Παιδιατρική | Τόμος 85 • Tεύχος 2 • Μαϊος - Ιούνιος - Ιούλιος - Αύγουστος 2022

Τετραµηνιαίο επιστηµονικό περιοδικό της Ελληνικής Παιδιατρικής Εταιρείας Τόµος 85 | Τεύχος 2

Μάιος | Ιούνιος | Ιούλιος | Αύγουστος 2022

Four mo nt hl y s c ient if ic j ou rna l of the Greek Pa ed ia tric Society

Volume 85 | Number 2

May | June | July | August 2022

σηµαίνει ανάπτυξη!

ΑΠΟΤΟΝ

12o ΜΗΝΑ

ΑΠΟ ΤΟΝ

6

o

Μ ΗΝ Α

• Από 100% αγνό ελληνικό φρέσκο γάλα ΟΛΥΜΠΟΣ που προέρχεται µόνο •

από επιλεγµένες φάρµες για τη βρεφική και παιδική διατροφή Ειδικά σχεδιασµένα σύµφωνα µε τις κατευθύνσεις της ESPGHAN • Xωρίς συντηρητικά, ζάχαρη και γλυκαντικές ουσίες • Με υπέροχη γεύση που αρέσει και στα “δύσκολα” παιδιά

ΝΕΑ

βρεφικά γιαούρτια

Πρόεδρος Α. Κωνσταντόπουλος

Τόμος 85 | Τεύχος 2 | Mάιος - Ιούνιος - Ιούλιος - Αύγουστος 2022 Τετραμηνιαία έκδοση της Eλληνικής Παιδιατρικής Eταιρείας

Περιεχόμενα 090

ΕΠΙΣΤΟΛΗ ΑΠΟ ΤΟΝ ΔΙΕΥΘΥΝΤΗ ΣΥΝΤΑΞΗΣ Στέλιος Αντωνιάδης

092

ΕΡΕΥΝΗΤΙΚΕΣ ΕΡΓΑΣΙΕΣ Προβλήματα ψυχικής υγείας και σχολική επίδοση εφήβων με χρόνιο νόσημα Ιωαννίδου Μαρία, Χατζηαγόρου Ελπίδα, Αδραμερινά Άλκηστις, Τέλη Αικατερίνη, Περγάντου Ελένη, Μαρίνα Οικονόμου

102 Διαταραχή Τικ και Συννοσηρότητα στη Νηπιακή και Πρώτη Παιδική Ηλικία. Μία επιδημιολογική μελέτη σε παιδιά ηλικίας 4-8 ετών Τοπαλίδου Β. Αικατερίνη, Τσαπάκη Εύα-Μαρία, Φουντουλάκης Ν. Κωνσταντίνος, Βαργιάμη Ευθυμία, Ζαφειρίου Ι. Δημήτριος

114 Διομφαλική προσπέλαση λαπαροσκοπικά υποβοηθούμενης σκωληκοειδεκτομής (TULAA) στα παιδιά: Ελάχιστα επεμβατική μέθοδος αντιμετώπισης της οξείας σκωληκοειδίτιδας Ιωάννης Κ. Σκόνδρας, Αδελαΐς Κ. Τζωρτζοπούλου, Γεώργιος Π. Καπουλέας, Αλέξανδρος Γ. Πασσαλίδης

120

ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ ΕΝΔΙΑΦΕΡΟΥΣΩΝ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΩΝ Συσχέτιση IgA αγγειίτιδας με νόσηση COVID-19. Περιγραφή περίπτωσης σε αγόρι 9 ετών. Μαργαρίτα Παπασάββα, Δήμητρα Σαββίδου, Βασίλειος Γραμμενιάτης, Ηλίας Λώλος, Άγγελος Ντρίτσος, Βασιλική Γκέτση

Συντακτική επιτροπή Διευθυντής Σ. Αντωνιάδης Mέλη Σ. Ανδρονίκου Ε. Γαλανάκης Α. Ευαγγελίου Λ. Θωμαΐδου Μ. Κανάριου Α. Καπόγιαννης Σ. Kίτσιου-Τζέλη Ε. Μανταδάκης Π. Παναγιωτοπούλου-Γαρταγάνη Α. Παπαδοπούλου Β. Παπαευαγγέλου Α. Παπαθανασίου Α. Σιαμοπούλου-Μαυρίδου Α. Συρίγου-Παπαβασιλείου

Υποβολή εργασιών e-mail: grammateia@e-child.gr Οδηγίες προς τους συγγραφείς: http://e-child.gr/publications/ instructions-to-authors Iδιοκτήτης Eλληνική Παιδιατρική Eταιρεία Μπακοπούλου 15,15451, Ν. Ψυχικό Tηλ.: 2107771140 e-mail: grammateia@e-child.gr Eτήσια συνδρομή: €40 Eιδικευόμενοι, φοιτητές: €20

128 Συγγενής Υπερινσουλινισμός: Περιγραφή περίπτωσης και ανασκόπηση της βιβλιογραφίας Ε. Δομουζόγλου, Δ. Ράλλης, Θ. Παλιανόπουλος, , Β. Γιάπρος ,Φ. Μπαλωμένου

134

ΑΡΘΡΟ ΙΣΤΟΡΙΚΟΥ ΕΝΔΙΑΦΕΡΟΝΤΟΣ Ο καθηγητής Αναστάσιος Ζίννης και το Δημοτικό Βρεφοκομείο Αθηνών, 'λίκνο' της Ελληνικής Παιδιατρικής Αριστείδης Γ. Διαμαντής

144

ΣΥΝΑΔΕΛΦΙΚΑ Στέλιος Αντωνιάδης

146

ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΒΙΒΛΙΟΥ

147

ΠΡΟΣΦΑΤΗ ΕΚΔΟΣΗ

148

ΟΔΗΓΙΕΣ ΠΡΟΣ ΤΟΥΣ ΣΥΓΓΡΑΦΕΙΣ

President A. Constantopoulos

Volume 85 | Number 2 | May - June - July - Αugust 2022 Four monthly publication of the Greek Paediatric Society

Contents 090

EDITORIAL Stelios Antoniadis

092

RESEARCH STUDIES Psychological difficulties and school performance in adolescents with chronic illness Ioannidou Maria, Hatziagorou Elpis, Adramerina Alkistis, Teli Aikaterini, Pergantou Helen, Economou Marina

102

Tic Disorder and Comorbidity in Infancy and Early Childhood. An epidemiological study in children aged 4-8 years.

Topalidou V. Aikaterini, Tsapaki Eva-Maria, Fountoulakis N. Konstantinos, Vargiami Efthimia, Zafeiriou I. Dimitrios

144

Transumbilical Laparoscopically Assisted Appendicectomy (TULAA) in children: A minimally invasive method of treating acute appendicitis.

Ioannis Skondras, Adelais Tzortzopoulou, Georgios Kapouleas, Alexander Passalides.

120

CASE REPORTS Association between IgA vasculitis and COVID-19 disease. A case report in a 9 years old boy.

Margarita Papasavva, Dimitra Savvidou, Vasilios Grammeniatis, Ilias Lolos, Aggelos Ntritsos, Vasiliki Getsi

Editorial board Editor- in- Chief S. Antoniadis Members S. Andronikou E. Galanakis A. Evangeliou L. Thomaidou M. Kanariou A. Kapogiannis S. Kitsiou-Tzeli E. Mantadakis P. Panagiotopoulou-Gartagani A. Papadopoulou V. Papaevagelou A. Papathanassiou A. Siamopoulou-Mavridou A. Syrigou-Papavasiliou

Manuscript submission e-mail: grammateia@e-child.gr Instructions to authors: http://e-child.gr/publications/ instructions-to-authors Owner Greek Paediatric Society 15, Mpakopoulou st.

GR - 15451, Ν. Psychiko Tel.: +302107771140 e-mail: grammateia@e-child.gr Annual subscription All foreign countries: US$50

128 Congenital Hyperinsulinism: A case study and review of the literature E. Domouzoglou, D. Rallis, T. Palianopoulos, V. Giapros, F. Balomenou

134

FROM THE HISTORY OF MEDICINE Aristidis G. Diamantis

144

BETWEEN COLLEAGUES Stelios Antoniadis

146

BOOK PRESENTATION

147

RECENT PUBLICATION

148

INSTRUCTIONS TO AUTHORS

090

ΕΠΙΣΤΟΛΗ ΑΠΟ ΤΟΝ ΔΙΕΥΘΥΝΤΗ ΣΥΝΤΑΞΗΣ

Α

γαπητοί συνάδελφοι, εκλεκτοί φίλοι

Κάθε φορά που κάθομαι να γράψω το Editorial του αντίστοιχου τεύχους θέλω να σας πω καλά νέα, να σας αναγγείλω κάτι ευχάριστο, κάτι χαρούμενο. Αυτήν τη φορά ετοιμαζόμουν να γράψω πως από ότι όλοι διαπιστώνουμε ο αριθμός των νέων κρουσμάτων συνεχώς μειώνεται που μάλλον σημαίνει ότι τελειώνουμε με αυτήν τη δυσάρεστη κατάσταση για να επιστρέψουμε στην κανονικότητα, στην αγαπημένη μας ρουτίνα με τις προσφιλείς μας ασχολίες. Δυστυχώς όμως και πάλι διαψεύστηκα μια και όπως φαίνεται έρχεται ή ήδη έχει κιόλας έρθει ένα νέο κύμα. Δεν ξέρω εάν τα κύματα θα είναι σαράντα αλλά πολύ φοβάμαι ότι θα είναι πολλά. Δεν είναι βέβαια μόνο η πανδημία αλλά και οι άλλες καταστάσεις που μας προκαλούν ανησυχία μια και διαπιστώνουμε ότι ό άνθρωπος παρόλο που πέρασαν τόσα πολλά χρόνια δεν μπόρεσε ακόμα να βγάλει το τέρας από μέσα του. Δεν κατάφερε να ημερέψει, ακόμα θέλει να σκοτώνει, να προκαλεί πόνο και δυστυχία. Σε όλα τα παραπάνω σίγουρα πρέπει να προσθέσω και αυτά που ακούμε για την παγκόσμια οικονομία, τις ελλείψεις τροφίμων, την ακρίβεια και την πιθανότητα να τουρτουρίζουμε πεινασμένοι τον χειμώνα. Εύχομαι και παρακαλώ τον Θεό να επικρατήσει τελικά η σύνεση και η λογική για να αξίζουν οι άνθρωποι το προνόμιο του να λέγονται άνθρωποι, όπως έγραφε ο αείμνηστος Δεσποτόπουλος. Το μόνο ευχάριστο που μπορώ να αναφέρω είναι η μεγάλη επιτυχία του Πανελλήνιου Παιδιατρικού Συνεδρίου που με τα πολύ ενδιαφέροντα θέματα καθώς και τον τρόπο που παρουσιάστηκαν προκάλεσαν πολλά θετικά σχόλια.

091

Ελπίζοντας ότι τελικά, κάποια στιγμή, θα έρθει εκείνη η μέρα που θα γράψω επιτέλους ένα αισιόδοξο κείμενο σας εύχομαι ένα ευχάριστο και ξεκούραστο καλοκαίρι.

Με ιδιαίτερη πάντα εκτίμηση και συναδελφική αγάπη

Στέλιος Αντωνιάδης Παιδίατρος - Καρδιολόγος Παίδων Καθηγητής - Διευθυντής

092

ΕΡΕΥΝΗΤΙΚΗ ΕΡΓΑΣΙΑ

Προβλήματα ψυχικής υγείας και σχολική επίδοση εφήβων με χρόνιο νόσημα

Αλληλογραφία Μαρία Ιωαννίδου. Γρυπάρη 8, 57010 Πεύκα, Θεσσαλονίκη Τ. 6945995950 E. mar_ioan@yahoo.com

Ιωαννίδου Μαρία, Χατζηαγόρου Ελπίδα, Αδραμερινά Άλκηστις, Τέλη Αικατερίνη, Περγάντου Ελένη, Μαρίνα Οικονόμου

Περίληψη Εισαγωγή: Η ύπαρξη μιας χρόνιας νόσου στην εφηβεία μπορεί να σχετίζεται με συναισθηματικά και συμπεριφορικά προβλήματα, καθώς και με χαμηλή σχολική επίδοση. Υπάρχουν, ωστόσο, αναφορές, στις οποίες τόσο η ψυχική υγεία των εφήβων χρονίως πασχόντων όσο και η σχολική τους πορεία δεν παρουσιάζει διαφοροποιήσεις από αυτήν των υγιών συνομηλίκων τους. Στόχος της παρούσας εργασίας ήταν να προσδιοριστούν τυχόν διαφορές μεταξύ υγιών και χρονίως πασχόντων εφήβων ως προς την αυτοαντίληψη, την ύπαρξη συναισθηματικών και συμπεριφορικών προβλημάτων και τη σχολική επίδοση. Μέθοδοι: Στη μελέτη συμμετείχαν 46 έφηβοι με χρόνιο νόσημα – 23 με αιμορροφιλία και 23 με βρογχικό άσθμα. Την ομάδα ελέγχου αποτέλεσαν 29 υγιείς έφηβοι. Για την αξιολόγηση των ψυχολογικών δυσκολιών και της σχολικής επίδοσης. ερωτηματολόγια συμπλήρωσαν, εκτός από τους εφήβους, ένας εκ των γονέων και ένας εκπαιδευτικός από το σχολείο φοίτησής κάθε εφήβου. Χρησιμοποιήθηκαν ερωτηματολόγια ψυχολογικών προβλημάτων, αυτοαντίληψης και αυτοεκτίμησης, και καταγράφηκαν δεδομένα ακαδημαϊκής επίδοσης των εφήβων. Αποτελέσματα: Στους εφήβους με χρόνιο νόσημα η αναλογία παθολογικής υπερκινητικότητας υπερείχε σημαντικά, ενώ παρατηρήθηκε χαμηλότερη σχολική επίδοση σε σχέση με τους υγιείς εφήβους, χωρίς αυτό να συνδέεται με τον αριθμό σχολικών απουσιών. Δεν προέκυψε στατιστικά σημαντική διαφορά μεταξύ των δύο ομάδων ως προς τα λοιπά προβλήματα ψυχικής υγείας, ούτε ως προς τις παραμέτρους της αυτοαντίληψης. Συμπεράσματα: Η μελέτη κατέδειξε διαφορές μεταξύ ασθενών και υγιών μαρτύρων ως προς την εκδήλωση αποκλινουσών συμπεριφορών που συνδέονται με τη σχολική ζωή, αλλά δεν επιβεβαίωσε την παρουσία συναισθηματικών προβλημάτων. Τα ευρήματα αυτά υποδεικνύουν την παρουσία προσαρμοστικών μηχανισμών διαχείρισης της ασθένειας στους χρονίως πάσχοντες εφήβους. Λέξεις κλειδιά: εφηβεία, σχολική επίδοση, υπερκινητικότητα, χρόνια νόσος

Ιωαννίδου Μαρία Αδραμερινά Άλκηστις Τέλη Αικατερίνη Μαρίνα Οικονόμου Α΄ Π/Δ Κλινική ΑΠΘ, Ιπποκράτειο ΓΝΘ

Χατζηαγόρου Ελπίδα Γ΄ Π/Δ Κλινική ΑΠΘ, Ιπποκράτειο ΓΝΘ

Περγάντου Ελένη Μονάδα Αιμορραγικών Διαθέσεων, Νοσοκομείο Παίδων "Αγ. Σοφία"

093

RESEARCH STUDY

Correspondence Maria Ioannidou Gripari 8, 57010 Pefka Thessaloniki, Greece T. +306945995950 E. mar_ioan@yahoo.com

Psychological difficulties and school performance in adolescents with chronic illness Ioannidou Maria, Hatziagorou Elpis, Adramerina Alkistis, Teli Aikaterini, Pergantou Helen, Economou Marina

Abstract

Ioannidou Maria Adramerina Alkistis Teli Aikaterini Economou Marina 1st Pediatric Department, School of Medicine, Faculty of Health Sciences, Aristotle University of Thessaloniki

Hatziagorou Elpis 3rd Pediatrician Department, School of Medicine, Faculty of Health Sciences, Aristotle University of Thessaloniki

Pergantou Helen Bleeding Disorders' Unit, "Agia Sophia" Hospital, Athens

Background: A chronic illness presenting in adolescence may lead to emotional and behavioral problems, as well as low school performance. However, there are reports on psychological health and school performance in adolescents suffering from chronic illness since early childhood that do not differentiate between the latter and healthy peers. Aim of the present study was to determine possible differences between healthy and chronically ill adolescents regarding self-perception, emotional and behavioral problems and school performance.

Methods: The study participants were 46 adolescent patients, 23 suffering from hemophilia and 23 from asthma. The control group consisted of 29 healthy adolescents. Study evaluation included information given by adolescents, one of the parents and one school teacher. The study used questionnaires exploring psychological problems, self-perception and self-esteem, as well as school performance.

Results: Deviant hyperactivity ratio was higher in adolescents with chronic illness related to normal hyperactivity ratio. School performance was also lower in the study group compared to controls, without correlating to days of school absence. No statistically significant difference was found between the two groups regarding the rest of psychological problems studied or regarding self-perception.

Conclusions: The study revealed differences between chronically ill adolescents and healthy peers in terms of manifestation of divergent behaviors connected to school life, but did not confirm the presence of emotional problems. The study findings indicate the presence of adaptive mechanisms in adolescents in managing their chronic illness.

Key words: adolescence, school performance, hyperactivity, chronic illness

Εισαγωγή Η χρόνια ασθένεια κατά τη διάρκεια της εφηβείας μπορεί να έχει σοβαρές ψυχολογικές και κοινωνικές επιπτώσεις σε ένα ευρύ φάσμα τομέων (1,2). Οι έφηβοι με χρόνιο νόσημα καλούνται να προσαρμοστούν σταδιακά όχι μόνο στις αναμενόμενες σωματικές, κοινωνικές και ψυχολογικές αλλαγές που σχετίζονται με την εφηβεία, αλλά και να αντιμετωπίσουν δυσκολίες και προκλήσεις που σχετίζονται με τη διαχείριση της νόσου. Το άγχος, η χαμηλή αυτοεκτίμηση και η κατάθλιψη αποτελούν τις πιο κοινές ψυχολογικές επιπτώσεις των χρόνιων παθήσεων στους εφήβους και σχετίζονται με πληθώρα παραγόντων που αφορούν στην ίδια τη νόσο και τη θεραπεία της, στο κοινωνικό στίγμα και τις αλλαγές στα σχέδια της ζωής, στις αρνητικές πεποιθήσεις που διατηρούν τα ανήλικα άτομα για τον εαυτό τους και την υγεία τους, και στην αρνητική επίπτωση στην ποιότητα ζωής τους (36). Επιπλέον, η φυσική αδυναμία πολλών εφήβων ασθενών να συμμετέχουν σε αθλητικές δραστηριότητες και παιχνίδια με συνομηλίκους οδηγεί σε μία αντίληψη «ταλαιπωρημένου» ή και «κατακερματισμένου» σώματος, με την προβληματική αυτό-εικόνα να προκαλεί αίσθημα έντονου θυμού (7). Η ύπαρξη μιας χρόνιας νόσου μπορεί, τέλος, να οδηγήσει σε προβλήματα συμπεριφοράς, όπως υπερκινητικότητα – παραρμητικότητα και διάσπαση προσοχής,

094

Προβλήματα ψυχικής υγείας και σχολική επίδοση εφήβων με χρόνιο νόσημα

ιδιαίτερα σε περιπτώσεις στις οποίες υπάρχει δυσκολία στην διαχείρισης της νόσου από το παιδί και την οικογένεια (8,9). Υπάρχουν, ωστόσο, και αναφορές, σύμφωνα με τις οποίες η ψυχική υγεία των χρονίως πασχόντων εφήβων δεν παρουσιάζει διαφοροποιήσεις από αυτή των υγιών συνομηλίκων, με τους εφήβους να αποδεικνύονται ικανοί να διαχειριστούν, σε γενικές γραμμές, το ζήτημα της χρόνιας νόσησης (10). Φαίνεται, βέβαια, πως υπάρχουν διαφοροποιήσεις ανάλογα με το φύλο, ενώ σημαντικό ρόλο παίζει το είδος της χρόνιας νόσου και η βαρύτητα των κλινικών εκδηλώσεων (11). Η ύπαρξη μιας χρόνιας νόσου συμπεριλαμβάνεται, επίσης, στους παράγοντες που εμποδίζουν την ενεργό συμμετοχή των εφήβων στη σχολική ζωή, καθώς φαίνεται ότι η ακαδημαϊκή επίδοση είναι άρρηκτα συνδεδεμένη με την κατάσταση υγείας των μαθητών (12). Οι έφηβοι ασθενείς, δηλαδή, ακόμη και στις περιπτώσεις που έχουν τις ίδιες γνωστικές ικανότητες και δεξιότητες με υγιείς συμμαθητές τους, παρουσιάζουν μειωμένες ακαδημαϊκές επιδόσεις εξαιτίας πολλών παραγόντων, όπως οι χρόνιες νοσηλείες, η προσπάθεια ανακούφισης του σωματικού πόνου, η αδυναμία ρύθμισης της ασθένειας και η υπερπροστατευτικότητα των γονέων (13,14). Η χρόνια ασθένεια επηρεάζει τα ακαδημαϊκά σχέδια των μαθητών, καθώς αυτοί είτε απομακρύνονται πρόωρα από το σχολείο και δεν καταφέρνουν να ενταχθούν στην τριτοβάθμια εκπαίδευση – κάτι που συμβαίνει συχνά σε άλλες χώρες – είτε επιλέγουν σχολή φοίτησης με κριτήριο την απόσταση από το κέντρο παρακολούθησής τους. Επιπλέον, η χρόνια νόσος επηρεάζει την κοινωνική πορεία των νεαρών ασθενών, αφού οι συχνές σχολικές απουσίες οδηγούν σε κοινωνική απομόνωση και δυσκολία στην ανάπτυξη φιλικών διαπροσωπικών σχέσεων (15,16). Σκοπός της παρούσας μελέτης ήταν να προσδιοριστούν τυχόν διαφορές μεταξύ χρονίως πασχόντων εφήβων και υγιών συνομηλίκων τους ως προς την αυτοαντίληψη, την ύπαρξη συναισθηματικών και συμπεριφορικών προβλημάτων και τη σχολική επίδοση.

Μέθοδοι 2.1 Δείγμα Στην έρευνα συμμετείχαν 46 άρρενες χρόνιοι πάσχοντες εφηβικής ηλικίας: 23 πάσχοντες από αιμορροφιλία και 23 από βρογχικό άσθμα. Η επιλογή των δύο συγκεκριμένων νοσημάτων έγινε ώστε να υπάρχει στη μελέτη τόσο το στοιχείο του κληρονομικού όσο και του επίκτητου νοσήματος, αλλά, σε κάθε περίπτωση, το νόσημα να έχει επίδραση στο παιδί και την οικογένεια από τα πρώτα χρόνια της ζωής. Οι ασθενείς παρακολουθούνταν σε αντίστοιχα Κέντρα Αναφοράς τριτοβάθμιων νοσοκομείων της Θεσσαλονίκης ή της Αθήνας. Η μέση ηλικία των εφήβων ήταν τα 14,5 έτη (εύρος 11-18 έτη). Την ομάδα ελέγχου αποτέλεσαν 29 υγιείς άρρενες έφηβοι παρόμοιου ηλικιακού εύρους. Ειδικά ερωτηματολόγια συμπλήρωσε ένας εκ των γονέων και ένας εκπαιδευτικός, κατόπιν συγκατάθεσης γονέων και εφήβων.

2.2 Εργαλεία συλλογής δεδομένων Οι έφηβοι απάντησαν σε ερωτήσεις σχετικά με την ημερομηνία γέννησης, την τάξη φοίτησης και τη γενική σχολική βαθμολογία κατά το τελευταίο 4μηνο. Ο ένας εκ των δυο γονέων κάθε εφήβου έδωσε πληροφορίες σχετικά με τον αριθμό απουσιών κατά την προηγούμενη σχολική χρονιά, ενώ από τους εκπαιδευτικούς ζητήθηκε να αξιολογήσουν σε 4βαθμη κλίμακα (άριστη, πολύ καλή, μέτρια, κακή) τη γενική σχολική επίδοση του μαθητή. Σε καθένα από τα ερωτηματολόγια που χρησιμοποιήθηκαν ελέγχθηκε η αξιοπιστία (εσωτερική συνέπεια) με τον υπολογισμό του στατιστικού δείκτη alpha του Cronbach. Στις περισσότερες περιπτώσεις, προέκυψε ότι οι επιμέρους υποκλίμακες έχουν υψηλή εσωτερική συνέπεια λόγω των υψηλών τιμών του δείκτη alpha. Σε μερικές περιπτώσεις, ωστόσο,

Προβλήματα ψυχικής υγείας και σχολική επίδοση εφήβων με χρόνιο νόσημα

κάποιες υποκλίμακες δεν συμπεριελήφθησαν στις περεταίρω αναλύσεις της μελέτης λόγω διαπιστωθείσας χαμηλής αξιοπιστίας.

2.3 Ερωτηματολόγιο εφήβων: Για την αξιολόγηση της αυτοεκτίμησης και της αυτοαντίληψης που σχετίζεται με τη σχολική ικανότητα και τη διαγωγή χρησιμοποιήθηκαν οι αντίστοιχες υποκλίμακες των κλιμάκων Πως Αντιλαμβάνομαι Τον Εαυτό Μου (ΠΑΤΕΜ) II, ΙΙΙ και IV (17-19).

2.4 Ερωτηματολόγιο γονέων και εκπαιδευτικών: Oι γονείς και οι εκπαιδευτικοί συμπλήρωσαν τη σύντομη μορφή του Ερωτηματολογίου Δυνατοτήτων και Δυσκολιών (SDQ), το οποίο είναι ένα ερωτηματολόγιο ανίχνευσης ψυχοπαθολογίας με 25 ερωτήσεις που βαθμολογούνται σε 4βάθμια κλίμακα Likert, ταξινομημένες σε 5 κλίμακες (20). Οι υποκλίμακες Προβλήματα Διαγωγής και Δυσκολίες στις Σχέσεις με Συνομηλίκους εμφάνισαν χαμηλή αξιοπιστία μέσω του δείκτη a Cronbach και δεν συμπεριελήφθησαν στις αναλύσεις.

2.5 Στατιστική μεθοδολογία Για τον έλεγχο των διαφορών μεταξύ παραγόντων πραγματοποιήθηκαν αναλύσεις διακύμανσης με έναν παράγοντα (ποσοτικές μεταβλητές) και έλεγχοι ανεξαρτησίας x² (κατηγορικές μεταβλητές). Για τον έλεγχο της προϋπόθεσης της ισότητας των πληθυσμιακών διακυμάνσεων στις ANOVA χρησιμοποιήθηκε το τεστ του Levene, ενώ όπου η προϋπόθεση της ομοσκεδαστικότητας παραβιαζόταν, η ANOVA εφαρμόστηκε μέσω του στατιστικού ελέγχου Brown – Forsythe. Όπου η μηδενική υπόθεση απορρίφθηκε, διενεργήθηκαν ζευγαρωτοί έλεγχοι μέσω όρων μέσω του ελέγχου Tukey HSD, ενώ, όπου παραβιαζόταν η προϋπόθεση της ισότητας των διακυμάνσεων, πραγματοποιήθηκε ο έλεγχος Games-Howell. Τέλος, όπου παραβιαζόταν η εγκυρότητα του ελέγχου x², εφαρμόστηκε ο ακριβής έλεγχος Fischer.

Αποτελέσματα Διαπιστώθηκε στατιστικά σημαντική διαφορά μεταξύ των δύο ομάδων ως προς την εκδήλωση υπερκινητικότητας στο σχολείο [χ² (1, Ν=74) = 4.912, p=.042]. Από τον έλεγχο ισότητας δύο αναλογιών που διενεργήθηκε στη συνέχεια (two-proportions-test), διαπιστώθηκε ότι στους εφήβους με χρόνιο νόσημα η αναλογία της αποκλίνουσας υπερκινητικότητας υπερείχε στατιστικά σημαντικά (p<0.05) έναντι αυτής της φυσιολογικού επιπέδου υπερκινητικότητας (Πίνακας 1). Αντίστοιχα, στην ομάδα των υγιών εφήβων, η αναλογία της φυσιολογικών επιπέδων υπερκινητικότητας υπερείχε στατιστικά σημαντικά (p<0.05) έναντι αυτής των αποκλινουσών επιπέδων (Πίνακας Ι). Από το λοιπό έλεγχο δεν προέκυψε στατιστικά σημαντική διαφορά μεταξύ των δύο ομάδων ως προς τα προβλήματα εσωτερίκευσης και εξωτερίκευσης ή ως προς τις διαστάσεις της αυτοαντίληψης και της αυτοεκτίμησης (Πίνακες 2 και 3). Πίνακας Ι: Έλεγχος ισότητας δύο αναλογιών ως προς την Υπερκινητικότητα

Προβλήματα ψυχικής υγείας εφήβων με χρόνιο νόσημα Αποκλίνουσα υπερκινητικότητα

Υπερκινητικότητα φυσιολογικού επιπέδου

Ομάδα ασθενών 90.9%

55.6% Ομάδα μαρτύρων

9.1%

44.4%

095

096

Προβλήματα ψυχικής υγείας και σχολική επίδοση εφήβων με χρόνιο νόσημα

Πίνακας 2: Έλεγχος διαφορών μεταξύ των ομάδων ως προς τα προβλήματα ψυχικής υγείας

Προβλήματα ψυχικής υγείας Υπερκινητικότητα (σπίτι)

χ² (1, Ν=74) =1.695, p>.05

Συναισθηματικά προβλήματα (σχολείο)

χ² (1, Ν=74) = .991, p>.05

Συναισθηματικά προβλήματα (σπίτι)

χ² (1, Ν=74) = 1.343, p>.05

Συνολικά προβλήματα (σχολείο)

χ² (1, Ν=74) = 2.422, p>.05

Συνολικά προβλήματα (σπίτι)

χ² (1, Ν=74) = .127, p>.05

Πίνακας 3: Έλεγχος διαφορών μεταξύ των ομάδων ως προς αυτοαντίληψη και αυτοεκτίμηση

Αυτοαντίληψη - Αυτοεκτίμηση Αυτοαντίληψη σχολικής ικανότητας

F (1,73) = 1.051, p> .05, η²p=. 023

Αυτοαντίληψη διαγωγής

F (1,73) = .871, p> .05, η²p=. 012

Αυτοεκτίμηση

F (1,73) = .654, p> .05, η²p=. 009

Αναφορικά με τη βαθμολογία που έλαβαν οι έφηβοι στο σχολείο κατά το τελευταίο 4μηνο, βρέθηκε στατιστικά σημαντική διαφορά μεταξύ ασθενών και υγιών εφήβων [F(1,72) = 10.913, p = .001, η²p = .132], με τους εφήβους με χρόνιο νόσημα να έχουν κατά μέσο όρο χαμηλότερη βαθμολογία σε σχέση με τους υγιείς εφήβους (Πίνακας 4). Για να διαπιστωθεί αν η χαμηλότερη βαθμολογία των εφήβων με χρόνιο νόσημα συνδεόταν με τον αριθμό των σχολικών απουσιών, διενεργήθηκε επιπλέον έλεγχος συσχέτισης Pearson, ο οποίος δεν αποκάλυψε παρουσία στατιστικής σημαντικότητας (r=0.025, p>0.05). Ωστόσο, δε διαπιστώθηκε στατιστικά σημαντική διαφορά μεταξύ των δύο ομάδων ως προς τη συνολική ακαδημαϊκή επίδοση όπως αυτή αξιολογήθηκε από το συμμετέχοντα εκπαιδευτικό (p>0.05). Πίνακας 4: Διαφορές μέσων όρων στη σχολική επίδοση μεταξύ των ομάδων

Βαθμολογία τελευταίου 4μήνου Ομάδα ασθενών

Ομάδα μαρτύρων

Μ.Ο.

Τ.Α.

Μ.Ο.

Τ.Α.

16.72

2.66

18.45

1.17

Προβλήματα ψυχικής υγείας και σχολική επίδοση εφήβων με χρόνιο νόσημα

Συζήτηση Παρόλο που η πλειονότητα των μέχρι στιγμής δεδομένων μελετών υποδεικνύει διαφορές μεταξύ των εφήβων που πάσχουν από χρόνιο νόσημα σε σχέση με τους υγιείς συνομηλίκους, τόσο αναφορικά με συναισθηματικά προβλήματα, όπως άγχος, φόβος, ντροπή και θλίψη (7,21-23) όσο και αναφορικά με ζητήματα χαμηλής αυτοαντίληψης και αυτοεκτίμησης (4,7), στην παρούσα μελέτη επιβεβαιώθηκε μόνο η εκδήλωση αυξημένης υπερκινητικότητας από τους χρόνιους πάσχοντες στο χώρο του σχολείου, όπως αυτή αξιολογήθηκε από τους συμμετέχοντες εκπαιδευτικούς. Το εύρημα αυτό συμφωνεί με πρόσφατα ευρήματα μελετών, τα οποία δείχνουν ότι σε έφηβους ασθενείς με χρόνιο νόσημα γενικά, αλλά και ειδικότερα με άσθμα και αιμορροφιλία, παρατηρείται αυξημένη επίπτωση ελλειμματικής προσοχής και υπερκινητικότητας (8,9,24). Η αυξημένη υπερκινητικότητα μπορεί να οφείλεται είτε στην επιβάρυνση που υφίστανται τα παιδιά λόγω της ασθένειας, βιώνοντας έντονη ψυχολογική πίεση στην προσπάθεια να διαχειριστούν τα συμπτώματα της νόσου, είτε στην αυξημένη πίεση που υφίστανται από τους γονείς τους εξαιτίας της δυσκολίας αυτών να αντιμετωπίσουν την κατάσταση. Μάλιστα, σε κάποιες μελέτες διαπιστώθηκαν επιρροές του φύλου στην εκδήλωση των συμπεριφορών αυτών σε χρονίως πάσχοντες εφήβους, με τα αγόρια να εμφανίζουν υψηλότερα ποσοστά υπερκινητικότητας σε σχέση με τα κορίτσια, τα δε κορίτσια να εκδηλώνουν εντονότερα συμπτώματα άγχους και κατάθλιψης (25). Το γεγονός αυτό θα μπορούσε, ενδεχομένως, να εξηγήσει το γεγονός ότι στην παρούσα μελέτη, στην οποία συμμετείχαν μόνο αγόρια, δεν παρουσιάστηκαν διαφορές μεταξύ ομάδας πασχόντων και μαρτύρων ως προς την παρουσία προβλημάτων εσωτερίκευσης. Μερίδα μελετών, πάντως, υποστηρίζει τη δυνατότητα των εφήβων να διαχειρίζονται, σε γενικές γραμμές, το ζήτημα της χρόνιας νόσου, χωρίς να παρουσιάζουν διαφορές ως προς την ψυχική υγεία σε σχέση με υγιείς συνομηλίκους, γεγονός που επιβεβαιώθηκε και στην παρούσα μελέτη (11,26,27). Στις μελέτες αυτές διαπιστώνεται ότι οι χρονίως πάσχοντες έφηβοι επιδιώκουν να περνούν περισσότερο χρόνο με φίλους παρά με την οικογένεια τους, γεγονός που τους κάνει να αισθάνονται φυσιολογικοί, καθώς, μάλιστα, αναφέρουν ότι η παρέα των συνομηλίκων είναι ιδιαίτερα υποστηρικτική γι’ αυτούς. Ο βαθμός στον οποίο ένας έφηβος με χρόνια νόσο επιδιώκει να συμμετέχει στις δραστηριότητες που θεωρούνται «φυσιολογικές» για την ηλικία του, όπως η παρακολούθηση του σχολείου, η συμμετοχή σε εξωσχολικές δραστηριότητες, η έξοδος με τους φίλους, κλπ. σε συνδυασμό με τη λήψη συστηματικής ψυχοκοινωνικής φροντίδας και υποστήριξης σε ατομικό και, κυρίως, σε οικογενειακό επίπεδο, μπορεί να επηρεάζει το βαθμό λειτουργικότητας που επιδεικνύει. Η απουσία στατιστικά σημαντικών διαφορών στην παρούσα μελέτη μεταξύ ομάδας πασχόντων και μαρτύρων ως προς την παρουσία συναισθηματικών προβλημάτων και παραμέτρων αυτοεκτίμησης βρίσκεται σε συμφωνία με τα παραπάνω (5,28,29). Η ψυχική ανθεκτικότητα, η οποία, φαίνεται ότι δεν παρουσιάζει διαφορές μεταξύ υγιών και πασχόντων εφήβων, θεωρείται διαμεσολαβητικός παράγοντας ανάμεσα στην επιβάρυνση που υφίσταται ο έφηβος από τη χρόνια νόσο και την πιθανότητα θετικής αντίδρασης απέναντι σε αυτή την επιβάρυνση και εξηγεί την απουσία ψυχοπαθολογικών συμπτωμάτων σε πάσχοντες εφήβους (28). Φαίνεται, δηλαδή, ότι σημαντικό ποσοστό παιδιών και εφήβων με χρόνια νόσο αναπτύσσει προσαρμοστικούς μηχανισμούς διαχείρισης της ασθένειας, όπως συμβαίνει με τους υγιείς συνομηλίκους τους, όταν καλούνται να αντιμετωπίσουν διάφορες στρεσσογόνες καταστάσεις. Πέραν των προαναφερθέντων, στην παρούσα μελέτη επιβεβαιώθηκε η παρουσία χαμηλότερης ακαδημαϊκής επίδοσης στους πάσχοντες εφήβους σε σχέση με υγιείς συνομηλίκους, χωρίς να υπάρχει συσχέτιση με πλημμελή σχολική παρακολούθηση, όπως σε κάποιες άλλες μελέτες (30,31). Φαίνεται, λοιπόν, ότι η εκπαίδευση και η ακαδημαϊκή επίδοση είναι άρρηκτα συνδεδεμένες με τη σωματική υγεία των μαθητών (12). Παράγοντες που μπορεί να εμπλέκονται στη μειωμένη σχολική επίδοση των πασχόντων εφήβων είναι οι δυσκολίες στη συγκέντρωση εξαιτίας των οργανικών συμπτωμάτων, η χαμηλή σωματική λειτουργικότητα και οι λοιπές δυσκολίες που αντιμετωπίζουν σε καθημερινό επίπεδο εξαιτίας των προβλημάτων υγείας (15,32). Σε αντίθεση με ευρήματα άλλων μελετών, η απουσία στην παρούσα μελέτη αυξημένων συναισθηματικών προβλημάτων και χαμηλής αυτοεκτίμησης στους πάσχοντες εφήβους σε σχέση με την ομάδα μαρτύρων δεν επιτρέπει τη συσχέτιση της χαμηλής

097

098

Προβλήματα ψυχικής υγείας και σχολική επίδοση εφήβων με χρόνιο νόσημα

ακαδημαϊκής επίδοσης με μειωμένη συναισθηματική και ψυχολογική ευημερία. Ωστόσο, στη διεθνή βιβλιογραφία υπάρχουν αναφορές για μειωμένα ακαδημαϊκά κίνητρα και απουσία επιμονής στους εφήβους με χρόνια προβλήματα υγείας, παρατήρηση που χρήζει περεταίρω διερεύνησης (30,33). Βέβαια, στη βιβλιογραφία υπάρχουν και αναφορές για μαθητές με χρόνιες ασθένειες που δεν υστερούν σε ακαδημαϊκή επίδοση ή σε επίπεδο ολοκλήρωσης της σχολικής φοίτησης (29,34). Αυτό φαίνεται πως συμβαίνει πιο συχνά όταν παρακολουθούνται από εξειδικευμένα ιατρικά κέντρα τα οποία διαθέτουν ειδική διεπιστημονική ομάδα - γεγονός που αναδεικνύει τη μεγάλη σημασία της εξειδικευμένης ιατρική φροντίδας όχι μόνο στην επίτευξη σωματικής υγείας αλλά και στην ολοκλήρωση ακαδημαϊκών και κοινωνικών στόχων. Τέλος, στην παρούσα μελέτη ο βαθμός σοβαρότητας της ασθένειας δεν συσχετίστηκε με τις διαστάσεις λειτουργικότητας των πασχόντων εφήβων. Στη διεθνή βιβλιογραφία υπάρχουν αντικρουόμενα ευρήματα, με μέρος των μελετών να συσχετίζει τα παρατηρούμενα προβλήματα της ψυχικής υγείας και την ευημερία των εφήβων με τη βαρύτητα της νόσου (3,35), ενώ άλλες μελέτες να μην επιβεβαιώνουν αυτά τα ευρήματα – σε συμφωνία, δηλαδή, με τη δική μας μελέτη (11). Οι διαφορές αυτές ενδέχεται να συνδέονται με το είδος και τη φύση των ασθενειών που μελετώνται κάθε φορά, καθώς οι κίνδυνοι για τη ζωή και, συνεπώς, οι επιπτώσεις στην ευημερία δεν είναι ίδιες σε όλες τις χρόνιες ασθένειες των εφήβων. Στην παρούσα μελέτη τόσο οι ασθενείς με άσθμα όσο και οι ασθενείς με αιμορροφιλία παρακολουθούνταν σε εξειδικευμένα Κέντρα, έχοντας πρόσβαση σε ενδονοσοκομειακή ψυχολογική υποστήριξη, η συμβολή της οποίας στην πρόληψη εκδήλωσης προβλημάτων ψυχικής υγείας είναι μείζονος σημασίας. Επιπλέον, σε αρκετές περιπτώσεις εφήβων με χρόνιο νόσημα, αντί επιθετικών ή γενικότερα αποκλινουσών συμπεριφορών που μπορεί να εκδηλώνονται στο πλαίσιο της κρίσης της εφηβείας, παρατηρούνται συμπεριφορές μη συμμόρφωσης ή άρνησης της θεραπείας (36). Με άλλα λόγια, η ανυπακοή στη θεραπεία μπορεί να αποτελεί για τους εφήβους αυτούς τον τρόπο έκφρασης της ανεξαρτησίας τους, προσπαθώντας, αφενός, να ξεφύγουν από μία θέση παθητικής εξάρτησης και, αφετέρου, να επανακτήσουν τον ενεργητικό έλεγχο του σώματός τους (37). Οι περιορισμοί της παρούσας μελέτης αφορούν στο μικρό μέγεθος του δείγματος και επιπλέον, στον αναγκαστικό αποκλεισμό από τη μελέτη κοριτσιών ως αποτέλεσμα διερεύνησης, εν μέρει, ενός φυλοσύνδετου νοσήματος. Ωστόσο, τα αποτελέσματά της συμβάλλουν στην κατανόηση των ψυχοκοινωνικών και εκπαιδευτικών δυσκολιών που αντιμετωπίζουν οι έφηβοι που πάσχουν από χρόνιες νόσους, και μπορούν να αξιοποιηθούν έτσι ώστε να υπάρξει μέριμνα για τη βέλτιστη κάλυψη των αναγκών τους, και να μην καθίσταται η χρόνια νόσος τροχοπέδη στην ακαδημαϊκή τους σταδιοδρομία.

Ευχαριστίες Θερμές ευχαριστίες για την πολύτιμη βοήθεια και στήριξη στην κ. Παναγιώτα Βορριά, Καθηγήτρια Εξελικτικής Ψυχολογίας του Τμήματος Ψυχολογίας του Α.Π.Θ. και στον κ. Νικόλαο Ζηλίκη, Καθηγητή Ψυχιατρικής του Τμήματος Ιατρικής του Α.Π.Θ., καθώς και στον κ. Γρηγόρη Κιοσέογλου, Καθηγητή Στατιστικής του Τμήματος Ψυχολογίας του Α.Π.Θ. για την καθοδήγησή του στη στατιστική επεξεργασία των δεδομένων. Ιδιαίτερες ευχαριστίες οφείλουμε και στους εκπαιδευτικούς των εφήβων που συνεργάστηκαν στη συμπλήρωση των αντίστοιχων ερωτηματολογίων και συνέβαλαν στη συγκέντρωση του απαραίτητου υλικού για τις ανάγκες της έρευνας.

Βιβλιογραφία 1. Blum R. Chronic illness and disability in adolescence. Journal of Adolescent Health 1992; 13: 364–368.

2. Eiser C. Storm and stress: The impact of chronic disease during adolescence. In: Eiser C editor. Growing up with a chronic disease: The impact on children and their families.

London: Jessica Kingsley; 1993. p. 70–92.

3. Zashikhina A, Hagglof B. Self-esteem in adolescents with chronic physical illness vs. controls in Northern Russia. International Journal of Adolescent Medicine and Health 2014; 26(2): 275-281 4. Hegeman AK, Van Genderen FR, Meijer S, Van Den Briel MM, Tamminga RYJ, Van Weert

Προβλήματα ψυχικής υγείας και σχολική επίδοση εφήβων με χρόνιο νόσημα

E. Perceived competence in children and adolescents with haemophilia: an explorative study. Haemophilia 2011; 17(1): 81-89 5. Baucom KJ, Queen TL, Wiebe DJ, Turner S L, Wolfe KL, Godbey EI, Fortenberry KT, Mansfield JH, Berg CA. Depressive symptoms, daily stress, and adherence in late adolescents with type 1 diabetes. Health Psychology 2015; 34(5): 522 6. Bernstein CM, Stockwell MS, Gallagher MP, Rosenthal SL, Soren K. Mental health issues in adolescents and young adults with type 1 diabetes: prevalence and impact on glycemic control. Clinical pediatrics 2013; 52(1): 10-15 7. Potì S, Palareti L, Emiliani F, Rodorigo G, Valdrè L. The subjective experience of living with haemophilia in the transition from early adolescence to young adulthood: the effect of age and the therapeutic regimen. International Journal of Adolescence and Youth 2018; 23(2): 133-144 8. Spencer MLS, Wodrich DL, Schultz W, Wagner L, Recht M. Inattention, hyperactivityimpulsivity, academic skills and psychopathology in boys with and without haemophilia.

Haemophilia 2009; 15(3): 701-706 9. Verkleij M, van de Griendt EJ, Kaptein AA, van Essen-Zandvliet L, Duiverman E, Geenen R. Behavioral problems in children and adolescents with difficult-to-treat asthma. Journal of Asthma 2011; 48(1): 18-24 10. Sadowski H, Kolvin I, Clemente C, Tsiantis J, Baharaki S, Ba G, Lee C, Taylor B. Psychopathology in children from families with blood disorders: a cross-national study.

European Child & Adolescent Psychiatry 2002; 11(4): 151-161 11. Cappelli M, McGrath PJ, Heick CE, Macdonald NE, Feldman W, Rowe P. Chronic disease and its impact: The adolescent's perspective. Journal of Adolescent Health Care 1989; 10(4): 283-288 12. Taras H, Potts-Datema W. Chronic health conditions and student performance at school.

Journal of School Health 2005; 75(7): 255-266 13. Shapiro AD, Donfield SM, Lynn HS, Cool VA, Stehbens JA, Hunsberger SL, Tonetta S, Gomperts ED. Defining the impact of hemophilia: the Academic Achievement in Children with Hemophilia Study. Pediatrics 2001; 108(6): e105-e105 14. Basu J, Chowdhury MR, Mitra AK. Cognitive functioning, personality variables and academic achievement of hemophilic and normal children: A comparative study.

Psychological Studies 2010; 55(2): 165-171 15. King E. Chronic illness and functionality: how it affects adolescents academically and socially and how they can cope. The BYU Journal of Psychology 2017; 12(2): 95-107 16. Yeo M, Sawyer S. ABC of adolescence: Chronic illness and disability. BMJ: British Medical Journal 2005; 330(7493): 721 17. Μακρή – Μπότσαρη Ε. Πώς Αντιλαμβάνομαι Τον Εαυτό Μου ΙΙ. Αθήνα: Ελληνικά Γράμματα; 2001 18. Μακρή – Μπότσαρη Ε. Πώς Αντιλαμβάνομαι Τον Εαυτό Μου ΙΙΙ. Αθήνα: Ελληνικά Γράμματα; 2001 19. Μακρή – Μπότσαρη Ε. Πώς Αντιλαμβάνομαι Τον Εαυτό Μου ΙV. Αθήνα: Ελληνικά Γράμματα; 2001 20. Μπίμπου – Νάκου Ι, Κιοσέογλου Γ, Στογιαννίδου Α. Ερωτηματολόγιο Δυνατοτήτων και Δυσκολιών στο Σχολικό Πληθυσμό. Στο: ΡούσσουA,επιμέλεια. Θέματα Ψυχομετρίας στην Κλινική Πράξη και Έρευνα. Αθήνα: Ελληνικά Γράμματα; 2002. σ.208-220.

21. Pinto PR, Paredes AC, Pedras S, Costa P, Crato M, Fernandes S, Lopes M, Carvalho M, Almeida A. Sociodemographic, Clinical, and Psychosocial Characteristics of People with Hemophilia in Portugal: Findings from the First National Survey. TH Open 2018; 2(01): e54-e67 22. Pinquart, M, Shen Y. Depressive symptoms in children and adolescents with chronic physical illness: an updated meta-analysis. Journal of Pediatric Psychology 2010; 36(4): 375-384 23. Jones LC, Mrug S, Elliott MN, Toomey SL, Tortolero S, Schuster MA. Chronic physical health conditions and emotional problems from early adolescence through midadolescence.

Academic Pediatrics 2017; 17(6): 649-655 24. Borschuk AP, Rodweller C, Salorio CF. The influence of comorbid asthma on the severity of symptoms in children with attention-deficit hyperactivity disorder. Journal of Asthma 2018; 55(1): 66-72

099

100

Προβλήματα ψυχικής υγείας και σχολική επίδοση εφήβων με χρόνιο νόσημα

25. Surís JC, Parera N, Puig C. Chronic illness and emotional distress in adolescence.

Journal of adolescent health 1996; 19(2): 153-156 26. Parkyn H, Coveney J. An exploration of the value of social interaction in a boys' group for adolescents with muscular dystrophy. Child: care, health and development 2013; 39(1): 81-89 27. Valenzuela JM, Vaughn LM, Crosby LE, Strong H, Kissling A, Mitchell MJ. Understanding the experiences of youth living with sickle cell disease: a photovoice pilot. Family & community health 2013; 36(2): 97 28. Moreira JM, Soares CMBM, Teixeira AL, e Silva ACS, Kummer AM. Anxiety, depression, resilience and quality of life in children and adolescents with pre-dialysis chronic kidney disease. Pediatricnephrology 2015; 30(12): 2153-2162 29. Drake JH, Soucie JM, Cutter SC, Forsberg AD, Baker JR, Riske B. High school completion rates among men with hemophilia. American Journal of Preventive Medicine 2010; 38(4): S489-S494 30. Pinquart M, Teubert D. Academic, physical, and social functioning of children and adolescents with chronic physical illness: A meta-analysis. Journal of Pediatric Psychology 2011; 37(4): 376-389 31. Hsu J, Qin X, Beavers SF, Mirabelli MC. Asthma-related school absenteeism, morbidity, and modifiable factors. American Journal of Preventive Medicine 2016; 51(1): 23-32 32. Emerson ND, Distelberg B, Morrell HE, Williams-Reade J, Tapanes D, Montgomery S. Quality of life and school absenteeism in children with chronic illness. The Journal of School Nursing 2016; 32(4): 258-266 33. Logan DE, Gray LS, Iversen CN, Kim S. School Self-Concept in Adolescents With Chronic Pain. Journal of pediatric psychology 2017; 42(8): 892-901 34. Smith ML, Minden D, Netley C, Read SE, King SM, Blanchette V. Longitudinal investigation of neuropsychological functioning in children and adolescents with hemophilia and HIV infection. Developmental Neuropsychology 1997; 13(1): 69-85 35. Suris JC, Michaud PA, Viner R. The adolescent with a chronic condition. Part I: developmental issues. Archives of Disease in Childhood 2004; 89(10): 938-942 36. Srivastava A, Brewer AK, Mauser-Bunschoten EP, Key NS, Kitchen S, Llinas A, Ludlam CA, Mahlangu JN, Mulder K, Poon MC, Street A. Guidelines for the management of hemophilia. Haemophilia 2013; 19(1): e1-e47 37. Αμπατζόγλου Γ. Θεραπευτική υποστήριξη εφήβων με σωματική νόσο ή αναπηρία: Ζητήματα συνεργασίας και πλαισίου. Στο: Τσιάντης Ι, επιμέλεια. Βασική παιδοψυχιατρική: Εφηβεία. Τόμος 2ος. Τεύχος 1. Αθήνα: Καστανιώτη; 1998. σ. 289 – 306

Προβλήματα ψυχικής υγείας και σχολική επίδοση εφήβων με χρόνιο νόσημα

101

102

ΕΡΕΥΝΗΤΙΚΗ ΕΡΓΑΣΙΑ

Διαταραχή Τικ και Συννοσηρότητα στη Νηπιακή και Πρώτη Παιδική Ηλικία. Μία επιδημιολογική μελέτη σε παιδιά ηλικίας 4-8 ετών

Αλληλογραφία Τοπαλίδου Αικατερίνη Προποντίδος 14, 66132, Δράμα Τ. 2521098979, 6974396678 E. topalidouaik@yahoo.com

Τοπαλίδου Β. Αικατερίνη Τοπαλίδου Β. Αικατερίνη, Τσαπάκη Εύα-Μαρία, Φουντουλάκης Ν. Κωνσταντίνος, Βαργιάμη Ευθυμία, Ζαφειρίου Ι. Δημήτριος

Πρωτοβάθμια Εκπαίδευση Ν. Καβάλας, ΥΠΑΙΘ

Τοπαλίδου Β. Αικατερίνη MSc Κλινική Ψυχική Υγεία Α.Π.Θ

Περίληψη Εισαγωγή: Πρωταρχικός σκοπός της μελέτης αυτής ήταν να διερευνήσει την εμφάνιση της Διαταραχής Τικ σε παιδιά ηλικίας 4-8 ετών στον γενικό πληθυσμό και την πιθανότητα συννοσηρότητας με άλλες Νευροαναπτυξιακές Διαταραχές. Επιπλέον στόχος ήταν να εντοπίσει την πιθανότητα συσχέτισης της διαταραχής Τικ με έντονες συμπεριφορές που εμφανίζονται σε Νευροαναπτυξιακές Διαταραχές καθώς και την πιθανότητα συσχέτισης εμφάνισης των Τικ με τραυματικά γεγονότα, φοβικές ή αγχογόνες καταστάσεις που βίωσε ή βιώνει το παιδί. Υλικό - Μέθοδος: Η συλλογή στοιχείων, οι συσχετίσεις και οι αναλύσεις διενεργήθηκαν σε 149 μαθητές ηλικίας 4-8 ετών της Πρωτοβάθμιας Εκπαίδευσης στον Ν. Δράμας της Περιφέρειας Ανατολικής Μακεδονίας – Θράκης, στον γενικό πληθυσμό. Η συλλογή των στοιχείων πραγματοποιήθηκε με ερωτηματολόγιο προς τους γονείς των προαναφερθέντων παιδιών. Αποτελέσματα: Οι απαντήσεις που συλλέχθηκαν από τους γονείς έδειξαν ότι από τα 149 παιδιά που συμμετείχαν, “Απλά Τικ” εμφανίζουν τα αγόρια σε ποσοστό 18,8% και τα κορίτσια 12,7%. Στα “Πολλαπλά Τικ” το ποσοστό φθάνει στο 23,5% στα αγόρια και στο 10,1% στα κορίτσια. Τα Τικ σχετίζονται περισσότερο με την ηλικία (p=0,035), το τμήμα φοίτησης στο σχολείο (p=0,045) και κατ’ επέκτασιν την δυσκολία που αντιμετωπίζουν τα παιδιά συνολικά. Σημειώνεται η υπεροχή στα Πολλαπλά Τικ και στις δύο κατηγορίες Τικ (Τικ Κίνησης και Ήχου) (p= 0,025), ακόμα και στα παιδιά που δεν έχουν κάποια διάγνωση. Η χρονική ανάλυση έδειξε ότι Τικ Κίνησης στα παιδιά ηλικίας 4-8 ετών τον τελευταίο χρόνο (περίοδος πανδημίας Covid-19) εμφάνισε το 12,8%, ενώ τα Τικ Ήχου στο ίδιο χρονικό διάστημα ανήλθαν στο 12% (p ≤ 0,01). Η στατιστική ανάλυση έδειξε επίσης ότι συμπεριφορές που χαρακτηρίζονται από παρορμητικότητα/ υπερκινητικότητα ή επιθετικότητα συσχετίζονται ισχυρά με την ύπαρξη των Τικ (p ≤ 0,05). Η ανάλυση σχετικά με τα τραυματικά γεγονότα στην ζωή του παιδιού ή με καταστάσεις που προκαλούν άγχος ή φόβο στο παιδί, έδειξε ότι όντως υπάρχει συσχέτιση με την εμφάνιση των Τικ (p ≤ 0,001). Κατά φθίνουσα σειρά, το υψηλότερο ποσοστό συγκεντρώνουν οι καταστάσεις που σχετίζονται με το σχολείο (11,5%), ακολουθούν καταστάσεις που προκαλούν φόβο (9%), η παρέα των συνομηλίκων (6,4%), οι συνδυασμοί παραγόντων (6,4%) και κάποιο τραυματικό γεγονός (3,8%). Συζήτηση: Παρατηρήθηκε ότι υπάρχουν πολλά παιδιά που δυσκολεύονται εξαιτίας της Διαταραχής Τικ είτε έχοντας κάποια διάγνωση είτε όχι καθώς παρουσιάζουν συμπεριφορές που επηρεάζουν την καθημερινότητά τους, τις σχέσεις τους με τους σημαντικούς άλλους και γενικότερα την λειτουργικότητά τους στο κοινωνικό πλαίσιο και την ποιότητα ζωής τους. Λέξεις-κλειδιά: Διαταραχή Τικ, νηπιακή ηλικία, παιδική ηλικία, τραυματικά γεγονότα, στρες.

Τσαπάκη Εύα-Μαρία Κλινική Ψυχικής Υγείας "Άγιος Χαράλαμπος", Ηράκλειο Κρήτης

Τσαπάκη Εύα-Μαρία Α΄ Πανεπιστημιακή Ψυχιατρική Κλινική Α.Π.Θ, Γεν. Νοσοκομείο Παπαγεωργίου

Φουντουλάκης Ν. Κωνσταντίνος Γ΄ Πανεπιστημιακή Ψυχιατρική Κλινική, Ιατρική Σχολή, ΠΝ ΑΧΕΠΑ, Α.Π.Θ

Βαργιάμη Ευθυμία Ζαφειρίου Ι. Δημήτριος Α' Παιδιατρική Κλινική Ιπποκρατείου, Α.Π.Θ

103

RESEARCH STUDY

Correspondence Topalidou Aikaterini Propontidos 14, 66132, Drama T. +302521098979, 6974396678 E. topalidouaik@yahoo.com

Tic Disorder and Comorbidity in Infancy and Early Childhood. An epidemiological study in children aged 4-8 years

Topalidou V. Aikaterini Ministry of Education and Religious Affairs Department of Primary Education of the Prefecture of Kavala, Eastern Macedonia, Greece.

Topalidou V. Aikaterini, Tsapaki Eva-Maria, Fountoulakis N. Konstantinos, Vargiami Efthimia, Zafeiriou I. Dimitrios

Topalidou V. Aikaterini

Abstract

Msc Clinical Mental Health, Aristotle University of Thessaloniki, Greece.

Tsapaki Eva-Maria “Agios Charalambos” Mental Health Clinic, Herakleion Crete, Greece.

Tsapaki Eva-Maria 1st Psychiatric Department - School of Medicine – Faculty of Health Sciences , Aristotle University of Thessaloniki, General Hospital “Papageorgiou” Thessaloniki, Greece.

Fountoulakis N. Konstantinos 3rd Psychiatric Department - School of Medicine - Faculty of Health Sciences, University Hospital “AHEPA”, Aristotle University of Thessaloniki, Greece.

Vargiami Efthimia Zafeiriou I. Dimitrios 1st Pediatric Department, General Hospital “Ippokratio”, School of Medicine - Faculty of Health Sciences, Aristotle University of Thessaloniki, Greece

Introduction: The purpose of this study was to investigate the occurrence of Tic Disorder in children aged 4-8 years in the general population and the comorbidity with other Neurodevelopmental Disorders. An additional goal was to identify the likelihood of correlating Tic disorder with characteristic intense behaviors of Neurodevelopmental Disorders, as well as the likelihood of associating the Tic occurrence with traumatic events, phobic or stressful situations experienced by the child.

Method-Sample: The data collection, correlations, and analysis related to Tic Disorder, performed for 149 students of Primary Education in the area of Prefecture of Drama at Eastern Macedonia and Thrace, Greece. The data collection carried out with a questionnaire to the parents of the children.

Results: The data collected from parents showed that of the 149 children who participated in 18.8% of boys and 12.7% of girls showed "Simple Tic". Multiple/complex Tics showed 23.5% of boys and 10.1% of girls. Tics are more related to age (p = 0.035), school attendance (p = 0.045) and consequently the difficulty that children face as a whole. It was also noted the predominance of "Multiple Tics in both categories of Tic" (motor and vocal), even in children who do not have a diagnosis ( p= 0.025). The time analysis showed that last year, during the covid-19 pandemic period, 12.8% of children aged 4-8 years had motor tics and 12% had vocal tics (p ≤ 0.01). Statistical analysis showed that some behaviors characterized by impulsivity/ hyperactivity strongly correlated with the existence of Tics (p ≤0.05). The analysis for the traumatic events in the child's life or the situations that cause anxiety or fear in the child showed that there is a strong correlation with the appearance of tic (p ≤ 0.001). In the descending order, the highest percentage observed in the situations related to school 11.5%, followed by situations that cause fear 9%, the peers’ company 6.4%, a combination of factors 6.4%, and traumatic event 3.8%.

Discussion: It is noted that many children experience difficulties associated with Tic Disorder, whether they are diagnosed or not, and yet exhibit behaviors that affect their daily lives, their relationships with significant others, and generally their functionality in the social context and their quality of life.

Keywords: Tic Disorder, GTS, childhood, early life trauma, stress

Εισαγωγή H Διαταραχή Τικ εντάσσεται στις Νευροαναπτυξιακές Διαταραχές και συγκεκριμένα στις Διαταραχές Κίνησης (Motor Disorders) στο DSM-5, ενώ στο ICD-10 με κωδικό F95 εντάσσεται στις Διαταραχές συμπεριφοράς και συναισθήματος με έναρξη κατά την παιδική ηλικία και την εφηβεία (1). Τα Τικ εκφράζονται με κίνηση ή με ήχο και περιγράφονται ως ακούσιες, αναίτιες, ξαφνικές, απότομες, μη ρυθμικές συσπάσεις των μυών του προσώπου ή του σώματος (Κινητικά Τικ) ή ως εκφορά ήχων ή/και λέξεων και φράσεων ακούσιων,

104

Διαταραχή Τικ και Συννοσηρότητα στη Νηπιακή και Πρώτη Παιδική Ηλικία

ξαφνικών, επαναλαμβανόμενων και χωρίς προφανή αιτία (Ηχητικά Τικ), με έναρξη πριν τα 18 έτη και χωρίς να είναι αποτέλεσμα χρήσης κάποιας ουσίας ή να σχετίζεται με άλλη ιατρική κατάσταση. Η Διαταραχή Τικ προσδιορίζεται ως Προσωρινή Διαταραχή Τικ (ProvisionalTransient Tic Disorder) με διάρκεια λιγότερο από ένα χρόνο και παρουσία Τικ Κίνησης είτε/ και Τικ Ήχου, ως Χρόνια Διαταραχή Τικ (Persistent or Chronic Tic Disorder) με διάρκεια μεγαλύτερη του ενός έτους και παρουσία Τικ κίνησης ή Τικ Ήχου, ή ως Σύνδρομο Gilles De La Tourette που προσδιορίζεται από την ύπαρξη Τικ Κίνησης και Ήχου με διάρκεια άνω του ενός έτους. Τέλος, η αλλιώς οριζόμενη Διαταραχή Τικ ή η απροσδιόριστη Διαταραχή Τικ αφορά σε εκδηλώσεις Τικ αλλά με μη τυπική εμφάνιση, διάρκεια ή αιτιολογία (1). Η διαταραχή Τικ είναι μία νευροψυχιατρική διαταραχή που εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της αναπτυξιακής περιόδου του παιδιού με συνήθη έναρξη τα 4-6 έτη, ενώ στα 10-12 έτη του παιδιού βλέπουμε την εντονότερη και συχνότερη έκφραση των Τικ (1) (2). Τα Τικ εμφανίζονται συχνότερα στα αγόρια απ’ ότι στα κορίτσια (3), και με αναλογία στο σύνδρομο Gilles de la Tourette 4,3:1 (4). Ο επιπολασμός των Τικ κυμαίνεται 1,5% - 3% (2). Αιτίες που αυξάνουν την εμφάνιση των Τικ είναι το άγχος, ο θυμός, ο ενθουσιασμός, η εξάντληση. Ενώ η εμφάνιση τους είναι ηπιότερη όταν το άτομο είναι ήρεμο, κοιμάται ή είναι συγκεντρωμένο σε κάποια δραστηριότητα (1) (5). Μια άλλη ταξινόμηση που γίνεται είναι ως προς την “καθαρότητα” των συμπτωμάτων (Τικ), αν δηλαδή αυτά αποτελούν μοναδικά γνήσια Τικ χωρίς κάποια άλλη υποκείμενη ψυχοπαθολογία (Pure TS), ή την ύπαρξη συννοσηρότητας με άλλη Νευροαναπτυξιακή Διαταραχή (TS + plus) (6). Υψηλά ποσοστά συννοσηρότητας εμφανίζονται με την ΔΕΠΥ (ADHD) και την ΙδεοΨυχαναγκαστική Διαταραχή (OCD), με την τελευταία να θεωρείται πως η μεταξύ τους σχέση αποτελεί ουσιαστικά ένα φάσμα συμπεριφορών και συμπτωμάτων από το ένα άκρο έως το άλλο. Η συννοσηρότητα με τη ΔΕΠΥ και την ΙδεοΨυχαναγκαστική Διαταραχή αφορά τα 2/3 των ατόμων με το Σύνδρομο Tourette (7). Αναλυτικότερα ο επιπολασμός TS + ADHD ανέρχεται στο 38% των περιπτώσεων, ενώ για το TS+OCD στο 11-66% (8), (9), (10). Έρευνες έχουν δείξει ότι η συννοσηρότητα Τικ με ΔΕΠΥ και/ή ΙΨΔ ή ΙΨ Συμπεριφορές κυμαίνονται στα άκρα του φάσματος του GTS και η ύπαρξη τους αυξάνει την πιθανότητα για εμφάνιση επιπρόσθετης ψυχοπαθολογίας, την ανάγκη για φαρμακευτική αγωγή, μικρότερο έλεγχο των συμπτωμάτων και αρνητική έκβαση στην ποιότητα ζωής του ασθενούς. (7).

Υλικό-Μέθοδος Η παρούσα, ομοιάζουσα προς επιδημιολογική, μελέτη αναφέρεται σε παιδιά ηλικίας 4-8 ετών στον γενικό πληθυσμό, συγκεκριμένα στον Ν. Δράμας. Έλαβε την έγκριση της Επιτροπή Βιοηθικής και Δεοντολογίας του Τμ. Ιατρικής της Σχολής Επιστημών Υγείας του Αριστοτελείου Πανεπιστημίου, καθώς και την έγκριση του Υπ. Παιδείας και Θρησκευμάτων για το Σχ. Έτος 2020-21. Η συλλογή των στοιχείων πραγματοποιήθηκε κατά τους μήνες Μάρτιο - Ιούνιο του 2021 Σκοπός της μελέτης αυτής ήταν να συλλέξει ένα αντιπροσωπευτικό δείγμα παιδιών αυτής της ηλικίας για να ερευνήσει την πιθανότητα εμφάνισης Διαταραχών Τικ στον συγκεκριμένο πληθυσμό παιδιών. Να διαλευκάνει πιθανή συσχέτιση της εμφάνισης τους με ύπαρξη άλλων Νευροαναπτυξιακών Διαταραχών (ΔΕΠΥ, ΔΑΦ, ΙΨΔ, ΕΠΔ, ΔΔ), την πιθανότητα συσχέτισής των Τικ με συμπεριφορές που πρόσκεινται σε Νευροαναπτυξιακές Διαταραχές, καθώς και την πιθανότητα συσχέτισης εμφάνισης των Τικ με τραυματικά γεγονότα, φοβικές ή αγχογόνες καταστάσεις που βίωσε ή βιώνει το παιδί. Η συλλογή των στοιχείων έγινε μέσω ερωτηματολογίου που βασίστηκε στο Yale Global Tic Severity Scale - YGTSS (11) όπου υπήρχαν κατευθυντήριες οδηγίες προς τους γονείς ως προς τον ορισμό, το είδος και την έκφραση των Τικ. Εμπλουτίστηκε με ερωτήματα που αφορούν την εκφραζόμενη συμπεριφορά του παιδιού που έχουν την βάση τους στο διαγνωστικό σύστημα DSM-V και αφορούσαν τις διαταραχές ASD, ADHD, ODD, CD και Separation Anxiety Disorder καθώς και με ερωτήσεις συσχέτισης της εμφάνισης των τικ με κάποιο τραυματικό γεγονός στην ζωή του παιδιού, αγχογόνες ή φοβικές καταστάσεις. Το διαγνωστικό εργαλείο YGTSS αποτελεί ένα ήμι-δομημένο κλινικό εργαλείο που

Διαταραχή Τικ και Συννοσηρότητα στη Νηπιακή και Πρώτη Παιδική Ηλικία

ΣΥΝΤΟΜΟΓΡΑΦΙΕΣ ADHD: ΔΕΠΥ-Διαταραχή ελλειμματικής προσοχής/ υπερκινητικότητα ASD: ΔΑΦ-Διαταραχή Αυτιστικού Φάσματος OCD: ΙΨΔΙδεοψυχαναγκαστική Διαταραχή

προσμετρά τη σοβαρότητα των Τικ Κίνησης και Ήχου και την συχνότητα εμφάνισης τους την προηγούμενη εβδομάδα της εξέτασης, με πληροφορίες από το παιδί και τον γονέα σε πέντε τομείς: τον αριθμό, τη συχνότητα, την ένταση, στην πολυπλοκότητα και την παρέμβαση στην συμπεριφορά ή τον λόγο. Καταλήγει σε μια συνολική βαθμολογία όπου καταδεικνύεται η σοβαρότητα των Τικ και η γενικότερη βλάβη. Το εργαλείο επέδειξε καλή εσωτερική αξιοπιστία και συγκλίνουσα και αποκλίνουσα εγκυρότητα (11).

Στατιστική Ανάλυση

ODD: Εναντιωματική Προκλητική Διαταραχή

Το πρόγραμμα που χρησιμοποιήθηκε στην ανάλυση των δεδομένων ήταν το IBM SPSS Statistics 27.0.1. Κατά την ανάλυση των δεδομένων πραγματοποιήθηκαν περιγραφικές στατιστικές συχνοτήτων, αναλύσεις crosstabs με έλεγχο Chi-square και Fisher’s exact test για συσχέτιση ανεξάρτητων categorical μεταβλητών, έλεγχος υπόθεσης για ανεξάρτητα δείγματα με το Kruskal –Wallis Test.

CD: ΔΔ-Διαταραχή Διαγωγής

Αποτελέσματα

DSM: Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders ICD: International Classification of Diseases YGTSS: Yale Global Tic Severity Scale TD: ΔΤ-Διαταραχή Τικ CTD: Χρόνια Διαταραχή Τικ TS ή GTS: Σύνδρομο Tourette ή Gilles de la Tourette

Κατά τον έλεγχο αξιοπιστίας του ερωτηματολογίου αποδόθηκε συντελεστής αξιοπιστίας Cronbach’s Alpha, 8200. Το ερωτηματολόγιο απαντήθηκε από γονείς 149 μαθητών Νηπιαγωγείου και Δημοτικού (Α & Β Τάξη). Συγκεκριμένα, το ποσοστό των αγοριών που αναφέρθηκαν στην έρευνα ήταν 59,7% ενώ των κοριτσιών 40,3% . Οι συμμετέχοντες ανά ηλικία ήταν: 15 παιδιά 4 ετών, 33 παιδιά 5 ετών, 38 παιδιά 6 ετών, 44 παιδιά 7 ετών και 19 παιδιά 8 ετών. Η μέση ηλικία των παιδιών που συμμετείχαν ήταν τα 6,13 έτη. Συνολικά, τα παιδιά που συμμετείχαν και φοιτούσαν στο Νηπιαγωγείο ήταν σε ποσοστό 45% (Ν=67), ενώ τα παιδιά του Δημοτικού 55% (Ν=82). Το ερωτηματολόγιο δόθηκε σε σχολεία Γενικής Αγωγής καθώς και Ειδικής Αγωγής. Απάντησαν 139 παιδιά που φοιτούν σε τάξεις Γενικής Αγωγής, 7 παιδιά Γενικής Αγωγής με Παράλληλη Στήριξη και 3 παιδιά Γενικής Αγωγής σε Τμήμα Ένταξης. Δεν απαντήθηκε το ερωτηματολόγιο από γονείς παιδιών που φοιτούν σε σχολεία Ειδικής Αγωγής. Από τους μαθητές αυτούς, βρέθηκαν να έχουν παράλληλα κάποια διάγνωση: 7 παιδιά με διάγνωση στο Φάσμα του Αυτισμού (ASD), 4 παιδιά με ΔΕΠΥ (ADHD), 1 παιδί με Αμφοτερόπλευρη Νευροαισθητήρια Βαρηκοΐα και 1 παιδί με Απουσία Αναμενόμενης Φυσιολογικής Ανάπτυξης (R629) . Επιπολασμός των Τικ Ιδιαίτερη αναφορά θα χρειαστεί να γίνει στον επιπολασμό των Τικ, καθώς είναι και το κύριο χαρακτηριστικό της παρούσας έρευνας. Ο επιπολασμός εκτιμάται με βάση τις ερευνητικές μεθόδους και τα κριτήρια, τον πληθυσμό και το μέγεθος του δείγματος. Θα πρέπει όμως και να καθοριστεί το επίπεδο των ελάχιστων συμπτωμάτων – συμπεριφορών βάσει των οποίων καθορίζεται η διαταραχή, σημειώνουν οι Schahill et al. (2014). Ανάλογα με τον καθορισμό αυτών των ορίων ο επιπολασμός της διαταραχής μπορεί να ποικίλει, μπορεί να αυξάνεται αν εμπερικλείονται όλες οι περιπτώσεις εμφάνισης TS από τις πιο ήπιες μέχρι τις πιο σοβαρές, μπορεί να μειώνεται αν λαμβάνουμε υπόψιν μόνο τις πιο σοβαρές ή τις με προκαλούμενες βλάβη ή ανικανότητα περιπτώσεις. (12). Στην παρούσα μελέτη οι απαντήσεις αφορούσαν την εκτίμηση των γονέων σχετικά με την εμφάνιση ή όχι των Τικ στα παιδιά τους, στον γενικό πληθυσμό. Σύμφωνα με τις απαντήσεις των γονέων και όπως καταγράφηκαν στο ερωτηματολόγιο, από τα 149 παιδιά ηλικίας 4-8 ετών που συμμετείχαν, τα ποσοστά που παρατηρούνται είναι 2,7% στην ηλικία των 4 ετών, 13,4 % στην ηλικία των 5 ετών, 12,8% στην ηλικία των 6 ετών, 14,1% στην ηλικία των 7 ετών και 9,4% στην ηλικία των 8 ετών. (p=0,035). Στην Προσχολική Ηλικία συγκεντρωτικά, το ποσοστό ανέρχεται στο 23,5%. Στις δύο τάξεις του Δημοτικού που είχαν εμπλοκή, βρέθηκε ότι το ποσοστό ανέρχεται στο 14,1% για την Ά Τάξη και 14,8% για την Β’ Τάξη. Σε σχετική έρευνα που έγινε σε σχολεία (N=3006 παιδιά) στις Ηνωμένες Πολιτείες, οι Gadow et al. (2002) εντόπισαν πως η Διαταραχή Τικ στα παιδιά προσχολικής ηλικίας εντοπίζεται στο 22,3%, ενώ στα παιδιά Δημοτικού στο 7,8% (3).

105

106

Διαταραχή Τικ και Συννοσηρότητα στη Νηπιακή και Πρώτη Παιδική Ηλικία

Χρονική διάρκεια εμφάνισης Τικ Οι Schahill et al. (2014) μελέτησαν 11 έρευνες σε παιδιά σχετικά με το GTS που εκπονήθηκαν Πίνακας 1: Τικ ανά ηλικία

Τικ ανά ηλικία 25 20

20 15

5 0

12

10

10

21

19

14

14

12

9

7 4

4 1 4 ετών

1 5 ετών

Εμφάν.Τικ

1 6 ετών

Μη εμφάν.Τικ

7 ετών

Εμφάν.Τικ παλαιότερα

8 ετών

πριν το 2000 και βρήκαν ότι το 11%- 20% των παιδιών σχολικής ηλικίας παρουσιάζει Παροδικά Τικ με ήπια συμπτώματα, το 5-38 τοις χιλίοις εμφανίζουν GTS, και το 3-50 τοις χιλίοις CTD. Η καλύτερη εκτίμηση τους για το Σύνδρομο Tourette εντοπίζεται στις 4-8 περιπτώσεις τοις χιλίοις, καθώς και υψηλά ποσοστά συννοσηρότητας με ADHD, εκδήλωση καταστροφικής συμπεριφοράς και αγχώδεις διαταραχές. Τέλος, είναι σημαντικό να σημειώσουμε πως σύμφωνα με τους Schahill et al (2014), και Knight et al (2012) υπάρχουν περιπτώσεις ατόμων με GTS όπως και άλλες ιατρικές καταστάσεις που μένουν αδιάγνωστες καθώς μπορεί να μην υπάρχει δυνατότητα πρόσβασης του ασθενή σε κατάλληλη ιατρική ειδικότητα για διάγνωση και θεραπεία. Οπότε ο επιπολασμός είναι προτιμότερο να εντοπίζεται με βάσει μελέτες στην κοινότητα και όχι στους ιατρικούς πληθυσμούς, επίσης εξαρτάται και από το μέγεθος του δείγματος και τους τρόπους συλλογής του, τον βαθμό συμμετοχής των συμμετεχόντων, τις μεθόδους εκτίμησης των αποτελεσμάτων και τα διαγνωστικά κριτήρια. Οι μελέτες σε ιατρικούς πληθυσμούς μπορούν να χρησιμοποιηθούν ως επιβεβαίωση των αποτελεσμάτων των μελετών στην κοινότητα. (12) , (13). Σύμφωνα με την Robertson, τα Τικ Κίνησης εμφανίζονται συχνά με ποσοστό που φθάνει το 7-28% και εξαρτάται από την ηλικία, το φύλο και την εποχή. (14). Οι Murphy et al. (2013) αναφέρουν ότι η Χρόνια Διαταραχή Τικ εμφανίζεται στο 7% των παιδιών σχολικής ηλικίας (15). Ενώ οι Kurlan et al. (2001) εντοπίζουν την ΔΤ στο 18,5% στην Γενική Αγωγή και στο 23,4% στην Ειδική Αγωγή (16). Στην παρούσα μελέτη βρέθηκε ότι Παροδικά Τικ Κίνησης(έως 1 χρόνο), εμφανίζουν 36 παιδιά (26 Αγ. και 10 Κορ.) δηλαδή 24,3%. Αναλυτικά, Παροδικά Τικ Κίνησης στο Νηπιαγωγείο εμφάνισαν 14 παιδιά (9,6%), στην Ά Δημοτικού 13 παιδιά (8,8%), στην ΄Β Δημοτικού 9 παιδιά (6%) . Χρόνια Τικ Κίνησης , εμφανίζουν 23 παιδιά (15Α και 7Κ) 15,4%. Αναλυτικά, Χρόνια Τικ Κίνησης στο Νηπιαγωγείο εμφάνισαν 5 παιδιά (3,4%), στην Ά Δημοτικού 8 παιδιά (5,4%) και στην Β’ Δημοτικού 10 παιδιά (6,7%) . Παροδικά Τικ Ήχου εμφανίζουν 32 παιδιά (22 Α και 10 Κ) 21,5%. Παροδικά Τικ Ήχου στο Νηπιαγωγείο εμφανίσαν 13 παιδιά (8,7%), στην Α’ Δημοτικού 12 παιδιά (8,1%), στην ΄Β Δημοτικού 7 παιδιά (4,7%). Χρόνια Τικ Ήχου εμφανίζουν 13 παιδιά (10Α και 3Κ) 8,7%. Αναλυτικά, Χρόνια Τικ Ήχου στο Νηπιαγωγείο εμφανίστηκαν σε 2 παιδιά (1,3%), στην Ά Δημοτικού εμφανίστηκαν σε 3 παιδιά 2%, στην ΄Β Δημοτικού εμφανίστηκαν σε 8 παιδιά (5,4%). Επίσης υπάρχει και η κατηγορία αυτών που εμφανίζουν Τικ Κίνησης σε ποσοστό 18,8% (Ν=28) και Τικ Ήχου 10,1% (N=15) αλλά δεν απάντησαν στη χρονική διάρκεια εμφάνισης των Τικ. Μια στοχευμένη παρατήρηση που έγινε ήταν στα ποσοστά εμφάνισης Τικ τον τελευταίο χρόνο που συμπίπτει με το διάστημα έλευσης της πανδημίας Covid-19. Η εμφάνιση Τικ Κίνησης τον

Διαταραχή Τικ και Συννοσηρότητα στη Νηπιακή και Πρώτη Παιδική Ηλικία

τελευταίο χρόνο παρουσιάστηκε σε 19 παιδιά, 12,8% στο σύνολο ενώ η εμφάνιση Τικ Ήχου παρουσιάστηκε σε 18 παιδιά, 12% στο σύνολο. Η συσχέτιση μεταξύ εμφάνισης Τικ Κίνησης και Ήχου με την χρονική διάρκεια εμφάνισης των Τικ βρέθηκε πολύ ισχυρή (Pearson Chisquare ≤ 0,001). Πολυπλοκότητα Τικ Αναφορικά με την πολυπλοκότητα των Τικ και το φύλο του παιδιού, η ανάλυση έδειξε ότι Πίνακας 2: Χρονική κατηγοριοποίηση Τικ Χρονική κατηγοριοποίηση Τικ 30,0% 25,0% 20,0% 15,0%

24,3% 21,5%

15,4%

12,8%

10,0%

12,0%

5,0%

8,7%

0,0% Παρόδικά Τικ

Τικ τον τελευταίο χρόνο (πανδημία) Κινητικά Τικ

Χρόνια Τικ

Ηχητικά Τικ

στα “Απλά Τικ” έχουμε 28 αγόρια (18,8%) και 19 κορίτσια (12,7% στο σύνολο των παιδιών). Στα “Πολλαπλά Τικ” το ποσοστό φθάνει στο 23,5% με 35 αγόρια και στο 10,1% με 15 κορίτσια. H κατηγορία όπου τα αγόρια εμφανίζουν τα πιο υψηλά ποσοστά Τικ είναι στα “Πολλαπλά Τικ και από τις δύο κατηγορίες”. Τα κορίτσια εμφανίζουν τα πιο υψηλά ποσοστά Τικ στην κατηγορία “Κανένα Τικ” (17,4%), όμως στα κορίτσια το επόμενο μεγαλύτερο τους ποσοστό είναι στην κατηγορία “Πολλαπλά Τικ και από τις δύο κατηγορίες” (p=0,209). Σύμφωνα με τους Freeman et al. (2000) η αναλογία στο σύνδρομο Gilles de a Tourette είναι 4,3 αγόρια προς 1 κορίτσι (4). Εδώ αν και δεν υπάρχει διάγνωση για GTS, παρατηρείται ότι στα πολλαπλά Τικ, που είναι χαρακτηριστικό του GTS, αναλογία αγοριών : κοριτσιών στο 2,3:1, όπου και εμφανίζεται αυτή η υπεροχή των αγοριών. Συγκεντρωτικά φαίνεται ότι “Κανένα Τικ” δεν εμφανίζουν 52 παιδιά (34,8%), 27 παιδιά (18,1%) εμφανίζουν “Τικ μίας κατηγορίας λιγοτ. των 2”, 20 παιδιά (13,4%) εμφανίζουν “Τικ περισσότερα ή ίσα των 2” σε μία κατηγορία τικ, και 50 παιδιά (33,6%) “Πολλαπλά Τικ και από τις 2 κατηγορίες”. (p=0,209) Η συσχέτιση εμφάνισης Απλών ή Σύνθετων/Πολλαπλών Τικ με την ηλικία έδειξε ότι στην κατηγορία “Τικ μίας κατηγορίας, λιγότερα των 2” παρατηρήθηκαν υψηλά ποσοστά στην Πίνακας 3: Πολυπλοκότητα Τικ και Φύλο

107

108

Διαταραχή Τικ και Συννοσηρότητα στη Νηπιακή και Πρώτη Παιδική Ηλικία

ηλικία των 7 και των 6 ετών, με 7,4% και 6,7% αντίστοιχα στο σύνολο. Στην κατηγορία “Τικ περισσότερα ή ίσα των 2 σε μία κατηγορία Τικ” τα πιο υψηλά ποσοστά εμφανίζονται στην κατηγορία των 5 ετών με 5,4% στο σύνολο, ενώ στην κατηγορία “Πολλαπλά Τικ, Kαι από τις 2 κατηγορίες” τα υψηλότερα ποσοστά εμφανίζονται στην ηλικία των 7 ετών με ποσοστό 10,7% στο σύνολο. Παρατηρήθηκε επίσης ότι τα “Πολλαπλά Τικ” αυξάνουν από τα 4 έτη έως τα 7 έτη και στα 8 έτη υπάρχει μια πτώση, το ίδιο συμβαίνει και με τα τικ μίας κατηγορίας λιγότερα των 2 , ενώ στα Τικ ≥ 2 το υψηλότερο σημείο είναι στα 5 έτη και μετά πέφτει, όμως όπως προαναφέρθηκε εκεί αυξάνονται τα “Πολλαπλά Τικ και από τις 2 κατηγορίες”. (p=0,054) Τικ και συννοσηρότητα Πίνακας 4: Πολυπλοκότητα Τικ και Ηλικία

Στην ανάλυση που συσχετίζει τα Τικ με την διάγνωση κάποιας άλλης Νευροαναπτυξιακής διαταραχής, η έρευνα έδειξε ότι όλα τα παιδιά που διαγνώστηκαν με ASD εμφανίζουν Τικ. Τα 6 από τα 7 παιδιά εμφανίζουν “Πολλαπλά Τικ και από τις 2 κατηγορίες”. Στα παιδιά με διάγνωση ΔΕΠΥ τα 3 από τα 4 παιδιά δήλωσαν ότι εμφανίζουν “Πολλαπλά Τικ και από τις 2 κατηγορίες Τικ”. Παρατηρήθηκε επίσης ότι πολλά παιδιά (Ν= 85/136) τα οποία δεν έχουν κάποια διάγνωση, οι γονείς τους έχουν απαντήσει θετικά στην εμφάνιση είτε απλών, είτε πολλαπλών Τικ. Συγκεκριμένα, 27 παιδιά εμφανίζουν “Τικ μίας κατηγορίας, λιγότερα των 2” (18,1%), 17 παιδιά εμφανίζουν “Τικ περισσότερα ή ίσα των 2 από μία κατηγορία Τικ (11,4%), και 41 παιδιά εμφανίζουν “Πολλαπλά Τικ και από τις 2 κατηγορίες Τικ” (27,5%) (Pearson ChiSquare 0,025).

Πίνακας 5: Πολυπλοκότητα Τικ και Διάγνωση

Διαταραχή Τικ και Συννοσηρότητα στη Νηπιακή και Πρώτη Παιδική Ηλικία

Εκφραζόμενη συμπεριφορά Η στατιστική ανάλυση έδειξε ότι συσχετίζονται ισχυρά με την ύπαρξη των Τικ, συμπεριφορές που χαρακτηρίζονται ως επιθετικές, παρορμητικές και υπερκινητικές. Στις ερωτήσεις αυτές το 67,9% των παιδιών που απάντησαν θετικά στην ύπαρξη Τικ , αναφέρουν ότι το παιδί δεν συγκεντρώνεται εύκολα σε αυτό που έχει να κάνει (53 παιδιά, p=0,025), το 59% δεν ακολουθεί με ευκολία οδηγίες στο σπίτι ή στο σχολείο (46 παιδιά, p=0,032), το 55,1% δεν συνεργάζεται με τους φίλους του ως προς έναν στόχο (43 παιδιά, p=0,045), το 79,5% δεν τακτοποιεί τα προσωπικά του αντικείμενα (62 παιδιά, p=0,009), το 71,8% δεν είναι συνεπές στις σχολικές του υποχρεώσεις (οργάνωση, ολοκλήρωση εργασιών χωρίς λάθη απροσεξίας) (56 παιδιά, p=0,027), το 83,3% δεν δείχνει να ακούει όταν του μιλάς ( 65 παιδιά, p=0,018), το 76,9% δεν είναι ήρεμο (60 παιδιά, p=0,004). Στην ανάλυση των κατηγοριών των Τικ φαίνεται πως εμπλέκονται διαφορετικές συμπεριφορές Πίνακας 6: Συμπεριφορές υπερκινητικότητας/παρορμητικότητας και Τικ

Πίνακας 7: Επιθετικές συμπεριφορές και Τικ

από αυτές που εμφανίστηκαν γενικά στα Τικ. Αναλυτικότερα, τα Κινητικά Τικ φαίνεται να σχετίζονται ισχυρά με τις ακόλουθες συμπεριφορές: Δεν τακτοποιεί τα προσωπικά του αντικείμενα (p=0,015), Δεν είναι ήρεμο (p=0,004), Δεν αντιλαμβάνεται τα συναισθήματα των άλλων και τα αγνοεί (p=0,027), Δεν δείχνει να ακούει όταν του μιλάς (p=0,002). Ενώ τα Ηχητικά Τικ σχετίζονται ισχυρά με τις ακόλουθες συμπεριφορές: Δεν συγκεντρώνεται εύκολα σε αυτό

109

110

Διαταραχή Τικ και Συννοσηρότητα στη Νηπιακή και Πρώτη Παιδική Ηλικία

που έχει να κάνει (p=0,007), Οι κινήσεις του δεν είναι προσεκτικές (p=0,043), Δεν ακολουθεί με ευκολία οδηγίες στο σχολείο ή στο σπίτι (p=0,048), Δεν είναι συνεπές στις σχολικές του υποχρεώσεις (οργάνωση, ολοκλήρωση εργασιών χωρίς λάθη απροσεξίας (p=0,021), Δεν δείχνει ενδιαφέρον για τα περισσότερα πράγματα, δραστηριότητες, συναναστροφές(p=0,049), Δεν είναι ήρεμο (p=0,006). Συσχέτιση Τικ με τραυματικά γεγονότα, αγχογόνες καταστάσεις Η τελευταία υπόθεση που είχε γίνει στην παρούσα έρευνα ήταν ότι η εμφάνιση των Τικ συσχετίζεται με τραυματικά γεγονότα, αγχογόνες καταστάσεις ή καταστάσεις που προκαλούν φόβο στο παιδί. Ελέγχθηκαν οι παρακάτω συνθήκες: στο σχολείο, στην παρέα των συνομηλίκων, σε συνδυασμό με καταστάσεις που προκαλούν φόβο στο παιδί (π.χ. ζώα, συγκεκριμένα μέρη, συγκεκριμένα άτομα, σκοτάδι, ήχοι), τραυματικά γεγονότα, συνδυασμός παραγόντων και κανένα από τα παραπάνω. Η ανάλυση έδειξε στατιστική σημαντικότητα μεταξύ της συσχέτισης τραυματικών, αγχογόνων ή φοβικών γεγονότων και καταστάσεων: με την εμφάνιση των Τικ (p ≤ 0,001), με το φύλο του παιδιού (p=0,006), με τη διάγνωση (p=0,003) και με το τμήμα φοίτησης (p=0,002). Συγκεκριμένα, βρέθηκε ότι η Εμφάνιση Τικ σε ποσοστό 11,5% σχετίζεται με το σχολείο, 9% με καταστάσεις που προκαλούν φόβο στο παιδί, 6,4% με την παρέα των συνομηλίκων, 6,4% με συνδυασμό των παραπάνω παραγόντων και 3,8% σχετίζεται με τραυματικά γεγονότα. Επίσης υπάρχει το ποσοστό των 62,8% τα οποία εμφανίζουν Τικ αλλά δεν πιστεύουν ότι η εμφάνιση των Τικ σχετίζεται με κάποιον από τους προαναφερθέντες παράγοντες. Οι περιπτώσεις που εμφάνιζαν “Τικ παλαιότερα και δεν εμφανίζουν πια”, αναφέρουν ότι τα τικ σε ποσοστό 15,8% σχετιζόταν με τραυματικά γεγονότα, 5,3% σχετιζόταν με το σχολείο, 10,5% με την παρέα των συνομηλίκων και 21,1% με καταστάσεις που προκαλούν φόβο στο παιδί (p≤0,001). Η εμφάνιση Τικ στα αγόρια σχετίζεται σε ποσοστό 6,7% με τραυματικά γεγονότα, 9% στο Πίνακας 8: Συσχέτιση Τικ με τραυματικά γεγονότα, αγχογόνες ή φοβικές καταστάσεις

Εμφάνιση Τικ και Τραυματικά Γεγονότα, αγχογόνες ή φοβικές καταστάσεις Τραυματ. Γεγονότα 3,8%

Σχολείο 11,5% Παρέα συνομηλίκων 6,4%

Καταστάσεις που προκαλούν φόβο 9,0%

Κανένα από τα παραπάνω 62,8%

Συνδιασμός των παραγόντων 6,4%

Διαταραχή Τικ και Συννοσηρότητα στη Νηπιακή και Πρώτη Παιδική Ηλικία

Πίνακας 9: Παλαιότερα Τικ και συσχέτιση με τραυματικά γεγονότα, αγχογόνες ή φοβικές καταστάσεις

Τικ που εμφανίζονταν παλαιότερα & τραυματικά γεγονότα, αγχογόνες ή φοβικές καταστάσεις Τραυματ. Γεγονότα 15,8% Κανένα από τα παραπάνω 47%

Σχολείο 5,3% Παρέα των συνομηλίκων 10,5%

Καταστάσεις που προκαλούν φόβο 21,1%

σχολείο, 7,9% με την παρέα των συνομηλίκων, 9% με καταστάσεις που προκαλούν φόβο, 1,1% με συνδυασμό παραγόντων. Ενώ η εμφάνιση Τικ στα κορίτσια σχετίζεται σε ποσοστό 3,3% στο σχολείο, 5% με καταστάσεις που προκαλούν φόβο, 6,7% με συνδυασμό παραγόντων (p=0,006). Η εμφάνιση Τικ στα παιδιά που έχουν διάγνωση ASD δήλωσαν ότι σχετίζεται σε ποσοστό 14,3% με τραυματικά γεγονότα, 14,3% με το σχολείο, 14,3% με καταστάσεις που προκαλούν φόβο, 14,3% με συνδυασμό παραγόντων. Στα παιδιά που έχουν διάγνωση ADHD, δήλωσαν ότι η εμφάνιση Τικ σχετίζεται σε ποσοστό 25% με το σχολείο και 50% με την παρέα των συνομηλίκων. Η εμφάνιση Τικ στο παιδί που έχει διάγνωση Αμφοτερόπλευρη Νευροαισθητήρια βαρηκοΐα δήλωσαν ότι σχετίζεται σε ποσοστό 100% με καταστάσεις που προκαλούν φόβο. Τέλος, η εμφάνιση Τικ στα παιδιά που δεν έχουν κάποια διάγνωση σχετίζεται σε ποσοστό 3,7% με τραυματικά γεγονότα, 5,9% στο σχολείο, 3,7% με την παρέα των συνομηλίκων, 6,6% με καταστάσεις που προκαλούν φόβο, 2,9% με συνδυασμό παραγόντων (p=0,003). Η εμφάνιση Τικ στα παιδιά που φοιτούν στην Γενική Αγωγή σχετίζεται σε ποσοστό 3,6% με τραυματικά γεγονότα, 5% στο σχολείο, 4,3% με την παρέα των συνομηλίκων, 7,2% με καταστάσεις που προκαλούν φόβο, 2,9% με συνδυασμό παραγόντων. Η εμφάνιση Τικ στα παιδιά που φοιτούν στην Γενική Αγωγή με Παράλληλη Στήριξη σχετίζεται σε ποσοστό 28,6% με το σχολείο, 14,3% με καταστάσεις που προκαλούν φόβο, 14,3% με συνδυασμό παραγόντων. Η εμφάνιση Τικ στα παιδιά που φοιτούν στην Γενική Αγωγή σε Τμήμα Ένταξης σχετίζεται σε ποσοστό 33,3% με τραυματικά γεγονότα, 33,3% με το σχολείο, 33,3% με την παρέα των συνομηλίκων (p=0,002).

Συζήτηση Στην ανασκόπηση της παρούσας μελέτης είναι σημαντικό να ειπωθεί πως ερευνήθηκαν αρκετοί παράγοντες που εμπλέκονται και επηρεάζουν την εκδήλωση Τικ σε παιδιά στην Ελληνική κοινωνία. Οι απαντήσεις που ελήφθησαν ήταν μέσω ερωτηματολογίου προς τους γονείς των παιδιών στον γενικό πληθυσμό. Δόθηκαν διευκρινιστικές οδηγίες σχετικά με τον ορισμό των Τικ, τα είδη και την έκφραση αυτών. Δεν επιχειρήθηκε να γίνει καμία διάγνωση, καθώς αυτή χρειάζεται την απαραίτητη κλινική εξέταση του κάθε παιδιού. Όλα τα συμπεράσματα βασίστηκαν στον τρόπο που οι γονείς αντιλαμβάνονται την συμπεριφορά του παιδιού τους, οι οποίοι όμως είναι και αυτοί που παρατηρούν καθημερινά το παιδί, αφουγκράζονται τις δυσκολίες του και μπορούν να παρέχουν τις απαραίτητες πληροφορίες στους ειδικούς. Σε κάποιες περιπτώσεις τα ποσοστά που βρέθηκαν ήταν αυξημένα, ιδίως στον αριθμό των

111

112

Διαταραχή Τικ και Συννοσηρότητα στη Νηπιακή και Πρώτη Παιδική Ηλικία

παιδιών που παρουσιάζουν Τικ. Αυτό μπορεί να οφείλεται στον τρόπο που απάντησαν οι γονείς, στην αιτιολογία βάσει της οποίας απάντησαν οι συγκεκριμένοι γονείς (μπορεί όντως να τους απασχολούσε αυτό το θέμα) ή στην ικανότητα τους να αξιολογήσουν με αξιοπιστία την συμπεριφορά του παιδιού χωρίς να επηρεαστούν από πεποιθήσεις, άγχος, στερεότυπα. Παρόλα αυτά, στην αναλυτική εκδοχή τους τα αποτελέσματα συμφωνούν ως επί το πλείστον με τις έρευνες που έχουν γίνει και προαναφέρθηκαν. Τα βασικά στοιχεία που βρέθηκαν από αυτήν την μελέτη είναι ότι ένας μεγάλος αριθμός παιδιών παρουσιάζει Τικ ή συμπεριφορές που μοιάζουν με Τικ. Τα Τικ σχετίζονται περισσότερο με την ηλικία (p=0,035), το τμήμα φοίτησης στο σχολείο (p=0,045) και κατ’ επέκτασιν την δυσκολία που αντιμετωπίζουν τα παιδιά συνολικά. Παρατηρήθηκε ότι σχεδόν όλα τα παιδιά που έχουν διάγνωση στο Φάσμα του Αυτισμού και στην ΔΕΠΥ παρουσιάζουν Τικ και μάλιστα Πολλαπλά Τικ. Επίσης, μεγάλο ποσοστό παιδιών χωρίς κάποια διάγνωση παρουσιάζει Τικ ( p=0,025). Το φύλο σε συσχέτιση με την εμφάνιση των Τικ βρήκαμε ότι δεν έχει στατιστικά σημαντική σχέση, αν και σημειώσαμε σε όλες τις μετρήσεις υπεροχή των αγοριών. Ο έλεγχος συσχέτισης μεταξύ εμφάνισης Τικ Κίνησης και Ήχου με την χρονική διάρκεια εμφάνισης των Τικ δείχνει ότι υπάρχει πολύ ισχυρή συσχέτιση (p≤ 0,001). Μια στοχευμένη παρατήρηση που έγινε ήταν στα ποσοστά εμφάνισης Τικ τον τελευταίο χρόνο που συμπίπτει με το διάστημα έλευσης της πανδημίας Covid-19. Εμφάνιση Κινητικών Τικ κατά την διάρκεια της πανδημίας και των lockdown παρουσιάστηκε σε 19 παιδιά, 12,8% του συνόλου, ενώ εμφάνιση Ηχητικών Τικ την ίδια περίοδο παρουσιάστηκε σε 18 παιδιά, 12% του συνόλου. Αναφορικά με την εκφραζόμενη συμπεριφορά οι συσχετίσεις έδειξαν ότι συμπεριφορές που χαρακτηρίζονται από υπερκινητικότητα / παρορμητικότητα ή επιθετικότητα, παρουσιάζουν στατιστική σημαντικότητα σε σχέση με την παρουσία των Τικ. Τέλος, η ανάλυση σχετικά με τα τραυματικά γεγονότα στην ζωή του παιδιού ή με καταστάσεις που προκαλούν άγχος ή φόβο στο παιδί, έδειξε ότι όντως υπάρχει ισχυρή συσχέτιση τους με την εμφάνιση των Τικ, το φύλο του παιδιού, το τμήμα που φοιτά και την διάγνωση. Χρειάζεται λοιπόν, παροχή εξειδικευμένης βοήθειας στα παιδιά που δυσκολεύονται, στήριξη και καθοδήγηση στις οικογένειές τους από την πλευρά της ιατρικής κοινότητας και ευκολότερη πρόσβαση σε κατάλληλες θεραπείες. Γενικότερα, χρειάζεται ενημέρωση και ευαισθητοποίηση των γονέων, των εκπαιδευτικών και όσων εμπλέκονται με τα παιδιά με σκοπό την αναγνώριση της διαταραχής και την έγκαιρη παρέμβαση από τους ειδικούς.

Βιβλιογραφία 1. APA DSM-5. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders DSM-5. 5η. s.l. : American Psychiatric Association, 2013.

2. Specht, M.W., Woods, D.W. και Piacentini, J. Clinical Characteristics of Children and Adolescents with a Primary Tic Disorder. Journal of Developmental and Physical Disabilities.

2011, σσ. 15-31.

3. Gadow, K., και συν. Tics and psychiatric comorbidity in children and adolescents.

Developmental Medicine & Child Neurology . 2002, σσ. 330-338.

4. Freeman, RD, και συν. An international perspective on Tourette syndrome: selected findings from 3,500 individuals in 22 countries. Dev Med Child Neurology. 2000, σσ. 436447.

5. Martino, Davide και Leckman, James. Tourette Syndrome. New York : Oxford University Press, 2013.

6. Ganos, C., Martino, D. και Pringsheim, T. Tics in the Pediatric Population: Pragmatic Management. Movement Disorders Clinical Practice. 2017, σσ. 160-172.

7. Ganos, Christos, Munchau, Alexander και Kailash, Bhatia. The Semiology of Tics, Tourette's, and Their Associations. Mov Disord Clin Pract. 2014, σσ. 145-153.

8. Martino, Davide, Ganos, Christos και Pringsheim , Tamara. Tourette Syndrome and Chronic Tic Disorders: The Clinical Spectrum Beyond Tics. International Review of Neurobiology Vol 134. 2017, σσ. 1461-1490.

9. Cavanna, Andrea E., και συν. The cognitive neuropsychiatry of Tourette syndrome.

Cognitive Neuropsychiatry Vol 25 Issue 4. April 2020, σσ. 254-268.

10. Cavanna, Andrea E. και Rickards, Hugh. The psychopathological spectrum of Gilles de la Tourette syndrome. Neuroscience & Biobehavioral Reviews Vol 37 Issue 6. July 2013, σσ.

Διαταραχή Τικ και Συννοσηρότητα στη Νηπιακή και Πρώτη Παιδική Ηλικία

1008-1015.

11. Leckman, J.F., και συν. The Yale Global Tic Severity Scale: initial testing of a clinicianrated scale of tic severity. Journal of American Academy of Child and Adolescent Psychiatry Vol 27 Issue 4. 1989, σσ. 566-573.

12. Schahill, Lawrence, Specht, Matthew και Page, Christopher. The prevalence of tic disorders and clinical characteristics in children. Journal of Obsessive-Compulsive and Related Disorders. October 2014, σσ. 394-400.

13. Knight, Tristan, και συν. Prevalence of Tic Disorders: A Systematic Review and MetaAnalysis. Pediatric Neurology Vol 47, Issue 2. August 2012, σσ. 77-90.

14. Robertson, Mary M. The prevalence and epidemiology of Gilles de la Tourette syndrome: Part 1: The epidemiological and prevalence studies. Journal of Psychosomatic Research, Volume 65,Issue 5. November 2008, σσ. 461-472.

15. Murphy, T K, και συν. Practice parameter for the assessment and treatment of children and adolescents with tic disorders. Journal of American Academy of Child and Adolescent Psychiatry Vol 52 Issue 12. 2013, σσ. 1341-1359.

16. Kurlan, R., και συν. Prevalence of tics in schoolchildren and association with placement in special education. Neurology. 23 Oct 2001, σσ. 1383-1388.

113

114

ΕΡΕΥΝΗΤΙΚΗ ΕΡΓΑΣΙΑ

Διομφαλική προσπέλαση λαπαροσκοπικά υποβοηθούμενης σκωληκοειδεκτομής (TULAA) στα παιδιά: Ελάχιστα επεμβατική μέθοδος αντιμετώπισης της οξείας σκωληκοειδίτιδας

Αλληλογραφία Αδελαΐς Κ. Τζωρτζοπούλου T. 6945257431 E. t.k.adelais@gmail.com

Ιωάννης Κ. Σκόνδρας, Αδελαΐς Κ. Τζωρτζοπούλου, Γεώργιος Π. Καπουλέας, Αλέξανδρος Γ. Πασσαλίδης

Περίληψη Εισαγωγή: Η διομφαλική προσπέλαση λαπαροσκοπικά υποβοηθούμενης σκωληκοειδεκτομής (TULAA) είναι μία ασφαλής, γρήγορη και οικονομική, ελάχιστα επεμβατική μέθοδος για την αντιμετώπιση της οξείας σκωληκοειδίτιδας στα παιδιά. Υλικό-Μέθοδος: Πρόκειται για αναδρομική μελέτη που περιλαμβάνει 72 παιδιά, ηλικίας 6 έως 16 ετών με οξεία σκωληκοειδίτιδα, τα οποία χειρουργήθηκαν κατά τα έτη 2018- 2021 με τη χρήση της διομφαλικής προσπέλασης λαπαροσκοπικά υποβοηθούμενης σκωληκοειδεκτομής (TULAA-Transumbilical Laparoscopic Assisted Appendectomy)). Κατά τη διάρκεια της μελέτης αξιολογήθηκαν ο χρόνος νοσηλείας των ασθενών καθώς και οι μετεγχειρητικές επιπλοκές. Αποτελέσματα: 65/72 ασθενείς είχαν απλή φλεγμονώδη σκωληκοειδίτιδα και 7/72 γαγγραινώδη σκωληκοειδίτιδα χωρίς ρήξη. Σε 3 ασθενείς χρειάστηκε να μετατραπεί η επέμβαση σε λαπαροσκοπική και σε έναν από αυτούς σε ανοιχτή. Ο μέσος όρος διάρκειας της επέμβασης ήταν 45 λεπτά. Η μετεγχειρητική πορεία των ασθενών ήταν ομαλή με μέσο όρο τις 52 ώρες νοσηλείας. Το κόστος της επέμβασης ήταν το ίδιο με την ανοιχτή επέμβαση, καθώς δεν απαιτείται η χρήση ειδικών λαπαροσκοπικών αναλώσιμων. Τέλος, οι μετεγχειρητικές επιπλοκές ήταν σε χαμηλό ποσοστό και συγκεκριμένα καταγράφησαν 4 διαπυήσεις του χειρουργικού τραύματος του ομφαλού και 1 μετεγχειρητικό απόστημα. Συμπεράσματα: Η διομφαλική προσπέλαση λαπαροσκοπικά υποβοηθούμενης σκωληκοειδεκτομής (TULAA) μπορεί να χρησιμοποιηθεί με ασφάλεια ως πρωταρχική αντιμετώπιση των ασθενών με οξεία σκωληκοειδίτιδα, έχοντας μεγάλα οφέλη για τα παιδιά. Λέξεις κλειδιά: οξεία σκωληκοειδίτιδα, παιδί, ελάχιστα επεμβατική χειρουργική, TULAA

Ιωάννης Κ. Σκόνδρας Αδελαΐς Κ. Τζωρτζοπούλου Γεώργιος Π. Καπουλέας Αλέξανδρος Γ. Πασσαλίδης Β' Παιδοχειρουργική Κλινική, Νοσοκομείο Παίδων Αθηνών “Π. & Α. Κυριακού”

115

RESEARCH STUDY

Correspondence Adelais Tzortzopoulou T. +306945257431 E. t.k.adelais@gmail.com

Transumbilical Laparoscopically Assisted Appendicectomy (TULAA) in children: A minimally invasive method of treating acute appendicitis Ioannis Skondras, Adelais Tzortzopoulou, Georgios Kapouleas, Alexander Passalides.

Abstract Introduction: Transumbilical Laparoscopically Assisted Appendicectomy (TULAA) is a safe, fast and cost-effective, minimally invasive method of treating acute appendicitis in children.

Material and Method: This is a retrospective study involving 72 children, aged 6 to 16 years with acute appendicitis, who underwent transumbilical laparoscopic assisted appendicectomy (TULAA) during 2018-2021. The time of hospitalization of the patients as well as the postoperative complications were evaluated.

Results: 65/72 patients had simple, non complicated appendicitis and 7/72 gangrenous appendicitis without rupture. In 3 patients the operation was converted to laparoscopic and in one of them to open. The average duration of the operation was 45 minutes. The average of hospitalization time was 52 hours. The cost of the operation was the same as the open procedure, as the use of special laparoscopic equipment is not required. Finally, the postoperative complications were very few: only 4 site surgical infections of the umbilical wound (SSIs) and 1 postoperative abscess were reported.

Conclusion: Transumbilical laparoscopically assisted appendicectomy (TULAA) can be safely used as a primary treatment for children with acute appendicitis, with great benefits.

Keywords: acute appendicitis, children, minimally invasive surgery, TULAA

Εισαγωγή Τα τελευταία χρόνια σημειώνονται ραγδαίες εξελίξεις στο πεδίο της ελάχιστα επεμβατικής χειρουργικής, οι οποίες γίνονται αντιληπτές και στην παιδοχειρουργική. Εξαίρεση λοιπόν δεν θα μπορούσε να αποτελέσει η αντιμετώπιση της συχνότερης επείγουσας χειρουργικής πάθησης των παιδιών, \της οξείας σκωληκοειδίτιδας. (1), (2) Ioannis Skondras Adelais Tzortzopoulou Georgios Kapouleas Alexander Passalides 2nd Pediatric Surgery Department “P. & A. Kyriakou” Children's Hospital, Athens, Greece

Οι πρώτες αναφορές στην λαπαροσκοπική σκωληκοειδεκτομή στα παιδιά χρονολογούνται από το 1983, όπου ο Semm περιγράφει την τεχνική καθώς και τα πλεονεκτήματα αυτής σε σύγκριση με την ανοιχτή χειρουργική στους ενηλίκους και τα παιδιά. Τα πλεονεκτήματα της λαπαροσκοπικής χειρουργικής είναι ευρέως γνωστά στην διεθνή βιβλιογραφία, με σημαντικότερα τον μειωμένο μετεγχειρητικό πόνο, τον μικρότερο χρόνο νοσηλείας και την μειωμένη πιθανότητα εμφάνισης μετεγχειρητικού ειλεού. Από την άλλη, το αυξημένο κόστος της επέμβασης, οι χειρουργικές δεξιότητες που απαιτούνται καθώς και ο αυξημένος χρόνος που χρειάζεται για την εκπαίδευση των νέων χειρουργών (καμπύλη εκμάθησης), καθιστούν την λαπαροσκοπική χειρουργική επέμβαση δεύτερη επιλογή χειρουργικής αντιμετώπισης της σκωληκοειδίτιδας στα παιδιά. (2), (3) Μια ενδιάμεση τεχνική που συνδυάζει τα πλεονεκτήματα της λαπαροσκόπησης με τα πλεονεκτήματα της ανοιχτής χειρουργικής έδωσε λύση στα όποια διλήμματα και αντιρρήσεις των χειρουργών παίδων για τη χρήση των ελάχιστα επεμβατικών τεχνικών από όλους

116

Διομφαλική προσπέλαση λαπαροσκοπικά υποβοηθούμενης σκωληκοειδεκτομής (TULAA) στα παιδιά

τους χειρουργούς με ασφάλεια για τους μικρούς ασθενείς. Η διομφαλική προσπέλαση λαπαροσκοπικά υποβοηθούμενης σκωληκοειδεκτομής (TULAA) αποτελεί ένα συνδυασμό της κλασικής ανοιχτής σκωληκοειδεκτομής και της λαπαροσκοπικής τεχνικής και προσφέρει την δυνατότητα απεικόνισης και ελέγχου όλης της κοιλίας με ασφάλεια καθώς και την διενέργεια σκωληκοειδεκτομής γρήγορα, εύκολα και με ακρίβεια. (4), (5) Τα τελευταία τέσσερα χρόνια η τεχνική αυτή χρησιμοποιείται ευρέως στην κλινική μας. Στόχος της μελέτης μας αυτής είναι η αξιολόγηση των αποτελεσμάτων της TULAA και η σύγκριση αυτής με την ανοιχτή χειρουργική επέμβαση αλλά και με τις λαπαροσκοπικές επεμβάσεις, που πραγματοποιήθηκαν από ειδικευμένους αλλά και ειδικευόμενους ιατρούς της κλινικής.

Υλικό και Μέθοδος Η μελέτη μας περιλαμβάνει 72 παιδιά ηλικίας 6 έως 16 ετών, τα όποια προσήλθαν στα επείγοντα ιατρεία του Νοσοκομείου Παίδων Αθηνών “Π. & Α. Κυριακού” κατά την διάρκεια των ετών 2018-2021. 45/72 ασθενείς ήταν κορίτσια και ο μέσος όρος ηλικίας των ασθενών τα 10,5 έτη. Κύριο σύμπτωμα των ασθενών ήταν το κοιλιακό άλγος του δεξιού λαγονίου βόθρου διάρκειας μεγαλύτερης των 6 ωρών. Όλοι οι ασθενείς αξιολογήθηκαν κλινικά και υποβλήθησαν σε εργαστηριακό έλεγχο. Σε 25 από αυτούς πραγματοποιήθηκε υπερηχογράφημα κοιλίας για την διάγνωση της οξείας σκωληκοειδίτιδας. Οι ασθενείς που επιλέχθηκαν για να χειρουργηθούν με την μέθοδο TULAA ήταν ασθενείς με υποψία απλής φλεγμονώδους σκωληκοειδίτιδας, οι οποίοι είχαν αξιολογηθεί από τους ειδικευμένους παιδοχειρουργούς με βάσει τις διεθνείς κλίμακες διάγνωσης της οξείας σκωληκοειδίτιδας. Η επέμβαση TULAA περιλαμβάνει αρχικά την τοποθέτηση ενός trocar διαμέτρου 5 ή 10 χιλιοστών στον ομφαλό με την μέθοδο Hasson. Πραγματοποιείται η εισαγωγή αέρα στην κοιλία και η δημιουργία πνευμοπεριτοναίου. Στη συνέχεια εισάγεται το χειρουργικό λαπαροσκόπιο και ελέγχεται η κοιλιακή κοιλότητα (ερευνητική λαπαροσκόπηση). Η σκωληκοειδής απόφυση ανευρίσκεται και με τη βοήθεια λαπαροσκοπικής λαβίδας σύλληψης εξωτερικεύεται δια του ομφαλού (Εικόνα 1-2). Ακολουθεί η εκτομή της σκωληκοειδούς απόφυσης καθώς και του μεσεντεριδίου αυτής, όπως ακριβώς στην ανοιχτή επέμβαση. Τέλος, το κολόβωμα της σκωληκοειδούς επανεισάγεται στην κοιλία και πραγματοποιείται έλεγχος αιμόστασης καθώς και κατάργηση του πνευμοπεριτοναίου. Το χειρουργικό τραύμα στον ομφαλό κλείνει με μεμονωμένες ραφές απορροφήσιμου ράμματος τύπου PDS ή Vicryl. (Εικόνα 3)

Εικόνα 1: Σκωληκοειδής απόφυση σε λαγόνιο θέση

Διομφαλική προσπέλαση λαπαροσκοπικά υποβοηθούμενης σκωληκοειδεκτομής (TULAA) στα παιδιά

Εικόνα 2: Εξωτερίκευση της σκωληκοειδούς απόφυσης δια του ομφαλού

Εικόνα 3: Τραύμα του ομφαλού άμεσα μετεγχειρητικά

Αποτελέσματα Η παθολογοανατομική εξέταση έδειξε ότι 65/72 ασθενείς είχαν απλή φλεγμονώδη σκωληκοειδίτιδα και 7/72 γαγγραινώδη σκωληκοειδίτιδα αλλά χωρίς ρήξη. Ο μέσος όρος διάρκειας της επέμβασης ήταν 45 λεπτά, χρόνος που κυμαίνονταν από 35 έως 75 λεπτά, ανάλογα με την εμπειρία και εκπαίδευση του χειρουργού. Σε 3 ασθενείς χρειάστηκε να μετατραπεί η επέμβαση σε λαπαροσκοπική και σε έναν από αυτούς σε ανοιχτή, λόγω οπισθοτυφλικής θέσης και προχωρημένης φλεγμονής της απόφυσης. . Η μετεγχειρητική πορεία των ασθενών ήταν ομαλή με μέσο όρο τις 52 ώρες νοσηλείας (32-60 ώρες). Οι ασθενείς έλαβαν το πρώτο 24ωρο ενδοφλέβια αντιβιοτική αγωγή (κεφαλοσπορίνη 2ης γενιάς). Επίσης αξιολογήθηκε ο μετεγχειρητικός πόνος τις πρώτες 12 ώρες, όπου η χρήση ενδοφλέβιας παρακεταμόλης κρίθηκε επαρκής. Η σίτηση των ασθενών ξεκίνησε 8-12 ώρες μετά την επέμβαση, χωρίς προβλήματα. Όσον αφορά τις μετεγχειρητικές επιπλοκές, αυτές παρατηρήθηκαν σε χαμηλό ποσοστό και κυμαίνονταν στα ίδια επίπεδα σε σχέση με τους ασθενείς με απλή φλεγμονώδη σκωληκοειδίτιδα που χειρουργήθηκαν με την ανοιχτή επέμβαση την ίδια χρονική περίοδο.

117

118

Διομφαλική προσπέλαση λαπαροσκοπικά υποβοηθούμενης σκωληκοειδεκτομής (TULAA) στα παιδιά

Συγκεκριμένα καταγράφηκαν 4 διαπυήσεις του χειρουργικού τραύματος και 1 μετεγχειρητικό απόστημα, με τις περισσότερες να συμβαίνουν στα αρχικά περιστατικά. Αξιοσημείωτο είναι το γεγονός ότι μετά το πέρας των 3 μηνών το χειρουργικό τραύμα δεν ήταν εύκολα διακριτό. Όλοι οι ασθενείς αξιολογήθηκαν 1 μήνα και 3-4 μήνες μετά το χειρουργείο και διαπιστώθηκε ότι το τραύμα είχε επουλωθεί πλήρως χωρίς να υπάρχει κάποιο σημάδι ουλής, ένα ακόμα πλεονέκτημα της επέμβασης αυτής. (Εικόνα 4)

Εικόνα 4: Τελικό αισθητικό αποτέλεσμα 1 μήνα μετεγχειρητικά Τέλος, θα πρέπει να σημειώσουμε ότι το κόστος της TULAA ήταν το ίδιο με αυτό της ανοιχτής επέμβασης, καθώς δεν απαιτείται η χρήση ειδικών λαπαροσκοπικών αναλώσιμων, όπως στην λαπαροσκοπική επέμβαση. Για αυτό και η τεχνική TULAA θεωρείται διεθνώς η πιο οικονομική ελάχιστα επεμβατική χειρουργική μέθοδος αντιμετώπισης της οξείας σκωληκοειδίτιδας.

Συζήτηση Με την πρόοδο της τεχνολογίας οι ελάχιστα επεμβατικές τεχνικές χρησιμοποιούνται ολοένα και περισσότερο για την αντιμετώπιση διαφόρων παθήσεων της χειρουργικής των παίδων. Η TULAA είναι μια από αυτές τις τεχνικές και χρησιμοποιείται σήμερα διεθνώς στην αντιμετώπιση των ασθενών με οξεία σκωληκοειδίτιδα. (1), (6) Η επιλογή της μεθόδου αυτής έναντι της ανοιχτής χειρουργικής και της κλασσικής λαπαροσκοπικής μεθόδου στηρίζεται κυρίως στο γεγονός ότι η TULAA συνδυάζει τις δύο αυτές τεχνικές καθώς και τα πλεονεκτήματα αυτών. Συγκεκριμένα, η TULAA αποτελεί μία εύκολη τεχνικά επέμβαση, η οποία δεν απαιτεί ιδιαίτερες δεξιότητες από τον χειρουργό καθώς η καμπύλη εκμάθησης είναι μικρότερη από αυτή της λαπαροσκοπικής χειρουργικής, όμοια σχεδόν με την ανοιχτή σκωληκοειδεκτομή. Επίσης, η TULAA μπορεί να χρησιμοποιηθεί και για την εκπαίδευση των ειδικευομένων ιατρών με ασφάλεια για τον ασθενή, εισάγοντάς τους στη λαπαροσκοπική χειρουργική. (4), (5) Ακόμα, σε περίπτωση που τα ευρήματα της σκωληκοειδούς δεν αντιστοιχούν σε οξεία σκωληκοειδίτιδα, ο χειρουργός έχει τη δυνατότητα να ελέγξει γρήγορα την όλη κοιλία για τυχόν άλλες παθήσεις, όπως συστροφή ωοθήκης ή σαλπιγγίτιδα, στην περίπτωση των έφηβων κοριτσιών. (3), (6) Η TULAA χαρακτηρίζεται από την δημιουργία μικρού χειρουργικού τραύματος στον ομφαλό, το οποίο όπως επιβεβαιώνεται και στην δική μας μελέτη, εξαφανίζεται μετεγχειρητικά, γι' αυτό και στην διεθνή βιβλιογραφία της αποδίδεται ο όρος “scarless technique”. Ο ασθενής

Διομφαλική προσπέλαση λαπαροσκοπικά υποβοηθούμενης σκωληκοειδεκτομής (TULAA) στα παιδιά

μετεγχειρητικά δεν φέρει χειρουργική ουλή, όπως στην ανοιχτή μέθοδο ούτε ακόμα και κάποιο μικρό σημάδι, όπως στην περίπτωση της λαπαροσκοπικής επέμβασης. (3)

Συμπέρασμα Η διομφαλική προσπέλαση λαπαροσκοπικά υποβοηθούμενης σκωληκοειδεκτομής (TULAA) είναι μια υβριδική τεχνική η οποία μπορεί να χρησιμοποιηθεί με ασφάλεια ως πρωταρχική αντιμετώπιση των ασθενών με οξεία σκωληκοειδίτιδα, έχοντας μεγάλα οφέλη για τους μικρούς ασθενείς. Ταυτόχρονα αποτελεί έναν ασφαλή τρόπο εισαγωγής των νέων χειρουργών στην λαπαροσκοπική χειρουργική.

Bιβλιογραφία 1. Noviello C, Romano M, Martino A, Cobellis G, Transumbilical Laparoscopic-Assisted Appendectomy in the Treatment of acute uncomplicated appendicitis in children, Gastroenterology Research and Practice, Vol2015, doi: 10.1155/2015/949162 2. Duebbers M, Nikolaou E, Fuchs H, Fischer J, Alakus H, Leers J, Bruns C, Cernalanu G, Update on Transumbilical Single-Incision Laparoscopic Assisted Appendectomy (TULAA)Which Children benefit and what are the complications?, Klin Pediatr 2018, doi: 10.1055/s0044-101622 3. Hernandez-Martin S, Ayoso L, Molina A.Y, Pison J, Martinez-Bermejo M.A, Perez-Martina A., Transumbilical laparoscopic-assisted appendectomy in children: is it worth it?, Surg Endosc 2017, doi:10.1007/s00464-017-5618-6 4. Semm K (1983) Endoscopic appendectomy. Endoscopy 15:59–64 5. Visnjic S, Transumbilical laparoscopically assisted appendectomy in children- High-tech low-budget surgery, Surg Endosc (2008) 22:1667-1671, doi:10.1007/s00464-007-9680-3 6 Koizumi N, Kobayashi H, Nakase Y, Takagi T, Fukumoto K, Efficacy of transumbilical laparoscopic-assisted appendectomy for appendicitis: a four-year experience at a single center, Surg Today 2014, doi:10.1007/s00595-014-1034-x

119

120

ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ ΕΝΔΙΑΦΕΡΟΥΣΩΝ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΩΝ

Συσχέτιση IgA αγγειίτιδας με νόσηση COVID-19. Περιγραφή περίπτωσης σε αγόρι 9 ετών

Αλληλογραφία Βασιλική Γκέτση Νεοχωρόπουλο Ιωαννίνων, 45500 Τ. 2651080785, 6945398479 E. vikigetsi@gmail.com

Μαργαρίτα Παπασάββα, Δήμητρα Σαββίδου, Βασίλειος Γραμμενιάτης, Ηλίας Λώλος, Άγγελος Ντρίτσος, Βασιλική Γκέτση

Περίληψη Τα τελευταία 2 χρόνια, με περισσότερα από 468.6 εκατομμύρια κρούσματα και 6.09 εκατομμύρια θανάτους παγκοσμίως, η νόσος COVID-19 απασχολεί καθημερινά την διεθνή επιστημονική κοινότητα. Έχουν αναφερθεί ποικίλες επιπλοκές της και έχει δημοσιευτεί πληθώρα σχετικών μελετών. Eίναι πλέον τεκμηριωμένο ότι ο ιός SARS-CoV-2 (Severe Acute Respiratory Syndrome Coronavirus 2) προκαλεί αγγειίτιδες διαφόρων τύπων. Στην παρούσα μελέτη παρουσιάζεται η περίπτωση αγοριού, ηλικίας 9 ετών, που παρουσίασε IgA αγγειίτιδα μετά από νόσηση COVID-19 και επιχειρείται ανασκόπηση της πρόσφατης βιβλιογραφίας που αφορά τη συσχέτιση της νόσου COVID-19 με την IgA αγγειίτιδα, καθώς και τον ρόλο που διαδραματίζει ο ιός SARS-CoV-2 στην παθογένεια αυτής της πάθησης. Λέξεις κλειδιά: COVID-19, SARS-CoV-2, IgA αγγειίτιδα (πορφύρα Henoch- Schönlein)

Μαργαρίτα Παπασάββα Δήμητρα Σαββίδου Βασίλειος Γραμμενιάτης Ηλίας Λώλος Άγγελος Ντρίτσος Βασιλική Γκέτση Παιδιατρικό Τμήμα Γ. Ν. Ιωαννίνων "Γ. Χατζηκώστα"

121

CASE REPORTS

Correspondence Vasiliki Getsi Neochoropoulos of Ioannina, 45500 T. +302651080785, 6945398479 E. vikigetsi@gmail.com

Association between IgA vasculitis and COVID-19 disease. A case report in a 9 years old boy Margarita Papasavva, Dimitra Savvidou, Vasilios Grammeniatis, Ilias Lolos, Aggelos Ntritsos, Vasiliki Getsi

Abstract The last two years, with more than 468.6 million cases and 6.09 million deaths worldwide, COVID-19 disease is a daily concern of the international scientific community. Various complications of the disease have been reported and a number of relevant studies have been published. It is now well documented that SARS-CoV-2 (Severe Acute Respiratory Syndrome Coronavirus 2) causes vasculitis of various types. In the present study a case of a 9 years old boy who developed IgA vasculitis after COVID-19 disease is presented, and a review of recent literature on the association of COVID-19 disease with IgA vasculitis is attempted, as well as the role of SARS-CoV-2 virus in the pathogenesis of this disease.

Key words: COVID-19, SARS-CoV-2, IgA vasculitis (purpura Henoch-Schönlein)

Εισαγωγή

Margarita Papasavva Dimitra Savvidou Vasilios Grammeniatis Ilias Lolos Aggelos Ntritsos Vasiliki Getsi Pediatric Derartment of the General Hospital of Ioannina “G. Chatzikosta”

Η IgA αγγειίτιδα, γνωστή και ως αλλεργική πορφύρα ή πορφύρα Henoch- Schönlein, είναι η πιο συχνή συστηματική αγγειίτιδα της παιδικής ηλικίας. Χαρακτηρίζεται από εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων ανοσοσφαιρίνης Α (IgA) στα τοιχώματα των μικρών αγγείων του δέρματος, αλλά και πολλών άλλων οργάνων. Η κλασική δερματική εκδήλωση της νόσου είναι το ψηλαφητό πορφυρικό εξάνθημα με χαρακτηριστική κατανομή στους γλουτούς και τα κάτω άκρα. Συχνά προηγείται λοίμωξη του αναπνευστικού, εμβολιασμός ή χορήγηση φαρμάκων. Η νόσος COVID-19 οφείλεται στον ιό SARS-CoV-2 (Severe Acute Respiratory Syndrome Coronavirus 2). Από τον Δεκέμβριο του 2019 που πρωτοεμφανίστηκε στην πόλη Wuhan της Κίνας μέχρι σήμερα έχουν αναφερθεί πολλές επιπλοκές της, συμπεριλαμβανομένου και της αγγειίτιδας διαφόρων τύπων, με πιο πολυσυζητημένη στην παιδιατρική ιατρική κοινότητα το πολυσυστηματικό φλεγμονώδες σύνδρομο παίδων (Multisystem Inflammatory Syndrome in Children: MIS-C). Στην πρόσφατη βιβλιογραφία αναφέρονται περιπτώσεις ασθενών που εμφάνισαν IgA αγγειίτιδα (1,2,3,4,5,6,7,8,9,10,11) ή IgA νεφροπάθεια κατά τη διαδρομή λοίμωξης COVID-19 ή μετά από νόσηση (συνήθως μετά από 3-6 εβδομάδες) (11). Γίνονται συνεχώς προσπάθειες να τεκμηριωθεί επιστημονικά από άποψη παθογένειας αυτή η νέα κλινική συσχέτιση του ιού SARS-CoV-2 με αυτοάνοσα νοσήματα που σχετίζονται με την IgA, όπως η IgA αγγειίτιδα και η IgA νεφροπάθεια.

Περιγραφή περίπτωσης Παρουσιάζεται η περίπτωση αγοριού 9 ετών, που προσκομίστηκε λόγω έκθυσης εξανθήματος στους γλουτούς και τα κάτω άκρα, από 4ώρου της εισαγωγής. Από τη λήψη του ατομικού ιστορικού προέκυψε νόσηση από COVID-19 πριν 4 εβδομάδες (συμπτωματολογία λοίμωξης αναπνευστικού και PCR ρινοφαρυγγικών εκκρίσεων θετική για SARS-CoV-2). Στην κλινική εξέταση εισαγωγής ο ασθενής ήταν σε καλή γενική κατάσταση, με καλή όψη και θρέψη (σωματομετρικά στοιχεία >97η Ε.Θ.: Βάρος: 69 Kg, Ύψος: 153 cm, Περίμετρος κεφαλής: 56,5 cm, BMI:29.5) αιμοδυναμικά σταθερός (Α.Π.: 117/76 mm Hg, σφύξεις: 120/min, CRT <2 sec), με θερμοκρασία 37,40C. Είχε ψηλαφητό πορφυρικό εξάνθημα σε κοιλιά, γλουτούς, κάτω άκρα (εικόνα 1). Η εξέταση των υπολοίπων συστημάτων, καθώς και η οφθαλμολογική εκτίμηση και η βυθοσκόπηση, ήταν χωρίς παθολογικά ευρήματα. Το ίδιο και ο εργαστηριακός

122

Συσχέτιση IgA αγγειίτιδας με νόσηση COVID-19

έλεγχος (πίνακας 1), με εξαίρεση την IgA ορού που ήταν ελαφρά αυξημένη (πίνακας 2). Κατά τη διάρκεια της τριήμερης νοσηλείας του, ο ασθενής παρέμεινε απύρετος, σε καλή γενική κατάσταση, χωρίς κοιλιακό άλγος ή αρθραλγίες, παρουσίασε όμως επίταση του πορφυρικού εξανθήματος στα κάτω άκρα (εικόνα 2) και επέκταση αυτού στα άνω άκρα. Δεν χορηγήθηκε φαρμακευτική αγωγή και εξήλθε μετά από 3 24ωρα. Παρακολουθήθηκε στα Εξωτερικά Ιατρεία της Κλινικής για το επόμενο εξάμηνο: το εξάνθημα υποχώρησε πλήρως το 7ο 24ωρο της νόσου και δεν επανεμφανίστηκε. Σε επανειλημμένες εξετάσεις ούρων δεν εμφάνισε αιματουρία ή λευκωματουρία και η αρτηριακή του πίεση παρέμεινε εντός φυσιολογικών ορίων για την ηλικία του.

Εικόνα 1: Δερματικές βλάβες πορφύρας κατά την εισαγωγή του ασθενούς Πίνακας 1: Εργαστηριακός έλεγχος ασθενούς Εργαστηριακός έλεγχος

Εργαστηριακός έλεγχος

WBC (k/μL)

8690

SGPT (IU/L)

29

N (%)

58

TPR (g/L)

7.7

L (%)

35

ALB (g/L)

4.7

M (%)

3

K (mmol/L)

4

E (%)

4

Na (mmol/L)

138

Hb (g/dl)

13.2

Cl (mmol/L)

105

Ht (%)

40.3

Glc (mg/dl)

104

PLT (k/μL)

388000

Ca (mg/dl)

10.3

Τ.Κ.Ε. (mm)

29

P (mg/dl)

4.9

PT (sec)

11.72

Ure (mg/dl)

37

aPTT (sec)

31.57

Cr (mg/dl)

0.81

INR

1.05

ALP (IU/L)

196

Ινωδογόνο (mg/dl)

350.5

γGT (IU/L)

24

D-dimers (mg/L)

0.32

Γενική ούρων

Χωρίς παθολογικά ευρήματα

CRP (mg/dl)

0.94

PCR για SARS CoV 2

(-)

CK (IU/L)

113

κ/α αίματος

Στείρα

Συσχέτιση IgA αγγειίτιδας με νόσηση COVID-19

Εργαστηριακός έλεγχος

Εργαστηριακός έλεγχος

CK-MB (U/L)

21

κ/α φαρυγγικού

Φυσιολογική χλωρίδα

LDH (IU/L)

243

Strep test

(-)

SGOT (U/L)

24

Hb κοπράνων

(-)

Παρακλινικός έλεγχος U/S κοιλίας

Χωρίς παθολογικά ευρήματα

Πίνακας 2: Ανοσοσφαιρίνες ορού ασθενούς

Ανοσοσφαιρίνες ορού

Τιμές ασθενούς

Φυσιολογικές τιμές

IgA (mg/dl)

278

45-236

IgM (mg/dl)

90.2

52-242

IgG (mg/dl)

1210

608-1572

Εικόνα 2: Εξέλιξη των πορφυρικών βλαβών στο 3ο 24ωρο νοσηλείας

Συζήτηση Η IgA αγγειίτιδα, γνωστή και ως αλλεργική πορφύρα ή πορφύρα Henoch-Schonlein, είναι η πιο συχνή συστηματική αγγειίτιδα της παιδικής ηλικίας. Σπάνια εμφανίζεται σε βρέφη ή ενήλικες. Η ετήσια επίπτωσή της εκτιμάται ότι είναι 3-26,7/100 000 στα παιδιά και βρέφη και 0,8-1,8/100 000 στους ενήλικες (12). Είναι συχνότερη στα αγόρια και έχει μεγαλύτερη επίπτωση κατά τους φθινοπωρινούς και χειμερινούς μήνες. Στο 35% των περιπτώσεων προηγείται λοίμωξη από κάποιον παθογόνο παράγοντα (β-αιμολυτικό στρεπτόκοκκο ομάδας Α, ιό ηπατίτιδας Β, ιό απλού έρπητα, παρβοϊό Β19, ιό Coxsackie, ιό ιλαράς, ερυθράς ή παρωτίτιδας κ. ά.), εμβολιασμός ή χορήγηση φαρμάκων (όπως βανκομυκίνη, κεφουροξίμη, ρανιτιδίνη, εναλαπρίλη, καπτοπρίλη, στρεπτοκινάση κ.ά.). Χαρακτηρίζεται από εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων IgA στα τοιχώματα των μικρών αγγείων (τριχοειδή, φλεβίδια, αρτηριόλια) του δέρματος αλλά και άλλων οργάνων, συχνότερα των αρθρώσεων, του πεπτικού συστήματος, σπανιότερα των νεφρών και σπανιότατα των πνευμόνων, εγκεφάλου, καρδιάς. Η δερματική εκδήλωση της νόσου, που παρατηρείται σε όλους τους ασθενείς, είναι το ψηλαφητό

123

124

Συσχέτιση IgA αγγειίτιδας με νόσηση COVID-19

πορφυρικό εξάνθημα με χαρακτηριστική κατανομή στους γλουτούς και τα κάτω άκρα (μπορεί να εμφανίζονται στοιχεία και στα άνω άκρα και τον κορμό). Η νόσος COVID-19 οφείλεται στον κορονοϊό τύπου 2 που προκαλεί το σοβαρό οξύ αναπνευστικό σύνδρομο (SARS-CoV-2: Severe Acute Respiratory Syndrome Coronavirus 2). Η τρέχουσα έξαρση της νόσου ξεκίνησε τον Δεκέμβριο του 2019. Από τις 11 Μαρτίου 2020, που ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας (ΠΟΥ) την κήρυξε πανδημία, μέχρι σήμερα έχουν δημοσιευτεί εκατοντάδες μελέτες για τις άμεσες αλλά και τις απώτερες επιπτώσεις της νόσου, τόσο σε ενήλικες, όσο και σε παιδιά. Είναι πλέον καλά τεκμηριωμένο ότι ο ιός, αφενός - μέσω ενός φλεγμονώδους καταρράκτη - προκαλεί βλάβες σε πολλά όργανα, αφετέρου έχει συσχετιστεί με αγγειίτιδα, δηλαδή φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων. Στην βιβλιογραφία γίνεται συζήτηση για την παθοφυσιολογία, την κλινική εικόνα και την διαχείριση των σχετιζόμενων με τον SARS-CoV-2 αγγειίτιδων. Στην πιο πρόσφατη σχετική συστηματική ανασκόπηση-μεταανάλυση που δημοσιεύτηκε από τον K. Wong και συν. τον Φεβρουάριο του 2022, αναφέρονται ως συχνότερες αγγειίτιδες σχετιζόμενες με την νόσηση COVID-19 η νόσος Kawasaki, η IgA αγγειίτιδα και η λευκοκυτοκλαστική αγγειίτιδα (13). Όσον αφορά τα σχετιζόμενα με την IgA νοσήματα, στην πρόσφατη βιβλιογραφία αναφέρονται περιπτώσεις ασθενών που εμφάνισαν IgA αγγειίτιδα (1,2,3,4,5,6,7,8,9,10,11), καθώς και ασθενών που εμφάνισαν IgA νεφροπάθεια κατά τη διαδρομή λοίμωξης COVID-19 ή μετά από νόσηση (συνήθως μετά από 3-6 εβδομάδες) (11). Οι περισσότεροι από αυτούς τους ασθενείς ήταν άρρενες (77%), και μάλιστα παιδιά ή νεαροί ενήλικες (11). Επιπρόσθετα έχουν αναφερθεί περιπτώσεις IgA αγγειίτιδας και IgA νεφροπάθειας που πρωτοπαρουσιάστηκαν ή επαναπυροδοτήθηκαν σε ενήλικες γυναίκες μετά από εμβολιασμό για COVID-19 με εμβόλια της Rfizer και της Moderna (11, 14, 15, 16, 17). Γίνονται συνεχώς προσπάθειες να τεκμηριωθεί επιστημονικά από άποψη παθογένειας αυτή η νέα κλινική συσχέτιση του SARS-CoV-2 με την αγγειίτιδα IgA και την νεφροπάθεια IgA, δύο παθήσεις με σχεδόν πανομοιότυπη υποκείμενη παθολογία, που κατά την άποψη πολλών ερευνητών αποτελούν μέρος του ίδιου φάσματος (11,18). Ο ακριβής ρόλος του SARS-CoV-2 στην παθογένεια αυτών των σχετιζόμενων με την IgA παθήσεων δεν έχει πλήρως διερευνηθεί. Η τρέχουσα έρευνα εστιάζει στην ανοσολογική απάντηση κατά τη νόσηση COVID-19 με τη μεσολάβηση IgA, που υποστηρίζεται από τα εξής: • Στη νόσηση από COVID-19 ότι το πρώτο αντίσωμα που ανιχνεύεται 2 μόλις ημέρες μετά την έναρξη της νόσου είναι ανοσοσφαιρίνη τύπου IgA (Anti-SARS-CoV-2 IgA), ενώ τα αντισώματα τύπου IgM και IgG αρχίζουν να ανιχνεύονται περίπου μετά από 5 ημέρες (1).

• Το 2020 δημοσιεύτηκε μελέτη που περιλαμβάνει 19 ασθενείς με δερματικές βλάβες που μοιάζουν με χείμετλα και που πιθανότατα οφείλονται σε βλαπτική δράση του SARS-CoV-2 στα αγγεία του δέρματος. Στους ασθενείς αυτούς ανιχνεύτηκαν αντισώματα τύπου IgA (AntiSARS-CoV-2 IgA), όχι όμως τύπου IgG (19).

• Οι ασθενείς με IgA αγγειίτιδα και IgA νεφροπάθεια έχουν στον ορό τους αυξημένα επίπεδα Galactose deficient IgA1 (Gd-IgA1) (20) και οι ανοσοσφαιρίνες Α υπότυπου 1 (IgA1) στους ορούς ασθενών είναι γαλακτοζυλιωμένες σε μικρότερο βαθμό από εκείνες των υγιών μαρτύρων (21,22). Παραγωγή IgG αυτοαντισωμάτων έναντι αυτών των IgA1 οδηγεί σε σχηματισμό ανοσοσυμπλεγμάτων και προαγωγή της φλεγμονώδους εξεργασίας, με αποτέλεσμα την εκδήλωση της νεφροπάθειας IgA. Ο ρόλος αυτών των ανοσοσυμπλεγμάτων στην παθογένεια της αγγειίτιδας IgA δεν έχει αποσαφηνιστεί. Είναι βέβαια γνωστό ότι στην συγκεκριμένη αγγειίτιδα παράγονται αντισώματα έναντι των ενδοθηλιακών κυττάρων (anti-endothelial cell antibody: IgA1-AECA). Λοιμώξεις των βλεννογόνων πιστεύεται ότι προάγουν την παραγωγή ιντερλευκίνης-6 (IL-6) που ενεργοποιεί την παραγωγή της GdIgA1 και την φτωχή γλυκοζυλίωση/γαλακτοζυλίωση των IgA1, οδηγώντας σε ανάπτυξη ή επαναπυροδότηση των νοσημάτων αυτών (11). Ο SARS-CoV-2 είναι ένας ιός που προκαλεί λοίμωξη των βλεννογόνων και εικάζεται ότι μέσω του παραπάνω μηχανισμού μπορεί να προκαλέσει ανάπτυξη ή επαναπυροδότηση των νοσημάτων των σχετιζόμενων με την IgA. • Στον μυελό των οστών ασθενών με IgA αγγειίτιδα και IgA νεφροπάθεια έχουν βρεθεί αυξημένα Β λεμφοκύτταρα που παράγουν IgA1 (IgA1-producing B lymphocytes). Οι κυτοκίνες που παράγονται στην λοίμωξη COVID-19 (όπως IL-1, IL-6, TNF) μπορoύν επίσης δυνητικά να οδηγήσουν σε υπερπλασία και ωρίμανση των IgA1-producing B lymphocytes και κατά συνέπεια σε εμφάνιση IgA αγγειίτιδας ή IgA νεφροπάθειας (11).

Συσχέτιση IgA αγγειίτιδας με νόσηση COVID-19

Οι παθογενετικοί αυτοί μηχανισμοί πιθανολογείται ότι ευθύνονται και για την ανάπτυξη IgA αγγειίτιδας σε ασθενείς με νόσηση ή ιστορικό πρόσφατης νόσησης COVID-19. Απαιτείται περαιτέρω έρευνα για να τεκμηριωθεί και να σκιαγραφηθεί ο ακριβής ρόλος του SARSCoV-2 στην παθογένεση της IgA αγγειίτιδας. Η περίπτωσή μας έρχεται να προστεθεί σε ανάλογες περιπτώσεις της βιβλιογραφίας και είναι ενδεικτική της κλινικής συσχέτισης αυτών των νοσολογικών οντοτήτων. Οι κλινικοί γιατροί, και κυρίως οι παιδίατροι, θα πρέπει να γνωρίζουν και να αναγνωρίζουν αυτή τη συσχέτιση, αφού οι περισσότεροι ασθενείς είναι παιδιά ή νεαροί ενήλικες. Σύγκρουση συμφερόντων: Καμία, σε σχέση με τη συγκεκριμένη εργασία.

Βιβλιογραφία 1. Sunmeet Sandhu, Satish Chand, Anuj Bhatnagar, Rajeshwari Dabas, Showkat Bhat, Harish Kumar, et al. Possible association between IgA vasculitis and COVID-19. Dermatol Ther. 2021 Jan;34(1):e14551. doi: 10.1111/dth.14551.

2. Jedlowski PM, Jedlowski MF. Coronavirus disease 2019 associated immunoglobulin A vasculitis/Henoch-Schönlein purpura: A case report and review.

J Dermatol. 2022 Jan;49(1):190-196. doi: 10.1111/1346-8138.16211.

3. Allez M, Denis B, Bouaziz J-D, et al. COVID-19 related IgA vasculitis. Arthritis Rheumatol (Hoboken, NJ). 2020;72:1952-1953.

4. Suso AS, Mon C, Alonso IO, et al. IgA vasculitis with nephritis (Henoch-Schönlein purpura) in a COVID-19 patient. Kidney Int Rep. 2020;5:2074-2078.

5. Saeed Soleiman-Meigooni, Ramin Yaghmayee, Ramin Hamidi-Farahani, Mousa Ahmadi, Allahyar Taheri, Ali Asgari, et al. Henoch-Schoenlein Purpura Following Severe Acute Respiratory Syndrome Coronavirus-2 Infection: A Case Report, Nephro-Urology Monthly: 13(4); e 116227.

6. Brett Hoskins, Nicholas Keeven, Mary Dang, Emily Keller, Rajeev Nagpal. A Child with COVID-19 and Immunoglobulin A Vasculitis. Pediatr Ann; 50(1): e44-e48. doi: 10.3928/19382359-20201211-01.

7. Ramiz Ziyara , Amanda Thompson , Ben Liu. Henoch-Schönlein Purpura in a COVID-19Positive Child With Abdominal Pain and PIMS-TS. Clin Pediatr (Phila). 2022 Jan;61(1):5-8. doi: 10.1177/00099228211040660.

8. Borocco C, Lafay C, Plantard I, Gottlieb J, Koné-Paut I, Galeotti C. SARS-CoV-2-associated Henoch-Schönlein purpura in a 13-year-old girl. Arch Pediatr. 2021 Oct;28(7):573-575. doi: 10.1016/j.arcped.2021.06.004.

9. Dalal Anwar AlGhoozi, Haya Mohammed AlKhayyat. A child with Henoch-Schonlein purpura secondary to a COVID-19 infection. BMJ case reports v.14 no.1 , 2021, pp.e239910. doi.org/10.1136/bcr-2020-239910.

10. Georges El Hasbani, Ali T Taher, Ali S M Jawad, Imad Uthman. Henoch-Schönlein purpura: Another COVID-19 complication. Pediatr Dermatol. 2021 Sep;38(5):1359-1360. doi: 10.1111/pde.14699.

11. Hareem Farooq, Muhammad Aemaz Ur Rehman, Abyaz Asmar, Salman Asif, Aliza Mushtaq, Muhammad Ahmad Qureshi. The pathogenesis of COVID-19-induced IgA nephropathy and IgA vasculitis: A systematic review. J Taibah Univ Med Sci. 2022 Feb; 17(1): 1–13. doi: 10.1016/j.jtumed.2021.08.012.

12. Maryam Piram, Alfred Mahr. Epidemiology of immunoglobulin A vasculitis (HenochSchönlein): current state of knowledge. Curr Opin Rheumatol. 2013 Mar;25(2):171-8. doi: 10.1097/BOR.0b013e32835d8e2a.

13. Kalai Wong, Mir Umer Farooq Alam Shah, Maman Khurshid, Irfan Ullah, Muhammad Junaid Tahir, Zohaib Yousaf. COVID-19 associated vasculitis: A systematic review of case reports and case series. Ann Med Surg (Lond). 2022 Feb; 74: 103249. doi: 10.1016/j. amsu.2022.103249.

14. Shab E Gul Rahim, Jonathan T Lin, John C Wang. A case of gross hematuria and IgA nephropathy flare-up following SARS-CoV-2 vaccination. Kidney Int. 2021 Jul;100(1):238. doi: 10.1016/j.kint.2021.04.024.

15. Lavinia Negrea, Brad H. Rovin. Gross hematuria following vaccination for severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 in 2 patients with IgA nephropathy. Kidney Int. 2021

125

126

Συσχέτιση IgA αγγειίτιδας με νόσηση COVID-19

Jun; 99(6): 1487. doi: 10.1016/j.kint.2021.03.002.

16. Hui Zhuan Tan, Ru Yu Tan, Jason Chon Jun Choo, Cynthia Ciwei Lim, Chieh Suai Tan, Alwin Hwai Liang Loh, et al. Kidney Int. 2021 Aug; 100(2): 469–471. doi: 10.1016/j.kint.2021.05.009.

17. Michel Obeid, Craig Fenwick, Giuseppe Pantaleo. Reactivation of IgA vasculitis after COVID-19 vaccination. Lancet Rheumatol. 2021 Sep;3(9):e617. doi: 10.1016/S26659913(21)00211-3.

18. Oana Nicoara, Katherine Twombley. Immunoglobulin A Nephropathy and Immunoglobulin A Vasculitis. Pediatr Clin North Am. 2019 Feb;66(1):101-110. doi: 10.1016/j.pcl.2018.08.008.

19. M. El Hachem, A. Diociaiuti, C. Concato, R. Carsetti, C. Carnevale, M. Ciofi Degli Atti, et al.

A clinical, histopathological and laboratory study of 19 consecutive Italian paediatric patients with chilblain-like lesions: lights and shadows on the relationship with COVID-19 infection. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Nov; 34 (11): 2620-2629. doi.org/10.1111/jdv.16682.

20. M Tomana, K Matousovic, B A Julian, J Radl, K Konecny, J Mestecky. Galactose-deficient IgA1 in sera of IgA nephropathy patients is present in complexes with IgG. Kidney Int. 1997 Aug;52(2):509-16. doi: 10.1038/ki.1997.361.

21. Z Moldoveanu, R J Wyatt, J Y Lee, M Tomana, B A Julian, J Mestecky, et al. Patients with IgA nephropathy have increased serum galactose-deficient IgA1 levels. Kidney Int .

2007 Jun;71(11):1148-54. doi: 10.1038/sj.ki.5002185.

22. Keith K Lau, Robert J Wyatt, Zina Moldoveanu, Milan Tomana, Bruce A Julian, Ronald J Hogg, et al. Serum levels of galactose-deficient IgA in children with IgA nephropathy and Henoch-Schönlein purpura. Pediatr Nephrol. 2007 Dec;22(12):2067-72. doi: 10.1007/ s00467-007-0623-y.

Συσχέτιση IgA αγγειίτιδας με νόσηση COVID-19

127

128

ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ ΕΝΔΙΑΦΕΡΟΥΣΩΝ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΩΝ

Συγγενής Υπερινσουλινισμός: Περιγραφή περίπτωσης και ανασκόπηση της βιβλιογραφίας

Αλληλογραφία Βασίλειος Γιάπρος ΜΕΝΝ, Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο Ιωαννίνων, 45110, Ιωάννινα E. vgiapros@uoi.gr

Ε. Δομουζόγλου, Δ. Ράλλης, Θ. Παλιανόπουλος, Β. Γιάπρος, Φ. Μπαλωμένου

Περίληψη Εισαγωγή Ο συγγενής υπερινσουλινισμός (CHI) αποτελεί μια ετερογενή ομάδα κλινικών, γενετικών και μορφολογικών διαταραχών, που χαρακτηρίζονται από διαταραχές στην έκκριση ινσουλίνης από τα β-κύτταρα του παγκρέατος, γεγονός που οδηγεί σε υπογλυκαιμία. Αποτελεί το πιο συχνό και σοβαρό αίτιο υπογλυκαιμίας σε νεογνά και βρέφη, με κλινική εικόνα που ποικίλει. Περιγραφή Περιστατικού: Παρουσιάζεται η περίπτωση νεογνού με εμμένουσα υπογλυκαιμία από τον τοκετό, που διεγνώσθη εργαστηριακά και κλινικά με συγγενή υπερινσουλινισμό και αντιμετωπίστηκε επιτυχώς με διαζοξείδη. Συμπεράσματα: Επισημαίνεται η σημαντικότητα της έγκαιρης αναγνώρισης της υπογλυκαιμίας και της άμεσης παρέμβασης, προκειμένου να αποφευχθεί μόνιμη εγκεφαλική βλάβη. Λέξεις κλειδιά: συγγενής υπερινσουλινισμός, υπογλυκαιμία, νεογνό, διαζοξείδη

Ε. Δομουζόγλου Δ. Ράλλης Θ. Παλιανόπουλος Β. Γιάπρος Φ. Μπαλωμένου ΜΕΝΝ, Πανεπιστημιακό Γενικό Νοσοκομείο Ιωαννίνων, Ιωάννινα

129

CASE REPORTS

Correspondence Vasileios Giapros NICU, University Hospital of Ioannina, 45110, Ioannina E. vgiapros@uoi.gr

Congenital Hyperinsulinism: A case study and review of the literature E. Domouzoglou, D. Rallis, T. Palianopoulos, V. Giapros, F. Balomenou

Abstract Introduction: Congenital hyperinsulinism (CHI) is a heterogenous group of clinical, genetic, and morphological features that are characterized by a severe derangement in insulin secretion by the pancreatic b-cells, leading to hypoglycemia. CHI is the most common and severe cause of hypoglycemia in neonates and infants, with a varying clinical picture.

Case report: We report the case of a neonate with a persistent hypoglycemia since birth, that was diagnosed based on clinical and laboratory finding with CHI and was successfully treated with diazoxide.

Conclusions: The early diagnosis and treatment of hypoglycemia is crucial for the prevention of the permanent cerebral injury.

Key words: congenital hyperinsoulinism, hypoglykaemia, neonate, diazoxide

Εισαγωγή Η γλυκόζη αποτελεί πηγή αποθηκευμένης ενέργειας στον οργανισμό με τη μορφή γλυκογόνου, λίπους και πρωτεΐνης. Είναι το προτιμώμενο υπόστρωμα για τις ενεργειακές ανάγκες του εγκεφάλου. Η προστασία κατά της υπογλυκαιμίας συντονίζεται από το αυτόνομο νευρικό σύστημα και από ορμόνες, που διεγείρουν την παραγωγή γλυκόζης μέσω της γλυκογονόλυσης και της γλυκονεογένεσης και περιορίζουν την περιφερική αξιοποίηση γλυκόζης.

E. Domouzoglou D. Rallis T. Palianopoulos V. Giapros F. Balomenou NICU, University Hospital of Ioannina

Το έμβρυο λαμβάνει συνεχή παροχή θρεπτικών συστατικών μέσω της πλακουντιακής κυκλοφορίας. Μετά τον τοκετό ο μεταβολισμός του νεογνού πρέπει να προσαρμοστεί στις αλλαγές. Οι ορμονικές αλλαγές (μείωση ινσουλίνης του πλάσματος και αύξηση της γλυκαγόνης και των κατεχολαμινών) μετά τον τοκετό επιτρέπουν στο νεογνό να προσαρμοστεί επιτυχώς στη διακοπή παροχής των μητρικών θρεπτικών συστατικών. Σε αυτή την ομαλή μετάβαση μπορεί να προκύψουν διαταραχές, οδηγώντας σε νεογνική υπογλυκαιμία. Οι περισσότερες περιπτώσεις νεογνικής υπογλυκαιμίας είναι λόγω καθυστέρησης των φυσιολογικών διαδικασιών μεταβολικής προσαρμογής μετά τον τοκετό και εμφανίζονται σε νεογνά υψηλού κινδύνου (1,2). Ως νεογνά υψηλού κινδύνου θεωρούνται τα Small-for-gestational-age (SGA), τα Large-for-gestational-age (LGA), τα νεογνά με ενδομήτρια καθυστέρηση της ανάπτυξης (IUGR), τα πρόωρα νεογνά, νεογνά με περιγεννητική ασφυξία, με λοίμωξη, πολυερυθραιμία, υποθερμία, νεογνά που τρέφονται παρεντερικά, διάφορα σύνδρομα και ανωμαλίες της μέσης γραμμής. Επίσης νεογνά υψηλού κινδύνου θεωρούνται και εκείνα που οι μητέρες τους έχουν λάβει προ του τοκετού διαλύματα γλυκόζης ή φάρμακα, όπως β- αποκλειστές, καθώς και νεογνά διαβητικών μητέρων. Η υποψία υπερινσουλινισμού θα πρέπει να τίθεται όταν η υπογλυκαιμία είναι ασυνήθιστης σοβαρότητας ή εμφανίζεται σε κατά τα άλλα χαμηλού κινδύνου νεογνά (3, 4). Ο ορισμός της νεογνικής υπογλυκαιμίας, έχει αποτελέσει αντικείμενο αντικρουόμενων απόψεων, παραταύτα, έγινε αποδεκτό τιμές γλυκόζης πλάσματος μικρότερες του 30 mg/dl, για το πρώτο 24ωρο ζωής και μικρότερες του 45 mg/dl, μετέπειτα, να θεωρείται ως νεογνική υπογλυκαιμία (5).

130

Συγγενής Υπερινσουλινισμός: Περιγραφή περίπτωσης και ανασκόπηση της βιβλιογραφίας

Ο συγγενής υπερινσουλινισμός (CHI) αποτελεί μια ετερογενή ομάδα κλινικών, γενετικών και μορφολογικών διαταραχών, που χαρακτηρίζονται από διαταραχές στην έκκριση ινσουλίνης. Η επίπτωση της νόσου υπολογίζεται περίπου σε 1:35.000-40.000 στον γενικό πληθυσμό (6). Μια πρόσφατη μελέτη στο Ηνωμένο Βασίλειο αναφέρει ως ελάχιστη επίπτωση της νόσου 1: 28.389 ζώντες τοκετούς (7). Αποτελεί το συνηθέστερο αίτιο εμμένουσας και σοβαρής υπογλυκαιμίας σε νεογνά και βρέφη, καθώς και σε παιδιά και ενέχει σημαντικό κίνδυνο μόνιμης εγκεφαλικής βλάβης.

Περιγραφή Περίπτωσης Νεογνό θήλυ γεννήθηκε από δευτεροτόκο μητέρα, ηλικίας 38 ετών, με καισαρική τομή (λόγω προηγηθείσας καισαρικής τομής και προεκλαμψίας) σε ηλικία κύησης 37+5 εβδομάδων. Οι γονείς του νεογνού ήταν υγιείς (η μητέρα ελάμβανε μετφορμίνη επί δεκαπέντε έτη, λόγω συνδρόμου πολυκυστικών ωοθηκών), ενώ δεν υπήρχε οικογενειακό ιστορικό διαβήτη, υπογλυκαιμίας ή άλλης νόσου. Στη μητέρα δεν είχε χορηγηθεί προ του τοκετού ενδοφλέβια γλυκόζη ή άλλος παράγοντας που θα μπορούσε δυνητικά να προκαλέσει υπογλυκαιμία στο νεογνό. Το βάρος γέννησης του νεογνού ήταν 3850gr, η περίμετρος κεφαλής 36,5cm, και το μήκος σώματος 52,5cm, δηλαδή φυσιολογικά για την ηλικία κύησης, ενώ το νεογνό δεν ήταν δυσμορφικό. Κατά τον τοκετό δε χρειάστηκε ανάνηψη. Το νεογνό διακομίσθηκε από περιφερειακό νοσοκομείο σε χρονολογική ηλικία 30 ωρών, λόγω εμμένουσας υπογλυκαιμίας, εμφανισθείσας από τον τοκετό, η οποία αρχικά αντιμετωπίστηκε με σίτιση και εν συνεχεία με ενδοφλέβια χορήγησης γλυκόζης. Κατά την αντικειμενική εξέταση εισόδου δε διαπιστώθηκαν παθολογικά σημεία, ούτε διόγκωση ήπατος και σπληνός, ούτε σημεία αναπνευστικής δυσχέρειας, παρά μόνο η πληθωρική όψη του νεογνού. Κατά τη νοσηλεία του στη ΜΕΝΝ, προκειμένου να διατηρηθεί νορμογλυκαιμία, χορηγήθηκε ενδοφλέβιο διάλυμα γλυκόζης με αρχική έγχυση γλυκόζης 6,4mg/kg/min, με μέγιστο ρυθμό έγχυσης 9,4mg/kg/min. Ταυτόχρονα σιτιζόταν ανά τρίωρο. Το πέμπτο 24ωρο ζωής τέθηκε κεντρική φλεβική γραμμή (ομφαλική φλέβα), μέσω της οποίας χορηγήθηκε διάλυμα γλυκόζης με συνεχή έγχυση, με ρυθμό 6-6,5mg/kg/min, έως της εξόδου. Ο απεικονιστικός έλεγχος με υπέρηχο εγκεφάλου και κοιλίας ανεδείχθη αρνητικός. Το νεογνό κατά τη νοσηλεία του υπεβλήθη σε ενδελεχή εργαστηριακό έλεγχο. Οι δείκτες λοίμωξης ήταν αρνητικοί. Ο έλεγχος για μεταβολικά νοσήματα ήταν επίσης αρνητικός. Η αμμωνία του ορού, το γαλακτικό οξύ και η κορτιζόλη ήταν εντός φυσιολογικών ορίων. Κατά τη φάση προκλητής υπογλυκαιμίας (γλυκόζη ορού 21 mg/dl), η τιμή της ινσουλίνης και του C- peptide ήταν αυξημένες, ενώ δεν ανιχνευτήκαν κετονικά σώματα στα ούρα. Η διάγνωση του συγγενούς υπερινσουλινισμού τέθηκε από το συνδυασμό της κλινικής εικόνας και των εργαστηριακών ευρημάτων. Ο γονιδιακός έλεγχος απεδείχθη αρνητικός για τις συγκεκριμένες μεταλλάξεις. Η έναρξη της θεραπείας έγινε με διαζοξίδη και η ασθενής ανταποκρίθηκε ικανοποιητικά. Μοναδική ανεπιθύμητη ενέργεια του φαρμάκου ήταν η έντονη τριχοφυΐα. Προ της εξόδου από το νοσοκομείο, έγινε εκπαίδευση των γονέων για τον έλεγχο της γλυκόζης του αίματος με 3-4 μετρήσεις ημερησίως και επιπλέον μετρήσεις επί συμπτωμάτων υπογλυκαιμίας, καθώς και την αντιμετώπιση πιθανής υπογλυκαιμίας. Στην ηλικία των 3,5 ετών το παιδί διέκοψε την αγωγή, με οδηγία των θεραπόντων ιατρών και ένα έτος αργότερα δεν εμφανίζει πλέον επεισόδια υπογλυκαιμίας, ενώ έχει φυσιολογική ψυχοκινητική ανάπτυξη και η υποχώρησε η έντονη τριχοφυΐα.

Συζήτηση Ο συγγενής υπερινσουλινισμός προκαλείται από διαταραχή στην έκκριση ινσουλίνης από τα β-κύτταρα του παγκρέατος, γεγονός που οδηγεί σε υπογλυκαιμία. Η ινσουλίνη, η οποία παράγεται ανεξέλεγκτα από τα β-κύτταρα του παγκρέατος, προκαλεί την αποθήκευση της γλυκόζης στους µύες, στο ήπαρ και στο λιπώδη ιστό. Παράλληλα συμβαίνει καταστολή της γλυκονεογένεσης και της γλυκογονόλυσης, αναστέλλοντας έτσι την παραγωγή γλυκόζης, με

Συγγενής Υπερινσουλινισμός: Περιγραφή περίπτωσης και ανασκόπηση της βιβλιογραφίας

ΣΥΝΤΟΜΟΓΡΑΦΙΕΣ Συγγενής Υπερινσουλινισμός: CHI

αποτέλεσμα την υπογλυκαιμία (8). Οι ανάγκες σε γλυκόζη του εγκεφάλου του νεογνού και του βρέφους είναι πολύ μεγαλύτερες από αυτές των ενηλίκων. Σε καταστάσεις υπογλυκαιμίας, ο εγκέφαλος χρησιμοποιεί ως εναλλακτικό καύσιμο κετονικά σώματα. Όμως στον συγγενή υπερινσουλινισμό η εναλλακτική αυτή αναστέλεται, καθώς τα υψηλά επίπεδα ινσουλίνης καταστέλλουν τη λιπόλυση και την κετογένεση, καθιστώντας τον εγκέφαλο πιο επιρρεπή σε υπογλυκαιμική βλάβη. Ο όρος συγγενής υπερινσουλινισμός προτάθηκε το 1976 από τους Stanley και Baker, που διευκρίνησαν τα κριτήρια: 1) υπερινσουλιναιμία, 2) υποκετοναιμία, 3) ελαττωμένα λιπαρά οξέα, 4) υπεργλυκαιμική απάντηση στη γλυκαγόνη (5). Εμφανίζεται τυπικά κατά τη νεογνική περίοδο με σοβαρή υπογλυκαιμία, αλλά μπορεί επίσης να εμφανιστεί στη βρεφική και παιδική ηλικία, αλλά και ακόμη πιο αργά, κατά τη ενήλικο ζωή, με ποικίλη βαρύτητα και αιτιολογία (8). Ιστολογικά, ο συγγενής υπερινσουλινισμός ταξινομείται σε τρεις υποομάδες: διάχυτος, εστιακός και άτυπες μορφές (9,10). Η διάχυτη μορφή επηρεάζει όλες τις νησίδες του παγκρέατος, ενώ στην εστιακή νόσο η ανωμαλία περιορίζεται σε μια μικρή περιοχή του παγκρέατος. Άτυπες ιστολογικές μορφές επίσης έχουν πρόσφατα περιγραφεί (11). Αν και όλοι οι ιστολογικοί υπότυποι είναι κλινικά και βιοχημικά δυσδιάκριτοι, η ιστολογική τους διαφοροποίηση είναι σημαντική, ως προς τη διαχείριση. Παθολογικές παραλλαγές σε γονίδια που εμπλέκονται στη ρύθμιση της έκκρισης ινσουλίνης, όπως στα γονίδια ABCC8, KCNJ11, GLUD1, GCK, HADH, SLC16A1,UCP2, HNF1A, HNF4A, HK1, PGM1, PMM2 και KCNQ1, που έχουν αναφερθεί ως αίτια του συγγενούς υπερινσουλινισμού (8). Πρόσφατα, μεταλλάξεις στα γονίδια FOXA2, CACNA1D και EIF2S3, συσχετίστηκαν με την εμφάνιση της νόσου(12). Παρά τα παραπάνω εμπλεκόμενα γονίδια, το υποκείμενο γενετικό αίτιο παραμένει αδιευκρίνιστο σε ένα ποσοστό 40-50% των παιδιών με CHI(9). Ο συγγενής υπερινσουλινισμός μπορεί να είναι παροδικός ή μόνιμος. Ο παροδικός συνήθως σχετίζεται με παράγοντες κινδύνου, όπως ο μητρικός σακχαρώδης διαβήτης, η περιγεννητική ασφυξία, ενδομήτρια καθυστέρηση της ανάπτυξης (IUGR), προωρότητα, εμβρυϊκή ερυθροβλάστωση, χρήση φαρμάκων από τη μητέρα (σουλφονυλουρία, β-αναστολείς) και ενδοφλέβια έγχυση γλυκόζης κατά τη διάρκεια του τοκετού. Ο παροδικός τείνει να υποχωρεί αυτόματα μέσα σε λίγες ημέρες έως λίγες εβδομάδες, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να διαρκέσει αρκετούς μήνες απαιτώντας φάρμακα για τον έλεγχο της υπογλυκαιμίας. Επιπλέον, ο παροδικός υπερινσουλινισμός μπορεί να συσχετιστεί με σύνδρομα, όπως π.χ το σύνδρομο Beckwith-Wiedemann και μεταβολικές διαταραχές, όπως η συγγενής διαταραχή της γλυκοζυλίωσης (13). Τυπικά εμφανίζεται με υπογλυκαιμία νηστείας αλλά μπορεί να παρουσιαστεί και ως μεταγευματική υπογλυκαιμία. Σε ορισμένες περιπτώσεις η υπογλυκαιμία μπορεί να προκληθεί από αυξημένη πρόσληψη πρωτεΐνης ή ακόμα και από άσκηση. Η κλινική εικόνα ποικίλει, από πλήρη έλλειψη συμπτωμάτων έως σοβαρή νόσο, που δεν ανταποκρίνεται στη φαρμακευτική θεραπεία και μπορεί να απαιτεί ακόμη και ολική παγκρεατεκτομή (14). Η έγκαιρη διάγνωση του συγγενούς υπερινσουλινισμού είναι θεμελιώδους σημασίας για την πρόληψη της υπογλυκαιμικής εγκεφαλικής βλάβης. Κάθε ασθενής με υποτροπιάζουσα ή επίμονη υπογλυκαιμία μπορεί να έχει CHI και αυτή είναι η μόνη αιτία υπογλυκαιμίας που επιμένει παρά τη συνεχή χορήγηση γλυκόζης (15). Αποτέλεσμα της εμβρυϊκής υπερινσουλιναιμίας είναι η μακροσωμία νεογνών με συγγενή υπερινσουλινισμό. Από την άλλη πλευρά, η απουσία μακροσωμίας δεν αποκλείει τον CHI. Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια και ηπατομεγαλία ενδέχεται να παρατηρηθούν σε ορισμένους ασθενείς με CHI (16). Ο μηχανισμός πρόκλησης της μυοκαρδιοπάθειας και της ηπατομεγαλίας είναι ασαφής, αλλά μπορεί να σχετίζεται με την επίδραση της εμβρυϊκής υπερινσουλιναιμίας (17).

131

132

Συγγενής Υπερινσουλινισμός: Περιγραφή περίπτωσης και ανασκόπηση της βιβλιογραφίας

Τα κλινικά σημεία ποικίλλουν από ασυμπτωματική υπογλυκαιμία έως σοβαρές διαταραχές του κεντρικού νευρικού συστήματος και καρδιοπνευμονικές διαταραχές. Μεταβολή του επιπέδου συνείδησης, αδυναμία ανταπόκρισης, λήθαργος, υποτονία, κακή σίτιση, νευρικότητα, τρέμουλο, ευερεθιστότητα, λήθαργος, επιληπτικές κρίσεις, έμετος, όλα αποτελούν κλινικά σημεία της νεογνικής υπογλυκαιμίας (18). Επιπλέον, μπορεί να παρατηρηθεί συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια, κυάνωση, άπνοια, έντονο κλάμα και υποθερμία. Αξίζει να σημειωθεί ότι οι εκδηλώσεις του αυτόνομου νευρικού συστήματος περιλαμβάνουν ωχρότητα, εφίδρωση, ταχυκαρδία, πείνα, άγχος, ναυτία και έμετο (18). Σε αντίθεση με τα νεογνά, τα μεγαλύτερα παιδιά είναι δυνατό να εκδηλώσουν ψυχική σύγχυση, αλλαγές συμπεριφοράς, κεφαλαλγία, αμνησία, μειωμένη οπτική οξύτητα, διπλωπία, δυσαρθρία, αφασία, αταξία, δυσκολία συγκέντρωσης, υπνηλία, επιληπτικές κρίσεις, ημιπληγία, παραισθησία, ζάλη και κώμα. Μια ισχυρή ένδειξη διαταραχής στην έκκριση ινσουλίνης είναι ο ρυθμός ενδοφλέβιας έγχυσης γλυκόζης που απαιτείται για τη διατήρηση νορμογλυκαιμίας. Ένας ρυθμός ενδοφλέβιας έγχυσης γλυκόζης >8 mg/kg/min, είναι ουσιαστικά διαγνωστικός για τη νόσο (17). Στον CHI υπάρχει διαταραχή στη συγκέντρωση της ινσουλίνης ορού (και/ή c-πεπτιδίου), η μεταβολική επίδραση της οποίας εκφράζεται με χαμηλά επίπεδα κετονικών σωμάτων και λιπαρών οξέων ορού κατά τη διάρκεια του υπογλυκαιμικού επεισοδίου (18). Δεν υπάρχει συσχέτιση μεταξύ της συγκέντρωσης ινσουλίνης στον ορό και της σοβαρότητας της υπογλυκαιμίας (19). Μια αύξηση >27 mg/dL της γλυκόζης πλάσματος από την τιμή αναφοράς μετά την ενδομυϊκή / ενδοφλέβια χορήγηση γλυκαγόνης ή υποδόριας χορήγησης οκτρεοτίδης κατά την φάση της υπογλυκαιμίας είναι ενδεικτική της διάγνωσης του CHI (16). Η θεραπεία της CHI είναι φαρμακευτική, χειρουργική ή μερικές φορές συνδυασμός τους. Ο πρωταρχικός στόχος είναι η επίτευξη φυσιολογικής γλυκόζης (10,13). Εάν το νεογνό είναι ασυμπτωματικό και μπορεί να ανεχθεί από του στόματος σίτιση, μπορεί να δοκιμαστεί πρώτα η αύξηση του όγκου και/ή της συχνότητας της σίτισης, εφόσον η υπογλυκαιμία δεν είναι σοβαρή. Τα πόσιμα διαλύματα δεξτρόζης δεν συνιστώνται για αυτό το σκοπό, καθώς δεν παρουσιάζουν κανένα όφελος έναντι του γάλακτος στην αύξησης της τιμής της γλυκόζης. Σε συμπτωματική υπογλυκαιμία ή υπογλυκαιμία που δεν ανταποκρίνεται στη σίτιση, θα πρέπει να ξεκινήσει άμεση θεραπεία με ενδοφλέβιο διάλυμα γλυκόζης 10%, με 2ml/kg, σε διάστημα 5 λεπτών. Το minibolus ακολουθείται από συνεχή έγχυση γλυκόζης, με ρυθμό 6-8 mg/min/kg (13). Ενώ διερευνάται η υποκείμενης αιτία, η γλυκόζη ορού θα πρέπει να διατηρείται > 65 mg/dL. Η διαζοξείδη είναι το φάρμακο εκλογής, σε δόση 5-20mg/kg/ημέρα, χορηγούμενη από το στόμα, διαιρεμένη σε τρεις δόσεις. Δρα αναστέλλοντας την απελευθέρωση ινσουλίνης από τα β-κύτταρα διατηρώντας τα κανάλια KATP ανοιχτά. Στις παρενέργειες του φαρμάκου συγκαταλέγονται η κατακράτηση υγρών, η απώλεια όρεξης, σπάνια, καρδιακή ανεπάρκεια, πνευμονική υπέρταση, καταστολή του μυελού των οστών και υπερτρίχωση (8,10,13). Η ασθενής του περιστατικού μας εμφάνισε υπερτρίχωση, η οποία υποχώρησε με τη διακοπή του φαρμάκου. Σε ασθενείς που δεν ανταποκρίνονται σε διαζοξείδη, χορηγείται γλυκαγόνη και/ή οκτρεοτίδη μαζί με εγχύσεις γλυκόζης υψηλής συγκέντρωσης. Η θεραπεία εκλογής για ασθενείς με εστιακή μορφή CHI είναι η μερική παγκρεατεκτομή (13). Η τελευταία λύση για ασθενείς με μη ανταποκρινόμενη διάχυτη μορφή CHI είναι η σχεδόν ολική παγκρεατεκτομή που δυστυχώς ενέχει υψηλό κίνδυνο εξωκρινούς παγκρεατικής ανεπάρκειας και ανάπτυξης σακχαρώδους διαβήτη αργότερα στη ζωή. Σε ορισμένες

Συγγενής Υπερινσουλινισμός: Περιγραφή περίπτωσης και ανασκόπηση της βιβλιογραφίας

περιπτώσεις, μπορεί να εμφανιστεί υπεργλυκαιμία εντός των πρώτων ημερών μετά το χειρουργείο, στη συνέχεια, η συχνότητα της υπεργλυκαιμίας αυξάνεται σταδιακά με την ηλικία (13)

Συμπέρασμα Ο Συγγενής Υπερινσουλινισμός αποτελεί το πιο συχνό και σοβαρότερο αίτιο υπογλυκαιμίας σε νεογνά και βρέφη. Πρόσφατες μελέτες που αποκάλυψαν το γονιδιακό υπόστρωμα της νόσου, έχουν συντελέσει στην καλύτερη κατανόησή της. Η θεραπεία της νόσου αποτελεί περίπλοκο πεδίο, ανάλογα με τη μορφή του υπερινσουλινισμού και την ανταπόκριση του ασθενούς στη θεραπεία. Η έγκαιρη διάγνωση, είναι μείζονος σημαντικότητος, καθώς έτσι προλαμβάνεται η εγκεφαλική βλάβη.

Βιβλιογραφία 1. Collins JE, Leonard JV. Hyperinsulinism in asphyxiated and small for-dates infants with hypoglycaemia. Lancet. 1984;2(8398):311-3.

2. Shelley HJ, Bassett JM, Milner RD. Control of carbohydrate metabolism in the fetus and newborn. Br Med Bull. 1975;31(1):37-43.

3. Munns CF, Batch JA. Hyperinsulinism and Beckwith Wiedemann syndrome. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2001;84(1):F67-9.

4. Bell JJ, August GP, Blethen SL, Baptista J. Neonatal hypoglycemia in a growth hormone registry: Incidence and pathogenesis. J Pediatr Endocrinol Metab. 2004;17(4):629- 35.

5. Brahim El Hasbaoui, Abdelhkim Elyajouri , Rachid Abilkassem , Aomar Agadr Congenital hyperinsulinsim: case report and review of literature Pan Afr Med J. 2020;35:53.

6. Senniappan S, Shanti B, James C, Hussain K. Hyperinsulinaemic hypoglycaemia: genetic mechanisms, diagnosis and management. J Inherit Metab Dis 2012;35:589–601.

7. Yau D, Laver TW, Dastamani A, Senniappan S, Houghton JAL, Shaikh G, et al. Using referral rates for genetic testing to determine the incidence of a rare disease: the minimal incidence of congenital hyperinsulinism in the UK is 1 in 28,389. PLoS One 2020;15:e0228417.

8. Demirbilek H, Hussain K. Congenital hyperinsulinism: diagnosis and treatment update. J Clin Res Pediatr Endocrinol 2017;9: 69–87.

9. Kapoor RR, Flanagan SE, Arya VB, Shield JP, Ellard S, Hussain K. Clinical and molecular characterisation of 300 patients with congenital hyperinsulinism. Eur J Endocrinol 2013;168:557–64.

10. Hussain K, Aynsley-Green A. Management of hyperinsulinism in infancy and childhood.

Ann Med 2000;32:544-551 11. James C, Kapoor RR, Ismail D, Hussain K. The genetic basis of congenital hyperinsulinism.

J Med Genet 2009;46:289-299.

12. Galcheva S, Demirbilek H, Al-Khawaga S, Hussain K. The genetic and molecular mechanisms of congenital hyperinsulinism. Front Endocrinol 2019;10:111.

13. Giri D, Hawton K, Senniappan S. "Congenital hyperinsulinism: recent updates on molecular mechanisms, diagnosis and management" Journal of Pediatric Endocrinology and Metabolism, 2022;35(3)279-296.

14. Pierro A, Nah SA. Surgical management of congenital hyperinsulinism of infancy. Semin Pediatr Surg 2011;20:50-53.

15. Kapoor RR, Flanagan SE, James C, Shield J, Ellard S, Hussain K. Hyperinsulinaemic hypoglycaemia. Arch Dis Child 2009;94:450-457.

16. Paauw ND, Stegeman R, A. M. J. de Vroede M., U. M. Termote J, Freund MW, M. P. J. Breur L. Neonatal cardiac hypertrophy: the role of hyperinsulinism—a review of literature, European Journal of Pediatrics 2020, 179:39–50.

17. Aynsley-Green A, Hussain K, Hall J, Saudubray JM, NihoulFékété C, De Lonlay-Debeney P, et al. Practical management of hyperinsulinism in infancy. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2000;82(2):98-107.

18. Hussain K. Diagnosis and management of hyperinsulinaemic hypoglycaemia ofinfancy.

Horm Res. 2008;69(1):2-13.

19. Palladino AA, Bennett MJ, Stanley CA. Hyperinsulinism in infancy and childhood: when an insulin level is not always enough. Clin Chem. 2008;54(2):256-63.

133

134

ΑΡΘΡΟ ΙΣΤΟΡΙΚΟΥ ΕΝΔΙΑΦΕΡΟΝΤΟΣ

"Ο καθηγητής Αναστάσιος Ζίννης και το Δημοτικό Βρεφοκομείο Αθηνών, 'λίκνο' της Ελληνικής Παιδιατρικής"* Αριστείδης Γ. Διαμαντής** Ο γιατρός Αναστάσιος Ζίννης γεννήθηκε, το 1829, στο Μονοδένδρι του νομού Ιωαννίνων, ένα ορεινό χωριό της Ηπείρου που γνώρισε μεγάλη οικονομική ανάπτυξη κατά τη διάρκεια του 17ου και 18ου αιώνα και πέθανε στην Αθήνα, το 1899. (photo 1.) Σπούδασε Ιατρική στο Πανεπιστήμιο των Αθηνών και το 1854 έλαβε τον τίτλο του διδάκτορα της Χειρουργικής και Μαιευτικής. Στη συνέχεια, μετεκπαιδεύτηκε στο Παρίσι για τέσσερα χρόνια και ειδικεύτηκε στην Παιδιατρική. Στα χρόνια των σπουδών του στη Γαλλία, ο Ζίννης μαζί με άλλους Έλληνες γιατρούς, που ζούσαν στο Παρίσι, συμμετείχε στην ίδρυση της «Ιατρικής Εταιρείας των εν Παρισίοις σπουδαζόντων Ελλήνων ιατρών». Στις αρχαιρεσίες της πρώτης τακτικής συνεδρίασης, παρουσία και Γάλλων επιφανών φιλελλήνων γιατρών, εξελέγη ταμίας της Εταιρείας.

Αναστάσιος Ζίννης (1829-1899)

Το 1858, ο Ζίννης επέστρεψε στην Αθήνα και, τον Σεπτέμβριο του 1859, ανέλαβε τη διεύθυνση του νεοσύστατου τότε Δημοτικού Βρεφοκομείου, το οποίο ίδρυσε ο επιφανής δήμαρχος της πόλης Γεώργιος Σκούφος (1803-1873) με σκοπό την υποδοχή, διατροφή και ανατροφή των ορφανών και εγκαταλελειμμένων βρεφών.

Το 1866, ο Ζίννης στην «Έκθεσιν των κατά το Δημοτικόν Βρεφοκομείον Αθηνών» σημείωνε τα παρακάτω: «Η έκθεσις των βρεφών εν Αθήναις προ της ιδρύσεως μεν του Ελληνικού βασιλείου ήτο πάντη άγνωστος, αφού δε η πόλις αύτη εγένετο πρωτεύουσα του κράτους, ήρξαντο συμβαίνοντα εν αυτή, όσα εν πολυανθρώποις πόλεσι και μάλιστα εν πρωτευούσαις συνεπάγονται την των βρεφών έκθεσιν, περί ων περιττόν είναι να κάμωμεν λόγον ενταύθα ως ευκόλως εννοουμένων. Και κατ’ αρχάς μεν αι εκθέσεις των βρεφών εν Αθήναις ήσαν ολίγαι, ύστερον όμως, αυξανομένου αεί του πληθυσμού της πρωτευούσης, και πολλαπλασιαζομένων των τας εκθέσεις συνεπαγομένων αιτίων, ηυξάνετο επί μάλλον και μάλλον και ο αριθμός αυτών. Η δημοτική λοιπόν αρχή των Αθηναίων το αξιόζηλον και χριστιανικώτατον των πεπολιτισμένων εθνών παράδειγμα μιμουμένη εθεώρησεν εξ αρχής ως εν των κυριωτάτων αυτής μελημάτων το να αναλάβη υπό την εαυτής προστασίαν τα απροστάτευτα και πανέρημα ταύτα πλάσματα∙ και δη αναλαμβάνουσα φιλανθρώπως τα προ των ναών ή εν ταις αγυιαίς υπό των ασπλάχνων μητέρων εκτιθέμενα βρέφη, παρέδιδε προς διατροφήν εις θηλαστρίας επί τούτω μισθοδοτουμένας∙ την δε φροντίδα περί της υγιείας αυτών ανέθετε τω κατά καιρούς

*Διάλεξη (προσκεκλημένος ομιλητής) στο ΙΑ΄ Πανελλήνιο Επιστημονικό Συνέδριο Προσχολικής Αγωγής, Αθήνα 4-5 Δεκεμβρίου 2021. **Ιατρός-Κυτταρολόγος, Διδάκτωρ Ιατρικής Σχολής ΕΚΠΑ, Ιστορικός της Ιατρικής.

FROM THE HISTORY OF MEDICINE

δημοτικώ ιατρώ. Αλλ’ όμως τον τρόπον τούτον της περιθάλψεως των θρεπτών το δήμου μακρά πείρα απέδειξε τα μάλιστα επιβλαβή εις την υγιείαν των δυστήνων τούτων όντων, των πλείστων εξ αυτών προ του τέλους του πρώτου έτους της ηλικίας αποθνησκόντων. Διό εν έτει 1859 ο δήμαρχος Αθηναίων κύριος Γεώργιος Σκούφος φιλανθρώπως προνοών υπέρ της βελτιώσεως της τύχης των αξιοδακρύτων τούτων πλασμάτων ιδρύσατο ίδιον κατάστημα προς περίθαλψιν αυτών. Ούτω λοιπόν τη πρώτη Σεπτεμβρίου του 1859 ιδρύθη το κατ’ εξοχήν φιλανθρωπικόν τούτο κατάστημα, το δημοτικόν Βρεφοκομείον Αθηνών, ού τινος η διεύθυνσις ανετέθη εις εμέ». (photo 2.) Κατά τα δύο πρώτα της λειτουργίας του, το Δημοτικό Βρεφοκομείο, στερούμενο ιδιόκτητου κτηρίου και με ελλιπή υποδομή, αγωνίζεται να ανταποκριθεί στις απαιτήσεις του ρόλου του σε μια πόλη, η οποία επεκτείνεται με ταχείς ρυθμούς ανάπτυξης, λόγω της έντονης αστυφιλίας για μια καλύτερη τύχη στην πρωτεύουσα, συγχρόνως δε ταλαιπωρείται από τη συνεπακόλουθη μεγέθυνση των κοινωνικών προβλημάτων. Ο Σκούφος θα προχωρήσει στην άμεση πρόσληψη 16 ατόμων, μεταξύ των οποίων μίας επιστάτριας, επτά βρεφοκόμων, τεσσάρων θηλαστριών, μίας νοσοκόμου, ενός φύλακα, ενός μάγειρα και του γιατρού Ζίννη. Όπως επισημαίνει, το 1861, ο Ζίννης στην πρώτη του έκθεση για τα του Δημοτικού Βρεφοκομείου: «Τα εν τη πόλει των Αθηνών έκθετα βρέφη διετρέφοντο άπαντα κατ’ οίκον Δημοτικό Βρεφοκομείο Αθηνών από του 1836 μέχρι του Σεπτεμβρίου του 1859 έτους υπό γυναικών επί τούτω μισθουμένων υπό της Δημοτικής Αρχής∙ η δ’ επιτήρησις της υγείας αυτών ανετίθετο εις τον κατά καιρόν δημοτικόν ιατρόν. Αλλά το σύστημα τούτο της διατροφής απέβη ολέθριον εις τα δυστυχή ταύτα πλάσματα, ως θέλομεν ιδεί κατωτέρω, καί τοι οι κατά καιρούς επιφορτισμένοι τα της υγείας αυτών αξιότιμοι συνάδελφοι ημών μετά πολλού ζήλου και φιλανθρωπίας εξαιρέτου επεμελούντο αυτών. Εκ της πολυδακρύτου καταστάσεως των θρεπτών του δήμου τούτου συγκινηθείς ενδομύχως ο Δήμαρχος Αθηναίων Κύριος Γεώργιος Σκούφος συνέλαβε πρώτος την όντως χριστιανικήν ιδέαν να βελτιώση την τύχην αυτών, ενθαρρυνθείς προς τούτο υπό της γενναιοτάτης υπέρ των εκθέτων βρεφών χρηματικής προσφοράς ανδρός φιλογενεστάτου, του εν Πετρουπόλει γενικού προξένου της Ελλάδος ΚΚ. Κοντογιαννάκη. Κατά τον Φεβρουάριον λοιπόν του 1859 έτους, συνέστησεν επιτροπήν συγκειμένην μεν υπό των αξιοτίμων ΚΚ. Ιωάννου Βούρου αρχιϊατρού της Α.Μ. Α. Ραγκαβή, Δ. Ορφανίδου καθηγητών εν τω Οθωνείω Πανεπιστημίω και Αναστασίου Ζίννη ιατρού, προεδρευομένην δε υπ’ αυτού, όπως σκεφθή μετ’ αυτής περί της ανευρέσως μέσων βελτιώσεως της καταστάσεως των εκθέτων. Αύτη δε η επιτροπή ασχοληθείσα μετά πολλού ζήλου περί το σπουδαίον άμα δε και θεάρεστον τούτο αντικείμενον, προέτεινε την σύστασιν Βρεφοτροφείου, ην μετ’ απαραμίλλου προθυμίας παρεδέξατο το Σεβαστόν Δημοτικόν Συμβούλιον Αθηναίων». Αρχικά, το Βρεφοκομείο φιλοξενήθηκε σε διάφορες οικήματα, που νοικιάστηκαν για τον σκοπό αυτό. Ένα από αυτά ήταν η οικία Γαρδικιώτου, η οποία επελέγη γιατί «έκειτο μακράν της πόλεως», κοντά στο Αμαλίειο Οικοτροφείο Θηλέων στην οδό Στησιχόρου, σε ερημικό σημείο όπου η προσέγγιση ήταν περισσότερο διακριτική και ευχερής η έκθεση των βρεφών. Το 1871, με πρωτοβουλία του γιατρού Ζίννη και με απόφαση του δραστήριου δημάρχου Παναγή Κυριακού (1829-1901) αξιοποιήθηκε η μεγάλη δωρεά του επιφανούς τραπεζίτη και προξένου της Ελλάδος στη Ρωσία Ιωάννη Κοντογιαννάκη (1817-1888), που προέβλεπε την ανέγερση ιδιόκτητου κτηρίου, το οποίο θα στέγαζε το Δημοτικό Βρεφοκομείο. Το 1874, το Βρεφοκομείο, μετά από 15 χρόνια συνεχούς λειτουργίας, θα αποκτήσει το δικό του κτήριο στο κέντρο της πόλης, κοντά στην Ομόνοια, στην οδό Πειραιώς. Μετά τη μεταφορά του στους νέους χώρους, αποφασίστηκε η κατασκευή βρεφοδόχου, ειδικής δηλαδή θήκης, στην οποία αφήνονταν τα

135

136

"Ο καθηγητής Αναστάσιος Ζίννης και το Δημοτικό Βρεφοκομείο Αθηνών, 'λίκνο' της Ελληνικής Παιδιατρικής"

έκθετα βρέφη. (photo 3.) Επισημαίνει σχετικά ο Ζίννης: «Τα βρέφη συνήθως μεν εκτίθενται εν Αθήναις προ των ναών ή των ιδιωτικών οικιών, σπανίως δε φέρονται κατ’ ευθείαν εις το Βρεφοκομείον∙ αναλαμβανόμενα δε τα εκτιθέμενα υπό των αστυνομικών κλητήρων ή υπό ιδιωτών κομίζονται εις το Δημαρχείον, όθεν, αφού προηγουμένως δηλωθώσι κατά τον νόμον ενώπιον το ληξιάρχου, φέρονται εις το βρεφοκομείον. Η μετακομιδή αύτη των βρεφών από του τόπου της εκθέσεως εις το Δημαρχείον και εντεύθεν εις το Βρεφοκομείον πάντοτε μεν μάλιστα δε εν ώρα χειμώνος αποβαίνει επιβλαβής εις την Βρεφοδόχος υγιείαν τινών εξ αυτών∙ διό προ πολλού απεφασίσθη να κατασκευασθή εν τω Βρεφοκομείω κατάλληλος βρεφοδόχος (tour) προς απόθεσιν των βρεφών». Πρέπει επίσης να τονιστεί ότι οι προσπάθειες του Βρεφοκομείου για την περίθαλψη των έκθετων παιδιών δεν εξαντλούνταν μόνο στα βρέφη. Κάθε χρόνο παρέμεναν πολλά παιδάκια μεγαλύτερης ηλικίας των πέντε ετών, τα οποία δεν προβλεπόταν να φοιτήσουν σε σχολείο αλλά να φιλοξενηθούν στα δύο Ορφανοτροφεία των Αθηνών, προκειμένου να μάθουν κάποια τέχνη. Για τον σκοπό αυτό, στα τέλη του 1877, προσελήφθη «πτυχιούχος διδασκάλισσα, κάτοχος της νηπιαγωγικής μεθόδου και διδασκαλίας», προκειμένου να φροντίζει και να εκπαιδεύει αυτά τα παιδιά. Η απόφαση της βασίλισσας Όλγας (1856-1921) να θέσει υπό την προστασία της το Δημοτικό Βρεφοκομείο θα συμβάλει ουσιαστικά στη βιωσιμότητά του. Η ιδέα της για τη σύσταση Επιτροπής Κυριών με γυναίκες υψηλού κοινωνικοοικονομικού και μορφωτικού επιπέδου για τη διαχείριση των οικονομικών του Βρεφοκομείου απεδείχθη ευφυής. Οι επτά γυναίκες, που συγκρότησαν την Επιτροπή του Βρεφοκομείου, οι οποίες ήταν υπεύθυνες για τον ιματισμό των βρεφών και την επίβλεψη του προσωπικού, κυρίως όμως για τη συλλογή χρηματικών και άλλων δωρεών, υπήρξαν αναμφισβήτητα οι ισάριθμοι κρίκοι στην αλυσίδα των φιλάνθρωπων εκείνων γυναικών του 19ου αιώνα, που πλαισίωσαν τις δραστηριότητες της βασίλισσας, προάγοντας την κοινωνική πρόνοια και ανοίγοντας δρόμους σε τομείς όπου το επίσημο κράτος ήταν σχεδόν ανύπαρκτο εκείνη την εποχή. Παρενθετικά σημειώνω ότι ένα από τα πολλά παραδείγματα της κοινωφελούς δράσης αυτών των γυναικών υπήρξε η σύσταση του «Συλλόγου Κυριών υπέρ της Γυναικείας Παιδεύσεως», το 1872, με πρώτη πρόεδρο την Ελένη Παπαρρηγοπούλου (1807-1882), η οποία διακρίθηκε για το πλούσιο φιλανθρωπικό της έργο. Αυτός ο Σύλλογος θα προχωρήσει, το 1875, στην ίδρυση του «Νοσοκομειακού Παιδευτηρίου» από τη βασίλισσα Όλγα, το οποίο υπήρξε η πρώτη Σχολή Αδελφών Νοσοκόμων του νοσοκομείου «Ευαγγελισμός», που ιδρύθηκε εννέα χρόνια αργότερα, το 1884. Η λειτουργία της Σχολής αποτέλεσε την πρώτη οργανωμένη προσπάθεια κατάρτισης γυναικών νοσοκόμων στην τέχνη της νοσηλείας. Ο Ζίννης, από την πρώτη στιγμή της λειτουργίας του Βρεφοκομείου, είχε επισημάνει την ανάγκη δημιουργίας Θεραπευτηρίου για την εξυπηρέτηση των εγκαταλελειμμένων άρρωστων και υποσιτισμένων βρεφών, λίγες μόλις ημέρες μετά τη γέννησή τους, τα περισσότερα από τα οποία ήταν τόσο ασθενικά, που μετά από λίγο πέθαιναν, πριν καν συμπληρώσουν το πρώτο έτος της ηλικίας τους. Το 1878, μετά από έγκριση του Πανεπιστημίου Αθηνών, λειτούργησε στον περίβολο του Βρεφοκομείου, στις αρχές του 1879, ειδικό τμήμα για τη μελέτη των παιδικών νοσημάτων και τη διδασκαλία του μαθήματος «των Νοσημάτων Παίδων της Κλινικής» υπό τη διεύθυνση του γιατρού Ζίννη, ο οποίος υπήρξε ο συνδετικός κρίκος με το Πανεπιστήμιο. Το Θεραπευτήριο υπήρξε το πρώτο Νοσοκομείο Παίδων στον ελλαδικό χώρο. Στη θέση του διευθυντή του Δημοτικού Βρεφοκομείου, ο Ζίννης θα παραμείνει για τα επόμενα 20 χρόνια. Το 1879, εξελέγη έκτακτος και στη συνέχεια, το 1881, τακτικός καθηγητής της πρώτης Παιδιατρικής Κλινικής στην Ελλάδα, της «Κλινικής των Παιδικών Νοσημάτων», όπως ονομάστηκε τότε, η οποία αποσπάστηκε από την «Εσωτερική Παθολογία» του Πανεπιστημίου Αθηνών και αρχικά στεγάστηκε στο κτήριο του Βρεφοκομείου. Σήμερα, στα κτήρια του Βρεφοκομείου και του Θεραπευτηρίου στεγάζονται η Δημοτική Πινακοθήκη Αθηνών και ο Παιδικός Σταθμός του Δήμου Αθηναίων, αντίστοιχα.

"Ο καθηγητής Αναστάσιος Ζίννης και το Δημοτικό Βρεφοκομείο Αθηνών, 'λίκνο' της Ελληνικής Παιδιατρικής"

Αντώνιος Βιτσάρης (1820-1882)

Ο Ζίννης, ομολογουμένως, υπήρξε ο πιο σημαίνων ερευνητής της παιδικής νοσολογίας του τέλους του 19ου αιώνα. Μαζί με τον προκάτοχό του καθηγητή Αντώνιο Βιτσάρη (1820-1882) θεμελίωσαν και διαμόρφωσαν την ειδικότητα της Παιδιατρικής στη χώρα μας. (photo 4.) Οι δύο ρηξικέλευθοι γιατροί, λαμβάνοντας υπόψη τις ιδιαιτερότητες της ελληνικής κοινωνίας και τις περιβαλλοντολογικές συνθήκες της χώρας μας, προσάρμοσαν σε αυτές τις επιστημονικές αντιλήψεις των μεγάλων ευρωπαϊκών κέντρων της εποχής τους. Παρενθετικά, σημειώνω ότι ο Βιτσάρης εργάστηκε ως βοηθός και δίδαξε παιδιατρική ως υφηγητής των «νοσημάτων παίδων» στο Παιδιατρικό Τμήμα της Αστυκλινικής από την αρχή της λειτουργίας της∙ το 1862 έγινε έκτακτος καθηγητής της ιστορίας της ιατρικής, των

ψυχικών νοσημάτων και των νοσημάτων των παίδων και το 1864 τακτικός καθηγητής του Πανεπιστημίου Αθηνών. Ας σημειωθεί επίσης ότι η Αστυκλινική, που ιδρύθηκε το 1856 και λειτούργησε το 1857, είχε στόχο την περιστολή και καταπολέμηση της αγυρτείας καθώς και την παροχή φροντίδας και περίθαλψης σε άπορους ασθενείς, ενώ χρησίμευσε και ως χώρος για την πρακτική άσκηση των φοιτητών, η οποία μέχρι τότε πραγματοποιούταν στις παθολογικές και χειρουργικές κλινικές του νοσοκομείου «Ελπίς». Για το απαράμιλλο ήθος, την επιστημοσύνη και το φιλανθρωπικό έργο του Ζίννη έχουν γραφεί πολλά. Προς τιμήν του δύο δρόμοι, στα Ιωάννινα και στην Αθήνα, φέρουν το όνομά του. Ο διακεκριμένος αρχαιολόγος, ζωγράφος, ιστοριοδίφης και δημοσιογράφος Αλέξανδρος Φιλαδελφεύς (1866 ή 1867-1955), συντάκτης του κειμένου που ακολουθεί, πέτυχε από ορισμένα και μόνον εξωτερικά χαρακτηριστικά αλλά και καθημερινές συνήθειες του καθηγητή Ζίννη, να τον προσεγγίσει ψυχογραφικά και να μας χαρίσει μια απολαυστική εικόνα της προσωπικότητάς του∙ την παραθέτω: «Τύπος μοναδικός, τύπος εκ των σπανιωτάτων ο ιατρός κ. Ζίννης. Εν καύχημα της κοινωνίας μας, εν αγλάϊσμα της νεοελληνικής Επιστήμης. Πελώριος, γίγας, ευρύνωτος, ευρύστερνος, με στήθος αναπεπταμένον και κεφαλήν μεγάλην, γραφικωτάτην, κεφαλήν αναπολούσαν τον Βολταίρον του Σκουάρ Μονζ. Τα χείλη του λεπτά, λεπτότατα και σαρκαστικώς εις τα άκρα ανασυρόμενα, έτοιμα να μειδιάσωσιν ηδέως μάλλον ή πικρώς, διότι ο Ζίννης είνε είρων μέγιστος, αλλ’ ουχί δηκτικός. Ρις σαρκώδης, καμπύλη, επιβλητική, ήτις θα κατέστρεφε και ησχήμιζε μικρότερον κρανίον, αλλ’ ήτις είνε εν πλείστη αναλογία εκεί όπου ευρίσκεται υπό το ευρύτατον, λευκόν ερρυτιδωμένον και ηυλακωμένον υπό βαθυτάτης μελέτης και πολυχρονίου σκέψεως μέτωπον. Δύο δε οφθαλμοί μικρότατοι, μέλανες, θερμότατοι, όλοι πυρ και ζωή προμηνύουσι το πνευματώδες του ανδρός και διά της απείρου των γλυκύτητος εκδηλούσι την Φραγκλίνειον καρδίαν, την Ουασιγκτόνειον αγαθότητα και μεγαλοψυχίαν του διαπρεπούς τέκνου του Ασκληπιού. Ο κ. Ζίννης διά παν άλλο φυσικώς και ηθικώς ήτο προωρισμένος ή δι’ ιατρός. Παραδοξολογία πράγματι ό,τι λέγομεν, αλλ’ αλήθεια διά τους γνωρίσαντας εκ του σύνεγγυς και σπουδάσαντος την μέχρι του απιστεύτου λεπτότητα και ευαισθησίαν του σοφού εξ Ηπείρου Ασκληπιάδου. Και εν τούτοις ο έρως του προς την επιστήμην ταύτην παιδιόθεν ήτο ακατάσχετος και άσβεστος. Εν Παρισίοις δεν εγνώρισε τίποτε εκτός των βιβλίων και της Σχολής του, πολλάκις δε πικρώς αναπολών την εν διηνεκεί μελέτη ταφείσαν νεότητα αλγεινώς αναστενάζει ομολογών ότι δεν εχάρη τα νηάτα. Αλλ’ η Δόξα μυριοτρόπως αντήμειψεν ετέρωθεν αυτόν κατακαλύψασα το λαμπρόν του μέτωπον με σωρείαν δαφνών και κατακλύσασα το γραφείον του με διπλώματα, με χαλκά, αργυρά, χρυσά μετάλλια των ξένων Ακαδημιών, με βροχήν εγκωμίων και τιμητικών ενδείξεων όλου του ξένου σοφού κόσμου, των σωματείων και του τύπου ολοκλήρου της Υφηλίου. ‘Δεν εχάρη τα νηάτα του!’ Ναι, είνε φράσις βαρυσήμαντος, φοβερά, πικροτάτη, αλλ’ όταν η νεότης καταναλίσκεται και χρησιμοποιήται εις τόσον ευγενή και μεγάλα έργα, όταν η νεότης κατατρίβηται και καταπονήται, όπως σωθώσι χιλιάδες αθώων υπάρξεων και ταλαιπώρων

137

138

"Ο καθηγητής Αναστάσιος Ζίννης και το Δημοτικό Βρεφοκομείο Αθηνών, 'λίκνο' της Ελληνικής Παιδιατρικής"

εκθέτων, τότε ‘μούντζα να έχουν’, κατά το δη λεγόμενον, όλαι αι κραιπάλαι και αι ηδοναί, αι θάλειαι και οι κώμοι, τα γλέντια και αι τρυφαί της νεανικής ηλικίας! Εκείνα τα έχουσιν όλοι οι νέοι όλων των τάξεων και απασών των γενεών. Η απόλαυσις δεν είνε τι δύσκολον, δυσαπόκτητον και μέγα. Δεν χρειάζεται ή ολίγη ελαφρότης, ολίγη διάθεσις και περισσοτέρα αδυναμία θελήσεως. Ολίγοι είνε οι ισχυροί, οι forts, εν τω βίω τούτω, οι αψηφούντες την ηδονήν, οι περιφρονούντες την γυναίκα, οι ανώτεροι της ακολασίας και των παννυχιστικών κραιπαλοκώμων. Ολίγοι είνε οι θυσιάζοντες τα πάντα διά την Δόξαν, την Πατρίδα και την Επιστήμην και εκ των ολίγων τούτων είς είνε και ο Αναστάσιος Ζίννης. Αλλά παρά το βιβλίον και του Ασκληπιού τα ξήρια, παρά τους κυάθους και τα εκδόρια, ο ευφυής καθηγητής ιδιαιτέραν λατρείαν τρέφει και προς της Γαστρονομίας τους σεπτούς βωμούς. Είνε τύπος λεπτού λιχνοτένθου και φιλοδείπνου σοφού. Και είνε η θεά αύτη αδελφή, κασιγνήτη και όμαιμος της ‘Υγιείας’, της πεφιλημένης, σφριγώσης και ευζώνου, ζωηράς δε και μειλιχίου κόρης του Ασκληπιού. Η πρώτη του ενασχόλησις, άμ’ ως εισέλθη εις τον οίκον του, είνε να μεταβή εις τον μικρόν της ευνοουμένης θεάς ναΐσκον και να επιβλέψη, ως οιωνοσκόπος τα σφάγια, τον εύπεπτον οβελίαν αμνόν, την προκλητικώς ανελισσομένην και ως μάγισσαν πολυβραχίονα και πολύποδα, κοχλάζουσαν δ’ ως εν τοις κύμασι του πόντου, εν τω λέβητι πορφυροβαφή εκ του των χρυσών μήλων ηδυτάτου γαργαλιστικού χυμού, μακαρουνάδαν. Δεν λείπει ποτέ να αστειευθή μετά της μαγειρίσσης και να είπη αεί τινα ευφυολογίαν, μεγαλοφωνών διάφορα ρητά, οίον το ‘Est modus in rebus’ και τα ‘Bagatella, Cacarella!’ κάμνων διαφόρους αστείας της φωνής παραλλαγάς και μειδιών αφελέστατα ως παιδίον. Ο κ. Ζίννης μεθ’ όλας τας αφθόνους της Δόξας τιμάς υπέστη πολλά εν τω βίω, κατά βάθος δ’ είνε τόσον πικραμμένος και τόσην θλίψιν αισθάνεται, ώστε ζητεί παντοιοτρόπως να διασκεδάση τον εσωτερικόν τούτον κλύδωνα. Και οικογενειακώς δ’ υπήρξε τα μέγιστα ατυχής, απολέσας αδελφούς εν θαλερωτάτη ηλικία αποθανόντας και σύζυγον, ης η διά του αθηναϊκού ορίζοντος διάβασις αφήκε χρυσήν γραμμήν εν τω στερεώματι των Αθηνών, οίαν αφίνουσιν όπισθέν των οι διάττοντες αστέρες…Όλην του ως εκ τούτου την αγάπην, την αφοσίωσιν, όλην του την καρδίαν και λατρείαν είχεν αποταμιεύσει και συγκεντρώσει εις την πολύτιμόν του μητέρα, την σεπτήν Χρυσήν Ζίννη. Και ήτο περιπαθές και συγκινητικόν θέαμα εκείνη η υιού μεσήλικος μετά μητρός προβεβηκυίας και λευκότριχος εγκάρδιος εφ’ ολόκληρον τον βίον των συμβίωσις, ότε ο αμείλικτος του Χάρωνος πέλεκυς προπέρυσι τω απέσπασε την αδαμαντίνην εκείνην ψυχήν, ήτις ήτο και σύζυγος και μήτηρ και αδελφή και οικονόμος του οίκου και παρήγορος άγγελος δι’ αυτόν, έρημον απολειφθέντα εν μέσω της παλαιάς του φίλης Επιστήμης! Ήτο σπαραξικάρδιον να έβλεπέ τις τον πολιόν εκείνον, πελώριον το ανάστημα και ως γίγαντα μεγαλόσωμον σοφόν, να θρηνή και να οδύρηται κλαυθμυρίζων, ως παιδίον, επί τω θανάτω της υπερογδοηκοντούτιδος μητρός! Τίποτε πρωτοτυπώτερον δε από τας μετά του μικρού λαού και των εργατών, υπαλλήλων, υπηρετών συνδιαλέξεις του. Παίζει με όλους, ευφυολογεί, τους περιγελά με αθώα αστειολογήματα, σκώπτει τα πάντα με ευθυμολογίαν Χάϊνε και σκώμμα φιλοσόφου, Βολταίρου ή Δημοκρίτου, διαβλέποντος αεί το γελοίον των εγκοσμίων και το μάταιον αυτών. Όταν τρώη, ζητεί πάντοτε να έχη εις την υπηρεσίαν του μικρόν τινα παίδα, ον μεταχειρίζεται ως γελωτοποιόν. Εκείνος δε να λαμβάνη τότε θέσιν στρατιώτου ‘ατενώς’ και να κάμνη διαφόρους επιφωνήσεις, συνοδεύων τα λατινικά επιφωνήματα, τα διάφορα ακατάληπτα ‘λερ-μπαλέρ’ και ‘θα σε βάλω στην σεντούκα, που μου τάκαμες ετούτα…’ κλπ. του κυρίου του. Πολλάκις δε μεταξύ δειπνούντος του ιατρού ακούεται ο μικρός παις ή η παιδίσκη αναφωνούσα ‘δύο! Τρεις! Τέσσαρες!’ Εάν δεν γνωρίζητε τα συνθήματα ταύτα και δεν ήσθε μεμυημένοι εις τα εθιμοτυπίας του διαπρεπούς Καθηγητού, εξίστασθε και απορείτε…Το πράγμα εν τούτοις είνε απλούστατον. Ο υπηρέτης αριθμεί τας φέτας άρτου, ας τρώγει ο ιατρός!.. διότι είνε φοβερός αρτοφάγος. Αλλά μη τον ζητήσητε εις ιατρικήν επίσκεψιν καθ’ ην ώραν τρώγει, διότι εχάθητε…Ο μειλίχιος, γλυκύς, προσηνέστατος εκείνος δαιτυμών μεταβάλλεται αυθωρεί εις αγρίαν άρκτον, εις βρυχώμενον λέοντα, εις μυκώμενον ταύρον… Σωθήτε το ταχύτερον, ίνα μη και η θύρα αυτή σας κυνηγήση!.. Τι βλασφημίαι, οία οργή και χόλωσις! –‘Στο διάβολο! Αναφωνεί, δεν έχομεν δικαίωμα και να φάγωμεν λοιπόν! Μα αυτοί δεν τρώνε τάχα! Τι είμεθα ημείς γομάρια, χαμάλιδες;’ Προχθές έτυχε να τον συναντήσω καταβαίνοντα εκ της αμάξης. Ωραιότερον θέαμα δεν υπάρχει από της εξελίξεως εκείνου του πελωρίου του σώματος εκ του δίκην κυτίου πυρείων, ως μικροκομψοτεχνήματος, στιλπνού του κουπέ. –Ε πόσαις εμέτρησες; Ερωτά σοβαρώς τον νεαρόν του, παίδα έτι, αμαξηλάτην.

–130, Αφέντη!.. Τι είνε αυταί αι εκατόν τριάκοντα νομίζετε; Ευθύς μοι διελεύκανε την απορίαν ο φιλοπαίγμων καθηγητής. –Τω παρήγγειλα, μοι λέγει, να μετρά όσας γυναίκας συναντά εις τον δρόμον, αλλ’ ο μασκαρατζίκος μου είπε προχθές ότι δεν μετρά ποτέ τας γραίας…Τι να

"Ο καθηγητής Αναστάσιος Ζίννης και το Δημοτικό Βρεφοκομείο Αθηνών, 'λίκνο' της Ελληνικής Παιδιατρικής"

κάμης, φίλτατε, αυτός ο βρωμόκοσμος είνε για μούντζωμα…Πρέπει να έχη κανείς τέτοιους καραγκιόζιδες να γελά ολίγον…Και στρεφόμενος προς τον ηνίοχον… –Ε! κυρ κολοκύθα, τρέξε πάρε το άλογο εις τον σταύλον, διότι είνε κάθυγρον! Μοναδική δε και η λατρεία του προς την Γαλλίαν. Αρκεί να τω είπητέ τι ενθουσιαστικόν διά τους Γάλλους και ευθύς οι οφθαλμοί του πορφυρούνται και ως παιδίου δακρύουσιν…Και έχει δίκαιον. Η Γαλλία δι’ αυτόν υπήρξεν ο τόπος της αναγνωρίσεως της αξίας του και της εκτιμήσεως των επιστημονικών του εργασιών. –‘Εις αυτόν τον άγριον, τον ανήθικον τόπον μόνον αντίδρασιν εύρον, μοι λέγει συχνά. Με επολέμησαν πάντοτε και αντέπραξαν εις ό,τι καλόν ηθέλησα να κάμω. Πόλεμον, φίλε μου, πόλεμον φοβερόν μοι έκαμον πάντοτε και εις Βρεφοκομείον και πανταχού. Δεν υπάρχει ηθική, δεν υπάρχει εκτίμησις και επιστημονικός βίος! Ίσως σεις οι νεώτεροι ζήσητε εις καλλιτέραν εποχήν και ιδήτε ωραιοτέρας ημέρας, αλλ’ ημείς θα αποθάνωμεν μέσα εις αυτήν την αθλίαν ατμόσφαιραν, εις την βρώμα!...’ Και άμα λέγων ταύτα ροφά κύπελλον ύδατος, όπερ μιγνύει πάντοτε με ολίγον κονιάκ. Δεν είνε του παρόντος η πλήρης περιγραφή και βιογράφησις της σθεναράς και ευγενούς ταύτης φαεινής υπάρξεως. Ο Ζίννης είνε τόσον γνωστός, ώστε δεν προυθέμεθα ποσώς να σας τον παρουσιάσωμεν, εξάγοντες αυτόν εκ της αφανείας. Ευρίσκεται τόσον εν τω φωτί, ώστε μάλλον δυσκολεύεταί τις να συλλάβη ολόκληρον και πάσας τας λεπτομερείας του. Ιδία όπου αίρεται εις λυρικόν κάλλος η μορφή του, είνε, όταν καθ’ εκάστην πρωΐαν επισκέπτηται ως ποιμήν το μικρόν του κοπάδιον, τα αρνάκια του, τα αθώα της τύχης πλάσματα, εν τω Εκθετοτροφείω, άτινα σώζει κατά δεκάδας εκ βεβαίου θανάτου. Αλλά και ως επιστήμων παιδίατρος ο κ. Ζίννης δύναται να θεωρηθή ως μία μεγαλοφυΐα, πολλάκις δ’ οι σοφοί της Ευρώπης έγραψαν ‘εκ της Ανατολής το φως!’ αναγνόντες τας ρηξικελεύθους και επαναστατικάς, οίαι αι περί της οδοντοφυΐας και διφθερίτιδος, μελέται και ανακοινώσεις του Sub aëre Atheniense ζώντος σοφού ιατρού. Είθε η υγίεια, ην τόσον αγαπά και τόσον διαθρύπτει– αμπεχόμενος και κατά τους θερινούς μήνας, κατά τα κυνικά καύματα, χιτώνας διπλούς και τριπλούς και επανωφόρια αλλεπάλληλα και ιδρώνων περιτυλιγμένος εντός αυτών…–είθε, λέγομεν, η Υγίεια, ήτις τυγχάνει τοιαύτης λατρείας παρ’ αυτού, διασώζοι και διαφυλάττοι ες αεί αυτόν υγιά και ακμαίον προς τιμήν της Πατρίδος και επ’ αγαθώ της Επιστήμης! Υ.Γ. Πάντοτε άμεμπτος την περιβολήν, με όλον το γαλλικόν chic κομψότατα ενδεδυμένος. Εις εκ των αρίστων πελατών του κ. Αηδονοπούλου. Καπνίζει πολύ. Δεν δέχεται ή συμβούλια∙ με την ελαχίστην δ’ αδιαθεσίαν οικουρεί, μη επισκεπτόμενος, εάν ζητηθή, ουδέ πρίγκηπα. Βεβαίως ο Ζίννης δεν επλάσθη διά να γείνη εκατομμυριούχος. Και εν ακόμη χαρακτηριστικόν του τόπου και της εποχής όπου ζώμεν: Ο Ζίννης δεν έχει ακόμη τον Σταυρόν του λαιμού, τον οποίον έχει δεκάς συναδέλφων του, μη αξιωθέντων παρά ξένης Ακαδημίας μηδέ χαλκού μεταλλίου! Και όχι μόνον δεν τον έχει, αλλά και ο πρώην Υπουργός της Παιδείας ο κ. Ευταξίας ηπείλησεν ότι θα τον παύση, ως να ήτο ιπποκόμος του!... Ω παρωδία υπουργών!». Ο καθηγητής Ζίννης υπήρξε μέλος πολλών ελληνικών και ξένων επιστημονικών εταιρειών, ανέπτυξε σημαντική κοινωφελή δράση και κατέλιπε πλούσιο επιστημονικό συγγραφικό έργο, μεταξύ των οποίων μελέτες όπως: Περί μεταδοτικότητος του εκθύματος (1864), Τρισμός παρά νεογνώ (1865), Σπασμός της γλωττίδος εις βρέφος (1865), Περί δισχιδούς ράχεως βρέφους (1865), Νεκροτομικά ευρήματα επί βρογχοπνευμονίας (1865), Περίπτωσις ειλεού εις νήπιον (1869), Αιμορραγία του κόλπου εις νεογνόν (1869), Περί φλυκταινώδους εξανθήματος των νεογνών (1869), Περίπτωσις πολυμαστίας γυναικός (1870), Περί θεραπείας του σκληρού οιδήματος των νεογνών (1870), Περί οστρακιάς (1876), Σπανία περίπτωσις κακοήθους τεταρταίου πυρετού εν βρεφική ηλικία (1884), Περί φθίσεως των βρογχικών αδένων (1884), Περί χρονίου κατάρρου των παίδων (1885). Οι μελέτες του για τη θνησιμότητα των βρεφών (Η θνησιμότης των βρεφών εν Αθήναις / Mortalité infantile à Athènes), το 1877, και την προφύλαξη των παιδιών από τις μεταδοτικές ασθένειες, την ευλογιά, την οστρακιά και άλλες παθήσεις (Περί προφυλάξεως από των μεταδοτικών νόσων / De la prophylaxie des maladies con-tagieuses variole, scarlatine etc.), το 1878, βραβεύτηκαν από την Ιατρική Ακαδημία των Παρισίων με χάλκινο μετάλλιο, ενώ η μελέτη του πάνω στις κύριες αιτίες θανάτου σε μικρά παιδιά κάτω των πέντε ετών και κυρίως στα βρέφη μέχρι το πρώτο έτος της ηλικίας τους (Μελέτη περί των κυριωτέρων θανατηφόρων αιτίων παρά τοις παισί προ του 5ου έτους και κυρίως από 0-1 / Étude sur les principales causes, léthifères chez les enfants etc. etc.), το 1880, απέσπασε το αργυρό μετάλλιο της Ιατρικής Ακαδημίας των Παρισίων, για να ακολουθήσουν η μελέτη του πάνω στην κύρια αιτία

139

140

"Ο καθηγητής Αναστάσιος Ζίννης και το Δημοτικό Βρεφοκομείο Αθηνών, 'λίκνο' της Ελληνικής Παιδιατρικής"

της υπέρμετρης θνησιμότητας των έκθετων βρεφών και των μέσων για την αντιμετώπισή της (Η κυρία αιτία της μεγάλης θνησιμότητος των εκθέτων και τρόποι θεραπείας), το 1881, γραμμένη κι αυτή στα γαλλικά (Principale cause de l’excessive mortalité chez les enfants-trouvés et moyens d’ y remédier), καθώς και οι εργασίες του πάνω στα οξέα νοσήματα του αναπνευστικού συστήματος στα παιδιά (Περί των προσφορωτέρων προφυλακτικών μέσων από των οξέων νοσημάτων των αναπνευστικών οργάνων παρά τοις παισίν), το 1882, και στην επιρροή της οδοντοφυΐας στα νοσήματα της βρεφικής ηλικίας (Du rôle de la dentition dans la pathologie enfantine / Περί της επιρροής της οδοντοφυΐας επί των νόσων της βρεφικής ηλικίας), το 1883. Πρέπει να επισημανθεί επίσης ότι ο καθηγητής Ζίννης, ενήμερος των ευρωπαϊκών στατιστικών που ανέβαζαν το ποσοστό της βρεφικής θνησιμότητας στα νόθα παιδιά στο 85% έως και 95% έναντι των νομίμων, επιχείρησε με επιτυχία την καταγραφή των παιδικών νοσημάτων και τη στατιστική επεξεργασία των δεδομένων. (photo 5.)

Η εν Αθήναις θνησιμότης των βρεφών

Το 1885, ο Ζίννης δημοσίευσε στα γαλλικά τη σημαντικότερη, κατά τη γνώμη μου, μελέτη του για τη θεραπεία της χρόνιας διάρροιας των παιδιών (Du traitement de la diarrhée chronique chez les enfants), η οποία απέσπασε κι αυτή το αργυρό μετάλλιο της Ιατρικής Ακαδημίας των Παρισίων. (photo 6.) Ένα χρόνο αργότερα, το 1886, το πόνημα του χαλκέντερου καθηγητή μεταφράστηκε στα ελληνικά (Περί θεραπείας της χρονίας διαρροίας των παίδων) και σχολιάστηκε με κάθε λεπτομέρεια από δύο τελειοφοίτους της Ιατρικής, τον Πέτρο Αποστολίδη (1866-1937) και τον Στυλιανό Τσακίρη. (photo 7.) Ο πρώτος δεν ήταν άλλος από τον μετέπειτα πολυγραφότατο γιατρό του Πολεμικού Ναυτικού και ακαδημαϊκό «Παύλο Νιρβάνα», όπως ήταν περισσότερο γνωστός με το φιλολογικό του ψευδώνυμο. Για τον δεύτερο δεν γνωρίζουμε πολλά πέραν της ιατρικής του ιδιότητας, αφού τον συναντούμε ξανά να δημοσιεύει, το 1899, στην Ιατρική Πρόοδο άρθρο για τη σύγχρονη ιατρική και την πρόληψη των νόσων. Οι δύο μεταφραστές, στην αρχή της εκτεταμένης τους εισαγωγής, που μετράει τον ίδιο αριθμό σελίδων με το γαλλικό κείμενο, σχολιάζουν τον λόγο για τον οποίο προέβησαν στη μεταφορά του πονήματος στην ελληνική γλώσσα, επαινώντας τον καθηγητή τους για την όλη του επιστημονική προσφορά στην ιατρική κοινότητα της χώρας μας, σημειώνοντας τα κάτωθι: «…η ελληνίς επιστήμη, πολλά οφείλει τω καθηγητή κ. Αν. Ζίννη, όστις πρώτος εν Ελλάδι ενέκυψε μετά ζήλου περί τα νοσήματα της παιδικής ηλικίας, ουχί αρκεσθείς εις την αταλαίπωρον μεταφύτευσιν ξένων θεωριών

Du traitement de la diarrhée chronique chez les enfants

"Ο καθηγητής Αναστάσιος Ζίννης και το Δημοτικό Βρεφοκομείο Αθηνών, 'λίκνο' της Ελληνικής Παιδιατρικής"

και παρατηρήσεων, αλλά μελετήσας κατά βάθος την τοπικήν έκφρασιν των νοσημάτων τούτων εν σχέσει προς τας συνθήκας του παρ’ ημίν βίου, προς τους κλιματολογικούς λόγους και τας ατμοσφαιρικάς διαθέσεις, και βασίσας πάσας ταύτας τας παρατηρήσεις επί στατιστικών πινάκων, μετά κόπων πολλών καταρτισθέντων, αντλήσας δε τας θεραπευτικάς και υγιεινάς ενδείξεις από μακράς και πολυτίμου πείρας, ην προσεπόρισεν αυτώ, εκτός της ευρείας ιδιωτικής ενεργείας, και η διεύθυνσις του Νηπιακού Ορφανοτροφείου». Παρενθετικά, αναφέρω ότι την εποχή εκείνη οι νεαροί Έλληνες επιστήμονες, αντιλαμβανόμενοι το έλλειμμα της επαρκούς ιατρικής βιβλιογραφίας στον ελλαδικό χώρο μας και συνεχίζοντας τη συνήθεια, που ακολουθήθηκε κατά τη διάρκεια του 18ου και 19ου αιώνα, μετέφεραν τις σύγχρονες επιστημονικές γνώσεις στους συναδέλφους τους, μεταφράζοντας στα ελληνικά επιστημονικά συγγράμματα επιφανών Ευρωπαίων και Ελλήνων γιατρών.

Περί θεραπείας της χρονίας διαρροίας των παίδων Η μελέτη αυτή στηρίχθηκε, κυρίως, σε 16 περιστατικά έκθετων βρεφών ηλικίας 55 ημερών μέχρι 23 μηνών, κατά μέσον όρο 8 μηνών, που είχαν προσβληθεί από χρόνια διάρροια, λαμβάνοντας υπόψη α) τη χρονολογία της εκθέσεως του παιδιού στο άσυλο, β) την ηλικία και το βάρος του, γ) τη χρονολογία εισόδου του στην κλινική καθώς και το βάρος που είχε κατά την εισαγωγή, δ) τη χρονολογία της ιάσεως, ε) το βάρος που αποκτήθηκε με τη θεραπεία και στ) τη χρονική διάρκεια της θεραπείας.

Προτομή του καθηγητή Α. Ζίννη, που βρίσκεται στο Αμφιθέατρο του Χωρεμείου Ερευνητικού Εργαστηρίου, στο Νοσοκομείο Παίδων «Η Αγία Σοφία» (αρχείο Α. Διαμαντή).

Αντί επιλόγου, παραθέτω νεκρολογία με την οποία ο Τύπος υποδέχθηκε την απώλεια του καθηγητή Ζίννη: (photo 8.) «Και μεταξύ των επιστημόνων και μεταξύ των πολιτών, μία εξαιρετική φυσιογνωμία. Ως ιατρός, η προσωποποίησις της αφοσιώσεως εις το καθήκον, η προσήλωσις με αληθινόν έρωτα εις την επιστήμην, ο σωτήρ τόσων τρυφερών υπάρξεων. Ως πολίτης, τέλειος εις ιδέας και εις ευθύτητα και εις χρηστότητα. Και αι δύο αυταί ιδιότητες εξήροντο μαζί εις τον

διευθυντήν του Βρεφοκομείου. Διά το φιλανθρωπικότατον αυτό ίδρυμα, υπήρξεν ιατρός φιλόστοργος, ιδεώδες πατρός αλλά και ο πολίτης ο βλέπων εις το γενικόν κοινωνικόν καλόν, ο προσπαθών εκ του κακού να επιφέρη την βλάστησιν του καλού και εκ της ανομίας να παραγάγη το αγαθόν. Και απ’ αυτής της αρχής ετέθησαν αι βάσεις του ιδρύματος το οποίον τιμά όχι πλέον τας Αθήνας, αλλά την Ανατολήν ολόκληρον. Γεννηθείς προ εβδομήκοντα ακριβώς ετών, εις τα Ιωάννινα, εσπούδασεν εις Παρισίους τον ειδικόν κλάδον της παιδιατρικής καθ’ ην εποχήν ουδείς άλλος είχεν επιδοθή εις τον κλάδον τούτον. Τω 1859, νέος ακόμη, διωρίσθη διευθυντής του Βρεφοκομείου, αρτισυστάτου τότε. Συγχρόνως δε περίπου κατέλαβε την

141

142

"Ο καθηγητής Αναστάσιος Ζίννης και το Δημοτικό Βρεφοκομείο Αθηνών, 'λίκνο' της Ελληνικής Παιδιατρικής"

σχετικήν έδραν εν τω Εθνικώ Πανεπιστημίω. Έκτοτε ήρχισεν η δράσις του ως δημοσίου ανδρός. Είχεν όμως προηγηθή η φήμη του ως ιατρού. Αι Αθήναι του ώφειλαν ήδη γενεάς όλας παιδίων. Εις εποχήν καθ’ ην όλα τα παιδικά νοσήματα ήταν αινίγματα διά την κοινωνίαν καθ’ ην αι προλήψεις ήταν ακόμη βαθύτατα ερριζωμέναι, ο Ζίννης επάλαιεν ως μαχητής και ιεραπόστολος. Και ήταν οι εχθροί δυσκαταγώνιστοι. Τα παιδάκια ευρίσκοντο ακόμη υπό την κυριαρχίαν των γραιών και εις την ημερησίαν διάταξιν ευρίσκοντο τα μαντζούνια και τα πατήματα και τα ανοίγματα των λαιμών. Και ο Ζίννης ηγωνίζετο και σιγά σιγά εθριάμβευσεν. Η διάρροια η οποία απέστελλεν εκ κλιματολογικών αιτιών και εκ λόγων διαίτης χιλιάδας παιδίων εις τον άλλον κόσμον, καταπολεμήθη δυνατώς υπ’ αυτού, διά φαρμάκου ειδικής του εφευρέσεως. Σοφαί δε ήταν αι περί θηλάσεως των βρεφών οδηγίαι του, τας οποίας εξετύπωνε και διένειμεν εις χιλιάδας αντιτύπων, και αυτός πρώτος επολέμησε λυσιτελώς την διφθερίτιδα πλην ακόμη ευρεθή ο εν χρήσει ήδη ορρός. Ο Αναστάσιος Ζίννης ειργάσθη ακαταπονήτως υπέρ της επιστήμης πολυάριθμοι δε ιατρικαί διατριβαί ήχθησαν εις φως επί διαφόρων ζητημάτων της επιστήμης φέρουσαι το όνομά του. Εκ τούτων κυριώτεραι είνε: ‘Περί θνησιμότητος των παίδων εν Αθήναις’, ‘Περί θανάτων των εκθέτων βρεφών’, ‘Περί της οδοντοφυΐας των παίδων’, ‘Περί προφυλάξεως των παίδων από των μεταδοτικών νοσημάτων’, ‘Περί των αναπνευστικών οργάνων των παιδίων’, ‘Περί θεραπείας της διφθερίτιδος’ κτλ. Ο Ζίννης ήτο τετιμημένος διά του Ελληνικού παρασήμου των Ταξιαρχών, έφερε δε μετάλλια της Ιατρικής Ακαδημίας των Παρισίων του 1877, δύο άλλα νεώτερα της αυτής, και τον βαθμόν αξιωματικού της αυτής Ακαδημίας. Η κηδεία του γενήτεται σήμερον ώρα 10η π.μ. δαπάναις του Πανεπιστημίου, θα εκφωνήση δε τον επικήδειον είς καθηγητής της Ιατρικής Σχολής και θα διακοπώσι τα μαθήματα του Πανεπιστημίου επί τριήμερον».

Σημείωση Διατηρήθηκε η πρωτότυπη γραφή των κειμένων, όπως αυτά καταγράφηκαν από τους συντάκτες τους, χωρίς την παραμικρή ορθογραφική ή συντακτική μεσολάβηση, προκειμένου να μην αλλοιωθεί ο τρόπος και η αυθεντικότητα της γραφής τους, όχι μόνο για λόγους σεβασμού προς αυτούς αλλά και γιατί αποκαλύπτουν το πνεύμα μιας ολόκληρης εποχής. Η μοναδική παρέμβαση εκ μέρους μου ήταν η μεταφορά τους στο μονοτονικό σύστημα γραφής για λόγους ομοιομορφίας προς το υπόλοιπο κείμενο.

Βιβλιογραφικές πηγές Ανώνυμος: “Αναστάσιος Ζίννης”, εφημερίδα Εμπρός (Αθηνών), φύλλο 9ης Μαρτίου 1899, σελ.

2-3. Διαμαντής Α.: “Ο γιατρός Πέτρος Αποστολίδης στον Πειραιά και οι πρώτες του επιστημονικές δημοσιεύσεις”, Πειραϊκά Γράμματα, 2020; 82: 33-39. Διαμαντής Α.: “Αναστάσιος Ζίννης (1829-1899). Ο πρωτοπόρος της Παιδιατρικής στην Ελλάδα”, Ενδοσκοπήσεις, 2021; 56: 50-56. Ζίννης Α.: “ Έκθεσις των κατά το Δημοτικόν Βρεφοκομείον Αθηνών”, Τύποις Π.Λ. Σακελλαρίου, Αθήνησι 1861. Ζίννης Α.: “ Έκθεσις των κατά το Δημοτικόν Βρεφοκομείον Αθηνών”, εκ του τυπογραφείου Δ. Σηλυβριώτου, εν Αθήναις 1866. Ζίννης Α.: “Περί θεραπείας της χρονίας διαρροίας των παίδων»” (μετάφρασις εκ του γαλλικού μετά εισαγωγής υπό Π. Κ. Αποστολίδου και Στυλ. Δ. Τσακίρη, τελειοφοίτων της Ιατρικής), Τυπογραφείον Βλαστού-Βαρβαρρήγου, εν Αθήναις 1886. Κούζης Α.Π.: “Εθνικόν και Καποδιστριακόν Πανεπιστήμιον Αθηνών. Εκατονταετηρίς 18371937. Γ΄ Ιστορία Ιατρικής Σχολής”, σελ. 29-30, 34, Τύποις Πυρσού Α.Ε., Αθήναι 1939. Ορφανίδης Δ.Γ.: “ Έκθεσις της εν Αθήναις Αστυκλινικής από της συστάσεως αυτής μέχρι του τέλους του έτους 1858: Προς το επί των Εκκλησιαστικών και της Δημοσίας Εκπαιδεύσεως Υπουργείον”, χ.ε., εν Αθήναις 1859. Ριζόπουλος Α.Χ., Βλαδίμηρος Λ.Ε.: “Αναστάσιος Ζίννης” στο “Ανάλεκτα Ιστορίας Ιατρικής”, σελ. 90-97, έκδοση Όμιλος Ιασώ, Αθήνα 2005. Σκιαδάς Ε.Γ.: “Δημοτικό Βρεφοκομείο Αθηνών 1859-1999”, β΄ έκδοση (επιμέλεια ‘Ο Μικρός Ρωμιός’), Νίκη Εκδοτική Α.Ε., Αθήνα 2002. Σουτζόγλου-Κοτταρίδη Γ.: “Αναστάσιος Ζίννης. Ένας πρωτοπόρος παιδίατρος του 19ου αιώνα”, Materia Medica Greca, 1989; 14(1): 97-101. Φιλαδελφεύς Α.: “Στιγμιότυπα εκ του φυσικού. Ο κ. Ζίννης”, Ποικίλη Στοά, 1895; 209-213.

"Ο καθηγητής Αναστάσιος Ζίννης και το Δημοτικό Βρεφοκομείο Αθηνών, 'λίκνο' της Ελληνικής Παιδιατρικής"

143

144

ΣΥΝΑΔΕΛΦΙΚΑ

ΣΥΝΑΔΕΛΦΙΚΑ

E

η ίχε να έρθει πολύ καιρό, νόμιζα πως άλλαξε γιατρό. Έπασχε από μια σύμπλοκο, βαριά συγγενή καρδιοπάθεια που μπορούσε να δημιουργήσει σοβαρά προβλήματα. Μου παραπονέθηκε για κάτι που αισθάνεται στο στήθος. Ο πατέρας της επέμενε ότι είναι ψυχολογικής αιτιολογίας. Το ηλεκτροκαρδιογράφημα δεν μου άρεσε καθόλου το υπερηχογράφημα όμως, παρόλο που είχα εμπειρία πολλών χρόνων, με τρόμαξε. Τους είπα με τον ανάλογο για την περίπτωση τρόπο (πάντα έδινα και συνεχίζω να δίνω πολύ μεγάλη σημασία στην ψυχολογία των ασθενών) ότι πρέπει να χειρουργηθεί άμεσα και ότι αλλιώς η ζωή της βρισκόταν σε πολύ σοβαρό κίνδυνο. Μπροστά τους κάλεσα τον καρδιοχειρουργό με τον οποίο συνεργαζόμουν εκείνο το διάστημα και τον παρακάλεσα να την εξετάσει το γρηγορότερο. Μου έδωσε ραντεβού για μετά από δύο μέρες. Έφυγαν προβληματισμένοι και στενοχωρημένοι, όπως ήταν λογικό, πιστεύοντας όμως σε αυτά που τους είπα μια και επανειλημμένα εξέφρασαν την εμπιστοσύνη τους στην κρίση και στη διάγνωσή μου. Έφυγα από το ιατρείο. Το βράδι εκείνο υπήρχε μια μεγάλη έκθεση-γεγονός στο Μουσείο Φρυσίρα. Βραδιά πολύ όμορφη. Οι αίθουσες γεμάτες από πολύ και ωραίο φιλότεχνο κόσμο. Τα έργα υψηλής αισθητικής. Υπήρχε άφθονο καλό κρασί με πολύ ωραία κεράσματα finger food. Παντού συναντούσα φίλους καλλιτέχνες, ζωγράφους, γλύπτες, χαράκτες, ιστορικούς τέχνης, γκαλερίστες και πολλούς άλλους που τους άρεσε και παρακολουθούσαν την τέχνη στην Ελλάδα. Βρισκόμουν στον κόσμο μου. Με άλλα λόγια το περιβάλλον ήταν από αυτά που με έκαναν να ξεχάσω την κούραση της ημέρας και τα διάφορα προβλήματα μου. Το περιβάλλον που λάτρευα. Όλα καλά αλλά κάτι τριβέλιζε πολύ έντονα το μυαλό μου κάτι μου προκαλούσε άγχος. Σκεπτόμουν το περιστατικό και τους κινδύνους που θα μπορούσαν να δημιουργήσουν πολύ δυσάρεστες καταστάσεις. Τελικά δεν άντεξα βγήκα έξω και κάλεσα τον φίλο μου χειρουργό λέγοντας του ότι πρέπει να τη δει άμεσα. Στην απάντησή: «ρε Στέλιο… κτλ.» του ανταπάντησα λέγοντας ότι μέχρι τότε ποτέ δεν τον είχα ζορίσει, καθώς και ότι για να επιμένω βλέπω σοβαρό κίνδυνο. Τελικά τον έπεισα και μου είπε ότι θα τους δει το επόμενο πρωί. Τους κάλεσα στο κινητό λέγοντας τους να πάνε νωρίς το πρωί. Χειρουργήθηκε την ίδια μέρα και όλα πήγαν πολύ καλά. Ήταν από τα περιστατικά που ο γιατρός αισθάνεται ότι σώζει μια ζωή. Στη μετεγχειρητική περίοδο την εξέτασα μερικές φορές, όλα πήγαιναν πάρα πολύ καλά. Μετά από ένα διάστημα μου είπε ότι θέλει να γίνει μητέρα. Γνωρίζοντας πολύ καλά το μητρικό φίλτρο αλλά και έχοντας αντιμετωπίσει παρόμοιες καταστάσεις (όπως αυτή που παρουσίασα στο προηγούμενο «Συναδελφικά») της είπα πολύ

145

BETWEEN COLLEAGUES

προσεκτικά, με ήπιο και πειστικό τρόπο ότι στην περίπτωση της απαγορεύεται η εγκυμοσύνη. Συζητήσαμε πολλή ώρα, έφυγε δυσαρεστημένη και θυμωμένη. Δεν την ξαναείδα Το παραπάνω κείμενο νομίζω ότι δείχνει ανάγλυφα δύο πραγματικότητες, δύο αλήθειες, τη βάσανο ενός γιατρού που ακόμα και στις πολύ ευχάριστες στιγμές του δεν μπορεί να ξεχάσει τον ασθενή αλλά και σε κάποιες περιπτώσεις που πραγματικά σώζει ζωές να μην απολαμβάνει τη δέουσα αναγνώριση και ευγνωμοσύνη.

Στέλιος Αντωνιάδης

146

ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΒΙΒΛΙΟΥ

ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΝΟΠΑΘΕΙΕΣ Παθογένεια-Διάγνωση-Θεραπεία

ΤΟΥ ΒΑΣΙΛΗ Α. ΛΑΔΗ Ποιος είναι ο ρόλος της Αιμοσφαιρίνης και τι ορίζουμε ως Αιμοσφαιρινοπάθειες; Ποια είναι η παγκόσμια επιδημιολογία και ποιες είναι οι επιπτώσεις ειδικότερα στη χώρα μας; Πόσο αποτελεσματική είναι η πρόληψη και πόσο αυξήθηκε το προσδόκιμο επιβίωσης των πασχόντων; Πόσο πολύ έχουμε κατανοήσει την παθογένεια των κλινικών εκδηλώσεων και πόσο αποτελεσματική είναι η θεραπευτική τους αντιμετώπιση; Πόσο κοντά είμαστε στην αρχή της οριστικής γενετικής θεραπείας της νόσου; Όποιο και αν είναι το επίπεδο της προόδου σήμερα, η συνεπής και ασφαλής αντιμετώπιση των πασχόντων αποτελεί ώριμο καθήκον. Οι μεταγγίσεις ως βασικό θεραπευτικό μέσον, απαιτούν την μαζική κινητοποίηση εθελοντικής αιμοδοσίας. Επίκειται ανάρτηση στον ιστότοπο της Ελληνικής Εταιρείας Παιδιατρικής Αιματολογίας Ογκολογίας για ελεύθερη χρήση: [ https://www.eepao.gr ]

Βιογραφικό Ο Βασίλης Α. Λαδής αποφοίτησε από την Ιατρική Σχολή του Πανεπιστημίου Αθηνών και ειδικεύθηκε στην Α´ Παιδιατρική Κλινική (1970-1974). Ως υπότροφος του Εθνικού Ιδρύματος Ερευνών απασχολήθηκε σε προγράμματα επιδημιολογικής μελέτης της σιδηροπενικής αναιμίας και των αιμοσφαιρινοπαθειών. Εκπόνησε τη Διδακτορική του διατριβή στη Μονάδα Μεσογειακής Αναιμίας της Α´ Παιδ. Κλιν. στο Νοσοκομείο Παίδων “Η Αγία Σοφία”. Ανέλαβε καθήκοντα υπεύθυνου της Μονάδας Ημερήσιας Νοσηλείας μέχρι τη συνταξιοδότησή του, το 2009.

BOOK PRESENTATION

ΒΑΣΙΛΗΣ Α. ΛΑΔΗΣ

ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΝΟΠΑΘΕΙΕΣ ΠΑ Θ Ο Γ Ε Ν Ε ΙΑ- Δ ΙΑ Γ Ν Ω Σ Η - Θ Ε ΡΑ Π Ε ΙΑ

ΠΡΟΣΦΑΤΗ ΕΚΔΟΣΗ

RECENT PUBLICATION

ΧΕΙΡΑΨΙΑ ΜΕ ΤΗΝ ΑΘΑΝΑΣΙΑ Ποίηση ΑΡΗΣ Γ. ΧΑΡΑΛΑΜΠΑΚΗΣ

147

148

ΟΔΗΓΙΕΣ ΠΡΟΣ ΤΟΥΣ ΣΥΓΓΡΑΦΕΙΣ

A. Γενικές πληροφορίες Το περιοδικό “Παιδιατρική” είναι η επιστημονική έκδοση και ιδιοκτησία της Ελληνικής Παιδιατρικής Εταιρείας, που διανέμεται στα μέλη της. Έχει ως βασικούς στόχους την αποτύπωση του παιδιατρικού επιστημονικού έργου και τη συνεχή ενημέρωση των Παιδιάτρων. Για το σκοπό αυτό δέχεται για δημοσίευση ποικιλία άρθρων και συγκεκριμένα: 1. Άρθρα σύνταξης (μετά από πρόσκληση της Συντακτικής Επιτροπής) 2. Ανασκοπήσεις 3. Βραβευμένες εργασίες 4. Ερευνητικές μελέτες 5. Κλινικά κουίζ 6. Επιλεγμένες συζητήσεις στρογγυλών τραπεζών 7. Επίκαιρα θέματα 8. Θέματα εκπαίδευσης και οργάνωσης υγείας 9. Ενδιαφέρουσες περιπτώσεις 10. Σύντομα νέα 11. Βραχείες δημοσιεύσεις 12. Επιστολές προς τη σύνταξη 13. Περιλήψεις της βιβλιογραφίας 14. Ανακοινώσεις προσεχών συνεδρίων και επιστημονικών εκδηλώσεων 15. Αναφορές και κριτική νέων εκδόσεων, ελληνικών και ξένων, παιδιατρικού ενδιαφέροντος Η Συντακτική Επιτροπή διατηρεί το δικαίωμα να δημοσιεύει άρθρα με ιδιαίτερο επιστημονικό ενδιαφέρον, καθώς και άρθρα με επίκαιρα θέματα χωρίς να τηρείται η σειρά υποβολής. Επίσης, μπορεί να αποφασίζει για τη δημοσίευση εργασιών που έχουν παρουσιαστεί στο ετήσιο Παιδιατρικό Συνέδριο, την ολική ή μερική δημοσίευση παρουσιάσεων ιδιαίτερου ενδιαφέροντος και την ολική ή μερική δημοσίευση επιστολών που αναφέρονται σε δημοσιευμένα επιστημονικά άρθρα του περιοδικού. Στις εργασίες με επίκαιρα θέματα πρέπει να αναγράφεται στην πρώτη σελίδα η πρόθεση των συγγραφέων για την αναγκαιότητα της ταχείας δημοσίευσης. Η Επιτροπή Σύνταξης διατηρεί το δικαίωμα της αποδοχής της ταχείας δημοσίευσης. Όλες οι εργασίες πρέπει να μην έχουν εν μέρει ή εξ ολοκλήρου δημοσιευθεί ή υποβληθεί για κρίση σε άλλο περιοδικό. Επιπλέον, στην εργασία θα πρέπει να αναφέρονται τυχόν επιδοτήσειςχορηγίες ή άλλες πηγές υποστήριξης. Όλες οι κλινικές έρευνες πρέπει να έχουν γίνει μετά από πληροφορημένη συναίνεση των μετεχόντων ή των νομίμων εκπροσώπων τους, σύμφωνα με τις διακηρύξεις του Ελσίνκι και του Τόκιο. Επίσης, πρέπει να έχουν τηρηθεί οι οδηγίες για τη φροντίδα πειραματόζωων του Εθνικού Ινστιτούτου Υγείας των ΗΠΑ (DHEW Publication, ΝΙΗ, 80-23). Οι κλινικές μελέτες πρέπει να έχουν εγκριθεί από την επιτροπή Ηθικής και Δεοντολο­ γίας του Νοσοκομείου. Οι απόψεις και τα συμπεράσματα των συγγραφέων που διατυπώνονται στις δημοσιευμένες εργασίες δεν αντικατοπτρίζουν απαραίτητα αυτές του περιοδικού. Η καταχώριση διαφημίσεων στο περιοδικό δεν υποδηλώνει οπωσδήποτε έγκριση των περιεχομένων τους από την Ελληνική Παιδιατρική Εταιρεία, τη Συντακτική Επιτροπή ή από τον εκδότη του περιοδικού. Όλες οι δημοσιευμένες εργασίες θεωρούνται ιδιοκτησία του περιοδικού “Παιδιατρική” και η ολική ή μερική αναδημοσίευσή τους επιτρέπεται μόνο μετά από έγγραφη συγκατάθεση του περιοδικού.

Β. Σύνταξη των εργασιών Όλες οι εργασίες πρέπει να ακολουθούν “Κοινές Προδιαγραφές για Χειρόγραφα που υποβάλλονται σε Βιοϊατρικά Περιοδικά” (Uniform Requirements for Manuscripts Submitted to Biomedical Journals), οι οποίες τροποποιήθηκαν πρόσφατα και δημοσιεύονται στις

ΟΔΗΓΙΕΣ ΠΡΟΣ ΤΟΥΣ ΣΥΓΓΡΑΦΕΙΣ

διευθύνσεις: www.icmje.org και www.icmje.org/icmje.pdf Το κείμενο πρέπει να έχει την ακόλουθη διάταξη: σελίδα τίτλου, βραχύς τίτλος, περίληψη στα ελληνικά και τα αγγλικά, κατάλογος συντομογραφιών, κείμενο, ευχαριστίες καθώς και αναφορά σε επιδοτήσεις-χορηγίες ή άλλες πηγές υποστήριξης, βιβλιογραφία, πίνακες, εικόνες, τίτλοι εικόνων. Η έκταση προσδιορίζεται: • Για τις ανασκοπήσεις σε 2000-3000 λέξεις.

• Για τις ερευνητικές εργασίες σε 1500-2500 λέξεις και τις ενδιαφέρουσες περιπτώσεις σε 1000-1500 λέξεις.

• Για τις βραχείες δημοσιεύσεις σε 1000-1500 λέξεις.

• Για τις επιστολές σε 250-500 λέξεις. Σελίδα τίτλου Πρέπει να περιλαμβάνει: • Τον τίτλο (<14 λέξεις) του άρθρου. Δεν επιτρέπονται συντμήσεις.

• Το όνομα και το επώνυμο κάθε συγγραφέα στην ονομαστική.

• Το επιστημονικό κέντρο (ίδρυμα, κλινική, εργαστήριο) από όπου προέρχεται η εργασία. Σε περίπτωση έλλειψης συνεργασίας με συγκεκριμένα κέντρα, πρέπει να αναφέρεται η ιδιότητα του/των συγγραφέα/ων (π.χ. ιδιώτης παιδίατρος) και ο τόπος διαμονής του/τους.

• Την πλήρη διεύθυνση, e-mail και το τηλέφωνο του συγγραφέα με τον οποίο γίνεται η αλληλογραφία. Περιλήψεις Η περίληψη πρέπει να ανακεφαλαιώνει τους στόχους της εργασίας, τη μεθοδολογία, τα κυριότερα αποτελέσματα και τα συμπεράσματα της μελέτης.

• Θα πρέπει να περιλαμβάνει τουλάχιστον 200 λέξεις, όμως δεν θα πρέπει να υπερβαίνει τις 250 λέξεις.

• Η περίληψη των εργασιών πρέπει να είναι δομημένη στις εξής παραγράφους: εισαγωγή, μέθοδοι, αποτελέσματα και συμπεράσματα.

Στην περίληψη στα αγγλικά πρέπει να αναγράφονται στην αρχή του κειμένου ο τίτλος της εργασίας και τα ονόματα των συγγραφέων στα αγγλικά. Το περιεχόμενο του αγγλικού κειμένου πρέπει να είναι δομημένο σε: εισαγωγή (background), μέθοδοι (methods), αποτελέσματα (results) και συμπεράσματα (conclusions). Η περίληψη στα αγγλικά δεν πρέπει να διαφέρει από την αντίστοιχη στα ελληνικά. Κάτω από την ελληνική και την αγγλική περίληψη σημειώνονται τρεις έως πέντε λέξεις κλειδιά που θα χρησιμοποιηθούν για το θεματικό ευρετήριο. Κείμενο Οι ερευνητικές εργασίες περιλαμβάνουν: εισαγωγή, μεθόδους, αποτελέσματα και συζήτηση. Η εισαγωγή περιλαμβάνει τα τελευταία δεδομένα της έρευνας στο συγκεκριμένο θέμα με τις κυριότερες βιβλιογραφικές παραπομπές και το σκοπό της εργασίας. Η περιγραφή των μεθόδων πρέπει να είναι ακριβής και αρκετά λεπτομερής, ώστε να επιτρέπει την αναπαραγωγή τους από άλλους ερευνητές. Επίσης, πρέπει να αναφέρονται με λεπτομέρειες οι στατιστικές μέθοδοι ανάλυσης και αξιολόγησης των αποτελεσμάτων. Τα αποτελέσματα πρέπει να παρουσιάζονται με σαφήνεια και να συνοδεύονται από την απαραίτητη στατιστική ανάλυση. Η συζήτηση πρέπει να περιλαμβάνει τα συμπεράσματα που προκύπτουν από την εργασία, τη σημασία που μπορεί να έχουν και την πιθανή συσχέτισή τους με παρατηρήσεις άλλων ερευνητών. Οι ενδιαφέρουσες περιπτώσεις περιλαμβάνουν σύντομη εισαγωγή, περιγραφή της περίπτωσης και βραχεία συζήτηση, με έμφαση στη διαφορική διάγνωση. Τα υπόλοιπα θέματα έχουν ελεύθερη δομή κατά την κρίση των συγγραφέων τους.

149

150

ΟΔΗΓΙΕΣ ΠΡΟΣ ΤΟΥΣ ΣΥΓΓΡΑΦΕΙΣ ΟΔΗΓΙΕΣ ΠΡΟΣ ΤΟΥΣ ΣΥΓΓΡΑΦΕΙΣ

Ευχαριστίες ή αναγνωρίσεις (αναφορά σε επιδοτήσεις-χορηγίες ή άλλες πηγές υποστήριξης) θα πρέπει να αναφέρονται στο τέλος του κειμένου και πριν από τις βιβλιογραφικές παραπομπές. Τιμές εργαστηριακών εξετάσεων Οι τιμές των εργαστηριακών εξετάσεων πρέπει να εκφράζονται στο Διεθνές Σύστημα Μονάδων (SI Units) και στο Μετρικό (Conventional-Συμβατικό) Σύστημα μέσα σε παρένθεση. Πίνακες μετατροπής περιλαμβάνονται στις διευθύνσεις: www.icmje.org και www.icmje.org/icmje.pdf. Συντομογραφίες Οι συντομογραφίες που έχουν επιβληθεί διεθνώς, δημοσιεύονται σε κάθε τεύχος του περιοδικού. Σύνθετοι και μακροσκελείς όροι που επαναλαμβάνονται συχνά στο κείμενο μπορούν να αντικαθίστανται από συντομογραφίες που επεξηγούνται από τους συγγραφείς σε ειδικό κατάλογο, ο οποίος υποβάλλεται μαζί με την εργασία. Οι συντομογραφίες αναφέρονται σε παρένθεση μόνο στις περιλήψεις. Βιβλιογραφικές παραπομπές Στο τμήμα της βιβλιογραφίας καταχωρούνται όλες οι βιβλιογραφικές παραπομπές με τη σειρά που αναφέρονται στο κείμενο. Στο κείμενο, οι βιβλιογραφικές παραπομπές αναφέρονται με αραβικούς αριθμούς σε παρένθεση. Οι βιβλιογραφικές παραπομπές δεν πρέπει να υπερβαίνουν: τις 70 στις ανασκοπήσεις τις 40 στις ερευνητικές εργασίες • τις 20 στα επίκαιρα θέματα και τις ενδιαφέρουσες περιπτώσεις • τις 10 στις βραχείες δημοσιεύσεις και τις επιστολές • •

Η σύνταξη των βιβλιογραφικών παραπομπών γίνεται σύμφωνα με τις πρόσφατα τροποποιημένες προδιαγραφές της International Committee of Medical Journal Editors/ Uniform Requirements for Manuscripts Submitted to Biomedical Journals, (www.icmje.org και www.icmje.org/icmje.pdf). Οι συντμήσεις των τίτλων των περιοδικών γίνονται με βάση το Cumulated Index Medicus [List of Journals Indexed in Index Medicus (www.nlm.nih.goν/bsd/ uniform_requirements.html)]. Παραδείγματα βιβλιογραφικών παραπομπών Ι. ΠΕΡΙΟΔΙΚA Αν οι συγγραφείς είναι έως έξι, αναγράφονται όλοι, ενώ αν είναι επτά ή περισσότεροι, αναγράφονται οι πρώτοι έξι και προστίθεται “et al” ή “και συν”. Τακτική έκδοση περιοδικού: Αντωνίου Δ, Μπάρα Χ, Γιαννάτου Χ. Εμβόλια: επίδραση στην επιδημιολογία των λοιμωδών νοσημάτων και την παιδιατρική πράξη. Παιδιατρική 1999;59:272-279.

Proesmans W. Bartter syndrome and its neonatal νariant. Eur J Pediatr 1997;156:669-679. Συμπληρωματικό τεύχος περιοδικού: Flyvbjerg Α. Role of growth hormone, insulin-like growth factors (IGFs) and IGF-binding proteins in the renal complications of diabetes. Kidney Ιnt 1997;52 (60 Suppl):S12-S19. Χωρίς συγγραφέα: National Institutes of Health Consensus Deνelopment Conference. Neurofibromatosis conference statement. Arch Neurol1988;45:575-578. Προσδιορισμός τύπου άρθρου: Schreiner GF, Lange L. Ethanol modulation of macrophage influx in glomerulonephritis [Abstract]. J Am Soc Nephrol 1991;2:562.

Should antileukotriene therapies be used instead of inhaled corticosteroids in asthma?

ΟΔΗΓΙΕΣ ΠΡΟΣ ΤΟΥΣ ΣΥΓΓΡΑΦΕΙΣ

[Editorial]. Am J Respir Crit Care Med 1998;158:1697-1701.

Laux-End R, Inaebnit D, Gerber ΗΑ, Bianchetti MG. Vasculitis associated with leνamisole and circulating autoantibodies [Let­ter]. Arch Dis Child 1996;75:355-356.

II. ΒΙΒΛΙΑ Κεφάλαιο σε βιβλίο: Clark AG, Barratt ΤΜ. Steroid-responsiνe nephrotic syndrome. Ιn: Barratt ΤΜ, Arner ED, Harmon WE, editors. Pediatric Nephrology. 4th ed. Baltimore: Lippincott William Wilkins; 1999. p. 742. Σύγγραμμα ή μονογραφία: Gorlin RJ, Cohen ΜΜ, Leνin LS. Syndromes of the head and neck. 3rd ed. New York: Oxford Uniνersity Press; 1990. Δημοσίευση σε τόμο πρακτικών: Bauer ΑW. The two definitions of bacterial resistance. In: Smith AJ, Rogers CA, eds.

Proceedings of the Third International Congress of Chemotherapy; 1962 May 29-31; New York: International Society of Chemotherapy; 1963. p. 484-500. Διδακτορική διατριβή: Παπαδόπουλος Χ. Η θεραπεία του στραβισμού [διδακτορική διατριβή]. Αθήνα: Πανεπιστήμιο Αθηνών; 1979.

Kaplan SJ. Post hospital home health care: the elderly’s access and utilization [dissertation].

St. Louis (Μο): Washington Univ.;1995.

III. CD-ROM Andersoη SC, Poulsen ΚΒ. Anderson’s electronic atlas of hematology [CD-ROM].

Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2002.

IV. ΣΤΟ ΔΙΑΔΙΚΤΥΟ Άρθρο σε περιοδικό: Abood S. Quality improνement initiatiνe in nursiηg homes: the ΑΝΑ acts in an adνisory role.

Am J Nurs [Internet]. 2002 Jun: Webpage: http://www.nursingworld.org/AJN/2002/june/Wawatch.htm Μονογραφία: Foley ΚΜ, Gelbaηd Η, editors. Improving palliative care for cancer [Monograph, Internet].

Washington: National Academy Press; 2001.

Webpage: http://www.nap.edu/books/0309074029/html Ιστοσελίδες: Cancer-Pain.org [Webpage, Internet]. New York: Association of Cancer Online Resources, Ιnc.; 2002: http://www.cancer-pain.org/ Πίνακες και Εικόνες Οι πίνακες αριθμούνται με αραβικούς αριθμούς με τη σειρά που εμφανίζονται στο κείμενο. Περιλαμβάνουν βραχύ τίτλο και επεξήγηση των συντμήσεων στο κάτω μέρος. Όλο το απεικονιστικό υλικό (σχήματα, διαγράμματα, φωτογραφίες, κ.λπ.) χαρακτηρίζεται ως εικόνες και θα πρέπει να αποστέλλεται σε ηλεκτρονική μορφή και σε αρχεία υψηλής ανάλυσης. Σε περίπτωση που αυτό δεν είναι δυνατό, το υλικό θα αποστέλλεται ταχυδρομικώς και στο πίσω μέρος των εικόνων θα σημειώνεται με μολύβι ο αριθμός της εικόνας και το όνομα του πρώτου συγγραφέα, καθώς και ένα βέλος το οποίο να δείχνει το πάνω μέρος της εικόνας. Στις φωτογραφίες ασθενών δεν πρέπει να αναγνωρίζεται η ταυτότητά τους. Οι ασθενείς δεν πρέπει να αναφέρονται ονομαστικά.

151

152

ΟΔΗΓΙΕΣ ΠΡΟΣ ΤΟΥΣ ΣΥΓΓΡΑΦΕΙΣ

Γ. Υποβολή και Δημοσίευση των Εργασιών Όλες οι εργασίες πρέπει να αποστέλλονται στην ηλεκτρονική διεύθυνση της εταιρείας ( grammateia@e-child.gr). Σε ξεχωριστό μήνυμα θα δηλώνεται ότι η εργασία δεν έχει εν μέρει ή εξ ολοκλήρου δημοσιευθεί ή υποβληθεί για κρίση σε άλλο περιοδικό και ότι οι συγγραφείς εγκρίνουν τη δημοσίευσή της στο περιοδικό “Παιδιατρική”. Επιπλέον, θα πρέπει να αναφέρονται τυχόν επιδοτήσεις-χορηγίες ή άλλες πηγές υποστήριξης. Εφόσον η εργασία γίνει αποδεκτή, το διορθωμένο σύμφωνα με τις υποδείξεις των κριτών κείμενο πρέπει να υποβάλεται στη Συντακτική Επιτροπή μέσω e-mail που να περιλαμβάνει την εργασία σε πρόγραμμα Word. Σε ξεχωριστό αρχείο θα περιλαμβάνεται επιστολή όπου θα αναφέρονται αναλυτικά οι τροποποιήσεις ή οι αντιρρήσεις στις προτάσεις των κριτών. Η καθυστέρηση της επανυποβολής του τροποποιημένου κειμένου πέραν των 30 ημερών συνεπάγεται νέα υποβολή. Τα κείμενα των εργασιών που δε γίνονται αποδεκτές για δημοσίευση, δεν επιστρέφονται. Μπορεί να επιστραφούν, εφόσον ζητηθεί εντός εξαμήνου, τα σχήματα και οι φωτογραφίες που τα συνοδεύουν. Πριν αποστείλετε ηλεκτρονικά την εργασία σας, βεβαιωθείτε ότι το αρχείο περιλαμβάνει: 1. Σελίδα τίτλου που περιέχει: • τίτλο και βραχύ τίτλο εργασίας • όνομα και επώνυμο συγγραφέων (ολογράφως) • επιστημονικό/ά κέντρο/α όπου έγινε η εργασία • όνομα, διεύθυνση, ηλεκτρονική διεύθυνση και τηλέφωνο συγγραφέα για αλληλογραφία 2. Περίληψη ελληνική-αγγλική (200-250 λέξεις), δομημένη στις εξής παραγράφους: εισαγωγή, μέθοδοι, αποτελέσματα και συμπεράσματα 3. Λέξεις κλειδιά 4. Κατάλογο συντομογραφιών 5. Κείμενο 6. Ευχαριστίες ή αναγνωρίσεις (αναφορά σε επιδοτήσεις-χορηγίες ή άλλες πηγές υποστήριξης) 7. Βιβλιογραφία 8. Πίνακες (ο καθένας σε χωριστή σελίδα) 9. Εικόνες (η καθεμία σε χωριστή σελίδα) 10. Τίτλους εικόνων

153

creative communication services

creative communication services

154