Glomerulonefrita acută (GNA) Dr. Carmen Duicu (Târgu-Mureş)
DEFINIŢIE Glomerulonefrita acută (GNA) se caracterizează: histologic, prin proliferare şi inflamaţie glomerulară; clinic, prin edeme, hematurie, HTA, proteinurie, modificări brusc instalate. ETIOLOGIE I. Tabloul clasic de glomerulă nefrită acută se dezvoltă după o infecţie: – infecţie bacteriană: • frecvent: Streptococ grup A; • alte bacterii: pneumococ, stafilococ, meningococ: – infecţie virală: virus hepatită B, VEB, parvovirus B19, VCM, virus Coxsackie etc.; – paraziţi: toxoplasma. II. Alte glomerulonefrite cu evoluţie prelungită, recidivantă sau cronică pot debuta acut: • nefropatie IgA; • GN membranoproliferativă; • vasculite şi boli autoimune: purpura Henoch-Schonlein, LES; • endocardită bacteriană subacută; • sindrom hemolitic-uremic. La debut, diagnosticul diferenţial al celor două categorii etiologice este dificil. EVALUARE 1. Anamneza: Infecţie cu streptococ grup A în antecedentele personale apropiate: angină acută streptococică (cu 1-2 săptămâni anterior debutului); 150
Protocoale de diagnostic şi tratament în PEDIATRIE
piodermită, impetigo (cu 3 săptămâni anterior debutului). AHC: hematurie, insuficienţă renală ± surditate, asociere sugestivă pentru sindromul Alport; boli autoimune, sugestive pentru nefropatie glomerulară în cadrul LES, GN membrano-proliferativă. 2. Istoric: Hematurie macroscopică: – fără durere, urină maro cu aspect de cola, ceai; – urină cu acelaşi aspect pe tot parcursul micţiunii. Hematurie macroscopică în cursul episodului acut, în rest hematurie microscopică care debutează în primele 3 zile ale evoluţiei IACRS Hematurie macroscopică cu debut la 7-21 zile post angină acută/ piodermită, asociată cu edeme, HTA, hematurie, oligurie Debutul hematuriei coincide cu o IACRS, Retenţie azotată, HTA prezente la debutul „aparent“ Asociază anemie APP de afectare glomerulară Edeme, creştere în greutate Edeme, hematurie, oligurie (300-150 ml/m2/zi), HTA Purpură palpabilă, manifestări gastrointestinale, articulare (artic. mari) Tablou de glomerulonefrită, anemie hemolitică, tromocitopenie, peteşii APP pozitive pentru: hematurie, proteinurie, HTA, febră, hepatosplenomegale, artralgii, erupţii purpurice; hemocultură + HTA, nefromegalie, insuficienţă renală, istoric familial de hematurie Febra, artrită (artic. mici), rash cutanat, sex feminin Hematurie, proteinurie, tuse uscată+/hemoptizie, HTA, insuficienţă renală, modificări radiologice pulmonare Tablou clinic de endocardită asociat cu: hematurie micro/macroscopică, proteinurie, hemocultura +
GN
nefropatie IgA (boala Berger) GNA poststreptococică (recurenţa este puţin probabilă) GN cronică „acutizată“
Sindrom nefrotic, glomerulonefrită GNA Purpura Henoch Schonlein (PHS) Sdrom hemolitic uremic Nefrită de shunt
ADPKD LES Sindrom Goodpasture
Endocardită bacteriană acută/subacută
APARATUL RENO-URINAR
151
3. Examen obiectiv: Tegumente – paloare: GNA, sdr. hemolitic-uremic, lupus eritematos sistemic; – rash cutanat: purpură Henoch-Schonlein, LES, sindrom hemolitic-uremic, alte vasculite. Ţesut adipos – edeme: sindrom nefrotic, GN, insuficienţă renală acută/ cronică. Sistem osteo-articular – artrita: purpura Henoch- Schonlein, LES. Sistem cardio-vascular – HTA; – tahicardie, ritm de galop; – turgescenţa jugularelor, pulsaţii venoase la acest nivel; – sufluri: endocardită bacteriană. Aparat respirator – tahipnee (secundar supraîncărcării lichidiene); – semne de edem pulmonar acut (polipnee, ortopnee, tuse cu expectoraţie spumoasă-rozată, anxietate, transpiraţii, cianoză, raluri crepitante). Aparat digestiv – sângerări la nivelul cavităţii bucale şi nazale: vasculită; – examenul abdomenului: • nefromegalie: nefropatie parenchimatoasă; • hepato +/- splenomegalie: boală sistemică, nefrită de shunt; • durere abdominală marcată: purpura Henoch-Schonlein. Sistem nervos şi organe de simţ – surditate: sdr Alport. – semne de edem cerebral acut (amauroză, cefalee, vărsături, convulsii, comă): GNA. INVESTIGAŢII DE LABORATOR De primă intenţie: 1. Urina: • Ex. sumar, cu analiza morfologiei hematiilor: hematiile cu aspect dismorf şi cilindrii eritrocitari indică un caracter glomerular al hematuriei (glomerulonefrită); • Proteinuria/24 ore, raport proteină/creatinină urinară dintr-un spot de urină (preferabil prima urină matinală) 152
Protocoale de diagnostic şi tratament în PEDIATRIE
diferenţiază proteinuria nefrotică de cea nefritică; proteinuria din GNA este moderată, în timp ce proteinuria din sindromul nefrotic are valori > 40 mg/m2/oră sau > 0,05-0,1 gr/kg/24 ore, iar raportul proteine/creatinină din eşantion > 200 mg/mmol; • Hematuria la membrii familiei sugerează sdr Alport. 2. Sânge: • Hemogramă; • Reactanţi de fază acută; • Uree, creatinină; • Ionograma şi parametrii acido-bazici (pot evidenţia hiperpotasemie, hiperfosfatemie, acidoză); • Proteine, albumina; • Fracţiunea C3 a complementului (scăzută la 90% dintre bolnavii cu GNA poststreptococică, se normalizează după 6-8 săptămîni; valori scăzute în GN mesangio-proliferativă şi în LES fără tendinţă la normalizare); • ASLO (în glomerulonefrita acută poststreptococică creşte după 2 săptămîni în proporţie de 60-80% la cei cu faringită în antecedente şi la 30% la cei cu infecţie cutanată în antecedente); • serologie pentru hepatita B şi C; • EKG (poate evidenţia suprasolicitarea ventriculară stângă sau modificări secundare hiperpotasemiei); • ecografie renală. 3. Bacteriologie: • secreţie faringiană (streptococul grup A se izolează la 15-20% dintre cei cu GNA poststreptococică). Etapă ulterioară: • imunograma, CIC; • anticorpi: antinucleari, antiDNA, ANCA, anti MBG; • serologie pentru virusul EB; • biopsie renală (microscopie optică şi imunofluorescenţă). Biopsia renală: Nu se indică în formele tipice de GNA, deoarece evoluţia este de cele mai multe ori favorabilă. Indicaţii: – de la debut: • rude de gradul I cu glomerulonefrită; • nefropatie glomerulară în antecedentele personale; APARATUL RENO-URINAR
153
• debutul este marcat de anurie sau sindrom nefrotic; • C3 este normal. – evoluţie nefavorabilă: • persistă oliguria > 3 săptămâni • persistă hematuria macroscopică > 3 săptămâni • persistă nivelul scăzut al C3 > 8 săptămâni. DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL Alte glomerulonefrite: • glomerulonefrite persistente, recurente, cronice cu debut acut: nefropatia IgA, glomerulonefrita membranoproliferativă, sindromul Alport; • glomerulonefrita rapid progresivă; • boli sistemice: LES, purpura Henoch-Schonlein, poliarterita nodoasă; • endocardita bacteriană subacută; • glomerulonefrita cronică „acutizată“ (talie mică, anemie cronică refractară, sindrom nefrotic, reducerea dimensiunilor renale apreciate ecografic). Glomerulonefrite în funcţie de valoarea C3: a. C3 scăzut: • Boli renale: GNA poststreptococică, GN membranoproliferativă; • Boli sistemice: vasculite şi boli autoimune (LES). b. C3 normal: • Boli renale: nefropatia IgA, GN rapid prograsivă; • Boli sistemice: purpura Henoch-Schonlein, polarterita nodoasă. Complicaţii (sunt consecinţa unor modificări caracteristice bolii, dar de intensitate crescută). • insuficienţa renală acută (oligurie, retenţie azotată, acidoză metabolică, hiperpotasemie); • ecefalopatia hipertensivă prin edem cerebral şi hipertensiune intracraniană (cefalee, varsături, convulsii, comă); • insuficienţa cardiacă congestivă, edem pulmonar acut. TRATAMENT Regim igieno-dietetic • repaus la pat pe perioada acută a bolii, când sunt prezente edemele, HTA, hematuria macroscopică (2-3 săptămâni); 154
Protocoale de diagnostic şi tratament în PEDIATRIE
• reducerea aportului hidric şi de sare dacă edemele sunt importante şi este prezentă HTA. Tratament antiinfecţios cu Penicilină V sau eritromicină timp de 10 zile. Diuretice (furosemid), indicate în prezenţa edemelor, HTA, oliguriei. Hipotensoare (inhibitori ai enzimei de conversie ai angiotensinei sau blocanţi ai receptorului angiotensinei) dacă TA depăşeşte percentila 95. Uneori este necesară asocierea diureticelor. Tratamentul tulburărilor electrolitice: • carbonat de calciu pentru hiprefosfatemie; • kayexalat, furosemid, bicarbonat, glucoză şi insulină în perfuzie pentru hiperpotasemie. EVOLUŢIE GN poststreptococică se vindecă în proporţie de > 95%. Faza acută a bolii durează 1-4 săptămâni: • edemele dispar în câteva zile; • diureza se reia în 3-7 zile; • hematuria macroscopică devine microscopică în 1-2 săptămâni; • HTA şi retenţia azotată dispar în maximum 3-4 săptămâni; • proteinuria poate să dureze 6 luni; • microhematuria poate să dureze 12 luni. URMĂRIRE După perioada acută a bolii, timp de 1 an, se vor urmări TA şi ex. de urină (proteinurie, sediment urinar), iniţial la 4 săptămâni apoi la 6-8 săptămâni.
Februarie 2012
APARATUL RENO-URINAR
155