Caso Clínico Paciente MASCULINO de 14 años de edad de nacionalidad Iraní se presenta por artritis en ambas muñecas y tobillos de tres semanas de evolución que se acompaña de mialgia y foto sensibilidad. AHF – No se mencionan APNP – No se mencionan APP – No se mencionan Exploración física: Eritema plantar y palmar, ulceras pequeñas en extremidades inferiores, escasa implantación de cabello, hiperpigmentación en la cara, ginecomastia, pectus excavatum, extremidades torácicas y pélvicas alargadas y testículos pequeños de consistencia firme. Laboratorio Citometría Hemática Cuantificado
Normal
Hemoglobina
11.3 g/dL
13 -18 g/L
▼
Hematocrito
34.1%
40 - 54%
▼
Eritrocitos
4,240,000 mm3
4,000,000 – 6,500,000 mm3
N
Leucocitos
4200 mm3
4.000 - 8.000 mm3
N
Neutrófilos
74%
40 - 75 %
N
Linfocitos
24%
20 - 45 %
N
Monocitos
4%
2 - 10 %
N
Plaquetas
140000 mm3
150000 – 400000 mm3
▼
Química Sanguínea Completa: Cuantificado
Normal
Creatincinasa
67 U/L
51 - 294 U/L
N
BUN
27 mg/dL
7–21 mg/dL
▲
Aldolasa
5.6 U/L
1.0 a 7.5 U/L
N
ALAT
31U/L
10 – 40 U/L
N
ASAT
37 U/ L
10 – 34 U/L
N
Creatinina
0.9mg/dL
0.75 – 1.2 mg/dL
N
LDH
232 U/ L
105 - 333 UI/l
N
Proteínas totales
7.4g/dL
6 – 8 g/dL
N
Pruebas reumatológicas Cuantificado
Normal
84 mm/h
< 15 mm/h
Cuantificado
Normal
FR
Positivo +2
NEGATIVO
ANA
Positivo 4 1:160 NEGATIVO patron homogeno
Prot C-Reactiva
Positivo 17 mg/L
NEGATIVO
C3
54 mg/dL
88 a 252 mg/dL
▼
C4
11 mg/dL
12 a 72 mg/dL
▼
IgG
2210 mg/dL
560 a 1800 mg/dL
▲
IgM
220 mg/dL
45 a 250 mg/dL
N
IgA
191 mg/dL
100 a 400 mg/dL
N
IgE
500 mg/dL
100 a 400 mg/dL
▲
Cuantificado
Normal
LH
6.9 mIU/ml
1 – 6 mIU/mL
▲
FSH
22 mIU/ml
1.4 – 15.4 mIU/mL
▲
Testosterona
0.2 ng(mL
2.5 – 9 ng/mL
▼
VSG
▲
Endocrinológicos:
Otros •
EGO:El análisis de orina revelo proteinuria de 750 mg/dL
•
Autoanticuerpos: Los resultados de otros estudios de sangre fueron NEGATIVOS: Se incluyeron Anticoagulante lupico, glucoproteina b2, anticardiolipina, Anti IgG e IgM, anti-RO,anti-LA, anti-SMAb, P&C-ANCA, VDRL, TSH, FT4, anti-T microsomal, antitiroglobulina, Crioglobulinas, anticuerpos de hepatitis C y B y proteina S
•
Kariotipo: 47 XXY
Gabinete Biopsia demostró una glomerulonefritis. Tx: Se le trata con prednisona oral, azatiopina, y sulfato de hidroxicloroquina. Al mismo tiempo al paciente se le empezó a administrar testosterona intramuscular Indicadores de relevancia •
Anemia por inflamación crónica
•
Trombocitopenia
•
VSG alto por inflamación crónica
•
Proteína C-reactiva por inflamación
•
Hipocomplementemia
•
Aumento de la IgG
•
FR positivo
•
ANA positivo
•
BUN elevado
•
Biopsia con glomerulonefritis
Diagnostico
Lupus Eritematoso Sistémico en un paciente con Hipogonadismo primario por Síndrome de Klinefelter Discusión Los varones con hipogonadismo no tratado, asociados con insuficiencia gonadal significativa y muy bajos niveles de testosterona, tienen un mayor riesgo de desarrollar enfermedades reumatoides / autoinmune. De hecho, la disfunción testicular predispone al desarrollo de enfermedades reumatoides / autoinmune. Inmunidades humoral y celular se han incrementado en el síndrome de Klinefelter, como resultado de la deficiencia de testosterona y el aumento de los niveles de estradiol, que mejoran la producción de autoanticuerpos. El tratamiento con testosterona también se ha demostrado para suprimir ambas inmunidades celular y humoral en estos pacientes.