Vasculitis. Actualización en los criterios dia gn óstic os, c la sific ación, epidemiología, etiología, pa togénesis, evaluación y pronóstic o. Vasculitis. Updated in diagnostic criteria, classification, epidemiology, etiology, pathogenesis, evaluation and prognosis Jorge R. Fernández-D iez* * Hospital de Oncología y de Especialidades “Bernardo Sepúlveda”, Centro Médico Nacional “Siglo XXI”, Instituto Mexicano del Seguro Social, México D.F. Correspondenc ia: Dr. Jorge R. Fernández Díez Hospital de Oncología y de Especialidades “Bernardo Sepúlveda”, Centro Médico Nacional Siglo XXI”, Mexicano del Seguro Social. Ave. Cuauhtémoc No. 330. Col. Doctores Delegación Cuauhtémoc México DSF. 06725. E.mail. jorferdiez@yahoo.com.mx
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Recibido para su publicac ión: 8 de septiembre de 2012 Aceptado para su publicac ión: 10 de noviembre de 2012 La s VASCULITIS son una constelación de síndromes, entidades y procesos reactivos con sobre-posición tanto clínica como histopatológica(30), son frecuentes, la mayoría pueden ser mortales y s us complicaciones, graves e irreversibles, en un buen número de ellas aún no s e comprende su patogenia, presentan un alto grado de dificultad diagnóstica para separarlas entre sí, producen efectos devastadores o la muerte (infartos, hipertensión arterial hemorragias etc.). La s vasculitis s e pueden dividir en primarias (vasculitis necrosantes leucocitoclásticas cutánea idiopáticas, poliangeítis microscópica, granulomatosis de Wegener, síndrome de Chur g -Str a us s ) y s ecund a r ia s (a s o cia d a s a enfermedades del tejido conjuntivo, infeccio nes , medicam entos , manifes tacio n es paraneoplásicas).(4,8) Los cambios s e llevan a cabo en la pared de los vasos sanguíneos (arterias grandes, medianas, pequeñas, arteriolas, capilares, vénulas y venas), su etiología es muy diversa (3,4,6,23) y en la mayoría de las veces s e d es co noce, puede s er : infecciosa, medicamentosa, autoi nmu ne, hipersensibilidad, factores ambientales, producción de moléculas anormales por alteraciones genéticas, moléculas producidas por neoplasias malignas. Los mecanismos patogénicos son también muy diversos por complejos inmunes, por la presencia del antígeno en la pared del vaso, daño mediado por células T, activación de la cascada del complemento por vía alterna y otros(1). Lo s criterios microscópicos de la s vasculitis, sin
importar la etiología y el ca lib r e del va s o s o n: inflamación en el espesor de la pared vascular por neutrófilos con polvo nuclear, eosinófilos, o linfocitos, o granulomas, necrosis fibrinoide de la pared (depósitos de proteínas plasmáticas, factores de la coagulación, q ue s o n tr a ns fo r ma d o s en fib r ina ), r up tur a y fragmentación de la s fibras elá s tica s, con o sin depósitos de complejos inmunes o moléculas inmunes y ANCA. Hay una serie de cambios que s e suceden en la pared o en la vecindad del vaso y no son criterios diagnósticos, s o n d is tr a cto r es co mo la s célula s end o telia les hinchadas (prominentes a la luz), edema, inflamación perivascular de cualquier tipo, trombos, hemorragia perivascular. La s manifestaciones clínicas pueden ser locales o sistémicas, tales como hipertensión arterial maligna, necr o s is de la s p ier na s , ma no s , p ies ; necr o s is avascular de la cabeza del fémur por microangiopatía tr o mb ó tica , hemo r r a g ia p ulmo na r, infa r to (s ) cerebral(es) / hemiplejia, infarto renal, pancreatitis, isquemia retiniana, obstrucción o seudoobstrucción del intestino delgado, colitis isquemia, otros. (5,6,7,30) La s manifestaciones en la piel (21,23,25,30) son casi la regla y muy variadas: púrpura palpable, petequias múltiples, púrpura, estado urticarial crónico, livedo reticularis, placa eritematosa, vesículas hemorrágicas, necr o s is , nó d ulo s , p ús tula s , úlcer a s , les io nes herpetiformes, teleangiectasias, atrofia blanca. (Figura 1) 4