Universidad Autónoma de Zacatecas. “Francisco García Salinas”
Unidad académica de Odontología Especialidad en Odontopediatría. Seminario de Odontopediatría III. Caso clínico: “Displasia ectodérmica en Odontopediatría.” Alumno: Adrián Ramos Medina. Asesor: Carmen de la Luz Ayala Escandón.
Noviembre del 2012. Displasia ectodérmica en Odontopediatría.
Displasia Ectodérmica en Odontopediatría Introducción La displasia ectodérmica constituye un grupo de enfermedades hereditarias caracterizada por la ausencia o pobre desarrollo de los tejidos que provienen del ectodermo.4 Esta patología fue descrita por primera vez en 1792 por Danz. En 1987 se habían informado más de 200 tipos diferentes, Freire y col. conocen 117 variedades difíciles de identificar entre ellas.6,7
Etiología Su etiología es desconocida frecuentemente relacionada con una mutación genética.4 En la displasia ectodérmica hipohidrótica predominan los casos de herencia ligada el sexo (gen localizado enXq12–q13), propia de varones, pero también hay una forma recesiva autosómica, que aparece en niñas.4 En las displasias ectodérmicas se pueden dar numerosas combinaciones de las alteraciones clínicas, observándose síndromes variados y hasta 154 tipos diferentes y 11 subgrupos, que según se afecten pelo, dientes, uñas o glándulas sudoríparas se denominan desde el 1 al 4.2.4
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Recientemente ha sido propuesta una nueva clasificación de DE basada en alteraciones de las funciones moleculares proteicas que están detrás.5
Características clínicas Los tejidos que se ven afectados son: piel, pelo, uñas, dientes, glándulas sebáceas, mamarias y pituitaria, también hay defectos en el sistema nerviosocentral, se afecta el epitelio sensorial del oído, nariz y ojos. Dentro de las características clínicas de este síndrome encontramos: Hipohidrosis, que se manifiesta con fiebre de origen desconocido, intolerancia al calor, hiperpirexia despuésde los alimentos, piel lisa delgada y blanda. Hipotricosis, que se caracteriza por pelo delgado, escaso, ausencia de cejas y pestañas escasas. En ocasiones pueden presentar uñas en forma de cucharón. Puede presentarse alteración de la función de las glándulas salivales, las glándulas lagrimales y suelen ser susceptibles a infecciones, causadas por disminución de las glándulas en las mucosas del tracto respiratorio y gastrointestinal. En mujeres, las glándulas mamarias son aplásicas o hipoplásicas.1,4,5 La facies de estos pacientes son peculiares, con cabeza en forma de triángulo invertido, base del cráneo pequeña, cara pequeña debido a que la frente es protuberante, puente nasal deprimido y amplio, órbitas de los ojos prominentes, labios protuberantes, orejas situadas en forma oblicua sobre la cabeza, aumento de pigmentación alrededor de ojos y boca. Se han encontrado Adrián Ramos Medina
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diferencias significativas en el desarrollo craneofacialde estos pacientes, principalmente por factorescomo la ausencia de dientes, mala nutrición yfalta de desarrollo de los músculos masticatorios por deficiencia masticatoria. 1,6,8,9 Dentro de las características bucales descritas más frecuentemente se encuentran,anodoncia o hipodoncia, dientes hipoplásicos o cónicos, falta de desarrollo del proceso alveolar, diferentes grados de xerostomía, labios protuberantes, disminución de la dimensión vertical.Gruckes encontró hipodoncia de dientes permanentes y los dientes que más frecuentemente estaban presentes eran los primeros molares, los caninos superiores e inferiores y los incisivos centrales superiores.6,8,9
Diagnóstico El diagnóstico de los pacientes con displasia ectodérmica está basado, fundamentalmente, en la historia clínica (distrofia ungueal, hipotricosis, anodoncia, oligodoncia, hipodoncia, etc.); en la realización de biopsia cutánea, en los casos de alteración de la sudoración (disminución de unidades pilosebáceas y glándulas sudoríparas); estudio capilar que muestra cabellos finos y delgados; radiografía panorámica (evidenciando claramente agenesias y dismorfias dentales). 1 La hipodoncia, oligodoncia, o la anodoncia, es de gran interés a la hora de diagnosticar las displasias, existiendo ausencia congénita de 6 o más dientes, excluyendo los terceros molares. La oligodoncia se encuentra asociada con más frecuencia a factores hereditarios de tipo dominante, poligénico y ligado al cromosoma X. También es
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muy frecuente en estos pacientes el hallazgo de anomalías en la forma de los dientes, erupción retardada e inclusiones dentarias. 7,8 El diagnóstico diferencial de las displasias ectodérmicas se debe realizar con patologías como: la aplasia de cutis congénita, la disqueratosis congénita, la fiebre de origen desconocido o síndromes progeroides, como el síndrome de Werner o el de Rothmund-Thompson. 9 El pronóstico, en general, es bueno, salvo los casos con hipo o anhidrosis, que alcanzan tasas de mortalidad del 30% en la primera infancia, fundamentalmente, debido a infecciones respiratorias dada la ausencia de glándulas mucosas en el aparato respiratorio. 1
Tratamiento de la displasia ectodérmica Entre los cuidados que requieren estos pacientes tenemos: control de la temperatura, esto puede ser con bebidas frías, aire acondicionado, antipiréticos, ropa ligera no exponiéndose al sol etc. La susceptibilidad a infecciones, causadas por disminución de las glándulas en las mucosas del tracto respiratorio y gastrointestinal requieren de un tratamiento preventivo como vacunas,para el fortalecimiento del sistema inmunitario. El 70% de los pacientes tienen problemas de alimentación, los alimentos calientes y secos pueden causar dificultad a la masticación y deglución, lo cual se alivia con el uso de una prótesis dental adecuada, saliva artificial y alimentos húmedos. 1 En cuanto al crecimiento y desarrollo requieren de un control cuidadoso, generalmente los individuos afectados presentan una estaturabaja. Es importante también mantener un monitoreo.1 Adrián Ramos Medina
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Tratamiento dental. Es fundamental para estos pacientes contar con un equipo multidisciplinario, ya que,para muchos casos y según cada paciente se requerirá de más o menos profesionales.2 Entre ellos, serán de gran ayuda los odontopedíatras, ortodontistas, cirujanos y protésicos dentales.2 El odontopediatra, deberá realizar una prevención de las caries, instruir para un buen mantenimiento de la higiene oral y concienciar para que los dientes deciduos se mantengan viables en boca el mayor tiempo posible, también debe realizar el manejo de los dientes deciduos en infraoclusión, realizar cuando sean necesarias, reconstrucciones con composite en dientes pequeños de tamaño, colocación de puentes de resina de manera provisional o endodoncias de los dientes autotransplantados.2 Los objetivos de un correcto cuidado dental de estos pacientes, deben cumplirse en la manera de lo posible y van a consistir en el mantenimiento de la dentición existente,debe devolver la anatomía adecuada a los dientes con malformación, colocar una prótesis adecuada para remplazar los órganos dentarios faltantes, para así mejorar su estética, función, desarrollo del lenguaje, aportar una grata ayuda a nivel emocional, psicológico y social y lograr la aceptación por parte de los familiares. Implementar medidas preventivas para el cuidado de sus dientes y mucosas, es prioritario.8,9 La importancia de mantener los dientes temporales cuando el sucesor permanente está ausente, radica en que, el hueso en esa Adrián Ramos Medina
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zona se conserva y puede ser un sitio adecuado para un tratamiento futuro de implantes o de trasplante dentario. Los dientes en infraoclusión cuando no necesiten restauraciones por caries, deberánpermanecer en lugar adecuado para permitir un correcto cepillado y prevenir la impactación de alimentos. La longevidad de los dientes deciduos, cuando no existen dientes permanentes que les remplacen, es incierta, pero se ha estudiado y parece que el canino temporal tiene un período de vida más predecible que los molares deciduos.2 Este tipo de pacientes requieren frecuentemente de una prótesis removible. La elaboración de una prótesis es un proceso dinámico, que se modifica conforme avanza el desarrollo de nuestro paciente y así adecuarla a sus necesidades, se debe motivar a la familia y al paciente para un uso adecuado . La prótesis removible debe realizarse lo más tempranamente posible para evitar un desarrollo inadecuado de la mandíbula, una posición inadecuada del cóndilo, y la pérdida de la dimensión vertical, asimismo, el niño se acostumbrará y la hará parte de él, además ayudará a un mejor desarrollo del lenguaje, una mejor alimentación y un mejor desarrollo emocional.10,11 El autotransplante puede ser una opción viable especialmente si no se ha producido el cierre apical. Para casos donde haya cuadrantes con muchos dientes y se vaya a llevar a una zona donde no los hay. Las prótesis implantoretenidas es otra opción terapéutica. Normalmente estos implantes se colocarán una vez haya finalizado el crecimiento, para prevenir la infraoclusión de los implantes “anquilosados”. De cualquier modo, en niños sin dientes y por
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tanto sin hueso alveolar, esta consideración que acabamos de mencionar no esimportante y no se aplica por norma en algunos casos y de hecho el tratamiento conimplantes se ha llevado acabo con éxito hasta en niños de 3 años de edad. 7,9,11 El uso de implantes en niños es controvertido, ya que, pueden no ser estables por el crecimiento maxilar y mandibular, sin embargo se ha cuestionadoqué tanto pueden funcionar como matriz funcional o qué tanto pueden mantener hueso en el proceso alveolar.8,12 Por el momento los implantes no se recomiendan en niños, hasta que no hayan completado su crecimiento.1 Algunos pacientes pueden presentar un colapso maxilar, desarrollo inadecuado de la mandíbula, por lo que se recomienda tratamiento de ortodoncia.8,12 La estética dental es muy importante para estos pacientes, ya que, por las características de su síndrome,su facies es muy peculiar, con apariencia senil, por lo que estos niños comúnmente son rechazados por los demás niños y suelen ser víctimas de críticas y burlas, Hummel en sus estudios encuentra que sus pacientes están sometidos a un estrés por arriba de lo normal, debido a varios factores, entre los que destacan su retardo en el desarrollo del lenguaje y apariencia física, en la que incluye las anomalías dentarias.12,13,14
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Conclusión El tratamiento dental de la displasia ectodérmica es muy importante, ya que, influye directamente en el desarrollo adecuado de las estructuras faciales, así mismo, influye en el desarrollo psicológico y emocional, repercutiendo en sus habilidades sociales. Por lo tanto, es imprescindible que el odontopediatra posea los conocimientos y habilidades necesarias para desarrollar protocolos individualizados para cada tipo de displasia actuando de manera puntual ya que en la edad pediátrica la realización de un tratamiento provisional es indispensable para mejorar la salud integral del paciente y a manera que este vaya creciendo adaptar el tratamiento a sus nuevas condiciones fisiológicas, y realizar su tratamiento definitivo cuando este termine su periodo de crecimiento.
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Caso clínico: síndrome de displasia ectodérmica
Nombre del paciente: Diego Sebastián Frausto Márquez Edad: 1 año 8 meses Fecha de Nacimiento:9 de Junio del 2010 Motivo de la Consulta: “No le salen dientes, la dermatóloga me envió no sabe que tiene en la boca y me mando aquí haber si sabían.” Padecimiento actual:Paciente de 1 año 8 meses de edad que acude a la clínica de Odontopediatría por presentar agenesia congénita de órganos dentarios y malformación de incisivos temporales. Antecedentes prenatales:Producto de madre de 29 años de edad, primera gesta, embarazo con control medico a término 41 semanas, natural intrahospitalario y sin complicaciones. El feto presento polhidramnios. Periodo neonatal:Temperaturas frecuentes Adrián Ramos Medina
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Inmunizaciones: Completas para su edad Antecedentes heredofamiliares: Abuelo paterno diabetes. No existen síndromes asociados. Desarrollo psicomotriz: Sostuvo la cabeza a los 3 meses, se sentó a los 6 meses, se paro y camino a los 18 meses, aun no habla y no controla esfínteres. Alimentación: Leche deslactosada con nacimiento, sopa, gelatina, frutas y huevo.
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Características psicológicas: o No juega con otros niños o Muchas veces se levanta por la noche o Su conducta es definitivamente negativa durante el tratamiento odontológico. o Su conducta es positiva fuera del tratamiento odontológico. o Sus padres se encuentran motivados al tratamiento y frecuentemente lo sobreprotegen.
Examen intraoral: Presenta xerostomía en toda la mucosa bucal, 2 incisivos superiores sin saber exactamente cual piezas dentarias son y 2 molares superiores. Fractura no complicada de la corona en OD 61
Examen extraoral: El paciente presenta cabello escaso y delgado, piel y mucosas secas, nariz en forma de silla de montar, labios protuberantes, Adrián Ramos Medina
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pigmentación peri orbitaria, perdida de la dimensión vertical, orejas con baja implantación y en forma redondeada dándole al niño una apariencia senil.
Examen radiográfico: No se tomo radiografía panorámica por falta de cooperación del paciente, se logro tomar Rx lateral de craneo. En la maxila el paciente presenta 2 incisivos superiores primarios erupcionados y ubicados por palatino justo detrás de la raíz se encuentran aparentemente gérmenes de incisivos permanentes, en la parte posterior se encuentran 2 molares primarios parcialmente erupcionados y por detrás lo que aparentemente puede ser 2 gérmenes de molares permanentes. En la mandíbula solamente encontramos gérmenes aparentemente de molares permanentes, con ausencia de todas las demás piezas dentarias.
Diagnóstico: Displasia ectodérmica hipohidrotica.
Plan de tratamiento: -
Historia clínica Aplicación de barniz de flúor. Impresión para coronas de celuloide. Fabricación de coronas de celuloide. Restauración anatómica de dientes malformados.
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- Planeación del futuro ortopédico protésico inmediato el cual dependerá de las condiciones fisiológicas que presente el paciente. (prótesis removible, uso de implantes, etc)
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