Sexo masculino, 28 anos;
Quadro de cefaléia de moderada intensidade, com evolução de 2 semanas;
01 episódio de crise convulsiva;
Evolução: disfunção da memória recente, desorientação flutuante e hipoacusia bilateral.
É uma endoteliopatia multissistêmica oclusiva microvascular, imunologicamente mediada, que cursa com pequenos infartos em tecido coclear, retiniano e encefálico;
Mulheres de 20-30 anos, com taxa M:H de 5:1;
Tríade clínica clássica: encefalopatia, hipoacusia e oclusões de ramos arteriais da retina;
Apresentação: Cefaléia grave (sintoma prodrômico), alterações flutuantes do estado mental, hipoacusia e retinopatia;
Frequentemente autolimitada, com resolução entre 2-4 anos;
Terapia imunussupressora;
D.D.: Doenças desmielinizantes, múltiplos infartos causados por doença tromboembólica, vasculite associada ao Lúpus.
Achados na RM:
Múltiplos focos hiperintensos em T2/FLAIR periventriculares, na substância branca profunda, CORPO CALOSO (FIBRAS CENTRAIS), braços posteriores das cápsuals internas, núcleos da base, tálamos, tronco encefálico e pedúnculos cerebelares;
Podem apresentar realce puntiforme na fase aguda; Realce leptomeníngeo.
I. Diagnóstico definitivo de SUSAC: Cada critério (1, 2, 3) com os subcritérios (I,II) devem ser satisfeitos. 1. Envolvimento cerebral I. Achados clínicos: Novo déficit cognitivo e/ou alterações comportamentais e/ou novas alterações neurológicas focais e/ou nova cefaléia. II. Imagens: achados típicos na ressonância magnética craniana - pequenas lesões redondas, hiperintensas e multifocais, pelo menos uma delas no corpo caloso ('bola de neve') em sequências ponderadas T2 ou FLAIR. 2. Envolvimento da retina I. Não são necessários achados e sintomas clínicos. II. Exame oftalmológico: BRAOs ou AWH em angiografia por fluoresceína ou sinais característicos de isquemia na fundoscopia ou SD-OCT. 3. Envolvimento vestibulococlear I. Sintomas e achados clínicos: Novo zumbido e/ou perda auditiva e/ou vertigem periférica. II. Exame p/ avaliar função da orelha interna: A perda auditiva deve ser confirmada por audiometria, vertigem vestibular deve ser corroborada por exames diagnósticos específicos. II. Provável SUSAC: Tríade incompleta, apenas dois dos três critérios acima mencionados estão preenchidos. III. Possível SUSAC: Pacientes que apresentem alguns achados clínicos e/ou paraclínicos da tríade acima, mas não cumprindo I ou II, o SUSAC tem que ser incluído nos diagnósticos diferenciais, mas não deve ser considerado como o diagnóstico mais provável.