Icterele nou-născutului cu ≥ 35 de săptămâni de gestaţie Dr. Daniela Chiru (Timişoara)
INTRODUCERE Definiţii Icterul se defineşte prin colorarea în galben a tegumentelor, sclerelor şi mucoaselor membranoase din cauza creşterii bilirubinei totale în ser (> 5 mg/dL). Hiperbilirubinemia conjugată se defineşte prin valori ale fracţiuni directe a bilirubunei > 30-40% din bilirubina totală serică. Hiperbilirubinemia neconjugată se defineşte prin valori ale fracţiuni directe ale bilirubinei < 15% din bilirubina totală serică. Hiperbilirubinemia cu valori ale bilirubinei directe în limitele 15-30% se încadrează în categoria hiperbilirubinemii nedeterminate. Encefalopatie bilirubinemică acută: manifestările toxice ale hiperbilirubinei neconjugate care apar în primele săptămâni de viaţă. Icter nuclear: sechelele neurologice permanente secundare hiperbilirubinemiei neconjugate. Mai mult de 50% dintre nou-născuţi dezvoltă icter în prima săptămână de viaţă. La marea majoritate a acestora icterul se datorează creşterii bilirubinei neconjugate, fiind un fenomen normal, de tranziţie (icter fiziologic). La anumite categorii de nou-născuţi (cu risc) valorile bilirubinei pot creşte excesiv prin alte cauze (hiperbilirubinemii patologice). Hiperbilirubinemia patologică severă poate determina deces sau sechele neurologice definitive. Medicul practician trebuie să diferenţieze icterul fiziologic de cel patologic şi să identifice nou-născuţii cu risc pentru hiperbilirubinemie severă. Prin intervenţie precoce este posibilă influenţarea favorabilă a evoluţiei şi evitarea unor sechele neurologice.
86
Protocoale de diagnostic şi tratament în PEDIATRIE
Tabelul 1. Etiologia icterelor patologice Ictere prin hiperbilirubinemie neconjugată Cauze frecvente: – cefalhematom; – izoimunizare (ABO, Rh); – sepsis; – icter asociat alăptatului; – înfometare; – hipoxie, acidoză. Cauze rare: – policitemia; – anemii hemolitice prin defect enzimatic (deficit de G-6-PD, deficit de PK); – anemii hemolitice prin defect de membrană (sferocitoza); – defect de conjugare a bilirubinei. – deficit de glucuronil transferaza (icter Crigler-Najjar) – hiperbilirubinemie familială tranzitorie (sindrom Lucey-Driscoll) – hipotiroidism; – hipoalbuminemie.
Ictere prin hiperbilirubinemie conjugată Cauze frecvente: – infecţia virală: • hepatită B, C; • rubeolă, VCM, herpes. – infecţia bacteriană (sepsis, ITU); – toxoplasmoza.
Cauze rare: – obstrucţie congenitală de căi biliare; – sindromul de bilă densă, nutriţie parenterală totală; – boli metabolice: • deficit de -1 antitripsina; • fibroză chistică; • galactozemia; • tirozinemia; • intoleranţă la fructoză; • glicogenoză.
Situaţii cu risc pentru hiperbilirubinemie severă: icterul cu debut în primele 24 ore de viaţă; izoimunizare (Rh, ABO) şi alte boli hemolitice; cefalhematomul; sepsis; alimentaţia exclusivă la sân, în special dacă scăderea în greutate este amplă; deshidratarea, acidoza; hipoxia; hipoalbuminemia (< 3 mg/dL); vârsta de gestaţie mică; fraţi care au necesitat fototerapie în perioada neonatală. Criterii de diagnostic Manifestări clinice La nou-născuţi, icterul poate fi detectat prin presiune digitală exercitată la nivelul pielii, manevră de ischemie care permite evidenţierea culorii pielii şi ţesuturilor subcutanate. Evaluarea icterului trebuie să fie efectuată într-o cameră bine luminată sau, de preferinţă, la lumina naturală, la o fereastră. Icterul debutează la nivelul feţei şi progresează caudal spre trunchi şi extremităţi. APARATUL DIGESTIV
87
Explorări diagnostice: 1. Explorări iniţiale: bilirubina totală şi fracţiunile acesteia. 2. Explorări ulterioare, indicate selectiv, în funcţie de fracţiunile bilirubinei şi tabloul clinic: – Hiperbilirubinemie neconjugată • Grup sanguine ABO, Rh; • Hb, Ht, tablou sanguin pentru morfologia hematiilor; • Reticulocite; • Testul Coombs; • Investigaţii pentru sepsis; • TSH, T4 free. – Hiperbilirubinemie conjugată • TGP, TGO; • TORCH, AgHBs, Ac HVC, VDRL; • Albuminemie, colesterol; • Investigaţii pentru sepsis; • Examen urină, urocultură; 1 antitripsină; • Nivel seric al glucozo-6-fosfat dehidrogenazei; • Screening pentru boli metabolice (galactozemie, tirozinemie); • Testul sudorii; • Ecografie hepatobiliară; • Puncţie biopsie hepatică. Monitorizarea nou-născutului pentru depistarea hiperbilirubinemiei Examinarea clinică pentru evidenţierea icterului se va efectua în primele zile de viaţă, la interval de 8-12 ore. La sugarii externaţi din maternitate în primele 48-72 de ore de viaţă, examinarea clinică va fi efectuată la 3 şi la 5 zile de la externare. Dozarea bilirubinei se indică în următroarele situaţii: icter cu debut în primele 24 de ore de viaţă; icter intens; icter la un copil cu semne clinice de boală; icter la copilul cu risc pentru hiperbilirubinemie severă. Valorile hiperbilirubinei cu risc mediu sau crescut pentru toxicitate, în funcţie de vârstă, la nou-născutul cu vârsta gestaţională > 35 de săptămâni şi greutatea la naştere > 2.000 g: la 12 ore > 4 mg/dL; 88
Protocoale de diagnostic şi tratament în PEDIATRIE
la 24 ore > 5 mg/dL; la 36 ore > 7 mg/dL; la 48 ore > 9 mg/dL; la 72 ore >11 mg/dL; de la 96 ore >13 mg/dL. La nou-născuţii cu valori ale bilirubinei totale > 20 mg/dL se repetă dozarea la interval de 3 ore. Conduita terapeutică 1. Fototerapia are recomandare de urgenţă dacă BT > 25 mg/ dL. 2. Exanghinotransfuzia se indică dacă nivelul bilirubinei nu scade, sau chiar creşte în condiţii de fototerapie intensivă. 3. -globulinele intravenos se indică în incompatibilitatea Rh sau ABO (reduc necesitatea exanghinotransfuziei). La nou-născutul cu icter asociat cu alimentaţia la sân: continuă alăptatul dacă valorile bilirubinei nu depăşesc nivelul de risc de toxicitate medie sau severă; întrerupe alăptatul pentru 24 de ore dacă valorile bilirubinei depăşesc nivelul de risc pentru toxicitate. NU sunt indicate pentru tratamentul icterului neonatal albumina sau barbituricele. Complicaţii Encefalopatia acută hiperbilirubinemică În faza incipientă: letargie, hipotonie, primeşte alimentaţia cu dificultate. În faza intermediară: ţipat de tonalitate înaltă (ţipat encefalitic), stupoare moderată, iritabilitate, tulburări de tonus (hipertonie, uneori hipotonie), inconstant febră. În faza avansată, în care afectarea sistemului nervos central este probabil ireversibilă, pot fi prezente: hipertonie cu opistotonus, ţipat encefalitic, febră, crize de apnee, convulsii, comă profundă. În această fază este posibil decesul. Icterul nuclear În forma cronică de encefalopatie hiperbilirubinemică, copiii care au supravieţuit dezvoltă o formă severă de paralizie cerebrală cu disfuncţie auditivă, retard mental, displazie dentară.
APARATUL DIGESTIV
89