PODSTAWY PATOFIZJOLOGII by KWSPZ

KRAKOWSKA WYŻSZA SZKOŁA PROMOCJI ZDROWIA

PODSTAWY PATOFIZJOLOGII Zofia Słodowska-Hajduk

DLA STUDENTÓW DIETETYKI I KOSMETOLOGII KRAKOWSKA WYŻSZA SZKOŁA PROMOCJI ZDROWIA

Kraków, 2016

Recenzent dr hab. med. Piotr Kopiński

Wydawca Krakowska Wyższa Szkoła Promocji Zdrowia 31-158 Kraków, ul. Krowoderska 73

ISBN: 978-83-936636-8-2

Druk i oprawa

-2-

Przedmowa Podręcznik napisany przez Zofię Słodowską-Hajduk przeznaczony jest dla studentów Krakowskiej Wyższej Szkoły Promocji Zdrowia. Patofizjologia to dział medycyny, który zajmuje się wyjaśnianiem pojęć patologicznych. W czasie trwania kompleksowego leczenia musimy mieć na uwadze, iż jego podstawowym celem jest przywrócenie pełnej sprawności chorego, a wielokrotnie wymaga to współpracy z innymi specjalistami. W takiej sytuacji wymagana jest na wszystkich etapach pełna akceptacja oraz aktywna współpraca ze strony pacjenta. Podręcznik zawiera informacje dotyczące etiologii, patogenezy chorób a także skutków klinicznych wybranych jednostek patologicznych. Walory publikacji podnosi przejrzysty układ treści. Znakomitym uzupełnieniem tekstu stanowią liczne wypunktowane zmiany narządowe towarzyszące danym chorobom. Prezentowana książka to cenna pozycja naukowa ze względu na to, że Nasi studenci nie muszą zagłębiać się w szczegółowe zmiany patomorfologiczne lecz informacje podstawowe. To opracowanie powinno ponownie przywrócić duże zainteresowanie wśród Czytelników, ponieważ spełnia podstawowe założenia wiedzy z tej dziedziny. Książka ma na celu przybliżenie studentom niezbędnych zagadnień teoretycznych, które są konieczne do dalszej drogi edukacyjnej. Nauczanie obejmuje przyswojenie wprowadzonych pojęć a na podstawie posiadanej wiedzy, formułowanie objawów klinicznych występujących w danych chorobach. Rozdziały zostały poświęcone zagadnieniom klinicznym i oferują szerokie spojrzenie, które jest nietypowe dla tego rodzaju podręczników. Każdy rozdział zawiera omówienie patologicznych zmian (łączy normę z patologią). Wspomniane elementy zostały zwięźle opracowane na sposób konspektu do prezentacji audiowizualnej. W opracowaniu tego podręcznika duży wkład wniosła Dr Zofia SłodowskaHajduk, której należy się moje (i nasze) podziękowanie oraz uznanie. Mój stosunek do publikacji jest bardzo pozytywny. Pomimo obecnie dużego zbioru innych podręczników lekarskich, poszukiwane było opracowanie skryptu stanowiące kompendium jasno sformułowanych pojęć oraz licznych ciekawych treści. W ostatnich latach z półek księgarskich znikają książki, a ich wartość wyraża się w cenach, na które mogą sobie pozwolić tylko nieliczni, stąd nasze wydanie z pewnością nie obciąży budżetu studentów. Pragnę serdecznie podziękować za umożliwienie przedstawienie mi walorów tej książki. Jestem przekonana, że przedstawione w tej książce koncepcje skróconej wiedzy medycznej zainteresują w dużej mierze liczne grono Czytelników.

dr Małgorzata Kwaśniak Dziekan Krakowskiej Wyższej Szkoły Promocji Zdrowia

-3-

-4-

Wstęp

Rozwój dynamiczny nauk medycznych i postęp w terapii klinicznej przyczynił się do przygotowania i wydania niniejszego podręcznika dla studentów Krakowskiej Wyższej Szkoły Promocji Zdrowia. W stanach zagrożenia życia spowodowanych różnymi chorobami konieczne jest właściwe i szybkie postępowanie. Warunkiem takiego powodzenia będzie podstawowa wiedza do udzielenia niezbędnej pomocy. Istnieje zapotrzebowanie na opracowanie podstaw patofizjologii dla studentów z zakresu wiedzy klinicznej i praktycznej. Patofizjologia obejmuje badania czynników przyczynowych i mechanizmów regulacyjnych, które prowadzą do rozwoju choroby. Jeśli mechanizmy regulacyjne zawiodą, wówczas występuje zjawisko chorobowe. W

niniejszym

podręczniku

skoncentrowano

się

najważniejszych

zagadnieniach, które stanowią poważny problem kliniczny. Zdaję sobie sprawę z faktu, iż w podanych treściach mogą wystąpić zastrzeżenia dotyczące układu i doboru materiału, dlatego proszę o przekazywanie takich krytycznych uwag, które będzie można wykorzystać w następnych wydaniach.

Niewiele rzeczy tak dodaje otuchy jak świadomość, że mam w tym swój udział.

Zofia Słodowska-Hajduk

-5-

SPIS TREŚCI

1. ROZDZIAŁ I .............................................................................................. 9 Czynniki chorobotwórcze. Czynniki fizyczne, chemiczne . Choroby zawodowe. Stres. Niedobory witamin. Choroby genetyczne. 2. ROZDZIAŁ II ............................................................................................ 18 Alergia. Rodzaje alergii. Objawy kliniczne. 3. ROZDZIAŁ III .......................................................................................... 21 Kolagenozy. Etiologia. Objawy kliniczne. 4. ROZDZIAŁ IV........................................................................................... 25 Oparzenia. Wstrząs oparzeniowy. Choroba oparzeniowa. 5. ROZDZIAŁ V ............................................................................................ 28 Gorączka. Przyczyny gorączki. Patomechanizm. Okresy rozwojowe gorączki. Biologiczne działanie gorączki. 6. ROZDZIAŁ VI .......................................................................................... 35 Zapalenie. Objawy zapalenia. Przebieg zapalenia. Komórki biorące udział w zapaleniu. Mediatory zapalenia. Niszczenie mikroorganizmów. 7. ROZDZIAŁ VII ...................................................................................... .. 39 Przyczyny wstrząsu. Patofizjologiczny podział wstrząsu. Skutki wstrząsu. Zaburzenia funkcji narządów we wstrząsie. Omdlenie. 8. ROZDZIAŁ VIII ........................................................................................ 43 Nadciśnienie. Podział i objawy. Skutki długotrwałego nadciśnienia. 9. ROZDZIAŁ IX........................................................................................... 45 Nowotwory. Cechy komórek nowotworowych. Protoonkogeny. Mechanizm chemicznej karcinogenezy. Markery nowotworowe. Rodzaje markerów. Objawy nowotworu. Zespoły paraneoplastyczne. 10. ROZDZIAŁ X .......................................................................................... 50 Anemia, mechanizmy anemii, podział, objawy kliniczne. Nadkrwistość. 11. ROZDZIAŁ XI ........................................................................................ 54 Choroby układu białokrwinkowego, przyczyny wzrostu leukocytów. Podział zaburzeń układu białokrwinkowego. Białaczki, obraz kliniczny. 12. ROZDZIAŁ XII........................................................................................ 58 Skazy krwotoczne. Podział skaz. Objawy kliniczne. Przyczyny i patomechanizm DIC.

-6-

13. ROZDZIAŁ XIII ...................................................................................... 63 Choroby serca. Niewydolność lewokomorowa. Niewydolność prawej komory serca. Wady serca. Choroba niedokrwienna serca. Zawał serca. Powikłania zawału, objawy kliniczne. 14. ROZDZIAŁ XIV ...................................................................................... 69 Układ oddechowy. Podział niewydolności oddechowej. Objawy chorób płuc. Przewlekła obturacyjna choroba płuc (POCHP). Astma oksrzelowa. Rozedma płuc. Ostra niewydolność oddechowa u dorosłych (ARDS). Obrzęk płuc. Rodzaje obrzęków. Zator tętnicy płucnej. Serce płucne. Nadciśnienie płucne. Obrzęki. Stany odwodnienia. 15. ROZDZIAŁ XV........................................................................................ 83 Choroby układu pokarmowego. Maski kliniczne GERD i powikłania. Choroba wrzodowa żołądka i dwunastnicy. Objawy kliniczne. 16. ROZDZIAŁ XVI ...................................................................................... 89 Choroby wątroby. Żółtaczki, rodzaje. Objawy kamicy żółciowej. Marskość wątroby. Objawy niewydolności wątroby. 17. ROZDZIAŁ XVII ..................................................................................... 97 Choroby jelit. Uchyłki. Niedrożność jelit. Nieswoiste choroby zapalne jelit. Zaburzenia wchłaniania. Zespół upośledzonego wchłaniania ZUW. Biegunki. Choroby trzustki. 18. ROZDZIAŁ XVIII.................................................................................. 106 Cukrzyca. Typy cukrzycy , objawy. Powikłania kliniczne. 19. ROZDZIAŁ XIX .................................................................................... 111 Otyłość. Zaburzenia w otyłości. 20. ROZDZIAŁ XX...................................................................................... 115 Miażdżyca. Teorie powstawania miażdżycy. 21. ROZDZIAŁ XXI .................................................................................... 120 Zaburzenia hormonalne. Niedoczynność przysadki. Nadczynność przysadki. Patofizjologia kory nadnerczy. Choroby tarczycy. Przytarczyce. Tężyczka. 22. ROZDZIAŁ XXII ................................................................................... 137 Choroby nerek. Białkomocz. Ostra niewydolność nerek (ONN). Przewlekła niewydolność nerek (PNN). Kłębuszkowe zapalenie nerek. 23. ROZDZIAŁ XXIII.................................................................................. 145 Choroby ośrodkowego układu nerwowego. Majaczenie. Otępienie. Udary naczyniowe mózgu. Choroba Parkinsona i objawy kliniczne. Padaczka, etiologia padaczki i objawy. Przyczyny drgawek. Stwardnienie rozsiane i kliniczne objawy.

-7-

-8-

ROZDZIAŁ I CZYNNIKI CHOROBOTWÓRCZE Patologia to nauka o chorobie, czyli o wszystkich zjawiskach czynnościowych i morfologicznych składających się na proces chorobowy. Zakażenie lub choroba mogą wystąpić wówczas, gdy zadziała określony patogen, wystąpią zaburzenia układu odpornościowego powodujące niekontrolowany rozwój lub inwazję własnej flory bakteryjnej. Patofizjologia bada czynności ustroju zaburzone w warunkach choroby. Patomorfologia bada anatomiczne zmiany struktury na poziomie komórkowym i molekularnym. Patos = cierpienie, logos = nauka => Patologia to nauka o cierpieniu, o chorobach. Etiologia Nauka o przyczynach chorób, daje nam odpowiedź na pytanie "co?" jest przyczyną choroby. Patogeneza Nauka o mechanizmach rozwoju chorób. Sposób, kolejność powstawania, daje nam odpowiedź na pytanie "jak?" ten proces się dzieje. W ujawnieniu choroby współistnieją czynniki środowiskowe i genetyczne. Dobrym przykładem takiego współdziałania czynników środowiskowych i genetycznych w patomechanizmie objawów klinicznych są choroby alergiczne, w których czynnik środowiskowy wyzwalający nadwrażliwość musi natrafić na organizm z predyspozycją genetyczną. Podział chorób: • Dziedziczne • Wrodzone • Nabyte • Organiczne • Czynnościowe • Zakaźne • Niezakaźne Objawy choroby: • Zwiastunowe • Swoiste i nieswoiste • Obiektywne i subiektywne • Jawne i utajone • Kliniczne i laboratoryjne Czas trwania choroby: • Ostre, podostre • Przewlekłe i choroby prowadzące do powikłania

-9-

Czynniki chorobotwórcze: A. • • •

B. • • • • • • • • •

Zewnątrzpochodne Fizyczne – urazy, czynniki mechaniczne, hałas, promieniowanie, wibracje, temperatura, prąd elektryczny, ultradźwięki Chemiczne – dwutlenek siarki, tlenki azotu, drobny pył zawieszony, fluorki, tlenek węgla, metale ciężkie, węglowodory aromatyczne, pestycydy Biologiczne – infekcje, pasożyty, bakterie, wirusy, grzyby, wirusy onkogenne (to nośniki aktywnych onkogenów), pleśnie i grzyby tworzą związki o silnym powinowactwie do cząsteczek, które łącząc się z nimi inicjują efekty mutagenne i kancerogenne. Wewnątrzpochodne Ustrojowe Dziedziczne Wrodzone Metaboliczne Zwyrodnieniowe Nowotworowe Immunologiczne Niedoborowe Psychogenne

Działanie patogenne zależy od: • Miejsca i czasu działania • Szybkości przenikania w głąb organizmu • Siły i sposobu działania • Stanu fizycznego i psychicznego danego ustroju

Starość Jest rezultatem procesów ograniczających czynności -> zmniejszenie rezerwy narządów, słabnąca sprawność układu hormonalnego i nerwowego. Nie jest chorobą, ale toruje patologii drogę. Podstawowym zaburzeniem jest upośledzenie przepływu informacji na poziomie molekularnym. Nie ma norm określających, co w starości jest zmianą fizjologiczną, a co patologią, granice bywają nieostre • • • • • • • •

Choroby wieku starczego to: Miażdżyca (zawał, udar, zgorzel kończyny dolnej) Niedokrwienie serca, choroby ośrodkowego układu nerwowego (o.u.n.), choroby jelit i kończyn Neuropatie obwodowe bywają następstwem ucisku osteofitów na rdzeń i korzenie nerwowe (zwyrodnienie dysków), polineuropatie cukrzycowe (zaburzenia ruchowe i czuciowe) Nowotwory Infekcje bakteryjne i wirusowe (nieżyty dróg oddechowych, gorączka, zapalenie płuc) Choroby proliferacyjne i choroby z autoagresji (polimialgia reumatyczna) Cukrzyca i nadciśnienie tętnicze Niedomoga lub uszkodzenia o.u.n. (demencja, zaburzenia funkcji poznawczych, otępienie alzheimerowskie) - 10 -

Czynniki fizyczne 1. Uraz (wstrząs, stłuczenie, wylewy krwawe, śródtkankowe wylewy krwawe, zapalenie pourazowe) 2. Wibracje i choroba wibracyjna – jest to zespół zaburzeń w układzie: • Nerwowym • Naczyniowym • Kostno-stawowym Powstają w następstwie drgań mechanicznych, udarowych, elektrycznych Postacie choroby: • Naczyniowa • Naczyniowo – nerwowa Okres zwiastunów – mrowienie, drętwienie i nocne drętwienie i bóle palców Okres wczesny – napadowe omdlenie rąk, upośledzenie czynności ruchowych Okres zaawansowany – skóra dłoni zasiniona, blada, chłodna, osłabiona siła mięśniowa -> zaburzenia czucia Postać kostna i kostno-stawowa Zmiany zwyrodnieniowe (torbiele, ogniska zagęszczenia struktury kostnej -> zesztywnienie stawów: łokciowych, nadgarstkowych, barkowych, obojczykowo mostkowych). Tkanka kostna traci zdolność do wiązania wapnia -> zwyrodnienia chrząstek, zwapnienia kręgów, polineuropatia czuciowa. 3. Oparzenia – miejscowe reakcje w skórze pod wpływem wysokiej temperatury, kwasów i zasad. 4. Promieniowanie jonizujące Stymuluje tworzenie się wolnych rodników, które uszkadzają układ krwiotwórczy, pojawiają się zmiany skazy krwotocznej, niedokrwistość, efekty mutagenne, kancerogenne, w obrazie klinicznym wyróżniamy trzy zespoły: • Zespół mózgowy -> zapalenie mózgu • Zespół żołądkowo-jelitowy -> odwodnienie, ostra niewydolność • Zespół niewydolności szpiku • Owrzodzenie, skóra gładka, sucha, wypadanie włosów • Choroba popromienna – to zespół zaburzeń w skutek działania promieniowania. Objawy hematologiczne, zmiany cytogenetyczne, mutacje, anomalie potomstwa, nowotwory złośliwe 5. Ultradźwięki – drgania akustyczne, niesłyszalne przez człowieka, stosowane do produkcji emulsji, w diagnostyce medycznej (w dużych natężeniach dezintegrują funkcje komórek). Stosowane w przemyśle farmaceutycznym, fizykoterapii. 6. Ciśnienie – halny – zmiana jonizacji powietrza powoduje obniżenie szybkości reakcji (wypadki drogowe) i wzrost wrażliwości (zwiększenie samobójstw), a także dolegliwości wieńcowe. 7. Jonizacja powietrza: jony ujemne (wodospady) – korzystnie wpływają na samopoczucie, jony dodatnie (wysuszenie powietrza) – zły wpływ, efekt bólów w bliznach.

- 11 -

Czynniki chemiczne 1. Dwutlenek siarki z parą wodną -> kwaśne deszcze, które powodują obumieranie lasów, zmniejszenie plonów 2. Tlenki azotu – powiększają ilość azotynów i azotanów -> tworzenie nitrozoamin, właściwości mutagenne i kancerogenne. 3. Tlenek węgla – wnika do ustroju przez płuca i wiąże hemoglobinę w karboksyhemoglobinę, które to połączenie jest nieczynne dla transportu tlenu. 4. Fluorki – reagują z jonami magnezu -> nadpobudliwość, bezsenność. A odkładające się w kościach fluorki powodują zgrubienia i wyrośla kostne tzw. osteofity, które drażnią i uciskają nerwy 5. Metale ciężkie np. rtęć, kadm -> pobudzenie ruchowe, drżenie kości i mięśni 6. Węglowodory aromatyczne – rakotwórcze, mutagenne -> tworzą połączenia z DNA inicjują proces nowotworowy 7. Pestycydy – nieodwracalnie łączą się z esterazą acetylocholinową dając nudności, skurcze oskrzeli, drgawki i zwolnienie akcji serca. 8. Alkohol etylowy – jest trucizną protoplazmatyczną, działającą przede wszystkim narkotycznie na ośrodkowy układ nerwowy- pobudzenie psychiczne i ruchowe 9. Alkohol metylowy – kwasica metaboliczna, pogłębiony oddech, bóle i zawroty głowy, zapalenie nerwu wzrokowego (ślepota) 10. Benzodiazepiny – szeroko stosowane jako leki ataraktyczne i trankwilizujące – działają depresyjnie na ośrodkowy układ nerwowy, śpiączka 11. Środki nasenne – działanie depresyjne na ośrodkowy układ nerwowy 12. Fenotiazyny – związki zaliczane do leków neuroleptycznych- zwężenie źrenic, spadek ciśnienia, śpiączka 13. Grzyby trujące (zespół sromotnikowy) – biegunka, wymioty, odwodnienie, uszkodzenie wątroby: falotoksyny.

Choroby zawodowe Zatrucia ostre i przewlekłe substancjami chemicznymi, pylice płuc, przewlekłe choroby oskrzeli, rozedma płuc, alergiczne nieżyty, choroby wywołane promieniowaniem, choroby skóry, narządu ruchu- zapalenie pochewek ścięgnistych, choroby układu wzrokowego, słuchu, zespół przegrzania i jego następstwa.

 

Pylice płuc Nagromadzenie pyłu krzemionkowego i azbestowego w płucach i reakcja tkanki płucnej na jego obecność. Wdychanie pyłów powoduje rozwój włóknienia fibrynogennego, kolagenowego -> odczyn zapalny daje efekty: niewydolność restrykcyjna tj. zmniejszenie powierzchni oddechowej niewydolność obturacyjna tj. efekt zablokowania, tkanka włóknista wypiera czynną tkankę płucną, następuje zmniejszenie powierzchni oddechowej i obrzęk śluzówek. Uszkodzony lub zniszczony makrofag uwalnia tzw. czynnik fibrogenny – enzymy lizosomalne i cytoplazmatyczne. Następuje rozplem fibroblastów, a następnie gromadzenie się włókien kolagenowych. Objawy kliniczne: kaszel, duszność i niewydolność oddechowa Pylice niekolagenowe to wdychanie pyłów niefibrogennych, występuje odwracalny rozwój włókien retikulowych, bez zmian w strukturze pęcherzyków.

- 12 -

Stres Wyzwala w organizmie mechanizm mobilizujący energię obronną przeciwko czynnikom (stresorom) zewnętrznym i wewnętrznym, przyjemnym lub przykrym, które zagrażają jego równowadze. W przebiegu stresu występują trzy stadia: 1. Alarmowe – procesy obronne ulegają mobilizacji, a odporność organizmu jest zmniejszona. 2. Odporności – skuteczne zwalczanie zagrożenia lub przystosowanie się do zwiększonych wymagań. 3. Wyczerpania – pojawiające się po długotrwałym działaniu stresorów i prowadzące na skutek osłabienia do nieodwracalnych zmian (uszkodzeń) czy śmierci. Stresory: • Urazy, infekcje, zatrucia • Wstrząsy • Szoki, przemęczenie • Ludzka nieżyczliwość • Pośpiech, niemożność sprostania stawianym wymaganiom • Stany silnego podniecenia • Złe stosunki w pracy • Przemęczenie • Przewlekła choroba Podział stresu ze względu na stopień nasilenia: a. Faza reakcji instrumentalnych – zwiększona mobilizacja organizmu do przezwyciężenia napięcia – umiarkowane obciążenie systemu regulacji b. Faza krytyczna, wynikająca ze zmniejszonej odporności na stres- nieadekwatne do bodźców reakcje emocjonalne c. Faza reakcji obrony – wzmożone pobudzenie emocjonalne, przeciążające system regulacyjny organizmu. Reakcje w tej fazie to irytacja, agresja, może się przekształcić w stan nerwicy. Początek stresu: • •

• • • •

Nagłe wydzielanie adrenaliny oraz ACTH – hormon adrenokortykotropowy, który pobudza korę nadnerczy do wydzielania glikokortykoidów Zmiany fizjologiczne – skurcze i tiki twarzy, zaburzenie rytmu lub przyspieszenie akcji serca, wzrost napięcia mięśni szkieletowych, nadmierne pocenie się, zaburzenia apetytu, bezsenność, spadek wagi ciała, bóle i kłucia w klatce piersiowej Zmiany psychologiczne – trudności w koncentracji uwagi, pomyłki, zapominanie, niepokój ruchowy Zmiany emocjonalne – poirytowanie, depresja i drażliwość Problemy zdrowotne – utrata odporności na infekcje, odkładanie blaszek miażdżycowych, owrzodzenie żołądka, choroby serca i układu krążenia, bóle krzyża Częste i długotrwałe przeżywanie stresu prowadzi do fizjologicznego energii przystosowawczej jednostki i do załamania.

- 13 -

Niedobory witamin A – Witamina wzrostowa, blisko spokrewniona z karotenami. Bierze udział w procesie widzenia, niedobór powoduje ślepotę zmierzchową (kurza ślepota), zmiany skórne i zmiany śluzówek. Nadmierne łuszczenie naskórka oraz zaburzenia czynności nabłonków utrudnia gojenie się ran, a także może sprzyjać powstawaniu stanów zapalnych oskrzeli oraz tworzeniu się kamieni w drogach żółciowych i moczowych D3 – Krzywica u dzieci, u starszych rozmiękanie kości. Nasila wchłanianie wapnia w jelicie cienkim. Jest steroidem powstającym w skórze pod wpływem promieni ultrafioletowych E – Tokoferol, nazywana witaminą płodności, hipowitaminoza prowadzi do poronień, niedobór powoduje zaniki mięśni szkieletowych, mięśnia sercowego. Stosowana w zakrzepicy, miażdżycy, w zagrażającym poronieniu. K – Niezbędna do wytworzenia przez wątrobę protrombiny oraz innych czynników krzepnięcia. Hipowitaminoza charakteryzuje się skazą krwotoczną. Obserwuje się krwawienia z przewodu pokarmowego, krwotoki z nosa, krwotoki pooperacyjne. F – Określa się wielonienasycone kwasy tłuszczowe: linolowy, linolenowy, arachidonowy, które nie mogą powstawać w organizmie człowieka. Niedobór powoduje wypryski skórne, łojotok, egzemy, łuszczyca, czyraczność B1 – Tiamina, niedobór wywołuje zespół objawów beri-beri, objawy zapalenia nerwów obwodowych, nerwowość, zmęczenie, utrudnienie koncentracji, skłonność do obrzęków. B2 – Riboflawina, niedobór charakteryzuje się zapaleniem błony śluzowej jamy ustnej, zapaleniem języka, skóry, obrzękiem, niedokrwistością, zmianami zwyrodnieniowymi w oun, zahamowanie rozwoju umysłowego u dzieci. B6 – Pirydoksyna, niedobór wywołuje zmiany w skórze, zaczerwienienie skóry twarzy, rąk i stóp, zapalenie błon śluzowych jamy ustnej i nosowej, wypadanie włosów, niedokrwistość niedobarwliwa i leukopenia. B12 – Kobalamina, odgrywa zasadniczą role w biosyntezie kwasów nukleinowych, niezbędna do prawidłowego wzrostu. Niedobór lub brak powoduje niedokrwistość makrocytarną, która charakteryzuje się zaburzeniem erytropoezy, bezsocznym zapaleniem błony śluzowej żołądka oraz zaburzeniami nerwowymi. C – Kwas askorbowy, niedobór powoduje wystąpienie gnilca (szkorbut), charakteryzującego się dystrofia tkanki łącznej, skaza krwotoczną, niedokrwistością oraz zmniejszeniem odporności. Kości staja się porowate, a wokół nich pojawiają się procesy zapalne. Naczynia krwionośne są kruche, łamliwe, co powoduje ich łatwe pękanie, wybroczyny i wylewy krwawe. P – Rutyna, działa uszczelniająco na naczynia włosowate, zmniejszając ich przepuszczalność, rozkurczająco na mięśnie gładkie naczyń, wspomaga leczenie miażdżycy i nadciśnienia

- 14 -

H – Biotyna, niedobór powoduje suche zapalenie skóry, łuszczenie naskórka, bóle mięśniowe, zaburzenie trawienia PP – Amid kwasu nikotynowego, składnik koenzymów oksydoreduktaz, niedobór powoduje: dementia, dermatitis, diarrhoea Kwas foliowy – Udział w biosyntezie kwasów nukleinowych. Niedobór powoduje zaburzenia czynności szpiku, zahamowanie wzrostu, niedokrwistość, leukopenię. Q – Ubichinon, jako koenzym łańcucha oddechowego, wpływa na podstawową przemianę materii, powoduje obniżenie masy ciała, działa hipotensyjnie, wzmaga odporność, podnosi zdolności odtruwające

Choroby genetyczne Gen – to zbiór sekwencji DNA, w którym zapisana jest informacja o produkciełańcuchu polipeptydowym lub sekwencji RNA. Mutacja – zmienność genetyczna, ryzyko błędu w procesie kopiowania DNA. Do choroby dziedzicznej dochodzi wtedy, jeżeli informacja genetyczna otrzymana od jednego lub obojga rodziców zawiera błąd powodujący chorobę. Możliwa jest też sytuacja, kiedy do mutacji dochodzi dopiero na wczesnym etapie rozwoju zarodkowego. Taka mutacja także będzie przekazywana z pokolenia na pokolenie. Wszystkie choroby dziedziczne mają charakter chorób rodzinnych, ale nie wszystkie są wrodzone. Mutacje chromosomowe    

Zespół Downa, tj. trisomia chromosomów 21, objawy: niedorozwój umysłowy, wada serca, wzrost ryzyka białaczek, spadek odporności na infekcje. Zespół Edwardsa – trisomia 18 chromosomu, niedorozwój umysłowy ciężkiego stopnia, rozszczep wargi i podniebienia, małocze, wielopalczastość, wady serca i nerek Zespół Turnera, monosomia chromosomów płciowych u dziewczynek, objawy: wady serca, niedobór wzrostu, dysgenezja gonad, pierwotny brak miesiączki Zespół Klinefeltera, trisomia chromosomów płciowych u chłopców, objawy: brak III cech płciowych męskich, niepłodność męska – hipogonadyzm

Mamy choroby o jednogenowym mechanizmie dziedziczenia i choroby wielogenowe, gdzie większość z nich ujawnia się stopniowo i do ujawnienia choroby jest konieczne dziedziczenie genu i wpływ czynników egzogennych.

- 15 -

Choroby jednogenowe i mutacje 1.

Brak powstawania białka enzymatycznego, inhibitora enzymu lub do powstania białka o innej funkcji. • • • • • •

Fenyloketonuria – brak hydroksylazy fenyloalaniny, nagromadzenie toksycznej fenyloalaniny we krwi i tkankach, upośledzenie umysłowe Hemofilia A – brak czynnika VIII, częste krwawienia i wylewy Hemofilia B – brak czynnika IX, zaburzenia krzepnięcia krwi Daltonizm – brak barwnika dla zieleni lub czerwieni, nieprawidłowe widzenie barw Albinizm – bielactwo – niedobór tyrozynazy, brak barwnika w skórze, włosach i tęczówkach Wrodzona rozedma płuc, niedobór alfa 1-antytrypsyny, co powoduje wzrost aktywności elastaz, proteaz w płucach i niszczenie ścian pęcherzyków płucnych, objawy rozedmowe płuc, marskość wątroby Brak białka transportowego w komórce lub płynach ustrojowych,

• • 3.

Mukowiscydoza, defekt białka będącego składnikiem kanału chlorkowego, przewlekły kaszel, rozedma płuc Anemia sierpowata, zamiast HbA jest HbS, deformacja erytrocytów, napadowa anemia hemolityczna Brak białka strukturalnego (kolagenu lub innych białek tkanki łącznej)

• •

Wrodzona łamliwość kości, zaburzenia produkcji kolagenu powodują spadek mechanicznej odporności kości, niedobór wzrostu, liczne złamania, deformacje kostne Zespół Marfana, zaburzenie lub brak produkcji fibryliny, brak mechanicznego rusztownia dla substancji międzykomórkowej tkanki łącznej, anomalie szkieletowe, długie, cienkie kończyny i palce, tętniaki aorty Brak receptora białkowego lub jądrowego

• •

Rodzinna hipercholesterolemia, defekt receptora dla LDL, utrudnia metabolizm cholesterolu i prowadzi do nadmiaru LDL we krwi, wczesne objawy miażdżycowe i choroba niedokrwienna serca Moczówka nerkowa, zaburzenie receptora dla wazopresyny (ADH), co upośledza mechanizm zagęszczania moczu w kanalikach dystalnych, wielomocz, polidypsja (zwiększone pragnienie) astenuria (brak zagęszczania moczu) Rzekoma niedoczynność przytarczyc, defekt receptora dla parathormonu (PTH), brak receptora powoduje brak tkankowych efektów działania parathormonu niedoczynność przytarczyc Zespół oporności na androgeny – brak receptora dla androgenów, krążący we krwi testosteron nie może indukować rozwoju drugo- i trzeciorzędowych cech płciowych męskich, gdyż nie jest rozpoznawany przez odpowiednie białko receptorowe i nie może przez nie wpływać na ekspresję genów

- 16 -

Choroby wielogenowe Większość z nich ujawnia się stopniowo, dla ujawnienia choroby znaczenie ma stopień penetracji poszczególnych genów i wpływ czynników egzogennych. • • • • • • • •

Choroby atopowe Nadciśnienie tętnicze Cukrzyca I i II typu Choroba Gravesa-Basedowa ( wzrost T3 i T4 – nadczynność tarczycy immunologiczna) Przewlekłe zapalenie tarczycy (Hashimoto) Stwardnienie rozsiane (demielinizacja, czyli rozkład włókien nerwowych, objawy występują w wieku 18-20 lat) Padaczka (jest wynikiem niedoboru kwasu GABA – kwasu gamma aminomasłowego) Schizofrenia (choroba psychiczna, niemożność dostosowania się do otoczenia)

- 17 -

ROZDZIAŁ II ALERGIA Termin alergia pochodzi z dwu słów greckich allos – inny, ergos – praca, reakcja – jest to nadwrażliwość na obce alergeny, ujawniająca się w czasie ich powtórnego zetknięcia się z organizmem. Nadwrażliwość jest postacią odpowiedzi immunologicznej, w której interakcje antygenu z przeciwciałami lub uczulonymi limfocytami prowadzą do uszkodzenia tkanek gospodarza. Alergia – zmieniona reaktywność gospodarza na powtórne wprowadzenie antygenu. Alergenami nazywamy czynniki, których działanie na ustrój powoduje wytworzenie się stanu uczulenia. Alergeny mogą być pochodzenia egzogennego i endogennego. W zależności od dróg wnikania możemy je podzielić na: • Wziewne • Pokarmowe • Kontaktowe W zależności od źródeł pochodzenia na: • Bakteryjne • Roślinne • Zwierzęce • Obcogatunkowe białka wprowadzane do ustroju drogą pozajelitową • Wewnątrzustrojowe – produkty rozpadu tkanek lub nieprawidłowej przemiany materii Mechanizm alergii: 1. 2.

Wytworzenie stanu uczulenia, w którym powstają swoiste przeciwciała, które mają zdolność łączenia się w obrębie komórek tylko z tym alergenem pod wpływem którego powstały. Wyzwalanie odczynów alergicznych w ustroju już uczulonym, pod wpływem ponownego zetknięcia się z alergenem, co prowadzi do zwiększania przepuszczalności naczyń włosowatych, skurczu mięśni gładkich w oskrzelach, dużo śluzu i gęsty śluz, przykładem tego jest astma oskrzelowa – tj. dychawica sercowa. Jeśli wysięk pojawia się pod naskórkiem – powstaje wykwit pęcherzowy, jeśli w skórze właściwej – powstaje pokrzywka, jeśli w tkance podskórnej powstaje tzw. obrzęk Quinckiego.

- 18 -

Klasyfikacja reakcji alergicznych wg. Gella -Coombsa 4 typy Typ I – anafilaktyczny, w którym biorą udział przeciwciała typu Ig E, u jej podłoża leżą reakcje antygenu z przeciwciałami związanymi z receptorami powierzchniowymi komórek tucznych i bazofilów. Po połączeniu antygenu z przeciwciałem dochodzi do degranulacji mastocyta. Mediatory: histamina, leukotrieny, kininy. Przykładem tej reakcji jest: katar sienny, astma oskrzelowa, obrzęk naczynioruchowy, wstrząs anafilaktyczny (reakcje alergiczne na leki, np. na penicylinę). Może wystąpić egzema (wyprysk u dzieci po spożyciu białka). Wstrząs anafilaktyczny – ostro przebiegające zaburzenia ogólnoustrojowe wywołane reakcją alergiczną typu natychmiastowego. To najsilniejsza manifestacja organizmu po lekach, wstrzyknięciu białka, co najmniej dwukrotne zetkniecie z alergenem. Nagły początek zagrażający życiu – spadek ciśnienia krwi, wzrost jej lepkości, we wstrząsie występuje skurcz spastyczny narządów zbudowanych z mięśni gładkich (żołądka, oskrzeli, jelit i macicy). Astma oskrzelowa asthma brionchiale tj. dychawica oskrzelowa – polega na napadowych skurczach oskrzeli (skurcz mięśni gładkich + obrzęk + gesty, lepki śluz, który zatyka światło, powstaje duszność wydechowa i rozedma płuc. Powietrze gromadzi się w płucach rozciągając pęcherzyki – zanikanie przegród międzypęcherzykowych co prowadzi do niewydolności prawej komory serca. U podstaw choroby: • nadmierna reaktywność oskrzeli na różne bodźce, • zaburzenia czynności układu beta-adrenergicznego na korzyść składowej parasympatycznej, której pobudzenie wywołuje skurcz oskrzeli. Obrzęk Quinckego – naczynioruchowy występuje w tkance podskórnej twarzy, szyi, jamy ustnej, gardła i krtani. Pojawia się gwałtownie, skóra napięta, połyskująca, ten stan może doprowadzić do uduszenia. Patomechanizm; porażenie naczyń włosowatych i zwiększenie ich przepuszczalności w następstwie uwolnienia histaminy. Katar sienny (gorączka sienna lub nieżyt pyłkowy) – sezonowo występujący nieżyt błon śluzowych nosa, gardła spojówek oka, połączony z silnym łzawieniem, kichaniem, katarem. Pokrzywka – pojawienie się w strefie skóry właściwej bąbli, którym towarzyszy uczucie silnego swędzenia. Rozszerzenie naczyń włosowatych i zwiększenie ich przepuszczalności Wyprysk – egzema, pojawienie się drobnych pęcherzyków wypełnionych przejrzystym płynem surowiczym. Wysięk gromadzi się pod naskórkiem. Występuje u małych dzieci jako uczulenie pokarmowe. Występuje świąd. Typ II cytotoksyczny – reakcja przeciwciał IgM, IgG, z antygenami na powierzchni komórki. Niszczenie komórki przy udziale dopełniacza, ewentualnie w procesie fagocytozy. Antygen na błonie komórkowej (antygen grupowy krwi, cząsteczki leku na powierzchni komórki), reakcja krążącego przeciwciała (uszkodzenie błony komórkowej), aktywacja kaskady dopełniacza i liza komórki.

- 19 -

Przykładem mogą być: autoimmunologiczne niedokrwistości hemolityczne oraz niezgodności grupowe krwi, np. w zakresie Rh, autoimmunologiczne trombocytopenie. Typ III – kompleksy immunologiczne – odkładanie kompleksów immunologicznych (przeciwciało, antygen + dopełniacz). Reakcja antygen / przeciwciało często zachodzi okołonaczyniowo i prowadzi do zapalenia naczyń. Aktywacja dopełniacza i naciek z neutrofilów (uwolnienie enzymów lizosomalnych- uszkodzenie tkanki) Przykładem są: kolagenozy – czyli tzw. choroby autoimmunologiczne (reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń układowy), choroba posurowicza, ostre po paciorkowcowe kłębuszkowe zapalenie nerek Typ IV – komórkowy, mechanizmy odpowiedzi immunologicznej typu komórkowego, nie ma przeciwciał tylko limfocyty T i makrofagi. Za destrukcję tkanek w tym typie odpowiadają cytokiny wydzielane przez limfocyty i makrofagi lub bezpośredni efekt cytotoksyczny. Uczulone limfocyty T rozpoznają antygen, powodują zapalenie i uszkodzenie tkanek. Naciek zapalny – limfocyty, makrofagi, monocyty. Przykłady: przeszczepy, gruźlica, kontaktowe zapalenie skóry (wyprysk kontaktowy), odczyn na tuberkulinę, sarkoidoza.

- 20 -

ROZDZIAŁ III KOLAGENOZY Kolagenozy to choroby autoimmunologiczne. U podstaw leżą zaburzenia regulacji reakcji immunologicznych. Obecne są autoprzeciwciała, następuje uszkodzenie narządów, istnieje genetyczna predyspozycja. Jest to grupa chorób, które w postaci uogólnionej dotyczą przede wszystkim tkanki łącznej i wykazują zbliżone zmiany morfologiczne. Wspólna cechą w obrazie histopatologicznym jest martwica włóknikowa tkanki łącznej, obejmuje wszystkie jej składowe, tzn. substancję podstawową, komórki i włókna kolagenowe. Kliniczne objawy dotyczą narządu ruchu, ale mogą obejmować narządy wzorku i narządy wewnętrzne. Mamy dwa typy chorób autoimmunizacyjnych: I.

• • •

Narządowo-swoiste – kiedy odpowiedź skierowana jest przeciwko antygenom umiejscowionym w określonym narządzie, Trombocytopenia, autoimmunizacyjna anemia hemolityczna Tarczyca (zapalenie Hashimoto, pierwotny obrzęk śluzowaty, choroba GravesBasedowa) Żołądek (anemia złośliwa) Nadnercza (choroba Addisona) Trzustka (cukrzyca insulino-zależna)

• • • • •

Narządowo-nieswoiste – odpowiedź jest skierowana przeciwko antygenom, powszechnie występującym Mięśnie, Nerki, Skóra, Stawy, Zapalenie skórno-mięśniowe

• •

II.

Etiologia Mechanizm autoimmunologiczny uruchamiany przez leki, bakterie, wirusy (tzw. retrowirusy). Pojawiają się przeciwciała lub limfocyty T, reagujące z własnymi antygenami. W obrazie histologicznym dominuje zwyrodnienie włóknikowe tkanki łącznej, nacieki, stałe tworzenie kompleksów, tzn. przeciwciało, antygen + dopełniacz, uszkodzenie śródbłonka, przewlekły odczyn zapalny, pojawienie się włókien kolagenowych. W badaniach laboratoryjnych: • • • •

Wzrost OB, gorączka, dreszcze, wzrost białka ostrej fazy, przewlekłe nieropne zapalenie maziówki, obrzęk, przekrwienie, nacieki limfocytarne i plazmatyczne Wzrost czynnika reumatoidalnego, tzw. RF, wykrywany dzięki odczynowi WaaleraRosego Wzrost przeciwciał przeciwjądrowych (ANA) – są to przeciwciała, które reagują z różnymi składnikami jądra Niski poziom dopełniacza, co świadczy o aktywnym procesie chorobowym

- 21 -

Pierwotną przyczyną autoimmunizacji jest przełamanie tolerancji immunologicznej na antygeny własnych tkanek i rozwój reakcji humoralnych i komórkowych. - 22 -

Do chorób układowych zaliczamy: Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów Przewlekłe zapalenie maziówki stawów, któremu towarzyszą objawy takie jak: gorączka, odro-podobne wykwity skórne, wysypka, zapalenie wysiękowe osierdzia i opłucnej. Postać wielostawowa, w której nie występuje czynnik reumatoidalny powoduje charakterystyczne objawy: niedorozwój żuchwy, brak wyprostu w szyjnym odcinku kręgosłupa, różna długość kończyn oraz utrwalone przykurcze w obrębie kończyn dolnych RZS - reumatoidalne zapalenie stawów Jest to przewlekła zapalna choroba układowa, zapalenie błony maziowej stawu i pochewek ścięgnistych, kaletek maziowych. Rozwój choroby następuje rzutami i może prowadzić do zniszczenia stawu i inwalidztwa. Objawy kliniczne:  Uczucie rozbicia, pocenie,  Stany podgorączkowe,  Tworzenie zgrubień, sztywność poranna, zapalenie stawów dłoni i palców.  Zapalenie maziówki powoduje pokrycie chrząstki, maziówka się rozrasta, tworzy się łuszczka, która powoduje zniszczenie chrząstek.  Staw przekształca się w więzozrost i ulega zesztywnieniu. Stawy kolanowe, łokciowe, nadgarstkowe i kręgosłupa szyjnego. ZZSK - zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa Występuje rodzinnie, predyspozycja genetyczna. Objawy kliniczne:  Zapalenie stawów krzyżowo-biodrowych  Bóle krzyża występują nocą lub rano,  Zapalenie stawów kręgosłupa – ograniczenie ruchomości kręgosłupa,  Bóle w klatce piersiowej, bolesne zapalenie przyczepów ścięgnistych. Liszaj – toczeń uogólniony, układowy rumieniowaty trzewny tzw. SLE (systemic lupus erythematodes) Jest to choroba układowa skóry i tkanki łącznej, dotyczy wielu narządów z zapaleniem naczyń małych, tętnic i tętniczek. Odkładanie kompleksów immunologicznych: DNA, anty-DNA, dopełniacz i włóknik. Etiopatogeneza: wirusy, leki, szczepienia, występowanie antygenów DR2 i DR3. Zmiany: stawy, nerki, skóra (70% to zmiany skórne - rumień o kształcie motyla na policzkach, owrzodzenia jamy ustnej, zapalenia osierdzia, nacieki płucne, zapalenie kłębuszków nerkowych). W naczyniach krwionośnych znajdują się złogi fibrynoidu, są to masy rozpadłe jądra ze swoistymi przeciwciałami. Klinika: dolegliwości ogólne: gorączka, osłabienie, utrata ciężaru ciała, zapalenie mięśni i stawów. Zmiany na twarzy, tułowiu i pośladkach, obrzęk i rumień plamisty, grudkowy, zmiany pęcherzykowe. Początek jest ostry występuje gorączka, zapalenie stawów i zmiany na skórze

- 23 -

Zapalenie wielomięśniowe i skórno-mięśniowe To wieloukładowa choroba, dotyczy mięśni szkieletowych, czyli poprzecznie prążkowanych, proksymalnych kończyn z osłabieniem mięśniowym. Zmiany skórne: liliowe przebarwienie powiek, łuszczące się plamy na łokciach, kolanach i twarzy. Przy biopsji mięśni są nacieki z limfocytów, makrofagów i komórek plazmatycznych. Zapalenie skórno-mięśniowe obejmuje też obrzęk powiek i zaburzenie połykania, oddychania bo zajęte są mięśnie gładkie. Niemożność chodzenia, ubierania się, występuje zwyrodnienie ziarniste w mięśniach. Twardzina układowa – to przewlekle zapalenie tkanki łącznej z masywnym odkładaniem się kolagenu i zwłóknieniem skóry, tzw. zarostowa angiopatia – o charakterze łupin cebuli z bujaniem błony wewnętrznej. Uogólnienie stwardnienia skóry (mocno napięta, wygładzona, nie da się ująć w fałd). Pogrubienie włókien kolagenowych skóry z okołonaczyniowym naciekiem z monocytów. Kolagenoza mieszana – to zespół nakładających się objawów tzw. zespół Sharpa (wszystkie kolagenozy występujące razem). Wysokie miano przeciwciał przeciwjądrowych, przyspieszone OB, skuteczne kortykosterydy, występują stany podgorączkowe, proliferacja śródbłonka i przerost błony środkowej w wielu naczyniach tętniczych. Obrzękłe "parowkowate" palce. Nadmierne wytwarzanie przez fibroblasty prawidłowego kolagenu. Zmiany skórne przebiegają w trzech fazach: obrzęk, stwardnienie, zanik. Owrzodzenia i martwica na koniuszkach palców. Twarz pozbawiona mimiki tzw. kopciuchowate usta. Stwardnienie wędzidełka języka, zwłóknienie płuc z zaburzeniami wentylacji o charakterze restrykcyjnym Zespół Sjögrena – to choroba o podłożu immunologicznym, uszkodzenie gruczołów egzokrynnych oczu, gardła, nosa, tchawicy czyli łzowych i ślinowych. Triada objawów:  Zapalenie spojówek, rogówki – wysychanie oczu,  Wysychanie błony śluzowej jamy ustnej, nosa i gardła,  Nacieki limfocytowe ślinianek. Wynik badania okulistycznego: stwierdzenie zmniejszonego wydzielania łez. W badaniach laboratoryjnych: przyspieszenie OB., leukopenia, czynnik reumatoidalny.

- 24 -

ROZDZIAŁ IV OPARZENIA Oparzenie jest specyficznym, dynamicznym urazem z miejscowym i ogólnym odczynem. Powstaje w wyniku wysokiej temperatury kwasów i zasad. O ciężkości oparzenia decydują: • Rodzaj oparzenia • Głębokość • Powierzchnia • Wiek oparzonego • Lokalizacja (okolice wstrząsorodne tj. szyja, narządy rodne). Subiektywnym objawem oparzenia jest odczucie gorąca, pieczenia, bólu. W zależności od natężenia zmian i głębokości uszkodzenia wyróżnia się cztery stopnie oparzenia. I – Rumień – zachowane poczucie bólu, powierzchowny odczyn zapalny skóry ze wszystkimi cechami zapalenia • Zaczerwienienie, • Podwyższona ciepłota, • Obrzęk, • Wysięk, • Bolesność, • Upośledzenie czynności II – Pęcherze – zachowane poczucie bólu, płyn wysiękowy, w którym są albuminy (przyciągają wodę z koryta naczyniowego) III – Martwica – brak poczucia bólu, podłoże suche, szare, białe, denaturacja białka komórkowego, martwica całego naskórka, unieczynnienie szeregu enzymów komórkowych IV – Zwęglenie tkanki – szybkie parowanie wody tkankowej, spalenie się związków organicznych Gdy oparzona jest duża powierzchnia ogólnoustrojowe, tzw. chorobę oparzeniową.

(>15%)

mamy

ciężkie

zaburzenia

Okresy choroby oparzeniowej: • Okres wstrząsu oparzeniowego (48-72h) • Okres kataboliczny i niewydolność wielonarządowa • Okres anaboliczny (syntezy i odnowy) Wstrząs oparzeniowy Jest to ostra niewydolność krążenia bezwzględna. Spadek ciśnienia skurczowego <100, wysięk do uszkodzonej tkanki i pęcherze. Wstrząs ma charakter hipowolemiczny. Spadek osocza, spadek objętości krwi, wzrost adrenaliny. We krwi adrenalinemia, tachykardia (przyspieszenie akcji serca), centralizacja krążenia (zabezpieczenie i przemieszczenie krwi do serca i mózgu). Niedotlenienie tkanek z następową kwasicą (zwolnienie przepływu krwi i uwolnienie histaminy, serotoniny, które dodatkowo - 25 -

rozszerzają naczynia i pogłębiają wstrząs). Zwolnienie przepływu krwi i wzrost hematokrytu i kwasica obwodowa mogą doprowadzić do rozwoju zespołu tzw. DIC, tj. koagulopatia ze zużycia lub inaczej tzw. wykrzepianie wewnątrznaczyniowe. Centralizacja krążenia: Oznacza takie przemieszczenie krwi w łożysku naczyniowym, aby zapewnić utrzymanie podstawowych funkcji ustroju. Dochodzi do obkurczenia łożyska nerkowego, trzewnego, skórnego i żylnego w celu utrzymania prawidłowej perfuzji serca i mózgu • Łożysko nerkowe – oliguria, ostra niewydolność nerek • Łożysko trzewne – utrata apetytu, nudności, wymioty, zahamowanie czynności wydzielniczej, cechy niedotlenienia, w późniejszym okresie niewydolność wątroby • Łożysko skórne – skóra blada lub blado-sina Ostry DIC Rozwija się wskutek: • Zwolnienia przepływu tkankowego • Kwasicy obwodowej • Wzrostu hematokrytu i lepkości krwi • Zmian białek osocza, wzrostu krzepliwości krwi • Aktywacji układu krzepnięcia przez czynniki uwalniane z miejsca oparzenia Zmiany biochemiczne: • Uszkodzenie lub zniszczenie masy komórkowej przez uraz cieplny • Niedotlenienie obwodowe i uszkodzenie pompy sodowo-potasowej hiperkaliemia i hiponatremia • Spadek filtracji nerkowej wzrasta poziom mocznika i kreatyniny we krwi • Niedotlenienie wątroby i wzrost amoniaku we krwi a spadek protrombiny i białek • Wyrzut adrenaliny z nadnerczy, wzrost uwalniania kortykosterydów Uszkodzone i niedotlenione tkanki uwalniają: • Histaminę • Serotoninę • Bradykininę Mediatory pogłębiają wstrząs i powodują spadek rzutu serca, spadek objętości krwi krążącej Okres kataboliczny Jest następstwem uruchomienia osi przysadkowo-nadnerczowej i zwiększonej produkcji adrenaliny i sterydów • Rozpad masy komórkowej i białka, • Następuje rozpad masy mięśniowej, • Niedokrwistość pod wpływem rozpadu krwinek czerwonych, • Zakażenie i wyniszczenie, miejsca zakażenia to wrota infekcji. • Utrata białka z powierzchni oparzonej

- 26 -

Okres anaboliczny Odbudowa zniszczonych tkanek, gojenie rany, dodatni bilans azotowy i białkowy. Podsumowanie: 1. Ucieczka płynu przez uszkodzone naczynia, spadek objętości krwi krążącej, spadek poziomu sodu 2. Zwiększenie wydzielania amin katecholowych przez rdzeń nadnerczy 3. Pobudzenie czynności układu współczulnego 4. Pobudzenie osi przysadkowo-nadnerczowej 5. Zwolnienie przepływu krwi agregacja krwinek płytkowych, wzrost lepkości krwi, prowadzące do zmian w mikrokrążeniu 6. Zaburzenia wynikające z niedotlenienia tkanek: beztlenowa przemiana węglowodanów, kwasica 7. Wzrost amoniaku 8. Pojawienie się we krwi histaminy, serotoniny, bradykininy: działanie hipotensyjne 9. Zwiększona podatność na zakażenia

DZIAŁANIE ZIMNA Działanie miejscowe w zależności od stopnia działania zimna często prowadzi do odmrożenia. Wyróżnia się trzy stopnie odmrożenia: •

• •

Skurcz naczyń i zblednięcie, występuje rumień o sinofioletowym odcieniu, później rozwija się przekrwienie, w którym udział biorą anastomozy tętniczożylne. Następuje otwarcie połączeń tętniczo-żylnych i dostarczenie większej ilości krwi co powoduje powierzchniowy stan zapalny skóry Zmiany pęcherzowe wraz z obrzękiem skóry i tkanki podskórnej Zmiany martwicze

Mechanizm miejscowego działania zimna, polega na upośledzeniu przemiany materii. Oziębienie prowadzi do zamarzania wody tkankowej i w następstwie do zniszczenia tkanek. Najczęstszymi miejscami odmrożenia są obwodowe części ciała: uszy, nos, palce, kończyny. Działanie ogólne: Polega na obniżeniu ciepłoty ciała i zwolnieniu przemiany materii. Znacznemu oziębieniu ciała towarzyszy ogólny niepokój, drżenie mięśniowe i podwyższenie ciśnienia tętniczego krwi. Oziębienie wpływa na czynność ośrodkowego układu nerwowego przez pogorszenie jego ukrwienia, zimno nie sprzyja pracy umysłowej. Naczynia na powierzchni ciała zostają zwężone, co jest reakcją obronną, zabezpieczenie przed dalszą utratą ciepła. Rozszerzają się natomiast tylko te naczynia, które zabezpieczają odpowiedni dopływ krwi do narządów wykonujących czynności wegetatywne są to narządy jamy brzusznej i nerki. Rozszerzenie naczyń nerkowych i wzrost ciśnienia krwi powoduje wielomocz tj. poliuria. Oziębienie nóg i klatki może spowodować nie tylko nieżyt nosa lub oskrzeli, lecz także zapalenie oskrzeli na drodze odruchowej- zwężenie naczyń sprzyja rozwojowi drobnoustrojów.

- 27 -

ROZDZIAŁ V GORĄCZKA To podwyższenie temperatury ciała przy zachowanej w pełni sprawności ośrodków termoregulacji, które ulegają przestawieniu. W podwzgórzu istnieje biologiczny wzorzec temperatury ciała (set point), którego poziom termiczny jest kontrolowany przez ośrodek w podwzgórzu – termoregulacji i porównywany z temperaturą krwi. Substancje pirogenne podnoszą poziom wzorca. W efekcie zadziałania wirusów, bakterii, endotoksyn bakteryjnych, rośnie aktywność fagocytarna neutrofilów, monocytów, makrofagów i eozynofilów. Komórki te produkują nowe MRNA i syntetyzują nowe białka, w tym endogenny pirogen, stymulujący termoreceptory podwzgórza. Przy udziale prostaglandyn impuls przez tylna część podwzgórza przekazywany jest do ośrodka naczynioruchowego rdzenia przedłużonego. Glikokortykosterydy hamują wytwarzanie prostaglandyn. Jeśli do ustroju dostaną się drobnoustroje, rozmnażając się wytwarzają jady tj. ciała pirogenetyczne, jako wynik swej przemiany materii. Długość okresu gorączkowego w zakażeniu zależy od zjadliwości zarazka, od długości przebywania jego w ustroju i od odporności – gdy mała odporność okres gorączkowy dłuższy. Oddawanie ciepła zależy od zdolności pocenia, krążenia krwi, aklimatyzacji, substancji biologicznie czynnych tj. katecholamin i hormonów tarczycy. Mechanizmy utraty ciepła – pocenie, spadek hormonów tarczycy Mechanizmy wzrostu ciepła – zwężenie naczyń skórnych, przyspieszenie akcji serca, dreszcze, uwalnianie adrenaliny. Różnica pomiędzy poziomem wzorca a temperatura krwi jest oceniana przez ośrodek termoregulacji Termoregulacja – jest to zdolność do utrzymywania stałej temperatury ciała mimo zmieniającej się temperatury. Stałość środowiska wewnętrznego zależy od centralnego ośrodka termoregulacyjnego w podwzgórzu. Stałość temperatury wynika z dynamicznej równowagi pomiędzy procesami wytwarzania ciepła i procesami utraty ciepła.

- 28 -

- 29 -

Przyczyny gorączki: • • • • • • •

Zakażenia Uszkodzenia tkanek (zawał, uraz) Nowotwory Zaburzenia immunologiczne (choroby układowe tkanki łącznej, AIDS) Zaburzenia endokrynologiczne( tyreotoksykoza, pheochromocytoma, przełom nadnerczowy) Inne (choroby ziarniniakowe, leki, odwodnienie)

Pirogeny endogenne Polipeptydy, powstają w wyniku interakcji pirogenów egzogennych z makrofagami, monocytami, komórkami śródbłonka: • Interleukina 1-alfa • Interleukina 2-beta • Interferon alfa, beta, gamma • Interleukina 6 • TNF (kachektyna) – czynnik rozkładający guzy • IFN - interferon alfa, beta, gamma

- 30 -

- 31 -

PATOMECHANIZM GORĄCZKI Pirogeny egzogenne • To są fragmenty błon komórkowych, bakterii i ich endotoksyny, wirusów, grzybów, pasożytów, pierwotniaków, leki, kompleksy immunologiczne są one usuwane przez makrofagi, komórki śródbłonka, monocyty, keratynocyty. Pirogeny endogenne • Powstają w wyniku interakcji pirogenów egzogennych z makrofagami, monocytami, komórkami śródbłonka. Przy niszczeniu bakterii powstają pirogeny endogenne. Do nich należy interleukina 1,6, TNF, interferon alfa, beta, gamma. Pirogeny endogenne podwyższają aktywność COX – cyklooksygenazy, czyli enzymu działającego na prostaglandyny (PGE). COX1- jest stale obecna w komórce a COX 2 – wzrasta w odczynach zapalnych. Następnie podwyższa się punkt nastawy w podwzgórzu i uaktywniają się ośrodki termoregulacji w podwzgórzu. Powstaje różnica pomiędzy "set point" a temperaturą krwi i następuje pobudzenie mechanizmów wytwarzania ciepła i oszczędzania ciepła. Aspiryna obniża COX i PGE i w ten sposób spada gorączka.

- 32 -

OKRESY ROZWOJOWE GORĄCZKI I.

Okres wzrostu – bilans cieplny dodatni 1. Skurcz naczyń skórnych (przekrwienie narządów wewnętrznych, aktywacja termoreceptorów skóry – poprzez podwzgórze – zwrotnie powoduje wzrost napięcia mięśni szkieletowych tzw. termogeneza drżeniowa 2. Termogeneza bezdrżeniowa (humoralna t3, t4,: aminy katecholowe oraz aktywacja układu współczulnego) 3. Wzrost BMR – obecność substancji pirogennych, ośrodek termoregulacji przestawiony na wyższy poziom, odczucia subiektywne (zimno, złe samopoczucie)

II.

Okres trwania - bilans cieplny wyrównany – większe wytwarzanie i większe oddawanie ciepła

III.

Okres zejściowy – bilans cieplny ujemny

• •

Obniżenie BMR Przewaga napięcia przywspółczulnego (zwiększone oddawanie ciepła – pocenie i rozszerzenie naczyń)

BIOLOGICZNE DZIAŁANIE GORĄCZKI • • • • • • • •

W mięśniach proteoliza (rozkład) i glikogenoliza W tkance tłuszczowej mobilizacja lipidów W wątrobie glikogenoliza, produkcja białek ostrej fazy ( I1, -6 ) i fibrynogenu Produkcja fibroblastów, aktywacja osteoklastów Wyrzut hormonów (ACTH, beta-endorfin, hormonu wzrostu, ADH, kortyzolu, T3, T4, amin katecholowych, insuliny, GM-CSF, G-CSF, M-CSF Aktywacja limfocytów T, proliferacja (rozrost) limfocytów B Nasilona fagocytoza Granulopoeza (wzmożona aktywność neutrofili)

Objawy towarzyszące gorączce • -

Systemowe Wzrost BMR (20% na 1 st. C) Wzrost częstości akcji serca (10 uderzeń na 1 st. C) Bóle głowy, mięśni, stawów (arthralgia bez arthritis), Brak apetytu

•

Dreszcze (w szybko narastającej gorączce = szybka termogeneza w mięśniach)

•

Poty (przerwa/koniec działania pirogenu lub podanie leku przeciwgorączkowego) utrata wody i soli, wcześniej magazynowanie wody przez: wzrost pragnienia, obniżoną diurezę, wyrzut ADH, zmniejszenie parowania i pocenia

- 33 -

•

Zmiany psychiczne (beta-endorfiny?) szczególnie dzieci, starcy, alkoholicy, chorzy z chorobami układu krążenia, drażliwość, zaburzenia lub utrata świadomości, majaczenia

•

Drgawki (<5 r.ż.) mogą zwiastować choroby OUN, w rodzinie zazwyczaj osoby z padaczką

•

Herpes labialis (opryszczka wargowa, uaktywnienie latentnego wirusa HSV) TYPY GORĄCZKI

1. 2. 3. 4. 5.

Ciągła: płatowe zapalenie płuc, dur brzuszny, niektóre zakażenia wirusowe Zwalniająca: posocznice bakteryjne, zakażenia wirusowe Przerywana: niektóre postacie zimnicy i posocznicy Trawiąca: gwałtowny wysiew drobnoustrojów (prątków gruźlicy, gronkowców) Stale wzrastająca, stale opadająca (falista), nawracająca, przelotna, nieregularna

POZYTYWNE DZIAŁANIE TEMPERATURY • • • • • • • • • •

Pogorszenie środowiska życia bakterii i wirusów Zmiana optymalnej temperatury dla rozwoju bakterii Obniżenie poziomu żelaza, cynku i miedzi (dla życia bakterii) Zmiany w układzie odporności Zwiększona migracja i fagocytoza Pobudzenie syntezy przeciwciał i białek ostrej fazy Aktywacja limfocytów T Pobudzenie granulocytopoezy Wzrost syntezy kolagenu Stymulacja produkcji interferonu

NIEKORZYSTNE DZIAŁANIE TEMPERATURY • • • • • • • •

Majaczenia Utrata świadomości (42 st.C) Odwodnienie hipertoniczne Pocenie (hiperwentylacja) Ujemny bilans azotowy (wynik rozpadu białka) Białkomocz gorączkowy Hipokapnia ( wynik hiperwentylacji) Nieodwracalne uszkodzenie (denaturacja białek)

- 34 -

ROZDZIAŁ VI ZAPALENIE Zespół zmian wstecznych, zaburzeń w krążeniu, zmian postępowych, stanowiących miejscową odpowiedź żywej tkanki na działanie zewnątrzpochodnych czynników szkodliwych, mający na celu lokalizację i eliminację patogenu z następowym wygojeniem i wyzdrowieniem. Zapalenie to złożona reakcja, która podlega regulacji przez układy enzymatyczne osocza: układ krzepnięcia, fibrynolizy, kininy, dopełniacz, cytokiny, produkty komórek tucznych, trombocytów i leukocytów. ETIOLOGIA ZAPALENIA- CZYNNIKI 1. 2. -

ZEWNĄTRZPOCHODNE Biologiczne: bakterie, wirusy, grzyby, pasożyty, owady Fizyczne: uraz, temperatura, promieniowanie, ciała obce Chemiczne: kwasy, zasady, toksyny WEWNĄTRZPOCHODNE Immunologiczne: kompleksy antygen-przeciwciało, odporność komórkowa Martwe komórki: urazy, zawały Enzymy: w ostrym zapaleniu trzustki Komórki nowotworowe Sok żołądkowy: przy owrzodzeniach żołądka lub żółć z woreczka żółciowego wkamicy

OBJAWY ZAPALENIA 1. • • •

OGÓLNE Osłabienie, Gorączka, Przyspieszenie tętna i przyspieszenie oddechu

• • • • •

MIEJSCOWE Zaczerwienienie, Ocieplenie, Obrzęk, Ból Upośledzenie funkcji

3. • • •

LABORATORYJNE Wzrost OB, Białka ostrej fazy CRP, Leukocytoza – wzrost leukocytów (bakteryjnych zapaleniach) i limfocytów (wirusowych zapaleniach)

TYPY ZAPALENIA - SUROWICZE -> katar - WŁÓKNIKOWE -> zrosty - WYSIĘKOWE -> ropie - 35 -

PRZEBIEG ZAPALENIA • • • • • •

Zmiany naczyniowe- rozszerzenie naczyń krwionośnych i przechodzenie komórek żernych Wzmożony przepływ krwi Uszkodzenie ściany naczyń- marginacja neutrofilów do miejsca zapalenia Wzrost przepuszczalności naczyń (histamina, bradykinina, leukotrieny) Uszkodzenie śródbłonka przez wolne rodniki tlenowe i proteazy Przeciek naczyniowy- angiogeneza, tworzenie nowych naczyń ewentualnie włóknienie

KOMÓRKI BIORĄCE UDZIAŁ W ZAPALENIU 1. NEUTROFILE – komórki wczesnej fazy. Uwalniają enzymy proteolityczne (kolagenazy, elastazy, hydrolazy, proteazy). Fagocytują szkodliwe czynniki, czyli rozpoznają, otaczają, formują pęcherzyk fagocytarny, uwalniają ziarnistości i proteolizują tkanki otaczające. 2. MASTOCYTY – znajdują się wzdłuż naczyń nerwów w skórze, w jelitach, w układzie oddechowym, często w pierwszym zapaleniu uwalniają histaminę, leukotrieny, prostaglandyny, FUNKCJE: reakcja nadwrażliwości typu natychmiastowego (C3a, C5a, pobudzają je za pośrednictwem receptorów klasy IgE), akumulacja i aktywacja leukocytów 3. EOZYNOFILE – komórki zapaleniotwórcze w alergiach i chorobach pasożytniczych 4. LIMFOCYTY – B-produkują przeciwciała, T- odpowiedź typu komórkowego 5. TROMBOCYTY – produkują tromboksan, histaminę, serotoninę czyli mediatory zapalne. 6. MONOCYTY – krążą we krwi 7. MAKROFAGI – osiadłe we krwi, komórki zapalenia przewlekłego, występują one w szpiku, w skórze, wątrobie, płucach, centralnym systemie nerwowym i kościach. Fagocytują i uwalniają cytokiny ( interleukina 1, 8, TNF- alfa) 8. PLAZMOCYTY – produkcja Ig MEDIATORY ZAPALENIA 1. KOMÓRKOWE – występują w postaci śródkomórkowych ziarnistości, które muszą zostać uwolnione, np. histamina lub zsyntetyzowane( prostaglandyny). Źródłem ich są płytki krwi, neutrofile, monocyty, makrofagi, mastocyty. Z mastocytów mediatorem komórkowym jest histamina i serotonina.  HISTAMINA I SEROTONINA – w astmie histamina H1 powoduje obrzęk, H2 nadprodukcję śluzu, H1 i H2 przekrwienie, wyciek z nosa, świąd, kichanie. Serotonina produkowana jest w centralnym systemie nerwowym w jelitach i w mastocytach. Powoduje skurcz oskrzeli, wymioty, bóle brzucha, biegunkę. Te dwie aminy kurczą mięśnie gładkie oskrzeli.  TLENEK AZOTU – produkowany przez śródbłonek i makrofagi – powoduje rozkurcz naczyń

- 36 -

 POCHODNE KWASU ARACHIDONOWEGO, który pochodzi z fosfolipazy A2, na ten kwas działa enzym cyklooksygenaza (COX) i powstają prostaglandyny, prostacyklina i tromboksan. Natomiast pod wpływem enzymu LO czyli lipooksygenazy powstają leukotrieny (LTB4, C4, D4, E4), mają silniejsze działanie niż histamina powodują (skurcz mięśni oskrzeli i naczyń), wzrost przepuszczalności naczyń, wzrost ruchliwości i adhezyjności neutrofilów.  CYTOKINY wytwarzane w monocytach i makrofagach. Prozapalne to interleukina 1 – gorączka i wzrost kortykosterydów, TNF, GM-CSF (czynnik stymulujący produkcje granulocytów). IL-1 to jest odpowiedź ostrej fazy, powoduje gorączkę, sen, pobudzenie układu ACTH, kortykosteroidy. W makrofagach i monocytach występują też interleukina 4, 6, 10- przeciwzapalne cytokiny  WOLNE RODNIKI TLENOWE (RFT)  NEUROPEPTYDY – uwalniane z zakończeń nerwowych  PAF – czynnik aktywujący płytki, produkowany przez mastocyty, makrofagi, neutrofile. powoduje agregację i uwalnianie ziarnistości z płytek oraz powoduje skurcz oskrzeli i naczyń  BIAŁKA OSTREJ FAZY- informują o silnym stanie zapalnym.  TLENEK AZOTU- produkowany przez śródbłonek i makrofagi, neurony mózgu -> rozkurcza naczynia, powoduje spadek agregacji i adhezji płytek 2. OSOCZOWE Prekursory muszą ulec aktywacji przez enzymy proteolityczne  UKŁAD DOPEŁNIACZA – 18 białek krążących, 10 receptorowych, atakujący kompleks błonowy (MAC) aktywują fagocyty. Funkcją dopełniacza to aktywacja fagocytów, degranulacja mastocytów, opsonizacja i niszczenie bakterii, cytotoksyczna liza komórek (kaskada kolejno aktywujących się białek) Wytwarzany w wątrobie, makrofagach, jelitach, ten układ powoduje obrzęk komórki i lizę, czyli zabija bakterie, a równocześnie kurczy mięśnie gładkie, zwiększa przepuszczalność naczyń.  UKŁAD KININOWY (bradykinina) – reguluje przepływ krwi w nerkach, mediator bradykinina: rozkurcza mięśnie gładkie naczyń, ale kurczy oskrzela, Działa jak histamina. Jej poziom wzrasta we wstrząsie anafilaktycznym, astmie, zapaleniu trzustki, gośćcu stawowym. Bradykinina powstaje z kininogenu.  UKŁAD KRZEPNIĘCIA i FIBRYNOLIZY – wzrost fibrynolizy doprowadza do powstawania fragmentów rozpadu fibrynogenu (FDP), które powodują chemotaksję, rozszerzenie i wzrost przepuszczalności naczyń.

- 37 -

Zjawiska związane z zachowaniem komórek w obszarze zapalenia • • •

Diapedeza – przechodzenie komórek z naczyń do płynu tkankowego (Histamina) Chemotaksja – poruszanie komórek zgodnie z gradientem stężeń Fagocytoza – pochłanianie bakterii i trawienie (opsonizacja, rozpoznanie i trawienie)

Niszczenie mikroorganizmów w zapaleniu 1. TLENOZALEŻNE – przy udziale tlenu i mieloperoksydazy tworzą się związki bakteriobójcze (kwas podchlorawy, chloraminy, związki toksyczne, rodnik wodorotlenowy, tlen singletowy, które bardzo silnie uszkadzają komórki) 2. TLENONIEZALEŻNE – to enzymy proteolityczne, które są uwalniane przez ziarnistości neutrofilów: katepsyna, białko BPI, defensyny, lizozym, elastaza, proteinaza.

Zespół systemowej odpowiedzi zapalnej (SIRS- Systemic Inflammatory Response Syndrome) Niespecyficzny stan zapalny ustroju, mogący wystąpić w związku z zakażeniem lub bez. Niebezpieczny stan 4 kryteriów (występuje przy zakażeniach, zatorach, zawałach, zapaleniach trzustki, wstrząsach septycznych). 1. Nieprawidłowa temperatura powyżej 38 lub poniżej 36. 2. Akcja serca powyżej 90 (norma 72), 3. Oddechy powyżej 20/minutę, 4. Leukocytoza powyżej 12 tys., lub poniżej 4 tys. Gdy dwa kryteria są spełnione wówczas mówimy o zespole SIRS

- 38 -

ROZDZIAŁ VII WSTRZĄS Wstrząs – shock – zespól objawów chorobowych spowodowanych krytycznym zmniejszeniem mikrokrążenia i w konsekwencji jest niedokrwienie-> niedotlenienie tkanek i występują głębokie zmiany metaboliczne. Wstrząs jest stanem zagrażającym życiu, ciśnienie skurczowe spada do 90 lub 60 (norma 120 mmHg). Dotyczy całego organizmu, jeśli tylko mózgu tj. omdlenie. Praca serca jest niedostateczna dla prawidłowego ukrwienia tkanek i narządów – wstrząs kardiogenny. Przyczyną wstrząsu są zmiany w obrębie naczyń. Słabe ich wypełnienie (krwotok, odwodnienie), zaburzenia kurczliwości (porażenie toksyczne naczyń) Przyczyny: 1. Wstrząs oligowolemiczny – bezwzględny, spowodowany krwotokiem, oparzeniem, odwodnieniem. Krwotoki mogą być spowodowane wrzodem żołądka, dwunastnicy, pęknięciem żylaków np. przełyku 2. Wstrząs względny – rozszerzenie łożyska naczyniowego (powiększenie) -> reakcja alergiczna (np. na penicylinie) i uwolnienie histaminy 3. Wstrząs septyczny – wywołany przez toksyny bakteryjne, gronkowce, pneumokoki, powoduje również rozszerzenie naczyń i porażenie 4. Wstrząs neurogenny – wywołany silnymi bodźcami -> strach, ból, uraz genitali, krtani, taki uraz powoduje rozszerzenie naczyń i utratę przytomności Patofizjologiczny podział wstrząsu: 1. • • • • • 2. • • • 3. • • • • • • 4. • • • •

Hipowolemiczny (spadek objętości krwi) Krwotoczny Urazowy Pooperacyjny Oparzeniowy Z utraty płynów spowodowany biegunką lub wymiotami Dystrybucyjny (wazodilatacja, zwany naczyniowym lub niskooporowym) Neurogenny Anafilaktyczny Septyczny, porażenie błony mięśniowej naczyń przez toksyny bakteryjne (komponenta hipowolemiczna, utrata płynów do tkanek) Kardiogenny (niski wyrzut w chorobach serca) Pozawałowy W niewydolności zastawkowej serca Arytmiach tj. tachykardia lub bradykardia Martwica mięśnia Wady serca Masywny zator tętnicy płucnej Obstrukcyjny (utrudnienie przepływu krwi) W odmie prężnej W zatorach płucnych Guzach serca Tamponadzie serca

- 39 -

Niewydolność krążenia, w której pierwotnym mechanizmem jest spadek objętości krwi krążącej. Jest to najczęstsza postać wstrząsu. Wstrząs septyczny tzw. posocznicowy jest wynikiem ostrej wewnątrznaczyniowej reakcji zapalnej wywołanej obecnością we krwi drobnoustrojów i ich toksyn, powodującej powstanie następujących zaburzeń: • Rozszerzenie światła mikronaczyń (NO, histamina, leukotrieny, prostaglandyny) • Zwiększenie przepuszczalności ścian mikronaczyń (prostaglandymy, leukotrieny, histamina) • Uszkodzenie komórek śródbłonka Zniszczenie komórek śródbłonka, powoduje zniknięcie ich aktywności fibrynolitycznej, co wraz z innymi czynnikami, (spowolnienie przepływu krwi), pobudza wewnątrznaczyniowe wykrzepianie krwi i zamknięcie światła naczyń, uniemożliwiające przepływ krwi. Przyczyny wstrząsu: • • • • • •

Utrata pełnej krwi i krwotok wewnętrzny lub zewnętrzny Utrata płynu zewnątrzkomórkowego, odwodnienie (wymioty, parowanie) Oparzenia Spadek objętości krwi krążącej Spadek powrotu żylnego Zaburzenie wypełnienia serca

Wspólną cechą wstrząsu są: • • •

Zaburzenia makrokrążenia i mikrokrążenia (rozszerzenie naczyń) Zaburzenia metaboliczne Zaburzenia funkcji narządów we wstrząsie

Makrokrążenie dotyczy spadku krwi, objętości wyrzutowej i spadku ciśnienia. Tętno jest szybkie, małe, słabo wypełnione, często niemiarowe, określane mianem „tętno nitkowate”. Skóra jest zimna, blada, wilgotna, zasiniona. Występuje duszność oraz przyspieszenie oddechu. Mechanizmy wyrównawcze: •

•

Wyrzut adrenaliny i noradrenaliny, to jest kompensacja neurohormonalna. Adrenalina kurczy tętniczki i naczynia żylne skóry, mięśni szkieletowych (alfa receptory) -> bladość powłok we wstrząsie, skurcz naczyń umożliwia przesunięcie krwi do serca i mózgu, narządów życiowo ważnych tj. centralizacja krążenia Kompensacja hormonalna - aktywacja układu RAA czyli renina, angiotensyna, aldosteron (w nerkach, w kanalikach dystalnych zostaje zatrzymany Na, H2O i następuje podwyższenie ciśnienia), wzrost ADH (wazopresyna – hormon antydiuretyczny) powoduje przesunięcie płynu do krwi. Kompensacja neurohormonalna, hormonalna, centralizacja krążenia mają na celu poprawienie objętości krwi krążącej.

- 40 -

Skurcz naczyń tętniczych i żylnych prowadzi do poważnych zaburzeń mikrokrążenia. Skutki wstrząsu: • • • • • • • • • • • • •

Zwolnienie przepływu krwi przez tętniczki Wzrost lepkości krwi, agregacja (skupianie) płytek i erytrocytów -> mikrozakrzepy Koagulopatia ze zużycia (DIC) Niedotlenienie Tory beztlenowe i kwasica Uszkodzenie śródbłonka naczyniowego Uwolnienie rodników tlenowych Zaburzenie przemiany materii Przyspieszony katabolizm białek Uszkodzenie błon lizosomalnych Uwolnienie kwaśnych hydrolaz Uszkodzenie mitochondriów Zmiany w narządach

Zaburzenia funkcji narządów we wstrząsie 1. Serce – wstrząs kardiogenny, niedokrwienie, zawał, spadek kurczliwości, tachykardia 2. Nerki – skurcz naczyń krwionośnych, spadek diurezy (skąpomocz lub bezmocz), niewydolność ostra nerek 3. Wątroba – zwolnienie przepływu krwi, niedokrwienie hepatocytów, upośledzenie procesów detoksykacyjnych, zmniejszenie syntezy białek 4. Jelita – wzrost przepuszczalności śródbłonka jelitowego, przechodzenie toksyn bakteryjnych do krążenia, upośledzenie perystaltyki, rozwój flory bakteryjnej jelit z powodu upośledzenia wątroby (czynności odtruwające), endotoksynemia (toksyny we krwi), owrzodzenia stresowe żołądka i dwunastnicy, zaburzenia wchłaniania 5. Płuca – zmiany w układzie oddechowym dotyczą częstości i głębokości oddychania, zmiany krążenia płucnego, uwalnianie enzymów z uszkodzonych naczyń, uszkodzenie nabłonka pęcherzyków i śródbłonka kapilar, upośledzona czynność, przecieki tętniczo – żylne, zapalenie płuc 6. Mózg – spadek przepływu mózgowego, niedotlenienie, udar niedokrwienny w strefach końcowych naczyń tętniczych, splątanie, pobudzenie motoryczne, utrata świadomości 7. Układ krążenia – spadek ciśnienia, tętno przyspieszone, nitkowate (słabo wyczuwalne), znaczna tachykardia (przyspieszenie akcji serca), przyspieszony oddech 8. Układ krwiotwórczy – trombocytopenia, koagulopatia ze zużycia (DIC), krwawienia, kwasica metaboliczna, zahamowanie zużycia glukozy – hiperglikemia

- 41 -

INNY PODZIAŁ WSTRZĄSU ODWRACALNY- udaje się wyprowadzić pacjenta ze wstrząsu, ale zależy to od: przyczyny, która wywołała wstrząs, czasu trwania, wieku pacjenta, czyli aktywności mechanizmu wyrównawczych NIEODWRACALNY • • • •

Wewnątrznaczyniowe krzepnięcie Porażenie mięśni gładkich tętnic i tworzenie substancji toksycznych -> histamina, bradykinina, które pogłębiają wstrząs Endotoksynemia Martwica (wątroby, nerek)

Omdlenie Pojęcie węższe niż wstrząs, to nagła, przejściowa utrata przytomności spowodowana niedokrwieniem mózgu. Chory przez chwilę nie reaguje na bodźce, napięcie mięśniowe jest obniżone, może wystąpić kilka uogólnionych drgawek tonicznych. Przyczyny: • • • • • • • • • •

Niedomoga serca (zawał, migotanie komór, zwężenie ujścia aorty) Pobudzenie nerwu błędnego, np. ból, strach, ucisk zatoki tętnicy szyjnej, ucisk gałek ocznych Hipoglikemia prawdopodobna w cukrzycy insulinozależnej Pochodzenia krążeniowego, gdy wymagania metaboliczne mózgu nie są zaspokojone aktualnym dopływem krwi (zwolniona akcja serca, zmniejszenie objętości wyrzutowej) Zaburzeniem czynności o.u.n. – padaczka, rzucawka ciężarnych Upośledzeniem ukrwienia mózgu, zwężenie lub tętnika tętnicy szyjnej, zatory naczyń mózgowych Ostre zaburzenia metaboliczne: hipoksja, hipokapnia, hipokalcemia, hipokaliemia

Objawy: • Spadek ciśnienia, bradykardia lub tachykardia • Utrata przytomności, rozszerzenie źrenic • Bladość • Poty • Nudności W postępowaniu diagnostycznym w pierwszej kolejności uwzględnić, zaburzenia rytmu serca, omdlenia przebiegające z dusznością lub bólami w klatce piersiowej oraz omdlenia spowodowane zaburzeniami metabolicznymi. Konsekwencją spadku ciśnienia rozkurczowego jest obniżenie średniej wartości ciśnienia tętniczego. Jeśli średnie ciśnienie tętnicze spada, dochodzi do upośledzenia przepływu mózgowego i wystąpienia omdleń.

- 42 -

ROZDZIAŁ VIII NADCIŚNIENIE Hipertonia jest wyrazem zaburzenia równowagi między pojemnością naczyń a ilością krwi. Jest to stan stale podwyższonego ciśnienia skurczowego i/lub rozkurczowego (120/80) powyżej 140 i powyżej 90. Ciśnienie tętnicze zależy od: • Częstości akcji serca (aktywności układu współczulnego, stężenia amin katecholowych) • Objętości wyrzutowej (kurczliwości) • Obwodowego oporu naczyniowego (stanu naczyń tętniczych, lepkości krwi, angiotensyny, NO, endoteliny) • Czynników regulacyjnych Podział nadciśnienia: 1.

PIERWOTNE ( SAMOISTNE) • • • • • • • • • •

2. • • • •

Genetyczne, Środowiskowe (otyłość, stres), Niedostatecznie ukrwione nefrony, zmniejszona ilości nefronów, Zwiększona aktywność współczulna i nadmierna stymulacja części współczulnej Wrodzony defekt wydalania sodu Zaburzenia transportu sodu i wzrost ciśnienia śródkomórkowego Komórki wrażliwsze na pobudzenie współczulne Przestrojenie baroreceptorów tętniczych Zaburzenia regulacji objętości krwi krążącej przez podwzgórze Współistnienie czynników środowiskowych i stresotwórczych WTÓRNE Nerkowe – choroby miąższu nerek i naczyń nerek (zapalenie kłębuszków, zwężenie tętnicy nerkowej), dysplazja nerki, kolagenozy, nefropatia ciążowa Choroby gruczołów – guz chromochłonny nadnerczy, przerost kory nadnerczy – wzrost aldosteronu tzw. hiperaldosteronizm (zespół Conna), zespół i choroba Cushinga, nadczynność tarczycy, nadczynność hormonów wzrostu Choroby układu krążenia – miażdżyce, niedomykalność zastawek, przetoki tętniczo-żylne, Nadciśnienie w chorobach układu nerwowego- guzy i urazy mózgu, zapalenie wielonerwowe

PORÓWNANIE NADCIŚNIENIA PIERWOTNEGO I WTÓRNEGO Wywiad rodzinny: pierwotne – dodatni; wtórne- ujemny Wiek: pierwotne – przed 50 r.ż., wtórne przed 20 i po 50 r.ż. Stopień ciężkości: pierwotne – umiarkowany, łagodne; wtórne – ciężki stan Początek: pierwotne – stopniowy, długi; wtórne - zwykle nagły

- 43 -

OBJAWY NADCIŚNIENIA • • • • •

Bóle głowy w okolicy potylicznej, zawroty głowy, szum w uszach Nerwowość Trudności w koncentracji Bóle wieńcowe Duszność wysiękowa NADCIŚNIENIE ZŁOŚLIWE

Ciężka forma, wybitnie nasilone zmiany w dnie oka i wysokie ciśnienie rozkurczowe, postępowe zmiany w nerkach, u ludzi młodych, faza przyspieszonego nadciśnienia, tj. rozrost śródbłonka, spadek czynników rozluźniających, uszkodzenie śródbłonka. SKUTKI NADCIŚNIENIA - POWIKŁANIA NARZĄDOWE •

•

• •

Uszkodzenie narządu krążenia – przerost lewej komory, powstanie zmian zwyrodnieniowych lewej komory, zmiany w naczyniach tętniczych, wzrost włókien sprężystych, zwyrodnienie stwardnieniowe, zgrubienie ściany naczyniowej Zmiany w dnie oka – 4 okresy: Zwężenie i stwardnienie tętnic Objawy ucisku żył Obrzęk, wysięk, Krwotoki do siatkówki. Obrzęk tarczy nerwu wzrokowego: ślepota Zmiany w CUN: mikrotętniaki, udary mózgowe, obrzęki Zmiany w nerkach: stwardnienie tętniczek, zeszkliwienie kłębuszków, białkomocz, wzrost mocznika, kreatyniny, potasu i azotu pozabiałkowego

DIAGNOSTYKA     

Wywiad Badanie przedmiotowe pacjenta EKG Echokardiografia Holter, tzn. monitorowanie ciśnienia tętniczego przez 24h

- 44 -

ROZDZIAŁ IX NOWOTWORY Zaburzenie homeostazy ustroju w zakresie wzrostu i różnicowania tkanek. Choroba charakteryzuje się: • Nadmiernym i niekontrolowanym rozmnażaniem się komórek danego organizmu • Zdolnością do rozsiewu tych komórek (naciekanie lub przerzuty) • Zaburzeniami różnicowania z pojawianiem się komórek o odmiennych cechach biologicznych i morfologicznych niż komórki prawidłowe. • Karcinogeneza związana jest z trwałą zmianą w aparacie genetycznym, która może być przenoszona na następne pokolenia komórek • Im szybszy rozrost, tym mniej zróżnicowany nowotwór (naciekanie tkanki otaczającej lub przerzuty do odległych narządów. CECHY KOMÓREK NOWOTWOROWYCH 1. Odmienne zachowanie w środowisku Brak zahamowania kontaktowego Zaburzenie adhezji do podłoża Zwiększenie i ułatwienie procesu fuzji komórek 2. Zmiana w błonie komórkowej Pojawiają się nowe antygeny ujawnione pod wpływem wirusów lub karcinogenów Ujawnienie się antygenów embrionalnych (płodowych) Zaburzenia transportu przez błonę jonów i cząsteczek Zmiana ładunku powierzchniowego Przeciekanie enzymów poza komórkę (uszkodzenie tkanek) 3. Zmiany w aparacie genetycznym Mutacje: punktowe, delecje, insercje, translokacje, amplifikacje Aberracje chromosomowe 4. Skłonność do niekontrolowanej proliferacji, komórki nieśmiertelne, rozwój ich nie zatrzymuje się w punkcie R fazy G1, jak ma to miejsce w komórkach prawidłowych 5. Brak hamowania wzrostu zależnie od ich gęstości w hodowli – układają się w warstwy jedna na drugiej 6. Zdolność do wzrostu bez macierzy komórkowej lub powierzchni, do której przylegają 7. Autokrynna regulacja wzrostu, czyli zdolność do produkcji własnych czynników wzrostu wiążących się z własnymi receptorami komórki, wzrost bez obecności czynników wzrostu produkowanych przez organizm 8. Zdolność do tumorogenezy (tumor- guz) – podanie komórek nowotworowych zwierzęciu doświadczalnemu bez odpowiedzi immunologicznej gospodarza -> rozwój nowotworu 9. Zmiany biochemiczne spowodowane uszkodzeniem aparatu genetycznego komórki

- 45 -

ONKOGENY Geny związane z regulacją wzrostu, podziałów i różnicowania się komórek (wirusogeny środowiskowe). Aktywacja onkogenów zachodzi przez karcinogeny chemiczne środowiska, infekcje wirusowe i defekty genetyczne wrodzone lub nabyte. Pełnią rolę mechaniczną i receptorową, przekazując sygnały ze środowiska do wnętrza komórki. PROTOONKOGENY Geny kodujące białka pobudzające proliferację komórkową czyli rozrost komórkowy. Ich mutacje typu przyrostu funkcji, tzn. aktywujące wiodą do transformacji nowotworowej. Podział protoonkogenów: • Kodujące czynniki wzrostowe, • Receptory dla czynników wzrostowych, • Białka przenoszące sygnał, • Białka kontrolujące zegar komórkowy, • Cykl komórkowy, • Apoptoza – śmierć komórki • Informacja o przepisywaniu, czyli transkrypcja. Geny supresorowe – kodują białka normalnie funkcjonujące jako inhibitory wzrostu i podziału komórki. Ich mutacje typu utraty funkcji wiodą to transformacji nowotworowej. Geny kodujące naprawę DNA – Są to białka uczestniczące w naprawie błędów w DNA, naprawiające podwójne pęknięcia DNA, sygnalizujące o uszkodzeniu DNA. Jeśli jest nienaprawialne uszkodzenie DNA to w nowotworze powinno wzrastać białko P53, które prowadzi do uruchomienia apoptozy, tzn. śmierci komórki nowotworowej. Geny kodujące długość życia komórki, czyli gen telomerazy – warunkuje i kontroluje liczbę podziałów komórkowych (aktywny fizjologicznie tylko w życiu płodowym). W komórkach nowotworowych gen ten może ulec odblokowaniu przez co komórki stają się nieśmiertelne. MECHANIZM CHEMICZNEJ KARCINOGENEZY Istnieje wieloetapowy rozwój raka 1. INICJACJA 2. PROMOCJA 3. PROGRESJA

– zapoczątkowanie procesu nowotworzenia – ułatwienie, przyspieszenie wzrostu – ostateczne przekształcenie komórek z transformowanych w nowotworowe

- 46 -

Środowisko-> organizm-> prokarcinogen-> aktywacja-> karcinogen-> detoksykacja-> wydalenie-> jeśli nie-> metabolizm i tworzenie elektrofilnych ugrupowań-> detoksykacja-> jeśli nie-> tworzą się połączenia z DNA, RNA z białkami-> naprawa DNA-> komórka prawidłowa lub brak naprawy-> komórka powinna obumrzeć-> jeśli nie-> aktywacja i trwałe uszkodzenie DNA-> proliferacja-> komórka w fazie przednowotworowej-> proliferacja-> komórka nowotworowa. Czerniak złośliwy – skóra o jasnej karnacji, znamiona dysplastyczne, przypadki czerniaka w rodzinie. Większość czerniaków jest ciemnobrązowa, czarna, niektóre zmiany różnobarwne, obecność barwnika pod płytką paznokciową. Jeśli nienaprawialne uszkodzenie DNA powinien się uruchomić gen wykrywający błędy replikacji DNA, który spowoduje wzrost białka P53-> co doprowadzi do uruchomienia apoptozy tzn. naturalnej śmierci komórki MARKERY NOWOTWOROWE Markerem nowotworowym nazywamy substancję wielkocząsteczkową białkową, węglowodanową, lipidową, enzymatyczną, hormonalną wytwarzaną w nadmiarze w komórce nowotworowej. Markery odzwierciedlają następujące zjawiska: 1. Proliferację i szybkość podziałów komórek 2. Różnicowanie, 3. Obumieranie, Można je wykryć w komórkach cytochemicznie, tkankach immunohistochemicznie i w płynach ustrojowych biochemicznie. Zastosowanie markerów • Wykrywanie, • Rozpoznawanie, • Określenie stopnia zaawansowania, • Lokalizowanie, • Monitorowanie Markery nowotworowe to grupa immunogennych białek wytwarzanych przez komórki nowotworowe często zbliżone do białek produkowanych przez tkanki płodowe.

- 47 -

RODZAJE MARKERÓW 1. Białka nowotworowo płodowe AFP – alfa-fetoproteina – diagnostyka raka wątrobo-komórkowego, guzów jąder CEA – antygen karcinoembrionalny – diagnostyka raka jelita jelita grubego, guzów jąder 2. Hormony ADH- rakowiak, rak drobnokomórkowy płuc 3. Enzymy Kwaśna fosfataza – rak stercza, Alkaliczna fosfataza – przerzuty do wątroby i kości, LDH – dehydrogenaza mleczanowa i GGTP – gamaglutanylotranspeptydaza – diagnostyka chłoniaków i przerzutów wątrobowych 4. Immunoglobuliny (ich łańcuchy ciężkie i lekkie) – diagnostyka rozrostu nowotworowego tkanki limfatycznej oraz chłoniaka beta-komórkowego 5. Antygeny związane z guzem Ca125 – diagnostyka raka jajnika PSA – diagnostyka raka stercza, BTA – rak pęcherza, Ca15,3 -> rak sutka OBJAWY NOWOTWORU A. WCZESNE – mało charakterystyczne • Zmęczenie, • Nocne pocenie • Kaszel, • Krwioplucie, • Objawy paraneoplastyczne, • Krew w stolcu B. • • • • • •

MIEJSCOWE – zależą od: Lokalizacji guza, Przerzutów, Ucisku, Niedrożności, Uszkodzenia naczyń i krwawienia Zaburzenia czucia

• • • • •

OGÓLNOUSTROJOWE Spadek masy ciała, Osłabienie, Gorączka (TNF – tumor necrosis factor, interleukiny), Nudności, Wymioty

- 48 -

ZESPOŁY PARANEOPLASTYCZNE Kliniczna manifestacja nowotworu pojawiająca się wcześniej niż objawy wynikające ze wzrostu guza (cytokiny, hormony, mediatory zapalenia, peptydy. Wiele guzów wytwarza więcej niż jeden biologicznie aktywny hormon, wywołując różne zespoły paranowotworowe 1. HEMATOLOGICZNE – erytrocytoza – wzrost erytrocytów, trombocytoza – wzrost płytek krwi, zakrzepowe zapalenie żył, granulocytoza – wzrost granulocytów 2. HORMONALNE – wzrost sterydów na skutek pobudzenia ektopowego -> zespół Cushinga – dużo kortyzolu, zespół zatrucia wodnego, czyli wzrost ADH 3. DERMATOLOGICZNE – hiperpigmentowane aksamitne wykwity skórne, uporczywy świąd skóry. 4. NEUROPATIA CZUCIOWA – zwyrodnienie móżdżku – oczopląs, podwojenie obrazu, osłabienie mięśni, 5. ZESPÓŁ MIASTENICZNY – obecne są przeciwciała przeciw komórkom wywodzące się z raka oskrzeli 6. NEUROPATIA JELITOWA – niedrożność jelit i zaburzenia motoryki przewodu i perystaltyki jelit 7. ZESPÓŁ UKŁADU KRZEPNIĘCIA KRWI – ostry i przewlekły zespół DIC związany z występowaniem zakrzepowego zapalenia żył, zatorami tętniczymi, zapaleniem wsierdzia. 8. KOAGULOPATIE I NADMIERNA LEPKOŚĆ KRWI

- 49 -

ROZDZIAŁ X NIEDOKRWISTOŚĆ – ANEMIA Obniżenie liczby krwinek czerwonych, hematokrytu lub stężenia hemoglobiny poniżej wartości dla danego wieku i płci. Niedokrwistość nie jest jednostką chorobową, ale zespołem objawów MECHANIZMY NIEDOKRWISTOŚCI 1. Zmniejszona produkcja erytrocytów 2. Utrata krwi 3. Zwiększone niszczenie krwinek czerwonych WARTOŚCI PRAWIDŁOWE: • Krwinki czerwone 4,2-5,5 mln • Krwinki białe 4-9 tys. • Hematokryt 37-48% • Hemoglobina 11-16 g/l OGÓLNE OBJAWY NIEDOKRWISTOŚCI • • • • • • • • • • •

Niedotlenienie tkanek Skurcz naczyń skórnych i nerkowych polepszających ukrwienie mięśnia sercowego i mózgu Zwiększenie wyrzutu sercowego Przyspieszenie częstości oddechu Zwiększenie syntezy erytropoetyny Łatwe męczenie się Bóle serca Zawroty głowy Szum w uszach Mroczki przed oczami Senność

PODZIAŁ NIEDOKRWISTOŚCI • • • • • • •

Aplastyczne Pokrwotoczne Dyserytropoetyczne Niedoborowe Wieloniedoborowe Hemolityczne Wtórne w przebiegu różnych schorzeń

PRZYCZYNY ZMNIEJSZENIA PRODUKCJI ERYTROCYTÓW • Spadek żelaza i witaminy B12, kwasu foliowego • Anemia aplastyczna – defekt produkcji • Genetyczne • Rozpad erytrocytów – HEMOLIZA Mechanizmy wyrównujące – erytropoetyna, retikulocytoza, rozrost szpiku

- 50 -

- 51 -

NIEDOKRWISTOŚCI APLASTYCZNE 1. Przyczyny WTÓRNE: • Leki • Promieniowanie • Chemiczne • Zakaźne 2. Przyczyny PIERWOTNE: • Zahamowanie czynników krwiotwórczych • Zubożenie komórek macierzystych NIEDOKRWISTOSCI POKRWOTOCZNE OSTRE: • Urazy • Krwotoki z dróg rodnych • Żylaki przełyku • Ciąża pozamaciczna PRZEWLEKŁE: • Wrzody • Mięśniaki macicy • Żylaki odbytu • Krwawienia miesiączkowe NIEDOKRWISTOŚCI Z NIEDOBORU ŻELAZA • Niedoborowa dieta • Wzmożone zapotrzebowanie na żelazo, np. ciąża • Upośledzone wchłanianie • Zaburzenie wewnątrzustrojowe gospodarki żelazem OBJAWY KLINICZNE NIEDOKRWISTOŚCI • Łamliwość paznokci • Senność • Wypadanie włosów • Niedotlenienie tkanek • Zespół zmian błon śluzowych NIEDOKRWISTOŚCI HEMOLITYCZNE •

Defekt wewnątrzkrwinkowy – enzymopatie, niedobory glikolitycznych, hemoglobinopatie, defekty błonowe, enzymatyczne

•

Czynniki zewnątrzkrwinkowe – autoimmunizacyjne z przeciwciałami typu ciepłego, zimnego, mikroangiopatyczne, czynniki toksyczne, mechaniczne, biologiczne, chemiczne, toksyny wewnątrzpochodne. Sztuczne zastawki serca, protezy naczyniowe, hipersplenizm.

- 52 -

enzymów

NIEDOKRWISTOSCI MEGALOBLASTYCZNE • Niedobór witaminy B12 • Brak czynnika wewnętrznego Castléa • Stan po resekcji żołądka • Polipy żołądka • Zaburzone wchłanianie w jelicie cienkim i rozrost bakterii – tasiemca OBRAZ KLINICZNY NIEDOKRWISTOŚCI Z NIEDOBORU WITAMINY B12 Addisona Biermera – złośliwa Triada objawów: 1. Zaburzenia hematologiczne, niedokrwistość, makrocytarna anemia, olbrzymie mielocyty we krwi i megalocytoza, anizocytoza, szpik kostny bogatokomórkowy, zmiany megaloblastyczne charakteryzują się zaburzeniem dojrzewania jądra w stosunku do cytoplazmy 2. Przewód pokarmowy – zanik błon śluzowych z bezkwaśnością, biegunki, zanikowe zapalenie języka: wygładzony, piekący i czerwony 3. Układ nerwowy – zwyrodnienie sznurów bocznych i tylnych rdzenia kręgowego, zaburzenia neurologiczne i psychiczne, bolesne parestezje rąk i stóp Niedokrwistość złośliwa może być uwarunkowana genetycznie Powstawanie autoprzeciwciał przeciw komórkom okładzinowym błony śluzowej żołądka i przeciw wiązaniu czynnika Castléa z wit. B12. Niedokrwistość megaloblastyczna jest spowodowana również niedoborem kwasu foliowego. Przyczyny: ciąża, dieta, zaburzone wchłanianie, wpływ leków NADKRWISTOŚĆ Zjawisko odwrotne do anemii, nadmiar erytrocytów 1. PRAWDZIWA – schorzenie mieloproliferacyjne (nowotworowy rozrost komórek układu czerwonokrwinkowego). Nadmierne wytwarzanie tromboksanu nasila zdolność płytek do agregacji i staje się przyczyną powikłań zakrzepowych 2. WTÓRNA – schorzenie nienowotworowe spowodowane wzrostem wydzielania erytropoetyny HIPOKSEMICZNA wywołana niedotlenieniem tkanek (sercowa i płucna) HUMORALNA – niezwiązana z niedotlenieniem (guzy nerek lub endokrynopatie) 3. RZEKOMA – oparzenia, stany odwodnienia OBJAWY KLINICZNE NADKRWISTOŚCI • Bóle, zawroty głowy, szum w uszach, zakrzepy i zatory płuc • Sine zabarwienie skóry, zwiększenie wartości hemoglobiny, hematokrytu, erytrocytów, zagęszczenie krwi, nadpłytkowość OBRAZ KLINICZNY • Hiperplazja erytroblastyczna szpiku, żółtaczka • Powiększenie śledziony • Retikulocytoza, hemoglobinuria

- 53 -

ROZDZIAŁ XI UKŁAD BIAŁOKRWINKOWY Leukocyty prawidłowej krwi człowieka (4-9 tys.) 1) Neutrofile – granulocyt wielojądrzasty, obojętnochłonny --> rozpoznanie bakterii, migracja do miejsca zakażenia, fagocytoza, działanie bakteriobójcze, wydzielanie czynników bakteriostatycznych. 2) Eozynofile – granulocyt kwasochłonny --> fagocytoza kompleksów antygen – przeciwciało, trawienie sfagocytowanych cząsteczek. 3) Bazofile – granulocyt zasadochłonny --> przemieszcza się do miejsc zakażenia, warunkuje rozwój odczynu zapalnego i wydzielanie mediatorów. 4) Monocyty – fagocyt jednojądrzasty --> fagocytowanie bakterii i własnych obumarłych lub uszkodzonych komórek oraz transformacja tzn. przekształcenie w miejscu zakażenia w makrofaga. 5) Limfocyty – wydzielanie mediatorów oddziałujących na komórki limfoidalne, mają nadzór immunologiczny, produkcja przeciwciał. Głównym zadaniem neutrofila jest migracja do miejsca infekcji, następnie niszczenie mikroorganizmów, wchłanianie niewielkich cząsteczek. Kontakty z drobnoustrojami lub mediatorami odczynu zapalnego zmieniają nieodwracalnie metabolizm energetyczny neutrofila. Enzymem bezpośrednio katalizującym proces tlenowy i syntezę wolnych rodników tlenowych jest mieloperoksydaza. Leczenie schorzeń układu granulocytarnego ustala się na podstawie obserwacji klinicznej i badan dermatologicznych: - Ocena liczby krwinek - Skład % komórek szpiku - Badania cytochemiczne, cytoenzymatyczne - Ocena liczby płytek i stanu układu krzepnięcia Przyczyny wzrostu leukocytozy obojętnochłonnej: 1. Zakażenie bakteryjne ostre i przewlekle, wirusowe, grzybicze 2. Urazy tkanek, zawały tkanek, ostre i przewlekłe zapalenia, choroby nowotworowe, zaburzenia metaboliczne (kwasica cukrzycowa) 3. Zespoły mieloproliferacyjne – przewlekła białaczka szpikowa 4. Zatrucia chemiczne, nadmierny wysiłek, ciąża, stresy Przyczyny eozynofilii: 1. Zakażenia pasożytnicze 2. Choroby alergiczne 3. Choroby skóry, jelit, nowotwory 4. Zakażenia bakteryjne 5. Zaburzenia wrodzone Przyczyny bazofilii: 1. Zespoły mieloproliferacyjne, 2. Zapalenia i zakażenia, 3. Odczyny nadwrażliwości (leki, pokarmy), 4. Rak płuca, przewlekła niewydolność nerek. - 54 -

Przyczyny limfocytozy: 1. Zakażenia wirusowe, bakteryjne, 2. Ostre, ciężkie choroby, 3. Choroby limfoproliferacyjne, 4. Choroby zakaźne (krztusiec, mononukleoza zakaźna, ostra limfocytoza (zakaźna). Przyczyny monocytozy: 1. Zakażenia, choroby z autoimmunizacji, choroby nowotworowe, przewlekła neutropenia, po splenektomii 2. Kolagenozy, marskość wątroby, białaczka monocytowa. Podział zaburzeń układu białokrwinkowego: A. Zaburzenia ilościowe: 1. Leukopenia – granulocytopenia, monocytopenia, limfocytopenia. 2. Leukocytoza – granulocytoza, monocytoza, limfocytoza. B. Zaburzenia jakościowe: 1. Upośledzenie ruchliwości i chemotaksji granulocytów, 2. Upośledzenie czynności bakteriobójczej, 3. Wrodzone zaburzenia budowy jądra i cytoplazmy. C. Zespoły niedoborów immunologicznych. D. Choroby nowotworowe układu krwiotwórczego: 1. Zespoły mieloproliferacyjne: • Czerwienica prawdziwa, • Białaczka szpikowa (ostre, przewlekle), • Nadpłytkowość samoistna, 2. Zespoły limfoproliferacyjne: • Białaczki limfatyczne (ostre, przewlekle), • Chłoniaki złośliwe (ziarnica złośliwa), • Szpiczak plazmocytowy. Czynnościowa klasyfikacja granulocytopenii: - Zmniejszone wytwarzanie granulocytów (polekowa, dziedziczna), - Zwiększone niszczenie lub zużycie (posocznica, przeciwciała), - Immunogranylocytopenia (polekowa, noworodków), - Nieefektywna granulocytopoeza (niszczenie wewnątrzszpikowe). Przyczyny granulocytopenii: 1. 2. 3.

Zakażenia (wirusowe, bakteryjne, grzybicze), Środki fizyczne, chemiczne, leki, Choroby krwi (przerzuty nowotworów, ostra białaczka, granulocytopenia wrodzona.

- 55 -

BIAŁACZKI Choroby rozrostowe układu białokrwinkowego we krwi, szpiku i narządach. Komórki białaczkowe powstają z komórek macierzystych w wyniku transformacji blastycznej, która powoduje trwałe zmiany: - cytokinetyczne, - metaboliczne, - zmiany struktury antygenowej, - niewrażliwość na czynniki regulacyjne. Kinetyka komórek białaczkowych Uśpiony genom wirusa może przypadkowo w czasie podziału komórki zostać fatalnie zlokalizowany i spowodować promowanie ekspresji jakiejś ważnej cechy związanej z proliferacją powodując powstanie klonu białaczkowego: - zróżnicowana zdolność do podziału, - ekspozycja na czynniki wewnętrzne, - ułatwienie transformacji na czynniki zewnętrzne, - zahamowanie różnicowania i dojrzewania na danym etapie. Podział białaczek: 1) Ostra szpikowa Zahamowanie zróżnicowania we wczesnych etapach rozwoju, we krwi stwierdza się niedokrwistość, trombocytopenię (zmniejszenie płytek krwi, zmniejszenie erytrocytów), brak postaci pośrednich tj. mielocytów, metamielocytów, występuje przerwa białaczkowa. Obraz kliniczny: • Osłabienie, • Bóle głowy, • Temperatura • Duszność, • Martwicze zapalenie migdałków, • Zapadalność na choroby, • Skłonność do krwotoków 2) Ostra limfoblastyczna Złośliwe schorzenie układu limfoblastycznego u ludzi młodych. Obraz kliniczny: - Limfoblasty we krwi 90%, - Powiększenie węzłów chłonnych i śledziony, - Bóle kości, - Niedokrwistość, leukocytoza z obecnością postaci blastycznych

- 56 -

Białaczki przewlekłe Rozrost komórek szczepu glanulocytarnego. 1.

Przewlekła szpikowa

Szpik bogatokomórkowy, granulocyty we krwi we wszystkich stadiach dojrzewania, obraz pstry (kolorowy) – wszystkie formy, stwierdzono nieprawidłowy chromosom Ph1 (Philadelfia). Obraz kliniczny: - Leukocytoza - Osłabienie - Chudniecie - Potliwość - Stany gorączkowe - Nacieki kości, węzły, skóra i nerki 2.

Białaczka przewlekła limfatyczna • • • •

W szpiku rozlany naciek limfocytarny We krwi wybitny wzrost małych limfocytów i nagojądrzastych Występowanie zmacerowanych komórek tzw. cienie Gumprechta Gruboziarniste substancje w cytoplazmie dające odczyn PAS (+)

Obraz kliniczny: Powiększenie węzłów chłonnych, śledziony, wątroby Ucisk na śródpiersie Duszność Zastój żylny Ziarnica złośliwa (choroba Hodgkina) Chłoniak złośliwy, nowotworowy w utkaniu węzłów chłonnych. Czynnikiem zakaźnym jest wirus Epsteina-Barr. W surowicy stwierdza się przeciwciała przeciw temu wirusowi. Stwierdza się komórki Reed-Stenberga o strukturalnych zmianach chromosomalnych Obraz kliniczny: - Obrzmienie węzłów chłonnych - Ucisk na tchawicę, oskrzela - Uczucie duszności, kaszel - Osłabienie - Utrata łaknienia - Uogólnione zajęcie narządów

- 57 -

ROZDZIAŁ XII SKAZY KRWOTOCZNE Koagulologia – dział zajmujący się prawidłowym krzepnięciem krwi czyli tworzeniem zakrzepu i zahamowaniem krwawienia, a z drugiej strony rozpuszczanie zakrzepu to jest proces fibrynolizy zapewniający drożność naczyń i utrzymywanie krwi w stanie płynnym i swobodne jej krążenie. Płytek krwi mamy 150 do 300 tys/mm3, mają zdolność adhezji (przylegania) do włókien kolagenu uszkodzonego naczynia, tworzą wypustki, uwalniają serotoninę, ATP i czynnik płytkowy antyheparynowy i jony wapnia. Płytki ulegają agregacji (skupianie) czyli interakcja płytki z płytką. Rozpuszczenie skrzepu zachodzi pod wpływem plazminy, która powstaje z plazminogenu. Skazy krwotoczne Stan kliniczny, którego pierwotnym lub wtórnym objawem jest zaburzenie układu hemostazy, wyrażające się krwawieniem. Zasady rozpoznawania skaz: • Zmiany w skórze, błonach śluzowych • Wybroczyny, wylewy • Krwawienia z dziąseł, nosa, przewodu pokarmowego • Zmieniona liczba płytek, czas krwawienia, czas potrombinowy, czas koalinowo-kefalinowy, tzw. APTT Podział skaz: 1. Płytkowe 2. Osoczowe 3. Naczyniowe Skazy mogą być złożone, wrodzone, nabyte. Ad 1. SKAZY PŁYTKOWE Małopłytkowość uwarunkowana zmniejszonym wytwarzaniem płytek krwi (centralne) lub obwodowe małopłytkowości. • Wrodzona hipoplazja megakariocytowa lub dziedziczna małopłytkowość • Małopłytkowość nabyta, to nacieczenie szpiku kostnego ( białaczki, nowotwór, zwłóknienie szpiku, leki, środki chemiczne, wirusy) • Nadmierne niszczenie obwodowe płytek • Małopłytkowości na tle immunologicznym, • Małopłytkowość poprzetoczeniowa Nadpłytkowość pierwotna – to zespoły mieloproliferacyjne (rozrostowe) Nadpłytkowość objawowa – wynikiem stanów zapalnych i ziarnicy złośliwej

- 58 -

Ad 2 SKAZY OSOCZOWE Krwawienia na skutek braku lub niedoboru osoczowych czynników krzepnięcia •

Wrodzone – brak fibrynogenu tzw. fibrynogenemia, obniżenie protrombiny tzw. hipoprotrombinemia, brak czynnika osoczowego VIII (hemofilia A), brak czynnika IX (hemofilia B), brak czynnika XI (hemofilia C)

•

Nabyte: Niedobór witaminy K Choroby wątroby Doustne antykoagulanty

Zespół DIC, to jest koagulopatia ze zużycia, czyli rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe Zespół objawów, w których dominują krwawienia spowodowane obniżeniem czynników krzepnięcia (niedobór protrombiny, fibrynogenu i czynnika V,VII,X) z powodu nadmiernego ich zużycia w procesie patologicznej aktywacji krzepnięcia wewnątrz drobnych naczyń krwionośnych. Istota polega na tworzeniu się mikrozakrzepów w drobnych naczyniach co prowadzi do: • Wykrzepiania, • Zamknięcia naczynia, • Utrudnienia przepływu, • Niedokrwienia, • Martwicy • Wtórne objawy krwawienia Przyczyny DIC: • Zakażenia • Wstrząs • Gram ujemna sepsa • Urazy • Oparzenia • Nowotwory • Zaburzenia położnicze (zatrucia ciążowe, uraz macicy, zator owodniowy) • Ukąszenie węża • Stany operacyjne płuc i prostaty • Przetoczenie niezgodnej grupowo krwi • Zespoły immunologiczne – anafilaksja Krwawienie spowodowane obniżeniem czynników z powodu ich zużycia przy wykrzepianiu dochodzi do zamknięcia światła naczynia, niedokrwienia i martwicy naczyń. Objawy kliniczne: - Krwawienia nagłe i ciężkie z przewodu pokarmowego, dróg moczowych i rodnych, z błon śluzowych nosa - Liczne wybroczyny przechodzące w martwicę

- 59 -

- 60 -

- 61 -

Ad 3. SKAZY NACZYNIOWE Podłoże skaz naczyniowych stanowią wrodzone lub nabyte nieprawidłowości w budowie i czynności ścian naczyń mikrokrążenia, które prowadzą do wzrostu ich przepuszczalności, łamliwości i zaburzenia kurczliwości, przyczyniając się tym samym do krwawień. Wrodzone: Naczyniakowatość krwotoczna, wrodzone choroby tkanki łącznej, dziedziczna plamica. Zaburzenia rozwoju ścian naczyń mikrokrążenia, zanika warstwa mięśniowa i sprężysta. Następstwem są odcinkowe rozszerzenia naczyń włosowatych, drobnych żył, które czasami pękają, powodując krwawienia. Nabyte: Stany alergiczne, plamica starcza tzn. nabyte zaburzenia budowy ściany naczyń, zaburzenia psychiczne, awitaminozy, urazy fizyczne, zakażenia, leki i reakcje immunologiczne, uczulenie na własne erytrocyty. Naczyniowe skazy nabyte mogą być następstwem wtórnych zaburzeń biosyntezy składników błon podstawowych i podśródbłonka. • • • •

Niedoboru witaminy C, która aktywuje hydroksylazę prolinową, biorącą udział w syntezie kolagenu Nadmiernego działania glikokortykosteroidów, wzrost procesów katabolicznych i zahamowanie syntezy kolagenu Degeneracji włókien kolagenowych u ludzi starszych i wyniszczonych Stosowania niektórych leków: estrogenów, penicyliny, barbituranów, kwasu acetylosalicylowego

- 62 -

ROZDZIAŁ XIII CHOROBY SERCA Układ krążenia dostarcza tlen, wodę, substancje odżywcze, witaminy. Usuwa dwutlenek węgla, produkty przemiany materii. Rozprowadza hormony, utrzymuje hemostazę wodną, elektrolitową, kwasowo-zasadową. Niewydolność krążenia Niedotlenienie narządów, tkanek, beztlenowy przebieg i kwasica. To jest niezdolność serca do przepompowania krwi do naczyń tętniczych w stopniu wystarczającym do zaspokojenia potrzeb metabolicznych organizmu. Jest to zmniejszenie fizycznej wydolności wysiłkowej serca spowodowane upośledzeniem czynności komór. Niewydolność: sercowa i obwodowa Niewydolność sercowa Wzrost ciśnienia tętniczego lub objętości krwi, uszkodzenie włókien mięśnia, zaburzenie metaboliczne, rytmu serca, niedomykalność zastawek, wady serca z przeciekiem, kardiomiopatie. Niewydolność obwodowa Spadek krwi krążącej -> wstrząsy, czynniki nerwowe, humoralne zaburzenia ściany naczyniowej. NIEWYDOLNOŚĆ LEWOKOMOROWA • • • •

• •

Nagłe gromadzenie krwi w krążeniu płucnym -> zastój, tzn. obrzęk płuc -> przesięk, duszność spoczynkowa, wysiłkowa, kaszel, wilgotne rzężenia, odksztuszanie różowej wydzieliny Tachypnoe, oddech przyspieszony Ortopnoe, tj. duszność w pozycji leżącej Astma sercowa, czyli dychawica sercowa, (asthma cardiale) – ataki nocne, w leżącej pozycji przemieszczenie krwi z narządów jamy brzusznej i kończyn co prowadzi do obrzęku płuc, przesiąkania płynu osoczowego do dróg oddechowych, odksztuszanie różowej wydzieliny (krwinki czerwone) Płuca w kształcie skrzydeł motyla Spadek aktywności fizycznej i zmniejszenie przepływu mózgowego

Leczenie niewydolności : • Ułożenie chorego w pozycji siedzącej z opuszczonymi kończynami dolnymi, • Opaski na kończyny – zmniejszyć napływ krwi do serca, tlenoterapia, leki rozszerzające naczynia krwionośne

- 63 -

NIEWYDOLNOŚĆ PRAWEJ KOMORY SERCA Nagły wzrost ciśnienia w tętnicy płucnej spowodowany przez zator tętnicy płucnej (ZTP), przez dychawicę (astma oskrzelowa) lub rozedmę płuc. OBJAWY: • Obrzęki hydrostatyczne • Zastój żylny • Zastoinowy żołądek • Zastoinowa wątroba i nerka • Obrzęki kończyn dolnych • Obrzęki krzyżowo- lędźwiowe (w nocy) • W ciągu dnia skąpomocz, spadek przepływu nerkowego • W nocy zwiększone oddawanie moczu tj. poliuria, czyli wielomocz • Przesięki w jamie otrzewnej i w jamie opłucnej • Zakrzepy żylne kończyn dolnych • Niedotlenienie szpiku prowadzi do nadkrwistości (czerwienicy) Objawy wspólne dla obydwu niewydolności: • Tachykardia tj. przyspieszenie akcji serca • Aktywacja układu współczulnego • Wilgotna, chłodna skóra • Spadek aktywności fizycznej • Nykturia tj. nocna resorpcja obrzęków Wady serca • Wrodzone - infekcje wirusowe, różyczka, leki. Dochodzi do nieprawidłowego rozwoju układu krążenia w życiu płodowym, powstają zaburzenia hemodynamiczne i opóźniony rozwój fizyczny, te wady mogą być: - Bez sinicy i bez przecieku – zwężenie cieśni aorty lub zwężenie tętnicy płucnej - Bez sinicy z przeciekiem – ubytek w przegrodzie międzykomorowej lub międzyprzedsionkowej - Z sinicą – ubytek w przegrodzie międzykomorowej i zwężenie tętnicy płucnej •

Nabyte – uszkodzenie zastawek przez procesy zapalne (choroba reumatyczna, kiła, bakteryjne zapalenie wsierdzia). Stany te prowadzą do niedomykalności zastawki dwudzielnej, zwężenia lewego ujścia żylnego, zwapnienia, zwłóknienia, niedostatecznej szczelności, niedomykalności zastawki aorty. Występuje wzrost ciśnienia w lewym przedsionku, wzrost ciśnienia w płucnych naczyniach włosowatych, uczucie duszności, krwioplucie,, kaszel, obrzęk płuc, duszność wysiłkowa.

- 64 -

CHOROBA NIEDOKRWIENNA SERCA (dusznica bolesna = choroba wieńcowa) Jest skutkiem gromadzenia się złogów miażdżycowych pod błoną wewnętrzną dużych i średnich naczyń wieńcowych serca. Cechą choroby jest podstępny początek i nieregularne rozmieszczenie zmian w tętnicach, możliwość nagłego zmniejszenia przepływu w określonych odcinkach mięśnia sercowego w następstwie pęknięcia blaszki miażdżycowej i zatoru tętnicy. Najważniejszym metabolicznym czynnikiem ryzyka wystąpienia ChNS jest hiperlipidemia i miażdżyca tętnic wieńcowych. Choroba niedokrwienna serca to zespół spowodowany dysproporcją między zapotrzebowaniem mięśnia sercowego na tlen i substancje energetyczne a ich podażą Etiologia: • Wzrost oporu naczyń wieńcowych, np. makroangiopatie, mikroangiopatie – spowodowane cukrzycą • Skurcz tętnicy wieńcowej, • Nadciśnienie, • Tachykardia, • Hiperlipidemia (powyżej 5,2 mmol cholesterol), • Otyłość, wiek, płeć, • Obciążenie rodzinne • Brak ruchu, • Stres emocjonalny • Osobowość konstytucyjna typu A Objawy kliniczne dusznicy bolesnej: • Ból w klatce zamostkowy promieniujący do karku, szczęki, lewego barku, nadbrzusza, • Niepokój • Lęk • Pobudzenie chorego Napad wyzwala: • Wysiłek, • Stres, • Niska temperatura, • Obfity posiłek CHOROBA NIEDOKRWIENNA SERCA Jest skutkiem gromadzenia się złogów miażdżycowych pod błoną wewnętrzną dużych i średnich naczyń wieńcowych. Podstawą blaszki są komórki piankowate powstałe w skutek dużej ilości makrofagów przeładowanych lipidami -> wzrost blaszki miażdżycowej, włóknienie. Blaszki stabilne (twarde) nie tworzą rozlewiska, powoli zmniejszają światło. Skłonność do wapnienia. Blaski niestabilne (miękkie) pokryte cienką pokrywą włóknistą z tendencją do pękania –> powstania skrzepu -> a nawet zatkania naczynia i zawału

- 65 -

Konsekwencją niedokrwienia jest niewystarczające dotlenienie mięśnia i nagromadzenie metabolitów, które dają ból -> kwas mlekowy, duszność, ból jest cechą dławicy piersiowej. Podajemy nitroglicerynę czyli azotany, które rozkurczają naczynia wieńcowe. KLINICZNE POSTACIE • Utajona choroba • Dusznica bolesna stabilna • Dusznica bolesna niestabilna (stan przedzawałowy) • Zawał • Nagła śmierć sercowa ZAWAŁ Spowodowany nagłym zmniejszeniem przepływu krwi przez tętnice wieńcową -> zamkniecie przez: • Miażdżycę • Zator • Skurcz tętnicy wieńcowej (kokaina) • Wzrost lepkości krwi (nadkrwistość) Objawy zawału: • Ból dławicowy, dusznicowy • Wzrost adrenaliny-> tachykardia • Pocenie • Niepokój • Duszność • Uczucie lęku • Nudności • Osłabienie • Zaburzenia rytmu serca • Niewydolność lewej komory -> obrzęk płuc, duszność i kaszel • Niewydolność prawej komory -> obrzęk podudzi Patomechanizm zawału:         

Niedokrwienie tkanki mięśnia sercowego Spadek tlenu (hipoksja), spadek ATP, spadek kurczliwości serca Nagromadzenie mleczanów Ból Spadek pH Wylewanie zawartości komórek - potas wzrasta poza komórką a sód i wapń przesuwają się do wewnątrz miocytów, wzrost wolnych rodników, spadek przeciwutleniaczy, rozwój odczynu zapalnego Objawem patomorfologicznym nieodwracalnego niedokrwiennego uszkodzenia komórek serca jest falistość włókien mięśniowych spowodowana powstawaniem śródmiąższowego obrzęku.

- 66 -

Diagnostyka zawału: Wzrost troponiny, mioglobiny, CPK (kinazy kreatynowej), CKMB (izoenzymu), wzrost LDH1, wzrost GOT (aminotransferazy asparaginianowej). Powikłania zawału: 1. Wczesne: • Zaburzenie rytmu (najgroźniejsze migotanie komór) • Niewydolność lewokomorowa z obrzękiem płuc i wstrząsem kardiogennym 2. • • • • • •

Późne: Zatory tętnicze Zatory płuc Zapalenia osierdzia Nacieczenie tkanki mięśniowej neutrofilami Rozmiękanie żółte Bliznowacenie

3. • • • • • • • • • • • • • • • • •

Inne zaburzenia Zaburzenia rytmu i przewodnictwa Pobudzenie układu autonomicznego Wstrząs kardiogenny Spadek ciśnienia skurczowego Zatory tętnicy płucnej Ostra niewydolność lewokomorowa Ostra hipotonia Powikłania mechaniczne zawału Pęknięcie mięśnia brodawkowatego Pęknięcie ściany lewej komory Tworzenie skrzeplin Zespół pozawałowy (Dresslera) Gorączka Ból w klatce, przyspieszone OB i leukocytoza Ponowny zawał mięśnia sercowego Zastoinowa niewydolność krążenia Nagła śmierć sercowa

- 67 -

- 68 -

ROZDZIAŁ XIV UKŁAD ODDECHOWY Niewydolność oddechowa Wymiana gazowa w płucach jest do tego stopnia upośledzona, że powoduje hipoksemię. Ciśnienie tlenu poniżej 60 a norma to 75-100 mmHg, natomiast wzrost dwutlenku węgla powyżej 50 (hiperkapnia) a norma 35-45 (pH krwi 7,35-7,45 norma). Objawy niewydolności mogą występować w spoczynku, przy umiarkowanym i dużym wysiłku. Niewydolność spoczynkowa jest wyrazem wyczerpania rezerw wentylacyjnych i mechanizmów regulacyjnych Objawy chorób płuc: • Kaszel bez odksztuszania (nieproduktywny) • Z odksztuszaniem (produktywny) • Duszność (fizjologiczna, pochodzenia sercowego, płucnego, ośrodkowego) • Ból w klatce piersiowej • Świsty • Krwioplucie • Sinica (przy chorobach płuc, chorobach serca i wadach przeciekowych) • Palce pałeczkowate Objawy ogólne: • Utrata łaknienia • Gorączka • Nocne poty • Przyspieszenie OB • Leukocytoza • Dysproteinemia PODZIAŁ NIEWYDOLNOŚCI ODDECHOWEJ KLINICZNY 1. HIPOKSEMICZNA U osób z procesem chorobowym płuc i/lub oskrzeli, krwawienie płucne, zapalenia płuc, obrzęki płuc z wysokim ciśnieniem kapilarnym (kardiogenny) 2. HIPOWENTYLACYJNA Niedostateczna wentylacja pęcherzyków, najczęściej z powodu skurczu i obrzęku oskrzeli oraz przy osłabieniu mięśni oddechowych i przy zaburzeniu przewodnictwa nerwowo-mięśniowego. Uszkodzenie nerwu przeponowego, uszkodzenie rdzenia, zakłócenie centralnej regulacji oddychania 3. OKOŁOOPERACYJNA Po operacjach 4. WSTRZĄSOWA Po krwotokach, zawale serca, odwodnieniu, endotoksynemia, nadciśnienie płucne.

- 69 -

Zaburzenia wentylacyjne Zaburzenia wentylacyjne dzielimy na dwa typy: 1. Typu obturacyjnego – czyli zaporowego. Jest skutkiem anatomicznego zwężenia lub czynnościowego zwężenia dróg oddechowych (oskrzelików) przez zalegającą wydzielinę, np. skurcz w przewlekłym zapaleniu oskrzeli, w dychawicy oskrzelowej, w zaporowej rozedmie płuc 2. Zaburzenie restrykcyjne – czyli ograniczające. Spowodowane nadmierną sztywnością ścian klatki piersiowej na skutek zwłóknienia, zrostów opłucnowych. Ograniczenie pojemności przez wysięk opłucnowy lub przez obecność odmy. Rozszerzanie płuc w czasie wdechu jest utrudnione, powierzchnia oddechowa płuc jest zmniejszona. MECHANIZMY HIPOKSEMII W warunkach choroby, przy podwyższeniu stężenia CO2 we krwi i spadku wrażliwości chemoreceptorów ośrodka oddechowego na ten dwutlenek, hipoksemia głównym napędem oddechowym. • Płucne (defekt dyfuzji, hipowentylacja pęcherzykowa, anatomiczne przecieki żylno-tętnicze • Poza płucne (anemia, nieprawidłowa hemoglobina, choroby serca i naczyń, defekty wewnątrzkomórkowe) Główne objawy kliniczne: • Duszność • Dezorientacja • Splątanie • Niepokój ruchowy • Tachypnoe • Tachykardia • Sinica • Niedociśnienie • Upośledzenie funkcji intelektualnych MECHANIZMY HIPERKAPNII W warunkach zdrowia hiperkapnia głównym napędem oddechowym, hipowentylacja pęcherzykowa, intoksykacja CO2 Objawy kliniczne: • Hiperwentylacja • Rozszerzenie naczyń obwodowych • Pocenie się i zaczerwienie skóry • Drżenie wyciągniętych rąk • Splątanie • Obrzęk mózgu • Śpiączka

- 70 -

PRZEWLEKŁA OBTURACYJNA CHOROBA PŁUC – POCHP Składa się z 3 jednostek: 1. Przewlekle zapalenie oskrzeli W dwóch po sobie następujących latach przez co najmniej 3 miesiące w roku kaszel z odkrztuszaniem. Przyczyny: • Palenie papierosów (90% palaczy), • Klimat wilgotny, chłodny, • Zanieczyszczenie powietrza (kurz, SO2) • Częste zapalenia oskrzeli i zatok. Patologia: • Niewydolność rzęsek nabłonka z ich porażeniem • Zniszczenie rzęsek nabłonka migawkowego • Zwiększone i nieprawidłowe wydzielanie śluzu • Przerost gruczołów śluzowych • Metaplazja nabłonka płaskiego • Naciek limfocytów i plazmocytów • Zwiotczenie i zanik błony śluzowej oskrzeli • Ścieńczenie i zwiotczenie ściany oskrzeli 2. Astma oskrzelowa Duszność napadowa odwracalne zatkanie dróg oddechowych, zapalenie w drogach oddechowych, nadwrażliwość układu oskrzelowego na bodźce zewnętrzne lub wewnętrzne. Rodzaje: • Astma atopowa, zewnątrzpochodna • Nadreaktywność oskrzeli • Dziedziczność, astma aspirynowa, • Emocje, czynniki zapalne, beta blokery Patomechanizm: Zwężenie dróg oddechowych, skurcz mięśni gładkich, obrzęk błony śluzowej, wzmożone wytwarzanie śluzu, gęsty śluz, nacieczenie komórkowe ściany eozynofile, limfocyty, uszkodzenie i złuszczanie się nabłonka. Mediatory: • Histamina, • Serotonina, • Acetylocholina, • Neurokinina A, • Leukotrieny, • Prostaglandyny

- 71 -

- 72 -

3. Rozedma płuc z zatkania • Powiększenie przestrzeni powietrznych, położonych dystalnie od oskrzelików końcowych. • Zmiany destrukcyjne ścian pęcherzyków, • Przewlekła rozedma zaporowa, • Zapadanie ścian oskrzeli z objawowym ich zamknięciem Dochodzi do zaburzenia równowagi proteaz i antyproteaz (alfa1 antytrypsyna). W rozedmie jest przewaga enzymów proteolitycznych tj. elastazy, kolagenazy, końcowym rezultatem jest destrukcja bariery pęcherzykowo-włośniczkowej, zapadanie się ścian oskrzeli, rozkład tkanki łącznej płuc Przyczyny: • Niedobór antyproteaz • Nadmiar proteaz Objawy: • Kaszel • Duszność Typy: • Różowi dmuchacze pink puufer – osoby starsze, szczupłe, maja dużą duszność • Blue bloater – niebiescy nadymacze, osoby młode z kaszlem, wydzieliną, sinica i policytemia, mają niedużą duszność, pomimo dużych zmian w gazometrii

- 73 -

- 74 -

OSTRA NIEWYDOLNOŚĆ ODDECHOWA – ARDS (adult respiratory distress syndrome) Ostra niewydolność oddechowa u chorego z uprzednio zdrowymi płucami, spowodowana uszkodzeniem płuc o różnych przyczynach. Charakteryzuje się niekardiogennym obrzękiem, zaburzeniami oddechowymi i hipoksemią. ETIOLOGIA : 1. Bezpośrednie uszkodzenie płuc • Aspiracja treści żołądkowej • Gazy toksyczne • Dymy • Hiperbaryczny tlen • Narkotyki • W następstwie zapalenia płuc 2. Pośrednie uszkodzenie płuc • Posocznica, • Urazy wielonarządowe • Oparzenia, • Wstrząsy, • Koagulopatia ze zużycia (DIC)

PATOMECHANIZM ARDS 1. Okres wysiękowy ze zwiększoną przepuszczalnością włośniczek i śródmiąższowym obrzękiem płuc, 2. Okres niszczenia pneumocytów typu II powodujący zmniejszenie surfaktantu tj. substancji czynnej, skutkiem czego jest przechodzenie płynów do pęcherzyków -> obrzęk pęcherzykowy płuc 3. Okres proliferacyjny z tworzeniem zwłóknienia płuc i proliferacją śródbłonków we włośniczkach płucnych, co daje pogorszenie perfuzji i dyfuzji – okres nieodwracalny.

- 75 -

- 76 -

OBRZĘK PŁUC Jest efektem masywnego przemieszczania płynów z włośniczek płucnych do tkanki śródmiąższowej i pęcherzyków płucnych. Jest wynikiem • Wzrostu ciśnienia hydrostatycznego • Spadku ciśnienia onkotycznego osocza • Wzrostu przepuszczalności ściany naczyń włosowatych • Spadku ciśnienia tkankowego PATOMECHANIZM OBRZĘKU Nagłe zmniejszenie objętości wyrzutowej lewej komory serca doprowadza do wzrostu ciśnienia w lewym przedsionku, a ponieważ nie ma zastawek między lewym przedsionkiem a żyłami płucnymi to wzrasta ciśnienie w krążeniu płucnym. Pacjent odkrztusza pienistą wydzielinę podbarwioną krwinkami. OBRAZ KLINICZNY OBRZĘKU • Nasilona duszność • Przyspieszony oddech • Sinica • Uczucie lęku • Chory przyjmuje pozycję siedzącą • Zaostrzenie szmeru pęcherzykowego • Wilgotne rzężenia • Tachykardia ZATOR TĘTNICY PŁUCNEJ (ZTP) Jest to zamknięcie tętnicy płucnej przez materiał zatorowy, który przywędrował z krwią, najczęściej efektem zakrzepicy jest żyła główna dolna (miednica), żyły udowe. Materiałem zatorowym jest powietrze, tłuszcz, komórki guza, płyn owodniowy. Zgony z przyczyn sercowo-naczyniowych: na neurologii, ortopedii, OIOM, onkologii, urazówce, po zawale serca, udarze mózgu, ZTP (zator tętnicy płucnej). CZYNNIKI RYZYKA: • Zabiegi chirurgiczne, • Nowotwory złośliwe, • Złamania kości, • Antykoncepcja • Unieruchomienie, • Żylaki, • Cewniki OBJAWY • Silna duszność i sinica • Tachykardia • Tachypnoe • Ból • Omdlenia • Wzrost ciśnienia w żyle szyjnej

- 77 -

PATOMECHANIZM Zatkanie naczynia -> brak przepływu, zaburzenie oddychania, spadek surfaktantu, wentylacja bez przepływu, zaburzenia hemodynamiczne tj. nadciśnienie płucne, niewydolność prawej komory aż do wstrząsu. Spadek rzutu serca i kompensacyjna tachykardia. Wzrost ciśnienia tętniczego płucnego -> niewydolność prawej komory serca. SERCE PŁUCNE (COR PULMONALE CP) Przerost i/lub niewydolność prawej komory serca spowodowany chorobami wpływającymi i na czynność i budowę płuc. • Choroby dróg oddechowych • Choroby opłucnej • Choroby naczyń płucnych • Nieprawidłowa budowa klatki piersiowej • Upośledzenie czynności wentylacyjnej Podział i etiologia: • Ostre masywne zatory tętnicy płucnej • Stany astmatyczne • Zaostrzenie przewlekłej obturacyjnej choroby płuc spowodowanej ostrą infekcją dróg oddechowych • Przewlekłe duże ubytki tkanki płucnej, powstałe wskutek zabiegu operacyjnego lub urazu, • Przewlekła zatorowość płucna, • Twardzina układowa • Choroby upośledzające ruchomość klatki piersiowej PATOGENEZA Rozwój i stopień zaawansowania serca płucnego jest funkcją przeciążenia następczego prawej komory serca, wywołanego nadciśnieniem płucnym. • Hipoksja pęcherzykowa (skurcz łożyska tętniczego płuc, wzrost ciśnienia w tętnicach płucnych, przerost mięśniówki gładkiej, tzw. maskularyzacja, w tętniczkach płucnych) • Anatomiczne zmniejszenie pola przekroju łożyska płucnego i wzrost oporu w krążeniu płucnym • Wzrost lepkości krwi (poliglobulia, zwłaszcza Ht powyżej 55%) • Wydłużenie przepływu krwi przez łożysko płucne • Uciśnięcie i zarośnięcie włośniczek płucnych przez śródmiąższowe zapalenie • Kwasica oddechowa OBJAWY KLINICZNE • Zator tętnicy płucnej, zamostkowy ból dławicowy • Stan astmatyczny, tachykardia • Wypełnienie żył szyjnych • Powiększenie wątroby • Duszność wysiłkowa • Suchy kaszel, tachypnoe • Omdlenia w czasie wysiłku

- 78 -

NADCIŚNIENIE PŁUCNE Wzrost średniego ciśnienia w tętnicy płucnej powyżej 25 mmHg w spoczynku i 30 mmHg w wysiłku. • Bierne – spowodowane utrudnieniem odpływu krwi z krążenia płucnego (niewydolność lewego serca, stenoza mitralna) • Hiperkinetyczne związane ze zwiększonym przepływem płucnym • Obstrukcyjne wywołane spadkiem przepływu przez duże naczynia płucne (zatorowość płucna), zakrzepica, spadek prostacykliny i NO. • Obliteracyjne związane ze zwiększonym oporem w małych naczyniach płucnych (kolagenozy) • Naczynioskurczowe zwiększenie oporu przepływu wskutek skurczu naczyń płucnych w odpowiedzi na hipoksję pęcherzykową (wysokogórska) Pierwotne nadciśnienie płucne występuje 2-5 razy częściej u kobiet, zaczyna się typowo w 3 lub 4 dekadzie życia, biopsja tkanki płucnej wykazuje rozrost intimy, przerost medii oraz nieodwracalną martwicę włóknikową tętnic płucnych. OBJAWY KLINICZNE • • • • •

Rozwój serca płucnego Przerost i niewydolność prawej komory serca Duszność wysiłkowa(wodobrzusze, Objawy zastoju prawo komorowego (wodobrzusze, obrzęki obwodowe) Omdlenie OBRZĘKI

Klinicznie stwierdzane badaniem fizykalnym wzrostem objętości przestrzeni pozakomórkowej i pozanaczyniowej, będące skutkiem nagromadzenia się płynu śródmiąższowego. PODZIAŁ OBRZĘKÓW 1. • • • • • 2. • • • •

Uogólnione: Choroby serca Choroby wątroby Choroby nerek Zaburzenia hormonalne Stany niedoborowe białek, potasu żelaza Miejscowe: Zapalne Limfatyczne Zaburzenia odpływu żylnego Alergiczne (obrzęk Quinckego)

- 79 -

PRZYCZYNY POWSTAWANIA OBRZĘKÓW 1. Wzrost ciśnienia hydrostatycznego w kapilarach, utrudnienie odpływu żylnego (obrzęk płuc, marskość wątroby, zakrzepowe zapalenie żył) 2. Wzrost objętości osocza spowodowana zatrzymaniem sodu (niewydolność zastoinowa serca, zespół nerczycowy) 3. Zwiększenie przepuszczalności kapilar • Zapalenia • Reakcje alergiczne • Posocznica • Oparzenia 4. Utrudnienie odpływu limfy (powiększenie węzłów chłonnych – przerzuty nowotworowe, niedoczynność tarczycy) 5. Spadek ciśnienia onkotycznego krwi (zespół nerczycowy, choroby wątroby, wyniszczenie) OBRZĘK MÓZGU • Naczyniopochodny (wazogenny), przeciekanie albumin do tkanek • Cytotoksyczny (komórkowy), uraz lub niedokrwienie mózgu, • Śródmiąższowy (wodogłowie), utrudnienie odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego, wzrost ciśnienia hydrostatycznego OBRZĘK NACZYNIORUCHOWY Nagle występujący obrzęk tkanki podskórnej lub podśluzówkowej bez towarzyszącego zaczerwienienia i świądu. Zwykle obejmuje twarz, jamę ustną, górne drogi oddechowe, utrudnione połykanie, obrzęk krtani grożący uduszeniem. Przyczyny: Leki, ogniska zakażenia, ukąszenia owadów, brak inhibitora C1. Za obrzęk odpowiadają C2b i bradykinina. OBRZĘKI POCHODZENIA HORMONALNEGO 1. Jatrogenne: podawanie glikokortykosterydów lub mineralokortykoidów 2. Niedoczynność tarczycy: wynik nagromadzenia glikozaminopoliglikanów w tkance podskórnej 3. Nadczynność tarczycy: obrzęki pochodzenia immunologicznego 4. Nadmiar uwalniania wazopresyny ADH 5. Obrzęki estrogenowe: zwiększona retencja sodu ciężarnych przy zmniejszeniu natriuretycznego progesteronu 6. Obrzęki ciężarnych: wzrost syntezy prostaglandyny PGE2 i PGI2 przez łożysko i spadek oporu obwodowego. Uruchomienie hormonów hipowolemicznych i wzrost retencji sodu i wody przez nerki.

- 80 -

- 81 -

STANY ODWODNIENIA Odwodnienie izotoniczne charakteryzuje się pozakomórkowego na skutek utraty sodu i wody.

zmniejszeniem

objętości

płynu

Przyczyną tego stanu może być: • • • •

Utrata płynów przez przewód pokarmowy: wymioty, biegunka, przetoki Krwotok Niedrożność jelit, zapalenie otrzewnej, wodobrzusze Utrata płynów przez nerki: niewydolność nerek, stosowanie leków moczopędnych, diureza osmotyczna w cukrzycy lub w leczeniu mannitolem • Utrata przez skórę w rozległych oparzeniach Dominującymi objawami jest silne pragnienie i zmniejszenie się ciśnienia krwi – wstrząs hipowolemiczny. Odwodnienie hipotoniczne charakteryzuje się większą utratą sodu niż wodyprzemieszczanie wody do komórek – obrzęk komórek zwłaszcza nerwowych – obrzęk mózgu – zapaść Odwodnienie hipertoniczne- zmniejszenie zawartości wody w przestrzeni pozai śródkomórkowej z przyczyn: biegunki, poty, gorączka, moczówka prosta. Objawy kliniczne to silne pragnienie, objawy neurologiczne, osłabienie, senność, gorączka, drgawki, śpiączka.

- 82 -

ROZDZIAŁ XV CHOROBY PRZEWODU POKARMOWEGO Podstawową funkcją przewodu pokarmowego jest trawienie i wchłanianie treści pokarmowej. Układ przywspółczulny pobudza aktywność skurczową i wydzielniczą przewodu pokarmowego, układ współczulny hamuje te czynności. Zaburzenia trawienia dzielimy na: A. ZABURZENIA RUCHOWE: • Jama ustna, zaburzenia żucia, owrzodzenia błony śluzowej lub stany zapalne, rozszczep podniebienia • Zaburzenia rozwoju, brak przełyku, • Niedrożność, zwężenie, zapalenia w przełyku, • Zmiany naczyniowe (żylaki), nowotwory przełyku Uchyłki (diverticula) czyli kieszonkowate wypuklenia ściany przełyku na zewnątrz, powstają one przez pociąganie ściany od zewnątrz lub przez wypychanie od wewnątrz -> zaburzenie połykania, wymioty, owrzodzenia, przebicie z zapaleniem śródpiersia. REFLUKS ŻOŁĄDKOWO-PRZEŁYKOWY - GERD Zarzucanie żołądkowo-przełykowe. Napięcie zwieracza dolnego przełyku ulega zmniejszeniu, przestaje on spełniać podstawową funkcję wentyla zabezpieczającego przed wstecznym odpływem treści żołądkowej. Refluks fizjologiczny występuje u osób zdrowych po posiłku w porze nocnej. Zaburzenia motoryki przełyku występują w schorzeniach autoimmunologicznych np. toczeń układowy, reumatoidalne zapalenie stawów (RZS), cukrzyca, miastenia czyli zanik mięśni (nużliwość mięśni) OBJAWY KLINICZNE: • Zgaga – uczucie zamostkowego pieczenia • Odbijanie, • Zwracanie, • Bóle w nadbrzuszu, • Bóle za mostkiem, • Ślinotok, • Czkawka, • Nudności, ból gardła • Suchość w ustach, pieczenie języka • Odynofagia – bolesne połykanie • Dysfagia – utrudnione połykanie • 2-10% bez dolegliwości

- 83 -

MASKI KLINICZNE GERD 1. • • • • • • •

Maska laryngologiczna zapalenie języka, Zapalenie dziąseł, Przewlekle zapalenie gardła, Uczucie gałki w gardle, Nawracająca chrypka, Bezgłos Częste odksztuszanie wydzieliny

2. • • •

Maska oskrzelowo-płucna Nawracające zapalenie płuc Astma oskrzelowa Przewlekłe zapalenie oskrzeli

3. Maska sercowa • Zespół dławicowy 4. • • •

Maska brzuszna Zespół rzekomowrzodowy Zespół wątrobowo-trzustkowy Zespół jelita nadwrażliwego

POWIKŁANIA GERD • Zwężenie przełyku, • Owrzodzenie przełyku, krwawienia, przebicia, • Przełyk BARRETTA czyli stan nowotworowy, zastępowanie wielowarstwowego nabłonka płaskiego dolnej części przełyku nabłonkiem walcowatym typu żołądkowego i nabłonkiem jelitowym: metaplazja jelitowa.

- 84 -

- 85 -

Dyspepsja – niestrawność czynnościowa To długotrwały lub nawracający ból i/lub dyskomfort w górnej części jamy brzusznej Przyczyny: • Opóźnione opróżnianie żołądka, • Nieprawidłowe wydzielanie żołądkowe • Zakażenie Helicobacter pylori • Zaburzenia wydzielania soków trawiennych • Zaburzenia wchłaniania pokarmów B. ZABURZENIA WYDZIELNICZE Wzrost wydzielania śliny: • Stany fizjologiczne: kwaśne potrawy, ciąża, środki pobudzające łaknienie, stany pobudzenia, nudności i wymioty. • Pobudzenie układu przywspółczulnego • Zapalenia jamy ustnej • Choroba Parkinsona • Uraz głowy • Guz mózgu • Zapalenia mózgu • Psychozy maniakalno-depresyjne • Środki farmakologiczne: kofeina, morfina, acetylocholina, Spadek wydzielania śliny: • Stany fizjologiczne: praca w wysokich temperaturach, po silnych potach, stany ciężkiego wyniszczenia • Porażenie nerwu przywspółczulnego • Odwodnienie ustroju, biegunki i wymioty • Zakażenia gorączkowe • Cukrzyca • Nadciśnienie tętnicze • Mukowiscydoza • Niedokrwistości • Alkoholizm • Nadczynność tarczycy • Zaburzenia psychiczne (depresje) • Zespół Sjogrena • Leki przeciwhistaminowe • Atropina • Nikotyna

- 86 -

CHOROBA WRZODOWA ŻOŁĄDKA Nadżerka – ubytek błony śluzowej żołądka lub dwunastnicy, nieobejmujący jej warstwy mięśniowej. Nadżerki są mnogie, mogą powodować krwawienia z całej powierzchni błony śluzowej żołądka. Wrzód – jest to ubytek błony śluzowej obejmujący również jej warstwę mięśniową. A najczęściej jeszcze głębsze warstwy ściany żołądka i dwunastnicy. ETIOLOGIA CHOROBY WRZODOWEJ ŻOŁĄDKA: Osłabienie bariery śluzówkowej: • Spadek produkcji śluzu, • Spadek produkcji nabłonkowego czynnika wzrostu, • Spadek przepływu krwi, • Infekcja bakteryjna Helicobacter pylori (bakterie G-spiralne posiadają na swojej powierzchni ureazę, która rozkłada mocznik do amoniaku i zobojętnia kwas solny • Alkohol • Aspiryna + NLPZ (niesteroidowe leki przeciwzapalne – hamowanie syntezy prostaglandyn kontrolujących perfuzję śluzówki żołądkowej) ETIOLOGIA CHOROBY WRZODOWEJ DWUNASTNICY Wzrost czynników agresji: • Wzrost pobudzenia cholinergicznego • Wzrost produkcji HCL, pepsyny, • Infekcja Helicobacter pylori - bakteryjna, • Aspiryna i NLPZ • Palenie papierosów i stres OBJAWY KLINICZNE CHOROBY WRZODOWEJ ŻOŁĄDKA Ból natychmiast po przyjęciu pokarmu. OBJAWY KLINICZNE CHOROBY WRZODOWEJ DWUNASTNICY Bóle w nadbrzuszu, późne, nocne i na czczo, okresowa tendencja do nawrotów. Ból ma ścisły związek z żołądkową produkcją kwasu solnego, a leki zmniejszające kwasotę likwidują ten objaw. POWIKŁANIA CHOROBY WRZODOWEJ 1. OSTRE • Krwawienia, • Perforacje do wolnej jamy otrzewnej z wtórnym zapaleniem otrzewnej • Penetracja- drążenie owrzodzenia w głąb narządu sąsiadującego z żołądkiem 2. PÓŹNE • Bliznowate zwężenie odźwiernika, powodujące wymioty • Zwyrodnienie nowotworowe

- 87 -

WRZÓD OSTRY CURLINGA Spowodowany urazem, oparzeniem, posocznicą, dużymi zabiegami operacyjnymi. Wskutek zadziałania dużego czynnika urazowego dochodzi do obkurczenia naczyń wskutek pobudzenia adrenergicznego i upośledzenia przepływu śluzówkowego w żołądku z zachowanym wydzielaniem kwasu i pepsyny, które uszkadzają niedokrwioną błonę śluzową. RAK ŻOŁĄDKA Przewlekły nieżyt zanikowy lub przerostowy. Jest okresem przedrakowym. Wolny kwas solny znika, zawartość pepsyny zmniejsza się, w treści żołądkowej pojawia się kwas mlekowy jako wytwór beztlenowej przemiany węglowodanowej raka, który z węglowodanów czerpie energię wzrostową. Zanikowe zapalenie ma związek z toksynami bakteryjnymi oraz z cytokinami: IL-1alfa, TNF-alfa, które powodują apoptozę komórek nabłonkowych, hamują produkcję jonów wodorowych, zmniejszają uwalnianie histaminy. Rak upośledza trawienie, prowadzi do chudnięcia, wyniszczenia, zakwaszenia ustroju.

- 88 -

ROZDZIAŁ XVI CHOROBY WĄTROBY Wątroba: • Centralny narząd przemiany materii i odtruwania, • Wytwórnia żółci, • Gromadzi glikogen i witaminy, • Synteza mocznika z amoniaku (amoniak + glutamina + kwas glutaminowy), • Przemiana hemoglobiny (łączenie bilirubiny z kwasem glukuronowym, która w przewodzie pokarmowym ulega redukcji). ROLA W ORGANIZMIE • Filtru dla związków wchłoniętych z przewodu pokarmowego do krwi i dla związków uwolnionych do krwi przez narządy • Zewnątrzwydzielnicza związana z powstawanie żółci i wydzielaniem do dwunastnicy • Wewnątrzwydzielnicza – wydzielanie do krwi i chłonki różnych składników • Magazynu związków niezbędnych Parametry biochemiczne: • Enzymy (GOT, GPT, GGTP) wskaźnikami uszkodzenia komórki wątrobowej • Ocena zdolności do syntezy albumin, protrombiny i fibrynogenu • Wzrost we krwi amoniaku- wyraz zmniejszonej zdolności odtruwającej wątroby • Wzrost stężenia kwasów żółciowych w surowicy CHOROBY WĄTROBY • • • • •

Żółtaczka Marskość wątroby Martwica wątroby Śpiączka wątrobowa Niewydolność wątroby

ŻÓŁTACZKI: 1. Hemolityczna – przedwątrobowa • Przyczyny wewnątrzkrwinkowe, np. enzymopatie, hemoglobinopatie, niedobór enzymów glikolitycznych. • Przyczyny zewnątrzkrwinkowe – spowodowana przeciwciałami, czynnikami toksycznymi, immunologicznymi 2. Mechaniczna – pozawątrobowa jest następstwem zaburzenia przepływu żółci. Przyczyny wewnętrzne: kamienie żółciowe, glisty ludzkie, blizny pozapalne, kamienie żółciowe prowadzą do powstawania kamicy żółciowej. Przyczyny zewnętrzne: rak głowy trzustki, rak brodawki Vatera, rak wnęki wątroby, nagromadzenie kału

- 89 -

Mamy trzy teorie powstawania kamieni żółciowych: • teoria zastoju żółci (siedzący tryb życia, ciąża, zaburzenia ruchowe dróg żółciowych, anomalie wrodzone przewodów żółciowych ), • teoria zakaźna czyli stan zapalny wywołany przez pałeczkę okrężnicy (Eschelichria coli), • teoria chemiczna, która mówi o przewadze przemian cholesterolowych. Objawy kamicy żółciowej Kolka żółciowa wywołana jest skurczem mięśniówki pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych. Powstały kamień żółciowy czopuje przewody -> gromadzi się bilirubina powyżej przeszkody i niemożliwa jest jej sekrecja czyli wydalanie do dwunastnicy -> stolce acholiczne (bezbarwne). Z cholesterolu nocą, gdy żółć silnie zagęszczona + środki antykoncepcyjne, które zwiększają ryzyko + cukrzyca dochodzi do ataku w prawym kwadrancie. • Występuje kolka, • Wzrost temperatury, • Wzrost leukocytów, • Nudności, wymioty, • Niechęć do jedzenia, • Osłabienie, • Niedrożność jelit, bolesność, • Dreszcze, świąd skóry, żółtaczka. Powikłania -> ropniak -> posocznica. Leczenie: laparoskopia czyli cholecystektomia – usunięcie, chirurgia jednego dnia. 3. Miąższowa - wątrobowa Uszkodzenie prawidłowej struktury miąższu przez wirusy, zatrucie fosforem, alkoholem, grzybami. Ostre choroby wątroby wywołują wirusy: • Wirusowe zapalenie wątroby typu A, WZW A (IH), wirus RNA przenoszony drogą przewodu pokarmowego, wylęga się 2-6 tygodni, nie daje przewlekłego zapalenia wątroby, nie prowadzi do nosicielstwa. • WZW B (SH) przenoszony przez DNA, wylęga się przez 3-6 miesięcy, przechodzi w przewlekle zapalenie -> marskość, zakażenie przez kontakt z zakażoną krwią • WZW C – wirus RNA odpowiedzialny za 90% potransfuzyjnych zapaleń wątroby -> marskość wątroby Żółtaczka – powoduje żółte zabarwienie skóry, śluzówek, twardówki oka, norma bilirubiny 5-17 mikromola/l. Zwiększone stężenie bilirubiny we krwi powoduje łatwe dyfundowanie tego barwnika przez naczynia włosowate do w/w tkanek. Twardówka jest pierwszym miejscem, do którego dyfunduje bilirubina ze względu na ogromne powinowactwo do elastyny, znajdującej się w dużych ilościach w tej tkance.

- 90 -

- 91 -

MARSKOŚĆ WĄTROBY • • • •

Zniszczenie struktury zrazików i naczyń wątroby, Tworzenie łącznotkankowych przegród Powstawanie guzków regeneracyjnych, zwyrodnienie i martwica, Regeneracja uszkodzonego miąższu, przebiegająca w sposób niezależny od pierwotnej struktury • Włóknienie rozszerzające się stopniowo na coraz większe obszary narządu powodujące zaciskanie się sieci naczyń krwionośnych co daje upośledzenie krążenia • Zwyrodnienie i obumieranie Mamy marskość zanikową i przerostową. Marskość poalkoholowa to zaburzony przepływ krwi przez wątrobę wywołany uciskiem przez pasma tkanki łącznej co wywołuje nadciśnienie wrotne tzn. wzrost ciśnienia w krążeniu wrotnym, w żyle wrotnej. Stan ten prowadzi do: • Wodobrzusza i gromadzenia się płynu przesiękowego w jamie otrzewnej • Żylaków związanych z rozwojem krążenia obocznego • Encefalopatii wątrobowej tzn. zaburzenia świadomości, czyli zaburzenia neurologiczne od senności do śpiączki -> brak odtruwającego działania wątroby w stosunku do toksycznych związków. Następuje wzrost amoniaku, wzrost merkaptanów to są fałszywe neuromediatory, wzrost aminokwasów aromatycznych, a spadek aminokwasów rozgałęzionych. Duże spożywanie białka dodatkowo zwiększa amoniak.

- 92 -

- 93 -

OBJAWY KLINICZNE NADCIŚNIENIA WROTNEGO Wzrost ciśnienia w krążeniu wrotnym powyżej 13 mmHg w następstwie wzmożonego przepływu i/lub zwiększonego oporu krwi w żyle wrotnej. Przyczyną może być wzmożony przepływ wrotny w przeciekach tętniczo-żylnych (wątroba, śledziona, jelita). Żyły krążenia wrotnego nie posiadają zastawek, dlatego też jakikolwiek wzrost oporu na drodze od naczyń trzewnych do serca powoduje wzrost ciśnienia wrotnego. • Żylaki przełyku i odbytu (rozwój krążenia obocznego) • Wodobrzusze (spadek syntezy albumin, spadek ciśnienia onkotycznego, • Spadek metabolizmu hormonów (wzrost aldosteronu i ADH) • Encefalopatia wątrobowa • Splenomegalia • Żółtaczka OBJAWY NIEWYDOLNOŚCI WĄTROBY • Zaburzenia biochemiczne (żółtaczka, zaburzenia enzymatyczne we krwi, zmiany w składzie białek surowicy krwi, w układzie krzepnięcia) • Objawy kliniczne w postaci śpiączki wątrobowej • Encefalopatia wątrobowa • Zapach z ust surowej wątroby • Skaza krwotoczna • Brak odtruwającego działania w stosunku do toksycznych dla ośrodkowego układu nerwowego związków: amoniak, merkaptan, kwasy żółciowe • Żylaki przełyku, odbytu • Głowa meduzy, wodobrzusze

- 94 -

Konsekwencje niewydolności wątroby.

- 95 -

Mechanizmy powstania puchliny brzusznej w marskoĹ&#x203A;ci wÄ&#x2026;troby.

- 96 -

ROZDZIAŁ XVII CHOROBY JELIT Ból brzucha jest to subiektywny objaw chorób narządów jamy brzusznej. Główne przyczyny nudności i wymiotów: • Zapalenie błony śluzowej żołądka i jelit • Wrzód żołądka • Zapalenie wyrostka robaczkowego • Zapalenie pęcherzyka żółciowego • Zapalenie trzustki • Kwasica ketonowa • Leki • Wzrost ciśnienia śródczaszkowego • Choroba lokomocyjna • Zawał • Jadłowstręt Powikłania: aspiracja treści żołądkowej elektrolitowe, krwawienie, wyniszczenie

dróg

oddechowych,

zaburzenia

UCHYŁKI Przepuklinowe wypustki błony śluzowej i podśluzowej poza ścianę jelit przez naczyniowe kanały łącznotkankowe • Wrodzone • Nabyte • Pojedyncze • Mnogie Patogeneza: nadmierna kurczliwość jelita, zwiększenie gradientu ciśnień między światłem jelita a jamą otrzewną. Powikłania: krwawienia, zapalenia otrzewnej, niedrożność. NIEDROŻNOŚĆ JELIT Jest stanem chorobowym, w którym dochodzi do zahamowania przechodzenia treści jelitowej przez przewód pokarmowy. MECHANICZNA • Obturacyjna – zatkanie (nowotwór, kamienie żółciowe, kałowe) • Strangulacyjna – zadzierzgnięcie, wgłobienie, przepuklina PORAŻENNA czyli czynnościowa, po zabiegach operacyjnych, w posocznicy, we wstrząsie, w zaburzeniach rytmu, zanik ruchów perystaltycznych jelita (atonia) PRZEWLEKŁA – neuropatia trzewna, nadużywanie leków antycholinergicznych

- 97 -

miażdżyca,

niedoczynność

tarczycy,

- 98 -

WSTRZĄS SEPTYCZNY Bóle mają charakter napadowy, kolkowy, długie przerwy miedzy bólami świadczą o niskim umiejscowieniu przeszkody. Wymioty spowodowane są zaleganiem treści pokarmowej, mogą one być "kałowe", to zależy od umiejscowienia przeszkody. W niedrożności występuje wzdęcie brzucha, zatrzymanie gazów i stolca. Rozwój flory bakteryjnej, zapalenie otrzewnej i stan septyczny. W niedrożności strangulacyjnej, która dotyczy jelita cienkiego najgorszy jest stan uwięźnięcia przepukliny. Przepukliny powstają w miejscu osłabienia ściany jamy brzusznej, do tego miejsca wpukla się kieszonka wyścielona otrzewną. To jest twór składający się z rozszerzonej szpary w ścianie brzucha, worka przepuklinowego i wypadniętej do niego części lub całego narządu jamy brzusznej. Przyczyny mogą być usposabiające, np. genetyczne, odziedziczenie słabych włókien lub przyczyny wywołujące np. płacz, krzyk, śpiew, NIESWOISTE CHOROBY ZAPALNE JELIT 1. Choroba Leśniowskiego-Crohna Przyczyny: • Nieprawidłowości immunologiczne, czyli przeciwciała, • Duże spożycie węglowodanów, czyli cukrów, • Leki antykoncepcyjne, • Palenie papierosów, • Pasta do zębów Choroba Leśniowskiego-Crohna jest to nieciągłe odcinkowe zapalenie wszystkich warstw układu żołądkowo- jelitowego, z najczęstszą lokalizacją w końcowym odcinku jelita krętego i bliższym odcinku okrężnicy. Występuje obrzęk, zgrubienie, zwężenie, tworzą się szczeliny i przetoki, czyli wrzody błony śluzowej. Objawy kliniczne: • • • •

Bóle brzucha, Biegunka, Wzdęcia brzucha, Kolki, czyli zmiany mają charakter wyspowy, tworzą się przetoki.

Powikłania: • Zaburzenia wzroku w wieku dziecięcym • Objawy pozajelitowe: zgorzelinowe zapalenie skóry, powierzchniowe zapalenie twardówki, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa • Zespół upośledzonego wchłaniania z utratą masy ciała • Zwężenie jelit z niedrożnością • Przetoki i ropnie okołoodbytnicze • Powikłania późne – rak okrężnicy i odbytnicy Rozpoznanie: nitkowate zwężenia, błona śluzowa o wyglądzie „kamieni brukowych”

- 99 -

2. Wrzodziejące zapalenie jelita grubego Jest to przewlekła zapalna choroba jelita grubego, szerzy się w sposób ciągły, z wytwarzaniem owrzodzeń powierzchownych warstw błony śluzowej. Umiejscowienie rozpoczyna się najczęściej w odbytnicy i rozszerza się ośrodkowo na okrężnicę ETIOLOGIA • Zakażenie, • Stres emocjonalny (czynniki psychosocjalne), • Nieprawidłowości układu immunologicznego czyli przeciwciała przeciw komórkom nabłonkowym jelita grubego reagujące krzyżowo z neutrofilami i limfocytami • Zwiększone wytwarzanie mediatorów reakcji zapalnej – wolne rodniki tlenowe • Nieprawidłowy śluz Objawy kliniczne: • Obrzęknięta błona śluzowa odbytnicy, krwawienia, owrzodzenia, pseudopolipy, • Nacieczenia granulocytowe błony śluzowej ze skupieniami granulocytów w zachyłkach tzw. ropnie kryptowe • Krwisto-śluzowa biegunka, • Bóle brzucha, • Wzrost OB, • Stany podgorączkowe • Okres zaawansowany: nawracające owrzodzenia powodują zniszczenie błony śluzowej i zanik normalnych jej fałdów, pozostałe wysepki przypominają „pseudopolipy” Powikłania: • Zaburzenia wzroku w wieku dziecięcym • Stawy – arthritis • Zespół upośledzonego wchłaniania z utratą masy ciała • Masywne krwotoki • Toksyczne rozszerzenie okrężnicy z septyczną gorączką, zapaleniem otrzewnej, niebezpieczeństwo perforacji • Ryzyko raka Rozpoznanie: kolonoskopia 3. Zespół jelita nadwrażliwego (IBS) Dotyczy jelita cienkiego i grubego. Jest zaburzeniem czucia trzewnego i obniżeniem progu bólowego -> nadmierne skurcze mięśni gładkich i zwiększenie czułości na czynniki pobudzające, czyli bodźce pokarmowe, stresy, przemęczenie, stany depresyjne Objawy: - ból brzucha, uczucie wzdęcia, zwiększona motoryka na stres i rozciąganie.

- 100 -

ZAPALENIE WYROSTKA ROBACZKOWEGO OSTRE: nasilające się bóle, mdłości, wymioty, gorączka, bolesność PRZEWLEKŁE: bóle mylące z chorobami kobiecymi BIEGUNKI Stany zapalne śluzówki, infekcje pokarmowe, wytwory gnicia w jelitach. Gazy i podrażnienie nerwu błędnego. Związane ze zwiększoną objętością stolca, luźną konsystencją oraz zwiększoną częstością wypróżnień. • OSMOTYCZNA – słabo wchłaniający się składnik (związki magnezu, sorbitolu, przesunięcie osmotyczne) • WYDZIELNICZA (toksyny bakteryjne E. coli, leki, czyli zwiększone wydzielanie elektrolitów i wody) • ZAPALNA (spowodowana uszkodzeniem błony śluzowej przez toksyny) • MOTORYCZNA (leki prokinetyczne lub nadczynność tarczycy->tyroksyna, choroby cukrzyca i twardzina układowa) ZABURZENIA WCHŁANIANIA Zjawisko zaburzenia przenikania substancji do łożyska naczyniowego składników odżywczych jednego lub wielu rodzajów, prowadzące do nieadekwatnego transportu strawionego pokarmu z jelita cienkiego do krwi lub systemu limfatycznego. Jelito cienkie posiada dużą rezerwę czynnościową w zakresie wchłaniania wody, jednak utrata znacznej powierzchni absorpcyjnej jest przyczyną biegunki. Pobudzenie motoryki jelitowej przez leki prokinetyczne lub hormony: tyroksyna w nadczynności tarczycy, upośledzają proces wchłaniania przez skrócenie czasu kontaktu treści pokarmowej z nabłonkiem jelita cienkiego. Proces wchłaniania zależy od: • Budowy anatomicznej błony śluzowej jelita • Unaczynienia • Motoryki • Prawidłowej bariery immunologicznej • Stanu czynnościowego enterocytów • Powierzchni absorbcyjnej Mechanizmy przenikania substancji przez nabłonek: • Dyfuzja prosta • Ułatwiona – przenośniki • Transport czynny- nakład energii • Pinocytoza (noworodki)

- 101 -

Patogeneza zaburzeń wchłaniania tłuszczów 1. Nieprawidłowa lipoliza • • • • •

Niedobór lipazy i wodorowęglanów Szybki pasaż jelitowy Obniżone wydzielanie cholecystokinino-pankreozyminy Obniżona ilość soli żółciowych w jelicie Zmniejszone wydzielanie soku trzustkowego

2. Nieprawidłowe procesy tworzenia roztworów micelarnych • • • •

Obniżona synteza soli żółciowych Utrudnione przechodzenie soli żółciowych do jelita Zwiększona utrata soli żółciowych z kałem Leki utrudniające tworzenie miceli

3. Zaburzenie wydzielania chylomikronów • Niedożywienie • Rozległe uszkodzenia błony śluzowej jelita 4. Utrudniony przepływ limfy • Nowotwory złośliwe jelit • Rozszerzenie naczyń limfatycznych jelit PRZYCZYNY ZESPOŁU NIEPRAWIDŁOWEGO WCHŁANIANIA 1. Zaburzenia trawienia i emulgowania – wątrobowe, (zespół zaczopowania dróg żółciowych) trzustkowe (torbielowate zwłóknienie) i żołądkowe 2. Zmiany anatomiczne w jelicie – resekcja 3. Zaburzenia wchłaniania – celiakia 4. Zmiany w błonie śluzowej jelita cienkiego – sklerodermia, amyloidoza, antybiotyki 5. Zaburzenie ze strony dróg chłonnych- gruźlica, choroba Hodgkina 6. Przyspieszony pasaż – środki przeczyszczające, dyspepsja pochodzenia nerwowego, choroba Basedowa, po zastosowaniu środków przeczyszczających

- 102 -

ZESPÓŁ UPOŚLEDZONEGO WCHŁANIANIA ZUW Jest to zespół polietiologiczny z wiodącymi objawami: • Przewlekła biegunka • Stolce tłuszczowe • Utrata masy ciała • Objawy niedoborowe, utrata z kałem składników pożywienia ETIOLOGIA 1. Upośledzenie trawienia – zaburzenie wstępnego trawienia w żołądku oraz rozszczepiania składników pokarmu przez enzymy trzustkowe lub emulgowania tłuszczów przez żółć • • • •

Stan po resekcji żołądka Przewlekłe zapalenie trzustki, mukowiscydoza, resekcja trzustki Niedobór kwasów żółciowych – cholestaza Resekcja jelita cienkiego, choroba Crohna

2. Upośledzenie wchłaniania – zaburzenie wchłaniania produktów rozszczepienia pokarmu ze światła jelita oraz transportu drogą krwi i chłonki • • • • • • • • • •

Choroby jelita cienkiego – celiakia Przewlekłe zakażenia jelit Niedobór laktazy Złośliwe chłoniaki jelit Przerzuty do węzłów chłonnych Skrobiawica Resekcja jelita cienkiego Zaburzenia ukrwienia jelit Guzy hormonalnie czynne Popromienne zapalenie jelit

OBJAWY KLINICZNE • • • • • • • • •

Zaburzenie przyswajania tłuszczów i białek Przewlekła biegunka, częste obfite stolce Szare błyszczące stolce tłuszczowe sfermentowane Utrata masy ciała – wychudzenie Obrzęki hipoproteinemiczne Wzdęcia brzucha Brak wchłaniania witamin A, D, E, K Osłabienie Brak wchłaniania witamin rozpuszczanych w tłuszczach: A, D, E, K (ślepota nocna, krzywica, skłonność do krwawień) • Niedobór potasu- osłabienie • Niedobór wapnia- tężyczka

- 103 -

ENTEROPATIA GLUTENOWA Jest to odczyn alergiczny na gliadynę, frakcje glutenu, białka zbożowego u osób usposobionych genetycznie. Występuje biegunka, stolce tłuszczowe u dzieci i osób dorosłych. Rozpoznanie: wykrycie przeciwciał przeciwko gliadynie, biopsja jelita cienkiego (zanik kosmków, nacieki limfocytowe blaszki właściwej. Leczenie: dieta bezglutenowa (ziemniaki, kukurydza, ryż, soja). Zabronione przetwory pszenicy, owsa, jęczmienia, żyta. Przy stosowaniu diety dolegliwości nie występują.

- 104 -

CHOROBY TRZUSTKI Trzustka posiada budowę zrazikową i jest utworzona przez komórki pęcherzykowe. Najliczniejszymi komórkami endokrynnymi są komórki beta produkujące insulinę, a innymi są komórki alfa produkujące glukagon. Ostre zapalenie trzustki jest chorobą, która rozwija się w dotychczas niezmienionym narządzie. • Początkowym objawem jest ból w nadbrzuszu, któremu towarzyszy • Wzrost aktywności enzymów wskaźnikowych: diastaza, elastaza, trypsyna, lipaza trzustkowa, cytokinaza, enterokinaza, leukokinaza, hydrolazy lizosomalne. • Wstępuje posocznica enzymatyczna a uwolnione do krwi aktywne enzymy są przyczyną zaburzeń procesu krzepnięcia. • Dochodzi do wstrząsu -> DIC tj. koagulopatii ze zużycia czyli skazy krwotocznej, następstwa ostrego zapalenia trzustki mogą doprowadzić do śmierci. CZYNNIKI ETIOLOGICZNE: • • • • • • •

Alkohol Kamica żółciowa Defekty metaboliczne: hipertriglicerydemia Leki: kortykosteroidy Zakażenie wirusowe Guzy trzustki Uraz mechaniczny jamy brzusznej

NOWOTWORY NEUROENDOKRYNNE TRZUSTKI Endokrynne komórki układu wyspowego trzustki mogą być punktem wyjścia rozrostu nowotworowego. Niektóre nowotwory, jak insulinoma, mają zazwyczaj charakter łagodny, a inne jak somatostatinoma i glucagonoma, wykazują przebieg typowy dla nowotworu złośliwego. OBJAWY KLINICZNE • • • • • • •

Poty Biegunka Ból brzucha Spadek masy ciała Żółtaczka mechaniczna Tachykardia, drżenia rąk Cukrzyca lub hipoglikemia

- 105 -

ROZDZIAŁ XVIII CUKRZYCA Jest to niedobór insuliny względny lub bezwzględny. Powoduje gorsze wykorzystanie glukozy dla celów energetycznych -> spadek ATP. Zmniejszenie spichrzania glukozy w wątrobie w postaci glikogenu i tłuszczu, zwiększenie resyntezy (glukoneogeneza) głównie z aminokwasów i w mniejszym stopniu z glicerolu i mleczanu. Nadmiar niewykorzystanej glukozy, brak insuliny uniemożliwia przenikanie glukozy do tkanki mięśniowej, tłuszczowej i wątroby, prowadzi do hiperglikemii – przekroczenia progu nerkowego ok. 10 mmola - glukozuria Z glukozy wytwarzane są mukopolisacharydy i sorbitol co prowadzi do rozwoju mikroangiopatii i neuropatii. Głównym źródłem energii są wolne kwasy tłuszczowe (WKT) uwalniane z tkanki tłuszczowej w następstwie zwiększonej aktywności lipazy trójglicerydowej. Część WKT jest pobierana przez wątrobę, wykorzystana do syntezy VLDL lipoprotein o bardzo małej gęstości lub przekształcana do ketonów (acetooctan, beta-hydroksymaślan). We krwi VLDL przechodzi w LDL – lipoproteiny o małej gęstości, które stanowią istotny czynnik ryzyka w rozwoju makroangiopatii cukrzycowej. Ketony we krwi powodują rozwój kwasicy metabolicznej. Zaburzenia w przemianie białek (katabolizm), brak wpływu anabolicznego insuliny prowadzi do ujemnego bilansu azotowego. Mamy dwa typy cukrzycy: I. Typ I – Insulinozależny A. Autoimmunizacja, podłoże autoimmunologiczne (stwierdza się przeciwciała przeciwko komórkom beta-trzustkowym, cytoplazmatyczne, powierzchniowe) B. Czynniki infekcyjne, np. WZW, mononukleoza zakaźna, świnka, zapalenie opon mózgowych, zapalenie mięśnia sercowego C. Antygeny zgodności tkankowej HLA B8 lub DW15 lub DW 3 D. Dziedziczność (dziedziczenie wielogenowe) E. Naciek przez limfocyty T i B oraz makrofagi - cytotoksyczność Objawy: • • • • • • • • • • •

Bezwzględny niedobór insuliny Pojawia się najczęściej w dzieciństwie i wieku młodzieńczym Postęp choroby szybki Szybko narastająca hiperglikemia Cukromocz Kwasica ketonowa, ketoza Wzmożone pragnienie Wielomocz Ogólne osłabienie Skłonność do rozwoju ketozy Śpiączka ketonowa

Chorzy wymagają leczenia dietą i insuliną. Chorzy umierają z powodu niewydolności nerek na tle nefropatii cukrzycowej (50%).

- 106 -

II. Typ II - Insulinoniezależny A. Uwarunkowana genetycznie -> obniżenie wrażliwości glukoreceptora komórek beta na zmiany stężenia glukozy we krwi tętniczej. Występuje głównie w wieku dorosłym. Skojarzona z otyłością. Objawy: • • • • • • • • •

Stężenie insuliny we krwi normalne, czasem podwyższone, Zwiększenie oporności tkanek obwodowych na działanie insuliny, Hipercholesterolemia Uporczywa czyraczność Zgorzel stopy Świąd sromu (grzybica) Nerwobóle Zaburzenia wzroku Kwasica i śpiączka cukrzycowa ketonowa

Powikłania cukrzycy: Ostre – w stanie ostrego niedoboru insuliny powstają zaburzenia metaboliczne doprowadzające do śpiączki ketonowej. Niedobór insuliny utrudnia przenikanie glukozy do komórek, co zmniejsza komórkowe zużycie glukozy, a duże stężenie glukozy we krwi prowadzi do cukromoczu i dużej utraty wody i elektrolitów. • • • •

Kwasica ketonowa (zapach acetonu, ketonuria, silne pragnienie, senność) Kwasica mleczanowa (wzrost anionów mleczanowych, glikoliza beztlenowa) Śpiączka hipermolarna w cukrzycy typu II (hiperosmotyczna) Hipoglikemia – dotyczy obu grup cukrzycy, występuje po wysiłku fizycznym i w okresie międzyposiłkowym. Jej objawy neurologiczne to: silne pocenie, drżenie, śpiączka

Przewlekłe – powikłania związane są ze zmianami naczyń krwionośnych włosowatych, drobnych tętniczek i żył oraz zmianami typu miażdżycowego • Zaburzenia krzepliwości krwi, tj. zwiększenie krzepliwości a zmniejszenie aktywności fibrynolitycznej (tworzą się skrzepy, nie są rozkładane) • Mikroangiopatie • Makroangiopatie • Retinopatie: obrzęk plamki, odklejenie siatkówki i ślepota • Nefropatie : uszkodzenie kłębuszków nerkowych • Nadciśnienie tętnicze • Neuropatia czuciowa: drętwienie, mrowienie, parestezje • Neuropatia wegetatywna: zmiany funkcji ruchowej pęcherza, przełyku, żołądka i jelita grubego • Stopa cukrzycowa: wyłączenie unerwienia czuciowego, owrzodzenia, zapalenie szpiku kości stopy, rozwój bakterii beztlenowych • Zakażenia, infekcje grzybicze - upośledzona fagocytoza

- 107 -

- 108 -

Mikroangiopatie Występują w następstwie biosyntezy mukopolisacharydów, które z polipeptydami tworzą glikoproteinową strukturę włośniczek prowadząc do jej zwyrodnienia.  Retinopatia – to jest zwyrodnienie włośniczek, tworzenie w siatkówce oka mikrozakrzepów, mikrotętniaków, pękające włośniczki, wylewy krwi do siatkówki –> ślepota, odklejenie siatkówki, zaburzenia widzenia.  Nefropatia cukrzycowa – cukrzycowe stwardnienie kłębków nerkowych, tętnic i tętniczek, martwica brodawek nerkowych, odmiedniczkowe zapalenie nerek  Neuropatia cukrzycowa – uszkodzenie mózgu, zaburzenie czucia powierzchniowego i głębokiego, bóle piekące, rwące, nasilające się nocą, uporczywe biegunki nocne, ostre zapalenie nerwów, zaburzenie potliwości  Neuropatia wegetatywna, zmiany funkcji ruchowej pęcherza, przełyku, żołądka i jelita grubego Patomechanizm mikroangiopatii • • • •

Teoria genetyczna Hormonalna, wzrost somatostatyny w cukrzycy typu I Immunologiczna – odkładanie kompleksów immunologicznych w błonie podstawnej Metaboliczna – wzrost kolagenu, uwalnianie cytokin, tworzenie zakrzepów, generacja wolnych rodników, nagromadzenie sorbitolu w komórkach (katarakta) • Hipoksja tkankowa, zwiększone wytwarzanie śródbłonkowego czynnika wzrostu • Pobudzenie angiogenezy Makroangiopatia - Nasilone zmiany miażdżycowe tętnic mózgowych – udary - Zgorzel stopy – na skutek zaburzenia ukrwienia kończyn dolnych, wyłączenie unerwienia czuciowego, owrzodzenia, zapalenie szpiku kości stopy, bakterie beztlenowe - Drożdżyce jamy ustnej, sromu, infekcje grzybicze, upośledzona fagocytoza - Choroba wieńcowa - Zawał serca wynikający z neuropatii nerwów sympatycznych Patomechanizm makroangiopatii

Naczyń wieńcowych, mózgowych i obwodowych • Przyspieszony rozwój miażdżycy, hiperlipidemia i nadciśnienie • Pobudzenie lipolizy- VLDL nie łączą się z receptorami dla LDL • Makrofagi wyłapują VLDL i wytwarzają substancje chemotaktyczne – migracja komórek mięśni gładkich i pogrubienie dużych naczyń • Odkładanie wapnia w błonie środkowej tętnic

- 109 -

- 110 -

ROZDZIAŁ XIX OTYŁOŚĆ Nadmierna masa ciała, która powoduje wzrost zachorowalności i śmiertelności, zwłaszcza z powodu chorób układu sercowo-naczyniowego. Kontrola przyjmowania pokarmu w podwzgórzu: 1. Krótkoterminowa zależna od: Ilości i składu pokarmu Wchłaniania i asymilacji pokarmu Uczucia sytości 2. Długoterminowa zależna od: Ilości tkanki tłuszczowej Wydatków energetycznych: metabolizm, wysiłek fizyczny, pora roku Otyłość może być uwarunkowana zwiększeniem: • Liczby adypocytów • Objętości adypocytów • Liczby i objętości adypocytów tzw. otyłość hiperplastyczno-hipertroficzna Rozmieszczenie tkanki tłuszczowej: • Androidalna: klatka piersiowa, ramiona, podbródek, kark • Ginoidalna: pośladki, uda, brzuch ETIOLOGIA OTYŁOŚCI • • • •

Neuroendokrynna Dietetyczna Genetyczna Lekowa

1. Otyłość pochodzenia podwzgórzowego: Spowodowana jest przez proces zapalny lub nowotworowy jader brzusznoprzyśrodkowych podwzgórza. Występują bóle głowy, zaburzenia widzenia, drgawki, senność, hiopo- lub hipertermia, niedoczynność narządów wydzielania wewnętrznego: brak miesiączki, niedobór wazopresyny, niedobór hormonów tarczycy. 2. Otyłość pochodzenia endokrynologicznego: hiperkortyzolizm, hiperinsulinizm, niedoczynność gruczołu tarczycowego 3. Otyłość pochodzenia genetycznego: wrodzone wady anatomiczne, biochemiczne (receptor beta 3 adrenergiczny jest przyczyną zmniejszania lipolizy i wzrostu oporności tkanek na insulinę)

- 111 -

Patogenetyczny podział otyłości: • • • • • •

Egzogenna – regulacyjna Endogenna – metaboliczna Hipertroficzna – związana ze wzrostem (liczba i objętość komórek) adypocytów Trzewna – siedzący tryb życia Obwodowa – osoby dużo jedzące Genetyczna – wrodzone wady anatomiczne (zmniejszenie lipolizy i wzrost oporności tkanek na insulinę) biochemiczne • Pochodzenia podwzgórzowego – spowodowana przez proces zapalny lub nowotworowy jąder podwzgórza • Endokrynologiczne: hiperkortyzolizm, hiperinsulinizm, niedoczynność tarczycy, niedobór estrogenów, androgenów • Leki

- 112 -

Leptyna Polipeptyd wytwarzany przez adypocyty. Otyłość to wynik oporności na leptynę. Dojrzałe komórki tłuszczowe wytwarzają leptynę (leptos = chudy, szczupły) hormon biorący udział w systemie kontroli masy ciała. Wydzielany jest do krwiobiegu, stężenie w surowicy zwiększa się wraz ze zwiększaniem masy tłuszczowej. Wzrost stężenia leptyny zmniejsza wytwarzanie neuropeptydu Y (NPY) w podwzgórzu. Katecholaminy i androgeny zmniejszają poziom leptyny, a insulina i kortykosteroidy zwiększają jej stężenie. Neuropeptyd Y Jest najsilniejszym neuroprzekaźnikiem stymulującym apetyt. Reakcje głodowe organizmu – spadek leptyny, wzrost NPY: • • • • •

Wzrost apetytu Zahamowanie układu współczulnego Aktywacja układu przywspółczulnego Obniżenie wydatków energetycznych Aktywacja osi podwzgórzowo- nadnerczowej

ZABURZENIA W OTYŁOŚCI Zwiększenie stężenia cholesterolu całkowitego i frakcji cholesterolu LDL Zmniejszenie stężenia przeciwmiażdżycowej frakcji cholesterolu HDL Zwiększenie stężenia trójglicerydów i frakcji cholesterolu VLDL LDL Najsilniejsze właściwości miażdżycorodne. Cząsteczki LDL o dużej zawartości trójglicerydów cechuje zmniejszone powinowactwo do receptorów LDL wątroby i komórek obwodowych. Większa ich liczba ulega eliminacji drogą fagocytozy przez makrofagi. Makrofagi o dużej zawartości cholesterolu zawartości cholesterolu przekształcają się w tzw. komórki piankowate, które stwierdza się w zmianach odpowiadających wczesnej fazie miażdżycy. SKUTKI OTYŁOŚCI • • • • • • • • • • • • •

Zmniejszona zdolność wysiłkowa Bóle newralgiczne i mięśniowe Deformacja układu kostno-stawowego Powikłania serca i niewydolność krążenia Zastoinowy nieżyt oskrzeli Spadek odporności Żylaki – owrzodzenia Zapalenie splotu lędźwiowego Zapalenie miedniczek nerkowych Dyskinezja dróg żółciowych Zmiany skórne – grzybice Hiperinsulinemia z insulinoopornością Hiperkortyzolemia

- 113 -

• • • • •

Hiperprolaktynemia Obniżenie hormonu wzrostu i testosteronu Zaburzenie gospodarki tłuszczowej i węglowodanowej Skłonność do nadciśnienia Zwiększone poczucie lęku i małej wartości

Związek otyłości z chorobą niedokrwienną serca uwarunkowany jest towarzyszącą otyłości hiperwolemią – przerostem lewej komory serca, który z towarzyszącym otłuszczaniem powoduje zaburzenia ukrwienia mięśnia sercowego. Nadciśnienie towarzyszące często otyłości jest również uwarunkowane głównie hiperwolemią i zwiększonym rzutem minutowym serca oraz pobudzeniem aktywności współczulnego układu nerwowego i związanym z tym zwiększonym napięciem ściany naczyń krwionośnych. NIEDOŻYWIENIE Może być spowodowane • Brakiem dostępności pożywienia • Jadłowstręt psychiczny, psychozy, zatrucia, gorączka, choroby przewodu pokarmowego • Cukrzyca, choroby wątroby, upośledzenie wchłaniania z przewodu pokarmowego • Wysiłki fizyczne, nadczynność tarczycy, zatrucia BULIMA – ŻARŁOCZNOŚĆ Występuje głównie u dziewcząt w okresie dojrzewania. Po łapczywym jedzeniu występują prowokowane wymioty lub stosowanie środków przeczyszczających.

- 114 -

ROZDZIAŁ XX MIAŻDŻYCA Miażdżyca przez długi okres była uważana za nieuniknione następstwo fizjologicznego procesu starzenia się organizmu. Współczesne badania obaliły ten pogląd – zmiany miażdżycowe są również u osób młodych. Jest zespołem polegającym na ogniskowym gromadzeniu się lipidów i innych składników krwi w błonie wewnętrznej tętnic. W tych miejscach dochodzi do procesów włóknienia i odkładania się złogów wapnia co prowadzi do wytworzenia się blaszki miażdżycowej. Blaszka miażdżycowa uwypuklając się do światła naczynia tętniczego może ulec owrzodzeniu, co prowadzi do powstawania w tym miejscu zmian zakrzepowych. Funkcje cholesterolu • Składnik błon komórkowych • Substrat do syntezy kwasów żółciowych • Prekursor hormonów steroidowych • Prekursor witaminy D Rola LDL (lipoproteiny o małej gęstości) • Dostarczają cholesterol do komórek obwodowych • Łatwo przenikają do błony wewnętrznej tętnicy, szczególnie przy podwyższonym ciśnieniu • Regulator endogennej syntezy cholesterolu • Zły cholesterol, źródło cholesterolu dla tkanek Rola HDL (lipoproteiny o dużej gęstości) • Syntetyzowane w wątrobie i jelitach • Transportery cholesterolu z tkanek obwodowych do wątroby • Estryfikacja cholesterolu • Dobry cholesterol • Działa przeciwmiażdżycowo • Wyłapuje cholesterol z formujących się blaszek miażdżycowych • Transportuje cholesterol do wątroby • Wzrost poziomu – regularne ćwiczenia i umiarkowane picie alkoholu • Spadek w cukrzycy i przy paleniu papierosów Hiperchlesterolemia (5.2 mmo/l – 200 mg% wartość graniczna) • • • • • • • • •

Uwarunkowana genetycznie Czynniki środowiskowe Przekarmienie Otyłość Brak ruchu Uogólnione odkładanie cholesterolu w tkankach Żółtaki w skórze podeszwowej strony stóp Żółtaki w ścięgnach Ciężka miażdżyca naczyń wieńcowych

- 115 -

Istota następstw: • Zwężenie lub zamknięcie światła tętnicy • Zaburzenie przepływu krwi, niedokrwienie • Ogniskowe stłuszczenie błony wewnętrznej- zmiany żółtawe warstwy tętnic • W blaszce miażdżycowej złogi lipidowe, rozrost tkanki łącznej, odkładanie się jonów wapnia • Owrzodzenia, które są miejscem zmian zakrzepowych • Zmiany miażdżycowe w zakresie trzech głównych pni naczyniowych: • Tętnicy głównej, okolica łuku przy odejściu naczyń wieńcowych i międzyżebrowych • Kończyny dolne, tętnice udowe i podkolanowe • Ośrodkowy układ nerwowy, tętnice podstawy mózgu

- 116 -

TEORIE POWSTAWANIA MIAŻDŻYCY I.

Teoria nacieczenia ściany tętniczej lipidami- metaboliczna. Białka surowicy zawierające frakcje lipidowe LDL i VLDL wnikają do ściany tętniczej poprzez komórki śródbłonka. Drobiny lipoproteidów gromadzą się wewnątrz i na zewnątrz komórek mięśni gładkich. Komórki mięśni gładkich mają zdolność ruchu i migrują do warstwy wewnętrznej ściany tętniczej. Dochodzi do proliferacji komórek mięśni gładkich. Produkty metabolizmu lipoproteidów powodują odczyn włóknienia i odkładanie w tych miejscach jonów wapnia – do powstawania zmiany miażdżycowej.

II.

Teoria zakrzepowa miażdżycy naczyń. Zaburzenia krzepnięcia mogą wikłać każdy etap rozwoju zmiany miażdżycowej. Hiperlipidemia ma wpływ na zwiększoną adhezję płytek krwi. Płytki krwi wytwarzają enzymy zwiększające przepuszczalność śródbłonka ze wszystkimi następstwami. W krwinkach płytkowych stwierdzono czynnik zwiększający proliferację komórek mięśni gładkich ściany tętniczej.

III.

Teoria patologicznej, nieenzymatycznej przemiany kwasu arachidonowego do wolnych rodników- nadtlenków lipidów. Wodorotlenki lipidów hamują śródbłonkową syntezę prostacykliny (która w warunkach fizjologicznych rozszerza tętnice, rozprasza płytki) powstają warunki do tworzenia mikrozakrzepów płytkowych, z których uwalnia się tromboksan oraz enzymy lizosomalne uszkadzające śródbłonek.

IV.

Czynniki zagrożenia w patogenezie miażdżycy: hiperlipidemia, nadciśnienie, cukrzyca, palacze tytoniu, mała aktywność, czynniki genetyczne, otyłość, wiek

Miażdżyca tętnic jest przewlekłą chorobą tętnic typu mięśniowego, charakteryzującą się złożonymi zmianami w błonie wewnętrznej. Uszkodzenie śródbłonka stanowi najprawdopodobniej mechanizm inicjujący procesy miażdżycowe. Uszkodzone komórki śródbłonka nie spełniają prawidłowo swych funkcji, zostaje więc zaburzona równowaga między czynnikami skurczowymi i rozkurczowymi działającymi na naczynia. OBRAZ KLINICZNY • • • •

Zmiany miażdżycowe tętnic wieńcowych serca prowadzą do choroby wieńcowej, Zawału mięśnia serca, przewlekłej niewydolności krążenia, Zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego – udary Miażdżycy tętnic kończyn dolnych – wystąpienie chromania przestankowego, zmian martwiczych, owrzodzeń palców i stóp.

- 117 -

- 118 -

- 119 -

ROZDZIAŁ XXI ZABURZENIA HORMONALNE Układ dokrewny czyli endokrynny łącznie z układem nerwowym integrują funkcjonowanie całego ustroju. Podwzgórze pełni rolę łącznika pomiędzy układem nerwowym a dokrewnym. Rolę przekaźników pełnią substancje zwane neurotransmiterami. Układ endokrynny reguluje wiele zasadniczych funkcji życiowych, takich jak: • Gospodarka wodno-elektrolitowa • Kwasowo-zasadowa • Węglowodanowa, białkowa i tłuszczowa • Podstawowa przemiana materii • Wzrost i dojrzewanie płciowe i reprodukcja Zaburzenia w jego funkcjonowaniu mogą mieć różnorodny obraz kliniczny, a w niektórych sytuacjach stanowić bezpośrednie zagrożenie życia. Do zasadniczych gruczołów dokrewnych należą: • Przysadka • Tarczyca • Przytarczyce • Nadnercza • Trzustka – wyspy Langerhansa • Gonady Wielokomórkowy układ neurosekrecyjny w jądrach nadwzrokowym i okołokomorowym. W podwzgórzu czynniki uwalniające: kortykoliberyna, gonadoliberyna, tyreoliberyna. Podwzgórze: Kortykoliberyna --> z przysadki adrenokortykotropowego (ACTH) --> w korze glikokortykoidów, mineralokortykoidów i androgenów.

wydzielanie hormonu nadnerczy wydzielanie

Podwzgórze: Gonadoliberyna --> z przysadki wydzielanie hormonu folikulotropowego (FSH) i luteotropowego (LH) --> z gonad wydzielanie hormonów żeńskich --> progesteron i estrogeny oraz hormonów męskich – testosteron Podwzgórze: Tyreoliberyna --> z przysadki wydzielanie hormonu tyreotropowego (TSH) --> tarczyca --> hormony (T3) trójjodotyronina i tyroksyna (T4). Przysadkę dzielimy na część przednią i tylną. Przedni płat przysadki: • Komórki zasadochłonne beta: ACTH, TSH, FSH, LH. • Komórki kwasochłonne alfa: (HGH) hormon wzrostu, (PRL) prolaktyna. Tylny płat przysadki: • Oksytocyna, • Wazopresyna = Adiuretyna (ADH – hormon antydiuretyczny)

- 120 -

Guzy przysadki: 1. Guzy aktywne Hormonalnie aktywne gruczolaki prowadzą do wtórnej nadczynności gruczołu docelowego czyli do gigantyzmu kiedy jest wzrost hormonu wzrostu, do wydzielania dużej ilości prolaktyny, dużej ilości hormonów kory nadnerczy a także wydzielania hormonów T3 i T4 czyli hormonów tarczycowych. 2. Guzy nieczynne Stanowią 10% guzów mózgu, wyróżniamy gruczolaki, torbiele, przerzuty nowotworowe. Guzy prowadzą do niedoczynności gruczołu docelowego, niedoczynności nadnerczy, tarczycy, wazopresyny, hipogonadyzmu. 3. Objawy wynikające z lokalizacji i ekspansywnego wzrostu guza. Przy wzroście guza występują objawy: zaburzenia widzenia i wzmożone ciśnienie śródczaszkowe --> bóle głowy, nudności, wymioty. Guzy mogą powodować żarłoczność lub jadłowstręt i zaburzenia cyklu snu i czuwania. NIEDOCZYNNOŚĆ PRZEDNIEGO PŁATA PRZYSADKI To jest choroba Glińskiego Simmondsa, wewnątrzwydzielniczej przysadki.

całkowite

wypadnięcie

czynności

Przyczyny: • • • • • • •

Guzy przysadki, Gruczolaki, Infekcje gruźlicy, grzybicy Przerzuty nowotworowe, Choroby z autoimmunizacji, Krwotok poporodowy, wstrząs pooparzeniowy, Uszkodzenie przysadki popromienne, pooperacyjne, pourazowe

Obraz kliniczny: Zniszczenie przedniego płata powoduje hipogonadyzm, niedoczynność nadnerczy, niedoczynność tarczycy. Skutkiem tego jest wychudzenie, wyniszczenie, osłabienie siły mięśniowej, obniżenie przemiany materii, otępienie, depresja, twarz maskowata, brak łaknienia tzw. anoreksja nervosa, większa wrażliwość na zimno, hipoglikemia, brak miesiączki. Większość objawów jest spowodowana niedoborem hormonów wydzielanych w narządach docelowych. KARŁOWATOŚĆ PODWZGÓRZOWO-PRZYSADKOWA Spowodowana selektywnym zanikiem wydzielania hormonu wzrostu (GH), nieobecnością receptora dla tego hormonu w wątrobie (IGF-1 w hepatocytach). Zaburzenia mogą być wynikiem stanów zapalnych, urazów, nowotworów i prowadzą do niedoczynności tzw. karłowatości. Karły przysadkowe – inteligencja normalna, karły tarczycowe – inteligencja upośledzona.

- 121 -

Obraz kliniczny: • • • • • • •

Lalkowata twarz, Otyłe, Małe kończyny górne i dolne, Zmiany kostne, Opóźnione ząbkowanie Zaburzone pokwitanie – dziecięca sylwetka Słabe wykształcenie narządów płciowych

Inne przyczyny upośledzonego wzrostu: • • • • • • • •

Niedobór substancji budulcowych, Choroby jelit, Alkoholizm, Choroby matki w czasie ciąży, Zakażenia wirusowe, Niedobór insuliny, Karłowatość nerkowo-pochodna (tubulopatie), Jelitowo-pochodna (przewlekłe zespoły wadliwego wchłaniania)

NADCZYNNOŚĆ PRZYSADKI W ZAKRESIE HORMONU WZROSTU • Nadmiar hormonu wzrostu to gigantyzm czyli nadmierna sekrecja GH przez gruczolak przysadki, tkankę nowotworową lub somatolibernę. Jeśli nadmiar hormonu ma miejsce przed zarastaniem stref wzrostowych kości, a więc w dzieciństwie wówczas mówimy, to jest gigantyzm (12 lat 2,0 m ), bardzo wysoki wzrost, zachowane proporcje ciała. Również istnieje możliwość oddziaływania guza na sąsiadującą tkankę gruczołową czy też nerwy, np. wzrokowe co prowadzi do zaburzenia widzenia. • Nadmierna produkcja GH, ale w wieku dojrzałym czyli po zakończeniu wzrostu to akromegalia Objawy kliniczne: Twarz akromegaliczna (akros – szeroki), powiększenie uszu, nosa, warg, języka, szerokie rozstawienie zębów, powiększenie dłoni i stóp (niedźwiedziowate kończyny), pogrubiała i twarda skóra, beczkowata klatka piersiowa, włókniaki na skórze, nadmierne owłosienie skóry, osłabienie popędu płciowego, nadmierne pocenie, bóle głowy, zaburzenie widzenia, wzmożone pragnienie, nudności, wymioty. HIPOPROLAKTYNEMIA I HIPERPROLAKTYNEMIA Przyczyną niedoboru prolaktyny jest izolowany niedobór autoimmunologiczny, polekowy niedobór (bromokryptyna, lewodopa, sterydy, apomorfina) --> niewydolność laktacji po porodzie. Wzrost prolaktyny powoduje hiperprolaktynemię. Przyczyną może być gruczolak przysadki wydzielający prolaktynę, leki (estrogeny, chloropromazyna, metoklopramid, leki przeciwdepresyjne, opiaty) lub rak oskrzeli jako zespół paraendokrynopatia nowotworowa.

- 122 -

NIEDOCZYNNOŚĆ WAZOPRESYNY

TYLNEGO

PŁATA

PRZYSADKI

ZAKRESIE

Niedobór wazopresyny (hormon antydiuretyczny – ADH) wywołuje objawy moczówki prostej. Wydalanie dużej ilości niezagęszczonego moczu (poliuria) połączone z uczuciem stałego pragnienia (polidypsja). Ograniczenie u chorego podaży płynów prowadzi w krótkim czasie do wystąpienia objawów odwodnienia i zapaści. Mamy moczówkę: • Ośrodkową czyli centralną (CDI) -> brak sekrecji wazopresyny, po operacjach na przysadce, urazach czaszki, guzach mózgu, krwotokach mózgowych. • Moczówkę obwodową (NDI) tzn. brak receptora w nerkach dla wazopresyny (leki, toksyny nowotworowe, tubulopatie wrodzone i nabyte, zaburzenia elektrolitowe). Objawy kliniczne: • Poliuria – wielomocz • Astenuria to jest brak zagęszczania moczu • Polidypsja to zwiększone pragnienie • Objawy hipowolemii i odwodnienia hiperosmotycznego NADCZYNNOŚĆ WAZOPRESYNY

TYLNEGO

PŁATA

PRZYSADKI

ZAKRESIE

To jest zatrucie wodne, tworzą się obrzęki, jest spadek napięcia mięśni szkieletowych, spadek sodu we krwi. Przyczyną nadprodukcji wazopresyny jest autonomiczna nadprodukcja ektopowa ADH (rak drobnokomórkowy płuc, rak dwunastnicy, trzustki), urazy głowy, gruźlica płuc, leki (przeciwcukrzycowe, klofibrat, karbamazepina, cyklofosfamid), ropień i guzy mózgu) Objawy kliniczne: • Hipomolalność płynów ustrojowych • Hiponatriemia z rozcieńczenia • Nudności, wymioty • Stałe wydzielanie zagęszczonego moczu • Przewodnienie organizmu PATOFIZJOLOGIA KORY NADNERCZY Pod kontrolą ACTH w korze nadnerczy w warstwie pasmowatej wytwarzane są glikokortykokortykoidy, których głównymi przedstawicielami są kortyzol i kortykosteron. W sprzężeniu zwrotnym z ACTH pozostaje głównie kortyzol, hamując jego sekrecję zarówno na poziomie przysadki, jak i na poziomie podwzgórza. W korze nadnerczy mamy 3 warstwy: 1) wastwa kłębkowata, zewnętrzna --> aldosteron 2) warstwa pasmowata, pośrednia --> glikokortykosterydy 3) warstwa siatkowata, wewnętrzna --> androgeny czyli hormony anaboliczne pobudzają syntezę białek, przyrost kości na długość i mięśni na grubość.

- 123 -

Aldosteron Wydzielany pod wpływem różnych czynników • ACTH, utraty krwi • Spadek ciśnienia krwi, reguluje wydalanie sodu w nerkach i zapewnia prawidłową objętość płynów pozakomórkowych • Wydzielany pod wpływem baro-, chemo- i wolumoreceptorów mieszczących się w nerkach i układzie naczyniowym Hiperaldosteronizm (zespół Conna) tj. nadmierne wydzielanie aldosteronu przez gruczolaka warstwy kłębkowatej kory nadnerczy --> wzrost ciśnienia czyli nadciśnienie, natomiast spadek potasu. Sód jest zatrzymywany w nerkach, pociąga za sobą wodę i rośnie ciśnienie krwi, natomiast potas jest wydalany na zewnątrz, do moczu i ten stan prowadzi do osłabienia siły mięśniowej. Występuje również spadek wapnia, co jest przyczyną objawów tężyczki. Objawy kliniczne: • Osłabienie siły mięśniowej • Bóle mięśniowe • Bóle głowy • Wielomocz nocny • Nadmierne pragnienie • Nadciśnienie tętnicze • Tężyczka • Napady drgawek toniczno-klonicznych • Hipokaliemia GLIKOKORTYKOIDY Wydzielanie kortyzolu zachodzi w odpowiedzi na sekrecję ACTH i podlega zbliżonemu rytmowi dobowemu. Największy wyrzut pojawia się w godzinach rannych. W sytuacjach stresowych sekrecja wielokrotnie wzrasta, prowadząc do podwyższenia stężenia glukozy we krwi, wzrostu objętości wyrzutowe serca i wzrostu ciśnienia krwi. Nadmiar glikokortykoidów powoduje wystąpienie zespołu objawów klinicznych określanych jako zespół CUSHINGA. DZIAŁANIE • Aktywują glukoneogenezę – wzrost glukozy, zmniejszają zużycie glukozy w tkankach i prowadzą do cukrzycy sterydowej • Działają hamująco na insulinę, zwiększają syntezę tłuszczów- otyłość (twarz księżyc w pełni, byczy kark), hiperlipidemia krwi • Katabolicznie – rozpad białka, zanik mięśni • Utrata białek z macierzy kostnej – osteoporoza • Kaliuretycznie – zatrzymują jony sodowe • Krwiotwórczo – spadek limfocytów, eozynofilii, bazofili, wzrost erytrocytów, neutrofili • Zwiększenie przeciwciał, efekt przeciwzapalny • Hamują reakcje alergiczne, syntezę prostaglandyn w żołądku – owrzodzenia • Upośledzają wchłanianie wapnia w przewodzie pokarmowym – osteoporoza

- 124 -

- 125 -

Źródło: https://hipokrates2012.wordpress.com/2014/01/15/anafilaksja

Źródło: http://infografika.wp.pl/title,Atakpylkow,wid,14429369,wiadomosc.html - 126 -

Źródło: http://pochp.objawyileczenie.pl/objawy-pochp/

Źródło: http://www.farmacjaija.pl/galeria/2780/1.html

- 127 -

Źródło: http://reumatologia.mp.pl/choroby/63732,reumatoidalne-zapalenie-stawow

Źródło: http://reumatologia.mp.pl/choroby/63747,toczen-rumieniowaty-ukladowy

- 128 -

Źródło: http://xn--yciezcushingiem-hkd.pl/Objawy-Cushinga---rysunek.php

- 129 -

NADCZYNNOŚĆ KORY NADNERCZY Wiąże się z nadmiernym wydzielaniem kortyzolu, tj. hiperkortykolizm. Przyczyny: Nadprodukcja w obrębie przysadki, nadprodukcja ACTH lub też długotrwale stosowanie hydrokortyzonu. Inna przyczyna to nowotwory kory nadnerczy, gruczolaki i raki. OBJAWY KLINICZNE ZESPŁU CUSHINGA • • • • • • • • • • •

Stłuszczenia tułowia i twarzy, tzw. księżyc w pełni, byczy kark, Szczupłe kończyny górne i dolne, Zaniki mięśni, Owłosienie o typie męskim, Zaczerwienienie skóry wywołane zwiększeniem krwinek czerwonych, Rozstępy na biodrach, pośladkach, brzuchu. Katabolizm czyli rozpad białka, Nadciśnienie, Skłonność do obrzęków, Cukrzyca sterydowa, Osteoporoza – ponieważ upośledzone wchłanianie wapnia w przewodzie pokarmowym. • W dzieciństwie upośledzenie rozwoju chrząstek nasadowych, • Owrzodzenia w przewodzie pokarmowym (hamują syntezę prostaglandyn). OSTRA NIEWYDOLNOŚĆ KORY NADNERCZY Powstaje na skutek szybko postępującego uszkodzenia kory nadnerczy bądź / oraz nagłego zwiększenia zapotrzebowania na kortykosterydy, któremu nadnercza nie są w stanie sprostać. ETIOPATOGENEZA • Wylewy krwawe do nadnerczy (apopleksja nadnerczy) • Leczenie środkami przeciwkrzepliwymi, • Krwotoczne zmiany występujące u dzieci w następstwie posocznicy meningokokowej (zapalenie opon mózgowych), które może doprowadzić do DIC (koagulopatii ze zużycia) a później do wylewów krwawych i zniszczenia nadnerczy, • Adrenalektomia (usunięcie nadnerczy) • Nagłe odstawienie długotrwałej kortykoterapii OBRAZ KLINICZNY • Ciężka posocznica meningokokowa • Punkcikowate podbiegnięcia na skórze, w błonie śluzowej • Ropny płyn mózgowo-rdzeniowy • Leukocytoza • Szybki rozwój DIC – wylewy krwawe do nadnerczy • Ogólne osłabienie, • Spadek ciśnienia krwi czyli hipotensja, • Znaczne osłabienie mięśni i stan może doprowadzić do śmierci.

- 130 -

PRZEWLEKŁA NIEDOCZYNNOŚĆ KORY NADNERCZY = CISAWICA (CHOROBA ADDISONA) Jest następstwem zmniejszonego wydzielania hormonów kory nadnerczy, na skutek długotrwałego istniejącego uszkodzenia kory nadnerczy. ETIOPATOGENEZA • Samoistny zanik na podłożu zjawisk autoimmunologicznych (obecność przeciwciał przeciw korze nadnerczy) • Gruźlica • Przerzuty nowotworowe • Adrenalektomia OBJAWY KLINICZNE • Ogólne osłabienie i łatwe męczenie • Brunatne zabarwienie skóry czyli cisawica, zaznaczone najsilniej w okolicach brodawek, pach, łokci, pasa biodrowego, fałdów skóry na dłoniach, błonie śluzowej jamy ustnej, dziąseł i policzek • Upośledzenie łaknienia (biegunki, utrata soli, spadek wagi ciała) • Hipotensja ortostatyczna • Hiponatremia • Hiperkaliemia • Znaczne osłabienie mięśni, kwasica • Wstrząs hipowolemiczny ZESPÓŁ NADNERCZOWO-PŁCIOWY Wrodzony Jest genetycznie uwarunkowanym defektem enzymatycznym w zakresie biosyntezy kortyzolu w korze nadnerczy. W następstwie blokady powstawania kortyzolu (np. niedobór alfa-1-hydroksylazy lub 11-hydroksylazy), taki stan powoduje nasilenie syntezy metabolitów steroidowych znajdujących się przed blokiem czyli wzrost androgenów. Objawy: Nadmierny rozwój narządów płciowych, nadmierne owłosienie powłok, przedwczesne dojrzewanie płciowe. Nabyty Powstaje na tle rozwijającego guza kory nadnerczy, wytwarzającego zwiększone ilości androgenów, przede wszystkim u osób płci żeńskiej. Objawy Zanikają sutki, ustaje miesiączkowanie, obniżenie barwy głosu, owłosienie typu męskiego.

- 131 -

ZESPÓŁ POLICYSTYCZYCH JAJNIKÓW Jest to czynnościowy hiperandrogenizm jajnikowy. Etiologia związana ze wzrostem wewnątrzjajnikowego wydzielania androgenów, czemu towarzyszy początkowo wzrost hormonu LH a spadek hormonu FSH OBRAZ KLINICZNY • • • • • • • • •

Hirsutyzm Wirylizacja Przerost mięśni Łysienie plackowate Trądzik Zmiana barwy głosu Otyłość Zaburzenia miesiączkowania, niepłodność Nieregularne cykle miesiączkowe

CHOROBY TARCZYCY Hormony tarczycy tyroksyna T4 i trójjodotyronina T3, są niezbędne do prawidłowego wzrostu dojrzewania i różnicowania się komórek szczególnie ośrodkowego układu nerwowego. Przyspieszają przemianę tlenową, syntezę białek. Nadmiar hormonów zwiększa podstawową przemianę materii (PPM), zwiększa katabolizm białkowy tzn. rozpad białka -> chudnięcie, podniesienie temperatury ciała. Guzki gorące, wychwyt w większym stopniu. Guzki cieple, wychwyt nie różni się od pozostałej tkanki. Zimne guzki to torbiel, krwiak, zwłóknienie. Guzek gorący lub ciepły nie wyklucza raka tarczycy, guzek zimny nie musi być nowotworem złośliwym. WOLE Jest to każde powiększenie tarczycy. Wrodzone defekty enzymatyczne, niedobór jodu w pożywieniu, spożywanie składników blokujących syntezę hormonów np. rodanki w kapuście, rzepie i brukwi lub leki blokujące biosyntezę. Te stany doprowadzają do wola. Powikłania: utrudnione połykanie, oddychanie, ból za mostkiem na skutek ucisku. NIEDOCZYNNOŚĆ TARCZYCY Wrodzona Wywołana brakiem gruczołu tarczowego, dysplazją, wrodzonym defektem syntezy hormonów tarczycy Nabyta Wywołana stanem zapalnym o podłożu immunologicznym, zniszczeniem na skutek urazu, napromieniowaniem, lekami, wycięciem gruczołu.

- 132 -

OBRAZ KLINICZNY We wczesnym dzieciństwie niedobór czyli niedoczynność hormonu tarczycy powoduje kretynizm i karłowatość czyli proporcje ciała jak w niemowlęctwie, krótkie, grube kończyny, duża głowa z niedorozwojem części nosowo-czołowej, szeroki nos, szeroko rozstawione oczy, skóra gruba, szorstka, włosy skąpe, suche, późne wyżynanie zębów, matołectwo, obniżona przemiana materii, nawet o 25-40%. Spadek hormonów u dorosłych: • • • • • • • • • • • • • • •

Wzmożona senność, Osłabienie napędu do pracy, Spowolnienie umysłowe, Osłabienie pamięci, Zwiększenie masy ciała, Wrażliwość na zimno, Wypadanie włosów, kruchość paznokci, szorstka skóra, Bóle kostne i mięśniowe, Niskie ciśnienie tętnicze, Zwolnienie akcji serca, Osłabienie mięśni, Depresja, ochrypły głos, Obniżenie popędu płciowego, Wzrost cholesterolu, Obrzęk śluzowaty tj. gromadzenie się mukopolisacharydów hialuronidowego.

kwasu

NADCZYNNOŚĆ GRUCZOŁU TARCZYCOWEGO Przyczyny: immunoglobuliny czyli uwarunkowana immunologicznie, spowodowana przeciwciałami pobudzającymi receptory TSH w tyreocytach (Choroba GravesaBasedowa) stan zapalny tarczycy, rak, gruczolak, nadczynny guzek tarczycy, przedawkowanie hormonów tarczycy. Objawy kliniczne • • • • • • • • • • • •

Zwiększona pobudliwość nerwowa, Kołatanie serca, Tachykardia, Zmniejszenie masy ciała mimo dobrego apetytu, Nietolerancja ciepła, Nadmierne pocenie, Drżenie palców, różowa ciepła wilgotna skóra, Obrzęk przedgoleniowy, Tętno o dużej amplitudzie, Biegunka, Oftalmopatia, Wychudzenie

- 133 -

OFTALMOPATIA Przypuszczalnie jest to choroba z autoagresji, uwarunkowana genetycznie tj. odkładanie glikozoaminopoliglikanów oraz nacieki limfocytarne w tkankach otaczających gałkę oczną i w mięśniach ocznych. To jest przyczyną wytrzeszczu i upośledzenia ruchów gałek ocznych, obrzęk powiek, światłowstręt, podwójne widzenie, upośledzone i opóźnione ruchy powieki górnej za ruchem gałki ocznej przy patrzeniu w dół. Zapalenie tarczycy typu Hashimoto Przyczyny: Przewlekle zapalenie autoimmunologiczne z naciekami limfocytarnymi, defekt limfocytów supresorowych, wytworzenie się przeciwciał skierowanych przeciwko specyficznym antygenom umieszczonym na błonie komórkowej tyreocytów. W chorobie tej stwierdza się w surowicy krwi wysokie miana przeciwciał przeciwtyreoglobulinowych i przeciwmikrosomalnych. Objawy: Spadek ciepłoty ciała, niska przemiana materii, przyrost ciężaru, obrzęk śluzowaty, spowolnienie procesów myślowych, bradykardia, zaparcia, zaburzenie mielinizacji co prowadzi do obniżonych procesów myślowych. PRZYTARCZYCE I GOSPODARKA MINERALNA Znaczenie tkanki kostnej dla organizmu wynika zarówno z dużej masy, jak i dużej aktywności metabolicznej. Tkanka kostna składa się z osteoblastów i osteoklastów. Wapń (norma 2.25-2,75 mmol/ jest: • • • •

99% zdeponowany w kościach Tworzy połączenia z białkami Kompleksy z anionami Występuje jako wolny zjonizowany Ca

Rola fizjologiczna wapnia w ustroju: • • • • • •

Wpływa na czynności kanałów błonowych Powstawanie potencjału czynnościowego w komórkach Rola w transmisji synaptycznej Zjawisko sprzężenia elektromechanicznego – skurcz mięśni Hemostaza Element budulcowy kości i zębów

- 134 -

W regulacji gospodarki wapniowo-fosforanowej udział biorą: • Hormony: parathormon, kalcytonina, aktywna postać witaminy D • Tkanki: kości, nerki, wątroba • Komórki kostne: osteoblasty, osteocyty, osteoklasty 1. Parathormon jest syntetyzowany w sposób ciągły w przytarczycach, a jego uwalnianie do krwi regulowane jest poprzez stężenie wapnia zjonizowanego. Jest liniowym polipeptydem (115 aminokwasów) 2. Kalcytonina pochodzi z komórek C tarczycy i (składa się z 32 aminokwasów), antagonizuje działanie parathormonu (PTH) 3. Witamina D ma czynny udział we wchłanianiu Ca z przewodu pokarmowego. NADCZYNNOŚĆ PRZYTARCZYC Wzmożona produkcja i wydzielanie PTH niespowodowane zaburzeniami gospodarki wapniowo-fosforanowej. ETIOLOGIA: • Gruczolaki przytarczyc • Rak przytarczyc hormonalnie czynny • Nowotwory ektopowe hormonalnie czynne Patofizjologia: • • • • • • • • • • •

Wzmożona mobilizacja wapnia z kości Zwiększone wchłanianie wapnia z przewodu pokarmowego Zwiększone wydalanie fosforanów z moczem Hiperkalcemia i hipofosfatemia Kamica i wapnica nerek Odkładanie się złogów wapniowych w tkankach miękkich Ogniskowe ubytki, złamania, zniekształcenia, bóle kręgosłupa Uogólniona i miejscowa osteoporoza Łatwe męczenie się Adynamia mięśniowa Odkładanie złogów wapniowych w tkance okołostawowej, rogówce

NIEDOCZYNNOŚĆ PRZYTARCZYC Spowodowana brakiem przytarczyc lub niedostateczną produkcją biologicznie czynnego PTH. Przyczyna może być: • • • • • •

Obustronna strumektomia Uszkodzenie po radioterapii Przerzuty nowotworowe do przytarczyc Zmiany zapalne w obrębie tarczycy Zespoły autoimmunizacyjne przeciwko przytarczycom Złogi amyloidu

- 135 -

OBRAZ KLINICZNY 1. Napady tężyczki jawnej 2. Objawy równoważników tężyczki 3. Zmiany neurologiczne, psychiczne i troficzne narządowe Tężyczka jawna: • • • • •

Napady drgawek przy zachowanej świadomości Kurcze toniczne mięśni rąk, dłonie w kształcie „ręki położnika” Kurcze przedramion, ramion, mięśni twarzy, klatki piersiowej Kurcze kończyn dolnych Możliwy skurcz mięśni krtani

Równoważniki tężyczki: • • • • • • •

Skurcz powiek Światłowstręt i podwójne widzenie Skurcze naczyń wieńcowych Skurcze naczyń brzusznych Skurcze naczyń obwodowych Skurcze naczyń mózgowych Migrena, przejściowa napadowa utrata przytomności

Inne zaburzenia: • Neurologiczne (parkinsonizm, pląsawica) • Psychiczne (depresja, osłabienie pamięci) • Zaćma, zaburzenie wzrost paznokci i włosów, defekty szkliwa zębów, wypryski.

- 136 -

ROZDZIAŁ XXII CHOROBY NEREK Nerki są narządem odgrywającym kluczową rolę w utrzymaniu stałości środowiska wewnętrznego, stałej objętości i odczynu płynów ustrojowych. Wydalają z organizmu zbędne końcowe produkty przemiany materii. Spełniają czynność wewnątrzwydzielniczą i metaboliczną. Badanie moczu • • • • •

Barwa Przejrzystość Gęstość czyli ciężar właściwy (gdy cukrzyca to ciężar właściwy wysoki) Odczyn moczu Badanie w kierunku białka, erytrocytów, wałeczków, bakterii

Objawy chorób nerek: • Ból w okolicy lędźwiowej (obrzęk nerki, kamica nerkowa,) • Ból w okolicy spojenia łonowego (pęcherz moczowy lub narządy rodne i gruczoł krokowy) • Stany podgorączkowe i gorączka • Bolesne oddawanie moczu, • Częste oddawanie moczu • Przerywane oddawanie moczu (choroby prostaty) • Mimowolne moczenie (psychogenne) • Zaburzenia ilościowe moczu, bezmocz –> anuria, skąpomocz – oliguria, wielomocz –> poliuria • Nadciśnienie tętnicze • Obrzęki • Niedokrwistość czyli anemia Białkomocz Jest to wzrost białka w moczu dobowym powyżej 150 mg (10 mg%) Podział białkomoczu: 1. Białkomocz organiczny • Pochodzenia kłębuszkowego na skutek utraty bariery elektrycznej przyczyną może być nefropatia cukrzycowa lub utraty bariery mechanicznej przyczyna: ucisk na żyłę nerkową • Nadprodukcja białek: szpiczak mnogi, ostra białaczka, hemoliza • Białkomocz tkankowy, przyczyny: proces zapalny, nowotwory dróg moczowych i gruczołu krokowego 2. • • •

Czynnościowy Po wysiłku, stresie W niewydolności krążenia Ortostatyczny, tzn. w pozycji stojącej, u dzieci i młodzieży

- 137 -

Krwiomocz Norma wydalania to 2 erytrocyty w polu widzenia (wpw) Podział: 1. Mikroskopowy – mikrohematuria 2. Makroskopowy – makrohematuria Przyczyny: 1. • • • • •

Nerkowe Zapalenie kłębuszków nerkowych Cewkowo śródmiąższowe choroby nerek w cukrzycy Urazy nerki Kamica dróg moczowych Choroby pęcherza i gruczołu krokowego

2. • • • • •

Pozanerkowe Pozycja stojąca Wysiłek fizyczny Stany gorączkowe Skazy krwotoczne Polekowe np. antykoagulanty i salicylany

Leukocyturia Fizjologiczne wartości krwinek białych w polu widzenia do 5 krwinek w polu widzenia. Ropomocz to wydalanie leukocytów w ilości powodującej zmętnienie. Przyczyny leukocyturii: • Zakażenia nerek • Zakażenia dróg moczowych (miedniczek nerkowych, moczowodów, pęcherza moczowego, gruczołu krokowego) • Ostre zapalenie nerek • Choroby kłębuszków w kolagenozach, np. toczeń układowy • Leukocyturia pozanerkowa (wysiłek fizyczny, stany gorączkowe) Wałeczkomocz, wałeczki: - Szkliste – nie mają znaczenia diagnostycznego, - Ziarniste – uszkodzenie miąższu, - Nabłonkowe – uszkodzenie cewek, - Białokrwinkowe – odmiedniczkowe zapalenie nerek, - Czerwonokrwinkowe – kłębuszkowe zapalenie nerek, - Tłuszczowe – w zespole nerczycowym, - Woskowe – w martwicy cewek - Bakteryjne lub drożdżowe – w stanach zapalnych dróg moczowych

- 138 -

- 139 -

- 140 -

OSTRA NIEWYDOLNOŚĆ NEREK ONN Nagłe upośledzenie czynności wydalniczej, wydzielniczej nerek u chorych z uprzednio prawidłową czynnością tego narządu. Przyczyny: 1. Przednerkowa ONN • Hipowolemia (spadek ciśnienia krwi) • Krwotoki, oparzenia, zmiażdżenia, • Zawały, zatory, posocznice, • Wstrząsy 2. Nerkowa ONN • Choroby kłębuszków • Choroby śródmiąższowe nerek • Zmiany zapalne naczyń nerkowych • Nefrotoksyny • Leki 3. Pozanerkowa ONN • Niedrożność, przeszkoda, ucisk • Kamica, skrzepy krwi • Guzy szyjki macicy, stercza • Raki • Zwłóknienie zaotrzewnowe PRZEWLEKŁA NIEWYDOLNOŚĆ NEREK PNN Jest to nieodwracalny spadek przesączania kłębuszkowego związany z postępującym zanikiem czynnego miąższu nerkowego Przyczyny: • Nefropatia cukrzycowa • Nefropatia nadciśnieniowa • Przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek • Przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek • Kolagenozy – choroby tkanki łącznej Choroba ogólnoustrojowa uwarunkowana nieodwracalną utrata czynnych nefronów co prowadzi do utraty czynności wydalniczej, regulacyjnej, endokrynnej i do rozwoju mocznicy. PNN to inaczej mocznica. Objawy kliniczne PNN: • Zaburzenie gospodarki wodno-elektrolitowej (kwasica metaboliczna) • Objawy ze strony układu krążenia (płuca mocznicowe, obrzęk płuc, nadciśnienie tętnicze) • Objawy ze strony przewodu pokarmowego (nudności, wymioty, zapach mocznicowyz ust, choroba wrzodowa żołądka i dwunastnicy, krwawienia z przewodu pokarmowego, wodobrzusze). Wzrost mocznika i kreatyniny • Objawy skórne (bladość skóry, przebarwienia, mocznicowy szron skórny) • Objawy neurologiczne i psychiatryczne (zmęczenie, brak koncentracji, drżenia mięśniowe, drgawki chroniczne mięśni) • Objawy hematologiczne (niedokrwistość, skaza krwotoczna)

- 141 -

- 142 -

KŁĘBUSZKOWE ZAPALENIE NEREK Podział kliniczny: 1. Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek 2. Gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek – zespół prowadzi do rozwoju mocznicy, obecność przeciwciał przeciwko błonie podstawnej kłębuszków, obecność kompleksów immunologicznych Przyczyny: • Wywołane paciorkowcami beta-hemolizującymi po przebytym zakażeniu dróg oddechowych (angina) Objawy: • • • • • •

Osłabienie Mikrohematuria (krew w moczu) Białkomocz Bóle w okolicy lędźwiowej Nadciśnienie Objawy po dwóch tygodniach po anginie

Patogeneza Za przyczynę przyjmuje się reakcje immunologiczne zachodzące w kłębuszkach nerkowych. Nerki odgrywają rolę w regulacji ciśnienia tętniczego przez swój wpływ na gospodarkę sodową i wydalanie wody. Wchłanianie sodu i wody w cewkach nerkowych jest przystosowane do potrzeb ustroju i jest regulowane przez układ RAA (renina angiotensyna- aldosteron). Nadmierne zatrzymanie wody i sodu w ustroju objawia się klinicznie obrzękami, nadciśnieniem tętniczym i niewydolnością krążenia.

- 143 -

- 144 -

ROZDZIAŁ XXIII CHOROBY OŚRODKOWEGO UKŁADU NERWOWEGO Choroba lub zaburzenie funkcji półkul mózgowych może mieć charakter  Organiczny (znane podłoże strukturalne, chemiczne, metaboliczne, nieprawidłowości strukturalne to np. guzy, urazy, wady rozwojowe, blizny)  Nieorganiczny (przyczyna nieznana, głównie psychozy i zaburzenia zachowania) Zespół zamknięcia (stan zamknięcia) Jest to stan, w którym pacjent pozostaje przytomny i jest w stanie czuwania, ale z powodu porażenia ruchowego wszystkich części ciała nie może się porozumiewać, z wyjątkiem umownych znaków przekazywanych za pomocą ruchów gałek ocznych. Zespół mogą wywołać różne choroby spowodowane: • Obustronnym przerwaniem dróg korowo- rdzeniowych pomiędzy śródmózgowiem i mostem • Wynik rozległego obwodowego zajęcia dolnych neuronów ruchowych lub mięśni Stan wegetatywny Nazywany czasami śmiercią mózgową. Określa się okoliczności, w których zachodzi bardzo znaczne uszkodzenie albo zaburzenie czynności półkul mózgowych, co pociąga za sobą utratę wszelkiej świadomej aktywności umysłowej. Ponieważ utrzymane zostały czynności międzymózgowia i pnia, zachowane zostają odruchy autonomiczne i somatyczne oraz naturalne cykl snu i czuwania. Przyczyny występowania: • Rozsiane uszkodzenia mózgu • Ciężkie urazy głowy • Zatrzymanie akcji serca (niedotlenienie) • Jeśli ten stan utrzymuje się dłużej niż kilka miesięcy, tylko u niektórych pacjentów można uzyskać poprawę, ale nigdy nie dochodzi do całkowitego powrotu do zdrowia.

- 145 -

MAJACZENIE – DELIRIUM Samoistnie odwracalny stan skrajnych zaburzeń świadomości, uwagi, orientacji, percepcji, funkcji intelektualnych i afektu, często z towarzyszącym lękiem i pobudzeniem. U chorego ze strukturalnym uszkodzeniem mózgu ostry stan majaczeniowy może przechodzić stopniowo w przewlekłe otępienie Etiologia: • Ostre, rozległe, toksyczne lub strukturalne choroby mózgu • W wyniku abstynencji u chorych uzależnionych od alkoholu lub leków z grupy barbituranów • Zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowo- rdzeniowych • U starszych ludzi z udarami umiejscowionymi w okolicy wzgórzowo-ciemieniowej OTĘPIENIE Uwarunkowane organicznie, stałe lub postępujące, wielokierunkowe upośledzenie funkcji intelektualnych w odniesieniu do poprzedniego poziomu • Statyczne (uraz głowy, zatrzymanie akcji serca, krwotok mózgowy) • Postępujące (guzy mózgu, parkinsonizm, stwardnienie rozsiane, stwardnienie zanikowe boczne, porażenie postępujące • Uzależnienie od leków, alkoholu OTĘPIENIE ALZHEIMERA Jest wynikiem procesu zwyrodnieniowego, powodującego ubytek komórek podstawy przodomózgowia, kory i innych obszarów mózgu. Szczególnie dotyczy to neuronów cholinergicznych i ich komórek docelowych, zanik dotyczy głównie neuronów cholinergicznych. Hipoteza genetyczna wskazuje na częste występowanie u bliźniąt oraz u chorych z zespołem Downa. Mózg wykazuje cechy umiarkowanego i znacznego zaniku z pogłębieniem bruzd i poszerzeniem komór. Obecne są ogniska (płytki) starcze i kłębki neurofibrylarne Objawy: • Utrata pamięci świeżej • Zaburzenie myślenia abstrakcyjnego • Zaburzenie osobowości • Zaburzenie funkcji korowych: afazja, apraksja, agnozja OTĘPIENIE STARCZE I NACZYNIOWE Drobne ogniska udarowe i nadciśnienie pogarszają stan intelektualny. OTĘPIENIE ODWRACALNE i/lub OBJAWOWE  Przewlekłe wodogłowie może być przyczyną otępienia. Wodogłowie może być skutkiem zapalenia opon mózgowych, zapalenia mózgu, urazu głowy, rozrostu guza  Ciężkie urazy głowy mogą powodować uszkodzenie mózgu wystarczające do wywołania otępienia stałego (encefalopatia pourazowa u bokserów)

- 146 -

BÓLE GŁOWY Ból głowy jest rozpowszechnionym objawem: • Ostrych infekcji uogólnionych i wewnątrzczaszkowych • Guza wewnątrzczaszkowego • Urazów głowy • Wysokiego nadciśnienia • Niedotlenienia mózgu, chorób oczu, nosa, gardła, zębów, uszu. Ból ostry jest krótkotrwały i połączony z nadczynnością układu współczulnego: tachykardia, przyspieszenie oddechu, wzrost ciśnienia tętniczego, pocenie, niepokój. UDARY NACZYNIOWE MÓZGU Udarem nazywamy nagłe wystąpienie objawów neurologicznych spowodowanych zaburzeniami ukrwienia mózgowego wskutek zmian czynnościowych lub organicznych. Rodzaje udarów: • Krwotoczny (mózgowy, podpajeczynówkowy). Krwotok mózgowy występuje u osób cierpiących na nadciśnienie, zmiany stwardnieniowe, mikrotętniaki, małopłytkowość, po stosowaniu leków przeciwzakrzepowych, bakteryjnym zapaleniu wsierdzia. Objawy: nagły, silny ból, wymioty, nadciśnienie tętnicze, zaburzenia świadomości i utrata przytomności, porażenie połowiczne, zachorowanie często po wysiłku lub emocji, krwisty płyn mózgowo-rdzeniowy • Niedokrwienny przemijające niedokrwienie mózgu (zakrzep, zator mózgowy). Zakrzep tętnic mózgowych przez miażdżycowe uszkodzenia lub przez zator mózgowy najczęściej pochodzący z serca (wady zastawki dwudzielnej), zawał mięśnia sercowego, miażdżyca tętnicy głównej, sztuczne zastawki, tętniak serca, nadciśnienie tętnicze, miażdżycowe zwężenie naczyń, przy cukrzycy, otyłości. Objawy: szum w uszach, porażenie połowicze, niedowłady, zawroty głowy z uczuciem wirowania, zaburzenie połykania, możliwość zachłyśnięcia, zaburzenia mowy

- 147 -

CHOROBA PARKINSONA Jest to powoli postępująca choroba zwyrodnieniowa ośrodkowego układu nerwowego, zaliczana do chorób układu pozapiramidowego. Podstawowymi objawami są drżenie, sztywność spowolnienie ruchowe. Głównym procesem patologicznym jest zwyrodnienie neuronów dopaminergicznych, znajdujących się w istocie czarnej w prążkowiu z następowym spadkiem dopaminy: akinezja – bezruch, bradykinezja – spowolnienie. Natomiast wzrost acetylocholiny: tremor – drżenie, rigor – sztywność. Parkinsonizm może być miażdżycowy, polekowy, pourazowy, pozapalny. Jest to jedna z najczęstszych chorób układu nerwowego. Objawy kliniczne: • Drżenie spoczynkowe • Zwiększone napięcie mięśniowe – sztywność • Spowolnienie ruchowe • Maskowata twarz • Mowa spowolniała • Zaburzenie odruchów postawnych • Drżenie w kończynach górnych ma charakter kręcenia pigułek • Chód drobnymi krokami • Nadmierna czynność gruczołów łojowych, potowych, ślinowych • Zespół depresyjny PADACZKA Powtarzające, napadowe zaburzenia czynności mózgu, spowodowane nieprawidłowymi wyładowaniami neuronów. Zaburzenia: • Świadomości • Aktywności ruchowej • Aktywności czuciowej • Zachowania się • Zrywania mięśniowe • Upadki • Halucynacje • Napady drgawkowe toniczno-kloniczne, czyli skurczowo-rozkurczowe Hipoteza padaczki Przyczyną padaczki jest spadek kwasu gamma-aminomasłowego (receptor GABA – przy pobudzeniu tego receptora jest napływ chloru do komórki). W padaczce występuje osłabienie procesów hamowania. Nadmierne pobudzenie neuronów, leżące u podstaw napadu drgawek jest wynikiem osłabienia procesów hamowania, następuje silna depolaryzacja neuronów i wyładowania drgawkowe, którym towarzyszy zwiększenie procesów metabolicznych mózgu, zwiększa się zużycie glukozy i tlenu. Zapotrzebowanie tlenowe przewyższa jednak możliwości dostarczania tlenu, zwiększa się przemiana beztlenowa, następuje zakwaszenie

- 148 -

i uszkodzenie neuronów. Utrzymanie równowagi między procesami pobudzenia i hamowania ma podstawowe znaczenie dla prawidłowej funkcji neuronów. Kwas gamma-aminomasłowy jest substancją neuroprzekaźnikową hamującą. INNE PRZYCZYNY DRGAWEK • • • • • • • • • • • • • • •

Gorączka – małe dzieci Niedotlenienia Zakażenia centralnego systemu nerwowego Obrzęk mózgu Anafilaksja Udar krwotoczny Niedokrwienny Kokaina Alkohol Zespół odstawienia alkoholowego – delirium Neuroleptyki – na oddziałach psychiatrycznych Tężec Wścieklizna Spadek poziomu wapnia – tężyczka Zaburzenia metaboliczne

- 149 -

STWARDNIENIE ROZSIANE Definicja Choroba ośrodkowego układu nerwowego o wielofazowym postępującym przebiegu oraz wieloogniskowych (rozsianych) objawach neurologicznych – zaburzenia immunologiczne, postępująca demielinizacja czyli rozpad włókienek nerwowych w okolicach komór mózgowych. Pierwotny odczyn zapalny z limfocytów, plazmocytów, makrofagów. Przyczyny: 1. Teoria wirusowa 2. Autoimmunologiczna 3. Genetyczna wielogenowa Objawy kliniczne: • Pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego • Niedowład kończyn • Zaburzenie widzenia (mroczki i podwójne widzenie) • Zaburzenia czucia • Zaburzenia równowagi i koordynacji • Zaburzenia zwieraczy • Zaburzenia poznawcze Postacie choroby: 1. 2. 3. 4.

Rozsiana Rdzeniowa Mózgowa Móżdżkowa

Zmiany patomorfologiczne:  Ogniska demielinizacji pełnej i częściowej o dużej nieregularności i rozmieszczeniu, szczególnie w okolicy komór mózgowych (plaki)  Pierwotny odczyn zapalny z limfocytów, plazmocytów, makrofagów  Ogniska remielinizacji

- 150 -

- 151 -

- 152 -