Enfermedad
Epidemiología
Etiología y Patógenia
Morfología
Características clínicas
Glomerulonefritis aguda proliferativa (post-infecciosa)
Mas frecuente en niños de 6 a 10 años. Ocurre 1 a 4 semanas después de una faringitis o impétigo por estreptococo β hemolítico del grupo A.
Reacción cruzada con un componente de la bacteria. Reacción de hipersensibilidad de tipo III.
Síndrome nefrítico. El 95% resuelve el cuadro de 4 a 6 semanas. El 4% de los casos cronifica a GN crónica. El 1% pasa a una GN rápidamente progresiva.
Glomerulonefritis rápidamente progresiva
Tipo 1. Inducida por Ac. anti-MBG. Aparición de depósitos lineales de IgG y de C3 en la MBG. En algunos casos los Ac. anti-MBG muestran reacción cruzada con la membrana basal de los alvéolos pulmonares, produciendo el cuadro clínico de hemorragia pulmonar asociado a insuficiencia renal (Sme. de Goodpasture).
Glomérulo hipercelular a expensas del endotelio, PMN y macrófagos, mesangio y epitelio parietal. Engrosamiento de la MBG (deposito en Giba). Espacio urinario disminuido, pero libre. Presencia de semilunar. Proliferación del epitelio parietal de Bowman. Existen bandas de fibrina que ayudan a formar la semiluna. Migración de macrófagos al espacio urinario. Rotura evidente de la MBG.
Engrosamiento difuso de la MBG. Depósitos subepiteliales. Componentes de la MBG en forma de espigas.
Sme. Nefrótico. La evolución de la enfermedad es variable, pero generalmente indolente.
Al MO los glomérulos se ven sanos. Se puede ver el epitelio tubular cargado de lípidos. Perdida difusa de todos los pedicelos. Hay esclerosis, con colapso de las MBG, aumento de la matriz y depósitos de proteínas del plasma en la pared celular, que ocluye la luz
Sme. Nefrótico . Se controla muy bien con corticoides.
Engrosamiento de la MBG. Los depósitos son subendoteliales. Proliferación de células mesangiales.
Sme. Nefrótico o Nefrítico.
Glomerulonefritis focal segmentaria, mesangial proliferativa. Ensanchamiento del mesangio
Hematuria o proteinuria de repetición. La evolución es muy variable. Se produce la progresión lenta a insuficiencia renal crónica en el 1540% de los casos en un periodo de 20 años. Se desarrolla insidiosamente y evoluciona lentamente a insuficiencia renal o muerte por uremia durante un periodo de años o posiblemente décadas. Molestias inespecíficas y en algunos casos, proteinuria, hipertensión o azotemia.
Tipo 2. Enfermedad mediada por inmunocomplejos. Puede ser una complicación de cualquier neuropatía por inmunocomplejos, como la GN postinfecciosa, LES, nefropatía por IgA.
Hematuria con cilindros hemáticos en orina, proteinuria moderada e hipertensión y edema variables.
Tipo 3 (pauciinmune). Presentan Ac. anticitoplasma de los neutrófilos (ANCA), de patrón citoplasmático (c) o perinuclear (p). Los ejemplos de este son las vasculitis producidas por la granulomatosis de Wegener y la poliarteritis microscópica. Nefropatía membranosa
Es la GN primaria que cursa con Sme. nefrótico más frecuente en el adulto, en el 85% de los casos.
Reacción de hipersensibilidad tipo II, mediada por Ac. (no se sabe contra que Ag.). En el 15% de los casos, son Ag. conocidos que se pegan al glomérulo (AINES, infecciones como HBV, HCV, sífilis, paludismo, LES, tiroiditis, cáncer de pulmón o colon) Existiría relación genética con HLA. Las lesiones están mediadas por Linfocitos T. Estos producirían linfoquinas que lesionan los pedicelos.
Enfermedad de cambios mínimos
Es la causa mas frecuente de Sme. Nefrótico en niños (2-6 años), pero es menos frecuente en adultos.
Glomérulo esclerosis focal y segmentaria
Se da en niños y adultos. Causa mas frecuente de Sme. Nefrótico en adultos en los EEUU.
Glomerulonefrtis membranaproliferativa
Se da en niños y jóvenes.
Nefropatía por IgA
Seria la más frecuente en el mundo. Es mas frecuente en niños y jóvenes que en adultos. Se puede asociar a enfermedad celiaca.
Glomerulo-nefritis crónica
En general son pacientes que previamente habían sufrido una GNRP, una nefropatía membranosa, una GNMP, una nefropatía IgA o la GEFS. Existe un porcentaje importante de casos que no tienen ningún antecedente de cualquiera de las formas de conocidas de GN.
Es una lesión irreversible. Puede presentarse como una enfermedad primaria. También puede considerarse como un proceso secundario que reflejaría la cicatrización de lesiones necrotizantes previamente activas (Nefropatía por IgA). Puede haber asociación genética (falla en el gen de la podocina o nefrina). Puede asociarse a HIV. Puede deberse a la respuesta adaptativa a la perdida del tejido renal (ablación renal) Tipo 1. Mas frecuente. Se da por depósito de complejos inmunes. Tipo 2. Por activación del complemento (vía alterna C3) Aparece 1-2 días después de una infección respiratoria inespecífica. Produce IgA en exceso ante un estimulo. La IgA atrapa al Ag. y se depositan en el mesangio, pudiendo activar además a la vía alterna del complemento.
Los riñones aparecen contraídos en forma simétrica, la corteza esta adelgazada. Hay una esclerosis global y difusa y un infiltrado inflamatorio crónico.
Sme. Nefrótico ; proteinuria no Nefrótica .