UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE ZACATECAS “FRANCISCO GARCIA SALINAS” ESPECIALIDAD EN ODONTOPEDIATRÍA
AMELOGÉNESIS IMPERFECTA Reporte de un caso Seminario de Odontopediatría II
Alumno: Karla Alejandra Galaviz Ávila Asesor: M.C.D.O. Ma. Del Socorro Sotelo Mayo, 2014
ALUMNA: Karla Alejandra Galaviz Ávila
AMELOGÉNESIS IMPERFECTA: REPORTE DE UN CASO
Introducción Después de la sexta semana de vida fetal, ocurre un engrosamiento de la capa epitelial, por la rápida proliferación de algunas células de la capa basal. Esto se le conoce como lámina dental y es el primordio o precursor del órgano del esmalte, la formación de este continúa después del nacimiento. En un niño al nacer, se ha mineralizado un tercio del esmalte. El esmalte es un tejido de origen ectodérmico, altamente mineralizado; El esmalte, como la dentina, el hueso y el cemento, se crea por un proceso de crecimiento aposicional. Es un compuesto biocerámico que está formado principalmente por paquetes compactos de cristales de hidroxiapatita carbonatada que crean un tejido biológico de compleja arquitectura; es el tejido de mayor dureza de todo el organismo. El esmalte es el producto de secreción de células epiteliales especializadas, los ameloblastos, los cuales producen ésta cubierta sobre las coronas de los dientes. Al proceso que conduce a la síntesis de esmalte totalmente mineralizado se le conoce como amelogénesis. La amelogénesis en general se le divide en dos etapas por la mayoría de los autores: comúnmente conocidas como las etapas secretora, y de maduración.
- Etapa secretora: Se inicia con la producción de una matriz proteica, mineralizada en un 30% y formada por un 90% de amelogeninas y 10% de proteínas no amelogeninas (tuftelina, enamelina y ameloblastina), además sintetizan proteasas séricas, que incluye: plasminógeno, prostatina, hepsina, y calicreína. Además en esta etapa los cristales crecen en longitud.
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- Etapa madurativa: Comienza con la degradación de la matriz, aquí los minerales se depositan en los lados de los cristalitos, donde crecen en espesor y se unen con los cristales de hidroxiapatita adyacentes donde se completa la mineralización.
Así pues, la composición del esmalte comienza como una matriz orgánica secretada en la cual los iones de minerales se añaden mientras que las proteínas se degradan por la acción de varias proteasas del esmalte. Al final de la maduración del esmalte como el diente comienza su erupción, la composición de la capa de esmalte es de aproximadamente 95% mineral, con menos del 2% de materia orgánica restante. El esmalte no puede ser regenerado ya que la capa de células de ameloblastos ya no está presente. Dado que el esmalte dental es un tejido que no se remodela, cualquier disturbio durante la amelogénesis se reflejará o grabará en su superficie como un defecto del esmalte y se registrará de forma permanente. 2,3
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Concepto La amelogénesis imperfecta (AI) es una alteración del esmalte con manifestaciones clínicas, radiográficas y alteraciones genéticas donde la estructura adamantina es de pobre desarrollo o ausencia completa del esmalte, causado por la diferenciación impropia de los ameloblastos. La AI se presenta aislada o asociada con otras anomalías como síndromes, producto de una alteración hereditaria, ya sea autosómico dominante, autosómico recesivo, ligada al sexo y/o presentarse esporádicamente (causas no genéticas). En los niños además, puede ser causa de su falta de interacción con la sociedad por baja autoestima, alteración en la función masticatoria y salud dental; siendo su tratamiento un manejo multidisciplinario por el genetista, psicólogo, odontopediatra y el ortodoncista, con el fin de lograr un tratamiento integral de estos pacientes; interviniendo desde temprana edad, con acciones preventivas y restauradoras.1,2
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Etiología Aunque su etiología es poco clara, se ha hecho evidente que los factores ambientales (ya sea sistémicos o locales) o causas genéticas o una combinación de éstos son los responsables de interrumpir el metabolismo de los ameloblastos que se traduce en defectos de esmalte. Estas influencias pueden empezar antes o después del nacimiento, por lo que los dientes primarios o permanentes o ambos pueden estar involucrados.1 Algunos factores relacionados con la presencia de dientes con defectos de esmalte han sido igualmente encontrados en niños que han cursado con algún problema médico u otros eventos en el periodo prenatal, perinatal o posnatal;
incluidas
traumatismos1,
las
siendo
fiebres
altas,
relacionada
con
deficiencias
nutricionales
enfermedades
y
respiratorias,
enfermedad celíaca, trastornos metabólicos del calcio y fosfato, deficiencia de vitamina D, problemas renales, diarrea, fiebre alta y desnutrición, sobre todo durante los tres primeros años de vida, cuando las coronas de estos dientes están en formación.2 Otros estudios han encontrado que el nivel de educación, la edad gestacional, el retardo de crecimiento intrauterino y la falta de lactancia materna incrementan la posibilidad de presentar defectos de esmalte, al igual que la prematuridad o el no alimentarse con leche materna.1,4 En un estudio realizado en una población turca se halló que algunos pacientes con deficiencia de la hormona del crecimiento (HC) exhibieron edad dental retrasada y AI, lo que se puede explicar debido a que la HC es capaz de inducir la proliferación de células madres epiteliales en gérmenes
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dentales molares, junto con la diferenciación de preameloblastos y formación de matriz dentinal.2
Epidemiología Epidemiológicamente, esta alteración varía de una población a otra. En Estados Unidos la frecuencia es de 1:14.000 habitantes, e Israel es de 1:800 y en Suecia es de 1:4.000, no existiendo datos concluyentes en México.5
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Clasificación Por mucho tiempo la clasificación estuvo basada en el fenotipo, siendo esto solo parte de la herramienta de evaluación para llegar al diagnóstico preciso. En 1988 Witkop propuso una clasificación que divide la AI en cuatro tipos: forma hipoplásica, hipomadurativa, con hipocalcificación e hipoplásica – hipomadurativa asociada con taurodontismo, siendo esta última muy rara. Los subdivide a su vez en 15 subtipos en función tanto del fenotipo dental como, secundariamente, del modo de herencia.4,5 (TABLA 1)
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La clasificación está basada en la propuesta de Aldred et al (2003) que considera
los
hallazgos
clínicos,
antecedentes
sistémicos
y
árbol
genealógico.2 En la amelogénesis imperfecta de tipo hipoplásico la alteración se produce en la fase de histodiferenciación de las células del órgano del esmalte. El diente presentará zonas con ausencia de esmalte, que se corresponden con las zonas en que el órgano dental tenía alterado el epitelio del esmalte. El defecto varía, en su forma de presentación, desde pequeñas fositas hasta una disminución generalizada en la formación del esmalte. El esmalte es fino pero la mineralización es normal y, por tanto, la radiodensidad también lo es. Clínicamente, se observan dientes pequeños con diastemas. Es la forma más rara de presentación. Por último, en el tipo hipomaduro la alteración se ha producido durante la fase de maduración del esmalte. Los dientes tienen un espesor y grosor adecuado, su aspecto es moteado y ligeramente blando. La radiodensidad es similar a la dentina. En la amelogénesis imperfecta de tipo hipocalcificado la alteración se produce en la fase de calcificación de la matriz orgánica, por lo que el esmalte tendrá espesor normal, pero clínicamente será blando y se fracturará con facilidad. Radiográficamente, se observa menor radiodensidad que la dentina.5
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Diagnóstico Generalmente, el momento en que se diagnostican las alteraciones de esmalte es tan pronto como erupcionan los dientes, aunque en los casos muy severos puede realizarse un diagnóstico radiográfico previo a la emergencia dentaria. El diagnóstico de AI involucra examen clínico, radiográfico, histológico y genético. Los dos primeros exámenes permiten realizar un diagnóstico presuntivo mientras que los dos últimos permiten un diagnóstico definitivo.2 Es entonces cuando el odontólogo debe indagar, a través de una anamnesis cuidadosa, los factores etiológicos existentes y correlacionar la cronología de los mismos con el momento de mineralización de los dientes afectados para ver la concordancia. En los casos en que las alteraciones del esmalte tienen carácter hereditario es frecuente que los padres lo conozcan y aporten el factor etiológico. En las displasias de esmalte de carácter ambiental llegar a determinar un factor etiológico concluyente no siempre es fácil. En este sentido resulta difícil determinar los factores prenatales asociados a la hipoplasia del esmalte ya que todos ocurren en un mismo periodo de tiempo.2,3,5 La AI afecta a los dientes de manera generalizada y puede confundirse con otras lesiones del esmalte, tales como: a. Mancha blanca, que afecta a las piezas dentarias de forma localizada o
generalizada ubicándose en la zona cervical del diente y está relacionado con el riesgo de caries del paciente.
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b. Fluorosis dental, que afecta a los dientes en general, asociada con el
lugar de residencia del paciente c. Hipoplasia del esmalte, que afecta a la pieza dentaria de forma
localizada en diferentes partes del diente, relacionada con traumatismo dentoalveolar o deformaciones en cierta etapa de formación del esmalte. La AI se evidencia clínicamente por decolorado dental, superficie del esmalte rugosa con pérdida de mineral y en algunas oportunidades se puede manifestar con sensibilidad a los cambios térmicos. A nivel radiográfico, se observa un esmalte delgado con poco contraste con la dentina subyacente. Los pacientes con AI pueden estar acompañados con retraso en la edad ósea, dientes incluidos, mordida abierta anterior, pulpa calcificada, displasia interradicular, resorción de la raíz y corona, deposición de cemento y taurodontismo, anomalías dentales (macrodoncia, microdoncia y agenesia) retraso en la erupción y densidad anormal del esmalte mediante un estudio con radiografías panorámicas y seriadas.2,3
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Tratamiento El tratamiento de pacientes con AI depende de varios factores como la edad, el tipo y grado de severidad de la afección, la situación intraoral y el estado socioeconómico. Cada caso es particular y requerirá de un manejo individual.2 Los niños que presentan defectos en el esmalte dentario tienen una predisposición al acúmulo de placa y a la caries dental ya que la sensibilidad dental hace que eviten el cepillado, por esto, son importantes las medidas preventivas. La instauración de un riguroso protocolo de higiene será determinante en la evaluación. Este protocolo debe estar basado en la eliminación de la placa bacteriana mediante técnicas de cepillado dental, usando un cepillo suave como mínimo por la mañana y por la noche y en la remineralización de las superficies dentales con enjuagues de flúor diarios y aplicación de barnices de flúor en la consulta dental cada 3-6 meses. El objetivo del tratamiento restaurador en esta etapa es conservar la mayor cantidad de material dental posible, y en las mejores condiciones posibles, para que cuando se complete el crecimiento se pueda llevar a cabo el tratamiento restaurador definitivo. Por lo tanto, la decisión clave es decidir cuánto esmalte se debe eliminar. Esto lleva a las opciones de eliminar todo el esmalte afectado o sólo el poroso y reblandecido. En el primer caso pueden evitarse retratamientos pero se sacrifica estructura dentaria y la reconstrucción resultante es muy grande, delicada y con riesgo de desmoronamientos posteriores que requieren nuevos tratamientos. Dado
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que, como se trata de conservar el diente hasta la edad adulta, se suele optar por conservar la mayor cantidad de tejido dentario posible y potenciar la higiene y remineralización.5 La restauración de estos defectos es importante no sólo debido a preocupaciones estéticas y funcionales, sino porque puede representar un impacto psicológico positivo para el paciente.2 La tabla 2 resume las distintas fases del tratamiento.
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Caso clínico Nombre: M.A.B.F. Género: Femenino Fecha de Nacimiento: 16 de Diciembre de 2008
Edad: 5 años Fecha de Ingreso a la clínica: 10 de marzo de 2014 Lugar de Nacimiento: Morelos, Zacatecas Motivo de la consulta: “Nunca ha tenido bien sus dientes” Padecimiento actual: Paciente Femenino de 5 años de edad que acude a consulta dental, mamá de paciente refiere que desde que le salieron sus primeros dientes se le “desmoronaron” y aunque llevará a cabo su técnica de cepillado, cada diente que le iba saliendo estaba sensible y se volvía amarillo. Paciente refiere presentar dolor al masticar desde hace dos días. Acude a consulta dental con aparentemente defectos de esmalte generalizados.
Antecedentes médicos relevantes: No se refiere datos relevantes para el caso.
Antecedentes Prenatales y Obstétricos: Madre de 28 años de edad, paciente producto de gesta número 3, buen control de embarazo sin complicaciones, no recuerda haberse enfermado ni haber ingerido medicamento durante la gestación. Parto normal a término intrahospitalario. Madre refiere que su hija no succionaba y no evacuaba en primeros días de vida.
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Desarrollo Psicomotriz: Madre de paciente refiere no recordar bien pero cree que su hija tenía ya buen sostén cefálico al medio año de edad, se sentó a los 5 meses, podía pararse por sí sola a los 11 meses de edad, intercambiaba palabras al año y medio, su control de esfínteres fue a los 2 años y medio de edad, Inicio a ir a cuidados de guardería a los 2 años y medio y su grado actual es tercer año de preescolar.
Alimentación: La alimentación del paciente según referencias de la madre, fue natural hasta el medio año de edad y tomó biberón solo por unos meses y fue retirado al año de edad. Comúnmente se alimenta de cereales, yogurt, sopa, caldo de pollo, y muy rara vez carne y alimentos fibrosos debido a que no puede masticarlos.
Hábitos perjudiciales: Madre refiere que la paciente es muy hiperactiva y duerme siempre por las tardes.
Conducta del niño al acudir a consulta: Definitivamente negativo, no quiere despegarse de su mamá y se rehúsa a estar sola y que la atiendan.
Clasificación de los padres: Motivados, se les ve muy interesados por llevar a cabo un tratamiento a su hija, ya que desde hace mucho buscaban ayuda y no se les trataba en ningún lado.
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Antecedentes personales patológicos: Madre refiere que su hija tenía problemas al nacimiento con el intestino, pero no recuerda su tratamiento.
Antecedentes heredofamiliares: Madre de 32 años aparentemente sana Padre de 33 años presenta hipertensión Abuelo paterno presenta diabetes e hipertensión Abuela paterna presentó cáncer de pulmón Abuelo materno presenta hipertensión
Antecedentes Odontológicos: Madre refiere que llevo a consulta dental por primera vez a su hija a los 2 años con motivo de que sus dientes estaban desgastados pero no se le realizó ningún tratamiento, y hace un mes nuevamente la llevo porque presentaba un absceso y su tratamiento recibido fue solo farmacológico.
Antecedentes Odontológicos familiares: Padre y madre presentan caries dental, de sus demás familiares desconoce.
Examen Físico: Talla: 118 cm Peso: 20 kg Según la tabla de la Organización mundial para la salud, su peso para la edad esta normal.
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Análisis extra oral Línea media facial simétrica Tipo facial leptoprósopico Perfil convexo No hay adelgazamiento de Piel ni cabello Buena implantación de cabello y ceja Cara simétrica Línea bipupilar es perpendicular a la línea horizontal de la cara
Examen Intra oral Mucosa labial hidratada, frenillos de tamaño medio, su inserción permite movilidad, lengua aterciopelada, tamaño medio, paladar poco profundo, encía aparentemente sana, solo presenta un enrojecimiento en área localizada por encima de órgano dental #61 debida a un antecedente de infección (presento fistula) Se puede observar afección general de órganos dentales en su superficie (esmalte), mostrándose amarillo – marrón, se presenta frágil, manifestándose áreas con apariencia de hipocalcificación.
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Diagnóstico General: Paciente se encuentra sistémicamente sano Diagnóstico Bucodental: Amelogénesis imperfecta tipo Hipocalcificada Fenestración OD #61 Maloclusión: Tendencia a clase III Lesion pulpar irreversible OD #55, #65, #85 Restos radiculares OD #54, #74, #75, #84
Pronóstico General: Reservado
Plan de tratamiento Fase inicial y preventiva: Instrucciones de higiene oral y profilaxis Aplicación de flúor tópico Extracción de dientes con mal pronóstico (Extracciones de órgano dental #51, #54, #61, #74, #75 y #84) Fase restauradora: Pulpocoronas en órgano dental #55, #65, #85 Pulpectomía – corona acero cromo con frente estético en órgano dental #52 y #62 Coronas de acero cromo en órgano dental #53, #63, #64, #73, #83
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Colocación de ionómero de vidrio en órgano dental #71, #72, #81, #82 Colocación de mantenedor de espacio con dientes #51 y #61 (Pedodontix) Mantenedor de espacio en arcada inferior Fase de mantenimiento: Controlar periódicamente la higiene oral, periodontal y estado pulpar
Ejecución de Tratamiento: Se ha realizado fase inicial y preventiva Y actualmente se está llevando a cabo la finalización de la Fase restauradora.
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Conclusiones Una comprensión adecuada de la heterogeneidad fisiopatológica y clínica de los distintos tipos de AI y un abordaje interdisciplinar con la colaboración estrecha, precoz y mantenida de diversos expertos permite obtener excelentes resultados en el tratamiento de estos pacientes. Los profesionales implicados deben ser conscientes del importante componente emocional que tiene la AI en los individuos afectados y no posponer injustificadamente el tratamiento en las distintas etapas del desarrollo dental, ya que las claves del tratamiento en estos pacientes radican en el diagnóstico precoz, las medidas preventivas, las medidas restauradoras, adaptadas individualmente en función de la edad y el tipo de trastorno de cada paciente, y el apoyo emocional, todo ello sujeto a una planificación secuencial. Un criterio actual en los casos graves es ir aportando soluciones estéticas y funcionales de forma progresiva para reducir en lo posible el impacto social de trastorno en una edad tan psicológicamente frágil como es la infancia y la adolescencia.
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Bibliografía 1-
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Medina Solís, C. E. (2012). Prevalencia y distribución de los defectos de desarrollo del esmalte en dentición permanente de escolares de 6 a 12 años. Pinedo, C. O. G., & del Priego, G. P. M. (2009). Amelogenésis imperfecta: Criterios de clasificación y aspectos genéticos. Rev Estomatol Herediana,19(1). Calero, J. A., & Soto, L. (2013). Amelogénesis imperfecta. Informe de tres casos en una familia en Cali, Colombia. Knudsen, G. M., & Salazar, C. B. (2013). Lesiones del esmalte en desarrollo, clasificación en familias costarricenses. Odovtos. Hernández Guevara, Alejandra.; “Defectos en la mineralización del esmalte dentario: ¿podemos saber su origen?”. DENTAL PRACTICE REPORT. Universidad Complutense de Madrid (UCM). NOVIEMBREDICIEMBRE 2010.
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