MUJER DE 75 AÑOS CON PTOSIS PALPEBRAL, VISIÓN DOBLE Y DOLOR OCULAR. Rosario Oliva Rodríguez Eva Venegas Moreno
CASO CLÍNICO Mujer de 75 años. AP:
HTA, Dislipemia, DM tipo 2. Hipotiroidismo primario en tto sustitutivo.
EA: (8/09/2011) Ptosis palpebral, visión doble y dolor ocular ojo izquierdo. Empeoramiento del cuadro con aumento del dolor y amaurosis.
(21/10/2011) Ingreso en neurología.
CASO CLÍNICO. EXPLORACIÓN.
Exploración: COC, BHP, Afebril. Región palpebral izquierda inflamada. No quemosis ni enrojecimiento ocular.
Exploración neurológica: Parálisis del III PC izquierdo.
Paralisis mirada hacia arriba y hacia afuera. Ptosis palpebral de ojo izquierdo.
Pálidez de papila. No signos meningeos.
Pruebas complementarias: Bioquímica, hemograma, serologías y estudio de autoinmunidad normales. LCR: Sin alteraciones.
RM (26/10/2011)
“lesión tumoral seudonodular hipercaptante de 13 mm en hendidura esfenoidal y canal óptico izquierdos.”
VALORACIÓN HORMONAL HIPOFISARIA
Perfil hormonal basal:
Hormona del crecimiento < 0.05 ng/ml, TSH 0.30 mcU/ml RN (0,4-4.0) T4 libre 1.36 , T3 libre 1.45 pg/ml RN (2.3-4.2) PRL 236 mcU/ml RN (127-637). FSH 45.8 UI/l, LH 11 UI/l (rango de menopausia)
Interconsulta a Endocrino
JUICIO CLÍNICO
Oftalmoplejía dolorosa:
RM lesión pseudonodular Normalidad del resto de pruebas complementarias.
SINDROME DE TOLOSA HUNT
Triada clásica:
Dolor ocular Afectación de pares craneales. Respuesta a Corticoides.
Se inició dexametasona 4 mg cada 12 horas
mejoría de la agudeza visual , de la ptosis y de la movilización ocular.
SINDROME DE TOLOSA HUNT
Es una oftalmoplejía dolorosa causada por una inflamación crónica idiopática de los senos cavernosos que puede extenderse a la fisura orbitaria superior. Historia:
Descrito por Tolosa en 1954, Hunt en 1961 propuso los primeros criterios diagnósticos.
Incidencia de un caso por millón de habitantes y año. Patogenia Proceso inflamatorio de etiología desconocida.
Clásicamente se definió como proceso inflamatorio no específico. Algunos autores inflamación granulomatosa específica que asocia linfocitos, células epitelioides, células gigantes, células plasmáticas y pequeñas áreas de necrosis.
SINDROME DE TOLOSA HUNT. PATOGENIA.
La inflamación produce presión y disfunción secundaria de las estructuras del seno cavernoso. Existen casos de extensión intracranal pero no de afectación sistémica.
SINDROME DE TOLOSA HUNT. CLINICA.
Edad de presentación: 3 y los 75 años. Sin diferencia entre sexos. Afectación de pares craneales oculomotores: III par craneal 85%. VI par craneal 70%, primera rama del nervio trigémino (v par) 30%. IV par craneal 29% .
La afectación de las fibras simpáticas causa síndrome de Horner : 20% de los pacientes. Nervio óptico
Infiltración el ápex de la órbita y puede cursar con edema de papila o palidez. La pérdida de visión es infrecuente pero puede ocurrir y puede ser permanente.
Sin tratamiento los síntomas pueden resolverse espontáneamente en una media de 8 semanas.
SINDROME DE TOLOSA HUNT. D/D
La oftalmoplejía dolorosa puede ser causada por cualquier proceso que produzca un efecto masa en el seno cavernoso. Esto incluye: tumor intracraneal primario, linfoma o tumores metastásicos 30%. aneurismas, fistula carótido-cavernosa, disección carotidea, trombosis de seno venoso, infección, vasculitis y sarcoidosis.
SINDROME DE TOLOSA HUNT. DIAGNOSTICO.
Basado en: Presentación clínica. Pruebas de neuroimagen. Respuesta a corticoides.
Test de laboratorio y punción lumbar son recomendados. Suelen ser normales. La biopsia se realiza raramente por la dificultad técnica y los riesgos.
SINDROME DE TOLOSA HUNT. DIAGNOSTICO.
Criterios diagnósticos de la Sociedad Internacional de cefalea actualmente discutidos: Uno o más episodiso de dolor orbitario unilateral e intratable en las últimas semanas Paralisis del 3, 4 o 6 par craneal y/o granuloma detectado en RM o por biopsia. La parálisis del nervio comienza dentro de las 2 primeras semanas del inicio del dolor. Los síntomas se resuelven en las primeras 72 horas tras iniciar el tratamiento corticoideo.
SINDROME DE TOLOSA HUNT. TRATAMIENTO
CORTICOIDES.
Diagnóstico:
Mejoria sintomas: en las primeras 72 h.
¡Otras patologias pueden responder a corticoides! Fundamental el seguimiento para evitar errores diagnósticos.
Tratamiento:
Dosis recomendada: Prednisona 80-100 mg/día e ir disminuyendo 60-40-20-10 mg cada 2 semanas.
SINDROME DE TOLOSA HUNT. SEGUIMIENTO.
Resolución:
Dolor 24-72 h. Parálisis: hasta 8 semanas (raro que sean permanentes) Lesiones neuroimagen: semanas-meses.
Recurrencia 40% (meses o años). Neuroimagen:
RM inicialmente cada 2 meses hasta desaparición de las lesiones. RM cada 6 meses en los próximos 2 años. Siempre que aparezcan nuevos síntomas.
VALORACIÓN HORMONAL HIPOFISARIA
Perfil hormonal basal:
Hormona del crecimiento < 0.05 ng/ml, TSH 0.30 mcU/ml RN (0,4-4.0) T4 libre 1.36 , T3 libre 1.45 pg/ml RN (2.3-4.2) PRL 236 mcU/ml RN (127-637). FSH 45.8 UI/l, LH 11 UI/l (rango de menopausia)
Interconsulta a Endocrino
AFECTACIÓN HIPOFISARIA EN EL SINDROME DE TOLOSA HUNT ¿Sindrome de Tolosa Hunt e hipopituitarismo? Pubmed: Tolosa Hunt AND hypopituitarism 3 casos publicados en la literatura.
La afectación hipofisaria en el síndrome de Tolosa Hunt es rara.
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Mujer de 60 años. Tolosa Hunt recidivante. Crisis de oftalmoplejía dolorosa que requieren frecuentes ciclos de corticoides. Seguimiento: •
5 años: Recidiva de la oftalmoplejia OI + Diabetes insipida + Insuficiencia suprarrenal+ hipotiroidismo secundario. •
Resonancia Magnética.
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Seguimiento: Varios episodios que requieren nuevos ciclos de corticoides. • 5 años: Recidiva de la oftalmoplejia + Diabetes insipida + Insuficiencia suprarrenal+ hipotiroidismo secundario. •
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Resonancia Magnética. Biopsia hipofisaria: Infiltrado inflamatorio inespecífico. Con tratamiento esteroideo resolución de la oftalmoplejía. Seguimiento: 1 mes. • Persiste DI, Hipotiroidismo e Insuficiencia Suprarrenal. • RM: Disminución del tamaño de las lesiones
Granulomatous Pachymeningitis around the sella turcica (Tolosa-Hunt Syndrome) involving the hypophysis -Mujer 50 años
DAISUKE KITA, OSAMU TACHIBANA, YUKIHIVO NAGAI
•Clínica: Polidipsia y poliuria de 6 meses de evolución. Dolor y oftalmoplejía derecha de 4 meses evolución. •Exploración: Paralisis IV par.
•Pruebas complentarias. •Prueba de la sed: Diabetes insípida central. •Perfil hormonal basal: Normal. •Hipoglucemia insulínica, test LHRH, test TRH: Mala respuesta de todas las hormonas. Insuficiencia hipofisaria anterior leve. •RMN: Masa en el seno cavernoso derecho, aumento de tamaño de la hipofisis. Dura madre del suelo de la silla turca engrosada.
Granulomatous Pachymeningitis around the sella turcica (Tolosa-Hunt Syndrome) involving the hypophysis DAISUKE KITA, OSAMU TACHIBANA, YUKIHIVO NAGAI
Biopsia VTE dura madre e hipofisis: Inflitración de células inflamatorias, que afectaba sobre todo a neurohipofisis donde además se observaba extensa fibrosis. Se inició prednisona oral 20 mg/día, con buena respuesta clínica. Desaparición del dolor. Seguimiento (6 meses):
Resolución de la dipoplia. Persiste la diabetes insípida, en tratamiento con minurin.
Hombre de 42 años Clínica: Dolor , diplopia y ptosis palpebral de OI. Malestar general desde hace 6 meses. Periodo de poliuria y polidipsia de 10 dias que se autolimita. Durante el ingreso polidipsia y poluria. Exploración: Paresia del III, IV, V1 y VI par. Pruebas complementarias:
Orina: Volumen 7500 ml/24 h con densidad baja. Perfil hormonal basal: cortisol <1.0 mcg /dl (RN: 2.7-18.3 mcg/ml) con ACTH baja. Resto normal. RM: aumento del grosor del tallo y la glándula hipofisaria. Ocupación del seno izquierdo hasta la fisura orbitaria. Muy sugestivas de Tolosa Hunt.
Se inició tto con metilprednisolona 1g /24 h iv y despues 60 mg vo. Seguimiento: 3 meses : leve limitación abducción del ojo izquierdo. No precisa minurin. RM sin lesiones. 6 meses (con 15 mg de prednisolona): Recidiva de la oftalmoplejia sin Diabetes Insipida.
AFECTACIÓN HIPOFISARIA EN EL SINDROME DE TOLOSA HUNT La afectación de la Hipofisis en el Síndrome de Tolosa Hunt es rara. En todos los casos publicados hay afectación de la hipofisis en la neuroimagen. Clínica: Todos los casos han cursado con Diabetes Insipida. El déficit hipofisario anterior más frecuente es el de ACTH. Evolución de los déficits: transitorio o permanente.
INTERCONSULTA ENDOCRINO
Anamnesis:
No aumento de la diuresis. No clínica de déficit endocrino.
Exploración: Normal. Nuevo perfil hormonal:
Hipogonadismo hipergonadotropo. PRL, TSH, T4 libre e IGF-1 normales.
Pruebas de imagen.
No afectación hipofisaria.
Se descarta afectación hipofisaria en el momento actual.
CASO CLÍNICO. EVOLUCIÓN.
5 meses. Asintomática. Continua tratamiento esteroideo a dosis bajas. RM (16/2/2012):Normal.
LESIONES INFLAMATORIAS HIPOFISARIAS
HIPOFISITIS LINFOCITARIA AUTOINMUNE
NEUROSARCOIDOSIS
GRANULOMATOSIS DE WEGENER
HISTIOCITOSIS DE LANGERHANS
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Gracias por la atenciĂłn.