Guía Enfermedad Celiaca by Óscar Hernández H

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La Enfermedad Celiaca, un dilema con futuro

Enfermedad celíaca:

La Organización Mundial de la Salud la define como Enteropatía que afecta el intestino (delgado) en niños y adultos predispuestos genéticamente, precipitada por la ingestión de alimentos que contienen gluten. Recibe también la denominación de esprue celíaco, enteropatía sensible al gluten o esprue no tropical.

Gluten:

Proteínas contenidas en diversos granos como trigo, centeno y cebada, que confieren a la masa las propiedades de panificación deseadas.

La enfermedad celíaca puede presentar muchos síntomas como:

     

diarrea, esteatorrea, pérdida de peso, distensión abdominal, flatulencia, dolor abdominal

También puede presentar anomalías que no son gastrointestinales : 



  

pruebas anormales de la función hepática, anemia por deficiencia de hierro, enfermedad ósea, trastornos de la piel, y muchas otras manifestaciones proteicas

De hecho, muchas personas con enfermedad celíaca no tienen síntomas en absoluto 3

Manifestaciones clínicas de la EC Hallazgos comunes

Hallazgos poco comunes

Entidades asociadas

Complicaciones

Características generales Asociaciones establecidas · Enfermedad celiaAdultos · Estatura baja · Dermatitis herpetica refractaria · Anemia por defi· Pubertad tardía forme ciencia de hierro · Deficiencia de · Enteropatía aso· Diarrea Características gastrointesIgG A ciada a linfoma de células Niños tinales · Diabetes mellitus T · Diarrea Estomatitis aftosa tipo 1 · Distensión abdo- · recurrente · Enfermedad tiroi· Carcinoma de minal Dolor abdominal dea autoinmune orofaringe, esófago y de Retardo en el crecimiento · recurrente · Síndrome de intestino delgado · Esteatorrea Sjögren · Colitis microscó- · Yeyunoileitis ulCaracterísticas extraintestipica cerativa nales · Artritis reumatoi· Anemia por defide Esprue colagenoso ciencia de ácido fólico · Síndrome de · Osteopenia y osDown teoporosis · Nefropatía por · Hipoplasia del IgA esmalte dental Asociaciones posibles · Deficiencia de · Enfermedad carvitamina K diaca congénita · Hipertransami· Pericarditis recunasemia rrente · Trombocitosis · Sarcoidosis · Artralgias · Fibrosis quistica · Polineuropatía · Hemosiderosis · Ataxia pulmonar · Epilepsia · Enfermedad infla· Infertilidad matoria intestinal · Abortos recurren- · Hepatitis autointes mune · Ansiedad y depre- · Cirrosis biliar prisión maria · Queratosis folicu· Enfermedad de lar Addison Alopecia · Lupus eritematoso sistémico · Vasculitis · Polimiositis · Miastenia gravis Esquizofrenia 4

•La Dieta Libre de Gluten (DLG) es el único tratamiento

eficaz para EC dado que actualmente no hay medicamentos que pueden prevenir de forma fiable y con seguridad el daño a la mucosa causada por la exposición al gluten •Las principales fuentes de gluten

de la dieta son el trigo, la cebada y el centeno, los cuales deben evitarse, en cualquiera de sus presentaciones. •El incumplimiento de la dieta sin

gluten conlleva un riesgo de consecuencias adversas para la salud y aumento de la mortalidad. Hay evidencia de que una parámetros nutricionales sintomáticos con EC. Esto corporal, índice de masa ósea.

dieta sin gluten mejora los de los adultos y los niños incluye aumentos en el peso corporal, y la mineralización 6

Los pacientes en condición de celiacos No deben ingerir trigo, centeno o cebada Necesitan seguir una dieta libre de gluten estricta de por vida  Tienen un mayor riesgo de muerte que la población general. Sin embargo, esta mayor tasa de muerte se normaliza después de tres a cinco años de mantener una dieta estrictamente libre de gluten.  Tienen un mayor riesgo de muerte que la población general. Sin embargo, esta mayor tasa de muerte se normaliza después de tres a cinco años de mantener una dieta estrictamente libre de gluten. 7

Los pacientes en condición de celiacos Pueden ingerir avena pero debe ser pura. Un pequeño subgrupo (menor al 5%) de los pacientes con enfermedad celíaca no debería ingerir avena.

 Aceptan dietas basadas en maíz y arroz  Los parientes de primer grado y en menor porcentaje, los de segundo grado tienen, un riesgo aumentado de presentar EC.

En los adultos, la enfermedad celíaca (EC) es diagnosticada en promedio 10 años después de que el paciente presenta sus primeros síntomas. 8

La Enfermedad Celiaca (EC) es común a nivel mundial y afecta al 1% de las personas, en promedio. La

EC Es más frecuente entre mujeres en una relación de 2:1, con los hombres.

No hay diferencia sustancial entre los pacientes sintomáticos y los pacientes “no en riesgo” en todos aquellos países o áreas geográficas en los que se han realizado estudios epidemiológicos.

La EC se presenta frecuentemente sin síntomas gastrointestinales

Los riesgos son mucho mayores en los parientes de primer grado (hasta 10%) y menos en los pacientes de segundo grado, así como en los individuos con diabetes y otras enfermedades autoinmunes, como síndrome de Down y una serie de enfermedades asociadas. 9

La Enfermedad Celiaca se presenta como un Iceberg

Son muchos más los casos de Celiaquía que quedan sin diagnóstico (por debajo de la línea de agua) que los casos diagnosticados (por encima de la línea del agua).

Las mujeres celiacas debe tener atención permanente La fertilidad se ve afectada en un subgrupo de pacientes portadores de enfermedad celíaca (EC). El embarazo puede presentar una evolución desfavorable en pacientes con EC no diagnosticada, especialmente en aquellas que tienen síntomas más precozmente.

Durante el embarazo o durante el puerperio, hasta 17% de las mujeres pueden presentar un cuadro clínicamente severo. 11

Se piensa que la Enfermedad Celiaca –

también denominada en la literatura esprue celíaco, enteropatía sensible al gluten o esprue no tropical – es provocada por la activación de la respuesta inmune ante la exposición a los glútenes (prolaminas y gluteninas) del trigo, cebada, centeno y rara vez avena, en personas genéticamente susceptibles.

Quiénes están en Riesgo de predisposición genética (no confirmado) 

Población general 1%

 

Pacientes con DQ2 o DQ8+ individual 2-3%



Parientes de primer grado, HLA desconocido 10-15%



•Parientes de primer grado, DQ2 o DQ8+ 2030% 13

La frecuencia de los trastornos autoinmunes es 10 veces mayor en los pacientes adultos con Enfermedad Celíaca que en la población

Dichos trastornos incluyen: •Diabetes insulinodependiente tipo 1 •Enfermedad tiroidea •Síndrome de Sjögren •Enfermedad de Addison •Hepatopatía autoinmune •Miocardiopatía •Trastornos neurológicos



Cuando un paciente presenta enfermedad autoinmune y EC, ésta última entidad es frecuentemente silente, y por ende lo habitual es que la enfermedad autoinmune sea diagnosticada primero. 14

Dermatitis herpetiforme: •La

dermatitis herpetiforme es considerada como una manifestación cutánea de la sensibilidad al gluten en pacientes con EC.

•La Dermatitis Herpetiforme (DH) es una enfermedad cutánea ampollosa, con prurito severo. La erupción aparece habitualmente en los codos, rodillas y nalgas. Si bien los individuos con DH habitualmente no presentan síntomas del tracto digestivo, habitualmente tienen el daño intestinal característico de la EC. 



La DH se diagnostica mediante biopsia cutánea. Se la trata con una dieta libre de gluten (DLG) y una medicación para controlar la erupción – por ejemplo con dapsona o sulfapiridina. Este tratamiento puede llevar varios años. Tanto las patologías de piel como de intestino delgado son dependientes del gluten y están fuertemente asociadas con HLA -DQ, sin diferencias genéticas que expliquen los dos fenotipos. 15

La Enfermedad Celiaca sin Respuesta es común y afecta de 7 a 30 % de los pacientes tratados con una DSG.

•Algunas de las causas son:  ingestión de gluten inadvertida (la causa más común),  otras intolerancias alimentarias (incluyendo intolerancia a la fructosa y lactosa),  sobrecrecimiento bacteriano del intestino delgado,  colitis microscópica,  insuficiencia pancreática,  síndrome del intestino irritable y En estos casos, es necesaria una evaluación cuidadosa

para identificar y tratar la fuente específica de cualquier paciente 16

•La Enfermedad Celiaca Refractaria (ECR) se puede definir como síntomas persistentes o recurrentes y signos de malabsorción con atrofia de las vellosidades del intestino delgado a pesar de una dieta sin gluten estricta durante más de 12 meses y en ausencia de otros trastornos incluyendo linfoma. • La ECR es poco frecuente, afecta a 1-2 % de los

pacientes con EC Tipo I, la infiltración de linfocitos de la mucosa del intestino delgado es similar a la observada en la EC no tratada.



Hay dos tipos de ECR

•Tipo II, las células T intraepiteliales CD3positivas exhiben un inmunofenotipo anormal con la falta de expresión de marcadores de la superficie celular normales de diferenciación tales co17

Anticuerpos séricos para el diagnóstico de la enfermedad celíaca • Anticuerpo antiendomisio IgA (IgA AEM; la más alta exactitud diagnóstica) • Anticuerpo IgA antitransglutaminasa tisular (IgA tTG) • Anticuerpo IgA antigliadina (IgA AGA) • Anticuerpo IgG antigliadina (IgG AGA)

La enfermedad celiaca generalmente es detectada por pruebas serológicas de anticuerpos específicos para celíacos. El diagnóstico se confirma mediante biopsias de la mucosa duodenal. Tanto la serología y biopsia se debe realizar mientras se tiene una dieta que contiene gluten. 18

Hay un acuerdo universal sobre la necesidad de la vigilancia a largo plazo de los pacientes con EC •Una revisión sistemática apoya el papel de la estricta

adherencia a la dieta sin gluten para controlar los síntomas, mejorar la calidad de vida y disminuir el riesgo de complicaciones.

•El

crecimiento y el desarrollo normal son alcanzables con una DLG y deben ser metas para el monitoreo de los niños con EC. •El control de los síntomas (si están presentes), la facilitación de la adhesión a la DSG, su apego y la detección precoz de complicaciones deben ser los objetivos generales de vigilancia, tras el diagnóstico de la EC. 19

La EC reduce la expectativa de vida debido a que entraña un mayor riesgo de neoplasias como:

• Linfoma del intestino delgado • Adenocarcinoma del intestino delgado • Carcinoma esofágico • Yeyunitis ulcerosa • EC refractaria • Linfoma de células T asociado a enteropatía

El screening es atractivo y cumple con los cinco criterios de la OMS para justificar el proceso de búsqueda de EC entre la población en general: • La detección precoz podría ser difícil con base a la clínica • Debe ser un trastorno común que provoca una importante morbilidad en la población general • Las pruebas deben ser altamente sensibles y específicas • Debe haber tratamiento disponible • De no ser reconocida, la enfermedad podría producir complicaciones severas difíciles de manejar

El screening es atractivo y cumple con los cinco criterios de la OMS para justificar el proceso de búsqueda de EC entre la población en general:  Con la identificación de los epitopos de importancia en la gliadina y el gluten y las proteínas relacionadas, y con planes de desarrollar un modelo murino de EC, la investigación se concentra ya sea en modificar estas proteínas o en mejorar la tolerancia de estas proteínas en los pacientes con EC o en los que tienen una susceptibilidad a presentar EC.  Mientras tanto, se puede utilizar la avena (en 95% de los casos), maíz y arroz y posiblemente proteínas de trigo/almidón purificadas industrialmente, para ampliar el rango relativamente limitado de una DLG. 23

El Futuro es promisorio  La comunidad de investigadores que trabaja en genética celiaca ha establecido bases sólidas para la identificación de genes adicionales de la enfermedad.

 Además, es posible que en un futuro cercano se disponga de tratamientos alternativos, no dietéticos, luego de identificar los epitopos pertinentes del gluten, con la destrucción de estos epitopos con proteasas específicas y bloqueo de HLA-DQ2 y HLA-DQ8. 24

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El presente trabajo es a partir de datos de las Guías:  Guía Practica de la EC de la WGO  Guía para el Diagnóstico y Manejo de la Enfermedad Celíaca, publicada por el Colegio Americano de

Fue elaborado por  Óscar Hernández H. con la colaboración de  Alexandra Palazuelos Se terminó de redactar: El 18 de junio de 2013 Actualizado al 26 de marzo de 2016 Fue impreso en la ciudad de Guadalajara, Jalisco México En Celiacos de México estamos por una mejor orientación y como dice el lema de la nuestra Asociación: “Por una vida sin gluten”

Infórmate: celiacosdemexico.org.mx 30