palpan masas ni megalias. Miembros inferiores: buena perfusión distal, pulsos pedios simétricos. No signos de trombosis venosa profunda. Exploración neurológica: paciente consciente y alerta, con funciones superiores conservadas y orientado en las tres esferas. Lenguaje sin claros elementos afásicos, aunque no colabora. No vocaliza de forma clara. Pares craneales: pupilas isocóricas y normorreactivas, movimientos oculomotores normales. Disminución de surco nasogeniano izquierdo, con leve asimetría facial de ese lado, que no corrige del todo con la sonrisa. Sensibilidad y resto de pares bajos sin alteraciones. Motor: pa-

resia de 4/5 en la parte distal del miembro superior izquierdo, miembro superior derecho y miembros inferiores normales, trofismo y tono normales. Reflejos normales presentes de forma simétrica. Sensibilidad conservada. No dismetría en la maniobra dedo-nariz. Marcha conservada.

Pruebas complementarias • Bioquímica, hemograma, orina de 24 horas, vitamina B12 y ácido fólico, estudio autoinmune, homocisteína, ácido pirúvico y láctico normales. • TC craneal sin contraste: no se observan lesiones isquémicas ni hemorrágicas agudas. • RM craneal: se identifica una lesión levemente expansiva de incremento de señal en secuencia T2 que afecta a la cápsula externa, el núcleo lenticular y el cuerpo del núcleo caudado, así como la corona radiata del hemisferio cerebral derecho. La lesión genera una mínima impronta sobre el ventrículo lateral. Se caracteriza por incremento de señal en secuencias T2. La lesión muestra refuerzo parcheado de señal T1 tras la administración de contraste. Muestra áreas de incremento de ADC y otras con valores similares al parénquima normal. Impresión diagnóstica: infarto isquémico subagudo de la arteria cerebral media derecha (lenticuloestriadas) con volumen de 10 ml (Fig. 1). • Angiografía 3D de TSA e intracraneal: no se evidencian estenosis, imágenes de disección a nivel carotídeo ni lesiones significativas en la circulación intracraneal. • Electrocardiograma: ritmo sinusal a 60 latidos por minuto. No signos de isquemia aguda ni hipertrofia del ventrículo izquierdo. • Ecocardiograma transtorácico: foramen oval permeable. Septo interauricular aneurismático, con Eustaquio muy redundante. No pasa flujo a su través. Con

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test de burbujas, no paso en reposo y paso masivo con Valsalva. • Ecocardiograma transesofágico: se aprecia el foramen oval permeable, de longitud 20 mm, anchura de 3 mm, con RIM óptimos para el cierre. Septo de tamaño normal y sin características de aneurismático. No se genera paso de flujo a su través ni de burbujas en reposo, pero con el Valsalva se confirma el paso relevante derecha-izquierda. Conclusión: foramen oval permeable adecuado para cierre quirúrgico.

de manifiesto la presencia de un foramen oval permeable con paso masivo de burbujas en Valsalva. Dada la ausencia de otras causas que lo justifiquen, se asumió la relación entre el foramen oval permeable y el ictus, por lo que tras comentarlo con la familia y con el Servicio de Cardiología lo consideramos candidato a cierre percutáneo del mismo. Durante el ingreso el paciente recibió tratamiento rehabilitador, yéndose al alta con cierta debilidad distal en el miembro superior izquierdo que no entorpecía su actividad normal.

Diagnóstico

DISCUSIÓN

Ictus isquémico en el territorio de ramas profundas de la arteria cerebral media derecha de causa inhabitual. Foramen oval permeable.

Tratamiento • Cierre percutáneo del foramen oval permeable. • Ácido acetilsalicílico 100 mg (0-1-0) hasta la cirugía.

Evolución Se trata de un varón de 15 años que ingresó por un síndrome motor izquierdo en relación con un ictus isquémico en el territorio profundo de la ACM derecha. En el estudio realizado se descartó la posibilidad de arteriopatía de troncos supraaórticos o de arterias intracraneales. Asimismo, se descartó la existencia de alteraciones que sugirieran la posibilidad de enfermedades sistémicas o de mitocondriopatías. En el estudio cardiológico se puso

La presencia de foramen oval permeable en la población general se estima entre un 20% y un 26%; sin embargo, su prevalencia en pacientes tanto menores como mayores de 55 años que han sufrido un ictus de origen criptogénico asciende hasta el 56%. Entre los factores a tener en cuenta para estratificar la probabilidad de que un foramen oval permeable sea un hallazgo casual o esté relacionado directamente con el ictus se encuentran la disminución de la edad, la ausencia de factores de riesgo vascular convencionales y la presencia de una lesión cortical. En cuanto al tratamiento a seguir en estos casos, numerosos estudios no han llegado a un consenso a favor del tratamiento médico con antiagregantes o anticoagulantes frente al cierre percutáneo del defecto. Parte de esta controversia se debe a la heterogeneidad de factores que participan e influyen en el ictus criptogénico, como son factores clínicos del paciente (edad, estados protrombóticos, riesgo de trombosis venosa, etc.), y las características anatómico-funcionales del propio foramen oval permeable, que incrementan las posibilidades de un shunt derecha-izquierda. Concluimos que en nuestro caso, al tratarse de un paciente joven y habiéndose descartado otras causas de ictus isquémico, el beneficio del tratamiento quirúrgico supera a un tratamiento antiagregante de por vida.

BIBLIOGRAFÍA

Figura 1. Infarto isquémico de los ganglios basales derechos.

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5. Rizvi AA, Margey R, Kiernan F. Patent foramen ovale (PFO) closure to prevent recurrent stroke in a patient with a nickel allergy. Conn Med. 2014; 78: 215-9.

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Cuando emboliza el corazón Supervisión: S. Martí Martínez Médico Adjunto y Tutor de Residentes

M. E. Blanco Cantó, J. M. Giménez Martínez, L. B. Betancourt Gómez, E. M. Torres San Narciso Servicio de Neurología Hospital General Universitario. Alicante

CASO CLÍNICO Anamnesis Se trata de un paciente varón de 35 años, sin antecedentes patológicos de interés conocidos, remitido a nuestro hospital como código ictus. El paciente negaba antecedentes de palpitaciones, dolor cervical, dolor torácico, síndrome febril o constitucional, aftas orales o genitales, artralgias ni exantemas. No era fumador ni consumía alcohol ni otros tóxicos. No presentaba antecedentes familiares de ictus, trombosis venosa profunda de repetición ni alteraciones de la coagulación. A su llegada objetivamos clínica compatible con ictus de la arteria cerebral media derecha y crisis hipertensiva, por lo que se procedió inicialmente al control de las cifras tensionales. Una vez estabilizadas, tras 160 minutos de evolución desde el inicio de la clínica, y al no presentar más contraindicaciones, se inició tratamiento fibrinolítico con alteplasa sistémica. Durante la infusión y al cabo de una hora de finalizar el tratamiento observamos una leve mejoría en la exploración neurológica. Tras finalizar el tratamiento, el paciente ingresó a cargo de la Unidad de Ictus.

Examen físico A su llegada a Urgencias, el paciente se encontraba alerta, orientado, con una hemianopsia izquierda y un defecto pupilar aferente del ojo derecho y disminución de la agudeza visual a 0,1. A nivel motor presentaba una paresia del miembro superior izquierdo (MSI) de 3/5 y del miembro inferior izquierdo (MII) de 4/5, así como una hemihipoestesia izquierda. El reflejo cutáneo-plantar izquierdo era extensor, y el derecho flexor. Las pruebas de coordinación cerebelosa eran normales, alteradas en las extremidades izquierdas por la paresia. Presentaba entonces un NIH al inicio del tratamiento de 9. Al finalizar el mismo mejoró sobre todo la focalidad motora, recupe-

rando completamente la fuerza en el MII, y persistiendo una paresia 4/5 del MSI, con un NIH final de 5. En la exploración sistémica el paciente presentaba buen estado general, sin fiebre, pero con cifras tensionales de 192/112 mmHg, que requirieron la administración de urapidilo 50 mg y labetalol 20 mg hasta su normalización antes de iniciar el tratamiento fibrinolítico. En la auscultación cardiaca se encontraba rítmico, sin identificar soplos ni roces cardiacos, ni tampoco soplos carotídeos. La auscultación pulmonar era normal, el abdomen no mostraba alteraciones ni se identificaban organomegalias ni puntos dolorosos a la palpación, y a nivel de las extremidades no había edemas, ni signos de insuficiencia venosa, trombosis venosa profunda ni de embolismos periféricos. Ante la presencia de alteración pupilar aferente y la disminución de la agudeza visual se solicitó un fondo de ojo por la sospecha de oclusión de la arteria central de la retina, que fue confirmada.

Pruebas complementarias Se realizó el estudio completo de ictus en un paciente joven, con las siguientes pruebas complementarias: • Analítica ordinaria con glucemia, función renal y hepática normales, perfil lipídico normal, perfil férrico con disminución de la saturación de hierro sin elevación de los reactantes de fase aguda. El hemograma fue normal. • Los resultados de autoinmunidad, perfil tiroideo, vitaminas (ácido fólico, vitamina B12) fueron normales. • Las serologías de virus neurotropos y de hepatitis resultaron negativas. • El ECG estaba en ritmo sinusal, sin alteraciones de la conducción. • La radiografía de tórax era normal. • En el estudio neurosonológico, a nivel de la ACID presentaba un engrosamiento intimal con formación de placa de ateroma heterogénea a nivel proximal. La ACII

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no presentaba alteraciones. Intracranealmente no se identificaron estenosis. El estudio de detección de shunt derecha-izquierda fue negativo, tanto basalmente como tras Valsalva. • En la resonancia magnética encefálica (Fig. 1) se observaron imágenes compatibles con múltiples lesiones isquémicas lacunares agudas que afectaban al territorio de la arteria cerebral media derecha predominantemente, existiendo también lesiones isquémicas agudas en el hemisferio izquierdo. Se objetivaron además lesiones isquémicas lacunares crónicas en ambos hemisferios cerebrales. • Se completó el estudio con una angio-RM del polígono de Willis, sin identificar hallazgos significativos. • En el ecocardiograma, tanto la función sistólica como la diastólica eran normales, con un ventrículo izquierdo no dilatado, una ligera hipertrofia concéntrica y una FEVI 65%. No se apreciaba valvulopatías, derrame pericárdico ni alteración de las cavidades derechas. Sin embargo, a nivel de la aurícula izquierda, se identificó una imagen esferoidea en la zona del septo interauricular de 25 x 15 mm compatible con mixoma versus trombo, sin dilatación auricular asociada. • Se completó el estudio con una resonancia magnética cardiaca (Fig. 2), donde se comprobó la existencia de una tumoración intracardiaca en la aurícula izquierda, dependiente del septo interauricular, de 21 x 12 mm, de morfología ovalada y contornos lisos, isointensa con respecto al miocardio en secuencias T1, hiperintensa en T2, con ligero realce periférico precoz que realzaba también en el centro de la lesión en el estudio tardío. Todo ello sugerente de mixoma como opción diagnóstica más probable. • Se comprobó mediante biopsia de la muestra quirúrgica que se trataba de un mixoma auricular.

Diagnóstico Ictus isquémicos agudos bilaterales de etiología cardioembólica por mixoma auricular.

Figura 1. Resonancia magnética encefálica, secuencia en difusión: lesiones isquémicas agudas múltiples bihemisféricas.

Obstrucción de la arteria central de la retina del ojo derecho secundaria a embolismo cardiaco por mixoma auricular.

Tratamiento Tras la identificación del tumor cardiaco, el paciente pasó a cargo del Servicio de Cirugía Cardiaca, realizándose la resección del mismo de forma urgente, sin ninguna complicación durante la intervención y manteniendo buena fracción de eyección posteriormente. En el momento actual, y desde el alta, el paciente se encuentra en tratamiento con ramipril 10 mg 1 comprimido al día, atorvastatina 20 mg 1 comprimido al día y hierro oral 80 mg 1 comprimido por las mañanas.

Evolución El paciente evolucionó favorablemente, con buena recuperación de la paresia en el MII y leve paresia residual en la mano izquierda, evidente sobre todo a la hora de realizar movimientos finos. La visión del ojo derecho no se recuperó adecuadamente, persistiendo en el momento actual una agudeza visual de 0,1. Se realizó un nuevo ecocardiograma de control tras la cirugía, donde se observaba una función sistólica y diastólica adecuada, con aurículas no dilatadas, ligera hipertrofia del ventrículo izquierdo con asinergia del septo, con ventrículo derecho normal. Actualmente ha sido dado de alta por el Servicio de Cirugía Cardiaca y continúa en rehabilitación para recuperar destreza manual, con un Rankin a los 3 meses de 1.

DISCUSIÓN Dentro de las causas etiológicas fundamentales en pacientes jóvenes sin factores de riesgo cardiovascular debemos considerar las disecciones vasculares, vasculitis, coagulopatías, toma de anticonceptivos orales, tumores, migraña, alteraciones genéticas y otras causas de embolismo, como son el caso de los trombos intramurales y los tumores cardiacos1.

Figura 2. Resonancia magnética cardiaca: tumoración intracardiaca en la aurícula izquierda, dependiente del septo interauricular, de 21 x 12 mm, de morfología ovalada, hiperintensa en T2 compatible con mixoma auricular. - 63 -

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La incidencia de tumores cardiacos primarios en las series de autopsias es del 0,001% al 0,03%2. De todos ellos, el mixoma es el tumor cardiaco benigno más frecuente, representando el 50-83% de todos los tumores cardiacos primarios3. Los rabdomiomas, fibromas y fibroelastomas papilares se corresponden con los restantes. Las manifestaciones neurológicas del mixoma se deben a complicaciones cerebrovasculares, las cuales aparecen en un 30-60% de los casos4, como consecuencia de embolismos procedentes del mixoma y que pueden repetirse si el tumor no es diagnosticado y tratado. Los pacientes habitualmente se presentan con la tríada clásica: fallo cardiaco debido a obstrucción, embolismos y síndrome constitucional debido a la secreción de citoquinas e interleucina-64. Normalmente, los mixomas se localizan en la aurícula izquierda y de forma única, siendo menos frecuente su localización en la aurícula derecha, donde presentan una mayor predilección por la zona de la fosa oval, y de forma multifocal4. Cuando los embolismos proceden del corazón derecho, se produce inflamación de la pleura pulmonar, hipertensión pulmonar y embolismos pulmonares. En el caso de los mixomas de corazón izquierdo, los embolismos pueden aparecer en cualquier órgano, sobre todo a nivel cerebral, renal, extremidades inferiores y región aorto-iliaca, así como embolismos a las arterias coronarias. Tal y como ocurría en nuestro paciente, podíamos observar embolismos de forma bilateral en ambos hemisferios cerebrales y a nivel de la arteria central de la retina. Otras complicaciones cardiacas derivadas del tumor son las arritmias y las valvulopatías por afectación estructural. La fibrilación auricular es la arritmia más frecuentemente asociada a este tipo de tumores, y aparece hasta en un 15% de los pacientes. Se debe fundamentalmente a la infiltración del tumor en el sistema de conducción. Asimismo, el prolapso continuo del tumor a través de las válvulas mitral o tricúspide da lugar a la destrucción de la válvula y del anillo. El diagnóstico se realiza mediante ecografía, tanto transtorácica, con una sensibilidad del 95%, como transesofágica, aumentando tanto la sensibilidad como la especificidad al 100%. Estas técnicas permiten además valorar los efectos hemodinámicos del tumor sobre la función cardiaca. Otros métodos diagnósticos como la

resonancia magnética cardiaca permiten identificar la localización a nivel endocárdico, la anatomía del tumor y la relación con las estructuras vecinas, completando así el estudio de cara a la cirugía, tal y como se realizó en nuestro caso. El tratamiento trombolítico sistémico de este tipo de ictus es controvertido, ya que el émbolo puede estar compuesto tanto de tumor en sí como de material trombótico o una combinación de ambos. Sin embargo, no se contempla como contraindicación en las guías actuales, ya que no se ha demostrado un aumento en la ratio de sangrado a pesar de la posibilidad de aneurismas asociados5, y en la mayoría de las ocasiones, tal y como ocurrió con nuestro paciente, no se conoce el diagnóstico al inicio del ictus. El tratamiento definitivo es la resección quirúrgica, que presenta una muy buena tasa de supervivencia y una tasa de recurrencia baja. Tras el diagnóstico, la resección debe hacerse de forma urgente, con el fin de prevenir complicaciones como nuevos embolismos o la obstrucción del orificio mitral3. El seguimiento suele realizarse mediante ecocardiografía, donde se demostró buena evolución y preservación de una buena función cardiaca tras la cirugía.

BIBLIOGRAFÍA 1. Rolfs A, Fazekas F, Grittner U, Dichgans M, Martus P, Holzhausen M, Rolfs et al. Acute cerebrovascular disease in the young: the Stroke in Young Fabry Patients study. Stroke. 2013; 44: 340-9. 2. Butany J, Nair V, Naseemuddin A, Nair GM, Catton C, Yau T. Cardiac tumours: diagnosis and management. Lancet Oncol. 2005, 6: 219-28. 3. Steger CM, Hager T, Ruttmann E. Primary cardiac tumours: a single-center 41-year experience. ISRN Cardiol. 2012; 906109. 4. Kuroczyński W, Peivandi AA, Ewald P, Pruefer D, Heinemann M, Vahl CF. Cardiac myxomas: Short- and long-term follow up. Cardiol J. 2009; 16: 447-54. 5. Da Silva IR, de Freitas GR. Is it safe to proceed with thrombolytic therapy for acute ischemic stroke in a patient with cardiac myxoma? Case report and review of the literature. Eur Neurol. 2012; 68: 185-6.

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Ictus estratégico: un reto diagnóstico Supervisión: M. López López Médico Adjunto

J. J. Hernández Martínez, A. Guzmán Martín, T. Espinosa Oltra, J. M. Sánchez Villalobos Servicio de Neurología Hospital General Universitario Santa María del Rosell. Cartagena (Murcia)

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 71 años, con antecedentes de cardiopatía isquémica, sobrepeso, exfumador e hipertensión binocular. Presenta síndrome prostático (biopsia negativa) con cirugía de resección hace 4 años, apendicectomizado e intervenido de cataratas en ambos ojos.Tratamiento crónico: cartelol 20 mg/24 h, bimatoprost 0,1 mg/ml cada 12 horas en gotas, diltiazem 300 mg/24 h.

Examen físico Tras extubación y retirada de sedación, el paciente está obnubilado y tras estimular un rato parece estar más reactivo. Emite espontáneamente quejido y lenguaje farfulleante ininteligible. Es capaz de colaborar en la exploración y obedece órdenes sencillas. Presenta ptosis bilateral, logrando apertura ocular con dificultad; tiene una desconjugación de la mirada en posición neutra y limitación para la motilidad ocular con predominio vertical, con pupilas medias reactivas. Moviliza las cuatro extremidades de forma simétrica, impresiona de forma global de 4/5. ROT ++. RCP flexor bilateral. Sensibilidad conservada y simétrica. NIHSS: 2-2-2-1-0//0-0-0-0-0//0-0-2-0-0 = 11 puntos.

Pruebas complementarias • Analítica de urgencias con hemograma y coagulación normal. Bioquímica con elevación de CK-MB y proBNP, con PCR normal. Tóxicos en orina negativos. Al día siguiente PCR de 13 mg/l y leucocitosis con desviación izquierda de 14.730 leucocitos. • Punción lumbar: clara con glucosa 68 mg/ml, proteínas 45,8 mg/dl, leucocitos 2, ADA 0. • Tinción de gram negativa, cultivo negativo. • ECG: fibrilación auricular a 98 lpm con eje a –45º HBAI con QRS estrecho.

• Radiografía de tórax: normal. • TC craneal en Urgencias: escasas lesiones focales en la sustancia blanca subcortical (Fig. 1). • TC y angio-TC de troncos supraaórticos: lesiones hipodensas en ambos tálamos mediales. Con arterias permeables. • RM cerebral: se observan dos lesiones de morfología redondeada en ambos tálamos e hipotálamos, hiperintensas en secuencias T2 y FLAIR T2, que restringen en difusión, compatibles con lesiones isquémicas agudas (Fig. 2). • Ecocardio: HVI concéntrica leve. FEVI conservada. Dilatación leve de la aurícula izquierda (35 mm). • Urocultivo: negativo. • Hemocultivos negativos a los 5 días. • Serologías: VHS tipo I y II, CMV y VEB negativos.

Diagnóstico Infarto talámico-hipotalámico medial bilateral en el territorio de la arteria de Percherón de origen cardioembólico.

Tratamiento • Dieta de fácil masticación. • Digoxina 1 c/24 horas excepto los domingos. • Ranitidina 300 mg/24 horas. • Bimatoprost oftálmico en gotas 1 gota cada 12 horas en ambos ojos. • Atorvastatina 40 mg 1 comp./24 horas en la cena.. • Acenocumarol según pauta de Hematología que adjuntamos. • Risperidona solución 0,5 cc a las 23 horas si muestra agitación; si la agitación es intensa, 0,5 cc/12 horas. • Precisa pañales de incontinencia. • Precisa continuar la rehabilitación • Control de los factores de riesgo cardiovascular en Atención Primaria.

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Figura 2A. Corte coronal de la RM cerebral en T2 donde se aprecia una lesión talámica medial bilateral y afectación del mesencéfalo. 2B. Corte sagital de la RM cerebral en difusión que resalta la lesión isquémica aguda.

Figura 1. TC craneal en el Servicio de Urgencias.

Evolución El paciente al alta está vigil, con alteración del ciclo sueño y vigilia. Tiene limitación de la mirada conjugada, persiste la afasia motora y un importante deterioro cognitivo de perfil frontal y alteración conductual. Logra sedestación estable y con dificultad bipedestación. Ranking 5 y NIHSS 9 puntos.

DISCUSIÓN Este caso nos muestra la importancia de tener en la cabeza, ante todo, la posibilidad de un ictus sobre un territorio estratégico y la necesidad de valoración por parte de un especialista en Neurología. El tálamo presenta una irrigación compleja que comenzó a describirse a principios del siglo xx con las aportaciones de Dejerine y Roussy. Pero fue en la década de los 60 cuando Percherón estableció con el estudio de autopsias la irrigación del tálamo. La irrigación del tálamo está dada por numerosas arterias que se originan en la base del cráneo a nivel de la arteria comunicante posterior, la arteria comunicante basilar y la arteria cerebral posterior. Las arterias talámicas se originan de estas estructuras y son: arteria talámica polar, arteria talámica paramediana, pedículo tálamo geniculado y arteria coroidal posterior con sus dos ramas, posteromedial y posterolateral. Todas las arterias que irrigan el tálamo son ramas terminales, sin anastomosis funcionales entre ellas. Sin embargo, existen diferencias entre ellas, variables de persona a persona, que determinan características especiales a esta circulación. En nuestro caso, nos interesa la arteria paramediana o de Percherón, que se origina en la arteria comunicante basilar. Presenta tres formas distintas de origen: • Tipo 1: origen simétrico, bilateral ipsilateral (50% de frecuencia).

• Tipo 2: es asimétrica, las arterias para el tálamo derecho e izquierdo nacen de una misma arteria comunicante basilar sin preferencia de lado (45% de frecuencia), dividiéndose a su vez en: tipo 2 A, que nacen independientemente en la misma comunicante basilar, y tipo 2 B, que nacen en un tronco común en una misma comunicante basilar. • Tipo 3 (frecuencia 5%): disposición simétrica, en arcada, comunicando ambas comunicantes basilares y originando dos arterias paramedianas ipsilaterales. Irriga también el núcleo medio, el núcleo heteropolar y el núcleo intralamelar. Es esencial definir el territorio de la arteria de Percherón, porque lesiones en ella desencadenan, con alta frecuencia, alteración talámica bilateral con compromiso asociado del núcleo interpeduncular, pedúnculo cerebeloso superior, el núcleo del tercer par y la parte anterior de la sustancia gris periacueductal. Como consecuencia de esta lesión, el paciente presenta durante la fase aguda hipersomnia, parálisis oculomotora, ataxia moderada de la marcha y déficits de atención, aprendizaje y memoria. Los trastornos neurocognitivos se hacen evidentes una vez resuelto el compromiso de consciencia inicial. Alteraciones conductuales, labilidad emocional, enlentecimiento psicomotor y confabulación suelen estar presentes en los pacientes con ITB. En cuanto al pronóstico, las alteraciones neurológicas suelen revertir paulatinamente; sin embargo, la apatía, los trastornos ejecutivos y la amnesia (anterógrada y retrógrada) pueden ser severos y persistentes, dando origen a un cuadro de demencia vascular por infarto estratégico.

BIBLIOGRAFÍA 1. Bogousslavsky J, Regli F, Assal G. The syndrome of unilateral tuberothalamic artery territory infarction. Stroke. 1986; 17: 434-41. 2. De la Cruz-Cosme C, Márquez-Martínez M, Aguilar-Cuevas R, Romero-Acebal M, Valdivielso-Felices P. Síndrome de la arteria de Percherón: variabilidad clínica y diagnóstico diferencial. Rev Neurol. 2011; 53: 193-200.

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3. Mathews V, Whitlow W, Bryan R. Cerebral isquemia and infarction. En: Atlas SW. Magnetic resonance imaging of the brain and spine. 2.ª ed. Philadelphia: Lippincott-Raven; 1996; p. 557-609.

4. Percherón G. Les artères du thalamus humain.1: artère et territoire thalamiques polaires de l´artère comunicante postérieure. Rev Neurol (Paris). 1976; 132: 297-307.

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Diplopía vertical tras una disminución transitoria del nivel de consciencia Supervisión: C. Jiménez Martínez Médico Adjunto

E. Villarreal Vitorica, E. Conde Blanco Servicio de Neurología Hospital Son Espases. Palma de Mallorca

CASO CLÍNICO

Pruebas complementarias

Anamnesis

• Analítica general: recuento eritrocítico normal, sin leucocitosis, no alteraciones de los parámetros de la coagulación, glucemia normal y función renal conservada. • Gasometría arterial no patológica. • Electrocardiograma: extrasístoles ventriculares frecuentes alternadas con rachas de bigeminismo. • Tomografía computarizada (TC) craneal y angio-TC: estenosis de la arteria vertebral izquierda a nivel del segmento V4, que fue informada como disección, así como nacimiento de la arteria cerebral posterior izquierda de la carótida interna (Fig. 1). • Estudio neurosonológico: aterosclerosis carotídea bilateral de predominio izquierdo sin estenosis significativa y estenosis de la arteria vertebral izquierda. • Ecocardiograma transtorácico convencional: sin alteraciones en la morfología o estructura cardiaca y fracción de eyección conservada. • Resonancia magnética (RM) cerebral: lesión isquémica subaguda talámica bilateral que alcanza el hemimesencéfalo izquierdo (Fig. 2).

Varón de 72 años de edad, con antecedentes de dislipemia e hiperplasia benigna de próstata, que es traído en ambulancia al Servicio de Urgencias a las 7 de la mañana por disminución del nivel de consciencia. Una hora antes había despertado a su mujer al emitir un sonido laríngeo inspiratorio. Esta le encuentra en el suelo con disminución del nivel de consciencia, alteración del lenguaje y debilidad en el miembro superior izquierdo. En los días previos no había presentado fiebre, cefalea, náuseas o vómitos.

Examen físico A su llegada a Urgencias, el paciente estaba estuporoso, con desviación oculocefálica a la derecha, anisocoria a expensas de midriasis derecha y hemiparesia izquierda de predominio braquial. Se traslada a la tomografía computarizada (TC) y posteriormente presenta un empeoramiento del nivel de consciencia, por lo que se procede a intubación orotraqueal para protección de la vía aérea, ingresa en la Unidad de Cuidados Intensivos y se activa el código ictus interno. En la hora siguiente, el paciente mejora rápidamente, siendo extubado. Tras la extubación se encontraba afebril, la tensión arterial era de 118/74 mmHg y la frecuencia cardiaca de 59 latidos por minuto. Presentaba un buen nivel de consciencia, estaba orientado y sin déficits motores a la exploración neurológica. El resto de la exploración sistémica por aparatos era normal. Dada la rápida mejoría, es trasladado a nuestra Unidad de Ictus. Al reexplorarlo aquejaba diplopía, objetivándose en la exploración una limitación de la mirada vertical superior e inferior con nistagmus vertical en la mirada inferior. El resto de la exploración neurológica fue estrictamente normal.

Diagnóstico Infarto isquémico en el territorio vertebro-basilar (arteria de Percherón) de etiología aterotrombótica por mecanismo de embolia arterio-arterial.

Tratamiento Inicialmente se planteó el diagnóstico diferencial entre isquemia vertebro-basilar y crisis comicial, no indicándose tratamiento trombolítico por no objetivar una oclusión arterial en el hipotético caso de un ictus del despertar, a lo que se sumaron la rápida mejoría y la duda diagnóstica. Dado que en un principio no se podía descartar la causa vascular, se inició de forma precoz tratamiento antiagregante con ácido acetilsalicílico hasta que se con-

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Figura 1. Estenosis de la arteria vertebral izquierda (flecha) y arteria cerebral posterior izquierda con origen carotídeo (cabeza de flecha).

firmó el diagnóstico de infarto de la arteria de Percherón, manteniendo el tratamiento al alta. Asimismo, se elevó la dosis de tratamiento hipolipemiante que tomaba previamente al ictus (atorvastatina a 80 mg).

Evolución Mientras se planteaba tratamiento fibrinolítico endovenoso se realizan una TC craneal y una angio-TC, con el hallazgo de estenosis de la arteria vertebral izquierda (se planteó que fuese una disección, pero la anamnesis no era sugestiva). No se realizó TC perfusión, puesto que la afectación era vertebro-basilar y todas las arterias del polígono de Willis estaban permeables. Durante el primer día de su estancia en la Unidad de Ictus, tras la sedestación y retirar el sondaje vesical el paciente presenta un episodio de desconexión del medio con palidez, sudoración y movimientos clónicos en la extremidad superior derecha coincidiendo con bradicardia e hipotensión. El cuadro clínico se limitó al colocar al paciente en decúbito supino. Ante este episodio compatible con síncope convulsivo o crisis se realiza un electroencefalograma urgente, que no mostró anomalías epileptiformes. Fue valorado por Cardiología, quien revisó las pruebas complementarias, realizando un test de ortostatismo, que fue positivo, con hipotensión y bradicardia, confirmándose la sospecha diagnóstica de síncope vaso vagal, sin evidencia de cardiopatía estructural.

Figura 2. Resonancia magnética cerebral (T2): lesiones isquémicas subagudas talámicas bilaterales.

En la resonancia magnética cerebral se puso de manifiesto una lesión isquémica subaguda bitalámica que alcanzaba el hemimesencéfalo izquierdo, sugestiva de infarto de la arteria de Percherón. En el estudio de angioRM cerebral se observaba una asimetría de las arterias vertebrales, siendo la izquierda de menor calibre, aunque permeable a la administración de contraste. Además, presentaba un origen embrionario de la arteria cerebral posterior izquierda directamente de la arteria carótida interna izquierda. Al alta el paciente había mejorado, con leve limitación de la mirada vertical, sin diplopía. Pudo regresar de forma autónoma a su ciudad de origen.

DISCUSIÓN En el caso de nuestro paciente, la resonancia magnética aclaró el diagnóstico, puesto que tenía un infarto talámico bilateral sugestivo de oclusión de una arteria de Percherón. El mecanismo supuesto fue una embolia arterio-arterial por la lesión vertebral. Así, la etiología sería aterotrombótica si la lesión era ateromatosa o inhabitual en el poco probable caso de una disección. No se pudo realizar arteriografía digital. En teoría, si el segmento P1 de la arteria cerebral posterior no existe, las arterias talámicas paramedianas de-

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ben originarse del segmento P1 contralateral y cruzar la línea media. Se denomina arteria de Percherón cuando existe una sola arteria paramediana que nace de un único segmento P1 de una arteria cerebral posterior. Irriga la porción medial de ambos tálamos, con una contribución variable al mesencéfalo. La oclusión de la arteria de Percherón provoca infartos talámicos bilaterales mediales y mesencefálicos anteriores con una distribución relativamente simétrica. La tríada clásica del infarto bilateral en este territorio consiste en: • Trastornos del nivel de consciencia. • Síntomas oculomotores: limitación parcial o completa de los movimientos oculares verticales, pérdida de convergencia ocular, oftalmoplejia internuclear bilateral, pseudoparesias del VI par craneal e intolerancia a la luz, entre otras. • Trastornos neuropsicológicos. La oclusión de la arteria de Percherón es responsable del 22 al 35% de los infartos talámicos. La etiología más frecuente es el mecanismo tromboembólico y suele afectar de forma más frecuente a varones con una mediana de edad de 61,5 años en los casos de infarto de la arteria cerebral posterior. Existen múltiples factores de riesgo de oclusión de la arteria de Percherón: persistencia del foramen oval, arterioesclerosis, estados de hipercoagulabilidad, fibrilación auricular, trombos intracardiacos, alteraciones de la contractibilidad del ventrículo izquierdo, shunt derecha-izquierda, aneurismas de la pared, procedimientos cardiacos (coronariografías, etc.) y vasoconstricción, entre otros. En conclusión, la no visualización de un segmento P1 no es sinónimo de que la arteria de Percherón se origine obligatoriamente del segmento P1 contralateral, por lo que el diagnóstico de infarto por oclusión de la arteria de Percherón debe sospecharse por la clínica. El tratamiento consiste en trombólisis endovenosa, aunque muy frecuentemente el diagnóstico se realiza muchas horas des-

pués tras el comienzo de la clínica, por lo que la terapia trombolítica no es eficaz y el tratamiento sería médico. Además, nuestro paciente presentó síncope con test de hipotensión ortostática positivo. Esto se podría explicar por una alteración del hipotálamo, puesto que este, a través del sistema nervioso autónomo, es uno de los principales responsables del mantenimiento de la tensión arterial al pasar a la posición de pie. El hipotálamo presenta conexiones con el núcleo medial dorsal y anterior del tálamo (tracto mamilo-talámico). Estos núcleos talámicos tienen, entre otras, la función de regulación del sistema nervioso autónomo. En nuestro caso, cabría la posibilidad de que el infarto bitalámico del paciente hubiese afectado a alguna de estas vías hipotálamo-talámicas produciendo fallos en la regulación autonómica resultando en pre-síncopes y síncopes debidos a hipotensión ortostática.

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H. Avellón Liaño, E. Martínez Velasco, M. C. De Lera Alfonso, Ó. D. Ortega Hernández Servicio de Neurología Hospital Clínico Universitario. Valladolid

CASO CLÍNICO

izquierdo en las últimas 48 horas, sin otra sintomatología asociada.

Anamnesis Varón de 71 años sin otros factores de riesgo vascular ni hábitos tóxicos, con antecedentes de pericarditis aguda vírica varios años atrás, calcificación asintomática de ambas arterias renales y cervicobraquialgia por espondiloartrosis en tratamiento rehabilitador. No recibe tratamientos farmacológicos crónicos. Jubilado. Vive con su esposa. Independiente para las actividades básicas de la vida diaria. Puntuación en la Escala Modificada de Rankin (mRS): 0. Consulta por presentar, tras un movimiento cervical brusco durante una sesión de fisioterapia, dolor laterocervical izquierdo intenso acompañado de vértigo, con sensación rotatoria y vómitos. Tratado inicialmente en Urgencias de su hospital de referencia como vértigo periférico sin mejoría, a los 90 minutos del inicio del cuadro se objetiva de forma brusca disartria y ataxia del tronco, acompañadas de cefalea holocraneal opresiva intensa, disestesias en la extremidad superior izquierda y desviación izquierda de la comisura oral. Ante esta situación se deriva de forma inmediata a nuestra Unidad para valoración neurológica urgente vía código ictus. El paciente describe episodios autolimitados de dolor laterocervical

Examen físico En la exploración neurológica, el paciente presenta buen nivel de consciencia, encontrándose orientado espaciotemporalmente y en persona, con buen grado de colaboración. Comprensión verbal preservada. Lenguaje expresivo fluente sin disfasias, con leve disartria. Campimetría por confrontación normal. Pares craneales sin anomalías. Ausencia de déficit motor de extremidades. Respuesta cutáneo-plantar flexora bilateralmente. Sensibilidad somática conservada sin fenómenos de extinción. No se observa dismetría en las maniobras índice-nariz y talón-rodilla. Puntuación en la Escala NIHSS: 1. El examen físico por aparatos no muestra alteraciones.

Pruebas complementarias • Se realizan una tomografía computarizada (TC) cerebral urgente (basal y mapa de perfusión en corte centrado en los ganglios basales), donde no se objetivan alteraciones, y una angio-TC de arterias supraaórticas y cerebrales, detectándose estenosis progresiva de la arteria vertebral derecha en “punta de lápiz” con oclusión

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a nivel de C4 y tres defectos de repleción en la arteria vertebral izquierda en C3 y C4 (Fig. 1B) que obliteran parcialmente la luz, en relación con trombos irregulares que en el contexto clínico podrían ser originados por una disección subintimal de morfología compleja. • Los estudios neurosonológicos (dúplex transcraneal y de troncos supraaórticos) confirman estos hallazgos. • Una RM cerebral urgente pone de relieve numerosas lesiones focales isquémicas hiperagudas en ambos hemisferios cerebelosos (secuencia de difusión, Fig. 1A) y una lesión isquémica parietal posterior derecha antigua (secuencia FLAIR). • La analítica sanguínea general (hemograma, coagulación, bioquímica con perfil lipídico, renal, hepático, hormonas tiroideas, insulina basal, homocisteína, metabolismo fosfocálcico y de hierro), la detección de microalbuminuria, el ECG y la radiología simple de tórax resultan anodinas.

Diagnóstico Infartos isquémicos cerebelosos bilaterales en probable relación con disección de ambas arterias vertebrales extracraneales.

Tratamiento Ingresa en la Unidad de Ictus, iniciando anticoagulación con heparina sódica en perfusión continua (ajustada a TTPA), pasando después a acenocumarol oral, con buena tolerancia.

Evolución El paciente permanece estable neurológicamente durante toda su estancia, desapareciendo la disartria y la sensación vertiginosa y cediendo el dolor cervical, con ausencia de complicación sistémica. NIHSS: 0. mRS: 0.

Figura 1A. Secuencia de RM difusión que muestra infartos hiperagudos en ambos hemisferios cerebelosos, de predominio derecho. 1B. Angio-TC que pone de relieve tres defectos de repleción (flechas) en la arteria vertebral izquierda extracraneal..

Se realizan una RM cerebral de control, que confirma el infarto isquémico parcheado en ambos hemisferios cerebelosos, y una angio-RM de arterias supraaórticas y del polígono de Willis (con secuencia de supresión grasa), que muestra trombosis de la arteria vertebral extracraneal derecha con adecuada permeabilidad de la izquierda (habiendo desaparecido los defectos de repleción previos). Es dado de alta al octavo día de ingreso, en tratamiento con acenocumarol oral. Al cabo de 5 semanas del alta es derivado nuevamente de urgencia vía código ictus por presentar cefalea suboccipital izquierda opresiva de inicio brusco irradiada a la región laterocervical, acompañada de vómitos, disartria y disestesias en la hemicara izquierda. En el examen neurológico se observa moderada disartria, oculomotricidad anómala con skew por hipotropía derecha en la mirada superior, discreta paresia facial central izquierda, dismetría índice izquierdo-nariz y claudicación del miembro superior izquierdo con pérdida de espacialidad. Se realizan una RM cerebral urgente, cuya secuencia de difusión muestra nuevos focos de isquemia hiperaguda en el hemisferio cerebeloso izquierdo, de predominio posterosuperior y no evidentes en FLAIR, y una angio-TC urgente de arterias supraaórticas y cerebrales, en donde persiste la oclusión vertebral extracraneal derecha, existiendo a nivel intracraneal un defecto de repleción en V4 izquierda sugerente de trombo mural y endovascular. Ante estos hallazgos se efectúa bajo anestesia general una angiografía cerebral urgente mediante abordaje femoral derecho, con cateterización selectiva de la arteria vertebral izquierda, donde se confirma la existencia de una disección a nivel del segmento V4 proximal a la arteria cerebelosa posteroinferior, con área de trombosis alrededor de la misma (Fig. 2A); se realiza tromboaspiración de la superficie intimal de la disección, así como de los trombos inmediatamente distales, y se implanta un stent en el segmento disecado, para estabilizar la trombosis mural y mantener la permeabilidad vertebral (Fig. 2B). Inmediatamente después de la extubación se observa racha de fibrilación auricular con respuesta ventricular rápida (hasta 136 lpm), que cede de manera espontánea en 2-3 minutos. A lo largo de las primeras 24 horas posprocedimiento se evidencia una mejoría completa, quedando el paciente asintomático, con exploración neurológica normal. Se retira el dicumarínico y se inicia doble antiagregación con acetilsalicilato y clopidogrel para evitar trombosis del stent vertebral. Desde el punto de vista cardiológico, la monitorización en la Unidad de Ictus y el ECG-Holter de 24 horas no muestran nuevos episodios arrítmicos y el ecocardiograma transtorácico descarta cardiopatía estructural; se asocia a la doble antiagregación tratamiento anticoagulante con rivaroxabán para prevención de posibles fenómenos cardioembólicos, recibiendo el alta al quinto día del procedimiento. A las 72 horas reingresa por presentar, como complicación de la angiografía y la

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Figura 2. Angiografía vertebral izquierda selectiva que muestra flapping intimal en V4 izquierda proximal a PICA, con defecto de repleción en relación con un trombo asociado. 2B. Control tras tromboaspiración e implante de stent. terapia antitrombótica, un hematoma inguinoescrotal derecho doloroso, con crecimiento progresivo a lo largo de los siguientes días, objetivándose un pseudoaneurisma de la arteria femoral común derecha, que se trata endovascularmente mediante la colocación de prótesis cubierta. Tras el alta hospitalaria, el paciente continúa seguimiento ambulatorio periódico por parte de Neurología Vascular y Cardiología. Se implanta un detector de eventos subcutáneo a fin de controlar la aparición de nuevos episodios de fibrilación auricular. Al cabo de 12 meses del procedimiento endovascular persiste asintomático desde el punto de vista neurológico, no habiéndose registrado eventos arrítmicos por parte del dispositivo implantable. NIHSS: 0. mRS: 0. No ha presentado nuevos fenómenos embólicos ni hemorrágicos. La evaluación vascular de control mediante neurosonología y angio-TC revela oclusión persistente en el tercio medio del segmento V2 de la arteria vertebral extracraneal derecha con relleno del segmento V4 (vía retrógrada), así como permeabilidad de la arteria vertebral izquierda en todo su trayecto, sin evidencia de defectos de repleción y con adecuado funcionamiento del stent.

DISCUSIÓN La disección de arterias vertebrales tiene una incidencia aproximada de 1-1,5 casos/100.000 habitantes/ año, sin distinción de sexo en jóvenes, pero con mayor frecuencia en varones en edades más avanzadas. Topográficamente, los segmentos de mayor riesgo son V1 (preforaminal) y V3 (atlo-axoideo) por su movilidad1; la afectación de V4 (intracraneal), aunque más rara, entraña peor pronóstico debido al riesgo de hemorragia subaracnoidea (HSA). Son factores de riesgo la edad, el tabaquismo activo y la hipertensión arterial. La manipulación terapéutica del cuello en cervicobraquialgias (como en nuestro paciente) podría aumentar el riesgo de disección, aunque la

evidencia es limitada y es posible que detrás de algunos episodios de dolor cervical presuntamente mecánico tratados de esta forma se encuentre en realidad una disección no diagnosticada2. No obstante, aun en estos casos una movilización cervical vigorosa podría agravar el cuadro clínico. La presentación clínica es variable, siendo el síntoma inicial más frecuente el dolor (cefalea y/o cervicalgia), seguido de manifestaciones neurológicas focales por compromiso del troncoencéfalo y el cerebelo. Desde el punto de vista diagnóstico, aunque el gold standard es aún la angiografía convencional, las técnicas no invasivas resultan útiles, ofreciendo la angio-TC una mayor sensibilidad en disección vertebral frente a la angio-RM y la ecografía dúplex. La tasa de recurrencia, incluso en segmentos arteriales diferentes (como en el caso descrito), llega al 10%3. El manejo terapéutico debe individualizarse según la situación clínica. Entre las opciones conservadoras (antiagregación plaquetaria y anticoagulación) no existen diferencias en cuanto a pronóstico. Las terapias invasivas se reservan para casos graves (en su mayoría con compromiso V4) o fracaso del manejo médico, estando la cirugía abierta actualmente en desuso. Las técnicas endovasculares se dividen en oclusivas (con mayor morbimortalidad y reservadas para casos de HSA) y reconstructivas del vaso afectado (mejor pronóstico)4. En el segundo ictus de nuestro paciente, la ausencia de HSA y la existencia de una oclusión previa de la arteria vertebral contralateral favorecieron la implantación del stent a fin de conservar la circulación cerebral posterior. El hallazgo de múltiples causas concurrentes en la evaluación etiológica del ictus obliga a ponderar la contribución de cada una para planificar la prevención secundaria, minimizando a la vez el riesgo de nuevos eventos neurovasculares y de complicaciones hemorrágicas. En nuestro caso, en que los infartos cerebelosos se atribuyeron inicialmente a disecciones vertebrales recidivantes, la aparición de una racha autolimitada de fibrilación auricular (FA) no conocida previamente podría ser un evento aislado relacionado con la anestesia y el procedimiento endovascular, pero obliga a descartar un mecanismo cardioembólico coexistente. El hallazgo de una lesión isquémica antigua en otro territorio (cerebral media derecha) apuntaría a favor de ese hecho, si bien la inexistencia de comorbilidad cardiovascular no lo apoyaría. La indicación de anticoagulación oral (ACO) en estas circunstancias es compleja debido al riesgo de complicaciones hemorrágicas que supone asociarla a una doble antiagregación plaquetaria (indicada inicialmente por el stent), y que en este caso ya habían motivado un reingreso. Por ello, se consideró útil una vigilancia continua a largo plazo de arritmias embolígenas mediante el dispositivo implantable, a fin de suspender la ACO si no se registrasen nuevos episodios. La duración óptima de la monitorización y de la ACO son difíciles de determinar, ya que la evidencia

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disponible es escasa; en el estudio SOS-AF (que busca correlacionar riesgo embólico y “carga” de FA mediante dispositivos implantables) la mayor carga arrítmica se registra en una mediana de tiempo en torno a los 6 meses5, por lo que parece prudente mantener la ACO por encima de ese plazo, probablemente al menos un año.

BIBLIOGRAFÍA 1. Ali MS, Amenta PS, Starke RM, Jabbour PM, González LF, Tjoumakaris SI, et al. Intracranial vertebral artery dissections: evolving perspectives. Interv Neurorradiol. 2012; 18: 469-83. 2. Haynes MJ, Vincent K, Fischhoff C, Bremner AP, Lanlo O, Hankey GJ. Assessing the risk of stroke from neck mani-

pulation: a systematic review. Int J Clin Pract. 2012; 66: 940-7. 3. Mizutani T. Natural course of intracranial arterial dissections. J Neurosurg. 2011; 114: 1037-44. 4. Hernández-Durán S, Ogilvy CS. Clinical outcomes of patients with vertebral artery dissection treated endovascularly: a meta-analysis. Neurosurg Rev. 2014. Apr 9 [Epub ahead of print]. 5. Boriani G, Glotzer TV, Santini M, West TM, De Mellis M, Sepsi M, et al. Device-detected atrial fibrillation and risk for stroke: an analysis of >10 000 patients from the SOS AF project (Stroke preventiOn Strategies based on Atrial Fibrillation information from implanted devices). Eur Heart J. 2014; 35: 508-16.

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Rivaroxabán en el síndrome antifosfolípido primario Supervisión: Y. Bravo Anguiano Médico Adjunto

N. Arenaza Basterrechea, I. Aícua Rapún, A. Hernando Asensio, E. Porqueres Bosch Servicio de Neurología Complejo Asistencial. Burgos

CASO CLÍNICO Anamnesis Mujer de 45 años de edad, fumadora e hipertensa, sin tratamiento farmacológico. Ingresa en la Unidad de Ictus por un cuadro de vértigo asociado a vómitos, con posterior disminución brusca del nivel de consciencia. En la exploración neurológica presenta desviación ocular en skew con tendencia de la mirada hacia la derecha, pupilas medias simétricas y reactivas, hemiparesia faciobraquiocrural derecha grave y conservación de reflejos troncoencefálicos. Se realiza una tomografía computarizada (TC) craneal con angio-TC de troncos supraaórticos urgente que descarta lesión hemorrágica y la presencia de obstrucción o disección. Se inicia tratamiento de reperfusión con fibrinolítico endovenoso. Durante la perfusión presenta elevación de la tensión arterial y deterioro neurológico, con movimientos de extensión de las extremidades superiores ante estímulos dolorosos, reflejo cutáneo-plantar extensor bilateral, así como hemorragia gingival, trismus y edema peribucal y facial atribuido al alteplase. La paciente es intubada y trasladada a Medicina Intensiva tras descartar hemorragia cerebral posfibrinólisis. Días más tarde es trasladada al Servicio de Neurología tras presentar estabilidad hemodinámica.

Examen físico Tensión arterial 180/90 mmHg; frecuencia cardiaca 70 lpm, saturación de O2 98%. Exploración neurológica: somnolienta, disartria, hipofonía grave, limitación para la mirada vertical conjugada, hemianopsia homónima izquierda, parálisis facial central derecha, dismetría de las extremidades con movimientos atetósicos. No marcha autónoma. NIHSS: 11. Livedo reticularis en las extremidades inferiores.

Pruebas complementarias • TC craneal: hipodensidades establecidas en el lóbulo occipital derecho, ambos tálamos, mesencéfalo

izquierdo, porción superior del hemisferio cerebeloso izquierdo y porción inferior del hemisferio cerebeloso derecho (Fig. 1). • Electrocardiograma y ecocardiograma transtorácico normal, sin datos de arritmias embolígenas ni anomalías estructurales. • Analítica: hemograma y bioquímica normales. Serología negativo. Estudio de hipercoagulabilidad: homocisteína normal, factor V de Leiden, antitrombina III, proteínas C y S y resistencia a la proteína C, anticoagulante lúpico negativos y anticuerpos anticardiolipina IgM (140) y anticuerpos anti-beta-2-glucoproteina 1 (14), que se mantienen elevados 3 meses más tarde. ANA y anti-DNA negativos. No otros datos de enfermedad autoinmune.

Diagnóstico Múltiples infartos isquémicos en el territorio vertebrobasilar en relación con síndrome antifosfolípido primario.

Tratamiento Inicialmente terapia antiagregante con ácido acetilsalicílico (300 mg/día) hasta el diagnóstico definitivo de síndrome antifosfolípido (Tabla I). Tras el diagnóstico, se inicia tratamiento con acenocumarol, con un régimen de anticoagulación de INR 2-3. Debido a la falta de independencia y a las dificultades para los controles y la toma de acenocumarol, se suspende dicho tratamiento y se inicia tratamiento con rivaroxabán 20 mg diarios, que permite una administración más fácil. Se realiza tratamiento antihipertensivo intenso y control estricto de otros factores de riesgo cardiovascular.

Evolución Realiza rehabilitación intensa, con importante mejoría física, consiguiendo la deambulación autónoma, pero se observa la persistencia de importantes secuelas neuropsicológicas y trastornos de la conducta, además de somnolencia y déficit de atención.

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Figura 1. TC craneal: hipodensidad de ambos tálamos y lóbulo occipital derecho.

DISCUSIÓN El síndrome antifosfolípido, también denominado síndrome de Hughes, es un trastorno trombofílico mediado por anticuerpos que se asocia con trombosis venosas, arteriales y abortos de repetición. Se trata de un grupo heterogéneo de autoanticuerpos dirigidos contra la proteína que ligan fosfolípidos, y se clasifican, de forma genérica, en anticuerpos que prolongan los tiempos

de coagulación dependientes de fosfolípidos, conocidos como anticoagulante lúpico, anticuerpos anticardiolipina y anticuerpos anti-b2-glucoproteína 1, que se incluyen bajo la denominación de anticuerpos antifosfolípidos. Este síndrome puede verse en pacientes que no tengan ni evidencia clínica ni de laboratorio de otra condición definible (SAF primario) o puede estar asociada con otras enfermedades, principalmente el lupus eritematoso sistémico u otras condiciones autoinmunes, infecciosas o enfermedades malignas (SAF secundario). Las trombosis arteriales afectan preferentemente a la circulación cerebral y se manifiestan como ictus isquémico o ataque isquémico transitorio. A día de hoy, la evidencia para guiar la terapia en pacientes con evento vascular cerebral y síndrome antifosfolípido es incompleto, por falta de ensayos clínicos controlados, aunque según las últimas recomendaciones se debe considerar terapia anticoagulante (INR 2-3)1 con2 o sin antiagregación. El uso de los nuevos anticoagulantes no se ha estudiado en este síndrome ni en otras entidades en que se precise anticogular2, pero, dado que su efecto es equiparable a los antivitamina K en rango 2-3 (INR 2,5), podría ampliarse su uso a otras patologías en las que se precise anticoagulación oral crónica. De hecho, se está llevando a cabo un ensayo controlado prospectivo y aleatorizado (RAPS: Rivaroxaban in Antiphospholipid syndrome) de warfarina y rivaroxabán en pacientes con síndrome antifosfolípido3.

Tabla I. Criterios diagnósticos del síndrome antifosfolípido.

Criterios clínicos 1. Trombosis vascular

Uno o más episodios clínicos de trombosis arterial, venosa o de pequeño vaso, en cualquier tejido u órgano. La trombosis debe ser confirmada mediante estudio Doppler o histopatología. a) Una o más inexplicables muertes de fetos morfológicamente normales en o más allá de la semana 10 de gestación, con morfología normal del feto documentado por ultrasonido o por examen directo del feto.

2. Morbilidad del embarazo

b) Uno o más nacimientos prematuros de un neonato morfológicamente normales antes de la semana 34 de gestación debido a: Eclampsia o preeclampsia severa o características estándar reconocidas de insuficiencia placentaria. c) Tres o más abortos espontáneos consecutivos no explicados antes de la semana 10 de gestación con anormalidades anatómicas u hormonales maternas.

Criterios de laboratorio 1. Presencia de anticuerpos anticardiolipina IgG y/o IgM en suero o plasmas, presentes en títulos medios o altos (> 40 GPL o MPL, o percentil > 99), en 2 o más ocasiones, con un intervalo mínimo de 12 semanas, determinado por una prueba de ELISA estandarizada. 2. Anticoagulante lúpico presente en plasma, en 2 o más ocasiones con un intervalo mínimo de 12 semanas, detectado de acuerdo a las directrices de la Sociedad Internacional de Trombosis y Hemostasia. 3. Presencia de anticuerpos anti-b2 glicoproteína-I IgG y/o IgM, en suero o plasma, en 2 o más ocasiones, con un intervalo mínimo de 12 semanas, determinado por una prueba de ELISA estandarizada. Síndrome antifosfolípido definido: Presencia de al menos un criterio clínico y un criterio de laboratorio.

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BIBLIOGRAFÍA 1. Kernan WN, Ovbiagele B, Black HR, Bravata DM, Chimowitz MI, Ezekowitz MD, et al. Guidelines for the prevention of stroke in patients with stroke and transient ischemic. Stroke. 2014; 45: 2160-236.

2. Gómez-Puerta JA, Cervera R. Diagnosis and classification of the antiphospholipid syndrome. J Autoimmun. 2014; 48-49: 20-5. 3. Arachchillage DJ, Cohen H. Use of new oral anticoagulants in antiphospholipid syndrome. Curr Rheumatol Rep. 2013; 15: 331-9.

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¿Mens sana in corpore sano? Supervisión: M. Serrano Ponz Médico Adjunto. Coordinadora Unidad Ictus

F. Castillo Álvarez, S. Colina Lizuaín, A. Erdocia Goñi, J. M. Juega Mariño Servicio de Neurología Hospital San Pedro. Logroño (La Rioja)

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 27 años ingresado en nuestro hospital por un cuadro súbito de inestabilidad, parestesias en la hemicara derecha, desviación de la comisura bucal y disartria. No se le conocen alergias medicamentosas. Como antecedentes patológicos solo destaca un episodio, hace un mes, de hematuria macroscópica en estudio por posible síndrome nefrótico secundario a toma de anabolizantes para mejoría de la condición física. Se encuentra en tratamiento por otitis y perforación del conducto auditivo externo (CAE) con ciprofloxacino colirio. No presenta otras patologías médicas de interés. El paciente actualmente se encuentra tomando un segundo ciclo de musculación en un gimnasio consistente en Sustanon® 250 (combinación de cuatro sales de testosterona, propionato 30 mg, fenilpropionato 60 mg, isocaproato 60 mg y decanoato 100 mg), Winstrol® depot (estanozolol 50 mg), tamoxifeno y un producto de herboristería denominado LIV 52®, vendido como protector hepático, composición declarada por el fabricante: Caper bush y achicoria. El paciente niega la ingesta de alcohol u otras drogas. Refiere que el día del ingreso, a las 8:30 horas presentó un episodio de inicio súbito de inestabilidad (“como borrachera”), dificultad para hablar, “como lento”, e inseguridad a la hora de llevarse comida a la boca. Le comentan que se le desviaba la boca. El cuadro se autolimitó en unos minutos. El episodio se repite media hora más tarde, por lo que acude al Centro de Salud, donde objetivan desviación de la comisura bucal a la derecha y dismetría en la extremidad superior derecha, con tensión arterial de 120/80 mmHg y glucemia capilar de 74 mg/dl, decidiéndose su traslado a Urgencias de nuestro hospital.

Examen físico Buen estado general, afebril, normocoloreado y normohidratado, no ingurgitación yugular, eupneico en re-

poso. Auscultación cardiaca: ruidos cardiacos rítmicos, sin soplos ni roces, a 60 ppm. Auscultación pulmonar: murmullo vesicular conservado, sin ruidos añadidos. Abdomen blando y depresible, sin masas ni megalias, no dolor a la palpación, no signos de peritonismo, peristaltismo presente. Extremidades inferiores: no edemas ni signos sugerentes de trombosis venosa profunda. Exploración neurológica: consciente y orientado en las tres esferas, reactivo y colaborador, Glasgow 15. No rigidez de nuca ni cualquier otro signo meníngeo. Pupilas isocóricas normorreactivas, pares craneales normales, salvo paresia facial central izquierda. Fuerza y sensibilidad conservadas en las cuatro extremidades, sin extinciones sensitivas. No dismetrías, coordinación, equilibrio y marcha, normales.

Pruebas complementarias • Analítica sanguínea. Bioquímica: glucosa, función renal, ácido úrico e iones dentro del rango de normalidad. Triglicéridos 60 mg/dl, colesterol total 151 mg/dl, HDL 14 mg/dl, LDL 125 mg/dl. Hipertransaminasemia, con GOT 55 UI/L, GPT 93 UI/l. Gamma GT, bilirrubina y fosfatasa alcalina en límites dentro de la normalidad. Proteínas totales 7 g/dl. Coagulación: INR 1,13, TTPA 1,04, fibrinógeno 296 mg/dl. Hematología: con normalidad en las tres series. VSG 3 mm/1 h, proteína C reactiva 2 mg/l. Proteinograma y sedimento de orina anodinos. • Estudio de hipercoagulabilidad: INR 1,12, TTPA (ratio) 1,04, fibrinógeno 301 mg/dl, tiempo de trombina (ratio) 1,02, antitrombina III 155%, plasminógeno 123%, factor VIII 89,7%, anticoagulante lúpico (screening) negativo, homocisteína 7,5 umol/l, antitrombina III antigénica 39,4 mg/dl, resistencia proteína C activada 3,17, proteína C funcional 162%, proteína S libre 116,3%. Anticuerpos anticardiolipina IgG 10 GPL-U/ml, anticuerpos anticardiolipina IgM 15 MPL-U/ml. Mutación Factor V Leiden: no se detecta. Genotipo normal, mutación protrombina G20210A: no se detecta. Genotipo normal.

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• Tomografía computarizada (TC) cerebral: sin hallazgos de significación patológica. • Electrocardiograma: ritmo sinusal a 68 lpm, sin alteraciones en la repolarización. • Resonancia magnética (RM) cerebral con imágenes potenciadas en T1, T2 en los tres planos. Coronal, FLAIR y difusión: existe una alteración de la señal en topografía adyacente al cuerpo del VL derecho y con afectación de la parte posterior del núcleo lenticular derecho, con características en todas las secuencias, T1-T2 y difusión de isquemia aguda. No existen signos de hemorragia. Sin signos de lesión focal. Sistema ventricular de morfología y tamaño normales. • EDTSA: exploración morfológica de los ejes carotídeos sin alteraciones. Flujo anterógrado normal. Registros espectrales de características morfológicas normales. Relación VPS CI/VPS CC de aproximadamente 1 en ambos ejes, no alteraciones hemodinámicamente significativas. Ambas vertebrales son permeables y de similar calibre, con un registro espectral normal. Como hallazgo se aprecia un tiroides nodular, el nódulo de mayor tamaño de 16 x 16 mm, sólido, isoecogénico y vascularizado. • Ecocardiograma transtorácico: raíz aórtica, cayado y aorta descendente normales, cavidades normales, válvulas normofuncionantes, sin derrame pericárdico. No se detecta aneurisma del septo interauricular. Se inyecta suero salino agitado en situación basal y tras la maniobra de Valsalva, y se descarta la presencia de un foramen oval permeable.

Diagnóstico Ictus isquémico de causa rara secundario al uso de esteroides anabolizantes.

Tratamiento El paciente se mantuvo en observación con el protocolo de ictus de nuestro hospital, con control de las constantes vitales, seguimiento estricto de la presión arterial (que no requirió tratamiento farmacológico), de las glucemias (que fueron normales), control de la saturación de oxígeno y elevación de la cabecera de la cama. El único tratamiento farmacológico administrado al paciente fue ácido acetilsalicílico, 100 mg. Se procedió a la retirada del tratamiento con sustancias anabolizantes y cualquier tóxico que implicase riesgo vascular.

Evolución Durante su estancia en el hospital el paciente presentó una recuperación total, sin secuelas, siendo el NIHSS al alta 0.

DISCUSIÓN Nos encontramos ante un varón joven con un ictus isquémico en el núcleo lenticular derecho, confirmado con la resonancia magnética. Mediante la historia clínica,

los estudios de imagen, el EDTSA, el ecocardiograma, la analítica, el estudio de hipercoagulabilidad y la monitorización de constantes se descartaron de forma razonable las causas aterotrombótica, cardioembólica u oclusiva de pequeño vaso arterial (lacunar). Por tanto, buscamos causas inhabituales para tratar de clasificar etiológicamente este evento1. Dentro de estas causas inhabituales, se ha descrito en la literatura médica la asociación entre la enfermedad cardiovascular, especialmente isquémica, y el uso de anabolizantes, permitiéndonos en nuestro caso llegar al diagnóstico de ictus isquémico de causa rara secundario al uso de esteroides anabolizantes. El uso de sustancias dopantes, especialmente esteroides anabolizantes, para mejorar la condición física ha pasado de ser un problema restringido al deporte de élite, a un problema de salud pública. Así, estudios realizados en Suecia estiman que hasta el 1% de la población han usado de modo incorrecto esteroides anabolizantes, lo cual puede aumentar mucho entre usuarios de gimnasios. En este sentido, un estudio puso de manifiesto en Alemania que hasta el 13,5% de los usuarios de gimnasio reconoce haber usado alguna vez esteroides anabolizantes2. No existen datos de consumo en la población española, y el uso de esta medicación de forma ilegal dificulta notablemente estimar dicha incidencia de consumo. La relación entre el uso de sustancias dopantes, y en concreto de esteroides anabolizantes, sobre diversos riesgos cardiovasculares está bien establecida. Así, estos fármacos generan un aumento de la presión arterial, especialmente la sistólica, alteran el perfil lipídico, con reducción del HDL y elevación del LDL, hipertrofian el ventrículo izquierdo o alteran funciones cardiacas y arteriales. Se han descrito también aumentos de la PCR y de la homocisteína. Además, se ha publicado la asociación del uso de anabolizantes con ictus, infartos de miocardio, tromboembolismo, endocarditis, insuficiencia cardiaca, fibrilación auricular e incluso con casos de muerte súbita3. Centrándonos en el ámbito de la neurología, y más concretamente en la relación entre los esteroides anabolizantes y el ictus isquémico, García-Esperón et al. revisaron la bibliografía encontrando, hasta 2013, 11 casos publicados, más uno descrito por ellos mismos, de ictus relacionados con el consumo de anabolizantes. De estos 12 casos descritos, 11 fueron isquémicos, al igual que ocurre en nuestro caso, y todos los casos se presentaron en varones con una edad comprendida entre los 17 y los 34 años, condición que también cumple nuestro paciente4. En principio, llama la atención la normalidad de las pruebas complementarias realizadas en los estudios complementarios, donde tan solo destaca el aumento de las enzimas hepáticas. Pero cuando comparamos con los datos publicados en la citada revisión, esto fue lo habitual, de modo que de los 12 pacientes presentados,

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tan solo dos presentaban dislipemias y uno dislipemia y elevación de las transaminasas. En conclusión, nos encontramos con un paciente aparentemente sin factores de riesgo para presentar eventos cerebrovasculares. La anamnesis profunda permitió poner de manifiesto un consumo ilegal de esteroides anabolizantes, responsable, en último caso, del ictus isquémico confirmado por resonancia. El perfil del paciente y los resultados de su estudio han sido consistentes con los encontrados en la bibliografía publicada. Creemos, por tanto, que es importante considerar la posibilidad de consumo de anabolizantes en el estudio de ictus isquémico de causa inhabitual, especialmente en varones jóvenes, y que el cribado de dicho consumo ha de ser introducido de forma rutinaria en la anamnesis dirigida de estos pacientes, dado que el carácter ilegal de su uso puede enmascarar su consumo.

Cerebrovasculares de la SEN. Ictus: tipos etiológicos y criterios diagnósticos. En: Díez Tejedor E, editor. Guía para el Diagnóstico y Tratamiento del Ictus. Guías Oficiales de la Sociedad Española de Neurología n.º 3. Prous Science; 2006. 2. Sjöqvist F, Garle M, Rane A. Use of doping agents, particularly anabolic steroids, in sports and society. Lancet. 2008; 371: 1872-82. 3. Angell PJ, Chester N, Sculthorpe N, Whyte G, George K, Somauroo J. Performance enhancing drug abuse and cardiovascular risk in athletes: implications for the clinician. Br J Sports Med. 2012; 46 (Suppl I): i78-84. 4. García-Esperón C, Hervás-García JV, Jiménez-González M, Pérez de la Ossa-Herrero N, Gomis-Cortina M, DoradoBouix L, et al. Ingesta de esteroides anabolizantes e ictus isquémico. Presentación de un caso clínico y revisión de la bibliografía. Rev Neurol 2013; 56: 327-31.

BIBLIOGRAFÍA 1. Arboix A, Díaz J, Pérez-Sempere A, Álvarez-Sabin J. por el comité ad hoc del Grupo de Estudio de Enfermedades

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Afasia transcortical mixta secundaria a ictus talámico de etiología cardioembólica infrecuente (strand valvular mitral) Supervisión: Á. Ois Santiago Médico Adjunto

A. Puig Pijoan, A. Gómez González, B. Andrés Pérez, A. Rodríguez Campello Servicio de Neurología Hospital del Mar. Barcelona

CASO CLÍNICO Anamnesis Presentamos el caso de un paciente varón de 61 años, de raza caucásica, diestro, sin alergias medicamentosas conocidas, fumador activo, sin hábito enólico, con antecedentes de hipertensión arterial en tratamiento farmacológico y dislipemia en tratamiento dietético, que acude traído por el Servicio de Emergencias como código ictus extrahospitalario activado a las 19:45 horas, al ser hallado en la vía pública con alteración del habla y dificultad para la movilización del hemicuerpo derecho. La alerta fue dada al entrar el paciente a un comercio del barrio donde se ubicaba su oficina, observándose la clínica descrita por la dependienta. A pesar de la dificultad de la anamnesis por el estado de consciencia, que presenta fluctuaciones, y por el trastorno afásico, el paciente refiere haber estado trabajando desde el mediodía, y haber presentado sensación de mareo e inestabilidad cefálica, junto con torpeza para la manipulación de objetos con la mano derecha, sin poder precisar la hora de inicio de la clínica ni la evolución cronológica de los síntomas. No se presenció episodio convulsivo ni caída previa y el paciente niega cefalea. A la llegada a Urgencias a las 20:26 horas, se objetiva una discreta alteración del nivel de consciencia (puntuación en la escala de coma de Glasgow de 13-14), hemiparesia faciobraquial derecha leve y afasia transcortical mixta y oftalmoparesia por afectación de III par craneal izquierdo, puntuando 11 en la escala NIHSS. Hemodinámicamente estable, euglicémico y afebril. En el electrocardiograma se observa ritmo sinusal sin otras alteraciones. Se realizan una tomografía computarizada (TC) y una angio-TC craneal, observándose una lesión hipodensa talámica izquierda compatible con ictus isquémico agudo, sin oclusiones de gran vaso (troncos supraaórticos y árbol vascular cerebral) en la angio-TC. Se intenta contactar con los familiares del paciente de forma

infructuosa. Teniendo en cuenta la presencia de la lesión establecida en la neuroimagen y el desconocimiento del tiempo de evolución, se desestima el tratamiento fibrinolítico endovenoso, así como el tratamiento endovascular con trombectomía mecánica al no observarse oclusión de gran vaso. Ingresa en la Unidad de Ictus para la monitorización clínica y electrocardiográfica, así como para completar el estudio etiológico.

Examen físico Paciente hemodinámicamente estable (tensión arterial 132/75 mmHg, frecuencia cardiaca 75 lpm), bien perfundido, normocoloreado y normohidratado, con saturación de oxígeno basal del 98%. Al examen neurológico, paciente confuso, con tendencia a la somnolencia de forma fluctuante (1), pupilas medias, simétricas y reactivas, obedece órdenes simples pero no complejas (1), no responde a preguntas estandarizadas correctamente (2), mirada centrada que tiende a desviación conjugada a la izquierda en el plano horizontal, cruzando la línea media, con desconjugación y skew vertical por afectación incompleta de III par craneal izquierdo (recto inferior, sin observarse defecto campimétrico por amenaza, paresia facial supranuclear derecha (2), asimetría motora a la maniobra de Barré, con pronación y claudicación distal de la extremidad superior derecha sin llegar a tocar la camilla (1), sin asimetría motora de las extremidades inferiores a la maniobra de Mingazzini, sin alteraciones groseras a la exploración de la sensibilidad (aunque poco valorable por alteración del nivel de consciencia). Lenguaje hipofluente con afectación de la comprensión y la evocación (categorías semánticas), así como la denominación (3/5 objetos), con parafasias semánticas y bloqueos, con repetición conservada (5/5 palabras), compatible con afasia transcortical mixta, sin poder descartar alteración de la comprensión en el contexto de alteración del nivel de consciencia (2), disartria leve (1), sin ser posible valo-

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rar signos sensitivos corticales (aunque no se observa anosognosia en los momentos de mayor colaboración). Reflejo cutáneo-plantar izquierdo flexor, derecho indiferente. La auscultación cardiopulmonar muestra tonos cardiacos rítmicos, sin soplos ni roces, así como tampoco signos de insuficiencia cardiaca. Auscultación carotídea sin alteraciones. Pulsos distales braquiales y pedios presentes y simétricos. Murmullo vesicular conservado. Abdomen anodino.

Pruebas complementarias • Analítica sanguínea urgente: sin alteraciones. • Tóxicos en orina negativos. .TC/angio-TC craneal urgente: infarto agudo isquémico talámico izquierdo, sin otra focalidad a destacar. • ECG: ritmo sinusal a 80 lpm, sin alteraciones de repolarización ni bloqueos. • Radiografía de tórax: índice cardiotorácico < 0,5, hilio izquierdo prominente, sin otras alteraciones. • Analítica sanguínea de ingreso incluyendo marcadores tumorales y perfil de riesgo trombótico: sin alteraciones. • RM/angio-RM (craneal y cuello, día 5 desde el ictus) (Fig. 1): lesión talámica izquierda sugestiva de infarto subagudo, lesión córtico-subcortical parietal izquierda de aspecto crónico. No oclusiones arteriales. • Ecocardiograma transtorácico (Fig. 2): imagen filamentosa sobre el velo anterior mitral que podría corresponderse con strand valvular. Resto sin alteraciones. • Ecocardiograma transesofágico: se confirma la presencia de strand valvular mitral.

Diagnóstico Se orienta el caso inicialmente como ictus isquémico del territorio posterior, de etiología indeterminada. Tras completar el estudio neurovascular, ante neuroimagen compatible con mecanismo embólico y el hallazgo ecocardiográfico descrito, se orienta finalmente como ictus

Figura 1. RM craneal (quinto día tras el ictus) secuencia FLAIR: se observa una lesión isquémica talámica izquierda aguda y una lesión córtico-subcortical parietal izquierda crónica.

Figura 2. Ecocardiograma transesofágico: imagen elongada, filamentosa, móvil, sobre el velo anterior de la válvula mitral, compatible con strand valvular.

POCI talámico izquierdo de etiología cardioembólica posible.

Tratamiento Se administraron en la fase aguda antiagregantes y estatinas, junto con enoxaparina, una vez descartada la hemorragia y desestimado el tratamiento fibrinolítico o endovascular. Durante el ingreso se iniciaron antidepresivos por sintomatología observada durante el ingreso. Al alta se mantuvo la pauta de antiagregación, estatinas, antidepresivo, inhibidores de la bomba de protones y antihipertensivos. Tras el hallazgo ecocardiográfico descrito, se sustituyó la antiagregación por anticoagulación.

Evolución El paciente ingresa en la Unidad de Ictus, presentando a las pocas horas mejoría clínica con resolución de la paresia oculomotora y mejoría del estado de alerta, persistiendo la focalidad motora y el trastorno afásico, puntuando 5 en la escala NIHSS a las 24 horas del ingreso. Se mantuvo al paciente en la Unidad de Ictus durante 48 horas, con buena evolución clínica, sin detectarse eventos electrocardiográficos relevantes. Se completa el estudio analítico incluyendo perfil de riesgo trombótico y marcadores tumorales sin alteraciones. Se realiza test de burbujas para la identificación de foramen oval permeable, siendo negativo. Se realizan una RM y una angioRM craneal a los 5 días del ingreso, identificándose una lesión talámica izquierda subaguda junto con una lesión córtico-subcortical parietal izquierda de aspecto crónico, sin alteraciones en la angio-RM.

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El paciente evoluciona favorablemente, con mejoría progresiva de síntomas neurológicos focales, presentando sin embargo síntomas de ansiedad y depresión en relación con la situación de incapacidad (además de la lesión talámica establecida que podría condicionar la clínica), por lo que se inicia tratamiento antidepresivo con ISRS y benzodiacepinas de rescate. No presenta otras complicaciones, persistiendo afasia transcortical mixta de predominio motor, y mínima paresia distal de la extremidad superior derecha. Se decide darle el alta a su domicilio tras 6 días de ingreso, con rehabilitación física y logopedia, y pauta de antiagregación, estatinas y control de factores de riesgo cardiovascular como prevención secundaria. Se decide completar el estudio con un ecocardiograma y un estudio Holter de 7 días de forma ambulatoria. En el ecocardiograma transtorácio se observa una anomalía estructural sugestiva de strand valvular mitral, que se confirma tras un ecocardiograma transtorácico, sin otras alteraciones. En el estudio Holter no se detectan arritmias. Una vez revisada la literatura médica sobre el riesgo embolígeno del strand valvular, se decide la sustitución de la antiagregación por anticoagulación con acenocumarol. En la visita de seguimiento a los 3 meses persisten leves síntomas afásicos, sin haber presentado nuevos eventos neurovasculares, permaneciendo todavía de baja laboral (NIHSS 1, Rankin 2).

DISCUSIÓN La afasia es una manifestación infrecuente de las lesiones vasculares talámicas. Alexander y Benson describieron tres formas distintas en relación con la topografía de la lesión. Distinguieron un cuadro de alteración atencional y mnésica con ligera anomia por lesiones paramediales, un segundo tipo con afasia sensorial transcortical con anomia por lesiones anteromediales y un tercero por lesiones laterales, de características heterogéneas. El paciente del caso presentaba inicialmente una afasia transcortical mixta que evolucionó en pocas horas, remitiendo los problemas de comprensión. Se podría pensar que la afectación de la comprensión inicial fuera debida a un problema atencional por afectación de la sustancia reticular ascendente, ya sea a nivel del tronco encefálico (teniendo en cuenta la probable afectación mesencefálica que sugería la oftalmoparesia inicial), o bien por afectación de los núcleos laminares talámicos. Lamentablemente, no es posible precisar el territorio talámico lesionado con las secuencias incluidas en el estudio de neuroimagen. Los strands valvulares son estructuras filiformes adyacentes al endocardio de las válvulas cardiacas izquierdas que se detectan en el estudio ecocardiográfico. Se ha descrito previamente en la literatura médica su potencial embolígeno1. Lambl los definió como “excrecencias

tumorales” adyacentes a válvulas aórticas, sugiriendo posteriormente Margaery que podrían relacionarse con el depósito de fibrina en el endocardio de válvulas degenerativas2. Pueden deberse a fibroelastomas, hamartomas u otros tumores benignos. En cuanto al riesgo de ictus, Cohen y Roberts describieron un riesgo significativo (odds ratio [OR] 2,2 y 4,4 respectivamente)3,4, mayor en pacientes jóvenes (OR 12,5, menores de 65 años)4. En cuanto al mecanismo embolígeno, se plantea la posibilidad de formación de trombo adyacente a un endotelio alterado, o bien de posible émbolo de material fibroso. No hay consenso sobre el riesgo de recurrencia ni la estrategia de prevención de la misma. Cohen et al. no encontraron riesgo de recurrencia significativo en su estudio3, sin embargo en su estudio no se randomizaba el tratamiento antitrombótico. Homma realizó un análisis basado en los datos obtenidos por un estudio anterior, randomizado doble ciego sobre antiagregación versus anticoagulación, seleccionando los pacientes con strand valvular. Los resultados mostraron menor riesgo de recurrencia a los 2 años en pacientes anticoagulados respecto a los antiagregados, (14,3% versus 25,7%) que, sin embargo, no alcanzaba significación estadística probablemente debido a la limitada n del estudio5. El riesgo de recurrencia de estos pacientes es, por tanto, muy significativo. La evolución de los síntomas del caso indica que el ictus podría haber sido debido a una embolia con migración del trombo desde la arteria basilar hacia las arterias perforantes responsables de la irrigación talámica (afectación mesencefálico-talámica inicial con lesión establecida finalmente a nivel diencefálico exclusivamente). Este hecho, junto con la presencia de otra lesión crónica silente en distinto territorio vascular, y la alteración cardiaca descrita, refuerzan la hipótesis de mecanismo cardioembólico. Este caso nos parece relevante, ya que detectamos una lesión lacunar aguda con semiología atípica y una lesión crónica embólica no sintomática en un paciente con una alteración cardiaca de riesgo incierto en la que la anticoagulación disminuye significativamente el riesgo de recurrencia. Es significativa la falta de información sobre el strand valvular y su riesgo embolígeno, y sorprende el hecho de que desde hace más de una década no se realizan estudios a gran escala sobre el mismo, lo que conlleva una falta de evidencia que dificulta la toma de decisiones sobre el manejo terapéutico. El caso pone de manifiesto la necesidad de revisar en profundidad la bibliografía, ya que la conclusión del estudio de Homma5 fue que la anticoagulación no tiene beneficios frente a la antiagregación.

BIBLIOGRAFÍA 1. Freedberg RS, Goodkin GM, Perez JL, Tunick PA, Kronzon I. Valve strands are strongly associated with systemic em-

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bolization: a transesophageal echocardiographic study. J Am Coll Cardiol. 1995; 26: 1709-12. 2. Magarey FR. On the mode of formation of Lambl’s excrescences and their relation to chronic thickening of the mitral valve. J Pathol Bacteriol. 1961; 61: 203-8. 3. Cohen A, Tzourio C, Chauvel C, Bertrand B, Crassard I, Bernard Y, et al. Mitral valve strands and the risk of ischemic stroke in elderly patients. The French Study of Aortic Plaques in Stroke (FAPS) Investigators. Stroke. 1997; 28: 1574-8.

4. Roberts JK, Omarali I, Di Tullio MR, Sciacca RR, Sacco RL, Homma S. Valvular strands and cerebral ischemia. Effect of demographics and strand characteristics. Stroke. 1997; 28: 2185-8. 5. Homma S, Di Tullio MR, Sciacca RR, Sacco RL, Mohr JP; PICSS Investigators. Effect of aspirin and warfarin therapy in stroke patients with valvular strands. Stroke. 2004; 35: 1435-42.

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Variante posterior dominante del síndrome de la mano alien tras ictus Supervisión: E. Hérnandez Hortelano Facultativo Especialista de Área y Tutor de Residentes

T. Espinosa Oltra, J. J. Hernández Martínez, A. Guzmán Martín, J. M. Sánchez Villalobos Servicio de Neurología Hospital General Universitario Santa María del Rosell. Cartagena (Murcia)

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 50 años, fumador, consumidor de cannabis, intervenido quirúrgicamente de enfisema pulmonar hace 15 años. Sin otros factores de riesgo cardiovascular. No refiere antecedentes personales ni familiares de crisis epilépticas. Ningún tratamiento crónico. Rankin 0. Consulta porque 2 horas después de una caída accidental de caballo, sin traumatismo craneoencefálico, presenta elevación del brazo derecho seguida de otros movimientos anómalos sin propósito y sin tener control consciente sobre el mismo y sin reconocer el brazo como propio. Al levantarse de la silla evidencia debilidad en la pierna derecha y dificultad para la emisión del lenguaje. La clínica presenta una duración de 5 minutos, tras lo cual queda asintomático.

Examen físico Eupneico, afebril, normotenso. Auscultación cardiaca rítmica sin soplos. Exploración general normal. Múltiples laceraciones en el brazo y el hemiabdomen derecho. Exploración neurológica: consciente y orientado en las tres esferas. Lenguaje fluente (nomina 5/5, repite 2/2, obedece órdenes simples y de varias secuencias). Habla normal. No extinciones ni negligencias. No agnosias. No apraxias. Pares craneales: normales. Fuerza 5/5 en las cuatro extremidades. Reflejos osteotendinosos ++/++++. RCP flexor bilateral. Sensibilidad sin alteraciones significativas. No dismetría. No alteración de la marcha. Puntuación en la Escala de Ictus del National Institute of Health (NIHSS): 0.

Pruebas complementarias • Analítica: calcio 8,5 mg/dl. Resto de bioquímica, hemograma, coagulación, hormonas tiroideas, enzimas hepáticas, proteinograma, autoinmunidad y marcadores

tumorales sin alteraciones significativas. Serologías negativas. • Tóxicos en orina: cannabinoides positivo. Resto negativo. • Electrocardiograma: ritmo sinusal a 70 lpm, no alteraciones en el segmento ST ni en la repolarización. • Tomografía computarizada (TC) craneal en Urgencias: sin cambios en los valores de atenuación a nivel del parénquima supra e infratentorial. Estudio normal. • Resonancia magnética (RM) cerebral (Fig. 1): focos de alteración de la intensidad de señal córtico-subcortical parietal posterior izquierdo en relación con lesión isquémica aguda fragmentada en el territorio posterior de la ACM izquierda. • Electroencefalograma (EEG): registro dentro de los límites normales para la edad. • Eco dupplex de troncos supraaórticos y transcraneal: estudio dentro de la normalidad. • Estudio shunt: patrón shunt D-I positivo moderado. • Ecocardiograma transesofágico: estudio dentro de la normalidad, sin datos que sugieran cardiopatía ni comunicación intracardiaca. • Holter: ritmo sinusal durante todo el registro. • Doppler de miembros inferiores: sin evidencia de trombosis venosa profunda en ambos miembros inferiores. • TC y angio-TC tórax: no se identifican drenajes venosos anómalos ni alteraciones en la disposición de los grandes vasos. Severo enfisema bulloso apical bilateral.

Diagnóstico Ictus menor isquémico agudo fragmentado en el territorio posterior de la ACM izquierda. Fumador activo. Consumidor de cannabis. Enfisema pulmonar.

Tratamiento Ácido acetilsalicílico 300 mg en la comida. Ranitidina 300 mg cada 24 horas.

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Figura 1. Resonancia magnética cerebral: alteración de la intensidad de señal córtico-subcortical parietal posterior izquierda, con restricción en las secuencias de difusión, en relación con una lesión isquémica aguda en el territorio posterior de la ACM izquierda.

Evolución A su llegada a Urgencias, el paciente se encuentra asintomático. En un primer momento se plantea el diagnóstico diferencial de ataque isquémico transitorio en el territorio carotídeo izquierdo versus crisis parcial en un paciente tras un traumatismo. El paciente es ingresado en la Unidad de Ictus, donde permanece durante las primeras 48 horas. En la monitorización no se evidencian arritmia ni otras alteraciones electrocardiográficas. Tras evidenciarse una lesión isquémica en la RM y normalidad del EEG, y ante la alta sospecha de etiología cardioembólica del ictus, se solicita estudio completo. Durante su ingreso no se evidenciaron nuevos episodios de movimientos anómalos en el brazo derecho. Desde el punto de vista neurológico se ha mantenido asintomático, presentando al alta NIHSS de 0.

DISCUSIÓN El síndrome de la mano alien (SMA) fue descrito por primera vez por Goldstein en 1908 como “un tipo de apraxia con un sentimiento de extrañeza entre el paciente y su mano”1. Es un extraño síndrome clínico que puede ser causado por ictus, tumores cerebrales, resección quirúrgica y degeneración corticobasal. Los dos criterios diagnósticos mayores consisten en sensación de extrañeza del brazo y movimientos complejos, automáticos e involuntarios que no forman parte de ningún trastorno del movimiento identificable2. Históricamente se han distinguido dos tipos principales de SMA: el SMA frontal por

lesiones a nivel de la corteza prefrontal medial y del área motora suplementaria que muestra más movimientos reflejos de agarre (grasping) y de manipulación compulsiva de objetos, y el SMA calloso por lesiones a nivel del cuerpo calloso que se caracteriza por conflicto intermanual en la mano no dominante. Estos dos tipos son conocidos como SMA anterior o motor. En 1980 se describió un tercer tipo conocido como SMA posterior o sensitivo debido a lesiones en la corteza parietal, occipital y en el tálamo caracterizado por mayor sensación de extrañeza y movimientos de levitación del brazo afectado3,4. Esta variante posterior está ampliamente descrita en lesiones del hemisferio derecho con afectación de la mano izquierda, habiendo encontrado en la bibliografía pocos casos aislados con lesión en el hemisferio dominante (izquierdo) y afectación del brazo derecho, como es el caso de nuestro paciente5. No se conocen con exactitud los mecanismos fisiopatológicos de este síndrome. Existen hipótesis que postulan que en el circuito neuronal que media los movimientos voluntarios y la coordinación bimanual participan áreas prefrontales, áreas motoras suplementarias, la corteza parietal y sus conexiones con ganglios de la base, cerebelo y tálamo. Por tanto, una lesión a nivel de cualquier punto de este circuito puede afectar a alguno de los mecanismos automáticos que son la base del comportamiento motor voluntario, con características peculiares según la localización de la lesión4. En el caso del SMA posterior, la naturaleza transitoria y paroxística de los movimientos involuntarios del brazo afectado sugieren un origen extrapiramidal, en concordancia con algunos casos en los que se describe ataxia cerebelosa2.

BIBLIOGRAFÍA 1. Kikkert MA, Ribbers GM. Alien hand syndrome in stroke: A report of 2 cases and review of the literature. Arch Phys Med Rehabil. 2006; 87: 728-32. 2. Ay H, Buonanno FS, Price BH, Le DA, Koroshetz WJ. Sensory alien hand syndrome: case report and review of the literature. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1998; 65: 3669. 3. Park YW, Kim CH, Kim MO, Jeong HJ, Jung HY. Alien hand syndrome in stroke: Case report and neurophysiologic study. Ann Rehabil Med. 2012; 36: 556-60. 4. Bartolo M, Zucchella C. Alien hand syndrome in left posterior stroke. Neurol Sci. 2011; 32: 483-6. 5. Kressler J, Hathout G. Dominant posterior-variant alien syndrome after acute left parietal infarction. Clin Neurol Neurosurg. 2009; 111: 633-5.

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Infarto cerebral con falsa semiología de territorio carotídeo Supervisión: M. Alberte Woodward Médico Adjunto

L. Álvarez Fernández, V. Nogueira Fernández, C. F. Da Silva Franca Servicio de Neurología Hospital Universitario Lucus Augusti. Lugo

CASO CLÍNICO Anamnesis Mujer de 78 años con antecedentes de síndrome depresivo y carcinoma de mama tratado con quimioterapia y radioterapia hacía 12 años. Había finalizado el seguimiento oncológico hacía un año por remisión de la enfermedad. La paciente consulta en Urgencias por alteración del lenguaje y debilidad en las extremidades derechas. Había consultado previamente 15 días antes por dolor y edema en la región cervical izquierda.

Examen físico Constantes: tensión arterial 130/60 mmHg. Afebril. Cabeza y cuello: se palpa una adenopatía laterocervical izquierda. Auscultación cardiopulmonar normal. Abdomen: sin alteraciones. Exploración neurológica: consciente, afasia global, hemianopsia homónima derecha en la campimetría por amenaza, paresia facial central derecha, hemiparesia derecha de predominio braquial con hipoestesia. Babinski derecho.

Pruebas complementarias • Hemograma: anemia normocítica (hemoglobina 12 g/dl, hematocrito 36%) con leucocitos y fórmula normales. • Bioquímica normal, salvo marcador tumoral Ca-125 elevado 193 UI/ml (límite normal 35 U/ml). • Radiografía de tórax: normal. • Electrocardiograma: ritmo sinusal normal. • Tomografía computarizada (TC) cerebral sin contraste urgente: signos precoces de isquemia en el territorio de la ACM izquierda. • Resonancia magnética (RM) cerebral: infarto isquémico cortical en la región frontotemporal, centro semio-

val y ganglios de la base izquierdos con realce cortical giriforme, sin evidencia de sangrado. Se asocia a trombosis del bulbo yugular izquierdo con extensión al seno sigmoide y transverso izquierdos (Fig. 1). • Ecografía cervical: extensa trombosis venosa del área yugular interna y externa izquierdas. Adenopatías laterocervicales izquierdas. • TC de cuello con contraste: trombosis completa de la vena yugular interna y externa izquierdas. Adenopatías supraclaviculares izquierdas, visualizándose una de mayor tamaño de 1,6 x 2 cm adyacente a la vena yugular en su base a la que está colapsando (Fig. 2). • TC tóraco-abdómino-pélvica: enfermedad neoplásica con innumerables adenopatías tóraco-abdominales y metástasis hepáticas y pulmonares diseminadas.

Diagnóstico Infarto venoso cerebral hemisférico izquierdo secundario a trombosis venosa yugular de origen neoplásico.

Tratamiento Dados los antecedentes de la paciente, se completa el estudio orientado a la sospecha de ictus venoso cerebral, y se inicia tratamiento con heparina no fraccionada en perfusión intravenosa.

Evolución A pesar del tratamiento anticoagulante, el estudio de neuroimagen de control 9 días después mostró que el sistema venoso no consiguió repermeabilizarse. La paciente presentó mala evolución clínica, por lo que se desestimó, a petición de la familia, continuar los estudios para completar el estudio oncológico y averiguar si la extensión de la enfermedad correspondía a una recidiva del cáncer de mama o a la aparición de un tumor de novo de otro origen.

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III CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS DE UNIDADES DE ICTUS PARA RESIDENTES DE NEUROLOGÍA 2014

Figura 2. Tomografía computarizada cervical: trombosis completa de la vena yugular izquierda. Se visualiza una adenopatía adyacente en su base.

Figura 1. Resonancia magnética cerebral: hallazgos compatibles con infarto venoso hemisférico izquierdo.

DISCUSIÓN La trombosis venosa cerebral es una entidad infrecuente pero compleja y muchas veces difícil de reconocer por la variedad en su presentación clínica, diversidad de etiologías y pronóstico en función de estas. La sintomatología clínica varía desde cefalea aislada a coma profundo. En cuanto a la etiología, la mayoría de los casos se han relacionado con trombofilias hereditarias y adquiridas, embarazo y puerperio, infecciones o neoplasias. El mecanismo por el que un proceso oncológico puede producir trombosis venosa cerebral incluye un mecanismo compresivo por metástasis, estados de hipercoagulabilidad relacionados con el cáncer y toxicidad por agentes quimioterápicos y hormonales. El edema parenquimatoso con infarto venoso y hemorragia pueden producirse aproximadamente en un 50% de los casos de trombosis venosa cerebral. Los datos que orientan a que un infarto cerebral pueda tener un origen venoso son la presencia de un infarto que no se ajusta al territorio de distribución de una arteria, afectación del tejido subcortical respetando la cortical, localizaciones múltiples o que afecten a más de un territorio vascular arterial. El pronóstico depende en gran medida de la rapidez con la que se realice el diagnóstico y se instaure el tratamiento anticoagulante, basado en heparina no fraccionada o de bajo peso molecular seguido de anticoagulantes

orales. La recanalización parcial o completa, que se produce en alrededor de dos tercios de los pacientes, ocurre en los 3 a 6 primeros meses. Un 5% de los pacientes fallecen en la fase aguda, fundamentalmente debido a hipertensión intracraneal y herniación cerebral. De los no fallecidos, alrededor de un 80% se recuperan por completo o con secuelas leves. Alrededor de un 9% fallecen en la fase de seguimiento, debido sobre todo a procesos subyacentes como infecciones y neoplasia. La afectación del estado mental al inicio, la presencia de hemorragia intracraneal y la existencia de cáncer subyacente son algunos de los factores que se asocian a un pronóstico más desfavorable.

BIBLIOGRAFÍA 1. Coutinho JM, Middeldorp S, Stam J. Advances in the treatment of cerebral venous thrombosis, Curr Treat Options Neurol. 2014; 16: 299. 2. Dentali F, Giannni M, Crowther MA, Ageno W. Natural history of cerebral vein thrombosis: a systematic review. Blood. 2006; 108: 1129-34. 3. Guenther G, Arauz A. Cerebral venous thrombosis: a diagnostic and treatment update. Neurologia. 2011; 26: 48898. 4. Masuhr F, Mehraein S, Einhaupl K. Cerebral venous and sinus thrombosis. J Neurol. 2004; 251: 11-23. 5. Raizer JJ, DeAngelis LM. Cerebral sinus thrombosis diagnosed by MRI and MR venography in cancer patients. Neurology. 2000; 54: 1222-6.

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Uso de stents como tratamiento de una hemorragia cerebral Supervisión: S. Calleja Puerta Médico Adjunto

C. García-Cabo Fernández, Á. I. Pérez Álvarez, J. C. Martínez Ramos, L. Martínez Rodríguez Servicio de Neurología Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo (Asturias)

CASO CLÍNICO Anamnesis Un varón de 70 años, con historia previa de hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2 y dislipemia, es derivado a nuestro centro por presentar un cuadro clínico de 24 horas de evolución consistente en cefalea brusca, hemiparesia izquierda y crisis tónico-clónicas generalizadas.

Examen físico En el momento del ingreso hospitalario presenta: desviación ocular a la derecha, hemianopsia homónima izquierda, plejia facio-braquio-crural izquierda, extinción sensitiva izquierda y disartria importante.

Pruebas complementarias • La tomografía computarizada (TC) craneal del paciente demuestra una hemorragia subaracnoidea (HSA) en los surcos de la convexidad derecha (Fig. 1A). • Se realiza una arteriografía, que revela una trombosis del seno longitudinal superior y transverso derecho, así como una fístula dural en el seno transverso izquierdo (Fig. 1B).

Diagnóstico HSA secundaria a trombosis venosa extensa.

Tratamiento Dado el diagnóstico, se comienza con tratamiento anticoagulante con heparina sódica y con antiepilépticos. Pese al mismo, el paciente presenta un empeoramiento clínico progresivo. Se le realiza una nueva TC craneal, que muestra una hemorragia intraparenquimatosa frontal derecha. Asumiendo que el deterioro clínico se debe a hipertensión intracraneal secundaria al mal drenaje

venoso subsiguiente a la trombosis, se decide solicitar la colaboración del radiólogo intervencionista. En primera instancia, se procede a la administración local de 500.000 UI de urocinasa, con lo que no se consigue la repermeabilización de los senos trombosados. Por esa razón se decide la colocación de varios stents solapados en el seno longitudinal superior y transverso izquierdo, lo que finalmente conlleva la restauración de un correcto drenaje venoso cerebral (Fig. 2).

Evolución Tras el procedimiento, el paciente siguió tratamiento anticoagulante con heparinas de bajo peso molecular. Su evolución fue favorable, presentando como complicación del tratamiento anticoagulante un hematoma del recto anterior abdominal, que fue resuelto al alta. En el momento actual, y tras el tratamiento rehabilitador, presenta una leve paresia izquierda que le permite ser independiente para las actividades básicas de la vida diaria.

DISCUSIÓN La trombosis de senos venosos cerebrales es una rara pero potencialmente grave causa de ictus. El tipo de clínica y la gravedad de la misma dependen de la localización de la trombosis, la circulación colateral y la progresión de la enfermedad. Cuando la evolución clínica es desfavorable a pesar del correcto tratamiento anticoagulante, como sucede en el caso que nos ocupa, los procedimientos endovasculares pueden ser la alternativa para restablecer el correcto drenaje venoso cerebral1. Existen series de casos publicadas sobre terapéutica intervencionista en este tipo de patología, aunque se trata de una experiencia limitada2. Dichas series de casos versan en su mayoría sobre el tratamiento trombolítico local; no ocurre lo mismo, sin embargo, en el caso de la colocación de stents endovenosos. En nuestro paciente, a pesar de

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Figura 1A. Tomografía computarizada craneal simple. 1B. Arteriografía cerebral.

Figura 2A. Arteriografía cerebral. 2B. Angio-TC de senos venosos.

la inexperiencia en este tipo de tratamientos, estos acabaron resultando imprescindibles para la resolución del cuadro clínico y el restablecimiento de la presión intracraneal3.

2. Raychev R, Tateshima S, Rastogi S, Balgude A, Yafeh B, Saver JL, et al. Successful treatment of extensive cerebral venous sinus thrombosis using a combined approach with Penumbra aspiration system and Solitaire FR retrieval device. J Neurointerv Surg. 2014; 6: e32. 3. Li G, Zeng X, Hussain M, Meng R, Liu Y, Yuan K, et al. Safety and validity of mechanical thrombectomy and thrombolysis on severe cerebral venous sinus thrombosis. Neurosurgery. 2013; 72: 730-8.

BIBLIOGRAFÍA 1. Coutinho JM, Middeldorp S, Stam J. Advances in the treatment of cerebral venous thrombosis. Curr Treat Options Neurol. 2014; 16: 299.

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Ataque isquémico transitorio recurrente polimorfo en un paciente joven Supervisión: C. Pérez Lázaro Médico Adjunto

E. Rivero Sanz, A. A. Sanabria Sanchinel, J. L. Camacho Velásquez, A. Suller Marti Servicio de Neurología Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 44 años, sin factores de riesgo cardiovascular, con antecedentes de septoplastia nasal, sin tratamiento habitual. Acude por una clínica brusca de déficit campimétrico de una hora de duración que se inicia mientras leía un libro y se acompañó de una alteración de la emisión del lenguaje de 15 minutos de duración.

Examen físico El paciente se encontraba orientado en las tres esferas. A la auscultación cardiaca estaba rítmico y no se auscultaban soplos cardiacos. La exploración neurológica era rigurosamente normal. Durante su estancia en la planta tras realizar maniobras de Valsalva de repetición, en el contexto del estudio ecocardiográfico para valorar la persistencia de foramen oval permeable (FOP), presenta nueva clínica focal en forma de afasia nominal con lenguaje lento con agramatismo, discalculia y alexia completa asociado a un déficit motor de la mano derecha.

Pruebas complementarias • Analítica: glucosa basal y hemoglobina glicada normales. Colesterol total normal, HDL por debajo de lo normal (28 mg/dl), LDL elevada 132 mg/dl, triglicéridos normales, lipoproteína A elevada 45,7 mg/dl, homocisteína normal, microalbuminuria normal. Bioquímica y hemograma sin alteraciones. TSH, vitamina B12 y ácido fólico normales, PCR y VSG normales. • Estudio de inmunidad: normal, anticoagulante lúpico negativo. El estudio de anticuerpos antinucleares demostraba positividad en 1/80 moteado y el resto eran normales. • Serologías: negativas. • Trombofilia: no se detectaron mutaciones en el estudio de trombofilia genética, pero sí de detectó un déficit de antitrombina III durante el ingreso, pendiente de confirmar fuera de la fase aguda.

• Electrocardiograma (ECG): ritmo sinusal. • Holter ECG: bradicardización durante el sueño dentro de los límites normales, sin otras anomalías. • Tomografía computarizada (TC) craneal: no se apreciaron alteraciones significativas ni en la realizada en urgencias ni en la TC de control que se realiza pocos días después. • Resonancia magnética (RM) craneal con secuencias de difusión: correcta diferenciación sustancia grissustancia blanca. No se aprecian lesiones intra ni extraaxiales. • Líquido cefalorraquídeo (LCR): estudio citoquímico, serologías, anatomía patológica y bandas oligoclonales con parámetros normales. • Neurosonología: no se detectaron alteraciones en las arterias carotídeas ni en el territorio vertebro-basilar y transcraneal; sin embargo, en el estudio del shunt derecha izquierda con Doppler transcraneal se detectaron high intensity transient signal (HITS) aislados en situación basal y en patrón ducha durante la maniobra de Valsalva compatible con microembolias (Fig. 1). • Electroencefalograma (EEG): normal. • Ecocardiograma transesofágico: persistencia de FOP con realizar la maniobra de Valsalva al generar paso de burbujas hacia la aurícula izquierda. • SPECT cerebral con HMPAO Tc99: se detecta un aumento de la perfusión en la zona parietal posterior izquierda (Fig. 2).

Diagnóstico El diagnóstico diferencial que se planteó fue entre ataques isquémicos transitorios (AIT) de repetición y una migraña con pleocitosis, también conocida como síndrome de HaNDL (Headache and Neurological Deficits with cerebrospinal fluid Lymphocytosis). El diagnóstico final es de ataques isquémicos transitorios recurrentes polimorfos en diferentes territorios de la arteria cerebral media izquierda por persistencia de FOP en un paciente con déficit de antitrombina III.

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Figura 1. Doppler transcraneal: se detectan HITS con patrón en ducha compatibles con microembolias.

Tratamiento Al encontrar una alteración en la trombofilia y una alteración que puede suponer un origen cardioembólico menor, se opta por iniciar anticoagulación con acenocumarol.

Evolución No se han registrado nuevos eventos clínicos una vez iniciado el tratamiento con acenocumarol. El paciente aún está pendiente de realizarse la prueba de antitrombina III fuera de la fase aguda.

DISCUSIÓN Este caso describe la clínica de un paciente, varón, joven con AIT de repetición con diferentes clínicas, conocido como AIT polimorfos. Los ictus isquémicos suelen afectar a la población mayor y anciana, y solo un 3% de casos afectan a pacientes con menos de 40 años. Aproximadamente el 40% de los ictus cerebrovasculares isquémicos son criptogénicos, es decir, sin causa aparente1. La persistencia de FOP y los aneurismas aurículo-septales se asocian a los ictus criptogénicos1. La asociación entre FOP e infarto cerebral criptogénico sigue siendo controvertida. Hay varios mecanismos implicados: primero, la embolia paradójica, con el paso de la microembolia de 1-3 mm desde el sistema venoso periférico (sobre todo de las extremidades inferiores) que se desplazan a las cavidades cardiacas izquierdas a través del FOP2; segundo, la formación de trombos en las aurículas como consecuencia de arritmias relacionadas con el FOP; tercero, la formación de trombos en el canal del foramen oval, y finalmente, estados de hipercoagulabilidad relacionados con el FOP3. El tratamiento de persistencia de FOP debe ser individualizado, valorando los riesgos y beneficios de cada

Figura 2. SPECT cerebral HMPAO Tc99: aumento de perfusión en la zona parietal posterior izquierda.

tratamiento, e incluye tratamientos médicos (la anticoagulación y la antiagregación) y el cierre percutáneo o quirúrgico4. El síndrome de HaNDL es benigno y autolimitado, y se describió en 1981. Se caracteriza por episodios transitorios de cefalea y déficits neurológicos de unos 15-120 minutos de duración con linfocitosis en el LCR. Los síntomas neurológicos más comunes son la hemiparesia, la hemihipoestesia y la afasia. Las alteraciones de la visión son menos frecuentes. Suele afectar a pacientes entre 20 y 40 años, y en el 75% de los casos hay episodios recurrentes de cefalea transitoria y déficits neurológicos que varían clínicamente al afectar diferentes áreas del cerebro, que suelen recurrir durante las primeras semanas tras el ataque inicial. Se diagnostica por la clínica, una pleocitosis linfocitaria (>15 leucocitos/ml) y en los estudios de SPECT se detectan áreas generalizadas o focales de una reducción de flujo sanguíneo cerebral en el lado, dando lugar al déficit neurológico, similar a los

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cambios que se pueden ver en la migraña5. En los estudios de neuroimagen suelen ser normales entre ataques. En nuestro caso, el SPECT demostraba aumento, no disminución, de la perfusión en la zona parietal posterior izquierda. Sus causas podrían ser malformaciones vasculares y neoformaciones, ambas posibilidades descartadas por la neuroimagen, así como un foco epiléptico, que se descartó con un EEG normal. El estudio del LCR era normal, sin linfocitosis, descartando el diagnóstico del síndrome de HaNDL. En conclusión, los pacientes jóvenes que presentan una clínica de AIT de repetición deben ser estudiados profundamente, no solo con las pruebas generales, sino también se debe prestar atención a las alteraciones de la coagulación y los anticuerpos, y se dbe realizar un ecocardiograma para descartar microembolias por defectos cardiacos, como el FOP y los aneurismas aurículoseptales, que son las principales causas de AIT e ictus criptogénicos. El síndrome de HaNDL es un diagnóstico diferencial de los AIT de repetición polimorfos y que suele ser un diagnóstico de exclusión tras la realización de la historia clínica con neuroimagen, incluyendo SPECT, y punción lumbar.

BIBLIOGRAFÍA 1. Ghosh S, Ghosh AK, Ghosh SK. Patent foramen ovale and atrial septal aneurysm in crytogenic stroke. Postgrad Med J. 2007; 83: 173-7. 2. Tobis JM, Azarbal B. Does patent foramen ovale promote cryptogenic stroke and migrain headache? Tex Heart Inst J. 2005; 32: 362-5. 3. Cruz-González I, Solis J, Inglessis-Azuaje I, Palacios IF. Foramen oval permeable: situación actual. Rev Esp Cardiol. 2008; 61: 738-51. 4. Pepi M, Evangelista A, Nihoyannopoulos P, Flachskampf FA, Athanassopoulos G, Colonna P, et al. Recommendations for ecocardiography use in the diagnosis and management of cardiac sources. Eur J Ecochardiogr. 2010; 11: 461-76. 5. Nelson S. Confusional state in HaNDL syndrome: Case report and literature review. Case Rep Neurol Med. 2013; 317685.

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Amnesia global “plus” como manifestación de ictus Supervisión: C. Molina Cateriano Director Unidad de Ictus y Hemodinámica Cerebral

G. Martí Andrés, M. Rubiera Fueyo Servicio de Neurología Hospital General Universitari Vall D’Hebron. Barcelona

CASO CLÍNICO Anamnesis Paciente mujer de 72 años, sin alergias conocidas ni hábitos tóxicos, con antecedentes a destacar de hipertensión arterial; ataque isquémico transitorio (AIT) de perfil lacunar de hemisferio indeterminado por falta de informes en 2012 (clínica de paresia supranuclear) con estudio negativo según la familia; hemovítreo en el ojo derecho intervenido en junio de 2013; portadora de colostomía desde 2013 tras peritonitis fecaloidea secundaria a diverticulitis complicada. Situación sociofuncional: vive sola y es independiente para las actividades diarias básicas e intrumentales. Puntuación mRS:1. Motivo de consulta: estando previamente asintomática (contacto telefónico a las 10 horas con una vecina, sin detectar alteraciones), la paciente es descubierta a las 10:45 h por la misma con un cuadro conductual ligado a una alteración de la memoria anterógrada y retrógrada reciente. A ello refiere asociar cefalea y un cuadro de parestesias/hipoestesias hemicorporales izquierdas. Por dicho motivo se avisa al Servicio de Emergencias Médicas (SEM), siendo valorada a las 11:04 h. Interpretado inicialmente como afasia y constatando cifras tensionales de 188/110 mmHg, frecuencia cardiaca 84 lpm, y BMT 112 mg/dl, se decide activar el código ictus. Hora de llegada a nuestro centro: 11:31 h.

Examen físico Tensión arterial 177/97 mmHg, frecuencia cardiaca 80 lpm, BMT 121 mg/dl, temperatura 36,3 ºC. Exploración sistémica: eupneica. Murmullo vesicular conservado, sin ruidos patológicos asociados. Rítmica, sin auscultación de soplos cardiacos. No signos de disfunción cardiaca. Pulsos periféricos simétricos y presentes. Exploración neurológica: paciente vigil. Orientada en persona, pero no en espacio ni tiempo (1). Lenguaje: nomina (3/3), comprende órdenes sencillas (3/3)

y repite (3/3). Lenguaje hiperfluente. Emite cuestiones repetitivas acerca de hechos ocurridos recientemente. Cuadrantanopsia superior izquierda (1). Sin alteraciones de la oculomotricidad. Pupilas isocóricas y normorreactivas. Leve paresia facial supranuclear izquierda (1). Resto de balance motor 5/5. Hipoestesia faciobraquiocrural izquierda (1). Ataxia sensitiva con dismetría apendicular ipsilateral (2). RCP flexor bilateral. NIHSS 6. Pruebas complementarias • Electrocardiograma (ECG): ritmo sinusal, sin alteraciones agudas de la repolarización. • Analítica general urgente: potasio 2,62 mmol/l, resto de valores normales. • Radiografía de tórax: índice cardiotorácico < 0,5, senos costofrénicos libres. No alteraciones parenquimatosas agudas. • Dúplex carótidas, vertebrales y transcraneal (sin y con ecocontraste): placas de ateroma en ambos bulbos carotídeos sin repercusión hemodinámica. Estudio transcraneal de mala calidad dada la mala ventana transtemporal a pesar del ecocontraste. Resto del estudio sin objetivarse alteraciones (no se visualizan ostium vertebrales). • Tomografía computarizada (TC) craneal simple (9/4/2014): no se observan alteraciones intracraneales agudas valorables. • Resonancia magnética (RM) cerebral: infarto hiperagudo que afecta al territorio de la arteria cerebral posterior derecha (volumen lesional de 6,54 cm3), que se asocia a un defecto de la perfusión con discordancia superior al 20% que afecta de forma completa al territorio irrigado por la arteria cerebral posterior derecha, y una oclusión proximal de la misma arteria. • TC y angio-TC craneal (9/4/2014) (6 horas tras el inicio de la clínica): hipodensidad occipital derecha del territorio de la arteria calcarina y del hipocampo homolateral. No se observa desplazamiento de las estructuras de la línea media. Sistema ventricular de tamaño proporcional

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a la profundidad de los surcos corticales. Ausencia de lesiones hemorrágicas intra o extraaxiales agudas. Cisternas perimesencefálicas y basales libres. Placas de ateromatosis en sifones carotídeos. Conclusión: lesión hipodensa occipital derecha de probable origen isquémico. Angio-TC: elongación de TSA. Arteria vertebral izquierda dominante. Tronco basilar permeable con visualización de ambas PICA y arterias cerebelosas superiores. No se identifica el origen de las AICAS, lo cual podría estar en relación con una variante anatómica. Oclusión de P2 derecha, sin que se aprecie circulación colateral significativa en el territorio de la arteria calcarina. Destaca como variante anatómica un origen fetal de la AComP izquierda y bifurcación precoz de ambas arterias calloso marginal. Conclusión: oclusión de la ACP derecha a nivel del origen de P2. • Analítica general: hemograma, hemostasia, bioquímica (función renal, hepática, colesterol, triglicéridos, vitamina B12, ácido fólico, proteinograma, PCR, VSG), HbA1C y estudio de la función tiroidea dentro de la normalidad. Serologías Treponema pallidum y VIH negativos. • RM craneal (10/4/2014): infarto agudo que afecta a la totalidad del territorio de la arteria cerebral posterior derecha asociado a hemorragia petequial no confluente en el hipocampo. Oclusión proximal de la arteria cerebral posterior derecha. • TC craneal (12/4/2014): infarto agudo-subagudo en evolución del territorio cerebral irrigado por la arteria cerebral posterior derecha con alguna imagen puntiforme densa occipital que no permite descartar foco de sangrado petequial. • Telemetría cardiaca (96 horas): no se detectan arritmias potencialmente embolígenas. • ECOSCAN cardiaco: ventrículo izquierdo no dilatado ni hipertrófico. Fracción de eyección conservada. No alteraciones segmentarias de la contractilidad. Aurícula izquierda no dilatada. Insuficiencia aórtica significativa con insuficiencia mitral no significativa. Patrón transmitral compatible con alteración de la relajación. No se observan imágenes sugestivas de trombo intrauricular ni ventricular. Ateromatosis aórtica no complicada. Conclusión: disfunción diastólica. Insuficiencia aórtica significativa.

Diagnóstico Infarto en el territorio de la ACP derecha de etiología indeterminada, con negatividad en el estudio.

Tratamiento Control de factores de riesgo cardiovascular. Ejercicio aeróbico diario.Tratamiento farmacológico: ácido acetilsalicílico 100 mg/día, atorvastatina 80 mg/día y omeprazol 20 mg/día.

Evolución Paciente de 72 años con antecedentes a destacar de hipertensión y AIT de perfil lacunar el año previo, que

acude por clínica de menos de 1,5 horas de evolución de un cuadro de amnesia global asociado a los déficits enumerados, alcanzando un NIHSS inicial de 6. Por ello se actúa como código ictus. Se realiza una TC craneal a las 2 horas de clínica, que descarta lesiones agudas isquémico-hemorrágicas. Orientando el caso como un posible ictus isquémico del territorio vertebrobasilar (ACP derecha), y ante la ausencia de contraindicaciones, se somete a tratamiento fibrinolítico endovenoso con rTPA (tensión arterial en el momento del bolo de 160/75 mmHg). Cumpliendo los criterios de inclusión y ninguno de exclusión, tras la firma del consentimiento informado se incluye a la paciente en el ensayo clínico ACTION (natalizumab versus placebo en fase aguda). Siguiendo dicho protocolo, se realiza una RM cerebral que muestra una lesión isquémica en DWI de 6 cm3 en el territorio de la ACP derecha (Fig. 1), tras lo que se randomiza y se perfunde el fármaco del estudio con 7 horas de clínica. Se realiza una angio-TC con 6 horas de clínica, constatándose una oclusión a nivel de la ACP P2 derecha. Dada la tendencia a la mejoría clínica, se desestima tratamiento de repermeabilización intraarterial. Durante su estancia en la Unidad de Ictus la paciente se mantiene afebril, estable hemodinámicamente. Clínicamente presenta una mejoría progresiva, desapareciendo el defecto mnésico a las 6 horas del inicio de la clínica y alcanzando posteriormente un NIHSS de 4 a expensas de una paresia facial izquierda, hipoestesia hemicorporal izquierda y ataxia sensitiva ipsilateral. En los controles de neuroimagen realizados > 24 horas se constata una pequeña transformación hemorrágica (IH1) sin repercusión clínica. Para completar el estudio se realiza un nuevo Doppler, un registro cardiaco durante 96 horas y un ECOSCAN cardiaco que no muestran hallazgos significativos salvo una IAo significativa. A nivel analítico tampoco se objetivan alteraciones destacables. Se concluye, pues, que la paciente ha padecido un infarto en el territorio de la ACP derecha de etiología indeterminada con negatividad en el estudio. Ante la estabilidad es dada de alta a su domicilio, realizando seguimiento en consultas externas.

DISCUSIÓN La amnesia global transitoria (AGT) es una entidad clínica que se caracteriza por una alteración de inicio brusco de la memoria episódica anterógrada y, en la mayoría de los casos, también de la retrógrada con carácter gradual. El resto de las funciones cognitivas están preservadas, así como el nivel de consciencia y la identidad personal, existiendo variables grados de desorientación témporo-espacial. Por definición, presenta una resolución en menos de 24 horas. Es característico, pues, que nos encontremos ante un paciente que realiza preguntas reiterativas acerca de datos adquiridos desde el inicio de la clínica1,2.

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Figura 1A. Difusión (ADC): se observa restricción de la difusión en el hipocampo derecho. 1B. TTP: defecto de la perfusión con discordancia superior al 20% que afecta de forma completa al territorio irrigado por la arteria cerebral posterior derecha, por oclusión de la arteria cerebral posterior (no mostrada).

La anamnesis debe ir dirigida a los antecedentes personales de TCE o crisis epilépticas recientes, introducción/toma de nuevos fármacos/drogas de abuso y la existencia de factores de riesgo cardiovascular (FRCV). Existen ciertas características clínicas que deben alertar al clínico de cara a dirigir y realizar un correcto diagnóstico diferencial, para así descartar causas secundarias que tendrían un manejo específico3. Así, ante un paciente con FRCV, en especial cuando se asocian otros déficits neurológicos de instauración brusca y parejos a la amnesia, debemos sospechar un origen vascular. Por otra parte, episodios repetitivos, cierto grado de compromiso del nivel de consciencia, presencia de automatismos y antecedentes personales de crisis epilépticas orientan a una naturaleza epileptógena. Por otro lado, y en caso de sospecha de causas secundarias, las pruebas complementarias nos pueden ofrecer pistas. En concreto, en caso de un origen vascular la distribución de la restricción en secuencias de difusión (DWI) abarca el territorio de la arteria ocluida. Esta señal existe a partir de los 30 minutos de la instauración de

la oclusión. En cambio, en los casos de AGT se objetiva una restricción en DWI en la región CA1 del hipocampo, detectada con mayor sensibilidad entre las primeras 2472 horas4. Si se realiza un análisis del caso expuesto se resume en un caso de amnesia global en el que en la exploración se constatan déficits neurológicos que sugieren una naturaleza vascular de los síntomas. Lo llamativo en este caso es que la confusión inicial del cuadro clínico con una afasia condujo a que se activara el código ictus extrahospitalario y a la movilización de los medios sanitarios correspondientes posibilitando la llegada de la paciente a nuestro centro en menos de una hora desde el inicio de la clínica. Tras redefinir sindrómicamente el cuadro como una amnesia global, la presencia de signos deficitarios hemisféricos derechos obligaron a mantener activado el código ictus y a actuar como si así se tratase, beneficiándose de un tratamiento específico. En conclusión, la AGT es una entidad clínica en principio benigna, con resolución espontánea en menos de 24 horas. Resulta de vital importancia una valoración precoz dirigida a la detección de antecedentes y síntomas y signos atípicos que nos sugieran causas con tratamientos específicos y que en ocasiones son tiempo-dependientes, como lo es en el caso de patología vascular.

BIBLIOGRAFÍA 1. Hodges JR, Warlow CP. Syndromes of transient global amnesia: towards a classification. A study of 153 cases. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1990; 53: 834-43. 2. Caplan L. Transient global amnesia. En: Vinken PJ, Bruyn GW, Jlawans HL, eds. Handbook of Clinical Neurology. Amsterdam: Elsevier; 1985; p. 205-18. 3. Bartsch T, Deuschl G. Transient global amnesia: functional anatomy and clinical implications. Lancet Neurol. 2010; 9: 205-14. 4. Peer M, Nitzan M, Goldberg I, Katz J, Gomori JM, Ben-Hur T, et al. Reversible functional connectivity disturbances during transient global amnesia. Ann Neurol. 2014; 75: 634-43.

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Ictus border zone en una paciente con estenosis aórtica Supervisión: M. Serrano Ponz Médico Adjunto. Coordinadora Unidad Ictus

S. Colina Lizuaín, F. Castillo Álvarez, J. M. Juega Mariño, A. Erdocia Goñi Servicio de Neurología Complejo Hospitalario San Millán-San Pedro de La Rioja. Logroño (La Rioja)

CASO CLÍNICO Anamnesis Mujer de 77 años, con antecedentes personales de hipertensión arterial bien controlada con dos fármacos, glucemia basal alterada en tratamiento dietético, síndrome ansioso-depresivo y asma bronquial. No refiere hábitos tóxicos. En los últimos meses ha comenzado con deterioro cognitivo, dejando de hacer tareas básicas y necesitando ayuda con el autocuidado. Sigue tratamiento habitual con bromazepam, triazolam, citalopram, telmisartán/hidroclorotiazida y salbutamol a demanda. Es remitida al Servicio de Urgencias de nuestro hospital por presentar un cuadro agudo de trastorno del lenguaje, con dificultad para la compresión, lenguaje incoherente y marcha inestable, a lo que sigue confusión e inquietud psicomotriz. Trece días antes había aparecido una erupción vesiculopapulosa con distribución metamérica, sugestiva de infección por herpes zóster en la región abdominal que se había tratado con valaciclovir oral.

Examen físico Al ingreso: tensión arterial 160/65 mmHg. Afebril, vigil, desorientada en tiempo y espacio, repetitiva en el lenguaje y en las órdenes que se le piden. Preferencia ocular izquierda, ceguera cortical con anosognosia visual. Debilidad distal en la extremidad superior derecha 4/5. NIHSS 8. Auscultación cardiaca: soplo holosistólico panfocal IV/V. Abdomen con lesiones costrosas en metámeras D10-11 izquierdas.

Pruebas complementarias • Electrocardiograma (ECG): ritmo sinusal sin alteraciones de la repolarización. • Analítica urgente: destacaba leucocitosis con desviación izquierda, siendo el resto de valores normales. • Análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR): citobioquímica normal, PCR de virus neurotropos negativas.

• Tomografía computarizada (TC) cerebral urgente (Fig. 1): hipodensidad occipital derecha. • Analítica diferida: se amplió la analítica con autoinmunidad y serologías, que fue normal. • Electroencefalograma (EEG) al 2.º y 12.º días de ingreso: enlentecimiento difuso de la actividad cerebral, sin objetivarse actividad epileptiforme. • TC craneal 4.º día de ingreso (Fig. 1): infarto agudo parietoccipital bilateral. • Eco-Doppler de troncos supraaórticos: ateromatosis de predominio en el inicio de la arteria carótida interna izquierda, sin estenosis. • Angio-TC de troncos supraaórticos e intracraneal: sin estenosis arteriales extra ni intracraneales significativas. • Resonancia magnética (RM) cerebral 14.º día de ingreso (Fig. 2): alteración de señal en la corteza hemisférica témporo-parieto-occipital bilateral de predominio izquierdo compatible tanto con isquemia subaguda como con encefalitis infecciosa. • Ecocardiograma transtorácico: estenosis aórtica moderada-grave.

Diagnóstico Infarto parietoccipital bilateral border zone de mecanismo hemodinámico probable. Estenosis aórtica moderada-grave. Ateromatosis carotídea.

Tratamiento y evolución Al ingreso, dada la importante agitación psicomotriz y la confusión, se inicia tratamiento empírico con aciclovir endovenoso por sospecha de encefalitis herpética, que se retira una vez obtenidos los resultados negativos de PCR de virus neurotropos y EEG sin signos de encefalitis. Se intenta realizar una RM cerebral los primeros días del ingreso, que finalmente tiene que suspenderse por poca colaboración de la paciente.

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Figura 1. Imagen secuenciada del infarto cerebral en la tomografía computarizada al ingreso (A), cuarto día (B) y octavo día (C) tras reinfarto.

La paciente va fluctuando en su clínica, con deterioro neurológico brusco el octavo día de ingreso, presentando un cuadro sincopal mientras realiza esfuerzo, y tras la recuperación del nivel de consciencia, la paciente mantiene afasia y hemiplejia derecha (aumento total de 11 puntos en la escala del NIHSS). Coincidiendo con el cuadro se objetivan cifras de baja tensión arterial (108/49 mmHg), habiendo estado previamente normales con tendencia al alta. Tras este episodio se solicita nuevamente una RM cerebral para esclarecer la etiología de los síntomas, que apoya la naturaleza isquémica del episodio, y se realiza un estudio arterial, sin encontrarse estenosis carotídea o intracraneal. El ecocardiograma mostró estenosis aórtica moderada-grave. Tras el empeoramiento inicial, la paciente presenta una buena evolución neurológica posterior, manteniendo al alta un déficit neurológico medido por la escala de NIHSS de 12 puntos, aunque con una limitación funcional grave que limita su autonomía para casi todas las actividades de la vida diaria. Clínicamente mantiene afasia mixta moderada de predominio motor, con agramatismo, ceguera cortical, asomatognosia, anosognosia y hemiparesia derecha 4/5. Se mantuvo al alta tratamiento antiagregante con ácido acetilsalicílico 300 mg y estatinas a altas dosis (atorvastatina 80 mg).

DISCUSIÓN Los infartos cerebrales en territorio frontera (border zone o watershed) son lesiones isquémicas situadas en el territorio distal de unión de sistemas arteriales, por ejemplo, entre la arteria cerebral anterior (ACA) y la arteria cerebral media (ACM) o la ACM y la arterial cerebral posterior (ACP). Se subdividen en corticales y profundos. Representan aproximadamente el 10% de los infartos cerebrales, de ellos, solo un 8-10% son bilaterales. Son más frecuentes en el territorio anterior. A pesar de que las características en neuroimagen y la clínica han sido bien descritas, el mecanismo fisio-

Figura 2. Resonancia magnética cerebral al decimocuarto día de ingreso: área hiperintensa en DW1 (A) e isointensa en T2 (B) compatible con isquemia subaguda.

patológico continúa a día de hoy siendo debatido. La susceptibilidad de infarto en estas regiones se debe a la localización distal, donde la presión es más baja. Hay dos principales situaciones que pueden acentuar la hipotensión en estas zonas, primero la hipotensión sistémica, y por otro lado la estenosis crítica u oclusión carotídea o del sistema vertebro-basilar. La presencia de ambas situaciones se complementa. Por otro lado, también se ha considerado la microembolia arterio-arterial como causa de estos infartos. En los infartos border zone bilaterales el mecanismo hemodinámico se ha demostrado en varios estudios. También el síncope al inicio de los síntomas, la clínica fluctuante con debilidad progresiva apoyan el fallo hemodinámico. En el caso de nuestra paciente, la estenosis aórtica y la detección de una hipotensión arterial sistémica en el momento en el que se produjo el reinfarto sería congruente con dicho mecanismo. Por último, dada la inatención que produce la lesión de los lóbulos parietales y la fluctuación de los síntomas, antes nombrada, pueden dar lugar a dudas diagnósticas iniciales, sobre todo si existe una relación temporal con una infección por un virus neurotropo, como es el caso de nuestra paciente, por lo que las pruebas complementarias (EEG, análisis de LCR y neuroimagen), siempre correlacionadas con la clínica y valoradas en conjunto, resultan indispensables.

BIBLIOGRAFÍA 1. Adams JH, Brierley JB, Connor RC, Treip CS. The effects of systemic hypotension upon the human brain. Clinical and

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neuropathological observations in 11 cases. Brain. 1966; 89: 235-68. 2. Belden JR, Caplan L, Pessin S, Kwan E. Mechanisms and clinical features of posterior border-zone infarcts. Neurology. 1999; 53: 1312-8. 3. Momjian-Mayor I, Jean-Claude B. The pathophysiology of watershed infarction in internal carotid artery disease: Review. Stroke. 2005; 36: 567-77.

4. Torvik A, Skullerud K. Watershed infarcts in the brain caused by microemboli. Clin Neuropathol. 1982; 1: 99-105. 5. Torvik A. The pathogenesis of watershed infarcts in the brain. Stroke. 1984; 15: 221-3.

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Cuando lo infrecuente aparece Supervisión: C. Tejero Juste Médico Adjunto

J. L. Camacho Velásquez, A. Suller Marti, E. Rivero Sanz, A. A. Sanabria Sanchinel Servicio de Neurología Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza

CASO CLÍNICO Anamnesis Paciente varón de 45 años con antecedentes de hipertensión arterial, tabaquismo, enolismo y abuso de sustancias psicoestimulantes. Sin tratamiento médico. Sin alergias medicamentosas conocidas. Acude al Servicio de Urgencias derivado de su Centro de Salud por un cuadro clínico de 6 horas con sensación de inestabilidad, con debilidad del miembro superior izquierdo de predominio distal que fue progresando hasta llegar a afectar a la parte proximal, con una limitación para la realización de actividades normales con dicho miembro, todo asociado a cifras tensionales elevadas, motivo por el cual en el Centro de Salud inició tratamiento antihipertensivo pensando en que el cuadro clínico era secundario al mismo; debido a que las cifras tensionales y el cuadro clínico no cedieron a pesar del tratamiento, deciden derivar al paciente al hospital para su valoración por Neurología.

Examen físico Paciente que en la sala de Urgencias se encuentra consciente, orientado en tiempo y espacio, con puntuación en la escala de Glascow 15/15, habla fluida. Pares craneales con paresia facial central izquierda, Hemiparesia braquio-crural izquierda 4+/5, extinción sensitiva en el hemicuerpo izquierdo, reflejos osteotendinosos aumentados en el hemicuerpo izquierdo, reflejo cutáneoplantar extensor izquierdo y flexor derecho. Dismetría dedo-nariz y tobillo-rodilla. Escala NIHSS: 5. Debido al tiempo de evolución se descartó la posibilidad de tratamiento con fibrinólisis.

LDL 182 mg/dl, triglicéridos 478 mg/dl, lipoproteína A 59 mg/dl, microalbuminuria 4,2 ug/min. Hemograma, enzimas hepáticas, función renal, homocisteína, TSH, vitamina B12, ácido fólico, pruebas de coagulación, serología Lúes, serología VIH, todos dentro de parámetros normales. • Electrocardiograma (ECG): ritmo sinusal. • Tomografía computarizada (TC) cerebral basal: signos de infarto en el territorio de la arteria cerebral media derecha. ASPECTS 8. • TC cerebral de control: infarto en el territorio de las ramas opercular e insular de la arteria cerebral media derecha. • Dúplex troncos supraaórticos y Doppler transcraneal: oclusión de la arteria carótida interna derecha en su origen, con ausencia de perfusión de sifón hasta la arteria oftálmica. Flujo de suplencia establecido por la arteria comunicante anterior y oftálmica. • Angio-TC: oclusión de la arteria carótida interna derecha en origen. Estenosis no hemodinámicamente significativa a 1 cm del origen de la arteria carótida interna izquierda. Gran bucle carotídeo interno cervical izquierdo. Hipoplasia de la arteria vertebral izquierda. Estenosis en el segmento M1 de la arteria cerebral media derecha. En la angio-TC de troncos supraaórticos se aprecia, a nivel de la teórica bifurcación de la arteria carótida primitiva derecha, una imagen hiperdensa de unos 2,5 cm de diámetro, dishomogénea sospechosa de glomus carotídeo (Figs. 1 y 2).

Diagnóstico Ictus isquémico de la rama opercular e insular de la arteria cerebral media derecha. Mecanismo aterotrombótico. Etiología: glomus carotídeo.

Pruebas complementarias

Tratamiento

• Analítica sanguínea: hemoglobina glicada 8,3%, colesterol total 202 mg/dl, VSG 19 mm/h, HDL 18 mg/dl,

Clopidogrel, metformina, rosuvastatina, escitalopram y diazepam.

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Figura 2. Angio-TC, cortes sagital y coronal: se observa una lesión ocupante de espacio hiperintensa heterogénea en la región ocluida (flecha). Figura 1. Angio-TC: muestra oclusión de la carótida interna derecha (izquierda) y en cortes axiales una lesión ocupante de espacio hiperintensa heterogénea en la región ocluida (flecha).

Evolución Inicialmente el cuadro clínico impresionó de disección carotídea secundario a glomus carotídeo debido a la frecuente asociación entre las dos entidades; pero posteriormente, con la realización de pruebas de imagen, se descartó esa posibilidad. El paciente presentó una evolución favorable con recuperación gradual, no presentó ninguna complicación del cuadro isquémico; durante su ingreso se logró controlar la hipertensión arterial y la hiperglucemia con tratamiento médico, se instauró también tratamiento hipolipemiante y dieta estricta para control de la dislipemia; al momento del alta hospitalaria, el paciente tenía marcha autónoma con supervisión. Dados los antecedentes de tabaquismo durante su ingreso, presentó un cuadro de abstinencia a tabaco, llegándose a controlar satisfactoriamente con medicación (diazepam). Dada la buena evolución clínica, se decidió dar el alta hospitalaria con cita programada para la realización de una intervención quirúrgica de glomus carotídeo, pero por motivos de traslado de vivienda a otra comunidad autónoma no se pudo realizar.

DISCUSIÓN Los paragangliomas de cabeza y cuello son raros, con una incidencia de 1:30.000-1:100.000 habitantes, siendo el más frecuente el tumor del glomus o cuerpo carotídeo (78%). Histológicamente es un tumor incompletamente encapsulado, muy vascularizado1. Solo el 5% tiene actividad endocrina y puede producir hipertensión; es más frecuente la secreción de catecolaminas en los paragangliomas retroperitoneales2. La mayor parte son tumores benignos, de crecimiento lento, aunque algunos pueden malignizar. El potencial maligno

no se establece por la anatomía patológica, solo puede establecerse por la recurrencia local, la extensión a tejidos contiguos y la metástasis por vía linfática y hematógena a ganglios regionales, pulmón, huesos y corazón. La incidencia de metástasis local o a distancia es de menos del 10%3. Pueden ser multicéntricos, dependiendo de su localización en tejido con actividad simpática (incluidos quimiorreceptores, médula suprarrenal y ganglios retroperitoneales), por lo que es difícil determinar con precisión su comportamiento biológico o la asociación a neoplasias endocrinas múltiples. Los tumores del cuerpo carotídeo raramente son secretores de catecolaminas, por lo que una determinación positiva en orina nos obligaría a la búsqueda de otros focos de paragangliomas mediante TC o RM y gammagrafía. Los mejores métodos para detectar tumores múltiples son la TC o la RM4, y en casos con actividad funcional, la gammagrafía marcada con metaiodobencilguanidina (MIBG 123I)1. No está claro con qué periodicidad habría que realizar estos estudios. Son importantes el diagnóstico y la resección quirúrgica precoz del tumor, ya que cuando son pequeños están poco adheridos y son fácilmente extirpables, con una menor incidencia de complicaciones5. Algunos estudios señalan que la embolización facilita la cirugía, ya que disminuye la pérdida de sangre, el tiempo operatorio y la morbilidad por lesión neurológica; otros estudios no encuentran diferencias entre la pérdida de sangre, el tiempo quirúrgico y la morbilidad perioperatoria. El riesgo de enfermedad cerebrovascular se ha descrito superior al 10%. Existen formas familiares que están relacionadas con una mutación en el gen SDHB, SDHC o SDHD (succinato deshidrogenasa subunidades B, C y D), siendo la mayoría por mutaciones en el gen SDHD. El seguimiento se hace mediante exploración física y eco-Doppler carotídeo anual. El seguimiento con ecoDoppler permite detectar recidivas, bilateralidad y complicaciones en casos de reconstrucción vascular.

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3. Mondragón-Sánchez A, Montoya G, Shuchleib-Chaba S. Tumor del cuerpo carotídeo (paraganglioma). An Med Asoc Med Hosp ABC. 2003; 48: 233-6. 4. Makeieff M, Raingeard I, Alric P, Bonafe A, Guerrier B, Marty-Ane Ch. Surgical management of carotid body tumors. Ann Surg Oncol. 2008; 15: 2180-6. 5. González Fueyo MJ, Ballesteros-Pomar M, Domíngez-Bahamonde J, Zarco-Castillo J, Fernández-Samos R. Tumores del glomus carotídeo: estudio de 11 años. Angiología. 2006; 58: 91-7.

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Una estratégica interrupción de caminos con una curiosa manifestación Supervisión: M. C. Riveira Rodríguez Facultativo Especialista de Área

N. González Nafría, R. García Santiago, L. B. Lara Lezama, A. Álvarez Noval Servicio de Neurología Complejo Asistencial Universitario. León

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 76 años, fumador severo, con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2, hiperuricemia y angioma de coroides del ojo izquierdo, con disminución residual de la agudeza visual. Tratamiento en su domicilio con una combinación de vildagliptina y metformina, y una combinación de amlodipino y olmesartán. A su llegada a Urgencias refiere cefalea 4 días antes, holocraneal, relacionada con ejercicios y Valsalva, seguida de alteración visual inespecífica el día previo al ingreso.

Examen físico Al ingreso presentaba únicamente cuadrantanopsia superior derecha. En cambio, al día siguiente, lo que se objetivó fue simultanoagnosia con la lectura, es decir, reconocía las letras individualmente pero no podía leer la palabra completa. A consecuencia de ello, ante una palabra o una frase escrita, iba deletreando las palabras en voz alta, con una lectura “letra a letra”, lenta y en la mayoría de las ocasiones ineficaz, siendo incapaz de integrar la información del conjunto de la palabra y menos aún el significado de la frase. En todo momento la fluencia verbal fue adecuada, sin problemas para la nominación ni la repetición, y con una comprensión normal. En la escritura espontánea o al dictado tampoco presentaba limitación, aunque sí existía una dificultad para la escritura a la copia. No presentaba deterioro cognitivo, alteración de otras funciones superiores, ni focalidad neurológica a otro nivel.

Pruebas complementarias • Hemograma: hemoglobina 16,9 g/dl, hematocrito 49,8%, VCM 100,5 fl, resto normal.

• Coagulación básica: INR 1, tasa protrombina 100%. • Bioquímica sanguínea: glucemia de 148 mg/dl, urea 91 mg/dl, creatinina 1,64 mg/dl, colesterol total 200 mg/ dl, triglicéridos 195 mg/dl, HDL 36 mg/dl, LDL 125 mg/ dl, ácido úrico 12,47 mg/dl, vitamina B12 182 pg/ml y HbA1c 7,2%. • Dúplex de troncos supraaórticos (TSA): sin alteraciones significativas. Bucle en la arteria carótida interna izquierda. • Doppler transcraneal: menor velocidad en la arteria cerebral posterior izquierda respecto a la contralateral. Resto del estudio sin alteraciones significativas. • Electrocardiograma (ECG): ritmo sinusal a 65 lpm, PR en el límite alto. Hemibloqueo anterior izquierdo del haz de His. • Monitorización cardiaca (Unidad de Ictus): no se objetivan arritmias cardiacas. • Ecocardiograma: ventrículo izquierdo con ligera hipertrofia, de diámetros y función sistólica global y segmentaria normales. Disfunción diastólica sin elevación de presiones. Dilatación leve de la aurícula izquierda. Esclerosis mitroaórtica sin disfunción significativa. • Tomografía computarizada (TC) craneal: lesiones isquémicas de pequeño vaso en la sustancia blanca periventricular. Infartos lacunares en el tálamo derecho subcortical, frontal derecho y en la cápsula externa izquierda. Pequeño infarto crónico occipital izquierdo. • Resonancia magnética (RM) cerebral: varias lesiones en el esplenio del cuerpo calloso (Fig. 1), en el lóbulo occipital (córtico-subcortical, Fig. 2), tálamo y corteza parasagital del lóbulo parietal izquierdos, con signos de restricción a la difusión, por lo que sugieren patología isquémica aguda. • Angio-RM: disminución de calibre irregular de la arteria cerebral posterior izquierda, sugestiva de estenosis, con disminución del flujo distal. • OCT nervio óptico: normal en ambos ojos.

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Figura 2. Lesión isquémica occipital izquierda en cortes de resonancia, secuencia de difusión.

DISCUSIÓN Figura 1. Imagen de la resonancia magnética, secuencia de difusión, donde se objetiva una lesión isquémica aguda a nivel del cuerpo calloso. • Fondo de ojo: imagen correspondiente al angioma de coroides en el margen temporal de la mácula del ojo izquierdo. Ojo derecho normal.

Diagnóstico Ictus isquémico en el territorio de la arteria cerebral posterior izquierda, de origen aterotrombótico. Alexia pura secundaria a lesiones isquémicas.

Tratamiento Ácido acetilsalicílico 300 mg/día. Atorvastatina 20 mg/día. Hidroxil B1-B6-B12: 1 comp./24 horas. Mantener tratamiento previo de domicilio.

Evolución Presentó mejoría progresiva, aunque no completa, del cuadro a lo largo del ingreso, con mayor comprensión mediante la lectura “letra a letra”, que persistió lenta, y dependiente de la longitud de la palabra, de modo que la dificultad era mayor cuanto mayor número de letras tenía la palabra. Aproximadamente 20 días tras el primer evento, presenta déficit visual de aparición brusca, con establecimiento definitivo de hemianopsia homónima derecha e imposibilidad total para la lectura.

La alexia pura, o alexia sin agrafia, consiste en la dificultad para la lectura, sin problemas en el resto de los ámbitos del lenguaje. En la clasificación de las alexias, se incluye en el grupo de alexias periféricas, ya que se debe a una lesión en los estadios iniciales del procesamiento lector. Se debe a lesiones cerebrales que por su localización interrumpen la transmisión de información desde la corteza visual al giro angular del hemisferio dominante, cuya función consiste en el procesamiento del lenguaje visual1, necesario para la transmisión de esta información del lenguaje escrito al área de Wernicke. Estas lesiones pueden presentarse principalmente con tres patrones: afectación del ensanchamiento posterolateral del cuerpo calloso, interrumpiendo los tractos de sustancia blanca que provienen de la corteza visual y se dirigen al giro angular; combinación de lesiones en el esplenio del cuerpo calloso y en la corteza visual izquierda, como ocurrió en nuestro paciente; y lesiones que incluyan el esplenio del cuerpo calloso y el núcleo geniculado lateral del tálamo izquierdo, centro de procesamiento primario de la información del campo visual derecho2. La gravedad del cuadro es variable. Algunos pacientes pueden desarrollar cierta capacidad de lectura lenta, caracterizada por leer “letra a letra” en voz alta, que resulta más difícil con palabras de mayor longitud o palabras no conocidas. No presentan dificultad para la escritura espontánea o al dictado, ya que las áreas responsables y sus conexiones están intactas.

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Se han propuesto diferentes métodos de tratamiento, que pueden ser divididos en tres grupos, dependiendo de la fase del procesamiento de la lectura que se quiera mejorar: identificación de letras, lectura de palabras o lectura de texto. Algunas de estas terapias están basadas en las técnicas compensatorias que los pacientes desarrollan de forma espontánea tras el evento, como la lectura “letra a letra”. Según la gravedad del cuadro clínico, estaría indicado iniciar con terapias de uno u otro grupo. Con los estudios publicados actualmente no hay evidencia de que ninguno de estos tratamientos consiga que los pacientes lean de forma normal o con fluencia aceptable, pero sí pueden mejorar la velocidad de lectura o la precisión en la identificación de letras3. En nuestro caso, las lesiones fueron consecuencia de la estenosis en la arteria cerebral posterior izquierda de origen ateromatoso, en el contexto de un paciente con importante riesgo cardiovascular (hipertensión arterial, dislipemia, diabetes y consumo de tabaco). Las estenosis ateroescleróticas intracraneales son una causa importante de ictus isquémicos, y confiere a estos pacientes un alto riesgo de recurrencia, sobre todo en el primer año tras el primer evento. Los ictus presentados posteriormente por estos pacientes generalmente implican el territorio de la arteria sintomática y con alta proporción de incapacidad4. Para su diagnóstico, la prueba de elección sigue siendo la arteriografía, con mayor precisión para la detección de la estenosis y la medición de la gravedad de la misma que las pruebas no invasivas, entre las que se incluyen

estudios de ultrasonografía con Doppler transcraneal, angio-RM y angio-TC, pero estas últimas son más utilizadas en la práctica clínica, dado el menor riesgo de su realización y un menor coste de las mismas. Respecto el manejo de estos pacientes, hay estudios que indican que no hay diferencia de eficacia entre el uso de antiagregación o de anticoagulación oral, y con este último se ha objetivado mayor frecuencia de hemorragias y de mortalidad. Por otra parte, se recomienda reservar los tratamientos endovasculares para pacientes con estenosis de alto grado y múltiples eventos isquémicos por fallo hemodinámico que no responden a tratamiento médico. Por tanto, la recomendación de tratamiento en las estenosis intracraneales sintomáticas es la antiagregación plaquetaria, junto con un control estricto de los factores de riesgo cardiovascular.

BIBLIOGRAFÍA 1. Mulroy E, Murphy S, Lynch T. Alexia without Agraphia. Ir Med J. 2011; 104: 124. 2. Cuomo J, Flaster M, Biller J. Right Brain: A reading specialist with alexia without agraphia: Teacher interrupted. Neurology. 2014; 82: e5-7. 3. Starrfelt R, Rós Ólafsdóttir R, Arendt IM. Rehabilitation of pure alexia: A review. Neuropsychol Rehabil. 2013; 23: 755-79. 4. Ehtisham A, Sila C. Intracranial large artery atherosclerosis. [Internet]. Walthman (MA): UpToDate; 2014 [acceso 24 de junio de 2014]. Disponible en: www.uptodate.com.

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Supervisión: T. Segura Martín Jefe de Servicio. Neurología

Blanco y en el vaso, no siempre es… M. Monteagudo Gómez, E. Palazón García, M. Fernández Valiente, L. Rojas Bartolomé Servicio de Neurología Complejo Hospitalario Universitario de Albacete. Albacete

CASO CLÍNICO Anamnesis Mujer de 82 años, hipertensa, que acude al Servicio de Urgencias de nuestro hospital aquejando un gran déficit hemisférico izquierdo de una hora de evolución, y lo hace solamente 48 horas después de ser dada de alta por un ictus isquémico minor en la misma localización. Todo comenzó una semana antes: la paciente había acudido a nuestro centro por presentar, desde el despertar, adormecimiento y debilidad en las extremidades derechas. A su llegada fue explorada por el neurólogo de guardia, quien constata un déficit motor puro leve (hemiparesia facio-braquio-crural derecha), con una puntuación en la escala NIHSS de 4 (0 + 0 + 0 + 0 + 0 / 1 + 0 + 2 + 0 + 1 / 0 + 0 + 0 + 0 + 0). Se realizó una tomografía computarizada (TC) craneal basal, que no mostró signos de isquemia aguda o sangrado cerebral, pero se apreciaba hiperdensidad de la porción proximal de la arteria cerebral media izquierda, que se interpretó como calcificación in situ vascular (Fig. 1A). Un Doppler transcraneal (DTC) realizado en Urgencias mostró una estenosis proximal leve (según criterios de la Sociedad Española de Neurosonología1) de la porción M1 de la arteria cerebral media izquierda (Fig. 1B). El electrocardiograma realizado estaba en ritmo sinusal, sin anomalías en el trazado. En ese momento, se decidió no administrar tratamiento trombolítico por presentar un déficit leve, edad avanzada e inicio incierto (ictus del despertar). La paciente fue ingresada para observación y estudio etiológico. Se realizó una resonancia magnética (RM) cerebral, que mostraba en la secuencia de DWI afectación del coeficiente de difusión en la región parcheada de la arteria cerebral media izquierda y un punto aislado en la región occipital izquierda; y un ecocardiograma transtorácico, que fue informado como irrelevante, excepto por una importante calcificación del anillo mitral con insuficiencia mitral leve asociada. Cuatro días después, la paciente había mejorado clínicamente, manteniendo solo una paresia leve del

miembro superior derecho (NIHSS 1, mRS 1) y fue dada de alta con diagnóstico de ictus isquémico de etiología ateroembólica por una placa de ateroma complicada en la arteria cerebral media proximal. En base al diagnóstico etiológico, la prevención secundaria indicada fue antiagregación con ácido acetilsalicílico y estatinas a altas dosis.

Examen físico En este segundo ingreso, en la exploración neurológica la paciente presenta un síndrome hemisférico izquierdo extenso (afasia mixta, hemianopsia homónima derecha, paresia facial central derecha, hemiparesia y hemihipoestesia derechas), con una puntuación en la escala NIHSS de 11 (0 + 2 + 1 + 0 + 1 / 1 + 2 + 0 + 0 + 0 / 0 + 1 + 2 + 0 + 1).

Pruebas complementarias • La TC craneal realizada en Urgencias de nuevo no muestra datos de isquemia ni de sangrado cerebral, pero llama la atención que la hiperdensidad de la arteria cerebral media izquierda, localizada inicialmente en la porción proximal de la M1, ahora se sitúa muy cerca de la bifurcación, varios centímetros más distal (Fig. 2A). • El DTC realizado en Urgencias no muestra esta vez estenosis proximal de la arteria cerebral media izquierda, pero sí distal grave (según los criterios de la Sociedad Española de Neurosonología1) de esta misma arteria (Fig. 2B). • Se realiza una nueva RM cerebral, que en secuencias de difusión muestra un extenso infarto de la arteria cerebral media izquierda distal, así como áreas parcheadas de arteria cerebral media derecha y occipital izquierda.

Diagnóstico Ictus isquémico en el territorio de la arteria cerebral media izquierda, de etiología cardioembólica (embolismo cálcico). Calcificación del anillo mitral.

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Figura 1A. TC craneal basal: se aprecia hiperdensidad de la porción proximal de la arteria cerebral media izquierda. 1B. DTC. Estenosis leve proximal de la porción M1 de la arteria cerebral media izquierda (a 52 mm de profundidad, con una velocidad pico sistólico 187 cm/s).

Tratamiento En nuestro caso, la paciente es antiagregada inicialmente. Tras la recurrencia de la clínica y la alta sospecha final de origen cardioembólico de ambos eventos se comienza anticoagulación, primero con heparina de bajo peso molecular y al alta con acenocumarol.

Evolución Desde el punto de vista neurológico, permanece estable, manteniendo al alta una puntuación en la NIHSS de 11, a expensas del trastorno del lenguaje y de una hemiparesia leve. Hasta la fecha, no ha presentado nuevos fenómenos embólicos.

DISCUSIÓN La embolia cálcica, descrita por primera vez en 1981, es una causa rara de ictus isquémico, con una prevalencia descrita en torno al 3%, aunque según la literatura médica publicada podría estar infradiagnosticada2. Esta baja prevalencia como etiología de ictus llama la atención, dado que la mayoría de la población anciana presenta calcificación del anillo mitral. En el Framingham Heart Study quedó bien establecida la relación entre esta patología y el infarto cerebral, pero actualmente su papel como cardiopatía embolígena de bajo grado es controvertido, si bien se acepta la relación causal cuando existen calcificaciones densas y un émbolo que migra3. Clásicamente, el embolismo cerebral cálcico se ha asociado a procedimientos que desencadenan el desplazamiento del émbolo como cirugías o cateterismos cardiacos, maniobras de reanimación cardiopulmonar o manipulación aórtica. Sin embargo, según la literatura médica, la gran mayoría de los casos son espontáneos. Con frecuencia, los émbolos provienen de las válvulas cardiacas, en primer lugar por estenosis aórtica calcificada y en segundo lugar por calcificación del anillo mitral,

Figura 2A. TC craneal (6 días después): se observa migración de la hiperdensidad de la arteria cerebral media izquierda, situada muy cerca de la bifurcación. 2B. DTC: estenosis grave a nivel distal de la arteria cerebral media izquierda (a 32 mm de profundidad, con una velocidad pico sistólico 467 cm/s).

ambas secundarias a enfermedad valvular reumática. Pero estos émbolos también pueden provenir de placas de aterosclerosis en el cayado aórtico, en el tronco braquiocefálico o en las arterias vertebrales. En una minoría de casos, a pesar de realizar un estudio correcto, no es posible identificar la fuente embólica2. El embolismo cálcico puede identificarse en la TC craneal sin contraste que se realiza a todos los ictus a su llegada a Urgencias. Son pequeñas imágenes de 2,5 mm de diámetro aproximadamente, redondeadas u ovaladas, que se localizan en los trayectos vasculares, hiperdensas (atenuación media de 162 UH, rango 79-435)2. Sin embargo, como ilustra nuestro caso, su diagnóstico no siempre es sencillo, ya que no es infrecuente que la presencia de calcio a nivel de una arteria intracraneal sea interpretada como una placa de ateroma calcificada in situ, sobre todo si se acompaña de estenosis. Además, los émbolos cálcicos se pueden confundir con calcificaciones parenquimatosas, bien sean fisiológicas (glándula pineal, plexos coroideos, ganglios basales y duramadre) o patológicas (infecciones congénitas o adquiridas, lesiones inflamatorias, tumores, facomatosis, trastornos metabólicos, calcificaciones vasculares)4. Como ocurre en nuestro caso, es característico que los émbolos migren hacia zonas más distales, condicionando una progresión de la sintomatología. Así, en nuestra paciente comprobamos este desplazamiento del émbolo dentro de la arteria, tanto en la neuroimagen (Figs. 1A y 2A) como en el localización de la estenosis en el DTC (Figs. 1B y 2B). Aunque existen muchas controversias sobre si la trombólisis intravenosa es efectiva para recanalizar oclusiones por émbolos cálcicos, las guías actuales no hacen distinción según la composición del émbolo a la hora de

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indicar el tratamiento con rtPA2,5. Por otro lado, aunque existen dudas sobre el beneficio que puedan aportar los fármacos antitrombóticos en la prevención de la recurrencia de los embolismos de material cálcico, debemos recordar que algunos émbolos poseen un componente fibrinoplaquetario sobre el que esos fármacos aportan cierto beneficio. Este componente fibrinoplaquetario es el que justificaría en nuestro caso los infartos de la arteria cerebral media derecha y occipital izquierda, ya que no se observa el material cálcico en las imágenes de la TC. Cuando los émbolos provienen del corazón o de lesiones ateroscleróticas aórticas, la anticoagulación es el tratamiento de elección en la prevención secundaria. La importancia del reconocimiento de esta etiología es muy importante, ya que la tasa de recurrencias es muy alta, por lo que siempre que encontremos un émbolo cálcico debemos realizar un estudio etiológico extenso con un ecocardiograma, una angiografía por TC y un estudio neurosonológico para establecer el tratamiento preventivo más adecuado.

BIBLIOGRAFÍA 1. Arenillas Lara F, López-Cancio Martínez E. Diagnóstico de las estenosis arteriales intracraneales. En: Irimia P, Segura T, Serena J, Moltó JM, editores. Neurosonología. Aplicaciones diagnósticas para la práctica clínica. Madrid: Editorial Médica Panamericana; 2011; p. 149-65. 2. Walker BS, Shah LM, Osborn AG. Calcified cerebral emboli, a ‘do not miss’ imaging diagnosis: 22 new cases and review of the literature. AJNR Am J Neuroradiol. 2014; 35: 1515-9. 3. Palazón E, Segura T. Ictus embólico de origen cardiaco. En: Martí-Vilalta JL, editor. Enfermedades Vasculares Cerebrales. 3.ª ed. Madrid: Ediciones Mayo; 2012; p. 289-303. 4. Chandran V, Pai A, Rao S. Calcified embolism: a rare cause of cerebral infarction. BMJ Case Rep. 2013 Apr 2. 5. Kavanagh EC, Fenton DM, Heran MK, Lapointe JS, Nugent RA, Graeb DA. Calcified cerebral emboli. AJNR Am J Neuroradiol. 2006; 27: 1996-9.

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Nunca es tarde si la paciente es buena Supervisión: E. Fernández Díaz Médico Adjunto

L. Rojas Bartolomé, M. Fernández Valiente, Á. Sánchez Larsen, M. Monteagudo Gómez Servicio de Neurología Complejo Hospitalario Universitario de Albacete. Albacete

CASO CLÍNICO Anamnesis Mujer de 95 años, hipertensa y dislipémica, con fibrilación auricular (FA) permanente, antecedente de cardiopatía isquémica crónica con infarto agudo de miocardio tratado mediante angioplastia con implantación de stent convencional en 2004, en tratamiento con furosemida, perindopril, bisoprolol, nitroglicerina transdérmica, clopidogrel, atorvastatina y omeprazol; independiente para las actividades de la vida diaria y sin deterioro cognitivo (Rankin = 0). La paciente fue trasladada por el 112 a Urgencias por un cuadro de déficit neurológico iniciado a las 22 horas consistente en debilidad de las extremidades izquierdas que le provocó una caída al suelo que le impedía levantarse.

Examen físico A su llegada a Urgencias a las 23:06 h presentaba en la exploración hipertensión arterial ligera (165/76 mmHg) y glucemia de 157 mg/dl, resto de constantes normales. Neurológicamente se encontraba alerta, ligeramente agitada y desorientada, sin respuesta a órdenes sencillas, desviación de la mirada conjugada a la derecha, hemianopsia homónima izquierda por amenaza, paresia facial supranuclear izquierda, balance muscular de 2/5 en el miembro superior izquierdo, 3/5 en el miembro inferior izquierdo y 5/5 en los miembros derechos, retirada ante el estímulo doloroso de los miembros izquierdos y sensibilidad normal en los miembros derechos, disartria moderada e inatención visual. Puntuación en la Escala de Ictus del National Institute of Health (NIHSS) de 16.

Pruebas complementarias • Tanto en la analítica urgente como en la de ingreso, que incluyen bioquímica, hemograma y coagulación, no se encontraron alteraciones reseñables.

• La tomografía computarizada (TC) craneal sin contraste urgente mostraba una hiperdensidad en la arteria cerebral media derecha indicativa de presencia de un trombo en su interior (Fig. 1), atrofia córtico-subcortical difusa, ausencia de colecciones hemáticas intra ni extraaxiales, mínima leucoaraiosis e infartos lacunares en los ganglios basales bilaterales crónicos. Al día siguiente, se realizó una TC craneal de control, que no mostró signos de isquemia aguda ni sangrado (Fig. 2), así como desaparición de la hiperdensidad en la arteria cerebral media que sugiere la recanalización de la misma. • Una vez ingresada en la Unidad de Ictus, se evaluó la situación hemodinámica vascular de la paciente mediante un estudio neurosonológico. El dúplex de troncos supraaórticos de arterias carótidas y vertebrales no mostró anomalías estructurales ni alteraciones de flujo. Sin embargo, una mala ventana temporal impidió la evaluación intracraneal, salvo de la arteria basilar, que se encontraba permeable en todo su trayecto.

Diagnóstico Ictus isquémico en el territorio de la arteria cerebral media derecha de origen cardioembólico, en el contexto de FA crónica previamente no anticoagulada.

Tratamiento A pesar de la edad de la paciente (95 años), se decidió realizar trombólisis endovenosa con dosis de 0,6 mg/ kg de activador tisular del plasminógeno recombinante (rtPA, alteplase), dado que su situación funcional previa era excelente, no tenía otra contraindicación y el tiempo de evolución de la clínica era solo de una hora y media. Tras la recuperación ad integrum postrombólisis, se informó tanto a la paciente como a su familia del balance riesgo/beneficio (elevado riesgo de recurrencia ictal y las posibles complicaciones hemorrágicas) de sustituir el clopidogrel por un nuevo anticoagulante oral como prevención secundaria del ictus isquémico. Finalmente, se inició tratamiento con rivaroxabán a dosis de 15 mg/24 h.

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Figura 2. TC craneal sin contraste, corte axial: en el estudio de control 24 horas tras la trombólisis intravenosa no hay datos de lesión isquémica aguda significativa ni hemorragia intracraneal. Figura 1. TC craneal sin contraste, corte axial: se observa hiperdensidad en la porción distal del segmento M1 de la arteria cerebral media derecha.

Evolución La paciente inició recuperación de su focalidad neurológica durante la perfusión con rtPA. De forma progresiva esta mejoría se mantuvo durante su ingreso en la Unidad de Ictus hasta quedar al alta completamente asintomática desde el punto de vista neurológico. Como complicaciones durante el ingreso sufrió un cuadro de agitación y confusión, en parte debido a anosognosia, por lo que precisó tratamiento sintomático con fármacos sedantes, con posterior somnolencia secundaria, resuelta al alta. Además, se observó la aparición de un hematoma no complicado de partes blandas en el dorso de ambas manos.

DISCUSIÓN El tratamiento en fase aguda del ictus isquémico, una de las enfermedades actualmente más devastadoras por su frecuencia y alta morbimortalidad, se ha revolucionado en los últimos años con la implantación del código ictus y la trombólisis intravenosa con rtPA, que busca la reperfusión del tejido cerebral isquémico para lograr una recuperación clínica y funcional del paciente en el menor tiempo posible (“el tiempo es cerebro”)1. Según las reco-

mendaciones de la guía americana para el tratamiento trombolítico del ictus isquémico2 de menos de 3 horas de evolución, la edad no es un criterio de exclusión; esto se basa en los resultados del ensayo NINDS, en el que se incluyeron pacientes de incluso más de 90 años, que fueron tratados con la dosis habitual de rtPA de 0,9 mg/ kg (con un máximo de 90 mg). Por otro lado, algunos autores recomiendan por mayor seguridad el uso de una dosis menor de rtPA (0,6 mg/kg) en pacientes de 80 años o más, como es el caso que aquí se comenta; en un estudio en población japonesa no se observaron diferencias significativas respecto a incidencia de complicaciones hemorrágicas ni de recanalización arterial entre los mayores de 80 años tratados con la dosis de 0,6 mg/kg y los menores de 80 años tratados con la dosis habitual3. Por tanto, aunque la edad superior a 80 años no se considera una contraindicación absoluta sino relativa para el tratamiento con rtPA, es imprescindible la valoración de otros criterios como la situación basal previa del paciente, la extensión y gravedad del ictus (mediante la NIHSS), la posibilidad de atención médica ante una complicación hemorrágica grave, así como la opinión del paciente y sus familiares. Se ha observado que el tratamiento trombolítico, aun en pacientes muy ancianos (mayores de 90 años), incrementa la tasa de mejoría neurológica en comparación con los que no lo reciben. Sin embargo, la mortalidad y discapacidad a los 3 meses

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en este grupo es mayor que la de los pacientes más jóvenes, por lo que debe ser usado con extrema cautela4. La hemorragia, en concreto la hemorragia cerebral sintomática (HCS), es la complicación más temida de la trombólisis; en el registro SITS-MOST se define HCS como empeoramiento de 4 o más puntos en la NIHSS a las 36 horas y la tasa global de HCS es del 2%1. Según los datos publicados sobre pacientes mayores de 90 años, el riesgo de HCS (criterio SITS-MOST) es del 1,1%, siendo incluso menor que en grupos más jóvenes debido a que la selección de estos pacientes es más estricta5. Como conclusión, dada la creciente longevidad de la población y la buena situación funcional previa al ictus en los países desarrollados, la edad no debería ser el único criterio de exclusión para basar la decisión de administrar o no el tratamiento trombolítico.

BIBLIOGRAFÍA 1. Alonso de Leciñana M, Egido JA, Casado I, Ribó M, Dávalos A, Masjuan J, et al. Guía para el tratamiento del infarto cerebral agudo. Neurología. 2014; 29: 102-22.

2. Jauch EC, Saver JL, Adams HP Jr, Bruno A, Connors JJ, Demaerschalk BM, et al. Guidelines for the early management of patients with acute ischemic stroke: a guideline for healthcare professionals from the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke J Cereb Circ. 2013; 44: 870-947. 3. Takayanagi S, Ochi T, Hanakita S, Suzuki Y, Maeda K. The safety and effectiveness of low-dose recombinant tissue plasminogen activator (0.6 mg/kg) therapy for elderly acute ischemic stroke patients (≥80 years old) in the preendovascular era. Neurol Med Chir (Tokyo). 2014; 54: 435-40. 4. Ong CT, Sung SF, Wu CS, Hsu YC, Su YH, Li CH, et al. Early neurological improvement after intravenous tissue plasminogen activator infusion in patients with ischemic stroke aged 80 years or older. J Chin Med Assoc JCMA. 2014; 77: 179-83. 5. Ford GA, Ahmed N, Azevedo E, Grond M, Larrue V, Lindsberg PJ, et al. Intravenous alteplase for stroke in those older than 80 years old. Stroke. 2010; 41: 2568-74.

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Hemorragia intraparenquimatosa como signo precoz en el síndrome de vasoconstricción cerebral reversible. Cuando la clínica es la clave Supervisión: S. Calleja Puerta Médico Adjunto

J. C. Martínez Ramos, C. García-Cabo Fernández, Á. I. Pérez Álvarez, L. Martínez Rodríguez Servicio de Neurología Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo (Asturias)

Evolución

CASO CLÍNICO Anamnesis Mujer de 54 años, fumadora de 10 cigarrillos al día. Tendencia a la hipotensión arterial. Mutación del factor II de la coagulación. Fibromialgia. No antecedentes de migraña. Intervenida de hernia discal lumbar. No tratamientos crónicos. Desde una semana antes del ingreso, la paciente comenzó con episodios paroxísticos de cefalea biparietal, pulsátil, intensa, de presentación nocturna, dificultando el sueño y asociando astenia diurna. Acudió por este motivo a Urgencias, donde le pautaron antiinflamatorios, que mejoraron parcialmente el dolor. El día del ingreso sufrió un cuadro súbito de mioclonías en los miembros izquierdos con déficit motor del miembro inferior izquierdo autolimitado.

Examen físico En Urgencias: tensión arterial 120/85 mmHg, frecuencia cardiaca 100 lpm, temperatura 35,8 ºC. Consciente, orientada y colaboradora. No signos meníngeos. Lenguaje normal en contenido y fluidez. Pares craneales normales. Fuerza proximal en el miembro superior derecho (MSD) 4+/5. Resto de exploración de vías largas normal, salvo Babinski derecho.

Pruebas complementarias • Tomografía computarizada (TC) craneal al ingreso: hemorragia en ganglios de la base izquierdos de 2 x 1 cm. No edema ni efecto masa significativo. • Líquido cefalorraquídeo (LCR): normal. • Hemograma, bioquímica y coagulación: normales.

Diagnóstico Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible.

Tratamiento Metilprednisolona 1 g cada 24 horas durante 5 días.

La paciente ingresó en la Unidad de Ictus con la sospecha diagnóstica inicial de hemorragia hipertensiva en ganglios basales izquierdos. Se plantearon otras hipótesis diagnósticas, como hemorragia secundaria a trombosis venosa cerebral al ser una paciente con antecedentes de trombofilia, versus una hemorragia en relación con un síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (SVCR) debido a que la paciente presentó previamente al ingreso sintomatología probablemente epiléptica asociada con una cefalea en trueno que no se justifica por el hematoma homolateral. Por este motivo se ampliaron los estudios con una angio-TC y una resonancia magnética (RM) cerebral, que mostraron únicamente el hematoma en los ganglios basales izquierdos en evolución, con normalidad de las arterias intracraneales y del sistema venoso, sin signos de trombosis venosa (Fig. 1). Las tensiones arteriales se mantuvieron en rango bajo 100/60 mmHg durante el ingreso, la paciente continuaba con cefaleas diarias de similares características, por lo que se inició tratamiento con corticoide al quinto día, con mejoría. En el 9.º día de ingreso la paciente presentó de forma brusca debilidad y mioclonías en el miembro inferior izquierdo (MII) de segundos de duración. Se realizaron un electroencefalograma (EEG) normal y un dúplex transcraneal, que mostró aceleración de flujo en ambas ACM, con velocidades mayores a 200 cm/s y aceleración de las ACA, con normalidad del flujo vertebro-basilar. Se repitieron los estudios de neuroimagen con una angio-RM, en la que se objetivó la aparición de múltiples estenosis en las arterias intracraneales compatible con SVCR (Fig. 2). Se pautó tratamiento con corticoides a dosis altas durante 5 días y posteriormente nimodipino, con mala tolerancia inicial por hipotensión arterial. En el seguimiento mediante Doppler se objetivó una progresiva normalización de las velocidades de flujo, confirmado por angio-RM, que mostró normalización de los vasos intracraneales, con buena evolución del hematoma y ausencia de lesiones isquémicas.

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Figura 1. Angio-RM donde se objetiva normalidad de las arterias intracraneales. Figura 2. Angio-RM donde se objetivan múltiples estenosis en ambas ACM y ACP izquierda.

DISCUSIÓN El síndrome de vasoconstricción cerebral reversible es una causa infrecuente de hemorragia intraparenquimatosa1. Se caracteriza inicialmente por cefalea brusca intensa (cefalea en trueno), recurrente, acompañada o no de otros síntomas neurológicos focales que pueden ser fluctuantes. Es más prevalente en mujeres en la cuarta década, se clasifica en idiopático o secundario a diferentes causas, como enfermedades sistémicas o fármacos2. Los estudios de neuroimagen pueden ser normales en un primer momento y no descartan el diagnóstico, ya que se trata de un proceso dinámico que afecta en primer lugar al territorio distal, produciéndose una brusca constricción segmentaria en los vasos de muy pequeño tamaño, angiográficamente silentes2,3. Esto conduciría a la cefalea y a la ruptura de los pequeños vasos, y en un estadio más tardío se afectarían los vasos de mayor tamaño. En nuestra paciente, la hemorragia se presentó como un fenómeno temprano y sumado a la aparente normalidad inicial de las pruebas de neuroimagen nos llevaron a plantearnos otros diagnósticos de inicio. Se conoce poco sobre su fisiopatología, las teorías apuntan a una hipersensibilidad catecolaminérgica con pérdida del equilibrio en los mecanismos de vasoconstricción en el que actúan sustancias como la prostaglandina E2 y en la relajación endotelial2. El tratamiento con corticoides

y calcioantagonistas no ha demostrado superioridad en comparación con el tratamiento sintomático. Algunos estudios asocian el tratamiento con corticoides con un peor pronóstico aunque faltan datos concluyentes. El pronóstico a largo plazo suele ser bueno hasta en un 90% de los casos1. Como conclusión de este caso debemos tener en cuenta que la sospecha diagnóstica se basa en la clínica y que una neuroimagen normal no permite descartar el SVCR, que la hemorragia no tiene por qué ser un fenómeno tardío y que en el tratamiento inicial se deben corregir los factores precipitantes y se debe tener precaución con el uso rutinario de corticoides.

BIBLIOGRAFÍA 1. Singhal AB, Hajj-Ali RA, Topcuoglu MA, Fok J, Bena J, Yang D, et al. Reversible cerebral vasoconstriction syndromes: analysis of 139 cases. Arch Neurol. 2011; 68: 1005-12. 2. Ducros A. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Lancet Neurol. 2012; 11: 906-17. 3. Sheikh HU, Mathew PG. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome: updates and new perspectives. Curr Pain Headache Rep. 2014; 18: 414.

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Manifestaciones neurológicas en un paciente con lupus: varón de 44 años con ictus isquémicos múltiples Supervisión: M. Á. Quesada García Facultativo Especialista de Área

M. R. De Torres Chacón, A. Domínguez Mayoral, F. J. Abril Jaramillo, R. Pérez Noguera Servicio de Neurología Complejo Hospitalario Virgen Macarena. Sevilla

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 44 años con antecedentes personales de hipertensión arterial, trombosis venosa profunda, panarteritis nodosa, dermatomiositis amiopática, mononeuritis múltiple, neuropatía intersticial, osteoporosis densitométrica, anemia hemolítica autoinmune y síndrome antifosfolípido, todo ello secundario a lupus eritematoso sistémico. Ha recibido tratamiento con azatioprina, con mala tolerancia, y metotrexato, sin control de la enfermedad; actualmente está en tratamiento con micofenolato de mofetilo, corticoides a dosis bajas y anticoagulación oral con anti-vitamina K. Además, realizaba tratamiento antihipertensivo con enalapril y amlodipino, que ha abandonado por decisión propia. Acude al Servicio de Urgencias por presentar un cuadro brusco de debilidad en los miembros izquierdos junto a dificultad en la articulación de las palabras, que ha ido mejorando de forma paulatina hasta el momento de su valoración. A su llegada se encuentra fuera del tiempo ventana para iniciar fibrinólisis IV. Refiere que en las 48 horas previas ha sufrido dos episodios de similares características, autolimitados en un periodo de unos 20 minutos. Hace una semana consultó al Servicio de Urgencias por cefalea holocraneal secundaria a crisis hipertensiva.

Examen físico Buen estado general. Bien hidratado y perfundido. Eupneico en reposo. El paciente presenta cifras tensionales elevadas, en torno a 169/117 mmHg. Auscultación cardiopulmonar: tonos apagados, rítmicos a 90 latidos por minuto, sin soplos audibles. Buen murmullo vesicular bilateral. Abdomen: blando y depresible, no doloroso a la palpación. No signos de peritonismo. Artrosis en las manos, sin edemas en los miembros inferiores ni signos de trombosis venosa profunda.

Exploración neurológica: buen nivel de vigilancia. Orientado. Lenguaje fluente, nomina, repite y comprende órdenes sencillas y complejas. Leve disartria. Pupilas isocóricas normorreactivas a la luz y a la acomodación, movimientos oculares extrínsecos conservados; campos visuales sin alteraciones. Paresia de la musculatura facial inferior izquierda, resto de pares craneales sin déficits. Balance muscular 3/5 en el miembro superior izquierdo, de predominio distal, con claudicación en maniobra de Barré, 4+/5 en el miembro inferior izquierdo y 5/5 en los miembros derechos. No alteración en la sensibilidad tactoalgésica, vibratoria o posicional. Reflejo cutáneoplantar flexor derecho, izquierdo con tendencia extensora. Marcha normal. No Romberg. NIHSS: 4.

Pruebas complementarias • Analítica: hemograma con normalidad de las tres series, bioquímica con función renal, iones, perfil tiroideo y lipídico, vitamina B12 y ácido fólico normales. PCR 1,73 mg/l. • Coagulación: INR 1. • Sedimento de orina: normal. • Serología sífilis y VIH: negativa. • Eco-Doppler de troncos supraaórticos y transcraneal: territorio carotídeo y vertebral sin ateromatosis ni estenosis. Se aprecia estenosis de la arteria cerebral media derecha del 60%, con normalidad del resto de los vasos estudiados. • Tomografía computarizada (TC) craneal: tenue hipodensidad suprasilviana y frontal derecha, que se extiende hacia la sustancia blanca subcortical, sugestiva de lesión isquémica aguda. Hay otras múltiples imágenes hipodensas correspondientes a infartos crónicos situados en la corona radiada y en la cápsula interna derecha. Lesión hipodensa subcortical frontal derecha, compatible con infarto subagudo-crónico. Fosa posterior sin hallazgos. • Resonancia magnética (RM) cerebral (Figs. 1 y 2): múltiples focos de infartos agudos localizados en la cor-

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Figura 2. Imagen de la RM cerebral en secuencia FLAIR que muestra infartos corticales múltiples en el territorio de la ACM derecha.

Diagnóstico Ictus isquémicos múltiples en el territorio de la arteria cerebral media derecha secundarios a probable vasculopatía cerebral en un paciente con lupus eritematoso sistémico y síndrome antifosfolípido con INR infraterapéutico en el contexto de crisis hipertensiva. Estenosis del 60% en la arteria cerebral media derecha.

Tratamiento El paciente inició tratamiento farmacológico con prednisona 20 mg cada 8 horas, captopril 50 mg un comprimido cada 8 horas, amlodipino 5 mg en el desayuno, atorvastatina 80 mg en la cena y omeprazol 20 mg en el desayuno, además de corrección de los valores de INR con un ajuste en la pauta de anticoagulación oral. Fue valorado por el Servicio de Rehabilitación y comenzó con ejercicios de fisioterapia, que continuó al alta.

Evolución

Figura 1. RM cerebral que muestra imágenes que restringen en difusión (A) y son hipointensas en mapa ADC (B) en relación con ictus agudos múltiples en el territorio de la ACM derecha.

teza y la sustancia blanca más subcortical frontal, temporal y parietal derechos, así como del brazo posterior de la cápsula interna, alguno de ellos con hemorragias petequiales fundamentalmente corticales.

El paciente ingresó en la Unidad de Ictus de nuestro Servicio, encontrándose monitorizado en todo momento e iniciándose control estricto de las cifras tensionales y ejercicios de fisioterapia de forma precoz. A las 48 horas del ingreso fue trasladado a la planta de Neurología, donde continuó con los ejercicios de rehabilitación y el tratamiento farmacológico, presentando al alta leve mejoría del déficit motor, desapareciendo la disartria y con puntuación al alta en la escala NIHSS de 2. Fue valorado por el Servicio de Reumatología, quienes intensificaron la dosis de corticoides y programaron su ingreso para tratamiento intravenoso con ciclofosfamida.

DISCUSIÓN El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune crónica que afecta al tejido conjuntivo

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produciendo inflamación y daño en los tejidos debido a la unión de anticuerpos y al depósito de complejos antígeno-anticuerpo. Se ha descrito afectación de múltiples órganos y sistemas del organismo, entre los cuales se encuentra el sistema nervioso central, siendo las manifestaciones más comúnmente descritas en este caso deterioro cognitivo, riesgo elevado de ictus, crisis epilépticas, cefalea y neuropatía periférica. Los ictus en pacientes con lupus son más frecuentes que en la población general, sobre todo en pacientes jóvenes y con otros factores de riesgo vascular. Característicamente se asocian a una mayor gravedad y morbimortalidad. La fisiopatología subyacente no es del todo bien conocida, se describe la existencia de una vasculopatía debida directamente al mecanismo autoinmune de la propia enfermedad, que produciría una acumulación en la pared del vaso de células mononucleares con destrucción del mismo y que ocasionaría pequeños infartos por oclusión de la luz y alteración de la barrera hematoencefálica, permitiendo el paso directo de los anticuerpos al sistema nervioso central. Sin embargo, debido al vasto espectro de afectación de esta enfermedad son reconocibles otras causas de ictus, no directamente mediadas por el mecanismo autoinmune, como son trombosis venosas y arteriales, émbolos por afectación de las válvulas cardiacas o mayor incidencia de ateromatosis arterial difusa, que producen oclusión de vasos de pequeño y gran tamaño ocasionando desde ataques isquémicos transitorios a extensos infartos. Los casos directamente asociados a vasculitis son poco frecuentes. En la literatura médica también encontramos descritos casos de ictus hemorrágicos debidos a sangrados intraparenquimatosos o hemorragias subaracnoideas en pacientes con LES. De especial interés son los pacientes con LES y síndrome antifosfolípido, ya que se ha descrito una mayor incidencia de ictus en estos casos (hasta un 50% más) por un riesgo elevado de trombosis, existiendo una relación directamente proporcional al título de anticuerpos. Los factores de riesgo vasculares como son hipertensión, dislipemia, hiperuricemia, homocisteinemia y terapia prolongada con corticoides se asocian con un mayor riesgo de ictus en estos pacientes. El tratamiento de la enfermedad vascular cerebral debe ser individualizado según la causa directa del mis-

mo. En el caso de ictus isquémico asociado a títulos altos de anticuerpos antifosfolípidos, se indica por lo general anticoagulación oral de forma crónica con fármacos antivitamina K, manteniendo el valor del INR entre 2 y 3, aunque estudios recientes han demostrado que el tratamiento con dosis de 325 mg diarios de ácido acetilsalicílico tiene eficacia similar en la prevención secundaria. Actualmente se recomienda, en el caso de pacientes con lupus y títulos altos de anticuerpos antifosfolípidos persistentes, sin clínica de ictus, tratamiento preventivo con dosis bajas de ácido acetilsalicílico. En los casos de lupus e ictus no asociado a otra causa identificable (fibrilación auricular, vegetaciones cardiacas, estenosis de las arterias extracraneales, anticuerpos antifosfolípidos, etc.) se recomienda tratamiento con dosis bajas de ácido acetilsalicílico. Si la clínica ictal se encuentra asociada a un brote de la enfermedad, es necesario considerar el tratamiento con inmunosupresores como ciclofosfamida y corticoides a altas dosis. Azatioprina y micofenolato de mofetilo son considerados inmunosupresores de segunda línea en caso de intolerancia o ineficacia del tratamiento con ciclofosfamida. La plasmaféresis y la administración de inmunoglobulinas intravenosas pueden mejorar el curso de la enfermedad. Existen estudios en la actualidad para evaluar la eficacia de terapia con rituximab y células madre.

BIBLIOGRAFÍA 1. Brey RL, Chapman J, Levine SR, Ruiz-Irastorza G, Derksen RH, Khamashta M, et al. Stroke and the antiphospholipid syndrome: consensus meeting Taormina 2002. Lupus. 2003; 12: 508. 2. Muscal E, Brey RL. Neurologic manifestations of systemic lupus erythematosus in children and adults. Neurol Clin. 2010; 28: 61. 3. Sanna G, Bertolaccini ML, Cuadrado MJ, Laing H, Khamashta MA, Mathieu A, et al. Neuropsychiatric manifestations in systemic lupus erythematosus: prevalence and association with antiphospholipid antibodies. J Rheumatol. 2003; 30: 985-92.

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Supervisión: F. Muñoz Escudero Médico Adjunto y Tutor de Residentes

Ictus isquémico en el territorio vertebro-basilar embolígeno secundario a fibroelastoma papilar cardiaco

F. J. Rodríguez Peguero, R. Almansa Castillo, A. Layos Romero, M. I. Morales Casado Servicio de Neurología Hospital Virgen de La Salud. Toledo

CASO CLÍNICO Anamnesis Se trata de un varón de 73 años, con diagnóstico previo de hipertensión arterial sin tratamiento y fumador de 20 cigarrillos al día, sin otros antecedentes reseñables salvo historia de síncopes vasovagales y estenosis del canal cervical intervenida. Acudió a Urgencias tras haber presentado un episodio de inicio súbito caracterizado por mareo asociado a inestabilidad y sensación de hormigueo y torpeza motora en la mano derecha; también había notado alteración leve de la articulación del lenguaje, sin otros datos clínicos de focalidad neurológica.

Examen físico A su llegada al Servicio de Urgencias, presentaba elevación de los niveles tensionales arteriales (180/90 mmHg), con una frecuencia cardiaca dentro de los límites de la normalidad y afebril. Sin hallazgos llamativos en la exploración general. En el examen neurológico, se encontró una disartria leve; presentaba una limitación para la aducción del ojo izquierdo que condicionaba una diplopía binocular en la mirada central, más acentuada al acercarse los objetos. Además, hipoestesia en el territorio de la segunda rama trigeminal derecha. En cuanto a los hallazgos en el sistema motor, destacaba una hemiparesia derecha con balance 4+/5 proximal-distal en ambos miembros. Reflejos osteotendinosos ++/++++ bilaterales y simétricos, con un reflejo cutáneo-plantar flexor bilateral. También se objetivó una hipoestesia tacto-algésica en el miembro superior derecho. Tenía una marcha inestable, con ampliación de la base de sustentación, con necesidad de apoyo para tolerar la bipedestación.

Pruebas complementarias • Electrocardiograma (ECG): ritmo sinusal a 70 lpm. No se aprecian alteraciones agudas de la repolarización. • Radiografía de Tórax: ICT normal, no infiltrados ni derrame pleural.

• Tomografía computarizada (TC) craneal: diferenciación córtico-subcortical conservada. No se observa alteración de la atenuación del parénquima cerebral, cerebeloso ni del tronco del encéfalo. No se aprecian efectos de masa. Sistema ventricular de tamaño y morfología normales. No se ven alteraciones extraaxiales. • Resonancia magnética (RM) cerebral: se adquieren imágenes ponderadas en T1 en el plano sagital, T2 en el plano coronal, secuencia FLAIR, T2* y difusión-ADC (b1000) en el plano axial. Infarto lacunar subagudo precoz en la protuberancia (territorio de las perforantes de la arteria basilar). Se observan hiperintensidades parcheadas en secuencias de TR largo, en la sustancia blanca periventricular, de coronas radiadas, y algunas en la sustancia blanca subcortical, sugerentes de angiopatía de pequeño vaso leve. Sistema ventricular de tamaño y morfología normales. Conclusión: infarto lacunar subagudo precoz en la protuberancia. Angiopatía de pequeño vaso leve (Fig. 1). • Angio-resonancia magnética con contraste del polígono de Willis: arteria cerebral posterior derecha fetal como variante de la normalidad. Infundíbulo en el origen de la comunicante posterior derecha, como variante de la normalidad. Carótidas internas intracraneales, polígono de Willis y ramas principales, así como sistema vertebrobasilar intracraneal permeables, sin objetivarse estenosis ni malformaciones vasculares dentro de la resolución de esta técnica (Fig. 2). • Doppler TSA: sin alteraciones morfológicas ni hemodinámicas significativas. • Ecocardiograma transtorácico. Comentarios Doppler: patrón de flujo de llenado mitral sugerente de alteración de la relajación del ventrículo izquierdo. Comentarios Eco-Doppler: ventrículo izquierdo con hipertrofia septal ligera, función sistólica normal y alteración de la relajación. A nivel de la válvula mitral, en relación con el velo posterior se observa una imagen nodular de difícil caracterización, que no ocasiona repercusión funcional. Aconsejamos estudio transesofágico para su mejor valoración.

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Figura 2. Angio-RM del polígono de Willis y RM cardiaca. Figura 1. Resonancia magnética cerebral (FLAIR-ADCestudio de difusión).

se decidió mantener la antiagregación como prevención secundaria a pesar de que el episodio fuera de etiología presumiblemente cardioembólica.

• Ecocardiograma transesofágico: válvula mitral de velos finos y aspecto normal. Se visualiza una masa heterogénea irregular, de 7 x 5 mm aproximadamente, con bordes desflecados; parece depender del aparato subvalvular del velo posterior, acompañando la movilidad del mismo y observándose en sístole a nivel de la cara auricular de dicho velo. No condiciona insuficiencia ni estenosis significativa. Válvula aórtica trivalva normal. Septo interauricular íntegro. Orejuela izquierda sin trombo. Conclusiones: masa heterogénea, irregular, de 7 x 5 mm, aparentemente dependiente del aparato subvalvular del velo posterior mitral. No condiciona repercusión funcional. En ausencia de clínica infecciosa, fibroelastoma versus mixoma como etiología más probable. • RM cardiaca: imagen nodular en la comisura posterior de la válvula mitral compatible con fibroelastoma como primera posibilidad (Fig. 2). • Estudio anatomopatológico: fibroelastoma papilar.

Diagnóstico Ictus isquémico en el territorio vertebro-basilar embolígeno secundario a fibroelastoma papilar cardiaco.

Tratamiento • Medidas de control terapéutico habituales para pacientes con enfermedad cerebrovascular. • Anticoagulación oral. • Intervención quirúrgica con resección de masa tumoral valvular cardiaca. • Antiagregación plaquetaria.

Evolución En principio, se tomaron las medidas terapéuticas y cuidados habituales para pacientes con patología cerebrovascular. Al confirmarse durante el estudio etiológico la presencia de una tumoración sobre el velo posterior de la válvula mitral, se decidió iniciar tratamiento anticoagulante, determinando después de la fase aguda, y en concordancia con Servicio de Cirugía Cardiaca, la escisión de la masa, con lo cual quedó retirado el tratamiento previamente instaurado. No obstante, atendiendo a los factores de riesgo cardiovascular múltiples del paciente,

DISCUSIÓN El fibroelastoma papilar cardiaco es un tumor que deriva del endocardio. Es característica su presencia en la superficie ventricular de las válvulas semilunares y en la auricular de las válvulas auriculoventriculares. En el caso de nuestro paciente, se presentó sobre la superficie auricular de su válvula mitral. La mayor prevalencia se encuentra en la sexta y octava décadas de la vida y en el sexo masculino, aunque pueden ser sintomáticos a cualquier edad. Su etiología e historia natural son desconocidas. Son de crecimiento lento y puede producirse una alteración de su superficie y anidar formaciones trombóticas. La mayoría son asintomáticos, siendo hallazgos de autopsias, aunque su diagnóstico in vivo está aumentando debido a la mayor aplicación crónica de la ecocardiografía. La clínica engloba angina por embolización u obstrucción del ostium coronario, infarto agudo de miocardio, síncope, muerte súbita y embolizaciones sistémicas. Entre los casos revisados, la presentación clínica global más común fue de ataque isquémico transitorio e ictus, como resultó el caso de nuestro paciente. El método de elección para el diagnóstico es la ecocardiografía transtorácica y transesofágica. Si no es concluyente, se podría realizar una TC multicorte o una RM cardiaca. La ecocardiografía es también de elección para confirmar la escisión total y cuantificar el grado de regurgitación valvular posquirúrgica. Las pruebas invasivas no han demostrado beneficios respecto a las ya mencionadas. En lo referido a su tratamiento, no existe un consenso universal ni resultados concluyentes. Se conoce que su exéresis es curativa y que el único factor predictor independiente de muerte o embolización es la movilidad tumoral, por lo que se acepta que el tratamiento de elección en pacientes sintomáticos es la cirugía. En caso de no ser candidatos quirúrgicos, se planteará la anticoagulación. En pacientes asintomáticos podrían intervenirse quirúrgicamente aquellos con tumor móvil, mientras que en el resto de casos, se acepta realizar seguimiento

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estrecho. No se han descrito recidivas del fibroelastoma papilar cardiaco tras la cirugía ni a corto ni a largo plazo, por lo que su pronóstico es excelente.

BIBLIOGRAFÍA 1. Fox E, Brunson C, Campbell W, Aru G. Cardiac papillary fibroelastoma presents as an acute embolic stroke in a 35-year-old African American male. Am J Med. 2006; 331: 91-4.

2. Gowda RM, Khan IA, Nair CK, Mehta NJ, Vasavada BC, Sacchi TJ. Cardiac papillary fibroelastoma: a comprehensive analysis of 725 cases. Am Heart J. 2003; 146: 404-10. 3. Kanarek SE, Wright P, Liu J, Boglioli LR, Bajwa AS, Hall M, Kort S. A case report and review of the literature. J Am Soc Echocardiogr. 2003; 16: 373-6. 4. Walpot J, Pasteuning W, Koeman J, Volker P. Papillary fibroelastoma of the aortic valve: a rare cause of stroke. Eur J Echocardiography. 2007; 8: 489-91.

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Conectivopatía, ictus y... ¿tratamiento? Supervisión: J. Renau Lagranja Médico Adjunto

B. Mollá Insa, M. Bas Abad, M. P. Yanguas Ramírez, L. Salais López Servicio de Neurología Hospital General. Castellón de la Plana

Pruebas complementarias

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 43 años con los siguientes antecedentes personales: alergia al contraste yodado y a las caínas; hipertensión arterial bien controlada en tratamiento con valsartán. Diagnóstico clínico (pendiente de confirmación genética) de síndrome de Ehlers-Danlos (SED) tipo IV/vascular, sin historia previa de rotura espontánea de órganos, sangrados ni de ictus y en seguimiento por Reumatología. Intervenido de varices en cuatro ocasiones en relación con su enfermedad. Antecedentes familiares: padre, hermano e hija con diagnóstico de síndrome de Ehlers-Danlos. El paciente es remitido a nuestro centro como código ictus por presentar un cuadro brusco de caída al suelo con pérdida de fuerza en las extremidades izquierdas y desviación de la comisura bucal de 2 horas de evolución. No refería cervicalgia ni cefalea.

Examen físico A su llegada, las constantes vitales estaban en rango de normalidad, salvo cifras de tensión arterial de 160/95 mmHg. A la exploración general destacaba una piel traslúcida, gran hematoma en el miembro inferior derecho (MID) secundario a la caída y cicatrices crónicas en ambos miembros inferiores, siendo la auscultación cardiopulmonar, así como el resto de la exploración general, normal. Neurológicamente estaba consciente y orientado, con desviación forzada de la mirada hacia la izquierda, lenguaje conservado, hemianopsia homónima izquierda, anosognosia, extinción visual y sensitiva izquierdas. Parálisis facial supranuclear izquierda, discreta ptosis palpebral derecha, con resto de pares craneales sin alteraciones. Hemiparesia izquierda miembro superior izquierdo (MSI) 3/5, miembro inferior izquierdo 4/5, anestesia FBC izquierda. Sin dismetrías. RCP extensor izquierdo. Puntuación en NIHSS: 14 puntos.

• Tomografía computarizada (TC) craneal urgente: hipodensidad adyacente al asta frontal izquierda compatible con lesión isquémica antigua. Discretos signos de pérdida de diferenciación córtico-subcortical en el lóbulo frontal derecho. Sin otras alteraciones. • Hemograma, hemostasia y coagulación urgentes: no mostraron hallazgos patológicos. • Electrocardiograma (ECG): ritmo sinusal, sin alteraciones en la conducción ni en la repolarización cardiaca. • Ecocardiografía transtorácica: sin hallazgos patológicos. • Resonancia magnética (RM) cerebral: extenso infarto isquémico agudo con restricción de la difusión en el territorio de la arteria cerebral media (ACM) derecha, con discreto efecto masa y sin transformación hemorrágica. Infarto hemorrágico antiguo (con restos de hemosiderina) en la cabeza del caudado y núcleos capsulolenticulares izquierdos. • Angio-RM: hallazgos compatibles con disección arterial extracraneal carotídea derecha (Fig. 1). Permeabilidad de la arteria comunicante anterior. Arteria cerebral posterior derecha con origen fetal, aunque mantiene una fina comunicación con la arteria basilar. Todo ello permite mantener el flujo arterial de la ACM derecha. • Doppler TSA y TC: hallazgos compatibles con disección arterial carotídea derecha (Fig. 2).

Diagnóstico Ictus isquémico agudo de la ACM derecha tipo TACI de causa inhabitual (disección carotídea en un paciente con síndrome de Ehlers-Danlos tipo IV). Ictus probablemente hemorrágico antiguo asintomático.

Tratamiento Al tratarse de un paciente joven, con diagnóstico de SED tipo IV, que se asocia a fragilidad de la pared de los vasos, con riesgo de rupturas arteriales, formación de

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Figura 2. Eco-Doppler de la arteria carótida derecha. Figura 1. Resonancia magnética de difusión: infarto agudo de la ACM derecha. 1B. Angio-RM: disección de la carótida interna derecha. pseudoaneurismas y rotura de órganos, se desestimó inicialmente la administración de tratamiento trombolítico endovenoso, así como la anticoagulación posterior, y se manejó con antiagregación a bajas dosis (ácido acetilsalicílico 100 mg/24 h) y control estricto de la tensión arterial.

Evolución El paciente ingresó en la Unidad de Ictus durante 72 horas con tratamiento antiagregante, manteniendo en la monitorización cardiaca ritmo sinusal y buen control de la tensión arterial. No mostró complicaciones sistémicas. Neurológicamente hubo buena evolución, persistiendo al alta discreta ptosis en el ojo derecho, hipoestesia izquierda, hemianopsia homónima, y extinción visual y sensitiva izquierdas (NIHSS 5, mRs 1). La mejoría neurológica fue progresiva, estando a los 6 meses del evento asintomático (NIHSS 0, mRs 1), destacando únicamente alteración del ánimo, resuelta con ayuda de Psiquiatría. En el Doppler carotídeo de control persistía la oclusión de la arteria carótida interna.

DISCUSIÓN El SED identifica un conjunto de enfermedades raras del tejido conectivo que comparten: hiperextensibilidad de la piel, fragilidad tisular e hipermovilidad de las articulaciones. Se identifican seis subtipos (clasificación Villefranche, 1998), entre ellos, el de nuestro paciente, el tipo IV o vascular. Este subtipo constituye el 4% de los SED y está causado por una mutación heterocigótica, principalmente en el gen del COL3A1 (2q24.3-q31) de herencia autosómica dominante. El diagnóstico es clínico según criterios mayores y menores, confirmándose mediante

estudio genético o por biopsia de piel con cultivo de fibroblastos. Estos pacientes tienen un riesgo aumentado de rotura vascular, visceral (útero e intestino), muscular y formación de pseudoaneurismas arteriales, por lo que su pronóstico es grave. Además, los ictus secundarios a disecciones arteriales extra e intracraneales son habituales en este tipo de pacientes, pero por su elevado riesgo de hemorragia se desaconseja el tratamiento habitual con trombólisis endovenosa y anticoagulación posterior. En general, en estos pacientes, según encontramos en la literatura médica, se recomienda evitar el uso de antiagregantes y anticoagulantes, así como la realización de técnicas diagnóstico-terapéuticas invasivas. En la actualidad, a pesar de los avances terapéuticos en el tratamiento del ictus isquémico (trombólisis intraarterial, trombectomía mecánica, nuevas terapias anticoagulantes), no existe un consenso terapéutico para estos casos, por ello y teniendo en cuenta la posibilidad del antecedente de ictus hemorrágico silente, se decidió el manejo con antiagregación a baja dosis, con buena evolución.

BIBLIOGRAFÍA 1. Chassin-Trubert Contreras AM. Carotid dissection associated with Elhers-Danlos Syndrome. Report of one case. Rev Med Chil. 2013; 141: 392-5. 2. Germain DP. Review Ehlers-Danlos syndrome type IV. Orphanet J Rare Dis. 2007; 2: 32. 3. Liebeskind D, Saver J. Spontaneous cerebral and cervical artery dissection: Treatment and prognosis. (Monografía en internet). En: UpToDate2013, Kasner S, Dashe J (Ed). Disponible en: www.uptodate.com 4. Pauker S, Stoler J. Clinical manifestations and diagnosis of Ehlers-Danlos syndromes. (Monografía en internet). En: UpToDate2013, Schur P, Romain P (Ed). Disponible en: www.uptodate.com. 5. Pepin M, Schwarze U, Superti-Furga A, Byers PH. Clinical and genetic features of Ehlers-Danlos syndrome type IV, the vascular type. N Engl J Med. 2000; 342: 673-80.

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Ictus isquémico secundario a la cateterización de una vía venosa central Supervisión: N. García García Médico Adjunto

A. Cerdán Esparcia, A. Muñoz García, A. Díaz Díaz

Servicio de Neurología Hospital Universitario Insular de Gran Canaria. Las Palmas de Gran Canaria

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 69 años con antecedentes personales de tabaquismo, diabetes mellitus tipo 2 y bypass fémoropoplíteo por isquemia crónica en los miembros inferiores. Acude a Urgencias por un cuadro de dificultad respiratoria y fiebre, siendo diagnosticado de shock séptico secundario a neumonía adquirida en la comunidad. En el Servicio de Urgencias se realiza canalización de un acceso venoso central yugular derecho y posteriormente ingresa en la Unidad de Cuidados Intensivos. A las 8:15 horas del día siguiente, el paciente está neurológicamente asintomático. A las 9:00 horas se objetiva déficit motor en las extremidades izquierdas, por lo que se activa el código ictus intrahospitalario.

Examen físico Exploración neurológica: consciente y orientado. Disartria grave. Pupilas medias normorreactivas. Desviación oculocefálica a la derecha. Hemianopsia homónima izquierda. Paresia facial central izquierda. Hemiplejia izquierda. Hemianestesia izquierda. Heminegligencia izquierda y anosognosia. NIHSS 19.

Pruebas complementarias • Tomografía computarizada (TC) craneal: prominencia de surcos y cisuras, y sistema ventricular amplio, compatible con atrofia cerebral. No signos de isquemia aguda. ASPECTS 10. • Dúplex color de troncos supraaórticos realizado en el momento agudo: en la arteria carótida interna (ACI) derecha se insonan flujos con morfología muy resistiva, con índices de pulsatilidad elevados, hallazgo sugestivo de oclusión a nivel distal (Fig. 1). • Arteriografía: se realiza una arteriografía selectiva del eje carotídeo derecho. Tras la cateterización de la arteria carótida común derecha se identifica un defecto de repleción a lo largo de los primeros 7 cm de la ACI dere-

cha, en relación con vía venosa mal posicionada, con su extremo distal en la porción final del segmento C1 de la ACI derecha (Fig. 1). • TC craneal (tras una semana del inicio de la clínica): múltiples lesiones hipodensas de morfología cuneiforme en el territorio de la arteria cerebral media (ACM) derecha, en relación con lesiones isquémicas subagudas (Fig. 2).

Diagnóstico Ictus isquémico en el territorio de la ACM derecha clínicamente TACI de etiología embólica (arterio-arterial), secundario a inserción de catéter venoso en la ACI derecha.

Tratamiento Tras la activación del código ictus se realiza una TC craneal, en la que se descarta la presencia de hemorragia, por lo que se inicia fibrinólisis intravenosa (alteplasa 0,9 mg/kg). Se realiza un dúplex color dirigido, en el que se objetivan signos de oclusión distal de la ACI derecha; ante la no mejoría clínica del paciente se decide realizar una arteriografía y un procedimiento endovascular. Cuando se constata la presencia de un catéter venoso en la arteria carótida derecha, se contacta con Cirugía Vascular y se realiza de forma urgente la retirada del catéter a cielo abierto.

Evolución Durante el ingreso, el paciente presenta una mejoría parcial de su déficit neurológico. Al alta presenta disartria, hemianopsia homónima izquierda, paresia facial central izquierda, hemiparesia izquierda con MSI 0/5 y MII 4/5, hemihipoestesia izquierda y heminegligencia. NIHSS 11.

DISCUSIÓN La canalización de vías venosas centrales es una técnica de uso común. A pesar de ser un procedimiento relativamente seguro, se han descrito complicaciones

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fatales, sobre todo aquellas derivadas de la inserción A B del catéter (hematomas con compresión de la vía aérea, arritmias, neumotórax, punción arterial). La punción de la arteria carótida es una complicación frecuente de la canalización de la vena yugular interna; sin embargo, la cateterización de la arteria carótida es una complicación infrecuente. Secundariamente a este daño arterial se han descrito la formación de fístulas arterio-venosas, Figura 1A. Arteriografía del eje carotídeo derecho: defecto de repleción a lo largo de los primeros 7 cm de la arteria carótida interna derecha, en relación con vía venosa mal posicionada. 1B. Dúplex color carotídeo: en la arteria carótida interna derecha se insonan flujos con morfología muy resistiva, con índices de pulsatilidad elevados.

Figura 2. Tomografía computarizada craneal: múltiples lesiones hipodensas de morfología cuneiforme en el territorio de la ACM derecha, en relación con lesiones isquémicas subagudas.

laceraciones con formación de hematomas, disecciones y trombosis arteriales1. En nuestro caso, la punción y la cateterización inadvertidas de la arteria carótida ocasionaron la trombosis parcial de la misma y consecuentemente un ictus isquémico, con importantes secuelas para el paciente. Aunque la canalización arterial no advertida es una causa infrecuente de ictus isquémico, debe considerarse en el diagnóstico etiológico en pacientes con ictus y accesos venosos centrales. Las consecuencias de no reconocer que un catéter venoso está mal posicionado pueden ser devastadoras, por lo que es recomendable comprobar el posicionamiento del mismo mediante control radiográfico. También se aconseja utilizar técnicas de ultrasonido para la canalización de vías venosas centrales siempre que sea posible2.

BIBLIOGRAFÍA 1. Van Vrancken MJ, Guileyardo J. Vertebral artery thrombosis and subsequent stroke following attempted internal jugular central venous catheterization. Baylor University Medical Center Proceedings. 2012; 25: 240-2. 2. Wu SY, Ling Q, Cao LH, Wang J, Xu MX, Zeng WA. Real time two dimensional ultrasound guidance for central venous cannulation: a meta-analysis. Anesthesiology. 2013; 118: 361.

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La gran imitadora: el ictus de la arteria coroidea anterior Supervisión: A. Martínez Salio Facultativo Especialista de Área

L. García Vasco, D. Barragán Martínez Servicio de Neurología Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid

CASO CLÍNICO Anamnesis Mujer de 84 años, diestra, con antecedentes de hipertensión arterial, tromboembolismo pulmonar masivo 3 años antes, por lo que estaba recibiendo tratamiento anticoagulante, y un meningioma frontal izquierdo intervenido hacía 38 años. Encontrándose previamente asintomática en su domicilio, comienza bruscamente con un cuadro de confusión, desorientación y un habla incoherente y disnómica. Este episodio desaparece completamente en el trayecto al Servicio de Urgencias, repitiéndose en la sala de espera, con confusión, alteración de la emisión del lenguaje, desviación de la comisura bucal y dificultad para la movilización del miembro superior derecho, de carácter también transitorio. Valorada por parte de Neurología, se objetivan fluctuaciones muy rápidas del nivel atencional, así como de la focalidad neurológica hemisférica izquierda (sobre todo paresia del miembro superior derecho y alteraciones en la emisión del lenguaje), quedando asintomática entre los episodios y criticando los mismos (“No sé qué me pasa, pero me quedo tonta”). Se realizaron una analítica, un electrocardiograma (ECG) y una tomografía computarizada (TC) craneal, sin observar alteraciones de interés. Se plantea entonces un diagnóstico diferencial entre ictus isquémico (síndrome de alarma capsular) o patología comicial (dado el precedente de tumor y la topografía coincidente de la clínica), iniciándose tratamiento empírico con levetirazetam 1.000 mg/12 h, a pesar de lo cual continúa la misma clínica de carácter fluctuante, sin cambios en una nueva TC craneal realizada a las 24 horas ni pese al ascenso terapéutico a 1.500 mg/12 h. Se realizó un electroencefalograma (EEG) a las 48 horas que demostraba enlentecimiento focal izquierdo, sin evidenciar actividad epileptiforme.

Finalmente, a las 48 horas, queda establecida una clínica de disnomia, hemianopsia homónima derecha y hemiparesia derecha leve, por lo que se ingresa para estudio bajo sospecha de ictus isquémico.

Examen físico Exploración general: tensión arterial 117/74 mmHg, frecuencia cardiaca 76 lpm, temperatura 36 ºC. Bien hidratada, nutrida y perfundida. Eupneica. Cabeza y cuello: pulsos temporales palpables, sin bocio o adenopatías; carótidas rítmicas, simétricas y sin soplos. Auscultación cardiaca: rítmica a 75 lpm, sin soplos ni extratonos. Auscultación pulmonar: murmullo vesicular conservado; no crepitantes ni ruidos sobreañadidos. Abdomen: ruidos hidroaéreos presentes; blando, depresible, no doloroso a la palpación; no masas ni megalias; no signos de irritación peritoneal. Extremidades: no edemas ni signos de trombosis venosa profunda; pulsos presentes y simétricos. Exploración neurológica. Funciones superiores: consciente, alerta, inatenta, colaboradora. Lenguaje hipofluente con bloqueos ocasionales y lenguaje repetitivo con disnomia. Buena capacidad de nominación y repetición. Comprensión de órdenes complejas en función del grado atencional. Habla levemente disártrica. Memoria remota normal, reciente y capacidad de aprendizaje alterada, que no mejora con pistas semánticas. Desorientada parcialmente en tiempo y espacio. Abstracción, juicio y razonamiento normales. No apraxias ni agnosias. Pares craneales. II par craneal: fondo de ojo normal. Perimetría por confrontación con hemianopsia homónima derecha densa. III, IV y VI pares craneales: movimientos extraoculares sin restricciones ni nistagmo. Isocoria normorreactiva. V par craneal: sensitivo-motor sin alteraciones. VII par craneal: ligera asimetría facial por paresia facial inferior derecha. Resto de pares bajos no alterados. Sistema motor: claudicación leve de las extremidades derechas en maniobras antigravitatorias, sin llegar a tocar

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la cama. Fuerza 4/5 en los miembros superior e inferior derechos. Reflejos de estiramiento muscular: hiperreflexia derecha. Reflejo cutáneo-plantar flexor bilateral. Sensibilidad: normal en todas las modalidades (tactoalgésica, vibratoria y artrocinética). Cerebelo: no dismetría ni disdiadococinesia. Extrapiramidal: no temblor, rigidez o bradicinesia. Marcha: imposible de forma autónoma por miedo de la paciente, posible con apoyo. No rigidez de nuca ni signos meníngeos.

Pruebas complementarias • Analítica: sin alteraciones de interés (creatinina 0,73 mg/dl, sodio 143 mEq/l, potasio 4,26 mEq/l, hemoglobina 12,9 g/dl, leucocitos 6.600/ml, INR 3,03). • ECG: ritmo sinusal a 75 lpm. Hemibloqueo anterior de rama izquierda (previo). No alteraciones del complejo QRS ni de la repolarización ventricular. • TC craneal: sin alteraciones relevantes (hipodensidades en la sustancia blanca compatibles con isquemia crónica de pequeño vaso. Cambios posquirúrgicos en la bóveda craneal izquierda, a valorar antecedentes). • EEG: discreto enlentecimiento difuso, acentuado en la región centro-temporal izquierda. No actividad epileptiforme ni status no convulsivo. • Doppler de troncos supraaórticos: ateromatosis carotídea leve sin estenosis hemodinámicamente significativas. • RM cerebral: área de intensa restricción en secuencia potenciada en difusión compatible con infarto agudo en el territorio de la arteria coroidea anterior izquierda

Figura 1. Área de intensa restricción en secuencia potenciada en difusión compatible con infarto agudo en el territorio de la arteria coroidea anterior izquierda.

(Figs. 1 y 2). Extensa afectación isquémica crónica microvascular.

Diagnóstico Ictus isquémico de la arteria coroidea anterior izquierda de probable origen aterotrombótico.

Tratamiento Acenocumarol, según pauta. Enalapril 5 mg/24 h. Nifedipino 4 mg/24 h. Omeprazol 20 mg/24 h. Atorvastatina 80 mg/24 h.

Evolución La evolución de la paciente fue buena, con fluctuación inicial de su nivel de consciencia hasta normalizarse progresivamente, persistiendo por otro lado una somnolencia patológica fluctuante (ataques de sueño). El tratamiento antiepiléptico se suspendió. Al alta su secuela principal fue una dificultad para la marcha independiente por un componente fundamentalmente cauteloso más que por su leve hemiparesia, y en menor grado, su somnolencia fluctuante, leve disnomia y su hemianopsia.

DISCUSIÓN La arteria coroidea anterior (AChA) es una rama de la carótida interna intracraneal que irriga importantes territorios como la cápsula interna, el pedúnculo cerebral, las radiaciones ópticas, el cuerpo geniculado lateral y el plexo coroideo. Esta variedad de estructuras irrigadas ha-

Figura 2. Área de intensa restricción en secuencia potenciada en difusión compatible con infarto agudo en el territorio de la arteria coroidea anterior izquierda. - 125 -

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cen que un ictus en el territorio de la AChA sea considerado chameleon-like. Se asocia a varones jóvenes y diabéticos, y su prevalencia se estima entre el 2,9% y el 11% de los ictus, siendo la media de 8,3%1) Tiene alto riesgo de progresión en los primeros días, mostrando en cambio menor riesgo de mortalidad o recurrencia respecto a los ictus hemisféricos. Respecto a las principales causas, existe controversia en la literatura médica a lo largo de los años, estableciendo en las revisiones más recientes el tromboembolismo arterio-arterial y el cardiaco como las causas más frecuentes. El pronóstico es variable, considerando la dimensión del infarto o la existencia de circulación colateral, mostrando peor pronóstico si las lesiones ocupan más de 20 mm2. El síndrome completo de la AChA es inhabitual en la clínica, siendo el déficit motor la sintomatología más frecuente. Los déficits sensitivos y visuales son variables y a menudo transitorios, siendo mucho menos frecuentes otros síntomas como disfasia, heminegligencia, alteraciones de la atención, funciones ejecutivas o memoria. Lo excepcional de este caso clínico es la concurrencia de varios síntomas no habituales en este tipo de ictus, como son el fenómeno de alarma capsular, la disfasia y la hipersomnia patológica. El síndrome de alarma capsular fue descrito por Donnan en 1993 como una forma especial de AIT que se presentaba como episodios de isquemia cerebral repetidos y transitorios (de minutos a horas de duración, generalmente menos de 72 horas) en el territorio de la cápsula interna, seguidos de recuperación clínica. Posteriormente se establecía infarto en dicha región, siendo típicamente los pacientes refractarios a las terapias convencionales. Este síndrome asocia síntomas tipo aura consistentes en mareo o sensación de “estar viniendo” antes de cada ataque. La media de episodios previos al ictus establecido es de 4,8 ataques3. Nuestra paciente presentó clínica fluctuante durante días consistente en síntomas motores y del lenguaje, haciendo sospechar en un primer momento patología de tipo comicial. Posteriormente se perpetuaron la clínica y la imagen, que llevaron al diagnóstico de ictus en el te-

rritorio de la AChA. Concluimos, por tanto, que la clínica que presentaba la paciente era realmente un síndrome de alarma capsular. Otro síntoma poco frecuente y que presentaba nuestro caso fue una disfasia motora, si bien aparece descrito como síntoma poco habitual de estos infartos. La etiopatogenia de este síntoma típicamente cortical se explica por una desconexión entre las fibras que unen el tálamo y el córtex hemisférico izquierdo, siendo la disfasia transcortical motora la más frecuente. Por último, y como dato característico, la paciente presentaba una somnolencia patológica. La prevalencia de hipersomnia en pacientes con ictus es de 1,1% a 27%, siendo la causa de esta somnolencia una disminución del umbral de activación del sistema reticular ascendente. Las lesiones que típicamente producen este síntoma son las talámicas bilaterales, tálamo-mesencefálicas, protuberancial superior y pontomedular medial, apareciendo los casos más severos en las lesiones talámicas paramediales4. Nuestra paciente presentó una somnolencia patológica que persistió tras el alta, siendo la explicación más plausible cierto grado de afectación de las vías talámicas dada la cercanía de la región afectada. No hemos encontrado casos registrados en la literatura médica que relacionen de forma directa el ictus en el territorio de la AChA con la hipersomnia patológica. En conclusión, exponemos el caso de un ictus en el territorio de la arteria coroidea anterior con varios síntomas inhabituales, lo que demuestra la dificultad de este diagnóstico en base a la clínica y la variabilidad de su presentación.

BIBLIOGRAFÍA 1. Pezzella FR, VadalÀ R. Anterior choroidal artery territory infarction. Front Neurol Neurosci. 2012; 30: 123-7. 2. Ois A, Cuadrado-Godia E, Solano A, Perich-Alsina X, Roquer J. Acute ischemic stroke in anterior choroidal artery territory. J Neurol Sci. 2009; 281: 80-4. 3. Hao-Wen T, Chi-Tzong H. Capsular warning syndrome: report of a case. Acta Neurol Taiwan. 2008; 17: 248-52.

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Trombosis de senos venosos cerebrales en una paciente gestante tratada con trombólisis mecánica y farmacológica local tras deterioro neurológico grave Supervisión: M. D. Fernández Pérez Facultativo Especialista de Área

R. Gutiérrez Zúñiga, F. Rioboo de Larriva, J. Padilla Martínez, C. J. Madrid Navarro Servicio de Neurología Hospital Universitario Virgen de Las Nieves. Granada

CASO CLÍNICO Anamnesis Mujer de 33 años, con antecedentes de síndrome de ovarios poliquísticos sin tratamiento hormonal, hepatitis crónica por virus C tratada con ribavirina e interferón en 2007 y cargas virales en la actualidad indetectables. Gestante de embarazo gemelar de 7 semanas, dos embarazos previos sin complicaciones, con dos hijos vivos sanos. Acude a Urgencias por presentar cefalea occipital y hemicraneal derecha muy intensa, que no mejoraba con medicación analgésica, junto con náuseas, vómitos y un acúfeno en el oído derecho. Ese día se objetivó una hemianopsia homónima derecha y claudicación leve de los miembros derechos. Se le propuso la realización de una resonancia magnética (RM), pero la paciente mejoró y solicitó el alta voluntaria. Vuelve al día siguiente por persistencia de la cefalea junto con un episodio de alteración del nivel de consciencia e hipotonía, sin pérdida de control de esfínteres ni mordedura lingual, de 20 minutos de duración, permaneciendo posteriormente confusa. La familia contó que había presentado febrícula en su domicilio.

pruebas de coagulación. Los resultados mostraron leucocitosis de 16,86 x 103 u/l con neutrofilia del 88%, hiponatremia de 130 mmol/L y PCR de 10 mg/l. El resto de parámetros fueron normales. • Se realizó un electroencefalograma (EEG), donde se apreciaba enlentecimiento generalizado del trazado, más acusado en el hemisferio derecho, sin grafoelementos de tipo epileptiforme. • RM craneal: las imágenes resultaron muy artefactadas por movimiento, pero eran sugerentes de trombosis de senos sigmoide y transverso derechos, del seno longitudinal superior y de algunas venas corticales en ambos hemisferios cerebrales. En dicha exploración no se observaron lesiones parenquimatosas. • Se realizó una punción lumbar, obteniéndose un líquido hemático con presión de 12 cmH2O, sin aumento de leucocitos (cifras corregidas con hemograma), glucosa normal y 150 mg/dl de proteínas. Las PCR de virus neurotropos fueron negativas.

Diagnóstico Trombosis de senos venosos longitudinal, transverso y sigmoide derechos y venas corticales.

Tratamiento

Examen físico Afebril. Constantes normales. Consciente, bradipsíquica, inatenta, parcialmente desorientada, con dificultad para comprender órdenes complejas. Hemianopsia homónima derecha y actitud pseudoatetósica del brazo derecho en maniobras antigravitatorias. En el resto del examen neurológico realizado no se observaron hallazgos patológicos. No presentaba rigidez de nuca. La exploración general básica fue estrictamente normal.

Pruebas complementarias • En urgencias, las primeras pruebas fueron una analítica con hemograma y bioquímica, análisis de orina y

Anticoagulación con heparina de bajo peso molecular (HBPM) con dosis ajustada según el peso.

Evolución A su llegada a Urgencias, la paciente estaba encefalopática pero sin datos de meningismo, normotensa y afebril. Tras la realización de las pruebas descritas, y tras descartar meningitis asociada, se inicia tratamiento con HBPM a dosis de anticoagulación ajustada por peso. Sin embargo, en menos de 24 horas se produce un importante deterioro neurológico, con disminución del nivel de consciencia, no siendo capaz de emitir lenguaje inteligible. No abría los ojos ni ante la orden ni ante el estímulo doloroso y además presentaba marcada rigi-

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dez cervical, con hemiparesia izquierda severa con plejia completa del brazo. Dada la mala evolución, se realiza una tomografía computarizada (TC) craneal, que confirma la trombosis venosa cerebral y la presencia de una pequeña hemorragia subaracnoidea (HSA) en las circunvoluciones frontales derechas junto con disminución de surcos y discretos signos de efecto masa en el hemisferio cerebral derecho (Fig. 1), sugerentes de hipertensión intracraneal (HTIC). Se decide por tanto hacer una arteriografía con venografía (Fig. 2A) con el planteamiento de valorar un tratamiento intervencionista. Se confirmó la oclusión del seno longitudinal superior y de los senos transverso y sigma derechos. Dado que la paciente presentaba un deterioro neurológico atribuible a HTIC secundaria a las trombosis, en la sala de arteriografía se realizó una trombectomía mecánica del seno longitudinal con inyección posterior de 100.000 UI de urocinasa en dicho seno. Tras ello, se procede a fibrinólisis farmacológica local mediante la perfusión de 1.000.000 UI de urocinasa diluidas en 500 ml de suero fisiológico a 30 ml/h, a través de la colocación de catéteres alojados en el seno longitudinal. Este último procedimiento se realiza en la UCI. Tras 10 horas desde el inicio del procedimiento se realiza una nueva arteriografía, que muestra la recanalización parcial del seno longitudinal, por lo que se mantienen los catéteres y la perfusión de urocinasa durante 24 horas más. Se vuelve a realizar una arteriografía, donde ya se observa recanalización total del seno longitudinal (Fig. 2B), por lo que se retiran los catéteres y se inicia anticoagulación con heparina sódica intravenosa.

Figura 1. Imagen de la TC craneal sin contraste. A) Se observa hiperdensidad del seno longitudinal superior con imagen hipodensa en su centro, sugerente de trombosis de seno. Se observa además hiperdensidad en los surcos del lóbulo frontal derecho compatible con HSA. El hemisferio cerebral derecho presenta disminución de sus surcos respecto al izquierdo, signo de edema cerebral. B) Se aprecia mejor la citada hiperdensidad del seno longitudinal superior con hipodensidad en su centro, además de los signos previamente descritos.

Inmediatamente después se realiza una TC craneal, en la que se aprecian signos de HTIC a nivel supra e infratentorial, con borramiento de surcos corticales bihemisféricos, borramiento de las cisternas peritronculares y colapso del tercer ventrículo. También se observan restos de HSA en el lóbulo frontal derecho. Por todo ello, se mantiene a la paciente bajo sedación y con ventilación mecánica, además de otras medidas para reducir el edema cerebral (suero salino hipertónico y manitol al 20% en dosis ajustadas). A los 4 días de realizar la trombectomía, se repite la TC craneal, donde se evidencia agravamiento de los signos de HTIC a nivel infratentorial con descenso de amígdalas a través del foramen magno. No se observó aumento de la HSA, por lo que se procedió a la implantación de un sensor de presión intracraneal (PIC). Durante los días de monitorización las cifras de PIC se mantuvieron estables gracias a las importantes medidas de tratamiento que se tomaron (sedación, ventilación mecánica, suero hiperosmolar y manitol al 20%). Al sexto día postrombectomía se repite la TC craneal con y sin contraste yodado, donde se observa disminución de los signos de HTIC a nivel infratentorial. Además, se objetiva persistencia de trombosis del seno transverso y trombosis del seno sigmoide derecho que se extendía a la vena yugular interna, pero el seno longitudinal seguía recanalizado. Dada la mejoría radiológica de la HTIC y las cifras normales de PIC, se procede a disminuir la sedación, con buena respuesta de la paciente, que es capaz de abrir los ojos espontáneamente y dirigir la mirada. La sedación, la ventilación mecánica y el sensor de PIC se retiran 24 horas después. Tras la retirada de la sedación, la paciente se encuentra en situación hemodinámica estable. Estaba consciente, alerta, atenta y colaboradora. En la exploración

Figura 2. Imagen de la arteriografía con venografía. A) Imagen previa al tratamiento recanalizador, se observa ausencia de opacificación del seno sagital superior. B) Tras trombectomía mecánica y trombólisis local, se observa recanalización del seno longitudinal superior.

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neurológica presentaba leve claudicación en pronación del brazo derecho, sin más focalidad neurológica. En este momento se traslada a la planta de Neurología, cambiando el tratamiento con heparina sódica por HBPM ajustada al peso. La evolución posterior ha sido muy satisfactoria: persistía una cefalea leve que empeoraba con el decúbito y que fue tratada con tratamiento analgésico hasta su desaparición, en ausencia de medicación. Progresivamente fue desapareciendo el leve déficit motor del brazo derecho. Se realizaron tres RM de control, en la última se observó aumento de la repermeabilización de los senos sigma y transverso y de la vena yugular izquierda, aunque persistían signos de trombosis parcial. Al alta, se ajustó la HBPM en función de la actividad del factor Xa. Además, se solicitó estudio de trombofilia. Los anticuerpos antiglicoproteína y anticardiolipina fueron negativos, el resto de resultados no se pudieron obtener debido a que no era conveniente suspender ninguna dosis de heparina y dichos resultados se artefactan por el tratamiento anticoagulante. El estudio genético está pendiente de resultados. Pasado un mes tras el alta hospitalaria se realizó una RM, en la que se observó mayor permeabilidad de los senos, con persistencia de trombosis mínima. La paciente fue examinada por Ginecología a la undécima semana gestacional y se constató gestación bicorial biamniótica con fetos viables, con biometría y morfología sin alteraciones.

DISCUSIÓN La trombosis de senos venosos cerebrales es una causa de enfermedad cerebrovascular que supone entre un 0,5% y un 1% del total de los ictus. El 78% de los casos ocurre en personas menores de 50 años, con predominio en mujeres (con una proporción 3:1 de mujeres sobre los varones). Entre las etiologías de esta enfermedad, el embarazo tardío y el puerperio precoz son los causantes del 21% de todos los casos y del 73% de las trombosis ocurridas en mujeres1. Hasta en un 44% de los casos existen varios factores protrombóticos2, por lo que está recomendado realizar un estudio de coagulopatía protrombótica en todos aquellos pacientes con trombosis de senos durales1,2. En este caso, decidimos demorar el estudio completo de coagulopatías porque no se quiso suspender ninguna dosis de heparina dada la gravedad del caso. El resto del estudio se completará cuando la situación se haya estabilizado por completo, no antes de concluir el embarazo y puerperio, que mantienen el riesgo trombogénico activo, pero antes de cumplir el tiempo mínimo de tratamiento anticoagulante (se recomienda mantener la anticoagulación hasta mínimo 6 semanas tras el parto)1.

Gracias a las técnicas de neuroimagen que permiten el diagnóstico y el tratamiento precoz con anticoagulantes, la trombosis venosa cerebral presenta un buen pronóstico en la mayoría de los pacientes, en comparación con otros tipos de ictus2. Sin embargo, hay hasta un 4% de mortalidad asociada a dicha entidad, existiendo factores predictivos de mal pronóstico como son la disminución del nivel de consciencia o la hemorragia intracraneal, entre otros1-3. En la actualidad, las principales guías de manejo de las trombosis venosas cerebrales recomiendan recurrir a técnicas recanalizadoras invasivas solo en el caso de que el paciente presente un grave deterioro a pesar del tratamiento con anticoagulación y siempre que se hayan descartado otras patologías concomitantes que puedan causar dicho deterioro1,3. A día de hoy no existe ningún ensayo clínico aleatorizado que compare el intervencionismo frente a la anticoagulación. En la actualidad, se está llevando a cabo un estudio clínico aleatorizado, estudio TO-ACT (Thrombolysis or Anticoagulation for Cerebral Venous Thrombosis Trial), que recluta a pacientes con trombosis de senos durales con signos de mal pronóstico (alteración del estado mental, coma, hemorragia intracraneal o trombosis del sistema venoso profundo) que son tratados con la anticoagulación estándar o con trombólisis endovascular2. Tampoco existe ningún ensayo clínico que compare las diferentes técnicas intervencionistas entre sí; sin embargo, algunos estudios observacionales apuntan a que la trombectomía mecánica coadyuvante a la trombólisis local es más segura y efectiva que la trombólisis aislada2,4. La paciente del caso en menos de 24 horas tras el inicio del tratamiento anticoagulante empeoró. Tras la realización de la TC craneal, que confirmó la presencia de trombosis grave de senos con HTIC asociada, se procedió a realizar trombectomía mecánica junto con trombólisis local del seno longitudinal, principal objetivo a recanalizar en estos casos4. La recomendación de realizar técnicas invasivas para tratar las trombosis de senos durales en embarazadas son las mismas que para la población general1,5. El tratamiento posterior de la paciente fue inicialmente con heparina sódica intravenosa, por la mayor facilidad con la que puede revertirse la anticoagulación, pues el cuadro que presentaba era muy grave y pudo haber necesitado craniectomía descompresiva urgente. Una vez que la paciente se estabilizó, se cambió el tratamiento a HBPM, ya que ha demostrado presentar menor riesgo de hemorragia fetal y teratogenia que la heparina sódica no fraccionada1. En conclusión, el tratamiento recanalizador en los casos de trombosis de senos venosos cerebrales es un tema controvertido: aunque algunos autores recomiendan recurrir a él solo en caso de trombosis grave, no existen ensayos clínicos que avalen tal decisión.

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BIBLIOGRAFÍA 1. Saposnik G, Barinagarrementeria F, Brown RD, Cheryl J, Bushnell D, Cucchiara B, et al. Diagnosis and management of cerebral venous thrombosis: a statement for healthcare professionals from the American Heart Association/American Stroke Association. J Am Heart Assoc. 2011; 42: 1158-92. 2. Star M, Flaster M. Advances and controversies in the management of cerebral venous thrombosis. Neurol Clin. 2013; 31: 765-83.

3. Einhäupl K, Stam J, Bousser MG, De Bruijn SF, Ferro JM, Martinelli I, et al. EFNS guideline on the treatment of cerebral venous and sinus thrombosis in adult patients. Eur J Neurol. 2010; 17: 1229-35. 4. Guo XB, Guan S, Fan Y, Song LJ. Local thrombolysis for severe cerebral venous sinus thrombosis. AJNR Am J Neuroradiol. 2012; 33: 1187-90.

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Ictus evanescente y plaquetopenia Supervisión: Ó. Ayo Martín Médico Adjunto

Á. Sánchez Larsen, M. Monteagudo Gómez, E. Palazón García, L. Rojas Bartolomé Servicio de Neurología Complejo Hospitalario Universitario de Albacete. Albacete

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 82 años derivado al Servicio de Urgencias por un episodio de hipoestesia facio-braquio-crural izquierdo y desviación de la comisura bucal hacia la izquierda desde el despertar (visto asintomático por última vez 6 horas antes de su llegada). Se encontraba afebril, sin clínica infecciosa, sin dolor en ninguna localización ni otras alteraciones relevantes. El paciente refería dos episodios durante esa semana de dolor abdominal generalizado, sin diarrea, no estudiados. Como antecedentes personales presentaba hipertensión arterial como único factor de riesgo cardiovascular, y fue diagnosticado en el año previo de adenocarcinoma de recto estadio IIIB, pT3N1(1/5)M0, tratado mediante resección quirúrgica y radioterapia adyuvante, encontrándose hasta el momento actual en remisión completa. Independiente para sus actividades cotidianas, Rankin 0. Seguía tratamiento con omeprazol y losartán.

Examen físico Exploración sistémica: tensión arterial 165/80 mmHg, temperatura 36,8 ºC, frecuencia cardiaca 59 lpm. Glucosa capilar 125 mg/dl. Buen estado general, palidez mucocutánea, normohidratado y bien perfundido. La auscultación cardiaca es rítmica, con soplo sistólico II/ VI. Auscultación pulmonar: murmullo vesicular conservado. El abdomen es blando, depresible, no doloroso y sin anomalías en la exploración. En los miembros inferiores presenta edemas perimaleolares y petequias hasta la raíz de ambas piernas. Exploración neurológica: alerta, orientado, responde y obedece sin alteración del lenguaje ni de otras funciones cognitivas. Campimetría, movimientos oculares y pupilas normales. Mínima paresia facial central izquierda. Resto de pares craneales normales. Paresia leve de la extremidad inferior izquierda (4+/5) respecto a la de-

recha. Hipoestesia tacto-algésica facial izquierda, siendo normal en las extremidades. No dismetría ni alteraciones en otras pruebas cerebelosas. Durante la exploración el paciente desarrolla una progresiva desviación de la comisura bucal izquierda, habla disártrica y claudicación en maniobras antigravitatorias de las extremidades izquierdas, alteraciones de las cuales el paciente es consciente. NIHSS: 0-0-0-0-0 / 1-1-0-1-0 / 0-1-0-1-0 = 5.

Pruebas complementarias • Analítica urgente. Hemograma: hemoglobina 10 g/ dl, hematocrito 29,4%, VCM 90,5 fl, HCM 29,3 pG, plaquetas 18.000/mm3, ancho de distribución normal, leucocitos 3.000/mm3 con 1.860 PMN, 720 linfocitos, 320 mononucleares. Coagulación sin alteraciones, INR 1. Bioquímica: creatinina 1,11 mg/dl, urea 44 mg/dl, LDH 281 UI/l y CK 261 UI/l. Resto de parámetros con valores dentro de la normalidad. Frotis de sangre periférica: anisopoiquilocitosis. Se observan 2-3 esquistocitos por campo. • Electrocardiograma (ECG) urgente: ritmo sinusal, extrasístoles supraventriculares con pausa compensadora. QRS estrecho con eje a 45º, sin alteraciones en la repolarización ni signos de isquemia aguda. • Doppler transcraneal durante el deterioro motor: pulsatilidad elevada (índice de pulsatilidad 1,5) generalizada característico de microangiopatía grave. Todas las arterias del polígono de Willis presentan velocidades dentro de lo normal. • Dúplex de troncos supraaórticos: ateromatosis diseminada en ambos ejes carotídeos, sin condicionar repercusiones hemodinámicas. Ambas vertebrales son ortodrómicas y con velocidades normales. • Tomografía computarizada (TC) craneal urgente: no signos precoces de infarto cerebral ni otra anomalía reseñable. • Analítica al ingreso. Hemograma: hemoglobina 10,3 g/dl, reticulocitos 5,19%, plaquetas 30.000/mm3, leucocitos 4.500/mm3. Bioquímica: creatinina 1,09 mg/dl,

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haptoglobina 1 mg/dl, bilirrubina total 1,4 mg/dl (indirecta 0,8 mg/dl), ácido fólico y vitamina B12 normales. Marcadores tumorales negativos. Serología hepatitis B, C y VIH negativas. ANA, ENA y ANCA negativos. • Analítica específica: actividad de ADAMTS13 antes de iniciar plasmaféresis 0,65% (rango de normalidad: 40-130%). Anticuerpos IgG anti-ADAMTS13 antes de iniciar plasmaféresis 38,3 UI/ml (negativo < 12 UI/ml; positivo > 15 UI/ml). Anticuerpos antifactor plaquetario 4-heparina (anti-FPA4): 4,8 (positivo). • Body-TC: estudio sin variaciones significativas respecto a los previos. No se aprecian signos de recidiva local o a distancia de su enfermedad tumoral. Cambios posquirúrgicos en el recto con una mínima banda de líquido presacro. No se observan nódulos definidos a nivel pulmonar ni hepático. No adenopatías mediastínicas, mesentéricas, ni retroperitoneales. • Analítica al alta. Actividad de ADAMTS13: 50% (normal). Anticuerpos IgG anti-ADAMTS13: 4 UI/ml (negativos). Hemograma: hemoglobina 11,3 g/dl, reticulocitos 2,56%, plaquetas 110.000/mm3, leucocitos 6.950/mm3.

Diagnóstico • Ataque isquémico transitorio de causa infrecuente (microangiopatía trombótica por púrpura trombocitopénica trombótica). Síndrome lacunar sensitivo-motor de extremidades izquierdas. • Púrpura trombocitopénica trombótica adquirida idiopática. • Trombopenia secundaria a tratamiento con heparina de bajo peso molecular.

Tratamiento Plasmaféresis diaria, 9 sesiones en total. Prednisona 1 mg/kg de peso al día. Rituximab 1 dosis semanal. Ácido fólico 1 comprimido cada 24 horas. Omeprazol 20 mg cada 24 horas. Losartán 50 mg cada 24 horas.

Evolución Tras haber presentado una mejoría progresiva antes de su llegada al hospital, durante la exploración física el paciente presentó una progresión de la clínica a expensas de un deterioro motor. La tensión arterial era 160/80 mmHg, el resto de constantes vitales estaban mantenidas y el ECG y el Doppler transcraneal no presentaron variaciones. Estas alteraciones remitieron hasta quedar asintomático en 5 minutos, sin precisar tratamiento. Se solicitó un frotis de sangre periférica dada la pancitopenia no conocida. La presencia de esquistocitos denotó una anemia microangiopática trombótica, que junto con la clínica neurológica con tensiones arteriales normales, el antecedente de dolor abdominal sin diarrea, y su enfermedad tumoral en remisión completa, permitieron realizar el diagnóstico de presunción de púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) idiopática, que fue confirmado posteriormente con el resultado de actividad

casi inexistente de la ADAMTS13 y la presencia de anticuerpos anti-ADAMTS13. Se ingresó en la Unidad de Ictus, sin presentar en la monitorización cardiaca arritmias con potencial cardioembólico. Se inició tratamiento con corticoides orales a 1 mg/kg/día y se realizaron 6 sesiones en días consecutivos de plasmaféresis por el Servicio de Nefrología. Las alteraciones hematológicas y los parámetros de hemólisis mejoraron, alcanzando cifras de 140.000 plaquetas/ mm3. Tras varios días manteniendo estables estas cifras, el paciente presentó de nuevo una progresiva trombopenia, sin afectación del resto de series hematológicas ni datos de hemólisis analítica en esta ocasión. Se reiniciaron las sesiones de plasmaféresis, aunque sin obtener beneficios, decidiéndose comenzar tratamiento con rituximab sin clara mejoría. Sospechando una plaquetopenia iatrogénica, se decidió entonces suspender la heparina de bajo peso molecular (HBPM) que tenía pautada con intención profiláctica, logrando con esta medida la normalización del número de plaquetas. Los anticuerpos anti-FPA4 fueron positivos, lo que confirmó este diagnóstico. No presentó nuevos síntomas durante el tiempo del ingreso. Hasta la fecha se mantiene asintomático y sin recaídas.

DISCUSIÓN Las microangiopatías trombocitopénicas trombóticas representan un grupo de trastornos caracterizado por anemia hemolítica microangiopática (manifestada analíticamente con aumento de LDH, bilirrubina indirecta, haptoglobina y presencia de esquistocitos en el frotis sanguíneo), trombocitopenia y trombosis microvascular (Tabla I). La PTT, o enfermedad de Moschcowitz, es una enfermedad multisistémica caracterizada por agregación plaquetaria espontánea, activación de la cascada de la coagulación y producción de microtrombos hialinos. Tiene especial tropismo por las arteriolas y capilares del riñón y el sistema nervioso central (SNC), pero, a diferencia del síndrome urémico-hemolítico que afecta típicamente a niños y suele producir nefropatía grave, la PTT suele afectar a adultos, es típica la afectación del SNC e infrecuente la nefropatía grave. La PTT adquirida tiene una incidencia de 4 casos/106 habitantes/año1, y es más frecuente en mujeres. Existen dos formas: idiopática y secundaria. La idiopática se produce por la inhibición por parte de autoanticuerpos de la enzima ADAMTS13, una metaloproteasa responsable del desdoblamiento de los multímeros del factor de von Willebrand, que producen la agregación plaquetaria. En la PTT secundaria (60% de los casos2), el mecanismo fisiopatológico es desconocido, pues la actividad de la ADAMTS13 suele ser normal. Se ha asociado a embarazo, cáncer (gástrico, colorrectal y de mama), trasplante renal

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Tabla I. Causas de anemia hemolítica microangiopática con trombocitopenia Púrpura trombocitopénica trombótica

Trombocitopenia, ADAMTS13 disminuida. En secundarias: causa desencadenante presente

Síndrome hemolítico urémico

GEA infecciosa previa (Escherichia coli O157:H7, Shigella), afectación renal

Coagulación intravascular diseminada

Coagulación alterada, fibrinógeno disminuido

Enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso sistémico, ES)

Autoanticuerpos específicos, complemento disminuido

Vasculitis

Biopsia vascular positiva, positividad para ANCA y otras determinaciones específicas

Síndrome HELLP, preeclampsia

Gestación avanzada, elevación enzimas hepáticas, hipertensión arterial

Hipertensión maligna

Crisis hipertensiva, hemorragias retinianas, papiledema

Infecciones

Infección activa: citomegalovirus, VHS, VIH, meningococo, neumococo

Carcinomatosis diseminada

Tumor primario activo. Síntomas respiratorios

y de médula ósea, infección por VIH, tras el uso de fármacos antineoplásicos, anticonceptivos orales, quinina y antiagregantes (ticlopidina y clopidogrel)2. Clínicamente, la PTT se caracteriza por la péntada clásica de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, clínica neurológica, alteraciones renales y fiebre. En la actualidad suele presentarse con la tríada de anemia, trombopenia y alteraciones neurológicas3. La afectación del SNC (70%) suele cursar con cefalea, confusión, eventos cerebrovasculares (típicamente de perfil lacunar, pero se han descrito otras presentaciones4), y fluctuaciones del nivel de consciencia (coma el 10%). Es característico que los síntomas sean transitorios y cambiantes y se afecten varios territorios, probablemente por formación y dispersión continua de trombos en la microcirculación cerebral. Otros síntomas sistémicos son fracaso renal agudo, isquemia a otros niveles (intestino, miocardio), hipotensión, anemia, fiebre, ictericia y hemorragias1. El diagnóstico de presunción de PTT lo obtendremos con las alteraciones analíticas y clínicas comentadas. La confirmación la dará la determinación del ADAMTS13. Se deberán descartar los desencadenantes descritos. El pronóstico en la PTT ha mejorado considerablemente. En las últimas décadas la mortalidad ha descendido del 90% al 30% (20% idiopáticas)2. El 41% presentarán recaídas2. El tratamiento indicado en el episodio agudo es la plasmaféresis, con corticoides en los casos

con anticuerpos anti-ADAMTS13. Como tratamiento de rescate se emplea rituximab3. Respecto al ictus isquémico, la fibrinólisis intravenosa está contraindicada con menos de 100 x 109 plaquetas/l. Sin embargo, existen datos que sugieren que podría ser segura5. La antiagregación es segura a partir de 50 x 109 plaquetas/l1 (Tabla I).

BIBLIOGRAFÍA 1. Scully M, Hunt BJ, Benjamin S, Liesner R, Rose P, Peyvandi F, et al; British Committee for Standards in Haematology. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies. Br J Haematol. 2012; 158: 323-35. 2. Kremer Hovinga JA, Vesely SK, Terrell DR, LÄmmle B, George JN. Survival and relapse in patients with thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2010; 11: 1500-11. 3. George JN. How I treat patients with thrombotic thrombocytopenic purpura: 2010. Blood. 2010; 116: 4060-9. 4. Rojas JC, Banerjee C, Siddiqui F, Nourbakhsh B, Powell CM. Pearls and oy-sters: acute ischemic stroke caused by atypical thrombotic thrombocytopenic purpura. Neurology. 2013; 80: e235-8. 5. Boattini M, Procaccianti G. Stroke due to typical thrombotic thrombocytopenic purpura treated successfully with intravenous thrombolysis and therapeutic plasma exchange. BMJ Case Rep. 2013 Jan 28.

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Indefensos frente a la profilaxis del ictus isquémico en el síndrome antifosfolípido Supervisión: D. Larrosa Campo Médico Adjunto

L. Martínez Rodríguez, J. C. Martínez Ramos, Á. I. Pérez Álvarez, C. García-Cabo Fernández Servicio de Neurología Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo (Asturias)

CASO CLÍNICO Anamnesis Mujer de 46 años con antecedentes de alergia al ácido acetilsalicílico, tabaquismo y síndrome antifosfolípido (SAF) secundario a lupus eritematoso sistémico. En su historia clínica se recogen múltiples complicaciones del SAF, fundamentalmente un aborto espontáneo en el primer trimestre e isquemia arterial mesentérica de repetición. Por este motivo, la paciente ha recibido múltiples tratamientos antitrombóticos. Inició tratamiento con anticoagulantes orales antagonistas de la vitamina K (AVK), acenocumarol, que hubo de ser retirado por difícil control de las cifras de INR. Recibió tratamiento con heparinas de bajo peso molecular (HBPM), enoxaparina, que se suspendió por plaquetopenia grave, y fondaparinux, que se abandonó por episodios de sangrado (epistaxis, gingivorragias, etc.) y reagudización de la plaquetopenia. Acude por un cuadro clínico de instauración brusca, de más de 4,5 horas de evolución, de alteración del lenguaje y debilidad hemicorporal izquierda. En ese momento la paciente recibía tratamiento anticoagulante con rivaroxabán 20 mg.

Examen físico En la exploración neurológica se objetiva disartria leve, paresia facial central izquierda moderada, paresia 1-2/5 braquio-crural izquierda, hipoestesia hemicorporal y reflejo cutáneo-plantar extensor ipsilateral (NIHSS 11). En la exploración sistémica no se constataron soplos, signos de trombosis venosa profunda ni livedo reticularis.

Pruebas complementarias • Bioquímica y hemograma: colesterol total 218 mg/ dl. HDL 66 mg/dl. Triglicéridos 125 mg/dl. Plaquetas 73.000. Resto normal. • Estudio de coagulación: TP 103%.

• Estudio inmune: ANA positivos ½.560. Anticuerpos anti-cardiolipina IgG 471, IgM 63. Anti-beta-2-glicoproteína IgG 289, IgM 484. • Electrocardiograma (ECG) y monitorización cardiaca: ritmo sinusal sin alteraciones. • Tomografía computarizada (TC) cerebral urgente: lesión isquémica subaguda en el territorio profundo de la arteria cerebral media (ACM) derecha con signos de transformación hemorrágica de tipo petequial. • Ecografía Doppler de troncos supraaórticos: aumento del grosor íntima-media y discreta ateromatosis en las bifurcaciones carotídeas. • Doppler transcraneal: patrón TIBI 3 en la porción M1 de la ACM derecha e hiperaflujo compensador en la arteria cerebral anterior ipsilateral sugestivo de obstrucción en rama M2. • Test de burbujas: negativo para shunt derecha-izquierda en reposo y Valsalva. • Ecocardiograma transtorácico: insuficiencia mitral leve. • Resonancia magnética (RM) craneal: lesión en el territorio profundo de la ACM derecha y varias lesiones de localización subcortical en el mismo territorio sugestivas de isquemia subaguda con mínima transformación hemorrágica a nivel del tálamo derecho en resolución (Figs. 1 y 2). • Angio-RM de troncos supraaórticos y polígono de Willis: oclusión de la rama M2 de la ACM derecha.

Diagnóstico Ictus isquémico en el territorio de la ACM derecha en relación con estado procoagulante secundario a síndrome antifosfolípido.

Tratamiento A su llegada a Urgencias se desestima tratamiento repermeabilizador por tiempo de evolución que excede

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Figura 1. Resonancia magnética axial FLAIR T2: lesión hiperintensa a nivel talámico derecho de unos 5 x 2 cm, en relación con una lesión isquémica subaguda en el territorio profundo de la arteria cerebral media con mínima transformación hemorrágica. el periodo ventana y signos en las pruebas de imagen urgentes de isquemia establecida. Se decide tratamiento conservador e ingreso en la Unidad de Ictus. Se reinicia tratamiento con fondaparinux y se añade atorvastatina 40 mg.

Evolución La paciente evoluciona de forma favorable, persistiendo en el momento del alta hemiparesia izquierda de predominio en la extremidad superior izquierda (NIHSS 6). A los 3 meses la paciente ha mejorado, presentando debilidad en la extremidad superior izquierda (NIHSS 2, Escala de Rankin modificada 2) y sin nuevas recurrencias isquémicas. A los 9 meses sufre un nuevo evento ictus isquémico, procediéndose al reajuste del tratamiento. Se añade clopidogrel 75 mg e hidroxicloroquina 400 mg al día, permaneciendo sin nuevos fenómenos trombóticos desde entonces.

DISCUSIÓN En el SAF, los anticuerpos se unen a células del endotelio activándolas y aumentando la expresión de moléculas de adhesión. De forma paralela activan plaquetas y el complemento, resultando un estado inflamatorio y procoagulante de difícil manejo. Las guías de tratamiento actual recomiendan anticoagulación indefinida con AVK en todos aquellos pacientes con historia de trombosis arterial o trombosis venosas de repetición.

Figura 2. Resonancia magnética axial en difusión: lesión hiperintensa a nivel del tálamo derecho. En la misma serie también se identificaron otras lesiones puntiformes hiperintensas, una en la región profunda del lóbulo frontal derecho y otras córtico-subcorticales fronto-parietales del mismo lado, compatibles con lesiones isquémicas subagudas en el territorio de la ACM derecha.

Sin embargo, como en el caso de nuestra paciente, la monitorización de los fármacos dicumarínicos en el SAF es realmente compleja. Debido a la interferencia que el anticoagulante lúpico ejerce sobre el tiempo de tromboplastina, pueden darse falsos resultados que no reflejan el nivel real de anticoagulación. Por otro lado, los anticuerpos antifosfolípido pueden interaccionar con los reactantes usados en la determinación del INR, dificultando la interpretación de resultados. Especialmente complicado es el manejo de los pacientes en tratamiento anticoagulante con trombosis recurrente. En ausencia de un claro consenso, en estos casos las recomendaciones son la terapia anticoagulante oral de alta intensidad (INR > 3) o la asociación de anticoagulación y antiagregación junto con tratamiento inmunomodulador. El uso de nuevos anticoagulantes orales (NACO), como el rivaroxabán, ha sido aprobado para el tratamiento y profilaxis del tromboembolismo pulmonar y la trombosis venosa profunda, así como en la prevención de ictus en pacientes con fibrilación auricular no valvular. En pleno debate sobre el uso de los nuevos anticoagulantes fuera de indicación, cabe preguntarse el papel de estos fármacos en el SAF. A diferencia de los AVK, estos NACO tienen pocas o nulas interacciones con otros fármacos, dieta y consumo de alcohol, no requieren moni-

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torización, ya que presentan una relación dosis-respuesta predecible y tienen un buen perfil de seguridad y eficacia demostrada en ensayos clínicos. Sin embargo, no se conoce con certeza la seguridad de estos fármacos asociados a tratamiento antiagregante, y un estudio comparativo entre dabigatrán y warfarina en pacientes con prótesis valvular mecánica atribuye la elevada tasa de complicaciones trombóticas y hemorrágicas en el brazo de pacientes en tratamiento con el NACO, a las diferencias en el mecanismo de acción entre ambos fármacos. Si parte de la eficacia de la acción de los AVK se debe a su acción a múltiples niveles (inactivando la coagulación inducida por factores tisulares a través del factor VII, inhibiendo la activación por contacto mediada por el factor IX e inhibiendo la síntesis de trombina y factor X) es posible que la acción más limitada de los NACO sea insuficiente en una enfermedad como el SAF, con una patogénesis compleja en la que intervienen distintas vías de activación de la coagulación y caracterizada por la presencia de anticuerpos que interfieren en numerosos mecanismos hemostásicos. Por ello, el uso de NACO fuera de indicación, y en concreto en el SAF, debe realizarse con precaución y es necesaria la realización de ensayos

clínicos como el estudio RAPS (Rivaroxaban in Antiphospholipid Syndrome, IRSCTN 68222801), actualmente en fase de reclutamiento, para aprobar su uso en el SAF de forma equivalente a los AVK.

BIBLIOGRAFÍA 1. Arachchillage DJ, Cohen H. Use of new oral anticoagulants in antiphospholipid syndrome. Cur Rheumatol Rep. 2013; 15: 331. 2. Cohen H, Machin SJ. Antithrombotic treatment failures in antiphospholipid syndrome: the new anticoagulants? Lupus. 2010; 19: 486-91. 3. Patel M, for the ROCKET AF Study Investigators. Rivaroxaban-once daily, oral, direct factor Xa inhibition compared with vitamin K antagonism for prevention of stroke and Embolism Trial in Atrial Fibrillation: rationale and design of the ROCKET AF study. Am Heart J. 2010; 159: 340-7. 4. Patel MR, Mahaffey KW, Gar J, Pan G, Singe DE, Hacke W, et al. Rivaroxaban versus warfarin in nonvalvular atrial fibrillation. N Engl J Med. 2011; 365: 883-91. 5. Ruiz-Irastorza G, Crowther M, Branch W, Khamashta M. Antiphospholipid syndrome. Lancet. 2010; 376: 1498-509.

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¿Solo una vasculitis del sistema nervioso central? Supervisión: Y. Bravo Anguiano Médico Adjunto

I. Aícua Rapún, N. Arenaza Basterrechea, E. Porqueres Bosch, A. Hernando Asensio Servicio de Neurología Complejo Asistencial. Burgos

CASO CLÍNICO Mujer de 45 años que acude a Urgencias por un cuadro de inestabilidad de la marcha con pulsión a la izquierda y parestesias en los miembros izquierdos de forma brusca. Como antecedentes personales destacan: exfumadora, hipertensión arterial, policitemia vera. Destaca como antecedente hemorragia subaracnoidea perimesencefálica 4 meses antes, cuyas complicaciones fueron hidrocefalia e infartos cerebrales (parietal derecho y parieto-occipital izquierdo, ponto-mesencefálico izquierdo), atribuidos a vasoespasmo con arteriografía normal. Además, tenía hipertensión, policitemia vera y tabaquismo antiguo. Estaba en tratamiento con lansoprazol, anagrelida hidrocloruro, atorvastatina y antihipertensivos. Como secuelas tenía disartria leve, diplopía por oftalmoplejia internuclear izquierda, y leve paresia del brazo derecho (escala de Rankin modificada 2).

• Estudio de coagulación: negativo. • Serología VIH, VHB y VHC, VVZ negativas. • Estudio de líquido cefalorraquídeo (LCR): líquido claro, acelular, proteínas y glucosa normales. Cultivo negativo. PCR VHS tipo 1 y 2, varicela zóster, virus de Epstein-Barr, Mycobacterium tuberculosis complex negativo. ADA y ECA normales. Bandas oligoclonales, citología negativos. • ECG: ritmo sinusal. • Tomografía computarizada (TC) craneal al ingreso: infartos antiguos parietal derecho, parieto-occipital izquierdo y mesencefálico similar a los previos. • Resonancia magnética (RM) craneal: infarto agudo en el hemisferio cerebeloso y bulbo izquierdos. Lesiones antiguas conocidas. • Arteriografía de troncos supraaórticos y cerebral (Fig. 1): en las arterias de mediano y pequeño calibre se observan zonas de estenosis y dilatación, en todos los territorios cerebrales, compatibles con vasculitis.

Examen físico

Diagnóstico

Sistémica: tensión arterial 155/82 mmHg, frecuencia cardiaca 82 lpm, saturación de O2 100% basal. Afebril. Auscultación cardiopulmonar: normal. Exploración neurológica: consciencia normal. Sin alteración del lenguaje ni del habla. Campimetría por confrontación normal. Oftalmoplejia internuclear izquierda. Leve pronación del brazo derecho en Barré. Dismetría leve en el brazo izquierdo en la maniobra dedo-nariz, normal en la pierna. No déficit sensitivo. Marcha imposible sin apoyo, con ataxia y pulsión a la izquierda. NIHSS 2.

Infarto en el territorio vertebro-basilar (hemisferio cerebeloso y bulbo izquierdos) secundario a vasculitis. Diabetes mellitus secundaria a corticoides.

Anamnesis

Pruebas complementarias • Analítica general en la que destaca VSG 22 mm/h. Homocisteína 20,1 mmol/l. Hormonas tiroideas: TSH basal 0,3 mUI/mL, T4 libre 1,9 ng/dl, anticuerpos antireceptor TSH negativos. • Estudio de autoinmunidad: normal (FR, inmunoglobulinas, complemento, ANA, anti-DNA, antimicrosomales, ANCA, ECA, crioglobulinas, antimúsculo liso).

Tratamiento Ácido acetilsalicílico 300 mg, prednisona 60 mg/24 h, losartán 25 mg, insulina lantus, risedronato sodio, calcio 1.500 con vitamina D, lansoprazol, anagrelida hidrocloruro, atorvastatina.

Evolución La paciente fue mejorando durante su ingreso; al alta presentaba estrabismo convergente del ojo derecho (paresia del VI nervio derecho) y leve ataxia de la marcha con pulsión hacia la izquierda. Se objetivó hipertiroidismo, que no precisa tratamiento con anticuerpos antitiroideos negativos. Siguió en tratamiento con corticoides 60 mg/día durante varios meses, pero debido a la diabetes se descendió su pauta a 20 mg/día.

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III CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS DE UNIDADES DE ICTUS PARA RESIDENTES DE NEUROLOGÍA 2014

Figura 1. Arteriografía de las arterias cerebrales que objetiva zonas de estenosis y dilatación en el calibre de arterias de pequeño y mediano calibre.

DISCUSIÓN La vasculitis primaria del SNC es una enfermedad infrecuente, cuyas lesiones están limitadas al cerebro y la médula espinal. Tiene una incidencia estimada de 2-4 casos/1 millón a menos de 1-2 casos/1 millón de habitantes. Las presentaciones clínicas más frecuentes son infarto cerebral (75%), cefalea (60%) y deterioro cognitivo (50%), ataxia, crisis y hemorragia cerebral. El inicio de la enfermedad puede ser agudo (como en nuestra paciente), aunque con mayor frecuencia es de progresión lenta e insidiosa. La cefalea es el síntoma más común y puede ser generalizada o localizada, varía de intensidad y tiene periodos de remisión espontánea. El deterioro cognitivo es insidioso. Su diagnóstico es un reto porque los pacientes suelen tener síntomas inespecíficos. Por ello, se han establecido unos criterios diagnósticos: • Antecedentes o hallazgos clínicos de deficiencia neurológica adquirida de origen desconocido. • Arteriografía cerebral con las características clásicas de vasculitis, o biopsia del SNC que muestre vasculitis. • Ausencia de vasculitis sistémica o cualquier otro trastorno que pudiera causar las alteraciones arteriográficas. La causa es desconocida, y se han propuesto agentes infecciosos como factores desencadenantes, sobre todo el virus de la varicela zóster.

Histopatológicamente se diferencia en tres hallazgos por orden de frecuencia en vasculitis granulomatosa, linfocítica y necrotizante. Para su confirmación diagnóstica la arteriografía se ha convertido en el método más usado, aunque los cambios típicos de la vasculitis (zonas dilatadas y ocluidas, lentitud del paso de contraste y conexiones anastomóticas en arterias) pueden observarse en infecciones del SNC, linfomas, émbolos arteriales cerebrales, arteriosclerosis, síndrome de vasoconstricción reversible, etc. Además, puede ser normal en los casos que están afectados los vasos de menor calibre. Su sensibilidad varía del 40% al 90% y su especificidad es en torno al 30%. Debido a ello, es importante interpretar los resultados de la angiografía en conjunto con la clínica, los análisis (sangre y LCR) y la RM. Así, los análisis y los estudios inmunitarios en sangre son normales, pero el LCR es patológico en el 80-90% de los pacientes (linfocitosis, proteinorraquia). Los signos en la RM cerebral son infartos múltiples, bilaterales en la corteza y subcorticales. La biopsia cerebral es la mejor prueba diagnóstica, pero si la clínica y la arteriografía son compatibles con el diagnóstico, no es necesario realizarla por ser una prueba muy cruenta. Hay que considerar el síndrome de vasoconstricción cerebral reversible en su diagnóstico diferencial, así como infecciones del SNC, tumores, linfomas, etc. Respecto al tratamiento, no existen metaanálisis ni ensayos clínicos aleatorizados, por lo tanto las experiencias se basan en los realizados sobre otras vasculitis. Se recomienda tratamiento inicial con corticoides, y si no hay respuesta, combinar ciclofosfamida en ciclos de 3-6 meses. Otras opciones son azatioprina, metotrexato o mofetil micofenolato. En definitiva, la vasculitis primaria del SNC es una patología muy rara que requiere un proceso diagnóstico sistematizado para descartar otras causas posibles e iniciar tratamiento lo antes posible.

BIBLIOGRAFÍA 1. Berlit P, Kraemer M. Cerebral vasculitis in adults: what are the steps in order to establish the diagnosis? Red flags and pitfalls. Clin Exp Immunol. 2013; 175: 419-24. 2. Broussalis E, Trinka E, Kraus J, McCoy M, Killer M. Treatment strategies for vasculitis that affects the nervous system. Drug Discov Today. 2013; 18: 818-34. 3. Salvarani C, Brown RD Jr, Hunder GG. Adult primary central nervous system vasculitis. Lancet. 2012; 380: 767-77. 4. Salvarani C, Brown RD Jr, Hunder GG. Adult primary central nervous system vasculitis: an update. Cur Opin Rheumatol. 2012; 24: 46-52.

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Disección arterial vertebral bilateral en una mujer joven con síndrome de Cushing no conocido previamente Supervisión: R. Vera Lechuga Médico Adjunto

P. Pérez Torre, A. Escobar Villalba, E. Monreal Laguillo, P. L. Martínez Ulloa Servicio de Neurología Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid

CASO CLÍNICO Anamnesis Mujer de 38 años sin factores de riesgo cerebrovascular remitida a nuestro hospital por los servicios de emergencias por un cuadro de inicio brusco de cervicalgia izquierda, inestabilidad e hipoestesia en la hemicara izquierda de 3 horas de evolución. Al interrogarla revela haber sido sometida a manipulación cervical por un masaje una semana antes y una visita a la peluquería el día previo al ingreso. Tras permanecer ingresada una semana, con la realización de las pruebas más adelante reseñadas, es dada de alta con diagnóstico de disección de la arteria vertebral izquierda de origen traumático e infarto bulbar lateral izquierdo. Una semana después del alta, la paciente reingresa por un nuevo episodio de cefalea occipital y cervicalgia intensas, mareo y empeoramiento discreto de la inestabilidad residual del ictus previo.

Examen físico • Primer ingreso: constantes normales. A la exploración general destacaba cierto sobrepeso. La exploración neurológica revelaba nistagmo horizonto-rotatorio a la izquierda, desviación ocular forzada a la izquierda (incapaz de pasar la línea media), hipoestesia termoalgésica hemifacial izquierda y braquiocrural derecha, así como ataxia importante en sedestación y bipedestación, con necesidad de apoyo bilateral para la marcha. Presentaba un síndrome de Wallenberg izquierdo incompleto (NIHSS 5). • Segundo ingreso: limitación para la mirada conjugada a la derecha (siendo posible mantener la posición primaria), hipoestesia V1 derecha braquiocrural izquierda y ataxia moderada en bipedestación, con necesidad de apoyo unilateral intermitente para la marcha.

Pruebas complementarias En el primer ingreso: • Tomografía computarizada (TC) craneal basal: normal. • Angio-TC de troncos supraaórticos y polígono de Willis: se observa un defecto de repleción a nivel de la arteria vertebral izquierda.

• Resonancia magnética (RM) craneocervical: infarto laterobulbar izquierdo, sin otras alteraciones a nivel del parénquima cerebral (Fig. 1). Asimismo, se confirma la disección de la arteria vertebral izquierda con hematoma de pared y trombosis de la misma (Fig. 2). .Electrocardiograma (ECG): ritmo sinusal a 60 lpm. • Ecocardiograma transtorácico: normal. • Se solicita una analítica completa con bioquímica, hemograma, perfil lipídico, estudio de hipercoagulabilidad, inmunológico y TSH normales. En el segundo ingreso: • Angio-TC craneal: estenosis de la arteria vertebral derecha a nivel de los segmentos V1 y V2, de nueva aparición, con imagen en semiluna, compatible con disección arterial. Recanalización de la arteria vertebral izquierda con estenosis residual en el segmento V4 (Fig. 2). • RM cerebral: mostró infarto laterobulbar izquierdo ya conocido, sin lesiones a nivel del bulbo derecho. • TC tóraco-abdómino-pélvica: como hallazgo se detecta un incidentaloma suprarrenal izquierdo. La aorta tóraco-abdominal y la salida de los troncos supraaórticos son normales.

Diagnóstico Disección arterial vertebral bilateral (en un paciente con antecedente traumático). Incidentaloma suprarrenal. Síndrome de Cushing de reciente diagnóstico.

Tratamiento En primer ingreso en realiza fibrinólisis intravenosa. Posteriormente durante el mismo se inicia tratamiento con clopidogrel 75 mg/24 h y omeprazol 20 mg/día, que se mantiene tras el alta definitiva. Asimismo, se indica tratamiento rehabilitador fundamentalmente destinado a la corrección de la ataxia.

Evolución La paciente fue vigilada inicialmente en la Unidad de Ictus y más tarde pasó a planta de hospitalización de Neurología, donde presentó una evolución favorable, mejorando la clínica parcialmente durante el primer in-

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III CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS DE UNIDADES DE ICTUS PARA RESIDENTES DE NEUROLOGÍA 2014

Figura 1. Cortes coronal y sagital de la resonancia magnética T2 donde se aprecia infarto laterobulbar izquierdo a consecuencia de la disección de la arteria vertebral izquierda.

greso, siendo dado de alta con ataxia, desviación oculocefálica a la izquierda e hipoestesia termoalgésica facial izquierda y en las extremidades derechas (NIHSS 4). Durante el segundo ingreso tampoco sufrió complicaciones y, a pesar de la nueva disección, continuó la mejoría clínica progresiva, siendo dada de alta con restricción de la mirada a la derecha, hipoestesia braquiocrural derecha y ataxia leve (siendo capaz de caminar sin apoyo). Tras los hallazgos detectados en el segundo ingreso, se solicitó su valoración por Endocrinología para el estudio del nódulo suprarrenal. Se realizó una analítica hormonal, en la que destacó la elevación de ACTH y de cortisoluria en orina de 24 horas, siendo diagnosticada de un síndrome de Cushing no conocido previamente.

DISCUSIÓN A pesar de no ser una causa frecuente de ictus, las disecciones de arterias vertebrales tienen una importancia relativamente alta en la población joven1. En su patogenia se han reconocido por una parte alteraciones genéticas que condicionan defectos estructurales intrínsecos en la pared de los vasos sanguíneos, siendo esta arteriopatía desconocida en la gran mayoría de los pacientes, obligando a descartar, por ejemplo, enfermedades del tejido conectivo2. Existen factores ambientales que podrían condicionar la ocurrencia de disecciones arteriales vertebrales espontáneas, como por ejemplo hiperextensiones o rotaciones cervicales por maniobras quiroprácticas (como podría ser el caso de nuestra paciente). Existen publicaciones que estiman que se produce un ictus por cada 20.000 manipulaciones espinales. El 16% pueden ser bilaterales en las de localización vertebral (frente a un 10% en el territorio carotídeo). La probabilidad de una disección arterial recidivante es de un 2% durante el primer mes, siendo luego de solo 1% al año. En el caso que presentamos, además, la paciente fue diagnosticada

Figura 2. A la izquierda imagen de la resonancia magnética T1 (corte de cuello) en el que se aprecia oclusión de la arteria vertebral izquierda (flecha roja) con arteria vertebral derecha permeable. A la derecha, imagen de la angio-TC realizada en el segundo ingreso, en la que se observa disección de la arteria vertebral derecha con hematoma (flecha amarilla), mientras que la arteria vertebral izquierda aparece recanalizada. de un síndrome de Cushing no conocido previamente. El síndrome de Cushing conlleva un aumento de riesgo de producción de aneurismas disecantes aórticos y de arterias intracraneales, aunque esta asociación es extremadamente rara3. El aumento de cortisol en sangre es causante de aneurismas disecantes en algunos modelos experimentales, aunque el mecanismo es desconocido. La hipertensión y la presencia de síndrome metabólico que con frecuencia se asocian al síndrome de Cushing son factores contribuyentes a la producción de dichos aneurismas. Además, la prednisolona, según algunos estudios, inhibe la síntesis de colágeno y aumenta su catabolismo, lo cual debilita la pared de los vasos4. Nuestra paciente no presentó hipertensión objetivada en ninguno de los ingresos, aunque sí cierto sobrepeso (que había aumentado en los últimos meses). En definitiva, puede que el síndrome de Cushing fuese en parte responsable de este cuadro, predisponiéndola y favoreciendo cierta susceptibilidad ante la manipulación cervical.

BIBLIOGRAFÍA 1. Morel A, Naggara O, Touzé E, Raymond J, Mas JL, Meder JF, et al. Mechanism of ischemic infarct in spontaneous cervical artery dissection. Stroke. 2012; 43: 1354-61. 2. Debette S, Leys D. Cervical-artery dissections: predisposing factors, diagnosis, and outcome. Lancet Neurol. 2009; 8: 668. 3. Takagi H, Furukawa M, Umeda Y, Fukumoto Y, Yoshida N, Yamada T, et al. Aortic arch aneurysm with dissection in Cushing syndrome. J Thorac Cardiovasc Surg. 2004; 127: 278-9. 4. Kato M, Tanaka Y, Kuroda T, Nakashima T, Hattori T. Vertebral artery dissecting aneurysm with Cushing’s síndrome: case report. Neurol Med Chir (Tokyo). 2010; 50: 313-5.

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Cosas comunes ocurren comúnmente Supervisión: C. Tejero Juste Médico Adjunto

P. Vinueza Buitrón, A. A. Sanabria Sanchinel, A. Garrido Fernández, A. López Bravo Servicio de Neurología Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza

CASO CLÍNICO Anamnesis Paciente mujer de 76 años de edad, sin alergias conocidas. Antecedentes médicos: distimia, hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2, obesidad, dislipemia, IAM posteroinferior con stent en la arteria circunfleja e inteventricular anterior. Bloqueo de rama derecha e izquierda paroxísticos: marcapasos DDD. Insuficiencia cardiaca crónica clase funcional II/B de la New York Heart Association. Medicación habitual: espironolactona 25 mg (0-0-1), ácido acetilsalicílico 100 mg (0-1-0), omeprazol 20 mg (1-0-0), duloxetina 60 mg (0-0-1), bisoprolol 5 mg (1/20-0), furosemida 40 mg (0-1-1/2) y quetiapina 100 mg (0-0-1/2). Se trata de una paciente dada de alta 8 días antes del presente ingreso desde Medicina Interna por empeoramiento de su insuficiencia cardiaca, requiriendo incluso una toracocentesis evacuadora de derrame pleural derecho. Previamente a dicho ingreso la paciente ya no salía de su casa por un cuadro depresivo de larga evolución, según sus familiares, además de fallo cognitivo leve y alguna dificultad en el lenguaje no especificado; durante la hospitalización en Medicina Interna, la paciente empeora su estado basal, requiriendo desde entonces ayuda para las actividades básicas de la vida diaria (aseo, vestido). La paciente, que según los familiares el día previo se encontraba en su estado basal, es llevada a Urgencias porque una amiga suya, 3 horas antes de su admisión, nota un cuadro de trastorno del lenguaje persistente, aunque por conservar su capacidad para deglutir alimentos se retrasa ligeramente su transporte al centro hospitalario. El episodio se inicia dos horas y media antes de su llegada. Ya en el box de vitales se objetiva una progresiva pérdida de fuerza de los miembros izquierdos y disminución del estado de consciencia, que los familia-

res niegan haber reconocido de inicio, pero que se fue instaurando durante el recorrido. Al reinterrogar a los familiares reconocen que, por su estado de base y sus antecedentes de trastorno del ánimo, no suelen fijarse en ciertos déficits como el del lenguaje, o en su defecto, que lo suelen considerar como parte de la misma patología.

Examen físico Exploración neurológica: paciente con tendencia a la somnolencia, afasia global, no responde a preguntas sencillas y no obedece órdenes simples. Desviación oculocefálica forzada hacia la izquierda. Paresia facial central izquierda. Hemiplejia izquierda. Reflejo cutáneo-plantar izquierdo extensor. Probable hipoestesia en las extremidades izquierdas. Exploración física general: paciente obesa. Tórax expansible, se observa cicatriz de colocación de marcapasos. Auscultación cardiaca: ruidos cardiacos rítmicos sin soplos. Pulmones: murmullo vesicular conservado, no ruidos sobreañadidos. Resto de la exploración sin alteraciones de relevancia.

Pruebas complementarias Perfil cardiometabólico: glucosa basal 113 mg/dl, hemoglobina glicada 7,4%, colesterol total 196 mg/dl, HDL 44 mg/dl, LDL 130,44 mg/dl, triglicéridos 108 mg/dl, lipoproteína A 10,9 mg/dl, homocisteína 18,07 mmol/l, microalbuminuria 101,3 mg/l, TSH 20,8 mcU/ml, T4 0,84 ng/ml. Resto de analítica sanguínea sin alteraciones de importancia. • Tomografía computarizada (TC) cerebral basal: calcificaciones ateromatosas del sifón carotídeo y vertebrobasilares. Extensa área hipodensa temporo-parietal izquierda, con borramiento de surcos, en el territorio de la arteria cerebral media izquierda, en relación con extenso infarto isquémico subagudo. Hipodensidad parietal dere-

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Figura 1. Tomografía computarizada cerebral a la llegada a Urgencias.

Figura 2. Tomografía computarizada cerebral de control a las 24 horas de ingreso.

cha en relación con área de encefalomalacia por proceso isquémico previo. No se visualizan imágenes evidentes de hemorragia intra o extraaxial. • Ecocardiografía: aurícula izquierda aumentada de tamaño. Función sistólica severamente deprimida. Hipocinesia de pared posterior y moderada apical, siendo menos evidente a nivel septoapical y lateroapical. Función ventricular derecha deprimida. Estenosis aórtica moderada. HTP moderada.

• Tratamiento habitual, a excepción de ácido acetilsalicílico. • Anticoagulación con heparina de bajo peso molecular y paso a anticoagulantes orales tipo antagonistas de la vitamina K. • Se inició levotiroxina 50 mg/día. • Pitavastatina 2 mg en la cena. • Insulinoterapia durante la hospitalización, que al alta se cambió por metformina.

Diagnóstico

Evolución

Ante los hallazgos en la historia clínica y las pruebas complementarias se plantean los siguientes diagnósticos • Sindrómico/topográfico: ictus isquémico agudo de la arteria cerebral media izquierda que provoca la afasia y un síndrome motor ipsilateral. Ictus isquémico subagudo de la arteria cerebral media izquierda e ictus isquémico agudo en el territorio de la arteria cerebral media derecha. • Etiológico: cardioembólico.

Durante la hospitalización la paciente presenta racha de taquicardia ventricular autolimitada. Además, a los 3 días del ingreso, se observa la progresión evolutiva de la afasia a ser sensitiva, con verborrea y lenguaje difícilmente comprensible, y se evidencia un cambio de la tendencia oculocefálica, que esta vez va hacia la derecha, mientras mejora parcialmente la paresia crural izquierda. Al cuarto día se objetiva una dificultad para nominar, con lenguaje incoherente y disártrico, y capacidad para comprender órdenes sencillas. Finalmente, hacia el noveno día, se aprecia una hemianopsia homónima derecha, pues en los días anteriores solo se podía sospechar el mismo.

Tratamiento A pesar de que la paciente acude dentro del umbral de tiempo para tratamiento con fibrinólisis, este se desestima teniendo en especial consideración la posibilidad de que el presente cuadro clínico no sea en realidad agudo, sino que tenga un componente subagudo probable. Además, como sumatorio de factores que contraindican este tratamiento se tiene en cuenta también el procedimiento al que fue sometida la paciente 8 días antes, una toracocentesis.

DISCUSIÓN Se trata de una paciente que acude a sala de urgencias con focalidad neurológica que consta de afasia global en un principio, hemiplejia izquierda y desviación oculocefálica hacia la izquierda, atendido por el neurólo-

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go de guardia al ser llamado por parte del Servicio de Urgencias, el cual se enfrenta a dar un diagnóstico circunstancial de cara a opciones diagnósticas y posteriormente terapéuticas, teniendo en cuenta que el tiempo que nos queda para una intervención agresiva (fibrinólisis, si estuviese indicado) es muy corto. Se nos presenta entonces que la clínica ya descrita puede corresponder en primer lugar a un evento vascular, por la forma de instauración y progresión, así que nos decantamos por un ictus isquémico o hemorrágico, que la TC craneal de urgencias suele utilizarse en primer lugar para descartar la segunda opción. Por otro lado, debemos dar un valor localizador a los hallazgos en la exploración física, y no solo depender de las pruebas de imagen; así que, teniendo en cuenta la afasia y preguntando posteriormente a los familiares la lateralidad de la paciente, sabemos que con mayor probabilidad será el lado izquierdo del cerebro el afectado, pero al conjugar con la clínica pléjica, nos quedan dos opciones: que el evento se produce sobre este mismo lado señalado y que la hemiplejia venga dada por las fibras que no se decusan en el bulbo del tronco cerebral, situación aunque rara, epidemiológicamente hablando, que se puede producir. O por otra parte, que la clínica de la paciente, aparentemente aguda y de aparición horas antes, exista previamente y se encuentre en evolución, lo que nos lleva a pensar que no se trata de una zona isquémica/hemorrágica, sino que son varios lugares en varios momentos, que de por sí contraindican una posible fibrinólisis. Con este razonamiento en cabeza, se realiza la TC cerebral que se observa en la Figura 1, que nos muestra una extensa área hipodensa temporoparietal izquierda, con borramiento de surcos, en el territorio de la arteria

cerebral media izquierda, en relación con un extenso infarto isquémico subagudo, y un área derecha de algún proceso isquémico previo. Es entonces cuando nos preguntamos si realmente estamos ante un ictus de lado izquierdo con clínica motora/sensitiva izquierda, pero al observar la imagen con signos de proceso subagudo y al entrevistar a la familiar y dirigir una nueva anamnesis nos refieren que podría ser que la paciente ya tuviese el trastorno de lenguaje probablemente desde hace un día y además que el trastorno motor es nuevo. Por tanto, dando el valor que la historia clínica se merece, en ese momento pudimos, con aceptable seguridad, contraindicar la fibrinólisis porque estábamos ante un proceso vascular subagudo, al cual se le interponía uno agudo, cada cual en un diferente hemisferio cerebral, que aunque en la TC no se podía observar, al ser de tan poco tiempo de evolución, tampoco se esperan signos claros del mismo. Finalmente, el siguiente día con una TC cerebral de control, se puede observar que nuestras suposiciones eran correctas, se observa un infarto isquémico de ramas anteriores silvianas derechas que no se observaba en el estudio previo (Fig. 2). Cabe señalar como observación dentro de su evolución, que se logra comprobar una hemianopsia homónima derecha, acorde con las lesiones ya planteadas

BIBLIOGRAFÍA 1. The Criteria Committee of the New York Heart Association. Nomenclature and criteria for diagnosis of diseases of the heart and great vessels. 9.ª ed. Boston, Mass: Little, Brown & Co; 1994; p. 253-6.

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Ictus de etiología inhabitual, a propósito de un caso en una mujer joven Supervisión: C. García Arguedas Médico Adjunto

A. A. Sanabria Sanchinel, A. Suller Marti, P. Vinueza Buitrón, A. López Bravo Servicio de Neurología Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza

CASO CLÍNICO Anamnesis Mujer de 32 años, vida laboral activa, sin limitaciones ni incapacidad previa, con antecedentes familiares de enfermedad coronaria en jóvenes, personales de aborto espontáneo en la semana 12 de gestación y migraña con aura visual. Ingresó procedente de Urgencias por un cuadro clínico consistente en pérdida de fuerza en el hemicuerpo izquierdo de instauración brusca asociada a alteración de la articulación del lenguaje. Fue valorada por Neurología dentro de las primeras 2 horas desde el inicio de la clínica en el box vital de Urgencias.

Examen físico Tendencia oculocefálica a la derecha. Paresia facial central derecha. Disartria. Hemianopsia homónima izquierda. Hemiparesia izquierda, braquial 3/5 y crural 4/5 según la escala MRC (Medical Research Council) con componente atáxico asociado. Hipoestesia facio-braquio-crural izquierda. Reflejo cutáneo-plantar izquierdo indiferente. National Institute of Health Stroke Scale (NIHSS) de 11 puntos a su llegada a Urgencias.

Pruebas complementarias • Tomografía computarizada (TC) cerebral urgente basal y secuencias de perfusión (Fig. 1): tenue hipodensidad témporo-basal derecha con aparente hiperdensidad del segmento M1 de la arteria cerebral media derecha. Perfusión: evidencia de zona de penumbra témporo-insular de la arteria cerebral media derecha. • TC cerebral control (Fig. 2): infarto isquémico en el territorio de las arterias lentículo-estriadas derechas. • Doppler transcraneal: patrón 3 de thrombolysis in brain ischemia (TIBI) en la rama de la arteria cerebral media derecha, segmento M2. Normalización del flujo transcurridos 30 minutos del inicio de la infusión con rtPA. • Dúplex carotídeo y vertebral cervical: sin alteraciones.

• Ecocardiograma transtorácico: foramen oval permeable sin aneurisma del septo. • Bioquímica general sin alteraciones. Microalbuminuria 84,8 mg/l. • Hemograma: linfopenia 1.100 células/mm3. • Trombofilia plasmática: resistencia a la proteína C activada. • Trombofilia genética: Mutación heterocigota de Factor V Leiden. • Autoanticuerpos: anti-DNAbc +1/10, ANA +1/1.280 homogéneo. Anticuerpos anti-cardiolipina positivos. B2glicoproteína positivo. • Anticoagulante lúpico: positividad débil. • Complemento: C3 bajo.

Diagnóstico • Ictus agudo tipo infarto cerebral en el territorio de la arteria cerebral media derecha. • Síndrome antifosfolípido secundario a lupus eritematoso sistémico posible. • Mutación heterocigota del factor V de Leiden. • Foramen oval permeable.

Tratamiento Fibrinólisis intravenosa con rtPA (activador tisular del plasminógeno humano recombinante). Anticoagulación oral con acenocumarol según pauta de Hematología tras la fase aguda del ictus.

Evolución La paciente acudió con clínica de instauración brusca con semiología y hallazgos en las pruebas complementarias compatibles con ictus isquémico agudo en el territorio de la arteria cerebral media derecha, con NIHSS inicial de 11 puntos. Acudió al Servicio dentro de la ventana terapéutica de 4,5 horas para fibrinólisis intravenosa con rtPA, al no existir contraindicación se inició tratamiento, obteniéndose buena respuesta, con NIHSS de 0 puntos al finalizar.

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El estudio etiológico evidenció múltiples alteraciones sugerentes de procoagulabilidad con resultados analíticos compatibles con síndrome antifosfolípido, en su caso secundario a lupus eritematoso sistémico. La paciente se trata con anticoagulación oral. Permaneció asintomática en los días sucesivos al ingreso. No se objetivaron complicaciones. Durante el seguimiento ambulatorio no se objetivaron nuevos eventos isquémicos ni complicaciones hemorrágicas derivadas del tratamiento anticoagulante. Es seguida también por el Servicio de Reumatología. Permanece con 0 puntos en la escala de Rankin modificada actualmente.

DISCUSIÓN El síndrome antifosfolípido (SAF) es un trastorno trombofílico caracterizado por trombosis venosas, arteriales y abortos de repetición asociados a la presencia de anticuerpos antifosfolípidos. Fue en los pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) en quienes fue descrito el SAF inicialmente. Se clasifica en secundario si se asocia a patología autoinmune, infecciosa o neoplasia, y en primario si no se asocia a ninguna de las anteriores condiciones, presentándose de forma aislada. El LES es un conjunto sindrómico con variada expresión clínica e inmunológica, y con potencial efecto sobre cualquier órgano o sistema. El infarto cerebral como complicación del LES es relativamente raro y es atribuido a numerosos factores etiopatogénicos, que en muchas ocasiones concurren sin que pueda atribuirse el papel determinante de algunos de ellos. Entre estos factores se

Figura 1. Tomografía computarizada cerebral con secuencias de perfusión al ingreso.

incluyen la vasculopatía, ya sea ateromatosa o arterítica, los estados protrombóticos y la enfermedad cardioembólica fundamentalmente. Nuestra paciente evidenció, tras completarse el estudio etiológico, la presencia de un síndrome antifosfolípido cumpliendo los criterios clínicos (episodio de trombosis vascular –arterial– y muerte inexplicada en la semana 10 o más de gestación –12–) y de laboratorio (anticuerpos anticardiolipina y anticoagulante lúpico). La condición subyacente era lupus eritematoso sistémico (ANA 1/1.280, anti-DNA 1/10, hipocomplementemia), sin datos concluyentes aún pero muy posible. El síndrome antifosfolípido es un factor que incrementaría de forma independiente el riesgo de infarto cerebral, ataque isquémico transitorio y trombosis venosa cerebral. En este caso se asoció a otras condiciones de alto riesgo trombótico como la mutación del factor V de Leiden, la presencia de foramen oval permeable con el riesgo teórico de embolia paradójica y se presentó en el contexto de una enfermedad autoinmune. El tratamiento para la prevención secundaria de infarto cerebral justificaría el uso de anticoagulación oral en varias de las condiciones de esta paciente, aunque solo hubiesen estado presentes de forma aislada. Las múltiples alteraciones que se evidenciaron hacen de esta paciente en particular alguien con alto riesgo de fenómenos trombóticos.

BIBLIOGRAFÍA 1. Arauz A, Roa LF, Hernández B, Merlos M, Márquez JM, Artigas C, et al. Aspirina frente a anticoagulación en pacien-

Figura 2. Tomografía computarizada cerebral de control a las 24 horas de la fibrinólisis. - 145 -

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tes jóvenes con infarto cerebral secundario a síndrome antifosfolípido primario. Rev Neurol. 2011; 53: 584-90. 2. Raña-Martínez N, Mouriño-Sestelo MA, Suárez-Gil AP, Castro-Del Río M, Puig-Sáez M. Infarto de la arteria espinal anterior y síndrome antifosfolípido primario. Rev Neurol. 2009; 48: 52-4. 3. Sánchez-Caballero FM, Marenco JL, Sánchez-Bursón J, Rejón E, Aguilera-Navarro JM, Jiménez-Hernández MD.

Infarto cerebral en el lupus eritematoso sistémico. Rev Neurol. 1999; 29: 985-90. 4. Suárez-Luis I, Rodríguez-Rodríguez Y, Roussó-Viota T, Cordero-Eiriz A. Algunas consideraciones acerca de los posibles mecanismos patológicos en el síndrome antifosfolípidos e ictus. Rev Neurol. 2003; 37: 654-7.

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Disección oculta de la arteria vertebral intradural con evolución precoz hacia aneurisma disecante Supervisión: P. García Bermejo Médico Adjunto

Ó. D. Ortega Hernández, M. C. De Lera Alfonso Servicio de Neurología Hospital Clínico Universitario. Valladolid

Pruebas complementarias

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 55 años, sin alergias medicamentosas conocidas, con antecedentes de hipertiroidismo, hernia hiatal, gastritis crónica y migraña sin aura. Exfumador desde hace 20 años, sin otros hábitos tóxicos. Su tratamiento habitual era omeprazol, pregabalina y tizanidina. Acudió a Urgencias tras presentar 4 días de evolución de dolor a nivel supraescapular derecho, que fue ascendiendo progresivamente hacia la región cervical, y que se exacerbó 90 minutos antes de ingresar, despertándole por la mañana. Minutos después de despertarse sin déficits, comenzó de forma súbita a notar mareo intenso con sensación de giro de objetos y lateropulsión hacia la derecha durante la marcha, junto con dificultad para la articulación del lenguaje y para tragar saliva, sin otros síntomas. Días antes de comenzar este cuadro había realizado un esfuerzo físico intenso con el brazo derecho intentando poner en marcha una cortadora de césped.

Examen físico Constantes vitales al ingreso: presión arterial 150/70 mmHg, frecuencia cardiaca 75 latidos por minuto, temperatura 36,5 ºC, saturación de oxígeno 98% al ambiente. Exploración neurológica: vigil, orientado y coherente. Sin trastornos fásicos. Mirada centrada sin desconjugación ocular ni diplopía. Ptosis y miosis derechas. Campimetría visual por confrontación normal. Paresia facial de características centrales derecha (2). Reflejo nauseoso derecho deprimido, con elevación simétrica del velo del paladar. Sin déficits motores en las extremidades ni dismetrías. Hipoestesia táctil en la hemicara derecha y el hemicuerpo izquierdo, sin signos de negligencia sensitiva ni visual (1). Disartria moderada ininteligible (2). RCP: neutro bilateral. NIHSS: 5. La exploración general fue rigurosamente normal.

• En urgencias, el electrocardiograma estaba en ritmo sinusal, sin alteraciones de la repolarización. La analítica urgente, incluyendo coagulación, bioquímica básica y hemograma, y una radiografía de tórax fueron normales. En el estudio de neuroimagen urgente (Fig. 1), la tomografía computarizada (TC) simple mostró una hiperdensidad en el contorno de la arteria vertebral (AV) derecha en su segmento V3 a nivel del agujero occipital, mientras que la angio-TC evidenció una muy discreta irregularidad de la pared arterial de la AV derecha a nivel de su segmento V4 inmediatamente después del origen de la arteria cerebelosa posteroinferior (PICA) derecha. • Una vez ingresado el paciente, la analítica general completa, incluyendo perfiles hepático, renal y lipídico, fue normal. • Se realizó tras varios días de ingreso una resonancia magnética (RM) cerebral (Fig. 2), que mostró una lesión isquémica subaguda laterobulbar derecha (hiperintensa en secuencias T2, FLAIR y DWI). • Se completó el estudio RM con secuencias angiográficas (MRA), en las que se apreció un área focal de aumento del calibre de la AV derecha (en unos 8 mm de longitud), con una imagen lineal hipointensa en su interior, a nivel del segmento distal de la AV derecha, justo posterior a la salida de la PICA derecha, que podría corresponder con un aneurisma disecante. Sin otras alteraciones. • Se completó el estudio de esta lesión con una arteriografía cerebral completa, que evidenció un aneurisma disecante en la arteria vertebral derecha a nivel del segmento V4, inmediatamente posterior al origen de la arteria cerebelosa postero-inferior derecha. Llama la atención que aproximadamente desde el límite V3-V4, la arteria presenta una irregularidad del contorno arterial que finaliza al nivel del aneurisma descrito, que podría corresponder con el origen de la disección arterial subintimal. En el estudio comparativo con los hallazgos descritos en

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Figura 2. Estudio de neuroimagen durante el ingreso. A) Estudio de RM: la secuencia de difusión muestra un infarto agudo laterobulbar derecho. B) Reconstrucción en 3D del estudio angiográfico que muestra la presencia de un aneurisma disecante a nivel del segmento V4 de la arteria vertebral derecha, inmediatamente distal al origen de la arteria cerebelosa posteroinferior.

Figura 1. Estudio de neuroimagen inicial en urgencias. A) En la TC simple se observa una hiperdensidad concéntrica en la arteria vertebral derecha a nivel del agujero occipital, que podría indicar la presencia de un hematoma mural. B) En la angio-TC no se logró confirmar la disección arterial a este nivel a pesar de la alta sospecha clínica. la RM previa, no se objetivan diferencias significativas. La exploración no muestra signos o imágenes que sugieran la presencia de otros aneurismas, malformaciones, u otras lesiones vasculares intracraneales.

Diagnóstico Infarto isquémico laterobulbar derecho. Disección de la arteria vertebral derecha en el segmento V4, con presencia de aneurisma disecante.

Tratamiento Fibrinólisis endovenosa con rtPA. Prevención secundaria con ácido acetilsalicílico a dosis de 300 mg al día.

Evolución Tras el primer estudio clínico y radiológico urgente, se orientó el caso como síndrome neurovascular agudo potencialmente invalidante, de etiología indeterminada a pesar de la alta sospecha de disección arterial, con 90 minutos de evolución desde el inicio de los síntomas hasta su llegada a Urgencias, y sin contraindicaciones para tratamiento trombolítico intravenoso, que se administró tras obtener el consentimiento informado de su esposa (tiempo puerta-aguja de 35 minutos). A las 2 horas tras el bolo de rtPA, en la exploración habían desaparecido el síndrome de Horner y la disfagia. Continuó mejorando de forma progresiva hasta encontrarse asintomático a las 48 horas del ingreso. Posteriormente, la angio-RM evidenció el infarto laterobulbar derecho y la evolución de la disección arterial en la AV derecha (V4) que se sospechó en la angio-TC de ingreso a aneurisma disecante, que se confirmó mediante arteriografía cerebral. El caso fue evaluado conjuntamente con el Servicio de Neurorradiología Intervencionista y Neurocirugía, y en

la actualidad se encuentra en discusión la necesidad de tratamiento del aneurisma disecante con stent flowdiverter.

DISCUSIÓN Los aneurismas disecantes del sistema vertebro-basilar pueden presentarse de forma incidental, como causa de un evento isquémico, o en forma de hemorragia subaracnoidea (HSA), en cuyo caso la tasa de re-ruptura es muy alta, en torno al 50% (llegando a superar la de los aneurismas saculares). En estos casos se recomienda el tratamiento intervencionista. Sin embargo, la historia natural de los aneurismas disecantes no rotos es aún controvertida. La praxis recomendada consiste en vigilancia estrecha con estudios angiográficos, y en caso de crecimiento, realizar tratamiento endovascular. La técnica de elección dependería de la localización, la morfología y las dimensiones del aneurisma. El tratamiento más elegido en los últimos años es el implante de stent flowdiverter. Su uso permitiría excluir el aneurisma mientras se preserva la arquitectura del vaso, y requiere mantener doble antiagregación durante al menos 6 meses. Este procedimiento no está exento de complicaciones, de modo que se asocia a un 5-6% de comorbilidad, lo cual, cuando la evolución natural se desconoce, dificulta la toma de decisiones. Además, aún no se han identificado marcadores angiográficos predictores pronóstico, ni existen estudios que evalúen la eficacia del tratamiento médico frente a las técnicas intervencionistas en aneurismas no rotos. Algunos estudios en aneurismas rotos sugieren que existe un mayor beneficio de las terapias endovasculares respecto al tratamiento médico en términos de disminuir el riesgo de recurrencia de HSA. En este contexto, y ante la ausencia de evidencia firme, las decisiones terapéuticas deben ser individualizadas, y deberían tener en cuenta las preferencias del paciente. En nuestro caso, que se tra-

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ta de un paciente relativamente joven, al que le preocupa enormemente vivir con la incertidumbre de cómo evolucionará su lesión, hemos recomendado su tratamiento endovascular, después de que desde el Servicio de Digestivo no se encontrara contraindicación para la doble antiagregación por su gastritis crónica. Este caso muestra la necesidad de realizar controles de neuroimagen vascular en aquellos pacientes con sospecha o evidencia de disección arterial, ya que podrían progresar de forma anómala a aneurismas disecantes y necesitar controles o tratamientos más complejos e individualizados.

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Hemorragia intraparenquimatosa hipertensiva en una mujer joven de raza negra Supervisión: C. Tejero Juste Médico Adjunto

A. Garrido Fernández, A. López Bravo, A. A. Sanabria Sanchinel, P. Vinueza Buitrón Servicio de Neurología Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza

CASO CLÍNICO Anamnesis Mujer de 34 años y raza negra, natural de Ghana. Residente en España desde hace 2 años. Sin antecedentes relevantes. Encontrada en el suelo por sus familiares con imposibilidad para movilizar el hemicuerpo derecho, es derivada al hospital, donde llega con tensión arterial de 230/138 mmHg. La tomografía computarizada (TC) cerebral muestra una hemorragia intraparenquimatosa fronto-temporal izquierda con edema perilesional y efecto masa, sin vertido ventricular. A las 24 horas de su ingreso presentó insuficiencia respiratoria con exploración compatible con edema agudo de pulmón en el contexto de tensiones arteriales elevadas refractarias al tratamiento intravenoso. Ante el fracaso de la ventilación mecánica no invasiva fue necesaria la intubación orotraqueal y la conexión a ventilación mecánica. En días sucesivos experimentó un empeoramiento con síndrome de distrés respiratorio del adulto que requirió de la realización de traqueostomía. Se logró retirar la ventilación mecánica a los 10 días de iniciarla. En su evolución en la UCI presentó además fiebre de probable foco respiratorio, que fue tratada con múltiples antibióticos (levofloxacino, meropenem, linezolid y aztreonan). Es trasladada a planta tras 32 días de estancia en la UCI.

Examen físico Hemiplejia derecha. Afasia motora sin desviación oculocefálica ni evidente alteración campimétrica.

Pruebas complementarias • TC cerebral basal (Fig. 1): presenta una hemorragia intraparenquimatosa frontotemporal izquierda con diámetros máximos de 51 x 25 mm con halo hipodenso de

edema perilesional y efecto masa que oblitera al ventrículo homolateral condicionando desplazamiento contralateral de la línea media unos 6 mm. No se objetiva vertido ventricular. • TC cerebral de control (4 días después del basal) (Fig. 2): persistencia de la hemorragia intraparenquimatosa frontotemporal izquierda que no varía significativamente respecto al basal. • TC cerebral de control (18 días después del basal): hematoma intraparenquimatoso en la región de los ganglios basales izquierdos en evolución con incremento del edema, así como el efecto masa. • TC cerebral de control (1 mes tras el basal): lesión hiperdensa en la región de los ganglios basales izquierdos con notable edema perilesional, en relación con hemorragia intraparenquimatosa en evolución.

Diagnóstico Hemorragia intraparenquimatosa frontotemporal izquierda. Hipertensión arterial (HTA) con emergencia hipertensiva de difícil control y de etiología incierta.

Tratamiento La paciente presentó una hipertensión arterial (HTA) refractaria al tratamiento intravenoso con medidas habituales (labetalol en perfusión) y para controlar la tensión arterial fue necesario utilizar fármacos por vía oral buscando acción sinérgica de enalapril + labetalol + nifedipino + clortalidona + doxazosina. Posteriormente pudo retirarse progresivamente alguno de los fármacos o sustituirse por otros con mejor perfil de efectos secundarios, hasta trasladarse al hospital de rehabilitación bien controlada con hidroclorotiazida, enalapril, amlodipino y bisoprolol. El Servicio de Endocrinología sugirió tratamiento con hidrocortisona. Una vez estabilizada la paciente, fue posible la retirada.

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Figura 1. Tomografía computarizada basal.

Figura 2. Tomografía computarizada de control.

Evolución

DISCUSIÓN

Se realizó un estudio de HTA secundaria con la Unidad de Hipertensión y el Servicio de Endocrinología, sugiriéndose una insuficiencia suprarrenal secundaria a la hemorragia intraparenquimatosa. La paciente sale a planta de Neurología siendo portadora de una cánula de traqueostomía y de sondas nasogástrica y vesical. Durante su estancia en la planta es posible la retirada progresiva de las sondas y de la cánula de traqueostomía, inicia trabajo de rehabilitación, mostrándose cada vez más colaboradora, aunque la hemiplejia derecha persiste. La comunicación verbal ha mejorado y la paciente obedece órdenes sencillas y emite algunas palabras en su idioma (inglés). Durante el tratamiento han aparecido complicaciones infecciosas en forma de diarrea secundaria a la toma de antibióticos, con positividad de Clostridium difficile en coprocultivo que requirió tratamiento con metronidazol oral. También se detectó la infección por Pseudomonas aeruginosa multirresistente en broncoaspirado, que precisó de tratamiento con colistina y fosfomicina endovenosas. Ambas infecciones se resolvieron, siendo negativo para ambas el coprocultivo y el broncoaspirado respectivamente. Debido al empleo de múltiples antibióticos se aísla el hongo Candida en el broncoaspirado, por lo que se realiza tratamiento antifúngico (fluconazol 50 mg cada 24 horas). Es traslada al hospital de rehabilitación con NIHSS al alta de 12. Rankin modificada al alta de 5.

La HTA se define como la elevación crónica de la tensión arterial sistólica y/o diastólica que adquiere importancia debido a la significación que entraña, pues se traduce en un aumento de la morbimortalidad. La elevación tensional con la edad es mayor en la raza negra que en la blanca, por lo que hay una mayor prevalencia de hipertensión entre la población negra, lo cual conlleva un aumento de mortalidad por enfermedad vascular cerebral y coronariopatía isquémica. La hipertensión maligna es particularmente frecuente en dicha raza. Por otra parte, la causa más frecuente de hemorragia intracerebral espontánea es la HTA. La HTA prolongada conduce a la formación de microaneurismas en pequeñas arterias. La localización más común en la hemorragia cerebral hipertensiva es la que se produce a nivel de los ganglios basales, siendo el putamen y la cápsula interna adyacente al mismo las zonas más afectadas. En el caso que nos atañe, la paciente, pese a ser joven, presenta altas cifras tensionales mantenidas. La hemorragia intracerebral tiene una localización típica a nivel de los ganglios de la base que apuntaría también hacia la etiología hipertensiva, si bien el edema perilesional provoca la compresión de otras estructuras. A pesar de la realización de estudios, como el de detección de metanefrinas en orina o la ecografía abdominal, no se pudo objetivar una causa que explique la hipertensión de la paciente. No se detectó hipertrofia del ventrículo izquierdo que pudiera sugerir cardiopatía hipertensiva y se consideró que la HTA era de reciente

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aparición. En ese sentido, se atribuyó a una insuficiencia suprarrenal secundaria a la propia hemorragia cerebral. De hecho, el tratamiento con hidrocortisona y la propia evolución del hematoma permiten un control de la tensión arterial que no había sido posible previamente, por lo que la HTA podría ser considerada tanto causa de la hemorragia cerebral como consecuencia.

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A propósito de un caso de afasia cruzada en un paciente con ictus isquémico cardioembólico tras la retirada temporal de la anticoagulación oral Supervisión: C. Tejero Juste Médico Adjunto

A. López Bravo, A. Garrido Fernández, A. A. Sanabria Sanchinel, P. Vinueza Buitrón Servicio de Neurología Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 87 años, español, diestro, monolingüe, sin antecedentes familiares de zurdera ni ambidextría, con limitación de la capacidad funcional por insuficiencia cardiaca. Antecedentes personales de diabetes mellitus tipo 2 en tratamiento dietético, hipertrofia ventricular izquierda concéntrica grave, insuficiencia mitral moderada-grave, insuficiencia aórtica ligera y bradicardia sintomática por fibrilación auricular con respuesta ventricular lenta que requirió la colocación de marcapasos VVIR. Tratamiento habitual: furosemida, valsartán, diltiazem y acenocumarol. Había sido intervenido en otro centro para implantación de marcapasos por bradicardia sintomática, por lo que fue necesario suspender unos días antes el acenocumarol, que se reintrodujo posteriormente a la intervención. Dos días después del alta, acude a Urgencias remitido en una UVI móvil por cuadro de instauración súbita de disminución de fuerza en el hemicuerpo izquierdo y trastorno del lenguaje de una hora y media de evolución a la llegada.

Examen físico La exploración al ingreso evidenciaba somnolencia con tendencia a mantener los ojos cerrados, desviación óculo-cefálica hacia la derecha, hemianopsia homónima izquierda, paresia facial central izquierda, hemiplejia flácida braquio-crural izquierda, reflejo cutáneo-plantar izquierdo indiferente, con emisión de sonidos incomprensibles, fluencia conservada y sin comprensión de órdenes sencillas ni repetición. Puntuación de NIHSS 22.

Pruebas complementarias • Tomografía computarizada (TC) cerebral urgente (Fig. 1): sin alteraciones agudas ni signos precoces de isquemia. ASPECTS 10. • Electrocardiograma (Fig. 2): ritmo de marcapasos a 70 latidos por minuto.

• Coagulación urgente: INR 1,94. • TC de control (a las 48 horas): infarto isquémico en el territorio de la arteria cerebral media derecha, existiendo transformación hemorrágica en la región de los ganglios de la base con vertido hemático ventricular. • Radiografía de tórax: marcapasos unicameral con el extremo del electrodo en el ventrículo derecho. Cardiomegalia global. Ateromatosis aórtica calcificada. Afectación parenquimatosa en el hemitórax izquierdo, con aumento difuso de la densidad en los campos medios e inferiores y área mal delimitada de mayor densidad en el lóbulo superior izquierdo. • Analítica general: HbA1c 6,3%, creatinina 1,22 mg/ dl, TSH 0,97 mU/ml (normal), VSG 51 mm/1.ª hora, hemograma sin alteraciones significativas. Lúes negativo.

Diagnóstico Ictus agudo tipo infarto cerebral en el territorio de la arteria cerebral media derecha con transformación hemorrágica. Fibrilación auricular con respuesta ventricular lábil (rápida y lenta). Neumonía por broncoaspiración. Hematoma en la celda de marcapasos.

Tratamiento Se valoró al paciente, con clínica y hallazgos en las pruebas complementarias compatibles con ictus isquémico agudo de una hora y media de evolución a su llegada. Inicialmente por INR de 1,94 (> 1,7) se desestimó el tratamiento fibrinolítico y se retiró el tratamiento anticoagulante por estar en la fase aguda del ictus. Se iniciaron medidas de soporte general y monitorización de las constantes vitales.

Evolución Durante su ingreso el déficit neurológico, que era ya significativo, permaneció estable con cierta tendencia al empeoramiento. Además, presentó un episodio de desaturación en el contexto de broncoaspiración de vómito,

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Figura 1. Tomografía computarizada cerebral a la llegada a Urgencias.

Figura 2. Tomografía computarizada cerebral a las 48 horas del ingreso.

y en la radiografía posterior se confirmó consolidación pulmonar, por lo que se instauró antibioterapia y tratamiento sintomático. También se descompensó la insuficiencia cardiaca por la respuesta ventricular rápida de la fibrilación auricular, obteniéndose buen control de la frecuencia tras iniciar digoxina.

igual que al ingreso, y en la neuroimagen de control solo se objetivó una lesión isquémica en la región temporoparietal derecha, con posterior transformación hemorrágica, sin lesiones hemisféricas izquierdas. Nos encontramos, por tanto, ante un caso de probable afasia cruzada en un paciente diestro con antecedente de fibrilación auricular y suspensión temporal de la anticoagulación. El hemisferio derecho de los diestros ha demostrado poseer algunas habilidades para procesar ciertos componentes del lenguaje, más relacionados con el contenido que con la forma, de modo que una lesión en el hemisferio derecho puede provocar alteraciones de la prosodia, las habilidades discursivas y las pragmáticas. En la práctica clínica, estos pacientes suelen infradiagnosticarse, debido tanto a la falta de sospecha clínica como al hecho de que las baterías que evalúan la afasia no detectan sus alteraciones. En la actualidad, la disponibilidad de herramientas específicas para la evaluación permite estudiar pacientes con lesiones en el hemisferio derecho, lo que repercutirá en el desarrollo de técnicas de tratamiento.

DISCUSIÓN En la afasia, el daño cerebral se ubica en el hemisferio izquierdo en el 99% de las personas diestras y en el 60% de los zurdos. La afasia cruzada fue descrita por primera vez por B. Bramwell en 1899 como una alteración del lenguaje en individuos diestros, ocasionada por lesiones en el hemisferio derecho. Las causas más comunes son traumatismos, enfermedad cerebrovascular y entre otros, aunque menos frecuentemente, por tumores, abscesos, procedimientos quirúrgicos, etc.1. Se han propuesto una serie de criterios para llevar a cabo su diagnóstico, que son: la presencia de afasia, presentar una lesión unilateral localizada únicamente en el hemisferio derecho, ser diestro y no tener familiares zurdos, integridad estructural del hemisferio izquierdo y ausencia de lesiones cerebrales en la infancia2. Nuestro paciente acudió al Servicio con una afasia como la descrita y trastorno motor hemicorporal izquierdo de instauración brusca sugestivo de ictus por los antecedentes de probable origen cardioembólico. Por ello, inicialmente, se sospechó que pudiesen existir dos lesiones isquémicas, una situada en cada hemisferio, que explicasen la coexistencia de su trastorno del lenguaje y motor izquierdo. La clínica permaneció al

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Supervisión: J. C. Portilla Cuenca Facultativo Especialista de Área y Tutor de Residentes

Achtung, achtung… alarma… alarma capsular I. Redondo Peñas, I. Bragado Trigo, B. Yerga Lorenzana, A. Barragán Prieto Servicio de Neurología Hospital San Pedro de Alcántara. Cáceres

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 77 años con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus no insulinodependiente y ser exfumador de 20 cigarrillos/día desde hace años. Es valorado por presentar, en los últimos 3 días, episodios transitorios, sin saber precisar exactamente la duración, de pérdida de fuerza en el hemicuerpo derecho. En el interrogatorio dirigido el paciente refería incapacidad para movilizar la mano derecha asociado, en ocasiones, a dificultad para deambular por torpeza en la pierna derecha. Ha sufrido varios episodios similares en las últimas 72 horas, aunque sin saber precisar el número exacto. No se asoció otra sintomatología. Acude a Urgencias por un episodio similar, pero de mayor duración.

Examen físico Tensión arterial 116/64 mmHg, frecuencia cardiaca 71 lpm, temperatura 36,6 ºC. Exploración neurológica: funciones superiores normales, lenguaje y habla normales, no hemianopsias, pares craneales normales, claudicación distal 2/5 del miembro superior derecho y 4/5 en la pierna derecha, ausencia de déficits sensitivos, dismetrías y extinción visual. Puntuación NIHSS: 6a-1. Total 1. Exploración sistémica: normal.

Pruebas complementarias • Estudio analítico: normal, excepto hemoglobina 10,9 g/dl, hematocrito 34,2% y VCM 84 fl. Colesterol total 198 mg/dl, LDL 137 mg/dl, HDL 37 mg/dl y triglicéridos 120 mg/dl. • Tomografía computarizada (TC) de cráneo: lesión hipodensa de localización parietotemporal derecha que sugiere la presencia de un infarto en estadio crónico.

• No pudo demostrarse realizarse el estudio con resonancia magnética (RM) cerebral por claustrofobia. • Estudio neurosonológico: - Dúplex de troncos supraaórticos (TSA): en la arteria carótida interna izquierda (ACI), al inicio tras la bifurcación, se objetivan placas isoecoicas con sombra acústica posterior. En el tercio medio se observa una placa ateromatosa isoecoica que provoca un aumento de velocidades sistólicas por encima de 400 cm/s y diastólicas por encima de 200 cm/s. En el eje derecho se evidencia ateromatosis carotídea difusa, con presencia de placas ateromatosas isoecoicas, sin que se observe flujo en su interior. Vertebrales normales con dominancia derecha. - Dúplex TC: simetría entre ambos ejes en el territorio anterior. Se observa un retraso del pico sistólico en la morfología de la curva de la arteria cerebral media izquierda. IP global de 0,9. Territorio posterior normal, observándose flujo en el territorio dependiente de la arteria cerebral posterior derecha hacia la arteria cerebral media ipsilateral. • Angiografía TSA y circulación intracerebral: en la serie de troncos supraaórticos se observa oclusión completa de la arteria carótida interna derecha. Ateromatosis en la arteria carótida interna izquierda, con placa calcificada, que condiciona estenosis del 90% por método NASCET (Fig. 1). Las series intracerebrales muestran cómo la arteria cerebral media (ACM) derecha se rellena desde la arteria comunicante anterior y desde la arteria comunicante posterior ipsilateral, mientras que en la arteria cerebral media izquierda se objetiva un enlentecimiento del flujo con un defecto de repleción en las arterias lenticuloestriadas ipsilaterales. Estudio cardiaco: • ECG: ritmo sinusal a 75 lpm, eje normal. No alteraciones agudas de la repolarización. • Monitorización ECG continua (72 horas): normal. Sin episodios de fibrilación auricular.

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Figura 1. Ateromatosis grave en la ACI izquierda, con placa calcificada, del 90%. Enlentecimiento del flujo en la ACM y defecto de repleción en las arterias lenticuloestriadas.

• Radiografía de tórax: silueta cardiaca sin cardiomegalia.

Figura 2. Serie arteriográfica post-stent. ACI repermeabilizada y flujo adecuado en todo el territorio anterior izquierdo, incluyendo las arterias lenticuloestriadas.

Fase aguda: carga de 300 mg de clopidogrel, posteriormente 75 mg al día; 100 mg de ácido acetilsalicílico; atorvastatina 80 mg; control hemodinámico en la Unidad de Ictus. Tratamiento endovascular con stent en la arteria carótida interna izquierda (a las 96 horas). Tratamiento al alta: 100 mg de ácido acetilsalicílico, 75 mg de clopidogrel, atorvastatina 80 mg, ranitidina 300 mg, perindopril/indapaida 2,5/0,625 mg y repaglinida.

dosis altas y control homeostático para intentar mantener un flujo intracerebral adecuado. Tras confirmar los hallazgos en el estudio angiográfico, se decide tratamiento endovascular mediante stent carotídeo, empleando un sistema de protección distal, según el protocolo habitual en nuestro centro, objetivándose en las series selectivas intracerebrales tras el tratamiento un flujo adecuado en todo el territorio anterior izquierdo, incluyendo las arterias lenticuloestriadas (Fig. 2). Desde el punto de vista clínico, el paciente no sufre complicaciones, presentando mejoría del déficit motor, manteniendo al alta una paresia muy leve en la mano derecha. Tras realizar el estudio neurosonológico después del tratamiento endovascular y confirmar la permeabilidad del stent, así como el buen flujo intracerebral, el paciente es dado de alta, presentando en la exploración neurológica una puntuación en la escala NIHSS de 0 y Rankin de 1.

Evolución

DISCUSIÓN

Diagnóstico Ictus isquémico carotídeo izquierdo. Síndrome de alarma capsular de origen aterotrombótico. Ateromatosis carotídea bilateral, oclusión de la arteria carótida interna derecha y estenosis de alto grado de la arteria carótida interna izquierda.

Tratamiento

Con los hallazgos del estudio neurosonológico se ingresa al paciente en la Unidad de Ictus y se inicia tratamiento médico con doble antiagregación, estatinas a

El síndrome de alarma capsular (SAC) es un diagnóstico clínico que consiste en la aparición de episodios

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recurrentes y autolimitados de déficit motor y/o sensitivo unilateral, que suelen presentarse como un ataque isquémico transitorio (AIT) con semiología de ictus lacunar1. Se trata de una entidad poco frecuente que representa el 1,5% de todos los AIT. El riesgo de ictus establecido dentro de los primeros 7 días de un SAC es de un 60%2,3, motivo que lo convierte en una situación de urgencia neurológica. Aunque los mecanismos fisiopatológicos que subyacen a esta patología no son del todo conocidos, la enfermedad de pequeño vaso que asienta en las arterias lenticuloestriadas es la etiología principalmente considerada4. Se ha descrito que una disminución de la perfusión cerebral secundaria a alteraciones hemodinámicas puede contribuir a la progresión de los síndromes lacunares. En el caso que describimos, el estudio neurosonológico mostró la estenosis de un gran vaso con oclusión del contralateral, asumiendo, por ello, una reducción del flujo en el territorio de las arterias perforantes secundaria a la inestabilidad hemodinámica como posible mecanismo productor del SCA. Cabe destacar en nuestro caso la importancia del manejo de estos pacientes en Unidades de Ictus para garantizar el control homeostático necesario para mantener un adecuado flujo

intracerebral, y el estudio diagnóstico precoz para instaurar las mejores medidas de prevención secundaria que en este caso supondrían la repermeabilización precoz de la arteria estenosada.

BIBLIOGRAFÍA 1. Lee J, Albers GW, Marks MP, Lansberg MG. Capsular warning syndrome caused by middle cerebral artery stenosis. J Neurol Sci. 2010; 296: 115-20. 2. González Hernández A, Fabre Pi O, Cabrera Naranjo F, López Veloso AC. Trombólisis intravenosa con activador tisular del plasminógeno recombinante en los síndromes de alarma vascular. Neurologia. 2014; 29: 334-8. 3. Paul NL, Simoni M, Chandratheva A, Rothwell PM. Population-based study of capsular warning syndrome and prognosis after early recurrent TIA. Neurology. 2012; 79: 1356-62. 4. Yamamoto Y, Ohara T, Hamanaka M, Hosomi A, Tamura A, Akiguchi I. Characteristics of intracranial branch atheromatous disease and its association with progressive motor deficits. J Neurol Sci. 2011; 304: 78-82.

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Cierre percutáneo de la orejuela izquierda como prevención secundaria de ictus en un paciente con fibrilación auricular y hematoma agudo lobar izquierdo Supervisión: L. López Mesonero Médico Adjunto

M. C. De Lera Alfonso, Ó. D. Ortega Hernández, E. Martínez Velasco Servicio de Neurología Hospital Clínico Universitario. Valladolid

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 69 años de edad, sin alergias medicamentosas conocidas y con antecedentes de hipertensión arterial en tratamiento farmacológico, hipercolesterolemia y diabetes mellitus tipo 2 en tratamiento. Infarto de miocardio inferior antiguo. Angor inestable de reciente comienzo. Enfermedad de primera y segunda obtusas marginales y coronaria derecha, revascularizado de forma parcial. Función sistólica conservada. Obliteración aorto-ilíaca intervenida quirúrgicamente. En tratamiento con insulina pauta bolo-basal, metformina, atorvastatina, ácido acetilsalicílico, atenolol, amlodipino, enalapril/hidroclorotiazida. Escala de Rankin modificada: 0. Paciente que acude a Urgencias por un episodio de inicio brusco de dificultad para la emisión del lenguaje seguido de alteraciones en la movilidad de las extremidades derechas y desviación de la comisura bucal a la izquierda.

Examen físico En la exploración neurológica el paciente se encuentra vigil, incapaz de decir su edad ni el mes. Obedece a órdenes sencillas. Preferencia ocular izquierda. Hemianopsia homónima derecha. Parálisis facial central derecha. Plejia del miembro superior derecho (MSD) y paresia del miembro inferior derecho (MID) con ausencia de actividad antigravitoria. Mutismo. Impresiona de anestesia nociceptiva en el MSD e hipoestesia en el MII. Respuesta cutáneo-plantar derecha extensora. NIHSS: 23. Exploración general: la auscultación cardiaca es rítmica, observándose un soplo sistólico en el foco aórtico.

Pruebas complementarias • Analítica sanguínea: bioquímica, hemograma y coagulación no muestran alteraciones significativas. • En el electrocardiograma y la radiografía simple de tórax no se observan hallazgos patológicos.

• En la tomografía computarizada (TC) cerebral (Fig. 1) se observa un hematoma intraparenquimatoso frontoparietal izquierdo de aproximadamente 4,8 x 5,8 x 4,5 cm. A las 48 horas se realiza una TC cerebral de control, donde se observa una apertura de la hemorragia al espacio subaracnoideo y al sistema ventricular, sin signos de resangrado. • Resonancia magnética (RM) cerebral (Fig. 2): hematoma frontoparietal izquierdo con unas dimensiones aproximadas de 5,2 x 6,7 x 4,7 cm (transversal, anteroposterior, craneocaudal). Presenta un discreto edema perilesional. En su interior se evidencian distintas intensidades en relación con distintas fases de sangrado. Produce efecto masa, ocasionando cierta compresión del asta frontal del VL izquierdo y provocando un desplazamiento de la línea media de aproximadamente 6 mm. Se aprecian restos hemáticos a nivel de las astas posteriores de ambos ventrículos. En secuencias potenciadas en T2, se aprecia ocupación de surcos de forma bilateral y predominantemente en áreas posteriores probablemente en relación con sangrado subaracnoideo. No se aprecian otras áreas de sangrado ni zonas de isquemia aguda. Pequeñas hiperintensidades en la sustancia blanca periventricular en relación con leucoaraiosis. En el resto de las estructuras supra e infratentoriales no se aprecian alteraciones significativas. Durante la monitorización en la Unidad de Ictus se observan rachas de fibrilación auricular paroxística de segundos de duración.

Diagnóstico Diagnóstico principal: hematoma hemisférico frontal lobar izquierdo no traumático con componente de sangrado subaracnoideo.

Diagnósticos secundarios:

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• Posible angiopatía amiloidea cerebral. • Fibrilación auricular paroxística CHA2DS2-VASC = 4. • Hipertensión arterial.

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Figura 2. Resonancia magnética cerebral: secuencia gradiente eco.

Figura 1. Tomografía computarizada cerebral simple.

DISCUSIÓN • Hipercolesterolemia. • Diabetes mellitus tipo 2. • Cardiopatía isquémica crónica.

Tratamiento Ante la sospecha de neumonía secundaria a broncoaspiración por vómito previo, se pauta antibioterapia con amoxicilina-ácido clavulánico. Se pauta terapia antihipertensiva con urapidilo; ante el escaso control de las cifras tensionales se inició infusión de labetalol. Posteriormente fue retirada y se reintrodujeron los antihipertensivos orales.

Evolución El paciente es valorado de manera urgente por Neurocirugía de guardia, que desestima la evacuación del hematoma. Ingresa a cargo de Neurología en la Unidad de Ictus para la estabilización y control de las complicaciones asociadas. Durante el ingreso, en la monitorización continua de las constantes vitales se observa la persistencia de cifras tensionales elevadas que obligan a un control exhaustivo de las mismas mediante bomba de perfusión con labetalol y ajuste de la medicación antihipertensiva, lográndose finalmente el control adecuado, y siendo posible la retirada de manera paulatina del labetalol en bomba de infusión. En la monitorización electrocardiográfica se observó la presencia de rachas de fibrilación auricular paroxísticas. Se realizó interconsulta al Servicio de Cardiología, que aconseja el cierre diferido de la orejuela izquierda en función de la evolución clínica del paciente.

La fibrilación auricular (FA) es la arritmia cardiaca más común, responsable de aproximadamente un 15-20% de los episodios neurovasculares agudos, siendo la orejuela de la aurícula izquierda la región más cardioembolígena, de ahí que los procedimientos intervencionistas se centren en la exclusión de dicha región. El caso expuesto corresponde a un paciente con un hematoma lobar agudo secundario a una probable angiopatía amiloide en el que durante el ingreso en la Unidad de Ictus se detecta una fibrilación auricular paroxística. Este hecho indica el inicio de anticoagulación oral (ACO) como prevención secundaria de eventos cardioembólicos, ya que el paciente presenta una puntuación de 4 en la escala CHA2DS2-VASC. Sin embargo, la presencia de una probable angiopatía amiloide, y en concreto de un hematoma lobar agudo, contraindica dicha terapia por riesgo de aparición de nuevas hemorragias o de crecimiento de la previa. Por tanto, se plantean otras alternativas para la prevención secundaria de un evento cardioembólico. Estas son la ablación con catéter de las venas pulmonares (lugar de origen de muchos circuitos de fibrilación auricular), desestimada por las altas dosis de heparina que se requieren durante el proceso, o el cierre de la orejuela izquierda. Existen múltiples dispositivos para conseguir el cierre de dicha región: sistema Platoo, Watcham, Amplatzer o Lariat, diferentes según la morfología y la técnica de implantación. En el caso de nuestro centro hospitalario, se emplea el dispositivo Amplatzer. Existen varios trabajos en la bi-

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bliografía sobre la experiencia en el empleo del mismo. El mayor estudio publicado hasta el momento se realizó en Europa entre 2009 y 2011, cuenta con la participación de 15 centros e incluyó 197 pacientes con un CHADS2 de 2,6 ± 1,3, de los cuales 183 fueron seguidos durante 6 meses, durante los que se realizaron las pruebas complementarias pertinentes (ecocardiograma transtorácico y pruebas de imagen neurológicas) con la finalidad de descartar eventos cardioembólicos, sobre todo en casos de alta sospecha. La implantación fue exitosa en un 96,6% de los casos. Durante el proceso no se registraron infartos cerebrales, un 1,5% de los pacientes sufrieron hemopericardio, en el 2,4% se observó la formación de trombos y en un 1,5% se produjeron embolismos cuyo origen fue el dispositivo. La incidencia de infarto cerebral fue de un 1,98% en 101 pacientes-año, la escala CHADS2 estima un riesgo de un 5,8%1. En otro estudio aleatorizado2 en el que se incluyó a 52 pacientes, tras la implantación de Amplatzer, asociado a simple o doble terapia antiagregante, se observó una reducción de los eventos embólicos o hemorrágicos tras un seguimiento de 20 meses. El procedimiento fue exitoso en un 98,2% de los casos. La incidencia de muerte, infartos cerebrales, embolismo sistémico, hemopericardio o grandes hemorragias se registraron en un 5,8%, 1,9%, 0% y 1,9 %, respectivamente2. Entre 2009 y 2011 se llevó a cabo otro estudio por un grupo alemán, en el que se incluyó a 60 pacientes con FA no valvular (FANV) a los que se implantó el dispositivo Amplatzer, los pacientes recibieron durante los dos primeros meses tratamiento con doble antiagrega-

ción y antiagregación simple con ácido acetilsalicílico de por vida. La puntuación CHA2DS2-VASC era de 4,3 ± 1,7. El seguimiento se realizó durante 12 meses, en los que no se observó ningún evento neurovascular agudo. Sin embargo, este estudio tiene ciertas limitaciones, ya que no se realizaron durante el seguimiento pruebas de neuroimagen para descartar eventos subclínicos. El estudio concluye que la colocación de este dispositivo en pacientes con FANV reduce la incidencia de infartos isquémicos cerebrales con respecto a la incidencia estimada en pacientes no tratados con ningún anticoagulante oral. Por otro lado, se observa una incidencia muy semejante de eventos neurovasculares agudos con respecto al tratamiento con ACO3.

BIBLIOGRAFÍA 1. Park JW, Sievert H, Schillinger W, Lickfett L, López-Mínguez, JR, Omran H, et al. Results of the Amplatzer Cardiac Plug European Multicenter Prospective Observational Study. JACC. 2012; 60 (Suppl. B); B27. 2. Urena M, Rodés-Cabau J, Freixa X, Saw J, Webb JG, Freeman M, et al. Percutaneous left atrial appendage closure with the AMPLATZER cardiac plug device in patients with nonvalvular atrial fibrillation and contraindications to anticoagulation therapy. J Am Coll Cardiol. 2013; 62: 96-102. 3. Wiebe J, Bertog S, Franke J, Wettstein O, Lehn K, Hofmann I, et al. Safety of percutaneous left atrial appendage closure with the Amplatzer cardiac plug in patients with atrial fibrillation and contraindications to anticoagulation. Catheter Cardiovasc Interv. 2014; 83:796-802.

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¿Anticoagulación o antiagregación? Esa es la cuestión Supervisión: A. López Ferreiro Médico Adjunto

E. Rodríguez Castro, M. Saavedra Piñeiro, I. López Dequidt Servicio de Neurología Hospital Clínico Universitario. Santiago de Compostela (A Coruña)

CASO CLÍNICO Anamnesis Mujer de 24 años, fumadora de 10 cigarrillos al día hasta hace 2 años como único antecedente de interés. Acude a Urgencias tras notar pérdida de sensibilidad en el hemicuerpo derecho al despertarse por la mañana. Inicialmente presenta anestesia en el brazo, que se extiende de forma progresiva hasta afectar a la cara, el tronco y la pierna ipsilaterales. La clínica mejora en el curso de varias horas, de modo que en el momento en que evaluamos a la paciente ha recuperado parcialmente la sensibilidad. No presenta cefalea, fiebre ni clínica infecciosa en los días previos. En la Anamnesis dirigida refiere historia de cefalea en los meses previos, casi diaria, de intensidad moderada y carácter pulsátil, con predominio frontal, sin sonofobia, fotofobia, náuseas ni vómitos. No refiere síntomas neurológicos asociados a los episodios de cefalea. No cuenta episodios de dolor torácico ni palpitaciones.

Examen físico La paciente está afebril y normotensa, con buen estado general. La auscultación cardiaca es rítmica y no se auscultan soplos. La auscultación pulmonar es normal. El abdomen es blando y depresible, no doloroso a la palpación, sin masas ni megalias. Los pulsos distales son simétricos y no presenta edemas. Las funciones cerebrales superiores son normales. El lenguaje es fluente y apropiado. Las pupilas son simétricas y reactivas. La campimetría por confrontación y la motilidad ocular extrínseca son normales. Presenta hipoestesia en las tres ramas del trigémino derecho, que cambia a 2 cm de la línea media. El reflejo corneal está conservado en ambos ojos. El V par motor es normal. No presenta asimetrías faciales. La motilidad lingual y velopalatina es normal. Presenta ligera claudicación y pronación de la extremidad superior derecha en la ma-

niobra de Barrè. El tono y el trofismo son normales en las cuatro extremidades. Los reflejos osteotendinosos son vivos y simétricos, sin aumento del área reflexógena, y los reflejos cutáneo-plantares son flexores. Los reflejos cutáneo-abdominales están presentes. Presenta hipoestesia tacto-algésica en el hemitronco y las extremidades derechas, que cambia a unos 4 cm de la línea media, con sensibilidad vibratoria y artrocinética conservadas. Las pruebas cerebelosas son normales. No presenta signos meníngeos.

Pruebas complementarias • Hemograma, bioquímica y coagulación normales. • Estudio de autoinmunidad: normal. • Estudio de trombofilias: actividad de proteína C del 56% (rango normal 70-140%). Se realiza una nueva determinación a los 3 meses para confirmar los resultados y se obtiene una actividad del 67%. • Serologías de Brucella, Borrelia y Treponema: negativas. • Electrocardiograma: ritmo sinusal. • Radiografía de tórax: sin evidencia de patología pleuropulmonar aguda. • Tomografía computarizada (TC) cerebral: sin evidencia de patología aguda intracraneal. • Resonancia magnética (RM) cerebral: lesión talámica izquierda hiperintensa en secuencias FLAIR y DWI, sin datos de hemorragia en la secuencia eco de gradiente, que sugiere como primera posibilidad un origen isquémico (Figs. 1 y 2). • Ecografía Doppler de troncos supraaórticos: IMT 0,6. No se observan placas de ateroma ni estenosis hemodinámicamente significativas. Arterias vertebrales simétricas y con buen flujo. Arterias oftálmicas con flujo ortodrómico. • Ecografía Doppler transcraneal y test de microburbujas: se observa buen flujo en el polígono de Willis y sus ramas principales. En el test de microburbujas para de-

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Figura 2. Hiperseñal a nivel del tálamo izquierdo en secuencia DWI.

Figura 1. Hiperseñal a nivel del tálamo izquierdo en secuencia FLAIR.

DISCUSIÓN tección de comunicación derecha-izquierda se observa un patrón de ducha de aparición precoz tanto en situación basal como tras la maniobra de Valsalva, compatible con comunicación derecha-izquierda moderada. • Ecocardiograma transtorácico: cavidades cardiacas de dimensiones normales, ausencia de valvulopatías.

Diagnóstico Ictus isquémico talámico izquierdo en una paciente con déficit de proteína C y comunicación derecha-izquierda. Migraña sin aura.

Tratamiento Ácido acetilsalicílico, 100 mg cada 24 horas.

Evolución En el momento actual han pasado 6 meses desde el ictus y la paciente se encuentra asintomática. No ha vuelto a presentar nuevos episodios de focalidad neurológica y los episodios de cefalea son infrecuentes. Queda pendiente de realizar un ecocardiograma transesofágico para confirmar la presencia de foramen oval permeable.

Presentamos el caso de una mujer joven que sufre un infarto en probable relación con un embolismo paradójico, ya que la paciente presenta una comunicación derecha-izquierda y un descenso de la actividad de la proteína C. Nuestra primera hipótesis es que dicha comunicación sea debida a un foramen oval permeable (FOP), a pesar de que no se detecta en el ecocardiograma transtorácico (ETT), ya que la sensibilidad de dicha prueba es menor que la del ecocardiograma transesofágico (ETE) y el Doppler transcraneal (DTC). El foramen oval es una comunicación entre las aurículas que es imprescindible durante la vida fetal y que puede persistir hasta en el 20-25% de los adultos. En el feto, la sangre oxigenada procedente de la placenta pasa directamente de la aurícula derecha a la izquierda a través de dicha estructura, evitando los pulmones. En el momento del nacimiento, con la oxigenación de los alveolos, se abren las arteriolas y se produce una caída en la presión de las cavidades derechas del corazón, y por otro lado, un aumento de la presión a nivel de la aurícula izquierda, dando lugar al cierre del foramen. Diversos estudios han mostrado una mayor prevalencia de FOP en pacientes con ictus criptogénico (3739%), especialmente en aquellos menores de 55 años1.

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III CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS DE UNIDADES DE ICTUS PARA RESIDENTES DE NEUROLOGÍA 2014

Distintos mecanismos asociados al shunt podrían ser responsables de parte de estos infartos criptogénicos. Se postulan, entre otros: los embolismos paradójicos, la presencia de arritmias embolígenas asociadas al FOP o la formación de trombos en el canal del foramen. Su estudio se debe tener en cuenta en todo ictus criptogénico en un paciente joven. Para el diagnóstico se pueden emplear tanto el ETT y el ETE como DTC, todos ellos combinados con contraste salino. El ETE es más sensible que el ETT para la detección de FOP y además es el único que puede visualizar la comunicación. Por otro lado, el DTC es una alternativa potencial al ETE con una sensibilidad comparable, si bien no permite detectar otras posibles anomalías asociadas como aneurismas del septo ni tampoco la localización del shunt2. Cuando se detecta un FOP de manera casual, no es necesaria prevención primaria ni seguimiento. Sin embargo, aún no se ha establecido el tratamiento más adecuado en prevención secundaria. Entre las opciones terapéuticas se encuentran el tratamiento médico y la oclusión percutánea3. En el French PFO-ASA Study encontraron que en 216 pacientes con ictus criptogénico y FOP aislado, las recurrencias eran menores con ácido acetilsalicílico. El estudio PICSS también demostró la eficacia de la antiagregación, y al comparar el uso de ácido acetilsalicílico frente a warfarina, no encontraron diferencias. En cuanto al cierre percutáneo, la evidencia de más peso procede de un metaanálisis que analiza los resultados de tres ensayos clínicos aleatorizados (CLOSURE I, PC y RESPECT). Dicho estudio no encontró diferencias significativas entre el tratamiento percutáneo y el tratamiento médico. Nuestra paciente presentaba además un descenso en la actividad de la proteína C. Se trata de una trombofilia de herencia autosómica dominante que se asocia a trombosis venosas. La proteína C, de síntesis hepática dependiente de la vitamina K, realiza su efecto anticoagulante inactivando a los factores Va y VIIIa. Se detecta en menos del 5% de los pacientes con episodios tromboembólicos.

Confiere un riesgo siete veces mayor respecto a los controles de padecer una trombosis venosa profunda (TVP), afectando principalmente a los miembros inferiores, las venas iliofemorales y las venas mesentéricas. Aunque se han notificado casos de adultos jóvenes con ictus isquémico y déficit de proteína C, estudios más amplios no han demostrado que se asocie a trombosis arterial4. Debido a la pobre evidencia científica, y al tratarse de una paciente joven, se decide mantener tratamiento antiagregante, recomendando la profilaxis de TVP con heparina de bajo peso molecular o incluso con nuevos anticoagulantes orales en situaciones de inmovilización prolongada.

BIBLIOGRAFÍA 1. Homma S, Sacco RL, Di Tullio MR, Sciacca RR, Mohr JP; PFO in Cryptogenic Stroke Study (PICSS) Investigators. Effect of medical treatment in stroke patients with patent foramen ovale: patent foramen ovale in Cryptogenic Stroke Study. Circulation. 2002; 105: 2625-31. 2. Sloan MA, Alexandrov AV, Tegeler CH, Spencer MP, Caplan LR, Feldmann E, et al. Assessment: transcranial Doppler ultrasonography: report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2004; 62: 1468-81. 3. Whitlock RP, Sun JC, Fremes SE, Rubens FD, Teoh KH; American College of Chest Physicians. Antithrombotic and thrombolytic therapy for valvular disease: Antithrombotic Therapy and Prevention of Thrombosis, 9th ed: American College of Chest Physicians Evidence-Based Clinical Practice Guidelines. Chest. 2012; 141: e576S-600S. 4. Douay X, Lucas C, Caron C, Goudemand J, Leys D. Antithrombin, protein C and protein S levels in 127 consecutive young adults with ischemic stroke. Acta Neurol Scand. 1998; 98: 124-7.

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Supervisión: R. Bustamante Toledo Facultativo Especialista de Área y Tutor de Residentes

Ictus cardioembólicos de repetición: ¿dónde debemos buscar? V. Delgado Gil, J. A. Sánchez García, C. Beltrán Revollo, J. A. Reyes Bueno Servicio de Neurología Complejo Hospitalario Regional Carlos Haya. Málaga

• Ecocardiograma transtorácico: sin hallazgos patológicos. • Holter de 24 horas: no se detectan arritmias.

CASO CLÍNICO Anamnesis Paciente mujer de 63 años con discapacidad intelectual leve desde el nacimiento. Hipertensión arterial con buen control. Acude a Urgencias traída por su hermana, por presentar de forma brusca debilidad en los miembros derechos junto con imposibilidad para articular las palabras, aunque parecía entender lo que le decían, esto le duró unos 30 minutos, con mejoría posterior, manteniendo dificultad para articular las palabras y desviación de la comisura bucal.

Examen físico A su llegada a urgencias presenta: tensión arterial 161/87 mmHg, afebril. Auscultación cardiopulmonar: tonos rítmicos a unos 100 lpm, sin soplos, murmullo vesicular conservado. Exploración neurológica: pupilas isocóricas normorreactivas, movimientos oculares normales, hemianopsia homónima derecha. Parálisis facial central derecha, resto de pares craneales normales. Fuerza normal. Sensibilidad conservada. REM ++/++. RCP izquierdo flexor, derecho extensor. No dismetrías. Marcha normal.

Pruebas complementarias • Radiografía de tórax: índice cardiotorácico normal, no se observan masas ni megalias. • ECG: ritmo sinusal a 110 lpm, no alteraciones de la repolarización, bloqueo incompleto de rama derecha • Tomografía computarizada (TC) de cráneo: discreta atrofia córtico-subcortical, resto normal. • Analítica: hemograma, bioquímica y coagulación normales. • Resonancia magnética (RM) de cráneo: infarto agudo parcial de territorio de la ACM izquierda posterior (Fig. 1). • Angio-RM: ACP de origen fetal, resto normal. • Eco-Doppler de troncos supraaórticos: ACC, ACE, ACI y ambas vertebrales con flujos y velocidades normales.

Diagnóstico Ictus isquémico de la ACM izquierda rama posterior, de posible origen cardioembólico/aterotrombótico.

Tratamiento Se decide inicio con antiagregación, con buena evolución inicial.

Evolución La paciente, a los 2 meses del cuadro, presenta un episodio de disminución de la fuerza en los miembros izquierdos de forma brusca, que se mantiene estable desde el inicio, acude a Urgencias a las 6 horas del inicio del episodio. En el área de Urgencias se objetiva hemiparesia izquierda 2/5 con Babinski bilateral. Se ingresa en la Unidad de Ictus. Se realiza una nueva RM (Fig. 2) de cráneo, donde se objetivan lesiones agudas en el territorio de la ACA derecha y la ACM izquierda sugestivas de embolias. Se repiten el estudio cardiológico con Holter y el ecocardiograma transtorácico, siendo normal nuevamente, por lo que se decide realizar un ecocardiograma transesofágico, donde se objetiva vegetación en la valva anterior mitral. Se completa el estudio para filiar el origen de la vegetación, pero no encontramos estigmas de endocarditis infecciosa. Ante la sospecha de endocarditis marántica se completa la analítica con marcadores tumorales, siendo todos ellos negativos, y una TC tóraco-abdómino-pelvica, que es informada como: masa en el ovario derecho de 7 x 6 cm, sólida, con zonas centrales de menor densidad, adyacente al útero que por la localización y morfología parece corresponder a lesión ovárica e infartos renales múltiples. La paciente es diagnosticada de ictus de la ACM derecha, ACA derecha y ACM izquierda cardioembólico secundario a endocarditis marántica.

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III CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS DE UNIDADES DE ICTUS PARA RESIDENTES DE NEUROLOGÍA 2014

Figura 1. Resonancia magnética de cráneo.

Figura 2. Resonancia magnética de cráneo.

La paciente se traslada a cargo de Oncología Médica, confirmándose el diagnóstico de carcinoma de ovario y endocarditis marántica con embolias múltiples cerebrales y renales, falleciendo a causa de las complicaciones derivadas de su cuadro clínico.

filiar causa cardiaca, desarrollan un cáncer en los siguientes 10 años tras el evento, siendo esta diferencia aún más llamativa en pacientes entre 15-49 años. El tratamiento de la endocarditis marántica consiste, esencialmente, en el manejo del cáncer de base; se han utilizado heparinas de bajo peso molecular con buen resultado, ya que disminuyen el número de eventos isquémicos, no pareciendo ser eficaces los anticoagulantes antagonistas de la vitamina K como el acenocumarol. En conclusión, antes de considerar un ictus criptogénico es básico realizar un completo estudio de émbolos cardiacos, que debe incluir el eco-transcraneal. Además, se debería incluir, especialmente en los pacientes jóvenes, un despistaje tumoral. Por otro lado, si presenta un ictus un paciente con un cáncer conocido, debemos profundizar en el diagnóstico descartando la endocarditis marántica, no solo mediante ecografía cardiaca sino también Doppler transcraneal.

DISCUSIÓN Los pacientes con cáncer presentan con frecuencia fenómenos trombóticos; este hecho, denominado síndrome de Trousseau, se produce hasta en un 15% de estos pacientes; este síndrome es debido a múltiples mecanismos: secreción de sustancias procoagulantes, disfunción endotelial, tratamientos y endocarditis aséptica. La mitad de los ictus en estos pacientes, tras realizar un estudio exhaustivo, son clasificados como ictus de etiología indeterminada; solo en un 4% de los casos se demuestra la presencia de la endocarditis aséptica. Sin embargo, en los pacientes con cáncer conocido e ictus se detectan, con mucha frecuencia, microembolias mediante el Doppler transcraneal; además, mediante autopsia se ha comprobado que hasta un tercio de estos pacientes presentaban lesiones valvulares sugestivas de endocarditis; estos dos hechos nos hacen sospechar que en muchas ocasiones la endocarditis marántica está infradiagnosticada. Los ictus de origen cardiaco presentan en ocasiones dificultad para el diagnóstico inicialmente. Solo en un 23-50% de los casos de embolia cardiaca se diagnostican mediante ecografía transtorácica, pero este porcentaje desciende hasta el 3-8% cuando la embolia se debe a lesiones o vegetaciones en la válvula mitral; por ello, cuando se tenga una sospecha de origen embólico debe realizarse una ecografía transesofágica y completar el estudio mediante Doppler transcraneal, ya que es más sensible para la detección de microembolias. Se estima que hasta un 15% de los pacientes que presentan un ictus de características cardioembólicas, sin

BIBLIOGRAFÍA 1. Dutta T, Karans M, Segal A, Kizer J. Yield of transesophageal ecocardiography for nonbacterial thrombotic endocarditis and other cardiacs sources of embolism in cancer patient with cerebral ischemia. Am J Cardiol. 2006; 97: 894-8. 2. El-Shami K, Griffiths E. Nonbacterial thrombotic endocarditis in cancer patients: pathogenesis, diagnosis, and treatment. Oncologist. 2007; 12: 518-23. 3. Navi B, Singer S, Merkler A, Cheng N, Stone J, Kamel H, et al. Recurrent thromboembolic events after ischemic stroke in patients with cancer. Neurology. 2014; 183: 1-8. 4. Selvik H, Thomassen L, Logallo N, Naes H. Prior cancer in patients with isquemics stroke: the Berger NORSTROKE study. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2014; 23: 919-25.

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Anticoagulación en pacientes con neoplasia activa: ¿Pueden ser los nuevos anticoagulantes orales una buena alternativa? Supervisión: M. Bártulos Iglesias Médico Adjunto

E. Porqueres Bosch, A. Hernando Asensio, N. Arenaza Basterrechea Servicio de Neurología Hospital General Yagüe. Burgos

CASO CLÍNICO Anamnesis Mujer de 39 años, fumadora de 6 cigarrillos/día, dislipémica en tratamiento dietético y con antecedente de conización hace 10 años por neoplasia cervical intraepitelial grado 3 por virus del papiloma humano serotipo desconocido. Medicación actual: anticonceptivos. Presentaba desde hacía 2 meses un cuadro de absceso perianal recidivante, precisando drenaje en dos ocasiones y mala evolución posterior con persistencia de supuración, febrícula, edema e intenso dolor en la zona perianal y vulvar. Tras el estudio anatomopatológico se concluye el diagnóstico de carcinoma epidermoide infiltrante del canal anal moderadamente diferenciado y VPH tipo 18 en la biopsia anal y VPH tipo 16 en la citología vaginal. La paciente ingresa en el Servicio de Oncología para tratamiento quimioterápico de inducción con cisplatino (CDDP) y 5-fluorouracilo (5-FU). Al cuarto día tras finalizar el primer ciclo de tratamiento presenta un cuadro brusco de alteración del lenguaje, desviación de la mirada y hemiparesia derecha.

Examen físico Auscultación cardiopulmonar y examen abdominal normales. Examen neurológico: consciente, sin alteración del lenguaje, disartria grave, desviación de la mirada en skew (supraversión del ojo izquierdo) con preferencia ocular hacia la izquierda, paresia facial central derecha, hemiparesia braquio-crural 2/5, hipoestesia y signo de Babinski derecho (NIHSS 12).

Pruebas complementarias • Hemograma normal, salvo hemoglobina 10,6 g/dl, VCM 75,6 fl, HCM 24,2, CHCM 32. • Bioquímica: función renal normal, colesterol total 251 mg/dl, HDL 66 mg/dl, LDL 159,6 mg/dl. • Coagulación y estudio de hipercoagulabilidad normales.

• Tomografía computarizada (TC) y angio-TC de troncos supraaórticos (TSA) y polígono de Willis (Fig. 1): parénquima cerebral normal. Se observan defectos de repleción en el origen de ambas vertebrales sugestivos de trombos frescos. • Resonancia magnética (RM) craneal (Fig. 2): múltiples infartos agudos en el territorio vertebro-basilar (ambos hemisferios cerebelosos, tálamo y lóbulo occipital izquierdos). • ECG y ecocardiograma: normales.

Diagnóstico Infartos cerebrales en el territorio vertebro-basilar y trombosis en ambas arterias vertebrales en un paciente en tratamiento quimioterápico por neoplasia de recto.

Tratamiento Se traslada a la paciente a la Unidad de Ictus para iniciar tratamiento fibrinolítico endovenoso, presentando una clínica fluctuante en las horas siguientes, con aparición de desviación de la mirada forzada a la derecha, oftalmoparesia compleja (diplopía vertical, hipertropía del ojo izquierdo y nistagmus), dismetría de las extremidades izquierdas, ceguera cortical y posteriormente hemianopsia homónima derecha.

Evolución En los días siguientes, la paciente presenta una evolución favorable, siendo capaz de caminar con andador al alta a pesar de ligera paresia e hipoestesia en el hemicuerpo izquierdo, inestabilidad de la marcha, diplopía binocular a expensas del ojo izquierdo y hemianopsia temporal superior derecha. En el dúplex transcraneal se comprueba la recanalización de las arterias vertebrales y la desaparición de imágenes sugestivas de trombosis, confirmada después mediante angio-TC de TSA. Al alta, se decide tratamiento hipolipemiante y anticoagulación terapéutica con HBPM, descartando el acenocumarol por las numerosas interacciones que presen-

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Figura 2. Resonancia magnética craneal: múltiples infartos agudos en el territorio vertebro-basilar.

Figura 2. Angio-TC de troncos supraaórticos: defecto de repleción en ambas arterias vertebrales. ta con los fármacos quimioterápicos. Se traslada al Servicio de Oncología para continuar el plan terapéutico de la neoplasia del canal anal.

DISCUSIÓN No son infrecuentes los ictus en pacientes oncológicos, bien sea por el estado procoagulante del propio cáncer o por los efectos secundarios del tratamiento quimioterápico. Sin embargo, no es habitual encontrar dos trombos de forma simultánea. Debido a la ausencia de factores de riesgo en nuestra paciente, la temporalidad de la presentación del cuadro clínico (tras finalizar el primer ciclo de tratamiento), la au-

sencia de arterioesclerosis, la desaparición de los trombos tras la anticoagulación y la desestimación de otras etiologías (cardioembolismo y trombofilias), se atribuyó el ictus a los efectos secundarios de los fármacos quimioterápicos utilizados, desestimando su utilización en posteriores líneas de tratamiento. Tanto el CDDP como el 5-FU pueden favorecer estados de hipercoagulabilidad. Los NACO podrían ser una opción en pacientes oncológicos por sus menores interacciones, evitando así la incomodidad de la vía de administración subcutánea de la heparina y también como alternativa al acenocumarol, el cual interacciona con los fármacos antineoplásicos. Desafortunadamente, en la actualidad no existe evidencia científica del uso de los nuevos anticoagulantes orales en este tipo de pacientes.

BIBLIOGRAFÍA 1. Kwangswoo K. Risk factors and biomarkers of ischemic stroke in cancer patients. J Stroke. 2014; 16: 91-6. 2. Rogers L. Cerebrovascular complication in patients with cancer. Seminar Neurol. 2012; 30: 311-9. 3. Sardar P, Chatterjee S, Herzog E, Pekler G, Mushiyev S, Pastori LJ, et al. New oral anticoagulants in patients with cancer: current state of evidence. Am J Ther. 2014 May 5.

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Supervisión: Ó. Balboa Arregui Jefe de Sección Radiología Intervencionista

“A veces, cuando me muevo pierdo la visión y se me duermen el brazo y la pierna”: un asunto espinoso entre vasos R. García Santiago, N. González Nafría, L. B. Lara Lezama, A. Álvarez Noval Servicio de Neurología Hospital de León. León

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 71 años, con historia de déficits neurológicos transitorios sensitivo-motores en las extremidades derechas, recurrentes (numerosos episodios), uno de ellos establecido, con demostración en estudios de neuroimagen de lesiones en la sustancia blanca subcortical de ambos hemisferios, la mayor de ellas en el centro semioval izquierdo. Asimismo, historia de diabetes mellitus tipo 2, hiperuricemia y cardiopatía isquémica tipo angina de esfuerzo estable. También había consultado 3 años antes por cefalea hemicraneal izquierda que se iniciaba en la región cervical. Ingresó por presentar en los últimos 3 meses episodios de alteración visual binocular y parestesias en las extremidades derechas, desencadenadas por cambios posicionales cefálicos (flexión y rotación izquierda cervical) o elevación braquial derecha, y que desaparecían en cuanto el paciente adoptaba la posición cervical normal.

Examen físico Tensión arterial 120/60 mmHg en ambos brazos, no modificada con los movimientos cefálicos. Dolor a la palpación en la región submandibular derecha. Pulsos periféricos presentes. Resto de exploración sistémica y neurológica normales.

Pruebas complementarias • Analítica sanguínea completa normal, a excepción de un ácido úrico de 8,1 mg/dl. • Electrocardiograma y radiografía de tórax normales. • Doppler de troncos supraaórticos (TSA): ateromatosis difusa en ambos ejes carotídeos, principalmente en el derecho, con una estenosis entre el 50-70% en el inicio de la carótida interna derecha. Estudio dinámico para poner de manifiesto un fenómeno de robo de la subclavia: negativo.

• Resonancia magnética (RM) de la columna cervical: sin evidencia de mielopatía. • Angio-TC craneal y de TSA: estenosis crítica (>75%) en el inicio de la arteria carótida interna derecha. Posible megaapófisis estiloides izquierda. Se repitió entonces el estudio orientado a corroborar esta segunda posibilidad, donde se confirmó dicho proceso (Fig. 1). • Arteriografía carotídea: estenosis grave en el inicio de la carótida interna derecha, así como estenosis en su segmento distal, intracraneal, proximal al segmento A1 de la arteria cerebral anterior. Se apreciaba a su vez una marcada compresión que provocaba una estenosis significativa del segmento medial de la arteria carótida interna izquierda por una megaapófisis estiloides izquierda, que se acentuaba con la flexión y rotación izquierda cervical (Fig. 2).

Diagnóstico Síndrome estilo-carotídeo izquierdo (síndrome de Eagle). Estenosis carotídea derecha significativa, proximal, asintomática.

Tratamiento Se procedió al tratamiento quirúrgico mediante sección y exéresis del tercio distal de la apófisis estiloides izquierda por vía intraoral y al manejo conservador con tratamiento antiagregante de la estenosis carotídea derecha, dado que era asintomática.

Evolución Ante esta clínica, ingresó con la sospecha de ataques isquémicos transitorios (AIT) de topografía vertebrobasilar. Pero los hallazgos negativos del Doppler dirigidos a detectar un robo de la subclavia y la ausencia de reproducción de los síntomas al repetir las maniobras habitualmente desencadenantes, hicieron considerar la posibilidad de una mielopatía cérvico-artrósica. Tras des-

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Figura 1. Angio-TC cervical (A) y reconstrucción tridimensional (B) donde se aprecia la megaapófisis estiloides y la compresión que ejerce sobre la arteria carótida interna izquierda. Véase en la imagen A, en el plano axial, la compresión que dicha apófisis establece ya en posición normal de la cabeza (flecha naranja), lo que permite hacerse una idea de cómo lo hace en los movimientos de rotación hacia la izquierda.

Figura 2. Angiografía carotídea que muestra una estenosis crítica del segmento inicial de la arteria carótida interna derecha (A); y la estenosis que provoca la apófisis estiloides en la carótida interna izquierda en el estudio dinámico al rotar la cabeza hacia la izquierda (B, flecha naranja).

estimarse la misma, se llegó finalmente al diagnóstico de síndrome de Eagle al examinar las imágenes de la angio-TC de TSA y posterior confirmación con angiografía de TSA. Se derivó al paciente al Servicio de Cirugía Maxilofacial, interviniéndose de la apófisis estiloides sintomática. El paciente permanece asintomático desde entonces.

DISCUSIÓN La presencia de una apófisis estiloides elongada se produce en un 4% de la población, y en numerosas ocasiones es asintomática. Cuando es sintomática hablamos de síndrome de Eagle, que puede tener dos formas de presentación: el clásico, un infrecuente cuadro clínico caracterizado por dolor facial u orofaríngeo que se puede irradiar al oído, sensación de cuerpo extraño en la faringe o disfagia, entre otros, que se produce habitualmente tras una amigdalectomía; o el síndrome estilo-carotídeo, que es excepcional. Se produce cuando existe una desviación medial de la apófisis estiloides que comprime la arteria carótida interna, pudiendo ser causa en estos casos de ataques isquémicos transitorios de repetición hemodinámicos1, o por disección carotídea2, llegando a dar lugar incluso a ictus establecidos3. También puede ocasionar cuadros de carotidinia o cefaleas ipsilaterales a la apófisis estiloides elongada. (Síntomas por afectación de la circulación o bien por irritación de la inervación simpática carotídea.) En ocasiones, este síndrome se puede producir con una apófisis estiloides de longitud normal, pero con

una desviación medial que contacte con el eje carotídeo. El diagnóstico fundamentalmente lo obtendremos con la palpación de la apófisis estiloides a través de la cavidad oral (palpando en la fosa amigdalar) y con los estudios de neuroimagen, fundamentalmente angio-TC y angiografías cervicales, siendo de vital importancia el estudio dinámico de las mismas. El tratamiento es eminentemente quirúrgico, con excelente evolución en todos los casos descritos en la literatura médica. Por todo ello, queremos recalcar la importancia de la sospecha clínica en eventos isquémicos con claro perfil hemodinámico, y la necesidad de colaboración y actuación conjunta con el Servicio de Radiodiagnóstico para realizar el estudio orientado a descartar esta patología, revisando minuciosamente las estructuras óseas adyacentes al eje carotídeo, dado que se trata de una patología en la que disponemos de un tratamiento efectivo y que podría conllevar graves consecuencias de no practicarlo.

BIBLIOGRAFÍA 1. Song JH, Ahn SK, Cho CB. Elongated styloid process as a cause of transient ischemic attacks. JAMA Neurol. 2013; 70: 1072-3. 2. Murcia García FJ, Calleja Castaño P, Llamas Velasco S, Llorente Ayuso L, Díaz Guzmán J. ¡El Dr. Eagle al teléfono! Una llamada de atención. Neurología. 2013; 28 (Espec Congr): 176. 3. Sveinsson O, Kostulas N, Herrman L. Internal carotid dissection caused by an elongated styloid process (Eagle syndrome). BMJ Case Rep. 2013 11 Jun.

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Supervisión: R. González Santiago Facultativo Especiallista de Área

Doble trombectomía mecánica en un paciente con ictus consecutivos del territorio posterior y anterior izquierdo de etiología cardioembólica D. Castellanos Pardo, P. Gómez-Porro Sánchez, A. Acosta Chacin

Servicio de Neurología Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda. Majadahonda (Madrid)

Diagnóstico

CASO CLÍNICO Anamnesis Ictus 1: varón de 74 años con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo II, dislipemia, agenesia renal izquierda y FA reciente, anticoagulado con acenocumarol y enoxaparina, que presentó un cuadro clínico de inicio súbito de desviación de la comisura bucal a la derecha, disartria, mareo, vómito, hemiparesia izquierda y disminución del nivel de consciencia, llegando al Servicio de Urgencias tras 2,5 horas del inicio de la clínica. Ictus 2: estando en la Unidad de Ictus tras 35 horas de la revascularización inicial, el paciente presenta alteración súbita de la emisión del lenguaje y del nivel de consciencia y hemiparesia derecha.

Examen físico Ictus 1: somnolencia, disartria, nistagmo horizontal, parálisis facial central y hemiparesia izquierda MS 0/5 y MI 4/5, respuesta cutáneo-plantar extensora izquierda. NIHSS de 11. Ictus 2: somnolencia, afasia global, reflejo de amenaza derecho abolido, parálisis facial central y hemiparesia derecha MS 0/5 y MI 2/5. Movimientos oculares pendulares horizontales con pupilas medias reactivas. NIHSS 21.

Pruebas complementarias • Ictus 1: INR 1,08. Electrocardiograma (ECG): fibrilación auricular. Tomografía computarizada (TC) de cráneo: sin lesiones intraparenquimatosas. ASPECTS: 10. AngioTC: oclusión de la arteria basilar en el segmento proximal, confirmada por angiografia cerebral (Fig. 1). • Ictus 2: TC de cráneo: hiperdensidad en la ACMI. No datos de hemorragia aguda intracraneal. ASPECTS: 10. Angio-TC: oclusión en el segmento M1 de la ACMI, confirmada por angiografía cerebral (Fig. 2). Ecografía transesofágica: ausencia de trombo intraventricular.

Ictus 1: ictus isquémico del territorio posterior por oclusión de la arteria basilar de probable etiología cardioembólica. Ictus 2: ictus isquémico en el territorio carotídeo por oclusión en el segmento M1 de la arteria cerebral media izquierda.

Tratamiento Ictus 1: estando la fibrinólisis IV contraindicada por anticoagulación, se realiza una trombectomía mecánica, consiguiendo recanalización completa 3:50 h tras el inicio de la clínica. Tras 24 horas se reintroduce antiagregación, pendiente de reiniciar anticoagulación dada la reciente retirada del introductor femoral. Ictus 2: se extrae el trombo de la ACMI mediante trombectomía mecánica a las 4 horas del inicio de la clínica. A las 24 horas se inicia anticoagulación con HBPM y al quinto día anticoagulación con apixabán tras confirmar la ausencia de transformación hemorrágica.

Evolución Ictus 1: tras 24 horas de la recanalización, sin alteraciones a la exploración neurológica. TC de control sin evidencia de lesiones hemorrágicas o isquémicas intracraneales. Ictus 2: tras 36 horas del evento permanece asintomático, con NIHSS de 0. En la TC de control se observa hipodensidad del núcleo lenticular y en la cintilla insular izquierda.

DISCUSIÓN La realización de intervencionismo intraarterial seriado por oclusión consecutiva de diferentes territorios vasculares es un fenómeno infrecuente que, a la vista de nuestra experiencia, probablemente no incrementa el riesgo de transformación hemorrágica, que implicaría la

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Figura 2. Angiografía cerebral del ictus 2: oclusión de la arteria cerebral media en el segmento M1.

Figura 1. Angiografía cerebral del ictus 1: oclusión de la arteria basilar en el segmento proximal. realización de fibrinólisis IV en dicho contexto, o la recanalización consecutiva en el mismo territorio vascular. Por lo anterior, es factible obtener resultados favorables a pesar de la gravedad que supone la oclusión de varios de los troncos principales de la circulación intracraneal en el contexto de la fase aguda del ictus.

BIBLIOGRAFÍA 1. Ciccone A, Valvassori L, Nichelatti M. Endovascular treatment for acute ischemic stroke. N Engl J Med. 2013; 368: 2430-5.

2. Hanel RA, Powers CJ, Sauvageau E. Endovascular management of cerebrovascular disease. Neurosurg Clin N Am. 2014; 25: xiii-xiv. 3. Lin C, Li N, Wang K, Zhao X, Li B-Q, Sun L, et al. Efficacy and safety of endovascular treatment versus intravenous thrombolysis for acute ischemic stroke: a meta-analysis of randomized controlled trials. PLoS One. 2013; 8: e77849. 4. Scott Pannell J, Santiago-Dieppa DR, Khalessi AA. Interventional management of acute ischemic stroke: a systematic review. Curr Treat Options Cardiovasc Med. 2014; 16: 318.

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Supervisión: F. Muñoz Escudero Médico Adjunto y Tutor de Residentes

Ataque isquémico transitorio de repetición en un paciente joven con antecedentes de adicción a drogas A. Layos Romero

Servicio de Neurología Hospital Virgen de La Salud. Toledo

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 51 años, con antecedentes de hipertensión arterial diagnosticada recientemente y con mal control mediante enalapril (20 mg, 1 comprimido por las mañanas), es fumador activo de 6-7 cigarrillos al día y ha iniciado tratamiento con ácido acetilsalicílico 100 mg, 1 comprimido al día. Presentó adicción a heroína y cocaína hasta hace unos años, por lo que se encuentra en tratamiento con metadona (25 mg por las mañanas). Actualmente está institucionalizado en un centro penitenciario. Es remitido a Urgencias por presentar episodios de pérdida de fuerza en el miembro inferior derecho en el último mes, en un número de uno al día, aproximadamente. Son episodios autolimitados de unos 30-45 minutos de duración. Dicha debilidad se acompaña de alteración sensitiva leve en el mismo territorio y visión borrosa. Ha presentado además varios episodios de cefalea holocraneal, pulsátil, sin náuseas o vómitos ni foto/sonofobia y traqueteo negativo, no simultáneamente al déficit motor pero coincidentes con cifras tensionales altas.

Examen físico Durante el ingreso, el paciente no presenta focalidad neurológica: pares craneales sin alteraciones, no asimetrías ni claudicación en el balance motor, reflejos correctos y simétricos, reflejo cutáneo-plantar flexor bilateral, no alteraciones sensitivas, no dismetrías y no alteraciones en la bipedestación o deambulación.

Pruebas complementarias • Se realiza una analítica de sangre completa, incluyendo bioquímica, estudio hormonal, hemograma, estudio de coagulación, determinación de vitamina B12 y ácido fólico y serologías, que únicamente mostró déficit de ácido fólico, infección pasada por citomegalovirus, virus de Ebstein-Barr y hepatitis A.

• La radiografía de tórax, el electrocardiograma, la tomografía computarizada (TC) craneal, la ecografía de troncos supraaórticos y el ecocardiograma no muestran alteraciones. • En la angio-TC y en la arteriografía se observa estenosis alternante con segmentos de dilatación en las ramas distales (ramas de segundo y tercer orden), principalmente en las arterias cerebrales posteriores (distales), anteriores (A2 proximales, pericallosas) y en la rama M2 de la arteria cerebral media izquierda. • Estos hallazgos pueden ser compatibles con arteritis primaria del sistema nervioso central-vasculitis, por lo que se amplía el estudio analítico, siendo los resultados compatibles con la normalidad. • Asimismo, se realiza una TC tóraco-abdómino-pélvica, que no muestra datos de afectación sistémica.

Diagnóstico Ataques isquémicos transitorios debidos a vasculitis del sistema nervioso central, en el contexto de consumo de tóxicos.

Tratamiento Se inicia tratamiento con doble antiagregación (ácido acetilsalicílico 100 mg y clopidogrel 75 mg), hipolipemiante (atorvastatina 40 mg) y corticoides (prednisona 50 mg), además de su tratamiento habitual.

Evolución Durante su hospitalización se inicia tratamiento como profilaxis de nuevos eventos isquémicos. Se inicia despistaje de la etiología del cuadro clínico con las Pruebas complementarias ya expuestas, orientando la clínica como consecuencia de la obstrucción de la arteria cerebral media izquierda. Las pruebas de imagen muestran datos de vasoespasmo generalizado, compatible con vasculitis del sistema nervioso central, probablemente secundaria a consumo

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de cocaína. Como datos en contra destaca la evolución temporal, ya que los síntomas se han iniciado años después del supuesto fin del consumo. Como alternativa diagnóstica principal planteamos la vasculitis primaria del sistema nervioso central. Pese a la ausencia de datos sistémicos o analíticos que apoyen dicho diagnóstico, se inició corticoterapia debido a la buena respuesta que suelen presentar al tratamiento. Durante su estancia en planta permanece estable, sin recurrencia de la clínica tras el inicio del tratamiento, y mantiene cifras de tensión arterial dentro de la normalidad con dieta hiposódica y su tratamiento basal. Una vez completado el estudio, se decide darle el alta hospitalaria y que diga revisión en consultas externas.

DISCUSIÓN Entre las posibles causas de vasoespasmo cerebral en este paciente, es de interés destacar el consumo de tóxicos. La cocaína puede provocar daño en el sistema nervioso central por medio de distintos mecanismos, pero no parece que provoque neurotoxicidad de forma directa. Su consumo se considera un factor de riesgo independiente para eventos isquémicos y hemorrágicos. El mecanismo de acción principal de la cocaína es la inhibición de la recaptación de agentes simpaticomiméticos, lo que da lugar a hipersensibilidad a noradrenalina y adrenalina. Esto provoca un incremento de la actividad simpática, un aumento de la tensión arterial y la alteración de los mecanismos de autorregulación del flujo arterial cerebral. El aumento de la tensión arterial se ve reflejado en nuestro paciente como hipertensión mal controlada y de difícil tratamiento. Las consecuencias de estos efectos sobre el sistema nervioso central son variables. Las dos principales son el vasoespasmo generalizado y la vasculitis, pero no hay que despreciar el efecto sobre la agregación plaquetaria, la producción de trombosis intravascular, la asociación a patología cardiaca (situación de parada, isquemia, arritmias o endocarditis), el embolismo arterio-arterial o el efecto de los contaminantes de la droga, en muchos casos desconocido. Se pueden manifestar como fenómenos isquémicos (ictus o ataques isquémicos transitorios), pero también pueden dar lugar a hemorragias en el contexto de crisis hipertensivas, ruptura de aneurismas o por transformación hemorrágica de lesiones isquémicas. Como ya hemos comentado, el patrón temporal de este paciente no es el típico para ictus por cocaína. Por eso es preciso plantearse otras causas de ictus en el paciente joven. Para descartarlas se deben realizar determinaciones analíticas más allá del estudio de rutina, es decir, un estudio de coagulación completo (con determinación de antitrombina III, proteínas C y R reactivas y

anomalías en el factor V), serologías completas, determinación de anticuerpos anticardiolipina y anticoagulante lúpico, y niveles de homocisteína en sangre. Asimismo, se recomienda realizar, además de un estudio Doppler transcraneal y de troncos supraaórticos, un ecocardiograma transesofágico preferentemente para la detección de anomalías del septo interauricular, e incluso un test de burbujas para la evaluación de foramen oval permeable. El principal diagnóstico diferencial que debemos considerar es la vasculitis primaria del sistema nervioso. Hay que tener en cuenta que mediante técnicas de imagen es indistinguible del efecto de las drogas o de la vasculitis sistémica que afecte al cerebro, por lo que es preciso guiarse por la clínica del paciente y el resultado de otras Pruebas complementarias. Clínicamente, la vasculitis primaria del sistema nervioso central se manifiesta como focalidad neurológica de causa isquémica o hemorrágica, que en ocasiones se acompaña de cefalea. Tiene un patrón temporal subagudo, en semanas o meses, y puede haber cambios en el estado mental. En la angiografía se observan estenosis alternando con dilataciones en las ramas de segundo y tercer orden. Es obligatorio para el diagnóstico descartar afectación sistémica y se debe iniciar tratamiento con dosis elevadas de corticoides de forma precoz y prolongada en el tiempo para el control de la enfermedad e impedir su evolución. En conclusión, existen distintas causas de ictus en el paciente joven. Con este caso planteamos las distintas maneras en que el abuso de tóxicos puede afectar al sistema nervioso central, así como uno de los diagnósticos diferenciales que se deben formular, la vasculitis primaria del sistema nervioso central. Para el diagnóstico de estos procesos es preciso un estudio etiológico amplio que excluya otras formas más frecuentes de isquemia cerebral. Asimismo, es importante iniciar el tratamiento de forma precoz y realizar una vigilancia estricta del paciente.

BIBLIOGRAFÍA 1. Larrosa-Campo D, Ramón-Carbajo C, Benavente-Fernández L, Álvarez-Escudero R, Zeidan-Ramón N, CallejaPuerta S, et al. Diagnóstico del ictus por cocaína y sus complicaciones. Rev Neurol. 2013; 57: 167-70. 2. Osborn AG, et al. Diagnóstico por imagen. Cerebro. 2.ª ed. Madrid: Marban; 2011. 3. Treadwell SD, Robinson TG. Cocaine use and stroke. Postgrad Med J. 2007; 83: 389-94. 4. Westover AN, McBride S, Haley RW. Stroke in young adults who abuse amphetamines or cocaine. A population-based study of hospitalized patients. Arch Gen Psychiatry. 2007; 64: 495-502.

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Supervisión: J. C. Portilla Cuenca Facultativo Especialista de Área y Tutor de Residentes

Cuando una nueva pista aparece... ¡hay que estar atento!

I. Bragado Trigo, I. Redondo Peñas, B. Yerga Lorenzana, A. Barragán Prieto Servicio de Neurología Hospital San Pedro de Alcántara. Cáceres

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 80 años con antecedentes de hipertensión arterial en tratamiento médico desde 2012, diabetes mellitus tipo II con buen control metabólico, dislipemia mixta, cardiopatía isquémica crónica estable (síndrome coronario agudo con elevación del segmento ST póstero-lateral en 1988 tratado con angioplastia transluminal percutánea y balón en la arteria coronaria derecha, con episodio de fibrilación auricular paroxística en el contexto del proceso isquémico agudo), enfermedad pulmonar intersticial sin tratamiento diagnosticada en 2012, litiasis ureteral en dos ocasiones con expulsión de cálculos de ácido úrico en 2011, diagnóstico en 2012 de posible polimialgia reumática con excelente respuesta a corticoides, e intervenido de aneurisma de aorta abdominal infrarrenal en 1994, con situación basal previa independiente (escala de Rankin modificada 0), que acude a Urgencias de nuestro hospital por un cuadro de inestabilidad en la marcha, que describe como “sensación de caer hacia la derecha”, sin ningún otro síntoma acompañante, que se inicia de forma brusca al incorporarse de la cama la mañana en la que consulta. Además, refiere hematuria intermitente con dolor en la fosa renal en los días previos, por lo que no consultó, y astenia intensa y pérdida de peso corporal aproximada de 5 kg en 3-4 meses.

Examen físico A su llegada a Urgencias está hemodinámicamente estable y afebril. En la exploración general, buen estado general, normohidratado y perfundido. Sin rigidez de nuca ni signos meníngeos. Palpación de arterias temporales superficiales con latidos presentes y simétricos. No manchas cutáneas. Exploración abdominal estrictamente normal. No signos de insuficiencia venosa crónica, ni de flebitis, ni de fallo cardiaco. En la auscultación cardiopulmonar destacaba soplo sistólico panfocal, con ritmo

cardiaco regular y crepitantes leves en el campo medio inferior derecho. En la exploración neurológica, consciente y orientado en las tres esferas, sin alteraciones del lenguaje ni disartria. Pupilas isocóricas y normorreactivas a la luz. Pares craneales normales (asimetría facial sin parálisis del VII par, ya presente previamente). Fuerza y sensibilidad grosera conservadas. Reflejos osteotendinosos normales y cutáneo-plantar flexor bilateral. No se evidenciaron ni dismetrías ni disdiadococinesias. Lo único que llamaba la atención en la exploración era una marcha inestable con lateropulsión hacia la derecha y Romberg positivo congruente. Puntuación NIHSS: 0 puntos.

Pruebas complementarias Durante su ingreso en la Unidad de Ictus (UI) y posteriormente en la planta de hospitalización de Neurología se le realizaron: • Analítica de sangre por protocolo: hemograma (serie roja, blanca y plaquetas) y coagulación dentro de la normalidad. Bioquímica: velocidad de sedimentación globular (VSG) 120 mm, creatinina (Cr) 1,31 mg/dl (previas de 1,13 y 1,39 mg/dl) y urea 51 mg/dl. Resto de parámetros (hemoglobina glicosilada, ionograma básico, función lipídica, ácido fólico y vitamina B12) normales. • Analítica autoinmunidad: ANCA (anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos) positivos, p-ANCA (patrón de fluorescencia perinuclear) positivos. Anti-MPO (mieloperoxidasa) > 134. • Estudio del complemento: C3 110 mg/dl, C4 32,3 mg/dl. • Cuantificación de inmunoglobulinas (Ig): IgG 1.670 mg/dl, IgA 279 mg/dl, IgM 23,5 mg/dl. • Proteinograma sérico: hipergammaglobulinemia de morfología oligoclonal ya conocida, con pequeño sesgo en la mitad no sugerente de gammapatía monoclonal. • Proteinograma de orina: no pico monoclonal. • Estudio sistemático y sedimento de orina: 15-20 leucocitos por campo.

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• Estudio neurosonológico: - Dúplex de troncos supraaórticos (DTSA): placas de ateromatosis a lo largo de ambas arterias carótidas comunes y pequeñas placas hipoecoicas en ambas arterias carótidas internas (ACI) que no condicionaban alteraciones hemodinámicas. Flujo amortiguado bilateral. Arterias vertebrales permeables, izquierda hipoplásica. - Dúplex transcraneal (DTC) con contraste SonoVue® por mala ventana ósea temporal: ambos ejes simétricos y con índice de pulsatilidad (IP) global en el límite alto de la normalidad. No se objetivó permeabilidad de las arterias comunicantes en este estudio. En ventana occipital, arteria basilar permeable y cefálica, insonada solo hasta 75 mm de profundidad por mala ventana. • Tomografía computarizada (TC) craneal: áreas hipodensas en la sustancia blanca periventricular, compatibles con enfermedad isquémica de pequeño vaso. • La resonancia magnética (RM) cerebral evidenció múltiples lesiones hiperintensas puntiformes en la sustancia blanca subcortical y profunda en secuencias de TR largo, también en ambos núcleos lenticulares y tálamo bilateral en relación con isquemia lacunar en estadio crónico. En la secuencia de difusión (DWI) (Figs. 1 y 2), lesiones hiperintensas puntiformes sobre el área frontal y parietooccipital derechas y en la porción lateral bilateral del tronco encefálico y área mesencefálica, que se comportaban como hipointensas en el mapa de coeficiente de difusión (ADC), compatibles con lesiones lacunares en estadio agudo.

Figura 1. Secuencia de difusión (DWI): lesiones hiperintensas en el área frontal y parietooccipital derechas.

• Estudio cardiológico: electrocardiograma (ECG) en ritmo sinusal a 75 latidos por minuto, sin objetivarse alteraciones agudas de la repolarización. La monitorización continua ECG (72 horas) realizada en la UI no evidenció alteraciones del ritmo cardiaco. En la radiografía de tórax se observó cardiomegalia y un ensanchamiento mediastínico ya estudiado previamente con TC torácica, que mostraba adenopatías inespecíficas. En el ecocardiograma transtorácico, hipocinesia severa inferolateral basal y media con fracción de eyección del 55% y flujo de llenado mitral tipo alteración de la relajación, estenosis aórtica moderada con insuficiencia ligera e insuficiencia mitral ligera (válvulas de aspecto degenerativo). Cavidades derechas normales. Resto del estudio normal. • Biopsia renal: esclerosis glomerular (53%), proliferación extracapilar en forma de semilunas epiteliales (13%) y fibrosas (20%), daño tubular e intersticial y fibrosis subintimal arteriolar. En la inmunofluorescencia directa: trazas de IgA e IgG glomerular y depósitos de fibrinógeno en semilunas.

Diagnóstico Ictus isquémico tipo POCI (clasificación OCSP) de etiología microangiopática por vasculitis asociada a ANCA.

Tratamiento Inicialmente, ante la sospecha de ictus aterotrombótico, se indicó tratamiento con atorvastatina 40 mg al día y

Figura 2. Lesiones hiperintensas en la porción lateral bilateral del tronco encefálico y área mesencefálica en secuencia DWI. - 176 -

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perindopril/indapamida 2/0,625 mg al día, y se aumentó el antiagregante plaquetario de 100 a 300 mg al día, manteniéndose metformina 850 mg, atenolol 50 mg, triglicéridos omega-3 840 mg y omeprazol 20 mg. Ante el fallo renal agudo y la alta sospecha clínica de vasculitis, se inició tratamiento con metilprednisolona 1.000 mg intravenoso al día durante 3 días, seguido de prednisona oral en descenso, y ciclofosfamida, retirándose el antiagregante plaquetario y el antihipertensivo.

Evolución Los hallazgos objetivados en las Pruebas complementarias durante su ingreso en la UI (aumento de la VSG y lesiones en la RM cerebral) sugerían con alta probabilidad etiología inhabitual para ictus isquémico, por lo que se amplió el estudio etiológico. El paciente presentó buena evolución neurológica; sin embargo, días después se objetivó deterioro de la función renal asintomático (Cr 3,41 mg/dl, urea 186 mg/dl, índice albúmina/creatinina [IAC] 288,11 y microhematuria), con proteína C reactiva de 66,3, por lo que se avisó al Servicio de Nefrología. Veinticuatro horas después se detectaron anti-MPO positivos a título elevado, por lo que se inició tratamiento con metilprednisolona intravenosa y ciclofosfamida y se programó biopsia renal, en la que la que se objetivaron lesiones compatibles con glomerulonefritis (GMN) extracapilar pauciinmune tipo III. El paciente fue dado de alta con función renal estable (creatinina en torno a 4,4-4,8 mg/dl), manteniendo buena diuresis. Actualmente está asintomático desde el punto de vista neurológico y sistémico, en tratamiento con corticoides y ciclofosfamida. Sigue revisiones en los Servicios de Neurología, Medicina Interna y Nefrología.

DISCUSIÓN El ictus de causa inhabitual supone entre el 3% y el 7% del total de los infartos cerebrales1. Teniendo en cuenta que el ictus es una enfermedad frecuente y que las causas consideradas atípicas son poco habituales, es importante conocerlas y tenerlas presentes a la hora de valorar la etiopatogenia del ictus para poder ofrecer un tratamiento específico de la enfermedad. Dentro de este grupo etiológico se encuentran las vasculitis inflamatorias. Las manifestaciones neurológicas de las vasculitis pueden constituir la primera manifestación de la enfermedad, o incluso ser su única expresión. En general, la afectación se produce a nivel del sistema nervioso periférico y más raramente a nivel del sistema nervioso central (SNC). Dentro del diagnóstico diferencial de las vasculitis debemos tener en cuenta el tipo de vaso al que afectan: grandes vasos, vaso mediano o pequeño. En nuestro caso, reuniendo todas las pruebas realizadas y la evolu-

ción clínica, podemos decir que se trata de una vasculitis de pequeño vaso asociada a ANCA (AAV). La AAV2 es una enfermedad rara caracterizada por vasculitis de pequeño vaso necrotizante y que incluye a la granulomatosis con poliangitis (Wegener) (GPA), a la poliangitis microscópica (PAM), a la granulomatosis eosinofílica con poliangitis (Churg-Strauss) (SCS) y a la vasculitis limitada al riñón (GMN pauci-inmune). Los pacientes típicamente presentan síntomas constitucionales (fiebre, artralgias migratorias, malestar general, anorexia y pérdida de peso) en las semanas o meses previos, sin que se evidencie afectación de un órgano específico. La afectación del SNC asociada a AAV es bastante desconocida2. Se ha descrito en menos del 10% de GPA, entre 1-8% de SCS y ocasionalmente en la PAM. Generalmente afecta a pacientes en los que se evidencia enfermedad activa en algún otro órgano, como en nuestro caso. Clínicamente existe una plétora de manifestaciones posibles a nivel del SNC, por lo que el diagnóstico se apoya en la neuroimagen compatible, en la analítica y en la biopsia. La RM es muy sensible en la detección de lesiones asociadas a vasculitis, pero no específica. La secuencia ponderada T2 generalmente muestra lesiones hiperintensas en la sustancia blanca compatibles con isquemia, aunque también pueden observarse lesiones hemorrágicas. Si bien la angiografía es una prueba estándar en el estudio de las vasculitis, en el caso de lesiones del SNC asociadas a AAV, esta suele ser negativa, ya que el diámetro de los vasos que predominantemente están afectados es inferior al umbral de detección de esta técnica. El gold standard es la biopsia del SNC, sin embargo muy raramente se realiza por tratarse de una técnica invasiva con muchos riesgos potenciales. El tratamiento no está estandarizado, aunque en la mayoría de los casos existentes en la literatura médica2, la combinación de glucocorticoides y ciclofosfamida, con o sin Ig intravenosas, ha sido efectiva. A la hora de plantear en nuestro caso el diagnóstico diferencial, hemos de tener en cuenta que la SCS presenta una serie de características clínicas (asma y eosinofilia) que la diferencia de las otras AAV, que claramente podemos descartar en nuestro caso. Con respecto a la GPA, el 90% de los pacientes tiene c-ANCA positivos, específicos para anti-proteasa 3, lo que ayudaría en el diagnóstico diferencial, ya que el espectro clínico entre PAM y GPA es muy similar. La afectación del SNC en la PAM es rara y cuando sucede, lo hace en forma de hemorragia, hemorragia subaracnoidea o paquimeningitis. Hay muy pocos casos en la literatura médica que describan una afectación no hemorrágica en la PAM3,4. Aun así, el caso que exponemos se aproxima más a una PAM, sin poder descartar totalmente una GPA, ya que no disponemos de biopsia vascular para confirmar el diagnóstico en este momento. La presencia de determinados hallazgos clínicos, analíticos o radiológicos debe hacernos pensar en causas

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inhabituales de ictus para poder ofrecer un tratamiento más específico a nuestros pacientes.

BIBLIOGRAFÍA 1. Arboix A, Bechich S, Oliveres M, García-Eroles L, Massons J, Targa C. Ischemic stroke of unusual cause: clinical features, etiology and outcome. Eur J Neurol. 2001; 8: 133-9. 2. Ghinoi A, Zuccoli G, Pipitone N, Salvarani C. Anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis

involving the central nervous system: case report and review of the literatura. Clin Exp Rheumatol. 2010; 28: 759-66. 3. Ku BD, Shin HY. Multiple bilateral non-hemorrhagic cerebral infarctions associated with microscopic polyangiitis. Clin Neurol Neurosurg. 2009; 111: 904-6. 4. Tang CW, Wang PN, Lin KP, Huang DF, Wang SJ, Chen WT. Microscopic polyangiitis presenting with capsular warning syndrome and subsequent stroke. J Neurol Sc. 2009; 277: 174-5.

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Supervisión: A. Hernández González Facultativo Especialista de Área y Tutor de Residentes

Hipotensión arterial y hemiparesia izquierda en un código ictus… ¡alerta!

M. C. Valencia Guadalajara, A. López García, N. Giraldo Restrepo, J. J. Bravo Gómez Servicio de Neurología Hospital General Universitario de Ciudad Real. Ciudad Real

CASO CLÍNICO Anamnesis Mujer de 57 años, hipertensa y fumadora. A las 80:30 horas del día del ingreso presenta sensación de mareo y malestar general con posterior pérdida de conciencia; al recuperarla, percibe debilidad del hemicuerpo izquierdo, por lo que es trasladada como código ictus a nuestro centro. A su llegada el déficit ha remitido, descartándose el tratamiento fibrinolítico. La paciente niega fiebre, náuseas o cefalea los días previos, pero sí destaca un intenso dolor cervical y dorsolumbar, intermitente, desde hace 15 días.

Examen físico A su llegada al centro a las 12:30 horas, la paciente está consciente y orientada, sin focalidad neurológica. Llama la atención, sin embargo, una tendencia a la hipotensión arterial (cifras en torno a 100/50 mmHg) que se acompañan de cierta palidez y sudoración. Sobre las 15:30 horas presenta empeoramiento neurológico, con tendencia al sueño (aunque reactiva a estímulos verbales), leve disartria, paresia facio-braquial izquierda e hipoestesia facio-braquio-crural izquierda. Auscultación cardiopulmonar sin alteraciones, y saturación de oxígeno del 98%.

Pruebas complementarias • El ecocardiograma, la radiografía de tórax y la analítica (incluyendo enzimas cardiacas) fueron normales. • En la tomografía computarizada (TC) craneal urgente no se observó ninguna alteración. • Cuando se produjo el empeoramiento neurológico se solicitó una angio-TC urgente, que mostró una disección completa de aorta, afectando a las porciones ascendente, cayado y descendente, bifurcándose y afectando a ambas arterias ilíacas (Fig. 1). La disección se extendía,

asimismo, al tronco braquiocefálico, preservando una mínima zona permeable de la que nace la arteria subclavia derecha, que estaba permeable, así como la arteria vertebral ipsilateral. Sin embargo, no se identificaba prácticamente paso de contraste en la arteria carótida común derecha (Fig. 2). Llamaba la atención la presencia de varios trazos en el cayado aórtico y la aorta descendente que podrían corresponder a úlceras a dicho nivel. También se observaba un hematoma rodeando el cayado aórtico, y extendiéndose a segmentos proximales de la aorta descendente. El tronco celíaco, la arteria mesentérica superior y la arteria renal derecha dependían de la luz aórtica de menor tamaño, que parecía corresponderse con la luz verdadera, mientras que la arteria renal izquierda nacía de la luz de mayor tamaño, que parecía ser la falsa.

Diagnóstico Ictus isquémico hemisférico derecho secundario a disección completa de aorta (porciones ascendente, cayado y descendente con extensión al tronco braquiocefálico y arterias ilíacas), con hematoma alrededor del cayado aórtico.

Tratamiento El tratamiento empleado al inicio fue la antiagregación (con ácido acetilsalicílico 300 mg), así como la reposición de volumen dada la hipotensión arterial sintomática. Tras diagnosticar la disección se valoró el tratamiento quirúrgico, que se llevó a cabo en el hospital de referencia para Cirugía Cardiovascular.

Evolución La paciente se trasladó, estable clínica y hemodinámicamente, al hospital de referencia para la realización de la cirugía (colocación de prótesis en el segmento aórtico más severamente afectado por la disección). Tras 15 días de estancia en dicho centro, se produjo el exitus.

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Figura 1. Composición de imágenes de la angio-TC. A) Corte oblicuo de la aorta ascendente y descendente, visualizando la línea de disección a lo largo de la misma (incluyendo la raíz aórtica). B) Reconstrucción 3D de corte oblicuo de la aorta completa, que permite además apreciar la salida de las arterias mesentérica superior y renal derecha desde la luz verdadera, y renal izquierda desde la luz falsa, así como la afectación de las arterias ilíacas.

DISCUSIÓN La disección aórtica (DA) es un trastorno infrecuente (su incidencia se estima entre 2,6 y 3,5 casos/100.000 habitantes al año), y el factor de riesgo que más se asocia es la hipertensión arterial (hasta el 70% de los casos)1. El origen de la disección está en el desgarro de la capa íntima de la pared del vaso; el flujo aórtico pulsátil diseca la arteria a lo largo de las láminas elásticas de la aorta y crea una falsa luz, siendo su propagación la causa de la mayoría de las manifestaciones clínicas1. Aunque la forma de presentación típica es el dolor torácico de inicio brusco, hay que destacar que casi el 30% de los pacientes pueden no referirlo, y el debut puede ser en forma de síncope, fallo cardiaco o ictus isquémico (este último es la manifestación de inicio en el 5-10% de los casos)1. En el ictus isquémico agudo disponemos de una corta ventana terapéutica, lo que a veces obliga a instaurar el tratamiento trombolítico sin conocer la causa subyacente del cuadro2-4. En nuestra paciente, al haber remitido la clínica espontáneamente en la primera valoración, no se indicó dicho tratamiento, pero además, la presentación de la disección fue atípica (dolor larvado de 2 semanas de evolución), y el diagnóstico se sospechó más por la inestabilidad hemodinámica que asociaba el cuadro neurológico. Queremos destacar que la DA debe ser considerada siempre una causa posible de isquemia cerebral, ya que puede conllevar un pronóstico fatal, más si se aplica la fibrinólisis, como se ha descrito repetidamente en casos de infarto de miocardio secundarios a DA y en la mayoría de los casos de isquemia cerebral aguda

Figura 2. Corte coronal de troncos supraaórticos en la angio-TC: se visualiza escaso paso de contraste a través de la arteria carótida interna derecha, en comparación con la arteria carótida interna izquierda, en la que se aprecia un correcto relleno de la misma con contraste. referidos en la literatura médica2,3. Sin embargo, se han publicado casos de supervivencia en ictus fibrinolisados, en los que posteriormente se diagnosticó DA y se trató quirúrgicamente de forma precoz4. En un código ictus debemos prestar especial atención a ciertos síntomas de alarma: dolor torácico o abdominal agudo, hipotensión arterial y asimetría de los pulsos radiales fundamentalmente. Se ha propuesto también la hemiparesia izquierda como dato de alerta, ya que con mayor frecuencia se afecta el tronco braquiocefálico y la arteria carótida derecha de forma temprana en la propagación de la disección3,5. Asimismo, y aunque las técnicas de neuroimagen de vasos cerebrales no son un requisito para indicar la trombólisis, se ha destacado en la literatura médica la importancia del dúplex para el diagnóstico precoz de DA en el infarto hiperagudo3.

BIBLIOGRAFÍA 1. Manning WJ. Clinical manifestations and diagnosis of aortic dissection. UpToDate. Disponible en: http://www.uptodate.com. Acceso el 25 de junio de 2014. 2. Tsivgoulis G, Vadikolias K, Heliopoulos I, Patousi A, Iordanidis A, Souftas V, et al. Aortic arch dissection causing acute cerebral ischemia: an uncommon contraindication for intravenous thrombolysis. Circulation. 2011; 124: 657-8.

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3. Chinchure SD, Goel G, Gupta V, Bansal AR, Singh D, Garg A, et al. Aortic dissection presenting as acute stroke: Careful selection of patients for intravenous thrombolysis. Neurol India. 2013; 61: 76-7. 4. Mendes A, Mendonça T, Sousa A, Moreira G, Carvalho M. Stroke secondary to aortic dissection treated with a

thrombolytic: a successful case. Neurol Sci. 2012; 33: 107-10. 5. Iguchi Y, Kimura K, Sakai K, Matsumoto N, Aoki J, Yamashita S, et al. Hyperacute stroke patients associated with aortic dissection. Intern Med. 2010; 49: 543-7.

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Un síndrome lacunar no tan típico Supervisión: J. R. González Marcos Médico Adjunto

N. A. Cerdá Fuertes, E. Murillo Espejo, C. Méndez del Barrio Servicio de Neurología Complejo Hospitalario Regional Virgen del Rocío. Sevilla

Pruebas complementarias

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 69 años, alérgico al ácido acetilsalicílico y al ibuprofeno. Hipertenso, diabético, con hipertrigliceridemia, hiperplasia benigna de próstata y cardiopatía isquémica crónica, que realiza tratamiento con los siguientes fármacos: carvedilol, tamsulosina, dutasterida, fosinopril sódico/hidroclorotiazida, metformina y clopidogrel. Consulta por presentar el día del ingreso un cuadro de inicio brusco sobre las 5 de la tarde consistente en sensación de acorchamiento en el miembro inferior derecho e inestabilidad en la marcha. Horas más tarde nota también pérdida de fuerza en dicho miembro inferior, y además pérdida de fuerza y acorchamiento en el miembro superior derecho, acorchamiento en la hemicara derecha y dificultad para articular las palabras. El paciente había presentado en el último año dos episodios de sensación de inestabilidad junto a pérdida de fuerza y acorchamiento en el miembro inferior derecho de pocos minutos de duración.

Examen físico Tensión arterial 171/98 mmHg. Tonos cardiacos rítmicos. No soplos laterocervicales. Buen nivel de consciencia, orientado. No trastornos afásicos. No déficits campimétricos. No oftalmoparesias. Parálisis facial supranuclear derecha leve. Discreta disartria. Claudicación en la maniobra de Barré del miembro superior derecho con balance motor proximal 4/5 y distal 5/5. Eleva el miembro inferior derecho unos pocos centímetros contra gravedad, con balance motor proximal 2/5 y distal 5/5. Reflejo cutáneo-plantar flexor bilateral. Hemihipoalgesia derecha leve. No déficits en la sensibilidad profunda. No dismetría. No era capaz de mantener la bipedestación. NIHSS: 7.

• Analítica normal, excepto ácido úrico 7,3 mg/dl, hemoglobina glicada 6,6%, colesterol HDL 29 mg/dl, VSG 88 mm/h. • Electrocardiograma: ritmo sinusal a 65 lpm, QS en II, III y AVF. • Tomografía computarizada de cráneo a su ingreso: atrofia corticosubcortical, no signos precoces de infarto. • Doppler de troncos supraaórticos y transcraneal: compatible con arteria vertebral derecha hipoplásica. Resto normal. • Resonancia magnética de cráneo: lesión isquémica aguda que afecta al margen posterior del putamen izquierdo y la sustancia blanca paraventricular izquierda (Fig. 1).

Diagnóstico Ictus isquémico hemisférico izquierdo (en el territorio de distribución de las arterias lenticuloestriadas) de curso aterotrombótico en un paciente de alto riesgo vascular.

Tratamiento Clopidogrel 75 mg al día, atorvastatina 80 mg al día, carvedilol 12,5 mg cada 12 horas, omeprazol 20 mg al día, dutasteride 500 mg 1 comprimido al día, tamsulosina 0,4 mg 1 comprimido al día, metformina 1 comprimido cada 8 horas.

Evolución Durante las primeras 24 horas en la Unidad de Ictus el paciente empeora clínicamente, quedando prácticamente hemipléjico (balance motor global 1/5). Permaneció estable el resto del ingreso y presentó al alta paresia facial derecha supranuclear, disartria leve, hemiparesia derecha grave (1/5) e hipoalgesia leve derecha. NIHSS: 9.

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Figura 1. Resonancia magnética en difusión que muestra la lesión isquémica aguda en el margen posterior del putamen izquierdo y en la sustancia blanca paraventricular izquierda.

DISCUSIÓN Este paciente inicialmente presentaba un déficit motor en el hemicuerpo derecho de predominio crural asociado a un déficit sensitivo, sin alteraciones corticales y

que podría ser concordante con un síndrome lacunar sensitivo motor, de manera que sería de esperar encontrar una lesión isquémica de menos de 15 mm de diámetro en la cápsula interna o el tálamo-capsular izquierdo. Sin embargo, los infartos del ramillete de las arterias lenticuloestriadas pueden producir una clínica similar. Al realizar la prueba de imagen a este paciente se objetiva una lesión isquémica de más de 15 mm que afecta al margen posterior del putamen izquierdo y a la sustancia blanca paraventricular izquierda, que corresponde a un infarto isquémico territorial de las arterias lenticuloestriadas laterales. Dichas arterias surgen del segmento M1 horizontal de la arteria cerebral media, vascularizando parte de la cabeza y cuerpo del caudado, el globo pálido, el putamen y el brazo posterior de la cápsula interna. El mecanismo del infarto en estos casos puede ser de origen embólico (arterio-arterial o cardiogénico) o por mecanismo aterotrombótico (como en el caso de nuestro paciente). Se trata, en este caso, de ramas terminales sin anastomosis con otras arterias, lo que hace que sean más susceptibles a la isquemia, con mayor riesgo de necrosis arteriolar y de transformación hemorrágica.

BIBLIOGRAFÍA 1. Decavel P, Vuillier F, Moulin T. Lenticulostriate infarction. Front Neurol Neurosci. 2012; 30: 115-9. 2. Hospital Universitario 12 de octubre. Urgencias en Neurología. 2.ª edición. Madrid: Ergón; 2013.

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Supervisión: F. Moniche Álvarez Facultativo Especialista de Área

Moya-Moya, el deterioro silente J. A. Cabezas Rodríguez

Servicio de Neurología Complejo Hospitalario Regional Virgen del Rocío. Sevilla

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 47 años, exfumador como único factor de riesgo vascular e historia de coartación aórtica intervenida a los 2 años de edad sin recoartación hemodinámicamente significativa y válvula aórtica bicúspide; 2 años atrás había sufrido un ictus isquémico insular izquierdo, en cuyo estudio se detectó hiperhomocisteinemia como hallazgo aislado tras el estudio Doppler de troncos supraaórticos, hipercoagulabilidad y ecocardiografía transesofágica. Durante el seguimiento clínico se completó el examen ultrasonográfico intracraneal, detectándose estenosis de la arteria cerebral media izquierda, por lo que se llevó a cabo una angiorresonancia magnética craneal, evidenciándose oclusión distal de la arteria carótida interna izquierda y la mencionada estenosis de la arteria cerebral media ipsilateral en el segmento M1, hallazgos que motivan su ingreso hospitalario para estudio.

Examen físico Tonos cardiacos rítmicos, con soplos audibles en los focos pulmonar, tricuspídeo y mitral. No soplos laterocervicales. Constantes dentro de la normalidad. Consciente, orientado, dificultad para hallar algunas palabras, comprende, repite, expresión escrita con leve dificultad, no alteraciones pupilares ni defectos campimétricos por confrontación, balance muscular 5/5 con mínima torpeza en la mano derecha, no alteraciones sensitivas, marcha normal.

Pruebas complementarias

• Resonancia magnética craneal (Fig. 1): infarto crónico superficial frontal de la arteria cerebral media izquierda. • Arteriografía (Fig. 2): oclusión de ambas cerebrales anteriores en sus segmentos A2, las cuales se repermeabilizan a través de colaterales piales desde la cerebral media derecha, de ramas de la arteria oftálmica y de la arteria coroidea anterior. Segmento A1 derecho hipoplásico. La división superior de la cerebral media izquierda se rellena a través de la arteria cerebral anterior. Arteria cerebral posterior derecha de origen embrionario. Oclusión de la arteria carótida interna izquierda en el segmento supraclinoideo con repermeabilización a través de colaterales terminales con morfología de penacho de humo. Arteria trigeminal persistente que rellena la arteria basilar, en la que se aprecia oclusión de la cerebral posterior izquierda, así como colaterales terminales que repermeabilizan la cerebral posterior y la división inferior de la cerebral media izquierda. Compensaciones a través de la arteria meníngea media izquierda a las cerebrales anterior y media izquierdas. Ambas arterias vertebrales terminan en las arterias cerebelosas posteroinferiores. • SPECT de perfusión cerebral con HMPAO (Fig. 1): disminución de captación en la región silviana izquierda con ausencia casi total de captación en el giro frontal inferior. Asimismo, se aprecia disminución de captación, menos intensa, en las regiones témporo-parietal izquierdas, núcleo lenticular y tálamo izquierdos. No alteraciones de captación en el hemisferio derecho. Disminución de captación en el hemisferio cerebeloso derecho.

Diagnóstico Enfermedad de Moya-Moya.

• Analítica: perfiles básico, hepático, renal, lipídico, hemograma, coagulación, VSG, proteinograma, vitamina B12 y ácido fólico sin alteraciones. • Estudio biológico de trombosis: normal. • Serología luética negativa. • Holter cardiaco: normal. • Estudio de vasorreactividad Doppler: conservada en la arteria cerebral media derecha y agotada con fenómeno de robo en la arteria cerebral media izquierda.

Tratamiento Ácido acetilsalicílico 100 mg/24 horas, atorvastatina 40 mg/24 horas, omeprazol 20 mg/24 horas, folidoce un comprimido al día.

Evolución El paciente permaneció estable desde el primer evento isquémico que motivó el posterior estudio. A pesar de

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Figura 1. Resonancia magnética craneal y SPECT de perfusión cerebral con HMPAO. ello, la enfermedad arterial continuó progresando, afectando seriamente a la hemodinámica cerebral. Por ello, se decidió derivar al paciente a Neurocirugía para realizar un procedimiento programado de revascularización indirecta (sinangiosis).

DISCUSIÓN La enfermedad de Moya-Moya es una patología cerebrovascular cuyo índice de máxima incidencia se sitúa alrededor de los 5 años y a mediados de la cuarta década, y se caracteriza por estenosis progresiva de la arteria carótida interna en su porción distal, así como de sus principales ramas, siendo la afectación del territorio posterior menos frecuente. Su patogenia no es conocida, aunque se presumen componentes genéticos (relacionados con la remodelación vascular) y un posible desencadenante ambiental, si bien el diagnóstico recae sobre los hallazgos angiográficos típicos. La alteración en la vascularización tiene como consecuencia eventos isquémicos, hemorrágicos y deterioro cognitivo en fases avanzadas, siendo otros síntomas menos frecuentes cefalea, crisis comiciales o trastornos del movimiento. Atendiendo a las posibilidades terapéuticas, el tratamiento médico tiene respuesta escasa, siendo el tratamiento de elección la cirugía, ya sea mediante bypass

Figura 2. Arteriografía cerebral. directo o indirecto (sinangiosis) entre la arteria carótida externa y el territorio dependiente de la arteria carótida interna, que ha demostrado regresión parcial de los fenómenos que tienen lugar en esta patología y reducción de eventos isquémicos, no así los hemorrágicos. De especial interés es resaltar la importancia de una intervención precoz aun en casos asintomáticos si está presente un defecto severo de vascularización, que podemos evidenciar mediante estudios de perfusión, en aras de evitar las temidas consecuencias sobre las funciones cognitivas.

BIBLIOGRAFÍA 1. Pandey P, Steinberg G.K. Neurosurgical advances in the treatment of Moyamoya disease. Stroke. 2011; 42: 330410. 2. Scott RM, Smith E. Moyamoya disease and Moyamoya syndrome. N Engl J Med. 2009; 360: 1226-37.

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Supervisión: P. Martínez Sánchez Facultativo Especialista de Área

Varón joven con infarto cerebral y antecedentes de vigorexia Y. Llamas Osorio, M. Á. Mangas Guijarro, E. Miñano Guillamón, M. Báez Martínez Servicio de Neurología Hospital Universitario La Paz. Madrid

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 37 años con antecedentes de vigorexia con consumo crónico de esteroides anabolizantes intramusculares (decanoato de nandrolona). Mientras levantaba peso en el gimnasio, presenta de manera brusca incapacidad para la emisión del lenguaje y disminución de fuerza en el hemicuerpo derecho. Tras avisar a los servicios de emergencias extrahospitalarios se activa código ictus.

Examen físico Temperatura: 36 ºC. Tensión arterial: 137/87 mmHg. Frecuencia Cardiaca: 63 lpm. Paciente con tendencia a la agitación. Afasia global. Nervios craneales: pupilas isocóricas normorreactivas a la luz, parálisis parcial de la mirada hacia la izquierda, campimetría por reflejo de amenaza sin alteraciones. Parálisis facial central derecha. Úvula centrada. Resto de nervios craneales sin alteraciones. No nistagmo. Sistema motor: hipotonía en el miembro superior derecho (MSD), balance muscular 2/5 en el MSD, 3/5 en el miembro inferior derecho y 5/5 en los miembros izquierdos. Reflejos osteomusculares presentes y simétricos. Reflejo cutáneoplantar extensor derecho y flexor izquierdo. Hemihipoestesia derecha. Marcha no valorable. No extinción. NIHSS: 18 puntos.

Pruebas complementarias • Laboratorio: colesterol HDL 18 mg/dl. Resto de valores sin alteraciones significativas. • Tomografía computarizada (TC) craneal urgente: sin alteraciones significativas. • Angio-TC del polígono de Willis urgente: afilamiento del segmento distal M1 del lado izquierdo, observándose un aparente defecto de repleción en la división anterior inmediatamente después de su origen, datos que hacen sospechar una posible lesión oclusiva o suboclusiva en la misma.

• Arteriografía intracraneal: franca recanalización angiográfica de los hallazgos descritos en la angio-TC previa, observando únicamente un mínimo defecto de repleción no oclusivo en la M1 izquierda con permeabilidad de los troncos M2-M3 (Fig. 1). • TC craneal a las 24 horas: infarto cerebral con transformación hemorrágica en los ganglios basales izquierdos con mínimo desplazamiento de la línea media (de aproximadamente 3 mm). El hematoma permanece abierto al sistema ventricular (Fig. 2). • Ecocardiograma transtorácico: sin alteraciones significativas. • Holter ECG de 24 horas: ritmo sinusal. No pausas. Una extrasístole auricular, una extrasístole ventricular. No rachas de taquicardia. • Monitorización Doppler transcraneal para detección de cortocircuito derecha-izquierda: negativo; no siendo posible realizarlo en Valsalva por la escasa colaboración del paciente. • Estudio de trombofilia: heterocigoto para la mutación del factor V (Leiden).

Diagnóstico Infarto cerebral en el territorio de la arteria cerebral media izquierda (ACMI) de etiología inhabitual en probable relación con el consumo crónico de anabolizantes. Transformación hemorrágica parenquimatosa tipo PH2 (sangre en > 30% del área del infarto con efecto masa evidente). Portador heterocigoto de la mutación del factor V (Leiden).

Tratamiento Se administró tratamiento fibrinolítico intravenoso, aunque sin mejoría inicial de los síntomas, por lo que se realizó una angio-TC cerebral, en la que se observó una posible lesión oclusiva de división anterior de la ACMI. Por ello, el paciente fue trasladado a la sala de intervencionismo endovascular. Sin embargo, la arteriografía

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Figura 1. Angiografía cerebral que muestra la arteria cerebral media izquierda con un mínimo defecto de repleción no oclusivo en la M1 izquierda, permeabilidad de troncos M2-M3.

mostró recanalización del vaso, por lo que se desestimó la realización de una trombectomía mecánica.

Evolución Durante su estancia en sala de Neurología se continúa con el estudio etiológico y se inicia tratamiento rehabilitador con buena respuesta, consiguiendo bipedestación independiente. Además, se inicia tratamiento foniátrico, recuperando la comprensión del lenguaje completamente y comenzando a emitir palabras aisladas. El paciente es trasladado a su hospital de referencia para continuar el tratamiento rehabilitador. En el momento del traslado presenta 7 puntos en la escala NIHSS y 3 en la escala de Rankin modificada.

DISCUSIÓN Los esteroides anabolizantes son consumidos por aproximadamente el 30% de las personas que asisten de manera regular al gimnasio. Los varones entre 18 y 40 años constituyen la población de mayor riesgo de utilizar estas sustancias como práctica habitual destinada al aumento de la masa muscular. Como bien se sabe, los anabolizantes como el decanoato de nandrolona son sustancias sintéticas derivadas de la testosterona que ejercen un efecto trófico sobre el tejido muscular. Sin embargo, también posee efectos vasculares como el aumento de sustancias proinflamatorias, factores procoagulantes e incremento de la agrega-

Figura 2. TC cerebral que muestra infarto córtico-subcortical en la región de la arteria cerebral media izquierda con transformación hemorrágica (PH2) y edema sobre las estructuras adyacentes.

ción plaquetaria, favoreciendo los fenómenos trombóticos arteriales y venosos. Además, en este caso el paciente tenía una trombofilia añadida, el factor Leiden, lo que pudo contribuir a la trombosis observada en la ACMI. El uso no terapéutico de esteroides anabolizantes androgénicos en adolescentes y jóvenes adultos ha aumentado significativamente durante las dos últimas décadas. Sin embargo, se desconoce el alcance real de las consecuencias que puede conllevar el uso indiscriminado de estas sustancias. En este caso, sugerimos que en la etiología del infarto cerebral pudo intervenir directamente el consumo crónico de decanoato de nandrolona.

BIBLIOGRAFÍA 1. El Scheich T, Weber AA, Klee D, Schweiger D, Mayatepek E, Karenfort M. Adolescent ischemic stroke associated with anabolic steroid and cannabis abuse. J. Pediatr Endocr Met. 2013; 26: 161-5. 2. Santamaria RD, Besocke AG, Romano LM, Ioli PL, Gonorazky SE. Ischemic stroke related to anabolic abuse. Clin Neuropharmacol. 2008; 31: 80-5. 3. Shimada Y, Yorikata A, Yasutaka T, Miyamoto N, Ueno Y, Hattori N, et al. Cerebral infarction in young man using high-dose anabolic steroides. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2012; 21: 906.e9-906.e11. 4. Yousssef MYZ, Alqallaf A, Abdella N. Anabolic androgenic steroids-induced cardiomyopathy, stroke and peripheral vascular disease. BMJ Case Rep. 2011; Jun 30.

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Supervisión: F. Muñoz Escudero Médico Adjunto y Tutor de Residentes

Síndrome Foix-Chavany-Marie: a propósito de un caso M. I. Morales Casado, F. J. Rodríguez Peguero, R. Almansa Castillo, A. Layos Romero Servicio de Neurología Hospital Virgen de La Salud. Toledo

CASO CLÍNICO

No dismetrías ni disdiadococinesias. No extrapiramidalismo. No rigidez de nuca ni signos meníngeos. NIHSS 12.

Anamnesis Mujer de 72 años con antecedentes de hipertensión arterial y cuadro autolimitado de disartria y desviación de la comisura bucal en el contexto de crisis hipertensiva hace un año y medio, remitida a Urgencias previa activación del código ictus por clínica consistente en alteración en la emisión del lenguaje, pérdida de fuerza en el brazo izquierdo, borramiento del surco nasogeniano izquierdo y desviación oculocefálica a la derecha de inicio brusco mientras estaba sentada. A su llegada a Urgencias refiere mejoría de la debilidad en el brazo izquierdo, con persistencia del resto de la sintomatología.

Examen físico Exploración general: hipertensa (158/103 mmHg), afebril, taquicárdica (140 lpm). Buen estado general, bien hidratada y perfundida, eupneica. No se objetiva ingurgitación yugular, ambas carótidas laten rítmicas y simétricas, sin soplos audibles. Auscultación cardiaca arrítmica, taquicárdica. Auscultación pulmonar con murmullo vesicular conservado, sin ruidos añadidos. Abdomen blando, depresible, sin masas ni megalias y no doloroso a la palpación. Extremidades inferiores sin signos de trombosis venosa profunda. Exploración neurológica: funciones corticales conservadas, consciente y orientada en las tres esferas, anartria severa. Pares craneales: hemianopsia temporal izquierda, desviación forzada de la mirada a la derecha, paresia facial bilateral, disfagia, incapacidad para los movimientos linguales. Sistema motor: tono adecuado. No claudicación en maniobras de Barré-Mingazzini. Balance muscular 4/5 en el brazo izquierdo, resto 5/5. ROT ++/++++. Reflejo cutáneo-plantar extensor izquierdo e indiferente derecho. Sistema sensitivo: sensibilidad superficial y profunda conservadas.

Pruebas complementarias • En Urgencias se realizan una radiografía de tórax y una analítica básica que incluyó bioquímica, hemograma y coagulación, sin alteraciones significativas. • Se objetiva fibrilación auricular a 145 lpm en el electrocardiograma, no conocida previamente. • Asimismo, se solicita una tomografía computarizada (TC) craneal, que muestra pequeñas lesiones cerebrales isquémicas crónicas, leucoencefalopatía vasculosenil e importante retracción parenquimatosa. • Durante su estancia en planta se realiza un nuevo estudio analítico con bioquímica general, hemograma, coagulación, hormonas tiroideas, vitamina B12 y ácido fólico sin hallazgos significativos. • Para completar el estudio vascular se solicitan el estudio de troncos supraaórticos, que muestra placas bilaterales en el bulbo carotídeo, sin alteraciones hemodinámicas significativas, y un ecocardiograma, que objetiva dilatación biauricular, FEVI conservada (60%), valvulopatías aórtica y mitral degenerativas e hipertensión pulmonar. • Asimismo, se realiza una resonancia magnética (RM) cerebral (Fig. 1), que muestra infartos focales agudos/subagudos en la región córtico-subcortical frontal posterior y periventricular derecha y otro dudoso cortical poscentral derecho, además de la angiopatía severa de pequeño vaso.

Diagnóstico Ictus isquémico carotídeo derecho de probable etiología cardioembólica. Síndrome de Foix-Chavany-Marie secundario a lesiones isquémicas crónicas asociadas a evento cerebrovascular agudo. Fibrilación auricular no conocida previamente.

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DISCUSIÓN

Figura 1. RM cerebral, muy artefactada por los movimientos de la paciente, que muestra un área isquémica opercular.

Tratamiento Control de los factores de riesgo cardiovascular (FRCV). Doble antiagregación (ácido acetilsalicílico y clopidogrel). Nutrición enteral.

Evolución La paciente permaneció estable desde el punto de vista hemodinámico durante todo el ingreso. La evolución clínica de la paciente fue satisfactoria en cuanto a la recuperación de la fuerza en el brazo izquierdo, pero persistió la clínica buco-linguo-masticatoria, con incapacidad para la deglución voluntaria y anartria; sin embargo, la paciente era capaz de activar dicha musculatura para acciones involuntarias como el bostezo. Con respecto a la etiología del cuadro vascular, parece clara la naturaleza cardioembólica. Se ofreció a la familia la posibilidad de iniciar tratamiento anticoagulante, pero tras informar sobre los riesgos-beneficios asociados del tratamiento como prevención secundaria de nuevos eventos cerebrovasculares, declinaron la opción dada la situación basal de la paciente, previamente dependiente para las actividades de la vida diaria, por lo que se pautó doble antiagregación. Dada la afectación de pares bajos se inició nutrición enteral durante el ingreso mediante sonda nasogástrica, realizando una gastrostomía posteriormente complicada con un absceso intraabdominal tratado y resuelto. En el momento actual, la situación clínica de la paciente es similar a la del alta, únicamente cabe destacar como clínica añadida en los últimos meses bruxismo refractario a medicación. No se han producido nuevos eventos isquémicos cerebrales con traducción clínica.

El síndrome de Foix-Chavany-Marie o síndrome opercular anterior bilateral fue descrito por Charles Foix, J. A. Chavany y Julien Marie en 1926 para referirse a una diplejia facio-labio-faringo-glosomasticatoria con disociación automático-voluntaria, aunque el primer caso documentado data de 1826. Se trata de una enfermedad rara, con una prevalencia menor de 1/1.000.000, siendo la enfermedad vascular cerebral la principal etiología en adultos. Está causado por lesiones cerebrales perisilvianas anteriores bilaterales con compromiso de las cortezas motoras primarias, por lo que se produce una afectación bilateral de las vías corticonucleares de los pares craneales V, VII, IX, X y XII del troncoencéfalo. El inicio de los síntomas es generalmente agudo, consistiendo en parálisis córtico-subcortical bilateral de pares craneales con afectación de la musculatura facial, faríngea, lingual, masticatoria y en ocasiones ocular (no hay compromiso de I, II, III, IV, VI ni síntomas sensitivos del V). Existe además disociación “automático-voluntaria”, ya que las vías que conducen el control motor voluntario (corteza primaria, área premotora y proyecciones corticobulbares y corticopontinas) se encuentran afectadas, preservando la función automática, dependiente en su mayor medida de estructuras subcorticales, por lo que aunque la movilidad voluntaria a la exploración estará abolida, el paciente puede bostezar, llorar o reír de manera involuntaria. La gravedad de la disartria va desde dificultades para articular ciertos sonidos hasta la anartria. El reflejo mandibular puede ser hiperactivo. El nivel de consciencia se encuentra preservado, con buena respuesta a órdenes y buena comunicación con gestos o por escrito. Pese a su escasa prevalencia y aun habiéndose descrito solo unos 150 casos hasta el momento actual, se han diferenciado cinco tipos clínicos: • Tipo clásico: el más frecuente, secundario a infartos cerebrales múltiples que afectan a los opérculos. • Tipo subagudo: más frecuente en niños y de etiología infecciosa. • Asociado a trastornos del neurodesarrollo: secundario a alteraciones en la migración neuronal y disgenesia cortical. • Tipo reversible, principalmente en niños con epilepsia rolándica benigna. • Asociado a patologías neurodegenerativas. El diagnóstico diferencial incluye parálisis suprabulbares no corticales, trastornos del lenguaje expresivo, patología isquémica, tumores, síndrome de Brown-VialettoVan Laere, miastenia gravis, etc. El tratamiento y el pronóstico dependen fundamentalmente de la etiología. En el momento agudo, la complicación más frecuente es la broncoaspiración.

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En nuestro caso, el infarto isquémico agudo asociado a las lesiones isquémicas crónicas condicionaron este inusual síndrome.

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Supervisión: J. C. Morán Sánchez Médico Adjunto y Tutor de Residentes

Síndrome de Horner por infarto de la arteria tuberotalámica: un signo inusual de un infarto de localización poco frecuente C. De Aragão Homem, E. G. Morel Silva, I. Gómez Estévez, M. E. Ramos Araque Servicio de Neurología Complejo Asistencial Universitario. Salamanca

CASO CLÍNICO Anamnesis Mujer de 80 años sin alergias medicamentosas conocidas. Hipertensión arterial. Herpes zóster en la región lumbar. Sin hábitos tóxicos. Tratamiento habitual: ibuprofeno y metamizol magnésico a demanda. Refiere abandono voluntario de la medicación anti-hipertensiva. Rankin 0. La paciente refiere un cuadro brusco, en reposo, de alteración para la emisión del lenguaje. Durante su traslado y estancia en Urgencias se observa fluctuación del trastorno del lenguaje asociado al del nivel de consciencia.

Examen físico Exploración general normal, excepto tensión arterial 164/88 mmHg. Exploración neurológica: fluctuaciones del nivel de consciencia, alternando fases de alerta con somnolencia. Fluctuaciones en el lenguaje, alternando discurso fluente con comprensión y repetición conservada, anomia para algunas palabras y parafasias ocasionales, con alteración para la comprensión de órdenes complejas e imposibilidad para nominar. Pares craneales: ptosis palpebral izquierda. Pupila izquierda menor que la derecha, con retraso en midriasis en la oscuridad. Resto normal.

Pruebas complementarias • Análisis de sangre. Bioquímica: colesterol total 261 mg/dl, resto normal. Hemograma, coagulación y orina sin alteraciones. • Punción lumbar: glucosa 68 mg/dl, proteínas 25,3 mg/dl. Células: hematíes < 10. Leucocitos 1. Cultivo: negativo. PCR virus HS: negativo. Serologías: negativas. • ECG: ritmo sinusal a 80 lpm. Sin alteraciones en la repolarización. • Monitorización Holter 24 horas: sin alteraciones en el ritmo.

• Ecocardiograma transtorácico: sin alteraciones. • Radiografía de tórax: sin condensaciones. Índice cardiotorácico normal.  • Tomografía computarizada (TC) craneal (el día del ingreso): lagunas en ambos núcleos lenticulares. • TC craneal al ingreso: lagunas en ambos núcleos lenticulares. Sin signos de isquemia aguda. • TC craneal (5 días después del ingreso): hipodensidad de nueva aparición de aproximadamente 12 mm localizada en la región anterior del tálamo izquierdo. Los hallazgos son sugerentes de infarto lacunar en fase subaguda (Fig. 1). • Doppler de troncos supraaórticos y transcraneal: vertebral derecha anterógrada y normal. Hipoplasia de la arteria vertebral izquierda. Basilar proximal normal. No se detectan alteraciones en las arterias cerebrales medias, anteriores y posteriores en ambos lados. Sin alteraciones en las carótidas internas proximales de ambos lados.

Diagnóstico Ictus isquémico en el territorio hipotálamo-tálamo anterior (infarto de arteria tuberotalámica) de etiología lacunar.

Tratamiento Dieta sosa, pobre en grasas. Ácido acetilsalicílico 300 mg, un comprimido cada 24 horas. Atorvastatina 80 mg, un comprimido cada 24 horas. Omeprazol 20 mg, un comprimido cada 24 horas. Control de cifras tensionales por su médico de Atención Primaria (al haber presentado cifras de tensión arterial en el límite bajo durante el ingreso, se decide no iniciar tratamiento antihipertensivo de momento).

Evolución Ingresa estable en planta. Durante su estancia presenta un síndrome confusional agudo fluctuante y apatía. Es dada de alta 5 días después del ingreso, con mejoría del nivel de consciencia y desaparición del trastorno del lenguaje, con persistencia del síndrome de Horner.

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ción del territorio hipotalámico posterior, de donde parte la primera neurona simpática, se realiza de forma dual, tanto por esta arteria como por la arteria paramediana (PM). El envolvimiento del territorio hipotalámico en el caso de infartarse la ATT es infrecuente debido a esta doble inervación, por lo que el infarto de la ATT muy raramente produce como manifestación clínica un síndrome de Horner, habiendo en la literatura médica muy pocos casos recogidos. Presentamos así un caso de un ictus isquémico de localización poco frecuente, con una presentación clínica aún menos frecuente (Horner ipsilateral). Figura 2. TC craneal 5 días después del inicio de la clínica.

DISCUSIÓN El infarto de la arteria tuberotalámica (ATT), o arteria polar, constituye por sí mismo un infarto de localización poco habitual. Los hallazgos clínicos más frecuentemente asociados son alteraciones en la memoria, alteraciones de la personalidad, apatía y, dependiendo del tálamo afectado, afasia (ATT izquierda). La ATT es una rama que emerge en la mayoría de los casos de la arteria comunicante posterior, y menos frecuentemente de la arteria cerebral posterior proximal (P1), e irriga la porción más anterior del tálamo. La irriga-

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Supervisión: A. Cruz Culebras Facultativo Especialista de Área

Trombosis venosa cerebral recurrente de etiología no filiada en un paciente VIH A. Escobar Villalba, P. Pérez Torre, E. Monreal Laguillo, P. L. Martínez Ulloa Servicio de Neurología Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid

CASO CLÍNICO

diarios, maraviroc 150 mg diarios, abacavir/lamivudina 1 comprimido diario, ritonavir 1 comprimido diario, simvastatina 20 mg diarios.

Anamnesis Varón de 46 años de edad que acude al Servicio de Urgencias por un cuadro de cefalea progresiva que interfiere con el sueño de una semana de evolución, asociada a diplopía que ha mejorado y dolor retrocular. Refiere tratamiento irregular con acenocumarol pautado previamente. Última resonancia magnética (RM) craneal con repermeabilización de senos venosos, aunque con trombosis parcial del seno longitudinal superior. El 26/6/2014, acude a Urgencias con nueva clínica de cefalea importante y diplopía (ingreso actual en la Unidad de Ictus). Antecedentes personales: no hipertensión arterial, no diabetes mellitus, dislipémico. Amputación parcial del miembro superior derecho (MSD) (tercio distal del radio y cúbito derechos con reconstrucción tendinosa por un accidente). Diagnóstico de VIH en estadio B3, con buen control inmunológico (carga viral indetectable en febrero de 2014). Presentó un primer episodio de trombosis venosa cerebral (senos transversal derecho y longitudinal) en 2008 y el segundo en 2011 (trombosis del seno longitudinal superior y del seno transverso derecho) con estudio de hipercoagulabilidad venosa y de trombofilia negativo. Hipogonadismo hipogonadotropo en tratamiento con sustitución hormonal. Estudios de imagen previos: • 2008: tomografía computarizada (TC) cérvico-tóraco-abdómino pélvica sin hallazgos patológicos. • Angio-RM en abril de 2011: trombosis parcial del seno longitudinal superior. Trombosis del seno transverso derecho. • RM de cráneo en octubre de 2012 (Fig. 1): sin evidencia de signos de trombosis aguda de senos venosos, ni edema parenquimatoso. Seno transverso derecho permeable, con hipoplasia y/o trombosis crónica del izquierdo. El seno longitudinal superior muestra segmentos de trombosis crónica. Resto sin hallazgos. Tratamientos previos: acenocumarol 14 mg semanales, acetazolamida 500 mg diarios, darunavir 800 mg

Examen físico Al ingreso: tensión arterial 172/71 mmHg, frecuencia cardiaca 105 lpm. Saturación de oxígeno: 97% basal. Temperatura 36,2 °C. Consciente y orientado en las tres esferas. Auscultación respiratoria: murmullo vesicular normal, sin ruidos sobreañadidos. Auscultación cardiovascular: ruidos cardiacos de buena intensidad, tono y ritmo, no ruidos accesorios. Abdomen: no doloroso a la palpación superficial ni profunda. No masas ni megalias. Exploración neurológica: consciente, orientado, movimientos oculares extrínsecos sin restricciones, no diplopía en ningún movimiento de la mirada, no alteraciones campimétricas por confrontación, no alteraciones en la agudeza visual, no paresia facial, fuerza por grupos musculares conservada, no dismetría, marcha normal, no alteraciones en la sensibilidad. Reflejo cutáneo-plantar flexor bilateral. Fondo de ojo: sin alteraciones. No hallazgos patológicos a la exploración neurológica.

Pruebas complementarias • Analítica: normal, salvo INR 1,3 (rango no terapéutico). • Colesterol 287 mg/dl, con LDL 202 mg/dl. Vitamina B12 y ácido fólico normales. • Cuantificación de inmunoglobulinas: normales. PCR, velocidad de sedimentación globular y factor reumatoideo: normales. Anticuerpos anticardiolipina: normales. ANCA, ANA y estudios de autoinmunidad: negativos. • Estudio electroforético: proteínas normales, con aumento de gammaglobulina y leve descenso de la albúmina porcentual. • Antitrombina III funcional 82% (normal mayor de 80%), proteína C funcional 122%, proteína S funcional 100%, resistencia a la proteína C (equivalente funcional del factor V de Leiden) 2,8 normal. • Gen de la protrombina 20210A negativo.

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Evolución El paciente es trasladado a planta de Vascular, una vez estable. Se continúa la pauta de anticoagulación a dosis plenas, se inicia acenocumarol y se objetiva una mejoría importante de la cefalea y de la clínica asociada. Una vez estable el paciente y asintomático es dado de alta, con un INR en rango, con tratamiento anticoagulante crónico oral y seguimiento habitual por consultas de la especialidad.

DISCUSIÓN

Figura 1. Resonancia magnética craneal (10/2012), trombosis crónica del seno longitudinal superior.

• TC craneal (6/2014): trombosis venosa aguda yugular interna, seno sigmoide y transverso derechos, así como seno longitudinal superior. • Radiografía de tórax (6/2014): índice cardiotorácico normal, senos costofrénicos libres, sin evidencia de infiltrados parenquimatosos pulmonares. • ECG (6/2014): ritmo sinusal a 100 lpm, eje eléctrico normal, QRS estrecho, sin alteraciones de la repolarización. • Carga viral (2/2014): indetectable. • RM craneal (6/2014): se confirman los hallazgos de la TC, trombosis venosa aguda yugular interna, seno sigmoide y transverso derechos, así como seno longitudinal superior.

Diagnóstico Trombosis de senos venosos recurrente de etiología no filiada en un paciente VIH positivo con carga viral indetectable.

Tratamiento Se inició tratamiento anticoagulante con heparinas de bajo peso molecular (enoxaparina) a dosis de 60 mg cada 12 horas por vía subcutánea, con buena evolución clínica.

La trombosis venosa cerebral (TVC) es una enfermedad poco común. Representa alrededor del 1% de todos los ictus1,2. A pesar de que los eventos trombóticos venosos son frecuentes en los pacientes infectados con el VIH, se han descrito pocos casos de TVC en pacientes VIH positivos3,4. La incidencia en general de la trombosis venosa cerebral es más frecuente en mujeres que usan anticoncepción oral1, y en los casos VIH descritos predominan las mujeres4. Los mecanismos o factores etiológicos involucrados en condicionar la hipercoagulabilidad en pacientes infectados con el VIH son variados y se describen, en especial, la presencia de anticuerpos antifosfolípidos y el défícit de proteínas C y S3. Al parecer, los cuadros protrombóticos en pacientes VIH están relacionados con el conteo de células CD4 bajas, neoplasias y enfermedades autoinmunes5 también. En este caso, las proteínas C y S y los estudios de autoinmunidad y hematológicos estaban normales; además, los estudios de trombofilia hereditaria se han descartado. En otros casos descritos en la literatura médica se ha objetivado disminución de niveles de proteína S. Se ha descrito mayor asociación de trombosis de senos venosos cerebrales en pacientes con terapia antirretroviral respecto a pacientes sanos, especialmente con el consumo de inhibidores de la proteasa4. Razonablemente descartados factores de riesgo o enfermedades hematológicas o autoinmunes, que pudiesen condicionar un estado protrombótico importante, el riesgo de trombosis está aumentado en el caso que nos ocupa, solamente por la infección por el VIH4. La clínica de estos pacientes está determinada por el aumento de la presión intracraneal: cefalea, vómitos, papiledema. El diagnóstico se realiza, además de con la clínica compatible, con estudios de imagen (TC y RM craneal particularmente en fase venosa)1. Pueden encontrarse signos de imagen compatibles con hemorragia, infarto o congestión venosa1. El tratamiento consiste en anticoagulación, incluso en evidencia de infartos hemorrágicos1. El pronóstico generalmente es bueno, con aproximadamente un 80% de pacientes con recuperación neurológica completa1. La anticoagulación debe ser crónica alrededor de 6 meses después del primer episodio1. Los síntomas crónicos pueden ser manejados con acetazolamida.

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III CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS DE UNIDADES DE ICTUS PARA RESIDENTES DE NEUROLOGÍA 2014

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Síndrome antifosfolípido como causa de ictus juvenil Supervisión: N. Aymerich Soler Médico Adjunto

M. Altuna Azkargorta, E. D. Díaz Pertuz, P. Aznar Gómez, A. Olaskoaga Caballer Servicio de Neurología Hospital de Navarra, Pamplona/Iruña (Navarra)

CASO CLÍNICO Anamnesis Paciente de 37 años con antecedentes de cardiopatía valvular mitro-aórtica etiquetada de probable etiología reumática (no antecedente conocido de infección por estreptococo beta hemolítico) con IAo moderada y EM leve sin signos de progresión, en seguimiento por Cardiología, sin precisar tratamiento alguno por su parte; preeclampsia como complicación gestacional y síndrome antifosfolípido en tratatamiento con ácido acetilsalicílico, con mala adherencia terapéutica, y toma de anticonceptivos orales durante los últimos 2 años. Ingresa en la Unidad de Ictus tras presentar debilidad hemicorporal derecha de inicio brusco al despertar de la cama que le condiciona dificultad para la deambulación y torpeza para el manejo de objetos con la mano derecha. No presenta alteración de la articulación ni de la producción ni de la comprensión del lenguaje.

Examen físico Tensión arterial 118/83 mmHg, frecuencia cardiaca 100 lpm, temperatura 36 ºC, DTX 110. Consciente, orientada en tiempo y espacio. PICNR. Pares craneales sin alteraciones significativas. Campimetría por confrontación normal. No dismetría en la maniobra dedo-nariz. Claudicación braquio-crural 4/5 en las extremidades derechas sin afectación sensitiva. NIHSS: 2 puntos. Auscultación cardiaca: rítmica con soplo sistólico en foco aórtico.

Pruebas complementarias • Analítica sanguínea: anticoagulante lúpico positivo. Déficit de proteína S, con anticuerpos anticardiolipina normales. Colesterol total: 169 mg/dl (LDL 76 mg/dl y HDL 71 mg/dl), hemoglobina A1c 5.,5%, TSH 1,16 ng/dl. • DTC: estudio sugestivo de ACoA permeable y suplencia poligonal hacia el lado de la izquierda. • DTSA: oclusión versus estenosis suboclusiva de la ACI izquierda (elevados índices de resistencia en la ACC

y segmento proximal de la ACI izquierda sin detección de flujo a nivel distal de la ACI; sugestivo de trombo anecoico), estenosis significativas en ambas arterias vertebrales (velocidad pico sistólico en el segmento V4 de la arteria vertebral derecha de 150 cm/s y de 176 cm/s en el segmento V4 de la arteria vertebral izquierda) (Fig. 1). • ETT: cardiopatía valvular reumática. EM leve. Doble lesión aórtica: estenosis leve e insuficiencia leve-moderada. • RM cerebral: múltiples focos de infarto agudo en el territorio frontera hemisférico izquierdo y alteración de señal en la ACI izquierda. • Angio-RM craneal: oclusión de la ACI izquierda. Estenosis intracraneal significativa multifocal que afecta a la bifurcación de la ACI derecha, a la ACM derecha y al segmento P1 de la ACP izquierda. Estenosis de ambas arterias vertebrales de forma segmentaria (Fig. 2).

Diagnóstico PACI izquierdo secundario a oclusión de la ACI izquierda. Estado protrombótico secundario a síndrome antifosfolípido. Valvulopatía con afectación aórtica levemoderada, de etiología no aclarada.

Tratamiento Al ingreso se inicia tratamiento con antiagregación oral con ácido acetilsalicílico a 100 mg/día ante la normalidad de DCC y DTC realizados en Urgencias. Ante los hallazgos de las pruebas complementarias (estudio neurosonológico reglado más angio-RM craneal) efectuadas durante el ingreso, se inicia tratamiento con heparina sódica endovenosa asociada a antiagregación por vía oral con ácido acetilsalicílico, que posteriormente es sustituida por pauta oral de acenocumarol y ácido acetilsalicílico, que la paciente mantiene al alta a su domicilio.

Evolución La paciente ingresa en la Unidad de Ictus procedente de Urgencias. Se mantiene estable hemodinámicamente

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Figura 1. DTSA: estenosis significativas en los segmentos V4 de ambas arterias vertebrales.

y en ritmo sinusal durante su estancia en la Unidad de Ictus durante 24 horas. En planta de Neurología presenta un sutil empeoramiento clínico, con aparición de síntomas sensitivos y mínimo empeoramiento del déficit motor en la ESD que, junto con los hallazgos de las pruebas complementarias, motivan su reingreso en la Unidad de Ictus. Se inicia de forma progresiva tolerancia a la sedestación seguida de inicio de la deambulación. La paciente está asintomática en el momento del alta, a las 2 semanas del ingreso. En el estudio Doppler de control (DTSA y DTC), realizado a los 3 meses, se objetivó normalización de los parámetros velocimétricos, siendo el estudio rigurosamente normal. Se constata por angio-RM craneal realizada a posteriori, donde se aprecia la normalidad de ambos ejes carotídeos y del eje vertebro-basilar.

DISCUSIÓN El síndrome antifosfolípido (SAF) es una enfermedad autoinmune mediada por anticuerpos anticardiolipina,anti-b-glicoproteína I y/o anticoagulante lúpico (siendo positivo en dos determinaciones separadas por más de 6 semanas en la paciente en estudio) que condiciona un estado de hipercoagulabilidad caracterizado por episodios de trombosis arteriales y venosas y abortos de repetición. Pueden presentar a su vez enfermedad valvular cardiaca (como la paciente estudiada, sobre todo si la etiología no está clara, como es el caso), hipertensión arterial, nefropatía que provoca insuficiencia renal con proteinuria, livedo reticularis y trombocitopenia. La presencia de anticuerpos, complicaciones trombóticas y abortos espontáneos son considerados los criterios diagnósticos, siendo precisa la presencia de uno de los criterios clínicos y otro de los analíticos de Sapporo

(2006) para establecer el diagnóstico. Es cinco veces más prevalente en mujeres, y la edad de debut de la forma primaria oscila entre 20 y 40 años. En formas secundarias la prevalencia aumenta con la edad. Las trombosis son más frecuentes en territorio venoso que en arterial. La localización arterial más habitual es la circulación cerebral. Se considera que el 20% de los ictus arteriales en menores de 45 años están en relación con SAF. La oclusión arterial puede ser tanto por mecanismo trombótico como embólico, y el mecanismo inflamatorio (vasculitis) también está descrito. La normalización del DTSA y de la angio-RM craneal en la paciente estudiada apoyarían la relevancia del mecanismo inflamatorio en la etiopatogenia de los ictus isquémicos en el contexto del SAF, siendo la espectacularidad de la normalización de las pruebas complementarias y el problema creciente de los ictus juveniles lo que ha motivado la elección de dicho caso. Los infartos arteriales pueden afectar tanto a pequeños vasos como a grandes arterias, y tanto a la circulación anterior como a la circulación posterior. No obstante, es más frecuente que afecte al pequeño vaso en territorio cortical y en la sustancia blanca subyacente, pudiendo condicionar demencia vascular por lesiones múltiples. Se acepta que los pacientes con SAF se benefician de la profilaxis primaria con ácido acetilsalicílico a dosis de 75-150 mg/día y control estricto del resto de FRCV (incluyendo tabaquismo y abstención de terapia hormonal), recomendaciones que había incumplido la paciente del caso. Se recomienda terapia anticoagulante prolongada (al menos 6 meses) tras el primer episodio trombótico, aconsejando mantener la INR en torno 2-3 si hay trombosis venosa y en caso de trombosis arterial anticoagulación oral con objetivo de INR superior y asociando o no antiagregación con ácido acetilsalicílico (menor evidencia). La paciente a estudio mantiene anticoagulación con acenocumarol con objetivo de INR 2-3 y antiagregación oral con ácido acetilsalicílico 100 mg/día de forma indefinida por criterios de Hematología, que valorará la existencia de indicaciones de modificación de la pauta de tratamiento en el futuro. En pacientes con trombosis repetidas y/o que cumplan criterios diagnósticos de LES, podría ser útil el uso de inmunosupresores, de elección los esteroides, y la realización de un estudio más exhaustivo de la situación protrombótica. En algunos pacientes con SAF y lesiones hiperintensas en la RM craneal, se objetivan mejorías significativas tras el inicio de la anticoagulación. El SAF se ha asociado a otras manifestaciones neurológicas, sin relación con fenómenos trombóticos como corea, epilepsia, migraña, mielopatía de causa inflamatoria, esclerosis múltiple o demencia. El mecanismo sospechado es la reacción de forma cruzada entre los anticuerpos implicados en el SAF y los antígenos diana del SN.

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Ictus lacunares de repetición: análisis de un caso de enfermedad de CADASIL Supervisión: F. Muñoz Escudero Médico Adjunto y Tutor de Residentes

R. Almansa Castillo, A. Layos Romero, M. I. Morales Casado, F. J. Rodríguez Peguero Servicio de Neurología Hospital Virgen de La Salud. Toledo

CASO CLÍNICO Anamnesis Mujer de 62 años con antecedentes de hipertensión arterial y dislipemia, síndrome depresivo, remitida a consultas externas de Neurología ante el hallazgo incidental en una resonancia magnética (RM) cerebral en 2006 de múltiples lesiones hiperintensas en T2 y FLAIR, compatibles con lesiones isquémicas de pequeño vaso. La paciente era vista en Neurología de forma ambulatoria por cefalea crónica diaria de perfil mixto, pero en ningún momento había presentado focalidad neurológica. Se realizó un ecocardiograma transesofágico, que fue normal, y se inició tratamiento antiagregante con clopidogrel. Posteriormente presentó varios eventos cerebrovasculares: ictus isquémico agudo en abril de 2009 de perfil lacunar en el brazo posterior de la cápsula interna derecha e ictus isquémico de perfil lacunar talámico izquierdo, reforzándose la antiagregación. Entre sus antecedentes familiares figuraban el de padre fallecido por evento cerebrovascular a los 42 años y hermana fallecida en el posparto por complicaciones trombóticas cerebrovasculares.

Examen físico Exploración general: consciente y orientada. Eupneica en reposo. Normocoloreada y normohidratada. Buen estado general. Pulsos carotídeos rítmicos y simétricos. Presión venosa yugular normal. Auscultación cardiaca: rítmica, sin soplos ni extratonos audibles. Resto de la exploración sin hallazgos de interés. Exploración neurológica: paciente consciente y orientada en las tres esferas, sin alteración del lenguaje, atención o memoria. No apraxias ni agnosias. Pares craneales: FO normal. Campimetría normal. PICNR. MOE normales. V par normal. Leve paresia facial central izquierda. Pares bajos dentro de los límites normales. Sistema motor: tono normal. Fuerza 4/5 en MII, 4+/5 en MSI. Resto 5/5. ROT +++/++++ generalizado más acusados en las extremida-

des izquierdas. RCPE bilateral. No mioclonías ni fasciculaciones. Rigidez en hoja de navaja en el hemicuerpo izquierdo. Cerebelo: torpeza en las extremidades izquierdas acorde con su grado de paresia. Marcha: claudicación en la marcha debido a paresia de la extremidad izquierda.

Pruebas complementarias • ECG: ritmo sinusal a 78 lpm. Eje normal. PR 0,16. QRS normal. No alteraciones agudas de la repolarización. • Radiografía de tórax: ICT normal. No pinzamiento de senos costofrénicos. No condensación ni infiltrados agudos. • Analítica: bioquímica, hemograma y estudio de coagulación sin alteraciones significativas. Estudio de trombofilia negativo. • RM cerebral en abril de 2009 (Figs. 1 y 2): patrón de hiperintensidades múltiples sugestivo de angiopatía de pequeño vaso. Infartos cerebrales subagudos en el tálamo izquierdo y brazo posterior de la cápsula interna derecha. • Ecocardiograma: ventrículo izquierdo con hipertrofia ligera del septo y función sistólica conservada. Septo interauricular hipermóvil. Se realiza inyección de suero salino agitado por vía venosa periférica, no evidenciándose paso a las cavidades izquierdas ni basalmente ni tras Valsalva. • Eco-Doppler de troncos supraaórticos: sin alteraciones hemodinámicas significativas. • Estudio genético: mutación del gen NOTCH3 en Cr.19.

Diagnóstico Enfermedad de CADASIL. Tratamiento La paciente recibe tratamiento farmacológico con atorvastatina 40 mg, ácido acetilsalicílico 100 mg, clopidogrel 75 mg, enalapril 20 mg, omeprazol 20 mg, pregabalina 25 mg y tratamiento rehabilitador.

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Figura 2. Secuencia de la resonancia magnética. Figura 1. Imagen de difusión de la resonancia magnética.

DISCUSIÓN Evolución Durante el transcurso de la enfermedad la paciente ha sido revisada periódicamente en consultas externas de Neurología y Rehabilitación por espasticidad grado 2-3 Aschworth en los miembros izquierdos y dolor de características neuropáticas que dificultan la deambulación, y por las que requiere apoyo con bastón. Con el tratamiento rehabilitador y farmacológico (toxina botulínica) ha logrado mejoría en la realización de las actividades de la vida diaria. Seis meses después se realizó un nuevo control de imagen, informada como persistencia de patrón de hiperintensidades múltiples sugestivo de angiopatía de pequeño vaso, observándose nuevas áreas de infartos en el tronco encefálico (subagudas tardías) y aguda-subaguda en la región subcortical frontal prerrolándica derecha. La paciente ha referido además durante su evolución pérdidas de memoria frecuentes, relacionadas probablemente con su patología de base, afectando fundamentalmente a la memoria anterógrada, y requiriendo apoyo psiquiátrico por síndrome anímico asociado. Desde entonces, y respecto a la evolución, la paciente se ha mantenido por el momento estable neurológicamente, sin nuevos eventos deficitarios. En la última RM realizada en abril de 2014 se informaba de un estudio sin cambios significativos con respecto a la última prueba, con persistencia de marcada angiopatía de pequeño vaso, infartos lacunares y microsangrados crónicos, sin evidencia de lesiones isquémicas agudas/ subagudas.

La paciente, de 62 años, había presentado en los últimos 6 meses eventos cerebrovasculares en dos ocasiones, de perfil isquémico lacunar; objetivándose en la RM un patrón de hiperintensidades múltiples sugestivo de angiopatía de pequeño vaso, y posteriormente en una nueva prueba de imagen áreas de infartos en el tronco del encéfalo subagudas tardías (hemiprotuberancia izquierda, adyacente al pedúnculo cerebeloso medio, mesencefálicas bilaterales y pedúnculo cerebral derecho) agudas-subagudas en la región subcortical frontal prerrolándica derecha y marcada leucoencefalopatía vásculo-senil mayor de la esperada para la edad de la paciente. Teniendo en cuenta los antecedentes personales (hipertensión y dislipemia con excelente control con medicación), los antecedentes familiares, la expresión clínica recidivante de eventos cerebrovasculares y la ausencia de hallazgos de interés en el resto de exploraciones complementarias, se consideró oportuno descartar una causa genética como responsable del caso, solicitando el estudio genético, que confirmó definitivamente la enfermedad de CADASIL. La enfermedad de CADASIL está producida por una mutación en el gen Notch 3, el cual codifica un receptor transmembrana con un dominio extracelular que contiene 34 repeticiones en tándem de un factor similar a los factores de crecimiento epidérmico (epidermal growth factor-like repeats, EGF). Las mutaciones descritas condicionan la ganancia o pérdida de un residuo de cisteína en los EGF de la porción extracelular del receptor, alterándose el número de puentes disulfuro que unen los residuos de cisteína entre sí, y con ello, la

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configuración tridimensional de la proteína. Estas alteraciones conducen al acúmulo patológico de la proteína Notch 3 en la pared arterial, y la principal manifestación de la patología la constituyen los episodios recurrentes de isquemia cerebral tipo lacunar, que pueden confundirse con episodios de origen esporádico. La entidad se caracteriza además por déficits cognitivos, migraña con aura y alteraciones psiquiátricas, siendo la más común el síndrome depresivo.

2. Duering M, Csanadi E, Gesierich B, Jouvent E, Hervé D, Seiler S, et al. Incident lacunes preferentially localize to the edge of white matter hyperintensities: insights into the pathophysiology of cerebral small vessel disease. Brain. 2013; 136 (Pt 9): 2717-26. 3. Joutel A, Faraci FM. Cerebral small vessel disease: insights and opportunities from mouse models of collagen IVrelated small vessel disease and cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy. Stroke. 2014; 45: 1215-21.

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Disección carotídea en un paciente con hiperlaxitud articular Supervisión: G. Ruiz Ares Médico Adjunto

C. A. Calle De Miguel, E. M. Alba Suárez, J. Rodríguez Pardo de Donlebún, J. Pérez Lucas Servicio de Neurología Hospital Universitario La Paz. Madrid

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 43 años con antecedentes de cifras elevadas de tensión arterial diastólica sin tratamiento, hipercolesterolemia en tratamiento dietético, luxaciones de ambos hombros de repetición y pies planos. Fue estudiado por antecedente familiar (padre) de aneurisma de aorta abdominal, mediante ecografía, sin objetivarse alteraciones. Fue intervenido quirúrgicamente por una hernia inguinal derecha y varicectomías bilaterales. El paciente es exfumador de 4-5 cigarrillos al día hasta los 20 años. Entre sus antecedentes familiares destaca la presencia de hiperlaxitud articular en varios familiares (abuela paterna, padre y varios de sus hermanos), si bien nunca han sido estudiados. Es valorado en Urgencias por presentar desde 6 días antes cefalea opresiva que se inicia en la región occipital y se irradia a todo el hemicráneo izquierdo, cedía parcialmente con analgesia oral, sin otra sintomatología asociada. Dos días después presentó ptosis del ojo izquierdo asociada a miosis ipsilateral. No refiere traumatismos a nivel cervical ni giros bruscos del cuello en los días previos. No ha presentado fiebre, artralgias ni mialgias.

Examen físico El paciente se encontraba afebril, con cifras de tensión arterial de 153/101 mmHg. En la exploración general destaca una hiperlaxitud articular de pequeñas y grandes articulaciones: • Capacidad para la aposición de ambos pulgares al antebrazo de forma pasiva. • Extensión de los dedos de ambas manos más de 90º. • Extensión de ambas rodillas más de 10º.

• Capacidad para tocar el suelo con las palmas de las manos sin flexionar las rodillas. Además, presenta piel suave, fina, con leve hiperextensibilidad, asociando alguna cicatriz discretamente atrófica en relación con intervención por varices en los miembros inferiores. En la exploración neurológica destacaba miosis levemente reactiva a la luz con ptosis en el ojo izquierdo. El resto de la exploración resultó rigurosamente normal. Ante la sospecha clínica de síndrome de Horner se realizó test con apraclonidina al 0,5%, que fue positivo (Fig. 1).

Pruebas complementarias • Se realizó una analítica completa, que no mostró alteraciones. • El electrocardiograma mostraba un ritmo sinusal a 80 latidos por minuto, QRS estrecho, eje a 60º, sin alteraciones de la repolarización. • La radiografía de tórax mostró un índice cardiotorácico dentro de los límites normales, sin alteraciones del parénquima pulmonar. • La tomografía computarizada (TC) cerebral no mostró alteraciones. • El Doppler-TC registró un aumento de las velocidades media y pico-sistólica en el sifón carotídeo izquierdo y origen de la arteria cerebral media ipsilateral. • El dúplex de troncos supraaórticos mostró estrechamiento de la luz a nivel de la arteria carótida interna izquierda, con reducción de la velocidad de flujo compatible con disección carotídea. • Se realizó una angio-TC cerebral y de troncos supraaórticos, que manifestó una reducción de la luz de la carótida interna izquierda iniciada distalmente al bulbo, con contornos irregulares y estrechamiento hasta alcanzar el

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Figura 1A. Previamente al test con apraclonidina 0,5%. El paciente presentaba miosis y ptosis en el ojo izquierdo. 1B. Treinta minutos tras la administración de apraclonidina 0,5%. Se muestra dilatación y elevación del párpado en el lado afectado.

Figura 2. Imagen de reconstrucción de la angio-TC de troncos supraaórticos: se muestra reducción de la luz de la arteria carótida interna izquierda, que se inicia a 3 cm de la bifurcación, de contorno irregular y estrechamiento progresivo.

mínimo diámetro al final del segmento cervical distal. En los cortes axiales inferiores a la base del cráneo se observaba una semiluna de atenuación de tejidos blandos que parecía corresponder al trombo mural. En el segmento petroso, se recuperaba el calibre normal (Fig. 2). La vascularización intracraneal no presentaba alteraciones. • El ecocardiograma transtorácico evidenció una hipertrofia concéntrica leve del ventrículo izquierdo, dilatación mínima del ventrículo derecho y dilatación de la raíz aórtica leve (40 mm). • La resonancia magnética (RM) cerebral no mostró lesiones parenquimatosas ni otras alteraciones significativas.

Diagnóstico Síndrome de Horner en relación con disección de la arteria carótida interna izquierda. Probable síndrome de Ehlers-Danlos tipo IV. Tratamiento El paciente recibió los cuidados habituales en la Unidad de Ictus. Ante la sospecha inicial de disección carotídea, se inició tratamiento antiagregante con ácido acetilsalicílico a dosis de 300 mg cada 24 horas. Ante la persistencia de cifras de tensión arterial elevadas, requirió el inicio de tratamiento antihipertensivo con losartán 12,5 mg e indapamina 2,5 mg.

Evolución El paciente ingresó en la Unidad de Ictus para monitorización, donde se consiguió el control de la cefalea y de las cifras de tensión arterial.

Transcurrido un mes desde el inicio de los síntomas, se realizó un dúplex de troncos supraaórticos, evidenciando la resolución completa del hematoma de la pared carotídea. El paciente continuaba presentando miosis y ptosis del ojo izquierdo.

DISCUSIÓN La disección de la arteria carótida interna izquierda es una causa inhabitual de ictus isquémico, más frecuente en pacientes jóvenes. El síndrome de Horner se produce por lesión de la vía simpática y se caracteriza por miosis, ptosis (menor de 2 mm, por afectación del músculo de Muller) y anhidrosis (en lesiones de las neuronas de primer y segundo orden). Para confirmar y localizar la lesión, aparte de los síntomas asociados, se pueden usar determinados colirios. El test con apraclonidina al 0,5% permite confirmar el diagnóstico de síndrome de Horner. La apraclonidina es un agonista de los receptores alfa-2-adrenérgicos desarrollado para la reducción de la presión ocular tras procedimientos con láser en el polo anterior del ojo. Además, presenta un débil efecto sobre los receptores alfa-1-adrenérgicos, lo cual da lugar a midriasis en el lado en el que la vía simpática está afectada. Esto se explica debido a la hipersensibilidad por denervación de los receptores alfa1-adrenérgicos del músculo dilatador del iris. Pueden aparecer resultados falsos negativos, ya que se necesita un tiempo entre 36 horas y 8 días para que se desarrolle la hipersensibilidad por denervación1. La disección arterial es la causa más frecuente de síndrome de Horner por lesión de la neurona de tercer

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orden. Esta suele ser espontánea o secundaria a traumatismos craneales o cervicales2. Aunque es poco frecuente, existen condiciones asociadas que favorecen la patogénesis de la disección, como las enfermedades del tejido conectivo. Dentro de las enfermedades del tejido conectivo que se asocian a disecciones arteriales podemos encontrar: síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos (SED), displasia fibromuscular, osteogénesis imperfecta y pseudoxantoma elástico3. El SED abarca un grupo de trastornos clínica y genéticamente heterogéneos caracterizados por varias combinaciones de hiperextensibilidad cutánea, hiperlaxitud articular, alteraciones vasculares, deformidades óseas, etc.4. La Clasificación de Villefranche divide este síndrome en seis grupos distintos según las manifestaciones clínicas y los defectos genéticos. Esta clasificación ha sido criticada por no tener en cuenta variantes que comparten manifestaciones de varios de los grupos3. SED tipo IV es el que se asocia a alteraciones vasculares como la disección arterial y presenta una serie de criterios mayores y menores para su diagnóstico5. En el caso de nuestro paciente, cumplía un criterio mayor (ruptura arterial) y varios criterios menores (hiperlaxitud de pequeñas articulaciones, aparición de venas varicosas a edad tempra-

na, dislocaciones o subluxaciones de articulaciones), lo cual hace muy sugestivo el diagnóstico de esta entidad, si bien la confirmación diagnóstica se realiza mediante el estudio genético5.

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Ictus como debut de una neoplasia diseminada Supervisión: A. Velázquez Benito Médico Adjunto

A. Suller Marti, J. L. Camacho Velásquez, A. A. Sanabria Sanchineli, E. Rivero Sanz Servicio de Neurología Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza

CASO CLÍNICO

en astilla y acropaquias. La auscultación cardiopulmonar fue normal.

Anamnesis Paciente de 69 años, con antecedentes médicos de diabetes mellitus tipo II con neuropatía diabética, episodio de trombosis venosa profunda, hernia discal no intervenida. En tratamiento habitual con etoricoxib, simvastatina, pregabalina 75 mg, omeprazol 20 mg, metformina y duloxetina. El paciente acude a Urgencias por haber presentado un episodio de trastorno de la emisión del lenguaje, con paresia de la extremidad superior izquierda y cansancio físico, tras haber estado en el campo sin evidente esfuerzo físico. Estaba asintomático a su llegada a Urgencias (NIHSS = 0). A las 24 horas de estar ingresado, sufrió una pérdida de fuerza brusca en el hemicuerpo izquierdo con disartria (NHSS = 19). Los días siguientes experimentó de nuevo mejoría progresiva, hasta que 4 días después, durante la madrugada, sufrió un nuevo empeoramiento, con mayor somnolencia y confusión. Ese mismo día se termometró un pico febril asociado a abundantes secreciones respiratorias, etiquetándose el cuadro de infección respiratoria. En la anamnesis dirigida la familia cuenta que 4 meses antes presentó un episodio de características semejantes al actual, caracterizado por disartria, sintomatología vagal junto con mayor somnolencia. Además, contaron astenia generalizada con pérdida de 4-5 kg de peso, sin asociar previamente disnea, ni alteraciones del ritmo deposicional, ni fiebre.

Examen físico En el segundo día: consciente, con tendencia al sueño pero reactivo, orientado. Disartria moderada. Desviación lingual a la izquierda. Hemianopsia homónima izquierda y tendencia a la aducción del ojo izquierdo. Paresia facial central izquierda. Hemiplejia flácida izquierda braquiocrural. Simultagnosia izquierda. No dismetría con el brazo derecho. Reflejo cutáneo-plantar extensor izquierdo. A nivel de las uñas de las manos, presencia de hemorragias

Pruebas complementarias • Tomografía computarizada (TC) cerebral inicial: sin lesiones isquémicas ni hemorrágicas. Línea media centrada. No se visualizan alteraciones. • TC cerebral a las 24 horas: hipodensidades parcheadas fronto-parieto-temporal derechas, que no captan contraste. • Analítica. Bioquímica: proteínas totales 5,8 g/dl, albúmina 2,5 g/dl, microalbuminuria 70 mg/l, VSG 70 mm, PCR 15 mg/l, b-2-microglobulinas 2,84 mg/ml. Hemograma: hemoglobina 11,1 g/dl, hematocrito 34%, VCM 87 fl, plaquetas 115.000/mm3. Metabolismo del hierro: hierro 29 mg/dl, transferrina 134 mg/dl, índice de saturación de transferrina 17%. Dímero D 50.417 mg/l. Inmunidad: linfocitos CD4 421/mm3 (55%), linfocitos CD8 122/mm3 (16%). Serología VIH y Lúes negativas. Resto de parámetros sin alteraciones. • ECG: ritmo sinusal a 76 lpm, sin alteraciones de la repolarización ni bloqueos. • Radiografía de tórax: signos de hipertensión venocapilar con edema intersticial. • Doppler TSA/TC: mínima ateromatosis carotídea bilateral. Oclusión de M1 derecha. • Ecocardiograma (Fig. 1): pequeña imagen sospechosa de vegetación sobre el velo valvular mitral con dos jets de insuficiencia, uno de ellos ligero-moderado y otro mínimo. • TC cerebral de control (> 72 horas) (Fig. 2): infartos antiguos de la arteria cerebral media derecha y arteria posteroinferior izquierda sin variación. Posible infarto subagudo en el lóbulo temporal izquierdo. • TC tóraco-abdominal: masa pulmonar en el lóbulo inferior izquierdo compatible con carcinoma broncopulmonar con metástasis pulmonares, pleurales y suprarrenales. Infartos esplénicos y renal izquierdo.

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Figura 1. Imágenes del ecocardiograma transtorácico donde se visualiza un engrosamiento sobre la válvula mitral.

• RM cerebral: infarto isquémico silviano derecho agudo. Infarto isquémico cerebeloso izquierdo subagudocrónico.

Diagnóstico • Ictus isquémico en la arteria cerebral media derecha y posteroinferior izquierda, de mecanismo embólico y etiología cardioembólica. • Endocarditis trombótica no infecciosa (endocarditis marántica). • Neoplasia pulmonar en estadio avanzado con metástasis múltiples.

Tratamiento El paciente precisó tratamiento de sostén para el control de las cifras de presión arterial y, una vez se estabilizó clínicamente y tras la realización de dos TC cerebrales de control, se decidió iniciar anticoagulante, usando para ello la heparina de bajo peso molecular. Posteriormente se sustituyó por warfarina. Se desestimó la intervención quirúrgica del proceso tumoral, así como tratamientos con quimio-radioterapia. No presentó empeoramiento de la función cardiaca, desestimándose intervención quirúrgica valvular. Se optó por tratamiento paliativo del proceso neoplásico.

Evolución El paciente ingresó con eventos isquémicos cerebrales en múltiples y diferentes localizaciones, la sospecha fue que fuera una etiología embolígena. Puesto que tras 5 días de monitorización cardiaca (ECG) no se detectó ningún trastorno del ritmo, el diagnóstico más probable era una fuente cardioembólica. Teniendo en cuenta el síndrome constitucional que había comenzado meses antes, la presencia de acropaquias recientemente observadas y la ausencia de signos infecciosos claros, se planteó como etiología más probable una endocarditis trombótica no infecciosa. Dicha etiología se confirmó con las pruebas complementarias: vegetación en la válvula aórtica visible mediante ecocardiograma transtorácico y presencia de neoplasia pulmonar con diseminación sistémica. Transcurrida la fase aguda, el paciente permaneció estable desde el punto de vista neurológico y se añadió

Figura 2. Imágenes en secuencia de difusión de la RM donde se objetivan lesiones isquémicas tanto en el territorio de la arteria cerebral media derecha como de la PICA izquierda.

heparina de bajo peso molecular a dosis anticoagulantes, puesto que no hay evidencia del uso de fármacos anticoagulantes en estas situaciones. Valorado por el Servicio de Oncología, se desestimó tratamiento curativo, siendo susceptible únicamente de cuidados paliativos.

DISCUSIÓN La endocarditis marántica (endocarditis verrucosa, endocarditis de Libman-Sacks, non-bacterial thrombotic endocarditis, NBTE) es una forma de endocarditis no infecciosa que se caracteriza por depósito sobre las válvulas cardiacas de trombos compuestos por plaquetas y de fibrina, sin signos de infección ni inflamación. Predomina la afectación de las válvulas izquierdas, en dos tercios de los casos la válvula mitral está afectada y en un cuarto de los casos la aórtica, y con menor frecuencia ambas válvulas. Es una entidad rara que se diagnostica en la mayoría de los casos en los estudios postmorten (0,9-1,6%). El grupo de edad más afectado son aquellos que se encuentran entre la cuarta y la octava décadas, sin haber una diferencia entre ambos sexos. La población más susceptible de desarrollar una endocarditis marántica son aquellos pacientes con enfermedad neoplásica, lupus eritematoso sistémico, estados de hipercoagulabilidad y sepsis. Cuando se compara con la población general, los pacientes con neoplasia maligna tienen 1,25 veces más probabilidades de padecerla. Las neoplasias que se relacionan más con la endocarditis no infecciosa son los adenocarcinomas de pulmón, colon, ovario, vías biliares, próstata y páncreas. Encontrándose en el 75% de los estudios postmorten de pacientes con neoplasia. La mayoría de las endocarditis maránticas son asintomáticas. La fiebre puede estar presente, aunque suele ser rara, al igual que un soplo cardiaco suele estar ausente.

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La forma más habitual de presentación son los embolismos sistémicos, que tienen lugar en el 50% de los que la padecen. Los órganos más frecuentemente afectados son los riñones, el bazo, la piel y las extremidades, asociándose a ello la aparición de dolor en flanco, hematuria, rash e isquemia digital. Los émbolos a nivel cardiaco o cerebral facilitan el diagnóstico. Los embolismos cerebrales tienen lugar en el 15% de los pacientes con cáncer y en más de un tercio en aquellos con endocarditis marántica. Por todo ello, dicha entidad supone una causa cardioembólica mayor, pero con baja frecuencia. Puede ser el ictus agudo o múltiples lesiones isquémicas cerebrales el inicio del diagnóstico. Para el diagnóstico son necesarios unos signos y síntomas sugestivos, descartar etiología infecciosa, una neuroimagen donde se demuestren los eventos isquémicos, un ecocardiograma transtorácico, si fuera posible transesofágico, ya que tiene mayor sensibilidad y permite definir mejor la lesión valvular, y la presencia de una lesión tumoral primaria o inflamatoria. El tratamiento es el de la causa que lo genera y evitar la recurrencia de embolismos. Para esto último está indicada la anticoagulación sistémica con heparina (no fraccionada o de bajo peso). El uso de anticoagulantes orales como la warfarina ha mostrado menor eficacia para la prevención de embolismos en el contexto de enfermedades sistémicas, según varios estudios. Se iniciará el tratamiento anticoagulante una vez la patología vascular cerebral esté estable y el riesgo de transformación hemorrágica de las mismas sea bajo. El tratamiento se debe mantener de forma indefinida. Las indicaciones de cirugía de la válvula afectada se limitan para aquellos pacientes con disfunción valvular severa, fallo cardiaco

por descompensación congestiva o recurrencia embólica a pesar del correcto tratamiento anticoagulante. Si bien, se ha de tener en cuenta que muchos de los pacientes padecen enfermedades en estadios avanzados con limitadas expectativas de vida, siendo la cirugía en muchos de estos inapropiada. Para concluir, los ictus son la primera manifestación en muchos casos de enfermedades sistémicas. Por ese mismo motivo es importantísimo saber la causa primera que los ha originado, utilizando para ello todas las herramientas diagnósticas a nuestro alcance, en especial anamnesis detallada, una exploración sistémica del paciente y pruebas complementarias como el ecocardiograma.

BIBLIOGRAFÍA 1. Arvold ND, Hsu L, Chen WY, Benzaquen LR, Weiss SE. Marantic endocarditis with cardioembolic strokes mimicking leptomeningeal metastases in breast cancer. J Clin Oncol. 2011; 29: 743-6. 2. Sakima H, Isa K, Kokuba K, Nakachi K, Ikemiyagi H, Shiroma K, et al. Recurrent embolic stroke due to nonbacterial thrombotic endocarditis followed by transesophageal echocardiography. Arch Neurol. 2011; 68: 1604-5. 3. Shuaib A. Stroke from other etiologies masquerading as migraine-stroke. Stroke. 1991; 22: 1068-74. 4. Singhal AB, Topcuoglu MA, Buonanno FS. Acute ischemic stroke patterns in infective and nonbacterial thrombotic endocarditis. A diffusion-weighted magnetic resonance imaging study. Stroke. 2002; 33: 1267-73. 5. Wong SF, Seow J, Profitis K, Johns J, Barnett S, John T. Marantic endocarditis presenting with multifocal neurological symptoms. Intern Med J. 2013; 43: 211-4.

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Complicación neurológica en el puerperio. ¡Doctor, no veo a mi bebé! Supervisión: M. Bártulos Iglesias Médico Adjunto

A. Hernando Asensio, E. Porqueres Bosch, I. Aícua Rapún, N. Arenaza Basterrechea Servicio de Neurología Complejo Asistencial. Burgos

CASO CLÍNICO Anamnesis Mujer de 41 años con antecedentes personales de enfermedad de Hashimoto. Presentó un parto eutócico las 2 semanas antes del ingreso sin complicaciones. Asimismo, tuvo una crisis de hipertensión arterial atribuida a antiinflamatorios no esteroideos resuelta 2 días antes de ingresar. Acude a Urgencias por cefalea progresiva pulsátil bifrontal, muy intensa, con fotofobia y sonofobia. Refiere presentar visión borrosa, dishabilidad en la mano derecha y lateropulsión hacia la derecha desde ese mismo día.

Examen físico Tensión arterial 124/73, frecuencia cardiaca 74 lpm. Saturación de O2 99%. Auscultación cardiaca: ruidos rítmicos sin soplos. Auscultación pulmonar: murmullo vesicular conservado sin ruidos sobreañadidos. Exploración neurológica al ingreso: consciente, orientada en las tres esferas, no alteraciones del habla o del lenguaje, pares craneales normales, fuerza y sensibilidad conservadas. Marcha con lateropulsión a la derecha. Fallos mnésicos y disminución de la agudeza visual bilateral (0,5 escala decimal). Fondo de ojo normal. NIHSS 0.

Pruebas complementarias • Analítica del protocolo de la Unidad de Ictus: hemograma, bioquímica y coagulación normales. Perfil hepático normal. Perfil lipídico: colesterol total 201 mg/dl, HDL 70 mg/dl, LDL 120 mg/dl, triglicéridos 54 mg/dl. • Sedimento con leucocitos y flora bacteriana, nitritos negativo. Hormonas tiroideas normales. • Perfil férrico normal. • Perfil nutricional: albúmina y prealbúmina normales. • Urocultivo: Streptococcus bovis (probable contaminante).

• Homocisteína 7,6 µmol/l. • Estudio de autoinmunidad: anti-b2-GP1 IgG e IgM negativos, anti-cardiolipina IgG e IgM negativos, anti-tiroglobulina 192,5 µmol/l, anti-microsomales 70,4 µmol/l. ANA negativos. • Serologías de hepatitis B y C negativas. • Estudio de hipercoagulabilidad: proteína C funcional 130%, proteína S libre 66%. Resto: normales/negativos: act. protrombina, INR, TTPA, fibrinógeno, tiempo de trombina, tiempo de reptilase, ATIII, mutación 20210, factor V Leiden y anticoagulante lúpico negativos. • Punción lumbar traumática sin xantocromía en sobrenadante con leucocitos 4 céls./µl, hematíes 826 céls./ µl, glucorraquia 59 mg/dl, proteinorraquia 33 mg/dl. • Tomografía computarizada (TC), angio-TC craneal y dúplex transcraneal: normales. • Resonancia magnética (RM) cerebral: lesiones subagudas múltiples en territorios limítrofes y en el territorio mesial de la ACP izquierda que en secuencias de difusión y ADC tienen características de edema citotóxico, por lo que se etiquetaron de infartos (Fig. 1A). • Arteriografía: disminución de calibre de la carótida interna izquierda intracraneal (Fig. 1B). • Holter normal.

Diagnóstico • Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible. • Infartos subagudos en territorios frontera de ACP y ACA izquierdas y de ambas ACA y ACM, y en el territorio de la ACP derecha. • Crisis hipertensiva. Tratamiento Al ingreso en Neurología, se instauró tratamiento antiagregante, confirmándose posteriormente los infartos en la RM, y ante los hallazgos angiográficos (dado que el dúplex no fue concluyente) se pautaron bloqueantes de los canales de calcio para reducir el vasoespasmo.

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DISCUSIÓN

Figura 1A. RM cerebral: lesiones subagudas múltiples en territorios limítrofes y en el territorio mesial de la ACP izquierda que en secuencias de difusión y ADC tienen características de edema citotóxico, por lo que se etiquetaron de infartos. 1B. Arteriografía: disminución de calibre de la carótida interna izquierda intracraneal.

Evolución Paciente de 41 años, puérpera, que presentó una crisis hipertensiva con clínica y hallazgos radiológicos compatibles con síndrome de vasoconstricción cerebral reversible. Los primeros días del ingreso en la exploración neurológica destacaba la bradipsiquia, ataxia óptica y marcha algo inestable sin clara pulsión. Asimismo, refería dificultad para concentrarse. Posteriormente se produjo mejoría progresiva de la clínica, encontrándose asintomática al alta. Presentó mala tolerancia por mareo e hipotensión al tratamiento instaurado con nimodipino, por lo que se redujo la dosis a la mitad. Será evaluada en consultas externas para control evolutivo con RM craneal y arteriografía, así como para repetir el estudio de hipercoagulabilidad fuera de la fase aguda.

El síndrome de vasoconstricción cerebral reversible se caracteriza por iniciarse como una cefalea brusca intensa “en trueno” recurrente y persistente con o sin focalidad neurológica asociada y evidencia en la arteriografía de vasoconstricción segmentaria reversible en unas 12 semanas1. Existen unos criterios diagnósticos propuestos por expertos y modificados en base a los resultados de grandes series de casos que son los siguientes2,3. • Presencia de vasoconstricción segmentaria de las arterias cerebrales demostrada por arteriografía por sustracción digital o bien angio-RM o angio-TC. • No hay evidencia de hemorragia subaracnoidea (HSA) en la TC. • Análisis de líquido cefalorraquídeo normal o casi normal (proteinorraquia < 80 mg%, células < 10/mm3, glucosa normal). • Cefalea intensa, de instauración aguda, asociada o no a otros signos o síntomas neurológicos. • Reversibilidad de las anomalías angiográficas demostrada por imagen, en las 12 semanas siguientes al debut clínico. En caso de fallecimiento, la autopsia debe descartar otros procesos subyacentes como vasculitis, arteriosclerosis y HSA por ruptura de un aneurisma. Es una entidad infradiagnosticada. Predomina en mujeres de mediana edad. La mitad de los pacientes tienen historia previa de hipertensión arterial. Su fisiopatología es incierta, pero se debe a una alteración en la regulación del tono vascular que suele estar en relación con agentes exógenos, especialmente con fármacos, sustancias vasoactivas y el puerperio en otros (Tabla I)4.

Tabla I. Causas del síndrome de vasoconstricción cerebral reversible y condiciones asociadas Posparto • Asociado o no a eclampsia/preeclampsia o el uso de sustancias vasoactivas. Fármacos vasoactivos • Cannabis, cocaína, éxtasis, anfetaminas. • Antidepresivos: inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina, inhibidores de la recaptación de serotonina-noradrenalina. • Triptanes. • Parches de nicotina. • Eritropoyetina. • Inmunoglobulina intravenosa, ciclofosfamida y otros inmunosupresores/inmunomoduladores. Tumores secretores de catecolaminas • Feocromocitoma. Otros • Hipercalcemia. • Traumatismo cerebral. • Endarterectomia carotidea. • Porfiria.

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Entre sus complicaciones destacan los infartos o hemorragias cerebrales, típicamente observados en regiones frontera, y el síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible. El diagnóstico diferencial incluye principalmente la hemorragia subaracnoidea y la arteritis primaria del sistema nervioso central5. En cuanto al tratamiento, los pacientes que reconocen factores desencadenantes deben evitarlos en la medida de lo posible (fármacos especialmente). No existen ensayos clínicos que avalen un tratamiento específico basado en la evidencia. Se usan como primera línea los antagonistas del calcio como verapamilo o nimodipino, de forma similar a su utilización en el vasoespasmo cerebral secundario a las hemorragias subaracnoideas. Como alternativa se ha usado el sulfato de magnesio. Para saber la verdadera eficacia de estos fármacos sobre dicha entidad se necesitan ensayos prospectivos aleatorizados controlados por placebo.

BIBLIOGRAFÍA 1. Narrative Review: Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndromes. Ann Intern Med. 2007; 146: 34-44. 2. Headache classification subcomitee of the International Headache Society. The International Clasification of Headache Disorders. 2nd ed. Cephalalgia. 2004; 24: 1-160. 3. Ducros A, Boukobza M, Porcher R, Sarov M, Valade D, Bousser MG. The clinical and radiological spectrum of reversible cerebral vasoconstriction syndrome. A prospective series of 67 patients. Brain. 2007; 130: 3091-101. 4. Chen SP, Fuh JL, Wang SJ. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome: current and future perspectives. Expert Rev Neurother. 2011; 11: 1265-76. 5. Martínez M, Fuentes B, Díez-Tejedor E. Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible [Libro en Internet]. [acceso 23 de Junio de 2014]. Disponible en: http://www. ictussen.org/files3/ictusvasoconstriccion.pdf.

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Supervisión: J. C. Morán Sánchez Médico Adjunto y Tutor de Residentes

Hemorragia craneal múltiple con numerosas complicaciones, entre ellas, trombosis venosa profunda. Un caso candidato para el rivaroxabán I. Gómez Estévez

Servicio de Neurología Hospital Universitario. Salamanca

CASO CLÍNICO

tusión hemorrágica en el polo frontal derecho con hematoma subcutáneo suprayacente.

Anamnesis Mujer de 85 años que presentó bruscamente pérdida de fuerza en las extremidades derechas y caída al suelo con traumatismo craneal frontal derecho. Entre los antecedentes personales destacaba una demencia moderada-severa por enfermedad de Alzheimer, hipertensión arterial no tratada, ceguera del ojo derecho antigua sin filiar y gonartrosis bilateral con prótesis de rodilla derecha. Únicamente tomaba 1 mg de lorazepam para dormir.

Examen físico A su llegada a Urgencias presentaba una tensión arterial de 153/82 mmHg, frecuencia cardiaca 89 lpm, temperatura 35,6 ºC y saturación de oxígeno 97%. En la exploración general destacaba una obesidad severa (índice de masa corporal de 39), hematoma subcutáneo frontal derecho y hombro del mismo lado. Exploración neurológica: afasia global, hemiplejia derecha con Babinski, desviación oculocefálica hacia la izquierda, ptosis palpebral derecha y facial supranuclear del mismo lado.

Diagnóstico • Hemorragia lobar frontoparietal izquierda posiblemente por angiopatía amiloide cerebral. • Traumatismo craneoencefálico (TCE) con contusión hemorrágica lobar y hematoma subcutáneo suprayacente. • Hematomas subdural, intraventricular y subaracnoideo en posible relación con TCE y angiopatía amiloide. • Trombosis venosa profunda (TVP). Tratamiento Se desestimó el tratamiento quirúrgico, llevándose a cabo un tratamiento conservador de las complicaciones médicas de la paciente. En el apartado de evolución se detallan las múltiples complicaciones que sufrió la paciente. De todas ellas, la que nos interesa es la trombosis venosa profunda (TVP) que padeció la paciente a pesar de estar en tratamiento profiláctico con heparina de bajo peso molecular.

Pruebas complementarias

Evolución

• Analítica de sangre y orina: sin alteraciones patológicas relevantes. • Electrocardiograma (ECG): ritmo sinusal sin alteraciones. • Radiografía de tórax: leve aumento del índice cardiotorácico (0,6). • Tomografía computarizada craneal (TC) (Figs. 1 y 2): hematoma intralobar frontoparietal izquierdo con efecto expansivo sobre las estructuras de la línea media y desviación contralateral subfalcial y trastentorial. Hematoma subdural laminar adyacente fronto-temporal ipsilateral. Componente hemorrágico intraventricular y subaracnoideo de predominio en la región silviana izquierda. Con-

Durante su ingreso la paciente presenta las siguientes complicaciones: • Infección respiratoria resuelta con tratamiento antibiótico y nebulizaciones. • Herniación transtentorial uncal izquierda con estupor, parálisis intrínseca y extrínseca del tercer par izquierdo, y plejia de las extremidades izquierdas, déficits que fueron mejorando espontánea y paulatinamente durante el ingreso. • Parotiditis derecha purulenta valorada y tratada con antibióticos. • Luxación del hombro derecho valorada y tratada por Traumatología.

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Figura 1.Tomografía computarizada con contraste de la paciente.

Figura 2. Tomografía computarizada con contrate de la paciente.

• Retención urinaria que precisó de la colocación de un sondaje vesical sin alteración del aclaramiento de creatinina ni de la función glomerular. • Hematoma subcutáneo en el muslo derecho que desarrolló durante las maniobras de transferencia de la cama al sillón. • Edema con flictenas en toda la extremidad inferior izquierda. Ante la sospecha de trombosis venosa profunda se realizó un Doppler venoso que confirmó trombosis de la vena femoral común. Inicialmente fue tratada con heparina de bajo peso molecular y posteriormente con rivaroxabán. Se colocó una sonda nasogástrica y posteriormente se realizó PEG para alimentación e hidratación.

Para la profilaxis y tratamiento de la TVP de las extremidades inferiores en los pacientes con hemorragias cerebrales por angiopatía amiloide no hay guías basadas en la evidencia, por lo que se nos planteó el problema de cómo tratar a una paciente con TVP y hemorragia cerebral. Dadas las condiciones corporales de la paciente, nos fue imposible aplicar medidas físicas tales como las medias compresivas, por lo que nos planteamos el uso de un anticoagulante como único posible tratamiento. Nuestra paciente presentaba la contraindicación de una hemorragia reciente, pero ante el alto riesgo de tromboembolismo pulmonar era preciso la introducción de un anticoagulante. Dentro de la terapia anticoagulante, los nuevos anticoagulantes presentan menor riesgo de sangrado respecto a los anticoagulantes típicos2, por lo que decidimos anticoagular a nuestra paciente con rivaroxabán. Destacar que el rivaroxabán se puede administrar machacado por PEG.

DISCUSIÓN La angiopatía amiloide cerebral es la principal causa de hemorragia lobar espontánea en ancianos, sobre todo en pacientes con enfermedad de Alzheimer. Existen varios factores de riesgo para que se produzca hemorragia en los portadores de esta angiopatía. Los más importantes son la hipertensión arterial, el TCE, la toma de antitrombóticos y ser portador de los alelos epsilón dos y cuatro del gen de la apolipoproteína E (APOE)1. Por lo tanto, en los pacientes con hemorragia cerebral secundaria a la angiopatía amiloide se deben evitar el tratamiento con antiagregantes o anticoagulantes por el riesgo de resangrado.

BIBLIOGRAFÍA 1. Viswanathan A, Greenberg SM. Cerebral amyloid angiopathy in the elderly. Ann Neurol. 2011; 70: 871. 2. Connolly BJ, Pearce LA, Hart RG. Vitamin K antagonists and risk of subdural hematoma meta-analysis of randomized clinical trials. Stroke. 2014; 45: 1672-8.

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Supervisión: M. M. Freijo Guerrero Facultativo Especialista de Área y Tutor de Residentes

Ictus asociado a vasculitis sistémica de mediano vaso y síndrome antifosfolípido en un paciente con lupus eritematoso sistémico J. L. Idro Montes, A. M. Lorenzo García, A. I. Ochoa De Castro, L. Auzmendi Pinedo Servicio de Neurología Hospital de Basurto. Bilbao (Vizcaya)

CASO CLÍNICO

do. Resto de exploración sin alteraciones. Escala de ictus del National Institute of Health (NIHSS): 4.

Anamnesis Mujer de 31 años de edad, fumadora (desde hace 15 años), con antecedentes de lupus eritematoso sistémico (LES) de 11 años de evolución, de difícil manejo, con varios ingresos por descompensación, sin afectación visceral, con parámetros analíticos de actividad lúpica siempre presentes y positividad previa de anticuerpos antifosfolípidos (un valor alterado de Ac anti-b-2-glucoproteína I tipo IgG, 5 meses antes del presente ingreso). No eventos vasculares u obstétricos previos. No hipertensión arterial, no diabetes mellitus, no dislipemia. Método anticonceptivo de barrera. Tratada con sulfato de hidroxicloroquina 400 mg/día, prednisona 15 mg/día, ácido acetilsalicílico 100 mg/día. Previamente había recibido en forma sucesiva metilprednisolona, ciclofosfamida, metotrexato, azatioprina, rituximab, epratuzumab y belimimab, sin respuesta clínica satisfactoria. Independiente para las actividades de la vida diaria. Acudió a Urgencias por un cuadro de 48 horas de evolución caracterizado por parestesias y debilidad de la mano izquierda, sumándose en las 24 horas previas al ingreso paresia facial izquierda. No otra focalidad. No sintomatología infecciosa ni reumatológica de nueva aparición. Días previos en situación basal. Dada la clínica sugestiva de cuadro ictal, se decidió su ingreso en la Unidad de Ictus con antiagregación como tratamiento inicial (se desestimó fibrinólisis por el tiempo de evolución).

Examen físico General: hemodinámicamente estable, afebril. Eritema malar. No soplos cardiacos. Neurológico: consciente y orientada en las tres esferas. Parálisis facial central izquierda, paresia 3/5 de la extremidad superior izquierda (ESI) a nivel distal. Hipoestesia táctil protopática y algésica en la mano izquierda. Dismetría en la ESI acorde a su paresia. Babinski izquier-

Pruebas complementarias • Tomografía computarizada (TC) cerebral al ingreso: sin alteraciones. • Analítica: creatinina, urea, perfil lipídico, hormonas tiroideas y HbA1c normales. LDH 282 UI/l, proteína C reactiva 3 mg/dl, VSG 65 mm/h, hemoglobina 10,2 g/dl (VCM 84 fl, MCH 28 pg), plaquetas 144.000 ul, leucocitos 3.100 ul (neutrófilos 73%), índice de protrombina 84%, TTPA 47 s, fibrinógeno 483 mg/dl, C3 complemento 73 mg/dl, C4 complemento 9 mg/dl, homocisteína 23,3 mmol/l. Marcadores tumorales negativos. Anticuerpos antifosfolípidos (AAF): anticuerpos anti-cardiolipina IgG, IgM y anti-glucoproteína I IgM normales. Anticuerpos anti-glucoproteína I tipo IgG 11 UI/ml (valor previo alterado 5 meses antes del presente ingreso). Anticoagulante lúpico positivo. • Resonancia magnética (RM) cerebral: en T2 y FLAIR áreas hiperintensas en la región corticosubcortical frontoparietal derecha, que restringe en difusión, con hiposeñal en mapas ADC, en relación con isquemia aguda (Fig. 1). • Angio-RM de troncos supraaórticos-polígono de Willis: importante disminución de calibre de la arteria carótida interna (ACI) derecha desde su origen, con flujo filiforme en todo su trayecto, oclusión a nivel de la T carótida y repermeabilización de la arteria cerebral media (ACM) a través de colaterales. No se identifica flujo en el segmento A1 de la arteria cerebral anterior (ACA) derecha, presentando flujo a nivel distal a partir de la comunicante anterior. No signos de disección ni sangrado (Fig. 1). • Arteriografía cerebral, troncos supraaórticos, aorta abdominal, tronco celíaco, arteria mesentérica superior e inferior, arterias renales y ejes ilíacos: afectación vascular generalizada, que compromete principalmente a la ACI derecha en la mayor parte de su extensión con disminu-

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Figura 1. Corte axial de la resonancia magnética cerebral (secuencia de difusión B1000) y angio-RM del polígono de Willis.

ción de su calibre, aspecto arrosariado, enlentecimiento del flujo y oclusión distal a nivel de la T carotídea. También se objetiva una afectación similar en los segmentos ACA-1 y ACM-1 derechos, ambas arterias maxilares internas, ambas arterias occipitales, arteria esplénica (con oclusión completa de una de sus ramas e infarto esplénico asociado) y ambas arterias renales. Normalidad en fases de retorno venoso. Los cambios descritos están en probable relación con vasculitis de vasos de mediano calibre asociada a LES (Fig. 2). • TC tóraco-abdómino-pélvica: extenso infarto esplénico. Infartos renales izquierdos y derechos. No hallazgos patológicos reseñables a otro nivel. • Ecocardiograma transtorácico: buena función global y segmentaria. No alteraciones valvulares detectables ni signos de endocarditis.

Diagnóstico Ictus isquémico del territorio de la ACM derecha, asociado a vasculitis sistémica de mediano vaso y síndrome antifosfolípido (SAF) en una paciente con LES. Tratamiento Tras el diagnóstico de SAF se inicia anticoagulación con heparina sódica y posteriormente acenocumarol de forma indefinida. Dada la presencia de vasculitis asociada a LES con marcadores de actividad y sospecha de SAF catastrófico, se realiza ajuste de terapia esteroidea y se inicia ciclofosfamida intravenosa (IV).

Evolución A las 24 horas de su ingreso en la Unidad de Ictus presentó intensificación de la sintomatología, con mayor paresia de la ESI (3/5 proximal y 0/5 distal). Ante los hallazgos en el estudio de la RM cerebral, se plantea el diagnóstico de SAF, por lo que se suspende la antiagrega-

Figura 2. Arteriografía cerebral: eje carotídeo derecho. ACI derecha en la mayor parte de su extensión con disminución de su calibre y aspecto arrosariado.

ción y se inicia tratamiento anticoagulante. La angio-RM cerebral y la arteriografía objetivan hallazgos compatibles con vasculitis sistémica de vasos de mediano calibre, que comprometen a nivel cerebral la ACI, ACM y ACA derechas, por lo que se realiza el ajuste de la terapia esteroidea. Durante el ingreso presentó, además, infartos a niveles renal y esplénico, asociados a plaquetopenia y anemización con necesidad de transfusión, por lo que tras la valoración por el Servicio de Reumatología, y ante la posible evolución a SAF catastrófico, se inicia ciclofosfamida IV, y se traslada a la Unidad de Tratamiento Intensivo. Asimismo, fue valorada por el Servicio de Cirugía, quienes indican manejo conservador de los infartos renales y esplénico, evolucionando posteriormente en forma favorable, sin complicaciones infecciosas ni hemorrágicas, con mejoría progresiva de la clínica abdominal. Desde el punto de vista neurológico, permaneció en todo momento con buen nivel de consciencia, con recuperación parcial de la paresia de la ESI (4+/5 proximal y 3/5 distal), persistiendo la hipoestesia de la ESI distal y la paresia facial izquierda, con escalas al alta NIHSS 4 y Rankin modificado 1.

DISCUSIÓN El LES es una enfermedad multiorgánica autoinmune que incrementa la tasa de eventos trombóticos entre un 9-37%1. El perfil de pacientes son mujeres jóvenes, con edad de inicio entre los 16 y 55 años, en el 65% de los casos2. Los ictus se han reportado entre el 2-20% de los

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pacientes con LES3. Ocurren temprano en el curso de la enfermedad (primeros 5 años), se asocian a marcadores de actividad, y suelen ser particularmente severos, con NIHSS > 6 en el 77%2. Se han planteado varios mecanismos causales de ictus en pacientes con LES, como la presencia de AAF, fenómenos cardioembólicos (endocarditis de Libman-Sacks), estado protrombótico intrínseco del LES, ateroesclerosis prematura y vasculitis2-4. La positividad de los AAF mantenida en un intervalo mayor a 12 semanas, asociado a un episodio de trombosis vascular y/o trastorno de la gestación definen al SAF2. Este síndrome se caracteriza por una vasculopatía trombo-oclusiva que afecta principalmente a las arterias medianas y grandes, y a las venas2-4. De manera excepcional, puede cursar como un SAF catastrófico, una forma grave con elevada mortalidad, debida a microangiopatía trombótica, con afectación de tres o más órganos a nivel cerebral, abdominal, pulmonar, cardiaco y/o cutáneo2. A diferencia del SAF, la vasculitis es un proceso de carácter inflamatorio que involucra a todas las capas de la pared de cualquier vaso4. Pese a ser dos entidades con fisiopatologías subyacentes diferentes, la distinción entre un SAF y una vasculitis asociada a LES puede ser compleja, sobre todo cuando están involucrados los órganos internos, con acceso difícil para biopsia, o cuando esta se encuentra contraindicada. Pese a ello, existen datos que permiten orientar hacia el diagnóstico correcto. La presencia de síntomas constitucionales, reactantes de fase aguda elevados, hipocomplementemia y signos típicos angiográficos orientan a vasculitis, mientras que la positividad de AAF y la ausencia de los hallazgos previamente descritos orientan a SAF4. Sin embargo, aquellos pacientes con LES activo pueden tener datos clínicos y analíticos similares a una vasculitis. Además, en los pocos

casos publicados de ictus asociado a vasculitis y LES, rara vez se objetivan alteraciones angiográficas3. Aunque no existe consenso establecido, el manejo del ictus en pacientes con LES incluye el control de los factores de riesgo vascular tradicionales (dislipemia, diabetes mellitus, tabaquismo), y anticoagulación indefinida en aquellos casos de SAF asociado a LES3,4. El uso de hidroxicloroquina a largo plazo para el control de la actividad del LES podría tener un beneficio adicional como agente antitrombótico y antiateroesclerótico3. La terapia inmunosupresora está indicada en aquellos pacientes con LES y marcadores de actividad, vasculitis y/o SAF catastrófico2-4. En nuestro caso, la paciente cumplía criterios internacionales de SAF y presentaba datos angiográficos, clínicos y analíticos de vasculitis, una asociación causal de ictus en pacientes con LES pocas veces descrita en la literatura médica.

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Supervisión: A. Villarejo Galende Médico Adjunto y Tutor de Residentes

Ictus de repetición en un varón de 60 años: la importancia de considerar ciertos datos clínicos en la orientación diagnóstica S. Vila Bedmar, S. Delis Gómez, S. Llamas Velasco Servicio de Neurología Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 60 años con factores de riesgo vascular (hipertensión arterial, hipercolesterolemia, diabetes mellitus tipo 2 y cardiopatía isquémica), con antecedente reciente de cáncer de colon tipo adenocarcinoma coloide (T3N1b) tratado con cirugía hacía 3 meses. Su madre sufrió un ictus isquémico a la edad de 58 años y un hermano presentaba frecuentes ataques de migraña con aura y deterioro cognitivo leve precoz. Presenta dos episodios de déficit neurológico focal que comienzan de forma brusca, de los que no se llega a recuperar por completo y que se interpretan como ictus isquémicos de repetición, en territorios neurovasculares diferentes: carotídeo izquierdo (primer episodio) y vertebro-basilar (3 días después).

Examen físico La exploración física fue normal y en la exploración neurológica se constataron los siguientes signos patológicos: afasia motora, hemiparesia derecha, franca inestabilidad, nistagmus y dismetría con extremidades izquierdas.

Pruebas complementarias • Los resultados analíticos (hemograma, bioquímica, coagulación) fueron normales. • La radiografía de tórax y el ECG tampoco mostraron ninguna alteración. • En la tomografía computarizada (TC) craneal sin contraste se documentó una intensa afectación cerebrovascular por enfermedad isquémica crónica de pequeño vaso y en el Doppler de troncos supraaórticos carga ateromatosa bilateral moderada, sin estenosis. • En la RM se evidenciaron ictus isquémicos agudos en territorios neurovasculares diferentes: AICA y ACM izquierdas; y se observaron extensas hiperintensidades de

señal en secuencias de TR largo que, aunque podían ser interpretadas como isquemia crónica de pequeño vaso, presentaban cierta localización atípica, como en el polo temporal izquierdo (Figs. 1 y 2). • Se completó estudio con un ecocardiograma transesofágico y Holter, que descartaron endocarditis, trombos intracavitarios y arritmias con potencial embolígeno; así como una punción lumbar, que no mostró datos de infección o inflamación en el líquido cefalorraquídeo. Se descartaron aquellas trombofilias determinables en fase aguda del ictus (mutaciones en el factor V Leiden y protrombina). Se realizó biopsia cutánea con sospecha de CADASIL, pues el paciente tenía antecedentes familiares compatibles y una afectación difusa en la RM cerebral con algunas características peculiares, que mostró cambios cutáneos típicos, y se confirmó la mutación p.Arg332Cys (c.994C > T) en el exón 6 del gen NOTCH3 en heterocigosis, diagnóstica de CADASIL.

Diagnóstico Ictus isquémicos agudos en distintos territorios neurovasculares de etiología inhabitual, diagnóstico de CADASIL con confirmación genética. Tratamiento Control de los factores de riesgo cardiovascular, clopidogrel 75 mg/día, atorvastatina 80 mg/día.

Evolución El paciente evolucionó favorablemente, sin ninguna complicación añadida. Al alta se encuentra asintomático, salvo por ocasionales bloqueos del lenguaje.

DISCUSIÓN La presencia de ictus isquémicos agudos en varios territorios neurovasculares en el adulto de mediana edad es una situación poco frecuente que plantea un reto en el diagnóstico diferencial etiológico y exige realizar un

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III CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS DE UNIDADES DE ICTUS PARA RESIDENTES DE NEUROLOGÍA 2014

Figura 1. Resonancia magnética, secuencia FLAIR: se observan múltiples hiperintensidades de señal en los centros semiovales y en la sustancia blanca periventricular.

Figura 2. Resonancia magnética, secuencia FLAIR: hiperintensidad de señal en el polo temporal izquierdo e infarto agudo en el pedúnculo cerebeloso medio izquierdo (territorio de la AICA).

estudio exhaustivo para tratar la causa responsable subyacente de forma precoz y adecuada, y así evitar futuros eventos vasculares isquémicos. Para ello, es fundamental sospechar los distintos procesos potencialmente responsables basándonos en su frecuencia relativa y en factores epidemiológicos y clínicos de cada paciente, pues, aunque parezcan irrelevantes y en ocasiones sutiles, pueden ser la clave para sospechar el diagnóstico y orientar las pruebas complementarias. En este caso, la presencia de un tumor mucinoso recientemente diagnosticado obligó a descartar una endocarditis marántica mediante ETE, pues es conocida la asociación entre tumores productores de mucina y estado protrombótico1, y a considerar en el diagnóstico diferencial la posibilidad de un estado de hipercoagulabilidad asociado a malignidad2, ya que el tratamiento de elección en ambos casos es la anticoagulación con heparinas. Las razones para sospechar una entidad tan infrecuente como es el CADASIL, fueron sus antecedentes familiares, que se consideraron relevantes por la asociación que existe entre ictus isquémico, migraña y deterioro cognitivo en estos sujetos3, y la afectación del polo temporal izquierdo, que se considera un hallazgo sensible y específico en el diagnóstico de CADASIL,

aunque los infartos con una distribución territorial, como en este caso, no son lo habitual4. El hecho de plantearse la posibilidad de otras entidades, y no asumir una etiología aterotrombótica como la única responsable a la vista de los factores de riesgo cardiovascular del paciente, ha permitido establecer un diagnóstico específico con implicaciones pronósticas y de consejo genético a familiares, que hará posible establecer medidas de prevención primaria en los portadores de esta mutación.

BIBLIOGRAFÍA 1. Llenas-García J, Guerra-Vales JM, Montes-Moreno S, LópezRíos F, Castelbón-Fernández FJ, Chimeno-García J. Endocarditis trombótica no bacteriana: estudio clínico-patológico. Rev Esp Cardiol. 2007; 60: 493-500. 2. Dipasco PJ, Misra S, Koniaris LG, Moffat FL Jr. Thrombophilic state in cancer. J Surg Oncol. 2011; 104: 316-22. 3. Digans M, et al. CADASIL. Lancet. 2009; 8: 43. 4. Mendes Coelho VC, Bertholdo D, Ono SE, de Carvalho Neto A. MRI hydrographic 3D sequences in CADASIL. Neurol. 2014; 82: 371.

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Ictus isquémico en territorio basilar en un paciente con carcinoma embrionario de testículo y tratamiento quimioterápico Supervisión: M. Santamaría Cadavid Médico Adjunto

G. Pérez Lorenzo, E. Rodríguez Castro, A. Fernández Lebrero

Servicio de Neurología Hospital Clínico Universitario. Santiago de Compostela (A Coruña)

Examen físico

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 20 años con antecedentes personales de rinitis alérgica, intervención quirúrgica de ginecomastia en el 2006 y orquiectomía derecha el 10 de junio de 2010 por un tumor testicular germinal T1M1 (carcinoma embrionario), que es llevado a Urgencias el día 24 de julio de 2010 por un cuadro de 24 horas de evolución de alteración del equilibrio y del comportamiento, así como dificultad para la articulación del lenguaje y movimientos anormales en ambos miembros superiores. El día 13 de julio había realizado un ingreso en Oncología para someterse a un primer ciclo de quimioterapia con bleomicina, etopósido y cisplatino. Como única toxicidad aguda del tratamiento presentó importante hiperemesis que precisó de tratamiento con clopromacina, ondansetrón y dexametasona para su control. El día 21, tres días antes de su asistencia a Urgencias, había acudido ambulatoriamente al Hospital de Día de Oncología para la administración de forma programada de un ciclo de bleomicina. Desde el alta hospitalaria recibía como tratamiento: filgrastim inyectable de 30 MU/0,5 ml, tratamiento antiemético con ondansetrón 4 mg cada 12 horas y alprazolam 0,5 mg cada 12 horas por sintomatología ansiosa. Los familiares refieren somnolencia excesiva en las 24 horas previas a la asistencia a Urgencias, que pusieron en relación inicialmente con su medicación sedante. Posteriormente asocia cefalea intensa. La mañana siguiente presenta alteración notoria del equilibrio y del comportamiento, y con el paso de las horas advierten dificultad para la articulación del lenguaje y desviación de la comisura bucal hacia la izquierda. Asimismo, presentaba movimientos estereotipados en el miembro superior izquierdo. Por este motivo llaman al Servicio de Emergencias médicas y es trasladado al hospital.

A su llegada al hospital, el paciente mostraba una marcada tendencia al sueño, estaba orientado en las tres esferas y poco colaborador. En la exploración física general por aparatos no destacaban datos de interés. En la exploración neurológica se objetivaba un discurso poco inteligible, con abundantes parafasias, y disartria. La comprensión estaba conservada y respondía a órdenes sencillas. A nivel de la exploración de los pares craneales, presentaba isocoria y normorreactividad pupilar, con desconjugación de la mirada y extensión forzada del cuello con giro oculocefálico hacia la izquierda. Realizaba movimientos espontáneos de las extremidades superiores, que semejaban el intento de coger objetos inexistentes, y localizaba el dolor de forma simétrica. El reflejo cutáneoplantar era flexor bilateral. No presentaba signos de irritación meníngea.

Pruebas complementarias Ante este cuadro, en el Servicio de Urgencias se le realizan estudios analíticos básicos y estudios de neuroimagen encaminados a descartar lesiones a nivel encefálico. • En la analítica de sangre presentaba un hemograma con 6.640 leucocitos/microl, con 91% de neutrófilos y 12% de cayados, con plaquetas y parámetros de serie roja normales. La bioquímica no mostraba alteración de la función renal ni hepática y los electrolitos eran normales. El estudio de coagulación resultó normal. • El estudio electrocardiográfico era normal. • Se le realizaron dos estudios de neuroimagen. En el momento inicial, y ante la sospecha de un cuadro encefálico agudo, se solicita una tomografía computarizada (TC) cerebral sin contraste, en la que se observaban múltiples lesiones encefálicas hipodensas en la región parieto-occipital izquierda, ambos tálamos y hemisferios cerebelosos (nodulares bilaterales y una única elongada en el lado derecho).

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• Ante estos hallazgos, se realiza un estudio de resonancia magnética (RM) cerebral, que mostraba que las lesiones presentes en el estudio de TC presentaban contornos bien definidos, hiperintensidad en las secuencias T2 y FLAIR (Fig. 1), restricción en las secuencias de difusión y ausencia significativa de realce tras la administración de contraste endovenoso. No se objetivaban alteraciones de la señal ni defectos de repleción en las principales ramas arteriales ni en el sistema venoso encefálico. Estos resultados eran compatibles con patología isquémica de probable origen arterial. • Asimismo, se le realizó un dúplex, que no mostraba alteraciones en las arterias carótidas ni vertebrales, observando flujo normal de sangre en ambas arterias vertebrales en el segmento V2. • La radiografía de tórax mostraba un agrandamiento de la silueta cardiopericárdica. • Ante este hallazgo y la posible etiología embolígena del cuadro, se le realiza un ecocardiograma transtorácico, que no presentaba alteraciones significativas. Tenía una insuficiencia tricuspídea mínima, una válvula mitral

ligeramente esclerosada con una insuficiencia mitral mínima. No se evidenciaban cortocircuitos ni masas intracavitarias y no presentaba alteraciones segmentarias de la contractilidad. • Durante el ingreso se completa el estudio cardiológico con un ecocardiograma transesofágico, en el que no se observaron masas ni vegetaciones. • Se le realizó un test de detección de comunicación derecha-izquierda mediante Doppler transcraneal, que resultó negativo y descartó la presencia de foramen oval permeable. • Asimismo, se le realizó una angiografía cerebral y de troncos supraaórticos, que descartó alteraciones patológicas a nivel de las grandes estructuras vasculares en su vertiente cervical o intracraneal próxima. Tanto el estudio de inmunidad como el de las serologías de VIH y de virus hepatotropos fueron negativos.

Diagnóstico Ictus isquémico del territorio basilar de origen indeterminado en un paciente con tratamiento quimioterápico por un carcinoma embrionario de testículo y crisis focales sintomáticas. Tratamiento Dada la presencia de un ictus isquémico en el territorio posterior de curso progresivo, en las primeras horas se inició anticoagulación con heparina, que se suspendió tras estabilizarse y ser descartada una fuente cardioembólica. Posteriormente se mantuvo con tratamiento antiagregante. Asimismo, se instaura tratamiento anticomicial ante la aparición de crisis focales sintomáticas, que se suspende gradualmente ante la desaparición de las crisis, hasta la retirada definitiva al alta.

Evolución

Figura 1. Estudio de resonancia magnética en secuencia FLAIR en la que se observan numerosas áreas de hiperseñal compatibles con lesión isquémica establecida.

El paciente fue trasladado inicialmente a la Unidad de Cuidados Intensivos y, una vez estabilizado, ingresó en el Servicio de Oncología Médica para poder continuar con el tratamiento quimioterápico. El día 10 de agosto se administró una nueva infusión, que toleró sin incidencias hasta el día 15 de agosto, momento en el que presentó un nuevo episodio de focalidad neurológica, con pérdida de fuerza en las extremidades derechas y, posteriormente, disminución del nivel de consciencia y rigidez tónica. Es valorado por la guardia de Neurología, que describen un estado estuporoso, con desviación ocular y cefálica forzada a la izquierda con rigidez tónica de las cuatro extremidades asimétrica (mayor del lado izquierdo) con postura en esgrimista del miembro superior izquierdo. Se le realiza un nuevo estudio de RM, en el que se observa una lesión mesencefálica izquierda con hiperseñal en secuencia de difusión (Fig. 2) no presente en el estudio previo, compatible con un nuevo evento isquémico. Posteriormente el paciente es trasladado al Servicio de Neurología, en donde inició tratamiento rehabilitador,

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Figura 2. Estudio de resonancia magnética en secuencia de difusión en la que se aprecia un área de hiperseñal compatible con un nuevo proceso isquémico en el área del pedúnculo cerebral izquierdo.

con gran mejoría clínica, siendo capaz de sostenerse de pie y caminar con apoyo. Actualmente mantiene seguimiento en consultas externas de Neurología. Se ha observado una progresiva recuperación funcional, se moviliza solo sin muleta, aunque con lentitud, y es capaz de realizar las tareas de aseo sin ayuda. Sigue realizando sesiones de rehabilitación, y desde el alta acude a logopedia, con mejoría notoria del trastorno de la articulación. En la última visita expresó su deseo de integración en la vida laboral, para lo que va a acudir a un centro especializado.

DISCUSIÓN Hoy en día, los tumores testiculares (el 95% de los cuales se trata de tumores de células germinales) son la neoplasia sólida de mejor pronóstico y con mayores tasas de curación aún en enfermedad metastásica gracias a los avances en tratamiento logrados en los últimos años.

Sin embargo, estos agentes producen una gran cantidad de efectos secundarios. En concreto, se ha observado en múltiples estudios un aumento de la patología aterosclerótica, coronaria, fenómeno de Raynaud y eventos tromboembólicos arteriales y venosos. Esto no solo se debe al efecto tóxico de estos fármacos, sino que probablemente hay un efecto directo de daño a nivel vascular1. Estudios necrópsicos de pacientes con cáncer sistémico han demostrado que aproximadamente en un tercio de los casos presentan lesiones en el sistema nervioso central. Las lesiones más frecuentemente encontradas tras las metástasis fueron lesiones de tipo vascular. Asimismo, parece haber unos mecanismos fisiopatológicos diferentes a los de los individuos sin neoplasia, lo que va a condicionar el manejo clínico y asistencial2. Las causas más frecuentes de isquemia cerebral en patología tumoral son la aterosclerosis, la endocarditis trombótica no bacteriana, la coagulación intravascular diseminada, la infección, el embolismo tumoral y la trombosis de los senos venosos longitudinales. En relación con la enfermedad tromboembólica y la quimioterapia, en un estudio retrospectivo de 932 pacientes con quimioterapia basada en cisplatino, observaron una alta incidencia de patología tromboembólica, con especial consideración en fenómenos de enfermedad cerebral vascular e infarto de miocardio3. En los últimos años se están encontrando datos que apoyan la existencia de una toxicidad vascular temprana, fundamentada en la existencia de complicaciones durante el período de administración del tratamiento o en las 4 semanas siguientes a la misma en pacientes jóvenes sin factores de riesgo cardiovascular. La patogénesis sigue siendo desconocida, pero se han descrito fenómenos asociados que podrían favorecerlo, como hipomagnesemia, alteración de la agregación plaquetaria o elevación de los niveles del factor de von Willebrand. En este sentido, se ha publicado un estudio en el que seleccionaron pacientes con tumor testicular de células germinales y compararon los niveles obtenidos del factor de von Willebrand antes y después de la administración de cisplatino. Observaron un incremento significativo de estos niveles postinfusión, y en el seguimiento posterior se comprobó que esta elevación se corregía en todos los casos meses después. Esto sugería un estado de hipercoagulabilidad inducida que podría ser parte del mecanismo protrombótico. Además, pudieron observar que otros parámetros asociados a patología aterosclerótica crónica, como la homocisteína, la alfa-lipoproteína y el colesterol fraccionado no se modificaban4, apoyando la teoría de que los mecanismos implicados en el daño vascular difieren de los conocidos en el proceso de ateromatosis, y que probablemente esta susceptibilidad es reversible tras la finalización del tratamiento. Hemos descrito un caso de ictus isquémico en un paciente con tumor testicular de células germinales. Se trataba de un paciente joven, sin factores de riesgo car-

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diovascular conocidos, que en el contexto de una patología que ya de por sí condiciona un estado protrombótico, se sometió a un esquema terapéutico con cisplatino. Este componente se ha podido relacionar con efectos indeseables a nivel vascular, entre los cuales parece estar un fenómeno de hipercoagulabilidad y lesión endotelial, que podrían justificar el cuadro clínico. En base a esto, el paciente fue tratado con terapia anticoagulante durante el proceso agudo y posteriormente se mantuvo con tratamiento antitrombótico durante los meses que siguieron a su recuperación, sin que apareciesen hasta la fecha nuevas complicaciones vasculares.

BIBLIOGRAFÍA

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1. Altena R, de Haas EC, Nuver J, Brouwer CA, van den Berg MP, Smit AJ, et al. Evaluation of sub-acute changes in

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Ictus bilateral de la arteria cerebral anterior Supervisión: C. M. Garnés Sánchez Facultativo Especialista de Área

A. Guzmán Martín, J. J. Hernández Martínez, T. Espinosa Oltra, J. M. Sánchez Villalobos

Servicio de Neurología Complejo Universitario Santa María del Rosell. Cartagena (Murcia)

ción. No presentaba signos meníngeos. Se puntuó una NIHSS de 1 por la claudicación de la extremidad superior derecha.

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 52 años fumador de 2 paquetes al día desde hace más de 20 años como único factor de riesgo cardiovascular. Asmático en tratamiento con inhaladores. Sin otros antecedentes de interés. Independiente para las actividades básicas de la vida diaria, con una escala de Rankin modificada de 0. Acudió a Urgencias por presentar inestabilidad de la marcha con desviación hacia la derecha de 24 horas de evolución, de inicio brusco, junto con cefalea hemicraneal derecha, sin otros síntomas acompañantes. Cinco días antes había presentado sensación de hipoestesia y debilidad en el miembro inferior izquierdo de 2 horas de duración, con resolución completa. Refería además haber sufrido, hacía un mes, un cuadro de hipoestesia en la hemicara y la extremidad superior izquierdas, con desaparición en 24 horas.

Examen físico Sus constantes vitales eran normales. La exploración general, con auscultación carotídea, cardiaca y pulmonar, exploración abdominal y de extremidades inferiores, no presentaba alteraciones. En la exploración neurológica, el paciente estaba consciente y orientado en las tres esferas. No presentaba signos afásicos ni alteración del habla. No se evidenciaban extinciones ni negligencias. Los pares craneales estaban centrados y simétricos. Se evidenciaba una leve claudicación del miembro superior derecho, con un balance muscular de 5–/5 a nivel distal. Los reflejos osteotendinosos eran normales de ++/++++, así como los cutáneo-plantares, que eran flexores bilaterales. No presentaba alteraciones sensitivas. No se detectaban dismetrías en las maniobras dedo-nariz y talón-rodilla. La marcha era ligeramente inestable, con lateralización hacia la derecha y ampliación de la base de sustenta-

Pruebas complementarias • A su llegada a Urgencias se realizó una tomografía computarizada (TC) de cráneo sin contraste (Fig. 1), evidenciándose una lesión hipodensa de 2 cm en la zona medial del lóbulo frontal derecho, a nivel córtico-subcortical, con leve efecto masa sobre el asta frontal del ventrículo lateral derecho. Existían otras dos áreas hipodensas de menor calibre en el frontal izquierdo. Llamaba la atención la existencia de unos focos de alta densidad en la topografía de ambas arterias cerebrales anteriores (ACA), que podían sugerir la presencia de un trombo agudo. Estos hallazgos sugerían lesiones isquémicas subagudas, aunque se recomendó realizar una resonancia magnética (RM) para descartar tumoración. • En la RM cerebral (Fig. 2) se objetivaron múltiples lesiones focales puntiformes con restricción en difusión y ADC disminuido, localizadas en la sustancia blanca de centros semiovales y yuxtacorticales de predominio frontal parasagital, que eran compatibles con lesiones isquémicas agudas en el territorio de la ACA bilateral y algunas en el territorio frontera ACA-ACM (arteria cerebral media). Existía una lesión más extensa e insuflante en la rodilla del cuerpo calloso, bilateral, con leve efecto de masa sobre el asta frontal derecha, con comportamiento de señal RM similar a las anteriores, que correspondía a una lesión isquémica aguda en el territorio profundo de ambas ACA. Se observaba otra lesión en el córtex parietal parasagital derecho con restricción en difusión pero con isointensidad en ADC, pequeños focos de microhemorragia y realce giriforme tras contraste, atribuible a lesión isquémica en estadio subagudo. Se detectaba asimismo artefacto de susceptibilidad magnética en SWI, y aunque no era valorable adecuadamente, parecía existir falta de relleno en lo que parecía ser el segmento proximal de las ACA a nivel poscomunicante. No era posible evaluar

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si existía origen común de ambas ACA que justificara el ictus bilateral. • En el estudio neurosonológico de troncos supraaórticos (TSA) y transcraneal realizado se evidenció la existencia de hipoplasia de la arteria vertebral izquierda como único hallazgo. • Se completó el estudio con una angio-TC de TSA y polígono de Willis (PW) (Fig. 1), en el que se apreciaba un stop con defecto de repleción, compatible con trombo, en ambas arterias cerebrales anteriores en el segmento poscomunicante, apreciándose que las arterias orbitofrontal y frontopolar estaban preservadas, así como que existía un relleno posterior de las pericallosas. No era posible apreciar si existía un origen común de ambas ACA. Además, no se detectaba la arteria comunicante posterior (ACoP) derecha, siendo la izquierda prominente. Los TSA eran normales, sin presencia de placas. Las arterias vertebrales y basilar eran normales, con dominancia de la derecha. • Se realizó analítica completa, que incluía función renal, estudio lipídico, perfil ferrocinético, marcadores tumorales, autoinmunidad, hemograma y coagulación, que no mostraba alteraciones. Además, la serología para VIH, Brucella, Borrelia burgdorferi y Treponema pallidum fue negativa. • El electrocardiograma (ECG) y la radiografía de tórax hechas al ingreso no presentaban alteraciones. • Se completó el estudio con una ecocardiografía transtorácica, en la que no se evidenció ninguna alteración significativa y se descartó la presencia de un foramen oval permeable (FOP), y un estudio de Holter en el que no se detectaron eventos arrítmicos.

Diagnóstico Ictus isquémico agudo en el territorio de ambas arterias cerebrales anteriores por sospecha de origen común de ambas ACA en un paciente asmático y fumador activo. Tratamiento Al alta se recomendó al paciente el abandono del hábito tabáquico. Se inició tratamiento con atorvastatina 40 mg en la cena, ante la presencia de una LDL-colesterol (123 mg/dl) en el límite alto de la normalidad. Inicialmente, se instauró asimismo tratamiento con ácido acetilsalicílico 300 mg al día, pero, dado que el paciente sufrió un deterioro importante de la función renal con insuficiencia renal aguda, se decidió disminuir la dosis de ácido acetilsalicílico a 100 mg, añadiendo al tratamiento clopidogrel 75 mg en la cena.

Evolución Se ingresó al paciente en la Unidad de Ictus, donde permaneció durante 48 horas, sin evidenciarse eventos arrítmicos en la monitorización, manteniéndose estable hemodinámica y neurológicamente. Durante su ingreso el paciente recibió tratamiento rehabilitador, con mejoría de la inestabilidad de la marcha. Es dado de alta con

marcha con mínima ampliación de la base de sustentación como única focalidad, con una NIHSS de 0 puntos y una escala de Rankin modificada de 1. Se decidió completar el estudio de forma ambulatoria con estudio de trombofilia, ecocardiograma transesofágico y valoración por la Unidad de Arritmias para implante de sistema Reveal XT para detección de eventos arrítmicos.

DISCUSIÓN El ictus en el territorio de la arteria cerebral anterior (ACA) corresponde tan solo a un 0,3-4,4% del total de infartos cerebrales1. Su prevalencia es aun menos frecuente en el caso del ictus bilateral de la ACA, habiendo sido descritos en la literatura médica menos de una quincena de casos2. Suele producirse por el vasoespasmo asociado a una hemorragia subaracnoidea que generalmente es secundaria a la ruptura de un aneurisma de la arteria comunicante anterior o de la ACA distal. Sin embargo, si existen anomalías anatómicas en la región anterior del polígono de Willis, la presencia de un trombo o de un émbolo puede producir asimismo un ictus bilateral. Se ha documentado la existencia de variaciones en el origen y el curso anatómico de la ACA, siendo reconocidos tres patrones bien diferenciados, que son: • ACA ácigos: consiste en la persistencia de una arteria embrionaria medial al cuerpo calloso, siendo los territorios de la ACA en ambos lados suplidos por un tronco A2 solitario en la línea media. Esta anomalía tiene una prevalencia del 0,2-4%. • ACA bihemisférica: se caracteriza por la hipoplasia de uno de los segmentos A2, por lo que es el contralateral el encargado de irrigar ambos territorios. Tiene una prevalencia del 2-7%. En este caso, la oclusión del segmento A2 dominante produciría la isquemia de ambos hemisferios. • Ausencia o hipoplasia del segmento A1: se evidencia una hipoplasia en un 10% de las necropsias, y la ausencia completa en un 1-2%. Otras causas más excepcionales son el embolismo cardiaco o el carotídeo3. Clínicamente, el ictus bilateral de la ACA suele producir síndromes severos, entre cuyos síntomas y signos se incluyen el mutismo acinético o la disfunción de esfínteres, y que generalmente tienen mal pronóstico. Desde los primeros estudios clínico-patológicos de Foix y Hillemand en 1925, se han descrito varios síndromes a lo largo de las últimas décadas2. Los síntomas asociados suelen diferenciarse de aquellos que aparecen en el ictus unilateral, sobre todo los relacionados con los cambios mentales, que pueden variar desde la abulia al mutismo acinético. En ocasiones, debido a la variabilidad clínica, el ictus bilateral de la ACA puede mimetizar una oclusión de la arteria basilar3. En nuestro paciente no se evidenció ninguna de las anomalías anatómicas descritas previamente, eventos

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Figura 1A. Tomografía computarizada de cráneo sin contraste, corte axial en el que se evidencia una lesión hipodensa de 2 cm en la zona medial del lóbulo frontal derecho, córtico-subcortical, con leve efecto masa sobre el asta frontal del ventrículo lateral derecho, que sugiere lesión isquémica subaguda. Además, se observan focos de alta densidad en la topografía de ambas arterias cerebrales anteriores que podrían sugerir la presencia de un trombo agudo. 1B. Angio-TC de troncos supraaórticos y polígono de Wilis en la que se evidencia stop con defecto de repleción, compatible con trombo, en ambas arterias cerebrales anteriores en el segmento poscomunicante, apreciándose que las arterias orbitofrontal y frontopolar están preservadas y que existe un relleno posterior de las pericallosas.

arrítmicos u otras alteraciones significativas. Se detectó lo que probablemente se tratase de un trombo en ambas ACA, sospechándose la existencia de un origen común vascular de ambas ACA, lo cual no pudo sin embargo confirmarse con las exploraciones neurorradiológicas realizadas. Consideramos por ello que, en caso de descartarse de forma completa la existencia de un foco cardioembólico mediante el sistema Reveal XT, y ante la presencia de un estudio de trombofilia negativo, sería necesaria la realización de una arteriografía cerebral para una correcta caracterización vascular anatómica, que muy probablemente ofrecería datos para conocer la etiología del cuadro, dada nuestra sospecha de origen común de ambas ACA.

Figura 2. Resonancia magnética cerebral: en las imágenes se observan dos cortes axiales en secuencia de difusión (DWI) que muestran lesiones que restringen en difusión (y además presentan un ADC disminuido), compatibles con lesiones isquémicas agudas. A) Se evidencia una lesión extensa e insuflante en la rodilla del cuerpo calloso, bilateral, con leve efecto de masa sobre el asta frontal derecha, por lesión isquémica aguda en el territorio profundo de ambas ACA. B) Se observan múltiples lesiones focales puntiformes en la sustancia blanca de los centros semiovales y yuxtacorticales, compatibles con lesiones isquémicas agudas de la ACA bilateral y algunas en el territorio frontera ACAACM.

BIBLIOGRAFÍA 1. Krishnan M, Kumar S, Ali S, Iver RS. Sudden bilateral anterior cerebral infarction: unusual stroke associated with unusual vascular anomalies. Postgrad Med J. 2013; 89: 120-1. 2. Kumral E, Bakulyem G, Evyapan D, Yunten N. Spectrum of anterior cerebral artery territory infarction: clinical and MRI findings. Eur J Neurol. 2002; 9: 615-24. 3. Borggreve F, De Deyn PP, Marien P, Cras P, Dierckx RA. Bilateral infarction in the anterior cerebral artery vascular territory due to an unusual anomaly of the circle of Willis. Stroke. 1994; 25: 1279-81.

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Top de la arteria basilar en una paciente con múltiples comorbilidades Supervisión: C. M. Garnés Sánchez Facultativo Especialista de Área

J. M. Sánchez Villalobos, J. J. Hernández Martínez, A. Guzmán Martín, T. Espinosa Oltra Servicio de Neurología Hospital General Universitario Santa Lucía. Cartagena

CASO CLÍNICO Anamnesis Antecedentes médicos: Mujer de 87 años, alérgica a la penicilina. Diabética en tratamiento con antidiabéticos orales (ADO) e hipertensa. Portadora de marcapasos. Estenosis aórtica moderada. Fibrilación auricular (FA) crónica, no anticoagulada con acenocumarol por hemorragia digestiva en enero de 2014. Diagnosticada de adenocarcinoma de colon derecho con estudio de extensión negativo, habiendo rechazado cirugía, por lo que se encontraba en tratamiento por la Unidad de Cuidados Paliativos. Anemia ferropénica que precisaba de transfusiones frecuentes. Antecedentes quirúrgicos: artroplastia de rodilla derecha en junio de 2013. Intervenida de cataratas del ojo derecho en 2013. Situación basal: escala de Rankin modificada de 2. Tratamiento crónico: ácido fólico, omeprazol 20 mg, losartán 50 mg, paracetamol 1 g, diltiazem 60 mg, lorazepam 1 mg, repaglinida 1 mg, furosemida 40 mg y sertralina 50 mg. Acude a Urgencias por presentar un cuadro de inicio agudo de inestabilidad de la marcha con tendencia a caer hacia atrás, que se acompaña de desviación de la comisura bucal, alteración de la articulación del habla y de la motilidad ocular.

Examen físico A la exploración presentaba una auscultación cardiaca arrítmica con un soplo sistólico rudo en foco aórtico. A nivel respiratorio, se auscultaban crepitantes en la base pulmonar izquierda. La exploración del abdomen y de las extremidades inferiores no mostraba alteraciones. Neurológicamente estaba consciente y orientada en tiempo, espacio y persona. Lenguaje normal. No se objetivaron extinciones ni negligencias. Habla disártrica. Las pupilas eran isocóricas y normorreactivas. La campimetría por confrontación era normal. En la exploración de

la musculatura ocular externa se objetivaba desviación forzada del ojo derecho hacia la derecha, así como ptosis palpebral ipsilateral. La exploración del V y VII pares craneales era normal. Los pares bajos estaban asimismo centrados y simétricos. Fuerza de 5/5 en las cuatro extremidades. Los reflejos osteotendinosos de +/++++ de forma generalizada. Presentaba reflejos cutáneo-plantares flexores bilateralmente. No había alteraciones sensitivas. En la exploración de la coordinación se objetivaba una sutil dismetría en la maniobra dedo-nariz de forma bilateral. Presentaba una puntuación total de la NIHSS de 4 puntos: 0-0-0-1-0//0-0-0-0-0//2-0-0-1-0.

Pruebas complementarias • Tomografía computarizada (TC) craneal sin contraste: no se evidenciaron signos de hemorragia ni isquemia aguda. • Angio-TC de troncos supraaórticos (TSA) y del polígono de Willis (PW): se detecta un defecto de repleción del top de la basilar, de unos 5 mm de longitud, con ramas permeables (arterias cerebrales posteriores, cerebelosas superiores, cerebelosas anteroinferiores y cerebelosas posteroinferiores), aunque las ramas cerebelosas superiores se encontraban menos opacificadas. Las arterias vertebrales, las arterias cerebrales del territorio anterior y las arterias carótidas eran permeables. Estos hallazgos eran compatibles con una trombosis del top de la basilar (Fig. 1). • A los 6 días de este evento se realizó una TC cráneo sin contraste de control, en la que se visualizó una pequeña lesión isquémica en el tálamo izquierdo, el brazo posterior de la cápsula interna izquierda y la región medial de la circunvolución hipocámpica izquierda, no visible en el estudio previo, y que era compatible con un infarto subagudo en el territorio de la arteria cerebral posterior (ACP) izquierda. Se objetivaba una moderada leucoencefalopatía vascular. • Se realizó una analítica general, que mostraba una anemia microcítica e hipocroma como único hallazgo.

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Figura 1. Angio-TC: defecto de repleción del top de la arteria basilar. • La radiografía de tórax no mostraba presencia de masas ni infiltrados. • En la ecocardiografía se confirmó la presencia de una estenosis aórtica moderada-severa con una fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) conservada. Además, se detectó una dilatación aneurismática de la aurícula izquierda y una presión pulmonar ligeramente elevada. • En el estudio Doppler transcraneal se objetivó la permeabilidad de las arterias intracraneales, incluyendo el top de la basilar, con ligero aumento de la pulsatilidad, sin signos directos ni indirectos de estenosis intracraneal significativa.

Diagnóstico Trombosis del top de la arteria basilar no candidata a trombólisis intravenosa ni tratamiento intraarterial considerando las comorbilidades de la paciente, la edad y la baja NIHSS. Infarto en el territorio de la arteria cerebral posterior (ACP) izquierda de origen cardioembólico. Tratamiento Al alta, considerando la presencia de un adenocarcinoma de colon, con antecedentes de hemorragia digestiva, así como la presencia de una anemia crónica con necesidad de transfusiones periódicas, se decidió antiagregar a la paciente, en lugar de anticoagular, a pesar de que la etiología del ictus fuera cardioembólica.

Evolución En Urgencias, tras evidenciarse trombosis del tercio distal de la arteria basilar, fue remitida al centro de referencia de trombectomía mecánica para vigilancia neurológica y valoración de terapia intraarterial, que fue desestimada por baja NIHSS y situación basal. Fue ingresada en la Unidad de Ictus de dicho hospital, sufriendo durante su estancia un cuadro de edema agudo de pulmón (EAP), por lo que se inició perfusión con furosemida, con mejoría clínica. Dada la estabilidad, se remitió de nuevo a

nuestro centro para continuar la evolución. A su llegada, la paciente estaba somnolienta, precisando maniobras de estimulación algésica para responder, manteniéndose colaboradora, orientada en nombre y edad, pero con dificultad para conocer su situación actual. Presentaba una sutil asimetría facial izquierda. No se objetivaba dismetría. El resto de la exploración se mantenía sin cambios con respecto a la primera realizada. Presentaba una NIHSS de 5 puntos: 2-0-0-1-0//1-0-0-0-0//0-0-0-1-0. Se evidenció temperatura de 37,4 ºC, con dudosos crepitantes en la base pulmonar izquierda, por lo que se obtuvieron hemocultivos y urocultivo, y se inició tratamiento antibiótico con levofloxacino. Posteriormente, se mantuvo sin nueva clínica respiratoria ni fiebre. Fue valorada de forma conjunta con el Servicio de Digestivo, comentándose con la paciente y la familia la posibilidad de reintroducir fármacos anticoagulantes ante la existencia de un FA y, por ende, ante el riesgo de repetición de un nuevo evento isquémico de origen cardioembólico. Se decidió de forma consensuada no iniciar dicho tratamiento, dado el alto riesgo de hemorragia que presentaba la paciente. Se inició tratamiento rehabilitador y siguió valoración por el Servicio de Cuidados Paliativos. Hemodinámica y neurológicamente estable, se decidió darle el alta a un centro de cuidados medios.

DISCUSIÓN El denominado síndrome del top de la basilar fue descrito por primera vez por Caplan en 19801, siendo el origen del mismo la oclusión del tercio superior de la arteria basilar o de sus ramas. Se trata de un cuadro clínico poco frecuente, suponiendo tan solo un 6-10% de todos los ictus isquémicos de grandes vasos. Sin embargo, representa el ictus con mayor tasa de mortalidad, un 40-86% según las series de casos descritas en la literatura médica. Los principales factores asociados con mayor riesgo de mortalidad son el coma, la edad, la tetraparesia, el tiempo desde el inicio del ictus, la presencia de arterias colaterales y la presencia de ateroesclerosis basilar2. La principal etiología del cuadro es cardioembólica, lo cual presenta una gran relevancia clínica para el diagnóstico precoz del cuadro, dado que no suelen precederse de ataques isquémicos transitorios, de forma opuesta a lo que suele ocurrir en las oclusiones basilares de origen ateroesclerótico. Otra característica de este síndrome es la amplia variabilidad clínica con la que puede presentarse. Esta característica reside en la diversidad de los territorios irrigados, donde participan tanto arterias de distribución (arteria mesencefálica, cerebral posterior, comunicante posterior y cerebelosa superior) como perforantes (perforantes talámicas y mesencefálicas)3, pudiendo conducir a la isquemia de los territorios mesencefálico, talámico y en la región de los lóbulos temporales y occipitales. Los principales síntomas asociados al top de la basi-

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lar suelen afectar al nivel de alerta y comportamiento, la memoria, la motilidad ocular y las anomalías pupilares. La principal anomalía en la motilidad ocular afecta a la posición de los ojos y a los movimientos de la mirada vertical y la convergencia ocular. Pudiendo aparecer skew deviation, signo de Collier y/o nistagmus de retracciónconvergencia. Las pupilas asociadas al síndrome del top de la basilar suelen ser lentamente reactivas a la luz. Suelen producirse alteraciones del nivel de alerta, siendo la somnolencia y la abulia los más comunes4. La porción superior del cerebelo también puede verse afectada, apareciendo mareos leves, vómitos, dismetría ipsilateral, ataxia de la marcha y disartria. Generalmente, las anomalías sensitivas y motoras suelen estar ausentes en pacientes con infartos del top de la basilar. Respecto al diagnóstico por imagen, la sensibilidad de la TC para objetivar lesiones en las primeras horas tras la instauración de la clínica, así como para poder visualizar lesiones a nivel del tronco, resulta menor al compararla con la de la resonancia magnética, lo cual podría, dada la mayor accesibilidad al uso de la TC, ser la causa del infradiagnóstico que se cree que existe3. En cuanto al tratamiento de esta patología, se sabe que la arteria basilar no suele repermeabilizarse de forma espontánea más que en un 20% de los casos. Por otra parte, la trombólisis intraarterial aumenta de forma significativa el porcentaje de recanalizaciones hasta un 67%. Asimismo, se ha descrito que la repermeabilización de la arteria basilar se asocia con un aumento de la

supervivencia de forma significativa, conduciendo a una disminución absoluta de la mortalidad de prácticamente un 50%. En nuestra paciente, considerando la presencia de un adenocarcinoma de colon en tratamiento paliativo, una escasa NIHSS y la presencia de una escala de Rankin modificada de 2, no se realizó tratamiento trombolítico. En nuestra práctica clínica habitual solemos encontrarnos con casos como el de nuestra paciente, que suponen un verdadero reto terapéutico considerando las comorbilidades tan frecuentes que presentan estos pacientes añosos. Así pues, consideramos la necesidad de individualizar los tratamientos en función de la edad de los pacientes, su comorbilidad y, por supuesto, su situación basal.

BIBLIOGRAFÍA 1. Caplan LR. “Top of the basilar” syndrome. Neurology. 1980; 30: 72. 2. Smith WS. Intra-arterial thrombolytic therapy for acute basilar occlusion: pro. Stroke. 2007; 38 (Suppl 2): 701-3. 3. Usón-Martín M, Gracia-Naya M. Syndrome of “top of the basilar artery”: clinico-radiological aspects of 25 patients. Rev Neurol. 1999; 28: 698-701. 4. Searls DE, Pazdera L, Korbel E, Vysata O, Caplan LR. Symptoms and signs of posterior circulation ischemia in the new England medical center posterior circulation registry. Arch Neurol. 2012; 69: 346.

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Del iris a la carótida Supervisión: J. García García Médico Adjunto

M. Fernández Valiente, E. Palazón García, M. Monteagudo Gómez, Á. Sánchez Larsen Servicio de Neurología Complejo Hospitalario Universitario de Albacete. Albacete

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 51 años que consulta por disminución de la agudeza visual del ojo derecho. Como antecedentes personales destacan hábito tabáquico moderado, diabetes mellitus tipo 2 y dislipemia en tratamiento farmacológico. Desde hace 3 semanas refiere dolor y sensación de cuerpo extraño en el ojo derecho, con disminución progresiva de la agudeza visual. En Oftalmología lo diagnostican de glaucoma neovascular y oclusión de la arteria central de la retina (ACR) y lo remiten a Neurología para su valoración.

Examen físico A nivel oftalmológico, el paciente presenta en la biomicroscopia del ojo derecho rubeosis de iris 360º con hiperemia, leucomas por cuerpos extraños antiguos en la córnea, pigmento en cristaloides anterior y catarata corticonuclear. El fondo de ojo revela una mancha rojo cereza, papila normocoloreada con latido arterial, arteriolas permeables y vénulas con atenuación de su flujo. No se aprecian émbolos. Se observa edema retiniano generalizado con impactos de láser rodeando el polo posterior y en la periferia inferior, sin neovasos. La presión intraocular del ojo derecho es de 36 mmHg. La exploración neurológica es normal.

Pruebas complementarias • Analítica: glucemia 157 mg/dl, hemoglobina glicada 7,8%, colesterol 174 mg/dl. Resto normal. • Dúplex de troncos supraaórticos (TSA) (Fig. 1): se observa ateromatosis diseminada grave que condiciona: oclusión de la arteria carótida interna (ACI) derecha desde su inicio por placa tipo IV; estenosis > 90% de la ACI izquierda con placas heterogéneas tipo III; inversión basal de la arteria vertebral (AV) izquierda, con AV derecha de alto flujo, anterógrada y normal; flujo amortiguado

distal de la arteria subclavia izquierda con derecha normal. Se realiza test de isquemia braquial izquierda, sin objetivarse robo sobre la arteria basilar. • Dúplex transcraneal: no hay flujo en el canal carotídeo intracraneal derecho. Inversión de A1 derecha. Flujo de suplencia poligonal solo por la arteria comunicante anterior (AcoA) desde izquierda a derecha. Flujo de alta velocidad, PSM 160 cm/s, con pérdida de patrón laminar en la arteria basilar, por necesidad de alto flujo por suplencias vicariantes. Resumen: oclusión de la ACI derecha; estenosis crítica de la ACI izquierda; estenosis crítica versus oclusión de la subclavia izquierda; robo de AV izquierda. • Dúplex oftálmico: se objetiva una grave repercusión hemodinámica con inversión de ambas arterias oftálmicas y ciliares largas. El flujo de la arteria central de la retina (ACR) derecha es de alta pulsatilidad con retraso sistólico, con flujo de ACR izquierda menos pulsátil, sin evidenciarse arterias ciliares cortas. No se objetiva spot sign. • La reserva hemodinámica cerebral (RHC) medida por test de carbógeno está conservada, dentro de la normalidad en el hemisferio izquierdo (la velocidad media de la arteria cerebral media se incrementa 78 a 97 cm/s), pero en el hemisferio derecho se objetiva un fenómeno de síndrome de Robin Hood inverso, indicador de agotamiento completo de RHC en dicho hemisferio. • Angio-TC de TSA y polígono de Willis: se evidencia oclusión completa de la ACI derecha a 1 cm de su origen hasta su porción intracerebral. La ACI izquierda presenta una estenosis significativa del 80% a 2 cm de su origen por placa mixta. Robo de subclavia izquierda. El resto del estudio no muestra alteraciones significativas en las estructuras vasculares conservadas.

Diagnóstico Glaucoma neovascular del ojo derecho secundario a síndrome isquémico ocular por obstrucción de la ACI

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Figura 2. Rubeosis iridis del ojo derecho: se observa la presencia de neovasos anómalos a nivel del estroma del iris, con hiperemia asociada.

DISCUSIÓN

Figura 1A. Dúplex de troncos supraaórticos: se objetiva estenosis superior al 80% de la arteria carótida interna izquierda. 1B. Dúplex transorbitario: se objetiva inversión del flujo de la arteria oftálmica izquierda.

derecha. RHC agotada en el lado derecho. Síndrome de Robin Hood inverso. Estenosis > 80% de la ACI izquierda. Estenosis crítica versus oclusión de la arteria subclavia izquierda. Robo de la AV izquierda.

Tratamiento Durante el ingreso, el paciente únicamente refiere dolor ocular, con buena respuesta a los analgésicos, sin focalidad neurológica. Se inicia tratamiento con atorvastatina 80 mg y ácido acetilsalicílico 100 mg.

Evolución Se comenta el caso con Cirugía Vascular, decidiendo realizar cirugía de revascularización sobre la estenosis carotídea izquierda ante la importante repercusión ocular, la reserva hemodinámica agotada en el lado derecho con fenómeno de robo hacia el hemisferio izquierdo y la presencia de pedículo único.

Rubeosis iridis es el término que define la neovascularización patológica del iris, tanto a nivel superficial como en el estroma, que puede cubrir la malla trabecular originando sinequias anteriores con posterior desarrollo de glaucoma secundario (Fig. 2). Este hallazgo puede ser el único signo clínico de un síndrome isquémico ocular, que mayoritariamente traduce la existencia de una oclusión o estenosis carotídea mayor del 90%. El síndrome de isquemia ocular crónica es más frecuente en los varones mayores de 50 años con arteriosclerosis sistémica subyacente y puede ser bilateral en hasta el 20% de casos1. Fisiopatológicamente se explica por la compensación por parte de la arteria oftálmica en el polígono de Willis, que invierte el flujo para suplir la isquemia carotídea. La persistencia de este fenómeno de robo induce neovascularización en el iris, con glaucoma posterior. Clínicamente se traduce en la disminución de la agudeza visual, que se acompaña de dolor ocular por el aumento de la presión intraocular y la isquemia. El diagnóstico diferencial incluye la retinopatía diabética, la oclusión de la vena central de la retina y los síndromes de hiperviscosidad sanguínea. Un estudio dúplex de troncos supraaórticos, transcraneal y transorbitario puede detectar la reducción del flujo sanguíneo retrobulbar, así como una inversión del flujo de la arteria oftálmica, que es un indicador altamente específico de oclusión o estenosis de alto grado de la ACI ipsilateral2. Además de ello, es esencial la realización de pruebas de imagen como angio-TC, angio-RM o angiografía para cuantificar el grado de estenosis. El tratamiento médico se basa en el control de la presión intraocular y la inhibición de angiogénesis. La endar-

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terectomía de la arteria carótida mejora el flujo sanguíneo y por consiguiente la sintomatología. Pese a todo, el pronóstico visual es limitado debido a las consecuencias de la isquemia intraocular prolongada, el síndrome de revascularización y la presencia de comorbilidades como la diabetes y la hipertensión3. Por tanto, siempre deberíamos sospechar la existencia de una estenosis carotídea ante el hallazgo de rubeosis iridis y glaucoma neovascular secundario. Un estudio dúplex completo puede ayudarnos en el diagnóstico precoz de esta patología. La endarterectomía carotídea permite una mejoría clínica en parte de los casos, aunque el pronóstico visual queda limitado por las consecuencias de la isquemia ocular prolongada, entre otros factores.

BIBLIOGRAFÍA 1. Mendrinos E, Machinis TG, Pournaras CJ. Ocular ischemic syndrome. Surv Ophthalmol. 2010; 55: 2-34. 2. Yazawa Y, Sato S, Itabashi R, Furui E, Kondoh R, Matsumoto Y, et al. Ocular ischemic syndrome improved by stent placement for stenosis at the orifice of the left common carotid artery. Rinsho Shinkeigaku. 2011; 51: 114-9. 3. Oller M, Esteban C, Pérez P, Parera MA, Lerma R, Llagostera S. Rubeosis iridis as a sign of underlying carotid stenosis. J Vasc Surg. 2012; 56: 1724-6.

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Supervisión: J. Martín Polo Médico Adjunto y Tutor de Residentes

“Una orejuela dura de cerrar…”: Cuando los recursos terapéuticos son limitados V. A. Vera Monge, I. Gómez Estévez, A. Portela Sánchez, A. Alonso Jiménez Servicio de Neurología Complejo Asistencial Universitario de Salamanca. Salamanca

CASO CLÍNICO Anamnesis Paciente con antecedente de infarto cerebral de etiología cardioembólica tras la retirada de acenocumarol para la colocación de implantes dentarios; al alta presenta hemiparesia izquierda, hemianopsia homónima izquierda y se reintroduce el acenocumarol. Dos meses después, mientras estaba sentado, presenta un episodio de mareo y palidez cutánea; al incorporarse distingue empeoramiento del déficit motor en la extremidad inferior izquierda que le impide la deambulación (tras el alta había conseguido la bipedestación con ayuda). Diez días después acude al Servicio de Urgencias, donde se detectó un INR de 4, objetivándose hemorragia intracerebral en fase subaguda, se retirae el acenocumarol y se decide su ingreso hospitalario con el fin de plantear el cierre de la orejuela de la aurícula izquierda. Dada la fase subaguda de la hemorragia cerebral, la ausencia de efecto de masa y la escasa repercusión clínica, se decide anticoagular con enoxaparina a dosis de 80 mg/12 horas, hasta la fecha del cierre de la orejuela.

Examen físico Buen estado general, bien hidratado y perfundido, eupneico. A la auscultación cardiaca, tonos irregulares a 50 lpm, auscultación pulmonar normal. Constantes vitales mantenidas. Consciente y orientado. Disartria leve. Hemianopsia homónima izquierda residual. Fondo de ojo normal. Paresia facial supranuclear izquierda. Resto de pares craneales normales. Paresia braquial izquierda (fuerza proximal 1/5, fuerza distal 0/5). Paresia 2/5 crural izquierda. Reflejo cutáneo-plantar extensor izquierdo. Extinción sensitiva izquierda.

Pruebas complementarias • Análisis en Urgencias: INR 4. • Análisis en planta: urea 49 mg/dl, creatinina 1,49 mg/dl, resto de bioquímica, perfil lipídico, hemograma y hormonas tiroideas normales.

• Electrocardiograma: fibrilación auricular con RVM a 70 a lpm, eje a 0º, BRIHH con repolarización secundaria. • Tomografía computarizada (TC) cerebral (ingreso): área hiperdensa de 12 mm de diámetro localizada en el brazo posterior de la cápsula blanca interna derecha que se extiende en dirección craneal con morfología alargada por la parte interna de la cápsula blanca citada, en relación con la presencia de una pequeña hemorragia intraparenquimatosa. Dicha colección hemática no es muy hiperdensa, por lo que puede que se encuentre en fase aguda tardía. Presenta asimismo un área hipodensa frontotemporoparietal derecha que ya se visualizaba en el estudio de hospitalización anterior y que ha aumentado respecto al mismo, posiblemente en relación con un área malácica del episodio isquémico anterior (Fig. 1). • TC cerebral de control (primer control): mayor transformación hemorrágica con hematoma intralobar frontal derecho de 6 cm que ocasiona desplazamiento contralateral de las estructuras de la línea media y colapso parcial del sistema ventricular ipsilateral (Fig. 2). • TC cerebral de control (al alta): reabsorción parcial del componente hemorrágico del infarto en el territorio de la ACM derecha que afecta asimismo a los ganglios de la base. Menor efecto de masa sobre la línea media, con signos de reexpansión (incompleta) del ventrículo homolateral. • Ecocardiograma transesofágico: se objetiva ecocontraste espontáneo en la aurícula y orejuela izquierdas, con dudosa imagen de trombo en algunos planos. Insuficiencia mitral leve e insuficiencia aórtica leve. Aumento de grosor a nivel de la rodilla septal.

Diagnóstico • Hemorragia intraparenquimatosa en la cápsula interna derecha en un paciente anticoagulado con acenocumarol. • Hematoma de repetición en el lecho del infarto probablemente secundario a anticoagulación con enoxaparina. • Ictus isquémico en el territorio de la arteria cerebral media derecha de etiología cardioembólica (previo). • Fibrilación auricular.

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Figura 1. Imagen de la tomografía computarizada cerebral al ingreso, donde se evidencian signos de sangrado subagudo.

Figura 2. Tomografía computarizada cerebral de control: se observa empeoramiento del sangrado que condiciona desplazamiento de la línea media.

Tratamiento El tratamiento inicial administrado fue de soporte con la medicación previa (atenolol, torasemida, etc.) y la suspensión del acenocumarol. La enoxaparina a dosis terapéuticas luego fue modificada a 80 mg/24 horas debido al incremento de la hemorragia intraparenquimatosa y al riesgo de ictus cardioembólico.

Evolución La TC cerebral de control (3 días después de su ingreso) pone de manifiesto un sangrado importante en el lecho del infarto, con efecto masa y colapso del sistema ventricular ipsilateral, por lo que se suspende la anticoagulación terapéutica y se deja enoxaparina 80 mg/24 horas. Finalmente, no es posible realizar el cierre de la orejuela por problemas anatómicos (orejuela de la aurícula izquierda de gran tamaño y morfología compleja), por lo que el caso se comenta en sesión de cardiologíacirugía cardiaca y se opta por los anticoagulantes de acción directa frente a la cirugía cardiaca, dado el menor riesgo de sangrado de los primeros y la escasa experiencia con la segunda de las opciones planteadas, optando por el apixabán. Tras comprobar la estabilidad radiológica del sangrado intracraneal se iniciará tratamiento con apixabán a dosis de 2,5 mg cada 12 horas. El paciente evolucionó favorablemente, manteniendo la estabilidad hemodinámica.

DISCUSIÓN Se presenta el caso de un paciente en tratamiento con acenocumarol con mal control del INR, con antecedente de hemorragia intraparenquimatosa, y en el que el cierre de la orejuela no es posible por causas anatómicas. Teniendo en cuenta la escasa cantidad de recursos terapéuticos en esta situación excepcional, se optó por el

uso de un nuevo anticoagulante oral por el alto riesgo de hemorragia intracraneal1. A pesar de las limitaciones existentes en los diferentes estudios realizados para elegir uno de los nuevos anticoagulantes orales, se decidió el uso del apixabán debido a que en algunos estudios ha demostrado datos de eficacia similares a los otros nuevos anticoagulantes orales como el dabigatrán y el rivaroxabán para la prevención secundaria del ictus, además de presentar un menor riesgo de hemorragia intracraneal2-4. Exhortamos a seguir estudiando el efecto de los diferentes nuevos anticoagulantes orales, tanto en la prevención primaria y secundaria del ictus en diversas circunstancias como las presentadas en este caso para tomar las mejores decisiones a futuro.

BIBLIOGRAFÍA 1. Chatterjee S, Sardar P, Biondi-Zoccai G, Kumbhani DJ. New oral anticoagulants and the risk of intracranial hemorrhage: traditional and Bayesian meta-analysis and mixed treatment comparison of randomized trials of new oral anticoagulants in atrial fibrillation. JAMA Neurol. 2013; 70: 1486-90. 2. Mantha S, Ansell J. An indirect comparison of dabigatran, rivaroxaban and apixaban for atrial fibrillation. Thromb Haemost. 2012; 108: 476-84. 3. Lip GY, Larsen TB, Skjøth F, Rasmussen LH. Indirect comparisons of new oral anticoagulant drugs for efficacy and safety when used for stroke prevention in atrial fibrillation. J Am Coll Cardiol. 2012; 60: 738-46. 4. Rasmussen LH, Larsen TB, Graungaard T, Skjøth F, Lip GY. Primary and secondary prevention with new oral anticoagulant drugs for stroke prevention in atrial fibrillation: indirect comparison analysis. BMJ. 2012; 345: e7097.

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Ictus isquémico de etiología inhabitual: más allá de la ateromatosis y la cardioembolia Supervisión: R. Vera Lechuga Médico Adjunto

E. Monreal Laguillo, A. Escobar Villalba, P. Pérez Torre, P. L. Martínez Ulloa Servicio de Neurología Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid

Tratamiento

CASO CLÍNICO Anamnesis Mujer de 83 años con antecedentes de dislipemia, carcinoma urotelial en remisión, neuropatía isquémica del III par derecho y gonartrosis. Independiente y activa. Estaba en tratamiento con ácido acetilsalicílico 100 mg/ día, metamizol y omeprazol. Acudió a Urgencias por un cuadro de inicio brusco de hemiparesia izquierda de 2 horas de evolución.

Examen físico Las constantes vitales y la exploración general eran normales. La exploración neurológica ponía de manifiesto una hemiparesia izquierda leve (1 + 2), con hemihipoestesia izquierda (1), sin otras alteraciones. Puntuaba 4 en la escala NIHSS.

Pruebas complementarias

• A su llegada a Urgencias se realizó un una tomografía computarizada (TC) multimodal. • En la TC simple se vieron infartos lacunares crónicos en los ganglios basales y atrofia córtico-subcortical, sin objetivarse signos de isquemia aguda (ASPECTS 10/10). La TC de perfusión fue normal. • La angio-TC no mostró defectos de repleción a nivel del polígono de Willis; sin embargo, se detectó una lesión hipervascular de 12 x 14 x 25 mm adyacente a la bifurcación carotídea derecha que desplazaba a la arteria carótida interna derecha, compatible con tumor glómico (Figs. 1 y 2). No se objetivaron placas de ateroma que produjeran estenosis. • Durante el ingreso se realizaron un electrocardiograma, una radiografía de tórax, un ecocardiograma transtorácico y una analítica completa (en la que cabe destacar un valor de colesterol LDL de 111 mg/dl), todas ellas sin alteraciones significativas.

Diagnóstico Ictus isquémico hemisférico derecho de etiología inhabitual (secundario a glomus carotídeo derecho).

Pasadas 3 horas del ictus, y una vez obtenidas una TC basal, una analítica y el consentimiento informado, se inició tratamiento con trombólisis intravenosa (dosis total 67 mg). Una vez pasadas 24 horas, y en ausencia de alteraciones nuevas en la TC de control, se inició prevención secundaria con clopidogrel 75 mg/día y simvastatina 20 mg/día, suspendiendo el ácido acectilsalicílico, y se restableció el resto de su medicación habitual (omeprazol y metamizol) tras el alta.

Evolución Durante el tratamiento con rtPA intravenoso, presentó mejoría clínica progresiva hasta quedar asintomática. Como complicación presentó un sangrado gingival leve, que fue controlado con ácido tranexámico local. Durante su estancia en la Unidad de Ictus, y posteriormente en la planta, no presentó complicaciones. La TC craneal de control 24 horas postratamiento no mostró novedades respecto a la basal. Durante su ingreso se contactó con el Servicio de Cirugía Vascular, que programó la resección quirúrgica del tumor glómico, previa determinación de catecolaminas en orina. Fue dada de alta con NIHSS de 0.

DISCUSIÓN El paraganglioma carotídeo, también conocido como tumor glómico o del glomus carotídeo, es un tumor neuroendocrino derivado de la adventicia del cuerpo carotídeo, situado en la bifurcación carotídea1. Los paragangliomas se pueden dividir en intraadrenales (feocromocitomas, que suponen el 90%) o extraadrenales, siendo los de cabeza y cuello los más frecuentes entre estos últimos2. El carotídeo es el más habitual dentro de los de cabeza y cuello, suponiendo un 65-78% de los mismos1-3. A pesar de ello, es un tumor raro, con una incidencia de 1:30.000-1:100.000 habitantes, principalmente en la quinta y sexta décadas y en mujeres1. Se caracteriza principalmente por ser benigno y de crecimiento lento, a pesar de un riesgo de un 5-10% de

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Figura 1. Corte coronal de la angio-TC craneal donde se observa un paraganglioma carotídeo derecho en la bifurcación carotídea que desplaza la ACI, así como ausencia de placas de ateroma que produzcan estenosis significativa.

malignización1,3, lo cual condiciona que la principal forma de presentación sea como masa cervical indolora, que puede producir compresión de estructuras vecinas produciendo dolor, disfonía, disfagia, neuropatías cráneo-faciales (22%), y muy raramente, de estructuras vasculares, produciendo ictus3,4. Presentamos un caso poco común de ictus isquémico como primera manifestación de un tumor glómico de la bifurcación carotídea derecha en una mujer sin otra causa clara de ictus. Una vez detectado, es necesario estudiar su funcionalidad determinando catecolaminas en orina de 24 horas o plasma, solicitar pruebas de imagen para su confirmación (eco-Doppler de troncos supraaórticos y angio-TC si no se realizaron previamente, angio-RM y/o arteriografía) y valorar la posibilidad de resección quirúrgica, que es el tratamiento de elección en todos los casos1-3. Posteriormente, será necesario descartar tumores a distancia con PET o gammagrafía-MIBG y realizar un cribado genético para detectar posibles síndromes familiares, junto con un seguimiento con eco-Doppler1-3. Asimismo, se han descrito ictus o AIT secundarios a la resección quirúrgica del paraganglioma carotídeo, que varían del 0 al 8% según la serie3,5.

Figura 2. Corte transversal de la angio-TC craneal que muestra una lesión hipervascular que capta contraste entre ambas arterias carótidas derechas (externa e interna), compatible con paraganglioma carotídeo derecho.

BIBLIOGRAFÍA 1. Feijoo Cano C, Carranza Martínez JM, Rivera Rodríguez MI, Vázquez Berges I, Herrando Medrano M, Marco Luque MA. Tumores del cuerpo carotídeo. Experiencia en 22 años y protocolo de seguimiento y despistaje familiar. Angiología. 2012; 64: 155-60. 2. Chen H, Sippel RS, O’Dorisio MS, Vinik AI, Lloyd RV, Pacak K. North American Neuroendocrine Tumor Society (NANETS). Pancreas. 2010; 39: 775-83. 3. Sajid MS, Hamilton G, Baker DM; Joint Vascular Research Group. A multicenter review of carotid body tumour management. Eur J Vasc Endovasc Surg. 2007; 34: 127-30. 4. Larrosa D, Vega J, Benavente L, Ramón C, Calleja S, Pascual J. Carotid body tumour as a novel cause of cerebral ischemic stroke. Neurology. 2012; 79: e58. 5. Plukker JT, Brongers EP, Vermey A, Krikke A, Van Den Dungen JJ. Outcome of surgical treatment for carotid body paraganglioma. Br J Surg. 2001; 10: 1382-6.

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Supervisión: R. Bustamante Toledo Facultativo Especialista de Área y Tutor de Residentes

El microbleed que no quería pasar desapercibido J. A. Sánchez García, V. Delgado Gil, C. Martínez Tomás, J. Muñoz Novillo Servicio de Neurología Complejo Hospitalario Regional Carlos Haya. Málaga

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 70 años, entre cuyos antecedentes médicos destacaban ser hipertenso, fumador a diario, varios antecedentes familiares de patología cerebrovascular y un ictus isquémico carotídeo izquierdo 8 años antes, con mínimas secuelas en la actualidad, por lo que seguía tratamiento con triflusal. Estando previamente bien, de forma brusca, comenzó con movimientos involuntarios en la mano izquierda y en menor medida del pie izquierdo. Notaba cómo se le movía la mano sola sin poder controlarlo, la sentía como “rígida” y solo podía pararla concentrándose y haciendo fuerza con ella. No había presentado otra sintomatología a la anamnesis. Era la primera vez que le ocurría algo parecido. No tomaba medicación adicional previa al episodio.

• Radiografía de tórax: sin hallazgos. • Tomografía computarizada (TC) de cráneo: atrofia córtico-subcortical. Leucoaraiosis. Lesión isquémica en la cápsula externa izquierda. • Doppler de troncos supraaórticos: Ppaca ateromatosa hiperecogénica de 4 mm en el inicio de la ACI derecha. Alguna placa ateromatosa aislada milimétrica. Velocidades y morfología de la onda Doppler dentro de la normalidad. • Resonancia magnética (RM) de cráneo y angio-RM: destacaban focos de microbleeds en ambos tálamos y núcleos de la base, entre ellos el núcleo subtalámico derecho, demostrados en secuencia T2 (Fig. 1). No se apreció lesión isquémica aguda (Fig. 2).

Diagnóstico Hemicorea aguda secundaria a microbleed en el núcleo subtalámico derecho.

Examen físico

Tratamiento

Exploración general y situación hemodinámica normales. Neurológicamente se encontraba consciente, orientado, colaborador. Lenguaje normal. PINRLA, MOE y resto de pares craneales normales. Sistema motor: claudicación del miembro superior derecha (previa). Sistema sensitivo: normal. ROT presentes y simétricos. RCP flexor bilateral. Destacaban movimientos coreicos continuos del brazo izquierdo, del pie izquierdo y algunos movimientos cefálicos, adoptando alguna postura distónica de dicho brazo. Resto de la exploración normal. Puntuación en la Escala de Ictus del National Institute of Health (NIHSS) 1.

Continuó con antiagregación (triflusal 300 mg/12 h) y haloperidol.

Pruebas complementarias • Analítica general: normal. • Electrocardiograma: Ritmo sinusal.

Evolución Durante su estancia en planta, el paciente evolucionó de forma favorable y su situación hemodinámica permaneció estable. Tras el inicio del tratamiento con haloperidol, los movimientos involuntarios del brazo izquierdo mejoraron significativamente, desapareciendo los de la pierna izquierda. A lo largo de los días los movimientos involuntarios desaparecieron completamente, pudiendo suspenderse el haloperidol sin recidivar el cuadro. En las siguientes visitas en consulta externa, el paciente se ha mantenido en similar situación clínica, realizándose una nueva RM de control, con resultado similar respecto a la realizada durante su estancia en planta.

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DISCUSIÓN Es de sobra conocida la asociación entre patología cerebrovascular aguda y trastornos del movimiento como consecuencia de la misma. Sin embargo, es llamativo que al revisar la literatura médica (revisión de todos los artículos en PubMed, biblioteca Cochrane, SciELO) no se refleje la asociación entre microbleeds y la aparición de trastorno del movimiento, motivo por el que presentamos este caso. Muchos pacientes que presentan una lesión única o unilateral desarrollan un trastorno del movimiento contralateral. Habitualmente, las lesiones que luego conllevan un trastorno del movimiento suelen localizarse en territorio profundo (tálamo, ganglios basales, troncoencéfalo). En la literatura médica se hace mención a lesiones vasculares isquémicas o hemorrágicas, pero no microbleeds, que son lesiones usualmente silentes. El corea y el balismo son los trastornos del movimiento con mayor incidencia tras enfermedad cerebrovascular (la corea aparece en el 0,4 a 0,5% de los ictus), con una relación temporal precoz. El parkinsonismo, en cambio, es el que muestra un mayor intervalo de tiempo hasta su aparición tras el ictus. Esto nos hace pensar que probablemente la microhemorragia fuese aguda, aunque no disponíamos de estudios previos para poder comparar.

Figura 1. Resonancia magnética en la que se muestra una lesión hipointensa en T2 correspondiente a un microbleed en el núcleo subtalámico.

En este caso, el corea de nuestro paciente sugiere que su origen sea vascular, dado que presenta un inicio brusco y la lesión tiene una localización en el núcleo subtalámico. Es contralateral al lado de la lesión, con una distribución Facio-braquio-crural (que es la presentación menos frecuente de todas, ya que la más habitual es hemicorporal). El pronóstico del corea vascular es bueno, con una recuperación completa en el 73% de los casos. A pesar de que el corea vascular suele resolverse espontáneamente, puede requerir tratamiento sintomático, habitualmente con neurolépticos típicos o atípicos. Los microbleeds se detectan a través de RM con secuencias potenciadas en T2, mostrándose como imágenes hipointensas, redondas u ovaladas, menores de 7 mm de diámetro, excluyéndose hemorragias asociadas con un traumatismo tumor, angioma cavernosa o enfermedad de Moya-Moya. Hay que excluir imágenes como calcificaciones o vacíos de flujo vascular en la TC u otras secuencias de RM. Los microbleeds se convierten en un marcador importante de microangiopatía, asociándose a factores de riesgo como hipertensión, arteriopatía hipertensiva y angiopatía amiloide cerebral, diabetes mellitus, edad avanzada, siendo raro en pacientes menores de 40 años. Los microsangrados cursan con un mayor riesgo futuro de hemorragia intracerebral sintomática (macrobleeding), siendo el número de microbleeds, su localización y la aparición de nuevos, marcadores de recurrencia de ictus. Una de las escalas frecuentemente utilizadas es la MARS (Microbleed Anatomical Rating Scale), que evalúa tanto el número como la localización de los mismos. La presencia de microbleeds es cada vez mayor en la literatura médica, debido a su asociación con el riesgo de padecer patología cerebrovascular, relación con deterioro cognitivo, etc. No obstante, la única mención respecto a trastornos del movimiento y microbleeds corresponde a un artículo que, en relación a la asociación de microbleeds y deterioro cognitivo, busca asociación con la enfermedad de Parkinson, lo cual difiere de nuestro caso

Figura 2. Resonancia magnética en secuencia difusión, donde se observa la ausencia de restricción a la difusión, correspondiente con ausencia de lesión isquémica aguda.

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clínico, cuya etiología no son los múltiples microbleeds, sino un microbleed con una localización clave.

BIBLIOGRAFÍA 1. Akoudad S, Ikram MA, Koudstaal PJ. Cerebral microbleeds are associated with the progression of ischemic vascular lesions. Cerebrovasc Dis. 2014; 37: 382-8. 2. Gil-Polo C, Gutiérrez-Ríos R, Zamora-García MI, MendozaRodríguez A. Trastornos del movimiento en el Ictus. Rev Neurol. 2012; 54 (Supl 5): S51-9.

3. Gregoire SM, Chaudhary UJ, Brown MM. The Microbleed Anatomical Rating Scale (MARS): reliability of a tool to map brain microbleeds. Neurology. 2009; 73: 1759-66. 4. Ham JH, Yi H, Sunwoo MK. Cerebral microbleeds in patients with Parkinson’s disease. J Neurol. 2014; 261: 1628-35. 5. Imaizumi T. Clinical significance of cerebral microbleed and its diagnostic criteria. Brain Nerve. 2007; 59: 783-91.

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Supervisión: I. Casado Menéndez Médico Adjunto y Coordinador Unidad de Ictus

Ictus como primera manifestación de cáncer pancreático A. Figueroa Arenas, S. M. Flórez Pico, M. Fáñez Kertelj Servicio de Neurología Hospital de Cabueñes. Gijón (Asturias)

CASO CLÍNICO Anamnesis Paciente de 62 años con antecedente de hipertensión arterial que acude inicialmente al Servicio de Urgencias por dificultad por presentar alteración en la expresión del lenguaje, observándose posteriormente torpeza en el miembro superior izquierdo (MSI).

Examen físico Tensión arterial 133/81 mmHg, frecuencia cardiaca 100 lpm, temperatura 36,5 ºC. Auscultación cardiorrespiratoria: ruidos cardiacos rítmicos, sin soplos, no soplos TSA. Buen nivel de consciencia, orientado y colaborador. Pupilas isocóricas normorreactivas a la luz. MOE y campimetría por confrontación sin alteraciones. Parálisis supranuclear facial izquierda, sin alteración de otros pares craneales. Disartria moderada. Claudicación de las extremidades izquierdas, con fuerza en el miembro superior izquierdo proximal de 4/5 y distal de 2-3/5 y miembro inferior izquierdo de 4/5. Reflejos musculares 3/5 simétricos. RCP flexor bilateral. No alteraciones sensitivas. No signos de irritación meníngea. Marcha inestable.

Pruebas complementarias • Analítica. Hemograma: hemoglobina 13,1 g/dl, hematocrito 39,6%, leucos 16.480, neutrófilos 86,3%, plaquetas 316.000, beta-2-microglobulina 2,27, glucosa 97 mg/dl, urea 35 mg/dl, creatinina 0,66 mg/dl, FG > 60. Ácido úrico: 3,8 mg/dl. Iones normales. ALT 99 UI/l, AST 69 UI/l, GGT 481 UI/l, fosfatasa alcalina 201 UI/l, bilirrubina 1,4 mg/dl, LDH 1.164 UI/l, PCR 99,9 mg/l. TSH 1,67 mUI/l. • Sistemático de orina: normal. • ANA: negativos. • Estudio de líquido cefalorraquídeo: parotiditis IgG, VRDL, CMV, VEB, herpes, VVZ, Borrelia y sarampión: ne-

gativos. Bioquímica: leucocitos 1/mm3, linfocitos 100%, hematíes 400/mm3, glucosa 83 mg/dl, proteínas 0,28 g/l. • Antígenos tumorales: CEA 1,7, alfa-fetoproteína 1, PSA 2.1, Ca 15.3 24, CA 125 37, CA 19.9 52,8. • Tomografía computarizada (TC) de cráneo al ingreso (22/7/2013): área hipodensa córtico-subcortical frontal derecha, con borramiento de surcos, en relación con lesión isquémica de reciente instauración en territorio frontera y ACA-ACM. • TC de cráneo de control (24/7/2013): se observan tres lesiones córtico-subcorticales localizadas en ambos lóbulos frontales y en la región parietal izquierda, y otras dos de menor tamaño (aproximadamente 1 cm) en la región insular y el núcleo lenticular del lado derecho, compatibles todas ellas con lesiones isquémicas de reciente instauración (Fig. 1). Una de ellas (la de localización frontal derecha) ya descrita en el estudio previo. No hay captación de contraste. • Resonancia magnética (RM) craneal más angio-RM de troncos supraaórticos (TSA): múltiples lesiones de distribución vascular geográfica córtico-subcorticales en ambos hemisferios, con marcada restricción de la difusión, compatibles con isquemia de reciente instauración, afectando tanto a la circulación anterior como a la posterior (Fig. 2). Se observan lesiones en los territorios de ambas cerebrales medias y en la región témporo-occipital bilateral y también lesiones hiperintensas puntiformes en ambos hemisferios cerebelosos. En el estudio angiográfico no se aprecian alteraciones en el origen de los troncos supraaórticos, existiendo una variante anatómica con origen de la ACCI a nivel del tronco arterial braquiocefálico. No estenosis significativas en el segmento carotídeo ni vertebro-basilar • TC tóraco-abdominal: tumoración del páncreas con afectación visceral hepática con múltiples metástasis e infartos a nivel esplénico, renal izquierdo y tromboembolismo pulmonar.

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Figura 1. Tomografía computarizada de cráneo de control.

Figura 2. Resonancia magnética de cráneo, secuencia de difusión.

Diagnóstico

DISCUSIÓN

• Múltiples ictus isquémicos en diferentes territorios vasculares, secundarios a síndrome de hipercoagulabilidad de origen tumoral. • Carcinoma pancreático. • TEPA. • Lesiones ocupantes de espacio hepáticas. • Infarto esplénico. • Infarto renal izquierdo. • Exitus letalis.

Tratamiento Se inició tratamiento con antiagregante y heparina.

Evolución Paciente que ingresa inicialmente con diagnóstico de ictus isquémico hemisférico derecho y que posteriormente presenta un rápido deterioro del nivel de consciencia, asociando movimientos estereotipados y mal estado general. Ante esta evolución, se plantea la posibilidad de una encefalitis viral, autoinmune o paraneoplásica, y por ello se solicitaron anticuerpos, marcadores tumorales y estudio de líquido cefalorraquídeo, siendo todo ello normal. En los días posteriores, el paciente presentó un nuevo déficit focal a modo de hemiplejia derecha, por lo que se realizaron nuevos estudios de neuroimagen, en los que se evidenciaron múltiples lesiones isquémicas en diferentes territorios vasculares. Ante la sospecha de un síndrome de hipercoagulabilidad de posible origen paraneoplásico, se solicitó una TC tóraco-abdominal con los hallazgos referidos, llegándose a un diagnóstico final de síndrome de hipercoagulabilidad secundario a carcinoma pancreático. El paciente presentó una evolución tórpida, entrando en coma en los días siguientes y siendo finalmente exitus.

La relación causal entre cáncer y trombosis se conoce desde el siglo xix, cuando fue descrita por Armand Trousseau en 18651. La mayoría de los cánceres están asociados a eventos trombóticos venosos, pero se ha demostrado que también pueden existir eventos arteriales2. La incidencia de trombosis en neoplasias malignas varía entre el 5% y el 60%, siendo el páncreas y el pulmón los que más trombosis venosa producen en los varones, y las ginecológicas, páncreas y colon en las mujeres2. El mecanismo fisiopatológico depende del tipo de tumor. Los tumores gástricos y de páncreas expresan factor tisular activador-like mediante una excesiva generación de trombina. Otros tumores producen una cisteína proteasa procoagulante capaz de activar el factor X, y también macrófagos, los cuales producirán citoquinas como IL-1 y factor de necrosis tumoral alfa, que a su vez inducirán al factor tisular endotelial y disminuirán la regulación de la actividad anticoagulante endotelial2. Los ictus pueden ser la primera manifestación de una neoplasia y se debe sospechar la misma en casos con ictus recurrentes en diferentes territorios vasculares. Schwarzbach et al., encontraron que los tumores con más riesgo de desarrollar ictus eran el pancreático y el pulmonar metastásico1,3. En la revisión de Hyung-Min Kwon et al. sobre ictus como primera manifestación de cáncer, el 50% se debían a un adenocarcinoma y el 60% de los tumores presentaban metástasis en el momento del diagnóstico4. Los mecanismos fisiopatológicos por los que un tumor puede ocasionar ictus son varios, ya sea de manera directa o bien debido a una oclusión por un émbolo tumoral, como en el caso del pulmón o los mixomas, por compresión vascular (siendo esto más excepcional) o por

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invasión meníngea del tumor 5. Otros mecanismos incluyen el síndrome de hipercoagulabilidad paraneoplásico o las alteraciones plaquetarias debidas a la quimioterapia. El tratamiento óptimo para el síndrome de hipercoagulabilidad secundario a cáncer es el tratamiento del propio tumor, ya que una remisión del mismo se relaciona habitualmente con una remisión de la coagulopatía

BIBLIOGRAFÍA 1. Schwarzbach CJ, Schaefer A, Ebert A, Held V, Bolognese M, Kablau M, et al. Stroke and cancer: the importance of cancer-associated hyper coagulation as a possible stroke etiology. Stroke. 2012; 43: 3029-34.

2. Sutherland DE, Weitz IC, Liebman HA. Thromboembolic complications of cancer: epidemiology, pathogenesis, diagnosis and treatment. Am J Hematol. 2003; 72: 4352. 3. Giray S, Sarica FB, Arlier Z, Bal N. Recurrent ischemic stroke as an initial manifestation of an concealed pancreatic adenocarcinoma: Trousseaus`s syndrome. Chin Med J. 2011; 124: 637-40. 4. Kwon HM, Kang BS, Yoon BW. Stroke as the first manifestation of concealed cancer. J Neurol Sci. 2007; 258: 80-3. 5. Nguyen T, DeAngelis LM. Stroke and cancer patients. Curr Neurol Neurosci Rep. 2006; 6: 187-92.

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Supervisión: J. Carneado Ruiz Facultativo Especialista de Área

Una variante inédita del síndrome de mano ajena: dispraxia diagonística y hemi-despersonalización evocada por la estimulación táctil en una lesión callosa aislada

A. Acosta Chacin, D. Castellanos Pardo, J. Sabin Muñoz, L. Rodríguez Esparragoza Servicio de Neurología Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda. Majadahonda (Madrid)

CASO CLÍNICO Anamnesis Se trata de un varón de 73 años, diestro, pianista profesional, quien como único antecedente patológico de interés para el cuadro clínico estaba diagnosticado como hipertenso y se encontraba bien controlado farmacológicamente, quien acudió a Urgencias tras 24 horas de evolución de un cuadro que dio inicio bruscamente mientras jugaba al golf, consistente en sensación de inestabilidad sin giro de objetos, autolimitada en segundos, seguida de percepción ocasional de incoordinación para las actividades motoras que involucraban ambos miembros superiores simultáneamente. Todo ello fue notorio para él, puesto que al momento de su presentación inicial, entorpeció su desempeño deportivo. Debido a esto, nuestro paciente se vio en la necesidad de abandonar la actividad realizada y optó por dirigirse a su casa, y una vez allí, y al cabo de escasos minutos, probó a tocar el piano, siendo capaz de tocar sin dificultad, incluyendo, según especificó, algunas piezas difíciles en las que se encontraba trabajando. Pese a ello, a lo largo de las horas siguientes de ese día ocasionalmente notó nuevamente dificultad para ciertas actividades motoras complejas. El paciente describía como, sin una periodicidad definida, y siempre con una duración escasa de pocos segundos, percibía que su mano izquierda se detenía involuntariamente al encontrarse él realizando actividades bimanuales, retomando la misma la actividad igualmente de forma independiente de su voluntad. Además que de forma aún más específica describió con claridad un fenómeno que le aconteció en múltiples ocasiones, y que consistió en una dificultad para pasarse objetos desde la mano izquierda hacia la mano derecha debido a que la primera se aferraba involuntariamente a ellos, por lo cual con esta última se veía obligado a “arrebatar” los objetos a su homóloga contralateral. El paciente se mostraba inicialmente reacio a acudir a Urgencias debido al enorme desconcierto que sentía

ante la clínica que experimentaba, lo cual, tal y como nos comentaba, le llegó a hacer dudar puntualmente de su condición mental. Finalmente, observó cómo al tocarse el brazo izquierdo con la mano derecha percibía una sensación de enorme extrañeza. Sin dejar de reconocer en ningún momento ambos brazos como propios y parte de su cuerpo, y siendo perfectamente consciente de realizar voluntariamente la acción que generaba el estímulo táctil del hemicuerpo derecho sobre el izquierdo, no podía reprimir una sensación de desagradable extrañeza, que sin embargo no se evocaba con el estímulo del brazo izquierdo sobre el derecho, ni tampoco ante la estimulación del referido brazo izquierdo por alguna otra persona como probó a percibir de igual forma. Esto último finalmente lo motivó a acudir al Servicio de Urgencias donde previa valoración se interconsultó a Neurología. No había presentado alteraciones del lenguaje, de la visión, de la fuerza, ni ninguna otra clínica neurológica ni sistémica objetivable.

Examen físico Tensión arterial 170/99 mmHg, frecuencia cardiaca 85 lpm, frecuencia respiratoria 16 rpm, saturación parcial de O2 98% basal. Temperatura 36,8 ºC. Carótidas normopulsátiles, no soplos. Auscultación cardiaca: ruidos cardiacos rítmicos, sin soplos. Auscultación pulmonar: murmullo vesicular conservado, no ruidos agregados. Abdomen blando, no doloroso, no masas ni megalias. Ruidos hidroaéreos presentes y normales. Miembros simétricos sin edema ni signos de trombosis venosa profunda. Exploración neurológica: consciente, alerta, globalmente orientado, no apraxia ideomotora ni visuo-constructiva, no afasia, no asomatognosia, no agnosias de ningún tipo. No agrafia ni disgrafia con ninguna de las dos manos. Pupilas isocóricas, normorreactivas. Campimetría por confrontación normal. Movimientos oculares presentes y normales. Pares craneales indemnes. Fuerza muscular 5/5 a nivel proximal y distal en las cuatro extre-

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Figura 1. Leucopatía vascular Fazekas III.

midades. ROT presentes, simétricos, normales. RCP flexor bilateral. Sensibilidad: no hipoestesia en ninguna modalidad, no extinción sensitiva. No asomatognosia ni anosognosia, no agrafoestesia. Únicamente se constató un cuadro probablemente compatible con hemi-despersonalización izquierda, solo evocada por la estimulación táctil realizada con los miembros derechos. Resto de exploración sensitiva sin alteraciones. No dismetría, no disdiadococinesia. Romberg negativo. Marcha sin alteraciones.

Pruebas complementarias • Electrocardiograma (ECG): ritmo sinusal a 78 lpm, no alteraciones de la conducción ni de la repolarización. • Radiografía de tórax: sin alteraciones relevantes. • Analítica. Bioquímica con glucemia, perfil metabólico, renal, hepático, marcadores de daño miocárdico, perfil ferrocinético, perfil inmunológico con inmunoglobulinas, complemento, proteinograma en suero y anticuerpos antinucleares sin alteraciones. Hemograma y coagulación (con controles) sin alteraciones. • Tomografía computarizada (TC) craneal urgente: sin alteraciones sugestivas de patología intracraneal aguda. • Eco-Doppler TSA y DTC: sistema carotídeo y vertebral permeables, perfusión hemisférica simétrica y normal. Importantes signos de microangiopatía. • Estudio de foramen oval permeable: shunt derechaizquierda positivo en situación basal (>10 hits). Positivo tras Valsalva (>10 hits). No se observa un patrón masivo tipo ducha/cortina. • Holter-ECG: ritmo sinusal, no fibrilación auricular ni otras alteraciones relevantes. • Ecocardiograma TE: foramen oval permeable, no otras alteraciones de interés.

Diagnóstico • Infarto cerebral en el territorio de la arteria cerebral posterior derecha de probable etiología cardioembólica. • Foramen oval permeable, con shunt derecha-izquierda basal, sin aneurisma del septo asociado.

Figura 2. Restricción a la difusión en el esplenio del cuerpo calloso.

Tratamiento Antiagregación con ácido acetilsalicílico comp. 100 mg: 1 comprimido/día. Resto de medicación como la venía tomando.

Evolución Como ya fue comentado, al momento de nuestra valoración no existían fenómenos apráxicos evidenciables. Solo se constató la existencia de la comentada hemi-despersonalización. Tras 24 horas de evolución intrahospitalaria aproximadamente, se objetivó una mejoría completa, con desaparición de la clínica, pasando el paciente a encontrarse asintomático desde el punto de vista neurológico y sistémico. No se registraron incidencias clínicas durante todo el ingreso.

DISCUSIÓN Los signos de desconexión callosa resultan de una interrupción en las fibras que conectan regiones corticales homólogas, y son producto de las lesiones que afectan bien sea al cuerpo calloso, o a la sustancia blanca pericallosa. Las lesiones del cuerpo calloso no son infrecuentes, pero la inmensa mayoría se encuentran asociadas a lesiones extracallosas en los territorios de la arteria cerebral anterior (ACA) o posterior (ACP). Solo muy raramente las mismas se encuentran confinadas al cuerpo calloso por oclusión embólica de las ramas pericallosas y/o calloso-marginales de la ACA, o de las ramas que irrigan el esplenio y dependen de la ACP1,2. La mayor parte de los déficits neurológicos observados en estos cuadros de desconexión se suceden tras lesiones del tronco posterior del cuerpo calloso (vascularizado por ramas de la ACA), y el esplenio (territorio de ramas de la ACP). Se han descrito múltiples combinaciones dependiendo de la localización de la lesión causal1.

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La correlación anatomoclínica precisa en este tipo de lesiones no ha sido completamente dilucidada, probablemente debido a la existencia de lesiones que suelen comprometer múltiples regiones dentro del cuerpo calloso simultáneamente, además de la bien conocida variabilidad interindividual existente en cuanto al sustrato anatómico de los dominios cognitivos entre sujetos con diferentes grados de dominancia y desarrollo de habilidades particulares2. El término hemi-despersonalización data de la primera mitad del siglo xx3, incluido desde entonces dentro de las variantes clínicas de la asomatognosia. Su vigencia queda contrastada por su aparición en publicaciones recientes de gran envergadura en el ámbito, en las cuales poco ha cambiado su conceptualización desde su descripción inicial. El mismo se refiere a la sensación descrita por los pacientes de que una región lateralizada del cuerpo es percibida como ajena o bizarra. Quienes la experimentan son capaces de reconocer la peculiaridad de dicha clínica y realizar una crítica consciente de la misma4. Aunque la sensación de extrañeza referida por nuestro paciente pudiese en principio ajustarse adecuadamente a lo enmarcado en dicho término, hay que destacar que la misma se ha descrito en el contexto de pacientes que han sufrido lesiones que comprometen invariablemente distintas regiones del lóbulo parietal, lo cual no fue objetivable en este caso. Por otra parte, el hecho de que la misma solo fuese evocada por la estimulación táctil producida por el miembro contralateral sobre el hemicuerpo afectado (izquierdo), representa una característica que, hasta donde alcanza nuestro conocimiento, no ha sido descrita previamente como tal5. Pese a que el resto de la clínica que presentó nuestro paciente puede encasillarse sin dificultad dentro de la variante callosa anterior del síndrome de mano ajena

(signada por la dispraxia diagonística observada)1,2, la lesión asociada a esta que ha sido descrita por la literatura médica afecta siempre a la región anterior del cuerpo calloso, mientras que en nuestro caso comprometió únicamente la región posterior derecha del tronco y el esplenio del mismo, como consecuencia de la oclusión de las ramas distales de la ACP (rama occipital medial del segmento P4). Igualmente, es de notar la ausencia de los datos semiológicos típicamente asociados a las lesiones de la región afectada en el paciente que presentamos (hemianomia visual izquierda, hemialexia izquierda, etc.). Por último, destacar que la lesión en cuestión es de muy pequeño tamaño, característica muy infrecuente que, en conjunto con todo lo previo, invita a hacer inferencias sobre la correlación anatomoclínica. Nos parece relevante la comunicación de este caso porque ilustra variantes importantes en el síndrome motor de mano ajena, abundando en el hecho de que no hay un consenso general sobre la terminología y la anatomía de este síndrome, y en que es necesario continuar con el trabajo de su descripción y definición.

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Ictus isquémico agudo en un paciente con fibrilación auricular no anticoagulado: aplicaciones de TC perfusión y estratificación de riesgo de ictus según la escala CHAD-VASC2 Supervisión: A. I. Calleja Sanz Médico Adjunto

C. De la Cruz Rodríguez, M. Ruiz Piñero, E. Martínez Velasco, M. C. De Lera Alfonso Servicio de Neurología Hospital Clínico Universitario. Valladolid

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 83 años sin alergias medicamentosas conocidas, con antecedentes de: hipertensión arterial, diabetes mellitus, dislipemia, angor inestable, enfermedad coronaria de tres vasos con revascularización percutánea completa con stent convencional, fibrilación auricular paroxística sin anticoagular. Macroadenoma hipofisario tratado con hipotiroidismo e insuficiencia suprarrenal secundarios en tratamiento sustitutivo con levotiroxina, hidrocortisona y testosterona inyectable. Además, se encuentra en tratamiento con: irbesartán, pantoprazol, amlodipino, ácido acetilsalicílico, bisoprolol, ezetimiba, vildagliptina, naproxeno y sulpirida. Respecto a su situación basal: vive con su mujer y es independiente, con una escala de Rankin previa de 0. El paciente es traído a nuestro centro a las 10:45 horas de la mañana por los Servicios de Emergencias Extrahospitalarias, quienes previamente habían activado el código ictus porque a las 8:30 horas, estando el paciente en el autobús acompañado de su mujer, presenta de manera brusca incapacidad para emitir lenguaje y pérdida de fuerza en las extremidades derechas.

Examen físico A su llegada a Urgencias presenta las siguientes constantes: tensión arterial 133/85 mmHg, frecuencia cardiaca 120 lpm, temperatura 36,5 ºC, saturación de O2 96% basal. En la exploración general se detecta una auscultación arrítmica sin soplos, siendo la auscultación pulmonar, la palpación abdominal y de extremidades rigurosamente normales. En la exploración neurológica, el paciente estaba consciente, no decía edad ni mes, no obedecía órdenes. Tenía una preferencia ocular de la mirada hacia la izquierda, con ausencia de reflejo de amenaza en el hemicampo visual derecho. También presentaba una paresia

facial inferior derecha y una plejia de extremidades derechas, cuya sensibilidad no fue evaluable por la alteración del lenguaje, ya que se encontraba afásico con disartria severa. La puntuación total en la escala NIHSS fue de 22. Además, se objetivó un reflejo cutáneo-plantar derecho extensor.

Pruebas complementarias Las pruebas realizadas fueron las siguientes: • Analítica urgente: leucocitos 13.490, con 83% de neutrófilos, siendo el resto del hemograma, la bioquímica y la coagulación normales. • Electrocardiograma: fibrilación auricular con respuesta ventricular limítrofe en torno a 130 lpm, sin alteraciones agudas de la repolarización. • Radiografía de tórax: cardiomegalia sin derrame pleural ni infiltrados parenquimatosos. • Tomografía computarizada (TC) cerebral simple: no se visualizan lesiones isquémicas agudas claramente definidas. Hiperdensidad que afecta a la arteria carótida interna distal izquierda, extendiéndose a los segmentos M1 y M2 proximales de la ACM izquierda en relación con un trombo en dicha localización. Signos precoces de isquemia: ribete insular izquierdo, borramiento del núcleo lenticular izquierdo y mala diferenciación sustancia grissustancia blanca con borramiento de surcos en al menos tres territorios dependientes de la ACM izquierda: M1, M2 y M3 (ASPECTS 5). • TC de perfusión cerebral (Fig. 1): aumento del tiempo de tránsito medio con valores severamente disminuidos de flujo sanguíneo y volumen sanguíneo cerebrales que afectan a la práctica totalidad del territorio dependiente de la ACM izquierda. Hallazgos compatibles con extenso core, sin evidencia de penumbra significativa. • Angio-TC de troncos supraaórticos y arterias cerebrales (Fig. 2): elongación de troncos supraaórticos, no visualizándose estenosis de grado significativo. Oclusión progresiva de la carótida interna izquierda que se origina pasado el segmento petroso, generando una trombosis

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Figura 1. Oclusión de la arteria carótida interna izquierda que se extiende hasta el tercio medio del segmento A1 de la arteria cerebral anterior izquierda y segmentos M1-M2 de la ACM izquierda con ausencia de red colateral significativa. de carótida interna izquierda distal que se extiende hasta el tercio medio del segmento A1 de la arteria cerebral anterior izquierda y segmentos M1-M2 de la ACM izquierda con ausencia de red colateral significativa. • Eco-Doppler de troncos supraaórticos: eje carotídeo derecho: en modo anatómico se identifica una pequeña placa de contenido isoecoico a nivel de la bifurcación que en modo Doppler no condiciona alteraciones del flujo hemodinámico. Eje carotídeo izquierdo: en modo anatómico, no se identifican placas a nivel de la bifurcación. Se observa flujo de alta resistencia en la arteria carótida interna izquierda, con descenso de la velocidad sistólica y llamativa baja velocidad diastólica. Arterias vertebrales: permeables, simétricas, con flujo ortodrómico, identificadas desde su inicio, en los segmentos V1 y V2. • Eco-Doppler transcraneal: ventanas transtemporales: en modo color se observa permeabilidad de la ACM y la ACA derechas, no siendo visibles la ACI intracraneal ni relleno de la ACM izquierda. En modo Doppler se observa flujo compensatorio a través de la arteria comunicante anterior en sentido derecha-izquierda. Sistema vertebrobasilar permeable hasta 11,2 cm de profundidad.

Diagnóstico El paciente ingresa en la Unidad de Ictus con el diagnóstico de infarto isquémico agudo en el territorio dependiente de la ACM izquierda de origen cardioembólico ante la existencia de fibrilación auricular no anticoagulada, y secundario a oclusión embólica de la arteria carótida interna izquierda desde su segmento petroso hasta segmento medio de la A1 izquierda y segmentos M1 y M2 izquierdos.

Figura 2. Valores severamente disminuidos de volumen sanguíneo cerebral que afectan a la práctica totalidad del territorio dependiente de la ACM izquierda.

Tratamiento Tras su ingreso en la Unidad de Ictus, se procedió a iniciar tratamiento con antiagregación simple con 300 mg de ácido acetilsalicílico, así como el estricto control hemodinámico, optimizando la tensión arterial, la glucemia y la temperatura.

Evolución Desde el punto de vista neurológico, el paciente continúa en situación crítica, sin haber experimentado cambios en su situación clínica respecto al ingreso, no habiéndose objetivado recanalización arterial.

DISCUSIÓN La celeridad en la atención a un paciente con ictus y la administración precoz de un tratamiento revascularizador, ya sea endovenoso o intraarterial, aumenta las posibilidades de éxito y disminuye las tasas de discapacidad a largo plazo1. Sin embargo, existen pacientes que no logran beneficiarse de dichas terapias, a pesar de una atención neurológica temprana en un intervalo de tiempo inferior a 4,5 horas, por presentar una lesión isquémica ya establecida en las pruebas de neuroimagen. También es el caso de aquellos pacientes en los que los signos precoces de isquemia evaluados mediante la escala ASPECTS son tan extensos, como en nuestro caso, que un tratamiento revascularizador supondría un mayor riesgo de sangrado frente al beneficio de su administración. A pesar de que la escala ASPECTS está validada para la valoración de signos precoces de isquemia, en ocasio-

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nes pueden no ser tan evidentes como en nuestro caso, siendo necesaria la realización de técnicas de neuroimagen avanzada, como la TC de perfusión, que aportan información sobre la cantidad de tejido salvable2. Además, estudios recientes han demostrado que esta técnica puede tener un valor añadido, señalando al volumen sanguíneo cerebral relativo (rCBV) como un marcador de buena circulación colateral y una buena evolución clínica3. Hay que destacar que este paciente ya presentaba una fibrilación auricular paroxística conocida, sin tratamiento anticoagulante, hecho que desgraciadamente es muy común en la práctica clínica diaria. Aplicando la escala CHAD-VASC24, la puntuación obtenida en este paciente es de 5, lo que le supone un riesgo moderado-alto de padecer un ictus, obligándole a mantener un tratamiento anticoagulante de manera indefinida. Sería deseable una mayor conciencia de la necesidad de estratificación del riesgo de ictus en pacientes con fibrilación auricular para evitarles una protección insuficiente.

BIBLIOGRAFÍA 1. Hacke W, Kaste M, Bluhmki E, Brozman M, Dávalos A, Guidetti E, et al. Thrombolysis with alteplase 3 to 4.5 hour after acute ischemic stroke. N Engl J Med. 2008; 359: 1317-29. 2. Gasparotti R, Grassi M, Mardighian D, Frigerio M, Pavia M, Liserre R, et al. Perfusion CT in patients wih acute ischemic stroke treated with intra-arterial thrombolysis: predictive value of infarct core size on clinical outcome. AJNR Am J Neuroradiol. 2009; 30: 722-7. 3. Cortijo E, Calleja AI, García-Bermejo P, Mulero P, PérezFernández S, Reyes J, et al. Relative cerebral blood volume as a marker of durable tissue-at-risk viability in hyperacute ischemic stroke. Stroke. 2014; 45: 113-8. 4. Chen JY, Zhang AD, Lu HY, Guo J, Wang FF, Li ZC. CHADS2 versus CHA2DS2-VASc score in assessing the stroke and thromboembolism risk stratification in patients with atrial fibrillation: a sistematyc review and meta-analysis. J Geriatr Cardiol. 2013; 10: 258-66.

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Open your mind Supervisión: L. López Mesonero Médico Adjunto

M. Ruiz Piñero, C. De la Cruz Rodríguez, E. Martínez Velasco, M. C. De Lera Alfonso Servicio de Neurología Hospital Clínico Universitario. Valladolid

CASO CLÍNICO

Reflejos miotáticos presentes y simétricos, vivos. Ausencia de dismetría.

Anamnesis Varón de 43 años de edad, con antecedentes de enolismo activo importante (> 80 g/24 h) y tabaquismo activo (30 paquetes/año), sin otros factores de riesgo vascular ni embólico conocidos. Además, había sido intervenido por perforación de sigma secundaria a diverticulitis aguda, cirugía refractiva de miopía y astigmatismo (como secuela presentaba disminución de la hendidura palpebral derecha), reconstrucción tras traumatismo tendinoso de la mano derecha. No realizaba ningún tratamiento habitual. Era independiente, activo laboralmente (en su actividad laboral diaria cargaba pesos con frecuencia). El paciente sufrió un cuadro brusco de dificultad para movilizar las extremidades derechas precedido de dolor laterocervical derecho el día que acudió a Urgencias. Además, contaba un dolor retrocervical agudo sin asociar focalidad neurológica, que había ocurrido unas 2 semanas antes mientras cargaba peso, y desde entonces había presentado una intensidad fluctuante. Se activó el código ictus desde su hospital, con llegada al centro de referencia para ictus 140 minutos tras el inicio de los síntomas neurológicos.

Examen físico Exploración general: eupneico. Normotenso. Afebril. Auscultación cardiopulmonar normal. Exploración neurológica: vigil, orientado espaciotemporalmente y en persona, colaborador. Lenguaje expresivo fluente sin elementos disfásicos ni disartria. Ptosis palpebral derecha (previa), con anisocoria reactiva. Motilidad ocular extrínseca normal. No déficits campimétricos. Ausencia de trastorno sensitivo o motor facial. Pares craneales inferiores sin alteraciones. Paresia braquial proximal 3/5 y distal 0/5; paresia crural derecha 3/5 sin claudicación en maniobra antigravitatoria. Sensibilidad normal. Respuesta cutánea-plantar derecha extensora.

Pruebas complementarias • Analítica sanguínea urgente: hemograma, bioquímica y coagulación normales. • Analítica sanguínea general: hemograma normal. Bioquímica: sin alteraciones significativas; valores de glucosa, colesterol y triglicéridos dentro de la normalidad. • Electrocardiograma urgente: ritmo sinusal sin alteraciones agudas de la repolarización. • Radiografía de tórax urgente: índice cardiotorácico normal, ausencia de patología pleuropulmonar. • Tomografía computarizada (TC) cerebral simple urgente sin contraste: no se observan imágenes sugestivas de isquemia aguda o subaguda, ni hay imágenes sugestivas de sangrado intra o extraaxial. • TC cerebral de perfusión urgente: mapas de tiempo de tránsito medio, flujo y volumen normales y simétricos. • Angio-TC de arterias supraaórticas y cerebrales: se observa una discreta elongación de todos los troncos supraaórticos sin placas de ateroma o estenosis significativas. Las arterias vertebrales son permeables desde su salida, con discreta dominancia derecha. Polígono de Willis sin alteraciones. • Eco-Doppler transcraneal urgente: ausencia de alteraciones en los vasos intracraneales. • Resonancia magnética (RM) cerebral: se observan varias lesiones focales hiperintensas en la sustancia blanca periventricular bilateral, con algún infarto lacunar crónico, en probable relación con enfermedad de tipo vascular. • RM de columna cervical (Fig. 1): se visualiza un aumento de la señal intramedular en secuencias T2 y STIR en los niveles C3 a C6, en relación con mielopatía secundaria a compresión por la presencia de dos grandes hernias extruidas y migradas hacia craneal/caudal en C3C4 y en C5-C6, esta última muy voluminosa y probable-

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Figura 1. Resonancia cervical, corte sagital, secuencia T2: aumento de la señal intramedular en los niveles C3 a C6, en relación con mielopatía secundaria a compresión por la presencia de dos grandes hernias extruidas y migradas hacia craneal/caudal en C3-C4 y en C5-C6.

mente con restos hemáticos. También hay una hernia a nivel C6-C7 que protruye hacia el saco tecal. Importante rectificación de la lordosis cervical fisiológica.

Diagnóstico Mielopatía compresiva a nivel C3-C6, secundaria a hernias discales cervicales extruidas (C3-C4 y C5-C6). Tratamiento Discectomía simple C3-C4 y C5-C6 con colocación de implantes intersomáticos Implex®, bajo anestesia general.

Evolución Satisfactoria. Al alta hospitalaria había mejorado de forma importante el déficit motor, y en la revisión a los 6 meses únicamente presentaba una debilidad 4/5 en el brazo derecho e hipoestesia en la pierna izquierda.

DISCUSIÓN Estamos, por tanto, ante un paciente joven con factores de riesgo vascular (tabaquismo y enolismo importante) con un cuadro de déficit motor puro en las extremidades derechas de instauración brusca, en ausencia de síntomas de afectación de pares craneales o de afecta-

ción cortical. Además, el estudio de neuroimagen urgente demostró la ausencia de alteraciones en la perfusión cerebral ni oclusiones u estenosis extra o intracraneales. Ante este cuadro clínico, el primer diagnóstico barajado fue el de un infarto cerebral lacunar, dada su mayor prevalencia, a pesar de la normalidad de la exploración de la movilidad facial. Sin embargo, el paciente reseñaba la presencia de dolor cervical desde las 2 semanas previas, por lo que, una vez descartada la disección arterial mediante angio-TC urgente, hacían pensar en la posibilidad de la existencia de alguna lesión compresiva a nivel cervical. Una RM cervical demostró la presencia de dos hernias extruidas que producían mielopatía cervical por compresión, y explicaban la sintomatología. Existe una larga lista de enfermedades que pueden simular un ictus agudo, son los llamados stroke mimic, y llegan a ser hasta el 30% de los pacientes derivados a un servicio de referencia por sospecha de ictus1: crisis epiléptica, síncope, estado séptico, cuadro conversivo, cefalea primaria, tumor cerebral, trastorno metabólico, neuropatía, trastorno vestibular periférico, demencia, hemorragia subdural, drogas o alcohol, amnesia global transitoria, entre otros2,3. Y este es el primer reto en el proceso de atención urgente a un paciente con sospecha de ictus agudo, el diagnóstico diferencial, para lo cual la anamnesis y la exploración van a ser esenciales. A diferencia de los verdaderos ictus, los pacientes con stroke mimic son más jóvenes, tienen síntomas más leves, llegan al hospital por sus medios con mayor frecuencia, mientras que con menor frecuencia cuentan con factores de riesgo vascular entre sus antecedentes personales1. La importancia de esta diferenciación radica principalmente en dos aspectos. El primero es la posibilidad de exponer a un paciente a una trombólisis realmente innecesaria. Hasta un 15% de las fibrinólisis se realizan en pacientes con stroke mimics1; aunque parecen existir bajas tasas de complicaciones graves4, en casos como hemorragias subaracnoideas o hematomas espinales, las consecuencias podrían ser fatales. En segundo lugar, el considerar la necesidad de completar el estudio con estudios diferentes a los habituales para el ictus, en este caso una resonancia cervical. En conclusión, con este caso queríamos reseñar la importancia de la anamnesis y la exploración física en los sujetos con sospecha de ictus agudo, donde podemos encontrar detalles que sean determinantes para diferenciar entre el verdadero ictus y las decenas de causas simuladoras, con las implicaciones diagnósticas y terapéuticas que ello conlleva.

BIBLIOGRAFÍA 1. Merino JG, Luby M, Benson RT, Davis LA, Hsia AW, Latour LL, et al. Predictors of acute stroke mimics in 8187 patients referred to a stroke service. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2013; 22: e397-403.

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2. Fernandes PM, Whiteley WN, Hart SR, Al-Shahi Salman R. Strokes: mimics and chameleons. Pract Neurol. 2013; 13: 21-8. 3. De la Torre-Laviana FJ, Moniche-Álvarez F, Palomino-García A, Cayuela-Domínguez A, Vigil E, Jiménez MD. Falsos diagnósticos de ictus en los servicios de urgencias. Rev Neurol. 2010; 50: 463-9.

4. Zinkstok SM, Engelter ST, Gensicke H, Lyrer PA, Ringleb PA, Artto V, et al. Safety of thrombolysis in stroke mimics: results from a multicenter cohort study. Stroke. 2013; 44: 1080-4.

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Supervisión: L. García Trujillo Facultativo Especialista de Área

El hombre que no podía recordar nombres

J. A. Reyes Bueno, J. Muñoz Novillo, C. Beltrán Revollo, V. Delgado Gil Servicio de Neurología Hospital General. Málaga

CASO CLÍNICO Varón de 66 años. Sin alergias medicamentosas conocidas. Antecedentes de hipertensión arterial desde hace 3 años, con buen control, y dislipemia. Intervenido de faquectomía izquierda. Exfumador de 10 cigarrillos al día desde hace 3 meses, y bebedor ocasional. En tratamiento con ácido acetilsalicílico 100 mg. Sin antecedentes familiares de interés. Acude a Urgencias porque tras el desayuno presentó sensación de inestabilidad, sin giro de objetos, que le duró aproximadamente una media hora, de instauración y resolución bruscas. Posteriormente cuenta que no se encontraba bien, se “encontraba raro”, comió poco ese día por falta de apetito. Se dio cuenta más tarde de que era incapaz de decir algunos nombres de personas que por otra parte sí conocía, aunque no le ocurría con objetos. No presentaba otros síntomas, ni le había pasado algo parecido en otras ocasiones.

• Tomografía computarizada (TC) de cráneo: informa de lesiones hipodensas a nivel del hemisferio cerebeloso izquierdo y en la zona periventricular izquierda, no captantes, sugerentes de lesiones isquémicas. • Resonancia magnética (RM) de cráneo con angioRM (Figs. 1 y 2): informan de lesiones isquémicas agudas, visibles en secuencias potenciadas en T2 y FLAIR, con restricción a la difusión, localizadas en los territorios de la ACP izquierda (región hipocámpica y occipital medial izquierda), de ambas cerebelosas superiores (foco derecho de mayor tamaño) y PICA izquierda (vermis inferior izquierdo). Junto a leve transformación hemorrágica de la lesión localizada en la región occipital medial izquierda. En la angio-RM no se aprecian alteraciones significativas en el polígono de Willis. • Eco-Doppler de troncos supraaórticos (TSA): ateromatosis diseminada moderada. Destaca una arteria vertebral izquierda no detectable, más probablemente debido a trombosis de la misma. • Ecocardiografía transtorácica: normal. • Holter cardiaco 24 horas: normal.

Examen físico

Diagnóstico

Exploración general: tensión arterial de 167/80 mmHg. Afebril. Resto anodino. Exploración neurológica: destacaba la presencia de un reflejo cutáneo-plantar derecho extensor. El resto de la exploración neurológica fue normal.

Episodio de amnesia parcial retrógrada para nombres propios de presentación aguda en un paciente con múltiples factores de riesgo cardiovascular e imagen de RM de cráneo compatible con enfermedad cerebrovascular isquémica aguda en el territorio vertebro-basilar. Hipertensión arterial. Dislipemia. Diabetes mellitus tipo 2. Exfumador.

Anamnesis

Pruebas complementarias • Analítica de sangre con hemograma, bioquímica con perfil hepático, hemostasia y análisis de orina: rigurosamente normal. • Radiografía de tórax: sin hallazgos significativos. • Electrocardiograma: ritmo sinusal a 85 lpm. Resto sin hallazgos significativos.

Tratamiento El paciente se fue de alta con revisión ambulatoria en consultas de Neurología vascular con tratamiento antihipertensivo, estatinas, metformina y anticoagulación con acenocumarol.

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Figura 1. Secuencias de difusión.

Evolución Durante el ingreso, el paciente permaneció con su déficit de memoria y lenguaje repetitivo. Se detectó diabetes melllitus tipo 2. Sin otras incidencias.

DISCUSIÓN Los ictus isquémicos que afectan a la circulación posterior constituyen un 20% aproximadamente de todos los ictus isquémicos y están afectadas las arterias vertebrales intracraneales (AV), basilar (AB), cerebrales posteriores (ACP), cerebelosa superior (ACS), cerebelosa anteroinferior (AICA) y cerebelosa posteroinferior (PICA). El mecanismo etiológico más frecuente en los ictus isquémicos de circulación posterior es la arterioesclerosis de grandes vasos, principalmente la AV. En nuestro caso, este mecanismo es el más probable, debido a los múltiples factores de riesgo cardiovascular aterotrombóticos que presenta nuestro paciente y la ausencia de patología cardioembólica. Este caso que presentamos es muy llamativo tanto por la disociación clínico-radiológica, como por la clínica tan poco frecuente de un ictus isquémico en este territorio. En tanto que la imagen radiológica presenta un grado de lesión muy importante y a varios niveles de la circulación posterior, el paciente clínicamente hablando tan solo aqueja una amnesia parcial para nombres de personas y un reflejo cutáneo-plantar derecho extensor, precedido por lo que podría tratarse de un ataque isquémico transitorio en dicho territorio. Teniendo en cuenta las zonas lesionadas, la revisión de la literatura médica arroja que los signos y síntomas más frecuentes son vértigo central, inestabilidad, hemiparesia, disartria, diplopía, alteración de pares craneales, cefaleas, náuseas y vómitos, ataxia de la marcha, dismetrías y nistagmos; clínica, por otra parte, ausente en nuestro caso, al igual que los defectos campimétricos, tan frecuentes en los ictus de ACP. Las alteraciones amnésicas en los ictus del territorio posterior están descritas como muy poco frecuentes, y en la literatura médica no abundan las observaciones al

Figura 2. Secuencia potenciada en T2-FLAIR. respecto. En un estudio con 57 pacientes con lesiones en el hipocampo de la revista Stroke, dichas lesiones hipocámpicas eran clínicamente evidentes tan solo en un 19% de los pacientes, aproximadamente. En nuestro paciente parece ser la clínica dominante una amnesia parcial retrógrada para nombres propios, no se observó prosopagnosia. Los trastornos amnésicos se deben principalmente a lesiones en la zona del hipocampo, irrigada principalmente por la ACP y, en menor medida, por la arteria coroidea anterior. En nuestro paciente, por la imagen, vemos una lesión extensa en el territorio de la ACP izquierda, con afectación hipocámpica ipsilateral. Las alteraciones amnésicas están relacionadas precisamente con lesiones en el lóbulo temporal, principalmente la zona anterior medial, donde se localiza el hipocampo. Otras zonas probablemente implicadas serían el giro parahipocámpico izquierdo en este caso y la región retroesplénica izquierda. Las lesiones hipocámpicas izquierdas están más relacionadas con los síndromes amnésicos verbales o semánticos, mientras que las lesiones derechas están más relacionadas con síndromes amnésicos no verbales.

BIBLIOGRAFÍA 1. Markus HS, Van der Worp HB, Rothwell PM. Posterior circulation ischaemic stroke and transient ischaemic attack: diagnosis, investigation, and secondary prevention. Lancet Neurol. 2013; 12: 989-98. 2. Szabo K, Förster A, Jäger T, Kern R, Griebe M, Hennerici MG, et al. Hippocampal lesion patterns in acute posterior cerebral artery stroke. Clinical and MRI findings. Stroke. 2009; 40: 2042-5.

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Supervisión: B. Fuentes Gimeno Facultativo Especialista de Área. Coordinadora Unidad de Ictus

Mareo en un paciente con enfermedad de Fabry

J. U. Máñez Miró, M. Báez Martínez, E. Miñano Guillamón, C. Mejía Chew Servicio de Neurología Hospital Universitario La Paz. Madrid

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 41 años que consulta por M¡mareo e inestabilidad. Antecedentes familiares: madre con enfermedad de Fabry e infartos cerebrales. Antecedentes personales: enfermedad de Fabry diagnosticada a los 38 años confirmada mediante biopsia renal, estudio genético y enzimático (véanse las pruebas complementarias) en tratamiento con terapia enzimática sustitutiva asociada a nefropatía crónica estadio V en hemodiálisis y polineuropatía sensitiva en tratamiento con carbamacepina (CBZ). Hipertensión arterial en tratamiento con IECA y ARA-2. Hipercolesterolemia tratada con estatinas. Otros tratamientos: ácido acetilsalicílico 100 mg/día en prevención primaria de eventos vasculares. Enfermedad actual: acude a Urgencias tras presentar un episodio de malestar general de inicio brusco asociado a mareo, debilidad generalizada e inestabilidad, así como náuseas y vómitos. Se realiza una tomografía computarizada (TC) cerebral, que no muestra signos de isquemia aguda, y se solicitan análisis de sangre incluyendo niveles de CBZ en suero ante la sospecha de encefalopatía urémica versus ataxia secundaria a intoxicación farmacológica. El paciente permanece en observación y se realiza hemodiálisis según su pauta habitual. La CBZ en sangre se encuentra a niveles terapéuticos. Ante la persistencia de la ataxia, que impide la marcha y la bipedestación, es valorado por Neurología.

Examen físico Tensión arterial 117/57 mmHg, frecuencia cardiaca 74 lpm, saturación de O2 99%. Afebril. General: buen aspecto general, bien hidratado, nutrido y perfundido. Lesiones rojo vinosas, no sobreelevadas, que no desaparecen a la digitopresión, sugestivas de angioqueratomas en los muslos y la región glútea. Facies acromegálica. No adenopatías. Carótidas rítmicas sin soplos. Auscultación cardiaca: latidos rítmicos sin soplos. Auscultación respira-

toria: murmullo vesicular conservado. Abdomen blando y depresible, no doloroso, sin masas ni visceromegalias. Ruidos hidroaéreos conservados. No signos de edema ni trombosis venosa profunda. Neurológica: alerta, orientado. Lenguaje: habla fluente, comprensión, nominación y repetición conservadas. Disartria. No apraxias ni agnosias. Pupilas isocóricas y normorreactivas. Nistagmo horizontal bilateral. Seguimiento ocular sacádico. No restricciones oculares. Campimetría por confrontación sin alteraciones. No parálisis facial. Resto de nervios craneales sin alteraciones. Balance muscular 5/5 generalizado. Reflejos miotáticos ++/++ generalizados. Reflejo cutáneo-plantar flexor bilateral. Sensibilidad táctil, algésica y vibratoria conservada y simétrica. Dismetría en la maniobra dedo-nariz y talónrodilla izquierdas. Disdiadococinesia. Marcha y Romberg no valorable por imposibilidad para la bipedestación. Puntuación en la escala NIHSS 3 puntos.

Pruebas complementarias • Estudio genético y enzimático: descenso de la actividad alfa-galactosidasa. Sustitución de una adenina por una timina en el exón 3 del gen GLA, que genera una mutación missense D170V. • Biopsia renal: glomeruloesclerosis segmental y focal con esclerosis global en 10 de los 22 glomérulos estudiados con células epiteliales viscerales y parietales espumosas. • Análisis sanguíneo: hemograma y coagulación dentro de normalidad. Bioquímica: destacan creatinina 9,77 mg/dl y urea 134 mg/dL. CBZ en suero 3,6 mg/ml • Electrocardiograma: ritmo sinusal a 70 lpm. Bloqueo de rama derecha. Signos de HVI. • Radiografía simple de tórax: índice cardiotorácico normal. No infiltrados ni consolidaciones parenquimatosas. Senos costofrénicos libres. • Tomografía computarizada (TC) cerebral: hipodensidad en el territorio de la arteria cerebelosa superior izquierda.

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• Resonancia magnética (RM) y angio-RM cerebral: importante afectación de la sustancia blanca bihemisférica, ganglios basales y tronco del encéfalo que sugieren etiología isquémica de pequeño vaso. Infarto agudo en el territorio de la arteria cerebelosa superior izquierda con ausencia de señal en esta sugestiva de trombosis. Aumento del diámetro de la arteria basilar. • Doppler transcraneal: sin alteraciones hemodinámicamente significativas. • Dúplex de troncos supraaórticos: sin alteraciones hemodinámicamente significativas. No se observan placas ateromatosas. Grosor íntima-media e índices de pulsatilidad dentro de los rangos de normalidad. • Ecocardiograma transtorácico: ventrículo izquierdo no dilatado, hipertrófico con FEVI conservada. Ventrículo derecho no dilatado, ambas aurículas de tamaño normal. Sin valvulopatías significativas. No derrame pericárdico (Fig. 1).

Diagnóstico • Infarto cerebral en el territorio de la arteria cerebelosa superior izquierda de etiología inhabitual (enfermedad de Fabry). • Enfermedad de Fabry.

Evolución y tratamiento Tras la evaluación por Neurología, se concluyó que el paciente presentaba un síndrome hemisférico cerebeloso izquierdo. Se realizó una nueva TC cerebral, que mostró hipodensidad en el territorio de la arteria cerebelosa superior izquierda, por lo que se ingresó al paciente en la Unidad de Ictus. Se realizaron pruebas complementarias descartando razonablemente el origen aterotrombótico y cardioembólico, por lo que se diagnosticó de ictus isquémico de origen inhabitual asociado a enfermedad de Fabry. Se aumentó la dosis del tratamiento antiagregante a ácido acetilsalicílico 300 mg/día y atorvastatina 80 mg/ día y se trasladó con puntuación en la escala NIHSS 2 puntos para continuar la rehabilitación. El paciente evolucionó favorablemente, persistiendo la marcha atáxica

Figura 1A, Resonancia magnética cerebral (secuencia T2, corte coronal): se observa infarto en el territorio de la arteria cerebelosa superior izquierda (ACSI). 1B, Angio-RM: dilatación en la arteria basilar o dolicoectasia (flecha). No se observa señal en la ACSI.

secuelar al alta hospitalaria con posterior seguimiento por Neurología, Nefrología y Medicina Interna, continuando el resto del tratamiento previo incluyendo la terapia enzimática sustitutiva.

DISCUSIÓN La enfermedad de Fabry es una enfermedad hereditaria ligada al cromosoma X asociada a mutaciones en el gen GLA que provoca un déficit en la enzima alfa-galactosidasa conduciendo al depósito de globotriaosilceramida (Gb3) en vasos, riñón, corazón, cerebro, piel y otros órganos1. Los enfermos desarrollan enfermedad renal crónica y cardiopatía con un mayor riesgo de ictus que la población general2. El 20% de los pacientes van a sufrir un ictus durante el desarrollo de la enfermedad, generalmente en estados avanzados, con afectación renal y cardiaca, aunque pueden presentarlo como manifestación inicial que lleve al diagnóstico, especialmente en mujeres3. La etiología del ictus en estos pacientes se ha vinculado a la hipertensión arterial de origen multifactorial relacionada con enfermedad de pequeño y gran vaso y hemorragias cerebrales, la vasculopatía por el depósito de Gb3, así como el riesgo cardioembólico secundario a la presencia de arritmias e hipertrofia ventricular2,4. Concretamente, algunos autores defienden cierta predilección por las lesiones en el territorio posterior, como ocurre en este caso (Fig. 1), relacionada con la afectación selectiva con tortuosidades, elongación y ectasia en el sistema vertebro-basilar5. En conclusión, el diagnóstico de ictus debe evocarse siempre ante la aparición brusca de síntomas neurológicos en un paciente con enfermedad de Fabry, especialmente si la clínica sugiere afectación de la circulación posterior. En ausencia de enfermedad de Fabry conocida y ante un ictus criptogénico en un paciente joven, debemos plantearnos este diagnóstico, sobre todo en presencia de antecedentes personales o familiares de nefropatía crónica no filiada, ya que el ictus puede ser la forma de debut de la enfermedad. En este sentido, diversos estudios establecen una prevalencia del 2-8% de déficit de alfa-galactosidasa entre los pacientes con ictus de origen desconocido entre 18 y 55 años4. En estos ca-

Figura 2. Angioqueratomas cutáneos. 2B. Biopsia renal que muestra la afectación glomerular típica de la enfermedad de Fabry.

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sos, como clínicos debemos buscar en la exploración las lesiones cutáneas características de la enfermedad (Fig. 2) y si persiste la sospecha, establecer la confirmación diagnóstica mediante estudios enzimáticos, genéticos y biopsia renal, ya que es una enfermedad tratable.

BIBLIOGRAFÍA 1. Zarate YA, Hopkin RJ. Fabry´s disease. Lancet Neurol. 2008; 372: 1427-35. 2. Viana-Baptista M. Fabry and stroke. J Neurol. 2012; 259: 1019-28.

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Fenómeno de limb-shaking como manifestación de ataque isquémico transitorio en un paciente con estenosis crítica carotídea bilateral Supervisión: I. M. Escudero Martínez Médico Adjunto

L. Lebrato Hernández, M. Prieto León Servicio de Neurología Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla

Pruebas complementarias

CASO CLÍNICO Anamnesis Paciente varón de 70 años, bebedor y fumador, hipertenso, diabético tipo II y dislipémico, en tratamiento con antilipemiantes y antidiabéticos orales; acude a Urgencias por historia de 2 meses y medio de evolución de episodios intermitentes y diarios de movimientos bruscos, episódicos e involuntarios, tipo clónicos, en el miembro superior derecho (sin síntomas prodrómicos, desviación oculocefálica, mordedura de lengua, relajación esfinteriana ni pérdida de consciencia). Duran segundos, y en ocasiones van acompañados de trastorno en la articulación del lenguaje e incluyen debilidad en la mano y el brazo derechos. No antecedentes de amaurosis fugax. Estos episodios se catalogaron de crisis focales simples, para lo que se pautó tratamiento anticomicial, aunque sin respuesta al mismo. Estos cuadros han acontecido precipitados con sedestación o coincidiendo con período prandrial.

Examen físico Consciente, orientado y colaborador. Nomina, comprende y repite. No déficit visuales en campimetría por confrontación. Exoftalmos bilateral. No alteración en los pares craneales. Claudica en Barré con MSD. No paresias a la exploración muscular segmentaria. RCP flexor bilateral. Reflejos de estiramiento muscular algo más vivos en el miembro superior derecho, comparativamente. No alteraciones en la sensibilidad superficial tactoalgésica. No dismetrías. Temblor intencional con MSD. No rigidez. No bradicinesia. Dificultad para mantener la estática por dolor por artrosis de cadera bilateral. En la auscultación cervical se evidenció un soplo carotídeo derecho. Las constantes a su llegada a Urgencias fueron: tensión arterial 120/70 mmHg. Afebril. Frecuencia cardiaca y saturación de oxígeno en los límites de la normalidad.

• Analítica: glucosa 164 mg/dl. Perfil lipídico y hepático normal. Hemograma con hemoglobina de 13,3 g/ dl. No alteración en la coagulación. Déficit leve de ácido fólico y vitamina B12. • Doppler de troncos supraaórticos y transcraneal: circuito periorbitario invertido bilateral. Estenosis/pseudooclusión de la arteria carótida interna derecha y estenosis correspondiente a un 95% de la arteria carótida interna izquierda. • Tomografía computarizada craneal: moderada atrofia frontotemporal bilateral. Microangiopatía isquémica moderada afectando a la sustancia blanca bihemisférica cerebral. Lesiones isquémicas focales crónicas en la corona radiada y el centro semioval derechos. • EEG: tendencia lenta de la actividad de base concordante con signos leves de disfunción cerebral difusa; sin actividad epileptiforme. • Arteriografía cerebral diagnóstico-terapéutica: estenosis del 99% en el origen de la arteria carótida interna izquierda (Fig. 1), sin presencia de signo de la cuerda, con retraso en la circulación intracraneal. En la bifurcación carotídea derecha, se observa estenosis del 90% en el origen de la arteria carótida interna derecha, observándose el relleno de ambas arterias cerebrales anteriores desde la carótida derecha. En la angiografía vertebral izquierda se observa funcionante la comunicante posterior izquierda, así como la presencia de piales desde la arteria cerebral posterior izquierda a la arteria cerebral media izquierda. Se realiza intervencionismo endovascular con colocación de stent en la arteria carótida interna izquierda (Fig. 2). • Doppler post-stent: circuito periorbitario en su dirección. AC común izquierda normal. ACI izquierda proximal mayor que distal, sin ventana temporal izquierda.

Diagnóstico Ataques isquémicos transitorios hemisféricos izquierdos de repetición (manifestados como fenómeno de

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Figura 1. Estenosis de la arteria carótida izquierda.

Figura 2. Colocación de stent en la arteria carótida interna izquierda.

limb shaking) en un paciente con estenosis crítica de las arterias carótidas bilateral. Tratada la arteria carotídea interna izquierda mediante angioplastia y stent.

cardiopatía dilatada enólica que justificaran dichas cifras tensionales, siendo este normal. Por ello, se retira el tratamiento antihipertensivo. Tras la colocación del stent en la arteria carótida interna izquierda, el paciente se ha mostrado asintomático durante un período de seguimiento de 4 meses. A fecha de hoy, está pendiente la realización de una angioplastia transluminal percutánea en la arteria carotídea interna derecha (contralateral).

Tratamiento Tras el hallazgo de estenosis carotídea crítica sintomática se decide la realización intervencionismo endovascular mediante angioplastia transluminal percutánea carotídea. Previamente, el paciente es tratado con perfusión de heparina sódica adaptada a su peso, así como doble antiagregación. Al alta, el tratamiento del paciente consiste en doble antiagregación durante un mes, tras el cual continuará con antiagregación simple con ácido acetilsalicílico, estatinas con efecto neuroprotector y antidiabético oral, así como control exhaustivo de los factores de riesgo cardiovascular y el mantenimiento de cifras tensionales en los límites altos de la normalidad.

Evolución Previamente a la realización de la arteriografía terapéutica, el paciente presenta dos episodios de movimientos clónicos, rápidos e involuntarios del miembro superior izquierdo, observados con el paciente en posición supina; duraron menos de un minuto y no se acompañaron de otros síntomas de focalidad neurológica. Tras la administración de bomba de anticoagulación con heparina sódica, reposo absoluto y control estricto de las cifras tensionales, estos episodios descritos no acontecieron de nuevo. Mantuvo cifras tensionales tendentes a la baja en todo su ingreso, motivo por el cual se realizó un ecocardiograma para descartar la presencia de mio-

DISCUSIÓN Se trata de un paciente con fenómenos de limb shaking como manifestación inicial de ataques isquémicos transitorios, debido a estenosis carotídea crítica, cuya revascularización ha producido una mejoría notable del cuadro clínico. Estos fenómenos consisten en sacudidas de segundos de duración de una extremidad y constituyen una manifestación poco frecuente de estenosis carotídea grave. Estos síntomas plantean diagnóstico diferencial con crisis focales, y en muchos casos son diagnosticados como tales. La realización de una historia clínica adecuada revela el patrón típico de estos fenómenos isquémicos transitorios y es necesaria para un adecuado diagnóstico y tratamiento precoz. Los episodios de limb shaking de origen isquémico fueron descritos por primera vez en 1962 por Miller Fisher, y corresponden a movimientos involuntarios, estereotipados y autolimitados, de una o ambas extremidades de un hemicuerpo, caracterizados por presentar sacudidas continuas y asincrónicas, asociados a oclusión o estenosis preoclusiva de la arteria carótida interna con-

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tralateral. El mecanismo patogénico probable de estos episodios es la isquemia cerebral focal y transitoria. Presentan una duración de segundos, y en la mayoría de los casos se desencadenan tras una reducción de flujo hemisférico cerebral (bipedestación, movimientos cervicales, maniobras de Valsalva). Otros autores consideran, sin embargo, que estos movimientos podrían ser debidos a crisis parciales simples secundarias a la isquemia, quedando este mecanismo en los últimos años en entredicho. A veces se asocian a trastornos en la articulación del lenguaje, existiendo una asociación frecuente con soplo carotídeo contralateral. La mayoría de los pacientes presentan factores de riesgo cardiovascular. Merece la pena, llegados a este punto, señalar que las manifestaciones clínicas más frecuentes debidas a oclusión o estenosis carotídea son episodios de ataques isquémicos transitorios, amaurosis fugax, infarto hemisférico, soplo carotídeo o simplemente asintomático. Estos movimientos hipercineticos secundarios a estenosis carotídea son excepcionales y poco frecuentes; sin embargo, se han descrito casos en la literatura médica y hay que tenerlos presentes para la realización de un diagnóstico preciso. Como diagnósticos diferenciales hay que plantear sospecha de crisis parciales simples o enfermedad extrapiramidal. La arteriografía cerebral o las técnicas Doppler de troncos supraaórticos revelan la existencia de estenosis carotídea contralateral a los miembros afectados. No obstante, angiografías carotídeas normales, con enfermedad de pequeño vaso e infartos talámicos y mesencefálicos también han sido descritos en la literatura médica como una causa de estos fenómenos. El electroencefalograma no muestra anomalías epileptiformes. La mayoría de los pacientes responden de manera favorable a terapias de revascularización carotídea, corri-

giendo la baja perfusión cerebral que motivaba los episodios anteriormente citados. Así, como conclusión, el diagnóstico precoz es importante y es a menudo indicador de enfermedad oclusiva carotídea grave y elevado riesgo de desarrollo de ictus isquémico establecido, por lo que estos pacientes se benefician de procedimientos de reperfusión carotídea, ya sea quirúrgica o radiológica, que reducen su riesgo. Además, es importante el mantenimiento de alto flujo cerebral, con un control cuidadoso de la presión arterial. Con esta descripción, aportamos a la literatura médica un nuevo caso clínico de esta manifestación isquémica excepcional. Su reconocimiento precoz está relacionado con enfermedad carotídea y el tratamiento oportuno y precoz reduce el riesgo de ictus isquémico en estos pacientes.

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Ictus embólico secundario a un hemangioma cardiaco. Una asociación muy infrecuente Supervisión: J. M. Ramírez Moreno Médico Adjunto

O. Romaskevych Kryvulya, D. J. Ceberino Muñoz, P. J. Muñoz Vega, M. Martínez Acevedo Servicio de Neurología Complejo Hospitalario Universitario. Badajoz

CASO CLÍNICO Anamnesis Paciente de 46 años con antecedentes de hipertensión arterial mal controlada desde hace 4 meses en tratamiento con ARA II (valsartán), sin otros factores de riesgo cardiovascular, deportista. Estaba siendo estudiado meses antes por Cardiología y Neurología por extrasístoles y episodios súbitos de mareo, sin pérdida de conocimiento, e inestabilidad acompañados de una sensación de latigazo a nivel cervical, irradiado a la región occipital, con cansancio posterior. Acude al hospital por dificultad para articular palabras, desviación de la comisura bucal hacia la derecha, sensación de hormigueo y pérdida de sensibilidad en el miembro inferior izquierdo (MII) autolimitados. Las exploraciones general y neurológica realizadas en Urgencias fueron normales. Se le realiza una tomografía computarizada (TC) de cráneo urgente, sin objetivar hallazgos patológicos. Con la sospecha de ictus minor ingresa en Neurología para su estudio.

Examen físico Vigil, orientado en las tres esferas, colaborador, pupilas isocóricas y normorreactivas, no nistagmus, campimetría por confrontación normal, pares craneales normales, fuerza, tono y sensibilidad normales. RMP simétricos y conservados. RCP flexores bilaterales. No dismetrías. No signos meníngeos. NIHSS 0 puntos. Exploración general normal.

Pruebas complementarias • Hemograma: tres series normales. • Velocidad de sedimentación globular: 2 mm/1.ª hora. • Coagulación: normal. • Bioquímica clínica: colesterol total 217 mg/dl, HDL colesterol 62 mg/dl, AST 42 UI/l, resto normal. Función

tiroidea normal. Complemento e inmunoglobulinas sin alteraciones. Serología negativa. Autoinmunidad normal. • Electrocardiograma (ECG): ritmo sinusal a 100 lpm, sin alteraciones agudas de la repolarización. • Monitorización ECG: en ritmo sinusal todo el tiempo de monitorizacion (> 72 horas). Se observan CVP muy frecuentes. • Radiografía de tórax: sin hallazgos patológicos. • TC cerebral sin contraste: sin hallazgos significativos. • Eco-Doppler-dúplex color de troncos supraaórticos: normal. • Doppler-dúplex transcraneal: normal. • Doppler-dúplex transcraneal con contraste (test de burbujas): negativo. • Resonancia magnética (RM) de cráneo: imágenes lacunares hiperintensas en el territorio de la ACM derecha. Las secuencias potenciadas en difusión muestran que todas las lesiones descritas son agudas (Fig. 1). Resto normal. • Ecocardiografía transtorácica: se objetiva una masa redondeada en el septo distal (parece tener pedículo) de 20 x 18 mm. Con imágenes móviles en la superficie. Resto normal. • RM cardiaca: se visualiza una ligera hipertrofia en el septo interventricular. Se observa una masa móvil, de bordes bien definidos, redondeada, localizada en el septo apical, con crecimiento hacia la cavidad ventricular, con un pedículo de inserción en el endocardio septal de 4 mm de longitud con una base de implantación de 3 mm, que presenta un diámetro mayor anteroposterior de 19,1 mm, con un diámetro craneocaudal de 17,4 mm, homogénea, isointensa en secuencias potenciadas en T1 e hiperintenso en secuencias T2 stir. Tras la administración del contraste paramagnético, se realiza secuencia precoz. Se objetiva un realce más o menos homogéneo de la lesión y en las fases más tardías en el estudio de viabilidad (Fig. 2).

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Figura 1. Resonancia magnética craneal.

Figura 2. Resonancia magnética cardiaca.

• Coronariografía: imagen de tinción miocardica desde la arteria DA compatible con vascularizacion tumoral.

Diagnóstico Ictus isquémico minor multifragmentado de la ACM derecha de carácter embólico. Probable tumor intracavitario ventricular izquierdo.

Tratamiento Monitorización multiparamétrica en Neurología.

Intervención quirúrgica de cirugía cardiaca. Tratamiento medicamentoso: ácido acetilsalicílico, enalapril, omeprazol, levetiracetam, lorazepam, trazodona hidrocloruro.

Evolución Durante el ingreso presentó dos nuevos episodios compatibles con AIT del mismo territorio, siendo anticoagulado. Se realizó el diagnóstico provisional de mixoma ventricular izquierdo y se planificó la extirpación quirúrgica del tumor, que se realizó mediante aortotomía y extracción mediante visualización por toracoscopio. La anatomía patológica fue compatible con un hemangioma. Fue dada de alta con Rankin de 1 punto.

DISCUSIÓN

res constituyen aproximadamente 1,5% de los tumores cardiacos y entre el 5-10% de los tumores benignos de corazón. Los hemangiomas pueden afectar a cualquier cámara cardiaca, con más frecuencia la aurícula o el ventrículo derechos. El ventrículo izquierdo está afectado aproximadamente entre el 21% y el 33,9% de los casos. La clínica depende de la localización y del tamaño tumoral. Suelen cursar con disnea, palpitaciones, dolor torácico atípico, arritmias y muerte súbita. La embolización secundaria al tumor es una complicación raramente descrita en la literatura médica3. La sospecha clinica se realiza en base a los hallazgos ecocardiograficos4. La RM y la coronariografía permiten avanzar el diagnóstico. En cuanto al pronóstico, estos tumores presentan una evolución impredecible. La cirugía es el tratamiento de elección5. Los pacientes que se tratan quirúrgicamente presentan resultados excelentes a largo plazo. La embolización cerebral recurrente es una complicación potencial de estos tumores cardiacos, probablemente por agregados trombóticos en su superficie. La anticoagulación temporal debe ser valorada individualmente.

BIBLIOGRAFÍA

Los hemangiomas cardiacos son tumores benignos vasculares que pueden afectar a pacientes de cualquier edad y sexo1. La primera comunicación de un hemangioma cardiaco fue reportada en 1893. Los hemangiomas cardiacos son extremadamente raros, estando descritos menos de 100 casos en la literatura médica2. Estos tumo-

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Supervisión: A. Martínez Salio Facultativo Especialista de Área

Síndrome antifosfolípido como causa de ictus isquémico S. Delis Gómez

Servicio de Neurología Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid

CASO CLÍNICO Anamnesis Mujer de 44 años, con el antecedente de abortos de repetición por síndrome antifosfolípido sin tratamiento, sin otros factores de riesgo vascular ni hábitos tóxicos. Es traída al Servicio de Urgencias como código ictus, tras ser vista asintomática por última vez a las 5:00 horas, es encontrada hacia las 7:30 horas tirada en el baño de su domicilio con marcada somnolencia, incapacidad para la emisión y comprensión del lenguaje, así como imposibilidad para movilizar el hemicuerpo derecho.

Examen físico La paciente se encontraba hemodinámicamente estable y afebril, con exploración física general normal. La exploración neurológica reveló marcada somnolencia, afasia global, desviación oculocefálica, hemianopsia homónima derecha, hemiplejia derecha y hemihipoestesia derecha (NIHSS 22 puntos).

Pruebas complementarias • La analítica urgente (hemograma, coagulación y bioquímica), así como el ECG, resultaron normales. • En la tomografía computarizada (TC) craneal se objetiva hipodensidad corticosubcortical incipiente en el territorio de la ACM izquierda, realizándose estudio angioTC, en el que se demuestra oclusión de la M1 izquierda. • Se realizó un estudio angiográfico previo a la trombectomía mecánica, que corroboró la oclusión M1 izquierda (TIMI 0), procediéndose a continuación a realizar un cateterismo con microcatéter, pasando el punto de oclusión y realizándose trombectomía, con revascularización completa en el estudio de control (TIMI 3). • En la TC craneal de control postintervencionismo se identifica hipodensidad en la cabeza del núcleo caudado, así como en núcleo lenticular izquierdos, compatibles con infarto establecido. • En el estudio de RM craneal se identifican dichas zonas de infarto como áreas de hiperintensidad en T2 y

FLAIR, con normalización de la restricción de la difusión y escasa hiperintensidad de señal debido a que se trata de un estudio diferido 10 días tras debut de la clínica, sin objetivarse componente hemorrágico, y con estudio angio-RM normal. • En cuanto al estudio analítico diferido, destaca el hallazgo de anticoagulante lúpico fuertemente positivo, así como la normalidad de anticuerpos anti-cardiolipina (IgM, IgA y IgG) y anticuerpos anti-B2 GPI (IgM, IgA y IgG). • En el estudio ecocardiográfico se objetivó aneurisma del septo auricular con foramen oval permeable demostrado con la agitación de suero salino. • En el DTSA, así como en el DTC, no se encontraron alteraciones significativas. • Se realizaron eco-Doppler de los miembros inferiores y una RM pélvica, que fueron normales, sin datos de trombosis.

Diagnóstico Ictus isquémico en el territorio de la arteria cerebral media izquierda por oclusión trombótica del segmeto M1 con revascularización mecánica precoz. Síndrome antifosfolípido primario con elevado anticoagulante lúpico. Foramen oval permeable con aneurisma del septo auricular.

Tratamiento Al estar dentro de ventana terapéutica pero en el límite para trombólisis intravenosa (4 horas), con una oclusión con baja probabilidad de repermeabilización, lesión subyacente y posibilidad de trombectomía mecánica, se realiza esta con extracción completa del trombo y relleno de todo el árbol vascular.

Evolución La paciente experimentó una notable mejoría de la focalidad neurológica, presentando a las 24 horas una disfasia mixta de predominio motor y una leve paresia facial inferior derecha, con discreta mejoría de ambas

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durante los días subsiguientes hasta el alta hospitalaria. Dada la confirmación de cifras elevadas de anticoagulante lúpico, ya presentes en el estudio previo y los antecedentes de abortos de repetición, consistentes con síndrome antifosfolípido primario, de acuerdo con el Servicio de Hematología, se inicia anticoagulación, primero con heparina y posteriormente con acenocumarol.

DISCUSIÓN El síndrome antifosfolípido primario (SAP) es la trombofilia adquirida más frecuente; se trata de una enfermedad autoinmune, que se caracteriza por la asociación de trombosis arteriales y venosas, abortos recurrentes y la presencia en ocasiones de plaquetopenia leve-moderada. La presencia de títulos elevados de anticuerpos antifosfolípido, incluyendo el anticoagulante lúpico, el anticuerpo anticardiolipina y el anti-B2 glicoproteína I, son esenciales para el diagnóstico de la enfermedad, que se basa actualmente en los criterios de Sapporo modificados1. La enfermedad cerebrovascular es una complicación frecuente del SAP, con prevalencias en torno al 19,8% para ictus y del 11,1% para AIT. El estudio APASS fue el que primeramente demostró una asociación entre elevados títulos de anticuerpos antifosfolípido con ictus isquémico, confirmándose posteriormente en numerosos estudios retrospectivos y prospectivos, como factor de riesgo independiente para el desarrollo de ictus isquémico en varones y mujeres2. En cuanto a los mecanismos implicados para el desarrollo de ictus isquémico en el contexto de síndrome antifosfolípido primario, se han propuesto varias posibilidades. Por un lado, la activación endotelial y plaquetar como causantes de trombosis local, o complicaciones cardiacas, entre las que se encontrarían la enfermedad valvular y la endocarditis de Libman-Sacks como desencadenantes de embolismos cardiogénicos cerebrales3. Recientemente se ha descrito la existencia de foramen

oval permeable y ASA, como mecanismo patológico subyacente asociado al SPA como causa de ictus isquémico, en el contexto de embolia paradójica4. En nuestro caso, aunque asociado al SAP, se diagnosticó en el ETT la existencia de ASA y foramen oval permeable, el estudio eco-Doppler venoso de los miembros inferiores y la RM pélvica fueron normales, sin demostrarse trombosis venosa. Sin poder descartar que ambos mecanismos no estuviesen relacionados pese a todo, lo que es muy probable es que el SAP fuera la etiología subyacente en dicho episodio, iniciándose anticoagulación (primero con heparina y luego con acenocumarol) como prevención secundaria. La anticoagulación a largo plazo se utiliza ampliamente como medida de prevención secundaria, aunque su uso incrementa el riesgo de complicaciones hemorrágicas, existiendo cierta ambigüedad respecto a la superioridad de la anticoagulación sobre AAS en la prevención secundaria de ictus isquémico en pacientes con SAP. En el momento actual se están estudiando nuevas terapias, entre las que se encuentran otros antiagregantes como el clopidogrel, NACO, estatinas, hidroxicloroquina, rituximab o plasmaféresis.

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Mutismo acinético por ictus isquémico en el segmento A1 derecho que silencia un infarto agudo de miocardio Supervisión: J. A. Tamayo Toledo Médico Adjunto

C. Martínez Tomás, V. Delgado Gil, T. Muñoz Ruiz, J. Muñoz Novillo Servicio de Neurología Hospital General. Málaga

CASO CLÍNICO Anamnesis Mujer de 81 años, con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2 e hipertensión arterial, con buen control, Rankin 0. La mañana del ingreso el marido de la paciente oye un golpe y acude a la cocina, donde encuentra a la paciente en el suelo, y aprecia que lo miraba, sin hablar ni emitir ningún otro sonido, no parecía obedecer órdenes. Al intentar incorporarla, se dio cuenta de que no movilizaba correctamente las piernas. Decide traerla a Urgencias.

Examen físico A su llegada a nuestro centro, presentaba una tensión arterial de 171/71 mmHg, estaba afebril. Auscultación cardiopulmonar: tonos rítmicos, murmullo vesicular conservado, no ruidos patológicos sobreañadidos. Exploración neurológica: alerta, mutismo, sin emisión de lenguaje espontáneo ni respuesta verbal inducida, ni ningún otro sonido, pupilas normorreactivas, tendencia a la desviación ocular hacia la izquierda, resto de pares craneales normales. Fuerza: paraparesia de predominio izquierdo (3/5). Reflejo cutáneo-plantar extensor izquierdo. Reflejos osteotendinosos débiles y simétricos. Sensibilidad no valorable.

Pruebas complementarias • Analítica de sangre: hemograma y hemostasia sin alteraciones. En la bioquímica destaca troponina I 0,85 ng/ml. • Electrocardiograma: ritmo sinusal a 75 lpm. No alteraciones de la repolarización. • Radiografía de tórax: índice cardiotorácico normal. No se aprecian condensaciones ni derrame pleural.

• Tomografía computarizada (TC) de cráneo: lesión hipodensa bifrontal en el territorio de la arteria cerebral anterior bilateral (Fig. 1). • Angio-TC: defecto de repleción en el segmento A1 derecho, único, del que salen las dos arterias cerebrales anteriores, en relación con infarto del territorio de la arteria cerebral anterior bilateral (Fig. 2). • Ecocardiograma transtorácico: hipocinesia septal en el ventrículo izquierdo.

Diagnóstico Ictus isquémico agudo del segmento A1 de la ACA derecha. Agenesia del segmento A1 de la ACA izquierda Síndrome coronario agudo con elevación del segmento ST tipo infarto agudo de miocardio (IAM) anterolateral.

Tratamiento Se inicia tratamiento con antiagregantes y heparina de bajo peso molecular a dosis profilácticas. Se inician medidas de soporte y control de las constantes vitales según el protocolo de la Unidad de Ictus.

Evolución La paciente ingresa en la Unidad de Ictus procedente del área de observación, donde previamente se encontraba hemodinámicamente estable. En la Unidad de Ictus se monitoriza ECG, y se continúa con la seriación de biomarcadores cardiacos, hallando elevación del segmento ST en V3-V5 y aumento de troponinas hasta 13,9 ng/ml. Fue valorada por Cardiología, con diagnóstico de infarto agudo de miocardio con elevación del segmento ST anterolateral TIMI 5, proponiendo tratamiento conservador. La paciente evoluciona con descenso del nivel de consciencia progresivo hasta llegar a un estado comatoso, en el que permanece durante 2 semanas. Posteriormente

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III CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS DE UNIDADES DE ICTUS PARA RESIDENTES DE NEUROLOGÍA 2014

Figura 1. Infarto isquémico frontal bilateral.

presenta mejoría paulatina del nivel de consciencia, quedando finalmente en mutismo acinético como secuela del proceso vascular.

DISCUSIÓN Es sabido que la etiología de un ictus isquémico puede corresponder a un fenómeno cardioembólico en hasta el 25% de las ocasiones, si bien es cierto que los pacientes que sufren un IAM pueden complicarse con un ictus isquémico a posteriori en los primeros 30 días del evento cardiaco, llegando hasta el 2,1% en el período del primer año. La asociación de ambas entidades ensombrece el pronóstico de los pacientes, incrementando la mortalidad en la fase aguda, siendo del 17% en pacientes con IAM solamente, y del 45,9% en aquellos pacientes que posteriormente presentan un ictus. El rápido diagnóstico y tratamiento de un evento coronario en el contexto de un proceso isquémico cerebral es crucial en el pronóstico a corto y largo plazo. Cabe citar que en aquellos pacientes con ictus isquémico, hasta el 34% de los casos pueden llegar a elevar troponinas sin que se conozca la causa prínceps, bien por un eventual IAM, o bien por el propio daño cerebral. En este marco, y a sabiendas de la diferencia pronóstica que implica la asociación de IAM e ictus, es necesaria la deteminación seriada de troponinas y un ECG. Los últimos estudios al respecto asocian la elevación de troponinas ultrasensibles en la mayoría de los pacientes a un IAM, que en muchos casos quedan infradiagnosticados, condicionando una mayor mortalidad intrahospitalaria.

Figura 2. Angio-TC cerebral: defecto de repleción del segmento A1 derecha. Ausencia de A1 izquierda.

La presente discusión tiene mayor interés en aquellos pacientes en los que su déficit neurológico haga difícil una expresión verbal de su dolencia cardiaca durante su ingreso en la Unidad de Ictus, como es el caso que nos ocupa, una señora con mutismo acinético por afectación de ambos lóbulos frontales. Es por ello, que no se debe dejar de atender la monitorización de ECG que se realiza en la Unidad de Ictus, y por otro lado, se debe atender a una mayor asociación de elevación de las troponinas ultrasensibles como expresión de daño cardiaco per se.

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Disección carotídea y síndrome de desconexión interhemisférica: una aproximación semiológica y terapéutica Supervisión: S. Pérez Sánchez Médico Adjunto y Tutor de Residentes

A. Domínguez Mayoral, M. R. De Torres Chacón, F. J. Abril Jaramillo Servicio de Neurología Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla

CASO CLÍNICO

Diagnóstico

Anamnesis

Disección aguda de la arteria carótida interna izquierda con afectación intra y extracraneal (desde el inicio de la interna hasta la entrada del seno cavernoso). Ictus isquémicos agudos a nivel calloso, frontal parasagital y parietal correspondientes a la arteria cerebral anterior y el territorio frontera entre esta y la arteria cerebral media izquierda secundarios a disección carotídea. Síndrome de desconexión interhemisférica con mano ajena variante callosa con dispraxia diagonística.

Varón de 45 años, diestro, con antecedentes de tabaquismo, dislipemia, hiperuricemia y migraña. Consulta por cefalea brusca hemicraneal izquierda seguida de acorchamiento y debilidad en el hemicuerpo derecho de 6 horas de evolución. A las 7 horas desde el inicio del cuadro comenzó con movimientos incoordinados en la mano izquierda, con actos motores disruptivos. En los días previos había tenido dolor laterocervical que relacionaba con ejercicios intensos e infección respiratoria vírica.

Examen físico En la exploración se apreciaba ptosis palpebral, inyección conjuntival y miosis reactiva derechas, disartria, disfonía, hemiparesia derecha 1/5 con hipertonía, hipoestesia tactoalgésica e hipopalestesia derechas y Babinski derecho. En la mano izquierda se objetivó anomia táctil, conflicto intermanual, actos motores incoordinados y disruptivos y apraxia ideomotora. A nivel neuropsicológico, destacaban alteraciones ejecutivas y en la memoria visual y verbal, aplanamiento afectivo, apatía, abulia y disminución de la atención. NIHSS 10.

Pruebas complementarias • El signo del ying-yang carotídeo fue detectado en la ecografía Doppler de troncos supraaórticos. • En la angio-TC urgente se describe una imagen de doble luz en la región petrosa e intracavernosa de la carótida interna izquierda compatible con disección aguda. • En la angio-RM cérvico-cerebral se descartaron la ausencia de complicaciones locales por la disección (Fig. 1) y se objetivaron lesiones isquémicas agudas frontal parasagital y parietal izquierdas y en la región callosa a nivel del cuerpo (Fig. 2). Como variantes anatómicas se descubrieron hipoplasia de la arteria cerebral posterior izquierda y comunicante posterior izquierda y ausencia de la comunicante posterior derecha.

Tratamiento Durante la primera semana de la fase aguda, se optó por estatinas y antiagregación en base al riesgo hemorrágico debido a la extensión intracraneal de la disección y las lesiones isquémicas cerebrales.

Evolución Posteriormente, se inició heparina de bajo peso molecular 80 mg/12 h y se acabó sustituyendo por anticoagulantes orales durante 6 meses. En ese momento, se comprobó una discreta recanalización en la neuroimagen de control y se volvió a cambiar a antiagregación.

DISCUSIÓN Las disecciones arteriales constituyen una entidad infradiagnosticada. La cefalea y el dolor cervical seguidos de focalidad neurológica son característicos en el debut. En este paciente se recogen signos tanto de afectación extracraneal, en relación con síndrome de Horner incompleto homolateral, como de extensión intracraneal con síndrome sensitivo-motor establecido. La prueba de mayor sensibilidad para el diagnóstico de la disección y de complicaciones como hematomas intramurales es la angiorresonancia con saturación grasa, si bien en urgencias puede resultar más accesible la ecografía Doppler o la angio-TC. Los típicos signos del

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Figura 1A. Angio-RM de troncos supraaórticos con imagen de doble luz desde el origen de la carótida interna izquierda hasta el segmento intracavernoso compatible con disección aguda. 1B. Resonancia magnética cerebral con cortes coronales de secuencias FLAIR con lesiones hiperintensas frontal parasagital izquierda y en la región central del cuerpo calloso compatible con lesiones isquémicas en el territorio de la arteria cerebral anterior secundarias a disección carotídea.

Figura 2. Resonancia magnética cerebral con cortes axiales en secuencias de difusión con restricción de lesiones en el cuerpo de la región callosa, frontal parasagital y parietal izquierdas. Estas lesiones se muestran hiperintensas en T2 y FLAIR y con baja señal en mapa ADC. Son compatibles con lesiones isquémicas agudas en la arteria cerebral anterior y en el territorio frontera entre esta última y la arteria cerebral media secundarias a disección carotídea.

ying-yang o de la doble luz recogidos en este caso son muy ilustrativos. La fisiopatogenia de las lesiones isquémicas puede ser dual, con mecanismos embólicos tras disección subintimal y fenómenos de bajo gasto con afectación de territorios frontera1. En nuestro caso, la presencia de hipoplasia en el territorio posterior ha podido influir negativamente en la puesta en marcha de mecanismos compensatorios. Resulta interesante la repercusión clínica de la lesión isquémica callosa en forma de desconexión interhemisférica2. El espectro clínico de este síndrome agrupa alteraciones sensoriales y problemas de denominación de los estímulos, así como agrafia en la mano no dominante, trastornos de memoria visual y verbal y trastornos del control motor. Dentro de este último apartado pueden incluirse apraxia y síndrome de mano ajena. Como variante clínica de mano alienígena destaca el tipo calloso con dispraxia diagonística en el miembro no dominante (movimientos incoordinados disruptivos que pueden oponerse a los actos motores) y conflicto intermanual. El subtipo frontal se caracteriza por movimientos repetitivos manipulativos y de prensión en la mano dominante. Además de la etiología vascular, otras etiologías del síndrome de desconexión pueden ser desmielinizante, tumoral, postraumática o enfermedad de Marchiafava-Bignami. En nuestro caso se reúnen los datos de desconexión consistentes en falta de reconocimiento de estímulos sensoriales y de denominación de estímulos táctiles en la mano izquierda (pseudoasterognosia), trastornos de memoria, apraxia ideomotora en la mano izquierda y síndrome de mano ajena variante callosa.

A nivel terapéutico, la detección temprana de la disección resulta vital para determinar la conveniencia de tratamientos controvertidos en esta situación como la fibrinólisis intravenosa3. En nuestro caso, se desestimó este procedimiento por el agotamiento del tiempo ventana y el moderado riesgo hemorrágico (disección intracraneal con ictus en varios territorios). Siguiendo la misma línea, en la fase aguda se optó por el tratamiento antiagregante para disminuir el riesgo de sangrado. Posteriormente se introdujo la anticoagulación y se retiró a los 6 meses tras comprobar mínimos signos de recanalización. La evolución clínica del paciente ha sido buena, sin evidencias de recurrencias ictales, por lo que no se han planteado técnicas invasivas. Estas decisiones están avaladas por las recomendaciones de la última guía cerebrovascular4, donde se manifiestan la falta de evidencias concluyentes sobre el tipo de antitrombótico y las indicaciones de técnicas invasivas. El interés del caso reside en resaltar la importancia del diagnóstico precoz de las disecciones carotídeas agudas para lograr un adecuado tratamiento. Sin embargo, el manejo terapéutico está dificultado por las controversias sobre el tipo de antitrombótico, la seguridad de la fibrinólisis y la utilidad de las técnicas invasivas. Por ello, la descripción de casos como el presente ilustra un manejo individualizado con buena evolución y pone de manifiesto la necesidad de nuevos estudios. Además, la presentación clínica con síndrome de desconexión del cuerpo calloso con dispraxia diagonística como variante de mano ajena resulta interesante desde el punto de vista semiológico.

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Aneurisma fusiforme de la arteria basilar. Complicaciones isquémicas y hemorrágicas Supervisión: J. Arnau Barrés Médico Adjunto

M. Bas Abad, B. Mollá Insa, M. P. Yanguas Ramírez, L. Salais López Servicio de Neurología Hospital General. Castelló de la Plana

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 67 años de edad valorado en el Servicio de Urgencias de nuestro hospital por cuadro brusco de debilidad y sensación de acorchamiento en las extremidades izquierdas de 2 horas de evolución. No refiere cefalea, náuseas/vómitos ni otra sintomatología acompañante. Antecedentes personales: no reacciones alérgicas medicamentosas conocidas. No hábitos tóxicos. Hipertensión arterial en tratamiento con valsartán/hidroclorotiazida con aceptable control. No refiere otros factores de riesgo vascular, salvo obesidad. No tiene historia de enfermedades neurológicas (no ictus ni AIT previos). Hiperuricemia en tratamiento con alopurinol. Síndrome de apnea obstructiva del sueño, actualmente sin CPAP.

Examen físico A nuestra llegada el paciente está consciente y orientado. Colabora en la exploración. Sus constantes físicas en el box de Urgencias son: tensión arterial 156/90 mmHg. frecuencia cardiaca 80 lpm. Saturación de O2: 91%. Está afebril. Exploración neurológica: no presenta déficits corticales. Paresia facial supranuclear izquierda. Disartria parética moderada. Hemiparesia flácida izquierda de predominio braquial (MSI 3/5, MII 4/5). Hemihipoestesia superficial izquierda. Reflejos osteotendinosos ++ simétricos universalmente. Reflejo cutáneo-plantar indiferente izquierdo. Marcha no valorada. NIHSS: 7. Auscultación cardiaca: tonos rítmicos, sin soplos. Auscultación pulmonar: murmullo vesicular conservado, sin ruidos sobreañadidos. Abdomen anodino. Extremidades inferiores sin edemas y con pulsos palpables.

Pruebas complementarias En Urgencias: • Bioquímica: normal, salvo creatinina 1,28 mg/dl.

• Hemograma y coagulación: normales. • Electrocardiograma: ritmo sinusal a 80 lpm. • Radiografía de tórax: parénquima pulmonar sin hallazgos patológicos. • Tomografía computarizada (TC) de cráneo y angio-TC: no hay signos de infarto isquémico ni hemorrágico agudo. Línea media centrada. La talla ventricular es normal. Gran aneurisma fusiforme de la arteria basilar. Elongación de ambas arterias vertebrales (Fig. 1).

Diagnóstico Se establece diagnóstico inicial de: • Ictus lacunar (síndrome sensitivo-motor). • Aneurisma de la arteria basilar. Ante el hallazgo de aneurisma cerebral, se desactiva código ictus. Ingresa en la Unidad de Ictus para monitorización y estudio.

Tratamiento Al inicio se pauta antiagregación y control estricto de la tensión arterial con su misma medicación y bolos de labetalol de rescate.

Evolución Durante su estancia en la Unidad de Ictus se monitoriza al paciente, manteniendo ritmo sinusal en todo momento y presentando tendencia a la hipertensión arterial. A las 24 horas del ingreso se objetiva empeoramiento del déficit neurológico a expensas de hemiplejia izquierda. Presenta también disfagia. NIHSS 11. Se sospecha ictus isquémico en el troncoencéfalo en un paciente con aneurisma gigante de la arteria basilar. Se realizan una resonancia magnética (RM) cerebral y una angio-RM, que muestra alteración de señal, con hiperintensidad en T2 FLAIR y restricción de la difusión e hipointensidad en mapa ADC, localizada en la hemiprotuberancia derecha. Dilatación aneurismática permeable de

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Figura 1. Angio-TC que muestra un gran aneurisma fusiforme de la arteria basilar.

Figura 2. Tomografía computarizada de cráneo que muestra una gran hemorragia subaracnoidea.

la arteria basilar de unos 3-3,5 cm de longitud y 12 mm de diámetro máximo, con origen en la confluencia vertebral, que está condicionando efecto masa sobre el vértice anterolateral derecho de la protuberancia. Se establece entonces diagnóstico definitivo de: . Infarto isquémico hemiprotuberancial derecho. • Gran aneurisma de la arteria basilar. Sale de la Unidad de Ictus tras 3 días de monitorización. Durante su estancia en planta de Neurología evoluciona favorablemente con tratamiento rehabilitador. Mejoría progresiva de la paresia (MSI 1/5, MII 2/5) y de la disfagia. Ante la estabilidad del cuadro se solicita su traslado a la Unidad de Daño Cerebral (UDC). En ese momento: Rankin 4, Barthel 15, NIHSS 10. A los 15 días del ingreso presenta un episodio de malestar general y sensación nauseosa con cefalea intensa. La tensión arterial es de 185/105 mmHg, por lo que se administra un bolo de labetalol, consiguiendo reducir las cifras iniciales. En la exploración neurológica no impresiona de nuevo déficit focal y mantiene una puntuación en la Escala de Glasgow (GCS) de 15, pero presenta rigidez de nuca. Se solicita una TC de cráneo urgente, que confirma la sospecha: gran hemorragia subaracnoidea (HSA) que afecta al cuarto ventrículo y a las cisternas de la base del cráneo, debido probablemente a la rotura del aneurisma fusiforme de la arteria basilar, ya conocido. Ligera dilatación de las astas temporales (Fig. 2). Se pospone su traslado al hospital de larga estancia. Tres días después presenta un episodio autolimitado de debilidad en el hemicuerpo derecho (4/5), por lo que se solicita una nueva TC de cráneo, que muestra disminución de la HSA y ligero aumento de la talla ventricular. Durante el episodio, deterioro del nivel de consciencia con GCS 11. Se comenta con el neurocirujano de guardia,

que descarta actitud quirúrgica en ese momento. Se avisa al Servicio de Medicina Intensiva, que decide su ingreso para control y tratamiento. Se monitoriza de forma invasiva, con tendencia a la hipertensión arterial controlada con bolos de urapidilo. Mejoría clínica, con recuperación del nivel de consciencia en los días sucesivos, sin presentar deterioro neurológico ni nuevos eventos isquémicos. Dada la estabilidad clínica del paciente, se remite a un hospital de referencia para la valoración por parte de Neurointervencionismo Vascular. Se realiza en dicho centro una arteriografía cerebral, que confirma la presencia de aneurisma fusiforme de la basilar que incluye los segmentos distales de V4 y de la mitad proximal de la basilar. Por la morfología del aneurisma, no hacen aconsejable el tratamiento endovascular. Se comenta el caso con Neurocirugía del mismo centro, que desestima tratamiento quirúrgico en ese momento. Reingresa en Neurología de nuestro centro, donde permanece estable de déficit, persistiendo tendencia a la hipertensión arterial. Mantiene una puntuación en la GCS de 15, hemiparesia izquierda 2/5, hipoestesia izquierda, disartria y disfagia leve a líquidos, tolerando por boca. En este momento: NIHSS 10, Rankin 4 y Barthel 20. Se remite a la UDC. Durante su estancia en el hospital de larga estancia, presenta un episodio de diplopía junto con dolor cervical derecho que aumenta con la maniobra de Valsalva, motivo por el que reingresa en nuestro centro. Se realiza una TC craneal, que muestra aneurisma fusiforme de la arteria basilar ya conocido. No se visualizan colecciones hemorrágicas. Línea media centrada. Talla ventricular normal y simétrica. No se objetivan trazos de fractura.

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Tras 48 horas, el paciente presenta crisis hipertensiva acompañada de nucalgia intensa y vómitos, presentando posteriormente deterioro del nivel de consciencia (GCS 3 puntos), motivo por el que se consulta con Medicina Intensiva, que procede a intubación orotraqueal e ingreso en su Servicio. Se solicita una nueva TC cráneo: HSA, que afecta a las cisternas de la base del cráneo, tienda del cerebelo, tercer y cuarto ventrículos y parte de las asas anteriores de los ventrículos laterales. Hallazgos compatibles con resangrado del aneurisma basilar ya conocido. Asocia dilatación de los ventrículos laterales. En los días siguientes se confirma la muerte encefálica con la exploración clínica y la posterior realización de un electroencefalograma. Se solicita autorización de la familia para la donación multiorgánica, a la cual acceden. Se traslada a quirófano.

DISCUSIÓN Los aneurismas intracraneales son anomalías vasculares frecuentes en la práctica clínica, y en mayor medida en las series necrópsicas, ya que muchos de ellos no producen manifestaciones clínicas y no se diagnostican en vida. El aneurisma sacular es el tipo más frecuente de aneurisma intracraneal que, junto con los micóticos, traumáticos y disecantes, se observan principalmente en la circulación anterior. El aneurisma aterosclerótico (fusiforme) es más raro y afecta fundamentalmente a la arteria basilar. Anson et al. y Mizutani et al. consideran que esta lesión se origina por fragmentación de la lámina elástica interna, que permite la dilatación y el crecimiento del vaso que aumenta de longitud y calibre. La íntima se engruesa y se producen roturas de esta que favorecen su disección. Los aneurismas basilares pueden ser clasificados de acuerdo con su diámetro en pequeños (< 12 mm), grandes (12-25 mm) y gigantes (> 25 mm). Hace ya unos años, surge el concepto de dolicoectasia basilar. La dolicoectasia se define como la elongación y engrosamiento de una arteria. Se han establecido diferentes criterios como los de Smoker et al., que la consideran cuando la basilar se localiza lateral al clivus o al dorsum sellae y que existe ectasia cuando tiene un diámetro mayor de 4,5 mm. En cuanto a la etiología de estas lesiones, se ha relacionado con la enfermedad arteriosclerótica. Sin embargo, a pesar de la gran frecuencia con la que se presenta la arteriosclerosis en el adulto, el hallazgo de aneurisma fusiforme basilar es raro. Algunos autores plantean que debe existir un defecto de la elástica con la influencia ulterior de factores como la edad, la hipertensión arterial y la arteriosclerosis. En pacientes jóvenes, la etiología se asocia fundamentalmente a diferentes enfermedades del colágeno. Clínicamente, un aneurisma basilar de dimensiones importantes se suele presentar como una lesión ocupante de espacio con un efecto compresivo en las estructuras de la fosa posterior. Sin embargo, la forma de presenta-

ción más frecuente son los cuadros isquémicos focales, secundarios a trombosis basilar que provoca la oclusión de las arterias perforantes o por embolia arterioarterial de dichas ramas o de ramas más distales. Otra de sus complicaciones es la rotura de la estructura vascular. Debido a que los aneurismas intracraneales son la principal etiología de la HSA, los factores de riesgo de HSA también pueden ser factores de riesgo de los aneurismas intracraneales. Entre estos se incluyen: la hipertensión, el tabaquismo (relación directa con el número de cigarrillos) y el consumo de alcohol. El tratamiento médico de esta entidad es un dilema. El tratamiento antiplaquetario puede ser considerado para la prevención de la isquemia recurrente en pacientes con enfermedad cerebrovascular isquémica actual o anterior. Sin embargo, por el riesgo potencial de sangrado con formas graves, el uso a largo plazo de los agentes antiagregantes o anticoagulantes no puede ser recomendado. El control adecuado de la presión arterial probablemente sea la medida más útil en la prevención de eventos, tanto isquémicos como hemorrágicos. Nuestro paciente presentó un aneurisma basilar grande (12 mm de diámetro máximo), siendo el antecedente de hipertensión arterial el único factor de riesgo conocido. No tenía historia previa de enfermedad cerebrovascular. El infarto de tronco cerebral probablemente fue consecuencia de la oclusión de las arterias perforantes de la región pontina por compresión extrínseca (ya que así se intuye de la neuroimagen), aunque no podemos descartar la embolia arterioarterial. En un primer momento evolucionó favorablemente, pero 15 días tras el ingreso, y coincidiendo con la elevación de las cifras tensionales, se produjo la rotura del aneurisma. Se descartó tratamiento endovascular y quirúrgico debido al riesgo de complicaciones. Tras evolucionar favorablemente de nuevo, otro episodio de resangrado lo condujo al exitus.

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Quien la sigue, la consigue Supervisión: P. Calleja Castaño Médico Adjunto

M. P. Guerrero Molina, S. Delis Gómez, E. Gómez Cibeira, S. Vila Bedmar Servicio de Neurología Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid

CASO CLÍNICO

en maniobras antigravitatorias con MSI sin llegar a tocar la cama (NIHSS 3).

Anamnesis Varón de 74 años con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2, dislipemia, SCASEST con alteración del perfil cardiaco con coronarias normales en 2012, hipertrofia prostática benigna y glaucoma de OS; en tratamiento con enalapril 20 mg/24 h, atenolol 50 mg/12 h, atorvastatina 40 mg/24 h, repaglinida 1 mg/8 h, dutasterida 0,5 mg/24 h, timolol 0,5%/12 h, omeprazol 20 mg/24 h y ácido acetilsalicílico 100 mg/24 h. La antiagregación se inició de forma ambulatoria tras una pérdida de fuerza transitoria en la mano derecha por la que no fue estudiado, y de la que se recuperó completamente. Durante el estudio por anemia ferropénica se le realizó una colonoscopia, siendo necesaria la retirada de la antiagregación 7 días antes. El mismo día de la realización de esta, a mediodía de forma brusca, presenta debilidad en la mano derecha y dificultad para la emisión del lenguaje, por lo que decide acudir al Servicio de Urgencias. Durante los dos primeros días de ingreso, pese al restablecimiento de la antiagregación, el paciente sufre otro episodio de pérdida de fuerza brusca, en este caso de la mano contralateral.

Examen físico A su llegada al hospital se encuentra hemodinámicamente estable (tensión arterial: 149/74 mmHg, frecuencia cardiaca 81 lpm, afebril) y con exploración general anodina, incluyendo la auscultación de carótidas y cardiopulmonar. En la exploración neurológica destacan: parafasias aisladas con comprensión y repetición del leguaje conservadas y leve claudicación en maniobra de Barré con MSD sin llegar a tocar la cama, con fuerza 4/5 en extensión de dedos y codo de dicha extremidad (NIHSS 2). Cuarente y ocho horas más tarde, tras el segundo evento, se añade a la exploración previa una claudicación

Pruebas complementarias • Hemograma, bioquímica y coagulación: sin alteraciones. Cabe remarcar: hemoglobina 14,5 g/dl con VCM 78,3 fl. • Dúplex troncos supraaórticos (TSA) y transcraneal: destaca un aumento del índice íntima-media y varias placas isoecogénicas en el origen de ambas arterias carótidas internas que no producen estenosis hemodinámicamente significativas. No se observa alteración en la circulación posterior o a nivel del polígono de Willis. • Electrocardiograma: ritmo sinusal a 72 lpm con hemibloqueo anterior de rama izquierda. • Holter 24 horas: demuestra muy escasos episodios de ESV y EV aislados, sin formas complejas ni repetitivas, por lo que se considera un estudio dentro de la normalidad. • Resonancia magnética (RM) craneal: muestra múltiples áreas de restricción a la difusión (entre 25 y 30) en ambos hemisferios y de predominio cortical compatibles con pequeños focos de isquemia aguda. Existen lesiones frontales y parietales bilaterales, así como en el lóbulo occipital izquierdo. La distribución de los infartos en múltiples territorios vasculares sugiere etiología cardioembólica. Destaca además un área de encefalomalacia frontal derecha que muestra restos de hemosiderina en sus bordes, en probable relación con secuelas de ictus hemorrágico previo. No se identifican anomalías en el estudio de angio-RM del polígono de Willis (Figs. 1 y 2). • Ecocardiograma transtorácico: se pone de manifiesto un ventrículo izquierdo no dilatado con hipertrofia concéntrica moderada sin disfunción sistólica acompañante.

DIAGNÓSTICO Fue dado de alta en principio con diagnóstico de: ictus isquémicos bihemisféricos en el territorio de ambas

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Figura 1. Secuencia difusión axial.

Figura 2. Secuencia difusión axial.

ACM de probable etiología cardioembólica, pendiente de completar el diagnóstico al alta.

ración, de pérdida de fuerza, sin alteración de la sensibilidad, en el MSD a nivel distal, por lo que no solicita atención médica. El segundo ETE realizado demuestra la persistencia de la masa, aunque con menor movilidad, por lo que se ingresa al paciente para intervención quirúrgica, que transcurre sin complicaciones. La muestra de anatomía patológica objetiva hallazgos histológicos compatibles con mixoma auricular. Por lo que el diagnóstico final fue: ictus isquémicos bihemisféricos en el territorio de ambas ACM de etiología cardioembólica, secundario a mixoma auricular.

Tratamiento A la luz de la evolución clínico-radiológica se decide, de acuerdo con Cardiología, sustituir la antiagregación por anticoagulación con acenocumarol durante su ingreso, previa terapia puente con heparina de bajo peso molecular. Al alta el paciente continúa con el tratamiento rehabilitador ya iniciado durante la hospitalización y queda pendiente de la realización de un ecocardiograma transesofágico (ETE) citado una semana después.

Evolución Durante su estancia en su domicilio, el paciente continúa con la rehabilitación, con mejoría de la clínica residual, que se reduce a una torpeza manipulativa con ambas manos. Una semana más tarde se realiza el ETE, que pone de manifiesto una masa en la orejuela izquierda de 11 x 8 mm de densidad intermedia y uniforme, de bordes lisos, pediculada y anclada en el techo de la orejuela izquierda, compatible con trombo intracardiaco como primera posibilidad, sin poderse descartar el origen tumoral. Con estos hallazgos se decide mantener la anticoagulación y repetir el ETE en un par de meses. Durante ese tiempo, el paciente refiere dos nuevos episodios, en ambas ocasiones de pocas horas de du-

DISCUSIÓN El infarto cerebral cardioembólico representa un porcentaje sustancial de los ictus isquémicos y su causa más frecuente es la fibrilación auricular no valvular. Los tumores cardiacos son una rara causa de ictus cardioembólico. A su vez, los tumores cardiacos primarios son extremadamente raros, con una incidencia estimada entre el 0,0017% y el 0,19% según las series. El mixoma auricular es un tumor de células mesenquimales del endocardio y es, en frecuencia, el más común de los tumores cardiacos primarios (83%). El 10% son asintomáticos, aunque si producen síntomas en su mayoría están asociados con la obstrucción al flujo sanguíneo, tales como mareo, palpitaciones, disnea o fallo cardiaco, o síntomas sistémicos inespecíficos.

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Cuando la presentación es en forma de embolización sistémica (16%), hasta en el 26-45% de los casos la clínica afecta al sistema nervioso central. Estos eventos neurológicos se manifiestan esencialmente como un ataque isquémico transitorio (AIT) o un infarto establecido, aunque pueden presentarse como una hemorragia intraparenquimatosa o subaracnoidea, en este último caso en relación con la rotura de un aneurisma. El potencial embolígeno del tumor parece estar más relacionado con la movilidad que con el tamaño del mismo, y se vincula con trombos que se organizan en la superficie del tumor. En el caso de émbolos tumorales, pueden ocurrir dos tipos de complicaciones neurológicas como son: la aparición de aneurismas provocados por la invasión de la capa subintimal del vaso en el que se aloja el émbolo o, más raramente, la aparición de lesiones ocupantes de espacio metastásicas. Los aneurismas mixomatosos son angiográficamente similares a los aneurismas sépticos (en arterias distales, múltiples y fusiformes) y pueden aparecer hasta 5 años tras la resección del mismo. La resección del tumor es el único tratamiento curativo reconocido, y tras la resección la supervivencia a 20 años es de hasta el 85% y la reaparición del mismo ocurre en el 5% de los pacientes. El uso de anticoagulación previo a la cirugía es controvertido; no obstante, algunos autores defienden que reduce el riesgo embolígeno ocasionado por el trombo

en la superficie del tumor, si bien no es efectivo en la prevención de émbolos que provengan de fragmentos del mixoma. Este caso viene a remarcar la importancia de considerar una fuente cardioembólica cuando los pacientes presentan ictus en distintos territorios neurovasculares, siendo necesaria la realización de un estudio cardiológico más completo que incluya el ecocardiograma transtorácico en caso de alta sospecha de mecanismo cardioembólico con ETT normal.

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Doctor, ¿cuál es la causa de mi ictus? Supervisión: I. M. Escudero Martínez Médico Adjunto

M. Prieto León, J. M. Oropesa Ruiz, L. Lebrato Hernández, A. D. Adarmes Gómez Servicio de Neurología Complejo Hospitalario Regional Virgen del Rocío. Sevilla

CASO CLÍNICO Anamnesis Paciente mujer de 64 años con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2, adenocarcinoma de endometrio diagnosticado en 2008 (tratado hace 4 años con histerectomía más doble anexectomía, actualmente en remisión), y trombosis venosa profunda bilateral con estudio de hipercoagulabilidad negativo (tratado con heparina de bajo peso molecular desde enero de 2014 hasta el 8 de marzo de 2014). Es ingresada el 10 de marzo de 2014 en el Servicio de Neurología por un cuadro de debilidad en el miembro inferior derecho que progresó en los 2 días siguientes extendiéndose al miembro superior ipsilateral y al que se añadía dificultad en la articulación de las palabras.

Examen físico Buen estado general, consciente y orientada. Hemodinámicamente estable, con tensión arterial 160/90 mmHg. Auscultación cardiaca con tonos rítmicos a buena frecuencia, sin soplos cardiacos ni laterocervicales audibles. Exploración neurológica: funciones superiores conservadas, vigil y alerta, aunque algo bradipsíquica. Comprendía órdenes simples y algunas complejas, nominaba y repetía. No defectos visuales en la campimetría por confrontación. No afectación de pares craneales. Claudicaba en Barré con el miembro superior derecho (MSD). Balance motor por grupos musculares: MSD 4/5 global, miembro inferior derecho (MID) 0/5, resto 5/5. REM ++/++++. RCP extensor derecho. No déficits en la sensibilidad superficial ni profunda. No dismetrías. Marcha imposible por plejia del MID.

• Radiografía de tórax: lobulación diafragmática derecha, sin otras alteraciones. • Ecocardiografía transtorácica (ETT): hipocinesia de segmentos septal e inferoseptal basales, con fracción de eyección estimada en el 53%. Disfunción diastólica tipo 1. Prolapso aórtico que origina una insuficiencia aórtica ligera. Aurícula izquierda no dilatada. • Doppler de troncos supraaórticos (TSA) y transcraneal: con eco modo B se aprecia un ligero engrosamiento miointimal de ambas AACC comunes, resto normal. Estudio de comunicación D-I mediante DTC con inyección de microburbujas positivo con patrón cortina. • Eco-Doppler de miembros inferiores: presencia de trombos en ambas venas femorales comunes, femorales superficiales y poplíteas. • TC craneal: múltiples lesiones focales hipodensas en la sustancia blanca subcortical de ambos hemisferios que sugieren focos de leucoaraiosis en el contexto de una arteriopatía isquémica de pequeño vaso moderada. Hipodensidad en el territorio de la ACA izquierda. • Resonancia magnética (RM) craneal: lesión isquémica aguda de aspecto fragmentado en la convexidad superior frontal izquierda (con mínima afectación de la región medial de la circunvolución poscentral y del lóbulo parietal profundo), territorio de la ACA izquierda. Angiopatía isquémica crónica de pequeño vaso. Atrofia corticosubcortical leve (Figs. 1 y 2). • Holter ECG 24 horas: datos de arritmia cardiaca compatibles con fibrilación auricular.

Diagnóstico Ictus isquémico en el territorio de la arteria cerebral anterior izquierda de probable origen embólico (embolismo paradójico versus embolismo cardiogénico).

Pruebas complementarias • Analítica: creatinina 1,42 mg/dl, iones en rangos de normalidad, hemoglobina 10,4m g/dl, HbA1c 7,7%. TSH normal. Coagulación normal. VSG 67 mm/h. GOT y GGT normales.

Tratamiento Durante su ingreso se inició tratamiento con antiagregación y anticoagulación con heparina de bajo peso mo-

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Figura 2. La misma lesión en secuencia DWI y corte axial.

Figura 1. Secuencia FLAIR, corte sagital, lesión isquémica en el territorio de la ACA izquierda.

lecular. Además, inició tratamiento rehabilitador, con mejoría clínica evidente.

Evolución Muy buena evolución clínica. Al alta, la paciente presentaba PFSN derecha, torpeza para los movimientos finos de la mano derecha, capaz de movilizar levemente el MID y marcha parética a expensas del MID.

DISCUSIÓN El ictus embólico se produce por la migración de un émbolo desde una región circulatoria extracerebral a una arteria cerebral. El origen de estas embolias es variado: embolismo de origen cardiaco, paradójico, arterio-arterial, graso, gaseoso y séptico1. En nuestro caso clínico mostramos a una paciente con antecedente de neoplasia de endometrio que, como es conocido, provoca un síndrome de hipercoagulabilidad adquirido por la interacción de las células tumorales con los componentes esenciales del sistema hemostático. Este hecho le ha provocado la aparición de múltiples trombosis en el sistema venoso profundo que, unido a la persistencia de un foramen oval permeable, hacen muy posible que el embolismo paradójico sea el causante del cuadro. Este tipo de embolismo se produce por el paso a la circulación arterial de un trombo venoso o localizado en las cavidades cardiacas derechas a través de un defecto cardiaco (shunt derecha-izquierda) habitualmente situado en el septo interauricular. El defecto intracardiaco más frecuentemente asociado con los embolismos paradójicos es el foramen oval permeable, situación que se encuentra presente hasta en un 35% de la población. Otras causas de shunt derecha-izquierda pueden ser defectos septales,

anomalía de Ebstein y persistencia del conducto arterioso. Los factores de riesgo para la formación de trombos venosos son: estados de hipercoagulabilidad (factor V de Leiden, déficit de antitrombina III, déficit de proteína C y proteína S, síndrome antifosfolípido) inmovilización, embarazo, uso de estrógenos, traumatismos, neoplasias e intervenciones quirúrgicas2. Cuando realizábamos el estudio del origen del cuadro neurológico de la paciente, encontramos una alteración en el ritmo cardiaco potencialmente embolígena no conocida hasta el momento, una fibrilación auricular. El ictus de origen cardioembólico es aquel que se produce por la obstrucción de una arteria cerebral por material embólico procedente del corazón. Para hacer el diagnóstico es imprescindible la presencia de una cardiopatía embolígena demostrada. La cardiopatía embolígena más frecuente en la actualidad es la fibrilación auricular no valvular, que condiciona un riesgo anual de ictus de hasta un 12%2. La mayoría de estas cardiopatías se diagnostican mediante la clínica y la ecocardiografía; a veces es preciso el estudio por vía transesofágica para alcanzar de forma adecuada el cayado aórtico, la aurícula izquierda y el tabique interauricular; la ecocardiografía es más rentable cuanto más precozmente se lleve a cabo. La paciente inició tratamiento hipocoagulante con heparina de bajo peso molecular, según recomendación del Servicio de Hematología, y deberá continuar con dicha medicación de forma indefinida ya que, aunque es imposible aclarar con exactitud el origen del cuadro, el tratamiento en ambos casos consiste en la anticoagulación.

BIBLIOGRAFÍA 1. Arboix A, Díaz J, Pérez-Sempere A, Álvarez-Sabín J. Ictus: tipos etiológicos y criterios diagnósticos. En: Díaz-Tejedor E, ed. Guía para el diagnóstico y tratamiento del ictus. Barcelona: Prous Science; 2006; p. 1-23. 2. Castilla-Guerra L, Fernández-Moreno MC, Álvarez-Suero J. Cardioembolic stroke. Rev Clin Esp. 2010; 210: 127-32.

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Abulia aguda Supervisión: F. Moniche Álvarez Facultativo Especialista de Área

C. Méndez del Barrio, J. M. Oropesa Ruiz, M. Usero Ruiz, L. Lebrato Hernández Neurociencias Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 76 años, con los siguientes antecedentes personales: hipertensión en tratamiento con bisoprolol e hidroclorotiazida, diabetes mellitus tipo 2 en tratamiento con metformina y glicazida, y dislipemia en tratamiento con simvastatina. Mal cumplidor del tratamiento. Fumador y bebedor ocasional. Entre otros de sus antecedentes encontramos que estaba en seguimiento por Neurocirugía por un meningioma del surco olfatorio. Cuatro días antes de consultar en Urgencias, presentó de forma brusca pérdida de fuerza en el miembro superior derecho, desviación de la comisura bucal y trastorno de la articulación del lenguaje. Desde ese momento, el paciente no era capaz de controlar esfínteres, mostrándose abúlico, apático, desorientado (sin reconocer a sus familiares) y sin apenas conversar. Previamente a este evento, el paciente era independiente para las actividades básicas de la vida diaria, con escala de Rankin de 0.

Examen físico Estable hemodinámicamente, con tensión arterial 155/92 mmHg. Glucemia: 250 mg/dl. Aceptable estado general. Bien hidratado y perfundido. Buena coloración de mucosas. Afebril. Eupneico. Consciente, desorientado en tiempo, espacio y persona. Abúlico, bradpsíquico y bradilálico. Disartria leve. Campimetría normal. Movimientos oculares y pupilas sin alteraciones. Balance motor: leve torpeza en la mano derecha a los movimientos finos, sin paresias segmentarias. No déficits sensitivos. Respuesta cutáneo-plantar derecha extensora. Marcha cautelosa. NIHSS: 2. Rankin: 3.

Pruebas complementarias • Analítica: perfil hepático normal, hemoglobina glicada 8,9%, LDL 149 mg/dl, triglicéridos 195 mg/dl. VSG 32 mm/h.

• Electrocardiograma: ritmo sinusal a 58 lpm. QS anteroseptal y trastorno de la repolarización con T negativa en I, aVL, aVR, V4 y V5. • Radiografía de tórax: engrosamiento parahiliar de predominio derecho, con redistribución broncovascular hasta los vértices. • Tomografía computarizada (TC) de cráneo: infarto establecido de curso subagudo en la región tálamo-capsular izquierda (Fig. 1). • Electroencefalograma (EEG): afectación difusa en grado leve y moderado en la región posterolateral del hemisferio izquierdo. • Resonancia magnética (RM) de cráneo: lesiones isquémicas focales agudas tálamo-capsular izquierda y en la circunvolución precentral derecha. Lesiones isquémicas focales crónicas protuberanciales, cerebelosa derecha y talámicas bilaterales. Microangiopatía isquémica en grado incipiente. Meningioma en el surco olfatorio izquierdo sin cambios relevantes (Fig. 2). • Angio-RM del polígono de Willis: estenosis severa de la ACI derecha a nivel del sifón, estenosis de ramas silvianas de la ACM derecha, estenosis severa de la arteria basilar en el tercio medio, estenosis de la ACM izquierda y estenosis del segmento A1 de la ACA izquierda.

Diagnóstico Demencia aguda secundaria a ictus isquémico estratégico tálamo-capsular izquierdo de origen ateromatoso (estenosis severa de la arteria basilar) en un paciente de alto riesgo vascular.

Tratamiento Se inició tratamiento con ácido acetilsalicílico 100 mg al día, junto a clopidogrel 75 mg, y atorvastatina 80 mg. Además de intensificar su tratamiento antihipertensivo y antidiabético.

Evolución Durante su ingreso no presentó incidencias, ni nueva clínica. Persistieron al alta deterioro cognitivo frontal,

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Figura 2. Resonancia magnética: restricción en difusión de la lesión aguda.

Figura 1. Tomografía computarizada de cráneo: lesión tálamo-capsular izquierda aguda

abulia, bradpsiquia y bradilalia, junto a no unos claros trastornos disfásicos. Escala de Rankin: 3.

DISCUSIÓN Se entiende por deterioro cognitivo de origen vascular la pérdida de facultades mentales debida a lesiones cerebrales isquémicas o hemorrágicas, o una combinación de ambas, en ausencia de lesiones degenerativas que justifiquen este deterioro. Su diagnóstico resulta en ocasiones difícil, debido a la variedad clínica de su expresión, así como en los tests neuropsicológicos aplicados a los pacientes. Lo curioso de esta presentación clínica es que puede llevar a yerro con estados confusionales agudos, y por ello es importante plantear esta etiología a la hora de hacer el diagnóstico diferencial. Un deterioro cognitivo agudo después de un ictus depende fundamentalmente de la localización afectada, junto a la interrupción de sus interconexiones. Las localizaciones principales son núcleo anteromedial del tálamo,

así como anterior, dorsomedial y paramediano del mismo, núcleo caudado y la cápsula interna (brazo anterior). Los circuitos límbicos y paralímbicos relacionados con el córtex cíngulado y la corteza prefrontal pueden explicar el síndrome temporal y frontal que ocurre en estos pacientes. Por tanto, las áreas cognitivas que se afectan son las encargadas de la atención y funciones psicomotoras, así como ejecutivas. De esta manera, estos pacientes van a presentar una demencia de tipo subcortical, donde primarán la lentitud ideatoria o apatía, la alteración de las funciones ejecutivas frontales, el trastorno de la memoria de trabajo y la fluencia verbal, sin olvidar los desórdenes del comportamiento y del humor.

BIBLIOGRAFÍA 1. Carrera E, Tononi G. Diaschisis: past, present, future. Brain. 2014; 1-15. 2. Lanna ME, Alves CE, Sudo FK, Alves G, Valente L, Moreira DM, et al. Cognitive disconnective syndrome by single strategic strokes in vascular dementia. Journal of the Neurological Sciences 2012. (322): 176-183

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Apraxia como síntoma guía de lesión isquémica Supervisión: M. Bernal Sánchez-Arjona Médico Adjunto

A. D. Adarmes Gómez, J. M. Oropesa Ruiz, L. Lebrato Hernández, M. Prieto León Servicio de Neurología Complejo Hospitalario Regional Virgen del Rocío. Sevilla

CASO CLÍNICO Anamnesis Paciente mujer de 47 años, hipertensa y fumadora, quien al levantarse sobre las 9:00 horas del día de su ingreso, notó de forma brusca torpeza en los miembros derechos: por ejemplo, no sabía hacerse la coleta con su mano derecha. El déficit mejoró paulatinamente, desapareciendo en 3 horas. Posteriormente presentó empeoramiento, con torpeza en los miembros derechos y dificultad para emitir palabras, de 45 minutos de duración. Niega episodios similares previos. Niega palpitaciones u otros síntomas. A su llegada a Urgencias refería estar asintomática.

Examen físico Tensión arterial 210/120 mmHg. Fundoscopia normal. No déficits campimétricos. PINLA, MOEC, no afectación de otros pares craneales. Lenguaje con fluencia, comprensión y repetición conservadas. No disartria. Balance muscular normal. No alteraciones sensitivas. Apraxia ideatoria derecha: no imita secuencias de movimientos y a la orden compleja tiene dificultades para la secuenciación con la mano derecha > izquierda; sin embargo, puede realizar gestos simples (no impresiona apraxia ideomotora); apraxia cinética en las extremidades derechas con dificultad para movimientos finos o destreza de la mano y el pie derechos (no es capaz de calzarse, peinarse, limpiarse, dibujar o usar el bolígrafo correctamente). ROT simétricos. RCP flexor bilateral.

• Ecocardiograma: no hipertrofia ventricular, fracción de eyección conservada, no alteraciones de la contractilidad. Insuficiencia tricúspide de grado ligero. • Holter: salvas de taquicardia auricular autolimitadas. • Doppler de troncos supraaórticos (TSA) y transcraneal (temporal y occipital): normales. • TC de cráneo: normal. • Resonancia magnética (RM) de cráneo y angio-RM de cráneo: arteriopatía isquémica de pequeño vaso incipiente. Lesiones isquémicas agudas en los territorios frontera de ramas hemisféricas de la ACA y la ACM izquierdas (centro semioval izquierdo con extensión superior a la región parasagital frontal izquierda, y parietal parasagital) (Fig. 1). Como variante de la normalidad se identifica una ausencia del segmento A1 de la arteria cerebral anterior derecha, rellenándose la arteria cerebral anterior derecha a través del sistema comunicante anterior. Se visualizan dos estenosis puntiformes y concéntricas en el segmento A3 a nivel de la rodilla del cuerpo calloso y en el tercio proximal de la pericallosa izquierda, insinuándose a pesar de ello flujo de las ramas más distales incluidas en la exploración. Igualmente, se aprecia una estenosis focal de la rama calloso-marginal derecha en el tercio proximal-medio de su recorrido (Fig. 2). Reducción filiforme del calibre en P1, P2 y focalmente P3 de la ACP derecha.

Diagnóstico Ictus isquémico hemisférico izquierdo en el territorio frontera de la ACA y la ACM en un paciente con múltiples estenosis intracraneales por ateromatosis.

Tratamiento

Pruebas complementarias • Analítica general: hipercolesterolemia (colesterol 247 mg/dl), resto normal. • Estudio de trombofilia: sin hallazgos patológicos. • Radiografía de tórax: sin alteraciones. • Electrocardiograma: ritmo sinusal, sin alteraciones de la repolarización.

Ácido acetilsalicílico 300 mg cada 24 horas, atorvastatina 40 mg cada 24 horas.

Evolución La paciente ha evolucionado favorablemente, persistiendo al alta una discreta apraxia cinética de los miembros derechos.

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DISCUSIÓN En los pacientes con lesiones cerebrales focales, los datos de la exploración neuropsicológica pueden sugerir la localización probable de la lesión responsable de un determinado déficit. Inclusive en algunos casos, los datos de la exploración neuropsicológica pueden ser los únicos indicativos de lesión cerebral1. La apraxia ideatoria se caracteriza por dificultades en la manipulación compleja de los objetos. Se trata de un problema de la realización en serie de una serie de movimientos elementales que componen el acto complejo, donde las unidades elementales pueden estar conservadas2. La apraxia cinética de las extremidades se define como la pérdida de capacidad para hacer movimientos precisos e independientes (falta de destreza en las manos o los dedos) y se asocia a lesiones en el hemisferio dominante3,4. Las praxias ideomotora e ideatoria usualmente están lateralizadas en el hemisferio izquierdo, principalmente en áreas de asociación frontal y parietal, por lo que las lesiones en estos territorios pueden producir apraxias; aunque también pueden verse en lesiones del cuerpo calloso, y lesiones subcorticales que afectan a los ganglios basales y la sustancia blanca1,3,5. En lesiones vasculares, las apraxias frecuentemente son transitorias. La apraxia se asocia a pacientes con infartos que afectan a la arteria cerebral anterior izquierda y la cerebral media. Se postula que los engramas visuomotores se “almacenan” en el lóbulo parietal y, por vías de asociación, conectan con el área premotora, desde donde pasan por el cuerpo calloso al área premotora derecha. Si existe lesión del hemisferio dominante para los engramas motores, la afectación es bimanual1,5. Creemos que el interés del caso recae en la particularidad de la clínica descrita, realizando hincapié en la importancia de explorar algunos aspectos de la esfera cognitiva en pacientes con lesiones isquémicas agudas, ya que los signos observados en dicha exploración pueden confirmar o revocar la sospecha clínica inicial.

BIBLIOGRAFÍA 1. Martí-Vilalta JL, Junqué C, Vendrell P. Enfermedades vasculares cerebrales. 3.ª ed. Barcelona: Proas Science; 2012; p. 159-66.

Figura 1. Lesiones hiperintensas en el territorio frontera de la ACA y la ACM izquierda.

Figura 2A. Angio-RM de troncos supraaórticos con imagen de doble luz desde el origen de la carótida interna izquierda hasta el segmento intracavernoso compatible con disección aguda. Estenosis puntiforme de la ACA izquierda en el segmento A3 a nivel de la rodilla del cuerpo calloso, y en el tercio proximal de lapericallosa izquierda. 2B. Ausencia de segmento A1 de la ACA derecha como variante de la normalidad.

2. Compston A. From the archives. A contribution to the study of apraxia with a review of the literature. Brain. 2013; 136: 2331-5. 3. Goldmann R, Grossman M. Update on apraxia. Curr Neurol Neurosci Rep. 2008; 8: 490-6. 4. Zadikoff C, Lang AE. Apraxia in movement disorders. Brain. 2005; 128: 1480-97. 5. Bohlhalter S, Hattori N, Wheaton L, Fridman E, Shamim EA, Garraux G, et al. Gesture subtype? Dependent left lateralization of praxis planning: an event-related fMRI study. Cereb Cortex. 2009; 19: 1256-62.

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E. G. Morel Silva, C. De Aragão Homem, A. Alonso Jiménez, A. Portela Sánchez Servicio de Neurología Complejo Asistencial Universitario. Salamanca

CASO CLÍNICO

Pruebas complementarias

Anamnesis Varón de 88 años con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2, cardiopatía degenerativa crónica con insuficiencias valvulares mitral y tricúspide leves, fibrilación auricular paroxística en tratamiento inicial con acenocumarol, bloqueo bifascicular del haz de His (de la rama derecha asociado a hemibloqueo anterior de la rama izquierda), hematomas subdurales crónicos, síndrome de Méniëre e intervenido en cuatro ocasiones (tres de ellas en 1997 y dos en 2009) para evacuación de los hematomas y finalmente una para el cierre de la orejuela de la aurícula izquierda en 2011. Actualmente recibe tratamiento médico con digoxina 0,125 mg/24 horas, ácido acetilsalicílico 100 mg/24 horas, metformina 850 mg/24 horas, acarbosa 100 mg/8 horas, verapamilo 80 mg/24 horas, pravastatina 10 mg/24 horas e insulina lantus 25 UI/24 horas. El paciente comienza una semana antes del ingreso de forma brusca con inestabilidad para la marcha. Acude a Urgencias, donde es diagnosticado de ictus isquémico y tratado con ácido acetilsalicílico. Tres días después acude de nuevo a Urgencias por empeoramiento de la inestabilidad, hipo, vómito y fiebre de hasta 38 ºC.

Examen físico Constantes vitales: tensión arterial 154/82 mmHg. Temperatura 37,9 ºC. Frecuencia cardiaca: 102 lpm. Saturación de O2 93%. Exploración general: ceguera completa del ojo derecho, con leucocoria. Crepitantes en la base pulmonar izquierda, resto sin alteraciones significativas. Exploración neurológica: dificultad para la abducción del ojo derecho. Arreflexia aquílea bilateral. Dismetría dedo nariz y talón rodilla derecha. Ataxia troncal. Marcha atáxica, con aumento de la base. Resto normal.

• Analítica de sangre y orina: destacan una natremia de 132 mmol/l, vitamina B12 100 pg/ml y PCR 10,84 mg/ dl. El resto de los parámetros se encontraban en rango normal. Aclaramiento de creatinina 60 ml/min/1,73 m2. • Electrocardiograma: fibrilación auricular con frecuencia cardiaca de 90 latidos por minuto alternando con ritmo sinusal y bloqueo de rama bifascicular del haz de His (derecha y hemibloqueo anterior rama izquierda). • Radiografía de tórax: se aprecia condensación del lóbulo pulmonar inferior izquierdo y botón aórtico calcificado. • Tomografía computarizada craneal: se observan múltiples imágenes sugerentes de trepanación craneal bilateral, atrofia córtico-subcortical e hipodensidades de la sustancia blanca, fundamentalmente periventriculares, sugerentes de leucoencefalopatía isquémica.

Diagnóstico • Ictus isquémico agudo en el territorio vertebro-basilar de posible mecanismo cardioembólico. • Cierre percutáneo de la orejuela de la aurícula izquierda con dispositivo Amplatzer y fallo terapéutico en la prevención de fenómeno tromboembólico. • Neumonía por aspiración con disfagia funcional. • Déficit de vitamina B12.

Tratamiento Se realizó tratamiento sintomático de los vómitos, el hipo y la fiebre. Para la neumonía se usó amoxicilina/ ácido clavulánico intravenoso. Fue necesario colocar una sonda nasogástrica para administrar alimentos, agua y medicación. Tras la valoración de la situación clínica del paciente, previo acuerdo entre el mismo paciente, sus familiares y el plantel de médicos, se estima iniciar tratamiento con rivaroxabán.

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III CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS DE UNIDADES DE ICTUS PARA RESIDENTES DE NEUROLOGÍA 2014

Evolución Después de varios intentos, incluso con sedación superficial, fue imposible la realización de un ecocardiograma transesofágico. Cabe mencionar la importante dificultad del paciente para la alimentación por vía oral, tanto con elementos sólidos como líquidos. Se estimó oportuna la intervención por parte de la Unidad de Disfagia del Servicio de Otorrinolaringología para colocar la sonda nasogástrica. Se realizó una gastroscopia, que no mostró alteraciones significativas.

DISCUSIÓN El cierre percutáneo de la orejuela de la aurícula izquierda es un tratamiento eficaz para reducir la tasa de ictus isquémicos en pacientes con fibrilación auricular1. Está indicado cuando el riesgo de sangrado con anticoagulantes orales es inaceptable. En nuestro caso, se realizó por haber desarrollar varios hematomas subdurales durante el tratamiento con acenocumarol para la prevención de accidentes tromboembólicos por fibrilación auricular. Cuando se realizó el cierre con implante de dispositivo Amplatzer, el enfermo tenía un CHADS2 y HAS-BLED de 42. Un ictus en el territorio vertebro-basilar asociado a neumonía por broncoaspiración motivó el último ingreso. Inicialmente, en Urgencias se decidió comenzar tratamiento con ácido acetilsalicílico a dosis bajas y realizar controles ambulatorios de su situación cardiaca y neurológica. Sin embargo, el empeoramiento de su situación clínica llevo al paciente a su hospitalización. Fue imposible la realización de un ecocardiograma transesofágico para valorar correctamente el dispositivo y la aurícula izquierda, quedando emplazado para realizar una tomografía com-

putarizada cardiaca cuando sea posible. La detección en la Unidad de Ictus de episodios de fibrilación auricular, junto con el fallo del dispositivo auricular para la prevención de ictus isquémicos cardioembólicos, hizo que nos replanteáramos la actitud terapéutica. Así, tras una evaluación de los riesgos trombóticos y hemorrágicos del paciente, se tomó la decisión de administrar rivaroxabán a la dosis de 15 mg cada 24 horas. Aun sin contar con evidencia en este contexto clínico, creemos que el rivaroxabán a esta dosis es el fármaco más adecuado para mantener un correcto equilibrio entre el riesgo hemorrágico y tromboembólico3. Es importante reseñar que en los pacientes portadores de sonda nasogástrica, es posible administrar el rivaroxabán machacado por la misma.

BIBLIOGRAFÍA 1. Heidbuchel H, Verhamme P, Alings M, Antz M, Hacke W, Oldgren J, et al; European Heart Rhythm Association. European Heart Rhythm Association Practical Guide on the use of new oral anticoagulants in patients with nonvalvular atrial fibrillation. Europace. 2013; 15: 625-51. 2. Holmes DR, Reddy VY, Turi ZG, Doshi SK, Sievert H, Buchbinder M, et al. Percutaneous closure of the left atrial appendage versus warfarin therapy for prevention of stroke in patients with atrial fibrillation: a randomised noninferiority trial. Lancet. 2009; 374: 534-42. 3. ROCKET AF Study Investigators. Rivaroxaban-once daily, oral, direct factor Xa inhibition compared with vitamin K antagonism for prevention of stroke and embolism trial in atrial fibrillation: rationale and design of the ROCKET AF study. Am Heart J. 2010; 159: 340-7.

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Un caso trágico de trombosis basilar Supervisión: A. Cruz Culebras Facultativo Especialista de Área

P. L. Martínez Ulloa Servicio de Neurología Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid

CASO CLÍNICO

Diagnóstico

Anamnesis

La paciente fue diagnosticada de trombosis basilar secundaria a una disección de la arteria vertebral izquierda.

Presentamos el caso de una paciente mujer de 34 años que presenta de manera brusca, tras realizar ejercicios repetidos de levantamiento de pesas con presión cervical continua, oftalmoplejia bilateral, parálisis facial izquierda, disartria y hemiparesia derecha a las 13:30 horas del día de su ingreso en nuestro centro. Entre sus antecedentes personales destaca un síndrome de Raynaud bien controlado con amlodipino 10 mg, así como el uso de anticonceptivos por vía vaginal desde hacía varios años.

Examen físico La paciente llega traída por los servicios de emergencias a las 15:08 horas al centro, presentando en el momento de la primera valoración por el neurólogo la siguiente exploración: somnolencia, obedece órdenes, responde a preguntas, disartria moderada, parálisis facial periférica izquierda, oftalmoplejia bilateral, hemiparesia derecha de predominio braquial y dismetría en las extremidades izquierdas. El reflejo cutáneo-plantar era extensor en ambos lados, bilateral, con una puntuación en la escala de NIHSS de 8 puntos. La exploración general es normal al ingreso.

Pruebas complementarias • Los parámetros analíticos básicos (hemograma, bioquímica y hemostasia) se encuentran dentro de la normalidad y el registro electrocardiográfico en ritmo sinusal. • A las 15:30 horas se realiza una tomografía computarizada (TC) craneal multimodal con angio-TC en el que se detecta trombosis con oclusión completa del tercio distal de la arteria basilar y un defecto de repleción en la arteria vertebral izquierda compatible con disección, sin signos precoces de isquemia.

Tratamiento Se decide por lo tanto iniciar a continuación tratamiento intravenoso con rtPA ajustado al peso (0,9 mg/ kg) a las 15:39 horas (129 minutos desde el inicio de los síntomas). A las 16:24 horas, al no presentar mejoría clínica, se decide plantear a continuación tratamiento de rescate endovascular (180 minutos desde el inicio): se realiza una arteriografía digital, que confirma disección de la arteria vertebral izquierda en el segmento V2 (Fig. 1) y trombosis en ToP de la arteria basilar (TICI 0). Se realizan cuatro pases con stent Triever, presentando reoclusiones de la arteria basilar a pesar de la extracción mecánica de trombos, requiriendo la paciente colocación de un stent definitivo intracraneal en la arteria basilar y tratamiento mediante angioplastia y colocación de un stent en la arteria vertebral izquierda, consiguiéndose finalmente recanalización arterial (TICI 3) después de 120 minutos de procedimiento.

Evolución Seis horas después del procedimiento se repiten la TC y la angio-TC por deterioro clínico en la Unidad de Cuidados Intensivos, en el que se observa trombosis proximal al stent, hipodensidad establecida en el troncoencéfalo y hemisferios cerebelosos a pesar de la antiagregación durante el procedimiento con carga de clopidogrel 300 mg, ácido acetilsalicílico intravenoso y heparina en bolo (4.000 UI). A las 24 horas del procedimiento intervencionista se realiza una resonancia magnética (RM) de control y se objetivan infartos agudos cerebelosos bilaterales en la protuberancia alta y ambos tálamos (Fig. 2).

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III CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS DE UNIDADES DE ICTUS PARA RESIDENTES DE NEUROLOGÍA 2014

Figura 1. Arteriografía en proyección lateral que muestra disección de la arteria vertebral izquierda.

Figura 2. Resonancia magnética en proyección axial y secuencia difusión (DWI) que muestra infartos cerebelosos en el tronco del encéfalo y en ambos tálamos.

La situación en la que queda la paciente, a pesar de conseguir recanalización arterial, es consciente y alerta, pero con un síndrome de cautiverio, capaz de comunicar con movimientos verticales de ojos.

BIBLIOGRAFÍA

DISCUSIÓN La trombólisis intravenosa en la disección arterial (ictus de causa inhabitual) se ha demostrado segura, pero se necesitan más datos sobre la eficacia a largo plazo en estos casos. La colocación de un stent y la trombectomía es técnicamente posible en estos pacientes que se presentan con ictus agudo, pero no hay datos que demuestren la eficacia real comparada con tratamientos estándar con trombólisis sistémica a día de hoy. Hay poca evidencia para apoyar los enfoques de tratamiento actuales en la disección cervical. Los ensayos aleatorizados prospectivos que comparan diferentes terapias o terapias puente en la fase aguda son necesarios para establecer una recomendación con alto grado de evidencia para seleccionar mejor a los pacientes subsidiarios de tratamiento endovascular y así evitar procedimientos de recanalización inútil.

1. Beletsky V, Nadareishvili Z, Lynch J, Shuaib A, Woolfenden A, Norris JW; Canadian Stroke Consortium. Cervical arterial dissection: time for a therapeutic trial? Stroke. 2003; 34: 2856-60. 2. Biousse V, D’Anglejan-Chatillon J, Touboul PJ, Amarenco P, Bousser MG. Time course of symptoms in extracranial carotid artery dissections. A series of 80 patients. Stroke. 1995; 26: 235-9. 3. Menon R, Kerry S, Norris JW, Markus HS. Treatment of cervical artery dissection: a systematic review and metaanalysis. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2008; 79: 11227. 4. Srinivasan J, Newell DW, Sturzenegger M, Mayberg MR, Winn HR. Transcranial Doppler in the evaluation of internal carotid artery dissection. Stroke. 1996; 27: 1226-30. 5. Touzé E, Gauvrit JY, Moulin T, Meder JF, Bracard S, Mas JL; Multicenter Survey on Natural History of Cervical Artery Dissection. Risk of stroke and recurrent dissection after a cervical artery dissection: a multicenter study. Neurology. 2003; 61: 1347-51.

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Ictus isquémico recidivante resistente, in vivo e in vitro, a los antiagregantes clopidogrel y ácido acetilsalicílico Supervisión: J. C. Morán Sánchez Médico Adjunto y Tutor de Residentes

A. Portela Sánchez, I. Gómez Estévez, E. G. Morel Silva Servicio de Neurología Hospital Universitario. Salamanca

CASO CLÍNICO Anamnesis Paciente de 85 años con antecedente de hipoacusia bilateral, insuficiencia venosa crónica de extremidades inferiores, hipertensión arterial, hipercolesterolemia, angina de esfuerzo grado II asociada a taquicardia auricular autolimitada y bloqueo de rama izquierda, ataque isquémico transitorio hace 3 años e ictus isquémico en el territorio de la ACM izquierda de origen indeterminado 2 meses antes del ingreso, que le dejó como secuela leve disfasia sensitiva. Estaba en tratamiento con rosuvastatina (5 mg/24 horas), ranitidina (300 mg/24 horas), ácido acetilsalicílico (300 mg/24 horas), clopidogrel (75 mg/24 horas), bisoprolol (2,5 mg/24 horas), furosemida (40 mg/24 horas), parches transdérmicos de nitroglicerina (5 mg/24 horas) y flecainida (100 mg/24 horas). La mañana del ingreso, al ir los familiares a despertarla, la encontraron con pérdida de fuerza de las extremidades izquierdas y disminución del nivel de consciencia.

Examen físico Tensión arterial 131/54 mmHg, temperatura 36,2 ºC, frecuencia cardiaca 75 lpm, frecuencia respiratoria 15 rpm y saturación de O2 97%. En la exploración general destacaba un soplo sistólico panfocal y trastornos tróficos en ambas extremidades inferiores. El examen neurológico mostró una paciente estuporosa, mutista, mirada conjugada en infraversión con ptosis palpebral derecha y nistagmo vertical hacia abajo. Abolición de supraversión en las maniobras oculocefálicas, manteniéndose el resto de los reflejos troncoencefálicos. Paresia facial central izquierda. Hemiplejia izquierda y Babinski izquierdo.

Pruebas complementarias

• Electrocardiograma: ritmo sinusal a 45 lpm, eje a 30º, BRIHH. • Radiografía de tórax: cardiomegalia con signos de redistribución vascular. • Estudio neurosonológico: estudio parcial por ausencia de ventana temporal para estudio transcraneal. En las carótidas comunes no se detecta engrosamiento de la íntima media significativo. No se detectan placas ateromatosas ni alteraciones hemodinámicas significativas en las arterias carótidas internas proximales. Vertebrales solo visualizadas en V2, anterógradas, sin asimetrías ni alteraciones. • Tomografía computarizada (TC) cerebral: área hipodensa en la sustancia blanca subcortical izquierda mal definidas en relación con patología isquémica evolucionada. • Resonancia magnética (RM) cerebral: área de hiperintensidad en el pedúnculo cerebral derecho, mesencéfalo y región superior de la hemiprotuberancia derecha (que no sobrepasa la línea media) en secuencias potenciadas en T2 y FLAIR y que presenta restricción en las secuencias de difusión. Estos hallazgos son compatibles con infarto de reciente instauración. En la sustancia blanca profunda del lóbulo frontal izquierdo se objetiva área de hiperintensidad en T2 y FLAIR, sin restricción de la difusión, hiperintensa en mapa ADC compatible con infarto de la sustancia blanca en dicha localización en fase subaguda-tardía. Signos de encefalopatía vascular difusa. Signos de atrofia córtico-subcortical. Ocupación de ambos oídos medios de aspecto inflamatorio inespecífico. • Electroencefalograma: actividad de base con ligero enlentecimiento difuso, más marcado en el hemisferio derecho. Resto normal. • Holter (2/4/2014): extrasistolia ventricular y supraventricular aisladas, resto normal. • Estudio de agregación plaquetaria mediante transmisión óptica con el agregómetro óptico: mostro resistencia al ácido acetilsalicílico y al clopidogrel.

• Análisis de sangre y orina: normales. - 284 -

III CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS DE UNIDADES DE ICTUS PARA RESIDENTES DE NEUROLOGÍA 2014

Diagnóstico Ictus isquémico en el territorio vertebro-basilar de origen indeterminado. Infección del tracto urinario.

Tratamiento Se retiraron los antiagregantes y se inició tratamiento con acenocumarol. • Nutrison multifibre®: 250 ml 6 veces al día por sonda de gastrostomía. • Agua: 1 litro al día por sonda de gastrostomía. • Esomeprazol: 1 comprimido cada 24 horas por sonda de gastrostomía. • Acenocumarol, 4 mg por sonda de gastrostomía según pauta de Hematología.

Evolución Durante su ingreso, la paciente presenta infección urinaria por Escherichia coli, que es tratada con antibióticos. Inicia tratamiento rehabilitador. Se coloca una sonda de gastrostomía por PEG sin complicaciones. Se realiza estudio de agregación plaquetaria, detectándose resistencia a los antiagregantes que estaba tomando la paciente, por lo que, a indicación del Servicio de Hematología, se inicia tratamiento anticoagulante. La paciente mejoró el nivel de consciencia, sin cambios en el resto de la exploración física.

DISCUSIÓN La importancia real de la resistencia a los antiagregantes in vitro (bioquímica) e in vivo (clínica) no está claramente determinada. Se estima que la resistencia al

ácido acetilsalicílico oscila entre un 5,5-63% y la del clopidogrel entre un 5-10%. Son múltiples los factores clínicos, genéticos y celulares que intervienen en la falta de respuesta a los antiagregantes. Existirían diferentes modos de actuación para intentar solucionar la resistencia a un fármaco antiagregante determinado. Los más habituales son aumentar la dosis, incrementar la frecuencia de administración, asociar varios o cambiar de uno. En nuestro paciente se trató el primer ictus con dos antiagregantes por posible estenosis arterial intracraneal. Ante el fracaso terapéutico y la resistencia in vitro al clopidogrel y al ácido acetilsalicílico se decidió tratamiento anticoagulante con acenocumarol. Esta decisión se tomó por dos motivos. El primero por la posibilidad de que la paciente hubiese presentado un ictus con mecanismo diferente del considerado en primera instancia. El segundo, en vista de las conclusiones del estudio in vitro realizado por el Servicio de Hematología, que consideró que otros antiagregantes con diferentes mecanismos de acción como el cilostazol o prasugrel serían también ineficaces. Está por determinar qué papel podrían jugar los nuevos anticoagulantes como el rivaroxabán en este tipo de pacientes.

BIBLIOGRAFÍA 1. Hankey GJ, Eikelboom JW. Aspirin resistance. Lancet. 2006; 367: 606-17. 2. Harrison P, Segal H, Balsbery K, Furtado C, Silber L, Rothwell PM. Screening for aspirin responsiveness after transient ischaemic attack and stroke. Comparison of 2 pointof-care platelet function test with optical aggregometry. Stroke. 2005; 36: 1001-5.

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Mujer de 62 años con cefalea y déficit neurológico Supervisión: A. González Hernández Facultativo Especialista de Área y Tutor de Residentes

Y. Miranda Bacallado, D. Ramos Rodríguez, P. Pérez Hernández Servicio de Neurología Complejo Hospitalario Dr. Negrín. Las Palmas de Gran Canaria

CASO CLÍNICO Anamnesis Mujer de 62 años, independiente para las actividades básicas, con antecedentes de hipertensión arterial y migraña sin aura, que 5 días antes de su ingreso comenzó con cefalea holocraneal intensa, de características pulsátiles, náuseas, fotofobia y sonofobia, asociando, además, dificultad para la bipedestación, por lo que fue traída al Servicio de Urgencias. Sus familiares negaron consumo de tóxicos, clínica infecciosa acompañante o alergias previas; sin embargo, en la anamnesis dirigida comentaban la toma diaria de frovatriptán por cefalea crónica de más de 15 días de evolución

Examen físico A su llegada al Servicio de Urgencias, mantenía una presión arterial y una frecuencia cardiaca adecuadas. Tanto la auscultación cardiopulmonar como la exploración abdominal fueron normales. La paciente se encontraba consciente y alerta, aunque poco colaboradora, con persistencia de algunas órdenes verbales y motoras. Se objetivó una hiperreflexia marcada y un reflejo cutáneo-plantar extensor bilateral. Durante las primeras horas de su estancia en el mismo, la paciente presentó un deterioro marcado del nivel de consciencia, con falta de respuesta a estímulos. Presentaba una limitación en la motilidad ocular con reflejos oculocefálicos y corneales preservados, una asimetría facial izquierda y una tetraparesia flácida con hiperreflexia marcada (con Hoffman y Babinski bilateral), por lo que se ingresó a cargo de Neurología.

tacortical en la profundidad del lóbulo parietal izquierdo compatible con un proceso isquémico agudo. • TC craneal (empeoramiento a las 24 horas): áreas hipodensas córtico-subcorticales frontales bilaterales y en localización parietal parasagital posterior de localización bilateral y simétrica. Lesiones isquémicas agudas en la circulación anterior en el territorio limítrofe. • Resonancia magnética (RM) craneal (ingreso en Neurología): se identifican lesiones hiperintensas en T2 y FLAIR frontales y parietales bilaterales, en el territorio limítrofe de la arteria cerebral media-cerebral anterior, con patrón de restricción en la secuencia de difusión, compatible con lesiones isquémicas subagudas. • Angio-TC intracraneal: se apreciaron cambios ateromatosos, con elongación e irregularidad de las paredes arteriales, que afectan al territorio carotídeo bilateral y al vertebro-basilar, sin estenosis significativa. • Ecografía-Doppler de troncos supraaórticos y transcraneal: engrosamiento íntimo-medial difuso y pequeñas placas de ateroma que no condicionan repercusión hemodinámica. • Ecocardiograma transtorácico (ingreso en Neurología): se observó buena función biventricular, con hipertrofia ventricular izquierda ligera y patrón diastólico de relajación anómala. • Hemograma, coagulación y bioquímica dentro de los límites normales. • Electrocardiograma (ingreso): ritmo sinusal a 96 latidos por minuto, sin signos de isquemia.

Diagnóstico Ictus isquémico bilateral en los territorios frontera en relación con abuso de triptanes.

Pruebas complementarias

Tratamiento

• Tomografía computarizada (TC) craneal (inicial): se objetivó un área hipodensa en la sustancia blanca yux-

Se inició antiagregación y se retiró de forma definitiva el tratamiento con triptanes.

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III CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS DE UNIDADES DE ICTUS PARA RESIDENTES DE NEUROLOGÍA 2014

Evolución Durante su estancia en la planta de Neurología, la paciente evolucionó satisfactoriamente, sin desarrollar complicaciones agudas, presentando un buen nivel de consciencia y siendo capaz de responder a estímulos, obedecer órdenes y emitir lenguaje espontáneamente de forma adecuada. Persistió con déficit motor al alta tras 2 semanas de hospitalización, que le impedían la deambulación de forma autónoma, por lo que precisó al alta tratamiento rehabilitador. Actualmente, la paciente se encuentra con tratamiento antiagregante, pendiente de ser revalorada en consultas externas de Neurología.

DISCUSIÓN Los triptanes son fármacos de primera línea empleados en el tratamiento sintomático de las crisis de migraña moderadas o graves, debido a su potencial efecto agonista sobre los receptores de serotonina (5-HT 1), implicados en las mismas. El mecanismo de acción consiste principalmente en la vasoconstricción cerebral, la inhibición de los péptidos vasoactivos cerebrales y la modulación de las vías nociceptivas del tronco del encéfalo1,2. Dentro del abanico de los triptanes disponibles, el frovatriptán es el que presenta una vida media más larga (8-12 horas). No está recomendado su uso en aquellos pacientes con factores de riesgo vascular asociado y una edad mayor de 65 años. Según se describe en la literatura médica, aproximadamente se producen anualmente 3,4 ictus en pacientes

migrañosos por cada 100.000 personas. A su vez, también se ha postulado que podría existir un aumento del riesgo en aquellos pacientes que se encuentran en tratamiento con triptanes3-5. En nuestro caso, tras realizar un estudio etiológico amplio, no se evidenció patología estenótica a nivel extra ni intracraneal, así como tampoco una cardiopatía potencialmente embolígena ni alteraciones hemodinámicas o hematológicas que justificaran los infartos bilaterales en el territorio frontera. La paciente cumplía criterios de consumo abusivo de triptanes (y además poseía factores de riesgo vascular asociados) que se relacionan con la aparición de lesiones en el territorio frontera, lo cual consideramos el diagnóstico etiológico principal.

BIBLIOGRAFÍA 1. CADIME. ¿Demasiados triptanes para el tratamiento de la migraña? Rev Soc Esp Dolor. 2002; 9: 170-5. 2. Archambault ME. Do triptans increase the risk of thromboembolic stroke? JAAPA. 2006; 19: 57-8. 3. Jamieson DG. The safety of triptans in the treatment of patients with migraine. Am J Med. 2002; 112: 135-40. 4. Gudmundsson LS, Scher AI, Aspelund T, Eliasson JH, Johannsson M, Thorgeirsson G, et al. Migraine with aura and risk of cardiovascular and all cause mortality in men and women: prospective cohorte study. BMJ. ; 341: c3966. 5. Hall GC, Brown MM, Mo J, MacRae KD. Triptans in migraine: The risks of stroke, cardiovascular disease, and death in practise. Neurology. 2014; 62: 563-8.

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Ictus isquémico secundario a anemia ferropénica: reporte de un caso Supervisión: A. González Hernández Facultativo Especialista de Área y Tutor de Residentes

D. Ramos Rodríguez, Y. Miranda Bacallado, P. Pérez Hernández Servicio de Neurología Hospital de Gran Canaria Dr. Negrín. Las Palmas de Gran Canaria

CASO CLÍNICO

Pruebas complementarias

Anamnesis

• Hemograma: leucocitos 9.940/ul, hemoglobina 9,35 g/dl, hematocrito 29%, VCM 59 fL, plaquetas 447.000/l, VSG 36 mm/h. Coagulación sin alteraciones; bioquímica, proteinograma, niveles de ácido fólico, vitamina B12 dentro de la normalidad. Hierro 9 ug/dl, IST 1,86%, ferritina 4,40 ng/ml, transferrina y TIBC normales. Autoinmunidad: normal salvo anticuerpos antinucleares 1/80. Test de sangre oculta en heces: positiva x 3. • Tomografía computarizada (TC) de cráneo: en estudio sin contraste se visualiza hipodensidad sutil con asimetría a expensas del rodete insular derecho, línea media centrada, cisternas basales permeables, se identifica una lesión hipodensa en el territorio limítrofe de ACM-ACP izquierdo. • Estudios de perfusión: área de aparente necrosis en la región frontal derecha craneal al asta frontal ipsilateral (70%), con pequeña área de penumbra periférica (30%); estos hallazgos podrían estar en relación con alteración isquémica en el territorio limítrofe de ACM-ACA derechas. • Angio-RM craneal: múltiples lesiones hiperintensas de localización periférica, córtico-subcorticales en el hemisferio derecho y una de pequeño tamaño en el lóbulo occipital izquierdo, donde muestra patrón de restricción en la secuencia de difusión de algunas de las lesiones. Hallazgos sugestivos de lesiones isquémicas en distintos estadios, algunas de ellas subagudas, de predominio derecho y limítrofe sugerente de etiología de baja presión de perfusión o etiología embolígena. No se aprecia alteración en la circulación intracraneal. • Angio-TC: sin hallazgos patológicos. • Ecografía Doppler de troncos supraaórticos: normal. • ECG: normal, sin alteraciones. Ecocardiograma: sin hallazgos patológicos. • Endoscopia digestiva alta: hernia hiatal, pliegues hipertróficos en la cavidad gástrica que se biopsian y se toman muestras del duodeno y del bulbo. Biopsias: gas-

Mujer de 47 años, sin antecedentes de enfermedades prevalentes ni antecedentes quirúrgicos de importancia. El día de su ingreso presentó al despertarse por la mañana sudoración, caída al intentar levantarse, sin clara pérdida de consciencia y relajación de esfínteres. Su familiar refería que la paciente tenía una pérdida de fuerza en el hemicuerpo derecho y alteración para la articulación del lenguaje. No refiere alergias a fármacos conocidas, no abortos, no tratamiento habitual. Fumadora de 1 cajetilla de cigarrillos al día, y un hermano con ictus isquémico a los 40 años.

Examen físico Tensión arterial 138/87 mmHg. Frecuencia cardiaca: 67 lpm. Buen estado general, eupneica, afebril, leve palidez cutánea, bien perfundida, no adenopatías, no soplos carotídeos. Auscultación cardiopulmonar: ruidos cardiacos rítmicos, no impresiona soplos. Murmullo vesicular conservado, sin ruidos añadidos. Abdomen: blando, depresible, no doloroso a la palpación, no se palpan masas ni megalias, ruidos presentes y sin signos de irritación peritoneal. Extremidades inferiores: no edemas, no signos de trombosis venosa profunda, pulsos presentes y simétricos. Exploración neurológica: consciente, alerta, orientada en las tres esferas. Lenguaje coherente sin elementos afásicos, hemi-inatención visual izquierda. Pupilas isocóricas, normorreactivas. MOE conservados. V par sensitivo y motor conservado. VII par conservado. Pares craneales bajos normales. Motor: no atrofias ni fasciculaciones, balance muscular: MSI 0/2/3, MII 4/4/4, sensibilidad conservada. ROT ++/++++. RCP extensor izquierdo. No dismetrías. No se aprecia temblor ni rigidez. Marcha no explorada.

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III CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS DE UNIDADES DE ICTUS PARA RESIDENTES DE NEUROLOGÍA 2014

tritis crónica, infección por HP. Endoscopia digestiva baja: pólipo en el ciego a 8-10 cm del margen anal, se biopsia, mucosa del colon sin alteraciones. Biopsia: pólipo hiperplásico.

Diagnóstico Infartos isquémicos múltiples hemisféricos derechos en el territorio limítrofe (ACA/ACM y ACM/ACP) secundarios a probable baja presión de perfusión. Anemia microcítica de perfil ferropénico.

Tratamiento Transfusión de hemoderivados.

Evolución Paciente que ingresa por un cuadro brusco de pérdida de fuerza en el hemicuerpo izquierdo, disartria y hemi-inatención visual izquierda; se objetivan en las pruebas de imagen múltiples infartos isquémicos córticosubcorticales en el hemisferio derecho, algunos de ellos localizados en territorios de frontera entre ACM y ACP izquierda y también en ACM y ACA derecha, sugestivos de origen embolígeno o bien de baja perfusión. Se realizó el estudio neurovascular, que resultó normal, tanto de la circulación intracraneal como extracraneal; estudio cardiológico normal. En el estudio analítico se puso de manifiesto una anemia ferropénica sin datos de sangrado digestivo o ginecológico. Durante el ingreso, la paciente precisó transfusión de hemoderivados, con buena respuesta clínica y analítica; se plantea como opción etiológica la posibilidad de infartos en los territorios de frontera derechos en relación con baja perfusión secundaria a la anemia. La paciente en planta permanece afebril, hemodinámicamente estable, evoluciona favorablemente el balance muscular, estando prácticamente asintomática en el momento del alta. Por imposibilidad de filiar el origen de la anemia, tanto analíticamente como endoscópicamente, se citó a la paciente a consultas externas de Medicina Interna para su diagnóstico y seguimiento.

DISCUSIÓN La anemia es considerada de forma global una causa infrecuente de isquemia cerebral1, la anemia ferropénica es un factor de riesgo para ictus tanto en ancianos como en jóvene2. La relación de anemia ferropénica e ictus isquémicos ha sido reportada en pocos casos2,3, en la mayoría de los casos secundariamente a trombocitosis reactiva3; pero en nuestro caso no se evidenció dicha relación con trombocitosis reactiva. Como probable hipótesis se describe que la presencia de anemia provocaría un aumento del flujo sanguíneo cerebral para compensar la falta de oxígeno y este incremento en el flujo puede producir daño endotelial, provocando una serie de efectos con formación de trombos; además, la disminución de la oxigenación debido a bajas cifras de hemoglobina llevaría a la consiguiente hipoxia del tejido cerebral2,3. La transfusión de hemoderivados corrige la anemia y mejora la sintomatología de los pacientes2,3; dicha corrección y mejoría se evidenciaron en nuestro paciente. Además, en la literatura médica se describe el estudio de descarte de otras causas de ictus isquémicos1,3, como son: etiología cardioembólica, aterotrombótica, causas menos frecuentes de ictus como vasculopatías inflamatorias y no inflamatorias, y alteraciones hematológicas, entre otras. Se debe considerar la anemia un factor de riesgo importante en la prevención y manejo del ictus isquémico.

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¿Coxiella burnetii e ictus? A. Díaz Díaz, A. Muñoz García, A. Cerdán Esparcia, M. E. James Sosa Supervisión: N. García García Médico Adjunto

Servicio de Neurología Complejo Hospitalario Universitario Insular-Materno Infantil. Las Palmas de Gran Canaria

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 24 años, natural de una zona rural, con antecedentes personales de consumo de tabaco y cannabis de forma habitual y exconsumidor de cocaína desde hace 6 meses, que presenta un cuadro de disminución del nivel de consciencia que se acompaña de debilidad en las extremidades izquierdas al recuperarse. Refiere cefalea holocraneal intensa los días previos, sin otra sintomatología acompañante.

Examen físico Paciente consciente y orientado. Lenguaje con disartria moderada, sin elementos afásicos. Paresia de la mirada conjugada hacia la izquierda. Cuadrantanopsia superior izquierda. Paresia facial central izquierda. Fuerza: miembro superior izquierdo pléjico y miembro inferior izquierdo claudica tocando la cama en la maniobra de Mingazzini, con fuerza por grupos 4–/5. Reflejo cutáneo-plantar flexor bilateral. Hemihipoestesia tactoalgésica izquierda. Extinción táctil. NIHSS 13.

Pruebas complementarias • Tomografía computarizada (TC) craneal en Urgencias: se observa hipodensidad del núcleo caudado derecho y de la región más craneal del núcleo lenticular derecho. Hallazgos compatibles con lesión isquémica aguda del territorio de la arteria cerebral media derecha. ASPECTS score: 8. • Dúplex en Urgencias: se insonan ambas carótidas comunes e internas sin signos de ateromatosis con IP elevados en la ACI derecha y morfología resistiva. Solo se insona el inicio de M1 derecho con ACA ortodrómica sin conseguir insonar el segmento distal de M1 ni M2 proximal. • Dúplex color de los troncos supraaórticos: se insonan ambas carótidas comunes e internas de características

normales, sin signos de estenosis ni otras alteraciones morfológicas. • Dúplex color transcraneal: en el lado derecho, la ACM se insona a 40-50 mm con velocidades elevadas; a 47 mm se alcanza la máxima velocidad con criterios de estenosis con velocidades sistólicas de 207 cm/s y velocidades medias de 133 cm/s con IP 0,81. Resto sin hallazgos patológicos. • TC de arterias supraaórticas y cerebrales: se observan defectos de repleción en el origen de ambas ramas de la bifurcación del segmento M1 de la ACM derecha. Sin otros hallazgos patológicos (Fig. 1). • Resonancia magnética (RM) cerebral: se observa en el territorio de la ACM derecha una lesión hipointensa en T1 e hiperintensa en secuencias T2, afectando al núcleo caudado y lenticular, con mínimo efecto masa sobre el ventrículo ipsilateral. Hiperintensidad en el lóbulo temporal derecho. En la secuencia de difusión se mantiene ligera hiperintensidad (restricción), con hipointensidad en el mapa ADC (Fig. 2). • Arteriografía cerebral completa: sin hallazgos de significado patológico (Fig. 1). • Analítica: hemograma: hemoglobina 16,5 g/dl, leucocitos 14.200 ul, plaquetas 206.000 ul. Estudio básico de coagulación: TP 11,4 s (control 11 s) Índice de Quick 100%. APTT 38,5 s (control: 30,6 s). Bioquímica: glucosa 83 mg/dl, creatinina 1,15 mg/dl, GPT 23,1 UI/l, GOT 16,7 UI/l, GGT 49 UI/l, fosfatasa alcalina 90,9 UI/l, LDH 230,8 UI/l. PCR 6,19 mg/dl. • Estudio de anticuerpos antifosfolípido en fase aguda: anticoagulante lúpico positivo. Anticardiolipina y beta-2glicoproteína negativos. • Estudio de anticuerpos antifosfolípido 3 meses después: anticoagulante lúpico positivo. Anticuerpos anticardiolipina y beta-2-glicoproteína negativos. • Estudio de anticuerpos antifosfolípido 6 meses después: anticoagulante lúpico negativo. Anticuerpos anticardiolipina y beta-2-glicoproteína negativos.

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III CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS DE UNIDADES DE ICTUS PARA RESIDENTES DE NEUROLOGÍA 2014

Figura 1A. Tomografía computarizada de arterias craneales: muestra defectos de repleción en el origen de ambas ramas de la bifurcación del segmento M1 de la ACM derecha. 1B. Arteriografía cerebral normal.

• Estudio serológico: virus de las hepatitis B y C, citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, virus herpes simple tipos 1 y 2, virus varicela zóster, Treponema pallidum, Rickettsia typhi y Borrelia burgdorferi negativos. Coxiella burnetii: fase II IgG positivo 1/4.096 e IgM positivo 1/2.048. • Autoinmunidad, resto de estudio de hipercoagulabilidad y estudio de shunt negativos.

Diagnóstico Ictus isquémico agudo en el territorio de la arteria cerebral media derecha, clínicamente TACI. Oclusión M1 derecha secundaria a síndrome antifosfolípido transitorio tras infección por Coxiella burnetii. Fibrinólisis eficaz.

Tratamiento Tras la activación del código ictus se realiza una TC craneal, en la que se descarta la presencia de hemorragia, por lo que se inicia fibrinólisis intravenosa (alteplasa 0,9 mg/kg). Se realiza dúplex color dirigido, en el que se objetiva patrón resistivo en la ACI derecha y solo se insona el segmento proximal de M1 derecha. A los 30 minutos de comenzar el tratamiento, el paciente presenta mejoría clínica, con una puntuación en la escala NIHSS de 5 y objetivándose recanalización arterial por dúplex. Se realiza una TC de arterias cerebrales, donde se observan defectos de repleción en M1 derecha, sin signos de estenosis significativa. Para completar el estudio se realiza una angiografía cerebral completa que resulta normal, sin datos de vasculitis ni disección.

Evolución Durante el ingreso se realiza estudio de ictus juvenil, dirigiéndose este específicamente a descartar un posible síndrome antifosfolípido por la presencia de un APTT alargado que no corregía tras la administración de plasma normal. Con ello, se objetivó la presencia de anticoagulante lúpico positivo. Se realiza entonces despistaje de causas de síndrome antifosfolípido secundario y se objetiva serología positiva para Coxiella burnetii, por lo que

Figura 2A. Resonancia magnética (secuencia FLAIR axial): muestra hiperintensidad afectando al núcleo caudado y lenticular derecho. 2B. Resonancia magnética (secuencia FLAIR axial): muestra hiperintensidad giral en el lóbulo temporal derecho. se inicia tratamiento con doxiciclina 100 mg/12 h durante 10 días. El paciente evoluciona favorablemente y es dado de alta con recuperación completa de su déficit neurológico y en tratamiento con ácido acetilsalicílico 300 mg/día. En el seguimiento posterior se confirma la presencia de anticoagulante lúpico, que se negativiza 6 meses después.

DISCUSIÓN La afectación neurológica por Coxiella burnetii es infrecuente, manifestándose principalmente como meningitis aséptica, encefalitis y neuropatía periférica. En contraposición a esto, describimos el caso de un ictus isquémico secundario a infección por esta bacteria, proponiendo como mecanismo causal la presencia de anticuerpos antifosfolípido de forma transitoria1. La existencia de dichos anticuerpos es frecuente en los pacientes con fiebre Q; el mecanismo por el cual esto se produce es controvertido, pero lo más plausible, según la literatura médica, es que sea debido al mimetismo molecular entre Coxiella burnetii y diferentes moléculas del individuo infectado1,2. A pesar de este caso, dada la escasa frecuencia de esta forma de manifestación, la importancia clínica de la presencia de estos autoanticuerpos parece ser controvertida3. No obstante, creemos necesario tener en cuenta la posibilidad diagnóstica de infección por Coxiella burnetii en pacientes con ictus isquémico, principalmente en aquellos que se sospeche la presencia de anticuerpos antifosfolípido.

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III CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS DE UNIDADES DE ICTUS PARA RESIDENTES DE NEUROLOGÍA 2014

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Metamorfopsia invertida, un síntoma infrecuente de un infarto cerebeloso de origen criptogénico Supervisión: S. Arias Rivas Médico Adjunto

M. Saavedra Piñeiro, G. Pérez Lorenzo, C. Domínguez Vivero

Servicio de Neurología Complejo Hospitalario Universitario. Santiago de Compostela (A Coruña)

CASO CLÍNICO Anamnesis Presentamos el caso de una paciente de 46 años con antecedentes de artralgias y anticuerpos antipéptidos citrulinados de varios años de evolución, en seguimiento por Reumatología y que, sin embargo, no cumplía criterios diagnósticos de artritis reumatoide. Tenía dos hijas sanas nacidas por cesárea, sin historia de abortos y menopáusica desde los 44 años. No refería factores de riesgo vascular conocidos. No consumía tóxicos ni tomaba fármacos de forma continuada. Tampoco tenía antecedentes familiares de interés para trombofilias. Consultó en el Servicio de Urgencias por un cuadro de mareo intenso no rotatorio, con vómitos e inestabilidad para la marcha, que se iniciaron de forma brusca mientras conducía. Refería además un trastorno de la visión, describiendo los objetos con una inclinación en el plano coronal de aproximadamente 90º en sentido antihorario y que le provocaba gran malestar.

que un extenso estudio de coagulación, VSG, pro-BNP y hormonas tiroideas. Las serologías de lúes, virus hepatotropos y VIH fueron negativas. En el estudio inmunológico se detectaron anticuerpos antinucleares a título 1/80, pero el resto del estudio, incluidos los anticuerpos anticardiolipina, fue normal. • No se detectaron arritmias embolígenas durante las 24 horas de monitorización electrocardiográfica ni en el Holter. • Finalmente, se detectó una comunicación derechaizquierda en el test de microburbujas, debido a la presencia de un foramen oval permeable con septo interauricular redundante inferior a 15 mm, y por tanto no significativo, demostrado mediante ecocardiograma transesofágico (Fig. 2). No asociaba datos de valvulopatías ni trombos intracardiacos. Tampoco se demostró trombosis en el estudio de Doppler venoso de los miembros inferiores, por lo que no se pudo confirmar embolismo paradójico.

Diagnóstico El diagnóstico final fue de infarto cerebeloso de etiología criptogénica.

Examen físico En la exploración destacaba una marcha atáxica con lateropulsión a la izquierda e inclinación cefálica ipsilateral, que corregía parcialmente el trastorno visual. No presentaba nistagmo y el resto de la exploración física fue normal.

Pruebas complementarias • En la tomografía computarizada (TC) craneal no se objetivaron lesiones. • Sin embargo, la resonancia magnética (RM) (Fig. 1) demostró una lesión en el vermis y el hemisferio cerebeloso izquierdo, territorio medial de la arteria cerebelosa posteroinferior con restricción de la difusión y bajo coeficiente de atenuación aparente, compatible con una lesión isquémica aguda. • La angio-RM demostró permeabilidad, tanto del sistema carotídeo como del vertebro-basilar. • Las pruebas básicas de laboratorio fueron normales (bioquímica de sangre, orina y hemograma), al igual

Tratamiento Se inició antiagregación con 100 mg/día de ácido acetilsalicílico como profilaxis secundaria.

Evolución El trastorno de la visión desapareció dentro de las primeras 24 horas, mientras que la sensación de inestabilidad presentó una mejoría más lentamente progresiva a lo largo de varios días. La descripción de este caso clínico ofrece dos puntos de vista de discusión. En primer lugar, la inusual presentación clínica de un infarto cerebeloso, donde el síntoma predominante es un trastorno de la percepción visual consistente en una inclinación del campo visual o metamorfopsia invertida. En segundo lugar, la asociación de un foramen oval permeable, que en muchos casos puede condicionar el tratamiento, así como una prevención secundaria específica.

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Figura 2. Imagen del estudio ecocardiográfico transesofágico: se observa un septo interauricular redundante (desplazamiento inferior a 15 mm). Al inyectar suero salino agitado, se observa paso de microburbujas a la aurícula izquierda.

Figura 1. Imagen de la resonancia magnética: se aprecia una lesión a nivel del vermis y el hemisferio cerebeloso izquierdo hiperintensa en secuencia FLAIR (A), con restricción de la difusión (B), compatible con lesión isquémica aguda.

DISCUSIÓN La metamorfopsia invertida es un trastorno de la percepción visual caracterizado por una alteración en la orientación de los objetos, que no suele acompañarse de alteraciones de la forma, tamaño o color. La rotación

espacial puede producirse en cualquiera de los tres planos del espacio, con mayor o menor amplitud. Lo más frecuente es que se trate de inversiones completas de 180º en el plano coronal. Suele tratarse de un fenómeno brusco y transitorio, con una duración variable entre segundos y horas. Muchas publicaciones hacen mención de este fenómeno asociado a múltiples etiologías y afectación de diversas localizaciones1. Al igual que en el caso de nuestra paciente, la etiología isquémica es la más frecuente. Se han descrito lesiones tanto supra como infratentoriales, pero también se han descrito otras etiologías como traumatismos craneoencefálicos, infecciones, hemorragias, enfermedades desmielinizantes, epilepsia, migraña, tumores talámicos, compresión bulbar e incluso lesiones periféricas. La representación espacial del campo visual en el sistema nervioso central está conformada por la información visual que se obtiene a través de la retina y la de la posición de la cabeza, ojos y cuello obtenida a través del sistema vestibular y propioceptivo2. Esta información se transmite a la corteza parietal posterior. Las neuronas de esta área de la corteza son multisensoriales, de modo que la información que reciben se integra en una única percepción visuoespacial2,3. Las lesiones en la corteza parietal posterior o en cualquiera de sus aferencias podrían provocar un desajuste en la información visuoespacial1. El carácter multisensorial de esta área cortical puede explicar también la duración limitada de los síntomas o que se mejoren momentáneamente con la ejecución de determinados movimientos, como levantar una mano, cerrar los ojos, agarrarse a un objeto fijo o cambios en la posición del cuerpo, como le ocurría a nuestra paciente al ladear la cabeza. La intensificación de ciertos estímulos a través de las vías aferentes no dañadas de la corteza parietal posterior lograría suplir

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el déficit establecido por la lesión y se conseguiría la reinversión del campo visual2. En segundo lugar, y haciendo referencia al origen del infarto, se ha visto que la persistencia de un foramen oval permeable (FOP) es más frecuente en pacientes que han sufrido un infarto con menos de 55 años o aquellos con diagnóstico final de ictus de origen criptogénico. No obstante, su alta prevalencia en la población general hace que su presencia en pacientes con ictus isquémico no sea criterio suficiente a la hora de establecer un diagnóstico de embolismo paradójico. Hoy en día, el tratamiento empleado en la prevención secundaria de ictus isquémico en pacientes que además presentan FOP incluye antiagregantes plaquetarios, anticoagulantes orales y cierre del defecto interauricular mediante cirugía directa o colocación de dispositivos vía percutánea. Ninguno de estos tratamientos ha demostrado superioridad en cuanto a la prevención de nuevos tromboembolismos sistémicos, por lo que el óptimo manejo de los pacientes con FOP e ictus critpogénico todavía no está claro. De una forma general, las recomendaciones propuestas de tratamiento de pacientes con FOP pasan por algoritmos de práctica clínica4. El cierre del defecto interauricular queda relega-

do a aquellos casos en los que no se identifique ninguna otra causa tratable del ictus, sobre todo en aquellos pacientes con historia muy sugerente de embolismo paradójico, como maniobra de Valsalva, que haya precedido al ictus, pacientes que asocien estados de hipercoagulabilidad, presenten ictus de repetición de origen criptogénico o un amplio defecto auricular.

BIBLIOGRAFÍA 1. De Pablo-Fernández E, Domínguez-González C, CorreasCallero E, Sierra-Hidalgo F, Hernández-Gallego J. Metamorfopsia invertida como manifestación de un infarto cerebeloso. Rev Neurol. 2008; 46: 724-6. 2. River Y, Ben Hur T, Steiner I. Reversal of vision metamrophopsia. Arch Neurol. 1998; 55: 1362-8. 3. Arias M, Lema C, Requena I, Soto A, Pereiro I, Nuñez J. Metamorfopsia invertida: una alteración en la percepción de la situación espacial de los objetos. Neurología. 2001; 16: 149-53. 4. Wu LA, Malouf JF, Dearani JA, Hagler DJ, Reeder GS, Petty GW, et al. Patent foramen ovale in cryptogenic stroke. Arch Intern Med. 2004; 164: 950-6.

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Supervisión: R. Bustamante Toledo Facultativo Especialista de Área y Tutor de Residentes

El tiempo dirá

M. P. Moreno Arjona, J. Muñoz Novillo, J. A. Reyes Bueno Servicio de Neurología Complejo Hospitalario Regional Carlos Haya. Málaga

CASO CLÍNICO Anamnesis Mujer de 51 años que presenta como único antecedente de interés migraña ocasional que cursa con cefalea hemicraneal de predominio derecho. Acudió a Urgencias por la noche, refiriendo malestar de 12 horas de evolución, con náuseas y vómitos, y posterior aparición de cefalea muy intensa a nivel frontal. A las 12 de la noche la paciente, al intentar levantarse, se había desvanecido, quedando flácida y sin responder durante unos segundos.

Examen físico La paciente presentaba un buen nivel de alerta, estaba orientada y el lenguaje era normal. Presentaba un facial central derecho leve. El resto de pares craneales eran normales. Se objetivó una hemiparesia derecha de predominio braquial (MSD 1/5, MID 3/5) con Babinski derecho e hipoalgesia en el hemicuerpo derecho. No se objetivó rigidez de nuca ni otros signos meníngeos.

Figura 1. Imágenes de la arteriografía donde se objetivan zonas de estenosis y dilatación segmentarias de las arterias distales cerebrales, de forma más marcada de ambas cerebrales anteriores.

Pruebas complementarias

Tratamiento

• La tomografía computarizada (TC9 y la resonancia magnética (RM) pusieron de manifiesto una hemorragia subaracnoidea en los surcos corticales cefálicos, frontales derechos y fronto-parietales izquierdos con componente de hematoma intraparenquimatoso parietal izquierdo. • La arteriografía mostró irregularidad mural con zonas de estenosis y dilatación segmentarias de las arterias distales cerebrales, de forma más marcada de ambas cerebrales anteriores (Figs. 1 y 2). No se objetivaron malformaciones arteriovenosas ni aneurismas.

Se aconsejó reposo y ambiente tranquilo. Se inició tratamiento con corticoides en pauta descendente y calcioantagonistas.

Diagnóstico Hemorragia subaracnoidea con componente subdural e intraparenquimatoso en el contexto de múltiples estenosis focales de las arterias intracraneales.

Evolución Se citó a la paciente para arteriografía a los 2 meses. Se le repitió la prueba y los resultados fueron normales. Se dio el diagnóstico definitivo de síndrome de vasoconstricción cerebral reversible.

DISCUSIÓN El diagnóstico diferencial del síndrome de vasoconstricción cerebral reversible incluye condiciones asociadas a la cefalea en trueno y condiciones que causan este-

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Resulta por tanto clave en el diagnóstico del SVCR demostrar la reversibilidad de la vasoconstricción angiográfica en los 3 meses posteriores. En nuestra paciente, las características clínicas y analíticas, junto al resultado de la angiografía, nos planteó como posible diagnóstico diferencial una vasculitis del sistema nervioso central. Tuvimos que esperar y repetir la angiografía a los 2 meses para objetivar la desaparición de las lesiones y poder dar el diagnóstico definitivo de SVCR. Concluyo que, en algunos casos, por muchas pruebas complementarias de las que dispongamos, es solo el tiempo el que nos puede dar las respuestas.

BIBLIOGRAFÍA Figura 2. Imágenes de la arteriografía donde se objetivan zonas de estenosis y dilatación segmentarias de las arterias distales cerebrales, de forma más marcada de ambas cerebrales anteriores.

1. Calabrese LH, Dodick DW, Schwedt TJ, Singhal AB. Narrative review: reversible cerebral vasoconstriction syndromes. Ann Intern Med. 2007; 146: 34-44. 2. Ducros A. Reversible cerebral vasoconstriction síndrome. Lancet Neurol. 2012; 11: 906-17.

nosis irreversible o progresiva de las arterias cerebrales, como la arterosclerosis y las vasculitis del sistema nervioso central.

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“La fibrinólisis mueve montañas”. Recanalización precoz de la oclusión de la arteria cerebral media por un émbolo cálcico: una situación excepcional Supervisión: J. M. Ramírez Moreno Médico Adjunto

D. J. Ceberino Muñoz, O. Romaskevych Kryvulya, P. J. Muñoz Vega, A. B. Constantino Silva Servicio de Neurología Hospital Infanta Cristina. Badajoz

CASO CLÍNICO Anamnesis Mujer de 79 años que es traída a Urgencias por imposibilidad para la emisión del lenguaje y debilidad de las extremidades derechas de 30 minutos de duración. Entre sus antecedentes personales destaca hipertensión arterial y parkinsonismo. A su llegada, y tras la ausencia de contraindicaciones, se inicia terapia fibrinolítica intravenosa (rTPA) a los 95 minutos del comienzo de la clínica.

Examen físico En la exploración neurológica destaca preferencia ocular derecha, hemianopsia homónima izquierda, afasia global, paresia facial central derecha y hemiparesia derecha (miembro superior 0/5, miembro inferior 2/5). Puntuación en la Stroke Scale National Institute of Health (NIHSS) de 22 puntos. Auscultación cardiopulmonar sin ruidos patológicos. Miembros inferiores sin hallazgos de patología vascular aguda. Tensión arterial y constantes controladas a su llegada.

Pruebas complementarias • En las pruebas de laboratorio, destaca a su llegada leucocitosis de 12.200/mm3, bioquímica y coagulación normales. Resto de análisis con perfil lipémico, glucemia, perfil renal y hepático dentro de la normalidad. • En la tomografía computarizada (TC) craneal urgente previa a la fibrinólisis se descarta la presencia de signos de hemorragia cerebral, se evidencia en el segmento M1 de la arteria cerebral media (ACM) izquierda una imagen de densidad cálcica que podría tratarse de un émbolo cálcico (Fig. 1). • En el Doppler transcraneal a su llegada se observa ACM izquierda ocluida a 60 mm de profundidad. A 5 minutos de la administración del bolo intravenoso de rTPA, se objetiva una recanalización de la ACM izquierda, siendo simétrico el flujo respecto al contralateral (patrón ecográfico TIBI 2).

• La TC craneal de control posfibrinólisis evidencia una hipodensidad frontal izquierda que afecta al córtex insular y a la cápsula blanca externa en relación con infarto isquémico establecido. No presentó hallazgos sugestivos de sangrado. Se aprecia que la imagen de M1 ha disminuido de tamaño, además de la aparición de otra calcificación en la rama insular de la ACM izquierda. Ello es sugestivo de fragmentación de parte de émbolo (Fig. 2). • En la angio-TC cerebral se observa la presencia de una placa cálcica en la porción cavernosa de la arteria carótida interna izquierda y se verifica la presencia de calcificación en la rama insular de la ACM izquierda. • En la resonancia magnética (RM) craneal en secuencia de difusión se detecta un área extensa de restricción que compromete a los lóbulos frontal y parietal izquierdos. Imágenes lacunares hiperintensas en T2 en los lóbulos frontales, centros semiovales y periventricular en relación con cambios seniles de la sustancia blanca isquémico-degenerativa. • Doppler-dúplex transcraneal al alta, insonándose la ACM, anterior y posterior a distintos niveles, así como la arteria basilar a lo largo de su trayecto y la arteria carótida interna intracraneal distal, sin alteraciones hemodinámicas significativas. • Durante la monitorización electrocardiográfica en el ingreso durante 72 horas no se objetivan rachas de fibrilación auricular.

Diagnóstico Ictus isquémico de la arteria cerebral media izquierda por émbolo cálcico procedente de la arteria carótida interna distal. Recanalización precoz tras fibrinólisis intravenosa.

Tratamiento Fibrinólisis intravenosa en período de ventana. Posteriormente se inicia tratamiento con antiagregación simple (ácido acetilsalicílico 300 mg) y estatinas (atorvastatina 80 mg). Tratamiento rehabilitador al alta.

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Figura 1. Se muestran dos cortes axiales de la tomografía computarizada craneal, siendo la imagen A previa a la fibrinólisis y la B posterior a ella. Se puede observar imagen de densidad calcio previa a la bifurcación de la ACM-M1.

Figura 2. Se muestran dos cortes axiales de la tomografía computarizada craneal post-rTPA donde se observan dos imágenes de densidad calcio, una de ellas en la rama insular de la ACM izquierda.

Evolución

Las tasas de recanalización arterial con fibrinólisis intravenosa depende de la localización en la que se produzca la oclusión. Un 44% de las recanalizaciones se produce en las oclusiones de la ACM distal, donde es más frecuente; el 30-35% ocurre en las de ACM proximal y un 6-9% en las oclusiones carotídeas terminales. Esta tendencia ha sido demostrada en un estudio prospectivo de cohortes. Además, las tasas de recanalización están asociadas a la longitud del émbolo, los pacientes con trombos mayores de 8 mm tienen < 1% de probabilidad de recanalización, produciéndose un efecto umbral claro a partir de esta longitud1,2. La fibrinólisis intravenosa es el tratamiento en fase aguda que aporta mejores resultados de pronóstico funcional en ictus de circulación anterior a los 90 días. Los tratamientos endovasculares se han mostrado también como una buena alternativa, consiguiendo tasas de revascularización mayores que las de la fibrinólisis intravenosa. Sin embargo, la terapia endovascular no ha demostrado ser mejor que esta en cuanto a resultados clínicos finales3. Respecto al tratamiento en fase aguda en la situación de un embolismo cálcico, no hay evidencias acerca de cuál es la mejor opción de las dos anteriormente expuestas, debido a la poca frecuencia de estos casos y los diferentes resultados tanto a favor como en contra. Parece ser que existe una disparidad de respuestas dependiendo de la composición del émbolo. Además, se ha relacionado que la presencia de placas con alta composición de calcio puede incrementar el riesgo de daño vascular en procedimientos endovasculares. No obstante, no se debe desterrar la realización de estas técnicas ante la presencia de material cálcico4.

La paciente permanece hemodinámicamente estable durante la infusión fibrinolítica. Presenta una gran mejoría clínica posfibrinólisis, destacando en la exploración falta de seguimiento ocular, afasia motora y hemiparesia derecha (4/5 en los miembros superior e inferior derechos). Revisando estudios de imagen previos al ingreso de la paciente, encontramos una TC craneal realizada hace un año por un traumatismo craneal leve, en el que no se encuentran las imágenes cálcicas descritas en las pruebas complementarias en este ingreso. Al alta persisten la hemiparesia derecha y la afasia motora, con lenguaje propositivo (NIHSS de 4 puntos, escala de Rankin al alta de 3 puntos). Se solicita tratamiento rehabilitador ambulatorio con cinesiterapia, logopedia y terapia ocupacional.

DISCUSIÓN Estamos ante un caso poco frecuente de recanalización arterial cerebral precoz ante un émbolo con material cálcico. Estos pueden ser detectados en la TC craneal sin necesidad de contraste. Por otra parte, puede observarse en nuestro caso la fragmentación del émbolo después de la fibrinólisis, disminuyendo en su calibre y migrando a vasos más distales. Se puede inferir, además, el carácter reciente del émbolo, dado que tenemos estudios de imagen previos donde no se observaba. Los embolismos cálcicos cerebrales son menos frecuentes que los formados por colesterol o por plaquetas, y en muchos casos tienen relación con un origen cardiaco. En pocas ocasiones se producen por desprendimiento de placas de ateroma calcificadas aórticas o carotídeas, como es en nuestro caso. Por otra parte, la composición de la placa influye en el potencial embólico, siendo las placas de material heterogéneo las más susceptibles de desprenderse.

BIBLIOGRAFÍA 1. Riedel CH, Zimmermann P, Jensen-Kondering U, Stingele R, Deuschl G, Jansen O. The importance of size: suc-

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cessful recanalization by intravenous thrombolysis in acute anterior stroke depends on thrombus length. Stroke. 2011; 42: 1775-7. 2. Rohan V, Baxa J, Tupy R, Cerna L, Sevcik P, Friesl M, et al. Length of occlusion predicts recanalization and outcome after intravenous thrombolysis in middle cerebral artery stroke. Stroke. 2014; 45: 2010-7. 3. Broderick JP, Palesch YY, Demchuk AM, Yeatts SD, Khatri P, Hill MD, et al. Endovascular therapy after intravenous t-PA

versus t-PA alone for stroke. N Engl J Med. 2013; 368: 893-903. 4. Mayor-Gómez S, Muñoz-Arroniz R, Olier-Arenas J, Gállego-Cullere J. Infarto cerebral por embolismo cálcico y tratamiento trombolítico ineficaz. Neurología. 2014; 29: 123-5.

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Un caso donde los últimos fueron los primeros, historia de una disección Supervisión: L. Hernández Echebarría Médico Adjunto

L. B. Lara Lezama, R. García Santiago, N. González Nafría, A. Álvarez Noval Servicio de Neurología Complejo Asistencial Universitario. León

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 46 años, fumador, sin otros hábitos tóxicos. Había tenido 20 días previos al ingreso un accidente laboral en el que sufrió un traumatismo en la región escapular que le produjo una fractura de apófisis espinosa de T2. Ingresa en el Servicio de Otorrinolaringología con historia de aproximadamente 5 días de evolución de sensación de tener la lengua edematizada, disfonía, disfagia para sólidos asociada a dolor en la región laterocervical y hemicraneal izquierda. Se solicita interconsulta al Servicio de Neurología y tras su evaluación se decide el traslado a la Unidad de Ictus.

Examen físico A la exploración presentaba ptosis palpebral izquierda y pupila izquierda de menor tamaño a la contralateral, disfonía y paresia velopalatina izquierda. Asimismo, se objetivaba atrofia de la hemilengua izquierda, debilidad y dificultad para movilizarla hacia la izquierda (Fig. 1). Además, se identificó atrofia del trapecio y esternocleidomastoideo izquierdos acompañada de debilidad para la abducción del miembro superior izquierdo desde el plano horizontal.

Pruebas complementarias • Hemograma y bioquímica: normales. • Estudio de trombofilia: dentro de la normalidad. • Radiografía de tórax y electrocardiograma: normales. • Tomografía computarizada (TC) craneal al ingreso: ocupación parcial de ambos senos maxilares y etmoidales. • Eco-Doppler de troncos supraaórticos: sin anomalías. • Resonancia magnética (RM) de cráneo: no se demostraron signos de patología isquémica. • Angio-RM de troncos supraaórticos: en la carótida interna izquierda se demuestra una disección distal que

afecta a un segmento de unos 3 cm alcanzando el nivel del agujero carotídeo; el resto de la carótida es normal. En el trayecto de la disección se demuestra clara reducción de la luz rodeada de un trombo hiperintenso. No se identificaron procesos expansivos en la base del cráneo ni en el cuello (Fig. 2).

Diagnóstico Síndrome de Villaret izquierdo secundario a disección de la carótida interna izquierda (consideramos el antecedente traumático reciente como la etiología de esta enfermedad).

Tratamiento Una vez confirmado el diagnóstico, se inició anticoagulación con heparina no fraccionada durante 8 días y se sustituyó por acenocumarol a continuación.

Evolución Tras el tratamiento anticoagulante se aprecia mejoría en la disfonía y la disfagia. El paciente continuaba presentando una limitación en la separación del miembro superior izquierdo a partir de los 90°, iniciándose tratamiento rehabilitador. Se realizó una angio-RM de control 5 meses después que demostraba normalización del vaso, sin signos de displasia de la carótida izquierda. Continuó tratamiento con acenocumarol durante 6 meses. En el electromiograma 6 meses tras el evento se describía denervación parcial subcrónica leve, con signos de renervación en el músculo espinal izquierdo.

DISCUSIÓN La disección de la arteria carótida interna puede ocurrir en el segmento intracraneal o extracraneal, aunque las disecciones del tramo extracraneal son más frecuentes. El 12% de las disecciones extracraneales de la arteria carótida interna se presentan como parálisis o disfunción de pares craneales, y solamente el 5,2% de los pacientes

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Figura 1. Se observa paresia velopalatina y datos de atrofia de la hemilengua izquierda.

asocian lesión en los pares craneales bajos1. El síndrome de Villaret es una rara entidad clínica en la cual existe parálisis de los pares craneales IX, X, XI y XII acompañada del signo de Horner. Esta constelación de signos debe alertar rápidamente y dirigir la búsqueda de patología en el espacio cervical superior. Existe una estrecha relación entre la carótida interna y el trayecto descendente de los pares craneales bajos (IX, X, XI y XII), y con el plexo simpático que se origina desde el ganglio cervical superior simpático, y sus ramas rodean la pared arterial carotídea en dirección al ojo para inervar, entre otros, los músculos tarsales del párpado. El hematoma mural de una disección carotídea puede comportarse como un efecto masa originando compresión sobre estos pares craneales y disfunción neurológica de alguno de ellos. El efecto masa también causa dolor, a veces referido solamente al trayecto carotídeo, pero en ocasiones similar a una migraña o un dolor pulsátil alrededor del ojo. Este hematoma también puede ocasionar isquemia de los vasa nervorum que parten de la pared carotídea interna hacia los pares craneales oculomotores y, así, ser causa de parálisis oculomotora2,3. En el diagnóstico de la disección carotídea, la RM y la angio-RM han reemplazado a la angiografía convencional, por su alta resolución, sensibilidad y especificidad (95% y 99%, respectivamente). El eco-Doppler es una técnica menos fiable que la RM y la angio-RM porque el sitio de disección es generalmente distal para ser detectado por este método. Se recomienda tratamiento con anticoagulación durante 3 a 6 meses, aunque la antiagregación también previene la formación de un trombo y la subsecuentemente embolización del mismo; sin embargo, los estu-

Figura 2. Resonancia magnética axial convencional SE T1, a nivel de la carótida interna extracraneal distal, donde se identifica el hematoma en forma de semiluna e hiperintenso (por el contenido en metahemoglobina): hallazgo característico de disección vascular.

dios no demuestran mayor beneficio de uno sobre otro. Si la recanalización arterial es completa en la prueba de imagen de control, la anticoagulación puede ser suspendida o mantenida tras 6 meses de tratamiento en caso de un aneurisma secundario o irregularidades significativas en la pared del vaso. Actualmente, la reparación quirúrgica o endovascular de la arteria carótida interna debe ser considerada solo en pacientes con deterioro neurológico fluctuante o progresivo a pesar de tratamiento médico óptimo y si existe buena circulación colateral4. El pronóstico de esta entidad es generalmente favorable, con recuperación completa entre 23% al 85% de los casos. En ello radica la importancia de un diagnóstico oportuno y un tratamiento precoz para reducir las secuelas y mejorar la calidad de vida de estos pacientes.

BIBLIOGRAFÍA 1. Arnoldener C, Dominik R, Jens W, Vernonika S, Jafar-Sasan H. Tenth and twelfth nerve palsies in a patient with internal carotid artery dissection mistaken for cervical mass lesion. Skull Base. 2010; 20: 301-4. 2. Kasravi N, Andrew L, Silver I, Burneo J.G. Dissection of the internal carotid artery causing Horner syndrome and palsy of cranial nerve XII. CMAJ. 2010; 182: 373-7. 3. Caplan LR, González G, Buonanno F. Case 18-2012: A 35-year-old man with neck pain, hoarseness, and dysphagia. NEJM. 2012; 366: 2306-13. 4. Wityk RJ. Stroke in a healthy 46-year-old man. JAMA. 2001; 285: 2757-62.

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El síndrome antifosfolípido como causa de enfermedad vascular cerebral en gente joven Supervisión: M. J. Corrales Arroyo Médico Adjunto

A. Parralo López, A. López García, N. Giraldo Restrepo, J. J. Bravo Gómez Servicio de Neurología Hospital General Universitario de Ciudad Real. Ciudad Real

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 25 años de edad sin reacciones adversas medicamentosas, diagnosticado de síndrome antifosfolípido, que hace 2 años sufrió un infarto cerebral secundario a trombosis venosa cortical coincidiendo con toma errática de acenocumarol, además de trombosis venosas de repetición, a pesar de tratamiento con anticoagulante. También destaca como antecedente una intervención quirúrgica cardiaca hace 3 años por un trombo intraventricular izquierdo en otro centro hospitalario, así como estenosis del canal lumbar y claudicación neurógena. El tratamiento habitual de este paciente es acenocumarol y pregabalina. El paciente es traído al Servicio de Urgencias del hospital como código ictus, iniciando los síntomas a las 15:30 horas por alteración del habla, con desviación de la comisura bucal hacia la derecha, presencia de movimientos involuntarios del miembro superior derecho (MSD) que duraron segundos y posterior hipoestesia ipsilateral, coincidiendo con la bajada de la dosis de acenocumarol días previos tras la subida de INR a 7. A las 16:30 horas llega a nuestro centro y presenta mejoría clínica, con leve enlentecimiento del habla e hipoestesia deñ MSD (NIHSS: 2), por lo que se desestima la fibrinólisis. Sobre las 17:30 horas el paciente refiere encontrarse mal, con sensación de mucho calor y cefalea importante, iniciando disartria importante, parálisis facial central izquierda, limitación de la mirada horizontal hacia la izquierda, movimientos involuntarios del MSD, hemiplejia y anestesia izquierdas y negligencia del hemicuerpo izquierdo. Puesto que presenta ahora una puntuación en la escala NIHSS de 20 puntos y no hay otra contraindicación (el INR es 1,27 y el TC a la llegada y en este momento son normales) se decide realizar fibrinólisis.

Examen físico Paciente somnoliento, orientado y colaborador, bien hidratado, normocoloreado. Cabeza y cuello: no se aus-

culta soplo carotídeo ni se palpan adenopatías palpables. Auscultación cardiorrespiratoria: corazón rítmico sin soplos ni extratonos, buen murmullo vesicular bilateral. Abdomen: blando y depresible, no doloroso a la palpación, ruidos hidroaéreos positivos. Exploración neurológica: pupilas isocóricas normorreactivas, motilidad ocular con tendencia de la mirada hacia la derecha, hemianopsia homónima derecha, parálisis facial central izquierda, resto de pares sin alteraciones. En cuanto al balance motor, encontramos hemiparesia izquierda 2/5, reflejos de estiramiento muscular rotuliano y bicipital izquierdos disminuidos, así como reflejo cutáneo-plantar extensor izquierdo. Respecto a la sensibilidad, se objetiva hemihipoestesia facio-braquiocrural izquierda. No hay signos meníngeos. Miembros inferiores: trombosis venosa profunda crónica, no edemas.

Pruebas complementarias • La analítica sanguínea urgente demuestra un hemograma, sustrato y proteínas, enzimas e iones dentro de los valores normales. Como alteración se ve un tiempo de protrombina de 14,16 (el paciente toma acenocumarol), así como un INR de 1,27. • La radiografía de tórax y el electrocardiograma no mostraron alteraciones significativas. • La tomografía computarizada (TC) craneal urgente muestra secuelas de infartos venosos hemisféricos derechos sin evidencia de lesiones isquémicas ni hemorrágicas agudas (Fig. 1A). No obstante, la TC craneal realizada una hora después tras el empeoramiento clínico del paciente muestra una hipodensidad extensa en el territorio de la arteria cerebral media derecha, sin sangrado intraparenquimatoso (Fig. 1B).

Diagnóstico Ictus isquémico en el territorio de la arteria cerebral media en un paciente con síndrome antifosfolípido y múltiples episodios trombóticos, en relación con INR bajo.

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III CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS DE UNIDADES DE ICTUS PARA RESIDENTES DE NEUROLOGÍA 2014

Figura 2. Tomografía computarizada craneal urgente sin contraste intravenoso: se evidencian secuelas de infartos venosos hemisféricos derechos sin evidencia de lesiones isquémicas ni hemorrágicas agudas (A). Tomografía computarizada craneal urgente sin contraste: se aprecia hipodensidad extensa en todo el territorio de la arteria cerebral media derecha sugerente de proceso isquémico agudo, sin signos de sangrado parenquimatoso (B).

Tratamiento Si bien el tratamiento inicial es conducta expectante, dada la mejoría clínica del paciente y que la puntuación en la escala NIHSS es de 2 puntos, el hecho del empeoramiento clínico una hora después hace necesaria la administración de fibrinólisis intravenosa con rtPA, pues la puntuación en la escala NIHSS aumenta a 20 puntos y no hay contraindicaciones, ya que el INR es 1,27 y no se evidencia sangrado en la TC. La dosis de rtPA es 77 mg (7 mg en bolo y 70 en perfusión).

Evolución Durante la administración de la fribrinólisis se realiza una ecografía Doppler ciega, observándose asimetría en las velocidades de ambas arterias cerebrales medias: en la izquierda presenta un pico sistólico de 90 cm/s y en la derecha de 25 cm/s; presencia de ambas arterias cerebrales anteriores con flujo anterógrado, así como ligero aumento de la velocidad de la cerebral anterior izquierda. Además, en este proceso, sufre un episodio de vómito, pautándose metoclopramida. Tras una hora de inicio de la medicación fibrinolítica, el paciente no ha presentado mejoría clínica, y a las 2 horas permanece igual, con tendencia a la somnolencia y midriasis bilateral reactiva, por lo que se solicita una nueva TC de control, en la que se objetiva hipodensidad incipiente en el territorio vascular afectado. Además, se realiza un nuevo Doppler ciego y se objetiva una velocidad de pico de arteria cerebral media izquierda a 140 cm/s, mientras que la de la cerebral media derecha presenta una morfología menos aplanada, con velocidad de pico de 50 cm/s.

Figura 2. Tomografía computarizada craneal urgente sin contraste intravenoso: se observa aumento de la hipodensidad en el territorio de la arteria cerebral media derecha, sobre todo a nivel de la convexidad parietal, ínsula y ganglios de la base con borramiento del estriado, en relación con infarto isquémico extenso ya conocido (A). Tomografía computarizada craneal sin contraste intravenoso: se evidencia una amplia cavidad encefálica fronto-parietotemporal derecha compatible con lesión isquémica extensa en el territorio de la arteria cerebral media derecha; secundariamente, se objetiva una asimetría del sistema ventricular, con retracción del sistema ventricular derecho (B). En torno a las 22:30 horas, el paciente presenta una convulsión tónico-clónica generalizada y se inicia tratamiento con fenitoína intravenosa. El paciente presenta un periodo poscrítico de en torno a una hora de duración con skew en la mirada. Tras el mismo, el paciente se encuentra despierto, consciente y capaz de hablar, iniciando movimientos del miembro inferior izquierdo contra gravedad. A las nueve y cuarto el paciente se encuentra somnoliento, pero responde a estímulos verbales, y obedece órdenes correctamente. No es capaz de realizar apertura palpebral voluntaria, presenta pupilas isocóricas normorreactivas, parálisis facial central izquierda. Fuerza en el miembro superior izquierdo 0/5 y en el miembro inferior izquierdo 1/5, Babinski izquierdo a mínimo estímulo. Anestesia del hemicuerpo izquierdo. Refiere además cefalea importante, por lo que se pauta analgesia. Sobre las 10 horas se reevalúa al paciente y está somnoliento, más probablemente en relación con niveles altos de fenitoína que con un posible edema citotóxico; no obstante, se adelanta la TC craneal de control para valorar introducir medicación sedante e intentar controlar la cefalea. En ella se observa aumento de la hipodensidad en el territorio de la arteria cerebral media derecha (Fig. 2A). A las 14 horas, al persistir cefalea, iniciamos media ampolla de haloperidol en 100 cc de SSF. Pasa todo el día en la unidad hasta el día siguiente, que ingresa en planta.

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Al ingreso, está más tranquilo, afebril y estable hemodinámicamente, sin cambios en la focalidad neurológica, sin más movimientos involuntarios que sugieran crisis. En planta, se diagnostica la cefalea como tensional, motivo por el cual se instaura tratamiento con amitriptilina. Mejora de forma general y neurológicamente, presentando en el momento del alta hipoestesia parcheada del hemicuerpo izquierdo, ausencia de disartria, plejia del miembro superior izquierdo, y un balance de 2/5 en el miembro inferior izquierdo, con flacidez en todo este hemicuerpo, y habiendo comenzado a recuperar tono axial. La TC al alta muestra amplia cavidad encefálica fronto-parieto-temporal derecha compatible con lesión isquémica extensa en el territorio de la arteria cerebral media derecha, así como retracción en el sistema ventricular derecho (Fig. 2B). En planta, además, se completa el estudio con una angio-TC de troncos supraaórticos, confirmándose la presencia de un trombo adherido a la pared de la carótida interna derecha, desde su origen, que reduce el calibre y que acaba ocluyéndola a unos 12 mm de su origen, sin paso de contraste distal.

DISCUSIÓN Alrededor del 10% de los ictus ocurren en gente joven, definida como menores de 50 años de edad1. Un importante porcentaje de estas personas padecen el síndrome del anticuerpo antifosfolípido, de ahí la importancia de sospechar esta enfermedad en jóvenes con ictus. Este es definido por dos criterios mayores: • La presencia de al menos un evento trombótico: vascular y/o abortos de repetición. • La presencia de al menos un tipo de autoanticuerpo conocido como anticuerpo antifosfolípido en dos determinaciones separadas al menos 12 semanas. Estos anticuerpos son: anticoagulante lúpico, anticardiolipina y anti-beta-2-glicoproteína-I. Las manifestaciones vasculares son en su mayoría trombosis venosa profunda (32%), seguido de trombocitopenia (22%), livedo reticularis (20%) e ictus como cuarto en frecuencia (13%)2. De hecho en una revisión de 2.000 sujetos varones sanos, el riesgo relativo de ictus a los 15 años de seguimiento fue 2,2 en sujetos con diagnóstico de síndrome de anticuerpo antifosfolípido3. Por todo ello, además de un diagnóstico precoz y certero, se hace necesario un tratamiento efectivo adaptado a cada tipo de paciente. Pues la pauta de tratamiento

cambia en función de los antecedentes trombóticos, quedando los pacientes agrupados en aquellos que han sufrido un evento trombótico arterial y en los que han sufrido un evento trombótico venoso. En el caso de nuestro paciente, antes del ictus comentado en el presente caso, todos los eventos que había sufrido habían sido venosos, incluido el infarto venoso cerebral de hace 2 años, por lo que en este caso la indicación de anticoagulación era adecuada con anticoagulantes orales, manteniendo un INR 2-3, de forma indefinida4. En el presente caso, el evento cerebrovascular venoso acaecido dos años atrás coincidió con toma errática de acenocumarol, y el evento vascular cerebral arterial comentado en esta presentación coincidió con la disminución de dosis del mencionado fármaco. De hecho, al llegar el paciente a nuestro centro hospitalario, tenía un INR de 1,27, insuficiente para un paciente con antecedentes de varios eventos de trombosis venosas. Por tanto, para finalizar, se deduce que un estricto control del tratamiento de este tipo de pacientes resulta esencial para evitar eventos trombóticos de mayor repercusión en el futuro, por lo que es básico una adecuada toma de la medicación anticoagulante, manteniendo el INR en el rango adecuado, siendo imprescindible por nuestra parte la concienciación de estos enfermos de en qué consiste su enfermedad y cuáles son los riesgos que corren si no toman correctamente la medicación.

BIBLIOGRAFÍA 1. Sciascia S, Sanna G, Khamashta MA, Cuadrado MJ, Erkan D, Andreoli L, et al. The estimated frequency of antiphospholipid antibodies in young adults with cerebrovascular events: a systematic review. Ann Rheum Dis. 2014; 0: 1-6. 2. Cervera R, Piette JC, Font J, Khamashta MA, Shoenfeld Y, Camps MT, et al. Antiphospholipid syndrome: clinical and immunologic manifestations and patterns of disease expression in a chort of 1,000 patients. Arthritis Rheum. 2002; 46: 1019-27. 3. Brey RL, Abbott RD, Curb JD, Sharp DS, Ross GW, Stallworth CL, et al. Beta(2)-Glycoprotein 1-dependent anticardiolipin antibodies and risk of ischemic stroke and myocardial infarction: the Honolulu heart program. Stroke. 2001; 32: 1701-6. 4. Páramo JA. Tratamiento del síndrome antifosfolípido. Rev Med Univ Navarra. 2007; 51: 38-41.

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Anticoagular o no anticoagular después de un segundo tratamiento intraarterial Supervisión: S. Mayor Gómez Médico Adjunto

P. Aznar Gómez, M. Iridoy Zulet, E. D. Díaz Pertuz, I. Rubio Baines Servicio de Neurología Hospital de Navarra. Pamplona/Iruña (Navarra)

Tratamiento

CASO CLÍNICO

Anticoagulación oral con acenocumarol.

Anamnesis Varón de 73 años con antecedente de fibrilación auricular paroxística que fue tratada con amiodarona. En el momento del ingreso no tomaba ningún tratamiento. Es trasladado a Urgencias como código ictus por presentar de forma brusca debilidad de las extremidades derechas e imposibilidad para la emisión del lenguaje. Es valorado por Neurología cuando lleva una hora y media de evolución.

Examen físico Tensión arterial 158/72 mmHg, Pulso 61 lpm. Afebril. Auscultación pulmonar rítmica y sin soplos. Exploración neurológica: paciente somnoliento con afasia global, desviación oculocefálica a la izquierda, hemiparesia de 2/5 de las extremidades derechas y anestesia de las extremidades derechas. Puntuaba 18 en la National Institute of Health Stroke Scale (NIHSS).

Pruebas complementarias • Analítica sanguínea: sin alteraciones. • Electrocardiograma: ritmo sinusal a 60 lpm. • Tomografía computarizada (TC) craneal: imagen hiperdensa en la arteria cerebral media izquierda (ACM). • Eco-Doppler de troncos supraaórticos: oclusión proximal de la arteria carótida interna (ACI) izquierda por un material isodenso y homogéneo asociado a una pequeña placa de ateroma calcificada. • Estudio dúplex transcraneal: zusencia de flujo en el segmento M1 de la ACM izquierda con relleno de la porción A1 de la arteria cerebral anterior de forma retrógrada a través de la arteria comunicante anterior.

Diagnóstico Infarto isquémico en el territorio de la ACI y la ACM izquierdas (TACI) de etiología cardioembólica. Recurrencia precoz intrahospitalaria.

Evolución Una vez confirmada la ausencia de contraindicaciones, se decide administrar tratamiento fibrinolítico intravenoso. Durante los primeros 20 minutos de tratamiento no se objetiva mejoría clínica ni neurosonológica, por lo que se propone tratamiento intraarterial. Se consigue la extracción del coágulo y la consiguiente recanalización completa de la ACM tras un pase con Solitaire a las 4:15 horas del inicio de la clínica. Al día siguiente se confirma la recanalización arterial mediante Doppler transcraneal y en la TC de control se observa un infarto lenticular basal izquierdo con una pequeña transformación hemorrágica petequial (IH-2). El paciente mejora, con una puntuación en la NIHSS de 1. Durante su ingreso en la Unidad de Ictus se detectan rachas significativas de fibrilación auricular. A las 48 horas del procedimiento el paciente presenta de nuevo una focalidad hemisférica izquierda (NIHSS: 22). Se realizan una nueva TC craneal, en la que no se encuentran cambios con respecto al estudio anterior, y una angio-TC que muestra una oclusión completa del flujo a nivel del sifón carotídeo y de la porción M1 de la ACM izquierda. En el estudio de perfusión se demuestra un área de penumbra isquémica del 90% (Fig. 1). Puesto que el tratamiento endovenoso no está aconsejado, se decide tratamiento endovascular. Se consigue la recanalización de la arteria mediante un solo pase de dispositivo Bonnet. Horas después del tratamiento se objetiva de nuevo mejoría clínica (NIHSS: 7) y recanalización arterial mediante estudio neurosonológico. Ante la recurrencia embólica se decide comenzar de forma precoz con heparina sódica por vía intravenosa mientras se consiguen niveles terapéuticos de anticoagulación oral con acenocumarol. Se realiza una resonancia magnética craneal que muestra un infarto en el territorio profundo de la ACM izquierda con una trasformación hemorrágica leve (Fig.

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Figura 1. Tomografía computarizada craneal basal y estudio de perfusión del segundo ictus.

2). En el eco-cardiograma transtorácico realizado días después no se objetiva fuente embolígena. Al alta el paciente está levemente bradipsíquico, con lenguaje poco fluente, aunque la nominación, la comprensión y la repetición están conservadas. No presentaba otra focalidad neurológica (NIHSS: 0).

DISCUSIÓN El ictus cardioembólico es una de las formas más comunes de infarto isquémico, aproximadamente un 25%. La tasa de recanalizaciones con tratamiento intravenoso depende de la localización de la oclusión y del volumen y composición del material embolizante. Por la naturaleza del material embólico, se cree que la respuesta a la fibrinólisis intravenosa es más rápida y, también se supone una mejor respuesta al tratamiento endovascular, pues la pared arterial subyacente podría quedar indemne una vez extraído el material embólico. Sin embargo, la etiología cardioembólica tiene un inconveniente: supone un mayor riesgo de recurrencia isquémica a corto plazo. En este caso, especialmente cuando el paciente ha sido sometido a un tratamiento fibrinolítico previo, la trombectomía mecánica es el tratamiento de elección. El caso presentado plantea el dilema sobre cuándo iniciar la prevención secundaria con anticoagulación oral tras un infarto cerebral. En las guías clínicas se desaconseja cualquier tratamiento antitrombótico en las primeras 24 horas posfibrinólisis endovenosa. En ensayos aleatorizados y en numerosos metaanálisis se ha sugerido que el riesgo de recurrencia del infarto es mucho más bajo que el de una hemorragia intracraneal sintomática. Sin embargo, en los casos de cardiopatías embolígenas de alto riesgo de recurrencia precoz, algunos expertos siguen recomendando el uso de heparina sódica en las primeras horas del ictus. Por otra parte, se ha sugerido un efecto beneficioso de la heparina de bajo peso molecular en la progresión de la isquemia por disminuir la inflamación y, por tanto, el tamaño del área infartada.

Figura 2. Resonancia magnética cerebral del paciente después de la recurrencia ictal.

En conclusión, a pesar de que no hay evidencia clínica, los estudios observacionales sugieren que solamente en casos de muy alto riesgo de recurrencia estaría justificado el tratamiento anticoagulante precoz con heparina sódica hasta establecer niveles terapéuticos de anticoagulación oral.

BIBLIOGRAFÍA 1. Maestre-Moreno JF. Tratamiento del ictus cardioembólico. Cuándo, cómo y con qué iniciar la anticoagulación. Cuándo interrumpirla. Cuándo reanudarla. GEECVSEN. Julio 2011. 2. Hallevi H, Albright KC, Martin-Schild S, Barreto AD, Savitz SI, Escobar MA, et al. Anticoagulation after cardioembolic stroke: to bridge or no to bridge? Arch Neurol. 2008; 65: 1169-73. 3. Chamorro A, Vila N, Ascaso C, Blanc R. Heparin in acute stroke with atrial fibrillation: clinical relevance of very early treatment. Arch Neurol. 1999; 56: 1098-102. 4. Micheli S, Agnelli G, Caso V, Paciaroni M. Cardiac benefit of early anticoagulation in cardioembolic stroke. Cerebrovasc Dis. 2008; 25: 289-96. 5. Chamorro A. Immediate anticoagulation for acute stroke in atrial fibrillation. Yes. Stroke. 2006; 37: 3052-3.

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Moving dot sign Supervisión: J. Díaz Guzmán Médico Adjunto y Coordinador Unidad Ictus

R. López Blanco, C. P. de Fuenmayor Fernández de la Hoz, M. González Sánchez, L. Llorente Ayuso Servicio de Neurología Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid

CASO CLÍNICO Anamnesis Mujer de 71 años, con antecedentes personales de hipertensión en tratamiento con dos fármacos, diabetes mellitus tipo II con neuropatía diabética en tratamiento con antidiabéticos orales y gabapentina, dislipemia y obesidad tipo II en tratamiento con simvastatina. Además, tomaba ácido acetilsalicílico 100 mg/24 h. Acudió a urgencias 24 horas después de presentar un cuadro clínico de inicio brusco y curso fluctuante de inestabilidad a la bipedestación al principio, sin ilusión de movimiento, ni lateropulsiones, pero a la que 4 horas más tarde se añadió una diplopía horizontal y disartria, que duró varias horas, mejorando por completo, pero continuando con fluctuaciones en la inestabilidad de la marcha a lo largo de un día, sin otra clínica neurológica o sistémica asociada. A las 24 horas de su ingreso en la Unidad de Ictus a la paciente se le añadió pérdida de visión brusca por hemicampo izquierdo, que se mantuvo estable a lo largo del tiempo.

Examen físico La exploración general evidenció un pulso rítmico, salvo una racha sostenida de arritmicidad, sin otros hallazgos de interés, así como temperatura de 36 ºC. Inicialmente la exploración neurológica no evidenció alteraciones en el lenguaje, campimétricas ni en los movimientos oculares, así como tampoco alteraciones en las maniobras vestibulares, ni cerebelosas, ni en la marcha, destacándose únicamente hipopalestesia distal en los miembros inferiores. A las 24 horas del ingreso se observó una hemianopsia homónima izquierda no presente con anterioridad, manteniéndose el resto igual.

Pruebas complementarias • Electrocardiograma: la monitorización ECG evidenció paroxismos de fibrilación auricular rápida.

• Bioquímica, hemograma, coagulación: no mostraron alteraciones de interés. • Tomografía computarizada (TC) cerebral inicial: mostró una arteria basilar hiperdensa, así como un infarto antiguo en la región parieto-occipital derecha en el territorio frontera. • TC cerebral 24 horas después del ingreso: se observó hiperdensidad en la arteria cerebral posterior derecha (P2), así como un infarto de pequeño tamaño en el tálamo derecho. • Ecocardiograma transtorácico: válvulas normofuncionantes, no se observaron trombos ni dilatación auricular. • Dúplex de troncos supraaórticos: arteria carótida común (ACC) y carótida interna (ACI) derechas con ausencia de flujo diastólico, con velocidades de pico sistólico normales, sugestivo de oclusión distal a nivel de la ACI derecha. Territorio carotídeo izquierdo permeable con espectro Doppler normal. Arterias vertebrales sin alteraciones. • Dúplex transcraneal (a las 24 horas del ingreso) con ecopotenciador (Sono-vue): se visualizaron todas las arterias del polígono de Willis, objetivando patrón de flujo amortiguado en la arteria cerebral media (ACM) derecha y en la arteria comunicante anterior (ACoA) izquierda hiperdinámica con flujo invertido en ACoA derecha, con normalidad del espectro Doppler del resto de vasos intracraneales, sin evidenciarse oclusión ni estenosis a nivel de la ACP derecha (Figs. 1 y 2). • Angio-RM cerebral: realizada a las 48 horas de ingreso. Isquemia aguda en el territorio de la ACP derecha que implicaba al córtex y a la sustancia blanca de la región temporal medial, occipital, tálamo y región ventral del pedúnculo cerebral del lado derecho, así como al margen derecho del esplenio del cuerpo calloso. Además, se objetivó un infarto previo en el territorio frontera parietooccipital derecho. • El estudio de angio-RM intracraneal objetiva una ausencia de flujo que sugiere oclusión arterial que afecta al segmento petroso, cavernoso y supraclinoideo de la carótida interna derecha.

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Figura 1A. Tomografía computarizada craneal simple al ingreso. Arteria basilar hiperdensa (punta de flecha). 1B. Infarto antiguo parieto-occipital derecho.

Figura 2. Tomografía computarizada craneal 24 horas tras el ingreso. A) Infarto de la ACP derecha, signo de ACP derecha hiperdensa (punta de flecha). B) Infarto talámico derecho no visualizado previamente.

• Angio-RM de troncos supraaórticos: dominancia vertebral derecha. Se observó oclusión de la carótida interna derecha que comienza distal a la bifurcación carotídea.

Diagnóstico Principal: ictus isquémico territorio vertebro-basilar de la arteria cerebral posterior derecha de probable origen cardioembólico, tras la migración distal de un trombo alojado en el top de la arteria basilar. Incidental: oclusión de la arteria carótida interna derecha craneal distal a la bifurcación.

Tratamiento La paciente siguió tratamiento conservador del ictus isquémico con anticoagulación mediante heparinas de bajo peso molecular inicialmente para pasar después a acenocumarol, desestimándose cualquier actitud intervencionista por la evolución de casi 24 horas del inicio del cuadro, así como por la mejoría espontánea inicial de los síntomas.

Evolución Permaneció con una hemianopsia homónima izquierda como secuela del ictus, sin presentar nuevos eventos clínicos. Debido a un difícil control de los niveles de anticoagulación, pese a un tratamiento correcto con acenocumarol, se sustituyó por rivaroxabán, con buena tolerancia y adherencia al tratamiento.

DISCUSIÓN Los ictus del territorio vertebro-basilar pueden presentar una clínica fluctuante y variada, que puede ser el reflejo de los ajustes en la hemodinámica cerebral local en un territorio rico en colaterales1.

En los estudios de neuroimagen mediante TC sin contraste observamos con frecuencia signos indirectos de trombosis arterial, como son “el signo de la cuerda”2,3 en circulación anterior, que corresponde con un trombo “fresco” alojado en la arteria cerebral media en sus porciones más proximales M1, en su eje longitudinal, o en otras ocasiones en su parte más distal como son M2 o M3, observándose axialmente en ocasiones, dando la imagen radiológica denominada dot sign o “signo del punto”2. Además, en el territorio vertebro-basilar podemos encontrar este mismo signo en la arteria basilar, e incluso en la arteria cerebral posterior2,3, como se puede ilustrar en nuestro caso. Es interesante resaltar la cronopatología, así como la evolución de la neuroimagen mediante TC craneal de nuestra paciente, circunstancias que nos sugieren la migración distal del trombo hasta alojarse en la arteria cerebral posterior, comportándose, a nuestro criterio, como un moving dot sign o “signo del punto desplazable”. La causa responsable, en este caso, parece ser la cardioembólica en relación con fibrilación auricular paroxística de reciente diagnóstico, a pesar de la atipicidad y fluctuación de la clínica presentada.

BIBLIOGRAFÍA 1. Mattle HP, Arnold M, Lindsberg PJ, Schonewille WJ, Schroth G. Basilar artery occlusion. Lancet Neurol. 2011; 10: 1002-14. 2. Krings T, Noelchen D, Mull M, Willmes K, Meister IG, Reinacher P, et al. The hyperdense posterior cerebral artery sign: a computed tomography marker of acute ischemia in the posterior cerebral artery territory. Stroke. 2006; 37: 399-403. 3. inelli PF. Neuroimaging in acute posterior cerebral artery infarction. Neurologist. 2008; 14: 170-80.

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Vasculopatía secundaria a radioterapia holocraneal Supervisión: I. M. Escudero Martínez Médico Adjunto

M. Usero Ruiz, J. M. Oropesa Ruiz, E. Zapata Arriaza

Servicio de Neurología Complejo Hospitalario Regional Virgen del Rocío. Sevilla

CASO CLÍNICO Anamnesis Se trata de una paciente, mujer de 59 años, con antecedente de craneofaringioma intervenido a los 17 años y radiado posteriormente que había provocado como secuelas un hipopituitarismo, así como como una epilepsia frontal. En tratamiento con levetiracetam. Ingresa en nuestro hospital por un cuadro brusco de debilidad en los miembros izquierdos, sin episodio previo de pérdida de consciencia ni movimientos tónicoclónicos. Sin fiebre ni otra sintomatología.

bral anterior izquierda, que se rellenaba por piales desde la arteria cerebral media izquierda (Figs. 1 y 2). • El estudio de autoinmunidad, serologías, estudio de trombosis, rastreo tumoral y estudio cardiológico fueron normales.

Diagnóstico Ante los hallazgos en la arteriografía compatibles con arteriopatía de mediano y pequeño calibre, el antecedente de radioterapia y la ausencia de otra causa de vasculitis, el diagnóstico final fue de vasculopatía secundaria a radioterapia.

Examen físico

Tratamiento

Buen nivel de consciencia, orientada en espacio y persona, desorientada en tiempo. Nomina, comprende y repite. No déficits campimétricos por confrontación. No oftalmoparesias. PFSN izquierda leve, hemiparesia izquierda: MSI 2/5 proximal, 4/5 distal. MII 2/5 proximal, 4/5 distal. REM simétricos normales. RCP flexor bilateral. No trastornos sensitivos tactoalgésicos ni artrocinéticos. Tonos cardiacos rítmicos, sin soplos.

No tiene tratamiento específico; a pesar de eso se inició antiagregación con ácido acetilsalicílico 100 mg cada 24 horas.

Pruebas complementarias • En la tomografía computarizada (TC) de inicio se objetivan lesiones vasculares crónicas en la cápsula externa derecha y en la región cápsulo-ganglionar izquierda. • En la resonancia magnética (RM) de cráneo se objetivan restos hemáticos crónicos en los ganglios basales izquierdos e infarto subagudo tálamo-capsular en el territorio de la arteria coroidea anterior. • La angio RM revela un calibre reducido de las estructuras vasculares de manera generalizada, con múltiples irregularidades y de aspecto arrosariado. • Ante estos hallazgos se decide realizar una arteriografía cerebral, que mostró múltiples irregularidades y lesiones segmentarias estenóticas en ambas cerebrales posteriores, y medias, basilar y oclusión de la arteria cere-

Evolución A las 48 horas del inicio de la clínica progresa, quedando una hemiparesia izquierda global 2/5.

DISCUSIÓN Las complicaciones de la radioterapia se diferencian en agudas, durante la radiación, tempranas, antes de 6 meses y tardías, 6 meses después de la radiación. La vasculopatía por radioterapia es una de las complicaciones tardías, afecta a vasos de mediano y gran calibre a nivel intracraneal, provocando estenosis de los mismos de manera lenta y progresiva, lo que puede dar lugar a la formación de neovasos y patrón de Moya-Moya secundario (esto último más frecuente en niños). En adultos, lo que predomina es una afectación arterioesclerótica acelerada, sobre todo si coexisten otros factores de riesgo cardiovascular como dislipemia, diabetes mellitus o hipertensión. Como consecuencia, en ambos casos existe un mayor riesgo de isquemia y hemorragias. El tiempo

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Figura 2. Se objetiva oclusión de la ACA izquierda. Figura 1. Se observa oclusión de la ACP izquierda y proliferación de neovasos.

nir esta complicación, pero una vez instaurada no existe tratamiento específico.

medio de afectación para los vasos de gran calibre es de unos 20 años y algo menos, en torno a 7 años, para aquellos de menor calibre. El mecanismo fisiopatogénico no está bien definido, pero incluye el daño celular directo con la liberación de múltiples citocinas e interleucinas y alteración de la barrera hematoencefálica. El control estricto de los factores de riesgo cardiovascular, así como la antiagregación, puede ayudar a preve-

BIBLIOGRAFÍA 1. Soussain C, Ricard D, Fike JR, Mazeron JJ, Psimaras D, Delattre JY; CNS complications of radiotherapy and chemotherapy. Lancet. 2009; 374: 1639-51. 2. www.medlink.com

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“El pan nuestro de cada día” Supervisión: I. M. Escudero Martínez Médico Adjunto

J. M. Oropesa Ruiz, M. Usero Ruiz, E. Zapata Arriaza

Servicio de Neurología Complejo Hospitalario Regional Virgen del Rocío. Sevilla

CASO CLÍNICO Paciente con los siguientes antecedentes personales: 78 años, no hábitos tóxicos, diabetes mellitus tipo 2, dislipemia e hipertensión arterial de más de 15 años de evolución, cardiopatía isquémica crónica con enfermedad multivaso revascularizada en la arteria coronaria descendente anterior (ADA) y tronco coronario izquierdo (TCI) ostial mediante cuatro stents farmacoactivos. Mantenía doble antiagregación (menos de un año desde el procedimiento endovascular). Anemia crónica con estudio endoscópico y mediante TC de abdomen sin hallazgos relevantes. Intervenido de hidrocele derecho y síndrome del túnel carpiano. Rankin previo: 0. Barthel previo: 100. Consultó porque presentó de forma brusca un trastorno del lenguaje, junto con pérdida de fuerza de las extremidades derechas. En la entrevista dirigida se objetivó que había sido diagnosticado de fibrilación auricular paroxística en una revisión clínica unos 5-6 días antes y se remitió a consultas de Hematología para anticoagulación por su parte. Acudió en rango de fibrinólisis intravenosa y no existían criterios absolutos de contraindicación.

• Electrocardiograma: fibrilación auricular a 80 sístoles/minuto. • Doppler de troncos supraaórticos y transcraneal: sin estenosis hemodinámicamente significativas en árboles carotídeos. En el estudio temporal se observan picos sistólicos que oscilan entre 160-180 cm/s en ambas arterias cerebrales medias con arterias cerebrales anteriores en su dirección. • Tomografía computarizada (TC) de cráneo (urgencia): dudoso borramiento del ribete insular izquierdo y área hiperdensa de la arteria cerebral media (ACM) izquierda. ASPECT: 8-9. • TC de cráneo (control) (Fig. 1): área hipodensa que afecta a la corona radiada izquierda, estriado y caudado izquierdos con extensión corticosubcortical frontal izquierda. • Resonancia magnética de cráneo (Fig. 2): área de infarto frontotemporal izquierdo (territorio de la subdivisión inferior de la arteria cerebral media izquierda) con datos de infartos corticales frontales izquierdos (sugestivos de embolismo disgregado). • Ecocardiografía transtorácica: aurícula izquierda dilatada (45 mm). Acinesia en los segmentos inferobasales.

Examen físico

Diagnóstico

El paciente estaba consciente y alerta. Presentaba una disfasia severa de tipo global (no emitía sonidos, no comprendía órdenes, situación clínica de mutismo). Hemianopsia homónima derecha (por amenaza). Mantenía tendencia oculocefálica hacia la izquierda. Parálisis facial supranuclear derecha. Hemiplejia derecha. Impresionaba de hemihipoalgesia moderada-severa. Reflejo cutáneoplantar extensor derecho. Estable hemodinámicamente con tensión arterial: 130/68 mmHg. Glucemia capilar al azar: 136 mg/dl. Arrítmico a 103 sístoles/minuto. No se auscultaban soplos cardiacos ni laterocervicales. Peso aproximado: 75 kg. NIHSS: 22.

Ictus isquémico hemisférico izquierdo (subdivisión inferior de la ACM izquierda) en paciente con fibrilación auricular permanente no anticoagulado (embolismo disgregado).

Anamnesis

Pruebas complementarias • Perfiles general, lipídico y tiroideo normales.

Tratamiento Anticoagulación con acenocumarol según pauta de Hematología.

Evolución El paciente se realizó fibrinólisis intravenosa, con escasa mejoría inicial, pero con mejoría posterior durante el ingreso. Recibió tratamiento rehabilitador y se inició pauta de anticoagulación, inicialmente con heparina sódica de bajo peso molecular y seguidamente con acenocu-

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Figura 2. Resonancia magnética de cráneo potenciada en difusión.

Figura 1. Tomografía computarizada de cráneo.

marol, unos 7 días tras el evento agudo, sin complicaciones hemorrágicas. La exploración al alta fue la siguiente: disartria moderada-severa, parálisis facial supranuclear derecha, hemiparesia derecha severa (era capaz de movilizar las extremidades derechas en el plano vertical y realizar algún esfuerzo contra gravedad). Hemihipoalgesia derecha moderada. Reflejo cutáneo-plantar extensor derecho. NIHSS: 13-14.

DISCUSIÓN Los ictus isquémicos de origen cardioembólico representan el 20% del total. La fibrilación auricular (FA) aumenta por cinco el riesgo de ictus, siendo estos de elevada morbimortalidad. El riesgo de muerte por FA e ictus es el doble en las series actuales y además con un elevado coste socio-sanitario, de hasta 1,5 veces mayor1. La anticoagulación ha demostrado reducir el riesgo de ictus isquémico en hasta el 60% de los casos y la mortalidad en un 30% según algunas series2. A pesar de ello, un estudio reciente realizado en nuestro centro3 objetivó que existía un bajo cumplimiento de escalas de estratificación de riesgo tromboembólico en pacientes con FA para una estrategia óptima de tratamiento, porque de

164 pacientes con FA e ictus cardioembólico, 87 tenían FA conocida y 54 no estaban anticoagulados a pesar de que de estos casi el 95% tenía criterios de anticoagulación según la escala CHA2-DS2-VASc, y además con un bajo riesgo de sangrado según la escala HAS-BLED. El paciente que presentamos tenía una escala CHA2-DS2VASc de 4 y un riesgo de sangrado según la escala HASBLED de 2, y aunque se remitió para anticoagulación, el hecho del retraso en el inicio de la misma pudo hacer que el paciente presentase el evento isquémico, por lo que consideramos necesaria la anticoagulación inmediata en pacientes que cumplan criterios de anticoagulación según las escalas de estratificación de riesgo tromboembólico.

BIBLIOGRAFÍA 1. Kirchhof P, Auricchio A, Bax J, Crijns H, Camm J, Diener HC, et al. Outcome parameters for trials in atrial fibrillation: executive summary. Recommendations from a (AFNET) and the European Heart Rhythm Association (EHRA). Eur Heart J. 2007; 28: 2803-17. 2. Piccini JP, Lopes RD, Mahaffey KW. Oral factor Xa inhibitors for the prevention of stroke in atrial fibrillation. Curr Opin Cardiol. 2010; 25: 312-20. 3. Pérez-Ortega I, Moniche-Álvarez F, Jiménez-Hernández MD, González-Marcos JR. Ictus cardioembólico por fibrilación auricular y nuevos criterios de anticoagulación: un reto terapéutico. Rev Neurol. 2012; 55: 74-80.

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Supervisión: R. Bustamante Toledo Facultativo Especialista de Área y Tutor de Residentes

Lo que el ictus esconde

J. Muñoz Novillo, J. A. Reyes Bueno, M. P. Moreno Arjona, J. A. Sánchez García Servicio de Neurología Complejo Hospitalario Regional Carlos Haya. Málaga

Tratamiento

CASO CLÍNICO

El paciente continuó con anticoagulación oral y se añadió antiagregación.

Anamnesis Paciente varón de 27 años, exfumador, sin alergias conocidas con los siguientes antecedentes patológicos: • En 2008 trombosis venosa profunda en la vena axilar derecha tratada con anticoagulación durante 6 meses, con recanalización completa. • En 2010 trombosis venosa poplítea derecha complicada con tromboembolismo pulmonar, iniciándose anticoagulación indefinida con acenocumarol. • En 2011 infarto agudo de miocardio con angioplastia primaria sobre la arteria descendente anterior. Ingresa en 2013 en nuestro Servicio por debilidad en el hemicuerpo izquierdo de instauración súbita.

Examen físico En la exploración encontramos una parálisis facial izquierda de origen central, hemiparesia izquierda 4/5, reflejo cutáneo-plantar extensor izquierdo. Sin otras alteraciones en el resto de pares craneales, sensibilidad, reflejos y tests cerebelosos. A la auscultación se encontraba rítmico sin soplos. Sin otros hallazgos en la exploración general.

Pruebas complementarias • En la resonancia magnética (RM) de cráneo se observan lesiones isquémicas agudas en el territorio de la arteria cerebral media derecha y arteria cerebral anterior derecha. • En el estudio de angio-RM se observa una asimetría de la columna de flujo en ambas carótidas internas, siendo la derecha de menor tamaño, sin observarse una clara disección arterial. • Los estudios analíticos de trombofilias fueron negativos. Se detectó un pico monoclonal de IgG.

Diagnóstico Ictus criptogénico. Gammapatía monoclonal de significado incierto.

Evolución El paciente realizó seguimiento por parte de Hematología, manteniéndose estable el pico monoclonal. Un año después, el paciente reingresa por monoparesia de la pierna derecha, observándose en las pruebas de imagen una lesión isquémica aguda en el territorio de la arteria cerebral anterior izquierda. Tras este ingreso, el paciente acude al Servicio de Urgencias por un cuadro de fiebre, náuseas y vómitos, reingresando de nuevo. En esta ocasión, la cuantía del pico monoclonal había aumentado, asociando trombopenia. Se realiza biopsia de médula ósea, en la que se aprecia un infiltrado de células plasmáticas linfomatosas, llegando al diagnóstico de mieloma múltiple.

DISCUSIÓN Los desórdenes hematológicos se encuentran implicados, aproximadamente, en un 1% de los pacientes con ictus y en un 4% entre los jóvenes adultos, siendo los trastornos mieloproliferativos los más frecuentemente asociados. Las paraproteinemias generan un estado de hipercoagulabilidad, siendo la asociación entre mieloma y trombosis ampliamente reconocida; si bien, la asociación de las mismas con la gammapatía monoclonal sigue necesitando un estudio más amplio. Se ha postulado que el aumento de riesgo de trombosis relacionado con gammapatía monoclonal se encuentra asociado a la edad avanzada, un pico monoclonal mayor de 16 g/l y la progresión a malignidad. En el caso que nos ocupa, las manifestaciones trombóticas han precedido al diagnóstico de la patología de base, ya que se han caracterizado por una clínica mucho más expresiva; así, en estos casos es necesario tener presente que un porcentaje nada despreciable, por las

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implicaciones que posee, en el ictus en jóvenes adultos lo constituyen las enfermedades hematológicas.

BIBLIOGRAFÍA 1. Kristinsson SY, Pfeiffer RM, Björkholm M, Goldin LR, Schulman S, Blimark C, et al. Arterial and venous thrombosis in monoclonal gammopathy of undetermined significance

and multiple myeloma: a population-based study. Blood. 2010; 115: 4991-8. 2. Za T, De Stefano V, Rossi E, Petrucci MT, Andriani A, Annino L, et al; Multiple Myeloma GIMEMA-Latium Region Working Group. Arterial and venous thrombosis in patients with monoclonal gammopathy of undetermined significance: incidence and risk factors in a cohort of 1491 patients. Br J Haematol. 2013; 160: 673-9.

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Ictus isquémico en una paciente joven con defecto del septum interauricular Supervisión: R. Muñoz Arrondo Médico Adjunto

E. D. Díaz Pertuz, M. Altuna Azkargorta, M. Iridoy Zulet, I. Rubio Baines Servicio de Neurología Hospital de Navarra. Pamplona/Iruña (Navarra)

CASO CLÍNICO

que se catalogó como fibrinólisis ineficaz. El Doppler de troncos supraaórticos fue normal.

Anamnesis Mujer de 25 años con antecedentes personales de CIA detectado en la infancia y usuaria de anticonceptivos orales. La paciente presenta un cuadro clínico consistente en incapacidad para levantarse de la cama. Una hora después del inicio de los síntomas ingresa en el Servicio de Urgencias de un hospital comarcal, donde le encuentran consciente, orientada y con buenas constantes vitales. A las 2 horas, es derivada a nuestro centro tras detectarle parálisis facial central y hemiplejia de la extremidad superior izquierda.

Examen físico Al ser evaluada en nuestro centro, se encuentra consciente y orientada. Presión arterial de 119/79 mmHg, frecuencia cardiaca de 76 lpm, frecuencia respiratoria de 20 rpm, temperatura de 36,4 ºC, saturación de oxígeno de 100% al aire ambiente y glicemia capilar de 106 g/ dl. El examen cardiaco no evidencia soplos en la primera evaluación realizada de urgencias. No se observan edema, dolor, rubor ni trayectos venosos en las extremidades inferiores. En la exploración neurológica se objetivó parálisis facial izquierda, claudicación distal de la extremidad superior izquierda en menos de 10 segundos, anestesia sensitiva en la extremidad superior izquierda y extinción sensitiva de la extremidad inferior izquierda, NIHSS: 4. La tomografía computarizada (TC) craneal evidenció hiperdensidad de la ACM derecha en su porción M1 (Fig. 1) con probable borramiento de la diferenciación capsular interna-tálamo derechos y de los surcos en la región córtico-lateral al ribete insular (ASPECTS 8). La paciente ingresa en la Unidad de Ictus para la realización de fibrinólisis. Durante la misma, se objetiva en el Doppler un patrón de recanalización-reperfusión, sin presentar mejoría clínica significativa (NIHSS 3), por lo

Pruebas complementarias • La analítica de sangre de urgencias no mostró alteraciones en el conteo celular, iones ni tiempos de coagulación con PCR y VSG normales. El examen de orina fue negativo para opiáceos, canabinoides, cocaína, anfetaminas, barbitúricos y benzodiacepinas. • Una vez en planta, se realizó una analítica por vía central. El colesterol total fue de 235 mg/dl con LDL de 128 mg/dl y HDL de 78 mg/dl. La vitamina B12 y el ácido fólico se hallaron normales, al igual que las hormonas tiroideas. El estudio de trombofilia evidenció niveles bajos de proteína S libre del 57% (70-140) y negatividad para anticoagulante lúpico, factor V de Leiden, test de resistencia de proteína C reactiva, homocisteína, antitrombina III funcional y anticardiolipinas IgG e IgM. Otras pruebas del perfil autoinmune no mostraron alteraciones tales como ANA, ANCA, anticuerpos antimitocondriales, antimieloperoxidasas y anti-proteinasa-3. La serología para VIH y sífilis fue negativa. • La resonancia magnética mostró una imagen compatible con infarto subagudo precoz en el territorio perisilviano derecho (Fig. 2). • La eco-Doppler transcraneal reveló la presencia de menos de 25 señales en estudio basal compatible con probable shunt derecha a izquierda. No se realizó estudio con prueba de Valsalva. • Se realizaron ecocardiogramas transesofágico y transtorácico, los cuales evidenciaron la presencia de CIA tipo ostium secundum de 9 mm con shunt izquierda a derecha asociado con foramen oval permeable (FOP) y septo aneurismático.

Diagnóstico La paciente presentó un ictus isquémico en el territorio de la arteria cerebral media derecha, cuya etiología no

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Figura 2. La resonancia magnética mostró una lesión compatible con infarto subagudo precoz en el territorio perisilviano derecho.

Figura 1. La tomografía computarizada craneal evidenció hiperdensidad de la ACM derecha en su porción M1.

fue aclarada con las pruebas realizadas. Sin embargo, dados los hallazgos ecocardiográficos, el posible déficit de proteína S, el tabaquismo y la toma de anticonceptivos hormonales orales, se sospechó mecanismo de embolismo paradójico.

Tratamiento La paciente permanece en la Unidad de Ictus para monitorización postrombólisis neurológica durante 24 horas con NIHSS de 2. Se maneja inicialmente con antiagregación con ácido acetilsalicílico de 100 mg al día.

Evolución A los 4 días de iniciado el tratamiento antiagregante la paciente evoluciona favorablemente, con recuperación completa. Ante el riesgo de recurrencia de ictus tromboembólico, se decide iniciar anticoagulación, suspendiendo la antiagregación. Es dada de alta posteriormente y está pendiente de valoración en los siguientes meses para plantear el cierre percutáneo del defecto septal auricular.

DISCUSIÓN La CIA es un defecto anatómico muy frecuente en la población general y es listado como una de las causas de ictus isquémicos de etiología desconocida en pacientes jóvenes. Se presume que el mecanismo por el que este ocurre se debe al paso de trombos venosos de pequeño tamaño que se originan en la circulación periférica y que, en el contexto de aumento de la presión auricular derecha, pasan a través de una CIA y de allí pasarían a

la circulación cerebral (embolismo paradójico). Por otra parte, se ha propuesto la formación del trombo de forma primaria en el sitio del defecto septal y por último, a una mayor susceptibilidad de arritmias auriculares transitorias que presentan los pacientes con este tipo de defectos. Diversos estudios de casos y controles y metaanálisis han demostrado una asociación entre ictus criptogénico y FOP, con prevalencias en torno al 40-50%. En la mayoría de los estudios se realizaron sobre FOP y se excluyeron otros defectos septales, por lo que en la actualidad no está claro el rol del incremento del riesgo que se pueda tener al presenta un CIA añadido a un FOP. Por otro lado, se ha reportado que la presencia de FOP se relacionaba con un riesgo de recurrencia de ictus en pacientes jóvenes hasta 5 veces mayor, y que dicho riesgo se incrementaba en los casos de FOP y ASA. En la actualidad, no se cuenta con herramientas para predecir el riesgo de recurrencias a la hora de estimar la probabilidad de ictus isquémico en pacientes con FOP. No obstante, ciertas variables ecográficas deberían tenerse en cuenta a la hora de determinar el riesgo de recurrencias, como es el caso del volumen del shunt, el shunt en reposo, la presencia de aneurisma septal, al igual que datos clínicos como la presencia de trombosis venosa profunda, Valsalva al inicio del ictus y los estados de hipercoagulabilidad. En cuanto al tratamiento, la anticoagulación no ha demostrado ser más eficaz que la antiagregación en la prevención secundaria, por lo que se recomienda el uso de antiagregantes por presentar menos complicaciones. Por otro lado, el cierre percutáneo del FOP no ha demos-

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trado mayor eficacia que el tratamiento antiagregante, por lo que en la actualidad tampoco se recomienda el cierre del FOP, tan solo si se produce una recurrencia en un paciente previamente antiagregado.

BIBLIOGRAFÍA 1. Mattle HP, Meier B, Nedeltchev K. Prevention of stroke in patients with patent foramen ovale. Int J Stroke. 2010; 5: 92-102. 2. Horton SC, Bunch TJ. Patent foramen ovale and stroke. Mayo Clin Proc. 2004; 79: 79-88.

3. Mas JL, Arquizan C, Lamy C, Zuber M, Cabanes L, Derumeaux G, et al. Recurrent cerebrovascular events associated with patent foramen ovale, atrial septal aneurysm, or both. N Engl J Med. 2001; 345: 1740-6. 4. Flachskampf FA, Daniel WG. Closure of patent foramen ovale: is the case really closed as well. Heart. 2005; 91: 449-50. 5. Overell JR, Bone I, Lees KR. Interatrial septal abnormalities and stroke: A meta-analysis of case-control studies. Neurology. 2000; 55: 1172-9.

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Síndrome de Balint en un paciente con lesiones isquémicas bihemisféricas Supervisión: M. Bernal Sánchez-Arjona Médico Adjunto

E. Murillo Espejo, L. Lebrato Hernández, N. A. Cerdá Fuertes Servicio de Neurología Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla

CASO CLÍNICO Anamnesis Varón de 72 años con los siguientes antecedentes de interés: exfumador, hipertensión arterial, diabetes mellitus, retinopatía diabética, cardiopatía hipertensiva con fracción de eyección conservada e ictus hemisférico derecho en mayo de 2013. Realiza tratamiento con omeprazol, ácido acetilsalicílico, amlodipino, losartán/hidroclorotiazida, metformina, glibenclamida, e insulina lantus. Presenta un cuadro de varios días de evolución consistente en desorientación y disminución del nivel de consciencia, junto con empeoramiento de la visión, dificultad para articular palabras, desviación de la comisura bucal a la izquierda y torpeza en los miembros derechos.

Examen físico Aceptable estado general. Afebril. Tensión arterial 188/45 mmHg. Frecuencia cardiaca 75 lpm. Tonos cardiacos rítmicos, sin soplos. Desorientación en tiempo y en espacio. Disartria moderada. No dirige la mirada. Hemianopsia homónima en campimetría por amenaza. Disminución de la agudeza visual (tabla de Snellen 20/100). Nomina objetos cuando se le presentan a 15 cm de distancia, pero presenta dificultad para alcanzarlos con la mano (impresiona de ataxia óptica). PFSN derecha. Resto de pares craneales sin alteraciones. Debilidad proximal en lo miembros derechos 4+/5. Aumento de reflejos en el hemicuerpo izquierdo. RCP extensor derecho, indiferente izquierdo. No déficit sensitivo. Marcha con leve arrastre del miembro inferior derecho, a pasos cortos, precisando de ayuda.

Pruebas complementarias • Analítica: bioquímica general, perfiles renal y hepático, hemograma y estudio de coagulación sin alteraciones. VSG 81 mm/h. • Tomografía computarizada (TC) craneal: signos de isquemia territorial antigua a nivel de la ACP izquierda y

frontal superior derecho. Infarto lacunar subagudo subcortical periventricular izquierdo. Infartos crónicos lenticular izquierdo y periventricular derecho. Leucoaraiosis. Atrofia córtico-subcortical. • Electroencefalograma: signos de afectación cerebral difusa moderada. • Resonancia magnética (RM) craneal: infarto agudo interno fragmentado en el territorio frontera de la ACP y la ACM izquierdas, probablemente secundario a hipoperfusión de los territorios distales. Secuelas de antiguo infarto interno fragmentado en el territorio contralateral sugestivo de un mismo origen. Áreas de encefalomalacia córtico-subcortical secundarios a eventos isquémicos en territorios de la ACM derecha y frontera ACP-ACM izquierda (infarto externo de territorio frontera). Infarto focal crónico mesencefálico izquierdo. Moderada encefalopatía vascular crónica de pequeño vaso. • Angio-RM (Fig. 1): estenosis severa del segmento M1 de la ACM izquierda con una zona de disminución de calibre significativa previa a la salida de las ramas lenticuloestriadas e irregularidad del resto del trayecto del segmento M1. Hipoplasia del segmento A1 de la ACA derecha. • Doppler de troncos supraaórticos y transcraneal: curvas resistivas en todo el estudio. DTC sin ventana. • Ecocardiograma: cardiopatía hipertensiva. Aurícula izquierda y aorta ascendente ligeramente dilatadas. • Holter: tres salvas de taquicardia auricular de 1 segundo de duración. Una salva de TVNS.

Diagnóstico Ictus isquémico en el territorio frontera de ACP-ACM izquierdas en un paciente con estenosis severa del segmento M1 de la ACM izquierda y lesiones isquémicas parieto-occipitales previas, con síndrome de Balint como expresión clínica.

Tratamiento Modificamos el tratamiento antiagregante, sustituyendo el ácido acetilsalicílico 300 mg/24 h por clopido-

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Figura 1. Estenosis severa M1 ACM izquierda.

Figura 2. Lesiones parieto-occipitales bilaterales.

grel 75 mg/24 h. El resto del tratamiento del paciente se mantuvo sin cambios.

vo, el infarto de territorio frontera por hipoperfusión cerebral global constituye la principal causa del síndrome de Balint, aunque también puede tener otras causas, como son las degenerativas, las traumáticas o las tumorales. En la exploración neurológica, nuestro paciente presenta desorientación espacial, inatención visual, incapacidad para fijar la mirada y ataxia óptica, todo ello concordante con un síndrome de Balint. En las pruebas de neuroimagen se objetivaron lesiones isquémicas agudas parietoocipitales izquierdas y lesiones isquémicas crónicas parietooccipitales derechas, así como una estenosis grave del segmento M1 de la arteria cerebral media izquierda. Estos hallazgos sugieren que la clínica del paciente se debe a un ictus en el territorio frontera de las arterias cerebral media y cerebral posterior izquierdas, probablemente secundario a estenosis de la arteria cerebral media izquierda, en el contexto de lesiones isquémicas parieto-occipitales preexistentes.

Evolución Desde el punto de vista neurológico, el paciente evolucionó favorablemente de un modo discreto, mejorando el cuadro de desorientación temporoespacial, persistiendo las alteraciones visuales.

DISCUSIÓN El síndrome de Balint se caracteriza por la presencia de dificultad para fijar y mantener la mirada en un punto, inatención visual a los objetos presentes en el campo visual con simultagnosia y dificultad para alcanzar un objeto con la mano bajo control visual (ataxia óptica). Frecuentemente también hay desorientación espacial y heminegligencia visual, y en algunos casos puede haber acinetopsia. Se produce por lesiones parieto-occipitales bilaterales (Fig. 2). La unión parieto-occipital constituye una zona limítrofe entre los territorios irrigados por las arterias cerebral media y cerebral posterior; por este moti-

BIBLIOGRAFÍA 1. Zarranz JJ. Neurología. Barcelona: Elsevier; 2008.

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