Revista IMO 10 by Instituto de Microcirugía Ocular (IMO)

Publicación del Instituto de Microcirugía Ocular

Nº 10 - ESPECIAL

Edita: Instituto de Microcirugía Ocular de Barcelona (IMO) Consejo de Redacción: Dr. Borja Corcóstegui, Francisca Rodríguez, Carmen Mas, Carlota Guinart Coordinación editorial y gráfica: Q&A, Imagen y Contenidos, S.L. Imprime: Creacions Gràfiques Canigó, S.L. Depósito legal: B-21.302-03

SUMARIO

Retina Págs. 4 - 7

Catarata Págs. 16 - 19

Uveítis Págs. 28 - 31 Glaucoma Págs. 8 - 11

Alta miopía Págs. 20 - 23

DMAE Págs. 32 - 35 Oftalmología pediátrica Págs. 12 - 15

Córnea Págs. 24 - 27

Distrofias retinianas Págs. 36 - 38

editorial Éste que ahora tiene en sus manos es el número 10 de la reVista IMO, un número que hemos querido celebrar con una edición especial, en la que recogemos los reportajes de la sección “en portada” publicados hasta ahora. Han pasado más de dos años desde que lanzamos este medio de comunicación con el que pretendíamos estrechar vínculos con nuestros pacientes y sus familiares, así como con el equipo del instituto y con nuestros colaboradores y prescriptores. Una de las maneras de hacerlo ha sido (y esperamos que siga siendo por mucho tiempo) explicar asuntos relacionados con la oftalmología de una forma clara y sencilla para que cualquier persona sin formación médica específica sea capaz de entender nuestra labor. Este objetivo es especialmente importante para con nuestros pacientes, ya que entender en qué consiste la patología que padecen, y conocer las armas que existen para combatirla les ayuda a afrontarla con mejor ánimo. La sección “en portada” de la revista es la que plasma de forma más clara esta vocación divulgativa. En ella hemos ido repasando durante nueve números diferentes aspectos relativos a la visión, que ahora recopilamos en este especial, con la intención de que se convierta en una guía útil, para tener a mano y poder consultar de forma recurrente. Esperamos que sea de su interés.

Dr. Borja Corcóstegui Director

Triple abordaje a la retina:

La conexión entre el ojo y el cerebro El Instituto de Microcirugía Ocular, centro pionero en el desarrollo de técnicas eficaces contra la trombosis retiniana, el edema macular y los tumores.

Patologías como la trombosis de retina, el edema macular o los tumores son problemas que afectan gravemente a la capacidad de visión ocular y que, durante muchos años, han provocado numerosos casos de disminución severa e irreversible de visión, de ceguera o de pérdida del globo ocular. El esfuerzo de investigación desarrollado en oftalmología en los últimos años ha permitido avanzar enormemente en este campo, minimizando las lesiones y evitando, prácticamente al 100%, las consecuencias más extremas y traumáticas de estas patologías retinianas.

EDEMA MACULAR POR RETINOSIS PIGMENTARIA La prestigiosa publicación Ophtalmology, referente en Oftalmología a nivel mundial, publicó en 2003 un detallado artículo sobre un

RETINA

4 Sobre estas líneas, el Dr. José García-Arumí, especialista en cirugía vitreorretiniana del IMO. Arriba y a la derecha, varias ilustraciones sobre distintas fases del proceso quirúrgico para la extracción de un tumor: levantamiento de la retina (1), láser alrededor del tumor (2), extirpación del tumor con el vitrectomo (3) y reaplicación de la retina e introducción de aceite de silicona (4).

RETINA 1

estudio que se remonta al 2000, y que analiza la eficacia de un entonces pionero tratamiento en los casos de edema macular relacionados con retinosis pigmentaria, (una de las principales causas de pérdida de visión). El tratamiento de esta patología, hasta entonces abordada exclusivamente mediante fármacos, da un giro importante en noviembre de 2001, cuando el Dr. José García Arumí, especialista en cirugía vitreorretiniana del IMO y jefe del Servicio de Oftalmología del Hospital Valle de Hebrón de Barcelona, presenta en un congreso internacional un estudio sobre 12 ojos de pacientes resistentes a los fármacos, sometidos a una técnica utilizada hasta entonces con pacientes diabéticos: cirugía y disección de la membrana limitante interna.

“ Las nuevas técnicas están demostrando ser altamente eficaces”

Tras el tratamiento, los pacientes pasaron de una visión previa de 20/115 líneas de visión (un 15% de visión) a 20/45 (un 50%). Una vez contrastados estos resultados y tras un tiempo

prudencial para observar la evolución de los pacientes, la publicación oftalmológica de referencia decidió dar por bueno el tratamiento y comunicarlo a la comunidad científica mundial. Como ocurre en otros avances de los últimos años, el hecho de aplicar una técnica ya existente a un colectivo de pacientes para los que aquella no estaba contemplada, supone un avance igual o mayor que el que puede proporcionar el desarrollar una nueva técnica específica. El Dr. García-Arumí decidió aplicar este tipo de cirugía a este nuevo grupo de pacientes al observar que las características de ambos colectivos eran muy parecidas, porque ambos crean anticuerpos que ponen en marcha un mecanismo inflamatorio similar.

NUEVOS TRATAMIENTOS CONTRA LA TROMBOSIS DE RETINA Otra línea de investigación liderada por el Dr. García-Arumí y en la que se han obtenido excelentes resultados ha sido el tratamiento de la trombosis de retina. Hace algo más de cuatro años, el especialista, junto con el cirujano norteamericano Mitchell Opremcak, inició una nueva cirugía, consistente en una vitrectomía, seguida de la realización de una pequeña incisión en el nervio óptico para abrir el anillo que

RETINA

Sobre estas líneas, técnica quirúrgica diseñada por el Dr. García-Arumí, que consiste en la separación micro-quirúrgica de la arteria y la vena con instrumentos especiales. En la página anterior: Melanoma de coroides de gran tamaño, antes de la extracción (1) , después (2), antes y después (3). Múltiples hemorragias y edema en un paciente con trombosis de vena central y desaparición de las mismas después de la cirugía (4).

comprime a la arteria contra la vena central cuando se produce una trombosis, y lograr así relajar la presión. Además de liberar presión, el especialista del IMO observó que la técnica provocaba una creación espontánea de vasos colaterales que drenan la circulación de las venas de la retina hacia la circulación sistémica (general) a través de la coroides. Un año después, el Dr. García-Arumí desarrolló aún más la técnica, realizando, en lugar de una, tres incisiones en el lado nasal de la retina, con lo que el nivel de comunicación entre la circulación retiniana y la de la coroides (membrana situada entre la esclerótica –capa exterior del globo ocular– y la retina) es 3 veces mayor. Esta novedad en la técnica se introdujo hace unos años y se han tratado cerca de un centenar de casos, cuyos resultados preliminares han constatado ya los beneficios de la nueva intervención. Además, para los casos en los que, a consecuencia de la trombosis se produce un edema macular, en el IMO se realiza, desde hace unos meses, una cirugía combinada, que consiste en la realización de las tres incisiones y en la posterior inyección intravítrea de un corticoides de acción retardada que disminuye el edema. Esta cirugía combinada se ha aplicado a

varios pacientes con resultados positivos, al observarse una mejoría más rápida y una mayor capacidad de visión, que puede llegar hasta el 80%, especialmente en pacientes jóvenes (de 40 a 45 años) y con poca evolución de la patología.

TUMORES Uno de los mayores avances en el campo de la retina ha sido el tratamiento eficaz de tumores de gran tamaño, cuyo resultado hace años era, casi irremediablemente, la extracción del globo ocular. Este fue uno de los primeros caballos de batalla del Dr. García-Arumí quien, a mediados de los noventa, desarrolló una pionera y agresiva técnica, la endoresección de los melanomas de coroides, que consiste en provocar un desprendimiento de retina para dejar el tumor en la cavidad vítrea y poder así tratarlo con láser y con un instrumento llamado vitrectomo, con el que se despedaza y posteriormente aspira. Tras la extracción del tumor, la retina se vuelve a colocar en su sitio y se aplica aceite de silicona que se retira al cabo de un mes, aproximadamente. El IMO ha aplicado ya esta técnica, obteniendo un resultado positivo en la mayoría de los casos, al lograr eliminar totalmente el tumor y, además, de una forma limpia y sin efectos dañinos para la retina.

Glaucoma: Se calcula que sólo un 50% de los glaucomas están diagnosticados, ya que en más del 90% de los casos, la enfermedad pasa inadvertida para el paciente

La frecuencia del glaucoma va en aumento. Esta enfermedad, que afecta especialmente a población de edad avanzada, está experimentando un crecimiento paralelo al envejecimiento de la población. La dolencia afecta al nervio óptico y suele tener su origen en un aumento de la presión ocular. Actualmente, es una de las principales causas de ceguera en el mundo y sus efectos son irreversibles, ya que aún no existe tratamiento capaz de devolver al enfermo la visión perdida. Sólo un 50% de los glaucomas existentes están diagnosticados. Por ello, los especialistas destacan la importancia de la prevención, actualmente el gran reto en la lucha contra el glaucoma, por lo que advierten de la necesidad de que la población lleve a cabo revisiones oculares periódicas para lograr el diagnóstico precoz de la enfermedad.

La importancia de la detección precoz del glaucoma ha hecho que los avances en el diagnóstico de la enfermedad hayan experimentado un gran desarrollo. La técnica más utilizada para diagnosticar el glaucoma es la oftalmoscopia. El especialista se “asoma” al fondo del ojo para ver el nervio óptico. En caso de estar afectado por el glaucoma, aparece excavado, lo que se traduce en una reducción del campo visual que, sin embargo, no da ningún síntoma. Esta modificación visual puede ser captada en el estudio del campo visual, que permite, además, seguir la evolución del glaucoma y modificar las opciones terapéuticas, a criterio del oftalmólogo. Además, el especialista mide la presión ocular, para conocer si se encuentra por encima de la normalidad y en qué medida, ya que cuanto más elevada esté, mayor es el riesgo de lesión sobre el nervio óptico.

DIAGNÓSTICO COMPUTERIZADO Según el Dr. Francisco Goñi, de la Unidad de Glaucoma del IMO, es recomendable someterse a una revisión anual, sobre todo a partir de los 40 años y especialmente aquellas personas con antecedentes familiares de presión ocular elevada o glaucoma. Esta práctica permitiría aumentar el número de casos diagnosticados a tiempo, aunque, incluso en una revisión oftalmológica rutinaria, la enfermedad puede pasar inadvertida. Este problema es aún mayor en el caso de los pacientes miopes, ya que la deformación del nervio óptico, propia de las personas con miopía, “camufla” la enfermedad, dificultando aún más su detección.

En el IMO, se dispone de la tecnología más avanzada para el análisis computerizado del nervio óptico y de la capa de fibras nerviosas (micro-fibras) afectadas por esta patología, “lo que permite una evaluación con una sensibilidad mucho más elevada que la de la simple observación de los nervios ópticos con los medios convencionales”, afirma el especialista del IMO. Para el Dr. Goñi, “la conjunción de métodos de diagnóstico computerizado del nervio óptico más la evaluación de la campimetría, también computerizada, proporciona una gran precisión en el diagnóstico, seguimiento y control del paciente con hipertensión ocular y glaucoma”.

GLAUCOMA

La enfermedad silenciosa

La patología, que afecta especialmente a personas de edad avanzada, está experimentando un rápido crecimiento, paralelo al envejecimiento de la población

GLAUCOMA

El cirujano afirma que “cuanto antes se detecta el glaucoma y antes se trata, mejor va a evolucionar y el riesgo de que el paciente pierda visión es menor”. Por tanto, además de poner todos los medios para diagnosticar de forma precoz la enfermedad, hay que ser rápidos y audaces en su tratamiento. Sobre estas líneas, el Dr. Goñi. En este sentido, la cirugía se presenta como la solución más eficaz y duradera. Los grandes avances que se han producido en los últimos años en el campo quirúrgico, especialmente en el desarrollo de nuevas técnicas quirúrgicas no invasivas, ha permitido reducir de forma muy significativa complicaciones que resultaban frecuentes tras la cirugía clásica, como las caídas excesivas de la presión intraocular, las infecciones postoperatorias u otros efectos secundarios, como la aparición de cataratas. Además, las nuevas técnicas han hecho que la cirugía esté indicada para un grupo de población más amplio, ya que su seguridad es mayor y permite adelantar la decisión quirúrgica, si se cree necesario.

“ Tras un diagnóstico precoz, hay que actuar de forma rápida y audaz” El nuevo tratamiento quirúrgico es la esclerectomía profunda con implante, técnica que logra reducir la presión intraocular creando una vía de escape controlada, para encauzar el humor acuoso, cuya retención dentro del globo ocular es responsable del aumento de presión y la subsiguiente pérdida de visión. Las técnicas anteriores también lograban reducir la presión intraocular mediante la creación de nuevas vías de drenaje del humor acuoso, pero el método es

A la izda., evolución del campo visual de un paciente glaucomatoso. Abajo, una prueba de diagnóstico.

GLAUCOMA

Qué es el glaucoma

más agresivo, ya que comporta una perforación para abrir el globo ocular y conlleva riesgos y complicaciones postoperatorias más frecuentes.

“LA CLAVE ES INDIVIDUALIZAR EL TRATAMIENTO” Además de la cirugía, el glaucoma también se trata con otros métodos, como la implantación de sistemas de drenaje –un micro-tubo para drenar el líquido acuoso– o mediante distintos láseres, que se utilizan bien para facilitar la salida por el drenaje natural del ojo, bien para coagular la estructura que produce el humor acuoso. Las condiciones anatómicas del ojo condicionan la idoneidad o no de intervenir quirúrgicamente el glaucoma, aunque actualmente, con la nueva cirugía, la mayoría de los pacientes se pueden someter a ella. Para los casos en los que el glaucoma coexiste con una catarata, el tratamiento idóneo es una cirugía combinada de catarata y glaucoma, de modo que, en una sola intervención, se solucionan los dos problemas. Por otro lado, el tratamiento con fármacos (gotas) puede ser una buena fórmula para evitar o retrasar la aparición del glaucoma entre la población de riesgo. En este sentido, en Estados Unidos se publicó en 2002 un estudio sobre el Tratamiento de la Hipertensión Ocular, avalado por el Instituto Oftalmológico Norteamericano y el Centro Norteamericano sobre Salud de Minorías y Disparidad en Salud, en el que se demostraba que el uso de las gotas ayuda a prevenir el desarrollo de glaucoma en sujetos con hipertensión ocular. En definitiva, según el Dr. Goñi, “la clave para luchar contra el glaucoma es individualizar el tratamiento, estudiando cada caso”.

El nervio óptico es como un cable eléctrico lleno de micro-fibras, que existen en un número que podríamos decir “superior al necesario”, ya que muchas de ellas actúan como “reserva” de cara a la pérdida fisiológica (natural), que se produce con la edad. Esta pérdida normal sumada a la pérdida que se produce en el glaucoma, provoca un déficit de campo visual que puede llegar a ser muy importante. En la mayoría de los casos, el glaucoma se produce por un aumento de la presión intraocular, que acaba afectando al nervio óptico (el nervio que transmite los estímulos visuales de la retina al cerebro). Además de la presión intraocular, los principales factores de riesgo del glaucoma son la raza (la frecuencia de esta patología en la raza negra se multiplica por 4), la miopía y la herencia genética, ya que el 16% de los familiares de pacientes con glaucoma, lo hereda. La edad es otro factor determinante: normalmente, la enfermedad aparece a partir de los 40 años (un 2% de la población a partir de dicha edad presenta glaucoma), y su frecuencia aumenta progresivamente, observándose el mayor porcentaje entre pacientes en el grupo de edad de los 80 años (alrededor del 10% de la población de esta edad). No debe olvidarse, sin embargo, que el glaucoma se diagnostica en todas las edades de la vida: recién nacidos, niños y jóvenes, aunque con menor frecuencia. En los glaucomas de tipo crónico, la degeneración o muerte de las fibras nerviosas generada por el aumento de la presión intraocular, se produce de forma paulatina, provocando una reducción progresiva del campo de visión que pasa inadvertida. En estos casos, el paciente no suele percatarse del avance de la enfermedad hasta que, desgraciadamente, una gran parte del campo visual está ya irreversiblemente perdida. En los casos agudos, que representan una minoría de los glaucomas, la situación es mucho más dramática, ya que el aumento de la presión intraocular es repentino y produce síntomas evidentes, que hacen que el paciente deba ser atendido de urgencias. El enfermo empieza viendo anillos de colores, que dan paso a visión borrosa y experimenta un gran dolor ocular y en el lado correspondiente de la cara, asociado a veces a náuseas y vómitos. Por último, debe recordarse que el glaucoma crónico, de ángulo abierto, no tiene relación con el glaucoma agudo de ángulo cerrado, y debe ser el especialista quien informe al paciente del tipo y características de su glaucoma, para evitar confusiones.

OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA:

El cuidado de los primeros (y decisivos) pasos de la visión La función visual se desarrolla de 0 a 100 durante los 5 primeros años de vida

En el momento del nacimiento, el niño apenas ve. La visión del recién nacido es sólo de unas centésimas y la función visual en su conjunto (agudeza visual, campo visual, visión binocular, etc.) va madurando progresivamente, sobre todo hasta los 5 años de edad, aproximadamente, cuando el niño alcanza la agudeza visual del 100% o unidad. Hay una segunda etapa (de los 5 ó 6 hasta los 10 ó 12 años) en que, si bien la agudeza visual varía poco, hay un proceso de estabilización y sólo a partir de los 10 ó 12 años, puede considerarse acabado el desarrollo visual. En cualquier caso, los cinco primeros años de vida son fundamentales desde el punto de vista oftalmológico. Por este motivo, el Dr. Juan GilGibernau, responsable de la Unidad de Oftalmología Pediátrica del IMO y del Hospital MaternoInfantil Vall d’Hebron de Barcelona, destaca la importancia de asegurarse de que existe una buena función visual en el niño pequeño y recomienda controlar su desarrollo antes de la edad de lectura y escritura.

OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA

Los defectos visuales en los niños son difíciles de detectar antes de los 2 ó 3 años de edad, a excepción de los que ofrecen signos externos, como ocurre en el caso del estrabismo (desviación de un ojo), ptosis (párpado caído con imposibilidad de elevarlo), opacidades en la córnea, etc. Sin embargo, las anomalías más frecuentes son los defectos de refracción: miopía, hipermetropía y astigmatismo, que suelen pasar inadvertidas, especialmente si afectan a un solo ojo. Por otro lado, en edad infantil es frecuente que aparezcan procesos infecciosos, que no plantean problema de tratamiento, como son la conjuntivitis, la blefaritis, los orzuelos y la dacriocistitis, entre otros. Dr. Juan Gil-Gibernau

DEFECTOS DE REFRACCIÓN La miopía es fácil de detectar si afecta a los dos ojos, ya que provoca mala visión de lejos. Sin embargo, el niño tiene buena visión de cerca y puede leer acercándose al texto. La hipermetropía puede pasar inadvertida, ya que el niño tiene un potente mecanismo de enfoque para la visión próxima, que le permite que la agudeza visual sea buena de lejos y de cerca, aunque la lectura o la escritura provoquen cansancio e incluso bajo rendimiento escolar. El astigmatismo disminuye más o menos la visión, según sea miópico o hipermetrópico, pero siempre da lugar a cansancio, enrojecimiento conjuntival e, incluso, dolor de cabeza y bajo rendimiento escolar. Según el especialista del IMO, “en todos los defectos de refracción, tanto si son congénitos como si aparecen en los primeros años de vida, el problema se hace mucho más grave si es unila-

teral, es decir, si afecta a un solo ojo, o el defecto es mayor en uno que en otro”. La mayor gravedad de los casos unilaterales se debe a dos motivos: “El primero es que, generalmente, se retrasa el diagnóstico, ya que el niño tiene un buen comportamiento visual con el ojo sano y solamente se descubre el defecto cuando, casualmente, el niño se tapa este ojo o bien cuando es sometido a revisiones pediátricas o escolares. Entonces, se descubre que veía bien, pero sólo por un ojo. El segundo motivo es que en el ojo afectado no se desarrolla la función visual completamente y el proceso madurativo queda detenido o incluso experimenta una regresión”. Es la llamada ambliopía o popularmente “ojo vago”. En estos casos, suele ser necesario no sólo el uso de gafas, sino también la oclusión (parche en el ojo sano) para estimular el desarrollo visual del ojo afectado.

Evolución de la visión % AGUDEZA VISUAL

100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 1

EDAD EN AÑOS

OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA A la izquierda, el Dr. Gil-Gibernau examinando la visión de una paciente

“Las anomalías que afectan sólo a un ojo pueden suponer una regresión de la función visual y dar lugar al llamado `ojo vago´”

El tratamiento del ojo amblíope con gafas y oclusión o parche del ojo sano, da mejores resultados cuanto más pequeño es el niño. Por este motivo, es muy importante el diagnóstico precoz, debido a que a partir de los 5 ó 6 años, los resultados empeoran. Las anomalías externas son más fáciles de detectar. Una de las más frecuentes es el estrabismo (desviación de un ojo), que, si es intermitente, podrá ser normal durante los primeros meses y si persiste a partir de los 6 ó 7, requerirá un examen médico. En los casos en los que el estrabismo no es intermitente sino constante, el examen oftalmológico deberá realizarse tan pronto como se detecte. Cuando un niño sufre esta patología, explica el Dr. Gil-Gibernau, su cerebro elimina la función del ojo desviado para evitar la visión doble, lo que, como

ocurre con otros procesos unilaterales, también da lugar al ojo vago. Por ello, es muy frecuente que los niños con estrabismo también sean tratados con oclusión, al margen de que precisen gafas o intervención quirúrgica. El tratamiento, una vez más, da mejor resultado cuanto más pequeño es el niño, aunque el diagnóstico precoz en estos casos es más fácil, ya que los padres y el pediatra detectan fácilmente el ojo desviado.

LOS RIESGOS DEL HOGAR Otro tipo de lesiones oculares muy frecuentes en el niño se producen en el hogar, un problema importante por su frecuencia y por la gravedad que puede llegar a revestir, aunque resulta muy fácil evitarlos. La mayoría de los accidentes, explica el Dr. Juan Gil-Gibernau, se debe a agentes químicos (lejía,

Reglas básicas de prevención No fumar con un niño en brazos (mejor no fumar cerca de los niños)

Colocar siempre al niño en una silla especial para él y con el cinturón de seguridad abrochado

Evitar que jueguen cerca de aceite o agua hirviendo

Un aspecto que merece especial atención son los accidentes en niños portadores de gafas. Las caídas o golpes dan lugar con frecuencia a heridas leves en el contorno orbitario (alrededor del ojo), pero, en cambio, si se utilizan gafas con vidrios de seguridad, estos actúan como protectores del ojo y las gafas no se convierten en un objeto de riesgo, sino en un auténtico medio de protección frente a los accidentes oculares más frecuentes

No dejar lejía ni otros productos de limpieza al alcance de los niños, aunque los envases sean de plástico y estén cerrados Impedir que los niños manejen petardos o explosivos Impedir que utilicen tijeras u objetos punzantes

OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA Aprender a ver

Detección precoz de anomalías

El niño recibe el estímulo del ambiente que le rodea a través de los órganos de los sentidos. Las funciones sensoriales de la visión ocupan el primer lugar, ya que a través de ella se recibe más del 80% de la información exterior. Pero el bebé, cuando nace, apenas sabe ver. El ojo está anatómicamente formado, pero funcionalmente es deficitario. Así, pues, justo a partir del momento del nacimiento, el niño debe “aprender a ver”. A partir del primer estímulo de luz sobre la retina, se empiezan a desarrollar ya todas las facetas visuales: visión cromática, agudeza visual, campo visual, visión binocular, etcétera.

Casi el 90% de la información que recibe el niño se canaliza por medio de la visión. Por ello, no es extraño que el porcentaje de defectos visuales que se detecta entre los niños de rendimiento escolar bajo sea mucho mayor que en niños más avanzados. Para evitar que la mala visión del niño pase desapercibida y llegue a incidir negativamente en su desarrollo escolar e intelectual, hay varios sistemas “caseros” o juegos para evaluar la visión infantil. Antes que nada, para valorar la visión de un niño, hay que saber que la agudeza visual del 50% es normal en un niño de 2 ó 3 años, pero insuficiente para uno de 5 ó 6. Según el Dr. Gil-Gibernau, “el objeto más pequeño que distingue un adulto normal a cinco metros de distancia debe ser distinguido aproximadamente igual por un niño de 5 ó 6 años, pero para que los distinga uno de 2 ó 3, debe estar a mitad de distancia”.

salfumán y otros productos de limpieza) y se produce en la cocina de casa. El aceite o el agua hirviendo son las principales causas de las quemaduras por calor en niños, aunque no suelen ser graves. Por el contrario, las quemaduras químicas pueden dar lugar a cicatrices corneales con gran pérdida de visión. En estos casos, el papel de los padres o adultos que están con los niños en el momento del accidente es fundamental. Deben lavar el ojo abundantemente –a chorro bajo el grifo– antes de acudir a urgencias. El grado de lesión dependerá de ese lavado inmediato, más que del tratamiento que haga más tarde el oftalmólogo. Aún existe otro tipo de quemadura “casera” frecuente en los niños, que es la causada con cigarrillos de los adultos que los acompañan.

“ Algunos juegos pueden ayudar al adulto a comprobar si el niño utiliza los dos ojos por igual”

Por lo que se refiere a otro tipo de accidentes, cabe destacar las heridas profundas del globo ocular, generalmente producidas al jugar con tijeras u otros objetos punzantes o peligrosos, como dardos, agujas para hacer punto... Asimismo, las verbenas son el marco en el que, cada año, muchos niños sufren lesiones oculares producidas por la explosión de petardos, que, en ocasiones, pueden llegar a ser muy graves. Aunque algunas medidas preventivas parecen obvias, es bueno recordarlas, ya que, de tenerlas en cuenta, podrían evitarse más de la mitad de los accidentes oculares infantiles (ver recuadro en pág. 14).

Teniendo en cuenta esta premisa, podemos intentar que el niño identifique un objeto a una distancia determinada, tapándole un ojo, ya sea con su propia mano o con un pañuelo (jugando a los piratas), para valorar la visión del ojo destapado (primero uno y después el otro). En niños de 1 a 2 años, se pueden utilizar juegos que requieran reconocer objetos pequeños, preferentemente de colores vivos, para que llamen su atención. A partir de los 2 años, se puede dibujar la silueta de la mano en una cartulina y mostrársela al niño, cambiándola de posición y cada vez más alejada, invitando al niño a imitar la posición con su propia mano. Otro sistema consiste en dibujar una E mayúscula para que el niño indique con sus dedos hacia dónde tiene abiertas las “patitas”... Lo importante es asegurarse de que el niño utiliza por igual los dos ojos. El pediatra también desarrolla un papel muy importante en la detección de defectos visuales ya que, como rutina, descarta anomalías oculares externas, incluyendo el estrabismo y habitualmente examina la agudeza visual antes de la etapa de lectoescritura. Al pediatra le corresponde el examen externo de los ojos en el momento del nacimiento, el control del estrabismo a partir del sexto mes y el estudio de la agudeza visual en cada uno de los ojos, entre los 3 y los 4 años, con la ayuda de optotipos de dibujos y figuras geométricas. Por último, las revisiones escolares son otro medio de diagnóstico importante.

16 Dra. Nieto

Catarata:

Falsos mitos y realidad Perder seguridad en la conducción nocturna o al bajar escalones, experimentar sucesivos cambios en la graduación de las gafas o un aumento de lo miopía a partir de los 50, así como dejar de necesitar gafas en la edad adulta son circunstancias que indican una alta probabilidad de que se esté produciendo una catarata. Actualmente, son muchas las personas que se someten a cirugía para mejorar la visión perdida con la catarata, aunque muchas de ellas no son plenamente conscientes de que se trata de un acto quirúrgico de gran importancia, que no está exento de posibles riesgos o complicaciones. La Dra. Isabel Nieto, especialista en cirugía de la catarata del IMO, aclara algunos conceptos al respecto y nos da las claves para desterrar falsas concepciones sobre este problema ocular.

La información visual se transmite al cerebro mediante el ojo, que capta dicha información a través de la lente natural de la que dispone (cristalino). La catarata se origina cuando el cristalino pierde transparencia e impide el paso nítido de la luz a la retina, provocando pérdida de visión de forma progresiva. El envejecimiento es la causa más común de opacidad del cristalino -se calcula que afecta a más del 50% de las personas mayores de 65 años-, aunque puede darse a cualquier edad, debido a condicionantes genéticos, así como de forma secundaria a traumatismos, a otras enfermedades oculares o sistémicas o bien a determinados fármacos (como corticoides). También existen cataratas congénitas, que aparecen desde el nacimiento. La catarata no puede corregirse con gafas, ni colirios y los intentos por evitar su desarrollo no han tenido éxito, ya que se desconoce el mecanismo que la desencadena. Actualmente, el único tratamiento eficaz es la cirugía, que restablece la transparencia del cristalino. La técnica quirúrgica que se utiliza en casi el 100% de los casos de catarata es la facoemulsificación (la tecnología láser, aunque se cita a menudo como reclamo publicitario, no se practica

en la actualidad, por sus limitaciones). La intervención consiste en la fragmentación de la catarata, a través de una incisión de alrededor de 2 mm., y en la posterior aspiración de los fragmentos del contenido opaco del cristalino, dejando el saco transparente que lo envuelve. La cirugía termina con la substitución de la lente natural por una lente intraocular artificial, de la que existen muchas clases distintas. “El cirujano debe escoger, según su criterio, el tipo de lente más adecuado para cada caso”, explica la Dra. Isabel Nieto.

SÍNTOMAS DIVERSOS Dependiendo del tamaño y localización de las zonas opacas del cristalino, el afectado no nota, en etapas iniciales, que está desarrollando una catarata. Según la Dra. Nieto, “en las personas de edad avanzada, cuando la catarata se desarrolla lentamente, puede pasar desapercibida hasta que, generalmente la familia, observa pérdida de seguridad al andar o bajar escaleras, lo que despierta las primeras sospechas”. Según avanza la catarata, el afectado suele sufrir visión borrosa y, en ocasiones, visión doble y, a medida que la opacidad aumenta, la visión va disminu-

CATARATA

La imagen 1 muestra una catarata cortical, y la 2 y la 3, una catarata traumática, antes y después de la cirugía.

2 yendo. Los síntomas de una catarata no son siempre -o no son exclusivamente- visión borrosa y progresiva pérdida de visión, ya que la catarata incide de múltiples formas en el cristalino y puede dar como resultado limitaciones visuales distintas. En algunos casos, el cristalino experimenta cambios que no son homogéneos, lo que provoca destellos con los rayos solares. Por el contrario, otras personas sufren una sensación parecida a la que se produce cuando llevamos gafas de sol, y acusan especialmente una disminución de la visión nocturna. Algunos explican que no conducen por la noche porque no se sienten seguros, “lo que indica que existe una alta probabilidad de que se esté produciendo una catarata”, asegura la especialista. La opacidad del cristalino también puede provocar disminución de la percepción de profundidad y de los colores o incapacidad para leer letras pequeñas (p. e. las de las guías de teléfono). Otras veces, el afectado acude por un aumento de la miopía, lo que, si ocurre a partir de los 50 años, es muy probable que se deba a una catarata. Paradójicamente, en ocasiones se produce el fenómeno contrario y parece recuperarse visión. Es el caso de algunas personas que afirman que “antes no podía leer sin gafas y ahora sí”. Según la Dra. Nieto, “esto ocurre porque la catarata provoca unos cambios en el cristalino que pueden convertirlo en una especie de lente de aumento”.

INDICACIÓN DE LA CIRUGÍA Aunque, según destaca la oftalmóloga, “cada persona con catarata se tiene que estudiar individualmente; no se puede generalizar, ni aplicar cifras, ni indicaciones cartesianas”, se puede decir que, en líneas generales, “la cirugía está indicada en los casos en los que la pérdida de visión llega a limitar o in-

“Cambios en la graduación, aumento de la miopía o dejar de necesitar gafas para leer a partir de los 50, son claros indicios de la posible existencia de una catarata”

CATARATA El oftalmólogo dispone de aparatos de exploración que permiten detectar el tipo de catarata, su tamaño y localización, así como examinar otras partes del ojo, importantes para el diagnóstico, la indicación quirúrgica y el pronóstico. La OCT (Tomografía de Coherencia Óptica) –en la imagen– es una prueba de exploración que resulta muy útil para la indicación de cirugía de la catarata, especialmente en pacientes diabéticos y, en general, para el seguimiento de todos los operados.

habilitar el desarrollo de las ocupaciones habituales, como leer, conducir, trabajar o practicar cualquier otra actividad”. Hace unas décadas, las cataratas no se operaban hasta que la persona afectada estaba prácticamente ciega. Esto respondía a que las técnicas daban lugar a un gran número de complicaciones y la rehabilitación visual con gafas muy gruesas era realmente deficiente. Por el contrario, la cirugía de la catarata actual tiene bajo riesgo y una rehabilitación muy buena en la mayoría de los casos; no intervenir hasta que la persona está invalidada por la ceguera está totalmente contraindicado ya que puede conllevar riesgos innecesarios, debido a que la intervención de una catarata muy evolucionada es, en general, más complicada.

“A veces, es difícil distinguir si los mensajes que nos llegan sobre la catarata son información o publicidad” Además, se ha producido un cambio muy importante en la aceptación social de esta limitación. Las personas que acuden buscando un diagnóstico a la consulta suelen hacerlo porque aspiran a un aumento de su calidad de vida, un concepto relativamente nuevo y muy alejado de la concepción de que personas de cierta edad eran “abuelitos” que asumían, –ellos, sus familiares y la sociedad– una pérdida importante de visión, como parte de un proceso natural e irremediable. Ahora, los motivos por los que los pacientes acuden a la consulta van desde que no les renuevan el carné de conducir, hasta que no ven bien la televisión... “Hoy en día –explica la Dra. Nieto– seguramente no haya más cataratas que antes, pero sí una mayor exigencia de calidad de vida”. A este cambio social de mentalidad, hay que añadir

el aumento de la esperanza de vida derivado del avance de otras ramas de la medicina, lo que sumado al desarrollo de nuevas técnicas e instrumentos oftalmológicos, anima a someterse a cirugía a un mayor número de personas y en fases menos avanzadas de la catarata. Tomada la decisión de intervenir, la cirugía de catarata se puede realizar, en la mayoría de casos, con anestesia tópica (gotas anestésicas), de manera que no es necesario ocluir el ojo al finalizar la intervención y el paciente puede ver con el ojo operado al salir del quirófano. En general, la facoemulsificación es una intervención rápida (de alrededor de 10 minutos de duración), indolora, de bajo riesgo anestésico, de recuperación y rehabilitación rápida y que conlleva una satisfacción de la mayoría de los pacientes al restituirse en su totalidad la transparencia al cristalino.

EVITAR EUFORIA Y FALSAS EXPECTATIVAS Los buenos resultados de esta cirugía, impensables hace 30 años, y el elevado porcentaje de éxito –alrededor del 95% de los casos no presenta complicaciones- han convertido la cirugía de la catarata en la más frecuente en adultos y han disparado cierta euforia, que hace que a menudo se pase por alto el porcentaje, reducido pero existente, de casos en los que se produce algún tipo de complicación. “No es verdad que la cirugía de la catarata no suponga riesgo alguno”, afirma la Dra. Isabel Nieto. Como todos los tipos de cirugía, puede ocasionar complicaciones, que, aunque en su mayor parte son leves y reversibles, también pueden ser graves (infecciones, hemorragias o desprendimiento de retina), si bien éstas se producen muy raramente. Es importante seguir unas adecuadas medidas profilácticas, de asepsia e higiene para evitar infecciones, conocer bien la historia clínica del paciente y todos

CATARATA

aquellos factores que de alguna manera pueden incidir en la cirugía. Por otro lado, hay que tener en cuenta que no todas las cataratas son iguales. Existen algunas “especiales”, que, según explica la especialista del IMO, conllevan un riesgo mayor de complicaciones y que se dan en ojos que han sido sometidos previamente a otra cirugía, especialmente vitrectomía por un problema de la retina; en los cuadros secundarios a traumatismos o relacionados con el síndrome de pseudoexfoliación (alteración ocular relacionada con la edad), así como con cualquier otra enfermedad del ojo, como retinopatía diabética. En estos casos, añade la Dra. Nieto, “es especialmente importante un diagnóstico e indicación quirúrgica adecuados, contar con amplios recursos tecnológicos, así como disponer de una gran experiencia, ya no sólo el cirujano, sino todo el equipo quirúrgico”. “En general, se deben extremar las precauciones, ser prudentes y tomar conciencia de que se está frente a un acto quirúrgico importante”, advierte la oftalmóloga. “Sólo así se puede garantizar una buena praxis y una actitud de honestidad con el paciente”, concluye, algo que está a años luz del tratamiento frívolo y poco serio que se está dando a la cirugía de catarata por parte de algunos centros. En Estados Unidos, se ha llegado incluso a la utilización de carteles publicitarios que animan a la población a que “si tiene 15 minutos” se opere de catarata. La especialista aconseja “estar atentos ante ciertos mensajes para saber diferenciar entre información y publicidad, una distinción que a veces es difícil”. Además de promocionar los buenos resultados de esta cirugía para combatir la opacidad del cristalino, también se otorga una importancia excesiva a

retina

humor acuoso humor vítreo córnea iris cristalino

nervio óptico

La catarata es la pérdida de transparencia del cristalino, una lente natural que se encuentra inmediatamente detrás de la pupila y a través de la cual pasan los rayos de luz hasta incidir sobre la retina, donde se forman las imágenes.

los posibles beneficios refractivos que pueden derivarse de este tipo de cirugía. En este sentido, la Dra. Nieto recuerda que “el objetivo de la cirugía de catarata es restablecer la transparencia del cristalino, aunque además, en determinados casos, las personas intervenidas se pueden beneficiar desde el punto de vista refractivo”. Precisamente, el error refractivo es una de las pequeñas complicaciones que, con más frecuencia, incomoda a la persona operada de catarata, aunque, en general, puede subsanarse con procedimientos adicionales.

Los pacientes diabéticos, un caso especial Cuando la diabetes daña los vasos sanguíneos de la retina, las paredes de estos vasos se alteran, provocando fugas de fluido, formación de otros vasos anómalos y crecimiento de tejido fibroso. Esta grave patología es la retinopatía diabética, por la que la retina no realiza bien su función y la visión se deteriora.

cialmente delicados, en los que la catarata aparece precozmente y evoluciona de forma anormalmente rápida y en los que la intervención quirúrgica requiere un especial estudio porque si no se hace adecuadamente, en lugar de mejorar la visión después de la cirugía, podría empeorar”.

Esta enfermedad, que se estima que afecta a cerca del 40% de las personas con diabetes, aparece a menudo asociada a cataratas y es uno de los factores que propicia su aparición. En general, los pacientes diabéticos, desarrollen o no una retinopatía, son una población con una alta incidencia de catarata. Se trata de casos espe-

Es muy importante que la indicación y el tratamiento de la catarata estén en consonancia con el resto de la enfermedad y se hace imprescindible la colaboración entre oftalmólogos con experiencia en el manejo de la retinopatía diabética y de cirujanos de catarata, que trabajen habitualmente en equipo.

La alta miopía amenaza la zona central de la visión Es la primera causa de patología macular en los pacientes menores de 50 años La mácula es la parte central de la retina. Es una pieza fundamental de la visión, ya que en su centro se encuentra la fóvea, que nos permite fijar los objetos, realizar actividades de precisión y reconocer los rostros. Cuando la mácula sufre una lesión, la visión central se ve seriamente perjudicada, por lo que el diagnóstico precoz y la aplicación de un buen tratamiento pueden ser decisivos para la calidad de vida de los afectados. Dr. Carlos Mateo

Es muy frecuente que la mácula se resienta con el paso de los años. La Degeneración Macular Asociada a la Edad (DMAE) es la amenaza más común para el centro de la visión, y afecta a personas de edad avanzada. Pero también hay pacientes menores de 50 años con problemas de mácula; la mayoría, padece alta miopía. Debido al alargamiento del globo ocular típico en la alta miopía, la retina se ve forzada también a alargarse, lo que, junto con otros factores, favorece la aparición de problemas maculares en estos pacientes, según explica el Dr. Carlos Mateo, especialista en retina del IMO. Los principales problemas que afectan a la mácula son: el agujero macular, la retinosquisis y la neovascularización coroidea subretiniana, ésta última la más común. Conocida clásicamente como “mancha de Fuchs”, la neovascularización macular subretiniana o coroidea es una de las entidades que ha representado un mayor reto en el tratamiento de las enfermedades de la mácula. La miopía es la segunda causa más frecuente de la aparición de esta patología, tras la DMAE, y la primera entre los afectados menores de 50 años. Habitualmente, los pacientes perciben una distorsión en la imagen que va aumentando hasta la formación de una mancha o escotoma central. Cuando esto ocurre en ambos ojos, los pacientes suelen perder la capacidad de lectura y, por tanto, ven muy mermada su relación con el medio laboral a una edad que puede ser temprana.

ALTA MIOPÍA La neovascularización, explica el especialista del IMO, se produce por un crecimiento anormal de vasos sanguíneos entre la retina y el epitelio pigmentario (una de las capas externas de la retina). Esta membrana vascularizada se interpone entre los fotorreceptores (células fundamentales para la visión) y el epitelio pigmentario, del que se nutren en condiciones normales, lo que repercute en una disminución de la visión. En la inmensa mayoría de los casos, esta membrana aparece en la parte central de la retina, es decir, a la altura de la mácula, dificultando la visión central del paciente. Por ello, el tratamiento actual, la translocación macular, se basa en provocar un desprendimiento de retina, de modo que la mácula queda desplazada de su lugar habitual y la membrana deja de interferir en la visión central. Pero éste es sólo el primer paso del tratamiento. El segundo, que se realiza transcurridos unos días, consiste en destruir ésa membrana formada por vasos anómalos, sobre la que se puede intervenir sin riesgo de afectar a la fóvea, al estar ésta desplazada. El abordaje de la membrana vascular se realiza actualmente mediante Terapia Fotodinámica, un tratamiento que se aplica desde hace varios años a los pacientes con DMAE. El Dr. Carlos Mateo fue pionero en la introducción de la translocación macular en España. En 1998, el IMO desarrolló un estudio que, empleando esta técnica que había sido descrita inicialmente en Estados Unidos, incluyó a un grupo de pacientes con alta miopía (el 65.8% con afectación bilateral) y una media de edad de 45 años. De los 79 pacientes que fueron reportados en la Academia Americana de Oftalmología en el año 2000 y que fueron intervenidos en el IMO, el 66% había recobrado la capacidad de lectura en el control realizado a los 6 meses, porcentaje que fue del 59% en el control realizado al cabo de un año. Asimismo, a los dos

A: Imagen esquemática del globo ocular. B: Parte central de la retina, que muestra la mácula y la fóvea, así como el disco óptico. C: Perfil normal de la mácula obtenido mediante TCO.

años, el 50.6% presentaba una agudeza visual que había mejorado en dos o más líneas. Desde aquella serie inicial, se ha mejorado tanto la translocación como el tratamiento posterior. Por un lado, una nueva técnica desarrollada en el IMO permite al cirujano saber exactamente dónde quedará la mácula translocada, lo que hace más eficaz la intervención. En este sentido, mientras que en 1998 se obtenía un 20% de translocacion insuficiente (la mácula no quedaba 100% fuera del radio de la neovascularización coroidea), en la actualidad este problema se ha reducido al 5%. Por otro lado, el tratamiento actual ha substituido el láser que se aplicaba tras la translocación por la

Cambios morfológicos de la retina La alta miopía se establece, clínicamente, a partir de las 6 dioptrías. A partir de entonces, el riesgo de desarrollar una patología macular crece, al aumentar las posibilidades de deformidad de la retina. Así, puede afirmarse que, en líneas generales, a más miopía, más riesgo de desarrollar problemas en la retina. La morfología ocular de las personas con miopía es especial y diferente a la habitual en un ojo sano. A medida que aumentan las dioptrías, el globo ocular experimenta un paulatino alargamiento que acaba afectando a la forma de la retina y propiciando la aparición de procesos maculares. Aunque éstos

afectan habitualmente a pacientes con más de 8 ó 10 dioptrías, es importante que, a partir de 6, los miopes se sometan a revisiones periódicas que permitan detectar o descartar posibles riesgos. La patología macular en estos pacientes puede llegar a tener una incidencia directa y muy importante en su vida cotidiana, ya que se trata de personas que, en muchos casos, se encuentran en plena etapa de actividad laboral. La incapacidad visual puede apartarlos precozmente de su ritmo de vida, con lo que los perjuicios psicológicos se acentúan, frente a personas de edad más avanzada, con menos presión laboral, social y familiar.

ALTA MIOPÍA

Nuevas tecnologías en la exploración de la mácula En estos últimos años hemos asistido a una revolución tecnológica en lo que se refiere a la exploración de la mácula. Según el Dr. Carlos Mateo, la TCO (Tomografía de Coherencia Óptica) ha hecho posible conocer más datos de la evolución de los pacientes con alta miopía y está permitiendo evaluar de forma objetiva los resultados que se obtienen tras aplicar distintos tratamientos. La exploración consiste en una prueba no invasiva en la que el paciente debe mirar fijamente a una pantalla, mientras un sofisticado sistema, mediante una fuente de luz lá-

ser, estudia el área macular y proporciona una imagen bidimensional y prácticamente anatómica de las capas de la retina. En la exploración del paciente alto miope, “la TCO ha permitido conocer las entidades precursoras de problemas como el agujero macular y el desprendimiento macular asociado a retinosquisis”, explica el especialista. Dado que la prueba es incruenta, rápida y proporciona una excelente información del estado de la mácula, es aconsejable realizarla en todos aquellos casos en los que el paciente presenta alteraciones en la visión central.

Diferentes imágenes de TCO en ojos altos miopes. A: Perfil retiniano en un paciente alto miope. B: Desprendimiento macular causado por un agujero macular en un ojo con alta miopía. C: Tracciones sobre la retina y retinosquisis. D: Agujero macular sin desprendimiento de retina.

Terapia Fotodinámica, con lo que se obtienen mejores resultados, aunque para ello deban realizarse dos intervenciones en vez de una. El agujero macular, otro de los procesos habituales en las patologías de la mácula asociadas a la alta miopía, se origina por la tracción del vítreo (sustancia gelatinosa que ocupa el 80% del contenido del globo ocular), que, al contraerse, tira el centro de la retina hacia delante hasta producir un agujero en la zona correspondiente al centro de la visión. Una vez que se desarrolla un agujero macular, la oportunidad de que se cierre espontáneamente es muy pequeña, por lo que es necesario intervenir. Actualmente, la cirugía de vitrectomía ofrece buenos resultados y permite mejorar la visión del paciente. Mediante esta intervención, se quita la gelatina vítrea y se introduce un gas dentro del ojo que ayuda a que la mácula permanezca en su lugar, mientras el hueco sana. Después de la cirugía, se requiere que el paciente permanezca mirando hacia abajo durante unas tres semanas. Generalmente, tras la cirugía, un tercio de los pacientes retorna a su nivel de lectura y dos tercios consiguen una mejoría visual. En un estudio llevado a cabo en el IMO, “entre pacientes afectos de alta miopía en ambos ojos con agujero macular en un ojo, un 37% presentaba lesiones predisponentes en el otro ojo, lo que demostró que un control cercano permite aplicar nuevas medidas para

ALTA MIOPÍA evitar que el mismo problema acabe afectando a ambos ojos”, según el Dr. Mateo. La tercera patología relacionada con los problemas de mácula en menores de 50 años es la retinosquisis, un proceso que aparece como consecuencia de un desdoblamiento de las capas de la retina, descubierto hace pocos años, gracias a la utilización de un revolucionario instrumento de exploración: la TCO (Tomografía de Coherencia Óptica). En 1999, un estudio procedente de Japón, donde la miopía presenta una alta incidencia, reportó que, de 32 ojos con alta miopía, 11 presentaban alteraciones estructurales en el área macular que se desconocían previamente y que podían ser las precursoras de la formación de agujero macular o de descenso visual. Debido a su reciente descubrimiento, el tratamiento de la retinosquisis está aún en fase de estudio.

Ecografía de un ojo alto miope. En rojo se muestra cual sería el perfil normal y en amarillo, el alargamiento posterior de la pared ocular por la miopía.

Señales de alerta Algunos de los principales síntomas que perciben las personas con patologías miópicas son: VISIÓN DE “MOSCAS VOLANTES”: Las “moscas volantes” en general se relacionan con pequeñas opacidades que flotan en el gel vítreo y provocan sombras en la retina, que el paciente percibe sobre todo delante de superficies muy iluminadas y claras. Estos síntomas requieren una exploración de la retina periférica, cuando aparecen de forma brusca. VISIÓN DE “FLASHES”: La visión de luces, normalmente en la parte periférica del campo visual, requiere la exploración de la retina periférica, dado que suelen representar tracciones en la retina y deben descartarse la existencia de roturas retinianas, en cuyo caso puede ser necesario el tratamiento con láser. VISIÓN DISTORSIONADA DE LAS IMÁGENES: Una forma clara para evaluar la percepción distorsionada de las imágenes es el test de Amsler, una rejilla cuyo punto central debe mirar el paciente y percibir si las líneas rectas contiguas se distorsionan. Para el diagnóstico precoz de las enfermedades maculares es muy importante realizar este test tapándose primero un ojo y después el otro.

A: Fondo de ojo en un paciente con neovascularización subretiniana, pérdida de visión y escotoma central. B: Angiografía fluoresceínica que muestra el tamaño de la neovascularización coroidea (blanco central) y la hemorragia circundante (alrededor de la zona blanca). C: Fondo de ojo tras la translocación macular, que muestra el desplazamiento de la mácula y su zona central, la fóvea.

La córnea:

una superficie moldeable y sustituible

Dr. J.L. Güell

POSEE EL 80% DEL PODER REFRACTIVO DEL OJO La córnea, la parte más anterior del ojo, tiene algunas propiedades que la hacen imprescindible para una buena visión: transparencia, protección y poder de refracción. Cualquier alteración corneal, por pequeña que sea, puede incidir directamente sobre una o varias de estas propiedades y afectar notablemente a la calidad de visión. Para solucionar estas alteraciones existen diferentes técnicas quirúrgicas, la mayoría orientadas a moldear la córnea (básicamente alterando su curvatura) o bien a sustituirla, ya sea total o parcialmente. Afortunadamente, el hecho de que la córnea sea una superficie moldeable y sustituible permite hacer frente con éxito a diferentes amenazas que, de otro modo, alterarían de forma grave e irreversible nuestra calidad de visión.

La córnea es la superficie refractiva más potente –tiene 40 dioptrías de potencia, lo que equivale a un 80% del poder refractivo total del ojo, aproximadamente, frente a la segunda más potente, el cristalino, que tiene 10 (alrededor del 20% del poder refractivo)–, según explica el Dr. José Luis Güell, especialista en Córnea y Cirugía Refractiva del IMO. La gran potencia refractiva de la córnea, junto a su accesibilidad –por su ubicación, es de fácil acceso desde el exterior–, hace que cerca del 80% de las técnicas de cirugía refractiva actúen sobre ella. Cuando no lo hace sobre la córnea, la cirugía refractiva puede actuar abordando la otra superficie refractiva, el cristalino, o no alterar ninguna de ellas, sino añadir una nueva: las llamadas lentes fáquicas, una de las pocas técnicas reversibles. Si se actúa sobre la córnea, hay diferentes técnicas quirúrgicas que pueden modificar su poder refractivo. Una de ellas es la llamada incisional: se realizan cortes perpendiculares a la superficie de la córnea, lo que produce una alteración morfológica de la misma que, indirectamente, aplana su curvatura anterior. Tradicionalmente, se practicaba la queratotomía radial (fig. 1) para la corrección de la miopía (en desuso) y actualmente todavía se utiliza la queratotomía arcuata (para astigmatismo) y muy frecuente en cirugía post-trasplante de córnea. Otra técnica quirúrgica es la ablacional, que consiste en la utilización de un láser (fig. 2) para quitar tejido y moldear la córnea, como ocurre con el Lasik, la técnica ablacional

CÓRNEA QUERATOTOMÍA RADIAL

LÁSER EXCIMER láser

TÉCNICA TERMOCOAGULATIVA

LENTE INTRA-CORNEAL

láser

más corriente. Con la técnica termocoagulativa (fig. 3), en cambio, se provocan quemaduras periféricas controladas para modificar la zona central de la córnea y alterar la curvatura anterior. Por último, existe la técnica de adición, que modifica la curvatura corneal anterior mediante la utilización de lentes o anillos intra-corneales (fig. 4). Esta también es una de las pocas técnicas refractivas reversibles. Además de la cirugía, existe la opción de la ortoqueratología, es decir, la modificación transitoria de la forma de la córnea. Es una técnica muy antigua que consiste en adaptar lentes de contacto duras durante unas horas –que acostumbran a ser horas nocturnas para que el paciente no sea consciente– para modificar la curvatura de la córnea. Pueden llegar a producir períodos de cambio duraderos, pero la modificación no es definitiva. A pesar de que se requiere tener en cuenta las potenciales complicaciones, tendría sentido utilizarla en pacientes jóvenes cuando está evolucionando su defecto refractivo y todavía no son buenos candidatos quirúrgicos. Además de poder moldear la córnea para corregir alguna deficiencia refractiva, se puede actuar sobre ella para solucionar problemas de regularidad, transparencia o protección, otras importantísimas características de este tejido que influyen directamente sobre la capacidad visual. Cualquier alteración congénita, adquirida o una combinación de ambas que irregularice la superficie

Capas de la córnea La córnea es un tejido –aunque desde el punto de vista funcional, se la puede considerar órgano– que, en tan sólo medio milímetro de grosor, alberga diferentes capas: el epitelio, la membrana basal del epitelio, el estroma –la parte más gruesa de la córnea y cuya superficie más anterior constituye la membrana de Bowman–, y el endotelio, cuya membrana basal se llama membrana de Descemet. Cada una de las capas corneales desempeña una función determinada:

El epitelio es la capa más anterior y desarrolla una función similar a la de la piel, aunque su estructura es mucho más ordenada. Al igual que el resto de capas, sirve para proteger el ojo pero, sobre todo, sirve de apoyo biológicamente activo para que la lágrima se mantenga en su lugar con una película uniforme. Pese a que el epitelio puede parecer poco relevante desde el punto de vista estructural, tiene una importancia fundamental porque cualquier alteración epitelial quita mucha visión, ya que la calidad de esta superficie de apoyo lagrimal es la que determina en mayor medida la calidad de visión. B

El estroma hace que la córnea sea transparente, a diferencia de la piel o de la esclerótica (continuación de la córnea), que es blanca. La razón es que el estroma mantiene una cantidad de agua –regulada por el endotelio– y una estructura fibrilar –codificada genéticamente y con un orden estricto– tremendamente constantes. Aunque el estroma es como una esponja, con capacidad para absorber cada vez más agua, de la que está rodeado (la lágrima, por delante, y el humor acuoso, por detrás), se mantiene estable porque el endotelio despliega una actividad frenética bombeando agua fuera de la córnea. C

El endotelio, la cara más interna de la córnea, es la estructura de nuestro cuerpo que utiliza más energía por unidad de tiempo, ya que es una bomba que trabaja constantemente “achicando” agua. Como ocurre con los óvulos o algunos tipos de neuronas, las células endoteliales son de los pocos tipos celulares que no se pueden reproducir, por lo que, conforme pasan los años, todos perdemos irremediablemente células endoteliales. Además, hay enfermedades congénitas, como la distrofia de Fuchs, que hacen que esa muerte celular sea más rápida y que la córnea se vuelva opaca más pronto (a los 30, 40 ó 50 años). También hay traumatismos –generalmente cirugías dentro del ojo y, en especial, de catarata– que pueden lesionar esas células.

CÓRNEA corneal o disminuya su transparencia puede no ser corregible mediante ningún método farmacológico y requerir una reparación mediante cirugía terapéutica. En este caso, el Dr. Güell explica que algunas anomalías se pueden corregir con una extracción de tejido, sin necesidad de sustituirlo (fig. 5), como las irregularidades secundarias a una queratoconjuntivitis aderovírica o a quemaduras que afecten a las capas más superficiales de la córnea, así como algunos tipos de traumatismos que provocan irregularidad, opacidad o ambas cosas a la vez, siempre y cuando su extensión sea superficial y el tejido afectado, cuantitativamente poco importante. La extracción de tejido irregular u opaco se puede hacer mediante cuchilletes o mediante el uso del láser. Cualquier otra anomalía que provoque irregularidad, pérdida de transparencia corneal o adelgazamiento severísimo que ponga en peligro la función de protección del ojo que tiene la córnea, requiere la sustitución del tejido corneal. Según el especialista, “en función de las capas lesionadas, podemos tener que sustituir todo el grosor del tejido corneal o sólo las capas más anteriores o las más posteriores”. “Cuando se sustituye todo el grosor corneal, –explica– hablamos del clásico trasplante de córnea (queratoplastia penetrante – fig. 6); si se sustituyen sólo algunas capas, realizamos una queratoplastia lamelar (fig. 7), que puede ser anterior, anterior profunda o posterior”.

“La cirugía terapéutica corrige alteraciones de curvatura, transparencia y grosor En los métodos de sustitución del tejido corneal completo –queratoplastia penetrante– no ha habido muchos cambios en los últimos veinte años; han mejorado los métodos de sutura, las técnicas de conservación del tejido y algunos fármacos para controlar los procesos inmunológicos de rechazo, pero la técnica no ha variado de una forma significativa. En cambio, sí han evolucionado algo las técnicas de cirugía lamelar, con la introducción de nuevas tecnologías, en especial de los distintos tipos de láser, para poder conseguir esas profundas extraccio-

EXTRACCIÓN SIN SUSTITUCIÓN

Una ventana para la cirugía ocular Un gran número de intervenciones oculares (cirugía endocular) pasan por ver a través de la córnea, ya que, en condiciones fisiológicas normales, es totalmente transparente. Así, los cirujanos pueden ver dentro del ojo a través de esta “ventana”, de la que se sirven exclusivamente para mirar, ya que las incisiones se realizan a través del borde periférico corneal o incluso más perifericamente. Para realizar cirugía endocular en ojos traumáticos o en los que la transparencia corneal no es buena, el cirujano tiene que utilizar queratoprótesis (prótesis corneales) temporales: primero hay que quitar la córnea, luego colocar en su lugar la queratoprótesis (fig. 8) (una especie de tapón totalmente transparente), suturarlo, realizar la intervención, quitar ese tapón y suturar la córnea del donante. nes de tejido con una superficie irregular. Según el Dr. Güell, la importancia creciente de la queratoplastia lamelar anterior responde a que es una técnica que permite preservar el endotelio, lo que supone una ventaja principalmente inmunológica, ya que cerca del 90% de los rechazos se producen contra el endotelio trasplantado. Esta capa corneal es la más poderosa antigénicamente, tanto por el tipo de células que la forman, como por ser la que está en contacto más directo con una parte del sistema inmunitario, al lindar con el humor acuoso, que es una especie de suero; un filtrado de la sangre sin células. Sin embargo, el porcentaje de rechazos es, en general, inferior al de otros órganos del cuerpo, ya que la córnea no alterada gravemente es avascular, es decir, carece de vasos sanguíneos, lo que supone una ventaja en muchos sentidos. De hecho, las situaciones patológicas congénitas o adquiridas que hacen que la córnea se vascularice, empeoran el pronóstico de técnicas de sustitución del tejido, o sea, de los trasplantes. Como cualquier otro tejido, la córnea se puede vascularizar por hipoxia (baja oxigenación) o por requerir elementos de reparación que llegan

QUERATOPLASTIA PENETRANTE

QUERATOPLASTIA LAMELAR

QUERATOPRÓTESIS

láser

CÓRNEA

Fotografía corneal en un caso de queratocono candidato a queratoplastia lamelar anterior profunda.

mucho más rápido a través de los vasos sanguíneos que de los tejidos. Como ilustra el doctor, en caso de sufrir un corte o una agresión infecciosa, por ejemplo, el tejido “llama” a la sangre pidiendo ayuda para taparlo, por lo que es un estímulo para la angiogénesis (formación de vasos). El hecho de ser avascular condiciona también el tratamiento post-quirúrgico. La principal característica que tiene el trasplante de córnea comparado con cualquier otra cirugía del ojo es que, además de antiinflamatorios, antibióticos, lubricantes –fármacos que

se usan en otras intervenciones de cirugía ocular–, requiere la utilización de inmunosupresores (esteroides y/o citotóxicos), ya que se está trasplantando tejido. El tratamiento inmunológico se suministra tópicamente (gotas) o localmente (inyecciones subconjuntivales), debido a esa ausencia (en condiciones normales) de vasos sanguíneos, así como al fácil acceso directo a esta superficie ocular. Esto supone una gran ventaja sobre otros órganos que requieren medicación sistémica (fármacos), medicación que “por el camino” puede llegar a otros órganos, además de al trasplantado, aumentando así el riesgo de toxicidad.

La lágrima La lágrima reposa sobre la córnea, lo que, por tanto, la convierte en la cara más anterior del ojo. Como para ver correctamente, esta cara anterior debe ser lo más perfecta posible, es lógico que muchas de las patologías lagrimales vayan acompañadas de una pérdida significativa de la calidad de visión, como ocurre también con las alteraciones epiteliales. La lágrima puede parecer muy simple, pero es una estructura compleja que consta de tres capas. Una, la constituida por Mucina (mucosidad), está encima del epitelio corneal y es la que, por tensión superficial, permite a la siguiente capa –el agua– mantenerse vertical y sin caerse hasta al cabo de 4 ó 5 segundos, cuando se produce el parpadeo. La tercera capa, muy fina, se encuentra encima de la

de agua y es de lípidos, formados por las glándulas de Meibomio, que están en el borde libre del párpado y cuya obstrucción da lugar a los molestos orzuelos. Ese sebo tiene como función principal mantener el máximo tiempo posible el agua encima de la mucina, sin que se evapore. Muchas patologías lagrimales primarias o secundarias, como las enfermedades crónicas inflamatorias que se acompañan de insuficiencia de limbo o de la conjuntiva, están asociadas a un tiempo de ruptura lagrimal (BUT, Break Up Time) acortado, ya sea con o sin disminución de la cantidad de lágrimas. Idealmente, el BUT es más largo que el tiempo entre 2 parpadeos por lo que, en la práctica, la película lagrimal se mantiene constantemente estable. “Normalmente, ese tiempo se acorta por una falta de mucina, no de agua, por lo que la creencia de mucha gente de que tan solo con lágrimas artificiales se soluciona el problema es con frecuencia falsa”, precisa el Dr.Güell.

: UVEÍTIS La uveítis es una inflamación de la úvea, membrana que envuelve todo el interior del globo ocular y que es muy sensible a procesos infecciosos e inflamatorios, ya que es el tejido más vasculoso del organismo, en proporción a su tamaño. Tradicionalmente, la uveítis ha sido la tercera causa de ceguera en el mundo occidental, después de la retinopatía diabética y la degeneración macular asociada a la edad, ya que la úvea está situada junto a la retina y ésta puede quedar afectada, según explica el Dr. Alfredo Adán, especialista en cirugía vitreorretiniana del IMO.

El origen de esta inflamación puede ser muy diverso, lo que hace que existan diferentes tipos de uveítis. Desde el punto de vista anatómico, la uveítis puede ser anterior, posterior o pana uveítis (anterior y posterior). También existe la uveítis intermedia, que consiste en aumento de las células en el vítreo, causando turbidez de éste; se da sobre todo en niños y en casos seleccionados puede curarse mediante cirugía de vitrectomía, con la extracción del vítreo. Además, puede estar asociada a enfermedades sistémicas (del organismo en su conjunto). De hecho, en muchos casos, la inflamación de la úvea, que provoca efectos externos visibles, se convierte en la señal de alarma que avisa de la existencia de un proceso que afecta a otros órganos internos y que, por tanto, pasa desapercibido. Según el Dr. Adán, las enfermedades a las que se asocia con mayor frecuencia son reumatológicas, de origen autoinmune e infecciosas.

CERCA DEL 35% DE LOS CASOS ESTÁN ASOCIADOS A ENFERMEDADES DE ORIGEN ARTICULAR O AUTOINMUNE

Se estima que cerca del 35% de los casos de uveítis están asociados a enfermedades de origen articular y/o autoinmune. Concretamente, el especialista del IMO explica que “es habitual que la uveítis tenga relación con enfermedades óseas o reumáticas de origen inflamatorio y no degenerativas, que afectan principalmente a jóvenes, como la artritis crónica juvenil (enfermedad articular inflamatoria que afecta especialmente a niñas), la espondilitis anquilosante (inflamación de la columna) o la artritis psoriásica (que afecta a la piel)”. Igualmente ocurre con enfermedades como la sarcoidosis, de origen autoinmune, que provoca inflamación por acumulación de células y que afecta al pulmón y al hígado, y que también es fuente de inflamación ocular, ya que en un 70% de los casos afecta al ojo. Según un estudio dirigido por el IMO en 30 pacientes, en un elevado porcentaje, el ojo es la primera manifestación de la enfermedad.

UVEÍTIS

más que una patología ocular

Es habitual que la uveítis tenga relación con enfermedades óseas o reumáticas de origen inflamatorio que afectan principalmente a jóvenes.

UVEÍTIS El Dr. Alfredo Adán (izda.) es especialista en cirugía vitreorretiniana del IMO y experto en el diagnóstico y tratamiento de uveítis. El ojo rojo (abajo) es uno de los principales síntomas externos de la uveítis, junto con visión borrosa y dolor ocular.

Pero la enfermedad autoinmune más comúnmente relacionada con la uveítis en nuestro medio es la enfermedad de Behçet, una patología general de origen desconocido, que presenta un cuadro de aftas (llagas) bucales y genitales y alteraciones cutáneas, además de uveítis.

“ La inflamación de la úvea puede estar ligada a procesos infecciosos, como la toxoplasmosis

Entre los factores desencadenantes de las uveítis de origen autoinmune, el especialista del IMO destaca los virus, gérmenes o factores ambientales (los más típicos). También existe población de riesgo, como las personas con unos determinados antígenos de histocompatibilidad: HLA BW 27 (una especie de código genético). Por otro lado, la inflamación de la úvea puede estar ligada a procesos infecciosos, entre los que destaca la toxoplasmosis, una enfermedad provocada

por un parásito, generalmente ingerido a través de carne o de vegetales, en la que el hombre actúa como intermediario y sufre calcificaciones. Además, el parásito se enquista en la retina y provoca coriorretinitis infecciosa (la causa más común de uveítis), lo que deriva en necrosis (destrucción) de la retina. Si esta destrucción se produce en la mácula (parte central de la retina), la pérdida de visión que origina es importante e irreversible, según explica el Dr. Alfredo Adán. Otra enfermedad sistémica de origen infeccioso que provoca casos de uveítis es el SIDA, especialmente antes de 1998, cuando empezó a aplicarse el HAART, terapia con fármacos retro-virales. Cuando la uveítis no es sistémica, es decir, no está relacionada con ninguna enfermedad general del organismo sino que aparece como una inflamación ocular aislada (una de las más frecuentes es la coroiditis multifocal), suele ser difícil localizar la causa. Los casos en los que se desconoce el origen de la inflamación se denominan ideopáticos o endógenos. Como los demás tipos de uveítis, las ideopáticas pueden ser anteriores, posteriores, intermedias o afectar a toda la úvea.

UVEÍTIS

Oftalmología y Medicina Interna, de la mano La uveítis es una de las patologías oculares que con mayor incidencia puede estar relacionada con otras enfermedades del cuerpo humano, lo que hace que el oftalmólogo, que se dedica a su diagnóstico y tratamiento, deba tener elevados conocimientos de medicina interna y hace conveniente la colaboración con un médico internista que complemente el estudio y tratamiento de la enfermedad sistémica que genera la uveítis. En este sentido, en el IMO, el Dr. Alfredo Adán trabaja en estrecha colaboración con el Dr. Antonio Segura, especialista en Medicina Interna, con quien realiza un seguimiento conjunto de los pacientes de uveítis vinculada a procesos sistémicos. Es importante descartar en ciertos tipos de uveítis la posible asociación de una enfermedad interna, mediante estudios sistémicos aunque, por otra parte, se sepa de antemano que un porcentaje importante de las uveítis va a tener causa puramente ocular y que, por tanto, el estudio sistémico tendrá una escasa rentabilidad diagnóstica.

DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO Antes de que aparezcan signos externos, es imposible diagnosticar la enfermedad. Los principales síntomas son ojo rojo, visión borrosa y dolor de ojo, en el caso de la uveítis anterior y pérdida de visión, en el caso de uveítis posterior. El tratamiento de la uveítis anterior se realiza con colirios anti-inflamatorios y midriáticos para dilatar la pupila y reducir el dolor. En el caso de la uveítis posterior, el tratamiento se basa en fármacos antibióticos, si es de origen infeccioso, o en cortisona administrada por vía oral o mediante infiltraciones alrededor del ojo, si está asociada a una enfermedad no infecciosa. En el caso de uveítis asociada a un proceso crónico, el tratamiento consiste en fármacos inmunodepresores (fármacos para evitar el uso de corticoides). La intervención quirúrgica es eficaz para subsanar complicaciones asociadas a la uveítis, como catarata o el glaucoma, que afectan al segmento anterior, o el desprendimiento de retina, la opacidad vítrea, o el edema macular, que afectan al fondo del ojo. En la mayoría de los casos, cuando se desarrollan estas patologías, el paciente debe ser sometido a intervención quirúrgica.

Dr. Antonio Segura

ÚVEA: la gran desconocida La úvea es una estructura anatómica de gran importancia, pese a que es una gran desconocida. Está situada dentro del globo ocular y en ella podemos distinguir dos porciones: úvea anterior (iris y cuerpo ciliar), en contacto con el cristalino y las estructuras de la cámara anterior, y úvea posterior (coroides), en contacto directo con la retina. La úvea es el tejido que, con relación a su masa, más vascularizado está del cuerpo humano, lo que significa que a ella llegan muchas células mediadoras de la inflamación, así como gérmenes de la sangre. El hecho de que concentre una gran cantidad de vasos sanguíneos, se debe a que la función principal de la úvea es el aporte vascular, especialmente de la coroides, la parte más importante en cuanto a problemas uveales ya que, además, al estar en contacto con la retina, aumenta la posibilidad de contagio y el riesgo de pérdida grave de visión. Por lo que se refiere a la estructura anterior, el cuerpo ciliar fabrica el humor acuoso, que sirve para mantener el tono al ojo (la presión intraocular), mientras que el iris actúa como diafragma, al ser el encargado de regular la cantidad de luz que entra dentro del globo ocular. Retina

Coroides

Humor vítreo Iris

Cuerpo ciliar Posterior

Anterior Intermedio

DMAE: un competidor que parte con ventaja

La Degeneración Macular Asociada a la Edad (DMAE) es una enfermedad de la mácula (la parte central de la retina), que afecta a personas mayores de 50 años, aunque la incidencia se dispara a partir de los 70. Se estima que un 30% de la población de esta franja de edad tiene alguna forma de DMAE o MAE (fase previa que puede desembocar en DMAE), mientras que alrededor de un 15% de los afectados sufre la forma húmeda de la enfermedad, la más grave.

Aunque la DMAE es la primera causa de pérdida severa de visión entre la población de edad avanzada en el mundo occidental, no puede hablarse estrictamente de “ceguera”, ya que, al dañar la mácula, afecta a la “visión fina” (la que permite leer, identificar caras, enhebrar una aguja...), pero no a la visión periférica, por lo que los pacientes, “si miran a una persona no le ven la cara, pero pueden caminar sin tropezar y mantener un buen nivel de autonomía”, explica el Dr. Jordi Monés, especialista en DMAE del IMO.

FACTORES DE RIESGO Como su propio nombre indica, el primer factor de riesgo de la DMAE es la edad. El hecho de que afecte a algunos pacientes no especialmente mayores (a partir de los 50 años), se debe a que el envejecimiento de la retina de estos pacientes “va por delante”; es decir, se desgasta o, lo que es lo mismo, envejece, de forma prematura. Esto puede ocurrir por una predisposición genética ante la que no puede hacerse nada o por agresiones evitables como el tabaco, el segundo factor de riesgo. La hipertensión es otro factor que agrava el pronóstico de la enfermedad, que afecta especialmente a la raza caucásica, ya que cuanto menos pigmentada es la persona, mayor es el riesgo.

DMAE

DETECCIÓN PRECOZ Por lo general, la DMAE tiende a la bilateralidad, es decir, a afectar a los dos ojos, aunque no necesariamente siempre es así. Sin embargo, los pacientes que sufren esta patología en un ojo tienen mayor riesgo de que afecte al otro. Cuando empieza la enfermedad en un ojo, el paciente no se da cuenta a no ser que de forma fortuita se tape el ojo sano y, con el afectado vea las líneas distorsionadas. “Una prueba muy sencilla que puede hacerse una vez a la semana a partir de los 50 años es taparse primero un ojo y después el otro y mirar líneas rectas: barandillas, el marco de una puerta...”, aconseja el especialista del IMO. Si se ve torcido, hay que acudir enseguida al oftalmólogo “porque ante esta enfermedad, partimos como perdedores, por lo que hemos de intentar salir con la menor desventaja posible”. A menor desventaja, más posibilidades de tratamiento. “Es como hacer una carrera contra la enfermedad, que ha empezado a correr antes que el paciente”. Por ello, es muy importante la detección precoz.

TRATAMIENTOS EN EVOLUCIÓN Los tratamientos para ralentizar el avance de la DMAE húmeda han ido evolucionando poco a poco, consiguiendo cada vez mejores resultados. Algunos se han quedado por el camino, como la radioterapia y, prácticamente, la termoterapia, que hoy casi no se utiliza. De los históricos, sí se mantiene la fotocoagulación con láser, pero sólo en aquellos casos en los que los neovasos están, como mínimo, a 300 micras de distancia de la zona central de la mácula (la fóvea), ya que el láser, además de quemar las venas anormales, también destruye tejido sano, porque no es una técnica selectiva. Cuando hay riesgo de afectar a la fóvea, se aplica una técnica posterior, cuyo descubrimiento supuso un avance muy importante en el tratamiento de esta enfermedad: la terapia fotodinámica con verteporfina. La terapia ha permitido tratar a muchos pacientes que antes no

Dr. Jordi Monés, especialista en DMAE del IMO.

Fondo de ojo de una DMAE exudativa incipiente (izda.) y en fase cicatricial con pérdida severa de visión (dcha.). podían ser tratados y que estaban condenados a perder visión, ya que la capacidad selectiva de esta técnica permite destruir los neovasos perjudiciales sin afectar a la retina. En cada sesión (son necesarias varias para obtener buenos resultados) el oftalmólogo inyecta en vena un colorante que se estimula a partir de una luz que se aplica a través de la pupila y que cierra los neovasos. Tras la última sesión, queda una cicatriz leve, menor que la del láser. Como alternativa para pacientes que no responden a este tratamiento, en algunos casos se ha asociado la terapia con el uso de un corticoide llamado triamcinolona, un paso previo a mejores opciones que están a punto de llegar: los fármacos antiangiogénicos (anti-formación de vasos). “Se trata de una nueva generación de tratamientos –explica el especialista del IMO– que actúan inhibiendo las moléculas que dan la señal

DMAE

MAE: la antesala de la enfermedad La MAE (Maculopatía Asociada a la Edad) “es una especie de antesala de la DMAE”, aunque muchos pacientes no pasan de esta fase previa, que produce algunas alteraciones, como visión de manchas por la mañana, cuando el ojo se ha acostumbrado a la oscuridad del sueño, pero es compatible con buena visión. Esta anomalía está causada por las drusas, depósitos de residuos de la retina, deshechos que la circulación no es capaz de eliminar y se van acumulando bajo la retina; “es como esconder suciedad debajo de la alfombra”, ilustra el Dr. Monés. Como consecuencia, la retina se abomba, formando como “montañitas” de estos residuos acumulados. Puede que el proceso se detenga ahí o puede que evolucione hacia una de las dos formas de DMAE: en húmeda, si se produce de manera brusca una formación de neovasos, o en seca, cuando se produce una evolución más lenta y progresiva, en la que drusas se van fundiendo y forman zonas de atrofia.

de hacer crecer los nuevos vasos sanguíneos (neovasos) que perjudican la retina”. Cabe recordar que el origen de la DMAE húmeda –también conocida como exudativa o hemorrágica– se encuentra en la formación anormal de venitas bajo la retina (neovascularización coroidea subretineana), que acaban provocando hemorrágias y posteriores encharcamientos y cicatrices. “Es como si se produjera un reventón de cañerías bajo tierra y se levantaran las baldosas”, explica el Dr. Jordi Monés. Mientras en diciembre de 2004 la FDA (Food and Drug Administration) aprobaba en EE.UU. el primero de estos fármacos antiangiogénicos (Macugen), los oftalmólogos europeos esperan su aprobación en Europa. Según los ensayos clínicos, el medicamento es útil para todo tipo de pacientes con DMAE húmeda y evita pérdidas severas de visión. Los resultados obtenidos aconsejan su aplicación (inyectada directamente en el interior del ojo) cada seis semanas durante un período aproximado de dos años para evitar un rebrote de los neovasos.

El segundo miembro de esta nueva generación de fármacos, cuya salida al mercado está en fase de aprobación, es un inhibidor antiangiogénico extraocular, que se inyecta cada seis meses fuera del ojo y que, como la terapia fotodinámica, parece que puede estar indicado para una determinda forma de DMAE húmeda. Aún hay un tercer fármaco similar en período de pruebas. Paralelamente, se está experimentado con antiangiogénicos sistémicos, es decir, inyectados en vena, con lo que el efecto de inhibición de los neovasos de la retina puede no ser bueno para otros órganos. A pesar de ello, actualmente se usan de forma eficaz en el tratamiento del cáncer y ahora se están empezando a probar en el tratamiento de la DMAE, aunque aún están en una fase inicial. En general, los fármacos antiangiogénicos aplicados a la retina se han probado por separado. Pero el IMO participa en un estudio en el que se combinará terapia fotodinámica y Macugen, mientras que ya están a la cola otros estudios en los que probablemente se prueben otras combinaciones.

“ Combatir la DMAE es como hacer una carrera contra la enfermedad, que ha empezado a correr antes que el paciente”

DMAE

Los nuevos fármacos antiangiogénicos suponen un cambio estratégico, al pasar de la “destrucción” de tejidos nocivos, al “bloqueo” de las moléculas que ordenan su formación

Tomografía óptica de coherencia (OCT) de una membrana neovascular por debajo de la retina (1 y 2). Desprendimiento de epitelio pigmentario por debajo de la fóvea (3 y 4). Según el especialista, “cuantas más herramientas tengamos, más combinaciones podremos hacer y, por tanto, más posibilidades de encontrar el tratamiento ideal, aunque cueste dar con él”. “Por desgracia –añade– no todos los tratamientos actuales o disponibles en un futuro inmediato lo solucionan todo pero, por suerte, lo que no soluciona uno, quizá lo solucione otro; seguramente, combinándolos podamos sumar las ventajas de cada uno y consigamos un avance significativo en la lucha contra la DMAE”. En resumen, el tratamiento de la DMAE húmeda es un largo camino que ha pasado de las terapias destructivas no selectivas, a las destructivas selectivas y que ahora entra en una nueva fase, con las terapias inhibidoras. “El próximo paso y probablemente último y definitivo serán las terapias genéticas, hoy aún lejanas en este ámbito”, según el especialista.

LA EFICACIA PREVENTIVA DE LAS VITAMINAS Por lo que se refiere a la DMAE atrófica o seca, la forma más benévola y frecuente de la enfermedad –afecta a cerca del 80% de los pacientes con DMAE–, no existe tratamiento, aunque la administración de fármacos antioxidantes, básicamente vitaminas, consigue que el avance de la enfermedad sea más lento. Las ventajas de estos complejos vitamínicos, que hasta hace poco era sólo una hiopótesis, actualmente ya es una certeza, según los resultados de un estudio epidemiológico internacional llamado AREDS, que ha evaluado a miles de pacientes durante varios años. El estudio ha demostrado que este tipo de medicación reduce del 30 al 20% la probabilidad de que pacientes de alto riesgo (que han padecido la enfermedad en un ojo o que tienen drusas muy avanzadas) padezcan DMAE.

Primeras estrategias terapéuticas contra las

enfermedades hereditarias de la retina

Dr. Rafael Navarro, especialista en retina del IMO.

Las distrofias retinianas son enfermedades hereditarias de la retina, que se producen porque en el ADN (nuestro código genético) hay un gen alterado. Como consecuencia, ése gen, cuya misión es codificar una proteína concreta, no lo hace o la codifica de forma anómala, de modo que la proteína no puede desempeñar su función lo que, a lo largo de la vida, va a provocar una determinada sintomatología. Cuando el gen alterado está relacionado con la retina, se altera la función visual. Tradicionalmente, las distrofias retinianas han generado muy poca investigación clínica porque el oftalmólogo se sentía impotente ante un tipo de enfer-

El paciente con una distrofia retiniana o enfermedad hereditaria de la retina no suscitaba, hasta hace poco, demasiado interés para la oftalmología clínica, ya que no se intuía la existencia de ninguna línea de tratamiento que pudiera ser eficaz. Sin embargo, los últimos avances han roto esta dinámica y apuntan a esperanzadoras medidas terapéuticas que ya han demostrado eficacia en animales y que parece que podrán aplicarse en los próximos años. Para poder optar a tales tratamientos es importante profundizar en el estudio de los pacientes, algo que ya se está haciendo en la actualidad.

medad que parecía inevitable. Pero esta dinámica ya ha empezado a cambiar. Aunque todavía no hay ningún tratamiento que haya demostrado eficacia en seres humanos, sí existen ya terapias que han dado resultado en animales de experimentación en los que se ha reproducido la enfermedad. Con estos avances, se abren dos grandes estrategias terapéuticas. La primera estrategia va orientada a pacientes que tienen aún una buena función visual y su objetivo es intentar detener la muerte celular retiniana para estabilizar la enfermedad e impedir su progresión. Entre estas terapéuticas se encuentran los factores neuro-

DISTROFIAS RETINIANAS “Es importante estudiar más a fondo a estos pacientes para que puedan optar a los futuros tratamientos” tróficos, los factores antiapoptosis, la terapia génica y otras. La terapia génica consiste en inyectar en el ojo un virus con el gen reparado. Ese virus infecta la célula retiniana, introduce el gen reparado (generado mediante ingeniería genética) dentro de la célula y ésta comienza a funcionar bien. Pero para poder aplicar la terapia génica dentro de unos años, primero hay que saber exactamente qué gen está alterado, “por lo que es importante estudiar más a fondo a estos pacientes y tenerlos bien diagnosticados para poder optar a futuros tratamientos”, explica el Dr. Rafael Navarro, especialista en retina del IMO. La segunda estrategia terapéutica, orientada a pacientes con la enfermedad más evolucionada y con muy mala visión, se centra en las células madre, el trasplante de epitelio pigmentario de la retina y retina fetal, y la visión artificial (implante de micro-chips, tanto a nivel de la retina, como cerebral), sobre lo que en los próximos meses van a empezar a desarrollarse varios ensayos clínicos en diferentes países del mundo. Este diminuto micro-chip se coloca quirúrgicamente en la mácula (la parte de máxima visión de la retina situado en su zona central) y va asociado a unas gafas con una cámara de video que, por infrarrojos, emite la señal al chip. Se inicia así un camino que, aunque puede ser largo, abre una puerta hasta ahora infranqueable para tratar a este tipo de pacientes.

Retina de un paciente sano. Arriba a la derecha, dibujo de la histología retiniana a nivel foveal.

PATRONES DE HERENCIA Pese a que las distrofias retinianas son patologías genéticas, “es importante destacar que el hecho de que una persona padezca una de estas distrofias no significa que su descendencia necesariamente vaya a heredarla”, advierte el especialista del IMO. Existen muchos tipos de patrones de herencia (aquellos que indican cómo se transmite una enfermedad a la descendencia). Por ejemplo, el patrón de herencia autosómico dominante es aquel según el cual, si uno de los padres está afectado, el 50% de la descendencia va a tener esa enfermedad. En el patrón autosómico recesivo, en el que los padres son portadores de una mutación en un mismo gen (son, por tanto, pacientes asintomáticos), un 25% de la descendencia va a estar afectado. Otro patrón de herencia es el que está ligado al cromosoma X, en el que la madre es portadora (paciente asintomática) y el 50% de los hijos varones sufrirá la enfermedad. El más común es el autosómico recesivo, que suele saltar varias generaciones. Si el salto abarca muchas generaciones, hablamos de un patrón esporádico, llamado así porque no se localizan antecedentes en la familia. El patrón de herencia también marca el grado de severidad de la enfermedad. Así, en la retinosis pigmentaria, por ejemplo, el patrón de herencia autosómico dominante es el de mejor pronóstico y el patrón de herencia ligado al cromosoma X, el de peor. Existen muchas clases de distrofias retinianas a parte de la retinosis pigmentaria (la enfermedad hereditaria retiniana más frecuente): la enfermedad de Stargardt (autosómica recesiva), de Best (autosómica dominante); la retinosquisis juvenil ligada al cromosoma X, las distrofias en patrón del epitelio Retina de un paciente con retinosis pigmentaria.

DISTROFIAS RETINIANAS

Daño macular o periférico La retina es la capa interna del ojo, encargada de recibir el estímulo lumínico y trasformarlo en una señal eléctrica que va al cerebro. La parte más importante para la visión es el centro, la mácula, por lo que cualquier alteración que la afecte comporta una mala agudeza visual. Por ejemplo, la enfermedad de Stargardt afecta a la mácula, lo que supone una afectación evidente de la visión, mientras que la retinosis pigmentaria puede acabar afectando a la mácula; hasta entonces, sin embargo, no hay una mala agudeza visual, sino sólo una deficiente adaptación a la oscuridad, mala visión nocturna y una reducción concéntrica del campo visual.

pigmentario de la retina, que tienen buen pronóstico en general y aparecen entre los 30 y los 50 años y generalmente con muy poca sintomatología; la distrofia de conos, que provoca una mala visión de los colores y fotofobia; la acromatopsia, que impide ver los colores desde el nacimiento, etc. Muchas de estas enfermedades se estabilizan en un nivel visual. Por ejemplo, la enfermedad de Stargardt, se suele estabilizar en una agudeza visual de un décimo. Pero, en todos estos pacientes no sólo es importante su agudeza visual, sino también otras características de la visión como la sensibilidad al contraste, la visión cromática, la adaptación a la oscuridad, el campo visual, etc., que también pueden seguir deteriorándose. Esto es importante ya que, aunque el paciente mantenga la misma agudeza visual que en su último control oftalmológico, su calidad de vida va empeorando La distrofia retiniana más común es la retinosis pigmentaria. La enfermedad afecta a una de cada 4.000 personas y se estima que una de cada 50 es portadora de una mutación de retinosis pigmentaria. La sintomatología característica del paciente es que se adapta muy mal a la oscuridad, mientras que su campo visual se va reduciendo, ya que se trata de una lesión progresiva que afecta inicialmente al bastón (fotorreceptor periférico), y acaba afectando también al cono (situado en el centro de la retina). Generalmente, aparece en la adolescencia, pero puede manifestarse de forma más tardía o, por el contrario, desde el nacimiento.

DIAGNÓSTICO Para diagnosticar una distrofia retiniana, el especialista cuenta, además de los hallazgos oftalmológicos característicos y de la sintomatología, con las pruebas electrofisiológicas, como el electrorretinograma

(unos electrodos que se colocan en la cabeza y a nivel conjuntival o corneal, que miden los impulsos eléctricos que llegan al cerebro y que ayudan a estudiar la función celular). Junto con la sintomatología del paciente y el campo visual, estas pruebas orientan al oftalmólogo hacia un diagnóstico; le permiten sospechar la existencia de la enfermedad analizando cómo responde el bastón, que es el fotorreceptor encargado de la visión nocturna, cómo responde el cono, encargado de la visión diurna y de los colores… pero que no siempre son definitivas. La clave sólo la tiene el ADN, ya que “no podemos sacar un trocito de retina y analizarlo”, explica el Dr. Navarro. Por ello, en la mayoría de las distrofias retinianas se realiza un estudio genético, muy útil para acabar de confirmar el diagnóstico. A través de este estudio, se analizan los genes del ADN responsables de la enfermedad en cuestión. Este análisis permite detectar la existencia o no de alteración en alguno de estos genes, es decir, si la secuencia de nucleóticos de un gen sufre alguna alteración y genera una proteína anómala, que ya no va a ejercer su función y que va a desarrollar la enfermedad. Basta con que un solo gen esté afectado para padecer una distrofia, lo cual es especialmente sorprendente en el caso de la retinosis pigmentaria, en el que hay más de cien genes implicados. Un caso bien distinto es el de la retinosquisis juvenil o la enfermedad de Stargardt, ambos relacionados con mutaciones en un único gen. Además de confirmar el diagnóstico, el estudio genético también sirve para elaborar un patrón de herencia y establecer un consejo genético de cómo van a heredar la enfermedad las futuras generaciones, algo que no se puede prevenir, pero sí pronosticar en función de estadísticas basadas en el patrón de herencia y el árbol genealógico de cada paciente. Imagen macular de un paciente de la enfermedad de Stargardt.

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