ORGAN TOWARZYSTWA CHIRURGÓW POLSKICH
POLSKI PRZEGL¥D CHIRURGICZNY ROK ZA£O¯ENIA 1893 KWIECIEÑ 2007 • TOM 79 • NR 4
WYDAWCA FUNDACJA POLSKI PRZEGL¥D CHIRURGICZNY
Cz³onkowie Honorowi / Honorary Members Prof. dr Otmar Gedliczka Prof. dr Andrzej Ku³akowski Prof. dr Jan Grochowski Prof. dr Bogdan £azarkiewicz Prof. dr Micha³ Krauss Prof. dr Wac³aw Sitkowski Prof. dr Jan S³owikowski Cz³onkowie / Members Prof. Prof. Prof. Prof. Prof. Prof. Prof. Prof. Prof. Prof. Prof. Prof. Prof. Prof. Prof. Prof. Prof. Prof. Prof.
dr Jose L. Balibrea (Madrid) dr Krzysztof Bielecki (Warszawa) dr Henning Dralle (Halle) dr Micha³ Drews (Poznañ) dr Maciej Dryjski (Buffalo) dr Stanley Dudrick (Waterbury) dr John W.L. Fielding (Birmingham) dr Stanis³aw G³uszek (Kielce) dr Zygmunt Grzebieniak (Wroc³aw) dr James G. Hoehn (Albany) dr Svante Horsch (Köln) dr Constantine P. Karakousis (Buffalo) dr Martin S. Karpeh Jr (New York) dr Kazimierz Kobus (Polanica) dr Waldemar Kozuschek (Bochum) dr Marek Krawczyk (Warszawa) dr Pawe³ Lampe (Katowice) dr Marco Lanzetta (Milan) dr Keiichi Maruyama (Tokyo)
Prof. Prof. Prof. Prof. Prof. Prof. Prof. Prof. Prof. Prof. Prof. Prof. Prof. Prof. Prof. Prof. Prof. Prof. Prof.
dr Pawe³ Misiuna (Lublin) dr Mychaj³o Paw³owski (Lviv) dr Tadeusz Popiela (Kraków) dr Zbigniew Puchalski (Bia³ystok) dr Franti ek Rehak (Praha) dr Zbigniew Religa (Warszawa) dr Wojciech Rowiñski (Warszawa) dr Maria Siemionow (Cleveland) dr J. Rüdiger Siewert (München) dr Paul H. Sugarbaker (Washington) dr Jacek Szmidt (Warszawa) dr Mieczys³aw Szostek (Warszawa) dr Tadeusz To³³oczko (Warszawa) dr Frank Veith (New York) dr Grzegorz Wallner (Lublin) dr Dov Weissberg (Holon) dr Wojciech Witkiewicz (Wroc³aw) dr Richard Windle (Leicester) dr Stanis³aw Zapalski (Poznañ)
Redaktor Naczelny / Editor-In-Chief Prof. dr Wojciech Noszczyk Zastêpca Redaktora Naczelnego / Deputy Editor-In-Chief Prof. dr Piotr Andziak Sekretarze Redakcji / Assistant Editors Dr med. Marek Hara Dr hab. med. Maciej Kielar Adres redakcji / Editorial Correspondence 00-235 Warszawa, ul. Nowiniarska 1 lok. 28, tel./fax: (022) 635 45 31 i 831 75 24 e-mail: redakcjappch@poczta.fm http://www.ppch.pl Wydawca / Publisher Fundacja Polski Przegl¹d Chirurgiczny Prezes / President: Prof. Wojciech Noszczyk Kolporta¿ / Subscription Grupa Wydawnicza Infor 05-270 Marki, ul. Okólna 40, tel. (022) 761 31 81, fax (022) 761 30 34 ISSN 0032-373X Przygotowanie i druk / Produced and printed by: Invest Druk, 04-186 Warszawa, ul. Szumna 5, tel./fax: (022) 812 75 55
SPIS
TRE CI
Prace oryginalne J. Hermann, M. Sêkowska, M. Drews: Proktokolektomia odtwórcza w ostrym rzucie wrzodziej¹cego zapalenia jelita grubego . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . P. Rudnicki, I. Mazur, K. lusarczyk, J. Piecuch, P. £opata, J. Jopek, H. Grzybek : Zmiany morfologiczne b³ony luzowej ¿o³¹dka szczura wywo³ane endogenn¹ ¿ó³ci¹. Komentarz: M. Krawczyk . . . . . . . . . . . . J. Ziaja, J. Chudek, R. Król, T. Cierniak, M. Adamczak, A. Wiêcek, L. Cierpka: Obni¿enie ci nienia têtniczego po adrenalektomii u chorych z nadci nieniem têtniczym i guzem nadnercza bez potwierdzonej nadczynno ci hormonalnej. Komentarz: M. Otto . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . T. Ko ciñski: Leczenie jatrogennego zwê¿enia odbytu. Komentarz: J. Kulig . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . M. Bag³aj, D. Patkowski, J. Czernik, T. Hilger: Zaburzenia zwrotu jelit u dzieci spektrum kliniczne. Komentarz: C. Stoba . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . A. Kamiñski, Z. Ko³osza, J. Strojek, B. Pilecki, S. Pó³torak: Miêsaki zaotrzewnowe ocena warto ci leczenia skojarzonego. Komentarz: K. Herman . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . M. Bag³aj, J. £adogórska, J. Czernik: Pó no objawiaj¹ca siê wrodzona przepuklina przeponowa u dzieci. Komentarz: C. Stoba . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . M. Schäffer, C. Stülten, R. Viebahn: Znaczenie limfocytów T w popromiennym gojeniu ran . . . . . . . . . . . .
477 485 492 504 513 534 548 562
Spostrze¿enia kliniczne J. J. Paszkowiak, S. J. Dudrick, A. Dardik: Guz gruczolisty (endometrioma) ciany jamy brzusznej . . . . A. Lewandowski, M. Wyrobek, M. Geneja: Wspó³istnienie olbrzymiego prze³yku i zesztywniaj¹cego zapalenia stawów krêgos³upa opis przypadku. Komentarz: G. Wallner . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . J. Go³a , W. Kustrzycki, J. Rudnicki: Jednoczasowy zabieg chirurgicznej rewaskularyzacji miê nia sercowego metod¹ OPCAB i drena¿u dróg ¿ó³ciowych sposobem Kehra. Komentarz: A. Biederman . . . . . . . . . .
574 579 587
Wspomnienie po miertne Prof. dr hab. Wies³aw Stryga (1951-2006) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
595
List do Redakcji W. Kozuschek: Co chirurg powinien wiedzieæ o anatomii? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
599
Regulamin og³aszania prac . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
602
„Polski Przegląd Chirurgiczny” jest pismem indeksowanym w Excerpta Medica EMBASE Prenumeratorzy otrzymują 5 punktów edukacyjnych
CONTENTS Original papers J. Hermann, M. Sêkowska, M. Drews: Restorative proctocolectomy for emergency cases of ulcerative colitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . P. Rudnicki, I. Mazur, K. lusarczyk, J. Piecuch, P. £opata, J. Jopek, H. Grzybek : Morphological changes in the stomach mucosa of rats caused by endogenous bile acids. Commentary: M. Krawczyk . . . . . . . J. Ziaja, J. Chudek, R. Król, T. Cierniak, M. Adamczak, A. Wiêcek, L. Cierpka: Decrease of arterial hypertension after adrenalectomy in patients without confirmation of adrenal tumour hyperfunction. Commentary: M. Otto . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . T. Ko ciñski: Treatment of iatrogenic anal stricture. Commentary: J. Kulig . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . M. Bag³aj, D. Patkowski, J. Czernik, T. Hilger: Clinical spectrum of malrotation in children. Commentary: C. Stoba . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . A. Kamiñski, Z. Ko³osza, J. Strojek, B. Pilecki, S. Pó³torak: Value of combined treatment of retroperitoneal sarcomas. Commentary: K. Herman . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . M. Bag³aj, J. £adogórska, J. Czernik: Late-presenting congenital diaphragmatic hernia in children. Commentary: C. Stoba . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . M. Schäffer, C. Stülten, R. Viebahn: Role of T-lymphocytes in radiation-impaired wound healing . . . . . . .
477 485 492 504 513 534 548 562
Case reports J. J. Paszkowiak, S. J. Dudrick, A. Dardik: Abdominal wall endometrioma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . A. Lewandowski, M. Wyrobek, M. Geneja: Coexistence of the megaoesophagus and ankylosing spondylitis case report. Commentary: G. Wallner . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . J. Go³a , W. Kustrzycki, J. Rudnicki: Simultaneous coronary artery by-pass grafting (OPCAB) and biliary tract drainage using Kehr s method. Commentary: A. Biederman . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
574 579 587
Obituary Prof. dr hab. Wies³aw Stryga (1951-2006) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
595
Letter to the Editor W. Kozuschek: How much anatomy does a surgeon need? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
„Polish Journal of Surgery” is indexed in Excerpta Medica EMBASE
599
POLSKI PRZEGLĄD CHIRURGICZNY 2007, 79, 4, 477–484
P R A C E O R Y G I N A L N E O R I G I N A L P A P E R S
PROKTOKOLEKTOMIA ODTWÓRCZA W OSTRYM RZUCIE WRZODZIEJĄCEGO ZAPALENIA JELITA GRUBEGO RESTORATIVE PROCTOCOLECTOMY FOR EMERGENCY CASES OF ULCERATIVE COLITIS
JACEK HERMANN, MARTA SĘKOWSKA, MICHAŁ DREWS Z Katedry i Kliniki Chirurgii Ogólnej, Gastroenterologicznej i Endokrynologicznej AM im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu (Department of General, Gastrointestinal and Endocrinologic Surgery, K. Marcinkowski Medical University in Poznań) Kierownik: prof. dr hab. M. Drews
Proktokolektomia odtwórcza była do niedawna wykonywana we wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego (WZJG) trzyetapowo ze wskazań nagłych i pilnych oraz dwuetapowo ze wskazań wybiórczych. Ponieważ postępowanie trzyetapowe jest bardziej obciążające dla chorego, podjęto próby wykonywania pierwotnej proktokolektomii odtwórczej ze wskazań pilnych w wybranej grupie pacjentów. Celem pracy było porównanie chorych po przebytej kolektomii sposobem Hartmanna z chorymi poddanymi pierwotnej proktokolektomii odtwórczej ze wskazań pilnych pod względem częstości występowania wczesnych powikłań na podstawie własnego materiału klinicznego oraz piśmiennictwa. Materiał i metodyka. Analizie poddano dokumentację 211 chorych, którzy przebyli operację z powodu WZJG w tutejszej klinice w latach 1996-2005, w tym 107 (51%) mężczyzn i 104 (49%) kobiety. Średni wiek pacjentów wynosił 38 lat, a czas trwania choroby średnio 3 lata. Wyniki. Ze wskazań nagłych i pilnych operowano 77 (36%) chorych. Po wykluczeniu chorych wysokiego ryzyka zakwalifikowano do badania 60 (28%) pacjentów, których podzielono na dwie grupy. Do pierwszej zakwalifikowano 25 (42%) chorych, którzy przebyli wycięcie okrężnicy sposobem Hartmanna, a do drugiej grupy włączono 35 (58%) pacjentów po proktokolektomii odtwórczej. W badanej grupie chorych nie stwierdzono zgonów okołooperacyjnych. Niewydolność oddechowa wystąpiła u 6 (24%) chorych po kolektomii sposobem Hartmanna i u 5 (14%) pacjentów po proktokolektomii. Zakażenie wewnątrzbrzuszne wystąpiło u 3 (12%) chorych po kolektomii i u 5 (14%) pacjentów po proktokolektomii. Wytrzewienie stwierdzono u 2 (8%) chorych po operacji Hartmanna i 3 (9%) po proktokolektomii. Niedrożność mechaniczna jelit wystąpiła u jednego chorego po kolektomii i u 2 (6%) pacjentów po proktokolektomii. Zakażenie rany rozpoznano u 5 (20%) chorych po kolektomii i u 7 (20%) po proktokolektomii. Różnice w częstości powikłań wczesnych pomiędzy dwiema grupami chorych nie były istotne statystycznie. Wnioski. 1. Leczenie trzyetapowe rozpoczynające się wycięciem okrężnicy sposobem Hartmanna jest postępowaniem z wyboru w leczeniu operacyjnym WZJG ze wskazań nagłych oraz ze wskazań pilnych u chorych z objawami septycznymi. 2. Leczenie dwuetapowe polegające na wykonaniu pierwotnej proktokolektomii odtwórczej może być stosowane ze wskazań pilnych w wybranej grupie chorych, ponieważ nie jest obarczone większą liczbą powikłań w porównaniu z pacjentami po operacji sposobem Hartmanna. Słowa kluczowe: wrzodziejące zapalenie jelita grubego, wskazania pilne, proktokolektomia odtwórcza, powikłania wczesne Restorative proctocolectomy was performed for urgent indications in three stages and for elective purposes in two stages for ulcerative colitis (UC). Since the three-step procedure makes enormous demands on the patients, there was an attempt to introduce a primary pouch anal anastomosis for urgent indications in selected cases.
478
J. Hermann i wsp.
The aim of the study was to compare early complications in patients after having undergone Hartmann’s procedure with those that had restorative proctocolectomy for urgent indications in UC, based on the authors’ experience and the literature. Material and methods. The medical records of 211 patients who underwent an operation for UC in this clinic from 1996 through 2005 were retrospectively evaluated. There were 107 (51%) males and 104 (49%) females in this study; the mean age was 38 years. The median duration of disease was 3 years. Results. An operation was performed in 77 (36%) patients for urgent indications. Finally, the study was entered by 60 (28%) patients after exclusion of the high-risk patients. All the patients were divided into two groups. The first group consisted of 25 (42%) patients who underwent the Hartmann’s procedure, whereas the second group comprised 35 (58%) patients who had the pouch operation. There was no postoperative mortality in the surveyed group. Respiratory failure occurred in 6 (24%) patients after Hartmann’s operation and in 5 (14%) patients who underwent the pouch procedure. Intra-abdominal sepsis developed in 3 (12%) patients after colectomy and in 5 (14%) after pouch-anal anastomosis. Wound dehiscence was present in 2 (8%) patients undergoing Hartmann’s operation and in 3 (9%) after the pouch procedure. Bowel obstruction occurred in 1 patient after the former operation and in 2 (6%) patients after the latter one. Wound infection was diagnosed in 5 (20%) patients after colectomy and in 7 (20%) after proctocolectomy. Differences between the investigated groups of patients were not statistically significant. Results. The three-stage procedure with Hartmann’s colectomy is the treatment of choice for urgent indications in UC. Primary restorative proctocolectomy is performed for urgent indications in acute UC in selected group of patients without septic signs due to a similar morbidity as the group of patients who had Hartmann’s procedure. Key words: ulcerative colitis, urgent indications, restorative proctocolectomy, early complications
Proktokolektomia odtwórcza jest powszechnie uznawana za postępowanie z wyboru w chirurgicznym leczeniu rozległego i powikłanego wrzodziejącego zapalenia jelita grubego (WZJG). Operacja umożliwia radykalne leczenie WZJG i zapewnia dobrą jakość życia, ponieważ pozwala zachować ciągłość przewodu pokarmowego z wydolnymi zwieraczami odbytu i przez to kontrolowane oddawanie gazów i stolca drogą naturalną (1-4). Wskazania do leczenia operacyjnego WZJG dzieli się tradycyjnie na nagłe, pilne i wybiórcze. Do tych pierwszych zalicza się rzadkie przypadki masywnego krwotoku do dolnego odcinka przewodu pokarmowego oraz przedziurawienie okrężnicy. Natomiast do wskazań pilnych należy ostre toksyczne rozszerzenie okrężnicy oraz ciężki rzut WZJG oporny na tygodniowe, intensywne leczenie zachowawcze. Proktokolektomia odtwórcza była do niedawna wykonywana wyłącznie trzyetapowo ze wskazań nagłych i pilnych oraz dwuetapowo ze wskazań wybiórczych. Leczenie trzyetapowe rozpoczynano wycięciem okrężnicy sposobem Hartmanna, a leczenie dwuetapowe polegało na wykonaniu pierwotnej proktokolektomii odtwórczej, z odbarczającą, pętlową ileostomią (4-10). Ponieważ postępowanie trzyetapowe jest bardziej obciążające dla cho-
Restorative proctocolectomy (IPAA) has become the procedure of choice for the treatment of extensive, intractable and complicated ulcerative colitis (UC). Radical treatment can be achieved and it provides the patients with a good quality of life due to preserving anal sphincters and therefore faecal continence (14). Ulcerative colitis can be treated surgically for either urgent or elective indications. Infrequent massive lower tract haemorrhage, colon perforation, toxic megacolon and severe, acute attacks unresponsive to one week of intense medical treatment belong to the former group of indications. Restorative proctocolectomy used to be performed in emergency cases of UC in three stages, and for elective purposes in two stages. That three-step treatment started with Hartmann’s colectomy whereas the two-staged procedure consisted of primary IPAA with diverting loop ileostomy (4-10). Since the threestaged procedure makes enormous demands on the patient, adds another laparotomy to the management and prolongs the treatment time, there was an attempt to introduce primary pouch anal anastomosis for urgent indications in selected cases. The aim of the study was to compare early complications in patients after having under-
Proktokolektomia odtwórcza w ostrym rzucie wrzodziejącego zapalenia jelita grubego
rego, wiąże się z dodatkową laparotomią, a leczenie wydłuża się w czasie, podjęto w ośrodkach zajmujących się leczeniem nieswoistych zapaleń jelit próby wykonywania pierwotnej proktokolektomii ze wskazań pilnych w wybranej grupie pacjentów. Celem pracy było porównanie grupy chorych po przebytej kolektomii sposobem Hartmanna z grupą chorych poddaną pierwotnej proktokolektomii odtwórczej z powodu WZJG ze wskazań pilnych pod względem częstości występowania wczesnych powikłań na podstawie własnego materiału klinicznego oraz piśmiennictwa. MATERIAŁ I METODYKA Retrospektywnej analizie poddano dokumentację 211 chorych, którzy przebyli operację z powodu WZJG w Katedrze i Klinice Chirurgii Ogólnej, Gastroenterologicznej i Endokrynologicznej w Poznaniu w latach 1996-2005. Badanie dotyczyło wyłącznie chorych, u których rozpoznanie WZJG oparto na kryteriach klinicznych, radiologicznych, endoskopowych i histopatologicznych. Zakres zmian określano za pomocą kolonoskopii lub wlewu kontrastowego jelita grubego lub obydwu badań. Aktywność choroby oceniano na podstawie zmodyfikowanej klasyfikacji Truelove’a i Wittsa, uwzględniając parametry kliniczne uzyskane w dniu przyjęcia chorego do szpitala oraz w dniu poprzedzającym zabieg (9, 10). Dokonano w ten sposób podziału chorych na operowanych w trybie doraźnym w ostrym rzucie WZJG oraz operowanych planowo w okresie remisji. Do badania włączono więc 53 pacjentów operowanych z powodu ostrego rzutu WZJG nie poddającego się intensywnej terapii zachowawczej oraz 7 chorych z zaczynającym się ostrym toksycznym rozszerzeniem okrężnicy, u których nie stwierdzono jednak objawów uogólnionej odpowiedzi zapalnej. U pacjentów włączonych do badania liczba krwistych wypróżnień przekraczała 6, ciepłota ciała była wyższa od 37°C, ale nie przekraczała 38°C, ciśnienie tętnicze było powyżej 100 mm Hg, a tętno w granicach 90-110 uderzeń na minutę. Niskie stężenie hemoglobiny w dniu przyjęcia korygowano po transfuzji do 10 g/dl. Wszyscy pacjenci objęci badaniem otrzymywali steroidy, ale u 40 chorych operowanych z powodu zaostrzenia WZJG rozpoczęto szybkie odstawianie leku nie przekraczając dawki 16 mg metyloprednizolonu
479
gone Hartmann’s procedure with those that had restorative proctocolectomy for urgent indications in UC, based on the authors’ experience and the literature. MATERIAL AND METHODS Medical records of 211 patients who underwent an operation for UC in the Department of General, Gastrointestinal and Endocrinologic Surgery in Poznań from 1996 through 2005 were retrospectively evaluated. Patients were included in this study in which a diagnosis of UC was established using the clinical, radiological, endoscopic and histopathological criterions. The extent of the large bowel inflammation was determined on the basis of colonoscopy and/or barium enema. Degree of illness was defined according to the modified Truelove and Witts’ disease severity index, taking into account clinical parameters on admission to hospital and before operation (9, 10). As a result, the patients were divided into 2 groups – those operated on urgently in emergent cases of UC in the first group and those undergoing elective procedures in remission in the second group. Finally, the study entered 53 patients who were operated on for acute UC unresponsive to intense medical treatment and 7 patients with incipient toxic megacolon without signs of systemic inflammatory response syndrome. The number of bowel movements with blood exceeded 6, body temperature hovered between 37°C and 38°C, blood pressure was over 100 mm Hg and pulse rate fluctuated from 90 through 110 beats per minute. Anemia was corrected with transfusions to the level of 10 g/dl. All the patients included in the study were given steroids before the operation. The average dose of methylprednisolone did not exceeded 16 mg the day of the operation for the 40 patients operated on for exacerbation of UC; this dose is even after aggressive tapering started just after admission to the hospital. The dose of hydrocortisone the day of operation was on average 200 mg in the remaining patients. Patients with massive lower tract haemorrhage, diffuse faecal peritonitis and those in septic shock were excluded from this study. Medical records were evaluated with regard to sex, age and number of patients, duration of disease, indications for surgery, surgical methods and early postoperative complications. The results were evaluated statistically. Complication ra-
480
J. Hermann i wsp.
w dniu operacji. Pozostali chorzy w dniu operacji otrzymywali co najmniej 200 mg hydrokortyzonu dożylnie. Z badania wykluczono pacjentów operowanych ze wskazań nagłych, tj. z powodu krwotoku do dolnego odcinka przewodu pokarmowego, chorych z objawami rozlanego, kałowego zapalenia otrzewnej, a spośród operowanych ze wskazań pilnych wyłączono chorych z objawami wstrząsu septycznego. Analiza dokumentacji chorych dotyczyła płci, wieku i liczby chorych, czasu trwania zapalenia, wskazań do operacji, metod leczenia chirurgicznego i wczesnych powikłań pooperacyjnych. Uzyskane wyniki poddano analizie statystycznej. Odsetki powikłań w zależności od metody operacyjnej porównano testem różnic między dwoma wskaźnikami struktury. Różnice przyjęto za nieistotne statystycznie przy poziomie istotności p>0,05. WYNIKI Operacji poddano 107 (51%) mężczyzn i 104 (49%) kobiety. Średni wiek pacjentów wynosił 38 lat (zakres: 14-72). Czas trwania choroby do dnia pierwotnej operacji wynosił średnio 3 lata (zakres: 4 tygodnie do 20 lat). Ze wskazań nagłych i pilnych operowano 77 (36%) chorych. Po wykluczeniu chorych wysokiego ryzyka, zakwalifikowano do badania 60 (28%) pacjentów w ciężkim lub umiarkowanym rzucie WZJG Pacjentów podzielono na dwie grupy, w zależności od zastosowanej metody operacyjnej. Do pierwszej grupy zakwalifikowano 25 (42%) chorych, którzy przebyli wycięcie okrężnicy sposobem Hartmanna, a do drugiej grupy włączono 35 (58%) pacjentów po proktokolektomii odtwórczej. Z powodu pierwszego ostrego rzutu WZJG opornego na leczenie zachowawcze zakwalifikowano do operacji 7 chorych, z powodu ciągłej postaci zapalenia 6 pacjentów oraz 40 (67%) z powodu zaostrzenia przewlekłego WZJG z wyjątkiem 4 pacjentów poddanych kolektomii i 3 operowanych metodą proktokolektomii odtwórczej z powodu zaczynającego się ostrego toksycznego rozszerzenia okrężnicy. W badanej grupie chorych nie stwierdzono zgonów okołooperacyjnych. Niewydolność oddechowa była najczęstszym i najcięższym powikłaniem ogólnym. Powikłanie to stwierdzono u 6 (24%) chorych, którzy przebyli kolektomię sposobem Hartmanna i u 5 (14%) pacjentów po proktokolektomii. Najcięższym powikłaniem chirurgicznym było zakażenie wewnątrz-
tes were compared with the test for differences between two proportions; differences accepted as non-significant were those with p>0.05. RESULTS There were 107 (51%) males and 104 (49%) females who underwent an operation. The mean age was 38 years (range: 14-72). Median duration of disease until the primary operation was 3 years (range: 4 weeks-20 years). An operation was performed in 77 (36%) patients for urgent indications. Finally, the study was entered by 60 (28%) patients with severe or moderate attacks of UC after exclusion of the highrisk patients. All the patients were divided into two groups according to the operation method. The first group consisted of 25 (42%) patients who underwent the Hartmann’s procedure, whereas the second group comprised 35 (58%) patients after the pouch operation. Primary acute attack of UC unresponsive to medical treatment was an indication for surgery in 7 patients; 6 patients underwent an operation due to a continuous form of acute UC and 40 (57%) patients were referred to surgery because of exacerbation of a chronic form of UC. Hartmann’s operation was performed in 4 and IPAA in 3 patients due to incipient toxic megacolon. There was no postoperative mortality in the surveyed group. Respiratory failure occurred in 6 (24%) patients after Hartmann’s operation and 5 (14%) patients who underwent the pouch procedure; it was the most frequent and severe general complication. Intra-abdominal sepsis was the most serious surgical complication in the surveyed group of patients. That complication developed in 3 (12%) patients after Hartmann’s colectomy as a minor pelvis abscess in 2 patients or multiple intra-abdominal abscesses in 1 patient. Similar infection occurred in 5 (14%) patients after pouch-anal anastomosis as a minor pelvis abscess in 3 patients, diffuse peritonitis in 1 patient, and multiple intra-abdominal abscesses also in 1 patient. Almost all the patients with intra-abdominal sepsis required surgery with except for 1 patient after Hartmann’s procedure and 2 patients after IPAA who developed minor pelvis abscesses and were treated with percutaneous drainage. Wound dehiscence was present in 2 (8%) patients undergoing Hartmann’s operation and in 3 (9%) patients after the pouch procedure. Bowel obstruction treated with
Proktokolektomia odtwórcza w ostrym rzucie wrzodziejącego zapalenia jelita grubego
brzuszne. Wystąpiło u 3 (12%) chorych po przebytej kolektomii w postaci ropnia w miednicy mniejszej u 2 chorych i ropni międzypętlowych u jednego pacjenta. Podobne zakażenie stwierdzono u 5 (14%) pacjentów po proktokolektomii, przy czym u 3 powstał ropień w miednicy mniejszej, u jednego rozwinęło się rozlane zapalenie otrzewnej i u jednego rozpoznano ropnie międzypętlowe. Większość chorych z zakażeniem wewnątrzbrzusznym wymagała leczenia operacyjnego z wyjątkiem jednego pacjenta po operacji sposobem Hartmanna i 2 pacjentów po proktokolektomii z ropniem miednicy mniejszej, których leczono drenażem przezskórnym. Poza tym wytrzewienie stwierdzono u 2 (8%) chorych po kolektomii i 3 (9%) po proktokolektomii. Niedrożność mechaniczna jelit nie wymagająca interwencji chirurgicznej wystąpiła u jednego chorego po operacji Hartmanna i u 2 (6%) pacjentów po proktokolektomii. Zakażenie rany, najczęstsze powikłanie chirurgiczne, rozpoznano u 5 (20%) chorych po kolektomii i u 7 (20%) po proktokolektomii. Różnice w częstości powikłań wczesnych pomiędzy dwiema grupami chorych nie były istotne statystycznie (tab. 1). OMÓWIENIE Leczenie trzyetapowe, na które składa się wycięcie okrężnicy sposobem Hartmanna w pierwszym etapie, resekcja odbytnicy z odtworzeniem ciągłości przewodu pokarmowego za pomocą zbiornika jelitowego zespolonego z kanałem odbytniczym i wyłonienie pętlowej ileostomii odbarczającej sposobem Hultena w dru-
481
medical measures occurred in 1 patient after the former operation and in 2 (6%) patients after the latter one. Wound infection the most frequent surgical complication was diagnosed in 5 (20%) patients after colectomy and in 7 (20%) patients after proctocolectomy. Differences between the investigated groups of patients were not statistically significant (tab. 1). DISCUSSION A three-step treatment consisting of Hartmann’s colectomy at first stage, resection of the rectum, restoration of digestive tract continuity with ileal pouch anal anastomosis and diverting Hulten’s loop-ileostomy at second step, and ileostomy closure at third stage remains unquestionably the management of choice for treatment of acute UC with the most urgent indications. Primary Hartmann’s colectomy is indicated in severely ill patients due to massive lower tract haemorrhage, diffuse faecal peritonitis encountered during laparotomy from colon perforation, and fragility due to inflammed tissues and severe inflammatory infiltration within the rectum and mesorectum. Similar management is also indicated for patients who developed toxic megacolon and those in septic shock with systemic inflammatory response syndrome (4-8). However, there is a significant group of patients operated on for acute UC who could undergo primary restorative proctocolectomy with loop-ileostomy, that is, a two-step treatment, who might profit from such management and thus avoid
Tabela 1. Wczesne powikłania po operacjach doraźnych u chorych w ostrym rzucie WZJG w zależności od metody operacyjnej Table 1. Early complications after surgery for emergency cases of ulcerative colitis with regard to operation method
Powik³anie / Complication Zaka¿enie rany / wound infection
Wyciêcie okrê¿nicy Proktokolektomia sposobem Hartmanna / odtwórcza / Restorative Hartmann s colectomy (%) proctocolectomy (%) n = 25 n = 35 5 (20%) 7 (20%)
Zaka¿enie wewn¹trzbrzuszne / intraabdominal sepsis Wytrzewienie / wound dehiscence
3 (12%)
5 (14%)
2 (8%)
3 (9%)
Niedro¿no æ mechaniczna jelit / bowel obstruction Niewydolno æ oddechowa / respiratory failure
1 (4%)
2 (6%)
6 (24%)
5 (14%)
Poziom istotno ci / p ns (p = 1,000) ns (p = 0,5940) ns (p = 0,8920) ns (p = 0,7313) ns (p = 0,3261)
482
J. Hermann i wsp.
gim oraz zamknięcie ileostomii w trzecim etapie, pozostaje niekwestionowanym postępowaniem z wyboru w leczeniu operacyjnym wrzodziejącego zapalenia jelita grubego ze wskazań nagłych i w większości pilnych. Do grupy pacjentów, którzy kwalifikują się do pierwotnej kolektomii sposobem Hartmanna należą chorzy w stanie ciężkim spowodowanym masywnym krwawieniem do dolnego odcinka przewodu pokarmowego oraz chorzy, u których w czasie laparotomii stwierdzono objawy rozlanego zapalenia otrzewnej na skutek przedziurawienia okrężnicy, znacznego stopnia kruchość zmienionych zapalnie tkanek oraz zapalenie dużego stopnia w obrębie odbytnicy i w mezorektum. Podobne postępowanie obejmuje także pacjentów z rozwiniętym ostrym, toksycznym rozszerzeniem okrężnicy oraz chorych z objawami wstrząsu septycznego na skutek uogólnionej odpowiedzi zapalnej (4-8). Pozostaje jednak duża grupa chorych operowana w ostrym rzucie WZJG ze wskazań pilnych, która może być poddana pierwotnej proktokolektomii odtwórczej z ileostomią obarczającą, tzn. leczeniu dwuetapowemu i w ten sposób uniknąć kolejnej, dużej operacji brzusznej i związanych z nią potencjalnych powikłań. Należą do niej chorzy z objawami ostrego WZJG, ale bez objawów uogólnionej odpowiedzi zapalnej. Pacjenci przebadani przez autorów, którzy charakteryzowali się powyższymi wskaźnikami, zostali poddani albo operacji Hartmanna, albo pierwotnej proktokolektomiii odtwórczej. Odsetek powikłań, które wystąpiły w grupie chorych po wycięciu okrężnicy sposobem Hartmanna, nie przewyższał częstości powikłań spotykanych w doniesieniach z innych ośrodków, chociaż jednorodność porównywanych grup pacjentów może budzić wątpliwości (11-18). Następnie porównano chorych po operacji sposobem Hartmanna z chorymi poddanymi pierwotnej proktokolektomii odtwórczej i również nie stwierdzono różnic statystycznych w odniesieniu do częstości powikłań wczesnych. Najcięższym powikłaniem chirurgicznym, które wystąpiło średnio często w badanej grupie chorych, ale częstość nie odbiegała od doniesień z innych ośrodków, było zakażenie wewnątrzbrzuszne. Było to albo ograniczone zapalenie otrzewnej w postaci ropnia miednicy mniejszej lub ropni międzypętlowych, albo w jednym przypadku rozlane zapalenie otrzewnej. Wszystkie powikłania zostały opanowane,
another large abdominal operation and potential serious complications. These are patients in the acute phase of UC without signs of systemic inflammatory response syndrome. The investigated group of patients who matched the aforementioned criterions underwent either Hartmann’s colectomy or primary restorative proctocolectomy. The rate of complication after Hartmann’s operation occurring in this study did not exceed the frequency of complications reported by others (11-18). What is more interesting is that the rates of early complications between the investigated groups of patients were not statistically significant. Intra-abdominal sepsis was the most serious surgical complication which occurred in the investigated group of patients and the rate of it was similar to that reported by other authors. Sepsis appeared as either circumscribed peritonitis in the form of a minor pelvis abscess, multiple intra-abdominal abscesses, or diffuse peritonitis. All the complications were cured, though there was need for another surgical intervention. Abdominal infection occurred due to anastomosis dehiscence despite performing ileostomy. Other surgeons advise drainage of both Hartmann’s and ileal pouches to remove residual blood and mucous which could be the source of infection and cause of dehiscence of an anastomosis. However, serious general conditions of the patients suffering from acute UC is the major cause of unsatisfactory results of treatment. Therefore, primary restorative proctocolectomy is accepted only in a selected group of patients in whom most preoperative abnormalities were corrected adequately. That management consists of anemia and waterelectrolyte abnormality correction, early introduction of intense parenteral nutrition and its continuation despite restoration of enteral nutrition after an operation to correct malnutrition, and aggressive steroid tapering within a few days after the operation, keeping in mind the risk of adrenal insufficiency. Hydrocortisone in a dose exceeding 200 mg before an operation and leukocytosis over 10 x 109/L are independent risk factors of anastomosis dehiscence according to some authors (19, 20, 21). Finally, successful treatment of chronic, extensive and intractable UC is cause for referral to surgery for patients in remission, rather than treatment of those in the acute phase of the disease (21).
Proktokolektomia odtwórcza w ostrym rzucie wrzodziejącego zapalenia jelita grubego
pomimo konieczności kolejnych interwencji operacyjnych. Zakażenie w jamie brzusznej wystąpiło prawdopodobnie na skutek nieszczelności zespoleń, pomimo wyłonienia ileostomii odbarczającej. Inni autorzy zalecają pozostawienie drenu zarówno w kikucie odbytnicy, jak i w zbiorniku jelitowym w celu usunięcia zalegającej krwi i śluzu mogących być źródłem infekcji i przyczyną rozejścia zespolenia. Jednak główną przyczyną niezadowalających wyników leczenia jest zły stan ogólny operowanych w ostrym rzucie WZJG. Dlatego wydaje się, że pierwotna proktokolektomia odtwórcza jest dopuszczalna w wybranej grupie chorych pod warunkiem zastosowania właściwego postępowania okołooperacyjnego. Składa się na nie leczenie niedokrwistości przed zabiegiem, wyrównanie zaburzeń gospodarki wodno-elektrolitowej, wczesne wdrożenie intensywnego żywienia pozajelitowego i jego kontynuacja, pomimo przywrócenia żywienia doustnego w celu leczenia niedobiałczenia oraz możliwie szybkie odstawienie steroidów w ciągu kilku dni po operacji z uwzględnieniem jednak zagrożenia niedoczynnością kory nadnerczy. Przedoperacyjna dawka hydrokortyzonu przekraczająca 200 mg, oraz liczba leukocytów powyżej 10 x 109/L, mają być niezależnymi czynnikami zwiększającymi ryzyko nieszczelności zespoleń według niektórych autorów (19, 20, 21). Natomiast najlepszym sposobem uzyskania dobrych wyników leczenia jest kwalifikowanie do operacji chorych na przewlekłe, rozległe WZJG w okresie remi-
483
CONCLUSIONS 1. Three-stage procedure with Hartmann’s colectomy for urgent indications in UC is the management of choice. 2. Primary restorative proctocolectomy is allowed to be performed for urgent indications in acute UC in a selected group of patients without septic signs because of its similar morbidity as the group of patients after Hartmann’s procedure.
sji, a nie narażanie pacjenta na powikłania związane z zaostrzeniem choroby (21). WNIOSKI 1. Leczenie trzyetapowe rozpoczynające się wycięciem okrężnicy sposobem Hartmanna jest postępowaniem z wyboru w leczeniu operacyjnym wrzodziejącego zapalenia jelita grubego ze wskazań nagłych oraz ze wskazań pilnych u chorych z objawami septycznymi. 2. Leczenie dwuetapowe polegające na wykonaniu pierwotnej proktokolektomii odtwórczej z ileostomią może być stosowane ze wskazań pilnych w wybranej grupie chorych, ponieważ nie jest obarczone większą liczbą powikłań w porównaniu z pacjentami po operacji sposobem Hartmanna.
PIŚMIENNICTWO / REFERENCES 1. Williams NS: Restorative proctocolectomy is the first choice elective surgical treatment for ulcerative colitis. Br J Surg 1989; 76: 1109-10. 2. Galandiuk S, Scott NA, Dozois RR et al.: Ileal pouch-anal anastomosis. Ann Surg 1990; 212(4): 446-52. 3. Kelly KA, Pemberton JH, Wolff BG et al.: Ileal pouch-anal anastomosis. Curr Probl Surg 1992; 29(2): 61-131. 4. Allan RN, Rhodes JM, Hanauer SB et al.: Inflammatory bowel diseases. Churchill Livingstone, 1997. 5. Crile GC, Thomas CY: The treatment of acute toxic ulcerative colitis by ileostomy and simultaneous colectomy. Gastroenterology 1951; 19: 58-68. 6. Goligher JC, Hoffman DC, de Dombal FT: Surgical treatment of severe attacks of ulcerative colitis with special reference to the advantages of early operation. Br Med J 1970; 4: 703-06.
7. Hawley PR: Emergency surgery for ulcerative colitis. World J Surg 1988; 12: 169-73. 8. Hyman NH, Cataldo P, Osler T: Urgent subtotal colectomy for severe inflammatory bowel disease. Dis Col Rectum 2004; 48: 70-73. 9. Truelove SC: Systemic and local corticosteroid therapy in ulcerative colitis. Br Med J 1960; 13: 464-73. 10. Truelove SC: Medical management of ulcerative colitis and indications for colectomy. World J Surg 1988; 12: 142-47. 11. Ritchie JK: Ulcerative colitis treated by ileostomy and excisional surgery. Br J Surg 1972; 59: 345-51. 12. Binder SC, Miller HH, Deterling RA: Emergency and urgent operations for ulcerative colitis. Arch Surg 1975; 110: 284-89. 13. Albrechtsen D, Bergan A, Nygaard K: Urgent surgery for ulcerative colitis: early colectomy in 132 patients. World J Surg 1981; 5: 607-15.
484
J. Hermann i wsp.
14. Carter FM, McLeod RS, Cohen Z: Subtotal colectomy for ulcerative colitis: complications related to the rectal remnant. Dis Col Rectum 1991; 34: 1005-09. 15. Kyle SM, Steyn RS, Keenan RA: Management of the rectum following colectomy for acute colitis. Aust N Z J Surg 1992; 62: 196-99. 16. Ng RL, Davies AH, Grace RH et al.: Subcutaneous rectal stump closure after emergency subtotal colectomy. Br J Surg 1992; 79: 701-03. 17. Penna C, Daude F, Parc P: Previous subtotal colectomy with ileostomy and sigmoidostomy improves the morbidity and early functional results after ileal pouch-anal anastomosis in ulcerative colitis. Dis Col Rectum 1993; 36: 343-48. 18. Mrowiec S, Dobija P, Lampe P i wsp.: Jakość życia i wyniki leczenia u chorych z wrzodziejącym
Pracę nadesłano: 2.01.2007 r. Adres autora: 60-355 Poznań, ul. Przybyszewskiego 49
zapaleniem jelita grubego i polipowatością rodzinną poddanych proktokolektomii z wytworzeniem zbiornika jelitowego, kolektomii z zespoleniem ileorektalnym lub proktokolektomii z ileostomią. Pol Przegl Chir 2006; 3: 295-12. 19. Harms BA, Myers GA, Rosenfeld DJ et al.: Management of fulminant ulcerative colitis by primary restorative proctocolectomy. Dis Col Rectum 1994; 37: 971-78. 20. Ziv Y, Fazio VW, Church JM et al.: Safety of urgent restorative proctocolectomy with ileal pouchanal anastomosis for fulminant colitis. Dis Col Rectum 1995; 38: 345-49. 21. Heyvaert G, Penninckx F, Filez L et al.: Restorative proctocolectomy in elective and emergency cases of ulcerative colitis. Int J Colorectal Dis 1994; 9: 73-76.
POLSKI PRZEGLĄD CHIRURGICZNY 2007, 79, 4, 485–491
ZMIANY MORFOLOGICZNE BŁONY ŚLUZOWEJ ŻOŁĄDKA SZCZURA WYWOŁANE ENDOGENNĄ ŻÓŁCIĄ MORPHOLOGICAL CHANGES IN THE STOMACH MUCOSA OF RATS CAUSED BY ENDOGENOUS BILE ACIDS
PIOTR RUDNICKI1,2, IRENEUSZ MAZUR2, KONSTANTY ŚLUSARCZYK1, JERZY PIECUCH2, PIOTR ŁOPATA1, JANUSZ JOPEK2, HENRYK GRZYBEK
3
Z Katedry i Zakładu Anatomii Opisowej i Topograficznej Śl. AM w Katowicach, Wydział w Zabrzu Rokitnicy1 (Department of Anatomy, Silesian Medical University in Katowice) Kierownik: dr hab. K. Ślusarczyk, prof. Śl. AM w Katowicach Z Katedry i Oddziału Klinicznego Chirurgii Ogólnej, Bariatrycznej i Medycyny Ratunkowej Śl. AM w Katowicach2 (Department of General, Bariatric Surgery and Emergency Medicine, Silesian Medical University in Katowice) Kierownik: dr hab. K. Sosada, prof. Śl. AM Z Zakładu Mikroskopii Elektronowej Śl. AM w Katowicach3 (Department of Electron Microscopy, Silesian Medical University in Katowice) Kierownik: prof. dr hab. H. Grzybek
Pojęciem „refluks żółciowy” określamy proces zarzucania treści dwunastniczej do żołądka i/lub dolnego odcinka przełyku. Zjawisko to opisywane jest najczęściej przy czynnościowej bądź organicznej niewydolności odźwiernika oraz w praktyce chirurgicznej po niektórych zabiegach polegających na przecięciu, wycięciu lub ominięciu odźwiernika. Gastrotoksyczność zarzucanej mieszaniny jelita cienkiego, prowadzącej do uszkodzenia bariery błony śluzowej żołądka, jest spowodowana zwiększoną możliwością wstecznego wchłaniania jonów wodorowych oraz ucieczką do światła żołądka białek krwi i elektrolitów. Powoduje to w konsekwencji zwiększone wydzielanie histaminy, prowadzącej do zmian zapalnych, krwotocznych i występowania nisz wrzodowych. Celem pracy było wykazanie wpływu długotrwałej ekspozycji zarzucanej treści dwunastniczej na błonę śluzową żołądka i ewentualny rozwój zmian nowotworowych. Materiał i metodyka. Badaniem objęto 25 dojrzałych szczurów, samic szczepu Wistar, o masie ciała 180-200 g. Zarzucanie do żołądka żółci wywoływano doświadczalnie poprzez wykonanie chirurgicznych zabiegów drenażowych, które polegały na wykonywaniu u zwierząt zespoleń żołądkowo-jelitowych. Oceny dokonywano po 55 tygodniach eksperymentu. Wyniki. Endogenna żółć wywołuje zmiany morfologiczne w obrębie błony śluzowej żołądka szczurów. Dotyczą one przede wszystkim ultrastruktury komórek głównych i okładzinowych. W wycinkach badanych narządów nie stwierdza się ognisk nowotworowych. Niezbyt duże nasilenie zmian morfologicznych w badanym narządzie może być spowodowane krótkim okresem ekspozycji błony śluzowej żołądka na gastrotoksyczną mieszaninę jelita cienkiego. Wnioski. Endogenna żółć wywołuje zmiany morfologiczne w obrębie błony śluzowej żołądka szczurów. Dotyczą one przede wszystkim ultrastruktury komórek głównych i okładzinowych. W wycinkach badanych narządów nie stwierdza się ognisk nowotworowych. Słowa kluczowe: zarzucanie żółci, operacje, zmiany morfologiczne błony śluzowej żołądka
486
P. Rudnicki i wsp.
”Bile reflux” is a common term to denote a process of placing duodenal contents in the stomach and/or lower oesophagus. It is most often associated with functional or organic failure of the pylorus and is a not uncommon postoperative condition after pyloric section, resection or by-passing. Gastrotoxicity of the replaced small intestinal mixture leading to lesions in gastric mucosal barrier, is caused by an increased ability to reabsorb hydrogen ions along with migration of blood proteins and electrolytes towards lumen of the stomach. Consequently, histamine secretion becomes increased, leading to inflammatory and haemorrhagic changes or ulcer niches. The aim of the study was to demonstrate histological and microscopic changes in the gastric mucosa following reflux and to determine if long-term exposure to refluxed duodenal contents will produce tumorous changes in the organs tested. Material and methods. The study consisted of 25 mature female Wistar rats weighing 180-200 g. Bile reflux to the stomach was produced experimentally by surgical drainage. Final evaluation was performed after 55 weeks. Results. Findings were as follows: gastric changes were noted in basal and parietal cells, no tumorous foci were found in histological samples. Slight morphological changes can be caused by short periods of gastric mucosa exposure to the gastrotoxic small intestinal mixture. Conclusions. Endogenous bile acids cause morphological changes in the stomach mucosa of rats. In particular, these changes affect the ultrastructure of basal and parietal cells. No neoplastic foci were found in the examined organs. Key words: bile reflux, operations, changes in gastric mucosa
Proces zarzucania treści dwunastniczej do żołądka określamy pojęciem,,refluks żółciowy”. W następstwie zarzucania treści dwunastniczej błona śluzowa żołądka narażona jest na działanie zasadowego śluzu od pH 8 do 9,5 wydzielanego przez gruczoły dwunastnicze Brunnera, urogastronu (peptyd hamujący wydzielanie żołądkowe), żółci oraz enzymów trzustkowych, głównie enzymy proteolityczne (trypsynogen, chymotrypsyna, prokarboksypeptydaza), a także enzymy lipolityczne. Do niewydolności bariery żołądkowo-jelitowej mogą prowadzić zabiegi chirurgiczne polegające na przecięciu, wycięciu lub ominięciu odźwiernika. Konsekwencją takich zabiegów mogą być zmiany błony śluzowej o charakterze zapalnym, zwyrodnieniowym, zanikowozapalnym i metaplazji komórkowej (1-5). Niektórzy autorzy upatrują w tych zmianach stany przedrakowe (6, 7). Jednym z pierwszych badaczy, który zwrócił uwagę na znaczenie zarzucania żółci do żołądka, był w 1833 r. Beaumont (8). U schyłku XIX wieku jako powikłania pooperacyjne zespół zarzucania żółciowego opisał Wolffer oraz Billroth (8). Kolejne dziesiątki lat to badania Braitwaita (8), Fishera, Cohena (9). W latach siedemdziesiątych Aleksander Williams i Toye wiążą pojawiające się objawy kliniczne z utratą prawidłowej funkcji odźwiernika. W 1962 r. Du Plessis (8) jako pierwszy nazwał ten zespół „Alkalin reflux gastritis” (ARG). Nasilanie
“Bile reflux” is a process by which backflow of duodenal contents enter into the stomach. As a result of duodenal content reflux, the stomach mucosa is exposed to alkaline mucus with a pH ranging from 8 to 9.5. This high pH is produced by Bruner’s duodenal glands such that urogastrone (a peptide that inhibits gastric secretion), bile, pancreatic enzymes (mainly proteolytic enzymes such as trypsogen, chymotripsine, procarboxypeptidase) and lipolytic enzymes may function properly. Insufficiency of the stomach and gut barrier can be caused by operative procedures that involve cutting, excising or shunting of the pylorus. These procedures can lead to inflammatory lesions of the mucosa, atrophic and inflammatory changes, and cellular metaplasia (1-5). Some sources even consider these changes to be premalignant lesions (6, 7). One of the first researchers who focused his attention on the importance of bile reflux to the stomach was Beaumont in the year 1833 (8). At the end of 19th century, bile reflux was described as post-surgical complications by Wolffer and Billroth (8). The decades following brought research by Braitwait (8), Fisher and Cohen (9). In the 1870s, Alexander Williams and Toye connected an occurrence of clinical symptoms with lack of proper functioning of the pylorus. In 1962, Du Plessis (8) was the first to describe that syndrome as “Alkalin reflux gastritis” (ARG). Intensification of patho-
Zmiany morfologiczne błony śluzowej żołądka szczura wywołane endogenną żółcią
487
zmian patologicznych w błonie śluzowej żołądka zależne jest od rodzaju wykonanych zabiegów. Operacje drenujące typu Billroth II, stwarzają niekorzystne warunki powodujące objawy kliniczne ARG. Skąpa liczba doniesień mogących przybliżyć istotę morfologicznych zmian w górnym odcinku przewodu pokarmowego po niektórych zabiegach skłoniła do podjęcia badań histologicznych i ultrastrukturalnych w obrębie błony śluzowej żołądka szczurów szczepu Wistar po zabiegach, które u ludzi są przyczyną zarzucania żółci do żołądka. Cel pracy: 1. Wykazanie zmian morfologicznych w błonie śluzowej żołądka szczurów po zabiegach, które mogą prowadzić do zarzucania treści dwunastniczej. 2. Opowiedz na pytanie czy długotrwała ekspozycja treści dwunastniczej wywołuje w badanym narządzie zmiany nowotworowe.
logical changes in the stomach mucosa depends on the type of procedure that was undertaken. BII-type draining procedures result in disadvantageous circumstances that can cause occurrence of clinical symptoms of ARG. Because there was a limited number of cases that could help examine the morphological aspects of changes in the upper part of the alimentary tract after undergoing some type of procedure, we were urged to undertake histological and ultrastructural research of the stomach mucosa of Wistar rats which underwent the same procedures that caused bile reflux in humans. Aims of the research: 1. To reveal morphological changes in the stomach mucosa of rats after procedures that could cause duodenal content reflux. 2. To determine if long-term exposure of duodenal contents cause malignant lesions in the researched organ.
MATERIAŁ I METODYKA
MATERIAL AND METHODS
Do badań użyto 25 dojrzałych szczurów, samic szczepu Wistar, o masie ciała 180-200 g pochodzących z Centralnej Zwierzętarni Śl. AM w Katowicach. Zwierzęta podzielono na trzy grupy – kontrolną (5 szczurów), w której wykonywano jedynie laparotomię, grupę (10 szczurów), w której wykonywano gastrotomię, bez innej ingerencji chirurgicznej, oraz grupę 10 zwierząt wykonując u nich zespolenia żołądkowe od strony krzywizny większej z bokiem pierwszej pętli jelita cienkiego na długości 10 mm. Zespolenie wykonano szeregiem pojedynczych szwów, jednowarstwowo, używając szwów Silk 6-0. Wszystkie zwierzęta, u których dokonano otwarcia światła przewodu pokarmowego 48 godzin przed i po zabiegu, otrzymywały do picia 5% roztwór glukozy z płynem wieloelektrolitowym, bez paszy stałej. Ocenę morfologiczną zmian w błonie śluzowej żołądka na poziomie mikroskopii świetlnej i elektronowej transmisyjnej przeprowadzono po 55 tygodniach od zabiegów chirurgicznych u 23 zwierząt, które przeżyły zabieg i okres okołooperacyjny. Zwierzęta uśmiercano w narkozie eterowej przez ogólnoustrojową perfuzję roztworem aldehydu glutarowego. Po przepłukaniu żołądka roztworem fizjologicznym soli pobierano wycinki tkankowe grubości 1 mm, z okolic zespoleń (w grupie badanej), z okolic miejsc po gastrotomii oraz z trzonu żołądka w grupie kontrolnej. Po utrwaleniu wstępnym
Twenty-five adult rats were used in the research; they were Wistar strain females with a body weight of 180-200 g. Rats were taken from the Central Animal House of the Medical University of Silesia in Katowice. Animals were divided into 3 groups – a control group (5 rats) in which only laparotomy was conducted, a group in which gastrotomy was conducted with no other surgical intervention (10 rats), and a group of 10 animals in which gastroenterostomy was performed between the greater curvature of the stomach and side of the first intestinal loop, at a the length of 10 mm. The gastroenterostomy was made with a series of single, one-layer stitches using 6-0 silk suture. All animals that underwent opening of the alimentary tract lumen were given a 5% solution of glucose with multielectrolytes for drinking; no solid food was administered to them. Morphological assessments of changes in the stomach mucosa were made using light and electron microscopy 55 weeks after the procedure; in 23 cases, the animals survived the procedure and perioperative period. Animals were then killed via ether narcosis by systemic perfusion of a glutaraldehyde solution. After lavaging the stomach with a physiological saline solution, tissue samples of 1 mm thickness were taken from the gastroenterostomy region (in the researched group) and from the gastrotomy region and the body of the stomach (in the con-
488
P. Rudnicki i wsp.
oraz wtórnym bloczki eponowe krojono ultramikrotomem OUM-3 na skrawki półcienkie (grubość 1 µm), które nakładano na szkiełka podstawowe i barwiono roztworem błękitu toluidyny do oceny w mikroskopie świetlnym Uni-War firmy Rechner (powiększenie 1000x). Po odpowiednim przytrymowaniu bloczków eponowych tkankę krojono na skrawki ultracienkie, które nakładano na siatkę miedzianą i kontrastowano nasyconym roztworem octanu uranylu i roztworem cytrynianu ołowiu. Preparaty fotografowano i analizowano w mikroskopie elektronowym JEM 100CX firmy JEOL.
trol group). After initial and secondary fixation, epone blocks were cut on an OUM-3 ultramicrotome to obtain semi-thin sections (of 1 ìm thickness); these were mounted on plain glass slides and stained with toluidine blue for assessment via a Rechner company Uni-War light microscope (1000x magnification). After appropriate trimming of the epone blocks, the tissue was sliced in ultrathin sections, mounted on a copper grid, and contrasted with a saturated solution of uranyl acetate and lead citrate solution. Specimens were photographed and analysed with a JEOL company JEM 100CX electron microscope.
WYNIKI RESULTS
W grupie kontrolnej oraz u zwierząt po gastrotomii nie wykazano zmian morfologicznych błony śluzowej w mikroskopie świetlnym, jak i elektronowym. U zwierząt z wykonanym zespoleniem żołądkowo-jelitowym w mikroskopie świetlnym wykazano nieregularny przebieg gruczołów cewkowych, z miejscowym zanikiem błon komórkowych. Natomiast w elektronogramach (powiększenie 7500x) (ryc. 1 i 2) w cytoplazmie komórek okładzinowych (O) obserwuje się nagromadzenie pęcherzyków transportujących (p), przy jednoczesnym zredukowaniu systemu kanalików śródplazmatycznych (k). Mitochondria (m) wykazują cechy obrzęku i zatarcia struktury grzebieni mitochondrialnych. W komórkach głównych (G) sieć endoplazmatyczna
In the control group and in the group of animals that underwent gastrotomy, no morphological changes in the mucosa were found upon both light and electron microscopic examination. During the light microscopic examination, animals that underwent gastroenterostomy showed irregular structure of tubular glands with local atrophy of the cell membranes. Electronograms with magnification of 7500x (fig. 1, 2) showed a concentration of transport vesicles (p) in the cytoplasm of parietal cells (O) with simultaneous reduction of the endoplasmic tubule system (k). Mitochondria (m) show symptoms of edema with atrophy of the mitochondrial crests. In principal cells (G), the ro-
Ryc. 1
Ryc. 2
Nu – jądro komórkowe / cell nucleus, O – komórki okładzinowe / parietal cells, G – komórki główne / principal cells, p – pęcherzyki transportujące / transport vesicles, k – kanaliki śródplazmatyczne / endoplasmic tubule system, m – mitochondria / mitochondria, rer – sieć endoplazmatyczna szorstka / rough endoplasmatic reticulum
Zmiany morfologiczne błony śluzowej żołądka szczura wywołane endogenną żółcią
489
szorstka (rer) miejscami ulega znacznej delatacji. W innych dochodzi do zatarcia ich struktury.
ugh endoplasmatic reticulum (rER) locally suffered from serious dilatation. In other cases, structural atrophy occured.
OMÓWIENIE
DISCUSSION
„Refluks żółciowy” u ludzi nieoperowanych może przebiegać bezobjawowo i jest przez niektórych autorów traktowany jako zjawisko fizjologiczne (8, 9, 10). Kontrowersje wzbudza jednak szkodliwe działanie treści dwunastniczej na błonę śluzową żołądka u osób po operacjach żołądka oraz z zaburzoną barierą błony śluzowej. W wyniku zarzucania treści dwunastniczej dochodzi do tzw. rzekomego rozrostu w obrębie dołeczków żołądkowych (pseudohyperplasia fovealis), będącego pewnym rodzajem przewlekłego zapalenia żołądka (11). Jak wynika z doniesień (4, 8, 12) wpływ na zmiany morfologiczne błony śluzowej żołądka narażonej na żółć ma rodzaj przeprowadzonego zabiegu oraz czas ekspozycji. Udowodniono (2, 7, 11), że po dystalnej resekcji żołądka metodą Billrotha II wzrasta zagrożenie rakiem żołądka. Natomiast najmniejsze zmiany występują po zespoleniach sposobem Roux-en-Y uważanych za operację antyrefluksową. Najczęściej zmiany w postaci zapalenia (2, 11, 14) pojawiają się w sąsiedztwie miejsc poddanych operacjom, mogą też ulec zezłośliwieniu po długotrwałym procesie zarzucania żółci (6, 13). Uzyskane wyniki nie wykazują takiej intensywności zmian jaką obserwują niektórzy autorzy (14, 15, 16). Wynikać to jednak może z krótkiego okresu obserwacji spowodowanym długością życia badanych zwierząt. Uwzględniając fakt, że zmiany morfologiczne okolic operowanych są stosunkowo dobrze poznane skoncentrowano uwagę nad zachowaniem błony śluzowej żołądka oddalonej od bezpośredniego sąsiedztwa miejsc poddanych operacjom. Zmiany w mikroskopie świetlnym są minimalne. Na uwagę zasługują obserwacje poczynione w mikroskopie elektronowym w obrębie komórek okładzinowych i głównych, wyrażające się obrzękiem mitochondriów lub poszerzeniem kanalików sieci endoplazmatycznej szorstkiej, mogące świadczyć o wzmożonej aktywności układów oksyredukcyjnych i wzmożonej syntezie białek. Zmiany te są jednak odwracalne, nie stwierdzono bowiem istotnych oznak toczących się procesów katabolicznych, które wyrażone byłyby zwiększoną ilością lizosomów, cytolizosomów lub fagosomów.
In patients who did not undergo any procedures, “bile reflux” can be asymptomatic and is by some sources treated as a physiological phenomenon (8, 9, 10). Harmful effects of duodenal contents on the stomach mucosa arouse controversy in cases of patients who underwent stomach surgery and in cases of mucosa barrier disorder. Reflux of duodenal contents into the stomach caused so called “spurious proliferation” in the gastric foveola area (pseudohyperplasia fovealis) as a result of chronic inflammation of the stomach (11). As some sources demonstrate (4, 8, 12), the type of procedure conducted as well as exposure time may influence morphological changes of the stomach mucosa while in contact with bile. It was proved (2, 7, 11) that a BII-type distal gastroenterostomy increases the risk of stomach cancer, while the smallest changes occur after Roux-en-Y gastric bypass surgery, considered by some as an anti-reflux procedure. Inflammatory changes (2, 11, 14) are most common in areas adjacent to those influenced by surgical procedures. Such areas may also become malignant after long-term influence of refluxed bile (6, 13). Obtained results do not show such intensity of changes as suggested by a number of sources (14, 15, 16). It may be due to a relatively short observation time, which is a consequence of the short lifespan of examined animals. Taking into consideration the fact that morphological changes adjacent to surgically treated areas are a considerably well-known issue, more time was devoted to research a response of the stomach mucosa remote from the surgically-treated areas. Changes visible in a light microscopic examination are minimal, yet more attention should be devoted to results of electron microscope examination which show symptoms of edema and widening of the tubule system of the rough endoplasmatic reticulum in parietal and principal cells. This may be a result of higher activity of redox systems and increased protein synthesis. However, these changes are reversible as no vital signs of catabolic processes were found which would result in increased lysosome, cytolysosome or phagosome count.
490
P. Rudnicki i wsp.
WNIOSKI
CONCLUSIONS
1. Endogenna żółć wywołuje zmiany morfologiczne w obrębie błony śluzowej żołądka szczurów. Dotyczą one przede wszystkim ultrastruktury komórek głównych i okładzinowych. 2. W wycinkach badanych narządów nie stwierdza się ognisk nowotworowych.
1. Endogenous bile acids cause morphological changes in the stomach mucosa of rats. In particular, these changes affect the ultrastructure of basal and parietal cells. 2. No neoplastic foci were found in the examined organs.
PIŚMIENNICTWO / REFERENCES 1. Madura JA: Primary bile reflux gastritis: diagnosis and surgical treatment. Am J Surg 2003; 186(3): 269-73. 2. Houghton PW, Mortenson NJ, Williamson RC: Effect of duodenogastric reflux on gastric mucosal proliferation after gastric surgery. Br J Surg 1987; 74: 288-91. 3. Wołfson NJ, Kalinowski WP, Płuss GB: Dynamika morfologicznych i biochemicznych zmian błony śluzowej żołądka pod wpływem żółci. Pyt Onkol 1990; 36: 1287-92. 4. Fukuhara K, Osugi H, Takada N et al.: Correlation between duodenogastric reflux and remnant gastritis after distal gastrectomy. Hepatogastroenterology 2004; 51(58): 1241-44. 5. Kawiorski W, Herman RM, Legutko J: Współczesna diagnostyka refluksu dwunastniczo-żołądkowego i żółciowego zapalenia żołądka. Przegl Lek 2001; 58(2): 90-94. 6. Thun MJ, Henley SJ, Gansler T: Inflammation and cancer an epidemiological perspective. Novartis Found Symp 2004; 256: 6-21. 7. Domellof L, Janunger KG: The risk for gastric carcinoma after partial gastrectomy. Am J Surg 1977; 134: 581-84. 8. Bielecki K: Żółciowe zapalenie błony śluzowej żołądka. Post Nauk Med 1989; 2: 105-10.
9. Kellosalo J, Alavaikko J, Laitinen S: Effect of biliary tract procedures on duodenogastric reflux and the gastric mucosa. Scand J Gastroenterol 1991; 26: 1272-78. 10. Sobala GM, O’ Connor HJ, Dewar EJ et al.: Bile rexlux and intestinal metaplasia in gastric mucosa. J Clin Pathol 1990; 46,3: 325. 11. Bechi P, Balzi M, Becciolini A et al.: Gastric cell proliferation kinetics and bile reflux after partial gastrectomy. Am J Gastroenterol 1991; 86: 1424-32. 12. Micheletto G, Lattuada E, Pozzoli M et al.: La reflussimeria enterogastrica nei pazienti ulcerosi duodenali sottoposti ad intervento di vagotomia o di resezione gastrica. Min Chir 1986; 41: 493-98. 13. Miwa K: Duodenal reflux throught the pylorus induces gastric adenocarcinoma in the rat. Carcinogenesis 1992; 13: 231. 14. Bechi P, Amorosi A, Mazzanti R et al.: Shortterm effects of bile diversion on postgastrectomy gastric histology. Dig Dis Sci 1988; 10: 1288-96. 15. Cichoz-Lach H, Slomka M, Celiński K et al.: Level of serum cytokines in biliary gastritis and erosive gastritis with Helicobacter pylori coinfection. Ann Univ M. Curie Skłodowska 2001; 56: 271-74. 16. Sobala GM, O Connor HJ, Dewar EP et al.: Bile reflux and intestinal metaplasia in gastric mucosa. J Clin Pathol 1993; 46(3): 325.
Pracę nadesłano: 13.10.2006 r. Adres autora:41-800 Zabrze, ul. De Gaulle’a 130/7
KOMENTARZ / COMMENTARY Chirurdzy bardzo dawno stwierdzili, że pozbawienie chorego po zabiegu odźwiernika powoduje nie tylko dolegliwości, ale i znaczne zmiany w błonie śluzowej żołądka. Stąd „dodawanie” po resekcji metodą Billrotha II zespoleń jelitowo-jelitowych, czy wprowadzenie do naszych zabiegów operacji z oszczędzeniem odźwiernika, np. operacja Traverso zamiast operacji Whipple’a. Obserwacje kliniczne były i są stymulatorem badań doświadczalnych. Przykładem jest także omawiana praca. Ma ona na celu pokazanie głębokości zmian w błonie śluzowej
A long-time ago, surgeons noticed that deprivation of the pylorus following surgery lead towards the development of symptoms and significant stomach mucous membrane changes. Thus, entero-enterostomy after BII operations or Traverso’s method, instead of Whipple’s procedure were undertaken. Clinical observations were and are a stimulant of experimental tests; the presented study is such an example. The study demonstrated the depth of gastric mucous membrane changes due to biliary reflux. However, the short observation period should not
Zmiany morfologiczne błony śluzowej żołądka szczura wywołane endogenną żółcią
żołądka wskutek zarzucania żółci. I zadanie to spełnia, choć krótki okres obserwacji nie powinien upoważniać do wyciągania wniosków onkologicznych. Po 55 tygodniach nie można spodziewać się przemiany nowotworowej w żołądku. Raki w kikucie żołądka po resekcjach metodą Billrotha II są obserwowane po kilkunastu latach od operacji. Piszący ten komentarz, we wszystkich operacjach, gdzie jest to możliwie, stara się zniwelować możliwość zarzucania treści dwunastniczej do żołądka. Niejednokrotnie przekonał się, że przykre objawy, w tym uporczywa gorycz w ustach, może dla wielu chorych być olbrzymim problemem. Podsumowując – unikajmy operacji, które likwidują lub omijają odźwiernik i to nie tylko dlatego, że wzrasta zagrożenie onkologiczne, ale także ze względu na jakość życia po operacji.
491
bring to light oncological suspicions because after 55 weeks, one should not expect neoplastic transformation in the stomach. Gastric stump carcinomas after BII resections are usually observed tens of years after the operation. In most cases, one should try to limit the possibility of duodenal content reflux to the stomach. Unpleasant symptoms, such as bitter taste in the mouth, might pose a significant problem for many patients. In conclusion, one should try to avoid operations which eliminate or bypass the pylorus due to an increased oncological danger, as well as a decreased quality of life after the operation. Prof. dr hab. Marek Krawczyk Kierownik Katedry i Kliniki Chirurgii Ogólnej, Transplantacyjnej i Wątroby AM w Warszawie
POLSKI PRZEGLĄD CHIRURGICZNY 2007, 79, 4, 492–503
OBNIŻENIE CIŚNIENIA TĘTNICZEGO PO ADRENALEKTOMII U CHORYCH Z NADCIŚNIENIEM TĘTNICZYM I GUZEM NADNERCZA BEZ POTWIERDZONEJ NADCZYNNOŚCI HORMONALNEJ* DECREASE OF ARTERIAL HYPERTENSION AFTER ADRENALECTOMY IN PATIENTS WITHOUT CONFIRMATION OF ADRENAL TUMOUR HYPERFUNCTION
JACEK ZIAJA1, JERZY CHUDEK2, ROBERT KRÓL1, TOMASZ CIERNIAK1, MARCIN ADAMCZAK2, ANDRZEJ WIĘCEK2, LECH CIERPKA1 Z Katedry i Kliniki Chirurgii Ogólnej, Naczyniowej i Transplantacyjnej Śl. AM w Katowicach1 (Department of General, Vascular and Transplant Surgery, Medical University of Silesia in Katowice) Kierownik: prof. dr hab. L. Cierpka Z Katedry i Kliniki Nefrologii, Endokrynologii i Chorób Przemiany Materii Śl. AM w Katowicach2 (Department of Nephrology, Endocrinology and Metabolic Diseases, Medical University of Silesia in Katowice) Kierownik: prof. dr hab. A. Więcek
Przypadkowo wykryte guzy nadnerczy u chorych z nadciśnieniem tętniczym stanowią ważny problem kliniczny, szczególnie gdy nie zostanie wykazana ich nadczynność hormonalna, a badania obrazowe nie wykazują cech morfologicznych sugerujących ich złośliwy charakter. Celem pracy była ocena klinicznych konsekwencji jednostronnej adrenalektomii w obserwacji odległej u chorych z nadciśnieniem tętniczym i guzami nadnerczy bez potwierdzonej nadczynności hormonalnej. Materiał i metodyka. Oceniono konsekwencje kliniczne jednostronnej adrenalektomii w obserwacji odległej u 48 chorych z nadciśnieniem tętniczym i jednostronnym guzem nadnercza, bez stwierdzanej w badaniach biochemicznych nadczynności hormonalnej. Średni czas trwania nadciśnienia wynosił 87 mies., a czas pooperacyjnej obserwacji od 6 do 62 mies. Wyniki. Normalizację ciśnienia tętniczego obserwowano u 8,3% chorych. Ponadto poprawę kontroli ciśnienia tętniczego stwierdzono u 35,4% pacjentów. Grupa chorych z normalizacją lub poprawą kontroli ciśnienia tętniczego nie różniła się od grupy bez poprawy: wiekiem, BMI, czasem trwania nadciśnienia, wielkością guza, przedoperacyjnymi stężeniami potasu, aldosteronu (Ald), kortyzolu, aktywnością reninową osocza (ARO) oraz wartością współczynnika Ald/ARO. Jedynie najwyższe wartości ciśnień skurczowych przed operacją były niższe u chorych z normalizacją lub poprawą kontroli ciśnienia tętniczego [184 (172-195) vs 201 (188-214); p=0,048], czego nie obserwowano w przypadku maksymalnych wartości ciśnień rozkurczowych. Wnioski. Poprawa kontroli ciśnienia tętniczego po jednostronnej adrenalektomii u 43,7% chorych może sugerować niepotwierdzoną badaniami laboratoryjnymi nadczynność hormonalną części z tych guzów. Na podstawie wielkości guza i badań biochemicznych nie można przewidzieć czy po adrenalektomii nastąpi poprawa kontroli ciśnienia tętniczego w omawianej grupie chorych. Słowa kluczowe: adrenalektomia, incydentaloma, gruczolak kory nadnercza, nadciśnienie tętnicze, ciśnienie tętnicze, zespół Cushinga, zespół Conna
* Praca wygłoszona na II Kongresie Europejskiego Towarzystwa Chirurgów Endokrynologicznych w Krakowie, 1820 maja 2006 r. / Presented at the 2nd Biennal Congress of European Society of Endocrine Surgeons, Cracow, May 18-20, 2006
Obniżenie ciśnienia tętniczego po adrenalektomii u chorych z nadciśnieniem i guzem nadnercza
493
Adrenal tumours incidentally found in patients with arterial hypertension pose a severe clinical problem when no endocrine hyperactivity is confirmed and their features in diagnostic imaging do not suggest malignancy. The aim of the study was to evaluate the clinical consequences of unilateral adrenalectomy in a long term follow up period for patients that have adrenal tumours without confirmed endocrine hyperactivity. Material and methods. We evaluated the clinical consequences of unilateral adrenalectomy in a long term follow up of 48 hypertensive patients with a unilateral adrenal tumour lacking biochemical confirmation of adrenal hyperactivity. The mean duration of hypertension was 87 months; observation time ranged from 6 to 62 months. Results. Normalisation of blood pressure was observed in 8.3% of patients. In addition, better blood pressure control was documented in 35.4% of patients. There were no significant differences between group of patients with normalization or improvement of blood pressure control and those with no improvement with respect to age, BMI, duration of hypertension, tumour size, renin activity, aldosterone to plasma renin activity ratio, or the preoperative plasma concentration of potassium, aldosterone, or cortisol. The maximum values of systolic, but not diastolic, blood pressure before surgery were lower in patients with normalization or improvement of blood pressure control. Conclusions. Improvement of blood pressure control after unilateral adrenalectomy in 43.7% of patients may suggest tumour endocrine hyperactivity which remains unconfirmed by laboratory tests. It is not possible to predict improvement of blood pressure control after adrenalectomy in this group of patients according to tumour size and routine biochemical examination. Key words: adrenalectomy, incidentaloma, adrenal adenoma, arterial hypertension, blood pressure, Cushing syndrome, Conn syndrome
Leczenie chirurgiczne jest uznaną metodą leczenia chorych z guzami nadnerczy o potwierdzonej nadczynności hormonalnej, w tym: guza chromochłonnego (1-4), zespołu Conna (5-8), jawnego i subklinicznego zespołu Cushinga (912) oraz zmian charakteryzujących się w badaniach obrazowych cechami morfologicznymi typowymi dla nowotworów złośliwych (13-16). Dokonujący się postęp techniczny w metodach obrazowania (tomografii komputerowej i rezonansie magnetycznym) powoduje narastanie liczby przypadkowo wykrytych guzów nadnerczy – incydentaloma (17-20). U części z tych chorych nawet wnikliwa diagnostyka biochemiczna nie wskazuje na nadmierną aktywność hormonalną uwidocznionego guza nadnerczy (17-20). Szczególnie trudny problemem kliniczny stanowią przypadkowo wykryte guzy nadnerczy u chorych z nadciśnieniem tętniczym, zaburzoną tolerancją glukozy lub insulinoopornością, gdy nadczynność hormonalna uwidocznionego guza nie została potwierdzona (9, 21, 22). Co więcej, długotrwała obserwacja chorych z nadciśnieniem tętniczym, u których została usunięta incydentaloma nadnercza, wykazała u niektórych z nich poprawę kontroli nadciśnienia tętniczego i cukrzycy (9, 22, 23). Celem pracy była ocena klinicznych konsekwencji jednostronnej adrenalektomii w obser-
Surgery is a well established method of treatment in patients with confirmed endocrine hyperactivity of adrenal tumours including pheochromocytoma (1-4), Conn syndrome (58), overt or subclinical Cushing syndrome (912), as well as with lesions that possess morphological features of malignancy in diagnostic imaging (13-16). On the other hand, constant progress in diagnostic imaging techniques (computed tomography and magnetic resonance imaging) results in an increasing number of incidentally diagnosed adrenal tumours – incidentalomas (17-20). In some patients with adrenal incidentaloma, even meticulous biochemical tests are not sufficient to reveal features of excessive hormonal activity of the visualised tumour (17-20). A particularly difficult clinical problem is adrenal incidentalomas in patients with arterial hypertension, disturbed glucose tolerance or insulin resistance, or when hormonal hyperactivity of the tumour was not confirmed (9, 21, 22). Moreover, long term observations of patients with arterial hypertension in which the adrenal incidentaloma was removed revealed in some cases improvement of blood pressure control and antidiabetic therapy (9, 22, 23). The aim of the study was to evaluate the clinical consequences of unilateral adrenalec-
494
J. Ziaja i wsp.
wacji odległej u chorych z nadciśnieniem tętniczym i guzami nadnerczy bez potwierdzonej nadczynności hormonalnej.
tomy in a long term follow up period for patients that have adrenal tumours without confirmed endocrine hyperactivity.
MATERIAŁ I METODYKA
MATERIAL AND METHODS
W latach 2000-2005 w Klinice jednostronnej adrenalektomii zostało poddanych 53 chorych z nadciśnieniem tętniczym i guzem nadnercza bez potwierdzonej biochemicznie nadczynności hormonalnej. Za kryterium rozpoznania nadciśnienia tętniczego przyjęto wartość ciśnienia tętniczego >140/90 mm Hg lub przyjmowanie leków obniżających ciśnienie tętnicze krwi. U 31 chorych guz nadnercza został wykryty podczas diagnostyki obrazowej wykonanej z powodu niecharakterystycznych dolegliwości ze strony jamy brzusznej. U pozostałych 22 chorych guz nadnercza został uwidoczniony podczas badań mających na celu ustalenie przyczyny nadciśnienia tętniczego. Wskazaniem do operacji był wymiar guza >30 mm (n=40), podejrzenie charakteru złośliwego zmiany (n=4), podejrzenie guza chromochłonnego na podstawie badania klinicznego i biochemicznego (n=5), hirsutyzm (n=2) oraz wycięcie podczas laparotomii wykonanej z innej przyczyny (n=2). Odległe wyniki dające możliwość analizy uzyskano od 48 chorych, którzy pozostają pod kontrolą w poradni przyklinicznej lub po kontakcie telefonicznym lub listownym odpowiedzieli na przygotowaną ankietę dotyczącą wartości ciśnienia tętniczego (mierzonych w poradni lub przez lekarza rodzinnego), przyjmowanych leków obniżających ciśnienie, obecnych dolegliwości i wykonanych kontrolnych badań obrazowych. W badanej grupie były 34 kobiety i 14 mężczyzn. Wiek chorych w chwili operacji wahał się od 41 do 74 lat. Czas trwania nadciśnienia od jego stwierdzenia wahał się od 6 mies. do 25 lat. Charakterystykę kliniczną i biochemiczną analizowanej grupy przedstawia tab. 1. Najczęstszymi objawami towarzyszącymi nadciśnieniu tętniczemu były: bóle brzucha – 12 chorych (25%), kołatania serca – 10 (20,8%), bóle głowy – 9 (18,7%), bóle w okolicy lędźwiowej – 6 (12,5%), bóle w klatce piersiowej – 5 (10,4%) oraz zmniejszenie – 4 (8,3%) lub przyrost masy ciała – 4 (8,3%). Piętnastu chorych cierpiało z powodu choroby niedokrwiennej serca (31,2%); udokumentowano również 4 (8,3%) przypadki
From 2000 to 2005, 53 patients with arterial hypertension and adrenal tumours without biochemical confirmation of hormonal hyperactivity underwent unilateral adrenal surgery in our department. The criteria for diagnosing arterial hypertension was blood pressure >140/90 mm Hg or use of antihypertensive medication. In 31 patients the adrenal tumour was detected during abdominal imaging due to uncharacteristic abdominal complains. In the remaining 22 patients, the adrenal mass was visualised during an investigation focused on arterial hypertension. Indications for surgery were tumour diameter > 30 mm (n=40), suspicion of malignancy (n=4), suspicion of pheochromocytoma based on clinical and biochemical features (n=5), hirsutism (n=2), and excision during laparotomy for another reason (n=2). Long term data sufficient for analysis were obtained in 48 patients who remained under the care of the hospital outpatient clinic or who answered phone contact or a letter with a questionnaire concerning values of blood pressure (measured in the outpatient clinic or by a general practitioner). Data collected included if they had taken antihypertensive drugs, had any present complaints and if they underwent control diagnostic imaging. There were 34 females and 14 males in the analysed group. Patients’ age at the time of surgery varied from 41 to 74 years. The duration of hypertension since diagnosis ranged from 6 months to 25 years. Clinical and biochemical characteristics of the analysed group are given in tab. 1. The most common symptoms that accompanied arterial hypertension were abdominal pain – 12 patients (25.0%), palpitations – 10 (20.8%), headache – 9 (18.7%), lumbar pain – 6 (12.5%), chest pain – 5 (10.4%), and body weight loss – 4 (8.3%) or gain – 4 (8.3%). 15 patients suffered from coronary arterial disease (31.2%); 4 episodes (8.3%) of myocardial infarction and 4 (8.3%) strokes were documented. In 9 patients (18.7%) diabetes mellitus was diagnosed, 8 (16.6%) suffered from peptic ulcer disease; in 12 (25%) nodular go-
Obniżenie ciśnienia tętniczego po adrenalektomii u chorych z nadciśnieniem i guzem nadnercza
495
Tabela 1. Kliniczna i biochemiczna charakterystyka chorych z incydentalomą nadnercza (n=48) poddanych adrenalektomii oraz porównanie grup chorych z poprawą (n=21) i bez poprawy (n=27) kontroli ciśnienia tętniczego (RR) w obserwacji odległej po adrenalektomii (mediana i 95% CI) Table 1. Clinical and biochemical characteristics of patients with adrenal incidentaloma (n=48) subjected to adrenalectomy and comparison of groups of patients with improvement (n=21) or no improvement (n=27) of blood pressure (BP) control in the follow up period after adrenalectomy (means and 95% CI)
Wszyscy chorzy / All patients (n=48) Wiek / age (lata / years) Czas trwania nadci nienia (miesi¹ce) / duration of hypertension (months) Najwy¿sze warto ci skurczowego RR / maximal values of systolic BP (mm Hg) Najwy¿sze warto ci rozkurczowego RR / maximal values of diastolic BP (mm Hg) BMI (kg/m2) Wymiar guza / tumour size (mm) Potas w surowicy / plasma potassium (mmol / l) Aldosteron w surowicy / plasma Aldosterone (ALD) (ng / ml) Aktywno æ reninowa osocza / plasma renin activity (PRA) (ng / ml / h) Wspó³czynnik ALD / PRA ALD / PRA ratio Kortyzol w osoczu / plasma cortisol (µg / dl) ACTH w osoczu / plasma ACTH (pg / ml)
57 (54-59) 87 (67-108)
Chorzy z popraw¹ Chorzy bez p (poprawa kontroli RR / poprawy kontroli wzglêdem braku Patients with RR / Patients with poprawy) / p improvement of no improvement of (improvement vs. BP control BP control no improvement) (n=21) (n=27) 56 (52-60) 57 (54-60) 0,90 93 (53-133) 83 (60-106) 0,89
193 (184-202)
184 (172-195)
201 (188-214)
0,048
117 (111-123)
115 (107-123)
119 (110-127)
0,50
28,8 (27,2-30,4) 40 (36-44) 4,22 (4,09-4,34)
28,8 (26,1-31,5) 38 (30-46) 4,28 (4,08-4,48)
28,8 (26,6-31) 41 (36-45) 4,17 (4-4,34)
1 0,40 0,43
10,2 (3,3-17)
8,6 (5,3-11,8)
11,2 (0,5-22,8)
0,18
3,7 (1,3-6,1)
5,3 (1,512,1)
3,0 (0,7-5,4)
0,33
18,2 (3,7-32,7)
26,0 (20,7-72,8)
15,4 (1,9-32,7)
0,34
18,3 (15,9-20,6)
18,7 (15,7-21,7)
17,9 (14,2-21,6)
0,71
20 (10-30)
zawału mięśnia sercowego i 4 (8,3%) udary mózgu. U 9 (18,7%) chorych rozpoznano cukrzycę, 8 (16,6%) cierpiało z powodu choroby wrzodowej, u 12 (25%) rozpoznano wole guzowate tarczycy, a kolejnych 6 (12,5%) chorych zostało wcześniej poddanych resekcji tarczycy z powodu wola. Nadczynność hormonalna została wykluczona na podstawie badań biochemicznych: stężenia potasu i aldosteronu w surowicy, dobowego rytmu kortyzolu, ACTH w surowicy (12 chorych) oraz aktywności reninowej osocza, jak również wydalania aldosteronu i kortyzolu z moczem. Test hamowania deksametazonem był wykonywany jedynie u otyłych chorych z zaburzonym dobowym rytmem kortyzolu. Charakterystykę kliniczną i biochemiczną przedstawia tab. 1. Diagnostyka obrazowa oparta była na ultrasonografii (44 chorych), tomografii komputerowej (41), rezonansie magnetycznym (10) i arteriografii wykonywanej w celu wykluczenia zwężenia tętnic nerkowych (13)
itre was diagnosed and furthermore, 6 (12.5%) were previously subjected to goitre excision. The biochemical exclusion of hormonal overactivity included: normal plasma concentrations of potassium, aldosterone, cortisol rhythm, ACTH (in 12 cases) and renin activity and urine aldosterone and cortisol excretion. A dexamethasone suppression test was only performed in obese patients or those with a blunted cortisol rhythm. Clinical and biochemical characteristics are shown in tab. 1. Diagnostic imaging included sonography (44 cases), computed tomography (41), magnetic resonance imaging (10) and arteriography (performed in order to exclude renal artery stenosis, n=13) (fig. 1). The maximum tumour size in diagnostic imaging varied from 15 to 73 mm. 42 operations were performed retroperitoneally with lumbar incision; 6 were performed with lateral, transverse or midline incisions. In all cases the adrenal tumour was excised with the remaining adrenal tissue (fig. 2). Pathological
496
J. Ziaja i wsp.
(ryc. 1). Największy wymiar guza w badaniach obrazowych wahał się od 15 do 73 mm. Czterdzieści dwie operacje wykonane były zaotrzewnowo z dostępu lędźwiowego, a sześć z bocznego, poprzecznego lub pośrodkowego. We wszystkich przypadkach guz nadnercza usuwany był z pozostałą tkanką nadnerczową (ryc. 2). W badaniu patologicznym usuniętych guzów stwierdzono gruczolaka kory nadnercza u 42 (87,5%) chorych i rozrost kory nadnercza u 6 (12,5%).
Ryc. 1. Przypadkowo wykryty guz lewego nadnercza w badaniu metodą rezonansu magnetycznego (dzięki uprzejmości dra Marka Konopki, Śląskie Centrum Diagnostyki Obrazowej HELIMED w Katowicach) Fig. 1. Incidentally discovered left adrenal mass in magnetic resonance imaging (courtesy of dr Marek Konopka, Silesian Centre of Diagnostic Imaging HELIMED in Katowice)
Ryc. 2. Usunięty guz nadnercza wraz z przylegajacą tkanką nadnerczową Fig. 2. Removed adrenal tumour together with remaining adrenal tissue
Czas trwania obserwacji wahał się od 6 do 62 mies. (średnio 30±18 mies.). Analiza obejmowała największy wymiar guza w badaniach obrazowych, czas trwania nadciśnienia przed operacją, wiek w chwili zabiegu, BMI, najwyższe wartości skurczowego i rozkurczowego ciśnienia krwi, jak również dane biochemiczne przedstawione w tab. 1. Analizę statystyczną wykonano korzystając z programu STATISTICA® (StatSoft). Wyniki przedstawiono jako mediany wartości i 95% przedziały ufności. Do porównania grup zostały użyte testy nieparametryczne (U Mann’aWhitney’a i chi2), a do obliczenia współczynników korelacji test Spearmana. Wartości odcięcia ustalono za pomocą analizy ROC (Receiver Operating Characteristics). Wartości względnego ryzyka przetrwania nadciśnienia tętniczego zostały oparte na powyższych wartościach. Jako znamienne uznano wartości p poniżej 0,05.
examination of removed tumours revealed adrenocortical adenoma in 42 patients (87.5%), and adrenocortical hyperplasia in 6 (12.5%). The follow up period varied from 6 to 62 months (mean 30±18 months). Analysis included maximum tumour size in diagnostic imaging, duration of hypertension before surgery, age at the time of surgery, BMI, maximum values of systolic and diastolic blood pressure, and the biochemical data presented in the table 1. Statistical analysis was based on STATISTICA® software (StatSoft). Results were presented as median values with the 95% confidence interval. Nonparametric tests were applied for comparison of the groups (U Mann-Whitney and chi2 tests) and calculation of the correlation coefficients (Spearman test). Cut-off values were established by ROC (Receiver Operating Characteristics) analysis. Based on these values, the relative risk of hypertension persistence was calculated. p values below 0.05 were considered significant. RESULTS Normalization of blood pressure was observed in 4 out of 48 patients (8.3%). In addition, better blood pressure control (lower number or dose of antihypertensive medication) was documented in 17 patients (35.4%). None of
Obniżenie ciśnienia tętniczego po adrenalektomii u chorych z nadciśnieniem i guzem nadnercza
WYNIKI Normalizację ciśnienia tętniczego krwi obserwowano u 4 z 48 (8,3%) chorych. Dodatkowo poprawę w kontroli ciśnienia tętniczego (mniejsze liczba i dawki leków obniżających ciśnienie) stwierdzono u 17 (35,4%) chorych. Żaden chory nie wymagał suplementacji hormonami steroidowymi w okresie obserwacji odległej. Grupa chorych z normalizacją lub poprawą kontroli ciśnienia tętniczego w obserwacji odległej nie różniła się od grupy pacjentów, u których nie wystąpiła poprawa: wiekiem, BMI, czasem trwania nadciśnienia, wielkością guza, przedoperacyjnymi stężeniami potasu, aldosteronu (Ald), kortyzolu, aktywnością reninową osocza (ARO) oraz wartością współczynnika Ald/ARO (tab. 1). Najwyższe wartości skurczowego ciśnienia krwi były niższe u chorych z normalizacją lub poprawą kontroli ciśnienia tętniczego, czego nie stwierdzono jeśli chodzi o wartości ciśnienia rozkurczowego (tab. 1). Częstość występowania lub przebycia epizodu sercowo-naczyniowego (ostry zespół wieńcowy, udar mózgu) u chorych z normalizacją lub poprawą kontroli ciśnienia tętniczego był nieznacznie niższy niż u chorych bez poprawy (28,6% vs 51,9%; p=0,09). Analiza ROC nie wyznaczyła wartości odcięcia dla wszystkich analizowanych parametrów z wyjątkiem najwyższych wartości ciśnienia skurczowego krwi przed operacją. Szansa na normalizację lub poprawę kontroli ciśnienia tętniczego była większa jeżeli wartość ta była niższa niż 180 mm Hg (czułość 64,3%, specyficzność 61,9%). Szansa na normalizację lub poprawę kontroli ciśnienia tętniczego wynosiła RR=1,59 (0,942,71) dla tej grupy chorych z incydentalomą. Średni spadek najwyższych wartości ciśnienia tętniczego w całej grupie chorych wynosił 31 (23-39) mm Hg dla ciśnienia skurczowego, 22 (16-28) mm Hg dla rozkurczowego i 25 (1931) mm Hg dla średniego ciśnienia tętniczego (ryc. 3). Nie stwierdzono znamiennej korelacji pomiędzy spadkiem ciśnienia krwi a wiekiem, czasem trwania nadciśnienia, BMI, wymiarem guza, osoczowym stężeniem potasu, aldosteronu, kortyzolu, aktywności reninowej oraz współczynnika Ald/ARO. OMÓWIENIE Uzyskane przez nas wyniki wskazują, że wycięcie guza nadnercza pozwala na lepszą
497
patients required steroid supplementation in the long term observation period. There were no significant differences between the groups of patients with normalisation or improvement of blood pressure control and those with no improvement with respect to age, BMI, duration of hypertension, tumour size, renin activity, aldosterone to plasma renin activity ratio, or preoperative plasma concentrations of potassium, aldosterone, or cortisole (tab. 1). The maximum values of systolic, but not diastolic, blood pressure were lower in patients with normalisation or improvement of blood pressure control (tab. 1). The frequency of present or previous cardiovascular events (acute coronary syndrome or stroke) in patients with improvement of blood pressure control was slightly lower than in patients without them (28.6% vs 51.9%; p=0.09). ROC analysis failed to find characteristic cut off values for all analysed parameters except maximal values of systolic blood pressure before surgery. The chance for normalization or improvement of blood pressure control was higher if the value was lower than 180 mm Hg (sensitivity 64.3%, specificity 61.9%). The relative chance of normalization or improvement of blood pressure control was 1.59 (0.94-2.71) for patients with incidentalomas. The mean decline of maximal blood pressure values in all patients was 31 (23-39) mm Hg for systolic, 22 (16-28) mm Hg for diastolic and 25 (19-31) mm Hg for mean blood pressure (fig.
Ryc. 3. Porównanie najwyższych wartości skurczowego (SBP) i rozkurczowego (DBP) ciśnienia krwi przed operacją i w obserwacji odległej po operacji (n=48) Fig. 3. Comparison of maximal values of systolic (SBP) and diastolic (DBP) blood pressure before surgery and in long term observation period after surgery (n=48)
498
J. Ziaja i wsp.
kontrolę ciśnienia tętniczego u 43,7% chorych, pomimo braku potwierdzenia nadczynności hormonalnej guza w przedoperacyjnej diagnostyce biochemicznej. Ponadto, wyniki badań biochemicznych nie pozwalają przewidzieć leczniczych korzyści adrenalektomii w aspekcie przebiegu nadciśnienia tętniczego. Poza znamiennie niższymi wartościami ciśnienia tętniczego u chorych z poprawą, ta grupa charakteryzowała się niższą częstością współistniejących klinicznych objawów miażdżycy (choroba wieńcowa i udar mózgu). Poprawa w zakresie kontroli ciśnienia tętniczego krwi po usunięciu guza nadnercza może wynikać z obniżenia wydzielania hormonów kory nadnerczy, szczególnie kortyzolu. Mając na uwadze fakt, że guzy kory nadnerczy zbudowane są głównie z komórek przypominających komórki warstwy pasmowatej (ryc. 4), które zachowują zdolność produkcji kortyzolu, jest wysoce prawdopodobne, że niektóre z usuniętych guzów były odpowiedzialne za subkliniczny zespół Cushinga (24, 25). Szereg prac potwierdziło, że subkliniczny zespół Cushinga jest najczęściej rozpoznawanym zaburzeniem u chorych z incydentalomą nadnercza (18, 19). Następstwem wycięcia takiego guza może być nie tylko poprawa w kontroli ciśnienia tętniczego krwi, ale również rozwinięcie się przejściowej niewydolności kory nadnerczy (9, 22). Nasza, 30-miesięczna obserwacja nie wspiera
Ryc. 4. Gruczolak kory nadnerczy, przewaga komórek o układzie warstwy pasmowatej. H + E, pow. 130x. (dzięki uprzejmości dra Macieja Kajora, Katedra i Zakład Patomorfologii Śl. AM w Katowicach) Fig. 4. Adrenocortical adenoma – predominance of zona fasciculata like cells arrangement. H + E, enl. 130x. (Courtesy of dr Maciej Kajor, Department of Pathology, Medical University of Silesia in Katowice)
3). There was no significant correlation between blood pressure decline and age, duration of hypertension, BMI, tumour size, renin activity, aldosterone to plasma renin activity ratio, or plasma concentrations of potassium, aldosterone, or cortisol. DISCUSSION Our results indicate that adrenal tumour excision allows for improvement in blood pressure control in 43.7% of patients, despite lack of confirmation of the tumour endocrine hyperactivity in preoperative biochemical diagnostics. Moreover, results of biochemical tests do not allow the physician to predict the therapeutic advantage of adrenalectomy. Apart from significantly lower values of systolic blood pressure in patients with improvement, this group was characterised by a lower rate of co-existing clinical signs of atherosclerosis (coronary disease and stroke). The improvement of blood pressure control after adrenal tumour excision may result from a reduction in adrenocortical hormone production, particularly cortisol. Considering the fact that adrenocortical tumours consist mainly of cells similar to cells of the zona fasciculata (fig. 4) which can produce cortisol, it is very probable that some of removed tumours were responsible for a subclinical Cushing syndrome (24, 25). Different studies confirmed that subclinical Cushing syndrome is the most common abnormality diagnosed in patients with adrenal incidentaloma (18, 19). The consequences of such tumour excision may consist of not only improvement in blood pressure control, but also development of transient adrenal insufficiency as well (9, 22). Our 30-month observation does not confirm this hypothesis because none of the patients that underwent operations required steroid supplementation. The question of whether clinically silent adrenal masses in which hormonal overactivity was not biochemically confirmed really do not produce excessive steroid hormones may be answered by analysis of the genes encoding enzymes in the cortisol synthesis pathway. mRNA expression of the cholesterol side cleavage enzyme in non functioning adrenal adenomas varies from 37% to 53% of values measured in normal adrenals (25, 26, 27); 17-hydroxylase ranged from not measurable to 43% (25, 26), while 21-hydroxylase ranged from 19%
Obniżenie ciśnienia tętniczego po adrenalektomii u chorych z nadciśnieniem i guzem nadnercza
tej hipotezy, ponieważ żaden z operowanych chorych nie wymagał suplementacji hormonami kory nadnerczy. Na pytanie, czy klinicznie nieme guzy nadnerczy, których nadczynność hormonalna nie została potwierdzona biochemiczne, rzeczywiście nie wytwarzają w nadmiarze hormonów steroidowych, może dać odpowiedź analiza ekspresji genów kodujących enzymy szlaku syntezy kortyzolu. Ekspresja mRNA enzymu odszczepiającego łańcuch boczny cholesterolu w nieczynnych gruczolakach kory nadnerczy waha się od 37 do 53% wartości mierzonych w prawidłowych nadnerczach (25, 26, 27), 17-hydroksylazy – od wartości niemierzalnych do 43% (25, 26) a 21-hydroksylazy – od 19 do 32% (25, 26). Co więcej, aktywność 21-hydroksylazy w nieczynnych guzach kory nadnerczy wydaje się być zbliżona do wartości uzyskiwanych w prawidłowych nadnerczach (28). U chorych z guzami nadnerczy typu incydentaloma, po stymulacji ACTH, wykazano zwiększone osoczowe stężenie 17-hydroksyprogesteronu, 11deoksykortyzolu, progesteronu i 11-deoksykortykosteronu, ale nie kortykosteronu i kortyzolu, co wskazuje zachowaną aktywność 21hydroksylazy w omawianych guzach (28). Ta obserwacja jest częściowo potwierdzona przez badania in vitro, w których znamiennie większe ilości 17-hydroksyprogesteronu były stwierdzane w nieczynnych gruczolakach w porównaniu do prawidłowych nadnerczy (25). Wymienione powyżej steroidy z jednej strony posiadają określoną aktywność hormonalną, ale nie są rutynowo oznaczane w praktyce klinicznej. Największym ograniczeniem naszego badania retrospektywnego jest nie wykonanie oznaczenia stężenia ACTH w osoczu i testu hamowania deksametazonem u wszystkich badanych chorych. Stąd też wynika pewna niepewność w wykluczeniu subklinicznego zespołu Cushinga u części pacjentów. Nadprodukcja aldosteronu w omawianych guzach jest o wiele mniej prawdopodobna, ponieważ u żadnego z chorych współczynnik ALD/ PRA nie przekroczył wartości 100. Ponadto rozpoznanie hiperaldosteronizmu w bardzo wczesnym stadium choroby (z prawidłowym poziomem potasu) jest mało prawdopodobne, ponieważ usunięte guzy były duże (95% z nich miało wymiary przekraczające 30 mm w grupie chorych z poprawą kontroli ciśnienia tętniczego).
499
to 32% (25, 26). Moreover, the activity of 21hydroxylase in non-functioning adrenal tumours seems to be similar to values obtained in normal adrenals (28). In patients with adrenal incidentaloma, ACTH stimulation increased serum concentrations of 17-hydroxyprogesterone, 11-deoxycortisole, progesterone and 11-deoxycorticosterone, but not corticosterone and cortisol. This indicates that the activity of 21hydroxylase was maintained in the aforementioned tumours (28). This observation is partially confirmed by in vitro investigations in which significantly larger amounts of 17-hydroxyprogesterone were found in non-functioning adenomas as compared to normal adrenals (25). Mentioned above steroids on one hand possess certain hormonal activity and on the other are not measured routinely in clinical biochemical tests. The main limitation of our retrospective study is the lack of ACTH assessment and of the dexamethasone suppression test performance in all examined patients. Thus, there is a bit of uncertainness in the exclusion of subclinical Cushing syndrome in some patients. Overproduction of aldosterone is much less probable in the aforementioned tumours; in none of the analysed patients did the ALD/PRA ratio exceed 100. Moreover the diagnosis of normokaliemic hyperaldosteronism in very early stages of the disease is unlikely as removed tumours were relatively large (95% of them exceeded 30 mm in the group with blood pressure improvement). More precise exclusions of hormonal overactivity could be done by measurement of both gluco- and mineralocorticiods in blood sampled directly from adrenal veins (29). Finally, improvement of blood pressure control in patients with arterial hypertension coexisting with adrenal tumour without endocrine hyperactivity shown in this study suggests that referral of these patients for surgical treatment is recommended not only to remove the oncological load but also to reduce potential cardiovascular risks. CONCLUSIONS 1. Improvement of blood pressure control after unilateral adrenalectomy in 43.7% of patients may suggest tumour endocrine hyperactivity which was unconfirmed by laboratory tests.
500
J. Ziaja i wsp.
Bardziej dokładne wykluczenie nadczynności hormonalnej byłoby możliwe na podstawie pomiaru stężeń gluko- jak i mineralokortykoidów we krwi pobranej bezpośrednio z żył nadnerczowych (29). Poprawa kontroli ciśnienia wykazana w naszym badaniu u chorych z nadciśnieniem tętniczym, współistniejącym z guzem nadnercza bez potwierdzonej nadczynności hormonalnej sugeruje, że kwalifikacja tych chorych do leczenia chirurgicznego nie tylko redukuje ryzyko onkologiczne, ale może również zmniejszać ryzyko sercowo-naczyniowe. WNIOSKI 1. Poprawa kontroli ciśnienia tętniczego po jednostronnej adrenalektomii u 43,7% cho-
2. It is not possible to predict improvements in blood pressure control after adrenalectomy in this group of patients according to tumour size and routine biochemical examination.
rych może sugerować niepotwierdzoną badaniami laboratoryjnymi nadczynność hormonalną części z tych guzów. 2. Na podstawie wielkości guza i badań biochemicznych nie można przewidzieć czy po adrenalektomii nastąpi poprawa kontroli ciśnienia tętniczego w omawianej grupie chorych.
PIŚMIENNICTWO / REFERENCES 1. Kołomecki K, Brzeziński J, Wichman R et al.: Surgical treatment of adrenal gland tumours – pheochromocytoma. Pol J Endocrinol 1999; 50: 215-25. 2. Pruszczyk P, Januszewicz W, Feltynowski T et al.: Long term follow-up after surgical removal of pheochromocytoma – observations in 61 patients. Clin Exp Hypertens 1991; A13: 1179-94. 3. Neumann HPH, Bender BU, Reincke M et al.: Adrenal-sparing surgery for pheochromocytoma. Br J Surgery 1999; 86, 94-97. 4. Ziaja J, Cierpka L, Król R i wsp.: Analiza czynników uczestniczących w patogenezie przetrwałego nadciśnienia tętniczego u chorych z guzem chromochłonnym poddanych jednostronnej adrenalektomii. Nadciśnienie Tętnicze 2005; 9: 22-30. 5. Favia G, Lumachi F, Scarpa V et al.: Adrenalectomy in primary aldosteronism: A Long-Term Follow-Up Study in 52 Patients. World J Surg 1992; 16: 680-84. 6. Puccini M, Iacconi P, Bernini G et al.: Conn Syndrome: 14 Year’s Experience from Two European Centres. Eur J Surg 1998; 164: 811-17. 7. Siren J, Valimaki M, Huikuri K et al.: Adrenalectomy for Primary Aldosteronism: long-term Follow-up Study in 29 Patients. World J Surg 1998; 22: 418-22. 8. Rutherford JC, Taylor WL, Stowasser M et al.: Success of Surgery for Primary Aldosteronism Judged by Residual Autonomous Aldosterone Production. World J Surg 1998; 22: 1243-45. 9. Rossi R, Tauchmanova L, Luciano A et al.: Subclinical Cushing’s syndrome in patients with adrenal incidentaloma: clinical and biochemical features. J Clin Endocrinol Metab 2000; 85: 1440-48. 10. Emral R, Uysal AR, Asik M et al.: Prevalence of subclinical Cushing’s syndrome in 70 patients with adrenal incidentaloma: clinical, biochemical and surgical outcomes. Endocr J 2003; 50: 399-408.
11. Sapienza P, Cavallaro A: Persistent hypertension after removal of adrenal tumours. Eur J Surg 1999; 165: 187-92. 12. Simon D, Goretzki PE, Lollert A et al.: Persistent hypertension after successful adrenal operation. Surgery 1993; 114: 1189-95. 13. Brant WE: Adrenal glands. W: Webb WR, Brant WE, Helms CA (red.) Fundamentals of Body CT. W.B. Saunders Company, Philadelphia 1998; s 259-270. 14. Wegener OH: Adrenal Glands. W: Whole Body Computed Tomography, Blackwell Scientific Publications, Cambridge 1993; s. 403-12. 15. Nagase LL, Semelka RC, Armao D: Adrenal Glands. W: Semelka RC (red.) Abdominal-Pelvic MRI, Wiley-Liss Inc, New York 2002; s. 695-740. 16. Kasperlik-Załuska A, Migdalska B, Makowska A: Incidentally Found Adrenocortical Carcinoma. A study of 21 Patients. Eur J Cancer 1998; 34: 1721-24. 17. Bastounis AE, Karayiannakis AJ, Anapliotou ML et al.: Incidentalomas of the adrenal gland: diagnostic and therapeutic implications. Am Surg 1997; 63: 356-60. 18. Kasperlik-Załuska AA, Rosłonowska E, Słowińska-Srzednicka J et al.: Incidentally discovered adrenal mass (incidentaloma): investigation and management of 208 patients. Clin Endocrinol 1997; 46: 29-37. 19. Mantero F, Terzolo M, Arnaldi G et al.: A survey on adrenal incidentaloma in Italy. J Clin Endocrinol Metab 2000; 85: 637-44. 20. Rotkegel S, Więcek A, Nieszporek T et al.: Charakterystyka kliniczna, biochemiczna i hormonalna 84 chorych z przypadkowo wykrytym guzem nadnerczy (incydentaloma). Pol Arch Med Wewn 2004; T. 112, 6(12): 1451-57. 21. Terzolo M, Pia A, Ali A et al.: Adrenal incidentaloma: a new cause of the metabolic syndrome? J Clin Endocrinol Metab 2002; 87: 998-1003.
Obniżenie ciśnienia tętniczego po adrenalektomii u chorych z nadciśnieniem i guzem nadnercza
22. Midorikawa S, Sanada H, Hashimoto S et al.: Analysis of cortisol secretion in hormonally inactive adrenocortical incidentalomas: study of in vitro steroid secretion and immunohistochemical localization of steroidogenic enzymes. Endocr J 2001; 48: 167-74. 23. Ziaja J, Cierpka L, Król R i wsp.: Wpływ adrenalektomii na leczenie nadciśnienia tętniczego u chorych z łagodnymi guzami rdzenia i kory nadnerczy. Wiad Lek 2003; 56, 11-12: 545-51. 24. Lack E: Pathology of the Adrenal Cortex. W: Lechago J, Gould V (red.) Bloodworth’s Endocrine Pathology. Willams and Wilkins 1997; s. 355-415. 25. Racz K, Pinet F, Marton T et al.: Expression of Steroidogenic Enzyme Messenger Ribonucleic Acids and Corticosteroid Production in Aldosterone-producing and “Nonfunctioning” Adrenal Adenomas. J Clin Endocrinol Metab 1993; 77: 677-82.
501
26. Beuschlein F, Shulze E, Mora P et al.: Steroid 21-Hydroxylase Mutations and 21-Hydroxylase Messenger Ribonucleic Acid Expression in Human Adrenocortical Tumors. J Clin Endocrinol Metab 1998; 83: 2585-88. 27. Reincke M, Beuschlein F, Latronico A-C et al.: Expression of adrenocorticotrophic hormone receptor mRNA in human adrenocortical neoplasms: correlation with p450scc expression. Clin Endocrinol 1997; 46: 619-26. 28. Reincke M, Peter M, Sippell WG et al.: Impairment of 11>-hydroxylase but not 21-hydroxylase in adrenal ‘incydentalomas’. Eur J Endocrinol 1997; 136: 196-200. 29. Edwards CRW: Primary Mineralocorticoid Excess Syndromes. W: De Groot LJ, Jameson JL (red.) Endocrinology T. 3. W.B.Saundrs Company 2001; s. 1820-44.
Pracę nadesłano: 18.10.2006 r. Adres autora: 40-027 Katowice, ul. Francuska 20/24
KOMENTARZ / COMMENTARY Rozwój badań obrazowych przyczynił się do powstania nowej jednostki chorobowej, problemu klinicznego, jakim jest guz nadnercza typu incydentaloma. Pojęcie to obejmuje przypadkowo wykrytą nieprawidłową masę tkankową w czasie badania wizualizacyjnego podjętego z innych wskazań. W swojej definicji jest to zmiana bez klinicznych objawów czynności hormonalnej, lecz bywa to nie tak rzadko tylko czasowe. Dlatego też taktyka postępowania zmierza do wykluczenia lub potwierdzenia aktywności przypadkowo stwierdzanego „znaleziska”. Odpowiedzi czy jest to guz łagodny, czy złośliwy? Jeśli złośliwy, to czy jest to guz pierwotny, czy przerzutowy? W przypadku potwierdzonej aktywności hormonalnej zmiana po odpowiednim przygotowaniu kwalifikowana jest do leczenia operacyjnego. Taktyka postępowania w zmianach nieaktywnych sprowadza się do obserwacji klinicznej w dwóch kierunkach: inwazyjności i pojawienia się cech aktywności hormonalnej. Guz średnicy 4 cm lub większej staje się wskazaniem do operacji. Wielkość guza w dalszym ciągu uważana jest za jeden z podstawowych mierników oceny inwazyjności, lecz nie jedyny. Inwazyjności, której tak do końca nie można jednoznacznie określić z powodu braku swoistych markerów. W trakcie obserwacji czynnikami wpływającymi na kwalifikację do operacji incydentalo-
The development of imaging methods contributed to the isolation of a new disease entityincidentaloma, an adrenal gland tumor. The aforementioned concerns an accidentally diagnosed tissue lesion during visual examinations performed for other reasons. The lesion is hormonally asymptomatic; however, such a situation is often transient. Thus, management should exclude or confirm activity of the accidentally diagnosed lesion, whether the tumor is benign or malignant. In the case of malignancy, it should also be elucidated whether it is primary or metastatic. When hormonal activity is confirmed, the lesion qualifies for surgical excision. Management of non-active lesions includes clinical observation of whether the lesion is invasive and if hormonal activity occurs. Tumors exceeding 4 cm require surgical intervention. The size of the tumor is one of the most important factors evaluating its invasiveness, although not the only one. There are no specific markers which determine tumor invasiveness. During the observation period, factors influencing qualification towards surgical excision of incidentalomas were as follows: rapid tumor growth, increased or changed tumor density (as shown by CT or MRI), and the occurrence of symptoms suggesting hormonal activity. The development of diagnostics and progress in the pathophysiology of suprarenal glands
502
J. Ziaja i wsp.
ma staje się raptowny przyrost średnicy, zmiana lub wzrost densyjności w badaniach obrazowych (TK, MRI), lecz także pojawienie się objawów, niekiedy dyskretnych, aktywności hormonalnej. Rozwój diagnostyki i postęp w patofizjologii zmian nadnerczowych pozwolił na rozpoznawanie podklinicznych zespołów. Coraz częściej rozpoznawany preCushing Syndrom i wstępne doniesienia o podklinicznej postaci pierwotnego hiperaldosteronizmu. Podkliniczny zespół Cushinga uważa się za najczęściej występujący w grupie zmian o typie incydentaloma. Brak hamowania w teście z deksametazonem i niskie stężenie ACTH wskazują na istnienie tego przedklinicznego zespołu. W klinice, w której pracuję, wśród 56 chorych operowanych z powodu hiperkortyzolemii, u 28 wskazaniem był rozpoznany preCushing syndrom. Następny problem to sporadyczne pheochromocytoma w utajonej postaci. Nadciśnienie tętnicze jest podstawowym objawem hormonalnych zespołów endokrynologicznych, lecz nie zawsze jest to postać wtórna. Dlatego też współwystępowanie tak zwanej incydentaloma z chwiejnym lub utrwalonym nadciśnieniem tętniczym powinno zwiększać czujność kliniczną obserwowanych przypadków. Wybór badań hormonalnych w guzach typu incydentaloma, celem wykrycia podklinicznych cech wzmożonej czynności hormonalnej, albo oznak choroby nowotworowej, powinien obejmować (1) w badaniach przesiewowych kortyzol, DHEA-S, metoksykatecholaminy w moczu dobowym. Gdy guz ma 3 cm średnicy lub więcej dodatkowo androstendion, 17-OHCS i 17-KS. Przy podejrzeniu przedklinicznej postaci zespołu Cushinga: ACTH i kortyzol (pobranie równoczesne) rano i o godzinie 22, test hamowania deksametazonem, a w razie wątpliwości diagnostycznych test z CRH. Przy podejrzeniu raka kory nadnerczy badania hormonalne ogranicza się do niezbędnego minimum, aby nie opóźniać leczenia. Powinno być oznaczenie kortyzolu, DHEA-S, androstendionu, 17-KS, 17-OHCS, 17-OH i progesteronu. Przypadkowo wykryty guz nadnercza przy obniżonym stężeniu potasu w surowicy i podwyższonym ciśnieniu tętniczym wymaga oznaczenia aldosteronu i ARO (aktywność reninowa osocza) wyjściowo i po stymulacji. W prezentowanej pracy poruszono interesujący problem kliniczny, którego prawdopodob-
enabled physicians to diagnose subclinical syndromes. PreCushing syndrome and subclinical primary hyperaldosteronism are being diagnosed more and more often. Subclinical Cushing Syndrome is the most often occurring incidentaloma-type tumor. Absence of inhibition in the dexamethasone test and low ACTH values indicate the presence of the above-mentioned preclinical syndrome. In our department, 56 patients were subjected to surgical intervention due to hypercortisolemia and 28 were diagnosed with the preCushing syndrome. Another problem is the sporadic occurrence of occult pheochromocytoma. Arterial hypertension is the major symptom in hormonally active endocrine disorders. Thus, the coexistence of incidentaloma and hypertension should increase the clinical vigilance of the observed cases. Determining hormonal parameters in cases of incidentalomas in order to diagnose subclinical syndromes with increased hormonal activity should include the following tests (1): cortisol, DHEA-S, and urine metoxycatecholamines. In cases where the tumor exceeds 3 cm in diameter, androstendion, 17-OHCS and 17-KS should also be measured. When preCushing syndrome is suspected, ACTH and cortisol (morning and 10 PM) should be measured, as well as the dexamethasone inhibition test performed; if there are diagnostic doubts, the CRH test should also be performed. When suspecting adrenal carcinoma, hormonal examinations should be limited to a minimum to not delay treatment. The following should be determined: cortisol, DHEA-S, androstendion, 17-KS, 17-OHCS, 17OH and progesterone. In case of accidental diagnosis of an adrenal tumor with low potassium levels and increased arterial pressure, aldosterone and ARO (rennin activity) values should be determined initially and after stimulation. The presented study brings up an interesting clinical problem which might be connected with misdiagnosis of a preclinical syndrome. The authors of the study considered such a possibility. The study presented problems concerning endocrinological diagnosis of non-active, accidentally diagnosed adrenal lesions. Surgical qualification on the basis of routine examinations might prove insufficient, and in consequence influence distant results as well as eventual decisions concerning the other suprarenal gland. Unfortunately, the authors did not per-
Obniżenie ciśnienia tętniczego po adrenalektomii u chorych z nadciśnieniem i guzem nadnercza
nym wytłumaczeniem jest istnienie nie do końca wyjaśnionego i rozpoznanego zespołu przedklinicznego. Autorzy takie prawdopodobieństwo biorą pod uwagę. Praca unaocznia problemy diagnostyki endokrynologicznej nieczynnych przypadkowo wykrytych zmian w nadnerczu. Oparcie się w kwalifikacji operacyjnej wyłącznie na rutynowych, podstawowych badaniach, może okazać się niewystarczające, a w konsekwencji mieć znaczenie w ocenie odległej i ewentualnych decyzjach związanych z drugim gruczołem nadnerczowym. Wydaje się, iż szkoda że Autorzy nie przeprowadzili analizy w zależności od rozpo-
503
form analysis depending on the histopathological diagnosis (adenoma, proliferation). Nevertheless, the presented study is very interesting and many issues concerning endocrinological surgery remain to be explained.
znania histopatologicznego (gruczolak, rozrost). Niemniej nie umniejsza to wartości poznawczych tej ciekawej, przejrzyście napisanej pracy sygnalizującej, iż w chirurgii endokrynologicznej pozostaje jeszcze wiele zagadnień wymagających wyjaśnienia.
PIŚMIENNICTWO / REFERENCES 1. Kasperlik-Załuska A: Przypadkowo wykryty guz nadnercza – incydentaloma. Standardy Endokrynologiczne, pod red. S. Zgliczyńskiego i W. Zgliczyńskiego. Warszawa 2002; 55-58. Prof. dr hab. Maciej Otto Katedra i Klinika Chirurgii Ogólnej, Naczyniowej i Transplantacyjnej AM w Warszawie
POLSKI PRZEGLĄD CHIRURGICZNY 2007, 79, 4, 504–512
LECZENIE JATROGENNEGO ZWĘŻENIA ODBYTU TREATMENT OF IATROGENIC ANAL STRICTURE
TOMASZ KOŚCIŃSKI Z III Katedry i Kliniki Chirurgii Ogólnej, Gastroenterologicznej i Endokrynologicznej AM im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu (Department of General, Gastrointestinal and Endocrine Surgery, K. Marcinkowski Medical University in Poznań) Kierownik: prof. dr hab. M. Drews
Przez zwężenie odbytu rozumiemy utrwalone zmniejszenie jego średnicy. Wiąże się ono z utratą zdolności do otwierania kanału odbytniczego podczas oddawania stolca, która jest wynikiem bliznowacenia tkanek i pozbawieniem elastyczności. Celem pracy było: 1) staranny dobór technik rekonstrukcyjnych do rozmiarów i kształtu zwężenia; 2) ocena wyników leczenia po upływie 3 mies. od operacji podczas badania ambulatoryjnego. Materiał i metodyka. W okresie 10-letnim operowano siedmiu chorych z powodu krytycznego zwężenia odbytu, w wieku od 22 do 76 lat. Zwężenie odbytu powstało u tych chorych w następstwie przebytych operacji. Wykonano 7 operacji plastycznych, w tym: pięć polegających na oszczędnym wycięciu tkanki bliznowatej i wypełnieniu powstałych ubytków za pomocą przesuniętych płatów skórnych techniką Y-V. W jednym przypadku zbliznowacenia po operacji Whiteheada zastosowano dwa płaty rotacyjne w kształcie litery S. U innego chorego dokonano promienistego rozcięcia zwężenia wraz z włóknami zbliznowaciałego zwieracza wewnętrznego. Wyniki. U wszystkich chorych uzyskano trwałe poszerzenie kanału odbytniczego, z wyjątkiem jednej pacjentki, u której stwierdzono późny nawrót zwężenia. Reoperowano ją z dobrym rezultatem po 6 latach, stosując nacięcie zwieracza wewnętrznego i przeniesienie uszypułowanego płata skórnego. Wnioski. W arsenale metod leczenia zwężeń znajdują zastosowanie różne techniki chirurgiczne, do których należą: rozcięcie zbliznowacenia wraz ze zwieraczem wewnętrznym odbytu lub usunięcie tkanki bliznowatej i pokrycie ubytków dobrze unaczynionymi płatami skórnymi. Wczesne powikłania, jak: rozejście się szycia w miejscu pobrania lub przeszczepienia płatów, zakażenia miejscowe poddają się doskonale leczeniu zachowawczemu i nie wpływają na wyniki czynnościowe rekonstrukcji. Słowa kluczowe: zwężenie odbytu, plastyka odbytu, zwężenie odbytu jatrogenne, zwężenie odbytu nawrotowe Anal stenosis is an abnormal narrowing deformation of the anal canal. The anal canal become unable to extend during defecation, due to tissue cicatrization and loss of elasticity The aim of the study. 1. Careful selection of different anoplasty techniques according to the size and shape of the stenosis. 2. Describing the results of anoplasty operations after 3 months. Material and methods. The study includes 7 patients operated on for critical anal stricture during a 10-year period, with ages ranging from 22 to 76. Anal stenoses were complications of prior anorectal surgery. Seven reconstructive operations were performed. Five conservative excisions of scar tissue using the Y-V anoplasty for covering the tissue defect. In one case of cicatrization after improperly performed Whitehead hemorrhoidectomy, two S-shaped rotational flaps were used. Another patient was treated by radial incision of the stricture and internal sphincterotomy. Results. In all but one patient, durable anal dilatation was achieved. One patient developed late recurrent anal stricture. She was successfully reoperated after 6 years using internal sphincterotomy and a mucosal advancement flap. Conclusions. Various surgical techniques, such as the incision of the scar and internal anal sphincter, removal of scar tissue and covering the defects with well vascularized skin flaps, are available for mana-
Leczenie jatrogennego zwężenia odbytu
505
gement of anal stenosis. Early complications like visible wound dehiscence in the donor site or translocated flaps and local infection may occur. In most cases, they are amenable to medical management and do not affect functional results. Key words: anal stricture, anoplasty, iatrogenic anal stricture, recurrent anal stricture
Przez zwężenie odbytu rozumiemy utrwalone zmniejszenie jego średnicy. Wiąże się ono z utratą zdolności do otwierania kanału odbytniczego podczas oddawania stolca, co jest wynikiem bliznowacenia tkanek i pozbawieniem elastyczności odbytu. Zwężenia odbytu występują w chorobach zapalnych jelit, w zakażeniach okolicy krocza i kanału odbytniczego, mogą być też skutkiem uszkodzeń pourazowych i popromiennych (1). Patomechanizm zwężeń odbytu pochodzenia jatrogennego Jatrogenne występowanie zwężeń obserwuje się po operacjach guzków krwawniczych, szczeliny odbytu i bardzo niskim wycięciu odbytnicy, podczas którego wytwarza się zespolenie zbiornikowo-odbytowe (ileo-J-pouch anal anastomosis). Zwężenie odbytu jest też jednym z powikłań resekcji przezodbytowej odbytnicy. Powikłaniem operacji żylaków odbytu mogą być zwężenia brzegu skórnego odbytu lub górnej części kanału odbytniczego. Zwężenia brzegu skórnego są skutkiem nadmiernego usunięcia anodermy i nie zachowania odpowiedniej szerokości mostków śluzówkowo-skórnych poniżej linii grzebieniastej (2). Uważa się, że mostki te nie powinny być węższe niż 5 mm. Powikłanie to obserwuje się po operacjach sposobem Milligana i Morgana, a zwłaszcza po zbyt niskim okrężnym wycięciu tkanki dolnej części kanału odbytniczego w operacjach sposobem Whiteheada (3, 4). Zwężenia powyżej linii grzebieniastej są skutkiem zbyt szerokiego wciągnięcia i zmarszczenia błony śluzowej i podśluzowej podczas podwiązywania szypuł naczyniowych pakietów hemoroidalnych. Również wycinanie brzegów przewlekłej szczeliny odbytu i zszywanie powstałej rany równolegle do osi długiej kanału odbytniczego może prowadzić do jego zwężenia. Przy niskiej resekcji odbytnicy zwężenie może być rezultatem niedokrwienia, nieszczelności zespolenia, infekcji, odczynu zapalnego wokół zszywek od staplera (5). Powstaniu krytycznego zwężenia sprzyja też wyłączenie zespolenia z pasażu jelitowego spotykane w przypadkach jego odbarczenia przez stomię.
Anal stenosis is an abnormal narrowing deformation of the anal canal. The anal canal cannot extend during defecation, due to tissue cicatrization and loss of elasticity. Causes of anal stenoses include inflammatory bowel diseases, infection of the perineal and anal canal regions, trauma and irradiation (1). The mechanism of anal strictures is mostly iatrogenic Iatrogenic stenoses complicate anal operations such as hemorrhoidectomies, fissurectomies, and low anterior resections of the rectum (using ileo-J-pouch anal anastomoses). Anal stricture may also be one of the complications following transanal resection of the rectum. Complications after hemorrhoidectomy include narrowing of the anodermal-margin or the upper part of the anal canal. Strictures of the anodermal-margin are caused by extensive excision of the anoderm or by leaving too narrow mucosal bridges below the dentate line (2). It is said that the mucocutaneous junctions should be at least 5 mm wide. This complication may follow Milligan-Morgan’s hemorrhoidectomy, but primarily follows Whitehead operation, which is total excision of the entire tube of mucosal and submucosal vascular tissues with immediate primary suture with the anoderm (3, 4). The strictures above the dentate line are caused by excessive retraction and wrinkling of the mucous and submucous membrane of the rectum during ligation of the hemorrhoidal pedicle. Also, excision of the margins of chronic fissure with vertical sutures along the anal canal may lead to stenosis. Stricture may also follow very low resection of the rectum as a result of impaired vascular supply, local infection, inflammation around the staples and anastomotic leakage (5). It may occur if the anastomosis is protected by a stoma. Cicatrization leading to lasting stenosis occurs 2-3 months after surgery (6). It is very important to eliminate the possibility of the neoplastic recurrence within the anastomosis, where the low resection of the rectum was performed
506
T. Kościński
Zwłóknienie prowadzące do trwałego zwężenia pojawia się po 2-3 mies. od operacji (6). U chorych, u których bardzo niska resekcja odbytnicy była wykonana z powodów onkologicznych należy zawsze wykluczyć wznowę nowotworu w zespoleniu (7). Rozmiary zwężenia odbytu można obiektywnie ocenić wprowadzając kolejno rozszerzadła Heggara o coraz większej średnicy. Zasady leczenia chirurgicznego Celem leczenia chirurgicznego jatrogennego zwężenia odbytu jest: – przywrócenie zdolności kanału odbytniczego do rozszerzania się podczas defekacji, – korekta czynności zwieraczy, – wytworzenie elastycznego połączenia śluzówkowo-skórnego. Warunkiem koniecznym do osiągnięcia dobrego rezultatu operacji zwężenia odbytu jest uzyskanie zdrowej anodermy odpowiedniej grubości (8). MATERIAŁ I METODYKA W latach 1996-2006 operowano 7 chorych z powodu krytycznego zwężenia odbytu, w tym 5 kobiet i 2 mężczyzn. Wiek chorych wahał się od 22 do 76 lat. Powodem zwężenia odbytu było przebyte leczenie chirurgiczne chorób odbytu. U 4 chorych było ono powikłaniem operacji hemoroidów (2 metodą Milligana i Morgana, 1 – Langenbecka, 1 – Whiteheada). U 2 chorych zwężenie powstało po wycięciu szczeliny odbytu i nacięciu zwieracza wewnętrznego. Jedna pacjentka cierpiała z powodu zwężenia odbytu w następstwie wieloetapowego leczenia będącego konsekwencją jego wrodzonego niewykształcenia. W dzieciństwie poddano ją operacji Rhebeina, następnie wielokrotnemu poszerzaniu zwężenia w znieczuleniu ogólnym z następową niewydolnością odbytu leczoną w dalszym etapie metodą gracyloplastyki. W 5 przypadkach zwężenie było zlokalizowane na brzegu skórno-śluzówkowym odbytu, u jednego chorego – powyżej poziomu linii grzebieniastej. U pacjentki po wieloetapowym leczeniu chirugicznym z powodu niewykształcenia odbytu zwężenie obejmowało całą długość kanału odbytniczego (tab. 1). Wszystkie operacje wykonano w znieczuleniu ogólnym, w osłonie antybiotykowej, po wykonaniu mechanicznego oczyszczania jelita. Wykonano siedem operacji plastycznych. Głów-
(7). The diameter of the stenosis may be objectively measured using Heggar dilators. Principles of surgical treatment The goal of instrumental management are: – to restore distensibility throughout defecation, – to improve sphincter relaxation, – to form an elastic muco-cutaneous junction. An important condition to achieve satisfactory long-term results is to obtain healthy anoderm of proper thickness. MATERIAL AND METHODS The study included 7 patients operated on for critical anal stenosis from 1996 to 2006. There were 5 women and 2 men ranging in age from 22 to 76. The cause of the stenosis was surgical treatment of perianal diseases. Stenosis followed hemorrhoidectomy in 4 patients (2 – Milligan-Morgan, 1 – Langenbeck, 1 – Whitehead), 2 patients underwent fissurectomy and internal sphincterotomy, respectively. One patient suffered from a stricture that was a consequence of congenital anal malformation correction. In childhood, she was treated by the Rhebein method and repeated dilatations under general anesthesia with the anal insufficiency treated using gracilloplasty. In 5 patients, strictures were localized to the mucocutaneous anal verge. In one patient, strictures were localized above the dentate line. In one case, the stricture involving the entire length of the anal canal followed the multistep surgical treatment due to congenital anal malformation (tab. 1). All patients underwent surgery under general anesthesia, antibiotic prophylaxis was routinely used and a cleansing enema was performed preoperatively. Seven anoplasties were performed. The aim was to limit the excision only to scar tissue necessary to dilate the diameter of the anus. We covered the resulting tissue defects using an advancement skin flap in 5 patients. Two skin flaps were used in 2 patients with a circular scar. We used the Y-V techniques with a full-thickness skin flap without any subcutaneous tissue or fat. Lateral edges were undermined to facilitate suture without tension. Hemostasis was achieved using a bipolar coagulation and absorbable polyglycol sutures 2-0. In one case of anal stenosis caused by
507
Leczenie jatrogennego zwężenia odbytu Tabela 1. Charakterystyka zwężeń odbytu i dokonanych operacji naprawczych Table 1. Profile of anal strictures and their reconstructive operations
Chorzy / Przebyte operacje / Prior Patients operations (wiek / age) P.M. (46) Whiteheada / Whitehead P.S. (63)
Langenbecka / Langenbeck
F.J. (76)
wyciêcie szczeliny odbytu / fissurectomy Milligana i Morgana / Milligan-Morgan
W.J. (68) K.M. (60)
Milligana i Morgana / Milligan-Morgan
K.K. (22)
Rhebeina, divulsio multipl., gracyloplastyka / Rhebein operation, divulsio multipl., gracilloplasty sfincterotomia interna, wyciêcie blizny / internal sfincterotomy, scar excision
J.M. (71)
Lokalizacja zwê¿enia / Stricture localization
Sposób rekonstrukcji / Surgical treatment
blizna okrê¿na, brzeg skórny / circular scar, cutaneous margin ponad lini¹ grzebieniast¹ / above the dentate line tylna czê æ brzegu skórnego / posterior part of the cutaneous margin blizna okrê¿na / circular scar
p³at rotacyjny S / rotational S flap rozciêcie promieniste zwê¿enia / radial division Y-V / Y-V anoplasty
tylna czê æ brzegu skórno luzówkowego / posterior part of the muco-cutaneus margin ca³y kana³ odbytniczy / entire anal canal
Y-V dwoma p³atami skórnymi* / Y-V anoplasty with two flaps* Y-V / Y-V anoplasty Y-V dwoma p³atami skórnymi / Y-V anoplasty with two flaps
tylna czê æ brzegu skórnego / posterior Y-V / Y-V anoplasty part of the cutaneous margin
* późny nawrót zwężenia odbytu / late recurrence of the stricture
ną zasadą wszystkich tych operacji było oszczędne wycinanie tkanki bliznowatej zwężającej odbyt w zakresie koniecznym dla uzyskania poszerzenia średnicy kanału odbytniczego. U 5 chorych ubytki tkankowe wypełniano za pomocą przesuniętego płata skórnego, w tym w 2 przypadkach bliznowacenia okrężnego za pomocą dwóch płatów. Posługiwano się płatami skórnymi pełnej grubości pozbawionymi tkanki podskórnej i tłuszczowej techniką Y-V. Boczne brzegi nacięcia Y podpreparowywano, aby umożliwić szycie beznapięciowe. Staranną hemostazę uzyskiwano za pomocą koagulacji bipolarnej zwracając uwagę na zachowanie unaczynienia przemieszczonych płatów skórnych. Posługiwano się szwami
Whitehaed operation, 2 rotational S-shaped flaps were used to cover the tissue defect. A radial incision was made in one case (male) in 4 points within the upper portion of the internal sphincter above the dentate line. The results were assessed 3 months after operation. RESULTS All patients operated on for critical anal stricture were cured or experienced significant improvement. They required dietetic measures, keeping soft stools and ambulatory care. The anal diameter was regularly controlled and dilated using an index finger. Few suture
Ryc. 1. Plastyka zwężenia odbytu za pomocą płata przesuniętego Y-V Fig. 1. Y-V anoplasty
508
T. Kościński
Ryc. 2. Plastyka okrężnego zwężenia odbytu za pomocą płatów rotacyjnych Fig. 2. Circular stenosis anoplasty using two rotational flaps
wchłanialnymi poliglikolowymi 2-0. W jednym przypadku zbliznowacenia po operacji Whiteheada dla pokrycia okrężnego ubytku zastosowano dwa płaty rotacyjne w kształcie litery S. U jednego chorego dokonano promienistego rozcięcia zwężenia obejmującego też włókna zbliznowaciałego zwieracza wewnętrznego – w czterech miejscach powyżej linii grzebieniastej. Wyniki leczenia oceniano po upływie 3 mies. od operacji podczas badania ambulatoryjnego.
dehiscence was observed and they generally led to prolonged wound healing without any influence on the functional effect after operation. Satisfactory, long lasting distension of the anal canal was obtained. One patient experienced late recurrence of anal stenosis after using her 2 wide advancement flaps. She was successfully reoperated after six years by incising the cicatrized internal sphincter and using an island flap anoplasty.
WYNIKI U wszystkich chorych operowanych z powodu zwężenia odbytu uzyskano wyleczenie lub znaczną poprawę. Wymagali oni utrzymywania miękkich stolców i wizyt ambulatoryjnych, podczas których kontrolowano średnicę odbytu i poszerzano go palcem. Obserwowano nietrzymanie pojedynczych szwów mocujących przemieszczone płaty skórne wewnątrz kanału odbytniczego, co prowadziło do przedłużonego gojenia przeszczepu bez istotnego wpływu na efekt czynnościowy operacji. Utrzymano zadowalające, trwałe poszerzenie kanału odbytniczego. U jednej pacjentki (W.J.) stwierdzono późny nawrót zwężenia po operacji z zastosowaniem dwóch szerokich przesuniętych płatów skórnych. Chorą operowano ponownie
Ryc. 3. Sposób wykonania płata rotacyjnego. Nacięcia skóry pozwalają uzyskać efekt „siatki” zmniejszającej napięcie w liniach szycia Fig. 3. Method of rotational flap preparation (the skin incision helps obtain the mesh effect and decrease the suture line tension)
509
Leczenie jatrogennego zwężenia odbytu
z dobrym rezultatem po 6 latach stosując nacięcie zbliznowaciałego zwieracza wewnętrznego i przeniesienie płata uszypułowanego (island flap anoplasty). OMÓWIENIE Zwężenie bliznowate kanału odbytniczego jest poważnym powikłaniem operacji proktologicznych trudnym do skutecznego leczenia. Poznanie patomechanizmu powstawania zwężeń odbytu w wyniku różnych zabiegów chirurgicznych doprowadziło do zmniejszenia częstości ich występowania (2). Idealny sposób leczenia zwężeń odbytu powinien być prosty z punktu widzenia techniki chirurgicznej, wolny od powikłań i prowadzić do trwałej i sprawnej czynności odbytu (3). W przypadkach zwężeń obejmujących tylko część obwodu odbytu znajdują zastosowanie techniki polegające na plastyce odbytu z użyciem płatów skórnych przesuniętych Y-V lub różnego kształtu płatów przeniesionych (3, 6, 7, 9). U chorych ze współistniejącym zwłóknieniem mięśniówki zwieracza wewnętrznego istnieją wskazania do jednoczesnego wykonania sfinkterotomii (6, 10, 11). Opisywane w piśmiennictwie grupy chorych poddanych leczeniu chirurgicznemu zwężenia odbytu obejmują od 4 do 149 osób (3, 6, 8, 10-14). Wszyscy autorzy zgodnie donoszą, że plastyka odbytu za pomocą jednego lub dwóch płatów przesuniętych Y-V jest leczeniem wysoce skutecznym z odsetkiem wyników dobrych i bardzo dobrych sięgających 91-100% (3, 10, 11, 13). Nawroty występują jedynie u pojedynczych chorych, a powikłania związane są z rozejściem się szycia miejsca pobrania skóry i niewydolnością szwów w miejscach pokrytych przeszczepem. Do ich wystąpienia przyczynia się też niedokrwienie przesuniętego płata skórnego. Powikłania te nie wymagają reoperacji i ustępują w wyniku leczenia zachowawczego (3, 13). Sfinkterotomię jako wyłączny zabieg leczący zwężenie odbytu wykorzystywali autorzy z Singapuru (12). Milson i Mazier dokonywali pojedynczego lub mnogiego nacięcia zwieracza wewnętrznego, w przypadkach zwężeń środkowej i górnej części kanału odbytniczego, osiągając skuteczność u 83% chorych (14). Carditello i Aitola ze współautorami stosowali sfinkterotomię jako zabieg uzupełniający plastykę
DISCUSSION Anal stenosis is a very important scaring complication of anorectal surgery, not easily cured effectively. Good knowledge of its pathomechanism makes it less frequent (2). The ideal procedure should be simple, effective, and free from serious morbidity and should restore the anal function for a good longterm outcome (3). When the stricture occupies only a portion of the anal circumference, the Y-V anoplasty or differently shaped flap advancement techniques should be used (3, 6, 7, 9). In patients with coexisting fibrosis of the internal sphincter, sphincterotomy is also indicated (6, 10, 11). The groups ranging from 4 to 149 patients treated surgically for anal stenosis are described in the literature (3, 6, 8, 10-14). All authors unanimously report that anoplasty with one or two advancement Y-V flaps is a highly effective method with results ranging from qualitative measures of good and very good ranging from 91 to 100% (3, 10, 11, 13). The recurrence of stricture are noted only in a few patients and complications include suture line dehiscence in a skin-graft place and anastomosis failure both due to loss of vascular supply to the advancement flap. All above mentioned techniques do not need surgical reoperation and are successfully conservatively managed (3, 13). Internal sphincterotomy as a major treatment was used by authors from Singapore (12). Milson and Mazier achieved good results in 83% of patients treated by a single or multiple internal anal sphincterotomies in case of middle or upper anal canal stenoses (14). Carditello, Aitola and co-authors used mucosal advancement flap anoplasty combined with internal sphincterotomy (10, 11). Circular anal stenosis needs a circumferential scar excision and formation of two wide rotational flaps for covering the tissue defect. They are taken within the buttocks limits and grafted to the anterior and posterior part of the anal canal. Hudson used S-plasty for the treatment of anal stricture after Whitehead’s operations. He noticed that this technique requires a longer hospital stay and is associated with a higher risk of local complications (4). Singh and co-authors observed flap donor site break down in 60-70% of patients operated on for anal strictures complicating surgi-
510
T. Kościński
odbytu za pomocą płatów skórnych przesuniętych (10, 11). W przypadkach zwężeń pierścieniowatych brzegu skórnego odbytu, wymagających wycięcia okrężnego całej blizny dla pokrycia powstałych ubytków, konieczne jest zmobilizowanie szerokich płatów skórnych. Pozyskuje się je w obrębie pośladków i dokonując ich rotacji przenosi się je do przedniej i tylnej części obwodu odbytu. Hudson zastosował plastykę w kształcie litery S dla leczenia zwężenia odbytu po operacjach sposobem Whiteheada. Skonstatował on, że tego typu operacje wymagają dłuższej hospitalizacji i cechują się większym ryzykiem powikłań miejscowych (4). Singh i wsp. obserwowali powikłania w miejscu pobrania płatów do przeszczepów przeniesionych (wyspowych) u 60-70% operowanych z powodu zwężeń odbytu w przebiegu leczenia przewlekłej szczeliny (15, 16). Podczas gdy w grupie 21 chorych operowanych z użyciem płatów rotacyjnych tylko u 2 (9,5%) doszło do powikłań w miejscu pobrania materiału i u jednego obserwowano rozejście się szwów w miejscu pokrytym przeszczepem. Powikłania te ustępowały w wyniku leczenia zachowawczego. Dobre wyniki uzyskane przez autora niniejszego doniesienia są rezultatem starannego doboru technik rekonstrukcyjych do rozmiarów i kształtu zwężenia oraz dążenie do zachowania ukrwienia przemieszczonych płatów skórnych i braku napięcia w linii szycia. Ważne znaczenie miało też ambulatoryjne prowadzenie pooperacyjne polegające na dbałości o uzyskanie stolców o miękkiej (niepłynnej) konsystencji oraz systematyczne badanie odbytu palcem mające na celu uzyskanie trwałego poszerzenia średnicy odbytu. WNIOSKI 1. Wśród metod leczenia zwężenia odbytu znajdują zastosowanie różne techniki chirurgiczne. Należy do nich pojedyncze lub promieniste rozcięcie zbliznowacenia wraz ze zwieraczem wewnętrznym odbytu.
cal treatment for chronic anal fissures (15). In the group of 21 patients treated with the use of a rotational flap from perianal skin, only 2 (9.5%) revealed a donor site complication and 1 suffered from suture dehiscence of the advancement flap. All of these problems were successfully managed conservatively. Good functional results achieved by the above mentioned author are the result of: careful selection of different anoplasty techniques according to the size and shape of the stenosis, preserving a good vascular supply for the advancement flap and no excessive tension in the suture line. Postoperative, ambulatory treatment is also very important and requires stool softening (liquid stools should be avoided) and systematic examination of the anus using a lubricated index finger to achieve permanent dilatation of the anal diameter. CONCLUSIONS 1. Various surgical techniques are available for management of anal stenosis. Single or radial incision of the scar together with internal anal sphincter is a viable option. Anal stenosis may be successfully treated by removal of scar tissue and covering the defects using well-vascularized skin flaps. 2. Often, visible wound dehiscence in donor site or in translocated flaps and mild local infection may occur. In most cases, they are amenable to medical management and do not affect functional results.
Zwężenie odbytu można też skutecznie leczyć usuwając tkankę bliznowatą i pokrywając ubytki dobrze unaczynionymi płatami skórnymi. 2. Występujące rozejście się szycia w miejscu pobrania lub przeszczepienia tych płatów i niewielkie zakażenie miejscowe poddają się doskonale leczeniu zachowawczemu i nie wpływają w sposób zasadniczy na wyniki czynnościowe rekonstrukcji.
PIŚMIENNICTWO / REFERENCES 1. Galandiuk S, Kimberling J, Al.-Mishlab TG et al.: Perianal Crohn disease: Predictors of need for permanent diversion. Ann Surg. Proceedings of the 116th Annual Meeting of Southern Surgical Association. 2005; 241, 5: 796-802.
2. Brisinda G: How to treat hemorrhoids. Prevention is best, hemorrhoidectomy needs skilled operators. BMJ 2000; 321: 582-83. 3. Maria G, Brisinda G, Civello IM: Anoplasty for the treatment of anal stenosis. Am J Surg 1998; 175; 158-60.
Leczenie jatrogennego zwężenia odbytu
4. Hudson AT: S-plasty repair of Whitehead deformity of anus. Dis Colon Rectum 1967; 10: 57-60. 5. Thorson AG, Blatchford GJ: Anorectal strictures. Medycyna Praktyczna 1999; 1, 13: 149-56. 6. Angelchik PD, Harms BA, Starling JR: Repair of anal stricture and mucosal ectropion with Y-V or pedicle flap anoplasty. Am J Surg 1993; 166(1): 55-59. 7. Marti MC: Anorectal strictures. In: Surgery of anorectal diseases. Marti MC, Givel JC. SpringerVerlag Berlin, Heidelberg 1990; 234-38. 8. Pearl RK, Hooks VH 3rd, Abcarian H et al.: Island flap anoplasty for the treatment of anal stricture and mucosal ectropion. Dis Colon Rectum 1990; 33, 7: 581-83. 9. Stratmann H, Kamiński M, Landschke H et al.: Plastic surgery of the anorectal area. Zentralbl Chir 2000; 125(2): 161-65 10. Aitola PT, Hiltun KM, Matikainen MJ: Y-V anoplasty combined with internal sphincterotomy for stenosis of the anal canal. Eur J Surg 1997; 163(11): 834-42.
511
11. Carditello A, Milone A, Stilo F et al.: Surgical treatment of anal stenosis following hemorrhoid surgery. Results of 150 combined mucosal advancement anal internal sphincterotomy. Chir Ital 2002; 54(6): 841-84. 12. Eu KW, Teoh TA, Seow-Choen F et al.: Anal stricture following hemorrhoidectomy: early diagnosis and treatment. Aust NZJ Surg 1995; 65(2): 101-03. 13. Pidala MJ, Slezak FA, Porter JA: Island flap anoplasty for anal canal stenosis and mucosal ectropion. Am Surg 1994; 60(3): 194-96. 14. Milson JW, Mazier WP: Classification and management of postsurgical anal strictures. Surg Gynecol Obstet 1986; 163(1): 60-64. 15. Singh M, Sharma A, Gardiner A et al.: Earl results of a rotational flap to treat chronic anal fissures. Int J Colorectal Dis 2005; 20(4): 339-4214. 16. Garcea G, Sutton CD, Lloyd TD et al.: Management of benign rectal strictures. Dis Colon Rectum 2003; 46: 1451-60.
Pracę nadesłano: 17.07.2006 r. Adres autora: 60-355 Poznań, ul. Przybyszewskiego 49
KOMENTARZ / COMMENTARY Zwężenie kanału odbytniczego wywołane zmianami anatomicznymi może być wynikiem licznych schorzeń powodujących proces bliznowacenia anodermy m. in. zabiegów chirurgicznych, urazów, chorób zapalnych czy radioterapii (1). Nie określono dotychczas dokładnie częstości występowania zwężeń odbytu, jednak szacuje się, że około 30–60% przypadków wywołanych jest zabiegami hemoroidektomii. Zabiegi te, nawet przy użyciu nowoczesnych technik operacyjnych, obarczone są ryzykiem powstania zwężenia u około 0 do 1,5% chorych (2, 3). Większość nienowotworowych zwężeń o niewielkim i umiarkowanym nasileniu można zwykle leczyć zachowawczo stosując leki zmiękczające stolec i zabiegi rozszerzania odbytu. Przy zwężeniach znacznego stopnia interwencja chirurgiczna stanowi jednak jedyną opcję leczenia. Do chwili obecnej opracowano różne odmiany technik chirurgicznych, polegających na użyciu płatów błony śluzowej odbytnicy lub płatów skórnych w celu uzupełnienia zbliznowaciałej ściany kanału odbytniczego. Sfinkterotomia, chociaż zalecana przez niektórych autorów, nie znalazła powszechnego uznania jako pojedyncza procedura. Ponieważ nie istnieje jeden zalecany rodzaj techniki chirurgicznej, operator musi dostosować rodzaj zabiegu do indywidualnego chorego w oparciu o rodzaj, lokalizację i stopień zwężenia (2, 4). Przesunięte płaty skór-
A true anatomic stenosis of the anal canal may result from almost any condition that causes scarring of the anoderm, including surgical interventions, trauma, inflammatory disorders and radiotherapy (1). Although the exact incidence of anal stricture has not been determined, about 30-60% of cases are due to haemorrhoidectomy. Even using contemporary techniques, the procedure is associated with a risk of anal stricture of 0 to 1.5% (2, 3). Mild to moderate non-malignant stenosis of either aetiology can usually be managed conservatively with stool softeners combined with anal dilatation techniques. However, in severe cases, surgery is the only therapeutic option. Numerous surgical techniques have been developed, but most of them adopt either rectal mucosa or perianal skin flaps to provide additional healthy tissues into the anal canal. Although some authors advocate lateral internal sphincterotomy, the procedure has not gained common acceptance. Since there is no single recommended approach, the surgeon must select one of the available operations for an individual patient according to the type, location, and extent of the stenosis (2, 4). Y-V advancement flaps are particularly useful for low strictures below the dentate line. However, a potential disadvantage of this technique is that the narrow part of the flap may be insufficient for a
512
T. Kościński
ne typu Y-V wydają się być szczególnie przydatne w przypadku zwężeń zlokalizowanych poniżej linii grzebieniastej. Stosując ten rodzaj techniki należy mieć jednak na uwadze jej potencjalne wady w postaci zbyt wąskiego płata, który nie wystarcza do uzyskania odpowiedniego poszerzenia zwężonego kanału odbytniczego oraz możliwości wystąpienia zaburzeń ukrwienia w obrębie przemieszczonego płata (5, 6, 7). Zwężenia na długim odcinku, szczególnie zlokalizowane powyżej linii grzebieniastej, mogą natomiast wymagać innych zabiegów, np. z użyciem płatów typu „house” lub „diamond’”. Natomiast u chorych, u których istnieje konieczność zastosowania dużych płatów skórnych, najlepszą alternatywą wydaje się być zabieg z przemieszczeniem płatów w kształcie litery S (8, 9). Dzięki temu uzyskuje się płaty o odpowiednim ukrwieniu, unikając jednocześnie nadmiernego napięcia. Dodatkowo zabieg ten można wykonać po obu stronach odbytu. Autor pracy przedstawił wyniki zabiegów plastycznych u 7 chorych z krytycznym zwężeniem odbytu. Charakter pracy jest bardzo interesujący, ponieważ opublikowano dotychczas bardzo niewiele tego typu doniesień, przez co każda dodatkowa obserwacja poszerza aktualny stan wiedzy. W większości przypadków Autor wykonał zabiegi plastyczne z wykorzystaniem przesuniętych płatów skórnych techniką Y-V, ale także jeden zabieg z użyciem płatów rotacyjnych typu S oraz w jednym przypadku promieniste rozcięcie miejsca zwężenia. U 6 chorych uzyskano zadowalające wyniki odległe i tylko jeden chory wymagał ponownego zabiegu. Przedstawione obserwacje kliniczne podtrzymują znaczenie wybranych technik plastyki zwężeń i są zbliżone do wyników opisywanych
significant widening of strictures and is subject to ischemic complications (5, 6, 7). Some other techniques, e.g. the house or diamond flaps, may be required for long strictures and those above the dentate line. When large areas of skin are necessary, a S-rotational plasty may be the best alternative since it ensures adequate blood supply, avoids tension, and can be performed bilaterally (8, 9). The Author of the study described results of anoplasty procedures in 7 patients with critical anal stenosis. This article is very interesting since very few clinical studies have been published. The Author primarily performed procedures with Y-V advancement flaps, along with one S-rotational plasty and one radial incision. In 6 cases, long-term results were satisfactory and only one patient required reoperation. These observations clearly support the validity of such repairs and are in line with reports from other centres. Additionally, clear and descriptive drawings enclosed with the manuscript further increase its value. Even if the incidence of anal strictures is not very high, for further clinical studies one should consider the need for an objective assessment of long-term results with manometric examinations and quality of life measures.
w innych ośrodkach. Mimo niewielkiej częstości występowania zwężeń odbytu, kolejne badania kliniczne powinny jednak rozważyć potrzebę obiektywnej oceny odległych wyników leczenia, np. przy użyciu badań manometrycznych lub oceny jakości życia.
PIŚMIENNICTWO/ REFERENCES 1. Milson JW, Mazier WP: Classification and management of postsurgical anal stenosis. Surg Gynecol Obstet 1986; 163(1): 60-64. 2. Liberman H, Thorson AG: How I do it. Anal stenosis. Am J Surg 2000; 179(4): 325-29. 3. Ramcharan KS, Hunt TM: Anal stenosis after LigaSure hemorrhoidectomy. Dis Colon Rectum 2005; 48(8): 1670-71. 4. Lagares-Garcia JA, Nogueras JJ: Anal stenosis and mucosal ectropion. Surg Clin North Am 2002; 82(6):1225-31. 5. Aitola PT, Hiltunen KM, Matikainen MJ: Y-V anoplasty combined with internal sphincterotomy for stenosis of the anal canal. Eur J Surg 1997; 163(11): 839-42.
6. Angelchik PD, Harms BA, Starling JR: Repair of anal stricture and mucosal ectropion with Y-V or pedicle flap anoplasty. Am J Surg 1993; 166(1): 55-59. 7. Gingold BS, Arvanitis M: Y-V anoplasty for treatment of anal stricture. Surg Gynecol Obstet 1986; 162(3): 241-42. 8. Ferguson JA: Whitehead deformity of anus, Splasty repair. Dis Colon Rectum 1979; 22(5): 28687. 9. Oh C, Albanese C: S-plasty for various anal lesions. Am J Surg 1992; 163(6): 606-08. Prof. dr hab. Jan Kulig I Katedra Chirurgii Ogólnej i Klinika Chirurgii Gastroenterologicznej CM UJ w Krakowie
POLSKI PRZEGLĄD CHIRURGICZNY 2007, 79, 4, 513–533
ZABURZENIA ZWROTU JELIT U DZIECI – SPEKTRUM KLINICZNE CLINICAL SPECTRUM OF MALROTATION IN CHILDREN
MACIEJ BAGŁAJ, DARIUSZ PATKOWSKI, JERZY CZERNIK, TOMASZ HILGER Z Kliniki Chirurgii i Urologii Dziecięcej AM we Wrocławiu (Department of Pediatric Surgery, Medical University in Wrocław) Kierownik: prof. dr hab. J. Czernik
Cel pracy. Retrospektywna analiza postępowania diagnostycznego i chirurgicznego oraz wyników leczenia u dzieci obarczonych zaburzonym zwrotem jelit. Materiał i metodyka. Poddano analizie dokumentację kliniczną, protokoły operacyjne oraz dokumentację radiologiczną dzieci operowanych z powodu nieprawidłowego zwrotu jelit jako zasadniczej patologii w okresie 1985-2005. Szczegółowej ocenie poddano przebieg kliniczny schorzenia, objawy kliniczne, typ prezentacji klinicznej oraz rodzaj badań obrazowych wykonanych przed podjęciem leczenia operacyjnego. Na podstawie protokołów operacyjnych oceniano typ anatomiczny wady oraz sposób postępowania operacyjnego. Wyniki. W okresie 1985-2005 leczono łącznie 40 dzieci. W badanej grupie było 25 noworodków, 10 niemowląt oraz 5 starszych dzieci. 35 dzieci zostało przekazanych do Kliniki Chirurgii Dziecięcej z innych oddziałów szpitalnych. Typ prezentacji klinicznej określono jako nagły lub ostry u 32 dzieci, jako podostry lub przewlekły nawracający u 8 dzieci. U wszystkich dzieci stałym objawem były wymioty treścią żółciową. W 21 przypadkach dzieci zostały skierowane ze wstępnym rozpoznaniem niedrożności przewodu pokarmowego. Tylko 5 dzieci skierowano z ustalonym rozpoznaniem lub podejrzeniem zaburzeń zwrotu jelita. Opóźnienie ostatecznego rozpoznania wady jelita wykazano w 14 przypadkach. U 5 noworodków ustalono wstępnie rozpoznanie martwiczego zapalenia jelita. Czworo dzieci, w tym niemowlę i 3 starszych dzieci, było kilkakrotnie hospitalizowanych zanim ustalono ostateczne rozpoznanie. U 18 dzieci wykonano badanie radiologiczne jamy brzusznej, natomiast u 22 dzieci przedoperacyjna diagnostyka obejmowała również badania kontrastowe przewodu pokarmowego. Wszystkie dzieci poddane były leczeniu operacyjnemu. Zespół Ladda stwierdzono u 16 dzieci, skręt jelita z towarzyszącym zespołem Ladda w dalszych 7 przypadkach. Skręt jelita bez cech martwicy jelita wykazano u 7 dzieci. Typowy obraz skrętu jelita z zadzierzgnięciem i martwicą stwierdzono w 6 przypadkach. U 2 dzieci niedokonany zwroty jelit manifestował się klinicznie objawami nawracających epizodów niedrożności jelit. W pojedynczych przypadkach stwierdzono przepuklinę krezkowo-okrężniczą i skręt esicy. Niepowodzenie leczenia zakończone zgonem odnotowano w 5 przypadkach, w tym u 4 dzieci ze skrętem i martwicą jelita środkowego. Wnioski. Nieprawidłowy zwrot jelit jest rzadką wadą o szerokim spektrum prezentacji klinicznej, lecz powinna być ona uwzględniona w diagnostyce różnicowej u każdego noworodka oraz u niemowlęcia i starszego dziecka prezentującego wymioty treścią żółciową. Podejrzenie zaburzonego zwrotu jelita powinno skłonić do skierowania dziecka do referencyjnego ośrodka chirurgii dziecięcej, w którym powinno być przeprowadzone postępowanie diagnostyczne z udziałem doświadczonego radiologa dziecięcego. Rozpoznanie zaburzonego zwrotu jelit, bez względu na typ prezentacji klinicznej, powinno być przyjęte za bezwzględne wskazanie do leczenia operacyjnego ze względu na ryzyko wystąpienia skrętu jelita z jego poważnymi konsekwencjami Słowa kluczowe: zaburzony zwrot jelita, jelito cienkie, pasma Ladda, niedrożność dwunastnicy, dzieci The aim of the study. Retrospective analysis of diagnosis, surgical management and final outcome of malrotation in children. Material and methods. Clinical charts, operative notes and imaging studies of all children operated on for malrotation in years 1985-2005 were studied. Children in whom malrotation was diagnosed inci-
514
M. Bagłaj i i wsp.
dentally during an operation performed because of other indications were excluded. A detailed analysis of the presentation, signs and symptoms, clinical course, and diagnostic modalities used in affected patients was carried out. Anatomical variants of malrotation and their operative management were evaluated as well. Results. In the period from 1985 to 2005 forty children with malrotation were treated. There were 25 neonates, 10 infants and 5 children older than 1 year of age. Thirty-five children were referred directly as inpatients from other hospitals. An acute or urgent clinical presentation was noted in 32 children, while in 8 patients as the presentation was subacute or chronic. In all children bile-stained vomiting was the predominant sign. In 21 children, ileus was the referral diagnosis. Only 5 children were admitted with an established diagnosis of malrotation. In six cases duodenal atresia was suspected. Delay in diagnosis of congential intestinal anomaly was identified in 15 children. In five newborns, the initial diagnosis was enterocolitis. Four other patients, including one infant and three older children, were admitted to the pediatric departments several times before receiving the final diagnosis. In 18 children, the only pre-operative imaging was abdominal plain X-ray. In 22 patients, contrast studies were performed as well. All children underwent operative management. Ladd’s syndrome was diagnosed in 16 patients, and in another 7 children was associated with small bowel torsion. Isolated small bowel torsion was noted in 7 patients. In 6 patients, midgut volvulus with strangulation was found intraoperatively. Two children with typical anatomical features of non-rotation presented with recurrent episodes of ileus. In single cases, mesocolic internal hernia and sigmoid torsion were noted. 5 children died postoperatively, four of whom had midgut volvulus with massive small bowel necrosis. Conclusions. Malrotation is a rare congenital anomaly that can present with a wide anatomical and clinical spectrum but should be considered in the differential diagnosis for all children, regardless of age, manifesting with bile-stained vomiting. Suspicion of malrotation seems to be an obvious indication for referral to a tertiary pediatric surgical department where necessary imaging should be undertaken with the participation of an experienced radiologist. Regardless of its clinical presentation, malrotation should be considered an unequivocal indication for surgical treatment due to risk of midgut volvulus with its serious sequelae. Key words: malrotation, intestine, Ladd’s band, duodenal obstruction
Złożony przebieg rozwoju cewy pokarmowej od etapu fizjologicznej przepukliny pępowinowej do ukształtowania ostatecznych stosunków topograficznych jelita w jamie brzusznej znajduje swoje odzwierciedlenie w szerokim spektrum nieprawidłowości anatomicznych jelita. Pomiędzy 4 a 12 tyg. życia płodowego zarodkowe jelito środkowe podlega nie tylko dynamicznemu wzrostowi na długość, ale również zwrotom wokół osi utworzonej przez tętnicę krezkową górną. Zarówno pętla dwunastniczoczcza, jak i pętla kątniczo-okrężnicza jelita środkowego dokonują zwrotu łącznie o 270 stopni w kierunku przeciwnym do ruchu wskazówek zegara (1, 2). Zahamowanie procesu rotacji jelita, lub jego nieprawidłowy przebieg w tym krytycznym okresie rozwoju zarodkowego, prowadzi do powstania wad określanych pod wspólnym pojęciem zaburzonego zwrotu jelita. Cechy anatomiczne i następstwa patologiczne wady zależą od stadium rozwojowego, w którym doszło do zatrzymania prawidłowego przebiegu zwrotów jelita. Zaburzony zwrot jelit może zatem obejmować brak zwrotu (nonrotatio), niepełny zwrot jelita, odwrotny zwrot,
The complex embryology of the midgut, which encompasses developmental stages from a physiological umbilical cord hernia to a final formation of peritoneal fixation, is reflected in a wide spectrum of abnormalities of intestinal rotation and fixation. Between the 4th and 12th weeks of gestation, embryonic midgut undergoes dynamic growth and elongation with rotation around an axis formed by the superior mesenteric artery. Both the duodenojejunal and ileocecal loops rotate through an arch totaling 270 degrees in a counterclockwise direction (1, 2). Failed or abnormal rotation in this critical period of gut development may lead to a spectum of anomalies defined collectively as malrotation. The anatomical features of these congenital defects and their pathological sequelae depend strictly on the developmental stage at which failure of normal midgut rotation occurred. Abnormal rotation may therefore include nonrotation, incomplete rotation, reverse rotation, hyper-rotation, and several intermediate variants when normal rotation of either one or both primary loops of the midgut is affected to varying degrees. The most common anato-
Zaburzenia zwrotu jelit u dzieci – spektrum kliniczne
nadmierny zwrot oraz liczne mieszane warianty, wynikające z różnego stopnia zahamowania rotacji jednej lub obu pętli jelita środkowego. Nieprawidłowe umiejscowienie kątnicy i okrężnicy wstępującej w następstwie najczęściej występującego wariantu, jakim jest niepełny zwrot jelita (malrotatio), wiążą się w większości przypadków z obecnością łącznotkankowych pasm otrzewnowych mocujących te odcinki jelita do tylnej ściany jamy brzusznej i przebiegających w poprzek dwunastnicy. Pasma te określane są jako pasma Ladda (2, 3). Trzeci i ostatni etap rozwoju anatomicznego jelita polega na uformowaniu ostatecznych stosunków otrzewnowych. Na tym etapie kątnica zstępuje do dolnego prawego kwadrantu jamy brzusznej, okrężnica zstępująca i wstępująca zaś tracą swoją ruchomą krezkę. Zaburzenie obejmujące nieprawidłowy zwrot jelita środkowego z przetrwaniem krezki tych odcinków jelita grubego prowadzić może do powstania przepuklin krezkowo-okrężniczych (okołodwunasticzych), gdy pętle jelita cienkiego zostaną uwięzione w przestrzeni pomiędzy krezką i tylną ścianą jamy brzusznej. Do innych wariantów wady powstałych na tym etapie rozwoju zalicza się ruchomą kątnicę, niezastąpioną kątnicę o lokalizacji podwątrobowej, kątnicę o lokalizacji pozaotrzewnowej czy skręt połączenia zstępniczo-esiczego. Spośród wszystkich wariantów nieprawidłowego zwrotu jelit poddanych leczeniu chirurgicznemu w 70-80% przypadków rozpoznawany jest niepełny zwrot, 10-20% klasyfikowanych jest jako brak zwrotu, 5% zaś jako odwrotny zwrot. W 5-10% przypadków rozpoznawane są przepukliny krezkowo-okrężnicze. Inne warianty występują bardzo rzadko lub rozpoznawane są w trakcie zabiegów chirurgicznych podejmowanych z innych wskazań (3, 4). Wady określane pod wspólnym terminem zaburzonego zwrotu jelit manifestują się w zdecydowanej większości przypadków w pierwszym roku życia, lecz nierzadko rozpoznawane są u starszych dzieci, a nawet u osób dorosłych. Mogą one być związane z ostrym, podostrym lub przewlekłym trybem prezentacji klinicznej, a ponadto istnieje grupa pacjentów, u których są one rozpoznawane przypadkowo (4, 5, 6). Tak szeroki zakres manifestacji klinicznej, jak i zróżnicowane spektrum zmian anatomicznych, stanowi szczególną cechę zaburzonego zwrotu jelit, niespotykaną w innych wadach rozwojowych przewodu pokarmowego.
515
mical variant among the rotational defects, an abnormal located cecum and ascending colon resulting from malrotation, is associated with the presence of aberrant peritoneal bands, or Ladd’s bands, crossing the duodenum transversely (2, 3). The third and final stage of intestinal development consists of peritoneal fixation and the formation of definitive intraabdominal topography. At this stage the cecum descends to the lower quadrant, and both the ascending and descending colon lose their mobile mesentery and become fixed to the posterior wall. An anomaly consisting of malrotation and persistence of the mesentery of these colonic segments may lead to mesocolic hernias, in which the small bowel loop has been entrapped between the abnormal mesentery and the posterior abdominal wall. The other variants of abnormal fixation may include a mobile cecum, a subhepatic cecum or sigmoid torsion. Of all the forms of rotational abnormalities, malrotation is diagnosed in 70-80% of cases, nonrotation in 10-20%, and reverse rotation is noted in only 5%. In 5-10% of cases mesocolic hernias are found. Other variants occur very seldom or are diagnosed incidentally intraoperatively (3, 4). Anomalies grouped under a common term, malrotation, manifest clinically in the first year of life in most cases, but they may occur in older children and even in adults. Any of these anomalies may present with acute, subacute or chronic clinical symptoms and, moreover, these anomalies are sometimes detected incidentally (4, 5, 6). The wide clinical and anatomical spectrum of malrotation is a unique feature that is not encountered in any other congenital defect of the gastrointestinal tract. The principles of surgical management of malrotation were established by Ladd more than 60 years ago and remain accurate till now (5, 6). Only few papers dealing with malrotation have been published in the Polish medical literature and this fact prompted the authors to undertake a retrospective analysis of the clinical aspects of this defect in children. MATERIAL AND METHODS A retrospective study of the medical charts of all children treated for malrotation in the Department of Pediatric Surgery and Urology between 1985-2005 was carried out. Intraoperative findings of malrotation provided the de-
516
M. Bagłaj i i wsp.
Zasady leczenia operacyjnego wad zwrotu jelit zostały określone przez Ladda przed ponad 60 laty i pozostają aktualne do chwili obecnej (5, 6). Nieliczne publikacje na temat zaburzonego zwrotu jelit w polskim piśmiennictwie skłoniły autorów do podjęcia retrospektywnej analizy aspektów klinicznych tej wady u dzieci leczonych w referencyjnym ośrodku chirurgii noworodka na terenie Dolnego Śląska w okresie ostatnich 20 lat. MATERIAŁ I METODYKA Przeprowadzono retrospektywną analizę dokumentacji medycznej dzieci leczonych w Klinice Chirurgii i Urologii Dziecięcej w latach 1985-2005 z powodu zaburzonego zwrotu jelita. Za ostateczne rozpoznanie wady zwrotu jelit uznano rozpoznanie śródoperacyjne. W badaniach uwzględniono wyłącznie dzieci, u których zaburzony zwrot jelit był zasadniczą przyczyną podjęcia leczenia operacyjnego. Dlatego z analizy wykluczono dzieci, u których wadę rozpoznano śródoperacyjnie, w trakcie zabiegu podjętego z innych wskazań, lub u których zaburzony zwrot jelit jest stałym elementem patologicznym, jak wrodzona przepuklina przeponowa czy wady przedniej ściany jamy brzusznej. Szczegółowej ocenie u każdego dziecka poddano objawy kliniczne i typ prezentacji, sposób postępowania diagnostycznego z uwzględnieniem badań obrazowych, na podstawie których ustalono rozpoznanie. Na podstawie protokołów operacyjnych ustalano typ anatomiczny wady oraz sposób postępowania chirurgicznego. Poddano także analizie powikłania i wyniki leczenia wady. WYNIKI W ostatnich dwudziestu latach w Klinice Chirurgii Dziecięcej leczono 40 dzieci z zaburzeniem zwrotu jelit. Wiek pacjentów wahał się od pierwszego dnia do 14 r.ż. Liczbę pacjentów w poszczególnych grupach wiekowych zestawiono w tab. 1, w której uwzględniono także wariant wady z uwzględnieniem cech anatomicznych i klinicznych. W grupie noworodków 6 z nich było urodzonych przedwcześnie. U 3 z nich, urodzonych odpowiednio w 32, 36 i 37 tyg. ciąży, stwierdzono skręt jelita z zadzierzgnięciem. U pozostałych trzech noworodków urodzonych przed-
finitive diagnosis of this congenital anomaly. Only children operated on for malrotation as reason for an operative management were included in the study group. Therefore children in whom this defect was noted incidentally during an operation performed for other reasons or in whom malrotation was an inherent part of pathological spectrum like anterior wall defects or congenital diaphragmatic hernia were excluded from consideration. Detailed analysis of the clinical symptoms and type of presentation, diagnostic work-up and the results of imaging studies was performed in each case. The details regarding the anatomical features of the defect and the surgical management were extracted from patient’s operative notes. Postoperative complications and treatment outcome were also analysed. RESULTS 40 children underwent surgery for malrotation in the last 20 years in the Univeristy Departament of Pediatric Surgery and Urology. The patient’s ages ranged from 1 day of life to 14 years. The number of patients in each age group is shown in tab. 1. Of all patients, 67.5% were newborns, with the highest incidence of malrotation noted within the first days of life. Table 1 presents the occurrence of the clinical variants of malrotation in the studied age groups as well. The study population included 6 premature infants. In 3 of them, with gestational ages of 33, 36 and 37 weeks midgut volvulus with strangulation was found intraoperatively. In the other 3, delivered at 33, 36 and 37 gestational weeks, torsion of the intestine, Ladd syndrome, and intestinal torsion in association with Ladd’s bands were diagnosed, respectively. Associated anomalies were noted in 5 children. In 3 newborns, a severe cardiovascular defect was noted; two of these presented with midgut volvulus with strangulation. The third patient, apart from cardial defect, presented typical morphological features of trisomy 21. In one baby with intestinal torsion a suspicion of Di George syndrome (congenital thymic and parathyroid hypoplasia with immunologic defects) was raised. Recurrent episodes of ileus in the course of non-rotation were noted in an infant with a large open thoraco-lumbar myelomeningocoele.
517
Zaburzenia zwrotu jelit u dzieci – spektrum kliniczne
Tabela 1. Częstość występowanie wariantów klinicznych wady zwrotu jelit w poszczególnych grupach wiekowych Table 1. Occurrence of clinical variants of malrotation in relation to age of patients
Typ kliniczny wady / Clinical variant Zespó³ Ladda / Ladd syndrome Zespó³ Ladda ze skrêtem jelita / Ladd syndrome with small bowel torsion Skrêt jelita / small bowel torsion Skrêt jelita z zadzierzgniêciem i marwic¹ / midgut volvulus Przepuklina krezkowo-okrê¿nicza / mesocolic hernia Skrêt esicy / sigmoid torsion Niedokonany zwrot jelita z nawracaj¹c¹ niedro¿no ci¹ jelit / malrotatio with recurrnent ileus Razem / total
1-7 dni / days 6 2 4 2
Wiek dzieci / Age 1-12 miesi¹c / 7-30 dni / days months 5 4 3 1 3
2 1
powy¿ej 1 r.¿. / more than 1 yr 1 1 1 1
2 14
wcześnie odpowiednio w 33, 36 i 37 tyg. ciąży rozpoznano w pojedynczych przypadkach skręt jelita, zespół Ladda oraz skręt jelita z pasmami Ladda. Wśród 40 dzieci z zaburzonym zwrotem jelit u 5 (12,5%) rozpoznano wady towarzyszące innych układów. Wadę serca i dużych naczyń stwierdzono u trzech noworodków. Dwoje z nich było leczonych z powodu skrętu jelita z zadzierzgnięciem. Trzeci noworodek ze skrętem jelita, oprócz wady serca, wykazywał cechy fenotypowe zespołu Downa. U jednego dziecka ze skrętem jelita wysunięto podejrzenie zespołu Di George’a (wrodzony niedorozwój grasicy i przytarczyc z zaburzeniami odporności). Objawy nawracającej niedrożności jelita w przebiegu całkowitego braku zwrotów jelita stwierdzono u dziecka leczonego uprzednio z powodu rozległej otwartej przepukliny oponowo-rdzeniowej odcinka piersiowo-lędźwiowego. U 32 (80%) dzieci stwierdzono typ ostry lub nagły manifestacji wady. Analiza objawów klinicznych u tych dzieci wykazała u wszystkich wymioty treścią zawierającą żółć lub zielonkawą treść jelitową jako dominujący objaw. U 4 z 6 dzieci z zadzierzgnięciem jelita w przebiegu skrętu odnotowano krwawienie z przewodu pokarmowego. U wielu noworodków wymiotom towarzyszyły objawy ogólne, jak apatia lub niepokój, niechęć do ssania, objawy różnego stopnia niewydolności oddechowej i krążeniowej, bladość powłok. Dokładna analiza przebiegu choroby wykazała występowanie wymiotów żółciowych o różnym stopniu nasilenia już od
11
10
1
5
Acute or sudden clinical manifestation of the defect was noted in 32 children. Analysis of clinical characteristics revealed that bile-stained vomiting was the most common symptom in this group of patients. In 4 of 6 children with midgut volvulus and strangulation, lower gastrointestinal haemorrhage was noted as well. General symptoms as apathy, irritability, poor feeding, respiratory distress, circulatory disturbances, and skin pallor were found in the majority of newborns and infants. A study of the clinical course showed that bilious vomiting occurring since birth was noted in 18 children. In 7 children, the onset of clinical manifestations with vomiting as the predominant symptom was found within the first week of life. In 2 children it was noted between 7 and 30 days, and in an additional 2 patients within the second month of age. In individual cases, the first symptoms occurred at age 3 months, 19 months and 14 years. Among children with bowel strangulation as a result of midgut volvulus, the first clinical symptoms occurred on the first day of life in 3 patients. One infant started vomiting on day 6 and his condition significantly deteriorated on day 10. He was admitted to the surgical unit three days later and an emergent operation was performed. A fifth patient with midgut volvulus was referred to the surgical department at age of 29 days after presenting with sudden deterioration of his clinical condition. He had been treated since birth at the neonatal special care unit for sepsis, pneumonia, suspected
518
M. Bagłaj i i wsp.
pierwszej doby życia u 18 dzieci w tej grupie. Pierwsze objawy wystąpiły w pierwszym tygodniu życia (pomiędzy 2 a 6 dobą życia) u 7 dzieci, pod koniec pierwszego miesiąca życia u 2 dzieci, a u kolejnych dwóch pacjentów w 2 miesiącu. W pojedynczych przypadkach pierwsze epizody wymiotów odnotowano w 3 mies.,19 mies. i 14 r.ż. Spośród 6 dzieci z zadzierzgnięciem jelita, u 3 pierwsze objawy wystąpiły już w pierwszej dobie życia. U jednego dziecka objawy wystąpiły w 6 dobie, z systematycznym pogarszaniem się stanu ogólnego od 10 doby. W 13 dobie został on skierowany do kliniki i poddany leczeniu operacyjnemu w trybie pilnym. Kolejny pacjent ze skrętem i martwicą jelita został skierowany do kliniki w 29 dobie. Od pierwszej doby życia był on leczony na oddziale patologii noworodka z powodu posocznicy, podejrzenia wady serca i hiperbilirubinemii. Ostatni pacjent, dwumiesięczny chłopiec, prezentował 3krotne epizody uwięźnięcia przepukliny pachwinowej w okresie 2 tyg. poprzedzających gwałtowne pogorszenie stanu ogólnego z obfitymi wymiotami. Został skierowany w trybie pilnym do kliniki. W izbie przyjęć doszło do nagłego epizodu zatrzymania krążenia i wymagał akcji resuscytacyjnej. W trakcie intubacji stwierdzono masywne zachłyśnięcie treścią pokarmową. Śródoperacyjnie stwierdzono skręt jelita wykazującego wspólną krezkę o bardzo wąskiej podstawie o 360 stopni z rozległą martwicą. W 8 przypadkach objawy kliniczne miały podostry lub nawracający charakter. Dwoje pacjentów, 7-letni chłopiec z zespołem Ladda oraz 12-letni chłopiec z przepukliną krezkowookrężniczą, było kilkakrotnie hospitalizowanych na oddziałach rejonowych z powodu dolegliwości bólowych brzucha oraz wymiotów w okresie poprzedzającym hospitalizację w klinice. Trzynastomiesięczne niemowlę z nawracającymi wymiotami od okresu noworodkowego było 7-krotnie przyjmowana na oddziały pediatryczne z powodu podejrzenia enteropatii. W trakcie zabiegu stwierdzono zespół Ladda z towarzyszącym skrętem jelita cienkiego. Dwoje dzieci z zespołem Ladda manifestowało nawracające wymioty treścią zółciową od pierwszego tygodnia życia zanim ustalono ostateczne rozpoznanie odpowiednio w 22 dobie i 5 tygodniu. U jednomiesięcznego niemowlęcia, z występującymi wymiotami treścią zółciową od 8 doby życia, leczenie zachowawcze wdrożone
cardiac anomaly and hyperbilirubinaemia. The last child with midgut volvulus and strangulation, a 2-month–old boy, had presented with 3 episodes of incarcerated inguinal hernia within 2 weeks prior to an episode of sudden deterioration with vomiting. On admission to the surgical unit he presented with sudden cardio-respiratory arrest and required resuscitation. At intubation extensive bilious gastric content was aspirated from the respiratory tract. Intraoperatively, volvulus with strangulation of the small bowel, which had a very narrow mesenteric pedicle, was found. In 8 patients the clinical manifestation was described as subacute or recurrent. The two oldest patients, a 7-year-old boy with Ladd syndrome and a 14-year-old boy with mesocolic hernia, were admitted to the local hospital on several occasions because of acute episodes of abdominal pain and vomiting prior to referral to the surgical unit. A 13-month-old child who had presented with recurrent episodes of vomiting since birth had been admitted 7 times as an inpatient with a presumptive diagnosis of enteropathy. This patient was diagnosed intraoperatively with intestinal torsion with Ladd’s bands. Two other children with Ladd’s syndrome presented repeatedly with bilious vomiting since the first week of life until a final diagnosis was made on the 22nd day and 5th week of age, respectively. A 1-month-old child vomiting intermittently since day 8 of life and failure of conservative treatment prompted a local pediatrician to refer to a surgical unit with a provisional diagnosis of pyloric stenosis. This child had Ladd’s syndrome associated with intestinal torsion. Two children presented with recurrent symptoms of ileus with bilious vomiting and abdominal distension. Both children had rich previous medical history. A 5week old boy was previously operated on for open thoraco-lumbar myelomeningocoele and hydrocephalus on the 1st day of life and for incarcerated irreducible right inguinal hernia at age of 5 weeks. The second child required laparotomy in the neonatal period due to necrotizing enterocolitis with colonic perforation. The diagnosis of abnormality of intestinal rotation as an underlying cause of their symptoms was established at the ages of 5 weeks and 3.5 months, respectively. Thirty-five children were referred to the University Department of Pediatric Surgery from a local or regional neonatal care units,
Zaburzenia zwrotu jelit u dzieci – spektrum kliniczne
przez pediatrę nie przynosiło efektu i z podejrzeniem przerostowego zwężenie odźwiernika zostało skierowane na oddział chirurgiczny. Śródoperacyjnie stwierdzono zespół Ladda ze skrętem jelita bez upośledzenia jego ukrwienia. Dwoje dzieci prezentowało objawy nawracającej podostrej niedrożności jelita. Jeden z tych pacjentów był operowany z powodu przepukliny oponowo-rdzeniowej i wodogłowia w pierwszej dobie życia, a w 5 tyg. z powodu uwięźniętej przepukliny pachwinowej. Drugi pacjent wymagał leczenia operacyjnego w okresie noworodkowym z powodu martwiczego zapalenia jelit z przedziurawieniem. Wadę zwrotu jelit rozpoznano odpowiednio w wieku 5 tyg. i 3,5 mies. życia. Trzydzieści pięcioro dzieci zostało skierowanych do kliniki w trybie ostrodyżurowym z oddziałów patologii noworodka, oddziałów pediatrycznych lub oddziałów chirurgii dziecięcej, zaś pięcioro pozostałych pacjentów zgłosiło się bezpośrednio do kliniki. Tylko 5 dzieci zostało skierowanych z rozpoznaniem niepełnej niedrożności dwunastnicy w przebiegu zespołu Ladda, potwierdzonych badaniami obrazowymi wykonanymi na oddziałach rejonowych. Najczęstszym rozpoznaniem wstępnym, z którym dzieci były kierowane do kliniki, była niedrożność przewodu pokarmowego (21 dzieci). U 6 dzieci lekarz kierujący wysunął podejrzenie niedrożności wrodzonej dwunastnicy. Cztery noworodki zostały skierowane ze wstępnym rozpoznaniem martwiczego zapalenia jelit jako przyczyny obserwowanych objawów. W pojedynczych przypadkach rozpoznawano wstępnie wgłobienie jelit, przerostowe zwężenie odźwiernika, uwięźniętą przepuklinę pachwinową. Chłopiec, u którego rozpoznano przepuklinę krezkowo-okrężniczą został przyjęty do planowego zabiegu laparoskopowego z powodu nawracających wymiotów i dolegliwości bólowych. U wszystkich dzieci wykonano przedoperacyjnie badania obrazowe, które stanowiły podstawę do ustalenia wskazań do zabiegu chirurgicznego. Rodzaj wykonanych badań w grupach dzieci z poszczególnymi typami klinicznymi wady ilustruje tab. 2. Spośród 19 dzieci, u których wykonano badanie kontrastowe górnego odcinka przewodu pokarmowego, u 15 ustalono rozpoznanie wady zwrotu jelit. U pozostałych 4 dzieci nie było ono diagnostyczne. U jednego dziecka z zespołem Ladda postawiono rozpoznanie refleksu żołądkowo-przełykowego,
519
pediatric or surgical departments. Malrotation as confirmed by diagnostic studies was a referral diagnosis in only five cases. Ileus was a presumptive clinical diagnosis in 21 children. 6 children were admitted with suspected incomplete congenital duodenal obstruction. 4 babies had initially been diagnosed with necrotizing enterocolitis. In individual cases the referral diagnosis included intussusception, hypertrophic pyloric stenosis, and incarcerated inguinal hernia. A 14-year- old boy with mesocolic hernia was admitted for elective laparoscopy because of recurrent episodes of abdominal pain and vomiting. In all children, indications for operative intervention were based on clinical symptoms and the results of imaging studies. The types of diagnostic studies performed in each clinical group are presented in tab. 2. Of the 19 children who underwent preoperative upper GI contrast studies, 15 were diagnosed with malrotation as the underlying disease. In 4 cases this study was not diagnostic. In one child with Ladd’s syndrome, the study was analyzed as showing only gastrooesophageal reflux. In another 3 patients, no significant abnormality was found by the reporting radiologist. In 3 cases this study was performed in a local referring hospital. Contrast enema was performed in 5 children. In 2 patients operated on for intestinal torsion, only the distal portion of the transverse colon could be visualized, which prompted the diagnosois of intussusception in one of these patients. Contrast enema revealed typical features of malrotation of large bowel and cecum in only 2 cases. Plain abdominal X-ray was the only diagnostic study in all 6 children with midgut volvulus and strangulation. In 3 of them, the radiological picture was consistent with high obstruction with two fluid levels in the upper abdomen, in 1 patient the study demonstrated multiple fluid levels, and in 2 only a single fluid level in the upper abdomen associated with a gasless abdomen was noted. In children with Ladd’s syndrome, an abdominal plain film showed either a single or double air bubble in the upper portion and poor aeration or paucity of gas in the distal intestine. In children with intestinal torsion without irreversible bowel ischaemia radiological features included upper abdominal fluid levels indicating ileus in 2 cases and virtually gasless abdomen with a single gastric air bubble in 4 of them.
520
M. Bagłaj i i wsp. Tabela 2 . Obrazowe badania diagnostyczne u dzieci z poszczególnymi wariantami wady Table 2. Diagnostic studies in children with various types of malrotation
Wariant / Variant
Zespó³ Ladda / Ladd syndrome Zespó³ Ladda ze skrêtem jelita / Ladd syndrome with small bowel torsion Skrêt jelita / small bowel torsion Skrêt jelita z zadzierzgniêciem i marwic¹ / midgut volvulus Przepuklina krezkowo-okrê¿nicza / mesocolic hernia Skrêt esicy / sigmoid torsion Niedokonany zwrot jelita z nawracaj¹c¹ niedro¿no ci¹ jelit / malrotatio with recurrnent ileus Razem / total
Rtg / AxR 5 1
Badanie diagnostyczne / Diagnostic study Rtg + badanie Rtg + badanie kontrolne + Rtg + wlew / kontrolne / AxR wlew / AxR + AxR + lower + upper GI upper GI + GI study lower GI 9 1 5 1
2 6
2
Rtg + USG / AxR + USS 1
1
2
2
3
1
1 1 1
1
17
17
Rtg – badanie radiologiczne jamy brzusznej Badanie kontrolne – badanie kontrastowe górnego odcinka przewodu pokarmowego Wlew – badanie kontrastowe dolnego odcinka przewodu pokarmowego USG – badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej AxR – abdominal plain-ray Upper GI – upper GI contrast study Lower GI – contrast enema USS – abdominal ultrasound scan
u 3 dzieci zaś radiolog nie stwierdził nieprawidłowości. W 3 przypadkach badanie to wykonano w szpitalu rejonowym. Wlew doodbytniczy z kontrastem wykonano łącznie u 5 dzieci. U 2 dzieci operowanych z powodu skrętu jelita stwierdzono zatrzymanie słupa kontrastu w obrębie okrężnicy poprzecznej, co u jednego dziecka skłoniło do wstępnego rozpoznania wgłobienia jelita. Tylko u 2 dzieci wykazano nieprawidłowości położenia jelita grubego i kątnicy. Badanie przeglądowe jamy brzusznej było jedynym badaniem wykonanym u 6 dzieci ze skrętem i zadzierzgnięciem jelita. U 3 z nich obraz odpowiadał wysokiej niedrożności z dwoma poziomami płynów i bezpowietrznymi dalszymi odcinkami jelita, w 2 przypadkach stwierdzono śladową ilość powietrza w jamie brzusznej z pojedynczym poziomem w nadbrzuszu, w jednym przypadku zaś wykazano cechy niedrożności z poziomami płynów. U dzieci z zespołem Ladda badanie przeglądowe jamy brzusznej wykazywało obecność pojedynczej lub podwójnej bańki powietrza w nadbrzuszu ze słabą lub znikomą powietrznością pozostałych odcinków przewodu pokarmowego. W grupie dzieci ze skrętem jelita u dwojga stwierdzo-
The diagnosis of malrotation was delayed in 14 children, as indicated by a time lapse between the onset of clinical symptoms and the final diagnosis. Four children had been treated in local hospitals on several occasions due to recurrent abdominal complaints with bilious vomiting prior to final referral to the surgical department, but the diagnostic contrast studies were not performed in any of them. They were found to have intestinal torsion, intestinal torsion with Ladd’s band, Ladd’s syndrome and mesocolic hernia respectively. In another five children, bilious vomiting of variable intensity prompted diagnostic evaluation. This did not show evident abnormality, and temporary clinical improvement caused a delay in recognition of malrotation, which occurred only when the clinical symptoms with vomiting recurred. In two newborns and one infant, the initial clinical diagnosis was necrotizing enterocolitis and conservative treatment commenced during hospitalization in a local neonatal care unit. One child operated on for Ladd’s syndrome had previously been treated twice in a local hospital with diagnoses of enteritis and hypertrophic pylorostenosis. The last patient
Zaburzenia zwrotu jelit u dzieci – spektrum kliniczne
no cechy niedrożności jelit z poziomami płynu, w 4 przypadkach zaś pojedynczy poziom płynu w nadbrzuszu i prawie bezpowietrzny pozostały odcinek przewodu pokarmowego. U 14 dzieci wykazano opóźnienie ostatecznego rozpoznania wady zwrotu jelit biorąc pod uwagę odstęp czasowy od chwili wystąpienia objawów do czasu podjęcia leczenia operacyjnego. U zdecydowanej większości z nich objawy kliniczne miały zmienny charakter z epizodami zaostrzeń i ich ustępowania. Czworo dzieci było wielokrotnie hospitalizowanych na oddziałach pediatrycznych z powodu nawracających dolegliwości brzusznych z towarzyszącymi wymiotami, lecz w trakcie tych pobytów nie podjęto badań diagnostycznych mogących wykazać wadę zwrotu jelita. U 5 innych dzieci wymioty treścią żółciową o zmiennym nasileniu skłoniły do wykonania badań radiologicznych, lecz zostały one ocenione jako prawidłowe, i dopiero zaostrzenie uprzednio stwierdzanych objawów było przyczyną skierowania na oddział chirurgiczny. U 2 noworodków i jednego niemowlęcia ustalono wstępnie rozpoznanie obumierającego jelita i wdrożono odpowiednie leczenie zachowawcze w trakcie hospitalizacji na oddziale patologii noworodka. Jedno niemowlę operowane z powodu zespołu Ladda było hospitalizowane uprzednio na oddziale dziecięcym z rozpoznaniem zapalenia jelita, a następnie zwężenia odźwiernika. Ostatni pacjent z tej grupy był leczony przez pediatrę z powodu wymiotów, lecz brak poprawy po zastosowanym leczeniu skłonił do skierowania na rejonowy oddział chirurgiczny ze wstępnym rozpoznaniem zwężenia odźwiernika. Wszystkie dzieci zostały poddane leczeniu operacyjnemu. W przypadku zespołu Ladda zabieg polegał na rozdzieleniu pasm Ladda stanowiących przyczynę zewnątrzpochodnej niedrożności dwunastnicy i w zależności od zmian anatomicznych poszerzeniu podstawy krezki jelita cienkiego. W przypadku skrętu jelita, po wyłonieniu pętli jelitowych, przywracano prawidłowe ułożenie jelit i poszerzano podstawę krezki poprzez delikatne rozdzielenie blaszek korzenia krezki. Po potwierdzeniu prawidłowej żywotności pętli jelitowych powłoki jamy brzusznej zszywano. U dzieci ze skrętem jelita i zadzierzgnięciem jelita postępowanie uzależnione było od stopnia i zasięgu rozległości martwicy jelita. U 5 dzieci w trakcie pierwszej laparotomii odkręcano krezkę jelita i ze względu
521
from this group had first been treated conservatively by his local pediatrician due to recurrent vomiting and subsequently was admitted to a pediatric ward. Finally, he was referred to surgical department with a provisional diagnosis of pyloric stenosis. All children were subjected to operative treatment. In Ladd’s syndrome treatment consisted of division of the peritoneal bands crossing and obstructing the duodenum, and when required, in broadening of the mesenteric root through dissection of its anterior layer. In cases of small bowel torsion, the intestine was first untwisted and its viability was assessed immediately after delivery from the abdomen. When no signs of ischaemia were present, a Ladd procedure with widening of the mesenteric root and mobilization of the duodenum was performed. In children with classical midgut volvulus with strangulation, the type of operative intervention depended on the grade and spatial extent of bowel ischaemia and necrosis. In 5 patients, during the first laparotomy the small bowel was untwisted and its viability evaluated. Due to extensive ischaemia and necrosis affecting nearly the whole small bowel, a final decision on resection was postponed to the second-look laparotomy. In one of these babies, three perforations were simply closed and the bowel was placed in an Silastic pouch attached to the margins of the abdominal wound after decompression. In 3 babies, the frankly necrotic intestinal portion of the bowel was resected and the free ends of the remaining intestine were tied up. The secondlook laparotomy was performed after 24 hours in 3 cases, and after 48 hours in one patient. One newborn died after the first operation. At repeat laparotomy, extensive necrosis prompted resection of nearly all small bowel loops in 3 of these infants. Short proximal jejunal and distal ileal portions were anastomosed, restoring the continuity of the gastrointestinal tract. One patient had approximately 70 cm of necrotic small bowel resected. In the last patient with midgut volvulus, at first laparotomy a 50cm long segment of necrotic bowel was resected and double-barrel enterostomy was formed. In a child with torsion of the sigmoid colon, the sigmoid colon was untwisted and its mesentery carefully widened. Mesocolic hernia was repaired laparoscopically and the procedure consisted of reduction of the small bowel and closure of the hernial neck. Apart from this
522
M. Bagłaj i i wsp.
na objęcie zmianami niedokrwienno-martwiczymi całego jelita cienkiego odraczano decyzję o zakresie ostatecznej resekcji. U jednego z tych noworodków, po zaopatrzeniu trzech otworów perforacyjnych, wszyto w brzegi rany brzucha worek silastikowy, w którym umieszczono zmienione pętle jelitowe. W trzech przypadkach resekowano tylko fragmenty jelita objęte utrwalonymi zmianami martwiczymi zszywając wolne końce jelita. U 3 dzieci drugi zabieg przeprowadzono po 24 godzinach, u jednego dziecka po 48 godzinach. Jeden noworodek zmarł w pierwszej dobie po zabiegu. W trakcie relaparotomii u 3 dzieci resekowano z powodu martwicy prawie całe jelito cienkie i odtworzono ciągłość przewodu pokarmowego poprzez zespolenie odcinków jelita o zachowanej żywotności. U jednego niemowlęcia zakres resekcji objął około 70 cm jelita cienkiego. U ostatniego pacjenta z tej grupy w trakcie pierwszego zabiegu resekowano około 50 cm martwiczo zmienionego fragmentu jelita i wyłoniono dwulufową przetokę jelitową. U dziecka ze skrętem esicy zabieg polegał na odkręceniu krezki jelita grubego i rozdzieleniu blaszek celem poszerzenia jej podstawy. U chłopca z przepukliną krezkowo-okreżniczą zabieg wykonano metodą laparoskopową i polegał on na odprowadzeniu pętli jelitowych z worka przepuklinowego, przecięciu zrostów okołokątniczych i zwężeniu wrót przepuklinowych. Zabieg metodą laparoskopową wykonano także u 22-dniowego noworodka z zespołem Ladda. U 2 dzieci z nawracającymi objawami niedrożności jelit, po korekcji chirurgicznej zaburzonego zwrotu, wykonano dodatkowo przetokę wyrostkową sposobem Malone’a, celem regularnego odbarczania jelita grubego. U 25 dzieci przebieg pooperacyjny był niepowikłany i zostały one wypisane do domu. Dwoje dzieci wymagało powtórnego zabiegu z powodu niedrożności zrostowej odpowiednio w 12 i 18 dobie po leczeniu operacyjnym z powodu skrętu jelita. U jednego z tych dzieci przebieg pooperacyjny był ponadto powikłany zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych i zespołem DIC. Siedmioro dzieci zostało przekazanych z kliniki na inne oddziały szpitalne celem kontynuacji leczenia towarzyszących schorzeń. U 2 dzieci z zespołem Ladda i jednego niemowlęcia po resekcji jelita z powodu skrętu z martwicą wskazaniem był słaby przyrost masy ciała, pomimo wdrożenia pełnego żywienia dojelitowego. Czworo noworodków zostało ponownie
case, laparoscopy was performed in a 22-day old boy with Ladd’s syndrome. In 25 children, the postoperative course was uneventful and they were discharged from the surgical department in good condtion. Two patients required early repeat laparotomy due to adhesion ileus on the 12th and 18th postoperative days, respectively. One of these patients had the additional postoperative complications DIC and meningitis. Seven children were sent back to their referring departments for further medical treatment. In 2 children with Ladd’s syndrome and one child with intestinal resection due to volvulus, poor weight gain despite full oral feeding necessitated further medical management. Four newborns were readmitted to their neonatal special care unit after successful recovery from surgical treatment. In the whole group of 40 children, 5 deaths occurred (12.5%). Four newborns died in the early postoperative period, and all had midgut volvulus with extensive necrosis of the small bowel. One patient, resuscitated on admission to the surgical department, died on the day of the operative procedure. One infant with a complex anomaly of the heart and great vessels died due to circulatory and renal failure on the third postoperative day after a second-look laparotomy. In two other cases, death occurred on the 8th and 10th postoperative day due to sepsis and cardio-respiratory failure. The last fatal case refers to the patient with intestinal torsion associated with Ladd’s bands. This was the only child operated on initially in the local pediatric surgical department. This child required two repeat laparotomies due to ileus and eventration in the early postoperative period and was subsequently referred to the Department of Pediatric Surgery and Urology. Her condition was very unstable and required very intensive cardio-respiratory support. She died at 45 days of age due to multi-organ failure associated with DIC, after having two further abdominal explorations because of perforation and ileus performed. DISCUSSION Malrotation is not a pathology commonly encountered in clinical practice. Although it is found in 0.5-1% of population on autopsy, its incidence among newborns has been estimated as 1:6000 (5). This fact is reflected in the
Zaburzenia zwrotu jelit u dzieci – spektrum kliniczne
przekazanych do macierzystych oddziałów patologii noworodka. W badanej grupie odnotowano 5 (12,5%) zgonów. We wczesnym okresie pooperacyjnym zmarły 4 noworodki operowane z powodu skrętu i rozległej martwicy jelita cienkiego. Jeden pacjent, u którego konieczne było postępowanie reanimacyjne, jeszcze w okresie przedoperacyjnym zmarł kilkanaście godzin po zabiegu. Noworodek ze złożoną wadą serca pod postacią przełożenia dużych naczyń zmarł z powodu niewydolności krążenia i nerek w 3 dobie po relaparotomii. U dwójki pozostałych noworodków zgon odnotowano w 8 i 10 dobie po drugim zabiegu w przebiegu posocznicy z niewydolnością krążeniowo-oddechową. Ostatni niepomyślny wynik leczenia odnotowano u niemowlęcia, które było operowane w 22 dobie życia z powodu zespołu Ladda i skrętu jelita w rejonowym oddziale chirurgii dziecięcej. Był to jedyny pacjent w całej grupie 40 dzieci, który był pierwotnie operowany poza kliniką. Jeszcze w trakcie pobytu na oddziale rejonowym dziecko było dwukrotnie operowane z powodu powikłań; niedrożności w 5 dobie pooperacyjnej oraz wytrzewienia jelita w 8 dni po zabiegu. W trakcie pobytu w klinice stan dziecka był ciężki, konieczne były dwa kolejne zabiegi z powodu przedziurawienia i niedrożności. Dziecko zmarło w przebiegu niewydolności wielonarządowej i zespołu DIC w 45 dniu życia. OMÓWIENIE Zaburzony zwrot jelit nie jest częstą patologią spotykaną w praktyce klinicznej. Wprawdzie na podstawie badań autopsyjnych określono częstość występowania tej wady na 0,5-1% populacji, ale dane dotyczące przypadków manifestujących się klinicznie wśród noworodków wskazują na częstość rzędu 1:6000 (5). Znajduje to swoje odzwierciedlenie w piśmiennictwie medycznym dotyczącym tego zagadnienia. Rescorla i wsp. opisali swoje doświadczenia w leczeniu 447 przypadków zaburzonego zwrotu jelit u dzieci i jest to bez wątpienia najliczniejsza grupa pacjentów leczonych w jednym ośrodku. Ale należy zaznaczyć, że 331 z nich było obarczonych wadami przedniej ściany jamy brzusznej i przepukliną przeponową (6). Zaburzenia zwrotu jelit w przebiegu powyżej wymienionych anomalii rozwojowych stanowią ich stały element patologiczny, a nie stanowią odrębnych wad towarzyszących. Zdecydowana
523
medical literature. Rescorla et al. presented their experience in treatment of 447 children with malrotation and this is the largest group of patients reported to date. However, it should be emphasized that 331 of these patients were affected by abdominal wall defects and congenital diaphragmatic hernia (6). In these babies, abnormal rotation of the intestine is part of the complex congenital pathology and not a separate defect. Most clinical reports dealing with this subject present a series of children, usually ranging from a dozen to several dozens of patients (7-10). The data collected from the pediatric surgical centres in Poland indicate that 107 newborns were treated for malrotation in years 2000-2001. This number indirectly demonstrates the epidemiological aspects, as it does not include infants and older children and refers only to cases that presented with clinical symptoms. Newborns with malrotation were reported from the 29 centres, what clearly indicates that only few patients were treated in each department (11). In this paper, we undertook a retrospective analysis of diagnostic and surgical management in children in whom malrotation was the principal pathology. For this reason, apart from exclusion of anterior wall defects and diaphragmatic hernia, children with other congenital anomalies of the gastrointestinal tract (duodenal and intestinal atresia) were not analysed. Assuming such restrictive criteria resulted in a low incidence of associated anomalies of 12.5% in the presented series of children. According to the data from literature, this frequency ranges from 7.5% to 62%, but it is again necessary to emphasize that most authors include congenital defects of the gastrointestinal tract in their reports (7, 8, 12, 13). In the series of patients with malrotation reported herein, there was a clear predominance of newborns ( 67.5%), and in more than onethird of them the defect was diagnosed within the first week of life. These data confirm that clinical presentation of malrotation usually occurs in the group of the youngest children. According to the literature, between 50% and 82.2% of all cases of malrotation are noted in the neonatal period. When newborns and infants are combined, the incidence of the clinical presentation of this defect reaches 84%-92% (12, 14, 15, 16). One must not omit the fact that malrotation may be diagnosed in older children as well. Therefore, age should not se-
524
M. Bagłaj i i wsp.
większość doniesień z ośrodków chirurgii dziecięcej dotyczących wad zwrotu jelit oparta jest na materiale obejmującym od kilkunastu do kilkudziesięciu przypadków (7-10). Dane z ośrodków chirurgii dziecięcej w Polsce wskazują, że w okresie 2000-2001 leczonych było w naszym kraju 107 noworodków z powodu zaburzeń zwrotu jelit. Liczba ta w sposób pośredni odzwierciedla dane epidemiologiczne, gdyż nie obejmuje niemowląt i starszych dzieci i dotyczy wyłącznie przypadków z jawnymi objawami klinicznymi. Noworodki z zaburzeniem zwrotu jelit były leczone w 29 ośrodkach, co decyduje o bardzo małej liczbie noworodków przypadających na jeden oddział (11). W prezentowanym doniesieniu autorzy podjęli analizę postępowania diagnostycznego i leczniczego u dzieci, u których wada zwrotu jelita stanowiła zasadniczą i wyłączną przyczynę odnotowanych objawów klinicznych. Z tego względu, oprócz wykluczenia wad przedniej ściany jamy brzusznej i przepuklin przeponowych, wyłączono z analizy dzieci z innymi wadami rozwojowymi przewodu pokarmowego (zarośnięcie dwunastnicy, zarośnięcie jelita), których przebieg kliniczny wykluczał możliwość wykrycia wady zwrotu jelita przed podjęciem leczenia operacyjnego. Przyjęcie takich restrykcyjnych kryteriów spowodowało, że w prezentowanym materiale odnotowano niski odsetek wad towarzyszących innych układów rzędu 12,5%. Odsetek ten według danych z piśmiennictwa waha się od 7,5 do 62%, lecz konieczne jest podkreślenie faktu, że większość autorów uwzględnia wady przewodu pokarmowego w swoich zestawieniach (7, 8, 12, 13). W prezentowanym materiale zdecydowanie dominowały noworodki (67,5%), a u ponad 1/3 pacjentów wadę rozpoznano w pierwszym tygodniu życia. 87,5% pacjentów było leczonych przed ukończenie pierwszego roku życia. Powyższe dane liczbowe potwierdzają, że zaburzenia zwrotu jelit manifestują się klinicznie najczęściej w grupie najmłodszych dzieci. Według danych z piśmiennictwa odsetek dzieci w wieku do pierwszego miesiąca życia operowanych z powodu zaburzonego zwrotu jelit waha się od 50 do 82,2%. W łącznej grupie noworodków i niemowląt odsetek ten wzrasta do 8492% (12, 14, 15, 16). Należy jednak podkreślić, że wada ta odnotowywana jest także u starszych dzieci i dlatego czynnik wieku nie może stanowić podstawy do wykluczenia zaburzonego zwrotu jako potencjalnej przyczyny obser-
rve as an exclusion criterion for malrotation as a possible cause of abdominal symptoms (10). Malrotation is a general descriptive term for a wide spectrum of anatomical variants of rotational abnormalities of the intestine and its fixation. From the clinical point of view two sequelae of this congenital anomaly are decisive for its course. Abnormal fixation of the small intestinal mesentery with its pathologically narrow base may result in midgut volvulus and subsequent strangulation. This most serious complication is usually associated with nonrotation or incomplete rotation with the duodenum and duodeno-jejunal junction located to the right of midline and with a high riding ileo-cecal segment. Extrinsic duodenal obstruction is the second important factor affecting a clinical presentation (2, 5, 6). It may result from compression by Ladd’s bands running across the duodenum from the abnormally located cecum to the posterior abdominal wall. Torsion of the small intestine may also be responsible for duodenal obstruction. Other variants of malrotation occur with significantly lower frequency. Mesocolic hernias are the result of abnormal fixation of either the left or the right colon with persistence of the wide mesentery of these segments (2, 5). Sigmoid volvulus has been reported very seldom in children (17). Normal embryology of intestinal rotation was precisely presented and illustrated by Snyder and Chauffin (2). In 1958, Estrada described in detail all possible anatomical variants of this congenital anomaly in his monograph on malrotation and malfixation (1). A precise determination of the variant of malrotation requires profound knowledge of the embryology of the gastrointestinal tract and very precise assessment of intraoperative anatomy and topography. From the practical point of view most surgeons use the term “malrotation” exclusively omitting more accurate descriptive terms and focusing on the clinical sequelae of the defect. The authors of the presented paper decided to differentiate variants of malrotation, taking into account the most important anatomical features and their clinical significance. Ladd syndrome and midgut volvulus were noted in most children. The latter variant was further divided into isolated midgut volvulus and midgut volvulus accompanied by Ladd’s bands. Because of their clinical importance, cases of midgut volvulus with strangulation of the bowel were analysed separately.
Zaburzenia zwrotu jelit u dzieci – spektrum kliniczne
wowanych objawów ze strony jamy brzusznej (10). Zaburzenie zwrotu jelita jest bardzo ogólnym określeniem obejmującym szereg wariantów anatomicznych nieprawidłowego ułożenia poszczególnych odcinków przewodu pokarmowego i nieprawidłowego przyczepu krezki. Z punktu widzenia klinicznego dwa zasadnicze elementy decydują o jej przebiegu. Nieprawidłowy przyczep korzenia krezki jelita z patologicznie wąską podstawą ma wpływ na potencjalny skręt jelita z następowym upośledzeniem ukrwienia. To potencjalnie najgroźniejsze powikłanie wady jest najczęściej związane z brakiem lub niepełnym zwrotem jelita, gdy dwunastnica i przejście dwunastniczo-czcze są zlokalizowane po stronie prawej w stosunku do linii środkowej, a odcinek krętniczo-kątniczy jelita jest położony wysoko w nadbrzuszu. Drugim czynnikiem decydującym o prezentacji klinicznej wady zwrotu jelit jest zewnątrzpochodna niedrożność dwunastnicy (2, 5, 6). Może być ona spowodowana uciskiem przez pasma otrzewnowe, określane jako pasma Ladda, mocujące nieprawidłowo położoną kątnicę do tylnej ściany jamy brzusznej. Innym czynnikiem prowadzącym do niedrożności dwunastnicy jest skręt jelita. Fakt ten skłonił autorów do wyszczególnienia grupy pacjentów, u których obserwowano kliniczne cechy wysokiej niedrożności, a obraz śródoperacyjny wskazywał na współistnienie zespołu Ladda i skrętu jelita. W tych przypadkach trudno jednoznacznie wskazać, który z tych dwóch stanów patologicznych był zasadniczą przyczyną stwierdzanych objawów. Inne warianty kliniczne zaburzonego zwrotu jelita występują znacznie rzadziej, a manifestują się one najczęściej objawami niedrożności przewodu pokarmowego. Przepukliny krezkowo-okrężnicze wynikają z nieprawidłowego umocowania prawej lub lewej okrężnicy do tylnej ściany jamy brzusznej i przetrwania krezki tych odcinków przewodu pokarmowego (2, 5). Skręt esicy jest bardzo rzadkim wariantem wady zwrotu i umocowania jelit i jest przedmiotem nielicznych doniesień w piśmiennictwie (17). Prawidłowy przebieg poszczególnych etapów zwrotu jelita został dokładnie omówiony i precyzyjnie zilustrowany przez Snydera i Chauffina (2). W 1958 r. Estrada opublikował monografię, w której dokładnie przedstawił warianty nieprawidłowego zwrotu jelita i stanów wynikających z nieprawidłowego umoco-
525
Analysing the data of the children reported herein, Ladd syndrome appeared to be the most common form of malrotation and was noted in 40% of all cases. Inclusion of the patients with Ladd’s bands and midgut volvulus increases this rato to 57.5%. Filston et al. noted the Ladd’s bands in 64% of children with malrotation. In the subgroup of patients with midgut volvulus, this incidence was 50% (9). Seashore et al. found the Ladd’s bands in all their patients operated on for midgut volvulus (14). The surgeons from Glasgow reported Ladd’s syndrome in 29% of 34 newborns (8). Review of the relevant literature has shown that most authors reporting their experience in malrotation in children focused predominantly on midgut volvulus. This is without doubt the most important clinical aspect of this anomaly. Midgut volvulus carries a high risk of intestinal strangulation and subsequent ischaemia and necrosis. It is reported in 31.3% to 70.5 % of all cases of malrotation in children (7, 9,12, 14). In the present study it was found in 50% of patients. The highest risk of intestinal torsion was noted accordingly by most authors among newborns and infants affected by malrotation. In children older than 1 year of age this risk was reported as much lower, with a maximum of 14% (5, 16, 18). Spigland et al., analyzing clinical aspects of malrotation in older children, found midgut volvulus in 65% of cases and emphasized that a patient’s age should not be regarded as factor when excluding a complicated course of malrotation (19) The authors of the presented paper reported intestinal torsion in 2 of five older children, which seems to confirm the aforementioned statement. The clinical presentation of midgut volvulus may be acute, subacute or chronic recurrent. It may be speculated that malrotation is a dynamic pathological condition ranging from a clinically silent entity in the initial phase, when venous and lymphatic intestinal drainage have not been affected, through more advanced stages with venous congestion and potential duodenal or intestinal obstruction. Midgut volvulus with strangulation and arterial ischemia represents the final stage of intestinal pathology. It may be difficult to differentiate clearly between acute and chronic manifestations of malrotation in some cases. In patients with initially mild or moderate recurrent clinical symptoms, only acute episodes of significant deterioration may serve as a threshold
526
M. Bagłaj i i wsp.
wania jelita (1). Określenie wariantu anatomicznego wady wymaga dogłębnej znajomości embriologii przewodu pokarmowego i dokładnej śródoperacyjnej oceny stosunków anatomicznych i topograficznych. Z praktycznego punktu widzenia większość chirurgów dziecięcych posługuje się wyłącznie terminem zaburzonego zwrotu jelita pomijając dokładne określenie wariantu anatomicznego, skupiając uwagę na następstwach wady. Z tego też względu w prezentowanej pracy autorzy przyjęli podział na warianty, uwzględniając najważniejsze aspekty anatomiczne i ich znaczenie kliniczne. Ocena śródoperacyjna pozwoliła na wyróżnienie zespołu Ladda związanego z zewnątrzpochodną niedrożnością dwunastnicy oraz skrętu jelita. W tej ostatniej grupie wyróżniono warianty izolowanego skrętu jelita oraz skrętu jelita z towarzyszącą niedrożnością dwunastnicy wywołaną przez pasma Ladda. Ze względu na znaczenie kliniczne wyróżniono odrębnie przypadki skrętu jelita z zadzierzgnięciem. Takie wyszczególnienie wskazuje jednoznacznie, że zaburzony zwrot jelita jest stanem dynamicznym, w którym zawsze musi być uwzględniony skręt jelita jako końcowe stadium zmian patologicznych. Analizując dane w grupie dzieci z zaburzeniem zwrotu jelit zespół Ladda był najczęstszym wariantem rozpoznanym u 40% dzieci. Przy uwzględnieniu przypadków skrętu jelita z towarzyszącym zespołem Ladda odsetek ten wzrasta do 57,5%. Filston i wsp. stwierdzili obecność pasm Ladda u 64% dzieci z wadą zwrotu jelit. W podgrupie dzieci ze skrętem jelita w 50% przypadków stwierdzili oni pasma Ladda (9). Seashore i wsp. stwierdzili obecność pasm Ladda u wszystkich dzieci ze skrętem jelita (14). W grupie 34 noworodków obarczonych zaburzeniem zwrotu jelita chirurdzy dziecięcy z Glasgow rozpoznali zespół Ladda u 29% z nich (8). Analizując piśmiennictwo dotyczące wad zwrotu jelit należy podkreślić, że większość autorów koncentruje się przede wszystkim na aspektach dotyczących skrętu jelita. Jest to bez wątpienia najistotniejszy problem z punktu widzenia klinicznego. Skręt jelita stanowi bezpośrednie zagrożenie jego zadzierzgnięcia i martwicy. Odsetek pacjentów, u których śródoperacyjnie rozpoznano skręt jelita w przebiegu zaburzonego zwrotu, waha się od 31,25 do 70,5% (7, 9, 12, 14). W prezentowanym materiale odsetek ten wynosił 50%. Ryzyko wystąpienia tego powikłania jest największe wśród noworodków i niemowląt
for undertaking diagnostic studies or even referring a patient for urgent surgical management. Two children from the present study manifesting with chronic symptoms since the neonatal period were eventually found to have midgut volvulus with Ladd’s bands at the ages of 1 and 13 months respectively. Midgut volvulus was diagnosed in another 5 children with diagnostic delay taking into account the time lapse between the onset of occurrence of initial clinical symptoms and the surgical procedure. The fact that 5 previously mentioned patients had midgut volvulus associated with Ladd’s band may indicate a specific clinical course of this variant of malrotation. In the initial phase the symptoms of partial duodenal obstruction may predominate but it is only when intestinal torsion ensues that acute presentations occur. Among 40 children with malrotation, in 6 (12.5%) intestinal necrosis was noted. In three of them surgical management was undertaken within the first days of life. This serious complication was noted only in one infant, who presented with recurrent episodes of inguinal hernia incarceration prior to admission to the surgical department. It may indicate that the potential risk of strangulation is not limited to neonates. The other authors reported midgut volvulus with ischaemia of the affected bowel in 4% to 18% of their patients (6, 8, 12, 14, 20). Rescorla et al noted intestinal ischaemia in 10 of 18 children with acute presentations of malrotation (6). This is the subgroup of children carrying the worst risk of morbidity and mortality. In a significant number of such patients, extensive resection of necrotic bowel is necessary. Therefore, a staged surgical management with second look procedures has been introduced in many surgical centres. Such operative treatment was undertaken in 4 newborns reported herein with extensive intestinal necrosis. In 3 of them, no significant improvement of bowel viability was noted despite intensive supportive treatment. In the whole group of 40 children 5 deaths occurred and 4 fatal cases were the direct result of midgut volvulus with strangulation. The data from other centers support the notion that this complication of malrotation is responsible for the final outlook. Mortality in malrotation was reported as high as 1.8% to 24.4% (5, 6, 7, 15). Midgut volvulus with bowel ischaemia is characterized by a very acute course in most cases. Such a
Zaburzenia zwrotu jelit u dzieci – spektrum kliniczne
i jest to fakt zgodnie podkreślany przez zdecydowaną większość autorów. W grupie dzieci w wieku powyżej pierwszego roku życia skręt jelita odnotowywany jest u 13-14% z nich (5, 16, 18). Spigland i wsp. analizując aspekty kliniczne zaburzonego zwrotu jelit u starszych dzieci, odnotowali skręt jelita w 65% przypadkach, zwracając uwagę, że wiek pacjenta nie jest czynnikiem wykluczającym powikłany przebieg wady (19). Autorzy odnotowali skręt jelita u dwojga z 5 starszych dzieci, co wydaje się potwierdzać powyżej przytoczone stwierdzenie. Skręt jelita może manifestować się w sposób ostry lub podostry, nawracający. Analizując przebieg kliniczny wady u 40 dzieci wydaje się, że zaburzenie zwrotu jelita jest dynamicznym stanem patologicznym o potencjalnie zmiennym przebiegu od stanu niemego klinicznie w początkowym stadium, gdy nie jest upośledzone krążenie krwi żylnej i chłonki, poprzez bardziej zaawansowane stadia z upośledzeniem krążenia żylnego, gdy obecne są również objawy upośledzonej drożności jelita lub dwunastnicy. Końcowym stadium jest w pełni dokonany skręt jelita z jego zadzierzgnięciem i upośledzeniem krążenia tętniczego. Dlatego też w części przypadków trudne jest jednoznaczne rozróżnienie przewlekłego i ostrego trybu prezentacji. U części pacjentów z nawracającymi objawami o umiarkowanym lub niewielkim nasileniu, dopiero wyraźne zaostrzenie przebiegu skłania do podjęcia badań diagnostycznych lub nawet leczenia operacyjnego w trybie pilnym. Dwoje spośród pacjentów zaliczonych do grupy o przewlekłym trybie manifestacji prezentowało objawy od okresu noworodkowego, lecz ostatecznie rozpoznanie skrętu z towarzyszącym zespołem Ladda ustalono odpowiednio w 1 i 13 miesiącu życia. Skręt jelita stwierdzono ponadto u 5 dzieci, u których odnotowano opóźnienie ostatecznego rozpoznania wady, biorąc pod uwagę odstęp czasowy od wystąpienia pierwszych objawów klinicznych a leczeniem chirurgicznym. Fakt, że pięcioro spośród 7 wyżej omówionych pacjentów wykazywało skręt jelita z obecnością pasm Ladda, może wskazywać na specyficzny przebieg tego wariantu wady. W pierwszym stadium manifestacji klinicznej mogą dominować objawy związane z niepełnym upośledzeniem drożności dwunastnicy, a dopiero wystąpienie skrętu jelita prowadzi do wystąpienia ostrych objawów. Spośród 40 pacjentów z wadą zwrotu jelita, u 6 (12,5%) stwierdzono cechy dokonanej mar-
527
clinical presentation is a clear indication for urgent surgical management without diagnostic delay. Taking these facts into consideration, it must to be emphasized that prompt surgical management in every child with diagnosed malrotation, regardless of its clinical presentation and the patient’s age, seems to be fully justified. The variable clinical course of malrotation may pose significant diagnostic difficulties. Without doubt, acute symptoms of ileus constitute clear indication for prompt diagnostic studies and urgent operative management. On the other hand, occurrence of less severe symptoms of changing nature may result in delay of establishing the final diagnosis. Analysis of the clinical characteristics of the reported group of 40 children showed clearly that bilious vomiting is the most characteristic symptom of malrotation. This is, however, not pathognomonic for this anomaly. Other authors confirmed this finding in their series. The clinical presentation of abnormal roation of the bowel depends on the patient’s age as well. The older the child is, the less specific is a clinical course of anomaly (18, 21). This statement, reported by many authors, seems to be justified not by less specific manifestations of malrotation in older children, but rather by its rare incidence in these age groups and even rarer consideration of malrotation in differential diagnosis by physicians. This is confirmed by the fact that 3 of the 5 older children in the presented review were admitted to local hospitals on several occasions prior to referral to a surgical department. On the other hand, study of the clinical course of malrotation in 14 children with noted diagnostic delay, showed that diagnostic pitfalls occurred in neonates as well when their symptoms were attributed to other common neonatal pathologic conditions. In 4 of them an initial working diagnosis of necrotizing entercolitis was made. In 2 other children presenting with recurrent episodes of vomiting, the suspicion of hypertrophic pyloric stenosis was raised. The fact that only 5 children had malrotation as a referral diagnosis clearly shows that this congenital anomaly is rarely taken into consideration in differential diagnosis by paediatricans or neonatologists. Diagnostic difficulties in malrotation may be due not only to the variable clinical course of the disease but also to the inconclusive results of imaging studies. In the group of chil-
528
M. Bagłaj i i wsp.
twicy jelita. W trzech przypadkach podjęto leczenie już w pierwszych dniach życia. Powikłanie to stwierdzono tylko u jednego niemowlęcia, które poza nawracającymi epizodami uwięźnięcia przepukliny pachwinowej nie prezentowało uprzednio objawów ze strony przewodu pokarmowego. Wskazywać to może, że potencjalne zagrożenie tym powikłaniem istnieje nie tylko u noworodków. Dane innych autorów wskazują, że odsetek dzieci ze skrętem jelita z zadzierzgnięciem waha się od 4 do 18% (6, 8, 12, 14, 20). Rescorla i wsp. odnotowali martwicę jelita w przebiegu jego skrętu u 10 spośród 18 dzieci (40%) z ostrym trybem manifestacji klinicznej wady (6). Jest to grupa pacjentów o najgorszym rokowaniu, gdyż u wielu z nich konieczne jest wykonanie resekcji znacznych odcinków jelita. Przyjęte jest dlatego w wielu ośrodkach leczenie etapowe z zabiegami odroczonymi typu „second look”. Taki schemat postępowania przeprowadzono u 4 noworodków z nasilonymi zmianami martwiczymi jelita cienkiego. W prezentowanej grupie odnotowano 5 zgonów, a w 4 przypadkach niepomyślny wynik leczenia uzyskano w grupie skrętu jelita z zadzierzgnięciem. Dane innych autorów wskazują jednoznacznie, że skręt jelita z martwicą decyduje o ostatecznym wyniku leczenia w całej grupie pacjentów z zaburzeniem zwrotu jelita. Odsetek zgonów odnotowany w ośrodkach chirurgii dziecięcej waha się od 1,8 do 24,4% (5, 6, 7, 15). Jak wykazuje analiza doniesień z piśmiennictwa, skręt jelita z zadzierzgnięciem ma w zdecydowanej większości przypadków gwałtowny przebieg. Taki tryb prezentacji nakazuje przeprowadzenie leczenia operacyjnego w trybie pilnym bez poprzedzającego postępowania diagnostycznego. Biorąc te fakty pod uwagę, argument przemawiający za podjęciem leczenia operacyjnego u każdego pacjenta z rozpoznaną wadą zwrotu jelita, bez względu na przebieg kliniczny, wydaje się w pełni uzasadniony. Zmienny i zróżnicowany przebieg kliniczny zaburzonego zwrotu jelita może nastręczać trudności diagnostyczne. Bez wątpienia ostre objawy niedrożności przewodu pokarmowego dyktują jednoznacznie podjęcie badań diagnostycznych i ustalenie wskazań do leczenia operacyjnego. Jednak wystąpienie objawów o mniej nasilonym lub zmiennym charakterze może opóźnić ostateczne rozpoznanie wady. Analiza objawów klinicznych u prezentowanych 40 pacjentów pozwoliła na określenie, że najbardziej
dren reported herein, all underwent abdominal X-ray. This study does not allow definitive diagnosis of malrotation but, in association with clinical symptoms, helps to raise suspicion of this anomaly or to provide indications for prompt surgical intervention. Impaired duodenal patency in the course of Ladd’s syndrome or midgut volvulus usually gives the radiological appearance of a double-bubble with paucity of air within the distal part of the gastrointestinal tract. In some patients, mild obstruction of the duodenum may not result in pathological appearance on plain film. In other patients, a variable course of the disease with various radiological pattern of intestinal aeration on subsequent films may be responsible for inconclusive interpretation and eventually diagnostic delay. Currnetly, in most centers upper GIT contrast study is regarded as the most important diagnostic modality in children with symptoms of malrotation (5, 14, 22) The patients presenting with unequivocal acute peritoneal symptoms are the exception to this rule. A location of the duodeno-ileal junction to right of midline is a classical finding, but there are other radiological features suggestive of this anomaly (4, 15, 21, 22). On the other hand, an upper contrast study is not associated with 100% accuracy and in some cases may not reveal any abnormality. Its interpretation requires a great deal of radiological experience as the wide anatomical spectrum of malrotation may produce various radiological features. In the analysed series, this study was initially inconclusive in 4 children. However, their deteriorating clinical symptoms prompted further imaging, which confirmed the rotational abnormality. According to other authors, barium enema showed significantly less sensitivity in detection of malrotation in affected children (8, 21). Surgical management of malrotation has been well established and is uniformly based on principles elaborated by Ladd (4, 5, 6). In two children with recurrent episodes of ileus, Ladd’s procedure was combined with Malone appendicostomy. In both the final outcome was good. Complete cessation of previously observed abdominal symptoms may be attributed to broadening of the mesenteric base but it seems that appendiceal stomy itself might serveas a factor preventing intestinal torsion through fixation of the caecum to the abdominal wall.
Zaburzenia zwrotu jelit u dzieci – spektrum kliniczne
charakterystycznym objawem są wymioty treścią żółciową. Nie jest to jednak objaw patognomoniczny dla tej wady. Zdecydowana większość autorów podkreśla występowania wymiotów jako najbardziej charakterystycznego objawu u dzieci z wadą zwrotu jelita. Oczywiście prezentacja kliniczna zależy w znacznym stopniu od wieku pacjenta. Im starsze dziecko, tym mniej specyficzne objawy. Chociaż wydaje się, że to stwierdzenie przytaczane przez wielu autorów ma swoje uzasadnienie nie tyle w małej specyficzności objawów, co raczej w rzadkim występowaniu zaburzonego zwrotu jelita w tej grupie wiekowej i nieczęstym uwzględnianiu tej jednostki w diagnostyce różnicowej (18, 21). Świadczyć o tym może fakt, że troje spośród 5 dzieci w wieku powyżej pierwszego roku życia było kilkakrotnie hospitalizowanych w okresie poprzedzającym skierowanie na oddział chirurgii dziecięcej. Z drugiej strony, analiza przebiegu klinicznego schorzenia u 14 dzieci, u których odnotowano opóźnienie w rozpoznaniu wady wskazuje, że również w okresie noworodkowym wstępnie przypisywano objawy kliniczne innym stanom patologicznym typowym dla tego okresu. U 4 noworodków wstępnie ustalano rozpoznanie martwiczego zapalenia jelita. U 2 innych noworodków epizody nawracających wymiotów skłoniły lekarzy rejonowych do rozpoznania przerostowego zwężenia odźwiernika. Fakt, iż tylko u 5 dzieci ustalone zostało wstępnie podejrzenie zaburzonego zwrotu jelita w ośrodku kierującym wskazuje jednoznacznie, że wada ta jest rzadko uwzględniana przez pediatrów czy neonatologów. Trudności rozpoznawcze u dzieci z zaburzeniem zwrotu jelita mogą odnosić się nie tylko do zmiennego obrazu klinicznego, ale i także do niejednoznacznych wyników badań obrazowych. W analizowanej grupie pacjentów u wszystkich wykonano badanie radiologiczne jamy brzusznej. Nie pozwala ono na jednoznaczne ustalenie ostatecznego rozpoznania, ale w połączeniu z prezentowanymi ostrymi objawami pozwala na ustalenie wskazań do pilnej interwencji operacyjnej lub wysunięcie podejrzenia wady jelita. Upośledzona drożność dwunastnicy w przebiegu zespołu Ladda lub w przebieg skrętu jelita prowadzi najczęściej do obrazu podwójnej bańki powietrza, charakterystycznego objawu niedrożności dwunastnicy, ale najczęściej z obecnością niewielkiej lub śladowej ilości powietrza w dalszych odcinkach
529
In summary, malrotation is a congenital abnormality with a very wide clinical spectrum. The most common clinical sign is not pathognomonic, but its occurrence in a newborn or older child should always result in its inclusion in a differential diagnosis. Midgut volvulus with strangulation has an urgent clinical course. In all such cases a pediatric surgeon must decide on emergent operative treatment based on clinical symptoms alone, as time plays a major prognostic role and there is no available study to objectively assess small intestinal viability (3, 5, 12). Stable condition of a newborn or infant, presenting with typical signs of high intestinal obstruction, is an indication for precise diagnostic evaluation. Plain abdominal x-ray is, unfortunately, often non-diagnostic or has little value for diagnosis of malrotation, so contrast studies play a major role. Diagnostic contrast studies should be performed only in the presence of an experience radiologist and pediatric surgeon. Fluoroscopic control allows for an objective assessment of all relevant anatomic landmarks of the gastrointestinal tract, and finally for diagnosis of intestinal abnormality. Failure to adhere to these principles may result in misdiagnosis or delay in recognition of malrotation. Lower gastrointestinal tract contrast studies are less accurate and therefore should be carried out in case of diagnostic problems or in children presenting with signs of lower GIT obstruction. In recent years, there have been reports on the usefulness of ultrasonographic studies for preoprative diagnosis of intestinal volvulus through evaluation of the anatomy of the mesenteric vessels (4, 5, 22). Diagnosis of malrotation in a child presenting with associated clinical symptoms, regardless of the patient’s age, should be regarded as a strict indication for operative management. Additionally, recognition of clinically silent malrotation should be followed by operative correction due to the risk of midgut volvulus, which may occur at any age, as its most serious complication. CONCLUSIONS 1. Malrotation is a rare congenital anomaly which can present with a wide anatomical and clinical spectrum but should be considered in the differential diagnosis for all children, regardless of age, presenting with bile-stained emesis.
530
M. Bagłaj i i wsp.
jelita. Z drugiej strony, niewielkie upośledzenie drożności dwunastnicy może prowadzić do prawidłowego obrazu radiologicznego. U części pacjentów obserwowano zmienny obraz radiologiczny z różnym stopniem powietrzności przewodu pokarmowego, co również mogło wpłynąć na trudności w jednoznacznej interpretacji. W zdecydowanej większości ośrodków najważniejszą rolę w ustaleniu rozpoznania zaburzonego zwrotu jelita przypisuje się badaniu kontrastowemu górnego odcinka przewodu pokarmowego. Uważane jest ono obecnie za badanie z wyboru, z wyjątkiem dzieci prezentujących objawy cechy „ostrego brzucha” nasuwające podejrzenie dokonanego skrętu jelita (5, 14, 22). Klasyczny obraz radiologiczny zaburzonego zwrotu obejmuje położenie przejścia dwunastniczo-czczego po stronie prawej w stosunku do linii środkowej. Istnieje wiele innych dodatkowych cech radiologicznych pozwalających na ustalenie rozpoznania wady jelit (4, 15, 21, 22). Badanie to nie jest jednak obarczone 100% dokładnością i u części dzieci jest ono niediagnostyczne. Jego interpretacja wymaga dużego doświadczenia ze strony radiologa, gdyż szerokie spektrum anatomiczne nieprawidłowego zwrotu jelita prowadzi do różnych obrazów radiologicznych. W prezentowanym materiale u 4 dzieci badanie kontrastowe górnego odcinka przewodu pokarmowego spowodowało wstępnie wykluczenie wady jako potencjalnej przyczyny obserwowanych dolegliwości. Dopiero nasilenie objawów klinicznych skłoniło do powtórnych badań i ustalenia rozpoznania. Podobnie, jak w większości doniesień innych autorów, badanie kontrastowe dolnego odcinka przewodu pokarmowego okazało się mniej dokładne w wykryciu wady jelita (8, 21). Sposób postępowania w klasycznych postaciach zaburzonego zwrotu jelita jest ustalony i opiera się na zasadach opracowanych przez Ladda (4, 5, 6). U dwojga dzieci z nawracającymi objawami niedrożności jelita zastosowano rozwiązanie obejmujące elementy zabiegu Ladda w połączeniu z przetoką wyrostkową sposobem Malone’a. Wynik leczenia operacyjnego był pomyślny. Całkowite ustąpienie uprzednio obserwowanych objawów można przypisać w obu przypadkach poszerzeniu korzenia krezki, lecz wydaje się sama przetoka może stanowić element mocujący kątnicę i zapobiegający nawracającym epizodom skrętu jelita. Podsumowując, zaburzenie zwrotu jelit jest wadą wrodzoną o bardzo szerokim spektrum
2. Suspicion of malrotation appears to be an obvious indication for referral to a tertiary pediatric surgical department where necessary imaging should be undertaken with the participation of an experienced pediatric radiologist and surgeon. 3. Regardless of its clinical presentation, malrotation should be considered as an unequivocal indication for surgical treatment due to risk of midgut volvulus with its serious sequelae.
klinicznym. Najbardziej charakterystyczny objaw kliniczny jakim są wymioty treścią żołciową nie jest objawem patognomicznym, jednak jego wystąpienie u noworodka czy u starszego dziecka zawsze nakazuje włączenie tej wady do diagnostyki różnicowej. Skręt jelita z zadzierzgnięciem ma gwałtowny przebieg kliniczny z szybkim pogarszaniem się stanu klinicznego i w tych przypadkach chirurg dziecięcy musi podjąć decyzję o leczeniu operacyjnym w trybie pilnym opierając się na cechach klinicznych, gdyż czynnik czasowy odgrywa najważniejsza rolę, a żaden z dostępnych testów klinicznych nie pozwala na ocenę stopnia żywotności jelita (3, 5, 12). Stabilny stan noworodka, czy niemowlęcia prezentującego charakterystyczne objawy kliniczne wysokiej niedrożności przewodu pokarmowego, nakazuje wdrożenie obrazowych badań diagnostycznych umożliwiających ustalenie rozpoznania. Przeglądowe badanie radiologiczne jamy brzusznej jest w wielu przypadkach niediagnostyczne lub mało charakterystyczne, i dlatego rozstrzygającą rolę mają badania kontrastowe. Powinny być one przeprowadzone tylko w obecności doświadczonego radiologa dziecięcego i chirurga dziecięcego. Kontrola fluoroskopowa pozwala na najbardziej obiektywną ocenę poszczególnych elementów anatomicznych przewodu pokarmowego i stwierdzenie potencjalnych nieprawidłowości stanowiących podstawę do wykrycia zwrotu jelit. Nieprzestrzeganie tych podstawowych zasad może być przyczyną pomyłek diagnostycznych. Badanie kontrastowe dolnego odcinka jest mniej czułym testem diagnostycznym i powinno być badaniem wykonanym w przypadku wątpliwości diagnostycznych lub u dzieci prezentujących cechy niskiej niedrożności. W ostatnich latach pojawiły się doniesienia o skuteczności badania ultrasonograficz-
Zaburzenia zwrotu jelit u dzieci – spektrum kliniczne
nego w diagnostyce przedoperacyjnej skrętu jelita poprzez ocenę topograficzną naczyń krezkowych (4, 5, 22). Rozpoznanie zaburzonego zwrotu jelit u dziecka manifestującego objawy kliniczne, bez względu na jego wiek, stanowi bezwzględne wskazanie do leczenia operacyjnego. Także wykrycie tej wady w fazie niemej klinicznie stanowić powinno wskazanie do jej operacyjnej korekcji ze względu na potencjalne zagrożenie najgroźniejszym powikłaniem jakim jest skręt, który może wystąpić w różnym wieku. WNIOSKI 1. Nieprawidłowy zwrot jelit powinien być uwzględniony w diagnostyce różnicowej u
531
każdego noworodka oraz u niemowlęcia i starszego dziecka prezentującego wymioty treścią żółciową. 2. Podejrzenie zaburzonego zwrotu jelita powinno skłonić do skierowania dziecka do referencyjnego ośrodka chirurgii dziecięcej. Rozstrzygającym dla potwierdzenia lub wykluczenia wady zwrotu jelit powinno być badanie kontrastowe przewodu pokarmowego z udziałem doświadczonego radiologa i chirurga dziecięcego. 3. Rozpoznanie zaburzonego zwrotu jelit, bez względu na typ prezentacji klinicznej, powinno być przyjęte za bezwzględne wskazanie do leczenia operacyjnego z uwagi na ryzyko wystąpienia skrętu jelita z jego poważnymi konsekwencjami.
PIŚMIENNICTWO / REFERENCES 1. Estrada R: Anomalies of intestinal rotation and fixation. Thomas, Springfield, 1958; 2-29. 2. Snyder W, Chauffin L: Embryology and pathology of the intestinal tract: presentation of 40 cases of malrotation. Surgery 1954; 140: 368-80. 3. Smith S: Disorders of intestinal rotation and fixation. W Pediatric Surgery. Red. Grosfeld i wsp. Mosby. Inc. 2006; 1342-57. 4. Bagłaj M: Zaburzenia zwrotu jelit. W: Chirurgia dziecięca. Red. Czernik J. PZWL, Warszawa 2005; 248-59. 5. Torres A, Ziegler M: Malrotation of the intestine. World J Surg 1993; 17: 326-31. 6. Rescorla F, Shedd F, Grosfeld J et al.: Anomalies of intestinal rotation in childhood. Analysis of 447 cases. Surgery 1990; 108: 710-16. 7. Stewart D, Colony A, Daggett C: Malrotation of the bowel in infants and children: A 15 year review. Surgery 1976; 79: 716-20. 8. Welch G, Azmy A, Ziervogel M: The surgery of malrotation and midgut volvulus: a nine years experience in neonates. Ann Roy Coll Surg Eng 1983; 65: 244-47. 9. Andrassy R, Mahour H: Malrotation of the midgut in infants and children. Arch Surg 1981; 116: 158-60. 10. Malek M, Burd R: Surgical treatment of malrotation after infancy: a population based study. J Pediatr Surg 2005; 40: 285-89. 11. Czernik J, Bagłaj M: Leczenie chirurgiczne wybranych wad wrodzonych u noworodków w Polsce w latach 2000-2001 – wstępny raport. Pol Przegl Chir 2004; 76: 567-77.
12. Filston H, Kirks D: Marotation – the ubiquitus anomaly. J Pediatr Surg 1981; 16: 614-20. 13. Feitz R, Vos A: Malrotation: The postoperative period. J Pediatr Surg 1997; 32: 1322-24. 14. Seashore J, Touloukian R: Midgut volvulus . An ever-present threat. Arch Pediatr Adolesc Med 1994; 148: 43-46. 15. Potts S, Thomas P, Garstin W et al.: The duodenal triangle : A plain film sign of midgut malrotation and volvulus in the neonate. Clin Radiol 1985; 36: 47-49. 16. Powell D, Othersen H, Smith C: Malrotation of the intestines in children; the effect of age on presentation and therapy. J Pediatr Surg 1989; 24: 77780. 17. Atamanalp S, Yildirgan M, Basoglu M et al.: Sigmoid colon volvulus in children; review of 19 cases. Pediatr Surg Int 2004; 20: 492-95. 18. Yanez R, Spitz L: Intestinal malrotation presenting outside the neonatal period. Arch Dis Child 1986; 61: 682-85. 19. Spigland N, Brandt M, Yazbeck S: Malrotation presenting beyond the neonatal period. J Pediatr Surg 1990; 25: 1139-42. 20. Schey W, Donaldson J, Sty J: Malrotation of bowel: Variable pattern with different surgical consideration. J Pediatr Surg 1993; 28: 96-101. 21. Mehall J, Chandler J, Mehall R et al.: Management of typical and atypical intestinal malrotation. J Pediatr Surg 2002; 37: 1169-72. 22. Dilley A, Pereira J, Shi E, Adams S et al.: The radiologist says malrotation; does surgeon operate? Pediatr Surg Int 2000; 16: 45-49.
Pracę nadesłano: 3.11.2006 r. Adres autora: 50-367 Wrocław, ul. M. Skłodowskiej-Curie 52
532
M. Bagłaj i i wsp.
KOMENTARZ / COMMENTARY Wczesne rozpoznania zaburzeń zwrotu jelita u dzieci może być utrudnione. Prześledzono przebieg choroby w przypadkach objawowych u dzieci operowanych. Wykazano, że rozpoznanie przedoperacyjne często różniło się od ustalonego w czasie operacji. Przeprowadzona retrospektywna analiza dokumentacji 40 dzieci leczonych chirurgicznie w okresie ostatnich 20 lat z powodu zaburzeń zwrotu jelit wykazała wiele nieprawidłowości w ich rozpoznawaniu związanych głównie z brakiem należytego doświadczenia zarówno ze strony pediatrów, neonatologów, jak i chirurgów dziecięcych kierujących tych chorych do leczenia operacyjnego. Nie ulega więc wątpliwości, że znajomość przebiegu klinicznego i form anatomicznych tych zmian będzie przydatna w ich rozpoznawaniu i zapobieganiu rozwojowi groźnych powikłań wczesnych i odległych – martwica jelita, rozwój zespołu krótkiego jelita. Wagę tego problemu podkreśla fakt, że w analizowanym materiale tylko 5 dzieci zostało skierowanych do leczenia chirurgicznego z prawidłowym rozpoznaniem choroby w postaci niepełnej niedrożności dwunastnicy w przebiegu zespołu Ladda. W pozostałych przypadkach rozpoznawano wstępnie niedrożność, NEC, wgłobienie, przerostowe zwężenie odźwiernika, enteropatię. Powodem tych trudności jest niewątpliwie duży dynamizm i zmienność obrazu klinicznego, co zostało podkreślone przez Autorów pracy. Należy jednak zauważyć, że w dużej mierze powodem tych trudności był brak dostatecznej wiedzy, dotyczący tego zagadnienia, a także konsekwencji w ustalaniu wskazań do przeprowadzenia badań obrazowych, ich sekwencji czasowej czy mylna ich interpretacja. Opierając się na własnych obserwacjach klinicznych chciałbym w większym stopniu podkreślić wagę i przydatność badań usg łącznie z opcją dopplerowską w rozpoznawaniu zaburzeń zwrotu jelita u dzieci. Istotną wartość diagnostyczną może mieć tu wykazanie nieprawidłowości przebiegu żyły i tętnicy krezkowej względem siebie (położenie odwrotne), a także nieprawidłowe ułożenie dwunastnicy i jelita grubego. Możliwa jest także ocena żywotności jelita. W dalszej kolejności algorytm postępowania diagnostycznego obejmować winien zdjęcie rtg przeglądowe jamy brzusznej, wlew kontrastowy jelita grubego, a na końcu dopiero pasaż przewodu pokarmowego. Inna kolejność tych badań, a zwłaszcza rozpoczęcie ich od badania cieniują-
Establishing an early diagnosis of intestinal malrotation often creates a problem. Only the children with a symptomatic onset of sickness, which had led to operative treatment, were analyzed. It was shown that the preoperative diagnosis was often different from the intraoperative findings. These differences with their various clinical courses were consequently analyzed and presented in detail by the Authors. The retrospective analysis of the medical histories of 40 children, operated upon for intestinal malrotation during the last 20 years, demonstrated numerous diagnostic mistakes. These were mainly caused by a lack of experience of pediatricians and neonatologists, as well as pediatric surgeons. There is no doubt that the ability to predict and recognize various symptoms, based on the knowledge of a typical clinical picture, might prevent the development of serious complications, both, early and late – e.g. volvulus, intestinal necrosis, short bowel syndrome, incarceration, subileus. This issue is well illustrated by the fact that only 5 children out of the whole group had a correct diagnosis of an incomplete duodenal obstruction due to Ladd’s syndrome when refered for an operative treatment. The rest of the children had a wide range of preliminary diagnoses, including ileus, necrotizing enterocolitis, intussusceptions, pylorostenosis or enteropathy. These diagnostic difficulties were caused partially by a very dynamic and changing clinical picture, as indicated by the Authors. At the same time, the insufficient knowledge of clinical and morphological pictures of these defects, as well as inefective use of imaging (in terms of indications, timing and interpretation), were also major contributors to misdiagnosis. I would like to stress the importance and value of ultrasound examinations, together with a Doppler option, in diagnosing intestinal malrotation in children. Visualizing the incorrect course of the mesenteric artery and vein (opposite directions) might have diagnostic value, as might the location of a duodenum and colon. Ultrasound also enables us to check the vitality of the bowel. Plain abdominal X-ray, contrast enema and finally a contrast swallow should be the next steps on the diagnostic ladder. Changing this order might
Zaburzenia zwrotu jelit u dzieci – spektrum kliniczne
cego górnego odcinka przewodu pokarmowego, może utrudnić ustalenie rozpoznania. Obserwowana błędna interpretacja wyników badań wskazuje na potrzebę ich przeprowadzenia i oceny przez odpowiednio doświadczonego specjalistę. Dotyczy to szczególnie wad III etapu związanych z procesem zaburzeń fiksacji jelita. Zaburzenia te prowadzić mogą nie tylko do rozwoju przepuklin wewnętrznych krezki okrężnicy, ale też do zaburzeń pasażu treści jelitowej spowodowanych nadmierną ruchomością okrężnicy lub dysfunkcją przejścia okrężniczo-esiczego. Przewlekłe leczenie objawowe zaparć prowadzić może do wtórnego megacolon wymagającego niekiedy prawie całkowitego wycięcia okrężnicy w późniejszym okresie życia. Niedrożności jelitowe spowodowane zespołem Chiledity’ego lub skrętem esicy wywołanym wadliwą fiksacją ujawniają się u dzieci rzadko, częściej natomiast w późniejszych okresach życia. Postępowanie operacyjne zależy od typu wady. W przypadkach skrętu bez martwicy jelita należy je uwolnić, przeciąć powierzchowne i głębokie warstwy pasm Ladda przebiegające od kątnicy do tylnej ściany jamy brzusznej i do dwunastnicy. Umożliwia to uruchomienie krezki, poszerzenie jej podstawy, ułożenie kątnicy i okrężnicy oraz dwunastnicy we właściwym miejscu. Fiksowanie kątnicy do otrzewnej ściennej poprzez zakładanie przetoki wyrostkowej lub szwów jest kontrowersyjne, prowadzić może do powikłań i wymaga potwierdzenia na większym materiale klinicznym. Zaopatrzenie odwróconego zwrotu (typ III wg Grobba z położeniem okrężnicy za tętnicą krezkową górną) wymaga zastosowania techniki opisanej przez Estradę. Stosowanie ponownej, odroczonej oceny żywotności ściany jelita po 2436 godzinach pozwala na ograniczenie zakresu resekcji i znajduje coraz szersze zastosowanie. Zastosowanie metod małoinwazyjnych w diagnostyce i leczeniu wybranych form tych zaburzeń jest zachęcające i zasługuje na uwagę.
533
make reaching the diagnosis more difficult. It also requires an experienced specialist to avoid misinterpretation, especially in the III-rd type of malrotation dominated mainly by a disturbed bowel fixation. Excessive colon mobility or a dysfunction of the colonic-sigmoid junction might lead to chronic constipation with secondary formation of a megacolon and might require a subtotal colectomy in adulthood. The intestinal obstruction caused by the chilaidity Syndrome or sigmoid volvulus are rare entities in children, with a more frequent occurrence in adulthood. The operative treatment varies and depends on the type of the malformation. In cases of volvulus without bowel necrosis, the bowel should be freed and both the superficial and deep Ladd’s bands connecting the cecum with the posterior abdominal wall and the duodenum should be carefully divided. This maneuver enables the surgeon to free the mesentery, widening its root and relocating the cecum, colon and duodenum appropriately. It is sometimes necessary to free folds and kinks of the ligament of Treitz, most often in cases of type II malrotation. Attempts to create additional points of cecum fixation by creating an appendicostomy or suturing to the peritoneum are controversial, as they may lead to serious complications. Managing the reverse rotation (type III malrotation according to Grobb, with the colon located behind the superior mesenteric artery – a rare entity) is difficult and requires implementing the technique described by Estrada. The application of minimally invasive methods in the diagnostic process and treatment of children with the intestinal malrotation is very useful and should be encouraged. Prof. dr hab. Czesław Stoba Kierownik Chirurgii Dziecięcej AM w Gdańsku
POLSKI PRZEGLĄD CHIRURGICZNY 2007, 79, 4, 534–547
MIĘSAKI ZAOTRZEWNOWE – OCENA WARTOŚCI LECZENIA SKOJARZONEGO VALUE OF COMBINED TREATMENT OF RETROPERITONEAL SARCOMAS
ANDRZEJ KAMIŃSKI1, ZOFIA KOŁOSZA2, JAN STROJEK1, BOLESŁAW PILECKI3, STANISŁAW PÓŁTORAK1 Z Kliniki Chirurgii Onkologicznej1 (Department of Oncological Surgery) Kierownik: dr S. Półtorak Z Zakładu Epidemiologii Nowotworów2 (Cancer Epidemiology Department) Kierownik: prof. dr hab. B. Zemła Z I Kliniki Radioterapii3 st (1 Department of Radiotherapy) Kierownik: doc. dr hab. K. Składowski Centrum Onkologii Instytut im. M. Skłodowskiej-Curie, Oddział w Gliwicach (M. Skłodowska-Curie Memorial Cancer Center and Institute of Oncology in Gliwice)
Celem pracy była ocena wyników leczenia mięsaków zaotrzewnowych w materiale własnym, a szczególnie wartości leczenia skojarzonego. Materiał i metodyka. W Klinice Chirurgii Onkologicznej Centrum Onkologii w Gliwicach z powodu mięsaków zaotrzewnowych w latach 1992-2005 leczono 37 chorych, w tym 25 kobiet i 12 mężczyzn w wieku 21-68 lat (mediana 56,2 lat). Leczenie uzupełniające po operacji przeprowadzono u 15 chorych. Dziewięciu pacjentów otrzymało teleradioterapię adiuwantową (RT) w średniej dawce 47,5 Gy (w tym jeden chory niestandardowo po zabiegu nieresekcyjnym), 4 pacjentów otrzymało śródoperacyjną brachyterapię (BT) w dawce 15,8 Gy w skojarzeniu z pooperacyjną teleradioterapią w średniej dawce 39 Gy. Jeden pacjent otrzymał wyłącznie brachyterapię śródoperacyjną i jedna pacjentka uzupełniającą chemioterapię (Ifosfamid + Adriamycyna). Wyniki. Obliczone metodą Kaplana i Meiera skumulowane 5-letnie przeżycie całkowite w całej analizowanej grupie wyniosło 40,7%. Dwudziestu pacjentów zmarło, 4 żyje ze wznową, 13 żyje bez nawrotu nowotworu. Znamienny (p=0,013) był wpływ rodzaju resekcji na całkowite przeżycie: 5-letnie przeżycie po zabiegach radykalnych wyniosło 52,1%. Nie zaobserwowaliśmy przeżyć 5-letnich po zabiegach nieradykalnych. Dla oceny skuteczności leczenia skojarzonego chorych operowanych radykalnie podzieliliśmy na trzy grupy: chorzy, którzy nie byli poddani leczeniu adiuwantowemu (22 chorych – 62,9%) (grupa I), chorzy którzy mieli uzupełniające leczenie promieniami (RT, BT) po pierwszej operacji (5 chorych – 14,25%) (grupa II) oraz chorzy, którzy byli poddani tego rodzaju leczeniu po operacji z powodu wznowy nowotworu (8 chorych – 22,85%) (grupa III). Pięcioletnie przeżycie całkowite w grupie I wyniosło 34,8%, w grupie II 80%, a w grupie III 72,9%, różnice nieistotne statystycznie (p=0,440). Na przedstawione wyniki z pewnością rzutuje niewielka liczba obserwowanych chorych w poszczególnych grupach. Wnioski. 1. Najważniejszym czynnikiem prognostycznym w leczeniu mięsaków zaotrzewnowych jest rodzaj marginesu chirurgicznego. 2. Radioterapia uzupełniająca, zwłaszcza w skojarzeniu ze śródoperacyjną brachyterapią wydają się być obiecującymi technikami w leczeniu mięsaków zaotrzewnowych i
Mięsaki zaotrzewnowe – ocena wartości leczenia skojarzonego
535
mogą się przyczynić do poprawy wyników terapii. 3. Leczenie mięsaków zaotrzewnowych powinno się odbywać w ośrodkach specjalistycznych przygotowanych do prowadzenia leczenia skojarzonego. Słowa kluczowe: mięsaki zaotrzewnowe, radioterapia uzupełniająca, brachyterapia śródoperacyjna, leczenie skojarzone nowotworów The aim of the study was to determine treatment results in patients with retroperitoneal sarcomas, especially as respects the value of combined therapy. Material and methods. The study group included 37 patients with retroperitoneal sarcomas who underwent treatment at the Department of Oncological Surgery, Oncology Center in Gliwice during the period between 1992 and 2005. The study group included 25 women and 12 men, aged between 21 and 68 years (mean age – 56.2 years). Adjuvant therapy after the operation was performed in the case of 15 patients. Nine received adjuvant teleradiotherapy (RT) at an average dose of 47.5 Gy (one patient after a non-resective procedure). Four received intraoperative brachytherapy (BT) at a dose of 15.8 Gy in combination with postoperative teleradiotherapy at a dose of 39 Gy. One patient was subjected to intraoperative brachytherapy. One female patient received adjuvant chemotherapy (Iphosphamid + Adriamycin). Results. The cumulative five-year total survival period of the analysed group was 40.7% according to Kaplan-Meier’s method. Twenty patients died and four were diagnosed with recurrence, while 13 continue to live without recurrence. The type of resection had a significant effect on total survival (p=0.013): the five-year survival after radical procedures was 52.1%. We observed no five-year survivals after nonradical procedures. In order to determine the efficacy of combined treatment, patients who underwent to radical therapy were divided into three groups: patients without adjuvant therapy (group 1: 22 patients, 62.9%), patients subjected to adjuvant RT and BT therapy after the primary operation (group II: 5 patients, 14.25%), and patients who underwent the above-mentioned treatments after surgery, due to recurrence (group III: 8 patients, 22.85%). The total five-year survival in group I was 34.8%, in group II, 80%, and in group III, 72.9%. These differences were statistically insignificant (p=0.440). These results were probably influenced by the small number of patients, considering particular groups. Conclusions. 1. The most important prognostic factor in the treatment of retroperitoneal sarcomas is surgical margine type surgical margin. 2. Adjuvant radiotherapy, especially in combination with intraoperative brachytherapy, seems to be a promising method for the management of retroperitoneal sarcomas, and improves treatment results. 3. Treatment of retroperitoneal sarcomas should be undertaken in specialized centers adequately prepared for combined therapy. Key words: retroperitoneal sarcomas, adjuvant radiotherapy, intraoperative brachytherapy, combined therapy of neoplasms
Mięsaki zaotrzewnowe występują rzadko, stanowią 10 do 15% wszystkich mięsaków tkanek miękkich, które z kolei stanowią zaledwie 1% wszystkich nowotworów złośliwych. Występują najczęściej po 50 r.ż. z podobną częstością u mężczyzn i u kobiet. Mięsaki zaotrzewnowe to bardzo zróżnicowana pod względem budowy histologicznej grupa; najczęściej występuje tłuszczakomięsak, w dalszej kolejności mięsak z komórek mięśni gładkich, mięsaki z osłonek komórek nerwowych i inne. Rosną one powoli, objawy kliniczne pojawiają się późno na skutek ucisku bądź nacieku na narządy jamy brzusznej. Ponad połowa z tych guzów w chwili rozpoznania ma średnicę przekraczającą 20 cm (1-7). W leczeniu mięsaków zaotrzewnowych zasadnicze znaczenie ma radykalne wycięcie guza
Retroperitoneal sarcomas are rarely diagnosed and account for only 10-15% of all soft tissue sarcomas, which in turn constitute 1% of all malignant neoplasms. They most often develop after the age of 50 years, and occur with similar frequency in men and women. Based on their histological structure, retroperitoneal sarcomas are highly differentiated neoplasms: liposarcomas are most often observed, followed by leiomyosarcomas, Schwannomas and others. Retroperitoneal sarcomas usually grow slowly, and clinical symptoms develop when the neoplasm compresses or infiltrates abdominal cavity organs. More than 50% of the above-mentioned neoplasms exceed 20 cm in diameter upon diagnosis (1-7). Treatment of retroperitoneal sarcomas consists of radical excision of the tumor, which is
536
M. Kamiński i wsp.
i jest to najważniejszy czynnik prognostyczny, jednak osiągnięcie wolnych od nowotworu marginesów jest często bardzo trudne ze względu na duże rozmiary guza oraz złożoność anatomii przestrzeni zaotrzewnowej (3, 7, 8, 9). W przestrzeni zaotrzewnowej przy braku wyraźnych granic anatomicznych określenie ujemnych marginesów mikroskopowych jest trudne, bądź niemożliwe, z tego powodu większość autorów uważa, że różnice pomiędzy resekcjami R0 a R1 nie są znaczące. Zalecana daleko posunięta radykalność w leczeniu operacyjnym mięsaków zaotrzewnowych wiąże się często z koniecznością wycinania wraz z guzem narządów jamy brzusznej. Najczęściej dotyczy to nerki, w dalszej kolejności pętli jelita cienkiego lub grubego, śledziony oraz innych struktur (4, 7, 10). Większość autorów uważa, że operacje cytoredukcyjne nie przynoszą żadnej korzyści chorym z tym nowotworem, istnieją jednak doniesienia o wydłużeniu przeżycia w dobranych przypadkach po zastosowaniu tego rodzaju leczenia paliatywnego (11). Pomimo postępu w diagnostyce, rozwoju technik chirurgicznych i wprowadzeniu bardziej agresywnych metod postępowania, nadal mają bardzo dużą skłonność do nawrotów, nawet gdy wykonano pozornie kompletną resekcję (odsetek nawrotów sięga nawet 70%), a właśnie nieoperacyjne wznowy miejscowe są główną przyczyną zgonów tych nowotworów (3, 12, 13). Właśnie dlatego największym wyzwaniem w ich leczeniu jest zapobieganie miejscowym nawrotom choroby. Istotnym zadaniem poza radykalnym leczeniem chirurgicznym jest zastosowanie odpowiedniego leczenia uzupełniającego. Teleradioterapia w leczeniu guzów zaotrzewnowych napotyka na wiele trudności ze względu na możliwość popromiennego uszkodzenia narządów krytycznych, a trudności w identyfikacji całości obszaru wymagającego radioterapii po radykalnej operacji utrudniają podanie pełnej, radykalnej dawki (2, 12, 13, 14). Chemioterapia w leczeniu mięsaków jest zazwyczaj nieskuteczna, jest stosowana w niektórych ośrodkach w ramach prób klinicznych, zwykle w skojarzeniu z radioterapią (15). Obiecujące wyniki przynoszą niektóre doniesienia o zastosowaniu śródoperacyjnej brachyterapii (ewentualnie śródoperacyjnej teleradioterapii) na lożę po radykalnym wycięciu mię-
considered to be the most important prognostic factor. However, neoplasm-free margins are difficult to obtain, due to the size of the tumor and anatomy of the retroperitoneal space (3, 7, 8, 9). It is difficult or impossible to determine negative margins within the retroperitoneal space, so most authors consider differences between R0 and R1 resections to be insignificant. The recommended radical surgical excision in cases of retroperitoneal sarcoma often involves the removal of abdominal cavity organs such as the kidneys, small or large bowel loops, spleen and other structures (4, 7, 10). Cytoreductive operations are generally considered non-beneficial, although in selected cases these palliative procedures prolong patient survival (11). In spite of progress in diagnosis, development of surgical techniques and the introduction of aggressive therapeutic methods, retroperitoneal sarcomas tend to recur even in cases of complete resections (70% recur). Inoperable local recurrences are frequently responsible for patient death (3, 12, 13). Thus, the most important challenge when treating retroperitoneal sarcoma is prevention of local recurrences. In addition radical surgery, one should consider appropriate adjuvant therapy. Teleradiotherapy is associated with many challenges when used to treat retroperitoneal tumors, due to possible post-radiation damage of vital organs. Additionally, difficulties in the identification and delineation of the area requiring radiation after radical render administration of the desired, full radiation dose impossible (2, 12, 13, 14). Chemotherapy is usually ineffective in the treatment of sarcomas. Selected centers apply chemotherapy in combination with radiotherapy during clinical trials (15). Promising results have been published regarding the use of intraoperative brachytherapy and intraoperative teleradiotherapy following radical excision of the sarcoma, usually in combination with perioperative teleradiotherapy (7, 14, 16-20). It is possible that radiation therapy in the operating room will supplement surgical treatment to better protect vital organs. MATERIAL AND METHODS During the period between 1992 and 2005, 37 patients (25 women and 12 men) were tre-
Mięsaki zaotrzewnowe – ocena wartości leczenia skojarzonego
saka, zwykle w skojarzeniu z okołooperacyjną teleradioterapią (7, 14, 16-20). Wydaje się, że przeprowadzenie leczenia energią promienistą, jeszcze na sali operacyjnej, może skutecznie uzupełniać leczenie chirurgiczne przy jednoczesnym odpowiednim zabezpieczeniu narządów krytycznych. MATERIAŁ I METODYKA W Klinice Chirurgii Onkologicznej Centrum Onkologii w Gliwicach z powodu mięsaków zaotrzewnowych w latach 1992-2005 leczono 37 chorych, w tym 25 kobiet i 12 mężczyzn w wieku 21-68 lat (mediana 56,2 lat). Siedemnastu chorych (45,9%) pierwotnie leczono w Instytucie Onkologii, 20 (54,1%) trafiło do naszej kliniki z powodu wznowy nowotworu. Wszyscy chorzy byli leczeni operacyjnie. Średnica guza była w granicach 5-50 cm (średnia 18,25 cm, mediana 15 cm). W badaniu histopatologicznym stwierdzono dziewięć typów mięsaków. Zdecydowaną większość guzów stanowiły tłuszczakomięsaki –17 (45,9%), na drugim miejscu mięsaki gładkokomórkowe – 10 (27%) (tab. 1). Stopień złośliwości histologicznej G1 stwierdzono u 11 chorych, G2 u 10 chorych, G3 u sześciu. U 9 chorych brak danych na temat stopnia złośliwości. U 12 chorych podczas pierwszej operacji, u 7 podczas drugiego zabiegu wraz z guzem usunięto narządy jamy brzusznej (tab. 2). Najczęściej dotyczyło to nerki, ponadto jelita grubego, żołądka, śledziony, jelita cienkiego, części wątroby, ogona trzustki, nadnercza i przepony. U 4 chorych usunięto więcej niż jeden narząd. Pięciu chorych operowano po raz trzeci, były to przypadki nieresekcyjne.
Tabela 1. Podtypy histologiczne mięsaków zaotrzewnowych Table 1. Histological subtypes of retroperitoneal sarcomas
Typ histologiczny / Histological type Liposarcoma Leiomyosarcoma Fibrosarcoma Mesenchymoma malignum Schwannoma malignum GIST MFH Haemangiopericytoma Rhabdomyosarcoma
Liczba pacjentów / Number of patients (%) 17 (45,9%) 10 (27%) 3 (8,1%) 2 (5,4%) 1 (2,7%) 1 (2,7%) 1 (2,7%) 1 (2,7%) 1 (2,7%)
537
ated at the Department of Oncological Surgery, Oncology Center in Gliwice. Patient ages ranged between 21 and 68 years (median 56.2 years). Seventeen (45.9%) patients were initially treated at the Institute of Oncology, while 20 (54.1%) were admitted to our department due to neoplastic recurrence. All patients underwent surgical treatment. The tumor diameters ranged between 5 and 50 cm (mean 18.25 cm, median 15 cm). Histopathological examination demonstrated nine types of sarcomas, which were predominantly liposarcomas (17, 45.9%) followed by leiomyosarcomas (10, 27%; see tab. 1). The histological stages of malignancy were as follows: G1 in 11 patients, G2 in 10 and G3 in six. In nine cases the degree of malignancy was unknown. In 12 patients, abdominal organs were excised during the initial operation and in seven during the second (tab. 2). Most often the following organs were removed: kidneys, large colon, stomach, and spleen, as well as part of the liver, pancreatic tail, suprarenal glands and diaphragm. Four patients had more than one organ excised. Five patients were subjected to a third operation, due to non-resective changes. Fifteen patients underwent to adjuvant therapy. Nine received adjuvant teleradiotherapy at an average dose of 47.5 Gy and four were treated with intraoperative brachytherapy (Iryd 192) at a dose of 15.8 Gy combined with postoperative teleradiotherapy at an average dose of 39 Gy. One patient only received intraoperative brachytherapy and one female patient underwent to adjuvant chemotherapy (Iphosphamid + Adriamycin). The effectiveness of therapy was calculated as the probability of survival evaluated on the basis of Kaplan-Meier’s method (21). The logrank test was used for the comparison of survival curves. p=0.05 was considered statistically significant. RESULTS The five-year survival across the entire analysed group was 40.7% (fig. 1). Treatment results depended on the type of the operation. Consistent with other publications, the influence of the type of resection on survival was significant (p=0.013). The threeyear survival rate for cases of radical operations (R0, R1) was to 77.2%, but it was 26.7%
538
M. Kamiński i wsp.
Leczenie uzupełniające po operacji przeprowadzono u 15 chorych. Dziewięciu pacjentom wykonano teleradioterapię adiuwantową w średniej dawce 47,5 Gy, czterem pacjentom
for cases with non-radical operations (R2, explorative laparotomies). The five-year survival rate after radical procedures was 52.1%, but was nonexistent after non-radical procedures.
Tabela 2. Narządy usuwane podczas operacji mięsaków zaotrzewnowych Table 2. Organs removed during retroperitoneal sarcoma operations
Narz¹d / Organ Nerka / kidney ¯o³¹dek / stomach Jelito grube / large bowel Jelito cienkie / small bowel ledziona / spleen W¹troba / liver Trzustka / pancreas Nadnercze / suprarenal glands Przepona / diaphragm
Zabieg nr 1 / Procedure 1 liczba chorych / no. of patients (%) 4 (33,3%) 2 (16,6%) 2 (16,6%) 1 (8,4%) 1 (8,4%) 1 (8,4%) 1 (8,4%) -
śródoperacyjną brachyterapię (Iryd 192) w dawce 15,8 Gy w skojarzeniu z pooperacyjną teleradioterapią w średniej dawce 39 Gy. Jednemu pacjentowi zastosowano wyłącznie brachyterapię śródoperacyjną i jednemu chemioterapę uzupełniającą (Ifosfamid + Adriamycyna). Za kryterium oceny skuteczności zastosowanego leczenia chorych przyjęto prawdopodobieństwo przeżycia oszacowane metodą Kaplana i Meiera (21). Do porównania krzywych przeżycia zastosowano test logarytmiczny rang (test log-rank) przyjmując poziom znamienności statystycznej p=0,05.
Zabieg nr 2 / Procedure 2 liczba chorych / no. of patients (%) 3 (42,85%) 2 (28,7%) 1 (14,28%) 1 (14,28%)
All patients who underwent only explorative laparotomy died within 1.5 years. To determine the efficacy of adjuvant therapy, patients were divided into three groups: I. Patients without adjuvant therapy (22 patients, 59.5%). II. Patients who received to adjuvant therapy after the primary operation (5 patients, 13.5%). III. Patients who underwent adjuvant therapy after surgery due to neoplastic recurrence (10 patients, 27%).
WYNIKI Pięcioletnie przeżycie całkowite dla całej analizowanej grupy wynosi 40,7% (ryc. 1). Wyniki leczenia mięsaków zaotrzewnowych zależą od rodzaju operacji. Podobnie jak w innych tego rodzaju doniesieniach znamienny (p=0,013) był wpływ rodzaju resekcji na całkowite przeżycie: trzyletnie przeżycie po operacjach radykalnych (R0, R1) – 77,2%, a po zabiegach nieradykalnych (R2, laparotomie zwiadowcze) – 26,7%. Pięcioletnie przeżycie po zabiegach radykalnych wyniosło 52,1%. Nie zaobserwowaliśmy przeżyć 5-letnich po zabiegach nieradykalnych. Wszyscy chorzy, u których wykonano jedynie laparotomie zwiadowcze zmarli przed upływem 1,5 roku.
Ryc. 1. Krzywa przeżycia chorych na mięsaki zaotrzewnowe leczonych w Klinice Chirurgii Onkologicznej w latach 1992-2005 Fig. 1. Survival curve of patients with retroperitoneal sarcomas treated at the Department of Oncological Surgery between 1992 and 2005
Mięsaki zaotrzewnowe – ocena wartości leczenia skojarzonego
539
Dla oceny skuteczności leczenia adiuwantowego chorych podzieliliśmy na trzy grupy: I. Chorzy, którzy nie otrzymali leczenia adiuwantowego (22 chorych – 59,5%). II. Chorzy, którzy otrzymali leczenie adiuwantowe po pierwszej operacji (5 chorych – 13,5%). III. Chorzy, którzy otrzymali leczenie adiuwantowe po operacji z powodu wznowy nowotworu (10 chorych – 27%). Grupa I Chorzy, u których nie zastosowano leczenia uzupełniającego, to najliczniejsza grupa – 22 (59,5%) pacjentów. Wśród nich radykalne leczenie operacyjne (resekcje R0 i R1) zastosowano u 15 (68,2%) chorych. W pozostałych przypadkach (7 chorych – 31,8%) resekcje leczące były niemożliwe ze względu na zaawansowanie nowotworu i naciek na inne narządy. U chorych leczonych radykalnie miejscowa wznowa mięsaka wystąpiła u 10 (66,7%) chorych po średnio 25,6 mies. od pierwszej operacji (w zakresie od 5,1 do 68,8 mies.), u jednego chorego 3 mies. po operacji stwierdzono przerzuty do wątroby. W grupie I zmarło 15 (68,2%) chorych. Chorzy operowani nieradykalnie zmarli wszyscy (7 chorych), średnio po 17,5 mies. od rozpoczęcia leczenia(w granicach od 9 do 38,4 mies.). W grupie chorych operowanych radykalnie zmarło 8 pacjentów średnio po 30,2 mies. (w granicach od 7,1 do 71,3 mies.) od rozpoczęcia leczenia, z wyjątkiem chorego, u którego wystąpiły przerzuty w wątrobie wszyscy zmarli z powodu miejscowego nawrotu lub kolejnych nawrotów nowotworu (tab. 3). Siedmiu chorych operowanych radykalnie żyje średnio 41,4 mies. od rozpoczęcia leczenia (w granicach od 22,5 do109 mies.), w tym trzech chorych żyje ze wznową nowotworu. Grupa II Leczenie uzupełniające po operacji z powodu guza pierwotnego w formie teleradioterapii (RT), a w 2 przypadkach również brachyterapii śródoperacyjnej (BT), zastosowano u 5 chorych. Samodzielna radioterapia pooperacyjna była podana w dawkach 45; 46,4 i 62 Gy. Brachyterapię śródoperacyjną HDR przy użyciu 192 Ir stosowano jednorazowo na lożę po usuniętym guzie w dawce 15 Gy, całkowita dawka uzupełniającej teleradioterapii u tych chorych wynosiła 45 Gy i 50,4 Gy.
Ryc. 2. Przeżycia całkowite chorych w zależności od radykalności leczenia operacyjnego Fig. 2. Total survival depending on the extent of the surgical procedure
Group I Patients without adjuvant therapy constituted the largest group, with 22 patients (59.5%). Radical treatment (R0 and R1 resections) was performed in 15 patients (68.2%). In the remaining 7 cases (31.8%), curative resections were not possible because of the stage of the neoplasm as well as infiltration of vital abdominal cavity organs. Local sarcoma recurrence was observed in 10 subjects (66.7%) an average of 25.6 months after the primary operation (range between 5.1 and 68.8 months) in cases of radical treatment. In the case of one patient, liver metastases were diagnosed three months after the operation. From group I, 15 patients (68.2%) died. All patients subjected to non-radical operations died (7 pts.) an average of 17.5 months after beginning treatment (range between 9 and 38.4 months). Of the patients subjected to radical treatment, eight died after an average period of 30.2 months (ranging between 7.1 and 71.3 months) following the beginning of treatment. Excepting the patient with liver metastases, all died from neoplastic recurrence. Seven patients remained alive following radical treatment for an average of 41.4 months (ranging between 22.5 and 109 months), including three with neoplastic recurrence. Group II Adjuvant treatment, in the form of teleradiotherapy after primary surgery, was perfor-
540
M. Kamiński i wsp.
1 liposa
R1
26,1
2 leiomyosa 3 schwannoma mal. 4 mesenchymoma mal. 5 leiomyosa
R1 R1
11,8
R2
21,3
7 leiomyosa
laparotomia zwiadowcza / laparotomy operacja paliatywna / paliative surgery R0
52,1
8 liposa 9 liposa 10 liposa
R1 R1 R1
17,7 44,7 10,1
11 MFH
R1
7,9
12 liposa 13 GIST
28,1 1,8
15 liposa
R2 laparotomia zwiadowcza / laparotomy laparotomia zwiadowcza / laparotomy R0
16 leiomyosa
R1
11,2
17 leiomyosa 18 leiomyosa
R1 laparotomia zwiadowcza / laparotomy R1 R1 R1 R1
5,1
6 leiomyosa
14 fibrosa
19 20 21 22
liposa leiomyosa fibrosa fibrosa
3,5 68,8
Jeden chory zmarł 9,9 mies. po operacji, bez objawów wznowy nowotworu. Pozostali chorzy żyją, bez cech nawrotu mięsaka. Przeżycie całkowite wynosi średnio 54,6 mies. (od 9,9 do 89,3 mies.) (tab. 4). Grupa III Leczenie uzupełniające po operacji z powodu nawrotu nowotworu zastosowano u 10 chorych. Terapia adiuwantowa w jednym przypadku (rhabdomyosarcoma) polegała na chemioterapii (Adriamycyna + Ifosfamid), w pozostałych przypadkach na teleradioterapii, w 2 przy-
operacja paliatywna / paliative surgery R2
47,3 3 6,8
laparotomia zwiadowcza / laparotomy R1 R2 operacja paliatywna / paliative surgery operacja paliatywna / paliative surgery R2 laparotomia zwiadowcza / laparotomy laparotomia zwiadowcza / laparotomy laparotomia zwiadowcza / laparotomy laparotomia zwiadowcza / laparotomy R2
Zgon / Death
Rodzaj resekcji II / Type of resection II
Prze¿ycie (mies.) / Survival (months)
Rodzaj resekcji I / Type of resection I
Przerzuty odleg³e / Distant metastases
Hist-pat. / Histological pattern
Wznowa II (mies.) / Recurrence II (months)
Lp.
Wznowa I (mies.) / Recurrence I (months)
Tabela 3. Chorzy, u których nie stosowano leczenia uzupełniającego (grupa I) Table 3. Patients without adjuvant therapy (group I)
6,6 7,3
6,6
18,2 7,1
+ +
28,7
+
9,1
+
12,3
+
71,3
+
38,4 59,4 14,8
+ + +
8,4
+
38,4 9
+ +
16,4
+
109 24,2
+
22,5 9
+
23,9 26,2 31,2 29,7
med in five patients. Two additionally underwent intraoperative brachytherapy. Postoperative radiotherapy consisted of doses of 45, 46.4 and 62 Gy. Intraoperative brachytherapy (HDR) using Ir192 at a dose of 15 Gy was supplemented by adjuvant teleradiotherapy at doses of 45 Gy and 50.4 Gy. One patient died 9.9 months after the primary operation without symptoms of recurrence. The remaining patients are alive without sarcoma recurrence. Total survival time averaged of 54.6 months (ranging between 9.9 and 89.3 months) (tab. 4).
541
Mięsaki zaotrzewnowe – ocena wartości leczenia skojarzonego
Tabela 4. Chorzy, u których zastosowano leczenie uzupełniające operacji z powodu guza pierwotnego (grupa II) Table 4. Patients receiving adjuvant therapy, following to surgery of the primary tumor (group II)
1 2
mesenchymoma mal. liposarcoma
Rodzaj resekcji / Type of resection R0 R1
3 4 5
leimyosarcoma haemangiopericytoma liposarcoma
R0 R0 R1
Lp. Histologia / Histology
rednica Brachy- Radioteguza / terapia / rapia / Diameter BT RT (w cm) (Gy) (Gy) 5 62 26 15 45 15 7 15
padkach połączonej z brachyterapią śródoperacyjną. U jednego chorego zastosowano radioterapię niestandardowo, jako leczenie paliatywne po laparotomii zwiadowczej z powodu nieresekcyjnego tłuszczakomięsaka. Samodzielna teleradioterapia pooperacyjna była zastosowana w przeciętnej dawce 55,6 Gy, przy konwencjonalnym sposobie frakcjonowania. Brachyterapię śródoperacyjną w jednym przypadku zastosowano jako samodzielne leczenie uzupełniające (18 Gy), w pozostałych 2 przypadkach (18 i 15 Gy) kojarzono z teleradioterapią (30,6 i 30 Gy). Chora po radykalnej operacji i TK żyje bez wznowy (19,8 mies.). Wśród ośmiu chorych, którzy otrzymali uzupełniającą RT, ew. RT +/lub BT u 4 wystąpiła nieresekcyjna wznowa miejscowa przeciętnie po 27,1 mies. (od 3,3 do 58,7 mies.), u jednego pacjenta wraz ze wznową wystąpiły przerzuty odległe. Czterech chorych zmarło, średnio po 44,9 mies. od rozpoczęcia leczenia (od 12,2 do 51,8 mies.). Pięciu chorych żyje, średnio 67 mies. (od 19,8 do 130,6 mies.), w tym jeden chory ze wznową nowotworu. W sumie w badanej grupie 37 chorych 20 pacjentów zmarło, 4 żyje ze wznową, 13 chorych żyje bez cech wznowy. Dla oceny skuteczności leczenia adiuwantowego (RT ew. RT + BT) porównaliśmy przeżycia całkowite chorych operowanych radykalnie, lecz nie poddanych uzupełniającej radioterapii (grupa I), z przeżyciami chorych, u których wykonano resekcję leczącą, a następnie zastosowano leczenie uzupełniające (RT, BT) po pierwszym (grupa II) lub po drugim (grupa III) zabiegu (ryc. 3). Pięcioletnie przeżycie całkowite w grupie I wyniosło 34,8%, w grupie II 80%, w grupie III
15 -
50,4 45 46,4
Wznowa miejscowa / Local recurrence -
Przerzuty odleg³e / Distant metastases -
-
-
Prze¿ycie / Survival 89,3 9,9 (zgon / death) 25,7 53,4 94,7
Group III Ten patients required adjuvant therapy after surgery due to neoplastic recurrence. One patient, who had rhabdomyosarcoma, received chemotherapy (Adriamycin + Iphosphamid), while the remaining patients were treated with teleradiotherapy, including two for whom teleradiotherapy was combined with intraoperative brachytherapy. One patient received nonstandard radiotherapy as palliative treatment following explorative laparotomy due to nonresectable liposarcoma. Postoperative teleradiotherapy consisted of an average dose of 55.6 Gy based on conventional fractionation. Intraoperative brachytherapy was combined with teleradiotherapy (30.6 and 30 Gy) in the cases of two patients (18 and 15 Gy), while one patient received isolated brachytherapy (18 Gy). One patient who underwent only radical surgery remains alive without recurrence (19.8 months). Out of eight patients who underwent adjuvant teleradiotherapy or teleradiotherapy and intraoperative brachytherapy, four were diagnosed with unresectable local recurrence after an average of 27.1 months (ranging between 3.3 and 58.7 months). One patient was additionally diagnosed with distant metastases. Four patients died after an average of 44.9 months (ranging between 12.2 and 51.8 months). Five remained alive after an average of 67 months (ranging between 19.8 and 130.6 months), including one with neoplastic recurrence. Of the 37 investigated patients, 20 died, 4 remain alive with neoplastic recurrence, and 13 are free of recurrence. To determine the efficacy of adjuvant treatment, we compared the total survival time for
542
M. Kamiński i wsp.
Ryc. 3. Przeżycia całkowite chorych po radykalnych zabiegach chirurgicznych w zależności od przeprowadzenia leczenia uzupełniającego Fig. 3. Total survival after radical surgical procedures relevant to adjuvant therapy
72,9%. Obserwowane przeżycia pomiędzy poszczególnymi grupami różnią się znacznie co do wartości bezwzględnej, ale różnice te nie są znamienne statystycznie. Ze względu na niewielką liczebność oraz krótki czas obserwacji nie analizowaliśmy obecnie różnic w przeżyciu całkowitym i bezobjawowym w grupach chorych, w których zastosowano różne sposoby leczenia uzupełniającego (samodzielna RT vs RT+BT) Powikłania W okresie okołooperacyjnym wystąpiły trzy zgony. Dotyczyły chorych operowanych z powodu kolejnego nawrotu guza o dużym zaawansowaniu i wątpliwej resekcyjności. Jeden pacjent zmarł w przebiegu stanu septycznego, po dwóch reoperacjach z powodu przetoki jelitowej. Drugi chory z nieresekcyjnym guzem po laparotomii zwiadowczej zmarł z powodu masywnego krwotoku z przewodu pokarmowego. Przyczyną zgonu trzeciego chorego była niewydolność pozostawionej nerki (po wycięciu drugiej z powodu nacieku mięsaka). Najczęstszym powikłaniem pooperacyjnym było zakażenie rany operacyjnej, które wystąpiło u pięciu chorych. U jednego chorego (poza omówionym powyżej) wystąpiła przetoka jelita grubego, wymagająca reoperacji. Ponadto w okresie pooperacyjnym w jednym przypadku stwierdzono zapalenie płuc i w jednym zaburzenia rytmu serca wymagające leczenia kardiologicznego. W trakcie teleradioterapii uzupełniającej u czterech chorych wystąpiły odczyny ze strony
patients who received radical surgery without adjuvant radiotherapy (group I), with that of patients who underwent curative resection followed by adjuvant therapy (RT+BT) following the primary (group II) or secondary (group III) surgical intervention (fig. 3). The five-year survival in group I was to 34.8%, in group II 80%, and group III 72.9%. These differences were statistically insignificant. Due to the small number of patients and short observation period we did not analyse the differences between total and asymptomatic survival in the cases of patients who underwent to various adjuvant therapeutic methods (teleradiotherapy vs teleradiotherapy + intraoperative brachytherapy). Complications During the perioperative period three patients died. These patients were diagnosed with highly advanced, inoperable tumor recurrence. One patient died because of sepsis following two re-operations, due to intestinal fistula presence. Another patient with a non-resectable tumor died because of massive digestive tract hemorrhage after explorative laprotomy. The third patient died of renal insufficiency after excision of his remaining kidney due to sarcoma infiltration. Wound infections were the most common postoperative complication, and were observed in five patients. One patient was diagnosed with a colon fistula requiring reoperation. Additionally, during the postoperative period we noted pneumonia and arrhythmias requiring cardiological treatment. Digestive tract symptoms (abdominal pain, loose stools) were observed in four patients subjected to adjuvant teleradiotherapy but these symptoms regressed after conservative treatment. In case of one patient, radiotherapy had to be interrupted for a period of two weeks. Another patient undergoing intraoperative brachytherapy developed a distant postradiation reaction in the form of ejaculatory dysfunction and uretero-stenosis with urinary retention. Local recurrence (14 cases 60.9%) and multifocal peritoneal cavity dissemination (6 cases, 26.1%) were responsible for tumor non-resectability and patient death, including two (8.7%) cases of distant liver metastases. One patient (4.3%) was diagnosed with distant metastases and peritoneal cavity dissemination.
543
Mięsaki zaotrzewnowe – ocena wartości leczenia skojarzonego
R1
14,4
R1 R1 R1 R2 R1 R2 R1 R2
2,9 11,2 29,1 2,5 4,4 4,1 3,2 4,9
3 4 5 6 7 8 9 10
liposarcoma liposarcoma leiomyosarcoma liposarcoma liposarcoma liposarcoma liposarcoma rhabdomyosarcoma
przewodu pokarmowego (bóle brzucha, luźne wypróżnienia), które ustąpiły po leczeniu zachowawczym. U jednego chorego zaszła konieczność przerwania radioterapii na 2 tyg. U innego pacjenta, u którego zastosowano wyłącznie uzupełniającą śródoperacyjną brachyterapię, wystąpił późny odczyn popromienny, polegający na zaburzeniach ejakulacji i zwężeniu moczowodu z zastojem moczu w nerce. Przyczyną nieresekcyjności oraz zgonów były przede wszystkim wznowy miejscowe (14 przypadków – 60,9%) oraz wieloogniskowy rozsiew w jamie otrzewnej (6 przypadków – 26,1%), w dwóch (8,7%) przypadkach przerzuty odległe (do wątroby). U jednego chorego (4,3%) jednocześnie stwierdzono przerzuty odległe (wątroba) oraz rozsiew w jamie otrzewnej. OMÓWIENIE Radykalne leczenie chirurgiczne połączone z radioterapią adiuwantową są uznanym standardem w leczeniu mięsaków o lokalizacji kończynowej. Tego rodzaju skojarzona terapia zyskała powszechną akceptację oraz sprawiła, że doszło do znaczącej poprawy wyników leczenia tych nowotworów – w latach siedemdziesiątych 5-letnie przeżycia wynosiły ok. 30%, obecnie w wiodących ośrodkach 70-80% (1, 22).
TK
-
50,4
-
-
59,4
-
18 15 18 -
60 54 50,4 59,4 30,6 30 -
+
Zgon / Death
2 liposarcoma
R1 laparotomia zwiadowcza / laparotomy R1 R1 R1 R1 R1 R1 R0 R0
RT (Gy)
Prze¿ycie (mies.) / Survival (months)
19,4
BT (Gy)
Przerzuty odleg³e / Distant meta
R1
Histologia / Histology
Wznowa II / Recurrence II
Wznowa I (miesi¹ce) / Recurrence I (months)
1 liposarcoma
Lp.
Rodzaj resekcji (II) / Type of resection (II)
Rodzaj resekcji (I) / Type of resection (I)
Tabela 5. Chorzy, u których zastosowano leczenie uzupełniające po drugiej operacji (z powodu wznowy) (grupa III) Table 5. Patients who underwent adjuvant therapy after the second operation (due to recurrence) (group III)
58,7
-
79,1
+
-
51,8
+
3,3 -
130,6 36,5 89,8 48,6 45,2 12,2 21,1 19,8
+ + -
14,3 32,2 3,3 -
DISCUSSION Radical surgical treatment combined with adjuvant radiotherapy is an acknowledged method for the management of limb sarcomas. This method is widely accepted and has improved treatment results. In the 1970’s the fiveyear survival was 30%, but currently ranges between 70-80% in leading centers (1, 22). The results of retroperitoneal sarcoma treatment are much worse due to their rarity and histological diversity, which complicate the biological understanding of these tumors and inhibit the development of effective therapeutic procedures (6, 12). Since failure of retroperitoneal sarcoma treatment is usually associated with local recurrence, and less frequently distant metastases (3, 8, 10, 20, 23), the surgical margin seems to be the most important prognostic factor. Radiotherapy might reduce the recurrence rate and improve overall survival. Opinions on this matter vary, since it is difficult to determine the adequate dose of radiation for such a vast retroperitoneal space while avoiding postradiation complications and damage to vital organs. Intraoperative brachytherapy might allow use of an adequate radiation dose in places where recurrence is most likely while minimizing toxicity to other organs (16, 17).
544
M. Kamiński i wsp.
Wyniki leczenia mięsaków zaotrzewnowych są znacznie gorsze, przyczyniły się do tego rzadkie występowanie tych guzów połączone z ogromną rozmaitością histologicznych podtypów, co skomplikowało zrozumienie biologii tych guzów i zahamowało rozwój efektywnych terapii oraz standardów postępowania (6, 12). Ponieważ niepowodzenia w leczeniu mięsaków zaotrzewnowych są najczęściej spowodowane miejscowym nawrotem choroby, a znacznie rzadziej przerzutami odległymi (3, 8, 10, 20, 23), niepodważalnie najważniejszym czynnikiem prognostycznym jest zastosowany margines chirurgiczny, lecz dla redukcji liczby nawrotów i poprawy ogólnego przeżycia istnieje szansa na wykorzystanie radioterapii. Zdania na ten temat są podzielone, gdyż trudno jest podać adekwatną dawkę promieniowania na rozległy obszar przestrzeni zaotrzewnowej bez powikłań popromiennych i uszkodzeń narządów krytycznych. Zastosowanie brachyterapii śródoperacyjnej może umożliwić podanie odpowiedniej dawki promieniowania w okolice o największym ryzyku wystąpienia nawrotu bez toksyczności dla innych narządów (16, 17). W randomizowanej próbie, która oceniała wpływ radioterapii śródoperacyjnej w połączeniu z pooperacyjną uzupełniającą radioterapią, Sindelar i wsp. (19) wykazali redukcję nawrotów miejscowych z 80 do 40%, śródoperacyjne „doładowanie” zwiększało całkowitą dawkę promieniowania do 60 Gy. Kolejne opracowania przedstawiają zazwyczaj retrospektywną analizę przebiegu leczenia chorych na mięsaki zaotrzewnowe bądź są opisami przypadków. Zachęcające wyniki zastosowania po radykalnych zabiegach IORT oraz pooperacyjnej radioterapii przedstawili Bobin i wsp. (14) – 5-letnie przeżycia 56%, 5-letnie przeżycie bezobjawowe 28% przy niewielkiej toksyczności takiego leczenia. Jones i wsp. (18) opisali wstępne rezultaty neoadiuwantowej radioterapii uzupełnionej śródoperacyjną brachyterapią. Dwuletnie przeżycia całkowite i bezobjawowe wyniosły odpowiednio 80 i 88%. Autorzy zwracają jednak uwagę na odczyny popromienne, zwłaszcza przy lokalizacji guza w górnej części jamy brzusznej. Wielowariantowa analiza French Cancer Study Group (20) wykazała, że brak radioterapii uzupełniającej oraz wysoki stopień złośli-
Sindelar et al. (19) demonstrated a reduction in local recurrence from 80 to 40%, after combining intra-operative radiotherapy with postoperative adjuvant radiotherapy. This intraoperative boost increased the total radiation dose to 60 Gy. Consecutive publications described either retrospective analyses or case reports of treatment of patients with retroperitoneal sarcomas. Bobin et al. (14) demonstrated promising results using combined intra-operative brachytherapy and postoperative radiotherapy: the five-year survival was 56%, with 28% asymptomatic survival. Jones et al. (18) described the initial results of neoadjuvant radiotherapy supplemented by intra-operative brachytherapy. The two-year and asymptomatic survival rates were 80 and 88%, respectively. The authors emphasized the possibility of post-radiation reactions, especially when the tumor was localized in the upper part of the abdominal cavity. The multivariant French Cancer Study Group (20) demonstrated that lack of adjuvant radiotherapy and significant tumor malignancy are important and independent factors for increased risk of local recurrence. Their study’s analysis of 165 patients demonstrated that the risk of local failure decreased three- or fourfold in cases where patients underwent adjuvant radiotherapy, in comparison to those without. Windham and Pisters (7) reviewed both the reported data on retroperitoneal sarcoma treatment and their own results, and concluded that there was no advantageous model of adjuvant therapy. They highlighted the importance of radical surgical resection. Intraoperative brachytherapy, intraoperative radiotherapy, and other methods should be used during clinical trials in specialized centers. Dziewirski (17) evaluated intraoperative and perioperative brachytherapy in combination with postoperative teleradiotherapy in their study of a group of 56 patients with retroperitoneal sarcomas. Recurrence-free and total survival rates were 55% and 51%, respectively. Consistent with other authors (3-8), we conclude that radical surgical resection is the most important factor for treatment of patients with retroperitoneal sarcomas. We asked whether adjuvant therapy (radiotherapy, brachytherapy) was also beneficial”?
Mięsaki zaotrzewnowe – ocena wartości leczenia skojarzonego
wości guza są istotnymi i niezależnymi czynnikami zwiększającymi ryzyko nawrotu miejscowego. W pracy oceniono grupę 165 chorych, stwierdzono że ryzyko miejscowego niepowodzenia zmniejszyło się 3 do 4 razy u chorych leczonych adiuwantową radioterapią w porównanie z chorymi, którzy nie otrzymali leczenia uzupełniającego. Windham i Pisters (7) dokonali przeglądu aktualnego piśmiennictwa na temat mięsaków zaotrzewnowych, na tej podstawie oraz na podstawie własnych doświadczeń nie opowiedzieli się za żadnym z modeli adiuwantowej terapii. Podobnie jak w wielu innych pracach na ten temat podkreślili najważniejszą rolę radykalnej resekcji chirurgicznej, natomiast śródoperacyjna brachyterapia, IORT oraz inne metody powinny być stosowane w ramach prób klinicznych w ośrodkach do tego przygotowanych. Dziewirski i wsp. (17) ocenili wyniki stosowania śródoperacyjnej i okołooperacyjnej brachyterapii w skojarzeniu z pooperacyjną teleradioterapią w grupie 56 chorych. Skumulowane przeżycia wolne od wznowy i całkowite wyniosły odpowiednio 55% i 51%. Analizując grupę chorych na mięsaka zaotrzewnowego leczonych w naszym Ośrodku stwierdziliśmy, podobnie jak wielu innych autorów (3-8), że najskuteczniejszy jest radykalny zabieg chirurgiczny. Staraliśmy się jednak przede wszystkim odpowiedzieć na pytanie czy pacjenci, którzy byli poddani leczeniu uzupełniającemu (radioterapia, brachyterapia) osiągnęli z tego korzyść. Porównując przeżycia całkowite chorych operowanych radykalnie, lecz nie poddanych uzupełniającej radioterapii (grupa I), z przeżyciami chorych, u których wykonano resekcję leczącą, a następnie zastosowano leczenie uzupełniające (RT, BT) po pierwszym (grupa II) lub po drugim (grupa III), zabiegu zaobserwowaliśmy nieistotne statystycznie (p=0,440) różnice w przeżyciach na korzyść chorych leczonych adiuwantowo (ryc. 3). Biorąc pod uwagę dane z piśmiennictwa, nasze wyniki (80% całkowitych przeżyć 5-letnich w grupie II i 72,9% w grupie III) zostały zapewne osiągnięte dzięki przypadkowemu doborowi lepiej rokujących chorych do grup poddanych leczeniu adiuwantowemu oraz niewielkiej liczebności tych grup.
545
The comparison between total patient survival following radical operations without adjuvant radiotherapy (group I) with the survival following adjuvant therapy after the primary (group II) and secondary operations (group III) demonstrated statistically insignificant differences (p=0.440) that tended to favor adjuvant therapy (fig. 3). Given the data available in the literature, we conclude that our results were probably influenced by the small sample size. These patients require further observation and analysis. CONCLUSIONS 1. The most important prognostic factor in the treatment of retroperitoneal sarcomas is an adequate surgical margin. 2. Adjuvant radiotherapy, especially combined with intraoperative brachytherapy, seems to be a promising technique for the management of retroperitoneal sarcomas. Radiotherapy and intraoperative brachytherapy might improve therapeutic results. 3. Management of retroperitoneal sarcomas should be performed in specialized centers with adequate training for combined treatment.
Chorzy ci wymagają dalszej obserwacji i ponownej analizy w przyszłości. WNIOSKI 1. Najważniejszym czynnikiem prognostycznym w leczeniu mięsaków zaotrzewnowych jest rodzaj marginesu chirurgicznego. 2. Radioterapia uzupełniająca, zwłaszcza w skojarzeniu ze śródoperacyjną brachyterapią, wydają się być obiecującymi technikami w leczeniu mięsaków zaotrzewnowych i mogą się przyczynić do poprawy wyników terapii. 3. Leczenie mięsaków zaotrzewnowych powinno się odbywać w ośrodkach specjalistycznych przygotowanych do prowadzenia leczenia skojarzonego.
546
M. Kamiński i wsp.
PIŚMIENNICTWO / REFERENCES 1. Eilber FR, Eckardt J: Surgical management of soft tissue sarcomas. Semin Oncol 1997; 24: 52633. 2. Herman K, Kusy T: Retroperitoneal sarcoma-the continued challenge for surgery and oncology. Surg Oncol 1998; 7: 77-81. 3. Jaques DP, Coit DG, Hajdu SI et al.: Management of primary and recurrent soft-tissue sarcoma of the retroperitoneum. Ann Surg 1990; 212: 51-59. 4. Jenkins MP, Alvarenga JC, Thomas JM: The management of retroperitoneal soft tissue sarcomas. Eur J Cancer 1996; 32A: 622-26. 5. Makela J, Kiviniemi H, Laitinen S: Prognostic factors predicting survival in the treatment of retroperitoneal sarcoma. Eur J Surg Oncol 2000; 26: 552-55. 6. Ruka W, Pietruszkiewicz J, Kułakowski A: Czynniki prognostyczne i metody leczenia mięsaków zaotrzewnowych. Nowotwory 1986; 36: 114-23. 7. Windham TC, Pisters PW: Retroperitoneal sarcomas. Cancer Control 2005; 12: 36-43. 8. Herman K, Gruchala A, Niezabitowski A i wsp.: Czynniki rokownicze w mięsakach zaotrzewnowych. Pol Przegl Chir 1999; 71: 32-35. 9. Lewis JJ, Leung D, Woodruff JM et al.: Retroperitoneal soft tissue sarcoma. Analysis of 500 patients treated and followed at a single institution. Ann Surg 1998; 228: 355-65. 10. Heslin JF, Lewis JJ, Nadler E et al.: Prognostic factors associated with long-term survival for retroperitoneal sarcomas: implications for management. J Clin Oncol 1997; 15: 2832-39. 11. Shibata D, Lewis JJ, Leung DH: Is there a role for incomplete resection in the management of retroperitoneal. J Am Coll Surg 2001; 193: 373-79. 12. Kilkenny JW III, Bland KI, Copeland EM III: Retroperitoneal sarcoma: the University of Florida experience. J Am Coll Surg 1996; 182: 329-39. 13. Sugarbaker P: Patterns of spread of recurrent intraabdominal sarcoma. Cancer Treat Res 1996; 82: 65-77.
14. Bobin JY, Al-Lawati T, Granero LE et al.: Surgical management of retroperitoneal sarcomas associated with external and intraoperative electron beam radiotherapy. Eur J Surg Oncol 2003; 29: 676-81. 15. Pisters PWT: Chemoradiation treatment strategies for localized sarcoma: conventional and investigational approaches. Semin Surg Oncol 1999; 17: 66-71. 16. Catton CN, Swallow CJ, O’Sullivan B et al.: A pilot study of external beam radiotherapy and pulsed dose rate brachytherapy for resectable retroperitoneal sarcomas. Radiother Oncol 1998; 47-54. 17. Dziewirski W, Rutkowski P, Nowecki Z et al.: Surgery combined with intraoperative brachytherapy in the treatment of retroperitoneal sarcomas. Ann Surg Oncol 2006; 13: 245-52. 18. Jones JJ, Catton CN, O’Sullivan B: Initial results of a trial of preoperative external-beam radiation therapy and postoperative brachytherapy for retroperitoneal sarcoma. Ann Surg Oncol 2002; 9: 346-54. 19. Sindelar WF, Hoekstra HJ, Kinsella TJ: Surgical approaches and techniques in intraoperative radiotherapy for intra-abdominal, retroperitoneal and pelvic neoplasms. Surgery 1988; 103: 247-56. 20. Stoeckle E, Coindre JM, Bonvalot S et al.: French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group: Prognostic factors in retroperitoneal sarcoma: a multivariate analysis of a series of 165 patients of the French Cancer Center Federation Sarcoma Group. Cancer 2001; 92: 359-68. 21. Kaplan EL, Meier P: Nonparametric estimation from incomplete observations. J Am Stat Assoc 1958; 53: 457-81. 22. Singer S, Corson JM, Demetri GD i wsp.: Prognostic factors predictive of survival for truncal and retroperitoneal soft-tissue sarcoma. Ann Surg 1995; 221: 185-95. 23. Bonvalot S, Vanel D, Terrier P: Management of recurrent soft tissue sarcoma of the retroperitoneum. Bull Cancer 2004; 91: 845-52.
Pracę nadesłano: 14.06.2006 r. Adres autora: 44-101 Gliwice, ul. Wybrzeże Armii Krajowej 15
KOMENTARZ / COMMENTARY Leczenie skojarzone mięsaków zaotrzewnowych, rzadko spotykanych nowotworów, jest ciągle bardzo dużym wyzwaniem chirurgicznym oraz onkologicznym. Dotychczas stosowane wyłącznie leczenie chirurgiczne, niestety, nie przynosiło zadowalających rezultatów, przede wszystkim ze względu na bardzo dużą częstość nawrotów miejscowych. Próby zastosowania leczenia skojarzonego trwają od kilku lat, jed-
The above-mentioned study is a very valuable consideration of combined treatment of retroperitoneal sarcomas. These rare neoplasms remain a challenge for the surgeon and oncologist. Surgical management alone did not yield adequate results due to the significant frequency of local recurrence. Combined treatment has been attempted for several years, although the results are not as satisfactory as in cases of dif-
Mięsaki zaotrzewnowe – ocena wartości leczenia skojarzonego
nak ich efekty nie są tak zachęcające jak przypadków mięsaków o innej lokalizacji. Prace pochodzące z różnych ośrodków mają charakter retrospektywny, porównywane grupy chorych są niejednorodne, podobnie jak i bardzo różne schematy leczenia skojarzonego. Niniejsza praca ma również taki charakter. Autorzy podkreślają najważniejsze znaczenie prognostyczne radykalności resekcji. Należy jednak dodać, że także typ mięsaka (dziwi trochę bardzo mała częstość MFH w analizowanym materiale) oraz jego stopień zróżnicowania należy brać pod uwagę rozważając leczenie skojarzone. Autorzy słusznie podkreślają ponadto we wnioskach i omówieniu, że rola uzupełniającej radioterapii (z brachyterapią śródoperacyjną) może być obiecująca. Myślę jednak, że nie znajdzie ona w przyszłości szerszego zastosowania, głównie z powodu trudności technicznych. Podsumowując, chciałbym podkreślić ogromne znaczenie jakości całego multidyscyplinarnego postępowania onkologicznego w tych nowotworach. Nie tylko doświadczony chirurg-onkolog, ale także radiolog, patolog, radioterapeuta i onkolog kliniczny spełniają ważną rolę w poprawie wyników leczenia. Tak więc, mięsaki zaotrzewnowe powinny być leczone jedynie w wysoko specjalistycznych ośrodkach onkologicznych.
547
ferentially localized sarcomas. Studies from other centers are primarily retrospective, the compared groups are heterogeneous, and management schedules for combined therapy differ. The Authors of the study underscoreded the prognostic significance of radical resections. One should not forget that the type of sarcoma and degree of differentiation should be also considered when selecting combined therapy. The Authors justly underlined the promising role of adjuvant radiotherapy, including intraoperative brachytherapy. In my opinion the adjuvant radiotherapy with intraoperative brachytherapy will not be widely used due to technical difficulties. Currently available retroperitoneal sarcoma treatment possibilities require multidisciplinary oncological management. In addition to an experienced surgeon-oncologist, a radiologist, pathologist, radiotherapist and clinical oncologist might play a significant role in improving treatment results. Thus, retroperitoneal sarcomas should only be treated in specialized oncological centers. Prof. dr hab. Krzysztof Herman Klinika Chirurgii Onkologicznej Centrum Onkologii w Krakowie
POLSKI PRZEGLĄD CHIRURGICZNY 2007, 79, 4, 548–561
PÓŹNO OBJAWIAJĄCA SIĘ WRODZONA PRZEPUKLINA PRZEPONOWA U DZIECI LATE-PRESENTING CONGENITAL DIAPHRAGMATIC HERNIA IN CHILDREN
MACIEJ BAGŁAJ, JOLANTA ŁADOGÓRSKA, JERZY CZERNIK Z Kliniki Chirurgii i Urologii Dziecięcej AM we Wrocławiu (Department of Pediatric Surgery and Urology, Medical University in Wrocław) Kierownik: prof. dr hab. J. Czernik
Zdecydowana większość przypadków wrodzonej przepukliny przeponowej dotyczy noworodków. Istnieje jednak nieliczna grupa pacjentów, u których wada przepony rozpoznawana jest dopiero w okresie niemowlęcym lub w wieku dziecięcym. Późno manifestująca się przepuklina przeponowa charakteryzuje się zróżnicowanym obrazem klinicznym obejmującym objawy ze strony układu oddechowego oraz pokarmowego o różnym stopniu nasilenia i jego przebiegu. Celem pracy była ocena przebiegu klinicznego, postępowania diagnostycznego oraz leczniczego u dzieci z późno objawiającą się przepukliną przeponową. Materiał i metodyka. Dokonano analizy retrospektywnej dokumentacji medycznej oraz badań obrazowych dzieci w wieku powyżej miesiąca z przepukliną przeponową leczonych w Klinice Chirurgii Dziecięcej AM we Wrocławiu w latach 1975-2005. Szczegółowej ocenie poddano objawy kliniczne, występujące wady, rodzaj i wyniki badań obrazowych oraz cechy anatomiczne. Wyniki. W okresie 30 lat leczono 23 dzieci z późno ujawnioną przepukliną przeponową. U jednego dziecka była to przepuklina okołoprzełykowa, u 2 dzieci rozpoznano przepuklinę typu Morgagniego, a u 20 dzieci przepuklinę przeponową tylno-boczną. Spośród dzieci z przepukliną tylno-boczną 12 z nich było leczonych w pierwszym roku życia. U 3 dzieci rozpoznano przepuklinę prawostronną, a u 17 wada była zlokalizowana po lewej stronie. W grupie niemowląt z lewostronną przepukliną u 9 stwierdzono objawy ze strony układu oddechowego. U 3 dzieci dominowały objawy ze strony przewodu pokarmowego. Tylko u 3 dzieci z tej grupy objawy miały charakter przewlekły lub nawracający. Wśród pacjentów w wieku powyżej roku, u 6 zdiagnozowano przewlekłe objawy oddechowe, a tylko w 2 przypadkach stwierdzono ostre objawy ze strony przewodu pokarmowego. U wszystkich dzieci rozpoznanie wady ustalono przedoperacyjnie na podstawie badań obrazowych. Rozstrzygającym badaniem u 17 dzieci z przepukliną tylno-boczną było radiologiczne badanie kontrastowe przewodu pokarmowego. Tylko w 3 przypadkach rozpoznano przepuklinę pępowinową z obecnością worka przepuklinowego. Śródoperacyjnie stwierdzono skręt żołądka u 2 dzieci, zaś w jednym przypadku zmiany martwicze jelita cienkiego przemieszczonego w obręb klatki piersiowej. Najczęściej przemieszczonym narządem było jelito cienkie oraz jelito grube. U wszystkich dzieci leczenie chirurgiczne wady zakończyło się pomyślnie. Wnioski. Brak typowych objawów klinicznych późno objawiającej przepukliny przeponowej powoduje, że rozpoznanie tej wady jest w wielu przypadkach opóźnione. Powinna być ona uwzględniona przez pediatrów i chirurgów dziecięcych w ramach diagnostyki różnicowej u dzieci manifestujących objawy ze strony przewodu pokarmowego lub oddechowego. Przepuklina przeponowa u niemowlęcia lub starszego dziecka jest bezwzględnym wskazaniem do leczenia operacyjnego z chwilą ustalenia rozpoznania wady. Słowa kluczowe: wrodzona przepuklina przeponowa, późna manifestacja, dzieci Congenital diaphragmatic hernia (CDH) is a typical neonatal emergency. There is, however, a subset of patients who manifest this congenital anomaly in infancy and early childhood. Late-presenting diaphragmatic hernia is characterized by a variety of gastrointestinal and respiratory symptoms with acute or chronic modes of manifestation.
Późno objawiająca się wrodzona przepuklina przeponowa u dzieci
549
The aim of the study. Analysis of the clinical course, diagnosis, and surgical management of latepresenting CDH in children. Material and methods. A retrospective study of medical charts and diagnostic studies was performed for children older than 1 month of age with CDH, treated in the University Department of Pediatric Surgery and Urology in Wrocław between 1975 and 2005. Results. In a 30-year period, 23 children with late-presenting CDH were treated. In one case, paraoesophageal hernia was diagnosed; Morgagni hernia was diagnosed in 2 cases. Among 20 children with postero-lateral CDH, 12 were younger than 1 year of age at diagnosis. In this group, left-sided CHD was noted in 17 children, while a right-sided defect was noted in 3. Nine infants with left CDH presented mainly respiratory symptoms; in 3 cases gastrointestinal symptoms prevailed. In the group of children beyond 1 year of age, 6 manifested chronic respiratory symptoms and 2 had mainly acute gastrointestinal complaints. In all children, CDH was diagnosed preoperatively. The most accurate diagnostic modality in 17 cases was a contrast upper GI study. Intraoperative findings revealed the presence of a hernial sac in only 3 patients. A complicated course of CHD with torsion of the stomach was noted in 2 children; intestinal necrosis was seen in one patient. Small and large bowel were the organs most commonly displaced into the thoracic cavity (noted in 12 and 11 children, respectively). In all children, surgical management of CDH was successful. Conclusions. Lack of typical clinical signs and symptoms of late-presenting CDH seems to be a factor responsible for delayed diagnosis of this anomaly in older children. Late presentation of CDH should be taken into differential diagnosis in all children presenting with gastrointestinal or respiratory symptoms. Late-presenting diaphragmatic hernia is an unequivocal indication for surgical management as soon as its diagnosis has been established. Key words: cogenital diaphragmatic hernia, late presentation, children
Wrodzona przepuklina przeponowa (WPP) obejmuje szerokie spektrum wad anatomicznych, których wspólną cechą jest przemieszczenie narządów jamy brzusznej w obrębie klatki piersiowej poprzez patologiczny ubytek w przeponie. W zdecydowanej większości przypadków wada jest rozpoznawana w pierwszych dniach życia. Noworodki obarczone WPP manifestują różnego stopnia niewydolność oddechową wynikającą bezpośrednio z hipoplazji tkanki płucnej i zmian hipertroficznych łożyska naczyniowego płuc (1). Inne warianty anatomiczne wad przepony występują znacznie rzadziej i dlatego tylno-boczna przepuklina okresu noworodkowego stała się powszechnie przyjętym synonimem wrodzonej przepukliny przeponowej wśród dzieci. W 5-25% przypadków wady przepony rozpoznawane są u niemowląt i starszych dzieci (2). U większości z nich stwierdzany jest najczęstszy typ anatomiczny z tylno-boczną lokalizacją ubytku w przeponie, lecz ze względu na odmienny przebieg kliniczny i patofizjologię określana jest ona w piśmiennictwie medycznym jako późno manifestująca się wrodzona przepuklina przeponowa. Ten wariant kliniczny WPP był przedmiotem licznych doniesień z ośrodków chirurgii dziecięcej, lecz w zdecydowanej większości przypadków mają one charakter prac kazuistycznych ilustrujących
Congenital diaphragmatic hernia (CDH) encompasses a wide spectrum of anatomical variants of diaphragmatic anomalies with displacement of abdominal viscera into the thoracic cavity as their common basic pathologic feature. In a vast majority of cases, CDH is diagnosed in the first days of life. Newborns affected by this anomaly present with various degrees of respiratory distress resulting directly from lung hypoplasia and hypertrophy of the pulmonary vasculature (1). Other variants of CDH occur with a significantly lower incidence and therefore postero-lateral neonatal diaphragmatic hernia has almost became a synonym for all diaphragmatic defects in children. However, in 5-25% of cases, CDH is noted in infants and older children (2). In majority of these cases, the most common anatomical variant with postero-lateral diaphragmatic defect is diagnosed. Due to a different clinical course and its unique pathophysiology, it is known in the medical literature as late-presenting congenital diaphragmatic hernia. It has been a subject of a considerable number of papers, but most authors focused on the presentation of its unusual clinical and diagnostic features (3, 4). Only a few papers reported a larger series of children with late-manifesting diaphragmatic defects (2, 5, 6, 7).
550
M. Bagłaj i wsp.
bardzo zróżnicowane, często nietypowe, aspekty kliniczne (3, 4). Tylko w nielicznych pracach klinicznych ich autorzy przedstawiają swoje doświadczenie w leczeniu późno manifestującej się przepukliny przeponowej na podstawie danych dotyczących większej liczby dzieci (2, 5, 6, 7). Fakt ten skłonił autorów niniejszej pracy do podjęcia retrospektywnej analizy aspektów diagnostycznych i klinicznych wad przepony u niemowląt i starszych dzieci leczonych w referencyjnym ośrodku chirurgii dziecięcej w ostatnich 30 latach. MATERIAŁ I METODYKA Retrospektywnej analizie poddano dokumentację medyczną dzieci leczonych w Klinice Chirurgii i Urologii Dziecięcej AM we Wrocławiu z powodu przepukliny przeponowej w latach 1975-2005. Do grupy pacjentów z późno manifestującą się przepukliną zaliczono dzieci, u których ostateczne rozpoznanie wady ustalono po ukończeniu pierwszego miesiąca życia. Z analizy wykluczono dzieci z pourazową przepukliną przeponową i zwiotczeniem przepony. Szczegółowej ocenie poddano objawy kliniczne wady, sposób postępowania diagnostycznego i leczniczego przed skierowaniem dzieci na oddział chirurgiczny. Oceniono rodzaj wykonanych diagnostycznych badań obrazowych, na podstawie których ustalono rozpoznanie WPP Na podstawie analizy protokołów operacyjnych ustalono rodzaj anatomiczny wady, wielkość i topografię ubytku w przeponie, rodzaj trzewi przemieszczonych w obręb klatki piersiowej, obecność worka przepuklinowego oraz sposób postępowania chirurgicznego. Analizowano również powikłania leczenia operacyjnego i końcowy wynik leczenia. WYNIKI W ostatnich trzydziestu latach leczono 97 dzieci z wrodzoną przepukliną przeponową, wśród których wyraźnie dominowały noworodki (76,2%). U 23 (23,8%) dzieci wadę rozpoznano w okresie niemowlęcym lub po ukończeniu pierwszego roku życia i ta grupa stanowiła zasadniczy przedmiot dokonanej analizy. U 20 dzieci stwierdzono przepuklinę tylno-boczną, u dwojga przepuklinę typu Morgagniego oraz w jednym przypadku przepuklinę okołoprzełykową. Wiek dzieci wahał się od miesiąca do 6,5
This fact prompted the authors of the presented paper to undertake a retrospective analysis of their experience in the management of diaphragmatic hernia with clinical presentation beyond infancy. MATERIAL AND METHODS Clinical notes of all patients with CDH treated at the University Department of Pediatric Surgery and Urology in Wroclaw during the period of 1975-2005 were retrospectively studied. Only patients with manifestations of diaphragmatic anomalies beyond 1 month of life were included into the group of late-presenting CDH. The patients with traumatic hernia and diaphragmatic eventeration were excluded from analysis. Clinical symptoms, the type of presentation, as well as diagnostic and surgical management were studied in each case; the results of imaging studies and their impact on final diagnosis were also investigated. The data from operative notes allowed us to assess the anatomical features of the diaphragmatic defect, its dimensions and topography, hernial content and the presence of a hernial sac, and details of the surgical treatment. Finally, an analysis of postoperative complications and outcome was carried out. RESULTS Among 97 children with CDH treated during the 30-year period, there were 74 newborns (76.2%) with manifestations within the first few days of life. In 23 children, diagnosis of CDH was established after 1 month of age and these patients constituted the study group. Postero-lateral diaphragmatic defect was noted in 20 of them, while 2 patients had an antero-lateral Morgagni hernia and one had paraoesophageal hernia. The age of the patients in this group ranged from 1 month to 6.5 years. There was a predominance of infants up to 6 months of age among those having postero-lateral CDH (tab. 1). Morgagni hernia was diagnosed in two boys aged 4 months and 3.5 years. Paraoesophageal hernia was noted in a 14-month-old girl presenting with recurrent respiratory tract infections, frequent episodes of vomiting and failure to thrive. Right sided postero-lateral hernia was found in 3 patients, while 17 had a left-sided defect. Two children
551
Późno objawiająca się wrodzona przepuklina przeponowa u dzieci
lat. W grupie dzieci z najczęstszym typem anatomicznym wady, przepukliną tylno-boczną, przeważały niemowlęta do 6 mies. życia (tab. 1). Przepuklinę Morgagniego po stronie prawej stwierdzono u dwóch chłopców w wieku 4 mies. i 3,5 lat. Przepuklinę okołoprzełykową rozpoznano u 14-miesięcznej dziewczynki z objawami nawracającego zakażenia układu oddechowego, częstymi epizodami ulewań i wymiotów oraz słabszym rozwojem somatycznym. W grupie z przepukliną tylno-boczną wadę po stronie prawej stwierdzono w trzech przypadkach, u 17 dzieci zaś wrota przepukliny zlokalizowane były po stronie lewej. Dwoje dzieci z przepukliną tylno-boczną miało objawy mózgowego porażenia dziecięcego. Tylko u jednego dziecka w badanej grupie stwierdzono wrodzone wady towarzyszące. Dotyczyły one układu kostnego: żeber, trzonów kręgów i kości śródręcza. Dodatkowo u jednego dziecka stwierdzono śródoperacyjnie cechy wrodzonej torbielowatości dolnego płata płuca lewego, co zostało potwierdzone badaniem histologicznym. Dzieci z późno objawiającą się przepukliną przeponową miały różnorodne objawy kliniczne. W zbiorczej analizie wyróżniono przypadki z dominującymi objawami ze strony przewodu pokarmowego (ulewania, wymioty, brak łaknienia, zaparcia, brak stolca, bóle brzucha) lub układu oddechowego (zakażenia układu oddechowego, kaszel, duszność, sinica, przyspieszony oddech). W przypadkach, gdy występowały objawy ze strony obu układów, ten typ określano jako mieszany. Ze względu na nietypowe
were affected by infantile cerebral paralysis. The associated anomalies were noted in only one child with multiple ipsilateral skeletal deformities of the ribs, spine and metacarpal bone. In one child, the lower lobe of the lung was resected due to adenomatoid malformation which was confirmed upon postoperative histological study. The children with late-presenting CDH had various clinical symptoms. In a collective analysis, predominant gastrointestinal complaints (nauseua, vomiting, poor feeding, constipation, abdominal pain) and predominant respiratory symptoms (respiratory distress, cough, tachypnoea, recurrent respiratory tract infections) were noted. Children without a predominance of symptoms of either group, had a mixed clinical presentation. With regard to the mode of presentation, the patients were divided into groups with either acute or chronic manifestations. The latter refers to patients in whom clinical data indicated the occurrence of symptoms within days or weeks prior to the diagnosis of CDH. The data regarding the clinical presentation of CDH for all patients are presented in tab. 1. Although the small number of patients in each subgroup does not render an objective statistical analysis possible, it should be emphasized that late-presenting CDH in infants is usually characterized by an acute onset of symptoms, while in older children it manifests frequently with chronic complaints. A 5-month-old infant without previous medical problems presented with sudden cardiorespiratory arrest and had CDH diagnosed on an
Tabela 1. Typ manifestacji i objawy kliniczne u dzieci z tylno-boczną przepukliną przeponową Table 1. Mode of clinical manifestation and symptoms in children with the postero-lateral diaphragmatic hernia
Typ manifestacji / Objawy kliniczne / Mode of presentation clinical symptoms Ostry / acute przewód pokarmowy / gastrointestinal Ostry / acute uk³ad oddechowy / respiratory Ostry / acute mieszany / mixed Przewlek³y / chronic przewód pokarmowy / gastrointestinal Przewlek³y / chronic uk³ad oddechowy / respiratory Przewlek³y / chronic mieszany / mixed Razem / total
Wiek pacjentów / Age of patients powy¿ej 3 r.¿. / 1-12 mies. / months 1-3 r.¿. / years more than 3 yrs Strona przepukliny / side of hernia p/r l p/r l p/r l 1 2 2 1
4
1 1
2
1
4
1
2
10
1
6
1
552
M. Bagłaj i wsp.
objawy kliniczne dokonano podziału na: typ ostry oraz przewlekły, gdy dane z wywiadu wskazywały na występowanie dolegliwości w okresie co najmniej kilku dni lub tygodni, a hospitalizacja dzieci nie odbyła się w trybie ostrodyżurowym. Dane dla 20 dzieci z tylnoboczną przepukliną zestawiono w tab. 1. Wprawdzie liczebność poszczególnych grup nie pozwala na przeprowadzenie obiektywnej analizy statystycznej należy jednak podkreślić, że przepuklina przeponowa rozpoznana w okresie niemowlęcym częściej ma ostry przebieg, natomiast u dzieci starszych przeważają objawy o charakterze przewlekłym. U 5-tygodniowego niemowlęcia bez przeszłości chorobowej odnotowano nagłe ujawnienie się przepukliny w postaci zatrzymania akcji oddechowej i krążeniowej. U 2 dzieci z nawracającymi zakażeniami układu oddechowego stosowano drenaż jamy opłucnej w trakcie uprzednich hospitalizacji. U 2,5-letniego chłopca z objawami oddechowymi od okresu noworodkowego, w wieku 13 mies. rozpoznano ropniak opłucnej z odmą opłucnową. Drugi pacjent, 6,5-letni chłopiec, miewał częste infekcje dróg oddechowych w okresie 6 mies. poprzedzających skierowanie na oddział chirurgii dziecięcej. Pomimo leczenia zachowawczego, prowadzonego na oddziale pulmonologii dziecięcej, jego stan ogólny się pogarszał. Drenaż jamy opłucnej zastosowano z powodu podejrzenia ropnia płata dolnego płuca lewego. Rozpoznanie WPP ustalono na oddziale chirurgii dziecięcej na podstawie badania kontrastowego przewodu pokarmowego. Nietypowy przebieg kliniczny wady odnotowano u 4,5-miesięcznego niemowlęcia z przepukliną Morgagniego, u którego wstępnie zauważono objawy ostrego zapalenia układu oddechowego z zaburzeniami krążenia. W trakcie hospitalizacji w szpitalu rejonowym sugerowano podejrzenie zapalenia mięśnia sercowego i skierowano go do referencyjnego oddziału kardiologii dziecięcej. Na postawie badania tomograficznego klatki piersiowej zaistniało podejrzenie guza przedniego śródpiersia i dziecko skierowano na oddział chirurgii dziecięcej. Badanie kontrastowe przewodu pokarmowego nie wykazało przemieszczenia pętli jelitowych. Sródoperacyjnie stwierdzono prawostronną prostą przepuklinę przednią okołomostkową z przemieszczeniem części wątroby w obręb klatki piersiowej. U drugiego, 3,5-letniego chłopca z przepukliną Morgagniego stwierdzono słabo nasilone i mało specyficzne przewlekłe objawy
emergency chest X-ray. In two children with recurrent upper and lower respiratory tract infections, pleural drainage was applied in the course of their previous diseases. One of them had a pleural empyema diagnosed at the age of 13 months and required subsequent hospitalizations in a pediatric unit before his CDH was diagnosed when he was 2.5-years old. In the second patient, 6.5-year-old boy, a chest tube was inserted because of suspicion of lower lobe abscess with pleural effusion. His long-term treatment of recurrent pneumonia did not result in clinical improvement. Final diagnosis was made via a contrast upper GI study. A 4.5-month-old infant with Morgagni hernia presented with acute respiratory infection and associated circulatory problems. A presumptive diagnosis of myocarditis was made and the child was referred to a pediatric cardiology unit. On chest CT scan a suspicion of anterior mediastinal tumor was raised. Contrast upper GI study did not reveal the presence of bowel loops in the chest. Intraoperative findings were consistent with right antero-lateral hernia with intrathoracic displacement of a portion of the liver. The second patient with this type of CDH presented with mild non-specific abdominal and respiratory symptoms. Suspicion of the diaphragmatic defect was raised incidentally when he was admitted to the regional hospital for diagnostic studies of the liver due to a positive Hbs antigen test; the hernia was finally confirmed on a contrast study. At surgical exploration, a large right retrosternal defect was found with the presence of a portion of the right hepatic lobe as well as a portion of the stomach and large bowel in the chest within a hernial sac. Among 20 children with postero-lateral defects, 17 of them had a definite diagnosis of CDH made on upper GI contrast study which showed the presence of hollow viscera within the thoracic cavity. In 3 patients, plain abdominal and chest X-rays were sufficient to diagnose a diaphragmatic hernia. Two of these children manifested with acute gastrointestinal symptoms suggesting mechanical ileus. In a boy who suffered from a sudden collapse with cardiorespiratory arrest, CDH was diagnosed on chest X-ray. In two boys with thoracic ectopia of the left kidney, preoperative imaging studies included intravenous urography and ultrasound scan. One patient with recurrent epi-
Późno objawiająca się wrodzona przepuklina przeponowa u dzieci
ze strony przewodu pokarmowego i oddechowego. Podejrzenie wady ustalono w trakcie hospitalizacji w rejonowym oddziale pediatrycznym z powodu uszkodzenia wątroby w przebiegu dodatniej antygenemii Hbs, a ostatecznie potwierdzono badaniem kontrastowym przewodu pokarmowego na oddziale chirurgii dziecięcej. Śródoperacyjnie stwierdzono dużą prawostronną przepuklinę zamostkową z przemieszczeniem części prawego płata wątroby, części żołądka i okrężnicy poprzecznej. Spośród 20 dzieci z przepukliną tylno-boczną, u 17 z nich rozstrzygającym dla rozpoznania wady było badanie kontrastowe górnego odcinka przewodu pokarmowego, obrazujące przemieszczenie trzewi w okolicę klatki piersiowej. U trojga dzieci rozpoznanie ustalono na podstawie badania radiologicznego jamy brzusznej i klatki piersiowej. U dwojga z tych dzieci występowały ostre objawy ze strony przewodu pokarmowego. Wynik badania radiologicznego jednoznacznie wskazywał na przemieszczenie pętli jelitowych. U chłopca, u którego doszło do zatrzymania krążenia, wadę rozpoznano badaniem radiologicznym klatki piersiowej. U dwojga dzieci z ektopiczną nerką piersiową diagnostyczne postępowanie przedoperacyjne obejmowało badanie ultrasonograficzne i badanie urograficzne. U jednego pacjenta z nawracającymi epizodami zapaleń płuc na oddziale pulmonologicznym wykonano badanie bronchoskopowe. Wszystkie dzieci zostały poddane leczeniu operacyjnemu. U 19 dzieci z tylno-boczną przepukliną, u jednego pacjenta z przepukliną Morgagniego oraz u dziewczynki z przepukliną okołoprzełykową zastosowano dostęp brzuszny. U chłopca z przepukliną Morgagniego i podejrzeniem guza przedniego śródpiersia wykonano torakotomię prawostronną. Dostęp przez klatką piersiową zastosowano również u chłopca z lewostronną przepukliną, u którego stosowano uprzednio drenaż jamy opłucnej. Obecność worka przepuklinowego (przepuklina prawdziwa) stwierdzono u obu pacjentów z przepukliną przednio-boczną zamostkową oraz u trojga dzieci z przepukliną lewostronną tylno-boczną. W pozostałych przypadkach ustalono rozpoznanie przepukliny rzekomej. U 2 dzieci z prawostronną tylno-boczną przepukliną stwierdzono przemieszczenie jelita cienkiego i grubego, w jednym przypadku zaś odnotowano przemieszczenie żołądka i jelita grubego. W grupie dzieci z przepukliną le-
553
sodes of pneumonia had a bronchoscopy performed in the local pediatric hospital. All children were subjected to an operative treatment. Nineteen children had postero-lateral CDH; in one patient with a Morgagni hernia and in a girl with a paraoesophageal hernia, the abdominal approach was used. Thoracotomy was performed in two patients – a boy with a Morgagni hernia manifesting as a mediastinal tumor and a patient treated previously with pleural drainage. A hernial sac was noted in both cases of Morgagni hernia and in 3 patients with a left postero-lateral defect. Among children with right-sided posterolateral CDH, small and large bowel loops were found in the chest in two of them, and stomach and large bowel in the third case. In the group of left-sided defects, small bowel and large bowel were the most frequently displaced viscera and found in 12 and 11 cases, respectively. The stomach was noted in the thoracic cavity in 6 children, the spleen in 5 patients, the eft kidney in 2, and greater omentum in a single case. In 6 children, complications of the hernia were noted intraoperatively. Stomach volvulus was found in two children; furthermore, in two patients the displaced bowel was strangulated at the hernial ring. In one patient, segmental resection of a 50-cm long ischaemic portion of the small intestine was necessary. In two children, a fibro-purulent exudate covering the displaced bowel loops and lining the pleural cavity was noted. In all patients the diaphragmatic defect was closed primarily. In a girl with paraoesophageal hernia, an additional Nissen fundoplication was performed. Postoperative complications occurred in 3 children. In the abovementioned boy with a previous history of recurrent pneumonia and pleural drainage, intrapleural haemorrhage was noted in the immediate postoperative period and he required an additional thoracotomy. Two other complications were minor and consisted of wound dehiscence. All patients were discharged from the surgical department in good condition. DISCUSSION During the period of the last 30 years, 94 children were treated for congenital posterolateral diaphragmatic hernia. This is without
554
M. Bagłaj i wsp.
wostronną, najczęściej w obręb klatki piersiowej, przemieszczone były jelito cienkie i grube, rozpoznane odpowiednio u 12 i 11 dzieci. Żołądek był przemieszczony u 6 dzieci, śledziona u 5, nerka lewa u 2 oraz sieć większa w pojedynczym przypadku. U 6 dzieci, w tym u 2 z wadą prawostronną, stwierdzono śródoperacyjnie powikłania przepukliny. U 2 dzieci stwierdzono skręt żołądka, w 2 przypadkach zaś przemieszczone pętle jelitowe wykazywały cechy niedokrwienia. U jednego z tych pacjentów, 1,5-rocznego chłopca, konieczna była resekcja 50-cm martwiczo zmienionego odcinka jelita cienkiego. U dalszych dwóch pacjentów stwierdzono pokrycie przemieszczonych pętli jelitowych nalotem włóknikoworopnym, obejmującym również jamę opłucnej. U wszystkich pacjentów ubytek w przeponie zamknięto pierwotnie po odprowadzeniu przemieszczonych trzewi do jamy brzusznej. U dziewczynki z przepukliną okołoprzełykową wykonano dodatkowo operację sposobem Nissana. Powikłania pooperacyjne wystąpiły u 3 pacjentów. U opisanego powyżej chłopca z bogatą historią chorobową, obejmującą leczenie drenażem jamy opłucnej, wystąpiło krwawienie z jamy we wczesnym okresie pooperacyjnym, wymagające zaopatrzenia na drodze retorakotomii. Dwa pozostałe powikłania to rozejście się ran skórnych i zapalenie oskrzeli. Wszystkie dzieci zostały wypisane z kliniki w stanie zadowalającym. OMÓWIENIE W przedstawionym materiale obejmującym trzydzieści lat leczono 94 dzieci z wrodzoną tylno-boczną przepukliną przeponową. Jest to bez wątpienia dominujący wariant anatomiczny spośród wszystkich wad przepony. Późno manifestująca się WPP jest określana arbitralnie w piśmiennictwie medycznym jako wada rozpoznawana w wieku powyżej miesiąca (5, 7). Przyjmując to kryterium, dzieci w tej grupie wiekowej stanowiły 21% przypadków. Inne warianty przepuklin przeponowych obserwowano w pojedynczych przypadkach, co potwierdza obserwacje innych autorów o bardzo rzadkim ich występowaniu w wieku dziecięcym (2, 4, 8). Wydaje się, że częstość występowania późnych objawów przepuklin przeponowych, w odniesieniu do wszystkich wad przepony,
doubt the most common anatomical variant among all diaphragmatic defects. According to the arbitrarily accepted medical literature definition, late manifesting CDH is a diaphragmatic defect diagnosed outside the neonatal period (5, 7). Adhering to this criterion, children with CDH in these age groups constituted 21% of all cases. Other variants of diaphragmatic hernia were noted in single cases and confirm observations made by the other authors indicating its very rare incidence in childhood (2, 4, 8). It seems that the relative frequency of late manifesting CDH with regard to all diaphragmatic defects depends basically on the number of babies affected by CDH treated in the same pediatric surgical centre (3, 4). This fact is responsible for discrepancies between the data reported from various surgical departments. Although in the presented paper Morgagni hernia and paraoesophageal hernia were included, a detailed analysis of their clinical aspects was carried out in the group of 20 children with postero-lateral defects. The number of patients does not render an objective statistical study possible, but basic epidemiological data are concordant with those observed by other authors (2, 5, 7, 8). Among the 20 patients, boys had a higher incidence of CDH (60%). Associated congenital anomalies were diagnosed only in 2 children (10%). Right-sided defects constituted 15% of all cases. During the same time period, an incidence of right CDH among newborns was 8%. In a collective review of 362 children with late-manifesting CDH published in 2004, right-sided diaphragmatic hernia was noted in 20.6% of patients with postero-lateral defects (3). An even higher incidence of right CDH was found among 72 children reported by the Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group (4). This fact seems to have its justification in “protective” function of the liver preventing thoracic displacement of the bowel and early presentation. However, during further developmental stages, such an anomaly may present with respiratory symptoms due to long-standing pulmonary tissue compression by the protruding liver. In addition, it may be associated with a late event of bowel displacement and thus gastrointestinal symptoms may prevail. In the presented series of 20 children, diaphragmatic defect was diagnosed by the age of 3 years in 95% of cases. The data from the col-
Późno objawiająca się wrodzona przepuklina przeponowa u dzieci
uwarunkowana jest przede wszystkim liczbą noworodków obarczonych WPP, leczonych w danym ośrodku. Ten fakt decyduje o rozbieżnościach między danymi pochodzącymi z różnych ośrodków chirurgii dziecięcej (3, 4). W prezentowanym doniesieniu uwzględniono przepuklinę Morgagniego oraz przepuklinę okołoprzełykową, choć zasadniczą analizę aspektów klinicznych podjęto w grupie 20 dzieci obarczonych tylno-boczną przepukliną. Wprawdzie liczebność tej grupy nie pozwala na podjęcie obiektywnej analizy uzyskanych wyników, ale podstawowe dane epidemiologiczne są zgodne z obserwacjami innych autorów (2, 5, 7, 8). Wśród 20 dzieci przeważali chłopcy (60%). Wady towarzyszące innych układów anatomicznych odnotowano tylko u 2 dzieci (10%). Przepuklinę prawostronną odnotowano w 15% przypadków. W tym samym okresie odsetek prawostronnych przepuklin wśród noworodków wynosił blisko 8%. W zbiorczej analizie 362 dzieci z późno objawiającą się WPP opublikowanej w roku 2004 odnotowano, iż defekty prawostronne stanowiły 20,6% wszystkich wad tylno-bocznych (3). Jeszcze wyższy odsetek wad prawostronnych stwierdzono w grupie 72 dzieci analizowanych w ramach badań prowadzonych przez Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group (4). Fakt ten wydaje się mieć swoje uzasadnienie w „ochronnym” działaniu wątroby, zapobiegającym przemieszczeniu jelit w obręb klatki piersiowej i prezentacji wady w okresie noworodkowym. Natomiast w okresie dalszego rozwoju dziecka, wada może manifestować się z objawami ze strony układu oddechowego w wyniku ucisku masy przemieszczonej tkanki wątrobowej na płuco lub wymiotami i innymi objawami ze strony przewodu pokarmowego, gdy dojdzie do przemieszczenia pętli jelitowych. W analizowanej grupie 20 dzieci wadę przepony rozpoznano przed ukończeniem 3 r.ż. w 95% przypadków. Dane z opracowania opartego na analizie piśmiennictwa dotyczącego tej odmiany przepukliny wskazują, że wada ta może ujawnić się również u starszych dzieci. Bagłaj odnotował, że 23,4% lewostronnych i 15% prawostronnych przepuklin zostało rozpoznanych u dzieci w wieku powyżej 5 r.ż. (3). Wydaje się zatem, że wiek dziecka nie może być przyjęty jako jednoznaczne kryterium wykluczające wadę przepony. Istnieją również doniesienia o rozpoznaniu tylno-bocznych przepuklin przeponowych u osób dorosłych (9). Z dru-
555
lective review based on a survey of literature dealing with this subject indicate that CDH may manifest in older children as well. Baglaj noted that 23.4% of left-sided hernias and 15% of right CDHs were recognized in children older than 5 years of age (3). It seems therefore that the patient’s age can not be taken as unequivocal criterion excluding CDH in a child. There are also reports of CHD diagnosed in adult patients (9). It should be stressed, however, that more than 80% of cases of this clinical variant of CDH manifest clinically in infancy and early childhood (2, 4, 10). Late-presenting CHD is characterised by variability of clinical symptoms. A child affected by this anomaly may present with symptoms from the respiratory system, gastrointestinal system, or both systems simultaneously. Such non-specific manifestations with absence of pathognomonic symptoms are responsible for diagnostic difficulties in a considerable number of patients (4, 5, 7, 11). The mode of clinical presentation in an infant or older child may be acute or chronic when the symptoms are mild or of a recurrent nature. Upon analysing 20 children with postero-lateral hernia, the authors showed a significant predominance of acute presenters among infants, regardless of the side of hernia. In contrast, older children with chronic presentation of the diaphragmatic defect prevailed more than twofold. In both clinical groups, respiratory symptoms were noted more frequently than those from the gastrointestinal tract. Unfortunately, a low number of patients with right CDH preclude a precise clinical analysis. The authors representing the Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group found in all children affected by right-sided defect respiratory symptoms exclusively, while patients with left CDH had gastrointestinal complaints occurring two-fold over respiratory complaints (4). In the above mentioned collective review of 362 children with late-manifesting CDH, a significant predominance of acute presentation in infants and young children with left-sided anomalies was noted. In the group of children aged more than 5 years, there was a near equal number of acute and chronic presenters. However, among those with right CDH, only infants had a higher number of the acute mode of presentation (3). All these discrepancies in the literature with respect to the clinical data seem to have its origin in small numbers of
556
M. Bagłaj i wsp.
giej strony należy jednak podkreślić, zgodnie z danymi większości autorów, że ponad 80% przypadków tego wariantu klinicznego wady przepony występuje w okresie niemowlęcym i wczesnodziecięcym (2, 4, 10). Charakterystyczną cechą późno manifestującej się WPP jest różnorodność objawów klinicznych. U dziecka obarczonego tą wadą mogą występować objawy ze strony układu oddechowego, układu pokarmowego lub jednocześnie objawy oddechowe i pokarmowe. Tak niespecyficzny obraz objawów klinicznych powoduje, że rozpoznanie wady jest w wielu przypadkach opóźnione (4, 5, 7, 11). Nietypowy przebieg objawów u niemowlęcia lub starszego dziecka może być ostry lub przewlekły, gdy mają one umiarkowane nasilenie lub nawracający charakter. Analizując dane dotyczące 20 dzieci z tylno-boczną przepukliną, autorzy wykazali wyraźną przewagę ostrych objawów klinicznych w grupie niemowląt, i to w odniesieniu do wad lewo-, jak i prawostronnych. Natomiast w grupie dzieci w wieku powyżej pierwszego roku życia dwukrotnie przeważał stan przewlekły. W obu grupach klinicznych ponad dwukrotnie częściej odnotowywano objawy ze strony układu oddechowego niż ze strony układu pokarmowego. Mała liczebność grupy dzieci z przepukliną prawostronną nie pozwala na szerszą analizę kliniczną objawów. Autorzy reprezentujący Congenital Diaphragmatic Study Group stwierdzili u wszystkich pacjentów z przepukliną prawostronną wyłącznie objawy ze strony układu oddechowego, natomiast dzieci z wadą lewostronną miały ponad dwukrotnie częściej objawy pokarmowe (4). Wymienione powyżej zbiorcze zestawienie danych klinicznych dotyczące 362 dzieci wykazało wyraźną przewagę stanu ostrego u niemowląt i małych dzieci z przepukliną lewostronną. W grupie dzieci powyżej 5 r.ż. odsetek pacjentów, u których wystąpiły objawy ostre i przewlekłe, był zbliżony. Natomiast w grupie wad prawostronnych tylko wśród noworodków przeważał tryb ostry (3). Rozbieżności pomiędzy autorami w odniesieniu do aspektów klinicznych wydają się mieć swoje uzasadnienie wyłącznie w małej liczbie przedstawionych pacjentów z poszczególnych ośrodków. Najliczniejszą grupę 26 pacjentów leczonych w jednym ośrodku odnotowali autorzy z Toronto (2), a uwzględniając przedstawioną przez nas pracę, tylko w innych 10 doniesieniach liczba pacjentów przekraczała 10 (5-8, 10-14).
patients reported by most authors. The largest series of 26 children treated in one center was presented by surgeons from Toronto (2). Including the present paper, there have been only 10 clinical papers reporting more than 10 patients with late-presenting hernia published to date (5-8, 10-14). A relevant aspect of late-manifesting CDH refers to its potential sudden presentation with acute cardiorespiratory arrest in an apparently healthy child without a past medical history of any pathologic condition. Such was the case in a 5-week old infant noted in the presented study. Prompt resuscitation allowed to stabilize the vital functions and subsequently diaphragmatic hernia was diagnosed as a cause of his sudden clinical deterioration. The literature survey indicates that such an unusual course of late CDH was noted in 7 patients, but in all of them the diaphragmatic defect was found on autopsy. In 7 other children with acute or chronic presentation, death had occurred before surgical intervention could be undertaken (3, 15, 16). Taking this data into account, it must be stressed that late-presenting diaphragmatic hernia can not be regarded as a completely benign condition associated uniformly with a very good outcome. On the other hand, it seems that this clinical variant of CDH should be considered as an unequivocal indication for surgical management as soon as its diagnosis has been established. Variability in the clinical presentation of CDH in older children is responsible for diagnostic pitfalls and diagnostic delay. In one child with Morgagni hernia from the presented study, a mediastinal tumor was diagnosed initially. In two patients with left-sided CDH presenting with recurrent pneumonia, pleural drainage was applied in the course of their disease. Lack of clinical improvement despite prolonged medical treatment prompted their referral to a surgical centre where the diagnosis of CDH was finally made. The data from the literature indicate that erroneous diagnosis of pneumothorax or pleural effusion in a child with CDH may be responsible for the occurrence of serious iatrogenic complications resulting from injury of displaced viscera. In 9 children, gastric perforation by pleural drain was noted. Single cases of liver injury and colonic perforation were also found (2, 3, 14). Among the children presented here, a diagnosis of CDH was made on upper gastrointe-
Późno objawiająca się wrodzona przepuklina przeponowa u dzieci
Istotnym faktem dotyczącym późno manifestującej się WPP jest możliwość wystąpienia nagłego zatrzymania krążenia i oddychania u dziecka obarczonego wadą bez istotnej przeszłości chorobowej jako pierwszego jej objawu. Tak gwałtowny przebieg autorzy niniejszej pracy odnotowali u 5-tygodniowego niemowlęcia. Szybkie wdrożenie postępowania resuscytacyjnego spowodowało stabilizację stanu ogólnego i ustalenie rozpoznania wady przepony jako zasadniczego schorzenia. Dane z piśmiennictwa wskazują, że podobny tryb prezentacji odnotowano w 7 przypadkach, ale zakończyły się one niepowodzeniem i wadę rozpoznano dopiero na podstawie badania autopsyjnego. U 7 innych dzieci z ostrymi lub przewlekłymi objawami zgon w przebiegu wady nastąpił jeszcze przed podjęciem leczenia operacyjnego (3, 15, 16). Dlatego też późno objawiająca się WPP nie może być uznana za wadę o wyłącznie łagodnym przebiegu i bardzo dobrym rokowaniu. Jednocześnie powyższe obserwacje wskazują jednoznacznie, że rozpoznanie późno ujawniającej się przepukliny przeponowej powinno stanowić bezwzględne wskazanie do leczenia operacyjnego. Innym aspektem związanym ściśle z różnorodnym obrazem klinicznym WPP u dzieci jest możliwość pomyłek diagnostycznych. W omówionym materiale u jednego pacjenta z przepukliną Morgagniego wstępnie rozpoznano guz śródpiersia. U dwojga pacjentów z nawracającym zapaleniem płuc zastosowano drenaż opłucnowy, ale brak poprawy po leczeniu zachowawczym skłonił do skierowania ich na oddział chirurgii dziecięcej, gdzie ustalono rozpoznanie wady przepony. Dane z piśmiennictwa wskazują, że błędne rozpoznanie odmy opłucnowej lub wysięku opłucnowego może być przyczyną poważnych powikłań jatrogennych wynikających z uszkodzenia przemieszczonych do klatki piersiowej narządów jamy brzusznej. Przedziurawienie żołądka podczas drenażu jamy opłucnej odnotowano u 9 dzieci z przepukliną przeponową. W pojedynczych przypadkach zastosowanie drenażu opłucnowego spowodowało uszkodzenie wątroby i okrężnicy (2, 3, 14) . W analizowanej grupie pacjentów rozpoznanie wady ustalono na podstawie badania kontrastowego przewodu pokarmowego u 17 dzieci. U trojga wadę rozpoznano badaniem radiologicznym klatki piersiowej i jamy brzusznej, wykazującym jednoznacznie przemieszczenie
557
stinal tract study in 17 of them. In 3 children, chest and abdominal plain films were sufficient to recognize a diaphragmatic anomaly. In one child with Morgagni hernia, computed tomography of chest was performed preoperatively; this child was the only patient in whom the liver exclusively was displaced into the chest. Bowel was present within the chest in all three children with right postero-lateral hernia. Latemanifesting CDH may be associated with a wide range of radiological features. Intrathoracic gastric or intestinal displacement gives a typical appearance of the defect in most cases. On the other hand, an absence of hollow viscera may be responsible for the diagnostic dilemma. This holds true, especially in cases of right CDH with liver protrusion which occur in most instances. In such cases, ultrasonography, computed tomography or even scintigraphy have found their application (5, 8, 17). In 4 of the above presented children, a complicated course of hernia was noted with incarceration of displaced viscera within the hernial ring. In one of these patients, resection of a necrotic segment of the small bowel was necessary. Two patients were found to have volvulus the stomach. The data from the literature have shown that complication of late-presenting diaphragmatic hernia, noted at surgical operation or autopsy, occurred in 12.4% of patients (3). This fact again confirms that CDH may be associated with potentially serious sequels and therefore such risks should be taken into consideration whenever indications for surgical management are discussed. Contrary to neonatal CDH, late presenting diaphragmatic defects are reported to have a very good outcome. Accurate diagnosis allows for timely surgical management to be undertaken, consisting usually in placement of protruded viscera back into the abdominal cavity and closure of the diaphragmatic defect (12, 14). In all of the analysed above children, simple closure of the hernial ring was possible without the need of application of reconstructive techniques. Other authors confirm this observation in their reports. Only in 4 children with late-presenting CDH reported in the literature, was a prosthetic patch used in order to restore continuity of the diaphragm ( 3). Recently, there have been a few case reports published indicating a usefulness of minimally invasive techniques in repair of diaphragmatic hernia in children (18-21). However, in every
558
M. Bagłaj i wsp.
pętli jelitowych w obręb klatki piersiowej. U jednego pacjenta z przepukliną Morgagniego diagnostyka przedoperacyjna obejmowała także badanie tomograficzne. Był to jedyny pacjent, u którego narządem przemieszczonym w obręb klatki piersiowej była wyłącznie wątroba. U trojga dzieci z prawostronną tylno-boczną przepukliną przeponową obserwowano przemieszczenie pętli jelitowych. Obraz radiologiczny późno ujawnionej przepukliny może być bardzo zróżnicowany. Przemieszczenie żołądka lub pętli jelitowych nie nastręcza w większości przypadków wątpliwości diagnostycznych. Jednak brak tych narządów może być przyczyną wątpliwości. Dotyczy to zwłaszcza przepuklin prawostronnych, w których dominuje przemieszczenie wątroby. W tych przypadkach znajdują zastosowanie badania ultrasonograficzne, tomograficzne lub scyntygraficzne (5, 8, 17). U 4 dzieci stwierdzono powikłania przepukliny w postaci uwięźnięcia przemieszczonych trzewi w obrębie wrót przepuklinowych. U jednego dziecka konieczna była resekcja martwiczo zmienionego odcinka jelita cienkiego. U 2 dzieci odnotowano skręt żołądka. Retrospektywna analiza piśmiennictwa wykazała, że powikłany przebieg wady, potwierdzony śródoperacyjnie lub badaniem autopsyjnym, odnotowano u 12,4% dzieci (3). Potwierdza to ponownie fakt, że późno ujawniająca się przepuklina przeponowa jest wadą o potencjalnie groźnym przebiegu i możliwość wystąpienia powikłań musi być uwzględniona w kwalifikacji pacjentów do leczenia operacyjnego. W przeciwieństwie do przepuklin przeponowych okresu noworodkowego wyniki leczenia późno objawiającej się przepukliny są bardzo dobre. Właściwe rozpoznanie wady pozwala na przeprowadzenie leczenia operacyjnego, obejmującego odprowadzenie przemieszczonych trzewi do jamy brzusznej i zamknięcie ubytku przepony (12, 14). U żadnego z przedstawionych pacjentów wielkość ubytku nie zmusiła do zastosowania technik rekonstrukcyjnych. Dane innych autorów potwierdzają zgodnie ten fakt. Tylko w 4 przypadkach u starszych dzieci odnotowanych w piśmiennictwie konieczne było zastosowanie łaty alloplastycznej w celu odtworzenia ciągłości przepony (3). Coraz liczniejsze są doniesienia o zastosowaniu technik
case when a thoracoscopic or laparoscopic procedure is considered, the surgeon must take into account a risk of a complicated course of hernia with the necessity of expanding a range of surgical interventions. CONCLUSIONS 1. Lack of typical clinical features in children affected by late-presenting diaphragmatic hernia is responsible for a considerable diagnostic delay in many cases. 2. Late-presenting CDH should be considered in the differential diagnosis in infants and older children manifesting with respiratory or gastrointestinal symptoms. 3. Late-presenting diaphragmatic hernia is an unequivocal indication for surgical management as soon as its diagnosis has been established.
małoinwazyjnych w leczeniu późno ujawniającej się WPP. Jednak przy kwalifikacji dzieci do zabiegu techniką torakoskopową lub laparoskopową chirurg musi uwzględnić potencjalne ryzyko powikłanego przebiegu przepukliny i ewentualnej konieczności poszerzenia zakresu zabiegu (18-21). WNIOSKI 1. Brak typowych objawów klinicznych późno objawiającej się przepukliny przeponowej powoduje, że rozpoznanie wady jest w wielu przypadkach opóźnione. 2. Późno objawiająca się przepuklina przeponowa powinna być uwzględniona przez pediatrów i chirurgów dziecięcych w ramach diagnostyki różnicowej u dzieci manifestujących objawy ze strony przewodu pokarmowego lub oddechowego. 3. Późno objawiająca się przepuklina przeponowa u niemowlęcia lub starszego dziecka jest bezwzględnym wskazaniem do leczenia operacyjnego z chwilą ustalenia rozpoznania wady.
Późno objawiająca się wrodzona przepuklina przeponowa u dzieci
559
PIŚMIENNICTWO / REFERENCES 1. Butler M, Stolar C, Altman P: Contemporary management of congenital diaphragmatic hernia. World J Surg 1993; 17: 350-55. 2. Berman L, Stringer D, Ein S et al.: The late-presenting pediatric Bochdalek hernia: A 20-year review. J Pediatr Surg 1988; 23: 735-38. 3. Bagłaj M: Late presenting congenital diaphragmatic hernia in children – clinical spectrum. Ped Surg Int 2004; 20: 658-69. 4. Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group: Late-presenting congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 2005; 40: 1839-43. 5. Newman B, Afshani E, Karp M et al.: Presentation of congenital diaphragmatic hernia past the neonatal period. Arch Surg 1986; 121: 81316. 6. Bonham Carter R, Waterston D, Aberdeen E: Hernia and eventeration of the diaphragm in childhood. Lancet I 1962; 656-59. 7. Malone P, Brain A, Kiely E et al.: Congenital diaphragmatic defects that present late. Arch Dis Child 1989; 64: 1542-44. 8. Weber T, Tarcy T, Bailey P et al.: Congenital diaphragmatic hernia beyond infancy. Am J Surg 1991; 162: 643-46. 9. Kirkland J: Congenital posterolateral diaphragmatic hernia in the adult. Br J Surg 1959; 47: 1622. 10. Whittaker L, Lynn H, Dawson B et al.: Hernias of the foramen of Bochdalek in children. Mayo Clin Proc 1968; 43: 580-91. 11. Snyder W, Greaney E: Congenital diaphragmatic hernia; 77 consecutive cases. Surgery 1964; 57: 576-88.
12. Numanoglu A, Steiner Z, Millar A et al.: Delayed presentation of congenital diaphragmatic hernia. SAJS 1997; 35: 74-76. 13. Elhalaby E, Abo Sikeena M: Delayed presentation of congenital diaphragmatic hernia. Pediatr Surg Int 2002; 18: 480-85. 14. Mei-Zahav M, Solomon M, Trachsel D et al.: Bochdalek diaphragmatic hernia : not only a neonatal disease. Arch Dis Child 2003; 88: 532-35. 15. Byard R, Bohn D, Wilson G et al.: Unsuspected diaphragmatic hernia; A potential cause of sudden and unexpected death in infancy and early childhood. J Pediatr Surg 1990; 25: 1166-69. 16. Delport S: Aftermath of failed diagnosis of latepresenting congenital diaphragmatic hernia. SAJS 1996; 34: 69-73. 17. Bagłaj M, Dorobisz U: Late-presenting diaphragmatic hernia in children; a literature review. Pediat Radiol 2005; 35; 478-88. 18. Arca M, Barnhart D, Lelli J et al.: Early experience with minimally invasive repair of congenital diaphragmatic hernias: results and lessons learned. J Pediatr Surg 2003; 38: 1563-68. 19. Ochoa de Castro A, Ramos M, Colange et al.: Congenital left-sided Bochdalek diaphragmatic hernia. Thoracoscopic repair- case report. Eur J Pediatr Surg 2003; 13: 407-09. 20. Van der Zee D, Bax N: Laparoscopic repair of congenital diaphragmatic hernia in a 6-month-old child. Surg Endosc 1995; 9: 1001-03. 21. Becmer F, Jamali R, Moog R et al.: Thoracoscopic treatment for delayed presentation of congenital diaphragmatic hernia in the infant. Surg Endoscopy 2001; 15: 1163- 66.
Pracę nadesłano: 21.09.2006 r. Adres autora: 50-367 Wrocław, ul. M. Skłodowskiej-Curie 52
KOMENTARZ / COMMENTARY Wśród istotnych spostrzeżeń poczynionych przez Autorów pracy na szczególne podkreślenie zasługuje to, że ubytki przepony, nie ujawniające się w chwili urodzenia, mogą prowadzić do poważnych powikłań takich, jak: nagłe zatrzymanie krążenia, uwięźnięcie trzewi i błędnego rozpoznania guza, odmy czy wysięku opłucnej oraz następowych prób drenażu i związanych z tym powikłań jatrogennych. Dlatego też słusznie podkreślono, że późno ujawniających się przepuklin przeponowych nie można traktować jako wad o łagodniejszym przebiegu klinicznym. Ich wykrycie powinno być jednocześnie wskazaniem do leczenia operacyjnego, którego wyniki oceniane są jako dobre. Moje wie-
There are several points requiring special consideration among the Authors’ conclusions regarding congenital diaphragmatic defects not evident at the time of birth. These defects might lead to life threatening complications like cardiac arrest, visceral incarceration with a tumorlike picture, pneumothorax or pulmonary effusion with subsequent attempts of pleural drainage which may potentially cause further iatrogenic complications. Therefore, one has to agree with the statement that a delayed presentation of symptoms does not in reality mean a defect with an expected mild clinical course. The moment of diagnosis should automatically be an indication for an operative treatment which
560
M. Bagłaj i wsp.
loletnie doświadczenia zawodowe w pełni potwierdzają spostrzeżenia Autorów o często nietypowym i zaskakującym przebiegu tych wad, rozpoznawanych niekiedy dopiero pośmiertnie. Zazwyczaj są to jednak przypadki kazuistyczne. W materiale przedstawionym przez Autorów zwraca uwagę dość wysoki odsetek występowania późno manifestujących się form przepuklin przeponowych, wynoszący aż 23,8% (23 dzieci spośród ogólnej liczby 97 leczonych w okresie 30 lat). Jest to niewątpliwie jedno z większych doniesień jednoośrodkowych nie tylko w Polsce, ale i na świecie. W piśmiennictwie częstość występowania późno manifestujących się przepuklin wg oceny statystyk zbiorczych waha się od 5 do 20% i jest wyraźnie niższe w ośrodkach wysoko specjalistycznych chirurgii dziecięcej. Należy jednak zaznaczyć, że przeprowadzone przez Autorów badania dotyczyły oceny postępowania diagnostycznego w okresie przed przekazaniem tych dzieci do kliniki chirurgicznej. Można zatem przypuszczać, że były one wykonywane przez lekarzy mniej doświadczonych w diagnozowaniu tych wad i to właśnie mogło mieć wpływ na wyższy odsetek występowania tych form przepuklin w badanym materiale, a nie jak to sugerują Autorzy, że było to wynikiem wyższej liczby leczonych noworodków z wrodzoną przepukliną w materiale własnym. Analiza przeprowadzonych badań wykazała, że główną przyczyną trudności diagnostycznych był brak sprecyzowanych objawów klinicznych takich jak sinica i duszność, które jednoznacznie wskazywać mogłyby na obecność ubytku przepony. Sam ubytek, bez obecności przepukliny, jest jednak trudny do uwidocznienia w badaniach obrazowych i jedynie przemieszczające się pętle jelita czy żołądek mogą wskazać pośrednio na jego istnienie. Dotyczy to także badań prenatalnych. Powołując się na badania własne jak i wieloośrodkowe podkreślono przewagę ostrego sposobu ujawniania się tych zmian u niemowląt i dzieci młodszych. W grupie dzieci starszych – przeważał przewlekły nawrotowy sposób ich ujawniania się. Obecność czy brak worka przepuklinowego nie ma większego wpływu na sposób i czas ujawniania się przepuklin przeponowych, a może wskazywać jedynie na okres ich rozwoju w życiu płodowym. Sam typ przepukliny może mieć natomiast istotny wpływ na czas jej ujawniania się. I tak, przepukliny okołoprzełykowe i typu Morgagniego ujęte w tym zestawieniu wyjątkowo rzadko ujawniają się
usually promises a very good result. My personal surgical experience fully supports the authors’ observations of the atypical clinical course of these defects, even to the point of being finally diagnosed post-mortem. However, these cases should be considered as rare. There is a surprisingly high percentage of delayed diaphragmatic defect manifestations (23.8% – 23 children out of a total number of 97 treated) reported by the Authors. It seems to be one of the largest series from a single surgical center, not only in Poland but also in the world. The frequency of occurrences of the diaphragmatic defects with a late presentation varies in the literature; it statistically ranges from 5-20% and is significantly lower in highly specialized pediatric surgical centers. However, it should be stressed that the analysis referred to children undergoing a diagnostic process before being referred to a surgical institution. The doctors taking care of these patients could have less experience in diagnosing these lesions, and this could be a reason for such a high rate of occurrence in the presented material; even more than a total number of newborns treated. It was proven that a lack of symptoms like cyanosis and dyspnoea could easily delay reaching the final diagnosis. An isolated diaphragmatic defect without herniation of the abdominal contents is difficult to be diagnosed by imaging unless it shows a misplaced stomach or a segment of the bowel. It also applies to prenatal investigations. Based on our own material as well as published data from other centers, the Authors pointed out a different, more acute way of presentation of the defect in newborns and infants. More chronic, recurrent symptoms are typical for older children. The presence or absence of a hernia sac had no influence on the way and time of the onset of symptoms; it only could be connected to the time of defect formation during pregnancy. On the contrary, the type of diaphragmatic hernia had an influence on the time of the defect detection. Perioesophageal (hiatal) and Morgagni’s types of diaphragmatic hernias rarely give symptoms in newborns, and actually should not be analyzed as one group along with a Bochdalek’s type of hernia. One has to agree with the authors in that a small number of patients with perioesophageal (hiatal?), Morgagni’s and right-sided hernias does not justify drawing any conclusions of their initial presentation. Left-sided diaphragmatic hernias had a clearer, more ty-
Późno objawiająca się wrodzona przepuklina przeponowa u dzieci
w okresie noworodkowym i nie powinny być w zasadzie omawiane w tym aspekcie łącznie z przepuklinami typu Bochdaleka. Ich ujawnianie się w okresie noworodkowym obserwowane jest wyjątkowo rzadko, a przebieg mają zazwyczaj nietypowy. Autorzy słusznie podkreślają, że mała liczba przypadków nie pozwala na wyciągnięcie wiążących wniosków dotyczących sposobów ujawniania się przebiegu przepuklin typu Morgagniego, okołoprzełykowych i także prawostronnych. Natomiast w odniesieniu do przepuklin lewostronnych objawy kliniczne były bardziej jasne i w większości przypadków dotyczyły zaburzeń układu oddechowego, rzadziej zaś pokarmowego. W podsumowaniu tych uwag pragnę podkreślić, że przeprowadzona retrospektywna analiza sposobów późnego ujawniania się wrodzonych przepuklin wykazała, że w każdym przypadku wystąpienia niejasnych objawów ze strony układu oddechowego i pokarmowego w dia-
561
pical clinical picture with symptoms related more often to the respiratory, rather than digestive systems. To summarize, I would like to state that the retrospective analysis of cases of the delayed diaphragmatic hernia symptom’s presentation had proven the necessity of taking into account the possibility of CDH in any case of atypical respiratory and digestive tracts dysfunction. Also, contrast examination of the digestive tract might lead to a final diagnosis.
gnostyce różnicowej tych zmian należy brać pod uwagę możliwość istnienia przepukliny przeponowej o nietypowym przebiegu. Spośród badań obrazowych rozstrzygające znaczenie może mieć badanie kontrastowe przewodu pokarmowego. Prof. dr hab. Czesław Stoba Klinika Chirurgii Dziecięcej AM w Gdańsku
POLSKI PRZEGLĄD CHIRURGICZNY 2007, 79, 4, 562–573
ZNACZENIE LIMFOCYTÓW T W POPROMIENNYM GOJENIU RAN ROLE OF T-LYMPHOCYTES IN RADIATION-IMPAIRED WOUND HEALING
MICHAEL SCHÄFFER, CHRISTINA STÜLTEN, RICHARD VIEBAHN Z Oddziału Chirurgii Szpitala Uniwersyteckiego, Knappschaftskrankenhaus Bochum-Langendreer, Niemcy (Department of Surgery, University Hospital, Knappschaftskrankenhaus Bochum-Langendreer, Germany) Kierownik: prof. dr R. Viebahn
Promieniowanie jonizujące zaburza proces gojenia, przyczyny tego zjawiska nie są jednak wyjaśnione. Udowodniono, że podstawową rolę w gojeniu ran pełnią limfocyty T. Zaproponowaliśmy więc hipotezę, że gojeniu napromienionej rany towarzyszy upośledzenie czynności różnych podtypów limfocytów T. Celem pracy była ocena wpływu miejscowego napromieniania skóry wiązką elektronów na podstawowe wyznaczniki gojenia ran skóry u szczurów oraz skorelowanie wyników gojenia z ekspresją różnych podtypów limfocytów obecnych w ranie. Materiał i metodyka. Badania przeprowadzono na trzech grupach szczurów (n=10). Zwierzętom napromieniono skórę okolicy grzbietu dawką 12 lub 24 Gy. Grupę kontrolną poddano pozorowanemu naświetleniu. W piątej dobie po naświetleniu skórę grzbietu szczurów nacinano i wprowadzano im podskórnie gąbkę nasączoną alkoholem poliwinylowym. Po kolejnych 10 dniach szczury usypiano. Oceniano wytrzymałość rany na rozerwanie oraz stopień odbudowy kolagenu w ranie. Limfocyty krwi obwodowej poddano badaniom FACS. Przekroje ran wybarwiano metodami immunohistochemicznymi. Wyniki. Napromienienie znacząco ograniczyło odkładanie się kolagenu oraz wytrzymałość rany na rozerwanie (p<0,05). W grupie szczurów napromienionych dawką 24 Gy stwierdzono zmniejszenie odkładania kolagenu o 78% oraz zmniejszenie wytrzymałości rany na rozerwanie o 47%. Limfocyty krwi nie wykazywały cech popromiennych, co wskazywałoby że ekspozycja nie powodowała efektów ogólnoustrojowych. Zaburzenia gojenia uwidoczniły się w zwiększonej ekspresji komórek CD8 w ranie, a zmniejszonej ekspresji limfocytów CD25 (z receptorem dla IL-2) (p<0,01). Nie stwierdzono zmian w komórkach CD4 obecnych w ranie. Znamiennie zmniejszył się wskaźnik CD4/CD8 (p<0,05). Wnioski. Popromienne upośledzenie gojenia wyraża się zaburzeniami ekspresji różnego typu limfocytów obecnych w ranie. Zaburzenia populacji subtypów limfocytów mogą wpływać na wynik gojenia napromienionej rany. Słowa kluczowe: gojenie ran, promieniowanie jonizujące, limfocyty, CD4, CD8, CD25 Radiation impairs healing, although the underlying mechanisms are not clearly defined. T- lymphocytes have been shown to be critical for wound healing. We hypothesized that radiation-impaired healing may affect different subtypes of T cells. The aim of the study. We studied the effect of local electron irradiation on standard parameters of dermal wound healing in rats and correlated the outcome of healing with the expression of different lymphocyte subtypes in the wound. Material and methods. Groups of 10 rats were irradiated using single dose 12 or 24 Gray electron radiation at the dorsal skin. Control rats were sham-irradiated. On day 5, a skin incision in the irradiated area was performed and polyvinyl alcohol sponges were inserted subcutaneously. Rats were sacrificed 10 days later to determine the wound breaking strength and reparative collagen deposition. Blood lymphocytes were analyzed by FACS. Immunohistochemistry was performed on wound sections. Results. Irradiation significantly reduced wound collagen deposition and wound breaking strength (p <0.05), leading to a 78% reduction in collagen deposition and 47% reduction in breaking strength
Znaczenie limfocytów T w popromiennym gojeniu ran
563
in 24 Gy animals. Blood lymphocytes were not affected by electron-irradiation, suggesting that the wound was not affected by radiation-induced systemic effects. Impaired healing was reflected, however, in increased expression of wound CD8 cells and decreased expression of CD25 (IL-2 receptor) (p<0.01). No effect was seen on wound CD4 cells. In addition, the ratio of CD4/CD8 was significantly decreased (p<0.05). Conclusions. Radiation-impaired healing is reflected in impaired expression of wound lymphocyte subtypes. Altered lymphocyte subtypes may affect the outcome of healing in irradiated wounds. Key words: wound healing, radiation, lymphocyte, CD4, CD8, CD25
Uraz zapoczątkowuje kaskadę miejscowej i ogólnoustrojowej odpowiedzi immunologicznej. Do normalnej naprawy tkanek konieczna jest prawidłowa reakcja immunologiczna (1). W procesie odpowiedzi komórkowej gospodarza najważniejszą rolę odgrywają limfocyty. Całkowite zmniejszenie liczby komórek T powoduje znaczące zmniejszenie wytrzymałości mechanicznej rany i zawartości w niej kolagenu (2). Zależne od przeciwciał zmniejszenie subpopulacji CD8+ znacząco sprzyja gojeniu rany (3). Spostrzeżenia te wskazują na możliwy wpływ komórek CD8+ na zaburzenia gojenia rany. Z kolei można oczekiwać, że komórki T pomocnicze CD4+ (T-helper) sprzyjają postępom gojenia. Jednak ograniczenie ich populacji poprzez przeciwciała anty-L3T4 nie wywarło wpływu ani na wytrzymałość mechaniczną, ani na powstawanie w ranie kolagenu (3). Dlatego należy uznać, że gojeniu rany sprzyjać może nie w pełni zdefiniowana populacja limfocytów zawierających marker Thy-1.2 antygenu wszystkich komórek T, ponieważ jej zmniejszenie spowalnia gojenie rany. Wspomaganie gojenia rany nie dotyczy wspomnianych determinantów CD4 i CD8. Coraz większe doświadczenie w leczeniu promieniowaniem jonizującym poszerzyło możliwości chirurgii onkologicznej. Jednak trzeba pamiętać, że promieniowanie jonizujące upośledza gojenie ran. Ze względu na przyspieszenie podziałów komórkowych, świeże rany są szczególnie wrażliwe na zahamowanie wzrostu komórek w wyniku przedoperacyjnego lub wczesnego pooperacyjnego naświetlania. Mechanizmy prowadzące do upośledzenia naprawy rany są słabo znane (4). W radioterapii szeroko stosowane jest naświetlanie wiązką elektronów. W porównaniu do napromieniania wiązką fotonów, wiązka elektronów charakteryzuje się znacznymi wahaniami rozkładu dawki, w zależności od głębokości, co utrudnia dostarczenie dawki
Injury activates a cascade of local and systemic immune reactions. An intact cellular immune response is essential for a normal outcome of tissue repair (1). Lymphocytes represent a critical part in the cellular host immune response. Global T-cell depletion has been shown to cause a marked diminution in the wound mechanical strength and wound collagen content (2). Antibody-induced depletion of the CD8+ subset has been found to cause a marked enhancement of wound healing (3). These findings suggest a possible role for the CD8+ cells in the overall down-regulation of wound healing activity. It might be expected that the CD4+ T-helper cells would promote such activity. Depletion of this subset by an anti-L3T4 antibody, however, was shown to have no effect on either wound mechanical strength or wound collagen formation (3). Therefore, an incompletely characterized lymphocyte population bearing the all T-cell antigenic marker Thy-1.2, but not the mentioned determinant for CD4 or CD8, seems to be responsible for the promotion of wound healing, since its depletion impairs wound healing. Increasing experience with radiation therapy has extended the limits of surgical oncology. Radiation, however, impairs wound healing. Due to their accelerated cell turnover, fresh wounds are susceptible to growth inhibition by preoperative or immediate postoperative irradiation. The mechanisms leading to diminished wound repair, however, are poorly understood (4). Electron irradiation has become readily available for use in radiotherapy. This procedure produces large differences in depth-dose distribution (when compared with photon irradiation) thus enabling the delivery of a maximal dose to skin and subcutaneous tissue (5). There is a high dose of skin entry and a rapid fall in energy at increased depth, minimizing systemic radiation effects.
564
M. Schäffer i wsp.
maksymalnej do skóry i tkanki podskórnej (5). Skóra w miejscu wejścia wiązki przyjmuje wysoką dawkę energii, która szybko zanika w głębszych warstwach. Pozwala to zminimalizować ogólnoustrojowe skutki napromieniania. W badaniu oceniono wpływ miejscowego napromieniania skóry wiązką elektronów na podstawowe wyznaczniki gojenia ran skóry u szczurów oraz skorelowano wyniki gojenia z ekspresją różnych podtypów limfocytów obecnych w ranie. MATERIAŁ I METODYKA Trzydzieści samców szczurów Sprague Dawley (Charles River, Sulzfeld, Germany) o masie od 220 do 250 g podzielono losowo na grupy – kontrolną poddaną pozorowanemu naświetlaniu (n = 10) oraz dwie grupy badane o liczebności po 10 każda, eksponowane na dawki 12 Gy i 24 Gy. Zwierzęta przetrzymywane w klatkach po dwie sztuki poddano tygodniowej aklimatyzacji. Zwierzęta otrzymywały kompletną granulowaną dietę laboratoryjną, nie ograniczano im dostępu do wody. Sprawdzono wszystkie procedury, którym podlegały zwierzęta laboratoryjne. Procedury uzyskały akceptację właściwego Komitetu Opieki i Wykorzystywania Zwierząt. Procedura napromieniania Wszystkie zwierzęta znieczulano ketaminą i ksylazyną (odpowiednio w dawce 100 oraz 15 mg/kg masy ciała). Po trzy szczury układano na brzuchu na dnie dostosowanego pojemnika z pleksiglasu, umożliwiającego jednoczesne naświetlenie trzech zwierząt. Szczury układano na prawym boku pod kątem 45°, tak aby wiązką od góry naświetlić grzbiet po lewej stronie. Celem kalibracji wiązki elektronów, oraz celem ustalenia krzywej penetracji wiązki centralnej, kolejne odczyty przeprowadzano dla wzrastającej liczby warstw pleksiglasu, przy stałej odległości od źródła promieniowania. Odczyty analizowano metodą mikrodensytometrii. Moc akceleratora mierzono w miejscu zajmowanym przez zwierzę leżące pośrodku. Ten wynik służył do wyliczenia czasu ekspozycji i dawki. Napromienianie przeprowadzano z zastosowaniem wiązki elektronów o energii 4 MeV, z zachowaniem stałej odległości od źródła wynoszącej 100 cm i pola ekspozycji o wymiarach 25x25 cm. Pojemnik przykryto płytą ołowianą o grubości 1,5 cm osłaniającą zwie-
We studied the effect of local electron irradiation on standard parameters of dermal wound healing in rats and correlated the outcome of healing with the expression of different lymphocyte subtypes in the wound. MATERIAL AND METHODS Thirty male Sprague Dawley rats (Charles River, Sulzfeld, Germany) weighing between 220 and 250 g were allocated at random to sham-irradiated controls (n = 10) and two irradiated experimental groups (12 Gy and 24 Gy, n = 10 respectively). Animals were caged in groups of two animals and allowed one week to acclimatize. The animals were fed a complete pelleted laboratory chow and had access to tap water ad libitum. All procedures were reviewed and approved by the local Institutional Animal Care and Use Committee. Irradiation procedure All animals were anaesthetized by ketamine and xylazine (100 and 15 mg/kg body weight intraperitoneally, respectively). Rats, in groups of three, were placed ventral surface downwards into a custom-made Plexiglas container which permitted the simultaneous irradiation of three animals. Animals were placed in a 45° angle (45° left body part up) to irradiate the left side of the back of the animals. To calibrate the electron radiation and to determine the central axis depth ionization curve, readings were taken at a constant focus-tochamber distance for increasing layers of Plexiglas, and the subsequent radiographic recordings were analyzed by microdensitometry. Prior to irradiation, the output of the accelerator was measured at the position occupied by the central animal, and these data were used to determine the exposure time and dose. Irradiation was performed with 4 MeV electrons, using a fixed target-to-source distance of 100 cm and a radiation field size of 25x25 cm. The Plexiglas rat container was covered by a 1.5 cm lead shield. This custom-made shield covered all animals, excluding an 10x4 cm area for each animal. A 3 mm Plexiglas surface plate was placed over the irradiation area, in order to raise the region of 100% dose to 3 mm beneath the skin surface. Under these conditions, the peak dose was reduced rapidly to 50% at 11 mm and to 0% at 14 mm. The dorsal surface of each rat was irradiated at a dose rate of 2
Znaczenie limfocytów T w popromiennym gojeniu ran
rzęta, z pozostawieniem okien o wymiarach 10x4 cm do napromieniania każdego zwierzęcia. Na obszarze napromieniania umieszczano płytkę z pleksiglasu grubości 3 mm. Celem tego postępowania było przesunięcie obszaru maksymalnej, 100% ekspozycji na głębokość 3 mm poniżej poziomu skóry. W takich warunkach w miarę zwiększania głębokości naświetlania szczytowa dawka szybko zanikała, osiągając 50% na głębokości 11 mm oraz 0 na głębokości 14 mm. Grzbiet każdego szczura eksponowano na naświetlanie w tempie 2 Gy/min. Całkowity czas ekspozycji był wykładnikiem podanej dawki całkowitej (12 Gy lub 24 Gy). Szczury wracały do klatek natychmiast po naświetleniu. Po 5 dniach zwierzęta poddawano zabiegowi chirurgicznemu. Szczury z grupy kontrolnej poddano pozorowanemu naświetleniu. Maksimum wczesnej ostrej popromiennej reakcji skóry w wyniku ekspozycji dawką 12 Gy przypada między 5 a 7 dobą (6, 7). Dlatego szczury naświetlano na 5 dni przed opisaną poniżej procedurą chirurgiczną. Zabieg chirurgiczny W piątej dobie po ekspozycji na promieniowanie jonizujące w warunkach sterylnych, w znieczuleniu ketaminą i ksylazyną (w dawce odpowiednio 100 i 15 mg/kg masy ciała, podanej dootrzewnowo), wszystkim szczurom nacięto skórę grzbietu na długości 7 cm. Cięcie prowadzono przez środek napromieniowanego obszaru. Do przestrzeni podskórnej wkładano po 10 uprzednio zważonych, sterylnych, zwilżonych roztworem soli fizjologicznej i nasączonych alkoholem poliwinylowym gąbek (Unipoint Industries, Thomasville, NC). Rany skórne zamykano klamerkami chirurgicznymi. Skóra i tkanka podskórna pokrywające wszczepione gąbki została uprzednio napromieniana stałą i maksymalną dawką wiązki elektronów. Zwierzęta zabijano w 10 dobie po zabiegu chirurgicznym i pobierano wszczepione gąbki do dalszych badań. Ocena gojenia rany Wytrzymałość rany na rozerwanie Zwierzęta zabijano w 10 dobie po nacięciu skóry. Skórę grzbietu obejmującą bliznę preparowano i na wieloostrzowej krajarce cięto na 7 pasków o równej szerokości (8 mm). W każdym pasku określano obszar tworzącej się blizny. Paski zanurzano w 72-godzinnej kąpieli
565
Gray (Gy)/min. Total time of irradiation varied as a function of the dose delivered (12 or 24 Gy). Immediately after irradiation, the rats were returned to their cages. Animals were irradiated 5 days prior to wounding. Control rats were sham-irradiated. A maximum early acute skin reaction following a single dose exposure to 12 Gy appears between the 5th and 7th day post-irradiation (6, 7). For this reason, rats were irradiated 5 days before the wounding procedure outlined below. Wounding Five days after radiation treatment, all rats underwent a 7-cm dorsal skin incision under ketamine/ xylazine anesthesia (100 and 15 mg/ kg body weight intraperitoneally, respectively) using clean conditions. The incision was performed in the center of the irradiated skin area. Ten preweighed, sterile, saline-moistened polyvinyl alcohol sponges (Unipoint Industries, Thomasville, NC) were inserted into subcutaneous pockets and the wounds were then closed with regular surgical staples. The preoperative electron irradiation procedure enabled a constant maximal dose throughout the skin and subcutaneous tissue now covering the implanted sponges. The animals were sacrificed 10 days post-wounding to harvest sponges for subsequent analysis. Assessment of wound healing Wound breaking strength The animals were sacrificed ten days postwounding. The dorsal pelt containing the healing scar was removed and cut into seven equal strips (width: 8 mm) on a customized multiblade guillotine. Each strip was centered by a segment of the healing scar. Breaking strength of strips was measured after fixation in 4% formaldehyde for 72 hours, a process that maximally cross-links the collagen present in the scar. Breaking strength was tested on a tensiometer (Zwick, Ulm, Germany) (8), using a constant speed of 50 mm/min. The force at which the strips broke was measured in Newton (N). Strip 7 was used for histology. Hydroxyproline The two most cephalad-placed polyvinyl alcohol sponges were harvested, cleared of surrounding tissue, and stored at -80°C for subsequent assay of hydroxyproline content, an in-
566
M. Schäffer i wsp.
z 4% roztworem formaldehydu. Taki proces wiązał cały kolagen zawarty w bliźnie. Siłę rozrywającą mierzono za pomocą miernika naprężeń (tensjometr Zwick, Ulm, Germany) (8), przy stałej szybkości skracania paska 50 mm/ min. Siłę rozrywającą mierzono w niutonach (N). Ostatni siódmy pasek poddawano badaniom mikroskopowym.
dex of reparative collagen deposition, using a calorimetrical method (8, 9). The values of the two sponges were averaged for each animal. The remaining sponges were retrieved for histology and immunohistochemistry. Leukocyte analysis in blood
Dwie nasączone alkoholem poliwinylowym gąbki położone najbliżej w kierunku dogłowowym po pobraniu były mechanicznie oczyszczane z materiału tkankowego, a następnie zamrażane w temp. -80°C. Następnie metodą kolorymetryczną oceniano zawartość hydroksyproliny, wskaźnika odkładania się świeżo powstałego kolagenu (8, 9). Wyniki uśredniano dla każdego zwierzęcia. Pozostałe gąbki poddawano badaniom immunohistochemicznym.
Total leukocyte count (WBC) and differential leukocyte count were performed in blood obtained by cardiac puncture at the day of sacrifice. In addition, peripheral blood mononuclear cells were analyzed by direct immunofluorescence (FacsSort, Becton Dickinson, Heidelberg, Germany) for CD4 and CD8 antigen expression, using direct fluorescence-marked antibodies (mouse anti-rat CD4-phycoerythrin, mouse anti-rat CD8-flourescein, Pharmingen, Hamburg, Germany). Data was acquired with Cell Quest software (Becton Dickinson, Heidelberg, Germany).
Badania krwinek białych krwi obwodowej
Leukocyte analysis in the wound
Z krwi pozyskanej z nakłucia serca w dniu zabicia zwierzęcia określano liczbę i rodzaje krwinek białych. Dodatkowo dla oceny ekspresji antygenów CD4 i CD8, analizowano komórki jednojądrzaste krwi obwodowej bezpośrednią metodą immunofluoroscencyjną (FacsSort, Becton Dickinson, Heidelberg, Germany) z zastosowaniem znakowanych fluorescencyjnie przeciwciał (mouse anti-rat CD4-phycoerythrin, mouse anti-rat CD8-flourescein, Pharmingen, Hamburg, Germany). Do obliczeń wykorzystano oprogramowanie Cell Quest (Becton Dickinson, Heidelberg, Germany).
Wound sections and sections of subcutaneous implanted sponges, harvested 10 days postwounding, were stained by standard hematoxylin and eosine for morphological assessment. Immunohistochemical staining was used to identify the CD4, CD8, and CD25 in sponge infiltrating cells and wound sections. Wound sections and sponges harvested 10 days post-wounding were fixed in 10% neutral buffered formalin at 4°C for 24 hours, paraffin embedded, and sectioned (4 µm). Following deparaffinization and endogenous peroxidase inactivation, nonspecific binding was blocked (horse serum), and sections were incubated overnight at 4°C with monoclonal mouse antirat CD4 antibody (Serotec Ltd., Kidlington, Oxford , UK), monoclonal mouse anti-rat CD8 antibody (PharMingen, Hamburg, Germany), or monoclonal mouse anti-rat CD25 antibody (PharMingen, Hamburg, Germany). Subsequently, slides were washed and incubated for 30 min at 37°C with secondary antibody (biotinylated horse anti-mouse IgG, Linaris, Wertheim-Bettingen, Germany) in rat serum (Dako, Danmark) 1:1 (v/v), diluted 1:400 with 1% bovine serum albumin in phosphate buffered saline. After washing, sections were incubated with streptavidin biotin complex (No. K-0377, Dako) for 30 min at room temperature. Finally, slides were immersed with 3,3´-diaminobenzidine solution (Fluka, Buchs, Switzerland) and counterstained with Mayer’s hematoxylin. A
Hydroksyprolina
Badania krwinek białych w ranie Przekroje rany oraz przekroje implantowanych podskórnie gąbek, pobrane po 10 dniach od zabiegu, wybarwiano standardowo hematoksyliną i eozyną. Metodami immunohistochemicznymi uwidoczniano CD4, CD8 i CD25 w komórkach obecnych w materiale gąbki oraz w przekroju rany. Pobrany do badań mikroskopowych materiał przez 24 godziny utrwalano w obojętnym, zbuforowanym 10% roztworze formaliny o temp. 4°C, następnie zatapiano w parafinie i cięto na płatki o grubości 4 µm. Po usunięciu parafiny i inaktywacji endogennej peroksydazy surowicą końską blokowano niespecyficzne wiązania. Skrawki były przez 12 godzin inkubowane w temp. 4°C z mysimi, przeciwszczurzymi przeciwciałami monoklonalnymi CD4
Znaczenie limfocytów T w popromiennym gojeniu ran
(Serotec Ltd., Kidlington, Oxford , UK), CD8 (PharMingen, Hamburg, Germany) lub CD25 (PharMingen, Hamburg, Germany). Następnie preparaty płukano i przez 30 min inkubowano w temp. 37°C wtórnymi przeciwciałami (końskie, przeciwmysie, sprzężone z biotyną, IgG, Linaris, Wertheim-Bettingen, Germany) w szczurzej surowicy (Dako, Danmark) 1:1 (w stosunku objętościowym). Były one rozcieńczone 1% albuminą wołową w proporcji 1:400 w zbuforowanym fosforanami roztworze soli. Następnie, po wypłukaniu, w temperaturze pokojowej przez 30 min przekroje inkubowano z kompleksem streptawidyna-biotyna (No. K0377, Dako). W końcu skrawki zanurzano w roztworze 3,3´-diaminobenzydyny (Fluka, Buchs, Switzerland) i wybarwiano hematoksyliną Mayera. Dodatnio wybarwione komórki zliczano za pomocą skomputeryzowanego systemu analizy obrazu Quantimet 500 (Leica, Jena, Germany), na podstawie trzech losowo wybranych pól zawierających co najmniej po 100 komórek. Analiza statystyczna Wynik przedstawiano jako średnią ± błąd standardowy średniej (SEM). Do analizy statystycznej zastosowano metodę ANOVA, a następnie test Scheffégo w oparciu o pakiet programów statystycznych StatView II (Abacus Concepts, Berkeley, CA). Obliczenia wykonano na komputerze Macintosh. Różnice uznawano za znamienne statystycznie jeżeli p<0,05. WYNIKI Wszystkie zwierzęta dobrze zniosły zarówno napromienianie, jak i zabieg chirurgiczny. Wskazuje na to jednakowy przyrost masy ciała we wszystkich grupach (grupa kontrolna: 26 ± 2%, grupa 12 Gy: 29 ± 3%, grupa 24 Gy: 21 ± 3%, p = 0,70). Całkowita liczba krwinek białych, liczby zróżnicowanych krwinek białych oraz wskaźnik CD4/CD8 były zbliżone pomiędzy grupami (tab. 1). Dowodzi to niewielkiego ogólnoustrojowego wpływu przebytego naświetlenia wiązką elektronów. Ekspozycja na promieniowanie znacząco zmniejszyła zawartość kolagenu w ranie, a także jej wytrzymałość na rozerwanie (p<0,05). W grupie zwierząt napromienionych dawką 24 Gy stwierdzono zmniejszenie odkładania kolagenu o 78% oraz zmniejszenie siły rozrywającej o 47%. Ani w badaniu przedmiotowym, ani
567
computerized Quantimet 500 Image Analyzer (Leica, Jena, Germany), using three random fields of a minimum of 100 cells each, was used for quantification of positive staining cells. Statistical analysis All data are reported as means ± standard error of the mean (SEM). Statistical analysis was performed by applying ANOVA followed by Scheffé’s test using the StatView II statistical package (Abacus Concepts, Berkeley, CA) on a Macintosh computer. Statistical significance was achieved at p<0.05. RESULTS The radiation treatment and wounding procedure were equally well tolerated by all animals, as reflected by equal weight gain of all groups (Control: 26 ± 2 %, 12 Gy: 29±3%, 24 Gy: 21±3%, p = 0.70). Total leukocyte count, differential leukocyte count, and CD4/CD8 ratio were similar among the groups (tab. 1). This suggests that electron irradiation had little systemic effect. Irradiation significantly reduced wound collagen deposition and wound breaking strength (p<0.05), leading to a 78% reduction of collagen deposition and 47% reduction of breaking strength in 24 Gy animals. There were no wound infections as assessed clinically and by testing wound fluid for sterility. Ten days post-wounding, histology (hematoxylin-eosine) showed no major differences between the skin wound sections and the sponge sections of the different groups. In the wounds there was a similar infiltrate of inflammatory cells. Epithelialization of all skin wounds was found to be completed. Also, within each group the cellular infiltrate of the skin wound resembled that of the subcutaneously implanted sponges. Immunohistochemical staining, performed on sponge sections from controls and animals irradiated with 24 Gy electron radiation, revealed different lymphocyte subtypes throughout the wound. Figure 2 shows an example of CD4 and CD8 expression in wounds of animals irradiated with 24 Gy. Computerized quantification of positive staining cells demonstrated that impaired healing was paralleled by an increased expression of wound CD8+ cells and a decreased expression of CD25 (p<0.01). No effect was seen on wound CD4+ cells. In addi-
568
M. Schäffer i wsp.
B
A
Ryc. 1. Wpływ napromieniania na (A) odporność na rozrywanie (WBS; N =niuton) w ranach ciętych oraz (B) zawartość hydroksyproliny (OHP) w ranie, wskaźnik odkładania kolagenu w położonych podskórnie nasączonych alkoholem poliwinylowym gąbkach 10 dni po zranieniu. Zwierzęta zostały napromieniane 5 dni przed zranieniem promieniami o mocy 12 lub 24 Gy. Zwierzęta z grupy kontrolnej zostały poddane napromienianiu pozornemu. n = 10, *p<0,05 w porównaniu z grupą kontrolną , †p<0,01 w porównaniu z grupą kontrolną Fig. 1. Effect of irradiation on (A) wound-breaking strength (WBS; N = Newton) of incisional wounds and (B) hydroxyproline (OHP) content, an index of wound collagen accumulation, in subcutaneously implanted polyvinyl alcohol sponges 10 days post-wounding. Animals were irradiated 5 days pre-wounding with 12 and 24 Gy electron radiation. Control animals were sham-irradiated. n = 10, *p<0.05 versus control, †p<0.01 versus control
Tabela 1. Całkowita liczba krwinek białych (WBC), liczba różnych rodzajów leukocytów oraz stosunek CD4/CD8 określony we krwi, dziesięć dni po wykonaniu rany. Zwierzęta zostały poddane napromienianiu pozorowanemu lub napromienianiu o mocy 12 lub 24 Gy pięć dni przed zranieniem. Wśród wszystkich zwierząt znaleziono liczbę odsetkową poniżej 1% granulocytów zasadochłonnych oraz zasadochłonnych. Nie stwierdzono znaczących różnic pomiędzy grupami (n=10, F-test, ANOVA) Table 1. Total leukocyte count (WBC), differential leukocyte count, and C4/CD8 ratio determined in the blood ten days after wounding. Animals were sham-irradiated (control) or irradiated with 12 or 24 Gy five days prior to wounding. Eosinophils and Basophils were found to be < 1% in all animals. No significant differences were found between the groups (n = 10, F-Test, ANOVA)
Grupy / Groups
WBC (x 103/µl)
Kontrola / control 12 Gy 24 Gy F-Test
12,5 ± 0,8 11,2 ± 0,6 13 ± 1,2 p = 0,34
Neutrofile / Neutrophil (%) 25,2 ± 0,8 25,5 ± 2 26,2 ± 1,3 p = 0,89
w testach sterylności płynu pobranego z rany, nie stwierdzono objawów zakażenia. Mikroskopowa (barwienie hematoksyliną, eozyną) ocena preparatów pobranych w 10 dobie po zabiegu zarówno wycinków z rany, jak i fragmentów gąbki, nie wykazała większych różnic pomiędzy grupami. W ranach stwierdzano zbliżone w wyglądzie nacieki komórek zapalnych. We wszystkich przypadkach stwierdzano ukończone naskórkowanie brzegów rany skórnej. W obrębie każdej grupy badanej naciek skórny komórek zapalnych był podobny do obserwowanego w im-
Limfocyty / Lymphocyte (%) 68,2 ± 1,1 68,3 ± 3,7 66,3 ± 2,2 p = 0,82
Monocyty / Monocyte (%) 6,5 ± 0,3 6,3 ± 0,2 6,9 ± 0,4 p = 0,48
CD4/CD8 2,3 ± 0,3 2,7 ± 0,2 2,4 ± 0,2 p = 0,34
tion, the ratio of CD8/CD4 was significantly increased (p<0.05) (tab. 2). DISCUSSION Electron irradiation impairs wound healing in rats, and this is reflected by an increased expression of CD8+ lymphocytes, a decrease in CD4/CD8 ratio, and a diminished expression of CD25 in the wound. Clinically and experimentally, radiation has been shown to impair wound repair, irrespective of inclusion (radiation to hemibody or to-
Znaczenie limfocytów T w popromiennym gojeniu ran
plantowanej gąbce. Barwienie metodami immunohistochemicznymi przeprowadzone na skrawkach pozyskanych z gąbek zwierząt z różnych grup wykazało obecność w ranie odmiennych podtypów limfocytów. Rycina 2 przedstawia przykład ekspresji limfocytów CD4 i CD8 w ranach zwierząt napromienionych dawką 24 Gy. Komputerowe zliczenie wybarwionych dodatnio komórek wykazało, że zaburzeniom gojenia towarzyszyło zwiększenie ekspresji komórek CD8+ w ranie, a zmniejszenie ekspresji CD25 (p<0,01). Nie obserwowano żadnego związku zaburzeń gojenia z obecnością komórek CD4+ w ranie. Dodatkowo stwierdzono znamienne zwiększenie wartości wskaźnika CD8/CD4 (p<0,05) (tab. 2).
569
tal body) or exclusion (radiation to skin alone) of the hematopoietic system in the field of irradiation (10, 11, 12). It appears that wound mechanical strength is similarly affected by radiation applied at any time point between two months preoperatively and five days postoperatively (11, 13). A maximum early acute skin reaction following a single dose exposure to 12 Gy, however, appears at about one week postirradiation (6, 7). For this reason, rats were irradiated within this time frame before wounding. Radiation affects different phases of healing, including inflammation, proliferation, and maturation. Diminished phagocytosis, superoxide production, and Mac-1 expression by neutrophils may explain increased suscep-
B
A
Ryc. 2. Immunohistochemiczne barwienie wycinków z gąbek rany dla CD4 i CD8. Wycinki barwiono przeciwciałem monoklonalnym (mouse anti-rat) CD4 i CD8 jak opisano w rozdziale „Materiał i metodyka”. A – ekspresja CD4 w wycinku rany pochodzącym od zwierzęcia napromienianego promieniowaniem elektronowym 24 Gy; B – ekspresja CD8 w wycinku rany pochodzącym od zwierzęcia napromienianego promieniowaniem elektronowym 24 Gy. Powiększenie 360x Fig. 2. Immunohistochemical staining of wound sponge sections for CD4 and CD8. Sections were stained with monoclonal mouse anti-rat CD4 and CD8 antibody as described in “Material and methods”. A – CD4 expression in wound section from animal irradiated with 24 Gy electron radiation; B – CD8 expression in wound section from animal irradiated with 24 Gy electron radiation. Magnification 360x
Tabela 2. Odsetek pozytywnych barwień komórek dla ekspresji CD4, CD8, CD4/CD8 oraz CD25 w ranach 10 dni po zranieniu. Zwierzęta zostały poddane napromienianiu pozorowanemu (grupa kontrolna) lub napromienioniu o mocy 12 lub 24 Gy pięć dni przed zranieniem Table 2. Percentage of cells staining positive for expression of CD4, CD8, CD4/CD8, and CD25 in wounds 10 days after wounding. Animals were sham-irradiated (control) or irradiated with 12 or 24 Gy five days pre-wounding
Grupy / Groups Kontrola / control 12 Gy 24 Gy
CD4 (%) 63 ± 7,9 55 ± 7,9 61,3 ± 3,9
CD8 (%) 4,1 ± 1,5 9,2 ± 1,3* 14 ± 2,9*
n= 10, *p<0,05 w porównaniu z grupą kontrolną / versus control, test Scheffégo / Scheffé-Test
CD4/CD8 15,4 ± 3,3 6 ± 2,4* 4,4 ± 1,3*
CD25 (%) 8,2 ± 2,2 5,6 ± 1,9 3,5 ± 1,2*
570
M. Schäffer i wsp.
OMÓWIENIE Napromienienie wiązką elektronów zaburza gojenie ran u szczurów. Obserwuje się zwiększenie ekspresji limfocytów CD8+, zmniejszenie wartości wskaźnika CD4/CD8 oraz zmniejszenie ekspresji CD25 w ranie. Zarówno w badaniach klinicznych, jak i eksperymentalnych dowiedziono, że napromienianie upośledza gojenie. Dzieje się tak niezależnie od ekspozycji układu krwiotwórczego (naświetlenie całego ciała lub jego połowy), czy też ograniczenia się wyłącznie do napromienienia skóry (10, 11, 12). Okazuje się, że zastosowanej radioterapii w okresie od 2 mies. przed operację do 5 dni po operacji upośledza w podobnym stopniu wytrzymałość mechaniczną rany (11, 13). Największe nasilenie ostrej popromiennej reakcji skóry dawką 12 Gy obserwuje się po tygodniu od ekspozycji (6, 7). Było to wyznacznikiem przedziałów czasowych dla nacięcia skóry. Napromienianie zaburza różne fazy gojenia – fazę zapalenia, proliferacji i dojrzewania. Zmniejszenie fagocytozy, powstawania nadtlenków i ekspresji Mac-1 przez neutrofile może tłumaczyć zwiększoną podatność na zakażenia (14). Po naświetleniu zmniejsza się proliferacja komórek śródbłonka i fibroblastów, zmniejsza się wytwarzanie kolagenu oraz kurczliwość związana z fibroblastami (15, 16). Prowadzi to do upośledzenia wytrzymałości mechanicznej i upośledzenia odkładania kolagenu. Może to być częściowo spowodowane popromiennym uszkodzeniem DNA, zmieniającym czynność komórki. Nacieki komórek zapalnych w 10 dobie po zabiegu chirurgicznym nie różniły się pomiędzy poszczególnymi grupami zwierząt. Najprawdopodobniej przyczyną popromiennych zaburzeń gojenia były raczej zmiany w aktywności komórkowej i/lub zmiany w proporcjach poszczególnych typów komórek niż całkowita liczba komórek nacieku. Protokół niniejszego badania nie pozwala wykryć wcześniejszą zmianę nacieku zapalnego. Naciek komórek zapalnych obecny w przekrojach implantowanych gąbek nie był bardziej nasilony niż w przekrojach rany. A zatem gąbka indukowała jedynie niewielki odczyn na ciało obce. Nasączone alkoholem poliwinylowym gąbki sprzyjają gojeniu rany, ułatwiając naciekanie komórek prowadzące do powstania dobrze odgraniczonej ziarniny. Naświetlanie wpływało zarówno na ziarninę rany skóry, jak i ziarninę obecną w
tibility to infection (14). Following irradiation, proliferation of endothelial cells and fibroblasts, as well as collagen production and fibroblast-mediated contraction, are reduced (15, 16), leading to impaired mechanical strength and diminished wound collagen deposition. This may be due, at least in part, to radiationinduced DNA damage, leading to altered cell function. In the present study, no major histological differences in inflammatory cell infiltrate were found between the groups 10 days post-wounding. Cellular activity and/or the composition of the different kinds of cells, rather than the total number of infiltrating cells, may be responsible for radiation-impaired healing. Differences in cellular infiltrate between irradiated and non-irradiated wounds at earlier time points post-wounding, however, can not be excluded by our experiments. Histologically, the sponges did not exhibit a more pronounced inflammatory cell infiltrate than the wound sections, suggesting that there is only a small amount of sponge-induced foreign body reaction. Polyvinyl alcohol sponges allow repair-promoting cells to infiltrate, creating a well-defined new granulation tissue. Irradiation affected both skin and sponge granulation tissue. Also, impaired skin wound mechanical strength in irradiated animals was paralleled by decreased sponge collagen deposition. Global T-cell depletion, using the 3OH12 monoclonal antibody against the Thy-1.2 antigen, causes a depression of wound breaking strength and wound collagen content. Anti-Lyt 2 antibody-induced depletion of the CD8+ subset causes marked improvement of wound healing (2, 3). Thus, in turn, it is conceivable that an increase of CD8+ cells, as found in our experiments, will lead to diminished wound repair. Further support for these findings is provided by work in congenitally athymic nude mice (17, 18, 19). These animals have a profoundly impaired T-cell dependent system and display significantly enhanced wound breaking strength and collagen deposition in response to injury when compared to normal thymus-bearing animals. T-cell reconstitution of nude mice with syngenic splenic T-lymphocytes resulted in significant decreases in wound mechanical strength and collagen formation, similar to the values observed in normal euthymic controls. This supports the hypothesis that a subset of
Znaczenie limfocytów T w popromiennym gojeniu ran
gąbce. Zmniejszonej wytrzymałości mechanicznej rany u eksponowanych na promieniowanie zwierząt towarzyszyło zmniejszone odkładanie się kolagenu w gąbce. Całkowite zahamowanie komórek T za pomocą przeciwciał monoklonalnych 3OH12 przeciwko antygenowi Thy-1.2 zmniejsza wytrzymałość rany na rozerwanie oraz zawartość kolagenu. Spowodowany przeciwciałami antyLyt 2 zanik podtypu CD8+ znacząco poprawia gojenie rany (2, 3). I odwrotnie, zwiększenie liczby komórek CD8+ – co obserwowano w niniejszym badaniu – spowalnia naprawę rany. Nasze spostrzeżenia potwierdzili autorzy pracy z wykorzystaniem bezwłosych myszy z wrodzonym brakiem grasicy (17, 18, 19). U zwierząt tych (w porównaniu do myszy z grasicą) w odpowiedzi na uraz stwierdzono głębokie upośledzenie czynności układu komórek T, co prowadziło do zmniejszenia wytrzymałości mechanicznej rany i spadku tempa odkładania się kolagenu. Odbudowa komórek T u bezwłosych myszy z syngenicznymi limfocytami T pochodzącymi ze śledziony doprowadziła do znaczącego osłabienia mechanicznej wytrzymałości rany, zbliżonego wartościami do kontrolnej grupy myszy z grasicami. Potwierdza to hipotezę, że subpopulacja komórek T odgrywa w gojeniu ran rolę wstecznego regulatora. Niektóre informacje na temat roli limfocytów T w gojeniu ran otrzymano z badań in vivo przeprowadzanych z użyciem czynnika limfotropowego lub limfolitycznego (20). Podawanie pozajelitowe lub jelitowe środków powodujących poprawę funkcjonowania grasicy oraz limfocytów T, takich jak hormon wzrostu (21), witamina A (22) lub arginina (23), prowadzi do zwiększenia wytrzymałości mechanicznej rany i nasilenia odkładania się w niej kolagenu. Środki, które upośledzają funkcje limfocytów T, takie jak steroidy lub kwas retinowy (tretinoina), znacząco pogarszają gonie ran (22). Dodatkowo wykazano, że ogólnoustrojowe leczenie za pomocą cyklosporyn i takrolimusu (tacrolimus), leków immunosupresyjnych, powszechnie stosowanych do powstrzymywania proliferacji komórek T oraz syntezy IL-2 poprzez zakłócanie wewnątrzkomórkowej funkcji kalcyneuryny, prowadzi do zaburzenia gojenia ran u szczurów (24, 25). Ponadto, w naszych doświadczeniach stwierdzono, że CD25 (receptor łańcucha = IL2) komórek T wzbudzonych antygenowo, jest tłumiony w napromienianych ranach, co wskazu-
571
T-cells normally plays a down-regulatory role in wound healing. Some information regarding the role of Tlymphocytes in wound repair has been obtained from in vivo studies which used lymphotrophic or lympholytic agents (20). The parenteral or enteral administration of agents known to enhance thymic and T-lymphocyte function, such as growth hormone (21), vitamin A (22), or arginine (23), leads to increases in wound mechanical strength and collagen deposition. Agents which suppress T-lymphocyte function, such as steroids and retinoic acid, markedly impair wound healing (22). In addition, it has been demonstrated that systemic treatment with ciclosporin and tacrolimus, both immunosuppressive drugs known to inhibit T-cell proliferation and IL-2 synthesis by interfering with intracellular calcineurin, leads to impaired wound healing in rats (24, 25). Furthermore in our experiments, CD25 (IL2 receptor alpha chain), expressed on antigen-activated Tcells, has been found to be suppressed in irradiated wounds, indicating a substantial alteration of the state of activation of lymphocytes present at the wound site. Modification of T-lymphocyte function by adult thymectomy, which prevents the induction of CD8+ T-cells, causes an increase in wound mechanical strength (26). This effect can be reversed by intraperitoneal placement of autologous thymic grafts in thymectomised rats. Conversely, administration of thymic hormones, such as thymulin or thymopentin, results in impaired wound healing as assessed by wound mechanical strength and wound collagen deposition (20). These data suggest that the thymus has an inhibitory effect on healing. The T-cell contribution to the healing process is mediated in part by the release of soluble factors (lymphokines). A variety of in vitro and in vivo studies have tried to elucidate the role of lymphokines in fibroblast regulation and in vivo tissue repair. Many lymphokines are capable of modulating fibroblast replication, migration, or collagen synthesis in vitro. Some, such as transforming growth factor-> (TGF->) or interferon-C (IFN-C), are well characterized, while many other mediators which can modulate in vitro activity of fibroblasts or keratinocytes remain incompletely characterized (27). Both inhibitory and stimulatory lymphokines for all aspects of fibroblast function have been descri-
572
M. Schäffer i wsp.
je na istotne zmiany w stanie aktywności limfocytów w okolicach rany. Zmiany w funkcjonowaniu limfocytów T spowodowane wycięciem grasicy, które zapobiega indukowaniu komórek T CD8+, powodują wzrost wytrzymałości mechanicznej rany (26). Taki skutek może zostać odwrócony poprzez wykonanie autoprzeszczepu grasicy u szczurów po tymektomii. Z kolei, podanie hormonów grasicy, takich jak tymulina, tymopoetyna, powoduje pogorszenie gojenia ran, co potwierdzono badaniem wytrzymałości na rozrywanie ran oraz wielkości odkładania kolagenu (20). Powyższe dane sugerują, że grasica ma hamujący wpływ na gojenie. Udział komórek T w procesie gojenia jest pośredni, częściowo poprzez wydzielanie czynników rozpuszczalnych (limfokin). Przeprowadzono szereg badań in vitro oraz in vivo celem wyjaśnienia roli limfokin w regulacji fibroblastów oraz gojeniu tkanki in vivo. Wiele limfokin potrafi regulować replikację i migrację fibroblastów oraz syntezę kolagenu in vitro. Wiele z nich, np. transformujący czynnik wzrostu > (TGF->) czy interferon C (IFN-C) są opisane dokładnie, podczas gdy wiele innych mediatorów, które regulują funkcjonowanie fibroblastów i keratynocytów in vitro pozostają opisane tylko częściowo (27). Opisano zarówno cechy stymulujące, jak i hamujące limfokin dla wszystkich funkcji fibroblastów. Podczas gdy regulacja gojenia się ran in vivo najprawdopodobniej składa się z kompleksowej wieloczynnikowej współpracy pomiędzy różnymi cytokinami oraz czynnikami wzrostu, łącznie z limfokinami pochodzącymi z komórek T, w dalszym ciągu pozostaje niejasnym, jak czynniki te funkcjonują w kolejności czasowej oraz w jakiej pozostają współzależności. U nieowłosionych myszy pozbawionych grasic, charakteryzujących się układem zależnym od uszkodzonych komórek T ze sprawniejszym gojeniem się ran, znaleziono zwiększoną ekspresję zasadowego czynnika wzrostu fibroblastów oraz insulinopodobnego czynnika wzrostu-1 (19). W badaniach klinicznych stosunek CD4/CD8 w ranach zatoki włosowej spadał podczas procesu leczenia. Zjawisku temu towarzyszyło zwiększanie się liczby komórek CD8 oraz syntezy IL2 w okresie zamykania rany, co może sugerować wpływ limfocytów CD8+ na regulację „w dół” gojenia się ran (28).
bed. While the in vivo regulation of wound healing most likely consists of a complex multifactorial interaction between various cytokines and growth factors including the T cell-derived lymphokines, it remains unclear how these factors act in temporal sequence and in concert. In athymic nude mice exhibiting an impaired T-cell dependent system and enhanced wound repair, increased expression of basic fibroblast growth factor and insulin-like growth factor-1 was found (19). Clinically, in pilonidal sinus wounds, the CD4/CD8 ratio fell throughout the healing process. This was accompanied by an increase of CD8+ cells at the time of wound closure, suggesting a CD8+ lymphocytemediated downregulation of healing (28). In conclusion, radiation-impaired healing is reflected in impaired expression of wound lymphocyte subtypes. Altered lymphocyte subtypes may affect the outcome of healing in irradiated wounds. In the wound it remains unclear whether lymphocytes act mainly through surface antigens or through the release of active mediators (lymphokines) (29). A change of mediator expression may interfere with normal cell-to-cell interaction of other inflammatory and mesenchymal cells, causing impaired wound repair. The exact mechanisms of radiation-induced impaired healing need to be further elucidated.
Podsumowując, leczenie zaburzone napromienianiem odzwierciedla się w zaburzonej ekspresji podtypów limfocytów w ranie. Zmienione podtypy limfocytów mogą mieć wpływ na wynik gojenia w napromienionych ranach. Ciągle jest jeszcze niewyjaśnione, czy limfocyty w ranie działają głównie poprzez antygeny powierzchniowe, czy przez wydzielanie aktywnych mediatorów (limfokin) (29). Zmiana ekspresji mediatorów może zaburzyć normalną interakcję komórki z komórką w innych komórkach zapalnych lub mezenchymalnych, powodując zaburzenia w gojeniu ran. Należy podjąć dalsze badania celem wyjaśnienia mechanizmu zaburzeń gojenia ran spowodowanych napromienianiem.
Znaczenie limfocytów T w popromiennym gojeniu ran
573
PIŚMIENNICTWO / REFERENCES 1. Schäffer M, Barbul A: Lymphocyte function in wound healing and following injury. Br J Surg 1998; 85: 444-60. 2. Efron JE, Frankel HL, Lazarou SA et al.: Wound healing and T-lymphocytes. J Surg Res 1990; 48: 460-63. 3. Barbul A, Breslin RJ, Woodyard JP et al.: The effect of in vivo T helper and T suppressor lymphocyte depletion on wound healing. Ann Surg 1989; 209: 479-83. 4. Tibbs MK: Wound healing following radiation therapy: a review. Radiother Oncol 1997; 42: 99. 5. Bernstein EF, Sullivan FJ, Mitchell JB et al.: Biology of chronic radiation effect on tissues and wound healing. Clin Plast Surg 1993; 20: 435. 6. Fowler JF, Kragt K, Ellis R: The effect of divided doses of 15 MeV electrons on skin response of mice. Int J Radiat Biol 1965; 9: 241. 7. Morris GM, Hopewell JW. Change in the cell kinetics of pig epidermis after single dose of X-rays. Br J Radiol 1988; 61: 205. 8. Schäffer M, Bongartz M, Hoffmann W et al.: Regulation of Nitric Oxide Synthesis in Wounds by IFN-C depends on TNF-=. J Invest Surg 2006; 19: 371-79. 9. Woessner J: The determination of hydroxyproline in tissue and protein samples containing small proportions of this amino acid. Arch Biochem Biophys 1961; 93: 440-47. 10. Bujko K, Suit HD, Springfield DS et al.: Wound healing after preoperative radiation for sarcoma of soft tissues. Surg Gynecol Obstet 1993; 176: 124-34. 11. Gorodetsky R, McBride WH, Withers HR: Assay of radiation effects in mouse skin as expressed in wound healing. Radiat Res 1988; 166: 135-44. 12. Wang Q, Dickson GR, Abraham WP et al.: Electron irradiation slows down wound repair in rat skin: a morphological investigation. Br J Dermatol 1994; 130: 551-60. 13. Vegesna V, McBride WH, Withers HR: Postoperative irradiation impairs or enhances wound strength depending on time of administration. Radiat Res 1995; 143: 224-28. 14. Gabka CJ, Benhain P, Mathes SJ et al.: An experimental model to determine the effect of irradiated tissue on neutrophil function. Plast Reconstr Surg 1995; 96: 1676-88. 15. Bernstein EF, Salomon GD, Harisiadis L et al.: Collagen gene expression and wound strength in
normal and radiation-impaired wounds. A model of radiation-impaired wound healing. J Dermatol Surg Oncol 1993; 19: 564-70. 16. Yanase A, Ueda M, Kaneda T et al.: Irradiation effects on wound contraction using a connective tissue model. Ann Plast Surg 1993; 30: 435-40. 17. Barbul A, Shaw T, Rotter SM et al.: Wound healing in nude mice: A study on the regulatory role of lymphocytes in fibroplasia. Surgery 1989; 105: 764-69. 18. Davis PA, Corless DJ, Aspinall R et al.: Effect of CD4+ and CD8+ cell depletion on wound healing. Br J Surg 2001; 88: 298-304. 19. Chircop MP, Yu Y, Berney CR et al.: Wound healing and growth factor expression in T lymphocyte deficiency. ANZ J Surg 2002; 72: 491-95. 20. Barbul A, Shawe T, Frankel HL et al.: Inhibition of wound repair by thymic hormones. Surgery 1989; 106: 373-76. 21. Prudden JF, Nishihara G, Ocamp I: Studies on growth hormone: III. The effect on wound tensile strength of marked postoperative anabolism induced with growth hormone. Surg Gynecol Obstet 1958; 107: 481-82. 22. Ehrlich HP, Hunt TK: The effects of cortisone and anabolic steroids on the tensile strength of healing wounds. Ann Surg 1969; 170: 203-06. 23. Witte MB, Barbul A: Arginine physiology and its implication for wound healing. Wound Repair Regen 2003; 11: 419-23. 24. Fishel R, Barbul A, Wasserkrug HL et al.: Cyclosporin A impairs wound healing in rats. J Surg Res 1983; 34: 572-75. 25. Schäffer M, Fuchs N, Völker J et al.: Differential effect of tacrolimus on dermal and intestinal healing. J Invest Surg 2005; 18: 71-79. 26. Barbul A, Sisto D, Rettura G et al.: Thymic inhibition of wound healing: abrogation by adult thymectomy. J Surg Res 1982; 32: 338-42. 27. Jameson J, Ugarte K, Chen N et al.: A role for skin gammadelta T cells in wound repair. Science 2002; 296: 747-49. 28. Boyce DE, Jones WD, Ruge F et al.: The role of lymphocytes in human dermal wound healing. Br J Dermatol 2000; 143: 59-65. 29. Parks JE, Barbul A: Understanding the role of immune regulation in wound healing. Am J Surg 2004; 187: 11-16.
Pracę nadesłano: 28.01.2007 r. Adres autora: Chirurgische Universitätsklinik Knappschaftskrankenhaus In der Schornau 23-25, 44892 Bochum-Langendreer, Germany
POLSKI PRZEGLĄD CHIRURGICZNY 2007, 79, 4, 574–578
SPOSTRZEŻENIA KLINICZNE CASE REPORTS
GUZ GRUCZOLISTY (ENDOMETRIOMA) ŚCIANY JAMY BRZUSZNEJ ABDOMINAL WALL ENDOMETRIOMA
JACEK J. PASZKOWIAK1, STANLEY J. DUDRICK1,2, ALAN DARDIK1,2 Z Oddziału Chirurgii Szpitala św. Marii, Waterbury, CT, USA1 (Department of Surgery, St. Mary’s Hospital Waterbury, CT) Kierownik: prof. S. J. Dudrick Z Oddziału Chirurgii Uniwersytetu Yale, New Haven, CT, USA2 (Department of Surgery, Yale University, New Haven, CT) Kierownik: prof. A. Dardik
Endometrioza jest definiowana jako ekotopowa tkanka endometrialna, która odpowiada na stymulację przez hormony wydzielane przez jajniki. Jako guz gruczolisty określa się endometriozę poza miednicą, która formuje guzy w innych częściach ciała. Prezentujemy retrospektywne badanie pięciu pacjentek z guzami gruczolistymi występującymi w bliznach pooperacyjnych rozpoznanych w naszym szpitalu w okresie trzech lat. Przedstawiamy analizę objawów, diagnostyki i wyników leczenia chirurgicznego oraz przegląd piśmiennictwa światowego. Guz gruczolisty jest rzadkim przypadkiem, który musi być uwzględniony w diagnostyce różnicowej przewlekłych bólów brzucha powiązanych z masami w bliźnie chirurgicznej u pacjentek z wcześniejszym cięciem cesarskim. Biologia komórek tego typu guzów i skomplikowane biochemiczne i endokrynne cechy, które mogą odkrywać rolę w jego powstawaniu, rozwoju i oczywistej interakcji z elementami powięzi mięśniowej preferencyjnie w stosunku do innych powłok ściany brzucha, jest intrygujące i wymaga dalszego badania. Słowa kluczowe: endometrioza, guz gruczolisty, endometrioma Endometriosis is characterized by ectopic endometrial tissue, which responds to ovarian stimulation. Endometrioma is the term given to extra-pelvic endometriosis that forms a discrete mass surrounded by a connective tissue capsule. We present a retrospective review of five patients diagnosed with abdominal wall endometrioma in our institution within the last three years. We review symptoms, diagnostic methods, and surgical management, as well as current literature regarding this patient population. Endometrioma is an unusual disease process that must be included in the differential diagnosis of chronic abdominal pain associated with a mass in the incisional area of a patient with a previous Cesarean section. The development, cell biology, complex biochemical and endocrine features of its pathogenesis, and obvious intricate interaction with musculofascial elements relative to other abdominal wall layers are intriguing and merit further investigation. Key words: endometriosis, endometrial tumor, endometrioma
Endometrioza jest definiowana jako ekotopowa tkanka endometrialna, która odpowiada na stymulację przez hormony wydzielane przez jajniki. Terminem guz gruczolisty (endometrioma) określa się endometriozę poza miednicą, kiedy formuje ona masę lub guz otoczoną toreb-
Endometriosis is defined as ectopic endometrial tissue that responds to ovarian stimulation. Endometrioma is the term given to extrapelvic endometriosis which forms a discrete mass surrounded by a connective tissue capsule. Endometriomas have been described as
Guz gruczolisty (endometrioma) ściany jamy brzusznej
575
ką łącznotkankową. Guzy gruczoliste były opisywane jako pojawiające się niemalże we wszystkich jamach i narządach ciała, włączając w to nerki, płuca, pęcherzyk żółciowy, cienkie i grube jelito, w ośrodkowym układzie nerwowym, kończynach i otrzewnej (1, 2). Formowanie się guzów gruczolistych opisywano również w bliznach chirurgicznych po operacjach na miednicy, a blizny po cięciu cesarskim są najczęstszym miejscem powstawania endometriozy ściany brzucha. W opublikowanych badaniach pojawianie się guzów gruczolistych w bliznach chirurgicznych ściany brzucha po cięciu cesarskim występuje w 0,03 do 0,4% przypadków (3, 4). Najczęstszymi objawami guzów gruczolistych ściany jamy brzusznej są przewlekłe lub cykliczne bóle brzucha (5), często nasilające się przy kaszlu i skurczu mięśni brzucha, nieregularność miesiączek i niepłodność. Najczęstsze objawy kliniczne guzów gruczolistych ściany brzucha to zgrubienie lub masa w obszarze blizny, która często jest bolesna i której rozmiar zmienia się synchronicznie z etapami miesiączki. Retrospektywnie przeanalizowano historie chorób pacjentek leczonych z powody guzów gruczolistych ściany brzucha od czerwca 1999 do czerwca 2002 r. Przeanalizowano informacje na temat wieku, wcześniejszych zabiegów chirurgicznych, objawów, badań diagnostycznych i leczenia.
occurring in numerous body cavities and organs, including the kidney, lung, gall-bladder, small and large bowel, extremities, perineum and central nervous system (1, 2). Endometrioma formation has also been reported to occur in surgical scars after pelvic operations and Cesarean-section scars are the most common sites of abdominal wall endometriomas. In published series, the incidence of endometriomas in Cesarean-section incisions has been reported to range from 0.03% to 0.4% (3, 4). The most common symptoms of abdominal wall endometriomas are chronic or cyclical abdominal pain (5), often intensified by coughing and abdominal muscle contractions, menstrual period irregularity, and infertility. The most common signs of abdominal wall endometriomas include a palpable mass in the area of the incisional scar, which is often painful and varies in size synchronously with menstrual periods. The hospital records of patients treated for abdominal wall endometriomas between June 1999 and June 2002 were reviewed, retrospectively. Information concerning age, previous surgical history, presenting signs and symptoms, means of diagnosis and treatment were obtained.
WYNIKI
During the three year period, five patients with abdominal wall endometriomas were identified. The clinically relevant data are summarized in tab. 1. The mean age of the patients was 30 years and all patients had a history of previous Cesarean section. The mean interval between Cesarean section and diagnosis of endometrioma was 2.6 years, with a range of six months to six years. One patient had a previous history of endometriosis. All patients presented with pain and a palpable abdominal mass. Three patients complained of menstrual irregularity, one patient was treated for infertility prior to diagnosis, and two patients had a CT scan prior to diagnosis. All patients underwent exploration of the surgical scars with excision of the mass. In all cases, the mass was intimately incorporated into the abdominal wall musculofascia, requiring a margin of fascia for complete excision. Four fascial defects were closed primarily and one defect required a mesh repair. Pathology examination confirmed the diagnosis in all
Przez okres trzech lat zidentyfikowano pięć pacjentek z guzem gruczolistym ściany brzucha. Potwierdzone dane klinicznie są przedstawione w tab. 1. Średni wiek pacjentek wynosił 30 lat; wszystkie miały wcześniej wykonywane cesarskie cięcie. Średnia przerwa pomiędzy cesarskim cięciem i zdiagnozowaniem guza gruczolistego wynosiła 2,6 roku, z zasięgiem od 6 mies. do 6 lat. Jedna z pacjentek podawała w wywiadzie wcześniej rozpoznaną endometriozę. Wszystkie zgłosiły się z bólem i wyczuwalną masą w obrębie ściany brzucha. Trzy pacjentki uskarżały się na nieregularne okresy menstruacyjne, jedna z nich była leczona z powodu bezpłodności przed diagnozą. Dwie pacjentki miały wykonane badanie tomografii komputerowej w celu diagnozy. Wszystkie pacjentki przeszły zabieg chirurgiczny w obrębie blizny z usunięciem masy. We wszystkich przypadkach masa była ściśle zrośnięta z brzuszną powięzią mięśniową, wymagając wycięcia po-
RESULTS
576
J. J. Paszkowiak i wsp.
Okres pomiêdzy ciêciem cesarskim i diagnoz¹ endometriomy (w latach) / Interwal between cesareansection and diagnosis of endometrioma (years)
33
2
2
37
3,5
3
32
0,5
4
26
1
nie / no ból / pain
5
28
6
nie / no ból, nieregularno æ miesi¹czek / pain and menstrual irregularity
Objawy przy prezentacji / Symptoms on admission
nie / no ból, nieregularno æ miesi¹czek / pain and menstrual irregularity nie / no ból, nieregularno æ miesi¹czek, niep³odno æ / pain and menstrual irregularity, infertility tak / yes ból / pain
więzi z marginesem dla całkowitego usunięcia guza. Cztery ubytki powięzi zostały zamknięte szwem ciągłym, a jeden wymagał rekonstrukcji siatką. Badanie histopatologiczne potwierdziło diagnozę we wszystkich przypadkach. W badaniach kontrolnych u żadnej pacjentki nie wystąpiła wznowa. OMÓWIENIE Diagnostyka różnicowa u pacjentek, które zgłosiły się do szpitala z guzami w bliznach chirurgicznych, obejmuje przepuklinę, miejscowe nagromadzenie płynu surowiczego, krwiaka, ropień, nerwiaka, ziarniniaka wokół ciała obcego i guz złośliwy. Dla kobiet przed menopauzą, które w wywiadzie miały zabiegi chirurgiczne w zakresie miednicy, należy w diagnostyce różnicowej uwzględnić guz gruczolisty w okolicy blizny pooperacyjnej. Chociaż guzy gruczoliste pojawiające się w bliznach chirurgicznych są opisywane najczęściej w bliznach po cesarskim cięciu i innych zabiegach ginekologicznych, opisywano również przypadki pojawiania się ich po operacji usunięcia wyrostka robaczkowego (6), przepuklinie pachwinowej (1, 7), punkcji owodni (8) i laparoskopii(9). Pacjentki zazwyczaj donoszą o typowym przebiegu z bólami brzucha i wrażliwymi, bolesnymi
Operacja / Type of surgery
wyciêcie z marginesem, zamkniête szwem ci¹g³ym / complete excision, wyciêcie z marginesem, zamkniête szwem ci¹g³ym / complete excision wyciêcie z marginesem, zamkniête szwem ci¹g³ym / complete excision wyciêcie z marginesem, rekonstrukcja z u¿yciem siatki / complete excision, mesh implantation wyciêcie z marginesem, zamkniête szwem ci¹g³ym / complete excision
Rozmiary masy / Size of excised mass (cm)
Wiek (w latach) / Age (years)
1
Rozpoznana endometrioza w wywiadzie / Previous history of endometriosis
Pacjent / Patient
Tabela 1. Dane klinicznie i zastosowane leczenie pacjentek z guzem gruczolistym Table 1. Patients data and treatment
2x2 3,3x3 2,5x3,2 2x3,5
2,5x3
cases. To date, no cases of recurrence have been identified. DISCUSSION The differential diagnosis of patients presenting with a palpable mass in a surgical scar includes hernia, seroma, hematoma, abscess, neuroma, foreign body granuloma and malignant tumor. For premenopausal female patients with a prior history of pelvic surgery, endometrioma of the surgical scar must be included in the differential diagnosis. Although endometriomas occurring in surgical scars are reported most commonly after Cesarean-sections and other gynecological procedures, they also have been reported to occur after appendectomy (6), inguinal herniorraphy (1, 7) amniocentesis (8) and laparoscopy (9). Patients usually present with a typical history of chronic abdominal pain and a tender or painful mass associated with a previous incisional scar. Some patients have complained more specifically of cycles of pain synchronous with their menstrual periods. Furthermore, cyclic bleeding or drainage from the painful mass has been reported in the literature (10). Patients have also presented with simultaneous symptoms of endometriosis, including chronic abdominal and pelvic pain, menstrual
Guz gruczolisty (endometrioma) ściany jamy brzusznej
guzami powiązanymi z wcześniejszą blizną po cięciu cesarskim. Niektóre z nich skarżyły się na cykle bólu dokładnie zsynchronizowane z ich dniem menstruacji. Co więcej, cykliczne krwawienie lub wyciek z bolesnej masy były opisywane w piśmiennictwie (10). Zgłaszały się też pacjentki z jednoczesnymi objawami endometriozy, włączając w to przewlekły ból brzucha i miednicy, nieregularność okresu i niepłodność. W innych badaniach 26% pacjentek z guzem gruczolistym ściany brzucha miało jednoczesną endometriozę miedniczą (11). Diagnoza guza gruczolistego powinna być podejrzewana u pacjentek wykazujących typowy wywiad i odkrycia w badaniu fizykalnym. Badania obrazowe, które mogą być pomocne w ustaleniu diagnozy, powinny obejmować tomografię komputerową i badanie ultrasonograficzne. Badanie usg może określić czy masa jest zbita, czy torbielowata i może pomóc w odróżnieniu rzeczywistej masy od innych patologii wewnątrzbrzusznych (12), natomiast TK jest stosowana do określenia rozmiarów i zaawansowania choroby (13, 14). Badaniem rezonansu magnetycznego można określić obecność krwiaka i odróżnić zbitą masę od tłuszczaka (15, 16). Biopsja cienkoigłowa również może być zastosowana jako metoda diagnostyczna, jeśli chirurg podejrzewa zmianę złośliwą (17), ale jej wyniki często nie są przesądzające (2). Badanie histopatologiczne próbki powinno obejmować przynajmniej dwa z trzech charakterystycznych cech guza gruczolistego: 1) podścielisko endometrialne, 2) gruczoły endometrialne, 3) hemosyderynę (wewnątrz lub/i zewnątrzkomórkową). Dotychczas opisano trzy przypadki raka endometrialnego rozwijające się w guzach gruczolistych z zakresu blizn (18, 19, 20). Radykalna resekcja chirurgiczna jest leczeniem z wyboru i adekwatne wycięcie powięzi musi być przeprowadzone w celu uzyskania dużych marginesów i zapobiegania wznowom. W niektórych przypadkach użycie syntetycznej siatki jest niezbędne dla odpowiedniego, pozbawionego napięcia zamknięcia defektu powięzi (2, 21). Leczenie farmakologicznie z użyciem leuprolidu i danazolu jest często wprowadzone dodatkowo u pacjentów z bólami i nieregularnością miesiączki (22). PODSUMOWANIE Guz gruczolisty jest rzadkim przypadkiem, który musi być uwzględniony w diagnostyce
577
irregularity, and infertility. In one series, 26% of patients with abdominal wall endometrioma had concurrent pelvic endometriosis (11). The diagnosis of endometrioma should be suspected in patients with suggestive history and physical examination findings. Imaging studies, which can be helpful in establishing the diagnosis, include computer tomography (CT) and ultrasound. Ultrasound can determine whether the mass is solid or cystic and can help distinguish the mass from other intra-abdominal pathologic conditions (12). CT is used to document the extent of disease (13, 14). MRI can establish the presence of hematoma and differentiate the mass from a lipoma (15, 16). Fine needle aspiration has also been proposed as a diagnostic modality if the surgeon suspects a malignant lesion (17), but results can often be inconclusive (2). Pathologic examination of the specimen should include at least two of three features characteristic for endometrioma: 1) endometrial hypercellular stroma, 2) endometrial-like glands, 3) hemosiderin pigment (intracellular and/or extracellular). To date, three cases of endometrial carcinoma developing in scar endometriomas have been reported (18, 19, 20). Radical surgical resection is the treatment of choice and adequate fascial excision must be performed to achieve clear margins and prevent recurrence. In some cases, the use of synthetic mesh has been indicated for an adequate tension-free closure (2, 21). Medical treatment with leuprolide and danazol is often used adjunctively to treat patients with pain and menstrual irregularity (22). SUMMARY Endometrioma is a rare disease process that must be included in the differential diagnosis of chronic abdominal pain associated with a mass in the incisional area of a patient with a previous Cesarean section. Diagnosis is established by typical history, physical findings and imaging studies. Surgical resection is the treatment of choice, and fascial excision must be performed with an adequate margin to allow complete removal of the endometrioma. The development, cell biology, complex biochemical and endocrine features of its pathogenesis, and obvious intricate interaction with musculofascial elements relative to other abdominal wall layers are intriguing and merit further investigation.
578
J. J. Paszkowiak i wsp.
różnicowej przewlekłych bólów brzucha powiązanych z masami w bliźnie chirurgicznej u pacjentek z wcześniejszym cięciem cesarskim. Diagnoza może zostać postawiona przy typowym wywiadzie, objawach klinicznych i badaniach obrazowych. Resekcja chirurgiczna jest leczeniem z wyboru i wycięcie powięzi musi być przeprowadzone z odpowiednim marginesem,
aby umożliwić pełne usunięcie guza gruczolistego. Biologia komórek tego typu guzów, i skomplikowane biochemiczne i endokrynne cechy, które mogą odkrywać rolę w jego powstawaniu, rozwoju i oczywistej interakcji z elementami powięzi mięśniowej preferencyjnie w stosunku do innych powłok ściany brzucha, jest intrygujące i wymaga dalszego badania.
PIŚMIENNICTWO / REFERENCES 1. Steck WD, Helwig EB: Cutaneous endometriosis. Clin Obstet Gynecol 1966; 9: 373-83. 2. Dwivedi AJ, Agrawal SN, Silva YJ: Abdominal Wall Endometriomas. Dig Dis Sci 2002; 47(2): 45661. 3. Chatterjee SK: Scar endometriosis: a clinicopathologic study of 17 cases. Obstet Gynecol 1980; 56: 81-84. 4. Singh KK et al.: Presentation of endometriosis to general surgeons: A 10 year experience. Br J Surg 1995; 82: 1349-51. 5. Patterson GK, Winburn GB: Abdominal Wall Endometriomas: Report of Eight Cases. Amer Surg 1999; (65)1: 36-39. 6. Greenhill JP: Scar Endometriosis. Am J Obstet Gynecol 1992; 44: 177-78. 7. Sataloff DM et al.: Extrapelvic endometriosis presenting as a hernia: Clinical reports and review in literature. Surgery 1989; 105: 109-12. 8. Kaunitz A, D Sant-Agnese PA: An unusual complication of amniocentesis. Obstet Gynecol 1979; 54: 753-55. 9. Healy JT et al.: Abdominal wall endometrioma in laparoscopic trocar tract: A case report. Am Surg 1995; 61: 962-63. 10. Aimakhu, VE: Anterior abdominal wall endometriosis complicating a uteroabdominal sinus following classical cesarean section. Int Surg 1975; 60: 103-04. 11. Rani PR et al.: Endometriosis in abdominal scars. Review of 27 cases. Int J Gynecol Obstet 1991; 36: 215-18. 12. Francica G, Giardiello C, Angelone G et al.: Abdominal wall endometriomas near cesarean delive-
ry scars: sonographic and color doppler findings in a series of 12 patients. J Ultrasound Med 2003; 22(10): 1041-47. 13. Grassi CJ, Alday MR, Costello P: Computer tomography appearance of subcutaneous endometrioma. J Comput Assisted Tomogr 1985; 9: 157-59. 14. Kim Yong-Soo et al: Abdominal Wall Lesions. The Radiologist 1998; 5: 45-56. 15. Balleyguier C, Chapron C, Chopin N et al.: Abdominal wall and surgical scar endometriosis: results of magnetic resonance imaging. Gynecol Obstet Invest 2003; 55(4): 220-24. 16. Chin YY, Perez-Reyes M, Brown JJ: MR appearance of umbilical endometriosis. J Comput Assisted Tomogr 1994; 18: 269-71. 17. Griffin JB, Betsill WL: Subcutaneus endometriosis diagnosed by fine needle aspiration. Acta Cytol 1985; 29: 584-88. 18. Olejek A, Bichalski W, Rembielak-Stawecka B et al.: Adenocarcinoma arising from endometriosis in scar from a cesarean section treated with the use of plastic mesh. Ginekol Pol 2004; 75(10): 797801. 19. Madsen H, Hansen P, Anderson OP: Case report: Endometrioid carcinoma in an operation scar. Acta Obstet Gynecol Scand 1980; 59: 475-76. 20. Kotwall CA, Kirkbride P, Zerafa AE et al.: Endometrial cancer and abdominal wound recurrence. Gynecol Oncol 1994; 53: 357-60. 21. Wolf Y: Endometriosis in Abdominal Scar: A Diagnostic Pitfall: Am Surg 1996; 62: 1042-44. 22. Purvis RS, Tyring SK: Cutaneous and subcutaneous endometriosis: Surgical and hormonal therapy. J Dermatol Surg Oncol 1994; 20: 693-95.
Pracę nadesłano: 5.01.2007 r. Adres autora: Department of Surgery, St. Mary’s Hospital, 56 Franklin str. Waterbury CT 06706, USA
POLSKI PRZEGLĄD CHIRURGICZNY 2007, 79, 4, 579–586
WSPÓŁISTNIENIE OLBRZYMIEGO PRZEŁYKU I ZESZTYWNIAJĄCEGO ZAPALENIA STAWÓW KRĘGOSŁUPA – OPIS PRZYPADKU COEXISTENCE OF THE MEGAOESOPHAGUS AND ANKYLOSING SPONDYLITIS – CASE REPORT
ANDRZEJ LEWANDOWSKI1, MAŁGORZATA WYROBEK2, MICHAŁ GENEJA1 Z Katedry i Kliniki Chirurgii Przewodu Pokarmowego i Chirurgii Ogólnej AM we Wrocławiu1 (Department of Gastrointestinal and General Surgery, Medical University in Wrocław) Kierownik: dr hab. K. Grabowski, prof. nadzw. AM Z Pracowni Radiologii Akademickiego Szpitala Klinicznego im. Mikulicza-Radeckiego AM we Wrocławiu2 (Unit of Radiology, Mikulicz-Radecki University Hospital in Wrocław) Kierownik: dr n. med. E. Nienartowicz
Olbrzymi przełyk jest następstwem zaburzenia perystaltyki i powoli narastającej dekompensacji warstwy mięśniowej ściany przełyku w przebiegu kurczu wpustu. Może współistnieć z chorobami układowymi, zakaźnymi, jak również endokrynologicznymi. Leczenie operacyjne olbrzymich przełyków jest trudne. Zwykle stosuje się częściowe lub całkowite wycięcie przełyku z zespoleniem z żołądkiem lub wycięcie zwężonego odcinka ubytku wstawką z jelita cienkiego lub grubego. Przedstawiono przypadek 53-letniego chorego z olbrzymim przełykiem i zesztywniającym zapaleniem stawów kręgosłupa, które rozpoznano na podstawie objawów klinicznych, wysokich wartości wskaźników stanu zapalnego: podwyższone wartości białka całkowitego – 81 g/l, IgG – 21,48 g/l oraz gammaglobulin – 30,8%, a w badaniu radiologicznym stawów zmiany zwyrodnieniowe i entezopatyczne. Dysfagia trwała ponad 20 lat. Rozpoznanie ustalono na podstawie badania radiologicznego i endoskopowego z weryfikacją histologiczną potwierdzającą owrzodzenia w przełyku. U chorego wytworzono przęsło przełykowo-żołądkowe z jelita czczego łączącego przełyk ponad zwężeniem z przedodźwiernikową częścią żołądka. Po półtora roku doszło do rozstrzeni żołądka. Wykonano zespolenie żołądkowo-jelitowe tylne udrażniające żołądek. Po dwóch i pół roku od pierwszego zabiegu uzyskano zmniejszenie rozstrzeni światła przełyku i dobry pasaż przez górny odcinek przewodu pokarmowego potwierdzone badaniem radiologicznym oraz wygojenie owrzodzeń w przełyku potwierdzone badaniem endoskopowym i histologicznym. Chory pozostaje pod kontrolą ambulatoryjną i kontynuuje leczenie reumatologiczne. Słowa kluczowe: olbrzymi przełyk, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, leczenie operacyjne Megaoesophgus is the result of the disorder of peristalsis and slow decompensation of muscular layer of the oesophagus in the course of cardiospasmus. It may coexist with systemic, infectious as well as endocrinological diseases. The operating treatment of megaoesophagus is difficult. The oesophagectomy with gastroplasty of short-segment colon or jejunum interposition are usually preceded. We presented a 53-years old man with megaoesophagus and ankylosing spondylitis, which was diagnosed on basis of clinical symptoms: the high values of the total proteins – 81 g/l, IgG – 21.48 g/l, and gamma-globulin – 30.8% as well as in radiological investigation. The dysphagia lasted over 20 years and led to oesophagus dilation and loss of motor function, as well as the ulcerations of the oesophagus, which was confirmed by X-ray examination and endoscopy. In this patient jejunal oesophago-gastric bypass was made. After a year and a half gastrectasis arose and gastrojejunal anstomosis was made in order to drian the stomach. After two and half years from the first operation decrease of the dilation of light of oesophagus and good passage by upper digestive tract was obtained and confirmed by X-ray examination. During endoscopical and histological investigation healing of ulcerations was found. Ambulatory follow-up and reumatological treatment is continued. Key words: megaoesophagus, ankylosing spondylitis, surgical treatment
580
J. Lewandowski i wsp.
Olbrzymi przełyk jest następstwem zaburzenia perystaltyki i powoli narastającej dekompensacji warstwy mięśniowej ściany przełyku w przebiegu kurczu wpustu (1-4). Charakteryzuje się zwężeniem wpustowego odcinka przełyku z jednoczesnym znacznym poszerzeniem odcinka leżącego powyżej. Poszerzenie przełyku ponad zwężeniem jest zjawiskiem wtórnym, do którego dochodzi w wyniku dekompensacji ścian przełyku na skutek długotrwałego zalegania w jego świetle spożywanych pokarmów. W początkowym okresie choroby dochodzi do rozszerzenia światła przełyku i przerostu warstwy mięśniowej przełyku, a następnie do jej ścieńczenia i zwiotczenia. Początkowe objawy olbrzymiego przełyku są nietypowe i dość trudne do uchwycenia, dlatego choroba rozpoznawana jest późno. W wywiadzie dominuje dysfagia ze zwracaniem nie strawionych resztek pokarmów, co nie jest poprzedzone nudnościami. Występujące podczas snu ulewania prowadzą do zachłyśnięć i następowych zapaleń górnych dróg oddechowych (5). Może współistnieć z chorobami układowymi, zakaźnymi, jak również endokrynologicznymi (6, 7). Leczenie operacyjne zaawansowanych stanów kurczu wpustu, czyli olbrzymich przełyków, jest trudne, a stosowane zabiegi różnorodne (8). W przedstawionym przypadku zastosowano przęsło przełykowo-żołądkowe z uszypułowanego odcinka jelita czczego omijającego w transporcie pokarmów zwężony odcinek przełyku (9).
Megaoesophagus results from peristaltic disorders and the slow decompensation of the muscular layer of the oesophagus during the course of achalasia cardiae (1-4). It is characterized by a narrow cardiac section of the oesophagus and prestenotic dilatation above the oesophagus. Prestenotic dilatation is a secondary effect, which arises as a result of oesophageal muscular layer decompensation caused by the persistent deposition of food in the oesophageal lumen. During the initial stages of the disease, the oesophageal lumen expands and the muscular layer hypertrophies. Eventually, thinning of the muscular layer occurs and the oesophagus becomes atonic. Megaoesophagus is usually diagnosed late because of its atypical and inconsistent presentation. Dysphagia with regurgitation of undigested food is common; however, nausea is usually not associated with the disease course. During sleep, the retrograde movement of gastroesophageal contents will lead to aspiration and subsequent upper respiratory tract inflammations (5). Megaoesophagus may also coexist with systemic, infectious and endocrinological disease (6, 7). Surgical treatment of advanced stage disease (end stage of achalasia cardie), referred to as megaoesophagus, is difficult, however, there are a variety of potential procedures (8). Here, we presented a case in which oesophagogastric bypass from the pedunculated portion of jejunum was applied to avoid the narrow section of oesophagus during food transport (9).
WŁASNE SPOSTRZEŻENIE
CASE REPORT
53-letni mężczyzna P.W. (nr hist.chor. 1150/ 03) z zaawansowanym kurczem wpustu został przyjęty do kliniki celem leczenia. Od wielu lat chory leczony również z powodu zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa, które rozpoznano na podstawie objawów klinicznych, wysokich wartości wskaźników stanu zapalnego: podwyższone wartości białka całkowitego – 81 g/l, IgG – 21,48 g/l oraz gammaglobulin – 30,8%, a w badaniu radiologicznym stawów zmiany zwyrodnieniowe i entezopatyczne. Trudności w połykaniu występowały od około 20 lat. Na zdjęciu rtg klatki piersiowej uwidoczniono znacznego stopnia poszerzenie przełyku. Badaniem endoskopowym stwierdzono zaleganie treści pokarmowej w świetle posze-
53-years old man P.W. (history number 1150/ 03) with advanced stage megaoesophagus (end stage of achalasia cardie), was treated in the clinic. For many years, the patient was treated for ankylosing spondylitis, which was diagnosed on the basis of clinical symptoms, such as a high level of inflammatory indicators (high value of total protein – 81 g/l, IgG – 21.48 g/l, and gamma-globulin – 30.8%) and X-ray examination, which revealed degenerative changes and entesopathy. The patient also complained of progressively worsening dysphagia over a 20 year period. Chest X-ray showed significant oesophageal expansion. Endoscopical examination revealed deposition of chyme (2 litres was removed during the procedure) in the lumen of broade-
Współistnienie olbrzymiego przełyku i zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa
rzonego przełyku, którą odessano w ilości około 2 litrów. W dolnej części przełyku stwierdzono liczne różnej wielkości i głębokości owrzodzenia od świeżych pokrytych skrzepami krwi do wypełnionych częściowo ziarniną. Badanie hist.-pat. oesophagitis chronica magni gradus ulcerosa (nr bad. 305347/03 Katedra i Zakład Anatomii Patologicznej AM we Wrocławiu). Badanie kontrastowe przewodu pokarmowego wykazało rozstrzeń światła odcinka szyjnego i piersiowego przełyku szerokości do 15 cm. Podprzeponowy odcinek przełyku zwężony do światła nitkowatego na odcinku 1 cm. Pasaż kontrastu przez zwężony odcinek przełyku znacznie utrudniony. Ponadto badanie wykazało całkowity brak fali perystaltycznej przełyku (ryc. 1). Rozpoznano olbrzymi przełyk i chorego zakwalifikowano do leczenia operacyjnego. Cięciem środkowym górnym otwarto jamę brzuszną. Wypreparowano wpust i przełyk w rozworze przełykowym przepony. Następnie wyizolowano pętlę jelita czczego na II tętnicy jelitowej i przełożono za okrężnicą i żołądkiem do rozworu. Bliższy koniec pętli jelitowej zespolono „bok do boku” z przełykiem ponad zwężeniem, a dalszy koniec do boku z przedodźwiernikową częścią żołądka. Jelito zespolono ze sobą „bok do boku”. W kontrolnym badaniu przewodu pokarmowego po operacji uzyskano dobry pa-
581
ned oesophagus. Several ulcerative lesions of different sizes, depths, and stage of healing were found in the lower part of the oesophagus. Histopathological examination showed oesophagitis chronica magni gradus ulcerosa (no. 30534/03). Contrast X-ray examination showed distension of the cervical and thoracic oesophagus up to 15 cm wide. Also, the subphrenic section of the oesophagus was narrowed to the filiform lumen in the 1cm length. Passage of contrast through the narrowed section of the oesophagus was difficult. Moreover, radiological examination showed total deficiency of peristaltic wave in the oesophagus (fig. 1). The patient was diagnosed with megaoesophagus and qualified for surgery. The abdominal cavity was exposed with an upper midline incision and the cardia with oesophagus was moved into the oesophageal hiatus. Next, the loop of jejunum was isolated and transferred behind the colon and stomach to the hiatus. The proximal end of the intestinal loop was side to side anasotomosed to the oesophagus proximally to the narrowing and the distal end was anastomosed to the prepyloric part of the stomach. Free fragments of jejunum were side to side anastomosed. Radiological examination of upper alimentary tract after operation showed good passage of contrast from the oesophagus through the jejunal by-pass to the stomach (fig. 2).
Ryc. 1. a – zdjęcie przeglądowe klatki piersiowej – widoczny cień poszerzonego przełyku; b – radiogram poszerzonego przełyku Fig. 1. a – chest X-ray with visible shadow of expand oesophagus; b – X-ray of expanded oesophagus
582
J. Lewandowski i wsp.
saż kontrastu z przełyku przez przęsło jelitowe do żołądka (ryc. 2). Po upływie 1,5 roku w badaniu przewodu pokarmowego stwierdzono zmniejszenie stopnia poszerzenia przełyku i dobry pasaż przez przęsło. Żołądek położony nisko, sięgał miednicy mniejszej. W czasie badania nie obserwowano perystaltyki żołądka (ryc. 3). Wobec upośledzenia opróżniania żołądka, chorego operowano ponownie i wykonano zespolenie żołądkowo-jelitowe zaokrężnicze tylne (ryc. 4). W czasie operacji pobrano wycinek pełnej grubości ściany żołądka do badania hist.-pat. Wynik badania histologicznego: gastritis chronica medii gradus. Włókien nerwowych nie stwierdzono (nr bad. 287212/05; Katedra i Zakład Anatomii Patologicznej AM we Wrocławiu). Ponadto ze względu na kamicę pęcherzyka żółciowego wykonano cholecystektomię. Pacjent w stanie ogólnym dobrym został wypisany do domu.
Ryc. 2. Przęsło przełykowo-żołądkowe Fig. 2. Jejunal oesophago-gastric by-pass
Ryc. 3. Rozstrzeń żołądka półtora roku od operacji Fig. 3. Gastrectasis – one and a half years after operation
After a year and a half, X-ray examination revealed decreased oesophageal dilatation, good passage of the oesophagus through the by-pass, and gastrectasis (fig. 3). A gastrojejunal anastomosis was performed because of altered stomach emptying (fig. 4). During the operation, a full gastric biopsy was taken. Histopathological examination revealed gastritis chronica medi gradus. The nerve fiber was not found (no. 28721/05). Moreover, due to cholelithiasis, a cholecystectomy was performed. The patient was discharged from the hospital in good condition. Examinations conducted two and half years after the first operation (and a year after the second one) showed correct function of the jejunal by-pass and good stomach emptying (fig. 5). During endoscopical investigation, complete healing of ulcerations was observed and was confirmed by histological examination: oesophagitis chronica medii gradu (no. 28668/06).
Współistnienie olbrzymiego przełyku i zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa
Badania kontrolne wykonane po upływie roku od drugiego zabiegu, oraz dwa i pół roku od pierwszego, wykazały prawidłową czynność przęsła jelitowego pomiędzy przełykiem i żołądkiem oraz sprawne opróżnianie żołądka (ryc. 5). W badaniu endoskopowym stwierdzono wygojenie wcześniej opisywanych owrzodzeń. Badanie hist.-pat.: oesophagitis chronica medii gradus (nr bad. 286685/06; Katedra i Zakład Anatomii Patologicznej AM we Wrocławiu). Chory nie zgłasza trudności w odżywianiu. Pozostaje pod kontrolą ambulatoryjną i kontynuuje leczenie reumatologiczne.
583
Ryc. 4. Opróżnianie żołądka przez zespolenie żołądkowo-jelitowe Fig. 4. Gastric empty through gastro-intestinal anastomosis
Ryc. 5. a – radiogram klatki piersiowej, b – radiogram przełyku dwa i pół roku po operacji Fig. 5. a – chest X-ray; b – X-ray of oesophagus two and a half years after operation
OMÓWIENIE Patogeneza kurczu wpustu i rozwijającego się w jego następstwie olbrzymiego przełyku nadal jest nieznana (1, 2, 3). Współistnienie innych chorób, w tym układowych i endokrynologicznych, jest opisywane w piśmiennictwie (5, 6). Szerokie spektrum chorób reumatycznych pokrywa się z zaburzeniami motoryki przewodu pokarmowego, co obserwowano w opisywanym przypadku. Zewnątrzśluzówkowe nacięcie błony mięśniowej wpustu sposobem Hellera z operacją antyrefluksową nie przynoszą pożądanych rezultatów. Wśród różnych
The patient does not report any difficulties with eating. Ambulatory follow-up and rheumatological treatment was continued. DISCUSSION Pathogenesis of achalasia cardiae and megaoesophagus is still unknown (1, 2, 3). Coexisting systemic and endocrinological diseases are associated with megaoesophagus in the specialist literature (5, 6). A wide spectrum of rheumatologic diseases has been associated with peristaltic disorders of the alimentary tract, as observed in this case. Extramucosal
584
J. Lewandowski i wsp.
metod leczenia operacyjnego olbrzymiego przełyku wymienia się m.in.: częściową lub całkowitą resekcję przełyku i zespolenie przełykowo-żołądkowe w klatce piersiowej lub na szyi, częściowe wycięcie przełyku i odtworzenie ciągłości przewodu pokarmowego za pomocą wstawki z jelita grubego, częściowej resekcji żołądka z wagotomią lub też wytworzenie przełyków zastępczych (8, 10). Wadami tego rodzaju leczenia są jednak: rozległość zabiegów chirurgicznych, możliwość utrzymywania się zarzucania żołądkowo-przełykowego, co w następstwie prowadzi do trawiennego zapalenia przełyku i związanych z tym kolejnych powikłań. Są to operacje rozległe, połączone z otwarciem dwóch jam ciała, obarczone dużym ryzykiem powikłań, niekiedy śmiertelnych. Dlatego zastosowano inne rozwiązanie polegające na wytworzeniu przęsła z uszypułowanego odcinak jelita czczego, omijającego w transporcie pokarmów zwężony odcinek przełyku drogą laparotomii (9). Ma ono zastosowanie u tych pacjentów, u których rozpoznaje się pozbawiony funkcji motorycznej przełyk. Jest metodą dającą dobre rezultaty.
incision of the muscular layer of cardiae by Heller’s with antireflux procedure does not result in the desired effect. Different methods of surgical treatment for megaoesophagus are partial or total oesophagectomy with thoracic or cervical oesophagogastrostomy, partial oesophagectomy and reconstruction of the continuity of the digestive tract with a large intestine transplant, subtotal gastrectomy with vagotomy, or creation of a supplementary oesophagus (8, 10). Limitations of these procedures include: the vastness of operations, possibility of remaining gastroesophageal reflux, which may lead to inflammation of the oesophagus and other related complications. A high complication and fatality rate is associated with extensive operations that require opening two body cavities. Therefore, the following solution was applied, consisting of producing a bypass-like span from a pedunculated part of jejunum, and avoiding a reduced oesophageal section in food transportation (9). This method can be applied to patients diagnosed with decreased oesophageal motor function and usually is therapeutically effective.
PIŚMIENNICTWO / REFERENCES 1. de Oliveira RB, Rezende Filho J, Dantas RO et al.: The spectrum of esophageal motor disorders in Chagas’ disease. Am J Gastroenterol 1995; 90: 1119-24. 2. Lovecek M, Duda M, Gryga A et al.: Manometry in esophageal achalasia. Rozhl Chir 2002; 81: 18387. 3. Park W, Vaezi MF: Etiology and pathogenesis of achalasia; the current understanding. Am J Gastroenterol 2005; 100: 1404-14. 4. Patti MG, Gorodner MV, Galvani C et al.: Spectrum of esophageal motility disordes: implications and treatment. Arch Surg 2005; 140: 442-48. 5. Pajecki D, Zilberstein B, dos Santos MA et al.: Megaesophagus microbiota: a qualitative and quantitative analysis. J Gastrointest Surg 2002; 6: 72329. 6. Fritzen R, Bornstein SR, Scherbaum WA: Megaoesophagus in a patient with autoimmune polyglan-
dular syndrome type II. Clin Endocrinol 1996; 45: 493-98. 7. Lopez-Cepero Andrada JM, Jimenez Arjona J, Amaya Vidal A et al.: Pseudoachalasia and secondary amyloidosis in a patient with rheumatoid arthritis. Gastroenterol Hepatol 2002; 25: 398-400. 8. Gockel I, Eckardt VF, Roth W et al.: Dolichomegaesophagus in achalasia. Therapy by esophogectomy in an aged patient. Dtsch Med Wochenschr 2004; 129: 735-38. 9. Lewandowski A: Sposoby operacyjnego leczenia nienowotworowych schorzeń dolnego odcinka przewodu pokarmowego w aspekcie odtwarzania funkcji zaporowej wpustu. Rozprawa habilitacyjna, AM Wrocław 1994; 51-53: 57-61. 10. Georgescu S, Tarcoveanu E: Current treatment of esophageal achalasia. Surgeons’ opinion. Rev Med Chir Soc Med Nat Iasi 2002; 106: 702-04.
Pracę nadesłano: 24.05.2006 r. Adres autora: 50-417 Wrocław, ul. Traugutta 57/59
KOMENTARZ / COMMENTARY Mimo że etiologia kurczu wpustu nadal pozostaje niewyjaśniona, podstawą jego rozpoznania pozostaje badanie manometryczne, w któ-
In spite of the fact that the etiology of cardiochalasia remains unknown, diagnosis is based on manometric examinations with absence of
Współistnienie olbrzymiego przełyku i zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa
rym jako podstawową cechę stwierdza się zupełny brak perystaltyki trzonu przełyku. Najprawdopodobniej wynikiem nabytej, infekcyjnej, autoimmunologicznej lub wrodzonej degeneracji komórek nerwowych splotów mięśniowych Auberbacha, mięśnie gładkie 2/3 dolnej części przełyku, pozbawione prawidłowego unerwienie, nie są w stanie generować prawidłowej, propulsywnej fali perystaltycznej. Efektem odnerwienia dolnego zwieracza przełyku jest jego toniczny skurcz utrudniający bądź uniemożliwiający pasaż treści pokarmowej z przełyku do żołądka. Dominującym objawem subiektywnym zgłaszanym przez chorych są trudności w połykaniu. Zalegająca w przełyku treść pokarmowa stopniowo sprzyja poszerzeniu światła przełyku, w krańcowych przypadkach doprowadzając do rozwoju tzw. przełyku olbrzymiego – megaoesophagus. Autorzy przedstawili przypadek daleko zaawansowanego kurczu wpustu u chorego z zesztywniającym zapaleniem stawów kręgosłupa. Czynnościowy charakter zwężenia przełyku potwierdzili w badaniu radiologicznym i ezofagoskopii. W opisie przypadku brak jest informacji na temat ewentualnych, wcześniejszych prób terapii kurczu wpustu. Wybór metody leczenia, zaproponowany przez Autorów pracy, jest kontrowersyjny. Stosunkowo krótki, jednocentymetrowy odcinek zwężenia przełyku, w mojej opinii pozwalał na wykonanie balonowego poszerzenia przełyku lub zwykłej miotomii z zabiegiem antyrefluksowym, jako zabiegów mniej obciążających w porównaniu do zespolenia omijającego z wykorzystaniem wyizolowanej pętli jelitowej. Doświadczenia własne, ponad 200 operacji kurczu wpustu, wskazują że nawet w przypadkach krańcowego poszerzenia przełyku, jego esowatego przebiegu, miotomia przednia z przednią fundoplikacją sposobem Dora skutecznie poprawia przyjmowanie pokarmów i jest bezpieczniejsza od prób endoskopowego poszerzania zwężenia czynnościowego przełyku. Intencją instrumentalnych czy chirurgicznych metod leczenia kurczu wpustu jest poprawa możliwości opróżniania przełyku z treści pokarmowej. Żadna z nich jednak nie przywraca efektywnej perystaltyki, a pasaż treści pokarmowej odbywa się jedynie na zasadzie przesuwania się pokarmu zgodnie z siłą ciążenia. W powszechnej opinii wielu chirurgów zajmujących się leczeniem kurczu wpustu wykonanie zespolenia omijającego, mimo że w tym przy-
585
esophageal peristalsis. Due to acquired, inflammatory, autoimmunological or congenital degeneration of Auerbach’s neural cells, smooth muscle of the lower 2/3 of the esophagus lack proper innervation, and thus, cannot generate proper, propulsive peristalsis. Lower esophageal sphincter denervation leads to tonic contraction rendering impossible nutritional content passage from the esophagus to the stomach. Difficulties in swallowing are the most common subjective symptoms mentioned by the patients. Retention of food in the esophagus leads to its dilatation and in extreme cases – megaoesophagus. The Authors of the study presented a case of advanced cardiochalasia in a patient with ankylosing spondylitis. The functional character of esophagostenosis was confirmed by means of radiological examinations and esophagoscopy. The description of the case lacks information concerning previous methods of achalasia therapy. The choice of the therapeutic method proposed by the Authors is controversial. In my opinion, the short, one-centimeter segment of esophageal stenosis would have been amenable to balloon angioplasty or simple myotomy with an anti-reflux procedure, which is considered less of a burden on the patient, in comparison to anastomosis using an isolated intestinal loop. Our own experience considering more than 200 cardiochalasia operations demonstrated that anterior myotomy with anterior fundoplication by means of Dor’s method effectively improved food swallowing and was safer in comparison to endoscopic procedures used in cases of functional esophageal stenosis. The intention of instrumental or surgical methods of treatment in cases of cardiochalasia consists of the improvement of esophageal emptying. However, none of the mentioned methods restore effective peristalsis and nutritional content passage is possible only because of gravity. According to many surgeons, bypass surgery is considered therapeutically least effective, although in the presented case-clinically efficient. Considering the stenosed esophagus below the anastomosis, retention of nutritional contents will always be present with a tendency towards an inflammatory reaction, and thus the high probability of cicatrical organic stenosis. Considering the mean lifespan of male subjects in Poland, the perspective of several tens of years of life of the above-mentioned patient is
586
J. Lewandowski i wsp.
padku z zadowalającym skutkiem klinicznym, pozostaje zdecydowanie najmniej korzystnym rozwiązaniem terapeutycznym. W części zwężonego przełyku, znajdującego się poniżej zespolenia omijającego, stale będzie zalegała treść pokarmowa z tendencją do podtrzymywania odczynu zapalnego, z dużym prawdopodobieństwem rozwoju bliznowatego zwężenia organicznego. Uwzględniając średnią życia mężczyzn w Polsce, perspektywa co najmniej kilkudziesięciu lat życia w przypadku analizowanego chorego stwarza ponadto uzasadnione ryzyko rozwoju raka przełyku. Według Marka Orringera czy Toma DeMeestera, posiadających chyba największe doświadczenie w chirurgicznym leczeniu kurczu wpustu, a także uwzględniając
connected with the risk of esophageal carcinoma development. According to Mark Orringer and Tom DeMeester (most experienced in the surgical management of cardiochalasia), such patients should be qualified towards esophageal resection with the formation of an artificial esophagus from the bowels.
średnicę krańcowo poszerzonego przełyku, chory powinien być zakwalifikowany do zabiegu resekcyjnego z wytworzeniem przełyku zastępczego z jelita. Prof. dr hab. Grzegorz Wallner Kierownik II Katedry i Kliniki Chirurgii Ogólnej AM im. prof. F. Skubiszewskiego w Lublinie
POLSKI PRZEGLĄD CHIRURGICZNY 2007, 79, 4, 587–594
JEDNOCZASOWY ZABIEG CHIRURGICZNEJ REWASKULARYZACJI MIĘŚNIA SERCOWEGO METODĄ OPCAB I DRENAŻU DRÓG ŻÓŁCIOWYCH SPOSOBEM KEHRA SIMULTANEOUS CORONARY ARTERY BY-PASS GRAFTING (OPCAB) AND BILIARY TRACT DRAINAGE USING KEHR’S METHOD
JAROSŁAW GOŁAŚ1, WOJCIECH KUSTRZYCKI1, JERZY RUDNICKI2 Z Katedry i Kliniki Chirurgii Serca AM we Wrocławiu1 (Department of Cardiac Surgery, Medical University in Wrocław) Kierownik: dr hab. W. Kustrzycki Z II Katedry i Kliniki Chirurgii Ogólnej i Chirurgii Onkologicznej AM we Wrocławiu2 (2nd Department of General and Oncological Surgery, Medical University in Wrocław) Kierownik: prof. dr hab. Z. Grzebieniak
Przedstawiamy przypadek 66-letniego mężczyzny z chorobą niedokrwienną serca, po przebyciu zawału mięśnia sercowego ściany dolnej, u którego wystąpiły objawy żółtaczki mechanicznej. Wraz z początkiem cholestazy u pacjenta nasiliły się obecne już wcześniej objawy niewydolności wieńcowej pod postacią dławicy piersiowej w skali CCS III/IV. W związku z okolicznościami, które uniemożliwiły zastosowanie w leczeniu metod małoinwazyjnych, zdecydowano o wykonaniu zabiegu chirurgicznego polegającego na jednoczasowej chirurgicznej rewaskularyzacji mięśnia sercowego bez użycia krążenia pozaustrojowego oraz operacyjnym usunięciu kamieni z dróg żółciowych i drenażu przewodu żółciowego wspólnego z użyciem drenu Kehra. Słowa kluczowe: choroba niedokrwienna serca, żółtaczka mechaniczna, zawał mięśnia sercowego, dławica piersiowa, chirurgiczna rewaskularyzacja mięśnia sercowego metodą OPCAB, zabieg drenażowy dróg żółciowych The study presents a case of a 66-year old male patient with coronary heart disease and a history of inferior wall myocardial infarction. During hospitalization the patient suddenly demonstrated symptoms of obstructive jaundice. The increasing intensity of these symptoms augmented the pre-existent coronary insufficiency, which was classified as stage 3 on the CCS scale. We encountered some circumstances, which rendered use of minimally invasive procedures impossible. Therefore, the patient was treated with combined therapy involving coronary artery bypass grafting on a beating heart, and evacuation of biliary stones followed by drainage of the biliary tract with the use of the T-drain (Kehr’s method). Key words: coronary heart disease, obstructive jaundice, myocardial infarction, angina, Off-Pump Coronary Artery By-pass, drainage of the biliary tract
Dużym problemem we współczesnej praktyce klinicznej jest jednoczesne wystąpienie kilku różnych schorzeń u pojedynczego pacjenta, co wiąże się z koniecznością podjęcia nietypowego leczenia. W badaniach epidemiologicz-
The coincidence of different pathological conditions in one patient presents a significant problem in current clinical practice and often necessitates initiation of atypical treatment. Epidemiological investigations demonstrated
588
J. Gołaś i wsp.
nych kamica żółciowa występuje u około 1015% populacji europejskiej i zwiększa się wraz z wiekiem. Częstość występowania kamicy przewodowej u chorych na kamicę żółciową wynosi około 8-10% (1). Schorzenie częściej dotyczy kobiet. W Polsce przewaga ta jest około czterokrotna. Obserwuje się częstą zależność występowania u tych samych osób kamicy żółciowej, otyłości, zaawansowanej miażdżycy i nadciśnienia tętniczego (2). Aż do XIX wieku naturalnym następstwem kamicy dróg żółciowych było samoistne przedostanie się kamienia do dwunastnicy lub powstanie zewnętrznej przetoki. Rozpoznanie i leczenie kamicy przewodowej było wielkim wyzwaniem dla chirurgii od momentu wprowadzenia przez Karla Langenbucha cholecystektomii w 1882 r. W 1890 r. Courvuasier jako pierwszy wykonał zabieg bezpośrednio na przewodzie żółciowym wspólnym (3). Pierwszych opisów choroby niedokrwiennej serca dokonano już w czasach antycznych. Zagadnieniami symptomatologii i leczenia zajmowali się Hipokrates, Seneka i Galen, zaś w XIV i XV wieku dzięki badaniom Leonarda da Vinci i Vasaliusa poznano anatomię i rolę naczyń wieńcowych. Dopiero jednak początek XIX wieku w związku z epokowymi odkryciami w dziedzinie anatomii i fizjologii przyczynił się do szczegółowego poznania tła schorzenia. Naukowa praca Harvay’a, Heberdena i Herricka dały początek nowoczesnej klasyfikacji choroby niedokrwiennej serca i jednocześnie dały podstawy terapii. W społeczeństwach uprzemysłowionych najczęstszą przyczyną choroby niedokrwiennej jest miażdżyca tętnic wieńcowych. W 1997 r. umieralność spowodowana chorobą niedokrwienną serca wynosiła w Polsce 16% umieralności całkowitej wśród mężczyzn oraz 10% wśród kobiet (zgon 40 tys. osób) (4, 5). Zabiegi rewaskularyzacji mięśnia sercowego zajmują obecnie najważniejsze miejsce w kardiochirurgii, gdyż obejmują one około 80% wszystkich operacji serca (6). W 2004 r. we wszystkich ośrodkach kardiochirurgicznych w Polsce wykonano łącznie 14 443 operacje chirurgicznej rewaskularyzacji mięśnia sercowego, w tym 4656 zabiegów wykonano bez użycia krążenia pozaustrojowego metodą OPCAB. WŁASNE SPOSTRZEŻENIE 66-letni pacjent został przyjęty do II Kliniki Chirurgii Ogólnej i Onkologicznej AM we Wro-
the occurrence of cholelithiasis in 10-15% of the European population, and this percentage increases with age. The frequency of choledocholithiasis in patients with cholelithiasis is as high as to 8-10% (1) but is more frequently observed in women (4:1 female:male). There is a dependency in the occurrence of cholelithiasis, obesity, atherosclerosis and hypertension (2). Until the 19th century, the natural consequence of cholelithiasis was the spontaneous penetration of stones into the duodenum or the development of an external fistula. Diagnosis and treatment of choledocholithiasis was a great surgical challenge following the introduction of cholecystectomy in 1882 by Karl Langenbuch. In 1890, Courvuasier was the first to perform direct surgery on the common bile duct (3). The first descriptions of coronary heart disease were written during ancient times. Its symptomatology and treatment were addressed by Hipokrates, Seneka and Galen. In the 14th and 15th centuries, da Vinci’s and Vasalius’s publications enabled recognition of the anatomy and role of coronary vessels. However, not until the beginning of the 19th century, with epochal discoveries in the fields of anatomy and physiology, were we able to determine the background of the disease. The scientific study undertaken by Harvay, Heberden and Herrick rendered possible the novel classification of coronary heart disease as well as elucidation of the principles of therapy. In industrialized countries the most common cause of coronary heart disease is atherosclerosis. In 1997, mortality in Poland related to coronary heart disease reached 16% in men and 10% in women (40 000 patients) (4, 5). Revascularization procedures comprise one of the most important branches of cardiothoracic surgery and account for 80% of all operations performed on the heart (6). In 2004, across all cardiosurgical centers in Poland, 14 443 revascularization operations were performed, including 4656 procedures performed without the use of cardiopulmonary bypass (OPCAB method). CASE REPORT A 66-year old male patient was admitted to the II Department of General and Oncological Surgery, Medical Academy in Wrocław due to obstructive jaundice. His initial symptoms had begun two weeks earlier with gradual xantho-
Jednoczasowa rewaskularyzacja mięśnia sercowego i drenaż dróg żółciowych
cławiu z powodu żółtaczki mechanicznej. Pierwsze objawy wystąpiły 2 tyg. wcześniej ze stopniowym narastającym zażółceniem powłok współistniejącym ze świądem, brakiem apetytu, nudnościami i ogólnym osłabieniem. Cztery lata wcześniej u pacjenta wykonano klasyczną cholecystektomię z powodu objawowej kamicy pęcherzyka żółciowego. Wraz z objawami cholestazy u pacjenta wystąpiło znaczne nasilenie obecnych poprzednio dolegliwości dławicowych. Wywiad w kierunku choroby niedokrwiennej serca rozpoczął się 2 lata wcześniej. Pierwszym objawem choroby był zawał mięśnia sercowego ściany dolnej. Od czasu zawału u chorego występowały typowe objawy stabilnej choroby wieńcowej pod postacią uciskowego bólu zamostkowego, powysiłkowego, ustępującego samoistnie lub po doraźnym zażyciu nitratów. Zaostrzenie dolegliwości stenokardialnych nastąpiło wraz z początkiem objawów cholestazy i miało postać zwiększonej częstotliwości i natężenia bólu dławicowego (do 5 epizodów dziennie). Stało się to przyczyną hospitalizacji pacjenta na oddziale chorób wewnętrznych, gdzie wraz z terapią typową dla choroby niedokrwiennej serca, na podstawie wyników badań laboratoryjnych i usg jamy brzusznej, postawiono rozpoznanie żółtaczki mechanicznej. Przy przyjęciu chorego na oddział chirurgiczny poziom bilirubiny wynosił 7,1 mg%, GOT 141 U/L, GPT 328 U/L, zaś obraz wykonanego wcześniej badania TK jamy brzusznej jednoznacznie wskazywał na cholestazę mechaniczną (PŻW do 3 cm). W trybie pilnym zadecydowano o wykonaniu wstecznej endoskopowej cholangiopankreatografii z jednoczasowym usunięciem złogów. Próba zabiegu endoskopowego okazała się jednak nieskuteczna ze względu na współistniejący w dwunastnicy duży uchyłek, co uniemożliwiało lokalizację brodawki Vatera. W związku z tym chorego zakwalifikowano do klasycznego zabiegu chirurgicznego usunięcia kamieni żółciowych. Wcześniej jednak, zgodnie z sugestią konsultującego anestezjologa i kardiologa, wykonano badanie koronarograficzne, które wykazało istotne zmiany w naczyniach wieńcowych. Opis koronarografii LCA: LM: bez przewężeń; LAD: amputowana proksymalnie, obwód pokazuje się z opóźnieniem; Cx: o typie wysokiej bocznej, zwężona w odcinku początkowym 70%.
589
sis, pruritis, loss of appetite, nausea, and general weakness. Four years prior to hospitalization the patient underwent classical cholecystectomy to treat symptomatic cholelithiasis. Cholestatic symptoms were accompanied by intensified anginal pain. His history of coronary heart disease dated back two years and initially manifested as a myocardial infarction of the inferior wall. Since the myocardial infarction, stable angina symptoms had recurred, and subsided either spontaneously or after the ingestion of nitrates. Exacerbation of anginal pain, specifically increased frequency and intensification (5 episodes daily), was observed with the recent development of cholestatic symptoms. The patient was hospitalized in the Department of Internal Diseases where, apart from coronary heart disease management, the patient was diagnosed with obstructive jaundice on the basis of laboratory parameters and abdominal ultrasonography. On admission to the Department of Surgery laboratory parameters were as follows: bilirubin 7.1 mg/dL GOT 141 U/L, and GPT 328 U/L. Abdominal computer tomography demonstrated obstructive cholestasis (common bile duct diameter 3 cm) Emergency retrograde endoscopic cholangiopancreatography was performed with the simultaneous removal of the concrements. The endoscopic procedure was a failure due to the coexistence of a large duodenal diverticulum, which rendered visualization of Vater’s papilla impossible. Thus, the patient was qualified for classical removal of gallstones. Prior to the above-mentioned procedure, the patient underwent a coronarography which demonstrated significant coronary vessel atherosclerosis. Description of the coronarography The coronarography showed that the LCA and LM were without stenoses; that the LAD was proximally amputated, with delayed peripheral visualization; and the Cx: had up to 70% proximal stenosis. The intermediate branch had proximal stenosis amounting to 50% and the RCA was amputated with rich collateral circulation. Based on the clinical combination of these pathological conditions the patient underwent simultaneous myocardial revascularization and classical drainage of the common bile duct on April 4th, 2004. During the initial stage of the operation, following median thoracotomy and pre-
590
J. Gołaś i wsp.
Gałąź pośrednia: w odcinku początkowym zwężona 50%. RCA: amputowana, z bogatą siecią krążenia obocznego. Na podstawie całokształtu klinicznego obu schorzeń zdecydowano o jednoczasowym zabiegu chirurgicznej rewaskularyzacji mięśnia sercowego wraz z klasycznym zabiegiem drenażowym przewodu żółciowego wspólnego. Operację przeprowadzono 04.04.2004 r. W pierwszym etapie po wykonaniu torakotomii pośrodkowej i wypreparowaniu tętnicy piersiowej wewnętrznej lewej (LIMA), bez użycia krążenia pozaustrojowego (metoda OPCAB), wykonano zespolenie ww. naczynia z gałęzią międzykomorową przednią lewej tętnicy wieńcowej (ryc. 1). Na podstawie śródoperacyjnej kontroli odstąpiono od pomostowania pozostałych naczyń serca ze względu na ich średnicę (poniżej 1 mm) oraz na rozsiany proces miażdżycowy zwężający naczynia wzdłuż całego przebiegu. Po warstwowym zszyciu klatki piersiowej z pozostawieniem typowego ssącego drenażu sródpiersia i lewej jamy opłucnej rozpoczęto drugi etap zabiegu, w ramach którego, po otwarciu jamy brzusznej i choledochotomii, oczyszczono PŻW z kilkunastu drobnych złogów o średnicy do 0,6 cm (ryc. 2). Następnie w sposób typowy założono dren Kehra i warstwowo zamknięto powłoki brzuszne (ryc. 3). W przebiegu pooperacyjnym nie stwierdzono powikłań. Po 20 godzinach od zabiegu usunięto drenaż śródpiersia i lewej jamy opłucnej. Pacjent opuścił klinikę po 8 dniach, wydolny krążeniowo, bez dolegliwości stenokardialnych. Od czasu zabiegu w badaniach laboratoryjnych obserwo-
paration of the left internal mammary artery (LIMA) under cardiopulmonary by-pass conditions (OPCAB method), the LIMA was anastomosed to the interventricular branch of the left coronary artery (fig. 1). Based on the in-
Ryc. 2. Oczyszczanie przewodu żółciowego wspólnego ze złogów za pomocą cewnika Fogarty’ego Fig. 2. Cleansing of the common bile duct using a Fogarty catheter
Ryc. 3. Dren T umocowany w świetle przewodu żółciowego wspólnego Fig. 3. T-drain fixed in the lumen of the common bile duct
Ryc. 1. Obraz śródoperacyjny wykonanego zespolenia naczyniowego LIMA do LAD; 1 – gałąź międzykomorowa przednia lewej tętnicy wieńcowej (LAD), 2 – zespolenie naczyniowe LIMA do LAD, 3 – tętnica piersiowa wewnętrzna lewa (LIMA), 4 – zewnętrzny stabilizator pola operacyjnego Fig. 1. Intraoperative view of the vascular anastomosis between LIMA-LAD; 1 – anterior interventricular branch of the left coronary artery (LAD), 2 – vascular anastomosis LIMA-LAD, 3 – left interior mammary artery (LIMA), 4 – external stabilizer of the operative field
Jednoczasowa rewaskularyzacja mięśnia sercowego i drenaż dróg żółciowych
wano stopniowy spadek stężenia bilirubiny, do wartości prawidłowych w dniu wypisu. Drenaż Kehra usunięto w szesnastej dobie po zabiegu, po wcześniejszej cholangiografii, uwidoczniającej prawidłowy stan zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych z prawidłowym przepływem kontrastu do dwunastnicy. OMÓWIENIE Współistnienie niestabilnej choroby wieńcowej z żółtaczką mechaniczną to bardzo rzadki przypadek. Oba schorzenia wymagają leczenia w trybie pilnym. Ocenia się, że choroby układu krążenia w przypadkach brzusznych zabiegów chirurgicznych są przyczyną zwiększenia śmiertelności okołooperacyjnej o 20-50%. Ocena stanu krążenia przed zabiegiem i ustalenie odpowiedniego postępowania decyduje o dalszych losach chorego. Jest to bezwzględnie związane z wyborem odpowiedniego rodzaju znieczulenia, jak i decyzją co do czasu i sposobu przeprowadzenia zabiegu. Powikłania ze strony układu krążenia mogą wystąpić w czasie znieczulenia, samego zabiegu, jak i w okresie pooperacyjnym. Stanowi to dodatkowe zagrożenie dla pacjenta oraz może być przyczyną zwiększenia czasu hospitalizacji i kosztów ogólnych. Ból pooperacyjny, zaburzenia gospodarki płynowej oraz zmiany w zakresie gospodarki hormonalnej, zwiększają zapotrzebowanie mięśnia sercowego na tlen, co ma niebagatelne znaczenie u pacjentów z już wcześniej obniżoną rezerwą wieńcową. Obciążenie serca może spowodować przekroczenie możliwości mechanizmów kompensacyjnych u pacjenta z wcześniej stwierdzoną chorobą układu krążenia. Zmniejszenie perfuzji naczyń wieńcowych w okresie okołooperacyjnym może być przyczyną zawału kończącego się zgonem u 50-70% chorych (7). Aby określić stopień zagrożenia w czasie zabiegu u chorych z dławicą piersiową niezwykle istotne jest wcześniejsze przeprowadzenie testu wysiłkowego EKG, 24-godzinnego monitorowania EKG metodą Holtera lub ewentualnie echokardiografii obciążeniowej. W przypadkach nasilenia dolegliwości dławicowych lub dodatnich wyników testów powinno się rozważyć wykonanie badania koronarograficznego, jako bezpośredniej i obiektywnej oceny zwężeń w naczyniach wieńcowych. Badanie to jest też podstawą kwalifikacji chorego do zabiegu rewaskularyzacji wykonanego przed planowaną operacją brzuszną.
591
traoperative evaluation further conduits were not performed, due to their diameter (<1 mm) and disseminated atheromatous process. After multilayer suture closure with a typical drain maintained in the mediastinum and left pleural cavity, the second stage of the operation was initiated, and included opening the abdominal cavity followed by choledochotomy and common bile duct cleansing. Several 0.6 cm concrements were removed (fig. 2). Afterwards, Kehr’s drainage was placed as standard and the abdominal integuments were closed (fig. 3). The post-operative period proved uneventful. Twenty hours after the procedure the mediastinal and pleural cavity drains were removed. The patient was discharged from the hospital eight days after surgery without anginal pain as his circulation was efficient. His bilirubin level decrecased gradually during his hospitalization and attained normal values by discharge. Kehr’s drainage was removed 16 days after the operation, following cholangiography which demonstrated normal extrahepatic bile ducts and contrast flow to the duodenum. DISCUSSION The coexistence of unstable angina and obstructive jaundice is rare. Both conditions require emergency treatment. It is estimated that circulatory diseases present in cases of abdominal operations increase the peri-operative mortality rate by 20-50%. Evaluation of the circulatory system before the operation determines the type of anesthesia as well as the decision regarding what procedure to perform and when to perform it. Circulatory complications might occur during anesthesia, surgery and the postoperative period. Such complications can produce another life-threatening condition for the patient, prolonging hospitalization and treatment costs. Post-operative pain, fluid disturbances and hormonal changes increase the demand for oxygen, which is significant when considering patients with reduced anginal reserve. Fluid overload might lead towards disturbances due to overwhelmed compensatory mechanisms. Decreased coronary perfusion during the peri-operative period might cause myocardial infarction, which leads to death for 50-70% of patients (7). In order to determine the operative risk, it seems essential to per-
592
J. Gołaś i wsp.
W opisanym przez nas przypadku ww. tryb postępowania był jednak niemożliwy do wdrożenia. Kamica przewodowa w chirurgii brzucha jest stanem nagłym, wymagającym pilnej interwencji. Zatrzymanie odpływu żółci sprzyja zarówno zapaleniom dróg żółciowych, jak i przebudowie marskiej wątroby, która u człowieka dorosłego, przy całkowicie zablokowanym odpływie żółciowym, rozwija się w czasie od 4 do 6 tyg. (8). Podobnie też, stanem naglącym jest niestabilność wieńcowa pacjenta, jako wyraz najwyższego zagrożenia zawałem i zgonem (9). W przypadku jednego i drugiego schorzenia niemożliwe było zastosowanie licznych metod małoinwazyjnych. Morfologia zmian miażdżycowych w naczyniach wieńcowych oraz ich umiejscowienie spowodowało odstąpienie od angioplastyki balonowej. W przypadku żółtaczki mechanicznej, brak możliwości wykonania wstecznej endoskopowej cholangiopankreatografii ze względu na współistniejący w dwunastnicy uchyłek, zdyskwalifikował endoskopowe metody leczenia polegające na sfinkterektomii i mechanicznym usunięciu złogów (cewniki balonowe, koszyczek Dormii, mechaniczna litotrypsja wewnątrzprzewodowa) (3, 10). Nieudana próba ERCP uniemożliwiła również skuteczną ocenę ewentualnej odmienności anatomicznej dróg żółciowych, ich rozmiarów oraz, co najważniejsze, położenia i liczby kamieni żółciowych w świetle przewodu (11). Warto podkreślić rolę metody rewaskularyzacji chirurgicznej mięśnia sercowego bez użycia krążenia pozaustrojowego (metoda OPCAB) jako ważnego elementu ewolucji, którą przechodzi ostatnio chirurgia wieńcowa. Wynika ona z dążenia do zmniejszenia szkodliwych skutków krążenia pozaustrojowego i ryzyka potencjalnych powikłań wynikających z manipulacji na aorcie. Bez zastosowania krążenia pozaustrojowego i kardioplegii, z dostępu przez pełną pośrodkową sternotomię, wykonuje się dystalne zespolenia pomostów tętniczych oraz żylnych z naczyniami wieńcowymi. Jest to możliwe dzięki coraz doskonalszym stabilizatorom pola operacyjnego i urządzeniom pozycjonującym (ryc. 1). Manipulacje na aorcie można wyeliminować lub ograniczyć wszywając proksymalne końce pomostów naczyniowych do tętnicy piersiowej wewnętrznej lub stosując urządzenia umożliwiające wykonanie zespoleń proksymalnych na aorcie bez konieczności używania zacisku do częściowego zakleszczenia tętnicy głównej. Zwolennicy metody OPCAB głoszą jej wyższość nad
form the exercise test, 24-hour Holter ECG and stress echocardiography before the procedure. In case of intensified anginal pain and cardiac tests, coronarography is indispensable for qualifying patients for revascularization procedures prior to planned abdominal surgeries. In the case presented here, the aforementioned schedule was not possible. Choledocholithiasis is an emergency condition requiring immediate intervention. Biliary retention favors both the development of cholecystitis and cirrhotic liver remodeling, which develops after a period of 4-6 weeks of bile outflow blockage (8). Unstable angina is also considered a life-threatening condition with the possibilities of myocardial infarction and patient death (9). In case of the former and latter conditions minimally invasive procedures were not possible. The morphology of the atheromatous lesions and their locations rendered balloon angioplasty impossible. In cases of obstructive jaundice, inability to perform retrograde endoscopic cholangiopancreatography due to the presence of a large duodenal diverticulum disqualifies patients from sphincterotomy and mechanical removal of concrements (balloon catheters, Dormii basket, mechanical intraductal lithotripsy) (3, 10). Failed retrograde endoscopic cholangiopancreatography prevents determination of the anatomical characteristics of the bile ducts, their size, localization and number of concrements (11). It is worth emphasizing the role of surgical revascularization without cardiopulmonary bypass grafting (OPCAB method) as an important element of coronary vessel surgery. This technique strives to reduce the unfavorable consequences of cardiopulmonary bypass grafting and the risk of potential complications associated with manual manipulations of the aorta. Median sternotomy enables distal venous and arterial anastomoses with coronary vessels without cardiopulmonary bypass grafting and cardioplegia. This method is possible due to novel operative field stabilizers and positioning equipment (fig. 1). Manipulations on the aorta might be eliminated or limited when the proximal ends of the conduits are anastomosed to the internal mammary artery, or when proximal anastomoses are possible without the need for aortic clamping. Proponents of the OPCAB method proc-
Jednoczasowa rewaskularyzacja mięśnia sercowego i drenaż dróg żółciowych
konwencjonalną rewaskularyzacją próbując wykazać, że zmniejsza ona śmiertelność, zapotrzebowanie na przetoczenia krwi, czas hospitalizacji i całkowity koszt leczenia (12). W opisanym przypadku implantowanie pojedynczego pomostu naczyniowego do gałęzi zstępującej lewej tętnicy wieńcowej zapewniło wystarczający przepływ wieńcowy u pacjenta, co jednocześnie zwiększyło bezpieczeństwo zabiegu brzusznego.
593
laim its superiority over conventional revascularization, since it reduces mortality, transfusion frequency, hospitalization duration and treatment costs (12). In the case presented here, the implantation of one vascular conduit to the descending branch of the left coronary artery assured adequate blood supply, and thus increased the safety of the abdominal procedure.
PIŚMIENNICTWO / REFERENCES 1. Herold G: Medycyna Wewnętrzna. PZWL, Warszawa 1997. 2. Kokot F: Choroby wewnętrzne. PZWL, Warszawa 1996. 3. Rosental RJ, Rossi RL, Martin RF: Options and strategies for the management of choledocholithiasis. World J Surg 1998; 22: 1125-32. 4. Giec L, Trusz-Gluzy M: Choroba niedokrwienna serca. PZWL, Warszawa 1999. 5. Zembala M: Chirurgia naczyń wieńcowych. PZWL, Warszawa 2002. 6. Religa Z: Zarys kardiochirurgii. PZWL, Warszawa 1993.
7. Fibak J: Chirurgia. PZWL, Warszawa 2005. 8. Kruś S, Skrzypek-Fakhoury E: Patomorfologia kliniczna. PZWL, Warszawa 1996. 9. Craford-Michael H: Kardiologia. PZWL, Warszawa 1997. 10. Gottlieb K, Sherman S, Lehman GA: Therapeutic biliary endoscopy. Endoscopy 1996; 28: 113-130. 11. Cameron John L: Common bile duct stones. Current Surgical Therapy 6thth ed. 1998; 410-15. 12. Ehsan A, Shakar P, Aranki S: Minimally invasive surgical methods: Off-pump coronary artery bypass Current Treatment Options. Cardiovasc Med 2004; 6: 43-51.
Pracę nadesłano: 7.04.2006 r. Adres autora: 50-369 Wrocław, ul. M. Skłodowskiej-Curie 66
KOMENTARZ / COMMENTARY Współistnienie choroby wymagającej pilnej interwencji kardiochirurgicznej z inną wymagającą równie pilnego postępowania interwencyjnego specjalistów innych dziedzin stanowi poważne zagrożenie dla pacjenta, a także wyzwania dla chirurgów. Sytuacje, w których dochodzi do koincydencji różnych chorób wymagających w tym samym czasie leczenia operacyjnego zdarzają się rzadko, stąd brak standardów postępowania czy wytycznych opracowanych na podstawie obserwacji dużych grup chorych. Postępowanie u pacjentów wymagających jednoczasowej interwencji chirurgów różnych specjalności jest postępowaniem intuicyjnym o trudnych do przewidzenia następstwach. Autorzy doniesienia podjęli ryzyko wykonania jednoczasowej rewaskularyzacji i drenażu dróg żółciowych u pacjenta z mechaniczną żółtaczką i niestabilną chorobą wieńcową. Decyzja okazała się słuszna, a postępowanie uwieńczone sukcesem. Chciałbym szczególnie podkre-
The coexistence of a disease requiring emergency cardiosurgical treatment and interventional or surgical therapy of a different specialist might be life-threatening for the patient and significantly challenging for the surgeon. The coexistence of different medical conditions that require parallel surgical interventions are uncommon. Therefore, no guidelines or algorithms based on large patient group observations are available. Therapeutic management of patients with diseases requiring parallel surgical interventions is primarily intuitive and complications are difficultto-predict. The Authors of the study risked simultaneous coronary artery by-pass grafting and biliary tract drainage in a patient with obstructive jaundice and unstable angina. The decision was justified and the procedure proved successful. I would like to emphasize that the decision was not hasty, but was preceded by attempted endo-
594
J. Gołaś i wsp.
ślić, że nie była to decyzja pochopna, a poprzedzona próbą endoskopowego usunięcia złogów i nie było możliwości przezskórnej interwencji na tętnicach wieńcowych. Wydaje się, że w tych szczególnie rzadkich przypadkach, jak opisany, należy zawsze próbować zabiegów lub zabiegu o mniejszym stopniu inwazyjności zmniejszając ryzyko interwencji do niezbędnego minimum. Jednoczasowe otwarcie jamy brzusznej i klatki piersiowej może być przyczyną zaburzeń wentylacji w okresie pooperacyjnym, a otwarcie przewodu pokarmowego i operacja na sercu zwiększa ryzyko infekcji. U pacjentów wymagających pilnych interwencji chirurgicznych na różnych narządach staramy się wykonać operację niejednoczasowo, kierując się przy ustalaniu kolejności zabiegów ich pilnością czy też potencjalnym zagrożeniem dla życia. Oczywiście, optymalnym rozwiązaniem jest wykonanie jednego z zabiegów sposobem mniej inwazyjnym, by zmniejszyć potencjalne wysokie zsumowane ryzyko dwóch operacji. Wyjątkowo takie postępowanie jest niemożliwe i u dwóch pacjentek musieliśmy wykonać jednoczasowe operacje rozwiązania ciąży cięciem cesarskim, a następnie operację rozwarstwienia aorty u jednej i wszczepienia zastawki mitralnej u drugiej pacjentki niedającym się opanować obrzękiem płuc.
scopic intervention. It was not possible to perform percutaneous coronary angioplasty. It seems that in particularly rare situations, such as the above-mentioned case, it is necessary to attempt to intervene using less invasive strategies to decrease the risk associated with the procedures performed. Simultaneously opening the abdominal and thoracic cavities may cause respiratory insufficiency, and opening the digestive tract increases the risk of infection. For patients who require life-saving operations on different organs, we try to perform procedures non-simultaneously, choosing the operational sequence based on the clinical priority or potential hazards. In order to decrease associated risk, we prefer to perform minimally invasive procedures. In rare cases this is not always possible For example, two female patients underwent cesarean section in combination with another open procedure (aortic dissection repair in one case and mitral valve replacement in the other) because both procedures were necessary.
Prof. dr hab. Andrzej Biedermann I Klinika Kardiochirurgii Instytutu Kardiologii w Warszawie
POLSKI PRZEGLĄD CHIRURGICZNY 2007, 79, 4, 595–598
WSPOMNIENIE POŚMIERTNE OBITUARY
PROF. DR HAB. WIESŁAW STRYGA (1951-2006)
Prof. dr hab. n. med. Wiesław Stryga urodził się w 1951 r. w Warszawie. W 1968 r. ukończył Liceum Ogólnokształcące im. Hugona Kołłątaja i rozpoczął studia na Wydziale Lekarskim Wojskowej Akademii Medycznej w Łodzi. W następnym roku przeniósł się na Wydział Lekarski Akademii Medycznej w Warszawie, gdzie w 1974 r. uzyskał dyplom lekarza. W czasie studiów był członkiem koła naukowego przy I Klinice Chirurgii AM prowadzonej wówczas przez prof. Jana Nielubowicza i działał w Klubie Medyków oraz w Zrzeszeniu Studentów Polskich do czasu rozwiązania go w 1972 r. Staż podyplomowy odbył w Szpitalu Kolejowym przy ul. Brzeskiej w Warszawie. W roku 1975 został przyjęty na studia doktoranckie w Klinice Chirurgii Naczyniowej Centrum Medycznego Kształcenia Podyplomowego kierowanej przez prof. Henryka Rykowskiego. W tej klinice uzyskał w roku 1977 I stopień specjalizacji z chirurgii ogólnej. W roku 1979 na podstawie rozprawy pt.: „Wpływ podwiązania żyły nerkowej na zmiany w nerkach” otrzymał stopień doktora nauk medycznych. W okresie pracy w Klinice CMKP prowadził seminaria na kursach doszkalających z zakresu chirurgii naczyniowej. W roku 1980 otrzymał stypendium naukowe i przebywał na stażu specjalizacyjnym w Klinice Chirurgii Naczyniowej Uniwersytetu w Heidelbergu w Niemczech u prof. J. Vollmara. Po powrocie zostaje służbowo przeniesiony do nowopowstałej I Kliniki Chirurgii Ogólnej II Wydziału AM w Warszawie. Od pierwszych dni pracy brał udział w organizacji Kliniki i podległych jej poradni i przychodni, między innymi tworząc i prowadząc Poradnię Chorób Naczyń. W roku 1981 uzyskał II stopień specjalizacji z chirurgii. Trzy lata później na wniosek Mini-
Prof. Wiesław Stryga was born in Warsaw in 1951. In 1968, he graduated from Hugon Kołłątaj high school and began studying at the Military Medical Academy in Łódz. The following year he transferred to the Medical Academy in Warsaw, where in 1974 he obtained his medical diploma. During college he was member of the student’s scientific group by the I Department of Surgery under the patronage of prof. Jan Nielubowicz, as well as member of the “Medics Club” and the Association of Polish Students until its dissolution in 1972. Postgraduate training was undertaken at Municipal Hospital on Brzeska Street in Warsaw. In 1975, he began his doctorate studies in the Department of Vascular Surgery at the Medical Center for Postgraduate Training under the patronage of Prof. Henryk Rykowski. In 1977, he obtained his I degree specialization in general surgery. In 1979, he obtained his doctorate, based on the thesis titled “Influence of renal vein ligation on kidney changes”. During his employment at the above-mentioned institution he conducted numerous seminars in the field of vascular surgery. In 1980, he obtained a scholarship and spent several months in the Department of Vascular Surgery at Heidelberg University under the patronage of Prof. J. Vollmar. After returning to the country, he was transferred to the newly formed Department of General Surgery. Since the beginning, he actively participated in the organization of the clinic, developing and running the Vascular Diseases Outpatient clinic. In 1981, he obtained his II degree specialization in surgery. In 1986, he served his internship at the University of Toronto and Jefferson’s Hospital in Philadelphia. He was able to familiarize
596
Wspomnienie pośmiertne
stra Zdrowia został mianowany członkiem Komisji Kontroli Zawodowej przy Wydziale Zdrowia w Warszawie. W roku 1986 przebywał na stażu na Uniwersytecie w Toronto oraz w Jefferson Hospital w Filadelfii. Miał tam możność zapoznania się z nowymi technikami operacyjnymi, nowoczesną aparaturą medyczną, organizacją i warunkami pracy tamtejszej ochrony zdrowia. W latach 1988 – 1990 na podstawie kontraktu Akademii Medycznej w Warszawie a Ministerstwem Zdrowia Libii pracował jako konsultant chirurgii ogólnej i naczyniowej w Szpitalu Uniwersyteckim w Benghazi. Po miesiącu pobytu wyznaczono Go do zorganizowania pierwszego oddziału chirurgii naczyniowej w tym kraju. Stworzony i prowadzony przez Niego oddział zapewniał całość usług z zakresu chirurgii naczyniowej poczynając od ostrych i przewlekłych chorób naczyń do operacji tętniaków aorty brzusznej. Świadczył także pomoc klinice kardiologii w wszczepianiu sztucznych stymulatorów serca oraz klinice nefrologicznej w wytwarzaniu dostępu naczyniowego do hemodializy. Na prośbę strony libijskiej i za zgodą Rektora AM przedłużono Mu kontrakt o rok. W czasie pobytu w Libii uczestniczył w szkoleniu studentów tego kraju w zakresie chirurgii ogólnej i naczyniowej, prowadził egzaminy końcowe, także brał udział w organizacji Zjazdu Chirurgów Libijskich. Po powrocie do kraju w roku 1990 podjął ponownie pracę jako adiunkt w I Katedrze i Klinice Chirurgii II Wydziału Lekarskiego. W tym czasie otrzymał grant na przeprowadzenie badań nad hiperplazją zespoleń naczyniowych, których efektem było rozpoczęcie pracy habilitacyjnej. Część badań doświadczalnych przeprowadził w Klinice prof. J. Sweedeberga w Szpitalu Karolinska Sukhuset w Sztokholmie. W 1993 r. na podstawie rozprawy pt.: „Badania nad przerostem włóknisto-mięśniowym zespolenia naczyniowego” oraz oceny dorobku naukowego i dydaktycznego uzyskał stopień naukowy doktora habilitowanego. W roku 1995 w wyniku konkursu został powołany na stanowiska Ordynatora Oddziału Chirurgii Ogólnej i Naczyń w Wojewódzkim Szpitalu Chirurgii Urazowej im. św. Anny w Warszawie. Jednocześnie pozostał w składzie zespołu I Katedry i Kliniki Chirurgii Ogólnej i Naczyniowej II Wydziału Lekarskiego Akademii Medycznej. W 2000 r. został powołany przez Ministra Zdrowia do komisji egzaminacyjnej
himself with novel operative techniques, modern medical equipment, and the organization of health care systems. During the period between 1988 and 1990, he was a consultant in general and vascular surgery at the University Hospital in Benghazi. After the first month he was assigned to form the first department of vascular surgery in the country, undertaking the treatment of acute and chronic vascular diseases, as well as surgery of abdominal aortic aneurysms. The formed department provided services for the department of cardiology via implantation of pacemakers, as well as the department of nephrology-vascular access in case of hemodialysis. On request of the Libyan side and consent of the Dean of the Medical Academy, his contract was extended by one year. During his Libyan episode he participated in the training of students, conducted seminars in the field of general and vascular surgery, administered final exams, and organized Libyan Surgeon conventions. Upon return to the country in 1990, he began working as the Chair of the Department of Surgery. At the time, he received a grant to perform investigations concerning hyperplasia of vascular anastomoses, which was his postdoctoral thesis. Some of his experiments were undertaken in Prof. J. Sweedeberg’s clinic at Karolinska Sukhuset Hospital in Stockholm. In 1993 he obtained his postdoctoral degree on the subject of “Investigations concerning the fibrous-muscular hypertrophy of the vascular anastomosis”. In 1995, he became head of the Department of General and Vascular Surgery at Provincial Hospital in Warsaw (St. Anne’s). Simultaneously, he maintained his post at the Chair of the Department of General and Vascular Surgery at the Medical Academy. In 2000, he was appointed by the Minister of Health to the examining committee of family physicians. Two years later he was appointed professor. In 2005, he became head of the Department of General and Vascular Surgery at the Medical Academy in Warsaw. Prof. Stryga immediately began to modernize the clinic. He was full of innovative, original, scientific, didactic and organizational ideas. His assistants were assigned new tasks with innovative student training programs, initiating the renovation of the clinic. At that very moment he observed the first symptoms of his
Wspomnienie pośmiertne
lekarzy rodzinnych. Dwa lata później otrzymał tytuł naukowy profesora. W 2005 r. wygrał konkurs na stanowisko kierownika I Kliniki Chirurgii Ogólnej i Naczyniowej AM w Warszawie. Podobnie jak przed dziesięciu laty na Barskiej, tak wówczas na Bródnie, natychmiast przystąpił do unowocześnienia kliniki. Miał wiele oryginalnych pomysłów naukowych, dydaktycznych i organizacyjnych. Asystentom przydzielał nowe zadania, uatrakcyjniał program nauczania studentów, przystąpił do remontu kliniki. Właśnie wówczas, gdy osiągnął zamierzony przed laty cel i znalazł się w sytuacji umożliwiającej realizowanie śmiałych i oryginalnych planów, zaobserwował u siebie objawy choroby. Poddał się operacji i następnie wielomiesięcznemu leczeniu. Mimo że doskonale zdawał sobie sprawę z rokowania, intensywnie pracował i realizował swoje plany. Zainteresowania naukowe prof. Wiesława Strygi skierowane były przede wszystkim na problemy chirurgii naczyniowej. Pierwsze Jego prace i doniesienia naukowe dotyczyły badań nad różnymi rodzajami protez naczyniowych. W rozprawie doktorskiej na podstawie badań doświadczalnych wykazał, że podwiązanie lewej żyły nerkowej w czasie operacji tętniaka aorty brzusznej nie wpływa ujemnie na czynność nerek. Po doktoracie zajmował się m.in. diagnostyką chorób naczyń. Wspólnie z zespołem radiologów opracował nowatorskie wówczas metody izotopowe rozpoznawania zakażeń protez naczyniowych i tętniaków aorty oraz określania poziomu amputacji niedokrwionej kończyny. Publikował również doniesienia o wczesnych i późnych powikłaniach po operacjach tętnic. Wnioski wynikające z tych prac skłoniły Go do badań nad przyczynami zarastania miejsca zespolenia protezy z tętnicą. W pracy habilitacyjnej na podstawie badań klinicznych wykazał, że przyczyną zmian zachodzących w zespoleniach nie jest miażdżyca, lecz reakcja ściany tętnicy na uraz w postaci przerostu włóknisto-mięśniowego jej ściany. Po objęciu stanowiska ordynatora oddziału chirurgicznego w Szpitalu przy ul. Barskiej ukierunkował prace oddziału na problemach: chirurgii naczyniowej, radiologii interwencyjnej, wideochirurgii i zastosowania szwów mechanicznych w chirurgii jamy brzusznej. Mimo bardzo wielu dodatkowych obowiązków i różnorodnych trudności spowodowanych problemami administracyjnymi nie zaprzestał badań naukowych. Publikował prace z zakresu chi-
597
disease. He underwent surgery and its subsequent ensuing treatment. In spite of the knowledge concerning his prognosis, he continued to work and realize his plans. His scientific interests concerned problems connected with vascular surgery. His first publications concerned the use of different vascular prostheses. In his doctoral thesis, he demonstrated that ligation of the left renal vein during abdominal aortic aneurysm surgery had no negative influence on the functioning of the kidneys. After his doctorate he became interested in the diagnostics of vascular diseases. In cooperation with radiologists he elaborated novel methods using isotopes in the diagnoses of vascular prostheses infections and aortic aneurysms and determined of the level of amputation needed for the ischemic limb. He also published reports concerning early and distant complications after vascular operations. These conclusions lead to the initiation of investigations concerning the obliteration of arteryprosthesis anastomoses. Based on clinical examinations, he demonstrated that anastomotic lesions were not connected with atherosclerosis, but with the reaction of the arterial wall towards trauma (fibrous-muscular hypertrophy of the arterial wall). After becoming head of the Department of Surgery at Barska Hospital, his range of interest covered vascular surgery, interventional radiology, videosurgery, and the application of mechanical sutures in abdominal surgery. In spite of numerous responsibilities and administrative difficulties, he never ceased his scientific work. He published studies concerning endovascular surgery, treatment of chronic and acute limb ischemia, diagnosis and treatment of aortic and peripheral artery aneurysms, and abdominal cavity injuries. One of his studies, “The effect of EMLA application in patients with ischemia of the lower limb”, was presented at the ESRA World Congress in London in 1997; for this he received the III degree award. His publications concerning complications following laparoscopic cholecystectomies connected with anatomical anomalies, subfascial dissection of perforating veins, and operations on bleeding nodules by means of Longo’s method using a stapler, proved important. These studies were presented during numerous international conventions. Prof. Wiesław Stryga was the author and coauthor of nearly 150 publications. During do-
598
Wspomnienie pośmiertne
rurgii wewnątrznaczyniowej, leczenia przewlekłego i krytycznego niedokrwienia kończyn, rozpoznawania i leczenia tętniaków aorty i tętnic obwodowych, urazów jamy brzusznej. Do ważnych prac należy zaliczyć referat pt.: „The effect of EMLA application in patients with ischemia of flower limb” wygłoszony na World Congress ESRA w Londynie w 1997 r. Prezentacja ta otrzymała wyróżnienie III stopnia w konkursie na najlepszy referat. Ważne były Jego prace dotyczące powikłań występujących w czasie cholecystektomii laparoskopowych wynikające z anomalii anatomicznych, doniesienia o podpowięziowym przecinaniu żył przeszywających oraz o operacji guzków krwawniczych metodą Longo za pomocą okrągłego staplera. Prace te wygłaszał na międzynarodowych kongresach. Prof. Wiesław Stryga był autorem lub współautorem około 150 publikacji. Na krajowych, zagranicznych zjazdach i kongresach wygłosił ponad 60 doniesień, z których większość została opublikowana. Był promotorem czterech prac doktorskich. Należał do Towarzystwa Chirurgów Polskich, Polskiego Towarzystwa Lekarskiego, Polskiego Towarzystwa Chirurgów Naczyniowych, Polskiego Towarzystwa Angiologicznego i European Society for Vascular Surgeon. Był członkiem: Zarządu Fundacji Polski Przegląd Chirurgiczny, kolegium redakcyjnego „Polskiego Przeglądu Chirurgicznego”, ogólnopolskiej komisji egzaminacyjnej lekarzy rodzinnych oraz sędzią Okręgowego Sądu Izby Lekarskiej w Warszawie. Otrzymał liczne nagrody i dyplom Prezydenta Warszawy „Za wybitny wkład w rozwój służby zdrowia i podno-
mestic and foreign conventions he presented more than 60 reports, most of which were published. He was the promoter of four doctoral theses. He was a member of the Association of Polish Surgeons, the Polish Society of Vascular Surgeons, the Polish Association of Angiology and the European Society for Vascular Surgeons. Additionally, he was a member of the Board of the “Polish Journal of Surgery”, the Examining Committee of family doctors, and the District Court Judge. He received numerous awards and a diploma from the President of Warsaw “For the considerable contribution to the development of the health care system and improved health of Warsaw inhabitants”. He received the Golden Cross of Merit from the Republic of Poland. For Prof. Wiesław Stryga, the patients’ wellbeing was of utmost importance. He was a scientist of original ideas and a gifted academic teacher. He died on October 10th, 2006.
szenie zdrowotności mieszkańców województwa warszawskiego”. Otrzymał Złoty Krzyż Zasługi RP. Prof. Wiesław Stryga był lekarzem dla którego dobro chorego było zawsze najważniejsze, naukowcem o oryginalnych pomysłach, z których wiele udało Mu się zrealizować i bardzo uzdolnionym nauczycielem akademickim. Zmarł 10 października 2006 roku. Prof. dr hab. Wojciech Noszczyk
POLSKI PRZEGLĄD CHIRURGICZNY 2007, 79, 4, 599–601
LISTY LETTERS
DO TO
REDAKCJI THE EDITOR
CO CHIRURG POWINIEN WIEDZIEĆ O ANATOMII? HOW MUCH ANATOMY DOES A SURGEON NEED?
Analiza powikłań operacji małoinwazyjnych wskazuje na dwa źródła błędów: niedostateczny zakres preparowania wynikający z braku znajomości anatomii oraz krwawienie śródoperacyjne. Oba problemy są ze sobą powiązane i wynikają z braku orientacji w anatomii pola operacyjnego. Znajomość struktur i stałych punktów anatomicznych ma podstawowe znaczenie dla zmniejszenia uszkodzeń tkanek, a tym samym dla wykorzystania podstawowego potencjału chirurgii małoinwazyjnej. Dlatego też znajomość anatomii jest pomocą, a jej brak przeszkodą dla chirurga. Wytyczenie wysokich standardów operacji wymaga zwrócenia uwagi na najważniejszą różnicę pomiędzy operacjami przeprowadzonymi metodą „otwartych” a „endoskopową”. Jest nią odmienne postrzeganie anatomii, bowiem technika chirurgiczna jest zazwyczaj zbliżona. Niezależnie od wprowadzenia nowych metod i strategii postępowania chirurgicznego oczywiście reguły anatomii nie zmieniają się. Zmienia się natomiast postrzeganie anatomii – jej perspektywa. Przystosowanie się do nowej perspektywy jest procesem, który powinni sobie uświadomić zarówno chirurdzy, jak i anatomowie. Do odmienności operacji „wideoskopowych” w porównaniu do „otwartych” należy zaliczyć: 1. Brak bezpośredniej percepcji przestrzeni trójwymiarowej. 2. Wrażenie dotyku operowanych tkanek jest pośrednio i tylko częściowo przekazywane poprzez instrumenty. 3. Ze względu na odmienne warunki oświetlenia kolory w monitorze różnią się od naturalnych.
Analyses of failures in minimally invasive surgery constantly detect two main sources of faults: inadequate invasiveness due to misunderstanding of the patient´s anatomy and intraoperative bleeding. These problems are partly interdependent and chiefly result from a lack of knowledge of the patient’s anatomy by the surgeon. It is essential to make use of anatomical structures as landmarks and guiding structures in order to gain the main advantage of minimally invasive surgery— minimization of traumatised tissue volume. Hence, anatomy is the surgeon’s friend, not his enemy. The main difference between the comparable techniques of classical “open” surgery and minimally invasive “closed” surgery seems to be the surgeon’s perception of the anatomy. Obviously, the anatomy remains the same and is independent of new surgical methods and strategies. What must be adapted is the perspective taken concerning the anatomy. This adaptation is a process, which has to be realised by both surgeons and anatomists. Novelties in the process of changing surgical techniques from “open” to “closed” are: 1. The loss of direct information from the third dimension. 2. Haptic tissue contact is indirect and is transmitted only by the instruments. 3. Colours observed deviate from reality due to different lighting spectra. 4. The absolute size of objects is difficult to estimate, especially when more than one optical system is used. Angular and wide angle optics request a good spatial perception of their users. All these items may be managed by the surgeon in cooperation with a macroscopically
600
W. Kozuschek
4. Trudno ocenić bezwzględne rozmiary obiektów, szczególnie przy zastosowaniu zróżnicowanych systemów optycznych. Użycie obiektywów kątowych i szerokokątnych wymaga dobrej orientacji przestrzennej. Współpraca chirurga i anatoma pozwala pokonać wszystkie powyższe trudności. W czasie wstępnych badań nad nowymi technikami chirurgicznymi przeprowadzonymi w okresie ostatnich 15 lat stało się jasne, że nauka i doskonalenie znajomości anatomii topograficznej narządów można przeprowadzić jedynie w oparciu o ciało ludzkie. Wprowadzenie przez Thiela metody konserwacji ciała było dużym postępem, dzięki zbliżonej do naturalnej i żywej – elastyczności, strukturze i barwie tkanek. Kursy anatomii prawidłowej na tak zakonserwowanych zwłokach były organizowane przez Thiela od roku 1992 na Uniwersytecie Bochum. Przeprowadzane przez doświadczonych chirurgów i anatomów wykazały przydatność takiej metodyki szkolenia chirurgii ogólnej. W przeciwieństwie do nauki na zwłokach, metody symulacji wirtualnej zawsze znacząco odbiegały od rzeczywistych uwarunkowań. Chociaż sprawdziły się one w nauczaniu dobrze znanych sposobów operacji, ich zastosowanie w chirurgii doświadczalnej jest ograniczone. Istniejąca od lat współpraca chirurgów i anatomów staje się coraz bardziej zagrożona. Współczesnych anatomów postrzega się zazwyczaj jako „chemo-anatomów”, zorientowanych przede wszystkim w umiejscowieniu neuroprzekaźników i testujących hipotezy dotyczące funkcji komórki. Katedry anatomii obejmują naukowcy, którzy pomimo wybitnego dorobku naukowego w dziedzinie biochemii lub biologii molekularnej, z pragmatycznego punktu widzenia chirurgów, nie są postrzegani jako anatomowie w tradycyjnym ujęciu. Anatomia kliniczna i topograficzna coraz rzadziej staje się przedmiotem obrad posiedzeń i kongresów naukowych. Ponieważ kształcenie lekarzy wymaga odpowiedniej kadry naukowców, nauczanie anatomii prawidłowej stopniowo zanika. Praktyczna nauka anatomii na zwłokach prowadzona w niektórych ośrodkach zajmuje studentom mniej niż 100 godzin. Okazuje się, że kontakt studentów z anatomią prawidłową jest krótszy niż ten, który ma chirurg w czasie 2 tygodni swojej pracy. Celem lepszego przekazania wiedzy anatomicznej kolejnym pokoleniom leka-
working anatomist. During development of new surgical techniques over the last fifteen years, it became obvious that methodological improvements in macroscopic anatomy allowed for nearly any aspect of surgical interest to be achieved by work in human bodies. In addition, the testing, learning and improving of the anatomic perception and topographic understanding of the body may also be attained through observation of human anatomy. A prime example is the introduction of the cadaver preservation method by Thiel. This was a huge step forward in that following preservation, the elasticity, structure and colours of the body were nearly equal to that of the living. Since 1992, anatomy courses with Thielpreserved cadavers at Bochum University have proven the value of common practical surgical education and exploration by experienced surgeons and anatomists. In comparison to this approach, virtual simulation via computers has always been further from reality – it serves well for teaching and learning established techniques, but shows restrictions in experimental surgery. The established cooperation of surgeons and anatomists is highly endangered. At present, most anatomists see themselves as “chemoanatomists”, knowing where to localize transmitters and testing hypotheses on cell function. Nowadays, scientists are frequently elected as chairs of anatomy; from the pragmatic view of surgeons, these may be high-ranking biochemists or molecular biologists, but not anatomists. Due to this fact, clinical and topographical anatomy subsequently became exotic themes in scientific congresses. Since the education of physicians has to be scientifically oriented, macroscopic anatomy frequently becomes more and more out of sight. In some universities the practical anatomical work of a student on a corpse is decreased to approximately 100 hours. Therefore, a surgeon working a regular routine interacts with more real anatomy in two weeks than the students do in their entire basic education period. Hence, it should be the aim to integrate surgically skilled anatomists into the anatomy courses of medical students in order to convey the anatomical reality. Surgery becomes the shelter of macroscopic anatomical knowledge. This is an honourable task, but there lie a sufficient number of problems which would be in the best interest
Co chirurg powinien wiedzieć o anatomii?
rzy, zajęcia takie powinni prowadzić asystenci anatomii z doświadczeniem chirurgicznym. Okazuje się, że to chirurgia staje się oazą wiedzy o anatomii prawidłowej. Jest to zaszczytne zadanie, aczkolwiek niezbyt pożądane, w obliczu wielu innych dziedzin. Chirurdzy powinni być zainteresowani zachowaniem katedry nauczania anatomii prawidłowej i w zapewnieniu studentom dostępu do nauki i praktycznych ćwiczeń w tej dziedzinie, bo leży to w interesie chirurgii. Młodzi chirurdzy, podobnie jak w Wielkiej Brytanii, powinni bardziej zaangażować się w szkolenie studentów medycyny. Dzięki temu nie tylko zademonstrują studentom praktyczne zastosowanie anatomii, ale poszerzą również swoje doświadczenia w anatomicznych zależnościach przestrzennych i palpacji narządów. Im więcej metod obrazowania wykorzystuje medycyna, tym wcześniej przyszły lekarz medycyny powinien poznać i utrwalić sobie przestrzenną anatomię ciała ludzkiego. Dlatego też współpraca chirurgów i anatomów jest dzisiaj ważniejsza i bardziej potrzebna niż kiedykolwiek.
601
of surgery to solve. As a consequence, surgeons should stand up for the preservation of chairs of macroscopic anatomy and the granted access of learning and training opportunities students gain from studying cadavers. In parallel, young surgeons like those in the U.K. should be integrated more intensely into the education of medical students – not only to give the students insight in the applicability of anatomical knowledge, but also to intensify their own three-dimensional and haptic knowledge. The more imaging methods dominate medicine, the more indispensable it is to anchor imagination of the human body’s structure as early as possible in the brain of the physician. To gain, extend, and keep this imagination, cooperation between surgeons and macroscopic anatomists is significant and is necessary now, more than ever. Prof. emeritus Dr. Dr. h. c. mult. Waldemar Kozuschek Surgical University Clinic Bochum-Langendreer, Ruhr-University Bochum, Germany