UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE ZACATECAS ESPECIALIDAD EN ODONTOPEDIATRÍA SEMINARIO DE ODONTOPEDIATRÍA III PRESENTACIÓN DE CASOS CLÍNICOS
SÍNDROME SAETHRE CHOTZEN Reporte de un caso en tratamiento odontopediátrico CD Xóchitl García de la O Asesor: Mg. Sc. Carmen de la Luz Ayala Escandón
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INTRODUCCIÓN El Síndrome Saethre Chotzen (SC), también conocido como Acrocefalosindactilia tipo 3, se incluye en el grupo de las Estenosis Cráneo-faciales donde encontramos más de cien síndromes asociados a craneosinostosis (1, 2). El momento de la aparición de los primeros síntomas del SC es muy temprano y cuando no es detectado en las ecografías morfológicas del feto, el síndrome siempre es reconocido al momento del nacimiento (3).
Las craneosinostosis primarias son un trastorno del desarrollo de causa genética y con frecuencia presentes al nacimiento. Las craneosinostosis secundarias son un trastorno adquirido causado por otra patología conocida (4, 5). La Craneosinostosis primaria se divide en sindrómica (familiares, hereditarias) y no sindrómicas (aisladas). Los casos no sindrómicos son esporádicos. La craneosinostosis sindrómica de causa genética representa en 10% de los casos (5). En el SC hay una apariencia asimétrica de las dos suturas coronales y de la sincondrosis esfenobasilar. La importancia de estas estructuras para un crecimiento armónico del neurocraneo es bien conocida, especialmente por las diferentes contribuciones: mientras las estructuras del cráneo pueden ser consideradas lugares de
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La Craneosistenosis se refiere a una fusión prematura de una o más suturas craneales. Una sutura es una articulación cráneo facial en donde los bordes óseos están separados por tejido fibroso o cartílago; una vez que los bordes se fusionan, la sutura desaparece (4). La craneosinostosis se clasifican en simples o complejas (dependiendo si afectan una o varias suturas) y en primarias o secundarias.
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crecimiento, y por lo tanto influenciadas por los tejidos blandos que lo rodean e internamente por el encéfalo (6).
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Estas consideraciones son esenciales para entender los complejos aspectos clínicos de éste síndrome, especialmente por la influencia negativa de un defecto de crecimiento de la base del cráneo sobre la forma y dimensión de las estructuras maxilo-facial (3).
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HISTORIA
En la actualidad ya se ha identificado el defecto genético molecular de la mayoría de los Síndromes clásicos con Craneosinostosis (10, 11). Así como es importante recordar que hoy en día el uso del posesivo en inglés ´s syndrome se ha eliminado en la literatura médica, genética y pediátrica desde 1971, porque las enfermedades no afectan o pertenecen a quienes las describen, en español es lo mismo con “de” p.ej Apert´s (4).
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Las craneosinostosis se conocen desde la edad antigua, Homero menciona en la Iliada un personaje con Turricefalia. Hipócrates y Galeno describieron deformaciones craneales y su relación con las suturas. El primer investigador científico de las malformaciones craneales en la era moderna fue Sommerring, quien en 1800 describió la estructura y función de las suturas. En 1830 Otto observó varias sinostosis craneales prematuras en humanos y animales y notó que ocasionaban deformidad craneana con expansión compensatoria en otra parte del cráneo. En 1851 Virchow desarrolló más las ideas de Otto e introdujo el término Craneosinostosis y el concepto de que el crecimiento del cráneo se detiene en dirección perpendicular de la sutura cerrada y hay sobreexpansión compensatoria a partir de suturas patentes. Sin embargo, Virchow ha sido criticado por no darle difusión al trabajo de Otto (4). El SC fue descrito por Saethre y Chotzen a principios de 1930 (4), fue la primera condición autosómica dominante en ser mapeada, en 1992 en el cromosoma 7p21-p22 (7), sin embargo, su gen causante TWIST se descubrió hasta 1997 (8, 9).
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EPIDEMIOLOGÍA Se estima que la prevalencia por nacimiento es de 1/25000 a 1/50000, sin embargo, el fenotipo es muy variable y puede ser tan leve que el reconocimiento de ese es difícil, por lo tanto, es posible que no sea diagnosticado.
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La proporción entre el sexo es de 1:1, no distingue raza, condición social, orografía, nivel socioeconómico, educación, etc. (12).
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ETIOLOGÍA Desde hace más de un siglo se sabe que el origen de la bóveda craneana es membranosa y la base del cráneo se origina de cartílago que posteriormente se osifica (13). El cartílago de los vertebrados e invertebrados, deriva de la cresta neural mesensefálica, la cual tiene una función crítica en la determinación de los dos tipos diferentes de hueso craneano, en consecuencia, las suturas más basales como la escamosa y la lamboidea son cartilaginosas, mientras que la coronal y la sagital son fibrosas y por eso las uniones cartilagininosas en la base son menos distensibles que el tejido conectivo fibroso de las suturas de la bóveda craneana. Se han propuesto varias hipótesis para explicar la Sinostosis prematura de las Suturas Craneales. En 1851 Virchow propuso que si una sutura craneal, era anormal esto causaba su cierre prematuro. Esta teoría se aceptó por muchos años, posteriormente, se atribuyó a la detención prematura del crecimiento de la base del cráneo (14, 15).
La apoptosis tiene una función crítica en la patogenia de la craneosinostosis sindrómica, esta es regulada por los genes bax y bcl2 que reducen la osteogénesis en el sitio donde ocurre el depósito óseo, impidiendo la sinostosis prematura.
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Estudios recientes se han enfocado en la duramadre local como una estructura responsable que envía señales anormales a las suturas subyacentes ocasionando su fusión prematura (16, 17).
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La mutación en TWIST ocasiona una inhibición de la apoptosis de los osteoblastos, ocasionando una fusión prematura de las suturas en varias craneosinostosis sindrómicas (18). El síndrome SC aparece por mutaciones de los genes TWIST 1, FGFR2 y FGFR3. El gen TWIST humano fue mapeado en la región 7p22-p21. Las mutaciones encontradas más frecuentes fueron mutaciones sin sentido o con sentido erróneo, delesiones y translocaciones. Los genes FGFR2 y FGFR3 fueron mapeados en los cromosomas 4 y 10 respectivamente. La tasa de mutaciones para los tres genes se calcula que corresponde al 68% de los pacientes con CS. (19). SC es descrito como una desformosis hereditaria congénita, el patrón hereditario en autosómico dominante con una alta penetración y amplia variabilidad. La frecuencia en las mutaciones está correlacionada con una mayor edad del padre (20).
El crecimiento más importante ocurre a lo largo de las suturas sagital y coronal, en forma perpendicular a la sutura. Por lo tanto la cabeza crece en diámetro lateral a través de la sagital y las coronales determinan en crecimiento del cráneo en longitud o diámetro antero posterior. Los términos dolicocefalea y braquicefálea describen variantes normales en la proporción de longitud y ancho del cráneo respectivamente pero implican suturas normales. En la sinostosis
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Normalmente, al nacimiento todas las suturas están separadas por varios milímetros, el hueso se deposita progresivamente a lo largo de las márgenes de las suturas. El cierre normal de las suturas varía, por lo general la sagital, las coronales y lamboideas cierran entre los 22 y 40 años de edad; la escamosa, occipitomastoidea, esfenotemporal pueden permanecer parcialmente abiertas hasta los 70 años de edad (21, 22).
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sagital, el cráneo es alargado y angosto y ya no se llama dolicocefálea, sino escafocefálea (23). La sinostosis de ambas coronales se llama Acrobraquicefálea, no braquicefálea. Aquí el cráneo es muy corto y ancho porque el diámetro A-P está restringido y se expande a expensas de la sutura sagital (24).
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Aun cuando se sabe que el mecanismo patógeno está dado por la fusión temprana de la sutura coronal y la sincondrosis esfenobacilar, la razón de esto es todavía desconocida (20).
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MANIFESTACIONES GENERALES A las extremidades: Sindactilia dérmica parcial entre el 2°-3° y algunas veces el 4° dedo de la mano (anomalías dermatológicas); pulgar amplio; sindactilia entre el 2°-3° o 4°-5° dedo del pie; excursión articular limitada en movimientos de codos y rodillas, baja estatura ha sido documentada en algunos casos, otros hallazgos han incluido clavículas cortas, ilion pequeño, criptorquidia y defectos congénitos del corazón (3).
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La fusión vertebral es también una asociación conocida con este síndrome, mismo que por su expresividad variable lleva a una inestabilidad cervical (24).
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MANIFESTACIONES CRANEOFACIALES Se pueden presentar todas las formas clínicas de la craniosinostosis las cuales incluyen: Escafocefalia: son característicos el angostamiento biparietal, aumento en el diámetro A/P, occipital puntiagudo y el borde de la sinostosis. Acrobraquicefalia: Se refiere a la sinostosis coronal bilateral, la cual es más severa que la unilateral y por lo general es parte de la craneosinostosis sindrómica. Trigonocefalia: es la fusión prematura de la sutura metópica; la frente tiene forma triangular. Plagiocefalia: Se refiere a la fusión unilateral de las suturas coronal o lambdoidea con predominio del diámetro diagonal, puede ser occipital o frontal (24).
Estos pacientes pueden tener órbitas profundas con asimetría orbital. Ángulo nasofrontal aplanado con depresión supra glabelar. Hipoplacia maxilar con relativo prognatismo mandibular, el tercio medio facial es ancho y apalanado en algunos casos, la nariz es respingada y la deviación del septum nasal es usual.
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Defectos de osificación y alargamiento de la silla turca. Varias anormalidades vertebrales, incluyendo fusión vertebral progresiva (25).
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Es frecuente el labio y paladar hendido así como de forma ojival, a menudo hay maloclusión asociada con varias anomalías dentales incluyendo órganos dentales supernumerarios, hipoplasia del esmalte y microdoncia (26, 27, 28). Estrabismo y ptosis parpebral, inflamación de orbitas oculares e hipertelorismo así como un puente nasal amplio y deprimido.
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Inteligencia normal (algunas veces reducida por la craneoestenosis temprana) (3).
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ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO SISTÉMICO Se han desarrollado numerosas técnicas quirúrgicas y recientemente, métodos quirúrgicos menos invasivos mediante craniectomía endoscópica que reduce la perdida sanguínea durante la cirugía, el costo y la estancia del tratamiento (29, 30). La cirugía se debe realizar a edades tempranas, no solo por razones cosméticas, sino, sobre todo, en algunos casos, para evitar consecuencias funcionales, tratar o prevenir complicaciones severas y obtener los mejores resultados. El límite recomendado para estas cirugías son tres meses de edad (31). Es importante reconocer que la craneosinostosis sindrómicas responde diferente al tratamiento quirúrgico, por ejemplo, el riesgo para requerir re intervención atiende a la severidad de las manifestaciones fenotípicas expuestas (32).
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Es general, los avances en la patogenia, el diagnóstico y tratamiento han mejorado el pronóstico de estos pacientes (24)
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ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ODONTOLÓGICO El tratamiento odontopediátrico generalmente no es complicado, solo se ve dificultado por el manejo del comportamiento de estos pacientes. La sugerencia para una rehabilitación dental de un niño con SC es encaminada 100% a la prevención y así poder implementar todas las técnicas de modificación de la conducta, para que, llegado el momento de una intervención mayor tener el control de la conducta del niño establecida en un ambiente de completa cooperación. Todos los niños con SC deben tener exámenes dentales por un odontopediatra cada 6 meses como lapso mínimo de tiempo a partir del primer año de edad. Los adultos con SC deben ser vistos por odontólogo o con mismo odontopediatra de su infancia. Los pacientes pueden requerir visitas dentales más frecuentes en función de los hallazgos comunes ya mencionados en las manifestaciones cráneo faciales (6, 10).
Tras el tratamiento dental necesario, la realización de profilaxis profesionales, un mantenimiento y control de su salud oral, así como instruir a los padres y pacientes en una adecuada técnica de cepillado será de suma importancia en el éxito de nuestro trabajo. Es tarea importante, concientizar y orientar a los padres sobre la importancia de atender a sus hijos oportunamente y con esto
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Lo ortopedia y ortodoncia son ramas de la odontología esenciales para este tipo de pacientes y los objetivos de estas pueden variar debido a la gravedad de la presentación de la maloclusión.
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brindarles una mejor en la calidad de vida de por sí ya mermada debido a su condición sistémica. (3, 12).
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REPORTE DEL CASO Nombre y Apellidos: M. G. G. R. Género: Femenino Fecha de nacimiento: 17. 08. 2009 Fecha de ingreso: 24 de Agosto del 2015 Edad del padre: 30 años Edad de la madre: 28 años Motivo de consulta: “Quiero que me siga revisando a mi niña” Padecimiento actual: Px femenino de edad escolar menor que acude a consulta dental para dar seguimiento de su tratamiento, mismo que se encuentra sin presencia física de expediente y se opta por la realización de uno nuevo. Px con diagnóstico de Hipotiroidismo congénito controlado, sin referencias de molestia en cavidad oral. Antecedentes médicos relevantes:
Tratamiento médico farmacológico: Levotiroxina 500 mg cada 24 horas desde el 11 de septiembre del 2009 hasta fecha ajustando solo la presentación del fármaco para las diferentes tomas.
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La paciente amerita cuidados de salud especial dada la presencia de hipotiroidismo congénito. Se encuentra a cargo de su médico pediatra. Sin hospitalizaciones a lo largo de su vida ni intervenciones quirúrgicas.
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Antecedentes prenatales y obstétricos: Madre refiere que asistió a controles a partir del segundo mes de embarazo sin complicación alguna durante el mismo, con una gesta total de 36 semanas, teniendo parto intrahospitalario a modo de cesárea por SFA. Periodo Neonatal: Padeció reflujo desde el primer día de vida hasta los dos meses de vida extrauterina, fue tratada por el pediatra, la madre no recuerda que medicamento fue suministrado. Desarrollo psicomotriz: Todos los datos referidos van de acuerdo a la edad y no evidencian un retraso en el desarrollo del mismo. Conducta del paciente: Definitivamente positivo Clasificación de los padres: Motivados Inmunizaciones: Completas Antecedentes personales patológicos: Endócrinos: Hipotiroidismo congénito. Digestivos: Reflujo de recién nacido hasta los dos meses de edad.
Abuela materna diabetes Abuela materna y abuelo paterno hipertensión arterial Se presume por los datos aportados por la madre de la paciente que el abuelo paterno podría tener síndrome de Saethre Chotzen.
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Antecedentes familiares patológicos
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Formato de evaluación de riesgo a caries: Dada la condición sistémica del paciente (hipotiroidismo congénito) se podría presumir de un alto riesgo a caries pero gracias a la cooperación y motivación de los padres esto se convierte en un moderado riesgo y con factores de protección óptimo. Examen físico: 1.- SIGNOS VITALES Sin alteraciones y todos dentro de los parámetros normales en relación con su edad. 2.- DATOS ANTROPOMÉTRICOS Con un peso de 17.600 kg y una talla de 1.10 m se genera un índice de masa corporal de 14.54 alertando de una DELGADEZ EXTREMA. Circunferencia cefálica de 46.5 cm. Todas las medidas antropométricas por debajo de la percentil ideal (50). 3.- CABEZA Y ANÁLISIS FACIAL Cabello: Largo, negro, abundante y con baja implantación. Ojos: Hipertelorismo, ptosis parpebral y epicanto bilateral. Nariz: Fina y con terminación en punta.
Proporción facial: Tercio superior más grande en comparación de los dos restantes. Tipo facial: Turribraquicefalia con frente plana. 4.- MIEMBROS Manos: Clinodactilia de 5to. Dedo y pliegue simiesco bilateral.
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Orejas: Baja implantación, integras y funcionales.
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Dedos: Primer ortejo de ambos pies ancho y angular, sindactilia cutánea entre 2do y 3ro, 3ro y 4to. dedos de las 4 extremidades. Hipoplasia facial media. Examen Intraoral: Colapso Maxilar Transversal poniendo de manifiesto mordida cruzada posterior derecha. Examen Funcional: Respiración bucal. Interconsulta:
Lunes 23 de noviembre del 2015 “Clínica Universitaria” al área de Genética donde se da respuesta poniendo de manifiesto el diagnostico de:
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“SINDROME SAETHRE CHOTZEN”
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Diagnóstico
DIAGNÓSTICO Síndrome Saethre Chotzen Hipotiroidismo congénito Mordida Cruzada Posterior derecha Respirador bucal
ETIOLOGÍA Autosómico recesivo
PRONÓSTICO Favorable
Autosómico recesivo
Favorable
Autosómico recesivo
Favorable
Autosómico recesivo
Favorable
Plan de tratamiento
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Actividad Recepción del paciente, revisión de aparatología intraoral y técnica de cepillado Revisión de aparatología intraoral y de ser necesario activar “W de Portter” Revisión de aparatología intraoral y de ser necesario activar “W de Portter”, refuerzo de técnica de cepillado Evaluar tratamiento con aparatología oral Interconsulta al área de Genética Solicitud de Rx Ortopantomografia Solicitud de Rx Lateral de Cráneo para elaboración de cefalometría y evaluación del tratamiento.
Actividades Realizadas
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Cita 1
Fecha 24.08.15
24.09.15
26.10.15 23.11.15
11.11.15
Tratamientos Ejecutados Recepción del paciente, revisión de W de Portter, con su correspondiente activación mediante una pinza de dos picos en el área anterior, se recoloca a presión, misma que generara fuerza para lograr nuestro objetivo, cementándolo con ionomero tipo 1 Técnica de cepillado (Bass modificada). Retiramos W de Portter para activarla de forma extraoral mediante una pinza de dos picos en su parte anterior y posterior, la cual es recementada con ionomero tipo 1. Retiramos W de Portter para activarla de forma extraoral en su parte anterior y posterior la cual recementamos con ionomero tipo 1. Retiramos W de Portter para su activación de forma extroral por su parte anterior mediante una pinza de dos picos. Toma de Rx periapical dada la movilidad grado III y el dolor del órgano dental #62, dolor de carácter intermitente de tres días de evolución en cual es consecuencia del ciclo masticatorio, dado que éste es el estímulo causante al momento de que el bolo alimenticio hace presión sobre dicho órgano dental y este a su vez con la encía. Anestesia intrapapilar con 18 mg de lidocaína con epinefrina al 2%; extracción sin complicación alguna con ayuda de un elevador recto chico. Se realiza la interconsulta a el área de Genética de la Clínica Universitaria a cargo de la Doctora Lidia García Esquivel con un resultante de diagnóstico: >>SÍNDROME SAETHRE CHOTZEN<< Solicitud de Rx ortopantomografía
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CONCLUSIONES Es importante enfatizar que la mayoría de los niños no tendrán cada una de las manifestaciones aquí descritas ya que todos los pacientes con síndrome de Saethre Chotzen muestran fenotipos de expresividad variable, haciendo notar que ningún caso es idéntico en este síndrome, cada paciente es distinto. Un niño con dolor o una función deteriorada del sistema estomatognático deja de producir o produce en condiciones deficientes, porque el dolor y la incomodidad es un factor inhibitorio de la actividad sea física, mental o creativa; el profesional al atender estos trastornos, lo rehabilita como un elemento útil y otorga las condiciones donde desempeña su rol en la sociedad.
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En definitiva, el procedimiento Odontopediátrico de estos pacientes tiene como principal objetivo todo aquel tratamiento de carácter preventivo y si el paciente ingresa ya con alguna patología entonces es de nuestra competencia regresar la correcta funcionalidad de su cavidad oral, siendo nuestro deber como odontopediatras conocer y aplicar las técnicas de modificación de la conducta, dejando como última opción el tratamiento bajo anestesia general y así mejorar significativamente la calidad de vida de nuestros pacientes.