UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE ZACATECAS “FRANCISCO GARCÍA SALINAS”
UNIDAD ACADÉMICA DE ODONTOLOGÍA
ESPECIALIDAD EN ODONTOPEDIATRÍA
“SÍNDROME DEL INCISIVO CENTRAL MAXILAR ÚNICO. REPORTE DE UN CASO”
RESIDENTE: M. E. SANDRA SARAY SIAS SALAS
ASESOR: CDO MARTHA ELENA HERNÁNDEZ MONTOYA
NOVIEMBRE, 2016
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CONTENIDO
RESUMEN ......................................................................................................................... 3 INTRODUCCIÓN ............................................................................................................... 4 ETIOLOGÍA ....................................................................................................................... 4 EPIDEMIOLOGÍA .............................................................................................................. 5 RASGOS FENOTÍPICOS .................................................................................................. 5 ASOCIACIÓN A OTROS SÍNDROMES MALFORMATIVOS ............................................. 6 CLÍNICA ............................................................................................................................ 6 DIAGNÓSTICO.................................................................................................................. 6 TRATAMIENTO ................................................................................................................. 7 QUAD-HELIX ..................................................................................................................... 8 PRESENTACIÓN DEL CASO ............................................................................................ 9 BIBLIOGRAFÍA .................................................................................................................15
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SÍNDROME DEL INCISIVO CENTRAL MAXILAR ÚNICO REPORTE DE UN CASO RESUMEN El incisivo central maxilar único puede presentarse como rasgo aislado, caso poco frecuente que constituye un simple problema estético, o asociarse, entre otras, a distintas anomalías del macizo cráneo-facial, que afectan fundamentalmente a estructuras de la línea media y con distinto grado de severidad, constituyendo un síndrome. De etiología desconocida: probable noxa, no identificada, que actúa intraútero sobre el 35-38 día postconcepción y determina un defecto del desarrollo que compromete a estructuras de la línea media de la cabeza. Se ha descrito su asociación con distintas cromosomopatías (deleción 18p-, deleción 7q36.1-) y con la mutación del gen SHH (Sonic Hedgehog), principal gen implicado en el desarrollo de la holoprosencefalia. Se presenta el caso clínico de paciente femenino de 7.2 años de edad, que es llevada a CLIO por su mamá, la cual refiere que la lleva a “revisión” ya que presenta solo un diente en la parte anterosuperior.
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INTRODUCCIÓN El síndrome del incisivo central único, es una anomalía poco frecuente, la cual se caracteriza principalmente por malformaciones estructurales del macizo craneofacial. La característica clínica más significativa es encontrada en la cavidad bucal, con la presencia de un incisivo único sobre la línea media del maxilar en ambas denticiones (temporal y permanente). Originalmente el nombre de este síndrome fue proporcionado por Hall y cols. llamándolo “Solitary median maxillary central incisor, short stature, choanal atresia/midnasal stenosis syndrome”, pero ahora se acostumbra acortar a la primera parte del nombre “Solitary median maxillary central incisor syndrome o síndrome SMMCI”.
ETIOLOGÍA La etiología es incierta, las estructuras básicas de la maxila, incluyendo el alvéolo con la lámina dental y los gérmenes dentarios, el surco labial y el paladar se han formado normalmente y parecen haberse desarrollado favorablemente antes de los 35-38 días, in útero. Por razones desconocidas, el desarrollo lateral normal (movimiento) de la maxila y órbitas, junto con otras estructuras en la línea media de esta región, se hace más lento o cesa, causando que las láminas dentales derecha e izquierda se fusionen prematuramente en la línea media, evitando la formación normal de dos gérmenes dentarios, el hueso alveolar carece de la sutura intermaxilar y la fosa incisiva parece estar fusionada prematuramente y en el tejido blando se observa la ausencia del frenillo labial.1,2 Genéticamente, algunos estudios refieren casos en que se observaron alteraciones cromosómicas, como una deleción del brazo corto del cromosoma 18 o del cromosoma 7; además, se han identificado recientemente mutaciones en otros 2 genes, sobre todo en asociación con la existencia de holoprosencefalia: ZIC2 en el cromosoma 13 y SIX3 en el cromosoma 2. Según algunos estudios, hasta en el 25% de los casos existe una historia familiar de incisivo central único o de holoprosencefalia, microcefalia, obstrucción nasal congénita, talla baja o alteraciones en el desarrollo neurosensorial. Nanni et al. realizaron un estudio genético de un paciente con SICMU y sus familiares, y observaron la existencia de mutaciones en el SHH en 2 de los familiares con fenotipo totalmente normal. Por tanto, en el seguimiento de estos pacientes es relevante proporcionar asesoramiento genético a los familiares, dada la gran variabilidad en el fenotipo y la posibilidad de que los nuevos hijos posean esta mutación y presenten una expresión clínica de mayor gravedad.
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La presencia de un incisivo central único puede producirse como un hecho aislado, pero es necesario examinar al paciente, ya que este signo puede predecir la existencia de otras alteraciones, como holoprosencefalia, con herencia autosómica dominante, así como anomalías en la línea media, como alteraciones hipotálamohipofisarias, observándose una talla baja debido a un déficit de la hormona del crecimiento en la mitad de los pacientes, anomalías vertebrales, enfermedades cardiacas (25%), alteraciones de la audición, alteraciones en el paladar o atresia de las coanas.1 El diagnóstico del síndrome se basa fundamentalmente en la identificación de las manifestaciones dentales. Se consideran factores de riesgo la diabetes, alcoholismo y tabaquismo maternos.
EPIDEMIOLOGÍA El SMMCI ocurre en 1:50,000 niños nacidos vivos; más frecuente en mujeres que en hombres.
LAS PRINCIPALES CARACTERÍSTICAS DEL SÍNDROME SMMCI SON: 1. Incisivo central maxilar único localizado en línea media. Debe estar presente tanto en la dentición decidua como en la permanente. Es resultado de la fusión medial de ambos incisivos centrales. 2. Alteración en la morfología del paladar duro. 3. Obstrucción nasal congénita (90% de los casos). OTROS RASGOS FENOTÍPICOS SON: 1. Facies dismórfica: hipotelorismo, microretrognatia, labio superior en arco y elevado debido a un alveolo del incisivo central superior prominente, filtrum plano, ausencia de papila incisiva, ausencia de frenillo labial, fisura labial o palatina (25% de los casos). 2. Microcefalia (33% de los casos). 3. Alteraciones en silla turca y/o glándula hipofisaria (10-50% de los casos): aplasia/ hipoplasia adenohipofisaria, ausencia de neurohipófisis, neurohipófisis ectópica. 4. Posible asociación a holoprosencefalia.
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5. Otras anomalías menos frecuentes, habitualmente en órganos de la línea media: malformaciones del esqueleto axial (hemivértebras), malformaciones cardiacas, anomalías genitales (micropene).
ASOCIACIÓN A OTROS SÍNDROMES MALFORMATIVOS: 1. VACTERL (anomalías vertebrales, atresia anal, cardiopatías congénitas, fístula traqueo-esofágica, anomalías renales, anomalías de los miembros [hipoplasia radial]). 2. CHARGE (coloboma, malformaciones cardiacas, atresia de coanas, retraso del crecimiento, anomalías genitales, anomalías auditivas). 3. Síndrome velocardiofacial.
CLÍNICA Deriva de las malformaciones asociadas al síndrome: 1. Prematuridad o bajo peso al nacimiento (37% de los casos). 2. Disnea en neonatos, que de forma característica se exacerba durante la alimentación, debida a una anomalía estructural nasal obstructiva congénita (90% de los casos). 3. Alteraciones endocrinas: abarcan desde el retraso del crecimiento y baja estatura (50% de los casos) asociado a déficit de GH en el 33% de los casos hasta el panhipopituitarismo congénito. 4. Retraso del desarrollo psicomotor e intelectual de distinto grado de severidad (50% de los casos). 5. Otras: epilepsia, sordera de distinto grado, anosmia, etc.
DIAGNÓSTICO Clínico Erupción de un incisivo central único en la línea media maxilar hacia los 8 meses (mayoría de los casos).
Técnicas de imagen diagnósticas 6
TC: técnica de elección para caracterizar las anomalías cráneo-faciales. Hallazgos: 1. SMMCI: incisivo central maxilar único, localizado en la línea media, de morfología normal, con corona recta y simétrica. Según la edad del paciente puede no haber erupcionado. Diagnóstico diferencial: • Hipodontia: ausencia congénita de un diente, afecta habitualmente a la dentición permanente pero no a la decidua, suele implicar a los incisivos laterales, segundos premolares o terceros molares del maxilar. • Mesiodens o diente supernumerario: incisivo central supernumerario localizado entre los dos incisivos centrales maxilares normales de la dentición permanente y no estrictamente en la línea media. Presenta una corona cónica. 2. Anomalías estructurales nasales congénitas: • Estenosis de la apertura piriforme: se consideran estenóticos diámetros transversales máximos de la apertura piriforme < 8-11mm (según autores) o < 3 mm para cada uno de los orificios por separado en recién nacidos a término. • Estenosis medio-nasal. • Atresia de coanas. 3. Alteración de la morfología del paladar duro: paladar de pequeño tamaño y forma triangular con una estrecha cresta mediopalatina prominente que se extiende desde el borde alveolar hasta el borde posterior del paladar. 4. Aplasia de la silla turca: aplanamiento y pérdida de su concavidad normal
RM: técnica de elección para valorar posibles malformaciones del SNC coexistentes. Hallazgos: 1. Aplasia/hipoplasia adenohipofisaria o del tallo infundibular. 2. Ausencia de neurohipófisis. 3. Arteria cerebral anterior (ACA) tipo ácigos: arteria cerebral anterior única, localizada en línea media con posible bifurcación distal. Se asocia a ausencia de arteria comunicante anterior.3
TRATAMIENTO 7
El único tratamiento que existe para estos pacientes es sintomático, con la administración de terapia hormonal sustitutiva si fuera necesario, la corrección de las distintas anomalías y la reconstrucción de la dentición definitiva, colocando un aparato que expanda el paladar e implantando un diente artificial a nivel del incisivo. 4 El tratamiento dental no es otro que el preventivo para la dentición primaria. El análisis del desarrollo facial (incluyendo el desarrollo facial transverso) y la serie fotográfica, pueden ser incluidos en el examen dental regular. En la dentición permanente puede usarse un aparato que expanda el paladar para proveer suficiente espacio para que el SMMCI pueda ser movido electivamente hacia un lado de la línea media. Esto provee espacio para un incisivo central contralateral artificial, o bien para un implante dental. El SMMCI es reconstruido usando una carilla, para crear la forma anatómica en el sitio apropiado.2,3 En 1958 Scott reporta el caso de una niña de 6 años, la cual presentaba el maxilar pequeño con un incisivo central superior único, el cual fue extraído para que los incisivos laterales se desplazaran hacia la línea media. 1
QUAD-HELIX El Quad Hélix fue desarrollado por el Dr. Robert Murray Ricketts de California, EE.UU., en la década de los 60, como un aparato palatino de expansión, rotación molar y de control de anclaje en pacientes básicamente sin extracciones. Evolucionó a partir de un aparato hecho en caucho, sugerido originalmente por Coffin, y se empleó por el autor primariamente para tratar pacientes con fisuras palatinas. Aunque su mayor actuación la realiza por la vestibularización de los procesos dentoalveolares, influye de manera secundaria a nivel de la sutura palatina media, y logra su disyunción lentamente. El Quad Hélix consta de 4 dobleces helicoidales espiralados o loops (de allí su nombre); dos de ellos ubicados en la zona anterior (a la altura de los caninos, como referencia), y los otros dos en la zona posterior por detrás de la banda molar, los cuales permiten realizar diferentes activaciones para lograr resultados muy benéficos al tratamiento. Ricketts lo concibió como un aparato dentario; pero, posteriormente, con el advenimiento de la división de las suturas, el autor volvió a muchos de los registros, examinando las radiografías frontales del cráneo de aquellos pacientes tratados con este aparato, y los trazos sugirieron que la cavidad nasal se había ensanchado más de lo que cabría esperar por el crecimiento normal. Consecuentemente, se descubrió que el Quad Hélix ejerce un efecto de ensanchamiento de la sutura palatina. 5,6
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PRESENTACIÓN DEL CASO
NOMBRE: MAZL EDAD: 7.4 AÑOS FECHA DE NACIMIENTO: 15-07-09 LUGAR DE ORIGEN: GUADALUPE, ZACATECAS
MOTIVO DE LA CONSULTA La mamá solicita “revisión”, ya que su hija presenta solamente un diente en la parte de arriba, en lugar de tener 2.
PADECIEMIENTO ACTUAL Paciente femenino de 7.2 años de edad que acude a consulta odontológica acompañada por su mamá, la cual solicita “revisión”, presenta dentición temporal, en la cual se observa incisivo central maxilar único.
ANTECEDENTES MEDICOS RELEVANTES La mamá refiere que presentó dificultad para respirar al momento del nacimiento, y durante los 2 primeros meses de vida, por lo cual se mantuvo en observación, sin necesidad de administrar medicamentos, o realizar algún tratamiento; posteriormente no se presentó ninguna complicación.
ANTECEDENTES PRENATALES
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Producto de madre de 20 años de edad, la cual refiere control médico mensual durante el embarazo. Parto a término, mediante cesárea, sin complicaciones posteriores para la madre y la hija.
DESARROLLO PSICOMOTRIZ Sostuvo la cabeza Se sentó Se paró Habló Control de esfínteres Inició la escuela Grado actual
4 meses 4 meses 9 meses 7 meses 2 años 4 años 2º primaria
ALIMENTACIÓN No recibió lactancia materna, debido a la dificultad respiratoria que presentó al nacer. Fue alimentada con fórmula láctea desde recién nacida hasta los 3 años de edad; a partir de los 4 meses empezó a recibir alimentación mixta. Actualmente su dieta es variada y suficiente. Entre comidas acostumbra a comer frutas, vitaminas (gomitas), golosinas en cantidades elevadas.
ANTECEDENTES PERSONALES PATOLÓGICOS La mamá refiere que presentó dificultad para respirar al momento del nacimiento, y durante los 2 primeros meses de vida, por lo cual se mantuvo en observación, pero sin necesidad de ser hospitalizada ni administrar medicamentos, o realizar algún tratamiento; posteriormente no se presentó ninguna complicación.
ANTECEDENTES FAMILIARES PATOLÓGICOS Abuela materna: rinitis alérgica
ANTECEDENTES ODONTOLÓGICOS
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Primera visita odontológica a los 4 años de edad, en la cual se solicita “revisión” y opciones de tratamiento por “presentar solamente un diente en la parte de arriba, y no 2”
ANTECEDENTES ODONTOLÓGICOS FAMILIARES Mamá: maloclusión (recibió tratamiento)
VALORACIÓN DE RIESGO A CARIES Moderado riesgo. A pesar de consumo elevado de golosinas, cuenta con factores de protección. EXÁMEN FÍSICO Tensión arterial: 90/60 mmHg FC: 90 lpm Fr: 24 rpm T° : 36.5 °c Talla: 118 cm Peso: 21 kg
EXÁMEN INTRAORAL Mucosa labial íntegra, hidratada, color rosa fuerte. Carrillos elásticos, simétricos, color rosa fuerte. Frenillo labial superior ausente; frenillo labial inferior y lingual bien insertados. Vestíbulo hidratado, sin aumento de volumen. Paladar duro de forma triangular, con rafe asimétrico, siendo más angosto el lado derecho que el izquierdo; se observa excrecencia ósea como resultado de la fusión incompleta de los procesos maxilares, a la altura de paladar duro. Encía sana, color rosado, buena inervación, bien hidratado. Discrepancia en el tamaño entre maxilar y mandíbula.
DIAGNÓSTICOS DIAGNÒSTICO Síndrome del incisivo central maxilar único Mordida cruzada anterior y posterior
ETIOLOGÍA No está bien establecida
PRONÓSTICO Reservado
Colapso maxilar transversal
Reservado
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Radiografía panorámica de la paciente, se observa incisivo central maxilar único tanto en dentición temporal como en permanente. PLAN DE TRATAMIENTO CITA 1 2 3
ACTIVIDAD Historia clínica integral. Técnica de cepillado. Impresión con alginato para elaboración de Quad-helix Cementar Quad- hélix Citas mensuales para activación de Quad-helix Técnica de cepillado
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CONCLUSIONES
La presencia de un incisivo solitario en la línea media puede ser una característica aislada o una leve manifestación que suele asociarse a otros síndromes. Por esta razón, en los casos en los que SMMCIS no puede ser explicado sobre la base de la historia clínica, se sugiere que el sujeto sea remitido para su posterior análisis genético. Ya que no existe un protocolo de atención dental establecido para los pacientes diagnosticados con el “síndrome del incisivo central maxilar único”, y la información acerca de estos casos es poca, es de suma importancia valorar las necesidades que cada uno de ellos requiera, y así individualizar el tratamiento a realizar.
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BIBLIOGRAFÍA
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