16. DERMATOSIS AMPOLLOSAS

Definición

Las enfermedades ampollosas autoinmunes se caracterizan por la formación de ampollas, que son el resultado de la destrucción de moléculas de adhesión celular o extracelular por parte de anticuerpos. (ENAM 2018-B)

Las enfermedades del pénfigo son enfermedades autoinmunes con ampollas raras, potencialmente mortales, de las membranas mucosas y la piel.

♦ El pénfigo vulgar es la forma más común y se caracteriza por úlceras bucales crónicas, dolorosas y que no cicatrizan y ampollas progresivas, ampollas y erosiones de la piel, así como otras membranas mucosas (como la laringe, conjuntiva, mucosa genital y ano).

♦ El pénfigo foliáceo (PF) representa del 10 al 30% de los casos de pénfigo y se presenta con lesiones cutáneas, pero sin lesiones en las mucosas.

Recuerda

El pénfigo es una enfermedad autoinmune con ampollas rara, mortal sin tratamiento y su forma más frecuente es el Vulgar con ulceras orales, dolorosas, erosiones en piel y otras membranas.

♦ El pénfigo paraneoplásico representa aproximadamente el 5% de los casos de pénfigo y se asocia con una neoplasia maligna, por lo general una leucemia o un linfoma.

– Otras variantes raras de pénfigo incluyen pénfigo IgA, pénfigo herpetiforme y fogo selvagem (una forma grave de pénfigo foliáceo endémico, que se encuentra principalmente en Brasil), pénfigo inducido por fármacos y pénfigo eritematoso (una afección que se solapa con el lupus eritematoso y el pénfigo foliáceo).

Las lesiones cutáneas se encuentran comúnmente en la cara, el cuero cabelludo y el torso. Las lesiones de las mucosas, que se observan con el pénfigo vulgar, también se pueden encontrar en la conjuntiva, el esófago o los genitales.

– El desencadenante subyacente generalmente se desconoce, pero algunos medicamentos (particularmente los tioles) pueden inducir la enfermedad.

– Sin tratamiento, el pronóstico es malo con una mortalidad de alrededor del 75% al año. Con tratamiento, la mortalidad se reduce al 10%.

Diagn Stico

Se sospecha pénfigo vulgar en pacientes con úlceras orales múltiples que no cicatrizan y que persisten durante ≥ 1 mes, con múltiples ampollas flácidas en piel normal y con un signo de Nikolsky positivo. Sospeche de pénfigo foliáceo en pacientes con erosiones eritematosas o descamación y formación de costras, particularmente en la parte superior de la espalda, el cuero cabelludo o la cara, signo de Nikolsky positivo y ninguna otra condición conocida que explique las lesiones. El diagnóstico es confirmado por

♦ Biopsia del borde de la lesión o bulla, que muestra acantólisis en tinción con hematoxilina y eosina (H y E), y

Recuerda

El pénfigo vulgar y foliáceo tiene anticuerpos antidesmogleina positivos y el paraneoplásico anticuerpos anti-plakines, clínicamente son Nikolsky positivo.

♦ Biopsia para inmunofluorescencia directa de la mucosa normal perilesional o piel que muestra la localización intercelular de inmunoglobulina G (IgG) o C3 en un patrón similar a una red, y

♦ Inmunofluorescencia indirecta, ensayo de inmunoabsorción ligado a enzimas (ELISA) o inmunoprecipitación positiva para autoanticuerpos.

– Los autoanticuerpos contra la desmogleína 3 se observan con el pénfigo vulgar.

– Los autoanticuerpos contra la desmogleína 1 se observan con el pénfigo foliáceo.

– Los autoanticuerpos contra plakines se observan en el pénfigo paraneoplásico.

Los autoanticuerpos séricos de IgA contra las desmocolinas (DSCS) o los autoanticuerpos de desmogleína (DSGS) se observan con el pénfigo de IgA.

Los autoanticuerpos contra la desmogleína 1 o 3 y / o contra las desmocolinas 1, 2 o 3 son compatibles con el pénfigo herpetiforme.

Recuerda

El manejo de pénfigo es con corticoides sistémicos con o sin rituximab o inmunosupresores.

Tratamiento

Los objetivos del tratamiento para el pénfigo vulgar y el pénfigo foliáceo son inducir un control rápido (sin lesiones nuevas y cicatrización de las lesiones actuales) con esteroides sistémicos con o sin rituximab o medicamentos ahorradores de esteroides (como micofenolato o azatioprina).

Continúe el tratamiento con la misma dosis hasta que el 80% de las lesiones existentes hayan sanado, luego considere una reducción lenta de los medicamentos durante varios meses.

El objetivo es reducir el uso de esteroides y hacer la transición a un agente ahorrador de esteroides.

Considere el cuidado local de la piel para todos los pacientes, incluidos los corticosteroides tópicos, y para las lesiones de las mucosas, nebulizadores anestésicos (como benzocaína) para reducir el dolor.

Para pacientes con enfermedad refractaria, considere la inmunoglobulina intravenosa o la inmunoadsorción.

Penfigoide y dermatitis herpetiforme

Las enfermedades autoinmunes ampollosas son afecciones cutáneas caracterizadas por la formación de ampollas, que son el resultado de la destrucción de moléculas de adhesión celular o extracelular por anticuerpos.

Las tres enfermedades ampollosas autoinmunes más importantes son el penfigoide ampolloso, el pénfigo vulgar y la dermatitis herpetiforme.

El más común de ellos es el penfigoide ampolloso, que conduce a la formación de ampollas grandes y tensas. Es una enfermedad crónica que afecta principalmente a personas mayores y responde bien al tratamiento con esteroides.

El pénfigo vulgar, que se caracteriza por ampollas frágiles y flácidas superficiales que dejan erosiones costrosas, es una afección poco común que se presenta principalmente en adultos de mediana edad.

A diferencia del penfigoide ampolloso, es una afección grave que es más difícil de tratar y puede ser fatal.

La dermatitis herpetiforme afecta principalmente a las superficies extensoras de las extremidades y se asocia con la enfermedad celíaca.

Tiene un curso crónico que conduce a la formación de pápulas y vesículas intensamente pruriginosas.

Además de evaluar el aspecto clínico, están indicados el signo de Nikolsky, la prueba de Tzanck, la biopsia cutánea y la inmunofluorescencia directa para confirmar el diagnóstico. Las pruebas serológicas de autoanticuerpos también pueden ser útiles.

El tratamiento suele consistir en esteroides orales y tópicos, así como en terapia inmunosupresora.

Definición

El acné es una afección crónica de la piel caracterizada por comedones abiertos y / o cerrados no inflamatorios (puntos negros y puntos blancos) y lesiones inflamatorias (pápulas, pústulas, quistes o nódulos) que se localizan típicamente en la cara, el cuello, la espalda, el pecho y la parte superior de los brazos.

Los comedones se desarrollan cuando el exceso de producción de sebo bloquea los folículos pilosos. La proliferación de Cutibacterium acnes (antes llamado Propionibacterium acnes) en la piel contribuye a las lesiones inflamatorias.

El acné puede ser un reflejo de varios trastornos endocrinológicos, más comúnmente un trastorno de ovario poliquístico o, con menor frecuencia, hiperplasia suprarrenal congénita de aparición tardía o síndrome de Cushing.

El acné y las lesiones acneiformes pueden estar asociadas con el uso de algunos medicamentos.

Diagnóstico (ENAM 2009-B - ENAM 2016-A)

El diagnóstico se realiza mediante un examen físico. La evaluación clínica se usa para considerar condiciones secundarias o asociadas.

Clasifique el acné como acné leve si los comedones abiertos dispersos y / o cerrados son el tipo de lesión predominante, con pocas lesiones inflamatorias.

Clasificar como acné moderado si predominan lesiones inflamatorias superficiales (papulopustulosa o polimórficas) con algunos comedones.

Clasifique como acné severo si hay numerosas pápulas grandes y / o pústulas y / o múltiples nódulos (noduloquísticos) y lesiones profundas (quistes), evidencia de cicatrización y / o compromiso de áreas extensas.

Recuerda

El acné comedónico llega a tener pápulas asociadas al comedón cerrado, pero predomina el comedón: es Leve.

El acné pápulo pustuloso llega a tener abscesos asociadas predominando las pápulas pústulas con pocos comedones: es Moderado.

UNIDAD COMEDÓNICO PÁPULA PÚSTULA ABSCESO -N-Q

PILOSEBÁCEA I II III IV

NORMAL C. ABIERTO C. CERRADO MODERADO SEVERO

Recuerda

El acné pustuloso profundo con quistes y nódulos deja ya escaras y cicatrices, predomina las papulas-pustulas profundas con nódulo quistes: es Severo.

Tratamiento

Recuerda

El manejo leve de acné es con Peróxido de Benzoilo o retinoide tópico, el moderado con antibióticos orales de preferencia Doxiciclina manteniendo el tópico y el Severo con Isotretinoina suspendiendo antibiótico.

Informe al paciente que el acné no está asociado con una higiene deficiente, que la mejora puede tardar de 4 a 8 semanas después del tratamiento y que puede parecer que el acné o la irritación de la piel empeoran durante el tratamiento temprano con ciertos medicamentos (particularmente retinoides).

Para la terapia de primera línea en pacientes no embarazadas con acné leve:

♦ Ofrezca monoterapia con retinoide tópico, de preferencia si hay acné comedonal, o peróxido de benzoilo tópico.

♦ Las opciones de retinoides tópicos en los Estados Unidos incluyen tretinoína al 0.01% -0.1%, adapaleno 0.1% -0.3% o tazaroteno 0.1%) una vez al día por la noche.

♦ Bien, ofrezca una terapia combinada, especialmente si el paciente tiene una combinación de lesiones inflamatorias y no inflamatorias, con peróxido de benzoílo más retinoide tópico o peróxido de benzoílo más clindamicina tópica. Se encuentran disponibles varios productos de combinación fija que incluyen un retinoide más peróxido de benzoílo, un retinoide más un antibiótico tópico o un antibiótico más peróxido de benzoílo.

♦ Bien, ofrezca una terapia tópica triple con un retinoide, clindamicina y peróxido de benzoilo. Para el acné moderado y el acné que no responde a la terapia tópica, en pacientes no embarazadas mayores de 8 años, agregue antibiótico oral a la terapia de combinación tópica de retinoide tópico más peróxido de benzoilo (ENAM 2006-B)

♦ Considere la doxiciclina con dosis para el acné para adultos y niños de> 8 años y> 100 libras, como 50100 mg una o dos veces al día. (ENAM EXTRA 2020)

♦ Alternativamente, considere doxiciclina en dosis bajas de 20 mg por vía oral dos veces al día o 40 mg por vía oral una vez al día para el acné inflamatorio moderado.

♦ Considere la limeciclina (no disponible en Estados Unidos) con una dosis de 408 mg por vía oral al día para pacientes ≥ 12 años

♦ Para reducir el potencial de resistencia bacteriana, no use antibióticos tópicos o antibióticos orales como monoterapia (recomendación fuerte), combínelos con peróxido de benzoilo tópico y considere limitar la duración del uso de antibióticos orales a 3 meses.

Para el acné severo o el acné resistente a 3 meses de antibiótico oral más terapia tópica,

♦ Para las mujeres púberes, considere agregar anticonceptivos orales combinados y / o espironolactona oral.

♦ O, para hombres o mujeres ≥ 12 años, comience con isotretinoína oral para prevenir la posibilidad de embarazo mientras toma isotretinoína, incluidas las pruebas de embarazo mensuales para mujeres.

Para el acné severo en adolescentes y para el acné moderado o severo en adultos, se puede administrar isotretinoína 0.5-1 mg / kg / día en 2 dosis divididas con las comidas.

Para el acné moderado en adolescentes, considere la posibilidad de una dosis de isotretinoína 0,3-0,5 mg / kg / día

♦ Verifique las pruebas de función hepática basales, colesterol sérico y triglicéridos y considere monitorear la depresión, ansiedad y pruebas de función hepática, colesterol sérico y triglicéridos mientras toma isotretinoína. (ENAM 2006-B)

♦ Suspenda los antibióticos de tetraciclina orales mientras toma isotretinoína.