Ebstein

volumen 7, número 2

Investigación Inv Inve s ig st i ac aciió ión ón

agosto–diciembre 2013,

CIENTIFICA CIENT CIENTI IFICA FICA

Anomalía de Ebstein

Juan m anueL cortes r amÍreZ Hospital General de Zacatecas

Juan m anueL

de JesÚs

cortes

de La

torre

ITESM Campus Zacatecas

r aÚL a rturo cortes de La torre, r aqueL de La torre muriLLo, fr ancisco Luna pacheco, a ndrÉs rodrÍgueZ saLaZar ITESM Campus Monterrey

BaLdomero Javier r eYes m ÉndeZ, a Lfredo saLaZar Universidad Autónoma de Zacatecas dr.cortesramirez@gmail.com

de

santiago

issn 1870 – 8196

2

Investigación

CIENTIFICA

Resumen

Introducción

Este trabajo presenta el estudio clínico de la Anomalía de Ebstein en un paciente de seis años. Se trata del adosamiento de los elementos de la válvula tricúspide en la cavidad del ventrículo derecho. Es preciso mencionar que la anomalía cuenta con una tasa elevada de mortalidad durante el periodo perinatal (85 por ciento) a causa de un pronóstico erróneo; de ahí la relevancia de esta investigación. Además, en ocasiones el padecimiento es asintomático, por lo que es necesario llevar a cabo electrocardiogramas, ecocardiografías, resonancias magnéticas y cateterismos invasivos. Respecto al tratamiento, éste dependerá de cada caso, pero es recomendable seguir una anticoagulación oral, electrofisiología o recurrir a una cirugía que repare la válvula tricúspide.

Se denomina anomalía de Ebstein (ae) al adosamiento de los elementos de la válvula tricúspide en la cavidad del ventrícuo derecho (vd). Las valvas más afectadas son la septal y la inferior, rara vez se perjudica la valva anterior. El adosamiento produce un desplazamiento del anillo valvular tricuspídeo (vt) hacia la cavidad del vd, en la unión de la porción de entrada con la parte trabecular, lo que produce una división con una segmento integrado al atrio derecho, «la porción auriculizada» del vd, en tanto que las porciones trabecular y de salida constituyen el vd funcional (Gómez y Rodríguez, 2003; Brickner et al., 2000).

Con una prevalencia del 0.03 al 0.6 por ciento de las cardiopatías congénitas (cc), representa el 40 por ciento de las malformaciones congénitas de la válvula tricúspide; con una incidencia 1:20.000 nacimientos.

Esta anomalía cuenta con una tasa de mortalidad del 85 por ciento en el periodo perinatal debido a un pronóstico equivocado. Además, menos del 5 por ciento con ae aislada sobreviven más de 50 años, en la ae asociada a la comunicación interauricular (cia) la sobrevida no supera los veinticino años. Los factores de pronóstico adverso y predictores de mortalidad son los siguientes: diagnóstico de ae en la infancia, insuficiencia cardiaca (ic) clase iii–iv, cianosis por cortocircuito de derecha a izquierda (saturación de o2 en sangre arterial < 90 por ciento), ict > 0.65 y anomalías asociadas (Brickner et al., 2000; Celermayer et al., 1994; Robertson & Silverman, 1989).

Es preciso mencionar que el embarazo en mujeres con ae es tolerado aunque presenta mayor riesgo de pérdida del feto, prematuridad, o cc, así como bajo peso al nacer comparado con ae acianótica (Pavlova et al., 1998). A continuación se detallan los elementos de los que dependen las alteraciones fisiopatológicas: Grado de disfunción valvular tricuspídeo. En el neonato la hipertensión pulmonar (htp) involuciona en las primeras horas, si persiste agrava la insu-

Palabras clave: anomalía, Ebstein, válvula tricúspide.

Abstract This paper presents the trial of Ebstein’s anomaly in a six years patient. It is the abutment of the elements of the tricuspid valve in the right ventricular cavity. It should be mencioned that the anomaly has a high mortality rate during the perinatal period (85 per cent) because of a wrong forecast; hance the relevance of this research.

And sometimes the conditions is asymptomatic, so it is necessary to perfor electrocardiograms, echocardiograms, mris and invasive catheterization. Regarding treatment, it depends on each case, but it is advisable to follow an oral anticoagulation, electrophysiology or resort to surgery to repair the tricuspid valve.

Keywords: anomaly, Ebstein, tricuspid valve.

volumen 7, número 2

ficiencia tricuspídea (it) con ic derecha, cianosis persistente o intermitente, en especial si se vincula con una cia, a un foramen oval permeable (fop) o al síndrome de Wolff–Parkinson–White (wpw). Cabe añadir que la taquicardia auriculoventricular (av) paroxística reentrante se halla entre el 10 y 23 por ciento de los casos, la vía accesoria está alrededor del orificio de la valva tricúspide malformada.

Tamaño de la porción auriculizada del vd. Al actuar como un aneurisma con comportamiento paradójico (fenómeno de vaivén) disminuye el gasto del vd.

Capacidad de bomba de cámaras ventriculares. Hay un pronóstico grave si existen menores índices sistólicos.

Anatomía del tabique interatrial. El peor pronóstico aparece cuando la relación entre la cia y la longitud del septum interauricular (sia) es > 0.16 (cia / sia > 0.16).

Presentación clínica La anomalía varía desde síntomas triviales hasta un defecto cardiaco cianótico profundo. Las formas leves pueden estar asintomáticas durante décadas hasta la realización del diagnóstico. Los datos clínicos más frecuentes son disnea, palpitaciones, cianosis y dedos en palillo de tambor en presencia de cortocircuito de derecha a izquierda, además de color violáceo en la zona malar, posterior de los brazos y latero–dorsales por bajo gasto cardiaco aún en ausencia de Shunt de derecha a izquierda. La intensidad de los síntomas depende del tiempo, la severidad de la it, la función del vd y la cia, por lo que es probable que transcurra tiempo en forma subclínica hasta la etapa adulta.

Las complicaciones incluyen disfunción del vd, insuficiencia del vd, abscesos cerebrales, embolia paradójica, embolia pulmonar, taquiarritmias, masaje de seno carotídeo (msc) y endocarditis infecciosa (ei). Los síntomas clave son arritmias,

agosto–diciembre 2013,

issn 1870 – 8196

3

disnea, fatiga, mala tolerancia al ejercicio, dolor pectoral y cianosis periférica o central. A lo largo de la auscultación se encuentra desdoblamiento del primero y segundo ruido, soplos en serie, tercero y cuarto ruido cardiaco, triple o cuádruple ritmo y un soplo regurgitante tricuspídeo (Shime et al., 1987).

Diagnóstico Con la finalidad de efectuar un diagnóstico pertinente, es necesario recurrir a diversos instrumentos. Por ejemplo, el electrocardiograma es capaz de mostrar una hipertrofia auricular derecha, un intervalo pr prolongado, bloqueo de rama derecha, q profunda en ii, iii, f y v1–v4, síndrome de preexcitación, arritmias supraventriculares y ventriculares. Asimismo, la ecocardiografía ofrece información sobre la anatomía y la función de la válvula tricúspide, el desplazamiento distal apical de la valva septal o posterior (en adultos, asc ≥ 0,8 cm/m2), el tamaño de la valva anterior, el anclaje de la valva septal o posterior sobre el septo o pared ventricular, el tamaño y la función de las diferentes secciones cardiacas (aurícula derecha, ventrículo auricularizado, ventriculo derecho funcional restante y ventrículo izquierdo, vi) y lesiones asociadas. La resonancia magnética cardiaca (rmc) es valiosa en la evaluación previa a la cirugía, porque ofrece perspectivas ilimitadas para la valoración del corazón derecho dilatado y la función del vd y la válvula tricúspide. Por último, el cateterismo invasivo es indicado cuando la ae está asociada a cc más complejas en arteria pulmonar o tracto de salida del ventrículo derecho (tsvd), con el objeto de efectuar una intervención quirúrgica (Robiolo, 1980; Driscol, Fuster & Danielson, 1996).

Tratamiento Una terapia conservadora alivia los síntomas temporalmente y crea una base beneficiosa para la in-

4

Investigación

CIENTIFICA

tervención. También es recomendable seguir una anticoagulación oral en antecedentes de embolia paradójica, fibrilación auricular o un riesgo mayor de tromboembolia. Los trastornos del ritmo sintomáticos se tratan de forma conservadora o mediante electrofisiología, pero se debe tener en cuenta que puede existir indicación para cerrar sólo la cia ya que produce aumento en las presiones del corazón derecho y un descenso en el gasto sistémico.

Concerniente a la cirugía, es preferible la reparación de la válvula tricúspide antes de su sustitución. Adicionalmente, la reparación o el reemplazo valvular (bioprotesis antes que mecánica), en conjunción con el cierre de la cia, es recomendada en síntomas severos y cardiomegalia, puesto que la terapia ofrece un pronóstico pobre.

En pacientes con reparación fallida o en disfunción biventricular grave, el trasplante cardiaco es la única opción. Es relevante aclarar que la cirugía se propone en los casos sintomáticos que no responden al tratamiento médico; se usa en reconstrucción plástica y cierre de la cia, reempla-

zo con válvula biológica o mecánica, reemplazo valvular y reconstrucción cardiaca. Algunos de sus objetivos son aliviar la regurgitación tricuspídea, mejorar la función del vd, eliminar el cortocircuito derecha–izquierda, seccionar trayectos de cortocircuito av. Su realización mejora la clase funcional, disminuye la cianosis, la incidencia de arritmias supraventriculares y el riesgo de embolias paradójicas. Si bien es posible que ocurran arritmias supraventriculares postquirúrgicas (10 a 20 por ciento), hay una mejor respuesta a ellas y al tratamiento farmacológico con grados menores de regurgitación; otra complicación es el bloqueo av completo. La mortalidad tardía vinculada con la restitución de la válvula es del 10 al 15 por ciento (Valdez–Cruz y Cayre, 1999).

Caso clínico El caso clínico presentado corresponde a un niño de seis años que pesa 18 kg, con una talla de 118 cm, cuya madre cuenta con antecedentes de dia-

figura 1 y 2. Ecocardiograma tt: atrializacion del 50 por ciento del vd, desplazamiento apical de valva septal, adosada al septum, la anterior displásica y la posterior con cuerdas amplias y redundantes. it ligera. Foramen oval de 5 mm. vd funcional rudimentario.

volumen 7, número 2

agosto–diciembre 2013,

issn 1870 – 8196

5

Figura 3. Electrocardiograma estándar de doce derivaciones: ritmo sinusal, f.c. 85 por minuto, eje indefinido.

Crecimiento de aurícula derecha. Bloqueo de rama derecha del Haz de His.

betes mellitus, que mostró producto g4 de término, sin síntomas cardiovasculares. Asimismo, manifestó e.f. ta 110/70, f.c. 85 por minuto, con ruidos cardiacos rítmicos de 4 ruidos por desdoblamiento del primero y segundo, regurgitante tricuspídeo que se magnifica en espiración forzada y elevación de miembros inferiores. No hay plétora yugular ni hepatomegalia o edema de ms is. Relativo al ecocardiograma tt, ostenta un 50 por ciento de atrializacion del vd, desplazamiento apical de valva septal tricuspídea de l9 mm, valva septal adosada al septum, la anterior displásica, redundante y valva posterior con cuerdas amplias y redundantes. Insuficiencia tricuspídea (it) ligera, hipertensión arterial pulmonar (hap) con presión sistólica de la arteria pulmonar (psap) 32 mm Hg Foramen oval de 5 mm con cortocircuito de izquierda a derercha. vd funcional rudimentario (figuras 1 y 2). A su vez, el electrocardiograma estándar de doce derivaciones indicó ritmo sinusal, f.c. 85 por minuto, eje indefinido corazón punta atrás, p pulmonale en d 11 y más en v 1. Por último, se presentó bloqueo de rama derecha del Haz de His (figura 3).

Conclusiones La sobrevida de los portadores de ae no intervenidas varía desde la muerte intrauterina hasta la supervivencia asintomática en edades avanzadas, los factores que lo determinan son diversos: clase funcional, diámetros de las cámaras cardiacas, existencia o no de cortocircuito interauricular y arritmias (fibrilación auricular, flutter o taquicardia). Una vez iniciados los síntomas tienden a ser progresivos, independientemente de la edad de aparición. En el caso estudiado resalta la ausencia de datos clínicos, asociados con la displasia de los velos tricuspídeos, las dimensiones y la disfunción de las cavidades derechas y el ritmo sinusal, a pesar del gran tamaño de la aurícula derecha. El mantenimiento del ritmo ha contribuido en el retraso de la sintomatología y ha ayudado al llenado del vi.

6

Investigación

CIENTIFICA

Bibliografía Brickner M, Hillis D & Ange R. Congenital heart diseases in adult. New Engl J of Med 2000; 342: 336 –337.

Celermayer D et al. Ebstein’s anomaly: presentation and outcome from fetus to adult. J Am Coll Cardiol 1994; 23: 170 –176.

Driscol D, Fuster V & Danielson G. Ebstein´s anomaly of the tricuspid valve. En: Emilio G. Mayo Clinic Practice of Cardiology. 3a ed. St. Louis, usa: Mosby Year Book; 1996. pp. 1598 –1604.

Gómez JR y Rodríguez E. Cardiopatía congénita: «anomalía de Ebstein» en el adulto. Revista de Posgrado de la vi Cátedra de Medicina 2003; 129: 11–20.

Kaplan S. Evolución natural y posoperatoria a través de los grupos de edad. Cardiopatías congénitas en adolescentes y adultos. Clínicas Cardiológicas de Norteamérica. Vol. 4. México: Interamericana; 1993. pp. 591–592.

Pavlova M et al. Factors affecting the prognosis of Ebstein´s anomaly during fetal life. Am Heart J 1998; 135: 1081–1085.

Robertson D & Silverman N. Ebstein’s anomaly: echocardiographic and clinical features in the fetus and neonate. J Am Coll Cardiol 1989; 14: 1300 –1307.

Robiolo O. Diagnóstico clínico en cardiología. Semiología fisiopatológica. Buenos Aires: Inter–Médica; 1980.

Shime J, Mockarski E & Hasting D. Congenital heart disease pregnancy: short and long term implications. Am J Obstet Gynecol 1987; 156: 313 –322.

Valdes–Cruz LM & Cayre RO. Echocardiographic diagnosis of congenital heart disease. Philadelphia: Lippincott– Raven Publishers; 1999.