EPILEPSIA
1º.
Definición y concepto de epilepsia. La Epilepsia es un síndrome neurológico, crónico, que cursa con crisis epilépticas recurrentes. Las crisis epilépticas, son la manifestación clínica de una descarga anormal de una población neuronal, generalmente pequeña, localizadas ya sea en la corteza cerebral o bien en la profundidad del parénquima cerebral.
2º.
Incidencia y prevalencia de la epilepsia. Se entiende por prevalencia, el número de casos existentes en una población dada y en un momento determinado. La prevalencia de la epilepsia a nivel mundial revela que se encuentran afectados 5 de cada 1.000 habitantes. En la provincia de Tucumán habría aproximadamente 7.000 pacientes epilépticos. Incidencia, es el número de casos nuevos que aparecen en una población determinada, en un intervalo de tiempo determinado por ej. :un año. La incidencia de la epilepsia a nivel mundial se halla entre los 17 y 70 casos por cada 100.000 habitantes. Si traspolaramos estas cifras en la provincia de Tucumán, la incidencia esperada para el año 2005 se estimase en 670 nuevos epilépticos
3º.
Clasificación internacional de las crisis epilépticas. Está basada en la semiología clínica de las crisis La gran división es entre generalizadas y parciales Las generalizadas, que son las mas frecuentes, pueden ser: 1. Convulsivas: Míoclónicas, atonicas, tónicas, clónicas y tónico-clónicas. 2. No convulsivas: Ausencias, petit mal
Las parciales pueden ser: 1. Simples: Sin perdida de conciencia • Con signos motores • Con signos sensitivos • Con síntomas psíquicos • Con signos autonómicos 2. Complejas: Con alteración de conciencia • Parciales simples que evolucionan a generalizadas • Parciales complejas que evolucionan a generalizadas • Parciales simples que evolucionan a parciales complejas y posteriormente a generalizadas
4º. Descripción clínica de las crisis convulsivas generalizadas Esta forma es la mas frecuente y se la conoce y denomina habitualmente como “ Crisis de grand mal”, básicamente se trata de movimientos tónico-clónicos generalizados, de presentación abrupta, con alteración aguda de la conciencia, que duran pocos minutos y que generalmente cursan con tres fases definidas • Fase tónica: Perdida de conocimiento brusca con caídas e hipertonía muscular generalizada • Fase clónica: Movimientos alternativos de flexo-extensión, con sacudidas rítmicas a nivel cefálico y los cuatros miembros simultáneamente Es habitual que se acompañe de mordedura de lengua y labios e incontinencia urinaria • Fase poscrítica: Recuperación paulatina de la conciencia, con amnesia de lo ocurrido, cefalea, dolores musculares difusos; al cabo de una hora el paciente se halla habitualmente recuperado Estas crisis registran factores facilitadores como: • La ingesta de alcohol • Deprivación de sueño • Ingestión de estimulantes (café, analépticos, etc.) • Periodo menstrual
5º.
Descripción clínica de las crisis generalizadas no convulsivas.
Dentro de este grupo las más frecuente son las llamadas ausencias porque el cuadro clínico remeda esta situación y la población la denomina “como que se va” “ como una ida” “como que se desconecta” y cuando no como “ausencia” Se presentan en la edad escolar y se caracterizan por múltiples crisis durante el día que básicamente se caracterizan por una alteración breve de conciencia, sin caída al suelo, perdida de contacto con el ambiente que lo rodea a veces con un parpadeo rítmico muy evocador Se caracterizan por ser fácilmente provocadas por la hiperventilación. Su pronóstico es favorable, aunque algunas veces puede cursar con trastorno de aprendizaje.
6º. Descripción clínica de las crisis parciales simples. Generalmente son la expresión clínica de una lesión cerebral focal y por lo tanto la localización determinara la expresión clínica Este foco epileptogeno constituido, inestabiliza eléctricamente la zona afectada pero no difunde de allí que una característica básica sea que no exista compromiso de la conciencia. Las manifestaciones clínicas de las crisis parciales simples pueden ser: a). Motoras : Aquí el foco se halla en la corteza frontal prerrolándica, la expresión clínica está dada por contracciones musculares, en forma de crisis, involuntarias, localizadas en territorio del hemicuerpo contralateral (cara y/o brazo y/o miembro inferior) que provocan desplazamiento de los segmentos afectados. b). Sensitivas : El foco se localiza en áreas parietales y occipitales La expresión clínica se caracteriza por compromiso de uno o más de los cinco sentidos, además de vértigos y alucinaciones. c). Autonómicas : El foco se localiza en áreas temporales. Las manifestaciones clínicas están constituidas por crisis de sudoración, sensaciones epigástricas, midriasis, fenómenos vasomotores, etc. d). Fenómenos psíquicos: El foco se localiza en áreas temporales y secundariamente en áreas frontales anteriores Su expresión clínica se caracteriza por fenómenos psíquicos dado por experiencias que afectan la memoria ( ya visto. nunca visto), compromiso afectivo ( miedo o placer); ilusiones y alucinaciones.
7.
Descripción de las crisis parciales complejas.
Las crisis parciales complejas, presentan una sintomatología compleja mas un compromiso de la conciencia. Se expresan con automatismos que consisten en movimientos involuntarios con una actividad motora coordinada, repetitiva y que no tiene sentido. Los automatismos más comunes son: • Movimientos de masticación • Movimientos orales de chupeteo • Caminar • Automatismos gestuales El foco epìleptogénico se localiza habitualmente en zonas temporo-frontales. Pero su localización puede ser diversa. Las crisis parciales complejas pueden iniciarse como crisis parciales simples y luego progresar a generalizada.
8º.
Hipótesis invocadas en la fisiopatología de la Epilepsia
8-1 Para las crisis generalizadas; . • Hipótesis Neuroanatómica: (Gibbs y colab.) Aquí se invoca una alteración cortical generalizada sumado a un dismetabolismo en los neurotransmisores especialmente los inhibidores, como el GABA. • Hipótesis micromorfologica: ( Sommer y Pfleger) Estos autores describieron perdida neuronal, esclerosis hipocampal y/o cortical sumado a trastornos corticales ocasionados por alteración de la migración neuronal. Esta migración neuronal anormal afectaría la conducción trasmembrana de los iones Ca+ y Na • Anomalías funcionales: (Mazoy y Belliveau) Constituidas por disminución del consumo de glucosa y del flujo circulatorio parenquimatoso; posteriormente comunicaron disminución del numero de receptores benzodiazepinicos
8.2 Para las crisis focales: • Cicatriz cerebral: (Penfield) Las distintas lesiones ocasionan una cicatriz glial que actuaría como foco irritativo, que inestabiliza eléctricamente las membranas celulares Este mecanismo excitador seria mediado por los ácidos glutámico y aspartico • Disminución de los mecanismos inhibidores gabaergicos: ( Coursin) Debido fundamentalmente a perdida de neuronas gabaergicas en las distintas lesiones
9. Concepto de crisis febriles Comprenden el 50% de las crisis por lo que será consultado el Medico Generalista de APS en los primeros 5 años de edad . Se presentan entre los 6 meses y cinco años y son más frecuentes en varones, habitualmente están ligadas a factores hereditarios. Como su denominación lo indica son desencadenadas por fiebre: en el 80% de los casos son generalizadas, pudiendo ser focales y seguirse de un déficit transitorio.. Tras una primera crisis, éstas recidivan en un 20-50% de los casos. En la mayoría de los casos desaparecen sin secuelas antes de los 5 años, convirtiéndose en epilépticos un 1,4-3,4% de los pacientes. Son factores de riesgo: aparición precoz, duración mayor de 30 minutos, historia familiar, alteraciones cerebrales previas y las crisis focales. Su tratamiento consiste básicamente en bajar la fiebre con medios físicos ( baños, paños fríos) y a veces farmacológicos ( paracetamol). En caso de persistencia se puede usar diazepan por vía rectal En niños con crisis febriles recidivantes, muy frecuentes, se puede usar tratamiento profiláctico con fenobarbital. partiendo de una dosis de 5 mg. por kilo de peso y día, pero se debe usar muy selectivamente porque esta comprobado que el fenobarbital genera problemas de atención y conlleva a una disminución del rendimiento escolar 9º. Breve descripción del síndrome de West. También denominada Epilepsia en flexión generalizada. Este grave cuadro por lo general se inicia antes del año de edad y la clínica típica consiste en crisis de espasmo en flexión del cuello tronco y miembros; aunque en un 20% pueden ser espasmos en extensión Al inicio son episodios aislados pero luego se presentan en salvas cada vez mas frecuentes; el EEG es típico con un trazado caótico, muy irregular con puntas y ondas lentas (hipsarritmia)
El niño detiene su evolución psicomotora e incluso involuciona El pronostico es decididamente desfavorable El tratamiento se efectúa con: a). Corticoides : A.C.T.H. (Aumenta el factor de crecimiento). b). Drogas antiepilépticas de 2º línea: Vigabatrina.
10º. Diagnostico diferencial de las distintas formas de epilepsia Las crisis epilépticas, en general, son de presentación paroxística y se caracterizan por: • Crisis de presentación brusca, ictal. • Episodios de muy corta duración ( segundos, minutos) • Recuperación inmediata y total Estas crisis se deben diferenciar de otras situaciones paroxísticas tales como: • Lipotimias • Sincope • Crisis isquemicas transitorias • Hipoglucemia • Vértigo paroxístico • Seudo crisis (Histeria de conversión) . El diagnóstico del tipo de crisis es principalmente clínico: crisis parcial, generalizada, crisis del lóbulo frontal, crisis temporal, crisis occipital, ausencia etc....aunque en ocasiones necesitemos de pruebas complementarias para discriminar el origen focal o generalizado de una crisis El diagnóstico del síndrome epiléptico lo haremos sobre la base de la clínica, apoyándonos principalmente en dos pruebas complementarias: el EEG y las neuroimagenes.
11º. Uso de métodos complementarios en epilepsia.
El diagnóstico de las crisis epilépticas y de los síndromes epilépticos es de carácter clínico, la confirmación de los mismos se efectúan a través de los métodos complementarios de diagnóstico. • Electroencefalograma . Es la prueba de elección para demostrar el carácter epiléptico de un paroxismo y es insustituible para definir muchos síndromes epilépticos. Un EEG convencional suele mostrar alteraciones epileptiformes en la mitad de los epilépticos, aunque no debemos olvidar que un 10-15% de la población normal puede tener alguna anomalía electroencefalográfica, por lo que un paciente con un EEG anormal sin síntomas nunca debe ser tratado. Los estudios de EEG con privación parcial de sueño, foto estimulación y/u otras activaciones son útiles para discriminar actividad epileptiforme no visible en el EEG convencional. • Neuroimagenes. La tomografía computada (TC) y la resonancia magnética (RM) son las técnicas de elección para detectar lesiones estructurales del SNC, siendo la segunda más sensible y específica, especialmente para el estudio de la esclerosis temporal • Video electroencefalografía método que resulta de la asociación y sincronización del registro electroencefalográfico y vídeo. Permite identificar; descartar y clasificar las crisis epilépticas.
12º. Que hacer y que no hacer en presencia de una crisis. El planteamiento inicial nos lleva a formularnos la pregunta básica; ¿ Porqué se debe tratar las crisis epilépticas? : En primer lugar porque toda perdida completa o parcial de la conciencia coloca al individuo en un estado de indefensión al ambiente que lo rodea, los daños físicos tales como quemaduras, heridas, contusiones son acompañantes habituales Su reiteración provoca importantes discapacidades psico-sociales y laborales, incluso, tras una única crisis. La segregación sigue siendo una actitud frecuentemente observada y por cierto lamentada El tratamiento antiepiléptico intenta prevenir la aparición de nuevas crisis y lograr con ello mejorar de forma global la calidad de vida de los pacientes. Por estas razones que hacer frente a un paciente con crisis: a). Primera o segunda crisis: 1º. Es imprescindible diferenciar la epilepsia de otros episodios paroxísticos de índole no epiléptico, principalmente en la infancia.
2º.Si estamos en presencia de la crisis: observar las características semiológicas de la misma 3º. Reconocimiento del tipo de crisis epiléptica. 4º. Identificar síndrome epiléptico. 5º. No al tratamiento compulsivo de la misma, en particular si es de corta duración. 6º.Actitud no farmacológica: a). Colocar al paciente sobre una superficie dura. b). Cabeza rotada. c). Aspirar secreciones. d). Evitar mordedura de lengua y labios. 7º.Actitud farmacológica. Administrar : a). Diazepan 1 amp. I/v. lenta. b). Lorazepan 1 amp. I/v. lenta. c). Una vez yugulada la crisis, controlar al paciente ante la posibilidad de una segunda crisis. d). Informar al paciente sobre su afección y la necesidad de una consulta a profesional especializado. b). Paciente con diagnóstico cierto de epilepsia. 1º. Actitud no farmacológica: a). Identificar tipo de crisis y síndrome. b). Identificar causas por las cuales repite las crisis. • Abandono de medicación. • Privación de sueño. • Relación con el ciclo menstrual. • Síndrome febril. Otras patologías agregadas. c). Cuidados generales (enumerados anteriormente) d). Controlar la función respiratoria. e). Controlar la función cardiovascular. 2º. Actitud farmacológica. a). Evitar la recurrencia de las crisis o su extensión en el tiempo. b). Controlar el tiempo de duración de la crisis. c). Administrar : ( dosis para adultos) 1º. Tiamina 100 mg i/v. 2º. Diazepan 1 amp. de 10mg. i/. lento. 3º. Lorazepan 1 amp. i/v lenta. 4º. Fenitoina 1 amp. de 100mg. i/v para evitar la recurrencia.
13. Principios generales del tratamiento de la epilepsia.
El tratamiento antiepiléptico intenta prevenir la recurrencia de nuevas crisis epilépticas. Su algoritmo comprende una serie de pasos a seguir: 1º. Diagnostico certero de crisis epilépticas. 2º. Prevenir los factores precipitantes. 3º. Informar al paciente del tratamiento. 4º. Monoterapia con fármacos antiepilépticos de 1º línea. 5º. Si persisten las crisis considerar el empleo de una 2º droga de 1º línea. 6º. Reconsiderar el diagnóstico. 7º. Si se logra yugular las crisis con una 2º droga; reiniciar la monoterapia solamente con la 2º droga. 8º. Si persisten las crisis considerar el empleo de una 3º droga de 1º línea. 9º. Reconsiderar el diagnóstico. 10º. Si persisten las crisis recurrir a drogas de 2º línea. Siempre es fundamental tener presente • Certeza del diagnóstico. • Considerar lesión estructural.
14º. Drogas de elección para cada tipo de crisis. Inicialmente y considerando que cada paciente debe tener su dosis optimatiene su dosis adultos. 1º. Crisis epilépticas generalizadas: a) No convulsivas. Ausencias Típicas y atípicas: Etosuximida. 20-30 mg/kilo/dia, fraccionada c / 8 hs. b) Convulsivas :
Fenitoina. 5-10 mg -/kilo/dia fraccionada cada 8 hs. Cápsulas de 100 mg.
2º. Crisis epilépticas parciales: a) Simples : Carbamacepina. 10 mg./kilo/dia fraccionada cada 8 hs. Comprimidos de 200 y 400 mg b) Complejas :
Ácido valproico. 20-30 mg/kilo/dia fraccionada cada 8 o 12 hs.
15º. Definición del estado de mal epiléptico. El “ Estado de mal epiléptico o Status epilépticus “ es una condi ción de crisis epiléptica persistente en el tiempo, no permitiendo la recupera ción de la conciencia o la normalidad intercrítica. Debe ser considerado una “Emergencia Médica”. Si la crisis es única, su duración debe ser superior a los 30 minutos Si son múltiples crisis de corta duración las mismas deben ser persistentes sin r recuperación de la conciencia entre crisis y crisis.
16º. Etiologías mas frecuentes del estado de mal. Merecen distintas consideración las del niño y la del adulto: Pediátricas: • Hipoxias severas • Meningoencefalitis • Desequilibrios hidroelectroliticos • Fiebre elevada y persistente Adultos: • • • • • • • •
Enfermedad febril sistémica. Supresión de la medicación. Tec grave Hemorragias intracraneales Alteraciones toxico metabólicas Infecciones del SNC Hipoxias graves Tumores
17º. Pronostico del estado de mal epiléptico. El pronostico en general es grave y depende de muchos factores: • Edad; Cuanto más jóvenes mayores posibilidades de evolucionar favorablemente • Que exista una lesión estructural o no • Antecedentes cardiovasculares • Lesión neurológica previa • Estado general • Lapso de tiempo sin recuperación de la conciencia • Calidad del tratamiento inicial • Lugar de tratamiento • Tiempo de evolución
18º. Como organizar la actuación medica frente a un estado de mal convulsivo
Lo ideal es la actuación en una unidad de terapia intensiva Los objetivos del tratamiento del estado de mal están orientados a: • Mantener las funciones vitales básicas (ABC) • Detener la actividad epiléptica. • Prevenir y tratar las complicaciones Para ello se debe proceder en forma organizada y pautada:
Cuidados generales. 1º. Colocar al paciente en una superficie estable y firme dada la intensidad de los movimientos convulsivos. 2º. Cabeza rotada. 3º. Mantener vía aérea permeable Aspirar secreciones. 4º. Evitar mordedura de lengua y labios.
Cuidados específicos: • Monitorizar funciones respiratoria y cardiovascular como base para mantener un flujo circulatorio cerebral adecuado • Registrar funciones vitales • Extracción de sangre y orina para estudio clínico, toxicológico y dosaje de drogas antiepilépticas. Gases en sangre • Canalización pluriorificial • Identificar tipo de crisis • Yugular las crisis epilépticas con fármacos de acción rápida. • Prevenir la recurrencia de las crisis con fármacos de vida media más prolongada: Fenitoina. • Medidas para reducir edema cerebral antiedema cerebral: • Identificar la posible etiología del estado de mal
19º. Protocolo del tratamiento farmacológico inicial del estado de mal epiléptico. Controlar el tiempo y proceder según: De 0 a 10 m. 1º. Administrar 100 mg. de Tiamina i / v. 2º. Administrar 10 mg. de Diazepán i / v. o: 3º. Administrar 1 amp. de Lorazepan i / v. De 10 a 20 m. si persisten las crisis: 1º. Administrar nueva dosis de Diazepan a los 5m. de la 1º dosis. 2º. Administrar Fenitoína 100 mg. para evitar la recurrencia. De 20 a 30 m. si persisten las crisis: 1º. Dosis de carga de Fenitoina I/V en bolo de 15 a 20 mg./ Kg. 2º. Piridoxina 100 a 200 mg. i / v. 3º. Administrar 3º dosis de Diazepan a los 5 m de la 2º dosis. 4º. Cuidar la depresión respiratoria. De 30 a 60 m. ( estado de mal establecido). 1º. Administrar nueva dosis de Fenitoina: 30 a 35 mg x Kg. 2º. Administrar dosis de carga de fenobarbital: 100 mg x kg. 3º. Ingreso a Unidad de Cuidados Intensivos. 4º. Respiración asistida. De 60 m en adelante (estado de mal refractario).
1º. Asistencia respiratoria. (Tratamiento ejecutado por profesional especializado en Anestesiología) : 2º. Anestésicos : Barbitúricos. Clormetiazol i / v. Lidocaina i / v. 1.5 a 2mg x kg.
20º. Actitud a tomar frente a crisis de difícil tratamiento. Se denominan crisis epilépticas de difícil control o refractarias a todas aquellas crisis que no responden al tratamiento antiepiléptico convencional; con una droga de 1º elección Las crisis refractarias son de pronóstico grave; con severo compromiso neurológico, dado que la terapéutica clínica es inefectiva. El concepto de refractariedad está dado por la escasa respuesta al tratamiento; por la difícil evolución y por la pobre calidad de vida de estos pacientes. Frente a estos pacientes, comprobado el diagnóstico efectivo de refractariedad él medico general debe: • Consulta con especialista ( Trat farmacológico??? Cirugía??) • Controlar el nuevo tratamiento instituido • Llevar un detallado registro de la evolución • Contener a la familia
21º. Actitud ante la presentación tardía de crisis epilépticas Todo individuo es susceptible de presentar una crisis epiléptica en el transcurso de su vida, siendo ambos extremos de la misma, los de mayor frecuencia. El concepto de crisis epiléptica tardía se refiere a la presentación de las mismas después de los 12 a 14 años Todo paciente que no refiere antecedentes familiares ni personales de epilepsia que presenta su primera crisis a partir de los 12 a 14 años debe ser considerado como comicial tardío. Este diagnóstico implica; 1º. Reconocer el tipo de crisis epiléptica. Generalmente son focales. 2º. Identificar el Síndrome Epiléptico. 3º. Descartar lesión orgánica; en especial si ella es progresiva. 4º. Empleo de todos los métodos de diagnóstico necesarios con el fin de determinar la causa etiológica del síndrome. 5º. Tratamiento antiepiléptico según el tipo de crisis. 6º. Considerar tratamiento quirúrgico.