11_2006

ORGAN TOWARZYSTWA CHIRURGÓW POLSKICH

POLSKI PRZEGL¥D CHIRURGICZNY ROK ZA£O¯ENIA 1893 LISTOPAD 2006 • TOM 78 • NR 11

WYDAWCA FUNDACJA POLSKI PRZEGL¥D CHIRURGICZNY

Cz³onkowie Honorowi / Honorary Members Prof. dr Otmar Gedliczka Prof. dr Andrzej Ku³akowski Prof. dr Jan Grochowski Prof. dr Bogdan £azarkiewicz Prof. dr Micha³ Krauss Prof. dr Wac³aw Sitkowski Prof. dr Jan S³owikowski Cz³onkowie / Members Prof.

Prof.

Prof.

Prof.

Prof.

Prof.

Prof.

Prof.

Prof.

Prof.

Prof.

Prof.

Prof.

Prof.

Prof.

Prof.

Prof.

Prof.

dr Jose L. Balibrea (Madrid) Prof. dr Pawe³ Misiuna (Lublin) dr Krzysztof Bielecki (Warszawa) Prof. Mychaj³o Paw³owski (Lviv) dr Micha³ Drews (Poznañ) Prof. dr Tadeusz Popiela (Kraków) dr Maciej Dryjski (Buffalo) Prof. dr Zbigniew Puchalski (Bia³ystok) dr Stanley Dudrick (Waterbury) Prof. dr Frantisek Rehak (Praha) dr John W.L. Fielding (Birmingham) Prof. dr Zbigniew Religa (Warszawa) dr Stanis³aw G³uszek (Kielce) Prof. dr Wojciech Rowiñski (Warszawa) dr Zygmunt Grzebieniak (Wroc³aw) Prof. dr J. Rüdiger Siewert (München) dr James G. Hoehn (Albany) Prof. dr Wies³aw Stryga (Warszawa) dr Svante Horsch (Köln) Prof. dr Paul H. Sugarbaker (Washington) dr Constantine P. Karakousis (Buffalo) Prof. dr Jacek Szmidt (Warszawa) dr Martin S. Karpeh Jr (N.York) Prof. dr Mieczys³aw Szostek (Warszawa) dr Kazimierz Kobus (Polanica) Prof. dr Tadeusz To³³oczko (Warszawa) dr Waldemar Kozuschek (Bochum) Prof. dr Frank Veith (N. York) dr Marek Krawczyk (Warszawa) Prof. dr Grzegorz Wallner (Lublin) dr Pawe³ Lampe (Katowice) Prof. dr Dov Weissberg (Holon) dr Robert £adny (Bia³ystok) Prof. dr Wojciech Witkiewicz (Wroc³aw) dr Keiichi Maruyama (Tokyo) Prof. dr Richard Windle (Leicester) Prof. dr Stanis³aw Zapalski (Poznañ) Redaktor Naczelny / Editor-In-Chief Prof. dr Wojciech Noszczyk Redaktor Zeszytu / Leading Editor Prof. dr hab. dr h.c. Kazimierz Kobus Zastêpca Redaktora Naczelnego / Deputy Editor-In-Chief Prof. dr Piotr Andziak Sekretarze Redakcji / Assistant Editors Dr med. Marek Hara Dr hab. med. Maciej Kielar Adres redakcji / Editorial Correspondence 00-235 Warszawa, ul. Nowiniarska 1 lok. 28, tel./fax: (022) 635 45 31 i 831 75 24 e-mail: redakcjappch@poczta.fm http://www.ppch.pl Wydawca / Publisher Fundacja Polski Przegl¹d Chirurgiczny Prezes / President: Prof. Wojciech Noszczyk Kolporta¿ / Subscription Grupa Wydawnicza Infor 05-270 Marki, ul. Okólna 40, tel. (022) 761 31 81, fax (022) 761 30 34 ISSN 0032-373X Przygotowanie i druk / Produced and printed by: Invest Druk, 04-186 Warszawa, ul. Szumna 5, tel./fax: (022) 812 75 55

SPIS

TRE CI

Prace oryginalne B. Marsza³ek-Kruk, P. Wójcicki, K. Kobus, W. H. Trzeciak: Polimorfizm genetyczny TCOF1 nie ma zwi¹zku z wystêpowaniem objawów zespo³u Treachera Collinsa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

D. LaRossa, R. Kirschner, O. Jackson, M. Cohen, C. Solot, D. Low, P. Randall: Filadelfijska modyfikacja Z-plastyki podniebienia metod¹ Furlowa. Odleg³a ocena mowy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

K. Kobus, A. Pisulska-Otremba, P. Wójcicki, G. Wójcicka, K. Kobus-Zale na: Porównanie odleg³ych wyników operacji podniebienia za pomoc¹ wyd³u¿onych p³atów z lemiesza i sposobem Veau, operowanych przez jednego chirurga . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

P. Wójcicki, P. widziñski, G. Wójcicka: Pó ne wyniki leczenia 47 chorych operowanych przez jednego chirurga z powodu rozszczepu podniebienia miêkkiego . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

G. Semb, P. Nelson, W. C. Shaw: Eurocleft eksperyment dotycz¹cy wspó³pracy pomiêdzy o rodkami . .

K. K. H. Gundlach, V. H. M. Hingst, M. P. Schittkowski: Rozci¹ganie oczodo³ów we wrodzonym bezoczu .

1239 1252 1261 1277 1291 1311

Prace pogl¹dowe J. Kruk-Jeromin, P. Pisera: Diagnostyka i leczenie zespo³u Aschera . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

F. Molina: Dystrakcyjna osteogeneza ¿uchwy. Do wiadczenia kliniczne z ostatnich 14 lat . . . . . . . . . . . . .

A. Maciejewski, C. Szymczyk, J. Wierzgoñ: Zastosowanie zmodyfikowanych, mikronaczyniowych p³atów wolnych w rekonstrukcjach po rozleg³ych, z³o¿onych resekcjach nowotworów regionu g³owy i szyi propozycja algorytmu wyboru technik odtwórczych . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

J. Gosk, R. Rutowski: Pierwotne zabiegi naprawcze w oko³oporodowych uszkodzeniach splotu ramiennego w³asne do wiadczenia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

K. Kobus, P. Wójcicki: Leczenie rozleg³ych i g³êbokich oparzeñ twarzy problem przeszczepiania twarzy D. Marchac: Wielokrotne operacje podci¹gania skóry policzków i szyi. Czy jest mo¿liwe unikniêcie wygl¹du wielokrotnie operowanej twarzy? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

J. Waligóra, B. Noszczyk, J. Trzebicki, P. Kunicki: Stê¿enie lidokainy w osoczu po podmiê niowym znieczuleniu nasiêkowym w powiêkszeniu piersi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

„Polski Przegląd Chirurgiczny” jest pismem indeksowanym w Excerpta Medica EMBASE Prenumeratorzy otrzymują 5 punktów edukacyjnych

1323 1332 1350 1361 1368 1382 1393

CONTENTS Original papers B. Marsza³ek-Kruk, P. Wójcicki, K. Kobus, W. H. Trzeciak: Genetic polymorphism of TCOF1 does not correlate with symptoms of Treacher Collins syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

D. LaRossa, R. Kirschner, O. Jackson, M. Cohen, C. Solot, D. Low, P. Randall: The children s hospital of Philadelphia modification of the Furlow double-opposing Z-palatoplasty. Long term speech outcomes K. Kobus, A. Pisulska-Otremba, P. Wójcicki, G. Wójcicka, K. Kobus-Zale na: Long-term results of palatoplasty with extended vomer flap versus Veau method. One surgeon s experience . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

P. Wójcicki, P. widziñski, G. Wójcicka: Late results in 47 CP patients operated on by one surgeon . . . . .

G. Semb, P. Nelson, W. C. Shaw: Eurocleft An Experiment in Intercenter Collaboration . . . . . . . . . . . . . .

K. K. H. Gundlach, V. H. M. Hingst, M. P. Schittkowski: Expansion of the orbit for congenital anophthalmia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

1239 1252 1261 1277 1291 1311

Review papers J. Kruk-Jeromin, P. Pisera: Diagnostic and treatment protocol of Ascher syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . .

F. Molina: Mandibular distraction osteogenesis. A clinical experience of the last 14 years . . . . . . . . . . . . .

A. Maciejewski, C. Szymczyk, J. Wierzgoñ: The use of modified, microvascular free flaps in reconstructions after extended, complex resections of malignant tumors in head and neck region reconstructive algorithm proposition . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

J. Gosk, R. Rutowski: Primary repair procedures in perinatal brachial plexus palsy own experience . .

K. Kobus, P. Wójcicki: Treatment of severe facial burns The problem of face transplantation . . . . . . . . .

D. Marchac: Multiple face lifts. Is it possible to avoid the multi-operated look? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

J. Waligóra, B. Noszczyk, J. Trzebicki, P. Kunicki: Plasma lidocaine levels after retromuscular infiltration anesthesia in breast augmentation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

1323 1332

Submission requirements . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

1405

„Polish Journal of Surgery” is indexed in Excerpta Medica EMBASE

1350 1361 1368 1382 1393

POLSKI PRZEGLĄD CHIRURGICZNY 2006, 78, 11, 1239–1251

P R A C E O R Y G I N A L N E O R I G I N A L P A P E R S

POLIMORFIZM GENETYCZNY TCOF1 NIE MA ZWIĄZKU Z WYSTĘPOWANIEM OBJAWÓW ZESPOŁU TREACHERA COLLINSA* GENETIC POLYMORPHISM OF TCOF1 DOES NOT CORRELATE WITH SYMPTOMS OF TREACHER COLLINS SYNDROME

BOŻENA MARSZAŁEK-KRUK1, PIOTR WÓJCICKI2, KAZIMIERZ KOBUS2, WIESŁAW H. TRZECIAK3 Z Katedry Genetyki i Ogólnej Hodowli Zwierząt Akademii Rolniczej we Wrocławiu1 (Department of Genetics and Animal Breeding, Wrocław Agricultural University in Wrocław) Kierownik: prof. dr hab. B. Żuk Z Kliniki Chirurgii Plastycznej AM we Wrocławiu1, 2 (Department of Plastic Surgery, Medical University in Wrocław) Z Oddziału Chirurgii Plastycznej Specjalistycznego Centrum Medycznego w Polanicy Zdroju) (Department of Plastic Surgery, Specialistic Medical Center in Polanica) Kierownik: prof. dr hab. dr h.c. K. Kobus Z Katedry Biochemii i Biologii Molekularnej AM w Poznaniu3 (Department of Biochemistry and Molecular Biology, Medical University in Poznań) Kierownik: dr hab. P. Jagodziński

Celem pracy było poszukiwanie polimorfizmów genu TCOF1 u 58 chorych z zespołem Treachera Collinsa, jak również u 154 osób zdrowych, stanowiących grupę kontrolną. Ponadto porównano rozkład genotypów oraz częstości alleli wykrytych zmian polimorficznych w badanych grupach.

Materiał i metodyka. Fragmenty genomowego DNA z limfocytów krwi obwodowej amplifikowano za pomocą reakcji łańcuchowej polimerazowej (PCR) w obecności specyficznych starterów. Produkty amplifikacji poddano analizie polimorfizmu konformacji pojedynczych nici DNA w stałej (SSCP) lub w zmiennej temperaturze (MSSCP). Lokalizację i charakter polimorfizmu ustalano poprzez sekwencjonowanie amplifikowanego fragmentu. Homo- i heterozygoty polimorficzne wykrywano za pomocą analizy polimorfizmu długości fragmentów restrykcyjnych (PCR-RFLP).

Wyniki. W grupie chorych z zespołem Treachera Collinsa wykryto jeden nowy polimorfizm c.2428_24delCTCTC w intronie 15. Stwierdzono obecność również trzech wcześniej opisanych polimorfizmów: c.1347C>T w eksonie 10, który nie powoduje zamiany aa (P449P), c.2429T>C w eksonie 16, prowadzący do zamiany aa (A810V) i c.3938T>C w eksonie 23, który powoduje zamianę aa (A1313V).

Analizując intron 15 i eksony: 10, 16, 23 w grupie chorych oraz osób zdrowych, nie stwierdzono odstępstw od równowagi Hardy’ego-Weinberga.

Wnioski. Polimorfizmy wykryte w genie TCOF1 nie wykazują jednak związku z zespołem Treachera Collinsa, ponieważ różnice między grupami (chorzy i zdrowi) nie były istotne statystycznie zarówno pod względem częstości genotypów, jak i częstości alleli.

Słowa kluczowe: zespół Treachera Collinsa, gen TCOF1, białko trecle, polimorfizmy Aim of the study was to search for the polymorphisms in TCOF1 in 58 patients with Treacher Collins syndrome as well as in 154 healthy individuals as controls. Moreover, in the investigated groups the * Praca finansowana z grantu KBN nr 2 PO4A 037 26 / Grant sponsor: State Committee for Scientific Research (KBN); Grant number: 2 PO4A 037 26

1240

B. Marszałek-Kruk i wsp.

distribution of genotypes and the prevalence of alleles of the detected polymorphic changes were compared.

Material and methods. Fragments of genomic DNA isolated from peripheral blood leukocytes were amplified by polymerase chain reaction (PCR) using specific primers. The PCR products were subjected to single-stranded conformation polymorphism analysis at a constant (SSCP) or variable temperature (MSSCP). The location and character of polymorphism were established by sequencing analysis of the amplified fragment. Homo and heterozygotic polymorphism was detected with the use of restriction fragments length polymorphism analysis (PCR-RFLP).

Results. In the group of patients with TCS in intron 15 was detected one novel polymorphism c.2428_24delCTCTC. Three earlier described polymorphisms was also found: c.1347C>T in exon 10, which do not cause aa change (P449P), c.2429T>C in exon 16, leading to the aa change (A810V) and c.3938T>C in exon 23, which cause aa change (A1313V).

Analysing intron 15 and exons: 10, 16, 23 in the patients and in the healthy controls no deviations from Hardy–Weinberg’s equilibrium were found.

Conclusions. The polymorphisms identified in the TCOF1 gene are not related with Treacher Collins syndrome, because the differences between groups (patients and healthy subjects) did not reach statistical significance, as well as the prevalence of genotypes and the frequency of alleles.

Key words: Treacher Collins syndrome, TCOF1, treacle, polymorphisms

Zespół Treachera Collinsa (TCS), zwany również zespołem Franceschettiego, jest autosomalnym dominującym zaburzeniem różnicowania I i II łuku gardłowego, zaliczanym do dyzostoz żuchwowo-twarzowych (mandibulofacial dysostosis, MFD1) (1-4). Występuje w populacji ogólnej z częstością około 1/50000 urodzeń (5, 6). Zespół wyodrębnili Franceschetti i Klein (1949 r.); wcześniejsze opisy przedstawili: Thomson (1846 r.), Berry (1889 r.) oraz Treacher Collins (1900) (7-13). U 60% przypadków choroba jest wynikiem mutacji de novo, natomiast u 40% stwierdzono rodzinne występowanie choroby (6, 14).

Chorych charakteryzuje podobny fenotyp: antymongoidalne ustawienie szpar powiekowych z odgięciem kątowym ich dolnych brzegów oraz szczeliną w zewnętrznej części górnych lub dolnych powiek, niedorozwój żuchwy i kości jarzmowych, szeroka nasada nosa, niedorozwój lub zniekształcenie małżowin usznych, zarośnięcie przewodów słuchowych zewnętrznych, częściowa lub całkowita głuchota; ponadto rozszczep wargi i podniebienia (11, 15, 16). Typowy fenotyp chorego przedstawiono na ryc. 1.

Uważa się, że za nieprawidłowe różnicowanie łuków gardłowych w zespole Treachera Collinsa odpowiadają głównie mutacje genu TCOF1 (Treacher Collins-Franceschetti 1 (17).

TCOF1, sklonowany w 1996 r., znajduje się na chromosomie 5q32-33.1 i ma wielkość około 43kpz (NT 029289) (18,19,20). Gen ten składa się z 25 eksonów o długości od 49 do 561pz, kodujących otwartą ramkę odczytu (open re-

Treacher Collins syndrome (TCS), also referred to as Franceschetti syndrome, is an autosomal dominant disturbance in the differentiation of the 1st and the 2nd pharyngeal arches and belongs to the category of mandibulofacial dysostoses (MFD1) (1-4). Its prevalence in general population reaches 1/50000 life births (5, 6). The name of the disease entity was proposed by Franceschetti and Klein (1949); although the symptoms were described earlier by: Thomson (1846), Berry (1889) and Treacher Collins (1900) (7-13). In 60% of cases the disease is caused by de novo mutations, but family history was confirmed in 40% of patients (6, 14).

The patients are characterised by a similar phenotype: antimongoidal slant of the palpebral fissures with angular deflection of the lower edges of the lids and fissure in the external part of upper and lower eyelids, broad root of the nose, hypoplasia of the mandible and the zygomatic bone, auricular deformity, atresia of the external auditory canals, partial or complete deafness, moreover, cleft lip and palate (11, 15, 16). A typical phenotype of TCS patient is presented in fig. 1.

Abnormal differentiation of pharyngeal arches in Treacher Collins syndrome is caused by the mutations in TCOF1 gene (Treacher Collins-Franceschetti 1 (17). TCOF1, cloned in 1996, has been mapped to chromosome 5q3233.1 and has a size of about 43kbp (NT 029289) (18-20). The gene consists of 25 exons, of 49 to 561bp in length, which code for the open re-

Polimorfizm genetyczny genu TCOF1

1241

Ryc. 1. Fenotyp chorego z zespołem Treachera Collinsa Fig. 1. Phenotype of patients with Treacher Collins syndrome

ading frame, ORF) o długości 4233nt, a mRNA ma długość 4840nt (NM 000356) (21). W 2004 r.

So i wsp. odkryli dwa nowe eksony: 6A (231pz), znajdujący się pomiędzy eksonami 6 i 7 oraz 16A (108pz) leżący pomiędzy eksonami 16 i 17.

W wyniku alternatywnego składania pierwotnego transkryptu zawierającego ekson 6A powstaje mRNA o długości 4467nt (AY 460334) (22). Dotychczas nie opisano jednak transkryptu zawierającego ekson 16A, bądź 6A i 16A łącznie. Gen TCOF1 ulega ekspresji w łożysku, mózgu, płucach, wątrobie i nerce w okresie rozwoju płodowego oraz w mózgu, sercu, płucach, wątrobie, nerce i trzustce u osobników dorosłych (20).

Transkrypt TCOF1 koduje białko zwane treacle złożone z 1411aa (NP 000347) (21), natomiast transkrypt zawierający dodatkowy ekson 6A koduje białko o długości 1488aa (AAR87774) (22). W budowie treacle wykazano obecność domeny N-końcowej, kodowanej przez eksony 1 do 6; domeny centralnej, kodowanej przez eksony 7 do 16 oraz domeny Ckońcowej, kodowanej przez eksony 17 do 25 (23, 24). Domena C-końcowa zawiera sygnały lokalizacji jądrowej (NLS) w pozycjach: 1285, 1314, 1325, 1362, 1370, 1377 i 1398. Dodatkowy sygnał lokalizacji jądrowej znajduje się w domenie N-końcowej w pozycji 74. Domena centralna zawiera powtarzające się reszty seryny (13,6%), alaniny (14,9%), lizyny (11,2%), proliny (9%) i kwasu glutaminowego (9,2%). W do-

ading frame (ORF) 4233nt long, while mRNA is 4840nt long (NM 000356) (21). In the year 2004 So et al. discovered two other exons: 6A (231bp), located between exons 6 and 7 and 16A (108bp) located between exons 16 and 17.

As a result of alternative splicing of the primary transcript containing exon 6A, 4467nt long mRNA (AY 460334) is produced (22). However, so far no transcripts containing exon 16A, or both, 6A and 16A have been described.

TCOF1 undergoes expression in placenta, brain, lungs, liver and kidney in the foetal life and in the brain, heart, lungs, liver, kidney and pancreas of adult persons (20).

TCOF1 transcript codes for a protein, treacle, consisting of 1411aa (NP 000347) (21), while transcript containing additionally exon 6A codes for protein with the length of 1488aa (AAR87774) (22). In the structure of treacle, the presence of N-terminal domain coded by exons from 1 to 6; central domain coded by exons from 7 to 16 and C-terminal domain coded by exons from 17 to 25 was demonstrated (23, 24). The C-terminal end domain contains nuclear location signals (NLS) at aa.: 1285, 1314, 1325, 1362, 1370, 1377 and 1398. Additional nuclear localization signal is situated in the N-terminal domain at aa 74. The central domain contains repeated residues of serine (13.6%), alanine (14.9%), lysine (11.2%), proline (9%) and glutaminic acid (9.2%). In this domain, multiple phosphorylation sites for case-

1242

B. Marszałek-Kruk i wsp.

menie tej znaleziono również miejsca fosforylacji dla kinazy kazeinowej 2 (CK2) i kinazy białkowej C (PKC) (23).

Wykazano homologię pomiędzy treacle i jąderkowymi fosfoproteinami: Nopp140 u szczura i xNopp 180 u żaby szponiastej. Nopp140 podobnie jak treacle zawiera domenę centralną bogatą w reszty seryny (17,2%), lizyny (16,1%), alaniny (14,3%), kwasu glutaminowego (9,7%) i proliny (9,2%) oraz domenę zawierającą sygnały lokalizacji jądrowej. Uczestniczy ono w transporcie białek, wchodzących w skład rybosomów, z cytoplazmy do jądra komórkowego, co sugeruje że jest to białko opiekuńcze (25). Wykazano, że Nopp140 oddziaływuje ze wzmacniaczem transkrypcji wiążącym kwaśną glikoproteinę–a1 (alpha-1 acid glycoprotein/enhancer binding protein, AGP/EBP) oraz z czynnikiem transkrypcyjnym TFIIB, aktywując transkrypcję genu Agp (26).

Podobieństwo sekwencji treacle i jąderkowych fosfoprotein (zwłaszcza w powtarzających się miejscach fosforylacji dla CK2 i PKC) sugeruje, że treacle może również uczestniczyć w transporcie białek pomiędzy cytoplazmą i jąderkiem (27, 28). Wykazano, że treacle może wchodzić w interakcje z różnymi białkami, w tym wysoce specyficznie z ludzkim białkiem Nop56p (29). Białko to w kompleksie z prekursorem rybosomalnej rybonukleproteiny (pre-rRNP) umożliwiałoby treacle transport rybonukleoprotein (29). Wykazano, że treacle oddziaływuje z białkiem UBF (upstream binding factor), które jest czynnikiem transkrypcyjnym polimerazy RNA I (RNA pol I) i wiąże się z sekwencją UCE (upstream control element) oraz z głównym rejonem promotorowym, powodując wypętlenie DNA podczas procesu transkrypcji (21). Treacle wiążąc się z białkiem UBF mogłoby uczestniczyć w procesie powstawania prerRNA. Do tej pory wykryto 112 różnych mutacji TCOF1 odpowiedzialnych za zespół Treachera Collinsa u 155 niespokrewnionych chorych (20, 23, 30-39). Wykazano, że eksony 7, 10, 13, 15, 16, 23 i 24 zawierają miejsca odpowiedzialne za ponad połowę mutacji (32), z czego najwięcej zidentyfikowano w eksonach 23 i 24. Większość najczęściej występujących mutacji stanowią delecje od 1 do 40pz, powodujące powstanie kodonu terminującego oraz skrócenie produktu białkowego pozbawionego NLS. Drugim rodzajem często występujących mutacji są kilkunukleotydowe insercje, którym niekiedy to-

in kinase 2 (CK2) and protein kinase C (PKC) have been detected (23).

Homology between treacle and nucleolar phosphoproteins: Nopp140 in the rat and xNopp 180 in the clawed frog was demonstrated. Nopp140, similarly to treacle, contains the central domain rich in serine (17.2%), lysine (16.1%), alanine (14.3%), glutaminic acid (9.7%) and proline (9.2%) residues of as well as the domain, which contains nuclear localisation signals. Nopp140 participates in transport of ribosomal proteins, from the cytoplasm to the nucleus, suggesting chaperon function (25).

Nopp140 reacts with alpha-1 acid glycoprotein/enhancer binding protein (AGP/EBP), as well as with transcription factor TFIIB activating transcription of Agp gene (26).

Similarity between the sequences of treacle and nucleolar phosphoproteins (especially in the repeated phosphorylation sites for CK2 and PKC) suggests that treacle may also participate in the transport of proteins between the cytoplasm and the nucleolus (27, 28). It was demonstrated that treacle interacts with various proteins, including those highly homologous to human Nop56p (29). This protein complexed with ribosomal ribonucloprotein precursor (pre-rRNP) would enable treacle to transport ribonucleoproteins (29). Treacle reacts with the upstream binding factor (UBF), a transcription factor of RNA I polymerase (RNA pol I) and binds with upstream control element (UCE), as well as with the core promoter, causing looping of DNA during the transcription process (21). Treacle binding with UBF could participate in the process of pre-rRNA formation.

To date, 112 various mutations of TCOF1 responsible for Treacher Collins syndrome had been identified in 155 unrelated patients (20, 23, 30-39). Exons 7, 10, 13, 15, 16, 23 and 24 contain loci responsible for more than 50% of the mutations (32), the majority being identified in exons 23 and 24. The most common mutations are deletions from 1 to 40bp, which cause formation of a termination codon and shortening of the protein product, which is devoid of NLS. Polynucleotide insertions, often accompanied by deletions, are the second most common type of mutations. Mutations of nonsense or missense type have also been identified in TCOF1.

Moreover, in TCOF1 eight rare mutations have been identified (32, 33, 34, 36) and 20 various types of polymorphisms described. The

1243

Polimorfizm genetyczny genu TCOF1

warzyszą delecje. W TCOF1 występują również mutacje typu nonsense lub missense.

W TCOF1 znaleziono również 8 rzadkich mutacji (32, 33, 34, 36) oraz opisano 20 różnych polimorfizmów TCOF1. Większość z nich to pojedyncze substytucje, zlokalizowane w regionie kodującym (eksony: 7, 8, 10, 11, 13, 16, 20, 21 i 23), prowadzące do zamiany pojedynczych aminokwasów (12/20), pięć to zmiany ciche oraz trzy wykryte w intronach (23, 31, 32).

Celem pracy było poszukiwanie nowych oraz wcześniej opisanych polimorfizmów u 58 chorych z typowymi objawami zespołu Treachera Collinsa oraz u 154 osób zdrowych, a także ustalenie czy mają one związek z występowaniem objawów zespołu.

MATERIAŁ I METODYKA DNA został wyizolowany z limfocytów krwi obwodowej metodą wysalania. Sekwencje kolejnych 27 eksonów TCOF1 amplifikowano za pomocą reakcji łańcuchowej polimerazowej (PCR) z wykorzystaniem specyficznych starterów. Do wykrywania polimorfizmów w amplifikowanych fragmentach genomowego DNA, zastosowano analizę konformacji pojedynczych nici DNA w stałej lub też w zmiennej temperaturze (Kucharczyk T.E., Polska). Aby określić lokalizację i rodzaj polimorfizmów przeprowadzono bezpośrednią analizę sekwencyjną (Applied Biosystems, USA). Przy użyciu analizy polimorfizmu długości fragmentów restrykcyjnych porównano rozkład genotypów i częstości alleli wykrytych zmian polimorficznych, a różnice pomiędzy grupą chorych a grupą osób zdrowych analizowano za pomocą metod statystycznych.

WYNIKI W intronie 15 wykryto jeden nowy polimorfizm, natomiast w eksonach 10, 16 i 23 zidentyfikowano trzy wcześniej opisane polimorfizmy.

Identyfikacja nowej delecji c.2428_24delCTCTC w intronie 15 Analiza SSCP amplifikowanego fragmentu zawierającego ekson 16 wraz z przylegającymi sekwencjami intronowymi wykazała zmiany w ruchliwości elektroforetycznej pojedynczych nici DNA u 13 chorych (ryc. 2A). Bezpośrednia analiza sekwencyjna fragmentu wykazującego nieprawidłową migrację pojedynczych nici

majority being single substitutions located in the coding region (exons: 7, 8, 10, 11, 13, 16, 20, 21 and 23), leading to changes in particular amino acids (12/20), five are silent mutations and further three have been detected in introns (23, 31, 32).

The aim of the study was to search for both new and previously described polymorphisms in 58 patients with typical symptoms of Treacher Collins syndrome, as well as in 154 healthy individuals subjects, to determine whether these polymorphisms are associated with TCS. MATERIAL AND METHODS DNA was isolated from peripheral blood lymphocytes by means of salt precipitation. The sequences of successive 27 TCOF1 exons were amplified by means of polymerase chain reaction (PCR) with the use of specific primers. Polymorphisms in the amplified fragments of genomic DNA were identified by means of single-stranded conformation polymorphism analysis at constant (SSCP) or changeable (MSSCP) temperature (Kucharczyk T.E., Poland). Direct sequence analysis (Applied Biosystems, USA) was used to determine the location and type of polymorphisms. In order to analyse length polymorphism of the restriction fragments (RFLP), the distribution of genotypes and prevalence of alleles of the detected polymorphic changes were determined, and the differences between patients and healthy controls were statistically analysed.

RESULTS Identification of a new deletion c.2428_24 delCTCTC in intron15 SSCP analysis of the amplified fragment containing exon 16 together with adjacent intronic sequences revealed changes in the electrophoretic mobility of ssDNA in 13 patients (fig. 2A). Direct sequencing of the fragment showing abnormal migration of ssDNA revealed the presence of a novel heterozygotic deletion c.2428_24delCTCTC (fig. 2B).

The deletion, however, did not cause formation or elimination of any restriction site, making RFLP analysis impossible. Single stranded conformation polymorphism analysis (SSCP) confirmed the presence of the polymorphism in the homo- and heterozygotic form,

1244

B. Marszałek-Kruk i wsp.

DNA wykazała obecność nowej heterozygotycznej delecji c.2428_24delCTCTC (ryc. 2B).

Delecja nie powoduje wytworzenia ani eliminacji miejsca restrykcyjnego, co uniemożliwia analizę RFLP. Wykonanie analizy konformacji pojedynczych nici DNA (SSCP) potwierdziło występowanie polimorfizmu, ponieważ został on wykryty również u innych chorych oraz w grupie osób zdrowych zarówno w stanie homo-, jak i heterozygotycznym.

Nie stwierdzono odstępstw od równowagi Hardy’ego-Weinberga zarówno w grupie chorych oraz w grupie osób zdrowych (p=1). Różnica między grupami (chorzy i zdrowi) nie jest istotna statystycznie zarówno pod względem częstości genotypów (p=0,440), jak i częstości alleli (p=0,333) (ryc. 2C).

Identyfikacja wcześniej opisanej tranzycji c.1347C>T w eksonie 10 Różnice w układzie prążków odpowiadającym dsDNA zaobserwowano w eksonie 10 TCOF1 u 9 chorych (ryc. 3A). Bezpośrednia A

C

which was also found in other patients and in the healthy individual.

No deviations from Hardy–Weinberg’s equilibrium were found both in the patients and in the healthy controls (p=1). The difference between both groups (patients and healthy individuals) did not appear to reach statistical significance, as far as the prevalence of genotypes (p=0.440) and the frequency of alleles (p=0.333) were concerned (fig. 2C).

Identification of previously described transition c.1347C>T in exon 10 The differences in distribution of dsDNA were observed in exon 10 of TCOF1 in 9 patients (fig. 3A). Direct sequencing of the fragments showing abnormal dsDNA migration revealed the presence of c.1347C>T transition in exon 10 of TCOF1 (fig. 3B).

This transition, eliminating restriction sites for the enzyme SmaI CCC¯GGG, did not cause any amino acid change (P449P). RFLP analysis confirmed that this polymorphism was

B

Ryc. 2. Wykrywanie delecji c.2428_24delCTCTC w intronie 15 Fig. 2. Detection of the c.2428_24delCTCTC deletion in intron 15 A – analiza konformacji pojedynczych nici DNA (SSCP). Strzałką zaznaczono próby, które wykazują zmiany w ruchliwości elektroforetycznej pojedynczych nici DNA. 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, chorzy; K, osoba zdrowa / Single stranded conformation polymorphism analysis (SSCP). The arrow marks changes in the electrophoretic mobility of single-stranded DNA. 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, patients; C, healthy individual; B – analiza sekwencyjna.

Strzałką zaznaczono pozycję delecji. 6, chory; K, osoba zdrowa / Sequence analysis. The arrow marks position of the deletion. 6, patient; C, healthy individual; C – rozkład genotypów oraz częstości alleli polimorfizmu c.2428_24delCTCTC. AP, allel prawidłowy; AD, allel zmutowany / The distribution of genotypes and frequencies of polymorphism c.2428_24delCTCTC alleles. AP, normal allele; AD, mutated allele

Polimorfizm genetyczny genu TCOF1

analiza sekwencyjna fragmentów wykazujących nieprawidłową migrację dsDNA wykazała obecność tranzycji c.1347C>T w eksonie 10 TCOF1 (ryc. 3B).

Tranzycja ta eliminuje miejsce restrykcyjne dla enzymu SmaI CCC↓GGG, nie powoduje zamiany aminokwasowej (P449P). Analiza RFLP wykazała, że jest to polimorfizm, ponieważ został znaleziony również w grupie osób zdrowych zarówno w stanie homo-, jak i heterozygotycznym (ryc. 3C).

A

C

1245

also found in the healthy subjects, both in homo- and heterozygotic form (fig. 3C).

No deviations from Hardy–Weinberg’s equilibrium were found in the patients and in the healthy controls (p=1). The difference between both groups (patients and healthy subjects), however, did not reach statistical significance, as well as the prevalence of genotypes (p=0.706) and the frequency of alleles (p=1) (fig. 3D).

B

D

Ryc. 3. Wykrywanie tranzycji c.1347C>T w eksonie 10 Fig. 3. Detection of c.1347C>T transition in exon 10 A – analiza konformacji pojedynczych nici DNA (SSCP). Strzałką zaznaczono próby, które wykazują zmiany w ruchliwości elektroforetycznej dsDNA. 1, 2, 3, 4, chorzy; K, osoba zdrowa / Single stranded conformation polymorphism analysis (SSCP). The arrow marks changes in electrophoretic mobility of single-stranded DNA. 1, 2, 3, 4, patients; C, healthy individual; B – analiza sekwencyjna. Strzałką zaznaczono pozycję tranzycji. 3, homozygota T/T; 4, heterozygota C/T; K, homozygota C/C / Sequence analysis. The arrow marks position of the transition. 3, homozygote T/T; 4, heterozygote C/T; C, homozygote C/C; C – analiza restrykcyjna eksonu 10 przy użyciu enzymu SmaI. 1, 2, homozygoty T/T (279pz); 3, 4, heterozygoty C/T (279pz, 154pz, 125pz); 5, 6, homozygoty C/C (154pz, 125pz); NT, próba nietrawiona / Restriction analysis of exon 10 with the use of SmaI enzyme. 1, 2, homozygotes T/T (279bp); 3, 4, heterozygotes C/T (279bp, 154bp, 125bp); 5, 6, homozygotes C/C (154bp, 125bp); NT, non-digested probe; D – rozkład genotypów oraz częstości alleli substytucji c.1347C>T / Distribution of genotypes and allele frequencies of c.1347C>T substitution

1246

B. Marszałek-Kruk i wsp.

Nie stwierdzono odstępstw od równowagi Hardy’ego-Weinberga w grupie chorych oraz w grupie osób zdrowych (p=1). Różnica między grupami (chorzy i zdrowi) nie jest istotna statystycznie zarówno pod względem częstości genotypów (p=0,706), jak i częstości alleli (p=1) (ryc. 3D).

Identyfikacja wcześniej opisanego polimorfizmu c.2429T>C w eksonie 16 Analiza SSCP amplifikowanego fragmentu zawierającego ekson 16 TCOF1 wykazała zmiany w ruchliwości elektroforetycznej pojedynczych nici DNA u 17 chorych z zespołem Treachera Collinsa (ryc. 4A). Bezpośrednia analiza sekwencyjna fragmentów wykazujących nieprawidłową migrację pojedynczych nici DNA wykazała występowanie wcześniej opisanej tranzycji c.2429T>C (ryc. 4B).

Polimorfizm c.2429T>C, którego rezultatem jest substytucja A810V, powoduje eliminację miejsca restrykcyjnego dla enzymu HphI GGTGA(N)8¯. Wykonanie analizy restrykcyjnej potwierdziło występowanie polimorfizmu, ponieważ został on znaleziony również w grupie osób zdrowych zarówno w stanie homo-, jak i heterozygotycznym (ryc. 4C).

Nie stwierdzono odstępstw od równowagi Hardy’ego-Weinberga w grupie chorych (p=0,328) oraz w grupie osób zdrowych (p=0,315). Różnica między grupami (chorzy i zdrowi) nie jest istotna statystycznie zarówno pod względem częstości genotypów (p=1), jak i częstości alleli (p=1) (ryc. 4D).

Identyfikacja wcześniej opisanej tranzycji c.3938T>C w eksonie 23 Analiza MSSCP amplifikowanego fragmentu zawierającego ekson 23 TCOF1 wykazała zmiany w ruchliwości elektroforetycznej pojedynczych nici DNA u 13 chorych (ryc. 5A). Bezpośrednia analiza sekwencyjna fragmentów wykazujących nieprawidłową migrację pojedynczych nici DNA wykazała polimorfizm c.3938T>C w eksonie 23 TCOF1, który powoduje zamianę A1313V (ryc. 5B).

Substytucja c.3938T>C nie powoduje wytworzenia ani eliminacji miejsca restrykcyjnego. Wykonanie MSSCP potwierdziło występowanie polimorfizmu, ponieważ został on wykryty również u innych chorych oraz w grupie osób zdrowych zarówno w stanie homo-, jak i heterozygotycznym.

Identification of previously described polymorphism c.2429T>C in exon 16 SSCP analysis of the amplified fragment containing exon 16 of TCOF1 demonstrated changes in the electrophoretic mobility of ssDNA in 17 patients with TCS (fig. 4A). Direct sequencing of fragments showing abnormal migration of ssDNA indicated a previously described transition c.2429T>C (fig. 4B).

Polymorphism c.2429T>C, which results in A810V substitution, causes elimination of the restriction site for enzyme HphI GGTGA(N)8¯.

Restriction analysis confirmed the presence of the polymorphism, also detected in healthy subjects both in homo- and heterozygotic form (fig.

4C).

No deviations from Hardy–Weinberg’s equilibrium were found in the patients (p=0.328) and in the healthy controls (p=0.315). The difference between both groups (patients and healthy subjects) was not statistically significant, as well as the prevalence of genotypes (p=1) and the frequency of alleles (p=1) (fig. 4D).

Identification of previously described transition c.3938T>C in exon 23 SSCP analysis of the amplified fragment containing exon 23 of TCOF1 demonstrated changes in the electrophoretic mobility of ssDNA in 13 patients with TCS (fig. 5A). Direct sequencing of fragments showing abnormal migration of ssDNA indicated a polymorphism c.3938T>C in exon 23 of TCOF1, which resulted in A1313V change (fig. 5B).

Substitution c.3938T>C does not cause formation or elimination of the restriction site.

MSSCP analysis confirmed the presence of the polymorphism also identified in other patients and in healthy subjects both in homo- and heterozygotic form (fig. 5C).

No deviations from Hardy – Weinberg’s equilibrium were found both in the patients (p=0.1) and in the healthy controls (p=0.074).

The difference between both groups (patients and healthy subjects) was not statistically significant, as far as the prevalence of genotypes (p=0.417) and the frequency of alleles (p=0.515) (fig. 5C).

DISCUSSION The clinical symptoms of Treacher Collins syndrome are mainly associated with the mu-

Polimorfizm genetyczny genu TCOF1

A

1247

B

C

D

Ryc. 4. Wykrywanie tranzycji c.2429T>C w eksonie 16 Fig. 4. Detection of c.2429T>C transition in exon 16 A – analiza konformacji pojedynczych nici DNA (SSCP). Strzałką zaznaczono próby, które wykazują zmiany w ruchliwości elektroforetycznej pojedynczych nici DNA. 1, 2, 3, 4, 5, 6, chorzy; K, osoba zdrowa / Single stranded conformation polymorphism analysis (SSCP). The arrow marks changes in the electrophoretic mobility of single-stranded DNA. 1, 2, 3, 4, 5, 6, patients; C, healthy individual; B – analiza sekwencyjna. Strzałką zaznaczono pozycję tranzycji. 1, homozygota C/C; 6, heterozygota T/C; K, homozygota T/T / Sequence analysis. The arrow marks position of the transition. 1, homozygote C/C; 6, heterozygote T/C; C, homozygote T/ T; C – analiza restrykcyjna eksonu 16 przy użyciu enzymu HphI. 1, 2, 3, homozygoty T/T (236pz, 117pz); 4, 5, heterozygoty T/C (353pz, 236pz, 117pz); 6, homozygota C/C (353pz); M, wzorzec wielkości; NT, próba nietrawiona / Restriction analysis of exon 16 with the use of HphI enzyme. 1, 2, 3, homozygotes T/T (236bp, 117bp); 4, 5, heterozygotes T/C (353bp, 236bp, 117bp); 6, homozygotes C/C (353bp); M, size marker; NT, non-digested probe; D – rozkład genotypów oraz częstości alleli substytucji c.2429T>C / Distribution of genotypes and allele frequencies of c.2429T>C of substitution

Nie stwierdzono odstępstw od równowagi Hardy’ego-Weinberga w grupie chorych (p=1) oraz w grupie osób zdrowych (p=0,074). Różnica między grupami (chorzy i zdrowi) nie jest istotna statystycznie zarówno pod względem częstości genotypów (p=0,417), jak i częstości alleli (p=0,515) (ryc. 5C).

tations in TCOF1 gene. The gene also contains over 20 polymorphic loci and their relationship with the prevalence of the disease should be determined.

A total of 20 polymorphisms in the TCOF1 gene in exons: 7, 8, 10, 11, 13, 16, 20, 21 and 23 as well as in introns: 6, 15 and 19 were descri-

1248

B. Marszałek-Kruk i wsp.

A

B

Ryc. 5. Wykrywanie tranzycji c.3938T>C w eksonie 23 Fig. 5. Detection of c.3938T>C transition in exon 23

C

A – analiza konformacji pojedynczych nici DNA (MSSCP) eksonu 23. Strzałkami zaznaczono próby, które wykazują zmiany w ruchliwości elektroforetycznej pojedynczych nici DNA. 1, 2, 3, 4, chorzy; K, osoba zdrowa / Single stranded conformation polymorphism analysis (MSSCP) of exon 23. The arrow marks the changes in the electrophoretic mobility of single-stranded DNA. 1, 2, 3, 4; patients; C, healthy individual; B – analiza sekwencyjna. Strzałką zaznaczono pozycję tranzycji. 1, chora; K, osoba zdrowa / Sequence analysis. The arrow marks position of the transition. 1, patient; C, healthy individual; C – rozkład genotypów oraz częstości alleli substytucji c.3938T>C / The distribution of genotypes and allele frequencies of c.3938T>C substitution

OMÓWIENIE Wystąpienie objawów klinicznych zespołu Treachera Collinsa wiąże się głównie z mutacjami genu TCOF1. Gen ten zawiera ponadto 20 miejsc polimorficznych i dlatego należałoby ustalić czy pozostają one w związku z pojawieniem się choroby.

W TCOF1 opisano dotychczas 20 polimorfizmów w eksonach: 7, 8, 10, 11, 13, 16, 20, 21 i 23 oraz w intronach: 6, 15 i 19 (23, 31, 32).

Dwanaście z nich prowadzi do substytucji pojedynczych aminokwasów, pozostałe są zmianami cichymi.

Celem pracy było poszukiwanie i identyfikacja polimorfizmów genu TCOF1 oraz porównanie rozkładów częstości genotypów i alleli wykrytych zmian polimorficznych w grupie chorych z zespołem Treachera Collinsa, jak również w ponad dwukrotnie licznej grupie osób zdrowych. Postanowiono też porównać częstości genotypów i alleli polimorficznych z danymi uzyskanymi z innych populacji.

Liczebność poszczególnych grup (116 i 308 alleli odpowiednio) jest wystarczająca, aby wy-

bed to date (23, 31, 32). Twelve of them lead to the substitution of individual amino acids the remaining ones are silent polymorphisms.

The aim of the study was to search for and identify polymorphisms in the TCOF1 gene as well as to compare the distribution of genotypes and alleles of the identified polymorphisms in the patients suffering from TCS as well as in over twice as numerous group of healthy subjects. The prevalence of genotypes and polymorphic alleles was also compared with the data from other populations.

The number of individual in both groups (116 and 306 alleles, respectively) was sufficient to draw conclusions from the investigations.

Four polymorphisms were identified in the group of patients: one occurring de novo, c.2428_24delCTCTC in intron 15, and three previously described: c.1347C>T, which did not cause aa change (P449P) in exon 10 (23, 32); c.2429T>C, leading to the aa change (A810V) in exon 16 (23, 31, 32), as well as c.3938T>C, leading to the aa change (A1313V) in exon 23 (31, 32).

1249

Polimorfizm genetyczny genu TCOF1

ciągać wiążące wnioski z przeprowadzonych badań.

W badanej grupie chorych wykryto cztery polimorfizy. Jeden nowy c.2428_24delCTCTC w intronie 15 oraz trzy wcześniej opisane: c.1347C>T, który nie powoduje zamiany aa (P449P) w eksonie 10 (23, 32); c.2429T>C prowadzący do zamiany aa (A810V) w eksonie 16 (23, 31, 32) oraz c.3938T>C prowadzący do zamiany aa (A1313V) w eksonie 23 (31, 32).

Splendore i wsp. (2000 r.) oraz Wise i wsp.

(1997 r.) opisali tranzycję c.1347C>T występującą w populacji brazylijskiej i północno-amerykańskiej (Stan Texas) z częstością allelu C 74,5% i 77%, odpowiednio (23, 32). W badanej grupie pochodzącej z populacji polskiej częstość allelu C była około 10% większa niż w obu badanych populacjach. Ci sami autorzy zbadali również tranzycję c.2429T>C (częstość allelu T 75,5% w populacji brazylijskiej i 82% w populacji amerykańskiej). W badanej grupie pochodzącej z populacji polskiej częstość allelu T jest podobna jak w populacji północno-amerykańskiej i o około 10% większa niż w populacji brazylijskiej. Splendore i wsp. opisali substytucję c.3938T>C występującą w populacji brazylijskiej z częstością allelu T 23% (32). W badanej grupie pochodzącej z populacji polskiej częstość allelu T jest około 60% większa niż w populacji brazylijskiej. Różnice między grupami chorych i zdrowych w badanej grupie pochodzącej z populacji polskiej nie były jednak istotne statystycznie.

Delecja c.2428_24delCTCTC w intronie 15 nie powoduje wytworzenia ani eliminacji miejsca restrykcyjnego, dlatego wykonano analizę SSCP, która potwierdziła występowanie polimorfizmu, ponieważ została ona wykryta również u innych 13 (22,4%) chorych oraz w grupie 22 (16%) osób zdrowych.

Wykrywanie polimorfizmów, zależnie od struktury fragmentu polimorficznego, wymaga zastosowania analiz S SCP względnie MSSCP czy RFLP. Natomiast ustalenie lokalizacji i rodzaju polimorfizmu wymaga zastosowania analizy sekwencyjnej. Reasumując, badania nasze doprowadziły do wykrycia jednego nowego oraz potwierdzenia istnienia trzech, wcześniej opisanych polimorfizmów (tab. 1).

WNIOSKI Wykryte przez nas polimorfizmy nie miały powiązania z zespołem Treachera Collinsa, gdyż uzyskane różnice pomiędzy grupami cho-

Splendore et al. (2000) and Wise et al. (1997) described c.1347C>T transition occurring in Brazilian and North American populations (Texas) with the prevalence of the C allele 74.5% and 77%, respectively (23, 32). In the studied group from Polish population the prevalence of allele C was about 10% higher than in both previously investigated populations.

The authors also investigated transition c.2429T>C (the prevalence of T allele 75.5% in Brazilian and 82% in American population).

In the investigated group from Polish population, the prevalence of allele T is similar to this in the North American population and about 10% higher than in the Brazilian population.

Splendore et al. (2000) described c.3938T>C substitution occurring in the Brazilian population with the prevalence of T allele 23% (32).

In the investigated Polish population, the prevalence of T allele was about 60% higher than in the Brazilian population. However, the differences between patients and healthy subjects from the investigated Polish population were not statistically significant.

Deletion c.2428_24delCTCTC in intron 15 did not result in formation or elimination of the restriction site, for this reason SSCP was performed, which confirmed the polymorphism, also identified in another 13 patients (22.4%) as well as in 22 healthy subjects (16%).

Identification of polymorphisms, depending on the structure of the polymorphic fragment, requires the use of SSCP, MSSCP or RFLP analysis. On the other hand, DNA sequencing should be used in order to determine the location and type of the polymorphism.

Summing up, our investigations resulted in identification of one new polymorphism and confirmation of three others, previously described (tab. 1).

CONCLUSIONS However, the polymorphisms identified in our subjects were not associated with Treacher Collins syndrome, since the differences between patients and healthy subjects did not reach statistical significance. This suggests that TCS symptoms are caused by mutations, while polymorphisms in TCOF1 gene, at least those investigated in our study, are not directly associated with the prevalence of the syndrome.

1250

B. Marszałek-Kruk i wsp.

Tabela 1. Polimorfizmy TCOF1 wykryte u chorych z zespołem Treachera Collinsa. Nowy polimorfizm zaznaczono tłustym drukiem Table 1. TCOF1 polymorphisms in patients with Treacher Collins syndrome. The new polymorphism was marked in bold

Lokalizacja / Localization Ekson / Exon 10 Intron / Intron 15 Ekson / Exon 16 Ekson / Exon 23

Polimorfizm / Polymorphism c.1347C>T c.2428_24delCTCTC c.2429T>C c.3938T>C

rych i zdrowych nie były istotne statystycznie.

Sugeruje to, że za objawy zespołu Treachera Collinsa odpowiadają mutacje, a polimorfizmy

Efekt fenotypowy / Phenotype effect P449P − A810V A1313V

TCOF1, przynajmniej przez nas badane, nie mają bezpośredniego związku z występowaniem objawów zespołu.

PIŚMIENNICTWO / REFERENCES 1. Online Mendelian Inheritance In Man, OmimTM. 154500. Baltimore, MD: Johns Hopkins University. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/.

2. Metro PS. Mandibulofacial dysostosis (Treacher Collins syndrome). Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1965; 20: 583-90.

3. Fazen LE, Elmore J, Nadler HL: Mandibulofacial dysostosis (Treacher Collins syndrome). Am J Dis Child 1967; 113: 406-10.

4. Dixon J, Gladwin AJ, Loftus SK et al.: A YAC contig encompassing the Treacher Collins syndrome critical region at 5q31.3-32. Am J Hum Genet 1994; 55: 372-78.

5. Dixon MJ, Dixon J, Raskova D et al.: Genetic and physical mapping of the Treacher Collins syndrome locus: refinement of the localization to chromosome 5q32-33.2. Hum Mol Genet 1992; 1: 249-53.

6. Gorlin RJ, Cohen MM, Hennekam RCM: Syndromes of the Head and Neck 4th ed., New York: Oxford University Press. 2001.

7. Franceschetti A, Klein D: Mandibulo-facial dysostosis: New hereditary syndrome. Acta Ophthalmol 1949; 27: 143-224.

8. Thomson A: Notice of several cases of malformation of the external ear, together with experiments on the state of hearing in such persons. Monthly J Med Sci 1846; 7: 420; (cytowane z pracy Dixon MJ: Treacher Collins syndrome. Hum Mol Genet 1996; 5: 1391-96).

9. Berry GA: Note on a congenital defect colobomata of the lower lid. R Lond Ophthalmic Hosp Rep 1889; 12: 255; (cytowane z pracy Posnick JC, Ruiz RL: Treacher Collins syndrome: current evaluation, treatment, and future directions. Cleft Palate Craniofac J 2000; 37: 434).

10. Treacher Collins E: Cases with symmetrical congenital notches in the outer part of each lid and defective development of the malar bones. Trans Ophthalmol Soc UK. 1900; 20:190-92; (cytowane z pracy Posnick JC, Ruiz RL: Treacher Collins syndrome: current evaluation, treatment, and future directions. Cleft Palate Craniofac J 2000; 37: 434).

11. Dixon MJ: Treacher Collins syndrome. Hum Mol Genet 1996; 5: 1391-96.

12. Larenas-Linnemann DE, Berron-Perez R, Ortega-Martell JA et al.: Treacher-Collins syndrome and co-existing dermatomyositis. Ann Allergy Asthma Immunol 1998; 80: 50-54.

13. Posnick JC, Ruiz RL: Treacher Collins syndrome: current evaluation, treatment, and future directions. Cleft Palate Craniofac J 2000; 37: 434.

14. Jones KL, Smith DW, Harvey MA et al.: Older paternal age and fresh gene mutation: data on additional disorders. J Pediatr 1975; 86: 84-88.

15. Dixon MJ, Read AP, Donnai D et al.: The gene for Treacher Collins syndrome maps to the long arm of chromosome 5. Am J Hum Genet 1991; 49: 17-22.

16. Jabs EW, Li X, Lovett M et al.: Genetic and physical mapping of the Treacher Collins syndrome locus with respect to loci in the chromosome 5q3 region. Genomics 1993; 18: 7-13.

17. Online Mendelian Inheritance In Man, OmimTM. 606847. Baltimore, MD: Johns Hopkins University. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/.

18. Dixon MJ, Dixon J, Houseal T et al.: Narrowing the position of the Treacher Collins syndrome locus to a small interval between three new microsatellite markers at 5q32-33.1. Am J Hum Genet 1993; 52: 907-14.

19. Edery P, Manach Y, Le Merrer M et al.: Apparent genetic homogeneity of the Treacher CollinsFranceschetti syndrome. Am J Med Genet 1994; 52: 174-77.

20. Treacher Collins Syndrome Collaborative Group (TCSCG). Positional cloning of a gene involved in the pathogenesis of Treacher Collins syndrome.

Nat Genet 1996; 12: 130-36.

21. Valdez BC, Henning D, So RB et al.: The Treacher Collins syndrome (TCOF1) gene product is involved in ribosomal DNA gene transcription by interacting with upstream binding factor. Proc Natl Acad Sci USA 2004; 101: 10709-14.

22. So RB, Gonzales B, Henning D et al.: Another face of the Treacher Collins syndrome (TCOF1)

Polimorfizm genetyczny genu TCOF1

gene: identification of additional exons. Gene 2004; 328: 49-57.

23. Wise CA, Chiang LC, Paznekas WA et al.: TCOF1 gene encodes a putative nucleolar phosphorylation that exibits mutation in Treacher Collins syndrome throughout its coding region. Proc Natl Acad Sci USA 1997; 94: 3110-15.

24. Winokur ST, Shiang R: The Treacher Collins syndrome (TCOF1) gene product, treacle, is targeted to the nucleolus by signals in its C-terminus.

Hum Mol Genet 1998; 7: 1947-52.

25. Isaac C, Marsh KL, Paznekas WA et al.: Characterization of the nucleolar gene product, treacle, in Treacher Collins syndrome. Mol Biol Cell 2000; 1: 3061-71.

26. Miau LH, Chang CJ, Tsai WH et al.: Identification and characterization of a nucleolar phosphoprotein, Nopp140, as a transcription factor. Mol Cell Biol 1997; 17: 230-39.

27. Marsh KL, Dixon J, Dixon MJ: Mutations in the Treacher Collins syndrome gene lead to mislocalization of the nucleolar protein treacle. Hum Mol Genet 1998; 7: 1795-1800.

28. Baran V, Brochard V, Renard JP et al.: Nopp 140 involvement in nucleologenesis of mouse preimplantation embryos. Mol Reprod Dev 2001; 59: 277-84.

29. Hayano T, Yanagida M, Yamauchi Y et al.: Proteomic analysis of human Nop56p-associated preribosomal ribonucleoprotein complexes: Possible link between Nop56p and the nucleolar protein treacle responsible for Treacher Collins syndrome. J Biol Chem 2003; 278: 34309-19.

30. Gladwin AJ, Dixon J, Loftus SK et al.: Treacher Collins syndrome may result from insertions, deletions or splicing mutations, which introduce a termination codon into the gene. Hum Mol Genet 1996; 5: 1533-38.

31. Edwards SJ, Gladwin AJ, Dixon MJ: The mutational spectrum in Treacher Collins Syndrome Pracę nadesłano: 16.05.2006 r.

Adres autora: 51-631 Wrocław, ul. Kożuchowska 7

1251

reveals a predominance of mutations that create a premature termination codon. Am J Hum Genet 1997; 60: 515-24.

32. Splendore A, Silva EO, Alonso LG et al.: High mutation detection rate in TCOF1 among Treacher Collins syndrome patients reveals clustering of mutations and 16 novel pathogenic changes. Hum Mutat 2000; 16: 315-22.

33. Ellis PE, Dawson M, Dixon MJ: Mutation testing in Treacher Collins Syndrome. J Orthod 2002; 29: 293-97.

34. Splendore A, Jabs EW, Passos-Bueno MR: Screening of TCOF1 in patients from different populations: confirmation of mutational hot spots and identification of a novel missense mutation that suggests an important functional domain in the protein treacle. J Med Genet 2002; 39: 493-95.

35. Marszałek B, Wiśniewski SA, Wójcicki P et al.: Novel mutation in the 5’ splice site of exon 4 of TCOF1 gene in the patient with Treacher Collins Syndrome. Am J Med Genet 2003; 123A: 169-71.

36. Dixon J, Ellis I, Bottani A et al.: Identification of mutations in TCOF1: use of molecular analysis in the pre- and postnatal diagnosis of Treacher Collins syndrome. Am J Med Genet 2004; 127A: 244-48.

37. Horiuchi K, Ariga T, Fujioka H et al.: Treacher Collins syndrome with craniosynostosis, choanal atresia, and esophageal regurgitation caused by a novel nonsense mutation in TCOF1. Am J Med Genet 2004; 128A: 173-75.

38. Marszałek B, Wójcicki P, Kobus K, et al.: Mutations and polymorphisms in the TCOF1 gene in patients with Treacher Collins syndrome. European Human Genetics Conference; 2004; Monachium, Eur J Hum Genet 12: 94-95.

39. Shoo BA, McPherson E, Jabs EW: Mosaicism of a TCOF1 mutation in an individual clinically unaffected with Treacher Collins syndrome. Am J Med Genet 2004; 126A: 84-88.

POLSKI PRZEGLĄD CHIRURGICZNY 2006, 78, 11, 1252–1260

FILADELFIJSKA MODYFIKACJA Z-PLASTYKI PODNIEBIENIA METODĄ FURLOWA. ODLEGŁA OCENA MOWY THE CHILDREN’S HOSPITAL OF PHILADELPHIA MODIFICATION OF THE FURLOW DOUBLE-OPPOSING Z-PALATOPLASTY. LONG TERM SPEECH OUTCOMES

DON LaROSSA, RICHARD KIRSCHNER, OKSANA JACKSON, MARILYN COHEN, CYNTHIA SOLOT, DAVID LOW, PETER RANDALL Z Kliniki Dziecięcej Chirurgii Plastycznej Szpitala Dziecięcego w Filadelfii (Division of Pediatric Plastic Surgery, Children’s Hospital of Philadelphia)

Dr Leonard Furlow opracował metodę pozwalającą na rekonstrukcję pierścienia mięśni dźwigaczy podniebienia. Istotą tej operacji jest wydłużenie podniebienia i reorientacja nieprawidłowo ułożonych mięśni dźwigaczy podniebienia poprzez wykonanie Z-plastyki. Naprzemienna Z-plastyka podniebienia została zaprezentowana przez Furlowa na kongresie Południowo-Wschodniego Stowarzyszenia Chirurgów Plastyków w 1978 r. i od tego czasu zarekomendowana przez Petera Randalla jest stosowana w Szpitalu Dziecięcym w Filadelfii (1, 2). Tym sposobem operowani byli wszyscy chorzy z rozszczepami podniebienia z wyjątkiem tych dzieci, które były operowane przez tego samego chirurga wyłącznie metodą Veau-Wardilla-Kilnera oraz chorych, u których wykonano proste plastyki podniebienia w celu zmniejszenia ryzyka infekcji ucha wewnętrznego.

Należy jednak podkreślić, że operacja wykonywana w Szpitalu Dziecięcym w Filadelfii jest modyfikacją sposobu Furlowa. Istotą oryginalnej metody było odstąpienie od preparowania płatów śluzówkowo-okostnowych oraz wykonywania zwalniających nacięć na podniebieniu twardym, które były powodem powstawania blizn przyczyniających się do zaburzeń wzrostu szczęki. Ta nowatorska koncepcja leczenia rozszczepów wywarła na nas duże wra-

Dr Leonard Furlow introduced a creative and rational method of surgically reconstructing the levator sling in palatoplasty. He built on the concept of the intravelar-veloplasty using the timehonored principle of the Z-plasty to lengthen the palate and reorient the malpositioned palatal musculature (1, 2). In 1978, Peter Randall introduced the Furlow Double-Opposing Z-Palatoplasty to the plastic surgeons at Children’s Hospital of Philadelphia after hearing Dr Leonard Furlow’s presentation of his novel concept at the Southeastern Society of Plastic Surgeons.

Since then we have used this procedure to treat virtually all patients with cleft palate. The only exceptions are the use of a push-back Veau-Wardill-Kilner procedure done exclusively by one of our surgeons whose patients are not included in these studies; and the occasional and rare patient in whom we did a straight-line palatoplasty to facilitate institutional care and perhaps reduce their risk of ear infections.

However, the operation performed by the surgeons at Children’s Hospital of Philadelphia, is a modification of that described by Dr Furlow. He made a great effort to avoid the use of relaxing incisions and undermining of mucoperiosteal flaps in the repair of the hard palate in an attempt to reduce scarring that might adversely affect maxillary growth. We

Filadelfijska modyfikacja Z-plastyki podniebienia metodą Furlowa. Odległa ocena mowy

1253

żenie. Nie byliśmy jednak przekonani czy istnieją znaczące różnice pomiędzy preparowaniem fałdów podniebiennych i przemieszczaniem ich poza łuk podniebienny a wykonaniem dwustronnych nacięć typu von Langenbecka.

Stosując naszą modyfikację uniknęliśmy efektu „push back” z pozostawianiem powierzchni rannej z przodu na podniebieniu twardym, niepożądanego następstwa, typowgo dla operacji Veau-Wardiila- Kilnera. Ponadto nie chcieliśmy ryzykować uszkodzeniem szypuły naczyniowej i spowodowania martwicy płata poprzez prowadzenie nacięć ku przodowi. Natomiast zastosowano zwalniające dwuszypułowe nacięcia wg plastyki von Langenbecka, uzyskując rozciągnięcie naczyń i nerwów podniebiennych większych. Haczyki łamano w przypadkach gdy chodziło o zmniejszenia napięcia na linii szwów.

Zaproponowana przez nas metoda została określona jako „modyfikacja CHOP” (Children’s Hospital of Philadelphia) podwójnej naprzemiennej Z-plastyki (3, 4).

were very impressed with his novel approach to soft palate repair but used relaxing incisions as needed to achieve a tension free closure. We were not convinced that there was a real difference between undermining the palate shelves and lifting them out of the arch to obtain closure; versus using bilateral relaxing incisions of the von Langenbeck type. We have avoided a „push-back” of the hard palate mucoperiosteum as in the Veau-Wardill-Kilner procedure, to avoid an anterior raw surface. Further, we did not want to risk a vascular accident and flap necrosis by extending the Z-plasty incisions anteriorly, thus creating an island flap. In contrast, we have used bi-pedicle relaxing incisions of the von Langenbeck type, stretching of the greater palatine neurovascular bundles and even in-fracture of the hamulus when needed to achieve a tension free closure. We refer to these as the „CHOP (Children’s Hospital of Philadelphia) modification” of the double-opposing Z-palatoplasty (3, 4).

MATERIAŁ I METODYKA

MATERIAL AND METHODS

W Szpitalu Dziecięcym w Filadelfii w okresie ostatnich 25 lat leczono 900 chorych z rozszczepami podniebienia stosując zmodyfikowaną podwójną naprzemienną Z-plastykę. Jest to retrospektywna analiza wszystkich przypadków leczonych w latach 1979-1996.

In the past twenty-five years, the surgeons at Children’s Hospital of Philadelphia have treated over 900 patients with cleft palate using the modified double opposing Z-palatoplasty.

This is a retrospective study of consecutive patients treated between 1979 and 1996.

Ocena jakości mowy

Speech outcome

Poddano analizie wyniki badań 661 chorych leczonych w Szpitalu Dziecięcym w Filadelfii w okresie od 1979 do 1996 r. Do badań zakwalifikowano chorych powyżej 5 r.ż., u których wykonano badania foniatryczne i instrumentalne wg standardów Pitsburgh Weighted Values for Speech Symptoms Associated with Velopharyngeal Incompetence oraz dzieci leczone z powodu niewydolności podniebienia (przy zastosowaniu płata z tylnej ściany gardła lub operacji na zwieraczach podniebiennych), u których operacje wykonano przed 5 r.ż. Wszyscy chorzy byli operowani przez jednego z pięciu chirurgów naszego szpitala.

Z analiz wykluczono chorych ze znacznym upośledzeniem słuchu, chorych niedorozwiniętych umysłowo, z określonymi zespołami wad, także tych u których wykonano pierwotną plastykę podniebienia płatem z tylnej ściany gardła oraz pacjentów z przetokami ustno-nosowymi.

A retrospective analysis of the records of 661 patients treated at the Children’s Hospital of Philadelphia between 1979 and 1996 was undertaken. All patients had been treated by five plastic surgeons at Children’s Hospital. Only patients over 5 years of age, who had completed a perceptual speech evaluation using the Pittsburgh Weighted Values for Speech Symptoms Associated with Velopharyngeal Incompetence instrument, were included (5). Also included were individuals who had a secondary pharyngoplasty (Posterior Pharyngeal Flap or Sphincter Pharyngoplasty) for velopharyngeal incompetence before age 5.

Patients with gross hearing impairment, mental retardation and known, named syndromes were excluded as were those individuals who had a primary PPF or an oronasal fistula that could potentially affect resonance.

Each patient had a standardized perceptual speech evaluation by one of two senior speech-

1254

D. LaRossa i wsp.

Wszyscy chorzy poddawani byli odsłuchowej ocenie jakości mowy wg skali pittsburdzkiej wykonywanej przez jednego z dwóch doświadczonych logopedów, w trakcie badań kontrolnych przeprowadzanych przez nasz zespół. Wiarygodność ocen logopedów była potwierdzona wynikami wcześniejszych badań prowadzonych w naszym ośrodku (5).

W trakcie badań ustalono wskazania do wtórnych zabiegów, którymi najczęściej były plastyki z użyciem płata z tylnej ściany gardła.

Określono również zależność pomiędzy jakością mowy a wiekiem operowanych dzieci.

Technika chirurgiczna: CHOP modyfikacja podwójnej, naprzemiennej Z-plastyki Zasadniczą cechą operacji jest wykonywanie asymetrycznej Z-plastyki od strony jamy ustnej i po nosowej stronie podniebienia miękkiego. Warunkiem powodzenia operacji jest poprowadzenie zwalniających nacięć pozwalających na zszycie podniebienia bez napięcia.

Formowanie płata Podobnie jak w przypadku klasycznej operacji sposobem Furlowa, tylnie uszypułowany płat skórno-mięśniowy nacinany jest typowo pod kątem 60°. Płat śluzówkowy po stronie przeciwnej nacinany jest pod różnym kątem, w zależności od długości podniebienia miękkiego. Podstawa płata wyznaczana jest ku tyłowi od haczyka, a cięcie przyśrodkowe sięga do języczka podniebienia. Płat nacinany jest pod większym kątem niż płat śłuzówkowo-mięśnio-

language pathologists during routine periodic assessments by our cleft palate team using the Pittsburgh Scale. The speech pathologists have known inter-rater reliability from a previous study reported from our institution (5).

We also examined the need for secondary surgery, which in the majority of cases was a PPF. Speech outcome related to age was also determined. Surgical Technique: The „CHOP” Modification of the Furlow DoubleOpposing Z-Palatoplasty The key features of the procedure are the creation of an asymmetrical Z-plasty on the oral and nasal surfaces of the soft palate. Soft tissue release with relaxing incisions sufficient to facilitate a tension free closure is fundamental to healing and reduction of fistula formation.

Flap design As in the Furlow Double Opposing Z-Palatoplasty, the posteriorly based oral musculo-mucosal flap is typically 60°. However, the mucosal flap on the contralateral side has a variable angle depending on the length of the soft palate.

It is drawn with the base of the flap posterior to the hamulus and the medial extent just anterior to the uvula. The angle is more obtuse than the musculo-mucosal flap and may approach 90° when the soft palate is short. This orients the musculo-mucosal flaps more transversely and posteriorly than if 60° angles were used.

The opposing l Z-plasty flaps on the nasal side are similar, with the posteriorly based flap being 60° and the anteriorly based mucosal flap being more obtuse.

The muscular flaps are dissected posteriorly and laterally toward the origin of the Levator Palatini muscles until the muscle bundle lie perpendicular to the saggital plane when brought into the transverse position.

Relaxing incisions of the von Langenbeck type, mucoperiosteal undermining of the hard palate, careful dissection into the space of Ernst, infracture of the hamulus and stretching of the greater palatine neurovascular bundles are used alone or in combination to obtain a tension free closure.

Vomer mucoperioseal flaps

Ryc. 1. Asymetryczna Z-plastyka – schemat Fig. 1. Flap design with asymmetric Z-plasty

Flaps of vomer mucoperiosteum are used in closure of the nasal surface in complete pala-

Filadelfijska modyfikacja Z-plastyki podniebienia metodą Furlowa. Odległa ocena mowy

wy i w przypadkach krótkich podniebień może mięć nawet 90°. To powoduje, że płat mięśniowy leży bardziej poprzecznie w stosunku do długiej osi podniebienia.

Naprzemiennie nacinane po stronie nosowej płaty są podobnej wielkości, tylnie uszypułowany płat nacinany jest pod kątem 60°, przedni – śluzówkowy – nieco większym. Płaty mięśniowe preparowane są ku tyłowi i od boku w kierunku przyczepów mięśni dźwigaczy podniebienia, co pozwala na przemieszczenie ich brzuśców z pozycji sagitalnej na poprzeczną.

W celu zmniejszenia napięcia na linii zespolenia można wykonać (w różnych kombinacjach): nacięcie zwalniające von Langenbecka, preparowania płatów śluzówkowo-okostnowych, ostrożne preparowanie przestrzeni Ernsta, łamanie haczyków oraz mobilizowanie pęczków naczyniowo-nerwowych. Śluzówkowo-okostnowe płaty z lemiesza W celu zamykania przedniego odcinka szczeliny rozszczepowej od strony nosowej, stosowane są płaty śluzówkowo-okostnowe z lemiesza.

Niekiedy nie jest możliwe tym sposobem pokrycie całego ubytku. W takich przypadkach pozostawiona powierzchnia ranna goi się przez ziarninowanie. W szerokich rozszczepach, gdy lemiesz przechylony jest na stronę zdrową, brzeg płata doszywany jest do płata mięśnio-

Ryc. 2. Plastyka podniebienia z użyciem płatów śluzówkowo-okostnowych i pata z lemiesza z zastosowaniem cięć zwalniających typu von Langenbecka Fig. 2. von Langenbeck relaxing incisions with mucoperiosteal palatal and vomer flap elevation

1255

tal clefts and to close the anterior portion in clefts of the secondary palate. Every attempt is made to resurface the nasal side completely though this is not always possible. Small areas are sometimes left to re-epithelialize by secondary intention. In a unilateral complete cleft, particularly in wide clefts where the vomer is slanted toward the non-cleft side, the portion of the vomer flap adjacent to the oral mucosa can be fashioned into a posteriorly based flap to augment the nasal mucosal flap closure. This works best when the nasal mucosal flap is designed on the non-cleft side.

Although many surgeons include closure of the anterior palate with a gingivo-periosteoplasty, we prefer to leave it unrepaired to reduce the possible adverse effect of scar on maxillary growth in this region. When a large gap is present, a Muir flap of buccal mucosa as an „inert” filler to reduce or prevent nasal regurgitation during growth since bone cannot form nor teeth erupt in the absence of attached gingival. The alveolar fistula is closed at the time of alveolar bone grafting which we prefer to do prior to eruption of the lateral incisor tooth at about age 7 years.

Ryc. 3. Uniesienie szypuły naczyniowo-nerwowej, naczyń i nerwów podniebiennych większych Fig. 3. Stretching of the greater palatine neurovascular pedicle

1256

D. LaRossa i wsp.

wego w celu wzmocnienia zespolenia warstwy nosowej. Najlepsze wyniki uzyskuje się, gdy płat preparowany jest po stronie zdrowej.

Mając na uwadze zmniejszenie urazu operacyjnego i uniknięcie zaburzeń wzrostu szczęki, pomimo iż wielu chirurgów łączy zamykanie przedniego odcinka szczeliny podniebienia z plastyką wyrostka zębodołowego, odradzamy postępowania w taki sposób. W przypadku dużych szczelin zalecamy stosowanie płatów śluzówkowych z policzka typu Muira, które przemieszczane są w celu zamknięcia szczelin w wyrostku zębodołowym. Zapobiega to formowaniu się przetok aż do czasu przeszczepienia kości. Zabieg ten zalecamy wykonywać w wieku ok. 7 lat, a więc przed wyrznięciem się bocznych siekaczy.

Ocena jakości mowy Z grupy 641 chorych, operowanych w latach 1979-1996, 310 osób spełniających wymagane kryteria zostało włączonych do badań. Pozostałych wykluczono z badań z powodu: 302 chorych podczas ostatniego badania miało poniżej 5 lat, u 15 wykonano pierwotne plastyki płatami z tylnej ściany gardła, u 4 stwierdzano przetoki nosowo-gardłowe, u 7 skojarzone wady części twarzowej czaszki, u 48 określone zespoły wad, a u 3 chorych zaawansowany niedosłuch.

262 (84,5%) chorych nie miało innych schorzeń poza zespołom Van der Wouda, chociaż podejrzewano, że w kilku przypadkach mogły występować niezidentyfikowane zespoły chorobowe. 48 (15,5%) chorych, u których w badaniach klinicznych i genetycznych potwierdzono występowanie znanych zespołów chorobowych, wykluczono z analizy.

Występowanie poszczególnych typów rozszczepów było typowe dla populacji. Około 1/3 rozszczepów stanowiły wady izolowane, natomiast 2/3 rozszczepy jedno- i obustronne.

Dzieci były operowane w przedziale wiekowym od 3 do 66 mies., średnio w 10,5 mies. życia. Pozostawały pod kontrolą średnio przez okres 7 lat (85,7 mies.), natomiast ostatnie oceny jakości mowy dokonywano średnio po upływie 8 lat (96,1 mies.). Był to okres wystarczający do ujawnienia wszelkich nieprawidłowości.

Ocena jakości mowy – wyniki (bez uwzględnienia chorych z wadami wrodzonymi) Wskaźnik procentowy dla poszczególnych typów rozszczepów był zbliżony do typowego

Speech outcomes From 1979 through 1996 there were 310 consecutively treated patients, of the total of 641, who met the above criteria for inclusion in the study. 302 were under age 5 at the time of their latest speech evaluation or had missing or inadequate speech records. Fifteen had primary pharyngeal flaps and 4 had oronasal fistulae that could impact resonance evaluation. Seven had associated craniofacial malformations and 48 had named syndromes.

Three had severe persistent hearing loss.

262 (84.5%) of patients did not have identifiable syndromes other than Van der Woude’s, though we suspect that there are some that were unique and have not yet been identified at the time of the study. 48 (15.5%) had identifiable syndromes identified by their phenotypic findings and/or chromosomal analysis and are not analyzed in this study. The distribution of cleft types is typical and is what one would expect in a population of this size with approximately one-third representing clefts of the palate only and two-thirds complete unila-

Ryc. 4. Zszycie rozszczepu podniebienia bez napięcia, z użyciem szwów wchłanianych. Nacięcia zwalniające, wzdłuż wyrostków zębodołowych pozostawione powierzchnie ranne gojące się przez ziarninowanie.

Nie operowana szczelina w wyrostku zębodołowym Fig. 4. Tension free closure with absorbable sutures.

Relaxing incision left open to heal secondarily. Unrepaired alveolar cleft

Filadelfijska modyfikacja Z-plastyki podniebienia metodą Furlowa. Odległa ocena mowy

rozkładu występowania wad. 72% chorych było operowanych w pierwszym roku życia (średnio w 10,5 mies.), a zaledwie 5,7% chorych w 18 mies. życia lub później. U 92,8% chorych nie stwierdzono lub wysłuchano tylko niewielkie nosowanie (u 81,7% bez nosowania, niewielkie u 11,1%). U 85,9% nie stwierdzono nieprawidłowości przy pomiarze przepływu powietrza przez nos. Jak wspomniano, w większości przypadków rozszczepów jednostronnych i obustronnych nie zamykano szczelin w wyrostku zębodołowym aż do 6,5-7,5 r.ż., tj. do czasu przeszczepiania kości, co mogło być przyczyną nosowania u ok. 12,6% chorych.

Wady artykulacyjne związane z niewydolnością podniebienno-gardłową wykryto u 5,6%.

Przy czym większość pacjentów pochodząca z dużych miast miała możliwość wczesnego podjęcia leczenia foniatrycznego. Należy przypuszczać, że to postępowanie mogło utrudnić obiektywną ocenę.

U większości chorych stwierdzono wydolność podniebienno-gardłową w odbiorze społecznym. Ten poziom wydolności definiuje się jako społeczną funkcjonalność, w której zaburzenia rezonansowe nie są odbierane przez słuchaczy jako dysfunkcja wymagająca interwencji chirurgicznej. Zwarcie podniebienno-gardłowe oceniano jako prawidłowe u 74,5% pacjentów. 19,9% chorych wykazywało graniczną niedomykalność, a jedynie 5,7% chorych niewydolność podniebienno-gardłową.

Konieczność przeprowadzenia operacji korekcyjnych ze względu na niedomykalność podniebienno-gardłową stwierdzono u 6,5%. U 82,4% chorych wykonano plastykę z użyciem płata z tylnej ściany gardła, a u 17,6% operacje na zwieraczach gardła. Uwzględniając chorych, którym zalecono wykonanie zabiegu, ale nie zdecydowali się na proponowane leczenie, całkowity wskaźnik faryngoplastyk wynosił 8%.

Zależność pomiędzy rodzajem rozszczepu a wynikiem operacji Interesującym spostrzeżeniem było stwierdzenie, że lepsze wyniki uzyskano u chorych z rozszczepami całkowitymi niż u chorych z rozszczepami izolowanymi. U 94,2% pacjentów z całkowitymi jednostronnymi rozszczepami i u 99,9% z całkowitymi obustronnymi rozszczepami nie stwierdzano nosowania lub miało ono jedynie niewielkie nasilenie. U chorych z rozszczepami izolowanymi podobny wynik uzyskano u ok. 86%.

1257

teral and bilateral clefts of the lip and palate.

The mean age of the patients treated was under 12 months (10.5 months) with a range of 3 to 66 months.

Children have been followed for a mean of 7 years (85.7 months) and their latest speech evaluation occurred at a mean of 8 years (96.1 months). This should allow sufficient time for developmental errors to resolve.

Speech results, non-syndromic The distribution of cleft types was similar to those in the general cohort. 72% of the patients had their palatoplasty under the age of 12 months (mean 10.1 months) with only 5.7% operated on or after the age of 18 months. The overall speech scores indicated absent or mild hypernasality in 92.8% of patients. Nasality was absent in 81.7% and mild in 11.1%.

Nasal emission was absent, inconsistent or inaudible in 85.9%. As noted above, an intentional nasalveolar fistula remains in the vast majority of patients with complete unilateral and bilateral clefts until the time of bone grafting which is typically at 6.5 to 7.5 years. This may account for consistent visible but inaudible nasal escape in 12.6% of patients.

Articulation errors related to velopharyngeal incompetence was 5.6%. However, most of our patients come from urban areas where there is the availability of good speech therapy making it more difficult to assess the importance of this parameter.

The majority of the patients had a socially functional velopharyngeal mechanism. This would be defined as one in which resonance abnormalities would not strike the lay listener as different enough to warrant secondary surgical intervention. 74.5% had scores indicating a competent to borderline competent velopharyngeal mechanism; with borderline incompetent scores in 19.9%. Only about 5.7% had scores indicating a clearly incompetent velopharyngeal port.

The overall requirement for secondary surgery of the velopharyngeal port in our study population was 6.5%. This was a superiorly based posterior pharyngeal flap in 82.4% of patients and a sphincter pharyngoplasty in 17.6%. If patients for whom it was recommended but not accepted are included, the total pharyngoplasty rate would be 8%.

1258

D. LaRossa i wsp.

Słyszalny przepływ powietrza przez nos zaobserwowano u 6,9% chorych z obustronnym i 9,4% chorych z jednostronnym rozszczepem.

Natomiast u pacjentów z izolowanymi rozszczepami podniebienia nadmierną emisję nosową stwierdzano u 26,7%.

Z powodu niewydolności podniebienno-gardłowej u 15,8% chorych z rozszczepami izolowanymi zalecano przeprowadzenie operacji korekcyjnych – wykonano je u 13,2% chorych.

U 4,5% chorych z rozszczepami obustronnymi zalecano przeprowadzenie operacji, a wykonanymi u 2,3% pacjentów, podczas gdy w grupie chorych z rozszczepami jednostronnymi u 5,1% pacjentów – zalecano, a u 4,3% wykonano zabiegi naprawcze. Różnice te – pozornie znaczące – nie są statystycznie istotne. Być może przyczyną takiego stanu rzeczy był fakt, że w przypadku rozszczepów izolowanych nie rozpoznano bardziej złożonej wady części twarzowej czaszki. Etiologia rozszczepów wtórnych (przyp. tłum. rozszczepów podniebienia miękkiego) jest odmienna i można przyjąć, że widocznej wadzie może towarzyszyć deformacja szkieletu w obszarze podstawy czaszki. Zostało to wykazane przez Kirschnera i wsp. przy zastosowaniu techniki MRI na przykładzie chorych z zespołem delecji q2211.1. W tych przypadkach u chorych stwierdzono szerszą postawę czaszki i większą przestrzeń na odcinku górnego gardła. Być może właśnie to spostrzeżenie kliniczne może tłumaczyć występowanie wyższego współczynnika niepowodzeń w grupie chorych z rozszczepami izolowanymi. Jednak z drugiej strony jest wątpliwe abyśmy odkryli jeszcze inne zespół chorobowy, które dostarczą podobnych obserwacji (6, 7).

Wpływ wieku chorego na wynik operacji Wiek operowanego dziecka nie ma wpływu, lub tylko znikomy, na końcowy wynik leczenia.

Operacje wykonane przed 24 mies. życia zapewniały prawidłowy rezonans nosowy, natomiast operowanie w późniejszym wieku nasilało nosowanie. Nie stwierdzono także zależności pomiędzy wiekiem dziecka a nasileniem emisji nosowej czy też występowaniem wad wymowy.

Występowanie przetok Zastosowanie nacięć zwalniających umożliwiło zszywanie rozszczepów bez napięcia. Dzięki temu uzyskano niski współczynnik powstawania przetok 6,5% (8). W żadnym przypadku

Effects of cleft type Interestingly, patients with complete clefts have better outcomes than those with isolated clefts of the palate. While resonance is normal or mildly hypernasal in 94.2% of patients with unilateral complete clefts, and 99.9% of patients with complete bilateral clefts; only 86% patients with isolated cleft palate have this level of velar function.

Audible Nasal emission was noted in 6.9% of bilateral and 9.4% of unilateral cleft patients vs 26.7% of patients with isolated cleft palate.

Correspondingly there is an increased need for secondary velopharyngeal surgery in patients with isolated cleft palate – 13.2% performed and 15.8% recommended, versus 2.3% performed and 4.5% recommended for patients with bilateral clefts and 4.3% performed and 5.1% recommended for those with unilateral complete clefts. However, despite these seemingly striking differences they did not reach statistical significance. One can speculate as to the some of the possible causes of these differences. Since clefts of the secondary palate are more commonly associated with syndromes, we may be failing to recognize individuals with syndromes in who have unique un-named syndromes. The etiology of secondary clefts may be different so unrecognized skeletal differences in the depth and angulation of the cranial base may exist. This was recently showed elegantly in a study of patients with q2211.1 deletion syndrome by Kirschner, et al. using MRI. The cranial base was much more obtuse and wider than in the control population creating a much more voluminous velopharyngeal port.

This accounts for the poorer results in surgery to correct velopharyngeal dysfunction in these patients. It is likely that other syndromes with isolated cleft palate will be found to have similar findings (6, 7).

Effects of age of repair Age at which the palatoplasty was performed seems to have little if any effect on outcome in the age ranges studied. Resonance was unaffected by age of closure until approximately age 2, when they then began to deteriorate. Likewise, little difference is seen in nasal emission and articulation errors related to velopharyngeal dysfunction.

Filadelfijska modyfikacja Z-plastyki podniebienia metodą Furlowa. Odległa ocena mowy

nie doszło do rozejścia się podniebienia ani do utraty płatów na podniebieniu twardym.

PODSUMOWANIE W grupie przebadanych 261 chorych (bez towarzyszących zespołów chorobowych), w ponad 90% przypadków nie stwierdzono nosowania lub było one jedynie nieznaczne. Niemal u 86% pacjentów nie zaobserwowano emisji nosowej, a w 95% przypadków nie stwierdzono nieprawidłowości artykulacyjnych zależnych od funkcji podniebienia miękkiego. Jedynie w 6% przypadków występowały objawy niewydolności podniebienno-gardłowej. U 94% chorych jakość mowy była „społecznie funkcjonalna”.

Operacje wtórne wykonano u 6,5% chorych, podczas gdy zalecano u je 8% pacjentów.

Wyniki leczenia chorych z rozszczepami izolowanymi były gorsze, jednak w porównaniu z wynikami leczenia chorych z całkowitymi jednostronnymi lub obustronnymi rozszczepami różnice nie były statystycznie znamienne.

Dzięki zwalniającym nacięciom współczynnik występowania przetok był niski – 6,5%. Nie doszło do utraty płatów ani do rozejścia się podniebienia.

Uzyskane wyniki leczenia w zakresie jakości mowy przewyższają nasze wcześniejsze rezultaty, a także wyniki leczenia tych autorów, którzy nie stosowali podwójnej Z-plastyki. Stosując operacje sposobem Furlowa, podobne wyniki uzyskali Levine, Halik (9, 10). Nie wydaje się, aby wykonywanie operacji metodą Furlowa w CHOP modyfikacji wpływało niekorzystnie na ogólne warunki ortognatyczne, na rozwój szczęki, czy formowanie nieprawidłowego zgryzu. Metoda ta pozwala na zamykanie rozszczepów podniebień bez napięcia tkanek, co sprawia że współczynnik powstawania otworów resztkowych jest niski.

1259

Fistula rate We feel that the use of relaxing incisions to affect a tension free closure has kept our fistula rate to an acceptably low rate of 6.5% (8).

No major soft palate dehiscences or hard palate flap losses have occurred.

CONCLUSIONS Of the 261 non-syndromic patients we studied, over 90% had minimal or absent hypernasality, almost 86% had inconsistent or no nasal emission, and 95% had no articulation errors related to velar function. The patients with a Pittsburgh score indicating an incompetent velopharyngeal mechanism were only about 6% of the group.

Ninety four percent had a socially functional speech quality. Secondary surgery was done in 6.5% of patients; and was done and/or was recommended in about 8% of patients.

Patients with isolated clefts palate seemed to do less well, though their outcomes were not statistically different from those with complete unilateral and bilateral clefts.

Relaxing incisions have kept our fistula rate to an acceptably low rate of 6.5%. No major soft palate dehiscences or hard palate flap losses have occurred.

The speech outcomes we are achieving are improved over our historical results and compared to published reports using non-double reversing z-palatoplasty techniques. Similar outcomes with the Furlow repair have been confirmed in reports by, Levine, Havlik and others (9, 10). Maxillary growth, occlusion and the need for orthognathic surgery do not seem adversely affected using the CHOP Modification of the Furlow Double-Opposing Z-Palatoplasty. These modifications facilitate a tension free closure and a low fistula rate.

PIŚMIENNICTWO / REFERENCES 1. Furlow LT: Cleft Palate repair: Preliminary report on lengthening and muscle transposition by Zplasty. Presented at the annual meeting of the Southeastern Society of Plastic and Reconstructive Surgeons, Boca Raton. 1978; May 16.

2. Furlow LT: Cleft Palate repair by double opposing Z-plasty. Plast Reconstr Surg 1986; 78: 724-36.

3. LaRossa D, Hunenko-Jackson O, Kirschner RM et al.: The Children’s Hospital of Philadelphia Modification of the Furlow Double-Opposing Z-Palato-

plasty: Long Term Speech and Growth Results. Clinics in Plastic Surgery 2004; 31(2): 243-50.

4. Kirschner R, Wang P, Jawad A et al.: Cleft Palate Repair by Furlow Double Opposing Z-Plasty: Children’s Hospital of Philadelphia Experience, Plastic and Reconstructive Surgery 1999; 104(1); 1998-2010.

5. McWilliams BJ, Morris HL, Shelton RL: Cleft Palate Speech, Philadelphia 1984; 184.

6. McWilliams BJ, Randall P, LaRossa D et al. Speech characteristics associated with the Furlow pa-

1260

D. LaRossa i wsp.

latoplasty as compared with other surgical techniques. Plast Reconstr Surg 1996; 98: 610.

7. Ruotolo R, Arens R, Corbin A et al.: Velopharyngeal Anatomy in 22q11.2 deletion syndrome: A three dimensional cephalometric analysis: Presented at the American Cleft Palate-Craniofacial Meeting in Asheville, North Carolina 2003.

8. Baker S, Kirschner R, Huang K et al.: Incidence and Etiology of Cleft Palate Fistulas: Analysis of 429 Consecutive Furlow Palatoplasties: Presented at the American Cleft Palate-Craniofacial Meeting in Atlanta, Georgia 2000.

Pracę nadesłano: 3.03.2006 r.

Adres autora:

9. Havlik R, Ranieri J, Young L et al.: Total Release Double Opposing Z palatal closure in 180 patientsan evolution of the palatal repair techniques. Presented at the Annual Meeting of the American Association of Plastic Surgeons, Baltimore, Maryland 2003.

10. Hapcic K, Levine N, Panchal J: Comparing the Furlow palatoplasty to the two-flap repair: a randomized, prospective study. Presented at the American Cleft Palate-Craniofacial Association Meeting in Minneapolis 2001.

POLSKI PRZEGLĄD CHIRURGICZNY 2006, 78, 11, 1261–1276

PORÓWNANIE ODLEGŁYCH WYNIKÓW OPERACJI PODNIEBIENIA ZA POMOCĄ WYDŁUŻONYCH PŁATÓW Z LEMIESZA I SPOSOBEM VEAU, OPEROWANYCH PRZEZ JEDNEGO CHIRURGA LONG-TERM RESULTS OF PALATOPLASTY WITH EXTENDED VOMER FLAP VERSUS VEAU METHOD. ONE SURGEON’S EXPERIENCE

KAZIMIERZ KOBUS1, 2, AGNIESZKA PISULSKA-OTREMBA3, PIOTR WÓJCICKI1, GRAŻYNA WÓJCICKA2, KATARZYNA KOBUS-ZALEŚNA2 Z Kliniki Chirurgii Plastycznej AM we Wrocławiu1, 2 (Department of Plastic Surgery, Medical University in Wrocław) Z Oddziału Chirurgii Plastycznej Specjalistycznego Centrum Medycznego w Polanicy Zdroju2 (Department of Plastic Surgery, Specialistic Medical Center in Polanica) Kierownik: prof. dr hab. dr h.c. K. Kobus Z Katedry Ortodoncji Śl. AM w Zabrzu3 (Chair of Orthodontics in Zabrze at the Silesian Medical University) Kierownik: dr med. B. Liśniewska-Machorowska

Celem pracy było przedstawienie odległych wyników leczenia chorych z całkowitymi jednostronnymi rozszczepami wargi i podniebienia (cleft lip palate – CLP) operowanych dwoma metodami przez jednego chirurga.

Materiał i metodyka. Operacje podniebienia z użyciem wydłużonego płata z lemiesza (extended vomer flap – EVF) rozpoczęto w 1980 r. Nową metodą operowano dzieci w wieku 3-6 mies. (grupa I, n=27) oraz pomiędzy 2 a 3 r.ż. (grupa II, n=26). Grupę kontrolną stanowili pacjenci operowani metodą Veau w wieku 2-3 lat (grupa III, n=23).

Rozszczepy wargi operowano zmodyfikowanym sposobem Millarda pomiędzy 6 a 8 mies. życia. Leczenie ortodontyczne i foniatryczne było podobne we wszystkich grupach.

Na podstawie badania chirurgicznego, ortodontycznego i foniatrycznego, odległe wyniki leczenia oceniano i ewidencjonowano począwszy od 1999 r., kiedy to pierwsi pacjenci ukończyli 18 r.ż. Przeciętny wiek kolejno badanych pacjentów wynosił 20 lat. Poza badaniem klinicznym, przedmiotem oceny była jakość mowy oraz pomiary cefalometryczne i analiza zgryzu zmodyfikowaną metodą Goslona u 27 pacjentów grupy I, 26 grupy II i 23 grupy III. Najlepszy rozwój szczęki (SNA 77.7) stwierdzono u pacjentów grupy II, natomiast najgorsze wyniki były w grupie III. Wyniki. Najlepszą ocenę zgryzu (81,5% bardzo dobrych i dobrych wyników) stwierdzono u pacjentów grupy I, z tym że w grupie tej znaleziono niekorzystne zwiększenie inklinacji szczęki do podstawy czaszki. W zakresie długości i ruchomości podniebienia, zwarcia podniebienno-gardłowego oraz artykulacji grupy nie różniły się między sobą. Najmniejsze nosowanie stwierdzono w grupie I, a największe w grupie III (I:III, p=0,01). Różnice pomiędzy grupą I i II nie były istotne statystycznie.

Wnioski. Porównanie wyników operacji podniebienia z użyciem płata z lemiesza (EVF) z rezultatami leczenia przedstawionymi w badaniach Eurocleftu przemawia na korzyść nowej metody leczenia operacyjnego oraz wskazuje na możność pogodzenia dwóch jakoby przeciwstawnych celów – dobrej mowy i nieomal prawidłowego rozwoju szczęki.

Słowa kluczowe: jednostronne rozszczepy wargi i podniebienia, wydłużony płat z lemiesza, plastyka V-Y, odległe wyniki leczenia

1262

K. Kobus i wsp.

Aim of the study present an evaluation of long term outcomes in the treatment of 76 patients with complete unilateral cleft lip and palate (CLP) operated on by one surgeon with the use of two methods for palate repair.

Material and methods. Since 1980 53 patients were operated on with the use of extended vomer flap (EVF) according to the senior Author method, and 23 were operated on with the use of Veau method.

The clinical study was carried out in 3 groups of patients. Group I – the palate repair with the use of EVF performed between the 3rd and 6 th months (n=27). Group II – the palate repair with the use of EVF at the age of 2-3 (n=26). Group III – the palate repair according to Veau method at the age 2-3 (n=23) The lip repair was performed according to modified Millard’s method between 6th and 8th months. Orthodontic and phoniatric treatment were similar in all groups too.

The surgical, orthodontic and phoniatric evaluation, was carried out and evidenced since 1999 when the first patients were at least 18 years old. The mean age of examined patients was 20.

The clinical examination as well as speech quality, cephalometric measurerments and dental arch relationships using the modified Goslon method were evaluated in 27 patients (group I), 26 (group II) and 23 (group III).

The most favourable maxillary projection (SNA 77.7) was stated in group II patients and the worst in group III. Results. The best occlusion (81.5% of excellent and good results) was stated in group I, but the maxillary plane angle was in this group less favourable however. As regards the palate length and mobility, velopharyngeal closure and speech evaluation the clinical study did not show significant differences.

The least of all nasality was stated in group I and the worse in group III (I i III, p=0.01). The differences between group I and II were not significant.

Conclusions. The above findings and comparison with outcomes presented in Eurocleft study speak in favour of palatoplasty with the use of EVF. When concerning reconciliation of two would-be contrary goals of CLP treatment, it seems that good speech quality and almost normal midface development can be achieved.

Key words: unilateral cleft lip and palate, extended vomer flap, V-Y plasty, long-term results

Pomimo niewątpliwego postępu w chirurgii plastycznej, wyniki leczenia rozszczepów wargi i podniebienia nie są jak dotąd w pełni satysfakcjonujące ani przewidywalne. W całkowitych rozszczepach z reguły zachodzi potrzeba operacji naprawczych oraz wieloletniego leczenia ortodontycznego i foniatrycznego. Pomimo zespołowego wielospecjalistycznego leczenia stygmaty rozszczepowe są zawsze widoczne, a mowa, słuch i warunki zgryzowe są często dalekie od normy. Spośród głównych czynników wpływających na końcowe wyniki leczenia wymienia się: – rodzaj i nasilenie rozszczepu (1, 2, 3), – doświadczenie, wyszkolenie i zręczność chirurga (4, 5), – wybór metody operacyjnej (2, 5-19), – czas i kolejność leczenia (4, 20, 21, 22), – jakość leczenia zespołowego (4, 5) oraz – powikłania.

Niezależnie od wielospecjalistycznego leczenia na ogół uważa się, że los pacjenta i ostateczny wynik leczenia zależą głównie od pierwotnych operacji, które z natury rzeczy mają inwazyjny charakter uszkadzający tkanki. Le-

Despite unquestionable progress, the results of CLP repair are not satisfactory or fully predictable as yet. In the majority of cases, especially in complete clefts, there is a need for various corrective procedures and many years’ orthodontic and phoniatric treatment. In spite of combined multidisciplinary management, the cleft stigmata are almost always evident, and the speech, hearing and dental occlusion are often far from normal. Among the main factors which may influence the final outcome are: – cleft’s type and severity (1, 2, 3), – surgeon’s training, experience and dexterity (4, 5), – choice of operative methods (2, 5-19), – timing and sequence of treatment (4, 20, 21, 22), – combined treatment quality (4, 5) and – complications.

Irrespective of multidisciplinary treatment it is generally believed that the patient’s chances and final outcome depend mostly on primary operations which sui generis are known for their invasive and tissue damaging charac-

Operacje podniebienia z wydłużonych płatów lemiesza i sposobem Veau

czenie operacyjne przeprowadza się na rosnącym, młodym organizmie, który jest bardzo wrażliwy na urazy, deformujące blizny oraz nieprawidłowe ułożenie i nadmierne napięcie tkanek.

Nieprawidłowości i uszkodzenia spowodowane leczeniem chirurgicznym są bardzo różnorodne – od prawie niewidocznych do ciężkich zniekształceń i niedorozwoju środkowej części twarzy. Należy podkreślić, że nie są one bynajmniej wynikiem pierwotnego zaburzenia potencjału wzrostowego, ponieważ u nieoperowanych dorosłych pacjentów z rozszczepami stwierdza się nadmierny, choć źle ukierunkowany rozwój szczęki (8, 23, 24).

Usiłowania zmierzające do zmniejszenia szkód spowodowanych leczeniem operacyjnym mają długa historię w odniesieniu do wyszkolenia i zręczności chirurgów, czasu operowania oraz metod operacyjnych i ich kolejności. Jak dotąd za jedyne bezsporne uważa się mało urazowe „fizjologiczne” operowanie przeprowadzane przez dobrze wyszkolonych, delikatnie operujących chirurgów. Natomiast czas i wybór metod operacyjnych oraz sekwencje leczenia są nadal przedmiotem dyskusji.

Nieomal całkowita zgodność dotyczy rozpowszechnionego mniemania, że wczesne operowanie przyczynia się do lepszej jakości mowy, jednakże zaburza wzrost środkowej części twarzy. Z drugiej strony, późniejsze operowanie polegające głównie na dwuetapowym zespalaniu podniebienia, uważane jest za mniej urazowe dla rozwoju szczęki, kosztem jakości mowy (2, 6, 25-31).

Liczne usiłowania zmierzające do różnorodnego wyzyskiwania korzyści i eliminowania wad kontrastujących ze sobą założeń leczniczych nie przyniosły jak dotąd jednoznacznych rezultatów, ponieważ wczesne operowanie nie gwarantuje dobrej mowy, tak jak późniejsze operacje nie zabezpieczają przed zaburzeniami wzrostu. Odnośnie do tego ostatniego, to nadal trudno jest powiedzieć, które operacje – wargi czy podniebienia – stanowią większe zagrożenie dla prawidłowego rozwoju tkankowego (32, 33). Niektóre publikacje (34, 35) wskazują wprawdzie na potencjalnie większą szkodliwość operacji podniebienia, ale pogląd ten nie jest jak dotąd powszechnie uznawany.

Cel badań Biorąc powyższe pod uwagę, i mając do dyspozycji duży materiał Szpitala Chirurgii Pla-

1263

ter. The operative treatment is performed on the growing, young organism which is very sensitive to trauma, deforming scars, incorrect position and excessive tension of tissues.

Abnormalities and damages produced by surgical treatment vary greatly –from almost invisible to severe deformities and midface hypoplasia. In should be stressed, that one cannot explain this by deficient primary growth potential, since in non operated adult cleft patients overdevelopment has been observed (8, 23, 24).

The attempts toward reduction of damage inflicted by surgery have a long history, being related to the surgical training and dexterity, timing of surgery, operative methods and their sequence. So far the only unquestionable factor is so called atraumatic and „physiologic” surgery performed by well trained and softhanded doctors. The timing, sequence and operative methods are still a debatable matter, however.

Almost unique and rather relative agreement relates to a quite common belief that early surgery contributes to better speech quality, and the midface growth impairment. On the other hand the later surgery which consists mostly of two-staged cleft palate repair is regarded as less harmful for development of maxilla at the cost of speech quality (2, 6, 2531).

So far the numerous strategies aimed to utilize advantages and eliminate the shortcomings of the contrasting therapeutic assumptions are not conclusive, because the speech quality canot be secured by early repair, while the growth impairment is not always prevented by late surgery. Concerning the last problem, it is still difficult to say wheather the lip or palate repair may contribute more to the underdevelopment and tissue deformity, (32, 33) although some papers (34, 35) and our own observations indicate on more harmful cleft palate repair potential.

Aim Taking the above into consideration and having at our disposal quite large number of patients from the Hospital of Plastic Surgery in Polanica Zdrój (about 200 primary clefts yearly) clinical research aimed to establish an improved method of cleft repair was started in 1980 (K.K). The main assumption was the harmful nature of palate repair and especially

1264

K. Kobus i wsp.

stycznej w Polanicy, w roku 1980 rozpoczęto badania kliniczne w celu opracowania optymalnej metody leczenia rozszczepów.

Za główne założenie przyjęto szkodliwy charakter operacji podniebienia za pomocą przemieszczania płatów śluzówkowo-okostnowych metodami Veau, Kilnera i Wardilla (7, 36).

Innymi słowy, uznano że obnażanie kości, zmniejszenie ukrwienia i rozległe bliznowacenie stanowią główne przyczyny zniekształceń i niedorozwoju tkanek (9, 10, 16, 17, 23, 28, 29, 37, 38). W celu ich uniknięcia opracowano nową metodę operacji podniebienia za pomocą dolnie uszypułowanych wydłużonych płatów z lemiesza. Początkowo wymyślone przez Widmaiera wydłużone płaty z lemiesza (EVF) stosowano do wypełniania powierzchni nosowej na granicy podniebienia twardego i miękkiego (3). Później, po krótkotrwałym stosowaniu ich w operacjach zespalania podniebienia miękkiego, opracowano ostateczną metodę polegającą na kombinacji wydłużonego płata z lemiesza oraz V-Y śluzówkowej plastyki wg Perko (12, 13, 39, 40) w operacjach całego podniebienia.

MATERIAŁ I METODYKA W okresie od 1 stycznia 1980 do grudnia 1989 r. pacjenci z całkowitymi jednostronnymi rozszczepami wargi i podniebienia operowani przez pierwszego autora, opisaną poniżej nową metodą, zostali podzieleni na dwie grupy wiekowe: operowanych pomiędzy 3 a 6 mies. życia oraz w wieku 2-3 lat. Grupę kontrolną stanowili pacjenci operowani sposobem Veau w wieku 2-3 lat.

Wybór metody i sekwencji leczenia zależał głównie od nasilenia wady oraz życzeń rodziców. Na ogół szersze rozszczepy były kwalifikowane do operacji EVF, ale nie prowadzono w tym względzie dokładnej ewidencji.

W I grupie 27 dzieci operacje podniebienia wykonywano w wieku 3-6 mies. Po zaznaczeniu linii cięć oraz nastrzyknięciu tkanek 0,25% ksylokainy z dodatkiem 1:200 000 adrenaliny, nacinano trójkątne śluzówkowe płaty na granicy podniebienia twardego i miękkiego (ryc. 1).

Następnie nacinano i oszczędnie rozpreparowywano brzegi podniebienia po stronie rozszczepu. Rozcięgno podniebienia oddzielano od tylnego brzegu podniebienia twardego i przesuwano je do tyłu. Dolnie uszypułowany płat z lemiesza wraz z jego przedłużeniem-wypustką

the mucoperiosteal flap elevation according to the Veau, Kilner and Wardill methods (7, 36).

In other words, the bone denudation, impairment of blood supply and large scarring were regarded as obvious causes for deformities and underdevelopment of tissues.(9, 10, 16, 17, 23, 28, 29, 37, 38). In order to avoid them, the new method of palate repair with the use of the extended caudally based vomer flap has been developed. Initially Widmaier’s elongated vomer flap was applied for fillingin the nasal surface at the border of the hard and soft palate (3). Later on, after a brief use of this flap for veloplasty, the final method has been elaborated, which consisted of combined use of the extended vomer flap and V-Y mucosal plasty according to Perko’s method (12, 13, 39, 40).

MATERIAL AND METHODS Between January 1, 1980 and December 31 1989, 76 patients with complete unilateral clefts (UCLP) were operated on by the first author. The patients treated according to the above described new method (EVF) were divided into two age groups: operated on between the 3rd and 6th months and at the age of 2-3. The comparison group consisted of the patients operated on according to the Veau method at the age of 2-3 years.

The choice of method and sequence were dependent notably on the cleft severity and on parents demands. On the whole, the largest clefts were qualified for EVF method, but the detailed measurements of them were not conducted however.

In the first group of 27 children, the palate repair with the use of EVF was performed at 3-6 months. After marking and infiltration of tissues with 0.25% Xylocaine and 1:200 000 Adrenaline, the triangular mucosal flaps were incised and elevated at the border of the hard and soft palate (fig. 1).

Next, the soft palate and the hard palate border on the cleft side was incised and sparingly dissected. The palatal aponeurosis was detached from the hard palate border and pushed back as far as possible. The caudally based vomer flap with its extension running up to the cranial base was incised and elevated.

The veloplasty was accomplished in a typical manner. The suturing connected the hard palate tissue with lateral border of the vomer flap,

Operacje podniebienia z wydłużonych płatów lemiesza i sposobem Veau

1265

B

A

Ryc. 1. A – schemat operacji podniebienia z zastosowaniem wydłużonego płata z lemiesza (EVF) i plastyki V-Y, B – stan po operacji podniebienia w 14 roku życia Fig. 1. A – schematic representation of palatoplasty with the use of extended vomer flap (EVF) and V-Y plasty, B – result of palatoplasty at the age of 14 years

biegnącą do podstawy czaszki był z kolei nacinany i odpreparowywany. Podniebienie miękkie zespalano w typowy sposób. Następnie zakładano szwy łączące tkanki podniebienia twardego z brzegiem płata z lemiesza, którego końcem wypełniano szczelinę na granicy podniebienia twardego i miękkiego od strony jamy ustnej. U pacjentów z szerokimi rozszczepami i bardzo krótkim podniebieniem miękkim przecinano poprzecznie błonę śluzową nosa tuż za brzegiem podniebienia twardego, co ułatwiało retropozycję podniebienia. Wytworzone wtórne ubytki wypełniano przeszczepami błony śluzowej lub – u 3 pacjentów – płatami policzkowymi wg Bozzoli i wsp. (41).

Operację wargi zmodyfikowaną metodą Millarda przeprowadzano dwa miesiące później.

Modyfikacja polegała na podskórnym preparowaniu skrzydła nosa i jedynie częściowym rozcinaniu błony śluzowej nosa w jej dolnej części.

Ponadto, zrezygnowano z cięć zwalniających u podstawy skrzydeł oraz stosowano rurki i szwy Delaire’a modelujące skrzydła nosa. Delikatna repozycja przedniego odcinka przegrody chrzęstnej nie przekraczała 20% operowanych przypadków.

Druga grupa 26 pacjentów była operowana zgodnie z klasycznym schematem. Operację wargi wykonywano około 6 mies., natomiast podniebienie zespalano w wieku 2-3 lat, stosując płat z lemiesza (EVF).

Identyczną sekwencję leczenia stosowano w grupie trzeciej 23 pacjentów. Po operacji wargi, około 6 mies. życia, operowano podniebienie metodą Veau w wieku 2-3 lat.

and the tip of it filled-up the area between the hard and the soft palate on the oral side.

In patients with a very short velum and wide clefts the nasal mucosa was sectioned transversely just behind the hard palate, which made the retroposition easier and more efficient. The secondary defects were filled with mucosal grafts or buccal flaps according to the Bozzola et al. method (41).

The lip repair according to modified Millard’s method was done about 2 months later.

The modification consisted of subcutaneous alar dissection with only partial incision of the lower part of the mucosa, disuse of relaxing incisions at the alar base and the use of Delaire’s sutures and soft drains for alar modelling and fixation. Subtle repositioning of the anterior part of the septal cartilage did not surpass 20% of cases.

The second group of 26 patients was operated on according to the classical schedule. Lip repair was performed at about 6 months, while the palate repair (EVF) was done at the age 2-3.

The same sequence was applied in the third group of 23 patients. Lip repair at 6 months was followed by palatoplasty with the mucoperiosteal flap elevation (Veau method) at the age 2-3.

Essential complications related to the primary operative procedures were not observed.

Postoperatively, since over 90% of our patients were out-of -town, they were referred for orthodontic and phoniatric treatment at their place of residence. In general, due to economic

1266

K. Kobus i wsp.

W związku z leczeniem operacyjnym nie obserwowano żadnych istotnych powikłań. Po leczeniu operacyjnym, ponieważ ponad 90% pacjentów pochodziło z różnych regionów kraju, kierowano ich do leczenia ortodontycznego lub foniatrycznego najbliżej miejsca zamieszkania.

W większości przypadków, ze względu na uwarunkowania natury ekonomicznej i organizacyjnej, jakość leczenia ortodontycznego była niezadowalająca. Wynikało to najczęściej z ograniczonej dostępności do wysokokwalifikowanych ośrodków, niedostatku aparatów stałych oraz nieregularnych wizyt pacjentów, zwłaszcza w ośrodkach wiejskich. Jakość leczenia foniatrycznego była wprawdzie nieco lepsza, ale też daleka od ideału.

Zniekształcenia porozszczepowe leczono najwcześniej w okresie przedszkolnym (tab. 1).

W większości były to korekcje wargi i skrzydła nosa, oszczędne repozycje chrząstki przegrody nosa oraz zamykanie przetok przedsionkowonosowych i podniebiennych.

Wtórne operacje podniebienne wykonywane u czterech pacjentów zgodnie z zaleceniami foniatrów polegały na faryngofiksacji (1x) oraz na plastyce podniebienno-gardłowej sposobem Orticoche’a (3x). Przeszczep kości do szczeliny wyrostka zębodołowego wykonano u 10 pacjentów w wieku 8-11 lat. Bardziej rozległe operacje kostne obejmowały osteotomie nosa (2x) oraz osteotomie szczęki typu Le Fort I (4x), przeprowadzano po ukończeniu 16 r.ż. Wszystkie operacje zarówno pierwotne, jak i wtórne (korekcje) były wykonywane przez pierwszego autora pracy.

Analiza materiału Odległe wyniki leczenia oceniano począwszy od 1999 r., kiedy to pierwsi pacjenci ukończyli co najmniej 18 r.ż.

and organizational problems the quality of orthodontic treatment was unsatisfactory. Limited access to higly specialised units, shortage of fixed appliances and irregular visits were noted mostly in the rural areas. The quality of speech therapy although a little better, coud not be regarded as fully satisfactory, either.

Post-cleft deformities were treated at the earliest during the preschool period (tab. 1).

Most often operations were the lip and nasal alae correction, limited repositioning of the septal cartilage and closure of vestibulo-nasal and palate fistulae. Secondary palatopharyngeal surgery advocated a by speech-therapist was performed in 4 patients: one pharyngofixation and 3 pharyngoplasties-according to Orticoche’s method. Alveolar bone grafts were applied in 10 patients between 8 and 11 years of age. More extensive bone surgery which included 2 rhino-plasties and Le Fort I osteotomy were performed in teenagers after 16 year of age. Like primary repair, the secondary procedures were performed by the first author (KK).

Material analysis Long-term results of the above treatment were evaluated in 1999 when the first patients were at least 18 years old.

The patient’s, speech, midface development and dental arch relationships were examined by four members of our team not involved in the surgical treatment.

In order to minimise subjectivity, simple and measurable criteria were as a rule taken into consideration. In another words, the conclusions were made mostly on the basis of cephalometry, dental cast analysis and precise measurement of nasality, while articulation and speech quality were regarded as valuable , but not fully objective evaluations.

Tabela 1. Korekcja zniekształceń porozszczepowych Table 1. Repair of post-cleft deformities

Korekcja nosa i wargi / lip and nose correction Otwory podniebienia twardego / hard palate fistulae Przeszczep ko ci do wyrostka zêbodo³owego / alveolar bone grafts Faryngoplastyka / pharyngeoplasty Faryngofiksacja / pharyngofixation Operacja nosa / rhinoplasty Osteotomia Le Fort I / Le Fort I

Grupa / Group I 6 6

Grupa / Group II 5 4 1 1

1

2 1

Grupa / Group III 3 2 3 2 3

1267

Operacje podniebienia z wydłużonych płatów lemiesza i sposobem Veau

Mowę, rozwój środkowej części twarzy oraz stan zgryzu badało czterech członków naszego zespołu nie biorących udziału w leczeniu operacyjnym. Aby uniknąć subiektywizmu brano głównie pod uwagę obiektywne kryteria oceny.

Innymi słowy, konkluzje opierano przede wszystkim na podstawie cefalogramów, analizy gipsowych modeli diagnostycznych i pomiarów nosowości, podczas gdy artykulacja i jakość mowy były uznawane wprawdzie jako cenne, ale nie w pełni obiektywne oceny.

Liczbę, wiek i płeć pacjentów przedstawiono w tab. 2.

Kształt czaszki twarzowej oceniano na podstawie analizy bocznych cefalogramów (43) w projekcji bocznej, a zgryz analizowano metodą Goslona (44, 45).

Ocenie poddano 76 cefalogramów w projekcji bocznej 56 mężczyzn i 26 kobiet z całkowitym jednostronnym rozszczepem wargi i podniebienia. Wiek pacjentów wahał się od 18 do 26 lat (średni wiek 20 lat). Wszystkie cefalogramy podzielono na trzy grupy w zależności od zastosowanej metody i wieku operacji rozszczepu podniebienia. Na cefalogramach przeprowadzono pomiary pięciu zmiennych, charakteryzujących strzałkową i pionową relację szczęki, żuchwy i siekaczy górnych: – strzałkową pozycję szczęki mierzoną kątem SNA, – strzałkową pozycję żuchwy mierzoną kątem SNPog, – inklinację szczęki do przedniego dołu części mózgowej czaszki mierzoną kątem NSL/ML, – inklinację żuchwy do przedniego dołu części mózgowej czaszki mierzoną kątem NSL/ ML, – inklinację siekaczy górnych do podstawy szczęki mierzoną kątem Ils/NL. Wzajemne położenie łuków zębowych było oceniane zmodyfikowaną metodą Goslona, uważaną za wysoce dokładną i różnicującą jakość wyników leczenia. Istnieje korelacja pomiędzy stopniami Goslona oraz cefalometrycznymi pomiarami przednio-tylnego położenia szczęki i żuchwy w stosunku do podstawy czaszki.

Ogólnie ujmując, zgryzy w stopniu 1 i 2 nie wymagają żadnego leczenia lub tylko estetycznego wyrównania łuków zębowych. W stopniu 3 wymagane jest kompleksowe leczenie ortodontyczne celem korekcji zaburzenia zgryzu odwrotnego nagryzu siekacza i kła oraz ewentualnie innych zaburzeń zębowych. W omawia-

Tabela 2. Materiał kliniczny Table 2. Clinical material

Nr Grupa / group I Grupa / group II Grupa / group III

27 26 23

P³eæ / Sex m/m

k/f

20 21 14

7 5 9

redni wiek / Mean age 19,2 21,2 20

The number, sex and age of patients is described in tab. 2.

Craniofacial form was evaluated on the basis of the following orthodontic measurements: – analysis of lateral cephalograms (43), – alveolar arch analysis according to the Goslon method (44, 45), – description of occlusion.

Lateral cephalograms of 76 patients, 54 men and 22 women with complete unilateral clefts of the lip and palate were analysed. Mean age of patients 20 year (range 18 and 26 years).

All cephalograms were divided into three groups according to the type and age of cleft palate closure.

Five variables, characteristic for sagittal and vertical upper and lower jaw position were measured on cephalograms: – sagittal upper jaw position – SNA, – lower jaw position SNPgo, – upper jaw inclination NSL/NL, – lower jaw inclination NSL/ML, – upper incisor inclination Ils/NL. Dental arch relationships were assessed by means of the Goslon Yadstick,which is regarded as highly reliable and capable of discriminating the quality of results method. There is a close correlation of Goslon grouping and cephalometric values for anteroposterior landmarks on the mandible and maxilla in relation to the cranial base.

In general terms, grade 1 and 2 have occlusions that require either simple orthodontic treatment or none at al. Grade 3 require complex orthodontic treatment to correct the class III malocclusion and possibly other arch relationships, but a positive result can be anticipated. Cases classified as grade 4 are at the limits of orthodontic treatment while patients classified as grade 5 require integrated orthodontic and surgical correction (44, 45).

Statistical analysis was performed using the Students t-test for normal distribution chi2 test was used to determine the significance of dif-

1268

K. Kobus i wsp.

nym stopniu 3 można oczekiwać pozytywnych wyników leczenia.

Przypadki sklasyfikowane jako stopień 4 znajdują się na granicy możliwości leczenia ortodontycznego i wymagają rozważenia korekcji chirurgicznej zgryzu, podczas gdy pacjenci ze stopniem 5 wymagają zintengrowanego leczenia ortodontycznego i chirurgicznego (44, 45).

Uzyskane wyniki pomiarów poddano analizie statystycznej. Obliczono wartości średnie, odchylenia standardowe oraz odsetki. Do weryfikowania różnic między porównywanymi średnimi zastosowano test t-Studenta. Do analizy zmiennych jakościowych w postaci rang wskaźnika Goslona zastosowano test chi2. Poziom istotności różnic przyjęto na poziomie p= 0,05. Wyniki pomiarów cefalometrycznych dorosłych pacjentów leczonych w Ośrodku w Polanicy porównano z danymi 17-letnich pacjentów z trzech najlepszych ośrodków europejskich A, B, E. Ocena mowy polegała na pomiarze nosowania za pomocą „systemu do obiektywnego automatycznego testowania nosowania” produkowanego przez UNIFON we Wrześni. Badania kliniczne obejmowały pomiary długości i ruchomości podniebienia oraz zwarcia podniebienno-gardłowego mierzonego w 5-stopniowej skali. Podobnie oceniano artykulację i jakość mowy.

WYNIKI Zmniejszony kąt twarzowy SNA<78°, jak również zmniejszony kąt płaszczyzny żuchwy SNPog>78°, mogą wskazywać na retrognatyczny profil u pacjentów we wszystkich trzech analizowanych grupach. Takie zmniejszenie kątów może wskazywać również na przystosowawcze cofnięcie żuchwy wobec zahamowanego doprzedniego rozwoju szczęki. Nie stwierdzono istotnych różnic pozycji szczęki i żuchwy (kąty SNA, SNPog) między ocenianymi grupami. Chociaż w grupie III kąt twarzowy SNA był znacznie zmniejszony, to jednak jego wartość nie osiągała poziomu statystycznie istotnego (p=0,09). Strzałkowa pozycja szczęki była znacznie korzystniejsza w grupach I i II (SNA 77°) niż w europejskich ośrodkach A (74,5°) oraz E (74,9°), a podobna jak w ośrodku B (75,7°) (tab. 3).

Wynik analizy relacji pionowych wykazał znacznie zwiększony kąt inklinacji szczęki

ferences between the evaluated groups. All statistical tests were two-tailed and at the p<0,005 significance level.

The results of cephalometric and dental arch relationships in groups I, II and III were compared with those from three leading european centers A, B, E. An evaluation of speech consisted in measurement of nasality with the use of „system for objective automatic testing of nasality” made

by UMIFON in Września. Clinical study included an assessement of the palatal length and mobility, as well as velopharyngeal closure according to the grade 5 scale. 1o was regarded as normal, while 5o as less favourable. The same scoring was applied for articulation and speech evaluation.

RESULTS The reduced facial angle SNA< 78 and mandibular prognathism angle SNPgo>78o in all groups may indicate a retrognathic profile but it may represent too an adaptive retroposition of the mandible to the retruded maxillary prominence.

There was no statistically significant difference between jaw prognathism (SNA, SNPgo) in group I, II and III. In group III the facial angle (SNA) exhibited a reduced value in comparison with group II but it did not reach the significant level (p=0.09). Group I and II exhibited a more faworable maxillary prominence SNA>77o as compared with european centers A (SNA 74,5o) and E (SNA 74,9o). No difference has been stated with european center B (SNA=75,7o) (tab. 3).

As regards vertical relations of the jaws, the value of the maxillary plane angle (NSL/ML) was significantly higher in group I when compared with european centers A (p=0.05), B (p=0.04) and E (p=0.001). Group III differed significantly with center E (p=0.03). The higher NSL/NL angle reflects a steeper maxillary inclination and a reduced posterior upper facial high especially in group I. Mandibular plane inclination to the anterior cranial base (NSL/ML) was significantly more favorable in groups I and II (respectively p=0.01, p=0.03) than in group III and the european center A (p=0.01) and (p=0.05).

Inclination of the upper incisors was a variable which exhibited the highest differences.

In group III and european centers A, B, E the incisors were significantly more retroclined than in groups I and II.

Operacje podniebienia z wydłużonych płatów lemiesza i sposobem Veau

1269

Tabela 3. Wyniki pomiarów cefalometrycznych w Ośrodku Polanica Zdrój i trzech wiodących ośrodkach europejskich Table 3. Cephalometric values for Polanica Center and leading european centers

Grupy O rodka Polanica / Groups from Polanica Center Zmienne / I II III Variables/ n=27 n=26 n=23 warto æ warto æ warto æ SD SD SD / value / value / value SNA 77,2 4 77,7 4,7 75,4 4,4 nsL/NL 11,2 3,9 9,8 4,6 10,3 3,8 S-N-Pgo 78,3 4,4 78,3 3,2 77,6 4,4 NSL/ML 32,5 6,5 33,9 5,6 37,5 5,5 Ils/NL 108,7 5,8 107,7 11,7 101,5 10,6 Zmienne / Variables SNA NSL/NL NSL/ML Ils/NL

I:II ns ns ns ns

A n=23 warto æ SD / value 74,9 3,7 8,9 4,1 76,4 4,9 37,2 5,9 98,8 5,8

O rodki europejskie / European centers/ B E n=24 n=30 warto æ warto æ SD SD / value / value 75,7 5,1 74,9 3,7 8,9 4 8 3,6 78,1 4,1 78 3,6 33,5 6 35,1 5,5 93,4 5,4 94,2 6,2

Warto ci P dla porównywanych grup / values for compared groups and centers I:III II:III I:E I:A I:B II:E II:A II:B III:E ns 0,09 0,03 0,03 ns 0,02 0,02 ns ns ns ns 0,001 0,05 0,04 ns ns ns 0,03 0,01 0,03 ns 0,01 ns ns 0,05 ns ns 0,001 0,06 0,001 0,001 0,001 0,001 0,001 0,001 0,001

NSL/NL (11,2°) w grupie I w porównaniu do zbliżonych do normy wartości tego kąta w europejskim ośrodku A (p=0,05), B (p=0,04) oraz E (p=0,001). Zwiększenie inklinacji szczęki do podstawy przedniego dołu części mózgowej czaszki wiąże się ze zmniejszoną tylną, górną wysokością twarzy, co ujawniło się szczególnie w grupie I. Inklinacja żuchwy NSL/ML była istotnie korzystniejsza w grupach I i II w porównaniu do grupy III (odpowiednio p=0,01, p=0,03) oraz wobec ośrodka europejskiego A (p=0,01 i p=0,05). Nachylenie osi siekaczy górnych wobec podstawy szczęki było istotnie korzystniejsze w grupie II, a szczególnie w grupie I. We wszystkich ośrodkach europejskich A, B, europejskich, a także w grupie III, siekacze górne były znacznie bardziej przechylone niż w grupach I i II, co pogłębiało wadę zgryzu.

Ocena zgryzu wykazała bardzo dobry i dobry wynik (1+2) u 81,5% pacjentów grupy I, a tylko u 52% badanych grupy III. Złe i bardzo złe wyniki (4+5), wymagające operacji ortognatycznych, spostrzegano u 7% pacjentów grupy I, podobnie jak w europejskich ośrodkach. W grupie II poważne zaburzenia zgryzu występowały u 19% badanych, a w grupie III aż u 35% pacjentów stwierdzono niezadowalający i zły stan zgryzu. Średnie wartości wskaźnika w skali Goslona, w grupach I, II, III, wynosiły odpowiednio 1,6; 2,3 i 2,8 i różniły się istotnie między grupami I i III, jednak były podobne do ośrodków europejskich A (1,9), B (2,2) i E (1,7) (tab. 4 i 5).

III:B ns ns 0,02 0,001

As regards the dental arch relationship (tab. 2) the most favorable occlusion (excellent and good results) has been stated in group I. The worst ratings <3.5 requiring maxillary osteotomy were stated in 7% of patients in group I, 19% of patients in group II and 35% of those in group III. The mean scores for the evaluated groups I, II, III were respectively 1,6; 2,3; 2,8. The first two mean scores differed significantly from group III but were with the results reported from european centers A (1.9), B (2.2) and E (1.7) (tab. 4, 5).

The least of all nasality was stated in group I and the worse in group III (p=0.01). The differences between group I and II were not statistically significant (tab. 6).

Clinical study assessing the palate length and mobility, velopharyngeal closure, articulation and speech evaluation did not reveal significant differences (tab. 7).

DISCUSSION The present findings did not show significant differences in the measured variables of the maxilla in adult patients in whom the cleft palate has been closed with the EVF method at age 3-6 months – group I and at age 2-3 years – group II. Statistically significant differences were stated between the above mentioned groups and group III where the Veau method has been used, at age 2-3 years. Patients in this group exhibited a retrognatic

1270

K. Kobus i wsp.

Tabela 4. Wartości wskaźnika Goslona w grupach Ośrodka Polanica i w wiodących ośrodkach europejskich Table 4. Values of Goslon Yardstick scores in Polanica Center and leading European Centers

Grupy O rodka Polanica / Groups from Polanica Center I II III n=27 n=26 n=23 81% 65% 52% 11% 15% 13% 7% 19% 35% 1,6 2,3 2,8

Warto æ wska nika / scores < 2,5 2,5 to 3,5 > 3,5 redni wska nik / mean score

O rodki europejskie European centers/ A B n=23 n=24 82% 70% 13% 12% 5% 18% 1,9 2,2

/ E n=30 87% 7% 7% 1,7

Tabela 5. Wartości wskaźnika Goslona w grupach I, II, III Table 6. Values of Goslon Yardstick in groups I, II, III

Goslon 1 2 3 4 5 Razem / total

n 18 4 3 2 0 27

Grupa / Group I

% 66,7 14,8 11,1 7,4 0 100

n 8 9 4 3 2 26

Grupa / Group II

Jak wykazała statystyczna analiza pomiaru nosowania różnice między grupą I a II nie są istotne statystycznie (p=0,12), natomiast różnica między grupa I i III jest wysoce istotnie znamienna statystycznie (p=0,01). Odsetek nosowania między grupą II a III zbliżał się do różnicy istotnej (p=0,07), wykazano znacząco mniejsze nosowanie w grupie II (tab. 6).

W zakresie długości podniebienia, ruchomości podniebienia, zwarcia podniebienno-gardłowego oraz artykulacji grupy nie różniły się między sobą (tab. 7).

% 30,8 34,6 15,4 11,5 7,7 100

n 4 8 3 4 4 23

Grupa / Group III

% 17,4 34,8 13 17,4 17,4 100

Test chi2 0,031 0,088 0,005 0,705

I:II:III I:II I:III II:III

maxilla, retroinclined mandible and retroinclined upper incisors. Because the operations were performed by the some surgeon it may be concluded that regardless of the age at cleft palate closure the EVF method results in a more favorable profile than the Veau method.

It has to be stressed that maxillary projection in the EVF groups was more favourable than in leading european centers A and E. This may be attributed to a less iatrogenic influence of this method on the maxillary development.

Tabela 6. Pomiary nosowania Table 6. Measurement of nasality

I Nosowanie / nasality rednia / mean 20,92*

SD 7

Grupa / Group II rednia / mean SD 19** 5

III rednia / mean 24,57

SD 10

* group I: II, ** group II: III

Tabela 7. Pomiary podniebienia, mowy i artykulacji Table 7. Measurements of the palate, speech and articulation

D³ugo æ podniebienia / palate length Ruchomo æ podniebienia / palate mobility Zwarcie podniebienno-gard³owe / velo-pharyngeal closure Mowa / speech Artykulacja / articulation

Grupa / Group I 1,42 1,38 1,38 1,31 1,38

Grupa / Group II 1,48 1,52 1,48 1,44 1,48

Grupa / Group III 1,65 1,74 1,57 1,7 1,74

Chi 2 0,35 0,23 0,62 0,18 0,71

Operacje podniebienia z wydłużonych płatów lemiesza i sposobem Veau

OMÓWIENIE Uzyskane wyniki analizowanych zmiennych na cefalogramach nie różniły się istotnie u pacjentów, u których do zamknięcia rozszczepu podniebienia zastosowano metodę EVF w wieku 3-6 mies. – grupa I i w wieku 2-3 lata – grupa II. Natomiast stwierdzono istotne różnice między powyższymi grupami a grupą III, operowaną metodą Veau w wieku 2-3 lat. U tych pacjentów szczęka była znacznie cofnięta, płaszczyzna żuchwy bardziej nachylona, a siekacze górne istotnie przechylone. Ze względu na to, że operacje przeprowadzał ten sam chirurg można by przyjąć, że metodą EVF uzyskano, niezależnie od wieku przeprowadzonej operacji, korzystniejszy kształt profilu niż metodą Veau. Ponadto u pacjentów grupy I i II stwierdzono istotnie lepszą pozycję szczęki w porównaniu do wiodących ośrodków europejskich A oraz E, co mogłoby wskazywać na ograniczony jatrogenny wpływ metody EVF na rozwój szczęki.

Również stan zgryzu oceniany wskaźnikiem Goslona różnił grupę I od III (chi2 = 0,005).

Uderzająca jest różnica odsetka niezadowalającego i złego stanu zgryzu w grupie III – 35% w porównaniu do grupy I – 7%. Niewątpliwie na taki stan wpłynęło leczenie ortodontyczne zastosowane u 81,5% pacjentów w grupie I, a tylko u 26% badanych w grupie III. Te wyniki potwierdzają fakt, że poza metodą operacyjnego zamknięcia rozszczepu podniebienia również leczenie ortodontyczne odgrywa ważną rolę w końcowym wyniku rehabilitacji pacjentów z całkowitym rozszczepem wargi i podniebienia.

Jakkolwiek ostateczna ocena nowych metod w leczeniu rozszczepów (CLP) jest po ukończeniu wzrostu całkowicie wiarogodna (29, 44), to stosunkowo mały materiał nakazuje ostrożność w formułowaniu konkluzji.

Porównanie wyników grupy II z najlepszymi rezultatami sześciu europejskich ośrodków rozszczepowych (Amsterdam, Kopenhaga, Londyn, Manchester, Oslo i Sztokholm) (5) przemawia na korzyść metody EVF. Mówiąc o porównaniach należy zauważyć, że badani w Eurocleft Study (43, 45) mieli 17 lat. Dlatego też można przyjąć, że położenie szczęki prawdopodobnie nie ulegnie już u nich zmianie, ponieważ zgodnie z badaniami Semba (47) różnice we wzroście szczęki pomiędzy pacjentami z rozszczepami i osobnikami bez

1271

The statistical verification of differences between Goslon scores showed high levels of significance between group I and III (chi2=0,005). The most significant difference was found in poor and very poor results requiring orthodontic surgery. In group I poor results were stated in only 7% of patients similar as in centers E one A, while in group III 35% of patients had severe morphological malformations of the upper jaw. Undoubtedly this difference has been influenced by the orthodontic treatment in 81.5% of patients in group I and only in 26% of those in group III. These results show that besides the type of surgery regardless of age at cleft palate closure also orthodontic treatment has an important influence on the final outcome of complete unilateral cleft lip and palate management.

Although the final evaluation of the new methods in CLP repair are fully reliable at the end of the growth period (29, 44) the final conclusions should cautions due to relalively small material.

Comparison of results achieved in group II with the best data pre-sented by six european CLP centers (Amsterdam, Copenhagen, London, Manchester, Oslo and Stokholm) (5) speaks in favour of the EVF method.

While speaking about comparisons it should be noted, that the all subjects in a Six Center Study (43, 45) were 17 years old at the time of record collection. Therefore according to all probability their maxillary prominence will not deteriorate with time, because according to Semb’s investigation (47) the differences in maxillary growth between non cleft and UCLP subjects are gradually increasing to the age of 16. Therefore it might be anticipated that after growing period the differences presented in tab.

7 will be almost the same.

An essential conclusion coming from analysis of cephalograms and dental arch relationships seems to justify a thesis that EVF in palate repair of 2-3 years old children is not only the safe, but-according to prestudy assumption and hypothesis –less harmful method than the traditional mucoperiosteal flap elevation.

The above findings support many other reports stressing the harmful effects of bone denudation, reduced blood supply and extensive scarring related to mucoperiosteal flap elevation (9, 10, 17, 37, 38, 48). Unfortunately, despite the conviction that the iatrogenic factors are the main cause of the midfacial hypopla-

1272

K. Kobus i wsp.

rozszczepów stopniowo narastają do wieku 16 lat. Można więc przewidywać, że po całkowitym ukończeniu wzrostu różnice przedstawione w tab. 7 będą prawie takie same.

Zasadniczy wniosek wyłaniający się z analizy cefalogramów i gipsowych łuków modeli diagnostycznych wydaje się uzasadniać tezę, że operacja podniebienia z wykorzystaniem płatów z lemiesza (EVF) przeprowadzana w wieku 2-3 lat jest nie tylko bezpieczna, ale – zgodnie z założoną wyjściową tezą – jest mniej urazowa niż tradycyjna plastyka podniebienia płatami śluzówkowo-okostnowymi. Przedstawione wyżej wyniki badań podtrzymują wiele innych doniesień wskazujących na szkodliwe działanie obnażania kości, zmniejszania ukrwienia i rozległego bliznowacenia związanego z przemieszczaniem płatów śluzówkowookostnowych (9, 10, 17, 37, 38, 48).

Niestety, pomimo przekonania o jatrogennych czynnikach będących główną przyczyną niedorozwoju środkowej części twarzy, jak dotąd opracowano zaledwie kilka metod mających na celu wyeliminowanie stosowania płatów śluzówkowo-okostnowych. Większość z nich oparto na stosowaniu różnych płatów z lemiesza i płatów śluzówkowych, które głównie wykorzystano z myślą o dwuetapowych operacjach podniebienia (6, 21, 28, 29).

Inne, dość powszechnie stosowane postępowanie polega na łączeniu omawianych płatów z ograniczonym odwarstwianiem płatów śluzówkowo-okostnowych. Tak np. w najwyżej ocenionych ośrodkach B i E (5) jednowarstwowe dogłowowo uszypułowane płaty z lemiesza były używane do zamykania przedniej części podniebienia podczas operacji wargi. Pozostałą część podniebienia operowano sposobem Wardilla lub Langenbecka, co jak należy sądzić nie pozwalało na uzyskiwanie optymalnych wyników. Tym niemniej, co prawda pośrednio, przemawia to za ideą EVF i zmniejsza zastrzeżenia do tej metody (49).

Ocena mowy miała na celu porównanie wartości dwóch metod (EFF i sposobem wg Veau) oraz wyjaśnienie zależności pomiędzy wiekiem operacji podniebienia a jakością mowy. Jedyny obiektywny pomiar nosowania nie wykazał zasadniczych różnic, poza nieistotną statystycznie przewagą grupy II. Subiektywne badania kliniczne wykazały większą ruchomość, dłuższe podniebienie i lepsze zwarcie podniebienno-gardłowe w grupach EVF, ale nie były one – niestety – statystycznie znamienne. Ku nasze-

sia, so far only a few methods aimed at eliminating the use of mucoperiosteal flaps have been developed and applied. Most of them, based on the use of various vomer or mucosal flaps have been invented for staged palate repair, however. (6, 21, 28, 29) Another quite common approach consists in combination of vomer or mucosal flaps with limited mucoperiosteal flap elevation. For example in best ranked centers B and E (5), a single layer cranially based vomer flap was used to close the anterior-palate at the time of lip repair. The remainder of the palate was closed by a Wardill push-back or Langenbeck procedure which probably contributed to not optimal results. Nevertheless, indirectly to be sure, it supports an idea of EVF plasty and reduces the objections to this procedure (49).

The aim of the speech evaluation was to compare the value of two methods (EVF and Veau) and elucidate the dependence between the age of palate repair and speech quality. The only fully objective measurement of nasality did not reveal essential differences, but only insignificant superiority in the I st group. Subjective clinical investigations revealed greater mobility, longer palates and better velopharyngeal occlusion in EVF groups, but they were insignificant statistically too, however.

To our suprise, the outcomes of speech and articulation were similar in all groups. The only statistically significant difference applied to nasality which was the most favourable in group I and the worse in group III (p=0.01).

The above finding speaks against very early palatal repair (25, 26, 27, 50) and supports the opinion of Kirschner et al. (20, 51) who did not find differences between the early and later groups with respect to resonance, articulation and nasal air emission. In another words, the meticulous levator palati muscle plasty is probably more essential than the timing of surgery or push-back procedure (51-55).

The comparative study with the other CLP centers would not be of any value because of different languages, well known deficiency of objective criteria, and since the Polish pronounciation with its specific cluster of consonants is much more difficult than that of e.g. French or English.

An analysis of shortcomings and failures did not produce any reliable informations as yet.

Our main concern was related to probability of maxillary growth impairment issued from

Operacje podniebienia z wydłużonych płatów lemiesza i sposobem Veau

mu zaskoczeniu, wyniki mowy i artykulacji nie różniły się istotnie w badanych grupach. Znamienne statystycznie różnice dotyczyły jedynie nosowania, które było najmniejsze w grupie I, niewiele większe w grupie II i największe w grupie III operowanej sposobem Veau (I:III, p=0,01).

Powyższe stwierdzenia nie zachęcają do bardzo wczesnego operowania rozszczepu podniebienia oraz potwierdzają opinię Kirschnera i wsp. (20, 51), którzy nie znaleźli różnic w rezonansie, artykulacji i emisji nosowej pomiędzy wcześniej i później operowanymi pacjentami. Innymi słowy, pieczołowita plastyka mięśnia dźwigacza podniebienia jest przypuszczalnie bardziej istotna niż czas operowania i przemieszczanie podniebienia ku tyłowi (pushback) (51-55).

Badania porównawcze z innymi ośrodkami rozszczepowymi nie wydają się mieć większej wartości z powodu różnic językowych, braku obiektywnych kryteriów oceny oraz faktu, że spiętrzenie spółgłosek w polskim języku stwarza większe trudności w porównaniu z językiem francuskim lub angielskim.

Analiza wad i niepowodzeń nie dostarczyła jak dotąd wiarygodnych informacji. Główny nasz problem związany był z obnażaniem lemiesza i deformacją przegrody nosa mogącymi prowadzić do zaburzenia wzrostu szczęki.

Z uwagi na niedostatek danych (protokołów operacyjnych, fiberoskopii, KT itp.) nie możemy – niestety – jak dotąd określić tych zależności. W przyszłości należałoby np. zbadać czas gojenia miejsc dawczych po odpreparowanych płatach z lemiesza. W każdym razie, aby uniknąć zagrożeń związanych z rozległym preparowaniem lemiesza, najlepszym rozwiązaniem wydaje się nacinanie krótszych płatów, nie dochodzących do szczególnie wrażliwego połączenia pomiędzy lemieszem i kością przysieczną.

Kombinacja EVF i V-Y plastyki przeprowadzona w wieku 2-3 lat wydaje się bardziej skuteczna i mniej urazowa w porównaniu z metodami opartymi na plastyce płatami śluzówkowo-okostnowymi. Ponadto, stwarza realną możliwość pogodzenia uznawanych za sprzeczne elementów – prawidłowego rozwoju szczęki i dobrej mowy (ryc. 2).

Wczesne operowanie podniebienia metodą EVF wg sekwencji zaproponowanej przez Maleka i Psaume’a (21) okazało się mniej korzystne, ponieważ wbrew powszechnemu mniema-

1273

denudation of the vomer or septal cartilage reposition. So far due to insufficient data (operative protocols, nasal fiberoscopy, CT etc.) we are unable to determine such dependences, alas. In the future it would be necessary to establish how fast is the healing of the donor site after vomerine flap elevation. When concerning the dissection of the vomero-premaxillary suture if one wishes to be cautious, the shorter vomer flap can be incised, stopping just before the above mentioned sensitive area.

Compilation of EVF with V-Y plasty performed at the age 2-3 seems to be more efficient and less harmful than the methods based on the muco-periosteal flap plasty. At the same time, the cross between two supposedly opposed elements such as midface development and speech quality seems to be possible and reliable (fig. 2).

Early palate repair with the use of EVF according to the sequence proposed by Malek and Psaume (21) was less advantageous, because in contradiction to quite common believe it did not contribute to better speech and to some degree impaired maxillary development.

An extra benefit from the above study consists in the support given to the belief that potential harmful influence of palatoplasty on midface development is rather greater than the lip repair (34). The technique of lip and nose repair was the same, so the method of palatoplasty affected an extent of post-cleft deformities.

The shortcomings of the above method are as follows: – greater time-consumption and indispensable precision, – remaining of small fistulae between the vomer flap and labial mucosa (group I), – quite common large alveolar fissures, – difficult approach to the anterior part of the vomer after lip repair (group II), – quite common septal deviations.

The last finding can be attributed to delayed wound healing after vomer denudation. The attempts aimed to secure the healing per primam intentionem are unsatisfactory, so far.

The mucosal grafts or Bozzola’s flaps (41) can close relatively small surface on the nasal side.

Our attempts at tissue expansion did not produce worthy effects either (56), but it can be regarded as the only way to solve this problem.

Since it is a pilot study, it would be too early to

1274

K. Kobus i wsp.

A

B

Ryc. 2. Przykład operacji wargi w wieku 6 mies. z następową operacją podniebienia metodą EVF w wieku 2 lat oraz korekcją nosa po ukończeniu 18 roku życia. A – przed operacją, B – końcowy wynik leczenia Fig. 2. An example of lip repair at 6 months and palatoplasty with the use of EVF at the age of 2, followed by rhinoplasty at 18 years. A – before surgery, B – final result of treatment

niu nie przyczyniło się do lepszej mowy, natomiast pogarszało w pewnym stopniu rozwój szczęki.

Dodatkową korzyścią z przeprowadzonych badań jest wsparcie przekonania, że operacje podniebienia przyczyniają się w większym stopniu do niedorozwoju szczęki niż operacje wargi (34). Technika operacji nosa i wargi była taka sama, tak więc to metody operacji podniebienia wpływały na rozległość zniekształceń porozszczepowych.

Za wady omawianej metody należy uznać: – większą czasochłonność i niezbędną precyzję, – częste występowanie otworów na granicy lemiesza i błony śluzowej wargowej (w grupie I), – zazwyczaj szerokie szczeliny wyrostków zębodołowych, – trudny dostęp do przedniej części lemiesza po operacjach wargi (w grupie II), – częste skrzywienie przegrody nosa.

predict the usefulness of this method, however.

CONCLUSIONS 1. Palatoplasty with the use of EVF is efficient, safe and less harmful in comparison to the Veau method.

2. Early EVF operation (at 6 months) according to the different sequence (21) does not produce better speech quality.

Acknowledgement. The Authors thank Professor William Shaw from Dental School of Manchester for his significant help in this manuscript preparation.

Operacje podniebienia z wydłużonych płatów lemiesza i sposobem Veau

Ostatnią z wymienionych wad należy przypisać długotrwałości gojenia po obnażeniu lemiesza. Usiłowania zmierzające do uzyskania gojenia per primam intentionem są - niestety jak dotąd niezadowalające. Przeszczepy śluzówkowe lub płaty wg Bozzola i wsp. (41) mogą pokryć jedynie stosunkowo małe powierzchnie od strony nosowej. Stosowane przez nas rozciąganie tkanek za pomocą ekspanderów osmotycznych jest wprawdzie jeszcze wciąż niedoskonałe (56), ale wydaje się może stanowić rozwiązanie problemu. Ponieważ jednak badania te mają dopiero wstępny charakter, trudno jest przewidzieć ich użyteczność.

1275

WNIOSKI 1. Operacje podniebienia z użyciem wydłużonego płata z lemiesza (EVF) są skuteczne, bezpieczne i mniej urazowe niż operacje metodą Veau.

2. Wczesne operowanie (ok.6 mies.) zgodnie z odwróconą sekwencją leczenia (21) nie przyczynia się do uzyskania lepszej mowy.

Podziękowanie. Autorzy dziękują Panu Profesorowi Williamowi Shaw z Uniwersytetu w Manchester za znaczącą pomoc w przygotowaniu publikacji.

PIŚMIENNICTWO / REFERENCES 1. Krogman W, Mazaheri M, Harding RL et al.: A longitudinal study of the craniofacial growth patterns in children with clefts as compared to normal. Cleft Palate J 1975; 12: 59.

2. Schweckendiek W: Primary veloplasty: Long-term results without maxillary deformity: A twenty-five year report. Cleft Palate J 1978; 15: 268.

3. Widmaier W: A surgical technique for primary osteoplasty in maxilla and palatal cleft to be applied simultaneously with the closure of the cleft lip. In: Schuchardt K: Treatment of Patients with Clefts of lip Alveolus and Palate. Georg Thieme Verlag. Stuttgart 1966 p.59.

4. Ross RB: Treatment variables affecting facial growth complete unilateral cleft lip and palate. Part 7: An overview of treatment and facial growth. Cleft Palate J 1987; 24: 71.

5. Shaw W.C,Dahl E,Asher-McDade C et al.: A sixcenter international study of treatment outcome in patients with clefts of the lip and palate Part 5General discussion and conclusions. Cleft Palate Craniofac J 1992; 9: 5.

6. Friede H, Johanson B: A follow-up study of cleft children treated with vomer flap as part of a threestage soft tissue surgical procedure. Scand J Plast Reconstr Surg 1977; 11: 45.

7. Veau V: Division Palatine. Paris. Masson 1931 pp. 6-8.

8. Ortiz-Monasterio F, Serrano A, Barrera G et al.: A study of untreated adult cleft palate patients. Plast Reconstr Surg 1966; 38: 36.

9. Blocksma R, Lenz Ch.A, Mallerstig KE: A conservative program for managing cleft palates without the use of mucoperiosteal flaps. Plast Reconstr Surg 1975; 55: 160.

10. Dunn FS: Management of cleft palate cases involving of the hard palate so as not to interfere with the growth of the maxilla. Plast Reconstr Surg 1952; 9: 108.

11. Furlow LT.Jr: Flaps for cleft lip and palate surgery. Clin Plast Surg 1990; 17 (4): 633.

12. Kobus K: Extended vomer flaps in cleft palate repair. A preliminary report. Plast Reconstr Surg 1984; 73: 895.

13. Kobus K: Extended vomer flap in the early repair of a cleft palate. Scand J Plast Surg 1987; 21: 95.

14. Ross RB: Treatment variables affecting facial growth complete unilateral cleft lip and palate. Part I: Treatment affecting growth. Cleft Palate J 1987; 4: 5.

15. Ross RB: Treatment variables affecting facial growth complete unilateral cleft lip and palate. Part 6: Techniques of palate repair. Cleft Palate J 1987; 24: 64.

16. Bishara SE, Enemark H, Tharp RF: Cephalometric comparison of results of Wardill-Kilner and von Langenbeck palatoplasties. Cleft Palate J 1976; 13: 11.

17. Leenstra T, Kohama G, Kuijpers-Jagtman AM et al.: Supraperiosteal flap technique versus mucoperiosteal flap technique in cleft surgery. Cleft Palate Craniofac J 1996; 6: 501.

18. Millard DR, Latham R, Huifen X et al.: Cleft lip and palate treated by presurgical orthopedics, gingivoperiosteoplasty, and lip adhesion (POPLA) compared with previous lip adhesion method: a preliminary study of serial dental casts. Plast Reconstr Surg 1999; 103: 1630.

19. Kirschner RE, Wang P, Jawad A et al.: Clinical outcomes in Furlow palatoplasty: The Children’s Hospital of Philadelphia experience. Plast Reconstr Surg 1999; 04: 1998.

20. Rohrich R, Love EJ, Byrd HS et al.: Optimal timing of cleft palate closure. Plast Reconstr Surg 2000; 106: 413.

21. Malek R, Psaume J: Nouvelle conception de la chronologie et de la technique chirurgicale du traitement des fentes labio-palatines.Resultats sur 220 cas. Ann Chir Plast Esthet 1983; 28: 237.

22. Koberg W, Koblin J: Speech development and maxillary growth in relationship to technique and

1276

K. Kobus i wsp.

timing of palatoplasty. J Maxillafac Surg 1973; 1: 44.

23. Bishara SE, de Arrendondo RSM, Vales HP et al.: Dentofacial relationships in persons with unoperated clefts.Comparison between 3 cleft types. Am J Orthod 1985; 87: 481.

24. De Jesus J: A comparative cephalometric analysis of nonoperated cleft palate adults and normal adults. Am J Orthod 1959; 45: 61.

25. Copeland M: The effects of very early palatal repair on speech. Br J Plast Surg 1990; 43: 676.

26. Desai SN: Early cleft palate repair completed before the age of 16 weeks: Observations of a personal series of 100 children. Br J Plast Surg 1983; 36: 300.

27. Dorf DS, Curtin JW: Early Cleft Palate Repair and Speech Outcome: A Ten-Year Experience. In J.Bardach and H.L.Morris (Eds.), Multidisciplinary Management of Cleft Lip and Palate. Philadelphia: Saunders.1990.Pp.341-348.

28. Friede H, Lilja J, Johanson B: Cleft lip and palate treatment with delayed closure of the hard palate. Scand J Plast Reconstr Surg 1980; 14: 49.

29. Hotz M, Gnoinski W, Perko M et al.: The Zürich approach, 1964 to 1984. In: Early treatment of Lip and Palate. Toronto: Hans Huber Publishers,1986, p.42.

30. Jolleys A. A review of the results of operations on cleft palates with reference to maxillary growth and speech function. Br J Plast Surg 1954; 7: 229.

31. Schweckendiek H: Die Ergebnisse der Kieferbildung und die Sprache nach der primåren Veloplastik. Arch Ohr Nas Kehlopfheilk 1962; 180: 541.

32. Bardach J: The influence of cleft lip repair on facial growth. Cleft Palate J 1990; 27: 76.

33. Onizuka T, Isshiki Y: Development of the palatal arch in relation to unilateral cleft lip and palate surgery: A comparison of the effects of different surgical approaches. Cleft Palate J 1975; 12: 444.

34. Liao Y-F, Mars M: Long-term effects of palate repair on craniofacial morphology in patients with unilateral cleft lip and palate. Cleft Palate- Craniofac.J 2005; 2: 594-600.

35. Liao XF, Mars M: Long term effects of lip repair on dentofacial morphology in patients with unilateral cleft lip and palate. Cleft Palate- Craniofac J 2005; 42: 526-32.

36. Wardill W.E.M: Cleft plate. Br J Surg 1928; 16: 17.

37. Isshiki N, Koyama H: Palatoplasty without elevation of mucoperiosteal flap on the cleft side. Ann Plast Surg 1980; 6: 457.

38. Perko MA: Primary closure of the cleft palate using a palatal mucosal flap: an attempt to prevent growth impairment. J Maxillofac Surg 1974; 2: 40.

39. Kobus K: Cleft lip nose surgery. Scand J Plast Surg 1987; 21: 87.

40. Kobus K: New concept and methods in facial clefts repair. East-West Exchange in Surgery. II

Proc. of the Second Syposium , Tokyo, March 1992, p.61.

41. Bozola AR, Gasquez JAL,Carriquiry CE et al.: The buccinator musculomucosal flap: anatomic study and clinical application. Plast Reconstr Surg 1989; 84; 250.

42. Semb G,Brattström V, Mølsted K et al.: The Eurocleft Study: Intercenter study of treatment outcome in patients with complete cleft lip and palate.

Part 1: Introduction and treatment experience. Cleft Palate Craniofac J 2005; 42: 64-68.

43. Brattström V, Mølsted K, Prahl-Andersen B et al.: The Eurocleft Study: Intercenter study of treatment outcome in patients with complete cleft lip and palate. Part.2: Craniofacial form and nasolabial appearance. Cleft Palate Craniofac J 2005; 42: 69-77.

44. Mars M, Plint DA, Houston WJB et al: The Goslon Yardstick: A new system assessing dental arch relationships in children with unilateral clefts of the lip and palate. Cleft Palate J 1987; 24: 314.

45. Mølsted K, Brattström V, Prahl-Andersen B et al.: The Eurocleft Study: Intercenter study of treatment outcome in patients with complete cleft lip and palate. Part 3.Dental arch relationships. Cleft Palate Craniofac J 2005; 42: 78- 82.

46. Mc Dowell F: Late results in cleft lip repair. Plast Reconstr Surg 1966; 38: 444.

47. Semb G: A study of facial growth in patients with unilateral cleft lip and palate treated by Oslo team. Cleft Palate Craniofac J 1991; 28: 1.

48. Stenström St, Thilander B: Management of cleft palate cases. Scan J Plast Surg 1974; 8: 67.

49. Delaire J, Precious D: Avoidance of the use of vomerine mucosa in primary surgical management of velopalatine clefts. Oral Surg Med Oral Pathol 1985; 60: 589.

50. Kaplan EN: Cleft palate repair at three months? Ann Plast Surg 1981; 7: 179.

51. Kirschner RE,Randall P, Wang P et al.: Cleft palate repair at 3 to 7 months of age. Plast Reconstr Surg 2000; 105: 2127.

52. Braithwaite F, Maurice DG: The importance of the levator palati muscle in cleft palate closure. Br J Plast Surg 1968; 21: 60.

53. Krause CJ,Tharp EF, Morris HL: A comparative push-back palatoplasties. Cleft Palate J 1976; 13: 11.

54. Witzel MA,Clarke JA, Lindsay WK et al.: Comparison of results of pushback or von Langenbeck repair of isolated cleft of the hard and soft palate.

Plast Reconstr Surg 1979; 64: 347.

55. Kohama G: Comparison of a modified mucosal flap, with a mucoperiosteal flap pushback technique in palatal repair. Cleft Palate J 1991; 16: 151.

56. Kobus K: Cleft palate repair with the use of osmotic expanders. A preliminary report. International J Plast Surg (w druku).

Pracę nadesłano: 21.06.2006 r.

Adres autora: 57-320 Polanica Zdrój, ul. Jana Pawła II 2

POLSKI PRZEGLĄD CHIRURGICZNY 2006, 78, 11, 1277–1290

PÓŹNE WYNIKI LECZENIA 47 CHORYCH OPEROWANYCH PRZEZ JEDNEGO CHIRURGA Z POWODU ROZSZCZEPU PODNIEBIENIA MIĘKKIEGO LATE RESULTS IN 47 CP PATIENTS OPERATED ON BY ONE SURGEON

PIOTR WÓJCICKI1, PIOTR ŚWIDZIŃSKI2, GRAŻYNA WÓJCICKA1 Z Kliniki Chirurgii Plastycznej AM we Wrocławiu1 (Department of Plastic Surgery, Medical University in Wrocław) Z Oddziału Chirurgii Plastycznej Specjalistycznego Centrum Medycznego w Polanicy Zdroju) (Department of Plastic Surgery, Specialistic Medical Center in Polanica) Kierownik: prof. dr hab. dr h.c. K. Kobus Z Katedry i Kliniki Foniatrii i Audiologii AM w Poznaniu2 (Department and Clinic of Phoniatrics and Audiology, Medical University in Poznań) Kierownik: prof. dr hab. A. Obrębowski

Celem pracy była ocena wyników leczenia – jakości mowy – w jednorodnej grupie chorych operowanych z powodu rozszczepu podniebienia miękkiego.

Materiał i metodyka. Oceniano wyniki leczenia – głównie mowę – u 47 chorych operowanych z powodu rozszczepu podniebienia miękkiego. Wszyscy chorzy byli leczeni w Szpitalu Chirurgii Plastycznej w okresie od 1987 do 1996 r. Operowani byli przez jednego chirurga, sposobem Kilner-Wardilla, średnio w 26 miesiącu życia. U wszystkich chorych wykonano badania polegające na odsłuchowej ocenie jakości mowy oraz nasometrię i akustyczną analizę mowy przy użyciu programu MDVP (Multi Dimensional Voice Program).

Wyniki. Stwierdzono, że ruchomość podniebienia była dobra u 35 (74%) chorych, artykulacja u 40 (85%) pacjentów, zrozumiałość mowy zaś była prawidłowa u 41 (87%), a u 33 (70%) nie wysłuchiwano żadnego nosowania. Na podstawie analizy spektrograficznej wykazano niewielkie odchylenia typowe dla otwartego nosowania. W badaniu przy użyciu Obiektywnego i Automatycznego Aparatu do Pomiaru Nosowania wykazano, że u 39 (83%) chorych wartości pomiaru nosometrycznego mieszczą się w granicach normy i nie przekracza 25%. Także na podstawie akustycznej analizy wykonanej przy użyciu programu MDVP wykazano niewielkie zaburzenia, głównie w zakresie parametrów częstotliwości podstawowej i amplitudy.

Wnioski. 1. Operację Kilner-Wardilla przeprowadzona w wieku od 18 do 36 mies. można uznać za skuteczny sposób leczenia chorych z rozszczepem podniebienia miękkiego. 2. Nasometria i analiza akustyczna są badaniami pozwalającymi na obiektywną i powtarzalną ocenę jakości wytwarzanej mowy.

Słowa kluczowe: rozszczep podniebienia miękkiego, operacja Kilner-Wardilla Aim of the study was to evaluate the quality of speech in a homogenous group of patients after secondary cleft palate repair.

Material and methods. Speech evaluation of 47 CP patients operated on by one surgeon at the Hospital of Plastic Surgery in Polanica Zdrój, in the period 1987-96 has been performed. All the patients had the cleft palate repaired using a Kilner-Wardill technique at an average age of 26 months. The speech evaluation, based on perceptual examination and 2 objective clinical tests (nasal air emmision and Multi Dimensional Voice Program) was carried out at the average age of 14 years by experienced speech pathologists.

Results. Mobility of the palate was considered good in 35 (74%) patients. Forty (85%) patients developed normal articulation. The speech was intelligible in 41 (87%) patients and 33 (70%) of them never

1278

P. Wójcicki i wsp.

developed hypernasality. Spectographic analysis revealed moderate deviation from the norm with the speech characteristics typical of open nasality. Conformity of this evaluation was also confirmed by nasal airflow assessment, which in 39 (83%) patients did not exceed 25% (norm for Objective and Automatic Nasal Airflow Testing System) and in the acoustic analysis which demonstrated only small abnormalities in fundamental frequency and amplitude parameters.

Conclusions. 1. Kilner-Wardill s surgery performed at the age of 18-36 months may be considered an effective method of treatment in patients with clefts soft palate. 2. Nasometry and acoustic analysis enable objective and reproducible assessment of the quality of produced speech.

Key words: isolated cleft palate, Kilner –Wardill’s surgery

Pierwsze operacje rozszczepu podniebienia zakończone powodzeniem wykonali van Graefe w 1816 r. i Roux w 1819 r. W tym czasie rozszczep podniebienia traktowano jako objaw kiły wrodzonej. Ograniczało to wskazania do leczenia tym bardziej, że przed wprowadzeniem chloroformu jako środka anestetycznego operacje takie były niezwykle bolesne, trudne i stwarzały realne zagrożenie dla życia chorego.

W 1830 r. Wiktor Veau przedstawił zasady operowania rozszczepów podniebienia, które przetrwały po dzień dzisiejszy (1).

First successful reconstructive operations of the cleft palate were performed by van Graefe in 1816 and Roux in 1819. In this time cleft palate was treated as a symptom of congenital syphilis. This approach limited the indications for treatment, the more that before chloroform anaesthesia was introduced, the operations were extremely painful, difficult and threatening for the patient’s life. In 1830 Victor Veau presented the principles of cleft palate repair, which are still used today (1).

Anatomia i patofizjologia

The soft palate together with posterior wall sphincters form a functional unit regulating the flow of air through the nasal cavity. Normally, the palate is elevated by the levator veli palatini muscle, the fibres of which constitute 50% of the soft palate length and terminate with a flat aponeurosis. The bundles of aponeurosis do not cover each other, neither do they overlap, but they are attached to the contralateral side. The pharyngeal part, participating in articulation, is made up of paired superior constrictor muscles causing constriction of the lateral and posterior pharyngeal walls (2, 3, 4).

Morphologically, the defect consists in lack of continuity of the tissues in the midline. The cleft palate is shorter and less mobile due to improper position of the levator veli palatini, whose aponeurosis is attached to the posterior edge of the hard palate. As evidenced by the latest histopathological investigations (5), pathological changes are also observed on the microstructural level. The levator veli palatini muscle is made up of less fibres which differ is size. Higher levels of MyHCs protein are observed as the muscles are supplied by less numerous blood vessels. All the differences contribute to delayed maturation and decreased effi-

Podniebienie miękkie wraz ze zwieraczami tylnej ściany gardła tworzą funkcjonalną całość regulującą przepływ powietrza przez jamę nosową. W warunkach normalnych za dźwiganie podniebienia odpowiada mięsień dźwigacz podniebienia, którego włókna zajmują 50% długości podniebienia miękkiego i kończą się płaskim rozcięgnem. Pasma rozcięgna nie pokrywają się ani nie zachodzą na siebie, ale łączą się ze stroną przeciwległą. Część gardłową biorącą udział w artykulacji stanowią symetryczne mięśnie zwieracze górne, powodujące obkurczanie ściany bocznej i tylnej (2, 3, 4).

Morfologiczną istotą wady jest brak ciągłości tkanek w linii pośrodkowej. Rozszczepione podniebienie jest krótsze i mniej ruchome ze względu na nieprawidłowe położenie mięśnia dźwigacza, którego rozcięgno zrośnięte jest z tylnym brzegiem kości podniebiennej. Jak wskazują najnowsze badania histologiczne (5) patologiczne zmiany występują również na poziomie mikrostruktur. Mięśnie dźwigacze zbudowane są z mniejszej liczby włókien, różniących się wielkością. Stwierdzana jest obecność wyższego poziomu białka typu MyHCs, ponieważ mięśnie zaopatrywane są przez mniejszą liczbę naczyń krwionośnych. Wszystkie te róż-

Anatomy and pathophysiology

Późne wyniki leczenia operowanych z powodu rozszczepu podniebienia miękkiego

1279

nice decydują o późniejszym dojrzewaniu i mniejszej sprawności mięśni, od których zależy prawidłowe funkcjonowanie podniebienia.

Celem badań była ocena jakości mowy w jednorodnej grupie chorych operowanych z powodu rozszczepu podniebienia wtórnego.

ciency of the muscles which are responsible for normal function of the palate.

The aim of the study was to evaluate the quality of speech in a homogenous group of patients after secondary cleft palate repair.

MATERIAŁ I METODYKA

MATERIAL AND METHODS

W okresie 10 lat, tj. od stycznia 1987 do grudnia 1996 r. pierwszy autor (P. W.) wykonał 276 operacji rozszczepów podniebień, wśród których 80 stanowiły operacje rozszczepów podniebienia miękkiego.

Wszystkie dzieci z rozszczepami podniebienia miękkiego były operowane sposobem Kilner-Wardilla. Operacja polegała na nacięciu po obu stronach rozszczepu płatów śluzówkowookostnowych od strony wyrostka zębodołowego oraz od strony szczeliny rozszczepowej, a następnie odpreparowaniu ich od podłoża kostnego. Płaty uszypułowywano na naczyniach podniebiennych. Płaty śluzówkowo-okostnowe uruchamiano poprzez unoszenie i wyciąganie z otworu kostnego pęczka naczyniowo-nerwowego, a następnie przemieszczano je ku tyłowi i przyśrodkowo. Czynność tę poprzedzało precyzyjne oddzielanie przyrośniętych do blaszek poziomych kości podniebiennych skośnie biegnących rozcięgien mięśniowych. W części przypadków łamano haczyki, przez które przewijały się brzuśce mięśni dźwigaczy podniebienia – zmniejszając tym samym napięcie w linii pośrodkowej. Płaty śluzówkowo-mięśniowe zszywano szwami materacowymi pionowymi ściśle adaptując warstwy mięśni i błony śluzowej.

Na badania kontrolne zgłosiło się 53 chorych, spośród których wykluczono sześcioro dzieci: jedno ze względu na niedorozwój umysłowy, drugie, u którego wykonano reoperacje po wcześniejszym nieudanym zabiegu wykonanym w innym ośrodku, a pozostałe 4 dzieci były operowane niezgodnie z obowiązującymi zasadami, bo dopiero w 4, 6 i 9 r.ż. (kiedy to z dużym opóźnieniem zgłosiły się na leczenie do szpitala). Do dalszych analiz zakwalifikowano 47 osób, w tym 25 dziewcząt i 22 chłopców w wieku od 9 do 19 lat (średnia 14 lat), u których operacje wykonywano w wieku od 18 do 36 mies. (średnio w wieku 26 mies.). Na podstawie analizy dokumentacji medycznej stwierdzono, że u 2 dzieci zaszła potrzeba przetaczania krwi, a u jednego wystąpiło zapalenie oskrzeli.

W badanej grupie 21 chorych było systematycz-

From January 1987 to December 1996 (10 years) the first author (P.W.) performed 276 cleft palate repairs, out of which 80 were cleft soft palate reconstructions.

All the children with cleft soft palate were operated using Kilner-Wardill technique. The mucoperiosteal flaps were mobilized by elevating and delivering the vasoneurotic bundle from the bony foramen and next they were moved backwards and towards the midline.

This stage was preceded by a precise detachment of obliquely running aponeurosis from the horizontal lamina of the palatine bone. In some cases the hamulus through which the belly of the levator veli palatini muscle passes, was broken what relieved tension in the midline. The mucoperiosteal flaps were sutured with vertical mattress sutures, closely adapting the muscle and mucosa layers.

Fifty –three patients attended for review. Six of them were excluded – one child was mentally handicapped, another one was re-operated after a prior unsuccessful repair carried out at another center, while the four remaining children were excluded because the repair was not carried out according to the established principles, i.e. they were operated on at the age of 4,6 and 9, when they were first seen at the hospital, with a significant delay. Thus further studies involved 47 patients, 25 girls and 22 boys aged from 9 to 19 years (mean age 14 years), who were operated on at the age of 18 – 36 months (mean age at repair – 26 months).

Analysis of medical records indicated that 2 children required blood transfusion, one child suffered from bronchitis. Twenty one patients from the study group underwent systematic speech therapy, while the remaining children had either sporadic or none phoniatric rehabilitation and speech therapy.

All the patients were consulted by a speech pathologist (G.W.) and a plastic surgeon (P.W.).

The following parameters were determined on the basis of physical (6) and nasofiberoscopic (7) examinations:

1280

P. Wójcicki i wsp.

nie leczonych foniatrycznie, a pozostałe dzieci tylko niekiedy albo w ogóle nie przechodziły rehabilitacji foniatrycznej ani logopedycznej.

Wszyscy chorzy byli konsultowani przez foniatrę (G. W.) i chirurga plastyka (P. W.). Na podstawie bezpośrednich badań (6) oraz przy użyciu nasofiberoskopu (7) oceniano u nich: – długość podniebienia miękkiego, – odległość podniebienia od tylnej ściany gardła, – drożność przewodów nosowych, – ruchomość podniebienia, – zwarcie podniebienno-gardłowe, – artykulację, – zrozumiałość mowy, – nosowanie.

Długość podniebienia miękkiego mierzono za pomocą pasków papieru milimetrowego przykładanych do podniebienia.

Do pomiaru odległości podniebienia miękkiego od tylnej ściany gardła wykorzystano szpatułkę, na której przy użyciu pieczątki zaznaczono długość w milimetrach. Za normę przyjęto wyniki badań przeprowadzonych w grupie młodzieży bez rozszczepów liczącej 20 osób w wieku od 10 do 20 lat (średnio 13 lat), u której stwierdzono odległość podniebienia od tylnej ściany gardła w granicach od 4 do 7 mm (średnio 5 mm).

Drożność przewodów nosowych oceniano w rynoskopii przedniej i tylnej. Badano ustawienie przegrody nosowej, wielkość muszli nosowych, stan błony śluzowej oraz obecność i wielkość migdałka gardłowego. Drożność przewodów nosowych oceniano w skali od 1 do 3: 3 – prawidłowa; 2 – częściowo upośledzona; 1 – zupełnie niedrożne przewody nosowe Ruchomość podniebienia oceniano podczas fonacji samogłosek w skali od 1do 3: 3 – prawidłowa; 2 – obniżona; 1 – zniesiona.

Zwarcie podniebienno-gardłowe oceniano na podstawie badania funkcji, tj. domykania i rozwierania zwieracza podniebienno-gardłowego przy tworzeniu określonych dźwięków oraz wykonując nasofiberoskopię (u 28 osób). Zastosowano ocenę według skali od 1 do 3: 3 – pełne, 2 – niezupełne, 1 – brak.

Oceniano poprawność artykulacji samogłosek oraz spółgłosek I, II, III strefy artykulacyjnej. Zwracano uwagę na obecność szmeru głośniowego oraz towarzyszących współruchów mięśni mimicznych twarzy. Do oceny artykulacji użyto również skali od 1 do 3 punktów: 3 –

– – – – – – – –

soft palate length, velopharyngeal space in the lateral view, patency of the nasal passages, mobility of the palate, velopharyngeal closure, articulation, intelligibility of speech, nasality.

The length of the soft palate was measured with strips of graph paper which were placed against the palate.

Velopharyngeal space was determined with a spatula on which the distance between soft palate and posterior pharyngeal wall was marked by a stamp in millimeters. Data from a group of 20 healthy children aged from 10 to 20 years (mean age 13 years), in whom the velopharyngeal space was from 4 to 7 mm (mean 5 mm), were used as normative reference.

Patency of nasal passages was assessed on the basis of anterior and posterior rhinoscopy.

The investigations involved the position of the nasal septum, the size of nasal concha, the condition of the nasal mucosa and the size of the pharyngeal tonsil. Patency of nasal passages was graded on a 1 to 3 scale: 3 – normal; 2 – partly obstructed; 1 – completely obstructed nasal passages.

Mobility of the soft palate was graded during phonation of vowels on a 1 to 3 scale: 3. normal; 2 – decreased; 1 – absent Velopharyngeal closure was evaluated on the basis of assessment of the function, i.e. closing and opening of the velopharyngeal sphincter during phonation of certain sounds, as well as on thebasis of nasofiberoscopy (in 28 patients).

The findings were graded on a 1 to 3 scale: 3 – complete; 2 – incomplete; 1 – absent.

Articulation of vowels and consonants from I, II and III articulation sphere was assessed.

The presence of glottal sounds and associated mimical facial muscle movements was noted.

Articulation was also graded on a 1 to 3 scale: 3 – normal; 2 – partially impaired; 1 – incorrect.

The text which was used for nasality assessment, was also used in the evaluation of speech intelligibility and nasality. The patient repeated the text several times, while the examiner marked not fully intelligible words and evaluated the extent of nasality. Speech intelligibility was graded by the number of unintelligible words: 3 – speech intelligible; 2 – limi-

Późne wyniki leczenia operowanych z powodu rozszczepu podniebienia miękkiego

prawidłowa, 2 – częściowo zaburzona, 1 – nieprawidłowa.

Tekst, który posłużył do oceny nosowości został wykorzystany również do oceny zrozumiałości mowy chorego i nosowania. Pacjent powtarzał tekst kilka razy, a badający zaznaczał nie w pełni zrozumiałe słowa oraz oceniał nasilenie nosowania. Stopień zrozumiałości mowy oparto na odsetku słów niezrozumiałych: 3 – mowa zrozumiała, 2 – mowa nie w pełni zrozumiałych, 1 – mowa niezrozumiała.

Przy użyciu powtarzalnego materiału lingwistycznego porównywano (autor P. Ś.) cechy zapisów spektrograficznych mowy u osób po zabiegu w stosunku do osób z prawidłową emisją (8).

Oceniano: – strukturę harmoniczną sygnału mowy, – zróżnicowanie intonacji, – zakres struktury formatowej, – osłabienie intensywności częstotliwości formantowych (obniżenie natężenia), – osłabienie spółgłosek wybuchowych i brak szczelinowych, – wzmocnienie tonu krtaniowego w przedziale 2-4 kHz. Cechy te oceniane były w trzystopniowej skali subiektywnej na podstawie analizy zapisów spektrograficznych według następujących kryteriów.

U wszystkich chorych wykonano instrumentalne, obiektywne pomiary charakteryzujące jakość mowy – akustyczną analizę (P. Ś.) oraz nasometrię (G.W.) Pomiary nasometryczne wykonano przy użyciu „Systemu do obiektywnego i automatycznego testowania nosowania”. Podłączenie nasometru do komputera umożliwiało graficzny zapis wyników (9-12).

Pomiar nasometryczny, będący obiektywnym badaniem niewydolności podniebiennogardłowej określano w postaci wartości procentowej i oceniano na podstawie trzystopniowej skali: stopień 3 do 25% – normalny i łagodny rezonans nosowy, chorzy z dużą rezerwą wydolności podniebienno-gardłowej i wszyscy rokują skuteczna rehabilitację; stopień 2 od 26 do 35% – umiarkowany i średni rezonans nosowy przy intensywnej rehabilitacji, chorzy z realną szansą na poprawę mowy. W tej grupie zdarzają się jednak chorzy, którzy przy braku zadowalających postępów

1281

ted intelligibility of speech; 1 – speech unintelligible.

Spectographic analysis of speech in patients after repair was compared (P. Ś.) to persons with normal voicing using a reproducible linguistic material (8).

The following parameters were assessed: – harmonic structure of the speech signal, – differentiation of intonation, – the range of formant structure, – decreased intensity of formant frequencies (decreased volume), – decreased plosive and absent fricative consonants, – reinforced laryngeal pitch range of 2-4 kHz. The parameters were evaluated according to a 3-grade subjective scale on the basis of spectrographic recordings. The following criteria were taken into consideration.

All the patients were subjected to instrumental, objective measurements of parameters characterizing the quality of speech – acoustic analysis (P. Ś.) and nasometry (G. W.).

The assessment of nasal airflow was performed using „Objective and Automatic Nasal Airflow Testing System”. The graphic display of the recordings was generated by connecting the nasometer to a computer (9-12).

Nasal airflow, which is an objective symptom of velopharyngeal incompetence, was presented as percentage and assessed on the basis of a 3-grade scale: grade 3 – up to 25% - normal resonance and mild nasal airflow – the patients with a high velopharyngeal competence reserve and thus with a good prognosis for successful rehabilitation; grade 2 – from 26% to 35% - moderate nasal airflow – patients with a real chance of improvement on intensive rehabilitation. However this group may also include patients who in view of insufficient progress in speech rehabilitation are qualified for corrective procedures; grade 1 – from 36% to 50% - patients with a limited chance for speech improvement – some of the patients are qualified for corrective procedures.

The linguistic material consisted of the text for older children and adults, which did not contain nasal vowels.

(The children enjoyed coming to the park.

They would sit next to old acacia trees and make words from sticks or play hopscotch.

1282

P. Wójcicki i wsp.

rehabilitacji mowy są poddawani zabiegom korekcyjnym; stopień 1 od 36 do 50% – chorzy mają ograniczoną szansę na poprawę mowy; część przypadków kwalifikuje się do operacji korekcyjnych.

Materiałem językowym był tekst przeznaczony dla dzieci starszych i dorosłych nie zawierający głosek nosowych. „Dzieci bardzo lubiły przychodzić do parku.

Zwykle siadały obok starych akacji i układały wyrazy z patyków albo grały w klasy. Co jakiś czas przerywały swoje zabawy i bez jakiegoś oczywistego powodu biegały wzdłuż szerokiej parkowej alei, by powrócić pod akacje...”

Dla tego tekstu w badaniach kontrolnych (wykonanych w grupie 30 zdrowych osób) stwierdzono wartość fizjologicznego rezonansu nosowego ok. 15,1%.

Analizę akustyczną wykonano (P. Ś.) w Katedrze i Klinice Foniatrii i Audiologii AM w Poznaniu, u 47 osób po zabiegach rozszczepu podniebienia oraz u 40 osób z prawidłową emisją głosu przy użyciu analizatora cyfrowego firmy KAY Model CSL 4300 oraz specjalnego oprogramowania (13, 14, 15). Materiałem lingwistycznym była samogłoska „a” nagrana przez mikrofon jako izolowana z przedłużoną fonacją oraz zdanie „nalali mu mało oleju” oraz wyrazów baba, klapa, Kasia, Kazia.

Analizowano te same elementy nagranego tekstu i samogłoski w odległym czasie po zabiegu (co najmniej 5 lat po operacji). Wyniki porównywano z głosami normalnymi (40 osób).

Część środkowa samogłoski trwająca 0,6 sekundy była analizowana programem MDVP (Multi Dimensional Voice Programm) z możliwością oceny 33 parametrów akustycznych. Parametry te sklasyfikowano w siedem grup określających cechy fizyczne głosu: 1 – parametry oceniające względną zmianę częstotliwości, 2 – parametry oceniające względną zmianę próbki głosu, 3 – parametry względnych pomiarów hałasu, 4 – parametry pomiarów drżenia, 5 – parametry oceny przerw w głosie, 6 – parametry względnych pomiarów komponentów subharmonicznych, 7 – parametry względnych pomiarów nieregularności w głosie.

Zdanie analizowano przy zastosowaniu programu CSL.

Every now and then they would stop their activities and without any obvious reason run along a wide park alley to return to the acacia trees…)

The physiological nasal resonance for this text determined on the basis of examinations of 30 healthy subjects was 15.1%.

The acoustic analysis was carried out (P. Ś.) at the Department and Clinic of Phoniatrics and Audiology, Poznań University of Medical Sciences in 47 patients after cleft palate repair and 40 subjects with normal vocal performance by means of a digital analyzer manufactured by KAY Model CSL 4300 and special software (1315). The linguistic material consisted of the vowel „a” recorded through a microphone as an isolated sound with a prolonged phonation, the sentence „nalali mu mało oleju” as well as the words: baba, klapa, Kasia, Kazia.

The same elements of the recorded text and vowels were analyzed a long time after the repair (at least 5 years after the repair). The results were compared with the voices of 40 normal subjects. The middle part of the vowel, lasting 0.6 sec, was analyzed by means of MDVP(Multi Dimensional Voice Program) calculating 33 acoustic parameters.

The parameters were classified into 7 groups determining the physical traits of voicing: 1 – parameters evaluating relative change of frequency, 2 – parameters evaluating relative change of voice sample, 3 – parameters of relative noise measurements, 4 – parameters of jitter measurements, 5 – parameters evaluating voice breaks, 6 – parameters of relative measurements of subharmonic components, 7 – parameters of relative measurements of voice irregularities.

The sentence was analyzed using CSL program.

RESULTS The results of examinations are presented in tab. 1. The distance between the palate and the posterior pharyngeal wall (velopharyngeal space) ranged from 5 to 13 mm, mean 7.3 mm.

Palatal mobility was found to be good in 35 patients (74%), 11 patients (24%) revealed diminished mobility, while 1 patient (2%) had

Późne wyniki leczenia operowanych z powodu rozszczepu podniebienia miękkiego

WYNIKI Wyniki badań przedstawiono w tab. 1.

Stwierdzono, że odległość podniebienia od tylnej ściany gardła mieściła się w granicach od 5 do 13 mm, średnio 7,5. Ruchomość podniebienia u 35 (74%) chorych oceniono jako dobrą, u 11 (24%) jako obniżoną, a u jednego chorego (2%) jako zniesioną. Zwarcie podniebienno-gardłowe u 34 (72%) osób było prawidłowe, u 12 (26%) nie pełne, a u jednego (2%) złe. Drożność przewodów nosowych była u 34 (72%) chorych prawidłowa, u 12 (26%) częściowo upośledzona, a u jednego (2%) zła.

Artykulacja u 40 (85%) chorych była prawidłowa, u 6 (13%) częściowo zaburzona, a u jednego (2%) chorego nieprawidłowa.

U 41 (87%) chorych oceniono mowę jako zrozumiała, u 5 (11%) jako nie w pełni zrozumiałą oraz u jednego (2%) jako niezrozumiałą.

Nosowania nie stwierdzono u 30 (70%) chorych, niewielkie nosowanie miało 11 (23%), zaś wyraźne 3 (7%) chorych.

W analizie spektograficznej sygnału mowy stwierdzono w 69% przypadków bardzo dobrze zachowaną i zaledwie w 6% słabo zarysowaną strukturę harmoniczną.

Brak zróżnicowania intonacji stwierdzano u 17% chorych, natomiast u pozostałych osób intonacja była dobrze zróżnicowana lub jedynie osłabiona.

Struktura formantowa oraz osłabienie natężenia formantowego kształtowały się podobnie. Jakość wytwarzanych formantów mowy (spółgłoskowych i samogłoskowych) w 35-38% przypadków była niezadowalająca, a w 10 do 15% bardzo dobra.

Osłabienie natężenia formantowego, od którego zależy dźwięczność, „soczystość” głosu, stwierdzono w analizie u 38% badanych, natomiast dobre i całkowicie dobre wyniki uzyskano w analizie łącznie u 62% chorych Osłabienie spółgłosek szczelinowych wystąpiło jedynie w 29% przypadków. W 31% zdarzało się sporadycznie, a w 40% nie występowało w ogóle.

Wzmocnienie Fo w przedziale 2-4 kHz stwierdzono tylko w 13% przypadków, natomiast w 42% występowało ono rzadko, a w 45% w ogóle nie występowało.

Badania obiektywne Na podstawie wyników nasometrii stwierdzono, że jej wartości mieściły się w granicach

1283

immobile palate. Velopharyngeal closure was normal in 34 patients (72%), incomplete in 12 patients (26%) and 1 patient (2%) had poor closure. Nasal passages were patent in 34 patients (72%), partly obstructed in 12 (26%) patients, while 1 patient (2%) had obstruction of the nasal passages.

Forty patients (85%) presented with normal articulation, 6 (13%) had disordered articulation while completely distorted articulation was observed in 1 patient (2%).

Speech was assessed as intelligible in 41 patients (87%), not fully intelligible in 5 patients (11%) and unintelligible in 1 patient (2%).

Thirty-three patients (70%) did not reveal any traces of nasality, slight hypernasality was demonstrated in 11 (23%) and significant hypernasality – in 3 (7%) patients.

The spectographic assessment of all the investigated subjects is presented below in pie charts.

Speech signal analysis showed very well maintained harmonic structure in 69% of the patients, while only 6% of them had weakly marked harmonic structure Lack of intonation differentiation was demonstrated in 17% of patients. The remaining subjects presented either well differentiated or weakened intonation.

The formant structure as well as decrease of the formant volume presented in a similar way. The quality of produced speech formants (consonants and vowels) was unsatisfactory in 35-38% of patients, while in 10 to 15% of patients it was very good.

Decrease of the formant volume, that is responsible for resonance, „richness” of voice, was demonstrated in 38% of the subjects, while 62% of subjects revealed good and fairly good results.

Weakening of fricative consonants was noted only in 29% of subjects, while it occurred sporadically in 31% and was never observed in 40% of the patients.

Increased Fo in 2-4 kHz range was found only in 13% of cases, in 42% it occurred rarely and in 45% was not observed.

Objective examinations Nasometric examinations revealed nasal airflow values in the range of 10 to 40%, mean 19.4%. Nasality in the range up to 25% was observed in 39 patients (83%), from 26% to 35%

1284

P. Wójcicki i wsp.

Legenda / legend: T – tak / yes, N – nie / no

T T T T T T T T T T

T

T T T T T T T T T T T T T

3 3 3 2 3 3 3 3 2 3 3 2 3 3 3 3 3 3 2 3 3 3 3 2 3 3 3 2 3 3 3 2 3 2 3 3 3 3 2 3 3 3 3 3 2 2 1

3 2 3 3 3 3 3 3 2 3 3 2 2 3 3 3 3 3 2 3 3 3 3 2 3 3 3 2 3 3 3 2 3 2 3 3 3 3 2 3 3 3 3 3 2 2 1

3 3 3 2 3 3 3 3 3 1 3 2 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 2 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 2 2 2

3 3 3 2 3 3 3 3 3 1 3 3 3 3 3 3 3 3 2 3 3 3 3 2 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 2 3 2

3 2 3 1 3 3 2 3 3 3 3 2 2 2 3 3 3 3 2 3 3 3 3 1 3 3 3 3 3 3 3 2 3 2 3 2 3 3 2 3 3 3 3 3 2 3 1

3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 3 2 1 2 2 3 3 3 2 3 3 3 2 3 3 2 3 3 3 3 3 3 3 3 2 3 2 2 2 2 2 3

Pomiar nasometryczny / Nasal airflow

Dro¿no æ nosa / Nasal passages

T

Nosowanie otwrte / Nosality

T

Zrozumia³o æ mowy / Intelligibility

T T

Artykulacja / Articulation

8 7 6 12 7 6 7 7 12 8 6 8 8 7 7 5 7 13 8 6 7 8 6 12 7 7 7 8 6 5 6 8 7 8 6 7 6 6 10 7 7 6 8 6 7 8 12 7,5

Zwarcie podniebiennogard³owe / Velopha. closure

29 30 29 30 30 34 34 33 32 33 33 34 34 35 34 33 33 33 29 34 34 36 32 29 30 34 33 36 31 33 38 30 33 32 30 34 30 32 30 31 34 36 30 30 33 34 30

Ruchomo æ podniebienia / Mobility of palate

Odleg³o æ od ciany / Velopha. space

T N T N T T T N T N T T N N T N T T T N T T N T N N N N T T N N N T N N T T T N T N N N N T T

Wyniki badañ / Phoniatric evaluation

Nasofiberoskopia / Nasofiberoscopi

D³ugo æ podniebienia miêkkiego / Soft palate length

20 18 24 31 27 33 29 31 28 36 22 25 20 32 28 27 29 24 20 19 27 34 31 22 25 25 27 29 20 28 36 29 26 29 23 29 24 28 32 20 22 22 19 31 24 29 35 26,5

Leczenie foniatryczne / Foniatric treatment

F/13 F /17,5 M/12 F/18 F/13 M/16 F/16 M/16 M/13 M/17 M/13 M/18 M/17,5 F/18 F/13 M/12 M/17 M/15 F/8 F/12 F/13 F/17 M/13 M/12 F/10 F/15 F/14 F/17 F/10 F/12 F/20 M / 13 F/13 M/16 M/9 F/17 M/11 F/13 F/13,5 F/13 M/13 F/17 F/10 F/11 M/14 F/17 M/15 14

Wiek operowanych / Surgery age

Wiek / P³eæ / Sex / Age

1 B. G. 2 B. P. 3 C. D. 4 C. E. 5 G. A. 6 G. D. 7 G. E. 8 G. J. 9 G. R. 10 G. S. 11 J. D. 12 J. M. 13 J. S. 14 K. B. 15 K. K. 16 K. £.

17 K. £.

18 L. K. 19 L. M. 20 L. M. 21 £. M. 22 M. A. 23 M. C. 24 M. D. 25 M. K. 26 M. M. 27 M.P. 28 O. D. 29 O. M. 30 P. B. 31 P. K. 32 P. K. 33 P.M. 34 R. £.

35 S. A. 36 S. B. 37 S. J. 38 S. K. 39 . M. 40 T. A. 41 T.M. 42 W. A. 43 W. E. 44 W. E. 45 W.K. 46 W. P. 47 Z. M. rednia

Numer / Number

Inicja³y chorego / Name

Tabela 1. Wyniki badań Tabela 1 Data evaluation

10% 29% 17% 37% 17% 16% 23% 21% 13% 22% 16% 27% 30% 23% 19% 13% 21% 18% 25% 15% 18% 12% 13% 36% 17% 17% 19% 13% 12% 16% 14% 29% 18% 23% 10% 23% 19% 12% 26% 16% 17% 10% 13% 14% 23% 18% 40% 19,3%

Późne wyniki leczenia operowanych z powodu rozszczepu podniebienia miękkiego

od 10 do 40%, średnio 19,4%. Wartości pomiaru nasometrycznego w granicach do 25% stwierdzono u 39 (83%) chorych, w granicach od 26 do 35% u 5 (11%) chorych oraz powyżej 36% u 3 (6%) chorych.

Analiza tonu podstawowego Fo za pomocą programu MDVP Oceniano mierzalne cechy parametrów akustycznych, takie jak wartości średnie, medianę, odchylenie standardowe, zakres, kurtozę i skośność (P. Ś.).

W celu oceny różnic pomiędzy wartościami średnimi uzyskanych wyników w odległym czasie po zabiegu oraz głosami normalnymi zastosowano test nieparametryczny U-Manna-Whitney’a (ponieważ rozkłady zmiennych nie były normalne) dla zmiennych niezależnych (norma i po zabiegu).

Uzyskane wyniki wartości średnich zmierzonych parametrów odbiegały od norm głównie w zakresie dwóch spośród siedmiu grup, tj. parametrów oceniających względną zmianę częstotliwości oraz amplitudy. Istotne różnice stwierdzono dla Jitta, STD, sPPQ, vFO, Shim, ShdB, APQ, sAPQ, vAm, przy poziomie p<0,05 po zabiegu w stosunku do osób z prawidłową emisją głosu.

1285

in 5 patients (11%) and above 36% in 3 patients (6%).

Analysis of fundamental frequency (Fo) by means of MDVP Measurable traits of acoustic parameters such as mean values, median, standard deviation, range, curtosis and skewness were evaluated (P. Ś.).

In order to evaluate the differences between mean values of obtained findings in remote time after the repair and normal voicing, a nonparametric U-Mann-Whitney’s test was used (as the variable distribution was abnormal) for independent variables (norm and after repair).

Obtained mean values of the investigated parameters deviated from the norm mainly in two out of the seven groups of parameters, i.e. in parameters evaluating relative fundamental frequency change and those evaluating amplitude. Significant differences were observed for Jita, STD, sPPQ, vFO, Shim, ShdB, APQ, sAPQ, vAm, at the significance level of p< 0,05 after repair in relation to subjects with normal voicing.

DISCUSSION

OMÓWIENIE Pełna ocena wyników operacji rozszczepów wargi i podniebienia może być przeprowadzona jedynie wiele lat po wykonanych operacjach rekonstrukcyjnych, a najlepiej po zakończeniu wzrostu dziecka. Wydaje się to zrozumiałe zważywszy, że ingerencja chirurgiczna – zabieg rekonstrukcyjny wykonany we wczesnym dzieciństwie – może wtórnie odbić się niekorzystnie na dynamice wzrostu i w efekcie na wyglądzie oraz na funkcji poszczególnych struktur anatomicznych. W przypadku operacji podniebienia pytanie „czy ma być ładnie czy dobrze?” traci na znaczeniu, ponieważ jeśli nie będzie „ ładnie” to w przyszłości raczej nie będzie „dobrze”. Aby stworzyć dziecku z rozszczepem warunki dla prawidłowego rozwoju mowy, operacja musi być wykonana atraumatycznie. Preparowane płaty śluzówkowo-okostnowe powinny być odpowiednio nacięte, wypreparowne i uruchomione tak, aby można je było przemieścić przyśrodkowo oraz ku tyłowi i zszyć bez napięcia, zmniejszając przestrzeń pomiędzy tylnym brzegiem podniebienia a ścianą gardła.

Full evaluation of the results of cleft lip and palate repair can only be undertaken several years after the reconstructive surgery, possibly after termination of the child’s growth. This seems justified, taking into consideration that the surgical intervention – reconstructive surgery carried out in early childhood – may secondarily impair the child’s growth, and in the effect – the child’s appearance and functions of individual anatomical structures. In the case of palatal repair, the question „should it look good or work well?” seems irrelevant, since if it is not „good”, it will almost never „work well” in the future. If conditions for normal speech development are to be created in a child with clefts, the surgery has to be atraumatic. Only long, properly mobilized, free from excessive scarring and residual openings, „looking good” palate can provide a chance for normal development of „good” speech. However this is a complex mechanism, depending not only on the quality of the repair, but also on a number of environmental factors as well as speech therapy.

1286

P. Wójcicki i wsp.

Tylko długie, prawidłowo ruchome, nie zniekształcone przez blizny i otwory resztkowe „ładne” podniebienia dają szansę na prawidłowy rozwój „dobrej” mowy. Jest to jednak mechanizm złożony, zależny nie tylko od jakości przeprowadzonej operacji, ale także od oddziaływania środowiska i prowadzonej rehabilitacji foniatrycznej.

Uważa się, że mowa kształtuje się intensywnie do 10 r.ż. (16), tj. do czasu stabilizacji funkcji mięśni podniebienia i gardła, później zaś dynamika zmian ulega spowolnieniu. Ruchomość podniebienia u 35 (74%) chorych oceniono jako dobrą, a zwarcie podniebienno-gardłowe u 34 (72%) jako prawidłowe. Artykulacja u 40 (85%) chorych była również prawidłowa. U 41 (87%) chorych oceniono mowę jako zrozumiałą, a u 33 (70%) chorych w ogóle nie stwierdzono nosowania.

Należy podkreślić, że jest to bardzo dobry rezultat, zważywszy na fakt, iż w przeciwieństwie do języków angielskiego czy francuskiego, w języku polskim są tylko dwie zgłoski nosowe „ą” i „ę”, co powoduje że nawet niewielkie nosowanie przyczynia się do pogorszenia jakości mowy.

Na podstawie analizy spektograficznej stwierdzono umiarkowane odchylenie od normy z cechami mowy typowymi dla nosowania otwartego.

W analizie sygnału mowy stwierdzono w 69% przypadków bardzo dobrze zachowaną i zaledwie w 6% słabo zarysowaną strukturę harmoniczną.

Brak zróżnicowania intonacji stwierdzano u 17% chorych, natomiast u pozostałych 83% osób intonacja była dobrze zróżnicowana lub jedynie osłabiona.

Struktura formantowa oraz osłabienie natężenia formantowego kształtowały się podobnie. Jakość wytwarzanych formantów mowy (spółgłoskowych i samogłoskowych) w 35-38% przypadków była niezadowalająca, a w pozostałych do 62-65% była dobra i bardzo dobra.

Niewydolność podniebienno-gardłowa najsilniej manifestuje się w postaci wzmocnienia częstotliwości podstawowej w zakresie 2 do 4 kHz oraz osłabienia spółgłosek wybuchowych i braku szczelinowych. W materiale 47 osób w odległym czasie po zabiegu stwierdzono tylko w 13% przypadków często powtarzające się wzmocnienie Fo w przedziale 2-4 kHz, natomiast w 42% występowało ono rzadko, a w 45% w ogóle nie występowało. Tylko u 29% pacjen-

Speech is believed to develop intensively up to 10 years of life (16), i.e. until the function of the palatal muscles and the pharynx become stabilized- later the dynamics of the process slows down. Mobility of the palate was considered good in 35 patients (74%), the velopharyngeal closure was normal in 34 (72%) of the children. Forty (85%) patients developed normal articulation. The speech was intelligible in 41 (87%) patients and 33 (70%) of them never developed hypernasality.

It should be stressed that this is a very good result, as contrary to the English or French languages, in Polish there are only two nasal vowels: „ą” i „ę”- what makes that even slight nasality exerts an unfavourable effect on the speech quality.

Spectographic analysis revealed moderate deviation from the norm with the speech characteristics typical of open nasality.

Speech signal analysis demonstrated very well maintained harmonic structure in 69% of cases, weak harmonic structure was observed only in 6% of the patients.

Lack of intonation differentiation was observed in 17% of patients. On the other hand, the remaining 83% of children had either well differentiated or slightly weakened intonation.

Formant structure and weakening of the formant volume presented in a similar way. The quality of produced formants (consonants and vowels) was unsatisfactory in 35-38% of cases, however it was good and very good in 62-65% of the children Velopharyngeal insufficiency manifests itself most clearly in the form of increased fundamental frequency in 2-4 kHz range as well as in weakening of the plosive consonants and lack of fricatives. In the material of 47 patients a long time after the repair, frequently occurring Fo increase in 2-4 kHz range was observed only in 13% of patients, it was rarely observed in 42% and never observed in 45% of cases. Only 29% of patients demonstrated weakening of plosive consonants and partial absence of fricatives, while these perturbations occurred sporadically in 31% and were never observed in 40% of patients.

Conformity of this evaluation was also confirmed by nasal airflow assessment, which in 39 (83%) patients did not exceed 25%.

Two of 3 patients (6%), in whom the nasal airflow was higher than 36% were qualified for

Późne wyniki leczenia operowanych z powodu rozszczepu podniebienia miękkiego

tów wystąpiło osłabienie spółgłosek wybuchowych i częściowy brak szczelinowych, natomiast w 31% zdarzało się sporadycznie, a w 40% nie występowało w ogóle.

Zgodność ww. oceny potwierdzały również pomiar nasometryczny, który u 39 (83%) chorych nie przekraczał 25%.

Dwoje spośród trzech pacjentów, których wynik nasometrii przekraczał 36%, zostało zakwalifikowanych do operacji korekcyjnych analizie powodu niewydolności podniebienno gardłowej.

Ocena dynamiki zmian tych parametrów jest przydatna w szeroko pojętej rehabilitacji zaburzeń procesu komunikatywnego u dzieci w wieku szkolnym. Najistotniejszą jednak jest ocena prawidłowo rozwiniętej mowy. Wyniki tych analiz akustycznych oceniano za pomocą spektrogramów izolowanych wyrazów i zdań w programie CSL. Oceniano również zgodność uzyskanych wyników badań foniatrycznych z wynikami analizy akustycznej. Badanie ruchomości fałdów głosowych, zwarcia fonacyjnego, artykulacji, zrozumiałości oraz drożności kanału nosowego wykazały podobne cechy do oceny struktury harmonicznej sygnału mowy oraz parametrów oceny tonu krtaniowego (w analizie akustycznej MDVP). Dla parametrów akustycznych w analizie spektrograficznej (CSL), takich jak intonacja, struktura formantowa, osłabienie natężenia formatowego i spółgłosek szczelinowych oraz wzmocnienie Fo w przedziale 2-4 kHz stwierdzono istotne statystycznie różnice (p<0,05 w teście znaków) w odniesieniu do oceny foniatrycznej. Należy przy tym zaznaczyć, że ocena foniatryczna mowy płynnej jest korzystniejsza niż ocena spektrograficzna wyizolowanych wyrazów.

Na podstawie przeprowadzonych badań, a zwłaszcza w oparciu na obiektywnych badaniach nasometrycznych i akustycznych, analizę mowy można uznać, że w grupie 47 chorych uzyskano dobre wyniki leczenia. Około 70% operowanych pacjentów nie wykazywało odchyleń od norm wiekowych, a głos i mowa nie były w zasadzie zaburzone. Taki wynik leczenia można uznać za porównywalny z rezultatami badań uzyskanymi w innych ośrodkach (17-22).

Dyskretne odchylenia, np. w intonacji, nie rzutują na uzyskany efekt leczenia. Złą jakość mowy (tak w ocenie obiektywnej, jak i subiektywnej głosu) stwierdzono zaledwie u 2 osób, u których czynnikami obciążającymi były współ-

1287

secondary surgery due to velopharyngeal incompetence Assessment of the dynamics of changes of these parameters is useful in broadly understood rehabilitation of the communicative process disorders in school age children. However the assessment of normal speech development is most essential. The findings of the acoustic analyses were assessed by means of spectograms of isolated words and sentences using CSL program.

Moreover, the analysis involved conformity of the obtained findings of phoniatric examinations with those of acoustic analyses. The examination of vocal folds mobility, phonation closure, articulation, intelligibility and patency of the nasal canal revealed similar patterns as voice signal harmonic structure and laryngeal pitch (on MDVP acoustic analysis). Spectrographic analysis (CSL) demonstrated statistically significant differences (p<0.05 in symbol test) in the acoustic parameters such as intonation, formant structure, weakening of the formant volume and fricative consonants as well as increased Fo in 2-4 kHz range in relation to phoniatric assessment. However it should be emphasized that the phoniatric assessment of fluent speech is more positive than the spectrographic evaluation of isolated words.

On the basis of performed examinations, and especially basing on objective nasometry and acoustic speech analysis, the outcome of treatment in the group of 47 patients can be assessed as good. About 70% of the operated patients did not demonstrate any deviations from the norms for the age group and their voice and speech were basically not distorted.

These results of treatment can be compared to those obtained at other centers (17-22).

Subtle irregularities, e.g. in intonation, do not impinge on the outcome of treatment. Poor speech quality (in objective as well as subjective voice assessment) was revealed only in 2 patients in whom coexisting neurological and orthodontic disorders were the causative factors.

It seems fairly probable, what was confirmed by many authors, that the most important decisive role as to the outcome of treatment is played not by the surgical method itself, the age of the child or adjuvant orthodontic treatment and speech therapy, but by the quality of the first repair (23-26).

1288

P. Wójcicki i wsp.

istniejące schorzenia neurologiczne i ortodontyczne.

Być może, co znajduje potwierdzenie w opinii wielu autorów, najistotniejszym czynnikiem decydującym o wynikach leczenia jest nie sama metoda operacyjna, wiek dziecka, czy też wspomagające leczenie ortodontyczne i rehabilitacja foniatryczna, ale jakość wykonania pierwszej operacji naprawczej (23-26). Wydaje się, że z tych względów zabiegi te powinny być wykonywane w wyspecjalizowanych centrach medycznych.

WNIOSKI 1. Operację Kilner-Wardilla przeprowadzona w wieku od 18 do 36 mies. można uznać za

CONCLUSONS 1. Kilner-Wardill’s surgery performed at the age of 18-36 months may be considered an effective method of treatment in patients with cleft soft palate.

2. Nasometry and acoustic analysis enable objective and reproducible assessment of the quality of produced speech.

skuteczny sposób leczenia chorych z rozszczepem podniebienia miękkiego.

2. Nasometria i analiza akustyczna są badaniami pozwalającymi na obiektywną i powtarzalną ocenę jakości wytwarzanej mowy.

PIŚMIENNICTWO / REFERENCES 1. Perko M: The history of treatment of cleft lip and palate. Pro Pediatr Surg 1986; 20: 238-51.

2. Koch KH, Grzonka MA, Koch J: The pathology of the velopharyngeal musculature incleft palates.

Anat Anz 1999; 18: 123-26.

3. Koch KH, Grzonka MA, Koch J: Pathology of the palatal aponeurosis in cleft palate. Cleft Palate Craniofac J 1998; 35: 530-34.

4. Huang MH, Lee ST, Rajendran K: Anatomic basis of cleft paleta and velopharyngeal surgery: implications forma fresh cadaveric study. Plast Reconstr Surg 1998; 101(3): 613-27.

5. Lindman R, Paulin G, Stal PS: Morfological charakterization of the levator veli palatini muscle in children born with cleft palates. Cleft Palate Craniofac J 2001; 38(5): 438-48.

6. Dalston RM, Marsh JL, Vig KW et al.: Minimal standards for reporting the results of surgery on patients with cleft lip, cleft palate, or both: a proposal. Cleft Palate J 1988; 25: 3-7.

7. Golding-Kushner K: Standarization for the reporting of nasopharyngoscopy and multiviev videofluoroscopy: a report from an international working group. Cleft Palate J 1990; 27: 337-48.

8. Casal C, Domingez C, Fernandez A et al.: Spectrografic measures of the speech of young children with cleft lip and cleft palate. Folia Phoniatr Logop 2002; 5: 247-57.

9. Dalston RM, Warren DW, Dalston ET: Use of nasometry as a diagnostic tool for identifying patients with velopharyngeal impairment. Cleft Palate Craniofac J 1991; 28(2): 184-88.

10. Gąsiorek J, Pruszewicz A, Obrębowski A: Urządzenie do obiektywnej oceny nosowania otwartego z automatycznym zapisem. Otolaryngol Pol 1994; 48: 385-90.

11. Gąsiorek J: Ocena nosowości i nosowania w diagnostyce i rehabilitacji różnych postaci niewydolno-

ści podniebienno-gardłowej. Rozprawa habilitacyjna. AM Poznań, 1995.

12. Wójcicka G: Wstępne wyniki badań nasometrycznych u chorych z rpzszczepem podniebienia operowanych różnymi metodami. Otolaryngol Pol 1999; 4: 489-93.

13. Deliyski DD, Orlikoff RF, Kahane JC: Multi-dimensional acoustic anallysis of spasmodic dysphonia, 1991; Proc. in the ASHA Convention, Atlanta: 162.

14. Świdziński P: Przydatność analizy akustycznej w diagnostyce zaburzeń głosu. Rozprawa habilitacyjna; Poznań 1998.

15. Schneider E, Shprintzen RJ: A survey of speech pathologists: Current trends in the diagnosis and management of velopharyngeal insufficiency. Cleft Palate J 1980;17: 249-53.

16. Park S, Saso Y, Ito O et al.: The outcome of longterm follow-up after palatoplasty. Plast Reconstr Surg 2000; 105: 12-17.

17. Timmons MJ, Wyatt RA, Murphy T: Speech after repair of isolated cleft palate and cleft lip and palate. Br J Plast Surg 2001; 54(5): 377-84.

18. Becker M, Svensson H, Sarnas KV et al.: Von Langenbeck or Wardill procedures for primary palatal repair in patients with isolated cleft palatespeech results. Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surg 2000; 34: 27-32.

19. Yu CC, Chen PK, Chen YR: Comparison of speech results after Furlow palatoplasty amd von Langenbeck palatoplasty in incomplete cleft of the secondary palate. Chang GUNG Med J 2001; 24: 628-32.

20. Lohmander-Agerskov A, Havstam C, Soderpalm E et al.: Assessment of speech in children after repair of isolated cleft palate. Plast Reconstr Surg 2000; 105: 12-17.

21. Mykelbust O, Abyholm FE: Speech results in CLP patients operated on with a von Langenbeck pala-

Późne wyniki leczenia operowanych z powodu rozszczepu podniebienia miękkiego

tal clousure. Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surg 1989; 23: 71-74.

22. Nakajama T., Mitsudome A, Yosikawa A: Postoperative speech development based on cleft types in children with cleft palate. Pediatr Int 2001; 43: 666-72.

23. Rintala AE, Haapanen ML: The correlation between training and skill of the surgeon and reoperation rate foe persistent cleft palate speech. Br J Oral Maxillofac Surg 1995; 33(5): 295-97.

24. Morris H L, Bardach J, Ardinger H et al.: Multidisciplinary treatment results for patients with

1289

isolated cleft palate. Plast Reconstr Surg 2000; 92: 842-51.

25. Williams AC, Sandy JR, Thomas S et al.: Influence of surgeon s experience on speech outcome in cleft lip and palate. Lancet 2000; 11: 932.

26. WittPD, Wahlen JC, Marsh JL et al.: The effect of surgeon experience on velopharyngeal functional outcome following palatoplasty: is there a learning curve?. Plast Reconstr Surg 1998; 102: 137584.

Pracę nadesłano: 12.06.2006 r.

Adres autora: 57-320 Polanica Zdrój, ul. Wojska Polskiego 23B

KOMENTARZ / COMMENTARY Praca niezwykle ważna, ponieważ dotyczy jednorodnego materiału 47 pacjentów operowanych z powodu rozszczepu podniebienia miękkiego, tym samym sposobem i przez tego samego chirurga. Wzorowo przeprowadzona ocena tych pacjentów mogłaby stanowić odniesienie dla innych chirurgów prezentujących swoje doświadczenie zawodowe. Zwłaszcza, że nadal stosuje się wiele metod leczenia chirurgicznego i brakuje udokumentowanych dowodów ich skuteczności. W przypadku izolowanego rozszczepu podniebienia zwykle ocenia się efekty wzrostu i rozwoju twarzowej części czaszki oraz uzyskane wyniki rozwoju mowy. Autorzy ograniczyli się do oceny jakości mowy i zastosowali wszystkie metody stosowane głównie w piśmiennictwie medycznym.

Takie potraktowanie problemu wprowadza nieco chaosu i nadal nie wiadomo, która z metod jest naprawdę przydatna. I tak, np. mierzenie odległości podniebienia od tylnej ściany gardła przez ośrodki o dużym doświadczeniu – już dawno uznane jest jako nieprzydatne, ponieważ wydolność podniebienia zależy od poprawnego zwarcia mięśni pierścienia podniebienno-gardłowego, a odległość może być różna, mimo sprawności tego pierścienia.

Podsumowując, dzisiaj już wiadomo, że chirurg ma obowiązek odtworzyć sprawny pierścień podniebienno-gardłowy i zapewnić szczelne podniebienie oraz drożny nos. Jeśli to potrafi wykonać, mowa wróci całkowicie do normy. Jeśli wykonano operację odpowiednio wcześnie, dziecko nauczy się mówić spontanicznie, jeśli późno po aktywnym rozwoju mowy, tj. po 3 r. ż.

The presented study is of great importance, since it concerns a large material of 47 patients subjected to surgical repair of cleft palate by one surgeon. Exemplary patient evaluation should be considered a model for other surgeons, especially, since there are many different surgical treatment methods and lack of their documented efficiency. In case of isolated cleft palate the results of speech development and effects of growth of the facial part of the cranium are considered. The Authors only confined to the quality of speech applying all methods used presented in English literature data.

Such presentation of the problem leads towards total chaos, and thus, the best method remains to be determined. The measurement of the length of the palate from the posterior pharyngeal wall seems useless, since the above-mentioned depends on proper velopharyngeal articulation.

Nowadays, the surgeon has to reconstruct the velopharyngeal space, assuring patency of the nasal passage. If the above-mentioned is performed speech will return to normal. If the operation is performed early the child will learn to speak spontaneously. If the operation is delayed prolonged rehabilitation will be required.

Nowadays, surgical success is considered in case of complete velopharyngeal closure observed during nasofiberoscopy following infiltration anesthesia. The above-mentioned is decisive considering open nasality.

Documented nasal patency additionally eliminates closed nasality, which is often mistaken with open nasality. Cephalometric analy-

1290

P. Wójcicki i wsp.

konieczna jest dłuższa rehabilitacja i ewentualne jej skutki można śledzić przy użyciu ww. metod. Obecnie niepodważalną i jedynie skuteczną oceną pracy chirurga jest obraz pełnego zwarcia podniebienno-gardłowego podczas badania nasofiberoskopowego, które wykonuje się w znieczuleniu nasiąkowym. To badanie decyduje o nosowaniu otwartym.

Udokumentowanie drożności nosa dodatkowo eliminuje nosowanie zamknięte, które często jest mylone z nosowaniem otwartym.

Z pracy nie wynika wniosek nr 1 o skuteczności wyżej wymienionej metody, bo do tego powinna być również użyta analiza cefalometryczna. Wardill przedstawił swoją metodę w 1937 r. i nie dotyczyła ona odcinania podniebienia na granicy z podniebieniem kostnym, tylko sposobu tworzenia płatów podniebiennych.

Zatem nie miała skutecznego wpływu na czynność mięśni.

Chirurg – Autor tej pracy – mięśnie odcina i to jest słuszne. Jest to więc modyfikacja metody Wardilla. Łamie również haczyki skrzydłowe, co niewątpliwie jest słuszne. Szkoda tylko, że nie robi tego zawsze, bo to zwalnia mięśnie napinające podniebienie, a haczyki i tak ponownie przyrastają, tylko w lepszej dla pacjenta pozycji. Szkoda również, że w tabeli nie ma informacji, u których pacjentów była zmieniana metoda, bo może to wiązałoby się z nosowaniem otwartym.

Zastanawiające jest, dlaczego u Autorów pełne zwarcie p-g i pełna drożność daje nosowanie otwarte i wysoki pomiar nasometryczny 37%, jak u pacjenta nr 4.

I jeszcze jedna wątpliwość, szkoda że przy literze T nie zaznaczono efektu tego badania – zwarcie obecne lub nie. Wówczas czytający mógłby sam skojarzyć pewne fakty.

sis should have been used, which the Authors omitted.

Wardill presented his method in 1937, which consisted in the development of palatal flaps.

Thus, the method had no influence on the functioning of muscles.

The Author of the study removes the muscles, which seems justified. Thus, this is a modification of Wardill’s technique. Additionally, the pterygoid hamuli are fractured, although unfortunately, not always.

The table does not present data concerning the change of the method used, considering particular patients, which might have been connected with open nasality. Complete velopharyngeal closure and patency lead towards open nasality and elevated nasometric measurement37% in case of patients number 4.

I am happy that the results did not significantly differ from those obtained by Englishspeaking colleagues. Whether the used methods were efficient remains to be proved.

Innym razem (poz. 18) ma zwarcie pełne, nos niedrożny, a nasometria w granicach normy, to też co najmniej dziwne.

Natomiast cieszy mnie fakt, że wyniki Autorów nie są gorsze od anglojęzycznych kolegów, ale czy zastosowane tu metody mogą w sposób wymierny ocenić efekty leczenia chirurgicznego, niestety, to nadal budzi moje wątpliwości.

Prof. dr hab. Zofia Dudkiewicz Kierownik Kliniki Chirurgii Instytutu Matki i Dziecka w Warszawie

POLSKI PRZEGLĄD CHIRURGICZNY 2006, 78, 11, 1291–1310

EUROCLEFT – EKSPERYMENT DOTYCZĄCY WSPÓŁPRACY POMIĘDZY OŚRODKAMI EUROCLEFT AN EXPERIMENT IN INTERCENTER COLLABORATION

GUNVOR SEMB, PAULINE NELSON, WILLIAM C. SHAW Ze Szkoły Stomatologicznej Uniwersytetu w Manchester Ze Szpitala, Bredtvert Center i Wydziału Stomatologicznego w Oslo (School of Dentistry, University of Manchester) (The National Hospital, Bredtvet Resource Center and Dental Faculty, University of Oslo, Norway)

Badanie kohortowe Eurocleft

The Eurocleft Cohort Study

Badanie kohortowe Eurocleft rozpoczęto w drugiej połowie lat osiemdziesiątych przez porównanie wyników uzyskanych w różnych ośrodkach na grupach 9-latków z całkowitym jednostronnym rozszczepem wargi i podniebienia. Miało to na celu pokonanie, przynajmniej częściowe, niektórych ograniczeń i potencjalnych odchyleń związanych z zestawieniem wyników zawartych w pojedynczych raportach.

Szczegółowy opis stosowanej metody i uzyskanych wyników został przedstawiony w kilku odrębnych pracach (1-7). Pięć z początkowych sześciu ośrodków zgodziło się na obserwację grupy pacjentów do wieku 17 lat. Procedury chirurgiczne stosowane w poszczególnych ośrodkach przedstawiono w tab. 1.

The Eurocleft Cohort Study began in the late 1980s as an intercenter comparison of the records of 9-year-old children with complete unilateral cleft lip and palate. It sought to overcome, at least in part, some of the limitations and potential biases associated with the comparison of outcomes described in single center reports. A full account of the methodology and findings has been presented elsewhere (1-7).

Five of the original six teams agreed to continue follow up of the cohort till age 17. The stated surgical protocols of respective centers are shown in tab. 1.

Wyniki badania u dzieci 9-letnich Wyniki badania 9-latków uwidoczniły różnice między poszczególnymi ośrodkami. W szczególności różnice dotyczyły ośrodków D i F. Pacjentów ośrodka D charakteryzowało spłaszczenie nosa, zmniejszona wypukłość nosa, skrócona i wklęsła górna warga. Pacjen-

Outcomes at age 9 At age 9 several differences between the centers were apparent. In the main, these reflected dissimilarities of centers D and F with the remainder. Patients from center D were characterized by a flattening of the nose, reduced nasal prominence, a short upper lip and a concave profile. Center F patients were also characterized by a retruded upper lip and relative reduction in upper face height. In center D’s

The Eurocleft initiative consists of three elements: the Eurocleft Cohort Study, the Eurocleft Clinical Network, and the EUROCRAN Research Programme.

1292

G. Semb i wsp.

Tabela 1 Table 1

Narodziny / birth

3 mies. / months

5 mies. / months

9 mies. / months 18 mies. / months

A B ortopedia przedchirurgiczna (Hotz) / presurgical orthopedics (Hotz) zamkniêcie wargi zamkniêcie wargi (Millard, Skoog) / i twardego podniebienia lip closure (Millard, Skoog) (Tennison + plastyka lemiesza) / lip and hard palate closure (Tennison + vomer plasty)

E

F ortopedia przedchirurgiczna (T-trakcja) / presurgical orthopedics (Ttraction)

zamkniêcie wargi i twardego podniebienia (Millard + plastyka lemiesza) / lip and hard palate closure (Millard + vomer plasty) zamkniêcie wargi (zmodyfikowany Tennison-Randall) i przeszczep ko ci / lip closure (modified Skoog/TennisonRandall) and bone grafting

zamkniêcie miêkkiego podniebienia (von Langenbeck, Perko, Wardill, Kriens) / soft palate closure (von Langenbeck, Perko, Wardill, Kriens)

24 mies. / months

8-11 lat / years-

D ortopedia przedchirurgiczna strapping / presurgical orthopedics (extraoral strapping) warga (ró¿ne metody) / lip (Varied methods and timing)

przeszczep ko ci i zamkniêcie twardego podniebienia / bone grafting and hard palate closure

zamkniêcie twardego i miêkkiego podniebienia (ró¿ne metody) / hard and soft palate closure (varied methods and timing)

zamkniêcie miêkkiego podniebienia (zmodyfikowany von Langenbeck) / soft palate closure (Modified von Langenbeck)

zamkniêcie twardego i miêkkiego podniebienia (VeauWardill-Kilner) / hard and soft palate closure (VeauWardill-Kilner pushback)

zamkniêcie miêkkiego podniebienia (Wardill) / soft palate closure (Wardill pushback) przeszczep ko ci / przeszczep ko ci / przeszczep ko ci / bone grafting bone grafting bone grafting

tów ośrodka F cechowało cofnięcie górnej wargi oraz względne zmniejszenie wysokości górnej części twarzy. Ponadto, profil kostny u pacjentów ośrodka D, w porównaniu z grupą ośrodka B, był retruzyjny (ryc. 1). W głównej mierze różnice dotyczyły łuku zębowego (ryc.

2). O ile tylko 7% przypadków ośrodka E wymagało w przyszłości osteotomii, to dla ośrodka D wartość ta wzrosła do 48%.

patients the skeletal profile was also retrusive compared with center B (fig. 1). Major differences were evident for dental arch relationship (fig. 2). Whereas only 7% of cases for center E were considered to have a likely future need for osteotomy, almost half (48%) did so for center D. It was not possible to ascribe success or failure to particular details of the surgical proto-

Eurocleft – eksperyment dotyczący współpracy pomiędzy ośrodkami

1293

cols, but poor outcomes appeared to be related to decentralized services without consistent protocols.

Follow-up The aims of the follow-up were: to quantify the burden of care imposed by respective protocols; to see whether the ranking of centers for different outcomes at age 9 was predictive for equivalent outcomes at age 17; to assess patient / parent satisfaction with care and explore interrelationships with outcome and burden (8-11). A separate comparison of speech outcomes was carried out at age 11-14 (12).

Ryc. 1. Nałożenie wartości średnich dla struktur szkieletowych 9-latków Fig. 1. Superimposition of mean plots for skeletal structures at age 9

Wyniki te nie pozwoliły na ocenę skuteczności procedur chirurgicznych, jednak słabe rezultaty mogą wynikać z braku jednolitych procedur oraz zdecentralizowanych usług.

Okres obserwacji Okres obserwacji miał na celu: ocenę istotności postępowania narzuconego przez odpo-

Survey of treatment experience The amount of treatment provided by the five different teams in 1976-1979 was remarkably different (tab. 2). Most notable was the lengthy hospital stay associated with presurgical orthopedics at that time in centers D and F. The subjects in center D also had more orthodontic visits for treatment and review, and for the overall number of surgeries compared to the other centers. From discussion with these centers it would seem that the reason for the large differences in the intensity of treatment was not primarily related to clinical need, but rather differing beliefs and historical practices that had shaped the clinical protocols of the period.

Consistency of outcomes over time

Ryc. 2. Współczynnik Goslona dla pacjentów w wieku 9 lat. Współczynnik równy 1 reprezentuje doskonałą wyniosłość szczęki, wartość 5 zaś oznacza ostrą retruzją szczękową i tym samym konieczność wykonania w przyszłości następczej osteotomii szczękowej.

Pacjenci, dla których współczynnik ten przyjmuje wartość poniżej 3,5 powinni zostać poddani osteotomii po ukończeniu 15 r.ż.

Fig. 2. Goslon individual patient scores at age 9 by center. A Goslon score of 1 represents excellent maxillary prominence and a score of 5 severe maxillary retrusion. One way to consider this outcome variable is the likely future need for subsequent maxillary osteotomy, cases falling below 3.5 at this age are likely candidates for osteotomy in the late teens

The statistical analysis used to compare the five centers was a general linear mixed model applied to longitudinal data (13). Variance terms were included in the model to account for between subject variation in the intercept as well as fixed factor for assessment point (9, 12, 17 years) and center. Full details have been reported elsewhere (14).

As fig. 3 indicates the scores for dental arch relationship tended to improve in centers A, B and E, but not in D and F. There was a consistent relationship over time for most cephalometric variables, e.g. soft tissue profile (fig. 4) and for nasolabial appearance.

Lack of association between outcome and the amount of treatment Not surprisingly, follow-up of these five cohorts of patients from age 9 to age 17, confirmed the main finding of the first report, with some centers continuing to achieve considera-

1294

G. Semb i wsp.

wiednie procedury; ustalenie czy ranking ośrodków na podstawie wyników 9-latków ma przełożenie na rezultaty 17-latków; oszacowanie zadowolenia pacjenta/rodziców oraz zbadanie wewnętrznych zależności między wynikiem zabiegu a istotnością parametru (8-11). Niezależne porównanie rezultatów mowy przeprowadzone zostało dla 11-14-latków (12).

Badania dotyczące doświadczenia w leczeniu Stwierdzono znaczne różnice w liczbie zabiegów przeprowadzonych w latach 1976-1979 przez poszczególne grupy badawcze (tab. 2).

Najbardziej zauważalne były różnice okresu hospitalizacji związane z ortopedią przedchirurgiczną w ośrodkach D i F. Pacjenci ośrodka D – w porównaniu z pacjentami innych ośrodków – mieli więcej zabiegów i kontroli ortodontycznych, jak również większą całkowitą liczbę zabiegów chirurgicznych. Wydaje się więc, że duże różnice w liczbie zabiegów nie wynikały bezpośrednio z potrzeby klinicznej, a z przekonań i doświadczeń, które nadały ostateczny kształt stosowanym procedurom.

Spójność wyników w czasie Do analizy statystycznej i porównania pięciu ośrodków wykorzystano ogólny mieszany model liniowy zastosowany do podłużnego zestawu danych (13). W celu wytłumaczenia zmienne zostały zdefiniowane według metody statystycznej. Metoda została szczegółowo opisana przez Shawa i wsp. (14).

bly better outcome than others, at all age points. Perhaps more surprising is the lack of association between amount of treatment and final outcome (tab. 3, 4, 5). Especially ironic is the finding that the two centers with the highest intensity of early treatment (hospitalization in order to perform presurgical orthopedics), achieved the lowest rankings for eventual outcome (tab. 3). Patients in the center with the least favorable outcomes (center D) also experienced the longest orthodontic treatment duration and the highest number of orthodontic visits. It appears that this was partly due to the complexity of center D’s orthodontic treatment protocols with almost continuous treatment from the eruption of the primary dentition, and partly to the unfavorable dento facial outcomes of primary surgery. (It is now almost 30 years since treatment began for these cohorts of patients and hospitalization for orthopedics has long been discontinued).

This lack of association between treatment outcome and intensity may represent a key lesson for the development of future protocols. It justifies an emphasis on simplicity, economy and minimized burden for the patient, rather than adherence to demanding protocols with unsubstantiated promise.

Lack of association between outcome and satisfaction Perhaps the most perplexing finding of the series is the inconsistency between objectively

Tabela 2 Table 2

Chirurgia / Surgery rednia liczba zabiegów / mean number of surgeries Czas hospitalizacji w dniach / mean days in hospital Wczesny zabieg ortopedyczny / early orthopedics Czas leczenia w miesi¹cach / months of treatment Liczba wizyt / number of visits Czas hospitalizacji w dniach / days in hospital Leczenie ortodontyczne / orthodontic treatment Czas leczenia / treatment length (years) Liczba wizyt / number leczenie / treatment of visits okres obserwacji / follow-up razem / total

A

B

D

E

F

4,8

3,3

6

4,4

3,5

33

31

60

24

26

13

0

15

0

5

11 0

0 0

8 60

0 0

17 146

5,6 52 11

3,3 41 23

8,5 54 42

3,5 33 16

4 47 25

63

64

94

49

72

Eurocleft – eksperyment dotyczący współpracy pomiędzy ośrodkami

Jak wynika z ryc. 3 wyniki zmiennej łuku zębowego zostały poprawione dla ośrodków A, B i E. Dla ośrodków D i F poprawy nie zaobserwowano. Widoczna jest spójność w czasie zależności zmiennych cefalometrycznych, np. profilu tkanki miękkiej (ryc. 4), oraz wyglądu nosowo-wargowego.

Brak związku między wynikami a liczbą zabiegów Wyniki obserwacji pacjentów z pięciu grup na przestrzeni 8 lat (od 9 do 17 r.ż.), nie były zaskoczeniem i potwierdziły wnioski zawarte w pierwszym raporcie: wyniki osiągane w niektórych ośrodkach są lepsze niż w pozostałych bez względu na wiek pacjenta. Bardziej zaskakujący wydaje się brak zależności między liczbą zabiegów a ostatecznym rezultatem (tab.

3, 4, 5). Szczególnie zdumiewający jest fakt, iż najniżej zostały ocenione dwa ośrodki, w których wykonuje się największą liczbę wczesnych zabiegów (hospitalizacja dla wykonania ortopedii przedchirurgicznej) (tab. 3). Pacjenci ośrodka o najgorszych rezultatach (ośrodek D) poddawani byli najdłuższemu leczeniu ortodontycznemu z największą liczbą wizyt. Wydaje się, że związane jest to częściowo ze złożonością procedur stosowanych w ośrodku D oraz z ciągłością leczenia od momentu wyrzynania się zębów mlecznych, a częściowo z niekorzystnymi wynikami pierwotnej interwencji chirurgicznej. (Jest to około 30 lat od po-

1295

rated outcomes and patient / parent satisfaction. We observed instances where the highest levels of dissatisfaction with treatment outcome were reported by subjects attending the centers with the best objective ratings (tab. 6).

The possible reasons for this disparity have been discussed elsewhere (9) and highlight the need for concerted work on the understanding and measurement of patient satisfaction and the provision of more holistic models of cleft care.

The benefits of intercenter comparison It goes without saying that professionals entrusted with the provision of health care have an obligation to review the success of their practices and where shortcomings are revealed, to take remedial action. Such efforts should constitute a continuous cycle, sometimes known as clinical audit. This has been defined as „the systematic critical analysis of the quality of care including procedures for diagnosis and treatment, the use of resources and the resulting outcome and quality of life for the patient” (15).

Often, efforts in clinical audit are divided into evaluating the process of care (the way in which it is delivered) and the outcomes of care (what is achieved). Cycles of outcome audit are more easily established when the intervention is common and the consequences are clear-cut and quickly observable. Cleft audit therefore involves a considerable challenge because of the leng-

Tabela 3 Table 3

Obiektywny ranking / objective ranking najlepszy / best najgorszy / worst

O rodek / Center E A B F D

Czas leczenia w mies. / Months of treatment 0 13 0 5 15

Liczba wizyt / No. of visits 0 11 0 17 8

Czas hospitalizacji w dniach / Days in hospital 0 0 0 146 60

Tabela 4 Table 4

Obiektywny ranking / objective ranking najlepszy / best najgorszy / worst

O rodek / Center E A B F (D)

Czas leczenia w latach / Treatment lenght (years) 3,5 5,6 3,3 4 8,5

Liczba wizyt / No. of visits leczenie / treatment kontrola / control 33 16 52 11 41 23 47 25 54 42

1296

G. Semb i wsp.

Tabela 5 Table 5

Obiektywny ranking / objective ranking

Liczba zabiegów chirurgicznych / Number of surgeries 4,4 4,8 3,8 3,5 6

O rodek / Center E A B F D

najlepszy / best najgorszy / worst

czątku leczenia powyżej wymienionych pacjentów, a hospitalizacja ortopedyczna nie była kontynuowana).

Brak związku między wynikiem leczenia a jego intensywnością może stać się ważną przesłanką dla rozwoju przyszłych procedur i jednocześnie usprawiedliwić poszukiwanie prostych, ekonomicznych i niezbyt obciążających pacjenta procedur oraz odejście od wymagających i niepewnych protokołów.

Brak związku między wynikiem (rezultatem) a zadowoleniem pacjenta Najbardziej kłopotliwe było obiektywne wyjaśnienie niespójności między rezultatem leczenia i zadowoleniem pacjenta/rodzica. Zaobserwowano przypadki, gdy największe niezadowolenie z leczenia wyrażali pacjenci ośrodków o najwyższych obiektywnych ocenach (tab.

6). Możliwe przyczyny tej niespójności przedyskutowali w swojej pracy Semb i wsp. (9), którzy wskazali potrzebę badań nad zrozumieniem i metodami pomiaru satysfakcji pacjenta oraz bardziej holistycznymi modelami leczenia rozszczepów.

Korzyści porównania ośrodków Nie trzeba wspominać, że lekarze zobowiązani są do analizowania zarówno osiągnięć, jak i niedociągnięć w swojej praktyce lekarskiej.

thy follow-up required, the complexity, subtlety and number of relevant outcomes, and above all, the relatively low number of cases.

However, intercenter collaboration still offers significant advantages, by providing insights into the processes and outcomes of treatment of comparable services elsewhere, the establishment of future goals, and the exchange of evidently successful practices. The participation of two UK centers in the 9-year-old comparisons in this series was an important stimulus for the UK’s national assessment and reorganization of cleft services that subsequently took place (16).

Perhaps the greatest benefit of intercenter comparisons is the co-operative spirit they foster and the gradual diminution of rivalry that occurs. It is no coincidence that the majority of the participants of this cohort study and the related Scandcleft study (17, 18) are now participants in the same multi-center randomized trials. But close working also allows the sharing of past successes and failures and specifically facilitates fruitful joint working, such as the development of rating scales and the formulation of new research questions.

Audit vs research A fundamental limitation of intercenter comparisons is that they cannot distinguish

Tabela 6 Table 6

Obiektywny ranking / Objective ranking

najlepszy / best

najgorszy / worst

Odsetek pacjentów niezadowolonych z wygl¹du nosa / Percentage of responders dissatisfied with nasal appearance E 64 A 32 B 14 F 45 D 33

Obiektywny ranking / Objective ranking

najlepszy / best

najgorszy / worst

Odsetek pacjentów niezadowolonych z wygl¹du wargi / Percentage of responders dissatisfied with lip appearance E 14 A 41 B 6 F 42 D 16

Eurocleft – eksperyment dotyczący współpracy pomiędzy ośrodkami

1297

Takie postępowanie winno stanowić pewien cykl, zwany czasem „audytem klinicznym”, który definiuje się jako: „systematyczna krytyczna analiza jakości opieki uwzględniająca procedury diagnozy i leczenia, korzystanie z wielu źródeł wiedzy, mająca na celu uzyskanie poprawy zdrowia oraz poprawy jakości życia pacjenta” (15). Często audyt kliniczny składa się z dwóch części: oceny opieki (sposobu w jaki jest dostarczana) oraz wyników leczenia (co zostało osiągnięte). Cykle audytu są łatwiejsze, gdy interwencja jest częsta, a rezultaty łatwo i szybko dostrzegalne. Audyt rozszczepów jest pewnego rodzaju wyzwaniem z uwagi na konieczność długoterminowej obserwacji, złożoności, subtelności, różnorodności rezultatów, a także stosunkowo małej liczby przypadków.

Jednakże współpraca między kilkoma ośrodkami przynosi znaczne korzyści pod postacią wzajemnego wglądu do procedur i wyników leczenia, wymiany najskuteczniejszych metod oraz ustalenia przyszłych celów. Uczestnictwo dwóch brytyjskich ośrodków w 9-letnim programie porównawczym zaowocowało przyspieszeniem w ocenie oraz reorganizacji leczenia rozszczepu (16).

Być może największą korzyścią porównania jest nawiązanie współpracy i stopniowy zanik rywalizacji pomiędzy ośrodkami. Nie jest dziełem przypadku fakt, że większość uczestników opisywanych badań, oraz uczestników programu Scandcleft (17, 18), bierze dziś udział w analogicznych randomizowanych badaniach wieloośrodkowych. Współpraca umożliwia dzie-

between the influence of different individual elements of a center’s protocol on its outcomes nor between its protocols and the influence of the personnel who deliver that protocol. In the present series, both centers with the poorer outcomes employed presurgical orthopedics (of different kinds), but their disappointing results might have been due to many other reasons such as the role of low volume surgeons in respect of center D and to the use of early bone grafting in center F, rather than to an adverse effect of early orthopedics. What it does tell these centers is that elsewhere, better results are being achieved without orthopedics and the additional burden and cost that this imposes.

(In the event both changed several things. D discontinued early orthopedics, adopted the protocols of center E and changed the way care was delivered from low to high volume specialists, while F discontinued early bone grafting as well as early orthopedics).

While a series of intercenter comparisons with large numbers of cases would eventually allow one or other center to emerge as highest achiever for particular outcomes, this would be of limited value to the clinical community as a whole. Only protocols can be transferred, not clinicians. Inevitably, the definition of good or bad protocols, or good or bad elements of protocols requires the explicit arrangements of a randomized trial. And this is the main distinction between audit and research: clinical research (principally clinical trials) determines optimal procedures that can be transferred to an infinite number of centers; clinical audit

Ryc. 3. Średnia wartość łuku zębowego w wieku 9, 12 i 17 lat uzyskana w ośrodkach uczestniczących w programie Fig. 3. Mean dental arch relationship scores at ages 9, 12 and 17 years for participating centers

Ryc. 4. Średni profil tkanki miękkiej (kąt SSS-NSSMS) w wieku 9, 12 i 17 lat uzyskany w ośrodkach uczestniczących w programie Fig. 4. Mean soft tissue profile (angle SSS-NS-SMS) at ages 9, 12 and 17 years for participating centers

1298

G. Semb i wsp.

lenie sukcesów i porażek, jak również ułatwia podejmowanie wspólnych przedsięwzięć, takich jak rozwój skali oceny oraz formułowanie nowych celów badawczych.

determines whether they have been transferred successfully.

Audyt czy badania?

Despite the advantages of collaborative working listed above, there are two important limitations to their use as the routine method of clinical audit. Firstly, multiple between-group comparisons increase the sample of cases required and secondly, the logistic challenges and costs may be an issue. For most teams, reassurance that they are achieving outcomes in the mainstream of competent, practice may be sufficient, rather than knowing their relative ranking against a selection of other centers. Several possibilities may be considered.

Zasadniczym ograniczeniem porównań międzyośrodkowych jest niemożność rozróżnienia wpływu indywidualnych czynników procedury na rezultat od wpływu czynników ludzkich na procedurę. W omawianym przypadku dwa ośrodki uzyskujące przeciętne rezultaty stosowały ortopedię przedchirurgiczną (różne rodzaje), lecz na przyczynę niezadowalających rezultatów bardziej wskazują inne przesłanki, jak np. rola małej liczby chirurgów w porównaniu z ośrodkiem D, wczesne przeszczepy kostne w ośrodku F, niż niepomyślne skutki wczesnej ortopedii. Świadczy to o tym, że w innych ośrodkach lepsze wyniki uzyskuje się bez zabiegów ortodontycznych, zbędnego obciążenia pacjenta i kosztów, które z niej wynikają. (W toku badań zostały wprowadzone pewne zmiany. Ośrodek D zaprzestał wczesnej ortopedii, przejął procedury ośrodka E oraz zmienił opiekę poprzez zwiększenie liczby i roli specjalistów, podczas gdy ośrodek F odszedł od wczesnych przeszczepów kostnych i wczesnej ortopedii).

O ile porównania międzyośrodkowe z dużą liczbą przypadków mogłyby wyłonić jeden z ośrodków jako najbardziej skuteczny, to takie podejście ma znikomą wartość dla społeczności klinicznej jako całości. Przenosić można procedury, lecz nie klinicystów. Wykrycie i zdefiniowanie dobrych i złych procedur, dobrych i złych elementów procedur, nieuchronnie związane jest z przeprowadzeniem próby randomizowanej. I to jest główną różnicą między audytem i badaniami: badania kliniczne (głównie próby kliniczne) pozwalają opracować optymalne procedury możliwe do przeniesienia do nieskończonej liczby ośrodków; natomiast audyt kliniczny pozwala ustalić czy procedura została przeniesiona we właściwy sposób.

Inne rozwiązania porównań międzyośrodkowych do celów rutynowego audytu klinicznego Pomimo zalet wynikających ze współpracy, istnieją dwa zasadnicze ograniczenia utrudniające stosowanie ich w rutynowym audycie klinicznym. Po pierwsze, wielokrotne porównania międzygrupowe zwiększają wymaganą liczbę przypadków, po wtóre rozważyć trzeba kosz-

Alternatives to intercenter comparisons for routine clinical audit

Good Practice Archive One strategy would be to assemble an archive of relevant clinical records that are considered to be representative of good practice, perhaps drawn from the consecutive cases of respected centers. Provided other centers collect equivalent consecutive records, matching of cases on relevant characteristics would enable comparisons to be made. This could be performed by the center in question «behind closed doors» or, if preferred, with more transparency. For example, the center’s cases could be mixed with the archive cases and independently rated, or rated by a blinded panel involving the center’s own personnel. With appropriate technology, such exercises could be managed via the Internet to maximize efficient use of time. However this must be set against loss of the benefit of face-to-face professional interaction and discussion. (See under EUROCRAN below).

Registries An alternative or complementary approach is the use of a registry. Prospective entry of newborn patients would have the particular advantage of establishing a list of consecutive cases that could be used to affirm that followup and exclusion bias are not confounders of later comparisons.

Benchmarks The simplest system would be for teams to obtain a minimal set of objective measurements on their cases that are subject to negligible measurement error, eg. incisal overjet (19).

Eurocleft – eksperyment dotyczący współpracy pomiędzy ośrodkami

ty i wyzwania logistyczne. Należy więc rozważyć kilka możliwości.

Archiwum Dobrej Praktyki Jedną z możliwości jest utworzenie archiwum zapisów klinicznych uznawanych za reprezentatywne, również wyciągniętych z kolejnych przypadków ośrodka. Zakładając, że inne ośrodki zbierają analogiczne dane, możliwe staje się porównanie przypadków o określonej charakterystyce. Mogłoby to być wykonane przez ośrodek „za zamkniętymi drzwiami” lub bardziej przejrzyście. Z pomocą nowoczesnej technologii, np. Internetu, rozwiązanie takiego problemu nie będzie zbyt czasochłonne. Jednakże związane jest to z utratą korzyści wynikających z bezpośredniej dyskusji lekarzy (patrz EUROCRAN).

Rejestr Alternatywą lub dodatkowym dostępem byłby rejestr. Zapis dotyczący nowego pacjenta ma tę szczególną zaletę, że możliwe jest sporządzenie listy kolejnych przypadków, które zagwarantują, że dalsza obserwacja i wykluczenie odchyleń nie zaburzą późniejszych porównań.

Wzorce Najprostszym rozwiązaniem może być uzyskanie minimalnego zbioru obiektywnych pomiarów z pominięciem błędów małych (19), który mógłby być porównany z tabelami lub wykresami ilustrującymi rezultaty osiągnięte na drodze „dobrej praktyki”. Jednym ze sposobów jest przedstawienie danych opisujących wzorzec w postaci krzywej rozkładu normalnego. Tak więc, poszczególne ośrodki mogą nanieść średnią wartość mierzonej cechy na krzywą rozkładu normalnego i odczytać odchylenie od normy oraz istotność statystyczną (20) (ryc. 5).

Międzynarodowe Porozumienie Zbierania Danych i Metodologia Porównania Na ostatnim spotkaniu pod auspicjami Światowej Organizacji Zdrowia (21) osiągnięto porozumienie dotyczące zbierania danych (www.who.mt/ncd/hgn/publications.htm), które definiuje minimalny zakres zbieranych danych w odniesieniu do typów rozszczepów i przypadków leczenia. Informacje te mogą posłużyć ośrodkom zainteresowanym uczestnictwem w przyszłych programach międzynarodowych.

1299

These could then be compared with tables or graphs summarizing «good practice» outcomes.

One way of doing this would be to convert values for the reference data to a normal distribution curve. Individual centers could then plot their mean value for a particular characteristic on the curve to determine the extent of any difference from the norm and its statistical significance (20) (fig. 5).

International Agreement on Record Collection and Comparison Methodology All of the above would be facilitated by a broad consensus approach. At a recent meeting held under the auspices of the World Health Organization (21) a global consensus on recommendations for record keeping was agreed (www. who. int/ncd/hgn/publications.htm).

This defines minimum record keeping across a range of cleft types and treatment episodes for centers that might wish to participate in future international comparisons.

In the meantime, urgent work is needed by cleft researchers to establish norms for outcomes over the range of cleft care and to undertake collaborative work to refine comparison methodology. Further work on the longterm reliability of early outcome assessment is also a high priority if the elimination of unsuccessful protocols is to take place more rapidly. Archives from cleft clinics from around the world could make a significant contribution in this work, by defining which early measurements are most likely to be predictive over time.

Eurocleft Clinical Network In the 1990s, competitive funding initiatives within the European Union to encourage multi-state cooperation were announced. A successful application by the participants in the cohort study provided an opportunity to broaden its original goals. The project ran for three years between 1996 and 1999 within the member states of the EU. Teams from Central and Eastern European states joined the network for a further year (22). The ultimate goal of the project was to improve the effectiveness and efficiency of care for European children with clefts.

Creation of the Network Each member of the project Steering Group had responsibility for linking with cleft profes-

1300

G. Semb i wsp.

Wyniki leczenia rozszczepów podniebień / cleft outcome benchmark: overjet Krok 1: Porównanie średnich: przedstawione średnie wartości dla grupy na poniższym wykresie / step 1: Compare Means. Plot mean overjet value for group on grahp below.

Normalne rozmieszczenie dla 12-14-letnich obywateli UK rasy białej / normal distribution for UK 12-14 years Caucasian, 1998 Mean / średnia = –0,2 mm, odchylenie standardowe / standard deviation 3,24

Krok 2: Porównanie średnich wartości z poniżej przedstawionymi zakresami: jeżeli wartość poza zakresem, odhaczyć statystycznie znamienne różnice (p<0,05) / step 2: Statistical significance. For your sample size compare mean value with ranges below. If value is outside range, tick to indicate statistically significant difference (p<0.05).

Próbka / Zakres / Range Sample size 10 20 30 40

Odhaczyæ, je¿eli poza zakresem / Tick if outside

-2,6 do / to 2,1 Znamienno æ / -1,7 do / to 1,3 significance -1,5 do / to 1 ! indicated by tick -1,2 do / to 0,7

Ryc. 5. Prosty dwuetapowy system do ustalania wyników w przypadku pacjentów z UCLP oparty na wartościach średnich głębokości nagryzu pionowego po stronie nierozszczepionej. Nie jest wymagane ani specjalistyczne wyposażenie, ani wiedza z zakresu statystyki. Jako referencję można wybrać dowolny rozkład statystyczny (Beam 2000, za zgodą) Fig. 5. A simple two step system to check outcome for a series of consecutive patients with UCLP based on the mean value for overjet on the non-cleft central incisor No special equipment or statistical skills are required. Any appropriate distribution may be selected as the reference base (from Beam 2000, with kind permission)

W międzyczasie badacze zajmujący się rozszczepem powinni ustalić normy uzyskiwanych rezultatów oraz podjąć prace nad udoskonaleniem metodologii porównywania. O ile nieskuteczne procedury nie zostaną wycofane wcześniej, dalsze prace nad długotrwałą niezawodnością wczesnej oceny rezultatów są priorytetem. Archiwa klinik z całego świata zajmujących się rozszczepami mogłyby pomóc określić parametry najlepiej opisujące przyszłe, oddalone w czasie rezultaty leczenia.

Sieć kliniczna badania Eurocleft W latach dziewięćdziesiątych podjęte zostały w Unii Europejskiej inicjatywy mające na celu zbudowanie międzynarodowej współpra-

sionals from a specific group of countries where they had particular expertise in terms of language or experience. This strategy facilitated a nomination process amongst the registered teams who were asked to suggest individuals from each of their countries to act as a key delegate and provide a general link to the network. The criteria for nomination included the requirement that the individual should be an expert in the field of cleft care with a good knowledge and general overview of cleft care organization in their country. National representatives were chosen on the basis of nomination by their national colleagues and a spread of clinical specialty in order to secure a multidisciplinary breadth to the network.

Eurocleft – eksperyment dotyczący współpracy pomiędzy ośrodkami

cy. Duży odzew uczestników umożliwił rozszerzenie pierwotnych celów. Projekt realizowany był w latach 1996-1999 w ramach państw należących do UE. Grupy badaczy z Europy Środkowej i Wschodniej dołączyły w kolejnych latach (22). Ostatecznym celem tego projektu była poprawa efektywności i sprawności opieki nad europejskimi dziećmi z rozszczepami.

Budowa sieci Każdy z członków projektu Steering Group odpowiedzialny był za kontakty ze specjalistami z zakresu rozszczepów w kraju, do którego byli predestynowani z racji języka lub doświadczenia. Jednym z kryteriów nominacji był wymóg, aby osoba nominowana była ekspertem w dziedzinie rozszczepów oraz miała dużą wiedzę z zakresu struktury i organizacji zajmujących się leczeniem rozszczepów w danym kraju. Przedstawiciele krajowi wybierani byli przez swoich krajowych kolegów z uwzględnieniem klinicznej specjalności gwarantującej zapewnienie multidyscyplinarności sieci.

Rozwój zaleceń porozumienia Z wcześniejszych badań wynikało, że jakość leczenia rozszczepów różni się znacząco w zależności od regionu, czynników organizacyjnych lub chirurgicznych. Uznano za niewłaściwe określanie szczegółowych technicznych protokołów dotyczących czasu, sekwencji i planowania procedur chirurgicznych, leczenia ortodontycznego, terapii mowy itp., skoro większość z tych parametrów pozostaje kontrowersyjna i w praktyce jest różna dla poszczególnych regionów Europy.

Jednakże, wyrażono nadzieję, że podniesienie jakości natury organizacyjnej może zostać osiągnięte na drodze zaleceń dotyczących taktyki i praktycznych instrukcji. Tak więc grupa sterująca oraz narodowi przedstawiciele tworzący sieć Eurocleft zorganizowali szereg warsztatów, podczas których sformułowano obszary porozumienia i nakreślono minimalne zalecenia (22) www.eurocran.org/content.asp?contentID=776, (www.eurocran.org/ content. asp?contentID=777&sid=l 42954).

Zasugerowano, iż poprawę jakości pracy chirurgów najskuteczniej można osiągnąć poprzez promowanie audytu klinicznego. Jeśli udałoby się sprecyzować metodologię oceny rezultatów oraz osiągnąć porozumienie, umożliwiłoby to ośrodkom europejskim samodzielną ocenę jakości opieki, porównanie jej z innymi ośrodka-

1301

Development of Consensus Recommendations It was evident from previous investigations that the quality of cleft care would vary enormously between one region and another arising from organizational or surgical factors. It was considered inappropriate to prescribe specific technical protocols on the timing, sequence and design of surgical procedures, orthodontic treatment, speech therapy and so forth as many of these choices remain highly controversial and practices currently vary to a great extent across Europe.

However, it was hoped that quality improvement of an organizational nature could be promoted by recommendations upon policies and practice guidelines. Therefore, the Steering Group and the national representatives forming the Eurocleft network came together in a series of workshops to identify areas of agreement and to draw up minimum recommendations in the form of Policy Statements (22): www.eurocran.org/content.asp?contentID=776) and Practice Guidelines (www.eurocran.org/content. asp?contentID=777&sid=l 42954).

It was proposed that quality improvements in surgical skills would best be achieved by the promotion of clinical audit. If the methodology for assessing outcomes could be defined and established by consensus, this would allow European centers to evaluate their own quality of care, compare it with that achieved by other centers, and to initiate local quality improvement. Relevant guidelines were agreed at further workshops and circulated to all registered centers of the project, national health authorities and governments (22); wwv.eurocran.org/content.asp?contentID=779&sid=l 43236).

Survey of European Services A European register of cleft centers was assembled including a total of 201 centers from 30 European countries. A survey across the network revealed great diversity in national policies, service organization, and clinical practices.

Models of care and national policies The greatest challenge to the delivery of adequate services across much of Europe appeared to be organizational. Compliance with

1302

G. Semb i wsp.

mi, a także rozpoczęcie procesu podnoszenia jakości. Stosowne instrukcje zostały uzgodnione na kolejnych warsztatach i rozprowadzone we wszystkich ośrodkach uczestniczących w projekcie, narodowych instytucjach zdrowia oraz instytucjach rządowych (22); (www.eurocran.org/content.asp?contentID=779&sid=l 43236) Przegląd usług europejskich W europejskim rejestrze ośrodków leczenia rozszczepu znajduje się 201 ośrodków z 30 krajów. Przegląd przeprowadzony w ramach sieci wykazał ogromną różnorodność polityki narodowej, organizacji oraz praktyki klinicznej.

Modele opieki i polityki narodowej Największe wyzwanie dla Europy w zakresie dostarczania usług dotyczyło sfery organizacyjnej. Zaledwie kilka z państw europejskich spełnia kluczowe zalecenia takie, jak: tworzenie wszechstronnych zespołów z odpowiednio dużą liczbą pacjentów w celu zagwarantowania optymalnego doświadczenia klinicznego i oceny rezultatów (np. 40 nowych przypadków rocznie na jednego chirurga, ortodontę i logopedę). Warsztaty pokazały, że największą przeszkodę stanowi czynnik ludzki, nie ekonomiczny.

W niektórych krajach leczenie rozszczepu jest gwarantowane przez państwo. W Danii pierwotne zabiegi chirurgiczne zostały zagwarantowane prawnie w 1937 roku. W Czechach, na Łotwie i na Słowacji, w wyniku przemian politycznych i gospodarczych, profesjonalną opiekę zapewniają ośrodki regionalne. W pewnych okolicznościach prywatyzacja opieki medycznej postrzegana jest jako niebezpieczeństwo dla tych ośrodków. Narodowi przedstawiciele z Bułgarii, Grecji, Włoch, Portugalii, Rumunii, Hiszpanii i Ukrainy donoszą, iż duża część usług jest wykonywana przez prywatnych, pracujących samodzielnie klinicystów, a nie przez ośrodki państwowe.

Praktyka kliniczna Chirurgia rozszczepu angażuje szerokie spektrum innych specjalności. Najczęściej jest to: chirurgia plastyczna – 94 (46,7%), chirurgia szczękowo-twarzowa – 59 (29,4%), chirurgia pediatryczna – 22 (10,9%) oraz ENT surgery – 4 (2%).

Brak przekonujących dowodów na wybór procedur leczenia był odzwierciedleniem dużej

key recommendations such as the creation of fully comprehensive teams with a sufficiently large caseload to optimize clinical experience and outcome evaluation (eg. 40 new cases per year per surgeon, orthodontist and speech therapist) is being achieved in a minority of countries. From the workshops it was clear that the greatest obstacles to progress were human, not economic.

In some countries, policies concerning the provision of cleft care are well established. In Denmark, the provision of primary surgery by one surgical team has been formalized in law since 1937. More recently, in Norway, the longstanding arrangement since 1947 of two national centers was convenned by a national policy stating that no care can be provided elsewhere unless requested by one of these cleft teams. In the Czech Republic, Latvia and Slovak Republic, well-established regional centers are continuing to provide comprehensive services following recent political and economic changes. In some circumstances, a move towards privatization of health care is considered to present the risk of possible destabilization of established centers. At the other extreme, the concept of team care is still to be adopted. National representatives from Bulgaria, Greece, Italy, Portugal, Romania, Spain and Ukraine for instance, reported that much care was still provided by individual clinicians, working in isolation, and not in government-funded centers.

Clinical practices Involvement of a wide variety of surgical specialties in cleft surgery was reported. Those mentioned most often were plastic surgery: 94 (46.7%), maxillofacial surgery: 59 (29.4%), paediatric surgery: 22 (10.9%) and ENT surgery: 4 (2%).

The clear lack of a sound evidence base for selecting treatment protocols, was reflected by a remarkable diversity of practices across Europe for the surgical care of just one cleft subtype, unilateral complete cleft of lip, alveolus and palate. Seventeen possible sequences of operation to close the cleft are practised (tab. 7).

Though 86 (42.8%) of teams closed the lip at the rst operation and the hard and soft palate together at the second, almost every other conceivable sequence appears to be practised somewhere. Thus the total number of operations taken to complete the closure of the cleft

Eurocleft – eksperyment dotyczący współpracy pomiędzy ośrodkami

różnorodności dotyczącej leczenia chirurgicznego jednego tylko podtypu rozszczepu, jednostronnego całkowitego rozszczepu wargi, zębodołu i podniebienia. Zabieg wykonywano w siedemnastu wariantach (tab. 7). Mimo że 86 (42,8%) zespołów dokonuje zamknięcia wargi podczas pierwszej operacji, a twarde i miękkie podniebienie podczas drugiej, niemal każda inna możliwa do pomyślenia sekwencja była gdzieś wykonywana. Stąd całkowita liczba operacji zamknięcia rozszczepu jest zmienna: jedna operacja – 10 (5%), dwie – 144 (71,1%), trzy – 43 (21,9%), cztery – 4 (2%). Mniej więcej połowa zarejestrowanych zespołów wykonuje ortopedię przedchirurgiczną, z czego 67 (65%) robi to rutynowo. W większości przypadków używano blaszek podniebiennych (74-70%). Żadna z procedur nie była praktykowana niezależnie w dwóch różnych zespołach (z wyjątkiem zespołów uczestniczących w opisanej poniżej próbie klinicznej). To znaczy, że 201 zespołów praktykowało 194 różnych procedur dla jednego podtypu rozszczepu.

Stowarzyszenia konsumenckie w Europie Spośród 28 państw europejskich uczestniczących w programie, w 18 istnieje organizacja zrzeszająca rodziców. Grupy te różnią się aktywnością, skutecznością działania. Niektóre działają jako oficjalnie ustanowione stowarzyszenia narodowe, inne są mniej formalne. Na przykład w Niemczech działa kilka małych regionalnych organizacji i jedna większa uczestnicząca w dorocznych spotkaniach. W Danii organizacja rodziców działa już od ponad 25 lat. Natomiast w Bułgarii stowarzyszenie rodziców pracuje nad konsolidacją środowiska lekarskiego.

Wyzwanie dotyczące poprawy jakości usług Wdrożenie optymalnych standardów leczenia rozszczepu na skalę całej Europy jest niezwykłym wyzwaniem. Podstawowe zasady opieki opisane w „Eurocleft Policy Statements and Practice Guidelines” są rewolucyjne, albowiem zawierają oczekiwania i życzenia osób (łącznie z klinicystami i rządem) odnoszące się do dzieci, niezależnie od kraju pochodzenia.

Ogromny potencjał sieci europejskiej jest przykładem pokazującym, że dobrą praktyką można się dzielić, wyzwania natury ogólnej mogą być z łatwością rozpoznane i rozumiane, a rozwiązania sprawdzone w jednym kraju mogą być przenoszone do innego. Powyższe jest czymś oczywistym.

1303

varied from one: 10 (5%), two: 144 (71.1%), three: 43 (21.9%) and four: 4 (2%). Around half the registered teams employ presurgical orthopaedics, of which 67 (65%), use it routinely.

Mostly passive plates were used by 74 (70%) of teams and some teams also used the plate as a feeding plate.

Not one single European team practiced the same protocol as any other (except for those participating in the clinical trial described below). That is to say, 201 teams were practising 194 different protocols for one cleft sub type.

Consumer associations in Europe Of the 28 European countries involved in the network, 18 have some form of organization for parents. Such groups vary in the degree of their activity, effectiveness and influence and take different forms. Some are functioning as officially established national associations whilst others are operating on a more informal basis. In Germany for instance, there are several small regional organizations and one major group, which takes part in the annual meetings with the professional association. Denmark has a well-established group for parents, which has been functioning for over 25 years. Interestingly in Bulgaria, the parent group is working to bring together national cleft specialists with a view to instigating an association for professionals.

The Challenge of Improving Quality of Services Achieving optimal standards of cleft care across Europe remains an outstanding challenge. The basic principles of care described in the Eurocleft Policy Statements and Practice Guidelines are hardly revolutionary, indeed they describe what most individuals (including those in clinical practice or government) would wish for their own children, regardless of country of birth. The potential strength of a European network is that examples of good practice can be more easily shared, challenges of a general nature can be more easily recognized and understood, and solutions that have been successful in one country can be applied elsewhere. The need for this is obvious if one considers the fact that today the variation between centers regarding sequence, technique and timing of cleft repair could hardly be greater!

On the other hand, some obstacles, especially those arising from specific local circumstan-

Trzecia operacja / Third operation

Razem / total

Zamkniêcie wargi / lip closure

Proste zszycie wargi / lip adhesion

Zamkniêcie twardego i miêkkiego podniebienia oraz plastyka zêbodo³u / hard and soft palate closure and alveoloplasty Zamkniêcie wargi i miêkkiego podniebienia / lip and soft palate

Proste zszycie wargi / lip adhesion

zamkniêcie miêkkiego podniebienia / soft palate closure

zamkniêcie twardego podniebienia oraz przeszczep ko ci do wyrostka zêbodo³owego / hard palate closure and alveolar bone grafting zamkniêcie wargi / lip closure

2

2

2,5

3,5

5

10

10,4

15,3

42,8

%

0,5

0,5

1

1

zamkniêcie twardego 1,5 podniebienia / hard palate closure 1

Czwarta operacja / Fourth operation

zamkniêcie miêkkiego i twardego 0,5 podniebienia / hard and soft palate closure plastyka dzi¹s³owo-zêbodo³owa / gingivozamkniêcie twardego 0,5 alveoloplasty podniebienia / hard palate closure 100

zamkniêcie miêkkiego podniebienia / soft palate closure

zamkniêcie twardego podniebienia / hard palate closure

zamkniêcie miêkkiego podniebienia / soft palate closure zamkniêcie wargi, twardego i miêkkiego podniebienia / lip, hard and soft palate closure zamkniêcie wargi i twardego podniebienia / lip and hard palate closure zamkniêcie wargi / lip closure

Zamkniêcie wargi i wyrostka zêbodo³owego / lip and alveolar closure Zro niêcie wargi / lip adhesion

Zamkniêcie wargi i wyrostka zêbodo³owego / lip and alveolar closure Zamkniêcie miêkkiego podniebienia / soft palate closure Proste zszycie wargi / lip adhesion

zamkniêcie twardego podniebienia i plastyka dzi¹s³owo-zêbodo³owa / hard palate closure and gingivo-alveoloplasty zamkniêcie miêkkiego i twardego podniebienia / hard and soft palate closure zamkniêcie wargi i twardego podniebienia / lip and hard palate closure zamkniêcie wargi / lip closure zamkniêcie miêkkiego podniebienia / soft palate closure

Zamkniêcie wargi i miêkkiego podniebienia / lip and soft palate closure

zamkniêcie twardego podniebienia oraz przeszczep ko ci do wyrostka zêbodo³owego / hard palate closure and alveolar bone grafting

zamkniêcie twardego i miêkkiego podniebienia / hard and soft palate closure zamkniêcie miêkkiego podniebienia / soft zamkniêcie twardego podniebienia / hard palate closure palate closure zamkniêcie miêkkiego podniebienia / soft palate closure zamkniêcie twardego podniebienia / hard palate closure

Druga operacja / Second operation

Zamkniêcie wargi i twardego podniebienia / lip and hard palate closure Zamkniêcie wargi i miêkkiego podniebienia / lip and soft palate closure Zamkniêcie wargi, twardego i miêkkiego podniebienia / lip, hard and soft palate closure zamkniêcie miêkkiego podniebienia / soft Zamkniêcie wargi i przeszczep ko ci do palate closure wyrostka zêbodo³owej / lip closure and alveolar bone grafting

Zamkniêcie wargi / lip closure

Zamkniêcie wargi / lip closure

Pierwsza operacja / First operation

Tabela 7.

Table 7.

1304 G. Semb i wsp.

Eurocleft – eksperyment dotyczący współpracy pomiędzy ośrodkami

1305

Z drugiej jednak strony, pewne przeszkody, szczególnie te wynikające z lokalnych okoliczności i mentalności ludzi, wymagają specyficznych lokalnych rozwiązań. Zaliczyć do nich można: – egotyzm osób niechętnych przerywaniu pracy dla leczenia kilku dzieci rocznie; – rywalizacja między specjalistami, np. chirurgia plastyczna vs chirurgii części twarzowej czaszki vs chirurgia pediatryczna vs ENT surgery; – miejscowa duma – każdy szpital, miasteczko czy region pragnący własnego zespołu; – konieczność specjalizacji szpitali – jak pokryć zapotrzebowanie na klinicystów; – brak odzewu na apele władz zarówno na szczeblu lokalnym, jak i krajowym.

Wymienione wyżej problemy niedawno dotknęły Wielką Brytanię, a krajową inspekcję zainspirowała rządowa „Clinical Standard Advisory Group”. Krajowa inspekcja stwierdziła niski poziom fragmentarycznych i zdecentralizowanych usług. W rezultacie rząd zalecił dostarczanie usług z jednego ośrodka regionalnego. Każdy ośrodek winien posiadać wyszkolony zespół składający się z 2 lub 3 chirurgów, z których każdy powinien odpowiadać za nie więcej niż 40 nowych pacjentów na rok. Przykład ten ilustruje jak rząd może wpływać na jakość usług medycznych, gdy zawodzą metody wolontariatu (16).

ces and personalities, need specific local solutions. Among the difficulties mentioned were: – personal egotism of individuals unwilling to discontinue the practice of treating a few children each year; – competition between specialties for pre-eminence in the eld, e.g. plastic-vs-maxillofacialvs-paediatric-vs-ENT surgery; – local pride, with every hospital, town or region desiring its own small team or wishing to have local service; – the necessity for teaching hospitals to cover a spectrum of clinical practice; – lack ofresponsiveness in the health authorities at local and national level.

All of the above problems have confronted the UK in the recent past and a national review was instigated by the government’s Clinical Standards Advisory Group. The review included a national survey that revealed that Britain’s fragmented, decentralized services were achieving a low standard of clinical care in some areas. As a result the Government instructed regions to provide care from a single regional center. Each of these should have a fully comprehensive specialist team, typically with two to three surgeons, each responsible for not less than 40 new personal cases for primary surgery per year. In this instance, government interest has been essential in trying to improve services when voluntary methods failed (16).

Postęp

Subsequent Progress

W konsekwencji zaszły pewne zmiany w organizacji usług w Europie. I tak, nastąpiła restrukturyzacja usług z utworzeniem większych ośrodków i poprawa finansowania leczenia, pojawiły się też próby ulepszenia systemu zbierania danych oraz poprawy krajowego spisu z wglądem do badań międzyośrodkowych (22).

Jednakże w niektórych krajach opór przed zmianami jest wciąż widoczny. Możliwe problemy to: rywalizacja między specjalizacjami o pacjenta oraz brak współpracy między zespołami. Często, na szczeblu rządowym, rozszczep wargi i podniebienia nie jest postrzegany jako priorytet, a w niektórych krajach trudności systemu ubezpieczeń wyraźnie sprzyjają fragmentacji usług.

Several changes in service organization across Europe subsequently occurred, eg. some restructuring of services with more high-volume centers, improvements in the funding of treatment, attempts to improve record taking and national registration with a view to intercenter research (22). However, in some countries resistance to change is still evident. Reported obstacles include: competition for patients between clinical disciplines and a lack of collaboration between teams. Often, at government level, cleft lip and palate care is not seen as a priority and in some countries, difficulties with the insurance system a trend towards fragmentation of services are evident.

EUROCRAN

EUROCRAN (European Collaboration in Craniofacial Anomalies), the final element of the Eurocleft initiative, began in 2000. It was conceived to harness and increase European

EUROCRAN (European Collaboration In Craniofacial Anomalies), ostatni element inicjatywy, badania Eurocleft, miał początek w

EUROCRAN

1306

G. Semb i wsp.

2000 roku. Celem projektu jest pobudzenie europejskich badań nad rozszczepem i związanymi z nim anomaliami części twarzowej czaszki. Projekt finansowany jest przez UE (umowa nr QLG1-CT-2000-01019 oraz QWLG!-CT-2002-30587) został podjęty w celu kontynuacji badań rozpoczętych w ramach Eurocleft Cohort Study i Eurocleft Clinical Network. Nawiązana została współpraca z grupą genetyków i epidemiologów stowarzyszonych w programie European Science Foundation (Nr GC/306 2/6/98, European Science Foundation 2001).

Projekt, dla lepszego propagowania, dostępny jest w Internecie pod adresem www.eurocran.org w postaci siedmiu pakietów: Grupa randomizowanych prób kontrolnych w przypadku pacjentów z rozszczepem, leczonych chirurgicznie Grupa randomizowanych prób wieloośrodkowych chirurgii pierwotnej dla dzieci z całkowitym jednostronnym rozszczepem wargi i podniebienia testuje cztery warianty techniki chirurgicznej w trzech konkurencyjnych próbach.

Dzieci były randomizowane do metody chirurgicznej, wspólnej dla wszystkich trzech prób.

Wybrano 450 dzieci. Dokonano czasowego porównania okołooperacyjnych powikłań oraz oceniono bezpieczeństwo czterech metod chirurgicznych.

Rejestr pacjentów poddawanych osteogenezie dystrakcyjnej Badanie to podzielone zostało na dwie części: pierwsza, to przegląd zasobów sieciowych pod kątem europejskich procedur osteogenezy dystrakcyjnej. Druga, to rejestr przypadków dystrakcji mająca na celu dostarczenie wytycznych oraz zaleceń co do leczenia oraz przyszłych badań. Do dnia dzisiejszego 161 pacjentów zostało zarejestrowanych, a strona dostępna jest pod adresem www.eurocran.net. Trwają prace nad zestawem zaleceń związanych z definiowaniem protokołów do zbierania danych i analizy podczas leczenia dystrakcyjnego wraz ze wskazówkami dotyczącymi przyszłych badań.

Badanie kohortowe dotyczące wyników leczenia chirurgicznego w UCLP W badaniach oceniono skuteczność praktyki prowadzonej w 11 ośrodkach europejskich w porównaniu do Good Practice Archive (patrz

research capability in cleft and related craniofacial anomalies. The project, funded by the EU (Contracts No. QLG1-CT-2000-01019 and QLG1-CT-2002-30587) was designed to take forward several lines of research arising from the Eurocleft Cohort Study and related work in the Eurocleft Clinical Network. It involved a new partnership with a group of geneticists and epidemiologists assembled under a European Science Foundation program (No. GC/306 2/6/98, European Science Foundation, 2001).

The project was designed to gain added value from the extended capability of the research group and from the increased potential for recruitment to clinical and genetic projects via the Eurocleft Clinical Network.

The project was supported by a website to facilitate dissemination and participation (www. eurocran. org) which consists of seven individual work packages: A group of randomized control trials of primary cleft surgery A group of multi-center randomized trials of the primary surgery for infants with complete unilateral cleft lip and palate is testing four variations of surgical techniques in three concurrent trials. Infants have been randomized to a surgical method common to all three trials or the usual local method. A total of 450 infants is being recruited. An interim comparison of peri operative complications has been made and the relative safety of the four surgical variations established.

A prospective registry of patients undergoing distraction osteogenesis This study was carried out in two parts: the first was a web-based survey of the practice of distraction osteogenesis in Europe, the second a prospective registry of distraction cases with the aim of providing professionals with guidelines and recommendations for treatment and future research. To date, 161 patients have been registered and the site can be accessed at www.eurocran.net. A set of recommendations on defining protocols for record collection and analysis during distraction treatment including guidelines for future research, is also being developed.

Cohort study of surgical outcome in UCLP A surgical cohort study assessed the success of current treatment practices in each of 11 European centers as compared with the Good

Eurocleft – eksperyment dotyczący współpracy pomiędzy ośrodkami

1307

niżej) – wykorzystując zbiór 393 zapisów o kolejnych przypadkach całkowitego jednostronnego rozszczepu wargi i podniebienia. Dziewięć z badanych ośrodków było z Europy Środkowej i Wschodniej (Bułgaria, Czechy, Estonia, Węgry, Łotwa, Polska, Słowacja i Słowenia), pozostałe zaś dwa z państw uczestniczących w programie „Eurocleft Clinical Network” (Finlandia i Hiszpania).

Practice Archive (see below) using 393 sets of surgical outcome records of consecutive cases of unilateral complete cleft lip and palate. Nine of the centers were from central and east European member states (Bulgaria, Czech Republic, Estonia, Hungary, Latvia, Poland, Slovakia and Slovenia) and two were from centers of the Eurocleft Clinical Network (Finland and Spain).

Rozwój Archiwum Dobrej Praktyki (Good Practice Archive)

An archive of clinical records for patients with unilateral cleft lip and palate treated consecutively in three centers in Europe representative of good practice was assembled, So far, the records include dental casts and the collection of photos and cephalo grams is planned.

This archive is a physical resource, which is enabling cleft teams to monitor the quality of their care and a number of cleft centers (Milan, Italy; Riga, Latvia; Tartu, Estonia; Riyad, Saudi Arabia; Helsinki, Finland; Tokyo, Japan) have already visited the archive to compare clinical outcomes as a series of pilot studies. The archive has been further developed as a webbased library of clinical outcomes in order to facilitate comparison of clinical outcomes via the Internet.

In addition, two more sensitive indices have been developed for rating outcome at 5 and 9/ 10 years respectively. These have also been developed for internet use.

Zebrano zapisy kliniczne dotyczące leczenia jednostronnego rozszczepu wargi prowadzonego w trzech ośrodkach europejskich reprezentujących „dobrą praktykę”. Dotychczas do zapisów włączono odlewy dentystyczne, a planowane jest dołączenie zdjęć i cefalogramów. Archiwum to jest fizycznym zasobem pozwalającym zespołom lekarskim kontrolować jakość opieki i jest często odwiedzane przez lekarzy z innych ośrodków (Mediolan, Ryga, Tartu, Rijad, Helsinki, Tokio). W celu ułatwienia dostępu do zbiorów, archiwum zostało udostępnione w postaci elektronicznej przez Internet.

Ponadto udostępniono dwa inne, bardziej czułe czynniki do oceny wyników dla grup 5- i 9/10-latków.

Eurocleft Speech Project Interaktywne archiwum mowy służące dobrej praktyce i ćwiczeniom w przypadkach rozszczepu wargi i podniebienia zostało udostępnione przez Internet na stronie Eurocran: www.eurocran.org/content.asp?content1D =1216. Zawiera ono informacje i zalecenia na temat właściwego zbierania danych i prowadzenia dokumentacji w randomizowanych próbach kontrolowanych. Informacje dostępne są w pięciu językach europejskich (duńskim, angielskim, norweskim, polskim i szwedzkim).

Wkrótce dodana będzie wersja w jezyku fińskim. W materiałach dotyczących mowy, dla każdego języka uwzględniono system artykulacji i/lub system fonologiczny, a wybrane przypadki umożliwiają porównanie rezultatów w różnych językach.

Badania interakcji geny-środowisko Badanie „przypadek-rodzic” poszukuje sposobu zbadania polimorfizmu podatności genetycznej oraz roli oddziaływań gen-środowisko / gen-gen w etiologii rozszczepów części twarzo-

Development of a Good Practice Archive

Eurocleft Speech Project An interactive online speech archive for good practice and training in cleft lip and palate speech assessment has been incorporated into the Eurocran website at: http://www.eurocran.org/ content.asp?contentlD=1216. The archive contains information and recommendations on accurate methods of data collection and documentation in a randomized controlled trial. It includes examples of good practice in five European languages (Danish, English, Norwegian, Polish and Swedish) and it is planned to add Finnish. The speech material included covers the entire articulation and/or phonological system of each language and restricted samples make outcome comparisons now possible across different languages.

A gene-environment interaction study This multinational population based case-parental triad study is seeking to investigate genetic susceptibility polymorphisms and gene-envi-

1308

G. Semb i wsp.

wej czaszki. Metodologia przewiduje przeprowadzenie wywiadu z matką na temat diety i innych narażeń w okresie przedkonceptualnym, a także badania gentyczne DNA matki, ojca i dziecka pod kątem analizy odmiany genowej. Dotychczas z ponad 100 triad (dziecko, matka, ojciec) pobrano 3299 próbek, z których utworzono europejski biobank stanowiący podwaliny przyszłych badań nad gentycznymi aspektami zaburzeń części twarzowej czaszki.

Zidentyfikowano już znaczną liczbę genetycznych czynników ryzyka mogących mieć związek z rozszczepem orofacjalnym i przypuszcza się, że w przyszłości możliwy będzie rozwój strategii prewencyjnych.

ronment / gene-gene interactions operating in the aetiology of oro facial clefting. Methodology includes a maternal interview on diet and other exposures in the periconceptual period and DNA sampling of mother, father and child leading to gene variant analysis. A total of 3299 samples were collected from over 1000 triads (case, mother and father) forming a European biobank to underpin future research into genetic aspects ofcraniofacial anomalies. A number of genetic risk factors for orofacial clefting have been identified and contribute to the possibility of .future development of targeted preventive strategies.

Chromosomalne podejście do identyfikacji genów odpowiedzialnych za rozszczep części twarzowej czaszki

Patients with orofacial clefting associated with apparently balanced chromosomal rearrangements have been identified and their breakpoints / clinical phenotypes catalogued. A bank of immortalised cell lines, has been established from patients where two or more instances of a specific breakpoint has been associated with OFC. Genes that have been interrupted by two or more breakpoints have been identified. These genes are being fully characterised and screened for mutations and polymorphisms that may be used in the gene-environment interaction study (23).

Podejście to zakłada identyfikację pacjentów z rozszczepem części twarzowej czaszki związanym z przetasowaniem chromosomalnym i skatalogowanie ich fenotypu klinicznego.

Umożliwia to stworzenie banku unieśmiertelnionych komórek pobranych od pacjentów ze stwierdzonymi 2 lub więcej czynnikami związanymi z roszczepem. Takie geny poddawane są pełnemu opisowi i badane pod kątem mutacji i polimorfizmu możliwego do wykorzystania w badaniach oddziaływań gen-środowisko (23).

Molekularna diagnostyka monogenicznych zaburzeń części twarzowej czaszki Dzięki wykorzystaniu zespołu Treachera Collinsa (TCS), jako paradygmatu, możliwe było zaprojektowanie czułych testów molekularnych do wykrywania mutacji odpowiedzialnych za zaburzenia części twarzowej czaszki.

Koncepcja ta przeniesiona do innych laboratoriów molekularnych zaowocuje większą dostępnością testów (24).

Kontekst globalny Jak pokazują ostatnie lata, współpraca międzynarodowa jest warunkiem dostępu do odpowiednich próbek wykorzystywanych w badaniach etiologii, leczenia i zapobiegania zaburzeń części twarzowej czaszki, jak również pozwala „przekroczyć masę krytyczną” badaczy z obszarów takich, jak biologia molekularna, genetyka, biochemia i epidemiologia.

W roku 2000 Światowa Organizacja Zdrowia (WHO) uruchomiła pięcioletni projekt

A chromosomal approach to identifying orofacial clefting genes

Molecular diagnosis of monogenic craniofacial anomalies Sensitive molecular assays for the mutations underlying a number of craniofacial malformation syndromes have been developed using Treacher Collins Syndrome (TCS) as a paradigm.

This expertise has been disseminated to other molecular laboratories such that it will be available on a local basis (24).

The global context In recent years there has been a growing recognition that international collaboration is a prerequisite for accessing adequate samples for research in the aetiology, treatment and prevention of CFA, and also for the assembly of a critical mass of clinical researchers and basic scientists in fields such as molecular biology, genetics, biochemistry and epidemiology.

In 2000, the World Health Organisation launched a five-year project designed to devise and disseminate an international research strategy. The work to date is reported in two publications (World Health Organisation 2002, 2003

Eurocleft – eksperyment dotyczący współpracy pomiędzy ośrodkami

mający na celu obmyślenie oraz rozpowszechnienie międzynarodowej strategii badawczej (World Health Organization 2002, 2003 oraz www.eurocran.org/content.asp?contentID=1385) (21, 25).

Osoby biorące udział w opisanym tu europejskim eksperymencie rozumieją znaczenie współpracy międzynarodowej. W pojęciu tym zawierają się bariery kulturowe oraz językowe, chociaż te ostatnie są mniejszym problemem dla osób władających językiem o ogólnoświatowym zasięgu, czyli angielskim. Możliwości szybkiej komunikacji znacznie się poprawiły wraz z powszechnością poczty elektronicznej i telekonferencji.

Potrzeba pokazania swoich osiągnięć badawczych w przeszłości skutecznie odstraszała badaczy. Jednakże powyższe zostało zniesione poprzez uczestnictwo w bardziej znaczących, odpowiednio zarządzanych projektach, w porównaniu do przedsięwzięć lokalnych oraz poprzez publikacje we wiodących czasopismach.

Finansowanie badań międzynarodowych jest trudne. Współpraca między ośrodkami i specjalistami różnych specjalności jest wielką zaletą, jednakże instytucje finansujące badania niezbyt przychylnie patrzą na wypływ funduszy poza granice kraju.

Wady części twarzowej czaszki należą do bardzo zróżnicowanej grupy wrodzonych zaburzeń genetycznych. Dlatego obok innych aspektów działalności człowieka, sprostanie wyzwaniom niesionym przez współpracę międzynarodową jest jego obowiązkiem.

1309

and http ://www. eurocran .org/content. asp?contentID= 1385) (21, 25).

Those of us who have taken part in the European experiment described in this chapter recognize the challenges of international working, These include cultural and language barriers, though the latter has become a relatively minor problem for individuals fortunate to have English as a first language given its widespread use in the 21st century. The practicalities of rapid communication have of course been hugely enhanced by the advent of e-mail and teleconferencing.

Individuals’ needs in demonstrating performance in research to their employing institution have been, for some, a deterrent to collaboration in the past. However tills can be offset by participation in more substantial, adequately powered research projects than those generally arising in a local context, and by the emergence of new conventions of multiple authorship in leading journals.

Funding international research is a mixed challenge. The multi-center advantages of sample recruitment and skill mix can make for strong applications, but relatively few national funding agencies are keen to see too much of their budget flow beyond their national frontier.

Craniofacial anomalies are a highly diverse group of complex congenital anomalies. Collectively they affect a significant proportion of the global society. As with many other aspects of human condition, there would seem to be many advantages in overcoming the challenges of international collaboration.

PIŚMIENNICTWO / REFERENCES 1. Shaw WC, Asher-McDade C, Brattström V et al.: A six-center international study of treatment outcome in patients with clefts of the lip and palate: Part 1. Principles and study design. Cleft Palate Craniofac J 1992; 29: 393-97.

2. Shaw WC, Dahl E, Asher-McDade C et al.: A sixcenter intemational study of treatment outcome in patients with clefts of the lip and palate: Part 5.

General discussion and conclusions. Cleft Palate CraniofacJ 1992; 29: 413-18.

3. Malsted K, Asher-McDade C, Brattström V et al.: A six-center international study of treatment outcome in patients with clefts of the lip and palate: Part 2. Craniofacial form and soft tissue profile. Cleft Palate Craniofac 1992; 729: 398-404.

4. Mars M, Asher-McDade C, Brattström V et al.: A six-center international study of treatment outco-

me in patients with clefts of the lip and palate: Part 3. Dental arch relationships. Cleft Palate Craniofac J 1992; 29: 405-08.

5. Asher-McDade C, Brattström V, Dahl E et al.: A six-center international study of treatment outcome in patients with clefts of the lip and palate: Part 4. Assessment of nasolabial appearance. Cleft Palate CraniofacJ 1992; 29: 409-12.

6. M lsted K, Dahl E, Skovgaard LT et al.: A multicentre comparison of treatment regimes for unilateral cleft lip and palate using a multiple regression model.

Scand J Plast Reconstr Hand Surg 1993; 27: 277-84.

7. M lsted K, Dahl E, Brattström V et al.: A six-center international study of treatment outcome in patients with clefts of the lip and palate: evaluation of maxillary asymmetry. Cleft Palate Craniofac J 1993; 30: 22-28.

1310

G. Semb i wsp.

8. Semb G, Brattström V, M lsted K et al.: The Eurocleft Study: interc enter study of treatment outcome in patients with complete cleft lip and palate.

Part 1: Introduction and treatment experience. Cleft Palate Craniofac J M: 2005; 42: 64-68.

9. Semb G, Brattström V, M lsted K et al.:The Eurocleft Study: Longitudinal follow-up of patients with complete cleft lip and palate. Part 4: Relationship between treatment outcome, patient/parent satisfaction and the burden of care. Cleft Palate Craniofac J 2005; 42: 83-92.

10. Brattström V, Molsted K, Prahl-Andersen B et al.: The Em-ocleft study: Longitudinal follow-up of patients with complete unilateral cleft lip and palate. Part 2: Craniofacial form and nasolabial appearance. Cleft Palate Craniofac J 2005; 42: 69-77.

11. M lsted K, Brattström V, Prahl-Andersen B et al.: The Eurocleft study: Longitudinal follow-up of patients with complete unilateral cleft lip and palate. Part 3: Dental arch relationship. Cleft Palate Craniofac J 1994; 42: 78-82.

12. Grunwell P, Brandsted K, Henningsson G et al.: A six-centre international study of the outcome of treatment in patients with clefts of the lip and palate: the results of a cross-linguistic investigation of cleft palate speech. Scand J Plast Reconstr Hand Surg 2000; 34: 219-29.

13. Diggle PJ, Liang KY, Zeger SL et al.: Analysis of Longitudinal Data. Oxford Scientific Publications, Oxford 1994.

14. Shaw WC, Brattström V, M lsted K et al.: The Eurocleft Study: Longitudinal follow-np of patients with complete cleft lip and palate. Part 5: Discussion and conclusions. Cleft Palate Craniofac J 2005; 42: 93-98.

15. Long AF: Outcomes within audit: a process and outcome perspective. UK. Clearing House on Health Outcomes, Outcomes Briefing 19967: 4-7.

Pracę nadesłano: 29.04.2006 r.

Adres autora: Higher Cambridge Street, MI56FH

16. Beam D, Mildinhall S, Murphy T et al.: Cleft lip and palate care in the United Kingdom – the Clinical Standards Advisory Group (CSAG) Study. Part 4: Outcome comparisons, training, and conclusions.

Cleft Palate Craniofac J 2001; 38: 38-43.

17. Friede H, Enemark H, Semb G et al.: Craniofacial and occlusal characteristics in unilateral cleft lip and palate patients from four Scandinavian centres. Scand J Plast Reconstr Hand Surg 1991; 25: 269-76.

18. Enemark H, Friede H, Paulin G et al.: Lip and nose morphology in patients with unilateral cleft lip and palate from four Scandinavian centres.

Scand J Plast Reconstr Hand Surg 1993; 27: 41-47.

19. Morris T, Roberts C, Shaw WC: Incisal overjet as an outcome measure in unilateral cleft lip and palate management. Cleft Palate Craniofac J 2005; 31: 142-45.

20. Beam D: Outcome assessment in unilateral cleft lip and palate. PliD Thesis, University of Manchester 2000.

21. World Health Organization (2002) Global strategies towards reducing the health-care burden of craniofacial anomalies. Report of WHO meetings on International Collaborative Research on Craniofacial Anomalies. WHO Human Genetics Programme.

22. Shaw WC, Semb G, Nelson P et al.: The Eurocleft Project 1996-2000: overview. J Cranio-Maxillofac Surg 2005; 29: 131-40.

23. FitzPatrick DR, Carr IM, McLaren L et al.: Identification of SATB2 as the cleft palate gene on 2q32q33. Hum Mol Genet 2003; 12: 2491-501.

24. Kondo S, Schutte BC, Richardson RJ et al.: Mutations in IRF6 cause Van der Woude and popliteal pterygium syndromes. Nat Genet 2002; 32: 285-89.

25. World Health Organization (2003) Global registry and database on craniofacial anomalies. WHO Human Genetics Programme.

POLSKI PRZEGLĄD CHIRURGICZNY 2006, 78, 11, 1311–1322

ROZCIĄGANIE OCZODOŁÓW WE WRODZONYM BEZOCZU EXPANSION OF THE ORBIT FOR CONGENITAL ANOPHTHALMIA

KARSTEN KURT HELMUTH GUNDLACH1, VOLKER HERMANN MARTIN HINGST3, MICHAEL PETER SCHITTKOWSKI2 Z Kliniki Chirurgii Czaszkowo-Szczękowo-Twarzowej1 (Department of Cranio-Maxillofacial Surgery) Kierownik: prof. dr dr h.c. K.K.H. Gundlach Z Oddziału Okulistyki2 (Department of Ophthalmology) Kierownik: prof. dr R. Guthoff Z Oddziału Radiologii Diagnostycznej3 (Department of Diagnostic Radiology) Kierownik: prof. dr K. Hauenstein Szpitala Universyteckiego w Rostocku / University Hospitals in Rostock

Celem pracy było leczenie chorych z wrodzonym brakiem oczu polegające na wszczepianiu ekspanderów, pobudzeniu do wzrostu oczodołu oraz całej połowy twarzy.

Materiał i metodyka. Dwudziestu dwóch pacjentów z wrodzonym brakiem oczu było poddanych leczeniu według nowego protokołu (pierwszy raz opisanego przez Wiesego i wsp. w 1999 r.), gdzie czas obserwacji wynosił do 6 lat. Leczenie polegało na wszczepianiu osmotycznych ekspanderów w celu pobudzenia wzrostu worka spojówkowego oraz powiek, a następnie oczodołu (a co za tym idzie połowy twarzy). Użytym materiałem były kopolimery metylometakrylatu oraz N-winylopyrrolidonu.

Wyniki. Dopasowanie sztucznego oka w pierwszym roku życia nie stwarzało trudności. Wzrost oczodołu był pobudzany do osiągnięcia 65% objętości zdrowego narządu. Wygląd estetyczny był w większości przypadków zadowalający. Powikłania występowały zwłaszcza w przypadku wszczepienia ekspanderów niewłaściwej wielkości.

Wniosek. Użycie osmotycznych ekspanderów doprowadzało do założonego celu zanim; dziecko rozpoczęło naukę w szkole.

Słowa kluczowe: rozszerzanie oczodołów, niedorozwój gałek ocznych Aim of the study. Congenital clinical anophthalmia calls for fitting an artificial eye and stimulation of growth of the orbit as well as of the entire midface.

Material and methods. Twenty two patients with clinical anophthalmia were treated according to a new protocol (first described by Wiese et al. in 1999) and followed up for up to 6 years. Treatment consisted of implantation of osmotic expanders to first stimulate growth of the conjunctival sac and eyelids and then to stimulate growth of the orbit (and thus of the midface). The material used was a copolymer of methylmethacrylate and N-vinylpyrrolidone.

Results. Fitting an artificial eye was mostly without any problem within the first year of life. Growth of the orbit was stimulated up to a volume measuring more than 65% of a healthy one. Aesthetics mostly was very pleasing indeed. Complications were encountered especially when the wrong expander sizes had been implanted.

Conclusion. Using osmotic expanders achieved all goals aimed at before the child enters school by a staged therapy of minor operations.

Key words: orbit expansion, congenital anophthalmia

1312

K. K. H. Gundlach i wsp.

Obok cyklopii, wrodzony brak oczu jest jedną z najcięższych wad rozwojowych oczu. Jest to defekt rozwojowy (1) zlokalizowany w okolicy dogłowowej Pfeifera (2). Rejon ten opisywany jest jako obustronna granica pomiędzy okolicą czołowo-nosową a tylnoboczną twarzy, ciągnącą się od skroni poprzez oczodół, boczne części nosa (skrzydełka), wzdłuż górnej wargi, kończąc się pomiędzy kością przysieczną a szczęką w okolicy przewodu nosowo-podniebiennego (ryc. 1). W tej okolicy znajdujemy najbardziej typowe oraz większość z ciężkich wad rozwojowych części twarzowej czaszki, jak izolowany rozszczep wargi (wyrostka zębodołowego i podniebienia) oraz nosa, rozszczepy typu Tessiera (numer 2, 3, 4, 8, 9, 10, 11 oraz 12), mikroftalmię, kryptoftalmię, wrodzony brak oczu i tym podobne. W związku z tym, że powyżej wymienione wady są morfogenetycznie zależne od siebie, kilka wad rozwojowych może występować u jednej osoby (ryc. 2). Zaburzenia rozwojowe w okolicy czołowo-nosowej (1) lub tylno-bocznej mogą być także odpowiedzialne za zaburzenia rozwojowe okolicy dogłowowej (4). Tak więc, mikroftalmia oraz wrodzony brak oczu mogą współistnieć z hiperteloryzmem (wadą rozwojową okolicy czołowonosowej; ryc. 3) oraz karłowatością połowy twarzy (wadą rozwojową okolicy tylno-bocznej; ryc. 4).

Jednostronny brak oka prawie zawsze powoduje hipoplazję części kostnej oczodołu związaną z brakiem pobudzenia oczodołu do wzrostu (5, 6), co prowadzi do asymetrii twarzy z niedorozwojem. Staje się to widoczne szczególnie w dzieciństwie oraz wieku młodzieńczym.

Z drugiej strony, wrodzony brak oczu może doprowadzić do obustronnej karłowatości całej twarzy.

Dawniej mikroftalmia oraz wrodzony brak oczu były leczone poprzez osteotomie oczodołu (7) z wydłużeniem powieki (8) oraz przeszczepem błony śluzowej do oczodołu. W późniejszym okresie stosowano silikonowe ekspandery, chociaż stwierdzenie Wolfe’ego: „nawet w najlepszych warunkach wyniki są słabe” (9) pozostaje na czasie (10). Nawet zespół operujący szpitala Focha stosuje seryjne implanty silikonowe lub metylometakrylowe (10).

Na podstawie doświadczenia Wiesego i wsp.

(11) opracowano protokoł postępowania w przypadkach wrodzonego braku oczu przy użyciu seryjnych ekspanderów, z zastosowaniem nowego typu osmotycznego hydrożelu ze Szpita-

Next to cyclopia anophthalmia is the most severe malformation of the eye. It is a developmental field defect (1) located in Pfeifer’s diacephalic region (2). The latter is defined as the (bilateral) border zone between the frontonasal and the posterolateral regions of the face and is stretching from the temple, crossing the orbit and the lateral parts of the nose including the ala nasi, running along the philtral column of the upper lip and ending between premaxilla and the upper jaw at the nasopalatine duct (fig. 1). In this diacephalic region the most common and some of the most severe types of craniofacial malformations are found, e.g. isolated clefts of the lip alveolus and palate or of the nose, most of the Tessier-type clefts (numbers 2, 3, 4, 8, 9, 10, 11, and 12) as well as cryptophthalmia, microphthalmia, anophthalmia, and the like. As all of these are morphogenetically somehow related to each other, several anomalies of this region may be encountered in combination with each other (fig.

2). Disturbances in development of either the frontonasal region (3) or of the posterolateral region may also result in maldevelopment in

Ryc. 1. Okolice teratologiczne głowy (Gundlach & Pfeifer, 1981) Fig. 1. Teratological regions of the head (Gundlach & Pfeifer, 1981)

Rozciąganie oczodołów we wrodzonym bezoczu

1313

Ryc. 2. Wrodzony brak oka z rozszczepem twarzy po tej samej stronie Fig. 2. Anophthalmia in combination with ipsilateral facial clefting

Ryc. 3. Wrodzony brak oczu z hiperteloryzmem w zespole rozszczepu Fig. 3. Anophthalmia in combination with hypertelorism in median cleft syndrome

la Uniwersyteckiego w Rostocku (12). Środek rozprężający był kopolimerem metylometakrylatu oraz N-winylopyrrolidonu. W pracy przedstawiono 22 przypadki leczonych w latach 19972003 powyższą metodą.

the region of the border of these areas, i.e. abnormalities in the diacephalic region (4). Thus microphthalmia and (clinical) anophthalmia may be found also for example in conjunction with hypertelorism (being a malformation of the frontonasal region; fig. 3) or with hemifacial microsomia (a disorder of the posterolateral region; fig. 4).

Unilateral clinical anophthalmia always results in hypoplasia of the ipsilateral bony orbit as there is no stimulus inducing growth of the orbital socket (5, 6). This in turn leads to facial asymmetry with hypoplasia of the ipsilateral midface. This sequence of asymmetry only becomes more and more overt during childhood and adolescence. In contrast bilateral anophthalmia may lead to symmetrical microsomia of the midface as a whole.

Formerly microphthalmia and anophthalmia were treated by osteotomy of the bony orbit (7) followed by lengthening of the lash bearing lid (8) and grafting of mucosa to the socket. Later silicone expanders were recommen-

MATERIAŁ I METODYKA Przedstawiono dane 22 z 25 pacjentów (12 płci męskiej oraz 10 płci żeńskiej) poddanych leczeniu przy użyciu osmotycznych środków rozprężających. Dwudziesty szósty pacjent był leczony według innego protokołu. Dziesięciu pacjentów miało obustronny brak oczu, dziewięciu brak oka po stronie prawej, a trzech po stronie lewej. Żaden z powyższych pacjentów nie był wcześniej poddany leczeniu (oprócz trzech dodatkowo wymienionych pacjentów operowanych w innym ośrodku oraz chorego z mikroftalmią). Wiek chorych w momencie pierwszej operacji w szpitalu w Rostocku wynosił od 1 do 33 mies., najczęściej był pomiędzy 3 a 7 mies. (średnio 4 mies.).

1314

K. K. H. Gundlach i wsp.

ded, but Wolfe’s comment that „even in the best of circumstances the results are poor” (9) seems still to be valid (10). Even the team of the Cranio-Orbito-Palpebral Unit at Hopital Foch today prefers serial implants placed into the growing bony orbit. To this purpose they apply either implants made of silicone or of methylmethacrylate (10).

Based on the experience of Wiese et al. (11) a treatment protocol for clinical congenital anophthalmia applying a series of expanders made of a new type of osmotic hydrogel was developed in the Rostock University Hospital (12). This expander material is consisting of a copolymer of methylmethacrylate and N-vinylpyrrolidone and the purpose of this paper is to report the experience with this protocol in 22 patients during the years 1997-2003.

MATERIAL AND METHODS

Ryc. 4. Wrodzony brak oka z karłowatościa połowy twarzy Fig. 4. Anophthalmia in combination with hemifacial microsomia

Protokół leczenia był następujący: 1. Wiek pomiędzy 2-3 mies.: rozszerzenie worka spojówkowego poprzez wszczepienie osmotycznego środka rozprężającego (ekspandera) o kształcie półkuli z końcową objętością 0,9 ml oraz średnicą 14 mm (promień 7 mm).

2. Ekspander było zastępowany po 2 mies. przez szklaną kulę (10 mm średnicy) lub sztuczne oko przez okres następnych 3 mies.

Starano się w ten sposób uzyskać gładką warstwę błony śluzowej powiększonego worka spojówkowego.

3. Po 5-6 mies. od pierwszej operacji dalsze rozszerzenie kości oczodołu uzyskiwano poprzez wszczepienie osmotycznego ekspandera w kształcie kuli z końcową objętością 2 ml (średnica 15 mm). Dodatkowo, szklana oczna proteza z wydrążoną pośrodku dziurą była umiejscowiona w worku spojówkowym.

4. W zależności od obrazu klinicznego (wygląd „zapadniętego oka”) wymieniano 2 ml eks-

It is reported on 22 (12 males, 10 females) out of 25 patients in whom there was the chance to collect experience with the new osmotic expanders. In a twenty-sixth patient a different treatment protocol had been applied. Ten out of the 22 cases had bilateral congenital clinical anophthalmia while there were 9 right and 3 left sided unilateral anophthalmias. They had not been treated before and in whom it was possible to start our protocol (not including those three additional cases that had been operated upon elsewhere and not including the microphthalmos case). The age of these 22 patients at the time of the first surgical intervention in the Rostock University Hospitals varied between 1 and 33 months with the majority being in their first 3 to 7 months of age (median 4 months).

The Rostock treatment protocol appplied was as follows: 1. At age 2-3 months: expansion of the conjunctival sac started by implantation of an osmotic expander of hemispheric shape with a final volume of 0.9 ml and a final diameter of 14 mm (radius 7 mm).

2. This was exchanged approx. 2 months later either for a conformer made of a glass ball (10 mm in diameter) or an artificial eye (in form of a glass shell) for another 3 months to produce a smooth and not irritated mucosal layer of the enlarged conjunctival sac.

3. Approx. 5-6 months after the first surgical intervention, (further) expansion of the

Rozciąganie oczodołów we wrodzonym bezoczu

pander na 3 ml. Następnie używano 4 oraz 5 ml ekspanderów.

5. Ostatni etap polegał na wymianie największego objętościowo ekspandera na chrząstkę (dotychczas tylko 2 chorych).

Zabiegi chirurgiczne wykonywano na podstawie następującego protokołu: ad 1. W trakcie znieczulenia ogólnego, wodochłonny, osmotyczny ekspander był umiejscawiany w worku spojówkowym i przytwierdzony jak guzik (z dwoma otworami) do tylnej ściany spojówki za pomocą niewchłanialnych, jednowłókienkowych szwów (nylon lub materiał podobny). Czasowe zszycie powiek z zastosowaniem szwu materacowego utworzonego przez niewchłanialny, spleciony materiał przez okres 3 lub więcej tygodni. ad 2. W trakcie znieczulenia ogólnego szew nylonowy był przecinany, ekspander wyjęty (ryc. 5) i zastąpiony przez szklaną kulę lub sztuczne oko. ad 3. W znieczuleniu ogólnym materiał uniemożliwiający zarośnięcie jamy, szklana kula lub szklane oko, były wyjmowane z worka spojówkowego. Wytwarzano kieszeń na tylnej ścianie spojówki za pomocą cięcia poziomego, preparując tkanki na tępo. Następnie wszczepiano kulisty ekspander zaszywając spojówkę dwuwarstwowo, wchłanialnym materiałem (polyglactin, Vicryl®, Ethicon, Hamburg, Germany). Na samym końcu umiejscawiano szklaną protezę w zrekonstruowanym worku spojówkowym i zszywano czasowo powieki (tarsorafia). Miało to przeciwdziałać narastającemu ciśnieniu wytworzonemu przez

Ryc. 5. Ekspander worka spojówkowego w suchych warunkach oraz obrzęknięty po wchłonięciu wody Fig. 5. Conjunctival expander in dry status (having been taken out again) and swollen after water uptake

1315

bony orbit started by implantation of the first ball shaped osmotic expander into the soft tissue of the orbit with the final volume of 2 ml (diameter 15 mm). In addition a glass shell eye prosthesis with a central hole was brought into the conjunctival sac.

4. Whenever clinical impression dictated (reduced prominence of palpebral apparatus, i.e. „hollow eye” appearance) the 2 ml ball shaped expander was exchanged for 3 ml (final volume) expander – in addition to the artificial eye in the conjunctival sac. Next were 4 ml and 5 ml expanders respectively.

5. The last step was exchanging the final expander for autogenous cartilage (two patients up to now only).

The surgical procedures were rather straight forward: ad 1. In general anaesthesia, the not yet swollen hydrophilic, hemispheric osmotic expander was placed into the conjunctival sac and fixed like a button (with two holes) to the posterior conjunctival wall by means of a nonresorbable monofilament suture material (nylon or the like). Temporary blepharorrhaphy by a mattress suture of braided non-resorbable material for approx. 3 weeks or more. ad 2. In general anaesthesia, the nylon suture was cut, the conjunctival expander taken out (fig. 5) and simply replaced by a conformer or artificial glass eye. ad 3. In general anaesthesia the conformer, glass ball or glass eye was taken out from the conjunctival sac. A pocket was created in the posterior conjunctival wall by a horizontal incision followed by blunt dissection. This was followed by implantation of the not yet swollen hydrophilic, spheric osmotic expander and a two layered closure of the conjunctiva using resorbable material (like polyglactin, Vicryl®, Ethicon, Hamburg, Germany). Finally, a glass shell prosthesis was placed into the reconstructed conjunctival sac and retained there again by a temporary blepharorrhaphy. This was helping to counteract the rising pressure produced by the increasing volume of the expander.

When exchanging the expander for a larger one, the fine capsule that was formed by connective tissue around the expander was incised in a circular fashion in order to accommodate the implant of the next size.

The expander material was made of a copolymer on the basis of methylmethacrylate and N-vinylpyrrolidone. In the beginning this

1316

K. K. H. Gundlach i wsp.

zwiększający objętość ekspander. W momencie wymiany środka rozprężającego na większy, utworzona torebka tkanki łącznej była koliście nacinana, żeby przystosować się do większych rozmiarów. Środek rozprężający był kopolimerem składającym się z metylometakrylatu oraz N-winylopyrrolidonu. Na początku ta wodochłonna substancja jest bardzo twarda. Na skutek wchłaniania wody wzrasta jej objętość, co prowadzi do powstania sztywnego żelu (ryc. 5).

Użyty materiał charakteryzował się czynnikiem rozprężającym od 7 do 13 (AcriTec, Glienicke bei Berlin, Germany).

U 17 z 22 chorych wykonano rezonans magnetyczny (lub tomografię komputerową na początku) ażeby ustalić prawidłowe rozpoznanie oraz określić objętość oczodołów. Wyniki chorych porównano oraz próbowano stworzyć wykres pokazujący wzrost objętości worka spojówkowego w wyniku leczenia (ryc. 6).

Obliczenie objętości oczodołów wykonywano na podstawie metody „sumowania obszarów” używając Easy Vision Workstation (Philips). Definicja części kostnej oczodołu obejmowała ściany kostne, gdzie przednie granice stanowiły dolne, tylne oraz górne brzegi oczodołu oraz kość łzową. Kanał nerwu wzrokowego nie był uwzględniony. Powyższe czynności wykonywano trzykrotnie u każdego chorego. Osta-

Ryc. 6. Dane 17 z 26 chorych z wrodzonym brakiem oczodołów oraz 8 oczodołów z normalną objętością dokumentujące wzrost zdrowych oraz nierozwiniętych oczodołów. Oczodoły oceniano przed / / oraz po wszczepieniu ekspanderów / / Fig. 6. Data of 17 patients of altogether 26 clinical anophthalmic orbits and 8 orbits with normal volume to document growth of healthy and anophthalmic orbits. Affected orbits have been evaluated prior to / / and after implantation of an expander / /

hydrophilic substance is of a hard consistency.

By taking up water it increases its volume and turns into kind of a stiff gel in the end (fig. 5).

The material applied was characterized by expansion factors of 7 to 13 (AcriTec, Glienicke bei Berlin, Germany).

In 17 of the 22 patients MRI scans (or CT in the beginning of the series) were taken for making the exact diagnosis or for other diagnostic reasons and to also calculate the volumes of the orbits. The results were then compared with each other and it was tried to construct a graph demonstrating the increase in volume as a consequence of therapy (fig. 6).

Calculation of orbital volumes was performed according to the „summation of area” method using the Easy Vision Workstation (Philips). Definition of the bony orbit was by the bony walls with the anterior borders being the lower, lateral, and upper orbital margins as well as the lacrimal bone. The optic canal was not included. This was done 3 times in every patient and the arithmetic mean was accepted as the final value.

RESULTS Altogether 49 conjunctival socket expanders and 78 orbital expanders were implanted in the 22 patients with a total of 32 anophthalmic orbits (tab. 1). The expander volumes still in place at the time of writing this paper measured between 0.9 and 5 ml: in 5 patients (7 orbits) there were only conjunctival but no orbital expanders implanted yet (i.e. 0.9 ml only).

In 8 orbits there were 2 ml expanders, in 7 orbits 3 ml expanders, in 5 orbits 4 ml expanders, in 4 orbits 5 ml expanders implanted into the soft tissues behind the conjunctival sac and in 2 cases the last expander has already been exchanged for cartilage. (N.b. in 2 patients with bilateral anophthalmia expanders of different sizes were in situ.)

There were altogether 14 failures with the conjunctival socket expanders and 21 failures with the orbital expanders. In two patients conformers made of a different material and in another patient (all bilateral cases) dermis fat grafts had been implanted at another institution prior to referring the patient to Rostock.

The altogether 35 failures experienced out of a total of 127 expanders were mostly due to either poor surgery or the wrong implant shape or size chosen. The mistakes made during

Rozciąganie oczodołów we wrodzonym bezoczu

teczny wynik był średnią arytmetyczną powyższych obliczeń.

WYNIKI Ogółem wszczepiono 49 ekspanderów spojówkowych oraz 78 ekspanderów oczodołowych u 22 pacjentów z wrodzonym brakiem 32 gałek ocznych (tab. 1). W czasie pisania niniejszej pracy ekspandery o wielkości od 0,9 do 5 ml pozostają w użyciu. U pięciu chorych (7 oczodołów) wszczepiono tylko ekspandery spojówkowe (0,9 ml). W poszerzaniu ośmiu oczodo-

1317

surgery were either not incising the peri-implant capsule when introducing an orbita expander of the next size, neglecting closure of the conjunctiva in two layers, or not respecting the perioperative antibiotic regimen: it turned out to be necessary not only to give systemic antibiotics intraoperatively but also to apply an antibiotic ointment (or drops) into the conjunctival sac for several days postoperatively (starting directly at the end of the operation). All complications could be coped with by just another procedure. There was no final failure as of yet.

Tabela 1. Pacjenci leczeni przy użyciu osmotycznych ekspanderów (według wieku) Table 1. Cases treated with osmotic expanders (according to age)

Przypadek / Case no.

1 2 3 3 4 5 5 6 6 7 7 8 8 9 9 10 11 12 13 13 14 14 15 16 17 17 18 19 20 21 21 22 Razem / total

Oczodó³ / Orbit involved prawy / right prawy / right prawy / right lewy / left prawy / right prawy / right lewy / left prawy / right lewy / left prawy / right lewy / left prawy / right lewy / left prawy / right lewy / left lewy / left prawy / right lewy / left prawy / right lewy / left prawy / right lewy / left prawy / right prawy / right prawy / right lewy / left lewy / left prawy / right prawy / right prawy / right lewy / left prawy / right 32

Liczba DotychczaLiczba DotychczaOstatnia objêto æ ekspanderów sowa liczba ekspanderów sowa liczba ekspandera (na chwilê spojówkowych / niepowodzeñ / oczodo³owych / niepowodzeñ / obecn¹) / Last volume of No. of No. of failures No. of orbital No. of failures expander in situ (for the conjunctival thereof expanders thereof time being) expanders 1 0 4** 0 Cartilage 2 0 3 0 Cartilage 2 1 4 1 4 ml 2 1 4 1 3 ml (!)

3 2 6 3 4 ml 1 0 1 0 2 ml 2 0 2 2 0,9 ml 2 1 3 2 2 ml 2 1 4 3 2 ml 2 1 0 0 0,9 ml 2 1 0 0 0,9 ml 1 0 7 3 5 ml 1 0 4 0 5 ml 1 0 5 1 5 ml 1 0 4 0 5 ml 1 0 0 0 0,9 ml 2 0 4 1 4 ml 1 0 1 0 2 ml 2* 1 0 0 0,9 ml 2 1 0 0 0,9 ml 1 0 2 0 3 ml 1 0 4 2 3 ml 2* 1 4 1 4 ml 1 0 2 1 2 ml 1 0 2 0 3 ml 2 1 2 0 3 ml 1 0 1 0 2 ml 1 0 2 0 3 ml 1 0 1 0 3 ml (!)

2 1 1 0 2 ml 1 0 1 0 2 ml 2 1 0 0 0,9 ml 49 14 78 21

* u pacjenta 13 i 15 wszczepiony ekspander spojówkowy najpierw miał kształt soczewki, a nastepnie piłki / in cases no. 13 and 15 first a lentil shaped then a ball shaped conjunctival expander was implanted into the conjunctival sac ** pierwszy przypadek / first case in series

1318

K. K. H. Gundlach i wsp.

łów użyto 2 ml, w siedmiu 3 ml, w pięciu 4 ml oraz w czterech 5 ml ekspandery wszczepione do worka spojówkowego. W dwóch przypadkach największej objętości ekspandery zostały zastąpione przez chrząstkę. Łącznie obserwowano 14 przypadków niepowodzenia po użyciu ekspanderów worka spojówkowego oraz 21 przypadków niepowodzenia przy użyciu ekspanderów oczodołowych. W dwóch przypadkach ekspandery były wykonane z innego materiału, a w jednym przeszczepy kariowo-tłuszczowe były wykonane w innym ośrodku chirurgicznym.

Obserwowane 35 przypadki niepowodzenia przy ogółem 127 zabiegach rozprężających były związane ze słabo wykonanym zabiegiem chirurgicznym i źle dobranym implantem pod względem wielkości oraz kształtu. Błędy w trakcie zabiegu chirurgicznego polegały na zaniechaniu nacięcia torebki w trakcie wszczepiania ekspanderów o większej objętości, pominięciu dwuwarstwowego zamknięcia worka spojówkowego oraz nie zastosowaniu odpowiedniej okołooperacyjnej antybiotykoterapii. Wskazane było stosowanie antybiotyków ogólnoustrojowych oraz miejscowych (krople) do worka spojówkowego przez kilka dni po zabiegu. Wszystkie powikłania leczono kolejnym zabiegiem i jak dotąd nie było całkowitych niepowodzeń.

Oceniając wzrost oczodołów należałoby porównać wzrost oczodołu prawidłowego z tym gdzie stwierdzono wrodzony brak oczu. Siedemnastu chorych podlegało analizie z innych powodów: 10 – raz, 2 – dwukrotnie, jeden – czterokrotnie oraz dwóch – pięciokrotnie w trakcie poszczególnych etapów leczenia (ryc. 6). Do wieku 6 mies. w przypadku chorych z wrodzonym brakiem oczu, gdzie nie użyto środka rozprężającego, objętość oczodołu wynosiła 46% oczodołu zawierającego gałkę oczną (4,3 zamiast 9,4 ml). Średnia długość szpary powiekowej wynosiła 12 zamiast 19 mm (60%). Po wszczepieniu osmotycznego ekspandera średnia długość szpary powiekowej wzrastała do 16 mm (tj. 70% wartości zdrowego człowieka wynoszącej 23 mm) w wieku dwóch lat oraz do 19 mm w wieku powyżej czterech lat. Stanowi to 73% wartości zdrowego człowieka, tj. o 7 mm mniej niż normalna szpara powiekowa) (śr. 26 mm). Jednocześnie, względna wielkość pozbawionego gałki ocznej oczodołu w wieku trzech lat wynosiła 64% normalnych wartości (średnio 10,3 zamiast 16 ml).

When calculating the growth of the orbits it was tried to compare the growth of the anophthalmic with that of the unaffected orbits. Seventeen of the patients had been scanned due to other reasons: 10 once only, 2 two times, 2 three times, 1 four times, and 2 five times during the various stages of treatment (fig. 6).

These could be used for calculating the volumes of the orbit. It became apparent that at the age of up to 6 months the anophthalmic orbits without an expander had a volume of only 46% (mean) of those orbits with a globe (4.3 instead of 9.4 ml).

The length of the palpebral fissures were only 12 rather than 19 mm (60%) on average.

After implantation of an osmotic expander the length of the palpebral fissures grew up to an average of 16 mm (this is 70% of the length of the healthy fissure measuring 23 mm) at age 2 and to 19 mm (mean) at age older than 4 years.

This is 73% of the normal, i.e. 7 mm shorter than the length of the healthy palpebral fissures (mean of 26 mm). At the same time the relative size of the anophthalmic orbits grew and at age 3 and more years (25th to 62nd month of age) the sizes amounted to 64% of the normal, i.e. non-anophthalmic orbits on average (10.3 instead of 16 ml) respectively.

DISCUSSION Clinical anophthalmia is rare – somewhere between 1 in 50 000 newborns (13) and 11 in 50 000 newborns (14). Thus the 22 patients followed up for several years were thought to be a considerable number worth to report.

There are several articles published so far on successful incorporation of eye prostheses in anophthalmic patients. They are often reports on acquired anophthalmias only which were described to not having or developing a deficit in volume (15, 16, 17). It was therefore of interest to study the growth of the bony orbit in patients with congenital clinical anophthalmia who had been treated according to the new concept just described (11). It is known that the fetal orbital diameter enlarges from 5.2 mm at 14 weeks gestational age to 15.8 mm at 34-36 weeks of gestational age (18). At the time of birth the eyeballs are said to have a volume of 2.5 ml (19, 20). Therefore it was considered appropriate to start with an expander volume of 2 ml when treating these patients.

Rozciąganie oczodołów we wrodzonym bezoczu

OMÓWIENIE Wrodzony brak oczu występuje od 1 do 11 na 50 tys. noworodków (13, 14). Przedstawionych 22 pacjentów obserwowanych przez okres kilku lat stanowi więc materiał warty doniesienia.

Dotychczas powstało kilka publikacji dotyczących skutecznego wszczepiania protez ocznych u chorych z wrodzonym brakiem oczu.

Istnieją publikacje dotyczące nabytego bezocza bez zmniejszania objętości oczodołu (15, 16, 17).

Wzrost części kostnej oczodołu u pacjentów z wrodznym brakiem oczu, poddanych leczeniu według powyżej wymienionego protokołu (11), wydaje się tematem wartym zainteresowania.

Wiadomo, że średnica płodowego oczodołu wzrasta z 5,2 mm w 14 tyg. ciąży do 15,8 mm w 34-36 tyg. ciąży (18). Po narodzeniu objętość gałek ocznych wynosi 2,5 ml (19, 20). Dlatego rozpoczęto wszczepianie środków rozprężających o objętości 2 ml.

Oko oraz oczodół najszybciej rosną w pierwszym roku życia dziecka. 70% wzrostu dokonuje sie w pierwszych 4 latach życia, a 90% do 7 roku życiu (21). Wzrost gałki ocznej kończy sie w wieku 14 lat (22), a oczodołu w wieku 11 lat u kobiet oraz 15 lat u mężczyzn (23). Dlatego poszerzenie oczodołu powinno być wykonywane w pierwszych latach życia, ponieważ rosnąca gałka oczna stanowi część funkcjonalnej matrycy wpływającej na wzrost oczodołu.

Prawdopodobnie najprostszym sposobem powiększenia oczodołu worka spojówkowego jest wszczepienie oraz wymiana na stopniowo coraz większe protezy. Przykładem może być próba powiększenia worka spojówkowego (24, 25, 26). Inni autorzy próbowali wszczepienia dermy i tkanki tłuszczowej, która by wzrastała i oddziaływała na struktury kostne oczodołu (27). Tessier i wsp. (7) wykonywali osteotomie kości oraz rozszerzanie oczodołów (28, 29, 30). Następnie używano silikonowych ekspanderów (9, 10, 21, 24, 31, 32). Jednakże obserwowano kilka niedociągnięć: zmniejszenie odległości pomiędzy oczodołami, wypchnięcie ekspanderów (21, 24). W dodatku, nie każdy pacjent leczony powyższymi metodami mógł nosić sztuczne oko, podczas gdy wszyscy chorzy leczeni naszą metodą mogli bez żadnych problemów nosić sztuczne gałki oczne.

Innym dobrym pomysłem było zastosowanie wodochłonnych oraz zawierających inne substancje ekspanderów (24, 33). Wiese (34) jako pierwszy użył kopolimeru składającego się

1319

The fastest growth of the eye as well as of the orbit happens during the first year of life, 70% of the increase of the globe’s volume has occurred by four years of age and 90% by seven years (21). Growth of the eyeball ends at age 14 years (22) and of the orbit at 11 years in females (at 15 years in males) (23). This is why it should be tried to enlarge the orbit in the first years of life knowing that the developing eye – being part of the „functional matrix” – has a marked effect on orbital growth.

Probably the simplest method to enlarge not only the socket but also the bony orbit is implantation and serial exchange for ever bigger solid prostheses into the socket, i.e. trying to enlarge the conjunctival sac (24, 25, 26). Others implanted dermis fat grafts that would grow and thus exert some pressure onto the bony walls of the orbit (27). Tessier et al. (7) started to enlarge the orbits by osteotomy and expansion (28, 29, 30). This idea was followed by the use of silicone tissue expanders (9, 10, 21, 24, 31). Even pulsation of the tissue expanders implanted into the orbit (32) was applied. However, there were several shortcomings like decrease of interorbital distance or extrusion of these expanders (21, 24). In addition, not every patient having been treated by the techniques described was able to wear an artificial eye. In contrast thereto, all the patients treated by means of the expanders described in this paper were able to wear an artificial eye without any problem.

Another good idea was hydrophilic and thereby self-inflating expanders made of various substances (24, 33): It was Wiese’s original idea to use a copolymer of Methylmethacrylate (MMA) and N-vinylpyrrolidon (VP) for this purpose. While HEMA (Polyhydroxy-ethyle-methacrylate) is swelling only to a moderate degree (x 1.7) the MMAPV is swelling much more when placed into a physiological saline solution. This can even be enhanced to a factor of 20 and more when changing the composition of the material (34).

The final expanders implanted in this series had a volume of 5 ml as the physiological volume of the globe has been described to be approx. 7 ml (i.e. 32% of the orbital volume) (20). When adding the volume of the eye prosthesis to the 5 ml of the expander the result was almost 7 ml.

In the patients taken care of by us, the eyelid apparatus was also stimulated to grow (fig.

1320

K. K. H. Gundlach i wsp.

z MMA oraz VP. HEMA (Poli-hydroksy-etylmetakryl) pęczniał w niewielkim stopniu obrzęk (x 1.7) w porównaniu do kopolimeru MMA-VP umieszczanego w roztworze fizjologicznym soli. Największe ekspandery miały objętość 5 ml, a objętość fizjologiczna gałki ocznej wynosiła 7 ml (32% objętości oczodołu) (20).

Dodając objętość protezy ocznej oraz 5 ml ekspandera wynik wynosił prawie 7 ml.

W przypadku naszych pacjentów aparat powiekowy był także stymulowany do wzrostu (ryc. 7). Wszyscy oni łatwo przystosowali się do posiadania sztucznego oka, ale najistotniejsze pytanie dotyczyło możliwości indukowania wzrostu części kostnej oczodołu. Dotychczas było to osiągalne u zwierząt przy użyciu tkankowych ekspanderów (35). Niewiele danych dotyczyło wrodzonego braku oczu u ludzi, niezależnie od użytych implantów (24, 25, 26, 32, 33).

Napotkano na kilka utrudnień przy ocenie części kostnych oczodołów. Istniały trudności przy ocenie granic części kostnych oczodołów.

Dlatego wyżej wymienioną czynność wykonywano trzykrotnie u każdego pacjenta. Rezo-

a

7). All patients could incorporate an artificial eye easily, but the most interesting question was whether it was possible to induce growth of the bony orbit. Up to now this had been achieved successfully in animals by using tissue expanders (35). But there was only little evidence for growth of the bony orbit in congenital anophthalmia in human patients yet – no matter what kind of implants were used (24, 25, 26, 32, 33).

Several problems were encountered when evaluating bony orbits in order to measure growth: There was a difficulty to define the actual „borders” of the bony orbit. This therefore was done three times for every patient and for every series of MRI by one person only on one day only. There was no „yardstick” for this measurement, as the volume of neither the eyeball nor of the expander was known exactly. Comparison with other papers was even more difficult as those researchers obviously have not defined the „borders” exactly the same way as we did and one has to consider that a 60% size in one dimension equals not a

b

Ryc. 7. a – 24-miesięczna dziewczynka z wrodzonym brakiem oka prawego, b – ta sama dziewczynka w wieku 7 lat z założonym osmotycznym ekspanderem (3 ml) oraz sztucznym okiem (pierwszy pacjent) Fig. 7. a – 24 month old girl with congenital clinical anophthalmia of the right eye, b – same, 7 years old, wearing an osmotic orbita expander (of only 3 ml) and an artificial eye (first patient of this series; case no. 1

Rozciąganie oczodołów we wrodzonym bezoczu

nans magnetyczny był wykonywany jednego dnia przez jedną osobę. Nieznane były wzorce objętości gałki ocznej ani ekspandera. Porównanie z innymi pracami także stwarzało problemy, gdyż autorzy ci nie zawsze definiowali „granice” w tym samym znaczeniu co my. Brak danych co do wzrostu nieleczonego wrodzonego bezocza jest kolejnym niedociągnięciem. Istnieje tylko kilka publikacji na temat objętości oczodołów u takich pacjentów. W 1972 r. Kennedy i wsp. (36) opisali objętość oczodołów u powyższych pacjentów, stwierdzając 60% objętości oczodołu w porównaniu do zdrowego osobnika. Liczby te były także potwierdzone przez Hare’a (37). Santler i wsp. (31) donosili o 5letnim chłopcu z 5,2 ml objętością oczodołu w porównaniu do zdrowego oka – 20,3 ml. Gossman i wsp. (25) opisali średni deficyt wahający się pomiędzy 8 a 25% (średnio 15%) u 5 pacjentów z karłowatością w wieku pomiędzy 10 mies. a 6 lat (średnio 2,3 lata), oceniając jednowymiarowo rozstawienie oczodołów. Jak z powyższego wynika, dane przedstawione w tej pracy są więc dość przekonywujące.

1321

60% size when considering all three dimensions of the orbit (rather 20 to 25% only!). The missing data on growth of untreated anophthalmic orbits is another shortcoming. There are only very few reports on the orbital volume of such patients: Kennedy (36) described the volumes found in such a patient (according to Tucker et al. (24) and found 60% of the volume in the anophthalmic orbit when compared with the healthy orbit. This figure was also reported by Hare (37). Santler et al.

(31) reported upon a 5 year old boy who had only a 5.2 ml anophthalmic orbit compared with his 20.3 ml healthy orbit. Gossman et al.

(25) described an average deficit of between 8 and 25% (mean 15%) in 5 patients with microphthalmia at the age of 10 months to 6 years (mean 2.3 years) when calculating only the one-dimensional mid-orbital width prior to therapy. Taking those data into consideration the results published in this paper seem to be convincing.

CONCLUSION WNIOSKI U pacjentów z bezoczem użycie samowypełniającej się substancji (MMA-VP) jest obiecującym sposobem indukcji wzrostu oczodołu.

Opisana technika jest bezpieczna, łatwa do wykonania, oraz prawie nieszkodliwa. Szpara powiekowa ulega wydłużeniu, worek spojówkowy rozszerzeniu, a część kostna oczodołu stymulowana do wzrostu. Wyniki estetyczne po zabiegu są zadowalające i wydają się długotrwałe.

Using the self-inflating substance of methylmethacrylate-N-vinylpyrrolidon (MMAVP) is a promising way to induce further growth of an anophthalmic orbit. The technique described is safe, simple and almost harmless. The palpebral fissure is lengthened, the conjunctival sac is expanded, the bony orbit is stimulated to grow and the aesthetical result is pleasing and promises to be long-lasting.

PIŚMIENNICTWO / REFERENCES 1. Opitz JM: Editorial comment: The developmental field concept. Am J Med Genet 1985; 21: 1-11.

2. Gundlach KKH, Pfeifer G: Classification of facial malformations. Int J Oral Surg 1981; 10 (Suppl. 1): 267-72.

3. Gundlach KKH: Is Pfeifer’s frontonasal region identical with Opitz’s midline developmental region?

In: Vogel R, Fanghänel J, Koppe Th (eds.), Aspects of Teratology, Vol. 2, pp 26-30, Tectum, Marburg 2001 4. Gorlin RJ, Pindborg JJ, Cohen MM: Syndromes of the head and neck, 2nd ed., p 546, McGraw-Hill, New York 1976.

5. Sarnat BG: The orbit and eye: Experiments on volume in young and adult rabbits. Acta Ophthalmol 1981; 147 (Suppl.): 1-44.

6. Sarnat BG, Shanedling PD: Orbital volume following evisceration, enucleation and exenteration in rabbits. Am J Ophthalmol 1970; 70: 787-99.

7. Tessier P: Microphthalmias and congenital anophthalmias. In: Tessier, P., Rougier J, Hervouet F, Oillez M, Le Kieffre M and Derome P (eds.), Plastic surgery of the orbit and eyelids, pp 187-188, Masson, New York 1981.

8. Mustardé JC: The eye socket, anophthalmos. In: Mustardé, J.C., Repair and reconstruction in the orbital region, 2nd ed., p 231, Churchill Livingstone, Edinburgh – London – New York 1980.

9. Wolfe SA: Microphthalmos. in: Wolfe, S.A. and Berkowitz, S. (eds.), Plastic surgery of the facial skeleton, p 670, Little, Brown & Co., Boston – Toronto 1989.

1322

K. K. H. Gundlach i wsp.

10. Krastinova D, Kelly MBH, Mihaylova M: Surgical management of the anophthalmic orbit, Part I: Congenital. Plast Reconstr Surg 2001; 108: 817-26.

11. Wiese KG, Vogel M, Guthoff R et al.: Treatment of congenital anophthalmus with self-inflating polymer expanders: A new method. J Cranio Maxillofac Surg 1999; 27: 72-76.

12. Gundlach KKH, Guthoff R: Treatment of anophthalmia using osmotic hydrogel expanders. In: Lilja, J. (ed.), Transactions 9th Internat. Congr. Cleft Palate and Related Craniofac. Anomalies, p. 459464, Erlanders Novum, Gothenborg 2001.

13. Bermejo E, Martínez-Frías ML: Congenital eye malformations: Clinical-epidermiological analysis of 1,124,654 consecutive births in Spain. Am J Med Genet 1998; 75: 497-504.

14. O’Keefe M, Webb M, Pahby RC et al.: Clinical anophthalmos. Br J Ophthalmol 1987; 11: 635-38.

15. Yago K, Furuta M: Orbital growth after unilateral enucleation in infancy without an orbital implant. Jpn J Opthalmol 2001; 45: 648-52.

16. Fountain TR, Goldberger S, Murphree AL: Orbital development after enucleation in early childhood. Ophth Plast Reconstr Surg 1999; 15: 32-36.

17. Hintschich C, Zonnefeld F, Baldeschi L et al.: Bony orbital development after early enucleation in humans. Br J Ophthalmol 2001; 85: 205-08.

18. Goldstein I, Tamir A, Zimmer EZ et al.: Growth of the fetal orbit and lens in normal pregnancies.

Ultrasound Obstet Gynecol 1998; 12: 175-79.

19. Schultz AH: The size of the orbit and of the eye in primates. Am J Phys Anthrop 1940; 26: 389-408.

20. Vistnes LM: Surgical reconstruction in the anophthalmic orbit. Aesculapius Publ Comp, Birmingham, Alabama 1987.

21. Dunaway DJ, David DJ: Intraorbital tissue expansion in the management of congenital anophthalmos. Br J Plast Surg 1996; 49: 529-35.

22. Sinclair D, Dangerfield P: Nervous system. In: Sinclair, D. and Dangerfield P. (eds.), Human growth after birth, p 87, Oxford Univ. Press, Oxford 1998.

23. Furuta M: Measurement of orbital volume by computed tomography: Especially on the growth of orbit. J Jpn Ophthalmol Soc 2000; 104: 724-30.

24. Tucker S, Sapp N, Collin R: Orbital expansion of the congenitally anophthalmic socket. Br J Ophthalmol 1995; 79: 667-71.

25. Gossman MD, Mohay J, Roberts DM: Expansion of the human microphthalmic orbit. Ophthalmology 1999; 106: 2005-09.

26. Sterker I, Klapper HU, Wiedemann P et al.: Klinischer Anophthalmus. Klin Mbl Augenheilk 2000; 216: 197-203.

27. Handler LF, Heher KL, Katowitz JA: Congenital and acquired anophthalmia. Curr Opinion Ophthalmol 1994; 5(V): 84-90.

28. Marchac D, Cophignon J, Achard E et al.: Orbital expansion for anophthalmia and micro-orbitism.

Plast Reconstr Surg 1977; 59: 486-91.

29. Lee YH, Kim HC, Lee JS: Surgical reconstruction of the contracted orbit. Plast Reconstr Surg 1999; 103: 1129-36.

30. Wolfe A: Discussion. Plast Reconstr Surg 1999; 103: 1137-38.

31. Santler G, Kärcher H, Mossböck R: Simultaneous orbital expansion and intraoral distraction osteogenesis of upper and lower jaws in a patient with hemifacial microsomia. J Cranio Maxillofac Surg 2003; 31: 228-33.

32. Wagner A, Schneider C, Lagogiannis G et al.: Pulsatile expansion therapy for orbital enlargement.

Int J Oral Maxillofac Surg 2000; 29: 91-95.

33. Steinkogler FJ, Polzhofer K: HEMA-socket– Expander in der primär konservativen Behandlung des kongenitalen Anophthalmus. Klin Mbl Augenheilk 1987; 191: 240-42.

34. Wiese KG: Gewebedehnung mit osmotisch-aktiven Hydrogelsystemen. Quintessenz, Berlin 1998.

35. Eppley BL, Holley S, Sadove AM: Experimental effects of intraorbital tissue expansion in orbitomaxillary growth in anophthalmos. Ann Plast Surg 1993; 31: 19-26.

36. Kennedy RE: Growth retardation and volume determinations of the anophthalmic orbit. Trans Am Ophthalmol Soc UK 1972; 70: 277-93.

37. Hare R: Congenital bilateral anophthalmos.

Arch Ophthalmol 1943; 30: 320-23.

Pracę nadesłano: 16.05.2006 r.

Adres autora: Department of Maxillofacial and Plastic Surgery, University of Rostock, Strempelstrasse 13, D-18057 Rostock, Germany

POLSKI PRZEGLĄD CHIRURGICZNY 2006, 78, 11, 1323–1331

P R A C E P O G L Ą D O W E R E V I E W P A P E R S

DIAGNOSTYKA I LECZENIE ZESPOŁU ASCHERA* DIAGNOSTIC AND TREATMENT PROTOCOL OF ASCHER SYNDROME

JULIA KRUK-JEROMIN, PAWEŁ PISERA Z Kliniki Chirurgii Plastycznej Uniwersytetu Medycznego w Łodzi (Department of Plastic Surgery, Medical University in Łódź) Kierownik: prof. dr hab. J. Kruk-Jeromin

Na zespół Aschera składa się triada objawów: zwiotczenie powiek, zgrubienie lub zdwojenie wargi górnej i bezobjawowe powiększenie tarczycy. Pierwsze objawy pojawiają się w dzieciństwie, nasilają się w okresie pokwitania i stopniowo narastają.

Zespół jest mało znany i dlatego zauważane są tylko zmiany w obrębie powiek – najpierw zwiotczenie skóry, a następnie opadanie powiek górnych. Wczesne i prawidłowe rozpoznanie pozwala na przyjęcie odpowiedniego postępowania chirurgicznego, zapobiegającego ograniczeniu pola widzenia, a nawet całkowitej utracie wzroku.

Celem pracy było przedstawienie diagnostyki i chirurgicznego leczenia pacjentów z mało znanym zespołem chorobowym.

Materiał i metodyka. W latach 1996-2005 w Klinice Chirurgii Plastycznej UM w Łodzi leczono 12 pacjentów z zespołem Aschera, w wieku 12-60 lat (5 płci żeńskiej i 7 – męskiej). U 6 chorych obserwowano pełny zespół objawów, a u pozostałych 6 tylko zaburzenia w obrębie powiek i wargi górnej. U 8 chorych operowano powieki górne obu oczu, u 1 – tylko powiekę górną oka lewego, u 2 – powieki górne i dolne oraz u jednej pacjentki powieki górne obu oczu i dolną oka prawego korygowano dwukrotnie, w odstępach 5 lat. U 2 innych chorych powtórzono operację na powiekach górnych w odstępie 3 lat. Operacja powiek polegała na redukcji nadmiaru zwiotczałej skóry (10 chorych) i równoczesnym „podniesieniu” powieki górnej metodą Mustarde’a (2 pacjentki). U 4 chorych operowano także powiększoną (2 osoby) lub podwójną (2 osoby) wargę górną.

Wyniki wczesne zawsze były dobre, natomiast kilkuletnia obserwacja wskazuje na postęp choroby.

Operacje wtórne powiek są bardzo trudne.

Wnioski. Specyficzny wygląd powiek górnych powinien skłonić lekarza do szerszej diagnostyki. Plastykę powiek powinno się przeprowadzić przed zanikiem widzenia. Pacjenta należy uprzedzić o postępującym procesie chorobowym i ewentualnej konieczności powtórzenia zabiegu.

Słowa kluczowe: zespół Aschera, zwiotczenie powiek, podwójna warga, wole Ascher syndrome consists of triad of symptoms: palpebral flabbiness, pachycheilia and asymptomatic thyroid gland struma. The first symptoms are observed in childhood, and gradually progress in adolescence.

The syndrome is not known very well, and that is why only palpebral lesion is recognised – first skin flabbiness and then upper eyelid ptosis. Early and proper diagnosis makes possible the establishment appropriate surgical schedule, which protect of vistual limitation of field or even loss of vision.

Aim of the study is the presentation od diagnosing and surgical treatment of patients affected with the rare syndrome.

Material and methods. 12 were cases treated because of Ascher syndrome during 1996-2005 at Department of Plastic Surgery, Medical University of Łódź. Age 12-60 y.o. (5 females and 7 males). Full syndrome was revealed in 6 patients, and in last 6 cases – only palpebral lesions and upper lip. Bilateral * Praca finansowana przez UM w Łodzi (nr 503-101-4)

1324

J. Kruk-Jeromin, P. Pisera

blepharoplasty of upper eyelids was done in 8 cases, only left upper eyelid in 1 case, both upper and lower eyelids in 2 cases –and bilateral upper and right lower blepharoplasty twice (5 year interval) in 1 case. In 2 other cases, the surgical procedure in upper eyelids in interval of 3 years. Blepharoplasty consists of resection of excessive skin (10 cases) and simultaneously palpebral according to Mustarde (2 females). In 4 cases upper lip pachychelia (2) or double lip (3) were operated.

Results were always good, but few years follow-up indicates to progress of the disease. Secondary surgical procedures are difficult to performe.

Conclusions. The characteristic appearance of upper eyelids should provoke the physician to extend the diagnostic process. Blepharoplasty should be performed before the lost of vision occur.

The patient should be informed of progressive character of the syndrome and the potential need of next surgical procedures.

Key words: Ascher syndrome, flabbiness of the eyelids, double lip, struma

Zwiotczenie powiek po raz pierwszy opisał Fuchs w 1896 r. (1). Natomiast Laffer w 1909 r. obserwował chłopca ze zwiotczeniem powiek i podwójną wargą (2). Triadę objawów: zwiotczenie powiek, zgrubienie wargi górnej i powiększenie tarczycy opisał Ascher w 1920 r. (3). Do 1976 r. Suter i Vakilzadeh (4) znaleźli w piśmiennictwie opis 30 przypadków zespołu Aschera z trzema lub tylko dwoma (bez wola) objawami. Autorzy do roku 2004, w dostępnym piśmiennictwie, znaleźli 41 kolejnych opisów tego zespołu, w tym 7 w piśmiennictwie polskim (5-21). Zespół dotyczy obu płci, dzieci i ludzi dojrzałych. Opisano przypadki rodzinnego występowania zespołu (22). U połowy opisanych chorych obserwowano trzy objawy zespołu, natomiast u pozostałych tylko zmiany powiek i wargi górnej. U kilku pacjentów obserwowano także inne współistniejące anomalie rozwojowe: niedorozwój narządów płciowych, zaburzenia w miesiączkowaniu, połowiczy niedorozwój twarzy, zaburzenia uzębienia, niskie położenie małżowin usznych, wady palców, przerost języka (2, 7, 14, 23).

Pierwsze objawy, z reguły dotyczące powiek, pojawiają się w wieku przedszkolnym, wyraźnie widoczne są w wieku pokwitania i stopniowo nasilają się do okresu dojrzałego. Najbardziej charakterystycznym objawem są okresowo powracające obrzęki powiek, których następstwem jest ścieńczenie, rozciągnięcie i zwiotczenie skóry. Tkanka podskórna, mięsień okrężny i przegroda oczodołowa ulegają wtórnemu zanikowi. Tłuszcz oczodołowy i gruczoł łzowy „wypadają” przez zwiotczałą przegrodę pod skórę powiek powiększając ich masę i opadanie. Najpierw objęte chorobą są powieki górne, a następnie powieki dolne. Zmiany powiek obu oczu nie powstają w jednym czasie i mogą mieć różne natężenie. Zgrubienie wargi górnej

Palpebral flabbiness was for the first time described by Fuchs at 1896 (1). And Laffer at 1909 observed a boy affected by palpebral flabbiness and double lip (2). Symptom triad: palpebral flabbiness, augmentation of upper lip and the thyroid gland struma described Ascher in 1920 (3). Until 1976, Suter and Vahilzadeh (4) found in literature 30 records cases of Ascher syndrome consisted of full three or only two (without struma) symptoms. Since 2004, authors discovered in available literature 41 next records of this syndrom, including 7 Polish papers (5-21).

The syndrome affects both genders, children as well adults. Familial occurrence was described too (22). Three symptoms were noted in the half of cases, and in the next patients we observed only palpebral and labial affection. Moreover coexisted congenital anomalies were noticed in a few cases: genital organs hypotrophy, menstruation disturbations, hemifacial atrophy, occlusal alteration, low location of auris, finger deformations, macroglossia (2, 7, 14, 23).

Palpebral involvement is usually the first symptom of the syndrome and develops in preschool age. The symptom gradually intensifies in adolescence and up to maturation. The most characteristic symptom is swelling of the eyelids recurrenting periodically, which consequences are: thin, stretch and flabbiness of the skin. Subcutaneaus tissue, orbicular muscle and the orbital septum are undergone secondary athrophy. Orbital fat and lacrimary gland throw through flabby palpebral skin increasing its mass and ptosis. The upper eye lids are the first region affected by the disease, then lower eye lids are followed. Bilateral palpebral alterations do not manifest simultaneously and they can be expressed in different degree. The augmentation of upper lip in initial period has features of the swelling and later connective

Diagnostyka i leczenie zespołu Aschera

w początkowym okresie ma cechy obrzęku, a następnie rozrostu tkanki łącznej, prowadząc do zniekształcenia tzw. „podwójnej wargi”.

Czasami objawy obrzękowe obejmują także dziąsła wyrostka zębodołowego szczęki i wargę dolną oraz struny głosowe. Powiększenie tarczycy ma charakter wola obojętnego. Obraz histologiczny tkanek objętych procesem chorobowym jest niecharakterystyczny. Objawia się zanikiem skóry, obrzękiem tkanki łącznej i mięśni oraz naciekami zapalnymi w tkance podskórnej, wokół naczyń krwionośnych i przydatków skóry.

Mimo braku dowodów na zaburzenia wewnątrzwydzielnicze u obserwowanych pacjentów, wymienia się je w pierwszej kolejności jako prawdopodobne przyczyny zespołu Aschera.

Poza tym bierze się pod uwagę uszkodzenie układu nerwowego autonomicznego i czynniki genetyczne. Niewyjaśniona etiologia utrudnia postępowanie lecznicze. Stosowane leki przeciwzapalne, odczulające i uszczelniające naczynia krwionośne oraz kortykosteroidy wykazują pozytywne działanie tylko w początkowym, obrzękowym okresie choroby. Także hormonoterapia preparatami tarczycy lub regulującymi miesiączkę nie zapobiegają postępowi zmian powiek i wargi górnej. Dla celów czynnościowych i kosmetycznych wskazane jest leczenie chirurgiczne (21).

MATERIAŁ I METODYKA W Klinice Chirurgii Plastycznej UM w Łodzi w latach 1996-2005 diagnozowano i leczono 12 pacjentów z zespołem Aschera. Wiek chorych wynosił od 12 do 60 lat, wśród nich było 5 kobiet oraz 7 osób płci męskiej. Pierwsze objawy, w postaci okresowych obrzęków powiek, a następnie zwiotczenia skóry i opadania powiek górnych, zauważono u 2 chorych w 3 i 5 r. ż. U 6 pacjentów zmiany powiek obserwowano w wieku 10-18 lat. Tylko cztery osoby twierdzą, że opadanie powiek pojawiło się około 27-30 r.ż.

W tym samym okresie u 10 chorych obserwowano okresowe obrzęki wargi górnej, które utrwaliły się tylko u 3 osób. U 3 pacjentów współistniała tzw. „podwójna” warga, która była zauważona przez stomatologów w wieku szkolnym. U 6 pacjentów stwierdziliśmy powiększenie tarczycy, przy braku jakichkolwiek objawów w wywiadzie. Analizując powyższe dane przyjęliśmy, że pełny zespół Aschera można rozpoznać u 6 chorych, natomiast u pozo-

1325

tissue hyperplasia, both leads to deformation called „double” lip. Sometime swelling symptoms get into the gingiva, lower lip, and vocal plicae. Hypertrophy of thyroid glands has character of neutral struma. Histopathological picture of the lesions is not characteristic, which consists of skin atrophy, swelling in connective tissue and muscle, and inflammatory infiltration in subcutaneus tissue, around the vessels and skin adnexes.

Dishormonosis is often advocated as a genesis of Ascher’s syndrome despite of no evidences of this origin. Moreover, autonomic neurologic system damage and genetic factors as consider as potential source of the syndrome genesis. Unknown aetiology complicates treatment. NSAIDs, antyhistamin, blood vessels plugging agent and corticosteroids are useful in control the syndrome during the initial phase. Hormonotherapy with thyroid hormones and normalization of menstruation are not protected the increase of palbebral and labial alteration. Surgical treatment is required for functional and aesthetic reasons (21).

MATERIAL AND METHODS 12 patients affected with Ascher syndrome were undergone the process of diagnostic and treatment process at the Department of Plastic Surgery, Medical University of Łódź, since 1996 to 2005. Age of patients was 12-60 y.o., gender was 5 females and 7 males. The first symptoms were periodical swellings and later skin flabbiness and bilateral ptosis were observed in 2 patients in 3 and 5 y.o. In 6 patients palpebral involvement was noticed in 10-18 y.o.

Only 4 persons refered ptosis ca 27-30 y.o. At the same period lip swellings were observed in 10 patients. These swellings were persistent in 3 cases. In 3 patients „double” lip additionally had existed, what was noticed by many dentists in adolescence. In 6 patients, the augmentation of thyroid gland were revealed, without any signs in history. Basing on the analysis of these data we established that full-expressed Ascher syndrome can be diagnosed in 6 patients, and in next 6 patients symptoms were limited only to eye lids and upper lip.

The expression and the extend of ophthalmic were vary. The least skin flabbiness and ptosis were observed in 14 y.o. patient, who noticed the first symptoms of eye lid affection and upper lip swelling at 12 y.o. (fig. 1). In 8

1326

J. Kruk-Jeromin, P. Pisera

stałych sześciu objawy dotyczą tylko powiek i wargi górnej.

Nasilenie i rozległość zmian ocznych była bardzo różna. Najmniejsze zwiotczenie skóry i opadanie powieki górnej jednego oka obserwowano u 14-letniego pacjenta, który zauważył pierwsze zmiany na powiece i obrzęk wargi w 12 r.ż. (ryc. 1). U 8 pacjentów stwierdziliśmy zmiany powiek górnych obu oczu, przy czym nie były one symetryczne (wiek 12-35 lat). U dwojga najstarszych chorych (57 i 60 lat) zwiotczenie powiek z opadaniem górnych i wywinięciem dolnych powiek dotyczyło obu oczu.

Najpoważniejsze zmiany obserwowaliśmy u chorej z pełnym zespołem Aschera, u której pierwsze objawy pojawiły się w 3 r.ż., a w wieku 43 lat dotyczyły powiek górnych obu oczu i powieki dolnej oka prawego (ryc. 2). W czasie leczenia w klinice u pacjentki stwierdzono zanik prawej gałki ocznej, tylko z poczuciem światła, a po lewej stronie duże ograniczenie pola

cases we observed bilateral palpebral affection, but never symetrical (12-35 y.o.). In the oldest two patients (57 and 60 y.o.) eye lid weakness accompanying with ptosis and ectropion existed in bilaterally.

The most severe pathology was observed in case with full-expressed Ascher syndrome, in which the first symptoms were revealed in 3 y.o., and in the age of 43 upper eye lids were affected bilaterally and lower eye lid in the right side (fig. 2). During the treatment of this patient at the department, atrophy of the right eyeball occurred [only light sensitivity survived] and in left side we observed major field of view limitation. Bilateral egzophthalmos and divergent strabismus was noted (21). Ptosis [upper eyelids] and flabbiness of tissue in regions lateral palpebral angles in one female were observed (fig. 3). Ophthalmological and neurological examination including EMG of the palpebral levator of upper eyelid and orbicular

a

b

c

Ryc. 1a, b, c. 14-letni chłopiec ze zwiotczeniem i opadaniem powieki górnej oka prawego przed (a, b) oraz po leczeniu chirurgicznym (c) Fig. 1a, b, c. 14 y.o. male affected with flabbiness and ptosis of right upper eyelid before (a, b) and after surgical treatment (c)

Diagnostyka i leczenie zespołu Aschera

a

1327

b

Ryc. 2a, b. 43-letnia chora z pełnym zespołem Aschera, z bardzo zaawansowanymi zmianami powiek oka prawego i powieki górnej oka lewego – przed (a) i po operacji (b) Fig. 2a, b. 43 y.o. female affected with fully expressed Ascher syndrome, with severe bilateral palpebral involvment before (a) and after surgical procedure (b)

widzenia. Obie gałki oczne były w wytrzeszczu i zezowały rozbieżnie (21). U jednej pacjentki z opadaniem powiek górnych obu oczu widoczne było zwiotczenie tkanek zewnętrznych kątów oczu (ryc. 3). U wszystkich pacjentów przeprowadzono badanie okulistyczne i neurologiczne, ze szczególnym zwróceniem uwagi na elektromiogram (EMG) mięśnia dźwigacza powieki górnej i mięśnia okrężnego ust. U 3 chorych stwierdzono popularne wady wzroku i u jednej pacjentki, poza wymienioną wyżej, jaskrę. Badanie neurologiczne nie wykazało istotnych zaburzeń.

Leczenie chirurgiczne powiek górnych zależało od stopnia nasilenia zmian zanikowych. U 10 chorych wykonano redukcję zwiotczałej i pomarszczonej skóry, natomiast u 2 osób dodatkowo skrócono mięsień dźwigacz powieki sposobem Mustarde’a (24). Powieki dolne korygowano typowo dla zmarszczek powiek.

Badanie histopatologiczne resekowanej skóry i mięśnia powieki górnej wykazało oznaki przewlekłego zapalenia, głównie wokół naczyń i przydatków, oraz zanik włókien mięśniowych i rozrost tkanki łącznej włóknistej w śródmięsnej i omięsnej. W przypadkach bardziej zaawansowanych zmian w skórze obserwowano obfite nacieki zapalne, złożone z komórek jednojądrowych – głównie limfocytów i komórek plazmatycznych, zlokalizowanych pod ścień-

oris muscle were performed. Common visual defects in 3 cases and glaucoma in one case were revealed. The neurological examination did not reveal any additional diseases.

Surgical treatment of upper eyelids depended on the degree of atrophic lesions. In 10 cases flabby and corrugated skin was reduced, and in 2 cases additioanally the shortening of the palpebral levator muscle was made according to Mustarde (24). In lower eyelids corrugation were corrected.

Histopathological examination of resected skin and upper eyelids muscle showed chronic inflammation, mainly around vessels and skin adnexes, and atrophy muscle fibres and hyperthrophy of fibrous connective tissue in perimysium external and internal. Huge inflammatory infiltration consisted of mononuclear cells [lymphocytes and plasmocytes] were observed in the affected skin in advanced cases. These infiltration were sited under the thin epidermis.

Moreover, focal collagenisation were visualized in middle and deep layer of the skin, the lack of elastin fibre and fibrosis in muscular tissue.

In 2 cases the enlarged upper lip was operated (33 and 35 y.o., the swellings were fixed) and in 2 cases – „double” lip (29 and 36 y.o.).

One patient rejected the propose surgical correction of „double” lip.

1328

J. Kruk-Jeromin, P. Pisera

a

b

c

d

e

czałym naskórkiem. Ponadto widoczne były cechy ogniskowej kolagenizacji w środkowej i głębokiej warstwie skóry, brak włókien sprężystych oraz cechy włóknienia w tkance mięśniowej.

U 2 chorych operowano także powiększoną wargę górną (w wieku 33 i 35 lat, kiedy obrzęk był utrwalony) oraz u 2 – „podwójną” wargę (wiek 29 i 36 lat). Jeden pacjent nie wyraził zgody na korektę „podwójnej” wargi.

Sześciu pacjentów z powiększoną tarczycą było konsultowanych w Poradni Endokrynolo-

Ryc. 3a, b, c, d, e. 30-letnia pacjentka z pełnym zespołem Aschera (a). Widoczne zaawansowane zmiany powiek górnych obu oczu (b), ze zmniejszeniem szpary powiekowej z powodu zwiotczenia przegrody oczodołowej i wiązadła zewnętrznego powiek (c). Zdwojenie błony śluzowej wargi górnej (d). Pacjentka była operowana w zakresie powiek górnych i wargi górnej (e) Fig. 3a, b, c, d, e. 30 y.o. affected with fully expressed Ascher syndrome (a). Advanced bilateral alteration in upper eyelids (b), narrowing of the palpebral rim, because of flabbiness orbital septum and external canthal ligament (c). Duplication of labial mucosa (d).

Patient was operated in region of upper eyelids and upper lip (e)

6 patients with enlarged thyroid gland were consulted at Endocrynology Out-Patients Depatment Medical University, where no dishormosis was found. In 1 15 year old boy, in USG of thyroid gland revealed small cyst of the right lob, but it was not qualified for surgical treatment.

RESULTS Early post-operational result was good in all cases. One most affected female case was operated second time after 5 years. Lift of right

1329

Diagnostyka i leczenie zespołu Aschera

gicznej UM, gdzie nie stwierdzono zaburzeń hormonalnych. U jednego chłopca, 15-letniego, w usg tarczycy uwidoczniono małą torbiel prawego płata, która nie kwalifikowała się do leczenia chirurgicznego.

WYNIKI U wszystkich chorych wczesny wynik po operacji powiek był dobry. Jedną pacjentkę, z najbardziej zaawansowanymi zmianami, operowaliśmy po raz drugi po 5 latach. Operacja polegała na „podniesieniu” powieki górnej oka prawego metodą Mustarde’a. Dalsza obserwacja tej chorej, przez kolejne dwa lata, wykazała trwałość wyniku (obecnie brak kontaktu z pacjentką). Podobną operację wykonano na powiece górnej u dwóch innych pacjentów po trzech latach od pierwotnego zabiegu. Obserwacja tych pacjentów po reoperacji wynosi 6 i 12 mies.; wynik można ocenić jako dobry.

Wszyscy pacjenci zostali uprzedzeni o możliwości postępu choroby i ewentualnej konieczności kolejnej korekty powiek. Reoperacje ze względu na blizny, szczególnie po skróceniu mięśnia dźwigacza, są bardzo trudne.

Wyniki po korekcie powiększonej lub podwójnej wargi górnej są bardzo dobre.

OMÓWIENIE Mimo że zespół został opisany w 1920 r., to jest on mało znany. W piśmiennictwie pojawiają się opisy pojedynczych przypadków, z których tylko połowa wykazuje obecność wszystkich trzech objawów. Główną uwagę zwraca się na opadające powieki lub „podwójną” wargę.

Bezobjawowe wole pojawia się rzadziej (4-8, 1021). W naszym materiale u wszystkich 12 chorych problemem były opadające powieki, zaburzające wygląd i widzenie. Część pacjentów sama nie zauważyła powiększenia wargi górnej, a okresowy jej obrzęk wiązała z infekcją.

Także „podwójna” warga nie była przyczyną zgłoszenia się do szpitala. Powiększenie tarczycy u 6 chorych było nieznaczne i nie dawało żadnych objawów chorobowych. Podobne obserwacje poczynili inni autorzy (4-8, 10-20).

Przyczyna zmian chorobowych nie jest znana, dlatego nie można zahamować postępu choroby. Badania histopatologiczne resekowanych części powiek wskazują na nacieki zapalne, głównie zlokalizowane wokół naczyń, co wyjaśnia stany obrzękowe powiek i wargi. Przewle-

upper eyelid was then did according to Mustarde. Follow-up of this patient showed stabile result of treatment (nowaday there is no possiblility to recall the patient). Similar surgical procedure in the upper eyelids was performed 3 year after the initial procedure in 2 next cases.

Post-operational follow-up in these cases after the first operation is 6 and 12 months, and the result is good.

All patients were informed of possible progress of the disease and potential requirement of next surgical palpebral corrections in the future. Second operations especially after shortening the palpebral levator muscle are very difficult.

The results of correction of enlarged or double upper lip are very good.

DISCUSSION Despite the syndrome was described in 1920, nowadays is known only little. Only few case reports are presented in literature, and in half of them all three symptoms are revealed. The main attention is paid to ptosis or „double” lip.

No-symptomatic struma is more seldom observed (4-8, 10-21). The ptosis interfering the normal appearance and vision in our material of all 12 cases were the main claim. The part of patients did not observe their selves any enlargement of lip, and the periods of its swelling they linked to an infection. The „double” lip was also not the reason to refer the patients to hospital. The enlargement of thyroid gland in 6 cases was not significant and unsymptomatic. The similar observations were reported by others authors (4-8, 10-20). The origin of this syndrom is unknown, and that is why the stop of progress of the disease can not be achieved. Histopathological examination of resected parts of eyelids revealed inflammatory infiltrations, which are first localized around the vessels what explains swelling of the lip and eyelids. The chronic inflammatory process destroys elastic fibres in the skin and muscular fibres, and increases collagenization and fibrosis. Orłowski et al. as compare to atrophic lesions in series of ophthalmo-dermal syndromes, indicate hormonal and neurotrophic origin of the flabbiness of the eyelids and swellings of the lip, band scleroderma of the face, and Romberg disease (25). Hughes et al. include the Ascher’s syndrome to rare autosomal dominant

1330

J. Kruk-Jeromin, P. Pisera

kły proces zapalny niszczy włókna sprężyste skóry i włókna mięśniowe oraz wzmaga procesy kologenizacji i włóknienia. Orłowski i wsp. porównując stany zanikowe w różnych zespołach oczno-skórnych, podkreślają wspólne hormonalne i neurotroficzne pochodzenie zwiotczenia powiek i zgrubienia wargi górnej, twardziny pasmowatej twarzy i choroby Romberga (25). Hughes i wsp. na podstawie obserwacji kilkupokoleniowej rodziny z przerostem błony śluzowej warg i jamy ustnej zaliczają także zespół Aschera do grupy rzadkich zespołów dziedziczonych w sposób autosomalnie dominująco (22). W naszym materiale nie obserwowaliśmy pojawienia się żadnego z omawianych objawów w jednej rodzinie. Wyniki leczenia podawane w piśmiennictwie, oparte na jednym lub kilku przypadkach, zwykle dotyczą krótkich obserwacji i są podobne do naszych.

hereditary syndromes, on the basis the observation of multugeneration family affected with hypertrophy of labial and oral mucosa (22). In our material no above symptoms were observed in single family. Treatment results published in the literature usually consider short-term follow-up, describe few cases, and are similar to ours.

CONCLUSIONS 1. Specific appearance of the upper eyelids should provoke the physician to extend the diagnostic process.

2. Blepharoplasty should be performed before the loss of vision occur.

3. The patient should be informed of progressive character of the syndrome and the potential need of next surgical procedures.

WNIOSKI 1. Specyficzny wygląd powiek górnych powinien skłonić lekarza do szerszej diagnostyki.

2. Plastykę powiek powinno się wykonać przed zanikiem widzenia.

3. Pacjenta należy uprzedzić o postępującym procesie chorobowym i ewentualnej konieczności powtórzenia zabiegu.

PIŚMIENNICTWO / REFERENCES 1. Fuchs E: Uber Blepharochalasis (Erschlaffung der Lidhaut). Wien Klin Wschr 1986; 9: 110-12.

2. Laffer WB: Blepharochalasis: Report a case of this trophoneurosis involving also the upper lip. Cleveland Med J 1909; 8: 131-35.

3. Ascher W: Blepharochalasis mit Struma und Doppellippe. Klin Monatsbl Augenheilk 1920; 65: 8697.

4. Suter L, Vakilzadeh F: Ascher Syndrom. Hautarzt 1977; 28: 257-59.

5. Lebuisson D, Leroy L, Aron JJ et al.: Le Syndrome de Laffer-Ascher. J Fr Ophtalmed 1978; 1: 75152.

6. Mühlendych H, Hundeiken M: Blepharochalasis (Fuchs) und Laffer-Ascher Syndrom. Hautarzt 1978; 29: 474-77.

7. Rintala AE: Congenital double lip and Ascher syndrome. Relationship to the lower lip sinus syndrome. Br J Plast Surg 1981; 34: 31-34.

8. Pierard GE: Syndrome d’ Ascher of cutis laxa.

Ann Dermatol Venereol 1983; 11: 237-40.

9. Custer PhL, Tenzel RR, Kowalczyk AP: Blepharochalasis syndrome. Am J Ophtal 1985; 99: 42428.

10. Senqupta P, Haldar B: Ascher’s syndrome. J Indian Med Aesoc 1985; 83: 20-21.

11. Halling F, Sandroch D, Marten HA et al.: Das Ascher Syndrom. Dtsch Z Mund Kiefer Gesichtschir 1991; 15: 440-44.

12. Navas J, Rodriques-Pichardo A, Camacho F: Ascher syndrome: a case study. Pediatr Dermatol 1991; 8: 122-23.

13. Mathew MS, Srinivason R, Goyal JL et al.: Ascher’s syndrome: an unusual case with entropion.

Int J Dermatol 1992; 31: 710-12.

14. Sanchez MR, Lee M, Moy JA et al.: Ascher syndrome: A mimicher of acquired angioedema. A Am Acad Dermatol 1993; 29: 650-51.

15. Gomez-Duaso AJ, Seoane J, Wazquez-Garcia J et al.: Ascher Syndrome: report of two cases. J Oral Maxillofac Surg 1997; 55: 88-90.

16. Kara IG, Kara CO: Ascher syndrome. Otolaryngol Head Neck Surg 2001; 124: 236-37.

17. Segał P, Jabłońska S: Zwiotczenie powiek ze współistniejącym obrzękiem warg i wolem jako zespół chorobowy. Klin Oczna 1962; 32: 31-40.

18. Orłowski WJ, Zwierzchowski R, Stępniak R: Przypadek zespołu Aschera. Pol Tyg Lek 1963; 18: 795-97.

19. Sauter K, Linkowa E, Warno G: Zespół LafferaAschera. Klin Oczna 1975; 45: 170-74.

20. Trzciński J, Maziarz Z: Przypadek zespołu Laffera-Aschera. Klin Oczna 1980; 82: 323-25.

Diagnostyka i leczenie zespołu Aschera

21. Kruk-Jeromin J, Pisera P: Zespół Aschera: opis 2 przypadków. Pol Merk Lek 1999; 7: 275-76.

22. Hughes HE, Mc Alpine PJ, Cox DW et al.: An autosomal dominant syndrome with „acromegaloid” fectures and thickened oral mucosa. J Med Genet 1985; 22: 119-25.

23. Parmar RC, Muranjan MN: A newly recognized syndrome with double upper and lower lip, hypertelorism, eyelid ptosis, blepharophimosis, and third

Pracę nadesłano: 16.05.2006 r.

Adres autora: 90-153 Łódź, ul. Kopcińskiego 22

1331

finger clinodactyly. Am J Med Genet A 2004; 124: 200-01.

24. Zieliński A, Kruk-Jeromin J: Ocena metod chirurgicznego leczenia wrodzonego opadnięcia powieki. Klin Oczna 1993; 95: 139-42.

25. Orłowski WJ, Zajfen M, Wójtowicz S i wsp.: Współudział mięśnia okrężnego oka w niektórych chorobach zanikowych skóry. Pol Tyg Lek 1964; 19: 499-503.

POLSKI PRZEGLĄD CHIRURGICZNY 2006, 78, 11, 1332–1349

DYSTRAKCYJNA OSTEOGENEZA ŻUCHWY. DOŚWIADCZENIA KLINICZNE Z OSTATNICH 14 LAT MANDIBULAR DISTRACTION OSTEOGENESIS. A CLINICAL EXPERIENCE OF THE LAST 14 YEARS

FERNANDO MOLINA Z Oddziału Chirurgii Plastycznej i Rekonstrukcyjnej Podyplomowego Wydziału Szkoły Medycznej Autonomicznego Narodowego Uniwersytetu w Meksyku i Szpitala „Dr Manueal Gea Gonzalez” w Meksyku (Department of Plastic and Reconstructive Surgery, Post-graduate Division of the Medical School, at the Universidad Nacional Autonoma de Mexico and the Hospital General „Dr. Manuel Gea Gonzalez”, S.S., Mexico City, Mexico)

Dystrakcja żuchwy jest leczeniem z wyboru w chirurgicznej korekcji niedorozwoju żuchwy o różnej etiologii. W porównaniu z tradycyjnymi metodami rekonstrukcji, dystrakcja jest techniką mniej inwazyjną, mniej czasochłonną oraz mniej urazową. Czternastoletnie doświadczenie w leczeniu metodą dystrakcji wykazało, że w ciężkich postaciach niedorozwoju żuchwy oraz u dzieci z zespołem Pierre-Robina lepsze wyniki uzyskano w dłuższym czasie przy wczesnym rozpoczęciu leczenia.

Bardzo istotną rolę w korekcji podystrakcyjnych ustawień zgryzu odgrywa leczenie ortodontyczne.

Całkowity efekt estetyczny i funkcjonalny obserwowany w większości przypadków jest imponujący. Niewątpliwie jednoczesne rozciąganie kośćca i otaczających żuchwę tkanek jest jedną z gównych zalet w porównaniu z tradycyjnymi metodami.

Opierając się na klinicznych doświadczeniach z osteogenezą dystrakcyjną żuchwy proponujemy zastąpienie tradycyjnej osteotomii na rzecz techniki dystrakcyjnej w leczeniu szerokiego spektrum deformacji tej skomplikowanej anatomicznie struktury.

Ostogeneza dystrakcyjna jest leczeniem z wyboru w chirurgicznej korekcji niedorozwoju żuchwy. Technika ta pokazuje jak duży postęp dokonał się w chirurgii części twarzowej czaszki. Niedorozwój żuchwy może być spowodowany oddziałującymi na centra wzrostu złamania-

Mandibular distraction is the treatment of choice for the surgical correction of mandibular hypoplasia of different etiology. It is a surgical technique less invasive and time-intensive, also it has a significantly decreased morbidity rate.

The experience of lengthening mandibles in the last l4 years had shown that as more severe is the mandibular hypoplasia, better results will be obtained in the long term with earlier treatment, specially in the more severe hemifacial microsomia and babies presenting with Pierre Robin syndrome.

Orthodontics plays a very important role to correct postdistraction occlusal changes and to promote a balance growth.

Besides the impressive aesthetic and functional results obtained in the vast majority of the cases, undoubtedly the simultaneous expansion of the overlying soft tissues is the mayor advantage of this technique when it is compared with conventional osteotomies.

With this clinical experience in the mandible using distraction osteogenesis, we confirm the farewell to major osteotomies to treat a wide range of deformities of this sophisticate anatomical structure.

Distraction osteogenesis is becoming the treatment of choice for the surgical correction of mandibular hypoplasias. The development of the technique represents a significant advancement in the field of craniofacial surgery.

Dystrakcyjna osteogeneza żuchwy. Doświadczenia kliniczne z ostatnich 14 lat

mi kłykci doznanymi w dzieciństwie lub ostrą posocznicą z wtórną resorpcją kłykci skutkującą zesztywnieniem stawu skroniowo-żuchwowego i małożuchwiem. Deformacje wrodzone, takie jak zespoły: Goldenhara, Nagera, PierreRobina, skolioza szczękowo-twarzowa czy połowiczy niedorozwój twarzy, mogą towarzyszyć hipoplazji żuchwy o różnym nasileniu (1).

Dystrakcja żuchwy, w porównaniu z tradycyjnymi metodami rekonstrukcji żuchwy, jest techniką mniej inwazyjną, mniej czasochłonną i o mniejszym współczynniku urazowości.

Obecnie chirurg jest w stanie odtworzyć nową kość u pacjenta z obustronnym niedoborem trzonu żuchwy i znaczną hipoplazją gałęzi wstępującej lub też zrekonstruować brakujący kłykieć u chorych z ankylozą. Technika ta pozwala również na rozciąganie pokrywających tkanek miękkich, co czyni ją pierwszą techniką inżynierii tkankowej wykorzystanej w chirurgii części twarzowej czaszki.

W piśmiennictwie zalecane były liczne metody korekcji deformacji twarzy u pacjentów z połowiczym niedorozwojem twarzy oraz z małożuchwiem (2-7), m.in. przeszczep kostnochrzęstny, osteotomia żuchwy łączona z przeszczepem kości, jak również osteotomia szczęki wykonywana w okresie dziecięcym lub po pojawieniu się stałego uzębienia. Niektóre z tych procedur mogą wpływać na żywotność zawiązków zębów lub też wywoływać nawroty choroby, wymagające zwykle leczenia operacyjnego.

Wszystkie wymienione metody – przy pewnych kryteriach – są zalecane do korekcji deformacji kośćca, przy czym tkanki miękkie pozostają prawie niezmienione (8). Natomiast mikronaczyniowe przeszczepy koriowo-tłuszczowe dają znakomite rezultaty w przywracaniu objętości twarzy, lecz deformacje kostne i zgryz pozostają nieskorygowane (9).

Koncepcja zastosowania osteogenezy dystrakcyjnej (10, 11, 12) w chirurgii twarzowoczaszkowej zrodziła się w 1972 r., gdy Snyder i wsp. (13) wykorzystali zewnętrzny stabilizator do wydłużenia żuchwy psa. Eksperyment Snydera został powtórzony przez Michieliego i Miottiego (14) z wykorzystaniem stabilizatora wewnątrzustnego. Karp i wsp. (15) przeprowadzili doświadczenie powtórnie, ze szczegółową analizą histologiczną procesu kostnienia żuchwy po dystrakcji.

Od początku lat dziewięćdziesiątych dystrakcja żuchwy została przeprowadzana na setkach pacjentów z całego świata (16-26).

1333

Deficiencies in the growth of the mandible may result from condylar fractures suffered at an early age affecting growth centers or severe sepsis with secondary condyle resorption resulting with temporomandibular joint ankylosis and micrognathia. Congenital deformities such as Goldenhar’s syndrome, Nager’s syndrome, craniofacial scoliosis, Pierre Robin sequence and hemifacial microsomia, may present with mandibular hypoplasia of varying severity (1).

Mandibular distraction is a technique less invasive and time-intensive and has a significantly decreased morbidity rate compared with traditional methods of mandibular reconstruction. A surgeon is now able to generate new bone in patients with a bilateral mandibular body deficiency, in a severe hypoplastic ascending ramus or to reconstruct a new condyle when it is missing in the ankylotic patient. The technique also provides the added benefit of expanding the overlying soft tissues it probably represents the first tissue engineering surgical technique applied into the craniofacial field.

Numerous surgical procedures have been advocated to correct the facial deformity in patients with hemifacial microsomia and micrognathias, including chondrocostal grafts, mandibular osteotomies combined with bone grafts, and maxillary osteotomies done at early age or after permanent dentition is completed (2-7). Some of these procedures can affect the vitality of the tooth buds or may be followed by relapses, usually requiring several operations. All of them are directed, probably with the right criteria, toward correcting the skeletal deformity, but the soft tissues are hardly changed (8). Microvascular dermis-fat grafts produce excellent results, restoring the soft tissue facial volume, but the skeletal deformity and the dental occlusion are not corrected (9).

The concept of applying distractions osteogenesis (10, 11, 12) in the craniofacial skeleton was not conceived until 1972, when Snyder et al. (13) used an external fixator to lengthen a canine mandible. Later Michieli and Miotti (14) reproduced Snyder’s work using an intraoral device. Karp et al. (15) repeated the experiment and performed a detailed histologic analysis of the ossification process following mandibular distraction in a canine model.

Since the beginning of the 90’s successful mandibular distraction has been performed on

1334

F. Molina

W niniejszej pracy przedstawiamy wyniki naszych badań z ostatnich 14 lat nad wykorzystaniem tej techniki do równoczesnej korekcji kośćca i tkanek miękkich.

ZASTOSOWANIA KLINICZNE DYSTRAKCJI ŻUCHWY Połowiczy niedorozwój twarzy (HFM) Kluczowymi zmianami klinicznymi są asymetria twarzy oraz mikrocja (niedorozwój małżowin usznych). Odchylenie podbródka w zmienioną chorobowo stronę, niedorozwój tkanek miękkich oraz całe spektrum zaburzeń innych struktur anatomicznych, takich jak górna szczęka, kość jarzmowa czy mięsień żwacz, mogą towarzyszyć tej chorobie. W łagodniejszych przypadkach hipoplazja wpływa jedynie na kąt żuchwy (stopień I), w innych zarówno na kąt, jak i gałąź żuchwy (stopień IIA i IIB), zaś w przypadkach zaawansowanych (stopień III) obserwuje się całkowity zanik gałęzi i kłykcia (4, 8).

Technika operacyjna polega na wykonaniu w znieczuleniu ogólnym 3-5-centymetrowego skośnego nacięcia w błonie śluzowej jamy ustnej wzdłuż linii gałęzi żuchwy. Odpreparowanie okostnej umożliwia dostęp do kąta żuchwy oraz gałęzi wstępującej. Następnie na połączeniu kąta z gałęzią żuchwy markerem chirurgicznym zaznacza się miejsce kortykotomii.

a multitude of patients around the world (1626).

We are reporting our clinical experience with mandibular distraction used to achieved simultaneous skeletal and soft-tissue correction over a period of 14 years.

CLINICAL APLICATIONS OF MANDIBULAR DISTRACTION Hemifacial microsomia (HFM) Facial asymmetry and microtia are the most important clinical findings in a patient. Deviation of the chin to the affected side, hypoplasia of the soft-tissues, and associated disorders of other anatomic structures such as the maxilla, the zygoma and the muscle of mastication are present in a wide variability. The hypoplasia affects the gonial angle (grade I) in less sever cases and the angle and the ascending ramus in others (grade IIA and IIB) and show a complete absence of ramus and the condyle in more severe cases (grade III) (4, 8).

The operative technique consists that under general anesthesia a 3 to 5 cm incision is made along the oblique line of the ramus on the oral mucosa. The periosteum is elevated to expose the gonial angle and the neighboring area of the ascending ramus. Then with a surgical marker, the site of the corticotomy is outlined at the junction of the angle with the ascen-

Ryc. 1. A – diagram „side-cutting burr” i kortykotomii roszerzonej od wolnego obrzeża żuchwy do kąta żuchwy.

Kortykotomia sięga jedynie do kości gąbczastej; B – po stronie językowej cięcie kości jest niepełne i widoczny jest 6-7 mm odcinek wewnętrzny warstwy korowej pozostawiony po stronie wiązki nerwowo-naczyniowej Fig. 1. A – diagram of the side-cutting burr and the external-extended corticotomy from the free mandibular border to the gonial angle. The corticotomy is interrupted as soon as the cancellous bone is visible; B – at the lingual cortex the bone cut is incomplete preserving 6 to 7 mm of the internal cortical flayer at the site of the neurovascular bundle

Dystrakcyjna osteogeneza żuchwy. Doświadczenia kliniczne z ostatnich 14 lat

Kortykotomię wykonuje się metodą „side-cutting burr” na bocznej stronie żuchwy, przecinając warstwę korową aż do warstwy gąbczastej. Rozciąga się ona od wolnego obrzeża do kąta żuchwy. Następnie kortykotomia poszerzona jest ku dołowi dookoła kąta żuchwy, gdzie kość jest gruba oraz twarda. W rzeczywistości 6-7 mm wewnętrzna warstwa kory pozostaje nienaruszona, co chroni wiązkę nerwowo-naczyniową i nadaje kości odporność na siły rozciągające-dystrakcyjne. Tym sposobem cała warstwa gąbczasta, krążenie i unerwienie kości zostają zachowane (ryc. 1A i B).

W dalszej kolejności zakłada się elastyczny, jednokierunkowy zewnętrzny stabilizator (KLS-Martin, Germany). W odległości 4-5 mm przed i za kortykotomią przez całą grubość żuchwy podskórnie wprowadza się dwa tytanowe groty. Dla łatwiejszego ustalenia pozycji stabilizatora, gwoździe powinny być względem siebie równoległe. W tym momencie zaleca się przeprowadzenie „śródoperacyjnego testu dokładności”. Należy ustawić stabilizator na 5-6 mm i obserwować zmiany kortykotomii. Rozwarcie segmentów po kortykotomii nie powinno nastręczać trudności, co świadczy o prawidłowości działania całego układu wydłużania żuchwy. Jeżeli stwierdza się występowanie mostków korowych, mechanizm wydłużania nie będzie działał właściwie i w takiej sytuacji należy poprawić kortykotomię.

Wielką zaletą techniki polegającej na połączeniu zewnętrznej kortykotomii z elastycznym stabilizatorem jest możliwość korekcji żuchwy

1335

ding ramus. With a side-cutting burr, the corticotomy is done on the lateral aspect of the mandible, including all the cortex to the cancellous layer. It extends obliquely from the free mandibular border to the gonial angle. Then, the corticotomy is extensively extended inferiorly around the edge of the angle where the bone is very thick and hard. In fact, 6 to 7 mm of the internal cortical layer remains intact protecting the neurovascular bundle and providing different zones of bone resistance to the distraction forces. In this manner, the whole cancellous layer, the circulation and innervation of the bone are preserved (fig. 1A and B).

After, a flexible unidirectional external device (KLS-Martin, Germany) is inserted. Two titanium pins are introduce percutaneously through the whole thickness of the mandible, 4 to 5 mm in front and behind of the corticotomy. The pins should be parallel to each other to facilitate the fixation of the distraction device. In this moment, we recommend an „intraoperative test” of accuracy: activate the device 5 to 6 mm, and observe the changes in the corticotomy. The surgeon must obtain the opening of the corticotomy segments without difficulties and assess that the elongation system works properly. If the surgeon identifies the presence of cortical bridges, the lengthen mechanisms will not work and the corticotomy must be revised.

The advantage to combine the use of an external corticotomy and a flexible device represents to obtain a three-dimensional correc-

Ryc. 2. A – lokalizacja kortykotomii u pacjenta z HFM stopnia IIA; B – skośny wektor wymusza większy przyrost kości w kącie, a mniejszy na wyrostkach zębodołowych oraz w początkowej części gałęzi wstępującej; C – trójwymiarowy diagram regenerowanej kości. Powstająca nowa kość koryguje wysokość, długość i położenie żuchwy.

Zawiązki zębów oraz elementy nerwowo-naczyniowe zostały zachowane Fig. 2. A – location of the corticotomy in a grade IIA hemifacial microsomia; B – using an oblique vector the new bone formation production is larger at the angle and minor at the alveolar ridge, also at the initial portion of the ascending ramus; C – tridimentional diagram of the regenerate bone. The new volumetric bone formation corrects the height, the length and the position of the mandible. The tooth buds and neurovascular elements have been preserved

1336

F. Molina

w trzech wymiarach – wysokości, długości i położenia. Opór kości zależy od okolicy anatomicznej – jest mniejszy w okolicy żuchwy, a większy w okolicy wyrostka zębodołowego, co sprawia że ulegają one różnemu wydłużeniu pod wpływem prostopadłego wektora dystrakcji (ryc. 2A-C).

Powierzchnię tworzącej się kości charakteryzuje poprawiony kształt kąta żuchwy, a położenie wstępującej gałęzi jest regulowane wzajemnym ułożeniem kłykcia i panewki stawowej. Kłykieć, początkowo w pozycji bocznej, przemieszcza się do położenia bardziej centralnego, odpowiadającego prawidłowemu położeniu po stronie niezmienionej chorobowo. Spostrzeżenia te różnią się od obserwacji uzyskanych z zabiegów dystrakcji liniowej i osteotomii.

Wybór wektora dystrakcji jest kluczową decyzją. Kortykotomia i położenie grotów uzależnione są od wektora dystrakcji, który musi być ustalony indywidualnie dla każdego pacjenta w zależności od stopnia niedorozwoju żuchwy.

U pacjentów z I stopniem niedorozwoju groty muszą być ułożone prostopadle do kortykotomii. Pozwala to na uzyskanie większego wydłużenia kąta żuchwy, a mniejszego wydłużenie wyrostków zębodołowych. U pacjentów z hipoplazją stopnia IIA, rozciągnięcie-dystrakcja powinna doprowadzić do zmiany i wydłużenia kąta oraz proksymalnego odcinka gałęzi wstępującej (ryc. 3). Z tego powodu groty muszą być wprowadzone w pozycji przejściowej między pionowym a skośnym wektorem dystrakcji. Do tej grupy zalicza się ogromna większość pacjen-

I

IIA

tion of height, length and position of the mandible. In fact, different zones of bone resistances are encountered, minor of the angle but major resistance at the alveolar ridge, that will be elongated differently under a perpendicular distraction vector (fig. 2A-C).

The area of new bone formation produces a better shape of the mandibular angle and modifies the ascending ramus position with a simultaneous better relationship of the condyle and the glenoid fossae. The initial condyle lateral position moves into a more central one that is more similar with the contralateral normal one. All of these findings are different from those obtained with linear distractors and osteotomies.

The selection of the vector of distraction is also a critical decision. The corticotomy and the position of the pins determine the distraction vector. It is different in each patient depending on the grade of mandibular hypoplasia.

In patients with grade I the pins must be placed perpendicular to the corticotomy, obtaining an oblique vector that produces a larger bone elongation in the angle and a minor bone elongation in the alveolar ridge. In patients with grade IIA hypoplasia the distraction process must remodel and elongate the angle and the initial portion of the ascending ramus (fig. 3).

For this reason the pins must be inserted in an intermediate position between a vertical an oblique distraction vector. This group of patients represents the vast majority of our clinical serie and the cephalometric tracings and a prediction of mandibular growth by super-

IIB

Ryc. 3. Wektor dystrakcji jest parametrem decydującym o powodzeniu i końcowym efekcie zabiegu. Zwykle w korekcji niedorozwoju żuchwy u pacjenta z HFM stosuje się trzy wektory dystrakcji. Wektor skośny stosuje się w przypadkach I stopnia Pruzansky’ego, wektor pionowy zaś stosuje się do odtworzenia gałęzi wstępującej w przypadku stopnia IIB Fig. 3. Distraction vectors are the key to the obtain excellent results. Basically three distractions vectors are used to correct a mandibular hypoplasia in hemifacial microsomia. The oblique vector is used for grade Pruzansky I and the vertical vector is used to recreate the ascending ramus in the grade Pruzansky IIB

Dystrakcyjna osteogeneza żuchwy. Doświadczenia kliniczne z ostatnich 14 lat

1337

Ryc. 4. A – 7-letnia dziewczynka z mikrosomią hemifacjalną stopnia IIA przed operacją. Widoczna asymetria twarzy oraz odchylenie podbródka w stronę zmienioną chorobowo; B – pacjentka 10 lat po zabiegu. Widoczna stabilizacja symetrii twarzy i pozycji podbródka Fig. 4. A – preoperative frontal view of a 7 years old girl with a Pruzansky IIA hemifacial microsomia showing facial asymmetry and chin deviation to the affected side; B – the patient 10 years later showing stability in the clinical result. Facial symmetry a chin position has been stable in the long term result

tów, a pomiary cefalometryczne oraz prognozowanie wzrostu żuchwy na podstawie nakładających się obrazów (1) umożliwiają dobór najodpowiedniejszego wektora dystrakcji, pozwalającego uzyskać najlepsze rezultaty w długim czasie (ryc. 4A i B).

U pacjentów z niedorozwojem żuchwy stopnia IIB, kortykotomia wykonywana jest poziomo względem wstępującej gałęzi. W celu wydłużenia hipoplastycznej gałęzi wstępującej, ułożenie gwoździ powinno być zgodne z wektorem dystrakcji pionowej.

Procedura dystrakcji uwzględnia 4-5-dniowy okres latencji. Następnie przyjmuje się szybkość dystrakcji około 1 mm/dzień. Okres ten zwany okresem dystrakcji trwa 4-6 tyg., tj. do osiągnięcia pożądanego wydłużenia żuchwy, korekcji asymetrii twarzy, pozycji podbródka oraz ustawienia zgryzu. Niezmiernie ważne jest uzyskanie nadmiernej korekcji w grupie pacjentów dorastających. Przedoperacyjne boczne odchylenie zębów żuchwy w stronę zmienioną chorobowo, po zabiegu dystrakcji, w wyniku nadmiernej korekcji, zostaje odtworzone w przeciwnym kierunku po przeciwległej stronie.

Zawsze należy unikać generowania wad zgryzu, które mogą okazać się niemożliwe do usunięcia. Blokada tylnego zgryzu, standardowe oraz dynamiczne zabiegi ortodontyczne, pozwa-

imposing images (1) will determine the more adequate vector that will produce the best result in the long term (fig. 4A and B).

In patients with grade II-B hypoplasia the corticotomy is placed horizontally in the base of the ascending ramus. The pins must follow an strict vertical distraction vector in order to obtain more elongation in the hypoplastic ascending ramus.

Our distraction protocol includes a latency period of 4 to 5 days. Distraction commences at a rate of 1 mm a day (distraction period).

This period is continued 4 to 6 weeks until we achieve the desired mandibular lengthening with the correction of the facial asymmetry, chin position, level of the oral commissure and the changes in the dental occlusion. A very important point is to produce an overcorrection in the group of growing patients. The preoperative marked lateral deviation of the mandibular teeth to the affected side, after the distraction, this maloclussion and a posterior open bite, are reproduced in the oppositive direction on the contralateral side as a result of overcorrection. We must always avoid the production of occlusal disasters. These will be impossible to correct with orthodontics. Posterior bite blocks, dynamic appliances and standard orthodontics maneuvers will easily control the

1338

F. Molina

lają łatwo kontrolować zmiany zgryzu, jak również uzyskać jego stabilizację. Szyny zgryzowe są konieczne do utrzymania otwartego tyłozgryzu. Stopniowo zmniejszane ograniczenie pozwala na pionowe obniżenie zębodołu szczęki.

Okres zrostu kostnego trwa około 8 tyg. i zależy od wieku pacjenta oraz od stopnia wydłużenia kości. Dorosły pacjent z zaawansowanym niedorozwojem gałęzi żuchwy może wymagać przedłużenia tego okresu nawet do 16 tyg. Dopiero po uzyskaniu radiologicznego dowodu na mineralizację, stabilizator może być usunięty w znieczuleniu.

W leczeniu HFM techniką dystrakcji żuchwy wiek pacjenta jest kluczowym kryterium. W latach dziewięćdziesiątych zalecano rozpoczęcie leczenia w wieku 5-6 lat. Decyzję oparto na ilości masy kości żuchwy i możliwości zastosowania zewnętrzych i wewnątrzustnych urządzeń stabilizujących. Dziś wiadomo, że pacjenci poniżej piątego roku życia z dużymi lub średnimi deformacjami nie powinni być leczeni z użyciem stabilizatorów wewnątrzustnych. W takich przypadkach nie uzyskuje się idealnego wektora dystrakcji, mogą wystąpić wtórne zaburzenia zgryzu i pacjenci mogą wymagać przyszłych interwencji chirurgicznych.

Uzyskane przez nas efekty estetyczne były bardzo dobre. Obniżenie kącika ust do poziomu prawidłowego po stronie przeciwnej pozwoliło przywrócić symetrię twarzy. Bródka przyjmowała położenie poziome w osi symetrii.

Powolne rozciąganie tkanek miękkich jest bardzo istotnym czynnikiem prowadzącym do korekcji symetrii twarzy i jest szczególnie widoczne w okresie kostnienia. Stabilizator wtedy pełni funkcję zewnętrznego fiksatora, a żwacz wywołuje naprężenia regenerującej się kości pozwalając na oblewanie kostniną oraz zwiększenie odległości bigonalnej w wyniku pracy mięśni.

W grupie naszych pacjentów były dzieci z hipoplazją stopnia IIB poddane leczeniu w wieku 1,5-3 lata. Bez wątpienia jest to grupa o intensywnym wzroście twarzowo-czaszkowym i o długotrwałej stabilności klinicznej tkanek miękkich (ryc. 5A-F). Po nadmiernej korekcji, użycie dynamicznych aparatów ortodontycznych i bloczków zgryzowych korygowało zmiany zgryzu oraz wymiaru pionowego szczęki. W porównaniu z grupą dzieci w wieku 6 lat, zmiany te pojawiły się szybko i samoistnie w ciągu 2-3 mies. Z tego powodu zalecamy podjęcie le-

occlusal changes and will produce some degree of dental occlusion stability. Bite blocks were required to maintain the posterior open bite, the blocks were gradually reduced to allow vertical descent of the maxillary dentoalveolus.

The consolidation period is about 8 weeks or more. It depends on the age of the patient as well as of the amount of bone lengthening.

In an adult patient with a severe hypoplastic ramus, it can be prolonged until 16 weeks until there is radiographic evidence of mineralization. At this time the device is removed under sedation.

Age is also a critical factor in the treatment of a hemifacial microsomia patient with mandibular distraction. During the 90’s the international criteria was to indicate the procedure at age of 5 to 6 years, including the more severe cases. This decision was established according to the amount of mandibular bone stock and the feasibility to use intra or extraoral distraction devices. Actually we know that patients under 5 years of age, presenting a severe or moderate deformity, are not good candidates to elongate the mandible with intraoral devices. The procedure will fail in achieving the ideal distraction vector with secondary occlusal disasters and the need for future surgical interventions.

In our clinical series aesthetic results were excellent. The facial symmetry was restored with descend of the buccal commissure to the level of the contralateral normal side; the menton became horizontal and was located at the midline. In all our patients we noted an increase in the soft-tissue envelope bulk. This simultaneous soft-tissues expansion is the most important factor in obtaining the correction of facial asymmetry and it is more observed during the consolidation period. At this time, the device serves as an external fixator and the muscles of mastication produce contraction forces over the regenerated bone allowing the molding of the callus with the increase of the bigonial distance by the muscles pull.

Our clinical series also include a group of patients with hypoplasia grade IIB treated between 18 months to 3 years of age. Undoubtedly it is the group of children with a better craniofacial growth and long term clinical stability in the soft-tissues (fig. 5A-F).

After overcorrection, the use of dynamic orthodontics appliances and bite blocks correc-

Dystrakcyjna osteogeneza żuchwy. Doświadczenia kliniczne z ostatnich 14 lat

1339

Ryc. 5. A – 18-miesięczna dziewczynka z HFM stopnia IIB Pruzansky’ego przed operacją. Widoczna asymetria twarzy oraz kącika ust i podbródka; B – zmiany po 18 mm wydłużeniu gałęzi żuchwy. Sześć miesięcy po usunięciu gwoździ widoczne obniżenie kącika ust i wyśrodkowanie podbródka; C – stabilizacja kliniczna symetrii twarzy u 6letniej pacjentki; D – 10 lat po zabiegu dystrakcji u pacjentki obserwuje się harmonijny rozwój żuchwy wraz z pozostałymi kośćmi twarzo-czaszki. Pozioma płaszczyzna zgryzu wykazuje prawidłowy wymiar pionowy szczęki po stronie zmienionej chorobowo; E – przedoperacyjny radiogram wykazujący niedorozwój prawej części gałęzi wstepującej; F – panoreks 10 lat po zabiegu. W wyniku 18 mm wydłużenia żuchwy przeprowadzonego we wczesnym dzieciństwie rozwój twarzo-czaszki jest bliski prawidłowemu. Zawiązki zębów trzonowych nie zostały naruszone, skutkiem czego wyrzynanie się zębów trzonowych przebiegło prawidłowo Fig. 5. A – preoperative frontal view of a 18 months girl with hemifacial microsomia Pruzansky IIB showing facial asymmetry with deviation of the buccal commissure and the chin; B – post distraction frontal view after 18 mm of mandibular elongation on the ascending ramus. Six months after removal of the pins showing descent of the bucal commisure and medialization of the chin; C – the patient at age of 6 years showing clinical stability in the facial symmetry; D – frontal view of the patient in the long term follow-up. After 10 years of the distraction procedure we can observe an excellent growth of the mandible together with the rest of the craniofacial skeleton. The occlusal plane is horizontal showing a normal vertical dimension of the maxilla in the affected side; E – preoperative panorex showing the hypoplastic right ascending ramus; F – long term follow-up panorex 10 years after the procedure. The 18 mm of mandibular elongation during early age has produced a craniofacial growth closely to normality. Notice that molar eruption has been normal because of the avoidance of tooth buds damage during surgery

czenia we wczesnym dzieciństwie. Należy też podkreślić, że w żadnym przypadku nie wystąpiły trwałe uszkodzenia uzębienia ani uszkodzenia nerwowo-naczyniowe. Proces wydłużania dokonywany był przez rodziców przy minimalnym dyskomforcie podczas snu. W tej grupie dzieci uzyskano najlepsze rezultaty i dobrą tolerancję metody.

12% pacjentów z hipoplazją IIA i IIB leczonych powyżej 6 roku życia wymagało powtórnej dystrakcji. Główne przyczyny to: niewłaściwy wektor dystrakcji, niepełny zrost kostny

ted the occlusal changes and the vertical dimension of the maxilla. All of this changes occurred very fast and almost spontaneously during a period of 2 to 3 months, compared with children treated over age of 6 years. For this reason every day, more and more, we are indicating the procedure at early ages. It is also important to mention that permanent dental injury or neurovascular damage did not occurred. Elongation was done by the parents with minimal discomfort during the night without disturbing their sleep. These

1340

F. Molina

Ryc. 6. A – 5-letni chłopiec z HFM stopnia IIB przed operacją; B – widok po zabiegu 29 mm wydłużenia żuchwy; C – umiarkowane odchylenie kącika ust w 4 lata po operacji. Widoczna tendencja żuchwy do powrotu do pierwotnej deformacji; D – pacjent poddany powtórnemu wydłużaniu żuchwy. Dystrakcja o innym wektorze. W wyniku powtórnego rozciągania uzyskano 14 mm przyrost nowej kości; E – 15-letni pacjent po dwukrotnej dystrakcji żuchwy. Widoczne zachowanie symetrii twarzy podczas rozwoju części twarzowej czaszki. Wymagana dodatkowa plastyka asymetrycznej bródki; F – cefalogram PA podczas pierwszej dystrakcji; G – cefalogram PA wykonany 10 lat od zabiegu Fig. 6. A – preoperative frontal view of a five years boy with hemifacial microsomia Pruzansky IIB; B – postdistraction frontal view after 29 mm of mandibular elongation; C – four years later frontal view showing a moderate deviation of the buccal commisure as a tendency to retake the mandible its original deformity; D – distraction frontal view of the patient during the second mandibular elongation with a different vector. The second bone expansion achieved 14 mm of new bone formation; E – the patient at age of 15 years showing how with two mandibular distraction procedures facial symmetry has been maintained stable during the craniofacial growth.

An additional asymmetrical sliding genioplasty has to be added in order to correct the chin position; F – PA cephalogram during the first distraction procedure; G – ten years later PA cephalogram. Notice the bilateral gonial position and distance, also the length of ramus bilaterally

i niezadowalające kryteria nadmiernej korekcji. Nadto, u tej grupy pacjentów zaobserwowano tendencję do nawrotów asymetrii twarzy oraz nieprawidłowego zgryzu w 2-3 lata po zabiegu (ryc. 6A-G).

Jeśli w momencie powtórnego wydłużania kości pacjent miał 12 lub więcej lat, podejmowaliśmy równoczesną dystrakcję żuchwowoszczękową (ryc. 7A-D). Technika ta jest zalecana również do pierwotnego leczenia pacjentów dorosłych. Obok dystrakcji żuchwy, stosowano podokostnowe przecięcie szczęki, a na-

children represent the group of patients with the best results and better tolerance to the method.

A 12 percent of the patients with hypoplasia grades IIA and IIB treated after 6 years of age required a second distraction procedure.

The main reasons for a secondary procedure were: erroneous distraction vector, incomplete consolidation period and a non satisfactory overcorrection criteria. These patients presented an early tendency to retake the original condition of facial asymmetry and malocclusion

Dystrakcyjna osteogeneza żuchwy. Doświadczenia kliniczne z ostatnich 14 lat

1341

Ryc. 7. A – 6-letnia dziewczynka z lewostronną mikrosomią (HFM) stopnia IIB Pruzansky’ego przed operacją; B – symetria twarzy uzyskana w wyniku dystrakcji. Wydłużenie o 29 mm; C – 12-letnie dziecko po drugim zabiegu łączonej dystrakcji szczękowo-żuchwowej; D – ostateczna symetria twarzy 16-letniej pacjentki po dodatkowej plastyce bródki Fig. 7. A – preoperative frontal view of a six years old girl with left hemifacial microsomia Pruzansky IIB; B – postdistraction frontal view showing the obtained facial symmetry after 29 mm of elongation; C – frontal view at age of 12 immediately after a second combined maxillomanbibular distraction procedure; D – frontal views at age of 16 years old showing the final facial symmetry. An additional sliding genioplasty has been performed

stępnie całkowitą poziomą osteotomię na poziomie otworu gruszkowatego po obu stronach.

Skrzydłowo-szczękowe połączenie uwalniano zakrzywionym dłutem i kleszczami Rowe’a tylko po stronie zmienionej chorobowo. Kleszcze Rowe’a powinny być zastosowane do oceny czy osteotomia jest całkowita, ale nie do mobilizacji środkowej części twarzy. Połączenie skrzydłowo-szczękowe po stronie niezmienionej chorobowo pozostawiano, by posłużyło do bezpiecznego wydłużająco-obrotowego przesunięcia środkowej części twarzy (ryc. 8A i B).

Wyniki badań pokazują, że podczas wydłużania żuchwy, szczęka przesuwa się wraz z nią do przodu. W efekcie następuje ich równocze-

as it was observed after 2 to 3 years of followup (fig. 6A-G).

When at the moment of the second bone elongation the patient was already 12 years old or more, we indicate a simultaneous maxillo-mandibular distraction (fig. 7A-D). This technique is also indicated in the adult group of patients as a primary surgical procedure.

Additional to the mandibular distraction we include a subperiosteal dissection of the maxilla, then a complete horizontal osteotemy is made at the level of the pyriform area in both sides. The pterigo maxillary junction is freed with a curved chisel and Rowe forceps on affected side only. Rowe forceps may be used

1342

F. Molina

Ryc. 8. A – diagram kortykotomii żuchwy z założonym stabilizatorem. Szczęka poddana dodatkowo poziomej osteotomii. Po 5 dniach zaleca się założenie międzyszczękowej blokady w celu uzyskania równoczesnego wydłużenia obu struktur kostnych; B – diagram pokazuje obszary nowo powstających kości żuchwy i szczęki Fig. 8. A – diagram showing the mandibular corticotomy with the device in site. An additional horizontal osteotomy has been performed over the maxilla. After five days an intermaxillary fixation is indicated with the aim to obtain a simultaneous elongation of both bone structures; B – diagram shows the areas of new bone formation over the mandible and the maxillary

Ryc. 9. A – dorosły pacjent z lewostronną HFM; B – pacjent w 6 mies. po zabiegu jednoczesnej dystrakcji żuchwy i szczęki; C – pacjent ze zgryzem operacyjnym. Wyraźna skośność płaszczyzny zgryzu; D – skorygowane nachylenie zgryzu w 6 mies. po zabiegu Fig. 9. A – preoperative frontal view of an adult patient with left hemifacial microsomia; B – six months postdistraction frontal view after a simultaneous maxillo-mandibular distraction; C – the patient showing the operative occlusion. Notice the obliquity of the occlusal plane; D – six months after distraction the patient shows its normal occlusion

Dystrakcyjna osteogeneza żuchwy. Doświadczenia kliniczne z ostatnich 14 lat

sne wydłużanie oraz rotacja przyśrodkowa.

Przed operacją odchylenie płaszczyzny zgryzu od poziomu mieściło się w przedziale 12-14 stopni. Po zabiegu dystrakcji oraz korekcji klinicznej i ortodontycznej uzyskano skośność 12 stopnia w trakcie długotrwałej obserwacji.

Pierwotny pionowy wymiar szczęki był mocno skrócony, a ostatni ząb trzonowy znajdował się w bezpośredniej bliskości kości jarzmowej.

Po zabiegu wymiar pionowy szczęki wzrósł o 15-16 mm, co stanowi 90% korekcję w stosunku do strony niezmienionej chorobowo. Tworzenie nowej kości prowadzi do korekcji skośnego dna nosa, jak również skrzywienia przegrody nosowej i powiększenia objętości jamy nosowej. Zgryz pozostaje niezmieniony. Po wydłużeniu, grne i dolne siekacze są ustawione w środkowej linii twarzy (ryc. 9A-D).

Podbródek w wyniku dystrakcji ulega centralizacji, jednak u osoby dorosłej nie zawsze jest to w pełni możliwe. Z tego powodu opisywana procedura nie eliminuje całkowicie potrzeby wykonania plastyki bródki lub innego dodatkowego zabiegu estetycznego, jak np. przeszczepu koriowo-tłuszczowego, podczas usuwania stabilizatora.

Małożuchwie U pacjentów z małożuchwiem napotykamy inny problem. Z uwagi na obustronne zniekształcenie oraz zmiany chorobowe zarówno w trzonie żuchwy, jak i w gałęzi, niezbędna jest dwukierunkowa i dwustronna dystrakcja. Koncepcja ta dotyczy również pacjentów z zespołami Pierre-Robina, Nagera, Treachera-Collinsa, jak i obustronnej mikrosomii (HFM). W powyższych przypadkach wykonuje się dwie kortykotomie: pionową w trzonie żuchwy oraz poziomą w gałęzi wstępującej. Jeden grot wprowadza się w kąt żuchwowy między kortykotomiami, drugi w trzon żuchwy, a trzeci w środkową część gałęzi wstępującej. Po obu stronach zakłada się po jednym dwukierunkowym stabilizatorze wyposażonym w dwa dystraktory umożliwiające niezależne i precyzyjne wydłużanie każdego segmentu. Środkowy grot pełni rolę wspólnej osi (ryc. 10A i B).

U większości pacjentów obserwowano zniekształcenie typu „ptasiej twarzy” z niedoborem tkanek miękkich w dolnej trzeciej części twarzy i szyi, jak również brakiem kąta szyjnego i skróceniem mięśni nadgnykowych. W trakcie przeprowadzania dystrakcji kości wszystkie tkanki od szkieletu po skórę ulega-

1343

softly to assess the completeness of the osteotomy but no attempt is made to mobilize the midface. The pterigomaxillary junction on the unaffected side is intact and it will serve as a pivot to safely produce the midface elongationrotation movements on the affected side (fig.

8A and B).

The results show that with the mandibular elongation, the maxilla follows the mandible changes achieving simultanueos elongation, medial rotation and advancement. Preoperatively the deviation of the occlusal plane from the horizontal varied from 12° to 18° and after the combined distraction procedure the clinical and orthodontic correction was obtained with a minimal slanting of 1 to 2 grades in the long term follow-up.

Preoperatively the vertical dimension of the maxilla was very short, the last mandibular molar was in a very close relationship with the malar bone. Postoperatively the vertical maxillary increases from 16 to 15 mm representing a 90% correction when compared with the unaffected side. All of this new bone formation produces a simultaneous correction of the oblique nasal floor, as well as the deviation of the nasal septum changing into the more normal position increasing the volume of the nasal cavity. The preexisting dental occlusion has been preserved, after the elongation, the superior and inferior midline incisors have changed and now are positioned in the central line of the face (fig. 9A-D).

The chin is always medialized by the distraction but in adults it is not always possible to achieve a normal central position, for this reason this procedure does not eliminate the need for a sliding genioplasty or another extrasurgical procedure, like a free dermis-fat graft, at the time to remove the device to improve the aesthetic final result.

Micrognathias In the patients with micrognathias present a different problem because of the bilateral deformity and because both the mandibular body and the ascending ramus are affected, requiring bidirectional and bilateral distraction. This concept is also true for patients with Pierre Robin, Nager, Treacher Collins and bilateral hemifacial microsomia syndromes. In these cases two corticotomies were done: a vertically oriented one in the mandibular body and a horizontally oriented one in the ascending ramus. The pins used are: a central one is in-

1344

F. Molina

Ryc. 10. A – diagram pokazuje dwie kortykotomie do wydłużania dwukierunkowego. Odpowiednia długość środkowego fragmentu osteotomizowanej kości pozwala uniknąć jej pękania i przemieszczenia; B – równoległe ułożenie płaszczyzny zgryzu i wektora poziomego zapobiega rozwojowi przedniego zgryzu otwartego i innych wad Fig. 10. A – diagram showing two corticotomies for bidirectional elongation. The central osteotomized bone fragment must to be enough large to avoid its fracture and its back displacement; B – the horizontal vector always has to be parallel to the occlusal plane in order to avoid the production of an anterior open bite or other occlusal disasters

ją wydłużaniu bez typowego rozciągania skóry czy przeprowadzania osteotomii (ryc. 11AH). W wyniku konwencjonalnej osteotomii, przeszczepy kości, mięśnie i naprężona skóra imitują uzyskanie dobrego efektu estetycznego. Wprawdzie rozciąganie skóry powiększa jej rozmiary, ale inne tkanki miękkie, takie jak mięśnie, naczynia i nerwy, pozostają niezmienione. Natomiast całkowity efekt funkcjonalny i estetyczny po przeprowadzeniu dwukie-

troduced at the mandibular angle between the two corticotomies, a second into the mandibular body, and a third intro the central aspect of the ascending ramus. One bidirectional device is used on each side, each one with two distraction plates to allow independent and more precise elongation of each segment, using the central pin as the fixed pivot for both of them (fig.

10A and B).

Most of these patients present the typical „bird face” deformity with deficient soft-tissue at the lower third of the face and at the neck, absence of the neck angle and shortened suprahyoid muscles. With bone distraction, all the tissues from skeleton to skin are simultaneously elongated without the inconvenience of ostetomies or skin expansion (fig. 11A-H). After conventional osteotomies the bone grafts, the muscles and the tight skin envelope present a limiting factor often required multiple procedures and seldom achieving optimal aesthetic results. Tissue expansion increases the size of the skin cover, but other soft-tissues such as muscles, vessels and nerves remain unchanged.

The overall functional and aesthetic results with bidirectional mandibular distraction have been spectacular. The neck takes a normal shape with a well-defined angle, the muscles and soft-tissues of the floor of the mouth and better aspect of the neck elongated as well as the masticatory muscles. The chin takes a more prominent position (fig. 12A-D).

The temporomandibular joint ankylosys.

Studies of the effect of mandibular distraction on the temporomandibular joint have shown that the condyle assumes a more normal anatomic size, shape, and position after distraction (27). In fact the process of distraction is beneficial to the condyle structure and its position in the glenoid fossae.

Regardless the etiology of the joint ankylosys it can be treated using the concept of bone transport and distraction to generate a neocondyle and to obtain a normal mandibular anatomy. In extra-articulary ankylosys through a vestibular incision and subperiostal dissection a L-shaped osteotomy is made from the medial aspect of the projected condyle down to the posterior aspect of the ramus. Two pins are inserted, one in the osteotomized bone fragment and a second at the angle. The distraction vector is directed to the empty glenoid fossae (fig. 13A and B). After a 5 days of latency

Dystrakcyjna osteogeneza żuchwy. Doświadczenia kliniczne z ostatnich 14 lat

1345

Ryc. 11. A – 22-letnia pacjentka w trakcie dwustronnego i dwukierunkowego wydłużania żuchwy; B – panoreks pokazujący cztery niezależne poziome i pionowe wektory dystrakcji. W leczeniu niesymetrycznego małożuchwia możliwe jest niesymetryczne wydłużanie każdej strony żuchwy niezależnie; C – pacjentka z asymetrycznym małożuchwiem wywołanym złamaniem kłykcia we wczesnym dzieciństwie; D – 3 lata po zabiegu dystrakcji żuchwy. Widoczna odtworzona symetria twarzy; E – typowa „ptasia twarz” przed operacją. Widok z boku; F – 3 lata po zabiegu wydłużenia żuchwy oraz tkanek miękkich szyi. Widok z boku; G – cefalogram PA wykonany 3 lata po zabiegu. Widoczna dobrze zdefiniowana struktura żuchwy; H – cefalogram wykonany 3 lata po zabiegu wydłużenia żuchwy. Prawidłowa budowa gałęzi wstępującej, trzonu żuchwy i podbródka. Prawidłowo dobrane wektory dystrakcji zapewniły prawidłowy zgryz Fig. 11. A – frontal view of a 22 years old girl during the distraction process of a bilateral and bidirectional mandibular elongation; B – panorex view showing the four independent vertical an horizontal distraction vector. In asymmetrical micorgnathias one mandibular body can be elongated more than the contralateral in order to obtain symmetry; C – preoperative frontal view of the patient showing the assymetrical micrognathia secondary to a condyle fracture during the early years of life; D – frontal view three years later of the mandibular distraction.

Facial symmetry has been restored; E – preoperative lateral view showing the classic „bird face”; F – lateral view three years later showing the new mandible with a nice elongation of the soft-tissues over the superior third of the neck; G – PA cephalogram three years later showing a very well defined mandibular structure; H – lateral cephalogram three years later. After mandibular elongation the procedure has obtained a normal anatomy with an ascending ramus, gonion, mandibular body and chin. The use of proper distraction vectors has obtained a normal occlusal relationship

runkowej dystrakcji żuchwy jest imponujący.

Szyja uzyskuje prawidłowy kształt z dobrze zdefiniowanym kątem, a mięśnie, tkanki miękkie dna jamy ustnej oraz żwacz zostają wydłużone. Podbródek zaś zostaje uwydatniony (ryc. 12A-D).

Zesztywnienie stawu skroniowo-żuchwowego Badania wpływu dystrakcji żuchwowej na staw skroniowo-żuchwowy pokazują, że po zabiegu kłykieć uzyskuje rozmiar, kształt i poło-

period, the osteotomized segment of bone is distracted and transported in a vertical direction until achieving the planned condyle lengthening. Usually 14 to 20 mm is enough to achieve a similar dimension with the contralateral side. Immediately the patients begin with openclose exercises and during this activation period, the edge of the neo-condyle is remodeled into a smooth, rounded surface. Fibrocartilaginous tissue at the leading edge of this segment acts as a pseudodisc (fig. 14A-D).

1346

F. Molina

Ryc. 12. A – 19-letni pacjent z ciężkim małożuchwiem przed operacją; B – pacjent po dwustronnym wydłużeniu żuchwy o 49 mm i gałęzi o 19 mm z jednoczesnym rozciągnięciem tkanek miękkich. Widok z boku; C – pacjent przed operacją. Widoczny brak dolnej części twarzy; D – pacjent po zabiegu dwustronnej, dwukierunkowej dystrakcji. Brakująca dolna część twarzy została odtworzona w wyniku przedniej rotacji żuchwy z równoczesnym naciągnięciem tkanek miękkich Fig. 12. A – preoperative lateral view of a 19 years old boy with a severe micrognathia; B – postdistraction lateral view after 49 mm of mandibular body elongation and 19 mm in the ascending ramus bilaterally. The distraction procedure has elongated simultaneously the sof-tissues; C – preoperative frontal view of the patient. Notice the lack of a inferior third of the face; D – after the bilateral-bidirectional mandibular distraction the inferior third of the face has been reconstructed. The anterior mandibular rotation with the simultaneous expansion of the overlying soft-tissues has produce this result

żenie zbliżone do prawidłowego (27). Proces dystrakcji korzystnie wpływa na budowę kłykcia i jego pozycję w panewce stawowej.

Bez względu na etiologię zesztywnienia stawu, można – dla odtworzenia kłykcia i uzyskania prawidłowej budowy żuchwy – podejmować leczenie polegające na przemieszczeniu kości i dystrakcji, aby wytworzyć nowy wyrostek sta-

A

If the patients present an intra-articulary ankylosys (true bony fusion) an arthroplastic is perfomed through a preauricular incision.

The surgeon must release the bony fusion and he will avoid bone resection reducing the ramus height. The abnormal bone is remodeled with a burr and once this maneuver is completed, the opening of the mouth is accomplished

B

Ryc. 13. A – diagram ukazujący „osteotomię L” wykonaną na gałęzi żuchwy z uwidocznionym narzędziem; B – wektor dystrakcji skierowany ku pustemu wydrążeniu stawowemu (panewce) Fig. 13. A – diagram showing the „L osteotomy” over the ascending ramus with the device in place; B – the distraction vector must be directed to the empty glenoid fossae

Dystrakcyjna osteogeneza żuchwy. Doświadczenia kliniczne z ostatnich 14 lat

1347

Ryc. 14. A – rozwarcie ust przed operacją; B – rozwarcie ust tuż po zabiegu; C – asymetria żuchwy wywołana brakiem prawego kłykcia przed operacją; D – wygląd pacjenta po 7 latach. Rozwarcie ust 30 mm Fig. 14. A – preoperative mouth opening; B – immediately postdistraction mouth opening; C – preoperative asymmetry in the mandibular structure secondary to the lack of the right condyle; D – patient’s appearance 7 years later. Mouth opening is 30 mm

wowy i normalne warunki anatomiczne. W zesztywnieniu pozastawowym, z przedsionkowego cięcia, po podokostnowym odreparowaniu, wykonuje się osteotomię w kształcie litery „L”, biegnącą od strony przyśrodkowej kłykcia ku tylnej powierzchni gałęzi. Zakłada się dwa groty: jeden we fragmencie kości poddanej osteotomii, drugi zaś w kącie. Wektor dystrakcji skierowany jest ku pustemu wydrążeniu stawowemu (ryc. 13A i B). Po 5-dniowym okresie latencji osteotomizowany fragment kości poddaje się dystrakcji i przesunięciu pionowemu, aż do osiągnięcia założonego wydłużenia kłykcia. Zazwyczaj 14-20 mm wystarcza do uzyskania położenia odpowiadającego stronie niezmienionej chorobowo. Pacjent natychmiast powinien rozpocząć ćwiczenia otwierania i zamykania ust, bowiem niezbędne jest to do wygładzenia i wymodelowania krawędzi nowego kłykcia. Tkanka zbudowana z chrząstki włóknistej na krawędzi wodzącej działa jako pseudokrążek (ryc. 14A-D).

U pacjentów ze stwierdzonym zesztywnieniem wewnątrzstawowym (zrost kości prawdziwej) plastykę stawu wykonuje się poprzez nacięcie przeduszne. Chirurg musi usunąć zrost kości i ograniczyć resekcję zmniejszającą wysokość gałęzi. Nieprawidłowa kość modelowana jest za pomocą wiertła. Po zabiegu do otwarcia ust używa się specjalnych kleszczy. Następnie górną część projektowanego kłykcia przykrywa się bardzo cienką warstwą silastiku (poniżej 1 mm grubości), którą mocuje się dwoma rozpuszczalnymi szwami do tkanki okalającej.

Po zszyciu rany zmienia się dostęp na we-

with the assistance of a special forceps. Then a very fine silastic layer (less 1 mm) is introduced as a cap on the top of the projected condyle and fixed to the surrounding scar tissue with two resolvable stitches. We close the incision and then we change into the intraoral route for the L-shape ostetomy.

This method produces a vertically elongated mandible with a functioning nonankylosing temporomandibular joint in the short term.

The interincisal distance obtained ranged from 35 to 45 mm in the adult group. This technique will probably become the treatment of choice of temporomandibular joint ankylosis. Better diagnostic methods and understanding of etiology will be necessary in the near future to determine the efficacy of this process.

Distraction osteogenesis is the treatment of choice for the surgical correction of unilateral or bilateral hypoplasias of the mandible. The patient’s discomfort is minimized and the complications rate is exceedingly low. The skeletal distraction proceeds parallel to an expansion of all the soft-tissues of the face and upper neck, achieving aesthetic results much superior to those obtained by skeletal surgery, by soft-tissue surgery done independently, or by a combination of both.

Distraction has proved to be a safe and effective way of reconstructing the mandible using the concept of bone generation rather than traditional grafting and osteotomies. The procedure can be adapted to the particular deformity of each patient. The orthodontics group must work in a well coordinated team toge-

1348

F. Molina

wnątrzustny celem wykonania osteotomii w kształcie litery „L”.

Metoda ta pozwala na uzyskanie w krótkim czasie wydłużenia pionowego żuchwy i prawidłowych niesztywniejących stawów skroniowożuchwowych. Odległość między nacięciami u dorosłych pacjentów wynosi od 25 do 45 mm.

Prawdopodobnie technika ta stanie się leczeniem z wyboru sztywniejących stawów skroniowo-żuchwowych. Jednak do pełnej oceny skuteczności metody konieczne są lepsze metody diagnostyczne oraz lepsze zrozumienie etiologii choroby.

Osteogeneza dystrakcyjna jest leczeniem z wyboru w chirurgicznej korekcji jedno- i dwustronnego niedorozwoju żuchwy. Dyskomfort pacjenta oraz liczba powikłań są zminimalizowane. Równolegle z dystrakcją kości zachodzi rozciąganie wszystkich tkanek miękkich twa-

ther with the plastic surgeon to obtain final optimal results.

rzy i szyi, dzięki czemu efekt estetyczny jest nieporównanie lepszy niż w przypadku klasycznej osteotomii, lub chirurgii tkanek miękkich wykonanej oddzielnie czy też w wyniku połączenia obu metod.

Wykazano, że dystrakcja jest bezpiecznym i skutecznym sposobem rekonstrukcji żuchwy wykorzystującym – w miejsce tradycyjnych przeszczepów i osteotomii – zjawisko nowotworzenia kości. Procedura może być dostosowana do potrzeb konkretnego pacjenta. Jednak do uzyskania optymalnych rezultatów leczenia, niezbędna jest współpraca ortodontów z chirurgiem plastycznym.

PIŚMIENNICTWO / REFERENCES 1. Björk A, Skieller V: Normal and abnormal growth of the mandible. A synthesis of longitudinal cephalometric implant studies over a period of 25 years.

Eur J Orthod 1983; 5: 1.

2. Converse JM, Horowitz SL, Coccaro PJ et al.: The corrective treatment of the skeletal asymmetry in hemifacial microsomia. Plast Reconstr Surg 1973; 52: 221.

3. Kaban LB, Moses MH, Mulliken JB: Surgical correction of hemifacial microsomia in the growing child. Plast Reconstr Surg 1988; 82: 9-19.

4. Lauritzen C, Munro IR, Ross RB: Classification and treatment of hemifacial microsomia. Scand J Plast Reconstr Surg 1985; 19: 33.

5. Murray JE, Mulliken JB, Kaban, LB et al.: Twenty-year experience in maxillocraniofacial surgery; an evaluation of early surgery on growth, function and body imagen. Ann Surg 1979; 190: 320.

6. Munro IR: One stage reconstruction of the temporomandibular joint in hemifacial microsomia.

Plast Reconstr Surg 1980; 66: 669.

7. Ortiz Monasterio F: Early mandibular and maxillary osteotomies for the correction of hemifacial microsomia. Clinics in Plast Surg 1982.

8. Pruzansky S: Not all dwarfed mandibles are alike. Birth defects 1969; 1: 120.

9. Ińigo F, Rojo P, Ysunza A: Aesthetic treatment of Romberg’s disease: experience with 35 cases. Br J Plast Surg 1993; 46: 194.

10. Illizarov GA: A new principle of osteosynthesis with the use of crossing pins and rings. In Collection of Scientific Works of the Kurgan Regional Scientific Medical Society, Kurgan, USSR. 1954; 145-60.

11. Illizarov GA, Soybelman LM, Chirkova AM: Some roentgenographic and morphologic data on bone tissue regeneration in distraction epiphyscolysis in experiment. Orto Traumatol Protol 1970; 31: 26.

12. Illizarov GA, Devyatov AA, Kamerin VK: Plastic reconstruction of longitudinal bone defects by means of compression and subsequent distraction.

Acta Chir Plast 1980; 22: 32.

13. Snyder CC, Levine GA, Swanson HM et al.: Mandibular lengthening by gradual distraction. preliminary report. Plast Reconstr Surg 1973; 51: 506.

14. Michieli S, Miotti B: Lengthening of mandibular body by gradual surgical-orthodontic distraction.

J Oral Surg 1977; 35: 187.

15. Karp NS, Thorne CH, Mc Carthy JG et al.: Bone lengthening in the craniofacial skeleton. Ann Plast Surg 1990; 24: 231.

16. McCarthy JG, Schreider J, Karp N et al.: Lengthening the human mandible by gradual distraction.

Plast Reconstr Surg 1992; 89: 1.

17. Molina F, Ortiz Monasterio F: Extended indications for mandibular distraction: unilateral, bilateral and bidirectional. International Craniofacial Congress, 1993; 5: 79.

18. Molina F: Mandibular distraction in Hemifacial Microsomia. Technique and results in 56 patients.

Abstract The Craniofacial Society of Great Britian.

Cambrigde, England 1994.

19. Molina F, Ortiz Monasterio F: Mandibular elongation and remodeling by distraction: A farewell to major osteotomies. Plast Reconstr Surg 1995; 96(4): 825-42.

Dystrakcyjna osteogeneza żuchwy. Doświadczenia kliniczne z ostatnich 14 lat

20. Diner PA, Kollar EM, Martinez H et al.: Intraoral distraction for mandibular lengthening: A technical innovation. J Craniomaxillofac Surg 1996; 24: 92.

21. Klein C, Howaldt, HP: Correction of mandibular hypoplasia by means of bidirectional callus distraction. J Craniofac Surg 1996; 7: 258.

22. Pensler JM, Goldenberg DP, Lindell B et al.: Skeletal distraction of the hypoplasia mandible. Ann Plast Surg 1995; 34: 130.

23. Polley JW, Figueroa AA: Distraction oteogenesis: Its application in severe mandibular deformities in hemifacial microsomia. J Craniofac Surg 1997; 8: 422.

24. Ortiz-Monasterio F, Molina F, Andrade L et al.: Simultaneous mandibular and maxillary distraction

1349

in hemifacial microsomia in adults: Avoiding occlusal disasters. Plast Reconstr Surg 1997; 100: 852.

25. Molina F: Combined maxillary and mandibular distraction osteogenesis. Semin Orthod 1999; 5(1): 41-45.

26. Hoffmeister B, Marks C, Wolff KD.: Untraoral callus distraction using the floating bone concept.

In proceedings of the 55th Annual Meeting of the American Cleft Palate-Craniofacial Association, Baltimore, Md., 1998.

27. McCormick SU, Grayson BH, McCarthy JG et al.: Effect of mandibular distraction on the temporomandibular joint. Part 2: Clinical study. J Craniofac Surg 1995; 6: 364.

Pracę nadesłano: 3.03.2006 r.

Adres autora: Camino a Santa Teresa # 1055, PB 06, Colonia Heroes de Padierna, Mexico City, Mexico, ZIP Code 10700.

POLSKI PRZEGLĄD CHIRURGICZNY 2006, 78, 11, 1350–1360

ZASTOSOWANIE ZMODYFIKOWANYCH, MIKRONACZYNIOWYCH PŁATÓW WOLNYCH W REKONSTRUKCJACH PO ROZLEGŁYCH, ZŁOŻONYCH RESEKCJACH NOWOTWORÓW REGIONU GŁOWY I SZYI – PROPOZYCJA ALGORYTMU WYBORU TECHNIK ODTWÓRCZYCH THE USE OF MODIFIED, MICROVASCULAR FREE FLAPS IN RECONSTRUCTIONS AFTER EXTENDED, COMPLEX RESECTIONS OF MALIGNANT TUMORS IN HEAD AND NECK REGION – RECONSTRUCTIVE ALGORITHM PROPOSITION

ADAM MACIEJEWSKI, CEZARY SZYMCZYK, JANUSZ WIERZGOŃ Z Kliniki Chirurgii Onkologicznej Centrum Onkologii im. M. Skłodowskiej-Curie, Instytut Onkologii, Oddział w Gliwicach (Department of Surgical Oncology, Cancer Center M. Skłodowska-Curie Memorial Institute, Branch in Gliwice) Kierownik: dr n. med. S. Półtorak

Rozległe, złożone ubytki po resekcjach nowotworów regionu głowy i szyi wymagają niejednokrotnie zastosowania zmodyfikowanych, wieloelementowych, mikronaczyniowych płatów wolnych. Autorzy przedstawiają własne doświadczenia w zakresie rekonstrukcji tych ubytków oraz propozycję kategoryzacji typów technik odtwórczych, wybieranych indywidualnie dla każdego chorego. Materiał obejmuje 41 przypadków, w których zastosowano wieloelementowe płaty wolne, wybrane spośród 150 kolejnych rekonstrukcji. W podjęciu decyzji posiłkowano się własnym algorytmem oszacowywania objętości usuwanych tkanek. W dolnym piętrze twarzy stosowano rozszerzone płaty strzałkowe, płaty komponowane z niezależnych dwóch płatów wolnych oraz płaty chimeryczne, łączone szeregowo. W obrębie środkowego i górnego piętra (konieczność separacji pięter) wykorzystano wielowyspowe wolne płaty złożone ze skóry, tkanki podskórnej, mięśni i kości. Nie zanotowano powikłań w postaci całkowitych martwic płatów oraz zaburzeń gojenia wymagających leczenia operacyjnego. W szczególnie złożonych rekonstrukcjach, celem odtworzenia przestrzennego ubytków pooperacyjnych, wykorzystanie wieloelementowych płatów wolnych wydaje się być jedyną drogą, dającą szansę uzyskania możliwie optymalnego efektu funkcjonalno-estetycznego.

Słowa kluczowe: rekonstrukcje płatami wolnymi, płaty złożone, algorytm postępowania, nowotwory głowy i szyi Head and neck surgeon more and more often has to deal with extended, complex defects after resection of very advanced tumours of head and neck region. The right plan of microvascular reconstruction should be individually based on the chance of micro- and macroscopically radical resection as well as patient’s general condition, his expectations, and possibilities of achieving best functional and aesthetic outcome. Due to the progress in the field of reconstructive microsurgery, in cases with extended complex defects reconstruction options are based on modified free flaps. There is also possibility of connecting more than one of them as chimeric flaps. Due to authors’ experience microvascular techniques in cases requiring advanced extended free flaps in three dimensional complex postressective defects reconstruction are presented. The restrospective material consist of 41 cases with complex and extended defects

Rekonstrukcja płatami wolnymi po resekcji nowotworów regionu głowy i szyi

1351

requiring individual plans of reconstructions. The proposition of reconstruction types based on defect’s characteristic is also presented.

Key words: free flaps reconstructions, composed flaps, reconstructive algorithm, head and neck malignant tumours

Zaawansowane nowotwory regionu głowy i szyi nierzadko powodują rozległą destrukcję struktur twarzy zarówno w obrębie jamy ustnej (tkanki miękkie, żuchwa), środkowego piętra twarzy, jak i powłok skóry głowy i szyi. Poszerzenie wiedzy w zakresie biologii nowotworów oraz kinetyki wzrostu guzów regionu głowy i szyi przyczyniło się w ostatnim 10-leciu do znamiennego wzrostu odsetka radykalnych resekcji nowotworów tego regionu, co zwiększyło szansę długoletniego przeżycia bezobjawowego. Coraz większą uwagę poświęca się jakości życia chorych po leczeniu. Wprowadzenie do praktyki technik mikronaczyniowych przeszczepów płatów wolnych pozwoliło na znaczącą poprawę uzyskiwanych efektów funkcjonalnych i estetycznych. Zastosowanie płatów kostnych stworzyło możliwość trójwymiarowej odbudowy struktur kostnych tak dolnego, jak i środkowego piętra twarzy, a możliwość zastosowania złożonych, wieloelementowych wolnych płatów umożliwiło precyzyjne i szczegółowe planowanie rekonstrukcji indywidualnie dla każdego chorego.

Wybór właściwego sposobu odtworzenia wymaga uwzględnienia lokalizacji, wielkości oraz charakteru ubytku, jak również histologii usuniętego guza, radykalności resekcji oraz potrzeby pooperacyjnej radioterapii. Nie można pominąć ryzyka niepowodzeń i powikłań.

Nie mniej istotne są czynniki charakteryzujące chorego, takie jak: wiek, płeć, stan ogólny i choroby towarzyszące oraz jego indywidualne oczekiwania. Krytyczna ocena tych wszystkich danych jest podstawą i wskazówką dla zespołu rekonstrukcyjnego przy wyborze takiej techniki odtwórczej, która zapewni choremu najkorzystniejszy efekt funkcjonalny i estetyczny oraz długoletnie przeżycie bez objawów nowotworu. Nie istnieje jedna optymalna i doskonała opcja odtwarzania rozległych, złożonych ubytków. W każdym przypadku wybór metody rekonstrukcji powinien odbywać się indywidualnie. Doświadczenia wielu autorów wskazują na konieczność rozważenia modyfikacji dotych-

Locally advanced malignant tumors of head and neck region usually lead to extended destruction of anatomical structures in oral cavity as well as of the middle face and may cause serious functional and aesthetic defects. The significant progress in the field of tumor biology and growth kinetic of neoplasms in head and neck region leads to high benefit of disease free survival. In the last years a lot of attention was put to increase the quality of life after combined treatment of tumors in head and neck region. Postressective reconstructive surgery with or without radiotherapy has provided a chance of radical treatment with a better prognostic outcome as well as higher quality of life.

The introduction of microvascular free flap techniques gave the chance of increasing both functional and aesthetic outcome. The use of osseous microvascular flaps created the possibility of 3-D restoration of bony structures in the lower and middle face, and the possibility of modifying or connecting different flaps became the solution to restore function and aesthetics. Nevertheless, many factors determinate the choice of reconstructive method for individual patient. The patient’s age, general condition and expectations, site and size of the primary tumor assessed preoperatively, influence the choice of most effective technique which should be applied individually. Precise plan of the reconstruction seems to be critical and essential for an adequate approach.

The recent data of microsurgical tissue transfers suggest the priority of reconstructions with various islands or free composite flaps with individual modification when needed. In this paper authors present own experiences in the field of different reconstruction modalities in head and neck postressective defects related to its characteristics and quality of life expectations. Also the algorithm of reconstructive options is presented.

The aim of this paper is to present authors’ experiences in the field of complex, extended postressective reconstructions in the head and neck region and proposal of different techni-

1352

A. Maciejewski i wsp.

czas stosowanych technik oraz na możliwość ich łączenia.

Celem pracy było przedstawienie własnych doświadczeń w zakresie rekonstrukcji po złożonych, rozległych resekcjach zaawansowanych nowotworów regionu głowy i szyi oraz propozycja kategoryzacji typów technik odtwórczych, wybieranych indywidualnie dla każdego chorego.

MATERIAŁ I METODYKA Własny, retrospektywny materiał kliniczny obejmuje 41 chorych na raka płaskonabłonkowego regionu głowy i szyi w stopniu zaawansowania T4 N1-3 operowanych w Klinice Chirurgii Onkologicznej Centrum Onkologii w Gliwicach w okresie od listopada 2003 do grudnia 2004 r. W całej grupie było 28 mężczyzn oraz 13 kobiet. Wiek chorych mieścił się w przedziale od 37 do 68 lat (śr. 54 lata). U wszystkich chorych wykonano makro- i mikroskopowo radykalną resekcję ogniska pierwotnego oraz jedno- lub obustronną dyssekcję układu chłonnego szyi. Ze względu na wielkość, lokalizację oraz złożoność poresekcyjnego ubytku tkanek chorzy ci nie kwalifikowali się do standardowej jednopłatowej rekonstrukcji mikronaczyniowej. U wszystkich chorych zastosowano indywidualne kryteria doboru techniki odtwórczej, oparte na arbitralnie przyjętym podziale typów rekonstrukcji mikronaczyniowych, złożonych, rozległych ubytków poresekcyjnych regionu głowy i szyi: Typ I – rekonstrukcja jednopłatowa: podtyp A – ubytek tkanek miękkich >100 cm² powierzchni, podtyp B – ubytek kostny >10 cm długości kości, podtyp C – A + B. Typ II – rekonstrukcja jednopłatowa wielowyspowa.

Typ III – rekonstrukcja dwupłatowa: podtyp A – niezależne mikrozespolenia szypuł obu płatów, podtyp B – prefabrykowane płaty chimeryczne.

Szczegółową charakterystykę przedstawiono na ryc. 1 i 2.

W rekonstrukcji po złożonych, rozległych resekcjach tkanek miękkich płat promieniowy, podobnie jak płat przednio-boczny uda, znalazł zastosowanie zarówno jako zmodyfikowany płat pojedynczy (typ IA, II) (z jedną rozszerzo-

ques categorization based on individual criteria for each patient.

MATERIAL AND METHODS Retrospective material consists of 41 consecutive patients with squamous cell cancer of head and neck region in T4 N1-3 stages. All patients were operated in the Department of Surgical Oncology, Cancer Center M. Skłodowska-Curie Memorial Institute in Gliwice from November 2003 to December 2004. In whole group there were 28 male and 13 female. Mean patient age was 54 (from 37 to 68 years). In each patient resection of the primary tumor was macro-and microscopically radical with uni- or bilateral neck nodes dissection. Because of the size, localization and defects’ complexity those patients were not candidates for standard, single microvascular flap reconstructions. In each patient reconstructive option was chosen individually based on the authors’ algorithm of microsurgical procedures for reconstructions of extended, complex postressective defects in the head and neck region: Type I – single flap reconstruction: subtype A – soft tissues defect > 100 cm², subtype B – bone defect > 10 cm, subtype C – A+B. Type II – single flap with multiple components reconstruction.

Type III – multiple flaps reconstruction: subtype A – independent flaps (different pedicles), subtype B – prefabricated chimeric flaps.

Detailed characteristic is presented on fig. 1 and 2.

In reconstructions of extended soft tissues defects, radial forearm and anterolateral thigh was used as modified single free flap (type IA, II – with one or multiple skin islands, and in cases were bone was required osseous RFFF was harvested) as well as connected with other free flaps (type IIIA). In large middle face postressective defects rectus abdominis free flap with double skin island was chosen in three cases, and four times multiple component scapula free flap was harvested (type II). Modified fibula free flap was an option in each type of the algorithm (type I, II and III). Other flaps (iliac crest, lateral arm, latissimus dorsi) were chosen individually as single modalities or in connection with different free flaps based on preoperative plan of reconstruction.

Rekonstrukcja płatami wolnymi po resekcji nowotworów regionu głowy i szyi

1353

Typ I. Rekonstrukcja jednopłatowa Type I. Modified one flap reconstruction

Typ IIIA. Rekonstrukcja dwupłatowa (niezależne płaty) Type IIIA. Double flaps reconstructions (independent pedicles)

Typ II. Rekonstrukcja jednopłatowa wielowyspowa Type II. One flap – multiple skin islands

Typ IIIB. Prefabrykowane płaty chimeryczne type IIIB. Prefabricated chimeric flaps

Ryc. 1. Przykłady planowania rekonstrukcji według typów algorytmu zaproponowanego przez autorów Fig. 1. The example of reconstruction planning based on the algorithm proposal

ną >90 cm lub wielokrotną wyspą skórną, a w przypadkach tego wymagających płat promieniowy rozszerzano o komponentę kostną), jak również w połączeniu z innymi płatami wolnymi (typ IIIA). W przypadkach wymagających uzupełnienia dużych trójwymiarowych przestrzeni tkankowych środkowego piętra twarzy trzykrotnie wykorzystano płat mięśnia prostego brzucha z podwójną wyspą skórną, natomiast wielowyspowe wolne płaty łopatkowe zastosowano czterokrotnie (typ II). Wolny skórno-tłuszczowo-kostny płat strzałkowy stosowano w każdym z typów rekonstrukcji (typ I, II i III). Inne płaty (biodrowy, ramienny, mięśnia najszerszego grzbietu) wykorzystywano indywidualnie, pojedynczo lub w połączeniach z innymi płatami, zależnie od planu rekonstrukcji. Wielkość i położenie wysp skórnych planowano uwzględniając lokalizację wszystkich perforatorów oznaczanych przy zastosowaniu techniki dopplerowskiej.

We wszystkich typach rekonstrukcji tętnicze mikrozespolenia w 70% wykonano łącząc tętnicę szypuły z tętnicą twarzową, w pozostałych 30% wykorzystano tętnicę tarczową gór-

The size and location on flap components, particularly skin islands, were designed preand intraoperatively based on perforators’ localization with the use of hand-Doppler technique.

Ryc. 2. Podział typów rekonstrukcji mikronaczyniowych złożonych ubytków poresekcyjnych regionu głowy i szyi Fig. 2. Types of microvascular reconstruction algorithm – clinical material

1354

A. Maciejewski i wsp.

ną. Żyłę (lub żyły) szypuły łączono z żyłą szyjną wewnętrzną (54%), żyłą twarzową (15%) lub wykonywano podwójne mikrozespolenia żylne (31%).

Pomimo wyjątkowo trudnej i złożonej techniki operacyjnej odsetek powikłań nie był wyższy niż w grupie, w której stosowano konwencjonalne płaty wolne i wynosił poniżej 3%. W opisywanym materiale nie odnotowano żadnej całkowitej martwicy płata (płatów), jedynie u jednego chorego stwierdzono częściową, ograniczoną martwicę wyspy skórnej. U trzech chorych zaobserwowano przedłużony, ponad dwutygodniowy okres gojenia, bez istotnego wpływu na uzyskany wynik pooperacyjny. U 70% chorych zastosowano pooperacyjną radioterapię, która również nie miała istotnego znaczenia dla efektu funkcjonalno-estetycznego.

Typ I Przedstawiony na ryc. 3 przykład obrazuje zastosowanie wolnego płata strzałkowego w rekonstrukcji rozległego, trójwymiarowego ubytku obejmującego dolną wargę, błonę śluzową policzka, dno jamy ustnej, język, żuchwę oraz skórę brody i okolicy podbródkowej oraz podżuchwowej. Płat zaplanowano uwzględniając wielkość i stosunki anatomiczne ubytku poresekcyjnego. Rozległa wyspa skórna oparta na dwóch perforatorach (oznaczonych za pomocą techniki dopplerowskiej) umożliwiła odtworzenie zarówno ubytku wewnątrz-, jak i zewnątrzustnego. Część kostna płata, dzięki wykonanych dwóm osteotomiom, posłużyła do rekonstrukcji ciągłości oraz kształtu żuchwy.

Dzięki użyciu jednego płata o dwóch niezależnych komponentach (kostnej i skórnej) osiągnięto zadowalający efekt funkcjonalno-estetyczny.

Typ II Użycie tego typu techniki odtwórczej wymaga zastosowania dwóch niezależnych wysp skórnych, mających za zadanie uzupełnienie niezależnych, trójwymiarowych ubytków śluzówkowych i/lub skórnych. Teoretycznie, dwuwyspowym może być każdy płat wolny, ale praktycznie, wybór indywidualnego płata w rozległych rekonstrukcjach regionu głowy i szyi dyktują wymiary wysp skórnych, co ogranicza możliwości wyboru płatów: promieniowego, przedniobocznego uda, prostego brzucha, strzałkowego i łopatkowego. Przedstawione na ryc. 4 przykłady ilustrują wykorzystanie typu

In each type of reconstruction arterial micronanastomoses were performed between pedicle vessel and facial artery in 70% and in remaining 30% superior thyroid artery was chosen. Vein (or veins) was connected with jugular internal (54%), facial (15%) or double veins were microanastomosed.

Despite extremely complex and difficult surgical technique the percentage of complications were not higher than in the group were standard, conventional free flaps were performed and was lower than 3%. In analyzed group of 41 cases no total flap necrosis was noted (only in one case partial, limited necrosis of skin island less than 25% of it was observed). In three cases healing period was prolonged for two weeks but with no influence on postoperative functional and aesthetic outcome.

In 70% of cases postoperative radiotherapy was required which also did not affect quality of life.

Type I Figure 3 presents the use of fibula free flap in reconstruction of extended 3-D defect of lower lip, cheek, floor of the mouth, tongue, mandible and lower face skin. The flap was planed based on the size and anatomic relations of the defect. Large skin island with double perforators was able to restore both intra- and extraoral soft tissues defect. Fibula bone with two osteotomies provided proper length and shape of the restored mandible. In this reconstruction with single modified free flap with two components (skin and bone) good functional and aesthetical result was achieved.

Type II This individual option needs independent skin islands to restore complex intra- and/or extraoral defects. Theoretically, each free flap can be harvested with two or more skin islands, but in practice the individual choice in extended defects is limited by the defect characteristic to: radial forearm, rectus abdominis, fibula and scapula free flaps.

The examples on the fig. 4 show the use of Type II options in reconstruction of extended defects in head and neck region.

Type IIIA In some cases due to specific defect characteristic more than one free flap reconstruction needs to be considered. Next example (fig. 5)

Rekonstrukcja płatami wolnymi po resekcji nowotworów regionu głowy i szyi

1355

Ryc. 3. Przykład zastosowania zmodyfikowanego płata strzałkowego w rekonstrukcji dolnego piętra twarzy Fig. 3. The example of the use of modified fibula frez flap in lower face reconstruction

II rekonstrukcji złożonych ubytków poresekcyjnych regionu głowy szyi.

Typ IIIA W niektórych przypadkach ze względu na specyfikę powstałego ubytku poresekcyjnego powstaje konieczność rozważenia połączenia dwóch niezależnych technik rekonstrukcyjnych. Kolejny przykład (ryc. 5) ilustruje zasto-

shows the use of two independent flaps: radial forearm and fibula. Because the crural skin was inadequate only osseous fibula was harvested and because there was the need of large skin island, radial forearm was chosen as a second flap for soft tissues restoration. This example illustrates the steps of planning, harvesting and insetting two flaps with independent pedicles microanastomoses.

1356

A. Maciejewski i wsp.

Ryc. 4. Zastosowanie wielowyspowego płata wolnego w rekonstrukcji struktur kostnych (żuchwa) oraz tkanek miękkich (dno jamy ustnej, język) jamy ustnej Fig. 4. The use of multiple island free flap in reconstruction of bone structures (mandible) and soft tissues (floor of the mouth, tongue)

sowanie dwóch płatów wolnych, tj. strzałkowego i promieniowego. Ze względu na niedostateczną jakość skóry podudzi, znaczną otyłość chorego oraz konieczność uzyskania dużej mobilności komponentów wybrano płat promieniowy celem odtworzenia tkanek miękkich jamy ustnej, z jednoczasową rekonstrukcją żuchwy jedynie kostnym płatem strzałkowym.

Przedstawiony na ryc. 5 przykład obrazuje etapy zaprojektowania, wytworzenia oraz zaopatrzenia ubytku niezależnymi wolnymi płatami: strzałkowym i promieniowym.

Typ IIIB Jeżeli jednopłatowe odtworzenie ubytku może wiązać się z gorszym niż założony, efek-

Type IIIB If reconstructive options presented above can be related with worse functional and aesthetic outcome then expected, one has to consider the use of chimeric combination of different free flaps. From definition, this technique is based on linear microvascular connection of free flaps one to another. The biggest advantage of this technique is that several types of vascularised grafts seem to be applicable to massive, extended defects of the head and neck region. Chimeric flaps consist of multiple different tissues and each component is usually supplied by its own independent pedicle. Another advantage of its aspects is the possibility of obtaining proper amount of speci-

Rekonstrukcja płatami wolnymi po resekcji nowotworów regionu głowy i szyi

1357

Ryc. 5. Przykład niezależnego, jednoczasowego zastosowania dwóch płatów wolnych: strzałkowego i promieniowego Fig. 5. The example of one stage planning, harvesting and insetting two independent free flaps: radial forearm and fibula

tem funkcjonalnym i estetycznym, konieczne jest rozważenie zastosowania chimerycznej kombinacji dwóch płatów. Z definicji technika ta oparta jest na szeregowym mikronaczyniowym połączeniu szypuł obu płatów. Zaletą takiej techniki jest niezależne, beznapięciowe dopasowanie elementów odtwarzających tak

fic, well vascularised tissues. Furthermore the great mobility of its components gives a chance to make a restoration almost ideal with a low morbidity of the donor site.

In authors material the connection between anterolateral thigh and iliac crest free flaps were used three times with excellent outco-

1358

A. Maciejewski i wsp.

struktury kostne, jak i tkanki miękkie. Spośród licznych, opisywanych w piśmiennictwie medycznym kombinacji, we własnym materiale trzykrotnie zastosowano połączenie płatów przedniobocznego uda z płatem biodrowym w rekonstrukcji złożonych, rozległych ubytków dolnego piętra twarzy. Przedstawiony na ryc.

6 przykład ilustruje etapy zaplanowania, wytworzenia, połączenia i adaptacji płatów oraz odtworzenia żuchwy i struktur jamy ustnej za pomocą wyżej opisanej techniki.

OMÓWIENIE Złożone ubytki po resekcji zaawansowanego raka regionu głowy i szyi często dotyczą zarówno struktur kostnych, jak i tkanek miękkich. Ubytki te często są bardzo rozległe i obejmują dużą masę i powierzchnię usuniętych tka-

me. Figure 6 illustrated the steps of this technique.

DISCUSSION Complex defects after resections of locally advanced tumors in head and neck region usually consist of both soft tissues and bone structures. Their extension, size and dimensions need the precise and individual plan of reconstruction. In the past the only aim of reconstruction was to „fill” those defects with pedicled or simple soft tissue free flaps. The results were far away from optimized. In the last 20 years the development of modern microsurgery allowed to chose surgical techniques individually, with significant increase of functional and aesthetic outcome. 1990’s was the time of different flaps modifications and connections

Ryc. 6. Zastosowanie prefabrykowanego płata chimerycznego. Szeregowe połączenie wolnego płata biodrowego (kostny) z płatem przedniobocznym uda (skórno-podskórny) Fig. 6. Chimeric flap principle. Chain link connection beetwen Iliac crest (bone) with anterolateral thigh free flap (soft tissues)

Rekonstrukcja płatami wolnymi po resekcji nowotworów regionu głowy i szyi

nek, co wiąże się z koniecznością indywidualizacji planu rekonstrukcji. W przeszłości rozległe, skomplikowane ubytki dolnego i środkowego piętra twarzy były jedynie „wypełniane” uszypułowanymi lub prostymi wolnymi płatami mięśniowo-skórnymi. Uzyskiwane wyniki były jednak dalekie od oczekiwanych i towarzyszył im wysoki odsetek powikłań. W ostatnim dwudziestoleciu rozwój nowoczesnej mikrochirurgii pozwolił na indywidualny dobór technik rekonstrukcji, których celem stała się optymalizacja efektu funkcjonalno-estetycznego. Lata dziewięćdziesiąte ubiegłego stulecia to okres wprowadzania różnorodnych modyfikacji płatów wolnych, dostosowanych do charakteru indywidualnych ubytków. Szczególnie nowatorską ideą okazało się być wprowadzenie prefabrykowanych płatów chimerycznych (1).

Zasadą tej techniki jest szeregowe lub równoległe połączenie dwóch lub więcej płatów, z których każdy ma niezależną szypułę naczyniową, w jeden scalony kompleks, stanowiący materiał rekonstrukcyjny. Niektórzy autorzy pod pojęciem prostego płata chimerycznego uważają również płat posiadający wielokrotne, niezależne elementy tkankowe (np. wyspy skórne). Najczęściej stosowanym płatem chimerycznym jest połączenie wolego kostnego płata biodrowego z przedniobocznym uda (2). Własne doświadczenia, zgodnie z opinią wielu autorów, wykazują wysoką skuteczność tej techniki, która w znamienny sposób przewyższa pod względem odtworzonej funkcji i estetyki dotychczas stosowane różnorodne, proste płaty skórnokostne i wydaje się być bardziej właściwą w rekonstrukcjach po rozległych resekcjach guzów regionu głowy i szyi.

Szczególnymi zaletami tego rozwiązania jest możliwość dostosowania grubości oraz wielkości wysp(y) skórnych do warunków ubytku tkanek. Szypuła komponenty skórnej jest oddzielona od części kostnej, co warunkuje prawie nieograniczoną mobilność elementów płata, a układ naczyniowy tętnicy okalającej udo posiada liczne bocznice, które mogą być wykorzystywane jako naczynia łączące płat biodrowy (3, 4). Główną i chyba jedyną niedogodnością jest trudna technika operacyjna, stwarzająca zwiększone ryzyko powikłań miejsca biorczego i dawczego.

Mniej popularną kombinacją jest opisane przez Hallocka połączenie płata mięśnia prostego brzucha z płatem przedniobocznym uda, zaopatrywane przez gałęzie układu gałęzi zstę-

1359

based on defects’ and patients’ characteristics.

Particularly, the interesting idea was the introduction of prefabricated chimeric flaps (1).

Koshima at al. introduced the chimeric flap principle. Based on own experiences they clearly documented the superiority of chain-link connected flaps over other previous methods.

Regarding to the concept of combined composite flaps several types of vascularised grafts seem to be applicable to massive, extended defects of the middle face. Chimeric flaps consist of multiple different tissues and each component is usually supplied by its own independent pedicle. In authors material the connection between anterolateral thigh and iliac crest free flaps were chosen for extended defects reconstruction and in many authors opinion this chimera is one of the most often used (2). The components of this connection are very mobile and easy to shape, what gives the great chance to recreate almost any type of the defect (3, 4). Hallock reported a possible composition of rectus femoris with anterolateral thigh flap both supplied by the branches of the lateral circumflex femoral artery (5).

Other authors described different free chimeric flaps like LD/serratus anterior muscle and the scapular/parascapular flaps, but those chimeras are chosen quite rare (1, 6). All of those techniques allow achieving better cosmetic and functional results compared with conventional microvascular techniques.

Multiple free flaps technique can be comparable with chimeras, especially in those clinical situations, where surgeon has to deal with independent bone and soft tissues defects. This option creates a lot of possibilities according to the size and shape of missing tissues and 3-D orientation of free flaps components. In authors material the use of fibula together with radial forearm free flaps allowed to independent restoration of both mandible and oral cavity. The biggest disadvantage of this technique is that double, usually bilateral microanastomoses have to be performed.

All the reconstructive options of the presented algorithm seem to be connected with higher risk of complications (total or partial flap loss, delayed healing and donor site morbidity), but in the material presented by authors flap survival was 100% and only in one case partial, less than 25% skin island necrosis was noted. Other complications like delayed wound healing or two fistulas did not affected postoperative outcome.

1360

A. Maciejewski i wsp.

pującej tętnicy okalającej uda głębokiej (5).

Doniesienia niektórych autorów opisują symultaniczne połączenia płata łopatkowego z mięśniem zębatym przednim, czy też zestawienia płata pachwinowego z okołopępkowym lub środkowym uda. Jednak kombinacje te są stosowane rzadko i jedynie w ściśle wyselekcjonowanej grupie chorych (1, 6).

Porównywalny pod względem uzyskiwanego efektu jest wybór dwóch niezależnych płatów wolnych. Taki sposób rekonstrukcji stwarza ogromne możliwości kombinacji składowych zarówno pod względem wielkości, kształtu, jak i przestrzennej orientacji elementów wolnych płatów. Zastosowanie płata kostnego i płata skórnego (np. strzałkowego z promieniowym) zapewnia niezależne odtwarzanie struktur kostnych i śluzówkowo-skórnych. Jedyną wadą takiego rozwiązania jest konieczność wytwarzania podwójnych, niezależnych mikrozespoleń naczyniowych, niejednokrotnie z wykorzystaniem naczyń biorczych obu stron szyi. Przedstawione przez autorów sposoby rekonstrukcji po rozległych resekcjach wydają się być obarczone znamiennie wyższym, w porównaniu do standardowych technik mikronaczyniowych, odsetkiem powikłań w postaci całkowitych i częściowych martwic płatów lub ich komponentów, problemów w gojeniu oraz kom-

The proposal of the reconstructive options algorithm, based on authors’ experiences, is just a preliminary report and it is a chance of criteria categorization for individual planning in head and neck postressective defects restoration. In authors opinion proper planning of both resection and reconstruction is crucial for improving the functional and aesthetic results.

plikacji ze stron dawczych. Jednakże w przedstawionym materiale przeżywalność płatów wynosiła 100% i jedynie w jednym przypadku odnotowano częściową, niewielką martwicę jednej z wysp skórnych. Inne powikłania w postaci dwóch przetok oraz kilkukrotnych przypadków przedłużonego gojenia były przejściowe i nie wymagały leczenia operacyjnego.

Wprowadzony na podstawie piśmiennictwa i własnych doświadczeń klinicznych podział technik rekonstrukcji rozległych ubytków jest podziałem umownym. Proponowany podział jest próbą kategoryzacji kryteriów i wskazań dla indywidualizacji doboru jednej z kilku opcji odtwórczych. Wnikliwe i dokładne planowanie tak resekcji, jak i rekonstrukcji, wydaje się być najbardziej istotnym elementem wpływającym na poprawę uzyskiwanych efektów.

PIŚMIENNICTWO / REFERENCES 1. Sanger JR, Matloub HS, Yousif NJ et al.: Sequential connection of flaps: a logical approach to customized mandibular reconstruction. Am J Surg 1990; 160: 402-04.

2. Koshima I, Yamamoto H, Hosoda M et al.: Free combined composite flaps using the lateral circumflex femoral system for repair of massive defects of the head and neck regions: an introduction to the chimeric flap principle. Plast Reconstr Surg 1993; 92: 411-20.

3. Koshima I, Endou T, Uchida A et al.: Clinical experience with free anterolateral thigh flaps. J Jpn Soc Plast Reconstr Surg 1986; 6: 260-68.

4. Urken ML, Weinberg H, Vickery C et al.: The internal oblique – iliac crest free flap in composite defects of the oral cavity involving bone, skin, and mucosa. Laryngoscope 1991; 101: 257-70.

5. Hallock GG: Simultaneous transposition of anterior thigh muscle and facia flap: an introduction to the chimera flap principle. Ann Plast Surg 1991; 27: 126-31.

6. Baek SM: Two new cutaneous free flaps the medial and lateral thigh flaps. Plast Reconstr Surg 1983; 71: 354-65.

Pracę nadesłano: 16.05.2006 r.

Adres autora: 44-101 Gliwice, Wybrzeże Armii Krajowej 15

POLSKI PRZEGLĄD CHIRURGICZNY 2006, 78, 11, 1361–1367

PIERWOTNE ZABIEGI NAPRAWCZE W OKOŁOPORODOWYCH USZKODZENIACH SPLOTU RAMIENNEGO – WŁASNE DOŚWIADCZENIA PRIMARY REPAIR PROCEDURES IN PERINATAL BRACHIAL PLEXUS PALSY – OWN EXPERIENCE

JERZY GOSK, ROMAN RUTOWSKI Z Katedry i Kliniki Chirurgii Urazowej i Chirurgii Ręki AM we Wrocławiu (Department of Trauma and Hand Surgery, Medical University in Wrocław) Kierownik: prof. dr hab. R. Rutowski

Celem pracy było przedstawienie własnych doświadczeń w leczeniu operacyjnym okołoporodowych uszkodzeń splotu ramiennego.

Materiał i metodyka. Materiał kliniczny stanowiło 60 dzieci (33 chłopców, 27 dziewczynek) z okołoporodowym uszkodzeniem splotu ramiennego leczonych operacyjnie w okresie od 1999 do 2005 roku. Omówiono zasady kwalifikacji do operacji, czas podjęcia leczenia, zastosowane techniki mikrochirurgiczne oraz postępowanie pooperacyjne.

Wyniki. W toku postępowania leczniczego wykonano następujące rodzaje zabiegów: neuroliza – 41 przypadków, rekonstrukcja szwem bezpośrednim – 8 przypadków, rekonstrukcja z użyciem wszczepów nerwu łydkowego – 4 przypadki, rekonstrukcje pozaanatomiczne pozasplotowe – 6 przypadków, rekonstrukcje pozaanatomiczne wewnątrzsplotowe – 1 przypadek.

Wnioski. W okołoporodowych uszkodzeniach splotu ramiennego stwierdza się wszystkie rodzaje uszkodzeń, począwszy od ucisku przez tkankę bliznowatą okołonerwową, przez przerwanie elementów nerwowych do wyrwania korzeni nerwów rdzeniowych. Uszkodzenia te wymagają umiejętnego i przemyślanego postępowania chirurgicznego, a w wielu przypadkach decyzja o charakterze pierwotnego zabiegu naprawczego podejmowana jest śródoperacyjnie.

Słowa kluczowe: okołoporodowe uszkodzenia splotu ramiennego, neuroliza, rekonstrukcja mikrochirurgiczna, wszczepy nerwu łydkowego, spontaniczna reinerwacja, nerwiak w ciągłości, wyrwanie korzeni nerwów rdzeniowych Aim of the study was presentation of our own experience in surgical treatment of perinatal injuries of the brachial plexus.

Material and methods. 60 children (33 boys and 27 girls) with perinatal injuries of brachial plexus treated surgically in the period between 1999-2005 constituted the clinical material. The rules of qualification for surgery, time of undertaking the treatment, applied microsurgical techniques and postoperative procedure were discussed.

Results. In the course of treatment the following types of surgical procedures were performed: neurolysis – 41 cases, reconstruction with direct suture – 8 cases, reconstruction with grafts of sural nerve – 4 cases, extraanatomical extraplexual reconstructions – 6 cases, extraanatomical intraplexual reconstructions – 1 case.

Conclusions. All kinds of injuries from compression by scar perineural tissue, through rupture of nervous elements to spinal nerve roots avulsion are observed in perinatal injuries of brachial plexus.

Those injuries require skilful and premeditated surgical proceeding, and in many cases the decision about the character of primary repair procedure is made intrasurgically.

Key words: perinatal injuries of brachial plexus, neurolysis, microsurgical reconstruction, sural nerve grafts, spontaneous reinnervation, neuroma-in-continuity, avulsion of spinal nerve roots

1362

J. Gosk, R. Rutowski

Pierwsze zabiegi rekonstrukcyjne splotu ramiennego po jego uszkodzeniu okołoporodowym wykonał Kennedy w 1903 r. Przeprowadził on u trojga dzieci zabiegi polegające na wycięciu nerwiaków pnia górnego oraz bezpośrednim zespoleniu kikutów nerwowych (1). Na podstawie materiału klinicznego liczącego 82 przypadki Wyeth i Sharp w 1917 r. ustalili wskazania do interwencji operacyjnej. Zalecali oni leczenie chirurgiczne w pierwszym miesiącu życia dziecka w uszkodzeniach całkowitych splotu, a w trzecim miesiącu życia w uszkodzeniach częściowych (2). Taylor w publikacji z 1920 r. w materiale obejmującym 70 operowanych dzieci obserwował najlepsze wyniki przy kwalifikacji do zabiegu w trzecim miesiącu życia (2). Opublikowany przez Severa w 1925 r. raport będący analizą 1100 przypadków ostudził entuzjazm związany z chirurgicznym leczeniem okołoporodowych uszkodzeń splotu ramiennego. Autor ten obserwował: „no very brilliant results from the plexus repairs” (3, 4). Ponowne zainteresowanie leczeniem chirurgicznym okołoporodowych uszkodzeń splotu ramiennego nastąpiło w drugiej połowie XX wieku. Związane było ono z udoskonaleniem urządzeń optycznych, narzędzi i technik mikrochirurgicznych, wprowadzeniem nowoczesnych materiałów szewnych i metod diagnostycznych oraz postępem anestezjologii (5). W naszym ośrodku pierwszy zabieg rekonstrukcyjny został przeprowadzony przez zespół pod kierownictwem prof. Henryka Kusia w 1978 roku (6).

MATERIAŁ I METODYKA Materiał kliniczny stanowiło 60 dzieci (33 chłopców, 27 dziewczynek) z okołoporodowym uszkodzeniem splotu ramiennego leczonych operacyjnie przez zespół Kliniki Urazowej i Chirurgii Ręki w latach 1999-2005. Omówiono zasady kwalifikacji do operacji i czas podjęcia leczenia, opisano zastosowane techniki mikrochirurgiczne oraz postępowanie pooperacyjne.

WYNIKI Kwalifikacja do leczenia operacyjnego oparta była na szczegółowych badaniach klinicznych, elektromiograficznych oraz badaniach obrazowych (mielografia, mielo-TK, MR). Wiek dzieci w czasie podjęcia leczenia operacyjnego wynosił: do 3 mies. życia – 11 przypadków, od 3 do

Kennedy performed the first reconstructive procedures of brachial plexus after its perinatal injury in 1903. He performed procedures depending on excision of neuromas of the upper trunk and direct anastomosis of nervous stumps in 3 children (1). On the basis of clinical material including 82 cases Wyeth and Sharp in 1917 stated indications for surgical intervention. They recommended surgical treatment in the 1st month of a child’s life in complete damages of plexus, and in the 3rd month of life in partial injuries (2). Taylor in his publication from 1920 in the material including 70 operated children observed the best results in qualification for surgical procedure in the 3rd month of life (2). The report being the analysis of 1100 cases published in 1925 by Sever damped enthusiasm concerning surgical treatment of perinatal injuries of brachial plexus.

The author observed „no very brilliant results from the plexus repairs” (3, 4). In the second half of the XXth century there appeared again interest in surgical treatment of perinatal injuries of brachial plexus. It was connected with the improvement of optical devices, tools and microsurgical techniques, introduction of modern suture materials and diagnostic methods as well as advance in anesthesiology (5). In our department the first reconstructive procedure was performed by a team directed by professor Henryk Kuś in 1978 (6).

MATERIAL AND METHODS 60 children (33 boys, 27 girls) with perinatal injury of brachial plexus treated surgically by a team of Department of Trauma and Hand Surgery during the period between 1999-2005 constituted the clinical material. The rules of qualification for surgery and the time of performing the treatment, applied microsurgical techniques as well as postoperative procedure were discussed.

RESULTS Qualification for surgical treatment was based on detailed clinical, electromyographic examination and imaging diagnostic (myelography, myelo – TK, MR). The age of children at the time of surgery was: below the 3rd month – 11 cases, from the 3rd to 6th month 20 cases, from the 6th to 12th month – 10 cases, above the 12 months – 19 cases. The operations were per-

Okołoporodowe uszkodzenia splotu ramiennego

6 mies. – 20 przypadków, od 6 do 12 mies. – 10 przypadków, powyżej 12 mies. – 19 przypadków. Operacje wykonywano w znieczuleniu ogólnym, w ułożeniu dziecka na plecach. Pod łopatkę po stronie chorej podkładano wałek, a głowę odchylano na stronę zdrową. Dostęp do splotu uzyskiwano cięciem skórnym prowadzonym wzdłuż tylnej krawędzi mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego w kierunku 1/3 bliższej obojczyka, przedłużonym wzdłuż obojczyka, a następnie skośnie w dół w kierunku pachy. Cięcie tego typy zapewniało dobry wgląd w część nad- i podobojczykową splotu. W trakcie operacji wydzielano mięsień łopatkowo-gnykowy oraz tętnicę i żyłę poprzeczną szyi, które w razie potrzeby przecinano, podwiązywano i podkłuwano. Odnajdywano nerw przeponowy, a następnie gałąź brzuszną nerwu rdzeniowego C5. Kolejno odsłaniano poszczególne elementy splotu ramiennego.

Wykonano następujące rodzaje zabiegów: neuroliza – 41 przypadków, rekonstrukcja szwem bezpośrednim – 8 przypadków, rekonstrukcja z użyciem wszczepów nerwu łydkowego (2-4 wszczepy o długości 2-3 cm) – 4 przypadki, rekonstrukcje pozaanatomiczne pozasplotowe – 6 przypadków, rekonstrukcje pozaanatomiczne wewnątrzsplotowe – 1 przypadek.

Po operacji ranę sączkowano oraz stosowano unieruchomienie gipsowe obejmujące chorą kończynę górną oraz głowę dziecka (ryc. 1).

Opatrunek gipsowy jest przygotowywany przed zabiegiem, a odpowiednie ustawienie głowy w pochyleniu na stronę chorą zapewnia odciążenie operowanej okolicy. Unieruchomienie gipsowe stosujemy przez okres 14 dni po wykonaniu neurolizy splotu, a po rekonstrukcjach mikrochirurgicznych utrzymujemy je przez 21 dni. Po zdjęciu opatrunku gipsowego zalecane jest leczenie rehabilitacyjne.

1363

formed in general anesthesia, in dorsal placement of the child. A roll was put under the scapula on the operated side and the head was declined to the health side. The access to the plexus was obtained with cutaneous incision performed along the posterior edge of the sternocleidomastoid muscle towards 1/3rd nearer to the clavicle, prolonged along the clavicle, and next diagonally down towards the armpit. This type of incision ensured a good insight in the supra- and subclavicular part of the plexus.

During the surgery the omo-hyoid muscle was secreted as well as the transverse artery and vein of the neck which, if necessary, was cut, ligated and underpinned. The phrenic nerve and next, the ventral branch of spinal nerve C5 were found. Particular elements of the brachial plexus were uncovered in turn.

The following types of surgical procedures were performed: neurolysis – 41 cases, reconstruction with direct suture – 8 cases, reconstruction with sural nerve grafts ( 2 – 4 grafts 2-3 cm long) – 4 cases, extraanatomical extraplexual reconstruction – 6 cases, extraanatomical intraplexual reconstructions – 1 case.

After the surgery the wound was drained and plaster immobilization was applied including the unwell upper extremity and the child’s head (fig. 1). The plaster dressing is prepared before the surgery and the proper placement of the head declined to the unwell side ensures relieving of the operated area. Plaster immobilization is used for the period of 14 days after plexus neurolysis and after microsurgical reconstructions it is kept for 21 days. Rehabilitation

OMÓWIENIE W praktyce klinicznej najczęściej obserwuje się uszkodzenia części górnej splotu (C5-C6 lub C5-C6-C7) (ryc. 2), rzadziej uszkodzenia całkowite (C5-Th1), a znacznie rzadziej dolne (C8-Th1) (7, 8, 9). Leczenie operacyjne wskazane jest u około 15-25% dzieci z okołoporodowymi uszkodzeniami splotu ramiennego, podczas gdy u pozostałych obserwuje się stopniowy powrót funkcji kończyny w drodze leczenia rehabilitacyjnego (10-14). We właściwym postępowaniu diagnostyczno-terapeutycznym klu-

Ryc. 1. Unieruchomienie gipsowe stosowane po pierwotnych zabiegach naprawczych w okołoporodowych uszkodzeniach splotu ramiennego Fig. 1. Plaster immobilization used after primary repair procedures in perinatal injuries of brachial plexus

1364

J. Gosk, R. Rutowski

treatment is recommended after the removal of plaster dressing.

DISCUSSION

Ryc. 2. Obraz kliniczny: uszkodzenie okołoporodowe górnej części splotu (C5-C6-C7) Fig. 2. Clinical picture: perinatal injuries of the upper part of plexus (C5-C6-C7)

czowe jest więc wyodrębnienie grupy dzieci wymagających interwencji operacyjnej (10).

Czas podjęcia leczenia operacyjnego jest dyskutowany przez wielu autorów. Większość z nich jest zgodna, że w przypadkach zaliczanych do grupy IV wg Narakasa (uszkodzenie całkowite z zespołem Hornera) leczenie operacyjne powinno być przeprowadzone w 2-3 mies. życia dziecka (4, 13, 15), chociaż niektórzy autorzy zalecają interwencję chirurgiczną w 2 tyg. życia (16). U dzieci kwalifikowanych do I, II i III grupy wg Narakasa eksploracja splotu jest wg Gilberta wskazana w 3 mies. życia, jeśli do tego okresu nie powróci funkcja mięśnia naramiennego i dwugłowego (17). Według Laurenta optymalny czas podjęcia leczenia chirurgicznego przypada na 4 mies. życia, a według Mehta w 6 mies. życia dziecka (18, 19). Przeprowadzone niezależnie od siebie przez Clarka, Grossmana i Nehme’a analizy materiału klinicznego wykazały, że wydłużenie okresu obserwacji do 6 mies. pozwala na uniknięcie operacji w 15 do 36% przypadków (7, 13, 20). Według tych autorów pierwotne zabiegi naprawcze powinny być przeprowadzane w 8-9 mies. życia (13, 20). W naszym materiale do leczenia operacyjnego zakwalifikowano 31 dzieci w wieku do 6 mies., 10 dzieci poniżej 12 mies. życia oraz 19 w wieku powyżej pierwszego roku.

Przypadki, w których stwierdzano operacyjnie przerwanie ciągłości elementów splotu ramiennego wymagające rekonstrukcji (ryc. 3) operowane były w wieku od 2 do 9 mies. Wyjątek stanowiło dziecko późno skierowane do kliniki, u którego zabieg naprawczy wykonano w 3 roku życia.

In the clinical practice injuries of the upper part of the plexus (C5-C6 or C5-C6-C7) (fig. 2) are most often observed, complete damages (C5-Th1) are rarer and lower part injuries are the rarest (7, 8, 9). Surgery is recommended for about 15-25% children with perinatal injuries of brachial plexus while in other children gradual return of extremity function in the course of rehabilitation treatment is observed (1014). In the proper diagnostically-therapeutic procedure it is essential to choose the group of children requiring surgical intervention (10).

The time of undertaking treatment is discussed by many authors. Most of them agree that in cases belonging to group IV according to Narakas (complete damage with Horner syndrome) surgical treatment should be performed in the 2-3rd month of the child’s life (4, 13, 15) although some authors recommend surgical intervention in the 2nd week of life (16). In children qualified to group I, II and III according to Narakas, exploration of the plexus is,according to Gilbert, indicated in the 3rd month of life if the function of deltoid and biceps muscles won’t return till that period (17). According to Laurent the optimal time for surgical treatment is the 4th month of life, and according to Mehta in the 6th month of child’s life (18, 19).

Analysis of clinical material performed independently of each other by Clarke, Grossman and Nehme showed that prolongation of the

Ryc. 3. Obraz śródoperacyjny: przerwanie ciągłości pnia górnego splotu ramiennego Fig. 3. Intrasurgical picture: interruption of continuity of the upper trunk of brachial plexus

Okołoporodowe uszkodzenia splotu ramiennego

Najczęściej przeprowadzaną procedurą operacyjną w naszym materiale była neuroliza, którą wykonano u 41 dzieci. W 28 przypadkach obserwowano ucisk splotu przez tkankę łączną włóknistą, przy zachowanej ciągłości elementów nerwowych. W jednym przypadku wykonano neurolizę górnej części splotu po przeprowadzonej 11 lat wcześniej rekonstrukcji pnia górnego z użyciem wszczepów nerwu łydkowego. Neurolizę wykonano również w 13 przypadkach, w których stwierdzono śródoperacyjnie stan po przerwaniu pnia nerwowego, z wtórną spontaniczną reinerwacją i wytworzeniem nerwiaka w ciągłości (ryc. 4). Uszkodzenia tego typu zlokalizowane były w obrębie pnia górnego w 9 przypadkach, pnia górnego i środkowego w dwóch, a w zakresie pnia dolnego również u 2 dzieci, z tym że w jednym przypadku uszkodzeniu pnia dolnego towarzyszyło przerwanie pnia górnego bez zachowania ciągłości. Wymagało to wykonania rekonstrukcji pnia górnego i neurolizy części dolnej splotu.

Po wykonaniu neurolizy stosowano śródoperacyjnie stymulację elektryczną dla oceny przewodnictwa. Uzyskanie prawidłowej odpowiedzi ruchowej uzasadnia wybór tej metody operacyjnej (21).

Ryc. 4. Obraz śródoperacyjny: stan po przerwaniu pnia górnego z wytworzeniem przewodzącego nerwiaka w ciągłości Fig. 4. Intrasurgical picture: state after interruption of the upper trunk with creation of a conducting neuroma-in-continuity

1365

observation time to 6 months allows to avoid surgery in 15% to 36% cases (7, 13, 20). According to those authors primary repair procedures should be performed in the 8th – 9th month of life (13, 20). In our material 31 children below the 6th month, 10 children below the 12th month of life and 19 above 1 year of age were qualified for surgery.

The cases in which there was break of continuity of the brachial plexus elements requiring reconstruction (fig. 3) were operated at the age from 2 to 9 months. There was an exception of one child who was sent to the Clinic late and the repair procedure was performed at the 3rd year of life. The most often performed surgical procedure in our material was neurolysis which was made in 41 children. Compression of the plexus by fibrous tissue with maintaned continuity of nervous elements was observed in 28 cases. Neurolysis of the upper part of plexus after reconstruction of the upper trunk with use of sural nerve grafts carried out 11 years earlier was performed in 1 case. Neurolysis was also performed in 13 cases in which the state after interruption of the nervous trunk with secondary spontaneous reinnervation and creation of neuroma-in-continuity was observed intrasurgically (fig. 4). That type of injuries was localised in the area of the upper trunk in 9 cases, the upper and middle trunk – in 2, and in the area of the lower trunk – also in 2 children, but in 1 case there was interruption of the upper trunk without continuity maintained. It required reconstruction of the upper trunk and neurolysis of the lower part of plexus. After performance of neurolysis electric stimulation was applied intrasurgically to estimate conductivity. Achievement of proper motor response accounts for the choice of that surgical method (21).

According to Laurent neurolysis is recommended in situation were the fall of amplitude of muscular potentials is lower than 50% during stimulation in the proximal and distal part to the neuroma. In case of lack of conductivity or fall of potentials amplitude above 50% excision of the non-conductive part and performance of reconstruction with direct suture or with use of sural nerve grafts is indicated (18, 21).

In cases of injuries with discontinuity we performed 12 reconstruction procedures, including anastomosis with direct suture in 8 cases and in 4 – reconstruction with use of 2-4 sural nerve grafts 2-3 cm long. In cases of avul-

1366

J. Gosk, R. Rutowski

Według Laurenta neuroliza jest właściwa w sytuacjach, w których spadek amplitudy potencjałów mięśniowych jest mniejszy niż 50% podczas stymulacji w części bliższej i dalszej w stosunku do nerwiaka. W przypadku braku przewodnictwa lub spadku amplitudy potencjałów ponad 50% wskazane jest wycięcie nieprzewodzącego odcinka i wykonanie rekonstrukcji szwem bezpośrednim lub z użyciem wszczepów nerwu łydkowego (18, 21).

W przypadkach uszkodzeń z przerwaniem ciągłości przeprowadziliśmy 12 zabiegów rekonstrukcyjnych, w tym zespolenie szwem bezpośrednim w 8 przypadkach, a w 4 rekonstrukcję z użyciem 2-4 wszczepów nerwu łydkowego o długości 2-3 cm. W przypadkach wyrwania korzeni nerwów rdzeniowych (ryc. 5) konieczne było wykonanie rekonstrukcji pozaanatomicznych (neurotyzacji), które przeprowadzono u 7 dzieci. W sytuacjach, w których wyrwane korzenie nerwów rdzeniowych zostają wyciągnięte poza otwór międzykręgowy możliwa jest ich identyfikacja (korzeń czuciowy i ruchowy). Rozróżnienie korzeni umożliwia wykonanie neurotyzacji selektywnej, polegającej na połączeniu korzenia grzbietowego z gałązkami czuciowymi (np. nerwy nadobojczykowe, nerw poprzeczny szyi), a korzenia brzusznego z nerwami ruchowymi (nerw dodatkowy, nerwy międzyżebrowe, gałązki do mięśnia mostkowoobojczykowo-sutkowego, część ruchowa splotu szyjnego) (22). Rokowanie w uszkodzeniach przedzwojowych splotu ramiennego jest pochodną rozległości uszkodzenia (2, 10).

WNIOSKI W okołoporodowych uszkodzeniach splotu ramiennego stwierdza się wszystkie rodzaje uszkodzeń, począwszy od ucisku przez tkankę bliznowatą okołonerwową, przez przerwanie elementów nerwowych do wyrwania korzeni nerwów rdzeniowych. Uszkodzenia te wymagają umiejętnego i przemyślanego postępowania chirurgicznego, a w wielu przypadkach decyzja o charakterze pierwotnego zabiegu naprawczego podejmowana jest śródoperacyjnie.

Ryc. 5. Obraz śródoperacyjny: wyrwanie korzeni nerwów rdzeniowych splotu ramiennego z rdzenia kręgowego Fig. 5. Intrasurgical picture: avulsion of spinal nerve roots of the brachial plexus from the spinal cord

sion of spinal nerve roots (fig. 5) it was necessary to perform extraanatomical reconstructions (neurotization) which were performed in 7 children. In situations where the pulled out spinal nerve roots are extended outside the intervertebral foramen their identification is possible (sensory or motor root). Roots differentiation allows to perform selective neurotization depending on connecting the dorsal root with sensory branches (e.g. supraclavicular nerves, transverse nerve of neck) and the ventral root with motor nerves (accessory nerve, intercostal nerves, branches to sternocleidomastoid muscle, motor part of the neck plexus) (22). Prognosis in preganglionic injuries of the brachial plexus is the derivative of the injury extent (2, 10).

CONCLUSIONS In perinatal injuries of brachial plexus all kinds of injuries from compression by scar perineural tissue, through rupture of nervous elements to avulsion of spinal nerve roots are observed. Those injuries require skilful and premeditated surgical proceeding and in many cases the decision about character of primary repair procedure is taken intrasurgically.

PIŚMIENNICTWO / REFERENCES 1. Kennedy R: Suture of the brachial plexus in birth paralysis of the upper extremity. Br Med J 1903; 1: 298-301.

2. Hentz VR: Operative repair of the brachial plexus in infants and children. W: Gelberman R (red.)

Operative nerve repair and reconstruction. Phi-

Okołoporodowe uszkodzenia splotu ramiennego

ladelphia: JB Lippincott Company; 1991, s. 136983.

3. Sever JW: Obstetrical paralysis. Report of eleven hundred cases. JAMA 1925; 85:1862-65.

4. Birch R: Obstetric brachial plexus palsy. J Hand Surg (Br) 2002; 27: 3-8.

5. Rutowski R: Techniki operacyjne w okołoporodowym uszkodzeniu splotu ramiennego. Pamiętnik I Sympozjum Mikrochirurgii; Wrocław 1-3 czerwca 1988.

6. Kuś H, Martosz M, Rutowski R i wsp.: Okołoporodowe porażenie splotu ramiennego, własne doświadczenia. Chir Narz Ruchu Ortop Pol 1997; supl.

1: 75-78.

7. Nehme A, Kany J, Sales-de-Gauzy J et al.: Obstetrical brachial plexus palsy. Prediction of outcome in upper root injuries. J Hand Surg (Br) 2002; 27: 9-12.

8. Gosk J, Rutowski R: Wpływ czynników ryzyka na lokaliazację i stopień ciężkości okołoporodowych uszkodzeń splotu ramiennego. Adv Clin Exp Med. W druku.

9. Al-Qattan MM, Clarke HM, Curtis CG: Klumpke’s birth palsy: does it really exist? J Hand Surg (Br) 1995; 20:19-23.

10. Gosk J, Rutowski R, Rabczyński J: The analysis of the intrasurgical view of the obstetric brachial plexus palsy. Folia Neuropathol 2005; 43:143-47.

11. Basheer H, Zelic V, Rabia F: Functional scoring system for obstetric brachial plexus palsy. J Hand Surg (Br) 2000; 25: 41-45.

12. Hentz VR, Meyer RD: Brachial plexus microsurgery in children. Microsurgery 1991; 12: 175-85.

13. Grossman JAI, Ramos LE, Shumway S et al.: Management strategies for children with obstetriPracę nadesłano: 16.05.2006 r.

Adres autora: 50-417 Wrocław, ul. Traugutta 57/59

1367

cal brachial plexus injuries. Int Pediatr 1997; 12: 82-86.

14. Bisinella GL, Birch R: Obstetric brachial plexus lesions: a study of 74 children registered with the British Paediatric Surveillance Unit (march 1998 – march 1999). J Hand Surg (Br) 2003; 28: 40-45.

15. Bisinella GL, Birch R, Smith SJM: Neurophysiological prediction of outcome in obstetric lesions of the brachial plexus. J Hand Surg (Br) 2003; 28: 148-52.

16. Tonkin MA, Eckersley JR, Gschwind CR: The surgical treatment of brachial plexus injuries. A & NZ J Surg 1996; 66: 29-33.

17. Gilbert A, Brockman R, Carlioz H: Surgical treatment of the brachial plexus birth palsy. Clin Orthop 1991; 264: 39-47.

18. Laurent JP, Lee R, Shenaq S et al.: Neurosurgical correction of upper brachial plexus birth injuries. J Neurosurg 1993; 79: 197-203.

19. Mehta VS, Banerji AK, Tripathi RP: Surgical treatment of brachial plexus injuries. Br J Neurosurg 1993; 7: 491-500.

20. Clarke HM, Curtis CG: An approach to obstetrical brachial plexus injuries. Hand Clin 1995; 11: 563-82.

21. Clarke HM, Al-Qattan MM, Curtis CG et al.: Obstetrical brachial plexus palsy. Results following neurolysis of conducting neuromas-in-continuity.

Plast Reconstr Surg 1996; 97: 974-82.

22. Rutowski R: Neurotyzacja selektywna – motoryczna i sensoryczna – w przedzwojowych uszkodzeniach splotu ramiennego. Pol Hand Surg 1993; supl. 1: 47-48.

POLSKI PRZEGLĄD CHIRURGICZNY 2006, 78, 11, 1368–1381

LECZENIE ROZLEGŁYCH I GŁĘBOKICH OPARZEŃ TWARZY – PROBLEM PRZESZCZEPIANIA TWARZY TREATMENT OF SEVERE FACIAL BURNS – THE PROBLEM OF FACE TRANSPLANTATION

KAZIMIERZ KOBUS, PIOTR WÓJCICKI Z Kliniki Chirurgii Plastycznej AM we Wrocławiu (Department of Plastic Surgery, Medical University in Wrocław) Z Oddziału Chirurgii Plastycznej Specjalistycznego Centrum Medycznego w Polanicy Zdroju) (Department of Plastic Surgery, Specialistic Medical Center in Polanica) Kierownik: prof. dr hab. dr h.c. K. Kobus

Zaprogramowana przez kod DNA twarz człowieka stanowi, podobnie jak linie papilarne i budowa tęczówki, specyficzny i niepowtarzalny dowód tożsamości. Wizerunek, który pomimo zmian zachodzących pod wpływem czynników zewnętrznych, zachowuje charakterystyczne, indywidualne cechy właściwe konkretnej osobie.

Centralne usytuowanie oraz kumulacja ważnych czynnościowo narządów i struktur anatomicznych sprawiają, że leczenie ubytków i zniekształceń twarzy stanowi ogromny problem, spotęgowany wymogami natury estetycznej (1, 2, 3). Za szczególnie trudne i niewdzięczne uchodzi leczenie rozległych i głębokich oparzeń oraz ich następstw. Wyniki wieloetapowego, zazwyczaj rozciągniętego w czasie i z reguły złożonego postępowania, są o tyle niezadowalające, że coraz częściej dyskutuje się zasadność tzw. przeszczepiania twarzy, a niejako przy okazji pojawiają się doniesienia o rzekomo niezwykłej skuteczności substytutów skóry (4, 5).

Co zatem jest prawdą i jak wyglądają realne możliwości leczenia? Tak jak to często bywa, najtrudniejsze są odpowiedzi na proste pytania. Tym bardziej, że same pojęcia prawdy i normy oraz kryteria oceny wyników leczenia są niejednoznaczne i mało precyzyjne. W klasycznym ujęciu te ostatnie zależą głównie od

The face of man programmed by DNA code constitutes specific and unique identity proof just like finger prints or iris structure. Image that despite changes occuring under the influence of exterior factors retains characteristic, individual features attributed to an individual person.

Central location and accumulation of functionally vital organs and anatomical structures cause a situation in which the treatment of defects and face deformities presents an enormous problem enhanced by demands of aesthetic nature (1, 2, 3). Treatment of extensive and deep burns, and their aftermath are regarded as extremely difficult and unrewarding. The results of generally multi-staged, complex and as a rule extended in time procedures, are considered to be unsatisfactory alas. Consequently the relevance of so-called face transplantation is widely discussed, and in some measure, reports on allegedly remarkable efficacy of skin subsitutes are revealed (4, 5).

Where does the truth lie and what are the feasible treatment options like? As it is often the case, the easiest questions generate most difficult answers. This can be confirmed by the fact that the very notion of truth, as well as norms and criteria of treatment results evaluation are ambiguous and not precise. In classic approach the latter are dependant on etiology,

Leczenie rozległych i głębokich oparzeń twarzy

etiologii, rozległości i głębokości oparzenia oraz jego lokalizacji.

O ile wierzyć mitologii, pierwszymi były zapewne oparzenia elektryczne wywoływane gniewem gromowładnego Zeusa oraz oparzenia termiczne, będące dla odmiany efektem dobrych chęci Prometeusza, który obdarował ludzi ogniem. Późniejsze oparzenia chemiczne i popromienne zawdzięczamy natomiast alchemikom i fizykom, przy czym te ostatnie mają charakter jatrogenny.

Pomimo żartobliwego charakteru, przedstawiony podział jest jednym z zasadniczych elementów różnicujących, m.in. ze względu na częstość występowania i głębokość uszkodzeń. Zdecydowanie najczęstsze są oparzenia termiczne.

Od pozostałych różnią się mniejszą głębokością, chociaż zdarzają się wśród nich zwęglenia niszczące nie tylko tkanki miękkie, ale i kości.

Za najgorsze w tym względzie uchodzą oparzenia prądem wysokiego napięcia, które poza zagrożeniem życia prowadzą do destrukcji całych struktur anatomicznych. Skutki działania przypominają w pewnym sensie zniszczenia wywołane wstrzyknięciem stężonych kwasów lub zasad oraz ich przedłużoną aplikacją zewnętrzną o charakterze kryminalnym (ryc. 1).

Oparzenia popromienne w zasadzie należą do przeszłości, a wyróżnia je częstsze niż w

B

1369

extensiveness and depth of burns, and their location.

If one tends to believe in mythology the first burns were electric ones provoked by the anger of thundering Zeus, and thermal ones, that for a change were the effect of good will of Prometeus who endowed people with fire. Consecutive chemical burns were indebted to alchemists, while iatrogenic postradiation ones co-

A

C

Ryc. 1. A – 18-letnia chora oparzona w kryminalnych okolicznościach silnie żrącą substancją chemiczną, B – stan po usunięciu z twarzy tkanek martwiczych, C – wynik leczenia; stan po rekonstrukcji nosa, brody i wargi dolnej płatami z ramienia i przedramienia Fig. 1. A – 18-year-old female burnt with caustic chemical in criminal circumstances, B – condition after facial necrectomy, C – treatment result- after nose, chin and lower lip reconstruction using flaps from arm and forearm

1370

K. Kobus, P. Wójcicki

pozostałych grupach występowanie późnych zmian nowotworowych.

Rozległość oparzeń twarzy nie stanowi sama w sobie istotnego zagrożenia, ponieważ powierzchnia głowy małego dziecka nie przekracza 19% powierzchni całego ciała, a u dorosłych oscyluje zaledwie w granicach 9%. Zasadniczy problem tkwi w tym, że izolowane oparzenia twarzy zdarzają się rzadko. W większości przypadków towarzyszą im inne, bywa że rozległe oparzenia innych okolic ciała, co w znacznym stopniu utrudnia i komplikuje postępowanie lecznicze, które z konieczności musi być ukierunkowane najpierw na leczenie zaburzeń ogólnoustrojowych.

Głębokość oparzeń twarzy ma ścisły związek z postępowaniem leczniczym, ponieważ oparzenia powierzchowne goją się właściwie bez żadnego leczenia i nie pozostawiają blizn, podczas gdy oparzenia głębokie wymagają przeszczepiania skóry i/lub plastyk płatowych (6, 7). W oparzeniach pośrednich, ocena głębokości uszkodzeń i przewidywanie ich ewolucji nastręcza najwięcej trudności. Dlatego też, tworzące mozaikę oparzenia pośrednie (IIB) wymagają szczególnie wnikliwej obserwacji oraz leczenia zabezpieczającego przed konwersją.

Do konwersji, czyli do pogłębiania oparzeń, dochodzi wskutek zniszczenia zachowanych i częściowo uszkodzonych przez uraz elementów naskórkowych, znajdujących się w mieszkach włosowych oraz gruczołach łojowych i potowych skóry właściwej. Do niszczących czynników należy zakażenie, wysychanie oraz urazy związane z uciskiem i tarciem oparzonej powierzchni.

O ile rola zakażenia nie budzi wątpliwości, to pomimo znanych badań prowadzonych m.in. przez Monsaingeona i wsp. (8), Zawackiego i wsp. (9) oraz innych, zapewnienie i utrzymywanie wilgotnego środowiska bywa często niedoceniane. Dlatego też dobrze się stało, że ostatnio problem ten został przypomniany, m.in. w związku z wprowadzeniem chińskiego preparatu MEBO i nielicznymi co prawda publikacjami na temat wartości znanych od dawna opatrunków biologicznych, takich jak owodnia czy skóra allogenna (10, 11, 12). Jest to o tyle istotne, że utrzymywanie żywotności zachowanych elementów naskórkowych umożliwia opóźnione wprawdzie i związane z bliznowaceniem, ale wysoce pożądane, samoistne gojenie oparzeń pośrednich. W większości przypadków wyniki są lepsze niż po przeszczepianiu skóry, chociaż

uld be regarded as side-effects of physicists activity.

Regardless of humorous character, the division presented above is one of the most fundamental differentiating elements, due to the frequency of occurance and depth of injuries. Definitely thermal burns are most frequent. In general they differ from the others with lesser depth, although in some cases they involve carbonizations destroying not only soft tissues but bones as well. Burns with high voltage electric current are perceived as the worst in this respect, since not only they are hazardous to life but also lead to destruction of the whole anatomical structures.

The effects of electric injuries resemble damages induced by the injection of concentrated acids or alkalines, or their prolonged external application of criminal nature (fig. 1).

Postradiation burns are the issue of the past as a matter of fact, and they are distinguished by more frequent than in other groups occurance of delayed malignant changes.

Extensiveness of face burns does not pose an essential threat in itself, because head surface of a small child does not exceed 19% of total body surface area, and in adults it oscilates within the range of 9% only. The major problem is rooted in the fact that isolated face burns occur very rarely. In bulk of cases they are accompanied by burns of other parts of the body, which to a large degree hinders and complicates treatment that out of necessity must be oriented on systemic disorders treatment first.

Depth of burns is closely related to treatment, because superficial burns are healed as a matter of fact without any treatment, and do not leave any scars, whereas deep burns require skin grafting and/or flap plasty (6, 7). In partial burns evaluation of depth injury and anticipation of their evolution procurs most obstacles. Hence partial-thickness burns (IIB), usually creating a mosaic, demand a discerning monitoring and treatment protecting against conversion.

It comes to conversion, that is burns deepening, on account of destruction of survived and partially damaged by the injury epidermal cells situated in hair follicles and sebaceous and sweat glands of corium. Damaging factors comprise infection, dessication and injuries connected with compression and friction of burnt surface.

Leczenie rozległych i głębokich oparzeń twarzy

w granicznych przypadkach i u pacjentów z tendencją do tworzenia przerostowych blizn, trudno nieraz o jednoznaczną ocenę.

Przekonanie o przewadze postępowania zachowawczego odnosi się do odległych wyników leczenia, ponieważ w okresie pierwszych miesięcy po urazie oparzone powierzchnie wyglądają niestety bardzo źle. W miarę upływu czasu przerostowe, zaczerwienione blizny ulegają spłaszczeniu, zblednięciu i zmięknięciu, co objawia się złagodzeniem zniekształceń w postaci np. ograniczenia otwierania ust czy wywijania powiek. Proces rehabilitacji trwa nieraz całe lata, a korzyść z zachowawczego postępowania sprowadza się głównie do w miarę jednorodnego zabarwienia płaszczyznowych blizn.

U części pacjentów, pomimo natłuszczania, masaży i noszenia opatrunków uciskowych, stwardnienie i zaczerwienienie blizn nie wykazuje niestety wyraźnych tendencji do poprawy. Odnosi się to zwłaszcza do oparzeń owłosionej części twarzy u mężczyzn, gdzie dochodzi często do przewlekłych stanów zapalnych mieszków włosowych. W zasadzie przekreśla to szansę na poprawę jakości blizn i zmusza ostatecznie do leczenia operacyjnego.

W odróżnieniu od innych okolic ciała wycinanie tkanek martwiczych w obrębie twarzy przeprowadza się wyjątkowo, a jeśli już, to jest to najczęściej tzw. nekrektomia wspomagana.

Wymóg wczesnego operowania dotyczy głównie oparzeń powiek, zwłaszcza górnych, ponieważ odraczanie leczenia stwarza realne zagrożenie wzroku. W krańcowych przypadkach, dla ochrony rogówki, musi wystarczyć uruchomienie i zszycie spojówki, którą pokrywa się przeszczepem skóry pełnej grubości. Na szczęście – pomijając rozlegle destrukcje okolicy oczodołowej – w większości oparzeń nie dochodzi do całkowitego zniszczenia powiek i co najmniej spojówka załamków jest zwykle zachowana (ryc. 2).

Wczesne usuwanie tkanek martwiczych powinno być również wykonywane w rozległych oparzeniach jamy ustnej. Dotyczy to głównie oparzeń chemicznych u małych dzieci, gdzie dochodzi niekiedy do ostrych zaburzeń oddechowych wymagających nawet tracheostomii.

Do niedawna największy problem stanowiło utrzymywanie długotrwałego rozwarcia ust warunkującego wgajanie przeszczepów skóry i dopiero wprowadzenie przez nas fiksacji szczęk za pomocą dystraktorów rozwiązało ten problem (13) (ryc. 3).

1371

As far as the role of infection arouses no doubts, in spite of noted research conducted

by Monsaingeon (7), Zawacki (8) and others, provision and maintenance of humid environment is often underestimated issue. It was fortunate that the problem was recently refreshed in accordance with introduction of Chinese specimen MEBO and admittedly few publications focusing on significance of well known biological dressings such as amnion or allogenic skin (10, 11, 12).

This is crucial owing to the fact that maintenance of vitality of retained epidermal cells enables delayed and associated with cicatrization to be sure, yet highly desired spontaneous healing of partial-thickness burns. In majority of cases results of such healing are better than after skin grafting, although in borderline cases and in patients with tendency towards creation of hypertrophic scars it is occassionally difficult to reach unequivocal assesment.

Conviction about superiority of conservative treatment refers to remote outcomes because in the period of first months following the injury the burnt surfaces unfortunately look very badly. In the course of time hypertrophic, reddened scars become flattened, pallored and softened which is manifested by soothing of deformities in the form of release of mouth opening and ectropion for example. Process of rehabilitation often lasts for years and the benefit of non-operative treatment is mainly reduced to homogenous texture and colouration of plane scars.

In some patients despite greasing, massages and wearing of compressing dressings, hypertrophy and reddening of scars do not unfortunately display evident tendencies towards improvement.

This particularly refers to burns of hairy part of men’s face, where it often comes to chronic inflamation of hair follicles. As a rule it shatters the hope to improve the quality of scars and ultimately compels to operative treatment.

As opposed to other regions of the body, excision of necrotic tissues within the face is carried out exceptionally, and even if, most often it is so-called assisted necrectomy. Stipulation of early necrectomy mainly refers to eyelids burns, especially the upper ones, because postponment of such treatment brings about real sight hazard. In severest cases, in order to protect cornea the release and suture of conjunctiva that is covered with full thickness skin graft must be sufficient. Fortunately – except

1372

K. Kobus, P. Wójcicki

A

B

Ryc. 2. A – głębokie oparzenie chemiczne całej twarzy, stan po usunięciu tkanek martwiczych. Zniszczone powieki oka prawego, zachowane niewielkie fragmenty spojówek obu załamków, B – stan po rekonstrukcji powiek. Gałka oczna pokryta namnożonymi komórkami spojówki Fig. 2. A – deep chemical burn of a whole face, condition after excision of necrotic tissues. Damaged eyelids of a right eye, preserved small fragments of conjunctiva of both fornices, B – condition after eyelid reconstruction.

Eyeball covered with of cultured cells conjunctiva

Ryc. 3. 3-letni chłopiec, który doznał oparzenia jamy ustnej preparatem „Kret” (stosowanym do udrażniania przewodów kanalizacyjnych). Stan po wycięciu blizny niemal całkowicie zarośniętej jamy ustnej. Strzałka wskazuje rurkę tracheostomijną. Założony aparat rozciągowy utrzymujący jamę ustną w rozwarciu na czas potrzebny na wgojenie się przeszczepów skóry Fig. 3. 3-year-old boy whose oral cavity was burnt with „Kret” (chemical agent used to scour sewers).

Condition after scars excision from almost completely obliterated oral cavity. Arrow indicates tracheostomy tube. Distractor applied to keep oral cavity open for the time of skin grafts healing

for extensive destruction of orbital area – in majority of cases total damage of eyelids is not observed and at least the fornix conjunctiva is generally preserved (fig. 2).

Early excision of necrotic tissues should be also performed in extensive burns of oral cavity. It largely refers to chemical burns in small children, where it occassionally comes to acute respiratory disorders and even demand for tracheostomy. Until recently the greatest problem was to maintain long term mouth opening conditioning skin graft healing, yet the introduction of jaws fixation with the aid of distractors according to our method (13) solved the problem finally (fig. 3).

Besides evident burns of III° and IV° the indications to early necrectomy present relative character. It concerns borderline burns IIB mentioned above, with minimal chance to spontaneous healing and high probability of bad aesthetic outcome. Estimate is difficult and mostly dependant upon surgeon’s expertise, who also ought to establish the type of skin graft.

One should bear in mind the fact that early application of full thickness skin or thick splitthickness grafts happens to be unfeasible and sometimes irrational due to the risk of losing best reconstructive material. Consequently, in bulk of cases promising better healing thin split-skin grafts are applied. Owing to their bad quality subsequent replacement with a better material is widely accepted, however in the majority of cases temporary cover remains permanent one.

Leczenie rozległych i głębokich oparzeń twarzy

Poza ewidentnymi oparzeniami III o i IVo, wskazania do wczesnej nekrektomii posiadają względny charakter. Odnosi się to do wspomnianych wyżej granicznych oparzeń IIB, z minimalną szansą na samoistne wygojenie i jednoczesnym wysokim prawdopodobieństwem złego wyniku estetycznego. Oceny są trudne, oparte głównie na doświadczeniu chirurga, który ponadto powinien podjąć decyzję odnośnie do rodzaju przeszczepów skóry.

Trzeba pamiętać, że wczesne stosowanie pełnej grubości skóry lub grubych przeszczepów dermatomowych bywa niemożliwe, a czasami i nieracjonalne z uwagi na groźbę utraty najlepszego materiału rekonstrukcyjnego. W efekcie w większości przypadków używa się rokujących lepsze wgajanie cienkich przeszczepów skóry. Z uwagi na złą jakość zakłada się zazwyczaj ich późniejszą wymianę na lepszy materiał, ale w praktyce czasowa pokrywa pozostaje najczęściej na stałe.

Popularny w przeszłości tzw. „overgrafting” (14) został ostatnio zastąpiony przez substytuty skóry w postaci Integry czy innych biomateriałów, ale estetyczne wyniki są kiepskie (15). Wynika to z podwójnej warstwy tkanki bliznowatej oraz z niekorzystnego zabarwienia przeszczepów skórno-naskórkowych.

Odrębne, ale niezwykle istotne zagadnienie stanowi problem tzw. obszarów jednorodnych estetycznie (16). Zgodnie z rozpowszechnioną zasadą, operacje w obrębie twarzy powinny być w miarę możności przeprowadzane z zachowaniem granic pomiędzy poszczególnymi strukturami anatomicznymi. Ta skądinąd słuszna koncepcja nie sprawdza się jednak przy pokrywaniu przeszczepami skóry dużych powierzchni i powinna być zastępowana stosowaniem przeszczepów lub płatów mogących pokryć rany w całości, po to aby ograniczyć liczbę blizn do minimum (17).

Realizacja tego jest niezwykle trudna. W odniesieniu do tzw. klejowych przeszczepów dermatomowych próbujemy z powodzeniem wycinania dwóch przeszczepów w jednym kawałku. W praktyce wygląda to tak, że po wycięciu pierwszego przeszczepu nie odcina się go na końcu, ale przystępuje się do pobierania drugiego, z przeciwległego kierunku, tak aby nie przecinać miejsca ich styków. W opisany sposób zamiast przeszczepu o wymiarach 20x10 cm można uzyskać podwojenie, tj. 40x10 cm, co wystarcza z nadmiarem na pokrycie obu policzków, brody i wargi dolnej.

1373

So-called overgrafting trendy in the past (14), has been recently replaced with skin subsitutes in the form of Integra or other biomaterials, but the cosmetic results are poor. It evolves from double layer of scar tissue and unfavourable colourisation of dermo-epidermal grafts (15).

Separate, but extremely substantial matter is the question of so-called aesthetic units (16).

According to the widespread rule that operations within the face ought to be conducted as far as possible with the preservation of borders between respective anatomical areas. This otherwise justified conception does not prove to be successful in covering large surfaces with skin grafts alas, and it ought to be replaced with grafts or flaps application that covers wounds completely in order to limit the number of scars to minimum (17).

Realisation of this task is very difficult to accomplish. In reference to so-called thick splitthickness grafts we successfully carried out the excision of two grafts in one piece. In practice it proceeds as folows: after the excision of first graft, it is not cut out at the end, but we continue to harvest another from the opposite direction so as not to sever the site of their contact. With the use of Padgett’s type dermatome the described procedure allows to obtain a graft of 40x10 cm instead of 20x10, which is sufficient to cover both cheeks, chin and lower lip with excess.

Full thickness skin grafts excised preferably from inguinal-iliac area might have impressive sizes too and what is significant – especially with the use of expanders – donor sites can be sewed without any greater difficulties (18).

More problems presents covering of large defects with skin flaps, since too thick material and violation of borders between anatomical units generally looks bad. To some degree, vigorous, and as usual secondary flap thinning and so-called quilting on the border of e.g.nose and cheek, or chin an lower lip can produce better results.

Besides the excess of fat tissue the principal drawbacks of flap plasty are their distinct colour, structure and skin thickness. Most beneficial properties are attributed to flaps from neighbourhood and regional ones, but limited selection and secondary deformities discourage from their application.

Currently the forehead flaps are rather of historical value and Washio flaps provide only

1374

K. Kobus, P. Wójcicki

Przeszczepy pełnej grubości wycinane m.in. z okolicy pachwinowo-biodrowej mogą mieć równie imponujące rozmiary i co istotne – zwłaszcza przy stosowaniu ekspanderów – miejsca dawcze można zszyć bez większych trudności (18).

Więcej problemów nastręcza pokrywanie dużych powierzchni płatami skóry, gdyż zbyt gruby materiał oraz zatarcie granic między poszczególnymi obszarami anatomicznymi wygląda na ogół źle. Do pewnego stopnia pomaga maksymalne – zazwyczaj wtórne – ścieńczanie płatów oraz tzw. pikowanie na granicy np. nosa i policzka lub brody i wargi dolnej. Poza nadmiarem tkanki tłuszczowej do zasadniczych mankamentów plastyki płatowej należy odmienny kolor, struktura i grubość skóry. Najkorzystniejsze właściwości posiadają płaty z sąsiedztwa i regionalne, ale niewielki wybór i wtórne zniekształcenia zniechęcają do ich stosowania.

Płaty z czoła posiadają dziś w zasadzie znaczenie historyczne, a płaty Washio dostarczają zaledwie 30 cm2 materiału, tak że regionalne plastyki płatowe sprowadzają się do przemieszczania skóry szyi i okolic podobojczykowych.

W oparzeniach dolnej 1/3 twarzy najlepsze wyniki uzyskuje się na drodze etapowego lub wspomaganego ekspanderami przemieszczania skóry szyi (19-22). Prawidłowe wykonanie zabezpiecza całkowicie przed zatarciem kąta żuchwowo-szyjnego, a jedyną niedogodność stanowi przedłużone noszenie kołnierzy typu Schanza.

Przemieszczenie płatów uszypułowanych na naczyniach potylicznych i poprzecznych twarzy bywa niestety zawodne, a ponadto materiał z bocznych części szyi różni się kolorem i grubością skóry.

Za nieomal idealne uchodzą natomiast tzw. płaty Bakamjiana, którymi zwłaszcza po ekspansji lub odraczaniu można pokryć ponad połowę twarzy (23). Poza maskowatym wyglądem (ryc. 4) wadą jest zeszpecenie miejsc dawczych, co sprawia że u pacjentów płci żeńskiej płaty te traktowane są jako ultimum refugium. Podobnie dyskusyjne i nieczęste jest stosowanie dużych płatów rotacyjnych zawierających skórę szyi i górnej części klatki piersiowej.

Niezależnie od sposobów przemieszczania, wszelkiego rodzaju płaty z odległych okolic ciała uchodzą za zło konieczne i brane są pod uwagę wyłącznie w rozległych i głębokich zniekształceniach pooparzeniowych. Stosunkowo najko-

30 cm2 of material, so that regional flap plasty is reduced to transfer of neck skin and subclavicular areas.

In burns of lower third of the face best results are gained with staged upper transposition of the neck skin, possibly assisted by expanders (19-22). Correct procedures completely protect against erasion of mandibular-cervical angle and the only inconvenience is prolonged wearing of Schanz type collars.

Transpositon of pedicle flaps on occipital vessels and transversal vessels of the face often proves to be unreliable, and what is more, the material from the lateral parts of the neck differs in colour and skin thickness.

So-called Bakamjian flaps are considered to be almost ideal, since particularly after the expansion or delaying procedure they provide material to cover more than half of the face (23). Apart from mask-like appearance (fig. 4), the disadvantage is disfigurement of donor sites which causes that thir method in female patients should be considered as ultimum refugium. Similarly controversial and occassional is application of large rotation flaps encompassing skin of the neck and upper part of the chest.

Irrespective of transfer methods, all kinds of distant flaps are perceived as necessary evil and are taken into consideration exclusively in extensive and deep postburn deformities. Comparatively favourale features are manifested by inguinal flaps, yet short pedicle and small vessels diameter discourage from their application.

Predominantingly they are replaced with Chinese flaps (24, 25) and – especialy in large defects- flaps from scapular region (26, 27) and thinned anterolateral thigh flaps. The latter – particularly in Asian countries – are well appreciated and recognised (28, 29).

Irrespective of choice, the planning of flap transfer should involve making a pattern to spare the material and limit the necessity to subsequent modeling.

As it was previously mentioned, regardless of the method of flap transfer and eventual prefabrication, described flaps constitute only a substitute and classic Ersatz to replace face skin. In combination with survived skin fragments, scars and grafts, a mosaic of shadows is generated in connection with more or less impaired face mimicry. Additional disfigurment triggers tension of cicatrical bands during mouth opening and corrugation of areas covered

Leczenie rozległych i głębokich oparzeń twarzy

A

1375

B

Ryc. 4. A – stan po wycięciu rozległych i głębokich blizn twarzy i po przeszczepieniu obu płatów Bakamjiana, B – wynik leczenia. Zwraca uwagę maskowaty wygląd twarzy Fig. 4. A – condition after excision of extensive and deep facial scars, and after transfer of both Bakamjian’s flaps, B – treatment result. Please note the mask looking face

rzystniejsze właściwości wykazują płaty pachwinowe, ale krótka szypuła i mały kaliber naczyń nie zachęcają do ich stosowania.

Są one najczęściej zastępowane płatami z przedramienia (chinese flaps) (24, 25) oraz – w szczególnie dużych ubytkach – płatami z okolicy łopatkowej (26, 27) i ścieńczonymi płatami z przednio-bocznej powierzchni uda. Te ostatnie – zwłaszcza w krajach azjatyckich – cieszą się coraz większym uznaniem i popularnością (28, 29).

Niezależnie od rodzaju przy planowaniu przenoszenia płatów niezwykle przydatne jest sporządzenie szablonów pozwalających na oszczędność materiału i ograniczenie potrzeby późniejszego modelowania.

Jak już wyżej wspomniano, niezależnie od rodzaju sposobu przenoszenia i ew. prefabrykacji, omawiane płaty stanowią jedynie namiastkę i typowy Ersatz mający zastąpić skórę twarzy. W połączeniu z zachowanymi fragmentami skóry, bliznami i przeszczepami, tworzy się mozaika odcieni w połączeniu z mniej lub bardziej nasilonym upośledzeniem mimiki twarzy. Dodatkowe oszpecenie powoduje napinanie się fałdów podczas otwierania ust oraz

with grafts that are put directly on muscles devoid of the layer of fat tissue.

Described results are even more unfavourable in patients with loss of large anatomical structures such as a nose, lips and orbits. In reference to nose the requirement of three dimensional reconstruction appears to be impeded due to frequent destruction of forehead skin, which as it is known consists the best reconstructive material. Superficial scars do not cancel the options of usage of „Indian” flaps or Converse lateral flaps, however deep injuries impose the employment of much worse material transfered from distant body regions (fig. 5).

In ear reconstruction one might be confronted with similar problems in case of concomitant destruction of retroauricular skin. Cartilage scaffolding can be to be sure covered with galea flap onto which the skin graft is applied, but the results of such treatment by the force of events are worse and do not bring full satisfaction.

For the time being the greatest challenge poses reconstruction of both eyelids, because of concentric shrinkage tendency and failure

1376

K. Kobus, P. Wójcicki

marszczenie się powierzchni pokrywanych przeszczepami kładzionymi bezpośrednio na mięśnie pozbawione osłony z tkanki tłuszczowej.

Opisane wysoce niekorzystne rezultaty są niestety jeszcze gorsze u pacjentów z utratą dużych struktur anatomicznych, takich jak nos, wargi lub oczodoły. W odniesieniu do nosa wymóg trójwymiarowego odtwarzania bywa utrudniony wskutek częstego zniszczenia skóry czoła, która jak wiadomo stanowi najlepszy materiał rekonstrukcyjny. Powierzchowne blizny nie przekreślają wprawdzie możliwości stosowania płatów „indyjskich” lub bocznych płatów Converse’a, ale głębokie uszkodzenia zmuszają do posługiwania się znacznie gorszym materiałem przenoszonym z odległych okolic ciała (ryc. 5).

Podobne trudności zdarzają się przy odtwarzaniu małżowin usznych z towarzyszącym zniszczeniem skóry okolicy zamałżowinowej.

Rusztowanie chrzęstne można wprawdzie pokryć płatem czepcowym na który wszywa się przeszczep skóry, ale wyniki takiego leczenia

A

to regain their mobility. Despite individual successes the treatment results are so bad that absolute majority of surgeons are rather convinced of superiority of prosthetic treatment according to Bränemark method (30).

Other operative methods included in so-called refinement procedures are rather of limited value and as a matter of fact are performed mostly under the pressure and on request of patients who wish to correct anything. They comprise various corrections of postoperative scars, Z-plasty or Borghes type operations that alleviate the transition between skin, flaps and grafts, reconstruction of Cupid’s bow, or for example eyebrows reconstruction with composite grafts or arterialisated island flaps (fig. 6).

The rich array of procedures involves also superficial dermabrasion and peeling or proffessional tattoo and make-up. Apart from the reluctance to camouflage and betterment of surgical results one should admit that the latter of enumerated methods are extremely efficacious. It mostly refers to patients after flap plasty, where well done make-up substantially diminishes the differences arising from unmat-

B

Ryc. 5. A – częściowy ubytek nosa i ubytek tkanek miękkich czoła z odsłonięciem kości czaszki – stan po oparzeniu elektrycznym, B – stan po rekonstrukcji nosa i pokryciu ubytków na czaszce płatem rurowatym (wg Kobus K: Atlas Chirurgii Plastycznej. Medsportpress 2004) Fig. 5. A – partial loss of nose and loss of forehead soft tissues with exposure of frontal bone – after electric burn, B – condition after nasal reconstruction and cover of frontal defect with abdominal flap (Kobus K.: Atlas of Plastic Surgery, Medsportpress 2004)

Leczenie rozległych i głębokich oparzeń twarzy

są siłą rzeczy gorsze i nie przynoszą pełnej satysfakcji.

Najgorzej jak dotąd przedstawia się rekonstrukcja obu powiek, co wynika z koncentrycznego obkurczania się tkanek i niemożności uzyskania ich ruchomości. Pomimo jednostkowych sukcesów wyniki leczenia są na tyle złe, że zdecydowana większość chirurgów skłania się raczej ku leczeniu protetycznemu z zastosowaniem metody Bränemarka (30).

Inne metody operacyjne zaliczane do tzw. refinement procedures posiadają niewielkie znaczenie i w gruncie rzeczy wykonywane są pod presją i na życzenie pacjentów, którzy chcą coś poprawić. Należą tu różnego rodzaju korekcje blizn pooperacyjnych, Z-plastyka lub operacje typu Borghesa łagodzące przejścia między skórą, płatami i przeszczepami, odtwarzanie łuku Kupidyna, czy np. rekonstrukcja brwi przeszczepami złożonymi lub wyspowymi płatami arterializowanymi (ryc. 6).

A

1377

ched colour and consistency of transplanted tissues (fig. 7). Principal problem lies in onerousness and make-up impermanence, as well as dependance on weather conditions and impossibility to apply it in some professions. Hence, bulk of patients including women give up camouflage assuming that the passage of time will spontaneously level existing differences. It remains true to some extent, nevertheless dreams about normal appearance, although dormant and hidden, revive in many occassions and have an impact on the psyche of mutilated patients.

In the recent years those dreams are focused on the subject of face transplantation. First hopes were materialised in India in 1994, where nearly totally detached face soft tissues were replanted. Success of doctor Abraham Thomas confirmed indeed the existence of technical possibilities, but on the way to tissue transplantation from cadavers there are still many ob-

C

B

Ryc. 6. A – wypreparowany płat powięziowy oparty na tętnicy skroniowej powierzchownej z dwoma wyspami skóry owłosionej, B – płat wyspowy przedramienny wstecznie uszypułowany, wypreparowany w celu rekonstrukcji nosa, C – stan po rekonstrukcji brwi płatem powięziowym oraz nosa i dolnej części twarzy płatami z przedramienia – wynik leczenia. (wg Kobus K: Atlas Chirurgii Plastycznej. Medsportpress 2004) Fig. 6. A – galea flap based on superficial temporal artery with two islands of hairy skin, B – forearm island flap, used for nasal reconstruction. C – a eyebrow reconstruction with galea flap, and nasal and face lower part reconstruction with forearm flaps. (Kobus K: Atlas of Plastic Surgery. Medsportpress 2004)

1378

K. Kobus, P. Wójcicki

W wachlarzu zabiegów znajduje się ponadto powierzchowna dermabrazja i peeling oraz profesjonalny tatuaż i makijaż. Pomimo niechęci do kamuflowania i ulepszania wyników chirurgicznego leczenia wypada przyznać, że ostatnie z wymienionych metod bywają niezwykle skuteczne. Dotyczy to zwłaszcza pacjentów po plastykach płatowych, gdzie dobrze wykonany make-up zmniejsza znacząco różnice wynikające z odrębności koloru i konsystencji przeszczepianych tkanek (ryc. 7). Zasadniczy problem stanowi uciążliwość i nietrwałość makijażu, a ponadto zależność od warunków atmosferycznych i niemożność stosowania go podczas wykonywania niektórych zawodów. Dlatego też zdarza się, że większość pacjentów, a również kobiety, rezygnują z kamuflażu wychodząc m.in. z założenia, że w miarę upływu czasu dojdzie do samoistnego zniwelowania istniejących różnic. Do pewnego stopnia jest to słuszne, tym niemniej jednak marzenia o normalnym wyglądzie, mimo że utajone, odżywają przy wielu okazjach i nie pozostają bez wpływu na psychikę okaleczonych pacjentów.

W ostatnich latach marzenia te ogniskują się wokół przeszczepiania twarzy. Pierwsze nadzieje zmaterializowały się w 1994 r. w Indiach, gdzie przyszyto z powodzeniem oderwane prawie w całości tkanki miękkie twarzy.

Sukces doktora Abrahama Thomasa potwierdził wprawdzie istnienie możliwości technicznych, ale na drodze do przeszczepiania tkanek ze zwłok pozostała przeszkoda w postaci bariery immunologicznej oraz problemy natury etycznej i psychologicznej.

Do przełamania swoistego tabu przyczyniło się przeszczepianie rąk, zapoczątkowane w 1964 r. w Ekwadorze i w 1998 r. w Lyonie (31, 32). O ile wykonywane wcześniej przeszczepy nerek, serca i innych narządów miały na celu ratowanie życia, to przeszczepianie rąk jedynie poprawę jego jakości. Poprawę w gruncie rzeczy dość problematyczną i co gorsza związaną z koniecznością stałego przyjmowania leków immunosupresyjnych usposabiających do infekcji i schorzeń nowotworowych.

Raz jeszcze okazało się, że historia lubi się powtarzać. Do przeszczepienia serca najlepiej przygotowane były amerykańskie zespoły dr Shumway’a i Cooley’a, ale pierwszy dokonał tego dr Barnard w Kapsztadzie. Podobnie było z twarzą. Mimo że wyniki eksperymentalnych prac prowadzonych na szczurach wskazywały

stacles such as immunological barrier or problems of ethical and psychological nature.

This specific tabboo was broken with the allogeneic hand transplantation initiated in 1964 in Ecuador and in 1998 in Lyon (31, 32).

Previously performed transplantations of kidney, heart and other organs were aimed to save life, whereas the objective of hand transplantation was solely the improvement of life quality. Improvement, in fact quite disputable and what is worse, involving the need to permanent take of immunosuppresive medicaments indisposing to infections and malignancy.

It turned out, one more time, that history likes to repeat itself. The American teams of dr Shumway and dr Cooley were best prepared to conduct heart transplantation, but the first to perform it was dr Barnard in Cape Town. Likewise was with face. Although the results of experimental works carried out on rats unambiguously indicated the team from Cleveland with dr Maria Siemionow in charge (33), yet dr Dubernard was the first one who performed the operation in Amiens. By the way, the very same doctor who in 1998 in Lyon transplanted a hand, and 2.5 year later had to ablate it (34).

The news about second in turn incomplete face transplantation has recently come from Xian, where a patient seriously mutilated by a bear, was operated.

What comes next? Irrespective of many doubts and dilemmas it appears that the new approach to the treatment of serious face injuries is going to be continued. As a matter of fact this is premature approach since immunological barrier has not yet been overcome, nonetheless the process cannot be hindered (35, 36).

The question whether and how the patients will benefit from it still remains open. The fundamental fears are associated with high antigenicity of transplanted tissues and necessity to apply high doses of immunosuppressants.

Above it one should not underestimate psychological problems as an adoption and recognition of somebody else’s face for one’s own can be very difficult. Consequently nowadays stirred by mass-media the promise of new face given to physically and psychologically mutilated patients seems to be unauthorised and unethical.

Better and safer solution beyond doubt would be the replacement of reconstruction with

Leczenie rozległych i głębokich oparzeń twarzy

A

B

C

D

1379

Ryc. 7. A, B – rozległe zniekształcające i przerośnięte blizny twarzy po oparzeniu termicznym, C, D – wynik wieloetapowego leczenia z użyciem przeszczepów skóry i rozciągniętych ekspanderem płatów Bakamijana (wg Kobus K: Atlas Chirurgii Plastycznej. Medsportpress 2004) Fig. 7. A, B – extensive deformity and hypertrophic scars – after a deep burn of the face, C, D – result of multistage treatment using skin grafts and Bakamijan’s flaps expanded by expander (Kobus K: Atlas of Plastic Surgery.

Medsportpress 2004)

jednoznacznie na zespół z Cleveland kierowany przez doc. Marię Siemionową (33), pierwszą operację wykonał dr Dubernard w Amiens.

Nawiasem mówiąc ten sam chirurg, który w 1998 r. w Lyonie przeszczepił rękę, a 2,5 roku później musiał ją amputować (34).

regeneration. The trouble is that stem cells do not always want to multiply and differentiate according to our expectations. Thus despite numerous research and more or less reliable reports we might be confronted with many dissapointments before crucial breakthrough in

1380

K. Kobus, P. Wójcicki

Wiadomość o drugim z kolei niepełnym przeszczepie twarzy nadeszła ostatnio z Xianu, gdzie operowano pacjenta ciężko okaleczonego przez niedźwiedzia.

Co będzie dalej? Pomimo wielu zastrzeżeń wydaje się, że nowy sposób leczenia ciężkich urazów twarzy będzie jednak kontynuowany.

Jest wprawdzie na to za wcześnie, bo bariera immunologiczna nie została jeszcze przełamana, ale nie da się już tego procesu powstrzymać (35, 36).

Pytanie na ile skorzystają na tym sami pacjenci pozostaje na razie bez odpowiedzi. Zasadnicze obawy związane są z dużą antygenowością przeszczepianych tkanek i potrzebą stosowania wysokich dawek leków immunosupresyjnych. Ponadto, nie bez znaczenia są problemy natury psychologicznej, ponieważ uznanie cudzej twarzy za własną może być trudne do przyjęcia. Dlatego też obliczone na szum medialny obiecywanie okaleczonym fizycznie i psychicznie pacjentom „nowej twarzy” jest raczej na dzień dzisiejszy nieuprawnione i nieetyczne.

Lepszym i bezpieczniejszym rozwiązaniem byłoby niewątpliwie zastąpienie rekonstrukcji regeneracją. Kłopot z tym, że komórki macierzyste nie zawsze chcą się rozmnażać i różnicować zgodnie z przyjętymi oczekiwaniami. Tak

this field takes place. In other words just like the Irish soldiers sang about „... long long way to Tipperary” so we have a long way ahead of us to monitored and effective regeneration. And what in the meantime? Better and quicker wound healing in combination with qualified, relying on autogenous tissues reconstructive procedures compose imperfect, yet the only alternative. The root of the problem lies in good quality treatment without harmful illusions.

więc, pomimo licznych badań i mniej lub bardziej rzetelnych doniesień czeka nas zapewne jeszcze wiele rozczarowań zanim nastąpi istotny przełom w tej dziedzinie. Innymi słowy, tak jak Irlandzcy żołnierze śpiewali o długiej drodze do Tipperary, tak czeka nas jeszcze długa droga do kontrolowanej i skutecznej regeneracji. A co w międzyczasie? Lepsze i szybsze gojenie ran w połączeniu z kwalifikowanym, opartym na tkankach własnopochodnych leczeniem naprawczym, stanowi niedoskonałą wprawdzie, ale jedyną jak dotąd alternatywę. Problem w tym, aby to robić dobrze i bez stwarzania szkodliwych iluzji.

PIŚMIENNICTWO / REFERENCES 1. Rouge D, Grolleau-Raoux JL et al.: Esthetic reconstruction of the face in burnt patients. Ann Chir Plast Esthet 1993; 38(2): 141-49.

2. Rose EH: Aesthetic restoration of the severely disfigured face in burn victims: a comprehensive strategy. Plast Reconstr Surg 1995; 96(7): 1573-85.

3. Echinard C, Dantzer E: Reconstruction of the nose in deep extensive facial burns. Ann Chir Plast Esthet 1995; 40(3): 238-50.

4. Huxtable R, Woodley J: Gaining face or losing face?

Framing the debate on face transplants. Bioethics 2005; 19: 505-22.

5. Agich GJ, Siemionow M: Facing the ethical questions in facial transplantation. Am J Bioeth 2004; 4(3): 25-27.

6. Kobus K: Surgery of postburn defects and deformities of the face. Ann Plast Surg 1987; 19(2): 16272.

7. Evans AJ: Rebuilding the burned face. Scand J Plast Reconstr Surg 1979; 13(1): 127-30.

8. Monsaingeon A, Molimard R: Wound healing.

Comparison of healing rates of burn wounds and of excisional wounds. Eur Surg Res 1976; 8(4): 33743.

9. Zawacki, Spitzer KW, Mason AD Jr et al.: Does increased evaporative water loss cause hypermetabolism in burned patients? Ann Surg 1970; 171(2): 236-40.

10. Sawhney CP: Amniotic membrane as a biological dressing in the management of burns. Burns 1989; 15(5): 339-42.

11. Ramakrishnan KM, Jayaraman V: Management of partial-thickness burn wounds by amniotic membrane: a cost-effective treatment in developing countries. Burns 1997; 23 (Suppl 1): S33-36.

12. Burd A, Chiu T: Allogenic skin in the treatment of burns. Clin Dermatol 2005; 23 (4): 376-87.

13. Wójcicki P, Kobus K: Surgical treatment of burn contractures with assistance of external distractors; report of two cases. Burns (w druku).

14. Meyer R, Kesselring UK: Overgrafting as secondary treatment for burn scars. Ann Chir Plast 1975; 20(1): 5-10.

15. Klein MB, Engrav LH, Holmes JH et al.: Management of facial burns with a collagen/glycosaminoglycan skin substitute-prospective experience with 12 consecutive patients with large, deep facial burns. Burns 2005; 31(3): 257-61.

Leczenie rozległych i głębokich oparzeń twarzy

16. Gonzalez-Ulloa M: Restoration of the face covering by means selected skin in regional aesthetic units. Br J Plast Surg 1956; 9: 212-18.

17. Angrigiani C, Grilli D: Total face reconstruction with one free flap. Plast Reconstr Surg 1999; 103 (3): 1076-78.

18. Hu D, Xu M, Chen B: Repair of the postburn scar of face, neck and chest with extensive tissue expanding technique. Zhonghua Shao Shang Za Zhi 2001; 17 (6): 333-35.

19. Neale HW, Kurtzman LC, Goh KB et al.: Tissue expanders in the lower face and anterior neck in pediatric burn patients: limitations and pitfalls.

Plast Reconstr Surg 1993; 91(4): 624-31.

20. Hudson DA.Other ways to use tissue expanded flaps.. Br J Plast Surg 2004; 57 (4): 336-41.

21. Pribaz JJ, Fine NA: Prefabricated and prelaminated flaps for head and neck reconstruction. Clin Plast Surg 2001; 28(2): 261-72.

22. Pribaz JJ, Fine N, Orgill DP: Flap prefabrication in the head and neck: a 10-year experience.

Plast Reconstr Surg 1999; 103(3): 808-20.

23. Bakamjian V: A two-stage method for pharyngoesophageal reconstruction with a primary pectoral skin flap. Plast Reconstr Surg 1965; 36: 173-84.

24. Wójcicki P: Płat skórno-powięziowy z przedramienia. Pol Przegl Chir 1991; 63: 840-48.

25. Kobus K, Wójcicki P: Płat przedramienny wolny i wyspowy. Pol Przegl Chir 1998; 70: 168-78.

26. Angrigiani C, Grilli D, Karanas YL et al.: The dorsal scapular island flap: an alternative for head, neck, and chest reconstruction. Plast Reconstr Surg 2003; 111(1): 67-78.

1381

27. Bermundez L: Face transplant: Is it worth it?.

Plast Reconstr Surg 2006; 117: 1891-96.

28. Wei FC, Jain V, Celik N et al.: Have we found an ideal softtissue flap? An experience with 672 anterolateral flap thigh flaps. Plast Reconstr Surg 2002; 109: 2219-26.

29. Wei FC, Mardini S: Free style free flap. Plast Reconstr Surg 2004; 114: 910-16.

30. Friberg B, Dahlin C, Widmark G et al.: One-year results of a prospective multicenter study on Bränemark System implants with a TiUnite surface. Clin Implant Dent Relat Res 2005; 7 Suppl 1: 70-75.

31. Dubernard JM, Burloux G, Giraux P et al.: Three lessons learned from the first double hand transplantation. Bull Acad Natl Med 2002; 186 (6): 1051-62.

32. Dubernard JM, Petruzzo P, Lanzetta M et al.: Functional results of the first human double-handtransplantation. Ann Surg 2003; 238(1): 128-36.

33. Siemionow M, Agaoglu G, Unal S: A cadaver study in preparation for facial allograft transplantation in humans: part II. Mock facial transplantation. Plast Reconstr Surg 2006; 117 (3): 876-85.

34. Kanitakis J, Jullien D, Petruzzo P et al.: Clinicopathologic features of graft rejection of the first human hand allograft. Transplantation 2003: 76(4): 688-93.

35. Jiang HQ, Wang Y, Hu Xb et al.: Composite tissue allograft transplantation of cephalocervical skin flap and two ears. Plast Reconstr Surg 2005; 115 (3): 31e-35e.

36. Siemionow M, Agaoglu G. Controversies following the report on transplantation of cephalocervical skin flap. Plast Reconstr Surg 2006; 118: 268-69.

Pracę nadesłano: 21.08.2006 r.

Adres autora: 57-320 Polanica Zdrój, ul. Jana Pawła II 2

POLSKI PRZEGLĄD CHIRURGICZNY 2006, 78, 11, 1382–1392

WIELOKROTNE OPERACJE PODCIĄGANIA SKÓRY POLICZKÓW I SZYI. CZY JEST MOŻLIWE UNIKNIĘCIE WYGLĄDU WIELOKROTNIE OPEROWANEJ TWARZY? MULTIPLE FACE LIFTS. IS IT POSSIBLE TO AVOID THE MULTI-OPERATED LOOK?

DANIEL MARCHAC Z Pododdziału Chirurgii Czaszkowo-Twarzowej Szpitala Dziecięcego Neckera w Paryżu (Craniofacial Unit, Hopital Necker-Enfants Malades. Paris)

Materiał i metodyka. Czterdziestu trzech pacjentów było poddanych co najmniej trzem operacjom twarzy: 42 kobiety oraz mężczyzna. Trzydziestu sześciu pacjentów było poddanych trzem operacjom podciągnięcia skóry twarzy, sześciu czterokrotnie, a jeden pięciokrotnie. Średni wiek w czasie pierwszej operacji wynosił 50,3 lat, drugiej – 56,7 lat oraz trzeciej – 64,2 lat. Wszyscy chorzy byli operowani przez tego samego chirurga, tą samą techniką operacyjną.

Wyniki. Wyniki leczenia 43 chorych poddanych operacjom podciągnięcia skóry twarzy prezentowały się następująco: 35 chorych nie wyglądało jakby przebyli operację podciągnięcia skóry twarzy, 8 chorych wyglądało na operowanych z zadowalającym wyglądem zewnętrznym, 30 chorych nie miało żadnych widocznych blizn, 10 chorych miało nieznacznie widoczne blizny przy uniesieniu linii włosów, 5 chorych miało wyraźne blizny przy uniesieniu linii włosów. 34 chorych miało normalną linię włosów, 6 chorych miało nieznaczny ubytek włosów na wysokości skroniowej, 3 chorych miało ubytek włosów na wysokości blizny skroniowej.

Wnioski. Nowe udoskonalenia techniczne pozwalają zachować naturalny wygląd twarzy z dobrze ukrytymi bliznami oraz zachowaną linią włosów. Powszechna opinia dotycząca powstawania blizn oraz przemieszczenia linii włosów po kolejnych operacjach podciągających skórę twarzy nie została potwierdzona w naszym materiale.

Słowa kluczowe: operacje estetyczne, twarz, mnogie zabiegi Aim of the study. Reviewing our 43 patients who had three or more face lifts, we want to demonstrate that it is possible to avoid the multi-operated look.

Material and methods. Forty-three patients have been operated three times or more: 42 females and one male. Thirty-six patients had three face lifts, six had four face lifts, one patient had five face lifts.

The mean age at time of surgery was 50.3 years for the first face lift, 56.7 for the second, and 64.2 for the third face lift. These patients were operated by the same surgeon using a technique which has evolved over the years but with basically the same goal of hiding the scars and of minimising hairline displacement. General appearance, scars, and hairline displacement were evaluated in patients who had had three face lifts or more.

Results. The results of the evaluation of our 43 multi-operated face lift patients were the following: 35 patients did not looked face lifted, 8 patients looked lifted, with satisfactory appearance, 30 patients had no visible scars at conversational distance, 10 patients had slightly visible scars when hair are lifted, 5 had obvious scars when hair is lifted, 34 patients had a normal hairline, 6 patients had a slightly received hairline at the temporal level, 3 had a hair loss at the level of the temporal scar.

Conclusions. New technical improvements allow preservation of a natural appearance, with well-hidden scars and a well-placed hairline. The common opinion that several repeated face lifts should be avoided because they give an unnatural appearance and severe sequelae in terms of scars and hairline displacement has not been confirmed by our clinical experience with 43 patients having undergone at least three face lifts.

Key words: face lift, multiple procedures

Wielokrotne operacje podciągania skóry policzków i szyi

Istnieje powszechne przekonanie, że liczne operacje podciągania skóry twarzy powodują jej nienaturalny wygląd z możliwymi następstwami, takimi jak blizny oraz przemieszczanie linii włosów. Taka opinia nie odzwierciedla naszego doświadczenia. Analiza 43 przypadków chorych poddanych co najmniej trzem operacjom podciągania skóry twarzy dowodzi, że jest możliwe uniknięcie nienaturalnego wyglądu, pomimo wielokrotnego operowania.

1383

There is a common belief that repeated face lifts are responsible for an unnatural appearance with significant sequelae in terms of scars and hairline displacement.

This opinion does not correspond to our experience with our own patients.

Reviewing our 43 patients who had three or more face lifts, we want to demonstrate that it is possible to avoid the multi-operated look.

MATERIAL AND METHODS

MATERIAŁ I METODYKA Czterdziestu trzech chorych było poddanych co najmniej trzem operacjom twarzy: 42 kobiety oraz mężczyzna. Trzydziestu sześciu pacjentów było poddanych trzem operacjom podciągnięcia skóry twarzy, sześciu czterokrotnie, jeden pięciokrotnie. Średni wiek w czasie pierwszej operacji wynosił 50,3 lat, drugiej – 56,7 lat oraz trzeciej – 64,2 lat. Wszyscy chorzy byli operowani przez tego samego chirurga, tą samą techniką operacyjną, która ewoluowała przez okres wielu lat. Celem zabiegu było ukrycie blizn oraz zminimalizowanie przemieszczenia linii włosów (1, 2, 3).

Od roku 2000 stosujemy technikę pionowego nacięcia w kształcie litery „U” (4): w okolicy skroniowej wykonujemy 4 cm pionowe nacięcie powyżej podstawy grobelki, które wyżej skręca poziomo (ryc. 1).

Z przodu ucha wykonujemy nacięcie na krawędzi skrawka, dookoło płatka ucha i wzdłuż zausznej bruzdy. Od miejsca skrętu zausznej bruzdy do przodu cięcie przebiega poziomo, równolegle do nacięcia skroniowego, 3 cm z tyłu (długość nacięcia 4 cm).

Na poziomie skroniowym podminowanie skóry dochodzi do bocznego kąta szpary powiekowej. Preparowanie jest powierzchowne, podskórne, za wyjątkiem górnej części, gdzie przebiega w głębszej warstwie.

Na wysokości policzka preparowanie jest podskórne. Utrzymana jest cienka warstwa tkanki tłuszczowej pod skórą. Zakres podminowania skóry jest różnorodny: od pionowej linii na wysokości kości jarzmowej do bardziej rozległego preparowania aż do fałdu nosowowargowego.

Za uchem preparowanie jest także powierzchowne, pod owłosioną skórą głowy oraz szyi.

Odwarstwienie skóry szyi jest rozległe w przypadku dużej ilości tkanki tłuszczowej oraz nad-

Forty-three patients have been operated three times or more: 42 females and one male.

Thirty-six patients had three face lifts, six had four face lifts, one patient had five face lifts. The mean age at time of surgery was 50.3 years for the first face lift, 56.7 for the second, and 64.2 for the third face lift.

These patients were operated by the same surgeon using a technique which has evolved over the years but with basically the same goal of hiding the scars and of minimising hairline displacement (1, 2, 3).

Since 2000, we utilize the vertical U technique (4): in the temporal region the incision is

Ryc. 1. Pionowe nacięcie w kształcie litery U. Nacięcie jest pionowe z przodu ucha, zakręcając w okolicy skroniowej. Za uchem przebiega pionowo. Okolica odwarstwiona znajduje się pod owłosioną skórą głowy oraz w okolicy zamałżowinowej Fig. 1. The vertical U incision. The incsion is vertical in front of the ear and curves in the temporal area.

Behind the ear it continues vertically in the scalp. The undermined area is under the scalp and the retro auricular skin

1384

D. Marchac

miaru skóry. W innych przypadkach nacięcie jest ograniczone.

W przypadku zwisających, głębokich warstw policzków, wykonujemy plastykę typu SMAS z zamocowaniem do rozcięgna skroniowego. Nacinamy poziomo tylną część mięśnia szerokiego szyi, umożliwiając rotację skierowaną ku górze. W przypadku nieskutecznego pociągnięcia warstw głębokich wykonujemy sfałdowanie SMAS oraz boczne pociągnięcie mięśnia szerokiego szyi. Po założeniu szwów powyżej skrawka i za uchem dopasowujemy skórę (ryc. 2).

W okolicy skroniowej, ażeby zapobiec uniesieniu linii włosów, obniżamy płat skroniowy, fałdując go poniżej dolnego brzegu linii włosów.

Powstały trójkąt jest następnie wycinany.

Za uchem odtwarzamy linię włosów, a nadmiar – dysproporcję pomiędzy ilością skóry skalpu i nieowłosionej wyrównujemy za pomocą szwów (ryc. 3). Powyższa technika pozwala uniknąć przemieszczenia linii włosów (ryc. 4).

Blizny pozostają dobrze ukryte (ryc. 5).

Ryc. 2. Po korekcji warstwy głębokiej – odsysaniu tkanki tłuszczowej oraz plastyce SMAS – skóra jest naciągnięta. Za uchem obserwujemy dysproporcję pomiędzy przednimi oraz tylnymi krawędziami.

Różnica jest resorbowana poprzez zszycie wielowarstwowe szwami adaptacyjnymi Fig. 2. After treatment of the deep layer – usually liposuccion and SMAS elevation – the skin is redraped. Behind the ear there is a significant discrepancy between the anterior and posterior edges. This difference is resorbed by suturing together the edges with small bites on one side and big bites on the other side, with several layers.

vertical above the base of the anthelix for about 4 cm and then turns horizontally (fig. 1).

In front of the ear, the incision is made on the edge of the tragus, turns around the earlobe, and follows the retroauricular sulcus as long as it is vertical. When the retroauricular sulcus turns anteriously, the incision continue vertically, parallel to the temporal incision, about 3 cm behind, for about 4 cm.

At the temporal level, the skin undermining comes close to the lateral canthus, above the orbicularis muscle. This dissection is superficial, subcutaneous at the exception of the upper part (the horizontal part of the incision) where the connection is maintained with the deep level.

At the cheek level, the dissection is performed subcutanously, keeping everywhere a thin layer of fat under the dermis. The extension of the undermining varies, from a vertical line at the malar level, to a more extensive dissection getting close to the nasolabial fold.

Behind the ear, the dissection is also superficial, under the scalp and the skin of the neck.

The neck dissection is extensive when there is a fat deposit to remove and significant skin excess, more limited otherwise.

When there a sagging of the deep layers of the cheek, we perform a SMAS dissection and elevation, anchoring it to the temporal aponeu-

Ryc. 3. Dren umiejscowiony w okolicy szyjnej i nadmiar skóry usunięty. Żaden obszar zawierający włosy nie został usunięty ani przemieszczony Fig. 3. A section drain is placed in the cervical area and the skin excess removed. No hair bearing area has been removed or displaced.

Wielokrotne operacje podciągania skóry policzków i szyi

U palaczy, osób z rzadkimi włosami, oraz kiedy planujemy wykonać nieznaczne przemieszczenie policzków, zastępujemy rotowanie płata skroniowego przez nacięcie poniżej linii włosów z przodu ucha oraz oddzielne nacięcie odpowiadające poziomej górnej odnodze płata skroniowego. Wskazane jest użycie haka z oświetleniem potrzebnego do rozchylania rany oraz wykonania prawidłowej hemostazy.

Oceny wyników leczenia dokonano na podstawie trzech kryteriów: – wygląd: naturalny lub zoperowany, – blizny: widoczne lub niewidoczne, – linia włosów: zachowana lub przemieszczona.

Użyto czterostopniowej skali: Wygląd: 1) pacjent nie wygląda jakby przebył operację podciągnięcia skóry twarzy, 2) można się domyślać, że pacjent przebył operację, ale wygląd dobry, 3) widać że przebył operację, widoczne nieprawidłowości, 4) widoczne liczne nieprawidłowości oraz zniekształcenia.

Blizny: 1) bez blizn, 2) nieznacznie widoczne blizny przy uniesieniu włosów, 3) wyraźne blizny przy uniesieniu włosów, 4) znaczne blizny niemożliwe do ukrycia.

Przemieszczenie linii włosów: 1) normalna linia włosów, 2) nieznaczne cofnięcie linii włosów, 3) znaczące przesunięcie linii włosów, 4) znaczny ubytek włosów okolicy skroniowej oraz w rejonach zausznych.

1385

rosis. We cut then also usually the posterior part of the platysma horizontally, to allow an upward rotation. When the pull on the deep layers is not effective, we perform a plication of the SMAS and lateral pull on the platysma.

After anchoring the keys point behind the ear and at the supratrageal area, the skin is adjusted (fig. 2).

At the temporal level, to avoid the elevation of hairline, we lower the temporal flap, folding it on itself under the lower hairline, and we resect the triangle thus delineated.

Behind the ear, the hairline is re-established, and the posterior excess appearing at the scalp and skin level is adjusted by the suture. (fig3).

This technique allows to avoid any hairline displacement (fig. 4), and even involves no hair bearing area resection. The scars are well hidden (fig. 5).

In smokers, patients with thin hair, or when a moderate upward check displacement is planned, we replace the temporal rotation flap by a staged approach: an incision under the hairline in front of the ear and a separate superior incision, corresponding to the horizontal upper limb of the flap. A good lighted retractor is essential for dissection and hemostasis.

Evaluation of the results has been made following three criteria: – appearance: natural or operated – scars: visible or not – hairline: preservation or displacement A 4-grade scale was used: Appearance: 1) patient does not appear face lifted, 2) one can guess the patient has been face lifted, but patient looks good,

Ryc. 4. Płat skroniowy skierowany w dół, ażeby uniknąć uniesienia linii włosów. Trójkąt jest pozbawiony naskórka, ażeby poprawić dopływ krwi Fig. 4. Downward temporal flap, to avoid elevation of the hairline. The triangle is desepidermised to improve blood supply

1386

D. Marchac

Ryc. 5. A – pięć dni po nacięciu pionowym u 60-letniej kobiety z 5 cm zausznym przemieszczeniem; B – po 6 mies. blizna zauszna dobrze schowana za uchem, linia włosów nieprzemieszczona Fig. 5. A – Five days after vertical incision in a 60 year old woman with 5 cm of retroauricular displacement; B – Six months later: the retro auricular scar is well hidden behind the ear and the hairline is not displaced

Obserwatorzy, którzy nie uczestniczyli w leczeniu chirurgicznym oceniali wyniki co najmniej sześć miesięcy od ostatniego zabiegu.

WYNIKI Oceniano ogólny wygląd, liczbę blizn oraz przesunięcie linii włosów u pacjentów poddanych co najmniej trzem operacjom podciągnięcia skóry twarzy.

Na podstawie poniżej przedstawionych skal wyniki leczenia 43 osób poddanych operacjom podciągnięcia skóry twarzy prezentowały się następująco: Wygląd: – 35 pacjentów nie wyglądało, że przebyli operację podciągnięcia skóry twarzy, – 8 pacjentów wyglądało na „operowanych”, wygląd zewnętrzny zadowalający.

Blizny: – 30 pacjentów nie miało żadnych widocznych blizn, – 10 pacjentów miało nieznacznie widoczne blizny przy uniesieniu linii włosów, – 5 pacjentów miało wyraźne blizny przy uniesieniu linii włosów.

Przesunięcie linii włosów:

3) patient looks face lifted, with visible anomalies, 4) patient presents severe anomalies and distortions.

Scars: 1) no visible scars, 2) slightly visible scars when hair is lifted, 3) obvious scars when hair is lifted, 4) severe scars impossible to hide.

Hair displacement: 1) normal hairline, 2) slightly recessed hairline, 3) significantly displaced hairline, 4) severe loss of hair in temporal and/or retroauricular areas.

The evaluation was done by observers who were not involved in the surgery, and at least six months after the last operation.

RESULTS General appearance, scars, and hairline displacement were evaluated in patients who had had three face lifts or more.

Using these scale, the results of the evaluation of our 43 multi-operated face lift patients were the following: Appearance:

Wielokrotne operacje podciągania skóry policzków i szyi

– 34 pacjentów miało normalną linię włosów, – 6 pacjentów miało nieznaczny ubytek włosów na wysokości skroniowej, – 3 pacjentów miało ubytek włosów na wysokości blizny skroniowej.

Wśród 43 zoperowanych: – 25 pacjentów było poddanych dwukrotnej plastyce SMAS, a czterech trzykrotnej, – 31 pacjentów miało dwa skroniowe płaty przesunięte ku dołowi, a 10 pacjentów trzy płaty skroniowe.

Opis przypadków: 1. Pacjentka była poddana pierwszej opercji podciągnięcia skóry twarzy w wieku 50 lat.

Mając 62 lata i będąc po trzech operacjach podciągnięcia skóry twarzy wygląda naturalnie, z zachowanym zarysem twarzy, jak w wieku 35 lat (ryc. 6).

2. Pacjentka ze znacznie zwisającymi policzkami. Po trzeciej operacji podciągnięcia skóry twarzy, mając 71 lat, wygląda znacznie młodziej, wygląd naturalny zachowany (ryc. 7).

3. 75-letnia kobieta po dwóch operacjach podciągnięcia skóry twarzy wykonanych w innym ośrodku z nieprawidłowym fałdem skórnym. Trzeci zabieg chirurgiczny pozwolił na prawidłowe ułożenie tkanek oraz wypełnienie policzka własnopochodną tkanką tłuszczową (ryc. 8).

1387

– 35 patients did not looked face lifted, – 8 patients looked lifted, with satisfactory appearance.

Scars: – 30 patients had no visible scars at conversational distance, – 10 patients had slightly visible scars when hair are lifted, – 5 had obvious scars when hair is lifted.

Hair displacement: – 34 patients had a normal hairline, – 6 patients had a slightly received hairline at the temporal level, – 3 had a hair loss at the level of the temporal scar.

Among the 43 operated patients: – 25 patients had had 2 SMAS flaps elevation and 4: 3 SMAS, – 31 patients had 2 temporal downward flaps, 10: 3 temporal flap.

Clinical examples: 1. This elegant women had her first facelift at 50 years of age. At 62 years, after 3 face lifts, she looks natural and has keeped the contour of the face she had at 35 (fig. 6).

2. This patient presented with a significant sagging of the check. After her third face lift, at 71 years of age, she still looks younger, keeping a natural appearance (fig. 7).

Ryc. 6. A – pacjentka w wieku 35 lat, B – w wieku 62 lat po trzech operacjach Fig. 6. A – at 35 years of age; B – at 62, after 3 face lifts

1388

D. Marchac

Ryc. 7. Pacjentka w wieku 71 lat po trzech operacjach, utrzymany naturalny wygląd twarzy Fig. 7. At 71 years, after three face lifts, this patient keeps a natural look

4. 72-letnia kobieta po pięciu operacjach podciągnięcia skóry twarzy. Kolejne pięć operacji było wykonanych w naszym ośrodku, ostatnia w wieku 93 lat. Wyraźnie widoczne starzenie sie skóry, choć nadal pozostaje wygląd naturalny. Dobrze zachowana linia włosów (ryc.

9).

U starszych pacjentów przeprowadzamy ogólną ocenę medyczną, a operacje są bardziej ograniczone. Chorzy szybko powracają do zdrowia po znieczuleniu miejscowym oraz dożylnym.

OMÓWIENIE Usprawnienie technik chirurgicznych przekształciło problem związany z wielokrotnymi operacjami podciągnięcia skóry twarzy. W przeszłości, operacja polegała na dużym podskórnym preparowaniu z następowym tylnym przemieszczeniem. Linia włosów unosiła się i cofała w okolicy skroniowej, ulegając przerwaniu w okolicy zausznej. Wszystkie powyższe mankamenty zostały usunięte.

1. Udaje się uniknąć wyglądu „podciągnięcia” poprzez przemieszczenie warstw głębokich. Użycie systemu SMAS (powierzchowny system mięśniowo-rozcięgnowy) (5) pozwala na przemieszanie pionowe warstw mięśniowych,

3. This 75 old women had 2 face lifts done elsewhere, with abnormal skin fold and adherences. A third face lift allowed to redrape the different layer and to fill the left cheek depression with autogenous fat injection (fig. 8).

4. This 72 year old woman is seen after she had already had five face lifts. Five other face lift were performed by us, the last at 93 years.

The aging of the skin is visible, but the stage of the face has not changed and she keeped a natural appearance. Her hair were also well preserved (fig. 9).

In aging patients, a complete medical evaluation is of course obtained and operations are more limited. Patients recover very well of these operations performed with local anaesthesia plus IV sedation.

DISCUSSION Improvement of techniques has transformed the problem of repeated face lifts.

Previously, the operation consisted mostly of a large subcutaneous dissection, followed by an elevation with a strong posterior pull. The hairline got elevated and recessed in the temporal area and was disrupted in the retroauricular area. All these aspects have been addressed:

Wielokrotne operacje podciągania skóry policzków i szyi

A

C

B

D

1389

Ryc. 8.A, B – pacjentka w wieku 75 lat operowana w innym ośrodku (po drugim zabiegu) z „przyklejeniem” skóry oraz nieprawidłowym fałdem C, D – trzeci zabieg podciągnięcia skóry twarzy umożliwił rozdzielenie napięć oraz zagłębienie lewego policzka zostało wypełnione tkanką tłuszczową Fig. 8. A, B – this patient operated else where for her second facelift ended up with retractions and abnormal fold at 75 years of age; C, D – the third face lift allowed us to redistribute the tensions, and the depression of the left cheek was corrected with fat injections

co wymaga mniejszego napinania skóry. Na wysokości szyi usunięcie nadmiaru tkanki tłuszczowej oraz napięcie mięśnia szerokiego zapobiega powstaniu skośnej bruzdy z pociągnięcia.

2. Ażeby uniknąć przesunięcia linii włosów w okolicy skroniowej, od 20 lat stosujemy technikę rotacji płata ku dołowi (4), co pozwala na utrzymanie normalnej linii włsów (ryc. 4).

3. Za uchem dostęp chirurgiczny był kilkakrotnie modifykowany z zachowaniem linii

1. The „pulled” look is avoided by a repositioning of the deep layers. Utilisation of the SMAS (superficial musculo-aponevrotic system) (5) permits the redraping of the muscle layers in a natural vertical position, requiring much less pull on the skin. At the level of the neck, de-fatting and tightening of the platysma avoids the pulled oblique creases.

2. To avoid displacement of the hairline in the temporal area, since 20 years we have adopted the downward rotation flap (4) which maintains the hairline in its normal position. (fig. 4)

1390

D. Marchac

A

B

C

D

Ryc. 9. Rekordzistka wśród pacjentek; A, B – w wieku 72 lat po pięciu operacjach podciągnięcia twarzy; C, D – w wieku 94 lat, sześć miesięcy po 12 zabiegu Fig. 9. The champion of our series; A, B – the patient is seen at 72 years having had already 5 face lifts; C, D – she has 94 years and is 6 months after her 12th face lift

włosów. Obecnie używany jest dostęp pionowy zauszny (4) (ryc. 1, 2, 3, 5).

Jesteśmy świadomi istnienia innych metod.

Niektórzy autorzy są zwolennikami nacięcia przedwłosowego celem zachowania linii włosów (6, 7). Pomimo bardzo dobrych wyników uzyskiwanych z tego dostepu staram się go unikać, gdyż jest nieprzewidywalny: obserwowaliśmy przypadki bez widocznych blizn, ale i takie gdzie blizny były zbyt widoczne.

Istnieje także tendencja do stosowania tzw. „techniki krótkiej blizny”, która zatrzymuje się poniżej płatka usznego. W powyższym przypadku często używa się techniki podwieszenia, ażeby ograniczyć podminowanie brzegów oraz plastykę tkanek głębokich (8). Istnieją wskazania do wykonywania zabiegów minimalizujących liczbę blizn, ale gdy ilość zwisającej skóry jest

3. Behind the ear, we have modified our approach several times, always preserving the hairline. We now use a purely vertical retroauricular approach (4) (fig. 1, 2, 3, 5).

We are of course aware that there are other options. Some advocate a pre-capillary incision to be sure not to displace the hairline (6, 7).

Even if some excellent results have been presented, we avoid this pre-capillary incision because we consider it is unpredictable: we have seen cases with hardly noticeable pre-capillary scars, and others, done just as carefully by the same surgeon which remain permanently quite visible.

There has also been a trend toward a „short scar technique”, stopping below the ear lobes, and often using suspension techniques to limit the undermining and modification of the deep

Wielokrotne operacje podciągania skóry policzków i szyi

dość znaczna, dłuższa blizna schowana za uchem pozwala na jej skuteczne udrapowanie.

Kiedy wykonujemy drugą lub trzecią operację korekcyjną twarzy napotykamy na kilka problemów: A. Poprzednie blizny Jeżeli pierwsza operacja była wykonywana w naszym ośrodku możemy wykonać cięcia w miejscu starych blizn. W okolicy zausznej obserwowaliśmy pacjentów z poziomą blizną dobrej jakości (dostęp pionowy dopiero od 2000 r.).

Nie bacząc na bliznę wykonujemy cięcie pionowe. Nie spotkaliśmy się z martwicą skóry w okolicy starej blizny. Staramy się polepszyć wygląd zausznej poziomej blizny w przypadku, gdy jest widoczna. Zwykle staramy się jej nie naruszyć wykonując cięcie pionowe, które unosi poprzednią bliznę.

W przypadku gdy pacjent był operowany w innym ośrodku sytuacja wydaje się być bardziej skomplikowana.

1. W okolicy skroniowej znajdujemy bliznę przedwłosową. Dla bezpieczeństwa wykonujemy cięcie w miejscu blizny.

O ile ma miejsce uniesienie dolnej linii włosów, płat skroniowy skierowany w dół może poprawić sytuację, a dolna linia włosów może się znaleźć poniżej, pomimo powtórnego podniesienia policzków.

2. W okolicy zausznej możemy zaobserwować przedskrawkową pionową bliznę. Najlepiej jest wówczas wykonać nacięcie, ażeby unieść policzek. Liczymy, że płat policzkowy będzie możliwy do przemieszczenia ku tyłowi, tak aby ostatecznie blizna było zlokalizowana na krawędzi skrawka.

Płatek ucha może być pociągnięty ku dołowi. Nacięcie powinno przebiegać dookoła, a zrosty uwolnione, umożliwiając jego podciągnięcie bez napięcia.

3. W okolicy zausznej często ignorujemy istniejące poziome lub skośne blizny. Powyższe blizny będą mniej widocznie, gdy zostaną bardziej uniesione.

B. Preparowanie może być bardziej problematyczne. Zwykle, gdy poprzednie operacje były niepowikłane i prawidłowo wykonane preparowanie nie stwarza żadnych problemów i może być nawet łatwiejsze. W niektórych przypadkach możemy zaobserwować obecność zrostów zlokalizowanych zwłaszcza poniżej ucha oraz w okolicy kości jarzmowej. Preparowanie powinno być uważnie przeprowadzone przy użyciu nożyc oraz haków do rozchylania rany

1391

tissues. (8) There are indications for these scarminimising techniques, but when the sagging is significant, with an excess of skin, a longer scar, hidden behind the ear as we do it, allows a efficient redraping. The scar is definitely longer, but perfectly hidden.

When one performs a second or third face lift in a previously-operated patient, one encounters several problems: A. The previous scars When the first operation has been performed by us, we can just reincise along the same scars.

In the retro-auricular area, since we are using the vertical approach only since 2000, our patients operated previously present with an horizontal retro-auricular scar, usually of good quality. We ignore it and perform a vertical incision. We have never seen a skin necrosis because of the old scar.

When the retro-auricular transversal scar is visible, distended, then one can excise it and try to improve it. Usually we prefer to ignore it and make a vertical incision, elevating higher the old scar.

When the patient has been operated elsewhere the situation can be difficult.

1. In the temporal area, one can find a precapillary incision. For safety, we prefer then to reincise the same scar. One can have an elevated inferior hairline. A downward temporal flap will be able to improve the situation, and the final lower hairline can be actually lower than after the first face lift in spite of the second elevation of the cheek.

2. In the preauricular area, one can find a vertical pretrageal scar. It is then better to incise on this scar, to elevate the cheek, and to hope that at the end of the procedure it will be possible to displace enough backward the cheek flap to be able to place the final scar on the edge of the tragus, without tension as can it is our preferred hidding position for this scar. The lobule of the ear can be pulled down. One will incise arount it, free the adhesions that can exist to be able to lift it, and replace it on the elevated flap without any tension.

3. In the retro-auricular area, as mentionned above, one usually ignore the existing horizontal or oblique scars. These scar will be less visible since elevated.

B. The dissection can be more difficult. Usually, after a previous uneventfull and well performed face lift, the dissection is not difficult, and even sometimes very easy, opens up like a book. In some cases, there can be significant adherences, especially below the ear and at the

1392

D. Marchac

(retraktorów), a także przeświecającego źródła światła ażeby ocenić grubość skóry. Gdy pierwsza operacja była wykonana w prawidłowych płaszczyznach możemy ponowić zabieg przy użyciu plastyki SMAS, co często było wykonywane. Jeżeli istnieją wątpliwości co do zaistniałych zmian anatomicznych bezpieczniej jest wykonać podwieszenie lub sfałdowanie powierzchownego systemu mięśniowo-rozcięgnowego SMAS. W okolicy szyi sytuacja jest zmienna: jeżeli pacjent przebył usuwanie tkanki tłuszczowej w trakcie poprzedniej operacji, nie zawsze jest wskazane ponowne wycinanie tłuszczu. Jednakże rozległe preparowanie jest wskazane z uwagi na łatwiejszą plastykę skóry boczne przemieszczenie jest pod napięciem mięśnia szerokiego szyi.

malar area. The dissection, helped by abondant infiltration, should be carefull, step by step, and we use scissors and lighted retractors, and sometimes translucent lighting, through the skin, to help evaluate the thickness. Once the subcutaneous dissection has been performed, one can evaluate the possibilities. Again, when the first operation has been done in the good planes, it is perfectly possible to repeat a SMAS flap, we have done it many times. When there is a doubt about the possible modifications of the anatomy, it is safer to perform a SMAS plication or a suspension.

The situation at neck level is variable: when the patient had a neck defatting at the previous operations, it is usually not necessary to excise fat again, but a large skin dissection is helpfull to redrape the skin, and the platysma is put laterally under tension.

WNIOSEK Nowe udoskonalenia techniczne pozwalają zachować naturalny wygląd twarzy z dobrze ukrytymi bliznami oraz zachowaną linią włosów. Powszechna opinia dotycząca powstawania nadmiernych blizn, oraz nienaturalnego przemieszczenia linii włosów po kolejnych operacjach podciągających skórę twarzy, nie została potwierdzona w naszym materiale obejmującym 43 pacjentów, u których face-lifting był wykonywany co najmniej trzy razy.

CONCLUSION New technical improvements allow preservation of a natural appearance, with well-hidden scars and a well-placed hairline. The common opinion that several repeated face lifts should be avoided because they give an unnatural appearance and severe sequelae in terms of scars and hairline displacement has not been confirmed by our clinical experience with 43 patients having undergone at least three face lifts.

PIŚMIENNICTWO / REFERENCES 1. Marchac D: Préservation de la ligne chevelue dans les liftings cervico-faciaux par double lambeau de rotation temporal et rétro-auriculaire. Ann Chir Plast Esthet 1992; 37: 519.

2. Marchac D: Preservation of the hairline in face lifts by double temporal and retroauricular flaps.

Plast Surg Tech 1992; 1: 217.

3. Marchac D, Vandevoort M, Fischer D et al.: Avoiding hairline displacement: A „high” flap to eliminate transverse retroauricular scars. Aesthetic Surg J 1999; 19: 187.

4. Marchac D, Brady J, Chiou P: Face lifts with hidden scars: the vertical U incision. Plast Reconstr Surg 2002; 109: 2539-51.

Pracę nadesłano: 3.03.2006 r.

Adres autora: 130 rue de la Pompe – 75116 Paris

5. Mitz V, Peyronic M: The superficial musculoaponeurotic system (SMAS) in the parotid and cheek area. Plast Reconstr Surg 1976; 58: 80.

6. Connel BF: Surgical techniques of cervical lift and facial lipectomy. Aesthetic Plast Surg 1981; 5: 43.

7. Camirand A, Doucet J: A comparison between parallel hairline incisions and perpendicular incisions when performing a face lift. Plast Reconstr Surg 1997; 99: 10.

8. Baker DE: Minimal incision rhytidectomy (short scar face lift) with lateral SMASectomy: Evolution and application. Aesthetic Surg 2001; 21: 14.

POLSKI PRZEGLĄD CHIRURGICZNY 2006, 78, 11, 1393–1404

STĘŻENIE LIDOKAINY W OSOCZU PO PODMIĘŚNIOWYM ZNIECZULENIU NASIĘKOWYM W POWIĘKSZENIU PIERSI* PLASMA LIDOCAINE LEVELS AFTER RETROMUSCULAR INFILTRATION ANESTHESIA IN BREAST AUGMENTATION

JACEK WALIGÓRA1, BARTŁOMIEJ NOSZCZYK2, JANUSZ TRZEBICKI3, PAWEŁ KUNICKI4 Z I Katedry i Kliniki Chirurgii Ogólnej i Naczyń, II Wydział Lekarski AM w Warszawie1 (1st Department of General and Vascular Surgery, Medical University in Warsaw) Kierownik: prof. dr hab. W. Stryga Z Kliniki Chirurgii Plastycznej, Centrum Medycznego Kształcenia Podyplomowego w Warszawie2 (Department of the Plastic Surgery, Medical Center form Postgraduate Education in Warsaw) Kierownik: prof. dr hab. J. Jethon Z Katedry Anestezjologii i Intensywnej Terapii AM w Warszawie3 (Department of Anesthesiology and Intensive Therapy, Medical University in Warsaw) Kierownik: prof. dr hab. E. Mayzner-Zawadzka Z Pracowni Farmakologii Klinicznej i Terapii Instytutu Kardiologii w Warszawie4 (Clinical Pharmacology Unit National Institute of Cardiology in Warsaw) Kierownik: dr med. P. Kunicki

W leczeniu powiększającym piersi dużą wagę przywiązuje się w ostatnich latach do technik ograniczających liczbę urazów powodowanych przez operację oraz do skracania okresu odzyskiwania sprawności.

Wśród istotnych warunków właściwego postępowania wymienia się wykorzystanie znieczulenia nasiękowego dla spowodowania efektu „analgezji z wyprzedzeniem” oraz stosowanie szczególnie dokładnych metod preparowania tkanek. Autorzy pracy przyjęli założenie, że wykorzystanie znieczulenia nasiękowego kaniulą do nasączeń w celu wytworzenia obrzęku w przestrzeni pod mięśniem piersiowym większym ułatwia spełnienie obu warunków.

Celem pracy była ocena czasu odzyskiwania sprawności po operacjach powiększenia piersi w znieczuleniu nasiękowym oraz ocena bezpieczeństwa tej techniki wraz z badaniami stężenia lidokainy w osoczu.

Materiał i metodyka. Dla oceny przebiegu pooperacyjnego i częstości powikłań posłużono się notatkami i opisami lekarskimi w historiach chorób 28 pacjentek operowanych powyższą techniką między lipcem a grudniem 2004 r. Dla oceny stężenia lidokainy w osoczu zakwalifikowano 11 kolejnych pacjentek zgłaszających się do leczenia powiększającego piersi i wyrażających zgodę na udział w badaniu.

Wyniki. Ocena przebiegu pooperacyjnego nie wykazała różnic w trwaniu okresu dochodzenia do zdrowia oraz różnic w częstości i charakterze obserwowanych powikłań, w stosunku do odpowiednich wartości cytowanych w piśmiennictwie medycznym. Badanie stężenia lidokainy w osoczu u żadnej pacjentki nie wykazało wartości przewyższających poziom 1,16 µg/ml.

Wnioski. Znieczulenie nasiękowe z wytworzeniem obrzęku pod mięśniem piersiowym większym w leczeniu powiększającym piersi nie skraca czasu odzyskiwania sprawności, jednak nie przyczynia się również do zwiększenia liczby lub zmiany charakteru powikłań pooperacyjnych. Badanie stężenia lidokainy w osoczu nie wykazuje wzrostu poziomu leku powyżej wartości uznawanych za całkowicie bezpieczne.

Słowa kluczowe: powiększanie piersi, znieczulenie miejscowe, stężenie lidokainy

* Praca częściowo finansowana w ramach prac własnych CMKP 501-2-1-05-43/04

1394

J. Waligóra i wsp.

During the past years significant contributions to breast enlargement safety comprised the development of techniques limiting the traumatizing dissection of tissues, and enabling predictable and early recovery. Considering significant criteria, which were reported to be essential for attaining this goal, the „pre-emptive” effect of local analgesia, and modifications of meticulous tissue dissection were mentioned. The authors of the study assumed that the use of infiltration anesthesia by means of a cannula, in order to obtain tumescence in the retropectoral space, might facilitate both above-mentioned criteria.

Aim of the study was to determine the period required to return to normal everyday activities following breast enlargement procedures using infiltration anesthesia, as well as the safety of the technique.

Additionally, lidocaine plasma level measurements were evaluated.

Material and methods. In order to determine the postoperative course and frequency of complications, we analyzed medical data obtained from 28 patients subjected to surgical intervention by means of the above-mentioned method, during the period between July and December 2004. Lidocaine level measurements were performed in eleven consecutive female patients qualified towards breast enlargement procedures, consenting to participate in the investigation.

Results. The evaluation of the postoperative course demonstrated no differences, considering the period required to return to everyday activities after breast enlargement procedures, as well as differences in the frequency and character of observed complications, in relation to literature data. Similarly, the plasma lidocaine level did not exceed the safe level (1.16 µg/ml).

Conclusions. Infiltration anesthesia in case of breast enlargement procedures with edema of the retropectoral space does not shorten the time required to return to everyday activities. Additionally, no influence on the occurrence of postoperative complications was noted. Lidocaine level measurements did not exceed levels considered as completely safe. The used anesthetic method created the possibility for safe conditions, considering pre-emptive analgesia, facilitating surgery and limiting the occurrence of perioperative injuries.

Key words: brest enlargement, local anaesthesia, lidocain concentration

Jednym z ważnych osiągnięć współczesnej chirurgii estetycznej pod koniec lat osiemdziesiątych ubiegłego wieku było wprowadzenie znieczulenia nasiękowego zwiększoną objętością roztworu (tzw. znieczulenie z wytworzeniem obrzęku) do technik odsysania tkanki tłuszczowej (1 , 2). Metoda ta polega na silnym i równomiernym nasączeniu pola operacyjnego dużą ilością mocno rozcieńczonego roztworu lidokainy i epinefryny w buforowanym mleczanie Ringera. Do podania leków wykorzystuje się kaniulę z licznymi otworami na bocznych ścianach i zestaw tłoczący płyn. Ponieważ zabieg ten w istotny sposób obniża ryzyko utraty krwi i zatorowości podczas operacji w tkance tłuszczowej wykorzystuje się go współcześnie do wielu technik operacyjnych w chirurgii plastycznej. Metoda ta zmieniła m.in. liczne sposoby plastyki zmniejszającej sutka. Do podstawowych zalet preparowania w silnie nasączonych tkankach piersi zalicza się łatwość rozdzielania i uwidoczniania struktur anatomicznych prowadzącą do skrócenia czasu operacji oraz obniżenie urazowości i w konsekwencji czasu trwania rekonwalescencji (3). Za dodatkową korzyść związaną z działaniem zawartej w roztworze epinefryny uznaje się efekt obkur-

One of many important achievements of esthetic surgery was the introduction of infiltration anesthesia comprising an increased volume of a given solution (tumescent anesthesia), considering adipose tissue liposuction. The above-mentioned was introduced at the end of the eighties of the past century (1, 2). The method consists in the infiltration of the operative field with a significant amount of diluted lidocaine and epinephrine solutions buffered in Ringers lactate. The above-mentioned are introduced by means of a cannula with numerous openings, as well as a compressing device. Since the procedure reduces the risk of blood loss and embolism during adipose tissue surgery, it is currently applied in case of many operative techniques, considering plastic surgery. The method significantly changed different methods of reduction mammoplasty. Basic advantages of infiltration anesthesia include the facility of separation and visualization of anatomical structures leading towards the shortening of the duration of the surgical procedure, reduction of trauma, and in consequence shorter convalescence period (3). An additional advantage connected with the activity of epinephrine consists in vascular contraction

Stężenie lidokainy w osoczu po podmięśniowym znieczuleniu nasiękowym

czenia naczyń krwionośnych w polu operacyjnym (4 ). Podobne techniki wykorzystuje się również w przygotowaniu do podgruczołowego powiększenia piersi. Tradycyjnie znieczulenie miejscowe tkanki gruczołowej i tłuszczowej sutka wykonuje się cienką igłą do nakłuć przestrzeni podpajęczynówkowej kręgosłupa jednoprocentowym roztorem lidokainy (5). Wprowadzenie kaniuli do nasączeń z niewielkiego cięcia w bruździe podpiersiowej pozwala jednak dużo szybciej wypełnić przestrzeń pod gruczołem, ułatwiając późniejsze preparowanie i znacznie ograniczając krwawienie (6).

Dodatkową, choć rzadko cytowaną zaletą podawania leków znieczulających w okresie przed urazem chirurgicznym, może być blokowanie ośrodkowej sensytyzacji na ból w mechanizmie tzw. analgezji z wyprzedzeniem (7).

Według wielu autorów zjawisko to polega na zapobieganiu występowania wczesnych reakcji na obwodowe bodźce bólowe (8). Wykazano także, że wczesne wystąpienie bólu pooperacyjnego może być zwiastunem bólu przewlekłego (9), zatem zablokowanie impulsacji bólowej z wyprzedzeniem może być istotnym elementem leczenia pooperacyjnego.

Autorzy niniejszego doniesienia od kilku lat wykorzystują efekt analgezji z wyprzedzeniem w leczeniu pacjentek poddających się podmięśniowemu powiększaniu piersi, przygotowując chore do operacji własną techniką znieczulenia nasiękowego z obrzękiem pod mięśniem piersiowym większym. Praca ocenia czas odzyskiwania sprawności po operacjach wykonywanych tą metodą oraz jej bezpieczeństwo i częstość związanych z nią powikłań. Jest również prawdopodobnie pierwszym doniesieniem oceniającym stężenie lidokainy w osoczu, zbadane dla oceny toksyczności i farmakodynamiki wchłaniania leku, z dobrze ukrwionej przestrzeni pod mięśniem piersiowym.

MATERIAŁ I METODYKA W pierwszej części pracy oceniono wczesny przebieg pooperacyjny oraz powikłania w wybranej grupie pacjentek w okresie sześciu miesięcy 2004 r., posługując się retrospektywną analizą historii chorób. Wybrano grupę 28 pacjentek zakwalifikowanych do leczenia z powodu niedorozwoju bądź polaktacyjnego zaniku obu sutków i poddanych powiększeniu piersi wkładkami anatomicznymi jednego producenta, o objętościach w granicach 220 do 360 ml.

1395

of the operative field (4). Similar techniques are used in case of subglandular breast augmentation. Local, glandular and adipose tissue anesthesia is performed by means of a thin needle (used in subarachnoid anesthesia) using a 1% lidocaine solution (5). The introduction of a cannula through a small subpectoral incisional groove enables to rapidly fill the compartment localized under the mammary gland facilitating future preparation, as well as limiting hemorrhage (6).

An additional, rarely cited advantage of anesthesia, introduced prior to surgical trauma consists in pre-emptive analgesia (7). According to many authors the above-mentioned consists in the prevention of the occurrence of early reactions, considering peripheral pain stimuli (8). It was also shown that, the occurrence of early postoperative pain might precede chronic pain (9), thus, the importance of the abovementioned considering early postoperative management.

The authors of the presented study have been applying pre-emptive analgesia for many years, considering the treatment of female patients subjected to retromuscular breast augmentation. Patients were prepared towards surgical intervention by means of infiltration anesthesia with concomitant edema under the major thoracic pectoral muscle. The study evaluated the time required to return to normal everyday activities after the above-mentioned procedure, safety and occurrence of complications. The study is probably the first publication determining the concentration of lidocaine, considering its toxicity and absorption pharmacodynamics.

MATERIAL AND METHODS We evaluated the early postoperative course, as well as complications in a group of selected patients, during a six month period in 2004, based on retrospective analysis of case histories. The study group comprised 28 patients qualified towards treatment, due to hypoplasia or post-lactation atrophy of both mammary glands, subjected to breast augmentation using anatomical implants (one manufacturer).

The volume of the above-mentioned ranged between 220 and 360 ml. All operated patients underwent general and infiltration anesthesia with the injection of lidocaine and epinephrine solutions buffered in Ringer’s lactate, un-

1396

J. Waligóra i wsp.

Do grupy zaliczono wszystkie chore, operowane przez współautorów pracy, u których wykonano znieczulenie ogólne oraz nasiękowe, podając pod każdy mięsień piersiowy większy roztwór lidokainy i epinefryny w buforowanym mleczanie Ringera i pozostawiając po operacji drenaż Redona. Szczegółowy opis leczenia przedstawiono poniżej. Wiek pacjentek wahał się między 19 a 39 lat (średnio 28 lat). Badaniem podmiotowym i przedmiotowym u żadnej pacjentki nie stwierdzono dodatkowych obciążeń mogących wpływać na przebieg pooperacyjny. W badaniach laboratoryjnych u żadnej pacjentki nie stwierdzono odchyleń od normy.

W historiach chorób poszukiwano informacji pozwalających ocenić czas upływający między operacją a czasem przyjęcia pierwszych leków przeciwbólowych, występowanie lub brak objawów neurologicznych mogących świadczyć o zatruciu lidokainą, ilość i kolor wydzieliny odbieranej przez dreny Redona, oraz czas upływający do odzyskania pełnej sprawności umożliwiającej samodzielną kąpiel, normalną aktywność w domu, prowadzenie samochodu lub powrót do pracy.

W drugiej części pracy zbadano pooperacyjne stężenia lidokainy w osoczu u pacjentek poddanych znieczuleniu nasiękowemu i podmięśniowemu powiększeniu piersi. W grupie tej oceniano również objawy neurologiczne i kardiologiczne mogące świadczyć o zatruciu lidokainą oraz wskaźniki opisujące przebieg pooperacyjny, jak stopień dolegliwości bólowych, ilość wydzieliny odbieranej przez dreny, oraz czas upływający do odzyskania pełnej sprawności.

Do badania zakwalifikowano 11 kolejnych pacjentek zgłaszających się do leczenia w okresie od maja do czerwca 2005 r. Wiek pacjentek wahał się między 20 a 35 lat (średnio 26 lat), a masa ciała między 47 a 69 kg (średnio 59 kg).

Ryzyko okołooperacyjne zakwalifikowanych pacjentek określono na 1 w skali ASA (American Society of Anesthesiology). U wszystkich chorych wykonano znieczulenie ogólne i nasiękowe oraz operacje w sposób opisany poniżej.

Wszystkie pacjentki miały wykonane powiększenie piersi wkładkami anatomicznymi tego samego producenta i o tych samych wymiarach, co w grupie badanej retrospektywnie. Po upływie 1 i 8 godzinach po operacji wszystkim chorym pobierano krew żylną dla oznaczenia stężenia lidokainy w osoczu. Krew odwirowywano, a osocze schładzano w zwykłej chłodziarce

der both major pectoral muscles. Redon drainage was maintained after the surgical intervention. The study presented a detailed description of treatment. Patient age ranged between 19 and 39 years (average – 28 years).

None of the patients presented with concomitant diseases possibly influencing the postoperative outcome. Laboratory parameters were within normal limits.

Considering data analysis we evaluated the time elapsed between the surgical procedure and ingestion of first analgesic drugs, occurrence or absence of neurological complications possibly evidence of lidocaine intoxication, volume and color of Redon drainage secretion, as well as time elapsed between the procedure and return to normal everyday activities, such as bathing, driving, and household chores.

In the second part of the study we evaluated the postoperative concentration of lidocaine considering patients subjected to infiltration anesthesia and retromuscular breast augmentation. We additionally determined the occurrence of neurological and cardiological complications, being evidence of lidocaine intoxication, as well as parameters describing the postoperative course, such as degree of pain, volume of Redon drainage secretion, as well as time required to return to everyday activities.

The study group comprised 11 consecutive patients who underwent treatment during the period between May and June, 2005. Patient age ranged between 20 and 35 years (average – 26 years), while body weight between 47 and 69 kg (mean – 59 kg). The perioperative risk amounted to 1, according to the ASA (American Society of Anesthesiology) scale. All patients were subjected to general and infiltration anesthesia followed by the surgical intervention. Breast augmentation using anatomical implants produced by one manufacturer with similar parameters as in the retrospective group, was undertaken. One and eight hours after the procedure venous blood was collected for lidocaine level evaluation. Blood was centrifuged and stored for a period no longer than 14 hours, prior to lidocaine level evaluation. The concentration of lidocaine was determined by means of the FPIA method. TDX equipment was used (reagent, calibrator, controls) (Abbott Laboratiores, Abbott Park, USA).

The level of determination amounted to 0.1 µg/ ml. Consent to perform the study was obtained from the local Bioethics Committee.

Stężenie lidokainy w osoczu po podmięśniowym znieczuleniu nasiękowym

i przechowywano nie dłużej niż 14 godzin przed oddaniem do laboratorium, gdzie oznaczano stężenie leku. Stężenia lidokainy oznaczano metodą FPIA (technika pomiaru fluorescencji w świetle spolaryzowanym). W badaniach użyto aparat TDX i zestaw (odczynnik, kalibratory, kontrole) Lidocaine (Abbott Laboratiores, Abbott Park, USA). Granica oznaczalności metody wynosiła 0,1 µg/ml. Na badanie uzyskano zgodę właściwej Komisji Bioetycznej.

W okresie pooperacyjnym wszystkim chorym w tej grupie podano dwukrotnie wlew ketoprofenu w dawce 100 mg i.v. po raz pierwszy w sali pooperacyjnej i po raz drugi na godzinę przed wypisaniem do domu. Dodatkowo wszystkim pacjentkom zlecono dalsze przyjmowanie ketoprofenu w dawce 50 mg p.o. dwa razy na dobę oraz paracetamol 500 mg p.o. co sześć godzin przez dalsze 3 dni. W pierwszej i ósmej godzinie po operacji wszystkie chore poproszono o zilustrowanie odczuwanych dolegliwości na skali graficznej, zawierającej poziomą linię z jedenastopunktową podziałką przedstawiającą odpowiednio „brak bólu” aż do „najsilniejszego wyobrażalnego bólu”. Po wypisaniu pacjentkom zalecano powrót do normalnej aktywności w domu (opieka nad dziećmi, przygotowywanie posiłków, drobne prace porządkowe bez podnoszenia ciężkich przedmiotów) już w 12 godzin po operacji oraz samodzielną kąpiel i opatrunek higieniczny między 48 a 72 godziną po operacji.

Wszystkie badane w pracy pacjentki obserwowano przez przynajmniej 3 mies. po operacji (najdłuższy okres obserwacji wynosił 1 rok), zapraszając na regularne wizyty kontrolne początkowo co miesiąc i następnie co 3 miesiące.

W ciągu tego okresu oceniano i odnotowywano występowanie ewentualnych powikłań.

Technika operacyjna Roztwór do znieczulenia nasiękowego przygotowywano i ogrzewano w łaźni wodnej przed operacją. W jego skład wchodziło 500 ml buforowanego mleczanu Ringera w jednorazowym pojemniku foliowym, w którym rozcieńczano 12,5 ml lidokainy 2%, 1,25 ml dwuwęglanu sodu 8,4% oraz 0,5 ml epinefryny 1:1000, według wzoru stosowanego powszechnie do lipoplastyki (10). Stężenie lidokainy i epinefryny wynosiło odpowiednio 0,05% oraz 1:1 000 000.

Wszystkie pacjentki operowano w znieczuleniu ogólnym, z dojścia w bruździe podsutkowej. Operacje rozpoczynano od znieczulenia

1397

During the postoperative period all patients received intraoperative ketoprophen at a dose of 100 mg, initially in the postoperative room, and one hour prior to hospital discharge. Additionally, all patients were recommended ketoprophen 50 mg, twice daily, as well as paracetamol – 500 mg every 6 hours for the following three days. One and eight hours after the operation patients were asked to subjectively describe symptoms, based on an 11-point scale, where one point was- absence of pain and 11 points-greatest pain. After discharge patients were recommended to return to everyday activities (children supervision, cooking and household chores-without lifting heavy weights), 12 hours after the operation, with bathing and dressing changes 48–72 hours following surgery.

All operated patients were subjected to at least three months of observation (longest period amounted to one year) with regular control visits every month, followed by every three months, thereafter. During the above-mentioned period we evaluated the occurrence of possible complications.

Operative technique The infiltration anesthetic solution was prepared and warmed in a water bath, prior to the surgical procedure. The solution comprised 500 ml of buffered Ringer’s lactate, in which we diluted 12.5 ml of 2% lidocaine, 1.25 ml of 8.4% sodium bicarbonate, as well as 0.5 ml of epinephrine (1:1000) (10). The concentration of lidocaine and epinephrine amounted to 0.05% and 1:1 000 000, respectively.

All patients subjected to general anesthesia underwent surgery by means of the inframammary approach. Surgery began after dermal anesthesia using 10 ml of 0.5% lidocaine solution with epinephrine. After the incision of the skin and subcutaneous tissue the superficial fascia was reached and the major pectoral muscle localized. Muscle fibers were separated and an infiltrative cannula was introduced in-between, 3mm in diameter and 150 mm long with a flattened apex. The cannula was connected to a fluid drainage containing the anesthetic solution. The above-mentioned was connected to a pressure system, which was pumped up to 280 mm Hg. The flow through the drainage was manually controlled. The cannula was introduced under the pectoral muscle, parallelly to the surface of the thorax. The entire area un-

1398

J. Waligóra i wsp.

skóry, w miejscu planowanego cięcia podając 10 ml 0,5% roztworu lidokainy z dodatkiem epinefryny. Po przecięciu skóry i tkanki podskórnej docierano do powięzi powierzchownej i w warstwie pod nią odnajdowano ukośne włókna mięśnia piersiowego większego. Włókna rozsuwano i pomiędzy nie wprowadzano kaniulę infiltracyjną o średnicy 3 mm i długości 150 mm, ze spłaszczonym i łagodnie zakończonym wierzchołkiem. Do kaniuli podłączano dren kroplówki wkłuwany do foliowego worka zawierającego roztwór znieczulający. Worek umieszczano w rękawie ciśnieniowym do szybkich przetoczeń, który nadmuchiwano do ciśnienia 280 mm Hg. Przepływ w drenie kontrolowano ręcznie, załamując lub otwierając jego światło. Kaniulę prowadzono pod mięśniem piersiowym, równolegle do powierzchni klatki piersiowej, w promienistych kanałach odchodzących bocznie, do góry i przyśrodkowo od punktu wejścia. Całą przestrzeń pod mięśniem piersiowym oraz miejsca jego przyczepów żebrowych nasączano, podając w każdą operowaną pierś po 250 ml roztworu (średnia dawka leku wynosiła 4,2 mg/kg masy ciała). Część (ok. 50 ml) podawanego płynu wypływała już podczas podawania poza pole operacyjne, gromadząc się w rozłożonej gazie.

Po odczekaniu 10 min rozpoczynano preparowanie kieszeni na wkładkę, posługując się elektrodą tnącą, wykonując hemostazę przecinanych tkanek, unikając dotykania okostnej żeber i postępując pod kontrolą wzroku, w bezpośrednim oświetleniu z zimnego źródła światła. Wkładki umieszczano w ułożeniu podmięśniowym, po przecięciu części przyczepów żebrowych i mostkowych mięśnia piersiowego większego. Pod wkładkami i bocznie od ich brzegów umieszczano dreny Redona, a rany zszywano warstwowo szwami wchłanianymi z Vicrylu i Monocrylu. Skórę opatrywano pojedynczym miękkim gazikiem, a na piersi zakładano elastyczny stanik uciskowy.

WYNIKI W pierwszej badanej grupie 26 pacjentkom wdrożono leczenie przeciwbólowe między 6 a 8 godziną po operacji, zlecając przyjmowanie 50 mg tramadolu p.o. co 6 godzin przez 1 dzień oraz 500 mg paracetamolu p.o. co 6 godzin przez kolejne 2 dni. Pozostałe 2 chore z tej grupy nie wymagały leczenia przeciwbólowego w ciągu pierwszych 12 godzin po operacji. Zlecono im jedynie samodzielne przyjmowanie pa-

der the pectoral muscle and costal attachments was infiltrated with 250 ml of the above-mentioned solution (mean drug dose amounted to 4.2 mg/kg/body weight). Part (50 ml) of the administered solution out-flowed from the operative field at the moment of its introduction, gathering on a gauze pad. After 10 min we began to prepare the pouch for the implant using an incisional electrode, performing cautious tissue hemostasis, under visual control. The implants were placed submuscularly after the severing of selected costal and sternal attachments of the major pectoral muscle. Redon drains were placed under the implants and laterally. Wound closure was performed by means of absorbable multi-layer sutures (Vicryl and Monocryl). Skin dressings comprised a single, soft gauze pad with elastic compression bras.

RESULTS Considering the initial study group, twenty-six patients received analgesics, six to eight hours after the operation. Patients received 50 mg of tramadol every 6 hours for one day and 500 mg of paracetamol, every 6 hours for two days. The remaining two patients did not require analgesics during the initial 12 hours after the operation. They were recommended paracetamol therapy after hospital discharge in case of symptoms. None of the above-mentioned patients presented with clinical symptoms of lidocaine intoxication, such as respiratory and central nervous system complications.

All patients had their Redon drains removed, prior to hospital discharge. Bloody fluid was obtained from the drains, the volume amounting to an average of 30 ml (ranging between 20 and 40 ml). The chemical content of the above-mentioned was not analysed.

All patients were able to freely move from their bed, being discharged from the hospital during the initial 12 hours after surgery. Additionally, all patients could possibly show-up for control visits, three and 12 days after the surgical procedure. All returned to normal everyday activities between the second and forth day after surgery (48-96 hours).

Considering the second prospectively investigated group, patient blood was collected twice, in order to determine the lidocaine concentration. All sample levels did not exceed 1.16 µg/ml (tab. 1). In case of the initial six patients

Stężenie lidokainy w osoczu po podmięśniowym znieczuleniu nasiękowym

racetamolu, po wypisaniu do domu, w razie wystąpienia pierwszych dolegliwości. U żadnej chorej z tej grupy nie obserwowano klinicznych objawów zatrucia lidokainą, ani ze strony ośrodkowego układu nerwowego, ani układu oddechowego. Wszystkim pacjentkom w tej grupie wyjęto dreny Redona przed opuszczeniem kliniki. Do momentu usunięcia dreny odbierały klarowny, podbarwiony krwiście płyn w średniej objętości 30 ml (między 20 ml a 40 ml).

Składu chemicznego tego płynu nie badano.

Wszystkie chore z pierwszej badanej grupy mogły o własnych siłach wstawać z łóżka oraz opuścić klinikę przed upływem 12 godzin po operacji. Wszystkie pacjentki mogły również samodzielnie zgłosić się celem ponownej kontroli i opatrunku higienicznego, w trzeciej i dwunastej dobie po wypisaniu. Wszystkie powróciły do normalnej aktywności w domu między drugą a czwartą dobą po operacji (48 do 96 godzin).

W drugiej badanej prospektywnie grupie chorym pobrano dwukrotnie krew dla oceny osoczowego stężenia lidokainy. We wszystkich próbkach zmierzono niskie stężenia leku, nieprzekraczające 1,16 µg/ml (tab. 1). U pierwszych sześciu osób (pacjentki 1-6) zanotowano znaczny spadek stężenia w drugiej próbce w porównaniu z próbką nr 1. U kolejnych pięciu osób (pacjentki 7-11) spadek stężenia był mniej widoczny, jednak wartości pozostawały nadal niższe niż w próbkach nr 1. U ostatnich dwóch pacjentek występował nieoczekiwany wzrost

1399

(patient 1-6) we noted a significant reduction in case of the second sample, as compared to the initial sample. Considering the following five patients (patient 7-11) the above-mentioned reduction was less pronounced, although values continued to be lower. In case of the latter two patients we observed a significant concentration increase, as compared to the first sample (patient 9 and 11). Repeated measurements demonstrated similar results. None of the investigated patients presented with cardiological toxicity following lidocaine administration, such as bradycardia, rhythm disturbances and decreased blood pressure. Neurological symptoms were also absent including hypersomnia, dizziness, tingling sensations, dysphasia and confusion.

In spite of analgesics, patients presented with pain symptoms, which developed 6-7 hours after the surgical intervention (tab. 1, fig.

1). Pain regressed after the administration of intravenous ketoprophen, 8-9 hours after the procedure, shortly before discharge. All patients had their drains removed, prior to hospital discharge between the tenth and eleventh hour following surgery. In none of the cases did the amount of translucent fluid exceed 40 ml (average – 25 ml). All operated patients were discharged from the hospital on their own. All returned to normal everyday activities as planned.

None of the 39 investigated patients presented with connective tissue capsular hypertro-

Tabela 1. Stężenie lidokainy w osoczu oraz punktowa ocena bólu w jedenastostopniowej skali graficznej mierzone w 1 i 8 godzinie po operacji Table 1. Plasma lidocaine concentration and 11-point scale considering pain symptoms, measured one and eight hours after the operation

Pacjentka / patient 1 Pacjentka / patient 2 Pacjentka / patient 3 Pacjentka / patient 4 Pacjentka / patient 5 Pacjentka / patient 6 Pacjentka / patient 7 Pacjentka / patient 8 Pacjentka / patient 9 Pacjentka / patient 10 Pacjentka / patient 11 rednio / average

Stê¿enie lidokainy po Stê¿enie lidokainy po Ocena bólu po 1 h / Ocena bólu po 8 h / 1 h / µg/ml / Lidocaine 8 h / µg/ml / Lidocaine Evaluation of pain Evaluation of pain concentration after concentration after after 1 h after 8 h 1 h/µg/ml 8 h/µg/ml 0,75 0,15 0 5 0,76 0,18 1 6 1,14 0,17 1 4 1,10 0,15 0 4 1,01 0,16 2 5 1,16 0,13 0 3 0,56 0,43 2 5 1,05 0,69 0 4 0,53 0,68 1 5 0,85 0,58 1 5 0,33 0,60 1 3 0,84 0,36 0,8 4,5

1400

J. Waligóra i wsp.

stężenia w stosunku do próbek nr 1 (pacjentki 9 i 11). U tych chorych powtórne oznaczenia dały zbliżone wyniki. U żadnej chorej do momentu wypisania z kliniki nie zaobserwowano kardiologicznych objawów toksyczności lidokainy pod postacią bradykardii, zaburzeń rytmu ani obniżonego ciśnienia tętniczego. Nie stwierdzono również objawów neurologicznych, jak nadmierna senność, zawroty głowy, mrowienia, zaburzenia mowy lub splątanie.

Mimo stosowania leków przeciwbólowych u wszystkich chorych w tej grupie stwierdzono pojawienie się oraz powolne narastanie dolegliwości bólowych, od 6 lub 7 godziny po operacji (tab. 1, ryc. 1). Ból ustępował po podaniu drugiego wlewu z ketoprofenu w 8-9 godzinie po operacji, na krótko przed wypisaniem.

Wszystkim pacjentkom w tej grupie usunięto dreny przed opuszczeniem kliniki pomiędzy 10 a 11 godziną po operacji. U żadnej chorej ilość odbieranej przejrzystej wydzieliny nie przekraczała 40 ml (średnio 25 ml). Wszystkie chore samodzielnie opuściły klinikę. Wszystkie, mimo odczuwalnych dolegliwości bólowych, utrzymujących się do trzeciej doby po operacji, mogły powrócić do codziennych zajęć w domu według wcześniejszych zaleceń.

U żadnej chorej spośród 39 badanych pacjentek nie stwierdzono przerostu torebki łącznotkankowej, asymetrii przekraczającej 5 mm, ani wyczuwalnych nieregularności kształtu w okolicy wkładek. Niewielką (5 mm) asymetrię w ułożeniu fałdów i bruzd podpiersiowych stwierdzono u jednej pacjentki (2,5%). Wśród wczesnych powikłań u 3 pacjentek stwierdzono punktowe rozejście się brzegów naskórka i ograniczone zakażenie w gojącej się ranie, wkrótce po usunięciu szwów (7,7%). U 2 pacjentek zanotowano wystąpienie seromatu lub krwiaka wokół wkładki już po wyjęciu drenów, objawiające się różnicami w objętości obu piersi (5%). Zawartość płynu potwierdzono badaniem usg. We wszystkich przypadkach powikłanie miało charakter przejściowy, ustępując samoistnie przed upływem 4 tyg. po operacji.

OMÓWIENIE Lidokainę wykorzystywano od lat do znieczulenia przewodowego w powiększaniu piersi, w leczeniu w trybie jednodniowym lub ambulatoryjnym (11). Wykorzystanie leku do znieczulenia miejscowego w tej operacji stało się popularne, gdy zauważono że jego zastosowa-

Ryc. 1. Zmiany stężenia lidokainy w osoczu w 1 i 8 godzinie po znieczuleniu Fig. 1. Lidocaine concentration differences, one and 8 hours after anesthesia

phy, asymmetry exceeding 5 mm, as well a palpable irregularities in the vicinity of the implants. Insignificant asymmetry (5 mm) of the submammary fold and sulcus was observed in one (2.5%) patient. Considering early complications three patients were diagnosed with epidermal wound dehiscence and inflammation, which occurred immediately after the removal of the sutures (7.7%). Two patients were diagnosed with the presence of seromatous fluid or a hematoma surrounding the implant after the removal of the drains, which was manifested by breast asymmetry (5%). Fluid presence was confirmed by means of ultrasound examinations. In all cases the above-mentioned complication was of transient character, spontaneously regressing during the initial four weeks after the operation.

DISCUSSION Lidocaine has been used for many years in case of conduction anesthesia, considering outpatient breast augmentation procedures (11).

The use of the above-mentioned anesthetic agent became popular when surgeons observed its efficacy in addition to the application of general anesthesia, rendering possible future analgesic management. The presented study shows the development of the previous local infiltrative anesthesia technique, in the vicinity of the pectoral muscle, with the use of a syringe and 1% lidocaine and bupivacaine solutions (12). The use of a cannula for drug admi-

Stężenie lidokainy w osoczu po podmięśniowym znieczuleniu nasiękowym

nie z jednoczesnym znieczuleniem ogólnym ułatwia późniejsze leczenie przeciwbólowe.

Przedstawiona praca jest rozwinięciem wcześniejszej techniki znieczulenia okolic mięśnia piersiowego z wykorzystaniem strzykawki i 1% roztworu lidokainy i bupiwakainy (12 ). Wprowadza propozycję wykorzystania kaniuli w celu podania leków i wytworzenia obrzęku w przestrzeni pod mięśniem piersiowym większym.

Nasączenie tkanki tłuszczowej i gruczołowej sutka ułatwia preparowanie tkanek ponad mięśniem piersiowym (6). W podmięśniowym ułożeniu protez nasączenie skraca operację usuwania przerośniętej torebki łącznotkankowej (13 ). Dotychczas nie zwrócono jednak uwagi na korzyści wynikające z podania rozcieńczonego roztworu lidokainy, dla wytworzenia obrzęku pod mięśniem w pierwotnym powiększeniu piersi. Autorzy pracy są zdania, że technika ta usprawnia preparowanie zarówno z wykorzystaniem zimnego źródła światła, jak i tzw. „tępe” preparowanie wykorzystywane często z dojścia pachowego. Obkurczone naczynia w nasączonych przyczepach mięśnia piersiowego mniej krwawią w przypadku ich przerwania, a obecność płynu ułatwia odnajdywanie perforatorów przechodzących w przestrzeni ponad okostną żeber. Zmniejszona urazowość przyczynia się prawdopodobnie do skrócenia przebiegu pooperacyjnego. Ze względów bezpieczeństwa roztwór należy podawać przez tępą kaniulę do nasączeń tkanki tłuszczowej. Pozwala to uniknąć przypadkowego podania leku do naczynia krwionośnego oraz zmniejsza ryzyko odmy opisywanej jako powikłanie znieczulenia w tej okolicy (14 ).

Wiadomo, że przebieg pooperacyjny i dolegliwości bólowe po powiększeniu piersi zależą w dużej mierze od sposobu preparowania tkanek. We współczesnych metodach postępowania zaleca się szczególną dokładność w wykonywaniu hemostazy w celu zapobiegania jakiemukolwiek krwawieniu. Dowodzi się, że niezbędne jest unikanie drobnych urazów okostnej, rezygnacja z preparowania „na tępo” oraz stosowanie technik uwidoczniających wszystkie elementy pola operacyjnego (15). Postępowanie takie może zapewnić chorym powrót do normalnej aktywności w ciągu 24 godzin po operacji, umożliwiając unoszenie ramion ponad głowę, podnoszenie przedmiotów, oraz prowadzenie samochodu bez dodatkowych leków, drenów, bandaży lub staników (16). Technika preparowania opisana w obecnej pracy jest bar-

1401

nistration and subpectoral tumescence development is presented.

Adipose and glandular mammary gland infiltration facilitates the preparation of suprapectoral tissues (6). In case of subpectoral prosthesis implantation, infiltration shortens the duration of capsulectomy (13). However the benefits of the injection of a diluted lidocaine solution for the development of subpectoral tumescence during primary breast augmentation were not previously mentioned. The authors of this study are of opinion that the above-mentioned technique improves pocket preparation in case of the use of a light fiber optic retractor, as well as in case of the „blunt” axillary approach. The constricted vessels of infiltrated pectoral muscle attachments bleed less in case of their incision, and the presence of fluid facilitates the retrieval of perforators penetrating the supraperiosteal area. Reduced trauma is responsible for the shortening of the postoperative course. The solution should be administered by means of a blunt cannula, developed for adipose tissue infiltrations. The above-mentioned enables to avoid accidental drug administration into the vessel, as well as reduces the risk of pneumothorax, considered as a local anesthetic complication (14).

The postoperative course and pain symptoms after breast augmentation depend on the method of tissue preparation. Considering current literature, accurate hemostasis is especially recommended, in order to prevent possible bleeding. It is evidenced that the avoidance of small periosteum injuries, and „blunt” preparation are necessary, and the use of techniques visualizing the whole operative field seem crucial (15). Such management might enable the return to normal everyday activities during the initial 24 hours after the operation, including lifting objects, raising hands over the head, as well as driving without additional painkillers, drains, bandages and bras (16). The described operative technique is quite similar, only differing in the use of infiltration anesthesia with tumescence development, as well as presence of postoperative drains. Nevertheless, return to normal everyday activities in both investigated groups was prolonged, ranging between 48 and 96 hours after the operation. Thus, the postoperative period considering the described technique might be influenced by preparation differences or possible injuries connected with the cannula during infiltration.

1402

J. Waligóra i wsp.

dzo zbliżona, różniąc się głównie wykorzystaniem znieczulenia nasiękowego z obrzękiem i zastosowaniem drenów w przebiegu pooperacyjnym. Mimo to powrót do normalnej aktywności zarówno w pierwszej, jak i drugiej badanej grupie był dłuższy, wahając się między 48 a 96 godzinami po operacji. Możliwe zatem, że nieco wydłużony przebieg pooperacyjny w opisanej technice zależy od trudnych do uchwycenia różnic w preparowaniu lub od ewentualnych uszkodzeń dokonywanych samą kaniulą w trakcie nasączania.

W przedstawionej pracy silnie rozcieńczony roztwór lidokainy podawano jeszcze przed rozpoczęciem preparowania kieszeni na wkładkę.

Podobne postępowanie z wykorzystaniem 1% roztworu leku do płukania kieszeni bądź miejscowych zastrzyków proponowano już wcześniej (17, 18). Celowość wczesnego stosowania leków znieczulających miejscowo wynika z mechanizmów fizjologicznych. Wczesne znieczulenie miejscowe, określane jako analgezja z wyprzedzeniem, eliminuje efekt wstępującego pobudzenia (17) i obniża ryzyko wystąpienia bólu przewlekłego (9). W zależności od zastosowanych leków może prowadzić do silnego i wielogodzinnego osłabienia dolegliwości. W przypadku zastosowania bupiwakainy lub ropiwakainy działanie przeciwbólowe jest podobne i sięga 10 godzin po operacji, utrzymując dolegliwości ocenianie w jedenastostopniowej skali graficznej na poziomie 3,5 do 4,5 punktu (18). Porównanie działania bupiwakainy i soli fizjologicznej wskazuje istnienie dużej przewagi leku, utrzymując dolegliwości w pierwszej godzinie na poziomie 1,8 punktu (17). Wśród jedenastu pacjentek badanych w powyższej pracy ból po wczesnym podaniu lidokainy, oceniany w pierwszej godzinie po operacji, wynosił średnio 0,8 punktu. Efekt utrzymywał się do sześciu godzin, po których ból wzrastał do średnio 4,5 punktów. Wydaje się więc, że stosowanie lidokainy powoduje podobne choć krótsze działanie. Porównanie takie może być jednak mało wartościowe ze względu na stosowanie dodatkowych leków przeciwbólowych we wszystkich pracach.

Jednym z podstawowych zagadnień ograniczających stosowanie leków znieczulających miejscowo jest ich toksyczność. Najmniej toksyczna w tej grupie jest lidokaina. Wpływ na występowanie i rodzaj objawów zatrucia ma jej stężenie w osoczu, zależne od dawki i dynamiki wchłaniania z różnych tkanek. Bezpieczna

In this study the authors injected the diluted drug solution, prior to the preparation of the implant pouch. Similar procedure with the use of 1% lidocaine for pocket irrigation, or local drug injections has already been described (17, 18). In all presented cases the usefulness of early local anesthesia is connected with physiological mechanisms. Early local anesthesia (pre-emptive anesthesia) eliminates the effect of afferent activation (17), and reduces the risk of chronic pain occurrence (9). Depending on the drugs used the above-mentioned can lead towards significant and long-lasting withdrawal of pain. Considering the use of bupivacaine or ropivacaine the analgesic effect is similar, lasting up to 10 hours after the surgical procedure. Based on the 11-point symptom scale the above-mentioned ranged between 3.5 and 4.5 points (18). The comparison of bupivacaine and physiological saline demonstrated the significant advantage of the drug, symptoms amounting to 1.8 points, based on the 11-point pain scale (17). Considering the eleven female patients subjected to early lidocaine administration in this study, pain evaluated one hour after the procedure amounted to an average of 0.8 points, while after six hours – 4.5 points.

Thus, the use of lidocaine leads towards similar action. The above-mentioned comparison might be however, of limited value, due to the administration of additional painkillers in the presented cases.

One of the most significant issues limiting the use of local anesthetics is connected with their toxicity. Lidocaine seems least toxic of them all. Influence on the occurrence and type of complications is connected with the dose and absorption dynamics, considering different tissues. The safe dose of lidocaine amounting to 7 mg/kg/body weight might be exceeded in case of epinephrine absorption considering poorly vascularized adipose tissue (10, 19). When lidocaine is administered at a dose of 20 mg/kg in case of subglandular breast augmentation anesthesia, the concentration of the drug amounts to an average of 2 µg/ml. Such drug administration lead towards dose fluctuations in most investigated patients (20). The abovementioned might be explained by differences in alfa-1 acid glycoprotein levels, as well as drug pharmacodynamics. Patient drug concentration differences were also observed in this study, considering both increase and reduction of the dose of lidocaine (tab. 1). It seems that the

Stężenie lidokainy w osoczu po podmięśniowym znieczuleniu nasiękowym

dawka wynosząca zaledwie 7 mg/kg masy ciała może być znacznie przekroczona w przypadku wchłaniania w roztworze z epinefryną, ze słabo ukrwionej tkanki tłuszczowej (10, 19). W przypadku stosowania lidokainy w dawce 20 mg/kg, do znieczulenia w podgruczołowym powiększeniu piersi, stężenie leku wynosi średnio 2 µg/ml. Co ciekawe taki sposób podania powoduje znaczne wahania stężenia leku w czasie wśród większości badanych (20). Zjawisko to tłumaczy się różnicami w poziomie alfa-1 kwaśnej glikoproteiny wiążącej najwięcej lidokainy w osoczu oraz zależnościami osobniczymi w farmakodynamice leku. Również obecnie obserwowano duże osobnicze różnice w narastaniu i obniżaniu się stężenia leku przy niższym stężeniu w osoczu (tab. 1). Wydaje się, że właściwa ocena dynamiki metabolizmu lidokainy wymagałaby badań na większych grupach chorych. Praca dowodzi jednak, że poziom leku w osoczu, po podaniu podmięśniowym, w średniej dawce 4,2 mg/kg masy ciała, nie przekracza wartości 1,5-4 µg/ml, co uznaje się za stężenia słabo toksyczne (21).

W niniejszej pracy nie obserwowano istotnych powikłań pooperacyjnych. Wykonanie nasączenia z obrzękiem w okolicy kieszeni na wkładkę nie zwiększa ryzyka asymetrii ani przemieszczenia protezy. Ryzyko tego powikłania wynoszące 2,5% było zbliżone do odpowiednich wartości (2,68%) ocenianych w dużych grupach chorych (22). W przypadku wkładek anatomicznych częstość tego powikłania oceniano już jednak na niższą i wynoszącą zaledwie 1,1% (23). Wydaje się natomiast możliwe, że wykonanie znieczulenia nasiękowego pod mięśniem piersiowym może zwiększać ryzyko wystąpienia seromatu. W obecnej pracy częstość tego powikłania oceniono na 5%.

Wartość ta jest znacznie wyższa od odpowiednich danych innych badaczy (0,6%) stosujących znieczulenie okolicy mięśnia (23). Możliwe jednak, że obserwowane obecnie przejściowe wahania zawartości płynu wokół wkładki we wczesnym okresie po operacji oceniano niepotrzebnie jako seromat. Uwagę zwraca również obserwowana w obecnej pracy duża częstość powierzchownych zakażeń w ranie pooperacyjnej. Możliwe, że wynika to ze sposobu szycia lub wprowadzania wkładek przez zbyt ciasne rany, co prowadzi do uszkodzeń brzegów naskórka.

1403

evaluation of the dynamism of lidocaine metabolism requires further investigations on a larger material. However, the study demonstrated that the plasma concentration of the drug after submuscular injection (average dose- 4.2 mg/kg/body weight) does not exceed 1.5-4 µg/ ml, which might be considered as mildly toxic (21).

Significant postoperative complications were not observed. Infiltration anesthesia with presence of tumescence in the vicinity of the implanted pouch does not increase the risk of asymmetry or prosthesis translocation. The risk of the above-mentioned complication amounted to 2.5%, being similar to values (2.68%) obtained by other authors in large cohort studies (22). In case of anatomical implants the above-mentioned complication occurred in 1.1% of cases (23). Subpectoral infiltration anesthesia might however, increase the risk of seroma. The complication occurred in 5% of cases. The above-mentioned proved more pronounced, in comparison to values obtained by other authors (0.6%) (23). The transient fluid, present in the vicinity of the implant during the early postoperative period was falsely considered as a seromatous secretion. One should also mention the significant amount of superficial, postoperative wound infections. This might be connected with the suturing method or prosthesis introduction through small wounds leading towards epidermal edge injuries.

CONCLUSIONS In conclusion, it seems that infiltration anesthesia and subpectoral tumescence formation in the treatment of breast augmentation does not shorten the time required to return to normal everyday activities. Nevertheless, it does not increase the number and character of postoperative complications. Lidocaine concentration measurements demonstrated no significant increase exceeding safe levels. The authors of this study are of opinion that the presented anesthetic method is safe, considering the use of pre-emptive analgesia, facilitating surgery and limiting perioperative injuries.

1404

J. Waligóra i wsp.

WNIOSKI Podsumowując, wydaje się, że znieczulenie nasiękowe z wytworzeniem obrzęku pod mięśniem piersiowym większym w leczeniu powiększającym piersi nie skraca czasu odzyskiwania sprawności, jednak nie przyczynia się również do znacznego zwiększenia ilości lub zmiany charakteru powikłań poope-

racyjnych. Badanie stężenia lidokainy w osoczu nie wykazuje wzrostu stężenia leku powyżej wartości uznawanych za całkowicie bezpieczne. Autorzy są zdania, że wykorzystywana przez nich metoda znieczulenia stwarza bezpieczne warunki dla wykorzystania zjawiska analgezji z wyprzedzeniem oraz ułatwia operowanie ograniczając urazy okołooperacyjne.

PIŚMIENNICTWO / REFERENCES 1. Klein JA: Anesthesia for liposuction in dermatologic surgery. J Dermatol Surg Oncol 1988; 14(10): 1124-32.

2. Klein JA: Tumescent technique chronicles. Local anesthesia, liposuction, and beyond. Dermatol Surg 1995; 21(5): 449-57.

3. O’Donoghue JM, Chaubal ND, Haywood RM et al.: An infiltration technique for reduction mammaplasty: results in 192 consecutive breasts. Acta Chir Plast 1999; 41(4): 103-06.

4. Wilmink H, Spauwen PH, Hartman EH et al.: Preoperative injection using a diluted anesthetic/ adrenaline solution significantly reduces blood loss in reduction mammaplasty. Plast Reconstr Surg 1998; 102(2): 373-76.

5. Tabari K: Augmentation mammoplasty under local anesthesia. Plast Reconstr Surg 1969; 43: 32022.

6. Brandy DA: A new infiltartion needlee for rapid local anesthesia in retromammary breast augmentation. Ann Plast Surg 1992; 28: 331-34.

7. Dahl JB, Moiniche S: Pre-emptive analgesia. Br Med Bull 2004; 13(71): 13-25.

8. Coderre TJ, Katz J, Vaccarino AL et al.: Contribution of central neuroplasticity to pathological pain: review of clinical and experimental evidence.

Pain 1993; 52: 259-85.

9. Katz J, Jackson M, Kavanagh BP et al.: Acute pain after thoracic surgery predicts long-term postthoracotomy pain. Clin J Pain 1996; 12: 50-55.

10. Pitman GH, Aker JS, Tripp ZD: Tumescent liposuction, a surgeon’s perpective. Clin Plast Surg 1996; 23(4): 633-41.

11. Huang TT, Parks DH, Lewis SR: Outpatient breast surgery under intercostal block anesthesia. Plast Reconstr Surg 1979; 63(3): 299-303.

12. Mottura AA: Local Infiltrative anesthesia for transaxillary subpectoral breast implants. Aesthetic Plastic Surgery 1995; 19: 37-39.

13. Solomon MP: Tumescent technique as an adjunct to breast implant removal and capsulectomy.

Ann Plast Surg 2000; 44: 495-97

14. Kaye AD, Eaton WM, Jahr JS et al.: Local anesthesia infiltration as a cause of intraoperative tension pneumothorax in a young healthy woman undergoing breast augmentation with general anesthesia. J Clin Anesth 1995; 7(5): 422-24.

15. Tebbetts JB: Achieving a predictable 24-hour return to normal activities after breast augmentation: Part II. Patient preparation, refined surgical techniques, and instrumentation. Plast Reconstr Surg 2002; 109(1): 293-307.

16. Tebbetts JB: Achieving a predictable 24-hour return to normal activities after breast augmentation: part I. Refining practices by using motion and time study principles. Plast Reconstr Surg 2002; 109(1): 273-92.

17. Mahabir RC, Peterson BD, Williamson JS et al.: Locally administered ketorolac and bupivacaine for control of postoperative pain in breast augmentation patients. Plast Reconstr Surg 2004; 114(7): 1910-16.

18. Fayman M, Beeton A, Potgieter E et al.: Comparative analysis of bupivacaine and ropivacaine for infiltration analgesia for bilateral breast surgery.

Aesthetic Plast Surg 2003; 27(2): 100-03.

19. Ostad A, Kageyama N, Moy RL: Tumescent anesthesia with a lidocaine dose of 55 mg/kg is safe for liposuction. Dermatol Surg 1996; 22(11): 921-27.

20. Rygnestad T, Brevik BK, Samdal F: Plasma concentrations of lidocaine and alpha1-acid glycoprotein during and after breast augmentation. Plast Reconstr Surg 1999; 103(4): 1267-72.

21. Meister F: Possible association between tumescent technique and life – threatening pulmonary complications. Clin Plast Surg 1996; 23(4): 642-45.

22. Henriksen TF, Holmich LR, Fryzek JP et al.:ce and severity of short-term complications after breast augmentation: results from a nationwide breast implant registry. Ann Plast Surg 2003; 51(6): 531-39.

23. Heden P, Jernbeck J, Hober M: Breast augmentation with anatomical cohesive gel implants. The world’s largest current experience. Clin Plast Surg 2001; 28(3): 531-52.

Pracę nadesłano: 12.06.2006 r.

Adres autora: 00-416 Warszawa, ul. Czerniakowska 231