Sindromul hepatosplenomegalic Dr. Laura Olariu (Timişoara)
INTRODUCERE Hepatosplenomegalia reprezintă mărirea de volum a ficatului, respectiv a splinei. De cele mai multe ori hepatosplenomegalia este descoperită întâmplător, cu ocazia unui examen clinic sau ecografic efectuat pentru altă simptomatologie. Evaluarea dimensiunilor ficatului Dimensiunile ficatului pot fi apreciate clinic şi ecografic. Clinic, cu bolnavul poziţionat în decubit dorsal, se măsoară: distanţa, apreciată palpator, cu care marginea inferioară a ficatului depăşeşte rebordul costal; diametrul transversal al ficatului prin determinarea percutoric a marginii superioare şi determinarea palpator sau percutoric a marginii inferioare; această metodă clinică are o acurateţe mai mare în diferenţierea unei hepatomagalii autentice de ficatul coborât prin deplasarea diafragmei. Întrucât creşterea dimensiunilor ficatului nu este totdeauna uniformă, măsurătorile cu metode clinice vor fi efectuate pe linia axilară anterioară, linia medio-claviculară şi medio-sternală. Ecografic se măsoară axul vertical al ficatului şi ecogenitatea organului. La copilul normal marginea inferioară a ficatului poate depăşi rebordul costal cu cel mult 2 cm. Dimensiunile ficatului cresc concomitent cu înălţimea şi greutatea. La vârsta de 1 săptămână diametrul transversal al ficatului este de 4,5-5 cm, ajungând la vârsta de 12 ani la 6-6,5 cm la fete şi la 7-8 cm la băieţi. 80
Protocoale de diagnostic şi tratament în PEDIATRIE
Evaluarea dimensiunilor splinei Splina se palpează în decubit dorsal sau lateral drept, solicitând pacientului să inspire profund. În mod normal se palpează polul inferior al splinei la 15% dintre nou-născuţi, la 10% dintre copii şi la 5% dintre adolescenţi. Relativ frecvent, evidenţierea palpatorie a splenomegaliei indică o mărire a dimensiunilor organului de 2-3 ori. Palparea splinei necesită examinare ecografică. Etiologie Relativ frecvent, hepatomegalia se asociază cu splenomegalie, dar există situaţii în care mărirea în volum poate interesa doar un singur organ. Etiologia hepatomegaliei: 1. Hepatomegalii prin procese inflamatorii: infecţii virale generalizate; hepatitele virale acute (A-G); sindromul hepatitei neonatale; hepatitele cronice, cirozele; infestaţii parazitare, micotice; hepatite toxice şi medicamentoase. 2. Hepatomegalii prin hiperplazie reactivă a celulelor Kupffer: infecţii bacteriene sistemice şi localizate (intraextrahepatic); hepatite granulomatoase. 3. Hepatomegalii prin congestie circulatorie: insuficienţă cardiacă congestivă; pericardită constrictivă; cordul pulmonar acut şi cronic; sindromul Budd-Chiari; boala venoocluzivă. 4. Hepatomegalii realizate prin steatoză: malnutriţia proteinică şi protein-calorică; supraalimentaţia; diabetul zaharat; mucoviscidoza; boala celiacă; sindromul Reye, galactozemia, tratamentul cu tetracicline. APARATUL DIGESTIV
81
5. Hepatomegalii produse prin tezaurizare: anomalii ale metabolismului glucidelor, lipidelor, aminoacizilor, proteinelor, mucopolizaharidelor; amiloidoza, porfirii, hemosideroza, hemocromatoza; deficitul de α1-antritipsina. 6. Hepatomegalii produse prin infiltraţie celulară: eritroblastoze fetale; anemii hemolitice cronice; histiocitoza; leucemii, limfoame maligne. 7. Hepatomegalii tumorale: tumori benigne, maligne, metastatice. 8. Hepatomegalii produse prin anomalii ale tractului biliar: hipoplazia/atrezia de căi biliare; ciroza biliară primitivă. Etiologia splenomegaliei: infecţii: virale (hepatite B, C, D, E, G, CMV, Epstein-Barr), bacteriene (leptospiroză, septicemii), parazitare (malarie, toxoplasmoză); procese maligne: leucemie, limfom hodgkinian şi nonhodgkinian; boli de tezaurizare: Niemann-Pick, Gaucher; anemii hemolitice; hematopoeza extramedulară; boli de colagen: LES, artrita cronică juvenilă; secundară sindromului de hipertensiune portală din cadrul bolilor hepato-biliare; afecţiuni vasculare: cavernomul portal, tromboza de vene splenice/portale, sdr. Budd-Chiari, insuficienţa cardiacă congestivă; ruptura splenică; chiste, tumori benigne/maligne splenice. Cauze de falsă hepatomegalie/splenomegalie: pneumotorax, epansament pleural, abcese perihepatice/perisplenice, mase retroperitoneale, boli pulmonare obstructive cronice, „pectus excavatus“, unghiurile costale apropiate. Explorări diagnostice: 1. Investigaţii paraclinice: • minimale, de primă intenţie: teste de citoliză hepatică: ASAT, ALAT, δGT, LDH; 82
Protocoale de diagnostic şi tratament în PEDIATRIE
teste de excreţie hepatobiliară: bilirubinemie, săruri biliare, fosfatază alcalină, lipide şi colesterol total; teste de insuficienţă hepatocelulară: proteine serice, albuminemie, timp de protrombină, indice de protrombină, timp parţial de tromboplastină, pseudocolinesteraza, amoniemie; teste de inflamaţie mezenchimală: electroforeza proteinelor serice; diverse: hemoleucograma completă cu reticulocite, probe inflamatorii, examen de urină, examene coproparazitologice, hemocultură; ecografie abdominală. • în a doua etapă, selectiv: markeri pentru infecţiile virale (B, C, delta, CMV, Epstein-Barr), teste imunologice, α-fetoproteina, antigenul carcinoembrionar, markeri ai mecanismelor autoimune (anticorpi antiADN, antinucleari etc.), IDR la tuberculină. 2. Alte investigaţii, în funcţie de rezultatele investigaţiilor iniţiale: ecodoppler, tranzit baritat, Rx toraco-abdominală, colecistocolangiografie, splenoportografie, scintigrafie, CT; endoscopie digestivă; puncţie-biopsie hepatică; puncţie medulară. Algoritm de diagnostic al hepatomegaliei: I. Anamneza (trebuie să evidenţieze toate situaţiile posibil responsabile de afectarea ficatului): 1. Manifestări clinice: nespecifice: astenie, fatigabilitate, inapetenţă, greţuri, vărsături, scădere ponderală, balonare postprandială, diaree sau constipaţie. specifice: icter, prurit, scaune hipo/acolice, urini hipercrome, durere în hipocondrul drept. 2. Relevarea aspectelor epidemiologice: contact cu persoane bolnave; transfuzii; testări cutanate; manevre invazive medicale: puncţii, endoscopii, injecţii, lucrări stomatologice; manevre invazive nemedicale: piercing, tatuaje, utilizare de droguri injectabile; APARATUL DIGESTIV
83
contact sexual neprotejat; călătorii în zone endemice pentru parazitoze cu interesare hepatică (schistosomiaza, amoebiaza, malarie). 3. Prezenţa sângerărilor: gingivoragii, hematemeză, rectoragii, melenă. 4. Relevarea unor factori nutriţionali responsabili: sub/supraalimentaţie, malnutriţie, consum de alcool 5. Utilizarea de medicamente cu efecte toxice hepatice: Fenobarbital, Cortizon, Dilantin, Paracetamol, HIN, antiparazitare, androgeni, chimioterapice 6. Expunerea la toxice: droguri, metale grele 7. APP sau AHC de: parazitoze, afecţiuni ale vezicii biliare, boli endocrine, boli de tezaurizare, nutriţie sau de metabolism II. Examenul clinic 1. Examinarea generală poate evidenţia: icter (semnifică un proces inflamator sau obstructiv); prurit, semne de grataj (proces colestatic obstructiv sau inflamator); splenomegalie (proces de creştere a presiunii în sistemul port, hipersplenism); ascita (ciroză hepatică); circulaţie colaterală (ciroză hepatică); tremor, disgrafie, inel Kayser-Fleisher (boala Wilson); microcefalie (infecţii congenitale); cataractă (galactozemie); edem papilar (hipervitaminoza A); petesii, echimoze, edeme hipoproteice (sindrom hepatopriv); chiste renale congenitale (asociere cu fibroză hepatică congenitală). 2. Examinarea ficatului: dimensiuni, formă, consistenţă, suprafaţă, sensibilitate, marginea inferioară prezenţa de timpanism sau suflu arterial. III. Explorări diagnostice – sunt deja meţionate Algoritm de diagnostic al splenomegaliei: I. Anamneza: poate evidenţia un istoric de: durere/senzaţie de greutate dureroasă în hipocondrul stâng şi/sau flancul stâng; traumatism abdominal în antecedentele recente. 84
Protocoale de diagnostic şi tratament în PEDIATRIE
II. Examenul clinic 1. Examinarea generală poate evidenţia: semne generale: febră, stare toxico-septică, erupţii cutanate, echimoze, petesii, adenomegalie; semne locale: hepatomegalie, ascită, circulaţie colaterală. 2. Examinarea splinei: dimensiuni, consistenţă, suprafaţă, sensibilitate, raportul cu organele din jur. III. Explorări diagnostice: hematologice: HLG completă, reticulocite, electroforeza hemoglobinei, hemocultură; radiologice: Rx simplă, CT; ecografie, ecodoppler; alte investigaţii: pentru funcţia hepatică, teste serologice specifice, endoscopie, splenoportografie, arteriografie selectivă, scintigrafie hepatosplenică.
Decembrie 2012
APARATUL DIGESTIV
85