Vol xiii no 2 abril junio 2006 by PEDIATRIA

SOCIEDAD MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA 2005-2007 PRESIDENTE Eduardo Bracho Blanchet VICEPRESIDENTE Carmen Licona Islas SECRETARIO Jaime Penchyna Grub

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TRADUCCIÓN Robert Luis Hamilton Holman

Publicación trimestral ISSN 1665-5489

REVISTA MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA PUBLICACIÓN TRIMESTRAL

Volumen 13, No. 2

CONTENIDO

Abril-Junio de 2006

Artículos 56 Estudio comparativo entre la reducción forzada y la reducción a gravedad en el manejo de Gastrosquisis Héctor Pérez Lorenzana, Carmen Licona Islas, José Refugio Mora Fol , Jaime Antonio Zaldívar Cervera, José Rafael Valerio Vázquez 63 Tumor de Wilms: Cirugía de rescate renal en Pediatría Jose Luis Quintero Curiel, Edna Zoraida Rojas Curiel, Jose Vigil Pinacho 69 Utilidad diagnóstica de la biopsia por aspiración con aguja delgada en pediatría Secundino López Ibarra, Carlos Calderón Elvir, Gabriela Braun Roth, Cecilia Ridaura Sanz, Antonio Medina Vega 73 Reparación de Hernia Inguinal mediante Cirugía Laparoscópica Jorge Iván Valencia Moncada, Guillermo González Romero, Víctor E. Romero Montes, Alejandro Juan Embriz Sánchez, Víctor H. Portugal Madrigal 77 Masas de Cabeza y Cuello en un Hospital de Tercer Nivel Samuel Castillo Miranda, Pedro Jiménez Urueta, Jorge Gallego Grijalva, Sergio Terriquez Rodríguez, Javier Mondragón García 80 Correlación de Imagen, Gamagrama y Endoscopía en Reflujo Gastroesofágico Jose Edilberto Suarez Nadal, Guillermo Gonzalez Romero, Romero Montes, Ramses Camacho Coronado, Jorge Ivan Valencia Moncada, Jorge Samano Pozos

Casos Clínicos 84 ¿Síndrome de Beckwith - Wiedemann (Sbw) y Quiste Hepático? Alberto Jesús Compeán Lorenzana, Luís De la Torre Mondragón, Manuel Gil Vargas, Ulises Tavaré Martínez Carreño, Alfredo Madrigal Malagón 87 Pseudo Obstrucción Intestinal en Recién Nacido. Miopatía Visceral. Reporte de un Caso Ricardo Peniche García, Leticia Rodriguez Moguel 92 Tumor de Buschke-Löwenstein en una paciente pediátrica Gabriela Ambriz González, Laura Cecilia Escobar Zavala, Francisco Carrillo de la Mora, Teodoro Gutiérrez Jiménez, Alejandro Ortiz Arriaga 96

Información para autores

MEXICAN JOURNAL OF PEDIATRIC SURGERY TRIMESTRAL PUBLICATION

Volume 13, No. 2

CONTENT

April-June of 2006

Articles 56 Forced staged reduction versus gravity reduction in gastroschisis. A comparative study Héctor Pérez Lorenzana, Carmen Licona Islas, José Refugio Mora Fol , Jaime Antonio Zaldívar Cervera, José Rafael Valerio Vázquez 63 Wilms tumor: Kidney Surgery Pediatrics rescue Jose Luis Quintero Curiel, Edna Zoraida Rojas Curiel, Jose Vigil Pinacho 69 Diagnostic utility of percutaneous aspiration needle biopsy in a pediatric service Secundino López Ibarra, Carlos Calderón Elvir, Gabriela Braun Roth, Cecilia Ridaura Sanz, Antonio Medina Vega 73 Inguinal Hernia Repair with Laparoscopic Surgery Jorge Iván Valencia Moncada, Guillermo González Romero, Víctor E. Romero Montes, Alejandro Juan Embriz Sánchez, Víctor H. Portugal Madrigal 77 Head and Neck Masses in a Third Level Hospital Samuel Castillo Miranda, Pedro Jiménez Urueta, Jorge Gallego Grijalva, Sergio Terriquez Rodríguez, Javier Mondragón García 80 Image Correlation, and Gamagrama Endoscopy in Gastroesophageal Reflux Jose Edilberto Suarez Nadal, Guillermo Gonzalez Romero, Romero Montes, Ramses Camacho Coronado, Jorge Ivan Valencia Moncada, Jorge Samano Pozos

Clinical Cases 84 “Beckwith - Wiedemann (BWS) and Liver Cyst? Alberto Jesús Compeán Lorenzana, Luís De la Torre Mondragón, Manuel Gil Vargas, Ulises Tavaré Martínez Carreño, Alfredo Madrigal Malagón 87 Intestinal Pseudo Obstruction in Newborn. Visceral Myopathy. A Case Report Ricardo Peniche García, Leticia Rodriguez Moguel 92 Buschke-Löwenstein tumor in a pediatric patient Gabriela Ambriz González, Laura Cecilia Escobar Zavala, Francisco Carrillo de la Mora, Teodoro Gutiérrez Jiménez, Alejandro Ortiz Arriaga 96

Authors information

Artículo Estudio comparativo entre la reducción forzada y la reducción a gravedad en el manejo de Gastrosquisis Héctor Pérez-Lorenzana1, Carmen Licona-Islas2, José Refugio Mora-Fol 3, Jaime Antonio Zaldívar-Cervera4, José Rafael Valerio-Vázquez 5 Medico Cirujano Pediatra Adscrito al Servicio de Cirugía Pediátrica Medico Cirujano Pediatra Adscrita al Servicio de Cirugía Pediátrica 3 Jefe del Servicio de Cirugía Pediátrica 4 Cirujano Pediatra, Director de la Unidad Medica de Alta Especialidad, Centro Medico Nacional “La Raza” 5 Medico Residente de cuarto año de Cirugía Pediátrica 1

Lugar de realización del Estudio Servicio de Cirugía Pediátrica y Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales. Unidad Medica de Alta Especialidad, Centro Medico Nacional “La Raza”, México D.F. Solicitud de sobretiros: Dr. Héctor Pérez Lorenzana. Centro Médico Nacional “La Raza”. Calle Jacarandas y Vallejo S/N. Del. Atzcapotzalco. México D.F. Correo electronico: hepelo @yahoo.com

Resumen Introducción: La gastrosquisis es un defecto de cierre de pared abdominal, nuestra frecuencia es de 25 casos/año, requieren principalmente silo, reducciones forzadas y cierre secundario. Nuestro objetivo es comparar la reducción forzada con la de gravedad. Material y Métodos: De agosto 2004-febrero 2005 utilizamos la reducción a gravedad, evaluamos días para el cierre, ventilación mecánica (VM), nutrición parenteral (NPT), estancia hospitalaria y complicaciones. Comparamos con un grupo control histórico elegido aleatoriamente, utilizando T de Student. Resultados: Incluimos 10 pacientes por grupo, requiriendo en promedio 5.9 días para cierre,12 de VM, 19 de NPT, 20 en UCIN y 24 de estancia, el control 7.2 , 16.7 ,27.4, 28.4 y 34 respectivamente con 2 defunciones en este último. La principal complicación fue sepsis. 56

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Estudio comparativo entre la reducción forzada y lareducción a gravedad en el manejo de Gastrosquisis

Discusión: Nuestros resultados coinciden con la literatura. Comparando ambas técnicas apreciamos diferencias significativas, concluyendo que es más eficaz y segura la de gravedad, la recomendamos como método de elección para gastrosquisis. Palabras clave: Gastrosquisis; Reducción forzada; Reducción a gravedad.

Forced staged reduction versus gravity reduction in gastroschisis. A comparative study Abstract Introduction: Gastroschisis is a defect of the anterior abdominal wall. The incidence in our hospital is about 25 cases per year. They are mainly managed with placement of a silo, staged reductions, and secondary closure. The objective of this study is to compare the traditional silo reductions versus gravity reductions Material and Methods: From august 2004 to february 2005 we used gravity reduction. We evaluated days of reductions, mechanical ventilation (MV), total parenteral nutrition (TPN), total hospital stay, neonatal intensive care unit stay (NICU), and complications. We compared with a retrospective cohort of patients managed with staged reductions choosen randomized. (randomly choosen ) (choosen at random), using Student T test. Results: We included 10 patients per group, requiring a mean time of 5.9 days for closure, 12 days of MV, 19 of TPN, 20 days of stay in NICU, 24 days of total hospital stay with gravity reductions, no deaths. The control group required 7.2 days for closure, 16.7 days of MV, 27.4 days of TPN, 28.4 days in NICU, 34 days of total hospital stay, and 2 deaths. The main complication was sepsis. Discussion: Our results agree with the previously reported form other authors. There are significative differences between both techniques, being more efficient and safer the gravity reduction. We recommend it as the technique of choice in patients with gastroschisis, in whom primary closure is not possible. Index words: Gastroschisis; Forced staged reduction; Gravity reduction.

Introducción La gastrosquisis es un defecto de la pared abdominal lateral al cordón umbilical intacto. El contenido abdominal sale a través de este pequeño defecto (casi siempre menor de 4 cm.) durante la gestación y flota con libertad dentro de la cavidad amniótica, no existiendo un saco peritoneal que cubra el intestino, por lo que el contacto directo con el líquido irritante (pH 7) produce serositis intensa.1 Estudios epidemiológicos han encontrado que la gastrosquisis ocurre en uno de cada 6,000 a 10,000 nacimientos y afecta en igual número al sexo masculino que al femenino. El manejo de esta patología se realizaba hasta en un 80% de casos con cierre primario de la pared, y en un 20% se coloca silo y se somete a reducciones forzadas al paciente hasta lograr la introducción de vísceras total y el cierre secundario de pared. Vol. 13, No. 2, Abril-Junio 2006

Sin embargo la tendencia actual dadas las complicaciones que conlleva un cierre primario es la colocación de silo a la mayoría de estos pacientes y un plan de reducciones forzadas.2 En el servicio de Cirugía Pediátrica de Centro Médico Nacional La Raza se tiene un frecuencia de gastrosquisis de 25 casos por año, en su mayoría requieren colocación de silo y cierre secundario de pared, con un tiempo promedio de estancia intrahospitalaria de 35 días, y una mortalidad del 25%, siendo la complicación principal la infecciosa.3 El manejo actual de los pacientes con gastrosquisis en nuestro servicio se hace mediante el cierre primario de pared en los pacientes en los que es posible, siendo éstos el menor número de casos, y en aquellos en quienes no es posible se someten a colocación de silo y se continua con reducciones forzadas de éste por 57

Pérez LH, Licona IC, Mora FJR , Zaldívar CJA, Valerio VJR

etapas, hasta lograr la introducción total de las asas expuestas a la cavidad abdominal y el cierre secundario de la pared.3 Sin embargo, a pesar de existir parámetros bien establecidos que permitan regular la fuerza de la reducción como son la Presión Venosa Central, Oximetría de Pulso y Tensión Arterial Media, y mas recientemente tonometría intragástrica e intravesical, recursos con los que no se cuenta aún en este hospital. En la práctica clínica los resultados no son siempre satisfactorios, pues en algunos casos la morbilidad presentada es elevada principalmente a nivel renal, cardiovascular e intestinal. Esto es debido a que el aumento de la presión intrabdominal genera el denominado síndrome compartimental, que se ha descrito asociado a esta método terapéutico.4 Así también las infecciones y la sepsis son la causa principal de mortalidad en estos pacientes en muchas ocasiones derivada de la estancia prolongada de estos pacientes. Considerando estos aspectos se han buscando alternativas de manejo para los pacientes que no son candidatos a cierre primario de pared como aquellas efectuadas sin analgesia ni anestesia y realizadas en la unidad de cuidados intensivos así como en las que sólo se utiliza analgesia intrarectal, sin embargo en todas se requiere de la manipulación externa del intestino.5-7

Figura 1 58

Objetivo: Comparar la técnica de reducción a gravedad consistente en la colocación de un silo de material sintético suturado a la pared y piel del abdomen que para cubrir las vísceras expuestas y dejando que sea la fuerza de gravedad exclusivamente la encargada de introducir gradualmente las vísceras a la cavidad abdominal, sin otro factor externo que influya para ello, evitando así todas las complicaciones derivadas de la compresión extrínseca que se ejerce sobre el silo durante las reducciones forzadas.8

Material y Métodos Se captaron todos los pacientes que ingresen al servicio de Cirugía Pediátrica Neonatal del Hospital General Centro Médico Nacional La Raza del IMSS con Diagnóstico de Gastrosquisis durante el período comprendido del mes de Febrero a Julio del 2005. Incluimos todos los pacientes que ingresen con Gastrosquisis sin haber recibido manejo quirúrgico previo. Aquellos pacientes con diagnóstico de gastrosquisis en los que no es posible el cierre primario de pared debido a la cantidad de asas intestinales expuestas y el tamaño de la cavidad y todo paciente procedente de otra institución enviado con diagnóstico de gastrosquisis y sometido exclusivamente a colocación de silo sin haber sido sometido a reducción forzada previa. Se excluirán todos los pacientes que tengan diagnosticada y confirmada alguna malformación congénita renal, cardiaca pulmonar o neurológica que influya de alguna manera en la evolución pre, trans o postquirúrgica del paciente. Se obtuvo autorización de los padres del paciente para ser incluidos en este estudio mediante un consentimiento informado previamente elaborado. Se utilizó como silo bolsas de material sintético estéril acordes a la magnitud de asas intestinales expuestas, la cual se fijó a la aponeurosis y a la piel en un segundo plano, previa ampliación del defecto de pared infra y supraumbilical. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Estudio comparativo entre la reducción forzada y lareducción a gravedad en el manejo de Gastrosquisis

Figura 2 Fueron manejados en la unidad de Cuidados Intensivos Neonatales donde se mantuvieron bajo sedación con fentanyl y relajación con vecuronio en infusión continua a dosis convencionales, monitorizando durante su estancia presión arterial media, oximetría de pulso y presión venosa central mediante la instalación de catéter central por venodisección yugular interna misma que se utilizará para administración de nutrición parenteral. El primer grupo se integró con los pacientes sometidos a reducción a gravedad, la cual consistió en mantener el silo sostenido mediante fijación y tracción a la parte superior de la cuna radiante mediante venda elástica de cinco centímetros de ancho fija al silo por una cin-

Figura 4 Vol. 13, No. 2, Abril-Junio 2006

ta umbilical, sin manipulación alguna dejando que la fuerza de gravedad sea el único factor que permita la introducción de asas intestinales a la cavidad intestinal, cubriendo únicamente el sitio de sutura del silo a la piel con gasas húmedas con isodine.(Figura 1) El aporte nutricional fue en todos los pacientes con Nutrición Parenteral Total (NPT) hasta que se inicio la vía oral. El apoyo ventilatorio se realizó mediante Ventiladores de Presión, siendo los parámetros mínimos ventilatorios necesarios los utilizados, efectuándose control gasométrico por lo menos una vez por turno y de acuerdo a desequilibrio ácido a base cuantas veces sean necesarias. (Figura 2) Se realizó monitorización bioquímica mediante la toma de Biometría Hemática, Química sanguínea, Pruebas de Función Hepática, Electrolítos Séricos, dos veces por semana.

Figura 3 Una vez que se introdujeron las vísceras expuestas a la cavidad abdominal en su totalidad,(Figura 3) se hizo cierre quirúrgico del abdomen en quirófano, utilizando para el cierre de pared, puntos subtotales con ácido poliglicólico 2-0 y para la piel puntos simples separados de dermalón 4-0. Nuevamente en la unidad de Cuidados Intensivos Neonatales se mantuvieron con apoyo ventilatorio mínimo el cual se retiró a la brevedad posible. Permanecieron con sonda orogástrica calibre 14 o 16 French. Se consideró tránsito intestinal cuando hubo presencia de peristalsis a la auscultación, 59

Pérez LH, Licona IC, Mora FJR , Zaldívar CJA, Valerio VJR

Figura 5 presencia de evacuaciones espontáneas y un gasto gástrico por la sonda orogástrica, tomando estos factores como indicadores para el inicio de alimentación enteral la cual se inició con la administración de 3 a 5 ml. de leche modificada en proteinas al 8% c-3 hrs. y se incrementó en concentración y cantidad en forma progresiva de acuerdo a la tolerancia del paciente hasta cubrir sus requerimientos totales. Se integró un grupo histórico comparativo de igual número de pacientes con gastrosquisis elegidos aleatoriamente sometidos a reducción forzada de silo en los que se tuvo registro de oximetría de pulso (OP) en extremidades inferiores, presión arterial media (TAM) y presión venosa central (PVC) pre y postreducción.

Figura 7 60

Figura 6 Mediante una hoja de recolección de datos y el consentimiento informado para los pacientes del primer grupo, se cuantificarán los días transcurridos desde la colocación de silo hasta el cierre definitivo de pared, número de días con apoyo ventilatorio mecánico, días totales de estancia intrahospitalaria, tiempo requerido de nutrición parenteral y complicaciones presentadas durante su estancia. Se realizo análisis estadístico utilizando la prueba de T de Student.

Figura 8 Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Estudio comparativo entre la reducción forzada y lareducción a gravedad en el manejo de Gastrosquisis

Resultados Se incluyeron 10 pacientes en cada grupo, en el grupo de reducción a gravedad se tuvieron cinco mujeres y cinco hombres, en el grupo control fueron seis hombres y cuatro mujeres, la edad promedio materna fue de 20 años. El peso de los pacientes fue de 2.2 Kg en promedio con un rango de 1.7 hasta 3 kg. En cuanto al tamaño del defecto de la pared se encontró que fue en su mayoría de 3 cm. En el grupo de reducción a gravedad se requirieron de un promedio de 5.9 días para el cierre de pared,12 de Ventilación mecánica, 19 de Nutrición parenteral, 20 en la unidad de cuidados intensivos neonatales y 24 de estancia intrahospitalaria, mientras que para el grupo control ameritó en promedio 7.2 días para cierre secundario, 16.7 de VM,27.4 de NPT, 28.4 en UCIN y 34 de estancia total. (Figura 4-8) Los valores de PVC en el grupo de reducción a gravedad se mantuvo entre 8 a 12 cm de agua, mientras que el grupo histórico las presiones oscilaron entre 8-12 en reposo y hasta 15 en promedio en el momento de la reducción. No se presentaron defunciones en el grupo de reducción a gravedad mientras que en el grupo control hubo dos defunciones una por choque séptico y otra por Insuficiencia renal aguda y falla orgánica múltiple a los 9 y 29 días de vida respectivamente. Las principales complicaciones en ambos grupos fueron la sepsis en la mayoría de pacientes y neumonía, insuficiencia renal aguda en tres pacientes del grupo control así como hemorragia pulmonar en dos pacientes del mismo grupo. No hubo ningún paciente con insuficiencia renal o daño pulmonar evidente en los pacientes del grupo de reducción a gravedad.

Discusión Desde que Jona Juda reportó en el 2003 la utilización de reducción a gravedad en 16 pacientes con gastrosquisis y el cierre de pared en la sala de Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales (UCIN) sin necesidad de anestesiólogo, poco se ha escrito hasta el momento, y en ningún estudio se ha comparado esta técnica con un grupo control en el que se ha utilizado otra técnica. Vol. 13, No. 2, Abril-Junio 2006

Los datos obtenidos en nuestro estudio coinciden con los reportados por este autor, logrando una disminución significativa en cuanto al tiempo requerido desde la colocación del silo hasta el cierre de la pared, también en el tiempo necesario de nutrición parenteral, estancia intrahospitalaria y días requeridos de ventilación mecánica, sin embargo nosotros realizamos el cierre del defecto en quirófano bajo anestesia general sin que esto tenga repercusión en los resultados. Así también nosotros utilizamos vecuronio en vez de pancuronio dada la dificultad para la adquisición de este último logrando mantener relajados a los pacientes en forma efectiva a dosis convencionales. Las complicaciones presentadas en nuestros pacientes superan con mucho el 10% a 20% reportadas en la literatura, y muy seguramente se puedan asociar a las técnicas de manejo en nuestra unidad de cuidados intensivos neonatales donde se comparte espacio con pacientes con patología no quirúrgica con muy largas estancias en dicho servicio. Al comparar ambas técnicas apreciamos diferencias significativas a favor de la primera sobre todos en los días requeridos para NPT, la estancia en UCIN y los días totales de estancia intrahospitalaria. Concluyendo que la reducción a gravedad es un método más eficaz y seguro, con menor predisposición por compresión a complicaciones y que no requiere de fuerza externa para lograr una reducción exitosa por lo que la recomendamos como el método de elección para el manejo de pacientes con gastrosquisis en los que el cierre primario no sea posible.

Referencias 1. Ashcraft K, Murphyy P. Cirugía Pediátrica. Tercera edición. México. Editorial McGraw Hill Interamericana Editores, 2002; pp 673-683. 2. Oldham, K, Colombani P, Foglia R. Surgery of Infants and Children: Scientific Principles and Practice. Philadelphia. Lippincott Raven Publishers, 1998; pp. 1083-1093. 3. O´Neill J, Rowe. Pediatric surgery. Fifth Edition. St Louis Missouri. Mosby Year Book, 1998; pp. 1051-1064. 61

Pérez LH, Licona IC, Mora FJR , Zaldívar CJA, Valerio VJR 4. Engum SA, Kogon B, Jensen E, Isch J, Balanoff C, Grosfeld JL. Gastric Tonometry and direct intrabdominal pressure monitoring in abdominal compartment síndrome. J Pediatr Surg, 2002; 37: 214-218. 5. Kimble RM, Singh, SJ., Bourke C, Cass DT. Gastroschisis reduction under analgesia in the neonatal unit. J Pediatr Surg 2001; 36: 1672-1674.

7. Kidd Joseph, Jackson Richard, Smith Samuel, Wagner Charles. Evolution of staged versus primary closure of gastroschisis. Ann surg 2003; 237: 759765. 8. Jona, Juda. The Gentle Touch Technique in the treatment of Gastroschisis. J Pediatr Surg 2003; 38: 1036-1038.

6. Bianchi A, Dickson AP. Elective delayed reduction and no anestesia: minimal intervention management for gastroschisis. J Pediatr Surg,1998; 33: 1338-1340.

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Artículo Tumor de Wilms: Cirugía de rescate renal en Pediatría José Luis Quintero-Curiel 1, Edna Zoraida Rojas-Curiel 2, José Vigil-Pinacho3 1

Cirujano Pediátra Oncólogo, Jefe del Servicio de Oncocirugía Pediátrica 2 Cirujano Pediátra en Adiestramiento en Oncocirugía Pediátrica 3 Residente de Sexto año de Cirugía Pediátrica

Unidad Médica de Alta Especialidad “LA RAZA”. Instituto Mexicano del Seguro Social. Ubicado en Jacarandas Esq. Vallejo s/n, CP: 02790 Delegación Azcapotzalco, México, D.F. Solicitud de sobretiros: Dr. José Luis Quintero Curiel. Unidad Médica de Alta Especialidad “LA RAZA”. Instituto Mexicano del Seguro Social Calzada Vallejo y Jacarandas s/n Del. Azcapotzalco, México D.F. Email. jlquinte@prodigy.net.mx

Resumen Introducción: El tumor de Wilms es el tumor abdominal pediátrico más frecuente en nuestro medio. La cirugía de rescate renal es una alternativa para pacientes en estadios avanzados de la enfermedad. La cirugía de rescate renal en pacientes con afectación avanzada o bilateral de los mismos, puede mantenerlos libres de enfermedad tumoral en el parénquima renal residual sin tener afección grave de la función renal. Material y Métodos: Se realizó un estudio durante el período de Enero del 2002 a Diciembre del 2004. Previo al procedimiento se les biopsió y se administró esquema de quimioterapia. Se consideró como cirugía exitosa si el reporte de patología demostraba bordes quirúrgicos libres de enfermedad. Resultados: Se incluyeron 5 pacientes con el diagnóstico de tumor de Wilms. La edad de los pacientes varió de 24 a 35 meses con una media de 31.5 meses. No se presentaron complicaciones durante el trans y post quirúrgico. Durante un período de 5 a 24 meses, los pacientes se encuentran libres de enfermedad en el parénquima renal residual y sin la necesidad de uso de diálisis peritoneal. Discusión: En estadios avanzados del tumor de Wilms, la cirugía de rescate renal, es una opción en el manejo quirúrgico. Palabras clave: Tumor de Wilms; Cirugía de rescate renal; Enfermedad tumoral. Vol. 13, No. 2, Abril-Junio 2006

Quintero CJL, Rojas CEZ, Vigil PJ

Wilms tumor: Kidney Surgery Pediatrics rescue Abstract

Introduction: Wilms’ tumor is the abdominal tumor pediatric more frequent in our midst. The surgery of rescue renal is an alternative for patients with advanced stage of the disease. The surgery of rescue renal failure in patients with affectation advanced or bilateral of them, you can keep them free from disease tumor in the renal parenchyma residual without having condition serious kidney function. Material and Methods: a study was conducted during the period from January 2002 to December 2004. Prior to the procedure will be biopsió and administered scheme of chemotherapy. It was considered as successful surgery if the report of pathology showed edges surgical disease free. Results: included 5 patients with the diagnosis of Wilms’ tumor. The age of patients ranged from 24 to 35 months with an average of 31.5 months. There were no complications during the trans and post surgical. During a period of 5 to 24 months, patients are free of disease in the renal parenchyma residual and without the need to use of peritoneal dialysis. Discussion: In stadiums advanced in the Wilms’ tumor, the surgery rescue renal, is an option in the surgical management. Index Words: Wilms’ Tumor Surgery; Rescue renal; Tumoral Disease.

Introducción El tumor de Wilms, es el tumor intraabdominal más frecuente en la edad pediátrica en nuestro medio. El 98% de los casos son esporádicos y de estos sólo el 5% se presenta como enfermedad bilateral. La presentación típica es la presencia de masa abdominal.1 La sobrevida de los pacientes a cinco años es del 90%. Existe una correlación entre el grado de tumor, estadio del tumor y el rango de sobrevida.2 El diagnóstico de tumor de Wilms se realiza mediante estudios de imagen, siendo el principal la tomografía computarizada (TC). En nuestro medio se realiza la estadificación del tumor de Wilms mediante la clasificación del Nacional Tumor Wilm´s Study Group (NWTS).3 Esta entidad tiene dos tipos de presentación; sincrónica y metacrónica. Se define como sincronía cuando existe tumor bilateral que al momento del diagnóstico presenta manifestación clínica en ambas unidades renales. Un tumor metacrónico es cuando existe tumor bilateral originalmente, sin embargo, la bilateralidad se manifiesta dentro de los 24 meses 64

del diagnóstico inicial; si rebasa este período de tiempo se denomina metástasis. El tratamiento del tumor de Wilms se basa en dos fases: cirugía seguida de quimioterapia o quimioterapia seguida de cirugía, la cual dependerá del estadio de la enfermedad al momento del diagnóstico.8 La cirugía juega un rol muy importante para el manejo de esta entidad patológica. El tratamiento quirúrgico tradicional de los pacientes con tumor de Wilms en estadio I y II ha sido la nefrectomía radical, seguido de un régimen de quimioterapia. En los estadios III, IV y V, ha sido la biopsia percutánea o abierta, seguido de régimen de quimioterapia y finalmente la realización de nefrectomía radical. En pacientes con estadio V (sincrónico o metacrónico) de la enfermedad en quienes se realiza nefrectomía radical, se observa mayor propensión a presentar insuficiencia renal, secundaria a la ausencia de ambas unidades renales.10 Aún no existe algún marcador específico que nos indique cuales pacientes desarrollarán tumor metacrónico durante la evolución de la enfermedad. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Tumor de Wilms: Cirugía de rescate renal en Pediatría

Sin embargo, hay un grupo de pacientes que presentan síndromes asociados a enfermedad bilateral, como son el caso de los Síndromes de Denys·Drash y Beckwith·Wiedemann.7 Se han propuesto alternativas para el manejo quirúrgico de estos pacientes con afección bilateral, que nos permitan mantenerlos libres de enfermedad tumoral y con adecuada función renal. Existen reportes en la literatura en adultos con carcinoma renal, donde la cirugía de rescate renal es un tratamiento seguro y efectivo. Se refieren como indicaciones: riñón único, tumor bilateral, tamaño del tumor y enfermedad sistémica que puede poner en riesgo la función renal. 15 Por lo cual consideramos que en los pacientes pediátricos, la cirugía de rescate renal es una opción para el manejo del tumor de Wilm´s cuando existe enfermedad bilateral y en aquellos que tienen riesgo elevado de presentar tumor metacrónico o patología renal agregada, así como en pacientes con tumores unilaterales benignos o de bajo riesgo.11 La cirugía de rescate renal puede mantener al paciente libre de enfermedad oncológica y con adecuada función renal, la cual se ve afectada en casos de nefrectomía bilateral resultado de un tumor de Wilms metacrónico o como consecuencia de un traumatismo renal. El objetivo de este trabajo es reportar nuestra experiencia en la realización de cirugía de rescate en pacientes con tumor de Wilms en estadios avanzados de la enfermedad, demostrando que la cirugía de rescate renal mantiene al paciente libre de enfermedad en el parénquima residual sin tener afección de la función renal.16

Material y Métodos

Se realizó un estudio retrospectivo, transversal y descriptivo, en el Hospital General “Dr. Gaudencio González Garza” de la Unidad Médica de Alta Especialidad “La Raza”, en el Servicio de Oncocirugía Pediátrica, en el periodo comprendido de Enero del 2002 a Diciembre del 2004. Se incluyeron a los pacientes sometidos a rescate renal con diagnóstico histopatológico por biopsia de tumor de Wilms; en estadios IV y V de acuerdo a la clasificación de NWTS. La estadificación se realizó mediante TC abdominal y radiografía simple de tórax. Vol. 13, No. 2, Abril-Junio 2006

Los pacientes recibieron manejo con quimioterapia para citoreducción por períodos de cuatro a seis semanas. Si presentaban disminución de la tumoración respetando 2/3 del parénquima y el hílio de la unidad renal afectada se decide la planeación de cirugía de rescate renal. Describimos la edad y estadio al momento de la cirugía, la presencia de complicaciones o defunciones durante y posterior a l p ro c edimiento quir úrgico. Se consideró cirugía de rescate renal exitosa si el reporte de patología confirmaba la presencia de bordes quirúrgicos libres de enfermedad tumoral. Posterior al evento quirúrgico se dio seguimiento a los pacientes por medio de la consulta externa, realizándose ultrasonidos bimestrales para vigilar la presencia de enfermedad. Si existía sospecha de recaída de la enfermedad en el sitio de lecho quirúrgico, se realizó TC para confirmar o descartar actividad tumoral. Así como también se describió si los pacientes requirieron o no el uso de diálisis peritoneal durante el transcurso de la evolución de la enfermedad. Técnica quirúrgica: Bajo anestesia general balanceada, con el paciente en posición supina, se realizó incisión hemi·Chevron en el lado que se encuentra la lesión, se incide por planos hasta llegar a cavidad, se realiza maniobra de Cathel. Posteriormente se realiza levantamiento de colon, se localiza y se abre la facia de Gerotta, se diseca y se refiere el hílio renal, después se realiza pinzamiento manual del riñón previamente se delimita la lesión y en el sitio que macroscópicamente se observa libre de tumoración renal se inicia la resección de la lesión mediante el uso de bisturí armónico o electrocauterio. Una vez que se logra la resección completa se procede a realizar colocación de puntos hemostáticos (puntos de colchonero protegidos con Gelfoam) con catgut crómico 2=0 en el parénquima renal. Una vez que se completaba la colocación de los puntos hemostáticos se retiró el pinzamiento, con cierre de los cálices renales con vycril 5·0 y se procede a aplicar selllador de fibrina humana, se verifica hemostasia, y se procede al cierre por planos de la cavidad. 65

Quintero CJL, Rojas CEZ, Vigil PJ

Foto 1 Análisis estadístico: Descriptivo.

Resultados

Nuestro estudio incluyó a cinco pacientes, de los cuales tres fueron del sexo masculino (60%) y dos del sexo femenino (40%), con una edad al momento del procedimiento quirúrgico entre 24 y 35 meses de edad, con una media de 31.5 meses. Un paciente se encontró en estadio IV (20%) y los cuatro restantes como estadio V metacrónico (80%) (Foto 1 y 2). Todos los pacientes recibieron régimen de quimioterapia por períodos de cuatro a seis semanas presentando disminución de la masa tumoral, misma que se observa en TC, limitando

Foto 3 66

Foto 2 la lesión a un segmento del riñón respetando más del 60% de la masa renal y el hilio de la unidad afectada (Foto 3). Durante el procedimiento quirúrgico se encontró que todas las lesiones tumorales se encontraban confinadas a un solo polo renal y el hilio estaba libre de enfermedad macroscópicamente, por lo que se decide llevar a cabo la cirugía de rescate. No hubo complicaciones o defunciones durante el procedimiento quirúrgico. Se enviaron las muestras a estudio histopatológico donde se reportaron los bordes quirúrgicos libre de enfermedad en los cinco casos (100%). Durante el seguimiento, se observó que en cuatro pacientes (80%) su evolución ultrasonográfica ha sido satisfactoria sin tener datos de actividad tumoral. En una paciente (20%) con enfermedad metacrónica se observaron datos sugestivos de lesiones mestastásicas a los cuatro meses de la cirugía en hígado mediante ultrasonido por lo que se le realizó TC, que confirma la presencia de probables lesiones metastásicas (Foto 4), motivo por el cual se decide someter a nueva laparotomía exploradora donde se observan múltiples abscesos hepáticos, los cuales se consideraron secundarios a la inmunosupresión inducida por la quimioterapia. Se revisó la unidad renal rescatada observándose el lecho quirúrgico libre de actividad tumoral. Durante el período de vigilancia de nuestros pacientes, ninguno de ellos ha requerido manejo con diálisis peritoneal. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Tumor de Wilms: Cirugía de rescate renal en Pediatría

Foto 4

Discusión

Esta perfectamente establecida la utilidad de la nefrectomía en pacientes con Tumor de Wilms, sin embargo, ante la presencia de un tumor metacrónico, es decir que se presente neoplasia en el lado contralateral a la lesión durante la vigilancia se hace necesario sistematizar al paciente para ofrecerle alternativas que permitan preservar parénquima renal funcional libre de enfermedad oncológica. Una alternativa en el tratamiento de estos pacientes es llevarlo a citoreducción mediante tratamiento con biopsia y quimioterapia para posteriormente ofrecerle rescate renal. Con los avances en la tecnología de los estudios de imagen es posible determinar el tamaño y extensión de la lesión. Considerando de gran utilidad contar y realizar los estudios de gabinete, ya que en nuestros pacientes se tuvo la oportunidad de planear el procedimiento de rescate cuando se observaba una lesión delimitada a un solo segmento del riñón, respetando más del 60% del parénquima renal y el hilio. La aplicación de quimioterapia previo a la cirugía de rescate renal ha demostrado ser de gran utilidad para disminuir las dimensiones de la lesión tumoral, y así poder tener una mayor posibilidad de realizar el recate de la unidad renal afectada de manera exitosa.8,11,14 Los pacientes que sometimos a cirugía de rescate, recibieron esquema de quimioterapia preoperatoria, teniendo una respuesta favorable con disminución de la lesión oncológica. Vol. 13, No. 2, Abril-Junio 2006

En múltiples estudios realizados a nivel mundial se comentan la presencia de complicaciones durante y después a la realización del procedimiento de rescate, siendo las principales: sangrado, lesión del hilio renal, formación de urinomas, fuga de orina y deterioro en la función renal.15,16 En la realización de nuestros procedimientos no presentamos ninguna complicación, ya que consideramos, que si el procedimiento se realiza de manera cuidadosa, con el material adecuado, y por manos de un cirujano experimentado, el riesgo de complicaciones disminuye de manera considerable. Existen factores relacionados para la recurrencia local en el tumor de Wilms siendo los principales la presencia de anaplasia difusa, una resección incompleta del tumor y la presencia de micrometástasis.9 En el periodo que hemos mantenido a nuestros pacientes en vigilancia ninguno de ellos ha presentado recaída en el sitio del lecho quirúrgico, esto lo relacionamos a que el estudio histopatológico reporta bordes quirúrgicos libres de enfermedad, así como, la ausencia de anaplasia. En la cirugía de recate renal, cuando se preserva más de un 60% del parénquima, se ha descrito que presentan una función renal adecuada, tomando este concepto, el realizar una cirugía de rescate en los pacientes con tumor de Wilms en estadios avanzados, puede beneficiarlos más, si la alternativa es la nefrectomía bilateral.10 En nuestra experiencia a los pacientes que sometimos a procedimiento de rescate, se les conservo más de las 2/3 partes de su parénquima, presentando una función renal residual adecuada, que los ha mantenido libres de manejo renal sustitutivo (diálisis peritoneal). La cirugía de rescate renal es una gran opción de manejo en aquellos pacientes que presentan tumor de Wilms en estadios avanzados, y es factible llevarla a cabo bajo los siguientes lineamientos: 1) Un monitoreo adecuado mediante estudios de imagen; 2) Si el tumor presenta una respuesta favorable a los esquemas de quimioterapia; 3) Y si el procedimiento es bien planeado y realizado por manos de un cirujano experimentado, estos niños tienen la oportunidad de presentar una evolución libre de enfermedad sin tener afección de la función renal, lo que conlleva a una mejor calidad de vida y una mayor sobrevida. 67

Quintero CJL, Rojas CEZ, Vigil PJ

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Artículo Utilidad diagnóstica de la biopsia por aspiración con aguja delgada en pediatría Secundino López-Ibarra1, Carlos Calderón-Elvir1, Gabriela Braun-Roth2, Cecilia Ridaura-Sanz2, Antonio Medina-Vega3 1

Servicio de Cirugía Oncológica 2 Departamento de Patología 3 Servicio de Cirugía General

Instituto Nacional de Pediatría Insurgentes Sur 3700 C, Insurgentes Cuicuilco.Coyoacán. México. D.F. CP 04530. Solicitud de sobretiros: Dr Secundino López Ibarra Reforma Agraria # 35, FOVISSSTE Las Aguilas, Cuernavaca, Morelos

Resúmen Antecedentes: El diagnóstico de neoplasias benignas y malignas mediante biopsia por aspiración con aguja delgada (BAAD) es práctica común y de utilidad reconocida en adultos. Sin embargo en la población pediátrica es poca su aplicación. Material y Métodos: Estudio prospectivo, prolectivo, observacional, transversal, y comparativo. Se realizó ultrasonido y/o tomografía a todos los pacientes con diagnóstico de neoplasia sólida a su ingreso. Posteriormente se practicó BAAD y biopsia a cielo abierto (BCA) en quirófano. Tinciones con hematoxilina y eosina se aplicaron a todos los casos y, cuando no había diagnóstico específico de la neoplasia se avanzó a técnicas inmunohistoquímicas. Los resultados entre la BAAD y la BCA se compararon. Resultados: Tuvimos 21 pacientes, 12 niños y nueve niñas. Las edades fueron de uno a 173 meses, con una media de 67.6 meses. El sitio anatómico más frecuente fue abdominal con nueve casos. En tres pacientes (14.3%) la BAAD fue insuficiente excluyéndose para los siguientes resultados. Para precisar diagnóstico de neoplasia maligna o benigna, la BAAD tuvo sensibilidad, especificidad, valor predictivo positivo y negativo de 100%, igual que la BCA. Sin embargo para emitir diagnóstico específico de malignidad (estirpe histológica), disminuyó a 38% (cinco pacientes). La BCA se mantuvo en 100%. No obstante, al agregarse técnicas de inmunocitoquímica a la BAAD, dicho porcentaje se incrementó al 100%. Conclusiones: la BAAD auxiliada con técnicas de inmunocitoquímica ofrece diagnóstico preciso en neoplasias sólidas malignas. Recomendamos se utilice de primera intención antes que la BCA. Palabras clave: Aguja delgada; Biopsia; Inmunocitoquímica; Neoplasia. Vol. 13, No. 2, Abril-Junio 2006

López IS, Calderón EC, Braun RG, Ridaura SC, Medina VA

Diagnostic utility of percutaneous aspiration needle biopsy in a pediatric service Abstract

Introduction: There is no doubt that the citopayologic diagnosis of tumoral cels, of any origin in adults, by realizing an aspiration needle biopsy is a common practice and of high utility. However in a pediatric age is rarely done. Material and methods: prospective, prolective , observational and comparative. Ultrasound was realized and or computed tomography to every patient with a high diagnosis of a solid tumor at the first consult. Afterwards de fine needle biopsy aspiration was done and an open biopsy at the surgical ward. Hematoxilin and eosin was applied to every biopsy , when there was doubt of the diagnosis Inmunohistoquimical studies were realized. Results were compared. Results: Whe had 21 patients, 12 male and 9 female. Ages ranging from 1 day to 173 months, with a median of 67.6months. The anatomical site of the tumor was: abdominal in 9 cases, extremities in 5, and neck in 4, Thorax 1, pelvis 1, sacrococcigeal 1. In 3 patients (14.3%), the needle biopsy had no use excluding the following results( total of 18). To make a precise diagnosis of malignant tumors versus benign, the needle biopsy had a sensivity and specificity, negative and positive predictive value of 100%, similar to open biopsies. Eventhough to make a better diagnosis of malignancy, it diminished to a value of 38%( five patients). The open biopsy continued at 100%. When Inmunohistoquimical studies were realized to aspiration needle biopsy, the value was elevated to 100%. Conclusion: the fine needle biopsy aspiration with the help of inmunohistoquimicalstudies offers a precise diagnosis in solid malignant tumors, giving good reasons to use fine needle biopsy aspiration biopsy as a first line diagnosis. Index words: Fine needle; Biopsy; Inmunohistoquimical; Tumor.

Antecedentes

A principios del siglo XX los tumores en adultos se diagnosticaban exclusivamente con biopsia a cielo abierto (BCA). La biopsia por aspiración con aguja delgada (BAAD) tuvo inicio en la segunda mitad de dicho siglo. Desde entonces se utiliza cada vez más con buenos resultados. Actualmente el diagnóstico histológico de neoplasias tanto benignas como malignas mediante BAAD es práctica común y de utilidad reconocida, sin embargo no ocurre lo mismo en la población pediátrica.1-4

Material y Métodos

Objetivo: conocer el valor predictivo positivo y negativo, sensibilidad y especificidad de la BAAD aunada a técnicas de inmunocitoquímica para establecer el diagnóstico específico de las neoplasias malignas, utilizando como estándar de referencia el diagnóstico histológico mediante la BCA. Población objetivo: pacientes de nuevo ingreso al Instituto Nacional de Pediatría (INP) con diagnóstico clínico de neoplasia sólida. 70

Criterios de inclusión: pacientes de 0 a 18 años de edad, ambos géneros, atendidos por primera vez en el INP con diagnóstico clínico de neoplasia sólida. Criterios de exclusión: pacientes con diagnóstico y tratamiento previos, recurrencia, localizados en sistema nervioso central, plaquetopenia y/o tiempos de coagulación alterados, no autorización por los familiares. Criterios de eliminación: muestra inadecuada de la biopsia. Fecha del estudio: octubre del 2003 a febrero del 2004

Metodología:

A. Establecido el diagnóstico clínico de la neoplasia, se tomaron biometría hemática y tiempos de coagulación dentro de la valoración preoperatoria. B. El paciente que no tuviera US o TAC de la lesión, se le practicó. Se emitió diagnóstico radiológico probable.

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Utilidad diagnóstica de la biopsia por aspiración con aguja delgada en pediatría

C. En quirófano, bajo anestesia (el tipo de la misma la determina el servicio correspondiente), asepsia y antisepsia, se realizó BAAD (aguja 14, 16 y/o 20 Ga, una o más punciones (de acuerdo al sitio, tamaño y cantidad de muestra obtenida de la neoplasia) e inmediatamente después la BCA (incisional o excisional de acuerdo a la resecabilidad tumoral). Ambas se llevaron a cabo por el mismo cirujano oncólogo pediatra. Con la BAAD se realizaron 12 extendidos (laminillas) fijándolos en alcohol etílico de 96% inmediato a su toma. Estas se procesaron en Patología en las primeras 24 horas con tinción de hematoxilina y eosina (HE). De acuerdo al diagnóstico histopatológico, se realizó o no técnicas de inmunocitoquímica. D. El material de la BAAD se revisó por 2 patólogos emitiendo su diagnóstico cada uno sin conocer el diagnóstico de la BCA. Esta última correspondió a un tercer patólogo. E. Finalmente se compararon los resultados entre la BAAD y la BCA. Clasificación del estudio: Prospectivo, prolectivo, observacional, transversal y comparativo. Análisis estadístico: Se utilizaron frecuencias y medidas de tendencia central así como valores predictivos, sensibilidad y especificidad. Variables: Edad, género, diagnóstico clínico, hallazgos radiológicos, anestesia y aguja utilizadas, número de aguja, número de punciones, complicaciones, diagnóstico histopatológico (BCA), diagnóstico de la BAAD con HE e inmunocitoquímica (hoja de recolección de datos). Consideraciones éticas: (Carta de consentimiento informado e ingreso) Se firmó por el familiar responsable del paciente una hoja de ingreso y otra de consentimiento informado, las cuales son utilizadas en el INP en todos los pacientes de manera habitual.

Resultados Fueron 21 pacientes, 12 niños y nueve niñas; edades en meses de uno a 173, media de 67.6 meses. Dimensiones radiológicas de la neoplasia (US y/o TAC) de 2 a 22 cm, media de 9.4 cm. Entre los 21 casos para obtener la BAAD, se practicaron 39 punciones, promedio de 1.8 punciones por paciente. Vol. 13, No. 2, Abril-Junio 2006

Se administró anestesia general a 17 de ellos (81%), regional en dos y mixta en otros dos. Sólo tuvimos dos niños con complicaciones, ambos con infección de la herida y dehiscencia secundaria, sometidos a BCA. Con la BAAD y procedimiento anestésico no tuvimos alteraciones. La neoplasia fue abdominal en nueve casos, cinco en extremidades, cuatro en cuello, uno en tórax, uno en hueco pélvico y, sacrococcígeo otro. En tres pacientes (14.3%) la BAAD fue insuficiente o inadecuada por lo cual se eliminaron para el análisis siguiente. Estos casos tenían diagnóstico por BCA de tumor miofibroblástico inflamatorio gástrico, hemangioma en mediastino posterior y sarcoma renal de células claras. Todos los casos tuvieron diagnóstico definitivo con la BCA. Para el análisis y los siguientes resultados se incluyen 18 pacientes. Los diagnósticos histológicos definitivos fueron: hepatoblastoma tres, rabdomiosarcoma dos, teratoma dos, tumor neuroectodérmico primitivo dos, linfoma uno, histiocitosis uno, nefroblastoma uno, sarcoma de células claras uno, lipoblastoma dos, fibroma no osificante uno e hiperplasia mixta dos. Es decir 13 neoplasia malignas y cinco benignas. Para precisar diagnóstico de neoplasia maligna o benigna, la BAAD tuvo sensibilidad, especificidad, valor predictivo positivo y negativo de 100%. Sin embargo para emitir el diagnóstico específico de malignidad (estirpe histológica) de los 13 casos aquí involucrados, disminuyó a 38% (cinco pacientes). Es decir, el 62% restante (ocho pacientes) no tuvo diagnóstico específico. No obstante, al agregarse técnicas de inmunocitoquímica a la BAAD, dicho porcentaje se incrementó al 100%.

Discusión Existen revisiones donde se comprueba ampliamente la utilidad del US y la TAC como guías para la obtención de la BAAD. De igual forma para realizarla en la sala de radiología, en la mayoría de los casos con sedación y/o anestesia local es suficiente. En el presente estudio utilizamos el US transoperatorio como guía para la BAAD en las neoplasias abdominales y torácicas con buenos resultados aunque no fue el objetivo a evaluar. 71

López IS, Calderón EC, Braun RG, Ridaura SC, Medina VA

La anestesia general se utilizó en el 81% de nuestros pacientes ya que simultáneamente se realizó la BCA (incisional o excisional) para los fines del estudio y obviar dos procedimientos anestésicos en tiempos diferentes. La BAAD tiene limitantes: experiencia del patólogo, material insuficiente o inadecuado de la muestra y, hay neoplasias en las cuales la sola morfología celular, no permite el diagnóstico específico y la clasificación adecuada para su manejo. Es por ello que en la población pediátrica su uso es menor en relación al grupo de adultos, aunado a que existe un porcentaje de neoplasias diagnosticadas como “malignas de células pequeñas redondas y azules” y requieren un diagnóstico específico, el cual determinará el plan de tratamiento.5,6 Las dificultades para lograr lo anterior se han disminuido gracias a los avances con nuevas técnicas de biología molecular, aunado a estudios de imagenología.7 En un estudio retrospectivo realizado en el Instituto Nacional de Pediatría (INP) la sensibilidad diagnóstica de malignidad mediante BAAD fue de 92.5%, con especificidad de 100%. El valor predictivo positivo fue de 100% y el valor predictivo negativo de 92.8%; sin embargo la precisión del diagnóstico (determinación de la estirpe histológica) en neoplasias malignas fue mucho menor (65%) comparado con otras series.8 La BAAD cumple características que se desean de una biopsia: poca invasividad, es accesible, reproducible, con posibilidad de realizar un diagnóstico preciso de un tumor sólido y tener complicaciones mínimas o incluso nulas relacionadas con el procedimiento en niños. Si a ello agregamos que las posibilidades de infección, diseminación de la neoplasia y retraso en el tratamiento quimioterapéutico son menores comparada con la BCA, son ventajas importantes que nos deben hacer pensar en la BAAD como primera opción ante un niño con neoplasia maligna irresecable.4-6 El material obtenido de la BAAD macroscópicamente puede ser escaso, sin embargo una pequeña porción del mismo da suficientes elementos para el diagnóstico en la mayoría de los casos. Con el US como guía para la BAAD en nuestro estudio tuvimos 85.7% de éxito respecto a cantidad suficiente de muestra para diagnóstico. 72

Sin embargo, nuestro porcentaje de certeza diagnóstica de malignidad (estirpe histológico) fue bajo (38% de sensibilidad) comparado con otras series. No obstante al agregar técnicas de inmunocitoquímica, dicha sensibilidad se incrementó al 100%. La realización de varias punciones durante la BAAD permitirá obtener material adicional para estudios especiales.8 Con todo lo anterior proponemos realizar BAAD más técnicas de inmunocitoquímica de primera intención a todo paciente con neoplasia sólida maligna irresecable para obtener diagnóstico específico y normar plan terapéutico. Probablemente la BCA se reserve para aquellos casos donde la BAAD sea insuficiente o inadecuada.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Artículo Reparación de Hernia Inguinal mediante Cirugía Laparoscópica Jorge Iván Valencia-Moncada, Guillermo González-Romero, Víctor E. Romero-Montes, Alejandro Juan Embriz-Sánchez, Víctor H. Portugal-Madrigal

Institución Hospitalaria Hospital General de Zona No. 32, IMSS, México, D. F.

Solicitud de sobretiros: Dr. Jorge Iván Valencia Moncada. Hospital General de Zona No. 32, IMSS; México, D. F.

Resumen

Introducción: La reparación laparoscópica de la hernia inguinal se ha introducido actualmente como un método alternativo a la reparación convencional de la hernia inguinal en niños, sin embargo su uso es poco aceptado. El objetivo de este trabajo es presentar la experiencia obtenida con la realización de plastía inguinal con abordaje de mínima invasión. Material y Métodos: Se diseñó un estudio prospectivo y observacional, seleccionando aleatoriamente a pacientes con edades comprendidas entre uno y 14 años de edad, con diagnóstico clínico de hernia inguinal unilateral, realizándose reparación quirúrgica por vía laparoscópica. Resultados: se seleccionaron 64 pacientes con diagnóstico clínico de hernia inguinal unilateral, a los cuales se les realizó plastía inguinal laparoscópica, haciéndose exploración de lado contralateral bajo visión endoscópica. La incidencia de hernia inguinal bilateral en los pacientes masculinos fue del 10%, y en los pacientes femeninos de 13%, el tiempo quirúrgico osciló entre 20 y 55 min. Ninguno de los pacientes presentó complicaciones trans o posquirúrgicas, ni recurrencias, en un seguimiento de tres años a cinco meses. Discusión: En los resultados obtenidos en este trabajo reportamos que el predominio en el lado sintomático fue el derecho, con una incidencia menor a la reportada, el rango de edad no varían a los documentados bibliográficamente, siendo una alternativa segura al tener baja incidencia de complicaciones inmediatas y tardías y que permite la exploración contralateral sin tener tanta agresión quirúrgica. Palabras clave: Hernia inguinal; Reparación laparoscópica; Plastía inguinal Vol. 13, No. 2, Abril-Junio 2006

Valencia MJI, González RG, Romero MVE, Embriz SAJ, Portugal MVH

Inguinal Hernia Repair with Laparoscopic Surgery Abstract

Introduction: The laparoscopic repair of inguinal hernia was introduced today as an alternative to conventional repair of inguinal hernia in children, however its use is less accepted. The aim of this paper is to present the experience gained with the implementation of inguinal plasty minimally invasive approach. Material and Methods: We performed a prospective observational study, we randomly selected patients aged between one and 14 years of age with clinically diagnosed unilateral inguinal hernia, performing laparoscopic surgical repair. Results: We selected 64 patients with clinical diagnosis of unilateral inguinal hernia, in which patients underwent laparoscopic inguinal plasty, making exploration of contralateral side under endoscopic vision. The incidence of bilateral inguinal hernia in male patients was 10%, and female patients 13%, operating time ranged between 20 and 55 min. None of the patients had postoperative complications or trans, or recurrences in a follow-up to three years to five months. Discussion: The results obtained in this study reported that the prevalence in the symptomatic side was right, with a lower incidence than reported, the age range do not change the bibliographic documents, being a safe alternative to have low incidence of complications and immediate and delayed contralateral exploration can not be so surgical aggression. Index words: Inguinal hernia; Repair laparoscopic; Inguinal hernia

Introducción

La hernia inguinal en lactantes y niños es una entidad frecuente, siendo la mayoría de estas indirectas y se deben a la persistencia del proceso peritoneo vaginal. El alto porcentaje de complicaciones asociado a hernia obliga a recomendar la reparación inmediata posterior al diagnóstico, siendo el principal objetivo de la corrección la ligadura del proceso peritoneo vaginal a nivel del anillo inguinal interno. 1,3,4 Desde 1955 se han presentado varios reportes sobre la frecuencia de la hernia inguinal, encontrándose mas frecuente en el sexo masculino con relaciones que varían de 3:1 hasta 14:1, siendo el lado sintomático mas frecuente el derecho en 60%, el lado izquierdo 30% y son bilaterales en 10%. Existe mayor frecuencia de bilateralidad en el sexo femenino (del 18 al 25%), observándose un pico de mayor frecuencia en el primero y tercer tercio de la primera década de la vida. 1,4 La plastía inguinal laparoscópica se ha introducido actualmente como un método alternativo a la reparación convencional de la hernia inguinal en niños, 2,6 considerándose un procedimiento seguro, con un rango en el tiempo de la operación entre siete y 51 minutos, con 74

pocas complicaciones entre las que destaca la persistencia de neumoperitoneo y hematomas, con índice de recurrencia del 3.4%. 3,5 Sin embargo su uso es poco aceptado, atribuyendo principalmente la simpleza del procedimiento quirúrgico tradicional, el abordar intraperitonealmente con mayor riesgo de formación de bridas y el mayor tiempo quirúrgico en fase de aprendizaje.6 El objetivo de este estudio es evaluar la experiencia obtenida con la reparación de canal inguinal con cirugía de mínima invasión.

Material y Métodos

En el Hospital General de Zona No. 32 de IMSS, en el periodo comprendido del 01 Marzo del 2002 al 01 Marzo del 2003 y del 01 de Marzo del 2004 al 01 de Marzo del 2005 se desarrollo un estudio prospectivo y observacional, seleccionando aleatoriamente a pacientes con edades comprendidas entre uno y 14 años, con diagnóstico clínico de hernia inguinal unilateral, realizándose reparación quirúrgica con abordaje de mínima invasión. Se excluyeron aquellos pacientes quienes clínicamente presentaban hernia inguinal bilateral. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Reparación de Hernia Inguinal mediante Cirugía Laparoscópica

Figura 1 El procedimiento inicia con introducción de aguja de Veres para insuflar neumoperitoneo a 10 mmHg, posteriormente se introduce telescopio de 30 grados y dos canales de trabajo laterales y se explora el piso pélvico, considerando el proceso peritoneal permeable cuando existía comunicación entra la cavidad abdominal y el canal inguinal. Se diseca y corta el saco formándose un ojal el cual se sutura con ácido poliglicolico tres ceros. Se estudiaron las siguientes variables, edad, sexo, lado mayormente afectado, bilateralidad, tiempo quirúrgico, complicaciones y recurrencias en un lapso de tres años a cinco meses.

Resultados

Se seleccionaron 64 pacientes con diagnostico clínico de hernia inguinal unilateral, a los cuales se les realizo plastía inguinal laparoscópica, haciéndose exploración de lado contralateral bajo visión endoscópica.

Figura 3 Vol. 13, No. 2, Abril-Junio 2006

Figura 2 Se descarto a un paciente que en la exploración presento el proceso peritoneo vaginal obliterado en ambos lados. De los 63 pacientes restantes 42 fueron masculinos (67%) y 21 femeninos (33%), (Figura 1) con una incidencia de 2:1 respecto a los pacientes masculinos, con un predominio de edad entre cinco a siete años. El lado de diagnostico inicial fue derecho (57%), encontrando el proceso peritoneo vaginal permeable en ambos lados en 11% de los pacientes (siete casos). De estos pacientes con hernia inguinal bilateral predomino el sexo masculino (57%) sobre el femenino (43%).(Figura 3) La incidencia de hernia inguinal bilateral en los pacientes masculinos fue del 10%, y en los pacientes femeninos de 13%. El tiempo quirúrgico oscilo entre 20 y 55 min. (media 33 min.) Ninguno de los pacientes presento complicaciones trans o posquirúrgicas, ni recurrencias.

Figura 4 75

Valencia MJI, González RG, Romero MVE, Embriz SAJ, Portugal MVH

Figura 6

Figura 5

Discusión

En los resultados obtenidos en este trabajo reportamos el predominio de sexo masculino, con una incidencia mas baja a lo reportado en la literatura, en relación a el lado sintomático el derecho fue el mas afectado. (Figura 3) El grupo de edad predominante fue en la primera década de la vida. (Figura 2) El rango de hernias bilateral fue discreta mayor a lo reportado, (Figura 4) siendo de especial atención el hecho que en el grupo de mujeres encontramos menor bilateralidad a lo que se documenta en la bibliografía. (Figuras 5 y 6) El tiempo quirúrgico no es significativamente mayor a el procedimiento de reparación tradicional, siendo una alternativa segura al tener baja incidencia de complicaciones inmediatas y tardías y que permite la exploración contralateral sin tener tanta agresión quirúrgica.

Referencias 1. Hernia inguinal en pediatría. Gaceta SMCP; Peredo Rezk y cols. Vol.II Num.6 Oct-Dic. 1999. 2. Laparoscopic surgery for inguinal hernia repair; Health Technol Assess. Mc.Cormack et.al.2005 Apr;9(14): 1-218. 3. laparoscopic inguinal herniorrhaphy in children. Schier F. et. Al; J.Pediatr Surg ; 2002 Mar ;37 (3) : 395-397. 4. Incidence of contralateral inguinal hernia : a prospective analysis. Tackett et al; J.Pediatr.Surg. 1999 May; 34(5): 684-687. 5. The value of intraoperative laparoscopic examination of the contralateral inguinal ring durin hernia repair in children; Birk D. et al. J.Laparoendosc Adv Surg.Tech A, 1998 Dec; 8(6): 373-379. 6. Laparoscopic evaluation for contralateral patent processus vaginalis; Holcomb GW et.al. J.Pediatric Surg; 1994 Aug; 29(8): 970-973.

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Artículo Masas de Cabeza y Cuello en un Hospital de Tercer Nivel

Samuel Castillo-Miranda, Pedro Jiménez-Urueta, Jorge Gallego-Grijalva, Sergio Terriquez-Rodríguez, Javier Mondragón-García

Institución Hospitalaria Centro Medico Nacional 20 de Noviembre Avenida Félix Cuevas No. 540, Colonia : Del Valle. Delegación: Benito Juárez. México, D. F.

Solicitud de sobretiros: Dr. Samuel Castillo Miranda. Centro Medico Nacional 20 de Noviembre Avenida Félix Cuevas No. 540, Colonia : Del Valle. Delegación: Benito Juárez. México, D. F.

Resumen Introducción: Son pocos los reportes documentados de la frecuencia de masas a nivel de cabeza y cuello, de hospitales en México, por lo que es interesante el conocer la experiencia y darla a conocer a todo el país. Material y Método: Se analizaron los expedientes clínicos y diagnostico anatomopatológico del 1° de Enero de 1986 al 31 de Diciembre de 2003, con diagnostico principal de masa a nivel de cabeza y cuello. Resultados: Se logro una muestra de 366 pacientes, 228 fueron masculinos y 138 femeninos, congénitos (178), neoplásicos (101) e inflamatorios (87). De las masas benignas la mas frecuente fue hemangioma(14), y en segundo lugar lipoma (8). De las masas malignas el Linfoma de Hodking (14) fue el mas común y de las inflamatorias la hiperplasia ganglionar (50) fue la mas común. Conclusiones: Las masas mas frecuentes, fueron las benignas, sin embargo nunca se debe dejar de sospechar en posibles diagnósticos de malignidad. Esto limitará complicaciones y secuelas en nuestros pacientes. Palabras clave: Masa cabeza y cuello; Masas malignas; Masas benignas Vol. 13, No. 2, Abril-Junio 2006

Castillo MS, Jiménez UP, Gallego GJ, Terriquez RS, Mondragón GJ

Head and Neck Masses in a Third Level Hospital Abstract Introduction: There are few documented reports of the frequency of mass in the head and neck, hospitals in Mexico, so it is interesting to know the experience and make it known throughout the country. Material and Methods: We analyzed the clinical records and pathological diagnosis from 1 January 1986 to December 31, 2003, with a diagnosis of mass in the head and neck. Results: We achieved a total of 366 patients, 228 were male and 138 female, congenital (178), neoplastic (101) and inflammatory (87). Mass was the most frequent benign hemangioma (14), and secondly lipoma (8). Of the malignant masses in Hodgkin’s Lymphoma (14) was the most common and inflammatory lymph node hyperplasia (50) was the most common. Conclusions: The most common masses, were benign, but you should never stop suspecting possible diagnosis of malignancy. This will limit complications and sequelae in our patients. Index words: Mass head and neck; Malignant masses; benign masses.

Introducción Los reportes a nivel mundial son pocos, solo se a descrito experiencia por radiologia1 e incluso reportes unicos de masas raras.2 Cabe destacar que se han reportado mas frecuentemente de gladulas salivales en niños pero en experiencia de Otorrinolaringologos. Existen reportes de masas malignas como Rabdomiosarcoma4 e incluso de las mas frecuentes que se manifiestan en cuello son los linfomas.5 Por lo que el poder conocer la experiencia de un hospital dentro de México, siempre es interesante y además de que justifica una investigación clinica, como la que presentamos.

1986 al 31 de Diciembre de 2003, en pacientes de ambos sexos, de edad de 0 a 16 años. Y con diagnostico principal de masa a nivel de cabeza y cuello

Resultados Se logro una muestra de 366 pacientes, de los cuales 228 fueron masculinos y 138 femeni-

Material y Método Se analizaron los expedientes clínicos y diagnostico anatomopatológico del 1° de Enero de

Grafica 1 78

Grafica 2 Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Masas de Cabeza y Cuello en un Hospital de Tercer Nivel

Foto 1 nos (Grafica 1), se dividieron en tres grandes grupos: congénitos (178), neoplásicos (101) e inflamatorios (87). (Grafica 2) En la revisión las masas mas frecuentes fueron las congénitas y dentro de estas el quiste tirogloso (24) fue el mas frecuente, y el linfangioma (24). (Foto 1) Se pudo ver diagnósticos como remanentes de arco branquial y quistes de cola de ceja en los primeros años de la revisión, ya que en los primeros años el hospital era considerado como general y se recibian casos de primer nivel de atencion. De las masas relacionada con benignidad fue la mas frecuente las vasculares, de estas el hemangioma (15), y de las malignas como clásicamente se a descrito el linfoma de Hodking (14) fue el que tuvo mayor presencia a nivel de cuello, y rapdomiosarcoma (6). (Foto 2) Se observaron casos como neuroblastoma (6) cabe destacar que la lesión que motivo mas ínter consultas para nuestra intervención fue lesión inflamatoria tal como hiperplasia ganglionar (50).

Vol. 13, No. 2, Abril-Junio 2006

Foto 2

Discusión En el hospital se presentan mas las lesiones benignas y esto nos hace recalcar que el sospechar malignidad limitara complicaciones y secuelas en pacientes que muy probablemente presente malignidad.

Referencias 1. C. J. Eskey, C.D. Robson, A. L. Weber. Imagine of benign and malignant soft tissue tumors of the neck. Radio logic Clinics of North America. 2000,38(5). 2. L.G. Segura, J. Harris, B. Wang, A. Rienzo, M. L. Urken, M. Brandwein. Plexiform fibrohistiocytic tumor. Arch Otolaryngol head and neck Surg. 2002,128,966-970. 3. B. Brandon, Hughes, C. Anthony, L. Jeffery, M. John. Masses of the salivary gland region in the children. Arch Otolaryngol Head and Neck Surgery. 2000,126, (12) 1435-1439. 4. D. Hamid, H. Chan, W. Sirkin, F. Vito. Pediatric rhabdomyosarcoma of the head and neck, is there a place for surgical management. 5. L.M. Nayak, D:G: Deschler. Lymphomas. Otolaryngologic Clinics of North America. 2003,36 (4).

Artículo Correlacion de Imagen, Gamagrama y Endoscopia en Reflujo Gastroesofágico

Jose Edilberto Suarez-Nadal, Guillermo Gonzalez-Romero, Romero-Montes, Ramses Camacho-Coronado, Jorge Ivan Valencia-Moncada, Jorge Samano-Pozos

Lugar de trabajo Hospital Regional “Lic. Adolfo López Mateos” I.S.S.S.T.E. Hospital Amigo del Niño y de la MadreAv. Universidad # 1321, Col. Florida, Del. Álvaro Obregón C.P. 01030, México, D.F. Solicitud de sobretiros: Dr. Jose Edilberto Suarez Nadal, Sierra Mazapil No. 79 Col. Parque Residencial, Coacalco, Coacalco, Estado De Mexico.

Resumen Introducción: La cirugía de reflujo gastroesofágico ocupa el segundo o tercer lugar en la patología quirúrgica en pediatría, con buenos resultados y pronostico excelente, se han utilizado diferentes estudios para su diagnóstico, y determinar así la necesidad de realizar un procedimiento quirúrgico para reflujo gastroesofágico, desarrollamos este trabajo para determinar cual es el estudio más sensible, específico y de mayor accesibilidad. Material y Métodos: Se realizó la revisión de expedientes clínicos de Marzo del 2000 a Marzo del 2005 de pacientes valorados por reflujo gastroesofágico, con edades de los 12 meses a los 14 años de edad, y a los que se realizó estudios de imagenología y gamagrafía, realizando endoscopía a todos los pacientes por presentar disparidad en los estudios o en aquellos pacientes que tuviesen un componente atópico importante. Resultados: Se analizaron 239 expedientes obteniendo un total de 67 pacientes que cumplían con las características del estudio en donde encontramos una incidencia del sexo masculino respecto al femenino de 1.1 a 1, siendo los pacientes preescolares de 3 años los que predominaron en el 29.7%, teniendo como principal sintomatología de reflujo patología respiratoria. En los estudios diagnósticos la serie esofagogastroduodenal, arrojó resultados negativos en el 22.3% de los pacientes, la gamagrafía fue negativa a reflujo gastroesofágico en el 35.8% de los pacientes y en la endoscopía no se encontró esofagitis macroscópica en el 41.8% de los pacientes, con incompetencia del hiato en el 29.8% de los casos. Discusión: En nuestro Hospital el sexo masculino tiene un ligero predominio en relación de 1.1 a 1, y la edad de mayor presentación es a los 3 años, encontramos en los estudios de serie esófagogas80

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Correlacion de Imagen, Gamagrama y Endoscopia en Reflujo Gastroesofágico

troduodenal una sensibilidad de 78.7% y especificidad de 93.4%, ya que de 52 pacientes con serie positiva solo en cuatro de ellos el estudio histopatológico fue negativo, el gamagrama proporcionó una sensibilidad de 64.2% y especificidad del 92.8%, dado que de 43 estudios positivos, solo en tres casos el reporte histopatológico fue negativo, endoscópicamente la sensibilidad para esofagitis macroscópica es de solo 58.2% de los casos pero la sensibilidad llega al 100%, dado que todos los estudios positivos fueron corroborados histopatológicamente. En nuestra serie el estudio mas accesible, sensible y específico fue el de imagenología con serie esófagogastroduodenal, mientras que el estudio más concluyente fue la endoscopia con toma de biopsia. Palabras clave: Reflujo gastroesofágico; Estudio baritado; Gamagrafía; Endoscopia; Esofagitis.

Abstract

Image Correlation, and Gamagrama Endoscopy in Gastroesophageal Reflux

Introduction: Gastroesophageal reflux surgery is the second or third in pediatric surgical pathology, with good results and excellent prognosis, several studies have been used for diagnosis, and thus determine the need for a surgical procedure for gastroesophageal reflux develop this work to determine which is the study more sensitive, specific, and greater accessibility. Material and Methods: We conducted a review of medical records of March 2000 to March 2005 patients evaluated for gastroesophageal reflux, aged 12 months to 14 years of age, who underwent imaging studies and scintigraphy, by endoscopy in all patients to present disparity in the studies or in those patients who had a atopic important component. Results: We analyzed 239 cases with a total of 67 patients who met the characteristics of the study where we found an incidence of male compared to female of 1.1 to 1, and the patients pre-school three years which prevailed in 29.7% with the main symptoms of reflux patients with respiratory disease. In the upper GI series diagnostic studies, yielded negative results in 22.3% of patients, the scan was negative gastroesophageal reflux in 35.8% of patients and endoscopy found no macroscopic esophagitis in 41.8% of patients, incompetence of the hiatus in the 29.8% of cases. Discussion: In our hospital has a slight male predominance ratio of 1.1 to 1, and greater age at presentation is three years, found in the upper GI series studies a sensitivity of 78.7% and specificity of 93.4% as that series of 52 patients with positive in only four of them were negative histopathology, the gamagrama provided a sensitivity of 64.2% and specificity of 92.8% as of 43 positive studies, only in three cases the histopathologic negative endoscopic sensitivity to macroscopic esophagitis is only 58.2% of cases but the sensitivity reaches 100%, since all the positive studies were corroborated histologically. In our study more accessible, sensitive and specific imaging was with upper GI series, while the most conclusive studies was endoscopy with biopsy. Index words: Gastroesophageal reflux, barium studies, scintigraphy, endoscopy, esophagitis.

Introducción La cirugía de Reflujo Gastroesofágico ocupa el segundo o tercer lugar la patología quirúrgica en pediatría,1 hasta el momento hemos encontrado buenos resultados y el pronóstico ha sido excelente con el tratamiento quirúrgico.1,2 La incidencia de la patología predomina en los lactantes y preescolares,1-3 se han utilizado diferentes estudios diagnósticos tanto de gabinete como invasivos en los que se incluye la Vol. 13, No. 2, Abril-Junio 2006

fluoroscopía mediante la realización de la ingesta de material baritado en donde puede realizarse la observación de la mecánica de la deglución y las fases dinámicas del estudio hasta permitir la observación en su caso de reflujo gastroesofágico.3 La gamagrafía permite realizar el conteo de los radio fármacos y la distribución de los mis81

Suarez NJE, Gonzalez RG, Romero M, Camacho CR, Valencia MJI, Samano PJ

mos permitiendo la evaluación de micro aspiraciones, e incluso permite valorar el vaciamiento gástrico4 y podemos comentar para este estudio la realización de endoscopía en la cual se permite valorar de forma directa las características del hiato, así como la presencia de esofagítis macroscópica Los estudios de imagen con material baritado han reportado una sensibilidad elevada y se ha correlacionado también con una alta especificidad,6 de la misma forma estudios reportados,7,8 han permitido esclarecer que la gamagrafía tiene una sensibilidad baja pero mantiene una buena especificidad, y la determinación de estudios histológicos mediante toma de biopsia por endoscopía es un estudio altamente específico.9 Para realizar la correlación clínica y establecer un diagnóstico adecuado, determinando la necesidad de realizar un procedimiento quirúrgico como tratamiento para Reflujo Gastroesofágico, desarrollamos este trabajo. El fin, es determinar cual es el estudio más sensible, específico, de mayor accesibilidad y la correlación de los resultados entre ellos y con el cuadro clínico de los pacientes.

Material y Métodos Se realizó la revisión de 239 expedientes clínicos de Marzo del 2000 a Marzo del 2005 de pacientes valorados por consulta externa por Reflujo Gastroesofágico obteniendo un total de 67 pacientes con edades que van de los 12 meses a los 14 años de edad, los cuales fueron enviados al Servicio de Cirugía Pediátrica por presentar cuadro clínico compatible con reflujo gastroesofágico. Durante su estudio se realizaron Serie Esofagogastroduodenal, y Gamagrama Gastroesofágico y por tener disparidad en los estudios o que los pacientes tuviesen un componente atópico importante fueron sometidos a la realización de endoscopía con toma de biopsia. Se excluyeron a pacientes menores de 12 meses en los cuales técnicamente no fue posible realizar todos los estudios por no contar con el material adecuado, o pacientes que no continuaron ni completaron sus estudios diagnósticos. Con los resultados de los estudios hechos, se determino la necesidad de realizar un tratamiento quirúrgico o en su caso continuar con tratamiento médico para su patología de base. 82

Figura 2

Figura 1

Resultados Se analizaron 239 expedientes, obteniendo un total de 67 pacientes que cumplían con las características del estudio con edades que fluctuaron de un año a 14 años. Con una incidencia ligeramente mayor del sexo masculino respecto al femenino de 1.1 a 1. Teniendo a los pacientes preescolares específicamente a los de tres años como los que predominaron en el 29.7% ( 20 ), con respecto a la sintomatología, la patología respiratoria fue la más importante en el 92.6% ( 62 ), y en algunos casos se encontró sintomatología ácido péptica llegando esta a presentarse hasta en el 10.4% ( 7 ) de los casos. (Figura 1) En los estudios diagnósticos, al realizar Serie Esófagogastroduodenal, esta resultó ser negativa en el 22.3% de los pacientes ( 15 ). (Figura 2) Mientras que en la gamagrafía, los resultados llegaron a ser negativos a reflujo hasta en el 35.8% de los pacientes. ( 24 ) (Figura 3) A todos los pacientes se les sometió a estudio endoscópico, no encontrándose esofagítis macroscópica hasta en el 41.8% de los pacientes. ( 28 ) (Figura 4) En la descripción del estudio se reportó incompetencia del hiato a la retroflexión en el 29.8% de los casos. ( 20 ) Por lo anterior se decidió que se realizaran tomas de biopsia meticulosas de la unión esófago gástrica para la realización de estudios de histopatología en donde no se encontró esofagítis microscópica en el 10.4% de los pacientes. ( 7 ) (Figura 5) De los pacientes a quienes no se encontró esofagítis por estudio de histopatología no ameritaron la realización de un procedimiento quirúrgico y a la fecha se encuentran en buenas condiciones y con mejoría de su sintomatología. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Correlacion de Imagen, Gamagrama y Endoscopia en Reflujo Gastroesofágico

Figura 3 Al realizar la correlación de los estudios encontramos a tres pacientes con Serie Esofagogastroduodenal negativa y con estudio de endoscopia e histopatología negativos en los que se consideró que no ameritaban tratamiento quirúrgico. En cuatro pacientes con gamagrafía negativa y con endoscopía y reporte de histopatología negativos tampoco se sometieron a tratamiento quirúrgico, permaneciendo en tratamiento médico y con mejoría y remisión de la sintomatología.

Discusión En nuestro Hospital, el sexo masculino predomina respecto al femenino con una relación de 1.1 a 1. El grupo etario más afectado se encontró en los lactantes y en específico, a la edad de tres años fue el pico de mayor incidencia. Encontramos que los estudios de imagenología como Serie Esófagogastroduodenal tiene una sensibilidad del 78.7% y especificidad de 93.4%, ya que de 52 pacientes con Serie Esófagogastroduodenal positiva solo en cuatro de ellos el estudio histopatológico fue negativo. El gamagrama proporciona una sensibilidad de 64.2% y especificidad de 92.8%%, dado que de 43 gamagramas con resultado positivo a reflujo gastroesofágico en tres casos el reporte histopatológico fue negativo. Endoscópicamente la sensibilidad disminuye tanto como 58.2% pero la especificidad llega a ser del 100%, ya que de los estudios en los que se encuentra esofagítis macroscópica en todos ellos se corrobora por estudio de histopatología. El estudio que demostró tener más relevancia por su accesibilidad, sensibilidad y facilidad técnica para el estudio de Reflujo Gastroesofágico en nuestro Hospital fue la Serie EsófagoVol. 13, No. 2, Abril-Junio 2006

Figura 4

Figura 5

gastroduodenal, mientras que el estudio más concluyente para determinar la presencia de patología por reflujo fue la endoscopía con toma de biopsia.

Referencias 1. Guarino N, Ceriati E, Zaccara A: Is endoscopio follow up hended in pediatric patients who undergo surgery for GERD?. Gastrointest endos 2002; 55 2. Hassall E. Decisions in diagnosing and managing chronic gastroesophageal reflux disease in children. J of Pediatr 2005; 146 3. Aksglaede K, Funch-Jensen P, Thommensen P. Radiological demonstration of gastroesophageal reflux. Diagnostic value of barium and bread studies compared with 24-hour pH monitoring. Acta Radiol 1999; 40: 652-5 4. Fawcett HD, Hayden CK, Adams JC, Swischuk LE. How useful is gastroesophageal reflux scintigraphy in suspected childhood aspiration?. Pediatr Radiol 1988; 18: 311-3 5. Cappell MS, Friedel D. The role of esophagogastroduodenoscopy in the diagnosis and management of upper gastrointestinal disorders. Med Clin of North Am 2002; 86 6. Brindley N, Sloan JM, Mc Callion WA. Esophagitis: optimizing diagnostic yield by biopsy orientation. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2004; 39: 262-4 7. Benjamin D. Gastroesophageal reflux disease: Could intervention in childhood reduce the risk of later complications?. Am J Med Suppl 2004; 117 8. Jain A, Patwori AK, Bajaj P, Kashyap R, Anaud VK. Association of gastroesophageal reflux disease in young children with persistent respiratory symptoms. J Trop Pediatr 2002, 48: 39-42 9. Benjamin D. Asthma and gastroesophageal reflux disease in children: Exploring the relation ship. J of Pediatr 2005; 146 83

Caso Clínico

¿Síndrome de Beckwith - Wiedemann (Sbw) y Quiste Hepático? Alberto Jesús Compeán-Lorenzana, Luís De la Torre-Mondragón, Manuel Gil-Vargas, Ulises Tavaré Martínez-Carreño, Alfredo Madrigal-Malagón Hospital para el Niño Poblano Servicio de Cirugía Pediátrica. Dirección: Boulevard del Niño Poblano No. 5307 Col. Concepción la Cruz C.P. 72190. T. Puebla, Puebla Solicitud de sobretiros: Dr. Alberto Jesús Compeán Lorenzana. Hospital para el Niño Poblano. Servicio de Cirugía Pediátrica. Dirección: Boulevard del Niño Poblano No. 5307 Col. Concepción la Cruz C.P. 72190. Puebla, Puebla

Resumen

Introducción: Beckwith describió un síndrome caracterizado por: macroglosia, defectos de pared abdominal y trastorno en el crecimiento. Los hallazgos mas asociados al SBW son: hipoglucemia, tumores, exoftalmos y nevus. Este trabajo presenta la asociación de SBW con una nueva lesión no descrita. Caso 1: RN con nevus flameus, exoftalmos, macroglosia, cordón umbilical ancho, diastasis de rectos, masa abdominal e hipoglucemias. US abdominal: forma quística en borde hepático derecho. Laparotomía: quiste hepático derecho. Patología: quiste hepático simple. Caso 2: RN con onfalocele, exoftalmos, macroglosia e hipoglucemia. US abdominal: quiste en hipocondrio izquierdo. TAC: quiste alrededor de vesícula biliar. Patología: quiste hepático unilocular. Discusión: Los pacientes con SBW tienen riesgo de hipoglucemia y tumores. Después de analizar en los buscadores médicos de casos publicados de 1963 a la fecha, así como investigar directamente con el Dr. Beckwith y revisar la Beckwith-Wiedemann Support Network estos casos presentados serían los primeros asociados a quiste hepático. Palabras clave: Síndrome Beckwith-Wiedemann; hipoglicemia; quiste hepático. 84

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

¿Síndrome de Beckwith - Wiedemann (Sbw) y Quiste Hepático?

“Beckwith - Wiedemann (BWS) and Liver Cyst? Abstract Introduction: Beckwith described a syndrome characterized by macroglossia, abdominal wall defects and growing alterations. The findings associated to BWS are hypoglycemia, tumor, exophtalmus and nevus. This work presents the association of BWS with a lesion not yet described. Case 1: Newborn with nevus flammeus, exhophtalmus, macroglossia, wide umbilical cord, diastasis of the rectus, abdominal tumor and hypoglycemia. Abdominal ultrasound: cystic form on right hepatic border. Laparotomy: right hepatic cyst. Patology: simple hepatic cyst. Case 2: Newborn with omphalocele, exophtalmus, macroglossia and hypoglycemia. Abdominal ultrasound: left hypocondrium cyst. TAC: Cyst sorrounding gall bladder. Patology: unilocular hepatic cyst Discussion: The patients with BWS have risk for hypoglycemia and tumor. After analyzing medical web search of published cases since 1963, reviewing the Beckwith-Wiedemann Support Network and investigating directly with M.D Beckwit; this cases will be the first associated with hepatic cyst. Index Word: Beckwith-Wiedemann Syndrome; hypoglycemia; Hepatic cyst.

Introducción El Dr. Bruce Beckwith en 1963 presento a tres casos post mortem de niños con un nuevo síndrome caracterizado por macroglosia, onfalocele, citomegalia de la corteza adrenal fetal, displasia medular renal, y visceromegalia. Posteriormente en 1964 el Dr. H.R. Wiedemann reporta tres casos hermanos con desordenes semejantes, complementando su descripción con defectos en el diafragma, hernia umbilical e hipoglucemia sintomática posiblemente como consecuencia a hiperinsulinismo por hiperplasia de las células beta. La frecuencia del síndrome de Beckwith Wiedemann es de 1 por 13,700 nacimientos, algunos neonatos con este síndrome muestra duplicación parcial del cromosoma 11p, esto es generalmente esporádico, considerándose como herencia familiar.3 Este síndrome es caracterizado por: macroglosia, defectos de pared abdominal, hipoglicemia, nefromegalia, nevus facial flameus, otros hallazgos son exoftalmos, hemihipertrofia, retraso mental moderado a severo, defectos cardiacos congénitos, polidactilia, neoplasias y paladar hendido. Hay criterios clínicos que sugieren la presencia del síndrome y se definen como mayores y menores. Entre los mayores : historia familiar positiva de uno o mas casos previos, macroglosia, onfalocele, Vol. 13, No. 2, Abril-Junio 2006

visceromegalia, tumores embrionarios, hemihiperplasia y citomegalia adrenocortical. Los criterios menores son: polihidramnios, prematurez, hemangioma neonatal, nevus flameus, diastasis de rectos y edad ósea avanzada.3 La hipoglucemia es frecuente y es el factor principal que produce las secuelas por daño neuronal. Las manifestaciones en la pared abdominal incluyen: hernia umbilical, onfalocele, y diastasis de rectos. Estos pacientes tienen predisposición a presentar neoplasias como tumor de Wilms, hepatoblastoma, neuroblastoma, carcinoma a drenocrotical y rabdomiosarcomas, el riesgo se estima en 7.5% en los primeros ocho años de vida.1,3,4

Presentación de Casos Caso 1. RN femenino, tres hermanos sanos, producto de término, G4, embarazo con preeclampsia, obtenida por cesárea. Al nacer se identificó un nevus flameus, exoftalmos, macroglosia, cordón umbilical ancho, diastasis de rectos y masa abdominal. Además presentó hipoglucemias de difícil control. Ultrasonido abdominal con lesión quística en borde hepático derecho. Se practica una laparotomía encontrando 85

Compeán LAJ, De la Torre ML, Gil VM, Martínez CUT, Madrigal MA

quiste en borde hepático derecho y alrededor de la vesícula biliar. El reporte de Anatomía Patológica es de un quiste hepático simple. Caso 2. RN masculino, una hermana sana, producto de término, G2, parto vaginal. Al nacimiento se identificó un onfalocele, exoftalmos y macroglosia. Presentó además, hipoglucemia de difícil control. Se le practica una laparotomía teniendo como hallazgos: hepatomegalia, malrotación completa, atresia ileal tipo I con perforación. Se realiza ileostomía y colocación de silo. Posterior a ocho días de plicaturas del silo se realiza cierre de pared sin complicaciones. Por síndrome colestásico se realiza Ultrasonido abdominal que evidenció lesión quística en hipocondrio izquierdo. Una Tomografia Axial Computarizada muestra lesión quística en hipocondrio izquierdo. A los 25 días de vida se cierra la ileostomía y se explora hígado y vías biliares, encontrando gran hepatomegalia y alrededor de la vesícula una tumoración que se resecó en cuña. El reporte de Anatomía Patológica es de quiste solitario unilocular de hígado.

Discusión

Los pacientes con SBW son identificados de acuerdo a sus características clínicas al nacimiento. Estos niños tienen el riesgo de presentar hipoglucemia y tumores. Para su seguimiento el Beckwith-Wiedemann Support Network (BWSN) ha establecido un protocolo que incluye, entre otros, US abdominal desde el nacimiento y cada seis a 12 semanas los primeros cuatro años de vida y niveles de alfa-feto-proteína.6,7 Cada año se informa en la literatura, a la Beckwith-Wiedemann Children’s Foundation (BWCF) y al BWSN nuevos casos y aparecen nuevas patologías asociadas con este síndrome,

principalmente tumores benignos y malignos. Después de un análisis en Internet en los buscadores médicos de los casos publicados del SBW de 1963 a la fecha, así como investigar directamente con el Dr. Beckwith y revisar en la BWCF y la BWSN, estos casos presentados en este documento serían los primeros asociados a quiste hepático. Decir que el quiste hepático es otro de los tumores, de los más de 10 asociados que pueden presentar los niños con SBW, se fundamenta en datos epidemiológicos por lo cual habrá que esperar a que se informen más casos, al momento parecen ser estos los dos primeros.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Caso Clínico Pseudo Obstrucción Intestinal en Recién Nacido Miopatía Visceral. Reporte de un Caso Ricardo Peniche-García Leticia Rodriguez-Moguel Centro Medico Las Americas Mérida, Yucatan Solicitud de sobretiros: Dr. Ricardo Peniche Garcia. Calle 22 No. 200, Colonia Garcia Ginerés, Mérida, Yucatan

Resumen Introducción: Las anormalidades del músculo liso interesan la totalidad del tubo digestivo y puede afectar otros órganos, particularmente el tracto urinario. La miopatía visceral pertenece a un grupo de entidades clínicas caracterizadas por deficiencia en la motilidad intestinal y representa la causa más común de pseudo obstrucción intestinal primaria y su forma de presentación inicial puede semejar un cuadro de atresia intestinal. Debido a la dificultad para establecer el diagnóstico, la evolución del paciente y sobre todo la necesidad de ofrecer un pronóstico temprano decidimos comunicar éste caso. Presentación del Caso Clínico: Se trata de un paciente femenino de madre joven con antecedente de padecer Síndrome antifosfolípidos y que desde el ultrasonido prenatal se le detectó hidronefrosis y megavejiga. Se tomaron Rx de abdomen apreciando estómago muy dilatado e imágenes sugestivas de atresia intestinal. Fue sometida a laparotomía exploradora encontrando obstrucción intestinal por meconio chicloso de difícil extracción. La evolución postoperatoria fue tórpida y por no restablecerse el tránsito intestinal a los 10 días se re operó encontrando una vejiga que llegaba hasta el apéndice xifoides, escasas bridas y dilatación proximal a la anastomosis. Practicamos una segunda resección intestinal ahora con anastomosis iliocólica y una vesocostomía cutánea. El reporte de Patología fue de Miopatía visceral tanto de pared vesical como intestinal. Nunca se reestableciera el tránsito intestinal, hasta que a los 70 días de vida falleció Discusión: El reporte de un ultrasonido prenatal con dilatación gástrica y megavejiga debe hacernos pensar en la posibilidad de éste síndrome de Megacistis, microcolon e hipoteristalsis que afecta principalmente neonatos del sexo femenino cuya presentación clínica es de una seudo obstrucción intestinal que en términos generales no se benefician con una operación y van a requerir medidas de sostén como alimentación parenteral y cuyo pronóstico es casi siempre fatal a corto plazo aunque hay reportes de sobrevivientes de algunos años pero con muy pobre calidad de vida. Palabras clave: Miopatía visceral; Pseudo obstrucción intestinal; Síndrome de Megacistis. Vol. 13, No. 2, Abril-Junio 2006

Peniche GP, Rodriguez ML

Intestinal Pseudo Obstruction in Newborn Visceral Myopathy. A Case Report Abstract Background: Abnormalities of smooth muscle interested the entire digestive tract and may affect other organs, particularly the urinary tract. Visceral myopathy belongs to a group of clinical entities characterized by deficiency in intestinal motility and represents the most common cause of primary intestinal pseudoobstruction as initial presentation may mimic an intestinal atresia box. Due to the difficulty of diagnosis, patient outcome and especially the need to provide an early prognosis decided to communicate this case. Clinical Case Presentation: This is a young mother female patient with history of antiphospholipid syndrome and suffer from prenatal ultrasound was detected hydronephrosis and megacystis. Abdomen were taken appreciating Rx dilated stomach and images suggestive of intestinal atresia. She underwent exploratory laparotomy intestinal obstruction by meconium finding difficult to extract taffy. The postoperative course was poor and did not reestablish the intestinal transit at 10 days is finding a bladder reoperate reaching to the xiphoid, and bridles little dilatation proximal to the anastomosis. We practice a second bowel resection anastomosis now vesocostomía iliocólica and skin. The pathology report was both visceral myopathy and intestinal bladder wall. Never re-established intestinal transit, until the 70 days of life passed Discussion: The report of a prenatal ultrasound megacystis gastric dilation and should make us think about the possibility of this syndrome Megacistis, microcolon and hipoteristalsis which mainly affects female neonates whose clinical presentation is an intestinal pseudo-obstruction in general terms not benefit from an operation and will require supportive measures such as parenteral nutrition and the prognosis is almost always fatal in the short term although there are reports of survivors from a few years but with very poor quality of life. Index words: visceral myopathy, intestinal pseudo-obstruction; Megacistis syndrome

Introducción Conocemos un buen número de enfermedades que se caracterizan por presentar alteraciones de la motilidad intestinal secundarias a defectos en la inervación de la pared. La más representativa es la Enfermedad de Hirschsprung que se caracteriza por la ausencia total de células ganglionares en el segmento de intestino afectado y en ocasiones se presenta en el recién nacido como un cuadro de oclusión intestinal.8 Hay otra como la Displasia neuronal intestinal, en la que el número de neuronas en la pared es normal, pero no están bien desarrolladas ó se pueden considerar de mala calidad, ocasionando diferentes grados de hipoperistalsis.9 Existe otro grupo de enfermedades aparentemente menos frecuentes que también cursan con alteraciones de la motilidad intestinal, en las cuales la inervación de la pared es completamente normal.1 Los pacientes presentan anomalías del músculo 88

liso que afectan la totalidad de la pared del tubo digestivo y puede interesar otros órganos, particularmente el tracto urinario.1-3 La Miopatía visceral pertenece a éste grupo, se caracteriza por ausencia total de motilidad intestinal que se manifiesta como obstrucción intestinal en el recién nacido y que puede confundirse con una atresia.1,2 Representa la causa más común de pseudo obstrucción intestinal primaria,3 además afecta la pared muscular vesical originando una mega vejiga.3,5 Encontramos pocas comunicaciones internacionales al respecto que lo catalogan como un síndrome en el que además puede ó no haber microcolon. Debido a la dificultad para establecer el diagnóstico, la mala evolución de los pacientes y sobre todo la necesidad de ofrecer a los padres un pronóstico temprano, decidimos comunicar éste caso. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Pseudo Obstrucción Intestinal en Recién Nacido. Miopatía Visceral, reporte de un Caso

Figura No.1

Presentación del Caso Clínico Se trata de paciente recién nacido del sexo femenino producto del segundo embarazo de 37 semanas de edad gestacional, obtenida por cesárea con peso de 2300 grs. Madre de 28 años de edad con antecedente de padecer Síndrome antifosfolípidos; un hermano con Enfermedad de Crhon y su primer hijo con labio hendido. Por su padecimiento de fondo y por ignorar que estaba embarazada estuvo recibiendo anticoagulantes orales, Azathioprina y Ketoconazol durante el primer trimestre. Un ultrasonido prenatal al quinto mes reportó hidronefrosis y una vejiga urinaria muy dilatada. (Figura 1) Al nacer se le apreció gran distensión abdominal con una masa central, se instala sonda vesical obteniendo 300 ml de orina clara. En el lavado gástrico se encontró abundante liquido biliar por lo que se le toman radiografías de abdomen que muestran dilatación gástrica im-

Figura No.3 Vol. 13, No. 2, Abril-Junio 2006

Figura No.2 portante así como de asas intestinales y ausencia de aire distal. (Figura 2) A las 24 hrs. de vida es sometida a laparotomía exploradora con la posibilidad diagnóstica de atresia de ileon. En la laparotomía se encuentra una vejiga urinaria muy grande con paredes gruesas que hace pensar en vejiga neurogénica y un ileon muy dilatado obstruido con meconio chicloso de muy difícil extracción. Se practica resección intestinal y previa irrigación para comprobar la permeabilidad distal se efectúa anastomosis termino terminal de ileon a ocho centimetros de la válvula ileocecal. Al cerrar la herida quirúrgica los músculos y piel lucían muy fláccidos que hacían recordar a los niños con síndrome de abdomen de ciruela pasa. ( Prune- belly).8,10 El reporte de Patología fue de “Cambios compatibles con Ileo meconial”. La evolución postoperatoria fue tórpida pasando hasta 12 hrs. sin orinar por lo que ameritó sonda vesical a permanencia. 89

Peniche GP, Rodriguez ML

Figura No.4 Se le practicaron una urografía excretora la que a pesar de contar con placas tardías solo mostró la fase nefrográfica y una cistografía miccional que corroboro la mega vejiga sin obstrucción ni reflujo vesico- ureteral.( Figura 3) El drenaje de material intestinal por la sonda orogástrica nunca disminuyó ni hubo evacuaciones por lo que al décimo día de postoperatorio se reintervino encontrando una anastomosis íntegra y permeable pero el ileon terminal y colon muy estrechos. Decidimos efectuar una nueva resección y ahora una anastomosis termino-terminal ileo cólica en la parte media del colon ascendente y una vesicostomía cutánea. Se envió biopsia de la pared vesical e intestino para estudio histopatológico. El reporte fue de “Miopatía visceral que afecta ileon, ciego y pared vesical . El ileo meconial es secundario a la alteración miopática”.(Figura 4) En base a éste diagnóstico y por los antecedentes familiares se le practicó cariotipo que se reportó normal 46XX. (Figura 5) La evolución postoperatoria fue tórpida a través de la sonda nasogástrica se aspiraban hasta 300 ml de material intestinal diariamente. Se solicitó colon por enema que demostró microcolon y permeabilidad de la anastomosis ileocólica ( Figura 6) La niña nunca tuvo una evacuación normal. Requirió instalación de varios catéteres centrales para alimentación parenteral que se utilizó desde el nacimiento hasta los 40 días de vida en que presentó datos de colangitis con ictericia, 90

Figura No.5 con incremento de las bilirrubinas, transaminasas y fosfatasa alcalina. Se suspendió la alimentación parenteral por una semana. Varias veces requirió de transfusiones de sangre, plasma y albúmina ademas de diferentes esquemas de anti microbianos. En los últimos días de vida presentó dermatitis que se inició en el cuello cerca de la herida de la veno disección, estomatitis, edema generalizado, hepato y esplenomegalia, sangrado de tubo digestivo y prolapso de la mucosa vesical por el estoma de la cistostomía. La niña falleció a los 70 días de vida por falla orgánica múltiple secundaria a sepsis por Pseudomona aeruginosa.

Discusión La miopatía visceral es un padecimiento que afecta principalmente a neonatos del sexo femenino y se caracteriza por la falta de desarrollo de la capa muscular externa de todo el tubo digestivo y puede afectar el músculo liso de otros órganos principalmente las vías urinarias.2 Esta falta de desarrollo de la capa muscular del intestino da por resultado la disminución ó total inexistencia del peristaltismo intestinal que se manifiesta clínicamente por distensión abdominal, vómitos biliares y ausencia de evacuaciones que condiciona un cuadro de pseudo obstrucción intestinal y se acomRevista Mexicana de Cirugía Pediátrica

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la posibilidad de que a una pareja le pueda nacer otro hijo afectado por la misma enfermedad.

Referencias

Figura No.6 paña de dilatación gástrica muy importante así como de asas del intestino delgado proximal y por lo general hipoplasia del ileon terminal y micro colon que clínica y radiologicamente puede confundirse con una atresia intestinal. 1-3 Así mismo hay dilatación severa de la vejiga y vías urinarias condicionando un mega cisto e hidro uretero nefrosis sin obstrucción a nivel de la uretra.3,5 El hallazgo de dilatación gástrica y mega vejiga en un ultrasonido prenatal nos debe hacer pensar en la posibilidad de que ese producto nazca con miopatía visceral y que desarrolle rápidamente un cuadro de pseudo obstrucción intestinal que fácilmente se confunde con una atresia intestinal.1,2 En caso de intervenirlo quirúrgicamente y no encontrar malformación anatómica, recomendamos tomar biopsias de la pared gástrica, intestinal, del colon y vejiga para establecer el diagnóstico. Estos pacientes no se benefician con una resección intestinal ni con un procedimiento derivativo, solo se le pueden ofrecer medidas de sostén como alimentación parenteral, manejo adecuado de líquidos y electrolitos, antibióticos, controles metabólico y hematológico pero su pronóstico es casi siempre fatal a corto plazo y habitualmente fallecen de septicemia.10 Es importante hacer el diagnóstico para no someterlos a otras operaciones inecesarias y poderles dar a los padres un pronóstico y consejo genético, ya que se ha descrito un tipo de herencia autosómica recesiva, por lo que existe Vol. 13, No. 2, Abril-Junio 2006

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Caso Clínico

Tumor de Buschke-Löwenstein en una paciente pediátrica

Gabriela Ambriz-González, Laura Cecilia Escobar-Zavala, Carrillo de la Mora-Francisco, Teodoro Gutiérrez-Jiménez, Alejandro Ortiz-Arriaga Institución Hospitalaria Nuevo Hospital Civil Juan I. Menchaca, Guadalajara, Jal. Solicitud de sobretiros: Dra. Gabriela Ambriz González. Nuevo Hospital Civil Juan I. Menchaca, Guadalajara, Jal.

Resumen Introducción: El tumor de Buschke-Löwenstein (TBL) o Condiloma Gigante es una neoplasia semimaligna verrucosa con infiltración local, de lento crecimiento, recidivante y con tendencia a formar fístulas y abscesos. A pesar de su histología benigna y su bajo riesgo de metástasis se considera una lesión intermedia entre el condiloma acuminado y el carcinoma celular escamoso. Caso Clínico: Paciente femenino de 12 años de edad con tumoración perianal de siete meses de evolución, acompañado de sangrado rectal y dolor a la defecación de dos meses de evolución A la exploración física, olor fétido a distancia, abdomen sin alteraciones. En la región perianal tumoración exofítica verrugosa, colifloriforme, sangrante, fétida, protruyendo hasta la región vulvar. Cultivo de tumoración con Cándida especies, Escherichia Colli y Staphilococo coagulasa negativa. Se realiza resección quirúrgica en dos tiempos. El estudio histopatológico reportó condiloma acuminado con hiperplasia intrepitelial, sin atipias celulares. A un año de evolución sin recidiva, con buena evolución funcional y estética. Discusión: La presentación del Tumor de Buschke Löwenstein a nivel anorrectal representa el 10% de los casos. Se reporta transformación maligna del TBL en el 30% a 50%. En la edad pediátrica es un tumor extremadamente raro, solamente Attipou y col. reportan el caso de un paciente de 14 años con un descenlace fatal. Debido a que la mayoría corresponde a reporte de casos no existen estudios controlados que establezcan las guías de tratamiento. Sin embargo la resección quirúrgica amplia continúa siendo el tratamiento de elección con curas iniciales de un 63% a 91%. Palabras clave: Tumor de Buschke Löwenstein; Condiloma Gigante; Condiloma anal. 92

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Tumor de Buschke-Löwenstein en una paciente pediatrica

Buschke-Löwenstein tumor in a pediatric patient Abstract Introduction: Buschke-Löwenstein tumor (TBL) or Giant Condyloma semimaligna verrucosa is a neoplasm with local invasion, slow growth, recurrent and tendency to form fistulas and abscesses. Despite its benign histology and low risk for metastasis is considered an intermediate lesion between condyloma acuminatum and squamous cell carcinoma. Case report: Female patient 12 years of age with perianal tumor seven months of development, accompanied by rectal bleeding and painful defecation two-month history Physical examination, foul smelling distance, abdomen was normal. In the perianal verrucous exophytic tumor, colifloriforme, bleeding, fetid, protruding to the genital region. Tumor culture with Candida species, E. Colli and Staphylococcus coagulase negative. Surgical resection was performed in two stages. The histopathological study reported condyloma acuminata intrepitelial hyperplasia without atypia. In a year of evolution without recurrence, with good functional and aesthetic development. Discussion: Buschke Löwenstein Tumor anorectal level represents 10% of cases. We report malignant transformation of TBL at 30% to 50%. In the pediatric age is an extremely rare tumor, only Attipou et al. reported the case of a patient of 14 years with a fatal descenlace. Because most of them were case reports there are no controlled studies to establish treatment guidelines. However, wide surgical resection remains the treatment of choice with initial cures 63% to 91%. Index words: Buschke Löwenstein tumor, giant condyloma, anal condyloma.

Introducción El tumor de Buschke Löwenstein (TBL) o Condiloma Gigante es una neoplasia semimaligna verrugosa colifloriforme que se caracteriza por infiltración local, de lento crecimiento, recidivante y con tendencia a formar fístulas y abscesos. Fue descrito por primera vez en 1925 por Buschke y Löwenstein a nivel de pene y desde entonces se han descrito otras localizaciones como la región anogenital.1-3 El TBL es una entidad rara y su patógenia e historia natural no esta bien definida. A pesar de su histología benigna y su bajo riesgo de metástasis esta tumoración se considera una lesión intermedia entre condiloma acuminado y carcinoma celular escamoso.3-5 El virus del papiloma humano esta involucrado en la etiología del TBL y a la fecha se han descrito más de 70 subtipos del virus del papiloma humano, pero solamente los subtipos 6 y 11, rara vez el 16 y 18 están involucrados. Otros factores asociados son mala higiene, promiscuidad, o tratamientos con inmunosupresores.1,2 El tumor de BL ha sido tratado con una variedad de modalidades.

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Debido a que en la literatura la mayoría corresponde a reporte de casos no existen estudios controlados que establezcan las guías de tratamiento.6

Caso Clínico Femenino 12 años con tumoración perianal de siete meses de evolución, acompañada de sangrado rectal y dolor a la defecación de dos meses de evolución y sincope en cinco ocasiones 24 horas previas a su ingreso. A la exploración física, FC 135x´, TA 60/40, llenado capilar 5x´´, palidez de piel y tegumentos, mala higiene, olor fétido a distancia, diaforética, soplo holosistólico, abdomen sin alteraciones. En la región perianal tumoración exofitica, verrugosa, colifloriforme, sangrante, fétida que protruye hasta la región vulvar de aproximadamente 15x20 cm. Laboratoriales: Hemoglobina 5.8 grs, plaquetas 359,000, TP 12.7 segundos, TPT 24.5 segundos. Cultivo de la tumoración: Cándida especies, Echerichia colli y Staphilococo coagulasa negativa. VDRL negativo, cultivo para gonococo y chlamydia trachomatis negativo, anticuerpos 93

Ambriz GG, Escobar ZLC, Carrillo de la MF, Gutiérrez JT, Ortiz AA

para chlamydia trachomatis IgA e IgG negativos. Requirió transfusión en cuatro ocasiones. Se realiza resección quirúrgica en dos tiempos. En canal rectal, se resecaron seis lesione verrugosas de 0.5 a 1cm mediante electrocoagulación. A las seis semanas posquirúrgicas se da tratamiento local con 5-Fluoracilo por seis semanas. El estudio histopatológico de la tumoración reporto condiloma acuminado con hiperplasia intra-epitelial sin datos de atipia celular. No fue posible realizar tipificación del subtipo del VPH involucrado. El comité de niño maltratado y el departamento de psicología pediátrica descarto abuso sexual en la menor. A un año de evolución sin recidivas, con resultados funcionales y cosméticos satisfactorios.

Discusión El condiloma acuminado es una de las infecciones sexualmente transmitidas más comunes. Es causado por el virus del papiloma humano y a la fecha se han descrito más de 70 subtipos.7-9 Se caracterizan por su efecto epidermotrofico que produce sobrecrecimiento epitelial. La transmisión puede llevarse de varías maneras: por contacto sexual, por autoinoculación o por contacto con material contaminado. El periodo de incubación es 2 a 3 meses pero puede ser mayor a 20 meses. 7,9,10 La incidencia anual en los EEUU es del 1%, con una prevalencia similar a la reportada en países como Inglaterra, Panamá, Italia y otros países en desarrollo. Es un problema poco común en niños aunque ha presentado un incremento en años recientes, siempre que se presente en la edad pediátrica debe descartarse la posibilidad de abuso sexual.8,9,11 Clínicamente el condiloma acuminado se manifiesta por lesiones verrugosas múltiples. La presencia de una tumoración exofitica colifloriforme con invasión local es rara y se conoce como Condiloma Gigante o Tumor de Buschke Löwenstein.6,12 Este tumor fue descrito por primera vez en 1925 por Buschke y Löwenstein a nivel de pene y desde entonces se han descrito otras locali94

zaciones como la región anogenital incluyendo vulva, vagina, recto, escroto y vejiga.1-3 Se caracteriza por ser una neoplasia semimaligna verrugosa colifloriforme con tendencia a invasión local, de lento crecimiento, recidivante y con tendencia a formar fístulas y abscesos. Es una condición rara y su patogénia e historia natural no esta bien definida. A pesar de su histología benigna y su bajo riesgo de metástasis es considerado una lesión intermedia entre condiloma acuminado y carcinoma celular escamoso.3-5 Los subtipos de VPH generalmente involucrados en el TBL son el 6 y 11, rara vez el 16 y 18, generalmente están asociados a otros factores como mala higiene, promiscuidad, o tratamientos con inmunosupresores.1,2 Debido a la presentación poco usual la mayoría consisten en reporte de casos. Existen 2 series en la literatura reportadas de TBL que corresponden a la realizada por Creasman y col 13 que incluye 20 casos, posteriormente Chu y col 14 realizo una revisión en la literatura inglesa de 42 casos, en ambas series la edad promedio de los pacientes sobrepaso los 40 años. En la edad pediátrica es un entidad extremadamente rara y solamente Attipou y col reportan un caso de en un paciente de 14 años con un desenlacé fatal.7 La principal característica de este tumor es que a pesar de patrón histológico benigno si se deja sin tratamiento puede progresar y penetrar tejidos profundos. Se ha reportado transformación maligna en un 30% a 50% de los casos. Permanece desconocido que factores virales o del huésped: tales como una elevación en la expresión viral del huésped o la incapacidad de la respuesta inmune celular, cambian el potencial oncogénico del VPH 6 y 11 permite que un Condiloma gigante benigno se torne maligno.5,14 El tumor de BL ha sido tratado con una variedad de modalidades. Debido a que en la literatura la mayoría corresponde a reporte de casos no existen estudios controlados que establezcan las guías de tratamiento.5,6 El uso de podofilina al 10%-15% o ácido tricloroacético tópico solo se recomienda en caso de Condiloma acuminado anal pequeñas con una tasa de fracaso del 25%.12 El tratamiento del TBL anal continúa siendo quirúrgico teniendo la tasa de éxito más alta y Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Tumor de Buschke-Löwenstein en una paciente pediátrica

menor tasa de recurrencia, con curas iniciales del 63% a 91%. El análisis del estudio realizado por Chu y cols concluyo que el único tratamiento efectivo es la resección quirúrgica amplia del tumor con o sin quimioterapia adyuvante.8,14 Otros tratamientos reportados incluyen quimioterapia tópica o sistémica con 5-fluoracilo, administración de bleomicina sistémica en combinación con cisplatina y metrotexate. El uso de láser de Argón o CO2 se reserva para aquellos casos recidivantes o que no fueron candidatos a otro tipo de tratamiento.3,7 Se debe realizar la revisión histológica de toda la pieza para descartar transformación maligna, de ser posible se debe determinar el subtipo de VPH ya que se pude determinar su potencial oncogénico.7,14 Hay reporte no concluyentes que el uso de alfa interferón intralesional provoca regresión. 3,15 El inconveniente de este tipo de tratamiento es que no se ha establecido la dosis adecuada y que debe ser utilizada por largo tiempo y finalmente su costo. A diferencia del caso reportado por Attipou nuestro paciente tuvo un mejor resultado, por lo que parece que el tratamiento temprano esta relacionado con un mejor tratamiento.

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INFORMACIÓN PARA AUTORES La Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica es la Revista Oficial del Colegio y Sociedad Mexicana de Cirugía Pediátrica, y por ello, el órgano de expresión de todas sus actividades 1. La Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica acepta para su publicación trabajos referentes a la cirugía pediátrica y ciencias afines. La revista publica Artículos originales, Casos clínicos, Temas de revisión y Cartas al editor, tanto en español como en inglés. Los trabajos deben elaborarse siguiendo las recomendaciones del Comité Internacional de Editores de Revistas Médicas (N Engl J Med 1999; 336: 309-15). 2. Los trabajos que se envíen deberán ser inéditos. La Sociedad Mexicana de Cirugía Pediátrica se reserva todos los derechos de programación, impresión o reproducción (copyright) total o parcial del material que reciba, dando en todo caso el crédito correspondiente a los autores. Se reserva también el derecho de realizar cambios o introducir modificaciones en el estudio en aras de su mejor comprensión, sin que ello derive en un cambio de su contenido. 3. Los trabajos remitidos deberán ser redactados a doble espacio, en un solo lado de una hoja blanca tamaño carta, dejando márgenes de 2.5 cm. Las páginas deberán ser numeradas consecutivamente, iniciando con la página inicial. El número debe anotarse en la parte inferior derecha de cada página, y en la parte superior derecha deberá anotarse el apellido del autor principal. Los trabajos deberán remitirse por triplicado (un original y dos copias), incluyendo cuadros y figuras. Los autores deben conservar copia de todo el material enviado. Deberán enviar el manuscrito capturado electrónicamente en un disco flexible de 3.5”. 4. Página inicial. Incluirá lo siguiente: Título del trabajo. Nombre o nombres de los autores en el orden en que deberán figurar en la publicación. Deberá utilizarse guión entre los apellidos paterno y materno, si se indican ambos. Lugar de trabajo de los autores. 96

Nombre y dirección del autor a quien pueden enviarse las solicitudes de sobretiros, antecedidos por la frase: Solicitud de sobretiros. Cualquier apoyo o subsidio que requiera agradecimiento. 5. Resumen en español y palabras clave. En la segunda página se incluirá un resumen de 150 palabras como máximo en artículos no estructurados. En artículos estructurados de más de diez páginas (editadas), será de 250 palabras. Los resúmenes de trabajos originales deberán tener las siguientes secciones indicadas por subtítulos: Introducción, Material y métodos, Resultados y Discusión. Los resúmenes de la descripción de casos clínicos deberán tener las siguientes secciones indicadas por subtítulos: Introducción, Caso(s) clínico(s) y Discusión. Los resúmenes de trabajos de revisión podrán tener subtítulos de acuerdo a la presentación y desarrollo del artículo.Al final del resumen se anotarán de tres a diez palabras o frases que serán utilizadas para elaborar el índice alfabético de temas de la Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica, el cual aparece en el último número del año. Para la selección de las palabras o frases clave recomendamos consultar la publicación del Index Medicus titulada Medical Subject Headings, la cual aparece cada año, conjuntamente con el número de enero (January) del Index Medicus. 6. Resumen en ingles. Deberá enviarse la traducción correcta al inglés del resumen en español incluido en la segunda página, incluyendo el título del trabajo y las palabras o frases clave. 7. Agradecimientos. Deberá enviarse el permiso escrito de las personas que serán citadas por su nombre en esta sección. 8. Texto. El texto de los trabajos de investigación clínica o experimental deberá ser dividido en las siguientes secciones: 1.-Introducción; 2.-Material y métodos; 3.-Resultados, y 4.-Discusión. Si se trata de uno o más casos clínicos, la Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

INFORMACIÓN PARA AUTORES secuencia será la siguiente: 1.-Introducción: 2.-Descripción del(los) caso(s) clínico(s), y 3.-Discusión. a.- Introducción: Deberá ser breve, tratando de despertar el interés para leer el resto del artículo, incluir una definición del tema, citar los antecedentes que lo fundamentan y el propósito del trabajo. No deberá incluir información expresada en otras secciones del artículo. Las referencias bibliográficas deberán ser las estrictamente necesarias. b.- Material y métodos: Se deben incluir todos los elementos que permitieron la realización del trabajo, con detalles suficientes para que otros autores puedan repetir el estudio. c.- Resultados: Su descripción debe ser clara, precisa y completa, incluyendo solamente aquellos datos que sean pertinentes al motivo del estudio, presentados en una secuencia lógica, no repitiendo los datos de los cuadros o figuras y remarcando o resumiendo las observaciones importantes. d.- Discusión: Su redacción deberá mantener una secuencia paralela a la descripción de los resultados, destacando los aspectos nuevos e importantes del estudio sin repetir información ya presentada en secciones previas. Se deberá establecer un nexo de las conclusiones con los objetivos, proponiendo nuevas hipótesis cuando esté justificado. 9. Referencias: Las referencias bibliográficas se escribirán a doble espacio en una o más hojas, ordenándolas numéricamente de acuerdo con la secuencia de aparición en el texto. Dentro del texto se identificarán colocando la numeración en superíndice y sin paréntesis. Deberán seguir los siguientes lineamientos: Artículos. a. Deberá indicarse el nombre de todos los autores si son seis o menos; si son más de seis deberá señalarse el nombre de los primeros tres autores y agregar la abreviatura «y col.» para trabajos en español, o «et al.» si son en otro idioma. Al concluir los nombres se usa punto. b. A continuación se escribirá el título completo del artículo, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguido de un punto. c. Continuará la abreviatura de la revista utilizada en el Index Medicus, sin colocar puntuación Vol. 13, No. 2, Abril-Junio 2006

después de las siglas de la abreviatura se escribirá el año de la publicación seguido de punto y coma. d. Deberá indicarse el volumen en números arábigos, seguido de dos puntos. Los números romanos deberán convertirse a números arábigos. e. Por último, se incluirán los números de las páginas inicial y final del artículo, separados por un guión y seguidos de punto final. Mink RB, Pollack MM. Cuidados intensivos pediátricos: reanimación y suspensión de la terapia. Pediatrics (español) 1992; 33: 287-90. Papile L-A, Tyrson JE, Stoll BJ, et al. A multicenter trial of two dexamethasone regimens in ventilator-dependent premature infants. N Engl J Med 1998; 338: 1112-18. Libros y monografías. a. Apellido(s) e inicial(es) del nombre del o de los autores seguido(s) de un punto. b. Título del libro, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguido de un punto. c. Número de la edición, si no es la primera, seguida de un punto. d. Ciudad en donde fue publicada la obra, seguida de dos puntos; cuando se indica más de un lugar como sede de la editorial, se utiliza el que aparece primero. El nombre de la ciudad puede traducirse al español si se encuentra en otro idioma. e. Nombre de la editorial seguido de coma. f. Año de la publicación, no reimpresión (de la última edición citada, si hay más de una edición), seguido de punto y coma. g. Número del volumen antecedido de la abreviatura «vol» y seguido de dos puntos. h. Número de la página citada, seguida de punto final. Velásquez JL. Redacción del escrito médico. 2ª edición. México: Ediciones Médicas del Hospital Infantil de México, 1998; p.74. Capítulos de libros. a. Apellido(s) e inicial(es) del nombre del o de los autores del capítulo, seguido(s) de un punto. b. Título del capítulo, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguida de un punto.

INFORMACIÓN PARA AUTORES c. Indicar la palabra «En» seguida de dos puntos. d. Apellido(s) e inicial(es) del nombre del o de los editores del libro seguidos de una coma. e. La palabra «editor» o «editores», según si se trata de un editor o más de uno, seguida de un punto. f. Título del libro, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguida de punto. g. Número de la edición si no es la primera, seguida de un punto. h. Ciudad en donde fue publicada la obra, seguida de dos puntos; cuando se indica más de un lugar como sede de la editorial, se utiliza el que aparece primero. El nombre de la ciudad puede traducirse al español si se encuentra en otro idioma. i. Nombre de la editorial seguido de coma. No debe abreviarse el nombre de la editorial. j. Año de la publicación, no reimpresión (de la última edición citada, si hay más de una edición), seguido de dos puntos. k. Número del volumen, antecedido de la abreviatura «vol» y seguido de dos puntos. l. Primera y última páginas del capítulo citado, separadas por un guión. Unanue ER, Dixon FJ. Experimental glomerulonephritis; immunological events and pathogenetic mechanism. En: Dixon FJ, Humpery JH, editors. Advances in immunology. New York: Academic Press; 1969: p.1-18 10. Cuadros. Escribir cada uno en hojas por separado, ordenándolos con números arábigos de acuerdo con su secuencia de aparición en el texto. Los títulos deben ser breves y concisos. No deben remitirse cuadros fotografiados. 11. Figuras. Serán numeradas de acuerdo a su orden de aparición con números arábigos. Las fotografías, dibujos o gráficas no escaneadas deberán presentarse por triplicado. En el dorso de la figura constará la numeración, así como una flecha indicando la parte superior de la misma.

12. Leyendas o pies de figuras. Deberán anotarse en una hoja por separado, numerándolas con el número arábigo que corresponde a la figura. 13. El material gráfico puede enviarse en color o blanco y negro, en diapositiva, en papel brillante o capturado electrónicamente a un mínimo de 200 pixeles por pulgada y un tamaño de diez centímetros. Si se incluye material previamente publicado, deberá acompañarse de la autorización escrita del titular de los derechos de autor. 14. Los manuscritos deberán ser acompañados de una carta del autor responsable de la correspondencia referente al trabajo. En la carta deberá proporcionarse la información siguiente: a) datos sobre publicación previa de todo o parte del artículo, si se llevó a cabo. b) financiamiento recibido para la realización del estudio o cualquier otra relación económica o laboral de los autores del estudio con empresas o instituciones que puedan verse favorecidas con los resultados del estudio. c) afirmación de que todos los autores han sido incluidos por haber cumplido plenamente los requisitos de autoría. d) dirección, teléfono e información adicional que se juzgue necesaria, tal como: tipo de artículo enviado (trabajo original, descripción de casos clínicos, revisión de temas) o solicitud de un número mayor de sobretiros que el que proporciona gratuitamente la Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica. 15. Deberá remitirse, asimismo, una carta firmada por todos los autores del artículo, en papel membretado, redactada en la forma siguiente: «Los autores abajo firmantes ceden los derechos de programación, impresión y reproducción parcial o total (copyright) del artículo titulado (insertar título del artículo), al Colegio Mexicano de Cirujanos Pediatras, en el caso de que el trabajo sea publicado en la Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica. «Los autores manifiestan que el artículo es original, que no se encuentra en evaluación para su publicación en otra revista y que no ha sido previamente publicado. «El escrito final ha sido leído por todos los autores, quienes aprueban su contenido».

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