Caso clinico shu by mbrasil13

Eva Silva Interna MGF | CSAH - USIT

Identificação:

• LFST • Sexo feminino • 11 meses

• Raça caucasiana • Natural e residente na ilha Terceira

História da Doença Actual: • Sem antecedentes pessoais relevantes (III gesta/III para, gesta vigiada, Apgar 9/10) • Sem medicação habitual • Sem antecedentes familiares relevantes (pai – 42A; mãe – 29A; irmãs – 11 e 9 A; todos saudáveis)

• Aparentemente bem até há cerca de 2 semanas antes do internamento, altura em que iniciou quadro de: • Diarreia , sem sangue, muco ou pus que resolveu com terapêutica sintomática e hidratação oral no domicilio

• 3 dias antes do internamento inicia vómitos de agravamento progressivo, sem tolerância a sólidos nem a líquidos, associados a prostração e palidez. • Sem febre, convulsões , irritabilidade ou alterações da diurese. • Mãe nega contexto epidemiológico de doença e episódios prévios semelhantes ao actual

História da Doença Actual: • É levada ao SU Pediátrico do HSEIT a 19 de Julho. • À admissão no SU apresentava-se : • Subfebril • Prostrada • Olhos encovados, mucosas secas e intensamente descoradas

• Petéquias nos membros inferiores • Sem outros achados patológicos detectados no restante Exame Objectivo

• Peso: 7,8 Kg

História da Doença Actual: • Analiticamente à admissão no SU (19-07-2013):

 Leucocitose sem neutrofilia  Anemia normocítica  Trombocitopenia

História da Doença Actual: • Analiticamente à admissão no SU (19-07-2013):

 Coagulação normal

História da Doença Actual: • Diagnóstico:

•

Pródromo de diarreia

Clínica

Achados laboratoriai s

Síndrome Hemolítico Urémico (SHU)

• • • •

Anemia hemolítica Esquisócitos Trombocitopenia Ureia aumentada

História da Doença Actual: • Plano: • Interna-se por quando clínico compatível com SHU a 19-07-2013 • Expansão com SF (10 mL/Kg)

• Transfusão de concentrado plaquetário (15 mL/Kg) • Transfusão de concentrado eritrocitário (15 mL/Kg) • Paracetamol (160 mg) iv

História da Doença Actual: • Evolução:

Oligúria persistente

• IRA

Transferência para Hospital Fernando da Fonseca • Unidade de Cuidados Intensivos Especiais Pediátricos • 20-07-2013

História da Doença Actual: • Evolução durante o Internamento na UCIEP:  Sistema Renal e Equilíbrio Hidroelectrolítico IRA de causa renal Ureia máx: 112 mg/dL Creat máx: 0.98 mg/dL

Proteinúria, hematuria, piúria, nitritos positivos na UrinaII

Uroculturas (2): positivas para E. coli

Antibioticoterapia: Amoxicilia/ácido clavulânico

Recuperação da diurese Sem necessidade de diálise

Sem alterações electrolíticas

História da Doença Actual: • Evolução durante o Internamento na UCIEP:  Sistema Hematológico Anemia hemolítica • Hb mínima: 5,1 g/dL • Esfregaço sangue periférico: esquisócitos

LDH (máx: 2421 U/L) e TGO (máx: 125 U/L) aumentadas

Trombocitopenia • Plaquetas mínimas: 13000

Transfusões: • 4 CE • 1 CP

História da Doença Actual: • Evolução durante o Internamento na UCIEP:  Hemodinâmica

HTA persistente • Perfusão de Labetolol durante 24horas • Subsequente normalização da TA (P50 – P95)

História da Doença Actual: • Evolução durante o Internamento na UCIEP:  Gastrointestinal

Sem dejecções diarreicas

Coproculturas negativas para Shigella spp. e Salmonella spp.

Pesquisa de E.Coli O157:H7 negativa

História da Doença Actual: • Evolução durante o Internamento na UCIEP:

Recuperação gradual da Função renal

Melhoria da anemia e trombocitopenia com boa resposta medular (12,4% de reticulocitose)

Cumpriu 6 dias de ATB

Hemodinamicamente estável

Transferência para o HSEIT

História da Doença Actual: • Evolução durante o Internamento na UCIEP:

125000 plaquetas (18000 plaq) Ureia 34 mg/dL Hb 6,7 g/dL

(116 mg/dL)

(5,6 g/dL)

Creatinina 0,59 mg/dL (0,7 mg/dL)

Transferência para o HSEIT

História da Doença Actual: • Evolução durante o Internamento no HSEIT:

Evolução favorável Melhoria clínica e analítica progressiva

História da Doença Actual: • Evolução durante o Internamento no HSEIT: D3

• Controlo analítico

História da Doença Actual: • À data da alta:

História da Doença Actual: • Evolução durante o Internamento no HSEIT:

Bem-disposta

Clinicamente bem

Melhoria do apetite

Hemodinâmicamente estável

Sem sinais sugestivos de hemólise activa

Alta Clínica a 31-072013!!!

História da Doença Actual: • Diagnósticos à data da alta:

SHU

GEA IRA

Anemia

Trombocitopenia

História da Doença Actual: • Plano:

Reavaliação em Hospital de Dia a 02-08-2013

Consulta Externa de Pediatria Geral

História da Doença Actual: Reavaliação em Hospital de Dia a 02-08-2013

Revis茫o Te贸rica

Síndrome Hemolítico Urémico • Anemia hemolítica microangiopática Ocorrência simultânea de

• Trombocitopenia • Insuficiência Renal Aguda (IRA)

 Uma das causas mais frequentes de IRA em crianças

Síndrome Hemolítico Urémico

• Epidemiologia • O SHU causado por Escherichia coli O157:H7 produtora de toxina Shiga enterohemorrágica (STEC) é a causa mais comum de SHU em idade pediátrica nos países desenvolvidos – 90% • Afecta principalmente crianças com idade inferior a 5 anos • Restantes casos:  2ª causa: SHU primário por disfunção do Complemento com prevalência estimada de 7 / 1 milhão de crianças na Europa  SHU secundário a infecção por pneumococos

Síndrome Hemolítico Urémico

• Causas Primárias

Secundárias

Infecção Mutações nos genes do complemento

• Escherichia coli produtora de toxina Shiga (STEC) • Streptococcus pneumoniae • HIV Erro congénito do metabolismo da Cobalamina C

Anticorpos contra o factor B do complemento

Toxicidade medicamentosa

Síndrome Hemolítico Urémico

• Causas

• Mutações em genes das proteínas do complemento  C3, CD46 • Mutações em genes dos factores do complemento  H, B, e I • Cerca de 50% dos casos de SHU não STEC • História familiar

Síndrome Hemolítico Urémico

• Causas

• 25% dos doentes apresenta SHU • Primeiros sintomas (inespecíficos e graves)

surgem

período

neonatal (entre fim do primeiro mês e o terceiro mês) • Mau prognóstico

Síndrome Hemolítico Urémico

• Causas

• Transplantados tratados

com

(órgãos

sólidos)

inibidores

calcineurina • Crianças com cancro tratadas com citotóxicos • Terapêutica antiagregante plaquetar (ticlopidina, clopidogrel) • Contraceptivo orais

Síndrome Hemolítico Urémico

• Causas

Síndrome Hemolítico Urémico

• Causas • 5 a 15% dos casos de SHU em idade pediátrica • Incidência de SHU após infecção por

pneumococos é de 0,5% • Crianças mais pequenas • Manifestação: • Pneumonia (70%) geralmente

associada a empiema • Meningite (20 a 30%) • Bacteriemia isolada, sinusite e otite média

• Maior gravidade clínica

Síndrome Hemolítico Urémico

• Causas • Maior duração da oligúria e da trombocitopenia • Mais necessidade de transfusões • Complicações

pancreatite, colecistite,

extra-renais

comuns:

purpura

fulminante,

trombose,

insuficiência

cardíaca e surdez • > Taxa de mortalidade e morbilidade • Principal causa de morte: infecção subjacente

Síndrome Hemolítico Urémico

• Causas

• Shigella dysenteria tipo 1  Índia, Bangladesh e sul africano • Doença mais grave • E. coli produtora de toxina enterohemorrágica

Síndrome Hemolítico Urémico

• Causas

• Escherichia coli produtora de toxina Shiga (STEC)

• E. coli produtora de toxina similar à Shiga enterohemorrágica  lesão das células endoteliais • Maioria dos casos (países desenvolvidos) são causados por E. coli 0157:H7

• 90% dos casos de SHU na Pediatria • Reservatório: trato intestinal dos animais domésticos • Factores de Risco: ingestão de carnes mal cozinhada, leite e derivados não pasteurizados • Maioria dos casos são esporádicos • SHU complica cerca de 6 a 9% das infecções por STEC

Síndrome Hemolítico Urémico

• Causas

• Escherichia coli produtora de toxina Shiga (STEC)

• Início do quadro precedido por quadro de gastroenterite: febre, vómitos, dor abdominal e diarreia (aquosa, sanguinolenta) • Instalação súbita de palidez, irritabilidade, debilidade, letargia e oligúria cerca de 5 a 10 dias após

Síndrome Hemolítico Urémico

• Causas

• Escherichia coli produtora de toxina Shiga (STEC)

• Ao Exame Objectivo:

 Desidratação

 Edema  Petéquias  Hepatoesplenomegalia  Irritabilidade

• Diálise em cerca de 60% dos doentes. Período mínimo de 10 dias.

Síndrome Hemolítico Urémico

• Diagnóstico

Clínico!!

Anemia Trombocitopenia hemolítica microangiopática

IRA

Síndrome Hemolítico Urémico

• Diagnóstico Clínico!!

Anemia Trombocitopenia hemolítica microangiopática

IRA

 Hb < 8 g/dL  Esfregaço de Sangue Periférico: Esquizócitos e

hemácias fragmentadas

Síndrome Hemolítico Urémico

• Diagnóstico Clínico!!

Anemia Trombocitopenia hemolítica microangiopática

IRA

 Plaquetas < 140.000 /uL  Geralmente ronda as 40.000 / uL

Síndrome Hemolítico Urémico

• Diagnóstico Clínico!!

Anemia Trombocitopenia hemolítica microangiopática

 Varia de hematúria e proteinuria a IR grave e oligoanúria  IR grave ocorre em 50%  HTA é comum

IRA

Síndrome Hemolítico Urémico

• Diagnóstico Diferencial Coagulação Intravascular Disseminada (CID) • Alterações da coagulação • Pacientes gravemente doentes (ex. choque séptico)

Purpura Trombocitopénica Trombótica (PTT) • Baixa actividade do ADAMTS13 • Anemia hemolítica desde a nascença, IR aparece posteriormente • Sem fase prodrómica • Atingimento do SNC

Vasculite Sistémica • Atingimento sistémico (ex.: artralgias, rash…)

Síndrome Hemolítico Urémico

• Tratamento • Terapêutica de suporte

• Fluidoterapia • Manutenção do equilíbrio hidroelectrolítico • Nutrição adequada • Suspender medicação nefrotóxica ou causadora do SHU • Transfusão de CE  Hb < 6 g/dL ou HTC < 18% • Transfusão de plaquetas  hemorragia significativa; necessidade de realizar procedimento invasivo

• Diálise uremia sintomática, azotemia (BUN ≥ 80 – 100 mg/dL), retenção de fluidos, desequilíbrio hidroelectrolítico refractário • Doença pneumocócica  Iniciar ATB empírico

Bibliografia • Noris, Marina ; Renuzzi ,Giuseppi; Hemolytic Uremic Syndrome ; J Am Soc Nephrol 16: 1035 – 1050, 2005. • Niaudet, Patrick, MD; Clinical manifestations and diagnosis of Shiga toxinproducing Escherchia coli (STEC) hemolytic uremic syndrome (HUS) in children;

www.uptodate.com 20013 UpToDate. • Niaudet, Patrick, MD; Treatment and prognosis of Shiga toxin-producing Escherhia coli (STEC) hemolytic uremic syndrome (HUS) in children; www.uptodate.com 20013 UpToDate. • Niaudet, Patrick, MD; Overview of hemolytic uremic syndrome (HUS) in children; www.uptodate.com 20013 UpToDate. • Behrman, Kliegman; Stanton Jenson; Nelson, Tratado de Pediatría Volume I , 18 Edicíon cap. 484.4 Síndrome Hemolítico Urémico; cap. 518 Síndrome Urémico Hemolítico.