Actualizaci贸n en el manejo del hipogonadismo hipogonadotropo
Elena Dios Fuentes Antonio J Mart铆nez Ortega 22 de Noviembre de 2012
mujer
adulto
Hipogonadismo
var贸n
ni帽o
ClĂnica Amenorrea primaria
Prepuberal Retraso puberal
Mujer Amenorrea secundaria
Adulta
Menopausia: FSH/LH no elevadas
Retraso puberal
Prepuberal
Diferenciaci贸n sexual normal
Adulto
Micropene. Proporciones eunucoides
Var贸n
Descenso similar de producci贸n de testosterona y espermatog茅nesis
Menos ginecomastia.
Causas hipogonadismo secundario
Síndrome de Kallmann
Hipogonadimso hipogonadotropo con anosmia Déficit de secreción de GnRH Esporádicos (2/3 partes) o familiares
Mutaciones
Ligado cromosoma X ; también AD y AR KAL1, KAL2, prokinectina-2 y PROKR-2
Asocia además:
Anormalidades línea media facial ( paladar hendido), movimientos oculares , ceguera rojo-verde, sordera neurosensorial
Anormalidades tracto urogenital
Causas adquiridas • LH descendidas, SHBG
• dolor crónico
• LH descendidas y Testosterona
• Cifras de T elevadas: < riesgo de DM 2 • Obesidad: descenso de SHBG y/o descenso LH (IMC >40) • Papel de testosterona, obesidad y RI no aclarado
• SIDA, ayuno y CD4 descendidos
Causas en la mujer
35%
Enf. celiaca
19%
40% causa ovรกrica
Amenorrea funcional hipotalámica
Excluye patología Descenso secreción de GnRH: Anovulación e Hipoestrogenismo Factores de riesgo 10% del peso y ejercicio intenso. TCA Déficit nutricionales: restricción de grasas, < grasa corporal, celiaquía Estrés: emocional o por enfermedad Déficit de Leptina Genética: variabilidad en porcentaje de pérdida de peso
Amenorrea funcional hipotalámica
Evolución: Buen pronóstico si corrección de la causa ( 83%) Predictores:
IMC mas elevado, cifras de androstendiona cortisol plasma mas descendido
Diagn贸stico
No utilidad clara de test de est铆mulos
En la mujer, más fácil… •Descartar gestación: hCG sérica •Historia •Examen físico: IMC, hiperandrogenización •No pruebas: si corta evolución, fácil explicación y no otros síntomas añadidos •Laboratorio: •PRL, TSH •Estrógenos: variable •FSH/LH •Transferrina, ECA
En el varón…
Cifras de Testosterona total Testosterona libre, SHBG
Seminograma: Valorar fertilidad Normal: volumen 2-6ml Mínimo 20mill/ml y 50% móviles
ď&#x201A;Ż T total TL normal
T total normal ď&#x201A;Ż TL
Screening
Objetivos del tratamiento
Desarrollo caracteres sexuales secundarios y desarrollo puberal Varones
> 14 años Mujeres>12 años
Recuperación de: masa
muscular y ósea Función sexual, libido y calidad de vida
Restaurar fertilidad Riesgo CV
Tratamiento en la mujer: prepuberal
Estrógenos :
Inicio:
Estrógeno conjugado equino 0,6mg
conjugado equino 0.150.2mg
etinil estradiol 5mcg
etinil estradiol 1mcg
parches de estrógenos 50mcg/d (2 veces semana)
parches ½ 25mcg/d (2 veces semana)
Doblar dosis a los 6 meses Añadir gestágeno:
Desarrollo mamario adecuado, volumen uterino y reglas Progesterona natural : 100-200mcg 12-14 días del ciclo
Tratamiento en la mujer adulta Amenorrea hipotalámica • Consejo nutricional • Reducción ejercicio • Terapia cognitivoconductual • Leptina ( no cambios en masa ósea)
Estrógenos • Orales: < síntesis IGF-1 • Transdérmicos:
parches (Estalis sequi®) o con progestágenos orales 5-10mg/d
Ovulación (95% de efectividad)
• hCG + rFSH • GnRH pulsátil
Tratamiento del hipogonadismo masculino
Ausencia o Retraso puberal
Ésteres de Testosterona im 50mg cada 2- 4semanas
No estudios suficientes con Undecanato: 100-250mg cada 2-4 meses ( 1/8-1/4 del vial)
Doblar dosis a los 6 m Gonadotropinas :
mayores de 18 años que desean fertilidad (discutible)
Y en varones adultosâ&#x20AC;Ś
Si buscamos fertilidad…
Suspender Testosterona Administración conjunta de hCG + r-FSH o hMG (grade 1) •
500-1000Ui 2-3 vec /semanas
•
T cada 1-3m hasta normalizar Seminograma 1-3m: si no es normal, añadir rFSH 75-150UI 3 veces /semana.
•
Administración pulsátil de GnRH: 5mcg/2h en microinfusor Mayor respuesta si
Hipogonadismo parcial y tras pubertad No criptorquidia, Tamaño testicular >4ml
Efectos secundarios de la testosterona
Seguimiento
Mayores 50 años ( >40 años si Hª familiar) screening de ca. próstata antes y durante el tratamiento
Para concluir…
El diagnóstico inicial en la mujer: más fácil (amenorrea) Importante: identificar la causa Amenorrea funcional hipotalámica ¿cuándo sospecharla? El tratamiento varía en función del objetivo: desarrollo puberal fertilidad función sexual.
La testosterona y los E+G son de elección