Starea de rău epileptic Dr. Andrei Zamfirescu (Bucureşti)
INTRODUCERE Definiţie Starea de rău epileptic (SRE) se defineşte ca stare epileptică „fixă“, şi anume criză care durează peste 30 de minute sau crize care se succed la intervale foarte scurte, fără revenirea stării de conştienţă, pe o perioadă de peste 30 de minute. Dacă durata crizei epileptice este de peste 60 de minute, termenul folosit este de stare de rău epileptic refractară. Se poate întâlni şi situaţia în care crizele epileptice parţiale motorii sunt permanente, aspect denumit epilepsie parţială continuă. Orice tip de criză epileptică poate dura peste 30 de minute, cea mai severă fiind criza tonico-clonică generalizată care implică hipoxie-ischemie la nivel cerebral (prin tulburările respiratorii şi cardiovasculare), cu posibile leziuni secundare ale sistemului nervos central. IMPORTANŢA MEDICO SOCIALĂ Incidenţa poate ajunge 18-38 de cazuri la 100.000 copii/an, 40% survenind sub vârsta de 2 ani. Starea de rău epileptic este prima cauză de mortalitate la copiii cu epilepsie. DIAGNOSTIC Clasificare În funcţie de prezenţa modificărilor stării de conştienţă, a manifestărilor motorii şi a tulburărilor cardio-respiratorii: • stare de rău convulsivant (prezenţa componentei motorii asociată cu tulburări cardiorespiratorii) – poate fi parţială sau generalizată; • stare de rău non-convulsivant (fără manifestări motorii, cu sau fără tulburări ale stării de conştienţă, la care nu se asociază tulburări respiratorii sau cardiovasculare). URGENŢE
261
Etiologie • Febră – crize de convulsii febrile complexe prelungite peste 30 de minute; • Criză epileptică inaugurală (idiopatică sau în cadrul unei afecţiuni subiacente); • Leziuni cerebrale preexistente sau dobândite; • Oprirea bruscă a unui tratament antiepileptic cronic; • Tulburări hidroelectrolitice şi acidobazice. Criterii de diagnostic Intervalul de timp de la debutul crizei epileptice. Aspectul clinic al manifestării epileptice. Investigaţii paraclinice Iniţial – Monitorizare: • Funcţiile vitale (respiraţie, funcţie cardiovasculară, TA); • Electroencefalograma; • Echilibrul metabolic (glicemie, calcemie, ionogramă, acidobazic); • Funcţie hepatică, renală; • Evaluare toxicologică; • Temperatură. După oprirea crizei – în funcţie de context: • Puncţie lombară (după efectuarea fundului de ochi); • Investigaţii imagistice (ETF, CT, IRM). Atitudine terapeutică A. Stare de rău epileptic convulsivant tonico-clonică generalizată (fără medicaţie anterioară). • Menţinerea unei oxigenări cerebrale optime: Menţinerea permeabilităţii căilor aeriene (intubare); Oxigenoterapie; Monitorizare cardiovasculară. • Asigurarea accesului intravenos; • Asigurarea echilibrului glicemic, acidobazic si hidroelectrolitic – valabil în special în cazul crizelor epileptice la nou-născut; se va administra glucoză 33%, 2-3 ml i.v. – dacă se opreşte criza în 1-2 minute se va determina cauza hipoglicemiei şi nu se va continua cu tratament antiepileptic; 262
Protocoale de diagnostic şi tratament în PEDIATRIE
se va administra calciu gluconic 10%, 2-3 ml/kg i.v. – dacă nu s-a oprit criza după 1-2 minute de la administrare de glucoză, şi se va evalua cauza unei posibile hipocalcemii; se va administra sulfat de magneziu 10%, 3-6 ml i.m. – dacă nu s-a oprit criza după 1-2 minute de la administrarea de calciu, hipomagneziemia fiind o cauză posibilă; se va administra vitamina B6, 50-100 mg i.v. – dacă criza nu s-a oprit după 1-2 minute de la administrarea de magneziu – pentru posibilitatea existenţei epilepsiei piridoxino-dependente; • Numai în situaţia în care criza nu s-a oprit (eliminându-se hipoglicemia, hipocalcemia, hipomagneziemia şi piridoxino-sensibilitatea) se va trece la medicaţia antiepileptică. Medicaţie antiepileptică: • administrarea de diazepam intrarectal (până la abordarea unei vene periferice sau unei vene centrale) – 0,5 mg/kg/doză, fără a depăşi 5 mg pe administrare până la vârsta de 5 ani şi fără a depăşi 10 mg după vârsta de 5 ani; intravenos – 0,2-0,3 mg/kg/doză, fără a depăşi doza de 10 mg, administrare lentă, în 1-2 minute (risc de stop respirator). • dacă criza se opreşte înainte de administrarea dozei calculate, se va întrerupe administrarea. • în situaţia în care criza epileptică nu se opreşte după 10-15 minute de la prima administrare de diazepam, se poate administra a doua doză (aceeaşi cantitate). Dacă nu s-a obţinut remisiunea crizei epiletice ar fi bine ca tratamentul să se efectueze numai în secţia de terapie intensivă şi include: 1. Menţinerea unei oxigenări cerebrale optime: Menţinerea permeabilităţii căii aeriene (intubare); Oxigenoterapie; Monitorizare cardiovasculară. 2. Asigurarea echilibrului glicemic, acidobazic şi hidroelectrolitic. 3. Medicaţie antiepileptică, benzodiazepinele, dacă nu şi-au dovedit efectul, nu vor mai fi utilizate (receptorii GABA nu răspund la medicaţie): • se va administra fenitoin (sau fosfenitoin) în doză de 20 mg/kg/doză; URGENŢE
263
• ritmul de administrare nu trebuie să depăşească 50 mg pe minut; • doza de fenitoin nu trebuie să depăşească 1.000 mg; • se va monitoriza tensiunea arterială şi electrocardiograma; • dacă în 15-20 de minute criza epileptică nu se opreşte, se va administra a doua doză de fenitoin, 10 mg/kg/doză, cu aceleaşi precauţii; • dacă copilul prezintă în continuare manifestări epileptice, se ajunge la o stare de rău epileptic refractară; • se va administra Thiopentalul în doză de 10 mg/kg (20 mg/kg la nou-născut) pentru obţinerea unei come barbiturice, în condiţiile în care copilul este curarizat, intubat şi ventilat mecanic. Se va monitoriza în continuare funcţia cardiovasculară. Se va monitoriza activitatea electrică cerebrală (EEG) până la obţinerea aspectului de „suppression-burst“ (nu se mai recomandă obţinerea neapărată a traseului izoelectric). B. Stări de rău epileptic parţiale convulsivante sau neconvulsivante, stare de rău absentă • Se va încerca iniţial evidenţierea cauzei subiacente (se va trata boala de bază); • Schema de tratament, până la precizarea etiologiei, va urma aceleaşi etape iniţiale, fără însă a se ajunge la coma barbiturică; • Dacă diagnosticul este de stare de rău absentă, tratamentul va fi efectuat cu aicd valproic/valproat de sodiu (depakine), intravenos, în doză de 5-10 mg/kg. COMPLICAŢII Imediate • ale stării de rău epileptic tonico-clonică generalizată: aspirarea de secreţii în căile aeriene; traumatisme; muşcarea limbii; hipoxie-ischemie cerebrală; bradicardie. • în stările de rău epileptic parţiale, în funcţie de leziunile subiacente; 264
Protocoale de diagnostic şi tratament în PEDIATRIE
• în stările de rău absenţă – complicaţii legte de starea de confuzie. Tardive, postcritice şi la distanţă, în funcţie de tipul de stare de rău epileptic şi posibilele leziuni cerebrale: • pareze postcritice; • retard în dezvoltarea neuropsihomotorie. Complicaţiile ale tratamentului antiepileptic administrat în criză: • apnee, reversibilă rapid la manevrele de resuscitare; • hipotensiune; • tulburări de ritm cardiac. Prognostic – în funcţie de boala de fond şi răspunsul la tratament. Evoluţie – în funcţie de boala de fond.
URGENŢE
265