ÇOCUKLARDA ACİL ENDOKRİN HASTALIKLAR
Editör
Prof. Dr. Selim KURTOĞLU Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Neonatoloji ve Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı
NOBEL TIP KİTABEVLERİ
© 2014 Nobel Tıp Kitabevleri Tic. Ltd. Şti. ÇOCUKLARDA ACİL ENDOKRİN HASTALIKLAR Editör: Prof. Dr. Selim Kurtoğlu ISBN: 978-605-335-010-1
5846 ve 2936 sayılı Fikir ve Sanat Eserleri yasası hükümleri gereğince herhangi bir bölümü, resmi veya yazısı, yazarların ve yayınlayıcısının yazılı izni alınmadan tekrarlanamaz, basılamaz, kopyası çıkarılamaz, fotokopisi alınamaz veya kopya anlamı taşıyabilecek hiçbir işlem yapılamaz.
Yayımcı
: Nobel Tıp Kitabevleri Tic. Ltd. Şti. Millet Cad. No:111 34104 Fatih-İstanbul Yayımcı Sertifika No : 15710 Baskı / Cilt : No-bel Matbaacılık San. Tic. Ltd. Şti. Kurtini Mevki, General Şükrü Kanatlı Cad. Ömerli - Hadımköy - İstanbul Matbaa Sertifika No : 12565 Sayfa Tasarımı - Düzenleme : Nobel Tıp Kitabevleri, Can Gelgeç Kapak Tasarım : Can Gelgeç Baskı Tarihi : Eylül 2013 - İstanbul
NOBEL TIP KİTABEVLERİ TİC. LTD. ŞTİ. MERKEZ - ÇAPA Millet Cad. No:111 Çapa-İstanbul Tel: (0212) 632 83 33 Faks: (0212) 587 02 17 CERRAHPAŞA Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Karşısı Park içi Cerrahpaşa-İstanbul Tel: (0212) 586 17 58 KADIKÖY Rıhtım Cad. Derya İş Merkezi No: 7 Kadıköy-İstanbul Tel: (0216) 336 60 08
ANKARA Sağlık Sokak No:17/C Çankaya (Sıhhiye) Tel: (0312) 434 10 87 ANTALYA Meltem Mahallesi Dumlupınar Bulvarı Başkent Sit. B Blok. No: 4 Meltem Tel: (0242) 238 15 55 BURSA Sakarya Mah. Bahriye Üçok Cad. Menekşe Sok. No: 21/18 Görükle, Nilüfer Tel: (0224) 224 60 21 DİYARBAKIR Kurt İsmail Paşa 2. Sokak No: 12/C Ofis Tel: (0412) 228 93 93 ELAZIĞ Yahya Kemal Cad. Üniversite Mah. No: 36/B Tel: (0424) 233 43 43 İZMİR Kazım Dirik Mahallesi, 186 Sokak No: 21/B Bornova Tel: (0232) 343 10 50 SAMSUN Ulugazi Mah. 19 Mayıs Bulvarı 16/6 Tel: (0362) 435 08 03
ÖNSÖZ
Pediatrik Endokrinoloji ve Oksoloji Derneği başkanlığına seçildiğim 2001 yılından başlayarak, yönetim kurulunda görev alan öğretim üyesi arkadaşlarımla birlikte ülkemiz için boşluk olarak gözüken alanlarda bir dizi kitap çıkarmayı planlamıştık. Pediatrik Endokrinoloji, Çocuk ve Adolesanda Endokrin Testler, Yenidoğan Dönemi Endokrin Hastalıkları, Temel Endokrinoloji kitaplarının ardından Çocukluk Dönemi Endokrin Aciller kitabının da yayınlanmış olmasını hedeflerimizin gerçekleştiğini görmemiz açısından mutluluk verici bir sonuç olarak görmekteyim.
Kitabın pratisyen hekimler, aile hekimleri, çocuk acil uzmanları, pediatri uzmanları ve pediatrik endokrinologlar için yararlı bir kaynak olacağına inanıyorum. Kitabın hazırlanmasında her türlü desteği veren Çocuk Endokrinoloji ve Diyabet Derneği başkanı sayın Prof. Dr. Peyami Cinaz ve yönetim kurulu üyelerine, emeğini esirgemeyen tüm yazarlara, kitabın dizgi ve basımında titiz bir çalışma örneği veren Nobel Tıp kitabevleri yönetici ve çalışanlarına teşekkür etmeyi bir görev olarak kabul ediyorum. Prof. Dr. Selim Kurtoğlu Editör
iii
YAZARLAR* Prof. Dr. Sema Akçurin Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı-Antalya
Prof. Dr. Aysun Bideci Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı-Ankara
Prof. Dr. Ayşehan Akıncı İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı-Malatya
Prof. Dr. Ece Böber Dokuz Eylül Üniversitesi Tip Fakültesi Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı-İzmir
Prof. Dr. Ayfer Alikaşifoğlu Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinoloji Ünitesi-Ankara
Prof. Dr. Rüveyde Bundak İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Büyüme-Gelişme ve Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı-İstanbul
Prof. Dr. Müjgan Alikaşifoğlu İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Adölesan Bilim Dalı-İstanbul
Prof. Dr. Atilla Büyükgebiz İstanbul Bilim Üniversitesi Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı- İstanbul
Prof. Dr. İlknur Arslanoğlu Düzce Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı-Düzce
Prof. Dr. Peyami Cinaz Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı-Ankara
Prof. Dr. M. Emre Atabek Konya Necmettin Erbakan Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı-Konya
Prof. Dr. Asuman Çoban İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Neonatoloji Bilim Dalı-İstanbul
Prof. Dr. Zehra Aycan Yıldırım Beyazıt Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları AD-Ankara
Prof. Dr. Abdülhakim Coşkun Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Radyoloji Bilim Dalı-Kayseri
Prof. Dr. Murat Aydın Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı-Samsun
Prof. Dr. Şükran Darcan Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Endokrinolojisi Bilim Dalı-İzmir
Prof. Dr. Firdevs Baş İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Büyüme-Gelişme ve Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı-İstanbul
Prof. Dr. Feyza Darendeliler İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Büyüme-Gelişme ve Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı-İstanbul
Prof. Dr. Merih Berberoğlu Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı-Ankara
Prof. Dr. Bumin Dündar SB Katip Çelebi Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinoloji Birimi İzmir
Prof. Dr. Abdullah Bereket Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı-İstanbul
Prof. Dr. Oya Ercan İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı-İstanbul
*: Sıralama akademik ünvan ve alfabetik soyadına göre düzenlenmiştir.
v
vi
YAZARLAR
Prof. Dr. Ayça Törel Ergür Ufuk Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı Ankara
Prof. Dr. Nurçin Saka İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı Enstitüsü-İstanbul
Prof. Dr. Betül Ersoy Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı-Manisa
Prof. Dr. Serap Semiz Acıbadem Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinoloji Birimi-İstanbul
Prof. Dr. Olcay Evliyaoğlu İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tip Fakültesi Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı-Istanbul
Prof. Dr. Zeynep Şıklar Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı-Ankara
Prof. Dr. E. Nazlı Gönç Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Endokrinoloji Ünitesi-Ankara
Prof. Dr. Ömer Tarım Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı-Bursa
Prof. Dr. Gülay Karagüzel Karadeniz Teknik Üniversitesi Farabi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı Trabzon
Prof. Dr. Filiz Tütüncüler Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı-Edirne
Prof. Dr. Mustafa Kendirci Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinoloji ve Beslenme Metabolizma Hastalıkları Bilim Dalı-Kayseri
Prof. Dr. Bilgin Yüksel Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı-Adana
Prof. Dr. Mehmet Keskin Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinoloji ve Metabolizma Bilim Dalı-Gaziantep
Doç. Dr. Ayhan Abacı Dokuz Eylül Üniversitesi Tip Fakültesi Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı-İzmir
Prof. Dr. Sibel Tulgar Kınık Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı- Ankara
Doç. Dr. Erdal Adal Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Endokrinoloji Birimi-İstanbul
Prof. Dr. Selim Kurtoğlu Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Neonatoloji ve Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı-Kayseri
Doç. Dr. Teoman Akçay SB Bakırköy Dr Sadi Konuk Eğitim Araştırma Hastanesi Çocuk Endokrinoloji Bölümü-İstanbul
Prof. Dr. Zerrin Orbak Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinoloji Ve Metabolizma Bilim Dalı-Erzurum
Doç. Dr. Ali Ataş Harran Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı-Şanlıurfa
Prof. Dr. Gönül Öçal Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı-Ankara
Doç. Dr. Başak Nur Akyıldız Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Yoğun bakım Bilim Dalı –Kayseri
Prof. Dr. Behzat Özkan SB Medeniyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilimdalı Başkanı-İstanbul, Kamu Hastaneler Birliği Genel Sekreteri-İzmir
Doç. Dr. Ali Baykan Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı –Kayseri
Prof. Dr. Türkan Patıroğlu Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji ve Onkoloji Bilim Dalı-Kayseri
Doç. Dr. Semra Çağlar Çetinkaya SB Doktor Sami Ulus Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Endokrinoloji Bölümü-Ankara
YAZARLAR
vii
Doç. Dr. Hakan Döneray Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinoloji ve Metabolizma Bilim Dalı-Erzurum
Doç. Dr. Halil Sağlam Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı-Bursa
Doç. Dr. Hakan Gümüş Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı-Kayseri
Doç. Dr. Serap Turan Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı İstanbul
Doç. Dr. Ayla Güven SB Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Endokrinoloji Eğitim Sorumlusu-İstanbul
Doç. Dr. Tolga Ünüvar Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıları AD, Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı-Aydın
Doç. Dr. Nihal Hatipoğlu Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı-Kayseri
Doç. Dr. Ediz Yeşilkaya Gülhane Askeri Tıp Akademisi Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı- Ankara
Doç. Dr. Pınar İşgüven SB Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi Pediatri Eğitim Sorumlusu-İstanbul
Doç. Dr. Ali Yıkılmaz Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Radyoloji Bilim Dalı-Kayseri
Doç. Dr. Cengiz Kara Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı-Samsun
Yard Doç. Dr. Leyla Akın Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı-Kayseri
Doç. Dr. Musa Karakükçü Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji ve Onkoloji Bilim Dalı-Kayseri
Yard. Doç. Dr. Mehmet Boyraz Turgut Özal Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı-Ankara
Doç. Dr. Meda Kondolot Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Sosyal Pediatri Ünitesi-Kayseri
Yard. Doç. Dr. Fatih Kardaş Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Beslenme ve Metabolizma Hastalıkları Bilim Dalı-Kayseri
Doç Dr. Hasan Önal Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Endokrinoloji ve Metabolizma Hastalıları Birimi-İstanbul
Yard Doç. Dr. Ekrem Ünal Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Bilim Dalı-Kayseri
Doç. Dr. Mehmet Nuri Özbek SB Diyarbakır Çocuk Hastanesi Endokrinoloji Ünitesi- Diyarbakır
Öğretim Görevlisi Dr. Serdar Kütük Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Doğum Ana Bilim Dalı –Kayseri
Doç. Dr. Mahmut Tuncay Özgün Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Doğum Ana Bilim Dalı –Kayseri
Uz. Dr. Mustafa Ali Akın SB Kayseri Eğitim ve Araştırma Hastanesi Kadın Doğum Kliniği Yenidoğan Ünitesi-Kayseri
Doç. Dr. Hüseyin Per Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı-Kayseri
Uz. Dr. Sebahat Yılmaz Ağladıoğlu SB Dr Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Endokrinoloji Ünitesi-Ankara
Doç. Dr. Şükran Poyrazoğlu İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı, BüyümeGelişme ve Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı-İstanbul
Uz. Dr. Zeynep Atay Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı-İstanbul
viii
YAZARLAR
Uz. Dr. Osman Baştuğ Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Neonatoloji Bilim Dalı –Kayseri
Uz. Dr. Harun Mutlu SB Taksim Eğitim Araştırma Hastanesi Ortopedi ve Travmatoloji Kliniği -İstanbul
Uz. Dr. Mehmet Canpolat Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı–Kayseri
Uz. Dr. Serhat Mutlu Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi Ortopedi ve Travmatoloji Bölümü
Uz. Dr. Hamdi Cihan Emeksiz Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı-Ankara
Uz. Dr. Alper Özcan Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Bilim Dalı–Kayseri
Uz. Dr. Korcan Demir SB Gaziantep Devlet hastanesi Çocuk Endokrinoloji ünitesi-Gaziantep
Uz. Dr. Gamze Poyrazoğlu Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı–Kayseri
Uz. Dr. Olcay Güler Özel Nisa Hastanesi Ortopedi ve Travmatoloji Kliniği-İstanbul
Uz. Dr. Özlem Sangün Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı-Isparta
Uz. Dr. Hatice Eke Güngör Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Allerji İmmünoloji Bilim Dalı–Kayseri
Uz. Dr. Erkan Sarı Gülhane Askeri Tıp Akademisi Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı- Ankara
Uz. Dr. Belma Haliloğlu Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı İstanbul
Uz. Dr. Pembe Soylu Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Beslenme ve Metabolizma Hastalıkları Bilim Dalı-Kayseri
Uz. Dr. Hülya Halis Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Neonatoloji Bilim Dalı–Kayseri
Uz. Dr. Nursel Muratoğlu Şahin Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı-Ankara
Uz. Dr. Levent Korkmaz Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Neonatoloji Bilim Dalı–Kayseri
Uz. Dr. Ahmet Uçar Istanbul Üniversitesi Istanbul Tip Fakültesi Çocuk Sağliği Hastaliklari AD Büyüme Gelişme ve Endokrinoloji Bilim Dalı-Istanbul
Uz. Dr. Şeyma Memur Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Neonatoloji Bilim Dalı–Kayseri
İÇİNDEKİLER 1. Hipofizer Yetmezlik ve Acil Yaklaşım ..........................1 Dr. Peyami Cinaz
17. İnhaler Steroid Kullanımı ve Adrenal Süpresyon ...137 Dr. Hatice Eke Güngör - Dr. Türkan Patıroğlu Dr. Selim Kurtoğlu
2. Travmatik Beyin Hasarı ve Endokrin Sorunlar ..........5 Dr. Zeynep Atay - Dr. Abdullah Bereket
18. Feokromositoma .........................................................141 Dr. Bilgin Yüksel
3. Pineal Bez İle İlgili Endokrin Aciller..........................11 Dr. Selim Kurtoğlu
4. Diyabetik Ketoasidoz....................................................15
19. Dopamin, Norepinefrin-Epinefrin Metabolizması Bozuklukları ................................................................147 Dr. Filiz Tütüncüler
Dr. H. Nurçin Saka - Dr. Ahmet Uçar
5. Çocukluk Döneminde Non-Ketotik Hiperosmolar Durum ............................................................................23
20. Uygunsuz ADH, Serebral Tuz Kaybı ve Üçlü Cevap ............................................................................153 Dr. Halil Sağlam
Dr. Nihal Hatipoğlu
21. Hiponatremi ................................................................161 6. Gestasyon Yaşına Göre Küçük (SGA) Çocuklarda Erken Tanı ve Tedavi Gerektirebilecek Endokrin Sorunlar ..........................................................................39 Dr. Şükran Poyrazoğlu - Dr. Asuman Çoban Dr. Feyza Darendeliler
Dr. Nursel Muratoğlu Şahin - Dr. Sibel Tulgar Kınık
22. Hipernatremi ...............................................................171 Dr. Ayça Törel Ergür
23. Hipopotasemi ..............................................................179 7. Neonatal Hiperglisemi .................................................53
Dr. Zerrin Orbak
Dr. Semra Çağlar Çetinkaya
24. Hiperpotasemi .............................................................185 8. Neonatal Hipoglisemi...................................................61
Dr. Özlem Sangün - Dr. Bumin Dündar
Dr. İlknur Arslanoğlu
25. Hipokalsemi.................................................................191 9. İnfant ve Çocuklarda Hipoglisemi .............................69
Dr. Merih Berberoğlu
Dr. Gülay Karagüzel
26. Hiperkalsemi ...............................................................197 10. Tiroid Krizi ve Tedavisi ................................................77
Dr. E. Nazlı Gönç
Dr. Betül Ersoy
27. Hipomagnezemi ..........................................................205 11. Miksödem Koması ve Tedavisi....................................87
Dr. Leyla Akın
Dr. Mehmet Nuri Özbek
28. Hipermagnezemi.........................................................211 12. Hashimoto Ensefalopatisi ............................................91
Dr. Zehra Aycan - Dr. Sebahat Yılmaz Ağladıoğlu
Dr. Gamze Poyrazoğlu - Dr. Hüseyin Per
29. Hipofosfatemi ..............................................................215 13. İyotlu Antiseptiklere Bağlı Acil Tablolar ....................95
Dr. Şükran Poyrazoğlu
Dr. Olcay Evliyoğlu
30. Hiperfosfatemi.............................................................223 14. İyotlu Kontrast Maddeler ile Oluşan Acil Tablolar ...99
Dr. Ali Ataş
Dr. Mustafa Ali Akın
31. Hipokloremi ve Hiperkloremi...................................229 15. Maternal ve Fetal Tiroid Problemleri .......................107
Dr. Hakan Döneray
Dr. Gönül Öçal
16. Sürrenal Krizi ve Tedavisi ..........................................119 Dr. Selim Kurtoğlu
32. Çocukluk Dönemi ve Adölesanda Jinekolojik Aciller ...........................................................................233 Dr. Mahmut Tuncay Özgün - Dr. Mehmet Serdar Kütük
ix
x
İÇİNDEKİLER
33. Erkek Çocuklarda Genitoüriner Aciller...................241 Dr. Mehmet Emre Atabek - Dr. Beray Selver Eklioğlu
34. Adölesan Gebeliklerinde Endokrin Problemler .....247 Dr. Tolga Ünüvar - Dr. Atilla Büyükgebiz
35. Endokrin Acil Olarak Anoreksiya Nervoza.............251 Dr. Müjgan Alikaşifoğlu - Dr. Oya Ercan
36. Raşitizm’de Görülen Acil Tablolar ............................257 Dr. Behzat Özkan - Dr. Pınar İşgüven
49. Endokrin Acil Oluşturan Zehirlenmeler .................387 Dr. Meda Kondolot
50. Endokrin Aciller ve Radyolojik Değerlendirme .....395 Dr. Abdulhakim Coşkun - Dr. Ali Yıkılmaz
51. Çocukluk Çağı Pineal Kitlelerde Yönetim ...............407 Dr. Sema Akçurin
52. Hipofiz Ve Beyin Tümörü Olgularında Perioperatif Yönetim ........................................................................411 Dr. Firdevs Baş
37. Çocuklarda Patolojik Kırıkların Yönetimi...............269 Dr. Teoman Akçay - Dr. Mehmet Boyraz - Dr. Serhat Mutlu Dr. Olcay Güler - Dr. Harun Mutlu
38. Metabolik Hastalıklarda Acil Endokrin Tablolar....293 Dr. Fatih Kardaş - Dr. Pembe Soylu
39. Kritik Hastalıklarda Endokrin Sorunlar ..................297 Dr. Ayşehan Akıncı
40. Çocuklarda Hematopoetik Kök Hücre Nakli ve Endokrin Sorunlar ......................................................305 Dr. Musa Karakükçü - Dr. Ekrem Ünal Dr. Türkan Patıroğlu
53. Diyabet İnsipid ve Perioperatif Yönetim ..................423 Dr. Ömer Tarım
54. Diyabet ve Perioperatif Yönetim ...............................427 Dr. Ayfer Alikaşifoğlu
55. Hipoglisemi ve Perioperatif Yönetim .......................433 Dr. Aysun Bideci - Dr. Hamdi Cihan Emeksiz
56. Tiroid Ve Perioperatif Yönetim .................................437 Dr. Şükran Darcan
57. Paratiroid ve Perioperatif Yönetim ...........................441 Dr. Murat Aydın - Dr. Cengiz Kara
41. Hematoloji-Onkoloji Hastalarında Endokrin Aciller ...........................................................................315 Dr. Türkan Patıroğlu - Dr. Ekrem Ünal - Dr. Musa Karakükçü
42. Asid-Baz Dengesi Bozuklukları ................................331 Dr. Erdal Adal - Dr. Hasan Önal
43. Çocuklarda Periyodik Paralizi ..................................341 Dr. Hakan Gümüş - Dr. Mehmet Canpolat - Dr. Alper Özcan
44. Obez Çocuklarda Medikal ve Cerrahi Sorunlar .....355 Prof. Dr. Mehmet Keskin
45. Obezite ve Obstrüktif Uyku Apnesi..........................361 Dr. Erkan Sarı - Dr. Ediz Yeşilkaya
46. Maternal Obezitenin Fetal, Neonatal ve Uzun Dönem Etkileri ............................................................369 Dr. Levent Korkmaz - Dr. Şeyma Memur Dr. Osman Baştuğ - Dr. Hülya Halis
47. Obez Çocukta İlaç Farmakokinetiği ve Acil İlaç Kullanımı......................................................................377
58. Sürrenal ve Perioperatif Yönetim ..............................447 Dr. Serap Semiz
59. Feokromositoma ve Perioperatif Yönetim ...............453 Dr. Mustafa Kendirci - Dr. Leyla Akın
60. Cushing Sendromu ve Perioperatif Yönetim ...........463 Dr. Ayla Güven
61. Obezite ve Perioperatif Yönetim ...............................471 Dr. Ayhan Abacı - Dr. Korcan Demir - Dr. Ece Böber
62. İskelet Displazileri ve Perioperatif Yönetim ............483 Dr. Belma Haliloğlu - Dr. Serap Turan
63. Kardiyak Girişimler ve Perioperatif Yönetim..........497 Dr. Ali Baykan
64. Pediatrik Endokrinolojide Normal Endokrin Değerler ........................................................................501 Dr. Mustafa Ali Akın - Uz. Dr. Levent Korkmaz Prof. Dr. Selim Kurtoğlu
Dr. Rüveyde Bundak
İndeks ...................................................................................521 48. Endokrin İlaçlar ile Oluşan Zehirlenmeler .............381 Dr. Başak Nur Akyıldız
30
ÇOCUKLARDA ACİL ENDOKRİN HASTALIKLAR
Tablo 8: NHD’lu çocuk ve adolesanlarda monitorizasyon Saatlik
Serum glukoz, vital bulgular, hidrasyon durumunun klinik değerlendirmesi
Her 2-3 saatte bir
Serum elektrolitleri, BUN, Cr, osmolalite, kreatinin kinaz, aldığı-çıkardığı dengesi
Her 3-4 saatte bir
Serum kalsiyum, fosfat, magnezyum
Sürekli
Kardiyak monitorizasyon
Hastalar düşünüldüğünden daha dehidrate olabilirler ve sıvı dengesi ve periferal perfüzyonun sık yeniden değerlendirilmesi önemlidir. Bunun için santral venöz basınç monitorizasyonu yardımcı olabilir, ancak trombozis riskine göre fayda-zarar hesabı yapılması uygun olur (84). American Diabetic Association, 20 yaşın altındaki hastalarda sıvı tedavisinin 48 saat boyunca erişkinlere göre daha yavaş düzeltilmesini tavsiye eder (9). Hesaplanan defisitin yarısı ilk 18-24 saatte, kalanı da sonraki 24 saatte verilebilir 2- İnsülin Tedavisi: NHD’da ketozis genellikle mininaldir ve hafif asidozis olabilir ve bu tipik olarak hipoperfüzyonun sonucu gelişen laktik asidozise bağlıdır. Bu nedenle DKA’dan farklı olarak başlangıçta insulin uygulanmas gerekli değildir ve ölüm riskini artırabilir (59). Yeterli sıvı replasmanı yapılmadan verilecek insulin tedavisinin oluşturacağı fizyopatoloji şekil 2’de özetlenmiştir (96).
ECF: ekstrasellüler sıvı ICF: intrasellüler sıvı
Tek başına sıvı uygulaması dilusyona ve renal perfüzyonda iyileşme sonucu serum glukozunda önemli ölçüde azalmaya neden olur ve dolaşımın iyileşmesiyle doku glukoz uptaki de artar. Yüksek glukoz, vasküler alanda osmotik basınc oluşturarak, ciddi dehidratasyonu olan bu hastalarda kan volümünü sürdürmek için katkıda bulunur. Bu durumda insulin uygulanması serum glukoz konsantrasyonunda ve osmolalitede daha hızlı azalmaya ve yeterli sıvı replasmanı yapılmazsa dolaşım kompresyonu ve trombo-embolizme neden olabilir (78, 95). Ayrıca NHD’lu hastalarda potasyum eksikliği en uç noktadadır ve insulin potasyumun hızla dolaşımdan intrasellüler alana geçişine ve aritmilere neden olabilir. Genelde insulin uygulaması, serum glukoz konsantrasyonu tek başına sıvı uygulamasıyla artık yeterli düşme göstermiyorsa (<50 mg/dl/saat) düşünülmelidir. İnsulin çocuklarda şiddetli ketozis ve asidozisde daha erken düşünü-
Şekil 2: A: normoglisemi ve hidrasyon B: erken faz: esktrasellüler ortam hiperosmolar olduğundan intrasellülerden sıvı çıkışı olur. C: geç faz: devam eden osmotik diürezis hem ICF hem de ECF da dehidratasyon, volum kaybı ve hiperosmolariteye neden olur. D: yeterli sıvı replasmanı yapılmadan verilen insulin tedavisi glukoz ve suyun ECF’dan ICF’a geçmesine neden olarak vasküler kollaps, şok ve ölüme neden olur. (kaynak 96’dan alınmıştır.)
5
31
ÇOCUKLUK DÖNEMİNDE NON-KETOTİK HİPEROSMOLAR DURUM
lebilir. Tedavi başlandığında doz 0.025-0.05 U/kg/saat infuzyon hızında ayarlanmalı ve kan glukoz konsantrasyonu 50-75 mg/dl/saat azalmaya ulaşılacak şekilde titre edilmelidir (79). Pediatrik hastalar için insulin bolusu tavsiye edilmez. DKA’un aksine, insulin tedavisi NKD’da ketozisin düzeltilmesi için genellikle gerekli değildir ve eğer glukoz konsantrasyonu 100 mg/dl/saat’den daha hızlı düşerse insulin başlanması geciktirilmelidir. Eğer insulin tedavisi başlandıysa serum glukozu 300 mg/dl altına indiğinde intravenöz sıvıya dekstroz eklenebilir ve insulin titrasyonu mental durum düzelinceye ve hiperosmolalite çözülünceye kadar düşük doz gidecek şekilde ayarlanabilir. Eğer gerekiyorsa hasta yemek yemeye başladığında subkutan insuline geçilebilir (67). 3- Elektrolid Kayıplarının Tedavisi • Potasyum Tedavisi: başlangıç serum potasyum düzeyleri düşük veya normal olabilir veya nadiren intrasellüler potasyumun ekstrasellüler alana kaymasından dolayı yükselebilir. Potasyum replasmanı serum potasyum konsantrasyonu normal aralık içinde ve renal fonksiyonlar yeterli olduğunda başlanmalıdır. İnsulin ve sıvı tedavisi potasyumun hücre içine girmesine neden olduklarından dolayı potasyum düzeyinin azalmasına neden olacaklardır. Bu nedenle oligüri ekarte edildikten sonra potasyum replasmanı 0.2-0.3 mEq/kg/saat olacak şekilde erken evrede başlanmalıdır. Eğer başlangıçta serum potasyumu 3.3 mEq/L’den daha düşükse insulin başlanmamalı ve potasyum 3.3 mEq/L’ ye ulaşıncaya kadar üçte ikisi KCl ve üçte biri KPO4 veya yarısı KCL yarısı KPO4 olacak şekilde verilmelidir. Eğer potasyum seviyesi 5.0 mEq/L ‘den daha fazlaysa potasyum 5’in altına ininceye kadar verilmemeli fakat düzeyleri her iki saatte bir yakından takip edilmelidir. Eğer başlangıç serum K 3.3-5.0 mEq/L arasında ise doz 0.5-0.75 mEq/kg/saat olacak şekilde ayarlanmalıdır (10, 79). Potasyum replasmanı sırasında kardiyak monitorizasyon tavsiye edilir. • Fosfat Tedavisi: fosfat replasmanı fizyolojik bir durum olmasına rağmen, iyileştirici sonuçlarına ilişkin kontrollü çalışma verileri yoktur (79). Fosfat replasmanı için endikasyonlar fosfat konsantrasyonu <1 mg/dl olması veya orta hipofosfatemiye eşlik eden hipoksi, anemi veya kardiyo-respiratuar sorunların varlığıdır. Tedavi dozu 0.2-0.3 mEq/kg/saat, birkaç saatlik infuzyon olarak ayarlanabilir (10). Replasman KCL ile birlikte KPO4 verilerek de yapılabilir. Fosfat replasmanı şiddetli hipokalsemiye ve hipomagnezemiye neden olabileceğinden serum kalsiyum ve magnezyum konsantrasyonu başlangıçta ve tedavi boyunca kontrol edilmeli ve eğer normal düzeyin altında ise replase edilmelidir.
• Bikarbonat Tedavisi: hipokalemi, doku oksijen uptakini azaltıcı etkisi ve kullanımına ilişkin teropatik fikir birliğinin olmamasından dolayı kontrendikedir (85). • Magnezyum Tedavisi: NHD’lu hastalarda magnezyum defisiti daha büyük oranlardadır fakat magnezyum replasmanının gerekli olup-olmadığına ilişkin yeterli veri yoktur. Hipomagnezemi sıklıkla tedavi boyunca hipokalemiye katkıda bulunabilir ve hipokalsemik ve düşük magnezyum konsantrasyonuna sahip hastalarda replasman düşünülebilir. Hastada renal yetersizlik olmadıkça, magnezyum uygulaması güvenli ve fizyolojiktir. Magnezyum replasmanı için tavsiye edilen doz maksimum infuzyon hızı 150mg/dk ve 2 g/saati geçmeyecek şekilde her 4-5 saatte bir 3-4 dozda 25-50 mg/kg/doz magnezyum replasmanı tavsiye edilir (96). NHD’lu nöroşirurji hastalarında düşük doz dopamin infuzyonu (1-5 μg/kg/dk) serebral ödem, renal yetmezlik ve kardiak yetmezlik insidansını azaltır (89, 97). Tedavi yakşımı şekil 3’de özetlenmiştir (9). VIII- MİKS DURUMLAR: Aslında diabetik koma normal osmolariteli DKA’dan, ketozis olmaksızın NHD’a kadar uzamın gösteren geniş bir spektrumu tanımlar (9). Bir başka deyişle NHD ve DKA başlangıç zamanı, dehidratasyonun derecesi ve ketozisin şiddetinin farklı olduğu, dekompanze diyabet spektrumunun karşıt iki ucunu yansıtır. Normale yakın glukoz konsantrasyonlu DKA (öglisemik DKA), NHD’un tam karşılığı olarak görülebilir. Bir hastanın bu spektrumun neresine düşeceğini insulin ve kontregulatuar hormonların göreceli konsantrasyonları, hastanın hidrasyon ve beslenme durumu belirler. Hastaların çoğunda klinik tabloda hem DKA hem de NHD’daki unsurlar vardır (22). Yani NHD her zaman tipik tanı triadı ile başvurmaz. Başvuran hastaların yaklaşık üçte birinde bu iki durum üst üste binmiş durumdadır ve bu durum miks koma olarak adlandırılır (Tablo 9).
Tablo 9: NHD, DKA ya da miks durumla başvuran hastalarda tipik laboratuar bulguları NHD
DKA
MİKS
Glukoz (mg/dl)
>600
<600
>600
Bikarbonat (mEq/L)
>15
<15
<15
Osmolarite (mosmi7l)
>320
<320
>320
pH
>7.3
<7.3
<7.3
0-eser
>3+
miks
İdrar ketonu (Kaynak 98’den alınmıştır.)
32
ÇOCUKLARDA ACİL ENDOKRİN HASTALIKLAR
Miks duruma sahip çocuklarda şiddetli hipertonisite önemli derecede ketozis ve asidozisle kombinedir ve tedavide hem DKA hem de NHD’nın potansiyel komplikasyonlarını dikkate almak gerekir. Tedavi planlamak için dolaşım durumu ve sıvı dengesinin sık sık tekrar değerlendirilmesi gereklidir. Yeterli dolaşan volümü sürdürmek için sıvı uygulama oranı genellikle tipik olarak DKA’da uygulanandan fazla olacaktır. Normal elektrolit konsantrasyonunun sürdürmek için uygulanması gereken oran da muhtemelen DKA’da gerekenden fazla olacaktır. DKA ve NHD’un miks olduğu çocuklarda insulin ve dekstroz infuzyonu uygulaması için öneriler genel olarak DKA’daki tavsiyelere benzerdir fakat sık klinik ve laboratuar tekrar değerlendirme gereklidir. Bu hastalarda, beyin ödemi için risk NHD’nın klasik tablosuyla başvuranlardan daha fazladır (99). Bu nedenle sıvı tedavisi ile yeterli dolaşım volümü sağlanır ve aşırı sıvı uygulamasından kaçınarak yeterli serebral perfüzyonu oluşturmak amaçlanır. Mental durumun sık monitorizasyonu da esastır. IX- NHD KOMPLİKASYONLARI: Sık olmayan komplikasyonlar ve %1’den daha az mortalite oranlarına sahip DKA’un tersine, NHD daha fazla komplikasyon ve daha yüksek mortalite oranları bildirilmiştir. Persistan hipernatremi, hipokalemi, hipofosfatemi, rabdomyolizis, pankreatitis, yetersiz sıvı tedavisinde tromboembolizm, fazla sıvı tedavisinde ise pulmoner ve serebral ödem gibi komplikasyonlar görülebilir. • Tromboembolik Komplikasyonlar: şiddetli dehidratasyon ve artmış kan viskozitesinin sonucu olarak NHD’lu hastalarda daha sık görülür ve mortaliteye neden olabilir. Ayrıca vasküler okluzyonla mezenterik arter oklüzyonu, pulmoner emboli, myokardiyal enfark ve dissemine intravasküler koagülasyona da sebep olabilir (79, 98, 100). Hipertonisite direkt olarak endotelyal hücrelerde osmotik bozulmaya ve doku tromboplastin salınımına neden olabilir. Sıvı durumunun arttırdığı yüksek vazopressin, kuagülasyon artışına katkıda bulunabilir (101). Hastada santral venöz kateter bulunması trombozis eğilimini artırır (102). Yetişkinlerde profilaktik dozda düşük doz heparin uygulanabilir ancak faydalı olduğunu gösteren bir veri yoktur (103). Diğer taraftan düşük doz heparin uygulanması hipertonisitenin induklediği gastroparezi varlığında gastrointestinal kanamalarda neden olabilir (104). Bu nedenle çocuklarda heparin tedavisi genellikle monitorizasyon için santral venöz kateter gereken ve 24-48 saatten fazla inmobilize olan hastalar için düşünülmelidir. Böyle durumlarda çocuklarda kompresyon çoraplarının uygulanması denenebilir. • Rabdomyolizis: potansiyel olarak ölümcül olan bu komplikasyonun etyolojisi tam belli değildir ve DKA’dan daha sık
görülür. Akut böbrek yetmezliği, ciddi hiperkalemi ve hipokalsemi ile kardiyak arreste neden olabilir. NHD’daki hipofosfatemi ile birlikte şiddetli hiperglisemi ve yüksek osmolarite, hipertermi ve rabdomyolizis gelişmesi için risk faktörleridir (105-108). Erişkinlerde oldukça iyi bilinmekle birlikte çocukluk yaş grubunda NHD’lu vaka serilerinde de rabdomyololiz ve buna bağlı ölümler bildirilmeye başlanmıştır (47, 51 109). Rabdomyoliz gelişen hastalarda hem glukagen hem de yağ asit metabolizma bozuklukları tespit eden Hollander ve arkadaşları, bu duruma doğuştan gelen bir metabolik bozukluğun neden olabileceğini iddia etmilerdir (47). Takipte kreatin kinaz düzeyleri önemlidir. Rabdomyoliz tanısı kreatinin kinazın artışıyla (genellikle >1000 IU/L) konur. Erken tanı için her 2-3 saatte bir kreatinin kinaz konsantrasyonun monitorize edilmesi tavsiye edilir (55, 110-114). Tedavide karnitin denenmiştir ancak kanıta dayalı veri yoktur. Eğer rabdomylolizden şüphelenilirse derhal nefroloji konsultasyonu istenmelidir. Yine rabdomylolizin hemen başlangıcında yapılan hemodiyaliz tedavide faydalı olabilir. • Malign Hipertermi: NHD’da nedeni belirsiz maling hipertermi benzeri sendrom birkaç çocukta bildirilmiştir (45, 51, 57). Wappler ve arkadaşları insulin koruyucu solusyonunda bulunan m-cresolün hipertermiyi indukleyebileceğini iddia etmişlerdir (115). Bu koruyucu, regüler insulin preparatlarının tümünde mevcuttur. Baur ve arkadaşları 4-chloro-mcresolün malign hipertermi duyarlılığı için diagnostik olduğunu göstermiştir (116). Bu hipotezleri dektekleyen bir başka bulgu da hastalarda başlangıçta hiperterminin olmaması fakat insulin tedavisinden sonra gelişmesidir. Sarkoplazmik retikukumdan kalsiyum salınımını azalttığına ve kas hücrelerinde kalsiyum metabolizmasını stabilize ettiğine inanılan dantrolen ile tedavi ateşle birlikte kreatinin kinaz konsantrasyonu artan çocuklar için erken dönemde başlanabilir (57). Hatta yaşamı tehdit eden komplikasyon için NHD’lu çocuklarda dantrolen proflaktik olarak verilebilir. • Serebral Ödem: yetişkin raporlarında mental durum değişikliğinin 330 mOsm/kg’dan daha yüksek osmolalitede yaygın olduğu ve böylece NHD’un başlangıcında beklenebilir bir durum olduğu ileri sürülür. Santral sinir sistemi görüntülemelerinin NHD’da başlangıçta mental durum değişikliği olan çocuklar için gerekip gerekmediği tartışma konusudur. Bununla birlikte hiperosmolar durumda iyileşmeden sonra mental durumda azalma nadirdir ve böylesi azalmalar ileri araştırmaları gerektirir. Hastalar baş ağrısı ve bilinç düzeyi değişikliği için yakından monitorize edilmelidir (96). NHD’da da serebral ödeme bağlı fatalite ile sonuçlanan vakalar bildirilmiştir. Klinik olarak serebral ödem bilinç düzeyinde kötüye gitme, letarji, uyarılmada azalma ve başağrı-
5
ÇOCUKLUK DÖNEMİNDE NON-KETOTİK HİPEROSMOLAR DURUM
sı ile karakterizedir. Nörolojik kötüye gitme; letarji, inkontinans, pupiller değişiklik, bradikardi ve respiratuar arrest ile hızla ilerleyebilir. Beyin sapı herniasyonu meydana geldiği için bu semptomlar gelişir. Progresyon papil ödem gelişmeksizin hızla ortaya çıkabilir. Bu durum geliştiğinde >%70’lik oranla oldukça mortal seyreder, hastaların sadece % 7-14’ü kalıcı morbidite olmaksızın iyileşir. Serebral ödemin mekanizması bilinmemesine rağmen, DKA ve NKA tedavisinde plazma osmolalitesi hızla azaldığında muhtemelen suyun hızla santral sinir sistemine osmotik olarak hareketiyle meydana gelmektedir. Serebral ödemi önlemek için yüksek riskli hastalarda sodyum ve su replasmanının dereceli yapılmalı ve hiperosmolaliteli hastalarda osmolalite azalma hızı maksimum 3 mOsm/kgH2O/h hızında tutmalı ve kan şekeri 250 mg/dl altına inince sıvıya dekstroz eklenmelidir. NKD’da 250-300 mg/dl düzeyindeki glukozu hiperosmolalite ve mental durum iyileşinceye kadar ve hasta klinik olarak stabil kalmaya başlayıncaya kadar sürdürmek gerekir (117). X- MORBİDİTE VE MORTALİTE NEDENLERİ: NHD’da mortalite ve morbidite nedenleri; hipokalemi, hipopotasemi, hipoglisemi, diğer intraserebral komplikasyonlar, periferal venöz tromboz, mukormukoz, rabdomyolizis, akut pankreatit, akut renal yetmezlik, sepsis, aspirasyon pnömonisi ve diğer pulmoner komplikasyonlardır (118). 1966-2008 Yılları arasında NHD tanısı almış hastaların incelendiği derlemede vaka ölüm oranları ve ölüm nedenleri tablo 10’da özetlenmiştir (24). Vaka ölüm oranı erken dönemde de daha sonraki dönemde de yüksek (%23 ve %37) olarak bildirilmiştir. 2001-2008 yılları arasında fatal seyreden vakaların %73’ünde neden multiple organ yetmezliğidir (24). 2001-2008 serisinde 4 bireyde iyileşme görüldükten sonra pulmoner emboli ve ani ölüm görülmüştür ve hipokalemiden dolayı kardiyak arrest 3 ölümün nedeni kabul edilmiştir. 2001-2008 serisinde sadece bir birey, computarize aksiyal tomografi ile teyid edilmiş serebral ödemden dolayı ölmüştür (46). Fourtner ve ark. yeni tanı tip 2 diyabetli hastaların yaklaşık %4’ünde NHD sahip olabileceği ve %12’sinin fatal sonlanabileceğini göstermişlerdir (49).
33
En geniş seride, 10-17 yaş arasında tip 2 DM‘lu 190 pediatrik hastanın gözden geçirilmesinde 8 çocukta, başvuruda NHD tespit edilmiş ve tümünün obez Afrikan Amerikan çocuklar olduğu bildirilmiştir. Bu çocuklardan birinin multi organ yetmezliği ve bir diğeri rabdomyloliz, akut renal yetmezlik ve panreatitisten öldüğü not edilmiştir (49). Hollander ve arkadaşlarının bildirisinde hipertermi ve rabdomylolizli 6 erkek adolesan hasta tanımlanmıştır. Bunlarda diyabet başlangıcında belirgin hiperosmolalite ve hiperglisemi tespit edilmiştir. Obez 5 hastanın arasında üçünde NHD için tüm kriterler tespit edilmiştir. Ölen iki hastalarında neden birinde inatçı aritmi ve bir diğerinde kardiyak yetmezlik, pulmoner ödem ve renal yetmezliği içeren multiple oran yetmezliği olarak bildirilmiştir (47). Morales ve ark.’nın hepsi mortal seyreden 7 vakalık serilerinde öne çıkan bilgi NHD’dan önce hiçbirinin diyabete sahip olduğunun fark edilmemesidir. Hastaların hemen hepsi başvurudan önce defalarca non-spesifik semptomlarla acil servise başvuran, obezitesi olan ve aslında diyabet için risk faktörlerine sahip çocuklar olarak kaydedilmiştir. Bir kısmında akantoz, hiperlipidemi ve hipertansiyon şeklinde risk faktörleri de tespit edilmiştir. Ancak hiçbirinde kan şekerine bakılmamış ve şikayetlerine yönelik tedaviler düzenlenmiştir. Bu hastaların postmortem incelemelerinde virteus sıvılarındaki glukozun oldukça yüksek ölçülmesi ve geriye yönelik incelemelerle sonradan NHD tanısını düşündürmüştür. Bu çalışmada sonuç olarak: Tip 2 DM’un daha erken fark edilmesi ve terminal döneme ulaşmadan önce tedavisi veya çok daha uygun bir tedaviyle ölümün önlenebileceği vurgulanmıştır (45). SONUÇ: Ketoasidozis olmadan şiddetli hiperglisemi, çok yüksek serum osmolalitesi ve dehidratasyon ile karakterize yaşamı tehdit eden NHD, aşırı obezitesi ve tip 2 DM‘u olan adolesanlarda artmış görünmektedir (119). Şimdiye kadar bildirilen çok az sayıda hasta raporlarındaki yüksek mortalite oranları dikkate alınarak şunlar önerilebilir; NHD’da mortalite riski yüksek olduğundan erken tanı ve tedavi çok önemlidir. Bunun için riskli hastalarda serum glukoz düzeylerinin mutlaka görülmesi gerekir. Riskli hastalar; belirgin obezitesi, akantozis nigrikansı olan ve aile-
Tablo 10: 1966-2008 yılları arasındaki vakalarda mortalite ve morbidite 1966-2000
2001-2008
Vaka ölüm oranı
6/26 (%23); 2 Down send, 2 diğer MR, 1 6 haftalık PM
26/71 (%37): 21 afrikan-amerikan, 2 beyaz, 1 hispanik, 1 amerikan yerlisi, 1 asyalı (Hmong)
Mortalite nedeni
Multiple organ yetmezliği (n=1), persistan koma ve hipertermi (n=4), iliofemoral arterial trombozis (n=1)
Mulltiple organ yetmezliği (n=18)*, hipokalemi (n=3), pulmoner emboli (n=4), serebral ödem (n=1)
(Kaynak 24’den alınmıştır.)
34
ÇOCUKLARDA ACİL ENDOKRİN HASTALIKLAR
sinde tip 2DM hikayesi olan ve baş ağrısı, halsizlik, kusma ve/veya karın ağrısı gibi non-spesifik şikayetlerle başvuran adolesanlardır. Erken dönemde tanı için bir diğer şüphelenilmesi gereken bulgu dehidrate hastalarda idrar çıkımının azalması beklenirken artmasıdır. Mental durum değişikliği gelişmeden önce konulan erken tanı ve tedavi yaşımı tehdit eden komplikasyonların gelişimini önleyebilir. NHD’un artık hiperglisemi ayırıcı tanısında daha sık düşünülmesi gerekir. Çocuklarda diyabetes mellitusun en yaygın komplikasyonu DKA olmasına rağmen, asidozis ve ketozis şiddetli dehidratasyonun neden olduğu laktik asidozis gelişmiş NHD’lı hastada da buluna-
bilir. DKA ve NHD’un karışımından oluşan tablo çocuklarda yetişkinlerdekinden daha fazladır (24). Yetişkinlerden bir başka farklılık hem rabdomyoliz hem de malign hipertermi benzeri sendrom çocuklarda NHD’un sık komplikasyonu olarak ortaya çıkar. Çocuklarda NHD varlığının ve DKA ve NHD tedavi stratejileri arasındaki farklılıkların bilinmesi yaşamı tehdit eden bu durumun sonuçlarını iyileştirmek için gereklidir. Tedavide uygun tonisiteyi, resustasyondaki elektrolit kompozisyonu ve rehidratasyon sıvısını oluşturmak ve sıvı infuzyon oranı ve insulin dozunu ayarlamak için çocuklarda prospektif çalışmalara ihtiyaç vardır.
Şekil 2: NHD fizyopatolojisi.
5
ÇOCUKLUK DÖNEMİNDE NON-KETOTİK HİPEROSMOLAR DURUM
35
Şekil 3: NHD’da tedavi akış şeması (9).
KAYNAKLAR 1. Clinton Smith J. The current epidemic of childhood obesity and its implications for future coronary heart disease. Pediatr Clin North Am 2004;51:1679–95. 2. American Diabetes Association. Type 2 diabetes in children and adolescents. Pediatrics 1999;105:671–80. 3. Ludwig D, Ebbeling C. Type 2 diabetes mellitus in children. JAMA 2001;286:1427–30. 4. Cochran JB, Walters S, Losek JD. Pediatric hyperglycemic hyperosmolar syndrome: diagnostic difficulties and high mortality rate. Am J Emerg Med 2006;24:297-301. 5. Dreschfeld J. The Bradshawe lecture on diabetic coma. Br Med J 1886;2: 358-63. 6. Payne WW, Poulton EP. A clinical study of diabetic coma. Lanceti 1925;206:638-42. 7. Cole L. Diabetic coma in a series of young diabetics. Br Med J 1941;1: 882-4. 8. Sament S, Schwartz MB. Severe diabetic stupor without ketosis. South Afr Med J 1957;31:893-4. 9. American Diabetes Association. Position statement: Hyperglycemic crises in patients with diabetes mellitus. Diabetes Care 2001;24(supplement):S83–S90. 10. Kitabchi AE, Umpierrez GE, Murphy MB, Barrett EJ, Kreisberg RA, Malone JL et al. Management of hyperglycemic crisis in patient with diabetes. Diabetes Care 2001;24:131-53. 11. Lober D: Nonketotic hypertonicity in diabetic mellitus. Med Clin North An 1995;79:39-52.
12. Juonala M, Magnussen CG, Berenson GS, et al. Childhood adiposity, adult adiposity, and cardiovascular risk factors. N Engl J Med 2011;365:1876-85. 13. Uckun-Kitapci A, Tezic T, Firat S, Sipahi T, Barrier R, Edwards LJ, Calikoglu AS. Obesity and type 2 diabetes mellitus: a population-based study of adolescents. J Pediatr Endocrinol Metab 2004;17:1633-40. 14. Mohan V. Why are Indians more prone to diabetes? J Assoc Physicians India 2004;52: 468-74. 15. Weiss R, Dziura J, Burgert TS, et al. Obesity and the Metabolic Syndrome in Children and Adolescents. Obstet Gynecol Surv 2004;59:822-4. 16. Viner RM, Segal TY, Lichtarowicz- Krynska E, Hindmarsh P. Prevalence of the insulin resistance syndrome in obesity. Arch Dis Child 2005;90:10-4. 17. Paediatric Death Review Committee. Office of the Chief Coroner of Ontario. Rapid onset of coma and death in the initial presentation of type 2 diabetes in an 11-year-old child. Paediatr Child Health 2007;12:41-2. 18. SEARCH for Diabetes in Youth Study Group. The burden of diabetes mellitus among US youth: prevalence estimates. Pediatrics. 2006;118:1510-8. 19. Goldman SL. Hyperglycemic hyperosmolar coma in a 9 month-old child. Am J Dis Child 1979;133:181-3. 20. Wachtel TJ, Silliman RA, Lamberton P. Predisposing factors for the diabetic hyperosmolar state. Arch Intern Med 1987;147:499-501.