G20 ORRP Manejo odontológico en paciente con hemangioma y caries temprana de la infancia severo

UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE ZACATECAS. “Francisco García Salinas”

Unidad Académica de Odontología Especialidad de Odontopediatría

“MANEJO ODONTOLÓGICO EN PACIENTE CON HEMANGIOMA Y CARIES TEMPRANA DE LA INFANCIA SEVERO. Reporte de un caso.”

M.C.D Oscar Raúl Rodríguez Paniagua.

Asesores: Dra. Martha Elena Hernández Montoya Dr. Jesús Luengo Fereira

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ÍNDICE RESUMEN. ................................................................................................................ 3 INTRODUCCIÓN: ...................................................................................................... 4 HEMANGIOMA INFANTIL ........................................................................................ 5 Incidencia: .............................................................................................................. 5 Factores de riesgo: ................................................................................................ 6 Tipos: .................................................................................................................. 6 Fases. ................................................................................................................. 6 Características clínicas: ........................................................................................ 6 Clasificación: .......................................................................................................... 7 Manejo: .................................................................................................................... 8 Complicaciones: ..................................................................................................... 8 CARIES TEMPRANA DE LA INFANCIA (CTI) ....................................................... 9 Incidencia: .............................................................................................................. 9 Prevalencia: ............................................................................................................ 9 Factores de riesgo: ................................................................................................ 9 Apariencia clínica de caries en infancia temprana: .......................................... 10 Diagnóstico: .......................................................................................................... 11 Prevención:........................................................................................................... 11 Tratamiento: ......................................................................................................... 11 PRESENTACIÓN DE CASO CLÍNICO:................................................................. 13 Conclusión:............................................................................................................... 17 Bibliografía: .............................................................................................................. 18 Anexos: ..................................................................................................................... 32

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RESUMEN. Introducción.

El Hemangioma infantil (HI) se refiere a un tumor dado por la proliferación de células endoteliales que característicamente tiene una fase proliferativa inicial que es seguida por una fase de involución lenta.

Los HI son comunes en el sexo femenino, en prematuros, caucásicos, en niños cuyas madres tuvieron biopsias de las vellosidades coriónicas durante el embarazo y en productos de embarazos múltiples. Se localizan frecuentemente en cabeza y cuello (60%), tronco (25%) y extremidades (15%). La mayoría no necesitan de intervención alguna, pero requieren un seguimiento cercano para ver cómo evolucionan. Por otro lado la caries de la infancia temprana es la presencia de una o más lesiones cariosas (cavitadas y no cavitadas), dientes ausentes por caries u obturaciones en cualquier diente temporal en niños menores de 71 meses. Su incidencia no sólo tiene repercusiones de tipo económico, para los padres, sino que representa dolor, sufrimiento para el niño.

Objetivo.

Mostrar la rehabilitación odontológica de un paciente con hemangioma y CTI severa.

Presentación del caso: Paciente femenino de 3 años de edad con diagnóstico de hemangioma en la región facial izquierda, la cual fue referida del hospital general de Zacatecas a la clínica de Odontopediatría de la UAO/UAZ, para tratamiento de rehabilitación bucal. Clínicamente la paciente se presentó con múltiples lesiones cariosas, por lo que se le diagnosticó con CTISevera, se decidió hacer un plan y ejecución de tratamiento direccionado al restablecimiento de su salud bucal.

Conclusión: El tratamiento con estos pacientes no tiene ninguna complicación en relación con CTI, sin embargo, es muy importante emplear medidas preventivas en ellos, al igual que informarle a los padres de los factores de riesgo presentes en si hijo/a, con el fin de poder promover y lograr una salud bucodental adecuada.

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Palabras Clave: Hemangioma, Caries temprana de la infancia.

INTRODUCCIÓN: Los hemangiomas de la infancia son tumores benignos de las células endoteliales caracterizados por una historia natural de crecimiento y regresión. Tienden a ser pápulas o nódulos rojos y algunas veces se presentan en forma lobulada, mientras las profundas son nódulos suaves de color azulado y pueden tener telangectasias en la superficie. La mayoría no van a necesitar de intervención alguna, pero requieren un seguimiento cercano para ver como evolucionan. Las complicaciones más frecuentes asociadas a los hemangiomas infantiles son ulceraciones, infecciones y aquellas relacionadas con la funcionalidad del órgano en donde se encuentre la lesión.

Este tipo de pacientes solo requieren de observación sobre la evolución y así caracterizar sobre la clasificación en cual se encuentran, pues estos no tienen algún daño mayor sobre su tratamiento dental involucrado el hemangioma sobre la región cercana de la cavidad bucal.

Sin embargo es de mayor interés para el odontólogo para llevar acabo el tratamiento adecuado y así evitar alguna complicación.

Respecto a la CTI es una enfermedad dinámica multifactorial la cual no tiene relación alguna con este tipo de enfermedad, es más por la vía de no visualizar los factores de riesgo que se presentan ante ella y no tener la educación adecuada de prevención, esto afecta la calidad de vida aún ya afectada del paciente.

El propósito del presente caso es el de describir el abordaje de un paciente pediatrico con hemangioma y presencia de CTI severa, para lo cual el Odontopediátra debe de estar altamente capacitado para la atención y resolución de los problemas bucales que presenta estos pacientes mejorando así su calidad de vida.

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HEMANGIOMA INFANTIL Los hemangiomas de la infancia son tumores benignos de las células endoteliales caracterizados por una historia natural de crecimiento y regresión. Aunque en general se afirma que aparecen tras el nacimiento, en aproximadamente un 50% de los neonatos se puede observar, ya en el nacimiento, alguna modificación del tegumento cutáneo premonitoria del hemangioma.(1) Estas lesiones prehemangioma pueden ser máculas telangiectásicas con un halo más claro, máculas hipocrómicas o eritematosas y, menos veces, una lesión equimótica o una erosión 1 Los hemangiomas localizados en dermis superficial (hemangiomas superficiales) son sobreelevados y de color rojo. Sin embargo, los hemangiomas localizados en dermis reticular o en el tejido celular subcutáneo aparecen como masas sobreelevadas recubiertas de piel de coloración normal o azulada. En algunos casos coexisten las dos afectaciones, superficial y profunda (hemangiomas mixtos). (2) El término Hemangioma infantil (HI) se refiere a un tumor dado por la proliferación de células endoteliales que característicamente tiene una fase proliferativa inicial que es seguida por una fase de involución lenta.

La mayoría no están presentes al nacer, y esta característica puede ayudar a diferenciarlos de los hemangiomas congénitos, que se consideran una entidad diferente y no tienen la misma historia natural.

(3) Su patología no es bien conocida, postulándose en este momento dos teorías: de una parte un defecto intrínseco de las células endoteliales precursoras que por mutación somática en un gen regulador de angiogénesis desarrollan un fenotipo que induce proliferación clonal; estas lesiones podrían surgir a partir de células de origen placentario que se embolizan hasta tejido fetal durante el embarazo o el parto.(3) Incidencia: Los HI son más comunes en el sexo femenino, en prematuros (en especial aquellos con peso al nacer menor de 1,500 gramos), caucásicos, en niños cuyas madres tuvieron biopsias de las vellosidades coriónicas durante el embarazo y en productos de embarazos múltiples.

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Los HI se localizan más frecuentemente en la cabeza y cuello (60%), seguido por el tronco (25%) y las extremidades (15%).(2)

Factores de riesgo: Los hemangiomas ocurren más a menudo en: •

Mujeres

•

Bebés prematuros

•

Niños de raza blanca

Tipos: Existen dos tipos de hemangiomas: • •

Hemangioma capilar: se produce en las capas externas de la piel. A menudo es llamado "fresa" o "marca" de nacimiento.

Hemangioma cavernoso: crece en las capas más profundas de la piel o alrededor de los ojos.

Fases.

Clásicamente se han descrito tres fases en la vida de los hemangiomas: proliferativa, meseta e involución.

Fase proliferativa estos tumores crecen rápidamente (puede durar hasta un año).

Fase de meseta el crecimiento desacelera (1 a 8 años) Fase de involución se caracteriza por la apoptosis y desaparición de las células que formaban el tumor (puede llegar hasta los 10 años).

Posterior a la fase de involución, en un 50 a 60% de los pacientes, la piel vuelve a su estado normal, mientras que en el 40 a 50% queda algún cambio residual (telangiectasias, cicatrices, atrofia, despigmentación).

Características clínicas: Las lesiones superficiales tienden a ser pápulas o nódulos rojos y algunas veces lobulados, mientras las profundas son nódulos suaves de color azulado y pueden tener telangectasias en la superficie.

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Inicialmente la temperatura de los HI esta aumentada con respecto a la piel a su alrededor, y su temperatura baja conforme estos involucionan.

Clasificación: Se clasifican en superficiales, profundos o mixtos dependiendo de su extensión.(3)(4)

Fuente: E. Boselga Torres et. Al. Consenso español sobre el

hemangioma infantil An. Pediatr (Barc) 2016; 85(5): 256 - 285

Clasificación de la ISSVA para anomalías vasculares. Tumores vasculares Malformaciones vasculares 1. Hemangiomas 2. Hemangiomatosis 3. Hemangiomas congénitos (NICH/RICH) 4. Hemangioendotelioma 5. Angioma tufted 6. Granuloma piogénico 1. Flujo rápido • Malformación o fístula arteriovenosa 2. Flujo lento • Venosas • Linfáticas • Capilares • Glomulovenosas 3. Otras • Mixtas • Cutis marmorata telangiectasia congénita • Síndromes Fuente: Balma-Mena A y Lara-Corrales IActa pediátr costarric.

Hemangiomas de la infancia. Volumen 22, número 1. Enero-Abril 2010} 7

Manejo: La mayoría de los hemangiomas no van a necesitar de intervención alguna, pero requieren un seguimiento cercano para ver cómo evolucionan y si en algún momento requieren intervención. Alrededor de un 10 a 20% de los HI, pueden causar serias consecuencias estéticas, funcionales o inclusive vitales, y estos son los que requieren intervenciones más agresivas.(3) Complicaciones: Las complicaciones más frecuentes asociadas a los hemangiomas infantiles son ulceraciones, infecciones y aquellas relacionadas con la funcionalidad del órgano en donde se encuentre la lesión.

Un hemangioma puede romperse y formar una llaga. Esto puede causar dolor, sangrado, cicatrices o infección. Según dónde se encuentre el hemangioma, puede afectar la visión, la respiración, la audición (3)

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CARIES TEMPRANA DE LA INFANCIA (CTI) La caries dental es un problema de salud pública. Se debe a múltiples factores: físicos, biológicos, ambientales, conductuales, hábitos alimenticios y de higiene. Esta enfermedad se puede prevenir y por lo tanto se debe hacer énfasis en la higiene y en los hábitos alimenticios.(5) La caries temprana de la infancia se define como la presencia de una o más lesiones cariosas (cavitadas y no cavitadas), dientes ausentes por caries u obturaciones en cualquier diente temporal en niños menores de 71 meses.

Incidencia: Se considera como caries temprana de la infancia severa (CTIS) cuando a los 3 años el índice ceo (cariados, extraídos por caries, obturados). Es de ≥ 4; a los 4 años, ≥ 5 y a los 5 años ≥ 6 Las consecuencias no sólo tiene repercusiones de tipo económico, para los padres, sino que representa dolor, sufrimiento y un riesgo para el estado de salud del niño en general (bajo peso, retardo en el desarrollo, malnutrición, celulitis orofacial), además de ubicarla en un grupo de riesgo que, por activación del proceso, pueda desarrollar lesiones en un tiempo futuro.(6) Prevalencia: Estudio realizado en México con 934 niños de entre 1 y 6 años de edad, encontró una prevalencia de caries de 37.1% con un índice ceo-d de 0.71 y, en cuanto a los factores de riesgo asociado con esta prevalencia, como parte del nivel socioeconómico, se informó, más baja escolaridad de padres, así como menor ingreso económico de esto.(6) Factores de riesgo: A partir de 1988 la Comisión de Salud Bucal, Investigación y Epidemiología de la Federación 62 Revista Estomatología Dental Internacional, recomendó que las investigaciones sobre caries se apoyaran en métodos de identificación de riesgos, debido a la multifactorialidad de la enfermedad.

Los factores o criterios de riesgos son aquellas características o atributos (variables) que se presentan asociados diversamente con la enfermedad 9

o el evento estudiado; ellos no son necesariamente las causas (o la etiología necesaria), sólo sucede que están asociados con el evento.

Anteriormente sólo se tenía en cuenta el biberón como único factor etiológico de la caries temprana de la infancia. Pero en diferentes estudios realizados en el tiempo para ahondar en los factores reales que generan la etiología de esta enfermedad, se ha demostrado que además del etiológico primario existen otros indispensables para dar inicio al proceso carioso en infantes; entre estos se informan: 1. Hábitos del biberón y lactancia materna.

2. Placa bacteriana.

3. Hábitos deficientes de higiene bucal 4. La cantidad y calidad de la saliva del niño 5. La actividad muscular orofacial 6. patrón de calcificación de los dientes deciduos 7. Las alteraciones estructurales de los tejidos duros del diente 8. Baja concentración de flúor en el medio ora 9. alimentos o sustancias que contengan un Ph bajo 10. Mal posición dentaria y morfología dentaria 11. Pacientes con discapacidad física y/o mental 12. Nivel socioeconómico.

13. Deficiencia en la oportunidad y en la organización de los servicios de salud oral 14. Nivel educativo de las personas a cargo del niño Apariencia clínica de caries en infancia temprana: - Presenta un patrón característico donde varios dientes están involucrados, el desarrollo de la lesión es rápida, comenzando en los incisivos maxilares, inicialmente desarrollando unas bandas de desmineralización de color blanco opaco en la superficie vestibular a lo largo del margen gingival; los dientes se ven afectados según la cronología y la secuencia de erupción.

-

Cuando la lesión progresa se va observando cavitaciones de las lesiones de los incisivos y comienza a extenderse hacia los molares maxilares, los últimos dientes en afectarse, en casos severos son los incisivos inferiores, cierto que reciben alguna protección de la lengua.

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Diagnóstico: La forma de afección, la extensión y la edad conducen al diagnóstico de sospecha de esta entidad, pero conviene determinar si el paciente tiene en la actualidad una susceptibilidad elevada y es una caries rampante de aparición súbita o si el estado bucal representa años de negligencia y falta de cuidados dentales. Es necesario realizar un análisis detallado de los hábitos de higiene oral, alimentaria y continuada de azucares en diferentes formas: caramelos, chocolate, zumos de frutas, bebidas carbonatadas, cereales y galletas. (10)(11) Prevención: Este inicia interviniendo con información y motivación durante los periodos prenatal y perinatal.

Respecto a la alimentación del bebe, debe aconsejarse evitar la toma frecuente de bebidas azucaradas o alimentación a demanda con biberón, especialmente en la noche. (11) Valorar la posibilidad de disminuir los niveles de S. mutans, que pueden ser transmitidas al niño Educar a los padres respecto a la higiene bucal de los hijos.

Los dientes deben de recibir un aporte de flúor, pero controlando la dosis que pudiera ingerir el niño para disminuir el riesgo de fluorosis.(7) Tratamiento: El tratamiento debe de ser individualizado para cada paciente, considerando la edad, extensión de las lesiones, grado de afección, efectos sobre la salud general y motivación y disposición a colaborar de los padres. (7) La CTI debe de ser tratada y abordada por el profesional según el modelo moderno de tratamiento que incluye un abordaje médico y un abordaje operativo (11) Abordaje médico: -

Control de la placa y su bacteriología Utilización de flúor.

Modificación de hábitos y practicas dietéticas(11)

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Abordaje operativo: -

Eliminar la sensibilidad y el dolor.

Facilitar la autolimpieza y la limpieza activa.

Detener el avance de la enfermedad a travĂŠs del control de lesiones.(11)

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PRESENTACIÓN DE CASO CLÍNICO: NOMBRE: M F R. L. EDAD: 3 años con 8 meses FECHA DE NACIMIENTO: 12 de septiembre del 2015 MOTIVO DE CONSULTA: “Refiere la madre que la niña presenta mucho dolor en los dientes al consumir diferentes alimentos por lo que acudieron aquí, por otro lado fueron referidos aquí ya que no en cualquier lado la quieren tratar por su hemangioma (ni en el hospital general)” PADECIMIENTO ACTUAL: Paciente femenino de 3 años de edad, con diagnóstico de hemangioma, acude por primera vez con odontalgia moderada desde hace dos semanas, en el cuadrante inferior izquierdo, en la exploración clínica se observan lesiones múltiples cariosas por la mayoría de sus órganos dentales presentes.

ANTECEDENTES MEDICO RELEVANTES: fue hospitalizada de 3 a 4 días por dificultad para respirar a meses de nacida. (Se anexan solicitudes de radiodiagnóstico de 3 meses después de nacida) ANTECEDENTES PRENATALES Y OBSTÉTRICOS: Producto de la Madre de 39 años de edad, llevo controles prenatales durante el embarazo, parto por cesária, peso 3080gr y 49cm. (36.2 SDG) DESARROLLO PSICOMOTRIZ: Sostuvo la cabeza A los 3 meses Se sentó A los 6 meses Se paró A los 5 meses Inició hablar A los 12 meses Controló esfínteres A los 18 meses - Aún no acude a educación escolar.

ALIMENTACIÓN: Seno materno por 4 meses desde el nacimiento, posteriormente continuó con alimentación artificial hasta los 12 meses de nacida, hace sus 3 13

comidas al día en las que incluye “caldos, frutas, cereales, carnes y lácteos” CONDUCTA DEL NIÑO: Definitivamente negativa, refiere la madre que su comportamiento así es general con todo lo que tenga relación a el área de la salud.

ANTECEDENTES PERSONALES PATOLÓGICOS: Fue hospitalizada por algunos días después de su nacimiento por dificultad para respirar por algún problema de vías respiratorias.

Se observó un hemangioma en región facial izquierda inferior desde el nacimiento abarcando labio inferior.

ANTECEDENTES FAMILIARES PATOLÓGICOS: Abuela paterna y tía materna – Artritis Abuelo materno, abuela materna, tres tíos maternos – Diabetes Papa – Esclerosis múltiple.

Abuela maternal y paterna – cardiacos Hermano mayor – Hipotiroidismo Mama y tíos maternos – Renales

ANTECEDENTES ODONTOLÓGICOS: Primera visita al odontólogo a los 3 años por dolor en donde su reacción psicológica fue negativa

EXPLORACION INTRABUCAL: Se observan presentes 20 O.D. de dentición temporal, de los cuales 9 están con código IDAS 5 y 6, estos son 51, 52, 54, 61, 62, 64,75, 84 y 85, se observa inflamación en las encías y sangrado con facilidad, al igual que acumulo de comida, sobre cara vestibular a altura del O.D. 62 14

se presenta absceso y movilidad del mismo, en el O.D. 54 se observa restauración temporal la lengua de color blanquecina y con características de lengua geográfica principalmente de la región izquierda.

RIESGO A CARIES: Alto riesgo según la evaluación de CAMBRA e ICDAS. DIAGNÓSTICO: CTI severa – multifactorial – reservado Gingivitis generalizada – ausencia de higiene dental – favorable Hemangioma superficial infantil – desconocido – reservado.

PLAN DE TRATAMIENTO: 1: Llenado de Historia Clínica Urgencia, toma de radiografía en O.D. 75 pulpotomía en mismo órgano.

2: Toma de R.X. y aplicación de Fluoruro de amino de plata en O.D. 51, 52, 61, 62.

3: Pulpectomía en O.D. 51, 52, 61, 62.

4: Llenado de historia clínica integral 5: Colocación de coronas de acero cromo en O.D. 51, 52, 61, 62.

6: Profilaxis total, toma de RX y retratamiento de pulpotomía en O.D. 54 7: Toma de RX en O.D. 74 Y 75 posible pulpotomía en 74 8: Toma de RX en 85 y posible pulpotomía del mismo 9: Profilaxis total final y aplicación tópica de fluoruro.

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Actividades realizadas: 19/marzo/19: Llenado de Historia clínica de Urgencia, toma de RX, y pulpotomía en O.D. 75 26/marzo/19: Toma de RX en O.D. 51, 52, 61, 62, aplicación de fluoruro de amino de plata en los mismos.

2/mayo/19: Paciente se presenta con trayecto fistuloso a nivel del órgano dental 61, se hizo drenado comunicando cavidad para pulpectomía en O.D. 51, 52, 61, 62, se hizo lavado de conductos y se dejaron abiertos con indicación de poner algodón antes de cada alimento. Se indicó farmacoterapia (Amobay 200mg/ 28.5mg-5ml cada 8 hrs por 7 días) 9/abril/19: Llenado de historia clínica integral, se realizó Pulpectomía en O.D. 51,52,61,62, sólo se obturaron 61 y 62 ya que los órganos dentarios 51 y 52 presentaban hemorragia y se dejaron nuevamente abiertos.

9/ mayo/ 19: Se termina tratamiento de Pulpectomía en O.D. 51 Y 52 17/mayo/19: Ingresa paciente con dolor en la región derecha superior por lo que se realizó valoración clínica y toma de radiografía en O.D. 54, se realizó retratamiento pulpar.

21/mayo/19: Colocación y cementación de coronas acero cromo en O.D. 51 Y 61.

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Conclusión: Conocer el protocolo de atención odontológica en pacientes con hemangioma infantil, es vital para evitar algún daño secundario a la afección de funcionalidad del órgano en donde se encuentre la lesión y así evitar que se le niegue la atención dental. En relación con la CTI, es indispensable llevar a cabo un diagnóstico preciso para realizar tratamientos integrales de calidad con un abordaje adecuado, para ello el conocimiento de las características y la clasificación del problema del paciente es importante, evaluando no sólo la condición dental, sino también la sistémica. Hay que resaltar que no solo es un problema dental, sino que se asocia a diferentes problemas tanto como respiratorios, nutricionales e incluso psicológicos, entre otros, por ende debemos de orientar a los familiares o cuidadores a mantener una adecuada salud bucodental tanto de los pacientes como de ellos y así mejorar la calidad de vida del mismo.

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Anexos: Clasificación de las anomalías vasculares (tumores y malformaciones).

Características clínicas e historia natural Classification of vascular anomalies (tumours and malformations). Clinical characteristics and natural history P. Redondo

RESUMEN

ABSTRACT

Las anomalías vasculares se dividen en tumores y malformaciones. Dentro de los primeros, los más fre- cuentes son los hemangiomas, habitualmente no pre- sentes, aunque sí de forma premonitoria en el naci- miento, que durante 1012 meses crecen por hiperpla- sia, para posteriormente involucionar de forma progre- siva durante un período que puede llegar a durar entre 10 y 12 años. Su incidencia es de hasta un 12% de los recién nacidos, ocurre más en las niñas y se dividen en superficiales, profundos y compuestos. Los hemangio- mas congénitos y aquéllos que no involucionan, se con- sideran entidades raras.

Vascular anomalies are divided into tumours and malformations. Haemangiomas are the most frequent amongst the former. Not normally present at birth, except in a premonitory form, they grow for 10-12 months due to hyperplasia, to subsequently undergo a progressive involution for a period that might last from ten to twelve years. They have an incidence of up to 12% in newborns; they are more common amongst girls; and are divided into superficial, deep and com- pound. Congenital haemangiomas and those that do not undergo involution are considered to be rare enti- ties.

Por otra parte, están las malformaciones vascula- res con una incidencia menor que los hemangiomas, siempre presentes en el nacimiento, que característi- camente crecen por hipertrofia y nunca involucionan. Según la clasificación de la ISSVA, las malformaciones vasculares se dividen en función del vaso afectado en capilares o venulares (mancha en vino de Oporto), venosas, linfáticas, arteriovenosas y combinadas o complejas. Cada una de ellas, con unas peculiaridades clínicas y hemodinámicas definitorias.

Dentro del últi- mo grupo, se incluyen algunas de bajo flujo, como el síndrome de Klippel-Trenaunay (malformación vascu- lar venular linfática y venosa asociada a hipertrofia músculo-esquelética de una extremidad) y otras de alto flujo como el síndrome de Parkes-Weber.

Vascular malformations, with a lower incidence than haemangiomas, are always present at birth, they grow by hypertrophy and never undergo involution. According to the classification of the ISSVA, vascular malformations are divided - depending on the vessel affected - into capillary or venular (port-wine stain), venous, lymphatic, arteriovenous and combined or complex. Each of these has certain defining clinical and haemodynamic peculiarities. Within the final group are included some with a low flow, such as the Klippel-Tre- naunay syndrome (venous and lymphatic venular vas- cular malformation associated with the muscular- skeletal hypertrophy of an extremity), and others with a high flow, such as the Parkes-Weber syndrome.

Palabras clave. Hemangioma. Malformación vas- cular.

Clasificación.

Key words. Haemangioma. Vascular malformation.

Classification.

An. Sist. Sanit. Navar. 2004; 27 (Supl. 1): 9-25.

Área de Hemangiomas y Malformaciones Vascu- lares.

Departamento de Dermatología. Clíni- ca Universitaria.

Universidad de Navarra. Pamplona.

Correspondencia: Pedro Redondo Bellón Departamento de Dermatología Clínica Universitaria Apdo. 4209 31080 PAMPLONA Tfno: 948 255400 - Fax: 948 2965001 e-mail: predondo@unav.es

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CLASIFICACIÓN DE LAS ANOMALÍAS VASCULARES (TUMORES Y MALFORMACIONES)...

CLASIFICACIÓN DE LAS LESIONES VASCULARES CONGÉNITAS

Hace más de dos décadas, concretamente en 1982, Mulliken y Glowacki 1 describieron una clasificación biológica de las anomalías vasculares congénitas, basada en las características patológicas del endo- telio predominante y en la evolución natu- ral (Tabla 1). Esta clasificación fue poste- riormente redefinida por Mulliken y Young2, en 1996 adoptada por la International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA), y hoy en día considerada clá- sica con mínimos cambios (Tabla 2). En el año 1988 tuvo lugar la denominada clasifi- cación de Hamburgo ( posteriormente homologada por la ISSVA), donde la mal- formación es descrita en relación con el componente predominante de la lesión vascular y entonces clasificada como troncular o extratroncular, dependiendo del estado embrionario cuando se produjo el defecto en el desarrollo 3,4 (Tabla 3). Esta clasificación no incluye los hemangiomas Tabla 1. Clasificación de lesiones vasculares congénitas de Mulliken y Glowacki (modificada por Waner y Sue) 6 .

HEMANGIOMAS MALFORMACIONES VASCULARES Capilares Venulares Venosas Linfáticas Arteriovenosas Mixtas Veno-linfáticas Venovenulares

Tabla 2. Clasificación modificada de la ISSVA de las anomalías vasculares (Roma, 1996).

TUMORES HEMANGIOMAS Superficiales (hemangiomas capilares o en fresa) Profundos (hemangiomas cavernosos) Mixtos OTROS Hemangioendotelioma kaposiforme Angioma en penacho Hemangiopericitoma Spindle-cell hemangioendotelioma Glomangiomas Granuloma piogénico Sarcoma de Kaposi Angiosarcoma MALFORMACIONES VASCULARES SIMPLES Capilares (C) (mancha en vino de Opor- to, nevus flammeus) Venosas (V) Linfáticas (L) (linfangioma, higroma quístico) Arteriales (A) COMBINADAS Fístula arteriovenosa (AVF) Malformación arteriovenosa (AVM) CLVM (incluye la mayor parte de los S. de Klippel-Trenaunay) CVM (incluye algunos casos de S. de KlippelTrenaunay) LVM CAVM CLAVM

Tabla 3. Clasificación de las malformaciones vasculares. Hamburgo, 1988.

Forma Anatómica Tipo de defecto Preferentemente arterial

Preferentemente venoso

Troncular Aplasia Obstrucción Dilatación

Extratroncular Infiltrante Limitada

Aplasia Obstrucción Dilatación

Infiltrante Limitada

Preferentemente shunt A-V

Fístula A-V superf. Fístula A-V prof.

Infiltrante Limitada

Defectos combinados

Arterial y venosa Hemolinfática

Infiltrante Limitada

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P. Redondo

ni las malformaciones vasculares linfáti- cas, pero es útil para realizar un diagnósti- co clínico-anatómico, sirve como base para definir el tratamiento de elección y facilita la comunicación entre los diferentes especialistas.

Recientemente, el grupo de Frieden 5 tras analizar 472 hemangiomas y dividir el cuerpo humano en 76 regiones, hace una clasificación morfológicoanatómica de los hemangiomas, y los subdivide en: –

–

Localizados (72% de su serie); son aquéllos que sólo ocupan 1 ó 2 regiones y morfológicamente pueden presentarse como nódulos (superficiales, profundos y mixtos) o placas (delgadas, de 1-2 mm; gruesas, >2 mm; telangiectasias superficiales o pápulas superficiales).

Segmentados (18%); presentan una localización lineal o geográfica, aunque no siempre siguen un dermatomo, e incluyen aquellas localizaciones que embriológicamente representan una unidad, como por ejemplo la nariz. Este grupo es el que presenta una mayor asociación a complicaciones o es un marcador sindrómico, y curiosamente es el que se da con mayor frecuencia en niños hispanos en la serie estudiada.

–

Indeterminados (8%).

–

Multifocales (3%).

Waner y Sue 6 introducen dos pequeñas modificaciones en la clasificación de Mulli- ken (Tabla 1). Por un lado consideran erró- neo el término malformaciones arteriove- nosas, ya que se trata más bien de malfor- maciones capilares, siendo realmente en el lecho capilar donde se producen las pequeños uniones arteriovenosas, y todos los demás hallazgos característicos (hiper- trofia de la arteria aferente y dilatación del sistema venoso eferente) son efecto secun- dario de lo anterior.

Aunque esta primera modificación no altera la clasificación pre- via ya que los autores consideran que más que aclarar podría originar confusión, la segunda sí lo hace; concretamente, intro- ducen el término de malformación vascu- lar venular para denominar a la mancha en vino de Oporto o nevus flammeus . Los autores defienden que histológicamente

estas lesiones se corresponden con vénu- las postcapilares ectáticas del plexo papi- lar, y las subclasifican según el grado de ectasia vascular, siendo las de tipo I correspondientes a vasos de pequeño tamaño, y las de tipo IV a las de vasos de gran tamaño. De esta manera, las malfor- maciones venulares en función de su tama- ño se clasifican en aquellas comprendidas: 1. Entre 50-80 m de diámetro, caracterizadas clínicamente por máculas rosadas.

2. Entre 80-120 m, de coloración más intensa que la anterior.

3. Entre 120-150 m y coloración rojo-violácea.

4. >150 m, correspondientes a vasos dilatados que forman nódulos palpables, de aspecto en empedrado y coloración violácea.

En este grupo también se incluyen las denominadas malformaciones vasculares venulares de la línea media, vulgarmente conocidas como mancha salmón, picadura de la cigüeña o beso del ángel .

Por otra parte, otros especialistas 7 han realizado una clasificación de las malfor- maciones vasculares venosas en base a la localización anatómica y características hemodinámicas, que resulta especialmente útil para valorar la eficacia del trata- miento esclerosante. Para definir las carac- terísticas hemodinámicas de la lesión debe realizarse una flebografía. Así, las malfor- maciones venosas quedan divididas en 4 grupos: malformaciones aisladas sin dre- naje periférico, malformaciones que dre- nan en venas normales, malformaciones que drenan en venas displásicas y ectasias venosas. Las primeras y segundas son más faciles de tratar y tienen una mejor res- puesta a la escleroterapia.

Finalmente, la historia natural de una malformación arteriovenosa está documentada en el estadiaje clínico descrito por Schobinger 8, según la cual existen 4 estadios: –

Quiescente: caracterizada por una mancha rosada-violácea y la presencia de un shunt arteriovenoso detectable por eco-Doppler.

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CLASIFICACIÓN DE LAS ANOMALÍAS VASCULARES (TUMORES Y MALFORMACIONES)...

–

–

–

Expansión: igual al estadio anterior, pero clínicamente pulsátil, siendo evidente la presencia de vasos tensos tortuosos Destrucción: igual al estadio anterior, junto a cambios cutáneos distróficos, ulceración, sangrado y dolor continuo.

Descompensación: similar al estadio anterior asociado a fallo cardíaco.

TUMORES VASCULARES Hemangiomas Los hemangiomas son tumores de estirpe endotelial, y por tanto representan un modelo de angiogénesis, término que hace referencia al desarrollo de nuevos vasos desde una vasculatura preexistente, inicialmente referido al reclutamiento de nuevos vasos por un tumor. Los hemangio- mas son los tumores más frecuentes de la infancia. Se observan a las pocas semanas de edad aproximadamente en un 12% de los recién nacidos, aumentando su inci- dencia hasta casi un 25% de los recién nacidos con bajo peso (<1.200 g). Son entre 3 y 5 veces más frecuentes en niñas que en niños, y existen algunos datos pre- liminares que sugieren una incidencia 10 veces mayor en niños de mujeres a quie- nes se les ha realizado una biopsia de vellosidad coriónica 9.

Curiosamente, la incidencia en niños asiáticos y negros es menor, no llegando al 1,5% 10. Los hemangiomas pueden estar presentes desde el nacimiento (30%), aunque en su mayoría aparecen en las dos primeras semanas de vida. Su aspecto físico dependerá de la profundidad respecto a la piel, del tamaño y del estadio evolutivo. En un 30-50% de los niños afectos existe en el momento del nacimiento alguna mínima lesión cutánea premonitoria sobre la que después se desarrollará el hemangioma, concretamente una mancha pálida perfectamente contrastada con la piel normal, una mácula o pápula rojiza, una pequeña zona de telangiectasias o un área equimótica. Según su localización en la piel, los hemangiomas se dividen en: superficiales, los que afectan a la dermis superficial, que clínicamente tie- nen un color rojizo; profundos, los que afectan a la dermis reticular y al tejido celular subcutáneo, que suelen tener un

color azulado y una consistencia “gomo- sa”; y compuestos, que son una mezcla de los anteriores. Clásicamente, a los heman- giomas superficiales se les ha denominado en “fresa” y a los profundos “cavernosos”, aunque nos parece más acertada la clasifi- cación anterior y a ella nos referiremos.

Habitualmente, los hemangiomas se presentan como una lesión única, pero hasta en un 20% de los casos pueden ser múltiples, situación en la que hay que descartar una afectación interna. Aunque no se considera una enfermedad hereditaria, el 10% de los hemangiomas tiene una his- toria familiar 11,12.

La presentación más frecuente es la cabeza y el cuello (80%) seguida del tronco y extremidades (20%), aunque pueden ocurrir en cualquier localización, incluyendo órganos internos. A nivel del polo cefálico se aprecia una mayor predilección tanto de las lesiones denominadas focales como de las difusas. Las primeras pueden apare- cer a lo largo de una línea que comienza en la mitad de la mejilla y pasa lateral a la ceja, cubriéndola hasta llegar a la glabela. Desde ahí pasa a través del canto interno hasta llegar a la columella y punta nasal. El punto medio del labio superior y la mitad lateral del inferior también son localizacio- nes frecuentes. La explicación para estas localizaciones no se conoce, aunque se aprecia una coincidencia con las líneas de fusión embrionaria. Las lesiones difusas presentan una distribución metamérica siguiendo las ramas del nervio trigémino.

Una serie reciente de 232 hemangiomas faciales aprecia un 76,3% de afectación focal (sobre todo frente, párpado superior y labio superior) y un 23,7% de afectación difusa (mandibular, maxilar y frontonasal). Éstas últimas fueron casi 6 veces más fre- cuentes en mujeres, y presentaron un mayor número de complicaciones, concre- tamente en las mandibulares hubo obs- trucción de la via aérea en el 38% de los pacientes y en las maxilares ulceración en el 63% de los casos 13 .

Durante el primer año de vida los hemangiomas crecen (hiperplasia endote- lial, al contrario que las malformaciones vasculares, que “crecen” por hipertrofia), aumentando de tamaño y acentuándose la

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intensidad del color. En muchos hemangio- mas se aprecian 2 ciclos de crecimiento, uno desde el nacimiento hasta los 2 meses 2 y otro a los 4-6 meses. Durante la fase pro- liferativa la lesión puede crecer rápidamente, tensando la piel y ocasionando dolor. A partir de los 10-12 meses los hemangiomas suelen involucionar, disminuyendo progresivamente de tamaño y apagándose la intensidad de color por un tono azulado, parduzco o grisáceo. Progresivamente, la induración de la lesión decrece y la tensión disminuye. Lógicamente estos cambios no son evidentes en los hemangiomas profun- dos, aunque la evolución es similar. El tiem- po de regresión es extremadamente varia- ble, y puede ser rápido (3-4 años), o lento, durando hasta los 10-12 años. Se considera que el 50% de las lesiones involucionarán para los 5 años de edad, y un 20% más lo hará a los 7 años; en el resto la involución puede alargarse otros 3-5 años 14 (Figs. 1A 1B). Esto último ocurre con más frecuencia en algunas localizaciones como la nariz y el labio superior.

Durante años, e incluso hoy en día, tan- tos especialistas insisten con énfasis en la involución natural de los hemangiomas y por tanto en la abstención terapéutica, que la mayoría de los padres inicialmente angustiados creen que el hemangioma desaparecerá completamente sin dejar ningún tipo de señal. Analizando una serie de 298 hemangiomas, se distinguen 2 gru- pos respecto a la involución: los que lo hacen antes o después de los 6 años. En el 38% de los que involucionaron antes de esa edad persistía una marca en forma de

cicatriz, residuo fibroadiposo o telangiectasias. Para aquéllos que no involuciona- ron antes de los 6 años el pronóstico fue desalentador, persistiendo una deformi- dad cosmética en el 80% de los casos tras la “completa” involución 15. Waner y Sue 3, teniendo en cuenta que sólo la mitad de las lesiones involucionan a los 6 años 14 y que sólo el 40% lo hace de una manera acepta- ble, consideran que el 60% de los heman- giomas necesitará de una correción quirúrgica. Concretamente, en sus series aprecian que los hemangiomas cutáneos (superficiales) dejan atrofia epidérmica y telangiectasias, los subcutáneos (profun- dos) un tejido fibroadiposo, y los combi- nados una mezcla de ambos. Los heman- giomas del cuero cabelludo destruyen los folículos pilosos dejando áreas alopécicas. Los hemangiomas, al contrario que algu- nas malformaciones vasculares, raramente causan alteraciones esqueléticas en forma de hipertrofia, incluso aquéllos que rara- mente se extienden a lo largo de una extre- midad. Únicamente los grandes hemangio- mas metaméricos faciales pueden, a veces, asociarse a alteraciones cartilaginosas o sobrecrecimiento óseo por aumento del flujo sanguíneo o por producir un efecto masa sobre estructuras como la nariz, la oreja o la mandíbula.

Los hemangiomas congénitos son aqué- llos que aparecen en el momento del parto como un tumor totalmente desarrollado; es decir, completan la fase de crecimiento durante la vida prenatal, sin tener una fase proliferativa postnatal.

Ecográficamente se han detectado incluso a las 12 semanas de

Figura 1A. Hemangioma compuesto a nivel de la muñeca.

Figura 1B. Aspecto a los dos años, se aprecia involución de la lesión con tejido fibroadiposo y telangiectasias resi- duales.

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CLASIFICACIÓN DE LAS ANOMALÍAS VASCULARES (TUMORES Y MALFORMACIONES)...

gestación 16. Su presentación clínica y localización es similar a la del resto de los hemangiomas, apareciendo sobre todo en las extremidades y a veces ulcerados en el momento del parto. Puede ser necesario realizar una resonancia magnética para determinar su extensión y una biopsia para hacer un diagnóstico diferencial con otros tumores congénitos como el angioma en penacho congénito, rabdomiosarcoma, fibrosarcoma, hemangiopericitoma, miofi- bromatosis infantil y neuroblastoma. La regresión habitualmente ocurre muy rápida, como máximo entre 6 y 14 meses, pudiendo incluso comenzar a nivel intrauterino, valo- rándose en estos casos, mediante ecografías seriadas, la tendencia a la involución más que al crecimiento 16. En general, no requie- ren ningún tratamiento adicional, salvo algu- na corrección quirúrgica postregresión simi- lar a los hemangiomas clásicos.

Por otra parte, Enjolras y col 17 descri- ben un grupo de 53 pacientes con heman- giomas que no involucionan, de aparición preferentemente en varones, caracterizados clínicamente por ser lesiones congénitas, de desarrollo intrauterino, y siempre de localización única sobre todo a nivel de cabeza y cuello. Se diferencian de una malformación arteriovenosa, aparte de mos- trar las características histológicas pro- pias, por su bajo flujo y por no tener un riesgo de sangrado o una tendencia a la recidiva tras su extirpación. Curiosamente, los 26 casos estudiados resultan negativos para GLUT-117 –un marcador específico, que diferencia el endotelio de los heman- giomas de otros tumores o malformacio- nes vasculares 18–, circunstancia que para algunos resulta dudosa dado el carácter selectivo de este anticuerpo como marca- dor de hemangiomas. En esta línea, Mulli- ken también reporta pacientes adultos diagnosticados de hemangiomas, que nunca han regresado 19.

Otros tumores vasculares benignos (Tabla 4) Hemangioendotelioma kaposiforme Es un tumor vascular benigno que afec- ta exclusivamente a niños y, aunque su localización más frecuente es el retroperi-

toneo, también puede darse en la piel. Ocasionalmente (3 de 9 pacientes en la descripción original) 20 se asocia a linfangiomatosis. Al igual que el angioma en penacho, puede producir una coagulopatía por consumo secundaria al atrapamiento local de las plaquetas, denominada fenómeno de Kasabach-Merritt. En las lesiones grandes y profundas el tratamiento de elección son los corticosteroides y el interferón, mientras que las superficiales pue- den extirparse quirúrgicamente. Histológicamente, se caracteriza por presentar características propias de los hemangio- mas infantiles y del sarcoma de Kaposi. La forma cutánea localizada puede ser con- fundida con un hemangioma infantil y posi- blemente sea más frecuente que lo descri- to en la literatura. En caso de duda, con- viene recurrir a una biopsia para confirmar el diagnóstico y prevenir o tratar un fenó- meno de Kasabach-Merritt 21.

Tabla 4. Tumores vasculares benignos a) Con diferenciación endotelial - Capilares y vénulas: - Hemangioma clásico - Angioma serpiginoso - Hemangioma hemosiderótico en diana - Hemangioma microvenular - Hemangioma glomeruloide - Hemangioendotelioma kaposiforme - Angioma en penacho o angioblastoma - Venas y arterias: - Hemangioma sinusoidal - Angioblastoma infiltrante congénito de células gigantes - Hemangioendotelioma spindle-cell - Linfáticos: - Linfangioendotelioma beningno b) Con diferenciación de células glómicas - Tumor glómico solitario - Tumores glómicos múltiples (glomangiomas) - Tumor glómico intravenoso c) Con diferenciación pericítica - Hemangiopericitoma

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Angioma en penacho Puede manifestarse esencialmente de dos formas: a) Lesión vascular congénita, consistente en una placa o masa tumoral indurada, a veces con lanugo, que afecta más a los miembros y cuya evolución es imprevisible (involución, persistencia, producción de fenómeno de KasabachMerritt) 22. b) Lesión tipo nevus flammeus-like con lesiones papulosas tipo granuloma piógeno en superficie, a veces adquirida de forma temprana, que va creciendo lentamente 23.

En profundidad pueden extenderse hacia tejido celular subcutáneo, fascia y músculo.

Alguna vez se asocia a hiperhi- drosis local 24.

La localización más frecuen- te es cuello, hombros, tórax y espalda, aunque también pueden afectarse la cabe- za y las extremidades. Aparecen de forma típica en niños antes de los 5 años de edad y, aunque a veces son tumores congénitos (3 de 20 casos en la descripción original) 25, también se han descrito en adultos jóve- nes y otros de aparición más tardía 26. His- tológicamente, es similar al angioblastoma de Nakagawa 27. El tratamiento no es unifor- me; algunos pacientes responden a corticosteroides o interferón, y con frecuencia se aprecian recurrencias tras la extirpa- ción quirúrgica.

“Spindle-cell” hemangioendotelioma Descrito inicialmente en el año 1986 28 como un angiosarcoma de bajo grado, fue reevaluado 10 años más tarde sobre una serie de 78 pacientes 29, enfatizándose que se trata de un tumor benigno, habitual- mente adquirido. En su incidencia no se ha encontrado un pico de edad característico ni un predominio de sexos, y la presenta- ción es multifocal y heterogénea. Afecta principalmente a la porción distal de extremidades y con frecuencia se asocia al síndrome de Maffucci 28,30, al síndrome de Klip- pelTrenaunay 31 y al linfedema congénito.

Hemangiopericitoma Hay dos formas clínica e histológica- mente diferentes de hemangiopericitoma,

el adulto y el congénito o infantil 32. Aunque se han descrito formas cutáneas y subcutáneas, la localización más frecuente son los tejidos blandos de extremidades, sobre todo muslo, fosa pélvica y retroperitoneo. La forma infantil puede desarrollarse en neonatos donde, a diferencia de los hemangiomas y a pesar de ser tumores muy vascularizados, raramente regresan; se dan más en niñas y se caracterizan por nódulos indurados únicos o múltiples de coloración rojiza recubiertos por piel en ocasiones necrótica o ulcerada. En caso de duda, la biopsia es necesaria para confirmar el diagnóstico. Para algunos autores el hemangiopericitoma infantil y la miofibromatosis infantil representan la misma enfermedad 33.

Tumor glómico. Glomangiomas Son tumores raros que tienen su origen en las células de músculo liso localizadas en shunts arteriovenosos de partes acras. Aunque la localización más frecuente es la cutánea o subcutánea, también se han des- crito fuera de la piel en hueso, estómago, colon, tráquea y mediastino 34. Clínicamen- te se caracterizan por un nódulo subcutá- neo, doloroso a la palpación, de coloración verde azulado y disposición acral, sobre todo en los lechos ungueales de manos y pies 35. Pueden aparecer a cualquier edad, con una discreta mayor incidencia en mujeres en la localización subungueal 36. Cuando son múltiples se denominan glo- mangiomas.

Estos, al contrario que los anteriores, aparecen durante la infancia como nódulos azulados localizados en dermis, generalmente indoloros, a veces agrupados en forma de placa. Con relativa frecuencia se trata de un proceso que se here- da con un patrón autosómico dominante 37, y debe diferenciarse del síndrome del nevus azul en tetina de goma. El tratamien- to de elección es la extirpación quirúrgica.

MALFORMACIONES VASCULARES Las malformaciones vasculares son lesiones benignas, no tumorales, presentes siempre desde el nacimiento, pero que a veces no son visibles hasta semanas o meses después 38,15.

La incidencia de las malformaciones vasculares congénitas es

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CLASIFICACIÓN DE LAS ANOMALÍAS VASCULARES (TUMORES Y MALFORMACIONES)...

de 1,5%, siendo aproximadamente 2/3 partes de predominio venoso 39, afectando de forma similar a hombres y a mujeres, sin distinción entre grupos raciales. Al contrario que los hemangiomas, las malformaciones vasculares no tienen un ciclo de crecimiento y posterior regresión espontánea, sino que persisten para siempre y van creciendo lentamente a lo largo de la vida, a veces en relación con traumatismos, procesos infecciosos, cambios hormonales, etc.

También cambios en la presión de la sangre o la linfa pueden producir un creci- miento rápido, incluso de instauración brusca. Es característico en estas lesiones que progresivamente se vaya produciendo una ectasia de las estructuras vasculares, aumentando el diámetro de los vasos pero no el número, expandiéndose por tanto por hipertrofia pero no por hiperplasia como lo hacen los hemangiomas.

Las malformaciones vasculares son errores difusos o localizados del desarro- llo embriológico que clásicamente se han atribuido a mutaciones esporádicas. Sin embargo, recientemente existen eviden- cias que hablan a favor de un posible carácter familiar hereditario. Vikkula y col 40 han encontrado una mutación consis- tente en un aumento de la actividad del receptor de la tirosina cinasa TIE2 en dos familias con malformaciones venosas. El TIE2 es esencial para el desarrollo vascular temprano y un incremento de su actividad puede producir un crecimiento anormal del plexo vascular primario 41. Por otra parte, al menos en 2 tipos de malformacio- nes vasculares se han descrito alteracio- nes en la modulación neurológica vascu- lar 42,43; así, las malformaciones venulares son probablemente debidas a una deficien- cia relativa o absoluta en la inervación autonómica del plexo venular postcapilar; al igual que las malformaciones arteriovenosas, pueden ser debidas a la misma alteración pero a nivel de los esfínteres precapilares 44.

A continuación seguimos la clasifica- ción de Mulliken y Glowacki 1 con los cam- bios anteriormente comentados respecto a las malformaciones venulares y arteriovenosas 6.

Malformaciones venulares En la clasificación de Mulliken y Glo- wacki 1 se denominan capilares, aunque la histopatología alterada en las vénulas postcapilares del plexo papilar hace que sea más correcto el término de venulares 6.

Se dividen en malformaciones venulares de la línea media y las clásicamente venulares también denominadas mancha en vino de Oporto, nevus telangiectásico o nevus flammeus .

Las lesiones de la línea media son máculas de coloración rosada, confluentes o no, presentes siempre desde el naci- miento, que aparecen en la línea media de la cabeza y vulgarmente se conocen como “mancha salmón”, “mordedura de la cigüe- ña” o “beso del ángel”. Ocurren en el 40% de los recién nacidos de raza blanca y en el 30% de los negros. Habitualmente son tran- sitorias y tienden a desaparecer en el pri- mer año de vida en el 65% de los niños y en el 54% de las niñas 45, sobre todo las de localización anterior. Al contrario que las manchas en vino de Oporto, nunca progre- san y su hipertrofia o aspecto en empedra- do es extraordinariamente raro. Cuando afectan a la porción anterior se extienden característicamente en forma de V por la glabela y la frente, por el territorio inerva- do por los nervios supratroclear y supraorbitario. Con relativa frecuencia se afec- tan la nariz en la zona supra-alar y el labio superior en los 2/3 del filtrum.

Las lesiones venulares clásicas son máculas de coloración rosada-rojiza, que con el tiempo van oscureciéndose, y aun- que siempre son congénitas pueden no hacerse aparentes hasta varios días des- pués del nacimiento. Ocurren en el 0,4% de los recién nacidos, sin distinción de sexos. En el 83% de los casos aparecen en la cabe- za y el cuello 46, y curiosamente una serie larga demuestra el doble de afectación de la hemifacies derecha respecto a la izquierda47.

Patológicamente, se trata de verdade- ras malformaciones constituidas por vénu- las postcapilares del plexo papilar. Para explicar su etiología se ha acuñado el tér- mino de “dermatomo enfermo”, por el que una malformación venular es debida a un defecto total o parcial de la inervación vas-

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cular sensorial y autonómica a ese nivel, que origina el crecimiento (hipertrofia) de los vasos afectos, pudiendo alcanzar el típico aspecto en empedrado. Si el defecto es total, los cambios serán más rapidos en el tiempo. Las manchas en vino de Oporto afectan a uno o más dermatomos faciales determinados por las ramas del nervio tri- gémino (Fig. 2). El dermatomo V2 es el más implicado (57%), seguido del mandibular (V3) y del oftálmico (V1) 46. Cuando hay más de un dermatomo afectado, la asocia- ción más frecuente es V2 junto a V1 ó a V3 en el 90% de los casos. La morfología de la lesión generalmente es geográfica con- fluente, observándose en estos casos mejor respuesta al tratamiento con láser que cuando es parcheada 46. A nivel de V2 suele ser normal la afectación de la muco- sa adyacente o en continuidad con la lesión cutánea, en concreto del vermellón labial, mucosa labial y mucosa maxilar y gingival. Al contrario que las lesiones de la línea media, estas malformaciones venula- res se van oscureciendo y abultando con la edad, adquiriendo un tono más violáceo y un aspecto en empedrado, aunque esta progresión es muy variable individualmen- te.

Algunas veces pueden asociarse peque- ños cambios esqueléticos en forma de hipertrofia ósea, sobre todo cuando la afectación en V2 se extiende hasta la mucosa gingival y maxilar.

Esta hipertrofia localizada favorece una separación de los dientes y un aumento de volumen del labio afecto, que realmente es lo llamativo sobre todo en pacientes adultos, y es lo único que puede requerir corrección quirúrgica. La asociación sindrómica de las manchas en vino de Oporto, como son las facoma- tosis pigmentovasculares, las alteraciones oculares, el síndrome de SturgeWeber, los disrafismos espinales ocultos o las malfor- maciones vasculares medulares asociadas, se tratan en otro capítulo de esta mono- grafía.

En las malformaciones venulares, mediante videomicroscopía se aprecian tres modelos de ectasia a nivel del plexo papilar, según se afecten los vasos vertica- les del plexo, los vasos profundos horizon- tales o ambos.

Reconocer y diferenciar estos patrones es importante de cara a predecir la respuesta al tratamiento con

láser; así, el primer modelo responde mejor que los otros. Como más arriba se señala, la clasificación de las malformacio- nes venulares se hace en función del grado de ectasia, siendo los de grado I los que tienen los vasos más pequeños y los de grado IV los que son mayores. Con el paso del tiempo una misma lesión puede ir cam- biando de grado en esta clasificación.

Figura 2. Mancha en vino de Oporto delimitada a hemifacies izquierda, sin afectación ocular.

Malformaciones linfáticas Clásicamente, han recibido diferentes nombres: linfangioma, higroma quístico, linfangioma circunscrito y linfangiomato- sis 48. Como el resto de las malformaciones vasculares, las linfáticas siempre son con- génitas, aunque sólo el 6575% son diag- nosticadas en el nacimiento, alcanzando el 80-90% al final del segundo año de vida 49. En ocasiones puede hacerse un diagnósti- co prenatal de grandes lesiones quísticas mediante estudio ecográfico al final del primer trimestre. La localización más frecuente es la cabeza y sobre todo el cuello (90%)50, propugnando algunos la compleji- dad del sistema linfático cervical para explicar esta elevada presentación 51. Otras localizaciones típicas son axila, tórax, mediastino, retroperitoneo, nalgas y región anogenital. El aspecto clínico es variable en función del tamaño, profundi-

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CLASIFICACIÓN DE LAS ANOMALÍAS VASCULARES (TUMORES Y MALFORMACIONES)...

dad y localización de la lesión, siendo frecuente la presencia de múltiples vesículas traslúcidas, de contenido viscoso a nivel cutáneo o mucoso, cuyo aspecto muchos autores han asemejado a los “huevos de rana” (Fig. 3). La piel circundante es normal, a veces con una tonalidad azulada.

Estas lesiones superficiales están conectadas a cisternas linfáticas, más profundas a nivel subcutáneo o submucoso. En función de la profundidad, las malformaciones se dividen en variante microquística o difusa, también conocida como linfangioma, caracterizada por bordes mal definidos y edema masivo generalizado; y variante macroquística o localizada, compuesta por quistes multitabicados. En general, las lesiones mucosas –que afectan al suelo de la boca, las mucosas yugales y la lengua– son del primer tipo y resultan difíciles de erradicar con cirugía, mientras que las lesiones cervicales, las más frecuentes, también conocidas como higromas quísticos, son macroquísticas y más faciles, al menos en teoría, de extirpar quirúrgicamente. Estas últimas se presentan como masas indoloras, de consistencia gomosa, no pulsátiles y generalmente recubiertas por piel de color normal.

Es frecuente que las lesiones leves permanezcan más tiempo silentes, y se exacerben coincidiendo con un traumatismo accidental o terapéutico (quirúrgico), una hemorragia intralesional, una infección o algún cambio hormonal 52. Por extensión, las lesiones cervicales pueden comprimir

la faringe y cuando hay afectación mediastínica también la tráquea. Las cercanas a la órbita pueden producir proptosis. El crecimiento brusco de una malformación linfática cervical puede ser una emergencia al comprometer la vía aérea, asociando en ocasiones distrés respiratorio. Algunas series reportan episodios de sepsis hasta en un 16% de las lesiones cervicales 53, posiblemente desencadenada por la flora bacteriana oral 3. La hemorragia espontánea se produce hasta en el 8% de los casos. Se ha descrito hipertrofia esquelética en el 83% de los afectados con distorsión en el 33% de ellos 54, lo cual no se explica como en otras malformaciones vasculares por un incremento en el aporte sanguíneo. Concretamente, la hipertrofia mandibular puede ocasionar prognatismo y mala oclusión. Las anomalías al nivel de los linfáticos torácicos, sobre todo del conducto torácico, pueden producir sintomatología pleural en forma de quilotórax. A nivel del tracto gastrointestinal pueden causar hipoalbuminemia debido a la pérdida proteica por enteropatía. Sobre una extremi- dad, las grandes malformaciones linfáticas con frecuencia producen dolor, inflama- ción y gigantismo a expensas de creci- miento de tejido músculo-esquelético. Las lesiones pélvicas pueden manifestarse por obstrucción urinaria, diarrea e infecciones recurrentes. Un síndrome denominado Gorhan-Stout, también conocido como “enfermedad ósea fantasma” es debido a una progresiva osteolisis inducida por una malformación linfática sobre tejidos blan- dos y esqueleto 55.

Se han descrito casos de regresión de las malformaciones vasculares linfáticas, teóricamente explicables por la aparición con el tiempo de un shunt linfático-veno- so56, por lo que algunos aconsejan retrasar el tratamiento 3,51,52. Aunque también es probable que muchas lesiones “involucionadas” correspondan erróneamente a hemangiomas subcutáneos que siguen su evolución natural.

Malformaciones venosas Figura 3. Malformación linfática difusa en labio inferior.

Están formadas por vasos ectáticos, morfológica e histológicamente similares a las venas, todos ellos de bajo flujo sanguí-

41

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neo. Como el resto de las malformaciones vasculares, las venosas también son progresivas, aumentando su tamaño con la edad y con factores no del todo bien cono- cidos como la resección quirúrgica parcial, los traumatismos y ciertos cambios hor- monales 3 . Las malformaciones venosas se dividen en superficiales o profundas, loca- lizadas, multicéntricas o difusas. La piel o mucosa que las cubre varía de color en función de la profundidad y el grado de ectasia de la lesión.

Las más superficiales son de color morado, y las profundas más azuladas, verdosas o incluso impercepti- bles. Con mucha frecuencia, además de la piel y tejido celular subcutáneo, hay infil- tración muscular, esquelética y visceral. Se trata de lesiones blandas al tacto, a veces de aspecto nodular, que se vacían con la compresión (Fig. 4). En determinadas posi- ciones, la malformación se rellena de san- gre, como por ejemplo las localizadas en cabeza y cuello tras realizar una maniobra de Valsalva, y en otras se vacía cuando se eleva la zona afecta por encima del nivel del corazón. No es raro en las lesiones muy ectásicas la presencia de pequeñas trombosis venosas que pueden sobreinfectarse y expandirse rápidamente con dolor e inflamación, y la presencia de flebolitos que son marcadores radiológicos de este tipo de malformaciones y aparecen a eda- des tempranas.

A nivel del polo cefálico, con frecuen- cia hay afectación mucosa lingual, paladar, labios y mucosas yugales, siendo habitual

Figura 4. Lesiones gomosas verde-azuladas, depresibles, localizadas a nivel de extremidad superior, correspondien- tes a una malformación venosa.

la infiltración de músculo, glándulas salivares e incluso de estructuras óseas. Concretamente, el compromiso mandibular o maxilar no es raro, tratándose de masas indoloras de lento crecimiento. Lo más llamativo es la separación dental, con el movimiento o caída precoz de alguna pieza con hemorragia intensa asociada.

Radiológicamente, a nivel del hueso afecto se aprecia una imagen en panal de abejas 57. La hipertrofia de tejidos blandos y hueso perilesional es relativamente frecuente en lesiones de gran tamaño. Cuando afectan a la región periorbitaria o al cuello, el creci- miento puede ocasionar compromiso ocu- lar y obstrucción de la vía áerea respecti- vamente.

Con relativa frecuencia las mal- formaciones venosas afectan a los miem- bros, muchas veces con una extensión lineal y profunda mayor que la apariencia externa.

Prácticamente siempre hay afectación muscular, y no es raro el compro- miso articular y óseo. Cuando hay afecta- ción de la rodilla es frecuente la gonalgia con limitación funcional y hematrosis; y no es raro que la artropatía por hemoside- rina acabe evolucionando en una artritis degenerativa.

En una serie de 176 pacien- tes con malformaciones venosas que afec- taban músculo esquelético, se apreció una doble incidencia en mujeres, siendo 2/3 diagnosticadas en el nacimiento y el resto en la infancia o adolescencia. La localiza- ción más frecuente fue cabeza, cuello y extremidades, y el dolor y la inflamación los síntomas principales. Las anomalías en el crecimiento, la deformación o la apari- ción de fracturas patológicas fueron muy raras, al igual que la exacerbación con cambios hormonales o el sangrado perile- sional 58. En otra serie de 27 pacientes con malformaciones venosas extensas de miembros, presentaba afectación muscu- lar el 100%, afectación articular (codo o rodilla) el 81% y alteraciones óseas (adel- gazamiento, desmineralización o cambios líticos) el 63% de 19 pacientes estudia- dos 59. Otro grupo encuentra desmineraliza- ción ósea local en el 71% de los pacien- tes 54, que puede asociarse a fracturas pato- lógicas.

Por otra parte, en este grupo de mal- formaciones venosas puras o en malforma- ciones mixtas veno-linfáticas extensas

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CLASIFICACIÓN DE LAS ANOMALÍAS VASCULARES (TUMORES Y MALFORMACIONES)...

(tipo síndrome de Klippel-Trenaunay, que más adelante se comenta), se han descrito trastornos de la coagulación. Concreta- mente una coagulación intravascular loca- lizada, diferente de la coagulación intra- vascular diseminada del síndrome de KasabachMerrit. En la coagulación intra- vascular localizada se produce un consu- mo local de factores de la coagulación den- tro de la malformación o secundario al estasis venoso, como consecuencia del cual se forman los microtrombos y los fle- bolitos. En estos pacientes el fibrinógeno suele estar bajo (<0,5 g/L), y el dímero-D elevado. La determinación basal de estos parámetros es útil de cara a la realización de un procedimiento terapéutico. También pueden darse situaciones como embarazo, cambios hormonales, retirada de las medias de compresión, traumatismos, cirugía y escleroterapia que empeoran el cuadro, predisponiendo a un posible tromboembolismo, por lo que debe iniciarse anticoagulación con heparina de bajo peso molecular. Asimismo, en estos pacientes, pueden encontrarse anomalías del sistema venoso profundo en el 47% de los casos, concretamente flebectasias (36%), aplasia o hipoplasia de troncos venosos (8%), aneurismas (8%) y avalvulia (7%) 39. Estos hallazgos obligan a realizar un estudio del sistema venoso profundo de la extremidad afecta, sobre todo siempre antes de reali- zar un procedimiento terapéutico por las posibles complicaciones que puedan derivarse.

Cuadros con entidad propia Síndrome del nevus azul en tetina de goma60,61. Se comenta con más detalle en otras páginas de esta monografía.

Malformación venosa cutáneo-mucosa familiar. Se trata también de un cuadro autosómico dominante en el que aparecen múltiples lesiones venosas de pequeño tamaño, que pueden afectar la piel y las mucosas 62. Se ha descrito una mutación en el receptor TIE2 de varias familias con esta asociación 40.

Malformaciones venosas cerebrales (también denominadas “angiomas cavernosos”). Presentan un carácter familiar con el mismo patrón hereditario que las anterio-

res. Un subgrupo de estos pacientes tienen lesiones cutáneas capilares-venosas de aspecto hiperqueratósico 63, y con frecuen- cia pueden asociar una malformación venosa ocular. En algunas familias afectas se ha detectado una anomalía al nivel de 7q11-2264.

Malformaciones arteriovenosas Las malformaciones arteriovenosas hacen referencia a un grupo de malforma- ciones congénitas formadas por varios tra- yectos fistulosos que comunican arterias con venas.

Mulliken y Young 6 prefieren reservar el título de fístula arterio-venosa para la variante traumática adquirida, compuesta por una única fístula. El anali- sis histológico de malformaciones arterio- venosas en niños y recién nacidos revela que el nidus de la lesión está compuesto de capilares. Según la malformación va madu- rando, el grado de ectasia aumenta y el desarrollo de la dilatación venosa e hiper- trofia arterial se hacen aparentes. Los esfínteres precapilares son los encargados de regular el flujo sanguíneo a través del nidus. Posiblemente, un defecto de la iner- vación autonómica o alguna deficiencia de neurorreceptores a ese nivel sea el origen de las malformaciones arteriovenosas. En función de si el defecto es total o parcial, variará la edad de presentación y la progresión en la evolución. Una malformación arteriovenosa proximal con un gran flujo sanguíneo puede aumentar el gasto cardia- co y originar un fallo cardiaco congestivo; por el contrario, si la malformación es dis- tal hay una propensión a reducir el flujo y producir isquemia periférica ( síndrome del robo).

La localización más frecuente de las malformaciones arteriovenosas es la intracraneal, afectándose luego por orden de frecuencia la cabeza, el cuello, los miembros, el tronco y las vísceras. El diagnósti- co de estas lesiones, a pesar de ser congé- nitas, generalmente es tardío, a veces durante la 4ª-5ª década de la vida 3,65. Erróneamente pueden confundirse con un hemangioma o más con una mancha en vino de Oporto, pero las malformaciones arteriovenosas suelen ser máculas leve- mente abultadas, más calientes, y a veces

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con latido palpable. También son frecuen- tes la ulceración, el dolor intenso, el san- grado intermitente y la hipertrofia ósea subyacente a la lesión. En niños con gran- des malformaciones arteriovenosas puede producirse un fallo cardiaco congestivo 66, aunque lo normal es que el gasto cardiaco aumentado esté compensado durante años 67. Al contrario que las malformacio- nes venosas, estas lesiones no se vacían totalmente tras la compresión, se rellenan con rapidez, y son más firmes a la palpa- ción (Fig. 5). Al igual que otras malforma- ciones su extirpación parcial, manipula- ción, traumatismo y cambios hormonales pueden favorecer su crecimiento.

La historia natural de una malforma- ción arterio-venosa está documentada en el estadiaje clínico descrito por Schobin- ger, expuesto más arriba 68.

Figura 6. Malformación vascular combinada de bajo flujo, con compromiso de espal- da, glúteo y toda la extremidad infe- rior, que asocia una malformación venular, linfática y venosa.

Figura 5. Malformación arteriovenosa afectan- do 4º y 5º dedos y cara palmar de la extremidad superior.

Malformaciones complejas o combinadas Se trata de lesiones que casi siempre se asocian a sobrecrecimiento de tejido mús- culoesquelético (Fig. 6). Nos vamos a cen- trar en las más importantes tras una divi- sión según el flujo sanguíneo sea bajo o alto.

De bajo flujo Síndrome de Klippel-Trenaunay Es un conocido epónimo para una mal- formación vascular venular, linfática y

venosa, asociada a hipertrofia esquelética y aumento de tejidos blandos de uno o más miembros 3,69. Se trata de lesiones de aparición esporádica presentes desde el nacimiento. La malformación venular o mancha en vino de Oporto suele ser múlti- ple, de bordes geográficos, afecta general- mente una extremidad inferior (95% de los casos) y con frecuencia se extiende a los glúteos y al tórax.

La malformación venosa se manifiesta como venas laterales anóma- las que son prominentes por incompeten- cia valvular y por la alteración frecuente- mente asociada del sistema venoso pro- fundo. Hay hiperplasia linfática en más del 50% de los pacientes, que se asocia a linfe- dema y a macroquistes linfáticos. El aumento del miembro afecto va haciéndo- se llamativo con la edad destacando un incremento de tejidos blandos y macro- dactilia significativa a nivel del pie, y requerirá seguimiento y tratamiento espe- cíficos. En un pequeño porcentaje de pacientes la extremidad afecta es más corta o atrófica que la contralateral. La

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CLASIFICACIÓN DE LAS ANOMALÍAS VASCULARES (TUMORES Y MALFORMACIONES)...

principal complicación del síndrome de Klippel-Trenaunay es la tromboflebitis que ocurre en el 20-45% de los pacientes 70,71 y ocasiona embolismos pulmonares en el 4- 25% de los casos 72. La extensión pélvica de la malformación aparece en algunos pacientes con afectación de extremidades inferiores y, aunque a veces es silente, puede manifestarse como hematuria, obstrucción vesical, diarrea y sobreinfección.

Síndrome de Proteus Se trata de un cuadro caracterizado por la presencia de lesiones vasculares, esqueléticas y de tejidos blandos, de disposición asimétrica y extensión variable 73.

Pueden observarse lesiones cutáneas line- ales verrucosas, lipomas y lipomatosis, macrocefalia, miembros asimétricos con gigantismo parcial de mano, pie o ambos y un engrosamiento cerebriforme plantar característico que histológicamente corresponde a un colagenoma (Fig. 7). En una serie de 55 pacientes se apreció creci- miento corporal asimétrico y macrodacti- lia en el 98,2% de los casos 74. Las lesiones vasculares ocurren en el 69% de los pacientes y son, por orden de frecuencia, malformaciones venulares tipo mancha en vino de Oporto, malformaciones linfáticas (micro y macroquísticas) y malformacio- nes combinadas de bajo flujo tipo síndro- me de Klippel-Trenaunay. Nunca se han descrito lesiones de alto flujo como las del síndrome de Parkes Weber.

Síndrome de Maffucci Asocia lesiones vasculares (venosas, venulares y linfáticas) con exostosis y encondromas 75,76. Se trata con más detalle en otro capítulo de esta monografía.

De alto flujo Síndrome de Parkes Weber Se trata de una malformación venular arteriovenosa. Aparece en el nacimiento y afecta más al miembro inferior (77%) aunque en menor proporción que el síndrome de Klippel-Trenaunay. Se caracteriza por una mácula rosado-rojiza difusa de bordes geométricos que va aumentando de forma simétrica. Se diferencia del síndrome de Klippel-Trenaunay en que la lesión vascu-

lar es de alto flujo, tiene fístulas arteriovenosas, no suele presentar venas latera- les anómalas, las malformaciones linfáti- cas son muy raras, la afectación músculo- esquelética es menor y ocurre en los bra- zos hasta en un 23% de los casos. También suele haber menos dismetría de la extre- midad afecta que en el síndrome de Klip- pel-Trenaunay. En lugar de tromboflebitis y riesgo de embolismo pulmonar, la princi- pal complicación en el síndrome de Parkes Weber es el aumento del gasto cardiaco que puede originar fallo cardiaco e isque- mia cutánea 3,77.

Figura 7. Síndrome de Proteus, con malforma- ción venular y venosa a nivel de ambas extremidades inferiores. Obsérvese la hipertrofia del segundo dedo de pies.

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Clasificación, manejo y complicaciones de los Hemangiomas de la infancia

CLASIFICACIÓN DE LAS ANOMALÍAS VASCULARES (TUMORES Y MALFORMACIONES)...

Revisión

(Classification, treatment and complications of infantile Hemangiomas) Alexandra Balma-Mena, Irene Lara-Corrales

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Resumen

Los hemangiomas de la infancia o hemangiomas infantiles (HI) son los tumores benignos más comunes en pediatría. Su diagnóstico y manejo combinan la ciencia y el arte. A pesar de su alta prevalencia en poblaciones pediátricas, aún hoy en día se desconoce el mecanismo por el cual estos tumores proliferan y se entiende poco el porque de su formación, por lo tanto el manejo óptimo sigue siendo controversial. En las manos de los pediatras muchas veces recae no solo el reconocer estos tumores, sino también la dura tarea de saber cuando se debe intervenir, o cuando se debe dejar que estos tumores involucionen por cuenta propia. En este artículo se brinda una actualización sobre la clasificación, manejo, tratamiento y complicaciones de los HI.

“Hospital for Sick Children”, División de Dermatología Pediátrica, Toronto, Canadá Abreviaturas: HI, hemangioma infantil; RICH, hemangiomas congénitos de involución rápida; NICH, hemangiomas congénitos que no involucionan Correspondencia: Dra. Irene Lara Corrales,Hospital for Sick Children 555 University Avenue,Toronto, ON M5G1X8,Canada, correo electrónico: irelaraco@gmail.com

Descriptores: tumores infantiles, hemangiomas de la infancia, clasificación, manejo, tratamiento, complicaciones, síndrome PHACES, síndrome PELVIC, síndrome SACRAL.

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Abstract

The hemangiomas of infancy or infantile hemangiomas (IH) are the benign tumors most frequently seen in pediatrics. Their diagnosis and management combines science and art. Even though there is a high prevalence in pediatric populations, even today the mechanism by which these tumors proliferate is unknown and little is understood about their formation, due to this, the optimal management continues to be controversial. Many times in the hands of pediatricians falls not only the recognition of these tumors, but also the hard endevour of knowing when they should intervene o when these tumors should be left to involute on their own. This article provides an update on the classification, management, treatment and complications of IH.

Key words: pediatric tumors, hemangiomas of infancy, classification, management, treatment, complications, PHACES syndrome, PELVIC syndrome, SACRAL syndrome.

El término Hemangioma infantil (HI) se refiere a un tumor dado por la proliferación de células endoteliales que característicamente tiene una fase proliferativa inicial que es seguida por una fase de involución lenta. La mayoría no están presentes al nacer, y esta característica puede ayudar a diferenciarlos

Hemangiomas de la infancia / Balma-Mena A y Lara-Corrales I

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de los hemangiomas congénitos, que se consideran una entidad diferente y no tienen la misma historia natural.

Tradicionalmente se ha citado una incidencia de HI de hasta un 10 a 12% 1-3, pero recientemente una revisión sistemática sugiere que la incidencia real podría ser más baja 4.

Los HI son más comunes en el sexo femenino, en prematuros (en especial aquellos con peso al nacer menor de 1,500 gramos), caucásicos, en niños cuyas madres tuvieron biopsias de las vellosidades coriónicas durante el embarazo y en productos de embarazos múltiples. 5-8 Los HI se localizan más frecuentemente en la cabeza y cuello (60%), seguido por el tronco (25%) y las extremidades (15%). 9 Clásicamente se han descrito tres fases en la vida de los hemangiomas: proliferativa, meseta e involución.

En la fase proliferativa estos tumores crecen rápidamente (puede durar hasta un año), en la fase de meseta el crecimiento desacelera (1 a 8 años) y finalmente la fase de involución se caracteriza por la apoptosis y desaparición de las células que formaban el tumor (puede llegar hasta los 10 años).

10 Posterior a la fase de involución, en un 50 a 60% de los pacientes, la piel vuelve a su estado normal, mientras que en el 40 a 50% queda algún cambio residual (telangiectasias, cicatrices, atrofia, despigmentación). 11, 12 Un estudio prospectivo reciente examinó las características del crecimiento de los hemangiomas y rebate algunos de estos puntos. 13 Este estudio reveló que un 80% de los hemangiomas alcanza su tamaño máximo a los 5 meses de edad (la fase proliferativa temprana finalizo a una edad media de 3.2+/-1.7 meses). También se observó que los hemangiomas profundos aparecen más tardíamente y crecen por más tiempo en comparación con los superficiales.

Finalmente observaron que la fase de meseta puede que no sea una fase como tal, sino un balance dinámico en el proceso continuo dado por el crecimiento (factores proliferativos) y la involución (apoptosis).

Las características clínicas de los HI son variables.

Las lesiones superficiales tienden a ser pápulas o nódulos rojos y algunas veces lobulados, mientras las profundas son nódulos suaves de color azulado y pueden tener telangectasias en la superficie.

Inicialmente la temperatura de los HI esta aumentada con respecto a la piel a su alrededor, y su temperatura baja conforme estos involucionan.

8

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Clasificación

En la literatura el término hemangioma se ha utilizado para referirse a una serie de lesiones vasculares diversas, en especial antes de 1980. Según la clasificación propuesta por ISSVA en 1996, las anomalías vasculares se dividen en tumores o malformaciones. (Cuadro 1). 14 Los HI caen dentro del grupo de tumores, y es importante diferenciarlos de los hemangiomas congénitos que no tienen la misma historia natural. Los hemangiomas congénitos están completamente formados al nacer y tienen una involución rápida, o no involucionan del todo, por lo que se conocen como Hemangiomas congénitos de involución rápida o Hemangiomas congénitos que no involucionan ( RICH y NICH, por sus siglas en inglés). 15 Los HI se clasifican en superficiales, profundos o mixtos dependiendo de su extensión. Otros términos aceptados para clasificar los hemangiomas describen el subtipo morfológico o su estadío (Cuadro 2). 13 Cuadro 1. Clasificación de la ISSVA para anomalías vasculares.

Tumores vasculares Malformaciones vasculares 1. Hemangiomas 1. Flujo rápido 2. Hemangiomatosis • Malformación o 3. Hemangiomas congénitos fístula arteriovenosa (NICH/RICH) 2. Flujo lento 4. Hemangioendotelioma • Venosas 5. Angioma tufted • Linfáticas 6. Granuloma piogénico • Capilares • Glomulovenosas 3. Otras • Mixtas • Cutis marmorata telangiectasia congénita • Síndromes Adaptada de Enjolras O, referencia 14.

Cuadro 2 . Clasificación de los hemangiomas Descripción Subtipo morfológico Estadío Superficial Localizado Naciente Profundo

Segmentario

Proliferación temprana

Mixto

Intermedio

Proliferación tardía

Multifocal

Meseta

Acta pediátr costarric. Volumen 22, número 1. Enero-Abril 2010

Involución Abortivo

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Manejo

CLASIFICACIÓN DE LAS ANOMALÍAS VASCULARES (TUMORES Y MALFORMACIONES)...

La decisión de tratar o no un hemangioma va a depender de varios factores y debe de ser discutida abiertamente con los padres. La mayoría de los hemangiomas no van a necesitar de intervención alguna, pero requieren un seguimiento cercano para ver como evolucionan y si en algún momento requieren intervención. La decisión de observar estos pacientes requiere de mucha educación a los padres, y además de delinear una serie de señales de alarma que los padres pueden percibir para detectar o prevenir complicaciones. Este tratamiento no activo es el que la mayoría de los pacientes deben recibir.

Alrededor de un 10 a 20% de los HI, debido a que su localización y/o complicaciones, pueden causar serias consecuencias estéticas, funcionales o inclusive vitales, y estos son los que requieren intervenciones más agresivas. 16 En general, aquellos tumores que afectan áreas de riesgo de dar complicaciones funcionales (párpados, punta de la nariz, labios o vía aérea), aquellos que son de gran tamaño y causan insuficiencia cardíaca o desfiguración, y los hemangiomas ulcerados, son los que usualmente se decide tratar.

A pesar de muchas terapias emergentes (interferon, vincristina, ciclofosfamida, bleomicina, imiquimod, becaplermina y láser), los esteroides se han mantenido como la primer línea de tratamiento. Un estudio mostró que un 84% de los pacientes a quienes se les dieron esteroides orales presentaron disminución en el tamaño de la lesión o cesó el crecimiento en la fase proliferativa. 17 La dosis y la duración del tratamiento recomendadas son muy diversas y varían en diferentes centros. Un metaanálisis sobre el uso de esteroides para HI mostró que una dosis de prednisona de 2-3 mg/Kg/día resultó en una respuesta de un 75% de las lesiones, una dosis mayor resultó en mayor respuesta (94%) pero también en más efectos secundarios por el tratamiento, y una dosis menor presentó menos efectos secundarios, pero menor respuesta y se observó mayor efecto rebote (70%). 18 Por lo general, la mayoría de los regimenes recomiendan iniciar con una dosis de 2-3mg/Kg por día de prednisona durante el primer mes de tratamiento, si hay regresión o disminución en la proliferación, la dosis se va disminuyendo en los siguientes meses. 19 El uso de esteroides intralesionales también se ha utilizado para hemangiomas, tratando de minimizar las complicaciones de los esteroides orales, y hay quienes lo han encontrado efectivo en el manejo de hemangiomas localizados. 20 Con esta

vía de administración para hemangiomas perioculares se han reportado casos de oclusión de la arteria retiniana causando ceguera, necrosis de los párpados, cicatrices, atrofia grasa y despigmentación 19, por lo que su uso se debe realizar con cautela y por manos experimentadas.

Los efectos secundarios que se han descrito en pacientes con HI tratados con esteroides son los siguientes: características cushingoides, retardo del crecimiento, reflujo gastroesofágico, irritación y ulceración gástrica, anormalidades de fluidos y electrolitos, hipertensión, hiperglicemia, trastornos de carácter e immunosupresión.

Estos efectos secundarios no solo se han visto con el uso de esteroides orales, pero también en pacientes que reciben esteroides intralesionales.

Recientemente un grupo francés publicó uno de los más grandes descubrimientos en el manejo de los HI, reportando el propanolol como otra opción de tratamiento en estos pacientes. 21 El uso de este beta-bloqueador no selectivo en esta población se dio inicialmente como tratamiento de la hipertensión que algunos pacientes desarrollaban por el uso de los esteroides orales. Los médicos tratantes vieron que al iniciar el propanolol para la hipertensión, los hemangiomas mejoraban notablemente (dosis de 2 a 3 mg/Kg/día). Por estas observaciones nació la opción de tratar estos pacientes con propanolol y se han reportado buenos resultados con esta intervención. 22 La menor cantidad de efectos secundarios asociados al uso del propanolol, en especial cuando se compara a los vistos con esteroides, hacen muy atractivo su uso, y en muchos centros el propanolol esta desplazando el uso de esteroides como primera línea de tratamiento en HI. En casos de hemangiomas complicados, que requieran tratamiento y que no tienen buena respuesta a los esteroides o propanolol, o bien que por efectos secundarios de los esteroides haya que suspender estos, se deben considerar otros tratamientos anti-angiogénicos. El interferon alfa 2A inhibe migración de células endoteliales 23 y se ha demostrado efectivo para el tratamiento de hemangiomas. 24, 25 La preocupación más grande con el uso de este tratamiento es el potencial desarrollo de diplegia espástica irreversible, ya que los síntomas no mejoran luego de suspender el interferon. 26 Otra de las modalidades de tratamiento que se ha descrito para HI es la vincristina. Este medicamento se ha reportado efectivo y seguro para el manejo de HI. 16

Hemangiomas de la infancia / Balma-Mena A y Lara-Corrales I

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P. Redondo

Varias publicaciones han descrito el uso de láser para tratar hemangiomas superficiales y ulcerados. Una de estas publicaciones presenta 39 hemangiomas superficiales (no más de 5mm y sin componente profundo) que presentaron resolución completa en un 61.5% de los casos a una edad promedio de 39 semanas luego de 2.4 tratamientos. 27 Importante de considerar, es que estos hemangiomas superficiales son los que probablemente involucionan en su totalidad dando muy buenos resultados estéticos sin ninguna intervención.

Además es importante considerar que el uso de láser no es inocuo, y puede producir cicatrices atróficas y ulceraciones severas.

28 En casos de hemangiomas ulcerados, el uso de láser puede considerarse, ya que se ha visto es efectivo para tratar las ulceraciones.

genital, cervical o perioral. 30 Los efectos deletéreos de las ulceraciones incluyen: irritabilidad, dolor, infección secundaria y hemorragia, así como cicatrices permanentes y desfiguración. 31 El tratamiento de las ulceraciones está relacionado al manejo de heridas: se recomienda el uso de barreras protectora como petrolatum, óxido de zinc, antibióticos tópicos y apósitos. El manejo del dolor debe ser agresivo, en especial al manipular las lesiones, como con el cambio de apósitos y durante la limpieza de las mismas. Se recomienda mantener las zonas ulceradas bajo oclusión, dar analgesia oral con acetaminofén, ibuprofeno o codeína y en casos severos, el uso de láser. 32

Otra opción terapéutica que se debe considerar en una minoría de casos es la cirugía, pero esta se debe reservar para casos de hemangiomas localizados y superficiales, o para tratar los cambios residuales que dejan los hemangiomas.

Los hemangiomas localizados en los párpados pueden producir ptosis, estrabismo y anisometropia. El resultado final de un hemangioma no tratado que obstruya el campo visual es ambliopía por deprivación, secundario a la obstrucción del eje visual. En niños menores de 2 años, 2 semanas de deprivación visual puede llevar a déficit visual cortical permanente 33, 34 y esto es lo que se trata de prevenir con intervenciones tempranas. El tratamiento médico en estos casos debe ser sistémico y el manejo se debe llevar a cabo en forma conjunta con un oftalmólogo, para prevenir la pérdida visual permanente. 35

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Complicaciones

Las complicaciones más frecuentes asociadas a los hemangiomas infantiles son ulceraciones, infecciones y aquellas relacionadas con la funcionalidad del órgano en donde se encuentre la lesión (Cuadro 3).

Ulceración Esta es la complicación mas frecuente que se ha reportado en alrededor de un 15% de los hemangiomas. 29 Las ulceraciones se observan mas comúnmente durante la fase proliferativa y la mayoría se localizan en sitios de fricción, a nivel Cuadro 3. Posibles complicaciones de los Hemangiomas infantiles según su localización Localización

Posible complicación

Párpados, periocular

Ambliopia, estrabismo, astigmatismo Síndrome PELVIS o SACRAL

Area lumbosacra

Cara (lesión grande o en placa) Síndrome PHACES Area del pañal, axila, cuello

Ulceración

Nariz

Deformidad permanente

Higado

Insuficiencia cardiaca Compromiso de vía aérea, estridor Dificultad para comer

Area mandibular Boca, labios Cualquier parte del cuerpo (lesión grande) Hemangiomas multiples

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Hipotiroidismo Compromiso visceral

Hemangiomas perioculares

Hemangiomas hepáticos Los hemangiomas hepáticos se han reportado como un hallazgo único o asociados a múltiples hemangiomas en piel. Se clasifican de esta manera en: focales, multifocales y difusos. 36 Arbitrariamente se recomienda investigar la presencia de hemangiomas hepáticos con un número de 5 o más hemangiomas cutáneos (sin importar su tamaño). El mejor estudio para su detección es el ultrasonido, el cual se recomienda como método de tamizaje, sin embargo se puede solicitar una tomografía axial computarizada o una resonancia magnética, dependiendo del caso. El curso de los hemangiomas hepáticos es similar al descrito anteriormente: la mayoría desaparecen con la edad y tienen un curso benigno. Una de las complicaciones relacionadas con esta localización es la presencia de derivaciones porto-venosos provenientes de estas lesiones que pueden causar insuficiencia cardíaca congestiva. En casos de sospecha clínica y ante la presencia de lesiones hepáticas, se recomienda una valoración cardíaca con ecocardiograma para descartar esta complicación. El manejo médico debe ser agresivo con tratamiento sistémico que incluya esteroides, propanolol, y en casos refractarios, considerar el uso de ciclofosfamida y vincristina.

Acta pediátr costarric. Volumen 22, número 1. Enero-Abril 2010

CLASIFICACIÓN DE LAS ANOMALÍAS VASCULARES (TUMORES Y MALFORMACIONES)...

Hemangiomas en la vía aérea En los HI localizados a nivel mandibular y cuello denominado “distribución de la barba”, se debe considerar la presencia de los mismos a nivel de la vía aérea. Se puede dar el caso de HI en vía aérea sin ningún hallazgo cutáneo. Estas lesiones pueden producir síntomas respiratorios como estridor y dificultad respiratoria. La mayoría, un 83% responden a tratamiento sistémico, con pocos casos requiriendo traqueostomía. 39 Sin embargo, una laringoscopia se debe realizar en casos de hemangiomas localizados en esta distribución y en casos de sospecha clínica.

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Síndromes asociados

Figura 1. Hemangioma de la infancia.

Síndrome PHACES

Los hemangiomas hepáticos difusos también pueden llevar a hipotiroidismo. Este fenómeno se debe a una mayor degradación de las hormonas tiroideas por la iodotironina deiodinasa tipo 3 presente a nivel hepático; a este proceso se le denomina “hipotiroidismo de consumo”. 37 Este fenómeno no se hace evidente hasta las semanas 4-6 de vida cuando inicia la fase proliferativa de los HI por lo cual estos casos no se pueden detectar a través del tamizaje neonatal. La detección del hipotiroidismo en una etapa inicial es esencial para prevenir el déficit intelectual y retardo del crecimiento. 38 El tratamiento se debe iniciar con esteroides a dosis altas, así como terapia hormonal de reemplazo requerida para el paciente. Se han reportado casos asociados con HI que han requerido hasta 3 veces la dosis comúnmente utilizada para el tratamiento de hipotiroidismo congénito. 38 Se ha documentado que el hipotiroidismo resuelve conforme lo hace el tamaño del tumor, por lo cual la dosis del medicamento se debe ajustar conforme la lesión involuciona.

El Síndrome de PHACES se describió inicialmente por Bronzetti 40, en pacientes con hemangiomas segmentarios que también presentaban malformaciones de la fosa posterior, anormalidades arteriales, defectos cardíacos, defectos oculares y posteriormente se agregaron los defectos esternales.

El acrónimo PHACES (por sus siglas en inglés) equivale a: abnormalidades de fosa posterior, hemangioma, defectos arteriales, defectos cardiacos, abnormalidades oculares y defectos esternales. Este es un síndrome muy complejo que se debe sospechar en pacientes que se presentan con un hemangioma en placa a nivel facial. El origen es desconocido, presentan un espectro muy amplio de la enfermedad y las anomalías vasculares son usualmente progresivas.

Entre estas últimas se incluyen: hypoplasia, displasia, aberraciones y agenesia vasculares. 41.

Figura 2. Hemangioma ulcerado.

Figura 3. Hemangioma segmentario en paciente con síndrome de PHACES.

Un manejo interdisciplinario que incluya evaluación de cardiología, oftalmología, radiología

Hemangiomas de la infancia / Balma-Mena A y Lara-Corrales I

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P. Redondo

intervensionista así como una resonancia magnética periódica son óptimas para el manejo de estos pacientes.

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Síndrome PELVIS/SACRAL

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El síndrome PELVIS se describe en pacientes con hemangioma extenso perineal, malformaciones genitales externas, lipomeningocele, malformaciones vesicorenales, ano imperforado y etiquetas sobre la piel (acrocordones). Se han reportado casos de ambigüedad genital con este síndrome. 42. El síndrome SACRAL se describe en pacientes con disrrafismo, anomalías anogenitales, cutáneas, renales, urológicas y hemangiomas a nivel lumbosacro 43. Estos dos síndromes presentan características similares y muchos autores los consideran una sola identidad. 44.

Por consiguiente, a todo hemangioma a nivel lumbosacro se debe realizar un ultrasonido para detectar anormalidades anatómicas urogenitales y descartar estas asociaciones.

Conclusiones

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Los HI son los tumores benignos más frecuentemente vistos en pediatria. Una historia clínica completa y el examen físico son herramientas útiles con que los pediatras cuentan para su diagnóstico y manejo. Aunque la mayoría de los hemangiomas se tratan de manera expectante y no requieren tratamiento, es importante para los pediatras reconocer posibles complicaciones y asociaciones de estos tumores.

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Hemangiomas de la infancia / Balma-Mena A y Lara-Corrales I

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P. Redondo

CARIES TEMPRANA DE INFANCIA: ¿ENFERMEDAD INFECCIOSA? EARLY CHILDHOOD CARIES: INFECTION DISEASE?

DRA. SANDRA ROJAS F. (1), DRA. SONIA ECHEVERRÍA L. (2) 1. Departamento de Odontología , Odontopediatría. Clínica Las Condes 2. Profesor Invitado Facultad de Odontología Universidad de Chile Email: srojasf12@gmail.com

RESUMEN

SUMMARY

La caries dental es una de las enfermedades más comunes en la

The dental caries is one of the most common diseases in childhood and people remain susceptible through life. Even though this disease can be arrested and potencially reverse

infancia y las personas continúan siendo susceptible a través de la vida. Aunque actualmente puede ser detenida y potencialmente revertida en etapas tempranas, no es autolimitada, progresa en forma crónica si no existe un cuidado y control de los factores que la producen, llegando a la destrucción de dientes, dolor, alteraciones funcionales, sistémicas y consecuencias en la calidad de vida de las personas. La caries temprana de infancia, de inicio precoz en niños, es causada en forma frecuente por hábitos alimenticios inapropiados y la adquisición temprana de microorganismos como Streptococcus mutans. Se ha sugerido una transmisión vertical de madre a hijo como la vía principal de adquisición de Streptococcus mutans, y también se ha demostrado en la literatura, que existiría una transmisión horizontal entre niños y sus cuidadores, compañeros de jardín infantil y colegios. Por esta razón durante muchos años se ha definido la en-

in early stages, it is not self-limitating, and progreses chronically if the causal factors are not controlled. It can even cause tooth destruction, pain, functional and systemic disorders and can affect the quality of life. The early childhood caries is frequently caused for unsuitable eating habits and the early acquisition of microorganisms such as Mutans streptococci. It has been suggested a vertical transmission from mother to child as the main way of acquisition of S.mutans, and has also been shown in the literature, that there would be an horizontal transmission between children and their caregivers, kindergarten and schools partners. For this reason for many years caries has been described as infectious and transmissible.

fermedad caries como infecciosa y transmisible. Nuevos avances en técnicas moleculares han dado evidencia acerca de la micro-

New advances in molecular techniques have provided

flora autóctona y cómo la placa dental o biofilm funciona como

evidence of the native microflora as dental plaque or biofilm functions as a complex and dynamic ecologic system. There is evidence that dental caries is not a classical infectious

un sistema ecológico dinámico y complejo. Existe evidencia que la caries dental no es una enfermedad infecciosa clásica, como se creía hace unos años, por el contrario, esta enfermedad es el resultado de un cambio ecológico en la biopelícula adquirida en la superficie dental. Además la transmisión de Streptococcus mutans de la madre hacia el hijo no implica que la enfermedad se desarrolle, por el contrario, la caries dental hoy se describe como una enfermedad común, compleja y multifactorial, donde interactúan varios factores de riesgo, entre los más destacados conductuales, ambientales y genéticos.

Palabras clave: Caries temprana de Estreptococo mutans, transmisión vertical.

14

Artículo recibido: 31-03-2014 Artículo aprobado para publicación: 29-04-2014

infancia,

disease, as was thought a few years ago, however, this disease is the result of an ecological change in the acquired biofilm from dental surface. Vertical transmission does not mean that the disease develops, on the contrary, dental caries is described today as a common, complex and multifactorial disease, where multiple risks factors interact, where behavioral, environmental and genetic factors are the most predominant.

Key words: Early Childhood caries, Mutans streptococci, dental caries, vertical transmission.

Acta pediátr costarric. Volumen 22, número 1. Enero-Abril 2010

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[REV. MED. CLIN. CONDES - 2014; 25(3) 581-587]

CLASIFICACIÓN DE LAS ANOMALÍAS VASCULARES (TUMORES Y MALFORMACIONES)...

INTRODUCCIÓN La Caries dental sigue siendo una de las patologías orales que afecta a la mayoría de la población humana, tanto en niños como en adultos, a nivel mundial.

cen tener una presencia reducida en placa de niños libres de caries (10).

Cuando se realizan recuentos de S.mutans en saliva de lactantes y pre-escolares con Caries Temprana de la Infancia, los niveles son más ele-vados y suelen tener mayor

En Chile las últimas cifras entregadas por el Ministerio de Salud (MINSAL) sobre el

diversidad genética en sus SM que en niños sanos (10,15).

diagnóstico de salud bucal de la población infantil indican que el 16,8% y el 49,6% de los niños de 2 y 4 años de edad respectivamen-te, padecen caries dental, existiendo un

Gracias a los avances en genética molecular se han revelado nuevos

aumento de la prevalencia de caries directamente proporcional a la edad, observándose

niveles de complejidad en la microflora cariogénica, como también en

diferencias significativas entre los distintos niveles socioeconómicos, siendo el nivel

la naturaleza de las distintas especies bacterianas de la placa

socioeconómico bajo el más afectado (1,2).

(12,13). Estos avances han conducido a un replanteamiento sobre la naturaleza infecciosa y transmisible de esta enfermedad (13).

La Asociación Americana de Pediatría Dental adoptó el término de “Caries Temprana de la Infancia” (CTI) para denominar a una modali-dad de caries específica de la dentición

Por lo tanto, cabe preguntarse hoy: ¿Es la Caries Temprana

temporal, que afecta a infantes y niños en edad preescolar y que se desarrolla

de la Infan-cia una enfermedad infecciosa y transmisible

inmediatamente después de erupcionados los primeros dientes. Ésta se caracteriza por

clásica, como se pensaba hasta hace pocos años?

presen-tar lesiones iniciales en superficie lisa en incisivos superiores primarios, progresa afectando superficies oclusales de primeros molares primarios y puede propagarse

El presente trabajo tiene como objetivo dar respuesta a esta pregunta, con

comprometiendo a todos los dientes deciduos (3).

el fin de tener una mejor comprensión de esta enfermedad, para establecer estrategias preventivas y reducir su prevalencia.

La consecuencia inmediata más común de la progresión de esta enfer-medad es el dolor, el cual puede afectar las actividades cotidianas del niño. Los infantes afectados por CTI pueden experimentar alteraciones del sueño y dificultades para comer (4), lo que produce un retraso en el desarrollo físico del niño, manifestándose como bajo en peso y talla para

FACTORES MICROBIOLÓGICOS ASOCIADOS A CARIES TEMPRANA DE INFANCIA

su edad (5). La CTI también causa ausentismo escolar y dismi-nución de las capacidades

En el proceso de caries, la placa dental o biofilm es un microsistema de

cognitivas. Derivada de estos problemas de salud existe una disminución de la calidad de

bacterias que tiene características fisiológicas como capacidad de

vida de aquellos niños que la padecen (7).

adherencia, acidúrica y resistencia a niveles de ph bajos (10). El biofilm ha sido descrito como un ecosistema oral dinámico, de gran complejidad y

La CTI se ha descrito como una patología dieto-bacteriana resultante de las

que está formado por especies microbianas que forman comunidades, las

interacciones a través del tiempo entre un huésped susceptible (diente), una dieta

cuales se establecen en diferentes micro-nichos, con funciones meta-

rica en carbohidratos y bacterias cariogénicas de la placa bacteriana, variando en

bólicas y comunicación intra e inter especies e interacción específica de

extensión y severidad debido a influencias genéticas, culturales y socioeconómicas

célula a célula. Aunque la Placa dental ha sido investigada por más de 100

(6).

años, la visión de biofilm y ecosistema es relativamente nueva (19).

La placa dental ha sido definida como una comunidad microbiana que se encuentra

Los microorganismos más asociados con el proceso de inicio de

sobre la superficie dental, formando una biopelícula embebida en una matriz de polímero

desa-rrollo de lesiones de caries es el grupo de S.mutans, capaz

de origen bacteriano (8). De este conglomera-do bacteriano el Streptococcus mutans

de inducir la formación de caries en animales alimentados con

(S.mutans) es el microorganismo más asociado al proceso de caries dental, ya que

dieta rica en sacarosa, considerados los mayores patógenos en

pueden metabolizar los hidratos de carbono de la dieta, generando ácidos que

la iniciación y progresión de la caries dental (11,15).

desmineralizan el esmalte y la dentina. Su capacidad para sintetizar glucanos extracelulares le confiere además una gran virulencia ya que aglutina a las bacterias de

Los S.mutans, junto a otros microorganismos como lactobacilos, pre-

la placa, promueve la colonización en la superficie dental y cambia las propiedades de

sentan un nivel muy elevado de aciduria y acidogenicidad en medio

difusión de la matriz de la placa, siendo su presencia clave para entender esta patología

ácido, en comparación con el resto de microorganismos del biofilm.

en niños preescolares (9).

Su capacidad de sintetizar glucanos extracelulares les confiere además gran virulencia, ya que aglutinan a las bacterias de la placa,

El recuento de S.mutans puede llegar a ser muy elevado en placa bacteria-na obtenida de

promueven la colonización en la superficie dental y cambian las

lesiones de CTI sin embargo, estos microorganismos pare-

propiedades de difusión de la matriz de la placa (9).

S.mutans son bacterias con diversidad genética, antigénica y bioquí-mica, que comparten ciertos rasgos fenotípicos como fermentación de manitol y sorbitol, producción de glucanos extracelulares a partir de sacarosa, lo cual es central para la adherencia a la estructura dental

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Hemangiomas de la infancia / Balma-Mena A y Lara-Corrales I

15

[CARIES TEMPRANA DE INFANCIA: ¿ENFERMEDAD INFECCIOSA? - DRA. SANDRA ROJAS F. Y COL.]

P. Redondo

como también para la adherencia de otras bacterias (11,16).

estudios hasta 2006, se han publicado 46 estudios que han evaluado

La capacidad para adherirse y acumularse en la superficie del huésped es

el rol de los primeros cuidadores en la colonización de S.mutans en

el mayor factor de virulencia en la colonización del S.mutans (17). A la luz

niños preescolares y el efecto de la intervención microbiológica en la

de esto, juegan un rol importante tres grupos de antígenos asociados a la

transmi-sión de S.mutans de los cuidadores a sus niños (20).

superficie celular de estos microorganismos y que han sido estudiados: antígenos I/II , glicosiltransferasas (GtfB, GtfC, GtfD) y la proteína

La colonización de S.mutans a una edad temprana es un importante

adhesiva glucano (GbpA,GbpB, GbpC) (18).

factor de riesgo para iniciar y desarrollar caries dental en niños (24 25). Hasta hoy se cree que la colonización temprana de S.mutans en

El grupo de Streptococcus, incluye a las siguientes especies: S.mutans,

la ca-vidad oral ocurre por la transmisión de esos microorganismos

S.sobrinus, S.cricetus, S.rattus, S.downei, S.macacae y S.ferus. La

desde los primeros cuidadores a sus niños (26).

primera diferenciación de las distintas cepas se efectuó a partir de su perfil de producción de bacteriocinas; posteriormente se encontró que existían

La transmisión y el mecanismo exacto no está claro aún, pero ha sido

ocho grupos serológicos. Los dos grandes subgrupos de S.mutans pre-

sugerido en la literatura, el contacto íntimo de madre-hijo, compartir ali-

sentan respectivamente los serotipos c/e/f (correspondiente a S.mutans) y

mentos o utensilios y la inmunología, como factores que contribuirían a la

d/g (S.sobrinus). Los S.mutans predominantes en la boca de la mayo-ría

transmisión bacteriana. También ha sido asociado con altos niveles de

de los sujetos corresponden al S.mutans, mientras que el S.sobrinus

S.mutans de madres con lesiones de caries abiertas, cuidadores de niños

aparece en menos individuos y en cantidades menores, en la mayoría de

con pobre higiene oral, bajo nivel socieconómico y frecuente consumo de

los casos asociado con S.mutans. El serotipo c es el más frecuente en la

alimentos en base a sacarosa (27).

colonización inicial, la cual se produce en función de características

Hubo gran interés en décadas pasadas en determinar cómo

particulares de la saliva de cada individuo (20).

los niños son colonizados y si esta colonización puede ser El S.mutans es la especie más vinculada con la caries dental. La

retrasada para reducir el riesgo de caries en la infancia.

cario-genicidad asociada al S.sobrinus no está todavía muy clara: algunos estudios no encuentran valores elevados para esta especie y

La colonización inicial por S.mutans en la cavidad oral de niños, es

otros una mayor asociación de prevalencia de caries y riesgo de

más tardía que otros Streptococcus como salivarius o sanguis,

futura patología con S.sobrinus que con S.mutans (21).

probablemente debido a las diferencias en los lugares donde colonizan (29), pueden entrar en contacto con la cavidad oral de ni-ños

En general, en una misma persona los serotipos se mantienen a

de manera muy precoz antes de la erupción dentaria. Algunos

lo lar-go del tiempo, aunque también se ha informado que los

autores han detectado estos microorganismos en boca de niños

niños pueden modificar su distribución de serotipos de S.mutans

predentados (9), aunque en pequeña cantidad, lo que podría co-

adquiriendo o per-diendo serotipos, estableciéndose patrones de

rresponder a una contaminación ocasional y no a una colonización

“ganancia y pérdida de genotipos” (22).

real. Sin embargo, los S.mutans necesitan de superficies dentarias en boca para su colonización, y los niveles de colonización aumen-tan

El recuento de S.mutans puede llegar a ser muy elevado en placa bacte-

en relación con el número de superficies dentarias presentes; en

riana obtenida de lesiones de Caries Temprana de la Infancia sin embar-

especial, la erupción de los molares primarios, con fosas, fisu-ras y

go, este grupo de microorganismos parece tener una presencia reducida

zonas de contacto entre los dientes. No es frecuente detectar

en placa de niños libres de caries. Los recuentos de S.mutans en saliva

S.mutans en niños sin dientes y no aparecen estos microorganismos

de lactantes y preescolares con caries, son más elevados que en niños

antes que completen su erupción todos los incisivos primarios (28).

sanos sin embargo, no tan altos en niños mayores con alto riesgo de caries. Por otra parte, se ha observado una mayor diversidad genética en

Tradicionalmente se ha establecido que la primera colonización sería al-

S.mutans en niños con Caries Temprana de la Infancia (9, 15).

rededor de los dos años de edad, coincidiendo con la erupción de los primeros molares primarios. Algunos autores han definido una “ventana de

Adquisición, Colonización inicial y Transmisión de Streptococcus mutans

infectividad” para S.mutans, entre 19 y 31 meses de edad después de la

Los factores que pueden intervenir en la adquisición de

dientes primarios, los S.mutans tendrían que competir con otras bac-terias

S.mutans en la boca de niños, han sido muy estudiados pero sigue sin estar claramente definidos, como también resultan

ya establecidas en la superficie de los dientes (21). Otros estudios han

controvertidos los períodos de colo-nización inicial.

edad, encontrando menores recuentos de microorganismos y menor

cual sería más difícil la colonización. Una vez terminada la erupción de

descrito colonización de S.mutans en niños después de los 5 años de

cantidad de lesiones de caries en dentición primaria y permanente, que en El primer intento para investigar la posibilidad de transmisión de S.mutans

niños infectados más precozmente. Se ha publicado en la literatura una

de persona a persona fue hecha por Jordan y colaboradores en 1972 y

segunda “ventana de infectividad” en niños entre 6 y 12 años, aunque

desde madre a hijo por Jordan en 1975 (23) desde esos primeros

otros autores no encuentran un período tan claramente definido (28).

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16

Acta pediátr costarric. Volumen 22, número 1. Enero-Abril 2010

[REV. MED. CLIN. CONDES - 2014; 25(3) 581-587]

CLASIFICACIÓN DE LAS ANOMALÍAS VASCULARES (TUMORES Y MALFORMACIONES)...

Lactobacillus spp:

S.mutans en la placenta y leche materna, que originan una similitud

Otra de las especies que han estado implicadas en la patogénesis de la caries

importante en la inmunidad de las mucosas orales entre madres e

dental son Lactobacillus spp. Se ha encontrado que la cantidad de lactobacilos es

hijos, dándoles por lo tanto mayor ventaja en la transmisión a los

significativamente elevada en niños con caries, compara-do con niños libres de

microorga-nismos que colonizan a la madre (31).

caries. Debido a que no se adhiere fuertemente a la superficie dentaria, el lactobacilos ha sido tradicionalmente asociado con caries de fosas y fisuras o como

En 1988 Caufield y colaboradores, usando un marcador de genotipo

un invasor secundario en cavidades abiertas (29).

del S.mutans, demostraron una alta correspondencia entre las cepas de microorganismos de la saliva de la madres y sus hijos, así como

Filoche y colaboradores (19) mostraron que el crecimiento de S.mutans es

también al interior de los diferentes grupos raciales, sugiriendo una

promovido por lactobacilos en el biofilm, sugiriendo que este mi-croorganism o

transmisión vertical de las bacterias en las poblaciones humanas.

probablemente influya en la colonización de S.mutans en la cavidad oral. Se

Encontró niveles de S.mutans similares entre madres e hijos,

plantea como hipótesis que ambos, Lactobacillus y S.mutans pueden colonizar la

demostrando una relación cuantitativa en cada pareja (32).

boca en edades donde no hay presencia de dientes y que la presencia de lactobacilos en la boca de infantes sin piezas dentarias promueve la colonización

En los años 90 fueron desarrolladas técnicas genéticas moleculares que

de S.mutans. La colonización temprana de la mucosa por especies de lactobacilos

diferenciaron S.mutans basados en las características genotípicas de

puede proveer un mecanismo para la colonización de S.mutans a través de co-

muestras individuales de ADN. Esas técnicas identificaron diversos

agregación u otros tipos de interacciones con estas bacterias, antes de la erupción

genotipos de cadenas de S.mutans dentro del mismo serotipo o entre

dentaria (29).

S.mutans aislados, llevando el mismo tipo de bacteriocinas (33-34)

Para que S.mutans y Lactobacillus colonicen la boca, la carga bacteriana inicial debe ser

Sin embargo, el uso de bacteriocinas o tipificación serológica para de-

lo suficientemente grande y el ambiente oral adecuado para su crecimiento (bacterias

terminar la fidelidad de la transmisión desde los cuidadores principales a

acidogénicas). Altos niveles de bacterias orales maternos aumentan la posibilidad de una

sus niños presentaba falta de sensibilidad y de seguridad.

inoculación exitosa en la boca del niño por contacto directo e íntimo, como durante la alimen-tación con lactancia materna, compartir utensilios y probar alimentos.

Actualmente han sido desarrollados métodos de caracterización molecu-

En general, una alta colonización por lactobacilos en la cavidad oral parece estar

lar siendo la herramienta más importante para el estudio de transmisión y

relacionada con un elevado consumo de carbohidratos, y la combinación de

colonización de S.mutans. Los análisis genéticos de ADN genómicos de

S.mutans y Lactobacillus está asociada a un alto riesgo de caries en la población

S.mutans incluyen ribotipificación y fingerprinting mediante ensayo de

infantil (29,30).

digestión de enzima endonucleasa específica. Una reacción de PCR con selección randomizada de ADN primer ha sido suficiente para examinar la

Tipos de Transmisión de Streptococcus mutans: ss4RANSMISIØNI6ERTICAL

similaridad de S.mutans aislados entre miembros familiares (35, 36).

La transmisión de microorganismos desde la saliva de la madre al niño, fue sugerida por

Se ha demostrado que patrones de fingerprint generados por PCR son capaces de detectar polimorfismo entre diferentes cadenas aisladas de S.mutans y comprobar la relación de S.mutans y análisis epidemiológi-cos.

primera vez en 1975 por Berkowitz y Jordan, quienes usaron el método de tipificación de la mutacina para demostrar que los microorganismos de las muestras tomadas desde la boca de los niños, eran idénticos a los encontrados en la boca de sus madres. En 1985, Berkowitz y colaboradores trabajaron comparando la producción de bacteriocina por S.mutans, aislado de la boca de 20 pares de madres e hijos y concluyeron que la

La aplicación de genotipos sugiere que la madre es la primera fuente

correspondencia de los microorganismos era estadísticamente significativa. Davey y

de transmisión de S.mutans a sus hijos y que la saliva puede ser el

Rogers en 1984 examinaron muestras de placa bacteriana en 10 familias y 5 de ellas

vehículo principal por el cual puede ocurrir la transmisión (37).

fueron reexa-minadas 6 meses más tarde, usando métodos bioquímicos y tipificación de bacteriocina, corroboraron que la madre es la mayor fuente de infec-ción dental por

Aunque el número de binomios madres e hijos en algunos

S.mutans en niños pequeños. En este trabajo, el padre no compartía las cepas del

estudios es pequeño, el porcentaje de niños con al menos una

microorganismo con otros miembros de la familia (32).

cadena idéntica de S.mutans es generalmente sobre 50% (38).

Una de las razones por las cuales el padre no es considerado dentro de la vía de transmisión vertical, y que refuerza la mayor posibilidad de transmisión desde la

En humanos se considera que la principal vía de adquisición

madre, es el traspaso de anticuerpos contra

tem-prana de S.mutans es la transmisión vertical de madre a hijo (9,21,22,28,31,32,40). Este tipo de transmisión es considerada como el agente etiológico primario de caries en humanos. Niños de madres con altas concentraciones de este microorganismo en saliva, mayor a 105 Unidades Formadoras de Colonias UFC (23), adquieren antes y un numero mayor de S.mutans, que aquellos niños de madres con bajos niveles (22).

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Hemangiomas de la infancia / Balma-Mena A y Lara-Corrales I

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[CARIES TEMPRANA DE INFANCIA: ¿ENFERMEDAD INFECCIOSA? - DRA. SANDRA ROJAS F. Y COL.]

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Factores condicionantes de la Transmisión Vertical La colonización exitosa de S.mutans en niños, puede estar relacionada a diversos factores que incluyen: magnitud de la inoculación, frecuen-cia de inoculaciones en bajas dosis y una dosis mínima de infectividad (9,39).

en niños pertenecientes a una misma guardería o en la familia, sugieren fuertemente la presencia de transmisión horizontal (14,39,41,42).

Se ha observado una baja velocidad de transmisión que puede explicar-se por el corto tiempo de contacto y el menor contacto íntimo, en este tipo de transmisión (3.)

La transmisión vertical de S.mutans y la fidelidad con la que ésta se produce puede ser modificada también por factores como grupo racial, frecuencia de consumo de carbohidratos (31), especialmente alimentos de

CONTROVERSIAS ACTUALES

consistencia adhesiva y bebidas azucaradas, el uso de chupetes, ma-

CARIES: ENFERMEDAD INFECCIOSA CLÁSICA Y TRANSMISIBLE

maderas, compartir utensilios y, en general, las condiciones de vida y

El uso del concepto de enfermedad infecciosa indica que la enfermedad

estilos de crianza (20, 31). El nivel socioeconómico bajo es considerado

es causada por un microorganismo o agente particular, el cual ha infec-

como otro factor de riesgo de colonización en niños (20).

tado a un organismo. La infección es el resultado de un encuentro entre un agente potencialmente patógeno y un huésped susceptible.

Estudios recientes incluyen factores neonatales que aumentarían el riesgo de adquisición temprana de S.mutans por esta vía. Niños nacidos por

Por aproximadamente 50 años, la caries dental ha sido definida como

cesárea lo adquieren más temprano que aquellos nacidos por parto

una enfermedad infecciosa y transmisible, basada en dos premisas:

vaginal. La hipótesis de investigadores se basa en que el parto espon-

1) Los microorganismos presentes en la cavidad bucal, no todos

táneo, debido a la exposición bacteriana, podría exponer a los recién

son ca-paces de metabolizar los carbohidratos, por esta razón

nacidos a una protección temprana en contra de la colonización del

era lógico mirar hacia patógenos más relacionados con la

S.mutans, siendo afectado el patrón de adquisición bacteriana. Los ni-ños

presencia de caries ( S.mutans y Lactobacillus).

nacidos por cesárea nacen en un ambiente más aséptico, resultando un ambiente microbiológico atípico que puede aumentar la susceptibili-dad a

2) Los estudios clásicos de Keyes y Fitzgerald sobre ratas libres de

una colonización temprana (9,39).

gér-menes, que desarrollaron caries cuando fueron inoculadas dentro de la boca con cultivos puros de S.mutans y alimentados con una

Además se agrega que niños alimentados con lactancia

dieta rica en azúcar, desarrollaron caries porque tuvieron el sustrato y

materna, ad-quieren el S.mutans con mayor facilidad que niños

la bacteria correcta para que desarrollara altos niveles de ácidos, lo

no amamantados, esto debido al contacto íntimo y cercano con

que condujo a establecer esta enfermedad.

madres con altos niveles de este microorganismo en saliva (20).

Por otro lado en los últimos años las investigaciones han establecido que

Las medidas preventivas destinadas a reducir la carga

la relación entre S.mutans y caries dental no es absoluta. Se ha estudiado

bacteriana ma-terna y retrasar la transmisión vertical de

que recuentos altos de S.mutans pueden persistir sobre las superficies

S.mutans se han aplicado con distintos grados de éxito (40).

dentales sin desarrollar caries, mientras que, en otros casos, la enfermedad se desarrollará aún en ausencia de estos microorganis-mos

Se ha demostrado que es posible permanecer libre de S.mutans

(15) y que serían otras especies de Streptococcus las que estarían

en la adultez si no se produce la colonización a edad temprana,

ocasionalmente involucradas en el inicio de la caries dental .

disminuyen-do la posibilidad del desarrollo de lesiones cariosas.

Estrategias para la prevención de caries dental en edades

Se ha demostrado que bacterias acidogénicas y acidúricas que

tempranas deberían, por lo tanto, incluir medidas para prevenir o

no per-tenecen al grupo Mutans (S.gordinii, S.Oralis, S.mitis y

retrasar la colonización temprana de bacterias cariogénicas.

S.Anginosus) y algunas especies de Actinomyces, podrían ser responsables del inicio de lesiones de caries (43).

Niños que no son colonizados o fueron colonizados en etapas poste-riores muestran menor prevalencia de caries

Los análisis moleculares han contribuido en el nuevo conocimiento de

comparada con los niños colonizados tempranamente (28).

la microflora oral; los niveles de S.mutans en saliva no pueden predecir el incremento de futuras lesiones de caries en niños así

ss4RANSMISIØNI(ORIZONTAL

como el número de S.mutans o Lactobacillus presentes en placa no

La transmisión horizontal consiste en la transmisión de microorganis-mos

explica la variación de la experiencia de caries (41).

entre los miembros de un grupo, ya sea compañeros de guardería o familiares, incluso por personas que cuidan por mayor período de tiem-po

Todas estas observaciones han llevado a reconsiderar el papel del

a niños. Estudios recientes indican que la transmisión vertical no es el

S.mutans como agente infeccioso específico en el inicio de la caries dental

único vector mediante el cual el S.mutans es perpetuado en poblaciones

y por el contrario, el sobre crecimiento de este microorganismo debe

humanas, la presencia de similares genotipos de estos microorganismos

explicarse por una perturbación de la homeostasis de la biopelícula

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Acta pediátr costarric. Volumen 22, número 1. Enero-Abril 2010

[REV. MED. CLIN. CONDES - 2014; 25(3) 581-587]

CLASIFICACIÓN DE LAS ANOMALÍAS VASCULARES (TUMORES Y MALFORMACIONES)...

dental (biofilm) Si el equilibrio de la microflora oral residente se pierde, puede ocurrir una

bacterias asociadas con esta enfermedad junto a otros

infección por microorganismos que provienen del huésped, lo que se ha conocido como “Hipótesis de la placa ecológica” propuesta por Marsh (8). En esta hipótesis se plantea

microorganis-mos autóctonos, generalmente se transmite verticalmente de la madre al niño a diferencia de otras

que la enfermedad vendría a ser el resultado de cambios ocurridos en el equilibrio de la

enfermedades infecciosa de la niñez, que se transmiten

microflora residente en la placa, como consecuencia de la modificación de las

horizontalmente de un individuo infectado a otro no infectado.

condiciones medioambientales locales (44).

Actualmente la literatura odontológica ha demostrado que la La cavidad oral es un sistema ecológico complejo debido a sus caracte-rísticas

coloni-zación de la cavidad oral por microorganismos se produce

anatómicas, fisiológicas y a la variedad de las poblaciones mi-crobianas. Se han

antes de la dentición decidua, tanto vertical como horizontal.

llegado a identificar más de 700 especies bacterianas en la cavidad oral consideradas como bacterias autóctonas en relación al huésped en el ser humano.

Una mejor comprensión de la ecología y microbiología de la cavidad

Sin embargo, estas especies autóctonas, en relación al huésped, están entre la

oral podría permitir establecer estrategias terapéuticas enfocadas al

simbiosis y la patogenicidad. La patogenicidad de un agente microbiano es la

control del biofilm dental más que intentar buscar la eliminación de

habilidad de este en cau-sar la enfermedad.

estos microorganismos lo cual, además, es imposible (44).

La flora oral autóctona por lo general protege al individuo contra la en-fermedad, sin

Si se tiene en cuenta que los microorganismos orales son

embargo, esta puede convertirse en patógena, cuando los microorganismos por

permanentes en la cavidad oral, el riesgo de desarrollar caries dental

cambios en el medio ambiente proliferan exagera-damente causando patología

nunca va a ser cero, por lo tanto su control debe hacerse a lo largo

como la caries dental, sin comprometer la supervivencia del huésped (29).

de toda la vida si se desea mantener una dentición saludable.

Este fenómeno dual y reversible es un proceso de cambio que ocurre dentro

Con los conceptos actuales de caries dental, se hace necesario que el

de las poblaciones microbianas heterogéneas que se encuen-tran dentro de la

clínico establezca un cambio en la forma de abordar la enfermedad.

biopelícula, cambio dinámico que es

esencial para desarrollar una

enfermedad infecciosa endógena como es la caries dental, producto de una

La prevención de la CTI debería comenzar en los períodos pre y peri-

microflora parasitaria (simbiosis parasítica) o que se mantenga un estado de

natal, con asesoramiento nutricional y dietético a las madres, especial-

salud dado por una microflora mu-tualista (8, 20).

mente en el tercer trimestre y en el primer año de edad del niño cuando el esmalte de dientes primarios está en período de maduración. Una buena

Por lo tanto hoy en día se reconoce que la caries dental no sería una

salud oral de los padres, junto con una higiene oral adecuada ayudarán a

enfermedad infecciosa transmisible, sino una enfermedad infecciosa en-

mantener bajos niveles microbiológicos de S.mutans y por lo tanto, habrá

dógena, resultado del desequilibrio de la microflora autóctona producto de las

un menor riesgo para el desarrollo de CTI.

alteraciones del ambiente local, lo cual conduce al incremento de microorganismos patógenos.

Los protocolos actuales recomiendan que los padres asistan al odontólogo dentro de los primeros 12 meses de vida del bebé y educar a

En cuanto a la transmisibilidad, la caries dental no podría ser conside-rada transmisible

los padres en prevención de enfermedades dentales, las cuales

en el sentido tradicional como otras enfermedades infecciosas que se presentan en los

deben incluir consejos sobre higiene oral, asesoramiento dietético,

niños. En la caries dental las

sobre el amamantamiento y la suspensión adecuada del uso del biberón (45). Por lo tanto, es muy importante que el equipo de salud que atiende a la mujer embarazada y a niños en sus primeros años de vida se in-corpore activamente en la prevención y control de la Caries Temprana de Infancia.

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