108/01/25-兒科聯合病例討論會

兒童特異性關節炎 (Juvenile Idiopathic Arthritis, JIA)

高雄市立小港醫院 洪志興 副院長

兒童特發性關節炎(JIA)- 簡介 兒童特發性關節炎 ( juvenile idiopathic arthritis，JIA) 是兒科最常 見的風濕病之一，發作於16歲之前的 兒童，主要原因是關節滑液膜因慢性發 炎導致關節發生紅、腫、熱、痛及關節 活動度受到限制。

2

根據國外調查，只 有三成的人聽過 『兒童期類風濕性 關節炎』這個名辭。 有81%的加拿大人 對於『兒童期類風 濕性關節炎』一無 所知

Ipsos-Reid, 2010

什麼是兒童特異性關節炎 兒童特異性關節炎是一種自體免疫性疾病，可能是基 因影響 (體質), 環境因素或感染誘異 病童的關節會因異生不明原因的滑液膜發炎，造成關 節軟骨及軟骨下的硬骨傷害而形成。 正常 滑液膜 軟骨 關節液 關節外囊

兒童特異性關節炎 滑液膜發炎 硬骨蝕失

什麼是兒童特異性關節炎 兒科最常見風濕病之一，嬰兒到青少年都可能發生，若延誤 治療很有可能造成關節永久損害。 常發生於16歲以下的少年兒童，嬰兒期發病極少見。 病童會有關節發炎、疼痛、腫脹、發熱等現象。早晨關節僵 硬跛行，中午以後改善。 若發炎時間超過六個星期以上，就要高度懷疑是兒童特異性 關節炎。

美國風濕病醫學會 (American College of Rheumatology，ACR)

● 用兒童類風濕性關節炎 ( juvenile rheumatoid arthritis，JRA) 命名 ● 此一類關節炎，次分類包含: 1. 全身型 (systemic) 2. 乏關節型 (pauciarticular) 3. 多關節型 (polyarticular) ● 診斷條件: 年齡 < 16 歲 關節發炎時間持續6 星期以上 排除其他疾病 排除其他幼年型關節炎如: 乾癬型 關節炎或與發炎性腸道疾病相關 的關節炎等

6

歐洲風濕病組織 (European League against Rheumatism，EULAR)

● 用兒童慢性關節炎( juvenile chronic arthritis， JCA) 來命名及規範兒童慢性發炎性關節炎 ● 診斷條件: 1. 年齡 < 16 歲 2. 關節發炎時間持續3 個月以上 3. 排除其他疾病 4. 次分類包括： 全身型 systemic 乏關節型 pauciarticular 多關節型 polyarthritis 乾癬型 psoriatic 接骨點炎相關型 enthesitis-related 無法分類型 undifferentiated 7

國際風濕病學組織 (International League of Association for Rheumatology，ILAR)

● 結合了兩個風濕病組織的特點將此一兒童風濕病更名為兒童特發性關節 炎 ( juvenile idiopathic arthritis，JIA) ● 診斷條件: 1. 年齡 < 16 歲 2. 關節發炎時間持續6 星期以上 3. 排除其他疾病如：感染因素、惡性疾病等可能疾病 4. JIA 的分型主要是依據病童發病前6 個月的臨床表現、影響關節數目、以及實驗 室數據，總共分為7 型：

全身型 systemic 少關節型 oligoarthritis 多關節型類風濕因子陰性polyarthritis (rheumatoid factor negative) 多關節型類風濕因子陽性polyarthritis (rheumatoid factor positive) 乾癬型 psoriatic arthritis 接骨點炎相關型 enthesitis-related arthritis 無法分類型 undifferentiated arthritis

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JIA 的流行病學及病因 ● 台灣: ACR 訂定的 JRA 診斷標準(1995-1999年):

盛行率 為每十萬人有3.8人2。

統一命名為 JIA (1999 至2010 年)3,4： JIA 之發生率 (incidence rate) 為每年每十萬人有 4.9 ~15.7 人。 盛行率為每十萬人有 29.7 ~ 33.8 人 。 ● 跟國外比較: 高於日本 ( 每十萬人有 0.8 人) 低於歐美 ( 每十萬人約有 16 ~ 150 人1) 相比略 Reference: 1.

Ravelli A, Martini A. Juvenile idiopathic arthritis. Lancet. 2007; 369(9563): 767-778.

2.

Huang JL, Yao TC, See LC. et al. Prevalence of pediatric systemic lupus erythematosus and juvenile chronic arthritis in a Chinese population: a nation-wide prospective population-based study in Taiwan. Clin Exp Rheumatol. 2004; 22(6): 776-780.

3.

Yu HH, Chen PC, Wang LC, et al. Juvenile idiopathic arthritis-associated uveitis: a nationwide population-based study in Taiwan. PLoS One, 8(8), e70625.

4.

Zhuang LZ. Epidemiologic of juvenile idiopathic arthritis and risk associated with its treatment: a population-based cohort study in Taiwan.

9 ttp://etd.lib.nctu.edu.tw/. Accessed April 20, 2014,

幼年型類風濕性關節炎與成人型類風濕性關節 炎是不同的 Hsu CT et al, Scand J Rheumatol 2004

主要發生於16歲以下的兒童，好發於大關節而不是小關節 女生發病比例大於男生，3~4歲及10歲是發病的兩個高峰 期

JIA 與類風濕性關節炎(rheumatoid arthritis，RA) 的區別1

兒童特發性關節炎 (JIA)

類風濕性關節炎 (RA)

盛行率

0.03%

1%

預後

通常較佳

通常較差，關節破壞明顯

病因

不同的分型代表不同疾病以及機轉

單一疾病，不同程度的嚴重性

家族遺傳

相關性較低

相關性較高

易影響關節

大關節發炎

對稱性小關節發炎

眼睛併發症

葡萄膜炎

乾眼症

Reference: 1.

Prahalad S, Glass DN. Is juvenile rheumatoid arthritis/juvenile idiopathic arthritis different from rheumatoid arthritis? Arthritis Res. 2002; 4(suppl 3): 303-310.

11

兒童特發性關節炎的機轉 • 發病機制 -可能為各種感染性微生物作為外來抗原，活化免疫細胞，通過直接作 用或分泌cytokine和抗體觸發異常免疫反應，引起自身免疫性組織損害 或變性。 ex. 感染源: 其結構與人類MHCⅡ抗原具有同源性，而活化T細胞。 • 病理變化: 滑膜組織以淋巴細胞、漿細胞浸潤為特徵的慢性炎症，與 成人類風濕關節炎病理之間未見顯著差別。 1. 早期病變關節呈水腫、充血，纖維蛋白滲出，淋巴細胞和漿細胞浸潤。 2. 反覆發作後滑膜組織增厚呈絨毛狀，附著於軟骨上並延伸形成血管， 從而破壞關節軟骨，中性球及淋巴球在滑膜中聚集，使炎症性細胞因 子大量增加。 3. 反覆、連續的炎症侵蝕關節軟骨，致關節面粘連融合，並被纖維性或 骨性結締組織所代替，導致關節僵直、變形。

兒童特發性關節炎的機轉 IFNγ IL-12 IL-18 TNFα

MΦ

PGE, MMP Nitric oxide IL-6 IL-8 Other cytokines Growth factors

TNF IL-1

C

FLS fibroblast-like synoviocytes MMP, PGE Cartilage Destruction

C OC MMP, PGE Decrease repair Bone Destruction

Cartilage Destruction

Choy and Panayi. N Engl J Med. 2001;344:907.

Silverman and Carson. Arthritis Res Ther. 2003;5(suppl 4):S1.

Immunity

Innate immunity â&#x20AC;&#x201C; phagocyte (N, M, D), complement Acquired immunity â&#x20AC;&#x201C; T cell (cell immunity), B cell (humoral immunity)

兒童特發性關節炎的分類 根據患兒發病後六個月內表現和侵犯關節數，實驗室檢查 分為以下七型

1. 全身型(19%) 病童常會持續性或間歇性高燒(>2wk) 且伴隨3 紅色斑狀皮疹 ,肝脾及淋巴腺腫大(>3天) 。 其他包括貧血、肋膜炎及心包炎。 2.多關節型 全身性的症狀不明顯, 而以關節腫痛為主。影 響>5個關節 RF陽性(5%):呈對稱性，多見於膝、踝腕及手 足等小關節，常反復發作，可能出現關節變形 RF陰性(12%):預後較好 3.少關節型(23%) 一般無全身性的病狀和關節外表現，僅侵犯14個關節，多為膝、踝、肘等大關節的腫痛。 常併發眼睛葡萄膜炎，必須會診眼科追蹤檢 查 ,否則有視力喪失的危險性。

N=195

J Microbiol Immunol Infect. 2012

Basic data Name:洪ＯＯ Gender: Male Age: 7y/0 Allergic history : nil Past history: denied Admission date: 2016/10/29 Left knee pain for 4 days

History

10/15 : fell down, some abrasion wound noted

10/22 :left knee pain ,with swelling and local heat ,no other infection sign (fever, URI, GI s/sâ&#x20AC;Ś.)

10/26: sent to ER for help, received arthrocentesis (culture), admission

PE Vital sign: BT:37.7'C , BP:110/75 mmHg, RR:28 cpm, PR: 94 bpm Extremitiesï¼&#x161; tenderness, local

heat over left knee, no skin rash, wound of left arthrocentesis

Image of initial

Initial lab

WBC

neu

eosin baso lymph mon o

13850 75.5 0.3% 0.1% 19.6% 4.5% % Hgb PLT

CRP

glu

GOT GPT BUN Cr

14.2 404K

131.9

118

27

20

6

CK

0.32 52

Knee X Ray

Knee X Ray

Hospital course

• Sepsis ,source septic Arthritis? => arrange CT(11/7) • Finding: infectious arthritis involving left knee • Add ceftriaxone 100mg/kg/day Q12h(105/11/7)

MRI(11/9)

Be discharged on 11/24 After Oxacillin (10/27~11/17) + Ceftriaxone (11/7~11/24), total tx 28 days -> left knee swelling decrease ,intermittent pain (VAS4), ROM limitation(+) CRP: decrease to 20, ESR:55->35 MBD on 11/24, and OPD f/u

Another admission

12/1: right hip and left knee swelling, local heat, pain fever up to 38C once daily 12/4: orthopedic OPD: sono: left knee and right hip effusion CRP: 112.99 ESR: 61 12/4: admission

PE L't knee: local heat, mildly swollen, flexion contracture (about 30 degree), cannot weight bearing Right hip: local heat, mildly swollen, Patrick test (+), flexion contracture, cannot weight bearing

Lab

HLA-B27:postive

Impression Polyarthritis ,r/o septic arthritis, JIA ,diffused type pigmented villonodular synovitis Plan: 1.give Ceftriaxone (12/5-) 2.arrange synovial fluid tapping 3.arrange MRI

A 4 years old boy with joints pain and skin rash

Patient profile • • • • •

Gender: male Age: 4-years-9 months old currently Time of disease onset: May, 2015 Past history: denied systemic disease before Admission history: •

•

May, 23, 2013 for Hand-foot-mouth disease

Development profile •

Weight 21 Kg, Height 109 cm, BSA 0.82m²

Present illness initially â&#x20AC;˘

â&#x20AC;˘

Itching skin rashes on bilateral lower limbs first noted on May, 2015 then progressing to four limbs with face on August, 2015 Right ankle joint and right proximal phalangeal joint of first toe swelling with pain since August, 2015

Physical examination

A spotty pale red or pinkish salmon-colored rash.

Clinical Course 104/5

Itching skin rashes on bilateral lower limbs

104/8

.Skin rashes progressed to four limbs with face .Right ankle joint and right proximal phalangeal joint of first toe swelling with pain

104/11

. Erythema over trunk with face . Intermittent arthritis with swelling over joints of right side toes persists for 6 months . Fever episodes noted while arthritis onsets Diagnose of Systemic JIA ANA(-), RF(-), HLA-B27(+) Prednisolone 0.22mg/kg/d Hydroxychloroquine 4.46mg/kg/d

Clinical Course 104/12

. Poor response to steroid for one month Prednisolone 0.66mg/kg/d Hydroxychloroquine 6mg/kg/d Add Methotrexate 6mg/m²/QWK

105/2

Symptoms improved after MTX use, mild small joints arthritis also improved ESR: normal

•

•

105/6

•

•

Several pain with swelling over bilateral ankle and fever above 39’C ESR: 29/mm Hydroxychloroquine 6mg/kg/d Methotrexate 6mg/m²/QWK Add Etanercept 0.7mg/kg/QWK

Clinical Course 105/7

.Poor response to steroid for one month Tapper prednisolone and Methotrexate Hydroxychloroquine 6mg/kg/d Etanercept 0.7mg/kg/QWK • • •

105/11

• • •

Quotidian fever at night Arthritis over axillary, bilateral ankle and toes Multiple macular and salmon-pink rash over waist, wrist, knee, and ankle Bilateral neck lymphadenitis Hepatomegaly, splenomegaly CRP (95.61 mg/L), ESR(63/mm) Pulse therapy Solu-Medrol 23mg/kg/day *3 days

什麼是兒童特異性關節炎

兒童特異性關節炎容易與 其他疾病混淆，應如何分 辨？

每年發生率每10萬個兒童

從疾病發生到醫師確診平均

16歲以下兒童，每年新增

合併有虹膜炎

兒童特異性關節炎？還是生長痛？ 兒童特異性關節炎容易與其他疾病混淆，應如何分辨？ 疾病

分辨方式

生長痛

•肌肉疼痛, 多在小腿肚, 大腿前側, (無關節腫 大) •夜晚自發性疼痛

運動創傷

可能伴隨血腫、瘀青等外傷

感染性關節炎

發燒, 單1個關節 (細菌培養確認)

病毒感染後反應性關節炎

持續疼痛小於6週

其他自體免疫疾病

例如：紅斑性狼瘡

惡性腫瘤

例如：白血病, 淋巴瘤, 骨腫瘤 (抽血、骨髓 檢查、 X光檢查確認) 非疾病

心理因素

分辨方式 裝病不想上學 (無關節腫大)

兒童特異性關節炎, 非成人類風性關節炎

•成因複雜且異質性 •都可用非類固醇抗發 炎藥物，疾病修飾藥 物及生物製劑治療

•大部分兒童特異性關 節炎會漸痊癒

•與基因遺傳有關

•兒童特異性關節炎比 成人類風性關節炎較 少見

•環境因子可能是誘異 因子

•兒童特異性關節炎可 能影響骨頭成長

•關節可能被壞

•兒童特異性關節炎較 少見有類風濕性因子

ILAR (國際風濕病醫學會聯盟)分類

臨床根據患兒異病後六個月內全身表現和 關節侵犯程度，分為： 少關節型: 持續型 / 延伸型 多關節型: 類風濕性因子陽或陰性 接骨點發炎相關型 乾癬型 全身型 無法分類

兒童特異性關節炎 (JIA)好發部位

兒童特異性關節炎(JIA)好發部位

手指關節 27.7%

膝關節 59.5%

手腕 34.4%

腳踝 42.1%

少關節型 佔25%, 異病半年內關節發炎數目為4個以下，且多侵犯大 關節：膝、 踝、肘 其中抗核抗體 (ANA) 陽性者，常併異眼睛葡萄膜炎，必 須會診眼科追蹤檢查 ，否則有視力喪失的危險性

多為小女生(10歲以下)，預後佳

案例 14歲林姓國中生右腳踝莫名出現紅腫， 以為是運動造成的扭傷或挫傷，歷經 骨科、復健科、中醫等，症狀仍未緩 解，腳踝仍然腫脹疼痛，且手指關節 變得紅紅胖胖的，如同「甜不辣」某 天半夜起床驚覺左側膝蓋關節出現卡 卡的聲響，膝蓋不僅劇烈腫痛且腫脹 如饅頭般大。

患者心聲： 「我每天必須比其他同學更早起床，爬幾個 階梯對我很困難；因手指腫脹疼痛，連拿起 筆寫字也很困難；體育課我只能坐在輪椅看 著同學開心跑跳」 「從下捷運走到捷運出口短短5分鐘距離， 要花上半小時。」 50

併發症-葡萄膜炎 眼球有三層不同的組織包覆一個充滿膠狀物(玻 璃體)的空腔，最外層是鞏膜(眼白)，最內層是 視網膜，介於視網膜與鞏膜中間的就是葡萄膜 症狀包括 怕光 酸痛 眼睛紅 飛蚊症 視力模糊

多關節型 全身性的症狀不明顯，以關節腫痛為主 超過4個關節，呈對稱性，多見於膝、踝、腕、 手、足關節，常反復異作 其中類風濕因子 (RF) 陽性者，接近成人型類風 濕性關節炎，較易關節破壞，預後較差 數年後可出現關節攣縮變形 多為大女生 (10歲以上)

接骨點發炎相關型 佔30%，可發展為兒童特異性關節炎 HLA-B27基因陽性 (二等親內家族史) 肌腱或筋膜疼痛： 膝蓋痛點、後腳跟、 腳底 早期影響下肢大關節 (不對稱) 逐漸影響髖關節，脊椎發炎引起下背痛僵硬 急性葡萄膜炎：眼睛紅、痛、怕光 多為男生 (8歲以上)

接骨點發炎相關型

Textbook: Pediatric Rheumatology in Clinical Practice Woo P; Springer

案例 18歲女生 國小三年級起出現髖關節發炎疼痛 習慣性脫臼與長短腳，不能上體育 課，生活無法自理，穿鞋襪需要幫 忙、上廁所要攙扶、睡覺無法翻身 16歲高一接受林口長庚醫院檢查確 診是罹患「兒童特異性關節炎」 經過治療後，現在的姵瑩展現笑顏分享 治療後行動終獲自由，完成了騎腳踏車的夢想！

全身型

佔20%，病童常會持續性高燒或間歇性高燒持續數週且 伴隨紅色斑狀皮疹 • 多出現在軀幹和近端肢體，顏面及遠端肢體較為少見，紅疹持續 時間短暫，會和異燒、皮膚搔抓同時出現，但不癢

也可能會產生肝脾腫大及淋巴腺病變。其他包括貧血、 肋膜炎及心包炎，預後較差

全身型

High Spiking Fever

Hepatosplenomegaly

Lymphadenopathy

Typical Rheumatoid Rash 57

Management Can slow the progression of rheumatoid arthritis Save the joints and other tissues from permanent damage.

Biologic Agents Disease-Modifying Anti-rheumatic Drugs (DMARDs)

Steroids Nonsteroidal Anti-inflammatory Drugs (NSAIDs) Education

Rest & Exercise

Physical Therapy

Relieve pain Reduce inflammation

傳統治療藥物之監測 藥物

身體檢查及系統評估

salicylates NSAID

深色/ 黑色糞便、消化不良、噁 心/ 嘔吐、腹痛、水腫、呼吸急 促。

glucocorticoids 規則評估血壓、頻尿、水腫、

呼吸急促3 、視力改變 (包括白 內障)、體重增加等。

azathioprine

骨髓抑制症狀 2。

methotrexate 骨髓抑制症狀2 、呼吸急促 、 噁心/ 嘔吐、淋巴結腫脹。 sulfasalazine 骨髓抑制症狀2 、對光敏感、皮 疹。 1.

2.

3.

4.

實驗室檢查 每年測量 CBC 有疑慮時測量ALT/AST、Cr。 每年檢查尿液一次以及骨密度檢查 4。

CBC、肝功能和肌酸酐: *開始治療或調升劑量前 3 個月 每2 - 4 週一次 之後每 8 - 12 週一次。

diclofenac 的仿單建議治療的前 8 週監測 AST 和 ALT，其後定期監測。同時使用 ACEI 或利尿劑的病患至少於治療的前 3 週應每週測量一次血清肌酸酐。 骨髓抑制症狀包括發燒、感染症狀、皮膚容易青腫，以及出血。 必要時進行胸部 X 光檢查。 請參照骨質疏鬆的相關資訊。

60

少關節型 JIA (1-4 個關節)

NSAID ± Intra-articular GCs (大關節) 治療一個月後 仍有症狀 治療三個月

多關節型 JIA

MTX* ± NSAID

(5 個關節以上)

後仍有症狀

TNFα inhibitor** + MTX ± NSAID 治療三個月後 療效不彰或無 法耐受

* 可考慮使用其他 DMARD ** 可考慮使用其他生物製劑 GCs = glucocorticoids

Another biologic agents + MTX ± NSAID

JACI2017;5:909-916

Oh, A Rodent! 喔！齧齒動物！

• Antibody name by derivation 按來源命名單株抗體

O = mouse = “omab” 小鼠來源 A = rat = “amab” 大鼠來源 • By target 按作用目的

Tum = tumor = gemtuzumab 腫瘤 Vir = viral = pavilizumab 病毒 Lim = immune, daclizumab 免疫 Kin = interleuken = canakinumab 介白素 Cir = cardiovascular = abciximab 心血管 • More naming 蛋白質來源

Xi = chimera = infliximab 嵌合式 Zu = humanized = certolizumab 人類化 Mu = human = adalimumab 人體

biological agents developed for rheumatoid arthritis

"Innovative Rheumatologyâ&#x20AC;&#x153; ISBN 978-953-51-0916-7 (Chapter 5)

分子類型

作用目標

Adalimumab/

Golimumab/

Etanercept/

Tofacitinib/

Humira 復邁

Simponi 欣普尼

Enbrel 恩博

Xeljanz 捷抑炎

完全人類

完全人類

人類組合

單株抗體

單株抗體

蛋白受器

JAK抑制劑

TNF-α

TNF-α

TNF-α

小分子

40 mg/0.8 ml

50 mg/0.5 ml

25 mg/0.5 ml

5mg

14 days

12±3 days

70 hours

3 hours

給藥方式

SC: 1-2 min

SC: 1-2 min

SC: 1-2 min

Oral

給藥頻率

每兩週一次

每月一次

每週兩次

每天兩次

RA, PsA, AS, Ps, IBD, JIA(2-~17Y), P- CD(>6Y), HS

RA, AS, PsA, UC

RA, AS, PsA, JIA(4~17Y)

RA

$28,872

$31,903

$28,144

$33,720

含量 半衰期

衛福部適應 症 健保價 仿單敘述關 節損傷效果 臨床效果比 較 臨床安全性 比較

Y (w/wo MTX 皆有效果， w MTX 效果較好)

N 沒有H to H 的比較 沒有H to H 的比較

Y

(w/wo MTX 皆有效果， w MTX 效果較好)

Y (須併用 MTX)

有H to H 比較 有H to H 比較 (Tofa: LDL↑較多; Herpe 發生率較高)

分子類型 作用目標

Adalimumab/Humira

Rituximab/Mebthera

Tocilizumab/Actemra

Abatacept/Orancia

完全人類

人鼠混合

人類化

人類組合

單株抗體

單株抗體

單株抗體

蛋白受器

TNF-α

B cell

IL-6 receptor

T cell

40 mg/0.8 ml

100 mg/10 ml

200 mg/ 10 ml

250 mg/10 ml

14 days

19-22 days

8-14 days

13-17 days

給藥方式

SC: 1-2 min

IV: 3-4 hrs

IV: 1 hr

IV: 0.5 hrs

給藥頻率

每兩週一次

第0、2週 此後每半年一次

每月一次

第0、2、4週 此後每月一次

RA, PsA, AS, Ps, IBD, JIA(>2Y), P- CD(>6Y), HS

RA,

RA, JIA(2Y)

RA, JIA(>6Y)

$28,872

$14,102

約$23,887

$33,690

Y

Y

Y

(須併用 MTX)

(須併用 MTX)

含量 半衰期

衛福部適應 症 健保價 仿單敘述關 節損傷效果

(w/wo MTX 皆有效果， w MTX 效果較好)

臨床效果 比較

沒有H to H 的比較

沒有H to H 的比較

臨床安全性 比較

沒有H to H 的比較

沒有H to H 的比較

Y (w/wo MTX 皆有效果， w MTX 效果較好)

H to H,

monotherapy

H to H (sc Orancia)

(MTX intolerance Pt), Actemra 勝

無特別顯著之差異 性

Humira 勝

無特別顯著之差異 性

Towards a cytokine-based disease Taxonomy 1

TNF

IL-6R

IL-1

IL-12/23

IL-17A

RA JIA / AID CD UC Psoriasis PsA AS Strong clinical efficacy

Preliminary data on clinical efficacy

Disease-aggravating effect

No or mild clinical efficacy or no data on efficacy

Adapted from Schett G et al. 2013.1 AID, auto-inflammatory disease (including Still’s disease); AS, ankylosing spondylitis; CD, Crohn’s disease; IL, interleukin; JIA, juvenile idiopathic arthritis; PsA, psoriatic arthritis; RA, rheumatoid arthritis; TNF, tumour necrosis factor; UC, ulcerative colitis.

1. Schett G et al. (2013) Nat Med. 19: 822–825.

生物製劑 (biologic agent) 生物製劑

兒童核可之建議劑量

衛福部核可之 使用年齡

衛福部核可之適應症

TNF α 抑制劑 Adalimumab (Humira 復邁)

15 – 29 Kg: 20 mg q2w ≥ 30 Kg: 40 mg q2w

2 - 17 歲

pJIA

Etanercept (Enbrel 恩博)

0.4 mg/Kg biw 或 0.8 mg/Kg qw

4 - 17 歲

pJIA

IL-6R 抑制劑 Systemic Tocilizumab (Actemra 安挺樂) < 30 Kg: 12 mg/Kg q2w

2 - 17 歲

≥ 30 Kg: 8 mg/Kg q2w Others: > 30Kg: 10 mg/Kg q4w ≥ 30 Kg: 8 mg/Kg q4w

sJIA (pJIA?)

T 細胞調節藥物

Abatacept (Orencia 恩瑞舒) 一種CTLA4的相似 物68

< 75 Kg: 10 mg/Kg q4w ≥ 75 Kg: 750 mg q4w

6 - 17 歲

限用於 TNF α 抑制劑治療失 敗

詳細的全民健康保險藥品給付規定及生物製劑申請表請詳見「衛生福利部中央健康保險署」網站，或是學會網站。