G17 SSSS ORTOPEDIA PREQUIRÚRGICA EN EL PACIENTE CON LABIO Y PALADAR HENDIDO by Luis Antonio Santana Martinez

UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE ZACATECAS

“FRANCISCO GARCÍA SALINAS”

UNIDAD ACADÉMICA DE ODONTOLOGÍA

ESPECIALIDAD EN ODONTOPEDIATRÍA

“ORTOPEDIA PREQUIRÚRGICA EN EL PACIENTE CON LABIO Y PALADAR HENDIDO”

RESIDENTE: M. E. SANDRA SARAY SIAS SALAS

ASESOR: M en O MARÍA DEL SOCORRO SOTELO CAMACHO

MARZO 2017

INTRODUCCIÓN

El labio y paladar hendido (LPH) es la anomalía craneofacial con mayor incidencia; en la población mundial es de aproximadamente 1:500 y en México es de 1:700 nacidos vivos, que depende de las condiciones raciales y geográficas. Estas malformaciones son defectos que comprometen tanto la parte anatómica, funcional y con un gran compromiso estético. Además, el componente psicológico que influye en el núcleo familiar y el entorno social. La base etiológica de este disturbio incluye la interacción de varios factores como: ingesta de medicamentos en el primer trimestre de gestación (anticonvulsivantes, benzodiacepinas, salicilatos), factores infecciosos como enfermedades virales y bacterianas, déficit nutricionales así como también la irradiación, que ha demostrado su efecto teratogénico. La ortopedia prequirúrgica ha ido evolucionando y perfeccionándose con el paso del tiempo, según los resultados clínicos a largo plazo y con la interdisciplina se ha logrado una disminución significativa de las secuelas de LPH, porque disminuye las complicaciones tanto estéticas como funcionales que padecen estos pacientes. Se presenta el caso clínico de un paciente masculino de 12 días de nacido que acude a CLIO a consulta, en la cual la mamá solicita atención previa al procedimiento quirúrgico.

DEFINICIÓN Las fisuras labio palatinas constituyen deficiencias estructurales congénitas debidas a la falta de coalescencia entre algunos de los procesos faciales embrionarios en formación. Existen diferentes grados de severidad que comprenden fisura de labio, labio palatina y palatina aislada La Fisura Labio Palatina (FLP) es una de las malformaciones congénitas más frecuentes y se produce por una falta en la fusión de los tejidos que darán origen al labio superior y al paladar, durante el desarrollo embrionario la boca primitiva inicia su formación entre los 28 y 30 días de gestación con la migración de células desde la cresta neural hacia la región anterior de la cara.1 Labio hendido (LH): Defecto facial que involucra el cierre incompleto del labio, unilateral, bilateral o medial, generalmente lateral a la línea media. Es el resultado de la falta de fusión de los procesos maxilares y nasal medial. En la forma más completa del defecto, todo el segmento premaxilar está separado, lo que da por resultado la existencia de hendiduras bilaterales que corren a través del labio y del maxilar entre los incisivos laterales y el canino. El punto de convergencia de las hendiduras es el foramen incisivo. El segmento premaxilar suele proyectarse más allá de los contornos normales de la cara cuando se observa de perfil.

Paladar hendido (PH): Defecto palatino en la línea media que comunica fosas nasales y cavidad oral. Se debe a la falta de fusión de los procesos maxilares y/o nasomedianos. Se produce por la no fusión o por la fusión incompleta de los procesos palatinos laterales. La extensión de la hendidura puede afectar toda la longitud del paladar, hasta algo tan mínimo como una úvula bífida. 2

EMBRIOLOGÍA

La formación de la cara ocurre principalmente entre la cuarta y octava semanas del desarrollo embrionario. Las estructuras que formarán la cara en el ser humano están compuestas por 5 primordios los cuales aparecen alrededor del estomodeo (boca) embrionario tempranamente en la cuarta semana de desarrollo. Estos 5 primordios son: la prominencia frontonasal, 2 procesos maxilares y 2 procesos mandibulares. Los procesos maxilares y mandibulares son derivados del primer arco branquial. El proceso frontonasal está constituido por el cerebro anterior primitivo y formará los elementos del tercio medio y central de la cara. El labio superior y la nariz se formarán a partir de la eminencia frontonasal y los procesos maxilares del primer arco branquial debido al desplazamiento y fusión de estos. La falla en la fusión entre el proceso frontonasal y los procesos maxilares, es

lo que origina la fisura labial. La migración de mesodermo a esta zona de fusión es un evento indispensable y la falla de ésta es la determinante en el origen de la fisura. La teoría clásica propuesta por Dursy en 1869, propone que la fisura se forma por la falla en la fusión de los elementos ectodérmicos y mesodérmicos en el área de la fisura. Posteriormente, la teoría propuesta por Veau en 1938 y Stark en 1954 de penetración mesodérmica, plantea que la fisura ocurre a nivel de las líneas de fusión como resultado de una falla en la migración del mesodermo; es la más aceptada actualmente como etiología de las fisuras del labio y paladar primario. Una teoría reciente descrita por Hall considera que la causa es la deficiencia en la migración o proliferación de tejido de la cresta neural, lo cual está en relación con un gran número de malformaciones craneofaciales referidas como neurocristopatias que incluye las fisuras faciales. Durante la cuarta semana se desarrollan las plácodas nasales sobre el borde inferior de la prominencia frontonasal. La proliferación del mesodermo a este nivel produce elevaciones en los márgenes denominados procesos nasales medial y lateral. El espacio dejado entre ambas corresponderá a las fosas nasales. Al final de la quinta semana los procesos maxilares se desplazan anteriormente a lo largo del surco nasolacrimal en dirección ventral. Este desarrollo establece continuidad entre el ala nasal y la mejilla formada por el proceso maxilar. Alrededor de las 6 semanas el proceso nasal medial crece hacia abajo para contactar y posteriormente fusionarse (alrededor de las 7 semanas) con el proceso nasal medial del lado opuesto formando la columella, piso nasal, septum caudal así como el prolabio y premaxila (paladar primario). El proceso nasal lateral, se encarga de formar las alas nasales y los hueso lacrimales. Por otro lado, a partir del segmento medio del proceso frontonasal, se desarrolla la pirámide nasal (raíz, dorso y punta nasal). Posteriormente, durante la octava semana los procesos nasales mediales terminan por fusionarse con los procesos maxilares estableciendo la continuidad de los tejidos y completando así la formación de la nariz y labio superior. La formación del paladar secundario (paladar duro posterior al foramen incisivo y paladar blando) toma lugar entre la octava a décimo segunda semana de gestación, a partir de los procesos palatinos. Los procesos palatinos derivados de los respectivos procesos maxilares inicialmente se encuentran orientados verticalmente hacia abajo a cada lado de la cavidad oral primitiva. Para la adecuada formación del paladar estos procesos palatinos deben migrar hacia una posición horizontal para finalmente fusionarse en la línea media con el septum nasal, la cual se lleva a cabo desde la parte anterior (foramen incisivo) a la posterior (úvula).

La fusión y formación de hueso a este nivel se realiza en las áreas en contacto con el septum nasal. Entre estos procesos se encuentra la lengua, la cual juega un rol importante en este proceso de horizontalización de los procesos palatinos. Ésta se encuentra en relación con la mandíbula, la cual al crecer hacia delante moviliza la lengua dejando el espacio necesario para el descenso y fusión de los procesos palatinos. Una patología común que afecta este proceso de desarrollo embrionario del paladar es la secuencia de Pierre Robin. Aquí la falta de desarrollo mandibular (micrognatia) es el evento inicial, lo cual limita el desplazamiento de la lengua con el consecuente impedimento para la movilización y fusión de los procesos palatinos generando la característica fisura palatina encontrada en estos pacientes.

ANATOMÍA DEL LABIO SUPERIOR Y PALADAR PRIMARIO

La anatomía normal del labio superior y paladar así como su distorsión observada en las fisuras labiopalatinas se constituyen en la base de la comprensión de esta patología y su tratamiento. Los elementos anatómicos más importantes a considerar en la anatomía de superficie de la nariz y labio normal son los siguientes:

VASCULARIZACIÓN A continuación se muestran los elementos vasculares pertenecientes a la nariz y labio superior: Arterias Las arterias de la región labial y nasal provienen, principalmente, del sistema carotideo externo y de manera secundaria del sistema carotideo interno. El sistema

carotideo externo, provee como ramo más importante a la arteria facial y de manera secundaria arterias como la infraorbitaria y esfenopalatina (ramas de la maxilar interna). La arteria infraorbitaria, provee irrigación de manera secundaria a las porciones laterales del labio superior y base de la nariz y alas nasales, así como un ramo para el septum nasal en su porción anterior. La arteria esfenopalatina, en la fisura bilateral completa, irriga exclusivamente la cara externa de las fosas nasales mientras que el septum nasal está irrigado por las etmoidales anterior y posterior, ya que no recibe la rama interna de la esfenopalatina, ni ramos de la infraorbitaria. Arteria nasal interna. En la fisura labial bilateral, esta arteria irriga de manera importante al prolabio junto con la arteria del dorso nasal y los ramos vasculares del septum nasal descritos anteriormente, ya que esta desprovista de las ramas provenientes de la arteria labial superior, esfenopalatina e infraorbitaria. Venas El drenaje venoso de los labios y nariz se hace, principalmente, hacia la vena yugular interna. Las venas labiales superiores tienen un recorrido paralelo a la arteria y reciben como afluentes a las venas del subtabique. Su drenaje es hacia la vena facial la cual con frecuencia conforma un tronco venoso con las venas lingual y tiroidea superior para drenar hacia la yugular interna en el cuello. Esta vena facial presenta anastomosis, al igual que la arteria a través de la angular, con la vena nasal externa, la cual comunica con las venas oftálmicas las cuales a través del seno cavernoso drenan hacia la yugular interna. Esta anastomosis explica la rara complicación de las infecciones de la región labial y nasal con flebitis del seno cavernoso y meningitis. El drenaje venoso de la pirámide nasal es hacia la vena facial a través de la vena del dorso nasal y a través de la vena nasal interna que desemboca en la vena etmoidal anterior. Ésta luego desemboca en el sistema venoso oftálmico y éste a su vez en el sistema venoso yugular interno a través del seno cavernoso. El septum nasal, de gran vascularidad, tiene como principales troncos venosos a 2 sistemas: anterior y posterior. El sistema anterior, drena hacia las venas facial, etmoidal anterior e infraorbitaria. El sistema posterior, drena hacia la vena etmoidal posterior y la esfenopalatina. Ésta última desemboca hacia el sistema maxilar interno que desemboca en la vena yugular externa, aunque tiene también comunicación con la yugular interna a través de sus múltiples anastomosis venosas. Al igual que con las arterias, en la fisura labial bilateral completa, el drenaje venoso de la premaxila es principalmente hacia las venas etmoidales del plexo venoso en el septum nasal.

ANATOMÍA DEL PALADAR SECUNDARIO. La anatomía de la región palatina normal está dividida en 2 regiones: paladar duro y blando. 1. Paladar duro. El paladar duro es aquella zona del paladar en relación con el paladar óseo, de ahí su nombre. Aquí la mucosa oral está fuertemente adherida al periostio lo cual la hace poco móvil. El paladar óseo está constituido por la apófisis palatina del maxilar y la lámina horizontal del hueso palatino. 2. Paladar blando. El paladar blando, es la porción móvil del paladar y está constituido, principalmente, por elementos musculares que permiten que el paladar lleve a cabo sus funciones: la fonación y deglución. La mucosa oral en este segmento no tiene las adherencias observadas a nivel del paladar duro lo cual facilita su disección y separación durante la cirugía del paladar. La úvula, elemento característico de esta región se encuentra conformada por el músculo palatoestafilino con su correspondiente cobertura mucosa. Otro elemento a considerar en esta región es el hamulus o gancho de la apófisis pterigoidea interna perteneciente al hueso esfenoides el cual puede ser palpado durante la cirugía de paladar en las porciones laterales de esta región. Esta apófisis ósea sirve de inserción a los músculos tensor y elevador del paladar. En la fisura palatina este segmento anatómico músculo mucoso se encuentra dividido a nivel de la línea media por la fisura, separando a los músculos palatinos a cada lado. El paladar blando está constituido por 5 músculos 1. Músculo palatoestafilino 2. Músculo elevador del velo del paladar (periestafilino interno o petroestafilino) 3. Músculo tensor del esfenosalpingoestafilino)

velo

del

paladar

(periestafilino

externo

4. Músculo faringoestafilino (palatofaríngeo) 5. Músculo glosoestafilino (palatogloso) La inervación de todos estos músculos (excepto el tensor) es a través del plexo faringeoneumoespinal (X y XI nervios craneales). El músculo tensor es inervado por una rama del nervio maxilar inferior, tercera división del nervio trigémino.

Vascularización Arterias. Las arterias de la región palatina provienen principalmente del sistema carotideo externo. El sistema carotideo externo, provee como ramos principales a la arteria palatina mayor o descendente y ramos de la esfenopalatina (ramas de la

maxilar interna). De manera secundaria la arteria facial (a través de su ramo la arteria palatina ascendente), la faríngea ascendente y la faríngea recurrente proveen ramos vasculares a la región palatina y principalmente a la región faríngea. Otras arterias menores son ramos directos de la arteria maxilar interna, dan irrigación al músculo tensor del velo del paladar principalmente. En resumen, en la fisura unilateral el paladar secundario en el lado fisurado se encuentra irrigado principalmente por la arteria palatina mayor y la arteria palatina inferior o ascendente. No existe la anastomosis con la arteria nasopalatina o palatina anterior. En la fisura bilateral completa, la irrigación del paladar secundario igualmente es a partir de la arteria palatina mayor y la palatina ascendente. El paladar primario o premaxila (zona palatina I), se encuentra irrigado por ramas provenientes de la arteria etmoidal anterior principalmente y arterias nasales interna y externa. Venas. El drenaje venoso de la región palatina y faríngea es hacia las vena yugular interna y externa. La vena faríngea ascendente, tiene a su cargo el drenaje venoso de parte del paladar blando, celda amigdalina y faringe hacia la vena yugular interna. El patrón anatómico de estos vasos en las fisuras sigue la ubicación de los vasos arteriales del mismo nombre a manera de pedículos vasculares.3

EPIDEMIOLOGÍA Con base en los datos reportados por el Consejo Nacional de Población en 2002, se estima una cifra global de 100 millones de mexicanos como población nacional. Anualmente se reportan 2,628,000 de nacimientos vivos en el país, que representan 7,200 nacimientos por día, con una mortalidad de 880,000 al año, es decir: 2,432 al día. Con estas cifras se fija el incremento anual de 1,741,000 individuos, que da una tasa de1.74% para el año 2001. En el año 2002 se reportó una tasa de incremento de la población discretamente menor de 1.67%. En los centros hospitalarios de la Secretaría de Salud (Hospital General Dr. Manuel Gea González, Hospital General de México, Hospital Juárez 2000, Hospital Infantil de México), se efectúan 1,200 a 1,250 cirugías al año. En los Hospitales del IMSS en el D. F., de 650 a 700; en los Hospitales del ISSSTE en el D. F., de 200 a 250, en el Instituto Nacional de Pediatría, 300; en los Hospitales del Departamento del Distrito Federal, 150 y en la práctica privada, 600, con lo que se obtiene la cifra global de 3,200 a 3,250 cirugías anuales en la ciudad de México.4 Los estados de mayor incidencia son: Chiapas, Guerrero, Oaxaca, Puebla y Veracruz, aportando más de 1500 casos nuevos. La pobreza, marginación e idiosincrasia dificultan la prevención y/o la solución oportuna a estos problemas.5

ETIOLOGÍA DEL LABIO Y PALADAR HENDIDO

Hay numerosos tipos de anormalidades craneofaciales, estas malformaciones congénitas se definen como defectos estructurales macroscópicos presentes en el neonato, las más comunes son el labio y paladar hendido. El principal factor etiológico del labio y paladar hendido tiene un carácter genético; sin embargo, no hay relación genética entre labio hendido y paladar hendido aislado. Gracias a los adelantos en la técnica de cultivo de tejidos, en la actualidad, puede analizarse el cuadro cromosómico de la célula humana, se han detectado anomalías cromosómicas que incluyen defectos estructurales y desviaciones del número normal, como el caso de trisomía 21, trisomía 17-18, trisomía 13-15 y trisomía X. La falta de un cromosoma origina un estado llamado monosomía; sin embargo, esta anomalía es poco frecuente. En algunas anomalías cromosómicas se presenta el labio y paladar hendido. Otro aspecto importante son los factores ambientales, de los cuales se estima que 10% de las malformaciones humanas conocidas son por este rubro, quizá debido a factores teratógenos ambientales que son poco conocidos, incluyen agentes infecciosos. Gregg señaló que la rubéola sufrida por una mujer en etapa incipiente de la gestación podía producir malformaciones congénitas; en la actualidad, se han atribuido malformaciones genéticas a una docena de virus, pero sólo a dos de ellos (rubéola y citomegalovirus) se ha identificado como causa de malformaciones y de infección fetal crónica que persiste después del nacimiento. Se habla de un protozoario, Toxoplasma gondii, que produce malformaciones; también se considera a la sífilis como causante de malformaciones, pero es una teoría que carece de fundamento. La radiación es otro factor a considerar, ya que desde hace años se conoce el efecto teratógeno de los rayos X o radio. Los agentes químicos son difíciles de valorar; el papel de los fármacos en la producción de anomalías embriológicas también es muy incierto, porque la mayoría de estudios son de carácter retrospectivo y en animales. El uso de drogas anti-convulsivantes tipo difenil-hidantoína en mujeres expuestas antes del embarazo o en las primeras semanas de gestación. Disminución del ácido fólico y del ácido retinoico (derivado de la vitamina A) aumenta la incidencia. 5 En relación al tabaco, existe una asociación entre las madres fumadoras durante el primer trimestre de gestación y el aumento de riesgo de fisura de labio y paladar. Las mujeres tienen un 30% más riesgo de tener un hijo con paladar y/o labio fisurado y un 20% más de riesgo de tener uno con paladar fisurado si estas fuman durante el embarazo. Otro factor a considerar es la edad de los padres. La edad paterna de 40 o más años tiene un 58% más probabilidades de tener un hijo con fisuras orales que el grupo de padres entre 20 a 39 años. De igual manera, madres de 40 o más años tienen 1,56

veces más riesgo de tener un hijo con fisura de labio y paladar, comparado con madres en edades entre 20 y 29 años. Por tanto, mayor edad paternal y maternal se asocia un mayor riesgo de fisura de labio y/o paladar.6 De acuerdo con la Norma Oﬁcial Mexicana NOM034-SSA2-2002, para la prevención y control de los defectos al nacimiento, se consideran los siguientes factores de riesgo para la prevención de los defectos craneofaciales: tabaquismo, edad materna menor de 20 años o mayor de 35, edad paterna mayor de 45 años, periodo intergenésico menor de dos años, consanguinidad, uso de fármacos nocivos durante el embarazo (anticonvulsivos o anticoagulantes), toxoplasmosis, rubéola, citomegalovirus, herpes (TORCH), radiaciones, fertilizantes y plaguicidas, hijo previo con defecto congénito estructural, metabólico o cromosomopatía, padres portadores de alteración cromosómica balanceada y embarazo múltiple.7

CLASIFICACIÓN. Dado que no todas las fisuras son iguales, es necesario clasificarlas para poder diagnosticarlas y darle el tratamiento más adecuado a cada una de ellas. El tipo primario de fisura está determinado por la clasificación de la fisura labiopalatina. La clasificación básica utilizada universalmente se caracteriza por la descripción anatómica y localización de la fisura labiopalatina congénita. El primer paso en la descripción de esta clasificación es determinar estos componentes de la fisura labial congénita y sus características. Estos son: 3 A. B. C. D.

Componente nasal. Componente labial. Componente palatino primario Componente palatino secundario.

Fisura labial unilateral a. Evaluación del componente nasal. La nariz en la fisura labial presenta cambios según la severidad de la fisura, estos afectan a sus componentes cutáneos y cartilaginosos. El componente cartilaginoso más afectado es el cartílago lateral inferior, el cual se encuentra desplazado hasta en 3 ejes según la severidad de la fisura unilateral. Así se pueden considerar 3 grados de severidad en relación al componente nasal: 3 1. LEVE, donde se observa un desplazamiento horizontal hacia fuera de la punta y ala nasal en el lado fisurado. Se asocia con frecuencia un desplazamiento hacia abajo leve, pero éste no va más allá del piso nasal del lado sano. 2. MODERADO, donde se observa un desplazamiento en 2 ejes: horizontal y vertical hacia abajo por debajo del piso nasal en el lado fisurado. A esto se agrega un

componente septal y de la crura medial los cuales se encuentran desviados en grado leve a moderado. 3. SEVERO, donde se observa un desplazamiento hasta en 3 ejes: horizontal, vertical y posterior de la punta y ala nasal en el lado fisurado. A esto se agrega también un componente septal y de la crura medial. Este grado de deformidad se encuentra asociado con más frecuencia a fisuras con colapso e/o hipoplasia del maxilar. b. Evaluación del componente labial. El componente labial muestra la deficiencia de los tejidos blandos en la fisura labial. Esta involucra los planos anatómicos constitutivos del labio: piel, músculo, mucosa y es usualmente más marcada en el segmento medial que en el lateral. Segmento medial. El elemento anatómico tomado como referencia para medir esta deficiencia de tejidos en el segmento medial de la fisura es el arco de cupido y el grado de rotación de este. Para determinar el ángulo de rotación se ubican los 3 puntos que delimitan el arco de cupido tal como se hace en la técnica de Millard y se traza una horizontal por el punto más inferior y una línea que une los puntos extremos del arco de cupido. La intersección de estas 2 líneas forma el ángulo de rotación del arco de cupido. En el grupo de pacientes operados se pudo observar un incremento de malos resultados en casos con mayor ángulo de rotación del arco de cupido en comparación con pacientes con menor ángulo de rotación del arco de cupido. Este ángulo es un indicativo del grado de deficiencia de tejidos blandos que existe. El ángulo de rotación del arco de cupido sirve además como referencia en el planeamiento quirúrgico de la cirugía de fisura labial. Así se pueden considerar 3 tipos de fisura unilateral en relación al componente labial: 3 1. LEVE, cuando el ángulo de rotación del arco de cupido es igual o menor de 30 grados. Indica una deficiencia menor de los tejidos en sentido vertical. 2. MODERADO, aquí el ángulo de rotación del arco de cupido esta entre 30 a 60 grados. Indica una deficiencia moderada de los tejidos en sentido vertical. 3. SEVERO, con un ángulo mayor a los 60 grados de rotación. Indica deficiencia severa de los tejidos en sentido vertical. Se ha observado que no existe una relación directa entre el componente labial y los otros componentes de la fisura labial motivo por el cual este componente se considera como un subtipo en nuestra clasificación. Segmento lateral. Las deficiencias observadas en el segmento lateral de la fisura son menos frecuentes que las observadas en el segmento medial. Para estimar la severidad de 11

la deficiencia en el segmento lateral se utiliza la diferencia en el diámetro horizontal del segmento lateral entre el lado sano y el fisurado. Así, se mide la distancia desde la comisura labial en el lado sano al punto 1 del arco de cupido (extremo del arco de cupido en el lado sano) y se compara con la distancia medida desde la comisura en el lado fisurado al punto 5 (lugar donde finaliza la línea blanca). La diferencia entre estos 2 segmentos determinará la severidad de afección del segmento lateral de la fisura unilateral, así: 1. LEVE, cuando la diferencia es de 0 a 5 mm. 2. MODERADO, cuando la diferencia es de 5 a 10 mm. 3. SEVERO, cuando la diferencia es mayor de 10 mm. Debido a que la deficiencia del segmento lateral es poco frecuente en comparación con la del segmento medial, la estimación del componente labial se hace a través de la descripción del segmento medial. Sin embargo, para un adecuado diagnóstico de la fisura se recomienda considerar la descripción del segmento lateral en el diagrama de reloj como se detallará más adelante.

c. Evaluación del componente palatino primario. El componente palatino primario da una muestra de la deficiencia horizontal de los tejidos en la fisura labial. Este componente está definido por la distancia entre los bordes de la fisura los cuales pueden encontrarse alineados o colapsados según sea el caso. (Foto 41) El grado de severidad de esta fisura maxilar es variable tal como se ha visto en los otros componentes de la fisura labiopalatina. No existe un acuerdo ni muchas publicaciones acerca de cuando considerar una fisura como severa o no, así algunos autores como Nordhoof consideran una fisura severa cuando es mayor de 10 mm. De manera arbitraria en relación con la experiencia obtenida con nuestros pacientes y otros estudios similares, se pueden considerar 3 tipos de fisura unilateral en relación al componente palatino primario: 3 1. LEVE, cuando la distancia de la fisura maxilar es desde 0 a 5 mm. 2. MODERADO, cuando la distancia de la fisura maxilar es de 5 a 15 mm. 3. SEVERO, cuando la distancia de la fisura maxilar es mayor de 15 mm.

Fisura labial bilateral Al igual que la fisura unilateral tiene los mismos componentes sólo que la descripción de estos tiene características particulares. Esto hace que la estimación y clasificación de la fisura bilateral se haga en base a los 3 componentes descritos para la fisura labial. Esta guarda similitud con la de Stark, utilizando la longitud alcanzada por tercios. 12

a. Evaluación del componente nasal. Tal como se describió en el capítulo de anatomía en este libro, la nariz en la fisura bilateral es más simétrica en comparación con la fisura unilateral, salvo en algunos casos de asimetría muy marcada. La deformidad en la fisura bilateral se caracteriza por la falta de proyección de la punta nasal además de un acortamiento de la columella nasal. La afección se centra sobre la línea media, así estructuras tales como la columela y la punta nasal se encuentran distorsionadas en diferentes grados. Considerando dentro de los parámetros estéticos de la nariz, que la columela debe medir unos 2/3 de la altura nasal (medido del ángulo nasolabial al vértice de la punta nasal), se pueden considerar 3 grados de severidad en relación al componente nasal: 1. LEVE, aquí la columella tiene un longitud entre 1/3 a 2/3 de la altura nasal. 2. MODERADO, donde se observa una columela que llega a medir hasta 1/3 de la altura nasal. 3. SEVERO, donde la columela nasal es casi inexistente, las cruras mediales de los cartílagos alares se encuentran desplazadas hacia fuera formando parte de las alas nasales. b. Evaluación del componente labial. Segmento medial. Las características del componente labial en la fisura bilateral, denominado prolabio, presentan gran variación entre los diferentes grados de severidad en la fisura bilateral. Esta variación está en relación con el tamaño de este segmento. Así se puede clasificar de acuerdo a la longitud del eje mayor vertical del prolabio como: 1. LEVE, cuando la altura del prolabio es 2/3 o más de la altura del segmento lateral. 2. MODERADO, cuando la altura del prolabio es entre 1/3 a 2/3 de la altura del segmento lateral. 3. SEVERO, cuando la altura del prolabio es 1/3 o menos de la altura del segmento lateral. Existe una correlación directa entre la severidad del componente nasal y labial. Así un prolabio poco desarrollado tiene usualmente un componente nasal pequeño. Segmento lateral. La evaluación del segmento lateral se hace de manera similar al unilateral estableciendo las diferencias entre ambos segmentos laterales. Así: 1. LEVE, cuando la diferencia es de 0 a 5 mm. 2. MODERADO, cuando la diferencia es de 5 a 10 mm. 13

3. SEVERO, cuando la diferencia es mayor de 10 mm. Sin embargo, para un adecuado diagnóstico de la fisura se recomienda considerar la descripción del segmento lateral en el diagrama de reloj como se detallarámas adelante. c. Evaluación del componente palatino primario. El componente maxilar da una muestra de la deficiencia horizontal de los tejidos al igual que en la fisura labial unilateral. Este componente está definido por la distancia entre los bordes de la fisura maxilar los cuales pueden encontrarse alineados o colapsados o la premaxila hiperproyectada según sea el caso. La clasificación de la fisura bilateral está determinada por el componente maxilar, siendo el lado fisurado más severamente afectado el que determina el tipo de fisura. Así se pueden considerar 3 tipos de fisura bilateral en relación al componente maxilar, considerando el lado más severo e independiente del colapso o alineamiento: 3 1. LEVE, cuando la distancia de la fisura maxilar es desde 0 a 5 mm. 2. MODERADO, cuando la distancia de la fisura maxilar es de 5 a 15 mm. 3. SEVERO, cuando la distancia de la fisura maxilar es mayor de 15 mm. Fisura palatina Evaluación del componente palatino secundario para ambos tipos de fisura. La evaluación inicial de este componente es susceptible de sufrir cambios producto de la reconstrucción primaria de la fisura labial a través de la acción ortodoncia del músculo orbicular reconstituido. Así la fisura a este nivel tiende a estrecharse, perdiendo importancia la estimación inicial de severidad del defecto. Es la evaluación prequirúrgica (antes de la cirugía palatina, al año de edad) la que determina finalmente la severidad de la fisura palatina. Se le estima cuantitativamente a través de la proporción existente entre el ancho de la fisura y la sumatoria de los segmentos palatinos, de la siguiente manera: X: Ancho de la fisura. Tomado a nivel de la unión del paladar blando y duro. Y: Diámetro de cada segmento palatino (izquierdo y derecho), tomado al mismo nivel. 3 Proporción: X / Y1 + Y2 Se les clasificó de acuerdo a la severidad de la fisura, de la siguiente forma: 1. LEVE, cuando la proporción es menor de 0.20. 2. MODERADO, cuando la proporción esta entre 0.20 y 0.40. 3. SEVERO, cuando la proporción es mayor de 0.40. Esta evaluación se basa en la observación de una mayor incidencia de fístulas palatinas e insuficiencia velofaríngea en las fisuras palatinas más severas.

Stark y Kernahan en 1958 proponen una sencilla clasificación de fisuras labiopalatinas que abarca todos los tipos de fisuras de paladar primario y secundario, en ella se utiliza una Y para indicar el o las áreas afectadas. Aunque se han hecho otras clasificaciones, consideramos que la de Stark y Kernahan es la más representativa y completa.8

D lado derecho I lado izquierdo 1 y 1´ alas nasales 2 y 2´ piso de fosas nasales 3 y 3´ labios 4 y 4´ alveolos 5 y 5´ paladar óseo 6 y 7 paladar óseo por detrás del agujero palatino 8 paladar blando

VALORACIÓN INTEGRAL DEL PACIENTE CON LABIO Y PALADAR HENDIDO Exploración física. - La mayoría de las veces la apariencia del bebé indica la malformación, sin embargo es importante valorar que magnitud tiene y siempre buscar otras malformaciones. El paladar hendido puede pasar desapercibido si no se hace búsqueda intencionada. Estudios diagnósticos. - El diagnóstico se hace a través de la inspección clínica, obligando a la interconsulta con el médico genetista (cuando se cuenta con este recurso), para confirmar el diagnóstico y descartar malformaciones asociadas. Criterios de sospecha y envíos de primer a segundo nivel. - Cuando se detecta durante la gestación, es preferible derivar la atención de estos embarazos a un segundo nivel para iniciar de manera temprana su tratamiento y brindar el apoyo necesario y multidisciplinario a los pacientes y padres. 2

Tratamiento integral Requiere abordar diversos parámetros, por lo cual es necesaria la actividad de un grupo multidisciplinario que aborde todos los aspectos implicados en este problema.

ESPECIALISTA

JERARQUIZACION DE ESPECIALIDAD

Cirujano plástico

Cirujano reconstructivo

Pediatra

Pediatra Médico general

Ortodoncista

a) Ortodoncista certificado b) Odontopediatra c) Dentista de práctica general d) Higienista dental

ACTIVIDAD A REALIZAR Programa de cirugías. Se puede practicar cirugía temprana, inclusive antes de los primeros tres meses, de acuerdo al peso y estado nutricional y de salud del niño y a la severidad de la hendidura. Se requiere un mínimo de cuatro eventos quirúrgicos. 1ª.- Cierre de labio, paladar duro y plastía de punta nasal a los tres meses de edad 2ª.- Cierre de paladar y faringoplastía entre 12 y 18 meses de edad. 3ª.- Injerto óseo alveolar entre 6 a 8 años de edad. 4ª.- Cirugía estética facial (rinoseptumplastía, mentoplastía, etc.) después de los 14 años de edad. Médicos con experiencia en el tratamiento de estos niños, que requieren elaborar un plan individual.   

Orienta a la madre sobre alimentación (amamantamiento), higiene y cuidados específicos. Registra y clasifica la fisura. Diseño individualizado, colocación y control de la aparatología ortopédico ortodóncica prequirúrgica, previo análisis de forma y relación de segmentos, para mejorar.

OtorrinoLaringólogo

Médico especialista

Problemas del oído.- Estos niños suelen tener infecciones óticas debido al desarrollo incompleto de su paladar y de los músculos palatinos que son necesarios para abrir las trompas de Eustaquio, por lo tanto deben estar bajo estricta supervisión de otorrinolaringólogo y audiólogo, a fin de evitar daños permanentes.

Psicólogo

Terapeutas

Orientación psicológica.- Es necesaria esta ayuda tanto para el niño como para la familia, en especial con apoyo de grupos de personas con la misma problemática.

Foniatra

Terapeuta de lenguaje

Lenguaje.- La pérdida de audición puede ocasionar problemas de aprendizaje del habla, por eso en cuanto se hace la cirugía reconstructiva del paladar, se debe proporcionar terapia para el desarrollo del lenguaje, la articulación (pronunciación correcta) y balance de resonancia (calidad de tono de voz).

Nutriólogo

Nutriólogo, enfermera, médico, pediatra, o personal que cuente con curso de lactancia materna de mínimo 18 horas con práctica clínica supervisada. En especial el manejo de la lactancia materna en situaciones especiales

Alimentación.- Puede haber serios problemas para alimentarlos. Se requiere de apoyo a las madres para lograr el amamantamiento, o bien la administración por otros medios de leche materna extraída manualmente. En un principio es difícil, pero con un buen apoyo a la madre se puede lograr la lactancia materna de manera exitosa, asegurándole al bebé los beneficios de la leche materna que lo ayudan a crecer mejor y sin enfermedades agregadas. Ver apartado lactancia materna.

Genetista

Médico especialista en

Interviene de manera importante en el asesoramiento y/o consejo genético,

genética

sobre todo en la prevención secundaria y terciaria. El consejo genético puede tener diferentes momentos, se debe tener diagnóstico de certeza y cálculo de riesgos de recurrencia, conocimiento de la historia natural del padecimiento y de las medidas de rehabilitación física o psicológica, diagnóstico de heterocigocidad, cuando sea posible, ponderación de la carga genética.

Audiólogo

Médico, pediatra, otorrinalaringólogo o técnico en audiometría

Diagnostica en forma temprana la otitis media serosa para prevenir la hipoacusia

Trabajador social

Licenciado o técnico en trabajo social

Apoyo en la orientación de familiares con actividad asistencial, preventiva, promocional y rehabilitatoria. Enlaza diferentes disciplinas participantes en esta actividad y estudia el entorno socio económico.

Enfermería

Licenciado o técnico en enfermería

Apoyo a padres, brinda información, estimula y demuestra atributos y perspectivas de estos niños, apoya la alimentación a seno materno de los lactantes. Preparación y apoyo pre y pos quirúrgico.

Anestesiólogo

Médico especialista

Debe tener especial preparación en el manejo anestésico de estos pacientes, para evitar o reducir al mínimo las complicaciones durante los eventos quirúrgicos o que requieran anestesia.

TRATAMIENTO ORTOPÉDICO PREQUIRÚRGICO

Antecedentes La ortopedia prequirúrgica ha ido evolucionando y perfeccionándose con el paso del tiempo, según los resultados clínicos a largo plazo y con la interdisciplina se ha logrado una disminución significativa de las secuelas de LPH, porque disminuye las complicaciones tanto estéticas como funcionales que padecen estos pacientes.9 El concepto de ortopedia prequirúrgica temprana para los niños que padecen LPH fue desarrollado inicialmente por McNiel y Burston en la década de los cincuentas en Inglaterra aunque no llega a consolidarse como técnica sino hasta varios años después. En 1984 Matsuo y colaboradores utilizaban técnicas de moldeado del cartílago en el periodo neonatal para corregir eficazmente deformidades congénitas del labio y fosas nasales fi suradas, posteriormente en 1990 Nakajima et al, describen un dispositivo colocado en el contorno del ala nasal para mantener lo logrado en la cirugía de corrección del labio y nariz. Pero en 1999 Yeow et al, agregan que éste debe usarse al menos seis meses después de la corrección del labio. No fue hasta 1999 que Grayson describió el moldeado nasoalveolar, técnica muy bien aceptada puesto que es una nueva alternativa para los pacientes en el periodo neonatal, antes de la realización dela primera cirugía de labio y nariz. Se reportan en la literatura exitosos resultados puesto que se conforma adecuadamente el ala de la nariz y le da una forma más estética y funcional, al moldear y cambiar la posición de los cartílagos nasales inmaduros y maleables, logrando un alargamiento de la columnela. Los moldeadores nasales son aditamentos que se crearon con bases biológicas basados en la teoría de Roux que fundamenta y sustenta que existe una íntima relación entre la forma, estructura y función que más tarde, el Dr. Moss en los años 60, dio a conocer en su teoría bajo los conceptos de matriz funcional capsular y perióstica. Es por ello que antes de la queiloplastía los moldeadores nasales modifican la depresión del ala nasal por la fi sura, mejorando la proyección de la punta nasal y elongando ligeramente la columnela si se utilizan en etapas tempranas. Además se usan en etapa posterior a la rinoplastia primaria, ayudando a evitar la recaída del ala nasal conformada, manteniendo las vías aéreas permeables y deteniendo la adherencia quirúrgica por secreciones nasales y cicatrización. 9 La ortopedia temprana se debe manejar en las tres dimensiones; vertical, sagital y transversal. El moldeador nasal debe estar insertado a una placa obturadora, que estimula los procesos palatinos y los aproxima por la presencia del acrílico y demás fuerzas musculares; como resultado se obtiene conformación de la nariz, reduciendo la deformación de la pared nasal, pues estimula y reposiciona los tejidos blandos y los cartílagos nasales. Una vez seleccionado el paciente para el uso de esta técnica, se sigue un protocolo de realización del PNAM (presurgical nasoalveolar moulding); se toma impresión con 18

silicona y se inicia el tratamiento prequirúrgico preferentemente entre los 10 primeros días de nacido, y se hace el diseño e inserción del PNAM para el moldeado de los cartílagos alares con una duración máxima de seis meses. También se encuentran otras ventajas de estos dispositivos nasales: hacen que haya una aproximación de los procesos palatinos, mejorando la forma del arco, se posiciona mejor la lengua, se equilibre la presión intrabucal y además se facilita la modiﬁcación de los tejidos nasales para mejorar los resultados en el primer tiempo quirúrgico. Y si se utilizan posteriormente a la rinoplastia secundaria, mantienen la forma y posición nasal lograda, disminuyen la estenosis de las fosas nasales, evitan el colapso nasal, permite la permeabilidad de las vías aéreas y reduce las adhesiones quirúrgicas debido a las secreciones nasales. Pero para lograr todo esto se requiere en gran medida de la colaboración de los padres y la correcta fabricación y colocación del aparato por parte del profesional. 9 El principal objetivo de la ortopedia prequirúrgica es lograr tempranamente una anatomía normal, gracias a la disminución del tamaño de la fisura y al restablecimiento de una correcta relación anatómica entre los segmentos maxilares fisurados. También, permite guiar el crecimiento de los segmentos en que se encuentra dividido el maxilar mejorar la función lingual, facilitar la alimentación del neonato, moldear los cartílagos nasales y reformar la columela. 10

Definición El manejo prequirúrgico involucra una serie de técnicas orientadas, principalmente, al tratamiento de formas severas de fisuras labio palatinas. Este, incluye una serie de áreas y requiere de la evaluación de todo el equipo de trabajo para determinar la condición individual del paciente. La evaluación de la alimentación del paciente y su desarrollo a través de la talla y el peso permitirán establecer pautas de manejo y recomendaciones acerca de este importante proceso previo al evento quirúrgico. El manejo prequirúrgico adquiere importancia además en el tratamiento de las fisuras labiales severas, las cuales representan el 18.91% de las fisura unilaterales y el 52.18% de las bilaterales. Este grupo tiene la mayor incidencia de cirugías secundarias a su vez, de ahí la importancia de estas técnicas. A través de diferentes técnicas usadas en el periodo preoperatorio se puede transformar una fisura severa, usualmente de manejo quirúrgico más complicado, en una fisura leve o moderada cuya cirugía presenta menor número de complicaciones y malos resultados. Técnicas prequirúrgicas. Este manejo prequirúrgico comprende una serie de técnicas que van desde procedimientos simples como la ortopedia maxilar con tapes adhesivos hasta el uso de placas o mecanismos más complejos como el de Latham. El objetivo de esta técnica es transformar fisuras de tipo severo en fisuras de tipo moderado o leve, con un mejor pronóstico de obtener buenos resultados a través del tratamiento quirúrgico. Entre los tipos de manejo prequirúrgico más usados están: 19

Manejo prequirúrgico Tratamiento de la Fisura Labio Palatina a) Ortopedia maxilar con banda elástica. b) Ortopedia maxilar con cinta adhesiva. c) Ortopedia maxilar con molde nasoalveolar. d) Ortopedia maxilar con técnica de Latham. e) Ortopedia maxilar con técnica de adhesión labial quirúrgica. 3

PRESENTACIÓN DEL CASO

DATOS DE IDENTIFICACIÓN Nombre: B. M. V. Fecha de nacimiento: 19 octubre 2016 Edad: 12 días de nacido Lugar: Guadalupe, Zacatecas

MOTIVO DE LA CONSULTA La mamá solicita que se le haga “una plaquita” al paciente, y menciona que fue referida del Hospital General.

PADECIMIENTO ACTIAL Paciente masculino de 12 días de nacido, que acude a CLIO y presenta Labio y Paladar Hendido completo, unilateral izquierdo.

ANTECEDENTES MÉDICOS RELEVANTES Paciente masculino con malformación facial. La mamá refiere que está en atención médica con especialista en Pediatría. Alergias negadas.

ANTECEDENTES PRENATALES Producto de madre de 29 años de edad, gesta 4. La mamá refiere citas de control mensual; parto a término.

ANTECEDENTES PERSONALES PATOLÓGICOS Paciente masculino que presenta malformación labiopalatina completa, bilateral.

ANTECEDENTES FAMILIARES Preguntados y negados 21

ANTECEDENTES ODONTOLÓGICOS Primer visita al odontopediatra a los 12 días de nacido.

ANTECEDENTES ODONTOLÓGICOS FAMILIARES La mamá y la hermana mayor del paciente recibieron tratamiento dental (exodoncias).

DIAGNÓSTICO DIAGNÓSTICO Fisura labiopalatina completa unilateral izquierda

ETIOLOGÍA Multifactorial

PRONÓSTICO Reservado

PLAN DE TRATAMIENTO

CITA 1 2 3

ACTIVIDAD Elaboración de historia clínica integral. Indicaciones de higiene y alimentación Impresión para elaboración de palca obturadora y conformador nasal Citas mensuales para ajuste y/o cambio de placa obturadora y conformador nasal

REFERENCIAS 1

GUIA DE MANEJO DE PACIENTES CON LABIO Y/O PALADAR HENDIDO

Prevención, Tratamiento, Manejo y Rehabilitación de Niños con Labio y Paladar Hendido. Secretaría de Salud. 2006, p. 11 3

Rossel PP. I Anatomía y embriología. TRATAMIENTO DE LA FISURA LABIO PALATINA. Fondo Editorial de la UNMSM. 2009. p. 17-54. 4

Trigos M, Guzmán M, López F. Análisis de la incidencia, prevalencia y atención del labio y paladar hendido en México. Cir Plast. 2003;13(1):35-39. 5

Reyes Velázquez, Osorio García. Manejo integral de pacientes con labio y paladar hendido. Med Oral. 2011; XIII (1): 22-25. 6

FUENTES, J; SILVA, M.; CANTÍN, M. & LLERMALY, S. Acercamiento de los procesos alveolares mediante ortopedia prequirúrgica en pacientes con labio y paladar fisurado. Int. J. Odontostomat., 8(1):119-124, 2014. 7

Mejía AAC y col. Factores de riesgo materno predominantes asociados con labio leporino y paladar hendido en los recién nacidos. Arch Inv Mat Inf 2012;IV(2):55-62 8

MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS DE FISURA LABIOPALATINA. Secretaría de Salud de México. Junio 2015

Lopera RN y col. Ortopedia prequirúrgica en pacientes recién nacidos con labio y paladar hendido. Revista Mexicana de Ortodoncia 2016;4 (1): 43-48. 10

Bravo Rivera L, Muñoz Tobar D, Torres Chianale F, Fierro Monti C, Pérez Flores A. Odontoestomat. 2015; XVII (25): 53-59