Nr1_2009

ORGAN TOWARZYSTWA CHIRURGÓW POLSKICH

POLSKI PRZEGL¥D CHIRURGICZNY ROK ZA£O¯ENIA 1893 STYCZEÑ 2009 • TOM 81 • NR 1

WYDAWCA FUNDACJA POLSKI PRZEGL¥D CHIRURGICZNY

Komitet Honorowy / Honorary Board Prof. dr Otmar Gedliczka Prof. dr Bogdan £azarkiewicz Prof. dr Micha³ Krauss Prof. dr Wac³aw Sitkowski Prof. dr Andrzej Ku³akowski Prof. dr Jan S³owikowski Prof. dr Tadeusz To³³oczko Komitet Redakcyjny / Editorial Board Prof. dr Jose L. Balibrea (Madrid) Prof. dr Andrzej Biederman (Warszawa) Dr hab. Leszek Brongel (Kraków) Prof. dr Henning Dralle (Halle) Prof. dr Micha³ Drews (Poznañ) Prof. dr Maciej Dryjski (Buffalo) Prof. dr Stanley Dudrick (Waterbury) Prof. dr John W.L. Fielding (Birmingham) Prof. dr Zygmunt Grzebieniak (Wroc³aw) Prof. dr James G. Hoehn (Albany) Prof. dr Svante Horsch (Koln) Prof. dr Arkadiusz Jeziorski (£ódŸ) Prof. dr Constantine P. Karakousis (Buffalo) Prof. dr Martin S. Karpeh Jr (New York) Prof. dr Kazimierz Kobus (Polanica) Prof. dr Waldemar Kozuschek (Bochum) Prof. dr Marek Krawczyk (Warszawa) Prof. dr Krzysztof Kuzdak (£ódŸ) Dr hab. Jaros³aw Ku¿d¿a³ (Kraków)

Prof. dr Pawe³ Lampe (Katowice) Prof. dr Marco Lanzetta (Milan) Prof. dr Keiichi Maruyama (Tokyo) Prof. dr Pawe³ Misiuna (Lublin) Prof. dr Mychaj³o Paw³owski (Lviv) Prof. dr Tadeusz Popiela (Kraków) Prof. dr Zbigniew Puchalski (Bia³ystok) Prof. dr Frantisek Rehak (Praha) Prof. dr Zbigniew Religa (Warszawa) Prof. dr Maria Siemionow (Cleveland) Prof. dr J. Rudiger Siewert (Munchen) Prof. dr Paul H. Sugarbaker (Washington) Prof. dr Jacek Szmidt (Warszawa) Prof. dr Mieczys³aw Szostek (Warszawa) Prof. dr Frank Veith (New York) Prof. dr Grzegorz Wallner (Lublin) Prof. dr Dov Weissberg (Holon) Prof. dr Wojciech Witkiewicz (Wroc³aw) Prof. dr Richard Windle (Leicester)

Redaktor Naczelny / Editor-In-Chief Prof. dr Wojciech Noszczyk Redaktor Zeszytu / Leading Editor Prof. dr hab., dr h.c. Kazimierz Kobus Zastêpca Redaktora Naczelnego / Deputy Editor-In-Chief Prof. dr Piotr Andziak Sekretarze Redakcji / Assistant Editors Dr med. Marek Hara Dr hab. med. Maciej Kielar Adres redakcji / Editorial Correspondence 00-235 Warszawa, ul. Nowiniarska 1 lok. 28, tel./fax: (022) 635 45 31 i 831 75 24 e-mail: redakcjappch@poczta.fm http://www.ppch.pl Wydawca / Publisher Fundacja Polski Przegl¹d Chirurgiczny Prezes / President: Prof. Wojciech Noszczyk Kolporta¿ / Subscription Grupa Wydawnicza Infor 05-270 Marki, ul. Okólna 40, tel. (022) 761 31 81, fax (022) 761 30 34 ISSN 0032-373X Przygotowanie i druk / Produced and printed by: Invest Druk, 04-186 Warszawa, ul. Szumna 5, tel./fax: (022) 812 75 55

SPIS TREŒCI Wspomnienie poœmiertne T. Mrowiecki, M. Kózka: Prof. dr hab. med. Andrzej Cencora (1938-2008) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

1

Prace oryginalne K. Wójcicka, K. Kobus, P. Wójcicki: Epidemiologia rozszczepów wargi, wyrostka zêbodo³owego i podniebienia w materiale Szpitala i Kliniki Chirurgii Plastycznej w Polanicy Zdroju . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

M. Molski: Operacje uzupe³niaj¹ce tkanki miêkkie rêki, poprzedzaj¹ce rekonstrukcje kciuka palcem stopy P. Jain, A. Agarwal, A. Srivastava: Ocena cefalogramów bocznych u pacjentów z rozszczepami podniebienia E. Robotti: Chirurgia rekonstrukcyjna podczas konfliktu w Boœni: niewiele znacz¹cy wysi³ek operacyjny czy istotne doœwiadczenie? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

P. Wójcicki, D. Rychlik: Analiza zasad postêpowania i wyników leczenia póŸnych nastêpstw oparzenia szyi u 321 pacjentów . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

5 19 37 44 67

Spostrze¿enia kliniczne K. Kobus, P. Wójcicki: Przypadek olbrzymiego, izolowanego nerwiakow³ókniaka twarzy . . . . . . . . . . . . . .

78

Prace pogl¹dowe K. Wójcicka, P. Wójcicki: Epidemiologia rozszczepów wargi, wyrostka zêbodo³owego i podniebienia – porównanie w³asnych wyników badañ z danymi pochodz¹cymi z innych oœrodków . . . . . . . . . . . . . . .

85

Chirurgia operacyjna i usprawnienia techniczne M. Siemionow, E. Sonmez, A. Klimczak: Techniczne i immunologiczne aspekty przeszczepiania twarzy .

101

Varia J. Ku¿d¿a³: Uwagi na temat jêzyka polskiego w piœmiennictwie chirurgicznym . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

113

Regulamin og³aszania prac . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

119

Komunikaty 6. Polsko-Niemieckie Sympozjum Chirurgii Reki . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Kursy doskonal¹ce dla lekarzy w trakcie specjalizacji i specjalistów chirurgii ogólnej . . . . . . . . . . . . . . . .

III Konferencja Szkoleniowo-Naukowa CASUS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

VIII Miêdzynarodowe Sympozjum Proktologiczne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

8. Œwiatowy Kongres Raka ¯o³¹dka . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Pierwotne nowotwory tkanek miêkkich i koœci . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

64. Kongres Towarzystwa Chirurgów Polskich . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

„Polski Przegl¹d Chirurgiczny” jest pismem indeksowanym w Excerpta Medica EMBASE Prenumeratorzy otrzymuj¹ 5 punktów edukacyjnych

36 77 84 112 118 125 126

CONTENTS Obituary T. Mrowiecki, M. Kózka: Prof. dr hab. med. Andrzej Cencora (1938-2008) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

1

Original papers K. Wójcicka, K. Kobus, P. Wójcicki: Epidemiology of lip, alveolar process and palate clefts in the material of Hospital and Clinic of Plastic Surgery in Polanica Zdrój . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

M. Molski: Procedures of soft tissues reconstructions of the hand preceding toe-to-hand transfers . . . . . .

P. Jain, A. Agarwal, A. Srivastava: Lateral cephalometric evaluation in cleft palate patients . . . . . . . . .

E. Robotti: Reconstructive surgery during the Bosnian conflict: an occasional effort or a worthwhile endeavor?

P. Wójcicki, D. Rychlik: Analysis of management and outcome of treatment of late results of neck burns in 321 patients . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

5 19 37 44 67

Case reports K. Kobus, P. Wójcicki: Gigant facial neurofibroma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

78

Review papers K. Wójcicka, P. Wójcicki: Epidemiology of lip, alveolar process and palate clefts – comparison of own studies with data from other centres . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

85

Surgical treatment and technical improvements M. Siemionow, E. Sonmez, A. Klimczak: Technical and immunological aspects of face transplantation . .

101

Submission requirements . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

119

„Polish Journal of Surgery” is indexed in Excerpta Medica EMBASE

POLSKI PRZEGLĄD CHIRURGICZNY 2009, 81, 1, 1–4

WSPOMNIENIE POŚMIERTNE OBITUARY

PROF. DR HAB. MED. ANDRZEJ CENCORA (1938-2008)

Dnia 21 czerwca 2008 roku zmarł w Krakowie Prof. dr hab. med. Andrzej Cencora. Odszedł od nas po prawie dwumiesięcznym zmaganiu się z chorobą, która zaskoczyła Go w drodze na III Kongres Towarzystw Naczyniowych w Mikołajkach. Namawialiśmy Profesora, aby nie jechał na Kongres, ponieważ nie czuł się najlepiej, ale On nie dał się przekonać. Obiecał przecież swoim przyjaciołom i uczniom, że poprowadzi sesję, a słowa zwykł dotrzymywać.

Prof. dr hab. med. Andrzej Cencora urodził się 29 lipca 1938 roku we Lwowie w rodzinie lekarskiej. Lwów był Jego ukochanym miastem, zawsze bardzo ciepło wspominał to miejsce, a piosenki lwowskie były Jego najbardziej ulubionymi i chyba jedynymi, które śpiewał. Być może zamiłowanie do chirurgii odziedziczył po

Prof. dr hab. Andrzej Cencora, M.D. died in Cracow on 21 June 2008. He passed away after almost two-months struggle with disease that took Him by surprise when He was traveling to the 3rd Congress of Vascular Societies in Mikołajki. We tried to persuade Professor not to attend the Congress because he was not well, but unsuccessfully. He promised his friends and students to chair a session and He kept his promises. Prof. dr hab. Andrzej Cencora, M.D. was born in Lwów on 29 July 1938 in a medical family. Lwów was his beloved city, He always mentioned this city with warmth. Probably the only songs that he ever sang and his beloved ones, were the Lvovian songs. Probably He inherited his passion for surgery from his father who was also a surgeon. As a seven-

2

Wspomnienie pośmiertne

ojcu, który również był chirurgiem. Jako siedmioletni chłopiec wyjechał ze Lwowa. Krótko mieszkał w Jarosławiu, a następnie wraz z rodzicami przyjechał do Krakowa. W Krakowie ukończył szkołę podstawową, a następnie II Liceum Ogólnokształcące im. Jana III Sobieskiego. Po maturze rozpoczął studia na Wydziale Lekarskim Akademii Medycznej w Krakowie. Studia ukończył w roku 1963 i znalazł zatrudnienie w III Katedrze i Klinice Chirurgii krakowskiej Akademii Medycznej. Kliniką kierował wówczas prof. Mieczysław Politowski, znany ze swych zainteresowań wieloma działami chirurgii, w tym chirurgią naczyniową.

Młodego adepta chirurgii Andrzeja Cencorę zafascynowała przede wszystkim właśnie ta dziedzina chirurgii. Przy III Klinice Chirurgii powstała jedna z pierwszych w Polsce Pracownia Krzepnięcia Krwi, w której przyszły profesor prowadził badania. Badania te zaowocowały szeregiem prac opublikowanych w czasopismach naukowych krajowych i zagranicznych.

W 1971 roku obronił pracę doktorską pt. „Fibrynoliza euglobulin osocza u chorych z miażdżycą zarostową kończyn dolnych” i w krótkim czasie stał się znanym ekspertem w dziedzinie koagulologii. Utrzymywał ścisłe kontakty z prof. Stanisławem Łopaciukiem, wybitnym znawcą tej dziedziny wiedzy.

Od 1978 roku zatrudniony był w Szpitalu im. Edmunda Biernackiego w Krakowie, początkowo na stanowisku starszego asystenta na Oddziale Chirurgii Ogólnej, kierowanym przez dr med. Włodzimierza Jastrzębskiego, a w 1982 roku objął stanowisko ordynatora Oddziału Chirurgii Naczyń, uprzednio prowadzonego przez prof. Stefana Bąka, jednego z pionierów chirurgii naczyniowej w Polsce. Szybko okazało się, że Andrzej Cencora to człowiek niezwykle prężny i zorganizowany. Miał ambicję, aby oddział chirurgii ogólnej i naczyń przekształcić w ośrodek zajmujący się wyłącznie chirurgią naczyniową. Dzięki staraniom Profesora oddział w krótkim czasie stał się wiodącą placówką w regionie i otrzymał status Wojewódzkiego Oddziału Chirurgii Naczyń. Zatrudniał na oddziale młodych lekarzy, którzy pod Jego kierownictwem rozpoczynali zawód chirurga.

Wymagał od wszystkich ciągłego pogłębiania wiedzy, pisania publikacji i udziału w zjazdach naukowych. Dewizą Profesora było, żeby chirurg umiał więcej niż tylko operować. Zaowocowało to wkrótce licznymi publikacjami w piśmiennictwie krajowym i referatami na zjaz-

year old boy, He left Lwów. He briefly lived in Jarosław and then left with his parents for Cracow. He graduated from a grammar school and then 2nd Jan III Sobieski High School in Cracow. After graduation, he entered Medical Faculty of Medical Academy in Cracow. He graduated in 1963 and was employed at 3rd Chair and Clinic of Surgery of Cracovian Medical Academy. Prof. Mieczysław Politowski was the head of the clinic then who was known for his interest in multiple areas of surgery, including vascular surgery. Young medical doctor Andrzej Cencora was fascinated mainly by this area of surgery. 3rd Clinic of Surgery founded Laboratory of Blood Clotting, one of the first in Poland, and professor-to-be did his studies there. These studies resulted in a number of papers that were published in national and foreign scientific journals. In 1971 he defended his PhD thesis titled “Fibrynolysis of plasma euglobulin in patients with atherosclerosis of arteries of the lower extremities” and soon became an established expert in the field of coagulation. He had close contacts with prof.

Stanisław Łopaciuk, a renowned expert in this field.

Since 1978 he was employed in Edmund Biernacki Hospital in Cracow; initially he was a senior assistant in Department of General Surgery, headed by Włodzimierz Jastrzębski, M.D., Ph.D. and in 1982 he became the head of Department of Vascular Surgery that had previously been headed by prof. Stefan Bąk – one of the pioneers of vascular surgery in Poland.

Soon Andrzej Cencora turned out to be highly dynamic and well organized. His ambition was to transform the department of general and vascular surgery into a center dealing exclusively with vascular surgery. Due to Professor’s efforts, the department soon became a leading regional center and obtained a status of Provincial Department of Vascular Surgery. Andrzej Cencora employed young physicians at his department who started their professional career under his supervision. He required all his employees to expand their knowledge continuously, to write scientific papers and participate in scientific meetings. His motto was that a surgeon should be able to do more than just operate. Soon it resulted in multiple publications in national scientific journals and presentations at congresses. He was extremely scrupulous in his publications and always cared for proper Polish language, in his refe-

Wspomnienie pośmiertne

dach. W swoich publikacjach był niezwykle sumienny. Zawsze dbał o poprawny język polski, w załączanym do doniesień piśmiennictwie starał się nigdy nie pomijać autorów polskich zajmujących się publikowanym problemem.

Pewnie dlatego prof. Rykowski w 1989 roku poprosił Go, wówczas jeszcze doktora medycyny, o napisanie rozdziału pt. „Przetoki tętniczo-żylne” do jednego z pierwszych w Polsce nowoczesnego podręcznika chorób naczyń. W roku 1991 habilitował się nie będąc wówczas pracownikiem Akademii Medycznej. Rozprawa habilitacyjna pt. „Niedokrwienie jelit po zabiegach odtwórczych na aorcie brzusznej” była wynikiem kilkuletnich badań i doczekała się licznych cytowań zarówno w piśmiennictwie krajowym, jak i zagranicznym. Miał niezliczoną ilość pomysłów, stawiał często bardzo kontrowersyjne pytania, jak na przykład: chromanie przestankowe: objaw czy czynnik ryzyka?, co wywoływało burzliwe dyskusje. Propagował dwuetapową amputację, dzięki której można było obniżyć poziom odjęcia kończyny. W swoim dorobku naukowym Prof. Cencora posiadał ponad 120 prac naukowych, ponad 50 komentarzy do prac publikowanych w czasopismach krajowych i zagranicznych oraz 5 rozdziałów w podręcznikach chirurgii naczyń i angiologii.

Uczestniczył w około 80 zjazdach naukowych w kraju i za granicą. Wielu zjazdom przewodniczył lub był ich organizatorem. Ordynatorem Wojewódzkiego Oddziału Chirurgii Naczyń pozostawał do 2006 roku, a następnie został powołany na stanowisko Kierownika Regionalnego Centrum Chorób Naczyń.

Równolegle z wypełnianiem obowiązków w Szpitalu Bonifratrów w Krakowie, Prof. Cencora w 2004 roku powrócił do pracy w Collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego.

W Wydziale Ochrony Zdrowia pełnił funkcję Kierownika Zakładu Chorób Naczyń. W 2005 roku został profesorem CM UJ, a w 2007 roku otrzymał tytuł Profesora z rąk Prezydenta RP. W Collegium Medicum pełnił funkcję prodziekana ds. ogólnych i finansowych oraz został członkiem stałej Komisji Senackiej ds. majątku i finansów Uniwersytetu Jagiellońskiego.

W latach 1995-1997 Profesor był przewodniczącym Krakowskiego Oddziału Towarzystwa Chirurgów Polskich i równocześnie członkiem Zarządu Głównego TCHP, a w latach 2000 – 2003 przedstawicielem Polskiego Towarzystwa Chirurgii Naczyniowej w European Society of Vascular Surgery. W roku 2003 został wiceprze-

3

rences He always tried not to omit Polish authors dealing with a particular problem. It is probably why in 1989 professor Rykowski asked him, PhD at this time, to write a chapter titled “Arterio-venous fistulas” to one of the first Polish modern textbooks of vascular disease. In 1991 he obtained his habilitation (while he was still not an employee of Medical Academy). His habilitation thesis titled: “Intestinal ischemia after reconstruction procedures of abdominal aorta” was the result of several years of investigations and was cited number of times both in Polish and foreign literature.

He had numerous ideas, he often asked very controversial questions, such as: intermittent claudication: symptom or risk factor? That triggered stormy discussions. He promoted twostage amputation that allowed to lower the amputation level. Prof. Cencora is an author of more than 120 scientific papers, more than 50 commentaries to papers published in Polish and foreign journals and 5 chapters of vascular surgery and angiology. He participated in approximately 80 scientific Polish and foreign meetings. He chaired or organized many meetings. He was the head of Provincial Department of Vascular Surgery until 2006 and then was appointed Head of Regional Center of Vascular Disease.

Concurrently with being employed in Szpital Bonifratrów in Cracow, in 2004 Prof. Cencora returned to Collegium Medicum of Jagiellonian University. He was the Head of Department of Vascular Disease in the Faculty of Healthcare. He was appointer professor of CMJU in 2005 and was appointed professor by the President of Republic of Poland in 2007. He was a deputy dean for general and financial matters and was a member of a permanent Senate Committee for property and finances of Jagiellonian University.

In the period of 1995 – 1997 He was a chairman of Cracovian Branch of Polish Surgical Society and concurrently a member of Executive Board of TCHP and in the period of 2000 – 2003 he was a representative of Polish Society of Vascular Surgery in European Society of Vascular Surgery. In 2003 he became vice-chairman of Polish Phlebological Society. He was an editor of many scientific journals and Editor-in-chief of the journal Leczenie Ran. He was a promoter of seven PhD theses, organized and chaired specialization courses within Medical Center of Postgraduate Educa-

4

Wspomnienie pośmiertne

wodniczącym Polskiego Towarzystwa Flebologicznego. Zasiadał również w kolegiach redakcyjnych wielu czasopism naukowych oraz był Redaktorem Naczelnym pisma „Leczenie Ran”.

Był promotorem siedmiu przewodów doktorskich, organizował i prowadził kursy specjalizacyjne w ramach CMKP, jak również zajęcia w szkole medycznej dla obcokrajowców.

Od 1995 roku pozostawał konsultantem wojewódzkim do spraw chirurgii naczyniowej.

Miał liczne zainteresowania pozamedyczne.

Lubił podróżować, ale nie tylko żeby podziwiać krajobrazy, lubił przede wszystkim obcować z kulturą, architekturą starych miast i obrazami wielkich mistrzów.

Mimo tak wielu obowiązków Profesor Andrzej Cencora nigdy nie zapominał o swoich chorych. Każdego traktował z należnym szacunkiem, zawsze znajdował czas aby porozmawiać i zrozumieć troski pacjentów oraz starał się ulżyć w ich cierpieniu jak najlepiej potrafił.

Profesor Andrzej Cencora na zawsze pozostanie w naszej pamięci jako ktoś wyjątkowy, wrażliwy i otwarty na potrzeby drugiego człowieka, a jednocześnie pełen entuzjazmu, pogody ducha oraz nieustannej chęci i determinacji we wskazywaniu i pielęgnowaniu prawdziwych wartości.

tion as well as classes in the medical school for foreigners.

Since 1995 He was a provincial consultant for vascular surgery.

He had numerous nonmedical interests. He liked to travel but not only to admire the landscape – he mainly liked to witness the culture, architecture of old cities and paintings of great masters.

Despite numerous responsibilities, Professor Andrzej Cencora never forgot about his patients. He treated each of his patients with respect, always had time to talk and understand worries of his patients and tried to alleviate their suffering as well as He could.

Professor Andrzej Cencora will remain in our memory for always as someone exceptional, sensitive and opened to another’s needs and concurrently full of enthusiasm, buoyancy and everlasting willingness and determination to emphasize and cherish the true value.

Dr n. med. Tomasz Mrowiecki Wojewódzki Oddział Chirurgii i Angiologii z Pododdziałem Terapii Wewnątrznaczyniowej Szpital Zakonu Bonifratrów św. Jana Grandego w Krakowie Dr n. med. Mariusz Kózka II Katedra Chirurgii CM UJ w Krakowie

POLSKI PRZEGLĄD CHIRURGICZNY 2009, 81, 1, 5–18

P R A C E O R Y G I N A L N E O R I G I N A L P A P E R S

EPIDEMIOLOGIA ROZSZCZEPÓW WARGI, WYROSTKA ZĘBODOŁOWEGO I PODNIEBIENIA W MATERIALE SZPITALA I KLINIKI CHIRURGII PLASTYCZNEJ W POLANICY ZDROJU EPIDEMIOLOGY OF LIP, ALVEOLAR PROCESS AND PALATE CLEFTS IN THE MATERIAL OF HOSPITAL AND CLINIC OF PLASTIC SURGERY IN POLANICA ZDRÓJ

KAROLINA WÓJCICKA, KAZIMIERZ KOBUS, PIOTR WÓJCICKI Z Kliniki Chirurgii Plastycznej AM we Wrocławiu i Oddziału Chirurgii Plastycznej Specjalistycznego Centrum Medycznego w Polanicy Zdroju (University Clinic of Medical Academy in Wrocław and Department of Plastic Surgery SCM in Polanica Zdrój) Kierownik Kliniki i Ordynator Oddziału: prof. dr hab., dr h.c. K. Kobus

Celem pracy było określenie częstości występowania poszczególnych typów rozszczepów, współistnienia innych wad wrodzonych i rodzinnego występowania wady oraz ocena stanu noworodków urodzonych z wadą rozszczepową.

Materiał i metodyka. Retrospektywne badanie przeprowadzono u 2500 chorych z rozszczepem wargi i podniebienia leczonych w Szpitalu i Klinice Chirurgii Plastycznej w latach 1979-2003. Analizie poddano 1650 pacjentów z rozszczepem wargi i/bez rozszczepu podniebienia (CL±P) oraz 850 z rozszczepem podniebienia (CP). W grupie CL±P było 775 pacjentów z jednostronnym rozszczepem wargi, wyrostka zębodołowego i podniebienia (UCLP); 250 pacjentów z obustronnym rozszczepem wargi, wyrostka zębodołowego i podniebienia (BCLP) i 625 z rozszczepem wargi (CL).

Wyniki i wnioski. 1. Częstość występowania CLP : CL : CP wyrażała się w przybliżeniu proporcjami liczbowymi 5 : 3 : 4. Rozszczepy jednostronne występowały trzy razy częściej niż rozszczepy obustronne i dwa razy częściej po stronie lewej. 2. W CLP potwierdzono częstsze występowanie wady u mężczyzn w stosunku M:K 1,8 : 1; w grupie CL M:K 1,3 : 1 i odmienne proporcje w grupie CP K:M 1,38: 1. 3. Stwierdzono zależność pomiędzy stanem noworodka ocenianym w skali Apgar i masą ciała a współistnieniem określonego typu rozszczepu. Najniższą średnią wartość Apgar i najniższą średnią wagę urodzeniową miały noworodki z BCLP, a najwyższe wartości miały noworodki z CL. 4. Istnieje proporcjonalna zależność pomiędzy nasileniem wady rozszczepowej a częstością występowania choroby u krewnych I stopnia. 5.

U 11% chorych z rozszczepami wystąpiły inne wady wrodzone, najczęściej były to zespoły wad 24%.

Słowa kluczowe: rozszczep wargi, rozszczep wargi i podniebienia, epidemiologia The aim of the study was to determine the incidence rate of individual types of clefts, association with other congenital defects and family incidence of the disease as well as evaluation of the condition of neonates born with cleft.

Material and methods. Retrospective studies were performed in 2500 patients with cleft lip and palate treated at the Hospital and Clinic of Plastic Surgery in the years 1979-2003. There were examined 1650 patients with cleft lip with/ without palate (CL±P) and 850 patients with isolated cleft palate (CP).

In the group of 1650 cleft lip and palate subjects there were 775 patients with complete unilateral cleft lip and palate (UCLP), 250 patients with complete bilateral cleft lip and palate (BCLP) and 625 patients with cleft lip (CL).

6

K. Wójcicka i wsp.

Results. 1. The incidence rate of CLP : CL : CP was approximately as 5 : 3 : 4. Unilateral clefts were 3 times as common as bilateral clefts and they occurred twice more often on the left side. 2. CLP occurred predominantly in males- M:F ratio= 1.8 : 1; in CL- M:F= 1.3 : 1 while reverse proportions were observed in CP patients, F:M= 1.38 : 1.3. A relationship was found between the condition of the neonate as evaluated by Apgar score and the body mass and coexistence of a specific cleft. The lowest Apgar score and the lowest birth weight was observed in neonates with BCLP, while neonates with CL had the highest values. 4. There is a proportional relationship between the severity of cleft and the incidence of the defect in first degree relatives. 5. 11% of cleft patients also develop other congenital deformities, including defect syndromes, which account for 24% of all associated defects.

Key words: cleft lip, cleft lip and palate, epidemiology

Rozszczepy wargi i podniebienia należą do najczęściej występujących wad wrodzonych w kraju i na świecie. W Polsce przy częstości występowania wady 1,7 na 1000 żywych urodzeń rodzi się rocznie ok. 600 do 800 dzieci z rozszczepami (1). Nieliczne opracowania epidemiologiczne oparte na stosunkowo małym materiale klinicznym dotyczą pojedynczych miast lub województw (2, 3). Brak jest natomiast systemowych i kompletnych badań epidemiologicznych odnoszących się do poszczególnych regionów, jak i do całego kraju. Dane udostępnione przez Polski Rejestr Wad Rozwojowych wskazują, że najczęściej występującym typem jest rozszczep wargi i podniebienia (CL±P).

Rozszczepy wargi i podniebienia (CL±P) oraz izolowane rozszczepy wargi (CL) zdecydowanie częściej występują jako wada jednostronna, po stronie lewej. Ten typ wady częściej występuje u mężczyzn, podczas gdy izolowane rozszczepy podniebienia około półtorakrotnie częściej pojawiają się u dziewczynek.

Wada rozszczepowa często współistnieje z innymi wadami dodatkowymi i stanowi składową wielu zespołów chorobowych.

Celem pracy było określenie częstości występowania poszczególnych typów rozszczepów, współistnienia innych wad wrodzonych i rodzinnego występowania wady oraz ocena stanu noworodków urodzonych z wadą rozszczepową.

MATERIAŁ I METODYKA Retrospektywne badanie przeprowadzono u 2500 chorych z rozszczepami wargi i podniebienia leczonych w Szpitalu i Klinice Chirurgii Plastycznej w latach 1979-2003, u których zebrano pełną dokumentację medyczną. Pacjen-

Cleft lip and palate represents one of the most frequently occurring congenital deformity in Poland and worldwide. In Poland, where the incidence rate is 1.7 in 1000 live births, about 600 to 800 cleft children are born every year (1). Few epidemiological studies, based on relatively scarce clinical material, concern single towns or provinces (2, 3). However more systematic and full epidemiological studies concerning individual regions as well as the whole country are lacking. Data made available by the Polish Registry of Congenital Defects indicate that cleft lip and palate (CL±P) is the most commonly occurring type of the disease.

Cleft lip and palate (CL±P) and isolated cleft lip (CL) significantly more often occur as a unilateral defect involving the left side. This type of defect affects most commonly males, while isolated cleft palate is twice as common in females.

Clefts often coexist with other associated defects and are manifestations of numerous recognized syndromes.

The aim of the study was to determine the incidence rate of individual types of clefts, association with other congenital defects and family incidence of the disease as well as evaluation of the condition of neonates born with cleft defect.

MATERIAL AND METHODS Retrospective studies were performed in 2500 patients with cleft lip and palate treated at the Hospital and Clinic of Plastic Surgery in the years 1979-2003, who had full medical records.The patients came from various regions of Poland, mainly from Lower Silesia, Silesia, Lublin and Great Poland provinces.

The patients were divided into 4 groups according to the morphology of the deformity:

7

Epidemiologia rozszczepów wargi, wyrostka zębodołowego i podniebienia

ci pochodzili z różnych regionów kraju, głównie zaś z województwa dolnośląskiego, śląskiego, lubelskiego i wielkopolskiego.

Ze względu na morfologię wady rozszczepowej chorych podzielono na cztery grupy: – rozszczepy wargi i podniebienia (CL±P), jedno- lub obustronne, – izolowane rozszczepy wargi (CL), – izolowane rozszczepy podniebienia (CP), – podśluzówkowe rozszczepy podniebienia (SCP). Łącznie przebadano 1650 chorych z całkowitymi rozszczepami wargi i podniebienia (CL±P) oraz z izolowanymi rozszczepami wargi (CL) i 850 chorych z rozszczepami izolowanymi podniebienia (CP), wśród których było 1117 kobiet i 1383 mężczyzn.

W grupie 1650 rozszczepów wargi i podniebienia wyodrębniono 775 (47%) chorych z całkowitym rozszczepami jednostronnymi (UCLP), 250 (15%) chorych z całkowitymi rozszczepami obustronnymi (BCLP) oraz 625 (38%) chorych z rozszczepami wargi (CL). W tej grupie było 633 (38%) kobiety i 1017 (62%) mężczyzn.

W grupie 850 chorych z rozszczepami podniebienia było 775 (91%) chorych z całkowitymi lub częściowymi rozszczepami podniebienia i 75 (9%) chorych z rozszczepami podśluzowkowymi (SCP). Ogólnie było 484 kobiet (57%) i 366 mężczyzn (43%). W omawianej grupie było 123 pacjentów z zespołem Pierre’a Robina (tab. 1).

W wywiadzie odnotowywano wiek rodziców i występowanie rodzinne wady. Badano współistnienie innych wad wrodzonych. Analizowano wywiad położniczy w zakresie występowania poronień samoistnych, porodów przedwczesnych i zgonów okołoporodowych. U wszystkich dzieci notowano masę urodzeniową oraz war-

– unilateral or bilateral cleft lip and palate (CL±P), – isolated cleft lip (CL), – isolated cleft palate (CP), – submucosal cleft palate (SCP).

Totally, 1650 patients with complete cleft lip and palate (CL±P) and with isolated cleft lip (CL) and 850 patients with isolated cleft palate (CP) were examined. The study group included 1117 females and 1383 males.

In the group of 1650 cleft lip and palate subjects there were 775 patients (47%) with complete unilateral cleft lip and palate (UCLP), 250 patients (15%) with complete bilateral cleft lip and palate (BCLP) and 625 patients (38%) with cleft lip (CL). This group included 633 females (38%) and 1017 males (62%).

The group of 850 subjects with cleft palate included 775 patients (91%) with complete or partial cleft palate and 75 patients (9%) with submucosal cleft palate (SCP). In this group there were 484 females (57%) and 366 males (43%). This group included 123 patients with Pierre-Robin’s syndrome (tab. 1).

The history involved age of the parents and family history of cleft. Also, the coexistence of other congenital deformities was investigated.

In the obstetric history the number of spontaneous miscarriages, premature births and perinatal deaths was analyzed. Birth weight and Apgar score at birth was noted in all the children. According to accepted criteria, Apgar score from 1 to 3 denoted severe condition of the newborn (a neonate born in severe asphyxia), score from 4 to 6 indicated poor and relatively severe condition of the neonate, systemic dysfunction and high risk of death (a neonate born in moderate asphyxia). The score from 7 to 10 indicated good condition of the neonate (score 7-8 may indicate “delivery fatigue”).

Tabela 1. Zestawienie chorych w poszczególnych grupach rozszczepów Table 1. Incidence rate of individual types of clefts

Rozszczep jednostronny wargi i podniebienia / unilateral cleft lip and palate Rozszczep obustronny wargi i podniebienia / bilateral cleft lip and palate Izolowany rozszczep wargi / cleft lip Rozszczep podniebienia / cleft palate Podśluzówkowy rozszczep podniebienia / submucosal cleft palate

Całkowita liczba / Total 775

Kobiety / Females 284

Mężczyźni / Males 491

250

80

170

625 775 75

269 450 34

356 325 41

8

K. Wójcicka i wsp.

tość Apgar jaką otrzymały przy porodzie. Zgodnie z obowiązującymi kryteriami przyjęto, że liczba punktów w przedziale od 1 do 3, oznaczała stan ciężki noworodka (dziecko urodzone w ciężkiej zamartwicy), punktacja mieszcząca się w przedziale od 4 do 6 wskazywała na zły i średniociężki stan dziecka, niewydolność układową i wysoki stopień ryzyka dla życia (dziecko urodzone w zamartwicy średniego stopnia). Na dobry stan noworodka wskazywała liczba punktów z przedziału od 7 do 10 (7 lub 8 punktów może wskazywać na „zmęczenie porodowe”).

WYNIKI Dzieci z wadą rozszczepową najczęściej rodziły się w styczniu 237 (9,5%), lipcu 231 (9,2%) i w maju 229 (9,1%).

Wśród dzieci z rozszczepami wargi i podniebienia CLP najwięcej dzieci urodzonych było w styczniu: 103 (10%), w lipcu 93 (9%) i 91 (8%) urodzeń zanotowano w maju, wrześniu i listopadzie.

Dzieci z rozszczepem wargi najczęściej rodziły się w maju: 73 (11,5%), styczniu 68 (11%) i w lutym 62 (10%), z rozszczepami podniebienia w marcu 78 (10%), lipcu 73 (9,5%) i kwietniu 70 (9%), a z rozszczepem podśluzówkowym podniebienia w sierpniu 10 (13,5%), październiku 9 (12%) i w czerwcu 8 (11%) (tab. 2).

W grupie dzieci z jednostronnym rozszczepem wargi i podniebienia, wiek ojców mieścił

RESULTS Cleft children were most commonly born in January- 237 (9.5%), July: 231 (9.2%) and in May 229 (9.1%).

Majority of children with cleft lip and palate CLP were born in January: 103 (10%), July: 93 (9%) and 91 (8%) births occurred in May, September and November.

Children with cleft lip were most commonly born in May: 73 (11.5%), January: 68 (11%) and in February: 62 (10%), those with cleft palate – in March 78 (10%), July: 73 (9.5%) and April 70 (9%), while those with submucosal cleft palate in August:10 (13.5%), October: 9 (12%) and June: 8 (11%) (tab. 2).

Father’s age in the group of patients with unilateral cleft lip and palate ranged from 16 to 58 years, mean age 30 years. The most numerous group were 250 fathers (32%) aged 2529 years.

In the group of children with bilateral cleft lip and palate the father’s age ranged from 19 to 51 years, mean age was 30.5 years. Majority of fathers were 30-34 years old: 75 (30%) men.

The age of fathers in the group of patients with isolated cleft lip ranged from 18 to 58 years, and the mean age was 29 years. Majority of fathers were in the age group 25-29 years: 233 (37%).

In children with isolated cleft palate father’s age ranged from 18 to 58 years, and the mean age was 30.5 years. Majority of fathers were in the age group 25-29 years: 255 (33%).

Marzec / March

Kwiecień / April

Maj / May

Czerwiec / June

Lipiec / July

Sierpień / August /

Wrzesień / September

Październik / October

Listopad / November

Grudzień / December

Rozszczep jednostronny wargi 76 i podniebienia / unilateral cleft lip and palate Rozszczep obustronny wargi i podniebienia / bilateral cleft lip 27 and palate Izolowany rozszczep wargi / cleft lip 68 Rozszczep podniebienia / cleft palate 59 Podśluzówkowy rozszczep 7 podniebienia / submucosal cleft palate Wszyscy / total 237

Luty / February

Miesiąc urodzenia / Month of birth

Styczeń / January

Tabela 2. Miesiąc urodzenia dzieci z poszczególnymi typami rozszczepu Table 2. Month of birth the children with individual types of clefts

65

55

47

73

65

71

65

73

66

68

51

21

21

16

18

23

22

21

18

24

23

16

62 54

55 78

48 70

73 58

45 68

61 73

40 66

45 64

35 60

36 55

57 70

5

3

7

7

8

4

10

5

9

4

6

207

212

188

229

209

231

202

205

194

186

200

Epidemiologia rozszczepów wargi, wyrostka zębodołowego i podniebienia

się w przedziale od 16 do 58 lat, a średnia wieku wynosiła 30 lat. Najliczniejszą grupę stanowiło 250 ojców (32%) z przedziału wieku 2529 lat.

W grupie dzieci z obustronnym rozszczepem wargi i podniebienia, wiek ojców mieścił się w granicach od 19 do 51 lat, a średnia wieku wynosiła 30,5 lat. Najliczniejszą grupę stanowili ojcowie z grupy o przedziale wieku 30-34 lata: 75 (30%) mężczyzn.

Wiek ojców dzieci z izolowanym rozszczepem wargi mieścił się w przedziale od 18 do 58 lat, a średnia wieku wynosiła 29 lat. Najliczniejszą grupę stanowili ojcowie z grupy o przedziale wiekowym 25-29 lat: 233 (37%).

W grupie dzieci z izolowanym rozszczepem podniebienia, wiek ojców wahał się w granicach od 18 do 58 lat, a średnia wieku wynosiła 30,5 lat. Najliczniejszą grupę stanowili mężczyźni z przedziału wiekowego 25-29 lat: 255 (33%).

Wiek ojców dzieci z rozszczepem podśluzówkowym mieścił się w przedziale od 22 do 48 lat, a średnia wieku wynosiła 31,5 lat. Najliczniejszą grupę stanowili ojcowie z przedziału wiekowego 30-34 lata: 27 (36%) (tab. 3).

Wiek matek dzieci z jednostronnym rozszczepem wargi i podniebienia mieścił się w przedziale od 15 do 47 lat, a średnia wieku wynosiła 27,5 lat. Najliczniejszą grupę stanowiły kobiety z przedziału wiekowego od 20 do 24 lat: 248 (32%) matek.

Wiek matek dzieci z rozszczepem obustronnym wargi i podniebienia mieścił się w przedziale od 16 do 43 lat, a średnia wieku wynosiła 28 lat.

Zgodnie z tendencją spadkową najliczniejszą grupę stanowiły matki z przedziału wiekowego od 25 do 29 lat: 80 (32%) matek.

9

The age of fathers in children with submucosal cleft ranged from 22 to 48 years, and the mean age was 31.5 years. Majority of fathers were in the age group 30-34 years: 27 (36%) (tab. 3).

The age of mothers in the group of unilateral cleft lip and palate was from 15 to 47 years, and the mean age was 27.5 years. Majority of mothers were 20 to 24 years old: 248 (32%).

In children with bilateral cleft lip and palate the mother’s age ranged from 16 to 43 years and the mean age was 28 years.

Consistently with a decreasing trend, mothers aged 25-29 years were the most numerous group: 80 (32%) mothers.

Mean age of women who gave birth to a child with isolated cleft lip was 26.5 years, and their age ranged from 18 to 43 years. Mothers aged from 20 to 24 years were the most numerous group: 246 (39.5%).

The age of mothers of children with isolated cleft palate ranged from 16 to 47 years, and the mean age was 28 years. Mothers aged from 25 to 29 years were the most numerous group: 248 (32%).

The age of mothers of children with submucosal cleft ranged from 18 to 41, and the mean age was 29 years and was the highest in comparison to the mean age of women who had children with any other deformity. Most mothers were aged 25-29 years, there were 28 (37%) such women (tab. 4).

The analysis of data from the years 19992005 from Lower Silesian Public Health Care Centre pointed to a progressing downward trend both in the group of young mothers of healthy children <20 years of age as well as in the number of mothers of healthy children who were >40 years old. The percentage of mothers

Tabela 3. Wiek ojców dzieci z poszczególnymi typami rozszczepów Table 3. Father's age in the group of patients with individual types of clefts

Wiek ojca / Father’s age UCLP BCLP CL CP SCP

< 19

20- 24

25-29

30-34

35-39

> 40

13 2 5 4 0

144 47 124 115 5

250 56 233 255 22

189 75 167 200 27

110 45 63 131 9

69 25 33 70 12

UCLP – rozszczep jednostronny wargi i podniebienia / unilateral cleft lip and palate BCLP – rozszczep obustronny wargi i podniebienia / bilateral cleft lip and palate CL – izolowany rozszczep wargi / cleft lip CP – rozszczep podniebienia / cleft palate SCP – podśluzówkowy rozszczep podniebienia / submucosal cleft palate

Całkowita liczba ojców / Total number of fathers 775 250 625 775 75

Średnia / Mean 30 30,5 29 30,5 31,5

10

K. Wójcicka i wsp.

Średnia wieku kobiet, które urodziły dziecko z izolowanym rozszczepem wargi wynosiła 26,5 lat, a ich wiek mieścił się w przedziale od 18 do 43 lat. Najliczniejszą grupę stanowiły matki, których wiek mieścił się w przedziale 20-24 lata: 246 (39,5%).

Wiek matek dzieci z izolowanym rozszczepem podniebienia mieścił się w granicach od 16 do 47 lat, a średnia wieku wynosiła 28 lat.

Najliczniejszą grupę stanowiły matki z przedziału wiekowego 25-29 lat, których było 248 (32%).

Wiek matek dzieci z rozszczepem podśluzówkowym mieścił się w przedziale od 18 do 41 lat, a średnia wieku, która wynosiła 29 lat, była najwyższa w porównaniu ze średnią wieku kobiet, które urodziły dziecko z inną wadą rozszczepową. Najliczniejszą grupę stanowiły kobiety z przedziału wiekowego 25-29 lat, których było 28 (37%) (tab. 4).

Analiza danych z lat 1999-2005 pochodzących z Dolnośląskiego Centrum Zdrowia Publicznego wykazała postępującą tendencję spadkową zarówno w grupie młodych matek zdrowych dzieci <20. roku życia, jak i matek zdrowych dzieci >40. roku życia. Współczynnik matek w grupie kobiet <20. roku życia wynosił od 9,8% w 1999 r. do 6% w 2005, ze średnią ze wszystkich lat wynoszącą 8,2%.

W grupie matek powyżej 40. roku życia współczynnik ten spadł z 2,3% w roku 1999 do 1,7% w roku 2005, ze średnią ze wszystkich lat wynoszącą 1,97%.

Wynika z tego, że wiek matek dzieci zdrowych był wyraźnie mniejszy w porównaniu z wiekiem matek dzieci leczonych w Polanicy Zdroju. Kobiet <20. roku życia było średnio 8,2%, matek dzieci z CL±P 5%, a matek dzieci z CP (3,5%); natomiast powyżej 40. roku życia współczynnik ten wynosił 1,97%, w grupie CP 3,5%, a CL±P 2,5%.

< 20 years old was from 9.8% in1999 to 6% in 2005, with the mean percentage in all the years 8.2%.

In mothers older than 40 years the percentage fell from 2.3% in 1999 to 1.7% in 2005, with the mean 1.97%.

This shows that the age of mothers who had healthy children was significantly lower in comparison to the age of mothers of children treated at Polanica Zdrój. Women < 20 years of age accounted for 8.2% of mothers with children with CL±P 5%, and mothers of children with CP 3.5%; while at the age above 40 the percentage was 1.97%, in CP group – 3.5%, and in CL±P 2.5%.

Depending on the Apgar score after birth, the patients were qualified into one of three subgroups: patients with Apgar score 1- 3, 4- 6 and 7-10.

The mean Apgar score in all the patients was from 8.8 to 9.2. The highest Apgar score was given to children born with unilateral CLP and children with isolated CL and it was 9.2.

Only three patients with unilateral cleft lip and palate were given the Apgar score less than 4 (0.5%), 20 patients (2.5%) ranged from Apgar score 4 to 6 and as much as 752 patients (97%) were given the highest Apgar score from 7 to 10.

In the group with bilateral cleft lip and palate, three patients (1.5%) were given less than 3 Apgar scores, 13 patients (5%) were from 4 to 6, and the health condition of 234 patients (93.5%) was considered good; their Apgar score was from 7 to 10. Mean Apgar score in this group was 8.8.

Among patients with isolated cleft lip, the lowest Apgar score was 4, and there were 18 children (3%) whose Apgar score ranged from 4 to 6. The highest Apgar score (from 7 to 10) in this group was given to 607 patients (97%).

Tabela 4. Wiek matek dzieci z poszczególnymi typami rozszczepu Table 4. Mother's age in the group of patients with individual types of clefts

Wiek matki / Mother’s age UCLP BCLP CL CP SCP

<19

20-24

25-29

30-34

35-39

>40

45 13 23 29 2

248 59 246 219 13

234 80 187 248 28

151 66 113 156 18

72 24 48 94 11

25 8 8 29 3

Ogólna liczba wszystkich Średnia / matek / Total number of Mean mothers 775 27,5 250 28 625 26,5 775 28 75 29

Epidemiologia rozszczepów wargi, wyrostka zębodołowego i podniebienia

W zależności od otrzymanej po urodzeniu liczby punktów w 10-punktowej skali Apgar, pacjentów zaklasyfikowano do jednej z trzech podgrup: chorzy z punktacją mieszczącą się w przedziale od 1 do 3, w przedziale od 4 do 6 i w przedziale od 7 do 10. Średnia liczba punktów skali Apgar uzyskanych przez wszystkich chorych wahała się w przedziale od 8,8 do 9,2. Najwyższą średnią liczbę punktów w skali Apgar przyznano dzieciom urodzonym z jednostronnym rozszczepem wargi i podniebienia UCLP i dzieciom z izolowanym rozszczepem wargi CL. Wynosiła ona 9,2 punktów.

Tylko troje dzieci z jednostronnym rozszczepem wargi i podniebienia uzyskało mniej niż 4 punkty (0,5%), a liczba pacjentów z punktacją mieszącą się w przedziale od 4 do 6 wynosiła 20 (2,5%). Chorych z najwyższą punktacją w skali Apgar (od 7 do 10) było 752 (97%).

W grupie pacjentów z obustronnym rozszczepem wargi i podniebienia 3 pacjentów (1,5%) otrzymało mniej niż 3 punkty w skali Apgar, 13 pacjentów (5%) otrzymało punktację w przedziale od 4 do 6, a u 234 chorych (93,5%) określono stan zdrowia jako dobry, przyznając od 7 do 10 punktów. Średnia wartość Apgar w tej grupie wyniosła 8,8.

W grupie pacjentów z izolowanym rozszczepem wargi najniższą uzyskaną liczbą punktów było 4, a dzieci mieszących się w przedziale punktowym od 4 do 6 było 18 (3%). Najwyższą punktację w skali Apgar (od 7 do 10 punktów) otrzymało 607 pacjentów (97%).

Podobny rozkład zanotowano u pacjentów z izolowanym rozszczepem podniebienia. Dwunastu pacjentów (1,5%) urodziło się z punktacją z przedziału od 1 do 3. U 32 chorych (4,5%) stan zdrowia określono jako średni, przyznając od 4 do 6 punktów, a 731 dzieciom (94%) przyznano najwyższą liczbę punktów z przedziału od 7 do 10. Średnia wartość Apgar w tej grupie wyniosła 9.

W grupie pacjentów z rozszczepem podśluzówkowym podniebienia minimalna liczba punktów uzyskanych w skali Apgar wynosiła 4. Pięciu pacjentów (7%) urodziło się z punktacją z przedziału od 4 do 6, a pozostałym 70 dzieciom (93%) przyznano najwyższą liczbę punktów. Średnia wartość Apgar w tej grupie wynosiła 9,1 (tab. 5).

W zależności od masy urodzeniowej wszystkich pacjentów podzielono na trzy podgrupy: dzieci urodzone z masą urodzeniową <1499 g,

11

A similar distribution was observed in patients with isolated cleft palate. Twelve patients (1.5%) were born with Apgar score from 1 to 3.

In 32 patients (4.5%) the health condition was considered moderately severe and they received Apgar score from 4 to 6. On the other hand, 731 children (94%) were given the highest Apgar score from 7 to 10. Mean Apgar score in this group was 9.

In patients with submucosal cleft palate, the minimal Apgar score was 4. There were 5 patients (7%) who got Apgar score from 4 to 6, and the remaining 70 children (93%) were given the highest Apgar score. Mean Apgar score in this group was 9.1 (tab. 5).

Taking into account birth weight, all the patients were divided into three subgroups: children born with birth weight < 1499 grams, birth weight in the range 1500- 2499 and above > 2500 grams.

Among patients with unilateral cleft lip and palate there were 6 children (1%) with the lowest birth weight (< 1499 grams); in 75 (9.5%) the body weight ranged from 1500 to 2499, while the body weight > 2500 was observed in 694 patients (89.5%).

In the group of patients with bilateral cleft lip and palate there were 2 children (1%) with the birth weight < 1499, 31 (12.5%) with birth weight ranging from 1500- 2499 grams, and 217 patients (86.5%) with birth weight > 2500 grams.

In the group of patients with isolated cleft lip there was 1 child (0.5%) with birth weight < 1499 grams, 45 (7%) children has birth weight from 1500 to 2499 grams and 579 (92.5%) children had birth weight > 2500 grams.

Among patients with isolated cleft palate birth weight < 1499 was observed in 7 (1%) children. In the weight range 1500-2499 there were 83 (12.5%) children, while 685 (88.5%) patients had birth weight > 2500 grams.

In the group of patients with sumbucosal cleft palate there were 3 neonates (4%) with birth weight < 1499 grams, 7 children (9%) with birth weight 1500-2499 and 65 (87%) children with birth weight > 2500 grams (tab. 6).

As far as duration of pregnancy is concerned, the patients were divided into 2 subgroups: children born prematurely, i.e. before the 38th week of gestation, and children born after this time. Additional subgroups included children delivered spontaneously and children de-

12

K. Wójcicka i wsp.

Tabela 5. Liczba punktów w skali Apgar u noworodków w poszczególnych typach rozszczepów Table 5. Apgar score in children with individual types of clefts

Skala Apgar / Apgar score Rozszczep jednostronny wargi i podniebienia / unilateral cleft lip and palate Rozszczep obustronny wargi i podniebienia / bilateral cleft lip and palate Izolowany rozszczep wargi / cleft lip Rozszczep podniebienia / cleft palate Podśluzówkowy rozszczep podniebienia / submucosal cleft palate

z masą urodzeniową mieszczącą się w przedziale 1500-2499 i z masą urodzeniową >2500 g.

W grupie pacjentów z rozszczepem jednostronnym wargi i podniebienia z najniższą masą ciała (<1499 g) urodziło się 6 dzieci (1%), u 75 (9,5%) masa ciała mieściła się w przedziale 1500- 2499, masę ciała >2500 g uzyskało 694 pacjentów (89,5%).

W grupie pacjentów z obustronnym rozszczepem wargi i podniebienia 2 dzieci (1%) urodziło się z masą ciała <1499, w przedziale wagowym 1500-2499 g znalazło się 31 (12,5%) chorych i z masą >2500 g 217 (86,5%) pacjentów.

W grupie pacjentów z izolowanym rozszczepem wargi dane te przedstawiały się następująco: jedno dziecko (0,5%) urodziło się z masą ciała <1499 g, 45 (7%) miało masę ciała mieszczącą się w przedziale 1500-2499 g i 579 (92,5%) dzieci miało masę >2500 g.

W grupie pacjentów z izolowanym rozszczepem podniebienia masę ciała <1499 stwierdzono u 7 (1%) dzieci. W przedziale wagowym 1500-2499 znalazło się 83 (12,5%) dzieci i u 685 (88,5%) pacjentów masa ciała była >2500 g.

W grupie pacjentów z podśluzówkowym rozszczepem podniebienia 3 pacjentów (4%) uzyskało masę ciała <1499 g, 7 dzieci (9%) znalazło się w przedziale wagowym 15002499 i u 65 (87%) masa ciała była >2500 g (tab. 6).

W zależności od czasu trwania ciąży wszystkich pacjentów podzielono na dwie grupy: dzieci urodzone przedwcześnie, tj. przed ukończeniem 38 tyg. ciąży i po tym czasie. Dodatkowo utworzono podgrupy dzieci urodzonych siłami natury i dzieci, których poród przeprowadzono wykonując cięcie cesarskie lub przy użyciu vacuum czy kleszczy.

W grupie UCLP porody przedwczesne wystąpiły 47-krotnie (6%). W grupie z BCLP 10-

1–3

4–6

7–10

3

20

752

Średnia / mean 9,2

3

13

234

8,8

0 12 0

18 32 5

607 731 70

9,2 9 9,1

livered by means of cesarean section, vacuum or forceps.

In the UCLP group, premature deliveries occurred 47 times (6%), in BCLP group- 10 times (4%), in CL group- 29 times (4.5%). Thirty one children (4%) were born prematurely in the group with isolated cleft, and in the group with submucosal cleft there were 3 (4%) premature deliveries.

In the UCLP group spontaneous delivery took place in 683 (88%) case. In 87 (11.25%) cases cesarean section was performed, 3 (0.5%) neonates were delivered by means of vacuum, and 2 neonates (0.25%) by means of forceps.

In 217 (87%) patients with BCLP the delivery did not require any special intervention.

In this group cesarean section was performed in 31 mothers (12.5%), and forceps delivery– in 2 cases (0.5%).

In the CL group 534 (85.5%) neonates were delivered spontaneously, there were 87 (14%) cesarean sections and 4 (0.5%) vacuum deliveries.

Among CP patients there were 709 (91.5%) spontaneous deliveries, 64 (8.25%) cesarean sections and only 2 (0.25%) forceps deliveries.

In the group of patients with submucosal cleft, there were 68 (91%) spontaneous deliveries and 7 (9%) cesarean sections (tab. 7).

Prior spontaneous miscarriages were reported by 91 (12%) mothers of children with UCLP. Most commonly these were single miscarriages: 68 women (9%); 19 (2.5%) women reported two and 3 (0.5%) women– three miscarriages. One woman (0.2%) reported 5 spontaneous miscarriages.

Thirteen women (2%) of children with UCLP reported perinatal death of children delivered previously and extrauterine pregnancy was reporter by 1 mother (0.2%).

Twenty-five (10%) mothers of children with BCLP had had spontaneous miscarriages. In 18

13

Epidemiologia rozszczepów wargi, wyrostka zębodołowego i podniebienia Tabela 6. Liczba noworodków z masą urodzeniową <1499 g, 1500-2499 g i >2500 g w poszczególnych typach rozszczepów Table 6. Number of children with individual types of clefts with the birth weight <1499, 1500-2499 g, >2500 g

Masa urodzeniowa / Birth weight Rozszczep jednostronny wargi i podniebienia / unilateral cleft lip and palate Rozszczep obustronny wargi i podniebienia / bilateral cleft lip and palate Izolowany rozszczep wargi / cleft lip Rozszczep podniebienia / cleft palate Podśluzówkowy rozszczep podniebienia / submucosal cleft palate

<1499

1500-2499

>2500

6 (1%)

75 (9,5%)

694 (89,5%)

2 (1%)

31 (12,5%)

217 (86,5%)

1 (0,5%) 7 (1%)

45 (7%) 83 (12,5%)

579 (92,5%) 685 (88,5%)

3 (4%)

7 (9%)

65 (87%)

women (7.5%) these were single cases, 7 (3%) women had had two miscarriages. Perinatal death was reported by 7 mothers (3%), and extrauterine pregnancy by 2 mothers (0.8%).

Among mothers of children with CL, a history of previous miscarriages was elicited in 66 (10.5%) women. In this group 41 (7%) women had single miscarriages, 18 (3%) women– two, 1 (0.2%) woman – three and 5 (1%) women reported 4 miscarriages. In this group there were 7 (1%) perinatal deaths of other children and 2 (0.5%) women reported extrauterine pregnancy.

Seventy-seven mothers (9.9%) of children with CP gave a history of spontaneous miscarriage.

In 57 (7.5%) women the miscarriage occurred once, in 7 (1%) – twice, 10 (1.5%) women reported three previous miscarriages, and 3 women (0.5%) – four. The history of perinatal death was recorded in 6 (0.8%) mothers, and 2 (0.25%) women had had extrauterine pregnancy.

Among patients with submucosal cleft, 6 mothers (8%) had had a history of spontaneous miscarriages; 3 (4%) of them had had one miscarriage, 2 (3%)- two, and one (1.5%) had three spontaneous miscarriages (tab. 8).

A family history of cleft was confirmed in 79 (10.2%) patients with UCLP. In 29 (36.5%)

krotnie (4%), a w grupie z CL 29 razy (4,5%).

W grupie z izolowanym rozszczepem podniebienia, przed czasem urodziło się 31 dzieci (4%), a w grupie z rozszczepem podśluzówkowym 3 dzieci (4%).

W grupie pacjentów z UCLP poród siłami natury wystąpił w 683 (88%) przypadkach. U 87 (11,25%) matek dzieci z tą wadą wykonano cięcie cesarskie, 3 dzieci (0,5%) urodziło się przy pomocy vacuum, a 2 pacjentów (0,25%) przy użyciu kleszczy.

U 217 (87%) pacjentów z BCLP poród nie wymagał dodatkowej interwencji. W tej grupie cięcie cesarskie przeprowadzono u 31 matek (12,5%), a kleszcze zastosowano w 2 przypadkach (0,5%).

W grupie pacjentów z CL 534 (85,5%) dzieci urodziło się siłami natury, u 87 (14%) matek wykonano cesarskie cięcie, a u 4 (0,5%) użyto vacuum.

Dzieci z CP urodzonych siłami natury było 709 (91,5%). W tej grupie u 64 (8,25%) wykonano cięcie cesarskie, a tylko u 2 (0,25%) przeprowadzono poród przy użyciu kleszczy.

W grupie pacjentów z rozszczepem podśluzówkowym 68 (91%) pacjentów urodziło się siłami natury, a cięcie cesarskie wykonano w 7 przypadkach (9%) (tab. 7).

Tabela 7. Czas trwania ciąży i jej zakończenie u matek pacjentów z poszczególnymi typami wady rozszczepowej Table 7. Duration and termination of pregnancy in the group of mothers of children with individual types of clefts

Porody / Deliveries UCLP BCLP CL CP SCP

p.p

p.p / c.c

32 8 17 23 3

15 2 12 8 0

Wszystkie porody < 38 tyg. ciąży/ Total deliveries< 38 g.a 47 10 29 31 3

c.c

Vacuum

72 29 75 56 7

3 0 4 0 0

SN / Wszystkie Kleszcze / Spontaneous porody / Total Forceps delivery deliveries 2 683 775 2 217 250 0 534 625 2 709 775 0 68 75

p.p – poród zakończony przed 38 tyg. ciąży / delivery < 38 gestational age p.p/ c.c – poród zakończony przed czasem cięciem cesarskim / premature cesarean section c.c – poród zakończony cięciem cesarskim o czasie / cesarean section at term SN – poród zakończony siłami natury / spontaneous delivery

775

75 0

2 6

0 0

0 0

0 0

3 10

1 2

7 57

3 6

77 2

0 0

2 0

0 0

3 5

1 0

15 15

0 16

111

22 SCP

26

313 CP

203

250

625 2

2 7

7 1

0 0

0 5

0 0

1 18

7 18

41 66

25 0

0 1

0 0

0 1

1 5

6 6

5 5

6 58

33 74

CL

172

88

277

BCLP

775 1 13 0 1 0 3 19 68 91 1 2 1 5 5 16 16 115

VIII VII VI V IV III

Poród prawidłowy / Regular delivery

IX

X

Wszystkie poronienia / Total miscarriages II

198 283

5 4 3 2 1

Poronienia / Miscarriages

6

Zgony okołoporodowe / Perinatal deaths I/I

UCLP

Ciąże pozamaciczne / Extrauterine pregnancies

Wcześniejsze poronienia samoistne w grupie matek dzieci z UCLP wystąpiły 91 razy (12%). Były to najczęściej poronienia jednokrotne: 68 kobiet (9%), dwukrotne: 19 (2,5%) i trzykrotne: 3 (0,5%). U jednej kobiety (0,2%) wystąpiło pięć wcześniejszych poronień samoistnych.

U 13 kobiet (2%) z grupy matek dzieci z UCLP wystąpiły okołoporodowe zgony dzieci wcześniej urodzonych, a ciąża pozamaciczna wystąpiła u jednej matki (0,2%) U 25 (10%) matek dzieci z BCLP wystąpiły wcześniejsze samoistne poronienia. U 18 kobiet (7,5%) wystąpiły poronienia jednokrotne, u 7 (3%) dwukrotne. Wcześniejsze okołoporodowe zgony zanotowano u 7 matek (3%), a wystąpienie ciąży pozamacicznej zgłosiły 2 matki (0,8%).

W grupie matek dzieci z CL wcześniejsze poronienia wystąpiły u 66 (10,5%) kobiet. W tej grupie u 41 (7%) wystąpiły poronienia jednokrotne, u 18 (3%) dwukrotne, u jednej (0,2%) trzykrotne, a u 5 (1%) poronienia wystąpiły cztery razy. W tej grupie matek, u 7 (1%) wystąpiły okołoporodowe zgony wcześniej urodzonych dzieci, a u 2 (0,5%) rozwinęła się ciąża pozamaciczna.

U 77 kobiet (9,9%), które urodziły dziecko z CP, wystąpiły wcześniejsze samoistne poronienia. U 57 (7,5%) kobiet wystąpiły poronienia jednokrotne, u 7 (1%) dwukrotne, 10 (1,5%) kobiet zgłosiło trzykrotne wystąpienie wcześniejszych poronień i 3 (0,5%) czterokrotne.

Wcześniejsze okołoporodowe zgony wystąpiły u 6 (0,8%) matek, a u 2 (0,25%) wystąpiła ciąża pozamaciczna.

W grupie pacjentów z rozszczepem podśluzówkowym, u 6 matek (8%) wystąpiły wcześniejsze poronienia samoistne. U 3 (4%) matek wystąpiły poronienia jednokrotne, u 2 (3%) dwukrotne, a jedna (1,5%) zgłosiła trzykrotne wystąpienie poronień samoistnych (tab. 8).

U 79 (10,2%) pacjentów z UCLP stwierdzono rodzinne występowanie wady rozszczepowej.

W 29 (36,5%) przypadkach wada dotyczyła krewnych I stopnia, u pozostałych 50 chorych (63,5%) dalszych krewnych.

W grupie pacjentów z BCLP, rodzinne występowanie wady stwierdzono u 32 pacjentów (12,8%). U 18 (56%) chorych wada wystąpiła u krewnych I stopnia, a u 14 (44%) wśród członków dalszej rodziny.

Tabela 8. Liczba wcześniejszych poronień samoistnych, zgonów okołoporodowych i ciąż pozamacicznych u matek dzieci z różnymi typami wady rozszczepowej Table 8. Number of miscarriages, perinatal deaths and extrauterine pregnancies in the group of mothers of children with individual types of clefts

K. Wójcicka i wsp.

Wszystkie porody / Total deliveries

14

15

Epidemiologia rozszczepów wargi, wyrostka zębodołowego i podniebienia

U 84 (13,5%) dzieci z CL wada wystąpiła rodzinnie. Trzydziestu ośmiu (45%) pacjentów z tej grupy miało chorego krewnego I stopnia, a 46 (55%) przynajmniej jednego chorego krewnego w dalszej rodzinie.

W grupie pacjentów z CP: 69 (8,9%) miało krewnych z wadą rozszczepową. W tej grupie pacjentów 30 (43,5%) miało chorego krewnego I stopnia, a 39 (56,5%) chorego w dalszej rodzinie.

U 8 (10,7%) pacjentów z podśluzówkowym rozszczepem podniebienia stwierdzono rodzinne występowanie wady. Krewnych I stopnia z wadą rozszczepową miało 6 (75%) pacjentów i tylko 2 (25%) w dalszej rodzinie (tab. 9).

W całej grupie 2500 badanych chorych u 269 osób (10,8%) wystąpiły inne wady wrodzone: czaszki 40 (16%), układu moczowo-płciowego 19 (6%), naczyniowego 11 (4%), nerwowego 21 (7%), pokarmowego 28 (9,5%), wady serca 23 (8%), szkieletu 42 (16,8%), wzroku 20 (7%) oraz inne zespoły wad 65 (26%).

W grupie UCLP u 83 chorych (10,7%) wystąpiły inne wady wrodzone. Najczęściej były to zespoły wad 20 chorych (22,9%), wady układu pokarmowego 13 chorych (18%) i układu moczowo-płciowego i szkieletowgo po 12 chorych (17%).

W grupie BCLP u 40 chorych (16%) występowały inne wady wrodzone, przy czym zdecydowanie najczęściej, bo u 16 chorych (40%), były to zespoły wad.

W CL odnotowano najniższy współczynnik wad towarzyszących. Jedynie u 27 chorych (4%) stwierdzono inne choroby, wśród których naj-

cases the deformity occurred in first degree relatives , in the remaining 50 cases (63.5%) in more distant relatives.

Among BCLP patients, the family history of the defect was confirmed in 32 patients (12.8%). In 18 (56%) the defect occurred in first degree relatives, in 14 (44%) cases – in distant relatives.

In 84 (13.5%) children with CL there was a family history of the deformity; 38 (45%) of them had first degree relative and 46 (55%)– at least one distant relative with cleft.

Among CP patients: 69 (8.9%) had a relative with cleft. Thirty of them (43.5%) had a first degree relative, and 39 (56.5%) – a distant relative affected by this deformity.

Eight patients (10.7%) with submucosal cleft gave a family history of the defect. Out of them, 6 (75%) patients had a first degree relatives and only 2 (25%) had a more distant relative with the disease (tab. 9).

In the whole group of 2500 subjects, 269 patients (10.8%) had other congenital deformities involving the cranium – 40 (16%), genitourinary tract – 19 (6%), vascular – 11 (4%), nervous system – 21 (7%), alimentary tract – 28 (9.5%), heart defects – 23 (8%), skeleton – 42 (16.8%), sight – 20 (7%) as well as other syndromes – 65 (26%).

Among UCLP patients there were 83 cases (10.7%) with other congenital defects. Most commonly these were defect syndromes – 20 patients (22.9%), alimentary tract defects – 13 patients (18%), urogenital and skeletal system defects – 12 patients (17%) each.

Tabela 9. Rodzinne występowanie wady u pacjentów z różnymi typami rozszczepów Table 9. Family history of cleft in the group of patients with individual types of clefts

UCLP BCLP CL CP SCP

Krewni I stopnia z wadą rozszczepową / First degree relatives with cleft 29 18 38 30 6

UCLP BCLP CL CP SCP

O 8 2 11 10 0

O M 0 0 0 0 0

S/B 3 3 0 0 0

D 0 1 1 0 0

M 5 4 6 7 2

Dalecy krewni z wadą rozszczepową / Distant relatives with cleft 50 14 46 39 2 M S/B 0 1 0 0 2

D 1 1 1 0 0

S/B S/B 10 6 18 11 1

D 2 0 1 2 1

Wszyscy chorzy / Total 79 32 84 69 8 D 50 14 46 39 2

Wszyscy / Total 79 32 84 69 8

% z danej grupy / % from proper group 10 12,8 13,5 8,9 10,7 % z danej grupy / % from proper group 10 12,8 13,5 8,9 10,7

O – ojciec/ father, M – matka / mother, S – siostra / sister, B – brat / brother, D – krewni z dalekiej rodziny / distant relatives

16

K. Wójcicka i wsp.

więcej było jednak wrodzonych deformacji czaszki – 7 chorych (25%).

Ze względu na częste współistnienie wad towarzyszących z zespołem Pierre’a Robina podgrupę tę przeanalizowano oddzielnie. W podgrupie tej aż u 27 chorych (20%) rozpoznano inne wady. Najczęściej były to wady szkieletu – u 6 chorych (22%) i czaszki – (18,5%).

W podgrupie CP stwierdzono u 102 chorych (13,1%) inne wady – z najczęstszymi wadami szkieletu 20 chorych (19,6%) i zespołami wad 19 (18,6%).

W grupie pacjentów z podśluzówkowym rozszczepem podniebienia dodatkową wadę miało 17 chorych (22%). Najczęściej występowały wady czaszki – u 5 chorych (29%) (tab. 10).

Among BCLP patients, 40 children (16%) were born with other congenital deformities, and most commonly, in as many as 16 patients (40%) they were defect syndromes.

CL patients revealed the lowest index of coexisting deformities. Only 27 patients (4%) had other diseases, congenital cranial deformity being the most common type- 7 cases (25%).

Due to a common association of coexisting deformities with Pierre Robin’s syndrome, this subgroup was analyzed separately. In this subgroup as many as 27 patients (20%) displayed other deformities. Most commonly they were skeletal – 6 patients (22%) and cranial – 5 (18.5%) deformities.

Uklad naczyniowy / Vascular system

Układ nerwowy / Nervous system

Układ pokarmowy / Alimentary tract

Serce / Heart defects

Szkielet / Skeleton

Wzrok / Sight

UCLP BCLP CL CP SCP Z P-R Wszystkie poszczególne wady / Proper defects

Układ moczowo-płciowy / Genitourinary tract

Wada dodatkowa / Associated malformation

Czaszka / Cranium

Tabela 10. Zestawienie rodzaju i liczby wad wrodzonych występujących w poszczególnych typach rozszczepów Table 10. The type and number of associated anomalies in patients with individual types of clefts

8 6 7 14 5 5

12 0 1 5 1 2

3 0 4 4 0 1

4 0 1 15 1 2

13 3 1 9 2 4

9 7 3 2 2 0

12 7 2 20 1 6

2 1 2 14 1 4

40

19

11

21

28

23

42

20

OMÓWIENIE Porównanie wyników naszych badań z badaniami pochodzącymi z innych ośrodków zostało zamieszczone w kolejnej publikacji. Szczegółowa analiza danych wskazuje na istnienie niepublikowanych dotychczas zależności pomiędzy stanem noworodka ocenianym w skali Apgar i masą ciała a współistnieniem określonego typu rozszczepu.

W grupie BCLP stwierdzono najniższą średnią wartość Apgar 8,8 i najmniejszy współczynnik dzieci z prawidłową masą urodzeniową (>2500 g) – 217 chorych (86,5%). W tej pod-

In the CP subgroup there were 102 patients (13.1%) with other deformities – most commonly of the skeleton, 20 patients (19.6%) and defect syndromes – 19 (18.6%).

Among patients with submucosal cleft palate, additional deformity was observed in 17 patients (22%). Cranial deformities were the most common type – 5 patients (29%) (tab. 10).

DISCUSSION The comparison of our data with findings of other centres is the subject of a subsequent report. Detailed analysis of the data points to yet unpublished interrelations between the

Epidemiologia rozszczepów wargi, wyrostka zębodołowego i podniebienia

grupie wystąpił także najwyższy współczynnik zgonów okołoporodowych u 7 matek (3%).

W najlepszym stanie ogólnym były noworodki z CL, u których średnia wartość Apgar wyniosła 9,2 i tylko 18 dzieci (3%) otrzymało punktację w granicach od 4 do 6 punktów (tab. 5).

W tej grupie odnotowano także najwyższą średnią masę urodzeniową >2500 g u 579 chorych (92,5%), a wcześniejsze zgony okołoporodowe zdarzyły się jedynie u 7 matek (1%).

Nowym elementem jest spostrzeżenie, że organizmy matek jako najbardziej uszkodzone genetycznie rozpoznawały płody z UCLP. Najczęstsze porody przedwczesne – przed ukończeniem 38 tyg. życia płodowego odnotowano w tej podgrupie u 47 matek (6%). Ponadto w tej podgrupie było najwięcej poronień samoistnych – u 91 matek (12%). Kolejną grupą pod względem częstości występowania poronień okazała się grupa matek dzieci z CL – 66 kobiet (10,5%), następnie grupa 25 matek z BCLP (10%) i 77 matek z CP (10%), a najmniej poronień występowało w grupie 6 matek z rozszczepami podśluzówkowymi (8%).

WNIOSKI 1. Częstość występowania CLP : CL : CP wyrażała się w przybliżeniu proporcjami liczbowymi 5 : 3 : 4. Rozszczepy jednostronne występowały trzy razy częściej niż rozszczepy obustronne i dwa razy częściej po stronie lewej.

2. W CLP potwierdzono częstsze występowanie wady u mężczyzn w stosunku M:K= 1,8: 1; w grupie CL – M:K= 1,3 : 1 i odmienne proporcje w grupie CP – K:M=1,38 : 1.

3. Nie stwierdzono zależności pomiędzy częstością porodów a porami roku.

4. Stwierdzono większe prawdopodobieństwo urodzenia dziecka z wadą rozszczepową w przypadku matek w starszym wieku, a zależność ta w większym stopniu dotyczy rozszczepów CP niż CLP. 5. Dzieci z wadą rozszczepową miały niższą masę urodzeniową, a liczba dzieci leczonych w szpitalu z masą ciała <2500 g była blisko dwukrotnie większa niż średnia liczba dzieci z niedowagą objętych ewidencją Centrum Zdrowia Publicznego na Dolnym Śląsku.

6. Stwierdzono zależność pomiędzy stanem noworodka ocenianym w skali Apgar i masą

17

condition of the neonate as evaluated by Apgar score and the occurrence of a specific cleft.

BCLP group patients revealed the lowest Agar score 8.8 and the lowest number of children with normal birth weight (> 2500 g) – 217 patients (86.5%). This subgroup also revealed the highest rate of perinatal deaths – in 7 mothers (3%).

On the other hand, neonates with CL were in the best condition, their Apgar score was 9.2 and only 18 children (3%) were given Apgar score from 4 to 6 (tab. 5). Moreover, this group also revealed the highest birth weight > 2500 g in 579 children (92.5%), while previous perinatal deaths were reported only by 7 mothers (1%).

The observation that the organisms of mothers recognized foetuses with UCLP as most genetically defective is a new element. Premature deliveries, i.e. before the 38th week of gestation, were reported by 47 mothers (6%) from this subgroup. Moreover, this subgroup also revealed the highest incidence of spontaneous miscarriages, which were reported by 91 mothers (12%). The second group as far as the incidence of miscarriages is concerned appeared to be mothers of children with CL – 66 women (10.5%), to be followed by 25 mothers of children with BCLP (10%) and 77 mothers of children with CP (10%), while the lowest spontaneous miscarriage incidence rate was observed in the group of 6 mothers of children with submucosal clefts (8%).

CONCLUSIONS 1. The incidence rate of CLP : CL : CP was approximately as 5 : 3 : 4. Unilateral clefts were 3 times as common as bilateral clefts and they occurred twice more often on the left side.

2. CLP occurred predominantly in males M:F ratio = 1.8 : 1; in CL M:F= 1.3 : 1 while reverse proportions were observed in CP patients, F:M = 1.38 : 1.

3. No seasonal association was found in the incidence of labours.

4. An increased probability of older mothers having a child with cleft deformity was found and this relationship concerns rather CP cases than CLP. 5. Children with cleft deformity had lower birth weight and the number of children treated at the Hospital with the birth weight <2500 g was twice as high as the average number of underweight children evidenced in the Public Health Centre in Lower Silesia.

18

K. Wójcicka i wsp.

ciała a współistnieniem określonego typu rozszczepu. Najniższą średnią wartość Apgar i najniższą średnią masę urodzeniową miały noworodki z BCLP, a najwyższe wartości miały noworodki z CL. 7. Jako najbardziej uszkodzone genetycznie rozpoznawane są płody z jednostronnymi całkowitymi rozszczepami wargi i podniebienia – UCLP. W tej podgrupie występowały najczęstsze porody przedwczesne i zdarzało się najwięcej poronień samoistnych.

8. Istnieje proporcjonalna zależność pomiędzy nasileniem wady rozszczepowej a częstością występowania choroby u krewnych I stopnia.

9. U 11% chorych z rozszczepami wystąpiły inne wady wrodzone, spośród których najczęściej występowały zespoły wad – 24%.

6. A relationship was found between the condition of the neonate as evaluated by Apgar score and the body mass and coexistence of a specific cleft. The lowest Apgar score and the lowest birth weight was observed in neonates with BCLP, while neonates with CL had the highest values.

7. Foetuses with unilateral complete cleft lip and palate – UCLP are recognized as most genetically defective. This subgroup revealed the highest incidence rate of premature birth and spontaneous miscarriage.

8. There is a proportional relationship between the severity of cleft and the incidence of the defect in first degree relatives.

9. 11% of cleft patients also develop other congenital deformities, including defect syndromes, which account for 24% of all associated defects.

PIŚMIENNICTWO / REFERENCES 1. Małkiewicz E: Epidemiologia rozszczepu podniebienia pierwotnego i/lub wtórnego w wybranych regionach Polski w latach 1998-1999. Czas Stom 2005; 12: 917-24.

2. Antoszewski B, Kruk-Jeromin J: Częstość występowania rozszczepów wargi i podniebienia u dzieci łódzkich w latach 1981-2000. W: Kruk-Jeromin J

(red.). Chirurgia plastyczna w Polsce u progu XXI wieku. Materiały VIII Zjazdu Polskiego Towarzystwa Chirurgii Plastycznej, Rekonstrukcyjnej i Estetycznej; 11-13 październik 2001; Łódź 2002; s. 5963.

3. Bardach J: Rozszczepy wargi górnej i podniebienia, Wyd. 1. PZWL, Warszawa 1967.

Pracę nadesłano: 18.06.2008 r.

Adres autora: 57-320 Polanica Zdrój, ul. Jana Pawła II 2

POLSKI PRZEGLĄD CHIRURGICZNY 2009, 81, 1, 19–36

OPERACJE UZUPEŁNIAJĄCE TKANKI MIĘKKIE RĘKI, POPRZEDZAJĄCE REKONSTRUKCJE KCIUKA PALCEM STOPY* PROCEDURES OF SOFT TISSUES RECONSTRUCTIONS OF THE HAND PRECEDING TOE-TO-HAND TRANSFERS

MAREK MOLSKI Z Kliniki Chirurgii Plastycznej Centrum Medycznego Kształcenia Podyplomowego w Warszawie (Department of Plastic Surgery, Center of Medical Postgraduation Education in Warsaw) Kierownik: prof. dr hab. J. Jethon

Ubytki, rozległe zniszczenia i w następstwie zbliznowacenia tkanek często towarzyszą amputacjom palców ręki. Uzyskanie lepszej sprawności kciuka odtworzonego palcem stopy wymaga wcześniejszej rekonstrukcji otaczających tkanek miękkich.

Celem pracy było przedstawienie aktualnych możliwości odtwórczych i ocena skuteczności różnych metod rekonstrukcyjnych tkanek miękkich ręki u chorych, u których przeniesiono palec stopy na kciuk.

Materiał i metodyka. Z grupy 75 chorych po urazach ręki, u których w okresie 1986-2008 wykonano 76 mikrochirurgicznych rekonstrukcji kciuka palcami stopy, u 18 mężczyzn w wieku 15-45 lata (średnia 25 lat) konieczne było odtworzenie tkanek miękkich ręki. U 16 operowanych tkanki miękkie uzupełniono wcześniej, u dwóch operację odtwórczą ręki, i kciuka przeprowadzono jednoczasowo. Stosowano różne metody rekonstrukcji zarówno powłok ręki, jak i kciuka. We wcześniejszym okresie (1986-1996) najczęściej używano skórno-tłuszczowy płat pachwinowy (u 8 chorych). Po roku 2000 dominowały rekonstrukcje z wykorzystaniem wstecznie uszypułowanych płatów, których unaczynienie stanowiły perforatory tętnicy promieniowej w dalszej części przedramienia (5 chorych). Najczęściej kciuk odtwarzano II palcem stopy (13 chorych).

Wyniki. Pomimo obserwowanych powikłań w gojeniu płatów, odtworzenie tkanek miękkich było wystarczające we wszystkich przypadkach do przeprowadzenia zasadniczej rekonstrukcji kciuka. Użycie skórno-kostnego płata pachwinowego nie przyniosło spodziewanych korzyści w odtworzeniu części kostnej I promienia ręki. Czas od urazu do rekonstrukcji tkanek miękkich (0-27 miesięcy), jak i od tej naprawy do odtworzenia kciuka (0-12 lat), nie miał istotnego znaczenia na ostateczny wynik leczenia.

Wnioski. Uszypułowany skórno-tłuszczowy płat pachwinowy jest nadal jedną z podstawowych metod stosowanych w zaopatrywaniu rozległych pourazowych ubytków tkanek ręki. W przypadkach mniejszych ubytków, przykurczów przywiedzeniowych I kości śródręcza, zwłaszcza po urazach petardowych, wstecznie uszypułowany skórno-tłuszczowy płat zaopatrywany przez perforatory tętnicy promieniowej wydaje się prostym i skutecznym rozwiązaniem. Jego wyższość nad płatem pachwinowym polega między innymi na wyeliminowaniu niekorzystnego unieruchomienia ręki w okolicy pachwinowej i możliwości jednoetapowego leczenia. Dokładne poznanie i pełne zrozumienie procesu gojenia tkanek poszczególnych płatów wymaga dalszych wnikliwych obserwacji klinicznych.

Słowa kluczowe: uraz awulsyjno-zmiażdżeniowy ręki, amputacja kciuka, rekonstrukcja kciuka palcem stopy, rekonstrukcja tkanek miękkich ręki, skórno-tłuszczowy płat pachwinowy, płaty na perforatorach tętnicy promieniowej Extensive defects, damage and resulting scarring of tissues frequently accompany amputation of fingers. Better functional result of rebuilt thumb using toe can be achieved when soft tissue reconstruction is performed in first stage. * Pracę zrealizowano w ramach pracy statutowej CMKP nr 501-1-1-05-15/07 / This study was supported by statutory funds of Medical Center for Postgraduate Education – grant number 501-1-1-05-15/07

20

M. Molski

The aim of the study was to present current methods of soft tissue reconstruction and evaluation of their results in patients after thumb rebuilt with toe.

Material and methods. In 18 males (aged 15-45, mean 25) of 75 patients after hand trauma and thumb reconstruction by toe-to-hand transfer, rebuilding of soft tissues of the hand was also required.

This operation, as the first stage of reconstruction, was performed in 16 cases and in 2 cases both stages (soft tissue and thumb reconstructions) were conducted simultaneously during one procedure. Various methods of soft tissue reconstruction on hand and thumb were used. Between 1986 and 1996 pedicled groin flap was most frequently performed (8 cases). After 2000 adipocutaneous flap based on perforators of radial artery located in distal forearm was a dominating method of soft tissues reconstruction (5 cases). Thumb was rebuilt with the second toe most frequently (13 cases).

Results. Despite observed complications in flap healing, sufficient coverage was achieved to conduct toe-to-thumb transfer in all cases. Osteocutaneous groin flap did not bring expected advantages in bone reconstruction within the first ray of the hand. The time interval from injury to soft tissue reconstruction (0-27 months) and the time from soft tissue reconstruction to thumb restoration (0-12 years) had no influence on final result of treatment.

Conclusions. Pedicled adipocutaneous groin flap is still one of the basic methods of treating extensive posttraumatic defects of the hand soft tissues. In cases of minor tissue loss causing adduction contracture of the first metacarpal bone, particularly after explosive injuries, distally pedicled adipocutaneous flap supplied by radial artery perforators is a simple and effective therapeutic option. This method has two significant advantages in comparison to groin flap: fixation of the hand in uncomfortable position is not required and reconstruction can be completed in one-stage. Further recognition and understanding of the flap tissues healing process require careful clinical observations.

Key words: crush-avulsion injury of the hand, thumb amputation, toe-to-thumb transfer, soft tissue reconstruction of the hand, radial artery perforator flaps

Spośród wielu metod odtwórczych kciuka, wtórne mikrochirurgiczne rekonstrukcje palcami stopy są uznanymi sposobami leczenia (15). W Polsce takie operacje wykonywane są tylko w nielicznych ośrodkach, zwykle z wykorzystaniem II palca stopy (6-9). Metody z użyciem innych palców stopy przeprowadzane są rzadko (10-13). Objętość tkanek pobranych ze stopy jest u większości leczonych ograniczona do palca i dwóch trójkątnych płatów skóry, większego grzbietowego i mniejszego podeszwowego. Zwykle te tkanki wystarczają do pełnej odbudowy kciuka, a rana w miejscu dawczym zostaje pierwotnie zszyta (9, 14). Wykorzystanie większego obszaru skóry z grzbietu stopy nie jest ogólnie przyjętym rozwiązaniem, gdyż wówczas w celu zamknięcia rany konieczne staje się użycie przeszczepu skóry, który w tym miejscu goi się z opóźnieniem i może prowadzić do uciążliwych powikłań (15, 16, 17). Kompromisem może być pozostawienie uniesionej skóry, a szersze pobranie tkanki podskórnej i powięzi wraz z palcem stopy. Tkanki te na ręce wymagają pokrycia przeszczepem skóry. Kosmetyczne wyniki takiego rozwiązania okazały się nadspodziewanie dobre (18).

W przypadkach rozległych urazów ręki ze znacznymi ubytkami, objętość odtwarzanych tkanek powinna uwzględniać wszelkie potrze-

Secondary microsurgical thumb reconstructions with toes are well-recognized methods (15). These procedures are performed only in few centers in Poland, most frequently using the second toe (6-9). Other toes are utilized for this purpose occasionally (10-13). In majority of patients tissues harvested from the foot are limited to toe and two triangular skin flaps. Usually, the tissues volume allows the thumb rebuilt and primary closure of donor site is possible (9, 14). Larger skin flap from dorsal surface of the foot is not commonly accepted because it necessitates coverage of the donor site with skin graft (sg), which heels with delay in this area and may lead to complications (15, 16, 17). Preservation of the elevated skin envelope and wider harvesting of subcutaneous tissue with underlying fascia and toe is a compromise solution. These tissues transferred to the hand require skin grafting what gives surprisingly good cosmetic result (18).

In cases of extensive hand injury with significant tissue loss, volume of harvested tissues should be taken into account in prospect of possible further reconstructive treatment.

Descriptions of one-stage reconstructions with few various pedicled and free flaps are available in literature (19-26). Pedicled adipocutaneous groin flap has been widely used in multi-

21

Operacje uzupełniające tkanki miękkie ręki, poprzedzające rekonstrukcje kciuka palcem stopy

by dalszego leczenia. Znane są rekonstrukcje z jednoczasowym użyciem paru różnych płatów (19, 20), a nawet kilku wolnych płatów tkankowych (21-26), jak również etapowe zabiegi odtwórcze. W tych ostatnich od ponad 30 lat ogólnie przyjętym postępowaniem jest wykorzystanie uszypułowanego skórno-tłuszczowego płata pachwinowego (27, 28). Uniesienie płata jest proste i mimo znaczącego odsetka powikłań, zwłaszcza po odcięciu szypuły, jest to skuteczny sposób pierwotnego i wtórnego zaopatrzenia ręki (28, 29). Umocowanie ręki do pachwiny przez 3-4 tygodnie jest najsłabszą stroną tej metody. Poszukiwania innych, wygodniejszych rozwiązań z użyciem wstecznie uszypułowanych płatów opartych na osiowych naczyniach przedramienia, nie zostały spopularyzowane (30-33).

Badania prowadzone nad płatami na perforatorach (34, 35) wskazują na nowy kierunek w chirurgii rekonstrukcyjnej i stwarzają możliwości jednoetapowego leczenia odtwórczego kciuka i otaczających tkanek miękkich, jednak o ograniczonej objętości (36, 37, 38).

Ocena wykorzystanych wcześniej płatów i zastosowanie nowych płatów, głównie uszypułowanych na perforatorach w dalszej części przedramienia, stanowi cel niniejszej pracy (29, 36, 39).

MATERIAŁ I METODYKA W Klinice Chirurgii Plastycznej CMKP w Warszawie w okresie 1986-2008 leczono 75 chorych po rozległych urazach ręki, u których wykonano 76 mikrochirurgicznych operacji odtwórczych kciuka różnymi metodami z wykorzystaniem palców stopy (tab. 1). W tej grupie 18 chorych (mężczyźni w wieku 15-45 lat, średnia 25 lat i 9 mies.) wymagało odbudowy tkanek miękkich o odmiennej objętości i na różnej powierzchni ręki. Najczęstszą przyczyną tak rozległych uszkodzeń była eksplozja materiału wybuchowego, głównie petardy (5 przypadków), a następnie zmiażdżenie w maszynie (4 przypadki). Piła tarczowa spowodowała uszkodzenia u 3 chorych. U pięciu z leczonych odtworzono tkanki bezpośrednio po urazie, u pozostałych w późniejszym okresie (od 4 do 27 mies. – średnio 9 mies.). Część chorych przebyła od 1 do 6 dodatkowych operacji poprawiających funkcję ręki, pomiędzy rekonstrukcją tkanek miękkich i kciuka, rzadko po odtworzeniu palca. Czas, jaki upłynął pomiędzy tymi dwoma zasadniczymi etapami lecze-

stage treatment for the last 30 years (27, 28).

Despite significant percentage of complications, particularly after cutting off pedicle vessels, the method still remains a simple and efficient procedure in primary and secondary management of hand injuries (28, 29). Hand immobilization in groin area for 3-4 weeks is the weakest element of this technique. Other flaps i.e. reversed pedicled radial, ulnar or interosseous forearm flaps, are not so popular for this purpose (30-33). Studies on perforator flaps (34, 35) show a new direction in reconstructive surgery enabling one-stage thumb and soft tissue rebuilt although of limited volume (36, 37, 38).

The aim of this study is evaluation of soft tissues reconstruction with various flaps preceding toe-to-thumb transfers (29, 36, 39).

MATERIAL AND METHODS Between 1986 and 2008, seventy six microsurgical thumb reconstructions by various toe transfers were performed in 75 patients treated in Department of Plastic Surgery, Medical Center for Postgraduate Education in Warsaw, due to severe hand injury (tab. 1).

Eighteen males in this group, aged 15-45 (mean 26 years), required soft tissue reconstruction of different volume and localization on the hand. The most frequent cause of injury was explosive material (5 cases), followed by crush machines (4 cases) and circular saws (3 patients). In five patients soft tissues were primarily reconstructed. Remaining cases underwent delayed procedures (after 4-27 months, mean 9 months). Some patients underwent additional corrective operations between soft tissue and thumb reconstruction to improve hand function. These procedures were rarely performed after thumb reconstruction. Time interval between two principal stages of recon-

Tabela 1. Mikrochirurgiczne metody pourazowych rekonstrukcji kciuka wykorzystujące palce stopy Table 1. Microsurgical methods of thumb reconstruction with toes

Paluch / hallux Zwężony paluch / trimmed hallux II palec stopy / second toe Elementy palucha i palca II stopy / hallux and the second toe elements Inny palec (palec V) / others Łącznie / total

1 12 56 6 1 76

22

M. Molski

nia, wynosił od 3 mies. do 12 lat (średnia 17 mies.). U dwóch chorych obie operacje rekonstrukcyjne przeprowadzono jednoczasowo.

Dwóch innych chorych, u których zakończono pierwszy etap leczenia, oczekuje na zabieg naprawczy kciuka (tab. 2).

W rekonstrukcji tkanek miękkich ręki wykorzystano następujące płaty: – skórno-tłuszczowy płat z powłok brzucha (32-letni chory), – skórno-tłuszczowy płat pachwinowy (ośmiu chorych w wieku 15-42 lata), – skórno-kostny płat pachwinowy (trzech chorych w wieku 15-44 lata), – skórno-tłuszczowy płat uszypułowany w dalszej części przedramienia, którego ukrwienie pochodziło od perforatorów tętnicy promieniowej w jej obwodowej części (czterech chorych w wieku 19-25), – wyspowy skórno-powięziowy płat z bliższej części przedramienia, którego ukrwienie pochodziło od perforatorów tętnicy promieniowej w jej obwodowej części (15-letni chory), – skórno-powięziowy płat na perforatorach tętnicy łokciowej w dalszej części przedramienia (42-letni chory).

O wyborze metody rekonstrukcyjnej kciuka decydował chory przy współudziale lekarza, po przedstawieniu różnych możliwości rekonstrukcji, omówieniu korzyści i ubocznych skutków operacji, prezentacji zdjęć ilustrujących wczesne i późne wyniki leczenia (40).

Rekonstrukcję kciuka przeprowadzono z użyciem: – II palca stopy u 13 chorych, – elementów palucha i palca II stopy u 2 chorych, – zwężonego palucha u jednego chorego.

WYNIKI U wszystkich chorych, bez względu na stosowaną metodę, uzyskano wystarczającą objętość tkanek miękkich, która umożliwiła przeprowadzenie rekonstrukcji kciuka. U dwóch z trzech leczonych skórno-kostnym płatem pachwinowym, po odcięciu szypuły płata, wystąpiło powikłanie, w postaci odsłonięcia elementu kostnego. Skrócenie kości i wtórne szwy doprowadziły do zagojenia rany, jednak pozostały fragment kostny był znacznie mniejszy niż pierwotnie planowano. Nie miał on istotnego wpływu na taktyką przeprowadzenia drugiego etapu rekonstrukcji – odtworzenia kciu-

struction (i.e. soft tissue and thumb) was from 3 months to 12 years (mean 17 months). In two patients reconstructions of the both components were performed during one procedure.

Two more patients after the first stage of reconstruction are currently waiting for thumb rebuilt (tab. 2).

Following methods were used in soft tissue reconstruction: – random adipocutaneous flap from abdominal wall (racfaw) (1 case), – adipocutaneous groin flap (acgf) (8 cases), – osteocutaneous groin flap (ocgf) (3 cases), – adipocutaneous radial artery perforator flap (acrapf) from distal part of forearm (4 cases), – fasciocutaneous distally based forearm island flap (fcdbfif) from proximal part of forearm on peforators of radial artery in distal part of forearm (1 case), – fasciocuatneous ulnar artery perforator flap (fcuapf) in distal part of forearm (1 case).

Decision about the choice of thumb reconstructive method was made by the patient. The surgeon presented different possibilities, advantages and complications of particular procedure showing pictures illustrating early and late results (40).

Thumbs were rebuilt with: – the second toe (13 cases), – elements of hallux and the second toe (2 cases), – trimmed hallux (1 case).

RESULTS Regardless of the method a satisfactory volume of soft tissues enabling thumb reconstruction was obtained in all patients. Bone exposure was noted in 2 of 3 patients treated with ocgf, after the flap pedicle was cut off. This complication was successfully managed by bone shortening and secondary wound closure. Partial necrectomy of acgf following pedicle cutoff was required in one patient. Limited skin necrosis was observed after distal transfer of fcdbfif and two acrapfs. Subcutaneous tissue survived in all cases. In two patients during simultaneous soft tissues and microsurgical thumb reconstruction with the second toe a possible compression of vascular pedicle in the area of anastomoses was suspected. The wound was partially covered in anatomical snuffbox region with full thickness groin skin graft.

Inicjały chorego / Personal data

R.G.

W.K.

J.D.

P.M.

M.K.

M.K

R.Ł.

T.K.

A.W.

K.B.

J.W.

P.J.

Lp. / No

1

2

3

4

5

6

7

8

9

10

11

12

Wiek / Age

42

20

19

19

15

15

23

23

32

36

32

18

oderwanie petardą / avulsion squib zmiażdżenie wtryskarką / moulding press

maszyna do mielenia mięsa / meancer materiał wybuchowy / explosive material oderwanie petardą / avulsion squib piła tarczowa / circular saw

gilotyna / guillotine

oparzenie płomieniem / flame burn piła tarczowa / circular saw maszyna rolnicza / agriculture machine

oskalpowanie w pociągu / avulsion injury

wiertarka / electric drill

Rodzaj urazu / Type of injury

Czas od urazu do rekonstrukcji tkanek miękkich (mies.) / Time interval between injury and soft tissues reconstruction (months) 7

–

12

8

–

4

5

–

27

11

–

–

skórno-kostny płat pachwinowo-mięśniowy / osteocutaneous groin flap skórno-kostny płat pachwinowy / osteocutaneous groin flap skórno-tłuszczowy płat pachwinowy/ abdominal wall flap/ osteocutaneous groin flap skórno-tłuszczowy płat pachwinowy/ abdominal wall flap skórno-tłuszczowy płat z przedramienia (perforatory t.p.) / adipocutaneous forearm flap (r.a. perforators) skórno-tłuszczowy płat pachwinowy/ abdominal wall flap skórno-tłuszczowy płat pachwinowy/ abdominal wall flap

skórno-tłuszczowy płat pachwinowy / abdominal wall flap skórno-tłuszczowy płat pachwinowy/ abdominal wall flap skórno-tłuszczowy płat pachwinowy/ abdominal wall flap

skórno-tłuszczowy płat pachwinowy / adipocutaneous groin flap skórno-tłuszczowy płat z powłok brzucha / adipocutaneous abdominal wall flap

Rodzaj rekonstrukcji tkanek miękkich / Method of soft tissues reconstruction

5

29

jednoczasowo / simultaneously

3

6

5

10

12 lat / years

4

9

20

19

Czas od rekonstrukcji tkanek miękkich do rekonstrukcji kciuka (mies.) / Time interval between soft tissues reconstruction and thumb rebuilding (months)

II palec stopy / second toe

II palec stopy / second toe

zwężony paluch / trimmed hallux II palec stopy / second toe

II palec stopy / second toe

elementy I-II palca stopy / hallux and the second toe elements II palec stopy / second toe stopy II palec stopy / second toe

II palec stopy / second toe

II palec stopy z płatem z grzbietu stopy / second toe with dorsalis pedis flap II palec stopy / second toe

II palec stopy / second toe

Rodzaj rekonstrukcji kciuka / Method of thumb reconstruction

Tabela 2. Dane chorych, u których odtworzono tkanki miękkie ręki, jako przygotowanie do rekonstrukcji kciuka palcem stopy Table 2. Data of patients in whom soft tissue reconstructions preceded thumb rebuilding

Operacje uzupełniające tkanki miękkie ręki, poprzedzające rekonstrukcje kciuka palcem stopy

23

–

–

t.p. – tętnica promieniowa / radial artery, t.ł. – tętnica łokciowa / ulnar artery

– 14 zmiażdżenie maszyną budowlaną / crush construction machine M.P. 18

23

11 amputacja piłą tarczową / circular saw J.W. 17

21 M.K. 16

42

23

10

zmiażdżenie w toczni blach / crush metal press oderwanie petardą / avulsion squib R.S. 15

15 O.P. 14

2S

7

15

zmiażdżenie bryłą węgla / crush coal rocks oderwanie petardą / avulsion squib J.S. 13

44

It turned to be a simple and effective prevention method.

Seventy five (98.7%) thumbs survived without any complications. In one patient the second toe transferred on the first metacarpal bone reconstructed with ocgf was lost because of crossing the vessels within the pedicle and too tight wound closure.

Clinical cases

–

II palec stopy / second toe 3

II palec stopy / second toe jednoczasowo / simultaneously

4

elementy I-II palca stopy / hallux and the second toe elements

M. Molski

skórno-kostny płat pachwinowy/ osteocutaneous groin flap skórno-powięziowy wyspowy płat z przedramienia (perforatory t.p.) / fasciocutaneous island forearm flap (r.a. perforators) skórno-tłuszczowy płat z przedramienia (perforatory t.p.) / adipocutaneous forearm flap (r.a. perforators) skórno-tłuszczowy płat z przedramienia (perforatory t.p.) / adipocutaneous forearm flap (r.a. perforators) skórno-powięziowy płat z przedramienia (perforatory t.ł.) / fasciocutaneous forearm flap (r.a. perforators) skórno-tłuszczowy płat z przedramienia (perforatory t.p.) / adipocutaneous forearm flap (r.a. perforators)

11

II palec stopy / second toe

24

Case 1. On 1.10.2001, 42 y.o. man suffered from severe crush injury of the left hand in injection moulding press with total thumb amputation at the base of the first metacarpal bone, complex fractures of metacarpal bones II-IV and partial soft tissues avulsion of the metacarpal region. Due to extensive tissue damage the thumb replantation was not possible. Wounds were primarily closed and covered with split-thickness skin grafts. After healing of the bone fractures and hand rehabilitation, on 22.04.2002 scars from the level of the first ray of the hand were excised. The wound (8 x 6 cm) was covered with pedicled acgf. Axial vessels were ligated after 23 days and the pedicle was completely separated 3 days later with excess of flap soft tissue (fig. 1A).

Postoperative course was uneventful. Reconstruction of the left thumb with the right second toe was performed on 24.09.2002. Excess skin of the groin flap was used to cover the wound without any need of skin grafting (fig.

1B). Regardless of significant size discrepancy between the second toe and contralateral thumb, the grip was restored. The difference between the thumbs is not so distinct due to thenar eminence reconstruction with groin flap (fig. 1C).

Case 2. 44 y.o. coal miner was admitted to our department of plastic surgery due to significant deformation of right hand on 01.12.1999.

He suffered from severe crush injury of the hand by stone debris during coal output 15 months earlier resulting in: – avulsion of palmar aspect of metacarpus, – amputation of the first ray of the hand (first carpo-metacarpal joint preserved), – amputation of distal and middle phalanx of the index, – amputation of pulp of the middle finger, – amputation of the fourth and fifth fingers.

Wounds were primarily closed with skin grafts (fig. 2A). Secondary treatment with pedicled ocgf was performed on 02.12.1999 due to

Operacje uzupełniające tkanki miękkie ręki, poprzedzające rekonstrukcje kciuka palcem stopy

ka. U jednego z chorych po pokryciu ręki skórno-tłuszczowym płatem pachwinowym, po odcięciu szypuły płata, powstała martwica części tkanek wymagająca wycięcia. Różnej głębokości, ale zwykle powierzchowne martwice skóry obserwowano po przemieszczeniu na obwód wyspowego skórno-powięziowego płata i skórno-tłuszczowych płatów, których unaczynienie oparto na perforatorach dalszej części przedramienia. W tym pierwszym przypadku martwicy uległa środkowa część wyspy, w drugim, u trzech chorych obserwowano powierzchowną i głęboką martwicę skóry w różnej części skórno-tłuszczowego płata. Tkanka podskórna zawsze przeżywała w całości. W dwóch przypadkach, w których wykonano jednoczasowo odtworzenie tkanek miękkich i mikrochirurgiczną rekonstrukcję kciuka II palcem stopy, powstał problem prawdopodobnego ucisku na-

25

unstable scar and lack of grip. Palmar aspect of the hand was reconstructed and 6-cm fragment of the first metacarpal bone shaft was rebuilt with vascularized part of the iliac crest included in the flap (fig. 2B). The pedicle was cut off after 20 days. In postoperative period the exposed bone graft was shortened by two centimeters and the second web space (ws) was corrected according to Kojima method. Reconstruction of the right thumb with the left second toe was performed on 14.11.2000. Proximal phalanx of the transferred toe was fixed to previously transplanted part of ilium. Stable two-point and three-point grip was restored (fig. 2C).

Case 3. 23 y.o. man was referred to our institution for the left thumb reconstruction. On 02.01.2005 he suffered from severe hand injury caused by squib explosion resulting in the

Ryc. 1. Stan po zmiażdżeniu ręki lewej we wtryskarce u 42-letniego chorego (przypadek 1).

A – jako przygotowanie do rekonstrukcji kciuka palcem stopy ubytek tkanek miękkich pierwszego promienia uzupełniono w 7 mies. po urazie uszypułowanym skórno-tłuszczowym płatem pachwinowym, B – po dalszych 5 mies. wykonano rekonstrukcję kciuka II palcem stopy, C – wynik odległy. Skóra płata niewiele różni się od otaczających tkanek. Kciuk chociaż krótszy, dobrze komponuje się proporcjami z całością ręki Fig. 1. State after crush injury of the left hand in moulding press (case 1).

A – missing soft tissues of the first ray of the hand were rebuilt with pedicled adipocutaneous groin flap 7 months after the injury preceding thumb reconstruction with toe transfer, B – thumb reconstruction with the second toe 12 months after the injury, C – final result. Skin of the flap does not differ much from surrounding tissues.

Although shorter, the thumb matches the entire hand well

26

M. Molski

czyń szypuły palca stopy w miejscu ich zespolenia z naczyniami promieniowymi. Pokrycie niewielkiej rany w okolicy tabakiery anatomicznej przeszczepem skóry pełnej grubości z pachwiny okazało się prostym i skutecznym postępowaniem.

Spośród 76 odtworzonych kciuków przeżyło bez żadnych powikłań 75 (98,7% powodzeń).

Jeden z II palców stopy przeniesiony na fragment I kości śródręcza odtworzony segmentem talerza biodrowego w skórno-kostnym płacie pachwinowym uległ całkowitej martwicy z powodu skrzyżowania naczyń szypuły i zbyt ciasnego zamknięcia rany.

Prezentacje kliniczne Przypadek 1. 42-letni chory P.J. (nr hist. chor. 9490/01/35628) w dniu 1.10.2001 r. doznał rozległego zmiażdżenia lewej ręki we wtryskarce z całkowitą amputacją kciuka u podstawy I kości śródręcza, wieloodłamowymi złamaniami II-IV kości śródręcza i oskalpowaniem części śródręcza. Ze względu na rozległe zniszczenia tkanek replantacja kciuka nie była możliwa. Rany pierwotnie zszyto, pozostałe ubytki pokryto wtórnie przeszczepami skóry pośred-

thumb amputation at the level of proximal phalanx and distal part of the middle finger.

Soft tissues of the first ws were severely damaged causing formation of the firm scar. This resulted in adduction contracture of the first metacarpal bone (fig. 3A). In such a condition standard thumb reconstruction with toe transfer was not feasible. On 12.12.2006 the following first-stage operation was performed: – scar resection, – release of contracture within the first ws, – reconstruction of soft tissues with acrapf (fig. 3B).

Despite partial loss of flap caused by too tight wound closure and cast, volume of vital tissues allowed release of adduction contracture of the first metacarpal bone. A standard thumb reconstruction with the second toe, without skin grafts, was conducted on 27.03.2007. Firm grip and satisfactory anatomical proportions of the hand were restored (fig. 3C-F).

Case 4. 15 y.o. teenager was admitted to our department for restoration of grip in the right hand. He suffered from thumb and index avulsion caused by squib explosion several months before. Due to adduction contracture of the first

Ryc. 2. Stan po rozległym zniszczeniu wszystkich palców prawej ręki kopalnianym gruzem u 44-letniego chorego.

Pozostał skrócony palec III i paliczek podstawny wskaziciela. Resztka I promienia z zachowanym stawem siodełkowatym (przypadek 2).

A – niestabilna blizna całej powierzchni dłoniowej ręki po zagojeniu ran przeszczepami skóry, B – wycięcie blizn i pokrycie ręki pełnowartościowymi tkankami skórno-kostnego płata pachwinowego z odtworzeniem części I kości śródręcza, C, D – stan po rekonstrukcji kciuka II palcem stopy. Mimo znacznego skrócenia I promienia ręki odtworzony kciuk umożliwia szeroki i trójpunktowy chwyt Fig. 2. State after severe right hand injury involving all fingers caused by stone debris during coal output. Only shortened middle finger and proximal phalanx of index remained. Preserved remnants of the first ray of the hand with first carpo-metacarpal joint (case 2).

A – unstable scar of the entire palm after skin grafting, B – resection of the scar and coverage with osteocutaneous groin flap with reconstruction of the first metacarpal bone, C, D – state after thumb reconstruction with the second toe. Despite significant shortening of the first ray of the hand, reconstructed thumb allows wide and threedigit grip

Operacje uzupełniające tkanki miękkie ręki, poprzedzające rekonstrukcje kciuka palcem stopy

niej grubości. Po zagojeniu złamań i usprawnieniu ręki w dniu 22.04.2002 r. wycięto bliznę I promienia ręki i pokryto ubytek o wymiarze 8x6 cm uszypułowanym skórno-tłuszczowym płatem pachwinowym. Po 23 dniach podkłuto naczynia osiowe, a po dalszych 3 dniach odcięto szypułę płata, pozostawiając tkanki z nadmiarem (ryc. 1A). Przebieg pooperacyjny bez powikłań. 24.09.2002 r. wykonano rekonstrukcję lewego kciuka II palcem prawej stopy. Pozostawiony nadmiar tkanek płata pachwinowego, głównie skóry, wykorzystano do całkowitego zamknięcia ran bez użycia przeszczepu skóry (ryc. 1B). Mimo znacznie mniejszego gabarytami II palca stopy, w porównaniu do normalnego kciuka, przywrócono funkcję chwytną ręki, a dzięki odbudowie kłębu tkankami płata pachwinowego te dysproporcje nie są tak wyraźne (ryc. 1C).

Przypadek 2. 44-letni górnik, J.S. (nr hist. chor. 8828/99/32219), został przyjęty do kliniki 01.12.1999 r. po 15 mies. od urazu z powodu znacznego zniekształcenia prawej ręki w następstwie bardzo rozległego zmiażdżenia kamiennym gruzem, jakiego doznał w czasie pozyskiwania węgla, w wyniku czego stracił dłoniową powierzchnię śródręcza, I promień ręki (z zachowaniem stawu siodełkowatego), IV i V palec, paliczek obwodowy i środkowy palca II oraz opuszkę palca III. Rany pierwotnie zaopatrzono przeszczepem skóry (ryc. 2A). Z powodu niestabilnej blizny dłoniowej powierzchni ręki i braku możliwości chwytnych, najpierw 2.12.1999 r. wykonano rekonstrukcję tej części ręki uszypułowanym skórno-kostnym płatem pachwinowym. Tkankami miękkimi płata pokryto całą dłoniową część śródręcza, a sześciocentymetrowy odcinek trzonu I kości śródręcza odtworzono zawartym w płacie unaczynionym fragmentem talerza biodrowego (ryc. 2B).

Szypułę płata odcięto po 20 dniach od rekonstrukcji. W przebiegu pooperacyjnym skrócono odsłonięty fragment kości z talerza biodrowego o około 2 cm, pogłębiono II przestrzeń międzypalcową (PM) sposobem Kojima.

14.11.2000 r. wykonano rekonstrukcję prawego kciuka II palcem lewej stopy, stabilizując paliczek podstawny przeniesionego palca do fragmentu kości biodrowej. Uzyskano stabilny, dwu- i trójpunktowy chwyt (ryc. 2C, D).

Przypadek 3. 21-letni chory M.K. (nr hist. chor. 12774/06/45708), został skierowany do kliniki celem rekonstrukcji lewego kciuka.

Amputacji na poziomie bliższej części paliczka

27

metacarpal bone and damage of soft tissues within the first metacarpal space, microsurgical thumb reconstruction with toe was not feasible. Moreover, the patient did not agree to rebuild the first ws by resection of the second metacarpal bone (fig. 4A, B). Release of adduction contracture of the first metacarpal bone and rebuilt of the first ws with fcdbfif were performed as the first stage of reconstruction on 18.07.2002. Skin island (8x3.5 cm) from proximal forearm was elevated on pedicle formed by fascia and subcutaneous tissue from anterior aspect of the forearm. Cutaneous nerves and cephalic vein remained intact (fig. 4C).

After subcutaneous tunneling of the pedicle over the wrist, the flap was transferred to the metacarpal area. The donor site was sutured primarily. In immediate postoperative period the skin island was pale (fig. 4D) and on the next day it became cyanotic and congested (fig.

4E). The flap healed with limited central skin necrosis on the area of 3 square centimeters (fig. 4F). Four months later (19.11.2002) the right thumb was reconstructed with elements of the right hallux and the second toe. Correct width of the first ws was obtained (fig. 4G).

Function of the hand is satisfactory and the patient has not yet decided about the index reconstruction by toe transfer.

Case 5. 42 y.o. man suffered from amputation of the first, second and third rays of the right hand by circular saw. Damage of tendons on radial side of the hand caused wrist instability with significant ulnar deviation. Active correction of this position was not feasible (fig.

5A). Tendon repair was not possible due to extensive scar on lateral aspect of the distal forearm, wrist and metacarpus. On 12.09.2006, the first stage of reconstruction was performed including: – partial resection of the scar on radial side of the forearm and wrist, – revision of tendons, – insertion of flexor carpi radialis and extensor carpi radialis brevis tendons (FCR and ECRBr) on the base of the third metacarpal bone, – soft tissue reconstruction with fcuapf (fig.

5B, C).

The wrist stability was restored (fig. 5D).

The patient is currently waiting for thumb reconstruction with the second toe and simultaneous soft tissue rebuilt with adipocutaneous flap based on dorsal perforator of ulnar artery.

28

M. Molski

Ryc. 3. Zniekształcenie lewej ręki po wybuchu petardy u 21-letniego chorego (przypadek 3).

A – amputacja kciuka na poziomie podstawy paliczka bliższego z bliznowatym przykurczem przywiedzeniowym I kości śródręcza, B – wycięcie blizn i plastyka wstecznie uszypułowanym skórno-tłuszczowym płatem, którego unaczynienie oparte jest na naczyniach przegrodowych, odchodzących od tętnicy promieniowej w dalszej części przedramienia, C – wwolnienie przykurczu i rekonstrukcja kciuka II palcem stopy umożliwiła chwyt nawet z opuszką palca V, D, E – pełne odwodzenie odtworzonego kciuka porównywalne z nieuszkodzoną prawą reką, F – porównywalne parametry obu kciuków – wyjątkowo dobry wynik kosmetyczny jak na II palec stopy.

Fig. 3. Deformation of the left hand after squib explosion (case 3).

A – thumb amputation at the base of proximal phalanx with adduction contracture of the first metacarpal bone, B – resection of scars and reconstruction with adipocutaneous flap supplied by perforators of radial artery in distal part of forearm, C – contracture release and thumb reconstruction with the second toe permitted grip with pulp of the fifth finger, D, E – full abduction of the reconstructed thumb compared with contralateral side, F – similar parameters of both thumbs – exceptionally good cosmetic result after the second toe transfer

podstawnego kciuka oraz obwodowej części palca III doznał w wyniku wybuchu petardy 2.01.2005 r. Rozległemu uszkodzeniu uległy tkanki miękkie pierwszej przestrzeni międzypalcowej (I PM), wynikiem czego powstała lita

DISCUSSION Majority (60%) of severe hand injuries (including thumb amputation) in Poland are caused by circular saw. Explosive or crush-avul-

Operacje uzupełniające tkanki miękkie ręki, poprzedzające rekonstrukcje kciuka palcem stopy

29

Ryc. 4. Prawa ręka 15-latka w następstwie wybuchu petardy (przypadek 4).

A, B – amputacja kciuka i wskaziciela na poziomie podstawy paliczka bliższego z bliznowatym przykurczem przywiedzeniowym I kości śródręcza, C – uniesienie wstecznie uszypułowanego wyspowego, skórno-powięziowego płata, którego unaczynienie opiera się na perforatorach tętnicy promieniowej w dalszej części przedramienia, D – bezpośrednio po wszyciu płata w I przestrzeń międzypalcową płat blady, bez wyraźnej gry naczyniowej, E – w pierwszej dobie po operacji widoczne wyraźne zasinienie skóry wyspy płata, świadczące o trudnościach w odpływie krwi z płata, F – wgojone tkanki płata z niewielkim obszarem wyciętej martwicy skóry pełnej grubości w środkowej części wyspy, G – stan po rekonstrukcji lewego kciuka elementami palucha i II palca stopy.

Widoczny pełen zakres czynnego ruchu odwodzenia kciuka Fig. 4. Right hand of the 15 y.o. boy after squib explosion (case 4).

A, B – thumb and index amputation at the base of proximal phalanx with adduction contacture of the first metacarpal bone, C – elevation of fasciocutaneous island flap based on perforators of radial artery in distal forearm, D – flap immediately after transfer to the first ws – pale skin without good capillary refill, E – cyanosis of flap skin island resulting from impaired blood outflow, F – state after resection of full-thickness skin necrosis in central part of island, G – state after left thumb reconstruction with hallux and the second toe elements. Full range of active thumb abduction is present

blizna dająca utrwalony przykurcz przywiedzeniowy I kości śródręcza (ryc. 3A), uniemożliwiający rutynową rekonstrukcję kciuka palcem stopy. Jako operację przygotowawczą 12.12.2006 r. wycięto blizny i uwolniono przykurcz I PM, a tkanki uzupełniono wstecznie uszypułowanym, skórno-tłuszczowym płatem z przedramienia, którego ukrwienie pochodziło od perforatorów obwodowej części tętnicy promieniowej (ryc. 3B). Mimo utraty części pła-

sion injuries may result in more extensive tissue damage (41). The presented hand injuries caused by these two mechanisms confirm observations of other authors, but in the presented group the circular saw was a cause of injury in only 3 patients (16.6%). Most probably only a limited number of patients with radial hand and thumb amputation from the large group after severe hand injuries with circular saw agreed for thumb reconstruction with toe.

30

M. Molski

ta wskutek ucisku opatrunku gipsowego i zbyt ciasno zszytej rany w miejscu dawczym, objętość wgojonych tkanek płata pozwoliła na odwiedzenie I kości śródręcza, a następnie na swobodną, bez użycia przeszczepu skóry, rekonstrukcję kciuka II palcem prawej stopy, którą przeprowadzono 27.03.2007 r. Uzyskano silny chwyt z odtworzonym kciukiem i prawidłowe anatomiczne proporcje ręki (ryc. 3C-F).

Przypadek 4. 15-letni chory P.O. (nr hist. chor. 7433/02/37287), w kilka miesięcy po awul-

Despite absolute indications, thumb replantations are performed in Poland too rarely. This situation is caused not only by severity of the injury but also by the lack of proper organizational solutions (41, 42).

Analyzing results of thumb reconstruction with toe in the early period, one may notice that there were no significant problems with soft tissues in patients after peripheral amputations (i.e. distal to MP I joint). Only minor areas of the hand and transferred tissues from

Ryc. 5. Stan po podłużnej amputacji trzech promieni prawej ręki piłą tarczową u 42-letniego chorego (przypadek 5).

A – odcięcie przyczepów ścięgien promieniowej części ręki spowodowało wyraźną łokciową dewiację ręki, bez żadnej możliwości czynnej korekcji. Blizny w dalszej części przedramienia uniemożliwiały jakiekolwiek działania odtwórcze, B, C – uniesienie skórno-powięziowego płata opartego na perforatorach tętnicy łokciowej w dalszej części przedramienia i nadgarstku, i przesunięcie go na obwód z użyciem plastyki V-Y, stworzyło warunki do reinsercji zginaczy i prostowników nadgarstka i znacznie ograniczyło bliznowate pole, D – ręka o prawidłowym ustawieniu i dobrej stabilizacji przygotowana do odtworzenia kciuka na kości nadgarstka II palcem stopy z jednoczasową rekonstrukcją tkanek miękkich płatem na grzbietowym perforatorze tętnicy łokciowej Fig. 5. State after longitudinal amputation of three radial rays of the right hand by circular saw (case 5).

A – amputation of tendons on radial side causing significant ulnar deviation of the hand. Scars in peripheral part of forearm disabled any reconstructive procedures, B, C – harvesting of fasciocutaneous flap based on ulnar artery perforators in distal part of forearm and wrist. Its peripheral advancement (V-Y plasty) allowed carpal flexor and extensor tendons reinsertion and limited scar area significantly, D – hand in proper position and good stability ready for thumb reconstruction with the second toe and additional simultaneous soft tissue reconstruction with flap based on dorsal perforator of ulnar artery

Operacje uzupełniające tkanki miękkie ręki, poprzedzające rekonstrukcje kciuka palcem stopy

syjnej amputacji kciuka i wskaziciela zgłosił się celem odtworzenia funkcji chwytnej prawej ręki. Przywiedzeniowy przykurcz I kości śródręcza powstały wskutek wybuchu petardy i zniszczenia tkanek I PM, uniemożliwiał mikrochirurgiczną rekonstrukcję kciuka palcem stopy (ryc. 4A, B), gdyż chory nie zgadzał się na jednoczasowe usunięcie II kości śródręcza. Chorego zakwalifikowano w pierwszym etapie do odprowadzenia przykurczu i odtworzenia I PM wstecznie uszypułowanym, skórno-powięziowym wyspowym płatem opartym na perforatorach tętnicy promieniowej dalszej części przedramienia (18.07.2002 r.). Usytuowana w bliższej części przedramienia skórna wyspa płata o wymiarach 8x3,5 cm została uniesiona na szypule utworzonej przez powięź i tkankę podskórną przedniej powierzchni przedramienia, pozostawiając nienaruszone nerwy skórne oraz żyłę odpromieniową (ryc. 4C). Płat przełożono na śródręcze umieszczając szypułę w podskórnym tunelu w okolicy nadgarstka. Miejsce dawcze zszyto. Bezpośrednio po operacji skóra wyspy była blada (ryc. 4D), w I dobie uległa zasinieniu i przekrwieniu (ryc. 4E), by wgoić się po oddzieleniu martwicy skóry w jej centralnej części na powierzchni około 3 cm2 (ryc. 4F). W 4 mies. później, 19.11.2002 r., wykonano rekonstrukcję prawego kciuka elementami palucha i palca II prawej stopy. Uzyskano prawidłową szerokość I PM (ryc. 4G). Funkcja ręki jest tak dobra, że jak dotychczas chory nie podjął decyzji o dalszej rekonstrukcji wskaziciela palcem stopy.

Przypadek 5. 42-letni chory J.W. (nr hist. chor. 8951/06/45171), doznał podłużnej amputacji I-III promienia prawej ręki piłą tarczową.

Ponieważ uszkodzeniu uległy wszystkie ścięgna promieniowej części ręki, nadgarstek wykazywał niestabilność i wybitną dewiację łokciową, bez możliwości czynnej korekcji tego ustawienia (ryc. 5A). Rozległa blizna w dalszej bocznej części śródręcza, nadgarstka i przedramienia uniemożliwiała jakąkolwiek naprawę ścięgien. 12.09.2006 r. wykonano częściowe wycięcie blizn promieniowej strony przedramienia i nadgarstka, rewizję ścięgien i reinsercję FCR i ECRBr na podstawę III kości śródręcza. Powstały ubytek tkanek miękkich pokryto plastyką miejscową – skórno-powięziowym płatem z przedramienia opartym na perforatorach tętnicy łokciowej (ryc. 5B,C). Uzyskano stabilność nadgarstka (ryc. 5D). Chory oczekuje na rekonstrukcję kciuka II palcem stopy z jed-

31

the foot were covered with full- or split-thickness skin grafts. Gradual widening of indications to microsurgical thumb reconstruction resulting from more extensive hand injuries necessitated rebuilt of soft tissues in the first stage. The most severe injury – total soft tissues avulsion of the hand – was covered with adipocutaneous abdominal wall random pattern flap. Any of the known pedicled flaps in that time (1989), did not provide sufficient volume to cover so extensive wounds.

Adipocutaneous groin flap was a standard method in acute and elective management of patients after hand injury with extensive loss of soft tissues (29). Included in ocgf fragment of ilium allowed partial rebuilt of the first metacarpal bone. This limited length of harvested metatarsal bone and prevented foot deformations (44, 45). Vascularization of iliac crest in ocgf originates from superficial circumflex iliac artery which is an axial vessel of groin flap.

The partial bone exposure which required bone shortening, raised doubts as to sufficiency of blood supply in the harvested fragment of ilium and the concept in general. According to some authors, harvesting of longer part of the second metatarsal bone does not impair function of the foot (4, 7). Thus, it seems to be a better solution than ocgf (14, 44, 45).

Adduction contracture of the first metacarpal bone is a significant problem in patients after explosive injuries with tissue damage limited to the first ray and the first ws of the hand (fig. 3) (21, 24, 46). Despite some complications, original flaps (i.e. pacrapf and fcdbfif) efficiently served reconstructive strategy (39, 46). One-stage thumb reconstruction with such an adipocutaneous flap was conducted in particular conditions in two patients. The first patient was mentally retarded (tab. 2, case 10), the second one suffered from contralateral upper limb amputation at the arm level (tab.

2, case 15). In the both cases treatment with pedicle groin flap seemed too difficult to conduct. Combination of radial artery perforator flap with narrow but unusually long fasciocuatneous flap from dorsum of the foot gave good results. Too tight wound closure in the region of anatomical snuff box, an area of vascular anastomoses, was the only problem during the operation. Skin grafting of this area was a necessary and effective solution. Due to different length/width ratio of adipocutaneous perforator flap (5:1 or even 7:1) an impaired blood

32

M. Molski

noczasowym dodatkowym pokryciem tkanek miękkich płatem na grzbietowym perforatorze tętnicy łokciowej.

OMÓWIENIE W Polsce ponad 60% rozległych urazów rąk, w tym amputacji kciuka, spowodowanych jest piłą tarczową, chociaż wybuchy (najczęściej petard) i zmiażdżenia z komponentą awulsji (np. we wtryskarkach) mogą skutkować destrukcją tkanek na znacznie większym obszarze (41). W prezentowanym materiale klinicznym uszkodzenia ręki spowodowane eksplozją środków wybuchowych czy zmiażdżeniem w różnych maszynach potwierdzają te dane, jednak tylko trzech chorych uległo obrażeniom piłą tarczową (16,6%). Można to różnie tłumaczyć, ale najbardziej prawdopodobne jest wyjaśnienie, że z całej olbrzymiej grupy chorych po ciężkich urazach ręki piłą tarczową, do leczenia rekonstrukcyjnego kciuka trafili tylko ci, po urazie promieniowej części ręki z amputacją kciuka. Mimo bezwzględnych wskazań, replantacje tego palca są w Polsce zbyt rzadko przeprowadzane, nie tylko z powodu rozległości uszkodzeń, ale również z braku odpowiednich rozwiązań organizacyjnych (41, 42).

Oceniając materiał kliniczny rekonstrukcji kciuka palcami stopy można zauważyć, że w początkowym okresie tej działalności, lecząc chorych po prostych amputacjach na obwód od stawu PM I, niedobór tkanek miękkich ręki nie stanowił istotnego problemu, a pozostałe niewielkie powierzchnie ranne ręki i przeniesionych tkanek stopy pokrywano przeszczepem skóry pełnej lub pośredniej grubości (9, 11, 12).

Ponieważ stopniowo rozszerzano wskazania do mikrochirurgicznych rekonstrukcji kciuka w następstwie coraz to bardziej rozległych uszkodzeń (jednego, kilku, a nawet wszystkich promieni ręki), operacje uzupełniające tkanki miękkie ręki stały się niezbędnym elementem etapowego leczenia. Najbardziej rozległe uszkodzenie – okrężne oskalpowanie ręki zostało pokryte płatem z powłok brzucha. Żaden ze znanych w tamtym okresie (1989 rok) uszypułowanych płatów nie miał wystarczającej objętości tkanek do pokrycia tak dużej powierzchni rannej ręki.

Uszypułowany skórno-tłuszczowy płat pachwinowy uznano za rutynowe postępowanie u chorych z rozległymi ubytkami tkanek miękkich, operowanych zarówno w trybie nagłym,

supply in distal part of the flap could be expected. Different pattern of tissue ischemia was present in all perforator flaps described previously by the author (36, 39, 46). Superficial skin necrosis was most common. Minor areas of deeper necrosis were present after 7-10 days.

Usually, they developed in regions where flap tissues were compressed by cast in the first post-operative day. Impaired blood out-flow from the flap as well as increased tissue tension caused by too tight donor site closure may have an influence on development of these complications.

Healing of fcdbfif was very interesting (fig.

4). Full-thickness skin necrosis (area of 3 cm2) was present in the central part of skin island.

This observation may support hypothesis that in the process of healing a spontaneous revascularization from recipient bed and margins of the wound is more important than flap blood supply from radial artery perforators and perifascial vascular plexus. Compression of vascular pedicle included in fascia after subcutaneous tunneling may be responsible for this complication. Such an unfavorable outcome has not been reported by authors in original paper although one peripheral flap necrosis was mentioned (37). Indication for reconstruction with forearm vessels perforator flap or groin flaps may be a subject of discussion. Scars in donor areas are not conspicuous in both methods.

Although, a scar in groin region may be broad, it is well hidden. When significant hand deformity is present an additional scar in axis of forearm is aesthetically acceptable. Skin of the groin flap is thick and its color may significantly differ from color of the skin on the hand (14, 47) (fig. 1). Lack of uncomfortable upper extremity immobilization and possibility of one-stage reconstruction are substantial advantages of forearm flaps over the groin flap technique. Any of these methods is not free from complications. Localization, area and depth of the skin necrosis in forearm perforator flaps are not fully predictable. Thus, more detailed study and full understanding of healing process of rerouting tissues based on arterial perforators is required. Growing number of publications indicates a dominating role of microsurgery in primary management of patients after severe hand injury with extensive loss of tissues (21-26). Five different free flaps and combination of replantation and free flaps in primary hand reconstruction were described (25). Mi-

Operacje uzupełniające tkanki miękkie ręki, poprzedzające rekonstrukcje kciuka palcem stopy

jak i odroczonym (29). U niektórych z nich zawarty w płacie pachwinowym niewielki, kilkucentymetrowy fragment unaczynionej kości biodrowej, pobranej z talerza biodrowego do tyłu od kolca biodrowego przedniego górnego, pozwolił na odtworzenie części I kości śródręcza (43), co miało ograniczyć konieczność pobrania dłuższego odcinka II kości śródstopia wraz z palcem stopy lub zapobiec zniekształceniom (44, 45). Ukrwienie tego fragmentu talerza to obszar zaopatrywany przez tętnicę okalającą biodro powierzchowną, osiowe naczynie płata pachwinowego, ale obserwowane u dwóch chorych powikłania w postaci odsłonięcia części kostnej płata z następowym skróceniem tego fragmentu, nasunęły pewne wątpliwości co do jakości ukrwienia i słuszności takiego postępowania. Ponieważ niektórzy autorzy propagują szerokie wycięcie II kości śródstopia przy preparowaniu naczyniowej szypuły II palca stopy (4, 7), nie stwierdzając niekorzystnych następstw dla funkcji stopy, pobranie wraz z palcem dłuższego fragmentu II kości śródstopia mogłoby być lepszym rozwiązaniem niż skórno-kostny płat pachwinowy (14, 44, 45).

W szczególnych sytuacjach, najczęściej po wybuchu petardy, gdy uszkodzenie tkanek miękkich ręki jest ograniczone do pierwszego promienia ze zniszczeniem I PM (ryc. 3), istotnym problemem jest przykurcz przywiedzeniowy I kości śródręcza (21, 24, 46). Wprowadzone płaty: wstecznie uszypułowany, skórnotłuszczowy (36) i wyspowy skórno-powięziowy (37, 38), których unaczynienie zależne jest od perforatorów tętnicy promieniowej w dalszej części przedramienia, mimo pewnych powikłań skutecznie spełniły założenia rekonstrukcyjne (39, 46). Jednoczesną operację odtwórczą kciuka, z wykorzystaniem takiego skórno-tłuszczowego płata, przeprowadzono w szczególnych okolicznościach u dwóch chorych. Jeden miał niewielkiego stopnia niedorozwój umysłowy (tab. 2, chory nr 10), drugi doznał amputacji przeciwległej kończyny górnej na wysokości ramienia (tab. 2, chory nr 15). W obu przypadkach leczenie uszypułowanymi płatami pachwinowymi byłoby nader trudne, a opieka pooperacyjna wyjątkowo uciążliwa. Skorzystano z połączenia tychże płatów na perforatorach z dłuższymi niż zazwyczaj, wąskimi skórno-powięziowymi płatami z grzbietu stopy, co przyniosło spodziewane wyniki. Jedynym śródoperacyjnym problemem było swobodne zamknię-

33

crosurgical primary hand reconstruction is the best method of treatment although difficult to conduct in Poland. Benefits of this method are not fully understood by national health care provider (NFZ), which refunds approximately costs of materials (e.g. finger replantation). For six hour surgical procedure with mean oneweek hospitalization NFZ refunds 1000 USD. Such a senseless calculations made finger replantation economically an unjustified procedure. There are other aspects (i.e. organization, training) to be considered before microsurgical reconstructions become a routine in Poland.

Due to priority of economic calculations Polish patients may not benefit from achievements of reconstructive microsurgery.

CONCLUSIONS 1. Adipocutaneous groin flap remains the most common method of soft tissue reconstruction after severe hand injuries.

2. In cases of minor injuries within the first ws with soft tissue damage resulting in adduction contractures of the first metacarpal bone, adipocutaneous or fasciocutaneous flaps vascularized by perforators of forearm vessels are simple and effective methods.

3. Osteocutaneous groin flap should be performed in selected cases when reconstruction of the first metacarpal bone with the second metatarsal bone is not feasible.

cie rany w okolicy tabakiery anatomicznej miejsca wykonanych zespoleń naczyniowych.

Konieczne, ale i skuteczne, okazało się pokrycie tej okolicy przeszczepem skóry. Ponieważ proporcje długości do szerokości w płacie skórno-tłuszczowym opartym na perforatorach mogą być zupełnie inne niż w płatach klasycznych o przypadkowym ukrwieniu (5:1, a nawet 7:1), można było się spodziewać zaburzeń ukrwienia w obwodowych częściach płata (36, 39, 46). Zaburzenia występowały niemal we wszystkich przypadkach, jednak o bardzo zróżnicowanym obrazie. Zwykle dochodziło do powierzchownej lub niepełnej grubości martwicy skóry. Niewielkie ogniska głębszej martwicy ujawniały się dopiero po 7-10 dniach, zwykle w tych miejscach, gdzie był ucisk na tkanki

34

M. Molski

płata w pierwszej dobie po operacji, a obwodowa część płata przeżywała w całości. Z możliwych czynników mogących mieć wpływ na te powikłania należy wziąć jeszcze pod uwagę zaburzenia odpływu krwi z płata lub zwiększony ucisk tkanek, spowodowane przez zbyt duże napięcie po zszyciu rany w miejscu dawczym.

Niezwykle ciekawie przebiegał proces wgajania tkanek skórno-powięziowego wyspowego płata opartego na perforatorach (ryc. 4). Martwica o powierzchni kilku centymetrów kwadratowych objęła pełną grubość skóry w środkowej części wyspy, co może świadczyć, że w procesie gojenia decydująca była spontaniczna rewaskularyzacja od podłoża i brzegów wysp, niż samo ukrwienie płata oparte na perforatorach tętnicy promieniowej dalszej części przedramienia i splocie okołopowięziowym. Taki przebieg gojenia mógł być spowodowany uciskiem szypuły naczyniowej zawartej w powięzi, którą przeprowadzono podskórnie. Autorzy tej metody nie wspominają o takim przebiegu pooperacyjnym, chociaż w jednym z kilkunastu przypadków zanotowali martwicę obwodowej części płata (37). Można podjąć dyskusję, czy bardziej właściwe jest wykorzystanie wstecznie uszypułowanych płatów na perforatorach naczyń przedramienia, czy płata pachwinowego. Uniesienie obu pozostawia mało widoczne blizny, ta w pachwinie może być szeroka, ale jest ukryta. Przy wyraźnym zniekształceniu ręki dodatkowa blizna w osi przedramienia nie ma istotnego znaczenia kosmetycznego. Skóra płata pachwinowego jest grubsza i może dość wyraźnie różnić się kolorem od skóry ręki, gdyż ma zwykle żółtawy lub nawet brązowy odcień (14, 47) (ryc. 1). Jednak zasadnicza wyższość płatów z przedramienia nad płatem pachwinowym polega na wyeliminowaniu niekorzystnego unieruchomienia ręki w okolicy pachwinowej i możliwości jednoczasowego leczenia.

Powikłania, chociaż różne, notowano w obu metodach. Lokalizacja, obszar i głębokość martwicy skóry płatów z przedramienia nie są do końca przewidywalne. Dlatego bardziej dokładne poznanie i pełne zrozumienie procesu gojenia tkanek poszczególnych płatów na perforatorach wymaga dalszych wnikliwych obserwacji klinicznych.

Coraz liczniejsze publikacje podejmujące pierwotne zaopatrzenie chorych po urazach rąk z rozległymi ubytkami tkanek wskazują na dominującą rolę mikrochirurgii w tych działaniach (21-26). Opisywane są nawet przypadki doraźnego wykorzystania pięciu różnych wolnych płatów w rekonstrukcji jednej ręki lub kombinacji replantacji i kilku wolnych płatów (25). Takie postępowanie jest najlepsze z możliwych, ale trudne do bezpośredniego przeniesienia w warunki Polski, gdzie działania mikrochirurgiczne nie znajdują należytego zrozumienia, a refundacje NFZ pokrywają zaledwie niewiele ponad koszty materiałowe, np. replantacji palca. Za ponad sześciogodzinną operację replantacji kciuka (41), ze średnim tygodniowym pobytem w szpitalu, NFZ refunduje 250 pkt, czyli około 1000 USD. Tak absurdalne wyceny procedur powodują, że przy aktualnych zadłużeniach szpitali, podjęcie decyzji o replantacji nie ma żadnego ekonomicznego uzasadnienia. Pozostaje jeszcze do rozwiązania szereg innych problemów szkoleniowych i organizacyjnych, by operacje mikrochirurgiczne stały się rutynowe. Lecz najważniejszy jest właściwy rachunek ekonomiczny, bez którego polski chory nigdy nie doświadczy dobrodziejstwa płynącego ze zdobyczy mikrochirurgii rekonstrukcyjnej.

WNIOSKI 1. Klasyczny skórno-tłuszczowy płat pachwinowy pozostaje nadal jedną z podstawowych metod stosowanych w zaopatrywaniu rozległych pourazowych ubytków tkanek miękkich ręki.

2. W przypadkach mniejszych ubytków, przykurczów przywiedzeniowych I kości śródręcza ze zniszczeniem tkanek I PM, wstecznie uszypułowane płaty: skórno-tłuszczowy płat lub skórno-powieziowy płat zaopatrywane przez perforatory tętnicy promieniowej wydają się prostymi i skutecznymi rozwiązaniami.

3. Stosowanie skórno-kostnego płata pachwinowego powinno być ograniczone do wyjątkowych przypadków, w których odtworzenie I kości śródręcza trzonem II kości śródstopia może okazać się niemożliwe.

Operacje uzupełniające tkanki miękkie ręki, poprzedzające rekonstrukcje kciuka palcem stopy

35

PIŚMIENNICTWO / REFERENCES 1. Yang DY, Gu YD, Wu MM et al.: Thumb reconstruction by free second toe transplantation. Report of 40 cases. Zhonghua Waike Zazhi 1977; 15(1): 1318.

2. Cobbett JR: Free digital transfer. Report of a case of transfer of a great toe to replace an amputated thumb. J Bone Joint Surg 1969; 51B(4): 677-79.

3. Morrison WA, O’Brien BMcC, MacLeod AM: Thumb reconstruction with a free neurovascular wrap-around flap from the big toe. J Hand Surg (A) 1980; 5(6): 575-83.

4. Foucher G, Merle M, Maneaud M et al.: Microsurgical free partial toe transfer in hand reconstruction: A report of 12 cases. Plast Reconstr Surg 1980; 65(5): 616-26.

5. Wei FC, Chen HC, Chuang CC et al.: Reconstruction of the thumb with a trimmed-toe transfer technique. Plast Reconstr Surg 1988; 82(3): 506-13.

6. Pisarek W: Przeniesienie palca II stopy w miejsce brakującego kciuka. Chir Narz Ruchu Ortop Pol 1988; 53(1): 35-39.

7. Manikowski W, Romanowski L, Kiciński A i wsp.: Odtwarzanie czynności chwytnej ręki przez przeniesienie drugiego palca ze stopy w miejsce amputowanego kciuka. Chir Narz Ruchu Ortop Pol 1988; 53(1): 40-45.

8. Kocięba R, Kaczmarzyk J, Łapczyński D i wsp.: 17-letnie doświadczenie ośrodka replantacji kończyn w Trzebnicy w autotransplantacji palców stopy w miejsce amputowanych palców ręki. W: Wybrane zagadnienia z chirurgii, S. Wiechowski, Ed. Fundacja Polski Przegląd Chirurgiczny, 1995; str. 474-77.

9. Molski M, Stańczyk J: Wczesne wyniki rekonstrukcji kciuka palcem II stopy. Pol Przegl Chir 1998; 70(2): 153-59.

10. Kobus K, Chiciak W, Stępniewski J: Rekonstrukcja kciuka za pomocą palców stopy. Pol Przegl Chir 1985; 57(8): 652-61.

11. Molski M: Ocena późnych wyników rekonstrukcji kciuka zwężonym paluchem. Chir Narz Ruchu Ortop Pol 2001; 66(2): 133-41.

12. Molski M: Totalna rekonstrukcja kciuka z wykorzystaniem policyzacji stawu MP II i przeniesieniem obwodowej części zwężonego palucha – opis dwóch przypadków. Chir Narz Ruchu Ortop Pol 2001; 66(2): 117-222.

13. Molski M: Nowa metoda rekonstrukcji kciuka elementami palucha i palca II stopy. Chir Narz Ruchu Ortop Pol 2001; 66(3): 307-14.

14. Wei FC, Chen HC, Chuang DC et al.: Aesthetic refinements in toe-to- hand transfer surgery. Plast Reconstr Surg 1996; 98(3): 485-90.

15. Chang TS, Wang W, Wu JB: Free transfer of the second toe combined with dorsalis pedis flap using microvascular technique for reconstruction of the thumb and other fingers. Ann Acad Med Singapore 1979; 8(4): 404-12.

16. Cai JF: Reconstruction of the thumb and radial side of palm - a report of 6 cases. Zhonghua Zheng

Xing Shao Shang Wai Ke Za Zhi 1989; 5(3): 190-2, 238. (in Chinese).

17. Willemart G, Kane A, Morrison WA: Island dorsalis pedis skin flap in combination with toe or toe segment transfer based on the same vascular pedicle. Plast Reconstr Surg 1999; 104(5): 1424-29.

18. del Pińal F, García-Bernal FJ, Delgado J et al.: Overcoming soft-tissue deficiency in toe-to-hand transfer using a dorsalis pedis fasciosubcutaneous toe free flap: Surgical technique. J Hand Surg (Am) 2005; 30(1): 111-19.

19. Zhang JL, Pei GX, Ren ZY et al.: Finger reconstruction with extended free second toe flap transfer. Zhonghua Zheng Xing Wai Ke Za Zhi 2003; 19(5): 354-6. (in Chinese).

20. Li X, Wang Y, You R, Luo L: Reconstruction of radial half hand by using combined transplantation of pedicled phalanx, free toe, and island flap. Microsurgery 1994; 15(2): 141-44.

21. Li XJ, Tong J, Wang Y: Combined free toe and free deep inferior epigastric perforator flap for reconstruction of the thumb and thumb web space. J Reconstr Microsurg 2000; 16(6): 427-36.

22. Cong HB, Chang SM, Qiao YP et al.: One-stage reconstruction of complicated thumb injury with combination of microsurgical transplantations. Microsurgery 2007; 27(3): 181-86.

23. Rui Y, Shou K, Zhang Q et al.: Combined freetissue transfer for primary reconstruction of radial part of the hand. Microsurgery 2004; 24(1): 59-62.

24. Fan CY, Jiang J, Zeng BF et al.: Reconstruction of thumb loss complicated by skin defects in the thumb-index web space by combined transplantation of free tissues. J Hand Surg [Am] 2006; 31(2): 236-41.

25. Xu L, Xu J, Shou K et al.: Repair of avulsion injury of the whole hand with single- stage transfer of five combined tissues: case report. J Reconstr Microsurg 2003; 19(2): 79-84; discussion 85-86.

26. Rui Y, Shou K, Zhang Q: Combined tissue transplantation for complicated hand injury. Zhongguo Xiu Fu Chong Jian Wai Ke Za Zhi 2005; 19(7): 51416. (in Chinese).

27. Smith PJ, Foley B, McGregor IA et al.: The anatomical basis of the groin flap. Plast Reconstr Surg 1972; 49(1): 41-47.

28. Lister GD, McGregor IA, Jackson IT: The groin flap in hand injuries. Injury 1973; 4(3): 229-39.

29. Molski M, Potocki K, Komorowska A i wsp.: Zastosowanie uszypułowanego skórno-tłuszczowego płata pachwinowego w rekonstrukcjach obwodowej części kończyny górnej. Chir Narz Ruchu Ortop Pol 2000; 65(6): 611-17.

30. Foucher G, Van Genechten F, Merle M et al.: A compound radial artery forearm flap in hand surgery: an original modification of the Chinese forearm flap. Br J Plast Surg 1984; 37(2): 139-48.

31. Molski M: Zastosowanie wstecznie uszypułowanego skórno-powięziowo-kostnego płata promienio-

36

M. Molski

wego w rekonstrukcjach pierwszego promienia ręki.

Chir Narz Ruchu Ortop Pol 2000; 65(4): 375-82.

32. Akyurek M, Safak T, Kęcik A: Coverage of a thumb wound and correction of a first web space contracture using a longitudinally split reverse radial forearm flap. Ann Plast Surg 2001; 47(4): 453-57.

33. Culp RW, Lineaweaver WC, Partington M et al.: A complex free toe transfer after a reverse radial forearm flap. J Hand Surg (Br) 1995; 20(1): 59-62.

34. Blondeel PN, Van Landuyt KHI, Monstrey SJM et al.: The „Gent” consensus on perforator flap terminology: Preliminary definitions. Plast Reconstr Surg 2003; 112(5): 1378-83.

35. Wei FC, Jain V, Suominen S et al.: Confusion among perforator flaps: What is a true perforator flap? Plast Reconstr Surg 2001; 107(3): 874-76.

36. Molski M: Nowy skórno-tłuszczowy płat oparty na perforatorach dalszej części przedramienia. Chir Narz Ruchu Ortop Pol 2003; 68(1): 59-61.

37. Jeng SF, Wei FC: The distally based forearm island flap in hand reconstruction. Plast Reconstr Surg 1998; 102(2): 400-06.

38. Yang D, Morris SF, Tang M et al.: Reversed forearm island flap supplied by the septocutaneous perforator of the radial artery: anatomical basis and clinical applications. Plast Reconstr Surg 2003; 112(4): 1012-16.

39. Molski M: Distal forearm perforator flaps in thumb reconstruction. W: Reconstructive Microsurgery. Ed. G.Loda, 2005; Monduzzi Editore, Bologne, Italy; str. 69-73.

40. Molski M: 20 lat doświadczeń mikrochirurgicznych rekonstrukcji palców rąk palcami stóp. Postępy Nauk Med 2008; XXI(1): 36-41.

41. Molski M, Stańczyk J: Ocena wczesnych wyników replantacji kciuków w materiale Kliniki Chirurgii Plastycznej CMKP w Warszawie w latach 1983-1996. Chir Narz Ruchu Ortop Pol 1999; 64(3): 243-49.

42. Molski M, Stańczyk J: Ocena wczesnych wyników replantacji palców długich ręki. Pol Przegl Chir 1998; 70(2): 160-67.

43. Molski M: Zastosowanie uszypułowanego skórno-kostnego płata pachwinowego w złożonych rekonstrukcjach ręki. Chir Narz Ruchu Ortop Pol 2000; 65(2): 141-47.

44. Wei FC, Seah CS, Chen HC et al.: Functional and esthetic reconstruction of a mutilated hand using multiple toe transfers and iliac osteocutaneous flap: a case report. Microsurgery 1993; 14(6): 388-90.

45. Parmaksizoglu F, Beyzadeoglu T: Composite osteocutaneous groin flap combined with neurovascular island flap for thumb reconstruction. J Hand Surg (Br) 2003; 28(5): 399-04.

46. Molski M: Wstecznie uszypułowane płaty na perforatorach tętnicy promieniowej w pourazowych rekonstrukcjach kciuka. Chir Narz Ruchu Ortop Pol (w druku).

47. Wei FC, El-Gammal TA, Lin CH et al.: Metacarpal hand: Classification and guidelines for microsurgical reconstruction with toe transfers. Plast Reconstr Surg 1997; 99(1): 122-28.

Pracę nadesłano: 16.06.2008 r.

Adres autora: 00-416 Warszawa, ul. Czerniakowska 231

KOMUNIKAT 6. POLSKO-NIEMIECKIE SYMPOZJUM CHIRURGII RÊKI Szczecin, 13-14 marca 2009 r.

Organizator: Klinika Chirurgii Ogólnej i Chirurgii Rêki w Szczecinie Przewodnicz¹cy Komitetu Organizacyjnego: prof. Andrzej ¯yluk Miejsce obrad: SZCZECIN, hotel NOVOTEL Tematy g³ówne: 1. Kontrowersje zwi¹zane z leczeniem z³amañ dalszego koñca koœci promieniowej 2. Choroby i urazy rêki, których nie lubiê leczyæ Oficjalnym jêzykiem Sympozjum bêdzie ANGIELSKI Adres: Klinika Chirurgii Ogólnej i Chirurgii Rêki PAM ul. Unii Lubelskiej l, 71-252 Szczecin tel/fax: 091 4253196. e-mail: azyluk@hotmail.com Informacje o hotelach i op³atach zjazdowych na stronie internetowej: http://chir.reki.pam.szczecin.pl Zg³oszenia uczestnictwa, propozycje prac (tytu³y i streszczenia) do prezentacji ustnej lub w formie plakatu proszê przesy³aæ na adres: azyluk@hotmail.com do l grudnia 2008

POLSKI PRZEGLĄD CHIRURGICZNY 2009, 81, 1, 37–43

OCENA CEFALOGRAMÓW BOCZNYCH U PACJENTÓW Z ROZSZCZEPAMI PODNIEBIENIA LATERAL CEPHALOMETRIC EVALUATION IN CLEFT PALATE PATIENTS

PRADEEP JAIN, ANAND AGARWAL, ARVIND SRIVASTAVA Oddział Chirurgii Plastycznej, Instytut Nauk Medycznych, Hinduskiego Uniwersytetu Banaras w Varanasi, Indie (Department of Plastic Surgery, Institute of Medical Sciences Banaras Hindu University in Varanasi, India) Kierownik: prof. P. Jain

Celem pracy była analiza cefalogramów bocznych przeprowadzona u dzieci z rozszczepem podniebienia w celu określenia przyczyny retruzji szczęki oraz ocena innych zmian w morfologii okolicy szczękowo-twarzowej spowodowanych wadą rozszczepową.

Materiał i metodyka. Przeprowadzono analizę cefalogramów bocznych 28 pacjentów nieoperowanych z rozszczepami podniebienia (grupa A), 12 pacjentów po zszyciu rozszczepu podniebienia (grupa B) oraz 10-osobowej grupy kontrolnej (grupa C) wyznaczając pomiary na podstawie różnych punktów orientacyjnych oraz wyznaczając średnią z każdego trzykrotnie wykonanego pomiaru.

Wyniki. Wykazano znaczne zmniejszenie długości szczęki oraz kąta S-N-ANS wskazujących na niedorozwój szczęki u wszystkich pacjentów z grupy A, znamiennie w grupie wiekowej 16-20 lat. Pacjenci z grupy B po zszyciu rozszczepu podniebienia w dzieciństwie wykazali znaczący wzrost wysokości dolnej przedniej twarzy, pozostałe parametry w porównaniu do grupy kontrolnej nie różniły się w sposób istotny statystycznie.

Wnioski. Otrzymane wyniki wskazują na wystąpienie zaburzeń wzrostu nie tyko szczęki, ale wbrew powszechnej opinii również wzrostu żuchwy. W pomiarach cefalometrycznych nie zanotowano znamiennych statystycznie różnic między grupami pacjentów z operowanymi i nieoperowanymi rozszczepami podniebienia.

Słowa kluczowe: cefalometria, rozszczep podniebienia, retruzja szczęki, niedorozwój środkowej części twarzy The aim of the study. The lateral cephalometric study in children with cleft palate was carried out to find out the cause of maxillary retrusion and to see if there were other changes induced by this entity in the maxillofacial morphology.

Material and methods. Lateral cephalometric evaluation of 28 patients with un-operated cleft palate (group A), 12 patients with operated cleft palate (group B) and 10 controls (group C) was done by tracing the lateral cephalographs, marking the various landmarks and taking the mean of each measurements made thrice.

Results. It showed significant decrease in maxillary length and S-N-ANS angle indicating maxillary hypoplasia in all group A patients, significantly so in 16-20 years age group. Group B patients having undergone palatal repair in their childhood revealed significant increase in lower anterior facial height, the other parameters being insignificantly altered when compared with control.

Conclusions. The findings suggest an intrinsic deficiency not only in maxilla but contrary to the past belief also in mandible. There was no significant difference in the cephalometric measurements between un-operated and operated cleft palate patients.

Key words: cephalometry, cleft palate, maxillary retrusion, mid-face hypoplasia

38

P. Jain i wsp.

Rozszczep wargi i/lub podniebienia jest jedną z najczęstszych wad wrodzonych. Wraz z dążeniem chirurgów do uzyskiwania coraz lepszych wyników coraz więcej uwagi poświęcano problemowi rozwoju szczęki u pacjentów z wadą rozszczepową. W następstwie tego niektórzy chirurdzy odraczają zamknięcie podniebienia twardego do czasu zakończenia wzrostu szczęki celem uniknięcia niekorzystnego wpływu zabiegu chirurgicznego. Jednakże w większości zszycie rozszczepu podniebienia wykonuje się jednoetapowo pomiędzy 12 a 18 miesiącem życia lub nawet wcześniej.

W prezentowanej pracy podjęto próbę oceny rozwoju środkowej części twarzy u pacjentów z rozszczepem podniebienia operowanym bądź nieoperowanym celem porównania następstw wczesnego i odroczonego zszywania rozszczepu podniebienia twardego.

MATERIAŁ I METODYKA Do analizy włączono 40 pacjentów z rozszczepem podniebienia w wieku od 4 do 20 lat, których podzielono na dwie grupy: grupę A – pacjentów nieoperowanych (n=28) i grupę B – pacjentów operowanych (n=12). Wszyscy pacjenci z grupy B byli operowani w wieku 18 miesięcy do 2 lat przez tego samego chirurga z zastosowaniem metody Kilner-Wardilla. W zależności od dynamiki wzrostu wydzielono trzy grupy wiekowe: 4-6 lat, 10-12 lat i 16-20 lat. Grupę kontrolną stanowiło 10 osób w tym samym wieku i tej samej płci – grupa C. Żaden z pacjentów włączonych do analizy nie miał przeprowadzonego leczenia ortodontycznego, zabiegów ortognatycznych oraz przeszczepu kości do wyrostka zębodołowego. U wszystkich pacjentów i osób z grupy kontrolnej wykonano boczne zdjęcia cefalometryczne z zachowaniem stałej odległości pomiędzy czaszką i lampą rentgenowską (5 stóp=152,40 cm). W czasie ekspozycji zęby były zaciśnięte, usta w rozluźnieniu. Zdjęcie uzyskiwano stosując woltaż 55 kV i 25 MAS. Rentgenogramy wywołano i trzykrotnie przeprowadzono pomiary, z których średnią zaliczano do analizy. Punkty cefalometryczne i pomiary przeprowadzono na kliszach rentgenowskich (ryc. 1).

WYNIKI Największą liczbę (n=12; 8 dzieci płci męskiej i 4 żeńskiej) zanotowano w grupie wieko-

The cleft palate and/or lip is one of the most common congenital birth defects affecting the human race. As Surgeons became more and more successful in cleft surgery, they began focusing their attention on facial growth problems in their patients. This led to the trend among some Surgeons to delay hard palate closure until completion of maxillary growth to avoid adverse effect of surgery on it. However, the majority persisted with early one stage closure between 12-18 months of age or even earlier.

The present work is an attempt to evaluate the maxillofacial growth in cleft palate patients, both un-operated and operated, to find out the scientific basis for early versus delayed hard palate closure.

MATERIAL AND METHODS 40 cases of cleft palate, from 4-20 years of age, were included in the study, both un-operated (group A, n=28) and operated (group B, n=12). All patients in group B were operated using Kilner-Wardill method at the age 18 months till 2 years by one surgeon. These patients were divided according to growth potential in 4-6 yrs, 10-12 yrs and 16-20 yrs age groups.

Ten persons of same age and sex were taken as control (group C). None of the patients had any orthodontic therapy, orthognathic surgery or alveolar bone grafting. The lateral cephalome-

Ryc. 1. Schemat z cefalometrycznymi punktami referencyjnymi S – punkt sella, N – Nasion, Ar – Auriculare, ANS, Me – Menton, Pg – Progonion Fig. 1. Skaletal pattern: cephalometric landmarks S – midpoint of sella turicia, ANS – anterior nasal spine, N – nasion, Me – menton, Ar – articulare, Pg – prognathion

39

Ocena cefalogramów bocznych u pacjentów z rozszczepami podniebienia

wej 4-6 lat pacjentów nieoperowanych (grupa A), następnie 10-12 lat (n=10; wszystkie dzieci płci męskiej) oraz 6 pacjentów płci męskiej w grupie 16-20 lat. Wszyscy pacjenci grupy B (n=12; 8 płci męskiej i 4 żeńskiej) byli operowani w wieku około 2 lat, czyli przed dziesiątym rokiem życia.

Analiza danych cefalometrycznych wykazała znacząco mniejszą wartość długości przedniego wymiaru podstawy czaszki, długości szczęki i żuchwy u nieoperowanych dzieci (grupa A, 4-6 lat) w porównaniu z grupą kontrolną (tab. 1).

Inne parametry nie różniły się znacząco.

Podobnie w grupie nieoperowanych dzieci (grupa A; 10-12 lat) wykazano znacząco mniejsze wartości wymiaru dolno-przedniego twarzy, wskaźnika żuchwowego i wskaźnika wysokości twarzy (tab. 2).

Ponadto pomiary w grupie nieoperowanych pacjentów 16-20-letnich wykazały znacząco mniejsze wartości długości szczękowej i żuchwowej oraz kąta S-N-ANS i wskaźnika wysokości twarzy (tab. 3).

Z drugiej strony analiza pacjentów operowanych przed 10. rokiem życia wykazała znaczący wzrost jedynie wartości przednio-dolnej wysokości twarzy bez znaczących zmian pozostałych parametrów (tab. 4).

Porównanie wyników pomiarów pomiędzy grupami A i B nie wykazało istotnych różnic.

tric radiography was done in all the patients and control keeping constant distance between mid position of skull and X-ray tube (5 feet).

During the exposure, the teeth were kept in occlusion and the lips in repose. X-ray film was taken for skeletal measurements at 55 k voltage and 25 MAS. The radiographs were traced, the measurements were made three times and the mean was taken as the true value. The cephalometric landmarks marked on the tracings and measurements made were as follows (fig.1) RESULTS The maximum number of un-operated patients in group A (n=12, male 8; female 4) were in 4-6 years age group, closely followed by 1012 yrs age group (n=10, all male). Surprisingly, 6 un-operated male patients belonged to 16-20 years age group. All the patients in group B (n=12, male 8, female 4) were operated around the age of 2 yrs, 10 years back.

Comparison of cephalometric data of unoperated children (4-6 yrs, group A) with control shows significant decrease in anterior cranial base length, maxillary and mandibular length in the former (tab. 1).

The other parameters were insignificantly altered. Similar study in 10-12 yrs age group revealed significant decrease in lower anterior

Długość szczęki / Maxillary length (Ar-ANS) mm Średnia / Mean+SD

Długość żuchwy / Mandibular length (Ar-Pg) mm Średnia / Mean+SD

Górna przednia wysokość twarzy / Upper anterior facial height (N-ANS) mm Średnia / Mean+SD

Dolna przednia wysokość twarzy / Lower anterior facial height (ANS-Me) mm Średnia / Mean+SD

Kąt / Angle (S-N-ANS) stopni / degree Średnia / Mean+SD

Wskaźnik szczękowy / Maxillary index Ar-ANS S-N Średnia / Mean+SD

Wskaźnik żuchwowy / Mandibular index Ar-Pg S-N Średnia / Mean+SD

Wskaźnik wysokości twarzy / Facial height index N-ANS ANS-Me Średnia / Mean+SD

Liczba przypadków / cases (n=12) Grupa kontrolna / control (n=4) Wartość ‘t’ / ‘t’ value Wartość ‘p’ / ‘p’ value

Przednia długość podstawy czaszki / Anterior cranial base length (S-N) mm Średnia / Mean+SD

Tabela. 1. Analiza pomiarów cefalometrycznych (4-6 lat) grupa A vs grupa C Table 1. Cephalometric analysis of skeletal measurements (4-6 yrs) group A vs group C

66,2 +3,3 70,4 +1,3 2,48 <0,05

69,6 +3,06 77 +8,1 4,68 <0,001

73,6 +6,56 86 +1,82 3,65 <0,01

43,2 +3,66 45 +6,37 0,71 >0,05

58,4 +3,28 55 +8,1 2 >0,05

70 +6,7 77 +2,58 2 <0,05

1,05 +0,07 1,09 +0,01 0,94 >0,05

1,11 +0,14 1,22 +0,09 1,33 >0,05

0,75 +0,82 0,81 +0,10 1,42 >0,05

40

P. Jain i wsp.

Długość szczęki / Maxillary length (Ar-ANS) mm Średnia / Mean+SD

Długość żuchwy / Mandibular length (Ar-Pg) mm Średnia / Mean+SD

Górna przednia wysokość twarzy / Upper anterior facial height (N-ANS) mm Średnia / Mean+SD

Dolna przednia wysokość twarzy / Lower anterior facial height (ANS-Me) mm Średnia / Mean+SD

Kąt / Angle (S-N-ANS) stopni / degree Średnia / Mean+SD

Wskaźnik szczękowy / Maxillary index Ar-ANS S-N Średnia / Mean+SD

Wskaźnik żuchwowy / Mandibular index Ar-Pg S-N Średnia / Mean+SD

Wskaźnik wysokości twarzy / Facial height index N-ANS ANS-Me Średnia / Mean+SD

Liczba przypadków / cases (n=12) Grupa kontrolna / control (n=4) Wartość ‘t’ / ‘t’ value Wartość ‘p’ / ‘p’ value

Przednia długość podstawy czaszki / Anterior cranial base length (S-N) mm Średnia / Mean+SD

Tabela. 2. Analiza pomiarów cefalometrycznych (10-12 lat) grupa A vs grupa C Table 2. Cephalometric analysis of skeletal measurements (10-12 yrs) group A vs group C

74,3 +4,2 72,5 +2,4 0,78 >0,05

79 +4,8 81,5 +5,8 0,84 >0,05

94,5 +9,7 99 +4,1 0,88 >0,05

52,5 +5,5 54 +1,8 0,52 >0,05

66 +2,9 57 +0,8 5,97 <0,001

67,5 +3,56 71 +7 1,2 >0,05

1,06 +0,06 1,13 +0,12 1,31 >0,05

1,27 +0,07 1,37 +0,10 2,20 <0,05

0,80 +0,09 0,94 +0,04 3,20 <0,01

Długość szczęki / Maxillary length (Ar-ANS) mm Średnia / Mean+SD

Długość żuchwy / Mandibular length (Ar-Pg) mm Średnia / Mean+SD

Górna przednia wysokość twarzy / Upper anterior facial height (N-ANS) mm Średnia / Mean+SD

Dolna przednia wysokość twarzy / Lower anterior facial height (ANS-Me) mm Średnia / Mean+SD

Kąt / Angle (S-N-ANS) stopni / degree Średnia / Mean+SD

Wskaźnik szczękowy / Maxillary index Ar-ANS S-N Średnia / Mean+SD

Wskaźnik żuchwowy / Mandibular index Ar-Pg S-N Średnia / Mean+SD

Wskaźnik wysokości twarzy / Facial height index N-ANS ANS-Me Średnia / Mean+SD

Liczba przypadków / cases (n=12) Grupa kontrolna / control (n=4) Wartość ‘t’ / ‘t’ value Wartość ‘p’ / ‘p’ value

Przednia długość podstawy czaszki / Anterior cranial base length (S-N) mm Średnia / Mean+SD

Tabela. 3. Analiza pomiarów cefalometrycznych (16-20 lat) grupa A vs grupa C Table 3. Cephalometric analysis of skeletal measurements (16-20 yrs) group A vs group C

76,5 +4,2 79,07 +1,4 0,80 >0,05

79,6 +1,7 86,9 +7 5,75 <0,01

111,2 +4,4 123,3 +8,9 2,71 <0,05

56 +2,4 59,4 +1,4 1,64 >0,05

72,8 +2,8 65,5 +1,6 3,38 <0,05

67 +2,7 73,0 +2,8 2,65 <0,05

1,04 +0,04 1,10 +0,02 1,74 >0,05

1,46 +0,10 1,56 +0,08 1,19 >0,05

0,77 +0,02 0,90 +0 7,17 <0,001

OMÓWIENIE Wzrost i rozwój szczęki u pacjentów z rozszczepem wargi i podniebienia od dawna jest przedmiotem szczególnej uwagi. Istotnym czynnikiem decydującym o rozwoju w trzech wymiarach szczęki, mogącym doprowadzić do

facial height, mandibular index and facial height index (tab. 2).

However the measurements in 16-20 yrs. old un-operated cleft palate patients showed significant decrease once again in maxillary length and mandibular length and also in S-N-ANS angle and facial height index (tab. 3).

41

Ocena cefalogramów bocznych u pacjentów z rozszczepami podniebienia

Długość szczęki / Maxillary length (Ar-ANS) mm Średnia / Mean+SD

Długość żuchwy / Mandibular length (Ar-Pg) mm Średnia / Mean+SD

Górna przednia wysokość twarzy / Upper anterior facial height (N-ANS) mm Średnia / Mean+SD

Dolna przednia wysokość twarzy / Lower anterior facial height (ANS-Me) mm Średnia / Mean+SD

Kąt / Angle (S-N-ANS) stopni / degree Średnia / Mean+SD

Wskaźnik szczękowy / Maxillary index Ar-ANS S-N Średnia / Mean+SD

Wskaźnik żuchwowy / Mandibular index Ar-Pg S-N Średnia / Mean+SD

Wskaźnik wysokości twarzy / Facial height index N-ANS ANS-Me Średnia / Mean+SD

Liczba przypadków / cases (n=12) Grupa kontrolna / control (n=4) Wartość ‘t’ / ‘t’ value Wartość ‘p’ / ‘p’ value

Przednia długość podstawy czaszki / Anterior cranial base length (S-N) mm Średnia / Mean+SD

Tabela 4. Analiza pomiarów cefalometrycznych (10-12 lat) grupa B vs grupa C Table 4. Cephalometric analysis of skeletal measurements (10-12 yrs.) group B vs group C

76 +1,4 72,5 +2,4 0,64 >0,05

77 +2,8 81,5 +5,8 0,64 >0,05

97 +0,0 99 +4,1 0,30 >0,05

61 +4,2 54 +1,8 1,90 >0,05

69,5 +7 57 +1,8 6,30 <0,001

63 +1,4 71 +7,0 2,16 >0,05

1,01 +0,05 1,13 +0,12 1,67 >0,05

1,27 +0,02 1,37 +0,10 2,70 >0,05

0,88 +0,07 0,94 +0,04 1,60 >0,05

zaburzeń wzrostu, jest zabieg zszycia podniebienia i wiek dziecka operowanego. Z drugiej strony, u wielu pacjentów nie operowanych w różnych grupach wiekowych także dochodzi do zahamowania wzrostu szczęki z następowym zaburzeniem zgryzu.

Wielu autorów (1-5) nie wykazało jakiegokolwiek niedorozwoju szczęki u nieoperowanych dorosłych pacjentów z jednostronnym rozszczepem wargi i podniebienia. Przeciwnie, Rusen (6) nie zauważył jakiegokolwiek zwiększenia częstości niedorozwoju szczęki, który mógłby być spowodowany zabiegiem zszycia rozszczepu podniebienia. Wykazał znaczny stopień niedorozwoju szczęki zarówno w grupie pacjentów operowanych, jak i nieoperowanych. Ponadto podobnie jak my i inni autorzy (4, 7) nie wykazał żadnych istotnych różnic pomiędzy pacjentami operowanymi i nieoperowanymi. W innych doniesieniach (8, 9) wykazano podobnie, że niezależnie od czasu operacji rozwój szczęki jest podobny do rozwoju szczęki u pacjentów z rozszczepem podniebienia, którzy nie przeszli zabiegu rekonstrukcyjnego.

Długość szczęki u wszystkich nieoperowanych pacjentów z rozszczepem podniebienia niezależnie od wieku była krótsza niż w grupie kontrolnej. Było to szczególnie znaczące również w grupach wiekowych 4-6 lat i 16-20 lat.

On the other hand, the operated children with 10 years follow-up revealed significant increase in only lower anterior facial height with all other parameters being insignificantly altered generally on the lower side (tab. 4).

Comparison of these data between group A and group B did not reveal any significant difference.

DISCUSSION The growth and development of maxilla in patients with cleft lip and palate has been of great concern for a long time. The technique of reconstruction and timing of surgical intervention have been blamed to significantly affect the three dimensional growth of maxilla resulting into its collapse. However, many unoperated patients in different age groups have also presented with retarded maxillary growth and marked collapse of dental arch.

There are many authors (1-5) who did not report any maxillary retrusion in un-operated adults with unilateral cleft lip and palate. On the contrary, Rusen (6) did not find any increase in maxillary retrusion that could be attributed to cleft palate repair. He reported significant degree of maxillary retrusion in both unoperated and operated patients. He also could not find, like us, and some others (4, 7) any

42

P. Jain i wsp.

Zmniejszenie kątów S-N-ANS u wszystkich nieoperowanych pacjentów również podkreśla fakt, że niedorozwój szczęki występował w grupie wiekowej 16-20 lat.

Inne parametry, jak górna przednia wysokość twarzy (u wszystkich zmniejszenie), dolna przednia wysokość twarzy (wzrost u wszystkich, znacząco u dzieci starszych i dorosłych), wskaźnik szczękowy (zmniejszenie się u wszystkich) oraz wskaźnik wysokości twarzy (znacząco zmniejszenie u starszych dzieci i dorosłych) u nieoperowanych pacjentów z rozszczepem podniebienia, prowadzi do jedynej konkluzji, że niedorozwój szczęki występuje również w przypadkach braku interwencji chirurgicznej.

Jeżeli uraz chirurgiczny okostnej szczęki byłby pierwotnym czynnikiem hamującym wzrost szczęki, to u pacjentów nieoperowanych nie występowałby niedorozwój szczęki.

W przeciwieństwie do długo utrzymywanego przekonania, że rozszczep podniebienia zaburza wzrost i rozwój tylko szczęki, nasza ocena kefalometryczna grup A i B wykazała zmniejszenie długości szczęki, wskaźnika szczękowego oraz wskaźnika wysokości twarzy.

Motohashi i wsp. (10) również wykazali znaczący stopień deformacji twarzowej nie tylko w środkowej części twarzy, ale również w zakresie żuchwy. Corbo i wsp. (11) również wykazali retruzję szczęki i żuchwy u dzieci operowanych z powodu rozszczepu wargi i podniebienia.

Różnice w wynikach podawanych przez różnych autorów wynikają z małej liczebności grup badanych, szerokiego zakresu wiekowego oraz zróżnicowanej populacyjnie grupy o różnym nasileniu wady rozszczepowej operowanych oraz częściowo zoperowanych oraz nieoperowanych pacjentów.

Nasze badanie wskazuje na nieodłączne ograniczenie wzrostu szczęki i wyklucza zabieg chirurgiczny jako jedyny ważny powód powstawania niedorozwoju szczęki. To również podkreśla pogląd, że powinno się operować podniebienie miękkie i twarde jednoetapowo około pierwszego roku życia i być bardziej zaniepokojonym o rozwój mowy. Gaggl i wsp. (12) wykazali większy wpływ na wzrost szczęki w płaszczyźnie strzałkowej i czołowej po dwuetapowej operacji rozszczepu podniebienia.

Stein i wsp. (13) zalecają wczesne jednoetapowe zamknięcie rozszczepu podniebienia, po-

significant difference between un-operated and operated patients. Some other research workers (8, 9) have also concluded that maxillary growth is similar in cleft palate patients irrespective of the time of surgery.

The length of the maxilla in all our un-operated cleft palate patients, irrespective of the age, was shorter than in controls. It was significantly so in both 4-6 years and 16-20 years age groups. The decrease in S-N-ANS angles in all the un-operated patients also strengthens the fact that there is maxillary hypoplasia significantly so in 16-20 years old ones.

Other parameters like upper anterior facial height (<Ż in all), lower anterior facial height (>in all, significantly in older children and adults), maxillary index (<Ż in all) and facial height index (significantly <Ż in older children and adults) in un-operated cleft palate patients indicate to only one conclusion that there is maxillary hypoplasia even in absence of surgical intervention. Had the surgical trauma to the maxillary periosteum been the primary cause inhibiting maxillary growth, there would not have been any degree of maxillary hypoplasia in non-operated patients.

Contrary to long held view that the cleft palate affects the growth and development only of maxilla, our cephalometric evaluation of both group A and B patients show decrease in mandibular length, mandibular index and also facial height index.

Motohashi et al. (10) also showed a considerable degree of facial deformity not only in the midface but also in mandible. Corbo et al. (11) also reported retrusion of both maxilla and the mandible in the children operated for cleft lip and palate.

Difference in the results reported by various authors could be due to small sample size, wide age distribution and mixed population with varying cleft severity and of operated, partially operated and un-operated children.

Thus our study suggests an intrinsic deficiency in maxillary growth and rules out surgery as the only important cause behind maxillary hypoplasia. This also strengthens the view that one should repair cleft of both hard and soft palate in one stage around 1 year of age and be more concerned with speech development. Gaggl et al. (12) found more severe impairment of the growth of maxilla in sagittal and frontal plane after two stage operation of the cleft palate. Stein et al. (13) advocated

Ocena cefalogramów bocznych u pacjentów z rozszczepami podniebienia

nieważ nie wykazano znaczącej różnicy w wymiarach strzałkowym i czołowym w przypadku zamykania podniebienia jedno- i dwuetapowo.

Wczesne leczenie operacyjne rozszczepów w krajach rozwiniętych ogranicza możliwości analizy dużej grupy dzieci nieoperowanych z powodu rozszczepu podniebienia, a tym samym wyjaśnienia czy retruzja szczęki wynika jedynie z interwencji chirurgicznej.

Koniecznym wydaje się być zbadanie dużej grupy nieoperowanych pacjentów z rozszczepami podniebienia, jako część wieloośrodkowego badania, i porównać z grupą pacjentów operowanych. Jakkolwiek w przyszłości będzie to trudne ze względu na pomoc finansową różnych organizacji i zwolnienie z opłat za leczenie dzieci z wadą rozszczepową w krajach rozwijających się.

43

early one stage repair of the cleft palate as there was no significant difference in the sagittal and vertical craniofacial dimensions whether the palate was closed in one or two stages.

Early timely surgical intervention in developed countries obviates the opportunity to come across large number of un-operated children with cleft palate and a chance to clarify whether the maxillary retrusion could be attributed to surgical intervention alone.

It is necessary to examine in detail a large number of patients with unrepaired cleft palate as a part of multicenter study and compare them with operated ones. However, it would be difficult to do so in near future because of free of cost surgery and other financial help from various organizations to the children with cleft lip and palate in the developing countries.

PIŚMIENNICTWO / REFERENCES 1. Ortiz-Monasterio F, Serrano RA, Barrera PG et al.: A study of untreated adult cleft palate patients.

Plast Reconstr Surg 1966; 38: 36.

2. Bishara SE, de Arrendondo RSM, Vales HP et al.: Dentofacial relationships in persons with unoperated clefts. Comparisons between three cleft types. Am J Orthod 1985; 87: 481.

3. Mars M, Houston WJB: A preliminary study of facial growth and morphology in unoperated male unilateral cleft lip and palate subjects over 13 years of age. Cleft Palate J 1990; 27: 7.

4. Normando ADC, Filho OGS, Filho LC: Influence of surgery on maxillary growth in cleft lip and/or palate patients. J Craniomaxillofac Surg 1992; 28: 111.

5. Filho LC, Taniguchi SM, Filho OGS: Craniofacial morphology of adult unoperated complete unilateral cleft lip and palate patients. Cleft Palate Craniofac J 1993; 30: 376.

6. Rusen KM: Craniofacial morphology in adult nonoperated and operated cleft palate patients. Cleft Palate Craniofac J 1996; 33: 384.

7. Bishara SE: Cephalometric evaluation of facial growth in operated and nonoperated individuals with isolated clefts of the palate. Cleft Palate J 1973; 10 : 239-46.

8. Robertson NRE, Jolleys A: The timing of hard palate repair. Scand J Plast Reconstr Surg 1974; 8: 49.

9. Ross RB: Treatment variables affecting facial growth in complete unilateral cleft lip and palate 1.

Treatment affecting growth. Cleft Palate J 1987; 24: 5.

10. Motohashi N, Kuroda T, Filho LC et al.: P-A cephalometric analysis of nonoperated adult cleft lip and palate. Cleft Palate Craniofac J 1994; 31: 193200.

11. Corbo M, Dujardin T, de Maertelaer V et al.: Dentocraniofacial morphology of 21 patients with unilateral cleft lip and palate: a cephalometric study. Cleft Palate Craniofac J 2005; 42: 618-24.

12. Gaggl A, Feichtinger M, Schultes G et al.: Cephalometric and occlusal outcome in adults with unilateral cleft lip, palate and alveolus after two different surgical techniques. Cleft Palate Craniofac J 2003; 40: 249-55.

13. Stein S, Dunsche A, Gellrich NC et al.: One-ortwo-stage palate closure in patients with unilateral cleft lip and palate: comparing cephalometric and occlusal outcome. Cleft Palate Craniofac J 2007; 44: 456-57.

Pracę nadesłano: 16.07.2008 r.

Adres autora: Department of Plastic Surgery, Institute of Medical Science, Banaras Hindu University, Varanasi – 221005, U.P., India

POLSKI PRZEGLĄD CHIRURGICZNY 2009, 81, 1, 44–66

CHIRURGIA REKONSTRUKCYJNA PODCZAS KONFLIKTU W BOŚNI: NIEWIELE ZNACZĄCY WYSIŁEK OPERACYJNY CZY ISTOTNE DOŚWIADCZENIE? RECONSTRUCTIVE SURGERY DURING THE BOSNIAN CONFLICT: AN OCCASIONAL EFFORT OR A WORTHWHILE ENDEAVOR?

ENRICO ROBOTTI Z Oddziału Chirurgii Plastycznej, „Ospedali Riuniti”, Bergamo, Włochy (Department of Plastic Surgery, “Ospedali Riuniti”, Bergamo, Italy)

Celem pracy była ocena rezultatów wczesnego leczenia rekonstrukcyjnego u pacjentów z obrażeniami wojennymi.

Materiał i metodyka. Od sierpnia do grudnia 1995 r. w szpitalu w Zenicy w czasie trwającej wojny na Bałkanach z misją humanitarną do Bośni i Hercegowiny została wysłana Włoska Misja Chirurgii Plastycznej. W skład zespołu wchodził chirurg plastyk (E.R.) i instrumentariuszka (O.R.). W funkcjonującym na zapleczu frontu szpitalu w Zenicy, w okresie 4 miesięcy leczono 97 chorych.

Większość przypadków stanowiły urazy wojenne (81 osób). U 57 pacjentów obrażenia dotyczyły głowy i szyi, u 29 kończyn dolnych, w 8 przypadkach kończyn górnych i u 3 pacjentów – tułowia. Wśród ofiar przeważali mężczyźni (64 osoby), kobiet było 29. Uczestników walk w Bośni i Hercegowinie leczonych w szpitalu w Zenicy było 62, rannych cywili 35.

Wyniki. W większości przypadków odstąpiono od skomplikowanych zabiegów mikrochirurgicznych i procedur wieloetapowych na rzecz wczesnych, jednoetapowych zabiegów rekonstrukcyjnych uzyskując zadowalające wyniki zarówno dla pacjenta, jak i lekarza.

Wnioski. Wczesne leczenie rekonstrukcyjne pacjentów z obrażeniami wojennymi, mające na celu zachowanie funkcji oraz zapobieżenie ciężkim zniekształceniom, powinno być podjęte przy zastosowaniu wszystkich możliwych środków. Wieloetapowe, skomplikowane procedury niosące większe ryzyko powikłań pooperacyjnych powinny być zastąpione prostszymi, jednoetapowymi zabiegami chirurgicznymi.

Słowa kluczowe: uraz wojenny, obrażenie wojenne The aim of the study was to assess the results of early reconstructive therapy in patients with war injuries.

Material and methods. Italian Mission of Plastic Surgery operated since August to December 1995 in a hospital in Zenica during the Balcan War as part of a humanitarian mission in Bosnia and Herzegovina. The team included a plastic surgeon (E.R.) and an instrumenter (O.R.). 97 patients were treated over approximately 4 months in this hospital behind the front line.

Majority of cases involved war injuries (81 persons). 57 patients had head and neck injuries, 29 patients – lower limb injuries, 8 patients – upper limb injuries and 3 patients – trunk injuries. Males predominated (64) and there were 29 women. 62 patients comprised participants of the fighting in Bosnia and Herzegovina, 35 patients were civilian.

Results. In majority of cases, early, one-stage reconstructive procedures were performed instead of complicated microsurgical procedures and multi-stage procedures. Satisfactory results for both patients and doctors were obtained.

Conclusions. Early reconstructive treatment of patients with war injuries, aimed at function preservation and prevention of severe deformities should be undertaken using any available measures. Simple, one-stage surgical procedures should replace multi-stage, complicated procedures, associated with higher risk of postoperative complications.

Key words: war trauma, war injury

Chirurgia rekonstrukcyjna w Bośni

Zasadność wczesnego leczenia obrażeń wojennych, w szczególności ran kończyn, została doceniona przez kolejne pokolenia chirurgów.

Od roku 1944, w którym Churchill podzielił leczenie obrażeń wojennych na trzy etapy: „początkowy”, „naprawczy” i „rekonstrukcyjny” (1), zabiegi naprawcze były coraz częściej wykonywane w szpitalach zlokalizowanych w pobliżu lini frontu.

Po fazie początkowej, której celem było uratowanie kończyny (opracowanie chirurgiczne rany, ewakuacja krwiaka, wykonanie zespolenia tętniczego, nacięcie powięzi), kolejny etap „naprawczy” polegał na zamknięciu rany, nastawieniu, unieruchomieniu i ostatecznej stabilizacji odłamów kostnych, po wcześniejszym usunięciu martwaków i odłamków amunicji. W etapie „rekonstrukcyjnym” chorych leczono w specjalistycznych ośrodkach zlokalizowanych z dala od obszaru działań wojennych. W czasie wojny w Korei i Wietnamie tego typu procedury były przeprowadzane po przewiezieniu pacjentów do Stanów Zjednoczonych (2, 3). Analogicznie postępowano z rannymi w czasie konfliktu na Falklandach, operacji zbrojnej Just Cause, Desert Storm czy wojny w Somalii (4, 5, 7).

Alternatywnym wyborem postępowania jest przeprowadzanie planowych zabiegów rekonstrukcyjnych w stosunkowo bezpiecznej strefie działań, tak jak to miało miejsce w czasie konfliktu w Iraku, podczas którego siły medyczne rozmieszczono w Jordanii (9).

Leczenia odtwórczego wymagały ofiary przedłużających się, krwawych walk cywilnych w Bośni i Hercegowinie (6). Podobna sytuacja zaistniała w czasie konfliktu w Afganistanie i Kambodży (8, 10). Na skalę światową, po raz pierwszy problem ewakuacji bardzo dużej liczby rannych, chorych z obrażeniami części twarzowej czaszki oraz oparzonych, wystąpił podczas II wojny światowej (11). W takich przypadkach uzasadnione jest rozpoczynanie leczenia rekonstrukcyjnego w warunkach daleko odbiegających od idealnych, najlepiej w jak najkrótszym czasie po urazie. Rekonstrukcje mogą dotyczyć nosa (ryc. 1), oczodołu, ich celem może być przywrócenie funkcji uszkodzonych narządów lub uratowanie przed amputacją (urazy kończyn spowodowane wybuchem miny), korekcja mikrostomii (ryc. 2A, B) i odtworzenie żuchwy. U ofiar z paraplegią, prawidłowo przeprowadzone leczenie operacyjne odleżyn zapobiega postępującej utracie białek i ogólnoustro-

45

The importance of early management in the treatment of war wounds, especially of the extremities, has been increasingly appreciated by modern war surgeons. Since Churchill’s description in 1944 of «initial», «reparative» and «reconstructive» surgery as three separate stages in the treatment of war wounds (1), reparative surgery has been carried out more and more often at base hospitals located near the front.

After «initial» surgery, directed towards limb salvage, (debridement, evacuation of hematomas, arterial repair, fasciotomy), such «reparative» surgery has mainly consisted of closure of wounds, reduction and definitive fixation of fractures, including use of spacers to maintain length in significant bony loss, and removal of retained missiles. Finally, «reconstructive» surgery has usually been performed in adequate, well equipped facilities well outside the war zone, as in the case of Corea and Vietnam, where such surgery was mostly carried out after patients had been evacuated to the United States (2, 3). This same policy has been employed in the recent past, during brief, intense military operations such as the Falkland conflict, Operation Just Cause and Desert Storm, and combat operations in Somalia (4, 5, 7).

Alternatively, a safe zone has been chosen where to provide elective reconstruction, such as when medical missions were deployed to Jordan during the Iraqui conflict (9).

However, the scenario of a prolonged, intense and bloody civil war such as that in BosniaHerzegovina generated a vast number of patients, with non directly life-threatening but function or self-image impairing problems, necessitating reconstructive surgery without any realistic hope of evacuation (6), and posed a totally different picture, more similar to that seen in the Afghanistan and Cambodian conflicts (8, 10). A similar concept of having to efficiently deal with many casualties without possibility for mass evacuation had indeed first commenced with maxillofacial injuries and burns in World War II (11). Since no other practical alternative exists, it then appears reasonable to carry out a full reconstructive effort in a less than ideal setting, preferably within a short time after injury. Reconstruction may be fully elective, such as in nasal (fig. 1) or orbital reconstruction, or may save or re-provide function, such as in preventing lower limb ampu-

46

E. Robotti

jowej infekcji mogącej doprowadzić do śmierci (ryc. 3A, B).

Podejmowane w warunkach wojennych leczenie rekonstrukcyjne wynikało z ogólnieprzyjętych zasad postępowania. Doświadczenie zdobyte w czasie I wojny światowej w zakresie leczenia ran wywarło duży wpływ na dalszy rozwój chirurgii plastycznej. Czynnikami ograniczającymi działalność chirurgiczną w czasie wojny był brak odpowiednich środków oraz bardzo duża liczba ofiar wymagająca opieki lekarskiej. Wieloetapowe zabiegi i długotrwałe operacje, do których zaliczane są zabiegi z zastosowaniem płatów mikronaczyniowych, są „rodzajem sztuki” w codziennej praktyce chirurga plastyka. W warunkach wojny odstępowano od nich stosując proste, „bardziej praktyczne” techniki operacyjne.

MATERIAŁ I METODYKA Na prośbę Bośniackiego Ministerstwa Zdrowia, podczas trwania walk w byłej Jugosławii, Oddział „Międzynarodowej Współpracy” Włoskiego Ministerstwa do Spraw Zagranicznych utworzył Plastic Surgery Emergency Mission w Bośni i Hercegowinie.

Od 24 sierpnia do 1 grudnia 1995 roku, zespół w którego skład wchodził chirurg plastyk (E.R.) i pielęgniarka (O.R.) wykonywał zabiegi rekonstrukcyjne w Regionalnym Szpitalu w Zenicy, położonym w muzułmańskiej części terytorium bośniackiego, 45 km od Sarajewa.

Zenica, w której przebywało 300 tys. mieszkańców (z których 2/3 stanowili uchodźcy), uważana była za bezpieczne miejsce, pomimo bliskiego położenia od lini frontu. Po likwidacji Szpitala Uniwersyteckiego w Kosowie, 1000łóżkowy Szpital w Zenicy, był jedynym tego typu ośrodkiem w całej Bośni i Hercegowinie.

Zaopatrywał ponad milion mieszkańców i uchodźców z rejonu Zenicy, a w zależności od rozwoju sytuacji na linii frontu, także rannych żołnierzy i cywili transportowanych helikopterami i ciężarówkami. W Szpitalu funkcjonowała większość oddziałów specjalistycznych, jakkolwiek występowały niedobory kadrowe spowodowane ucieczką lekarzy nie-muzułmanów.

W Szpitalu nie pozostał żaden lekarz ze specjalizacją z chirurgii plastycznej. Ortopedzi zajmowali się urazami kończyn, otolaryngolodzy zaopatrywali urazy głowy i szyi. Warunki operacyjne były w pełni wystarczające, jednak sale operacyjne były skromnie wyposażone.

tation in mine injuries, in correcting oral microstomia (fig. 2A, B) and lip incompetence, and in mandibular restoration. Finally, reconstructive surgery may even be life-saving, such as when closing huge decubitus ulcers in postwound paraplegics reverts the cascade of events which would otherwise lead to demise through progressive protein depletion and overwhelming infection (fig. 3A, B).

Reconstructive efforts in a war setting invariably parallel similar techniques used in civilian plastic surgery, since the history of plastic surgery itself has been strongly linked, since World War I, with reconstruction of war wounds. However, during war, one is confronted with limitation of means and large numbers of cases requiring reconstructive surgery.

Multiple-stage procedures or lengthy operations considered «state of the art» in the everyday civilian practice of plastic surgery, such as microvascular tissue transfers, become often unpractical, and simpler options which still yield good results should be sought.

MATERIAL AND METHODS Following a specific request from the Bosnian Minister of Health, the «International Cooperation» Department of the Italian Ministry for Foreign Affairs organized and funded a Plastic Surgery Emergency Mission to Bosnia-Herzegovina during the civil war in former Jugoslavia.

Starting on August 24 and ending on December 1, 1995, a team consisting of a plastic surgeon (E.R.) and an (O.R.) nurse performed plastic reconstructive surgery in the Regional Hospital of Zenica, located in the Muslim segment of the Bosnian territory 45 km from Sarajevo.

The town of Zenica, with a population numbering about 300 000, two thirds of which refugees, enjoyed a fortunate status of relative normality, although situated only a few miles from the front and submitted to occasional shelling. Its Regional Hospital, with about 1000 beds, survived as the only functioning such Institution within the whole of Bosnia-Herzegovina after the systematic destruction of Kossevo University Hospital in Sarajevo. It served the needs of over one million inhabitants and refugees in the area around Zenica and was subject to large, unpredictable influxes by helicopter or truck of wounded soldiers and civilians, parallel to the various offensives

47

Chirurgia rekonstrukcyjna w Bośni

Przejściowo brakowało również prądu i wody.

Niedobory kadrowe wśród anestezjologów nie spowodowały znaczących ograniczeń. Instrumentarium chirurgiczne i materiały opatrunkowe dostarczane przez NGOs (Organizacje Pozarządowe) były z powodzeniem wykorzystane, mimo braku standaryzacji dotyczącej zarówno jakości, jak i ilości.

Zapotrzebowanie na zabiegi rekonstrukcyjne w szpitalu było bardzo duże, także wśród pacjentów leczonych dotychczas na oddziałach: ortopedycznym, otolaryngologicznym, okulistycznym, neurochirurgicznym i chirurgii ogólnej. Zdecydowaną przewagę na tych oddziałach stanowiły ofiary wojny. Według szacunków w Szpitalu w Zenicy było leczonych od 5000 do 6000 pacjentów z urazami wojennymi. Medyczna Ewakuacja (Medevac) do szpitali poza granicami kraju była niemożliwa z powodu wysokich kosztów i problemów logistycznych. Z uwagi na to Medevac we współpracy z Międzynarodowymi Instytucjami rozbudował lokalny system opieki zdrowotnej.

Jeden chirurg (E.R.) wykonał 97 zabiegów rekonstrukcyjnych, z pomocą i asystą lokalnych lekarzy. Wielokrotnie podejmowano interwencje na innych oddziałach, w tym Oddziale Intensywnej Pomocy, opatrywano obrażenia i rany pourazowe (tab. 1). W grupie 97 pacjen-

undertaken by either side to try reverse the stalemate at the front line. Most medical specialties were still functioning, although understaffed due to the flight of practitioners of nonMuslim ethnicity and to the prevailing necessity for medical personnel at the front. No local plastic surgeon remained. Orthopaedic surgeons usually took care of extremity injuries, while Otorhinolaringologists were charged with head and neck trauma. Operating facilities were in whole sufficient, with functioning, essential operating rooms, although poorly maintained and suffering from recurrent problems with electricity and water supply. Anesthesiologists, although heavily understaffed, were usually available. Instruments, sutures and dressing materials, although of widely assorted varieties and erratic in quantities, due to lack of standardization in international help provided by the various NGOs (Non Government Organizations) operating in the area, were altogether adequate.

Strikingly, plastic surgery was one of the most significant necessities in the Hospital, as became immediately apparent from the large number of relevant cases in the Department of Orthopaedics, ENT, Ophtalmology, Neurosurgery and General Surgery. The vast majority of such patients presented with war related

Tabela 1. Patologie występujące u 97 operowanych pacjentów Table 1. 97 operated patients grouped by dominant pathology

Urazy wojenne / ballistic sequele

Nowotwory / oncological pathology Wady wrodzone / congenital anomalies Inne / other

Pourazowa mikrostomia, bliznowacenie i niewydolność „zwieracza ust” / perioral contractures-microstomies, oral incontinence Całkowita lub częściowa rekonstrukcja nosa / total or partial nasal reconstructions Rekonstrukcje w obrębie oczodołów / orbital / periorbital reconstructions Zniekształcenia twarzy / facial contour defects Zniekształcające i ściągające blizny twarzy / retracting and reforming facial scars Zniekształcenia i ubytki żuchwy / mandibular defects Odleżyny u chorych z para- i tetraplegią / pressure sores in para- and tetraplegy Urazy dotyczące kończyn górnych / upper extremity defects Urazy dotyczące kończyn dolnych / lower extremity defects

Nowotwory skóry głowy i szyi / head and neck cutaneous tumors Malformacje głowy i szyi / head and neck malformations Malformacja kończyny górnej / upper extremity malformation Kranioplastyki / cranioplasties Porażenie połowicze twarzy / hemifacial paralysis

4 8 7 2 8 6 3 6 29

8 4 1 2 1

27 urazów spowodowanych wybuchem min / 27 mine injures

48

E. Robotti

tów wykonano różne operacje rekonstrukcyjne, zawsze jednak jednoetapowo (tab. 2). Większość przypadków była następstwem urazów spowodowanych bronią palną (81 przypadków).

Ponadto leczono ośmiu chorych z nowotworami (ryc. 4) i pięciu z zaburzeniami rozwojowymi (ryc. 5A, B) (wykres A, tab. 1). W grupie chorych z ranami postrzałowymi przeważały urazy głowy i szyi (57 przypadków), urazy kończyn dolnych (29 przypadków), kończyn górnych (ryc. 6, 7A, B) (8 przypadków) i tułowia (3 przypadki) (wykres B). Chorych mężczyzn (64 przypadki) było więcej niż kobiet (33 przypadki), co wyrażało się stosunkiem prawie 2:1

injuries. According to an estimate of the Hospital’s Director, a total of 5000-6000 patients who had suffered war related wounds could be considered for some form or other of reconstruction in the large area served by Zenica’s Hospital. Medical Evacuation (Medevac) to appropriate hospitals outside the country was obviously impossible for the prohibitive logistics and costs involved. Also, Medevac was highly discouraged in principle by the different International Agencies which operated with medical personnel in the area, since their primary objective was to rebuild a local, self-sufficient health-care system.

Tabela 2. Rodzaj i liczba wykonanych operacji Table 2. Type and number of surgical procedures performed

Płaty miejscowe (głowa i szyja) / local flaps (head and neck) Płaty miejscowe (kończyna górna) / local flaps (upper extremity) Płat miejscowy (kończyna dolna) / local flap (lower extremity) Opracowanie blizn / scar revisions (plastyka W, Z, V, Y / plasties Płat skórno-powięziowy (kończyna górna) / fasciocutaneous flap to upper extremity Płaty skórno-powięziowe (kończyny dolne) / fasciocutaneous flap to lower extremity Płaty skórno-powięziowe lub skórno-mięśniowe (tułów) / fasciocutaneous or miocutaneous flaps to trunk Osteosynteza / osteosytnthesis Przeszczepy chrząstek / cartilage grafts Przeszczepy kostne / bone grafts Przeszczepy skórno-tłuszczowe / dermo-adipose grafts Przeszczepy złożone / composite grafts Przeszczepy skóry lub błony śluzowej / skin or mocosal grafts Płaty mięśniowe lub mięśniowo-kostno-skórne (głowa) / muscle or mio(osteo)cutaneous flaps to head Płaty mięśniowe lub mięśniowo-skórne (kończyna dolna) / muscle or miocutaneous flaps to lower extremity Płat mięśniowo-skórny (kończyna górna) / miocutaneous flap to upper extremity Wolne płaty / free flaps Inne (wady wrodzone, kranioplastyki, przeszczepy nerwów, przeszczepy ścięgien i in.) / others (congenital anomalies, cranioplasties, nerve grafts, neuromas, tendon transfers etc.)

Wykres A Chart A

Wykres B Chart B

45 4 1 19 1 16 4 9 7 2 3 4 8 11 10 1 5 17

Chirurgia rekonstrukcyjna w Bośni

(wykres C). Zdecydowaną większość naszych pacjentów stanowili żołnierze (62 przypadki), cywili było 35 (wykres D). Największą grupę pacjentów stanowili chorzy z przedziału wiekowego 21-30 lat (32 pacjentów), następnie z grupy 31-40 lat (27 pacjentów), 11-20 lat (13 pacjentów), 41-50 lat (9 pacjentów), 0-10 lat (6 pacjentów), 61-70 lat (4 pacjentów) i 3 pacjentów w grupie 51-60 lat oraz 71-80 lat (wykres

Wykres C Chart C

Wykres D Chart D

Wykres E Chart E

49

A total of 97 elective reconstruction procedures were performed by a single surgeon (E.R.), at times with the help of local physicians, not counting the numerous debridements preliminary to definitive coverage of complex wounds, nor «emergency» plastic surgical repair of traumatic wounds, as often required from the Emergency Room or from other Departments (tab. 1). It is to be noted that, oftentimes, anyone of those 97 «reconstruction procedures» would actually consist of different procedures (e.g., multiple flaps) performed in a single operating session (tab. 2).

Cases were mostly of ballistic origin (81 cases), but some surgery for neoplasms (8 cases) and developmental anomalies (5 cases) was also undertaken (chart A / tab. 1). Head and neck cases (57 cases) constituted the majority, followed by lower extremity (fig 6, 7A, B) (29 cases), upper extremity (8 cases) and trunk (3 cases) (chart B). Males (64 cases) outnumbered females (33 cases) at an almost 2:1 ratio (chart C). Patients included both military personnel (62 cases) and civilians (35 cases) (chart D). The prevalent age group was between 21 and 30 years (32 patients), followed by that between 31 and 40 ys. (27 patients), 11-20 ys. (13 patients), 41-50 ys. (9 patients), 0-10 ys. (6 patients), 61-70 ys. (4 patients), and both 51-60 ys. and 71-80 ys. with 3 patients each (chart E) Individual physicians from different Departments, especially Orthopaedics and ent, although not specifically trained in plastic surgery, were of help in referring patients and participating to daily operating sessions.

Technically, operative procedures used for reconstruction closely paralleled similar techniques of everyday use in current civilian practice of plastic surgery. The obvious difference was in the vast number of cases, which at times posed ethical questions on whom to privilege, and, occasionally, in the amount of deformity or loss of tissue, which could be greater than even in oncologic cases in everyday practice. Also, one had often to deal with established deformity and connected heavy scarring, with the consequent added difficulty, at times significant, of having to recreate the original defect before passing on to reconstruction. Finally, one had to necessarily accept significant limitations in instruments, diagnostic means and assistance as compared to those normally available in a European hospital. This relative paucity of means, together with the demands

50

E. Robotti

E). W zabiegach chirurgicznych uczestniczyli również inni specjaliści, w szczególność ortopedzi i otolaryngolodzy.

Zabiegi rekonstrukcyjne wykonywane w warunkach wojny i pokoju nie różnią się pod względem techniki operacyjnej. Różnica polegała na konieczności selekcji i ustaleniu kolejności leczenia. W wielu przypadkach rozległość obrażenia była bardzo duża, nierzadko większa niż u pacjentów z problemami onkologicznymi. Duże, utrwalone zniekształcenia oraz rozległe blizny często wymagały wielokrotnych zabiegów chirurgicznych przed ostateczną operacją rekonstrukcyjną. Istotnymi trudnościami były braki narzędzi, ograniczenia w zakresie diagnostyki oraz braki kadrowe. W takich warunkach odstępowano od długotrwałych, skomplikowanych zabiegów chirurgicznych, wykorzystując prostsze techniki. Z tego powodu tylko u 5 chorych zastosowano wolne płaty (12, 13).

U 12 pacjentów z urazami stopy i okolicy kostki przemieszczano dystalnie uszypułowane płaty skórno-powięziowe (ryc. 8, 9A, B). U chorych z ubytkami tkanek miękkich twarzy stosowano proste przeszczepy skóry pełnej grubości.

Urazy twarzy i szyi (57 przypadków) wymagały rekonstrukcji nosa, oczodołów, jamy ustnej, żuchwy; wypełnienia ubytków tkanek (ryc.

10A, B); korekcji zniekształcających i przykurczających blizn oraz zastosowania zabiegów o charakterze statycznym przy porażeniu połowiczym twarzy. W całkowitych i częściowych rekonstrukcjach nosa stosowano dobrze znane techniki Burgeta i Menicka z wykorzystaniem płata z czoła, płatów śluzówkowych i przeszczepów chrząstki (14). Zabiegi naprawcze struktur oczodołu u pacjentów z brakiem gałki ocznej polegały na odtworzeniu struktur anatomicznych umożliwiających stosowanie protezy (ryc. 11), rekonstrukcji powiek i korekcji telecanthusa. W celu korekcji pourazowej mikrostomii i niewydolności „zwieracza ust” spowodowanej bliznowaceniem stosowano różne techniki płatowe. Rekonstrukcje żuchwy wykonywano przy użyciu płata skórno-mięśniowo-kostnego z mięśnia czworobocznego (ryc.

12A, B) oraz wolnego płata strzałki (ryc. 13A, B). Przeszczepy blaszki zewnętrznej ze sklepienia czaszki stosowano w rekonstrukcji nosa i czaszki. W urazach głowy i szyi zastosowanie znalazły również płat naramienno-piersiowy (ryc. 14), płat z mięśnia piersiowego większe-

of multiple cases management for a single surgeon, at times rendered lengthy procedures unpractical and suggested the use of simpler techniques which could however yield good results. For instance, only five microvascular free flaps cases were performed, although free flaps are well indicated for complex combat wounds, albeit usually performed in a formal, well equipped, plastic surgery service outside the theater of operations (12, 13).

Distally-based fasciocutaneous flaps were preferred in twelve other cases of foot and ankle wounds, while simple dermoadipose grafts were used in other instances of soft tissue facial defects (fig. 8, 9A, B).

Head and neck cases (57 cases) included nasal , orbital, oral, mandibular and cranial reconstructions, as well as various sequelae of traumatic injuries, such as filling of surface defects, correction of deforming and (fig. 10A, B) retracting scars, and static slings for hemifacial paralysis. Forehead flaps, lining mucosal flaps and cartilage grafts were prevalently used for subtotal and total nasal reconstructions, following Drs. Burget and Menick’s well known techniques (14). Orbital work mainly required creation of an orbital pocket for a prosthesis following traumatic exenteration (fig.

11), eyelid reconstruction and correction of post-traumatic telecanthus. Oral reconstruction mainly dealt with cases of microstomia or incompetence of the oral sphincter following poor repair or secondary healing with contracture after severe wounds and consisted in the use of various local flaps. Mandibular reconstruction was complicated by established malocclusion and soft tissue contracture over bony defects, and required the use of trapezius osteomiocutaneous flaps (fig. 12A, B) with the occasional fibula free flap (fig. 13A, B). Outer table cranial bone grafts were employed for cranioplasties and nasal framework reconstruction. Deltopectoral flaps, pectoralis major flaps, latissimus flaps, sternocleidomastoid flaps, temporalis muscle and temporoparietal fascia flaps, tongue flaps and radial forearm flaps were also employed in the head and neck region (fig. 14). Autogenous material, varying from cartilage and bone grafts to fascial grafts and dermoadipose grafts was liberally used when needed.

Procedures to the trunk were prevalently repair of pressure sores or perineal wounds with fasciocutaneous or miocutaneous flaps in

Chirurgia rekonstrukcyjna w Bośni

go, z mięśnia najszerszego grzbietu, z mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego, z mięśnia skroniowego, płat powięziowy z mięśnia skroniowo-ciemieniowego, płat z języka oraz promieniowy płat z przedramienia. Przeprowadzane zabiegi rekonstrukcyjne często wymagały użycia autogennych przeszczepów skóry, chrząstki, kości oraz powięzi.

W leczeniu otwartych ran tułowia oraz urazów okolicy krocza u chorych z paraplegią lub tetraplegią stosowano płaty skórno-powięziowe lub skórno-mięśniowe. Wykonywano również amputacje i stosowano inne techniki płatowe w ubytkach tkanek.

Nadrzędnym celem leczenia chirurgicznego w urazach kończyn było przywrócenie sprawności oraz przeciwdziałanie rozwojowi postępującej infekcji, zwłóknienia, zapalenia kości kończącego się często utratą chorej kończyny.

Na skutek urazów dochodziło do powstawania ubytków tkanek miękkich oraz wtórnych przykurczów palców i rąk. W zabiegach naprawczych zastosowanie znalazły płaty mięśniowe (ryc. 15A, B, 16A, B, 17A, B), skórno-mięśniowe i skórno-powięziowe (ryc. 18A, B) oraz wolne płaty przenoszone w różnych kompozycjach (5, 12, 13) (ryc. 19A, B). Płaty skórno-powięziowe dystalnie uszypułowane stosowano w celu zamknięcia ubytków 1/3 dolnej części kończyny dolnej i stopy (5-19). Zabiegi ortopedyczne wykonywane były przez specjalistów i przeprowadzano je przed zamknięciem ubytków tkanek miękkich (20-24). Wiele zabiegów, które w warunkach pokoju przeprowadzano w znieczuleniu ogólnym, wykonywano w lokalnej anestezji i sedacji (ze względu na braki kadrowe). Operacje w zakresie głowy, szyi i rąk przeprowadzano w blokadzie splotów nerwowych.

Wybuchy min przeciwpiechotnych powodowały urazy kończyn dolnych (ryc. 20, 21) – temat wielu publikacji i doniesień medycznych (20, 25-30). W tamtym czasie Bośnia i Hercegowina były jednym z najbardziej niebezpiecznych państw Świata ze średnio 152 minami na mile kwadratową (1996 dane ze źródeł United Nations Children’s Fund). Tylko nieliczne pola minowe były oznaczone na mapach. Miny przeciwpiechotne wyposażone w płytki przyciskowe, linki oraz inne bomby pułapki, często wodoodporne, były produkowane w szerokim asortymencie i przy jak najmniejszych kosztach produkcji. Ich wielkość zazwyczaj nie przekraczała „porcji wołowiny”, a fakt że były pozbawione elementów metalowych, a przez to niemoż-

51

para or tetraplegics or amputees as well as flap repair of assorted tissue losses.

Procedures to the extremities consisted mostly in coverage of exposed bone following comminuted fractures of the leg due to high-energy missile wounds and of defects of lower leg and foot of significant severity due to antipersonnel mine injuries. Primary objective was to restore a weightbearing function and prevent the cascade of events which may otherwise lead, through progressive soft tissue infection, contracture, fibrosis, and ongoing osteomyelitis, to a final amputation. Upper extremity cases prevalently consisted in soft tissue defects of the upper extremity and secondary contractures of hands and digits. Again, surgery consisted prevalently in standard muscle (fig. 15A, B, 16A, B, 17A, B), miocutaneous and fasciocutaneous flaps (fig. 18A, B) as well as occasional free muscle flaps, with or without accompanying skin and bone (5, 12, 13) (fig. 19A, B). Fasciocutaneous flaps, especially distally-based, were of great help in treating wounds of the lower third of the leg and foot (15-19). Local, cooperative, orthopaedic surgeons were well versed in the fundamental application of basic, though efficient, external fixators (20-24). Preliminary bone stabilization by external fixation was constantly achieved before soft tissue coverage.

Many procedures which in everyday plastic surgery practice would have been conducted under general intubation anesthesia, had to be carried out under local anesthesia, at times with sedation, due to the shortage of anesthesiologists. Thus, liberally employed nerve blocks were extremely useful for many head and neck and hand cases.

Lower extremity mine injuries were a frequent occurrence (fig. 20, 21), as consistent with modern literature (20, 25-30), and deserve a specific mention. With an average of 152 mines per square mile (1996 data from sources of the United Nations Children’s Fund), Bosnia-Herzegovina was at the time the most heavily mined country in the world, with the additional problem that only a fraction of its mined fields had been reported on maps on indication of the different warring factions. Armed by pressure plates, trip wires or other booby-traps, some even water resistant, antipersonnel mines are produced in a wide variety and at a minimal cost. Usually no bigger than a beefmeat box, and often without any metal parts and thus non detectable, they last indefi-

52

E. Robotti

liwych do wykrycia, powodował że często w nienaruszonym stanie były jeszcze znajdowane po zaprzestaniu działań wojennych. Wybuchy min przeciwpiechotnych, skonstruowanych raczej by okaleczać niż zabijać, powodowały amputacje i ciężkie, kontaktowe urazy stopy. Detonacja i eksplozja miny na małe kawałki wywoływała liczne rany z fragmentami gruzu, ziemi, ubrań i skóry (21, 27- 30). Pierwotne działanie lecznicze polega na wstępnym opracowaniu chirurgicznym rany i całkowitym wycięciu martwych i zakażonych tkanek oraz zastosowaniu wczesnej profilaktyki antybiotykowej, głównie skierowanej przeciw bakteriom Gram ujemnym (2, 3, 10, 13, 21, 24, 32-35). Takie postępowanie było podejmowane już na linii frontu, aby zapobiec powikłaniom związanym z leczeniem zakażonych wcześniej ran (21, 32, 36, 37, 38). Ostatecznie chorych kierowano do szpitali z oczyszczonymi, otwartymi ranami (również z rozległymi obrażeniami stóp), a następnie zamykano je w trybie odroczonym.

Chorzy trafiali na oddział zazwyczaj po upływie 1 do 6 tygodni od urazu. Po tak długim czasie rany były zazwyczaj wtórnie zainfekowane i wymagały powtórnego opracowania chirurgicznego przed ich ostatecznym zamknięciem.

W lipcu kolejnego roku, ten sam chirurg (E.R.) wrócił do Zenicy na okres miesiąca w celu kontroli i kontynuacji leczenia pacjentów wcześniej operowanych oraz objęcia opieką chirurgiczną nowych chorych. Powiększenie oddziału oraz utworzenie nowych sal operacyjnych było możliwe dzięki pomocy finansowej z Regionu Piemontu we Włoszech. W tym czasie wykonano 53 zabiegi rekonstrukcyjne. Były to przede wszystkim operacje odtwórcze u chorych poszkodowanych w czasie wojny. W sześciomiesięcznym programie uczestniczyli również inni włoscy lekarze ze specjalizacją z chirurgii plastycznej. Po zakończeniu działań wojennych, zapotrzebowanie na zabiegi odtwórcze nadal pozostało duże. Dzięki międzynarodowej pomocy praca w szpitalu przebiegała sprawnie. Przyczyniła się do tego również dużo lepsza logistyka, lepsze warunki pracy, wystarczający personel pielęgniarski, pracujący z poświęceniem anestezjolodzy oraz sale operacyjne dostępne bez limitów czasowych. Dlatego, w pracy przeprowadzono analizę tylko tych pacjentów, którzy byli leczeni w najcięższym okresie – w trakcie trwania działań wojennych.

Przypadkowe odnalezienie oryginalnych slajdów pacjentów leczonych w szpitalu w Zenicy i

nitely on site after cessation of the conflict.

Designed to maim rather than to kill, antipersonnel mines are triggered by pressure, and cause amputation or severe injury to the contact foot. Detonation produces a large number of small fragments which inflict multiple lowenergy wounds. Such wounds constantly involve extensive destruction of tissue, with frequent penetration of debris, soil, clothing and fragments of skin into the wound (21, 27-30).

The most significant surgical priority is complete excision of dead and grossly contaminated tissue by thorough debridement, together with early, potent, antibiotic coverage, mostly aimed against gram-negative bacteria (2, 3, 6, 10, 13, 21, 24 32-35). During the Bosnian conflict, such initial treatment was usually adequately carried out in the front-line medical facilities, thus avoiding the inevitable failure of attempted primary wound closure of contaminated wounds (21, 32, 36, 37, 38). Patients finally arrived to their destination hospital with debrided wounds left open, awaiting delayed closure of amputation stumps or soft tissue coverage of wide foot defects. Inevitably, however, when such patients were referred to us for coverage during our activity, between one to six weeks had passed since the initial injury. Thus, superinfection was usually present, and re-debridements became necessary before final coverage.

In July of the following year, the same surgeon (E.R.) returned to Zenica for one month to perform more surgery on new and old patients alike, and for follow-up on operated cases. A grant from the Italian Region of Piemonte had provided for a small number of plastic surgery beds and for a new operating room. A total of 53 reconstructions were performed, mostly for war-related wounds. Other plastic surgeons from Italy took monthly rotations along a six-months program. Peace had now been well established and was strongly enforced by the U.N. forces. Although the need for plastic surgery remained overwhelming, the situation in the Hospital was veering towards a relative normality due to profuse international aid,, with far better logistics and more favorable working conditions with a dedicated anesthesiologist, sufficient paramedical personnel, and a full-time operating room. Therefore, this paper remains purposely limited to the initial reconstructive experience conducted during war in 1995.

Finally, although this paper could have been edited a long time ago, a package containing

53

Chirurgia rekonstrukcyjna w Bośni

przekazanie ich właścicielowi w 2007 r. umożliwiło napisanie pracy z pełną dokumentacją fotograficzną.

WYNIKI Wyniki zabiegów były porównywalne do rezultatów uzyskiwanych w codziennej praktyce chirurgicznej.

Na początku naszej pracy mieliśmy wątpliwości czy nasze działania nie są zbyt śmiałe mając na uwadze warunki w jakich były podejmowane. Z biegiem czasu nasze obawy okazały się bezpodstawne. Ze względu na ograniczenia czasowe i dużą liczbę pacjentów zabiegi z użyciem wolnych płatów i operacje wieloetapowe zastąpiono zabiegami typu „all inclusive” i „single operation” uzyskując zadowalające wyniki. Nawet w przypadku najmłodszych pacjentów, znieczulenie miejscowe nigdy nie stanowiło problemu. Celem entuzjastycznie nastawionego i silnie motywowanego zespołu było wypracowanie optymalnego sposobu leczenia. Nasza wytrwałość i determinacja osiągnęła najwyższy stopień.

Mimo dalekich od idealnych warunków operacyjnych, ograniczonego wyboru materiałów opatrunkowych, drenów oraz opiece pooperacyjnej często pozostawiającej wiele do życzenia, zakażenia zdarzały się zadziwiająco rzadko. W przebiegu pooperacyjnym u pacjentów z urazami głowy i szyi w ogóle nie doszło do rozwoju infekcji. W grupie 97 leczonych, tylko u jednej pacjentki – 28-letniej kachetycznej kobiety z pourazową tetraplegią i rozległą odleżyną krzyżową – rozwinęło się zakażenie. W piątej dobie po operacji, z zastosowaniem płata dwuszypułowego z mięśnia pośladkowego, doszło do zgonu. U pozostałych pacjentów nie zanotowano infekcji pooperacyjnych, pomimo obecności ciężkich, zakażonych już ran, niewielu dostępnych antybiotyków (stosowaliśmy głównie cefalosporyny) oraz niemożliwości wykonania analiz mikrobiologicznych.

W lipcu 1996 r. operator (E.R.) wrócił do tego samego szpitala, by ocenić wyniki przeprowadzonych wcześniej zabiegów. Rezultaty leczenia chorych z urazami głowy i szyi były zadowalające i tylko niektórzy chorzy wymagali dodatkowych operacji korekcyjnych.

U wielu pacjentów z obrażeniami kończyn nie zastosowano leczenia ortopedycznego, np. u chorych wymagających korekcji „stopy końskiej” po wcześniejszych zabiegach ratujących

most of the original slides had been lost. This material was fortuitously found again only in 2007, and thus returned in the author’s possession, finally allowing proper documentation of the work done.

RESULTS Results were uniformly comparable to what is currently achievable in everyday plastic surgery civilian practice.

In the beginning of our experience, we somewhat felt we may have been driven by necessity to greater audacity than in the usual elective case where appropriate facilities are easily available. As time passed by, we found this worry to be unmotivated. Although free flaps were underemployed, and multiple staged procedures were condensed in number and timing, favouring, when feasible, an „all inclusive’, „single operation” approach, end results were satisfactory and consistent. Local anesthesia was never a problem for patients, even pediatric cases. All were uniformly highly motivated and enthusiastically, often desperately, seeking treatment. This stamina and determination impressed us to the highest degree.

Although operative conditions, choice of dressings and drains, and general postoperative care was often suboptimal, infections were, surprisingly, practically never a problem. No infections following surgery occurred in head and neck and extremity cases. In all 97 patients, only one postoperative infection occurred in a cachectic 28 year old woman with post-injury tetraplegia and a huge sacral pressure sore. Following repair with bilateral gluteus miocutaneous flaps, she developed overwhelming septicemia which led to death five days after surgery.

No other infection occurred in any other patient, even in those complex , contaminated, extremity wounds which had necessitated repeat debridements before coverage. It is to be noted that only few antibiotics were available, prevalently cephalosporins, and that no facilities to collect microbiological data were available.

Follow-up on those of the operated cases which could be traced was carried out by the author (E.R.) when he returned to the same hospital in July 96. While head and neck cases were uniformly satisfactory, and only a few had further surgery, some extremity cases had suffered from lack of postoperative physiotherapy or from lack of orthopaedic procedures.

54

E. Robotti

kończynę przed amputacją nie przeprowadzono ćwiczeń rehabilitacyjnych. Pomimo to ostateczny wynik leczenia był zadowalający.

For instance, correction of equinus deformity had not been undertaken in some patients following foot salvage, but the general picture remained well satisfactory.

OMÓWIENIE Pierwotne leczenie rekonstrukcyjne ran i obrażeń kończyn dolnych ma na celu zachowanie lub odzyskanie funkcji oraz korekcję utrwalonych deformacji. Ciężkie urazy z następowymi przykurczami bliznowatymi mogą być przyczyną mikrostomii, niewydolności „zwieracza ust” oraz owrzodzenia rogówki. Rozległe ubytki tkanek twarzy powodujące często szpecące zniekształcenia (nawet bez ograniczenia funkcji) mogą być przyczyną urazów psychologicznych i powodem izolacji pacjentów na margines społeczny. Podobnie tragiczne w skutkach mogą być urazy kończyn z odsłonięciem kości i/lub ścięgien, które powikłane stanem zapalnym tkanek miękkich, przykurczami, włóknieniem, postępującym zapaleniem kości mogą się zakończyć amputacją chorej kończyny.

Wczesne lub „wystarczająco wczesne” leczenie rekonstrukcyjne powinno być zawsze podejmowane u chorych, u których jest nadzieja na zachowanie ważnych dla życia funkcji, a transport tych chorych, do ośrodków specjalistycznych jest niemożliwy. Opracowanie chirurgiczne rany i rekonstrukcje podejmowane w pierwszych dniach po urazie przynoszą oczywiście najlepsze rezultaty (39), jakkolwiek leczenie odtwórcze powinno być podejmowane także w późniejszym okresie.

W przypadku leczenia chorych w ośrodkach niespecjalistycznych, powinny być spełnione następujące warunki: a) objęcie leczeniem jak największej liczby chorych. Pierwszeństwo mają ci poszkodowani, u których zwłoka może doprowadzić do trwałej utraty funkcji lub amputacji kończyny. Ograniczenie do minimum etapowego leczenia, a preferowanie wykonywania zabiegów jednoetapowych, prostych technicznie; b) szkolenie miejscowych chirurgów, zdobywających doświadczenie w chirurgii rekonstrukcyjnej. Znajomość technik płatowych, której nie posiadali ortopedzi ze szpitala w Zenicy uchroniłaby pacjentów z ciężkimi urazami przed rozwojem zapalenia kości.

Przeszkolenie miejscowego personelu medycznego przynosi długotrwałe korzyści i owocuje doświadczeniem wykorzystywanym także po zakończeniu misji.

DISCUSSION Early reconstructive treatment of war-related lower extremity injuries is often essential to save or restore function or to obviate grotesque cosmetic deformities. For instance, severe injuries with subsequent scar retraction may cause microstomia or true lip incompetence in the oral region or may induce corneal exposure and ulceration in the eyelids. Also, even when not impeding function, severe injury with loss of tissue to the facial district will often generate grotesque deformities and cause psychological trauma of severe proportion in patients who finally end up being true social outcasts. Likewise, trauma with exposed bone and/or tendon in the extremities will often be followed by progressive soft tissue infection, contracture, fibrosis, and ongoing osteomyelitis, and will eventually end in amputation., unless early soft tissue coverage is provided.

Thus, even when evacuation to ideal tertiary facilities is impossible, reconstructive surgery should be provided to appropriate patients, especially when early or „early enough” treatment will signify preservation of function otherwise due to be inevitably lost. Truly „early” treatment, i.e. provided within the first few days after injury and initial debridement obviously will provide the best results (39), but even when some time has by necessity elapsed, a full reconstructive effort should still be undertaken.

When a sufficiently adequate structure is available for treating these cases, the following objectives can be met: a) care of the highest possible number of cases, granting privilege to those cases where prolonged waiting would end up in permanent loss of function or limb. Multiple-stage procedures are limited as far as possible, in favor of simpler, or single stage, techniques. b) training of local surgeons, who can thus gain experience in reconstructive techniques. For instance, although well versed in external fixators application, orthopaedic surgeons in Zenica were unfamiliar with soleus or gastrocnemius muscle flaps, simple procedures which could however save an exposed fracture from osteomyelitis. That of training local personnel is an essential permanent

Chirurgia rekonstrukcyjna w Bośni

Mimo wielu problemów podczas naszej aktywności w Zenicy, żadna z poniższych niedogodności nie stanowiła dla nas przeszkody nie do pokonania w kontynuowaniu działalności zabiegowej.

1. Narzędzia, nici, opatrunki: istotnym problemem była różnorodność środków tak pod względem jakościowym, jak i ilościowym pochodzących z różnych źródeł zaopatrzenia. Brakowało niektórych delikatnych narzędzi mikrochirurgicznych. Zaskakujące jest jak wiele, zróżnicowanych zabiegów zostało wykonanych przy wykorzystaniu tak niewielu środków.

Oczywiście, część instrumentarium chirurgicznego została zapewniona przez uczestników misji.

2. Anestezja: w związku z niedostatkiem anestezjologów w szpitalu, znieczulenia miejscowe były powszechnie wykonywane (w szczególności blokady splotów nerwowowych). Nawet wymagające długotrwałych zabiegów rekonstrukcyjnych obrażenia głowy, tułowia, kończyn górnych były wykonywane w znieczuleniu lokalnym. Wysoka motywacja pacjentów miała decydujące znaczenie.

3. OR time: duża liczba poszkodowanych i ograniczenia czasowe miały bezpośredni wpływ na wybór metody leczenia rekonstrukcyjnego.

Brak czasu i niedostatek dostępnych środków wpłynął na wykonywanie „szybkiej chirurgii” przez jednego operatora.

4. Sterylizacja śródoperacyjna, ogólne warunki higieniczne, infekcje: ogólne warunki epidemiologiczno-sanitarne były złe, w szczególności na oddziałach pooperacyjnych, gdzie jednoczasowo na jednej sali przebywało 8-10 pacjentów. Problemem były również częste przerwy w sterylizacji i brak możliwości przeprowadzenia analiz mikrobiologicznych. Mimo tego, zakażenia pooperacyjne zdarzały się sporadycznie. Radykalne, często kilkakrotne opracowania chirurgiczne ran były zawsze przeprowadzane przed ostatecznym zabiegiem rekonstrukcyjnym. Nie stosowano materiałów alloplastycznych. Zastosowanie odpowiednich procedur chirurgicznych, polegających na usunięciu martwych tkanek w większym stopniu niż szeroko stosowana przez nas profilaktyka z użyciem cefalosporyn, ograniczyło wystąpienie zakażeń pooperacyjnych.

5. Badania laboratoryjne i diagnostyczne: badania diagnostyczne były ograniczone do zdjęć rentgenowskich i badań krwi. Nie mieliśmy możliwości wykonania badań arteriogra-

55

benefit which will last in time, well after the completion of the actual aid program.

Undoubtedly, there were multiple problems during our activity in Zenica, none of which, however, was unsurmountable or incompatible with continuation of surgical care: 1. Instruments, sutures, and dressings: the true problem here was discontinuity in quantity and quality, since varying and multiple aids from different sources had led to disorder and lack of standardization. For instance, some delicate instruments as well as microsutures and miniplates were indeed scarce. However, it is striking to note how much surgery of good quality can be performed with less means than one is used to at home. Obviously, some sets of specific instruments had been taken along with the reconstructive mission.

2. Anesthesia: due to the shortage of anesthesiologists in the hospital, local anesthesia, especially by regional block, was amply used.

Again, it was striking to note that most head and neck and upper limb surgery could be carried out in this way without need for general anesthesia, including prolonged and complex reconstructions. High patient motivation whas an essential ingredient to this purpose.

3. OR time: the pressure of time together with the vast number of patients requiring reconstruction had a direct influence on the choice of reconstructive techniques. Shortage of time, of help and limited resources dictated expeditious one-surgeon surgery.

4. Intraoperative sterility, general hygienic conditions and infection: hygienic conditions were indeed lacking, especially in the postoperative wards, where large rooms accomodated, at times, eight-ten of patients in promiscuous conditions. Also, frequent breaks in sterile technique undoubtedly occurred in the O.R. Finally, no bacteriologic wound cultures were possible. However, the incidence of infection was practically nil. It is to be noted that radical, repeated debridement of infected wounds always preceded coverage, and that no alloplastic material employed in any reconstruction.

Although antibiotic coverage with available cephalosporins was widely used, it is our impression that strict adherence to surgical principles, first of all riddance of any devitalized tissue, rather than bacteriological principles, helped prevent infection in our patients.

5. Labwork and diagnostic exams: labwork and preoperative diagnosis was basic, essential-

56

E. Robotti

ficznych i dopplerowskich. Nie miało to jednak wpływu na nasze decyzje dotyczące wyboru metody leczenia. W zabiegach z zastosowaniem płatów skórno-powięziowych na perforatorach kierowaliśmy się własnym doświadczeniem klinicznym, wykorzystując jedynie optyczne instrumenty powiększające w „znalezieniu szypuły lub perforatora tak jak idzie”. Większość naszych pacjentów, mimo utrwalonego nałogu nikotynowego, stanowili młodzi, zdrowi mężczyźni. Anestezjolodzy często zlecali transfuzje krwi po przeprowadzonych zabiegach chirurgicznych z powodu braku pooperacyjnej, ciągłej kontroli parametrów krwi.

6. Logistyka: niedogodności, z którymi członkowie misji musieli sobie poradzić, dotyczyły możliwości i warunków mieszkaniowych, transportowych, zaopatrzenia w żywność, dostępu energii i ciepłej wody. Były one jednak w dużo mniejszym stopniu uciążliwe w porównaniu z warunkami zastanymi przez uczestników misji w Krajach Trzeciego Świata.

ly limited to X-rays and blood work. No arteriography or doppler was available. Again, however, this had no major effect on our choice of techniques. Even microvascular cases or perforator-based fasciocutaneous flaps were performed on a clinical basis, with a «find the pedicle or perforator as you go» approach, obviously with the help of magnification. For lower extremity cases, it is to be said that most patients, although, relentless heavy smokers, were young, healthy, males. Also, transfusion was liberally used by local anesthetists, which probably compensated the lack of postoperative appropriate bloodwork monitoring.

6. Other logistics: the condition and availability of accommodation, transport, food, electricity, hot water for the members of the mission were, at times, demanding. However, this was surely less of a problem in Bosnia than, for instance, in reconstructive missions in Third World countries.

WNIOSKI

CONCLUSION

Wczesne przeprowadzenie zabiegów rekonstrukcyjnych w celu zachowania funkcji i ocalenia kończyny przed amputacją oraz zapobiegające wystąpieniu dużych, szpecących zniekształceń, nawet przy braku możliwości kontynuacji dalszego leczenia w specjalistycznym ośrodku, jest zawsze zasadne i powinno być podejmowane przy wykorzystaniu wszystkich dostępnych środków. Wieloetapowe zabiegi i wyszukane techniki operacyjne obciążone dużym ryzykiem powikłań powinny być zastępowane prostymi technicznie procedurami. Mimo trudnych i daleko odbiegających od codziennych warunków pracy, uzyskane rezultaty leczenia były satysfakcjonujące tak dla pacjenta, jak i lekarza.

Following a prolonged experience in a functioning hospital in a war zone, we strongly believe that early reconstructive plastic surgery to save limb and function or to obviate gross cosmetic deformity is feasible even when evacuation to tertiary facilities is impossible, and actually should be attempted by all means.

Multistage or highly sophisticated procedures carrying greater risk should be avoided in favor of simpler options which still yield adequate results. The foremost, necessary, prerequisite condition is the existence of reasonable instrumentation and sufficient operating facilities. If those are available, even when they don’t meet the usual standards one takes for granted in everyday practice, the results are highly satisfactory to patient and surgeon alike.

Podziękowania Dedykujemy pracę pamięci mojego drogiego przyjaciela i mentora Enrico Simoni, utalentowanego chirurga szczękowotwarzowego, który pracował w tym czasie w Sarajewie razem z inną, włoską misją oraz doktorowi Ismetowi Delic – wspaniałemu ortopedzie i serdecznemu koledze, współuczestniczącemu w wielu długich zabiegach chirurgicznych.

Składamy również podziękowania doktorowi Agostino Miozzo i Luigi Migliorini z „Direzione Generale per la Cooperazione e lo Sviluppo” Włoskiego Ministerstwa do Spraw Zagranicznych za powołanie oraz wielkie poświęcenie w koordynowaniu pracą Włoskiej Misji Chirurgii Rekonstrukcyjnej w Bośni i Hercegowinie.

Acknowledgements We wish this long-due paper to be in fond memory of my dear friend and mentor Enrico Simoni, skilllful maxillofacial surgeon, who was stationed in Sarajevo at the time with the other Italian mission there deployed and of Ismet Delic, MD, an excellent orthopaedist, and a hearty colleague on many long operating sessions.

We also want to thank Drs.Agostino Miozzo and Luigi Migliorini, of the „Direzione Generale per la Cooperazione e lo Sviluppo” of the Italian Ministry for Foreign Affairs for organizing and coordinating with unfailing dedication the Italian reconstructive surgery work in Bosnia-Herzegovina.

Chirurgia rekonstrukcyjna w Bośni

57

Ryc. 1. Płat z czoła w rekonstrukcji częściowego ubytku nosa u 26letniego żołnierza. Do odtworzenia rusztowania kostnego wykorzystano przeszczepy chrząstek. Do wyścielenia przewodów nosowych posłużyły przemieszczone płaty błony śluzowej z przegrody nosa Fig. 1. Forehead flap for subtotal full-thickness nasal reconstruction in a 26 year old soldier. Multiple cartilage grafts were used as scaffold. Lining was provided by mucosal septal flaps

A

B

Ryc. 2 A i B. A – mikrostomia z powodu przerostu bliznowatego upośledzająca funkcje jamy ustnej u starszej kobiety; B – wynik leczenia po wielokrotnych Z-plastykach Fig. 2 A and B. A – cicatricial microstoma with severely compromised oral function in elderly civilian; B – result after multiple Z plasties

A

B

Ryc. 3 A i B. A – duża odleżyna krzyżowa u kobiety z paraplegią po urazie balistycznym; B – obustronna platyka V-Y z zastosowaniem płata skórno-mięśniowego z mięśnia pośladkowego Fig. 3 A and B. A – large sacral sore in a young woman with paraplegia following ballistic trauma; B – coverage with bilateral V-Y gluteus myocutaneous island flaps

58

E. Robotti

Ryc. 4. Zastosowanie przesuniętego płata z czoła i zrotowanych płatów z policzka po resekcji dużej powoli rosnącej wrzodziejącej zmiany nowotworowej u tej starszej kobiety Fig. 4. A forehead advancement flap and a cheek rotation flaps have been employed after wide resection of ulcerated vegetating carcinomas in this elderly lady

B

A

Ryc. 5 A i B. A – zniekształcenie wargi u pacjenta z obustronnym rozszczepem wargi; B – wynik po operacji Abbego Fig. 5 A and B. A – severe residual deformity left untreated after original bilateral cleft lip repair; B – result following midline Abbe flap transposition

Ryc. 6. Płat piersiowy skórno-mięśniowy z mięśnia skośnego zewnętrznego i zębatego wykorzystany do zamknięcia rozległego ubytku przedramienia z odsłoniętą kością promieniową i łokciową u 26-letniego żołnierza z pourazowym porażeniem kończyn dolnych Fig. 6. Myocutaneous thoracic flap, including external oblique and serratus, employed to resurface a large defect of the forearm widely exposing radius and ulna. The patient is a twenty six year old soldier with traumatic paraplegia

Chirurgia rekonstrukcyjna w Bośni

A

59

B

Ryc. 7 A i B. A – rana zadana szrapnelem ręki prawej z ubytkiem tkanek miękkich i z utratą IV kości śródręcza.

Zastosowano odwrócony, powięziowy płat z przedramienia z fragmentem kości; B – zamknięcie ubytku w trzecim tygodniu Fig. 7 A and B. A – a shrapnel wound to the right hand caused a relevant soft tissue defect, as well as loss of the forth metacarpal bone. A reverse antibrachial osteofascial flap has been raised; B – stable coverage at three weeks.

The transposed fascia has been split-skin grafted

Ryc. 8. Zastosowanie środkowo uszypułowanego, odwróconego płata skórno-powięziowego w ubytku tkanek miękkich i kości przyśrodkowej części stopy spowodowanego wybuchem miny Fig. 8. A medially-based reverse fasciocutaneous flap has been employed to resurface an osteocutaneous medial foot defect due to mine injury. Disepithelialization and infolding of the distal portion of the flap has added appropriate bulk to the recipient site

A

B

Ryc. 9 A i B. A – nieregularna, wrzodziejąca rana w okolicy ścięgna Achillesa spowodowana wybuchem miny.

Zastosowanie bocznie uszypułowanego długiego płata skórno-powięziowego; B – wynik pooperacyjny Fig. 9 A and B. A – unstable, ulcerated scar over the Achilles tendon following mine injury. A distally-based lateral fasciocutaneous flap is drawn; B – postoperative result

60

E. Robotti

A

B

Ryc. 10A i B. A – ubytek tkanek miękkich i kości w okolicy gładyszki wraz z wypatroszeniem prawej gałki ocznej u 29-letniego żołnierza. Naczynia krwionośne skroniowe powierzchowne zostały uszkodzone; B – wynik operacji naprawczej w okolicach gładyszki z zastosowaniem przeszczepu kości oraz płata z czoła i skalpu. Do pokrycia rusztowania kostnego oczodołu wykorzystano zrotowany i przemieszczony pod skórą okolicy sutkowatej płat skroniowo-ciemieniowy Fig. 10A and B. A – soft tissue and bony defect at glabella, together with right orbital exenteration in a 29 years old soldier. Both superficial temporal vessels are interrupted; B – result following a wide distal advancement flap of total forehead and scalp over a cranial bone graft to the glabella. A temporoparietal flap has been rotated under the mastoid skin, and will be later employed to resurface the orbital cavity

Ryc. 11. Starszy mężczyzna, cywil z wypatroszeniem prawego oczodołu, z częściowym ubytkiem nosa, ubytkiem kości jarzmowej i bocznej ściany oczodołu.

Zastosowano plastikową, tymczasową protezę gałki ocznej. Do odtworzenia kieszeni, w której umieszczono protezę, wykorzystano płat powięziowy skroniowociemieniowy. Struktury kostne oczodołu wzmocniono przeszczepami chrząstki z łuków żebrowych. Płat z czoła zastosowano do rekonstrukcji nosa Fig. 11. This elderly civilian presented with exenteration of her right orbit, a subtotal full-thickness nasal defect, and a bony contour deficit of the zygoma and the lateral orbital wall. A plastic, temporary, eye prosthesis was employed as a stent to fill the recreated orbital cavity, lined by a temporoparietal fascial flap. Costal cartilage grafts were used for contour augmentation. A forehead flap provided nasal coverage

Chirurgia rekonstrukcyjna w Bośni

A

61

B

Ryc. 12 A i B. A – obustronne uszkodzenie żuchwy z przemieszczeniem jej gałęzi ze zniekształceniami w zakresie jamy ustnej. Wykorzystano płat kostno-mięśniowo-skórny z mięśnia czworobocznego unaczyniony przez tętnicę poprzeczną szyi, z fragmentem kości i wyspą skórną. Grzebień łopatki został wykorzystany do rekonstrukcji żuchwy, skóra stanowiła wyściółkę jamy ustnej. Nerw dodatkowy pozostał nieuszkodzony dzięki ostrożnemu odpreparowywaniu płata; B – wynik pooperacyjny, 2 miesiące po zabiegu Fig. 12 A and B. A – bilateral mandibular defect with significant associated intraoral retraction. A free floating fragment of symphysis remains. Bilateral osteomyocutaneous trapezius island flaps have been drawn on the transverse cervical artery. The spine of the scapula will be used for bone reconstruction, while skin will be employed intraorally. The accessory nerve is easily spared by careful flap dissection; B – postoperative aspect at two months

A

B

Ryc. 13 A i B. A – częściowy ubytek żuchwy ze znaczną deformacją, ciężkie zniekształcenie w zakresie jamy ustnej,ze znacznym upośledzeniem funkcji początkowego odcinka przewodu pokarmowego, porażenie języka; B – stan po częściowej resekcji języka oraz rekonstrukcji z użyciem wolnego płata strzałki z wyspą skórną. Z powodu braku płytek, do stabilizacji odłamów kostnych po wcześniejszej osteotomii, wykorzystano śruby. Pooperacyjny ubytek, spowodowany martwicą płata po stronie lewej żuchwy, zamknięto za pomocą górnie uszypułowanego płata z mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego Fig. 13 A and B. A – subtotal mandibular defect with significant skin contracture, severe endooral retraction and complete oral incompetence, with associated paralysis of the tongue; B – aspect following partial glossectomy and a free fibula ostecutaneous flap. Lag screws had to be employed for fixation after osteotomies since no plates were available. A superiorly based sternocleidomastoid myocutaneous flap was used after part of the fibular skin paddle necrosed on the left side of the mandible

62

E. Robotti

Ryc. 14. Obustronne wypatroszenie gałek ocznych i uraz 1/3 dolnej części twarzy spowodowany wybuchem granatu. Fragmenty żuchwy zostały przemieszczone na miejsce i przytwierdzone przy użyciu płytek i śrub, podczas gdy płat z mięśnia naramienno-piersiowego posłużył do rekonstrukcji ubytku tkanek miękkich i całkowitego odtworzenia wargi dolnej Fig. 14. Bilateral orbital exenteration and destruction of the lower third of the face due to grenade blast.

Viable mandibular fragments were repositioned and fixated by plates and wires, while a n infolded deltopectoral flap was employed to provide soft tissue coverage and total lower lip reconstruction

A

B

Ryc. 15 A i B. A – uraz spowodowany wybuchem miny przeciwpiechotnej u 36-letniego żołnierza. Amputacja prawej kończyny dolnej oraz mnogie złamania i odsłonięcie piszczeli kończyny dolnej lewej z następowym rozwojem zakażenia; B – radykalne opracowanie chirurgiczne rany i zamknięcie ubytku płatem z mięśnia płaszczkowatego Fig. 15 A and B. A – landmine injuries in 36 years old soldier, causing right leg amputation and comminuted fracture of the left leg with residual infected wound widely exposing tibia; B – coverage with soleus muscle flap after radical debridement

Chirurgia rekonstrukcyjna w Bośni

A

63

B

Ryc. 16 A i B. A – zamknięcie głębokiego ubytku tkanek z odsłoniętą kością w 1/3 górnej cześci kończyny dolnej przy użyciu płata z mięśnia brzuchatego łydki oraz długiego płata skórno-powięziowego; B – wynik pooperacyjny Fig. 16 A and B. A – both a medial gastrocnemius muscle flap and a distally-based fasciocutaneous flap are employed to cover a deep defect with widely exposed bone at the upper third of the leg; B – postoperative result

A

B

Ryc. 17 A i B. A – zainfekowana rana lewego ramienia, ubytek tkanek miękkich i uszkodzenie szyjki kości ramiennej u 32-letniego żołnierza; B – wynik po chirurgicznym opracowaniu rany oraz zastosowaniu płata z wyspowego mięśnia najszerszego grzbietu. Opracowanie chirurgiczne rany i zamknięcie ubytku płatem z mięśnia płaszczkowatego Fig. 17 A and B. A – infected osteocutaneous defect at the left shoulder, including most of the neck of the humerus, in a 32 years old soldier; B – postoperative aspect following radical debridement and simultaneous coverage with myocutaneous latissimus dorsi island flap, tunnelled to the recipient wound

64

E. Robotti

A

B

Ryc. 18 A i B. A – uszkodzenie pourazowe przyśrodkowej części pięty obejmujące tkanki miękkie i kość, u 31letniego mudżahedińskiego żołnierza. Zastosowano odwrócony, wyspowy płat skórno-powięziowy unaczyniony przez tętnicę piszczelową tylną; B – wynik pooperacyjny Fig. 18 A and B. A – medial calcaneal osteocutaneous defect following mine injury in a 31 years old mujaheddin soldier. A reverse island fasciocutaneous flap on the posterior tibial artery is drawn; B – postoperative result

A

B

Ryc. 19 A i B. A – znaczne zniekształcenie okolicy ścięgna Achillesa będące następstwem rany zadanej szrapnelem; B – stan po zastosowaniu płata łopatkowego na połączeniach mikronaczyniowych Fig. 19 A and B. A – severe retraction of the Achilles region following shrapnel wound; B – result following release and scapular free flap transfer

Chirurgia rekonstrukcyjna w Bośni

Ryc. 20. Zastosowanie opisanego przez Masqueleta odwróconego płata nadkostkowego, unaczynionego bocznie przez odgałęzienie tętnicy strzałkowej, w zamknięciu wrzodziejącego ubytku na kikucie stopy lewej powstałego w wyniku wybuchu miny Fig. 20. A laterally-based reverse supramalleolar flap, on the supramalleolar branch of the peroneal artery, as described by Masquelet, has been employed to resurface an ulcerated amputation stump of the left foot, following mine injury

65

Ryc. 21. Zastosowanie płata skórno-mięśniowego z mięśnia brzuchatego łydki z drugiej kończyny, po niepowodzeniu z zastosowaniem płata na połączeniach mikronaczyniowych z mięśnia zębatego, do zamknięcia ubytku na podeszwowej części stopy spowodowanego wybuchem miny Fig. 21. A cross-leg myocutaneous medial gastrocnemius flap is used after failure of a serratus free flap to resurface a wide volar defect of the left foot following mine injury

PIŚMIENNICTWO / REFERENCES 1. Churchill ED: The surgical management of the wounded in the Mediterranean Theater at the time of the fall of Rome. Ann Surg 1944; 120: 268.

2. Jabaley ME, Peterson HD: Early treatment of war wounds of the hand and forearm in Vietnam. Ann Surg 1973; 177: 167.

3. Hardaway RM: Viet Nam wound analysis. J Trauma 1981; 21: 486.

4. Thurman RT, Walker GM: Reconstructive Surgery during Operations Just Cause and Desert Storm. Military Med 1995; 160: 69.

5. Jorgenson DS, Antoine GA: Advances in the treatment of lower extremity wounds applied to military casualties. Ann Plast Surg 1995; 34(3): 298.

6. Covey DC, Lurate RB, Hatton CT: Field hospital treatment of blast wounds of the musculoskeletal system during the Yugoslav civil war. J Orthop Trauma 2000; 14(4): 278.

7. Thurman RT, Walker GM, Reid DS: Reconstructive surgery during Operations Just Cause and Desert Storm. Mil Med 1995; 160(2): 69.

8. Coupland RM: The role of reconstructive surgery in the management of war wounds. Ann Royal Coll Surg Engl 1991; 73: 21.

9. McQueen KA, Burkle FM, Al-Gobory ET et al.: Maintaining baseline, corrective surgical care during asymmetrical warfare: a case study of a humanitarian mission in the safe zone of a neighboring country. Prehosp Disaster Med 2007; 22(1): 3.

10. Rautio J, Paavolainen P: Afghan war wounded: experience with 200 cases. J Trauma 1988; 28: 523.

11. Clarkson JH, Kirkpatrick JJ, Lawrie R: Prevention by organization: the story of no. 4 maxillofacial surgical unit in North Africa and Italy during the Second World War. Plast Reconstr Surg 2008; 121(2): 657.

66

E. Robotti

12. Chattar-Cora D, Perez-Nieves R, McKinlay A et al.: Operation Iraqi freedom: A report on a series of soldiers treated with free tissue transfer by a plastic surgery service. Ann Plast Surg 2007; 58(2):200.

13. Celikoz B, Sengezer M, Isik S et al.: Subacute reconstruction of lower leg and foot defects due to high velocity-high energy injuries caused by gunshots, missiles, and land mines. Microsurgery 2005; 25(1): 3.

14. Burget GC, Menick FJ, (Eds): Aesthetic Reconstruction of the Nose, St. Louis, Mosby, 1994.

15. Hong G, Steffens K, Wang FB: Reconstruction of the lower leg and foot with the reverse pedicled posterior tibial fasciocutaneous flap. Br J Plast Surg 1989; 42: 512.

16. Donski P K, Fogdestam I: Distally based fasciocutaneous flap from the sural region: a preliminary report. Scand J Plast Reconstr Surg 1983; 17: 191.

17. Amarante J, Costa H, Reis J: A new distally based fasciocutaneous flap of the leg. Br J Plast Surg, 1986; 39: 338.

18. Masquelet AC., Beveridge J, Romana C et al.: The lateral sopramalleolar flap. Plast Reconstr Surg 1988; 81: 74.

19. Robotti E, Verna G, Fraccalvieri M et al.: Distally based fasciocutaneous flaps: a versatile option for coverage of difficult war wounds of the foot and ankle. Plast Reconstr Surg 1998; 101: 1014.

20. Trowburst A, Weber BR, Dufour D: Medical statistics of battlefield casualties. Injury 1987; 18: 96, 21. Coupland RM: Technical aspects of war wound excision. Br J Surg 1989; 76: 663.

22. Spalding TJW, Stewart MPM, Tulloch DN et al.: Penetrating missile injuries in the Gulf War. Br J Surg 1991; 78: 1102.

23. Zinman C, Reis ND: External fixation in wartime limb surgery. Israeli J Med Sciences 1984; 20: 308.

24. McGuigan FX, Forsberg JA, Andersen RC: Foot and ankle reconstruction after blast injuries. Foot Ankle Clin 2006; 11(1): 165.

25. Johnson DE, Panijayond P, Lumjiak S et al.: Epidemiology of combat casualties in Thailand. J Trauma 1978; 18: 635.

Pracę nadesłano: 16.07.2008 r.

Adres autora: Largo Barozzi 1, 24128 Bergamo, Włochy

26. Traverso LW, Fleming A: Combat casualties in Northern Thailand: emphasis on land mine injuries and levels of amputation. Military Med 1981; 146: 682.

27. Coupland RM, Korver A: Injuries from antipersonnel mines: the experience of the International Committee of the Red Cross. BMJ 1991; 303: 1509.

28. Adams DB, Schwab CW: Twenty one year experience with land mine injuries. J Trauma 1988; 28: (suppl.) 159.

29. Nasir K, Hyder AA, Shahbaz CM: Injuries among Afghan refugees: review of evidence. Prehosp Disaster Med 2004; 19(2):169.

30. Khan MT, Husain FN, Ahmed A: Hindfoot injuries due to landmine blast accidents. Injury 2002; 33(2): 167.

31. Cooper GJ, Ryan JM: Interaction of penetrating missiles with tissues: some common misapprehensions and implications for wound management. Br J Surg 1990; 77: 606.

32. Jones EL, Peters AF, Gasior RM: Early management of battle casualties in Vietnam: an analysis of 1011 consecutive cases treated at a mobile army surgical hospital. Arch Surg 1968; 97: 1.

33. Dufour D, Kroman Jensen S et al.: Surgery for Victims of War. The International Committee of the Red Cross, Geneva 1988.

34. Kirby NG, Blackburn G (eds): Field Surgery Pocket Book, London, HMSO, 1983.

35. Tong MJ: Septic complications of war wounds.

JAMA 1972; 219: 1044.

36. Lowry KF, Curtis GM: Delayed suture in the management of wounds. Am J Surg 1950; 80: 280.

37. Stammers FA: War injuries of the extremities and their treatment in forward areas. Br J Surg (war surg. suppl.) 1948; 2: 274.

38. Anonymous A: The closure of dirty and untidy wounds. Br Med J 1976; 2: 600.

39. Stanec Z, Skrbic S, Dzepina I et al.: High energy war wounds: flap reconstruction. Ann Plast Surg 1993; 31: 97.

POLSKI PRZEGLĄD CHIRURGICZNY 2009, 81, 1, 67–77

ANALIZA ZASAD POSTĘPOWANIA I WYNIKÓW LECZENIA PÓŹNYCH NASTĘPSTW OPARZENIA SZYI U 321 PACJENTÓW ANALYSIS OF MANAGEMENT AND OUTCOME OF TREATMENT OF LATE RESULTS OF NECK BURNS IN 321 PATIENTS

PIOTR WÓJCICKI, DARIUSZ RYCHLIK Z Kliniki Chirurgii Plastycznej AM we Wrocławiu i z Oddziału Chirurgii Plastycznej Specjalistycznego Centrum Medycznego w Polanicy Zdroju (University Clinic of Medical Academy in Wrocław and Department of Plastic Surgery SMC in Polanica Zdrój) Kierownik Kliniki i Ordynator Oddziału: prof. dr hab., dr h.c. K.Kobus

Celem pracy była retrospektywna analiza skuteczności chirurgicznego leczenia późnych następstw oparzenia szyi pod postacią blizn i przykurczów bliznowatych w materiale jednego ośrodka klinicznego w okresie 31 lat (1976-2007).

Materiał i metodyka. W Szpitalu Chirurgii Plastycznej w Polanicy Zdroju w latach 1976-2007 leczono późne następstwa oparzeń szyi u 321 pacjentów w wieku od roku do 69 lat (średnia – 8 lat). Najliczniejszą grupę chorych stanowiły dzieci – 276, w wieku od roku do 14 lat. Łącznie przeprowadzono 589 zabiegów.

Stosowano następujące metody leczenia: wycięcie blizn uzupełnione miejscową plastyką płatową – 434 zabiegów lub przeszczepem skóry pełnej i pośredniej grubości – 124, miejscową plastyką płatową przy użyciu ekspandera – 18, transponowanym płatem uszypułowanym z sąsiedztwa – 3, płatem z innych okolic ciała przeniesionym na połączeniach mikronaczyniowych – 11 oraz dermabrazję – 19.

Wyniki. Dwustu osiemdziesięciu pięciu (89%) chorych było zadowolonych z wyniku leczenia i akceptowało wygląd blizn bez zastrzeżeń. Natomiast pozostała grupa – 36 chorych, nie była usatysfakcjonowana wyglądem estetycznym zniekształcenia po wykonanej korekcji i nie akceptowała ich obecności.

Wnioski. Przyjęcie taktyki postępowania i wybór metody operacyjnej u chorych z bliznami pooparzeniowymi szyi, musi uwzględniać rodzaj i nasilenie zniekształcenia. Leczenie operacyjne ciężkich zniekształceń bliznowatych jest często postępowaniem złożonym i wieloetapowym.

Słowa kluczowe: przykurcz bliznowaty, plastyki miejscowe, wolne płaty, przeszczep skóry The aim of the study was to evaluate respectively the effectiveness of therapy of late complications of neck burns in the form of scars and contractures in the material of one clinical centre in the past 31 years (1976-2007).

Material and methods. 321 patients aged from 1 to 69 (mean age: 8 years) years with late complications of neck burns were treated in the Plastic Surgery Hospital in Polanica Zdrój in the years 19762007. The majority of patients were children aged from 1 to 14 years – 276. In total 589 surgical procedures were performed.

The following therapeutic modalities were applied: scar excision followed by local reconstructive flap surgery – 434 cases; full thickness and split-thickness skin grafting – 124 cases; local flap reconstruction with the use of expander – 18 cases; transferred pedicle flap from adjacent tissues – 3 cases, flap from other body regions on microvascular anastomosis – 11 cases; and dermabrasion – 19 cases.

Results. 285 (89%) patients were satisfied with the treatment outcome and accepted the appearance of scars without complaints. The remaining 36 patients did not find their esthetic appearance after reconstructive surgery satisfactory and did not accept the deformities.

68

P. Wójcicki, D. Rychlik

Conclusions. Deciding on the management and choosing a surgical modality in patients with postburn skin scarring, a plastic surgeon must take into consideration the kind and severity of the deformity.

Surgical treatment of severe scarring is a complex and multi-stage procedure.

Key words: cicatrical contracture, local reconstructive operations, free flaps, skin grafting

Oparzenia skóry szyi przekraczające grubość naskórka prowadzą do powstania ran oparzeniowych, które ulegają wygojeniu z wytworzeniem blizn o różnej wielkości, spoistości, elastyczności, różnorodnym kształcie, położeniu i kolorze. Mogą być to blizny linijne, bądź płaszczyznowe, zanikowe lub przerostowe, mogą także występować pod postacią keloidu.

O rodzaju i nasileniu zniekształcenia decyduje głębokość i rozległość oparzenia, przebieg leczenia rany oparzeniowej, położenie jej względem naturalnych linii napięć skóry, oraz wieku i właściwości osobniczych oparzonego.

Blizny pooparzeniowe szyi zawsze stanowią defekt estetyczny, natomiast często są przyczyną przykurczów, a niekiedy – u dzieci – prowadzą do zaburzeń rozwojowych, głównie żuchwy.

U dzieci obserwowana jest na ogół większa skłonność do tworzenia przerosłych blizn i nawrotowych przykurczów po przeprowadzonym leczeniu. Ponadto, obecność zniekształceń może być przyczyną zaburzeń natury psychologicznej, mających wpływ na rozwój ich osobowości (1, 2, 3).

Skala deformacji jest bardzo szeroka. Małe, elastyczne blizny mogą uwidoczniać się dopiero przy skrętach szyi, ale zdarzają się chorzy, u których rozległe zbliznowacenia, niczym pancerz, unieruchamiają w przywiedzeniu głowę do klatki piersiowej (4).

U mężczyzn bywa, że przewlekły proces zapalny mieszków włosowych prowadzi do stopniowego przerostu blizn.

Celem pracy było przedstawienie zasad postępowania oraz omówienie wyników leczenia.

MATERIAŁ I METODYKA W Szpitalu Chirurgii Plastycznej w Polanicy Zdroju w latach 1976-2007 leczono zniekształcenia pooparzeniowe szyi u 321 pacjentów (K : M – 186 : 134) w wieku od roku do 69 lat (średnia – 8 lat). Najliczniejszą grupę chorych stanowiły dzieci – 276, w wieku od roku do 14 lat. Najkrótszy okres od powstania rany oparzeniowej do wykonania pierwszego zabie-

Neck burns exceeding the depth of the epidermis lead to the formation of burn wounds, which on healing form scars of various sizes, coherence, elasticity, shape, location and colour. They may be linear or flat, atrophic or hypertrophic, they may also take the form of keloid scars.

The kind and severity of deformity depends on the depth and extent of the burn, post burn wound healing process, position of the wound in relation to natural skin tension lines, as well as the patient’s age and individual traits.

Post burn scars on the neck always pose an aesthetic problem, but they may often cause contractures, and, especially in children, lead to developmental defects, mainly of the mandible.

Children generally reveal a higher tendency to form hypertrophic scars and recurrent contractures after therapy. Moreover, deformities may be the reason of psychological disturbances affecting the development of their personality (1, 2, 3).

The scale of deformities may range. Small, elastic scars may be visible only on turning the neck, but there are patients in whom extensive scarring immobilizes the head in adduction to the chest like a suit of armour (4).

In males chronic inflammation of the hair follicles may lead to gradual hypertrophy of the scars.

The aim of the study was to present the principles of management and treatment outcomes.

MATERIAL AND METHODS Post burn deformities of the neck were treated in 321 patients (F:M – 186:134) aged from 1 to 69 years (mean age: 8 years) hospitalized in the Plastic Surgery Hospital in Polanica Zdrój in the years 1976-2007. The majority of patients were children – 276, aged from 1 to 14 years. The shortest period from the burn to the first reconstructive surgery was 10 months, the longest – 35 years (mean: 2.7 years).

In 194 patients the burn was caused by hot fluid, in 102 – by flame, in 6 – hydrochloric acid,

69

Analiza zasad postępowania i wyników leczenia późnych następstw oparzenia szyi

gu rekonstrukcyjnego wynosił 10 miesięcy, najdłuższy 35 lat (średnia 2,7 roku).

U 194 pacjentów przyczyną oparzenia była gorąca ciecz, u 102 płomień, kwas solny u 6, gorący metal u 3, tłuszcz u 6, para wodna u 2, prąd elektryczny u 2. Łatwopalne substancje chemiczne, jak benzyna, rozpuszczalnik i denaturat, były czynnikiem urazowym łącznie u 5 chorych. W jednym przypadku przyczyną oparzenia był gorący lepik.

U 298 (93%) przyczyną deformacji były głębokie oparzenia 2B lub 3 trzeciego stopnia.

U 267 rany oparzeniowe leczone były pierwotnie przy użyciu wolnych przeszczepów skóry pośredniej grubości, pozostali natomiast leczeni byli zachowawczo.

U 223 chorych blizny pooparzeniowe występowały także w innych okolicach ciała; na klatce piersiowej u 122, klatce piersiowej i twarzy u 4, twarzy u 34, klatce piersiowej i kończynie górnej u 34, w innych częściach ciała u 29.

Pacjenci byli kwalifikowani do leczenia przez chirurga plastyka. Wykonywano zdjęcia fotograficzne przed i pooperacyjne w ustawieniu wyprostnym, zgięciowym i skrętnym szyi.

Kwalifikacja do pierwszego zabiegu chirurgicznego wynikała ze wskazań czynnościowych i estetycznych u 224 (70%) pacjentów, natomiast estetycznych u 97 (30%).

Do korekcji blizn ze wskazań estetycznych kwalifikowano chorych po zakończonym okresie wzrostu ciała.

U badanej grupy pacjentów wykonano 589 operacji (tabela).

in 3 – hot metal, in 6 – fat, in 2 – steam, and in 2 – electric current. Flammable chemicals, such as petrol, paint thinner and methylated spirit were the reason of burn in 5 patients. In one case the burn was due to hot asphalt.

In 298 (93%) cases the deformity resulted from a deep burn, 2B or 3°.

In 267 patients the burn wounds were primarily treated with free split-thickness skin flaps, the remaining patients underwent conservative treatment.

In 223 patients the scars also involved other body regions: the chest in 122 patients, the chest and face in 4 cases, the face in 34 cases, chest and upper limb in 34 cases and other body regions – in 29 patients.

The patients were qualified to treatment by a plastic surgeon. Pictures in extension, flexure and turning position of the neck were taken before and after the operation.

Qualification to the first reconstructive surgery was based on functional and esthetic indications in 224 patients (70%), and esthetic indications alone in 97 (30%) cases.

Scar reconstruction for esthetic reasons alone was undertaken after completion of the patient’s growth process.

In total 589 operations were performed in the investigated group of patients (table) Linear or longitudinal deformities were corrected by means of excision or „W” and „Z” plasty in 230 patients (fig. 1).

Simple scar excision and suturing of the wound was performed 53 times. The skin adja-

Tabela. Metody operacyjne – liczba zabiegów Table. Surgical methods – number of procedures

Wycięcie blizny / miejscowa plastyka płatowa / local flap excision of the reconstruction scar miejscowa plastyka płatowa z użyciem ekspandera / local flap reconstruction with the use of expander płat Bakamjiana / Bakamjian flap przeszczep skóry pełnej grubości / full thickness skin graft przeszczep skóry pośredniej grubości / split thickness skin graft płat z innych okolic ciała na połączeniach mikronaczyniowych / flap from other body regions on microvascular anastomosis Dermabrazja / dermabrasion

414 19

proste zeszycie / simple suture Z-plastyka / Z-plasty W-plastyka / W-plasty „duża” Z-plastyka / extensive Z-plasty

54 185 53 134

3 23

124

101 płat pachwinowy / groin flap płat z grzbietu stopy / foot dorsum flap płat z przedramienia / forearm flap płat przednio-boczny uda / arterio-lateral thigh flap 18

2 3 5 1

70

P. Wójcicki, D. Rychlik

Zniekształcenia o przebiegu linijnym lub podłużnym kształcie korygowano, wykonując proste wycięcie lub przy użyciu plastyki „W” i „Z”, u 230 pacjentów (ryc. 1).

Proste wycięcie blizny i zszycie rany wykonano 53 razy. Skórę w sąsiedztwie ubytku odpreparowywano. Ranę zszywano warstwowo za pomocą szwów podskórnych i szwu śródskórnego.

Blizny linijne, które nie przebiegały w naturalnych liniach napięć skóry i nie powodowały przykurczu, ale były widoczne i napięte, wycinano stosując cięcie zygzakowate, co pozwalało na wydłużenie linii blizny. Tego typu zabieg wykonano 53 razy.

Przemieszczanie naciętych pod kątem 60° i odwarstwionych płatów trójkątnych zastosowano 185 razy (ryc. 2). Tym sposobem uwalniano przykurcz, przemieszczając płaty prostopadle do długiej osi blizny. Płaszczyznowe i zlokalizowane w linii pośrodkowej zniekształcenia, niekiedy z towarzyszącym przykurczem wycinano, przemieszczając duże płaty trójkątne – 134 razy. W pięciu przypadkach miejsce po przemieszczonym płacie skórno-tłuszczowym za-

cent to the defect was prepared. The wound was sutured in layers by means of subcutaneous and intercutaneous sutures.

Linear scars which did not follow the natural lines on the skin and did not cause contracture, but were visible and tense, were excised by means of a zigzag incision which enabled elongation of the scar line. Such a procedure was performed 53 times.

Transfer of triangular flaps, which were incised at 60° and separated, was performed in 185 cases (fig. 2). The contractures were released by moving the flaps perpendicularly to the long axis of the scar. Flat and medially located scars, sometimes with associated contracture, were excised and covered by transferred large triangle flaps (134 cases). In 5 cases the donor site of the adopose-cutaneous flap was closed by means of a full thickness skin graft.

In 19 patients with extensive scarring the skin was augmented by means of an expander (fig. 3). The device was placed in a prepared subcutaneous pocket. The skin was incised on the margin of the scar and healthy skin. Physiological salt was injected percutaneously to

Ryc. 1. A – przykurcz bliznowaty szyi po oparzeniu płomieniem; B – stan po częściowym wycięciu blizn i zastosowaniu plastyki miejscowej Fig. 1. A – scar neck contracture after flame burn; B – the condition after partial excision of the scar and local reconstruction

Analiza zasad postępowania i wyników leczenia późnych następstw oparzenia szyi

71

Ryc. 2. A – przykurcz bliznowaty szyi i dołu pachowego po oparzeniu płomieniem; B – stan po częściowym wycięciu blizn i uwolnieniu przykurczu przy zastosowaniu plastyki miejscowej typu „Z”. Wynik leczenia Fig. 2. A – scar neck and axillary fossa contracture after flame burn; B – the condition after partial excision of the scars and contracture release by means of local “Z”plasty. Outcome of treatment

mknięto przy użyciu wolnego przeszczepu skóry pełnej grubości.

U 19 pacjentów z rozległymi bliznami rozciągano skórę przy użyciu ekspandera (ryc. 3).

Umieszczano go w wypreparowanej kieszeni podskórnej. Cięcia skóry prowadzono na granicy blizny i skóry zdrowej. Przezskórnie do peloty wstrzykiwano roztwór fizjologiczny soli, uzyskując wypełnienie ekspandera w okresie 2-3 miesięcy. U wszystkich leczonych procedurę ponawiano 2- lub 3-krotnie, stopniowo redukując blizny.

the pad, the expander being filled in 2-3 months. The procedure was 2 or 3 times repeated in all the patients, and it resulted in a gradual reduction of the scar.

Bakamjian pectoral flaps which were incised on both sides and moved to the site after neck scar resection were applied in 3 cases.

In 79 patients the defects remaining after excision of extensive scars involving large areas of the anterior neck surface were covered with free skin grafts, which were performed 124 times (fig. 4). Full thickness skin graft, clo-

Ryc. 3. A – przykurcz bliznowaty szyi oraz wywinięcie wargi dolnej po oparzeniu płomieniem; B – końcowy etap rozciągania zdrowej skóry szyi w sąsiedztwie zniekształcenia przy użyciu ekspandera tkankowego; C – wynik leczenia po zastosowaniu ekspandera tkankowego i przeszczepu skóry pełnej grubości Fig. 3. A – scar neck contracture with eversion of the lower lip after flame burn; B – final stage of skin augmentation by means of tissue expander; C – outcome of treatment after the use of tissue expander and full thickness skin grafting

72

P. Wójcicki, D. Rychlik

W trzech przypadkach zastosowano płaty piersiowo-naramienne Bakamjiana, które nacinano po obu stronach i przemieszczano w ubytek po resekcji blizny szyi.

U 79 pacjentów po wycięciu rozległych blizn, obejmujących duży obszar przedniej powierzchni szyi, ubytek pokrywano wolnym przeszczepem skóry 124 razy (ryc. 4). Przeszczep skóry pełnej grubości, ściśle dopasowany do wielkości i kształtu ubytku, pobierano nożem z okolicy pachwinowej. Przeszczep skóry pośredniej grubości pobierano bębnowym dermatomem klejowym Padgetta z pośladka lub ud.

sely matching the size and shape of the wound, was harvested with a knife from the groin region. Split thickness skin grafts were harvested with a Padgett dermatome blade from the buttock or thighs.

After the surgery a Schanz collar was used in all the patients to immobilize the neck and it was kept in place for 1 month.

Reconstruction of extremely extensive scars and severe contractures was performed by means of flaps from remote body regions transferred on microvascular anastomosis. Free forearm flaps were grafted in 5 patients (fig. 5),

Ryc. 4. A – blizny pooparzeniowe szyi, tułowia i kończyn górnych po oparzeniu wrzątkiem w okresie niemowlęcym; B i C – stan po wycięciu blizn przykurczających i zastosowaniu przeszczepu skóry pełnej grubości. Wynik leczenia Fig. 4. A – post-burn scars of the neck, trunk and limbs after hot water burn at infancy; B and C – the condition after excision of scar contractures and full thickness skin grafting. Outcome of treatment

U wszystkich leczonych stosowano po zabiegu unieruchomienie w kołnierzu Schanza i zalecano jego utrzymanie przez okres miesiąca.

Korekcję szczególnie rozległych blizn i nasilonych przykurczów wykonywano przy użyciu płatów z odległych okolic, przeniesionych na połączeniach mikronaczyniowych. U pięciu pacjentów przeszczepiono wolne płaty z przedramienia (ryc. 5), u trzech z grzbietu stopy, u dwóch z pachwiny, oraz w jednym przypadku płat przednio-boczny uda.

Blizny powierzchowne, elastyczne, miękkie, o zbliżonym zabarwieniu, ale o nierównej powierzchni, korygowano, stosując zabieg dermabrazji, polegający na mechanicznym usuwaniu wierzchnich warstw naskórka. Tym sposobem

dorsum of the foot flaps were used in 3 cases, groin flaps – in 2 and anterior-lateral thigh flap – in 1 case.

Superficial, elastic, soft scars with a uniform colour, but rough surface were reconstructed by means of dermabrasion, consisting in a mechanical removal of the upper layers of the epidermis. This method was applied in 16 patients.

In general the procedures were several times repeated.

RESULTS All the patients were checked up 12 months after the surgery. Children were followed up until completion of growth.

Analiza zasad postępowania i wyników leczenia późnych następstw oparzenia szyi

73

Ryc. 5. A – przykurcz bliznowaty szyi po oparzeniu płomieniem. Stan po wielokrotnych plastykach miejscowych przy użyciu wolnych przeszczepów skóry; B – stan po wycięciu blizn i uwolnieniu przykurczu przy użyciu wolnego płata z przedramienia na połączeniach mikronaczyniowych. Wynik leczenia.

Fig. 5. A – scar neck contraction after flame burn. Condition after multiple local reconstructions with free skin graft; B – the condition after excision of the scars and contracture release with free forearm flap on microvascular anastomosis. Outcome of treatment.

leczono 16 pacjentów. Z reguły zabiegi te powtarzano kilkakrotnie.

WYNIKI Wszystkim chorym wyznaczono termin badania kontrolnego po 12 miesiącach od zabiegu. U dzieci kontynuowano obserwację, aż do zakończenia wzrostu.

Wynik leczenia i wskazania do kolejnych operacji ustalano na podstawie badania przeprowadzonego przez lekarza oraz oceny dokonanej przez pacjenta. Za wyleczonych uznano chorych, u których nie stwierdzono ograniczeń o charakterze funkcjonalnym, a efekt estetyczny blizn był satysfakcjonujący dla lekarza oraz dla chorego.

Do kolejnych zabiegów chirurgicznych kwalifikowano chorych, u których stwierdzono nawrót przykurczu, gdy istniała konieczność korekcji blizn lub gdy zabieg stanowił etap leczenia przy użyciu ekspandera.

Kwalifikacja do kolejnych zabiegów ze wskazań estetycznych dotyczyła raczej pacjentów po ukończonym procesie wzrostu, u których leczenie zachowawcze nie przynosiło spodziewanych efektów, a zabieg stwarzał możliwości poprawy wyglądu blizn.

Trwały wynik leczenia uzyskano u 149 pacjentów po wykonaniu jednej operacji, u 90 po dwóch zabiegach, u 46 po trzech i u 39 chorych po czterech lub większej liczbie korekcji.

Dwustu osiemdziesięciu pięciu chorych (89%) było zadowolonych z wyniku po zakoń-

The outcome of treatment and indications to subsequent operations were determined on the basis of check up examination by a doctor and patient’s evaluation of. Those patients who were free from functional limitations and had satisfactory esthetic effect both for themselves as well as in the doctor’s opinion were considered healed.

Patients with recurrence of the contracture, or in whom the scarring had to be reconstructed, or when it was a successive stage of treatment with the use of an expander were qualified to subsequent surgical operations.

Qualification to subsequent surgeries for esthetic reasons in general concerned patients with completed growth process, in whom conservative therapy failed to bring an expected outcome and there was a chance that the surgery improves appearance of the scars.

Permanent improvement was obtained in 149 patients after one operation, in 90 patients after two operations, in 46 after three surgeries, and in 39 patients – after four or more corrective procedures.

285 patients (89%) were satisfied with the outcome after termination of therapy. The remaining 36 patients (11%) were not fully satisfied with the outcome of the operations, sometimes mainly because they did not accept the presence of scarring at all.

DISCUSSION The aim of surgical treatment of late consequences of neck burns is to release the contrac-

74

P. Wójcicki, D. Rychlik

czeniu leczenia. Natomiast pozostała grupa, 36 chorych (11%), nie była w pełni usatysfakcjonowana wynikiem wykonanych operacji, niekiedy dlatego, że w ogóle nie akceptowała obecności blizn.

OMÓWIENIE Leczenie chirurgiczne późnych następstw oparzenia szyi polega na uwolnieniu przykurczu oraz korekcji blizn. O wyborze metody decyduje morfologia zniekształcenia oraz wiek i oczekiwania chorego.

Najchętniej i najczęściej stosuje się te metody operacyjne, które pozwalają na wykorzystanie zdrowych tkanek przemieszczonych z sąsiedztwa zniekształcenia. Proste wycięcie blizny jest zwykle wystarczające w przypadku zniekształcenia linijnego, przebiegającego w naturalnych fałdach skóry. Przemieszczanie tkanek homologicznych z użyciem plastyki „Z” i „W” pozwala na uwolnienie przykurczu oraz zmianę kierunku przebiegu blizn. Wynik takiego leczenia jest zazwyczaj trwały, a dodatkowe blizny, powstałe po naprzemiennych cięciach, są najczęściej dobrej jakości (4, 5, 6).

W przypadku rozległych, płaszczyznowych blizn, istnieje często konieczność zastosowania ekspandera tkankowego, celem rozciągnięcia zdrowych tkanek z sąsiedztwa zniekształcenia.

Takie postępowanie pozwala na pokrycie nawet całej przedniej powierzchni szyi tkankami homologicznymi. Leczenie to jest jednak wieloetapowe, uciążliwe dla pacjenta, szczególnie u dzieci, kosztowne, a ostateczny wynik nie jest pewny ze względu na skłonność do obkurczania rozciągniętych tkanek szyi (7-10).

W wybranych przypadkach ubytki na szyi mogą być pokrywane przeszczepami skóry.

Dotyczy to zazwyczaj chorych z płaszczyznowymi bliznami, u których o wskazaniu do zabiegu decydują głównie względy funkcjonalne.

Skóra przeniesiona z innych obszarów ciała na szyję różni się niestety kolorem, a ponadto może ulegać przebarwieniom i stosunkowo często obkurczaniu.

Dobre efekty leczenia uzyskuje się wykorzystując do rekonstrukcji płaty skórno-powięziowe Bakamjiana, których zaletą jest ich odpowiednia grubość oraz zabarwienie (11, 12, 13).

Zniekształcenia powstałe na klatce piersiowej i barkach, w miejscu dawczym płata, powodują iż metoda, pomimo swoich zalet, została obecnie zaniechana.

tures and correct the scars. The choice of a method is based on morphology of the deformity as well as on the patient’s age and expectations.

Most popular and most commonly used are the methods which allow using healthy tissues transferred from the regions adjacent to the burn. Simple excision of the scar is usually sufficient in case of linear deformity following the course of natural skin folds. Advancement of homologous tissue by means of “Z” plasty or “W”plasty releases contractures and changes the course of scars. The outcome of such a therapy is usually permanent, and additional scars remaining after alternate incisions are usually of a good quality (4, 5, 6).

In extensive, flat scars there is often a necessity to use tissue expanders in order to augment healthy tissue adjacent to the deformity. This management enables coverage of a whole anterior surface of the neck with homologous tissue. However the therapy is usually multi-stage and arduous for the patients, especially children, expensive and the final outcome is not certain due to the shrinking tendency of the expanded neck tissue (7-10) In selected cases the neck defects can be covered with skin grafts. This usually concerns patients with flat scars, in whom the surgery is indicated because of functional reasons.

Skin transferred from other body regions onto the neck differs in colour, it may undergo discoloration and it shrinks relatively commonly.

Good therapeutic effects are achieved with reconstruction by means of Bakamjian fasciocutaneous flaps, which have adequate thickness and colour (11, 12, 13). However, despite its advantages, the method has been abandoned due to deformities on the flap donor sites on the chest and shoulder.

Free adipose-cutaneous and fasciocutaneous flaps carried on microvascular anastomosis are used in the management of extensive, deep scarring, sometimes forming a stiff shell which may lead to hypoplasia of the mandible. The advanced tissue is well supplied and elastic. In such cases recurrence of the deformity is rare, and the released mandible in children restores the ability to grow normally. Flaps from the forearm, dorsum of the foot and flaps on perforators are most commonly used in view of their good haemodynamic properties and matching colour (14, 16, 21).

Analiza zasad postępowania i wyników leczenia późnych następstw oparzenia szyi

W leczeniu rozległych, głębokich zbliznowaceń, stanowiących niekiedy sztywny pancerz prowadzący do niedorozwoju żuchwy, zastosowanie mają wolne płaty skórno-tłuszczowe i skórno-powięziowe przeniesione na połączeniach mikronaczyniowych. Przemieszczone tkanki są dobrze ukrwione i elastyczne. W takich przypadkach rzadko dochodzi do nawrotu zniekształcenia, a uwolniona od blizn żuchwa u dzieci, odzyskuje możliwość prawidłowego wzrostu. Ze względu na dobre właściwości hemodynamiczne oraz zbliżony kolor i elastyczność, najczęściej przenosi się płaty z przedramienia, grzbietu stopy i płaty na perforatorach (14, 16, 21).

Przydatnym postępowaniem jest rozciąganie tkanek w miejscu pobrania płata, przy użyciu ekspandera, poprzedzające jego przeniesienie na szyję. Zmniejsza to uszkodzenia miejsca dawczego (22).

Efekt leczenia chirurgicznego zależy także w dużej mierze od prawidłowego postępowania w okresie pooperacyjnym. Ważne jest uświadomienie pacjentowi jego roli w procesie leczenia. Masaż blizn, stosowanie opatrunków uciskowych, kinezyterapia, utrwalają wynik operacji, a zaniechanie ich wykonywania może niekiedy zniweczyć efekt zabiegu i spowodować nawrót przykurczu (23).

Decyzja o rozpoczęciu leczenia i wyborze metody operacyjnej musi uwzględniać rodzaj i nasilenie deformacji. Mniejsze zniekształcenia powinny być leczone w sposób najprostszy, bez pozostawienia dodatkowych blizn oraz uszkodzeń w miejscach dawczych. Rozległe blizny, czy duże przykurcze, muszą być leczone przy zastosowaniu bardziej złożonych metod. Celem jest poprawa funkcji i wyglądu w miejscu odsłoniętym. W tych przypadkach należy przewidywać konieczność powtarzania zabiegów. Dotyczy to częściej dzieci, u których blizny, zwłaszcza w okresie pokwitania, mają charakter przerostowy. Także wieloetapowe postępowanie pozwala na poprawę wyglądu, a co najważniejsze, chroni przed następnym przykurczem.

Opracowana przez Yannasa i Burke’a dwuwarstwowa „sztuczna skóra”, dostępna w USA i innych krajach od 1995 roku pod nazwą Integra, w naszym ośrodku stosowana przede wszystkim w leczeniu ran po resekcjach rozległych znamion barwnikowych grzbietu, może również stanowić materiał rekonstrukcyjny w leczeniu blizn szyi.

75

Augmentation of the tissues at the donor site by means of an expander preceding transfer of the flap onto the neck is a good solution, as it decreases the injury at the donor site (22).

The final outcome of surgical treatment depends largely on postoperative management.

It is important to make the patients aware of their role in the healing process. Scar massages, the use of compressing bandages, kinesitherapy enhance the outcome of the surgery, while failure to use them may thwart the therapeutic effect and evoke recurrence of the contracture (23).

The decision to institute therapy and choice of the therapeutic modality must be based on kind and severity of the deformity. Lesser deformities should be treated by simplest methods, not leaving any additional scarring or damage at the donor sites. Extensive scarring or significant contractures must be treated with more complex methods. The main aim is to improve the function and appearance in the exposed areas. In such cases the necessity to repeat surgical procedures must be taken into consideration. This often concerns children, in whom the scars have a hypertrophic character, especially at puberty. Moreover, multi-stage management improves the appearance and protects against further contractures.

Bi-layered artificial skin developed by Yannas and Burke, available in the USA and other countries since 1995 as Integra, which has been used in our centre most commonly in the management of wounds after resection of extensive pigmented lesions on the back, may be also used as reconstructive material in the treatment of neck scarring. However the therapy is long-lasting and arduous. The lesion may be covered with skin graft only after healing of the skin substitute, what takes about 3 weeks.

The advantages include lesser damage to the donor site after harvesting of thin skin grafts, the limitations are the possibility of developing discolorations and contractures as well as high costs of the skin substitute. According to the opinion of van Zuijlen presented in 2001, remote clinical and histological evaluation of the skin substitute and autograft, two methods used in the management of fresh burns and cicatrical lesions, is similar for both modalities (24, 27).

Further studies on mother cells and wound healing processes give a promise on their use in the prevention and treatment of devastating

76

P. Wójcicki, D. Rychlik

Leczenie takie jest jednak długotrwałe i uciążliwe. Dopiero po wgojeniu substytutu skóry, co trwa około 3 tygodnie, można go pokryć przeszczepem skóry. Zaletą jest mniejsze uszkodzenie miejsc dawczych po pobraniu cienkich przeszczepów, wadami zaś możliwość wystąpienia przebarwień i przykurczów, oraz wysoki koszt substytutu skóry. W opinii van Zuijlena, przedstawionej w roku 2001, odległa ocena kliniczna i histologiczna substytutu skóry i autoprzeszczepu, stosowanych w leczeniu świeżych oparzeń i zniekształceń bliznowatych, jest podobna dla obu metod (24, 27).

Dalsze badania dotyczące komórek macierzystych i procesów gojenia ran stwarzają nadzieję na wykorzystanie ich w celu zapobieżenia i leczenia ciężkich zniekształceń pooparzeniowych, poprzez regenerację brakujących tkanek, a nie tylko zastąpienie ich przez tkankę bliznowatą (28, 29, 30).

WNIOSKI 1. Przyjęcie taktyki postępowania i wybór metody operacyjnej, u chorych z bliznami po-

burn deformities by regeneration of lacking tissues, not only by their replacement with scar tissue (28, 29, 30).

CONCLUSIONS 1. The choice of management modality and surgical method in patients with burn scarring on the neck must consider the kind and severity of the deformity.

2. Surgical treatment of severe scarring is a complex, multi-stage procedure and should be continued until good functional and satisfactory esthetic effects are obtained.

oparzeniowymi szyi, musi uwzględniać rodzaj i nasilenie zniekształcenia.

2. Leczenie operacyjne ciężkich zniekształceń bliznowatych jest często postępowaniem złożonym, wieloetapowym i powinno być prowadzone aż do uzyskania dobrego efektu czynnościowego i zadowalającego wyniku estetycznego.

PIŚMIENNICTWO / REFERENCES 1. Gilboa D: Long-term psychosocial adjustment after burn injury. Burns 2001; 27(4): 335-41.

2. Van Loey NE, Van Son MJ: Psychopathology and psychological problems in patients with burn scars: epidemiology and management. Am J Clin Dermatol 2003; 4(4): 245-72.

3. McCann DL: Post-traumatic stress disorder due to devastating burns overcome by a single session of eye movement desensitization. J Behav Ther Exp Psychiatr 1992; 23(4): 319-23.

4. Kobus K, Stępniewski J: Surgery of post burn neck contractures. Eur J Plast Surg 1988; 11: 126-31.

5. Pitanguy J, Rebello C, Sepulved AC: Post-burn neck contractures. Experience in 71 cases. Med Cir Farm 1960; 290: 245-62.

6. Kobus K, Frankowski W: Zastosowanie “Z plastyki” w leczeniu przykurczów kończyn po oparzeniach.

Chir Narz Ruchu Ortop Pol 1971; 5: 529-34.

7. MacLennan SE, CorcoranJF, Neale HW: Tissue expansion in head and neck burn reconstruction.

Clin Plast Surg 2000; 27(1): 121-32.

8. Chun JT, Rohrich RJ: Versatility of tissue expansion in head and neck burn reconstruction. Ann Plast Surg 1998; 41(1): 11-16.

9. Hudson DA, Arasteh E: Serial tissue expansion for reconstruction of burn of the head and neck.

Burns 2001; 27(5): 481-87.

10. de Agustín JC, Morris SF, Zuker RM: Tissue expansion in the reconstruction of post-burn lesions in childhood. Cir Pediatr 1994; 7(4): 174-78.

11. Bakamjian VY, Poole M: Maxillo-facial and palatal reconstructions with the deltopectoral flap. Br J Plast Surg 1977 ; 30(1): 17-37.

12. Bakamjian VY, Long M, Rigg B: Experience with the medially based deltopectoral flap in reconstructuve surgery of the head and Neck. Br J Plast Surg 1971; 24(2): 174-83.

13. Lejour M, Dor P, Jortay A et al.: Experience with 38 deltopectoral flaps in reconstructive surgery of the head and neck Acta Chir Belg 1977; 76(2): 17984.

14. Kobus K, Licznerski A, Stępniewski J i wsp.: Ocena przydatności wolnych płatów z grzbietu stopy przenoszonych przy użyciu zespoleń mikronaczyniowych. Pol Przegl Chir 1979; 51: 41-48.

15. Kobus K, Stępniewski J: Wolne płaty skórne i płaty złożone w leczeniu oparzeń. Pol Tyg Lek 1986; 49; 1561-65.

Analiza zasad postępowania i wyników leczenia późnych następstw oparzenia szyi

16. Kobus K, Stępniewski J, Wójcicki P: Wolne płaty skórne i złożone w operacjach rekonstrukcyjnych głowy i szyi. Pol Przegl Chir 1993; 65(12): 1170-78.

17. Kobus K: Mikrochirurgia w chirurgii plastycznej. Pol Przegl Chir 1993; 65(5): 501-11.

18. Tsai FC, Mardini S, Chen DJ et al.:: The classification and treatment algorithm for post-burn cervical contractures reconstructed with free flaps.

Burns 2006; 32(5): 626-33.

19. Yang JY, Tsai FC, Chana JS et al.: Use of free thin anterolateral thigh flaps combined with cervicoplasty for reconstruction of postburn anterior cervical contractures. Plast Reconstr Surg 2007; 110(1): 39-46.

20. Ha B, Baek CH: Head and neck reconstruction using lateral thigh free flap: flap design. Micrsurgery 1999; 19(3): 157-65.

21. Das-Gupta R, Bang C: Anterolateral thigh perforator flap from previously burned skin for secondary reconstruction of neck with post burn sequelae, new limits explored. J Plast Reconstr Aesthet Surg 2006; 59(6): 628-30.

22.Woo SH, Seul JH: Pre-expanded arterialized venous free flaps for burn contracture of the cervicofacial region. Br J Plast Surg 2001; 54(5): 390-95.

77

23. Bardot J Cutaneous cicatrix: natural course, anomalies and prevention. Rev Prat 1994; 44(13): 1763-68.

24. Haertsch P: Reconstructive surgery using an artificial dermis (Integra). Br J Plast Surg 2002; 55: 362-24.

25. Dantzer E, Braye FM: Reconstructive surgery using an artificial dermis(Integra): result with 39 grafts. Br J Surg 2001; 54(8): 659-64.

26. van Zuijlen PPM, Vloemans JF, van Trier AJ et al.: Dermal substitution in acute burns and reconstructive surgery. A subjective and objective long-term follow-up. Plast Reconstr Surg 2001; 108: 1938-46.

27. van Zuijlen PPM, Lamme EN, van Galen MJ et al.: Long-term results of clinical trial on dermal substitution. A light microskopy and Fourier analysis based evaluation. Burns 2002; 28: 151-60.

28. Toma JG, Akhavan M, Fernandes KJL et al.: Izolation of multipotential adult steam cells from the dermis of mammalian skin. Nature Cell Biol, 2001; 3: 778-84.

29. Jahoda CA, Reynolds AJ: Hair follicle dermal sheath cells: unsung participants in wound healing.

Lancet 2001; 358: 1445-48.

30. Potten SC, Booth C: Keratinocyte stem cells: a commentary. J Invest Dermatol 2002; 119: 888.

Pracę nadesłano: 18.09.2008 r.

Adres autora: 57-320 Polanica Zdrój, ul. Wojska Polskiego 23b

KOMUNIKAT Centrum Edukacyjne Pomorskiej Fundacji Rozwoju Chirurgii Oœrodek Szkolenia Wirtualnego akredytowany przez Sekcjê Wideochirurgii Towarzystwa Chirurgów Polskich zaprasza na kursy doskonal¹ce

dla lekarzy w trakcie specjalizacji i specjalistów chirurgii ogólnej ZAAWANSOWANE TECHNIKI CHIRURGII LAPAROSKOPOWEJ - CZÊŒÆ 1 ZAAWANSOWANE TECHNIKI CHIRURGII LAPAROSKOPOWEJ - CZÊŒÆ 2 Czas trwania ka¿dego z kursów: trzy dni (w tym 6 godzin æwiczeñ praktycznych na trena¿erach fizycznych i wirtualnym) Szczegó³y i najbli¿sze terminy na stronie: www.chirurgia-pomorska.edu.pl/Szkolenia.php lub email: szkolenia@chirurgia.pomorska.edu.pl Zapraszamy równie¿ do zapoznania siê z ofert¹ skierowan¹ do pielêgniarek operacyjnych i studentów.

POLSKI PRZEGLĄD CHIRURGICZNY 2009, 81, 1, 78–84

SPOSTRZEŻENIA KLINICZNE CASE REPORTS

PRZYPADEK OLBRZYMIEGO, IZOLOWANEGO NERWIAKOWŁÓKNIAKA TWARZY GIGANT FACIAL NEUROFIBROMA

KAZIMIERZ KOBUS, PIOTR WÓJCICKI Z Kliniki Chirurgii Plastycznej AM we Wrocławiu i Oddziału Chirurgii Plastycznej Specjalistycznego Centrum Medycznego w Polanicy Zdroju (University Clinic of Medical Academy in Wrocław and Department of Plastic Surgery SCM in Polanica Zdrój) Kierownik Kliniki i Ordynator Oddziału: prof. dr hab., dr h.c. K. Kobus

W sierpniu 2003 r. przyjęto do leczenia 15-letniego chłopca z olbrzymim guzem obejmującym całą lewą połowę twarzy. Zmiana pojawiła się u dziecka w drugim miesiącu życia i systematycznie powiększała się doprowadzając do przerostu tkanek miękkich i kośćca twarzy. Ze względu na ucisk wywierany przez guz, kość czołowa i łuska kości skroniowej były pogrubiałe, przemieszczone ku tyłowi i dołowi, przez co przedni dół czaszki był pomniejszony we wszystkich wymiarach. Wykonane badania histochemiczne wskazały na neurogenne pochodzenie guza. Pacjenta operowano po raz kolejny po roku, ze względu na postępujący przerost guza. Rok później spiłowano pogrubiałą i uwypukloną kość szczękową.

Radykalne postępowanie w takich przypadkach jest nie tylko ważne ze względów kosmetycznych, ale przede wszystkim jest najlepszym sposobem przeciwdziałania nawrotowemu przerostowi guza i najskuteczniejszą formą profilaktyki onkologicznej.

Słowa kluczowe: nerwiakowłókniak, choroba Recklinghausena, guz twarzy In August 2003, a 15 year old male, with a giant tumor located on the whole left side of his face, was admitted for treatment. The changes in appearance first began to show in the 2nd month after birth and systematic enlargement lead to an overgrowth of the soft tissues and bones of the face. As a result of the pressure excerted by the tumor, the frontal bone and the surrounding protective structures became thickened and displaced posterio-inferiorly, causing a shrinking of the anterio-inferior part of the skull.

Histological analysis indicated that the tumor was of neurological origin. The patient was operated on a year later because of the continued growth of the tumor. Another year later, the enlarged and protruding maxillar bone was filed down.

A radical approach is important in such cases, not only from an aesthetic point of view, but most of all because it is the best way of counteracting any regrowth of the tumour and is the most effective means of oncological prophylaxis.

Key words: neurofibroma, Recklinghausen disease, face tumour

Nowotwory neurogenne głowy i szyi stanowią ok. 2% wszystkich nowotworów występujących w tym regionie (1). Wywodzą się one najczęściej z nerwów obwodowych, zwojów nerwowych, komórek przyzwojowych bądź embrionalnej ektodermy.

Neurogenic tumours of the head and neck constitute about 2% of all tumours occurring in this region (1). They usually arise from peripheral nerves, ganglia, paraganglionic cells and embryonal ectoderm.

Przypadek olbrzymiego, izolowanego nerwiakowłókniaka twarzy

Nerwiakowłókniaki należą wg klasyfikacji Landreneaua (2) do guzów wywodzących się z nerwów obwodowych. Najczęściej występują pod postacią neurowłókniakowatości typu I (NF-1), określanej jako choroba von Recklinghausena, bądź nerwiakowatości typu II (MISME Syndrome Multiple Inherited Schwannomas, Meningiomas and Ependymomas). Oba typy nerwiakowłókniakowatości są uwarunkowane dziedzicznie i powstają głównie na skutek mutacji chromosomalnych; w pierwszym przypadku chromosomu 17, w drugim chromosomu 22.

W chorobie Recklinghausena guzy o różnej wielkości rozsiane są na skórze całego ciała. Na twarzy mogą łączyć się ze sobą przyjmując formę konglomeratów (café au lait) (3). Często współtowarzyszą im przebarwienia skóry w postaci plam mlecznych lub piegów (4, 5).

Najbardziej charakterystyczną cechą NF-2 są występujące w ok. 90% przypadków obustronne nerwiaki nerwu VIII. U około połowy chorych towarzyszą im oponiaki i zmiany w zakresie rdzenia kręgowego.

Izolowane guzy twarzy, bez współistnienia innych typowych objawów nerwiakowłókniakowatości, występują bardzo rzadko (6, 7). Opisywano przypadki elephantiasis neurofibromatosa, w których guzy twarzy przyjmowały olbrzymie rozmiary ze względu na postępujący przerost elementów włóknistych i nerwowych nerwów obwodowych (8, 9, 10).

79

According to Laudreneu’s classification (2), neurofibromas belong to tumours arising from peripheral nerves. They most commonly occur in the form of type 1 neurofibromatosis (NF1), referred to as von Recklinghausen disease, or type 2 neurofibromatosis (MISME Syndrome- Multiple Inherited Schwannomas, Meningiomas and Ependymomas). Both types are genetically conditioned and originate as a result of chromosomal mutations – chromosome 17 in case of type 1 and chromosome 22 in case of type 2 neurofibromatosis.

In Recklinghausen disease tumours of various sizes are disseminated on the skin all over the body. On the face the patches may combine and form larger conglomerations (3). They are often accompanied by light brown patches in the form of café-au-lait spots or freckles (4, 5).

The most characteristic feature of NF-2 are bilateral neurofibromas on nerve VIII observed in 90% of cases. Almost half of the patients also develop meningioma and changes within the spinal cord.

Isolated facial tumours without other typical symptoms of neurofibromatosis are rare (6, 7). Cases of elephantiasis neurofibromatosa, in which facial tumours assumed huge size due to progressive hypertrophy of fibrous and nervous elements of the peripheral nerves have also been described (8, 9, 10).

CASE REPORT

WŁASNE SPOSTRZEŻENIE Pacjent M.L., lat 15, został przyjęty do szpitala w sierpniu 2003 r. w celu leczenia olbrzymiego guza, obejmującego całą lewą połowę twarzy. Zmiana pojawiła się u chłopca w drugim miesiącu życia, systematycznie powiększała się, doprowadzając do przerostu tkanek miękkich i kośćca twarzy. Przez cały ten okres pacjent nie był leczony pozostając jedynie pod opieką poradni onkologicznej, neurologicznej i chirurgii szczękowej w jednym z ośrodków akademickich.

Przy przyjęciu do szpitala stwierdzono olbrzymi guz zajmujący niemal całą lewą połowę twarzy. Od góry guz zajmował cały dół skroniowy sięgając od przodu na czoło, od tyłu na kość ciemieniową, a powyżej poza granicę łuski kości skroniowej. Część centralna guza zlokalizowana była w okolicy kości jarzmowej, pokrywając wyniosłość szczęki, na nosie sięgając do linii pośrodkowej, a ku tyłowi do brzegu

Patient M.L., age 15, was admitted to hospital in August 2003 for treatment of a giant tumour covering the whole of the left face. The lesion appeared in the 2nd month of age and increased systematically, leading to hypertrophy of the soft tissue and facial bones. Throughout the whole period the patient did not receive any treatment, however he was attended at the Oncological, Neurological and Maxillofacial Out-patient Departments in one of the academic centres.

On admission he presented with a huge tumour involving almost whole of his left face. The tumour involved the whole temporal fossa from above, extended anteriorly to the forehead, posteriorly to the parietal bone and superiorly beyond the border of the temporal bone squama. The central part of the tumour was localized to the region of the zygomatic bone and covered the maxillary prominence, it reached the midline on the nose and extended posteriorly

80

K. Kobus, P. Wójcicki

małżowiny usznej. Dolna granica guza rozciągała się do dolnego brzegu żuchwy, pokrywając gałąź, kąt i większą część trzonu po stronie lewej. Olbrzymie rozmiary i ciężar guza powodował rozciągnięcie kącika zewnętrznego oka lewego i zniekształcenie całej szpary powiekowej oraz przemieszczenie ku dołowi ust i deformacje nosa (ryc. 1).

Guz na całej swojej powierzchni był jednolicie twardy, tylko w niewielkim stopniu poddający się uciskowi i w nieznacznym zakresie przesuwalny. Skóra ponad guzem była napięta, a w okolicy skrzydełka nosa zmieniona troficznie na powierzchni ok. 2 x 5 cm.

W badaniu TK stwierdzano rozległe zmiany w zakresie kości czaszki. Ze względu na ucisk wywierany przez guz, kość czołowa i łuska kości skroniowej były pogrubiałe i przemieszczone ku tyłowi i dośrodkowo. Przedni dół czaszki po stronie lewej był pomniejszony we wszystkich wymiarach, a zwłaszcza na szerokość. Kości tworzące boczny brzeg oczodołu były przewężone, a ściana boczna ścieńczona i wypłaszczona. Trzon kości jarzmowej był pogrubiały, natomiast wyrostek skroniowy przerośnięty i przemieszczony ku dołowi. Stwierdzono przerost całej kości szczękowej, zwłaszcza w zakresie trzonu i wyrostka czołowego z przewężeniem zatoki szczękowej i zatok przynosowych po stronie chorej.

Stan ogólny chorego był dobry, poza opisanymi deformacjami nie stwierdzono innych odchyleń od normy. Ograniczenie pola widzenia, kłopoty przy przyjmowaniu pokarmów oraz trudności w mówieniu były następstwem bezpośredniego ucisku wywieranego przez masy guza na sąsiadujące tkanki.

Operację wykonano w znieczuleniu ogólnym. Skórę ponad guzem ostrzyknięto 0,5% roztworem lignokainy z dodatkiem adrenaliny.

Z cięcia biegnącego od kąta żuchwy ku górze, przed małżowiną uszną, na skroni i na czole wzdłuż linii włosów odpreparowano rozlegle skórę ponad guzem na całej powierzchni. Posuwając się od tyłu odpreparowywano guz od podłoża. Operowanie na czaszce było względnie proste ze względu na wyraźną granicę pomiędzy guzem a okostną i kością. Na policzku brak torebki i przenikanie struktur nerwiakowłókniaka w leżące poniżej mięśnie twarzy utrudniał postęp operacji ze względu na obfite krwawienie. Guz usunięto niemal w całości, pozostawiając jedynie niewielką masę nerwiakowłokniaka zlokalizowaną najbardziej przy-

toward the auricle margin. The lower border of the tumour extended toward the inferior margin of the mandible, covering the mandibular ramus, angle and major part of the body on the left side. Huge size and weight of the tumour caused distention of the external angle of the left eye and deformity of the whole palpebral fissure as well as downward dislocation of the mouth and deformity of the nose (fig. 1).

The tumour was uniformly solid all over its surface, slightly yielding to pressure and slightly movable. The underlying skin was tense, and in the region of ala nasi it revealed trophic lesion covering the surface of 2 x 5 cm.

CT scan revealed extensive changes within the cranial bone. Due to the pressure exerted by the tumour mass, the frontal bone and temporal squama were thickened and displaced posteriorly and medially. The size of the anterior cranial fossa on the left side was reduced in all the dimensions, especially the width. Bones forming the lateral orbital margin were narrowed and the lateral wall was thinner and flattened.

The zygomatic bone body was thickened and the temporal process of the zygomatic bone was hypertrophic and displaced downwards. The whole maxillary bone was hypertrophic, especially in the region of the body and the frontal process with narrowing of the maxillary sinus and paranasal sinuses on the affected side.

The general condition of the patient was good; apart from the above-described deformities he did not present any other deviations from the norm. Limitation of the visual field, problems with ingestion of food and difficulties in speaking were the consequence of direct pressure of the tumour mass on neighbouring tissues.

The operation was performed under general anaesthesia. The skin overlying the tumour was injected with 0.5% solution of lignocain with addition of adrenalin. The skin overlying the whole tumour was extensively dissected from incision running from the mandibular angle upwards in front of the auricle on the temple and along the hairline on the forehead.

Moving backwards, the tumour was separated from the background. Operation on the skull was relatively easy due to a distinct border between the tumour and the periosteum and the bone. Lack of the capsule and overgrowth of the neurofibroma structures into the underlying facial muscles hampered the course of the procedure due to profuse bleeding. The tumo-

Przypadek olbrzymiego, izolowanego nerwiakowłókniaka twarzy

A

B

D

81

C

E

F

G

H

I

J

K

Fig. 1. Olbrzymi nerwiakowłókniak twarzy.

A, B, C – olbrzymi nieoperowany wcześniej guz u 14-letniego chłopca; D, E – zdjęcia komputerowe części twarzowej czaszki; F – guz nerwiakowłókniakowaty wpuklający się do jamy ustnej i deformujący szczękę; G – odpreparowany ponad guzem płat powięziowy – zdjęcie śródoperacyjne; H – wycięty nerwiakowłókniak o wymiarach 22 x 18 x 7 cm; I, J, K – wygląd twarzy po operacji Fig. 1. Giant facial neurofibroma.

A, B, C – giant tumour in a 14-year-old patient; D, E – computer pictures of the facial skeleton; F – neurofibroma projecting to the oral cavity and deforming the maxilla; G – facial flap dissected over the tumour – intraoperative picture; H – excised neurofibroma size 22 x 18 x 7 cm; I, J, K – outcome of the surgery

82

K. Kobus, P. Wójcicki

środkowo i poniżej oczodołu oraz w okolicy skrzydła nosa (11). W tym miejscu granice pomiędzy guzem a tkankami zdrowymi były szczególnie niewyraźne.

W badaniu histopatologicznym rozpoznano neurofibromatosis. Badania histochemiczne S100 i NSE wskazywały na neurogenne pochodzenie guza. Niski współczynnik proliferacyjny Ki-67, przemawiał za łagodnym charakterem zmiany rozrostowej.

Pacjent został przyjęty ponownie po 6 miesiącach, ze względu na powoli postępujący, stały wzrost masy nerwiakowłókniaka, głównie na policzku i w okolicy przedmałżowinowej. Wykorzystując poprzedni dostęp, guz wycięto rozlegle, aż do granicy tkanek zdrowych na nosie i w okolicy kącika przyśrodkowego oka. Przy użyciu frezy, spiłowano przerośniętą i uwypuklającą się kość szczękową. W celu korekcji zagłębienia na skroni, podskórnie umieszczono fragmenty kości i przeszczep korium, uzyskany przez zdeepitelializowanie usuniętego nadmiaru skóry pokrywającej guz.

W licznych preparatach przesłanych do badań histopatologicznych rozpoznano neurofibroma lub neurofibroma pigmentosa.

Po raz kolejny pacjent został przyjęty w październiku 2004 r. ze względu na wzrost guza uwypuklającego się na wysokości zębów trzonowych do przedsionka jamy ustnej. Z dojścia przez jamę ustną na szerokości ok. 6-7 cm wycięto patologiczne tkanki pokrywające kość szczękową i sięgające do otworu podoczodołowego.

Badanie histopatologiczne potwierdziło poprzednie rozpoznanie.

Po raz ostatni chorego operowano w czerwcu 2005 r. Z dojścia przez starą bliznę w przedsionku jamy ustnej, odpreparowano tkanki w okolicy bocznej ściany nosa. Spiłowano pogrubiałą i uwypukloną, całą powierzchnię wyrostka czołowego i trzonu szczęki, aż do poziomu blaszki wewnętrznej kości.

WYNIKI Niemal doszczętne wycięcie olbrzymiego guza rozrastającego się na całej lewej połowie twarzy zmieniło radykalnie wygląd chorego, a zniekształcona twarz przybrała prawie normalny kształt. Pozostała niewielka asymetria bocznego brzegu oczodołu, uwypuklenie szczęki i przemieszczenie łuku jarzmowego, będące efektem przerostu kości i ucisku rozrastającego się przez 15 lat guza.

ur was resected almost completely, only small part of neurofibroma mass located medially below the orbit in the region of ala nasi remained (11). In this place the border between the tumour and healthy tissues was especially blurred.

Histopathological examination of the resected tumour revealed neurofibromatosis. Histochemical examinations S-100 and NSE pointed to neurogenic origin of the tumour. Low proliferation index Ki-67 indicated benign character of the tumour.

The patient was readmitted after 6 months due to slowly progressing, steady growth of neurofibroma mass, mainly on the cheek and in the pre-auricular region. Using previous approach, the tumour was extensively resected until the healthy tissues margin on the nose and in the region of medial angle of the eye.

The hypertrophic and augmented maxilla was filed with a cutter. In order to correct the hollow in the temple, it was filled with rescored bone fragments and corium graft obtained by de-epithalization of the removed excess skin covering the tumour.

Histopathological evaluation of numerous specimens revealed only the presence of neurofibroma or neurofibroma pigmentosa.

The patient was readmitted again in October 2004 for hyperthrophy of the tumour, which projected to the oral vestibule at the level of molar teeth. The pathological tissue covering the maxilla at the width of 6-7 cm and reaching the infraorbital foramen was excised from the intraoral approach.

The histopathological examination confirmed previous diagnosis.

The patient was operated on for the last time in June 2005. The surgery consisted in removal of tissue in the region of lateral wall of the nose from the approach through the former scar in the oral vestibule. The whole thickened and augmented surface of the frontal process and maxilla body was filed until the level of inner table of the bone.

RESULTS Almost complete excision of the giant tumour extending over the whole left side of the face changed radically the patient’s appearance and the previously deformed face assumed almost normal shape. The only remain was a slight asymmetry of the left orbital margin, projection

Przypadek olbrzymiego, izolowanego nerwiakowłókniaka twarzy

Po przeprowadzonych operacjach doszło jedynie do porażenia gałązki czołowej oraz niedowładu nerwu VII w zakresie policzka – niewielkiego opadania kącika ust, zależnego od wycięcia włókien dystalnych. Rozległa blizna nie przysparzała problemów, gdyż była umiejscowiona w okolicy skroniowej i przedmałżowinowej.

OMÓWIENIE Leczenie olbrzymich nerwiakowłókniaków twarzy należy na szczęście do rzadkości. Dlatego w każdym przypadku postępowanie musi być określane indywidualnie w zależności od wielkości i lokalizacji guza oraz możliwości i kompetencji operującego zespołu. Radykalność postępowania w tych przypadkach wiąże się nie tylko z aspektem kosmetycznym. Jak się okazało pozostawienie nawet niewielkiej masy guza (nie przekraczającej 10% masy wyjściowej) przyczyniło się do jego szybkiego odrostu. Radykalne wycinanie jest więc najlepszym sposobem profilaktyki onkologicznej, jakkolwiek z natury rzeczy, w takich przypadkach, nie ma zazwyczaj mowy o całkowitym usunięciu guza (12-15).

W przypadku naszego pacjenta udało się uniknąć całkowitego uszkodzenia nerwu twarzowego, jednak u innych chorych może to być nieuniknione powikłanie podobnych operacji.

Mamy nadzieję, że rozpoczęte w ostatnim czasie leczenie ortodontyczne pacjenta poprawi nie tylko warunki zgryzowe, ale także złagodzi asymetrię szczęki.

83

of the maxilla and dislocation of the zygomatic arch, which resulted either from bone hypertrophy or from the pressure of the tumour mass on the neighbouring bone, which had lasted for 15 years. Another consequence of all the operations was nerve VII paresis – slight dropping of the mouth angle associated with paralysis of the frontal branch. Extensive scar in temporal and preauricular area was not a problem, as the patient managed to conceal it effectively.

DISCUSSION Luckily, giant facial neurofibromas occur rarely. For this reason the management has to be determined individually in every case depending on the size and localization of the tumour as well as on the skills and possibilities of the operating team. The radical character of the procedure is associated not only with the cosmetic aspect. As was shown in our case, even small mass of tumour (less than 10% of the initial mass) left in place resulted in rapid proliferation. Therefore, maximally radical excision is the best method of oncological prophylaxis, although in such cases complete removal of the tumour is rather impossible (12-15).

In our patient we managed to avoid extensive damaging of the facial nerve, however it may occur to be an unavoidable complication of similar procedures in other cases./We hope that the patient’s occlusion and facial asymmetry can be ameliorated with recently undertaken orthodontic treatment and planned refinement procedures.

WNIOSKI 1. Leczenie izolowanych guzów nerwiakowłókniakowatych twarzy powinno być rozpoczynane wcześnie, nawet w wieku przedszkolnym, w celu zapobieżenia ich rozrostowi.

2. Resekcje powinny być przeprowadzane możliwie radykalnie, przy czym w zależności od istniejących warunków anatomicznych należy dążyć do zachowania unerwienia twarzy.

CONCLUSIONS 1. The therapy of isolated facial neurofibromas should be initiated early, even at the preschool age, in order to prevent giant hypertyrophy.

2. Tumour resection should be as radical as possible, depending on the anatomical conditions.

PIŚMIENNICTWO / REFERENCES 1. Katz AD, Mc Alpin C: Face and neck neurogenic neoplasma. Am J Surg 1993; 166(4): 421-23.

2. Landreneau RJ, Dowling RD, Ferson PF: Thoracoscopic resection of a posterior mediastinal neurogenic tumor. Neurosurgery 1999.

3. Patil K, Mahima VG, Shetty SK et al.: Facial plexiform neurofibromatosis type I: a case report. J Indian Soc Pedod Dent 2007; 25(1): 30-35.

4. Marocchio LS, Oliveira DT, Pereira MC et al.: Spradic and multiple neurofibromas in the head and

84

K. Kobus, P. Wójcicki

neck region: a retrospective study of 33 years. Clin Oral Investig 2007; 11(2): 165-69.

5. Wójcicki P, Kobus K, Kubasik M et al.: Evaluation of the outcome of treatment of facial deformities due to Recklinghausen’s disease. Eur J Plast Surg 2007; 30: 119-27.

6. Kyriakos M, El-Mofty S: Pathology of selected softtissue tumors of the head and neck. W: Thawley SE, Panje WR, Batsakis. Comprehensive Management of head and Neck Tumors. Saunders Comp. Philadelphia 1999; 1322-94.

7. Marocchio LS, Oliveira DT, Pereira MC et al.: Oral plexiform neurofibroma not associated with neurofibromatosis type I: case report. Oral Sci 2006; 48(3): 157-60.

8. Jackson IT: Neurofibromatosis of the skull base.

Clin Plast Surg 1995; 22(3): 513-32.

9. Mukherji MM: Giant neurofibroma of the head and neck. Plast Reconstr Surg 1974; 53(2): 184-89.

10. Mc Dowell F: Facial hamartoma or Quasimodo s tumor. Plast Reconstr Surg 1968; 52: 369-76.

11. Friedrich RE, Schmelzle R, Hartmann M et al.: Subtotal and total resection of superficial plexiform neurofibromas of face and neck: four case reports.

Craniomaxillofac Surg 2005; 33(1): 55-60.

12. Greinwald J, Derkay CS, Schechter GL: Management of massive head and neck neurofibromas in children. Am J Otolaryngol. 1996; 17(2): 136-42.

13. Ransom ER, Yoon C, Manolidis S: Single stage near total resection of massive pediatric head and neck plexiform neurofibromas. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2006; 70(6): 1055-61. Epub 2006 Jan 6.

14. Parado F, Simo R, Small M: Neurofibromatosis type 1 of the head and neck: dilemmas in management. J Laryngol Otol 2001; 115(2): 151-54.

15.Wise JB, Patel SG, Shah JP: Management issues in massive pediatric facial plexiform neurofibroma with eurofibromatosis type 1. Head Neck 2002; 24(2): 207-11.

Pracę nadesłano: 18.06.2008 r.

Adres autora: 57-320 Polanica Zdrój, ul. Jana Pawła II 2

KOMUNIKAT Zapraszamy Pañstwa do wziêcia udzia³u w III Konferencji Szkoleniowo-naukowej „POWIATOWY ODDZIA£ CHIRURGICZNY” która odbêdzie siê w Krotoszynie w dniu 03.04.2009 roku.

Temat konferencji CASUS 1.

2.

Uprzejmie prosimy o nadsy³anie prac kazuistycznych z zakresu chirurgii ogólnej i urazowej (prezentacja 10 min.) do dnia 31.12.2008 roku.

Weryfikacja prac nast¹pi do dnia 31.01.2009 roku.

Komitet Organizacyjny: Oddzia³ Chirurgiczny w Krotoszynie oraz Oddzia³y Dolnoœl¹ski i Wielkopolski TCHP ul. Mickiewicza 21; 63-700 Krotoszyn tel.: +48(062) 588 04 04 w. 420 fax: +48(062) 588 04 02 www.spzoz.krotoszyn.pl chirurgia.krotoszyn@wp.pl Patronat honorowy Przewodnicz¹cy TCHP prof. dr hab. Wojciech Witkiewicz Przewodnicz¹cy Komitetu Organizacyjnego dr n.med Andrzej Milewski

POLSKI PRZEGLĄD CHIRURGICZNY 2009, 81, 1, 85–100

P R A C E P O G L Ą D O W E R E V I E W P A P E R S

EPIDEMIOLOGIA ROZSZCZEPÓW WARGI, WYROSTKA ZĘBODOŁOWEGO I PODNIEBIENIA – PORÓWNANIE WŁASNYCH WYNIKÓW BADAŃ Z DANYMI POCHODZĄCYMI Z INNYCH OŚRODKÓW EPIDEMIOLOGY OF LIP, ALVEOLAR PROCESS AND PALATE CLEFTS – COMPARISON OF OWN STUDIES WITH DATA FROM OTHER CENTRES

KAROLINA WÓJCICKA, PIOTR WÓJCICKI Z Kliniki i Oddziału Chirurgii Plastycznej Specjalistycznego Centrum Medycznego w Polanicy Zdroju AM we Wrocławiu (University Clinic of Medical Academy in Wrocław and Department of Plastic Surgery SCM in Polanica Zdrój) Kierownik: prof. dr hab., dr h.c. K. Kobus

Ze względu na brak szczegółowych danych epidemiologicznych, trudno o precyzyjne opracowania dotyczące częstości występowania wady i poszczególnych jej typów w różnych regionach kraju. Analiza własnych danych odnosząca się do miejsca zamieszkania chorych wskazuje na to, iż zdecydowana większość dzieci pochodzących z Dolnego Śląska oraz znaczna część pacjentów z województw: śląskiego, wielkopolskiego i lubelskiego, była leczona w Szpitalu w Polanicy Zdroju. Prawdopodobnie decydował o tym brak wyspecjalizowanych ośrodków, a także zwyczajowo uwarunkowane preferencje.

Według szacunkowych danych, na świecie z wadą rozszczepową rodzi się 1 dziecko na 600 żywych urodzeń (1). Częstość występowania wady rozszczepowej jest zależna od rasy, grupy etnicznej i płci (1-4).

Porównując występowanie wady rozszczepowej w obrębie rasy białej zamieszkującej kontynent europejski najwięcej chorych z rozszczepem wargi i podniebienia jedno- lub obustronnym (CL/P) rodzi się w Norwegii, Danii i Szwecji, natomiast najniższy wskaźnik urodzeń zanotowano w krajach południowoeuropejskich (1).

In view of lack of detailed epidemiological data, precise reports determining the incidence rate of cleft and its specific types in various regions of Poland are missing. The analysis of own data concerning the place of residence indicates that a significant majority of children coming from Lower Silesia, as well as a significant portion of patients from the Silesian, Great Poland and Lublin provinces were treated in the Polanica Zdrój Hospital. This was probably associated with lack of specialized centres as well as with customary preferences.

According to approximate data, in the world clefts affect 1 child in 600 live births (1). The incidence rate depends on race, ethnic group and gender (1-4).

Comparing the incidence of clefts in the white race population of Europe, most patients with CL/P are born in Norway, Denmark and Sweden, while the lowest incidence rate is observed in South European countries (1).

Most children with CP are born in Finland and Scotland, while the least– in Denmark (1).

Wide scale studies in Europe and America revealed that CLP is the most commonly occurring type of cleft, which affects at least 35% of cleft patients (1). Patients with CL as well

86

K. Wójcicka, P. Wójcicki

Najwięcej dzieci z rozszczepem podniebienia (CP) rodzi się w Finlandii i Szkocji, natomiast najmniej w Danii (1).

Prowadzone na szeroką skalę badania w Europie i Ameryce wykazały, że rozszczep wargi i podniebienia (CLP) jest najczęściej spotykanym typem wady rozszczepowej, występującym u co najmniej 35% chorych rozszczepowych (1).

Chorzy z rozszczepem wargi (CL), podobnie jak z rozszczepem podniebienia, stanowią od 20 do 25% wszystkich chorych. Pozostałą grupę stanowią pacjenci z rozszczepami podśluzówkowymi i innymi rzadkimi rozszczepami twarzy.

Określony przez Fogh-Andersena wskaźnik występowania CL : CLP : CP na 1 : 2 : 1 został przyjęty jako ogólny standard w odniesieniu do populacji kaukaskiej (5).

Rodzaj wady rozszczepowej W naszym materiale najczęściej występującą wadą rozszczepową był CLP: 1025 pacjentów (42,5%), CL u 625 pacjentów (26%), CP 850 chorych (31,5%).

W grupie 317 pacjentów leczonych w Łodzi w latach 1981-2000, 38% miało CLP, 21% CL i 41% CP (6).

Jeszcze wcześniejsze badania przeprowadzone na 571 osobowej grupie pacjentów w latach 1949-1965 w Łodzi dały następujące wyniki: 52% pacjentów miało CLP, 24% CL i tyle samo CP (7).

W grupie 678 pacjentów analizowanych przez Jansena i Fogh-Andersena CLP występował u 39,1%, CL u 33,5%, a CP u 27,4% pacjentów rozszczepowych (8).

Analiza 1669 pacjentów leczonych w latach 1976-1991 w Iranie wykazała, że CLP występował u 47,7% pacjentów, CL u 34,9%, natomiast CP u 17,4% (9).

W badaniach prowadzonych na populacji australijskiej rasy kaukaskiej (2022 pacjentów) stwierdzono odpowiednio: CLP 37%, CL 28% i CP 35% (10) (tab. 1).

We własnym materiale, w grupie dzieci z rozszczepem wargi i podniebienia (CLP), było 775 (76%) pacjentów z jednostronnym rozszczepem wargi i podniebienia (UCLP) i 250 (24%) z obustronnym rozszczepem wargi i podniebienia (BCLP) (tab. 2). W grupie pacjentów z UCLP zanotowano 527 rozszczepów po stronie lewej (68%) oraz 248 po stronie prawej (32%) (tab. 3).

W badaniach prowadzonych przez Bardacha, w grupie CLP stwierdzono 213 pacjentów

as with CP constitute 20-25% of all the patients.

The remaining patients suffer from submucosal clefts and other rare types of facial clefting.

The incidence rate of CL : CLP : CP determined by Fogh-Andersen as 1 : 2 : 1 was accepted as a general standard in relation to Caucasian population (5).

Type of cleft In our material the most frequently occurring type of cleft was CLP: it was observed in 1025 patients (42.5%); CL affected 625 patients (26%); CP – 850 patients (31.5%), In the group of 317 patients treated in Łódź in the years 1981-2000, 38% had CLP, 21% CL and 41% CP (6).

Previous studies on 571 patients in Łódź in the years 1949-1965 gave the following findings: 52% of patients suffered from CLP, 24% – CL, and the same – CP (7).

In the group of 678 patients analyzed by Jansen nad Fogh-Andersen, CLP affected 39.1%, CL – 33.5%, and CP – 27.4% of cleft patients (8).

The analysis of 1669 patients treated in the years 1976-1991 in Iran showed that CLP occurred in 47.7% of patients, CL in 34.9%, while CP in 17.4% (9).

Studies on Caucasian population in Australia (2022 patients) revealed the following data: CLP 37%, CL 28% and CP 35% (10) (tab. 1).

In own material including children with cleft lip and palate (CLP) there were 775 patients (76%) with unilateral cleft lip and palate (UCLP) and 250 (24%) with bilateral cleft lip and palate (BCLP) (tab. 2). Among patients with UCLP there were 527 clefts on the left side (68%) and 248 – on the right side (32%) (tab. 3).

In studies carried out by Bardach, the CLP group included 213 patients (70%) with UCLP and 90 (30%) with BCLP. In patients with unilateral cleft, it was located on the left side in 68% and on the right side – in the remaining 32% (7).

Very similar findings were observed by FoghAndersen, who investigated Danish population: patients with UCLP constituted 71%, while those with BCLP: 29%. In patients with UCLP, the defect occurred on the left side in 62%, and on the right side in 38% of patients (8).

Studies on Iran population demonstrated slightly lower number of patients with UCLP – 64.5%, while patients with BCLP constituted 35.5%. Among UCLP patients, the cleft af-

87

Epidemiologia rozszczepów wargi, wyrostka zębodołowego i podniebienia

Tabela 1. Częstość występowania poszczególnych typów wady rozszczepowej w materiale Szpitala Chirurgii Plastycznej w Polanicy, Klinice Chirurgii Plastycznej w Łodzi, Klinice Chirurgii Szczękowo-Twarzowej i Ośrodku Leczenia Wad Rozwojowych Twarzy w Łodzi, w populacji duńskiej, irańskiej i australijskiej Table 1. Incidence rate of individual types of clefts in the material of Hospital and Clinic of Plastic Surgery in Polanica Zdrój and other centres

Polanica Łódź (Antoszewski B; 2002) Łódź (Bardach J; 1967) Dania / Denmark (Jansen BL; 1988) Iran (Rajabian MH; 2000) Australia (Vallino Napoli LD; 2004)

CLP 1025 (42,5%) 38% 52% 39,1% 47,7% 37%

CL 625 (26%) 21% 24% 33,5% 34,9% 28%

CP 850 (31,5%) 41% 24% 27,4% 17,4% 35%

Tabela 2 . Częstość występowania rozszczepów jednostronnych (UCLP) i obustronnych (BCLP) w materiale Szpitala Chirurgii Plastycznej w Polanicy Zdroju, Kliniki Chirurgii Szczekowo-Twarzowej AM w Łodzi i Ośrodka Leczenia Wad Rozwojowych Twarzy, w populacji duńskiej i irańskiej Table 2. Incidence rate of unilateral cleft lip and palate (UCLP) and bilateral cleft lip and palate (BCLP) in the material of Hospital and Clinic of Plastic Surgery in Polanica Zdrój and other centres

Polanica Łódź (Bardach J; 1967) Dania / Denmark (Jansen BL; 1988) Iran (Rajabian MH; 2000)

(70%) z UCLP i 90 (30%) z BCLP. W grupie pacjentów z rozszczepem jednostronnym w 68% rozszczep występował po stronie lewej i w 32% po stronie prawej (7).

Bardzo zbliżone wyniki uzyskał Fogh-Andersen badając populację duńską: pacjentów z UCLP było 71%, a z BCLP 29%. W grupie pacjentów z UCLP, wada występowała po stronie lewej w 62%, a po stronie prawej w 38% (8).

Badania na populacji irańskiej wykazały nieco mniejszą liczbę pacjentów z UCLP, których było 64,5%, natomiast pacjentów z BCLP było 35,5%. W grupie pacjentów z UCLP, wada rozszczepowa występowała po stronie lewej w 74,5%, po prawej w 25,5% (9).

W naszym materiale izolowane rozszczepy wargi CL wystąpiły u 625 pacjentów, w tym u 562 (90%) był to jednostronny (UCL) i u 63 (10%) obustronny, częściej po stronie lewej: 365 (65%): 197 (35%) (tab. 4).

Badania prowadzone na populacji duńskiej dały wyniki bardzo zbliżone do polanickich: UCL wystąpił u 92% pacjentów, a BCL u 8%.

Wada występowała częściej po stronie lewej (64%) (8).

W materiale łódzkim CL wystąpił u 136 pacjentów, w tym u 114 (84%) jednostronny i u 22 (16%) obustronny (BCL). W grupie pacjentów z UCL stwierdzono rozszczep po stronie lewej w 72%: 28% (7).

UCLP 775 (76%) 70% 71% 64,5%

BCLP 250 (24%) 30% 29% 35,5%

Tabela 3. Częstość występowania rozszczepów lewostronnych i prawostronnych w materiale Szpitala Chirurgii Plastycznej w Polanicy Zdroju, Kliniki Chirurgii Szczękowo-Twarzowej i Ośrodka Leczenia Wad Rozwojowych Twarzy, populacji duńskiej i irańskiej Table 3. Incidence rate of right and left side unilateral cleft lip and palate in the material of Hospital and Clinic of Plastic Surgery in Polanica Zdrój and other centres

Polanica Łódź (Bardach J) Dania Iran

lewe / left (527) 68% 68% 62% 74,5%

UCLP prawe / right (248) 32% 32% 38% 25,5%

fected the left side in 74.5%, and on the right side in 25.5% of patients (9).

In own material isolated cleft lip (CL) occurred in 625 patients, in 562 (90%) of them it was unilateral cleft lip (UCL) and in 63 (10%) – bilateral, more commonly on the left side: 365 (65%): 197 (35%) (tab. 4).

Studies on Danish population revealed findings similar to those in Polanica: UCL was observed in 92% of patients, while BCL in 8%.

The deformity more frequently involved the left side (64%) (8).

In the material from Łódź, CL affected 136 patients, including 114 (84%) unilateral and 22

88

K. Wójcicka, P. Wójcicki

Tabela 4. Częstość występowania rozszczepów jednostronnych (UCL) i obustronnych (BCL) w izolowanych rozszczepach wargi (CL) w materiale Szpitala Chirurgii Plastycznej w Polanicy Zdroju, w populacji duńskiej, w materiale Kliniki Chirurgii Szczękowo-Twarzowej i Ośrodka Leczenia Wad Rozwojowych Twarzy w Łodzi i w populacji irańskiej Table 4. Incidence rate of unilateral cleft lip (UCL) and bilateral cleft lip (BCL) in the material of Hospital and Clinic of Plastic Surgery in Polanica Zdrój and other centres

UCL 562 (90%) 92% 84% 83,4%

Polanica Dania/ Denmark (Jansen BL; 1988) Łódź (Bardach J; 1967) Iran (Rajabian MM; 2000)

Bardzo zbliżone do łódzkich okazały się badania przeprowadzone na populacji irańskiej, gdzie UCL stwierdzono u 83,4% pacjentów, u pozostałych 16,6% BCL. Wada częściej występowała po stronie lewej (71%) (9) (tab. 5).

W CLP potwierdzono częstsze występowanie wady u mężczyzn w stosunku M:K 1,8 : 1; w grupie CL – M:K 1,3 : 1 i odmienne proporcje w grupie CP – K:M 1,38 : 1.

Badania prowadzone przez Antoszewskiego i Kruk-Jeromin dały następujące wyniki: w grupie CLP – M:K 1,29:1, w grupie CL – M:K 1,125 : 1 i w grupie CP – K:M 1,48 : 1 (6).

Badania prowadzone w Iranie wykazały nieco wiekszą dysproporcję w grupie pacjentów z CLP, ze stosunkiem M:K 2,21 : 1, odmienną proporcję w grupie pacjentów z CL ze stosunkiem K:M 1,16 : 1 (!) i w grupie CP – K:M 1,1 : 1 (9).

Badania prowadzone przez Bardacha w Klinice Chirurgii Szczękowo-Twarzowej AM w Łodzi i Ośrodku Leczenia Wad Rozwojowych Twarzy w latach 1949-1965 dały następujące wyniki: CLP – M: K 1,8 : 1, odmienna proporcja w grupie pacjentów z CL ze stosunkiem K:M

Tabela 5. Częstość występowania rozszczepów lewostronnych i prawostronnych w izolowanych rozszczepach wargi (CL) w materiale Szpitala Chirurgii Plastycznej w Polanicy Zdroju, w populacji duńskiej, w materiale Kliniki Chirurgii Szczekowo-Twarzowej i Ośrodka Leczenia Wad Rozwojowych Twarzy oraz w populacji irańskiej Table 5. Incidence rate of left and right side cleft lip in the material of Hospital and Clinic of Plastic Surgery in Polanica Zdrój and other centres

UCL Polanica Dania / Denmark Łódź (Bardach J) Iran

lewe / left 365 (65%) 64% 72% 71%

prawe / right 197 (35%) 36% 28% 29%

BCL 63 (10%) 8% 16% 16,6%

(16%) bilateral (BCL) clefts. In patients with UCL the deformity was more frequently localized on the left side: 72%: 28% (7).

The findings of studies on Iran population appeared very similar to those in Łódź; in Iran patients UCL was found in 83.4% of patients, the remaining 16.6% having BCL.The deformity was more frequently localized on the left side (71%) (9) (tab. 5).

CLP was more frequently diagnosed in males; M:F ratio 1.8 : 1; in CL – M:F 1.3 : 1 and reverse proportions were found in CP – F:M 1.38 : 1.

Studies carried out by Antoszewski and Kruk-Jeromin gave the following results: in CLP – M:F 1.29 : 1, in CL – M:F 1.125 : 1 and in CP – F:M 1.48 : 1 (6).

The Iran studies demonstrated a slightly higher disproportion in the group of patients with CLP, where M:F ratio was 2.21 : 1, and reverse proportions in patients with CL – F:M 1.16 : 1 ( !) and in CP – F:M 1.1 : 1 (9).

Studies performed by Bardach in the Clinic of Maxillo-Facial Surgery, Medical University in Łódź and Facial Developmental Deformities Therapeutic Centre in the years 1949-1965 demonstrated the following data: CLP – M:F 1.8: 1, reverse proportion in patients with CL in whom the F:M ratio was 1.125 : 1 ( ! ) and in patients with CP – F:M 1.2 : 1 (7).

Studies on white population in Australia gave very similar findings to those in Polanica: CLP – M:F 1.87 : 1; CL – M:F 1.5 : 1; CP – F:M 1.3 : 1 (10).

Slightly higher disproportions were found in the Danish studies: CLP – M:F 2.3 : 1, CL – M:F 1.9 : 1 and CP – F:M 1.4 : 1 (8) (tab. 6).

Time of delivery No relationship was found between the incidence rate of all types of clefts analyzed together and separately CL/P and CP, and the date

89

Epidemiologia rozszczepów wargi, wyrostka zębodołowego i podniebienia

1,125: 1 (!) i w grupie pacjentów z CP K:M 1,2: 1 (7).

Bardzo zbliżone wyniki do polanickich uzyskano w badaniach rasy białej w populacji w Australii: CLP – M:K 1,87 : 1; CL – M:K 1,5 : 1; CP – K:M 1,3 : 1 (10). Nieco większe dysproporcje stwierdzono w badaniach przeprowadzonych na populacji duńskiej: CLP – M:K 2,3 : 1, C L – M:K 1,9 : 1 i CP – K:M 1,4 : 1 (8) (tab. 6).

of birth – month of delivery (tab. 2 – Epidemiology of cleft lip, alveolum and palate).

Althought most authors do not find any correlation between the incidence rate of the deformity and season of the year (11-14), still Coupland (15) in Trent (Italian Alps) Saxen and Lathi (16) in Finnish population and Sandhal (17) who performed his studies in Sweden observed a peak in the number of children born

Tabela 6. Proporcje pomiędzy chorymi mężczyznami, a kobietami w poszczególnych typach wady rozszczepowej w materiale Szpitala Chirurgii Plastycznej w Polanicy Zdroju, Kliniki Chirurgii Plastycznej w Łodzi, w populacji irańskiej, w materiale Kliniki Chirurgii Szczękowo-Twarzowej i Ośrodka Leczenia Wad Rozwojowych Twarzy w Łodzi , w populacji australijskiej i duńskiej Table 6. Proportion between females and males in the group of patients with individual types of clefts in the material of Hospital and Clinic of Plastic Surgery in Polanica Zdrój and other centres

Polanica Łódź (Antoszewski B; 2002) Iran (Rajabian MM; 2000) Łódź (Bardach J; 1967) Australia (Vallino-Napoli LD; 2004) Dania / Denmark (Jansen BL; 1988)

Czas występowania porodów Nie stwierdzono zależności pomiędzy częstością występowania rozszczepów wszystkich typów ocenianych łącznie oraz oddzielnie CL/P i CP a datami urodzeń – miesiącami porodów.

Jakkolwiek większość badaczy nie znajduje korelacji pomiędzy częstością występowania wady a określonymi porami roku (11-14), to jednak Coupland (15) w prowincji Trent (Alpy Włoskie), Saxen i Lathi (16) w populacji fińskiej oraz Sandhal (17) prowadzący badania w Szwecji stwierdzili, że szczyt urodzeń dzieci z CL/P przypadał w miesiącach zimowych. Całkowicie odmienne wyniki badań dotyczące populacji zamieszkującej Japonię przedstawili Fujino i wsp. (18). Szczyt urodzeń dzieci z CL/ P przypadał na maj i czerwiec, najniższy wskaźnik urodzeń zaś zanotowano w grudniu i styczniu.

Wiek rodziców Na uwagę zasługuje prawidłowość dotycząca wieku rodziców chorych dzieci. Zarówno średni wiek ojców, jak i matek był nieco wyższy w przypadku izolowanych rozszczepów podniebienia. W przypadku ojców średni wiek w podgrupach z UCLP, BCLP i CL wynosił od-

CLP M:K 1,8:1 1,29:1 2,21:1 1,8:1 1,87:1 2,3:1

CL M:K 1,3:1 1,125:1 K:M 1,16:1 (!)

K:M 1,125:1 (!)

1,5:1 1,9:1

CP K:M 1,38:1 1,48:1 1,1:1 1,2:1 1,3:1 1,4:1

with CL/P in winter months. Completely diverse findings in Japanese population were presented by Fujino (18). According to him, the peak in the births of children with CL/P was in May and July, while the trough – in December and January.

Parents age The age of parents of children born with clefts is noteworthy. Both, mean age of fathers as well as of mothers was slightly higher in isolated CP. In case of fathers, the mean age in the UCLP, BCLP and CL subgroups was 30; 30.5; 29 years respectively, while in CP and submucosal clefts it was 30.5 and 31.5 years respectively (tab. 3 previous publication).

The age of mothers in UCLP, BCLP and CL subgroups was 27.5; 28; 26.5 years respectively, while in CP and submucosal clefts it was 28; 29 years (tab. 4 previous pubkication).

There is no agreement in available literature concerning the effect of parental age and the incidence of clefts. Most reports investigate the relationship between mother’s age and having a baby with any type of cleft. According to Owens (19) and Tan (20) there is no association at al. Hay observed the relationship be-

90

K. Wójcicka, P. Wójcicki

powiednio – 30; 30,5; 29 lat, natomiast w rozszczepach podniebienia i rozszczepach podśluzówkowych 30,5 lat i 31,5 lat.

W przypadku matek w podgrupach z UCLP, BCLP i CL wynosił odpowiednio 27,5; 28; 26,5 lat, a w CP i rozszczepach podśluzówkowych 28; 29 lat.

W dostępnym piśmiennictwie nie ma zgodności co do wpływu wieku rodziców, na powstawanie wady rozszepowej. Większość doniesień poświęcona jest badaniu zależności między wiekiem matki a urodzeniem dziecka z różnymi typami wady rozszczepowej. Według Owensa (19) i Tana (20) brak jest jakichkolwiek uwarunkowań tego typu. Hay zależność pomiędzy starszym wiekiem kobiet a urodzeniem dziecka z wadą rozszczepowa określił tylko w grupie pacjentów z CLP i CP (21).

W grupie pacjentów leczonych w Polanicy współczynnik kobiet powyżej 40. roku życia był nieco większy w grupie dzieci z CP: 27 (3,5%) niż wśród matek dzieci z CL±P: 41 (2,5%).

Odpowiednio matek <20. roku życia było więcej w grupie dzieci z CL± P: 82 (5%) niż w grupie matek dzieci z CP: 27 (3,5%).

Wyraźniejsze występowanie takiej prawidłowości, tylko jeszcze w większej skali, potwierdziły badania prowadzone przez Wyszyńskiego na 2437 osobowej grupie w District of Columbia. Współczynnik matek >40. roku życia w grupie matek dzieci z CP wynosił 4%, a z CL± P: 1%. Grupa młodych matek <20. roku życia była większa wśród matek dzieci z CL± P i stanowiła 6%, a w grupie dzieci z CP wynosiła 1% (22).

Zbliżone do naszych proporcje stwierdzili natomiast Vallino-Napoli i wsp. (10) w grupie populacji białej zamieszkującej Australię.

Współczynnik kobiet powyżej 40. roku życia w grupie matek dzieci z CL±P wynosił 2,4%. W tej grupie pacjentów 4% matek miało mniej niż 20 lat.

Wśród matek dzieci zdrowych, zamieszkujących Dolny Śląsk, grupa kobiet >40. roku życia stanowiła 1,97%, grupa kobiet młodych zaś (< 20. roku życia) 8,2% (tab. 7).

Masa urodzeniowa Wśród naszych pacjentów z masą ciała poniżej 2500 g urodziło się 262 dzieci (10,5%).

Podobne wyniki uzyskali Wyszyński i Wu, w których materiale liczącym 2437 pacjentów 8,3% dzieci urodziło się z masą ciała <2500 g (22). Podobne wyniki stwierdzono w badaniach przeprowadzonych na grupie 1599 pacjentów

tween older age of the mother and cleft deformity in a child only for patients with CLP and CP (21).

In patients treated in Polanica, the percentage of mothers above 40 years of age was slightly higher for children with CP: 27 (3.5%) than for children with CL±P: 41 (2.5%). Respectively, mothers < 20 year of life were more common in the group of children with CL±P: 82 (5%) than in the group with CP: 27 (3.5%).

More distinct associations were confirmed on a large scale in the studies performed by Wyszyński on a 2437-patient group in District of Columbia. The percentage of mothers > 40 years of age in the group of mothers of children with CP was 4%, and with CL±P: 1%. The group of young mothers < 20 years of age was more numerous among mothers of children with CL± P – 6%, and in children with CP it was 1% (22).

On the other hand Vallino-Napoli (10) reporter similar proportions to those in our studies in an Australian group of while population. Higher percentage of women 40 years of age occurred in mothers of children with CL±P and it was 2.4%, while in mothers of children with CP it was 1.5%. Respectively, mothers < 20 years of age constituted 4% in the group of mothers of children with CLP and 3% in children with CP. As far as mothers of healthy children are concerned, women > 40 years of age constitute 1.97%, and young mothers (<20 years of age) 8.2% (tab. 7).

Birth weight Among our patients there were 262 children (10.5%) born with birth weight below 2500 grams. Similar results were obtained by Wyszyński et Wu, who in his material of 2437 patients reported 8.3% of children born with birth weight <2500 grams (22). Similar findings were observed in a group of 1599 patients– inhabitants of New York, in which 11% of cleft children were born with birth weight below 2500 grams (23). Studies carried out on a mixed group of 544 patients residents of Hawai revealed significantly more children born with birth weight of <2500 grams: 22.5%, while 77.5% had birth weight above 2500 grams (24).

Among healthy children born in Lower Silesia in the years 1999-2005, those with birth weight <2500 grams constituted only 4%, while

91

Epidemiologia rozszczepów wargi, wyrostka zębodołowego i podniebienia Tabela 7. Zależność pomiędzy wiekiem matki a czestością występowania różnych typów wady rozszczepowej w materiale Szpitala Chirurgii Plastycznej w Polanicy Zdroju, populacji zamieszkującej District of Columbia i populacji australijskiej Table 7. Effect of maternal age and the incidence of cleft in the group of patients with CP and CL±P in the material of Hospital and Clinic of Plastic Surgery in Polanica Zdrój and other centres

Polanica Columbia (Wyszyński DF; 2002) Australia (Vallino-Napoli LD; 2004) Populacja zdrowa zamieszkuj¹ca Dolny Śl¹sk / healthy population from Lower Silesia

>40. roku życia / >40 years old CL±P CP 41 (2,5%) 27 (3,5%) 1% 4% 2,4% 1,5% 1,97%

<20. roku życia / <20 yeards old CL±P CP 82 (5%) 27 (3,5%) 6% 1% 4% 3% 8,2%

zamieszkujących Nowy Jork. 11% dzieci z wadą rozszczepową urodziło się z masą ciała poniżej 2500 g (23). Badanie prowadzone na mieszanej 544-osobowej grupie zamieszkującej Hawaje wykazało natomiast znacznie więcej dzieci z masa urodzeniową <2500 g: 22,5%, a z masą ciała powyżej 2500 g: 77,5% (24).

W grupie dzieci zdrowych urodzonych na Dolnym Śląsku w latach 1999-2005, z masą ciała < 2500 gramów urodziło się tylko 4% dzieci, a masę ciała > 2500 gramów uzyskało pozostałe 96% (tab. 8).

the remaining 96% had birth weight >2500 grams (tab. 8).

Skala Apgar

Family history

W naszych badaniach poniżej 7 punktów w skali Apgar uzyskało 100 chorych (4%), 7 lub 8 punktów: 437 (17,5%) oraz 9 lub 10: 1963 (82,5%). W badaniach przeprowadzonych w District of Columbia (22) dzieci z najniższą punktacją w skali Apgar było 2,3%, z liczbą punktów 7 lub 8-8,7%, a 89% otrzymało najwyższą punktację w skali Apgar (tab. 9).

Among patients treated in Polanica the family history of the disease was confirmed in 150 (11.8%) patients with (CL±P) and in 70 (9%) patients with (CP). The studies performed by Kot and Kruk-Jeromin in a group of 540 children with CL±P revealed the family history in 17% of patients (25).

Very similar findings were obtained by Forrester who investigated a mixed group of inhabitants of Hawaii: 11.9% of patients with CL±P reported a relative with a cleft and 10.4% of CP patients confirmed a family history of the deformity (24) (tab. 10 ).

Rodzinne występowanie W grupie pacjentów leczonych w Polanicy rodzinne występowanie wady stwierdzono u 150 pacjentów (11,8%) z CL±P i u 70 chorych

Apgar score In our studies 100 patients (4%) got Apgar score below 7, 437 (17.5%) – Apgar score 7 or 8, while Apgar score of 9 or 10 was given to 1963 (82.5%) children. In the studies from District of Columbia (22), 2.3% of neonates were born with Apgar score below 7, 8.7% had Apgar score 7-8, while 89% had the highest Apgar score (tab. 9).

Tabela 8. Masa urodzeniowa dzieci z wadą rozszczepową w materiale Szpitala Chirurgii Plastycznej w Polanicy Zdroju, w populacji zamieszkującej District of Columbia, Nowy Jork oraz Hawaje Table 8. Birth weight in patients with cleft defect in material of Hospital and Clinic of Plastic Surgery in Polanica Zdrój and other centres

Masa urodzeniowa / Birth weight Polanica Columbia (Wyszyński DF; 2002) Nowy Jork (Drushel CM; 1996) Hawaje (Forrester MB; 2004) Populacja zdrowa zamieszkuj¹ca Dolny Śl¹sk / healthy population from Lower Silesia

<2500 g 262 (10,5%) 8,3% 11% 22,5% 4%

>2500 g 2238 (89,5%) 91,7% 89% 77,5% 96%

92

K. Wójcicka, P. Wójcicki

Tabela 9. Liczba punktów w skali Apgar uzyskana przez pacjentów z wadą rozszczepową w materiale Szpitala Chirurgii Plastycznej w Polanicy Zdroju i w District of Columbia Table 9. Apgar score in patients with cleft defect in material of Hospital and Clinic of Plastic Surgery in Polanica Zdrój and other centres

Skala Apgar / Apgar Score Polanica Columbia (Wyszyński DF; 2002)

<7 100 (4%) 2,3%

7 lub 8 / 7 or 8 437 (17,5%) 8,7%

9 lub 10 / 9 or 10 1963 (82,5%) 89%

(9%) z CP. Badania prowadzone przez Kot i Kruk-Jeromin na grupie 540 dzieci z CL±P wskazały na istnienie rodzinnego występowania wady u 17% pacjentów (25).

Bardzo zbliżone wyniki uzyskał Forrester badając zróżnicowaną etnicznie populację zamieszkującą Hawaje: 11,9% pacjentów z CL±P miało w rodzinie krewnego z wadą rozszczepową i u 10,4% pacjentów z CP potwierdzono rodzinne występowanie (24) (tab. 10).

Badania prowadzone w Polanicy potwierdziły współistnienie zależności pomiędzy występowaniem choroby u krewnych I stopnia a nasileniem wady. Wartości te wynosiły odpowiednio: 23 chorych (6,5%) z częściowym CL; 22 (10%) z najcięższą postacią UCL i 27 (10,8%) z BCLP oraz 20 chorych (2,5%) z CP. W badaniach Fogh-Andersena zależności te były jeszcze bardziej wyrażone. Wśród chorych z częściowym UCL 4,5% pacjentów miało krewnego I stopnia z wadą rozszczepową, 14% z najcięższą postacią UCL i aż 18,5% pacjentów z BCLP oraz 6% z CP (8). W badaniach Wyszyńskiego i Wu wada rozszczepowa wystąpiła u 3% krewnych pacjentów z CL i u 5% z najcięższą postacią BCLP (22) (tab. 11).

The studies carried out in Polanica confirmed an association between the incidence of the cleft in first degree relatives and the severity of the defect. The following data were obtained: 23 patients (6.5%) with partial CL; 22 (10%) with the most severe UCL, 27 (10.8%) patients with BCLP and 20 patients (2.5%) with CP. In the studies of Fogh-Andersen, the relationships were even more pronounced. Among patients with partial UCL – 4.5% of patients had a first degree relative with cleft, as well as 14% with the most severe form of UCL and as much as 18.5% of patients with BCLP and 6% of patients with CP (8). In the studies by Wyszyński cleft occurred in 3% of relatives of CL patients and in 5% of relatives of patients with most severe form of BCLP (22) (tab. 11).

Wady współistniejące i zespoły wad

Występowanie rodzinne / Family history of cleft Polanica Łódź (Kot M;2007) Hawaje / Hawaii (Forrester MB; 2004)

Wada rozszczepowa często współistnieje z innymi wadami wrodzonymi i stanowi składową różnych zespołów chorobowych. Ze względu na brak jednolitych kryteriów klasyfikacji

Tabela 10. Występownie rodzinne wady rozszczepowej w materiale Szpitala Chirurgii Plastycznej w Polanicy Zdroju, w materiale Kliniki Chirurgii Plastycznej w Łodzi i w populacji zamieszkującej Hawaje Table 10. Family history of cleft in patients with individual types of clefts in material of Hospital and Clinic of Plastic Surgery in Polanica Zdrój and other centres

CL±P

CP

195 (11,8%) 17% 11,9%

70 (9%) 10,4%

Tabela 11. Zależność między stopniem nasilenia a występowaniem wady u krewnych I stopnia w materiale Szpitala Chirurgii Plastycznej w Polanicy Zdroju i populacji duńskiej i amerykańskiej Table 11. Severity of cleft and incidence of cleft in first degree relatives in patients in the material of Hospital and Clinic of Plastic Surgery in Polanica Zdrój and other centres

Krewni I stopnia/ First degree relatives Polanica Dania (Jansen BL; 1988) Wyszyński DF (2002)

CP 20 (2,5%) 6%

UCL częściowy / partial 23 (6,5%) 4,5% 3%

UCL najcięższa postać wady / the most severe form 22 (10%) 14%

BCLP 27 (10, 8%) 18,5% 5%

93

Epidemiologia rozszczepów wargi, wyrostka zębodołowego i podniebienia

i nazewnictwa istnieją duże rozbieżności w przedstawianych danych określających liczbę i rodzaj współistniejących zespołów. Według różnych szacunków dodatkowe wady wrodzone występują u 13-50% pacjentów z CP, 7-13% z CL i 2-11% z CLP (1).

Wśród badanych w Polanicy współistnienie innych wad wrodzonych rozpoznano u 269 (10,8%) pacjentów.

Towarzyszące wady wrodzone stwierdzono u 150 (9,1%) pacjentów z CL±P i u 119 (14%) z CP. Bardzo zbliżone wyniki uzyskano analizując 7290 grupę pacjentów z wadą rozszczepową zamieszkujących w Danii w latach 19361987. Wady dodatkowe stwierdzono u 6,4% pacjentów z CL±P i u 15,1% z CP (26). Podobnie, badania przeprowadzone w Iranie wykazały 5,5% grupę pacjentów z CL±P i 18% grupę z CP i wadami dodatkowymi (9).

Zbliżone wyniki uzyskano w populacji zamieszkującej Australię: 14% pacjentów z CL± P i 13% z CP miało wadę dodatkową (10). Badania prowadzone na grupie 616 pacjentów z CL± P zamieszkujących Sztokholm (27) i Nowy Jork (4) wykazały ok. 2-krotnie częstsze, w porównaniu z materiałem Kliniki w Polanicy, występowanie wady dodatkowej. Wady towarzyszące stwierdzono u 28% pacjentów z CL± P ze Sztokholmu i 29,2% z Nowego Jorku. W grupie pacjentów z CP występowanie wady dodatkowej stwierdzono u 22% pacjentów ze Sztokholmu i 43,6% z Nowego Jorku. W badaniach Kruk-Jeromin na grupie 2285 pacjentów wada dodatkowa występowała u 10,5% pacjentów z CL±P i 58% z CP (28) (tab. 12).

W naszym materiale wady dodatkowe najczęściej występowały w grupie pacjentów z CP. U 23 pacjentów (19%) stwierdzono zespoły wad, u 21 (18%) wady układu szkieletowego, u 19

Associated defects and syndromes Clefts are often accompanied by other congenital deformities and many recognized syndromes include a facial cleft. Due to lack of universally agreed classification criteria and terminology, data presented on the number and kind of associated syndromes reveal a significant discrepancy. According to various estimates, associated congenital deformities occur in 13-50% of patients with CP, 7-13% of patients with CL and 2-11% of CLP patients (1).

Among the patients included in Polanica study, coexistence of other congenital defects was confirmed in 269 (10.8%) patients.

Associated defects were diagnosed in 150 (9.1%) patients with CL±P and in 119 (14%) patients with CP. Studies on 7290 cleft patients in treated in Denmark in the years 1936-1987 gave very similar results. Associated defects were diagnosed in 6.4% of CL±P patients and in 15.1% of patients with CP (26). Similarly, studies performed in Iran revealed a 5.5% group of CL±P patients and 18% of patients with CP and associated deformities (9).

Also, similar findings were observed in Australia population: 14% of CL± P patients and 13% of patients with CP had another associated defect (10). The studies performed on 616 patients with CL± P living in Stockholm (27) and in New York (4) demonstrated twice more often than in the material from the Polanica Clinic incidence of an additional deformity.

Coexisting defects were diagnosed in 28% of CL±P patients from Stockholm and in 29.2% of New York patients. Among CP patients, the incidence of an associated defect was confirmed in 22% of patients from Stockholm and in 43.6% of patients from New York. In the stu-

Tabela 12. Współistnienie innych wad wrodzonych w materiale Szpitala Chirurgii Plastycznej w Polanicy Zdroju, w populacji duńskiej, irańskiej, australijskiej, szwedzkiej, zamieszkującej Nowy Jork i w materiale Kliniki Chirurgii Szczękowo-Twarzowej i Ośrodka Leczenia Wad Rozwojowych Twarzy w Łodzi Table 12. Associated malformations in patients with individual types of clefts in material of Hospital and Clinic of Plastic Surgery in Polanica Zdrój and other centres

Wada dodatkowa / Associated malformation Polanica Dania (Christensen K; 1999) Iran (Rajabian MM; 2000) Australia (Vallino-Napoili LD; 2004) Sztokholm (Milerad J; 1997) Nowy Jork (Drushel CM; 1996) Łódź (Kot M; 2002)

CL±P 150 (9,1%) 6,4% 5,5% 14% 28% 29,2% 10,5%

CP 119 (14%) 15,1% 18% 13% 22% 43,6% 58%

94

K. Wójcicka, P. Wójcicki

dies by Kruk-Jeromin performed in a group of 2285 patients, an associated defect was observed in 10.5% of CL±P and in 58% of CP patients (28) (tab. 12).

In own material associated deformities were most commonly observed in CP patients. Twenty three (19%) of those patients revealed defect syndromes, in 21 (18%) defects of the skeletal system, in 19 (16%) cranial deformities and in 16 (13%) patients – defects of the nervous system. Among (CL±P) patients most common were various syndromes, which were diagnosed in 42 patients (28%) as well as defects of the skeletal system – 21 patients (14%) and cranial deformities – 21 patients (14%).

In the studies on Australian population (10), the most frequently occurring defects in CP patients were defect syndromes, which were diagnosed in 50% of patients, followed by skeleto-muscular defects (14%) and nervous system defects in (12%) of patients.

As far as CL± P patients are concerned, defect syndromes were most common (38%), and they were followed by cranial deformities (35%) and nervous system defects, which were observed in 18% of patients.

Studies carried out by Fogh-Andersen revealed that the defects which were most frequently observed in CP patients defect syndromes (25%), skeletal system defects (25%) and defects of the nervous system (17%), while CL± P patients demonstrated: defect syndromes

(16%) wady czaszki i wady układu nerwowego u 16 (13%) chorych.

W grupie pacjentów z CL±P najczęściej występującymi okazały się: zespoły wad, które stwierdzono u 42 pacjentów (28%) oraz wady szkieletu u 21 pacjentów (14%) i wady czaszki u 21 chorych (14%).

W badaniach prowadzonych na populacji zamieszkującej Australię (10) w grupie pacjentów z CP najczęściej występującymi wadami okazały się zespoły wad, które stwierdzono u 50% oraz wady układu mięśniowo-szkieletowego (14%) i układu nerwowego (12%).

W grupie pacjentów z CL±P najczęstsze były zespoły wad u 38%, wady czaszki 35% i układu nerwowego u 18% pacjentów.

Badania prowadzone przez Fogh-Andersena wykazały podobnie, że najczęściej występującymi wadami w grupie pacjentów z CP były zespoły wad (25%), wady układu szkieletowego (25%) i układu nerwowego u 17%, a w grupie pacjentów z CL±P: zespoły wad (28%), wady układu nerwowego (14%) i układu szkieletowego u 11% chorych (8).

Analiza badań przeprowadzonych na populacji zamieszkującej Iran dała następujące wyniki. W grupie pacjentów z CL± P najczęściej występującymi wadami okazały się: wady szkieletu (41,6%), wady czaszki (35,8%) oraz układu nerwowego (15%), zaś w grupie pacjentów z CP: wady układu szkieletowego i czaszki po 32,9% i układu nerwowego u 18,4% pacjentów (tab. 13).

Tabela 13. Współistnienie wad dodatkowych u pacjentów z CP i CL± P w materiale Szpitala Chirurgii Plastycznej w Polanicy Zdroju, w populacji australijskiej, duńskiej i irańskiej Table 13. Associated malformations in patients with CP and CL± P in material of Hospital and Clinic of Plastic Surgery in Polanica Zdrój and other centres

układ szkieletowy / skeleton

układ nerwowy / nervous system

czaszka / cranium

zespół wad / defect syndromes

czaszka / cranium

szkielet / skeleton

wady serca / hart defects

układ pokarmowy / alimentary tract

układ nerowy / nervous system

układ moczowo-płciowy / genito-urinary tract

Polanica Australia (Vallino-Napoli LD; 2004) Dania / Denmark (Jansen BL; 1988) Iran (Rajabian MM; 2000)

CL±P

zespół wad / defect syndromes

CP

19%

18%

13%

16%

28%

14%

14%

13%

11%

3%

9%

50%

14% *

12%

4%

38%

35%

14%

12%

–

18%

12,5%

25%

25%

17%

8%

28%

3,5%

11%

7%

7%

14%

–

1,9%

–

15%

5,7%

–

32,9% 18,4% 32,9%

* układ mięśniowo-szkieletowy / muscul-skeletal system

–

35,8% 41,6%

Epidemiologia rozszczepów wargi, wyrostka zębodołowego i podniebienia

Badania przeprowadzone w Polanicy i w innych ośrodkach wskazały na zespół wad (24%) oraz wady układu szkieletowego (16%) i czaszki (15%).

Podobną prawidłowość zaobserwowali Kot i Kruk-Jeromin analizując chorych badanych w Klinice Plastycznej w Łodzi w latach 19722000. Najczęściej występującymi wadami dodatkowymi w grupie pacjentów z wadą rozszczepową okazały się wady części twarzowej czaszki (20%),wady układu nerwowego (14%) i układu sercowo-naczyniowego (10%) (28) (tab.

14).

Na podkreślenie zasługuje fakt, iż aż u 20% badanych z zespołem Pierre’a Robina potwierdzono współistnienie innych wad wrodzonych.

Najczęściej były to wady układu szkieletowego i czaszki: 11 (41% wszystkich wad), narządu wzroku: 4 (15%) i układu pokarmowego: 4 (15%).

W badaniach prowadzonych wśród populacji duńskiej w latach 1990-1999 (grupa 50 pacjentów z zespołem Pierre’a Robina): zespół Stiklera (wada wzroku) stanowił 31,5% wszystkich wad dodatkowych, zespół wad złożonych 26%, wady serca oraz układu szkieletowego i czaszki po 16% (29) (tab. 15).

OMÓWIENIE Rozszczep wargi i podniebienia należą do najczęściej występujących wad wrodzonych w

95

(28%), nervous system (14%) and skeletal system (11%) defects (8).

Analysis of studies performed on population in Iran gave poorer results. Patients with CL± P most commonly revealed the presence of skeletal defects, (41.6%), cranial deformities (35.8%) and nervous system defects (15%), while patients with CP also had skeletal and cranial deformities: 32.9% each as well as nervous system defects – 18.4% of patients (tab.

13).

Studies carried out in Polanica and other centres pointed to the incidence of defect syndromes (24%), followed by skeletal (16%) and cranial (15%) deformities.

A similar regularity was observed by KrukJeromin, who analyzed patients examined in the Clinic of Plastic Surgery in Łódź in the years 1972-2000. Most frequently occurring coexisting defects in the group of cleft patients appeared to be facial cranium deformities (20%), defects of the nervous (14%) and cardiovascular systems (10%) (28) (tab. 14).

It should be stressed that as many as 20% of patients with Pierre-Robin’s syndrome displayed other congenital deformities. Most frequently they were the deformities of the skeleton and cranium: 11 (41% of all the defects), sight: 4 (15%) and the alimentary tract: 4 (15%).

In studies on Danish population performed in the years 1990-1999 (group of 50 patients

Tabela 14. Najczęściej występujące wady dodatkowe w grupie pacjentów z wadą rozszczepową w materiale Szpitala Chirurgii Plastycznej w Polanicy Zdroju i Klinice Chirurgii Plastycznej w Łodzi Table 14. The most frequent associated malformations in patients with cleft in the material of Hospital and Clinic of Plastic Surgery in Polanica Zdrój and other centres in Łódź

Układ szkieletowy / Skeleton

Układ nerwowy / Nervous system

(42) 16% 7% *

(21) 8% 14%

Polanica Zdrój Łódź (Kot M; 2002)

Układ sercowonaczyniowy / Cardiovascular system (23) 9% 10%

Wady czaszki twarzowej / Facial anomalies 40 (15%) 20%

* wady kończyn / limb defects

Tabela 15. Wady dodatkowe występujące w zespole Pierre’a Robina w materiale Szpitala Chirurgii Plastycznej i w populacji duńskiej Table 15. Associated malformations in the group of patients with Pierre Robin Syndrom in the material of Hospital and Clinic of Plastic Surgery in Polanica Zdrój and Denmark

Polanica Dania/ Denmark (Prinzlau A; 2000) * zespół Sticklera/ Stickler syndrom

Układ szkieletowy / Skeleton (11) 41% 16%

Narz¹d wzroku / Sight (4) 15% 31,5%*

Układ Zespół wad / Wady serca / pokarmowy / Defect Heart Alimentary tract syndromes defects (4)15% (3) 11% – – 26% 16%

96

K. Wójcicka, P. Wójcicki

Polsce i na świecie. Celem podejmowanych badań jest stworzenie kompleksowego i systemowego opracowania epidemiologicznego dla poszczególnych ras i grup etnicznych. Opracowanie zależności oraz postęp w zakresie genetyki molekularnej może się przyczynić do poprawy diagnostyki prenatalnej.

Analiza danych pacjentów z wadą rozszczepową zapoczątkowana przez Fogh-Andersena w 1938 r., a następnie kontynuowana przez Jensena, Melnicka i Shieldsa pozwoliła na zebranie szczegółowych danych dotyczących 7290 chorych, a badania duńskie nadal należą do najczęściej przywoływanych.

W pracy porównano wyniki analizy 2500 pacjentów leczonych w Polanicy z badaniami innych ośrodków w Polsce: Kliniki Chirurgii Plastycznej AM w Łodzi (badania prowadzono na grupach liczących 228, 317, 540, 2285 pacjentów) i Kliniki Chirurgii Szczękowo-Twarzowej i Ośrodka Leczenia Wad Rozwojowych Twarzy (571 pacjentów leczonych od 1949 do 1965 r.), w Danii (678 pacjentow leczonych od 1976 do 1981 r.), Sztokholmie (616 chorych leczonych w latach 1975-1992) i na Hawajach (544 chorych leczonych w latach 1986-2000).

Wykorzystano także dane chorych z Nowego Jorku (1599 pacjentów leczonych w latach 1983-1990), Iranu (1669 chorych leczonych w latach 1976-1991), Australii (2022 pacjentów leczonych w latach 1983-2000) i District of Columbia (dane 2437 pacjentów z wadą rozszczepową wyselekcjonowane z U.S Natality Database na rok 1997).

Analiza porównawcza wskazała zarówno na istotne różnice, jak i podobieństwa pomiędzy danymi pochodzącymi z różnych ośrodków.

Częstość występowania CLP (w ogólnej liczbie rozszczepów) mieściła się w szerokich granicach od 37% (Australia) do 52% (Łódź – Bardach). Podobnie duża rozpiętość dotyczyła CP: od 17,4% (wieloetniczna populacja Iranu) do 41% jednorodna populacja polska (Łódź – KrukJeromin). Najmniejsze dysproporcje odnotowano porównując występowanie CL: od 21 do 34,9% (Iran).

W przedstawionym zestawieniu trudno dopatrywać się jakichkolwiek prawidłowości, o czym może świadczyć fakt, iż badania prowadzone w odstępie niespełna 30 lat, w tym samym ośrodku w Łodzi, wskazywały na krańcowe rozbieżności w częstości występowania poszczególnych typów rozszczepów.

with Pierre Robin’s syndrome): Stikler’s syndrome (sight defect) constituted 31.5% of all associated defects, complex defects syndrome 26%, heart and skeletal system defects: 16% each (29) (tab. 15).

DISCUSSION Cleft lip and palate are among the most frequently occurring congenital defects in Poland and in the world. The aim of the studies is to create a complex and systemic epidemiological review for individual race and ethnic groups.

Determination of interrelations and progress in molecular genetics may contribute to improved prenatal diagnostics.

The analysis of patients with cleft, initiated

by Fogh-Andersen in 1938, and next continued by Jensen, Melnick and Shields enabled us to collect detailed data involving 7290 patients, and the Danish studies belong to most frequently quoted reference.

The review compares the findings of 2500 patients treated in Polanica with the findings of other Polish centres: Clinic of Plastic Surgery, Medical University in Łódź (studies involved groups of 228, 317, 540, 2285 patients) and Clinic of Maxillo-Facial Surgery and Facial Developmental Deformities Therapeutic Centre (571 patients treated in the years 1949 – 1965), in Denmark (678 patients treated in the years 1976-1981), Stockholm (616 patients treated in the years 1975-1992) and in Hawaii (544 patients treated in the years 1986-2000). Moreover, the review also included data from patients in New York (1599 patients treated in the years 1983-1990), Iran (1669 patients treated in the years 1976-1991), Australia (2022 patients treated in the years 1983-2000) and District of Columbia (data of 2437 cleft patients were obtained from U.S Natality Database 1997).

Comparative analysis evidenced significant differences as well as similarities between data coming from various centres.

The incidence rate of CLP (in the total number of all clefts) ranged broadly from 37% (Australia) to 52% (Łódź – Bardach). Similarly broad range was observed in case of CP: from 17,4% (multiethnic population of Iran) to 41% homogenous population of Poland (Łódź–KrukJeromin). The lowest disproportions were observed in the incidence of CL: from 21% to 34,9% (Iran).

Epidemiologia rozszczepów wargi, wyrostka zębodołowego i podniebienia

W zbliżonych proporcjach występowały UCLP i BCLP w badaniach polanickich, łódzkich (Bardach) i duńskich: 76%/24%; 70%/30%; 71%/29%. Od tych wyników odbiegały dane pochodzące z Iranu – 64,5%/35,5%.

Jeszcze większe analogie wykazano porównując lokalizację wady UCLP. Odpowiednio w badaniach polanickich, łódzkich (Bardach) i duńskich, rozszczepy po stronie lewej występowały z częstością 68%; 68%; 62%, a irańskich 74,5%. Wyniki te potwierdziły ogólne prawidłowości, że UCLP występuje zawsze częściej niż BCLP i zawsze częściej po stronie lewej. Na uwagę zasługuje natomiast fakt, iż w jednorodnych populacjach europejskich penetracja genu odpowiedzialnego za występowanie określonego typu wady i jej lokalizacji jest podobna.

Istotne prawidłowości potwierdzono porównując proporcje pomiędzy chorymi mężczyznami i kobietami w poszczególnych typach rozszczepów. W CLP we wszystkich badaniach było więcej chorych mężczyzn. Stosunek M:K mieścił się w granicach od 1,29:1 (Łódź) do 2,3:1 (Dania). W CP również we wszystkich badaniach proporcje były takie same, ale przeważały kobiety, K:M mieścił się w granicach od 1,1:1 do 1,48:1. Tak duża zbieżność nie jest przypadkiem i oznacza, że ani czynniki rasowe ani demograficzne nie mają decydującego wpływu na stwierdzone prawidłowości.

Zbliżone dane uzyskano porównując wiek matek chorych dzieci. W CP poniżej 20. roku życia w badaniach polanickich było 3,5% matek, 1% w Columbia (Wyszyński) i 3% w badaniach australijskich. W CL±P młodych matek było znacząco więcej – odpowiednio 5%, 6%, ale pomimo to wyraźnie mniej niż w zdrowej populacji Dolnego Śląska, gdzie matki <20. roku życia stanowią 8,2%.

Odsetek matek >40. roku życia był bardzo podobny we wszystkich badaniach i wyższy niż odsetek matek zdrowych (badanie z Dolnego Śląska).

W badaniach uzyskanych z Columbia, z Nowego Jorku oraz z Polanicy stwierdzono, że masy ciała chorych noworodków były zbliżone. Wagę <2500 g miało odpowiednio 8,3%; 11% i 10,5% dzieci. Od tych wyników odbiegały dane zebrane z wieloetnicznej populacji z Hawaii, gdzie dzieci o niskiej masie ciała było aż 22,5%. Wszystkie te wartości różniły się od badań oznaczonych dla populacji dzieci zdrowych z Dolnego Śląska, gdzie noworodków <2500 g rodziło się ok. 4%. Różnica pomiędzy

97

The above comparison lacks any regularity, what may be evidenced by the facts that the studies involving the span of 30 years in the same centre (Łódź) pointed to extreme discrepancies in the incidence of individual types of clefts.

Similar proportions in the incidence of UCLP and BCLP were demonstrated in the Polanica studies, in the studies in Łódź (Bardach) and Denmark: 76%/ 24%; 70%/ 30%; 71%/ 29% respectively, while the findings in Iran studies were different– 64.5%/ 35.5%.

The localization of UCLP revealed even higher similarities. Clefts localized on the left side were prevailing in the studies in Polanica, Łódź (Bardach) and Denmark: 68%; 68%; 62%, and in Iran 74.5%. The results confirm a general rule that UCLP is more common than BCLP and it is more frequent on the left side. It should be stressed that in homogenous European populations the penetration of gene responsible for a specific type of defect and its localization is similar.

Significant regularities were also found in the proportion of male and female patients with specific types of clefts. All the reports pointed to a male prevalence among CLP patients M:F ratio ranged from 1.29: 1 (Łódź) to 2.3: 1 (Denmark). Among CP patients the proportions were similar, but with a female predominance – F:M ranged from 1.1: 1 to 1.48: 1. So significant similarity is not a coincidence and indicates that neither racial nor demographic factors have a decisive effect on the above regularities.

Similar data where observed when the age of patient’s mothers was confirmed. Among CP patients included in the Polanica studies there were 3.5% of mothers below 20 years of age, 1% in Columbia (Wyszyński); and 3% in Australian studies. In CL±P group, young mothers constituted a significantly bigger group – 5%; 6%; respectively, but still much less than in the healthy population of Lower Silesia, in which mothers <20 years of age constitute 8.2%.

The percentage of mothers > 40 years of age was similar in all the reviewed reports and was higher than that of mothers of healthy children (data from Lower Silesia).

Birth weight of the neonates was similar in the studies from Columbia, New York and Polanica. Neonates with the birth weight <2500 g constituted 8.3%; 11% and 10.5% respectively. Different data were collected from the mul-

98

K. Wójcicka, P. Wójcicki

masą ciała dzieci urodzonych na Hawajach a ciężarem ciała dzieci polskich czy amerykańskich może raczej wskazywać na uwarunkowania genetyczne i rozwojowe. Trudno przypuszczać, aby czynniki ekonomiczne – niedostatek pogarszający odżywianie matek – odgrywał rolę w przypadku populacji Hawaii. Za taką tezą przemawiać może fakt, iż zdrowe noworodki dolnośląskie były w lepszej kondycji niż którakolwiek z grup rozszczepowych.

Duże podobieństwa, ale i istotne różnice pomiędzy poszczególnymi ośrodkami stwierdzono porównując częstość z jaką wraz z wadą wrodzoną współistniały inne wady wrodzone.

W większości doniesień wady dodatkowe występowały częściej w CP. W naszym materiale wady towarzyszące w CLP występowały u 9,1% chorych, a w CP u 14% chorych. Można uznać, że zbliżone wyniki stwierdzono w Dani – odpowiednio 6,4% i 15,1% i Australii 14% i 13%.

Blisko dwukrotnie częściej wady dodatkowe stwierdzono w badaniach sztokholmskich 28% i 22%, nowojorskich 29,2% i 43,6%. Być może wyniki te nie odzwierciedlają stanu rzeczywistego, a o różnicach decyduje niejednolita klasyfikacja chorób wrodzonych.

Duże rozbieżności dotyczyły częstości występowania poszczególnych wad towarzyszących.

W badaniach polanickich, w CP zespoły wad stanowiły 19%, wady układu szkieletowego 18%, układu nerwowego 13% i czaszki 16%.

Zbliżony rozkład częstotliwości poszczególnych wad stwierdzono w badaniach duńskich odpowiednio: 25%, 25%, 17% i 8%. W badaniach australijskich poza dużo częstszym występowaniem zespołów wad 50%, pozostałe dane były zbliżone. Także w CL±P rozszczepom najczęściej towarzyszyły zespoły wad. W badaniach polanickich występowały one w 28%, australijskich 38% i duńskich 28%.

Podobne wartości stwierdzono w przypadku towarzyszących wad serca, odpowiednio: 13%, 12% i 7%, a także wad szkieletu 14%, 14% i 11%. Istotne różnice występowały w zakresie częstości występowania wad czaszki, w badaniach polanickich 14%, australijskich 35% i duńskich 3,5%. Wydaje się, że także w tym przypadku odmienna klasyfikacja chorób decydowała o różnicach w zestawieniach porównawczych.

Systematyczne i kompleksowe prowadzenie badań może pozwolić na objęcie ewidencją wszystkich chorych w skali kraju, a to może przyczynić się do stworzenia kompletnych

tiethnic population in Hawaii, where low weight children constituted 22.5%. All the magnitudes were different from the population of healthy children from Lower Silesia, in which neonates with the birth weight <2500 g accounted for about 4%. The differences between body mass of neonates born in Hawaii and those in Poland or USA may point to genetic and developmental conditioning. It can hardly be assumed that economical factors– poor state of nutrition of the mothers due to poverty – might have played a significant role in case of Hawaiian population. This may be further substantiated by the fact that healthy newborns from Lower Silesian were in a better condition than any of the cleft groups.

High similarities, but also significant differences between individual centres were found in the incidence of associated congenital deformities. According to majority of reports, deformities associated with CLP were found in 9.1% of patients, and those associated with CP – in 14% of patients. Similar findings were obtained in the Danish studies– 6.4% and 15.1%, respectively, and in Australia 14% and 13%.

Twice as high incidence was reported in the Stockholm studies – 28% and 22%, and in New York 29.2% and 43.6%. It may be the case that the findings do not reflect the real state, and the differences result from the lack of uniform classification of congenital deformities.

High discrepancies were observed in the incidence rate of specific associated deformities.

In the studies from Polanica, CP patients revealed the coexistence of the defect syndromes (19% of associated defects), skeletal system defects – 18%, nervous system – 13% and cranial deformities – 16%. A similar distribution of the incidence of specific defects was reported in the Danish studies: 25%, 25%, 17% and 8% respectively. In the Australian studies, apart from a significantly higher incidence of syndromes – 50%, the remaining data were similar. Also in CLP patients clefts were most frequently associated with other syndromes. In Polanica studies they accounted for 28%, in Australian – 38% and in Danish – for 28%.

Similar magnitudes were observed in case of associated hart defects, 13%, 12% and 7% respectively; and in skeletal defects – 14%, 14% and 11%. Significant differences were observed in the incidence of cranial deformities. In the Polanica studies they accounted for 14% of all associated defects, in Australia – for 35% and

Epidemiologia rozszczepów wargi, wyrostka zębodołowego i podniebienia

opracowań epidemiologicznych. Zważywszy na fakt, iż populacja polska jest niemal jednolita rasowo i w dużym stopniu jednorodna etnicznie istnieje realna szansa na polepszenie diagnostyki prenatalnej i zmniejszenie liczby dzieci z wadami wrodzonymi.

WYNIKI 1. Najczęściej występującym typem wady rozszczepowej są: CLP od 37 do 52%; CL od 21 do 34,9%, a CP od 17,4 do 41%.

2. Częstość występowania UCLP waha się w granicach od 64,5 do 76% i odpowiednio BCLP od 24 do 35,5%. Po stronie lewej rozszczepy występowały w przedziale od 62 do 74,5%.

3. Częstość występowania UCL waha się w granicach od 83,4 do 92% i odpowiednio BCL od 8 do 16,6%. Po stronie lewej rozszczepy występowały w przedziale od 64 do 72%.

4. Proporcje pomiędzy częstością występowania CLP u mężczyzn i kobiet M/K wahały się w granicach od 1,29:1 do 2,3:1; w grupie CL, stosunek M/K mieścił się w granicach od 1,125:1 do 1.9:1 (z dwoma wyjątkami – K/M 1,125:1 i 1,16:1); i w grupie CP stosunek K/M wynosił od 1,1:1 do 1,48:1.

5. Z jednym wyjątkiem, wiek matek dzieci z wadą rozszczepową był większy w grupie CP niż CLP. 6. W poszczególnych ośrodkach od 8,3 do 22,5% dzieci z wadą rozszczepową miało masę urodzeniową <2500 g.

7. Rodzinne występowanie wady w CLP wahało się w granicach od 11,8 do 17%; w CP od 9 do 10,4%.

8. W CL±P dodatkowe wady wrodzone występowały z częstością od 5,5 do 29,2%, natomiast w CP od 13 do 58% .

9. Z jednym wyjątkiem, w obu grupach najczęściej występowały zespoły wad. W CLP zdarzały się u 28 do 38% pacjentów, a w CP występowały u 19 do 50% chorych.

10. W zespole Pierre’a Robina wady dodatkowe występują u ok. 20% chorych. Wśród nich wady układu szkieletowego stanowią od 16 do 41%, wzroku od 15 do 31,5%, a zespoły wad od 11 do 26%.

99

in Denmark– for 3.5%. Here also, it seems that diverse classification of diseases may have interfered in the comparative analysis. Systematic and complex studies may help cover all the patients in the country and thus create complete epidemiological reports. Taking into account the fact that Polish population is almost homogenous racially and ethnically, there is a good chance to improve the prenatal diagnostics and decrease the number of children born with congenital defects.

CONCLUSIONS 1. Most frequent types of clefts are (CLP): from 37 to 52%; (CL): from 21 to 34.9%, and (CP): from 17.4 to 41%.

2. The incidence rate of (UCLP) changes from 64.5% to 76% and this of (BCLP) from 24 to 35.5%. Clefts on the left side accounted for 62 to 74.5% 3. The incidence rate of (UCL) changes from 83.4 to 92% and of (BCL) from 8 to 16.6%.

Clefts on the left side ranged from 64 to 72% 4. Male/ female (M/ F) predominance ranged from 1.29:1 to 2.3:1 in (CLP); from 1.125: 1 do 1.9: 1 (with two exceptions– F/ M 1.125: 1 and 1.16:1) in (CL); and from 1.1:1 to 1.48: 1 in (CP).

5. With one exception, the age of mothers of cleft children was higher in CP group than in CLP group.

6. In different centres from 8.3 to 22.5% of cleft neonates had a birth weight < 2500 g.

7. Family history of cleft in (CLP) ranged from 11.8 to 17%; in (CP) from 9 to 10.4%.

8. In (CL±P) the incidence rate of associated deformities was from 5.5 to 29.2%, while in CP– from 13 to 58%.

9. With one exception, defect syndromes were most commonly occurring associated defects. In CLP they were observed in 28-38% of patients, in CP occurred in 19-50% of patients.

10. In Pierre Robin’s syndrome the associated deformities occur in about 20% of patients.

Among them, the skeletal system defects account for 16-41%, vision defects from 15 to 31.5%, and defect syndromes from 11 to 26%.

100

K. Wójcicka, P. Wójcicki

PIŚMIENNICTWO / REFERENCES 1. Wyszyński DF: Cleft lip and palate. From origin to treatment. Oxford University Press; 2002.

2. Apostole P, Vanderas DDS: Incidence of cleft lip, cleft palate, and cleft lip and palate. Cleft Palate Craniofacial J 1987; 24 (3): 216-25.

3. Amidei RL, Hamman RF, Kassebaum DK et al.: Birth prevalence of cleft lip and palate in Colorado by sex distribution, seasonality, race/ ethnicity, and geographic variation. Spec care dentist 1994; 14: 23340.

4. Drushel CM, Hughes JP, Olsen CL: First year-oflife mortality among infants with oral clefts: New York state, 1983-1990. Cleft Palate Craniofac J 1996; 33: 400-05.

5. Fogh-Andersen P: Inheritance of Harelip and Cleft palate. 1942 Copenhagen: Arnold Busk.

6. Antoszewski B, Kruk-Jeromin J: Częstość występowania rozszczepów wargi i podniebienia u dzieci łódzkich w latach 1981-2000. W: Kruk-Jeromin J (red.). Chirurgia plastyczna w Polsce u progu XXI wieku. Materiały VIII Zjazdu Polskiego Towarzystwa Chirurgii Plastycznej, Rekonstrukcyjnej i Estetycznej; 11-13 października 2001; Łódz 2002; s.

59-63.

7. Bardach J: Rozszczepy wargi górnej i podniebienia, Wyd.1. PZWL, Warszawa 1967.

8. Jansen BL, Kreiborg S, Dahl E, Fogh-Andersen P.: Cleft Lip and palate in Denmark, 1976- 1981: Epidemiology, Variability, and Early Somatic Development. Cleft Palte J 1988; 25: 258-69.

9. Rajabian MM, Sherkat M: An Epidemiologic Study of Oral Clefts in Iran: Analysis of 1669 Cases.

Cleft Palate Craniofac J 2000; 37: 191-96.

10. Vallino-Napoli LD, Riley MM, Halliday J: An Epidemiologic Study of Isolated Cleft Lip, Palate, or Both in Victoria, Australia From 1983 to 2000.Cleft Palate Craniofac J 2004; 41: 18594.

11. Edwards JH: Seasonal prevalence of congenital disease in Birmingham. Ann Hum Genet 1961; 25: 89-93.

12. Chapman CJ: Ethnic differences in the prevalence of cleft lip and/ or cleft palate in Aukland, 19601976. NZ Med J 1983; 731: 327-29.

13. Fraser GR, Calnan JS: Cleft lip and palate: seasonal incidence, birth weight, birth rank, sex, site, associated malformation and parental age. Arch Dis Child 1961; 36: 420-23.

14. Slater BCS, Watson GI, McDonalad JC: Seasonal variation in congenital abnormalities. Br J Prev Soc Med 18: 1-7.

15. Coupland MA: Seasonality, Incidence, and Sex Distributation of Cleft Lip and Palate in Trent Region, 1973- 1982. Cleft Palate J 1988; 25: 33-37.

16. Saxen I, Lahti A: Cleft lip and palate in Finland: incidence, secular, seasonal and geographic variations. Teratology 1974; 9: 217-24.

17. Sandahl B: Seasonal incidence of cleft lips and cleft palates in Sweden, 1965- 1974. Scand J Plast Reconstr Surg 1977; 11: 39-43.

18. Fujino H, Tanaka K, Sanui Y: Genetic study of cleft lips and cleft palates based upon 2828 Japanese cases. J Med Sci 1963; 14: 317-31.

19. Owens JR, Jones JW, Harris F: Epidemiology of facial clefting. Arch Dis Child 1985; 60: 521-24.

20. Tan KL: Epidemiology of cleft lip / palate in Singapore. Ann Acad Med 1988; 17: 311-14.

21. Hay S: Incidence of clefts and parental age. Cleft Palate J 1967; 4: 205-13.

22. Wyszyński DF, Wu T: Prenatal and perinatal factors associated with isolated oral clefting. Cleft Palate Craniofac J 2002; 39: 370-75.

23. Drushel CHM, Hughes JP, Olsen CL: First Year of Mortality Among Infants with Oral Clefts: New York State, 1983- 1990. Cleft Palate Craniofac J 1996; 33(5): 400-05.

24. Forrester MB, Merz RD: Descriptive Epidemiology of Oral Clefts in a Multiethnic Population, Hawaii, 1986- 2000. Cleft Palate Craniofac J 2004; 41(6): 622-28.

25. Kot M, Kruk-Jeromin J: Analysis of family incidence of cleft lip and/ or palete. Med Sci Monit 2007; 13(5); 231-34.

26. Christensen K: The 20th Century Danish facial Cleft Population- Epidemiological and Genetic- Epidemiological Studies. Cleft Palate Craniofac 1999; 36(2): 96-104.

27. Milerad J, Larson O, Hagberg C et al.: Associated malformations in infants with cleft lip and palate: a prospective, population- based study. Pediatrics 1997 (8); 100 (2 Pt 1): 180-86.

28. Kot M, Kruk- Jeromin J: Współistnienie rozszczepów wargi i/lub podniebienia z innymi wadami rozwojowymi. W: Kruk- Jeromin J (red.) Chirurgia plastyczna w Polsce u progu XXI wieku. Materiały VIII Zjazdu Polskiego Towarzystwa Chirurgii Plastycznej, Rekonstrukcyjnej i Estetycznej; 10-13 października 2001; Łódź 2002; s. 74-79.

29. Printzlau A, Andersen M: Pierre Robin Sequence in Denmark: A Retrospective Population- Based Epidemiological Study. Cleft Palate Craniofac J 2000; 41(1): 47-52.

Pracę nadesłano: 18.06.2008 r.

Adres autora: 57-320 Polanica Zdrój, ul. Jana Pawła II 2

POLSKI PRZEGLĄD CHIRURGICZNY 2009, 81, 1, 101–112

CHIRURGIA OPERACYJNA I USPRAWNIENIA TECHNICZNE SURGICAL TREATMENT AND TECHNICAL IMPROVEMENTS TECHNICZNE I IMMUNOLOGICZNE ASPEKTY PRZESZCZEPIANIA TWARZY TECHNICAL AND IMMUNOLOGICAL ASPECTS OF FACE TRANSPLANTATION MARIA SIEMIONOW, ERHAN SONMEZ, ALEKSANDRA KLIMCZAK Department of Plastic Surgery, Cleveland Clinic, Cleveland, OH, USA

Zainteresowanie przeszczepianiem twarzy doprowadziło do rozwoju wielu modeli doświadczalnych i opracowania nowych protokołów leczenia immunosupresyjnego. Doświadczenia umożliwiły badanie odpowiedzi immunologicznej w alloprzeszczepach złożonych w różnych protokołach immunosupresji oraz wywoływanie tolerancji po terapiach opartych na komórkach pomocniczych.

W pracy prezentujemy nasze doświadczenie z opracowanymi w naszym laboratorium modelami przeszczepu twarzy. Podsumowujemy także nasze wyniki dotyczące odpowiedzi immunologicznej i stosowanania różnych protokołów immunosupresji w indukcji tolerancji na drodze chimeryzmu dawcy.

Słowa kluczowe: przeszczep twarzy, alloprzeszczep tkanek złożonych, modele doświadczalne, terapia komórkowa, odrzucenie skóry, wywoływanie tolerancji, chimeryzm, immunosupresja, przeszczep szpiku kostnego The interest in facial transplantation led to development of many experimental models and novel immunosuppressive protocols. These studies allowed testing the immunological response to immunosuppressive protocols, and tolerance induction studies with supportive cell based therapies in composite tissues allograft transplants.

In this article we present our experience with face transplantation models developed in our laboratory.

We also summarize immunological responses and different immunosuppressive protocols used for tolerance induction through donor chimerism.

Key words: face transplantation, composite tissue allotransplantation, experimental models, cell therapy, skin rejection, tolerance induction, chimerism, immunosuppression, bone marrow transplantation

Alloprzeszczep twarzy składa się z różnych typów tkanek, wśród których skóra jako najważniejszy komponent, wywołuje najsilniejszą odpowiedź immunologiczną gospodarza (1).

Przystępując do procedury przeszczepu twarzy w modelach doświadczalnych należy uwzględnić aspekty chirurgiczne i procedury immunologiczne celem zbadania postępu zmian dokonujących się u biorcy.

Najistotniejszy model w dziedzinie przeszczepiania twarzy powstał w Klinicznym Laboratorium Mikrochirurgicznym w Cleveland.

Siemionow i wsp. w 2002 r. przedstawili pierw-

Face allograft is composed of different tissue types, among which skin is the most important component that induces strongest immunologic response from the host (1). The surgical and immunological aspects of this procedure should be well established in experimental models to test the upcoming challenges before the clinical application of this procedure.

The most relevant models to the field of face transplantation were developed in Cleveland Clinic Microsurgery Laboratory. Siemionow et al. introduced the first facial and scalp trans-

102

M. Siemionow i wsp.

szy model przeszczepu twarzy u szczura (2, 3, 4). Był on kolejnym po modelu przeszczepu połowy twarzy, modelu przeszczepu złożonego z połowy twarzy i kości sklepienia czaszki, modelu alloprzeszczepu złożonego z połowy twarzy/żuchwy/języka i modelu alloprzeszczepu szczęki (5, 6, 7).

plantation model in the rat in 2002 (2, 3, 4).

This was followed by hemiface transplantation model, composite hemiface/calvaria model, composite hemiface/ mandible/tongue allograft transplantation model and composite maxilla allograft model (5, 6, 7).

Model przeszczepu całej twarzy

Surgical technique: If we summarize the surgical procedure performed in the donor rat, a circular incision was made in the neck that was passing 1 cm cranial to the sternal notch, and continuing posteriorly 1 cm caudal to the ear level. Leaving an approximately 4 to 5 mm bridge of intact skin, two elliptical incisions were made around the eyes (fig. 1). The perioral incision, which was starting 2 cm caudal to the tip of the nose, continuing periorally 1 cm above the oral comissure and the lower lip was the last incision. After the skin incisions, the external jugular veins were dissected bilaterally, and they were used as donor veins. Next the sternocleidomastoid muscle was divided and the common carotid artery and the vagus nerve were dissected from each other on both sides. All the attachments of the digastric muscles were detached from the hyoid bone and the posterior belly of this muscle was removed with stylohyoid and omohyoid muscles, and the greater horn of the hyoid bone. After ligation of internal carotid artery and cervical branches of the external carotid artery in the neck region, the facial artery was dissected starting from its emergence from the external carotid artery to the incision on the perioral region which is called angular artery at this level. In

Technika chirurgiczna. U szczurów dawców była wykonywana następująca procedura chirurgiczna: okrężne cięcie przeprowadzano na szyi 1 cm od granicy czaszki do wcięcia mostka i kontynuowano 1 cm doogonowo od uszu. Wokół oczu wykonywano 2 eliptyczne cięcia, pozostawiając mostek nienaruszonej skóry szerokości około 4-5 mm (ryc. 1). Cięcie wokół pyszczka rozpoczynano 2 cm od czubka nosa, kontynuowano 1 cm nad szparą ust i wargą dolną. Po przecięciu skóry obustronnie preparowano żyły szyjne zewnętrzne, których używano jako żył dawczych. Następnie rozdzielano po obu stronach mięśnie mostkowo-obojczykowo-sutkowe i wypreparowywano tętnicę szyjną wspólną i nerw błędny. Wszystkie przyczepy mięśnia dwubrzuścowego uwalniano od kości gnykowej. Brzusiec tylny mięśnia dwubrzuścowego usuwano wraz z mięśniem rylcowognykowym, mięśniem łopatkowo-gnykowym i rogiem większym kości gnykowej. Po uwolnieniu tętnicy szyjnej wewnętrznej i szyjnych gałęzi tętnicy szyjnej zewnętrznej w rejonie szyi, wypreparowywano tętnicę twarzową na długości od tętnicy szyjnej zewnętrznej aż po linię cięcia wokół ust, gdzie na tym poziomie przyjmuje nazwę tętnicy kątowej. Uszy oddzielano

Full face transplantation model

Ryc. 1. Zaznaczenie linii cięcia u szczurów dawców, widok z boku (A), od grzbietu (B), od brzucha (C) Fig. 1. Incision markings of the donor rat are seen from the (A) lateral, (B) dorsal, (C) ventral views in these figures

Techniczne i immunologiczne aspekty przeszczepiania twarzy

na poziomie części chrzęstnej przewodu słuchowego zewnętrznego celem ułatwienia preparowania tętnicy usznej tylnej wraz ze skórą. Następnie uwalniano gałęzie tylne żyły twarzowej i oddzielano od splotu żylnego skrzydłowego i gardłowego. W ostatnim etapie obustronnie uszypułowany na tętnicy szyjnej wspólnej i żyłach szyjnych zewnętrznych przeszczep twarzy uwalniano od otaczających tkanek. Tak pozyskany przeszczep zawierał skórę uszu, szyi i twarzy bez powiek i skóry okolicy nosa.

Aby wytworzyć ubytek u biorcy wykonywano takie same cięcia usuwając całą nienaruszoną skórę twarzy/skalpu z pozostawieniem tkanek w okolicy nosa i pyszczka oraz oczu. Po odnalezieniu przedniej żyły twarzowej, wypreparowywano ją celem wytworzenia zespolenia.

Tętnicę szyjną wspólną i żyłę szyjną zewnętrzną uszypułowanego przeszczepu całej twarzy zespalano obustronnie u biorcy z tętnicą szyjna wspólną i przednią żyłą twarzową, używając odpowiednio technik koniec do boku i koniec do końca.

Model alloprzeszczepu całej twarzy u szczura ma wysoki wskaźnik śmiertelności i odsetek powikłań w następstwie niedokrwienia mózgu i powikłań naczyniowych. Z tego powodu wprowadzono modyfikację modelu alloprzeszczepu twarzy. W nowym modelu, w celu obniżenia śmiertelności, alloprzeszczep/płat twarzy był ponownie oparty obustronnie na tętnicach szyjnych wspólnych, ale unaczynienie u biorcy oparto na jednostronnej tętnicy szyjnej wspólnej (4).

Model przeszczepu połowy twarzy Technika chirurgiczna. W tym modelu, przeszczep wykonywano prawie w ten sam sposób jak w modelu przeszczepu całej twarzy z tym, że przeszczepiano skórę tylko połowy twarzy.

Tętnice szyjną wspólną i żyłę szyjną zewnętrzną wypreparowywano jednostronnie. Technikę koniec do boku używano w zespoleniu tętnicy przeszczepu z tętnicą szyjną wspólną biorcy, a koniec do końca przy zespalaniu żyły szyjnej zewnętrznej przeszczepianej połowy twarzy z biorcą (ryc. 2).

W tym modelu były używane tylko główne naczynia głowy. Przeszczepiana połowa twarzy była podłączana do szypuły biorcy przy użyciu techniki koniec do boku, wobec czego tętnicze krążenie mózgu nie było istotnie zaburzane.

Naszym zdaniem ten model jest odpowiedniejszy dla badań immunologicznych niż model

103

order to facilitate dissection of posterior auricular artery, the ear was detached at the level of the external cartilaginous auricular canal and this vessel was dissected with skin from the ear. Afterwards, the posterior facial vein branches were ligated and divided from the pterygoid and pharyngeal vein plexuses. The last step was freeing the facial allograft transplant from all surrounding tissues pedicled on the bilateral common carotid arteries and external jugular veins. At this point, the allograft was consisted of ear, neck and facial skin without eyelid and nose skin.

In the recipient, in order to create the defect, same incisions were used to remove the entire cutaneous face/scalp complex, while leaving the tissues in the perinaso-oral and periorbital regions intact. The anterior facial vein was identified and prepared for anastomosis.

Common carotid arteries and external jugular veins of the full face transplant pedicle were anastomosed with the recipient’s bilateral common carotid arteries and anterior facial veins using an end-to-side and end-to-end technique respectively.

Full-face allograft transplantation in the rat model has high complication and mortality rates related to brain ischemia and vascular complications. For this reason, we have introduced another modification to the face allotransplantation model. In this model total facial allograft flap was again based on bilateral common carotid arteries, but it was vascularized based on the recipient’s unilateral common carotid artery in order to reduce mortality (4).

Hemiface transplantation model Surgical technique. In this model, the transplantation was performed nearly in the same way as in the full face transplantation model, with the exception that the transplant was composed of only the hemiface skin. Unilateral common carotid artery and external jugular vein were prepared as the transplant pedicle.

End-to-side technique was used to anastomose the artery of the transplant to the recipient’s common carotid artery, and end-to-end technique was used to anastomose the external jugular veins of the transplant and recipient. (fig. 2).

In this model, only one major vessel of the head was used. The transplant was anastomosed to the recipient’s arterial pedicle using the end-to-side technique and because of this, the

104

M. Siemionow i wsp.

Ryc. 2. Gotowy do przeniesienia przeszczep połowy twarzy widziany od grzbietu z zaznaczonymi częściami anatomicznymi (A). Przyjęty alloprzeszczep połowy twarzy, widok z przodu (B), z boku (C) w 120 dobie po przeszczepie.

Widoczny dobrze zaznaczony wzrost włosów i prawidłowy wygląd uszu Fig. 2. The hemiface transplant, which is ready for transfer, is seen from dorsal view depicting the anatomical parts (A). The complete acceptance of the hemiface allograft, is seen from anterior (B), and lateral (C) views at posttransplant day 120. Note the full regrowth of the hair and the normal appearance of the ear

przeszczepiania całej twarzy, gdyż zawierając ciągle takie same tkanki charakteryzuje się mniejszą chorobowością i śmiertelnością.

Model przeszczepu połowy twarzy/sklepienia czaszki Technika chirurgiczna. W tym modelu przeszczepiano u szczura połowę twarzy wraz z kością ciemieniową. Przeszczep był uzyskiwany według takiej samej techniki jak w modelu do przeszczepu połowy twarzy (5). Unikatową częścią tego modelu było zachowanie połączeń pomiędzy okostną kości ciemieniowej i przeszczepianych tkanek. Żeby włączyć kość ciemieniową do przeszczepu, granice osteotomii przechodziły pośrodkowo przez szew strzałkowy, brzeg oczodołu, połączenie kości jarzmowoszczękowej; przyśrodkowo przez kość skroniową i połączenie między komorą powietrzną kości sitowej a kością czołową; a z tyłu przez kość potyliczną. Osteotomie wykonywano za pomocą delikatnych nożyczek tak, aby nie naruszyć opony twardej. Przeszczep twarzy był gotowy do przeniesienia po wypreparowaniu tętnicy szyjnej wspólnej i żyły szyjnej w płacie.

W ten sam sposób, jak w modelu przeszczepu połowy twarzy w zespoleniu tętnicy przeszczepu z tętnicą szyjną wspólną biorcy, stosowano technikę koniec do boku, a koniec do końca przy zespalaniu żyły przeszczepu z żyłą szyjną zewnętrzną biorcy (ryc. 3).

Model złożonego alloprzeszczepu połowy twarzy, żuchwy i języka W tym modelu element kości twarzy został dodany do modelu przeszczepu połowy twarzy,

arterial circulation of the brain was not significantly affected. In our opinion, this model is more suitable for immunologic studies than the full face model, as it has less morbidity and mortality compared to the full face model while still containing the same tissue components.

Composite hemiface/calvaria transplantation model Surgical technique. In this model, hemiface was transplanted with the parietal bone of the rat. The hemiface transplant was harvested using the same technique as hemiface transplantation model (5). The unique part of this transplantation was that the connections between the periosteum of the parietal bone and the transplant tissues were protected. In order to include parietal bone in the transplant, osteotomy borders included the sagittal suture at midline, supraorbital rim, orbital roof, zygomaticomaxillary junction, medial border of the temporal bone, and junction between the bulla and temporal bone, as well as a segment of the occipital bone as the posterior border.

The osteotomies were performed using fine-tipped scissors and the dura mater was left intact. Next the common carotid artery and jugular vein of the flap were divided and the transplant was ready to transfer. End-to-side technique was used to anastomose the artery of the transplant to the recipient’s common carotid artery, and end-to-end technique was used to anastomose the external jugular veins of the transplant and recipient, in the same manner as the hemiface model (fig. 3).

Techniczne i immunologiczne aspekty przeszczepiania twarzy

105

Ryc. 3. Przeszczep połowy twarzy z kośćmi sklepienia czaszki, widok od strony brzucha z zaznaczonymi elementami kostnymi (A). Biorca przeszczepu połowy twarzy z kośćmi sklepienia czaszki w 150 dobie, widok w projekcji przednio-bocznej (B) i z góry (C). Widoczna jest asymetria twarzy z powodu nakładki przeszczepu kości, bardziej widoczony w projekcji przednio-tylnej Fig. 3. The hemiface/calvaria transplant is from ventral view depicting the bony components (A). The hemiface/ calvaria allotransplant recipient is seen at 150 days posttransplant, from the (B) Antero-posterior and (C) superior views. Note the asymmetry of the face because of the onlay bone graft, which is more clearly seen in the antero-posterior view

żeby osiągnąć dłuższy czas przeżycia biorcy.

Odkąd model zawiera część żuchwy jest odpowiedni dla badań z zakresu chirurgii ortognatycznej. Z powodu znacznej chorobowości związanej z wytworzeniem ubytku u biorcy podczas ortotopowego przeszczepu, jako miejsce biorcze wybraliśmy okolicę pachwinową.

Technika chirurgiczna. Technika preparowania przeszczepu wraz z naczyniami używanymi jako szypuły była taka sama jak w modelu przeszczepu połowy twarzy. Główną różnicą w tym modelu jest to, że połączenie naczyń pomiędzy przeszczepem, połową żuchwy i językiem było oszczędzone podczas pobierania przeszczepu i te części pobrane były w połączeniu z połową twarzy. Szypuła naczyniowa przeszczepu zespolona została z naczyniami udowymi techniką koniec do końca (ryc. 4).

Composite hemiface, mandible, tongue tissue allograft model In this model facial bone components were added to the hemiface models in order to achieve longer survival time. This model is suitable for orthognathic surgery studies since it contains a mandibular segment. We chose the groin region as the recipient site because of the high morbidity associated with the creation of the

Model alloprzeszczepu szczęki Naszym zdaniem, przeszczep kości twarzy stwarza wielkie możliwości dla chirurgii ortognatycznej w przyszłości. Ponadto, w tym modelu można oceniać potencjał wzrostu zębów i kości twarzy. Jakkolwiek ortotopowy przeszczep w tym modelu jest niemożliwy ze względu na wysoką śmiertelność związaną z wytwarzaniem ubytku u biorców i problemami ich żywienia w okresie pooperacyjnym.

Technika chirurgiczna. U szczurów biorców, pionową linię cięcia na szyi użyto do wypreparowania tętnicy szyjnej zewnętrznej i jej gałęzi. Tętnicę szyjną wspólną wyizolowano aż do rozgałęzienia, następnie tętnicę szyjną ze-

Ryc. 4. Całkowita tolerancja złożonego alloprzeszczepu połowy twarzy, żuchwy i języka w okolicy pachwinowej w 150 dobie od zabiegu bez cech odrzucania przeszczepu. Widoczne zdrowe i rosnące dolne siekacze Fig. 4. Complete acceptance of the composite hemiface, mandible, tongue allograft at the groin region, at 150 days post-transplant without signs of rejection, including ear, half-face, mandibula and tongue. Note the healthy and growing lower incisor teeth

106

M. Siemionow i wsp.

wnętrzną uwalniano i odcinano obustronnie.

Boczne gałęzie żyły szyjnej zewnętrznej uwalniano i rozdzielano rozpoczynając od okolicy nadobojczykowej aż po rozgałęziającą się na podstawie czaszki żyłę twarzową tylną. Skórę twarzy preparowano obustronnie aż do górnych przyczepów mięśni skroniowych, żeby uwidocznić obustronnie żyły tylne. Następnie, żyły twarzowe tylne były obustronnie wypreparowywane aż do połączenia żył szczękowych i zatoki poprzecznej. W dalszym etapie uwalniano uszy, gałąź żyły szczękowej wewnętrznej oddzielano obustronnie po uwolnieniu od skrzydłowej wewnętrznej i skrzydłowej zewnętrznej.

W ostatnim etapie preparowania przeszczepu wykonywano osteotomię typu Le Fort II celem pobrania szczęki uszypułowanej na tętnicy szyjnej wspólnej i żyle szyjnej zewnętrznej.

Na koniec szczękę przeszczepiano w okolicę pachwinową zespalając techniką koniec do końca szypułę naczyniową przeszczepu z naczyniami udowymi biorcy (ryc. 5).

IMMUNOLOGICZNE ASPEKTY PRZESZCZEPU TWARZY Po rozwinięciu i wprowadzeniu technik mikrochirurgicznych naturalną konsekwencją prowadzonych badań było poszukiwanie immunologicznych aspektów tolerancji i odrzucania alloprzeszczepu twarzy. Jakkolwiek, immuno-

same defect in the recipient rat during orthotopic transplantation.

Surgical technique. The transplant preparation technique and the vessels used for the pedicle of the transplant were the same as the hemiface model. The main difference in this model is that the vascular connections between the transplant, hemi mandible, and tongue were spared during transplant preparation and these parts were harvested in combination with the hemiface transplant. The transplant pedicle was anastomosed to the femoral vessels using end-to-end technique (fig. 4).

Maxilla allotransplantation model In our opinion, facial bone transplantation may provide a great potential for orthognathic surgeries in the future. Additionally, the growth properties of teeth and facial bones can be evaluated in this model. However, orthotopic transplantation for this model was impossible due to the high mortality associated with the creation of the same defect in the recipient rat, and nutritional problems in the post-transplant period.

Surgical technique. In the donor rat, vertical midline neck incision was used for the dissection of the external carotid artery and its branches. The common carotid artery was isolated until the bifurcation and then the external carotid arteries were ligated and transected bilaterally. Starting from supraclavicular

Ryc. 5. Ex-vivo alloprzeszczep szczęki, widok od strony podniebienia (A).

Alloprzeszczep szczęki w okolicy pachwinowej w 105 dobie bez cech odrzucania (B). Widoczne zdrowe i rosnące siekacze górne Fig. 5. (A) The maxilla allograft ex-vivo, is seen from the palatal side. (B) Maxillo allograft at the groin region, at day 105 post-transplant without any signs of rejection. Note the healthy and growing upper incisive teeth

Techniczne i immunologiczne aspekty przeszczepiania twarzy

logiczna charakterystyka złożonych alloprzeszczepów zawierających skórę, elementy układu chłonnego, w tym węzłów chłonnych i szpiku kostnego, jest kolejnym wyzwaniem dla immunologów. Złożone alloprzeszczepy posiadają cały potencjał, żeby bezpośrednio stymulować silną reakcję odrzucania, tak jak i reakcję przeszczep przeciw gospodarzowi. Dlatego złożone alloprzeszczepy wymagają długoczasowej immunosupresji, która sama wywołuje poważne skutki uboczne.

W naszych badaniach stosowaliśmy dwa rodzaje protokołów żeby modulować odpowiedź immunologiczną po alloprzeszczepie twarzy: (1) cyklosporynę A (CsA) w monoterapii i (2) krótkie 7-dniowe, selektywne blokowanie receptora komórkowego ab-T (ab-TCR) w połączeniu z terapią CsA. Protokół monoterapii CsA Żeby ocenić wynik funkcjonalny i czas przeżycia alloprzeszczepu twarzy, używaliśmy niskie dawki CsA w monoterapii. Cyklosporyna A jest jedną z inhibitorów kalcyneuryny i ma działanie immunoregulujące poprzez hamowanie produkcji IL-2 przez limfocyty T (8). Hamując aktywację limfocytów T, CsA jest zaangażowana w różne procesy, takie jak sekrecję limfokin, proliferację i różnicowanie komórek.

Limfocyty T stają się aktywne po otrzymaniu sygnału aktywacji od komórek prezentujących antygen, np. komórek dendrytycznych. Cyklosporyna A ma właściwości immunomodulujące poprzez wpływ na proces dojrzewania komórek dendrytycznych. Tylko dojrzałe komórki dendrytyczne mają zdolność prezentowania antygenów i aktywacji limfocytów T. Cyklosporyna A nie wpływa na różnicowanie się komórek dendrytycznych, ale hamuje ich dojrzewanie. Blokowanie funkcji komórek dendrytycznych skutkuje niższą ekspresją powierzchniowych antygenów zgodności tkankowej MHC (7) i indukuje tolerancję na obce białka (9, 10, 11).

Modele alloprzeszczepów twarzy przedstawione w tym artykule były wykonywane bez zgodności tkankowej pomiędzy dawcami LBN (RT1n) a biorcami LEW (RT1l) pod dawką indukcyjną 16 mg/kg/dobę CsA w monoterapii, następnie obniżoną do 2 mg/kg/dobę i utrzymywaną na tym poziomie później. Taka mała dawka CsA w monoterapii skutkowała długim okresem przeżycia przeszczepu twarzy bez objawów ubocznych. Najdłuższy czas przeżycia biorcy przeszczepu całej twarzy bez cech przewlekłe-

107

region to the branching of posterior facial vein at the cranial base, the side branches of external jugular veins were ligated and divided. In order to expose bilateral posterior veins, the facial skin was undermined up to the upper extension of temporalis muscle. Next, posterior facial veins were isolated bilaterally up to the junction of the internal maxillary vein and transverse sinus. Following detachment of both ears, the branch of the internal maxillary vein to the pterygoid internus and pterygoid externus was divided bilaterally after ligation.

In the last step of the preparation of the transplant, LeFort II osteotomy was performed to harvest the maxilla pedicled on the common carotid artery and external jugular vein. Finally, the maxilla was transplanted to the groin region and the transplant pedicle was anastomosed to the femoral vessels using end-to-end technique (fig. 5).

IMMUNOLOGIC ASPECTS OF FACE TRANSPLANTATION After development and establishment of microsurgical techniques, a natural consequence of this research was to look for immunological aspects of face allograft acceptance and rejection. However, the immunological characteristics of CTA, which contain skin and lymphoid elements including lymph nodes and BM, raise new challenges for transplant immunologists. CTAs possess all the potential to directly stimulate a potent allorejection response, as well as a graft versus host reaction. Therefore CTA transplantation requires life-long immunosuppression, which itself induces serious adverse effects.

To modulate an immunologic response of facial allograft two types of immunomodulatory protocols were tested in our models: (1) Cyclosporine A (CsA) monotherapy protocol and (2) short 7 day selective inhibition of ab-T cell receptor (ab-TCR) protocol, combined with CsA. CsA monotherapy protocol To test the functional outcome and survival time of the facial allograft, we have used lowdose CsA monotherapy protocol. CsA is one of the calcineurin inhibitors and act by an immunoregulatory mechanism via suppression of IL - 2 production by effector T-cells (8). Blocking T-cell activation CsA is involved in various pro-

108

M. Siemionow i wsp.

go odrzucania wyniósł 225 dni. Biorcy połowy twarzy utrzymywali przeszczep aż do 400 dni po operacji. Nie było objawów odrzucenia przeszczepu połowy twarzy i sklepienia czaszki do 220 doby (7). Biorcy złożonego przeszczepu połowy twarzy i żuchwy przeżywali do 378 dni, jakkolwiek po przeszczepie szczęki żyli do 105 dni (6).

Protokół selektywnego hamowania receptora limfocytów T Wiele doniesień z badań doświadczalnych i klinicznych potwierdziło, że wyeliminowanie dojrzałych limfocytów T jest mechanizmem decydującym o tolerancji przeszczepu (12-17).

W modelu przeszczepu kończyn, które zawierają szpik kostny potwierdziliśmy, że selektywne blokowanie receptora ab-TCR w połączeniu z podawaniem CsA wywołuje tolerancję, która koreluje z silnym chimeryzmem, co skutkuje nieograniczonym przeżyciem alloprzeszczepu kończyn (12, 14). Od kiedy ten protokół był stosowany przez 7 dni tylko bez konieczności przewlekłej immunosupresji ma przewagę nad monoterapią CsA. Te wyniki zachęciły nas do wykonania przeszczepu twarzy przy braku zgodności antygenów w układzie MHC wraz z terapią a/b TCR/ CsA uzupełnioną przeszczepem szpiku kostnego dawcy. Wstępne wyniki pokazują, że dodanie do terapii przeszczepu szpiku kostnego dawcy skutkuje długotrwałym przeżyciem alloprzeszczepu twarzy, któremu towarzyszyła obecność regulatorowych limfocytów T (CD4+/ CD25+) w tolerancji biorcy.

Chimeryzm i przeżycie alloprzeszczepu Indukcja chimeryzmu (współwystępowania genetycznie różnych komórek w jednym organizmie) ma potencjalnie przezwyciężać aktualne ograniczenia w przeszczepach allogenicznych.

Modele przeszczepu twarzy zawierają różne typy tkanek, w tym: skórę, tłuszcz podskórny, mięśnie, chrząstkę i naczynia. Ponadto, w modelach przeszczepu połowy twarzy i żuchwy czy szczęki występuje unaczyniona kość ze szpikiem kostnym z komórkami dawcy.

Skóra jest głównym składnikiem wszystkich doświadczalnych modeli przeszczepu twarzy i tworzy obfite źródło różnych typów komórek znanych jako leukocyty dawcy. Leukocyty dawcy są komórkami pochodzącymi ze szpiku, ale przeniesionymi w przeszczepianej tkance. Rola

cesses such as lymphokine secretion, cell proliferation, and differentiation. T-cells become activated after receiving their activation signal through an antigen presenting cells – dendritic cells. Immunomodulatory properties of CsA are also involved in maturation process of dendritic cells. Only mature dendritic cells have a capacity to present antigen and activate T-cells.

CsA does not affect dendritic cells’ differentiation, but inhibits the dendritic cells’ maturation. Functional inhibition of dendritic cells resulted in low expression of (7) response and induce tolerance to foreign peptides (9, 10,11).

Face allograft models introduced in this paper were performed across major histocompatibility barrier (MHC) barrier between LBN donors (RT1n), LEW (RT1l) recipients under induction dose of 16mg/kg/day of CsA monotherapy, and the dose was tapered to 2mg/kg/ day and maintained at this level thereafter.

This low maintenance dose of CsA monotherapy resulted in long-term facial skin survival without side effect. The longest survival time of full face recipients without sign of chronic rejection was 225 days. Hemiface transplant recipients accepted transplanted graft up to 400 days post-transplant. There were no signs of rejection up to 220 days in hemiface/calvaria model (7). Composite hemiface/mandible recipients survived up to 378 days, whereas maxilla allotransplants survived up to 105 days (6).

Tolerogenic protocol by selective inhibition of T-cell receptor Elimination of mature T-cells is a critical mechanism of transplantation tolerance as was confirmed by many experimental and clinical studies (12-17).

In limb transplant model, which contains bone with bone marrow, we have confirmed that selective targeting of ab-TCR positive cells, in combination with CsA therapy, induced tolerance, which correlated with robust chimerism and resulted in indefinite limb allograft survival (12, 14). This protocol was superior compared to CsA monotherapy, since it was given for 7 days only without the need for chronic immunosuppression.

These results encouraged us to perform face transplant across MHC barrier under a/b TCR/ CsA therapy augmented with donor bone marrow transplantation. Preliminary results showed that the addition of donor bone marrow resulted in long-term face allograft survival,

Techniczne i immunologiczne aspekty przeszczepiania twarzy

tych komórek w przyjęciu narządów została potwierdzona w badaniach Starzla i wsp. Autorzy ci wykrywali u ludzi obecność komórek dawcy w innych narządach i we krwi aż do 30 lat po przeszczepie narządów miąższowych (18, 19).

Migracja komórek dawcy jest jednym z decydujących czynników w odpowiedzi immunologicznej czy tolerancji na alloprzeszczep. Po rewaskularyzacji przeszczepu leukocyty dawcy z przeszczepionej tkanki gwałtownie migrują do układu limfatycznego i szpiku kostnego biorcy. W zależności od rodzaju przeszczepionego narządu, leukocyty dawcy stanowić mogą 120% puli krążących jednojądrzastych komórek w ciągu pierwszych kilku dni po operacji. Po upływie około 2 tyg. od zabiegu przeszczepienia tkanek leukocyty dawcy mogą być znalezione w innych narządach biorcy, a po 3 mies. mogą znajdować się także w tkankach z poza układu chłonnego, takich jak skóra czy serce (20).

Przeszczep z rezydującymi leukocytami zawiera multipotencjalne komórki macierzyste szpiku i komórki dendrytyczne, które migrują do narządów limfatycznych. Zostało udowodnione, że zasadnicze dla przyjęcia przeszczepianego narządu miąższowego jest migracja i lokalizacja leukocytów dawcy w przedziałach limfatycznych i nielimfatycznych biorcy (19).

W modelach zwierzęcych z indukcją tolerancji, poziom chimeryzmu i rozkładu komórek dawcy w tkankach biorcy jest bardzo różny i zależy od typu przeszczepianej tkanki. Modele ze szczurami pochodzących z różnych szczepów, a więc brakiem zgodności w zakresie MHC, oferują korzyść w identyfikowaniu komórek dawcy i biorcy, dzięki użyciu specyficznych przeciwciał monoklonalnych dla RT1n (LBN dwacy), RT1l (LEW biorcy). Dla oceny chimeryzmu w modelach przeszczepu twarzy wykorzystywane są różnice w zakresie MHC klasy I pomiędzy szczepami szczurów w badaniach cytometrii przepływowej i immunohistochemicznych. Chimeryzm dawcy oceniano podczas kontrolnego badania na podstawie obecności limfocytów T dawcy (RT1n/CD4 and RT1n/CD8) i limfocytów B (RT1n/CD45RA).

Chimeryzm u biorców przeszczepu całej twarzy i połowy twarzy z długim okresem przeżycia (ponad 100 dni po operacji) utrzymywał się w zakresie populacji limfocytów T i B z przewagą limfocytów T (ryc. 6). Aczkolwiek u biorców przeszczepu połowy twarzy z kośćmi sklepienia czaszki czy połowy twarzy z żuchwą i szczęką, zawierających unaczynione fragmen-

109

which was associated with the presence of regulatory T cells (CD4+/CD25+) in tolerant recipients.

Chimerism and allograft survival Induction of chimerism (co-existence of genetically different cells in one organism) has the potential to overcome the current limitations of allotransplantation.

Face transplant models contain different tissue components including skin, subcutaneous fat tissue, muscles, cartilage and vessels. In addition, hemiface/mandible and maxilla models contain vascularized bone with bone marrow cells of donor origin.

Skin is a major component of all our face transplant experimental models, and constitutes an abundant source of different type of cells known as passenger leukocytes. Passenger leukocytes are bone marrow-derived cells that are transferred within the transplanted tissues.

The role of passenger leukocytes in organ acceptance was confirmed in Starzl et al. studies, where authors detected the presence of donorderived cells up to 30 years post-transplant in the peripheral organs or blood of human solid organ recipients (18, 19).

Donor cell migration is one of the governing factors in immunologic responsiveness or tolerance to an allograft. After revascularization and implantation, passenger leukocytes of transplanted tissues rapidly migrate to the recipient’s lymphoid organs and bone marrow compartment of recipients. Depending on the transplanted organ, donor-origin leukocytes constitute 1-20% of the host circulating pool of mononuclear cells within the first few days after organ transplantation.

About two weeks after organ transplant, donor leukocytes can be found in other tissues of the recipient, and by 3 months, they can also be found in non-lymphoid tissues such as the skin or heart (20).

Graft-resident leukocytes include pluripotent stem cells and dendritic cells, which migrate to the recipient lymphoid organs and it was reported that migration and localization of donor passenger leukocytes in the lymphoid and non-lymphoid compartments of the recipient are essential for graft acceptance in solid organ transplant recipients (19).

In animal models with induced tolerance, the level of chimerism and tissue distribution is extremely variable and depends on the type

110

M. Siemionow i wsp.

Ryc. 6. Poziom chimeryzmu we krwi obwodowej u biorców przeszczepu twarzy Fig. 6. Chimerism level in the peripheral blood of face transplant recipients

ty kości z długim okresem przeżycia, obserwowaliśmy wyższy chimeryzm w zakresie limfocytów B w porównaniu do biorców całej i połowy twarzy bez elementów kostnych (ryc. 6).

Ponadto w badaniach na modelach przeszczepu twarzy u szczurów potwierdziliśmy obecność komórek pochodzenia dawcy wewnątrz narządów limfatycznych biorców z długim okresem przeżycia. Przeszczepianie komórek dawcy koreluje z obecnością chimeryzmu we krwi obwodowej biorcy oraz obniżonej odpowiedzi na antygeny dawcy w teście MLR (21).

Przypuszczamy, że komórki pochodzące od dawcy obecne są we krwi obwodowej biorcy w następstwie migracji leukocytów dawcy z przeszczepionego złożonego płata twarzy. Skóra, jako główny składnik każdego przeszczepu twarzy we wszystkich badanych modelach, prezentuje specyficzne immunologiczne mikrośrodowisko, z powodu komórek rezydujących w skórze takich, jak: komórki Langerhansa, skórne komórki dendrytyczne, stanowiące główną populację komórek prezentujących antygen. W skórze występują następujące populacje limfocytów T: komórki CD4 (pomocnicze Th) większość jest aktywnych i prezentują antygeny MHC klasy II; komórki CD8 (supresorowe-toksyczne Tc) (22, 23).

Ponadto, histologiczne badanie potwierdziło, że przeszczep połowy twarzy/kości sklepienia czaszki oraz połowy twarzy/żuchwy i szczęki zawiera aktywny szpik kostny w unaczynionych kościach. Kości są źródłem komórek szpiku dawcy, które migrują na obwód i wspierają indukcję i utrzymanie chimeryzmu. W dodat-

of tissue that is transplanted. A rat MHC mismatched model offers an advantage of identification of donor vs. recipient cells using MHCspecific monoclonal antibodies for RT1n (LBN donors), RT1l (LEW recipients). MHC class I differences between rat strains are employed in flow cytometry analysis and immunocytochemistry for evaluation of donor-specific chimerism in face transplant models. Donor specific chimerism was evaluated during followup period and was assessed for a presence of donor T-cells (RT1n/CD4 and RT1n/CD8) and B-cells (RT1n/CD45RA). In long-term survival (over 100 days post-transplant) full face and hemiface recipients, chimerism was maintained by both T-cell and B-cell populations, and was predominated by T-cell populations (fig. 6).

However, in long-term survivals of hemiface/ calvaria, hemiface/mandible and maxilla recipient, carrying vascularized bone components, we observed higher chimerism in B-cell population compared to full face and hemiface transplant recipients without bone components (fig. 6).

Moreover, in the studies of rat face transplant models we have confirmed the presence of donor-origin cells within lymphoid organs of long-term allograft survival recipients. Engraftment of donor-derived cells correlated with the presence of chimerism in the peripheral blood of recipients and hyporesponsiveness to donor antigens in MLR assay (21).

We hypothesized that donor origin cells were present within peripheral blood of recipient due to migration of passenger leukocytes from transplanted composite facial flap. Skin as a major unit of all face transplant experimental models, represents a specific immunological microenvironment due to presence of skin-resident cells such as Langerhans cells and dermal dendritic cells, which constitute the main population of professional antigen presenting cells.

Dermal T-cells are composed of CD4 cells (Thelper subset (Th), and majority are activated and express MHC class II molecules, and CD8 cells suppressor-cytotoxic subset (Tc) (22, 23).

Moreover, histological evaluation revealed that transplanted hemiface/calvaria, hemiface/ mandible and maxilla contain active bone marrow within vascularized bone component. Bone is the source of donor bone marrow cells which migrated into periphery and supported chimerism induction and maintanance. In addition hemiface/mandible and maxilla contain oral

Techniczne i immunologiczne aspekty przeszczepiania twarzy

ku przeszczep połowy twarzy/żuchwy i szczęki zawiera błonę śluzową jamy ustnej, węzły chłonne podżuchwowe i szczękowe, ślinianki.

Są to struktury bogate w komórki hematopoetyczne, takie jak limfocyty T i B, komórki NK i inne, które indukują chimeryzm (24).

W naszych badaniach przeszczepu twarzy, niskie dawki CsA pozwoliły podtrzymać chimeryzm i przyjęcie alloprzeszczepu twarzy bez przewlekłego odrzucania lub objawów ubocznych immunosupresji. Dzięki działaniu farmakologicznemu CsA, która hamuje proces dojrzewania komórek dendrytycznych i aktywacje limfocytów T. Co sugeruje, że w naszych modelach doświadczalnych przeszczepów twarzy uzyskaliśmy tolerancję po minimalnej immunosupresji.

111

mucosa with submandibular and submaxillary lymph nodes respectively, and salivary glands, which are rich in hematopoietic cells such as T-cells, B-cells and NK cells and all of which may contribute to donor chimerism (24).

In our studies of face transplants, a low maintenance dose of CsA permitted chimerism maintenace and facial allograft acceptance, without chronic rejection or side effects of immunosuppression, due to pharmacological action of CsA, which inhibits the maturation process of dendritic cells and activation process of T-lymphocytes. This observation suggests that operational tolerance under minimal immunosuppression was achieved in our experimental face transplant models.

PODSUMOWANIE Alloprzeszczep twarzy u ludzi jest wykonalny po przeprowadzeniu jeszcze wielu badań anatomicznych na zwłokach ludzkich, rozwinięciu badań doświadczalnych na zwierzętach nad alloprzeszczepami złożonymi z różnych tkanek celem oceny odpowiedzi immunologicznej po wykonaniu przeszczepu. Te badania wspomagają próby kliniczne i sprawiają, że alloprzeszczep twarzy staje się coraz bardziej realny do przeprowadzenia w warunkach klinicznych.

CONCLUSION Facial allograft transplantation in humans was feasible due to numerous anatomical studies in human cadavers, and the development of composite tissue allografts experimental models in animals to study the immunological responses after transplantation. These studies supported the clinical approaches and made the face allotransplantation a clinical reality.

PIŚMIENNICTWO / REFERENCES 1. Gibson T, Medawar PB: The fate of skin homografts in man. J Anat 1943; 77(Pt 4): 299-310.

2. Siemionow M, Gozel-Ulusal B, Engin UA et al.: Functional tolerance following face transplantation in the rat. Transplantation 2003; 75(9): 1607-09.

3. Ulusal BG, Ulusal AE, Ozmen S et al.: A new composite facial and scalp transplantation model in rats. Plast Reconstr Surg 2003; 112(5): 1302-11.

4. Unal S, Agaoglu G, Zins J et al.: New surgical approach in facial transplantation extends survival of allograft recipients. Ann Plast Surg 2005; 55(3): 297-303.

5. Demir Y, Ozmen S, Klimczak A et al.: Tolerance induction in composite facial allograft transplantation in the rat model. Plast Reconstr Surg 2004; 114(7): 1790-1801.

6. Yazici I, Carnevale K, Klimczak A et al.: A new rat model of maxilla allotransplantation. Ann Plast Surg 2007; 58(3): 338-44.

7. Yazici I, Unal S, Siemionow M: Composite hemiface/calvaria transplantation model in rats. Plast Reconstr Surg 2006; 118(6): 1321-27.

8. Gorantla VS, Barker JH, Jones JW Jr et al.: Immunosuppressive agents in transplantation: mecha-

nisms of action and current anti-rejection strategies. Microsurgery 2000; 20(8): 420-29.

9. Barratt-Boyes SM, Thomson AW: Dendritic cells: tools and targets for transplant tolerance. Am J Transplant 2005; 5(12): 2807-13.

10. Wilson NS, El-Sukkari D, Belz GT et al.: Most lymphoid organ dendritic cell types are phenotypically and functionally immature. Blood 2003; 102(6): 2187-94.

11. Clavijo-Alvarez JA, Hamad GG, Taieb A et al.: Pharmacologic approaches to composite tissue allograft. J Hand Surg [Am.] 2007; 32(1): 104-18.

12. Siemionow MZ, Izycki DM, Zielinski M: Donorspecific tolerance in fully major histocompatibility major histocompatibility complex-mismatched limb allograft transplants under an anti-alphabeta T-cell receptor monoclonal antibody and cyclosporine A protocol. Transplantation 2003; 76(12): 1662-68.

13. Siemionow M, Ozer K, Izycki D et al.: A new method of bone marrow transplantation leads to extension of skin allograft survival. Transplant Proc 2005; 37(5): 2309-14.

14. Siemionow M, Izycki D, Ozer K et al.: Role of thymus in operational tolerance induction in limb

112

M. Siemionow i wsp.

allograft transplant model. Transplantation 2006; 81(11): 1568-76.

15. Kirk AD, Hale DA, Mannon RB et al.: Results from a human renal allograft tolerance trial evaluating the humanized CD52-specific monoclonal antibody alemtuzumab (CAMPATH-1H). Transplantation 2003; 76(1): 120-29.

16. Mariat C, Alamartine E, Diab N et al.: A randomized prospective study comparing low-dose OKT3 to low-dose ATG for the treatment of acute steroidresistant rejection episodes in kidney transplant recipients. Transpl Int 1998; 11(3): 231-36.

17. Thompson JS, Pomeroy C, Kryscio RJ et al.: Use of a T cell-specific monoclonal antibody, T10B9, in a novel allogeneic stem cell transplantation protocol for hematologic malignancy high-risk patients.

Biol Blood Marrow Transplant 2004; 10(12): 85866.

18. Starzl TE, Demetris AJ, Murase N et al.: Cell migration, chimerism, and graft acceptance. Lancet 1992; 339(8809): 1579-82.

19. Starzl TE, Demetris AJ: Transplantation tolerance, microchimerism, and the two-way paradigm.

Theor Med Bioeth 1998; 19(5): 441-55.

20. Starzl TE, Zinkernagel RM: Antigen localization and migration in immunity and tolerance. N Engl J Med 1998; 339(26): 1905-13.

21. Siemionow M, Demir Y, Mukherjee A et al.: Development and maintenance of donor-specific chimerism in semi-allogenic and fully major histocompatibility complex mismatched facial allograft transplants. Transplantation 2005; 79(5): 558-67.

22. Bos JD: The skin as an organ of immunity. Clin Exp Immunol 1997; 107 (Suppl 13-5).

23. Bos JD, Zonneveld I, Das PK et al.: The skin immune system (SIS): distribution and immunophenotype of lymphocyte subpopulations in normal human skin. J Invest Dermatol 1987; 88(5): 569-73.

24. Sminia T, Swart SJ, Steenbergen JJ et al.: Lymphoid tissue in rat oral mucosa: structure and function. Immunol.Cell Biol 1992; 70 ( Pt 1): 33-40.

Pracę nadesłano: 16.07.2008 r.

Adres autora: A60, Cleveland Clinic, 9500 Euclid Avenue, Cleveland, OH 44195

KOMUNIKAT Komitet Organizacyjny zaprasza na VIII MIÊDZYNARODOWE SYMPOZJUM PROKTOLOGICZNE które odbêdzie siê w £odzi w dniach 20-22 maja 2009 r.

Wyk³ady poprowadz¹ wybitni przedstawiciele chirurgii kolorektalnej z USA, Wielkiej Brytanii, Niemiec, Austrii, W³och – – –

G³ówn¹ tematyk¹ Sympozjum bêd¹: Diagnostyka i leczenie nowotworów jelita grubego Postêpy w leczeniu nieswoistych przewlek³ych zapaleniach jelit Problemy zwi¹zane ze schorzeniami proktologicznymi Swój udzia³ mo¿na zg³osiæ wype³niaj¹c formularz zg³oszeniowy na stronie internetowej kongresu: http://www.sympozjumproktologiczne.pl

Klinika Chirurgii Ogólnej i Kolorektalnej Uniwersytetu Medycznego w £odzi Plac Hallera 1, 90-647 £ódŸ Tel. (0-42) 639-30-75 Fax (0-42) 639-30-76 e-mail: chirurgia@chirurgia.umed.lodz.pl Przewodnicz¹cy Komitetu Organizacyjnego Prof. dr hab n. med Adam Dziki

POLSKI PRZEGLĄD CHIRURGICZNY 2009, 81, 1, 113–118

V A R I A

UWAGI NA TEMAT JĘZYKA POLSKIEGO W PIŚMIENNICTWIE CHIRURGICZNYM

JAROSŁAW KUŻDŻAŁ Z Oddziału Chirurgii Klatki Piersiowej Krakowskiego Szpitala Specjalistycznego im. Jana Pawła II w Krakowie Ordynator: dr H. Olechnowicz

Fachowy język medyczny ma swoją specyfikę. Artykuł dotyczący nowoczesnej chirurgii (podobnie lotnictwa czy techniki komputerowej) trudno jest napisać czysto literacką polszczyzną. Jego autor wielokrotnie staje przed wyborem między dwoma wykluczającymi się dążeniami: czy pisać w sposób prosty i łatwo zrozumiały przez środowisko, czy też przyznać pierwszeństwo czystości języka polskiego?

Jednoznaczne rozstrzygnięcie takich dylematów – o ile w ogóle jest możliwe – nie jest moim zamiarem, ani nie leży w mojej możliwości. Czy lepiej pisać o „mechanicznych zszywaczach tkanek” (młodsi koledzy mogą się dłuższą chwilę zastanawiać, co autor miał na myśli), czy użyć prostego słowa „stapler” (puryści językowi skrzywią się z niesmakiem)? Czy powinniśmy używać pojęcia „wycięcie płata płuca”, czy może dopuszczalne jest krótkie określenie „lobektomia”? Użycie jednej z wymienionych form wydaje się w większym stopniu kwestią stylu, zagadnienia stylistyczne zaś nie są przedmiotem tych rozważań (de gustibus non est disputandum). Rozważania te będą poświęcone temu, co bez wątpienia należy uznać za błąd i czego autor publikacji chirurgicznej powinien się starać unikać. Na potrzeby tego opracowania przykładowe błędy podzielono na gramatyczne, kalki językowe i błędy nazewnictwa.

Błędy gramatyczne Niektóre z błędów gramatycznych tak mocno zakorzeniły się w naszej świadomości, że za

błędną jesteśmy gotowi uważać formę poprawną.

Tak jest na przykład z nieprawidłową pisownią miana „uchyłek Meckela”. Nazwa tej struktury anatomicznej wywodzi się od nazwiska niemieckiego anatoma, Johana F. Meckla. Końcówka „-el” nazwisk niemieckich (jak rzeczony Meckel, podobnie: Diesel, Hegel itp.) zawiera tak zwane „e” ruchome, stąd poprawna forma dopełniacza tego nazwiska brzmi „Meckla” (a więc poprawna nazwa „uchyłek Meckla”).

Choć wielu chirurgom taka pisownie wydaje się nienaturalna, jednak gramatyka obowiązuje!

Dla porównania warto przypomnieć odmianę nazwiska Prezydenta Republiki Czeskiej, Vaclava Havla – nikt z nas nie użyłby przecież formy „Havela”; podobnie nikt nie napisałby „silnik Diesela”.

Dosyć często w odniesieniu do przeszczepów używane jest określenie „allogeniczny”. Pisownia rzeczowników pochodzenia obcego bywa kłopotliwa; we wspomnianym przypadku poprawna forma to „alogeniczny”.

W piśmiennictwie chirurgicznym nagminne jest nieprawidłowe używanie przyimków.

Jeden z najczęściej spotykanych przykładów to sformułowanie „przerzuty do węzłów chłonnych”. Przerzut jest zlokalizowany w narządzie, a nie do narządu. Ten błąd składniowy spotyka się w żargonie chirurgicznym tak często, że powoli przestajemy go zauważać, co jednak nie usprawiedliwia jego popełniania. Groteskowość tego sformułowania widać wyraźniej na innych przykładach; nie powiemy przecież:

114

J. Kużdżał

„pacjent z ciałem obcym do przełyku” (zamiast: w przełyku) lub „chory z ropniem do okolicy podprzeponowej” (zamiast: w okolicy...”).

Przyimka „do” można natomiast użyć w odniesieniu do procesu szerzenia się nowotworu, na przykład „rak stercza przerzuca się najczęściej do kości”.

Kolejnym przykładem błędnego użycia przyimka jest sformułowanie „chory z rakiem”.

Choruje się na chorobę, a nie z chorobą – w tym przypadku należy więc napisać: „chory na raka”. Jest to często popełniany błąd językowy, którego śmieszność łatwiej jest dostrzec w wyrażeniu „chory ze świnką” lub w połączeniu z formą czasownikową, na przykład: „chorowałem z grypą”; określenie „chory z grypą” wydaje się mniej groteskowe, ale jest nie mniej błędne. Przyimka „z” można natomiast użyć w odniesieniu do tych stanów patologicznych, których nie nazywamy chorobami, na przykład: „pacjent z ropniem podprzeponowym” czy „pacjent z raną tłuczoną głowy”.

W żargonie chirurgicznym powszechne jest też niepoprawne użycie przyimka „w”, na przykład: „współwystępowanie schorzeń kardiologicznych w raku płuca”. Schorzenia te nie występują w raku (który jest populacją nieprawidłowych komórek), ale współwystępują u chorego na raka.

Podobnie, zamiast „metody lecznicze w różnych chorobach trzustki” należy pisać „metody leczenia różnych chorób trzustki” lub „metody lecznicze stosowane w przypadku różnych chorób...”. Dla uniknięcia karkołomnych struktur językowych – w zależności od kontekstu – można się czasem posłużyć wyrażeniem „w przebiegu” (np. powikłania rozwijające się w przebiegu ostrego zapalenia trzustki).

Czasownik „leczyć” wiąże się typowo z biernikiem (kogo leczę? co leczę? Możemy napisać: „leczę chorego na zapalenie płuc” lub „leczę zapalenie płuc u tego chorego”), natomiast połączenie z miejscownikiem (leczenie w chorobie) nie jest poprawne, mimo rozpowszechnienia takiej formy w ostatnich latach.

Z niewiadomych powodów bardzo często spotyka się brak rozróżnienia między rzeczownikami policzalnymi a niepoliczalnymi. Sformułowanie: „duża/mała ilość pacjentów” jest oczywiście błędne, ponieważ ilość wyraża się w jednostkach miar, takich jak kilogramy, metry itd., natomiast w odniesieniu do rzeczow-

ników policzalnych (takich jak np. „pacjent”) mówimy nie o ilości, a o liczbie. Przytoczony przykład zgrabniej będzie przekształcić następująco: „duża/niewielka liczba pacjentów”.

W języku polskim użycie dwóch nazwisk z łącznikiem (np. zespół Daviesa-Colleya) oznacza jedną osobę o podwójnym nazwisku – w tym przypadku brytyjskiego chirurga, Roberta Daviesa-Colley’a. Natomiast nazwę choroby lub metody opisanej przez różnych autorów można pisać ze spójnikiem „i”: „pyloroplastyka Heinekego i Mikulicza”, „zespół Waterhouse’a i Fridrichsena”. Forma „zespół Waterhouse’a-Fridrichsena” jest nieprawidłowa, gdyż sugeruje, że chodzi o jedną osobę dwojga nazwisk. W publikacjach dopuszcza się zapis z tak zwaną półpauzą bliższą, to znaczy bez towarzyszących jej odstępów (spacji) – przykładowo: choroba Heinego–Medina. Chciałbym tu zwrócić uwagę na często lekceważoną różnicę między łącznikiem, półpauzą bliższą i półpauzą dalszą (myślnikiem). Mogłoby się wydawać, że są to nieistotne szczegóły, jednak zwiększają one bogactwo form wyrazu, jakie oferuje nam język polski, a z pewnością warto z tego bogactwa korzystać.

Używając eponimów, należy zwracać uwagę na płeć osób, od nazwisk których je utworzono. W języku polskim, w odróżnieniu od angielskiego, nazwiska podlegają bowiem odmianie.

I tak, dość często spotykana nazwa „komórki Reeda i Sternberga” (lub co gorsza „komórki Reeda-Sternberga”) jest błędna, ponieważ taka odmiana nazwiska Reed była by poprawna w przypadku mężczyzny, ale nie w przypadku znakomitej amerykańskiej specjalistki w dziedzinie patologii, Doroty Reed. Poprawna pisownia tego eponimu to „komórki Reed i Sternberga” albo „Reed–Sternberga”. Określenie „wirus Epsteina i Barra” jest także błędnie skonstruowane. Ponieważ Yvonne Barr jest kobietą, eponim ów należy zapisywać następująco: „wirus Epsteina i Barr” lub „wirus Epsteina–Barr” (ale nie „wirus EpsteinaBarr”, zwróćmy ponownie uwagę na różnicę między półpauzą a łącznikiem; warto zadać sobie nieco trudu przy tropieniu istotnych niuansów, bo właśnie dzięki temu zyskujemy wiedzę na temat nazwiska danego badacza, zwłaszcza jego płci, a co za tym idzie – paradygmatu odmiany).

W opisach metodyki badań naukowych spotyka się często określenie „badanie randomizowane”. Należy wyjść od definicji, zgodnie z

Uwagi na temat języka polskiego w piśmiennictwie chirurgicznym

którą „randomizacja” oznacza losowy przydział (zwykle do grupy badanej i kontrolnej). Do tych grup przydziela się losowo (randomizuje) chorych, a nie badania, więc to nie badania są randomizowane. Prawidłowe brzmienie tego określenia brzmi: „badanie z randomizacją”. Na marginesie należy zauważyć, że dodawanie słowa „prospektywne” (prospektywne badanie z randomizacją) jest niepotrzebne, jako że badanie z randomizacją jest z założenia prospektywne.

W tekstach z dziedziny chirurgii urazowej często bywają mylone pojęcia „uraz” i „uszkodzenie”, których znaczenie jest odmienne. Uraz jest to zdarzenie, takie jak uderzenie tępym przedmiotem, postrzał z broni palnej czy upadek z wysokości, natomiast w następstwie urazu dochodzi do uszkodzenia (rany tłuczonej, złamania kości). Synonimem słowa „uszkodzenie” jest „obrażenie” (częściej używane w liczbie mnogiej, np. „obrażenia ciała”). Tak więc sformułowanie „u chorego stwierdzono następujące urazy: złamanie uda prawego, zwichnięcie stawu biodrowego i pęknięcie śledziony” jest nieprawidłowe. Zamiast tego należałoby napisać: „u chorego rozpoznano następujące uszkodzenia/obrażenia: złamanie uda prawego...”. Nieprawidłowe jest też określenie „uszkodzenie pourazowe” (np. „pourazowe pęknięcie przepony”) – sugeruje ono bowiem, że uszkodzenie powstało po urazie, podczas gdy w rzeczywistości miało to miejsce podczas urazu. Poprawna forma brzmi „uszkodzenie urazowe”.

Powszechne jest nieprawidłowe użycie czasownika „założyć”. Jest ono szczególnie rażące, gdy mowa o przetokach, na przykład: „choremu założono tracheostomię”. Należy pamiętać, że chirurg wytwarza przetokę, założyć zaś może okulary lub towarzystwo naukowe!

Nieco mniej razi – ale jest również błędne – sformułowanie: „założono cewnik do pęcherza moczowego (wkłucie dożylne, endoprotezę stawu)”.

W odniesieniu do cewnika czy kaniuli żylnej (nie wkłucia!) właściwe jest słowo: „wprowadzić” (np. wprowadzono cewnik do pęcherza, kaniulę do żyły głównej), natomiast endoprotezę stawu się wszczepia.

Kalki językowe Obecnie, gdy większość fachowych czasopism medycznych jest publikowana w języku angielskim, zdarza się, że polski chirurg częściej spotyka się z jakimś terminem w jego an-

115

gielskiej wersji niż w polskiej. Jednak proste tłumaczenie niektórych określeń z angielskiego może prowadzić do błędów określanych mianem kalki językowej. Przykładem może być sformułowanie „control of bleeding” przetłumaczone jako „kontrola krwawienia”. Tymczasem słowo „kontrola” oznacza w języku polskim „sprawdzanie”, podczas gdy angielskie „control” znaczy w tym przypadku „opanowanie”. Podobnie „control of glycaemia” nie oznacza kontroli (sprawdzania) glikemii, a „utrzymywanie stężenia glukozy we krwi w zakresie wartości prawidłowych”.

Innym przykładem kalki językowej jest tłumaczenie określenia „malignant disease” (co w języku angielskim oznacza „nowotwór złośliwy”) jako „choroba nowotworowa”. Pojęcie „choroba nowotworowa” oznacza w języku polskim całokształt ogólnoustrojowych zaburzeń, występujących w zaawansowanym stadium nowotworu złośliwego (ból, brak łaknienia, wyniszczenie, zaburzenia wodno-elektrolitowe, depresję itp.).

Również w związku z omówionym powyżej określeniem „badanie z randomizacją” spotyka się kalkę językową angielskiego akronimu RCT (randomized control trial), który bywa tłumaczony jako „randomizowane badanie kontrolowane”. Jest to zupełnie niepotrzebne, bowiem grupa kontrolna jest stałym elementem tego rodzaju badań, wystarczy więc samo „badanie z randomizacją”, aby uniknąć użycia pleonazmu.

W opisach wyników badań laboratoryjnych często pojawia się termin „poziom”, będący bezpośrednim tłumaczeniem angielskiego słowa „level” (poziom glukozy we krwi, poziom LDH itp.). W języku polskim istnieje rozróżnienie między pojęciem „stężenie”, wyrażanym w kg/ dm3, mmol/dm3 itp. a odnoszącym się do enzymów pojęciem „aktywność”, wyrażanym w jednostkach (j. lub U)/dm3. Takiego rozróżnienia nie ma w języku angielskim. Skłania to niektórych autorów do mechanicznego posługiwania się określeniem „poziom”, które jest nie tylko nieprecyzyjne, ale też skutkuje zubożeniem języka, którym się posługujemy.

Z powodów wspomnianych na początku tego rozdziału wiele nowych terminów medycznych jest wprowadzanych w języku angielskim. W takich przypadkach autor piszący po polsku staje przed dylematem, czy spolszczać nazwę angielską, czy tworzyć jej polski odpowiednik.

Niejednokrotnie będzie to – jak wspomniałem

116

J. Kużdżał

na wstępie – kwestią stylu. Osobiście uważam, że nie powinniśmy za wszelką cenę bronić się przed przyjmowaniem słów pochodzenia angielskiego – przecież wielką liczbę nazw polskie słownictwo medyczne zaczerpnęło z łaciny, a język angielski (czy nam się to podoba, czy nie) staje się coraz bardziej łaciną naszych czasów.

Język angielski, ze względu na swoją lapidarność, ma również walor praktyczny: trudno sobie na przykład wyobrazić stosowanie na siłę opisowej nazwy „wewnętrzna proteza narządu posiadającego światło”, a tak właściwie należałoby przetłumaczyć jedno krótkie, angielskie słowo „stent”.

Jeśli jednak odpowiedniki niektórych terminów angielskojęzycznych funkcjonują od dawna w polskim piśmiennictwie medycznym, to należy z pewnością używać określeń rodzimych.

Poniżej (w lewej kolumnie) podano kilka takich przykładów, które w pisanym po polsku tekście wyglądają mniej lub bardziej dziwacznie (po prawej – dla porównania – funkcjonujące poprawne wyrażenia): specymen (specimen) preparat operacyjny dylatowanie (dilating) poszerzanie lub rozszerzanie trial (trial) badanie naukowe próba kliniczna badanie kliniczne (clinical trial) specyficzność swoistość (specificity) seria (series) grupa paking (packing) tamponowanie skryning (screening) badanie przesiewowe prostata (prostata) gruczoł krokowy/ stercz kontrast (contrast) środek cieniujący dwuwęglan wodorowęglan (bicarbonate) inwazja (invasion) naciekanie przez nowotworowa nowotwór literatura (literature) piśmiennictwo dowody (evidence) dane przemawiające za...

Jeśli chodzi o „dowody” należy pamiętać, że medycyna nie jest nauką ścisłą, stąd bardziej odpowiednia jest ostrożność czy wręcz pokora w posługiwaniu się tym określeniem.

Jest ono zarezerwowane dla okoliczności mających niepodważalny charakter. Coś, co zostało udowodnione, jest absolutnie pewne – a takie sytuacje w medycynie należą do wyjątków (o ile w ogóle istnieją). Bezpieczniej jest mówić o przesłankach (zgodnych z aktualnym

stanem wiedzy) czy właśnie danych (przemawiających za...).

Błędy nazewnictwa Jeden z najpowszechniej popełnianych błędów wynika z nierozróżniania znaczeń terminów określających wycięcie narządów lub struktur anatomicznych. Słowo „resekcja” (łac. resectio) oznacza wycięcie częściowe.

Często używane określenie „całkowita resekcja żołądka (tarczycy, trzustki)” zawiera wewnętrzną sprzeczność. W języku łacińskim terminy oznaczające wycięcie całkowite tworzy się przez dodanie do rdzenia wyrazu, określającego wycinany narząd lub strukturę anatomiczną, przyrostka -ectomia (np. lobectomia, gastrectomia, thyroidectomia, polipectomia itp.). Takie rozróżnienie nie występuje w języku angielskim, co z pewnością jest jednym z powodów zamieszania. Pisząc po angielsku, możemy użyć słowa „gastrectomy”, mając na myśli częściowe wycięcie, natomiast w języku polskim jest to niewłaściwe. Można – przez szacunek dla odrębności stylu różnych autorów – zaakceptować formę „resekcja subtotalna”, zamiast „prawie całkowite wycięcie”, natomiast określenia „resekcja totalna” czy „częściowa gastrektomia” są z pewnością niepoprawne. Z przykrością obserwuję w ostatnich latach rozplenienie się tego błędu w piśmiennictwie chirurgicznym; spotyka się nawet takie potworki językowe jak: „resekcja guza nowotworowego” (co w rzeczywistości oznacza wycięcie części guza, a pozostawienie reszty).

Z niewiadomych powodów do określania jam ciała nagminnie używana jest forma przymiotnikowa: „jama otrzewnowa”, „jama opłucnowa”. Tymczasem – podobnie jak w łacinie (cavum peritonei, cavum pleurae) – te nazwy anatomiczne podaje się w języku polskim używając formy dopełniacza (jama otrzewnej, jama opłucnej).

Słowo „antybiotykoterapia” oznacza „leczenie antybiotykami”, toteż sformułowanie „pacjentki leczone były antybiotykoterpią” oznacza w istocie: „pacjentki leczone były leczeniem antybiotykami”. Poprawna forma może brzmieć: „u pacjentek zastosowano antybiotykoterapię” albo „pacjentki poddano antybiotykoterapii”.

Zdarza się też, że roztargniony autor pisze o „profilaktycznej antybiotykoterapii”, podczas gdy profilaktyka to zapobieganie chorobie, a terapia to leczenie choroby, która już się roz-

Uwagi na temat języka polskiego w piśmiennictwie chirurgicznym

winęła. W przytoczonym przykładzie chodzi zapewne o „profilaktykę antybiotykową”.

W odniesieniu do nowotworu złośliwego można się spotkać z określeniem „zmiana pierwotna”. Tradycyjnie w polskim piśmiennictwie medycznym jest ono jednak zarezerwowane dla zmiany w przebiegu kiły – w przypadku nowotworu lepiej użyć terminu „guz pierwotny” albo „ognisko pierwotne”.

Leukocytoza oznacza zwiększoną liczbę krwinek białych; zmniejszenie tej liczby określa się mianem leukopenii. Stąd sformułowanie: „stwierdzono obniżoną leukocytozę” jest nielogiczne – w takiej sytuacji należałoby napisać: „stwierdzono leukopenię albo zmniejszenie liczby krwinek białych”.

Kolejnym problemem, być może ważniejszym niż omówione powyżej, jest tendencja do pewnej dowolności w mianownictwie. Ten problem wydaje się dość istotny, warto się więc pokusić o kilka słów wyjaśnienia. Używanie jednolitego mianownictwa jest sprawą o zasadniczym znaczeniu dla każdej nauki – stąd podejmowane na całym świecie wysiłki mające na celu stworzenie ujednoliconych systemów nie tylko nazewnictwa, ale także miar i wag itp.

Jeżeli chodzi o miana anatomiczne, takim standardem jest aktualna wersja Mianownictwa Anatomicznego, zatwierdzona przez Polskie Towarzystwo Anatomiczne.

Błędy dotyczące zmian anatomicznych nie są zjawiskiem rzadkim. Przytoczę tu przykłady dwóch takich błędów, co do których odnoszę wrażenie, że są one popełniane celowo.

Pierwszym z nich jest nazwa „pierś” nagminnie ostatnio używana w piśmiennictwie onkologicznym w odniesieniu do gruczołu sutkowego. Otóż Mianownictwo Anatomiczne wyróżnia dwa miana: sutek (mamma) lub gruczoł sutkowy (glandula mammaria). Natomiast słowo „pierś” (pectus, thorax) jest w mianownictwie anatomicznym stosowane dla określenia przedniej części klatki piersiowej i bywa używane tak w postaci rzeczownika (np. pectus excavatus, apertura thoracis superior), jak i w formie przymiotnikowej (np. musculus pectoralis maior, arteria thoracica interna). Określenie „rak piersi” jest więc niezgodne z Mianownictwem Anatomicznym i jako takie nalePracę nadesłano: 7.10.2008 r.

Adres autora: 31-202 Kraków, ul. Prądnicka 80

117

ży je uznać za nieprawidłowe – poprawna pisownia to „rak sutka”.

Drugi przykład dotyczy nazewnictwa tętnic kończyny dolnej. W tekstach z dziedziny radiologii lub chirurgii naczyniowej zdarza się spotkać takie nazwy jak: „tętnica udowa wspólna” i „tętnica udowa powierzchowna”, które w Mianownictwie Anatomicznym nie występują. Należy tu przypomnieć, że tętnica udowa (arteria femoralis) nosi tą nazwę na całym swoim przebiegu: od więzadła pachwinowego aż do rozworu ścięgnistego przywodzicieli. Niezależnie od tego, jak zasadny z punktu widzenia patofizjologii niedokrwienia kończyny dolnej jest jej podział na tętnicę udową wspólną (czyli odcinek do miejsca odejścia t. głębokiej uda) i tętnicę udową powierzchowną (odcinek dystalnie od t. głębokiej uda) nie są to miana anatomiczne i nie powinno się ich używać.

Na zakończenie pragnę podkreślić, że przygotowując fachowy tekst medyczny warto – już po jego napisaniu – odłożyć go na parę dni, po czym sięgnąć po niego ponownie i dokonać niezbędnej autokorekty. Taka druga lektura to szansa na wychwycenie błędów i niedoskonałości, które początkowo popełniliśmy oraz refleksję, że może warto ewentualne problematyczne kwestie z kimś skonsultować. Warto też pamiętać, że zawsze sprzymierzeńcami autora tekstu (z każdej dziedziny, a więc także o szeroko pojętej tematyce chirurgicznej) są tak zwane publikacje normatywne, takie jak słowniki czy systemy mianownictwa zaakceptowane przez odpowiednie towarzystwa naukowe.

Warto po nie sięgać, tym bardziej że język jest żywą materią, a więc rozwija się i zmienia, jak wszystko wokół. Dbałość o kulturę języka jest szczególnym przejawem kultury każdego z nas.

Nie powinniśmy pozwolić, aby odeszły w niepamięć czasy, kiedy od lekarza wymagano nie tylko fachowej wiedzy, a chirurg musiał się umieć posługiwać piórem równie biegle, jak skalpelem.

Podziękowanie: Serdecznie dziękuję Pani Redaktor Barbarze Wójcik z redakcji MP-Chirurgii za cenne uwagi i pomoc w przygotowaniu tego artykułu.

118

J. Kużdżał

OD REDAKCJI Artykuł dr hab. Jarosława Kużdżała jest cenną i niezwykle potrzebną próbą „oczyszczenia” i ujednolicenia nazewnictwa medycznego w naszym rodzimym piśmiennictwie chirurgicznym, o co od lat redakcja „Polskiego Przeglądu Chirurgicznego” zabiega, dbając skrupulatnie o zachowanie poprawnego mianownictwa.

Zdarzają się jednak przypadki, że rozstrzygające i obowiązujące kanony słownikowe nie

przekonują niektórych PT Autorów pragnących stosować własne „mianownictwo”.

Redakcja jest zobowiązana do przestrzegania i stosowania ustaleń podanych w aktualnej wersji „Mianownictwa Anatomicznego” zatwierdzonego przez Polskie Towarzystwo Anatomiczne i w „Wielkim Słowniku Medycznym” Wydziału Nauk Medycznych PAN opublikowaneym przez Wydawnictwo Medyczne, PZWL w 1996 r., o co apelujemy także do naszych PT Autorów.

KOMUNIKAT Mamy przyjemnoœæ zaprosiæ Pañstwa do udzia³u w 8. ŒWIATOWYM KONGRESIE RAKA ¯O£¥DKA (8th International Gastric Cancer Congress – 8th IGCC), który odbêdzie siê w Krakowie w dniach 10-13 czerwca 2009 r.

International Gastric Cancer Association (IGCA) wybra³o Polskê jako miejsce obrad kolejnego Kongresu w uznaniu za aktywnoœæ polskich lekarzy i naukowców w walce z rakiem ¿o³¹dka.

Niew¹tpliwie IGCC to najwa¿niejszy, odbywaj¹cy siê co dwa lata kongres naukowy, na którym spotykaj¹ siê lekarze i naukowcy wielu dyscyplin zwi¹zanych z rakiem ¿o³¹dka.

Pomimo malej¹cego trendu zachorowañ na raka ¿o³¹dka, choroba ta w skali œwiatowej pozostaje jedn¹ z najczêstszych przyczyn zgonów spowodowanych nowotworami z³oœliwymi.

Dalsze powodzenie w leczeniu tej choroby pozostaje nie tylko w rêkach chirurgów i onkologów klinicznych, ale tak¿e patologów, biologów molekularnych, genetyków, biotechnologów, ale przede wszystkim badaczy zajmuj¹cych siê wykorzystaniem zdobyczy nauk podstawowych w praktyce klinicznej.

Z pewnoœci¹ 8th IGCC stwarza Pañstwu mo¿liwoœæ prezentacji swoich wyników badañ jeszcze przed ich publikacj¹ w literaturze specjalistycznej, ale co wa¿niejsze, takie spotkanie o charakterze interdyscyplinarnym pozwoli na wymianê doœwiadczeñ, nawi¹zania ró¿nych form wspó³pracy oraz poznania najnowszych osi¹gniêæ wiod¹cych oœrodków naukowych w œwiecie.

Szczegó³owe informacje o: 8th International Gastric Cancer Congress znajd¹ Pañstwo na stronie: http://www.8igcc.pl/ Komitet Organizacyjny 8th IGCC

POLSKI PRZEGLĄD CHIRURGICZNY 2009, 81, 1, 119–126

REGULAMIN OGŁASZANIA PRAC SUBMISSION REQUIREMENTS

1. W „Polskim Przeglądzie Chirurgicznym” (Pol Przegl Chir) zamieszczane są prace z zakresu chirurgii i związanych z nią dziedzin: redakcyjne, oryginalne, z chirurgii operacyjnej i usprawnień technicznych, spostrzeżenia kliniczne, prace historyczne, poglądowe, oceny książek, wspomnienia pośmiertne, sprawozdania stypendystów Fundacji Polski Przegląd Chirurgiczny z wyjazdów zagranicznych, kronika Towarzystwa, komunikaty oraz varia.

Polityka wydawnicza „Polskiego Przeglądu Chirurgicznego” Wydawca „Polskiego Przeglądu Chirurgicznego” kieruje się generalnymi zasadami zawartymi w Deklaracji Helsińskiej i oczekuje od autorów badań, których wyniki mają ukazać się na łamach „Przeglądu” przestrzegania zawartych w niej praw. Autorzy prac wykorzystujących modele zwierzęce zobowiązani są do przestrzegania zasad formułowanych przez Interdisciplinary Principles and Guidelines for the Use of Animals in Research, Testing, and Education przyjętych przez New York Academy of Sciences Adhoc Committee on Animal Research. Wszelkie prace zgłaszane do publikacji, wymagające zgody Komisji Etycznej, odpowiedniej do lokalizacji terytorialnej, powinny zawierać takową zgodę.

Zasady dopuszczenia prac do druku.

Prace zgłaszane do publikacji w „Polskim Przeglądzie Chirurgicznym” są oceniane pod względem wartości merytorycznej i poznawczej. Pismo przewodnie załączone do pracy, podpisane przez jej autorów, oznacza równocześnie zgodę na wszczęcie procedury oceny pracy.

Nadesłane prace podlegają wstępnej ocenie przez Kolegium Redakcyjne. Prace niezgodne z Regulaminem Ogłaszania Prac nie podlegają dalszej ocenie i zostają odesłane autorom.

W przypadku wstępnej kwalifikacji praca zostaje opatrzona numerem referencyjnym, który zostaje przekazany autorom jako odnośnik do dalszej korespondencji. Praca zostaje przekazana do dalszej oceny merytorycznej

1. „Polish Journal of Surgery” (Pol Przegl Chir) accepts for publication papers on surgery and related fields, including editorial and original works, articles on operative surgery and technical improvements, clinical observations, historical articles, review papers, book reviews, obituary notices, reports from journeys to foreign centres made by the holders of scholarship founded by the Polish Journal of Surgery, chronicle of the Association of Polish Surgeons, news bulletins and varia.

Editorial Policy „Polish Journal of Surgery” editors endorse the general rules of the Declaration of Helsinki and expect that all investigations involving humans will have been performed in accordance with these principles. For animal experimentation reported in the journal, it is expected that investigators will have observed the Interdisciplinary Principles and Guidelines for the Use of Animals in Research, Testing, and Education issued by the New York Academy of Sciences Adhoc Committee on Animal Research. All human and animal studies must have been approved by the investigators Institutional review board.

Review process. Manuscripts are evaluated on the basis that they present new insights to the investigated topic, are likely to contribute to a research progress or change in clinical practice or in thinking about a disease.

The signature of the corresponding author on the letter of submission signifies that these conditions have been fulfilled.

Received manuscripts are first examined by the editors. Incomplete packages or manuscripts not prepared in the advised style will be sent back to authors without scientific review.

The authors are notified with the reference number upon manuscript registration at the Editorial Office. The registered manuscripts are sent to independent experts for scientific

120

Regulamin ogłaszania prac

przez niezależnych recenzentów, uznanych specjalistów danej dziedziny chirurgii. Praca zostaje skierowana do druku po uzyskaniu pozytywnej opinii recenzentów.

Konflikt interesów. Autorzy zobowiązani są do ujawnienia powiązań finansowych z podmiotami gospodarczymi, których produkty w sposób wyraźny są zaznaczone w przedstawionej do oceny publikacji. Informacja ta pozostaje utajniona przez Redakcję do czasu zakończenia oceny i nie może wpływać na decyzję Kolegium Redakcyjnego. W przypadku zakwalifikowania do publikacji, Redakcja ustala z autorami sposób przekazania czytelnikom informacji o zasadach finansowania pracy.

Dla zachowania wartości naukowej prac oraz ich obiektywności, w przypadkach opracowań zawierających ocenę leków, urządzeń medycznych lub innych produktów wykorzystywanych w praktyce klinicznej, Redakcja oczekuje iż autorzy nie będą pozostawać w zależności finansowej od ich producentów lub dystrybutorów.

Redakcja nakłada również wymóg ujawnienia sprzeczności interesów na recenzentów prac. Recenzenci są zobligowani do przekazania oświadczenia o możliwości wystąpienia takowych podczas oceny pracy, co nakazuje Redakcji dokonać zmiany recenzenta.

Zgody. W przypadku umieszczenia w pracach rycin, ilustracji czy danych pozyskanych z innych źródeł, autorzy zobowiązani są do pozyskania i przedstawienia zgody autorów i właścicieli praw autorskich źródła. Zgody są również wymagane w przypadkach danych niepublikowanych, złożonych do druku, czy pozyskanych w kontaktach personalnych (tzw. doniesienie ustne).

Tajemnica danych osobowych. Autorzy zobowiązani są do zachowania poufności danych personalnych chorych. Należy dążyć do takiego przygotowania materiału, ażeby zminimalizować możliwość rozpoznania przedstawianych chorych przez czytelników. Publikowane dane osobowe powinny zawierać wyłącznie elementy ważne dla wartości naukowej pracy. Redakcja zastrzega sobie prawo do pozyskania od autorów, przed opublikowaniem pracy, zgody chorych na publikacje ich danych osobowych czy wizerunku, gdy zachodzi możliwość ich rozpoznania przez czytelników.

Zastosowanie w pracy wyznaczników rasowych, etnicznych czy kulturowych jest możliwe wyłącznie w przypadkach, kiedy dane te mają wpływ na pozyskane wyniki lub formuło-

evaluation. Submitted papers are accepted for publication after a positive opinion of the independent reviewers.

Conflict of interests. Authors of research articles should disclose at the time of submission any financial arrangement they may have with a company whose product figures prominently in the submitted manuscript. Such information will be held in confidence while the paper is under review and will not influence the editorial decision, but if the article is accepted for publication, the editors will usually discuss with the authors the manner in which such information is to be communicated to the reader.

Because the essence of reviews and editorials is selection and interpretation of the literature, the Journal expects that authors of such articles will not have any financial interest in a company (or its competitor) that makes a product discussed in the article.

Journal policy requires that reviewers and editors reveal in a letter to the Editor-in-Chief any relationships that they have that could be construed as causing a conflict of interest with regard to a manuscript under review.

Permissions. Materials taken from other sources must be accompanied by a written statement from both author and publisher giving permission to the Journal for reproduction.

Obtain permission in writing from at least one author of papers still in press, unpublished data, and personal communications.

Patients confidentiality. Changing the details of patients in order to disguise them is a form of data alteration. However authors of clinical papers are obliged to ensure patients privacy rights. Only clinically or scientifically important data are permitted for publishing.

Therefore, if it is possible to identify a patient from a case report, illustration or paper, PJS Editors ask for a written consent of the patient to publish their data, including photograms prior to publication.

The description of race, ethnicity or culture of a study subject should occur only when it is believed to be of strong influence on the medical condition in the study. When categorizing by race, ethnicity or culture, the names should be as illustrative as possible and reflect how theses groups were assigned.

Copyright transfer. Upon acceptance, authors transfer copyright to the PJS. Once an article is accepted for publication in the Jour-

Regulamin ogłaszania prac

wane wnioski wynikające z zebranego materiału.

Przeniesienie praw autorskich. Po zakwalifikowaniu pracy do druku prawa autorskie zostają przeniesione na Wydawcę „Polskiego Przeglądu Chirurgicznego”. Od tej chwili dane zawarte w pracy nie mogą być rozpowszechniane bez zgody Wydawcy.

Przekłamania. Komitet Redakcyjny dokłada wszelkich starań, aby na łamach „Polskiego Przeglądu Chirurgicznego” nie pojawiły się informacje, opinie lub poglądy nieprawdziwe bądź wprowadzające czytelników w błąd. Ze względu na specyfikę prac naukowych, za zawarte w nich stwierdzenia odpowiadają wyłącznie autorzy. Redakcja i Wydawca nie ponosi odpowiedzialności za sformułowania zawarte w publikowanych materiałach.

2. Każdy element pracy: strona tytułowa, streszczenie i słowa kluczowe, tekst oraz podpisy pod rycinami powinny zaczynać się na osobnej stronie.

3. Strona tytułowa powinna zawierać: a) tytuł pracy, b) imiona i nazwiska autorów wraz z zaznaczeniem instytucji, w których pracują, oraz ich podpisy, c) pełne nazwy instytucji, w których pracują, podane w języku polskim i angielskim, d) imiona i nazwiska kierowników tych instytucji oraz ich zgodę na opublikowanie pracy, e) imię, nazwisko, tel/fax/e-mail autora odpowiedzialnego za kontakty z redakcją, f) źródła sponsorowania, dane dotyczące grantów itp.

4. Autorzy prac oryginalnych mogą przesłać do oceny pracę w języku polskim. Jeżeli praca zostanie zakwalifikowana do druku, autorzy zobowiązani są do niezwłocznego przesłania wersji angielskiej pracy. W przypadku zaistnienia takiej potrzeby przekład pracy może zostać zlecony tłumaczom redakcji na koszt autora.

5. Maszynopis pracy (w dwóch egzemplarzach) należy przygotować z podwójnym odstępem wierszy (30 wierszy na stronie), jednostronnie z wyjustowaniem, z marginesem z lewej strony 4 cm. Należy używać zwykłego pisma bez podkreślania, rozstrzelania i pogrubienia. Maszynopisy prac redakcyjnych i ory-

121

nal, the information therein is embargoed from reporting by the media until the mail date of the issue in which the article appears.

Upon acceptance all published manuscripts become the permanent property of the Publisher of „Polish Journal of Surgery”, and may not be published elsewhere without written permission from the Publisher.

Disclaimer. Every effort is made by the Publisher and Editorial Board to see that no inaccurate or misleading data, opinion or statement appear in the PJS. However, they wish to make it clear that the data and opinions appearing in the articles and advertisements herein are the responsibility of the contributor, sponsor or advertiser concerned. Accordingly, the Publisher and the Editorial Board accept no liability whatsoever for the consequences of any such inaccurate of misleading data, opinion or statement.

2. The title page, summary with key words, the text proper and description of figures should be printed on separate pages.

3. Each manuscript ought to include title page with a) manuscript title, b) full names of author(s) and their signatures, c) the affiliations of the authors in Polish and English, d) full names of the authors’ superior (heads of the departments) and their permission for publication, e) full name, phone number, facsimile, e-mail of the author responsible for the relations with the editorial board, f) names of sponsors, grant numbers etc.

4. The authors of original papers may send them for evaluation only in their own language.

If the paper is accepted for publication, the text may be translated in our office.

5. The authors are requested to prepare two copies of typewritten manuscript with double spaced text (30 lines a page) printed on one side of a page. The text should be justified, with 4 cm margin on the left. The authors are requested to use ordinary, non-bold typeface without underlining or spacing out.

All the editorial and original manuscripts

122

Regulamin ogłaszania prac

ginalnych należy przygotować w wersji polskiej i angielskiej. Do maszynopisu należy dołączyć 3,5 calową dyskietkę z tekstem nagranym w formacie Microsoft Word 6.0/7.0 MS Office 97 pod Windows 95/98. Przed wysłaniem dyskietka musi być skontrolowana najnowszym programem antywirusowym. Dyskietka powinna być wysłana w opakowaniu zabezpieczającym ją przed uszkodzeniem mechanicznym.

should be written both in Polish and English.

The manuscripts should be delivered together with a 3,5-inch diskette containing the text processed in Microsoft Word 6.0/7.0 MS Office 97, Windows 95/98. The diskette should be first verified with the latest anti-virus software. The diskette ought to be delivered in a special protective package, preventing mechanical damage.

6. Objętość pracy redakcyjnej, oryginalnej, z chirurgii operacyjnej, z historii chirurgii może wynosić najwyżej 12 stron maszynopisu i zawierać do 50 pozycji piśmiennictwa. Streszczenie pracy oryginalnej w języku polskim i angielskim musi zawierać 200-250 słów i powinno zawierać: cel pracy, główne metody, najważniejsze wyniki i wnioski. Spostrzeżenie kliniczne oraz prace z chirurgii operacyjnej i usprawnień technicznych mogą zajmować do 7 stron maszynopisu i 20 pozycji piśmiennictwa; streszczenie do 150 słów w języku polskim i angielskim. Wskazane jest, aby liczbę autorów ograniczyć do trzech. Pod streszczeniem pracy oryginalnej, spostrzeżenia klinicznego oraz pracy z chirurgii operacyjnej i usprawnień technicznych należy podać 3-10 słów kluczowych w języku polskim i angielskim. Praca poglądowa opatrzona nazwiskami co najwyżej dwóch autorów może zajmować do 20 stron maszynopisu i do 100 pozycji piśmiennictwa. Do pracy należy dołączyć tylko niezbędne wykresy, tabele i ryciny. Możliwe jest tłumaczenie pracy na koszt autora przez redakcję.

6. Maximum space allowed for the editorial, original paper on operative surgery or the history of surgery is 12 pages of typewritten text followed by up to 50 reference sources. Summary of the original paper in Polish and English, including the aim of the study, methods, results and conclusions should consist 150-250 words. Clinical observations, works in operative surgery and technical improvements prepared by a maximum of 3 authors may take up to 7 pages of typewritten text followed by 20 reference sources; summary up to 100 words in Polish and English. Summary of original paper, clinical observation, an article on operative surgery and technical improvements should be followed by a list of 3-10 key words in Polish and English. Up to 20 typewritten pages are allowed for review papers prepared by a maximum of 2 authors. Review papers may be followed by up to 100 reference sources. The authors are requested to provide only necessary graphs, tables and figures.

7. Każda praca oryginalna powinna być podzielona na: a) krótki wstęp, będący wprowadzeniem do zagadnienia na podstawie aktualnego stanu wiedzy, b) metodykę i materiał doświadczalny lub kliniczny, który jest przedmiotem opracowania, c) wyniki należy przedstawić, o ile jest to możliwe, w tabelarycznym układzie. Jeżeli zachodzi potrzeba dane liczbowe powinny być opracowane statystycznie, d) omówienie wyników na tle aktualnego piśmiennictwa, e) krótkie podsumowanie, f) wnioski, które nie powinny być powtórzeniem wyników pracy.

8. Spis piśmiennictwa powinien być ułożony według kolejności cytowania prac w tekście.

7. Each original paper ought to be structured into the following sections: a) a short preface introducing discussed issue on the basis of the present state of knowledge, b) methods and clinical or experimental material being the subject of the publication, c) results, presented in tabular order whenever possible. If necessary, numerical data ought to be analysed statistically, d) discussion section with references to current literature on the subject, e) short roundup paragraph, f) conclusions which should not repeat the information presented in the section on the results of the investigation.

8. A list of references will contain the sources as cited in the text. Periodicals ought to be written in italics, without full stops. Year of publication will be followed by a semicolon,

Regulamin ogłaszania prac

Skróty nazw czasopism pisane są kursywą, bez kropek. Po podaniu roku wydania piszemy średnik, po podaniu tomu dwukropek, po podaniu stron kropkę. Cytując piśmiennictwo należy posługiwać się przykładami podanymi poniżej: – typowy artykuł w czasopiśmie: należy wymienić pierwszych trzech autorów (kursywą), a w miejsce pozostałych nazwisk wstawić skrót „i wsp.”, np. Parkin D, Clayton P, Black RF i wsp.: Childhood leukaemia in Europe after Chernobyl. Br J Cancer 1996; 73: 1006-12.

– organizacja jako autor: The Cardiac Society of Australia and New Zeland. Clinical excercise strestesting Safety and performance guidelines. Med J Austr 1996; 164: 2832-34.

– bez podanego autora: Cancer in South Africa (artykuł wstępny). S Afr Med J 1994; 84: 15.

– książka „autorska” bez redaktora: Ringsven MK, Bond D. Gerontology and leadership skills for nurses. Wyd. 2, Albany: Delmar Publishers; 1996.

– rozdział w monografii: Philips SJ, Whisnant JP.: Hypertension and stroke. W: Laragh JH, Brenner BM (red.) Hypertension: pathophysiology, diagnosis and management. Wyd. 2.

New York: Raven Press; 1995, s. 465 78.

– artykuł w tomie materiałów zjazdowych: Bengtsson S, Solheim BG: Enforcement of data protection, privacy and security in medical informatics. W: Lun KC, Degoulet P, Piemme TE, Rienhoff O, (red.). MEDINFO 92. Proceedings of the 7th World Congress on Medical Informatics; 6 10 Sept.

1992; Geneva, Switzerland and Amsterdam: North-Holland 1992; s. 1561-65.

– rozprawa: Kaplan SJ: Post-hospital home health care: the elderly’s access and utilization [rozprawa]. St. Louis: Washington Univ. 1995.

– w druku: Leshner AI: Molecular mechanisms of cocaine addiction. N Eng J Med. W druku 1997.

Wskazane jest wykorzystywanie w pierwszej kolejności dostępnego piśmiennictwa polskich autorów.

9. Odpowiedzialność prawną i merytoryczną za nieprawidłowości związane z przygotowaniem pracy ponoszą wszyscy autorzy w równym stopniu, co potwierdzają podpisami na pierwszej stronie tytułowej. Praca nie może być wcześniej lub równocześnie skierowana do innego wydawnictwa, co autor potwierdza pisemnie przesyłając maszynopis. Redakcja zawiadamia autora o otrzymaniu pracy, podając numer reje-

123

volume - by a colon and page number - by a full stop. The following are sample references: – article in a periodical: the names of the first three authors are given, while „et al.” stands for the remaining authors: Parkin D, Clayton P, Black RF et al.: (in italic). Childhood leukaemia in Europe after Chernobyl. Br J Cancer 1996; 73: 1006-12.

– organisation as an author: The Cardiac Society of Australia and New Zealand. Clinical exercise stressing Safety and performance guidelines. Med J Austr 1996; 164: 2832-34.

– without the name of the author: Cancer in South Africa [preliminary paper]. S Afr Med J 1994; 84: 15.

– publication without the editor: Ringsven MK, Bond D. Gerontology and leadership skills for nurses. 2nd ed., Albany: Delmar Publishers; 1996.

– fragment of a monograph: Philips SJ, Whisnant JP: Hypertension and stroke. In: Laragh JH, Brenner BM, (ed.) Hypertension: pathophysiology, diagnosis and management. 2nd ed. New York: Raven Press; 1995, pp. 465-78.

– conference materials: Bengtsson S, Solheim BG: Enforcement of data protection, privacy and security in medical informatics. In: Lun KC, Degoulet P, Piemme TE, Rienhoff O, (ed.). MEDINFO 92. Proceedings of the 7th World Congress on Medical Informatics; 6 10 Sept. 1992; Geneva, Switzerland and Amsterdam: North-Holland; 1992, pp. 1561-65.

– dissertation: Kaplan SJ: Post-hospital home health care: the elderly’s access and utilization [dissertation]. St. Louis: Washington Univ. 1995.

– in the press: Leshner AI: Molecular mechanisms of cocaine addiction. N Eng J Med. In the press 1997.

9. Legal and other responsibility for incorrect preparation of a paper is assumed by all the authors to equal extent which is confirmed by the authors’ personal signatures on the first page of the manuscript. The article cannot have been published or be submitted elsewhere before appearing in „Polish Journal of Surgery”, which is confirmed in a written statement sent by the authors together with the paper. Editorial Board will inform the author on receiving the manuscript, giving the register number for further reference. The copyright for the paper

124

Regulamin ogłaszania prac

stru, na który należy się powoływać. Prawa autorskie do pracy po jej wydrukowaniu należą do redakcji „Polskiego Przeglądu Chirurgicznego”.

10. Ilustracje, rysunki i fotografie muszą być wykonane w sposób profesjonalny; bez napisów ręcznych lub maszynowych. Ryciny o ostrych kontrastach czarno-białych powinny mieć wymiary od 12-17 do 20-25 cm; litery, cyfry i symbole muszą być na tyle duże, żeby przy zmniejszaniu do rozmiarów ukazujących się w druku były dobrze czytelne. Podpisy i wyjaśnienia należy przedstawić na osobnej karcie, a nie bezpośrednio na rycinach Na odwrocie, na doklejonej jednym brzegiem kartce, powinno się umieścić nazwisko autora, kolejny numer ryciny oraz zaznaczyć jej górny brzeg. Ryciny należy ponumerować w kolejności, w jakiej ukazują się wzmianki o nich w tekście. Podpisy pod rycinami powinny być przedstawione na osobnej karcie i zaopatrzone w odpowiednie numery. Wszystkie znaki, litery i symbole ukazujące się na rycinie należy opisać.

11. Prace kliniczne, w których prowadzone badania mogą przedstawiać jakiekolwiek ryzyko dla chorego, oraz prace doświadczalne na zwierzętach, muszą mieć zgodę terenowej komisji etycznej.

12. W pracach klinicznych, obejmujących zestawienia liczbowe chorych, koniecznie trzeba umieścić okres (miesiąc, rok) będący podstawą analizy oraz wyszczególnić jednostki organizacyjne skąd pochodzi opracowany materiał. Jeżeli praca wykonana została w części pod kierunkiem poprzedniego kierownika (ordynatora) powinno to być wyraźnie zaznaczone w tekście pracy.

13. W opracowaniu treści należy uwzględnić uznane mianownictwo polskie i angielskie oraz zachować poprawność językową. Redakcja nie rozpatruje prac, w których nie uwzględniono zaleceń wydawniczych (punkt 2, 7). Redakcja bez porozumienia się z autorem poprawia błędy mianownictwa i uchybienia stylistyczne, skraca objętość, usuwa zbędne ryciny i wykresy.

14. Prace są oceniane przez recenzentów anonimowo, a autor otrzymuje zawiadomienie z redakcji o przyjęciu lub odrzuceniu pracy.

Prace nie zakwalifikowane do druku redakcja zwraca autorowi jedynie na żądanie.

after its publication is held by „Polish Journal of Surgery”.

10. Illustrations, figures and photographs must be made in a professional manner; no hand-written or typewritten descriptions are allowed. The size of the black-and-white figures should range between 12-17 cm and 20-25 cm; letters, numbers and symbols must be large enough to remain legible after being lessened. Descriptions ought to be presented on a separate page, not immediately on the figures.

The author’s name, the number of the figure and its upper margin should be given overleaf, on a separate piece of paper, adhered to one edge of the sheet. The figures should be numbered as quoted in the text. Figure descriptions ought to be presented on a separate page and supplied with corresponding numbers. All the signs, letters and symbols used in a figure must be explained.

11. Clinical investigations presenting any risk for the patient as well as experimental studies on animals must obtain the approval of the local ethics committee.

12. Authors of the articles on clinical research operating with numerical sets of data must include the time period (month, year) being the basis of the analysis and specify organisational units from which the material was obtained. In the case of investigations supervised partly by the previous head of the department, this fact should be clearly indicated in the text.

13. The authors are requested to use recognised Polish and English terminology while preparing the manuscript. The Editor will not take under consideration those papers which do not conform to the recommendations discussed in points 2, 7. Editorial board reserves the right to introduce corrections in terminology or style, to reduce the size of the paper as well as to remove redundant figures and graphs without author’s permission.

14. Manuscripts are examined anonymously by reviewers and authors are informed whether the paper has been accepted or rejected.

The papers which were not qualified for publication will be sent back only to author’s request.

Regulamin ogłaszania prac

15. Prace drukowane są często wraz z komentarzem recenzenta. Jeśli autor chce ustosunkować się do zawartych w nim uwag może nadesłać odpowiedź, która zostanie opublikowana w dziale „Listy do Redakcji”.

16. Honorarium autorskiego za prace drukowane w „Polskim Przeglądzie Chirurgicznym” redakcja nie wypłaca. Nie wykonuje również odbitek autorskich.

125

15. The papers published in „The Polish Journal of Surgery” will be frequently followed by the commentary of the reviewer. The replies of authors wishing to discuss the issues included in reviewer’s commentary will be published in „Letters to Editor” section.

16. „The Polish Journal of Surgery” will neither grant any financial remuneration for the papers published therein nor provide author’s copies.

KOMUNIKAT Szanowni Pañstwo!

Klinika Nowotworów Tkanek Miêkkich i Koœci Centrum Onkologii – Instytutu im. Marii Sk³odowskiej-Curie w Warszawie organizuje pod patronatem Polskiego Towarzystwa Chirurgii Onkologicznej i Przewodnicz¹cego Rady Naukowej Centrum Onkologii-Instytutu w dniu 3 paŸdziernika 2009 roku konferencjê dotycz¹c¹ diagnostyki i leczenia miêsaków tkanek miêkkich.

Jest to IV Konferencja Naukowo-Szkoleniowa z cyklu „PIERWOTNE NOWOTWORY TKANEK MIÊKKICH I KOŒCI” Jej tematem wiod¹cym bêd¹: „Postêpy w leczeniu skojarzonym miêsaków tkanek miêkkich” Konferencji towarzyszyæ bêdzie miêdzynarodowe spotkanie EORTC Soft Tissue/Bone Sarcoma Group (1-2 paŸdziernika 2009) 1.

2.

3.

4.

Program naukowy Konferencji obejmuje: Diagnostyka patologiczna i radiologiczna miêsaków tkanek miêkkich Leczenie skojarzone miêsaków tkanek miêkkich koñczyn, pow³ok i przestrzeni zaotrzewnowej Nowe terapie celowane molekularnie miêsaków tkanek miêkkich Rejestr kliniczny GIST

Wszystkie bie¿¹ce informacje na temat zjazdu mo¿na znaleŸæ na stronie internetowej: http://www.coi.waw.pl (w zak³adce: Zjazdy, Sympozja, Konferencje) Koszt uczestnictwa: 150 PLN Komitet organizacyjny: Klinika Nowotworów Tkanek Miêkkich i Koœci Centrum Onkologii - Instytut Ul. Roentgena 5; 02-781 Warszawa Tel. (0-22) 5462172 Fax (0- 22) 6439791 e-mail: miesaki@coi.waw.pl Dr n. med. Piotr Rutkowski Miejsce konferencji: Sala Wyk³adowa Centrum Onkologii - Instytutu Ul. Roentgena 5 Warszawa Uczestnikom konferencji przys³uguje 8 punktów edukacyjnych

126

KOMUNIKAT

Wroc³aw, 16-19 wrzeœnia 2009 r.

64. KONGRES TOWARZYSTWA CHIRURGÓW POLSKICH Tematem wiod¹cym Kongresu bêdzie CHIRURGIA STANÓW OSTRYCH z opracowaniem aktualnych WYTYCZNYCH TCHP – – – – –

Sesje plenarne bêd¹ poœwiêcone:

Ostrym stanom w chirurgii naczyniowej (Mayo Vascular Symposium) Krwawieniom do przewodu pokarmowego Ostremu zapalenie trzustki Postêpom w chirurgii Zapaleniu otrzewnej

Ponadto poruszone zostan¹ nastêpuj¹ce zagadnienia: Ostre stany w chirurgii onkologicznej; Ostre stany w chirurgii endokrynologicznej; Urazy wielonarz¹dowe; Ostre stany w torakochirurgii; Ostre stany w kardiochirurgii; Postêpy w anestezjologii i intensywnej terapii; Ciê¿kie krwotoki- problem wspó³czesnej chirurgii; Stan chirurgii polskiej; Chirurgia transplantacyjna; Zaka¿enia w chirurgii; Dostosowanie programów specjalizacji do wymagañ unijnych; Kobiety w chirurgii.

Sesje: Sesja polsko-niemiecka; Sesja polsko-japoñska; VIII. Sesja torakochirurgiczna Wroc³aw- Lwów.

Warsztaty: Warsztaty szkoleniowe endowaskularne, laparoskopowe oraz endoskopowe, ¿ywienie ciê¿ko chorych chirurgicznych Wszelkie informacje dotycz¹ce Kongresu i jego programu naukowego, zasad nadsy³ania streszczeñ, rejestracji uczestników i rezerwacji hotelowej znajduj¹ siê na stronie internetowej www.tchp64.pl.

Rejestracja uczestników odbywa siê wy³¹cznie drog¹ elektroniczn¹.

Termin sk³adania streszczeñ prac: 31.01.2009.r. (informacja o przyjêciu b¹dŸ odrzuceniu do 31.03.2009 r.)

Termin wnoszenia op³at kongresowych: wczesna rejestracja do 31.03.2009 r.

Organizator Kongresu: Wojewódzki Szpital Specjalistyczny we Wroc³awiu, Oœrodek Badawczo-Rozwojowy ul. H.M. Kamieñskiego 73 A 51-124 Wroc³aw tel. (071) 327 04 56 fax. (071) 325 41 01 e-mail: kongres@wssk.wroc.pl

Biuro Organizacyjne: Wroc³awskie Przedsiêbiorstwo Hala Ludowa Sp. z o.o. ul. Wystawowa 1 51-618 Wroc³aw tel. (071) 347 51 02, 347 72 00; (785) 999 050 tel.(071) 327 04 56 fax. (071) 348 68 51, 325 41 01 e-mail: kongres@halaludowa.wroc.pl

SERDECZNIE ZAPRASZAMY WSZYSTKICH ZAINTERESOWANYCH

www.tchp64.pl