SÍNDROME DE MOEBIUS-POLAND
REPORTE DE UN CASO
DOCENTE: Heraclio Reyes Rivas
ALUMNO: Gerardo Aguayo Rodríguez
Diciembre 2014
SÍNDROME DE MOEBIUS
INTRODUCCIÓN El síndrome de Moebius es una entidad poco frecuente que consiste en parálisis facial bilateral y del músculo recto externo del ojo. Dicha parálisis puede ser parcial, completa, unilateral o bilateral.4 Esta entidad está considerada dentro de las diez enfermedades más raras a nivel mundial.1,2 Esto le ocurre al paciente desde su nacimiento, debido a agenesia o aplasia de los núcleos de los nervios craneales VI y VII ,lo cual provoca parálisis facial característica y un estrabismo convergente.1 Estas características le confieren al paciente un rostro inexpresivo o poco expresivo.4 Todos estos hechos clínicos son el reflejo de una ausencia o funcionamiento reducido de los pares craneales. Los nervios más comúnmente afectados son el VII, el cual controla la expresión facial, y el VI,que controla el movimiento lateral de los ojos.3 Los siguientes nervios afectados normalmente son, el IX y el X, gloso-faríngeo y vago o neumogástrico, respectivamente. Los problemas de desarrollo de estos nervios, conducen a dificultades para tragar,problemas de vómitos y habla nasal. El nervio más afectado a continuación es el XII, ó hipo-gloso. Esteafecta a la movilidad de la lengua y como consecuencia, puede acarrear problemas para tragar los alimentos, de habla y auto-limpieza bucal. El siguiente más afectado es el III, o nervio oculomotor, el cual se encarga de los movimientos medios de los ojos.3 Desde el punto de vista dismorfológico no es realmente un síndrome sino una secuencia(Sprangeret al, 1982) ya que se trataría de un patrón de malformaciones múltiples definido por una anomalía única, común, que en este caso sería la agenesia o destrucción de los núcleos de los nervios craneales en el tronco cerebral.10
ANTECEDENTES La patología fue descrita en su inicio por Von Graefe y Saemisch en 1880, Harlam en 1881 y Chrisholm. Pero fue Moebius quien en 1888 realizó un estudio completo de la enfermedad y en 1892 comunicó un total de 43 casos de parálisis facial congénita y adquirida, de los cuales 6 eran parálisis facial bilateral y parálisis del VI par.1 Desde 1998 existe en España una fundación para la asistencia social, educativa, divulgativa, jurídica y moral de todos los afectados del síndrome de Moebius y personas relacionadas con ellos.3 Los movimientos de los ojos en dirección lateral, a menudo están también limitados. De hecho, en 1892 fueron estas dos combinaciones de falta de expresión facial y falta de movimiento exterior de los ojos, lasque condujeron al Profesor P.J. Moebius, a describir este Síndrome. Desde entonces
se ha puesto de manifiesto que otros músculos, pueden verse comprometidos por estar más pares craneales involucradosen el síndrome.3
EPIDEMIOLOGÍA Se estima que la incidencia es de 1 en cada 10 000 nacimientos, afecta por igual ambos sexos.1 se han reportado en el último siglo cerca de 300 casos a nivel mundial.1
ETIOLOGÍA Existen hasta el momento múltiples teorías que intentan explicar la etiología de este síndrome.1 El mecanismo fisiopatológico no es claro pero se han propuesto dos teorías: la genética y la isquémica o vascular.5 En la teoría genética se ha documentado patrones de herencia autosómico dominante y ligado al X recesivo y se ha propuesto u locus localizado en el cromosoma 13 (13q 12.2-13), y en la teoría isquémica o vascular ,la disminución del flujo sanguíneo y hemorragia y/o muerte celular de las células del núcleo craneal en el área craneal en los núcleos 6 y 7 o una necrosis en estas áreas, generarían las características de las disfunción de los pares craneales.5De la misma manera el uso de ciertos medicamentos, infecciones u otros agentes externos pueden producir daño neurológico en los núcleos de los pares craneales.1 La disminución del flujo vascular puede ser secundario a la exposición a misoprostol en el primer trimestre de gestación.5 El misoprostol es un análogo sintético de la prostaglandina E1 aprobado según las entidades reguladoras de medicamentos de muchos países para la prevención y tratamiento de las úlceras gástricas asociadas con el uso de antinflamatorios no esteroideos, por su efecto antisecretor de ácidos gástricos, adicionalmente aumenta la contractilidad uterina, por lo que es usada como abortivo. También se ha asociado a infecciones,alcohol, cocaína y talidomida.5
MANIFESTACIONES CLÍNICAS FORMAS CLINICAS Debido a las diversas formas de presentarse el síndrome, se ha hecho una clasificación etiológica yclínica: Síndrome de Moebius clásico y Síndrome de Moebius asociado a otras anomalías. El primero se caracteriza por parálisis bilateral completa o incompleta de los nervios facial y motor ocular externo y corresponde al 60% de los casos; en el segundo grupo, el síndrome se presenta acompañado de varias anomalías y corresponde al 40% restante. Puede haber parálisis de otros
pares craneales tales como: el hipogloso (30%); el trigémino (8%) y motor ocular común o glosofaríngeo. Dentro de las alteraciones asociadas, se describen la presencia de paladar ojival, hendiduras palatinas,malformaciones auriculares, atrofia mandibular, diastemas, anomalías en miembros superiores e inferiores, sindactilias, pie equinovaro y escoliosis, agenesias digitales, agenesia de músculos pectorales oglándula mamaria (Síndrome de Poland), luxación congénita de cadera y retardo mental en el 10% de los pacientes. 3 Dentro de las manifestaciones clínicas existen los siguientes aspectos relevantes en la vida del paciente con Síndrome de Moebius 1. La alimentación en los primeros meses puede presentar dificultades enormes. En lugar de una placentera y agradable satisfacción entre madre e hijo, la alimentación llega a convertirse en una pesadilla. No sólo es difícil conseguir la cantidad de alimento requerido, sino que a menudo toses, vómitos y atragantamientos, acaban en miedos y rechazos hacia la comida para ambos, madre e hijo. La persistencia de un modo suave y amable, es a menudo recompensada con el éxito. Sin embargo, algunas veces son necesarios meses para que el niño adquiera suficiente control y confianza para alimentarse placenteramente.3 2. Una vez que estos problemas han sido superados, el siguiente que aparece es el relativo a la expresión facial. Debido a problemas en los músculos de la expresión facial, los cuales son estimulados por el nervio VII, la falta de expresión en risas y llantos, comienzan a ser importantes. Esto, junto a problemas de babeo y dificultades del habla, tiene enormes repercusiones en el desarrollo psico-social del niño. 3 3. El siguiente problema que toma importancia es la dificultad para el habla. Este puede presentarse por una excesiva nasalidad (nervios IX y X), falta de una adecuada movilidad de la lengua (nervioXII), o por falta de movimiento en los labios (nervio VII). Los movimientos de los labios pueden ser mejorados con trasplantes de músculos pero en todos los casos, se requiere la terapia adecuada del lenguaje y deglución.3 4. Con respecto a las funciones de los ojos, está claro que sus movimientos pueden estar limitados,lo cual refleja la afectación de los nervios VI, IV ó III. Además de la limitación de movimiento, el estrabismo u ojos cruzados, es también un hecho común. Un oftalmólogo puede ser muy valioso para advertir sobre la necesidad de una temprana intervención quirúrgica, para corregir futuros problemas. En el caso de Síndrome de Moebius, esto puede ser más complejo por la variedad en el grado de afectación de los músculos del ojo. Los problemas en la córnea debidos a la dificultadde cerrar el ojo, son raros. Los ojos ruedan con el intento de cerrarlos, y esto hace que la córnea esté protegida. Los músculos de los párpados controlados por el VII nervio, resultan afectados y la habilidad para cerrarlos está también limitada. Hay epífora y querato-conjuntivitis crónica, debido al cierre palpebral incompleto. Puede haber pliegues epicánticos lo que confiere al paciente un aspecto mongoloide.Acompañado esto por la falta visión lateral, debido al estrabismo convergente, el niño se obliga a mover constantemente la cabeza hacia los lados.3
5. Los problemas odontológicos son comunes en el Síndrome de Moebius. La incapacidad del niño para un normal movimiento de la comida en la boca, deja los dientes expuestos a caries, ayudado por el hecho de que la boca, a menudo, está abierta por la imposibilidad de cerrar los labios; Esto también lleva a una respiración por la boca y lo predispone a futuros problemas, debilidad facial, labio superior hipoplásico, microstomía, desviación de la comisura labial, hipoplasia de la mandíbula, paladar ojival, y lengua fisurada y atrófica.3 6. Lo anteriormente expuesto ha determinado múltiples implicaciones respecto a los cuidados frente a la administración de anestesia general. Ames y col. revisaron 111 informes de 46 pacientes con síndrome de Möbius, para relacionar la técnica anestésica y sus posibles complicaciones. La intubación endotraqueal no presentó inconvenientes cuando se ensayó en 76 de 106 casos; fue constantemente difícil en siete pacientes y no pudo ser realizada en uno. Se concluyó que la intubación endotraqueal puede verse dificultada en estos pacientes, pero su uso no se restringe mientras el procedimiento sea planificado.3 7. Alrededor de un 25% de pacientes con Síndrome de Moebius tienen algunas de sus extremidades afectadas. La afección más común es la sindactilia de la mano con dedos unidos. Después, los músculos del pecho pueden no estar totalmente desarrollados, conocido como Síndrome de Poland. Los pies zambos es la malformación esquelética más frecuentemente asociada al Moebius (casi un 25% lo tienen) y pueden causar trastornos en la marcha. Deben ser tratados precozmente en una Unidad deTrauma/Ortopedia Infantil.3 8. Con respecto al desarrollo intelectual, estos niños generalmente son clasificados con el rango de normales. Sin embargo, a causa de su falta de expresión facial, dificultades de habla, problemas de babeo y movimientos no normales en sus ojos, son a menudo erróneamente catalogados como deficientes mentales. No hay ningún fundamento para ello, por lo que es imprescindible que se integren en un colegio normal, y les sean dadas las oportunidades de cualquier otro niño con una inteligencia normal. El aislamiento de un desarrollo normal, afectará a su futura autoestima, a su auto confianza y a la posibilidad de integración en la comunidad.3 9. Existen reportes de casos en la literatura donde el síndrome de Moebius aparece con desordenes del sueño Narcolepsia severa, el paciente duerme excesivamente en horas del día y la noche.3 MALFORMACIONES CRANEOFACIALES Las manifestaciones craneofaciales pueden comprender asimetría facial, patosis palpebral, estrabismo convergente, hipertelorismo, sordera, malformación del oído externo, base de la nariz ancha, falta del párpado inferior, pliegues excéntricos.4 MANIFESTACIONES ORALES Dentro de las manifestaciones a nivel oral podemos encontrar disfagia, dificultad para succionar,microstomía, micrognasia, asimetría de la comisura labial, alteraciones de la lengua (hipoglosia, aglosia o anquiloglosia), fisura palatina, úvula bífida, paladar alto y oligodoncia.4
El síndrome de Moebius, por ser una anomalía craneofacial, con frecuencia causa problemas periodontales, lesiones cariosas, deformidades en la lengua y en el paladar.4 Aquí el papel fundamental del odontopediatra en el manejo de estos pacientes, proporcionando salud oral que influye en mejorar la calidad de vida del paciente. En este sentido se destaca la importancia de capacitación de los profesionales en el tratamiento de pacientes portadores de necesidades especiales.4
DIAGNÓSTICO El diagnóstico de este síndrome es fácil y fundamentalmente clínico al momento de nacer tanto la madre como el pediatra advierten que el recién nacido no tiene una expresión facial normal.3Cuando en niño llora produce sonidos y lágrimas, con la ausencia de la mímica facial propia del llanto.3 Se debe sospechar de este síndrome en un recién nacido con falta de expresión facial condicionada por la diplejía facial o unilateral, estrabismo convergente bilateral por afectación de los pares craneales VI y VII, alteraciones en la succión y deglución con escurrimiento del alimento por lo que debe recibir alimentación asistida, sialorrea, cierre incompleto de los párpados durante el sueño, los ojos se desplazan hacia arriba (fenómeno de Bell) sin desplazamiento lateral y estridor laríngeo.1,3 Los criterios clínicos para el diagnósticos son: parálisis facial completa o incompleta como manifestación obligatoria; malformaciones en extremidades,las cuales están frecuentemente presentes; yotras alteraciones adicionales que se pueden presentar. Entre las malformaciones que se pueden encontrara nivel de extremidades están el pie equino varo, la sindactilia, la braquidactilia, la artrogriposis, la mano en garra, la hipoplasia de dedos, la acromicria, la adactilia y la luxación congénita de cadera.1 El ultrasonido prenatal puede mostrar disminución en los movimientos respiratorios y en la deglución, así como polihidramnios. Estos aspectos nos pueden alertarde un posible diagnóstico.1 La electromiografía facial mostrara una total ausencia, o una disminución muy importante,en la conducción nerviosa en el territorio delnervio facial.10 La TAC cerebral puede mostrar calcificaciones en la zona de tronco cerebral correspondiente a los núcleos del nervio facial. A veces estas calcificaciones son de muy pequeño tamaño por lo que es aconsejable realizar cortes deTAC muy finos en la zona del suelo del IV ventrículo,donde se hallan localizados los núcleosde los pares craneales VI y VII.10 El cariotipo suele ser siempre normal aunqueen algunos Moebius se han identificado anomalías cromosómicas, pero estos son casos excepcionales y no está claro en algunos si la anomalía cromosómica estaría relacionada con el Moebius. No obstante debe hacerse cariotipo a todo paciente Moebius para confirmar que no hay anomalía cromosómica. En el estudio se deberá prestar especial atención ala zona 13q12-q13 donde si hay descritas deleciones claramente asociadas a s. Moebius.10
TRATAMIENTO El tratamiento del este síndrome está basado en el concurso de diversos profesionales de la salud como son, el pediatra, el ortodoncista, el terapista de lenguaje, deglución y masticación, el cirujano maxilofacial, el cirujano pediatra, el odontopediatra, el psicólogo y trabajador social. Esto es debido a quelos problemas que presenta el síndrome deben ser atacados en forma paulatina tratando de obtener logros que mejoren la calidad de vida del paciente. Se comienza con el problema de la alimentación para lo cual el paciente debe ser enseñado a realizar correctamente la deglución y masticación y más tarde la fonación. Si la alimentación oral es absolutamente imposible y se llega a un estado de desnutrición, se debe consultar con un cirujano pediátrico para colocar un tubo, a través de la pared abdominal, en el estómago. Esto es conocido como una gastrostomía. En algunos casos de los problemas de alimentación severos, tales como esos causados por el síndrome de Pierre Robin o el síndrome de Moebius, el alimentador de Haberman ofrece un alternativa a los agujeros agrandados y/o adicionales en la entre rosca y los tubos naso gástricos. Inventado por la madre de una pequeña muchacha con síndrome Pierre Robin, la entre rosca recompensa incluso el esfuerzo más leve de la lengua o de las gomas del bebe. Si él bebe no puede amamantarse,uno puede exprimir un volumen limitado de leche del depósito en la boca del bebe. La causa de los problemas de alimentación, proviene de la afectación de los nervios IX, X y XII. Este pasodel tratamiento debe ser acompañado por el apoyo del psicólogo y trabajo social. Una vez logrado que elpaciente pueda alimentarse de una manera más adecuada, se comenzará a observar que los maxilaresque estaban muy inhibidos en su crecimiento comienzan a desarrollarse mejor y allí es donde se comienza a planificar la cirugía maxilofacial para realizar distracciones osteogenicas y estimular así quirúrgicamente los maxilares o las correcciones de hendiduras velo palatinas etc. Estos pacientes suelen tener muchas caries por la mala higiene que por falta de masticación y deglución adecuada podría quedar como secuela por lo que el odontopediatra deberá planificar una mejoría de la salud dental en general. El tratamiento quirúrgico constituye el pilar fundamental en el tratamiento del síndrome de Moebius. Este requiere del uso de múltiples recursos de Cirugía Reconstructiva, los cuales estarán orientados principalmente a los siguientes aspectos: - Manejo del pliegue epicántico. - Corrección del cierre palpebral. - Corrección y alargamiento del labio superior. - Suspensión dinámica de la boca y corrección de la ptosis facial. Coiffman describió el empleo de la transferencia de músculo temporal con cuatro lenguetas,alargadas con la fascia temporal, para la reanimación facial. Utilizó dos lenguetas para la
función palpebral y dos lengüetas para la función bucal, una para el labio superior y otra para el labio inferior, las cuales eran suturadas sobre una banda de fascia lata, pasada alrededor de los labios. Las técnicas microquirúrgicas tienen algunas posibilidades, siempre y cuando la parálisis facial no sea completa yexista la posibilidad de utilizar algunas fibras nerviosas del VII par, para colgajos musculares libres neurovasculares.3 Un cirujano plástico canadiense, el Dr. RonaldM. Zuker, ha puesto a punto una intervención de cirugía plástica, conocida como operación de animación facial de Zuker, con la cual se consigue que las personas con Síndrome deMoebius logren movilizar un pequeño musculofacial que les permite un mejor cierre labial así como realizar el movimiento de sonrisa. La edad ideal para este tipo de intervención parece estar entre los 5-6 años, aunque puede hacersea cualquier edad.10 ASESORAMIENTO GENÉTICO: La inmensa mayoría de casos se dan de forma aislada, como caso único en una familia en la que no existe ningún otro miembro con el síndrome.Esto significa que el riesgo de recurrencia es muy bajo (1%).10
SÍNDROME DE POLAND La agenesia del fascículo inferior del pectoral mayor con atrofia del tejido mamario y del complejo aureola pezón asociada a malformaciones variables de la parrilla costal y del miembro superior ipsilateral se conoce internacionalmente como síndrome de Poland,cuyo nombre, hablando de manera estricta, debe serel de .Complejo Malformativo de Poland.6 Si se considera que los defectos congénitos son alteraciones estructurales que están presentes al momento del nacimiento, y que hasta la fecha ha predominado una anarquía en su denominación y clasificación, se podría entender la denominación de síndrome, pero a la luz de los conocimientos actuales y de acuerdo con Smith, y Trigos, esta malformación congénita se debe denominar como .Complejo Malformativo dePoland.6
ANTECEDENTES En 1841, Poland describió una malformación en caja torácica que actualmente lleva su nombre.9 Es más frecuente en hombres que en mujeres, y el hemitórax derecho se encuentra afectado en 75% de los casos.9 Se debe utilizar el término “Complejo Malformativo de Poland”. Si se considera que este epónimo se aceptó internacionalmente desde que en 1962 fue propuesto por Clarckson,1 en honor a Alfred Poland, quien en 1841 describió por primera vez esta alteración.6
EPIDEMIOLOGÍA Se presenta con una incidencia de 1: 32 000 recién nacidos vivos. Con una frecuencia mayor en varones 2:17 En la bibliografía al alcance, en 20 años sólo se encuentran reportados 133 casos, y en 1981, se reportaron 35 casos de esta alteración, aunque sumándose en ese entonces al error de su denominación, como síndrome. En la actualidad han aumentado los reportes de esta alteración.6
ETIOLOGÍA La etiología del Síndrome de Poland no ha sido bien esclarecida. Algunos autores postulan que una alteración del flujo sanguíneo embrionario puede ocasionar los defectos torácicos y del miembro superior ipsilateral (usualmente esclerodactilia);cuya extensión y gravedad estarían relacionadas con el sitio y el grado de alteración vascular. Se cree que la hipoplasiade la arteria torácica interna podría causar agenesia dela porción esterno-costal del pectoralis major, mientras que la hipoplasia de la arteria braquial podría conllevar deformidades de la mano. En concordancia con esta
explicación, existen varios reportes de la ocurrencia del SP con entidades relacionadas con disrupción vascular, entre ellas, el síndrome de Goldenhar, microsomía hemifacialatípica, anomalía de Sprengel, displasia aurículo-vertebral,displasia fronto-nasal, síndrome de Moebius, defectos deltubo neural y la anomalía de Klippel-Feil.Bamforth y colaboradores señalan que todas las manifestaciones del SP son la consecuencia de una disrupción del mesodermo durante el periodo comprendido entre losdías 16 y 28 posteriores a la fertilización. Esto podría explicar tanto las alteraciones musculares como las arteriales, ya que ambas formaciones son derivadas del mesodermo.8
MANIFESTACIONES CLÍNICAS Las manifestaciones clínicas de este padecimiento varían desde una aplasia o agenesia aislada y asintomática del músculo pectoralis mayor hasta grandes defectos torácicos y pulmones que pueden ser incompatibles con la vida. La característica distintiva de esta patología es la deficiencia o ausencia del músculo pectoralis mayor.Los músculos involucrados son: pectoral mayor,pectoral menor, serrato, y oblicuo externo, siendo el músculo pectoral mayor el más comúnmente afectado.8 9 La piel en el área es hipoplásica con escaso tejido celular subcutáneo; las glándulas sudoríparas apocrinas pueden estar ausentes, lo mismo que el vello axilar. En cuanto a la glándula mamaria, es frecuente encontrar hipoplasia o amastia junto conla hipoplasia de la aréola mamaria y del pezón.En el hemitórax afectado se puede encontrar ausencia de las costillas o cartílagos costales anteriores,esternón y hemivértebras, la escápula puede estar pequeña.9 El Síndrome de Poland ha sido catalogado clásicamente como la asociaciónde una deficiencia del músculo pectoral aunadaa deformidades del miembro superior ipsilateral; sin embargo, actualmente se reconoce que las alteraciones aisladas del músculo pectoral también entran dentro del espectro del síndrome. Con base en las manifestaciones clínicas, el SP puede ser clasificado en tres grupos: 1.-Síndrome de Poland leve o parcial, cuando solo está presente el defecto del músculo pectoral; 2. Síndrome de Poland moderado o clásico, cuando exhibe deformidades ipsilaterales del tórax o la mano y sindactilia, 3. Síndrome de Poland grave, que incluye aplasia costal con herniación pulmonar, dextrocardia, hipoplasia muscular que se extiende hasta el latissimus dorsi y deltoides, ectrodactiliay en algunos casos agenesia renal.8
DIAGNÓSTICO Para realizar el diagnóstico de síndrome de Polandse requiere daño del músculo pectoral mayor combinado con una o más anormalidades. El diagnóstico es usualmente clínico y como se mencionó debe existir hipoplasia del músculo pectoral mayor, así como de malformaciones de la extremidad superior ipsilateral, incluyendo mano. Es importante realizarse radiografía para la evaluación de las anormalidades, en particular de tórax, miembro superior y mano, ultrasonido abdominal y tomografía de tórax.9 TRATAMIENTO Dentro de las anormalidades que pueden someterse a reconstrucción quirúrgica se encuentran las dela mano: la cirugía plástica se realiza hacia el año devida en la mayoría de los casos, la cual requiere variostiempos quirúrgicos hasta la edad escolar. A nivelde tórax se realiza transposición del músculo pectoral mayor, injertos autólogos de costillas, prótesisde silicona o similar. Las anormalidades restantes relacionadas con el síndrome de Poland no requieren corrección.9 Por otro lado, es importante considerar que el aspecto estético de esta malformación adquiere mayor relevancia en la etapa de la pubertad y adolescencia por las implicaciones psicoemocionales que desencadenan,por lo que es necesario no sólo el manejo de cirugíaplástica, sino también en el Servicio de Psicología.9
CARIES DE INFANCIA TEMPRANA La caries dental es una enfermedad infecciosa caracterizada por la destrucción de los tejidos duros dentarios y provocada por la acción de los ácidos producidos por los microorganismos que integran la placa dental.(11) Una de las variantes más intensas de caries se presenta en niños en edad temprana. Las prácticas inapropiadas de alimentación pueden originar caries dental progresiva de las superficies bucal y lingual de los dientes deciduos maxilares y mandibulares en los lactantes y preescolares.(11) La Academia Americana de Odontología Pediátrica define la caries de infancia temprana (CIT) como la presencia de uno o más dientes cariados (cavitados o no), ausentes (debido a caries), o restaurados en la dentición primaria, en niños de edad preescolar, es decir, entre el nacimiento y los 71 meses de edad.(12) López del Valle y Cols. Refieren que en 1995 Duperon durante un Taller patrocinado por el Centro de Control de Enfermedades y Prevención, (USA) propuso en término en inglés “Earlychildhood caries” (ECC) como el más apropiado para cubrir todas las manifestaciones de la enfermedad. (11) Cualquier signo de caries en superficies lisas en niños menores de 3 años de edad nos indica una CIT severa. En aquellos niños de 3 a 5 años de edad la cavitación de una o más superficies dientes perdidos (por caries) o superficies lisas restauradas, cavitadas, ausentes en dientes primarios anteriores superiores o con índice de restauración de superficies +_ 4 (a los 3 años) +_5(a los 4 años) o +_6 (a los 5 años) constituye CIT severa.(12) La CIT puede ser una forma de caries particularmente virulenta, que comienza poco después de la erupción dental, se desarrolla en las superficies dentales lisas, progresa rápidamente y tiene un impacto perjudicial en la dentición. (12) A diferencia de la caries en dientes permanentes la CIT afecta por lo general a los dientes superiores temporales. La CIT muestra un patrón característico relacionado a dos factores, el primero a la secuencia de erupción de los dientes, por eso afecta principalmente a los dientes superiores; y el segundo, a la posición de la lengua durante la alimentación, la cual protege a los dientes inferiores de los líquidos durante la alimentación, por lo que generalmente estos dientes no están afectados.(12) Dependiendo del tiempo activo del proceso, los primeros molares primarios generalmente están involucrados, seguidos de los segundos molares y los caninos, inclusive los dientes inferiores. (12)
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PRESENTACIÓN DEL CASO
-DATOS DE IDENTIFICACIÓN: J.E.L -EDAD 3 años 4 meses -FECHA DE NACIMIENTO: 18 de Abril de 2011 -PROCEDENCIA: Cd. Cuauhtémoc Zacatecas -FUENTE DE INFORMACIÓN Interrogatorio indirecto MOTIVO DE CONSULTA “La madre del paciente refiere que le duelen los dientes desde hace un mes” PADECIMIENTO ACTUAL Paciente preescolar masculino, el cual acude a consulta a la clínica de odontopediatría, llevado por su madre o representante con sintomatología de dolor aparentemente de origen dental de tipo espontáneo y provocado al momento de la masticación en toda la cavidad oral, con una evolución de 1 mes aproximadamente. La madre refiere que fue valorado en consultorio particular,donde se le indicó tratamiento farmacológico (Amoxicilina/Ac. Clalvulánico) sin recordar dosis. ANTECEDENTES MÉDICOS RELEVANTES Paciente diagnosticado con Síndrome de Moebius-Poland por el hospital comunitario de Ojocaliente Zac al momento del nacimiento por la Dra Ávila y por el Dr Martinez. El cual presenta infecciones recurrentes de vías respiratorias altas. Al año de edad presentó varicela. Actualmente acude al CRE en Guadalupe Zacatecas donde recibe terapia de lenguaje cada 15 días. Recientemente ha estado bajo tratamiento farmacológico Amoxicilina/ Acido clalvulánico, paracetamol. Utiliza hipromelosa (lágrimas artificiales o gotas para humectación ocular) de uso diario.
No presenta reacciones alérgicas ante ningún medicamento o alimento. ANTECEDENTES PRENATALES Y OBSTÉTRICOS Embarazo controlado, con citas mensuales y con una duración de 40 semanas de gestación, durante el cual la madre tomó sulfato ferroso y ácido fólico. Refiere haber padecido de infecciones vaginales para las cuales fue medicada con Miconazol (pomada vaginal) La madre no refiere haber consumido algún otro tipo de medicamentos, abortivos, drogas, estar expuesta a sustancias tóxicas o haber sufrido alguna hemorragia o enfermedad durante el periodo gestacional. PERIODO NEONATAL Se obtuvo producto del sexo masculino con la siguiente somatometría: apgar 7/9, silverman 0/0 peso 2350 kg, talla 51 cm, perímetro cefálico 32 cm, perímetro torácico 30cm, perímetro abdominal 30cm, pie 8cm, capurro 38 SDG. El paciente se encontró eutérmico, tolerando la vía oral. A la exploración física se encontró con buena coloración e hidratación de tegumentos, cráneo normocéfalo, no reflejo palpebral, con posible hipoplasia de parrilla costal, ruidos cardiacos normales, abdomen blando, depresible y con buen peristaltismo sin presencia de viceromegalias, genitales externos masculinos aparentemente normal, ortolani negativo. Con posible síndrome de Moebius-Poland DESARROLLO PSICOMOTRIZ El paciente sostuvo la cabeza a los 12 meses, se sentó de igual forma a los 12 meses, a los 18 meses se paró, comenzó a decir sus primeras palabras al año de edad, el control de esfínteres lo desarrollo a los 3 años de edad, y actualmente no ha iniciado su vida escolar. ALIMENTACIÓN Debido a la falta del hábito de succión, la madre no pudo alimentarlo mediante el seno materno, por lo que desde el primer día de nacido se le introdujo la alimentación mediante fórmula o leche de polvo. Debido a la dificultad para succionar al biberón se le hacían grandes perforaciones para facilitar la alimentación. A la edad de 18 meses el paciente comenzó con una dieta variada a base de cereales, leche pasteurizada, papillas etc. Actualmente el paciente tiene una dieta alta en carbohidratos, dulces, refrescos, agua endulzada y todavía utiliza biberón.
HÁBITOS PSICOLÓGICOS Se trata de un paciente sociable, demasiado hiperactivo, el cual duerme 10 horas diarias despertándose una vez en la noche a toar biberón, el niño toma siesta diurna por un lapso de 1 hora diaria. CONDUCTA DEL NIÑO La conducta del niño fuera del consultorio dental es mala sin acatar órdenes de la madre, dentro del consultorio dental de igual manera se trata de un paciente no colaborador. CLASIFICACIÓN DE LOS PADRES La madre muestra mucho interés en que su hijo sea atendido a la brevedad debido a que el niño no ha podido dormir en las últimas semanas debido al dolor dental que presenta el paciente. Por lo que pudieran clasificarse como padres motivados. INMUNIZACIONES La madre refiere que cuenta con el esquema de vacunación completo de acuerdo con la edad del paciente. EVALUACIÓN DE RIESGO A CARIES DENTAL FACTORES BIOLÓGICOS El pacientese encuentra clasificado como un paciente con un “alto riesgo a caries” debido a que los padres presentan caries activas, son de bajos recursos económicos, el niño ingiere más de tres ingestas de alimentos con alto nivel de azúcar diariamente, además de que el paciente requiere de cuidados de salud especial debido a su condición sistémica. FACTORES DE PROTECCIÓN En este apartado el paciente también es considerado con un alto riesgo a caries dental ya que el niño jamás ha visitado al odontólogo, nunca se le han cepillado sus dientes, el niño no posee medidas de higiene oral adicionales de ningún tipo. El paciente posee nulo cuidado dental dentro y fuera del hogar. HALLAZGOS CLÍNICOS Considerado como paciente de alto riesgo ya que presenta más de una superficie cariada, presenta más de una superficie de mancha blanca, y presenta placa dental en múltiples superficies dentales.
EXAMEN FÍSICO CABEZA Y ANÁLISIS FACIAL El paciente presenta abundante cabello bien implantado de color negro. Sus ojos se encuentran simétricos presentando ausencia de movilidad lateral, únicamente posee movimientos en sentido vertical (de arriba hacia abajo) además de presentar estrabismo convergente. El reflejo palpebral se encuentra demasiado disminuido dificultando su cierre absoluto o completo por lo que utiliza diariamente hipromelosa para su humectación ocular. Presenta una nariz pequeña de base ancha centrada en la línea media facial. El paciente presenta parálisis facial bilateral completa de la cual se desencadena una incompetencia labial imposibilitando su cierre o sellado labial. Presenta un tipo facial mesoprosópico, con orejas normo implantadas con un mentón no muy bien definido. Sus tercios faciales se encuentran simétricos y proporcionales. Presenta un perfil ligeramente convexo y deformidad craneal en sentido antero posterior. CUELLO Presenta forma cilíndrica, tiene buena movilidad sin presentar molestias para el paciente sus cadenas ganglionares no se palpan o encuentran positivas. MIEMBROS A nivel de la pared torácica se observa ausencia del músculo pectoral mayor del lado derecho con hipoplasia de la parrilla costal del mismo lado. Sus cuatro extremidades se encuentran íntegras sin ninguna lesión aparente.Muestran buena movilidad sin molestia alguna. EXAMEN INTRAORAL Su mucosa labial, carrillos, vestíbulo y zona retromolar se encuentran aparentemente sanas sin lesión alguna, se encuentran hidratadas con coloración adecuada, sus frenillos se encuentran bien insertados con buena forma, la lengua se encuentra bien insertada sin ninguna lesión observándose sus papilas gustativas. Sus encías se encuentran con un cabio de coloración rojizo, se observan sangrantes al tacto y se observa aumento de volumen de forma generalizada. Lamandíbula presenta dificultad de movimiento debido a condición sistémica. EXAMEN FUNCIONAL Con respecto a la articulación temporomandibular sus movimientos se encuentran limitados o disminuidos debido al síndrome o condición que presenta el paciente. Presenta defectos en la fonación debido a la parálisis facial que presenta el paciente. Actualmente se encuentra en terapia de lenguaje en el CRE de Guadalupe Zac.
Debido a la incompetencia labial y a la falta del sellado labial el paciente presenta respiración bucal. En cuanto a las funciones de alimentación y deglución también se encuentran limitadas. OCLUSIÓN Presenta dentición temporal completa con espacios de primate, la línea media se encuentra ligeramente desviada hacia la izquierda (1mm aproximadamente), en cuanto a su relación molar presenta escalón mesial, su relación canina es clase I de ambos lados. ANTECEDENTES PERSONALES PATOLÓGICOS Presenta infecciones recurrentes de vías respiratorias altas 3 o 4 veces por año. Presenta estreñimiento con dolor al evacuar cada 8 días aproximadamente. Presenta retraso psicomotor. ANTECEDENTES FAMILIARES PATOLÓGICOS La madre no refiere antecedentes patológicos en ninguna de las dos familias. ANTECEDENTES ODONTOLÓGICOS Es la primera vez que visita al odontólogo en la cual el paciente no se mostró cooperador. HÁBITOS ORALES PERJUDICIALES El paciente actualmente utiliza biberón además de ser respirador bucal. ANTECEDENTES ODONTOLÓGICOS FAMILIARES La madre refiere que ambos padres han tenido molestias dentales pero jamás han acudido a consulta dental. DIAGNÓSTICO GENERAL Síndrome de Moebius-Poland DIAGNÓSTICO BUCAL Caries de la Infancia Temprana severa. Gingivitis marginal generalizada Respirador bucal
PLAN DE TRATAMIENTO 1.- PREVENTIVO Historia clínica Técnica de cepillado Aplicación tópica de Flúor
2.- CURATIVO Pulpotomías en los órganos dentarios 55, 54, 53, 65, 64, 63, 75, 74,85 y 84 Aplicación de Fluoruro Di amino de Plata (Saforide) en órganos dentarios (62, 61, 71). Aplicación de uso doméstico de pasta adicionada con fosfato Amorfo de calcio (MI Paste) 3.-REHABILITACIÓN Colocación de coronas de acero cromo en órganos dentarios 55, 54, 53, 65, 64, 63, 75, 74,85 y 84 4.-MANTENIMIENTO Aplicación tópica de flúor Técnicas de cepillado Asesoría dietética. PRONÓSTICO Reservado, debido a la edad del paciente, a la condición de salud en que se encuentra el niño, a la falta de medidas de higiene. TRATAMIENTOS EJECUTADOS. PRIMERA CITA.- Elaboración de historia clínica y técnica de cepillado. SEGUNDA CITA.- Técnica de cepillado toma de radiografías intraorales periapicales, toma de fotografías intraorales y extraorales. TERCERA CITA. Interconsulta con el cirujano maxilofacial para valoración dental y sistémica para su rehabilitación bucal mediante anestesia general.
CUARTA CITA.- Pulpotomías y colocación de coronas de acero cromo en los órganos dentarios 55,54,53,65,64,63,75,74,85 y 84 mediante anestesia general. QUINTA CITA.- Técnica de cepillado, profilaxis total superficial y aplicación de fluoruro di amino de plata en órganos dentarios 62, 61 y 71. SEXTA CITA.- Técnica de cepillado, profilaxis total superficial y aplicación de fluoruro di amino de plata en órganos dentarios 62, 61 y 71. SEPTIMA CITA.- Técnica de cepillado, profilaxis total superficial y aplicación de fluoruro di amino de plata en órganos dentarios 62, 61 y 71.
SEGUIMIENTO CONTROL Después de que fue rehabilitada la cavidad oral del paciente, deteniendo así el proceso carioso se continuarán las citas periódicas cada tres meses por un año hasta que el paciente tenga hábitos de higiene aceptables, que la madre cambie la dieta del pequeño y que retire todo tipo de hábitos perjudiciales para el paciente. Una vez obtenido cambio en el paciente las citas control serán cada 6 meses y así sucesivamente hasta lograr un estado de bienestar y salud en el paciente. CONCLUSIÓN El síndrome de Moebius por ser una anomalía craneofacial, con frecuencia causa problemas periodontales, lesiones cariosas, deformidades en la lengua, y paladar. Aquí el papel fundamental del odontopediatra en el manejo de estos pacientes, proporcionando salud oral que influye en una mejor calidad de vida. En este sentido se destaca la importancia de la capacitación de los profesionales en el tratamiento de pacientes portadores de necesidades especiales.