/sasilik

Sayın Meslekdaşlarım; www.sasilik.net sayfamdaki ilk dört bölümü istifadelerinize açmak istedim.

Saygılarımla, Op. Dr. Süleyman M Karaatlı

Orbita ve Gözdışı Kas Anatomisi Orbita Anatomisi Bu bölümde, şaşılık cerrahisi açısından genel olarak bilinmesi gereken orbital yapılardan bahsedilecektir.

Orbita, tabanı önde olan dört kenarlı bir prizmadır. Her iki orbitanın dış duvarları birbirlerine dik olmalarına rağmen iç duvarları paraleldir. Etmoid, frontal, lakrimal, maksiller, palatin, sfenoid ve zigomatik kemikler orbitayı oluşturan yedi adet kemik yapıdır.

Orbital rim, orbitanın önündeki açıklıktır; horizontal eksende 40-45 mm, vertikal eksende 30-35 mm’ dir. Geriye doğru orbita tavanı, dış ve iç duvarlar ve orbita tabanı izlenir. En geride, prizmanın tepesindeki bölüm orbital apekstir.

Troklear fossa, orbital rimin nazalinin birkaç milimetre gerisinde frontal kemiğe ait bir yapıdır ve üst oblik tendonunun, içinden geçerek geriye doğru yer değiştirdiği trokleayı içerir.

Orbital rimin lateralinde, hemen geride Whitnall tüberkülü mevcuttur. Bu yapı, dış kantal ligamanın, dış rektus kontrol (check) ligamanının, levator kasının lateral boynuzunun, Lockwood ligamanının ve orbital septumun yapışma yeridir.

Orbita tabanın en zayıf bölgelerinden birisi infraorbital kanalın bulunduğu ön-mediyal kısımdır. Orbital rimin 2.5-3.0 cm gerisinden başlar. Bu kanaldan, trigeminal sinirin maksiller dalı geçer ve infraorbital foramen ile ön yüz bölgesine açılır. Çocukluk çağında bu foramen, hemen orbital rimin altındadır fakat yüz gelişimi tamamlandıkça bu mesafe 6-10 mm’ ye çıkar. Blow-out fraktürleri genellikle, kemik yapının ince olduğu bu bölgede görülürler.

Kemik yapının ince olduğu diğer bir bölge de iç duvarda, etmoid kemiklere ait lamina papricea’ dır. Adı gibi (papirüs) kağıt inceliğindeki bu yapı, kolayca enflamatuar, neoplastik veya travmatik olaylarda hasar görebilir.

Apeksteki önemli yapılar; optik kanal, superior ve inferior orbital fissürler ile Zinn Halkası’ dır.

Superior orbital fissür, sfenoid kemiğin iki kanadı arasında yer alır ve üst yarısından lakrimal, frontal ve troklear sinirler, alt yarısından ise okülomotor sinirin üst ve alt dalları, abdusens sinir, trigeminal sinirin oftalmik dalı, sempatik sinir lifleri, ve superior orbital ven geçer. Bazen orta meninjeyal arter, oftalmik arter ile anastomoz yaparak buradan da geçebilir (fakat genellikle frontosfenoid sütürde kendisine ait foramenden orbitaya girer).

Tolosa Hunt Sendromu, tipik olarak şiddetli ağrılı oftalmopleji ile seyreden, idiyopatik superior orbital fissür ve apeks enflamasyonudur. Apeksteki venöz yapıların etkilenmesi ile bu tabloya egzoftalmi de eklenebilir.

Superior orbital fissürün mediyalinde optik foramen yerleşmiştir; fissür ile foramen arasında optik payanda ve sfenoid kemiğin küçük kanadının alt uzantısı izlenir. Optik foramen, 8-10 mm uzunluğundaki optik kanalın orbitaya açılan ucudur. Optik sinir ve sempatik pleksus ile sarılmış olan oftalmik arter, bu yapıdan orbitaya ulaşırlar. Yaklaşık 6.0 mm çapındadır ve daha da önemlisi diğer optik foramen ile benzer çaptadır. Yedi milimetre ve üzerinde çapa ulaşması veya diğer optik foramene göre asimetrisi, özellikle optik gliom açısından anlamlıdır. İnferior orbital fissür ise internal maksiller arter, zigomatik sinir, lakrimal bezin parasempatik uyarımını sağlayan sfenopalatin ganglion dalları ve pterygoid pleksustaki venöz dolaşımı sağlayan inferior orbital veni ihtiva eder.

Zinn Halkası, optik sinir ve superior orbital fissürü çevreleyen tendinöz bir yapıdır. Dört rektus kası da bu yapıdan, üst oblik kası ve levator kasları ise hemen mediyalinde maksiller kemik periostundan orijin alırlar.

Alt oblik kası ise lakrimal kese fossasının hemen gerisinden orijin alır.

Gözdışı Kas Anatomisi Göz hareketleri, dört adet rektus ve iki adet oblik kas ile gerçekleştirilir. Altıncı kraniyel sinir olan abdusens sinir dış rektus kasını, dördüncü kraniyel sinir olan troklear sinir üst oblik kasını ve üçüncü kraniyel sinir olan okülomotor sinir ise diğer kaslar ile levator palpebra superiorisi inerve etmektedir.

Anatomik pozisyondaki düz olarak karşıya bakış, primer pozisyon olarak isimlendirilir.

Bu esnada aslında, ismi geçen tüm gözdışı kaslarda belli oranda aktivite (tonus) mevcuttur; yalnızca derin anestezi altında bu etki ortadan kalkar ve bu esnada da gözküresi (bulbus okuli) orbita orta ekseni üzerinde, primer pozisyona göre yaklaşık 23 0 açıyla dışa (egzo) deviye durumdadır.

Belli bir kasın “primer etkisi”, o kasın primer pozisyondaki gözküresine karşı oluşturduğu etkidir.

Kaslarda tonik yavaş takip (smooth pursuit) hareketlerini sağlayan felderstruktur ve hızlı sakkadik hareketlerden sorumlu fibrillenstruktur lifler mevcuttur. Tüm rektus kasları (oblikler değil!) 2/3 posteriorda intrakonal yüzden inervasyon alırlar. Bu mesafe, insersiyodan yaklaşık 24-26 mm geridedir ve bazen dikkatsiz cerrahi sonucu, zannedildiğinden daha kolay bir biçimde sinirlere zarar verilebilir.

Nörofibrovasküler paket, hem alt oblik kas için motor ve sensöryel sinir liflerini hem de sfinkter pupilla için parasempatik lifleri taşıyan yapıdır. Bu yapı alt oblik ve alt rektus

kaslarının çaprazlaşma noktasında alt obliğe penetre olur. Bu çaprazlaşma bölgesinde, yukarıda anlatılana benzer şekilde, dikkatsiz müdahalelerde kolayca zarar görebilir.

Rektus kaslarının limbusa yakın bölgedeki insersiyoları Tillaux spiralini oluşturur. İç rektus limbusun 5.5 mm, alt rektus 6.5 mm, dış rektus 7.0 mm ve üst rektus ise yaklaşık 8.0 mm gerisine insersiyo yaparak, bu spiral yapıyı oluştururlar. Tillaux spirali, tüm skleranın en ince olduğu bölgedir. Sklera kalınlığı bu bölgede 0.3 mm’ ye dek inebilmektedir Dış rektus haricindeki tüm gözdışı kaslar oftalmik arter tarafından, dış rektus ise lakrimal arter tarafından beslenir.

Horizontal kaslar iç ve dış rektus kaslarıdır. Anatomik pozisyonları sebebiyle yalnızca tek eksende görev alırlar ve iç rektus addüksüyondan, dış rektus ise abdüksüyondan sorumludur. İç rektus, diğer rektus kaslarının aksine herhangi bir oblik kas ile yakın ilişki içinde olmadığı için, cerrahi esnasında geriye doğru kaçarsa bulunması son derece zordur.

Halbuki diğerleri, genellikle bir oblik kasa takılıp kalırlar ve bulunmaları çok daha kolay olur.

Vertikal rektus kasları alt ve üst rektus kaslarıdır. Zinn Halkası’ nda orijin aldıkları bölge ile insersiyo yaptıkları bölge arasında, primer pozisyonda yaklaşık 23 0’ lik açı oluştuğu için birden fazla fonksiyona sahiptirler. Primer pozisyonda, üst rektus elevasyondan sorumlu iken, sekonder ve tersiyer olarak da sırasıyla addüksüyon ve intorsiyon etkisi gösterir.

Benzer mekanizma ile alt rektus kası da primer pozisyonda öncelikle depresyondan sorumlu iken, sekonder ve tersiyer olarak addüksüyon ve ekstorsiyon gerçekleştirir.

Alt rektus kasının alt kapağa doğru, kapsülopalpebral ligaman ile bağlantısı mevcuttur. Bu yapı, alt rektus kasından kapağa ilerlerken alt oblik kasını da çevreler. Bu noktada, alt oblik kasının önünde, bulbus okuli için bir çeşit hamak görevi gören Lockwood ligamanını oluşturur. Lockwood ligamanı, iç ve dış orbita duvarına sıkı bir biçimde bağlıdır. Bu bağlantılar hasar görmemek koşulu ile, maksillektomiden sonra bile orbita yapılarını taşıma gücüne sahiptir. Öne doğru uzanarak içteki (derin) kısmı Tenon kapsülü ve konjonktival fornikste, dıştaki (yüzeyel) kısmı ise tarsın yaklaşık 4 mm inferiorunda septumu geçerek orbiküler kas ve ciltte sonlanır.

Alt rektus kası ve alt kapak arasındaki sözkonusu bağlantılar sebebiyle, alt rektus geriletmesinde iyi bir diseksiyon yapılmaz ve/veya geriletme fazla tutulur ise kolaylıkla alt kapak retraksiyonu oluşturulabilir. Aynı mekanizma ile, alt rektus rezeksiyonlarından ve alt oblik öne alma işlemlerinden sonra da alt kapak yükselmesine (kapak aralığı daralmasına) sebep olunabilinir.

Benzer bir durum üst rektus kası ile levator kası arasında da mevcuttur. Bu iki kas arasında bir bağ dokusu mevcuttur ve bu dokular cerrahi esnasında iyi diseke edilmezse, üst rektus geriletmesi üst kapak retraksiyonuna, rezeksiyonu da pitoza sebep olabilir.

Oblik kasların fonksiyonları, rektus kaslarına oranla daha karmaşıktır. Bunlardan üst oblik kası, gözdışı kasları içinde en uzunudur (32 mm kas uzunluğuna ve 25 mm tendon uzunluğuna sahiptir) ve aslında iki farklı orijine sahiptir. Anatomik orijini Zinn Halkası’ nın mediyali olmakla beraber, fonksiyonel orijini, orbital rimin üst nazalindeki trokleadır. Bu noktadan sonra geriye ve dışa doğru yaklaşık 50 0’ lik açı oluşturarak yelpaze şeklinde geniş bir insersiyo ile skleraya tutunur. Tam bu noktada da diğer kaslardan farklı olarak hem ekvator önüne ve hem de gerisine tutunarak, ön ve arka lifleri ile farklı fonksiyonları yerine getirir. Ekvator önündeki lifleri ile (bu lifler tüm liflerin yaklaşık 1/3’ üne tekabül eder) primer pozisyonda intorsiyon oluştururken, arkada kalan lifleri ile depresyon ve abdüksüyon gerçekleştirir. Troklear sinir, diğer gözdışı kaslardakinin aksine, ekstrakonal yüzden kasa penetre olduğu için standart bir retrobulber anestezi ile üst oblik kas blokajı yapmak zordur. Bu duruma eminim ki birçok defa şahit olmuşsunuzdur!

Üst oblik kasın fonksiyonel orijini olan troklea, kıkırdak bir yapıdır. Üst oblik tendonu, tıpkı bir radyo anteni gibi bu yapının içinde hareket eder. Tendonun içteki kısmı hızlı hareket ederken, dışta kalan kısım daha yavaş yer değiştirir. Böylece kat kat hareket eden tendon, bir anlamda uzayıp kısalabilir.

Alt oblik kası, tümüyle ekvator arkasına insersiyo gerçekleştirdiği için primer pozisyonda öncelikle ekstorsiyon, daha sonra ise elevasyon ve abdüksüyondan sorumludur. Aslında alt oblik kasın da anatomik ve fonksiyonel olarak iki farklı orijini mevcuttur. Fonksiyonel orijini olan “nörofibrovasküler paket” den daha sonra yeri geldiğinde bahsedilecektir.

Alt oblik kası makülanın 2.2 mm inferolateralinde, sadece 1 mm’ lik bir tendon ile skleraya yapışır. Bu nedenle, özellikle alt oblik geriletme veya tenotomilerinde çok dikkatli olmak gerekir. Bölgede uygulanacak aşırı traksiyon veya dikkatsiz bir iğne perforasyonu, doğrudan makülayı etkileyerek, kolayca tedavisi imkansız hasarlara yol açabilir.

Kanlanması oftalmik arterin yanısıra infraorbital arterdendir. Alt oblik kılıfının da dahil olduğu Lockwood asıcı ligamanından yukarıda bahsedilmişti.

Herhangi bir kasın skleraya ilk temas ettiği nokta ile insersiyosu arasındaki mesafeye temas yayı adı verilir. Değişik bakış pozisyonlarına göre temas yayının uzunluğu da değişir. Alt oblik kası 15 mm ile en uzun temas yayına sahip kastır. Bu özelliğinden, geriletmelerinde değişik şekillerde yararlanılır (bkz. 12. Bölüm: Cerrahi Tedavi; Alt Oblik Derecelendirmeli Geriletmesi ve Öne Alınması). İç rektusun temas yayı sadece 6 mm olmasına karşın, bu değer üst ve alt rektusta 7 mm, dış rektus ve üst oblikte yaklaşık 12 mm’ dir. Bir kasın temas yayı ne kadar uzunsa, o kasa uygulanan birim geriletme de o denli az etkili olmaktadır. Diğer bir ifade ile, bir kasın temas yayı ne kadar kısa ise uygulanan birim geriletmeden (aynı şekilde faden sütüründen de) o denli fazla etkilenecektir ve bu sebeple temas yayına yakın değerlerde geriletme esnasında yapılacak küçük bir fazlalık, beklendiğinden daha fazla etkiye (aşırı düzeltmeye!) sebep olacaktır. Örneğin iç rektus kasında 6.0 mm’ nin üzerinde yapılan geriletmeler, hem kasın fonksiyon kaybına ve hem de konsekütif egzodeviasyona yol açacaktır.

Oblik kaslar için kullanılan “önce torsiyon, daha sonra elevasyon/depresyon ve abdüksüyon oluştururlar” cümlesinin “bu kaslar önce torsiyon yaptırılar, daha sonra diğerlerini gerçekleştirler” şeklinde algılanmaması gerekir. Burada kullanılan “daha sonra” terimi, eş zamanlı gerçekleştirilen etkinin sadece oranını belirtmek için kullanılmaktadır.

Diğer bir deyişle, yukarıda bahsedilen tüm hareketler, primer pozisyon referans alınarak tanımlanmıştır. Örneğin, tam addüksüyon esnasında üst oblik kasın ne belirgin torsiyon, ne de abdüksüyon etkisi kalır; bu pozisyonda tüm hareket yalnızca depresyondur.

Bağ Dokuları ve Gözdışı Kas İlişkileri Tenon kapsülü, diğer adıyla ‘fascia bulbi’, temel anlamda bulbus ile çevre yağ dokusunu ayıran, elastik ve direnci son derece düşük bir bağ dokusudur. Optik sinir çevresinden başlayıp, öne doğru ilerleyerek bulbusu gevşekçe sarar (sklera ile kapsül arasındaki Tenon Boşluğu mevcuttur) ve limbusun 2-3 mm gerisinde sklera üzerinde, bu kez sıkıca yapışarak sonlanır. Gözdışı kaslar, ancak bu yapıyı penetre ederek skleraya ulaşabilirler.

Bu noktada kasları saran Tenon kapsülü, kas kılıfını oluşturur.

Tenon kapsülü intrakonal orbita yağ dokusunu geride tutar. Bu noktada septum adını alan Tenon kapsülünün zedelenmesi sonucu, enflamasyona meyilli olan yağ dokusu hem

kaslara hem de skleraya yapışacak ve hızla nedbe dokusu oluşturarak göz hareketlerini kısıtlayacaktır. Bu duruma klinikte, ‘yağ yapışması (fat adherence) sendromu’ adı verilmektedir. Bunun en önemli sebebi de malesef, dikkatsiz cerrahidir!

Tenon kapsülünün oluşturduğu bir diğer yapı da intermusküler septumdur. Bu yapı, komşu rektus kasları arasında uzanır ve bu kasları birbirleriyle irtibatlandırarak, yerinde tutar.

Diğer bir yapı, kas kılıfı ile konjonktiva arasında bağlantıyı sağlayan kontrol (check) ligamanlarıdır. Değişik bir formu, bulbus ile orbita arasında bağlantıyı sağlar. Bu ligamanlardan özellikle ikisi iyi gelişmiştir. Bunlar dış rektus ile dış kantüs arasındaki lateral kontrol ligamanı ve iç rektus ile iç kantüs arasındaki mediyal kontrol ligamanıdır.

Kas konisi Kas konisi, ekvatorun gerisinde yer alan ve Zinn Halkası’ na dek uzanan, gözdışı kasları ve ilgili yapılarını ihtiva eden oluşumdur. Koninin kalan boşluğunu, yukarıda bahsi geçen septumun zedelenmesi sonucu prolabe olan intrakonal yağ dokusu doldurur.

Ayrıca, ekstrakonal yağ dokusu da mevcuttur ve bu doku orbitada kalan diğer boşlukları doldurur. Ön segment kanlanması Dış rektus hariç tüm rektus kasları, iki adet ön siliyer arteri taşır. Dış rektusta ise genellikle tek ön siliyer arter mevcuttur. Ön segmentin temporalinin tamamı, nazalinin ise büyük bir kısmı gözdışı kaslar üzerinde taşınan bu ön siliyer damarlar tarafından oluşturulan vasküler halkadan beslenir. Nazal bölge aynı zamanda uzun posterior siliyer arterlerden beslenir.

Dolayısıyla, bahsi geçen damar sistemindeki cerrahi hasar zaman zaman ön segment iskemisi ile sonuçlanabilmektedir. Bu konuda ayrıntıları, Cerrahi Tedavi bölümünde bulabilirsiniz.

Ambliyopi ve Tedavisi Doğumda görme el hareketleri seviyesindedir ve kortikal görme merkezi olgunlaştıkça zaman içinde hızla artar. Gelişim için kritik zaman ilk 6 aydır ve görmenin gelişimi 7-8 yaşına dek sürer. Görme merkezindeki monoküler ve binoküler nöronların uyarımı ile binoküler görme de aynı süre içinde gelişimini tamamlar; normal binoküler görmeye sahip canlılarda, görme merkezindeki hücrelerin %70’ inin binoküler görme hücrelerinden oluştuğu saptanmıştır. Bu hücreler aynı zamanda, çevre görme yolları ile bağlantılar oluşturarak üç boyutlu görmeyi (stereopsis) de sağlarlar. Normal koşullarda binoküler görme yaşamın ilk 2 ayı içinde, stereopsis ise 3-6 ayı içinde ortaya çıkar. Tüm bunların elde edilebilmesi için ise, özellikle kritik zaman diliminde gözlerin paralel ve net bir görüntüye sahip olması son derece önemlidir.

Doğumda genellikle egzodeviasyon sıktır fakat füzyonel konverjansın güçlü olması sebebiyle sorun oluşturmaz ve bu nedenle hemen herzaman geçicidir. Konjenital egzotropya son derece nadirdir. Bebeklerin yalnızca %1’ inde ise sabit ezodeviasyon mevcuttur.

Sakkadik göz hareketleri, birkaç haftalık bir bebekte bile mevcuttur. Yavaş takip hareketleri ise 2. ayın sonunda gelişir. Önce temporalden nazale doğru olan takip hareketi ortaya çıkar (asimetrik yavaş takip). Normal binoküler görmeyi sağlayan şartlar mevcut ise 4-6. ay içinde diğeri de (nazalden temporale yavaş takip) gelişir ve simetri sağlanır. Aksi takdirde hayat boyu bu asimetri devam eder fakat sadece binoküler koşullarda ortaya çıktığı için ileride sorun oluşturmaz.

Kortikal supresyon Hayatın ilk aylarında, gözlerin paralel olmaması veya bir gözdeki retinal görüntünün herhangi bir sebepten dolayı bulanık olması neticesinde kortikal görme merkezindeki ilgili hücrelerde de uyarım eksikliği ve daha da kötüsü inhibisyon ortaya çıkar. Dolayısıyla bu gözde sadece binoküler görme esnasında izlenen, kortikal supresyon ve buna bağlı supresyon skotomu gelişir. Bu durum, yukarıda bahsi geçen binoküler hücrelerin gelişimini de engeller. Olay basit bir kayma ve bu kayma da alternasyon gösteren bir şekilde ise, görme her iki gözde iyi derecede korunabilir fakat yine de binoküler görme gelişemez. Tek gözde kayma sebat ediyor veya retinal görüntü net değil ise, bu gözde görme diğerinde göre düşük kalır ve bu duruma ambliyopi adı verilir.

Ambliyopi, çocukluk çağı görme bozukluklarının önemli bir nedenidir. Yunanca donuk göz anlamına gelir. Kaba bir tabirle her iki göz arasında 2 ve daha fazla Snellen eşdeğeri sıra farkı olmasıdır. Görme gelişiminin tamamlandığı 7-8 yaşına dek, ambliyopi riski devam eder (Aynı şekilde ambliyopi tedavisi alıp da tedavi sonucu görmeleri eşitlenen çocuklarda, kontroller bu yaşların sonuna dek ihmal edilmemelidir. Aksi takdirde, görme yeniden hızla düşebilmektedir!).

Ambliyopi genel anlamda iki alt grupta incelenir. Bizim konumuza giren tipi fonksiyonel (bazen sensöryel de denir) ambliyopidir. Organik ambliyopi ise; gözün kendisine, görme yollarına ve kortikal nedenlere bağlı patolojilerde görülen görme azalması durumudur.

Fonksiyonel ambliyopiye sebep olan iki tür sorun vardır. Bunlardan birincisi konjenital katarakttan anizometropiye dek birçok nedenle oluşan retinal görüntünün bozukluğu yani patern distorsiyon, diğeri de görme uyarımının ortadan kalkması ile ortaya çıkan kortikal supresyon’ dur. Bu sorunlar tek tek veya beraber, tek gözde veya her iki gözde olabilirler.

Fonksiyonel ambliyopinin sık nedenlerinden birisi strabismik ambliyopidir. Tek gözün devamlı olarak fiksasyonda tercihi ile oluşur. Ambliyopide temel mekanizma kortikal supresyon olduğu için intermitan şaşılıklarda veya baş pozisyonu mevcut olan kaymalarda daha nadir ambliyopi gelişir.

Diğer bir tip fonksiyonel ambliyopi, unilateral patern distorsiyon ambliyopidir. Bu duruma patern deprivasyon ambliyopisi adı da verilmektedir. Distorsiyon miktarı az ise (örneğin hafif anizometropi) periferik füzyon gelişebilir (monofiksasyon sendromunda olduğu gibi).

Distorsiyon fazla ise (özellikle konjenital katarakt gibi medya opasitelerinde) ambliyopi derinliği de fazla olmakta ve binoküler görme hiç gelişmemektedir.

Anizometropi ve ambliyopi ilişkisi Anizometropi ne zaman ambliyopi oluşturur sorusunun cevabı aranırken, sanırım aşağıdaki tablo yol gösterici olacaktır.

Burada, ambliyopiye yol açabilecek kırma kusurları özetlenmiştir. Ambliyopik gözde, akomodasyon zayıf olduğu için sikloplejik refraksiyon değeri (özellikle hipermetropik gözlerde) azaltılmadan ama klinik tablo ile beraber değerlendirilerek tam olarak reçete edilmeye çalışılmalıdır.

Hipermetropik Anizometropi Miyopik Anizometropi Astigmatik Anizometropi

>+1.5 Dioptri (D) Anizometropi >-3 D Anizometropi >±1.5 D Anizometropi

Bilateral hipermetropi

İki gözde >+5.0 D (Ametropik Ambliyopi)

Bilateral Astigmatizma

İki gözde >+2.5 D (Meridyonal Ambliyopi)

Bilateral ağır medya opasitelerinde (konjenital katarakt, Peter anomalisi ... gibi) ilk 2 ay içinde tedavi yapılmaz ise, derin ambliyopi ve sensöryel nistagmus gelişir. Motor fiksasyon daha önce geliştiği için, 6 aydan sonra ortaya çıkan sorunlara bağlı sensöryel nistagmus izlenmez. Dolayısıyla sensöryel nistagmus, olayın ortaya çıkış zamanı ve ambliyopinin derinliği hakkında da bilgi verir (bu tip nistagmusta görme hemen herzaman 20/200’ ün altındadır).

Ambliyopik görme Ambliyop gözlerin kendilerine has bazı özellikleri vardır. Bunlardan ilki crowding fenomen adı verilen durumdur. Burada, hastalar harfleri veya şekilleri tek tek tanıyabilirken, harf veya şekiller yanyana iken (lineer optotip halinde) tanımakta güçlük çekerler Ambliyop gözlerde görme keskinliği, lineer optotiplerle değerlendirilmelidir.

Diğer bir özellik de nötral dansite filtresine verilen cevaptır. Nötral dansite filtreleri, uygulandıkları şeklin aydınlığını azaltarak normal gözlerde görmeyi düşürürler fakat ambliyop gözler santral görme keskinliğe bağımlı olmadıkları için, bu gözlerde görmeyi bozmazlar.

Ambliyopi derinleştikçe ekstrafoveal uyarım alanı da o derecede merkezden uzaklaşır.

Egzantirik fiksasyon adı verilen bu durum, anormal retinal korespondans (ARK) ile karıştırılmamalıdır. ARK, yalnızca binoküler görme esnasında mevcuttur. Tek göz kapatıldığında, foveal uyarım izlenir fakat bu durum egzantirik fiksasyonda söz konusu değildir. ARK’ da subjektif ve objektif kayma aynı iken, egzantirik fiksasyonda arada büyük fark vardır.

Benzer şekilde alternan kapama testinde ARK’ da kayma izlenirken, egzantirik fiksasyonda (olay monoküler olduğu için) kayma izlenmez. Tüm bunlardan sonra, tahmin edebileceğiniz gibi, egzantirik fiksasyon cerrahi ile düzeltilmeye çalışılır ise sonuç çift görmedir!

Ambliyopide tedavi Ambliyopi şaşılık cerrahisinden önce tedavi edilmelidir. Bunun istisnası, ambliyopik gözün addüksüyonda stabil olarak kaldığı ve bu sebeple görme aksının burun kökü tarafından engellendiği büyük açılı ezotropyadır. Bu durumda, ambliyopi tedavisi cerrahiden sonra planlanmalıdır.

Ambliyopi tedavisi ne kadar erken yaşta başlanırsa, o derece başarılı olur. Özellikle 3 yaş altında etkili olan tedavi, 8-9 yaşlarındaki çocuklarda da zaman zaman yüz güldürücü sonuçlar verebilmektedir. Ambliyopi tedavisinde iki önemli husus mevcuttur; Bunlardan birincisi retinaya net bir görüntünün iletilmesi ve ikincisi ise oküler tercihin (dominans) doğru olarak sağlanmasıdır Net Retina Görüntüsü

Ambliyopi tedavisinde en önemli faktördür. Kırma kusurunun doğru bir sikloplejik refraksiyon ile tanımlanması gereklidir. Yukarıda, kırma kusurlarının ve anizometropinin ambliyopi için önemi vurgulanmıştı.

Doğru Oküler Tercih Kapama Tedavisi Sağlam gözün kapatılması ile ambliyopik gözün fiksasyona zorlanması şeklinde özetlenebilir. Binoküler füzyona ve ambliyopiye sahip hastalarda (Örnek; intermitan egzotropya veya anizometrik ambliyopi), binoküler füzyonun sağlanması için gün içinde belirli sürelerde (part-time) kısa süreli kapama çoğu zaman yeterlidir. Eğer çocukta stabil ezotropya ve ambliyopi mevcut ise (Örnek; konjenital ezotropya), full-time (gün boyu) kapama gereklidir. Full-time kapamaya geçildikten sonra sağlam göz için ambliyopi riskine karşı ve ambliyopik gözde de tedavi başarısı için kontroller, en az hastanın yaşı kadar haftalık aralarla yapılır (Örnek; 2 yaşında 2 hafta arayla).

Bir yaşın altındaki bebeklerde ise, uyanık kaldığı saatlerin yarısı kadar part-time kapama uygulanmalıdır.

---Örnek: Anizometropik Ambliyopi 3 yaşında erkek çocuğu Görme keskinliği; Sağ gözde (OD) 20/100, Sol gözde (OS) 20/30 Sikloplejik refraksiyon; OD +3.5 D sferik ve OS +0.5 D sferik Üç boyutlu görme (stereopsis); 200 saniye ark Uzak ve yakında ortoforik Tedavi; Tam hipermetropik düzeltme sonrası 3 hafta arayla görme keskinliği kontrolü.

Eğer görmede düzelme sağlanır ve sabitleşirse, 5-6 saat/gün (part-time) sol göz kapama ile tedaviye devam edilir.

----

Penalizasyon Tedavisi Sağlam gözdeki görüntünün bulanık hale getirilerek, ambliyopik gözün fiksasyona zorlanmasıdır. Bu, atropin ile veya optik gereçlerle sağlanır. Atropin ile tedavide, sağlam göze günde bir defa %1’ lik damla uygulaması ve bu gözde kırma kusuru düzeltmesinin kaldırılması uygulanır. Buna karşın, ambliyopik gözde tam düzeltme sağlanır. Doğal olarak sağlam gözün en az +2.0 D kırma kusuruna sahip olması gereklidir. Aksi takdirde, özellikle yakın görme hiçbir zaman bu gözde tam olarak bulanık olmayacaktır.

Eğer tedaviye başlanılmasını takiben, ambliyopik göz ile fiksasyon sağlanırsa (-ki eğer bu durumdan haberdar edilmemişlerse, aileler panik halinde sağlam gözün kaymaya başladığından şikayet ederek gelirler!) başarı şansı yüksektir.

Penalizasyon, kuvvetli bir anti-supresyon tedavisi olduğu için kolaylıkla ters-ambliyopiye (sağlam gözde ambliyopiye) sebep olabilir. Bu sebeple, yukarıda belirtilen aralıklarla ve 4 haftayı geçmeyecek şekilde kontroller ihmal edilmemelidir.

Pleoptik tedavi (egzantirik fiksasyonlu hastalarda, fovea çevresinin kuvvetli ışıkla kamaştırılarak, fiksasyonun santrale alınmaya zorlanması) ve aktif uyarım (yüksek kontrastlı objelerin dönen bir diskin üzerinde hareket ettirilmesi ile foveanın uyarımını sağlayan CAM cihazı) gibi yöntemler kapama tedavisine göre üstün değildirler.

Levodopa/Carbidopa tedavisi için de aynı şeyler söylenebilir.

Ambliyopi tedavisinin süresi Burada amaç mümkün olduğunca görme keskinliğinin her iki gözde aynı seviyeye çıkartılmasıdır. Daha sonra özellikle 7-8 yaşına dek, kısa süreli günlük kapama ile (1/2 -2 saat) hastalar takip edilmelidir. Kontrolsüz ambliyopik gözlerde hızla kötüye gidiş nadir değildir. Özellikle anizometropik gözlerde, kırma kusuru tedavisi devam ettiği sürece kontroller gereklidir.

Ezodeviasyonlar Klinik pratikte en sık karşılaşılan kayma türü kısaca “içe kayma” olarak tariflenen ezotropyadır (ET). Füzyonel diverjansın zayıf olması sebebiyle diğerlerinin aksine binoküler görme üzerinde en olumsuz etkiye sahip kayma türüdür.

Kısaltmalar: E: Ezoforya ET: Ezotropya E(T): İntermitan Ezotropya

İnfantil ET Hayatın ilk 6 ayında ortaya çıkar. Normalde doğumdan itibaren özellikle egzodeviasyon sıktır ve bu durum çok nadiren sebat eder. Ezodeviasyon ise normal koşullarda daha az görülür ve 2 aydan daha uzun sürmesi sebat edeceğinin kuvvetli bir göstergesidir.

Refraktif kusurların da (akomodatif infantil ET olarak adlandırılır) eşlik edebildiği multifaktöryel etyolojiye sahiptir.

PEDIG (Pediatric Eye Disease Investigator Group) tarafından yapılan son çalışmada (CEOS: The clinical spectrum of early-onset esotropia) erken yaşta görülen bu kaymaların yalnızca %50’ sinin 40 prizm dioptri (pd) ve üzeri olduğu, kayma miktarı arttıkça ve özellikle kırma kusurunun +3.00 dioptriden fazla olması halinde sebat etme olasılığının arttığı, buna karşın daha küçük kaymalarda spontan rezolüsyonun görüldüğü bildirilmiştir.

Hastalarda çoğunda tipik olarak 40 ile 70 prizm dioptri arasında değişen ET izlenmektedir ve kayma %50 oranında alternasyon gösterir; versiyon veya duksüyon hareketlerinde her ne kadar bir miktar dışa bakış kısıtlılığı gözlense de normal dış rektus fonksiyonu mevcuttur ve refraksiyonda çoğunlukla hafif hipermetropi veya emetropi saptanır.

Kaymanın fazla olduğu hastalarda çapraz fiksasyon gelişebilir. Bu şekilde hasta addüksüyondaki göz ile fiksasyonu başı da aynı göz tarafına çevirerek sağlamaya çalışırlar. Bu durum ambliyopinin olmadığının göstergesi değildir. CEOS çalışmasında ilk 2 ayda %19 oranında görülen ambliyopi, süre uzadıkça %42’ ye kadar yükselmiştir.

Başlangıçta son derece nadir olan alt oblik hiperfonksiyonu, disosiye vertikal deviasyon (DVD) veya latent nistagmus, ezotropyanın görülmesinden belli bir süre sonra tabloya sıklıkla eşlik eder.

- Ciancia Sendromu: İnfantil ET’ li hastaların yaklaşık 1/3’ ünde görülen Ciancia sendromu, büyük açılı kayma (>60 pd), çapraz fiksasyon ve gergin iç rektus kasları sebebiyle abdüksüyon kısıtlılığı ve aynı sebeple abdüksüyon esnasında erken ortaya çıkan uçbakış nistagmusu ile karakterizedir.

Optokinetik nistagmus (OKN) bulgusu: Hızlı, fiksasyon hareketleri (sakkadlar) genellikle hayatın ilk birkaç haftası içinde gelişimlerini tamamlarlar. Yavaş takip hareketleri (pursuit) ise daha sonra ortaya çıkar ve bunlar da 2. ayın sonunda gelişimlerini tamamlarlar.

Optokinetik tambur ile muayenede, hayatın ilk aylarında normal bebeklerde nazotemporal yavaş takip defekti izlenir. Diğer bir ifade ile, söz konusu gözde nazalden temporale doğru olan yavaş takip (pursuit) hareketi, temporalden nazale doğru olana göre daha geç dönemde gelişmektedir. İnfantil ET’ li hastalarda ise bu durum hayat boyunca devam eder. Binoküler koşullarda mevcut olmadığı için görme keskinliği üzerinde etkili olmaz fakat ayırıcı tanıda zorlanıldığı durumlarda yardımcıdır. İnfantil ET’ de tedavi Hastaların yaklaşık %20’ sinde +3.00 dioptri civarında, %10-12’ sinde ise +4.00 dioptrinin üzerinde hipermetropi görülürken, %7-8 oranında da miyopi mevcuttur.

Bu sebeple az da olsa hipermetropisi olan (+2.00 – 3.00 dioptri) küçük açılı kaymalarda (akomodatif infantil ET) gözlük denenebilir fakat 40 prizm dioptri üzerindeki kaymalarda bu hafif hipermetropik düzeltme başarısızdır ve cerrahi için vakit kaybedilmemelidir. Üç dioptri üzerinde ise öncelikle gözlük uygulanmalıdır. Rezidü kayma için cerrahi yapılır.

Ambliyopi tedavisi cerrahiden önce tamamlanmalıdır. Aksi takdirde, malesef bazı aileler cerrahi sonrası kaymanın düzelmesi ile göz tembelliğinin de düzeldiğini düşünerek ambliyopi tedavisi ihmal etmektedirler. Ameliyattan sonra çocuğuna gözlüğünü bıraktıran aileler de nadir değildir!

Tek istisna büyük açılı kaymalı, derin ambliyop gözlerdir; bu hastalarda tek taraflı erken cerrahi için beklenilmemelidir.

Cerrahi yaşı olarak 6 ay ile 2 yaş arası önerilmektedir fakat 6 aydan daha önce yapılan (3-5 ay arası) girişimler sonrası, binoküler görmenin daha iyi sağlandığı görülmüştür.

Burada sorun, bazı bebeklerin spontan olarak da rezolüsyona uğramasıdır fakat genellikle bu bebekler yukarıda da bahsedildiği gibi küçük açılı, değişken veya intermitan kayması olanlardır. Kırk prizm dioptri ve üzeri kayması olan konjenital ezotropyalı bebekler çok

nadir olarak kendiliğinden düzelirler. Kaldı ki, bu bebeklerde daha sonra ortaya çıkacak olan konsekütif egzotropyanın binokülariteye etkisi, ezotropyaya oranla daha azdır ve gerekirse cerrahi ile tekrar düzeltme yoluna gidilebilir.

Tercih edilen yöntem bilateral iç rektus geriletmesidir (bimediyal geriletme). Kaymanın miktarına göre geriletme 5 ile 6.5 mm arasında değişmekle beraber özellikle Ciancia sendromunda bu miktar 7 mm’ ye kadar artırılabilir.

Cerrahide amaç, 8-10 pd altında kayma ve periferik füzyondur (monofiksasyon sendromu). İki yaşından sonra ise bunu sağlamak son derece zordur.

Rezidü kayma durumunda, +2.00 ve üzeri kırma kusuru olanlarda gözlük denenmeli fakat 6-8 hafta sonra halen 10-15 pd üzerinde kayması olan bebeklerde yeniden cerrahi planlanmalıdır. Önceden 5 mm ve daha az geriletme yapılan hastalarda, buna 1.5-2.0 mm kadar daha eklenmelidir. Bu şekilde 20-25 pd kadar ek düzeltme sağlanabilir.

Aksi takdirde dış rektus(lar)a katlama veya rezeksiyon yapılmalıdır. Önceden geriletme yapılmış gözlerde konsekütif egzotropya nadir olmadığı için, tablodaki rakamdan 1.0-2.0 mm kadar azaltma gerekir.

Cerrahi sonrası füzyon potansiyeli olan bebeklerde füzyonel konverjansı uyarmak amacı ile az miktarda egzotropya tercih edilir. Füzyon potansiyeli olmayan daha ileri yaşlardaki çocuklarda ise, sabit konsekütif egzotropya uzun dönemde daha da artan egzotropyaya sebep olmaktadır. Onbeş prizm dioptri ve üzerinde, 2-3 ay sabit kalan egzotropya cerrahi olarak düzeltilmelidir. Bu aşamada tercih edilen cerrahi şekli, lateral rektusun geriletilmesidir.

Konsekütif egzotropyada, addüksüyonda kısıtlılığa özellikle dikkat etmek gerekir çünkü olay geriye kaymış bir iç rektus kasından da kaynaklanabilir. O zaman yapılması gereken, vakit kaybetmeden bu komplikasyonun düzeltilmesidir.

Eğer ilk bir yıl içinde 8 pd altında düzeltme sağlanmış ise, bu çocukların %60 ile 80’ inde bir şekilde periferik füzyon sağlanabilir ve %50 oranında kaba stereopsis izlenebilir. Daha ileri derecede stereopsise nadir olarak rastlanabilmektedir. Çok erken cerrahi, özellikle hayatın ilk 3-4 ayı içinde gerçekleştirilmiş ise, binoküler füzyonu ve yüksek derecede stereopsisi sağlayabilir. Eğer düzeltme 2 yaş sonrasına bırakılır ise, ancak %15-20 kadar olguda periferik füzyon sağlanabilmektedir.

Son zamanlarda değişik kaynaklarda Botulinum’ un da kullanıldığı bildirilmiş fakat çeşitli sebeplerle tedavide etkin olmadığı görülmüştür. Bu tür bir tedavi sonucu geçici de olsa gelişebilen pitoz, 2-3 ay sürebilen konsekütif egzodeviasyon ve bizzat botulinumun kısa etkisi, yöntemi tercih edilebilir olmaktan uzaklaştırmaktadır.

Kazanılmış Ezodeviasyonlar Bu tip kaymalar acil olarak değerlendirilmelidir. Füzyonel diverjansın yetersiz olduğu hastalarda ortaya çıkar. Füzyonel diverjans amplitüdü bir anlamda ezodeviasyonu kontrol eden mekanizmadır. Uzağa bakışta 6 pd, yakında ise 16 pd’ ye kadar olan içe kaymayı engeller. Bu miktar aşıldığında ise manifest kayma ortaya çıkar.

Akomodatif Ezodeviasyonlar En sık görülen kazanılmış ezodeviasyon şeklidir. Başlangıcı intermitandır fakat 2 yaşından itibaren füzyon mekanizmasının kırılması ile manifest hale gelir. Çoğunlukla refraktiftir (refraktif akomodatif ET) ve +2.00 dioptri ve üzeri hipermetropi ile giden ve

akomodasyona bağlı aşırı konverjans sonucu gelişir. Tam tashih ile çoğu zaman uzak ve yakın kayma kontrol altına alınabilmektedir.

Akomodatif konverjansın akomodasyona oranla yüksek olduğu hastalarda (kırma kusuru bulunmayan ve yüksek AK/A oranı ile giden refraktif olmayan akomodatif ET) yakında kayma mevcuttur. Hastalarda uzağa bakışta kayma izlenmez. Bu grupta, yakındaki kayma için bifokal gözlük gerekmektedir.

Aslında hasta grubuna her ne kadar bazı kaynaklarda ‘refraktif olmayan’ dense de bu hastaların hepsi emetrop değildir. Hipermetropi oldukça sıktır ve hatta miyopi de nadir değildir.

Tedavi yöntemleri 1. Refraktif akomodatif ET: Refraksiyon kusuru hipermetropi lehine ise tedavide tam tashih yapılmalıdır. Bu şekilde kayma uzak ve yakında 8-10 pd’ ye azaltılabilirse, hasta takibe alınır. Altı ile 8 hafta sonra halen bu sınırın üzerinde uzak ve yakında manifest kayma mevcut ise bu durum ‘Kısmi Akomodatif ET’ olarak adlandırılır ve çoğu zaman hastalarda rezidü ezodeviasyona yönelik cerrahi endikedir.

2. Yüksek AK/A oranlı akomodatif ET: Yukarıda da bahsi geçtiği şekilde tam tashih ile veya tashihsiz olarak, uzak kayma kontrol altına alınabilmiş fakat yakın kayma sebat ediyor ise bifokal gözlük tedavisine geçilmelidir. Bu hastalarda önce +3.00 dioptri ‘ek’ ile başlanmalıdır. Zaman içinde bu miktar yakında 4-6 pd ezoforya oluşturacak şekilde azaltılmaya çalışılabilinir. AK/A oranı 6-8 yaşından sonra azalmaya başladığı için çoğu hastada bifokallere ihtiyaç en geç 10-12 yaş civarında ortadan kalkmaktadır. Bifokalin pupillanın ortasından geçen tepesi düz (camı ortadan ikiye bölen) şekilde olması çok önemlidir; hasta bu şekilde yakını görmeye çalışırken kolayca üstten ve özellikle yandan bakamayacaktır.

Bu tip hastalarda miyotikler de denenebilir ama bu tür bir tedavi bifokal uygulamasından daha etkili değildir ve yan etkileri sebebiyle mecbur kalınmadıkça (gözlük kullanamayan küçük çocuklarda ve kısa süreli olarak) tavsiye edilmemektedir.

3. Kısmi akomodatif ET: Tam tashihe rağmen uzak ve yakında rezidü kayma izlenen, AK/A oranı normal olan hastalardır. Tedavi konusunda ise çeşitli görüşler mevcuttur.

Standart prosedürde tam tashihe rağmen düzelmeyen uzaktaki kaymaya yönelik bimediyal geriletme uygulanır. Güçlendirilmiş cerrahi (augmented surgery) prosedüründe ise yakındaki tashihli ve tashihsiz kaymanın ortalaması alınarak cerrahi planlanır. Wright, standart cerrahide %26 rezidü ET gözlenirken, güçlendirilmiş cerrahide %93 başarı ve %7 fazla düzeltme (konsekütif XT) bildirmiştir.

Konsekütif XT gelişenlerin ise hepsinin önceden AK/A oranı yüksek olan hastalar olduğunu ve bu hastalarda da çoğunlukla tashih miktarının azaltılarak kaymanın kontrol altına alınabildiğini iddia etmektedir. Bu tip hastalarda yani AK/A oranı yüksek olan, diğer bir deyişle gözlükle düzeltme sonrası uzak ve yakın kayması sebat edip, yakın kayması uzak kaymasından fazla olanlarda; yakında tashihsiz (en fazla) ve uzakta tashihli (en az) kayma derecesinin ortalamasına göre cerrahi önermektedir. Cerrahi sonrası rezidü ezotropyası olanlarda ise bir süre daha bifokal camlarla takip gerekmektedir.

Diğer alternatif ise başarı oranının %85 olarak bildirildiği prizma adaptasyonu sonrası cerrahidir fakat bu metod zaman alması ve masrafları nedeniyle çok fazla önerilmemektedir.

AK/A Oranı Hesaplanması

Birim akomodasyon başına ortaya çıkan konverjans miktarına AK/A oranı denir. Normal değeri 3-5’ dir. Yani her 1 diyoptrilik akomodasyonda 3-5 pd’ lik konverjans meydana gelmektedir. AK/A oranı fazlaysa aşırı konverjans nedeniyle yakına bakış esnasındaki akomodasyon sonucu konverjan şaşılık ortaya çıkar.

AK/A oranı hesaplanmasında gradyan metodu; Alternan örtme testi ile yakında kayma miktarı belirlenir. Daha sonra akomodasyonu kontrol etmek amacıyla olabilecek en az hipermetropik lens ile uzak görme 0.6’ ya düşürülür. Bu yeni tashihle yakın ölçüm tekrarlanır ve kullanılan lens dioptrisine göre oran hesaplanır. Örnek; En iyi görmeyi sağlayan tashihli (veya tashihe gerek kalmadan) yakın kayma 35 pd; mevcut tashihe ek (veya doğrudan) +2.50 dioptri ekleyerek görmeyi 0.6’ ya düşürdükten sonra ise yakın kayma 10 pd olsun. Dolayısıyla AK/A oranı: (3510)/2.50=10’ dur.

Akomodatif olmayan kazanılmış ezodeviasyonlar M. Gravis, Arnold–Chiari malformasyonu, intrakraniyel tümörler öncelikle ekarte edilmelidir. Ayrıca özellikle uzağa bakışta artan ezodeviasyonlarda (diverjans paralizisi paterni) abdusens sinir felci akılda tutulmalıdır.

Basit ezotropya Altı ay ile çocukluk çağının bitimi arasında herhangi bir yaşta ortaya çıkar. Akomodatif faktör yoktur ve belirgin refraksiyon kusuru da bulunmaz. Uzak ve yakın kayma dereceleri eşittir. Bu kayma tipinde innervasyonel bir anomali düşünülmektedir.

Hastalığın başlangıcında genellikle travma, hastalık, emosyonel stresler gibi faktörler rol oynar. Costanbader’ e göre bu tip hastalarda aşırı konverjans tonüsü bulunur. Bu tonüs başlangıçta füzyonel diverjans ile kontrol edilir. Füzyonel diverjans ise dış faktörlerle kolayca bozulabilmektedir. Bu hastalarda kafa içi basınç artışı, santral sinir sisteminde lezyon ya da malformasyonlar araştırılmıştır fakat büyük çoğunluğu sağlıklı çocuklardır.

Akut ezotropya Erken çocukluk veya çocukluk çağında başlar. Sıklıkla santral sinir sistemi tutulumunun ilk belirtisi olabilir. Diverjans yetmezliğindeki gibi uzaktaki kayma açısı yakındakinden fazladır. Diplopi mevcuttur. Füzyonu bozan bir neden olmaksızın meydana gelen akut ezotropyada refraktif kusur yoktur ve akomodatif faktör minimaldir. Göreceli olarak geniş açı mevcut olup paralizi bulgusu yoktur. Bir çok hastada kayma, spontan olarak meydana gelir.

Akomodatif olmayan konverjans fazlalığı Uzakta binoküler tek görme vardır. Gradyan metodu ile saptanan AK/A oranı normal hatta normalin altında bulunabilir. Ancak yine de yakına bakışta 15 pd’ nin üzerinde kayma ortaya çıkar. Doğumdan hemen sonra başlayabilirse de genellikle 2-3 yaşlarında ortaya çıkar. Hastalar hipermetrop ya da emetropturlar. Zaman içinde uzak kayma da belirginleşir. Cuppers’e göre bu şaşılıklar reaksiyonel motor blokajlı dekompanse konjenital latent nistagmuslardan kaynaklanmaktadır. Quare ise santral seviyede supranükleer orijinli verjans bozukluğu ileri sürmektedir.

Bu tip şaşılık olgularında Faden operasyonu ile birlikte gerekirse bilateral iç rektus geriletmesi önerilmektedir. Cerrahi sonrası rezidü kayma göreceli olarak sık görülür.

Miyopi ile birlikte ezotropya

Klinik özellikleri, beraberinde emetropi veya hipermetropi bulunan ezotropyalardan farksızdır. İki tip tarif edilmiştir.

Birinci tipte diplopi vardır. Çoğunlukla genç miyoplarda görülür. Önce uzak sonra yakın fiksasyonda ortaya çıkar. İkinci tip, yüksek miyopisi (> -15 D) olan erişkinlerde görülür.

Başlangıç yavaştır ve diplopi nadirdir.

Tedavide, görmenin en iyi olduğu en düşük miyopik cam verilir. Geriye kalan kaymayı düzeltmek amacıyla cerrahi uygulanır. Özellikle aksiyel uzunluğun çok fazla olduğu hastalarda dışa bakışın kısıtlı olabileceği, cerrahi esnasında posterior stafilom sebebiyle retroanestezinin riskli ve skleranın çok ince olduğu akılda tutulmalıdır.

Siklik ezotropya Son derece nadirdir. Sıklıkla 2-6 yaş arasında ortaya çıkar. Hastalarda belli aralarla ezodeviasyon gelişir; diğer zamanlarda binoküler görme ve hatta stereopsisin iyi derecede korunduğu ortotropya mevcuttur.

Zamanla kayma sabit hale gelir bu sebeple vakit kaybedilmeden, manifest olduğu dönemdeki kaymaya yönelik cerrahi yapılmalıdır. Altıncı sinir felci ve santral sinir sistemi patolojileri sporadik olarak bildirilmiştir.

Diğer tip ezodeviasyonlar Sensöryel ezotropya Bir gözde körlük veya çok düşük görme mevcudiyetinde ortaya çıkar. Zannedilenin aksine herhangi bir yaşta ortaya çıkan tek taraflı görme azlığı, içe veya dışa kayma oluşturabilir.

Diğer bir deyişle, bazı kaynaklarda iddia edilenin aksine “2 yaş altında ezo, daha sonrasında egzodeviasyon gelişir” diye bir kural yoktur. Bebeklerde de bu şekilde egzodeviasyon gelişimi nadir değildir.

Ezoforya Füzyonun sağlanabildiği 8-10 pd ezoforyalı hastalarda astenopik şikayetler sıktır. Bunun için hipermetropik yakın ek veya tabanı dışarıda prizma denenmelidir. Nadiren cerrahi yapılabilir fakat bunun için öncelikle prizma adaptasyon testi önerilmektedir. Bu şekilde latent kayma miktarı tam olarak belirlenebilmektedir.

Latent nistagmus Latent nistagmus, bir gözde oklüzyon oluştuğu zaman veya bu gözde kayma sebebi ile fiksasyon ortadan kalktığı zaman, diğer gözde ortaya çıkan jerk nistagmustur.

Nistagmusun yönü, fiksasyon yapan açıkta kalan göz yönündedir. Özelliği ise, addüksüyonda amplitüdünde azalmadır.

Manifest latent nistagmus Manifest latent nistagmus (MLN) ise, oklüzyon veya kayma ortaya çıkmadan da bir miktar nistagmusun mevcut olmasıdır; oklüzyon ile amplitüdünde daha da artış olur. Manifest latent nistagmus, infantil ET’ li hastaların yaklaşık %20’ sinde görülür.

Nistagmus blokaj (kompansasyon) sendromu, fikse eden gözün addüksüyonda olduğu ve aynı göz tarafına baş pozisyonunun gözlendiği, nistagmus şiddetini azaltmak için geliştirilen adaptasyon mekanizmasıdır. Önceden bilinenin aksine, hastalarda ezodeviasyonun aşırı akomodasyona bağlı konverjansa bağlı olmadığı ileri sürülmektedir.

Yukarıda da bahsettiğimiz gibi infantil ET’ li hastada manifest latent nistagmus nadir değildir ve hastalar bir şekilde bunu addüksüyon ile kompanse etmeye çalışmaktadırlar.

Zaten akomodasyon ile bunu engellemeye çalışsalar, beraberinde miyozis de görülür idi fakat bu hastalarda miyozis izlenmemektedir.

Konjenital fibroz sendromu Pitoz, kısıtlı yukarı bakış, çene yukarı baş pozisyonu ve yukarı bakışta artan ezodeviasyon ile karakterizedir. Otozomal dominan geçiş mevcuttur.

Diverjans Yetmezliği Daha önce de belirttiğimiz gibi bu hastalarda ezodeviasyon uzağa bakışta ortaya çıkar. En başta gelen sebebi abdusens sinir felcidir (pons bölgesi tümöral tutulumları sıktır).

Diğerleri; M. gravis, kafa travması ve Arnold-Chiari sendromudur. Acil nörolojik değerlendirme hayati önem arzeder.

Diverjans yetmezliği ??? (üst paragraf) Uzağa bakışta ezotropya mevcuttur. Yakında kayma az veya yoktur. Tedavisinde öncelikle tabanı dışarıda prizma denenir. Bunun yetersiz kaldığı durumda bilateral dış rektus rezeksiyonu önerilen yöntemdir. Asimetrik tutulumlu bilateral veya tek taraflı abdusens sinir felci (Hess perdesi vb. yöntemlerle) muhakkak ekarte edilmelidir.

Kappa açısı ve ezotropya ilişkisi Pozitif kappa açısı yüksek olanlarda altta yatan ezodeviasyon kolayca gözden kaçabilir. Örtme – açma testi ile bu durum ortaya çıkarılabilir.

Bazı insanlarda fovea nazale veya temporale doğru yer değiştirmiştir. Örneğin temporale doğru yer değiştirmiş ise karşıya bakmak için göz bir miktar dışa bakış pozisyonunda olmak zorundadır ve bu duruma ‘pozitif kappa’ açısı ismi verilir. Sıklıkla normal insanlarda 6 pd’ ye kadar pozitif kappa açısı görülebilir. Anormal değerlerde prematürite ve toksokara retinopatisi en sık sebeblerdir.

Monofiksasyon Sendromu Kabaca söylemek gerekirse, 10 pd ve altında kayma için geliştirilmiş bir adaptasyon mekanizmasıdır. Bazen de tek gözde net görememe söz konusudur ve her iki durumda da tercih edilmeyen gözde merkezi görme suprese edilirken periferik görme bir şekilde korunmakta ve belli belirsiz binoküler görme korunmaya çalışılmaktadır. Hastalarda füzyonel verjans amplitüdleri ile beraber motor füzyon da korunmuştur. Kayma 10 pd’ nin üzerinde ise periferik füzyon sağlanamaz.

Monofiksasyon sendromunun en başta gelen sebepleri küçük açılı kayma, anizometropik ambliyopi ve tek taraflı veya asimetrik, ağır olmayan konjenital kataraktlardır.

Teşhiste en pratik yöntem Worth dört nokta testidir. Test yakında uygulandığında (özel el lambası üzerinde yerleştirilmiştir; hastanın otomatize standart görme eşelindeki dört noktaya yakından bakması ile elde edilemez!) periferik retinayı, uzaktan uygulandığında ise merkezi retinayı uyarır. Yakın testte 60 yani kabaca 12 pd ölçüm söz konusu olduğu

için hastalarda periferik füzyon izlenirken, uzak testte 1.25 0 merkezi retina uyarıldığı için ve tercih edilmeyen gözde merkezi supresyon olduğu için füzyon oluşmamaktadır.

Hastalarda 3000 ile 70 saniye ark arasında değişen stereopsis, yukarıda da bahsettiğimiz gibi normal yakın verjans amplitüdü olan motor füzyon mevcuttur. Ambliyopi miktarı ise birkaç satır farktan derin ambliyopiye kadar değişen bir seyir izler.

Tipik olarak hastalarda simültane prizma kapama testinde (bkz. 4. Bölüm: Muayene Yöntemleri) küçük miktarda tropya saptanırken, alternan kapama testinde ise daha büyük miktarda forya mevcuttur. Bu özellik, sensöryel testlere uyum sağlayamayan çocuklarda çok yardımcıdır.

Cerrahi için pratik rakamlar; Bimediyal geriletme yapılırken aşağıdaki rakamlar baz alınabilir; Kayma miktarı

Geriletme miktarı

15 pd

3.0 mm

20 pd

3.5 mm

25 pd

4.0 mm

30 pd

4.5 mm

35 pd

5.0 mm

40-45 pd

5.5 mm

50-55

pd

6.0 mm

60-65

pd

6.5 mm

>70 pd

7.0 mm

Rezidü ET’ de bilateral dış rektus rezeksiyonu planlanmış ise; 15 pd

3.5 mm

20 pd

4.0 mm

25 pd

5.0 mm

30 pd

5.5 mm

35 pd

6.0 mm

40 pd

6.5 mm

50 pd

7.0 mm

60 pd

7.5 mm

70 pd

8.0 mm

Monoküler kaymalarda ise geriletme – rezeksiyon uygulanabilir; Kayma miktarı 35 pd 40-45 pd

Geriletme – Rezeksiyon 5.0 – 8.0 mm 5.5 – 9.0 mm

50-55

pd

6.0 – 10.0 mm

60-65

pd

6.5 – 10.0 mm

>70 pd

7.0 – 10.0 mm

Not: Tablo kullanımında küçük bir hatırlatma: Örneğin 15 pd rezidü ET mevcut ve tek dış rektus kasına rezeksiyon düşünülüyor ise, dış rektus tablosuna bakılır. Bu tablo simetrik yani bilateral cerrahi için düzenlendiği için (diğer bir deyişle 15 pd’ nin karşısındaki rakam 3.5 mm olduğu için) ve biz tek kasa müdahale planladığımız için bu rakamı 7.0 mm olarak almalıyız!

Egzodeviasyonlar Egzodeviasyonlar sık görülmekle beraber füzyonel konverjansın güçlü olması sebebiyle genellikle forya düzeyinde veya intermitandırlar. Bu nedenle görme keskinliği ve binoküler görme genellikle iyi düzeydedir.

Kısaltmalar: X: Egzoforya XT: Egzotropya X(T): İntermitan Egzotropya İntermitan Egzotropya Egzodeviasyonların yaklaşık %90’ ını oluşturur. Normal şartlar altında forya düzeyinde kontrol altına alınabilen kayma, dikkat eksikliği, hastalık veya yorgunluk gibi durumlarda, sedatif veya alkol alımında manifest hale gelmektedir. Hastalarda astenopi, fotofobi (parlak ışıkta tek gözü kapama şeklinde) ve nadiren diplopi şikayetleri mevcuttur. Normal koşullarda hastalarda binoküler görme ve hatta iyi düzeyde stereopsis izlenir. Bununla beraber nadiren monofiksasyon ve çok daha nadiren de ambliyopi görülebilir. İstisnaları olsa da, çoğunlukla zaman içinde kayma artar. Tropik faz süresi uzar ve sabit XT’ ye dönebilir. İntermitan egzotropya üç ana başlık altında incelenir; -Basit X(T), -Yalancı diverjans fazlalığı, -Diverjans fazlalığı.

Yalancı ve gerçek diverjans fazlalığını ayıran temel mekanizmalar ‘tonik füzyonel konverjans’ veya diğer adıyla ‘kuvvetli proksimal füzyon’, akomodatif konverjans ve proksimal konverjanstır.

Basit X(T): Uzak ve yakın kayma arasındaki fark 10 pd’ nin altında olup, konverjans normaldir.

Yalancı diverjans fazlalığı: İlk muayenede uzaktaki kaymanın yakındakine kıyasla 10 pd’ den fazla olmasına karşın, ‘kapama testi’ sonrası her iki kaymanın da birbirine yakın olduğu kayma türüdür. Hastalarda artmış tonik füzyonel konverjans mevcuttur ve normal koşullarda bu sayede yakın kaymayı kontrol edebilmektedirler. Alternan örtme testi ile füzyonu kırmak mümkün değildir. Kapama testi ile yani 30-60 dakika tek gözün kapatılması sonrasında hastalarda tonik füzyonel konverjans ortadan kaldırıldığında, alttaki latent kayma yakında da manifest hale gelmekte ve yakın kayma ile uzak kayma hemen hemen eşitlenmektedir. Burada en önemli husus, hastanın gözü açılır açılmaz füzyon tekrar sağlanmadan öncelikle yakın kaymanın hızlı bir şekilde ölçülmesidir. Uzak – yakın farkı belirgin olan X(T)’ lerin %80’ i bu gruptaki hastalardır.

Diverjans fazlalığı: Uzak kayma, kapama testi sonrasında da yakın kaymadan 10 pd’ den daha fazladır. Bu gruptaki hastaların tamamına yakınında AK/A oranı yüksektir ve bu sebeple eğer cerrahi uzak kaymaya göre planlanmış ise yakında %75’ e varan oranda fazla düzeltme (konsekütif ET) sorunu ile karşılaşılır. Tedavi, kapama testi sonrası uzak ve yakın kaymanın ortalamasına göre yapılmalı ama yine de hastalara veya hasta yakınlarına, cerrahiden sonra bifokal gözlük kullanmak zorunda kalabilecekleri muhakkak söylenmelidir. Zaman içinde AK/A oranı azalacağı için ileri dönemde (en geç 10-12 yaş) bifokal ihtiyacı da kalmayacaktır. İntermitan egzotrop hastalarda ölçüm de sorun yaratan bir durumdur. Kayma nasıl intermitan ise, aynı şekilde ölçülen kayma miktarı da o denli değişkendir. Bunu azaltmanın en pratik yolu, kapama testi sonrası hastayı olabilecek en uzak noktaya (tercihan pencereden karşı binaların tepesindeki akomodatif bir hedefe) baktırarak ölçüm yapmak ve bu ölçümleri mümkün olduğunca cerrahi öncesi çok sayıda tekrarlamaktır.

Medikal Tedavi Tedavi için en önemli endikasyon, füzyonun kırılması ve dolayısıyla binoküler görmenin bozulması ile tropik fazın uzamasıdır. Her ne kadar fazla etkili olmasa da cerrahi dışı teknikler denenebilir. Bunun başta geleni miyopik fazla düzeltmedir. Bu şekilde hastalarda akomodatif konverjans uyarılmaya çalışılır. Diğeri, az veya hiç kaymayan gözün part-time monoküler oklüzyonu ile kullanılmayan gözün forse edildiği bir çeşit antisupresyondur. Ortoptik tedavi, özellikle de diplopinin farkedilmesine yönelik egzersizler kesinlikle tavsiye edilmemektedir.

Konverjans yetmezliğinde ise konverjans egzersizleri önemlidir. Bu hasta grubunda konverjansı artırmak için yapılacak olan iç rektuslara rezeksiyon/katlama, uzağa bakışta ezodeviasyona bağlı diplopi oluşturmaktan başka işe yaramayacaktır.

Miyop hastada tam tashih yapılması konusunda şüphe yoktur fakat hipermetropik hastalarda durum biraz farklıdır. Hipermetropik hastalarda minimal tashih bazı kaynaklarda önerilmektedir ve bu şekilde hastanın konverjansa zorlanması amaçlanmaktadır. Bunun aksi tez ise hipermetropide de tam düzeltme yaparak hastanın görme keskinliğinin artırılmasını ve bu şekilde görme uyarımını artırarak füzyon kontrolünü sağlamayı savunmaktadır. Biz ikinci yöntemi tercih etmekteyiz.

Cerrahi Tedavi

Küçük çocuklarda cerrahi için acele edilmemelidir. Özellikle 4 yaş altında cerrahi sonrası konsekütif ET gelişenlerde binoküler görmede ciddi sıkıntılar gözlenmiştir. Buna karşın X(T) sıklığı ve kayma miktarı fazla ise, 4 yaş altında bile olsa vakit kaybedilmemelidir.

Cerrahide altın standart, hangi tip X(T) olursa olsun bilateral dış rektus geriletmesidir. Bu şekilde, tek gözde yapılan geriletme-rezeksiyonun özellikle laterale bakışta oluşturacağı inkomitans önlenmiş olur.

Primer pozisyondakine kıyasla, laterale bakışlarda %50 ve üzerinde kaymada azalma olmadığı sürece dış rektuslara yapılacak olan geriletmeyi azaltmanın anlamı yoktur.

Yüksek AK/A oranına sahip diverjans fazlalığı olan hastalar haricinde, uzak kayma baz alınarak yapılan cerrahi çoğu zaman başarılıdır. Yüksek AK/A oranına sahip diverjans fazlalığı olan hastalarda ise yukarıda da bahsedildiği gibi, uzak ve yakın kaymanın ortalamasına göre yapılacak olan cerrahiden sonra bifokal cam veya miyotik damlalar kullanabilecekleri ve hatta geriletmenin azaltılması amacıyla tekrar cerrahi gerekebileceği bilgisi önceden verilmelidir.

Alfabe paterni ve X(T) Özellikle büyük kayması olan X(T)’ li hastalarda X patern nadir değildir. Diğer bir deyişle yukarı ve aşağı bakıştaki egzodeviasyon miktarı, primer pozisyondakinden daha fazladır.

Bu hastalar için özel bir müdahale gerekmez. Primer pozisyondaki kayma için yapılacak olan girişim, X paterni de düzeltecektir.

Ek olarak oblik disfonksiyonu olan ve bunlara yönelik ‘doğrudan oblik kas’ cerrahisi planlanan hastalarda, horizontal kayma için düşünülen cerrahi miktarlarında değişiklik yapmak gerekmez. Oblik kas cerrahisi planlanmıyor ise, horizontal kaslara supra veya infraplasman yapılabilir ve bunda da egzodeviasyona yönelik girişimde değişiklik yapılmaz. Bu konuda ayrıntılı bilgi 12. Bölüm: Cerrahi Tedavi’ de verilmiştir.

Hastalara ameliyattan sonra diplopi gelişebileceği muhakkak söylenmelidir. Cerrahiden sonra 8-15 pd arası konsekütif ET arzu edilen bir durumdur. Kısa sürede (genellikle 1-2 haftada) bu durum düzelir. Bu durum, 3 haftadan daha fazla sürerse, bir miktar ezoforya kalacak şekilde (ki bu şekilde diverjans uyarılmış olur) prizma denenmelidir. Sekiz haftadan uzun süren konsekütif ET’ de ise eğer kısıtlı abdüksüyon ve/veya belirli lateral inkomitans mevcut ise dış rektus ilerletmesi yapılır. Aksi takdirde (özellikle de yakında kayma fazla ise) iç rektus geriletmesi tercih edilmelidir. Kayma sadece yakında ise bifokal cam veya miyotikler, hatta tabanı dışarıda prizmalar kullanılabilir.

Sekiz haftadan fazla devam eden rezidü kaymalarda ise dış rektus geriletmesi 6 mm’ den az yapılmış ise geriletme artırılmalıdır. Bu mümkün değil ise iç rektuslara plikasyon/rezeksiyon yapılır; burada en önemli husus, daha önceden geriletme yapıldığı için iç rektus(lar)a yapılacak olan cerrahi miktarının düşük tutulması gerektiğidir.

Konverjans Yetmezliği Geç çocukluk yaşlarında astenopi, yakında bulanık görme veya diplopi şikayetleri ile başvuran hastalarda yakına bakışta forya seviyesinde egzodeviasyon izlenirken, uzağa bakışta ortofori mevcuttur. Yorgunluk gibi etkenlerle füzyon kırıldığında tropik faz başlar ve diplopi ortaya çıkar. Zamanla supresyon gelişir.

Başlangıçtan itibaren konverjans mesafesi uzundur. Normalde 10 cm’ nin altında olan bu değer, konverjans yetmezliğinde 30 cm’ in de üzerine çıkmaktadır. Normal koşullarda yakında 30-35 pd olan füzyonel konverjans amplitüdü, bu tip hastalarda 20 pd olarak ölçülmektedir.

Tedavide en etkili yöntem yakın egzersizi şeklinde ortoptik tedavidir. Hastalar bunu kendileri kolaylıkla yapabilirler. Akomodatif bir objeyi buruna yaklaştırarak çift gördüğü noktaya dek bunu devam ettirirler. Günde 2-3 seans halinde ve her seansta 30-40 defa bunu uygulamaları tavsiye edilir. Bu şekilde hastalarda füzyonel konverjans uyarılmış olur. Diplopiyi algılayamayan hastalarda ise kırmızı cam ile diplopiyi farketmeleri sağlanabilir. Çoğu zaman bu tedavi yaklaşımı başarılı olmaktadır.

Nadiren son çare olarak yukarıda da bahsettiğimiz gibi bimediyal rezeksiyon/plikasyon uygulanabilir. Öncelikle, kaymanın az olduğu hastalarda cerrahi miktarı da az olacağı için faydalı olabilir fakat bu yöntem belirli riskleri de içerir. Kaymanın fazla olduğu hastalarda yapılacak girişim, uzağa bakışta ezodeviasyon ve buna bağlı çift görme oluşturur; bu da hastanın uzak için prizma kullanmak zorunda kalması gibi hiç de hoşa gitmeyen ve pratik olmayan bir duruma sebep olur. Bu noktada ilk 72 saatte yapılmak koşulu ile geri dönüşlü olması sebebiyle, plikasyon avantaj sağlar.

Bazı hastalarda tabloya akomodasyon yetmezliği de eklenir. İzole akomodasyon yetmezliğinin en sık sebebi bilindiği gibi presbiyopidir. Parkinson hastalığı, oral lityum kullanımı ve Adie pupillası diğer sebeplerdir.

Sensöryel XT Tek taraflı ve özellikle 4 yaşından sonra gelişen görme kayıpları sonrasında izlenir.

Tedavide tek gözde geriletme-rezeksiyon/plikasyon yapılır.

Konjenital XT Son derece nadirdir. Genellikle serebral palsi, kraniyofasiyel anomaliler veya oküler albinizmde görülür. Yenidoğanlarda sık görülen geçici X(T) ile karıştırılmamalıdır.

Alternasyonu olmayan hastalarda ambliyopiye yönelik tedaviyi takiben, altı aydan sonra bilateral dış rektus geriletmesi yapılır.

Kappa açısı ve egzotropya ilişkisi Negatif kappa açısı yüksek olanlarda göz zaten -görünüm olarak- içe deviye olduğu için, altta yatan egzodeviasyon gözden kaçabilir. Örtme – açma testi teşhiste yardımcıdır.

Cerrahi için pratik rakamlar; Bilateral dış rektus geriletmesi Kayma

Geriletme

15 pd

4.0 mm

20 pd

5.0 mm

25 pd

6.0 mm

30 pd

7.0 mm

35 pd

7.5 mm

40 pd

8.0 mm

50 pd

9.0 mm

Bilateral iç rektus rezeksiyonu Kayma

Geriletme

15 pd

3.0 mm

20 pd

4.0 mm

25 pd

5.0 mm

30 pd

5.5 mm

35 pd

6.0 mm

40 pd

6.5 mm

Dış rektus geriletmesi

İç rektus rezeksiyonu

Kayma 15 pd

4.0 mm

3.0 mm

20 pd

5.0 mm

4.0 mm

25 pd

6.0 mm

4.5 mm

30 pd

6.5 mm

5.0 mm

35 pd

7.0 mm

5.5 mm

40 pd

7.5 mm

6.0 mm

50 pd

8.5 mm

6.5 mm

Not: Tablo kullanımında önceki bölümde yaptığımız hatırlatmayı burada da tekrarlamakta fayda var. Örneğin 15 pd rezidü XT mevcut ve tek iç rektus kasına rezeksiyon düşünülüyor ise, iç rektus tablosuna bakılır. Bu tablo simetrik yani bilateral cerrahi için düzenlendiği için (diğer bir deyişle 15 pd’ nin karşısındaki rakam 3.0 mm olduğu için) ve biz, tek kasa müdahale planladığımız için bu rakamı 6.0 mm olarak almalıyız!