אבחון נוירופסיכולוגי לילדים חולי "דושן" דר’ אורלי קמפף-שרף פסיכולוגית קלינית בכירה ,נוירופסיכולוגית מנהלת שירות אבחונים נוירופסיכולוגיים היחידה לנוירולוגיה ילדים ,הדסה -הרה"צ
דושן -מחלה נוירו-שרירית הילד -הרבה יותר מנוירו-שריר...
סימפטומים רבים סיכון חיים
איכות חיים
:השאיפה היא לשלב את הילדים בבתי הספר מתוך הבנת הצרכים הייחודיים
גופני רגשי )התמודדות עם אבדן ,רגשות קשים
שכלי
)כעס ,קנאה ,עצב ,חרדה ,(...דימוי עצמי ,כמיהה לקשרים בינאישיים ועוד
החלבון דיסטורפין מרכיב חשוב במבנה רקמת השריר ,אך נגזרותיו חשובות גם בתפקוד מוחי .למרות שתתכן פגיעה בתפקודים של חשיבה ולימוד אלו ,בניגוד למהלך הפיסי ,אלו אינם מדרדרים לאורך החיים.
קווי יסוד לאבחון וטיפול בדושן מרכזים למניעה ובקרה של מחלות בארה"ב וועדת הגוי
Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, Part1: diagnosis, pharmacological and psychosocial management, The lancet neurology, 9(1),77-93.
קווי יסוד לאבחון וטיפול בדושן מרכזים למניעה ובקרה של מחלות בארה"ב וועדת הגוי
התמקדו ב 5-שאלות מחקריות מרכזיות: ניהול פסיכוסוציאלי גורמים משמעותיים לבריאות פסיכוסוציאלית ייחודן של הבעיות הנלוות לדושן מצב המשפחה ולא רק מצב הילדים אבחון
מה משפיע על בריאות פסיכוסוציאלית? מסקנות מבוססות מחקר
התפתחות המוח -חסר דיסטרופין ונגזרותיו וההשפעות על תפקודי המוח )חסר בהתפתחות שפה עד קושי רציני( גורמים חברתיים גורמים רגשיים תופעות לוואי של טיפול תרופתי )למשל, גלוקוקורטיקואידים(
מסקנה מרכזית :התערבות יכולה למנוע סיבוכים ולשפר תפקוד למקסימום
ייחודן של הבעיות אצל ילדי דושן מסקנות מבוססות מחקר בעוד שחלק מהקשיים אופייניים לילדים עם מחלות כרוניות אחרות ,חלק מהבעיות ייחודיות למהלך האופייני של מחלת דושן:
קשיים גופניים :בידוד חברתי ,נסיגה חברתית )ביישנות, המנעות( ,נגישות פחותה לפעילות חברתית. קוגניטיבית :מיומנויות חברתיות הדדיות ,הסתגלות חברתית, "לקיחת מרחק/פרספקטיבה", רגשית :התמודדות עם אבדן כשרים
ייחודן של הבעיות אצל ילדי דושן המשך מסקנות מבוססות מחקר
בעיות שפתיות אופייניות )למשל, שטף מילולי והתבטאות ,שליפת מילה ,עיבוד פונולוגי( קשיים בזיכרון לטווח קצר עיכוב קוגניטיבי )רמות שונות(
יכולות להופיע לקויות למידה קלות ועד אינטליגנציה כללית מונמכת לפי מחקר של Hendriksen & Vles, 2006כ ,40%עם קשיי קריאה ,מחציתם ממש דיסלקטים אחרים עם קשיים ברכישת קריאה בשונה מ 3%באוכלוסיה הכללית דיסקלקוליה – גם כנראה בסכון מוגבר
ייחודן של הבעיות אצל ילדי דושן המשך מסקנות מבוססות מחקר
סיכון מוגבר לבעיות נוירו-התנהגותיות ונוירו-התפתחותיות:
)ADHDהפרעת קשב וריכוז( ספקטרום אוטיסטי )OCDאובססיסיות-קומפולסיביות(
ייחודן של הבעיות אצל ילדי דושן המשך מסקנות מבוססות מחקר תגובה לקשיים יכולה להתבטא ב
קשיי הסתגלות דיכאון חרדה קושי קוגניטיבי )נוקשות יתר בחשיבה ,למשל( עלול להחמיר את כל אלו להביא להתנהגות מתנגדת התפרצויות זעם
מה יתרום אבחון מקיף לילדי דושן?
"סדר בבלגן"
איך ניתן לטפל בחולשות
באמצעות החוזקות
מה היכולת האמיתית? מה הכי מפריע ,רגשית? המלצות בהתאם: מה ניתן לדרוש מהילדהאם אנחנו מקלים או מחמירים עם הילד?
במה ניתן לטפל קדימויות
אבחון והערכה
מתי מומלץ לאבחן? מי המאבחן? מה ניתן לאבחן? איך מאבחנים?
אבחון והערכה מתי מומלצת הערכה?
אחרי קבלת האבחנה לפני הכניסה לבית הספר אחרי שינוי תפקודי
אבחון והערכה פסיכולוג לילדים שיאבחן? מומלץ מי בעל גישה
בקיא במאפייני הדושן
בעל ידע נרחב בפסיכו-דיאגנוסטיקה )אבחון הצד הרגשי( בנוירופסיכולוגיה – )תפקודים שמיוחסים לאיזורים מוחיים שונים( במיומנויות למידה
אבחון והערכה מה צריך לאבחן?
כוחות הסתגלות רגשית והתמודדות תפקוד נוירופסיכולוגי לפני גיל 6במכון להתפתחות הילד ,מגיל 6אבחון נוירופסיכולוגי מקיף מומלץ סמוך למועד האבחנה ולפני כניסה ללימודים בביה"ס.
תפקודי שפה והתפתחות דיבור שלילת הפרעה בספקטרום האוטיסטי אמדן מערכות תמיכה חברתיות סקירה שגרתית של בריאות נפשית של הילד ,הוריו ואחיו.
אבחון והערכה איך נערך האבחון?
שירות האבחונים ערך פיילוט לאבחון ילדים עם דושן בעזרתה האדיבה של "צעדים קטנים" המטרה :לתפור אבחון מותאם לילדים על רקע אבחוני הפיילוט והידע מהספרות המקצועית בינתיים מעט מדי ילדים לשם הסקת מסקנות לעת עתה האבחון שנתפר מבוסס בעיקר על הידע מהספרות המחקרית המקצועית
האבחון בשרות האבחונים ביחידה לנוירולוגיה ילדים ,הדסה ,הרה"צ
ראיון אישי מבחני סריקה מבחנים ספציפיים לפי מבחני הסריקה ובהתאם למייחד דושן פגישת סיכום דו"ח
קצב המהלך מותאם לסוג הפניה האבחון ה"תפור" יערך במהלך יום אחד רב המבחנים מותאמים לארץ בעלי רמת מהימנות ותוקף ידועים.
אבחון משולב ומורכב בהתאם להצהרות שנקבעו
מבחנים פסיכודיאגנוסטיים
להערכת יכולת כללית ,לשאלת מצב רגשי )חרדה ,דכאון,ODD , בעיות התנהגות(
מבחנים נוירופסיכולוגיים
להערכת בעיות נוירו-התפתחותיות )תפקודים מילוליים וחזותיים ,זכרון מילולי, תפקודי קשב ,תפקודים ניהוליים, אפרקסיה וכו'(
מבחנים פסיכודידקטיים
לשאלת לקויות למידה )יכולת גרפומוטורית ,שפתית ,כתיבה, קריאה ,חשבון ,אנגלית(
ממצאי האבחון מבחני סריקה – דוגמא למדדים המתקבלים
ציוני אינטליגנציה ממוצע וס.ת. תתי מבחנים = , 3 + 10 סולמות= 15 +100
מבחני סריקה
מילולי
זכרון עבודה
אינטל יגציה
מהירות עיבוד
חזותי
מבחנים נוירופסיכולוגיים ברקע :חלוקה מיקומית ופונקציונלית •איזורים שבהם נמצא דיסטרופין: •היפוקמפוס )זיכרון ,התמצאות מרחבית( •מוחון )אוטומטיזציה ,קואורדינציה( •אונות קדמיות )תכנון ,ארגון ,רצפיות...
(
מבחנים נוירופסיכולוגיים לאפיון כשרים ספציפיים •מבחנים ייעודיים לבדיקה של קשב, •תפיסת השלם ,זכרון מילולי ,זכרון חזותי, ועוד תפקודים שמיוחסים לאיזורים מוחיים שונים
מבחנים פסיכודידקטיים לאיתור ליקויי למידה מילוליים
בעברית ובאנגלית חלוקת מילים לפונמות צרופים מילות תפל זיהוי אורתוגרפי קריאה לסוגיה כתיבה התבטאות בע"פ /בכתב ועוד...
הה י י ש
בב
צצ
מבחנים פסיכודיאגנוסטיים להערכת מצב נפשי
ציורים בית ,עץ ,איש העתקת צורות )בנדר( סיפורים )(TAT, CAT מבחן כתמי הדיו )רורשך( השלמת משפטים
אינטגרציה השלמת התמונה שהתקבלה מהמבחנים עם מידעים נוספים מהמבחנים : • יכולת כללית • לקויות למידה • קשב • מצב נפשי ובנוסף: • מצב משפחתי • מצב פיסי • כל מידע נוסף )מורה /מטפל וכד'(
לא רק הילדים מסקנות מבוססות מחקר
לפעמים קשה להורה להתמודד עם הקשיים הפסיכוסוציאליים יותר מאשר עם הקשיים הגופניים! הצרכים של המשפחה משתנים עם גיל הילד והשלב שבו נמצא • ככל שחוזרים לחיים סדירים שאינם ממוקדים במחלה בלבד – התמודדות המשפחה )גם של הילד( טובות יותר )(Mullin, 1991 •מתח )מיותר( נובע לעיתים מגישה שונה של ההורים )מכחיש לעומת מתמודד( •צריך להתמודד עם סיפור חיים משתנה, •עם תחושת חריגות, • שאלות שיש תמיד מוקצנות כשיש ילד חולה :גבולות, עצמאות ,הגבלות ,קנאת אחים •יחס לילד יכול לנוע בין פינוק לבין הזנחה בשל קושי לקבלו ולהתמודד )(Bereczkei, 2001 •שאיפה בטיפול :ללמוד לשאת אבל הילד ולהיות קשוב ומתפקד מבחינת המחלה אך מבחינות אחרות לשמור על יחס רגיל, •אחרת עולה בעיה קשה וכעסים מהאחים
ניהול פסיכוסוציאלי מסקנות מבוססות מחקר
במחקר נמצאו רמות גבוהות של דכאון אצל הורי הילדים, דבר שמדגיש עוד יותר את החשיבות בתמיכה למשפחה כולה הטיפול הרפואי בדושן אינו שלם ללא תמיכה פסיכוסוציאלית
מסקנות לגבי הילד
המופע של קשיים רגשיים וקוגניטיביים מגוון מאוד ישנם קשיים אופייניים ממצאים יכולים לתרום :המלצות דידקטיות ,רגשיות, משפחתיות
מסקנות לגבי המאבחן
המאבחן צריך להכיר את מהלך המחלה והטיפול להתאים האבחון למצב הילד מבחינה פיזית )מה מסוגל לעשות( להתאים האבחון למצב הילד מבחינה קוגניטיבית ) בחירת מבחנים מתאימים( לגלות רגישות מיוחדת
יישום יעיל של ההמלצות
הנגשת ההמלצות למטפלים מקצועיים שהוכשרו לסוג העבודה שמצריכה גישה מתאימה לעניינים רגשיים ,להתמודדות ולהסתגלות עם מצבים רלבנטיים. הנגשת ההמלצות לגורמי רווחה )עו"ס( לשם פנייה למקורות סיוע כספי ולקישור לרשתות של תמיכה חברתית,עם הבנה ומודעת לצרכים המייחדים את הילדים והמשפחות שסובלים מהדושן.
ליצירת קשר עם שירות האבחונים בהדסה 025845361או orliks@hadassah.org.il הפסיכולוגים שמאבחנים באבחון שנבנה בהתאמה לילדים עם דושן עברו הכשרה ייעודית לאבחון זה. ליצירת קשר :טל' – 025845361 ניתן להשאיר הודעה -נא ציינו שמעוניינים לשמוע על אבחון מותאם לדושן ,תוך שבוע ניצור קשר.
תודה על ההקשבה!