UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE ZACATECAS UNIDAD ACADÉMICA DE ODONTOLOGíA
ESPECIALIDAD DE ODONTOPEDIATRíA
CASO CLÍNICO: “MANEJO ODONTOPEDIATRICO DE NIÑO CON DIAGNÓSTICO PRESUNTIVO DE DEFICIENCIA DE HORMONA DEL CRECIMIENTO IDIOPATICA. REPORTE DE UN CASO”
PRESENTA: PAOLA ANGÉLICA SANTANA GARCÍA ASESOR: MCDO. Heraclio Reyes Rivas
ZACATECAS, ZAC. NOVIEMBRE 2013.
“Manejo odontológico de paciente con diagnóstico presuntivo de deficiencia de hormona del crecimiento Idiopática”
Introducción La deficiencia de hormona del crecimiento se refiere, a que la hipófisis no produce suficiente hormona de crecimiento o que la absorción de la misma no se da de manera adecuada. La hormona del crecimiento es secretada por la glándula hipófisis, que es una glándula de secreción interna que se localiza sobre la silla Turca de la base del cráneo. Se compone de dos lóbulos el anterior y el posterior. Hormonas de la hipófisis •
HORMONAS HIPOTALÁMICAS
•
HORMONAS HIPOFISIARIAS
•
HORMONA DEL CRECIMIENTO
•
REGULACIÓN DE LA SECRECIÓN DE LA GLÁNDULA HIPOFISIARIA A. Hormonas hipotalámicas
El hipotálamo produce la hormona antidiurética (ADH) y la Oxitocina, éstas son almacenadas en la hipófisis posterior (conexión). La ADH permeabiliza a los túbulos renales. La oxitocina actúa a nivel de las fibras musculares del útero, produciendo una contracción, este proceso es importante para el momento de la expulsión del feto durante el parto. También actúa sobre las glándulas mamarias, produciendo la contracción de fibras miopiteliales, facilitando la salida de leche por el pezón (acto reflejo) Otras hormonas del hipotálamo que actúan sobre la hipófisis anterior, son las hormonas encargadas de la liberación del RH y las hormonas inhibidoras de IH; la conexión entre la hipófisis y el hipotálamo es sanguínea, estimulando a la hormona de la hipófisis anterior. B. HORMONAS HIPOFISIARIAS A nivel de la hipófisis antero o adeno hipofisiaria • • • •
GH: crecimiento ACTH: suprarrenal, adenocorticotropa TSH: estimulante del tiroides LTH: prolactina, estimulando la producción de leche
Katherine, F. A. (2008). Glándulas endocrinas. En F. A. Katherine, Manual de Anatomía y físiología (págs. 355-369). España: CECSA.
• FSH y LH: gonadotropina, actúa sobre las gónadas • La hipófisis produce LSH (estimulante de los melanocitos), actúa sobre los melanocitos de la piel para producir melanina. C. Hormona del crecimiento. La GH, STH, SH o somatotropina producida en la adenohipófisis, es una estructura proteica compuesta por 191 aminoácidos, con todas las características de una hormona proteica No tiene un órgano diana fundamental, actúa sobre el organismo en el desarrollo de los tejidos corporales. Produce un aumento de las mitosis celulares y aumento del volumen celular. En las primeras etapas de desarrollo del organismo, esta hormona le proporciona el crecimiento; en la pubertad, ya se han sellado las epífisis a las diáfisis de huesos largos, produciendo la parálisis en el crecimiento, pero esta hormona sigue actuando aumentando el grosor de los huesos. Esta hormona no actúa directamente sobre el cartílago y el hueso, lo hace a través de la somatomedina, estimulando al hígado para que esto pueda producirse. Efectos metabólicos: Actúa sobre las proteínas, produciendo la estimulación del crecimiento, sobre las proteínas se estimula la síntesis proteica porque se estimula el paso de los aminoácidos hacia el interior de la célula, disminuyendo el catabolismo proteico. La GH a nivel de las grasas, aumenta la liberación y utilización de los ácidos grasos para la producción de glucosa y la obtención de energía. Este efecto lo establece de forma muy rápida, tiene un efecto cetogénico. El niño tiene cetona porque todavía están degradándose las grasas para la obtención de glucosa. La GH sobre los hidratos de carbono, hace que se utilicen los depósitos de glucógeno, aumentándolos y aumentado también la glucemia.
D. REGULACIÓN DE LA SECRECIÓN DE LA GLÁNDULA HIPOFISIARIA Esta regulación, mediada por el eje hipotálamo-hipófisis, se ejecuta por medio de mecanismo de retroalimentación. (feed back) Antes se pensaba que la GH se producía en etapas de crecimiento, pero después de la pubertad también se comprobó que se producía. (Katherine, 2008) Factores que estimulan la hormona GH y factores que la inhiben: a)
Factores estimulantes
•
Hipoglucemia
• Insulina Elevación de los aminoácidos en sangre, especialmente la arginina El ayuno El ejercicio Estrés Hormonas tiroideas b)
Factores inhibitorios • • • • • •
Aumento de la glucemia Aumento de los ácidos grasos Somatostatina La GH Cortisol Obesidad
Cuando hay una alteración en la GH por excesos, hay un aumento de la producción, la cual podrá ser antes o después de la pubertad. Antes habrá un crecimiento homogéneo (gigantismo); si por el contrario es después de la pubertad, se producirá una acromegalia (aumento de la hormona GH). Cuando hay un déficit en la producción de GH, si es antes de la pubertad aparecerá enanismo hipofisiario, si por el contrario se da después de la pubertad, aparecerán alteraciones metabólicas proteínas, grasas. (Katherine, 2008)
Deficiencia de hormona del crecimiento idiopática
La talla baja idiopática (TBI) es una descripción clínica más que una enfermedad. Dentro de la descripción de TBI se agrupan una serie de entidades clínicas de etiología desconocida que tienen en común un retraso crónico de crecimiento. Incluye a un grupo heterogéneo de individuos cuya estatura está por debajo de 2 desviaciones estándar (DS) y en los que no ha podido demostrarse ninguna enfermedad general, endocrina o metabólica. El nacimiento de niños pequeños al nacer es más común en países en vía de desarrollo y se asocia a morbimortalidad postnatal.
Argente, L. S. (2011). Talla baja idiopática y tratamiento con hormona de crecimiento. Elsiver España, 53-57.
Prevalencia: Alta prevalencia en la población general y que está por encima del 50% de los pacientes derivados para estudio de talla baja a las consultas de Endocrinología Pediátrica. (Argente, 2011) Causas: La deficiencia de la hormona del crecimiento puede ser congénita (condición que es presente al nacer). La causa de deficiencia congénita de hormona del crecimiento puede ser asociada con una glándula pituitaria anormal, o puede ser una parte de otro síndrome. La deficiencia de la hormona del crecimiento también puede ser adquirida (una condición obtuvo después del nacimiento). Las causas adquiridas incluyen trauma, las infecciones, la radiación a la cabeza, y a otras enfermedades (p.e., los tumores cerebrales). La deficiencia aparente de la hormona del crecimiento puede ocurrir cuando el cuerpo pueda no responder a la hormona del crecimiento. En este caso, hay alto niveles de hormona hechos por la glándula circulando en la sangre, que es ineficaz. Esta condición tiende a correr en familias, pero puede ocurrir en un individuo con ninguna historia familiar. A veces, ninguna causa puede ser encontrada. Los síntomas de Deficiencia de Hormona del crecimiento en Niños La mayoría de las veces, la causa de la deficiencia de la hormona de crecimiento se desconoce. Puede estar presente al nacer (congénita) o presentarse como resultado de una lesión o una afección. Lesión cerebral grave también puede causar deficiencia de la hormona de crecimiento. Los niños con defectos físicos de la cara y el cráneo, como labio leporino o paladar hendido, pueden tener una hipófisis de desarrollo insuficiente y disminución de los niveles de la hormona del crecimiento. El crecimiento lento primero se puede notar en la lactancia y continuar a lo largo de la infancia.
(Cols., 2011)
Fig. 1. Clasificación de talla baja. (Cols., 2011)
Un niño con deficiencia de hormona de crecimiento muestra por lo general un patrón de crecimiento menos a 5 cm por año. En muchos casos, el niño crecerá normalmente hasta los 2 o 3 años de edad y luego comienza a mostrar signos de retardo del crecimiento. Otros niños experimental falla del crecimiento antes o después de este rango de edad. Estos niños tienen proporciones corporales normales y a menudo tienden a verse más jóvenes que sus pares. Algunos parecen estar en el percentil superior en peso, aunque se han diagnosticado casos de Deficiencia de Hormonas del Crecimiento en niños de peso bajo. (Argente, 2011) Fig. 2 Pasos para dar un diagnóstico clínico de talla baja. (IMSS, 2011)
Fig.
3.1
Tabla
de
Tanner
Peso
con
edad
en
niños.
Fig. 3.2 Tabla de Tanner talla con edad en niños.
Pruebas de diagnóstico. Las pruebas para Deficiencia de la Hormona del Crecimiento se aplican cuando se han descartado otras posibilidades de estatura baja. Una secreción de hormona del crecimiento en el niño es estimulada mediante uno o varios agentes como
clonidina y L-dopa. La liberación de hormona del crecimiento también se puede medir durante un período de 8-12 horas, ya que la secreción de hormona del crecimiento varía durante todo el día y es máxima después de quedarse dormido. (Argente, 2011) Establecido el diagnóstico de Deficiencia de la Hormona del Crecimiento, el tratamiento es con hormona del crecimiento humana, en la actualidad disponible en cantidades ilimitadas. Aunque no todos los niños pueden reaccionar de forma similar al tratamiento con hormona del crecimiento, la mayoría de ellos bajo terapia logran en la actualidad una estatura adulta normal o cercana a su potencial de crecimiento completo. La terapia con hormona del crecimiento se aplica mediante inyección subcutánea, ya sea en forma diaria o varias veces por semana. Los padres son entrenados para aplicar estas inyecciones a los niños, una vez que se sienten cómodos con ella, continúan por sí mismos. El diagnóstico temprano es extremadamente importante en un niño con déficit de hormona del crecimiento. Para obtener los mejores resultados, el niño debe ser diagnosticado y tratado a una edad relativamente temprana. Las mediciones anuales exactas y la diagramación de la curva de crecimiento del niño permiten la identificación de la falla del crecimiento y el tratamiento antes de la fusión de los huesos. Una vez que ha ocurrido la fusión, no es posible el crecimiento adicional. (Argente, 2011)
Caso Clínico
Paciente masculino de 11 años de edad que ingresa a la clínica de Odontopediatría de la Universidad Autónoma de Zacatecas, la madre refiere 11 años de edad la cual no coincide con la estatura del niño. Estado de salud aparentemente sano, sólo presenta conjuntivitis. Antecedentes médicos relevantes: No hay condición que amerite cuidado de salud especial, presenta gripe (cada 15 días), no está a cargo de ningún médico tratante. Fue hospitalizado un día a los 3 años de edad por pulmonía, la madre no recuerda los medicamentos usados en el tratamiento. Se le practicaron diversos estudios, de tipo sanguíneo, orina y perfil tiroideo en la búsqueda de una causa en el retraso del crecimiento. El endocrinólogo detectó deficiencia en la hormona del crecimiento cuando el paciente tenía 6 años de edad, por lo que se le administra hormona del crecimiento durante un año, pero no se obtienen los resultados esperados y se deja de administrar. ANTECEDENTES PRENATALES Y OBSTETRICOS: Paciente producto de la segunda gesta, hubo control durante el embarazo (citas control por médico general una vez por mes) producto de 24 semanas de gestación, peso al nacer de 1 kg 600 grs, parto por Cesárea, intrahospitalario. Se cuestiona sobre el periodo neonatal, pero la madre del paciente niega alguna complicación. ANTECEDENTES PERSONALES PATOLÓGICOS: A los 4 años de edad fue hospitalizado por bronquitis, manifiesta retardo en el crecimiento. A los 6 años es referido al endocrinólogo, el cual realiza una serie de exámenes y diagnostica alteración en la glándula hipófisis. Lleva a cabo tratamiento con hormona del crecimiento durante unos meses, pero no se obtienen los resultados esperados, se suspende el tratamiento y la madre del paciente decide no continuar con tratamientos. ANTECEDENTES FAMILIARES PATOLÓGICOS: Abuela materna y abuelo paterno padecen diabetes mellitus y la madre padece dermatitis. La madre niega hábitos perjudiciales. DESARROLLO PSICOMOTRIZ: Sostuvo su cabeza a los 6 meses, se sentó a los 12 meses, se paró a los 4 años, habló a los 2 años, control de esfínteres a los 3 años, inició de la escuela a los 6 años de edad (jardín de niños), a los 7 años ingresa a la primaria junto con su hermano menor con el
que hay un año de diferencia, su grado actual es el 4to grado de primaria. El rendimiento escolar es deficiente. La madre del paciente refiere que acude a clases especiales dos veces por semana no sabe contar, leer ni escribir, ni los colores. En la cita odontológica hay dificultad para pronunciar las palabras que llevan “pl” y “bl”. Alimentación: Con leche materna desde el nacimiento hasta los 6 meses incorporándole leche de fórmula. La alimentación mixta se da a los meses. El destete a los 6 meses. Alimentos que generalmente consume (desayuno, comida, cena): Desayuno: Malteada de tipo suplemento alimenticio. Comida: caldo, tacos de bistec, Cena: cereal. La madre del paciente refiere que el niño no tiene apetito y casi no come. Los alimentos que consume con frecuencia son: carne, leche. Le gusta jugar, correr. Pero refiere cansancio frecuentemente. La conducta del niño es levemente positiva. Clasificación de los padres: motivados Cuenta con todas las inmunizaciones hasta la fecha No refiere antecedentes personales patológicos La primer visita al odontólogo fue a los 10 años, para una revisión, se mostró tranquilo. MEDIDAS ANTROPOMÉTRICAS: Tallas: 105 cms. Peso: 14kg Circunferencia cefálica: 53cm SIGNOS VITALES: Tensión arterial Sistólica 100mmHg Diástole: 80mmHg Pulso: 100/min Frecuencia cardiaca: 95/min Frecuencia respiratoria: 16/min temperatura: 36°C
EXPLORACIÓN EXTRAORAL: Paciente masculino de edad no aparente a la cronológica, consciente, orientado en tiempo, lugar y espacio, marcha coordinada, movimientos normales, muy inquieto. Cráneo tipo dolicocéfalo, perfil cara leptoprósopico Tez moreno, forma de la cara triangular, inserción de cabello alta, cabello delgado, color castaño oscuro, frente amplia, cejas arqueadas, escasas, zona de temporales abombadas, venas craneales muy marcadas, ptosis palpebral, ojos rasgados, coloración de esclerótica y conjuntiva rojiza, punta nasal arriba, narinas amplias, implantación de orejas baja, giradas hacia atrás y de tamaño grande. Labios: labio superior mediano, humectado, labio inferior grueso y humectado. Mentón recto y cuello angosto.
EXPLORACIÓN INTRAORAL: Mucosa labial humectada, sin lesiones, carrillos: forma triangular, humectada, sin lesiones. Frenillos: inserción media, realizan movimientos. Vestíbulo: humectado, sin lesiones. Piso de boca: vascularizado, humectado y sin lesiones. Lengua: papilar. Paladar duro: forma triangular. Paladar blando: humectado color rosa coral. Zona retromolar: color rosado. Encía insertada mielinizada. Maxilar: forma cuadrada. Dentición mixta, apiñamiento anterosuperior y anteroinferior.
PLAN DE TRATAMIENTO:
Fase Preventiva: indicar técnica de cepillado a la madre y al niño. Colocar selladores de ionómero de vidrio en molares permanentes con fosas y fisuras profundas. Fase terapéutica: obturaciones con resina en dientes con caries dental, instaurar un tratamiento ortopédico u ortodontico.
EJECUCIÓN DEL TRATAMIENTO: 6 de mayo de 2013- historia clínica integral y profilaxis total. 20 de mayo de 2013- obturación con resina en el diente No. 73 25 de octubre de 2013- obturación con resina en el 55 y sellador de ionómero de vidrio en el diente No. 16 1 de noviembre de 2013- toma de modelos de estudio 8 de noviembre de 2013-Obturación con resina en el diente No. 65 y sellador de ionómero de vidrio del diente No. 26.
Cita 1. Obturación con resina en el diente Número 73.
2. Obturación con resina en el diente No.55 y sellador de ionómero de vidrio en el diente No. 16
Procedimiento
3. Toma de impresiones para modelos de estudio
4. Obturaciรณn con resina en el diente No. 65 y sellador de ionรณmero de vidrio en el diente No. 26.
BIBLIOGRAFÍA Katherine, F. A. (2008). Glándulas endocrinas. En F. A. Katherine, Manual de Anatomía y físiología (págs. 355-369). España: CECSA.
Argente, L. S. (2011). Talla baja idiopática y tratamiento con hormona de crecimiento. Elsiver España, 53-57. Cols., P. y. (2011). El niño de talla baja. Asociación Española de Pediatría, 236-54. IMSS. (2011). "Abordaje diagnóstico y seguimiento del paciente pediatrico con talla baja". Catálogo maestro de guías clínicas, 7-51. “Manual de anatomía y fisiología” Amstrong Katherine. 2 Edición. España, Editorial CECSA. Capítulo 19 Glándulas Endocrinas. Páginas 355-391.
L. Soriano Guillén y J. Argente, Talla idiopática y tratamiento con hormona de crecimiento biosintética, reflexiones clínicas y éticas ante un diagnóstico arbitrario “, Asociación Española de Pediatría. Publicado por Elsevier España.
Deficiencia de la hormona del crecimiento en niños | University of Maryland Medical Center http://umm.edu/health/medical/spanishency/articles/deficiencia-de-la-hormona-delcrecimiento-en-ninos#ixzz2lEznrzJS University of Maryland Medical Center
Dr. López Siguero, “Talla baja idiopática y hormona del crecimiento” Evid Pediatr, 2011; 7:51
Guía de referencia rapida, Abordaje diagnóstico y seguimiento del paciente pediátrico con talla baja, Instituto Mexicano del Seguro Social. Catálogo Maestro de Guías de Pediatría Clínica. IMSS- S10-11