1.3 Prävalenz und Verteilung der Krankheitslast

digung und Regeneration führt zur Vernarbung („Sklerose“).  Die Symptome variieren je nachdem, welche Bereiche im ZNS geschädigt werden.  Die Erkrankung kann verschiedene Verläufe annehmen: – schubförmig – primär progredient (stetige Zunahme der Symptome) – sekundär progredient (zunächst schubartig, dann progredient). Ausgewählte Symptome  Sehstörungen (Entzündung des Sehnervs)  Motorische Störungen  Sensibilitätsstörungen (z.B. Kribbelgefühle)  Schmerzen  Müdigkeit  Sprachstörungen.

Abb. 7  Symptome und Befunde bei Multipler Sklerose (Wiki Creative Commons/Dr. med. Guido Hegasy, Hamburg)

Therapie  Die Patienten erhalten Immunmodulatoren: – im Schub: Glukokortikoide – Dauertherapie: z.B. Interferone oder Antikörper.  Dementsprechend können bestimmte Nebenwirkungen auftreten: – Iatrogenes Cushing-Syndrom – Infektneigung durch Immunsuppression.  Idealerweise erfolgt zudem eine Begleittherapie durch Psychotherapeuten, Logopäden, Ergo- und Physiotherapeuten. Prognose  Individuell nicht gut vorhersagbar  Die Lebenserwartung ist um etwa 6 Jahre verkürzt.  Behinderung: – Nach 5 Jahren sind noch 70 % der Patienten berufstätig. – Nach 20 Jahren sind nur noch 36 % berufstätig und 20 % bereits verstorben.

Rettungsdienstliche Relevanz  Hypertonie und Hyperglykämie durch Glukokortikoide  Opportunistische Infektionen durch Immunsuppression  Schwer behandelbare oder chronifizierte Schmerzen sind möglich.  Bewegungseinschränkungen und Sehstörungen erschweren Transport und Transfer.  Sprachstörungen erschweren Anamnese.

 Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Definition und Ätiologie  Die Amyotrophe Lateralsklerose ist eine degenerative Erkrankung des 1. und 2. Motoneurons.  Etwa 90 – 95 % der Fälle treten sporadisch auf (sporadische ALS). Die Ursache ist vermutlich multifaktoriell bedingt und wird bisher nicht gut verstanden.  In ca. 5 – 10 % der Fälle ist eine familiäre Häufung (familiäre ALS) zu beobachten. Hier scheinen Genmutationen eine Rolle zu spielen. Epidemiologie  Inzidenz: 3/100.000 Einwohner pro Jahr (DGN 2021)  Durch das schnelle Versterben der Patienten ist die Prävalenz der Erkrankung gering. Allerdings ergibt sich rechnerisch ein Lebenszeitrisiko von 1 : 400, an ALS zu erkranken.  Erkrankungsbeginn im Mittel mit 60 Jahren  Bei familiärer Form in der Regel früher. Pathophysiologie  Es werden verschiedene Mechanismen diskutiert (Entzündungen, oxidativer Stress …).  Gesichert ist, dass es zum Untergang von MotoneuronZellen in Großhirn, Hirnstamm und Rückenmark mit einer Degeneration der Pyramidenbahn kommt, wobei die Sensibilität in der Regel erhalten bleibt.  Durch die verschiedenen Schädigungsorte (1. und 2. Motoneuron) kommt es zu einer Kombination aus spastischen und schlaffen Lähmungen. Ausgewählte Symptome  Frühe Symptome: – Schluckstörungen – fortschreitende Paresen und Muskelatrophien – Faszikulationen und Muskelkrämpfe.  Späte Symptome:

4.4 Erkrankungen des Bewegungsapparates

4.4.1 Rheumatologische Erkrankungen

Definition und Ätiologie  Rheumatologische Erkrankungen betreffen nicht ausschließlich den Bewegungsapparat, beeinträchtigen ihn aber besonders häufig. Sie können daneben in beinahe allen anderen Organen auftreten (z.B. bei Lupus erythematodes/ „Schmetterlingsflechte“).  Ihnen allen ist gemeinsam, dass sie durch autoimmune Prozesse verursacht werden. Epidemiologie  Das Lebenszeitrisiko für rheumatische Erkrankungen liegt bei rund 8 % für Frauen und bei etwa 5 % für Männer.  Die Prävalenz der rheumatoiden Arthritis liegt bei ca. 1 % der Bevölkerung (DGRh 2021) Pathophysiologie  Wie bei allen Immunprozessen ist die Pathophysiologie sehr komplex und unterscheidet sich je nach betroffenem Organ bzw. Organsystem.  Es kommt dabei stets zu einer Sensibilisierung des Immunsystems auf eine körpereigene Struktur und zur Ausbildung von Autoantikörpern (z.B. antinukleäre Antikörper bei Lupus erythematodes).  Solch eine Sensibilisierung kann z.B. durch eine Infektion mit einem Virus geschehen, dessen Oberfläche für das Immunsystem Ähnlichkeit mit einer körpereigenen Struktur hat.  Die Antikörper setzen sich an der jeweiligen Struktur fest und signalisieren den Immunzellen auf diese Weise, dass eine Entzündungsreaktion ausgelöst werden soll.