”Det finns ett mycket stort behov av bättre behandling vid systemisk skleros. Därför är det synnerligen efterlängtat att det nu godkänns behandling mot lungfibros associerad med systemisk skleros, en mycket besvärlig sjukdomsyttring både avseende livskvalitet och livslängd för en stor grupp av dessa patienter” Foto: Canstock, arkiv.
Första läkemedlet mot interstitiell lungsjukdom vid systemisk skleros godkänt i Europa
Roger Hesselstrand, docent och över läkare.
Den Europeiska läkemedelsmyndigheten har den 17 april godkänt nintedanib (Ofev) för behandling av lungkomplikationen interstitiell lungsjukdom (ILD) vid systemisk skleros hos vuxna patienter.1,2 Läkemedlet är sedan tidigare godkänt i USA som det första och enda läkemedlet för att bromsa en försämring av lungfunktionen hos patienter med ILD och systemisk skleros. Beslutet bygger på resultat från studien Senscis. 3 Nintedanib är också sedan tidigare godkänt för behandling av idiopatisk lungfibros (IPF), den vanligaste formen av denna lungsjukdom.
Sedan september 2019 är nintedanib godkänt av amerikanska läkemedelsmyndigheten (U.S. Food and Drug Administration, FDA) som det första och enda läkemedlet som bromsar en försämring av lungfunktionen hos patienter som lever med interstitiell lungsjukdom vid systemisk skleros.4 Systemisk skleros (SSc) som även kallas sklerodermi är en potentiellt dödlig, ovanlig autoimmun sjukdom med möjlig påverkan på både utseende samt inre organ som hindrar många från att leva ett normalt liv.5,6,7 Sjukdomen kan leda till att det bildas ärrvävnad i flera olika organ inklusive lungorna, hjärta, magtarmkanalen och hos njurarna vilket kan leda till livshotande komplikationer. Om sjukdomen når lungorna kan det orsaka interstitiell lungsjukdom och kallas då SSc-ILD.3,8 Denna komplikation är den vanligaste orsaken till dödligheten i sjukdomen och står för cirka 35 procent av dödsfallen.9 60
#4/5 2020
– Det finns ett mycket stort behov av bättre behandling vid systemisk skleros. Därför är det synnerligen efterlängtat att det nu godkänns behandling mot lungfibros associerad med systemisk skleros, en mycket besvärlig sjukdomsyttring både avseende livskvalitet och livslängd för en stor grupp av dessa patienter, säger Roger Hesselstrand, docent och överläkare i reumatologi vid Skånes universitetssjukhus, Lund. Om studien Senscis
I fas III-studien Senscis ingick 576 sklerodermipatienter med ILD som behandlades med antingen nintedanib 150 mg två gånger dagligen eller placebo. Effektmåttet var försämringen under 52 veckor av FVC*, som är ett etablerat mått på lungfunktion. Resultaten visar att nintedanib bromsade relativa försämringen med 44 procent jämfört med placebo. Den vanligaste biverkningen var diarré. Sekundära effektparametrar var absolut förändring i hudens tjocklek från baslinjen på skalan modified Rodnan skin score (mRSS) samt hälsorelaterad livskvalitet mätt på skalan St George’s Respiratory Questionnaire (SGRQ) vid vecka 52.3 Om systemisk skleros
Systemisk skleros även kallad sklerodermi är en sjukdom som innebär att immunförsvaret felaktigt riktar in sig mot kroppsegen vävnad. Vid sklerodermi produceras stora mängder bindväv i hud, blodkärl och inre organ vilket gör dem stela och mindre elastiska, så kallad fibrotisering. Hos patienter som utvecklar interstitiell lungsjukdom bildas ärrvävnad runt lungblåsorna.10 Sjukdomen systemisk
