CASOS DE NEUMOLOGÍA Revista Salvadoreña de Neumología. Volumen 1, Caso 3, Año 2014.
Blastoma Pulmonar Reporte de Caso Dr. Dalton González Dr. José Abraham Avilés Hidalgo Dra. Genoveva Ochoa Hospital Nacional de Neumología, “Dr. José Antonio Saldaña”, El Salvador, CA.
Introducción El blastoma pulmonar es un tumor primario del pulmón de tipo maligno. Fue descrito por primera vez por Barnard en 1952 como un embrioma del pulmón. El consideró que éste era el equivalente pulmonar del nefroblastoma, no existe en la literatura científica mundial mucha información sobre el blastoma pulmonar debido a que es un tumor poco frecuente y hay muy pocos casos reportados.
múltiples centros de salud, por historia de 2 meses de iniciar dolor a nivel de hemotórax derecho, de fuerte intensidad, continuo, sin irradiación, acompañándose de tos, seca, sin predominio de horario. Siendo medicada en estas ocasiones con analgésicos, sin mejoría del cuadro hasta que es referida a nuestro centro hospitalario.
Caso Clínico
Es recibida en unidad de emergencias donde al examen físico se encuentra con TA: 120/80 mm de Hg, FC: 76 lat/mint, FR: 16 rpm, T°: 37°C. Peso: 61.36Kg. Talla: metros. IMC.
Paciente femenina de 40 años de edad, casada, originaria de San Antonio Masahuat, con antecedentes médicos de hipertensión arterial, diabetes mellitus, que consulta en
Tórax : asimétrico por masa en tórax derecho en región sub axilar derecha, se observa ligera disminución expansión costal ipsilateral, no retracciones intercostales ni supra claviculares, no hay circulación venosa complementaria.
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CASOS DE NEUMOLOGÍA Revista Salvadoreña de Neumología. Volumen 1, Caso 3, Año 2014. Ausencia del murmullo vesicular desde 3er espacio intercostal derecho en región anterior del tórax derecho, con disminución del frémito táctil en dicha región, ritmo cardíaco regular sin auscultarse soplos cardíacos, ni pulmonares.
Biopsia de piel negativa a malignidad. Se envía una radiografía de tórax, observando radiopacidad homogénea de los 2/3 del campo pulmonar derecho.
Abdomen globoso, peristaltismo presente y normal, blando y depresible, no doloroso, no se palpan masas, ni visceromegalia. En extremidades superiores e inferiores se observan múltiples manchas hiper crómicas sin elevación de sus bordes (Ilustración 1 )
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Exámenes de laboratorio: Hemograma GB 9,660, Neutrófilos 63.5%, Hb 11.5 g/d, Plaquetas 489,000. Glucosa 90 mg/dl, Creatinina 0.86 mg/dl, Na 123 mEq/Lt, K 5.6 mEq/Lt.
Gases Arteriales al 21%, PH 7.51, PCO2 23.2 mmHg, PO2 78.4 mmHg, HCO3 18.9 mmol/L, PO2/FIO2 344.6 mmHg, donde se puede observar una alcalosis respiratoria sin hipoxemia.
T.A.C. Helicoidal de Tórax, estudio realizado con equipo General Electric Hi Speed, realizando barrido helicoidal, haciendo cortes axiales de 8mm, con algoritmo para ventana pulmonar y mediastinal; desde los opérculos pulmonares hasta el abdomen superior. Se aplicó contraste intravenoso con inyector automático. En ambos pulmones se definen varias lesiones nodulares, de aspecto sólidas, de variable tamaño, algunas con calcificaciones, dispersas en forma aleatoria.
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CASOS DE NEUMOLOGÍA Revista Salvadoreña de Neumología. Volumen 1, Caso 3, Año 2014. La lesión más grande ubicada en la región antero basal del pulmón derecho mide aproximadamente 16 x 18mm, ocupa dicho espacio, causando efecto de masa por compresión sobre corazón, el cual se desplaza hacia la izquierda, también hay protrusión de esta lesión a través de los elementos de la pared torácica, hacia el aspecto lateral derecho con cambios líticos en arcos costales, reforzando parcialmente con el contraste, quedando el centro de esta de menor atenuación. ( ilustración 5,6,7)
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Al microscopio se observa neoplasia bifasica malignas, constituidas por estructuras glnadulares revestidas, por células cilindricas con abundantes vacuolas supra y subnucleares, que recuerdan el pulmón fetal, con morfología endometriode y estroma mesenquimal primitivo con células blastomatosas con focos de diferenciación sarcomatoide y abundantes mitosis, además de extensa necrosis. ( Ilustración 8 y 9)
Citoquimica anticuerpos positivos: Citoquímico DE1/DE3, CED, CD56 TTF-1, P55, Alfa feto proteína, P53, DESMIND, VIMENTINA, CD99, SINAPTOFISINA. Hallazgos correspondientes neoplasia maligna con marcadores epiteliales, embrionarios y mesenquimales positivos con alto índice de proliferación celular, éstos 3 componentes con expresión de P53.
I LUSTRACIÓN 8 Perfil inmunofenotipo consistente en Blastoma Pulmonar.
Discusión Los blastomas pulmonares son tumores raros, con una histología embrionaria que recuerda al tumor de Wilms o al neuroblastoma; similar al tejido fetal pulmonar, derivado del endodermo o células pluripotenciales
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CASOS DE NEUMOLOGÍA Revista Salvadoreña de Neumología. Volumen 1, Caso 3, Año 2014. Comprende menos del 0.25% de todas las neoplasias malignas del pulmón, Se han reportado menos de 250 casos en el mundo Edad de aparecimiento 25 a 40 años 80% posee antecedentes de tabaquismo. 40% asintomáticos Influenza de estrógenos, Se clasifica en tres grupos bien diferenciados: Blastoma pulmonar bifásico clásico: Glándulas malignas y tejido mesenquimal. Adenocarcinoma fetal bien diferenciado: Glándulas malignas y tejido mesenquimal de aspecto benigno Blastoma pleuropulmonar: Glándulas malignas de apariencia embrional y tejido epitelial de aspecto benigno. Se compone de núcleos ópticamente claros y ricos en biotina, B- catenina que es una molécula de adhesión celular conocida por ser expresada en los adenocarcinomas fetales bien diferenciados, que forma complejos con los receptores de hormonas esteroideas. Las manifestaciones clínicas son inespecíficas y éstas incluyen: tos, disnea,hemoptisis, dolor torácico, fiebre.
TRATAMIENTO
ESQUEMA 1
Referencias
Debe hacerse previa clasificación de estadío en base a la normativa SEPAR ( Ver Esquema 1)para la clasificación quirúrgica de cáncer de pulmón; puede ser con un tratamiento multimodal, resección quirúrgica, quimioterapia con Cisplastino Ciclofosfamida y Ectopósido más Carbaplatino. Remisiones parciales con Cisplatino más Ectopósido más doxirrobusina, resección quirúrgica más quimioterapia y radioterapia.
Annet Esper, S. F. (2006). Blastoma Pulmonary and Hemoptisis. CHEST, 1620-1623. Julio Sánchez de Cosa, J. H. (2011). Normativa SEPAR sobre estadificación del cáncer de pulmón. ARCHIVOS DE BRONCOLOGIA, 454-465. Pericles Vassilopoulos, V. V. (1992). Pulmonary Blastoma with Hemothorax. CHEST, 649-650. Tohmpson, T. (1972). Manifestations of Pulmonary blastoma. CHEST, 104-106.
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