Revista Electrofisiología y Arritmias. Vol IX Núm 2. by SADEC

Electrofisiología y Arritmias Publicación Científica de la Sociedad Argentina de Electrofisiología Cardíaca Con el Auspicio de la Federación Argentina de Cardiología

Volumen ix - Número 2

Año 2017 ISSN 1851-7595

Contenido Que aprendimos de Sincronía Biventricular con el uso de “SYNCHROMAX” Ablación por radiofrecuencia de vías accesorias antero y medioseptales. ¿Se puede minimizar el riesgo de Bloqueo A-V? Laminopatía asociada a trastornos de la conducción y miocardiopatía. Presentación de una familia con patrón dominante y expresividad variable Miocardiopatía no compactada asociada a Miocardiopatía Hipertrófica y Trastorno Severo de la Conducción Cardíaca Terapéutica no convencional para el tratamiento de la tormenta eléctrica en el Síndrome de Brugada. Reporte de caso.

ISSN 1851-7595

Electrofisiología y Arritmias Publicación científica de la Sociedad Argentina de Electrofisiología Cardíaca Con el auspicio de la Federación Argentina de Cardiología Directores Asistentes

Comité editor Director

Daniel Azara (Argentina) Ricardo Speranza (Argentina) Hugo A. Garro (Argentina) Aurora Ruiz (Argentina) Horacio Ruffa (Argentina) Daniel Ortega (Argentina)

Claudio De Zuloaga (Argentina)

Directores Asociados

Daniel Dasso. (Argentina) Serge Sicouri (EEUU) Rafael S. Acunzo (Argentina) Javier Banchs (USA) Adrián Baranchuk (Canadá) Jorge Salerno-Uriarte (Italia) Mario González (USA) Andrés Perez Riera (Brasil) Raimundo Barbosa Barros (Brasil) Miguel Ángel Arias (España) Jose Luis Merino (España) Francisco García-Cosío Mir (España)

Directores Honorarios

Marcelo Elizari (Argentina) Ramiro Castellanos (Argentina) Néstor De Gennaro (Argentina) Carlos Morillo (Canadá) Gerardo Nau (Argentina) Walter Reyes Caorsi (Uruguay)

Comité ejecutivo

Julio Pastori (Argentina) Luis Barja (Argentina) Rodolfo A. Sansalone (Argentina) Luis Alberto Medesani (Argentina) Ernesto Albino (Argentina) Daniel Etcheverry (Argentina) Pablo A. Fernández (Argentina) Néstor López Cabanillas (Argentina) Hugo Ruiz (Argentina) Osvaldo D. Sánchez (Argentina) Máximo Senesi (Argentina) José Luis Suárez (Argentina) Martín Ibarrola (Argentina) Javier García Niebla (España)

Árbitros

Daniel Azara - Alfredo Crespo Julio Pastori - Raúl Chirife Daniel Ortega - Ricardo Speranza

Comité de redacción

Marcelo Helguera (EEUU) Luis Jurado (Argentina) Jorge Juri (Argentina) Roberto Keegan (Argentina) César Kogan (Argentina) Carlos Labadet (Argentina) Raúl Ledesma (Argentina) Raúl Levi (Argentina) Gustavo Maid (Argentina) Guillermo Mazo (Argentina) Héctor Mazzetti (Argentina) Emiliano Medei (Brasil) Luis Molina (México) José Moltedo (Argentina) Adelqui Peralta (EEUU) Carlos Perona (Argentina) Sergio Pinsky (EEUU)

Mauricio Abello (Argentina) Hugo A. Garro (Argentina) Luis Aguinaga (Argentina) Joseph Brugada (España) Jesús Almendral (España) Miguel Quintana (España) Pedro Iturralde Torres (México) César Cáceres Monié (Argentina) Antonio Campos de Carvalho (Brasil) Raúl Chirife (Argentina) Alejandro Cueto (Argentina) Angel Demozzi (Argentina) Sergio Dubner (Argentina) Eduardo Dussaut (Argentina) José Estepo (Argentina) Carlos López (Argentina) Damián Longo (Argentina) Nicolas Mangani (Argentina) José Luis González (Argentina)

José Luis Ramos (Argentina) Horacio Repetto (Argentina) Raúl Rey (Argentina) Gustavo Alejandro Costa (Argentina) Ignacio Reyes (Argentina) Oscar Ariel Reyes (Argentina) Fernando Saenz de Tejada Jorge Scaglione (Argentina) Jorge Schmidberg (Argentina) Osvaldo Pérez Mayo (Argentina) José Luis Serra (Argentina) Ana M. Tambussi (Argentina) Miguel Angel Tibaldi (Argentina) Mariana Valentino (Argentina) Humberdo Vidaillet (EEUU) Xavier Viñolas (España) Alejandro Villamil (Argentina) Alejandra Von Wulffen (Argentina)

Sociedad Argentina de Electrofisiología Cardíaca (S.A.D.E.C.) Comisión Directiva 2016 - 2017 Presidente: Dr. Julio D. Pastori Vice Presidente: Dr. Rodolfo Sansalone Secretario: Dr. Luis Medesani Tesorero: Dr. Alejandro Cueto

Vocales titulares 1º: Dr. Ricardo Speranza 2º: Dr. Juan Armentano 3º: Dr. Milagros Caro

Vocales suplentes 1º: Dr. Gustavo Ceconi 2º: Dr. Augusto Atienza 3º: Dr. Alfonso Rafael Cerantonio

Publicación CIENTIFICA trimestral de distribución gratuita para profesionales. Reservados todos los derechos. Ninguna parte de esta publicación puede ser reproducida en ninguna forma o medio alguno, electrónico o mecánico, incluyendo las fotocopias, grabadores u otros sistemas de información, sin la autorización por escrito de los Directores de la publicación. Registro de la Propiedad Intelectual en Trámite. Las opiniones vertidas en los artículos científicos son exclusiva responsabilidad de sus autores. Es propiedad de la Asociación Civil Argentina de Estimulación Cardíaca. Tirada: 1000 ejemplares

Dirección Científica y Administración: Av. Córdoba 1504 6° “A” (1055), Buenos Aires, Rep. Argentina. Tel / Fax: (5411) 4811-5618 - Correo electrónico: info@sociedadsadec.org.ar- www.sociedadsadec.org.ar Producción Gráfica y Editorial: Federico Ruffa | Imprenta: Latingrafica SRL

Volumen IX, Número 2 - Año 2017 www.electrofisiologia.org.ar

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Electrofisiología y Arritmias Publicación científica de la Sociedad Argentina de Electrofisiología Cardíaca Con el auspicio de la Federación Argentina de Cardiología

Contenido Qué aprendimos de sincronía biventricular con el uso de “Syncromax” Claudio de Zuloaga..............................................................................................................................................................................................38

Ablación por radiofrecuencia de vías accesorias antero y medioseptales. ¿Se puede minimizar el riesgo de bloqueo A-V? Ricardo Speranza, Claudio de Zuloaga, Gustavo Costa, Camila Olivera, Alberto Alfie, Daniel Deluso, Marcelo Robi, Johnny Bravo, Hernán Pantere, Osvaldo Pérez Mayo.............................................................................................................................................................................44

Laminopatía asociada a trastornos de la conducción y miocardiopatía. Presentación de una familia con patrón dominante y expresividad variable Luis Dante Barja, Daniel Felipe Ortega, Emilio Logarzo, Analía Paolucci, Nicolás Mangani, Constanza Cinca............................................54

Miocardiopatia no compactada asociada a miocardiopatia hipertrofica y trastorno severo de la conduccion cardiaca Claudio de Zuloaga, Ricardo Speranza, Romina Dal Fabbro, Henry Cruz-Franco, María Majdalani, Patricia Kazelian, Gustavo Costa, Gustavo Costa, Nabel Colque, Baliño Mauro, Alberto Alfie, Osvaldo Perez Mayo.................................................................................................59

Terapéutica no convencional para el tratamiento de la tormenta eléctrica en el Síndrome de Brugada. Reporte de caso. Daniel Felipe Ortega, Luis Dante Barja, Emilio Logarzo, Analía Paolucci, Ariel Revollo, Nicolás Mangani....................................................63

Sumario Analítico Volumen ix - Número 2 Editorial

Que aprendimos de Sincronía Biventricular con el uso de “SYNCHROMAX” Claudio de Zuloaga, Ricardo Speranza, Osvaldo A. Pérez Mayo, Gustavo A. Costa, Alberto Alfie, Daniel Deluso, Marcelo Robi, Jonhy Bravo, Nabel Colque, Hernán Pantere.

Ablación por radiofrecuencia de vías accesorias antero y medioseptales. ¿Se puede minimizar el riesgo de Bloqueo A-V? Ricardo Speranza, Claudio de Zuloaga, Gustavo Costa, Camila Olivera, Alberto Alfie, Daniel Deluso, Marcelo Robi, Johnny Bravo, Hernán Pantere, Osvaldo Pérez Mayo

Miocardiopatía no compactada asociada a Miocardiopatía Hipertrófica y Trastorno Severo de la Conducción Cardíaca. Claudio de Zuloaga, Ricardo Speranza, Romina Dal Fabbro, Henry Cruz-Franco, María Majdalani, Patricia Kazelian, Gustavo Costa, Gustavo Costa, Nabel Colque, Baliño Mauro, Alberto Alfie, Osvaldo Perez Mayo

El Dr. Claudio de Zuloaga presenta en esta editorial un tema de actualidad como es la sincronía eléctrica ventricular, mostrándonos diferentes registros de la activación ventricular tanto en condiciones fisiológicas como patológicas, obtenidos por el sistema SYNCHROMAX. Este novedoso sistema, con varias publicaciones que sustentan su utilidad, nos brinda una imagen espacial y simultanea de la activación de ambos sectores, el SIV y la pared libre del VI pudiendo establecer con relativa facilidad una gran variedad de disturbios conductivos en pacientes con y sin bloqueos de rama, así como comprender con precisión los defectos de activación.

Artículo original

La ablación de vías accesorias (VA) en localizaciones muy próximas al sistema de conducción nodo-hisiano, como sucede en las VA medioseptales (M-sep) y anteroseptales (A-sep), conlleva un riesgo cierto de lesión del sistema de conducción normal, con bloqueo A-V completo y requerimiento de estimulación definitiva. El Dr. Ricardo Speranza y col, en este artículo original proponen analizar los resultados de la ablación por radiofrecuencia de VA, A-sep y M-sep, la seguridad del procedimiento y las complicaciones vinculadas a la localización, utilizando diferentes estrategias de ablación según la característica y localización de la VA. El análisis del Grupo 1 (VA A-sep) revelo que de 48 pacientes con esta localización 32, (67%), aceptaron realizarse una ablación por Rf, lográndose la eliminación de la vía en 31/32 pacientes con una tasa de éxito primario de 96.8%. En el Grupo 2 (VA M-sep), de los 26 pacientes con esta localización 23 (88%) consintieron el procedimiento logrando la ablación exitosa en 20/23 pacientes (87%). Los autores concluyen que la ablación de estas VA representan un verdadero desafío para el médico electrofisiológico. La utilización de diferentes estrategias según la localización y característica de la VA, junto a la aplicación de RF con baja temperatura posibilita una alta tasa de éxito con un bajo porcentaje de complicaciones y/o recidivas

Artículo original

Los trastornos genéticos con afectación miocárdica, han sido minuciosamente estudiados, como es el caso de las enfermedades cardiacas asociadas a mutaciones de la laminina. Según el tipo de mutación presente, pueden tener mayor incidencia los trastornos cardiacos tales como miocardiopatía dilatada, arritmias supraventriculares y ventriculares, trastornos de la conducción cardiaca, con posibilidades de padecer incluso eventos de muerte súbita. El Dr. Luis Barja y col, realiza una breve revisión de ésta patología poco conocida pero con gran afección cardiaca, mediante la presentación de una familia con mutación confirmada en el gen laminina A/C. A pesar de ser una entidad poco conocida, con gran heterogeneidad en la presentación clínica, la enfermedad de la laminina A/C es una causa de miocardiopatía dilatada y de trastornos eléctricos asociados. Conocer esta patología, su posible evolución, un diagnostico precoz y un tratamiento oportuno evitaría eventos mayores en los pacientes afectados.

Presentación de Caso Clínico

La MNC, es una enfermedad poco frecuente agrupada dentro de las miocardiopatías no clasificadas, que puede asociarse a ciertas cardiopatías congénitas como anomalía de Ebstein, transposición corregida de los grandes vasos, defectos del tabique interventricular y aorta biscuspide, mientras que la asociación con MCH es más rara. Los hallazgos electrocardiográficos encontrados son comunes a cualquier otra miocardiopatía como trastornos de conducción y bloqueos de rama. El Dr. Claudio de Zuloaga y col, presentan un caso clínico de una niña de 8 años, que comienza con sintomas y signos de insuficiencia cardíaca, revelando el diagnóstico de MNC y MCH, junto a un trastorno severo de la conducción cardíaca. Aunque no existen reportes de esta rara asociación, en este trabajo los autores exponen la metodología diagnóstica y terapéutica utilizada, para esta inusual forma de presentación de MNC.

Sumario Analítico Volumen ix - Número 2 Trabajo distinguido como mejor poster 6°CAA 2016

El Síndrome de Brugada ha suscitado un gran interés en las últimas décadas debido a su asociación con un riesgo incrementado de muerte súbita en jóvenes y adultos sanos. El tratamiento está sujeto a la estratificación de riesgo de estos pacientes, siendo el implante de un cardiodesfibrilador (CDI) la única terapéutica considerada efectiva y con indicación precisa. El Dr. Daniel Ortega y col., presentan en este caso un paciente sexo femenino a quien se le implanto un CDI en 2012, por Síndrome de Brugada (patrón tipo 1), síncope y antecedentes familiares de muerte súbita. En la evolución ingresa por múltiples descargas de CDI. La utilización de una terapéutica no convencional mediante la estimulación septal logro la normalización del complejo QRS y la sincronía intraventricular en VD, demostrando su efectividad en la prevención de la recurrencia de la arritmia ventricular.

Revista Electrofisiología y Arritmias - ISSN 1851-7595 - www.electrofisiologia.org.ar

EDITORIAL

Estimados lectores:

Una vez más estamos en contacto con ustedes para entregarles lo que varios colegas han ideado, creado, estudiado, descubierto y han elegido nuestra Sociedad y esta revista para comunicarlo. Somos intermediarios invisibles entre tanta gente creativa, con la inclinación invencible a buscar la verdad entre las evidencias que manipulan cada día, de saciar la duda e incentivar a que otros lo hagan. Entre tanto vértigo de informaciones científicas, problemas cotidianos y desafíos complejos, estos colegas encuentran una brecha para pensar, crear y trasmitir sus hallazgos a la comunidad de electrofisiólogos. Esta revista que tengo el honor de dirigir, será siempre un homenaje a todos ellos y siempre estaremos al servicio de la difusión. Esta gratitud también la expresamos hacia nuestros lectores por quienes trabajamos incansablemente para entregarles el mejor material que disponemos y para que tengan una herramienta más para sortear los obstáculos y resolver los desafíos esta especialidad.

Claudio De Zuloaga Director

EDITORIAL

Rev Electro y Arritmias 2015; 9: 38-43

Qué aprendimos de sincronía biventricular con el uso de “Syncromax” Claudio de Zuloaga Jefe Servicio Electrofisiología y Marcapasos. Hospital Nacional Profesor A. Posadas. Buenos Aires, Argentina

Qué es la Sincronía Eléctrica La activación de ambos ventrículos se realiza a través de la porción penetrante del His y la división de las ramas del His-Purquinje, invadiendo en forma simétrica ambos ventrículos desde el tercio superior del séptum interventricular, (SIV) despolarizándolo por completo y luego a los ventrículos. Esto hace que ambos ventrículos tengan una activación simultánea y simétrica, también llamada sincrónica. La velocidad de conducción asegurada desde la base al ápex ventricular, circulando desde las fibras de purkinje más voluminosas hacia las más pequeñas divisiones y de allí a minúsculas fibras, permite una velocidad y simetría sincrónica en la activación anterógrada del SIV y ambas cámaras cardíacas, sin embargo la conducción en el sentido inverso apico-basal, no es similar en absoluto, mostrando anisotropía y una velocidad diferente e irregular, pues el His- purkinje está “diseñado” para conducir en un sentido, del endocardio al epicardio, de base a ápex y de derecha a izquierda. Por esa razón, como veremos más adelante, cualquier trastorno que modifique la conducción anterógrada por el SIV o la pared ventricular y genere bloqueos locales con reexcitaciones tardías de otras regiones, pueden generar una pérdida de la simetría de activación, pérdida de la sincronía. La magnitud de esta asincronía dependerá del disturbio en la propagación. Cuando existe una diferencia entre la activación (pérdida de la simetría) del Ventrículo Derecho y el izquierdo hablamos de una disincronía interventricular, por el contrario, cuando existe una anomalía en la propagación del impulso en la masa de un ventrículo, hablamos entonces de disincronía intraventricular. Ambas pueden existir en forma independiente o en el peor de los casos asociadas, haciendo difícil de mantener una performance ventricular aceptable.

Los Bloqueos de Rama Los bloqueos de Rama producen modificaciones inevitables en el patrón de activación de ambos ventrículos dependiendo de la magnitud del bloqueo o el disturbio de conducción. El más notable y conocido es el Bloqueo de Rama Izquierda (BCRI). La interrupción de conducción de la rama izquierda genera un patrón de activación ventricular que será más acentuado y perturbador de la sincronía interventricular, dependiendo fundamentalmente de dos factores, la intensidad del bloqueo y el estado del músculo por donde circula el impulso.1 La propagación del impulso se ve muy enlentecida de Correspondencia: Claudio De Zuloaga Email: claudiodezuloaga@fibertel.com.ar Recibido: 17/08/2016 Aceptado: 23/09/2016

derecha a izquierda del SIV y finalmente la activación se hace muy lentamente desde el tercio medio del SIV derecho hacia la izquierda, La falta de activación inicial del SIV izquierdo alto, genera un retardo en la activación del VI que será variable de acuerdo a la demora a través del SIV. Esta modalidad de activación no está presente sólo en los pacientes con BCRI sino también, en las Miocardiopatías Hipertróficas, secuelas de necrosis septales y en los pacientes con resección septal por miectomía por miocardíopatía hipertrófica asimétrica, con obstrucción del tracto de salida del VI.

¿Qué es el Synchromax? Como es conocido, la derivación DII del ECG de superficie sintetiza la actividad septal, dirección y velocidad a través del mismo, por el contrario la derivación V6 es testimonio de la activación de la pared libre del VI. Por esa razón, en ausencia de trastornos de conducción, la DII es positiva y con una duración normal, activación desde la base del SIV a la punta con velocidad normal, y por otro lado, V6 es casi idéntica, positiva y con idéntica duración y volumen espacial por que sigue el mismo patrón de activación. El sistema SYNCHROMAX, patentado ya hace un año2 y con varias publicaciones sustentando su eficacia,3-6 consiste en hacer un examen espectral y promediado de muchos QRS de ambas derivaciones convenientemente ampliadas, y luego superponerlas y compararlas. El resultado es simple y fácil de comprender, tendremos una imagen espacial y simultánea de la activación de ambos sectores, el SIV y la pared libre del VI. A simple vista podremos ver entonces algunos detalles imposibles de analizar en el ECG de superficie, cuales son, sentido de la activación, de base a punta o viceversa, (QRS positivo o negativo respectivamente), simultaneidad en la activación, y demoras en la propagación (QRS Ancho). Así por ejemplo, en ritmo sinusal con QRS normal ambas curvas son simétricas, simultáneas angostas y con el mismo volumen (Figura 1A) sin embargo en la estimulación ventricular del ápex, cual sucede en la estimulación ventricular definitiva, los QRS y por consiguiente la curva espectral promediada es totalmente a la inversa , negativa, testimoniado la activación de ambos ventrículos de ápex a base , simétricos, pues la velocidad de conducción es parecida en ambas cámaras, sin embargo la duración es mayor (QRS ancho) porque la activación se hace en el sentido contrario al que el His-Purkinje está preparado, desde la pequeña fibra hacia el tronco (Figura 1B). Por un cálculo matemático, el equipo toma las diferentes variables a saber, dirección del impulso (de base al apex o viceversa) duración del QRS, volumen de ambas curvas, tiempo de máxima activación de cada cavidad, demoras en la propagación parietal y luego realiza un índice de “sincronía” que va de 00 a 1,0, siendo 00 la más perfecta sincronía y 1,00 la completa disincronía. Electrofisiología y Arritmias, Vol IX N° 2 / Año 2017

Qué aprendimos de sincronía biventricular con el uso de “syncromax”

Figura 1. Registro de Sincronía eléctrica con SYNCHROMAX. A. Paciente en ritmo sinusal sin trastornos de conducción con sincronía en la activación de ambos ventrículos en azul curva de activación del SIV (VD) en rojo activación del VI; B. Curva de sincronía del mismo paciente durante la estimulación de ápex del VD, ambos ventrículos se activan sincrónicamente pero a la inversa que lo normal de ápex a base, por lo cual el QRS es sensiblemente más ancho (148 mseg) y el índice de sincronía pasa de 0,21 (normal) a 0,45 moderadamente desincronizado.

En resumen, se compara con un sistema matemático la activación de DII (SIV) y V6 (pared libre del VI). Esta variable es absolutamente reproducible, estable, y correlacionable con la anatomía de la activación eléctrica. En efecto, en la estimulación artificial del corazón la estimulación del ápex produce 100% de los casos, curvas negativas de activación, y la estimulación del SIV alto curvas positivas, las primeras (estimulación de ápex) más anchas por activarse el His purkinje contra sentido, y la estimulación septal siempre mas angosta pues la circulación es en el sentido normal del H-P, de base a ápex. Y puede ser suficiente para resincronizar en forma importante una gran disincronía (Figura 2) Con la ayuda de SYNCHROMAX se puede establecer con relativa facilidad una gran variedad de disturbios conductivos en pacientes con y sin Bloqueos de rama, así como comprender con precisión los defectos de activación. Es muy importante la ayuda que significa este equipo en la programación de dispositivos tanto marcapasos como reElectrofisiología y Arritmias, Vol IX N° 2 / Año 2017

sincronizadores, siendo en estos últimos una herramienta imprescindible y una ayuda invalorable. La visualización simple y la comprensión de la secuencia de activación de ambas derivaciones, permite asimismo indicar el tipo de estimulación que debería recibir el paciente, ya sea septal o biventricular, y en esta última circunstancia , permite sincronizar lo mas adecuadamente la estimulación biventricular. Durante el implante de un sistema de estimulación artificial, con el sistema SYNCHROMAX, puede constatarse asimismo en forma rápida sencilla e instantánea como modificamos la disincronía eligiendo el lugar de estimulación más adecuado para restituir la activación más parecida a la normal.

El problema mayor, el BCRI El BCRI constituye siempre el trastorno más importante en el momento de decidir una terapia de resincronización car39

Claudio De Zuloaga

Figura 2. Estimulación septal alta o para-hisiana. A. Paciente con BCRI y una ostensible disincronía intra e interventricular; B. La estimulación definitiva del SIV alto o para-hisiano, va seguido de una mejoría importante en la sincronía intra e interventricular, disminuyendo el ancho del QRS.

díaca. Efectivamente es en este trastorno donde la demora de la activación de a pared lateral produce una perdida en la sincronía en la contracción de ambos ventrículos, generando un déficit en la función sistólica y una caída en la fracción de eyección. La realidad es que muchos pacientes tienen BCRI y no tienen insuficiencia cardíaca (IC), y otros tienen IC sin disincronía, y solo el 33% de los pacientes con IC, tienen BCRI. Esto hace muy compleja la vinculación directa entre BCRI y mala función sistólica, y los resultados de la TRC modestos e impredecibles a pesar de los encomiables esfuerzos por determinar quien será respondedor y quién no. Uno de los mayores problemas es la complejidad de factores que confluyen en la génesis de la IC, estado miocárdico, factores humorales, isquemia, hipertrofia etc. Y creer que solo corrigiendo la simetría de activación se soluciona la IC, es un error. El uso de SYNCHROMAX nos ha permitido comprender mejor la secuencia de activación y los defectos de propagación del BCRI, y nos enseña asimismo que hay BCRI muy desinconizantes y otros no. 40

Cuando en el BCRI la activación septal izquierda se realiza en sentido anterógrado aunque con demora, se observa un ensanchamiento variable del QRS, sin embargo puede haber simetría en la despolarización de ambos ventrículos y alcanzar la máxima activación al mismo tiempo (Figura 3 A). Cuando la activación del VI esta demorada con respecto a la del VD (frecuentemente en 20 a 40 mseg), la situación es más compleja y probablemente esta sea responsable de la disincronía (Figura 3 B y C). La simple observación de las curvas de SYNCHROMAX nos permite rápidamente saber la magnitud de la disincronía, (índice matemático) y especular que tipo de estimulación sería la más apropiada para cada paciente o si la estimulación de la pared libre del VI va cambiar sustancialmente la situación. En la Figura 2 puede verse como durante el implante de un catéter de estimulación septal alta o parahisiana, se constata en forma instantánea la modificación del patrón de activación respetando el patrón de activación sinusal aunque con un QRS ligeramente más ancho, pudiendo ser cada vez más estrecho Electrofisiología y Arritmias, Vol IX N° 2 / Año 2017

Qué aprendimos de sincronía biventricular con el uso de “syncromax”

Figura 3. Tres tipos de BCRI con distinta magnitud de disincronía; A. La activación de VD y VI son prácticamente simultáneas el QRS más angosto y el índice de sincronía de 0,33 (normal de 00 a 0,45); En B. Se observa un retardo moderado con la activación del VI discretamente retrasado con respecto al VD (20 mseg), índice de disincronía 0,78; En C. Retardo severo con la activación del VI 50 mseg después que el VD, con un índice máximo de disincronía (1,00).Observar que poco cambia el ancho del QRS sin embargo la diferencia en la disincronía es manifiesta.

en la medida que nos aproximemos al His. La Posibilidad bre, habremos logrado lo opuesto al caso anterior, a saber, de Resincronizar un paciente manteniendo la activación lo activamos el VD de base a ápex/ VI de ápex a base o sea mas fisiológica posible mediante la estimulación septal, ya ,disincronía. fue evocado por varios autores7. Esta tecnología nos da la Empíricamente siempre se dijo que la mejor posición del posibilidad de buscar el lugar de estimulación más apropia- catéter del VI debía estar lo más lejos posible de aquel que do que reproduzca lo curva más fisiológica posible. estimulaba el ápex del VD, e idealmente en el tercio medio de la pared libre del VI. Si tener la ayuda de SYNCHRO¿Hay estimulación Biventricular desincronizante? MAX en ese momento, era una observación lógica, pues mientras más lejos estuviera el catéter del VI de la punta Lamentablemente la repuesta es si. En ocasiones buscando del VD aseguraba una activación más fisiológica del VI del mejorar la sincronía logramos un efecto adverso. Los ejem- tercio medio a la punta. Con la ayuda de SYNCHROMAX plos clásicos son: hoy creemos que la mejor forma de estimular ambos vena) En un BCRI donde el QRS es ancho pero la activación trículos es de base a punta, en el tercio medio SIV derecho de ambos Ventrículos es de base a ápex, y espacialmente alto o parahisiano y el catéter del VI no muy progresado en simultánea o con poca demora interventricular. Al implan- el seno coronario para que asegure una activación VI más tarle un resincronizador, estimulamos el ápex del VD (acti- fisiológica . Con una aceptable programación guiada con vación contra natura de ápex a base) y el catéter el del seno SYNCHROMAX podemos hacer coincidir espacialmente coronario, en la región basal o media del VI asegura una ambas curvas de activación y mejorar por ende el índice de activación de este, de base a ápex, estrictamente opuesta sincronía. a la del VD o sea, disincronía (Figura 4). La estimulación septal alta o en el mejor de los casos, parahisiana, asegurará Hay disincronía con QRS angosto una activación anterógrada de ambas cámaras ventriculares, con un QRS más angosto tal vez sin necesidad de un catéter Así como existen pacientes con BCRI levemente desincroen el VI. nizados, existe lo contrario, es decir pacientes con comb) Si por el contrario, estimulamos el VD desde el SIV alto plejo QRS angosto y disincronía interventricular. Un caso , y el catéter del VI lo progresamos demasiado en el seno particular es la Miocardiopatía Hipertrófica Obstructiva coronario, y estimulamos en el tercio distal de la pared li- tracto de salida del VI, donde la gran mayoría del VI no Electrofisiología y Arritmias, Vol IX N° 2 / Año 2017

Claudio De Zuloaga

Figura 4. A. Trazado de SYNCHROMAX en un paciente con BCRI ver que a pesar del bloqueo mantiene una disincronía moderada y B. Luego de la estimulación biventricular se observa empeoramiento de los índices de sincronía interventricular

está hipertrófico, pero existe una importante demora en la sucede con la estimulación epicárdica la cual puede geneconducción a través del SIV para propagarse luego por el rar disincronia manifiesta según donde se implanten los VI. Esto se pone de manifiesto como lo muestra la (Figura catéteres. Realizar un implante epicárdico con la ayuda de 6) un QRS angosto, sin embargo el VI se activa después que SYNCHROMAX puede hacer más razonable el acto, aseel VD, esta situación es agravada más aún luego de que es- gurando una modalidad de activación ventricular lo menos tos pacientes son sometidos a una miectomía. En efecto, lo desincronizante posible. que antes era una masa muscular desordenada sin respetar la disposición longitudinal habitual de los miocitos ahora Rol del electrofisiólogo en la terapia de resincronise transformó en una cicatriz lo que empeora la sincronía. zación Los pacientes con miocardiopatías por amiloide muestran disincronías variables a pesar de tener un QRS relativamen- El papel del electrofisiólogo debería ser la de asegurar una activación ventricular lo mas sincrónica posible, simétrica y te angosto. Otros trastornos de conducción, generan también grados simultánea, con una activación eléctrica de ambos V que se diferentes de disincronía, cual es el bloqueo completo de asemeje lo más posible a la sinusal corrigiendo los defectos rama derecha asociado a hemibloqueo izquierdo anterior, que ocasiona el trastorno de conducción. Luego de ello, el donde a veces puede jugar un rol en la IC. Algo similar tratamiento de la IC debería ser conducida por el cardiólogo 42

Electrofisiología y Arritmias, Vol IX N° 2 / Año 2017

Qué aprendimos de sincronía biventricular con el uso de “syncromax”

Figura 5. Paciente con Miocardiopatía hipertrófica obstructiva observar que a pesar de tener un QRS angosto, se encuentra disincrónico por una activación muy tardía del VI, (curva roja) con respecto a la del VD curva azul

o los ecocardiografistas. El SYNCHROMAX nos permite de una forma sencilla y rápida asegurar esta sincronía sin depender de estudios complejos como el eco tisular, dpdt, o esperar meses para analizar la variable “calidad de Vida” tan vulnerada por el efecto placebo. A veces es importante aceptar que una perfecta sincronía puede ser lograda pero no es suficiente para corregir la IC, y cambiar su curso y así entenderemos mejor el fenómeno “No respondedor”.

Referencias 1. Vasallo JA ; Cassidy DM ; Marchlinski FE ; y col “ Endocarduial activation of left bundle branch block. Circulation 1984;69 : 914 2. Ventricular pacing in cardiac-related applications US93929490 B2 http://www.google.com/patents/US9392949 3. Análisis radiológico de pacientes con marcapasos en punta de Ventrículo Derecho con y sin sincronía eléctrica por el método de Sinchromax®. Logarzo Emilio, Ortega Daniel, Barja Luis, Bonomini Paula, Mangani Nicolás, Paladino Carlos. (Abstract Tema Libre) Congreso Argentino de

Electrofisiología y Arritmias, Vol IX N° 2 / Año 2017

Arritmias 2012. 4. Evaluación de la disincronia eléctrica y mecánica mediante strain bidimiensional radial y Sinchromax II en paciente portadores de dispositivos de estimulación ventricular. Emilio Logarzo, Luis Barja , Sergio Baratta, Daniel Ortega, Nicolas Mangani, Ariel Costa, Fabian Ferroni, Alejandro Hita. (abstract Tema Libre) Congreso Argentino de Cardiología 2013. 5. Evaluación de la terapia de resincronización cardiaca por Sinchromax. Test de caminata de los 6 minutos y cuestionario de Minnesota. Barja L, Ortega D, Montes JP, Logarzo E, Mangani N, Bonomini P. (Abstract Tema Libre) Congreso Argentino de Cardiología 2012. 6. Utilidad del conocimiento de la disincronía eléctrica en dispositivos eléctricos implantables por metodo Sinchromax 2. Ortega DF, Barja L, Bonomini P, Logarzo E, Montes JP, Mangani N, Paladino C, Hita A. (Abstract Tema Libre) Congreso Argentino de Cardiología 2011 7. Estimulación Septal. Una forma de evitar la disincronía. Evaluación no invasiva para evaluar la sincronía eléctrica (Sinchromax ®). Ortega D, Barja L, Bonomini P, Logarzo E, Montes JP, Mangani N, Pellegrino MG, Paladino C, Bastianelli G. (Abstract Tema Libre) Congreso Argentino de Cardiología 2010.

Rev Electro y Arritmias

ARTÍCULO ORIGINAL

2015; 9: 44-53

Ablación por radiofrecuencia de vías accesorias antero y medioseptales. ¿Se puede minimizar el riesgo de bloqueo A-V? Ricardo Speranza, Claudio de Zuloaga, Gustavo Costa, Camila Olivera, Alberto Alfie, Daniel Deluso, Marcelo Robi, Johnny Bravo, Hernán Pantere, Osvaldo Pérez Mayo Hospital Nacional Profesor Alejandro Posadas, Servicio de Electrofisiología y Dispositivos Implantables.

Resumen. La ablación de vías accesorias (VA) en localizaciones muy próximas al sistema de conducción nodo-hisiano, como sucede en las VA medioseptales (M-sep) y anteroseptales (A-sep), conlleva un riesgo cierto de lesión del sistema de conducción normal, con bloqueo A-V completo y requerimiento de estimulación definitiva. Objetivos. Analizar los resultados de la ablación por radiofrecuencia de VA, A-sep y M-sep, la seguridad del procedimiento y las complicaciones vinculadas a la localización, utilizando diferentes estrategias de ablación según la característica y localización de la VA. Material y Métodos. Desde agosto de 2002 hasta septiembre de 2016 se realizaron 730 ablaciones de vías accesorias, dentro de las cuales 74 fueron VA de localización A-sep y M-sep. Se incluyeron los pacientes con VA A-sep (Grupo 1) y M-sep (Grupo 2), que presentaban una o más de las siguientes características: taquicardias paroxísticas sin respuesta al tratamiento antiarrítmico, un haz de Kent con velocidad de conducción y/o período refractario anterógrado corto, o por indicaciones laborales y/o profesionales específicas. En la ablación de las vías parahisianas con conducción anterógrada se utilizó como guía el registro del potencial del haz anómalo y la estimulación del mismo, comparándolo con la estimulación hisiana, usando esta guía para corroborar, de acuerdo a la morfología del QRS, la distancia del catéter de ablación al fascículo de His. Tanto en la localización A-sep como M-sept se buscó siempre la vertiente ventricular, priorizando la precocidad del potencial ventricular con respecto a la onda delta si la ablación se realizaba en ritmo sinusal, por ser esta estrategia más segura en evitar la lesión de sistema de conducción normal. En todos los pacientes se obtuvo un consentimiento informado para realizar la ablación explicándole los riesgos de BAV completo. Resultados. La edad promedio de la población estudiada fue de 22.6 ± 11.2 años con un rango etario entre 6 y 50 años. El 66.2% de la muestra fueron varones. El 81% de los pacientes presentaban taquicardia paroxística, y 55 pacientes (74%) aceptaron realizarse un procedimiento de ablación por Rf. El análisis del Grupo 1 (VA A-sep) revelo que de 48 pacientes con esta localización 32, (67%), aceptaron realizarse una ablación por Rf, lográndose la eliminación de la vía en 31/32 pacientes con una tasa de éxito primario de 96.8%. En el Grupo 2 (VA M-sep), de los 26 pacientes con esta localización 23 (88%) consintieron el procedimiento logrando la ablación exitosa en 20/23 pacientes (87%). En tres pacientes el procedimiento fue interrumpido y suspendido por la aparición de ritmos de la unión acelerados u ondas p bloqueadas que evocaban la lesión del sistema de conducción nodo-hisiano. Conclusiones. La indicación de ablación por RF en estas localizaciones a diferencia de las restantes VA, está restringida a pacientes sintomáticos refractarios a drogas antiarrítmicas, VA con período refractario anterógrado corto, o por indicaciones laborales y/o profesionales específicas. La utilización de diferentes estrategias según la localización y característica de la VA, junto con la aplicación de RF con baja temperatura posibilita una alta tasa de éxito con un bajo porcentaje de complicaciones y/o recidivas. La utilización de Crioablación puede ser útil aunque no imprescindible en la ablación de estas VA Abstract. The ablation of accessory pathways (AP) in locations very close to AV node or His, as in the anteroseptal (Asep) and medioseptal (Msep) AP carries a risk of injury to the normal conduction system, with AV block and definitive stimulation requirement. Goal. To analyze the results of radiofrequency ablation (RfA) of Asep and Msep AP, the safety of the procedure and the complications related to the location, using different strategies of ablation.. Material and Methods. From August 2002 to September 2016, 730 ablations of AP were performed, which 74 were Asep and Msep location. Patients with Asep AP (Group 1) and Msep (Group 2) included, who had one or more of the following characteristics: A-V reentrant tachycardia (AVRT) without response to antiarrhythmic treatment, AP with short refractory period or by professional indications. In the ablation of the parahisian AP, stimulation of AP potential, comparing it with the His stimulation, was used as a guide to confirm, according to the QRS morphology, the distance beetwen catheter ablation and His bundle. Both the Asep and Msep locations were always mapped from the ventricular approach, regarding early ventricular activation in sinus rhythm. This strategy is safer avoiding injury of normal conduction system. Results. The age was 23 ± 11 years old (6 to 50), 66 % were male and 81% of patients had AVRT. The analysis of Group 1 (Asep AP) showed that of 48 patients with this location, 32 accepted the procedure, achieving the AP ablation in 31/32 with a primary success rate of 96.8%. In Group 2 (Msep AP) 23/26 patients accepted the procedure and the successful ablation in 20/23 patients (87%). In 3, RfA was interrupted by the rapid junctional rhythms or a P wave bloqued, suggesting the compact AV node injury. Conclusions. The indication of RfA in these locations unlike the other APs is restricted to symptomatic patients refractory to antiarrhythmics drugs, AP with short refractory period, or by specific professional indications. The use of different strategies according to the location and characteristic of AP, makes possible a high success rate with a low percentage of complications and/ or recurrences. The use of cryoablation may be useful, although not essential in the ablation of these AP.

Introducción La ablación por radiofrecuencia (Rf) constituye un método eficaz y seguro en el tratamiento de las taquicardias paroxísticas supraventriculares por reentrada auriculo – ventricular1-3. Las vías accesorias (VA) de localizaciones muy Correspondencia: Ricardo Speranza Email: ricardo.speranza@yahoo.com Recibido: 10/10/2016 Aceptado: 23/11/2016

próximas al sistema de conducción nodohisiano como sucede en las VA Anteroseptales (Asep) y Medioseptales (Msep), constituye un verdadero desafío para el electrofisiólogo ya que conlleva un riesgo cierto de bloqueo AV completo y el posterior requerimiento de estimulación definitiva4. Por esta razón, es frecuente en estas localizaciones evitar el tratamiento invasivo, salvo en pacientes muy sintomáticos, refractarios al tratamiento médico, con vías anómalas con período refractario extremadamente breve o por razones profesionales específicas5. Electrofisiología y Arritmias, Vol IX N° 2 / Año 2017

Ablación por radiofrecuencia de vías accesorias antero y medioseptales. ¿Se puede minimizar el riesgo de bloqueo a-v?

La crioablación transcatéter ofrece ciertas ventajas en estas VA debido a la potencial reversibilidad de la lesión aunque en el seguimiento presentan mayor tasa de recurrencia6-7. En este trabajo se describe la experiencia de ablación transcateter para el tratamiento de pacientes con VA A-sep y Msep utilizando Rf como fuente de energía.

Objetivo Analizar los resultados de la ablación por Rf de VA, A-sep y M-sep, la seguridad del procedimiento y las complicaciones vinculadas a la localización, utilizando diferentes estrategias de ablación según la característica y localización de la VA.

Material y Método Estudio retrospectivo, observacional. Desde agosto de 2002 hasta septiembre de 2016 se realizaron 730 ablaciones de vías accesorias, dentro de las cuales 74 fueron VA de localización A-sep y M-sep. Se incluyeron los pacientes con VA A-sep (Grupo 1) y Msep (Grupo 2), que presentaban una o más de las siguientes características: taquicardias paroxísticas sin respuesta al tratamiento antiarrítmico, un haz de Kent con velocidad de conducción y/o período refractario anterógrado corto, o por indicaciones laborales y/o profesionales específicas. ECG. Definición de localización de VA. En las VA de localización A-sep con preexitación manifiesta, el ECG de 12 derivaciones muestra onda delta positiva en DII, DIII, aVF, y en precordiales derechas (V3-V6) Con onda delta negativa en V1. Figura 1A. En las VA de localización M-sep con preexitación manifiesta, el ECG de 12 derivaciones evidencia onda delta positiva en DI, DII, aVL y de V2 a V6, con onda delta negativa en DIII, y aVF, y V1 (esta última suele ser isodifásica). Figura 1 B. Estudio Electrofisiológico (EEF) En todos los pacientes se obtuvo un consentimiento informado para realizar el EEF y la ablación por Rf donde se explica el riesgo de BAV completo que presentan las VA de esta localización y la necesidad de implante de un marcapasos definitivo cuando la lesión del sistema de conducción normal es irreversible. Los procedimientos fueron realizados con anestesia local, pudiendo utilizarse una sedación consciente, o en pacientes pediátricos anestesia general. Cuatro catéteres cuadripola-

Características Basales

Nº

Pacientes

74 p

Edad

22.6 (6-50)

Varones

66.2

TPS

60 p

81%

Ablación por RF

55 p

74%

Vías A-Sep

32 p

Vías M-Sep

23 p

Acceso por vía yugular interna

Acceso izquierdo

Tabla 1. Características basales de la población objetivo. Electrofisiología y Arritmias, Vol IX N° 2 / Año 2017

res fueron introducidos por vena femoral derecha, guiados y posicionados por fluoroscopía para registro y estimulación de las siguientes regiones: a nivel de la aurícula derecha (AD), en la unión A-V para recoger el potencial del His, seno coronario y en ápex del ventrículo derecho (VD). Para la realización del EEF basal y las diferentes pruebas de estimulación se utilizó un polígrafo digital con estimulador incorporado EP mate de St Jude Medical con velocidades de trazados de 100 a 400 mm/seg. Ablación por Rf Se utilizó un catéter de ablación por radiofrecuencia modelo Blazer II (EPT Boston Scientific, USA), de curva estándar, deflectable bilateral, con control de temperatura, con tip distal de 4 mm. La energía fue liberada por un equipo de radiofrecuencia (EPT Boston Scientific, USA) que posibilita un monitoreo continuo de impedancia, electrograma, temperatura y potencia en el electrodo ablador, durante la aplicación. Se aplicaron pulsos de Rf de 30 Wats con una temperatura inicial de 50 ° C que se incrementa hasta un máximo de 55° C en las A-Sep y 60° C en las M-Sep. La aplicación de Rf fue interrumpida si al cabo de 10 seg no había desaparición de la VA, o ante un ritmo de la unión sostenido, o ensanchamiento del QRS durante la aplicación, testimoniando una probable lesión del sistema de conducción nodo-hisiano. El procedimiento fue considerado exitoso ante la eliminación de la conducción anterógrada y retrógrada por la vía accesoria. En la ablación de las vías parahisianas con conducción anterógrada se utilizó como guía el registro del potencial de vía accesoria (K) y la estimulación del mismo, comparándolo con la estimulación hisiana, usando esta guía para corroborar, de acuerdo a la morfología del QRS, la distancia del catéter de ablación al fascículo de His. Tanto en la localización A-sep como M-sept se explora siempre la vertiente ventricular, priorizando la precocidad del potencial ventricular con respecto a la onda delta (15-40 mseg), por ser esta estrategia más segura en evitar la lesión de sistema de conducción normal. En el caso de las vías parahisianas puras en donde el catéter de ablación registra un potencial de His, la misma se efectuó siempre cuando la magnitud del potencial hisiano fue menor a 0.1 mV, o cuando la amplitud era inferior al 50% del máximo potencial hisiano registrado en el catéter del His. En el caso de taquicardia ortodrómica se buscó el lugar con activación auricular retrógrada (VA) más precoz. En todos los casos se administró adenosina ev (12 a 18 mg) posterior a la ablación de la VA, para confirmar la eliminación de la misma ante la aparición de un bloqueo A-V completo. Seguimiento Se realizó ECG pos alta a los 30 y 180 días, y luego seguimiento anual en consultorios externo de electrofisiología. Durante el seguimiento, posterior a la ablación de la vía accesoria, se consideró criterio de curación cuando el paciente no presentaba sintomatología y el ECG de superficie y holter de control demostraba ausencia de onda delta.

Resultados La edad promedio de la población estudiada fue de 22.6 ± 45

Ricardo Speranza y col.

11.2 años con un rango etario entre 6 y 50 años. El 66.2% de la muestra fueron varones. El 81% de los pacientes presentaban taquicardia paroxística, y 55 pacientes (74%) aceptaron realizarse un procedimiento de ablación por Rf. El resto de los pacientes un 26%, no se realizó aplicación por Rf, entre ellos 7 pacientes por decisión médica (vía accesoria con PRE del Kent prolongado), y en 12, por decisión del paciente para no asumir el riesgo de BAV completo inherente a la práctica. Tabla 1. El análisis del Grupo 1 (VA A-sep) revelo que de 48 pacientes con esta localización 32, (67%), aceptaron realizarse una ablación por Rf, lográndose la eliminación de la vía en 31/32 pacientes con una tasa de éxito primario de 96.8%. (Tabla 2) En el Grupo 2, VA M-sep, de los 26 pacientes con esta localización 23 (88%) consintieron el procedimiento logrando la ablación exitosa en 20/23 pacientes (87%). En tres pacientes el procedimiento fue interrumpido y suspendido por la aparición de ritmos de la unión acelerados u ondas p bloqueadas que evocaban la lesión del sistema de conducción nodo-hisiano. La vía de acceso fue siempre por vía femoral derecha, un paciente pediátrico requirió acceso por vena subclavia iz-

quierda para mejorar la estabilidad y contacto del catéter y 1 paciente el abordaje fue por vía retro-aortica. En algunos casos particulares se utilizaron recursos especiales para mejorar el diagnóstico de localización del kent (K) y evitar la lesión del sistema de conducción normal, como fue la localización del potencial de la VA, la estimulación del mismo y la comparación del QRS resultante de ello con aquel logrado por la estimulación del his. En la figura 2, se muestra un procedimiento típico de ablación de una vía A-sept derecha en un paciente deportista de alto rendimiento. La utilización de los recursos mencionados precedentemente como guía para la ablación posibilitó la eliminación exitosa de la vía. Tanto el ECG de superficie (Figura 1 A), como el registro intracavitario (Figura 2) obtenían un electrograma ventricular más precoz con respecto de la onda delta desde el catéter de registro del haz de His, sugiriendo la localización de la VA a nivel AS derecha. En el mismo trazado, desde el catéter de ablación se obtenía un potencial rápido, precediendo ligeramente al comienzo de la onda delta, correspondiente al potencial de la vía accesoria (K). Mediante estimulación auricular programada se determinó que el período refractario anterógrado del haz anómalo era de 400 mseg, y que la normalización del com-

Figura 1. ECG 12 derivaciones que muestra una VA de localización A-sep (Figura 1A) donde se puede observar una onda delta positiva en DI, DII, DIII, avF y negativa en V1 con transición en V4 y una VA M- sep con onda delta positiva en DI, DII, avL, V2 a V6, y negativa en DIII y V1 e isodifásica en avF (Figura 1B).

Electrofisiología y Arritmias, Vol IX N° 2 / Año 2017

Ablación por radiofrecuencia de vías accesorias antero y medioseptales. ¿Se puede minimizar el riesgo de bloqueo a-v?

Figura 2.Estimulación auricular programada. A un intervalo S1-S2 de 400 mseg, se observa normalización del complejo QRS (período refractario efectivo del haz anómalo). En el catéter de ablación ABLD puede observarse un potencial de Kent (K; señalado por la flecha) precediendo a la inscripción de la onda delta. Ese potencial desaparece durante la normalización del QRS, para reaparecer cuando lo hace la onda delta.

plejo QRS permitía visualizar el electrograma del haz de His tanto en el catéter ubicado en la región correspondiente para su registro como en el catéter de ablación. Es importante destacar que la normalización del complejo QRS se acompañaba de la desaparición del potencial que precedía al comienzo de la onda delta (K) y que éste reaparecía de inmediato con la preexcitación ventricular de los latidos subsiguientes, confirmando un potencial K (Figura 2). La estimulación hisiana posibilitó tener más certeza sobre la ubicación exacta de la vía accesoria, al estimular desde el catéter que registra el Haz de His y del catéter que registra el potencial K, pudiendo observar que la estimulación del haz de His provocaba un complejo QRS más angosto que el resultante de la estimulación desde el sitio de registro del potencial K, lo que permitió en última instancia una aplicación más selectiva de la VA (Figura 3). En ese sitio se aplicó RF, comenzando con temperaturas bajas (50 grados) para monitorear el comportamiento del sistema de conducción durante la liberación de energía. La preexcitación ventricular desapareció a los tres segundos de iniciar la aplicación de RF (Figura 4) y pudo confirmarse la indemnidad en la conducción A-V (Figura 5). Es interesante observar que al desaparecer gradualmente la preexcitación ventricular, la amplitud del potencial K disminuyó de manera paulatina, se fragmentó y desapareció coincidiendo con la normalización completa del complejo QRS, lo cual sugiere una lesión de severidad creciente en el haz anómalo (Figura 4). La figura 6, muestra otro paciente con una VA parahisiana derecha, donde el electrograma del catéter de ablación registra un potencial AV fusionado con un auriculograma pequeño y un ventriculograma de gran amplitud (vertiente ventricular) cuya precocidad es de -20 mseg respecto a la Electrofisiología y Arritmias, Vol IX N° 2 / Año 2017

onda delta de superficie. Se induce taquicardia ortodrómica, dejando en evidencia un potencial de His en el registro de ablación, de escasa amplitud respecto al hisiograma obtenido con el catéter posicionado a nivel del His. Nuevamente la estimulación del His (Figura 7 A y B) logra complejos QRS más angostos, a diferencia de cuando se estimula la VA y conduce preferencialmente por esta, posibilitando con esta sencilla maniobra una mejor precisión de la localización de ambas vías. Otro caso característico se ilustra en la figura 8, el paciente presentaba múltiples episodios de taquicardias paroxísticas supraventriculares y síncope. El ECG de 12 derivaciones revelaba una onda delta positiva en DI, DII y de V2 a V6 con onda delta negativa en DIII, y V1 e isodifasica en avF, per-

Características Basales

Nº

Pacientes

74 p

Edad

22.6 (6-50)

Varones

66.2

TPS

60 p

81%

Ablación por RF

55 p

74%

Vías A-Sep

32 p

Vías M-Sep

23 p

Acceso por vía yugular interna

Acceso izquierdo

Tabla 2. Resultados de Ablación por RF de VA A-sep y M-sep.

Ricardo Speranza y col.

mitiendo sospechar la localización en la región medioseptal derecha (Figura 8A). La estimulación incremental exhibía una conducción anterógrada por la vía accesoria a un ciclo de 270 mseg (Figura 8 B), y un período refractario efectivo de la vía accesoria de 240 mseg (Figura 8 C). Un hecho a destacar en este procedimiento fue la posición del catéter cuadripolar que registraba el máximo potencial hisiano, la cual se encontraba en una localización más inferior respecto a la habitualmente encontrada (vértice del triángulo de Koch), mientras que el catéter de ablación posicionado en la región medioseptal o levemente inferior a esta, recogía un potencial hisiano (Figura 8). Se intentó aplicación de RF en la vertiente ventricular con una precocidad del potencial respecto a la onda delta de superficie y con una auriculograma muy pequeño no lográndose la eliminación de la vía. La segunda aplicación con un potencial hisiano de escasa magnitud, y un potencial AV fusionado con una electrograma ventricular precoz, aunque con un auriculograma más grande, posibilitó a baja temperatura la ablación exitosa de la vía accesoria, manteniendo la integridad del sistema de conducción normal (Figura 8). Complicaciones. No se observaron complicaciones mayores en ninguno de los dos grupos. Un paciente con VA M-sep presento bloqueo AV intermitente durante la aplicación que se resolvió inmediatamente al suspender la aplicación. Dos pacientes con VA A-sep presentaron bloqueo de rama derecha posterior a la ablación. Seguimiento. Tres pacientes presentaron recurrencia de la vía accesoria cuya manifestación fue reaparición de onda

delta en ECG (2 A-Sep, y 1 M-sep), y en dos de ellos taquicardia clínica. El tiempo promedio de recidiva fue de 42±15 días. Los tres pacientes aceptaron realizarse nuevo procedimiento de ablación por RF obteniendo éxito en los 3 pacientes.

Discusión Múltiples estudios reportaron una tasa éxito de la ablación de vías accesorias utilizando energía de RF que va desde el 93% al 99%, con baja tasa de complicaciones 2 a 3 % y de recurrencia 10%1-3. Las localizaciones A-Sep y M-Sep ofrecen cierta dificultad para ablación por RF por la proximidad de estas vías al sistema de conducción normal, haz de His y nódulo A-V, con la consiguiente lesión del mismo. En el grupo de las A-Sep se pueden definir las vías “parahisianas puras” como aquellas donde el catéter de ablación registra un potencial hisiano.9,10 La crioablación ha demostrado eficacia y seguridad en estas vías pero limitado a laboratorios de electrofisiología que disponen de esta tecnología6-8. Existe vasta experiencia de ablación en estos sustratos demostrando que la aplicación de energía de Rf con baja temperatura, es segura y efectiva9-12. La hipótesis mencionada por algunos autores es que al parecer la VA se encuentra más superficial en el endocardio que el sistema His Purkinje, lo que determinaría que la aplicación con baja temperatura haga más difícil la lesión del sistema de conducción normal.

Figura 3. Estimulación desde los sitios de registro del potencial K del potencial del haz de His. A la izquierda, la estimulación desde el haz anómalo genera un complejo QRS mucho más ancho que el que surge de la estimulación del haz de His (a la derecha), posibilitando una localización más selectiva de ambas vías.

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Ablación por radiofrecuencia de vías accesorias antero y medioseptales. ¿Se puede minimizar el riesgo de bloqueo a-v?

Figura 4. Registro intracavitario durante la aplicación de RF mientras se estimulaba la aurícula derecha. La modificación del potencial K (flecha) hasta su desaparición se acompaña con una normalización progresiva del complejo QRS. La distancia entre el artificio del estímulo auricular y el potencial K permanece inalterable (100 mseg), La modificación de la relación del potencial K con los restantes electrogramas auriculares, mientras la ablación progresa, permite confirmar que se trata de un potencial de la vía accesoria y no un potencial auricular.

Figura 5. ECG basal post ablación que muestra ritmo sinusal, conducción nodal e intraventricular normal, y ausencia de vía accesoria. Electrofisiología y Arritmias, Vol IX N° 2 / Año 2017

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Figura 6. ECG que muestra onda delta positiva en DI, DII, AVL y AVF, con onda delta negativa en DIII y de V1 a V3 con transición en V4. En el electrograma del catéter de ablación (ABL d) se evidencia un potencial AV fusionado con un auriculograma pequeño y un ventriculograma de gran amplitud cuya precocidad es de --20 mseg respecto a la onda delta de superficie. La introducción de 1 extra estímulo auricular en ritmo sinusal desencadena taquicardia ortodrómica, observándose un potencial de His en el registro de ablación (flecha), de escasa amplitud respecto al hisiograma obtenido con el catéter posicionado a nivel del His (His 1-2).

Para evitar este daño se intentan distintos abordajes con éxito variable, como la aplicación de RF en la vertiente ventricular de la vía accesoria, en ausencia de potenciales auriculares y con el electrograma ventricular local precediendo a la onda delta. En ocasiones puede intentarse la aplicación de RF cuando el electrograma local muestra un potencial del haz de His de bajo voltaje, menor que la mitad del que se obtiene desde el catéter emplazado en la región del haz de His, o < 0,1 – 0,2mv9, 10. Varios autores propusieron el registro del potencial K como guía para la ablación por RF del haz anómalo13, 14. Otros autores plantearon distintos abordaje que priorizan la estabilidad del catéter e incluyen técnicas de intubación y apnea durante la Rf, estimulación del seno coronario para observar la conducción AV intacta durante el ritmo de la unión y el abordaje por vía yugular interna15, 16. En nuestra serie, la utilización de diferentes estrategias, posibilitaron tener una alta tasa de éxito con un bajo porcentaje de recidivas, no presentando ningún BAV de 3°. La búsqueda de un potencial de vía accesoria, un potencial AV fusionado y precoz respecto a la onda delta de

superficie desde una vertiente ventricular, con un registro de His pequeño (< 0.2 mv), y diferentes maniobras como la estimulación parahisiana posibilitan una ablación por radiofrecuencia relativamente segura. Tal vez el cuidado en observar estos pocos aspectos mencionados, sea suficiente para evitar riesgos innecesarios. Un hecho a destacar en esta serie es que, a pesar que hubo más pacientes en el grupo de las VA M-Sep que aceptaron realizarse una ablación, se observó un menor porcentaje de éxito primario respecto a las V-Asep, probablemente por no contar en esa región con reparos anatómicos o electrofisiológicos que permitan determinar la ubicación exacta del NAV, cuya forma y distribución tiene variaciones individuales considerables. Una limitación de la técnica utilizada para la ablación de estos sustratos es que a pesar de lo valioso que es la identificación del potencial K, no es fácil hallarlo, y mantener estable el catéter pues a diferencia de las vías izquierdas, esta localización hace que los catéteres sean inestables y difíciles de mantener en forma prolongada por la falta de un apoyo correcto en estructuras vecinas, y por ello también es

N° pacientes

Abl Rf

Éxito

Recidivas

BAV 3°

Grupo 1: A-sep

32 (67%)

31 (96,8%)

Grupo 2: M-sep

23 (88%)

20 (87%)

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Ablación por radiofrecuencia de vías accesorias antero y medioseptales. ¿Se puede minimizar el riesgo de bloqueo a-v?

Figura 7. A. Estimulación desde el catéter posicionado a nivel de la VA B. Estimulación hisiana que muestra un complejo QRS más angosto que el resultante de la estimulación de la VA. Imágenes radioscópica superior e inferior que muestra proyección de frente y OAD respectivamente. (VA: Vía Accesoria, OAD: oblicua anterior derecha).

Figura 8. A. ECG que muestra onda delta positiva en DI, DII y de V2 a V6 con onda delta negativa en DIII, y V1 e isodifasica en Avf. B. La estimulación incremental exhibía una conducción anterógrada por la vía accesoria a un ciclo de 270 mseg. C- Estimulación auricular prematura determina un período refractario efectivo de la vía accesoria de 240 mseg. Electrofisiología y Arritmias, Vol IX N° 2 / Año 2017

Ricardo Speranza y col.

Figura 9. Ablación de vía accesoria medioseptal derecha durante estimulación auricular donde se observa normalización del QRS y presencia de potencial hisiano de baja amplitud a nivel de canal de registro de ablación, con conducción AV normal. Las imágenes radioscópicas muestran la posición y relación entre los catéteres de ablación y del His (proyección de Frente y en oblicua anterior izquierda).

difícil su validación, por lo que su utilidad para la ablación de estas localizaciones está restringida a pocos pacientes. De igual modo la estimulación parahisiana no siempre logra una estimulación “limpia” del sistema his-purkinje, que posibilite un complejo QRS mas estrecho, y de esta manera poder predecir la distancia de la VA. Es por ello que al intentar la ablación de una VA con esta peculiar localización, se deberá aplicar todos los recursos disponibles para evitar una lesión del sistema de conducción nodo-hisiano. Un hecho peculiar en esta serie es la aparición de bloqueos de rama derecha como secuela de la ablación de las vías para-hisianas. Este hecho es debido a que la búsqueda de la vertiente ventricular para asegurarnos una aceptable distancia del nodo A-V y del fascículo de his, nos aproxima inexorablemente a la rama derecha, y aunque aceptemos que más benigno es lesionar la rama derecha que el His, no hay datos concretos de lo que sucede en la evolución alejada de estos trastornos producidos por la radiofrecuencia. Otro aspecto a tener en cuenta es la ausencia de reparo anatómico o electrofisiológico para localizar el nodo A-V, lo cual es realizado en forma empírica y ese constituye el mayor riesgo de bloqueo A-V completo. La ablación de las Taquicardias intranodales nos ha dejado una gran enseñanza en evitar el daño del nodo A-V . La localización tan subendocárdica del cuerpo del nodo A-V, hace que sea en efecto muy vulnerable pero asimismo lo hace muy sensible a los pequeños incrementos de temperatura, por ello, la aplicación de bajas temperaturas ( 50 grados) con especial atención en el intervalo A-H y el paulatino incremento de la potencia de la aplicación si no existen modificaciones, ha permitido aplicaciones seguras y enteramente aplicables a las vías accesorias parahisianas.

Conclusiones La ablación por RF de VA-AS y MS representan un verdadero desafío para el médico electrofisiólogo . La indicación de ablación por RF en estas localizaciones esta restringida a 52

pacientes de riesgo por tener una VA con un período refractario corto, arritmias auriculares y taquicardias paroxísticas refractaria a drogas antiarrítmicos, o por indicaciones laborales y/o profesionales específicas. En nuestra serie la utilización de diferentes estrategias según la localización y característica de la VA, una cuidadosa búsqueda y determinación electrofisiológica de la proximidad al sistema de conducción, junto a la aplicación de RF con baja temperatura posibilita una alta tasa de éxito con un bajo porcentaje de complicaciones y/o recidivas. La utilización de Crioablación puede ser útil aunque no imprescindible en la ablación de estas VA.

Referencias 1. Calkins H, Yong P, Miller JM: Catheter ablation of accessory pathways, atrioventricular nodal reentrant tachycardia, and the atrioventricular junction: final results of a prospective multicenter clinical trial. The Atakr Multicenter Investigators Group. Circulation 1999; 99: 262270. 2. Lesh MD, Van Hare GF, Schamp DJ, et al. Curative Percutaneous Catheter Ablation using Radiofrequency Energy for Accessory Pathways in All Locations: Results in 100 Consecutive Patients. JAAC 1992; 19:1303-1309. 3. Jackman WM, Wang X, Friday et al: Catheter ablation of accessory atrioventricular pathways (Wolff-Par kinson- White syndrome) by radio frequency current. N Engl J Med 1991; 324: 1605. 4. Mandapati R, Berul CI, Triedman JK, et al.Radiofrequency catheter ablation of septal accessory pathways in the pediatric age group.Am J Cardiol. 2003 Oct 15; 92(8):947-50. 5. Richard L. Page, José A. Joglar, Mary A. Caldwell, et al.2015 ACC/ AHA/HRS Guideline for the Management of Adult Patients With Supraventricular Tachycardia A Report of the American College of Cardiology/ American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society. JACC 2016; 67:e27 – 115. 6. Gaita F, Haissaguerre M, Giustetto C, et al. Safety and efficacy of cryoablation of accessory pathways adjacent to the normal conduction system. J Cardiovasc Electrophysiol. 2003; 14:825-29. 7. Leonardo Liberman, MD, David S Spar, MD, Mary C Nash,et al.Cryoablation of Anteroseptal Accessory Pathways with a His Bundle Electrogram on the Ablation Catheter. Indian Pacing Electrophysiol J. 2014 Nov-Dec; 14(6): 284–290. 8. Buddhe S, Singh H, Du W, Karpawich PP.Radiofrequency and cryoablation therapies for supraventricular arrhythmias in the young: five-year review of efficacies. .Pacing Clin Electrophysiol. 2012 Jun; 35(6):711-717. 9. Michel Haissaguerre, Frank Marcus, Franck Poquet, et al.Electrocardiographic Characteristics and Catheter Ablation of Parahis-

Electrofisiología y Arritmias, Vol IX N° 2 / Año 2017

Ablación por radiofrecuencia de vías accesorias antero y medioseptales. ¿Se puede minimizar el riesgo de bloqueo a-v? sian Accessory Pathways. Circulation.1994; 90:1124-1128. 10. Brugada J; Aguinaga L. Ablación por catéter de las arritmias cardiacas. 1ª edición, Silver Horse ed. Bs As ,2010 p: 88 11. Ching-Tai Tai, Shih-Ann Chen, Chern-En Chiang, et al. Electrocardiographic and Electrophysiologic Characteristics of Anteroseptal, Midseptal, and Para-Hisian Accessory Pathways: Implication for Radiofrequency Catheter Ablation.Chest.1996; 109:730-740 12. Gatzoulis K Apostolopoulos T, Costeas X, et al. Paraseptal accessory connections in the proximity of the atrioventricular node and the His bundle. Additional observations in relation to the ablation technique in a high risk area. Europace. 2004 Jan; 6(1):1-9. 13. Balasundaram R, Rao H, Asirvatham SJ, Narasimhan C Successful targeted ablation of the pathway potential in the noncoronary cusp of the

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aortic valve in an infant with incessant orthodromic atrioventricular reentrant tachycardia. J Cardiovasc Electrophysiol. 2009 Feb; 20(2):216-20 14. Claudio de Zuloaga, Ricardo Speranza, Osvaldo Angel Pérez Mayo, y col. Ablación de vías parahisianas guiadas por el registro del potencial del haz anómalo y su estimulación. Rev. Electro y Arritmias. 2012; 6: 26-31 15. Pecht B1, Maginot KR, Boramanand NK, et al.Techniques to avoid atrioventricular block during radiofrequency catheter ablation of septal tachycardia substrates in young patients.J Interv Card Electrophysiol. 2002 Aug; 7(1):83-8. 16. DiLorenzo MP, Pass RH, Nappo L, Ceresnak SR. Ablating the anteroseptal accessory pathway-ablation via the right internal jugular vein may improve safety and efficacy. J Interv Card Electrophysiol. 2012 Dec; 35(3):293-9.

Rev Electro y Arritmias

ARTICULO ORIGINAL

2015; 9: 54-58

Laminopatía asociada a trastornos de la conducción y miocardiopatía. Presentación de una familia con patrón dominante y expresividad variable Luis Dante Barja*, Daniel Felipe Ortega*, Emilio Logarzo*, Analía Paolucci*, Nicolás Mangani*, Constanza Cinca** *Unidad de Arritmias y Marcapasos Hospital Universitario Austral y Clínica San Camilo – FIBA (Fundación de Investigaciones Biotecnológicas Aplicadas). Buenos Aires. Argentina. **Médica Genetista Hospital Universitario Austral

Resumen Introducción y objetivos: Los trastornos genéticos con afectación miocárdica, han sido minuciosamente estudiados, como es el caso de las enfermedades cardiacas asociadas a mutaciones de la laminina. Éstas pueden presentar trastornos extra cardiacos asociados, más frecuentemente neuromusculares. Según el tipo de mutación pueden tener mayor incidencia los trastornos cardiacos tales como, miocardiopatía dilatada, arritmias supraventriculares y ventriculares, trastornos de la conducción cardiaca, con posibilidades incluso de eventos de muerte súbita. El objetivo de esta presentación es realizar una breve revisión de ésta patología poco conocida pero con gran afección cardiaca, mediante de la presentación de una familia con mutación confirmada en el gen laminina A/C. Material y Métodos: Se trata de una familia con diagnóstico genético de mutación LMA (C. 513 + 16 / A Exón 2), que presenta trastornos miocárdicos con variable afectación del músculo esquelético. Resultados: Se realizan múltiples estudios en dos generaciones de una familia, demostrándose una gran heterogeneidad en la presentación de la enfermedad. Conclusiones: A pesar de ser una entidad poco conocida, la enfermedad de la laminina A/C constituye un causal frecuente de miocardiopatía dilatada, con trastornos eléctricos asociados. En el caso familiar presentado se evidencia la manifestación clínica variable en los afectados aun compartiendo la misma mutación en el gen laminina. Conocer esta patología, su posible evolución y precoz diagnostico evitaría eventos mayores en los pacientes afectados. Palabras Clave: Enfermedades Cardiacas, Laminina A/C, mutación genética, trastornos de la conducción, arritmias, muerte súbita. Abreviaturas: EC: Enfermedad Cardiaca - LMNA: Laminina - MS: Muerte Súbita - BAV: Bloqueo auriculo ventricular - DAA: drogas antiarrítmicas - CDI: cardiodesfibrilador Summary Introduction and objectives: Genetic disorders with myocardial involvement have been thoroughly studied, as is the case of heart disease associated with mutations of laminin. They may have, more often neuromuscular disorders associated cardiac diseases. Depending on the type of mutation may have greater incidence of heart disease such as dilated cardiomyopathy, supraventricular arrhythmias and ventricular, cardiac conduction disorders, with possibilities including events of sudden death associated. The objective of this presentation is a brief review of this disease little known but with great heart condition by submitting a family with confirmed mutation in the laminin gene. Material and Methods: This is a family with a genetic diagnosis of mutation LMA (C. 513 + 16 / A Exon 2), which presents myocardial disorders with variable involvement of skeletal muscle. Results: Multiple studies were performed in two generations of one family, showing a large heterogeneity in disease presentation. Conclusions: Despite being a little known entity, the disease of laminin A / C is a frequent cause of dilated cardiomyopathy with associated electrical disturbances. In case the family presented the variable clinical manifestations in affected while sharing the same mutation in the LMNA gene is evidence. Knowing this disease, its possible evolution and early diagnosis would avoid major events in affected patients. Keywords: Cardiac disease, laminin A/C, gene mutation, arrhythmia, conduction disorder, sudden death Abbreviations: CD: Cardiac disease - LMNA: Laminin - SD: Sudden death - AVB: Atrioventricular Block - AAD: antiarrhythmic drugs - ICD: Implantable Cardioverter Defibrillator

Introducción En lo últimos años, los trastornos genéticos con afectación miocárdica han sido minuciosamente estudiados, como es el caso de las enfermedades cardiacas asociadas a mutaciones de la laminina (LMNA). Estas patologías pueden presentar trastornos extra carCorrespondencia: Analía Paolucci Tel: 5411-30883835 Dirección: Clínica San Camilo. Av. Angel Gallardo 899. Ciudad Autónoma de Buenos Aires Email: analiapaolucci@yahoo.com.ar Recibido: 15/03/2017 Aceptado: 16/04/2017

diacos asociados, como miopatía, escoliosis, contracturas articulares o neuropatía periférica, entre otros. Según el tipo de mutación presente pueden tener mayor incidencia los trastornos cardiacos tales como miocardiopatía dilatada, arritmias supraventriculares y ventriculares, trastornos de la conducción cardiaca, con posibilidades de padecer incluso eventos de muerte súbita (MS).1,2 La miocardiopatía dilatada asociada a LMNA es causada por mutaciones en el gen LMNA y se caracteriza por presentar agrandamiento del ventrículo izquierdo, reducción de la función ventricular, precedida o acompañada por trastornos de la conducción o arritmias. Generalmente se presenta a edad temprana con síntomas causados por estos trastornos en la conducción o arritmias, o con síntomas propios de la miocardiopatía dilatada, insuficiencia cardiaca o embolia a partir de trombos murales del ventrículo izquierElectrofisiología y Arritmias, Vol IX N° 2 / Año 2017

Laminopatía asociada a trastornos de la conducción y miocardiopatía. Presentación de una familia con patrón dominante y expresividad variable

Figuras 1 a y 1 b. Resumen de estudios Caso 1. Paciente MM. Fig. 1 A. Inicio de la sintomatología con estudios realizados en el año 2002 (ECG Holter con conducción AV conservada y ecocardiograma Doppler color sin alteraciones estructurales) seguido de aislamiento circunferencial de 4 venas pulmonares realizado en año 2006. Fig 1 B. ECG Holter año 2014 con bloqueo AV de 1er grado, BAV de 2do grado con Wenckebach, y eventos de bloqueo AV de tipo 2:1 paroxísticos. Seguido de estudio electrofisiológico que evidencia BAV intrahisiano con split del His.

do. Los pacientes afectados tienen riesgo de muerte súbita, y en algunas instancias ésta es la primera manifestación, que puede ocurrir con mínima o sin disfunción sistólica. Recordamos que las lamininas (proteínas del interior de la membrana nuclear) se encuentran en numerosos tejidos, prevalentemente en miocardiocitos y músculo esquelético. El gen laminina A/C (LMNA) localizado en el cromosoma lq21.2 codifica dos isoformas de laminina A C con splicing alternativo.3 Existen algunas evidencias que relacionan la mutación encontrada con el fenotipo de la enfermedad, como por ejemplo la pérdida del alelo G1n6Stop22 asociado a la distrofia muscular autosómica dominante de Emery Dreyfuss. Sin embargo aún no hay una correlación genotipo-fenotipo especifica establecida para las mutaciones que causan afectación cardíaca.1 A pesar de ello, otros estudios sugieren una correlación entre mutaciones del sitio de splicing y mayor riesgo de muerte súbita4 y las mutaciones non-missense y riesgo de arritmias ventriculares malignas. Algunas de las enfermedades más conocidas relacionada (con las mutaciones del gen de la laminina) con alteraciones predominantes en el musculo esquelético son la enfermedad de Emery-Dreifuss, lipodistrofia parcial familiar de Dunnigan, displasia mandibuloacral entre otras. Todas ellas presentan una prevalencia variable de afección cardiaca, por ejemplo, en la enfermedad de Emery-Dreifuss Electrofisiología y Arritmias, Vol IX N° 2 / Año 2017

un 80%.5 El motivo de esta revisión es la presentación de una familia con mutación confirmada del gen LMNA y su presentación fenotípica en dos generaciones.

Métodos Se realizó el estudio de una familia con diagnóstico genético de mutación LMNA (C. 513 + 16 / A Exón 2), que presenta trastornos miocárdicos con variable afectación de musculo esquelético (gráfico 1)

Resultados Familia con enfermedad de la laminina Caso 1 (MM) Paciente de 37 años mujer. Comienza con sintomatología por palpitaciones y un ECG Holter de 24 hs que evidencia múltiples episodios de taquicardia auricular y de fibrilación auricular, ambas refractarias a drogas antiarritmicas (DAA) convencionales (última utilizada amiodarona). En dicho momento no se evidenciaron trastornos de la conducción y presentaba una anatomía miocárdica normal por resonancia magnética nuclear y ecocardiograma Doppler color. Por dicho motivo es sometida a un procedimiento de aislamiento de tipo circunferencial de las 4 venas pulmonares en el año 2006. (figura 1a) Durante su 55

Luis Barja y col.

Figura 2. Resumen de estudios Caso 2. Paciente LM. ECG Holter que evidencia BAV completo. Nótese el empeoramiento de los parámetros de ecocardiograma Doppler color posterior al implante del dispositivo en punta del ventrículo derecho. Rao: raíz aórtica; Aui: auricula izquierda; SIV: septum interventricular; DFSVI: diámetros de fin de sístole del ventrículo izquierdo; Diámetro de fin de diástole del ventrículo izquierdo; Fey: Fracción de eyección.

seguimiento evoluciona con palpitaciones mínimas provo- Comienza a fines del año 2014 con astenia adinamia y cancadas por extrasístoles en tratamiento con flecainida a dosis sancio, evidenciándose en el Holter y ECG de control, blobajas, sin evidencia de episodios de fibrilación auricular y queo AV de 1er grado, BAV de 2do grado con Wenckebach, y eventos de bloqueo AV 2:1 paroxísticos, sin encontrarse con ecocardiograma Doppler color sin cambios.

Figura 3. Resumen de estudios Caso 3. Paciente EM. ECG con evidencia de BAV 1 grado y 2 grado de tipo Wenckebach Evolución posterior con deterioro de la función ventricular y arritmia ventricular.

Electrofisiología y Arritmias, Vol IX N° 2 / Año 2017

Laminopatía asociada a trastornos de la conducción y miocardiopatía. Presentación de una familia con patrón dominante y expresividad variable

en dicho momento con DAA (Figura 1B). Se realiza estudio electrofisiológico que evidencia BAV intrahisiano con split del His. Se indica el implante de marcapasos definitivo DDDR evolucionando asintomática. Continua con controles ecocardiográficos dentro de los parámetros normales. La paciente refiere desde la infancia de “fatiga muscular” y antecedente de CPK elevada. Se realizaron estudios musculares y biopsia que dieron la presunción diagnostica de laminopatía. El diagnóstico se confirmó con estudio molecular del gen LMNA. Caso 2. (L.M): Paciente de 40 años mujer, sintomática por palpitaciones con ESV y ventriculares, en tratamiento con bisoprolol a dosis bajas. En forma inmediata debuta con crisis de Stokes Adams, por bloqueo AV completo que motivó a su internación con la indicación de implante de marcapasos definitivo. Se realiza Holter que evidencia ritmo sinusal con bloqueo AV de primer grado que alterna con ritmo de la unión y episodios de RIVA de hasta 12 latidos. Ecocardiograma Doppler color sin alteraciones patológicas y función sistólica del VI conservada. Se implanta un dispositivo bicameral tipo DDDR en otra institución. (Figura 2) Evoluciona asintomática 4 meses y luego comienza con disnea progresiva hasta llegar a una clase funcional IV. Presenta ecocardiograma Doppler posteriores al implante que evidencian deterioro progresivo de la función ventricular con dilatación progresiva del mismo y fracción de eyección del ventrículo izquierdo < 35%. Se realiza estudio de disincronía con evidencia de la misma. Actualmente en seguimiento por servicio de insuficiencia cardiaca con tratamiento óptimo con evaluación para su optimización y cambio de sistema de estimulación. Caso 3. (EM) Paciente sexo masculino de 42 años de edad que inicia sintomatología de astenia y disnea. En el Holter

presenta bloqueo AV de primer y segundo grado de tipo Wenckebach, ecocardiograma con función sistólica del VI preservada. (Figura 3) Sin medicación. Evoluciona a los pocos meses con BAV de alto grado que alterna con episodios de fibrilación auricular, motivo por el cual se indica marcapasos definitivo de tipo DDD. Durante la evolución se evidencia miocardiopatía dilatada con deterioro severo de la función ventricular izquierda, con cinecoronariografia sin enfermedad coronaria. Biopsia muscular negativa y estudio molecular positivo para la mutación en el gen LMNA. A los 52 años de edad bajo tratamiento antiarrítmico se evidencia en el Holter arritmia ventricular compleja motivo por el cual se indica el implante de un cardiodesfibrilador. Luego de 5 años del implante continua con insuficiencia cardiaca CF III refractaria al tratamiento médico decidiéndose la realización de trasplante cardiaco con buena respuesta al mismo.

Discusión Las mutaciones en el gen de la laminina A/C (que codifica a las proteínas de membrana nuclear de miocardiocitos y células del musculo esquelético), puede afectar en forma aislada al corazón o en el contexto de enfermedades neuromusculares. El grado de afección del aparato cardiovascular y/o manifestación neuromuscular es variable6 Por lo general los efectos cardiacos de la enfermedad comienzan antes de los 30 años de edad con afectación leve del sistema de conducción1-3 Se describen disfunción sinusal leve, bloqueo AV de primer grado o arritmias supraventriculares, más frecuentemente fibrilación auricular. La enfermedad del sistema de conducción evoluciona gradualmente, provocando bloqueos AV de segundo y tercer grado, requiriendo en un 50 % de los casos el implante de un marcapasos definitivo. En los diez años

Gráfico 1. Genograma de familia con afección del gen LMNA (Laminina A/c) Electrofisiología y Arritmias, Vol IX N° 2 / Año 2017

Luis Barja y col.

siguientes desarrollan deterioro de la función ventricular y en consecuencia la aparición de insuficiencia cardiaca. Sin embargo hay un alto porcentaje de pacientes (hasta un 50%) que presentan muerte súbita. Los acontecimientos que llevan a la muerte a estos pacientes no han sido plenamente establecidos, y no está claro si un cardiodesfibrilador implantable (CDI) como prevención primaria de la muerte súbita los beneficiaría. Sin embargo, se sabe que la muerte súbita puede ocurrir a pesar del implante de marcapasos, de la presencia o no de una disfunción ventricular y que presenten arritmias ventriculares espontáneas o inducidas en estudios electrofisiológicos en estos pacientes5 Esto es motivo de discusión, por lo cual algunos autores proponen establecer si es necesario en una primer instancia el implante de un CDI para la prevención de muerte súbita. Aun no se ha concluido en los estudios realizados un acuerdo preciso en dicha indicación. Tampoco se ha precisado si un porcentaje de los pacientes que evolucionan hacia una miocardiopatía dilatada e insuficiencia cardiaca, encuentran su causal en la estimulación anómala secundaria al marcapasos, por lo cual podría proponerse el implante del catéter ventricular en sitios alternativos de estimulación (estimulación septal sincrónica) o estimulación biventricular.

venir así complicaciones mayores devenidas de las mismas. 2) Mediante estudios prospectivos que determinen los mecanismos causales de la muerte súbita y así determinar si el implante de un CDI podría resultar útil en esta patología como prevención primaria. 3) Determinar si la evolución a la miocardiopatía dilatada encuentra relación con la evolución misma de la enfermedad o en algunos casos además, por la estimulación anormal mediante el marcapaseo asincrónico. Determinar si sitios alternativos de estimulación ventricular o mediante la resincronización biventricular puede prevenir dicho deterioro en la función ventricular. En el caso familiar presentado se evidencia la manifestación clínica variable en los afectados aun compartiendo la misma mutación en el gen LMNA. Tanto a nivel cardiaco como en la afectación neuromuscular. Por otro lado, la importancia de conocer que otros familiares aparentemente sanos están en riesgo permite realizar la confirmación diagnóstica por medio del estudio genético y la posibilidad de tomar medidas para prevenir complicaciones severas o incluso fatales

Conclusiones

Jop H van Berlo, Denis Duboc, Yigal M. Pinto. Often seen but rarely recognized: Cardiac complications of Laminin A/C mutations. European Heart Journal (2004) 25, 812–814 2. Diane Fatkin , Takeshi Sasaki, Matthew R. Wolff, et al. Missense mutations in the rod domain of the lamin a/c gene as causes of dilated cardiomyopathy and conduction-system disease. N Engl J Med 1999; 341:1715-24. 3. Akiko Saga, Akihiko Karibe, Jun Otono, et al. Laminin A7C mutations in familial Cardiomyopathy with advanced atrioventricular block and arrh-ythmia. J. Exp. Med 2009. 218; 309-316. 4. Pasotti M, Klersy C, Pilotto A, et al. Long-term outcome and risk stratification in dilated cardiolaminopathies. J Am Coll Cardiol. 2008 Oct 7;52(15):1250-60. 5. Sanna T, Dello Russo A, Toniolo D,et al. Cardiac features of EmeryDreifuss muscular dystrophy caused by lamin A/C gene mutations. Eur Heart J. 2003 Dec; 24(24):2227-36. 6. Elizabeth M. McNally, Jessica R. Golbus, and Megan J. Puckelwartz. Genetic mutations and mechanisms in dilated cardiomyopathy. The Journal of Clinical Investigation. (2013) Vol 123 N 1.

A pesar de ser una entidad poco conocida, la enfermedad de la laminina A/C constituye un causal frecuente de miocardiopatía dilatada, con trastornos de la conducción AV y arritmias. Hasta el momento los estudios realizados no lograron dilucidar fehacientemente la fisiopatología que relaciona el trastorno genético con las afecciones clínicas. Pero a su vez se abre un panorama en el cual se deberían comenzar estudios para poder determinar: 1) Si existe una relación entre la mutación específica y las diferentes formas de presentación y la evolución clínica. De esta manera se podría determinar la evolución de la enfermedad en función de la mutación presente, pudiendo pre-

Referencias 1.

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PRESENTACIÓN DE CASO CLÍNICO

Rev Electro y Arritmias 2015; 9: 59-62

Miocardiopatia no compactada asociada a miocardiopatia hipertrofica y trastorno severo de la conduccion cardiaca Claudio de Zuloaga, Ricardo Speranza, Romina Dal Fabbro, Henry Cruz-Franco, María Majdalani, Patricia Kazelian, Gustavo Costa, Gustavo Costa, Nabel Colque, Baliño Mauro, Alberto Alfie, Osvaldo Perez Mayo Hospital Nacional Profesor Alejandro Posadas, Servicio de Electrofisiología y Dispositivos Implantables.

Resumen. La Miocardiopatía No Compactada (MNC) es una entidad patológica que puede coexistir con alguna alteración de la conducción cardíaca, pero menos frecuente es su asociación con Miocardiopatía Hipertrófica (MCH). Se exhiben los hallazgos clínicos de una paciente joven en la cual se observó la coexistencia de MNC y MCH, así como la presencia de un trastorno severo de la conducción auriculoventricular, los cuales no han sido previamente reportados. Sin ninguna evidencia de otra enfermedad y la confirmación de MNC y MCH, fue implantado un marcapasos con modalidad DDDR debido a su trastorno significativo de conducción. Se tomaron muestras para estudios genéticos.

Introducción La MNC, es una enfermedad poco frecuente agrupada dentro de las miocardiopatías no clasificadas, también conocida como miocardiopatía espongiforme cuya prevalencia estimada es del 0,05% a 0,24%1,2. Puede asociarse con ciertas cardiopatías congenitas como anomalía de Ebstein, transposición corregida de los grandes vasos, defectos del tabique interventricular y aorta biscuspide, mientras que la asociación con MCH es más rara3,4. Los hallazgos electrocardiográficos encontrados son comunes a cualquier otra miocardiopatía como trastornos de conducción y bloqueos de rama5. En este contexto la presentación de estas dos miocardiopatías junto a un trastorno severo de la conducción en un mismo paciente no ha sido reportada en la literatura especializada. En este caso se describe una paciente en edad infantil, sexo femenino, que presenta estas entidades patológicas y que debuta con insuficiencia cardíaca, la cual es una forma común de presentación5,6.

Caso clínico Niña de 8 años de edad sin antecedentes patológicos conocidos, quien refiere comenzar con un cuadro de astenia y adinamia de 1 año de evolución, y que presenta 10 días previo a la consulta edema facial, hematuria macroscópica y disnea progresiva, hasta alcanzar una clase funcional IV (NYHA), motivo por que fue trasladada por sus padres al servicio de emergencia pediátrica. Al examen físico se observó taquipnea (frecuencia respiratoria 42 rpm), bradicardia de 40 lpm y bajo peso (24 kg, percentil 25 a 50). El análisis de laboratorio evidencia alteración de los tiempos de coagulación (TP 20,3 segundos [Valor normal: 11 – 13 segundos], Tiempo de protrombina 40 segundos [Valor normal: 25 – 35]), así como Proteína C Reactiva elevada (12,4 mg/L [Valor normal: <1 mg/L]), y ácido láctico (1,9 mmol/L[Valor normal: 0,5 – 2,2]), sin alguna otra alteraCorrespondencia: Claudio De Zuloaga Email: claudiodezuloaga@fibertel.com.ar Recibido: 17/02/2016 Aceptado: 23/03/2016 Electrofisiología y Arritmias, Vol IX N° 2 / Año 2017

ción. El electrocardiograma de ingreso mostró imagen de retardo de conducción izquierda y bloqueo aurículo ventricular de alto grado (Figura 1). El ecocardiograma reveló dilatación biventricular (DDVI 50 mm, DSVI 28 mm, DSVD incrementado), dilatación auricular izquierda (área 17,5 cm2), hipertrofia ventricular izquierda concéntrica (Septum interventricular 12,2 mm y Pared posterior 12,2 mm), ausencia de valvulopatías, función sistólica de ventriculo izquierdo con disminución moderada (Fracción de eyección 45%), y presencia de criterios de Jenni para MNC (Figura 2). La paciente fue tratada para insuficiencia cardíaca (diuréticos, IECA, inhibidores de la aldosterona), adicionalmente requirió marcapasos transitorio. Durante su internación, se realizó Resonancia Magnética Cardíaca (RMC), en la cual se constató la ausencia de compactación del ventrículo izquierdo, así como la presencia de realce tardío en áreas basal septal y lateral, además de fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) con disminución leve a moderada (Figura 3). Posteriormente, se realizó un estudio electrofisiológico tendiente a evaluar el trastorno de conducción y la inductibilidad de arritmias ventriculares el cual mostró un trastorno severo de conducción infrahisiana (HV 180 ms), sin inducción de arritmia ventricular sostenida (Figura 4). De acuerdo a estos hallazgos, un marcapasos DDDR fue implantado (Figura 5), y fue dada de alta con tratamiento para su insuficiencia cardíaca. Se tomaron muestras para estudio génetico. En el seguimiento se observó mejoría de la sintomatología, y una FEVI dentro de limites normales (55%). Se descarto enfermedad de Fabry mediante el estudio genético. La prueba ergometrica mostro una moderada capacidad funcional para la edad de la paciente (8.2 mets).

Discusión La presencia de la MNC asociada con MCH es una rara combinación3; así mismo, la presencia de dilatación ventricular e insuficiencia cardíaca están asociadas con la MNC, mientras que el trastorno de conducción ha sido poco reportado1. Como lo mostramos en este caso, la combinación 59

Claudio de Zuloaga y col.

Figura 1.Bloqueo AV Intermitente.

de la MNC y MCH con trastorno severo de conducción no Conclusiones ha sido reportado antes, por lo que no encontramos caso alguno para compararlo. Excluímos otras causas para estas La MNC en asociación con la MCH y trastorno severo de patologías, principalmente Enfermedad de Fabry mediante conducción, a pesar de no haber sido reportado previamente, estudio genético, la cual guarda estrecha correlación entre es uno de los procesos que debemos siempre tener en cuenla MNC y la MCH. Con respecto al cardiodesfibrilador ta, debido al grado de morbilidad y mortalidad que estas patologías pueden acarrear. El estudio genético posibilita implantable, nosotros seguimos las guías actuales en nuesdescartar Enfermedad de Fabry. El tratamiento es comun tro país, por lo cual no fue un paciente con indicación de a cualquier miocardiopatía, o sea el tratamiento clínico de implante, reservándose el implante para aquellos con car- la insuficiencia cardíaca. En caso de trastorno severo de la diopatía estructural y taquicardia ventricular sostenida; pa- conducción nodal la estimulación definitiva es la indicación cientes con antecedentes de sincope, taquicardia ventricular adecuada, debiendo contemplarse siempre el implante de no sostenida y deterioro severo de la función ventricular; o un cardiodesfibrilador en el caso de miocardiopatías con podría considerarse en pacientes con MNC e historia fami- deterioro severo de la funcion ventricular, arritmias ventriliar de muerte súbita7. culares y antecedentes familiares de muerte súbita.

Figura 2. Criterios de Jenni para MNC. A. Malla trabecular prominente en el ápex del ventrículo izquierdo o en los segmentos medio ventricular de la pared inferior y lateral, y evidente hipertrofia del septum interventricular y la pared libre. B. Relación de capa no compactada gruesa a fina compactada ≥2:1. C y D. Doppler color que evidencia flujo dentro de los recesos intertrabeculares profundos.

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Miocardiopatia no compactada asociada a miocardiopatia hipertrofica y trastorno severo de la conduccion cardiaca

Figura 3.Resonancia Magnética Cardíaca. A. Masa trabeculada del VI>40 por ciento de la masa global del VI. Dimensión fractal alta en el VI como medida cuantitativa de trabeculación. B. Flujo intertrabecular. C. Relación de espesor de miocardio no compactado con compactado en fin de diástole máxima >2.3

Figura 4. Izquierda: Bloqueo Infrahisiano. Derecho: No inducción de arritmia ventricular durante el estudio electrocardiográfico.

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Figura 5. Imagen radioscópica que muestra la posición de los cateteres durante el implante de marcapasos definitivo DDDR. Observese la localización del cateter ventricular a nivel de septum alto.

Referencias Oechslin EN, Attenhofer Jost CH, Rojas JR, et al. Long-term follow-up of 34 adults with isolated left ventricular noncompaction: a distinct cardiomyopathy with poor prognosis. J Am Coll Cardiol 2000;36:493–500. 2. Elliott P, Andersson B, Arbustini E, Bilinska Z, Cecchi F, Charron P, et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from European Society of Cardiology working group on myocardial and pericardial diseases. Eur Heart J 2008;29:270-6. 3. Leonardo Vieira da Rosa, Vera Maria Cury Salemi, Leonardo Machado Alexandre et al. Miocardiopatía No Compactada - una Visión 1.

Actual. Arq Bras Cardiol 2011; 97(1):e13-e19 4. Lilje C, Rázek V, Joyce JJ, Rau T, Finckh BF, Weiss F, et al. Complications of non-compaction of the left ventricular myocardium in a paediatric population: a prospective study. Eur Heart J 2006;27:1855-60 5. Towbin JA. Left ventricular noncompaction: a new form of heart failure. Heart Fail Clin 2010; 6:453. 6. Aryal MR, Badal M, Giri S, Pradhan R . Left ventricular non-compaction presenting with heart failure and intramural thrombus. BMJ Case Rep 2013. doi:10.1136/bcr-2013-009757. 7. Consenso de Prevención Primaria y secundaria de Muerte súbita sociedad Argentina de cardiología - sociedad Uruguaya de cardiología (con la colaboración del conarec). Rev. Arg. Cardiol.2012;80:165-184.

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TRABAJO DISTINGUIDO COMO MEJOR POSTER 6°CAA 2016.

2015; 9: 63-66

Terapéutica no convencional para el tratamiento de la tormenta eléctrica en el Síndrome de Brugada. Reporte de caso. Daniel Felipe Ortega*, Luis Dante Barja*, Emilio Logarzo*, Analía Paolucci*, Ariel Revollo, Nicolás Mangani* *Unidad de Arritmias y Marcapasos Clínica San Camilo y Hospital Universitario Austral – FIBA (Fundación de Investigaciones Biotecnológicas Aplicadas). Buenos Aires, Argentina.

Resumen. Presentamos el caso de una paciente femenina de 59 años admitida por tormenta eléctrica, con antecedente de Síndrome de Brugada diagnosticada en el año 2012, e implante de un cardiodesfibrilador VVI Boston Scientific. En el año 2015 se realizó ablación endocárdica del tracto de salida del ventrículo derecho por presentar numerosos episodios sincopales secundarios a arritmia ventricular refractarios a diversos tratamientos médicos antiarrítmicos. La paciente fue admitida por tormenta eléctrica con cinco shocks apropiados por fibrilación ventricular en 24 hs. En el electrocardiograma en ritmo sinusal a 105 lpm se observaba patrón de Brugada tipo 1 en las derivaciones V1 y V2. Con el método Sinchromax II se detectaba una deflexión disincrónica al final del QRS. El marcapaseo a una frecuencia de 110 lpm desde la punta del ventrículo derecho generaba una curva intermedia disincronica con el método Synchromax II. Mediante el marcapaseo ventricular no presentó episodios de arritmia ventricular durante la hospitalización. Se realizó un up grade del dispositivo implantándose un defibrilador con terapia de resincronización cardiaca (CRT –D) con el fin, entre otros, de restaurar la sincronía AV. Basándonos en investigaciones previas de nuestro grupo se implantó un catéter septal en el área parahisiana para eliminar la patente de Brugada durante el ritmo sinusal. Mediante el marcapaseo parahisiano se logró no solo eliminar la patente de Brugada sino además mantener la sincronía eléctrica medida con el metrodo Synchromax II (Synchromax Curva 3). La paciente se mantiene asintomática por más de un año desde el implante. Abstract. A 59-year-old female patient was admitted with an electric storm. In 2012 she was diagnosed Brugada syndrome. A VVI implantable cardioverter defibrillator Boston Scientific was implanted. In 2015 an endocardial ablation of the right ventricular outflow tract (RVOT) was performed because of several syncope episodes related to ventricular arrhythmia despite different medical treatments. The patient was admitted with an electric storm with five appropriated shocks (ventricular fibrillation ) in a day. A type 1 Brugada electrocardiographic pattern in leads V1 and V2 was shown in sinus rhythm with 105 bpm. A dyssynchrony deflection at the end of the QRS complex was detected by Synchromax II method. Right ventricular overdrive pacing at 110 bpm was programmed. An intermediate dyssynchrony curve identified by Synchromax II method was obtained during ventricular pacing. Ventricular arrhythmia was aborted with ventricular pacing during hospitalization. An implantable defibrillator with cardiac resynchronization therapy (CRT-D) was upgraded to restore AV synchrony. Following previous findings from our group, a septal catheter in para-Hisian area was implanted to eliminate the Brugada pattern during sinus rhythm. Para-Hisian pacing restored electrical synchrony which was measured by Synchromax II. (Synchromax curve 3). The patient remained asymptomatic more than one year after surgery.

Introducción Desde su introducción como una entidad clínica en 1992, el Síndrome de Brugada ha suscitado un gran interés debido a su incidencia elevada y asociación con un alto riesgo de muerte súbita en jóvenes y adultos sanos1. En los últimos años, se produjo un aumento exponencial en el número de los casos notificados y una proliferación notable de artículos que definen los aspectos clínicos, genéticos, celulares, iónicos y moleculares de la enfermedad1. Sin embargo, poco se ha desarrollado en lo que respecta a la terapéutica, saliendo del tratamiento farmacológico convencional con escaso beneficio clínico y la indicación de implante de un cardiodesfibrilador, única terapéutica considerada efectiva y con indicación precisa, Últimamente se han comunicado reportes de ablación por radiofrecuencia en este sustrato, aunque por el momento sin grandes series que sea representativa de estos casos1. Correspondencia: Analía Paolucci Tel: 5411-30883835 Dirección: Clínica San Camilo. Av. Angel Gallardo 899. Ciudad Autónoma de Buenos Aires Email: analiapaolucci@yahoo.com.ar Recibido: 15/03/2017 Aceptado: 16/04/2017 Electrofisiología y Arritmias, Vol IX N° 2 / Año 2017

Consideramos en esta oportunidad una alternativa al tratamiento en la tormenta eléctrica, basándonos en el reporte de un caso donde la estimulación ventricular demostró ser efectiva en la prevención de la recurrencia de arritmia ventricular.

Presentación de Caso Se trata de una paciente femenina de 59 años con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes y sobrepeso. Antecedentes familiares de muerte súbita, padre fallecido a los 38 años. Presenta desde la adolescencia múltiples episodios sincopales sin pródromo en clase funcional variable mayormente en reposo. En el año 2012 se realiza el diagnostico de Síndrome de Brugada con indicación de cardiodesfibrilador (CDI), realizándose implante de dispositivo modalidad VVI. Desde su implante presenta varios episodios sincopales en el contexto de arritmia ventricular y bajo tratamiento médico variado, realizándose en otra institución ablación endocárdica de la zona del tracto de salida del ventrículo derecho en el año 2015. Continuó sintomática luego de la misma, con episodios reiterados de sincope por arritmia ventricular bajo tratamiento con quinidina. Presenta internación por tormenta eléctrica, constatándose 63

Daniel Ortega y col.

5 choques adecuados repetidos. Laboratorio completo sin alteraciones y ecodoppler cardiaco normal. En el ECG basal de ingreso se constata ritmo sinusal con una frecuencia cardiaca de 105 lpm y patrón electrocardiográfico de Brugada tipo 1 en derivaciones V1 y V2. (Figura 1) Se realiza medición de sincronía en electrocardiograma basal mediante método sincromax II, que demuestra deflexión final del complejo QRS disincrónico. (Figura 1) La interrogación del dispositivo evidencia 5 episodios de fibrilación ventricular. De acuerdo a nuestras investigaciones previas, se sugiere realizar modificación de su tratamiento, suspendiendo quinidina e iniciando titulación de betabloqueantes. Se programa estimulación de CDI a 110 lpm, con estimulación en punta del ventrículo derecho. Mediante el descenso paulatino de la frecuencia cardiaca durante la titulación betabloqueante se logra reducir la frecuencia de estimulación del dispositivo, aun conservando un porcentaje de estimulación ventricular cercano al 100 %. Se realiza medición de sincronía mediante método sinchromax II evidenciando índice de disincronía, curva 5. (Figura 2) No evidencia nuevos episodios de arritmia ventricular durante su internación. Con el fin de mejorar la sincronía eléctrica y evitar los efectos deletéreos de la estimulación desde el ápex del ventrículo derecho y consecuente disincronía se realiza

un cambio de dispositivo con terapia de resincronización cardiaca (TRC) mediante la colocación de catéter auricular y nuevo catéter ventricular en zona septal parahisiana del ventrículo derecho (Figura 3 A y B). Se evidencia mediante la estimulación en zona septal parahisiana la desaparición de deflexión final disincrónica presente en el ECG basal y complejo QRS completamente sincrónico (Sinchromax curva 3). (Figura 2) La paciente permanece asintomática a casi un año de la intervención. Existen diversas teorías que tratan de explicar la fisiopatogenia en la producción de arritmias ventriculares en el Sindrome de Brugada, todas ellas coinciden en que el sitio considerado “problemático” se encuentra en el tracto de salida del ventrículo derecho (TSVD) evidenciado por una activación demorada en dicho sector, según la teoría de Meregali.2 Hemos analizado de manera invasiva en estudios previos esta disincronia y retraso intraventricular al mapear y estimular comparativamente en TSVD, sector septal y septum a punta del VD.3,4 Siguiendo con dicho lineamiento, no encontramos que al realizar las mediciones con el método sinchromax, dicho sitio demuestra cierta disincronía en la despolarización evidenciado en estas curvas. Nuestra hipótesis es que la estimulación septal, al ser anató-

Figura 1. Arriba izquierda: Electrocardiograma basal de 12 derivaciones simultáneas que evidencia ritmo sinusal con frecuencia cardiaca 100 lpm y la típica morfología del Sindrome de Brugada tipo 1. Arriba derecha registro Sinchromax basal de paciente con ritmo propio Demuestra un índice con valor de 0,25, ambas curvas positivas con empastamiento y retraso de las fuerzas finales que demuestra la disincronia en dicho sector, sin superposición total de ambas curvas. Como se observa también en los pacientes con bloqueo de rama derecha (BRD). Abajo: Tipos de curvas presentes en las mediciones mediante el método sinchromax (izquierda) y pantalla de Sinchromax con sus respectivas curvas e índices (derecha) El tipo de curva permite dividir en tres grupos: Sincrónicos que presentan un valor de índice entre 0 y 0,4 ; intermedios, con un valor de índice entre 0,41 y 0,7 ; y los de tipo disincronicos, con valores entre 0,71 y 1. En el caso que nos ocupa estaría relacionado con una curva tipo 3 de disincronia.

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Terapéutica no convencional para el tratamiento de la tormenta eléctrica en el síndrome de brugada. Reporte de caso.

micamente más cercano al TSVD, puede despolarizar este sitio precozmente y consecuentemente mejorar la disincronia eléctrica dentro del ventrículo derecho incluso pudiendo evidenciar un complejo QRS fino y la desaparición del patrón. Esto también se evidencio en agudo en otros casos, bajo método de mapeo invasivo.4 No existen antecedentes de este tipo de terapéutica, excepto en el ámbito de la investigación. Lee Kathy et al demostró que con la estimulación desde el ápex del ventrículo derecho lograba disminuir la recurrencia de arritmia ventricular mediante un reporte de caso.5 Desde nuestra hipótesis existe la posibilidad de que, en algunos casos, la estimulación desde el ápex del ventrículo derecho no produzca disincronia6 y que explique lo que ocurre en nuestro caso cuando se estimula en modo VVI desde ápex al inicio del tratamiento. Sin embargo la imagen de bloqueo de rama izquierda no nos permite visualizar correctamente la normalización de la disincronía evidenciada en las fuerzas finales del complejo QRS basal. En cambio,

la estimulación a nivel septal nos permite evidenciar la normalización del complejo QRS tanto en el ECG como en las curvas de sinchromax.v Según investigaciones previas, la estimulación del ápex puede ser sincrónico o asincrónico. Existe la posibilidad de que el grupo que mejora desde la estimulación desde el ápex haya sido sincronica. En nuestro caso, la estimulación en modo VVI produce una curva de tipo 5 (sincronica) pero este tipo de estimulación a largo plazo a una frecuencia cardiaca superior a la basal podría ocasionar deterioro de la función ventricular, por lo que se decidió realizar estimulación septal con el objeto de en primer lugar, evitar dicho deterioro y en segunda instancia realizar una estimulación de una forma más fisiológica. La estimulación septal parahisiana normaliza la configuración del complejo QRS y la disincronía eléctrica, proponiéndose como un tratamiento alternativo a la tormenta eléctrica en el Síndrome de Brugada.

Figura 2. Arriba: Medición de sincronía mediante método sinchromax II al estimular en modo VVI (catéter en punta del VD) evidenciando índice de disincronía 0,46, curva 5. De acuerdo al Chart de la figura 1 correspondería a una posición del catéter en ápex sin disincronia intraventricular pero con activación caudocefalica dada por el marcapaseo. Abajo: Grafico de Sinchromax donde las curvas y el electrocardiograma evidencian la estimulación en zona septal parahisiana. La desaparición en las curvas de la deflexión final presente en electrocardiograma basal y QRS completamente sincrónico con ambas curvas totalmente superpuestas. Esto corresponde en el Chart (figura 1) a las curvas correspondientes a una estimulación adecuada parahisiana.

Figura 3. A- Electrocardiograma de 12 derivaciones. Programación final VI - VD 70ms. El cable de VI está implantado en zona septal con AV de 100 ms. B- Imagen radioscópica post implante CDI TRC septal. (VI: Ventrículo izquierdo; VD: ventrículo derecho; CDI TRC: cardiodesfibrilador implantable – terapia de resincronización cardiaca) Electrofisiología y Arritmias, Vol IX N° 2 / Año 2017

Daniel Ortega y col.

Referencias 1. Charles Antzelevitch, PhD; Pedro Brugada, MD, PhD; Martin Borggrefe. Brugada Syndrome. Report of the Second Consensus Conference. Heart Rhythm, Vol 2 No 4, April 2005. 2. Meregali PG, Wilde AA, Tan HL. Pathophysiological mechanisms of Brugada syndrome: depolarization disorder, repolarization disorder, or more?. Cardiovasc Res. 2005; 67: 367-78. 3. Ortega D, Barja L, Amor M, Albina G, Laiño R, Giniger A. Effect of different right ventricle pacing places on left ventricular electro mechanical time. Europace 2007;9 (Suppl 3) (Abstract 32) 4. Barja Luis, Ortega Daniel, Logarzo E, Paolucci Analía, Mangani Ni-

colás. Análisis de electrogramas intracavitarios de los CDI en pacientes con Síndrome de Brugada. Presentación Congreso Argentino de Cardiología SAC 2015. Congreso Argentino de Arritmias SADEC 2015. http:// www.sac.org.ar/wp-content/uploads/2015/10/resumenes-temas-libres41-congreso-sac-2015.pdf. EP 0017. 5. Kathy Lee, Chu- Pak Lau, Hung-Eat Tse. Prevention of Ventricular Fibrillation by Pacing in a Man with Brugada Syndrome. Journal of Cardiovascular Electrophysiology Vol. 11. No. 8, August 2000 6. Barja, Luis Dante, Ortega, Daniel Felipe, Logarzo, Emilio, Paolucci, Analía y Mangani, Nicolás. Resincronización electromecánica con estimulación septal de alta energía. Rev. Argentina de Cardiologia. 2016; 84:40-48. http://dx.doi.org/10.7775/rac.84.i1.786

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Electrofisiología y Arritmias Publicación científica de la Sociedad Argentina de Electrofisiología Cardíaca Con el auspicio de la Federación Argentina de Cardiología

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Reglamento de Publicaciones Los trabajos enviados a esta revista serán considerados para su publicación siempre que se ajusten a las siguientes normas de presentación. 1 NORMAS GENERALES El material remitido debe ser original y de haber sido publicado previamente o enviado a otra publicación, antes o simultáneamente, deberá ser acompañado por la autorización del correspondiente propietario del derecho de autor. Esta restricción no se aplica a los resúmenes, reportes de prensa o trabajos originales presentados en reuniones científicas o ateneos anatomoclínicos, lo cual debe aclararse. La revista no aconseja el envío de diferentes artículos basados en un trabajo principal. La publicación será trilingüe, aceptándose originales tanto en castellano, portugués o inglés. Se deberá aclarar la categoría a la que pertenecen (artículo original, comunicación breve, reporte de casos clínicos, ateneo anatomoclínico, etc.). Las revisiones y notas de interés se presentarán ante la expresa solicitud del Comité editor. 1.1 Tipografía Los trabajos deben ser enviados, en lo posible, tipografiados a doble espacio, en el programa de PC: WORD 95, 98, 2000 o WordPerfect. Los márgenes deben ser de 2,54 cm (1 inch) y no deben estar justificados. 1.2 Imágenes, tablas, gráficos, fotos, ilustraciones Las imágenes, tablas, gráficos, ilustraciones, dibujos, fotos, etc. deben enviarse en orden numérico correlativo. Los gráficos, ilustraciones, dibujos deben estar guardadas en la extensión: “.JPG” en el programa de PC: PAINT a una calidad de imagen de 300 DPI a tamaño real, y entregados en algún sistema de almacenamiento de datos electrónico (disquete, CD o vía e-mail) y también impresos en hoja carta o A4, a simple faz, a doble espacio, con márgenes amplios (25 mm). En lo posible, enviar las fotos, figuras, electrocardiogramas, etc. originales y se remitirán con suma responsabilidad a los autores tal como fueron enviadas. 1.3 Unidades de medida Utilice unidades internacionales de medida. 1.4 Requerimientos de publicaciones biomédicas Los manuscritos enviados deben coincidir con los requerimientos internacionales para publicación en revistas biomédicas: “Uniform Requirements for Manuscripts Submitted to Biomedical Journals” http://www.icmje.org/. El Comité Editorial se reserva el derecho de introducir todos los cambios editoriales necesarios para la publicación, con el acuerdo previo de los autores. La revista considerará para su publicación todos los artículos originales remitidos, incluyendo aquellos experimentales realizados en humanos, laboratorio animal o in vitro. Las áreas de interés de la revista incluyen aquellos relacionados a la amplia gama de temas influenciados por las arritmias y la electrofisiología. 1.5 Permisos En caso que cualquier material incluido en el texto enviado (tablas, gráficos, ilustraciones) no sea original, deberá adjuntarse una carta de autorización del poseedor del derecho del autor. 1.6 Símbolos y abreviaturas Los símbolos y las abreviaturas deben estar definidos en el texto y/o en las leyendas. 1.7 Unidades de medición Los símbolos de unidades de medida no llevarán punto y serán los convencionales. Indicar litro con L para evitar confundir con l (uno). 1.8 Números Los números decimales se escribirán luego de los

enteros seguidos de una coma y no de un punto. Por ejemplo: área valvular aórtica severa < 1,00 cm2. 1.9 Abreviaturas Deberán evitarse, en lo posible, las abreviaturas no usuales. Las usuales deberán aclararse la primera vez que se empleen, por ejemplo: accidente cerebrovascular (ACV). 1.10 Nombres de drogas, dispositivos Se utilizarán los nombres genéricos de las drogas. Si se utilizan nombres comerciales, los mismos se incluirán, entre paréntesis, en la sección Materiales y Métodos. El nombre completo y localización del productor debe ser proveído para todas las drogas, equipos y dispositivos utilizados. Los mismos se incluirán, entre paréntesis, en la sección Materiales y Métodos. 1.11 Dirección de envío El material debe ser enviado a la Revista ELECTROFISIOLOGÍA & ARRITMIAS, calle Córdoba 1504, 6 piso, Dto. A, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, República Argentina (Tel/Fax: (54 – 11) 48151241, o vía correo electrónico a la dirección: info@ electrofisiologia.org.ar, acompañado de una carta firmada por todos los autores que identifique el autor responsable con el cual la revista pueda comunicarse, en caso de ser necesario, aclarando dirección, número de teléfono, fax y/o dirección de e-mail. Asimismo, la carta debe dejar en claro que el texto enviado ha sido aprobado por todos los autores. El modelo de la misma está a disposición de quienes lo soliciten. 1.12 Revisión y publicación Los manuscritos serán evaluados por el Comité Editor y enviados a referato ajeno al mismo. Solamente una copia de los trabajos y disquetes rechazados será devuelta a los autores. La decisión sobre la aceptación o no de los trabajos puede requerir un lapso prolongado. El envío de un trabajo no garantiza la publicación. 1.13 Premio SADEC Los trabajos enviados para optar para el premio SADEC serán publicados en la Revista Electrofisiología y Arritmias, previa revisión y aceptación por parte del Comité Editorial. Para tal eventualidad, los autores deben prestar su consentimiento por escrito en una página agregada al final del trabajo.2 MANUSCRITOS 2.1 Trabajo original El manuscrito deberá estructurarse de la siguiente manera: 1) Título y autores 2) Resumen en inglés, portugués, castellano y palabras claves 3) Texto 4) Agradecimientos (si correspondiera) 5) Recursos / Subsidios 6) Conflicto de intereses 7) Referencias 8) Leyendas de figuras 9) Tablas 10) Figuras La numeración de las páginas comenzará a partir de la página de título. 2.1.1 Título y autores 2.1.1.1 Titulo: El título del trabajo y el nombre de los autores deberán enviarse en una primera hoja separada (numerada) Los títulos deben ser concisos y descriptivos (no declarativos). 2.1.1.2 Autores: El nombre del(os) autor(es) deberá incluir el primer nombre, el grado académico y la institución

a la cual pertenece. También, se incluirá el nombre de la(s) institución(es) y el departamento en el que fue realizado el trabajo. 2.1.1.3 Dirección del Autor: En la misma página, deberán figurar los datos del autor a quien deba ser remitida la correspondencia: nombre completo, dirección (calle y número, ciudad, código postal, provincia o estado y país), dirección de correo electrónico y número de teléfono y fax del autor (código de país-ciudadnúmero telefónico). Cuando el trabajo ha sido realizado por un grupo de trabajo, se deberá identificar por lo menos a una persona del mismo. 2.1.1.4 Autoría: Cada autor deberá firmar una declaración atestiguando que reúne los requisitos de autoría. La misma se acredita reuniendo alguno de los siguientes requisitos: a) diseño, concepción o análisis e interpretación de los datos; b) redacción o discusión del trabajo. 2.1.1.5 Título abreviado y detalles del manuscrito: Se deberá incluir una segunda hoja de título que incluya exclusivamente el título del trabajo; el apellido del primer autor y el “titulo reducido” sugerido (no más de 50 caracteres incluyendo espacios). Además, deberá detallar: número total de palabras (incluido el título, abstracts, texto, referencias, tablas y leyendas). 2.1.2 Resumen en castellano e inglés Cada uno de ellos será presentado en hoja separada. El resumen correspondiente al idioma en el que ha sido redactado el texto no excederá las 300 palabras y estará estructurado de la siguiente manera: marco teórico, material y métodos, resultados y conclusiones. Esta estructuración no es necesaria para la redacción de resúmenes de revisión, notas y presentación de casos. El resumen escrito en el idioma que no corresponde al texto se extenderá hasta un máximo de 600 palabras, siendo posible incluir en el mismo citas bibliográficas y referencias de figuras. Palabras clave convencionales del Index Medicus. No cite referencias en el resumen. Limite la utilización de abreviaturas en el resumen. Defina el acrónimo / abreviatura entre paréntesis en su primer utilización. Sea conciso (no más de 300 palabras). 2.1.2.1 Subtítulos Utilice los siguientes subtítulos: Introducción (racionalidad del estudio). Material y Métodos (breve presentación del material y métodos utilizados). Resultados (breve presentación de los resultados). Conclusión/es (resumida interpretación de los datos). Palabras claves (tres a cinco palabras claves). 2.1.3 Texto Se dividirá en secciones llamadas: Introducción, Material y Métodos, Resultados, Discusión y Conclusión. Las páginas deben estar numeradas. Las abreviaturas deben estar definidas en su primera mención. 2.1.3.1 Métodos Cuando se trate de animales de experimentación, detalle el tipo de animal, el número utilizado y las características descriptivas pertinentes. Cuando se describan procedimientos quirúrgicos identifique los procedimientos y agentes preanestésicos y anestésicos utilizados, cantidad, concentración, vía de administración, etc. Para la realización de procedimientos en animales reporte los agentes anestésicos y/o tranquilizantes utilizados, en caso de no utilizar ninguno de ellos se deben

aclarar las causas que justifican su exclusión. Ante estudios en humanos aclare si el estudio fue aprobado por el comité de ética institucional y si los sujetos intervinientes firmaron el consentimiento informado. En todos los casos, los procedimientos experimentales deben ajustarse a las recomendaciones de la Convención de Helsinki. 2.1.3.2 Responsabilidades Es recomendable aclarar al finalizar la sección de material y métodos la siguiente sentencia: “El/ Los autores poseen acceso completo a los datos y toman la responsabilidad de su integridad. Todos los autores han leído y acuerdan con el manuscrito que a continuación se reporta”. 2.1.4 Agradecimientos La sección de agradecimientos reconocerá las contribuciones significativas de individuos y/o instituciones. La Editorial deberá recibir el consentimiento informado de cada persona reconocida en la sección de agradecimientos. No es necesario un consentimiento informado del personal estable de la/las instituciones implicadas; independientemente de ello, el papel desempeñado por cada persona debe ser aclarado en la sección de agradecimientos o en una carta separada dirigida a la oficina editorial. Los agradecimientos figurarán a continuación del texto en hoja aparte. 2.1.5 Recursos para la investigación Todos los recursos obtenidos con la finalidad de realizar la investigación deben ser incluidos en esa sección. Todos los subsidios de investigación deben ser detallados en esta sección. 2.1.6 Conflicto de Intereses Los autores de los trabajos de investigación deben aclarar si existe algún tipo de relación comercial o económica con alguna compañía cuyos productos figuren prominentemente en el trabajo enviado o que constituyan una competencia con la misma. Esta relación incluye relación con compañías farmacéuticas, dispositivos biomédicos u otras corporaciones cuyos productos o servicios sean especificados en el texto de este manuscrito. Esta relación incluye, pero no se limita a, empleo, inversión en acciones, dirección de sociedades, asesorías, honorarios de consultas, subsidios, proyectos de investigación, etc. Dicha información será mantenida en reserva e influirá en la aceptación o rechazo del trabajo. El modelo de la misma está a disposición de los autores luego de la presentación del material. En caso de ser aceptado el trabajo para su publicación, dicha información se comunicará bajo este título. 2.1.7 Referencias Las citas bibliográficas deberán remitirse en hoja aparte, a doble espacio y numeradas en forma consecutiva según aparecen en el texto (texto referenciado). Las referencias citadas en las tablas o figuras deberán ser numeradas según su secuencia en el manuscrito. La certeza de las referencias citadas son responsabilidad del autor. La referencia debe ser verificada con la fuente original. Cite todos los autores, no utilice “et al” o “y col”. Citas “en prensa” pueden aceptarse siempre que las mismas hayan sido aceptadas para su publicación, y el nombre de la revista o libro o editor debe ser incluido. 2.1.7.1 Citas Bibliográficas El estilo de las citas debe ser el del Index Medicus (autores, nombre del trabajo, nombre de la publicación que hace referencia, año seguido de punto y coma, volumen seguido de dos puntos y finalmente el número de la primera y última página del trabajo). Ejemplo: Morris SA, Tanowitz HB, Wittner M, Bilezikian JP. Pathophysiological insights into the cardiomyopathy of Chagas’ disease. Circulation 1992; 82: 1900 -•1909. 2.1.7.2 Libros: Para referencias de libros se deberá nombrar a todos los autores o editores si son seis o menos; cuando son siete o más se nombrarán los primeros seis y luego se agregará “y col.” 2.1.7.2.1 Libro de un solo autor

En caso de ser un libro de un solo autor: nombre del autor, título, edición, ciudad, editorial, año: página inicial – página final. Por ej.: Lee ET. Statistical methods for survival data analysis. 2nd ed. New York: John Wiley, 1989:162-75. 2.1.7.2.2 Capítulo de un libro En caso de ser un capítulo de un libro: nombre de autores, título del capítulo, nombre de los autores del libro, edición, ciudad, editorial, año: página inicial – página final. Por ej.: Bleichrodt N, Escobar del Rey F, Morreale de Escobar G, Garcia I, Rubio C. Iodine deficiency: implications for mental and psychomotor development in children. In: DeLong GR, Robbins J, Condliffe PG, edI. Iodine and the brain. New York: Plenum Press, 1989:269-87. 2.1.7.2.3 Editor En caso de ser un editor: Rinck P, Petersen, Muller R. Introducción a la resonancia magnética nuclear biomédica. Editorial Canejo, Buenos Aires, 1986. 2.1.7.3 Comunicaciones personales, manuscritos en preparación o datos no publicados: No deberán citarse comunicaciones personales, manuscritos en preparación o datos no publicados. Si dicha información es relevante deberá incluirse en el texto. 2.1.7.4 Abstracts Cuando se citen abstracts deberá figurar en la referencia “Abstract” entre paréntesis. Cuando se citen cartas, deberá figurar “carta” o “letter” entre paréntesis, de acuerdo con idioma en el que la cita figure. 2.1.8 Tablas Las tablas se enviarán en hoja aparte (cada tabla en una página diferente) a doble espacio, con título para cada una de ellas. Las tablas preparadas en Excel (.xls) deben estar insertadas en el texto del documento. Los números y símbolos deberán ser lo suficientemente grandes y claros como para que sean legibles después dé realizar la reducción necesaria para su publicación. Si correspondiesen comentarios para las mismas, deberán incluirse en hoja aparte a doble espacio. 2.1.8.1 Numeración La numeración de las tablas debe ser en números arábigos, seguidas de un espacio y de un breve título. 2.1.8.2 Encabezamiento Las columnas y/o filas deben contar con el respectivo encabezamiento. 2.1.8.3 Tipografía Utilice la misma tipografía en toda la tabla (texto y encabezamiento). 2.1.8.4 Abreviaturas Si existen abreviaturas o siglas, las mismas se deben aclaran al pie de la tabla. 2.1.8.5 Llamadas Indique las llamadas al pie de la tabla en el siguiente orden: *, †, ‡, §, ||, #, **. 2.1.9 Ilustraciones Las figuras se remitirán como archivos separados del texto principal, por ejemplo: “Fig.1.jpg”, o impresas en papel en blanco y negro o a colores y a su vez almacenadas electrónicamente (disquete, CD, etc.) en la extensión “.JPG” escaneadas a 300 DPI de tamaño real y guardadas en el programa de PC: PAINT que se halla en todas las PC. El reverso de cada figura deberá incluir su número de orden, nombre del primer autor y orientación adecuada (“este lado arriba”). Se enviarán los originales de las fotografías, en papel brillante en tamaño 10 cm x 15 cm, con los mismos datos en el reverso que las figuras. Si se utilizan fotografías de pacientes, los mismos no deberán ser identificables o se adjuntará un consentimiento escrito para su publicación. En caso de requerir figuras o fotografías en colores, el costo de la inclusión de las mismas estará a cargo del autor. No se aceptaran para su publicación ilustraciones y figuras en POWER POINT (.ppt); WORD (.doc); OBJECTO LINKING AND EMBEDDING (OLE), BITMAP (.bmp), PICT (.pict), EXCEL (.xls), PHOTOSHOP (.psd), CANVAS (.cnv), COREL DRAW (.cdr), y archivos PDF bloqueados o encriptados.

2.1.9.1 Leyendas Las leyendas para las ilustraciones se enviarán en hoja aparte, a doble espacio y no deberán incluirse en las ilustraciones. 2.1.9.2 Encabezados Evite los encabezados en la figura. Los encabezados deben figurar en la leyenda. 2.1.9.3 Trazos Evite los trazos delgados en las figuras, su reproducción resulta dificultosa. 2.1.9.4 Escala Proporcione una escala en la fotografía cuando sea necesaria su comparación con el tamaño normal. 3 COMUNICACIONES BREVES Entran dentro de esta categoría aquellos trabajos de investigación cuyos resultados sean de interés y puedan ser expresados brevemente. La información brindada no debe ser preliminar. La estructura será la misma que la descripta para “Artículo Original”. 4 EDITORIALES Serán solicitados únicamente por el Comité Editor. Tendrán título y texto con las características de monografía. El nombre del autor, la institución a la que pertenece y los cargos que ostenta figurarán al final del manuscrito. 5 REVISIONES DE TEMAS DE ACTUALIDAD Serán solicitadas por el Comité Editor. Tendrán título y texto con las características de monografía. Tanto el texto como las citas bibliográficas podrán ser extensos. El nombre del autor, la institución a la que pertenece y los cargos que ostenta figurarán al final del manuscrito. 6 NOTAS SOBRE TEMAS DE ACTUALIDAD Serán solicitadas por el Comité Editor. Serán presentaciones breves sobre temas de interés. Tendrán título y texto con las características de Monografía. Podrá incluir tablas, figuras y citas bibliográficas. El nombre del autor, la institución a la que pertenece y los cargos que ostenta figurarán al final del manuscrito. 7 CARTAS AL EDITOR Deberán ser tipeadas a doble espacio y no deberán exceder las 600 palabras. Si la carta es aceptada para su publicación, una copia de la misma será enviada al autor del artículo original al cual la carta hace referencia. El autor de dicho trabajo tendrá derecho a réplica bajo la forma de carta que será publicada concomitantemente. 8 REVISION DE MANUSCRITOS Todas las revisiones deben ser recibidas dentro de los 90 días. Si su revisión no es recibida en el período mencionado, el manuscrito será considerado nuevamente como “de novo”. Por favor, nombre cada revisión utilizando en numero de su manuscrito seguido de /R1, /R2, /R3, etc. En la respuesta escrita de sus revisores, por favor envíe su comentario sobre el exacto número de página, párrafo y línea del manuscrito.

Check List - Carta de presentación - Título y autores - Resúmenes y palabras clave - Texto - Agradecimiento - Recursos/Subsidios - Conflicto de intereses - Referencias - Leyendas de figuras - Tablas - Figuras

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INGENIO™ MRI

El sistema de estimulación MRI ImageReady está compuesto por modelos específicos de Boston Scientific, incluyendo los generadores de marcapasos INGENIO MRI, los catéteres aptos para MRI INGEVITY y Fineline II.

• MARCAPASOS: El sistema de estimulación INGENIO MRI ImageReady se ha diseñado específicamente como un sistema que puede usarse con equipos de Resonancia Magnética Nuclear - MRI de hasta 1.5 Tesla FULL MRI. • TIEMPO LIMITE: Puede programarse “un tiempo límite para permitir la salida automática del modo de protección MRI tras un tiempo establecido por el médico”. (Exclusivo) • CATETERES: La geometría y el cuerpo de los catéteres INGEVITY y Fineline II están diseñados para evitar interacciones durante estudios de Resonancia Magnética Nuclear.

RightRateTM Calibración del sensor totalmente automática.

RYTHMIQ™ AAI(R) con estimulación VVI de seguridad durante los periodos de conducción normal.

Búsqueda AV + (Search AV +) Busca conducción intrínseca más allá de un intervalo de retardo AV programado.

CARDIOLAB S.A Av. Córdoba 1345, 9º piso (C1055AAD) Buenos Aires - Tel (011) 4813-9620 Fax (011) 4815-1426 info@cardiolab.com.ar - www.cardiolab.com.ar Oficinas en: La Plata- Rosario-Córdoba-Mendoza-Salta

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More Control. Less Risk.

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