Revista Electrofisiología y Arritmias Vol 5 Num 3

Electrofisiología y Arritmias Publicación Científica de la Sociedad Argentina de Electrofisiología Cardíaca Con el Auspicio de la Federación Argentina de Cardiología Volumen 5 - Número 3

Septiembre - Diciembre 2012 ISSN 1851-7595

Artículos originales Prevalencia de disincronía mecánica en pacientes con preexcitación ventricular

Artículo de opinión Síndrome de Brugada. La visión de Buenos Aires

Artículo de actualización Hipertrofia ventricular izquierda en deportistas: “la zona gris”

Presentación de casos clínicos Taquicardia ventricular en la tetralogía de Fallot: ablación por radiofrecuencia de dos modalidades clínicas en un mismo paciente. Comunicación de un caso y revisión bibliográfica.

Ritmo de la unión AV con conducción retrógrada ventriculoauricular sintomática en un paciente con marcapasos bicameral normofuncionante

ISSN 1851-7595

Electrofisiología y Arritmias Publicación científica de la Sociedad Argentina de Electrofisiología Cardíaca Con el auspicio de la Federación Argentina de Cardiología Directores Asistentes

Comité editor Director Pablo Chiale

Directores Asociados

Rafael S. Acunzo Javier Banchs (USA) Adrián Baranchuk (Canadá) Daniel Dasso Alberto Giniger Mario González (USA) Daniel Ortega Andrés Perez Riera (Brasil)

Comité de redacción

Mauricio Abello (Argentina) Luis Aguinaga (Argentina) Joseph Brugada (España) Jesús Almendral (España) Miguel Quintana (España) José De Diego (EEUU) Pedro Iturralde Torres (México) César Cáceres Monié (Argentina) Antonio Campos de Carvalho (Brasil) Marcelo Chambó (Argentina) Raúl Chirife (Argentina) Alejandro Cueto (Argentina) Angel Demozzi (Argentina) Claudio De Zuloaga (Argentina) Sergio Dubner (Argentina) Eduardo Dussaut (Argentina) José Estepo (Argentina) Arnold L. Fenrich Jr. (EEUU) Edmundo R. Figuera Castro (Venezuela)

Daniel Azara Francisco Femenía Hugo A. Garro Aurora Ruiz Horacio Ruffa Benjamín Elencwajg

Directores Honorarios Marcelo Elizari Ramiro Castellanos Gianni Corrado Néstor De Gennaro Carlos Morillo Gerardo Nau Walter Reyes Caorsi Eduardo Sosa

Néstor Galizio (Argentina) José Luis González (Argentina) Eric Noel González Aceves Marcelo Helguera (EEUU) José Joglar (EEUU) Jorge Juri (Argentina) Roberto Keegan (Argentina) Martín Kloosterman (EEUU) César Kogan (Argentina) Carlos Labadet (Argentina) Rubén Laiño (Argentina) Raúl Ledesma (Argentina) Raúl Levi (Argentina) Gustavo Maid (Argentina) Guillermo Mazo (Argentina) Héctor Mazzetti (Argentina) Emiliano Medei (Brasil) Luis Molina (México) José Moltedo (Argentina) Concepción Moro (España) Julio Pastori (Argentina)

Comité ejecutivo Coordinador Ernesto Albino

Martín Ibarrola Andrés Caeiro Daniel Etcheverry Pablo A. Fernández Rubén Laiño Néstor López Cabanillas Hugo Ruiz Osvaldo D. Sánchez Máximo Senesi José Luis Suárez

Adelqui Peralta (EEUU) Sergio Pinsky (EEUU) Domingo Pozzer (Argentina) José Luis Ramos (Argentina) Horacio Repetto (Argentina) Raúl Rey (Argentina) Ignacio Reyes (Argentina) Oscar Ariel Reyes (Argentina) Javier Sánchez (EEUU) Jorge Scaglione (Argentina) Jorge Schmidberg (Argentina) Horacio Selva (Argentina) Máximo Senesi (Argentina) José Luis Serra (Argentina) Serge Sicouri (EEUU) Ana M. Tambussi (Argentina) Miguel Angel Tibaldi (Argentina) Mariana Valentino (Argentina) Humberdo Vidaillet (EEUU) Xavier Viñolas (España) Alejandro Villamil(Argentina)

Sociedad Asociación Civil Argentina de Electrofisiología Cardíaca (S.A.C.A.D.E.C.) Comisión Directiva 2012 - 2013 Presidente: Dr. Fernando Scazzuso Vice Presidente: Dr. Claudio De Zuloaga Secretario: Dr. Julio D. Pastori Tesorero: Dr. Rodolfo Sansalone

Vocales titulares 1º: Dr. José M. Moltedo 2º: Dr. Jorge Scaglione 3º: Dr Luis Medesani

Vocales suplentes 1º: Dr. Mario Fitz Maurice 2º: Dr. Guillermo Mazo 3º: Dr. Gastón Albina

Publicación CIENTIFICA trimestral de distribución gratuita para profesionales. Reservados todos los derechos. Ninguna parte de esta publicación puede ser reproducida en ninguna forma o medio alguno, electrónico o mecánico, incluyendo las fotocopias, grabadores u otros sistemas de información, sin la autorización por escrito de los Directores de la publicación. Registro de la Propiedad Intelectual en Trámite. Las opiniones vertidas en los artículos científicos son exclusiva responsabilidad de sus autores. Es propiedad de la Asociación Civil Argentina de Estimulación Cardíaca. Tirada: 1000 ejemplares

Dirección Científica y Administración: Av. Córdoba 1827 7º ‘C’ y ‘D’ (1120), Buenos Aires, Rep. Argentina.

Tel / Fax: (5411) 4325-0880 - Correo electrónico: info@sociedadsadec.org.ar- www.sociedadsadec.org.ar Producción Gráfica y Editorial: Federico Ruffa | Imprenta: Total Graf / JVG S.R.L.

Volumen 5, Número 3 - Septiembre - Diciembre 2012 www.electrofisiologia.org.ar

Electrofisiología y Arritmias Publicación científica de la Sociedad Argentina de Electrofisiología Cardíaca Con el auspicio de la Federación Argentina de Cardiología

Suscripción Para recibir la revista por favor complete sus datos y envíe una fotocopia de esta página a SADEC: Lavalle 710 1er Piso, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, o enviarla por correo electrónico a info@sociedadsadec.org.ar Si tiene un smartphone puede escanear el código QR debajo para suscribirse.

Suscríbase ahora a la revista con su teléfono móvil. Escanee el código QR y será dirigido a nuestro formulario de suscripción online.

Electrofisiología y Arritmias Publicación científica de la Sociedad Argentina de Electrofisiología Cardíaca Con el auspicio de la Federación Argentina de Cardiología

Contenido Prevalencia de disincronía mecánica en pacientes con preexcitación ventricular Nicolás Valera, Jorge Casas, Bernardo Kaiser, Tomás Poloni, Fernando González Pardo, Roberto Keegan................................................81

Síndrome de Brugada. La visión de Buenos Aires Marcelo V. Elizari..................................................................................................................................................................................................86

Hipertrofia ventricular izquierda en deportistas: “la zona gris” Martín Ibarrola.....................................................................................................................................................................................................97

Taquicardia ventricular en la tetralogía de Fallot: ablación por radiofrecuencia de dos modalidades clínicas en un mismo paciente. Comunicación de un caso y revisión bibliográfica.

Daniel Dasso..................................................................................................................................................................................................... 106

Ritmo de la unión AV con conducción retrógrada ventriculoauricular sintomática en un paciente con marcapasos bicameral normofuncionante Natalia Siles, Graciela Pellegrino, Carlos Quiroga Avalos, Pablo A. Fernández, Julio D. Pastori................................................................ 114

Manejo actual de los Dispositivos Implantables en el Consultorio Adrian Baranchuk MD FACC FRCPC................................................................................................................................................................. 119

www.electrofisiologia.org.ar

Rev Electro y Arritmias

ARTÍCULO ORIGINAL

2012; 5: 81-85

Prevalencia de disincronía mecánica en pacientes con preexcitación ventricular Nicolás Valera, Jorge Casas2, Bernardo Kaiser2, Tomás Poloni2, Fernando González Pardo2, Roberto Keegan1 1. Servicio de Electrofisiología – Hospital Privado del Sur – Bahía Blanca.

2. Servicio de Ecocardiografía – Hospital Privado del Sur – Bahía Blanca.

Resumen. La preexcitación ventricular (PV) puede generar disincronía mecánica, disfunción ventricular izquierda e insuficiencia cardíaca. La prevalencia de este hallazgo y sus características son poco conocidas. El objetivo de este estudio fue conocer la prevalencia, características y tipo de disincronía mecánica en una población no seleccionada de pacientes (p) con PV. Material y métodos. Se realizó un estudio prospectivo, transversal, descriptivo, simple ciego que incluyó a 26 p consecutivos con PV. Se realizó una evaluación ecográfica “a ciegas” con tecnología convencional y nuevas técnicas para evaluar disincronía interventricular (DVI-VD), intraventricular (DVI) y aurículo-ventricular. Para el análisis de los datos se dividió a los p en dos grupos: con disincronía (CD) y sin disincronía (SD). Se utilizó como parámetro de posición la media. Las variables continuas se compararon con la prueba t para muestras independientes y las proporciones con pruebas de Fisher y Chi2 corregido por Yates. Se considero significativo un error alfa menor de 0,05.

Resultados. Diecinueve p (73,1%) eran hombres y la media de edad fue de 32 años. Tres p (11,5%) presentaban PV intermitente y 2p (7,7%) vías accesorias (VA) fascículo-ventriculares. Once p (42,3%) tenían VA septales, 10 p (38,5%) VA de la pared libre izquierda y 3 p (11,5%) VA de la pared libre derecha. En 2 p (7,7%) con PV intermitente documentada por registro electrocardiográfico de menos de 12 derivaciones no pudo establecerse la localización de la VA. Once p (42,3%) presentaron disincronía mecánica sin que existieran diferencias relacionadas con la localización de la VA y el tipo de PV (intermitente o permanente, VA aurículo-ventriculares o fascículo-ventriculares). Diez p (38,5%) presentaron DVI y 1 paciente (3,8%), con una VA septal, DVI y DVI-VD. No hubo diferencias respecto a la duración del QRS, diámetro y función sistólica del ventrículo izquierdo entre p CD y SD. Conclusión. En los síndromes de PV existe una alta prevalencia de disincronía mecánica inter e intraventricular, en presencia de VA de cualquier localización, con conducción permanente o intermitente Se requieren estudios en poblaciones más numerosas para definir el impacto clínico potencial de la disincronía mecánica y el papel de la ablación transcatéter de la VA en este grupo de pacientes, en particular en quienes en la actualidad no son elegibles por ser considerados de bajo riesgo arrítmico o expuestos a un riesgo elevado de complicaciones mayores asociadas al procedimiento.

Prevalence of mechanical dyssynchrony in patients with ventricular pre-excitation syndrom Abstract. Ventricular pre-excitation (VP) can give rise to mechanical dyssynchrony, left ventricular dysfunction and heart failure. The prevalence of these abnormalities and their characteristics in patients (p) with VP are little known.

The aim of this study was to evaluate the prevalence, characteristics and type of mechanical dysynchrony in a nonselected population of p with VP. Material and methods. We conducted a prospective, cross-sectional, descriptive, single blinded study that included 26 consecutive p with VP. Echocardiographic evaluation was performed in a “blind” fashion with conventional technology and new techniques to assess interventricular (LV-RV D), intraventricular (LV D) and atrio-ventricular dyssynchrony.

For analysis of data p were divided into two groups: with dyssynchrony (CD) and without dyssynchrony (SD). Continuous variables were compared using the t test for independent samples and Fisher and Chi2 corrected by Yates tests were used for comparison of proportions . An alpha error less than 0.05. was considered as significant.

Results. Nineteen p (73.1%) were male and the mean age was 32 years. Three p (11.5%) had intermittent PV and 2 p (7.7%) presented with fasciculo-ventricular accessory pathways (AP). The APs were located in the septal region in 11 p (42.3%), in the left ventricular free wall in 10 p (38.5%) and in the right ventricular free wall in 3 pts (11.5%). The anatomical location of the AP could not be determined in 2 p (7.7%) with intermittent PV. Mechanical dyssynchrony was observed in 11 p (42.3%).. No differences related to the location of the AP and the type of VP (intermittent or permanent, atrio-ventricular or fasciculo-ventricular AP) was found. Ten p (38.5%) had LV D and one p (3.8%), with a septal AP showed LV D and LV-RV D. There were no differences in QRS duration, left ventricular diameters and systolic function between p with mechanical dyssynchrony and without it.

Conclusions. In our p with PV syndromes a high prevalence of inter -and intraventricular mechanical dyssynchrony was demosnrated. This occurred in the presence of AP from any location, and with permanent or intermittent conduction. Further studies in larger populations are needed to define the potential clinical impact of mechanical dyssynchrony and the role of catheter ablation of the AP in p with mechanical dyssynchrony, particularly in those who are considered not eligible due to a low arrhythmic risk or who might be exposed to a high risk of major complications associated with the therapeutic procedure.

Correspondencia: Dr. Nicolás Valera Email: nicovalera@yahoo.com.ar Recibido: 04-07-2012 Aceptado: 15-08-2012 Electrofisiología y Arritmias, Vol 5, N° 3 / Septiembre - Diciembre 2012

Introducción La preexcitación ventricular, en particular por haces accesorios septales, puede generar disincronía mecánica, 81

Nicolás Valera y col.

Figura 1. Distribución de la localización anatómica de las vías accesorias evaluadas por ecocardiografía. VM: válvula mitral; VT: válvula tricúspide.

disfunción ventricular izquierda e insuficiencia cardíaca imputables a la despolarización anómala de los ventrículos y la ablación por catéter puede mejorar los parámetros de y sus características en poblaciones no seleccionadas de pacientes con preexcitación ventricular. función ventricular1-7. Sin embargo, se carece de informaEl objetivo de este estudio fue conocer la prevalencia, cación referida a la prevalencia de estas anomalías mecánicas racterísticas y tipo de disincronía mecánica en pacientes con preexcitación ventricular.

Total N

26

(%) Hombres (%)

73,1%

Edad

32

Duración del QRS (pr:mseg)

140

Tipo de preexcitación Permanente (%)

88,5%

Intermitente (%)

11,5%

Por haz aurículo-ventricular (%)

92,3%

Por haz fascículo-ventricular (%)

7,7%

Tabla 1- Características clínicas y variedades de preexcitación en los 26 pacientes con preexcitación ventricular manifiesta

CD

SD

DDVI (mm) DDVI (mm)

4,95 3,08

4,86 3,04

Fey (%)

63,5

60,7

Tabla 2 . Diamétros y fracción de eyección del ventrículo izquierdo en los pacientes con síndrome de preexcitación DDVI: Diámetro diastólico de ventrículo izquierdo, DSVI: Diámetro diastólico de ventrículo izquierdo, Fey: Fracción de eyección.

82

Material y métodos Se realizó un estudio prospectivo, transversal, descriptivo, ciego simple, que incluyó a 26 pacientes consecutivos con preexcitación ventricular derivados al Servicio de Electrofisiología del Hospital Privado del Sur de Bahía Blanca entre el 12/5/2011 y el 14/8/2012.

La ubicación anatómica de la vía anómala se realizó durante el estudio electrofisiológico y ablación por radiofrecuencia o con el algoritmo de Fitzpatrick8 en un ECG en reposo en los pacientes en que no se realizó el procedimiento terapéutico. Se efectuó un Eco-Doppler cardíaco con tecnología convencional y nuevas técnicas para evaluar disincronía interventricular (VI-VD), intraventricular (IVI) y aurículoventricular. El especialista en ecocardiografía no tuvo acceso al electrocardiograma en las 12 derivaciones y, por lo tanto, desconocía la localización y el tipo del haz accesorio.

Se diagnosticó disincronía VI-VD cuando la diferencia entre los períodos pre-eyectivo del ventrículo izquierdo y del ventrículo derecho fue > 40 mseg. Se consideró que existía disincronía aurículo-ventricular cuando el tiempo de contribución auricular al llenado ventricular izquierdo (duración del espectro del flujo de la válvula mitral) fue <40% de un intervalo R-R. La disincronía IVI se evaluó mediante la medición del tiempo desde el inicio del complejo QRS hasta la velocidad pico sistólica de la onda S entre segmentos basales opuestos. Se utilizó el Doppler tisular pulsado Electrofisiología y Arritmias, Vol 5, N° 3 / Septiembre - Diciembre 2012

Prevalencia de disincronía mecánica en pacientes con preexcitación ventricular

Figura 2. Distribución anatómica de los haces accesorios en pacientes con disincronía mecánica (CD) y sin ella (SD)

(DTI) y el DTI “off line” derivado del Doppler tisular color.

Se compararon los segmentos basales de las caras lateral y septal en la vista de 4 cámaras y las caras inferior y anterior en la vista de 2 cámaras. Se diagnosticó disincronía IVI cuando la diferencia temporal entre la contracción de los 2 segmentos fue >65 mseg.

Para el análisis de los datos se dividió a los pacientes en dos grupos: con disincronía (CD) y sin disincronía (SD). Como parámetro de posición se empleó la media. Las variables continuas se compararon con la prueba T para muestras independientes y las proporciones con las pruebas Fisher y de Chi2 corregido por Yates. Se consideró significativo un error alfa < 0,05.

Resultados Diecinueve pacientes (73,1%) eran hombres y la media de edad fue de 32 años. Tres pacientes (11,5%) presentaron preexcitación ventricular intermitente y 2 pacientes (7,7%), vías fascículo-ventriculares. Once pacientes (42,3%) tenían vías septales, 10 pacientes (38,5%) vías de la pared libre izquierda y 3 pacientes (11,5%) vías de la pared libre derecha. En 2 pacientes (7,7%) con preexcitación ventricular intermitente documentada por registro electrocardiográfico en menos de 12 derivaciones y en quienes no se realizó estudio electrofisiológico no pudo establecerse la localización de la vía accesoria (Tabla1-Figura 1).

Evaluación ecocardiográfica Once pacientes (42,3%) presentaron disincronía mecánica, 9 pacientes con preexcitación ventricular permanente, un paciente con preexcitación ventricular intermitente por un haz anómalo ubicado en la pared libre derecha y un paciente con un haz fascículo-ventricular (figura 2).

Diez pacientes presentaron disincronía IVI y un paciente con una vía septal, disincronía IVI y VI-VD. En ningún paciente se detectó disincronía aurículo-ventricular. La prevalencia de disincronía mecánica fue independiente de la localización de la vía accesoria y del tipo de preexcitación Electrofisiología y Arritmias, Vol 5, N° 3 / Septiembre - Diciembre 2012

ventricular (figura 3).

No se observaron diferencias respecto de la duración del complejo QRS, función sistólica y diámetros del ventrículo izquierdo entre pacientes con disincronía mecánica y sin ella (Tabla 2).

Discusión Desde la década de 1970, con la introducción del ecocardiograma bidimensional, se conoce que pueden existir anomalías en la contractilidad ventricular en los pacientes con síndrome de Wolff-Parkinson-White9-19. Sin embargo, sólo en fecha reciente se realizaron estudios en los que se encontró una asociación entre preexcitación ventricular, disincronía mecánica y disfunción ventricular izquierda. Se trata de tres estudios retrospectivos1-3 que incluyeron en total a 106 pacientes pediátricos con preexcitación ventricular, 50 de los cuales (47,2%) presentaron disincronía mecánica y/o insuficiencia cardíaca, anormalidades que se asociaron en particular con haces accesorios de localización septal. En todos los casos se observó mejoría de los diámetros y de la función sistólica del ventrículo izquierdo con la desaparición de la preexcitación ventricular; incluso en 13 pacientes con insuficiencia cardíaca, la eliminación de la vía accesoria se acompañó con la resolución del cuadro clínico. Es de interés especial el estudio realizado por Floris Udink ten Cate y colaboradores1. Este grupo de investigadores alemanes analizó los datos clínicos, ecocardiográficos y electrofisiológicos de 10 pacientes pediátricos consecutivos con preexcitación ventricular e insuficiencia cardíaca. A todos se los estudió de manera minuciosa para determinar la causa de la miocardiopatía dilatada, incluyendo, en cuatro de ellos, la biopsia endomiocárdica. Ocho pacientes presentaban vías anómalas con período refractario anterógrado prolongado; en cinco casos, la ubicación anatómica de los haces accesorios era anteroseptal y un paciente tenía una vía fascículo-ventricular. En todos los casos, la pérdida de la preexcitación ventricular se acompañó con normalización de los diámetros y la función ventricular izquierda y, por consiguiente, con franca mejoría del cuadro clínico.

83

Nicolás Valera y col.

Figura 3. Características de la disincronía mecánica según la localización del haz accesorio. IVI: disincronía intraventricular izquierda; VI-VD: disincronía interventricular. Int.: preexcitación intermitente. Fv: vía fascículo-ventricular.

Nuestro trabajo incluyó a pacientes consecutivos no seleccionados, con preexcitación ventricular cualquiera fuese la localización del haz accesorio, en quienes la disincronía mecánica IVI y VI-VD fue un hallazgo frecuente y a pesar de ello ninguno presentó evidencias de compromiso de la función ventricular. La prevalencia de disincronía hallada por Chun Chen y colaboradores en un grupo de paciente con preexcitación ventricular evaluado mediante perfusión miocárdica con SPECT gatillado fue similar a la que hallamos en nuestro análisis20. Por otra parte, nuestra población tendría el mismo comportamiento que el señalado por Favaloro y colaboradores21 en pacientes con estimulación prolongada desde el ápex del ventrículo derecho por bloqueo AV completo que permanecieron asintomáticos, con diámetros y función sistólica del ventrículo izquierdo preservada a pesar de la disincronía ventricular demostrada por ecocardiografía.

En los síndromes de preexcitación ventricular es muy probable que la frecuencia de disfunción ventricular izquierda e insuficiencia cardíaca debidas a disincronía mecánica sea muy escasa. Sin embargo, esta posibilidad debería motivar el seguimiento ecocardiográfico de los pacientes que presentan tal anomalía, con independencia de la ubicación anatómica del haz anómalo, de su carácter permanente o intermitente, sean ellas aurículo-ventriculares o fascículoventriculares. La eventualidad mencionada puede presentarse incluso en pacientes considerados de bajo riesgo de eventos arrítmicos amenazantes para la vida (preexcitación ventricular intermitente, vías accesorias con período refractario anterógrado prolongado, haces fascículo-ventricu84

lares) o de alto riesgo de complicaciones asociadas al procedimiento de ablación por radiofrecuencia (vías accesorias de localización anteroseptal o medioseptal). El hallazgo de disincronía, con cambios estructurales y/o funcionales del ventrículo izquierdo (dilatación y/o deterioro de la fracción de eyección) podría surgir como un nuevo elemento para indicar la ablación por radiofrecuencia de una vía accesoria, con independencia de la estratificación del riesgo arrítmico o del riesgo de complicaciones asociadas al procedimiento.

Otro aspecto importante a dilucidar en los pacientes con preexcitación ventricular es en que medida las vías accesorias aurículo-ventriculares proveen un sustrato propicio para el desarrollo de fibrilación auricular, que se observa hasta en un tercio de quienes presentan esta anomalía22-31.

Los mecanismos propuestos incluyen la transformación espontánea de una taquicardia reciprocante aurículo-ventricular en fibrilación auricular, las propiedades eléctricas particulares del haz accesorio, las peculiaridades anatomohistológicas (no demostradas) del tejido auricular próximo al haz anómalo y la mayor vulnerabilidad del miocardio auricular (intrínseca o dependiente de la vía accesoria). La disincronía mecánica del ventrículo izquierdo, a pesar de sus potenciales repercusiones estructurales y/o funcionales sobre la aurícula izquierda no ha sido considerada como factor que propicie la fibrilación auricular en los síndromes de preexcitación ventricular. Este es un tema que requiere nuevos estudios, para establecer si existe un nexo fisiopatogénico entre la presencia de disincronía ventricular y la fibrilación auricular en los pacientes con síndromes de preexcitación ventricular y el valor eventual de la supresión Electrofisiología y Arritmias, Vol 5, N° 3 / Septiembre - Diciembre 2012

Prevalencia de disincronía mecánica en pacientes con preexcitación ventricular

del haz anómalo para prevenir la fibrilación auricular en presencia de las condiciones mencionadas.

Conclusiones En los síndromes de preexcitación ventricular existe una prevalencia elevada de disincronía mecánica inter e intraventricular, que puede observarse en presencia de vías anómalas de localización disímil e incluso con conducción anterógrada intermitente. En nuestra población no hallamos evidencias de alteraciones anátomo-funcionales del ventrículo izquierdo, demostrada en otros estudios, lo cual sugiere la necesidad de nuevas investigaciones para definir el impacto clínico potencial de la disincronía mecánica e identificar los factores que determinan su papel en el remodelado ventricular que se ha descripto en otras publicaciones.

Bibliografía 1. Floris E.A. Udink ten Cate, Kruessell MA, Wagner K et al. Dilated cardiomyopathy in children with ventricular preexcitation: the location of the accessory pathway is predictive of this association. Journal of Electrocardiology 2010;43:146–154.

2. Maren Tomaske, et al. Adverse effects of Wolff–Parkinson–White syndrome with right septal or posteroseptal accessory pathways on cardiac function. Europace 2008;10:181–189.

3. Bo Sang Kwon, et al. Septal Dyskinesia and Global Left Ventricular Dysfunction in Pediatric Wolff-Parkinson-White Syndrome with Septal Accessory Pathway. J Cardiovasc Electrophysiol, 2010;21:290-295.

4. Vaskelyte J, Bredikis J. Correlations between the localization of accessory atrioventricular pathway and Doppler indices of left ventricular output and function in patients with Wolff-Parkinson-White syndrome.

Pacing Clin Electrophysiol 1992;15:268– 73.

5. Tuchnitz A, Schmitt C, von Bibra H, et al. Noninvasive localization of accessory pathways in patients with Wolff-Parkinson-White syndrome with the use of myocardial Doppler imaging. J Am Soc Echocardiogr 1999;12:32– 40.

6. Emmel M, Balaji S, Sreeram N. Ventricular preexcitation associated with dilated cardiomyopathy: a causal relationship? Cardiol Young 2004;14: 594– 9.

7. Yamanaka S, Shirayama T, Inoue K, et al. Improved cardiac function after catheter ablation in a patient with type B Wolff-Parkinson-White syndrome with an old myocardial infarc tion. Jpn Circ J 1998;62:860–2.

8. Fitzpatrick AP, Gonzalez RP, Lesh MD y col . New algorithm for the localization of accessory atrioventricular connections using a baseline electrocardiogram . J Am Coll Cardiol 1994 ; 23: 107-116.

9. Cai Q, Shuraih M, Nagueh SF. The use of echocardiography in Wolff– Parkinson–White syndrome. Int J Cardiovasc Imaging 2012; 28:725–734.

10. Hishida H, Sotobata I, Koike Y, Okumura M, Mizuno Y: Echocardiographic patterns of ventricular contraction in the Wolff-Parkinson- White syndrome. Circulation 1976;54:567-570.

11. Chandra MS, Kerber RE, Brown DD, Funk DC: Echocardiography in Wolff-Parkinson-White syndrome. Circulation 1976;53:943-946.

12. Francis GS, Theroux P, O’Rourke RA, Hagan AD, Johnson AD: An

Electrofisiología y Arritmias, Vol 5, N° 3 / Septiembre - Diciembre 2012

echocardiographic study of interventricular septal motion in the WolffParkinson-White syndrome. Circulation 1976;54:174-178.

13. Mulpuru SK, Vasavada BC, Hejmadi PS, Sahni G: Unique wall mo tion abnormalities on stress echocardiogram associated with WolffParkinson-White pattern electrocardiogram: A case report. Int J Cardiol 2007;119:e68-e70.

14. Ticzon AR, Damato AN, Caracta AR, et al: Interventricular septal motion during preexcitation and normal conduction in Wolff-ParkinsonWhite syndrome: Echocardio- graphic and electrophysiologic correlation.

Am J Cardiol 1976;37:840- 847.

15. Ito M, Fujino T, Kanaya S, Imanishi S, Mashiba H: Phono-, echo-, and electro-cardiographic correlation in the Wolff-Parkinson- White syndrome, with special reference to the split pattern of second heart sound. Jpn Heart J 1977;18:329-339.

16. Lebovitz JA, Mandel WJ, Laks MM, Kraus R, Weinstein S: Relationship between the electrical (electrocardiographic) and mechanical (echocardiographic) events in Wolff-Parkinson-White syndrome. Chest 1977;71:463-469.

17. Sasse L: Interventricular septal motion in Wolff-Parkinson-White syndrome. Am J Cardiol 1977;39:469-470.

18. Lovreglio V, Sannito N: Echocardiographic study of movements of the interventricular septum in type B Wolff-Parkinson-White syndrome.

Description of 2 cases. Minerva Med 1980;71:599-602.

19. Mashiro I, Heckel RR, Nelson RR, Cohn JN, Franciosa JA: Site of premature ventricular contractions demonstrated by echocardiography.

Jpn Circ J 1981;45:532-538 20. Chen C, Li D, Miao C et al dyssynchrony as assessed by phase analysis of gated SPECT myocardial perfusion imaging in patients with Wolff-Parkinson-White syndrome.Eur J Nucl Med Mol Imaging 2012; 39:1191–1198 21. Favaloro L, Falcineli F, Mosto H, et al. Evaluación de la sincronía ventricular en pacientes con estimulación ventricular prolongada desde el ápex del ventrículo derecho, asintomáticos y sin cardiomegalia. Rev Electro y Arritmias 2012; 5: 2-6.

22. Phililp Wackel, M.D. et al. Risk Stratification in Wolff-ParkinsonWhite Syndrome: The Correlation Between Noninvasive and Invasive Testing in Pediatric Patients. PACE 2012;35:1451–1457.

23. Centurión OA,Shimizu A, Isomoto S,Konoe A. Mechanisms for the genesis of paroxysmal atrial fibrillation in the Wolff–Parkinson–White syndrome: intrinsic atrial muscle vulnerability vs. electrophysiological properties of the accessory pathway. Europace 2008;10:294–302.

24. Sharma AD, Klein GJ, Guiraudon GM, Milstein S. Atrial fibrillation in patients with Wolff-Parkinson-White syndrome: incidence after surgical ablation of the accessory pathway. Circulation 1985;1:161–9.

25. Haissaguerre M, Fischer B, Labbe T et al. Frequency of recurrent atrial fibrillation after catheter ablation of overt accessory pathway. Am J Cardiol 1992;69:493–7.

26. Konoe A, Fukatani M, Tanigawa M et al. Electrophysiological abnormalities of the atrial muscle in patients with manifest Wolff-ParkinsonWhite syndrome associated with paroxysmal atrial fibrillation. Pacing Clin Electrophysiol 1992;15:1040–52.

27. Peinado R, Merino JL, Gnatto M, Arias MA. Atrial fibrillation triggered by postinfarction ventricular premature beats in a patient with WolffParkinson-White syndrome. Europace 2005;7:221–4.

28. Zhang Y, Wang L. Atrial vulnerability is a major mechanism of paroxysmal atrial fibrillation in patients with Wolff-Parkinson-White syndrome. Med Hypotheses 2006;67:1345–7.

29. Hsieh MH, Tai CT, Chiang CE, et al. Double atrial potentials recorded in the coronary sinus in patients with Wolff-Parkinson-White syndrome: a possible mechanism of induced atrial fibrillation. J Interv Card

85

Rev Electro y Arritmias 2012; 5: 86-96

ARTÍCULO DE OPINIÓN

Síndrome de Brugada. La visión de Buenos Aires Marcelo V. Elizari Conferencia dictada durante la 4ta. Jornada Argentina Bienal de Electrofisiología Cardíaca “Dr. Mauricio B. Rosenbaum”. Octubre de 2012.

En realidad el título de este artículo debería ser “La Hipóte- ciones en el gen SCN5A que codifica para el canal del sodio sis de Buenos Aires” tal como la denominó Brugada, en un (Na+) cardíaco. Hasta la fecha se han descrito más de 100 editorial publicado hace poco tiempo en el cual planteó las mutaciones en este gen, cuyo efecto es la reducción de las distintas hipótesis elaboradas explicar la fisiopatología y la corrientes despolarizantes mediadas por el ion Na+. Sin etiopatogenia del síndrome descripto por él y sus hermanos embargo, sólo 20% – 25 % de los pacientes con el síndrome en 1992. de Brugada presentan mutaciones en este gen, de manera Este síndrome se reconoce por un patrón electrocardio- tal que en 70% de los casos la alteración genética no está gráfico muy característico en las derivaciones precordiales identificada.

V1 a V3 y la predisposición para la aparición de arritmias Los cambios electrocardiográficos en las derivaciones ventriculares, síncope y muerte súbita (MS) en pacientes precordiales V1 a V3 constituyen el rasgo distintivo no sin cardiopatía estructural aparente. Se trasmite según los sólo para el diagnóstico del síndrome sino también para su patrones de herencia autosómica dominante en alrededor pronóstico y la estratificación del riesgo. En la figura 1 se del 50% de los casos, aunque no es infrecuente encontrar observa la clasificación inicial, modificada en la actualidad, casos esporádicos. con tres tipos de imagen electrocardiográfica. El tipo I se Los eventos arrítmicos ocurren a cualquier edad pero existe caracteriza por una imagen en cúpula con ST elevado y

Figura 1. Clasificación inicial del Síndrome de Brugada). El ECG tipo I se caracteriza por imagen en cúpula del segmento ST elevado, con onda T negativa. El ECG tipo II por la imagen “en silla de montar” en la derivación V2, que es menos manifiesta y con ST sin supradesnivel en el ECG tipo III.

un pico en la cuarta década de la vida; no obstante se han onda T negativa, el tipo II por la imagen “en silla de montar” descrito casos en recién nacidos y en individuos longevos, en la derivación V2 y el tipo III es similar al tipo II pero de hasta 84 años de edad. menos manifiesto.

Según estadísticas es la causa de entre 4% y 12% de todas En el último consenso realizado en Barcelona, España, se las MS y de hasta 20% de las MS que ocurren en corazones decidió modificar esta nomenclatura, reconociéndose sólo en apariencia normales; su prevalencia se estima en 5 casos 2 variedades1 (figura 2). El tipo I permanece con la típica por cada 10.000 personas. descripción de imagen en cúpula. El tipo II “en silla de Este síndrome se incluye entre las canalopatías por muta- montar” presenta ahora determinadas características relacionadas con el desnivel del punto J (el ángulo beta que forma la caída del punto J hacia la línea de base debe ser > Correspondencia: Dr. Marcelo V. Elizari 50 grados).

Email: elizarimv@fibertel.com.ar La mayoría de los pacientes (70%-77%) con síndrome de 86

Electrofisiología y Arritmias, Vol 5, N° 3 / Septiembre - Diciembre 2012

Síndrome de Brugada. La visión de Buenos Aires

Figura 2. Patrones electrocardiográficos del síndrome de Brugada en V1 y V2 según el último consenso. Tomado de (1).

Brugada son varones. Entre el 17% y el 42% presenta síncopes y/o MS. El 23% de quienes fallecen de manera súbita han tenido un síncope previo. Un porcentaje también significativo (20%) puede sufrir arritmias supraventriculares, en particular fibrilación auricular (FA). En algunos casos se observan síncopes neuromediado, cuya significación pronóstica difiere de la del síncope arrítmico. Tampoco son infrecuentes las extrasístoles ventriculares (EV) y las taquicardias ventriculares (TV) originadas en el tracto de salida del ventrículo derecho (TSVD).

La hipótesis de Antzelevitch, de Utica, New York, atribuyó los cambios electrocardiográficos a gradientes eléctricos entre el endocardio y el epicardio del TSVD. Por otra parte, la hipótesis de Ámsterdam adjudicó la imagen característica del síndrome a un trastorno de conducción en el TSVD. El hecho de que tanto los trastornos eléctricos por gradientes de voltaje como los atribuidos a problemas en la conducción se producen en el TSVD llamó nuestra atención desde el comienzo de la descripción del síndrome. ¿Qué tiene este sitio anatómico de particular? La respuesta a esta pregunta nos llevó a publicar un artículo en el Heart Rhythm en el

año 20072 cuya hipótesis se basó sobre la influencia de la cresta neural en la génesis de este síndrome y que titulamos “la expresión anormal de las células de la cresta neural en el desarrollo cardíaco, una hipótesis diferente para la etiopatogenia del síndrome de Brugada (figura 3).

Hace poco tiempo, Pedro Brugada en una editorial relacionada con lo enigmáticas que son las manifestaciones del síndrome de Brugada y su diagnóstico y el valor del electrocardiograma, planteó la existencia de 3 hipótesis.

La hipótesis de Ámsterdam que se refiere a trastornos de conducción en el TSVD, la de New York que involucra a diferencia de gradientes eléctricos y la de Buenos Aires que es la que detallaremos a continuación.

En su comentario, Brugada calificó a esta hipótesis como fascinante y remarcó la localización de estas alteraciones en el TSVD, que nosotros denominamos el Talón de Aquiles dentro del ventrículo derecho. El ventrículo derecho es una cavidad muy particular y su tracto de salida, todavía más especial. En otra parte de su editorial, en relación con la hipótesis de Buenos Aires de anormalidades del desarrollo embriológico del tracto de salida, Brugada señaló que

Figura 3. Expresión anormal de las células de la cresta neural en el desarrollo cardíaco. Una hipótesis diferente para la etiopatogenia de este síndrome. Tomado de (2).

Electrofisiología y Arritmias, Vol 5, N° 3 / Septiembre - Diciembre 2012

87

Marcelo V. Elizari

Figura 4. Hipótesis de Nueva York. Propone gradientes en la repolarización entre el endocardio y el epicardio del TSVD que resulta en heterogeneidad eléctrica y reentrada en fase 2. Descarta la presencia de conducción lenta. Tomado de: Antzelevitch C. Ann Med 2004; 35: 5-14

ella no sólo explica el síndrome de Brugada, sino también ción del TSVD. En la Figura 5 se ve el efecto de la ajmalina, otras arritmias idiopáticas que se observan con frecuencia que genera un franco trastorno de conducción al desvelar el ECG típico del síndrome. en la clínica.

La hipótesis de Antzelevitch considera diferencias en los Nuestra hipótesis combina estos dos mecanismos fisiopapotenciales de acción del endocardio y del epicardio. Esa tológicos, es decir, la conducción lenta y la repolarización diferencia de voltaje o gradiente que se produce daría lugar anormal. a extrasístoles por reentrada en fase 2, mecanismo inicial Por tanto nos planteamos 4 preguntas fundamentales: de las arritmias ventriculares malignas del síndrome de 1. Si el defecto del gen que codifica el canal del Na+ esta Brugada (Figura 4). presente sólo en 25% de los casos de síndrome de Brugada En la hipótesis de Ámsterdam, todo se centra en los trastor- ¿como se explica el 75% restante? nos de conducción que se producen durante la despolariza- 2. ¿Por qué las manifestaciones electrocardiográficas se

Figura 5. Hipótesis de Ámsterdam. Propone la existencia de conducción lenta en el TSVD y reentrada clásica como responsable de TV y FV. Tomado de: Colonel R et al. Circulation 2005; 112:2269-77

88

Electrofisiología y Arritmias, Vol 5, N° 3 / Septiembre - Diciembre 2012

Síndrome de Brugada. La visión de Buenos Aires

Figura 6. ECG de un paciente con diabetes mellitus tipo II descompensada y severa acidosis asociada con hipercalemia moderada, que muestra imágenes de injuria y ensanchamiento del QRS con eje hacia la izquierda. Las arterias coronarias eran angiograficamente normales. El ECG se normalizó luego de corregir el desorden metabólico. Tomado de (2)

observan sólo en el TSVD y no en el resto de la masa ventricular? Si existe un trastorno genético en el canal del Na+ es lógico pensar que debería manifestarse en toda la masa ventricular.

3. ¿Por qué el 20% de los pacientes con síndrome de Brugada desarrolla fibrilación auricular (FA)? Todo el mundo se concentró en el TSVD, en el ventrículo derecho, pero se sabe ahora que existen muchos casos de FA. 4. ¿El defecto aislado del TSVD explicaría por sí solo todos los cambios del ECG? Creemos que aparte del TSVD participa también la masa ventricular septal y el miocardio adyacente al tracto de salida para dar una imagen de injuria tan importante en la derivación V2, difícil de explicar simplemente por un cambio de gradiente o injuria entre el endocardio y el epicardio del TSVD. Todos los estudios realizados demuestran que el TSVD es el lugar principal de la manifestación de este síndrome, según los elementos que se detallan a continuación: • Los potenciales tardíos registrados con electrodos introducidos en la arteria del cono.

• Cartografía de superficie: mayor elevación del segmento ST en el área sobre el TSVD (con o sin apremio farma-

Figura 7. Imagen de un corazón de codorniz. En negro las células migratorias que se observan en etapas muy precoces del desarrollo en las válvulas semilunares. Tomado de (3).

cológico). Los cambios mayores se observan en V2 en el nivel normal y aún más en un nivel más alto.

• El electrocardiograma de señales promediadas muestra la presencia de potenciales tardíos en el TSVD. • La inducibilidad de taquicardia y fibrilación ventricular mayor en el TSVD que en otros sectores del VD. • La tomografía computada con haz de electrones que detecta anormalidades morfológicas contráctiles en el TSVD, al igual que la resonancia magnética nuclear (RMN) y el eco Doppler tisular.

• Estudios histopatológicos que demuestran fibrosis y remplazo graso en el TSVD. • Cartografía electroanatómica del TSVD que revela potenciales de bajo voltaje y conducción lenta comparado con el resto del ventrículo.

• Cuando se ocluye o se inyecta sustancia de contraste en la arteria del cono se producen arritmias ventriculares y eventualmente fibrilación ventricular.

• En presencia de distintas condiciones clínicas, por ejemplo, hipercalemia, hipercalcemia, intoxicación por cocaína, fiebre, alcohol, el único lugar donde se manifiesta electrocardiográficamente el efecto de estas noxas es el TSVD, que sin dudas es una estructura distinta al resto de la masa ventricular (Figura 6).

Los datos precedentes sugieren fuertemente que el TSVD

Figura 8. Efectos de la Ajmalina sobre el potencial de acción (PA) de células epicárdicas en la parte superior izquierda, generando un cambio dramático en el proceso de repolarización. En la parte inferior izquierda se observan PA de células endocárdicas, y por debajo un electrograma diferencial. Se crean diferencias locales de potencial, presuntos mecanismos de reentradas en fase 2.

Electrofisiología y Arritmias, Vol 5, N° 3 / Septiembre - Diciembre 2012

89

Marcelo V. Elizari

Figura 9. Pieza macroscópica de corazón de cordero. La inyección de tinta china demuestra la red de Purkinje incluso en el tracto de entrada del VI (a la derecha) y la ausencia de esas fibras en el TSVI (a la izquierda).

posee peculiaridades anatómicas, fisiopatológicas y clíni- cierta parte del corazón y esto lo atribuyeron a la migración cas que lo distinguen del resto del corazón. Por eso decimos de células que van desde la cresta neural al corazón para que el ventrículo derecho es una estructura singular del co- determinar la morfogénesis del TSVD, los grandes vasos con sus válvulas, a través de parte de una migración llarazón y que su tracto de salida es su Talón de Aquiles.

Desde el punto de vista anatómico, filogenético y del desa- mada polo arterial, en tanto la migración del llamado polo rrollo sabemos que el ventrículo derecho es la cavidad más venoso formaría parte del tabique interauricular, la válvula mitral, el seno coronario, el origen de las arterias coronacompleja del corazón.

Con esta idea empecé a investigar que tiene de particular el rias, el nódulo auriculoventricular (AV) y el comienzo o la TSVD, revisé todos los libros de embriología que estaban parte proximal del sistema de conducción. a mi alcance en Buenos Aires y finalmente, en un congre- Esto definió el papel que tiene la migración de células hacia so en Estados Unidos, me encontré con el libro “Pediatric el corazón para determinar las características morfológicas Cardiovascular Medicine” de Moller y Hoffman. Y en un de determinados segmentos. capítulo escrito por Gittenberger-de Groot que se llama En la figura 7 se observa un corazón de embrión de codor“normal and abnormal cardiac development” hallé un niz; lo que está en negro son las células migratorias que se apartado que se dedica específicamente a analizar la sepa- observan en las etapas muy precoces del desarrollo en las ración del TSVD y su relación con la cresta neural3. Esto válvulas semilunares y el septum. Posteriormente estas céme condujo a ver trabajos de Margaret Kirby realizados en lulas desaparecen, es decir llegan al corazón, determinan la el año 1995 el que se demostraba que produciendo trastor- morfogénesis y luego se ausentan. Esto se realiza por medio nos, disturbios o pequeñas ablaciones en la cresta neural en de la conexina 40 y principalmente por la conexina 43. las primeras semanas del desarrollo en distintas especies En el TSVD existen aspectos anatómicos y fisiopatológicos animales se producían una serie de alteraciones cardíacas relacionados con el síndrome de Brugada y el desarrollo bien conocidas por todos los cardiólogos pediatras: comu- embriológico cardíaco dependiente de la cresta neural. Hay nicación interventricular alta y anterior, tetralogía de Fallot, heterogeneidad entre el endocardio y el epicardio, heterogetronco común, transposición corregida de grandes vasos, neidad entre el tracto de salida y el miocardio circundante, transposición de grandes vasos, doble tracto de salida del conducción lenta en el tracto de salida por defecto de las ventrículo derecho y atresia pulmonar. uniones intercelulares (déficit de conexina 43) y ausencia Por lo tanto, existe la demostración fehaciente de que esta de red de Purkinje en los tractos de salida. estructura tiene que ver con el desarrollo del corazón o de En la figura 8 se ve un experimento que realizó el Dr.

Figura 10. A la izquierda, ECG de una típica taquicardia del TSVD. En el gráfico de la derecha: localización anatómica del sitio de origen de la TV en el TSVD en 73 casos tratados con ablación por radiofrecuencia. Tomado de: Sandeep J, J Cardiovasc Electrophysiol 2005; 16: S52-S58.

90

Electrofisiología y Arritmias, Vol 5, N° 3 / Septiembre - Diciembre 2012

Síndrome de Brugada. La visión de Buenos Aires

Figura 11. Taquicardias ventriculares originadas en la válvula aórtica y las diversas morfologías que adoptan dependiendo de la ubicación del foco arritmogénico.

Sicouri en nuestro laboratorio. En ella se observa que el efecto de la ajmalina en las células epicárdicas produce un acortamiento dramático del potencial de acción y crea diferencias locales de potencial que para Antzelevitch sería el mecanismo de las reentradas en fase 2.

En la figura 9 se ve la inyección con tinta china en el sistema de conducción de un corazón de cordero, que permite advertir con claridad la ausencia total de fibras de Purkinje en el tracto de salida del ventrículo izquierdo a diferencia del tracto de entrada, donde las fibras llegan hasta el plano valvular mitral.

No hay ninguna duda que en el TSVD hay alteraciones estructurales que son las que dan lugar al síndrome de Brugada y una forma de poner en manifiesto estas alteraciones en algunos casos es la inyección o administración

de drogas depresoras de la conducción o bloqueantes del canal del Na+.

Si tomamos a toda la población de este auditorio y le hacemos una inyección de ajmalina va a ver un altísimo porcentaje en quienes el fármaco va a producir un efecto normal (ligera alteración de la conducción). Va haber un grupo en el cual aparecerá una manifestación del síndrome de Brugada por alteraciones en el ECG y a este grupo lo llamamos “anormal subclínico” (la patente electrocardiográfica se pone de manifiesto con estos fármacos o en determinadas condiciones clínicas, tal es el caso de cardioversiones de FA con propafenona o flecainida) en el que existe una alteración latente en el TSVD. En la forma manifiesta, el paciente llega con el patrón electrocardiográfico típico del síndrome de Brugada.

Las células migratorias de la cresta neural conforman el septum aorto pulmonar, el septum interauricular, el septum interventricular anterior alto (es decir los tractos de salida), el origen de los grandes vasos con sus válvulas, el origen de las arterias coronarias, el anillo mitral, las venas pulmonares, el nódulo AV y el sistema de conducción proximal. Según la “hipótesis de Buenos Aires” mencionada por Brugada, esta contribución ectomesenquimal de la cresta neural en la morfogénesis se relacionaría con las siguientes arritmias y situaciones: • El síndrome de Brugada.

• Las extrasístoles ventriculares y taquicardias ventriculares idiopáticas del TSVD. • Las taquicardias idiopáticas del TSVI. • Las taquicardias idiopáticas de las válvulas pulmonar y aórtica y del anillo mitral.

• El bloqueo regional derecho o pseudobloqueo incompleto de rama derecha.

• Arritmias ventriculares y auriculares idiopáticas como las taquicardias del área del tronco de la coronaria izquierda, la fibrilación auricular focal, taquicardias por reentrada en el nódulo AV y arritmias por vías accesorias.

Yo siempre pregunto a los electrofisiólogos: ¿Cuál es el

Figura 12. Extrasístoles ventriculares y taquicardias ventriculares “idiopáticas” del anillo mitral.

Electrofisiología y Arritmias, Vol 5, N° 3 / Septiembre - Diciembre 2012

91

Marcelo V. Elizari

Figura 13. En el trazado de la izquierda se observa el “pseudobloqueo incompleto de rama derecha o bloqueo regional del ventrículo derecho”; en el de la derecha, el “bloqueo incompleto de rama derecha verdadero”. En A, las derivaciones precordiales se obtuvieron en su sitio convencional; en B, las derivaciones son altas (H), bajas (L) y derechas (R).

mecanismo, causa, patogenia o etiología por el cual un pa- la cresta neural como determinante de la morfogénesis de ciente tiene una taquicardia por reentrada en el nódulo AV? esos lugares.

Es evidente que se trata de un trastorno en la morfogénesis Con la fibrilación auricular focal ocurre algo parecido, se del nodo AV que determina la existencia de 2 vías bien di- sabe muy bien que la cresta neural, a través del polo venoso, ferenciadas y que permiten que se establezca el mecanismo determina la conformación de las venas pulmonares. Hay reentrante. Y eso tiene que ser explicado de alguna manera; trabajos muy recientes que muestran que esas invaginacionunca se habló de un trastorno genético, es decir, la única nes en las venas pulmonares de tejido muscular presentan explicación es que se trata de una alteración del desarrollo fibras de tipo Purkinje. ¿Que tienen que hacer el tejido muso una dismorfogénesis. cular o las fibras de Purkinje en ese lugar?. Por lo tanto, un Lo mismo pasa con la existencia de vías accesorias. ¿Por trastorno dismorfogénico en las estructuras que devienen qué quedan estas vías anómalas? Porque ha habido meca- de la cresta neural podría explicar prácticamente todas esnismos por los cuales no se han cerrado de manera adecua- tas arritmias; por lo menos es una posibilidad que tendrá da los anillos auriculoventriculares que es donde interviene que ser explorada y demostrada.

Figura 14. Derivaciones precordiales altas en el síndrome de Brugada. Tomado de: Consenso Antzelevitch C y Col; Circulation 2005; 111: 65970.

92

Electrofisiología y Arritmias, Vol 5, N° 3 / Septiembre - Diciembre 2012

Síndrome de Brugada. La visión de Buenos Aires

Figura 15. Registro continuo de un derivación V1 que muestra el patrón de Brugada tipo II, que aparece y desaparece con los cambios respiratorios.

A continuación me referiré a las distintas arritmias idiopá- culo para determinar la taquicardia?. Hay dos defectos: el ticas ventriculares, sin entrar en mayores detalles para que primero en el anillo valvular, que permite la conexión del se vea lo curioso que es esto. tejido miocárdico ubicado por encima de la válvula pulmoUna de las cosas inquietantes cuando comenzamos a nar con el TSVD, y el segundo, la presencia de miocardio indagar sobre el tema es cuantas arritmias idiopáticas se en un lugar donde no debería existir. Y sabemos que está describen, taquicardia ventricular del TSVD, del TSVI, de ahí, porque todas estas taquicardias fueron ablacionadas y las válvulas aórticas y pulmonares; y que a nadie se le ocu- perfectamente identificadas en ese lugar. rriese pensar o investigar cual es la etiopatogenia de esas En la taquicardia del TSVI también desempeñan un papel arritmias en apariencia tan disímiles. Ese fue también uno las células de la cresta neural, implicadas en la morfogéde los motivos por el cual queríamos enterarnos de que es lo nesis de esta estructura. Para las taquicardias de la válvula que podía estar implicado en el desarrollo de esas arritmias. aórtica vale lo mismo que se mencionó para la válvula pulEn la figura 10 se observa una típica taquicardia del TSVD monar: ¿qué tiene que hacer el tejido muscular en la válvula y la ubicación del foco arritmogénico en 73 casos de abla- aórtica? siendo capaz de producir una taquicardia focal y, ción del TSVD. La mayoría de los sitios de origen de estas además, estar conectada con el miocardio ventricular para taquicardias se ubican exactamente por debajo del anillo producir las imágenes que ilustra la figura 11. valvular de la arteria pulmonar, a menos de 1 cm de éste y Hay todo un conjunto de extrasístoles y taquicardias idiopáhay algunas más que están más alejadas. ticas del anillo mitral que si se originan en la parte anterior Es muy curioso que haya taquicardias generadas en el tron- generan complejos QRS con eje eléctrico hacia la derecha, co y en las válvulas de la arteria pulmonar si se acepta que como se observa en la figura 12-A. Pero si el sitio de origen estas estructuras tienen que ser de tejido fibroso o coláge- se ubica en la parte posterior de la válvula, las imágenes no pero nunca músculo. Y si existe una isla de miocardio son como en la figura 12-B: complejos QRS con eje eléctrique produce una taquicardia por reentrada o por aumento co hacia la izquierda. Todas estas arritmias ya estaban desdel automatismo que se origina encima del plano valvular, critas en el libro Los Hemibloqueos con la denominación de ¿como se propaga el impulso desde ese foco hacia el ventrí- “extrasístoles wolffianas”, porque todas tienen positividad

Figura 16. Registro continuo de un pseudobloqueo incompleto de rama derecha que aparece y desaparece con los cambios respiratorios.

Electrofisiología y Arritmias, Vol 5, N° 3 / Septiembre - Diciembre 2012

93

Marcelo V. Elizari

Figura 17. Arteria pulmonar y TSVD en un feto de 11 semanas de desarrollo.

en las derivaciones precordiales, remedando las imágenes En la figura 13-A izquierda, vemos en las derivaciones V1, V2 y V3 el complejo rSr’, y en la derivación V2 la r’ se del síndrome de Wolff-Parkinson-White.

Ya se mencionaron otras arritmias idiopáticas: las origina- observa con nitidez simulando perfectamente un bloqueo das en el inicio del tronco de la coronaria izquierda, las incompleto de rama derecha. Si hacemos un registro en arritmias auriculares no asociadas con el síndrome de un nivel más alto (figura 13-B H izquierda) la r’ se hace Brugada, es decir, si la cresta neural tienen que ver con mucho más conspicua y un espacio por debajo (figura 13-B la morfogénesis del septum interauricular ponemos tener L izquierda) desaparece. En las derivaciones derechas (fiarritmias en la aurícula vinculadas o no al síndrome que gura 13-B izquierda, V1R, V2R Y V3R) no encontramos el nos ocupa y la existencia de vías accesorias. De hecho, bloqueo de rama derecha porque esto no es un verdadero como se señaló, la fibrilación auricular es muy frecuente en bloqueo de rama derecha.

El bloqueo incompleto de rama derecha es genuino cuando el síndrome de Brugada.

Dos palabras con respecto a otra situación muy particular en las derivaciones más altas la imagen desaparece o dismique ha preocupado durante muchos años a los electrocar- nuye y en las derivaciones más bajas y en V3R, V4R y V5R diografístas. Desde que se inventaron las derivaciones se sigue viendo la imagen característica de ese trastorno de precordiales por Wilson, cuando se registran estas deriva- conducción (figura 13-A y 13-B derecha). Esto ya se sabía ciones un poco por encima del nivel normal aparece una de las observaciones en el síndrome de Brugada, cuando las imagen de bloqueo incompleto de rama derecha, y siempre derivaciones precordiales se registran en un nivel más alto, se discutió si esto era realmente un verdadero bloqueo de la imagen del síndrome de Brugada se ve más o se ve mejor rama derecha o un pseudobloqueo de rama derecha. Bayés que en las derivaciones más bajas (figura 14). de Luna fue el que mejor definió esta situación llamando Estos pseudobloqueos incompletos de rama derecha tama este trastorno de conducción, que simula un bloqueo in- bién se modifican con la respiración. En inspiración, el completo, “bloqueo regional del ventrículo derecho” y que trastorno se observa con claridad, porque al descender el corazón el electrodo queda relativamente más alto con resestá ubicado exactamente en el TSVD.

Figura 18. Zona de la arteria pulmonar con mamelones que originan las valvas pulmonares. En el medio se amplia esa zona y a la derecha, con más amplificación, se observa tejido muscular y células similares a las fibras de Purkinje, que luego sufrirán apoptosis.

94

Electrofisiología y Arritmias, Vol 5, N° 3 / Septiembre - Diciembre 2012

Síndrome de Brugada. La visión de Buenos Aires

feto de 16 semanas; con mayor amplificación podemos ver la masa muscular entrecruzada con células que simulan fibras de Purkinje, con un halo claro alrededor del núcleo.

Todo esto en la válvula pulmonar. Estas estructuras tienen que desaparecer con el desarrollo, pero en algunos casos seguramente persisten y esa es la razón por la cual puede originarse una taquicardia en ese sitio.

En la figura 18 se observa en las cúspides pulmonares un conglomerado de células musculares, fibras que parecen de Purkinje, células que parecen adipocitos, que durante el desarrollo tienen que ser remplazadas por el tejido que corresponde a una válvula o al de la arteria pulmonar.

La Figura 19 corresponde a un corazón de pollo y en el preparado histológico se ve una neurona en el TSVD. La cresta neural tiene como función formar tejido nervioso, piel y glándulas; de manera que estas células que son pluripotenciales pueden generar estas características.

Figura 19. Tracto de salida del ventrículo derecho de un corazón de pollo con una neurona en su interior.

La Figura 20 reúne un conjunto de anomalías que deseo resaltar, como corolario para esta presentación. En el trapecto al centro eléctrico del corazón y en la espiración, con zado superior, arriba y a la izquierda, se ven extrasístoles la situación inversa, esa imagen desaparece. ventriculares del TSVD, con imagen de bloqueo de rama En la figura 15 se observa un registro continuo donde se ve izquierda y eje eléctrico a la derecha; abajo se advierte una imagen similar a la del síndrome de Brugada tipo II que que el paciente tiene, además, un bloqueo de rama derecha. aparece y desaparece con los movimientos respiratorios. En Este paciente tenía síncopes y se le administró flecainida la figura 16 ustedes tienen el complejo rSr’ que desaparece (un bloqueante poderoso del canal del sodio), que indujo en la espiración y se magnifica en la inspiración. una patente de síndrome de Brugada y luego, taquicardia Para terminar mostraré algunos estudios histológicos muy ventricular que culminó en fibrilación ventricular, por lo interesantes pero difíciles de obtener, ya que son cortes his- cual se le indicó el cardiodesfibrilador implantable. ¿Cómo tológicos realizados en fetos en las primeras semanas del explicamos el trastorno de conducción en la rama derecha, desarrollo, en las zonas tan críticas para la morfogénesis la imagen del síndrome de Brugada, las arritmias y el efeccardíaca que hemos estado describiendo hasta ahora. to de la flecainida?. Con la hipótesis unicista que nosotros En la figura 17 se ve la región subvalvular pulmonar con planteamos pueden explicarse todas estas alteraciones; inuna imagen nodular en un feto de 11 semanas de desarrollo, cluso si existiera, además, fibrilación auricular. en la que existe una estructura muscular abigarrada.

Es bastante lógico que la expresión anormal de la cresta En la figura 18, donde se ve la arteria pulmonar, es evidente neural cardíaca en el desarrollo morfológico tenga que ver un mamelón que es el origen de una valva pulmonar en un con el síndrome de Brugada, con las arritmias idiopáticas

Figura 20. Varios trazados que corresponden a una misma paciente con síncope. En el trazado A se observan EV frecuentes con origen aparente en el TSVD. En el trazado C se observa un patrón de bloqueo de rama derecha de alto grado con EV interpoladas del TSVD. Luego de la administración de flecainida aparece la imagen de Brugada tipo I en los trazados B y D, seguida por taquicardia y fibrilación ventricular (trazados E y F).

Electrofisiología y Arritmias, Vol 5, N° 3 / Septiembre - Diciembre 2012

95

Marcelo V. Elizari

auriculares o ventriculares, y con el bloqueo regional del que la ciencia puede ser definida como la investigación de ventrículo derecho o pseudobloqueo incompleto de rama la unidad en las similitudes ocultas y en realidad “poder derecha. conectar entre sí constituye la verdadera fascinación del Aunque nuestra hipótesis es especulativa, como lo señala conocimiento”.. también Brugada, creemos que esta propuesta puede abrir Transcripción: Dr. Diego Villalba Paredes nuevos caminos para la investigación aún no explorada de la embriología, la biología molecular, la electrofisiología Bibliografía clínica y celular, en relación con todos estos temas que hemos planteado. Y en este sentido uno de los aspectos más 1. Bayés de Luna A, Brugada J, Baranchuk A, et al. Current electrocardiographic criteria for diagnosis of Brugada pattern: a consensus report. J complejos para definir esto será descifrar las interacciones Electrocardiol. 2012; 45: 433 – 442. celulares y moleculares que median en el programa erróneo 2. Elizari MV, Levi R, Acunzo RS, et al. Abnormal expression of carde la población de las células migratorias de la cresta neu- diac neural crest cells in heart development: a different hypothesis for the ral implicadas en el desarrollo y la morfogénesis normal y etiopathogenesis of Brugada syndrome. Heart Rhythm 2007;4:359.

3. Gittenberger-de Groot AC. Poelman RE. Normal and abnormal caranormal del TSVD y otras estructuras adyacentes. diac development. En: Pediatric Cardiovascular Medicine. Moller JH, Y para finalizar deseo citar un concepto de Bronowski: Hoffman JIE. Churchill Livingstone, Philadelphia 2000.

96

Electrofisiología y Arritmias, Vol 5, N° 3 / Septiembre - Diciembre 2012

Rev Electro y Arritmias

ARTÍCULO DE ACTUALIZACIÓN

2012; 5: 97-105.

Sección Arritmias en Clínica Médica Editor responsable: Martin Ibarrola

Hipertrofia ventricular izquierda en deportistas: “la zona gris” Martín Ibarrola* *Centro Cardiovascular BV. Buenos Aires. Argentina

La práctica deportiva induce cambios adaptativos cardiovasculares, por ejemplo, la hipertrofia ventricular izquierda fisiológica, denominada “corazón de deportista”. Estos cambios son la expresión fenotípica de la interrelación entre factores genéticos y diferentes estímulos de acuerdo a la actividad desarrollada; uno de estos determinantes es el consumo de oxígeno (VO2) máximo alcanzado en la actividad deportiva y el grado de entrenamiento (intensidad y frecuencia) realizado para lograr la aptitud deseada.

En la literatura médica se encuentran numerosos estudios de evaluación de los cambios adaptativos cardiovasculares en deportistas, tanto de los hallazgos electrocardiográficos, como las surgidas del programa italiano y de otros estudios, como de otros cambios cardiovasculares, en especial la hipertrofia ventricular izquierda cuantificada por ecocardiografía. La denominada “zona gris” se refiere al hallazgo de espesores parietales del ventrículo izquierdo entre 13 mm y 15 mm, que genera la presunción de mayor riesgo de eventos arrítmicos y muerte súbita (MS) relacionada con la actividad deportiva.

En nuestro medio, el electrocardiograma (ECG) es un elemento de evaluación rutinario desde edades tempranas, pero no hay publicaciones acerca de los hallazgos electrocardiográficos en poblaciones numerosas y otro tanto

ocurre con las observaciones ecocardiográficas. Tampoco se conoce con precisión el número de MS en la población general y de las que ocurren en la práctica deportiva o en las horas posteriores a la realización de ésta, ya que no existe un registro de estos eventos ni la obligatoriedad de su comunicación. Por lo tanto, debemos manejarnos con información proveniente de otros países, con la salvedad de que en nuestro país carecemos de datos acerca de la incidencia real de la enfermedad de Chagas como causa de MS. Causas de muerte súbita en deportistas y prevalencia de la miocardiopatía hipertrófica En los Estados Unidos, la cifra anual de MS relacionada con la actividad deportiva en menores de 35 años se estima en 1/130.000-1/300.000.1 En Italia el número asciende a 2,5/100.000, con una incidencia de 0,9/100.000 en la misma población de no deportistas. La prevalencia es mayor en el sexo masculino (8:1).2 En mayores de 35 años la cifra anual de MS es de 1/15.000-1/50.000.3 En los menores de 35 años, las causas genéticas, como la miocardiopatía hipertrófica, o congénitas, como el nacimiento anómalo de las arterias coronarias, y las traumáticas, como el commotio cordis, ocupan un lugar predominante en la etiología de la MS1,2,4 (Figura 1); en los mayores de 35 años, la causa principal es la enfermedad coronaria,

Figura 1. Causas de MS en deportistas de los Estados Unidos. Registro de Minneapolis Heart Institute Foundation.

Correspondencia: Dr. Martín Ibarrola Piñero 883.

1661. Bella Vista Email: martinibarrola@gmail.com Recibido: 06-07-2012 Aceptado: 15-07-2012 Electrofisiología y Arritmias, Vol 5, N° 3 / Septiembre - Diciembre 2012

como lo evidencia el registro del estado Español, en el que 73% de las MS por causa cardiovasculares se debieron a enfermedad coronaria5(Figura 2).

En la comunicación del Estado de Rodhe Island acerca de la MS en la práctica de deportes con fines recreativos en personas asintomáticas, el 88% se adjudicaron a enfermedad coronaria y sólo el 2% a miocardiopatía hipertrófica.6 97

Martín Ibarrola

Figura 2. Registro realizado en el Estado Español, 2007.

Figura 3. Muerte Súbita en 1866 atletas competitivos jóvenes por año. CV: cardiovasculares. Adaptado de Maron B J

En la publicación de Maron y colaboradores de 1980 sobre cardiografía a 4.111 hombres y mujeres de 23 a 35 años de MS en atletas jóvenes (entre 13 y 30 años de edad) la causa edad. La miocardiopatía hipertrófica se diagnosticó en sólo primordial de MS, según los hallazgos en necropsias, fue la el 0,17% de los individuos y la medida para sospechar el miocardiopatía hipertrófica.1 En el análisis de las MS entre diagnóstico fue un espesor parietal > 15 mm.11 los años 1980 y 2006 de 1886 atletas de deportes compe- Estos hallazgos de prevalencias similares de miocardiopatitivos, con un promedio de edad de 19 años (entre 13 y tía hipertrófica en la población europea y de los Estados 25 años, con 86% de varones) la incidencia de las muertes Unidos no deja de sorprender si se tiene en cuenta que en aumento un 6% en promedio por año, y el 56% de ellas fue el último, el 32% de los atletas jóvenes fallece por esta por causas cardiovasculares y el 22% por traumas durante causa.1,4,5 En el estudio piloto realizado en Texas con evala práctica deportiva. La miocardiopatía hipertrófica dio luación cardiológica de rutina, que incluyó la valoración cuenta del 36% de esos decesos y las anomalías corona- por electrocardiografía, en una muestra de 2506 atletas rias, del 17% (Figura3).7 Es importante destacar, al analizar colegiales, el mayor inconveniente fue la negativa de los estos datos, que provienen de evaluaciones retrospectivas. atletas a continuar en el seguimiento porque esto limitaba Las causas más comunes de MS en deportistas difieren en su práctica deportiva, independientemente de los resultados los Estados Unidos y en Europa. En los Estados Unidos, obtenidos en el estudio.12 Otro hecho paradójico es que en la causa principal es la miocardiopatía hipertrófica, en un estudio presentado en ASE 2012 ( Echo Screening Tool tanto en Europa predominan la displasia arritmogénica del for Sudden Cardiac Death in Young Athletes) que incorpoventrículo derecho y el Síndrome de Brugada. En Europa, ró a 85 atletas, sólo se halló un caso de miocardiopatía.13 la miocardiopatía hipertrófica da cuenta de sólo el 2% de En el programa Italiano instaurado en el año 1982, por el las MS, y a este respecto no puede desconocerse el peso cual es obligatoria la evaluación por un especialista y la estadístico de la muestra del programa Italiano, que incluyó realización de electrocardiograma en atletas entre 12 y 35 a 42.386 atletas en la evaluación previa a la competición, años, la reducción de causas de MS fue del 89%, con un de los cuales 621 (1,8%) fueron rechazados para la práctica costo estimado a 20 y 30 años por cada vida salvada por deportiva por alguna condición médica.1,4,5,6,7,8,9,10 Resulta- año de €50.000 y €33.000 respectivamente.14 dos similares se obtuvieron del análisis de la prevalencia Es evidente que el análisis de las diferencias regionales en de miocardiopatía hipertrófica en la población general de las causas de MS frente a los hallazgos similares de incidenadultos jóvenes en el estudio CARDIA, que evaluó por eco- cia de la miocardiopatía hipertrófica en la población general 98

Electrofisiología y Arritmias, Vol 5, N° 3 / Septiembre - Diciembre 2012

Hipertrofia ventricular izquierda en deportistas: “la zona gris”

Figura 4. Espesores parietales del ventrículo izquierdo en el estudio de prevalencia de miocardiopatía hipertrófica en atletas

normal en el deportista con hipertrofia fisiológica.17, 18,19 El Doppler tisular contribuye a la valoración de la hipertrofia fisiológica.20 La evaluación ecocardiográfica de la hipertrofia ventricular izquierda debe realizarse de acuerdo con las normas de la ASE y la ESC. La respuesta adaptativa cumple con las leyes de Frank-Starling: a mayor diámetro de la cavidad y mayor estiramiento de las fibras miocárdicas, los sarcómeros se replican mayormente en serie y en menor medida en paralelo, lo cual justifica el aumento leve del espesor parietal (en promedio 11,5 mm con valores de hasta 13mm). En la minoría de los deportistas masculinos, menos del 2%, es posible encontrar espesores parietales de hasta 15 mm; es muy raro que las mujeres deportistas desarrollen espesores parietales >12 mm. Más allá de los 16 mm se requieren estudios adicionales para descartar la miocardiopatía hipertrófica u otra condición patológica. La hipertrofia del deportista es habiHipertrofia fisiológica frente otras causas de hipertrofia tualmente simétrica.17, 20 El artículo de Pelliccia y colaboraventricular izquierda dores mostró sólo 1,7% de casos con espesores parietales En el análisis ecocardiográfico, uno de los cambios fisio- >13 mm, con aumento concomitante del diámetro diastólilógicos descriptos vinculados a la actividad deportiva es el co ventricular izquierdo, en 947 atletas de elite italianos.21 aumento del diámetro diastólico del ventrículo izquierdo; En la evaluación de 3.500 atletas de elite del Reino Unido en artículos recientes se ha puesto especial énfasis en el realizada por Basavarajaiah y colaboradores, sólo el 1,5% aumento del diámetro diastólico ventricular derecho17, en presentaron un espesor parietal ventricular izquierdo > 12 especial en corredores de largas distancias. El desarrollo mm (Figura 4). El análisis por ecocardiografía Doppler de hipertrofia ventricular izquierda con aumento del diá- de estos últimos (Tabla 1) reveló que tres reunían criterios metro de fin de diástole, el incremento en el espesor parie- para miocardiopatía hipertrófica y en un caso que aceptó la tal y del diámetro anteroposterior y el área de la aurícula prueba del desacondicionamiento, hubo una regresión de izquierda, son otros cambios reconocidos. La valoración los cambios electrocardiográficos y ecocardiográficos.22 En por eco-Doppler del patrón diastólico indica que este es un estudio que incluyó a 720 atletas, Sharma y colaboraencierra dificultades que deberán salvar nuevos estudios.

No puede desconocerse la influencia del empleo de sustancias que pueden inducir hipertrofia ventricular izquierda patológica. En efecto, los anabólicos esteroides generan hipertrofia ventricular izquierda con aéreas de fibrosis miocárdica, que no retrogradan al interrumpir su administración y que constituyen el substrato para arritmias ventriculares potencialmente letales. Otras sustancias, como la eritropoyetina, la hormona de crecimiento, el clembuterol oral y el uso social de drogas como la cocaína, el alcohol y las bebidas con alto contenido en cafeína, inducen cambios cardiovasculares por mecanismos diversos, que favorecen la aparición de arritmias en sujetos susceptibles, variaciones en el perfil lipídico y en los niveles de presión arterial, además de generar un estado protrombótico que propicia los eventos coronarios.15, 16

Evaluación ecocardiográfica Espesor parietal del VI (mm)

13.6 ± 0.9 (13–16)

Diámetro de fin de diástole VI (mm)

58.5 ± 5.14 (45–65)

Diámetro de fin de sístole VI (mm)

31.6 ± 4.1 (22–42)

Diámetro Auricular Izquierdo (mm)

32 ± 4.8 (21–47)

E-wave (m/s)

0.87 ± 0.2 (0.5–1.5)

Onda A (m/s)

0.45 ± 0.2 (0.17–0.9)

Relación E/A

2.32 ± 0.94 (1.8–4.5)

Valores ecocardiográficos en los atletas que presentaban un espesor parietal diastólico >12 mm.

Solo el 0,09% presento criterios para Miocardiopatía Hipertrófica

Tabla 1. Adaptado de Prevalence of Hypertrophic Cardiomyopathy in Highly Trained Athletes: Relevance to Pre-Participation Screening.

Electrofisiología y Arritmias, Vol 5, N° 3 / Septiembre - Diciembre 2012

99

Martín Ibarrola

Figura 5. La “Zona Gris”

Figura 6. Algoritmo de análisis en la HVI inexplicada

dores hallaron sólo 0,7% de casos con espesor parietal del y colaboradores, el límite superior de ese espesor parietal ventrículo izquierdo > 12 mm en atletas juveniles, también fue de 16 mm.21 Los diámetros auriculares, la evaluación asociado con aumento del diámetro diastólico ventricular del patrón de llenado diastólico del ventrículo izquierdo y izquierdo.23 El hallazgo de espesores parietales del ventrí- el doppler tisular contribuirán a la toma de decisión acerca culo izquierdo entre 13 y 15 mm es muy infrecuente y se de complementar la evaluación con otros estudios diagnósrelaciona con el tipo deporte que se practica, la intensidad ticos.18,24,25 del entrenamiento realizado, la superficie corporal y la raza Es útil la prueba del desacondicionamiento cardíaco, que del deportista.19,21,22,23 lleva a la regresión de los espesores parietales del ventrícuComo se mencionó, es de especial interés la denominada lo izquierdo hacia sus valores normales con la inactividad “zona gris”, esto es, los deportistas que desarrollan un es- física, observación que contribuye a excluir la miocardiopapesor parietal diastólico del ventrículo izquierdo entre 13 y tía hipertrófica.26 15 mm, y la evaluación de diferentes parámetros para dife- La resonancia magnética nuclear cardíaca es útil para renciar la hipertrofia fisiológica de la miocardiopatía hiper- identificar zonas de hipertrofia no reconocidas en el eco trófica (Figura 5).22,24,25 En el ya citado estudio de Pelliccia y el realce tardío con gadolinio permite visualizar aéreas

Figura 7. Manejo y toma de decisiones en miocardiopatía hipertrófica ( Spirito y colaboradores). HVI: hipertrofia ventricular izquierda; SIV: Septum interventricular; TVNS: taquicardia ventricular no sostenida.

100

Electrofisiología y Arritmias, Vol 5, N° 3 / Septiembre - Diciembre 2012

Hipertrofia ventricular izquierda en deportistas: “la zona gris”

de fibrosis miocárdica, lo cual influye sobre la toma de realizar actividades físicas. En cuanto a la miocardiopatía decisiones y permite corroborar la sospecha diagnóstica hipertrófica, recomienda, en deportistas con antecedentes de miocardiopatía hipertrófica, así como descartar otras familiares, pruebas genéticas positivas para esta afección y miocardiopatías menos frecuentes.27,28 sin fenotipo de hipertrofia ventricular izquierda, realizar en En los últimos años se emplearon nuevas técnicas para el el curso de 12 a 18 meses dos 2 ecocardiogramas seriados, estudio de la adaptación cardíaca fisiológica al deporte, electrocardiograma de 12 derivaciones y electrocardiogracomo la evaluación ecográfica de la tasa de deformación ma de Holter de 24 horas; con menor frecuencia, se sugiere ventricular y el ecocardiograma tridimensional, pero no la resonancia magnética nuclear, en especial con realce son imprescindibles para la decisión de permitir a un de- tardío con gadolinio. Si los resultados son normales no portista que continúe con su práctica deportiva habitual.29,30 existen motivos para vedar o restringir la práctica deporEl estudio genético para miocardiopatía hipertrófica no es tiva. Se recomienda el seguimiento sistemático si existen mandatorio en casos dudosos. Si fuese positivo no deter- antecedentes familiares de MS e historia de miocardiopatía mina el riesgo de MS, pero provee un elemento útil para hipertrófica familiar.24, 31,32 el estudio de familiares de primer grado que posean el ge- En los deportistas con anormalidades electrocardiográfinotipo pero no presenten la expresión fenotípica de la mio- cas, aun frente a la ausencia de hipertrofia ventricular en el cardiopatía. En este subgrupo de afectados asintomáticos ecocardiograma, recomiendan completar la evaluación con se aplican las recomendaciones de la 36th Conferencia de resonancia nuclear magnética.31, 32 Bethesda, permitiéndoles la actividad física con un segui- El espesor parietal ventricular izquierdo en la muerte miento estricto mencionado con anterioridad.31, 32 súbita por miocardiopatía hipertrófica En mayores de 35 años que practican deportes, sean o no El estudio ecocardiográfico, otros métodos complemencompetitivos, hay un espectro amplio de conductas particutarios de diagnóstico y el análisis de genes relacionados lares; es decir, desde el deportista que continua con su práccon el desarrollo de miocardiopatía hipertrófica intentan tica deportiva competitiva, los que abandonan la práctica identificar esta patología de manera prematura en los dedeportiva competitiva y comienzan con actividades físicas portistas, dada su importancia como causa de MS en ellos recreativas, hasta las personas que no realizaban ninguna en los Estados Unidos.33,34,35 Es importante sospechar el práctica deportiva y que comienzan a realizar diferentes diagnóstico y explorar esa posibilidad de manera convedeportes con propósitos de recreación. niente, en particular en menores de 30 años. En el Registro Las pautas de la 36 Conferencia de Bethesda y las recomenNacional de la Minneapolis Heart Institute Foundation, el daciones de la ESC para la práctica deportiva sirven de guía para tomar decisiones en la población entre 12 y 35 años. El mayor número de las muertes en deportistas se atribuyeron foco se coloca sobre las recomendaciones ante la identifica- a miocardiopatía hipertrófica, con espesores parietales del ción de anomalías cardiovasculares en atletas, de acuerdo ventrículo izquierdo de 23 ±5 mm (valores extremos: 15 a con a los hallazgos en la evaluación para la práctica deportiva 40 mm). En ese Registro no se consignaron35,deportistas 36,37 espesores parietales entre los 13 y 15 mm. sugeridas por la AHA (American Heart Association), o la aparición de síntomas relacionados con el ejercicio. En los Factores de Riesgo para Muerte Súbita en la Miocardiopatía Estados Unidos, la obtención del electrocardiograma no Hipertrófica es obligatoria para evaluar a deportistas y autorizarlos a 1. Historia familiar de Muerte Súbita

Figuras 8 y 9. Adaptado de Magnitude of Left Ventricular Hypertrophy and Risk of Sudden Death in Hypertrophic Cardiomyopathy. (Spirito y colaboradores).

Electrofisiología y Arritmias, Vol 5, N° 3 / Septiembre - Diciembre 2012

101

Martín Ibarrola

2. Hipertrofia ventricular con un espesor parietal > 30 mm en jóvenes 3. Síncope inexplicado en jóvenes 4. Taquicardia ventricular no sostenida (3 o más latidos ) en menores de 30 años 5. Anormal respuesta de la presión arterial en el ejercicio en menores de 50 años (caída de la presión arterial o curva de presión plana durante el esfuerzo) En los pacientes con espesores parietales del ventrículo izquierdo < 20 mm, asintomáticos y no deportistas, sin ninguno de los vaticinadores de riesgo referidos, la probabilidad de MS es similar a la de la población general, por lo que se los considera de bajo riesgo38, 39 (Figura 7).

En el artículo sobre valoración de la eficacia del cardiodesfibrilador implantable (CDI) publicado por Maron y colaboradores y que incluyó a 128 pacientes de Estados Unidos e Italia40,41, el criterio de inclusión para el seguimiento fue el diagnóstico inequívoco de miocardiopatía hipertrófica, con espesores parietales del ventrículo izquierdo de 22 mm +-7 mm. En el 34% de los casos la indicación del CDI fue para la prevención secundaria de MS (pacientes rescatados de paro cardíaco por taquicardia/fibrilación ventricular documentados o presencia de taquicardia ventricular sostenida espontánea). En el 66% de los pacientes, el CDI se indicó para la prevención primaria, por la combinación de síncope (48%), historia familiar de MS prematura (45%), taquicardia ventricular no sostenida en el electrocardiograma de Holter (37%), espesor parietal del ventrículo izquierdo > 30 mm (11%). En el 65% de estos pacientes, la colocación profiláctica de CDI se indicó por la inducción de taquicardia o fibrilación ventricular en el estudio electrofisiológico. En el grupo de prevención primaria, el 5% de los pacientes tuvo choques apropiados del CDI durante un seguimiento de 2,1 años, porcentaje que difirió de manera significativa de las terapias eléctricas por taquicardia/fibrilación ventricular que experimentaron los pacientes del grupo de prevención secundaria (40%).34 Es destacable, no obstante, que si se extrapolan los resultados del seguimiento de 2,1 años en prevención primaria a 10 años , dando por cierto que ese grupo continuará presentando el 5% de descargas apropiadas del CDI cada 2 años, y se realiza una valoración idéntica en el grupo de quienes que no presentaron descargas del CDI durante ese periodo (95%) y no recibirán descargas en un lapso más prolongado, la indicación del CDI para la prevención primaria no resulta efectiva frente a la tasa de complicaciones en la implantación y el recambio del dispositivo En el artículo de Spirito y colaboradores, comentado previamente, se relacionó el espesor parietal del ventrículo izquierdo en la miocardiopatía hipertrófica con la tasa de MS (480 pacientes). No hubo eventos durante el seguimiento de quienes tenían un espesor parietal de 15 mm (14 +/-2 mm) (14% de la población evaluada) y se comprobó un aumento significativo del riesgo de MS vinculado a la magnitud del espesor parietal (figuras 8 y 9).21 En los estudios de Klues y colaboradores, el 96% de las hipertrofias asimétricas eran del septum interventricular42, en tanto la hipertrofia apical se halló con escasa frecuencia y la obstrucción del flujo al tracto de salida del ventrículo izquierdo con gradientes > 30 mm Hg sólo se verificó en el 25% de los pacientes.43,44 Arritmias en deportistas con hipertrofia ventricular iz102

quierda En deportistas que presentan hipertrofia ventricular izquierda se ha estudiado la presencia de diferentes arritmias, fibrilación auricular y extrasístoles ventriculares, como expresión del desarrollo de hipertrofia ventricular con mayor riesgo de padecer eventos arrítmicos. En deportistas asintomáticos menores de 35 años, los hallazgos electrocardiográficos del estudio italiano45 sirven de guía para la toma de decisiones. En nuestro medio, todas las Federaciones exigen el electrocardiograma y algunas incorporan como obligatoria la ergometría, en tanto el ecocardiograma sólo es exigido para la práctica del rugby.

Las bradiarritmias son frecuentes en los atletas: bradicardia sinusal, bloqueo AV de primer grado y bloqueo AV de segundo grado Mobitz I, de localización nodal AV. Estos hallazgos son asintomáticos y la bradicardia extrema, en particular durante el sueño, no implica patología. Más aún, en estas circunstancias, tanto la bradicardia como los bloqueos AV se normalizan durante el ejercicio. En cambio, el bloqueo AV de 2do grado Mobitz II o el bloqueo AV completo deben considerarse como expresión de patología del sistema de conducción. Los bloqueos incompletos de rama derecha, aumento en los voltajes del QRS y trastornos de la repolarización ventricular son habituales y no siempre se correlacionan con los hallazgos ecocardiográficos en las hipertrofias fisiológicas. En el 93 % de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica se observan cambios electrocardiográficos que permiten sospecharla.45, 46,47 En el artículo de Biffi y colaboradores, quienes evaluaron a 738 atletas italianos con electrocardiograma de Holter y ecocardiograma, la presencia de arritmias ventriculares benignas se consideró una expresión de la adaptación fisiológica cardíaca al ejercicio y no guardó relación con la magnitud de la hipertrofia ventricular izquierda.48 Latidos prematuros (auriculares y ventriculares) y episodios de taquicardia ventricular uniforme no sostenida, vinculados o no a palpitaciones, pueden observarse en deportistas entrenados. En estos casos es importante excluir alteraciones estructurales cardíacas y valvulares. La ausencia de anormalidades estructurales cardíacas y la desaparición de las arritmias con el ejercicio, las ubican en la categoría de bajo riesgo arrítmico durante la práctica deportiva y se las denomina “benignas”, sin implicaciones clínicas incluso a largo plazo. La desaparición de estas arritmias con el desacondicionamiento físico tiende a confirmar su relación con el entrenamiento.48, 49 Situaciones especiales: hipertensión arterial en el deportista En los deportistas hipertensos mayores de 18 años es importante evaluar la severidad de la hipertensión arterial y la presencia de daño de órgano blanco. Si se comprueba que el deportista es hipertenso se recomendarán medidas generales de acuerdo con las guías de la AHA o de la ESC y se decidirá el inicio de la terapia farmacológica. Se intenta utilizar fármacos que no disminuyan el rendimiento deportivo (evitar los bloqueantes β adrenérgicos y/o diuréticos); los inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina y los antagonistas de los receptores AT I de la angiotensina II son los agentes antihipertensivos mejor tolerados por los deportistas. Si es necesario agregar un segundo medicamento, los bloqueantes cálcicos dihidropiridínicos son útiles en esta población. Debe evaluarse la analítica sanElectrofisiología y Arritmias, Vol 5, N° 3 / Septiembre - Diciembre 2012

Hipertrofia ventricular izquierda en deportistas: “la zona gris”

guínea, una prueba ergométrica graduada, y el eco-Doppler cardíaco a fin de decidir si se recomienda realizar ejercicios sin restricciones, siempre que los valores de presión arterial se encuentren controlados con las medidas generales y/o el tratamiento instituido.

A continuación describimos de manera sintética dos casos vinculados al tema desarrollado en este artículo.

miocardiopatía no compactada, la amiloidosis cardíaca y otras variedades de miocardiopatía; es también de gran importancia descartar la hipertensión arterial y el uso de sustancias nocivas.

En el grupo etario de mayores de 30 años, la incidencia de hipertrofia patológica como causa de MS es baja, pero es obligatorio identificar y valorar el riesgo cardiovascular CASO 1.

Paciente masculino de 36 años, deportista, practica fisicoculturismo. Antecedentes de consumo de sustancias anabolizantes (nandrolona) y clembuterol oral. HTA estadio I diagnosticada en el año 2006 y medicado con 80 mg de valsartán. Adecuado control de la presión arterial, con valores de 120/80 mm Hg, PAM 93,33 mm Hg IMC 29,75 Kg/m2 ECO: HVI excéntrica. Crecimiento auricular izquierdo (AI: 42 mm).

SIVD: 13 mm. FEVI 69%. Patrón diastólico de VI y VD normales.

Masa VI 163. Índice masa VI (2.7) 74 g/m 2,7 (-51) ER 0.41. Volumen latido 106 cc. Volumen minuto 6,37 L/ min. Índice Cardiaco 3,32 l/min*m2 Resistencia periférica total: 1171 dinas*seg*cm-5 (normal menor de 1400). Indicé de complacencia arterial 1,33 Ergometría: suficiente. Normal comportamiento de la TA intraesfuerzo.

Sin cambios en el ECG. Mets 13. ITT 26.500. VO2: 26

Conclusión: Hipertrofia ventricular izquierda fisiológica. Se indican controles periódicos, control de la presión arterial y prohibición de sustancias anabolizantes.

Conclusión La ecocardiografía permite valorar la presencia de hipertrofia ventricular izquierda en deportistas como expresión de la adaptación fisiológica al ejercicio. El hallazgo de espesores parietales del ventrículo izquierdo entre 13 y 15 mm es infrecuente en deportistas de 12 a 35 años. Representa un 2% aproximadamente de los deportistas asintomáticos evaluados mediante ecocardiografía y menos del 1% de ellos padecen de miocardiopatía hipertrófica; esta población no tiene aumento del riesgo de MS. Es aconsejable considerar otras causas de hipertrofia patológica para la toma de decisiones, como la enfermedad de Anderson-Fabry, la

Electrofisiología y Arritmias, Vol 5, N° 3 / Septiembre - Diciembre 2012

para la decisión de habilitar la práctica deportiva, aun con fines recreativos y la derivación al especialista en los casos en los que se identifiquen factores de riesgo cardiovasculares, o antecedentes familiares de enfermedad cardiovascular prematura.

En la población de deportistas asintomáticos situados en la denominada “zona gris” no se ha demostrado un incremento del riesgo de MS en el seguimiento y/o en análisis retrospectivos, y tienen el riesgo habitual de los deportistas de elite. No presentan progresión hacia formas más severas de hipertrofia ventricular izquierda en el seguimiento, ni un riesgo mayor de eventos arrítmicos que el habitual en deportistas con hipertrofias denominadas fisiológicas.

103

Martín Ibarrola

CASO 2 Paciente masculino de 27 años, practica rugby. Antecedentes de HTA estadio I, controlada con medidas generales. Antecedentes familiares: madre hipertensa, fallecida a los 45 años por ACV hemorrágico.

Adecuado control de la presión arterial: 130/76 mm Hg, PAM 93 mm Hg. Laboratorio normal. Se descartó hiperaldosteronismo familiar IMC: 28,1 Kg/m2 ECO: HVI excéntrica. Aurícula izquierda normal. Crecimiento ventricular derecho con función sistólica normal. SIVD 13,5 mm.

FEY 76%. Patrón diastólico VI y VD normales. Doppler tisular normal.

Masa VI 150. Índice masa VI (2.7) 68 g/m 2,7 (-51) ER 0.39. Volumen latido 132 cc.

Volumen minuto 7,41 L/min. Índice Cardiaco 43,22 l/min*m2 .

Resistencia periférica total: 1029 dinas*seg*cm-5 (normal menor de 1400). Indicé de complacencia arterial 1,33 Ergometría: Suficiente. Comportamiento normal de la presión arterial intraesfuerzo. Sin cambios en el ECG. 15 Mets. ITT 31500. VO2 31

Cardiografía por impedancia realizada al deportista de 27 años en reposo luego de realizarle el estudio ecocardiográfico. Evidencia de similar patrón hemodinámico al obtenido por los resultados ecocardiográficos. Índice cardiaco normal con bajas resistencias periféricas e índice de complacencia arterial elevado.

Conclusión: Hipertrofia ventricular izquierda fisiológica. Se indica control periódico, control de presión arterial y medidas generales para mantenerla dentro de los límites de la normalidad.

104

Electrofisiología y Arritmias, Vol 5, N° 3 / Septiembre - Diciembre 2012

Hipertrofia ventricular izquierda en deportistas: “la zona gris”

Referencias Maron B J, Roberts W C, McAllister H A, Rosing D R, Epstein S E. Sudden death in young athletes. Circulation. 1980; 62: 218-229 2. Corrado D, Basso C, Rizzoli G, Schiavon M, Thiene G. Does sports activity enhance the risk of sudden death in adolescents and your adults?

JACC. 2003;42:1959-63 3. Pugh A, Bourke J P, Kunadian V. Sudden cardiac death among competitive adult athletes: a review. . Postgrad Med J. 2012 Jul; 88(1041):38290.

4. Maron B J, Gohman T E, Aeppli D. Prevalence of sudden cardiac death during competitive sports activities in Minnesota high school athletes. JACC. 1998 Dec; 32(7):1881-4.

5. Marqueta P M, Aguilera Tapia B, Boraita Pérez A et al. La muerte súbita en el deporte. Registro en el Estado español. Apunts: Medicina de l’esport. 2007: Vol.: 42 Núm.: 153 6. Ragosta M, Crabtree J, Sturner WQ, Thompson. Death during recreational exercise in the State of Rhode Island. Med Sci Sports Exerc. 1984 Aug; 16(4):339-42 7. B J Maron, Doerer J J, Haas T S et al. Sudden Deaths in Young Competitive Athletes: analysis of 1866 Deaths in the United States 1980–2006.

Circulation. 2009; 119: 1085-1092 8. Maron B J, Shirani J, Poliac L C et al, Sudden death in young competitive athletes. Clinical, demographic, and pathological profiles. JAMA. 1996 Jul 17; 276(3):199-204.

9. Corrado D, C Basso C, Pavei A et al. Trends in Sudden Cardiovascular Death in Young Competitive Athletes After Implementation of a Preparticipation Screening Program. JAMA. 2006; 296(13):1593-1601 10. Link S M, Estes III L. Sudden Cardiac Death in the Athlete Bridging the Gaps Between Evidence, Policy, and Practice. Circulation. 2012; 125: 2511-2516 11. Maron B J et al. . Prevalence of Hypertrophic Cardiomyopathy in a General Population of Young Adults Echocardiographic Analysis of 4111 Subjects in the CARDIA Study. Circulation. 1995; 92: 785-789 12. Zeltser I , Cannon B , Silvana L et al. Lessons learned from preparticipation cardiovascular screening in a state funded program. JACC 2012 Sep 15; 110(6):902-8.

13. Grenier MA, Hinton R, Knilans TJ, et al. An echo screening tool for sudden cardiac death in young athletes. ASE 23rd Annual Scientific Sessions. June 30 to July 3, 2012; National Harbor. Abstract P1-105 14. Corrado D, Basso C, Thiene G. Sudden cardiac death in athletes: what is the role of screening?. Curr Opin Cardiol. 2012 Jan; 27(1):41-8.

15. Montisci M, El Mazloum R, Cecchetto G et al. Anabolic androgenic steroids abuse and cardiac death in athletes: morphological and toxicological findings in four fatal cases. Forensic Sci Int. 2012 Apr 10;217(13):e13-8 16. Furlanello F, Bentivegna S, Cappato R, De Ambroggi L. Arrhythmogenic effects of illicit drugs in athletes. Ital Heart J. 2003; 4:829–37 17. Willis J, Shah R, Stevens C, Easaw J. Right Ventricular Normal Measurements: Time to Index?. JASE. Published online 16 July 2012.

18. Rawlins J, Bhan A, Sharma S. Left ventricular hypertrophy in athletes. Eur J Echocardiogr. 2009; 10 (3): 350-356.

19. Di Paolo F M, Schmied C, Zerguini Y A et al. The Athlete’s Heart in Adolescent Africans An Electrocardiographic and Echocardiographic Study. JACC. 2012; 59(11):1029-1036 20. Nagueh S F, McFalls J, Meyer D et al. Tissue Doppler imaging predicts the development of hypertrophic cardiomyopathy in subjects with subclinical disease. Circulation. 2003; 108(4):395-8.

21. Pelliccia A, Maron B J, Spataro A, Proschan M A, Spirito P. The Upper Limit of Physiologic Cardiac Hypertrophy in Highly Trained Elite Athletes. NEJM. 1991; 324:295-301 22. Basavarajaiah S, Wilson M, MPhil, Whyte G et al. Prevalence of Hypertrophic Cardiomyopathy in Highly Trained Athletes: Relevance to Pre-Participation Screening. JACC, Volume 51, Issue 10, 11 March 2008, Pages 1033–1039 23. Sharma S, Maron B J, WhyteG et al. Physiologic limits of left ventricular hypertrophy in elite junior athletes: Title and subTitle Break .Relevance to differential diagnosis of athlete’s heart and hypertrophic cardiomyopathy. JACC. 2002;40(8):1431-1436 24. Maron B J, Pelliccia A. Cardiac Remodeling and the Risks of Sports, Including Sudden Death. Circulation. 2006; 114: 1633-1644 25. Maron B J, Pelliccia A, Spirito P. Cardiac disease in young trained athletes. Insights into mehods for distinguishing athletes heart from structural disease, with particular emphasis on hypertrophic cardiomiopaty.

Circulation 1995;91:1956-1601 26. Basavarajaiah S, Wilson M, Junagde S et al. Case Report: Physiological left ventricular hypertrophy or hypertrophic cardiomyopathy in an elite adolescent athlete: role of detraining in resolving the clinical dilemma.

Br J Sports Med 2006; 40:727-729 27. Y Ho S, López B, Coelho-Filho O R et al. Myocardial Fibrosis as an Early Manifestation of Hypertrophic Cardiomyopathy. NEJM 2010; 363:552-563 1.

Electrofisiología y Arritmias, Vol 5, N° 3 / Septiembre - Diciembre 2012

28. Prakken N H, Velthuis B K, Cramer M J, Mosterd A. Advances in cardiac imaging: the role of magnetic resonance imaging and computed tomography in identifying athletes at risk. JACC.2010 Sep 15; 106(6):893901.

29. Losi MA , Nistri S, Galderisi M et al and the Working Group of Echocardiography of the Italian Society of Cardiology Cardiovascular Ultrasound 2011; Echocardiography in patients with hypertrophic cardiomyopathy: usefulness of old and new techniques in the diagnosis and pathophysiological assessment. Cardiovascular Ultrasound 2010, 8:7 30. Bates J R. Deformation Imaging: A New Season for the Athlete’s Heart. JASE. Volume 25, Issue 9 , Pages 994-996, September 2012 31. Maron B J, Zipes D P. 36th Bethesda Conference. 19, Eligibility recommendations for competitive athletes with cardiovascular abnormalities—general considerations. JACC 2005;45(8):1318-1321 32. Maron B J, McKenna W J, Danielson G K et al. ACC/ESC clinical expert consensus document on hypertrophic cardiomyopathy: a report of the ACC Task Force on Clinical Expert Consensus Documents and the ESC Committee for Practice Guidelines (Committee to Develop an Expert Consensus Document on Hypertrophic Cardiomyopathy). JACC 2003, 42:1687-713 33. Gersh, Maron B J, Bonow R O et al. 2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy: Executive Summary A Report of the ACC Foundation/AHA Task Force on Practice Guidelines. Writing Committee Members. Circulation. 2011; 124: 27612796 34. Maron B J, Peterson E, Maron M S, Peterson J E. Prevalence of hypertrophic cardiomyopathy in an outpatient population referred for echocardiographic study. JACC. 1994 Mar 15; 73(8):577-80.

35. Maron B J, Epstein S E, Roberts W C. Causes of sudden death in competitive athletes. JACC. 1986;7(1):204-214.

36. Maron B J, Gohman T E, Aeppli D. Prevalence of sudden cardiac death during competitive sports activities in Minnesota high school athletes. JACC. 1998 Dec; 32(7):1881-4.

37. Maron B J, Haas T S, Ahluwalia A, Rutten-Ramos S C. INCIDENCE OF CARDIOVASCULAR SUDDEN DEATHS IN MINNESOTA HIGH SCHOOL ATHLETES. Heart Rhythm. 2012 Nov 30. pii: S15475271(12)01381-1 38. Spirito P, Bellone P, Harris K M et al. Magnitude of Left Ventricular Hypertrophy and Risk of Sudden Death in Hypertrophic Cardiomyopathy.

NEJM 2000; 342:1778-1785 39. Spirito P, Autore C. Management of hypertrophic cardiomyopathy.

BMJ. 2006 May 27; 332(7552): 1251–1255 40. Maron B J. Hypertrophic Cardiomyopathy Center, Minneapolis Heart Institute Foundation Risk Stratification and Role of Implantable Defibrillators for Prevention of Sudden Death in Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy. Circ J 2010; 74: 2271-2282 41. Maron B J , Win-Kuang Shen, Link M S et al. Efficacy of Implantable Cardioverter–Defibrillators for the Prevention of Sudden Death in Patients with Hypertrophic Cardiomyopathy. NEJM 2000; 342:365-373 42. Klues H G, Schiffers A, Maron B J. Phenotypic spectrum and patterns of left ventricular hypertrophy in hypertrophic cardiomyopathy: Morphologic observations and significance as assessed by two-dimensional echocardiography in 600 patients. JACC 1983;2:437-44 43. Maron M S, Olivotto I, Betocchi S et al. Effect of Left Ventricular Outflow Tract Obstruction on Clinical Outcome in Hypertrophic Cardiomyopathy. NEJM 2003; 348:295-303 44. Maron B J, Maron M S. Hypertrophic cardiomyopathy. The Lancet. Early Online Publication, 6 August 2012. doi:10.1016/S01406736(12)60397-3 45. Corrado D, Pelliccia A, Heidbuchel H et al, on behalf of the Sections of Sports Cardiology of the European Association of Cardiovascular Prevention and Rehabilitation; and the Working Group of Myocardial and Pericardial Disease of the ESC. Recommendations for interpretation of 12lead electrocardiogram in the athlete. Eur Heart J (2010) 31 (2): 243-259.

46. Elliott P, Andersson B, Arbustini E et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the European Society Of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J 2008, 29:270-6 47. C Y Ho. Clinician Update Hypertrophic Cardiomyopathy in 2012.

Circulation. 2012; 125: 1432-1438 48. Biffi A, Maron B J, Di Giacinto B et al. Relation Between TrainingInduced Left Ventricular Hypertrophy and Risk for Ventricular Tachyarrhythmias in Elite Athletes. JACC Volume 101, Issue 12 , Pages 1792-1795, 15 June 2008 49. Biffi A, Pelliccia A, Verdile L et al Long-term clinical significance of frequent and complex ventricular tachyarrhythmias in trained athletes.

JACC. 2002;40:446–452

105

Rev Electro y Arritmias 2012; 5: 106-113

PRESENTACIÓN DE CASO CLÍNICO

Taquicardia ventricular en la tetralogía de Fallot: ablación por radiofrecuencia de dos modalidades clínicas en un mismo paciente. Comunicación de un caso y revisión bibliográfica.

Daniel Dasso

Introducción La tetralogía de Fallot (TdF), descripta por vez primera en 1673 por Stensen, es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente (3,5% a 10% de estas anomalías)1,2. Consiste en la asociación de una comunicación interventricular (CIV), cabalgamiento de la arteria aorta sobre la CIV y obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho (TSVD), que se halla hipertrófico. Su reparación quirúrgica se practica desde 1954 (3) con excelentes resultados4-6. En efecto, la cirugía correctiva realizada en forma temprana (dentro de los primeros 2 años de vida) tiene una sobrevida actuarial del 90% a los 30 años.4 Estos pacientes presentan una incidencia de muerte súbita mayor que la población general de igual sexo y edad.6 En efecto, estudios de seguimiento de hasta 35 años demostraron que la incidencia de taquicardia ventricular sostenida y de muerte súbita es de 11,9 % y 8,3 % respectivamente, durante 36 años de seguimiento7 y que esos acontecimientos arrítmicos ocurren más allá de los 4 años desde el momento de la cirugía.8

Las zonas de cicatriz y fibrosis secundarias a la ventriculotomía, la ampliación del infundíbulo pulmonar por resección del miocardio hipertrofiado (con utilización o no de parche) y el cierre de la CIV, crean condiciones propicias (conducción lenta y anisotropía) para la instalación del mecanismo de macrorreentrada. Este mecanismo facilita la inducción e interrupción de la taquicardia ventricular por estimulación ventricular programada9-11 a la vez que el empleo de la ablación por radiofrecuencia (RF), excelente herramienta curativa para gran variedad de taquiarritmias supraventriculares y ventriculares12.

Si bien se han publicado taquicardias ventriculares clínicas con diferentes morfologías electrocardiográficas en un mismo paciente13-16, el sustrato anatómico siempre se localizó en el tracto de salida del ventrículo derecho.

En este artículo describimos la ablación por RF exitosa de dos variedades de taquicardia ventricular sostenida con diferente origen anatómico en una paciente con tetralogía de Fallot seguida durante 9 años. Sobre la base de este caso realizaremos una revisión y actualización de la bibliografía disponible acerca del tema.

Figura 1. ECG de 12 derivaciones en ritmo sinusal. La imagen de bloqueo de rama derecha es típica y la duración del complejo QRS es de 200 mseg.

Correspondencia: Dr. Daniel Dasso División Cardiología. Sección Electrofisiología.

Hospital Juan A. Fernandez. CABA. Email: dassod@fibertel.com.ar Recibido: 17-07-2012 Aceptado: 24-08-2012

106

Descripción del caso Se trata de una mujer de 57 años, con antecedente de tetralogía de Fallot tratada con cirugía correctora a los 11 años (1966) consistente en el cierre de la CIV y la ampliación del tracto de salida del ventrículo derecho. A los 34 años (1999) Electrofisiología y Arritmias, Vol 5, N° 3 / Septiembre - Diciembre 2012

Taquicardia ventricular en la tetralogía de Fallot: ablación por radiofrecuencia de dos modalidades clínicas en un mismo paciente.

Figura 2. ECG de 12 derivaciones durante la primera taquicardia ventricular clínica.

El eje eléctrico de los complejos QRS se dirige hacia arriba en el plano frontal y existe polaridad concordante negativa en las derivaciones precordiales.

fue reintervenida por persistencia de estenosis subpulmonar (gradiente de 70 mm Hg.) con colocación de parche de pericardio. El seguimiento ecocardiográfico mostró dilatación leve de las cámaras derechas con hipocinesia difusa del ventrículo derecho y deterioro leve de su función, estenosis pulmonar residual leve (gradiente: 19 mm Hg.), cavidades izquierdas de tamaño normal y buena función ventricular izquierda. En el ECG se observaba un bloqueo completo de la rama derecha (duración del complejo QRS: 200 mseg.)

(Figura 1). La paciente se mantuvo asintomática hasta julio de 2002 cuando presentó un episodio de taquicardia ventricular sostenida sintomática por palpitaciones e hipotensión arterial, que requirió cardioversión eléctrica externa (CVE)

con 100 joules (Figura 2). Por tal motivo se indicó amiodarona con dosis de carga y mantenimiento de 400 mgr/ día. En diciembre del mismo año repitió un episodio similar decidiéndose practicar una ablación por RF. Bajo sedación con midazolam y fentanilo se realizó el estudio electrofisiológico, durante el cual se indujo la arritmia clínica por estimulación programada del ápex del ventrículo derecho (S1-S1: 600 ms y dos extraestímulos) (Figura 3).

Dado que la imagen electrocardiográfica sugería un origen cercano al ápex del ventrículo derecho (polaridad concordante negativa en las derivaciones precordiales, transición en V6 y eje eléctrico hacia arriba), se ubicó un catéterelectrodo de ablación con electrodo distal de 4 mm (EPT-

Figura 3. ECG de 12 derivaciones en la primera taquicardia ventricular inducida por estimulación programada. Obsérvese la concordancia con el de la figura 2.

Electrofisiología y Arritmias, Vol 5, N° 3 / Septiembre - Diciembre 2012

107

Daniel Dasso

Figura 4. Estimulación ventricular desde el ápex de ventrículo derecho a un intervalo del ciclo de 400 mseg (topoestimulación). La concordancia morfológica con la taquicardia de la figura 3 es perfecta (en las 12 derivaciones). E: estímulo.

Boston Scientific Corporation) en las cercanías de ese sitio (muy próximo al extremo distal del catéter-electrodo emplazado en el ápex del ventrículo derecho). Como desde ese momento no se logró inducir más la taquicardia ventricular se realizó topoestimulación desde el catéter de ablación, con concordancia morfológica en las 12 derivaciones con respecto a la arritmia inducida con anterioridad (Figura 4).

En ese sitio se aplicó energía de RF durante 120 seg. Luego de una hora de espera la taquicardia ventricular clínica no pudo inducirse aun durante la infusión intravenosa de isoproterenol, pero se provocó una taquicardia ventricular autolimitada (20 segundos) con imagen de bloqueo de rama izquierda y eje eléctrico hacia abajo (Figura 5). Se indicó proseguir con amiodarona en dosis de 300 mgr/día. La paciente evolucionó asintomática hasta marzo de 2006 cuando

se la hospitalizó por un episodio de taquicardia ventricular sostenida sin descompensación hemodinámica (Figura 6), que fue revertida con un choque eléctrico de 50 joules. Esa arritmia presentó gran similitud morfológica con la taquicardia ventricular no sostenida desencadenada en la fase final del procedimiento de ablación por RF realizado 4 años antes.

Durante esta segunda internación se realizó otro estudio electrofisiológico, desencadenándose con facilidad la segunda taquicardia ventricular (Figura 7), bien tolerada desde el punto de vista hemodinámico. Se realizó topoestimulación y cartografía de activación, hallándose potenciales fraccionados y mediodiastólicos y zonas con electrogramas precoces entre el tracto de salida del ventrículo derecho y el anillo tricuspídeo (Figura 8 a y b). En ese sector, una

Figura 5. ECG de 12 derivaciones obtenido a una velocidad de registro de 50 mm/seg. La imagen es de “bloqueo de rama izquierda” con complejos QRS exageradamente anchos y el eje eléctrico se dirige hacia abajo en el plano frontal.

108

Electrofisiología y Arritmias, Vol 5, N° 3 / Septiembre - Diciembre 2012

Taquicardia ventricular en la tetralogía de Fallot: ablación por radiofrecuencia de dos modalidades clínicas en un mismo paciente.

Figura 6. ECG de 12 derivaciones de la segunda taquicardia ventricular clínica.

aplicación lineal de RF interrumpió la arritmia (Figura 9), después de lo cual fue imposible reinducirla con el mismo protocolo de estimulación programada que en condiciones basales. La paciente fue dada de alta a las 48 horas, sin medicación antiarrítmica y persiste asintomática hasta la actualidad.

Comentarios Como se mencionó, la TVS y la MS son consecuencias alejadas de la tetralogía de Fallot tratada quirurgicamente.

En la tetralogía de Fallot se han descripto varios elementos, eléctricos y/o mecánicos, que entrañan un riesgo elevado de muerte súbita:

Duración del complejo QRS > 180 mseg17-19

Dilatación y disfunción del ventrículo derecho7,20,21

Insuficiencia pulmonar severa22,23

Disfunción ventricular izquierda24,25

Bloqueo AV completo transitorio26

Edad tardía de la reparación quirúrgica7,27,28

Taquicardia ventricular espontánea7,9

Inducción de taquicardia ventricular sostenida en

el estudio electrofisiológico9.

La duración del complejo QRS < 180 mseg posee un valor predictivo negativo de 100% para taquicardia ventricular sostenida y muerte súbita18. Algunos de los predictores mencionados están relacionados entre sí. En efecto, se especula

Figura 7. ECG de 12 derivaciones de la taquicardia ventricular inducida durante el segundo estudio electrofisiológico. Si bien no se registró la derivación precordial V6, existe concordancia con el ECG de la figura 6 en el resto de las derivaciones.

Electrofisiología y Arritmias, Vol 5, N° 3 / Septiembre - Diciembre 2012

109

Daniel Dasso

Figura 8 A. Registro del electrograma ventricular local desde el catéter de ablación ubicado en el tracto de salida del ventrículo derecho. Se observa un potencial protodiastólico nítido (señalado con flecha) que precede en 63 mseg al comienzo del complejo QRS.

que la prolongación del complejo QRS guarda relación con la regurgitación valvular pulmonar y el agrandamiento del ventrículo derecho, factores que participan en la patogenia de la muerte súbita29. Scherptong y colaboradores demostraron que la persistencia de un complejo QRS prolongado luego del reemplazo valvular pulmonar por regurgitación valvular severa es un factor determinante de mal pronóstico30. Ghai y colaboradores publicaron que la disfunción sistólica moderada a severa del ventrículo derecho, unida a la presencia de un complejo QRS prolongado, vaticinan la taquicardia ventricular sostenida y la muerte súbita con un valor predictivo positivo del 66 % y negativo del 93 %.25 Anormalidades hemodinámicas que incluyen presión sistólica del ventrículo derecho > 60 mmHg o un gradiente entre el tracto de salida del ventrículo derecho y la arteria pulmonar > 40 mmHg se asocian con un incremento de la tasa de mortalidad súbita. Este hallazgo puede ser explicado por dos razones: 1) las taquicardias ventriculares rápidas son peor toleradas y 2) pueden facilitar “per-se” las taquiarrimias ventriculares malignas por una interacción electromecánica19.

Como se mencionó, la insuficiencia valvular pulmonar entraña mayor riesgo de arritmias ventriculares potencialmente letales. El reemplazo valvular pulmonar puede estrechar el complejo QRS17,30,31 pero no se ha demostrado que esa modificación conlleve un descenso de la incidencia de taquicardia ventricular sostenida y/o muerte súbita.31 Es de destacar que en un estudio multicéntrico reciente, Khairi y colaboradores demostraron que las arritmias ventriculares están más bajo la influencia de la disfunción ventricular izquierda que de la disfunción ventricular derecha24.

Si bien no se ha elaborado hasta la actualidad una escala de riesgo, es lógico admitir que nuestra paciente poseía un riesgo intermedio debido a la presencia de: complejo QRS prolongado, disfunción leve del ventrículo derecho, presencia 110

de taquicardia ventricular sostenida espontánea e inducida por estimulación cardíaca programada.

El electrocardiograma en las taquicardias ventriculares sostenidas La mayoría de las taquicardias ventriculares de la tetralogía de Fallot presenta una imagen electrocardiográfica de “bloqueo de rama izquierda” con transición precordial en las derivaciones V2 o V3 y eje eléctrico inferior en el plano frontal15,16. Con menor frecuencia, la polaridad de los complejos QRS es concordante positiva en las derivaciones precordiales14 y la polaridad concordante negativa es rara, siempre con el eje eléctrico en el plano frontal dirigido hacia abajo32. Con independencia de la configuración electrocardiográfica de la taquicardia ventricular, el sitio de origen se halló sistemáticamente en las cercanías del tracto de salida del ventrículo derecho.

Es sabido que un circuito de reentrada puede poseer dos sitios de salida, dando lugar a patentes electrocardiográficas diferentes33,34. En nuestra paciente, la segunda taquicardia ventricular clínica concuerda con lo expuesto en la bibliografía especializada; la primera, en cambio, constituye una excepción, dada la polaridad concordante negativa en las derivaciones precordiales con eje eléctrico dirigido hacia arriba en el plano frontal que sugería un origen apical en el ventrículo derecho, corroborado por la ablación de la arritmia en ese sitio. Es destacable que esa imagen electrocardiográfica fue similar a la descripta como complicación iatrogénica del catéter-electrodo ventricular en un paciente operado de tetralogía de Fallot a quien se le implantó un marcapasos bicameral35. Por último, en los pacientes con taquicardia ventricular sostenida con imagen de “bloqueo de rama derecha” no hay que descartar un origen en el tracto de salida del ventrículo izquierdo13.

Utilidad de la ablación por radiofrecuencia Electrofisiología y Arritmias, Vol 5, N° 3 / Septiembre - Diciembre 2012

Taquicardia ventricular en la tetralogía de Fallot: ablación por radiofrecuencia de dos modalidades clínicas en un mismo paciente.

Figura 8 B. Imagen fluoroscópica en posición oblicua anterior izquierda: el catéter de ablación se halla ubicado entre el tracto de salida del ventrículo derecho y el anillo tricuspídeo. Abreviaturas; C-Abl: catéter de ablación, C-HIS: catéter ubicado en la región del haz de His y C-VD: catéter ubicado en el ápex del ventrículo derecho.

La terapéutica por RF transcatéter ocupa un papel primordial en el tratamiento de las taquiarritmias ventriculares de la tetralogía de Fallot. Como se mencionó, la cirugía correctiva implica la creación de zonas de anisotropía que predisponen para la formación de circuitos reentrantes.

Zeppenfeld y colaboradores36, mediante la cartografía tridimensional, en ritmo sinusal, definieron cuatro áreas anatómicas o “istmos”, a saber: 1. entre la cicatriz y/o parche en la pared libre del ventrículo derecho y el anillo tricuspídeo; 2. entre la cicatriz y/o parche en la pared libre del ventrículo derecho y el anillo valvular pulmonar; 3. entre el anillo valvular pulmonar y la cicatriz y/o parche de la CIV y 4. entre el anillo tricuspídeo y el anillo valvular pulmonar.

Los autores concluyeron que esta técnica sería útil para la ablación por RF en los pacientes con taquicardia ventricular sostenida hemodinámicamente inestable o no inducibles en el estudio electrofisiológico, como acontece en el 50% de los casos37. En función de lo expuesto puede presuponerse que la aplicación de RF de manera puntual tiene elevada probabilidad de ser ineficaz y que se requieren lesiones lineales15. Si bien la segunda taquicardia ventricular sostenida espontánea documentada en nuestra paciente tuvo estas características, no ocurrió lo mismo con la primera taquicardia ventricular.

Ablación por RF versus cardiodesfibrilador implantable Ya se mencionó que la taquicardia ventricular sostenida y la muerte súbita son acontecimientos tardíos en la evolución de los pacientes sometidos a cirugía correctiva de la tetralogía de Fallot (son entre 25 y 100 veces más frecuentes que en la población general de igual edad8 aunque, en Electrofisiología y Arritmias, Vol 5, N° 3 / Septiembre - Diciembre 2012

valores absolutos, la incidencia es baja). Las Sociedades Norteamericana y Europea de Cardiología han pautado la indicación del cardiodesfibrilador automático para las cardiopatías congénitas con paro cardíaco recuperado y taquicardia ventricular sostenida con ablaciones fallidas, así como en pacientes con síncope de causa desconocida y función ventricular derecha o izquierda disminuida38. Más aún, las guías británicas sugieren el implante “rutinario” del cardiodesfibrilador automático para todos los pacientes con tetralogía de Fallot reparada39.

Khairi y colaboradores evaluaron de manera retrospectiva a 121 pacientes con tetralogía de Fallot operada, a quienes se les implantó un cardiodesfibrilador automático, indicado por prevención primaria en el 56,2 % de los casos y como prevención secundaria en el 43,8%40. Durante el seguimiento de 3,7 años, en promedio, el 63,5 % de los pacientes recibió terapias apropiadas, 81,5 % de las cuales se debieron a taquicardia ventricular sostenida. Además, se ha señalado que la terapia farmacológica (esencialmente amiodarona) es con frecuencia ineficaz en los pacientes con taquicardia ventricular sostenida y tetralogía de Fallot reparada, con incidencia elevada de efectos adversos41.

Estas conclusiones ameritan algunos comentarios: 1. la presencia de taquicardia ventricular sostenida no necesariamente implica un desenlace fatal, y sobreestima el riesgo de muerte súbita42.

2) los pacientes tratados con el cardiodesfibrilador implantable presentan una tasa elevada de descargas espurias (24%), producto de la frecuencia con que se observan taquiarritmias supraventriculares, entre ellas taquicardia sinusal, dada la baja edad promedio de los pacientes y la prevalencia de insuficiencia cardíaca derecha que no inva111

Daniel Dasso

Figura 9. La aplicación linear de radiofrecuencia interumpió la taquicardia ventricular.

lida clínicamente al paciente y, por lo tanto, lo expone a mayor actividad física43.

Witte y colaboradores compararon la evolución de 20 pacientes con tetralogía de Fallot reparada tratados con cardiodesfibrilador implantable con la de 39 pacientes que padecían de miocardiopatía dilatada y también recibieron ese dispositivo. En un seguimiento de 2 años, los primeros presentaron mayor cantidad de descargas inapropiadas, menor incidencia de terapias apropiadas y mayor cantidad de terapias por sobreestimulación43.

Por último, algunos autores sugieren que en los pacientes con tetralogía de Fallot operada y taquicardia ventricular sostenida, la combinación de la ablación por RF con la administración de agentes antiarrítmicos de la Clase III constituye una alternativa terapéutica válida44.

En función de lo expuesto podemos concluir que se necesitan estudios aleatorizados para despejar las dudas acerca de la mejor terapéutica a ofrecer a estos pacientes, sobre todo en el terreno de la prevención primaria.

Estimulación biventricular en la tetralogía de Fallot El bloqueo de la rama derecha es una complicación frecuente en la reparación de la tetralogía de Fallot, cuya localización puede ser “proximal”, es decir en las cercanías de su origen en el haz de His o “distal”, cuando se produce en el nivel de la banda moderadora y/o la red de Purkinje. El primero se debe por lo general a la reparación de la CIV y la despolarización de la totalidad de la masa ventricular es dependiente de la rama izquierda, con lo cual existe un retraso considerable en la activación del ventrículo derecho, tanto septal como apical y del tracto de salida. Por el contrario, el bloqueo “distal” es causado por la ventriculotomía o por la resección miocárdica del infundíbulo pulmonar y el retardo en la propagación del impulso se encuentra confinado al tracto de salida del ventrículo derecho45.

Varios estudios ecocardiográficos realizados en esta cohor112

te de pacientes han demostrado que la disincronía eléctrica se acompaña “casi invariablemente” con la disincronía mecánica ventricular izquierda46-48. En tal sentido, la terapia de resincronización cardíaca se halló útil en modelos animales49. En los pacientes con indicación de cardiodesfibrilador implantable, puede intuirse la utilidad potencial de la terapia de resincronización aunque, hasta la fecha ello no se demostró en la clínica45. Además, la capacidad funcional de estos pacientes suele ubicarse en la categoría I de la NYHA20.

Conclusiones Las arritmias ventriculares potencialmente letales constituyen un problema importante en la evolución alejada de los pacientes operados por TdF. Esto llevó a varios autores a tratar de identificar factores de riesgo para su desarrollo.

Dado que el tratamiento farmacológico a largo plazo tiene un resultado discutible y no está exento de efectos secundarios, se justifican terapéuticas más agresivas como la implantación del cardiodesfibrilador automático. La ablación por RF es de utilidad como complemento del cardiodesfibrilador, para evitar o disminuir descargas apropiadas del dispositivo y, en pacientes seleccionados, podría resultar curativa aún en quienes poseen diferentes sustratos arritmogénicos, como en la paciente que describimos en este artículo.

Referencias 1. Le Gloan L and Khairy P: Management of Arrhythmias in Patients With Tetralogy of Fallot. Curr Opin Cardiol 2010;26:60-65.

2. Lilenhei C, Varco R, Cohen M et al: The First Open Corrections of Tetralogy of Fallot: A 26-31 Years Follow-Up of 106 Patients. Ann Surg 1986;204:490-502.

3. Lillehein C, Cohen M, Warden H et al: Direct Vision Intracardiac Surgical Correction of the Tetralogy of Fallot, Pentalogy of Fallot and Pulmonary Atresia Defects: Report of First Ten Cases. Ann Surg 1955;142:418442.

4. Nollet G, Fischlein T, Bouterwek S et al: Long-Term Survival in

Electrofisiología y Arritmias, Vol 5, N° 3 / Septiembre - Diciembre 2012

Taquicardia ventricular en la tetralogía de Fallot: ablación por radiofrecuencia de dos modalidades clínicas en un mismo paciente.

Patients With Repair of Tetralogy of Fallor: 36-Year Follow-Up of 490 Survivors of the First Year After Surgical Repair. J Am Coll Cardiol 1997;30:1374-1383 5. Horneffer P, Zahka K, Rowe S et al: Long-Term Results of Total Repair of Tetralogy of Fallot in Chilhood. Ann Thorac Surg 1990;50:179-185.

6. Murphy J, Gersh B, and Mair D: Long-term Outcome in Patients Undergoing Surgical Repair of Tetralogy of Fallot. N Engl J Med 1993;329:593-599.

7. Gatzoulis M, Balaji S, Weber S et al: Risk Factors for Arrhythmia and Sudden Cardiac Death Late After Repair of Tetralogy of Fallot. Lancet 2000;356:975-981.

8. Silka M, Hardy B, Menache B et al: A Population-Based Prospective Evaluation of Risk of Sudden Death After Operation from Common Congenital Heart Defect. J Am Coll Cardiol 1998;32:245-251.

9. Khairy P, Landzberg M, Gatzoulis M et al: Value of Ventricular Stimulation After Tetralogy of Fallot Repair. A Multicenter Study. Circulation 2004;109:1994-2000.

10. Deanfield J, McKenna W, Rowland E et al: Local Abnormalities of Right Ventricular Depolarization After Repair of Tetralogy of Fallot: A Basis for Ventricular Arrhythmia. Am J Cardiol 1985;55:522-525.

11. Downar E, Harris L, Kimber S et al: Ventricular Tachycardia After Surgical Repair of Tetralogy of Fallot: Results of Intraoperative Mapping Studies. J Am Coll Cardiol 1992;20:648-655.

12. Groot N, Lukac P, Schalij M et al: Long-]Term Outcome of Ablative Therapy of Post-Operative Atrial Tachyarrhythmias in Patients with Tetralogy of Fallot: A European Multicentre Study. Europace 2012;14:522527.

13. Kukuhara H, Nekamura Y, Tasato H et al: Successful Radiofrequency Catheter Ablation of Left Ventricular Tachycardia Following Surgical Correction of Teralogy of Fallot. PACE 2000;23:1442-1445.

14. Biblo L and Carlson M: Transcatheter Radiofrequency Ablation of Ventricular Tachycardia Following Surgical Correction of Tetralogy of Fallot. PACE 1994;17:1556-1560.

15. Horton R, Canby R, Kessler D et al: Ablation of Ventricular Tachycardia Associated with Tetralogy of Fallot. J Cardiovasc Electrophysiol 1997;8:432-435.

16. Franguini P, Vergara I, Fajuri A et al: Fulguración con Radiofrecuencia de Taquicardia Ventricular Después de Corrección Quirúrgica de Tetralogía de Fallot. Rev Med Chile 2005;133:675-680.

17. Oosterhof T, Vliegen H, Meijboom F et al: Long-Term Effect of Pulmonary Valve Replacement on QRS Duration in Patients with Corrected Tetralogy of Fallot. Heart 2007;93:506-509.

18. Steeds R and Oakley D: Predicting Late Sudden Death From Ventricular Arrhythmia in Adults Following Surgical Repair of Tetralogy of Fallot. Q J Med 2004;97:7-13.

19. Gatzoulis M, Somerville J and Redington A: Mechanoelectrical Interaction in Tetralogy of Fallot: QRS Prolongation Relates to Right Ventricular Size and Predicts Malignant Ventricular Arrhythmia and Sudden Death. Circulation 1995;92:231-237.

20. Hickey E, Veldtman G, Bradley T et al: Functional Health Status in Survivors of Operative Repair of Tetralogy of Fallot. Am J Cardiol 2012;109:873-880.

21. Dietl C, Cazzaniga M, Dubner S et al: Life-Threatering Arrhythmias and RV Dysfunction After Surgical Correction of Tetralogy of Fallot: Comparision Between Transventricular and Transatrial Approaches. Circulation 1990;90:17-22.

22. Adamson L, Vohra H, and Haw M : Does Pulmonary Valve Replacement post Repair of Tetralogy of Fallot Improve Right Ventricular Function? Cardiovasc Thorac Surg 2009;9:520-527.

23. Graham T, Bernard Y, Bradley T et al: Outcome of Pulmonary Valve Replaccement in Adults After Tetralogy of Fallot Repair: A Multi-Institutional Study. Congenital Heart Dis 2008;3:162-167.

24. Khairy P, Alboulhosn J, Gurvitz M et al: Arrhytthmia Burden in Adults With Surgically Repaired Tetralogy of Fallot. A Multi-Institutional Study. Circulation 2010;122:868-875.

25. Ghai A, Silversides C, Harris L et al: Left Ventricular Dysfunction Is a Risk Factor for Sudden Cardiac Death in Adults Late After Repair of Tetralogy of Fallot. J Am Coll Cardiol 2002;40:1675-1680.

26. Hokanson J and Moller J: Significance of Early Transient Complete Heart Block as a Predictor of SCD Late After Operative Correction of Tetralogy of Fallot. Am J Cardiol 2001;87:1271-1277.

27. Therrien J, Siu S, McLaughlin P et al: Pulmonary Valve Replaccement in Adults Late After Repair of Tetralogy of Fallot: Are We Operating Too Late? J Am Coll Cardiol 2000;36:1670-1675.

28. Hamada H, Terai M, Jibiki T et al: Influence of Early Repair of Tetra-

Electrofisiología y Arritmias, Vol 5, N° 3 / Septiembre - Diciembre 2012

logy of Fallot Without an Outflow Patch on Late Arrhythmias and Sudden Death: A 27-years Follow-Up Study Following a Uniform Surgical Approach. Cardiol Young 2002;12:345-351.

29. Helbing W, Roest A, Niezen R et al: ECG Predictors of Ventricular Arrhythmias and Biventricular Size and Wall Mass in Tetralogy of Fallot with Pulmonary Regurgitation. Heart 2002;88:515-519.

30. Scherptong R, Hazekamp M, Mulder B et al: Follow-Up After Repair Pulmonary Valve Replacement in Adults With Tetralogy of Fallot.

Association Between QRS Duration and Outcome. J Am Coll Cardiol 2010;56:1486-1492.

31. Harrild D, Berul Ch, Cechchin F et al: Pulmonary Valve Replacement in Tetralogy of Fallot. Impact on Survival and Ventricular Tachycardia.

Circulation 2009;119:445-451.

32. Goldner B, Cooper R, Blau W et al: Radiofrequency Catheter Ablation as a Primary Therapy for Treatment of Ventricular Tachycardia in a Patient After Repair of Tetralogy of Fallot. PACE 1994;17:1441-1446.

33. Chinushi M, Yoshifusa A, Kitazama H et al: Successful Radiofrequency Catheter Ablation for Macroreentrant Ventricular Tachycardias in a Patient with Tetralogy of Fallot Corrective Surgery. PACE 1995;18:17131716.

34. Stevenson W, Sager P, Natterson P et al: Relation of Pace Mapping Configuration and Conduction Delay to Ventricular Tachycardia Reentry Circuits in Human Infarcts Scars. J Am Coll Cardiol 1995;26:481-488.

35. Sarubbi B, and Somerville J: Iatrogenic Ventricular Tachycardia from Endocardial Pacemacker Late Repair of Tetralogy of Fallot. PACE 2000; 23:2131-2134.

36. Zeppenfeld K, Schalij M, Bartelings M et al: Catheter Ablation of Ventricular Tachycardia After Repair of Congenital Heart Disease. Electroanatomic Identification of the Critical Right Ventricular Isthmus. Circulation 2007;116:2241-2252.

37. Morwood J, Triedman J, Berul Ch et al: Radiofrequency Catheter Ablation of Ventricular Tachycardia in Children and Young Adults with Congenital Heart Disease. Heart Rhythm 2004;3:301-308.

38. Zipes D, Camm A, Saul J et al: American College of Cardiology/ American Heart Association Task Force, European Society of Cardiology Commitee for Practice Guidelines, European Heart Rhythm Association the Heart rhythm Society.ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death-executive summary. Eur Heart J 2006;27:2099-2140.

39. http://guidance.nice.org.uk/TA95/guidance/pdf 39 40. 1hairt P, Harris L, Landzberg J et al: Implantable Cardioverter-Defibrillators in Tetralogy of Fallot. Circulation 2008;117:363-370.

41. Bongard V, Marc D, Phillippe V et al: Incidence Rate of Adverse Drugs Reactions During Long-Term Follow-Up of Patients Newely Treated With Amiodarone. Am J Ther 2006;13:315-319.

42. Ellenbogen K, Levine J, Berger R et al: Are Implantable Cardioverter Defibrillator a Surrogate for Sudden Cardiac Death in Patients with NonIschemic Cardiomiopathy? Circulation 2006;113:776-782.

43. Witte K, Pepper B, Cowan C et al: Implantable Cardioverter-Defibrillator Therapy in Adults Patients With Tetralogy of Fallot. Europace 2008;10:926-930.

44. Furushima H, Chinushi M, Sugiura H et al: Ventricular Tachycardia Late After Repair of Congenital Heart Disease: Efficacy of Combination Therapy With Radiofrequency Catheter Ablation and Class III Antiarrhythmic Agents and Long-Term Outcome. J Electrocardiol 2006;39:219224.

45. Thambo J, Guillebon M, Dos Santos P et al: Electrical Dyssyncrony and Resynchonization in Tetralogy of Fallot. Heart Rhythm 2011;8:909914.

46. Abd El Rahman M, Hui W, Yigibasi M et al: Detection of Left Ventricular Assyncrony in Patients with Right Bundle Branch Block After Repair of Tetralogy of Fallot Using Tissue-Doppler Imaging-Derived Strain.

J Am Coll Cardiol 2005;45:915-921.

47. Bordachar P, Iriart X, Chabaneix J et al: Presence of Ventricular Dyssyncrony and Haemodinamic Impact of Right Ventricular Pacing in adults with Repaired Tetralogy of Fallot and Right Bundle Branch Block. Europace 2008;10:967-971.

48. Uebing A, Gibson D, Babu-Narayan S et al: Right Ventricular Mechanics and QRS Duration in Patients with Repaired Tetralogy of Fallot: Implication of Infundibular Disease. Circulation 2007;116:1532-1539.

49. Thambo J, Dos Santos P, Guillebon M et al: et al: Biventricular Stimulation Improves Right and Left Ventricular Function After Tetralogy of Fallot Repair: Acute Animal and Clinical Studies. Heart Rhythm 2010;7:344-350.

113

Rev Electro y Arritmias 2012; 5: 114-118

PRESENTACIÓN DE CASO CLÍNICO

Ritmo de la unión AV con conducción retrógrada ventriculoauricular sintomática en un paciente con marcapasos bicameral normofuncionante Natalia Siles, Graciela Pellegrino, Carlos Quiroga Avalos, Pablo A. Fernández, Julio D. Pastori Centro de Arritmias Cardíacas de la Ciudad de Buenos Aires. División Cardiología. Hospital J.M. Ramos Mejía. Buenos Aires-Argentina

Introducción La persistencia de síntomas o la aparición de nuevos síntomas luego de la implantación de un marcapasos obligan a una reevaluación exhaustiva del paciente para detectar fallas transitorias de la estimulación o complicaciones clínicas provocadas por la propia estimulación cardíaca permanente. En términos generales, la persistencia de síntomas presentes antes de la implantación del marcapasos hace sospechar de fallas en el sistema de estimulación, en tanto síntomas que aparecen después de la intervención pueden deberse a una programación inapropiada del dispositivo. En el caso que describimos, la aparición de síntomas atribuibles al “síndrome del marcapasos” motivó la derivación a nuestro centro, comprobándose que esos síntomas ocurrían sin intervención del dispositivo, debido a un ritmo automático de la unión AV con conducción retrógrada, cuya frecuencia superaba de manera intermitente a la frecuencia básica de estimulación.

La figura 2 muestra los parámetros programados del marcapasos y el estado de la batería. Se realizaron mediciones de los umbrales de estimulación auricular y ventricular, que fueron normales.

El comportamiento del ritmo de la unión AV y de la actividad auricular se evaluó en varias sesiones mediante la programación del marcapasos en distintas modalidades de funcionamiento (VVI, DDD y AAI) y a diferentes frecuencias de estimulación (Figuras 3, 4 y 5).

En la modalidad de estimulación VVI ( Figura 3), cuando la frecuencia de la estimulación ventricular superó a la frecuencia del ritmo de unión AV, el tiempo de conducción retrógrada V-A se prolongó de manera paulatina, con persistencia de los síntomas.

La Figura 4 muestra el comportamiento del ritmo de unión AV durante la modalidad de estimulación DDD a diferentes frecuencias de estimulación. Cuando el marcapasos se programó a una frecuencia baja (Figura 4A) pudo observarse

Figura 1. Electrocardiograma registrado durante la consulta inicial. Se observa un ritmo de la unión a 70 latidos por minuto con conducción retrógrada ventrículo-auricular 1: 1 y trastornos de la repolarización anterior extenso e inferior (“memoria cardíaca”). Las flechas señalan a las ondas P retrógradas.

en una instancia que el ritmo sinusal interfirió con la conducción retrógrada del ritmo de la unión AV (disociación isorrítmica) mientras que a frecuencias de estimulación Se trata de un paciente masculino de 57 años, portador de elevadas, el marcapasos suprimió al ritmo ectópico y los un marcapasos definitivo bicameral marca Biotronik mosíntomas cesaron. delo Axios D, implantado en el año 2007 por disfunción del nódulo sinusal “idiopática” sintomática, quien perma- Por otra parte, durante la estimulación AAI a frecuencias neció asintomático a partir de la intervención quirúrgica lentas persistió el ritmo de la unión con conducción retróhasta mediados de 2011, cuando consultó por la aparición grada VA 1:1, que como era esperable, desapareció al estimular la aurícula a frecuencias superiores a las del ritmo esporádica de latidos en el cuello, sensación de malestar ectópico (Figura 5C). indefinido precordial y disnea.

El paciente permanece asintomático desde la reprogramaEl electrocardiograma en reposo, obtenido durante la conción del dispositivo a la modalidad DDDR con una fresulta inicial y mientras el paciente se hallaba sintomático, cuencia básica de 70 latidos por minuto, con un período de mostró un ritmo de la unión AV a una frecuencia de 70 seguimiento de un año. latidos por minuto con conducción retrógrada ventrículoauricular (V-A) 1:1 (Figura 1).

Comentario

Descripción del caso

Correspondencia: Dr. Julio D. Pastori Email: centrodearritmias@fibertel.com.ar Recibido: 01-08-2012 Aceptado: 15-08-2012

114

El caso que describimos corresponde a una causa infrecuente de síntomas atribuíbles al “síndrome del marcapasos”: la conducción retrógrada VA 1:1 de un ritmo de la Electrofisiología y Arritmias, Vol 5, N° 3 / Septiembre - Diciembre 2012

Ritmo de la unión AV con conducción retrógrada ventriculoauricular sintomática en un paciente con marcapasos bicameral normofuncionante

Figura 2 . Parámetros del marcapasos programados al ingreso

unión AV cuya frecuencia excedía a la básica programada este síndrome es más probable en la modalidad de estimulación VVI, pero también ocurre durante la estimulación para el marcapasos.

En el año 1969, Mitsui y colaboradores (1) describieron el bicameral, cuando se intenta privilegiar la actividad ventri“síndrome del marcapasos”, consistente en síntomas diver- cular espontánea mediante la programación de un intervalo sos: fatiga, mareos, síncope e insuficiencia cardíaca. Este A-V prolongado o el empleo de algoritmos tales como el de síndrome es el resultado de la pérdida de la sincronía au- búsqueda automática del intervalo A-V o el de monitorirículo-ventricular, como ocurre cuando existe conducción zación permanente de la actividad ventricular espontánea retrógrada ventrículo-auricular de los latidos estimulados, (MVP) (2). por la programación de intervalos A-V muy prolongados, o La denominación “síndrome del marcapasos” se empleó por una frecuencia cardíaca que no alcanza para abastecer también para describir los síntomas que presentan algunos las demandas metabólicas. De lo anterior se desprende que pacientes con bloqueo AV de primer grado e intervalo PR

Figura 3 A. El trazado en las derivaciones I,II y III simultáneas muestra el ritmo de la unión AV a una frecuencia de 66 latidos por minuto, que supera a la frecuencia de estimulación básica programada. Las flechas señalan las ondas P retrógradas.

Electrofisiología y Arritmias, Vol 5, N° 3 / Septiembre - Diciembre 2012

115

Natalia Siles y col.

muy prolongado (3) (“síndrome del marcapasos sin marcapasos”). En el caso que motivó esta presentación, las manifestaciones clínicas se debieron a la conducción retrógrada ventrículo-auricular 1:1 de un ritmo ectópico espontáneo originado en la unión AV, es decir, sin que mediara la intervención del dispositivo, pero que se corrigieron con una reprogramación apropiada de éste.

Las variaciones en la frecuencia del ritmo de la unión AV por la influencia del sistema neurovegetativo (4) explican el carácter esporádico de los síntomas que presentaba el paciente. Los trazados electrocardiográficos que ilustran esta presentación evidencian con claridad esas variaciones de la frecuencia del ritmo ectópico.

Figura 3 B. Se observan complejos QRS estimulados de diferentes configuraciones debidas a fusiones (latidos 2, 4 y 5) y pseudofusiones ventriculares ( latidos 1,6 y 7). Todos son seguidos por ondas P retrogradas.

Figura 3 C. El incremento de la frecuencia de estimulación ventricular a 80 pulsos por minuto prolongó de manera paulatina el tiempo de conducción retrógrada ventrículo-auricular (obsérvense los cambios en la configuración de las ondas T, latido a latido, debidos a la superposición de las ondas P retrógradas),. Esa prolongación fue interrumpida por la aparición de un complejo QRS espontáneo (latido de pseudofusión:LSF)., sin conducción ventrículo-auricular.

116

Electrofisiología y Arritmias, Vol 5, N° 3 / Septiembre - Diciembre 2012

Ritmo de la unión AV con conducción retrógrada ventriculoauricular sintomática en un paciente con marcapasos bicameral normofuncionante

Figura 4 A. A: Al reprogramar el marcapasos en la modalidad DDD a una frecuencia de 50 pulsos por minuto se observó la aparición de la onda P espontánea, ancha y mellada (trastorno severo de la conducción auricular) con latidos de pseudofusión ventricular. El ritmo de la unión AV se observa a partir del tercer complejo QRS de B, donde existe una abreviación casi imperceptible del intervalo PR y se inhibe la liberación de estímulos ppor el canal ventricular. En C, la onda P sinusal se oculta parcialmente dentro del complejo QRS para luego reaparecer detrás del mismo (disociación AV isorrítmica) e impide la activación auricular retrógrada.

Figura 4 B. El aumento de la frecuencia en la modalidad DDD 80 suprimió el ritmo de la unión AV y la conducción retrógrada.

Electrofisiología y Arritmias, Vol 5, N° 3 / Septiembre - Diciembre 2012

117

Natalia Siles y col.

Figura 5. A: ritmo de la unión AV con conducción retrógrada VA 1:1 durante la programación del marcapasos en la modalidad AAI a una frecuencia menor que la del ritmo ectópico .B: cuando la frecuencia del ritmo de la unión AV disminuyó levemente pudo observarse la estimulación auricular precediendo a la onda P retrógrada (latidos de pseudofusión auricular), excepto en el último latido, en el cual el cambio en la morfología de la onda P hace presumir una captura auricular parcial por el marcapasos (latido de fusión auricular).C: el aumento de la frecuencia de la estimulación auricular ( a 80 latidos por minuto) suprimió el ritmo ectópico.

Bibliografía 1. Mitsui T,MizunoA,Hasegawa T y col. Atrial rate as an indicador for optimal pacing rate and the pacemaker síndrome. Ann Cardiol Angeol 1971;44:371-9.

2. Travil CM, Sutton R .Pacemaker syndrome: An iatrogenic condition.

Br Heart J 1992;68:163-166.

118

3. Chirife R, OrtegaDF, Salazar AI .´Pacemaker syndrome ´without a pacemaker. Deleterious effect of first degree A-V block. R Eur Tech Biomed 1990;12:22.

4. Chiale PA, Laiño RA, Pastori JD, Sanchez RA, Elizari MV, Rosenbaum MB. Normal and Abnormal Ventricular Automaticity in the Human Heart. En: Frontiers of Cardiac Electrophysiology. Eds. Rosenbaum MB, Elizari MV. Martinus Nijhoff Publishers, pp. 152, 1983.

Electrofisiología y Arritmias, Vol 5, N° 3 / Septiembre - Diciembre 2012

Rev Electro y Arritmias

COMENTARIO EDITORIAL

2012; 5: 119

Manejo actual de los Dispositivos Implantables en el Consultorio Adrian Baranchuk MD FACC FRCPC Heart Rhythm Service, Kingston General Hospital, Queen’s University. Kingston, Ontario, Canada

En el presente número de la Revista Electrofisiología y prolongar el intervalo A-V sensado, se pueden activar alguArritmias, Siles y colaboradores1 reportan un interesante nos de los algoritmos disponibles para que el marcapasos caso de un paciente con marcapasos doble cámara, implan- funcione la mayoría del tiempo en la modalidad AAIR sin tado por disfunción del nódulo sinusal. Luego de varios necesidad de marcapasear el ventrículo; y que solo se active años, el paciente desarrolló síntomas compatibles con “síndrome de marcapasos” pero un interrogatorio exhaustivo como doble cámara cuando se prolonga el PR sin que apadel dispositivo, como así también pruebas de estimulación rezca una señal nativa del ventrículo. en diferentes modalidades, corroboraron la presencia de De esta manera, se resolvería el problema inicial sin sacrifiun ritmo ectópico de la unión que reprodujo los síntomas car uno de los mandatos actuales de la marcapasología, que clínicos, sin la participación “activa” del marcapasos. es evitar el marcapaseo del ventrículo derecho cuando esto Este interesante e infrecuente caso nos conduce a la posibi- no es totalmente necesario. lidad de revisar el concepto de “Síndrome de Marcapasos”2, El conocimiento cabal del funcionamiento de los dispositidescrito inicialmente para referirse a casos de activación vos es de vital importancia para maximizar los beneficios y retrógrada de la aurícula luego de un latido estimulado en el ventrículo. Sus manifestaciones clínicas eran fundamen- brindar a nuestros pacientes el mejor cuidado posible. Estar talmente la disnea, debido a la contracción de las aurículas, actualizado en los algoritmos disponibles, como así tamcuando las válvulas aurículo-ventriculares se encontraban bién en la posibilidad de estudiar de manera no invasiva uticerradas por la estimulación ventricular desincronizada de lizando el marcapasos y replicando de manera simplificada la contracción auricular3. Este concepto se aplicó durante lo que puede hacerse con el uso de catéteres endocavitarios6, años sólo a los marcapasos ventriculares (unicamerales), permite una mejor evaluación y elección de modalidades pero el fenómeno se observó también en marcapasos bicamerales. Obviamente, los marcapasos bicamerales ofrecen terapéuticas. una gama inmensa de posibilidades para “resincronizar” la Siles y colaboradores, con el caso publicado en el presente conducción AV (aumentar la frecuencia de marcapaseo en número de la Revista Electrofisiología y Arritmias, nos la aurícula, prolongar o acortar el intervalo AV, prolongar el acercan el adecuado manejo de un caso infrecuente, pero período refractario auricular posventricular, etc)4. resuelto utilizando todos los recursos disponibles en el ciEn el caso presentado por Siles y col.1, la presencia de tado marcapasos. síntomas atribuibles a insuficiencia cardíaca, en primera instancia debiera hacer sospechar al clínico que existe Referencias estimulación ventricular inductora de “desincronización”5.

Una vez resuelto este diagnóstico inicial (el paciente tenía 1. Siles N, Pellegrino G, Quiroga Avalos C, Fernández P, Pastori JD. activados los mecanismos para evitar marcapaseo innece- Ritmo de la unión AV con conducción retrógrada ventriculoauricular sario del ventrículo derecho), se buscaron otros mecanis- sintomática en un paciente con marcapasos bicameral normofuncionante. mos. Para sorpresa de los autores del trabajo, el paciente Rev Electro y Arritmias 2012; 5: presentaba una taquicardia de la unión AV con conducción 2. Link MS, Hellkamp AS, Estes NA 3rd, Orav EJ, Ellenbogen KA, Ibrahim B, Greenspon A, Rizo-Patron C, Goldman L, Lee KL, Lamas retrograda que reproducía los síntomas a la perfección. GA; MOST Study Investigators. High incidence of pacemaker synSolamente incrementando la frecuencia auricular, este fe- drome in patients with sinus node dysfunction treated with ventricularnómeno desapareció. La pregunta obligada entonces es: el based pacing in the Mode Selection Trial (MOST). J Am Coll Cardiol. incremento de la frecuencia de estimulación artificial ¿no 2004;43(11):2066-71 puede llevarnos también a producir un mayor porcentaje de 3. Wilkoff BL; Dual Chamber and VVI Implantable Defibrillator trial investigators. The Dual Chamber and VVI Implantable Defibrillator (DAmarcapaseo ventricular?

VID) Trial: rationale, design, results, clinical implications and lessons for Pues bien, aquí deben emplearse los algoritmos disponi- future trials. Card Electrophysiol Rev. 2003;7(4):468-72. bles de cada equipo, para evitar que esto suceda. Se puede 4. Chiale PA, et al. Marcapasos, Resincronizadores y CardiodesfibrilaCorrespondencia: Adrian Baranchuk, MD FACC FRCPC Associate Professor of Medicine Cardiac Electrophysiology and Pacing Kingston General Hospital K7L 2V7 Queen’s University Ph: 613 549 6666 ext 3801 Fax: 613 548 1387 Email: barancha@kgh.kari.net Electrofisiología y Arritmias, Vol 5, N° 3 / Septiembre - Diciembre 2012

dores Implantables: Fundamentos técnicos, indicaciones y manejo clínico.

Edición del Autor, Buenos Aires, Argentina, 2011.

5. Tops LF, Schalij MJ, Bax JJ. The effects of right ventricular apical pacing on ventricular function and dyssynchrony implications for therapy.

J Am Coll Cardiol 2009; 54(9):764-76 6. Caldwell JC, Baranchuk A, Redfearn DP. Tachycardia detected by devices: What is the mechanism? J Inn Card Rhythm Manag 2012;3:917-920

119

Electrofisiología y Arritmias

Publicación científica de la Sociedad Argentina de Electrofisiología Cardíaca Con el auspicio de la Federación Argentina de Cardiología

Reglamento de Publicaciones Los trabajos enviados a esta revista serán considerados para su publicación siempre que se ajusten a las siguientes normas de presentación.

1 NORMAS GENERALES El material remitido debe ser original y de haber sido publicado previamente o enviado a otra publicación, antes o simultáneamente, deberá ser acompañado por la autorización del correspondiente propietario del derecho de autor. Esta restricción no se aplica a los resúmenes, reportes de prensa o trabajos originales presentados en reuniones científicas o ateneos anatomoclínicos, lo cual debe aclararse. La revista no aconseja el envío de diferentes artículos basados en un trabajo principal. La publicación será trilingüe, aceptándose originales tanto en castellano, portugués o inglés. Se deberá aclarar la categoría a la que pertenecen (artículo original, comunicación breve, reporte de casos clínicos, ateneo anatomoclínico, etc.).

Las revisiones y notas de interés se presentarán ante la expresa solicitud del Comité editor.

1.1 Tipografía Los trabajos deben ser enviados, en lo posible, tipografiados a doble espacio, en el programa de PC: WORD 95, 98, 2000 o WordPerfect. Los márgenes deben ser de 2,54 cm (1 inch) y no deben estar justificados.

1.2 Imágenes, tablas, gráficos, fotos, ilustraciones Las imágenes, tablas, gráficos, ilustraciones, dibujos, fotos, etc. deben enviarse en orden numérico correlativo.

Los gráficos, ilustraciones, dibujos deben estar guardas en la extensión: “.JPG” en el programa de PC: PAINT a una calidad de imagen de 300 DPI a tamaño real, y entregados en algún sistema de almacenamiento de datos electrónico (disquete, CD o vía e-mail) y también impresos en hoja carta o A4, a simple faz, a doble espacio, con márgenes amplios (25 mm). En lo posible, enviar las fotos, figuras, electrocardiogramas, etc. originales y se remitirán con suma responsabilidad a los autores tal como fueron enviadas.

1.3 Unidades de medida Utilice unidades internacionales de medida.

1.4 Requerimientos de publicaciones biomédicas Los manuscritos enviados deben coincidir con los requerimientos internacionales para publicación en revistas biomédicas: “Uniform Requirements for Manuscripts Submitted to Biomedical Journals” http://www.icmje.org/.

El Comité Editorial se reserva el derecho de introducir todos los cambios editoriales necesarios para la publicación, con el acuerdo previo de los autores. La revista considerará para su publicación todos los artículos originales remitidos, incluyendo aquellos experimentales realizados en humanos, laboratorio animal o in vitro. Las áreas de interés de la revista incluyen aquellos relacionados a la amplia gama de temas influenciados por las arritmias y la electrofisiología.

1.5 Permisos En caso que cualquier material incluido en el texto enviado (tablas, gráficos, ilustraciones) no sea original, deberá adjuntarse una carta de autorización del poseedor del derecho del autor.

1.6 Símbolos y abreviaturas Los símbolos y las abreviaturas deben estar definidos en el texto y/o en las leyendas.

1.7 Unidades de medición Los símbolos de unidades de medida no llevarán punto y serán los convencionales.

Indicar litro con L para evitar confundir con l (uno).

1.8 Números Los números decimales se escribirán luego de los

enteros seguidos de una coma y no de un punto.

Por ejemplo: área valvular aórtica severa < 1,00 cm2.

1.9 Abreviaturas Deberán evitarse, en lo posible, las abreviaturas no usuales.

Las usuales deberán aclararse la primera vez que se empleen, por ejemplo: accidente cerebrovascular (ACV).

1.10 Nombres de drogas, dispositivos Se utilizarán los nombres genéricos de las drogas. Si se utilizan nombres comerciales, los mismos se incluirán, entre paréntesis, en la sección Materiales y Métodos.

El nombre completo y localización del productor debe ser proveído para todas las drogas, equipos y dispositivos utilizados. Los mismos se incluirán, entre paréntesis, en la sección Materiales y Métodos.

1.11 Dirección de envío El material debe ser enviado a la Revista ELECTROFISIOLOGÍA & ARRITMIAS, calle Córdoba 1827, 7° piso, Dtos. C y D, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, República Argentina (Tel/Fax: (54 – 11) 48151241, o vía correo electrónico a la dirección: info@electrofisiologia.org.ar, acompañado de una carta firmada por todos los autores que identifique el autor responsable con el cual la revista pueda comunicarse, en caso de ser necesario, aclarando dirección, número de teléfono, fax y/o dirección de e-mail. Asimismo, la carta debe dejar en claro que el texto enviado ha sido aprobado por todos los autores. El modelo de la misma está a disposición de quienes lo soliciten.

1.12 Revisión y publicación Los manuscritos serán evaluados por el Comité Editor y enviados a referato ajeno al mismo. Solamente una copia de los trabajos y disquetes rechazados será devuelta a los autores. La decisión sobre la aceptación o no de los trabajos puede requerir un lapso prolongado.

El envío de un trabajo no garantiza la publicación.

1.13 Premio SADEC Los trabajos enviados para optar para el premio SADEC serán publicados en la Revista Electrofisiología y Arritmias, previa revisión y aceptación por parte del Comité Editorial. Para tal eventualidad, los autores deben prestar su consentimiento por escrito en una página agregada al final del trabajo.2 MANUSCRITOS 2.1 Trabajo original El manuscrito deberá estructurarse de la siguiente manera: 1) Título y autores 2) Resumen en inglés, portugués, castellano y palabras claves 3) Texto 4) Agradecimientos (si correspondiera) 5) Recursos / Subsidios 6) Conflicto de intereses 7) Referencias 8) Leyendas de figuras 9) Tablas 10) Figuras La numeración de las páginas comenzará a partir de la página de título.

2.1.1 Título y autores 2.1.1.1 Titulo: El título del trabajo y el nombre de los autores deberán enviarse en una primera hoja separada (numerada) Los títulos deben ser concisos y descriptivos (no declarativos).

2.1.1.2 Autores: El nombre del(os) autor(es) deberá incluir el pri-

mer nombre, el grado académico y la institución a la cual pertenece.

También, se incluirá el nombre de la(s) institución(es) y el departamento en el que fue realizado el trabajo.

2.1.1.3 Dirección del Autor: En la misma página, deberán figurar los datos del autor a quien deba ser remitida la correspondencia: nombre completo, dirección (calle y número, ciudad, código postal, provincia o estado y país), dirección de correo electrónico y número de teléfono y fax del autor (código de país-ciudadnúmero telefónico). Cuando el trabajo ha sido realizado por un grupo de trabajo, se deberá identificar por lo menos a una persona del mismo.

2.1.1.4 Autoría: Cada autor deberá firmar una declaración atestiguando que reúne los requisitos de autoría. La misma se acredita reuniendo alguno de los siguientes requisitos: a) diseño, concepción o análisis e interpretación de los datos; b) redacción o discusión del trabajo.

2.1.1.5 Título abreviado y detalles del manuscrito: Se deberá incluir una segunda hoja de título que incluya exclusivamente el título del trabajo; el apellido del primer autor y el “titulo reducido” sugerido (no más de 50 caracteres incluyendo espacios). Además, deberá detallar: número total de palabras (incluido el título, abstracts, texto, referencias, tablas y leyendas).

2.1.2 Resumen en castellano e inglés Cada uno de ellos será presentado en hoja separada. El resumen correspondiente al idioma en el que ha sido redactado el texto no excederá las 300 palabras y estará estructurado de la siguiente manera: marco teórico, material y métodos, resultados y conclusiones. Esta estructuración no es necesaria para la redacción de resúmenes de revisión, notas y presentación de casos.

El resumen escrito en el idioma que no corresponde al texto se extenderá hasta un máximo de 600 palabras, siendo posible incluir en el mismo citas bibliográficas y referencias de figuras. Palabras clave convencionales del Index Medicus.

No cite referencias en el resumen.

Limite la utilización de abreviaturas en el resumen.

Defina el acrónimo / abreviatura entre paréntesis en su primer utilización.

Sea conciso (no más de 300 palabras).

2.1.2.1 Subtítulos Utilice los siguientes subtítulos: Introducción (racionalidad del estudio).

Material y Métodos (breve presentación del material y métodos utilizados).

Resultados (breve presentación de los resultados).

Conclusión/es (resumida interpretación de los datos).

Palabras claves (tres a cinco palabras claves).

2.1.3 Texto Se dividirá en secciones llamadas: Introducción, Material y Métodos, Resultados, Discusión y Conclusión.

Las páginas deben estar numeradas.

Las abreviaturas deben estar definidas en su primera mención.

2.1.3.1 Métodos Cuando se trate de animales de experimentación, detalle el tipo de animal, el número utilizado y las características descriptivas pertinentes. Cuando se describan procedimientos quirúrgicos identifique los procedimientos y agentes preanestésicos y anestésicos utilizados, cantidad, concentración, vía de administración, etc. Para la realización de procedimientos en animales reporte los agentes anestésicos y/o tranquilizantes utilizados, en

caso de no utilizar ninguno de ellos se deben aclarar las causas que justifican su exclusión.

Ante estudios en humanos aclare si el estudio fue aprobado por el comité de ética institucional y si los sujetos intervinientes firmaron el consentimiento informado. En todos los casos, los procedimientos experimentales deben ajustarse a las recomendaciones de la Convención de Helsinki.

2.1.3.2 Responsabilidades Es recomendable aclarar al finalizar la sección de material y métodos la siguiente sentencia: “El/ Los autores poseen acceso completo a los datos y toman la responsabilidad de su integridad. Todos los autores han leído y acuerdan con el manuscrito que a continuación se reporta”.

2.1.4 Agradecimientos La sección de agradecimientos reconocerá las contribuciones significativas de individuos y/o instituciones. La Editorial deberá recibir el consentimiento informado de cada persona reconocida en la sección de agradecimientos.

No es necesario un consentimiento informado del personal estable de la/las instituciones implicadas; independientemente de ello, el papel desempeñado por cada persona debe ser aclarado en la sección de agradecimientos o en una carta separada dirigida a la oficina editorial.

Los agradecimientos figurarán a continuación del texto en hoja aparte.

2.1.5 Recursos para la investigación Todos los recursos obtenidos con la finalidad de realizar la investigación deben ser incluidos en esa sección. Todos los subsidios de investigación deben ser detallados en esta sección.

2.1.6 Conflicto de Intereses Los autores de los trabajos de investigación deben aclarar si existe algún tipo de relación comercial o económica con alguna compañía cuyos productos figuren prominentemente en el trabajo enviado o que constituyan una competencia con la misma.

Esta relación incluye relación con compañías farmacéuticas, dispositivos biomédicos u otras corporaciones cuyos productos o servicios sean especificados en el texto de este manuscrito. Esta relación incluye, pero no se limita a, empleo, inversión en acciones, dirección de sociedades, asesorías, honorarios de consultas, subsidios, proyectos de investigación, etc.

Dicha información será mantenida en reserva e influirá en la aceptación o rechazo del trabajo.

El modelo de la misma está a disposición de los autores luego de la presentación del material.

En caso de ser aceptado el trabajo para su publicación, dicha información se comunicará bajo este título.

2.1.7 Referencias Las citas bibliográficas deberán remitirse en hoja aparte, a doble espacio y numeradas en forma consecutiva según aparecen en el texto (texto referenciado). Las referencias citadas en las tablas o figuras deberán ser numeradas según su secuencia en el manuscrito.

La certeza de las referencias citadas son responsabilidad del autor.

La referencia debe ser verificada con la fuente original.

Cite todos los autores, no utilice “et al” o “y col”.

Citas “en prensa” pueden aceptarse siempre que las mismas hayan sido aceptadas para su publicación, y el nombre de la revista o libro o editor debe ser incluido.

2.1.7.1 Citas Bibliográficas El estilo de las citas debe ser el del Index Medicus (autores, nombre del trabajo, nombre de la publicación que hace referencia, año seguido de punto y coma, volumen seguido de dos puntos y finalmente el número de la primera y última página del trabajo). Ejemplo: Morris SA, Tanowitz HB, Wittner M, Bilezikian JP. Pathophysiological insights into the cardiomyopathy of Chagas’ disease. Circulation 1992; 82: 1900 -•1909.

2.1.7.2 Libros: Para referencias de libros se deberá nombrar a todos los autores o editores si son seis o menos; cuando son siete o más se nombrarán los primeros seis y luego se agregará “y col.”

2.1.7.2.1 Libro de un solo autor En caso de ser un libro de un solo autor: nombre del autor, título, edición, ciudad, editorial, año: página inicial – página final. Por ej.: Lee ET. Statistical methods for survival data analysis. 2nd ed. New York: John Wiley, 1989:162-75.

2.1.7.2.2 Capítulo de un libro En caso de ser un capítulo de un libro: nombre de autores, título del capítulo, nombre de los autores del libro, edición, ciudad, editorial, año: página inicial – página final. Por ej.: Bleichrodt N, Escobar del Rey F, Morreale de Escobar G, Garcia I, Rubio C. Iodine deficiency: implications for mental and psychomotor development in children. In: DeLong GR, Robbins J, Condliffe PG, edI. Iodine and the brain. New York: Plenum Press, 1989:269-87.

2.1.7.2.3 Editor En caso de ser un editor: Rinck P, Petersen, Muller R. Introducción a la resonancia magnética nuclear biomédica. Editorial Canejo, Buenos Aires, 1986.

2.1.7.3 Comunicaciones personales, manuscritos en preparación o datos no publicados: No deberán citarse comunicaciones personales, manuscritos en preparación o datos no publicados. Si dicha información es relevante deberá incluirse en el texto.

2.1.7.4 Abstracts Cuando se citen abstracts deberá figurar en la referencia “Abstract” entre paréntesis. Cuando se citen cartas, deberá figurar “carta” o “letter” entre paréntesis, de acuerdo con idioma en el que la cita figure.

2.1.8 Tablas Las tablas se enviarán en hoja aparte (cada tabla en una página diferente) a doble espacio, con título para cada una de ellas.

Las tablas preparadas en Excel (.xls) deben estar insertadas en el texto del documento.

Los números y símbolos deberán ser lo suficientemente grandes y claros como para que sean legibles después dé realizar la reducción necesaria para su publicación. Si correspondiesen comentarios para las mismas, deberán incluirse en hoja aparte a doble espacio.

2.1.8.1 Numeración La numeración de las tablas debe ser en números arábigos, seguidas de un espacio y de un breve título.

2.1.8.2 Encabezamiento Las columnas y/o filas deben contar con el respectivo encabezamiento.

2.1.8.3 Tipografía Utilice la misma tipografía en toda la tabla (texto y encabezamiento).

2.1.8.4 Abreviaturas Si existen abreviaturas o siglas, las mismas se deben aclaran al pie de la tabla.

2.1.8.5 Llamadas Indique las llamadas al pie de la tabla en el siguiente orden: *, †, ‡, §, ||, #, **.

2.1.9 Ilustraciones Las figuras se remitirán como archivos separados del texto principal, por ejemplo: “Fig.1.jpg”, o impresas en papel en blanco y negro o a colores y a su vez almacenadas electrónicamente (disquete, CD, etc.) en la extensión “.JPG” escaneadas a 300 DPI de tamaño real y guardadas en el programa de PC: PAINT que se halla en todas las PC. El reverso de cada figura deberá incluir su número de orden, nombre del primer autor y orientación adecuada (“este lado arriba”). Se enviarán los originales de las fotografías, en papel brillante en tamaño 10 cm x 15 cm, con los mismos datos en el reverso que las figuras. Si se utilizan fotografías de pacientes, los mismos no deberán ser identificables o se adjuntará un consentimiento escrito para su publicación. En caso de requerir figuras o fotografías en colores, el costo de la inclusión de las mismas estará a cargo del autor.

No se aceptaran para su publicación ilustraciones y figuras en POWER POINT (.ppt); WORD (.doc); OBJECTO LINKING AND EMBEDDING (OLE), BITMAP (.bmp), PICT (.pict), EXCEL (.xls), PHOTOSHOP (.psd), CANVAS (.cnv), COREL DRAW (.cdr), y archi-

vos PDF bloqueados o encriptados.

2.1.9.1 Leyendas Las leyendas para las ilustraciones se enviarán en hoja aparte, a doble espacio y no deberán incluirse en las ilustraciones.

2.1.9.2 Encabezados Evite los encabezados en la figura. Los encabezados deben figurar en la leyenda.

2.1.9.3 Trazos Evite los trazos delgados en las figuras, su reproducción resulta dificultosa.

2.1.9.4 Escala Proporcione una escala en la fotografía cuando sea necesaria su comparación con el tamaño normal.

3 COMUNICACIONES BREVES Entran dentro de esta categoría aquellos trabajos de investigación cuyos resultados sean de interés y puedan ser expresados brevemente. La información brindada no debe ser preliminar. La estructura será la misma que la descripta para “Artículo Original”.

4 EDITORIALES Serán solicitados únicamente por el Comité Editor. Tendrán título y texto con las características de monografía. El nombre del autor, la institución a la que pertenece y los cargos que ostenta figurarán al final del manuscrito.

5 REVISIONES DE TEMAS DE ACTUALIDAD Serán solicitadas por el Comité Editor. Tendrán título y texto con las características de monografía. Tanto el texto como las citas bibliográficas podrán ser extensos. El nombre del autor, la institución a la que pertenece y los cargos que ostenta figurarán al final del manuscrito.

6 NOTAS SOBRE TEMAS DE ACTUALIDAD Serán solicitadas por el Comité Editor. Serán presentaciones breves sobre temas de interés.

Tendrán título y texto con las características de Monografía. Podrá incluir tablas, figuras y citas bibliográficas. El nombre del autor, la institución a la que pertenece y los cargos que ostenta figurarán al final del manuscrito.

7 CARTAS AL EDITOR Deberán ser tipeadas a doble espacio y no deberán exceder las 600 palabras. Si la carta es aceptada para su publicación, una copia de la misma será enviada al autor del artículo original al cual la carta hace referencia. El autor de dicho trabajo tendrá derecho a réplica bajo la forma de carta que será publicada concomitantemente.

8 REVISION DE MANUSCRITOS Todas las revisiones deben ser recibidas dentro de los 90 días. Si su revisión no es recibida en el período mencionado, el manuscrito será considerado nuevamente como “de novo”.

Por favor, nombre cada revisión utilizando en numero de su manuscrito seguido de /R1, /R2, /R3, etc.

En la respuesta escrita de sus revisores, por favor envíe su comentario sobre el exacto número de página, párrafo y línea del manuscrito.

Check List - Carta de presentación - Título y autores - Resúmenes y palabras clave - Texto - Agradecimiento - Recursos/Subsidios - Conflicto de intereses - Referencias - Leyendas de figuras - Tablas - Figuras

Av. Córdoba 1345, 9º Piso, C1055AAD, Buenos Aires Teléfono 011-4813-9620 Fax 011-4815-1426 www.cardiolab.com.ar

More Control.

Less Risk.

(54-11) 3723-3700 www.sjm.com