SOCIEDAD MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA 2005-2007
CONSEJO MEXICANO DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA 2004-2006
PRESIDENTE Eduardo Bracho Blanchet VICEPRESIDENTE Carmen Licona Islas SECRETARIO Jaime Penchyna Grub
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TRADUCCIÓN Robert Luis Hamilton Holman
Publicación trimestral ISSN 1665-5489
REVISTA MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA PUBLICACIÓN TRIMESTRAL
Volumen 13, No. 4
CONTENIDO Octubre-Diciembre de 2006
Artículos Prótesis auricular externa e implantes osteointegrados: Una opción qui156 rúrgica eficiente para el tratamiento de deformidades auriculares Araceli Pérez González, Jesús Isaac Lara, Manuel Mondragón, Marcia R. Pérez Dosal 163 Corrección del Pectus Excavatum por Mínima Invasión. Experiencia inicial en México José Refugio Mora Fol, Jesús Enrique Santiago Romo, José Luis Quintero Curiel, Jaime A. Zaldívar Cervera,Víctor Manuel Puga Ayala 168 Tratamiento racional Videoasistido del Quiste de Colédoco Hector Perez Lorenzana, Carmen Licona Islas, Nestor Martinez Hernandez Magro, Jaime Antonio Zaldivar Cervera, Cesar Hernandez Carmona 174 Tratamiento de pacientes con fisura labiopalatina bilateral y premaxila prominente Araceli Pérez González, América Ayuso Arce, Ulises Alvarado León, Ricardo Alba Palacios
Casos Clínicos 181 Hallazgo poco frecuente en Plastía Inguinal Pseudohermafroditismo Masculino. Presentación de un caso Karina Mora Rico,Víctor Edgar Romero Montes, Ramses Camacho Coronado 187 Diagnóstico Prenatal Ecográfico y Citogenético de un feto con anomalía en anillo del cromosoma 13 y demostración por Fetoscopía Juan Ramón Cepeda García, Roberto Ámbriz Lopez, Beatriz E. De La Fuente Cortez, Rosa María De La Rosa Alvarado, María Georgina Arteaga Alcaraz, Zulaima González Doudalis, Juan Gerardo Carmona Martínez, Carlos Alvarez Martinez, Gerardo Velazquez Gallardo, Roberto Arroyo Sanchez, Edgar Rodríguez Hinojosa, Nancy G.Montemayor Gonzalez 193 Liposarcoma Abdominal Gigante Héctor Pérez Lorenzana, Haleyda Quezada López, Néstor Martínez Hernández Magro, José Refugio Mora Fol, Enrique R. Leal Cirerol, Jaime Antonio Zaldívar Cervera 199
Información para autores
MEXICAN JOURNAL OF PEDIATRIC SURGERY TRIMESTRAL PUBLICATION
Volume 13, No. 4
CONTENT
Octuber-December 2006
Articles 156 Prosthetic reconstruction with osseointegrated implants: The best option for auricular reconstruction. Araceli Pérez González, Jesús Isaac Lara, Manuel Mondragón, Marcia R. Pérez Dosal 163 Correction of pectus excavatum by minimally invasive, Initial experience in Mexico José Refugio Mora Fol, Jesús Enrique Santiago Romo, José Luis Quintero Curiel, Jaime A. Zaldívar Cervera,Víctor Manuel Puga Ayala 168 Treatment rational for the colédoco cyst for laparoscopia Hector Perez Lorenzana, Carmen Licona Islas, Nestor Martinez Hernandez Magro, Jaime Antonio Zaldivar Cervera, Cesar Hernandez Carmona 174 Treatment for patients with bilateral cleft lip palate and prominent premaxila Araceli Pérez González, América Ayuso Arce, Ulises Alvarado León, Ricardo Alba Palacios
Clinical Cases 181 Infrequent finding in inguinal hernia Male pseudohermaphroditism. Case report Karina Mora Rico,Víctor Edgar Romero Montes, Ramses Camacho Coronado 187 Prenatal ultrasound diagnosis and cytogenetic abnormality in a fetus with ring chromosome 13 and demonstration by fetoscopy Juan Ramón Cepeda García, Roberto Ámbriz Lopez, Beatriz E. De La Fuente Cortez, Rosa María De La Rosa Alvarado, María Georgina Arteaga Alcaraz, Zulaima González Doudalis, Juan Gerardo Carmona Martínez, Carlos Alvarez Martinez, Gerardo Velazquez Gallardo, Roberto Arroyo Sanchez, Edgar Rodríguez Hinojosa, Nancy G.Montemayor Gonzalez 193 Giant abdominal Liposarcoma Héctor Pérez Lorenzana, Haleyda Quezada López, Néstor Martínez Hernández Magro, José Refugio Mora Fol, Enrique R. Leal Cirerol, Jaime Antonio Zaldívar Cervera 199
Authors information
Artículo Prótesis auricular externa e implantes osteointegrados: Una opción quirúrgica eficiente para el tratamiento de deformidades auriculares Araceli Pérez González1, Jesús Isaac Lara2, Manuel Mondragón1, Marcia R. Pérez Dosal3 Médico Adscrito al Servicio de Cirugía Plástica y Reconstructiva del Instituto Nacional de Pediatría. 2 Protesista Adscrito al Servicio de Cirugía Plástica y Reconstructiva del Instituto Nacional de Pediatría. 3 Investigador Asociado al Servicio de Cirugía Plástica y Reconstructiva del Instituto Nacional de Pediatría. Residente de Cirugía Plástica y Reconstructiva Hospital General “Dr. Manuel Gea González” 1
Hospitales Sede Instituto Nacional de Pediatría, Insurgentes Sur 3700-C. Del. Coyoacán. México, DF.Teléfono 10840999, ext. 1202. Hospital para el Niño de Toluca, Av. Colón SN, esq. Av. Tollocan. Col. Isidro Fabela. Toluca de Lerdo, Edo. De México. CP 50170. Solicitud de sobretiros: Dra. Araceli Pérez González. Instituto Nacional de Pediatría, Insurgentes Sur 3700-C. Col. Insurgentes Cuicuilco, Del. Coyoacán. México, DF.
Resumen Introducción: El pabellón auricular es una estructura sofisticada y compleja. La incidencia de deformidades auriculares es 1:6000 nacidos. La presentación clínica más frecuente es la microtia. Los métodos reconstructivos tienen como objetivo reproducir los relieves naturales de la oreja, mediante tejidos autólogos (cartílago), materiales aloplásticos y prótesis auriculares externas. Cada uno tiene ventajas y desventajas, con resultados estéticos variables. Objetivo: Describir la experiencia con la utilización de prótesis auriculares externas e implantes osteointegrados en el tratamiento de deformidades auriculares. Material y Métodos: Se incluyeron pacientes con microtia que acudieron a la consulta de Cirugía Plástica del 2002 al 2004. Fueron evaluados clínicamente por un equipo multidisciplinario. Se diseñó la prótesis auricular tomando el modelo de la oreja normal. Se realizó la colocación de implantes osteointegrados. Posterior a 6 meses de integración, se co156
Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica
Prótesis auricular externa e implantes osteointegrados
locaron los estribos para fijación de la prótesis. El seguimiento consistió en evaluaciones clínicas, radiológicas y registros fotográficos. Resultados: Se incluyeron 34 pacientes con microtia, 20 del sexo masculino y 14 del femenino, edad promedio: 9.5 años. La presentación clínica mas frecuente fue microtia unilateral (n=31). Tiempo quirúrgico promedio: 35min. Todos los pacientes completaron el seguimiento, mostrando adecuada integración de los implantes. El resultado estético fue muy satisfactorio en todos los casos. En el seguimiento (x= 1.5años) se encontró 1 paciente con cicatrización hipertrófica, ninguna complicación asociada al uso de prótesis ni hubo necesidad de recambio protésico. Conclusiones: La utilización de prótesis auriculares externas e implantes osteointegrados es un método reconstructivo eficiente, demostrando las siguientes ventajas: tiempo quirúrgico corto, disminución de número de cirugías, ausencia de complicaciones asociadas a la zona donadora, complicaciones quirúrgicas mínimas o ausentes, muy buen resultado estético. Palabras clave: Microtia; Prótesis auriculares externas; Implantes Osteointegrados; Reconstrucción auricular.
Prosthetic reconstruction with osseointegrated implants: The best option for auricular reconstruction. Abstract Introduction: The external ear is a sophisticated structure and of complex morphology. The incidence of auricular deformities is of 1:6000 born. The cause is multiple including genetic alterations and vascular abnormalities during the embryonic morphogenesis. The most frequent clinical presentation is the microtia. The different reconstructive methods has as objective to reproduce the natural reliefs of the ear, by means of having knitted autogenous reconstruction using a rib cartilage framework, alloplastic framework and prosthetic reconstruction with osseointegrated implants. Each method has advantages and disadvantages with results aesthetic different. Objective: To describe our experience with prosthetic reconstruction with osseointegrated implants in auricular reconstruction. Patients and Methods: We included to patient with unilateral or bilateral microtia that they went to the consultation of Plastic Surgery among January from the 2002 to December of the 2004. They were evaluated clinically by a multidisciplinary team. The external prosthetic was designed taking the pattern of the normal ear. They was carried out the surgical procedure in 2 times: I - Placement of the osseointegrated implants, II - After 6 months of integration, placement of abutments and fixtures of prosthetic. The pursuit consisted on clinical, radiological evaluations and photographic registrations (before surgery and 6 months after surgery). Results: 34 patients were included with microtia, 20 of the masculine sex and 14 of the sex, with age 9.5 year-old average. The clinical presentation but it frequents it was unilateral microtia (n=31), not finding difference in the right presentation (n=16) or left (n=15). The time surgical average was of 35 minutes. Complications was not presented. All the patients completed the pursuit, showing appropriate integration of you implant them according to the radiological valuation. The aesthetic result of the prosthetic reconstruction was very satisfactory in all the cases. The pursuit average was of 1.5 years (6-24 months), finding as complication a hypertrophic scar in a patient, which responded to the medical treatment. They were not complications associated to the use of prosthetic reconstruction. Conclusions: The prosthetic reconstruction with osseointegrated implants is a reconstructive method efficient demonstrating the following advantages: short surgical time, decrease of number of surgeries, absence of complications associated to the area donor, complications surgical minimum or absent, very good aesthetic result. Index words: Auricular deformities; Microtia; Prosthetic reconstruction; Oseointegrated implants; Aricular reconstruction. Vol. 13, No. 4, Octubre-Diciembre 2006
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Pérez GA, Isaac LJ, Mondragón M, Pérez DMR
Introducción El pabellón auricular constituye una pequeña porción de la superficie corporal pero es una estructura muy sofisticada y compleja morfológicamente.1 La incidencia de las deformidades auriculares es de 1 en cada 6000 nacidos. La causa es heterogenia, incluyendo alteraciones genéticas, teratógenos, y anormalidades vasculares durante la morfogénesis embrionaria. Los factores hereditarios encontrados involucran los diferentes tipos de herencia (dominante con penetrancia incompleta, recesiva y multifactorial), con diferentes espectros de presentación clínica y otras asociaciones familiares con fisura palatina y síndromes de primer y segundo arco branquial.2 La presentación clínica más frecuente es la microtia, que en el 60 al 70% se presenta de forma aislada.3 Diversos autores han clasificado las deformidades auriculares de acuerdo a los vestigios presentes. Nagata4 las clasifica en tipo lóbulo, concha, concha pequeña y anotia. Esta última presentación es la forma más severa de microtia y representa la ausencia de oído externo. La primera reparación auricular referida aparece en el Susruta Samhita en el que se constata la reparación del lóbulo mediante un colgajo de mejilla. Es Tánzer,5 en 1959, quién establece las bases de la cirugía auricular moderna introduciendo el cartílago costal autógeno como fuente de injerto, en un sólido bloque, describiendo seis pasos, que posteriormente simplifica a cuatro: 1) Z-plastia asimétrica para rotación del remanente auricular de lóbulo 2) Tallado del arco auricular autólogo contralateral costal de la 6ª. a la 9ª costillas 3) Separación del marco auricular con un injerto de piel inguinal de espesor total 4) Profundización de la concha (Kirkham) y formación del trago.6 Brent7-9 en 1999, reduce la reconstrucción auricular a 2 tiempos: 1) Construcción del Marco 2) Rotación del lóbulo y separación de marco. Nagata en 1992 describe la reconstrucción en dos pasos y en 1994 publica modificaciones 10-13 158
a su técnica dependiendo del tipo de microtia (lóbulo, concha o concha pequeña), mejorando los resultados estéticos al reproducir de forma más natural las estructuras que conforman la oreja. En 1994 Park14-17 talla un marco auricular similar a Brent, rota el lóbulo y con un colgajo de fascia tipo Song18 cubre el marco auricular para realizar una reconstrucción en un solo tiempo quirúrgico. Múltiples variaciones se han realizado a dichas técnicas. 19-23 El principio común a la construcción de un pabellón auricular consiste en reproducir los relieves naturales de una oreja a base de cartílago,24 cuya permanencia depende de diversos factores como la indicación del procedimiento, la calidad de los tejidos y el manejo postoperatorio. El espectro de complicaciones incluyen las asociadas al sitio donador de cartílago (neumotórax, atelectasia, deformidad de la pared torácica y cicatrices patológicas) y al sitio de reconstrucción, como hematoma, infección, problemas de la cobertura cutánea (necrosis cutánea, daño vascular a la piel por tensión excesiva), exposición de cartílago y reabsorción de cartílago.25 En las deformidades adquiridas la reconstrucción total presenta problemas específicos: la pérdida cutánea, el meato auditivo normalmente situado que impide una incisión anterior y el tejido cicatricial, lo que hace en muchos casos necesaria la cobertura con colgajos faciales o utilización de implantes auriculares externos e implantes osteointregrados.28, 29 El uso de implantes osteointegrados para la fijación de prótesis auriculares externas nos ha introducido en una nueva dimensión para la reconstrucción auricular. El desarrollo de las prótesis auriculares ha permitido que diversos materiales como el silicón y acrílico sean osteointegrados al mastoides con titanio con resultados estéticos adecuados que benefician a pacientes con secuelas de cáncer, quemaduras y mala calidad de piel, y aquellos con reconstrucciones auriculares autólogas fallidas. 30
Justificación Si bien la reconstrucción auricular antóloga ha sido la técnica estándar para el tratamiento Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica
Prótesis auricular externa e implantes osteointegrados
de deformidades auriculares debido a los buenos resultados reportados por los cirujanos expertos en ésta área, cualquier resultado subóptimo puede ser incorregible. El tiempo quirúrgico, las complicaciones asociadas a la zona donadora y a la zona reconstruida y necesidad de múltiples procedimientos quirúrgicos2-6 hacen de la reconstrucción auricular autóloga un procedimiento complejo. Esto ha llevado a la búsqueda de otras opciones que intentan mejorar el aspecto estético obtenido en la reconstrucción y a disminuir su morbilidad.
Objetivo
Describir la experiencia con la utilización de prótesis auriculares externas e implantes osteointegrados en el tratamiento de deformidades auriculares.
Material y Métodos Se incluyeron todos los pacientes con microtia unilateral o bilateral que acudieron a la consulta externa del Instituto Nacional de Pediatría y el Hospital para el Niño de Toluca entre enero del 2002 a diciembre del 2004 y que aceptaron este tratamiento. Fueron evaluados clínicamente por un equipo multidisciplinario (Cirujano Plástico, Protesista, Pediatra, Otorrinolaringólogo, Genetista, Audiólogo). La prótesis auricular externa es diseñada por el Protesista tomando el modelo de la oreja normal. Procedimiento quirúrgico: El procedimiento se divide en dos estadios: I. Se realiza resección de remanentes, se levanta un colgajo dermograso y perióstico, se colocan 3 implantes osteointegrados de titanio comercialmente puro en el área correspondiente a la concha, sobre el proceso mastoideo. Sutura por planos. II. Posterior a seis meses de integración, se procede a la colocación de estribos para fijación de las prótesis auriculares externas de silicón. Seguimiento: Se realizan evaluaciones clínicas, radiológicas y registros fotográficos en el preoperatorio y seis meses después de colocado el implante. Criterios de inclusión: pacientes con microtia unilateral o bilateral, sin tratamiento previo. Vol. 13, No. 4, Octubre-Diciembre 2006
Criterios de exclusión: pacientes que no acudieran a citas y completaran el seguimiento.
Resultados Se incluyeron 34 pacientes con microtia, 20 del sexo masculino y 14 del sexo femenino con una edad promedio de 9.5 años (x= 7-12a). Se incluyeron 31 pacientes con microtia unilateral y 3 con microtia bilateral. Dentro de la presentación clínica unilateral, no se encontró diferencia en la presentación derecha (n=16) o izquierda (n=15). (Tabla 1) Se encontró asociación con microsomía hemifacial en 3 pacientes. El tiempo quirúrgico promedio fue de 35 minutos (30-45min). No se presentaron complicaciones transoperatorias. Dentro de las complicaciones a largo plazo se encontró cicatriz hipertrófica en un paciente, el cual respondió al tratamiento médico. Todos los pacientes completaron el seguimiento, mostrando adecuada integración de los implantes de acuerdo a la valoración radiológica. El seguimiento promedio fue de 1.5 años (6-24 meses), no encontrándose complicaciones por el uso de prótesis externas. No ha habido necesidad de recambio protésico.
Discusión Si bien la reconstrucción auricular antóloga ha sido la técnica estándar para el tratamiento de deformidades auriculares debido a los buenos resultados reportados por los cirujanos expertos en ésta área, cualquier resultado subóptimo puede ser incorregible. El tiempo quirúrgico, las complicaciones asociadas a la zona donadora y a la zona reconstruida y necesidad de múltiples procedimientos quirúrgicos 2-6 hacen de la reconstrucción auricular antóloga un procedimiento complejo.
Tabla 1 159
Pérez GA, Isaac LJ, Mondragón M, Pérez DMR
El resultado estético obtenido con una prótesis de buena calidad es inmejorable. Las indicaciones absolutas para la utilización de prótesis auriculares externas e implantes osteointegrados reconocidas en la literatura son: 1) Reconstrucción autóloga fallida 2) Daño de tejidos blandos severo o hipoplasia esquelética 3) Línea de implantación baja del cabello 4) Defectos auriculares Figura 1. Microtia unilateral Figura 2. Prótesis auricular externa postraumáticos o post ablativos (trauma y cáncer). Esto ha llevado a la búsqueda de otras opSe evalúa actualmente la posibilidad de apliciones que intentan mejorar el aspecto estético cación de esta técnica en defectos congénitos obtenido en la reconstrucción y a disminuir su como una opción de primera elección para remorbilidad. construcción auricular. La utilización de materiales aloplásticos ha sido frustrante, por su alto índice de extrusión Conclusiones aún a varios años del procedimiento original. Los cambios en la técnica quirúrgica cuLa utilización de prótesis auriculares exterbriendo estos materiales con colgajos locales nas e implantes osteointegrados es un método (fascia temporal, retroauricular, temporoparietal, reconstructivo eficiente, demostrando las sietc.) requieren de un seguimiento a mayor plazo. guientes ventajas: La reconstrucción con prótesis externas ha 1. Tiempo quirúrgico corto sido evaluada a largo plazo. 2. Disminución de número de cirugías. El inconveniente de los adhesivos ha sido superado con la utilización de implantes osteoin3. Ausencia de complicaciones asociadas a la tegrados de titanio que permite la retención de zona donadora la prótesis.
Figura 3. Marcaje sobre region mastoidea 160
Figura 4. Colocación de implantes osteointegrados Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica
Prótesis auricular externa e implantes osteointegrados
Figura 5. Sutura del colgajo dermograso
Figura 6. RX lateral mostrando integración del implante
4. Complicaciones quirúrgicas mínimas o ausentes 5. Muy buen resultado estético. Proponemos este tipo de manejo para pacientes con cualquier tipo de deformidad auricular congénita o adquirida. Es necesario completar un seguimiento a mayor plazo, que nos permite evaluar estado de las prótesis hasta la vida adulta, necesidad de recambio, retoques de color y realizar estudios comparativos con otras técnicas de reconstrucción.
Figura 7. RX AP mostrando integración del implante
Referencias 1. Aufrich. Total ear reconstruction. PRS 1947; 9: 247. 2. Tánzer, R.C. Microtia. Clin Plastic Surg 1978;5:317. 3. Avelar J.M. A new technique for reconstruction of the auricle in acquired deformities. Ann Plastic Surg 1987;18:5. 4. Nagata S. A new method of total reconstruction of the auricle for microtia. PRS 1993;92:187.
Figura 8 ABC. Caso clínico: vistas lateral derecha, de frente y lateral izquierda. Vol. 13, No. 4, Octubre-Diciembre 2006
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Pérez GA, Isaac LJ, Mondragón M, Pérez DMR 5. Tanzer RC. Total reconstruction of external ear. PRS 1959;23:5. 6. Tanzer RC. Total reconstruction of external ear. The evolution of a plan of treatment. PRS1971;47:523. 7. Burt Brent. Correction of microtia with autogenous cartilage grafts: the classic deformity. PRS 1980;66:1. 8. Burt Brent. Correction of microtia with autogenous cartilage grafts: Atypical/complex deformities. PRS 1980;66:1. 9. Burt Brent. Technical advances ear reconstruction with cartilage grafts. Personal experience 1200 cases. PRS 1999;104:2. 10. Satoru Nagata. Modification of three stages in total reconstruction of the auricle: Part I. Grafting the three dimensional costal cartilage framework for lobule type microtia. PRS 1994;93: 2. 11. Satoru Nagata. Modification of three stages in total reconstruction of the auricle: Part II. Grafting the three dimensional costal cartilage framework for concha type microtia. PRS 1994;93: 2. 12. Satoru Nagata. Modification of three stages in total reconstruction of the auricle: Part III. Grafting the three dimensional costal cartilage framework for Small concha type microtia. PRS 1994;93: 2. 13. Satoru Nagata. Modification of three stages in total reconstruction of the auricle: Part IV. Ear elevation for the constructed auricula. PRS 1994;93: 2. 14. Chul Park, D.H. Lew, W.Y. Yoo. An Analysis of 123 Temporoparietal Fascial Flaps: Anatomic and Clinical Considerations in Total Auricular Reconstruction PRS 1999;104:1295-1306 . 15. G.C. Park, J.B. Wiseman, W.D. Clark. Correction of Congenital Microtia Using Stereolithography for Surgical Planning. PRS 2000;105:14441447 16. Chul Park. Subfascial Expansion and Expanded Two-Flap Method for Microtia Reconstruction. PRS 2000;106:1473-1487. 17. Chul Park. Balanced Auricular Reconstruction in Dystopic Microtia with the Presence of the External Auditory Canal. PRS 2002;109:14891500.
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18. Ruyao song, Yeguang Song. The superior auricular artery and retroauricular arterial island flaps. PRS 1996;98:4. 19. Francoise Firmin. Ear reconstruction in cases of typical microtia, experience on 352 corrections. Scand J Plastic Surg 1998;32. 20. Torhu Taeshita, Ichiro Ono. One stage reconstruction of microtia in microform. PRS 1999;103:1. 21. A.M. Danino, S. Yoshimoto, M.D.; M. Ichinose, et al. The Chiba University Chronology for Total Ear Reconstruction. PRS 2000;106:217-237 22. R. L. Walton, E. K. Beahm. Auricular Reconstruction for Microtia: Part II. Surgical Techniques. PRS 2002;110:234-251. 23. Yuiro Hata. Do Not Forget The Fundamental Merits Of Microtia Repair Using A Tissue Expander. PRS 2002;109:819-822. 24. Farkas and Tollety . Anthropometry of the normal and defective ear. Clin Plastic Surg 1990;17(2). 25. E.K. Beahm, R. L. Walton. Auricular Reconstruction for Microtia: Part I. Anatomy, Embryology, and Clinical Evaluation. PRS 2002;109:24732482. 26. T.D. Cronin. Use Silastic frame for total and subtotal reconstruction of the external ear: Preliminary report. PRS 1966;37:399. 27. Reinisch J. Microtia reconstruction using a polyethylene implant: an eight year surgical experience. 78th annual Meeting of the American Association of Plastic Surgeons 1999;5. 28. Tjellstrom A. Osseointegrated implants for replacement of absent and defective ears. Clin Plastic Surg 1990;17:355. 29. Wilkes G.H, Wolfaardt JF, Dent M. Osseointegrated alloplastic versus autogenous ear reconstruction: criteria for treatment selection. PRS1994;93:967. 30. C.H. Thorne, L.E. Brecht, M.T. Longaker, et al. Auricular Reconstruction: Indications for Autogenous and Prosthetic Techniques. PRS 2001;107(5):1241-1251.
Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica
Artículo Corrección del Pectus Excavatum por Mínima Invasión Experiencia inicial en México José Refugio Mora Fol1, Jesús Enrique Santiago Romo2, José Luis Quintero Curiel3, Jaime A. Zaldívar Cervera4, Víctor Manuel Puga Ayala5 Cirujano Pediatra de Tórax, Jefe del Servicio de Cirugía Pediátrica. 2 Cirujano de Tórax, Adscrito al Servicio de Cirugía Pediátrica 3 Cirujano Pediatra, Jefe de servicio de Oncología Quirúrgica Pediátrica 4 Cirujano Pediatra, Profesor titular del Curso de Cirugía Pediátrica y director del Hospital. 5 Residente de 5º año de Cirugía Pediátrica 1
Unidad Médica de Alta Especialidad “LA RAZA”. Instituto Mexicano del Seguro Social. Ubicado en Jacarandas Esq. Vallejo s/n, CP: 02790 Delegación Azcapotzalco México. D. F. Solicitud de sobretiros: Dr. José Refugio Mora Fol. Unidad Médica de Alta Especialidad La Raza, Servicio de Cirugía Pediátrica. Vallejo y Jacarandas S/N. Colonia La Raza. Delegación Azcapotzalco. México. D. F.
Resumen Introducción: Habitualmente el manejo quirúrgico del pectus excavatum requiere extirpación de cartílagos costales y remodelación del esternón. En 1998 el Dr. Donald Nuss reporta su técnica quirúrgica por mínima invasión. Material y Métodos: Se seleccionan cinco pacientes, se determinó el índice de Haller, valoración cardiológica, pruebas de función respiratoria. Por toracoscopía se diseca espacio retroesternal, se introduce barra de acero quirúrgico moldeada, se rota la barra corrigiendo inmediatamente la deformidad. Resultados: Se operaron cinco pacientes, entre seis y 11 años. No ameritaron ventilación mecánica o estancia en terapia intensiva. El tiempo quirúrgico entre 60 y 90 minutos, estancia intrahospitalaria de 4 a 7 días. Se observan resultados inmediatos satisfactorios en todos los pacientes. No hubo complicaciones. La evolución hasta la fecha ha sido satisfactoria. Vol. 13, No. 4, Octubre-Diciembre 2006
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Mora FJR, Santiago RJE, Quintero CJL, Zaldívar CJA,Puga AVM
Conclusiones: El procedimiento de Nuss es una excelente opción con menores riesgos, mejores resultados, menor numero de complicaciones, y que actualmente se encuentra disponible en México. Palabras Clave: Pectus excavatum; Cirugía por mínima invasión; Procedimiento de Nuss.
Correction of pectus excavatum by minimally invasive Initial experience in Mexico Abstract Introduction: The surgical management of pectus excavatum requires cartilage resection and sternal osteotomy. In 1998 Donald Nuss describes his minimally invasive technique. Material and Methods: 5 patients were selected and evaluated with pulmonary and cardiologic tests, Haller computed tomography index. With thoracoscopy the metal bar was passed under the sternum and turned over, and the deformity is corrected immediately. Results: five patients were treated, between 6 to 11 years. They did not require mechanical ventilation or intensive care unit stay. Surgical time was 60 to 90 minutes. Total hospital stay from 4 to 7 days. We observed excellent results in all patients. There were no complications. The long term evolution is satisfactory. Conclusions: The Nuss procedure is a safe option for patients with pectus excavatum, with better results, fewer complications, which is now available in Mexico. Index words: Pectus excavatum; Minimally invasive surgery; Nuss procedure.
Introducción
Dentro de las deformidades torácicas congénitas, el pectus excavatum es la más frecuente. Habitualmente, el manejo quirúrgico del pectus excavatum requiere extirpación de los cartílagos costales así como remodelación del esternón, con un riesgo quirúrgico elevado, una recuperación posquirúrgica prolongada, ameritando ventilación mecánica, estancia en terapia intensiva por presentar tórax inestable secundario, y mayor estancia hospitalaria.1 En 1998, el Dr. Donald Nuss publica sus resultados iniciales del manejo con mínima invasión del pectus excavatum,2 y en el año 20013 y 20024 reporta modificaciones a su técnica, la cual es actualmente ampliamente difundida.5 A pesar de que actualmente se han reportado un gran número de casos de pectus excavatum manejados con mínima invasión, en México no se había llevado a cabo esta técnica. En septiembre del 2004, tuvimos la oportunidad de contar con la presencia del Dr. Donald Nuss (Children´s Hospital of The King´s Daughters, Norfolk, Virginia, EUA) en el “Curso teórico práctico de cirugía mayor de tórax Hospital General Unidad Médica de Alta Especialidad (UMAE) La Raza”, en donde nos mostró su técnica quirúrgica y nos motiva a 164
continuar manejando este tipo de pacientes con técnica de mínima invasión, que tradicionalmente en nuestro hospital se utilizaba la técnica descrita por Ravitch.
Material y Métodos En un periodo comprendido entre Septiembre 2004 y abril 2005 se operaron cinco pacientes con pectus excavatum por mínima invasión por el mismo equipo quirúrgico, 2 en el Hospital General UMAE La Raza IMSS, 2 en el Hospital de Pediatría de UMAE Siglo XXI IMSS y uno en el Hospital Universitario, Monterrey NL. Se realizaron pruebas de función pulmonar y valoración cardiológica, todos presentaron un índice de Haller por tomografía computada mayor de 3.2 el cual es el descrito como meritorio de corrección quirúrgica,6 presentando la paciente con el defecto más severo un índice de 8.3. Se firma consentimiento informado por los padres. Técnica Quirúrgica:2-4 Previo al procedimiento quirúrgico, se mide el tórax del paciente para seleccionar el tamaño adecuado de la barra, la Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica
Corrección del Pectus Excavatum por Mínima Invasión. Experiencia inicial en México
Figura 1. Masculino 11 años, foto preoperatoria. cual se moldea de acuerdo a la configuración del tórax. Bajo anestesia general, se coloca bloqueo epidural para control de dolor postoperatorio. En decúbito dorsal, los brazos en abducción, se realiza incisión transversa de 2.5 cm a cada lado del tórax en la línea axilar media, 2 espacios intercostales por debajo de la incisión del lado derecho se introduce por un puerto de 5mm el toracoscopio para visualizar las estructuras mediastinales, la entrada del introductor
Figura 4. Femenino de 6 años, foto preoperatoria. Vol. 13, No. 4, Octubre-Diciembre 2006
Figura 2. Mismo paciente , foto preoperatoria de metal, disección del espacio retroesternal, se exterioriza el introductor por la incisión del lado izquierdo, se coloca una cinta umbilical en el introductor, el cual se retira bajo visión directa y por el otro extremo de la cinta se sujeta la barra de acero quirúrgico, la cual se jala con la cinta umbilical. Entrando del lado izquierdo, se visualiza su trayecto intratorácico, y se saca por el lado derecho, con la concavidad hacia delante, se gira la barra con un rotador de barra, corrigiendo inmediatamente el defecto.
Figura 3. Resultado postquirúrgico 165
Mora FJR, Santiago RJE, Quintero CJL, Zaldívar CJA,Puga AVM
Se coloca una barra en cada paciente. Se egresaron los pacientes entre cuatro y siete días del posquirúrgico inmediato. La evolución hasta el momento ha sido satisfactoria, inicialmente refieren dolor en el sitio de la colocación del estabilizador, con un buen resultado estético ya que las cicatrices torácicas son muy poco perceptibles. Desde el punto de vista emocional han mejorado su autoestima.
Discusión Figura 5. Tomografia Computarizada de paciente de la figura anterior. Se fija la barra del lado izquierdo con un estabilizador de metal el cual se sujeta con alambre quirúrgico, y del lado derecho con sutura PDS del 0 se fija hacia una costilla, introduciendo aguja por el espacio intercostal superior, se recupera la aguja bajo visión directa por toracoscopía y se saca por el espacio inferior, abarcando la barra de metal y la costilla. Antes de retirar el trocar del toracoscopio, se corta el tubo de insuflación y se coloca en un recipiente con solución fisiológica para crear un sello de agua. Se solicita al anestesiólogo que aplique presión positiva para evacuar el CO2 lo cual se confirma al dejar de burbujear el recipiente con agua. Se retira trocar de toracoscopio. Se suturan heridas laterales por planos, cerrando la piel con puntos subdérmicos. Solicitamos RX de control antes de salir de quirófano.
Resultados Se operaron cinco pacientes, tres del sexo femenino y dos del masculino, con edades entre los seis y 11 años. En tres pacientes se administró analgesia epidural lo cual facilitó su manejo en el posquirúrgico inmediato. El tiempo quirúrgico en fue de 60 a 90 minutos, no hubo incidentes ni complicaciones en el transoperatorio. No se colocaron catéteres centrales, no ameritaron los pacientes manejo en terapia intensiva pediátrica. 166
Se encuentra plenamente demostrado que el manejo del pectus excavatum no es solo por indicación estética, ya que se ha observado que esta patología se encuentra asociada a compresión pulmonar y cardiaca, prolapso de válvula mitral, alteraciones secundarias de columna vertebral, limitación para realizar actividades físicas, atelectasias, infección pulmonar, entre otras1 sin omitir por supuesto la baja autoestima de los pacientes.7 Actualmente son muchos los procedimientos en cirugía pediátrica que se llevan a cabo por mínima invasión, sin embargo en nuestro país siempre estamos condicionados a la disponibilidad del equipo sobre todo a nivel institucional. A pesar del costo del equipo de toracoscopía, un trócar de 5mm para la cámara, las barras de acero quirúrgico ($ 12,500 cada barra), el costo total del manejo es mucho menor ya que requiere menos tiempo de estancia intrahospitalaria, no requiere manejo de terapia intensiva pediátrica, colocación de catéteres centrales, y sobre todo, un menor número de complicaciones y mejores resultados estéticos. En nuestros pacientes aun no hemos retirado las barras, las cuales se retiran entre dos y tres años después del manejo inicial, procedimiento que en el Hospital del autor de la técnica quirúrgica se realiza como procedimiento ambulatorio.1 Aunque en nuestros pacientes no se presentaron complicaciones, en series mas grandes se han descrito complicaciones que debemos tomar en cuenta, como perforación cardiaca, sepsis por Staphylococcus, empiema, pericarditis, neumotórax, hemotórax, seroma o infección de herida quirúrgica, desplazamiento de la barra, reacciones alérgicas al acero,8,9 sin embargo se reportan en menor grado que las complicaciones asociadas a los procedimientos habituales de corrección del pectus, los cuales presentan una morbilidad mayor al 35%.10 Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica
No se han reportado defunciones por esta técnica. Todavía falta con la experiencia disminuir el tiempo quirúrgico, el cual actualmente en algunos centros es incluso realizada en 30 a 45 minutos.
Conclusiones La corrección del pectus excavatum por mínima invasión, con la colocación de una barra de acero quirúrgico guiada por toracoscopía, es una excelente opción con menores complicaciones y mejores resultados ya demostrados a nivel mundial, actualmente disponible en nuestro país.
Referencias 1. Ravitch MM. The operative treatment for pectus excavatum. Ann Surg 1949;129:429-444. 2. Nuss D, Kelly R, Croitoru D, Katz M. A 10 year review of a minimally invasive technique for the correction of pectus excavatum. J Pediatr Surg 1998;33:545-552. 3. Hebra A, Gauderer M, Tagge E, Adamson W, Othersen B. A simple technique for preventing bar displacement with the Nuss repair of pectus excava-
Vol. 13, No. 4, Octubre-Diciembre 2006
tum. J Pediatr Surg 2001;36:1266-1268. 4. Croitoru D, Kelly R, Goretsky M, Lawson M Swoveland B, Nuss D. Experience and modification update for the minimally invasive Nuss technique for pectus excavatum repair in 303 patients. J Pediatr Surg 1998; 33:545-552. 5. Bohosiewicz J, Kudela G, Koszutski T. Results of Nuss procedure for the correction of pectus excavatum. Eur J Pediatr Surg 2005;15:6-10. 6. Haller JA, Kramer SS, Lietman SA. Use of CT scans in selection of patients for pectus excavatum surgery. J Pediatr Surg 1987;22.904-908. 7. Lawson M, Cash T, Akers R, Vasser E, Burke B, Tabangin M, Nuss D, et al. A pilot study of the impact of surgical repair en disease specific quality of life among patients with pectus excavatum. J Pediatr Surg 2003; 38:916-918. 8. Moss L, Albanese C, Reynolds M. Major complications after minimally invasive repair of pectus excavatum: case reports. J Pediatr Surg 2001; 36:155-158. 9. Joo-Park H, Yeol-Lee S, Sae-Lee C. Complications associated with the Nuss procedure. J Pediatr Surg 2004; 39:391 – 395. 10. Fonkalsrud E, Beanes S, Hebra A, Adamson W, Tagge E. Comparison of minimally invasive and
167
Artículo Tratamiento racional Videoasistido del Quiste de Colédoco
Hector Perez Lorenzana1, Carmen Licona Islas1, Nestor Martinez Hernandez Magro1, Jaime Antonio Zaldivar Cervera1, Cesar Hernandez Carmona2 Médicos del Servicio de Cirugía Pediátrica. Residente del cuarto año de la especialidad de Cirugía Pediátrica 1
2
Institución Hospitalaria Unidad Médica de Alta Especialidad “LA RAZA”. Instituto Mexicano del Seguro Social. Ubicado en Jacarandas Esq. Vallejo s/n, CP: 02790 Delegación Azcapotzalco, México, D.F. Solicitud de Sobretiros: Dr Hector Perez Lorenzana. Unidad Médica de Alta Especialidad “La Raza”, Servicio de Cirugia Pediatrica, Jacarandas Esquina con Vallejo SN, CP 02790, Delegacion Azcapotzalco, Mexico D.F. Correo electronico: hepelo@yahoo.com
Resumen Introducción: El tratamiento definitivo para el quiste de colédoco es la resección total con una hepatoyeyunoanastomosis en Y de Roux presentamos este procedimiento con la técnica de mínima invasión. Material y Métodos: Estudio prospectivo en 6 pacientes con dilatación de la vía biliar. Se realizo resección total del quiste videosistido seguido de una hepatoyeyunoanastomosis en Y de Roux, durante un periodo de dos años. Resultados: Se elimino un paciente por tener colecistitis alitiasica. Fueron cinco mujeres y un hombre todos con quiste tipo I. Utilizamos 3 trocares derechos y uno izquierdo. Mediante uno de los orificios de lado derecho se amplio la incisión 2 a 3 cm. para realizar la Y de Roux y la hepatoyeyunoanastomosis. Discusión: La resección del quiste de colédoco por laparoscopia es una buena alternativa al manejo quirúrgico, disminuye el trauma, el dolor postoperatorio y la estancia hospitalaria. Palabras clave: Quiste de colédoco; Resección laparoscópica. 168
Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica
Tratamiento racional Videoasistido del Quiste de Coledoco
Abstract
Treatment rational for the colédoco cyst for laparoscopia
Introduction: The definitive treatment for the colédoco cyst is the total resection with a hepatoyeyunoanastomosis in AND of Roux we present this procedure with the technique of minimum invasion. Material and Methods: I study prospective in 6 patients with dilation of the road biliar. One carries out total resection of the cyst videosistido followed by a hepatoyeyunoanastomosis in AND of Roux, during a 2 year-old period. Results: You eliminates a patient to have colecistitis alitiasica. They were five women and a man all with cyst type I. We use 3 right trocares and one left. By means of one of the holes of right side you wide the incision 2 to 3 cm. to carry out the AND of Roux and the hepatoyeyunoanastomosis. Discussion: The resection of the colédoco cyst for laparoscopia is a good alternative to the surgical handling, it diminishes the trauma, the postoperative pain and the hospital stay. Index Words: Colédoco Cyst; Resection Laparoscopic.
Introducción
La malformación quística del colédoco tiene una incidencia aproximada del 0.03 %.10 Predomina en el sexo femenino al masculino 3:1, 4:1. Ocurre en la primera década de la vida. La tríada clásica de ictericia, masa palpable en cuadrante superior derecho y el dolor abdominal está presente en sólo una minoría de pacientes 0%-15%. 12,16,17 El diagnostico se realiza con ultrasonido, se confirma con tomografía y puede complementarse con colagiopancreatografia retrograda endoscópica y con gamagrama. 7,8 El aspecto mas importante para el manejo del quiste de colédoco es evitar complicaciones y dentro de estas principalmente prevenir la malignización.2 El primer caso documentado fue en 1832 por Douglas cuyo tratamiento fue el drenaje percutaneo del quiste, en 1894 Swain publico el primer caso tratado con una colecistoyeyunostomia. En 1896 Brun en 1896 público tres casos tratados primero con drenaje externo y luego con una colédoco enterostomía. En el siglo pasado el primer reporte fue en 1924 con la primer resección exitosa de un quiste. El tratamiento puede ser con derivación tipo coledocistoyeyunostomía, hepaticoportoapendicostomía, hepatoduodenotostomía y la de elección la derivación biliodigestiva del tipo hepatoyeyunoanastomósis en Y de Roux, la cual se Vol. 13, No. 4, Octubre-Diciembre 2006
ha utilizado en nuestro medio y en nuestro hospital, siendo el Dr. Nieto el primero en realizar este procedimiento videoasistido en el Hospital Infantil de México. En nuestro país se tiene una serie registrada de 24 pacientes operados por técnica abierta con predominio en sexo femenino todos pacientes pediátricos en un periodo de cuatro años manejados con hepatoyeyunoanastomósis en Y de Roux.19 La literatura mundial describe el manejo del quiste de colédoco por laparoscopia en pediatría desde 1995 por Farello y colaboradores quiste tipo I con una hepatoyeyunoanastomósis en Y de Roux.1 Posteriormente un reporte de un caso en el año 2000 por Donald Liu del tipo II el cual se encontró independiente de la vía biliar e intacto manejado con laparoscopia con resección primaria del quiste, no requiriendo derivación biliodigestiva.16 Una serie mayor en un periodo de tres años de 2001 a 2003 se trataron 35 pacientes 27 mujeres y ocho hombres con un promedio de edad de 3.9 años manejados con una hepatoyeyunoanastomósis en Y de Roux, la cual se realiza por el puerto umbilical con un éxito de 100 por ciento sin complicaciones.5
Material y Métodos
Realizamos un estudio prospectivo incluyendo a todos los pacientes a quienes se diagnostico quiste de colédoco durante el periodo de Noviembre 2002 a Noviembre 2004 del Ser169
Perez LH, Licona IC, Hernandez MNM, Zaldivar CJA, Hernandez CC
Figura 1 vicio de Cirugía Pediátrica de la Unidad Médica de Alta Especialidad Dr. Gaudencio González Garza. Incluimos todos los pacientes pediátricos de cualquier sexo, excluimos a pacientes con patologías graves, eliminamos a pacientes operados por técnica abierta. Se registraron resultados de biometría hemática, química sanguínea, pruebas de función hepática, electrolitos séricos, así como ultrasonido de hígado y vías biliares y tomografía computada de abdomen. Evaluamos el tiempo quirúrgico, evolución posquirúrgica hasta el momento de alta con pruebas de función hepática y gamagrama hepático excretor con seguimiento a un mes asegurando el control en la consulta externa confirmando la cita por teléfono al domicilio de los pacientes.
Técnica Quirúrgica
Paciente en posición supina, se coloca son-
Figura 3 170
Figura 2 da nasogástrica y foley, colocación de catéter central por punción subclavia. Colocación de trocar por cicatriz umbilical de 5 mm, neumoperitoneo con bióxido de carbono a presión de 8 a 12 mmHg. Colocación de trocar de 5mm en línea media arriba del puerto umbilical, dos trocares de 3 mm en hipocondrio derecho a nivel de línea axilar anterior y el otro a nivel de línea axilar media. (Figura 1) Posteriormente realizamos colecistectomia iniciando en el cuello (Figura 2) y posteriormente disección del colédoco, corte del mismo a nivel del conducto hepático común. Cierre del colédoco en su llegada a duodeno con engrapadora lineal (Figura 3), todo esto exclusivamente laparoscópico. A nivel del trocar que se coloco en la línea axilar media derecha ampliamos la incisión quedando subcostal de 2 a 3 cm.(Figura 4) Realizamos una Y de Roux identificando el ángulo de Treitz midiendo 15 cm. y ascendiendo 40 cm. de yeyuno hacia el hepático común realizando la anastomosis latero terminal en dos planos de sutura el primero continuo Conell Mayo y el segundo Lembert con seda 3 ceros. Posteriormente en forma transmesocolica se asciende el asa de yeyuno cerrando su defecto terminal en bolsa de tabaco en dos planos con seda 3 ceros y fijación con 5 puntos en forma lateral al hepático común de prolene vascular 5 ceros doble armada en forma manual y directa. (Figura 5) Colocación de un penrose y termina el procedimiento con el cierre de la pared en las heridas quirúrgicas. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica
Tratamiento racional Videoasistido del Quiste de Coledoco
Figura 4 Toma de exámenes de laboratorios de control al siguiente día: electrolitos séricos, biometría hemática y pruebas de función hepática. Citándose a su egreso a la consulta externa con gamagrama hepático y pruebas sericas de función hepática.
Resultados
Los pacientes incluidos fueron cinco mujeres y un hombre con edades de tres a 10 años, en cinco se confirmo el diagnostico de quiste de colédoco, excluimos un paciente con dilatación ideopática de la vía biliar no obstructiva por colangiografía transoperatoria. Los quistes de colédoco fueron todo tipo I. El diagnostico se realizo con ultrasonido y confirmado por tomografía. El tamaño promedio de los quistes en nuestros pacientes fue de 3 cm. (Figuras 6 y 7) El paciente masculino y una niña presentaron ictericia intermitente, dos referían dolor
Figura 6 Vol. 13, No. 4, Octubre-Diciembre 2006
Figura 5 intermitente y en una paciente dolor crónico y estaba en estudio por vomito. Todos los pacientes fueron operados con la técnica descrita. El promedio de duración de la cirugía fue de tres horas 50 minutos con un rango de cuatro horas 45 minutos en la primera a tres horas 30 minutos en la última. Ninguno presento complicaciones transoperatorias, el sangrado fue mínimo de 15 a 20 ml. A todos se dejo penrose. En el seguimiento ningún paciente presento fístulas, una paciente que presento ictericia previo a la cirugía tenia bilirrubina directa de 1.17 mg/dl disminuyo a las 24 hr de posquirúrgico a 0.36mg/dl, todos los demás tenían bilirrubinas normales. El inicio de la vía oral fue en promedio a los 3.5 días, con estancia hospitalaria promedio de seis días, el dolor postoperatorio fue mínimo y tolerado, presentando incluso deambulación a las 12hrs de la operación.
Figura 7 171
Perez LH, Licona IC, Hernandez MNM, Zaldivar CJA, Hernandez CC
Todos los pacientes fueron citados a un mes de su egreso con gamagrama hepático excretor identificando adecuada permeabilidad de la derivación biliodigestiva en todos los pacientes y adecuada respuesta a la fase postprandial, y con pruebas séricas de función hepática en donde las que evalúan excreción se encontraron en rangos normales.
Referencias
Discusión
3. Li L, Yamataka A, Wang YX. Ectopic distal location of the papilla of Vater in congenital biliary dilatation: Implications for pathogenesis. J Pediatr Surg 2001;36:1617-1622.
El quiste de colédoco es una malformación congénita rara que se presenta mas frecuentemente en la edad pediátrica, el cuadro clínico es inespecífico manifestado por dolor e ictericia, y en caso de quistes grandes por palpación de tumoración. El diagnóstico se completa con técnicas de imagen, las más utilizadas en nuestro medio son la ultrasonografía y tomografía. Está aceptada como tratamiento definitivo la derivación biliodigestiva, siendo la mas utilizada la hepatoyeyunoanastomósis en Y de Roux. La cirugía de mínima invasión ha revolucionado la manera de abordar diferentes patologías y dentro de la cirugía de vías biliares existen reportes en la literatura mundial de la resección completa del quiste de colédoco por vídeoasistencia se reseca el quiste por laparoscopia y la Y de Roux es realizada por el puerto umbilical y colocando el asa a la vía biliar en forma asistida. 1,5 Buscando una mejor alternativa combinamos la resección del quiste e identificación del conducto hepático por videoasistencia aunada a la realización de la Y de Roux en forma externa por una incisión subcostal, permite colocar en forma directa el asa evitando mayores riesgos. Existe menor dificultad para colocar los puntos y evita mayor tiempo operatorio. Nuestra combinación ahorra tiempo quirúrgico, ofrece las ventajas de la mínima invasión, permite magnificar el campo operatorio, con menor trauma quirúrgico, menor dolor postoperatorio y garantiza las anastomósis bajo visión directa. La evolución de los pacientes fue satisfactoria sin complicaciones y con reinicio de las actividades en forma más temprana. Con una adecuada evolución en el seguimiento actual libre de eventos de colangítis u otras complicaciones asociadas a la intervención.
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1. Farello GA, Cerofolini A, Rebonato M. Congenital choledochal cyst: Video-guided laparoscopic treatment. Surg Laparosc Endosc 1995;5:354358. 2. Kaneko K, Ando H, Ito T. Protein plugs cause symptoms in patients with choledochal cysts. Am J Gastroenterol 1997;92:1018-1021.
4. Liu DC, Rodriguez JA, Meric F. Laparoscopic excision of a rare type II choledochal cyst: Case report and review of the literature. J Pediatr Surg 2000;35:1117-1119. 5. Long Li, Wang. Laparoscopic-assisted total cyst excision of choledochal cyst and Rouxen-Y hepatoenterostomy, 2004,34(11):7-12. 6. Miyano T, Yamataka A, Li. Congenital biliary dilatation. Semin Pediatr Surg, 2000,9:187195. 7. Miyano T, Yamataka A, Kato Y. Hepaticoenterostomy after excision of choledochal cyst in children: A 30-year experience with 180 cases. J Pediatr Surg 1996;31:1417-1421. 8. Miyano T, Yamataka A, Li L. Congenital biliary dilatation. Semin Pediatr Surg 2000;9:187195. 9. Ohi R, Yaoita S, Kamiyama T. Surgical treatment of congenital dilatation of the bile duct with special reference to late complications after total excision operation. J Pediatr Surg 1990;25:613617. 10. Shimura H, Tanaka M, Shimizu S. Laparoscopic treatment of congenital choledochal cyst. Surg Endosc 1998;12:1268-1271. 11. Stain SC, Guthrie CR, Yellin AE. Choledochal cyst in the adult. Ann Surg 1995;222:128133. 12. Tanaka M, Shimizu S, Mizumoto K. Laparoscopically assisted resection of choledochal cyst and Roux-en-Y reconstruction. Surg Endosc 2001;15:545-551. 13. Todani T, Watanabe Y, Narusue M. congenital bile duct cyst: Its classification, operative procedures, and review of 37 cases including cancer arising from choledochal cyst. Am J Surg 1977;134:263-269. 14. Todani T, Narusue M, Tabuchi K. Management of congenital choledochal cyst with intrahepatic involvement. Ann Surg 1977;187:272-280. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica
Tratamiento racional Videoasistido del Quiste de Coledoco 15. Watanabe Y, Sato M, Tokui K. Laparoscope-assisted minimally invasive treatment for choledochal cyst. J Laparoendosc Adv Surg Tech A 1999;9:415-418. 16. Donald C. Liu , Jaime Rodriguez. The case Informs excision of Laparoscopic of a type strange II cyst of the choledochal: the report of the Case and revision of the literature. J Ped surg. 2000;35(7)1230127. 17. Oscar Gutierrez, Martin Gomez. Dilataciones quisticas congenitas del coledoco, presenta-
Vol. 13, No. 4, Octubre-Diciembre 2006
cion de 12 casos y revision de la literatura.Rev Colomb Gastroenterol. 2000;15:243-246. 18. Ayuso L, Hernandez E. Nuestra experiencia en diagnostico y tratamiento del quiste de coledoco. Rev Gastrol Espana. 2002;09:27-36. 19. Barraza L.R, De La Torre. Tratamiento del quiste del coledoco. Realidad de la hepatoyeyunoanastomosis. Acta Pediatr Mex.1998;19(5):215219.
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Artículo
Tratamiento de pacientes con fisura labiopalatina bilateral y premaxila prominente
Araceli Pérez González, América Ayuso Arce, Ulises Alvarado León, Ricardo Alba Palacios
Institución Hospitalaria Instituto Nacional de Pediatría. Servicio de Cirugía Plastica. Insurgentes Sur 3700 C, Col. Insurgentes, Cuicuilco, México, DF 04530
Solicitud de sobretiros: Dra. Araceli Perez Gonzales. Insurgentes Sur 3700 C, Col. Insurgentes, Cuicuilco, México, DF 04530
Resumen Introducción: Los pacientes con fisura labiopalatina bilateral completa son un reto para su corrección. Es necesario un equipo multidisciplinario que establezca prioridades de atención de acuerdo a la condición general del paciente, a la severidad del defecto y la edad del paciente. Objetivo: Es acortar el tiempo en el que se realice la expansión maxilar y la retrusión de la premaxila en pacientes con fisura de paladar primario bilateral con premaxila protruyente, permitiendo obtener mejores resultados estéticos al realizar la queiloplastia bilateral. Material y métodos: Se incluyeron en el estudio todos los pacientes que ingresaron al Instituto Nacional de Pediatría con diagnóstico de fisura de paladar primario bilateral con premaxila prominente, menores de 3 años de edad de enero de 2002 a diciembre de 2004. A los pacientes se les realizaron cefalogramas laterales de cráneo , modelos dentarios, radiografía oclusal y fotografía clínica prequirúrgicas con controles postoperatorios. Se realizaron las placas con tornillo de Latham y el botón de contención en relación al modelo dentario de cada paciente. A todos se realizó valoración pediátrica y anestésica prequirúrgica. Bajo anestesia general se les realizó el procedimiento de expansión rápida maxilar, utilizando un tornillo tipo Latham. Posterior a la expansión se colocó una placa de contención con tornillo de expansión en abanico y dos anillos ubicados a nivel anterior y medio a cada segmento palatino de la placa. 174
Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica
Tratamiento de pacientes con fisura labiopalatina bilateral y premaxila prominente
Transversal a la premaxila se insertó un clavo de acero inoxidable para apoyar la retracción de la misma, sujetando los extremos del clavo a los anillos de la placa palatina por medio de cadena elástica. Finalmente se realizó queiloplastia bilateral tipo Mendoza. Resultados: Se incluyeron en la muestra 13 pacientes masculinos y tres femeninos de edades comprendidas entre tres y nueve meses, con un promedio de cinco meses, con diagnostico de fisura labiopalatina bilateral completa que presentaban premaxila prominente. Se observó transoperatoriamente la movilización de los procesos maxilares expandiéndose un promedio de 11 mm, permitiendo la adecuada ubicación de la premaxila en el posoperatorio, la retroposición de la misma de 18 mm en promedio se consiguió en un periodo promedio de 21 días posteriores al procedimiento. La forma de la arcada fue favorable a la corrección quirúrgica, en el seguimiento de 30 meses. Conclusiones: Encontramos crecimiento normal del maxilar y una relación máxilo mandibular adecuada en correspondencia a la edad de los pacientes. La expansión transoperatoria de los segmentos laterales permite en menor tiempo la ubicación adecuada de la premaxila, lo que permitirá obtener un mejor resultado estético en tejidos blandos del labio hendido bilateral. Palabras clave: Premaxila prominente; Expansión rápida; Fisura labiopalatina bilateral.
Treatment for patients with bilateral cleft lip palate and prominent premaxila Abstract Introduction: Patients with complete cleft lip palate are a challenge for their correction. A multidisciplinary team is necessary for the establishment of priorities of attention according to the general condition of each patient, the severity of the defect and the patient’s age. The main objective of this study is to realize orthopedic surgery before the main repair with fast palate expansion, premaxilla retraction and posterior programmed surgery with anatomic closure of the nasal floor and cleft lip repair with the Mendoza technique. Objective: to shorten the time of the maxillar expansion and retroposition of the premaxilla in patients with bilateral cleft lip palate and prominent premaxilla, allowing better esthetical results. Material And Methods: All patients admitted to the plastic surgery service with the diagnosis of bilateral clift palate and prominent premaxilla no longer than 3 years old, from January 2002 to December 2004. lateral cefalograms were realized , dentary models and clinical pictures before and after surgery. Under general anesthesia, the fast maxillar expansion procedure was realized by installing a Latham screw. Secondarily a contention plaque with an expansion screw and two rings located anterior and medial to each palate segment of the plaque. Transversal to the premaxilla a nail was inserted for the support of its retraction, by fixing the nail to the palate plaque ring with an elastic chain. Finally bilateral cleft lip repair was made with the Mendoza technique. Results: 16 patients were included, 13 male and 3 female ages from 9 months to 3 years, with an average of 5 months. It was observed during surgery that the maxillary process expanded and average of 11mm, allowing de correct orientation of the premaxilla at the post surgical time. The retro position of the premaxilla (18mm) was accomplished 21 days after surgery. The form of the arc was favorable for the surgical correction in a follow up of 30 months. Conclussion: We found normal growth of the maxilla and an adequate relationship to the patients age. The post surgical expansion of the lateral segments allows in a brief time the adequate orientation of the premaxilla; this will give better esthetic results in bilateral cleft lip palate repair. Index Words: Premaxila prominent; rapid expansion; Fissure labiopalatina bilaterally. Vol. 13, No. 4, Octubre-Diciembre 2006
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Pérez GA, Ayuso AA, Alvarado LU, Alba PR
Introducción
El labio y paladar hendido sigue siendo un tema de gran actualidad que justifica la existencia de revistas especializadas, libros, congresos del teme. La alta frecuencia con que se presenta esta alteración es preponderante, así como la diversidad de variantes clínicas y la multiplicidad de tratamientos interdisciplinarios. La frecuencia varia de .8 a 1.6 casos por 1000 nacimientos, las variantes de este margen se deben a variantes raciales y geográficas por razones desconocidas el sexo masculino se encuentra mayormente afectado. Lo patognomónico de esta anomalía congénita es la presencia de la hendidura en el piso nasal, extendida al músculo del labio, que afecta la espina nasal, hay desigualdad en la plataforma maxilar, que ocasiona una inclinación nasal asimétrica que es la característica de la nariz del labio hendido unilateral. La deformidad nasal es el resultado de una combinación de factores. Esta anomalía se clasifica en 4 grupos, según la clasificación internacional aceptada en confederación internacional en Roma en 1967; I. fisuras de paladar anterior a agujero incisivo, II fisuras de paladar anterior y posterior III, fisuras de paladar posterior al agujero incisivo anterior y IV fisuras faciales raras. La cirugía de corrección de paladar primario se realiza a los tres meses de edad, cuando la nariz y el labio han aumentado de tamaño, y el paciente pesa 10 a 12 libras, desde 1967 la regla general aceptada es de peso de 10 libras, hemoglobina de 10 gramos y edad de 10 semanas. En el tratamiento quirúrgico del labio y paladar hendido bilateral obtener el resultado ideal deberá ser por el método que nos permita reubicar los tejidos desplazados a su posición normal reparando las fallas embriológicas que permitan normalizar las fuerzas subsecuentes en el crecimiento de la cara del niño evitando de esta manera secuelas importantes. Numerosas han sido las técnicas descritas para la corrección de la fisura ha si como sus variantes. De los principios descritos, en piso nasal se crean colgajos parciales de columela y ala nasal, siendo estos insuficientes y con posibilidad de fístulas nasovestibulares. Spina y Manchester sugieren el uso total del prolabio, lo cual permite la conservación del borde mucocutáneo; pero realizan colgajos disecados de mucosa en bermellón que pueden 176
sufrir y perder parcialmente sus bordes o cambiar de color. En el músculo orbicular, algunos autores recomiendan la unión de éste medialmente, siendo esta continuidad causante de importantes colapsos oseos y alteraciones del crecimiento. La destrucción del borde mucocutáneo que puede perder la continuidad de éste y en caso de mala cicatriz darnos una secuela importante. El bermellón puede quedar con asimetría por la obtención de cicatrices que harán perder la armonía de la porción central con las similares porciones laterales. La técnica del Doctor Mendoza, en su trazo semeja la técnica de Manchester, pero en el piso se continúa para obtener colgajos de mucosa septal y del ala nasal con su periostio que nos permitirá ubicar este tejido desplazado en las posiciones laterales. Es disecado el músculo y ampliamente los colgajos mucosos los cuales al fijarlos a la premaxila y al área cruenta del prolabio nos permite crear un fondo de saco adecuado. El músculo es insertado en el espesor del prolabio sin unirlo, con el contralateral, esto evitará la formación de las masas musculares laterales que se presentan al accionar el músculo. Observado esto en muchos procedimientos. El bermellón del prolabio se utiliza íntegramente y sin disecarlo, lo que permite armonía con los segmentos laterales. En columela se sugiere tratamiento ortopédico prequirúrgico y postquirúrgico para la elongación de esta, nunca tratamiento quirúrgico que crea columnelas artificiales. En premaxila prominente se sugiere una técnica que es variación del método de Latham, procedimiento, que puede lograr la alineación de los segmentos fisurados sin alterar el crecimiento y facilitando el tratamiento quirúrgico. La ortopedia en los pacientes con labio y paladar figurado se utiliza desde los recién nacidos 10,13-16 hasta la pubertad. Sabemos que el cierre del labio produce un efecto de modelado y retracción en la porción alveolar de la premaxila, dependiendo este efecto de la tensión del labio y el tamaño y posición que ocupen los segmentos en la premaxila16 de tal forma que en la dentición temporal muchas Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica
Tratamiento de pacientes con fisura labiopalatina bilateral y premaxila prominente
veces encontramos mordidas cruzadas unilaterales o bilaterales como consecuencia de la acción muscular que constriñe los segmentos desviándolos hacia la línea media para su corrección esto implica la necesidad de la aplicación de fuerzas ortopédicas que permitan eliminar las mordidas cruzadas. En algunos pacientes con labio y paladar hendido bilateral los incisivos superiores son retenidos por delante de los inferiores, desarrollándose un crecimiento vertical excesivo de la premaxila quedando en protrusión con relación a los segmentos posteriores y fuera del plano oclusal dando una apariencia y función inaceptable.
Marco teórico
Los pacientes con fisura labiopalatina bilateral completa son un reto para su corrección. Es necesario un equipo multidisciplinario que establezca prioridades de atención de acuerdo a la condición general del paciente, a la severidad del defecto y la edad del mismo. Por el sitio de la malformación la repercusión estética es importante y se involucran funciones vitales: respiración, deglución, fonación y masticación siendo las mas afectadas la deglución y la fonación. Autores como King y Latham1 en 1954 describieron la anatomía de las fisuras labiopalatinas como una malformación asociada a hipoplasia de los procesos maxilares y a la falta de fusión de los mismos. Cuando la fisura del paladar primario es bilateral completa, la premaxila se proyecta considerablemente en sentido anterior, en este tipo de fisuras las fibras musculares del orbicular siguen paralelamente al margen del labio fisurado. Sobre la premaxila se encuentra el prolabio que esta compuesto únicamente por tejido conectivo colágeno. No existe piso y techo, nasal y palatino. No existe continuidad del proceso alveolar ni de los huesos palatinos, presentando ambos segmentos asimetría en su ubicación con colapsos y rotaciones variables. La relación vertical de los segmentos laterales con la premaxila es muy importante para la nivelación de la arcada dentoalveolar. La fisiología muscular se encuentra alterada y deficiente, la búsqueda del sellado anterior necesario para la deglución y la fonación obliga a estos pacientes a mantener una posición anteVol. 13, No. 4, Octubre-Diciembre 2006
rior y superior de la lengua la cual actúa como una fuerza ortopédica que no encuentra su equivalente funcional o contrafuerza en la continuidad de los músculos periorales e intraorales lo que mantiene y estimula la protrusión de la premaxila, e influye también en la relación transversal de los segmentos, provocando que dichos segmentos se colapsen y la profundidad maxilar aumente. Esta discinesia se establece por falta de continuidad e hipoplasia de las estructuras tanto de tejidos blandos como duros. Estos pacientes son tratados en un primer tiempo quirúrgico con queiloplastía y cierre del piso nasal a los tres meses de edad, y palatofaringoplastía después de los seis meses de edad.2 Clínicamente hemos encontrado en el posquirúrgico inmediato colapso transversal de los segmentos maxilares y en algunos pacientes un importante crecimiento en sentido vertical de la premaxila, las dos situaciones están relacionadas con la tensión de los tejidos blandos sobre los tejidos duros al momento del cierre quirúrgico. La premaxila se protruye más como efecto del cierre del labio, ya que se ocasiona una banda de tensión sobre la sutura vómer premaxila que origina un movimiento de péndulo en dirección anterior e inferior, incrementando la desnivelación de los segmentos laterales y la premaxila, complicando seriamente el manejo ortopédico y ortodóntico postoperatorio, y requiriéndose en algunos de los casos otra vez de cirugía para reubicar los tejidos duros. Lo descrito en el párrafo anterior nos lleva a la necesidad de alinear y nivelar de forma tridimensional los tres segmentos óseos maxilares (segmentos laterales y premaxila) previo al procedimiento quirúrgico para conseguir una cirugía libre de tensión al disminuir la distancia existente entre los bordes de los procesos maxilares, y prevenir el desplazamiento en péndulos de la premaxila que complica la relación vertical. Los diversos mecanismos ortopédicos utilizados son necesarios e individualizados para cada paciente, dependiendo del grado de afectación y de la edad. El tratamiento de la premaxila prominente incluye desde tratamientos quirúrgicos,3 aparatología simple como la presión directa de la premaxila con un gorro y cintas elásticas para retroposicionarla descrito por Hofman,4 o aparatología sofisticada como aparatos de tracción 177
Pérez GA, Ayuso AA, Alvarado LU, Alba PR
intraoral, desarrollados Georgiade y Latham.5-7 Georgiade y Latham, desarrollaron un aparato ortopédico intraoral de expansión y retracción de la premaxila en recién nacidos con una premaxila marcadamente protuida por fisura labiopalatina bilateral completa. La utilización de un pin de sujeción intermaxilar que sirve de apoyo para traccionar la premaxila hacia atrás con un clavo de kischner intrapremaxila fue el premier diseño descrito por Georgiade. El segundo diseño incluyó un tornillo de expansión transversal, la fuerza de tracción es de aproximadamente tres onzas en cada lado. Una vez realizada la retracción se realiza la gingivoperiortioplastía y adhesión labial de acuerdo con los autores previo a la queiloplastía. 8-12
Objetivo Es acortar el tiempo en el que se realice la expansión maxilar y la retrusión de la premaxila en pacientes con fisura de paladar primario bilateral con premaxila protruyente, permitiendo obtener mejores resultados estéticos al realizar la queiloplastia bilateral.
Material y Métodos Se incluyeron en el estudio todos los pacientes que ingresaron al Instituto Nacional de Pediatría con diagnóstico de fisura de paladar primario bilateral con premaxila prominente, menores de tres años de edad de enero de 2002 a diciembre de 2004. A los pacientes se les realizaron cefalogramas laterales de cráneo, modelos dentarios, radiografía oclusal y fotografía clínica prequirúrgicas con controles postoperatorios. Una vez analizados los registros y por el grado severidad de la protrusión se elabora el siguiente plan de tratamiento: 1. Realización de placa con tornillo de Latham para expansión en base a modelo dentario de cada paciente la cual se colocara transoperatoria con fijación intraósea transmucosa para realización de expansión rápida del maxilar. 2. Retiro de placa con tornillo de Latham y fijando la distancia expandida con placa fija de contención con un soporte para realizar la 178
retracción de la premaxila , en la cual se coloca un clavo de kishner para retracción de la misma mediante ligas, previo al cierre del piso nasal y queiloplastía. 3. Construcción del piso nasal y queiloplastía tipo Mendoza. 4. Se retira la placa de regulación de crecimiento un mes antes de realizar la palatofaringoplastía. Se midió en el cefalograma lateral la relación espacial de la premaxila con el maxilar y la base de cráneo y con la mandíbula. En los modelos dentarios se realizaron mediciones para conocer la sobremordida horizontal y vertrical, la dimensión de la premaxila en sentido transversal y la amplitud de la fisura tanto en la región anterior como en la media y posterior, y se calculo los milímetros de expansión a realizar.
Fabricación de la placa
La placa esta constituida por tres segmentos de acrílico: dos conchas laterales, un clavo de kischsnier, dos cadenas elásticas, dos grapas para fijación y dos cajas para anclaje lingual removible. Para la elaboración de la placa se tomaron impresiones de trabajo. Se sugiere la personalización de las cucharillas de impresión del maxilar superior para la comodidad del paciente. Se utiliza para la toma de impresiones alginato y yeso velmix para los positivos, se tomo una relación de mordida en cera para facilitar el montaje de modelos en un articulador de bisagra. Se delimitan con un marcador las áreas que estarán cubiertas con acrílico que son los dos segmentos maxilares laterales y la premaxila, se alivia con cera las zonas retentivas y se liberan los frenillos. El tornillo para la expansión transversal se fija con cera en el reborde alveolar previo a la colocación de la cubierta acrílica. De las conchas palatinas se fijan dos ganchos para tensar la cadena elástica que corre del clavo de kischinier transverso de la premaxila al soporte central del tornillo de expansión. La placa se completa con cadena elástica y un clavo de acero inoxidable maleable y .036 y dos grapas de .032 . Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica
Tratamiento de pacientes con fisura labiopalatina bilateral y premaxila prominente
Técnica A los pacientes se les realizo valoración pediátrica y anestésica, y bajo anestesia general e intubación orotraqueal se coloca la placa con tornillo de latham central, en los procesos palatinos fijándola con grapas una de cada lado, dichas grapas se colocan a presión manual con un empujador o pinza de presión. Dichas grapas se colocan con una inclinación de 45 grados con relación al plano oclusal, la longitud de las grapas se calculó en la radiografía lateral de cráneo siendo diferente para ambos pacientes en prorporción a su talla. Se procede a colocar al clavo maleable en la base de premaxila quedando transeverso a esta, ambos extremos de doblan sobre sí mismos haciendo un gancho en los extremos, en el cual se engancha la cadena elástica para traccionar, apoyándose en el soporte medio del tornillo y los ganchos de las coberturas laterales. La activación del tornillo transversal se realiza transoperatoriamente, colocada la placa se da un giro de 360 grados a la cabeza del tornillo en dirección de las manecillas del reloj, lo que proporciona un milímetro de expansión. El paciente se maneja como ambulatorio. La cadena elástica se activa disminuyendo el numero de eslabones con un tensión de aproximadamente 75 gramos dependiendo de la respuesta de retracción de la premaxila.
Técnica quirúrgica
Se realiza marcaje en segmentos laterales y prolabio para realización de queiloplastia tipo Mendoza, continuando el marcaje de prolabio lateralmente hasta mucosa de vomer, para cerrar el piso nasal, una vez disecados los planos, mucoso, muscular y piel se procede a suturar piso nasal, con mucosa de segmentos laterales se realiza fondo de saco al fijarla en la premaxila, se afronta músculo sin suturarlo en linea media y se sutura piel.
Resultados
Se incluyeron en la muestra 13 pacientes masculinos y tres femeninos de edades comprendidas entre tres y nueve meses, con un promedio de cinco meses, con diagnostico de fisura labiopalatina bilateral completa que presentaban premaxila prominente, a los que se realizó valoración pediátrica y anestésica prequirúrgica. Vol. 13, No. 4, Octubre-Diciembre 2006
Bajo anestesia general se les realizó el procedimiento de expansión rápida maxilar, utilizando un tornillo tipo Latham. Posterior a la expansión se colocó una placa de contención con tornillo de expansión en abanico y dos anillos ubicados a nivel anterior y medio a cada segmento palatino de la placa. Transversal a la premaxila se insertó un clavo de acero inoxidable para apoyar la retracción de la misma, sujetando los extremos del clavo a los anillos de la placa palatina por medio de cadena elástica. Finalmente se realizó queiloplastia bilateral tipo Mendoza. Se observó transoperatoriamente la movilización de los procesos maxilares expandiéndose un promedio de 11mm, permitiendo la adecuada ubicación de la premaxila en el posoperatorio, la retroposición de la misma se consiguió en un periodo promedio de 21 días posteriores al procedimiento. La forma de la arcada fue favorable a la corrección quirúrgica, en el seguimiento de 30 meses. La placa de contención o botón de regulación de crecimiento se retiro un mes antes de realizar la palatofaringoplastia, permaneciendo en boca, en promedio cuatro meses. La relación transversal en todos los pacientes es adecuada en el sector posterior, a nivel de los primeros y segundos molares, la relación de caninos es borde a borde en el 60% de los casos, en el 25% de los casos esta el canino cruzado y en el 5%, la relación es adecuada. En sentido sagital presentan escalones mesiales que sugieren clase molar.1 La premaxila se encuentra con relación de sobremordida, horizontal y vertical borde a borde en el 10% de los casos, en el 90% se encuentra con sobremordida horizontal y vertical aumentada. La cicatriz de labio en de buena calidad, atribuido esto a la disminución de la tensión sobre esta al retraer la premaxila en forma rápida. No se presentaron complicaciones posquirúrgicas.
Conclusiones
La expansión rápida transoperatoria de segmentos laterales acorta en forma importante el tiempo en el se posiciona adecuadamente la premaxila protruyente, ya que le proporciona el espacio necesario para posicionarse adecuadamente. 179
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La retrusión de la premaxila en corto tiempo, nos ayuda a quitar tensión a los tejidos blandos dando como resultado una cicatriz en piel de buena calidad y en consecuencia un mejor resultado estético al realizar la queiloplastia. Los pacientes a 30 meses de seguimiento tienen un crecimiento armonioso del maxilar con una relación maxilo mandibular adecuada en correspondencia a la edad de los pacientes. Lo que resulta en un mejor resultado estético de los tejidos blandos.
Referencias 1. King T.S.: The anatomy of hare-lip in man. J. Anat. 87:447, 1954. 2. Mendoza, Hospital generale Dr. Manuel Gea Glez. 3. Cronin,T.D.:Surgery for the double cleft lip and protruding premaxilla.Plast,Reconstr.Surg.,19: 389, 1954. 4. Hofman 1968 5. Georgiade N.G. Improved technique for one_ stage repair of bilateral cleft lip. Plast. Reconstr. Surg.48:318,1971 6. Georgiade N.G.,Mason R., Riefkohl R;Georgiade G.,Barwick W.. Proeperative positioning of the preotruding premaxilla en the lateral cleft lip patient .Plastic.Reconstr.Surg.83:32,1989. 7. Georgiade N.G. The management of premaxillary and maxillary segmentes in the newborn cleft patient. Cleft Palate J.,7:411,1970.
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8. Georgiade N.G., Latham R.A., Intraoral traction for positioning the premaxilla in the bilateral cleft lip. In: Georgiade N.G., Hagerty R.F. eds. Symposium on managof cleft lip and palate associated deformities. St. Louis:C.V. Mosby.123,1974. 9. Latham R.A.,Kusy R.P.,Georgiade N.G.: An extraorally actived expansion appliance for cleft palate infants. Cleft Palate J. 13:258,1976 10. Latham R.A.. Orthopedic advancement of the cleft maxillary segment: a preliminary report. Cleft Palate J. Vvol. 17, No. 3, 1980 11. Millard D.R.,Latham R.A., Improved primary surgical and dental treatment of clefts. Plastic. Reconstr. Surg. 86:856,1990. 12. Vallarta R.A., Zazueta C.P., Jaidar M.P., Garzón L.R., Gutierrez C.M., Ayuso A.A., 13. Mc.Neil Orthodontic procedures in the treatment of congenital cleft dent. Rec. 1950,70:125. 14. Johanssen bone grafting and dental orthopedic in primary and secondary cases of cleft lip and palate Acta Chir. Scandonav.1961,122. 15. Peat:Early orthodontic treatment for complete cleft Am.J.Orthod. 1974,p.65. 16. Pruzansky: Factor Determining Arch Form in cleft of the Lip and Palate Am.J.Orthod. 41:825.1955.
Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica
Caso Clínico Hallazgo poco frecuente en Plastía Inguinal Pseudohermafroditismo Masculino. Presentación de un caso Karina Mora-Rico, Víctor Edgar Romero-Montes, Ramses Camacho-Coronado Institución Hospitalaria Instituto Mexicano del Seguro Social, Unidad de Medicina Familiar No. 32, Calle Eufemio Zapata No. 79, Col. San Miguel Amantla, Delegación Azcapotzalco, CP 02700, México, Distrito Federal Solicitud de sobretiros: Dra. Karina Mora-Rico. Instituto Mexicano del Seguro Social, Unidad de Medicina Familiar No. 32, Calle Eufemio Zapata No. 79, Col. San Miguel Amantla, Delegación Azcapotzalco, CP 02700, México, Distrito Federal
Resumen
Introducción: Los síndromes de intersexo o ambigüedad sexual constituyen dentro de la cirugía pediátrica un problema complejo y en muchas ocasiones es una urgencia que hay que resolver en la etapa neonatal, sin embargo, en algunos grupos el diagnóstico se realiza en la adolescencia o durante la etapa adulta. Los desórdenes de intersexo se dividen en cuatro grandes grupos y es raro que el intersexo se presente como un pseudohemafroditismo masculino, en donde se observan genitales externos femeninos con gónadas masculinas así como derivados del conducto mulleriano ausentes o rudimentarios. Caso Clínico: Se presenta el caso clínico de una adolescente de 12 años de edad con diagnóstico de Síndrome de Insensibilidad a los Andrógenos, como hallazgos durante una plastía inguinal. Ingresa con diagnóstico de Hernia Inguinal derecha, abordaje por laparoscopia encontrando un anillo inguinal profundo cerrado sin presencia de saco herniario; se decide realizar abordaje inguinal, encontrándose como hallazgo testículo de características y tamaño adecuadas para la edad en canal inguinal. Posteriormente se realiza nueva exploración laparoscópica, encontrando ausencia de útero y estructura que aparenta ser ovario izquierdo, a la cual se le toma biopsia que reporta tejido testicular. Vol. 13, No. 4, Octubre-Diciembre 2006
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Discusión: Los trastornos de diferenciación sexual o de intersexo requieren una valoración multidisciplinaria para la asignación sexual, ya que de ello dependerá la vida futura del paciente, tanto en su funcionalidad, papel social, así como la posibilidad de reproducción. El intersexo no produce un problema de identidad sexual en el paciente, ya que tienen un sexo asumido (varón o mujer) que para él no ofrece dudas y no representa un problema psicológico, debido a que el paciente no tiene la percepción de pertenecer a un tercer sexo. El Cirujano Pediátra ante esta situación deberá iniciar un estudio multidisciplinario sin el objetivo de determinar el sexo verdadero del paciente y su rol directo será el de realizar gonadectomía y vaginoplastia. Palabras Clave: Intersexo; Pseudohermafroditismo; Síndrome de insensibilidad a los andrógenos; Vaginoplastia; Feminización testicular.
Infrequent finding in inguinal hernia Male pseudohermaphroditism. Case report Abstract
Introduction: intersex syndromes constitute or sexual ambiguity in pediatric surgery a complex problem and often is an emergency that must be resolved in the neonatal period, however, some groups are diagnosed in adolescence or during adulthood. Intersex disorders are divided into four groups and it is rare that the intersex pseudohemafroditismo is presented as a male, where female external genitalia were observed in male gonads and Mullerian duct derivatives are absent or rudimentary. Case report: We report a case of a teenage girl 12 years of age diagnosed with Syndrome Androgen Insensitivity as a finding during an inguinal hernia. He was admitted with a diagnosis of right inguinal hernia, laparoscopic approach to finding a closed deep inguinal ring without the presence of hernia sac, it was decided to perform inguinal approach, finding as a finding testicular characteristics and age-appropriate size in the inguinal canal. Subsequently new laparoscopic exploration is done by finding absence of uterus and ovary structure appears to be left, at which it takes testicular tissue biopsy reports. Discussion: Disorders of sexual differentiation or intersex require a multidisciplinary assessment for sex assignment, since it depends on the patient’s future life, both in its function, social role, and the possibility of reproduction. The intersex is not a problem of sexual identity in the patient, as they have assumed a sex (male or female) that he is not in doubt and not a psychological problem, because the patient has no perception of belonging to a third sex. Pediatric surgeon in this situation should begin without a multidisciplinary study aimed at determining the true sex of the patient and direct role will be to perform gonadectomy and vaginoplasty. Index words: Intersex; pseudohermaphroditism; Syndrome Androgen insensitivity; Vaginoplasty; Testicular feminization.
Introducción:
Los genitales ambiguos en la edad pediátrica constituyen un raro pero importante grupo de enfermedades. En muchos casos, es preciso que la causa sea identificada lo más pronto posible, para asignar el sexo definitivo, ya que el retar182
do en el diagnóstico puede resultar en muerte temprana debido a un desorden metabólico no corregido, en la aparición inapropiada de cambios sexuales secundarios en la pubertad o en la degeneración maligna de las gónadas. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica
Hallazgo poco frecuente en Plastia Inguinal
La evaluación de estos pacientes debe llevarse a cabo por un grupo multidisciplinarios de médicos y el objetivo de esta no es determinar el sexo verdadero. Los desórdenes de intersexo son la consecuencia de un medio hormonal anormal en un feto en desarrollo, en algunos casos puede tener su origen debido a alguna alteración cromosómica o del material genético; en otros, la falla puede estar en las gónadas mismas o en los órganos blanco de las hormonas que ellos producen. Otras son causadas por una concentración anormal de hormonas producidas por la glándula adrenal fetal o transmitidas de la madre.1 Los desórdenes se dividen en cuatro grandes grupos, los cuales se basan en la histología gonadal: 1. Pseudohermafroditismo femenino: presenta ovarios histológicamente normales, con cariotipo 46 XX y los genitales externos muestran un grado variable de virilización (hiperplasia suprarrenal congénita). 2. Hermafroditismo verdadero: presentan tejido testicular y ovárico, el cariotipo y la apariencia de los genitales externos son variables. 3. Pseudohermafroditismo masculino: presentan testículos histológicamente normales, con cariotipo 46 XY y los genitales externos muestran falla de masculinización. 4. Gónadas disgenéticas: las gónadas están histológicamente desordenadas, la apariencia externa de los genitales y el cariotipo es variables, pero frecuentemente muestran mosaicismo con líneas XY y XO. El pseudohemafroditismo masculino incluye una serie de entidades clínico-patológicas cuya característica común es la de presentar sexos genéticos y gonadal masculinos, mientras que el sexo genital puede ser desde femenino hasta cualquier grado de ambigüedad sexual. Lo más frecuente encontrado de este desorden son varios síndromes de insensibilidad de andrógenos. A) Resistencia a la acción de la hormona gonadotropina coriónica (hGC): En donde no existe respuesta a la acción de la hGC y la hormona Luteinizante. Se produce un fallo en la diferenciación sexual fetal, en la que las células de Leydig por acción de la hGC tendría que producir testosterona. Estos niños sin embargo, presentan diferenciación sexual ya que existe cierta independencia en la secreción de gonadotropinas hipofisiarias Vol. 13, No. 4, Octubre-Diciembre 2006
durante el crecimiento fetal. Existe ambigüedad sexual; son varones pero con aparato genital femenino. B) Secreción de la hormona antimulleriana: Presenta defectos hereditarios, déficit de P450, 3 beta-hidroxigenasa. Son individuos con sexo gonadal y genético masculino XY que muestran defectos de la virilización y que puede oscilar desde un hipospadias a una feminización casi total. En la pubertad puede adoptar un aspecto típicamente masculino, femenino o ambiguo.2 C) Síndrome de insensibilidad a los andrógenos: Es la primer causa de pseudohermafroditismo masculino, muestra un sexo genéticamente masculino 46XY normal y testículos bilaterales no obstante sus genitales son generalmente femeninos o ambiguos. Representa un 15 a 20% de los estados intersexuales. Puede ser completa (síndrome de Morrison) en un 90% o incompleta (síndrome de Reifenstein) en un 10%.3 Existe un déficit en la secreción de testosterona debido a: - Disgenesia testicular - Secreción de la hormona mulleriana - No respuesta de los tejidos periféricos a la testosterona - Deficiencia de los mecanismos de conversión de testosterona a dihidrotestosterona.2 Feminización testicular completa (Síndrome de Morrison). Es la forma más común de pseudohermafroditismo masculino, la incidencia es de 1 en 20 000 a 1 en 64 000 nacidos vivos y se asocia de 1 a 2 % con hernia inguinal en niñas en algunas series y otras refieren hasta del 50%. Están alterados los receptores androgénicos, son individuos con sexo gonadal, cromosómico y genitales internos masculinos, con caracteres sexuales secundarios femeninos: 4 y 5 - los labios vaginales y el clítoris son normales - la vagina esta ausente o termina en fondo de saco ciego - el desarrollo mamario es normal - los testículos se pueden encontrar en abdomen, canal inguinal o labios mayores. 4 Se ha estimado que la frecuencia de tumores 183
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malignos testiculares es de un 5 a un 10% para todas las edades y después de los 50 años supera el 30%.6,3 Por el riesgo que estos pacientes tienen de desarrollar una neoplasia testicular se recomienda la orquiectomía en la pubertad, ya que la madurez se alcanza mediante esta fuente esteroidea endógena. 4 Feminización testicular incompleta (síndrome de Reifenstein). Se presenta por anomalías del receptor citosólico de los andrógenos o por déficit de la 5-alfa-reductasa. Presenta un fenotipo predominantemente masculino con defectos variables de la virilización, hipospadias, escroto bífido, microfalo, seudovagina, testículos criptorquídicos, ginecomastia, vello axilar y pubiano ginecoide y vello facial ausente o escaso.2 Los trastornos de diferenciación sexual siempre han sido un reto médico que requiere valoración multidisciplinaria para la asignación sexual de los pacientes, ya que de ello dependerá la vida futura de éstos, tanto en su funcionalidad, papel social como posibilidad de reproducción. La asignación deberá realizarse lo más pronto posible en conjunto con los padres, para evitar traumas emocionales en la familia y el propio paciente. Se han propuesto diferentes técnicas quirúrgicas y no quirúrgicas para estos pacientes: clitoroplastia, introitoplastia, reconstrucción del seno urogenital, reconstrucción de vagina, plastia de hipospadias, orquidopexia, orquiectomía y gonadectomía entre otras ya sea en forma abierta o por laparoscopia, dilataciones vaginales.7-8 La reconstrucción vaginal es un reto para el cirujano pediatra teniendo como objetivos fundamentales: - Ofrecer solución a la ausencia total o parcial vaginal en un solo tiempo quirúrgico. - Reconstruir una neovagina con un ángulo de inclinación fisiológico y natural para la relación sexual. - Conseguir características deseables como sensibilidad, distensibilidad y elasticidad. - Minimizar la morbilidad de las zonas donantes de los tejidos utilizados en la reconstrucción - Evitar necesidad de uso continuo de moldes, obturadores o dilatadores. Existen los siguientes procedimientos re184
constructivos. - Métodos no quirúrgicos: Técnica de Franck que consiste en la formación de la neovagina mediante aplicación de presión repetida en el espacio entre la uretra y el recto utilizando dilatadores de calibres graduados. - Métodos quirúrgicos que utilizan injerto libre de tejidos: Consiste en conseguir mediante injertos de tejidos, un revestimiento adecuado para una cavidad rectovesical, mediante el empleo de injertos de piel de espesor parcial o total. - Otros injertos libres: como transferencia de amnios, de peritoneo, injertos de vejiga urinaria, injertos libres de mucosa-muscular intestinal. - Transplante de mucosa vaginal madrehija. - Transplante de células epiteliales vaginales. - Colgajos locales mucocutáneos: Estas técnicas se basan en combinar la disección del espacio rectovesical y revestimiento interno con colgajos mucocutáneos locales de los labios menores o de los mayores. - Colgajos Fasciocutáneos: Colgajo de Malaga: Colgajo vulvoperineal basados en las ramas terminales del pedículo neurovascular perineal superficial. Colgajo Singapore: Colgajo fasciocutáneo muslo-pudendo neurovascular, basado en la arteria labial posterior. - Colgajos miocutáneos: Poco utilizados - Colgajos libres micorvascularizados. Colgajo libre escapular. - Colgajos Omentales Sin embargo todas estas técnicas muestran múltiples variantes y deben aplicarse no solo de acuerdo a la experiencia quirúrgica del cirujano si no también al estado clínico y emocional del paciente. 8-10,13
Caso Clínico Adolescente de 12 años que consulta por presentar tumoración en región inguinal derecha. No presenta antecedentes mórbidos de importancia. Se ingresa con diagnóstico de hernia inguinal derecha, programada para plastia inguinal derecha por laparoscopia. Durante el trasnoperatorio se encuentra anillo inguinal profundo cerrado, sin presencia de saco herniario; se decide realizar aborRevista Mexicana de Cirugía Pediátrica
Hallazgo poco frecuente en Plastia Inguinal
daje inguinal por presencia de tumoración en región inguinal a la palpación, encontrándose como hallazgo testículo de características y tamaño adecuadas para la edad, en canal inguinal. Posteriormente se realiza exploración laparoscópica, encontrando ausencia de útero y estructura que aparenta ser ovario izquierdo, a la cual se le toma biopsia que reporta tejido testicular. Examen Físico: - Caracteres sexuales secundarios: - Mamas Tanner II - Abdomen con vello fino en línea media infraumbilical. - Vello pubiano Tanner I - Genitales externos: labios mayores y menores normales - Orificio uretral presente, introito vaginal presente. - Himen de características normales. - Ano de aspecto normal Laboratorios: BH normal Pruebas de coagulación normales Perfil Hormonal: Hormona Gonadotropina: LH: 22 mlU/ml FSH: 54.4 mlU/ml Testosterona: 5.5 ng/ml Androsterona: 2.1 ng/ml 17 Hidroxiprogesterona: 1 ng/ml Laparoscopia: Apariencia de anexo izquierdo unido con un cordón fibroso No se observa útero. Patología: Pieza quirúrgica: Testículo en etapa prepuberal con hiperplasia de células de Leydig, con cordón espermático y epidídimo sin alteración histológica. Biopsia: Corresponde a tejido testicular.
Discusión Los trastornos de diferenciación sexual siempre representan un verdadero desafío para el médico que debe enfrentarlas, esto se debe
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a múltiples factores: demandan una adecuada comprensión del desarrollo embriológico normal del aparto genital. Abarcan una amplia gama de diagnósticos diferenciales, exigen un conocimiento sólido de las distintas técnicas correctoras necesario para decidir certeramente aquella más apta para cada caso en particular y por último conlleva un fuerte impacto emocional y psicológico para el paciente y su entorno, cuyo manejo apropiado es fundamental para el éxito final del tratamiento final. El Síndrome de insensibilidad a los andrógenos constituye la primera causa de pseudohermafroditismo masculino. El diagnóstico de esta entidad es excepcional antes de la pubertad, muestran un fenotipo femenino al nacer, lo cual hace que sean registrados como mujeres y criadas como tal; por lo tanto presentan un sexo social y psicológico femenino. Es más frecuentemente diagnosticado por el endocrinólogo o el ginecólogo por amenorrea primaria o infertilidad; es raro que sea diagnosticado como otra causa, por ejemplo como una masa inguinal. Este síndrome necesita un seguimiento a largo tiempo. El Cirujano Pediatra ante esta situación deberá iniciar un estudio multidisciplinario sin el objetivo de determinar el sexo verdadero del paciente y su rol directo será el de realizar gonadectomía y vaginoplastia. Para la vaginoplastia se han propuesto múltiples procedimientos quirúrgicos y no quirúrgicos para su tratamiento, desde la dilatación vaginal hasta la creación de una neovagina con diferentes tejidos ya sea de forma abierta o laparoscópica. La elección del método quirúrgico depende de la experiencia del cirujano y de la decisión y motivación del paciente y su familia. Hay que tener en cuenta siempre el sexo psicológico procurando la corrección en el sentido en que el paciente tenga mejores posibilidades de desarrollarse en su ámbito social, después es importante considerar la posibilidad de tener relaciones sexuales satisfactorias y en tercer lugar intentar salvaguardar la fertilidad si esta es posible. 185
Mora RK,Romero MVE, Camacho CR
Referencias 1. Aaronson I. Sexual differentiation and intersexuality. En: Clinical Pediatric Urology. 3era. Edición. Estados Unidos de America. W.B. Saunders Company, 1992; Vol. 2: p. 997-1012 2. Mónica Rascón Risco, Trastornos del desarrollo sexual, Rev Mex Ped 2001; 7: 101-107 3. Alfredo José Caraballo, Bestalia Sánchez, Antonio José Perera, Fanny Margot Carrero, Manuel Enrique Arias, Leonardo de Abreu. Tres hermanas con insensibilidad periférica a los andrógenos. Rev Obstet ginecol Venez 2001; 6: 61-65 4. Arikan, Yucel, Barut, Isik, Kocakusak. Irreducible inguinal hernia, bowlel Obstruction and torsion of testis in a patien with testicular feminización syndrome. J Pediatr Surg 2003; 2: 243-251 5. Burge, Sugorman. Exclusión of androgen insensitivity syndrome in girls with inguinal hernias: current surgical practice. Pediatr Sur Int 2002;28: 701-703. 6. Julia Spencer, Barthold, Kandis Kumasi Rivers, Jyoti Upandhyay, Bijan Shekarriz, Julianne Imperato Jyoti. Testicular position in the androgen insentivity syndrome: Implications for the role of androgens in testicular descent. The J Urol 2002; 164: 497-501. 7. José Antonio Ramírez Velasco, Edgar Morales Juvera, Hermilo de la Cruz Yánez, Mario Díaz Pardo, Javier Quiroz Guerrero, Héctor Montalvo López. El niño con genitales ambiguos. Tratamiento quirúrgico. Rev Med IMSS 2002; 40: 15-17.
186
8. de Haro Guerrero F, González González C, Giraldo Ansio F. Malformaciones congénitas del aparto genital externo femenino. Reconstrucción de la vulva. En: Manual de Cirugía Plástica 2da. Edición. Málaga España, Organización Diana, 1992; Vol. 2: p. 147-155. 9. Cristián Pomes, Nicanor Barrena. Intervenciones quirúrgicas; Síndrome de Mayer-RokitansyKüster-Hauser: Experiencia con vaginoplastia por tracción laparoscopica. Rev Chil Obstet Ginecol 2003; 68: 42-48 10. Milton D, Paediatric management of ambiguos and traumatizad genital. J. Urol 2001;162: 1021-1028 11. Biro Biosca, Parrera LA ,Fernández M, Martín JA, Toran Fuentes, Diagnóstico y tratamiento quirúrgico de pseudohermafroditismo masculino en una unidad multidisciplinaria de estados intersexuales.J Cir Pedia 2004; 17:70-75 12. Pedro Alemán, Juan Antonio Suárez, Mario Gutierrez, Daylanis Victoria Figueroa, Osmany Alba, Armando Iglesias. Rev Cub Ana Pat; 2005; 1y2: 27-42. 13. Cristian Pomes, Nicanor Barrera. Síndrome de Mayer-Rokitansky experiencia con vaginoplastia por tracción laparoscópica. Rev Chil Obst Gin 2003;68:42-48. 14. Rutgers J L. The androgen insensitivity syndrome (testicular feminization): a model for testicular desdcent in mice and men. J. Pediatr Surg 2005;21:164-172.
Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica
Caso Clínico Diagnóstico Prenatal Ecográfico y Citogenético de un feto con anomalía en anillo del cromosoma 13 y demostración por Fetoscopía
Juan Ramón Cepeda García1, Roberto Ámbriz Lopez2, Beatriz E. De La Fuente Cortez3, Rosa María De La Rosa Alvarado3, María Georgina Arteaga Alcaraz3, Zulaima González Dodlis2, Juan Gerardo Carmona Martínez1, Alvarez-Martinez Carlos2, Gerardo Velazquez Gallardo1, Roberto Arroyo Sanchez1, Edgar Rodríguez Hinojosa4, Nancy G. Montemayor Gonzalez4 Departamento de Cirugía, Hospital Infantil de Monterrey, Servicios deSalud en Nuevo León, México 2 Departamento de Perinatología, Hospital Metropolitano “ Dr. Bernardo Sepúlveda “ Servicios de Salud en Nuevo León, México. 3 Departamento de Genética, Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Nuevo León, México 4 Servicio de Anestesiología, Hospital Infantil de Monterrey, Servicios de Salud en Nuevo León, México 1
Solicitud de sobretiros: Dr. Juan Ramón Cepeda García, Jefatura de Cirugía, Hospital Infantil de Monterrey, Servicios de Salud en Nuevo León, Calle Isabel La Catolica # 1100, Fraccionamiento Centro, Monterrey, Nuevo León, México. C.P.: 64720
Resumen Introducción: El anillo cromosómico, es una anomalía estructural que resulta de la pérdida de las porciones distáles en ambos brazos y la unión de los extremos para formar una figura anular. Los cromosomas en anillo son poco comunes y el diagnóstico prenatal de los mismos, es particularmente inusual. Se ha reportado que el anillo del cromosoma 13 muestra datos relativamente constantes y asociados principalmente a la deleción del brazo largo. Las dismórfias suelen consistir en anomalías craneofaciales, oculares, agencia esternal, cardiopatía, anomalías digestivas, genitourinarias, vertebrales y de extremidades, retraso mental y en el crecimiento intrauterino. Se presenta un feto femenino de 32 semanas de gestación, en quién se realizó diagnóstico prenatal citogenético de un anillo del cromosoma 13 y se demostró por fetoscopía las lesiones características de dicha lesión. Vol. 13, No. 4, Octubre-Diciembre 2006
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Cepeda GJR, Ámbriz LR, De La Fuente CBE, De La Rosa ARM, Arteaga AMG, González DZ, Carmona MJG, Alvarez MC, Velazquez GG, Arroyo SR, Rodríguez HE, Montemayor GNG
Caso clínico: Se revisa en el departamento de embarazo de alto riesgo a una mujer de 36 años de edad en su 3ª gesta. Con control prenatal adecuado. Los movimientos fetales se detectaron desde el tercer mes de gestación, se le practicó ultrasonido prenatal reportándose como normal; pero en el sexto mes de gestación, en ultrasonido de control se detecta polihidramnios con hidrops fetalis, malformación cardiaca grave (ventrículo único), derrame pleural bilateral, microcefalia, puente nasal deprimido, anquilosis de extremidades superiores y retardo en el crecimiento intrauterino severo. Se practica amniocentesis evacuadora y se toma muestra para estudio citogenético. Se realizaron cariotipo en amniocitos con técnica de bandas GTG. y estudio de hibridación in situ con fluorescencia (FISH). El cariotipo final fue: 46, XX, r (13) (p11q34)[34]/46,XX[6], ishr (13) (LSI 13q14). Con lesión en anillo del cromosoma 13. A las 32 semanas de gestación se le sugiere a los padres realizar fetoscopía diagnóstica para determinar lesiones anatómicas; en la consulta de revisión y de internamiento del día previo al procedimiento propuesto, se detecta inactividad fetal ( ausencia de latido cardiaco y movimientos fetales), se le sugiere a la madre la terminación del embarazo por inducción de trabajo de parto, pero la madre desea seguir con el estudio de fetoscopía sugerido inicialmente. Se decide realizar fetoscopía a la semana 32, realizando una histerotomía, utilizando lente de 3 mm., encontrando microcefalia, frente corta, hipertricosis, puente nasal amplio, nariz con base ancha, implantación baja de pabellones auriculares e hipotróficos, ambas extremidades torácicas con defecto de reducción longitudinal y anquilosis de manos, miembros pélvicos con reducción longitudinal en el derecho y pie equino varo en el izquierdo. No fue posible ver genitales ni poder pasar el lente por boca. Discusión: Se complementó el estudio anatómico con la fetoscopía, demostrando la utilidad de este procedimiento que permitió ver las condiciones del feto en el estado perimortem, como se ha reportado por otros autores. En nuestro caso, la autorización de los padres para realizar la fetoscopía fue de valor incalculable, ya que nos permitirá su aplicación futura en productos viables. La fetoscopía ha demostrado ser un procedimiento que nos permite realizar un diagnostico y en casos elegidos adecuadamente, servir de tratamiento para la afectación que puede impedir el crecimiento, desarrollo o la viabilidad del feto. Se hace la observación, de que es la primera fetoscopía realizada y documentada en México. Palabras Clave: Fetoscopía; Anillo de cromosoma 13; Malformaciones congénitas; Genético.
Prenatal ultrasound diagnosis and cytogenetic abnormality in a fetus with ring chromosome 13 and demonstration by fetoscopy Abstract Introduction: The ring chromosome is a structural abnormality resulting from the loss of the distal portions of both arms and joining the ends to form a ring set. Ring chromosomes are uncommon and the prenatal diagnosis of such, is particularly unusual. It has been reported that the ring chromosome 13 show relatively constant and mainly associated with the deletion of the long arm. The usually consist of dysmorphic craniofacial anomalies, ocular, sternal agenesis, heart disease, digestive abnormalities, genitourinary, vertebral and limb, mental retardation and intrauterine growth. We present a female fetus of 32 weeks of gestation, who performed cytogenetic prenatal diagnosis of a ring chromosome 13 by fetoscopy showed the characteristic lesions of the injury. Case report: A review in the department of high-risk pregnancy to a woman 36 years old in his 3rd quest. With adequate prenatal care. Fetal movements were detected from the third month of pregnancy, prenatal ultrasound was performed reported as normal, but in the sixth month of gestation, ultrasound detected polyhydramnios control with hydrops fetalis, severe heart malformation (single ventricle), pleural effusion bilateral, microcephaly, depressed nasal bridge, ankylosis of upper limbs and intrauterine growth retardation severe. Amniocentesis was performed evacuated and taken sample for cytogenetic studies. Karyotype in amniocytes were performed with GTG banding tech188
Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica
Diagnóstico Prenatal Ecográfico y Citogenético de un feto con anomalía en anillo del cromosoma 13 y demostración por Fetoscopía. Experiencia inicial en México
nique. and study of fluorescence in situ hybridization (FISH). The final karyotype was: 46, XX, r (13) (p11q34) [34] / 46, XX [6], ISHR (13) (LSI 13q14). With injury in ring chromosome 13. At 32 weeks of gestation suggests parents make diagnostic fetoscopy to determine anatomical lesions, in the office for review and placement on the day prior to the proposed procedure, fetal inactivity is detected (absence of heartbeat and fetal movements) was mother suggested to the termination of pregnancy by inducing labor, but the mother wants to continue with the study initially suggested fetoscopy. It was decided to carry out fetoscopy to 32 weeks, performing a hysterotomy, using 3-mm lens. Finding a small head, short face, hypertrichosis, broad nasal bridge, broad based nose, low set ears and hypotrophic, both thoracic limbs with defect longitudinal reduction and ankylosis of the hands, lower limbs with reduced longitudinal and right clubfoot on the left. It was not possible to see genitals or the lens to pass through the mouth. Discussion: The anatomical study was supplemented with fetoscopy, demonstrating the usefulness of this procedure allowed to see the conditions of the fetus in the state perimortem, as has been reported by other authors. In our case, the parental consent to perform fetoscopy was invaluable, allowing us to its future application in viable products. The fetoscopy has proven to be a procedure that allows us to make a diagnosis and in properly selected cases, serve the purpose for which treatment can prevent the growth, development or viability of the fetus. It makes the observation, that is the first fetoscopy performed and documented in Mexico. Index word: Fetoscopy; Ring chromosome 13; Malformations congenital; Genetic.
Introducción El anillo cromosómico, es una anomalía estructural que resulta de la pérdida de las porciones distales en ambos brazos y la unión de los extremos para formar una figura anular. Los cromosomas en anillo son poco comunes y el diagnóstico prenatal de los mismos, es particularmente inusual. Se ha reportado que el anillo del cromosoma 13 muestra datos relativamente constantes y asociados principalmente a la deleción del brazo largo. Las dismórfias del fenotipo descritas previamente acerca de esta alteración, suelen consistir en anomalías craneofaciales, oculares, puente nasal aplanado, labio y paladar hendido, micrognátia, pabellones auriculares malformados y de implantación baja, agenesia esternal, cardiopatía, anomalías digestivas, genitourinarias, oculares, vertebrales y de extremidades predominantemente manos y pies, retraso en el crecimiento intrauterino y retraso mental. Se presenta un feto femenino de 32 semanas de gestación, en quién se realizó diagnóstico prenatal citogenético de un anillo del cromosoma 13 y se demostró por fetoscopía las lesiones características de dicha lesión. Vol. 13, No. 4, Octubre-Diciembre 2006
Caso clínico Se revisa en el departamento de embarazo de alto riesgo del Hospital Metropolitano “ Dr. Bernardo Sepúlveda Amor”, de los Servicios de Salud en el Estado de Nuevo Léon, México. A una mujer de 36 años de edad en su 3ª gesta, el primer embarazo ( de un primer matrimonio) se obtuvo producto masculino normal,
Figura 1. Cariotipo en amniocitos con técnica de bandas GTG: 46,XX [13%]/46,XX,r(13)(p11q34) [87%], donde se demuestra el defecto en anillo. 189
Cepeda GJR, Ámbriz LR, De La Fuente CBE, De La Rosa ARM, Arteaga AMG, González DZ, Carmona MJG, Alvarez MC, Velazquez GG, Arroyo SR, Rodríguez HE, Montemayor GNG
Figura 2. Estudio de FISH que muestra hibridación con cromosomas 21( señal roja) y con cromosomas 13 (señal verde), corroborándose el origen del anillo actualmente adolescente, el segundo, con su actual pareja, de 37 años y que éste, también tiene un hijo adolescente sano, en esta segunda gestación presentó un embarazo ectópico, el cual ameritó laparotomía exploradora en el primer trimestre del embarazo para su resolución y el producto no fue estudiado. No hay consaguinidad, ambos cónyuges con tabaquismo y él con alcoholismo positivo. El tercer embarazo que corresponde al caso estudiado, con control prenatal adecuado y desde su inicio, presentó hiperemesis en el inicio del primer trimestre; hacia finales del tercer mes presenta fiebre tifoidea manejada con antimicrobianos, posteriormente cursa con infección de vías urinarias tratada con ampicilina, y paracetamol por dolor pélvico intercurrente.
Figura 4. Mano izquierda con anquilosis del pulgar, visualizándose el pie derecho. 190
Figura 3. Nariz de base ancha y boca del feto Los movimientos fetales se detectaron desde el tercer mes de gestación, se le practicó ultrasonido prenatal reportándose como normal, pero en el sexto mes de gestación, en ultrasonido de control se detecta polihidramnios con hidrops fetal, ascitis, malformación cardiaca grave por presentar ventrículo único, derrame pleural bilateral, microcefalia, puente nasal deprimido, anquilosis de extremidades superiores y retardo en el crecimiento intrauterino severo. Se practica amniocentesis evacuadora y se toma muestra para estudio citogenético. Se realizaron cariotipo en amniocitos con técnica de bandas GTG., el reporte fué: 46, XX, r (13) (p11q34)[34]/46,XX[6]. (Figura 1). Y estudio de hibridación in situ con fluorescencia (FISH), con kit de Anneuvysion (Vysis), mezcla de sondas LSI 21 Spectrum Orange
Figura 5. Pabellón auricular izquierdo hipotrofico Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica
Diagnóstico Prenatal Ecográfico y Citogenético de un feto con anomalía en anillo del cromosoma 13 y demostración por Fetoscopía. Experiencia inicial en México
Figura 6. Se observa el esternón corto y las lesiones craneofaciales descritas (21q22, 13-q22.2) y LSI 13 Spectrum Green (13q14). (Figura 2) . El cariotipo final fué: 46, XX, r (13) (p11q34) [34]/46,XX[6], ishr (13)(LSI 13q14). A las 32 semanas de gestación se le sugiere a los padres realizar fetoscopía diagnóstica para determinar lesiones anatómicas; en la consulta de revisión y de internamiento del día previo al procedimiento propuesto, se detecta inacti-
vidad fetal ( ausencia de latido cardiaco y de movimientos fetales), se le sugiere a la madre la terminación del embarazo por inducción de trabajo de parto, pero la madre desea seguir con el estudio de fetoscopía sugerido inicialmente. Se decide realizar fetoscopía a la semana 32, realizando una histerotomía, utilizando lente de 3 mm, encontrando en el feto: microcefalia, frente corta, hipertricosis, puente nasal amplio, nariz con base ancha, implantación baja de pabellones auriculares e hipotróficos, ambas extremidades torácicas con defecto de reducción longitudinal y anquilosis de manos, miembros pélvicos con reducción longitudinal en el derecho y pie equino varo en el izquierdo. No fue posible ver genitales ni poder pasar el lente por boca. (Figuras. 3,4 y 5). Posterior al procedimiento se revisó el sitio de punción uterina, donde no se observó escape de líquido amniótico por espacio de 15mins. Posterior a ello se realiza histerotomía amplia para la extracción del producto, obteniendo un feto femenino de 1,890 gramos de peso, en donde apreciamos las lesiones antes descritas más un tórax con un esternón corto, y cordón umbilical con torsión, genitales que semejan clítoris hipertrófico. ( Figuras. 6 y 7).
Discusión
Un grupo de investigadores han indicado que el síndrome del anillo del cromosoma 13 existe como una entidad o entidades clínicas,1-4 sugieren tres posibles síndromes clínicos distintos, basados en la pérdida variable del material genético del brazo largo del cromosoma 13 durante la formación del anillo: Grupo I, con pérdida de los segmentos 13q34 y posiblemente 13q13, esta asociado con retardo mental severo, microcefalia, hipertelorismo verdadero, depresión del hélix en pabellones auriculares grandes; Grupo II, con pérdida del segmento 13q32 y parte del 13q31, está asociado a los hallazgos del grupo I más aplasia o hipoplasia de los pulgares, de los pies y anormalidades de Figura 7. Torsión del cordón umbilical, malformaciones de extremidades y clítoris hipertrófico
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Cepeda GJR, Ámbriz LR, De La Fuente CBE, De La Rosa ARM, Arteaga AMG, González DZ, Carmona MJG, Alvarez MC, Velazquez GG, Arroyo SR, Rodríguez HE, Montemayor GNG
los dedos del pie, malformaciones de genitales, malformación anorectal y malformación ocular; El grupo III, con ruptura de 13q21 es caracterizado además por un retinoblastoma. Basado en esta clasificación nuestro paciente pertenece al grupo II. Se complementó el estudio anatómico con la fetoscopía, demostrando la utilidad de éste procedimiento que nos permitió ver las condiciones del feto en el estado perimortem (como se ha documentado por otros autores).5 En nuestro caso, los autorización de los padres para realizar la fetoscopía fue de gran utilidad, para su aplicación en productos viables. La fetoscopía es un procedimiento que nos permite realizar o complementar un diagnostico y en casos elegidos adecuadamente, servir de tratamiento para la afectación que puede impedir el crecimiento, desarrollo o la viabilidad del feto.6-13 El procedimiento se realizo con anestesia epidural para la madre, sin complicaciones como se han reportado en otras series.14,15 Se hace la observación, de que en este caso, es la primera fetoscopía realizada y documentada en México.
5. Quintero RA, Martinez JM, Bermudez C, Lopez J. BecerraC.: Fetoscopic demostration of perimortem feto-fetal hemorrhage twin-twin transfusión síndrome. Ultrasound Obstet Gynecol. 2002 dec; 20 (6): 638-9.
Referencias
12. Sydorack RM, Albanese CT.: Minimal access techniques for fetal surgery. World J Surg. 2003 jan; 27 (1): 95-102.
1. Niebuhr E, Ottosen J: Ring chromosome D (13) associated with multiple congenital malformations. Annals de Génétique. 1973 16, 157-66. 2. Martin N.J., Harvey P.J., Pearn J.H.: The ring chromosome 13 syndrome. Human Genetics. 1982 61, 18-23. 3. Parcheta B., Wisniewski L. y cols.:Clinical features in a case with ring choromose 13. European Journal of Pediatrics. 1985 144, 409-12. 4. Matsuishi T., Millar A., Yamaguchi T., Endo K.:Ring choromosome 13 syndrome in an adult male with mild mental retardation. J. Yokohama National Univ. 1997, Nov. (37): 229-234.
192
6. Sydorak RM, Nijagal A, Albanese CT.: Endoscopio techniques in fetal surgery. Yonsei Med J. 2001 Dec; 42 (6):695-710. 7. Keswani SG, Johnson MP, Adzick NS, Hori S, Howell LJ, Wilson RD, Hedrick H, Flake AW, Crombleholme TM.: In utero limb salvage: fetoscopic release of amniotic bands for threatened limb amputation. J Pediatr Surg. 2003 Jun; 38 (6):848-51. 8. Sydorak RM, Harrison MR.:Congenital diaphragmatic hernia: advances in prenatal therapy. Clin perinatol. 2003 Sep; 30 (3): 465-79. 9. Van Schoubroeck D, Lewi L, Ryan G, Carreras E, Jani J, Higueras T, Deprest J, Gratacos E.: Fetoscopic surgery in triplet pregnancies: a multicenter case series. Am J Obstet Gynecol. 2004 Nov; 191 (5): 1529-32. 10. Reece EA.: First trimester prenatal diagnosis: embryoscopy and fetoscopy. Semin Perinatol. 1999 Oct; 23 (5): 424-33. 11. Harrison MR.: Surgical correctable fetal disease. Am J Surg. 2000 Nov; 180 (5): 335-42.
13. Crombleholme TM, Johnson MP.: Fetoscopic surgery. Clin Obstet Gynecol. 2003 Mar; 46 (1):76-91. 14. Schwarz U, Galinkin JL.: Anesthesia for fetal surgery. Semin Pediatr Surg. 2003 Aug; 12 (3): 196-201. 15. Myers LB, Watcha MF.: Epidural versus general anesthesia for twin-twin transfusion syndrome requiring fetal surgery. Fetal Diagn Ther. 2004 May-Jun; 19 (3): 286.
Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica
Caso Clínico
Liposarcoma Abdominal Gigante
Héctor Pérez Lorenzana1, Haleyda Quezada López2, Néstor Martínez Hernández Magro1, José Refugio Mora Fol1, Enrique R. Leal Cirerol1, Jaime Antonio Zaldívar Cervera1 Médicos del servicio de Cirugía Pediátrica Médico residente del 2º año de la especialidad de Cirugía Pediátrica 1
2
Unidad Médica de Alta Especialidad “LA RAZA”. Instituto Mexicano del Seguro Social. Ubicado en Jacarandas Esq. Vallejo s/n, CP: 02790 Delegación Azcapotzalco. México , D.F. Solicitud de sobretiros: Dr. Héctor Pérez Lorenzana, Unidad Médica de Alta Especialidad “LA RAZA”. Servicio de Cirugía Pediátrica, Instituto Mexicano del Seguro Social. Ubicado en Jacarandas Esq. Vallejo s/n, CP: 02790 Delegación Azcapotzalco, México, D.F.
Resumen Introducción: El liposarcoma es un tumor maligno del tejido adiposo de presentación rara en la edad pediátrica, siendo las extremidades el sitio de afectación más frecuente. El liposarcoma retroperitoneal generalmente da síntomas inespecíficos y al momento del diagnostico llegan a tener tamaños muy grandes y con involucro de estructuras vecinas. Caso Clínico: Se presenta un adolescente masculino de 15 años de edad, con tumoración abdominal, a quien se realizo TAC y USG demostrando imagen de tumoración adiposa retroperitoneal, sometido a laparotomía exploradora con resección completa de la lesión y reporte histopatológico de liposarcoma mixoide, con evolución posquirúrgica favorable y hasta el momento sin datos de recidiva. Discusión: La cirugía continua siendo el tratamiento de elección y el que confiere mejor pronostico, hasta la fecha la utilidad de la quimioterapia y radioterapia coadyuvante resulta controversial. Palabras Clave: Liposarcoma; Retroperitoneal; Cirugía Vol. 13, No. 4, Octubre-Diciembre 2006
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Pérez LH, Quezada LH, Martínez HMN, Mora FJR, Leal CER, Zaldívar CJA
Abstract
Giant abdominal Liposarcoma
Introduction: Liposarcoma is a malignant tumor of the fatty tissue of rare presentation in the pediatric age, being the extremities the main site of affectation. Liposarcoma retroperitoneal gives unspecific symptoms generally and at the time of diagnose get to have very great sizes and with involve of neighboring structures. Clinic Case: A masculine adolescent of 15 years of age appears, with abdominal tumoration, with a TAC and USG demonstrating image of retroperitoneal fatty tumoration, under exploratory laparotomia with complete resection and it histopathology reports mixoid liposarcoma, the evolution was favorable and until the moment with out recidivate data. Discussion: The surgery continuous being the treatment of election and confers better predict value, to date the utility of the chemotherapy and helping radiotherapy is controversial. Index words: Liposarcoma; Retroperitoneal; Surgery
Introducción El liposarcoma, un tumor maligno del tejido adiposo derivado de los lipoblastos, ocupa del 4 a 5% de los sarcomas de tejidos blandos en la edad pediátricas. Fue descrito por primera vez por Virchow en 1860, con una incidencia anual de 2.5 casos por cada millón de población a nivel mundial. La edad promedio de presentación es entre los 40 a 60 años de vida; en los niños es menos frecuente y hasta la fecha se han reportado menos de 60 casos. Aunque se pueden desarrollar en cualquier parte del cuerpo aparecen mas comúnmente en las extremidades, retroperitoneo y menos frecuente en la cabeza y área del cuello. La presentación de los síntomas depende de
la estructura u órganos que estén desplazados o comprimidos por el tumor.2,3,4 Actualmente los liposarcomas se clasifican en cuatro tipos basado en las características morfológicas y aberraciones genéticas: bien diferenciado, desdiferenciado, mixoide/ células redondas y pleomorfico. Los bien diferenciados y desdiferenciados son los subtipos mas frecuentes.5 La incidencia de metástasis a distancia que se ha reportado en la literatura es de 15 al 34%, siendo mas frecuentes en el liposarcoma poco diferenciado y los pulmones y el hígado los órganos mas afectados. En los niños cerca del 70% de los liposarcomas son bien diferenciados con bajo potencial metastático.2,1
Figura 1 194
Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica
Liposarcoma Abdominal Gigante
Figura 2 La tomografía axial computada y la resonancia magnética son usados exitosamente en la evaluación de los tumores de tejidos blandos así como para evaluar la afectación de otras estructuras, también tienen valor en el seguimiento detectando recaídas en forma temprana. La extirpación completa es el tratamiento de elección, influyendo directamente en la sobrevida y pronostico del paciente. La historia natural de estos tumores, la localización anatómica y la frecuente invasión de estructuras contiguas, dificulta la resección quirúrgica completa.4,6
Figura 3 El uso de quimioterapia adyuvante resulta controversial, no se ha demostrado un impacto significativo en la sobrevida. La eficacia de la radioterapia externa no esta clara, y se considera que la radioterapia intraoperatoria asociada con radioterapia externa puede evitar la recaída local de la enfermedad.7 En series de pacientes adultos el rango de sobrevida a 5 años es de 70 a 80% en los tumores bien diferenciados y mixoides y de 15 a 30% en los pleomórficos y de células redondas. En los niños cerca del 70% de los liposarcomas son bien diferenciados con bajo potencial metastático.1 Consideramos la importancia de presentar nuestro caso dado que se trata de una presentación inusual de la patología, dado que se trata de un adolescente masculino con afectación retroperitoneal.
Descripción del Caso Clínico
Figura 4 Vol. 13, No. 4, Octubre-Diciembre 2006
Paciente masculino de 15 años, sin antecedentes personales o heredo-familiares de importancia, el cual acude a su unidad medica por presentar aumento de volumen a nivel abdominal, sensación de plenitud, y dolor de tipo cólico intermitente a nivel de mesogastrio, y disminución de la masa muscular de seis meses de evolución. Recibe tratamiento para parasitosis sin mejoría. 195
Pérez LH, Quezada LH, Martínez HMN, Mora FJR, Leal CER, Zaldívar CJA
Figura 5 Fue enviado a la consulta de pediatría iniciando protocolo de estudio para tumor abdominal. A la exploración física se apreciaba paciente conciente, caquéctico, con palidez, peso de 55 Kg. y talla de 1.65 mts, aumento de volumen a nivel abdominal a expensas de tumoración de bordes regulares, poco móvil, intrabdominal, de consistencia pétrea, no dolorosa, que abarca toda la cavidad desde xifoides hasta pelvis. (Figura 1) La biometría hemática completa, las pruebas de funcionamiento hepático, DHL, electrolitos séricos y química sanguínea fueron normales y los marcadores tumorales resultaron negativos. La radiografía simple de abdomen muestra tumoración homogénea que desplaza las asas intestinales hacia abajo y provoca elevación de hemidiafragmas por compresión. El ultrasonido abdominal reporto tumor heterogéneo e hiperecoico dependiente de hígado.(Figura 2) En la tomografía axial computada se observa tumoración intrabdominal que comprime los órganos retroperitoneales, encapsulado, heterogénea, que abarca desde la cúpula diafragmática hasta los cortes en hueco pélvico, con densidades de -25 y -35 unidades 196
Hunsfield (tejido graso), y dimensiones de 8.7 x 35.6 cm.(Figuras 3-4) Sin apreciarse ganglios o afectación vascular. No encontramos evidencia de extensión tumoral. El manejo quirúrgico consistió en colocación de catéter central y laparotomía exploradora la cual se extendió con incisión Chevron izquierda, para la identificación y manipulación del tumor, el cual rodeaba el ligamento hepatoduodenal y tenia como base un pedículo de 5 cm paravertebral subhepático y retroperitoneal derecho.(Figura 5-6) El tumor fue aproximadamente de 40 x 30 centímetros,(Figura. 7) nueve kgs de peso, consistencia firme, encapsulado, amarillo-blanquecino, y lobulado siendo resecado en su totalidad, respetando los elementos del hilio hepático, con sangrado aproximado de 150ml, dejamos un penrose lateral derecho como drenaje. Requirió manejo en UTIP para vigilancia hemodinámica por dos días, posteriormente paso a piso donde inicio la vía oral al cuarto día, presentando aumento de gasto por penrose, reportando el citoquímico datos compatibles con quilo; instalamos tratamiento que consistió en ayuno, nutrición parenteral, y octréotide; desapareciendo el gasto dos semanas después. Reinicio vía oral con buena tolerancia, egresado del servicio al día 25 del post-operatorio.
Figura 6 Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica
Liposarcoma Abdominal Gigante
Figura 7 El reporte histopatológico fue: Liposarcoma mixoide de abdomen. Se instauro tratamiento adyuvante por parte del servicio de oncopediatría a base de esquema VACE (Vincristina, Actinomicina, Ciclofosfamida y Epirrubicina). Actualmente con seguimiento a un año de evolución sin datos de recaída o recidiva de la enfermedad.
Discusión Los sarcomas de tejido blando infantil constituyen un grupo de tumores malignos que se originan en el tejido primitivo mesenquimatoso y representan el 7% de todos los tumores en niños. El liposarcoma es un tumor dependiente de tejido graso, de presentación más frecuente en edad adulta, y raro en pediatría con afectación principal a extremidades y retroperitoneo. Usualmente asintomático a menudo identificado como grandes tumoraciones abdominales, de larga evolución y crecimiento lento. Los estudios de imagen como la tomografía y la resonancia son de gran utilidad para su identificación incluso permite diferenciarla de su variedad benigna (lipoblastoma).8 En el caso descrito, es un paciente adolescente con una gran tumoración abdominal proveniente de retroperitoneo, que dio origen Vol. 13, No. 4, Octubre-Diciembre 2006
a manifestaciones clínicas por compresión y no por invasión a órganos vecinos y que provoco desnutrición al limitar la ingesta alimentaría. El diagnóstico se vio facilitado por las imágenes en el estudio topográfico, con imágenes características de liposarcoma, sin embargo no delimitaba adecuadamente el origen y extensión ya que ocupaba prácticamente toda la cavidad. El tratamiento quirúrgico consistió en la resección, aparentemente sencilla por ser encapsulado, pero en este caso aun la incisión media no ofreció un adecuado campo quirúrgico por el gran tamaño, debiendo extender lateral para facilitar su extracción y facilitar la disección cuidadosa del ligamento hepatoduodenal evitando lesión al hilio hepático. Sin embargo probablemente fue lesionado inadvertidamente el conducto torácico al ligar el pedículo paravertebral, lo que dio origen a la fístula quiloperitoneal que respondió adecuadamente al tratamiento médico. Confirmando lo descrito en la literatura en donde la resección completa impacta directamente en la sobrevida y recidiva de la enfermedad y el diagnóstico tardío dificulta la resección por la gran dimensión del mismo. Respecto al manejo adyuvante con quimioterapia y radioterapia aun no se establece si disminuye las posibilidades de recidiva o recaída, sin embargo a nuestro paciente se le otorgo el beneficio de la quimioterapia que aunado a la resección total, lo mantiene libre de enfermedad a un año de la intervención quirúrgica.
Referencias 1. Festa R. Soft tissue sarcomas. En: McGraw R, Cowell MW, Editors. Pediatric oncology a treatise for de clinician. New York: McGraw-Hill, 1983: p.267-292 2. Centurion SA, Schwartz RA. Liposarcoma. eMedicicine 2003.
197
Pérez LH, Quezada LH, Martínez HMN, Mora FJR, Leal CER, Zaldívar CJA 3,. Antinori A, Antonaci V, Magistrelli P. Giant retroperitoneal liposarcoma. The American Journal of Surgery 2002; 184: 56-57 4. OsmanagaogluMA, Bozkaya H, Özeren M, Cobanoglu Ü. Primary retroperitoneal liposarcoma. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2003; 109: 228230 5. Singer S, Antonescu C, Riedel E, Murray B. Histologyc subtype and margin of resection predict pattern of recurrence and survival for retroperitoneal liposarcoma. Ann Surg 2003; 238: 358-371
7. Bobin JY, Al-Lawati T, Granero LE. et al. Eur J Surg Oncol 2003; 29: 676-681 Azpiazu Arnaiz P, Muro Bidaurre I, De Frutos Gamero A, Castro Esnal E, Martin Lopez A, Asensio Gallego JI, Ribera Garbayo JR. 8. Azpiazu A, Muro B, De Frutos G, Features that suggest malignancy include increased patient age, large lesion size, presence of thick septa, presence of nodular and/or globular or non-adipose mass-like areas, and decreased percentage of fat composition. Radiology. 2002; 224:99-100
6. Shibata D, Lewis JJ, Leung D, Brennan M. Is there a role for incomplete resection in the management of retroperitoneal liposarcomas?. J Ann Coll Surg 2001; 193: 373-379
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INFORMACIÓN PARA AUTORES secuencia será la siguiente: 1.-Introducción: 2.-Descripción del(los) caso(s) clínico(s), y 3.-Discusión. a.- Introducción: Deberá ser breve, tratando de despertar el interés para leer el resto del artículo, incluir una definición del tema, citar los antecedentes que lo fundamentan y el propósito del trabajo. No deberá incluir información expresada en otras secciones del artículo. Las referencias bibliográficas deberán ser las estrictamente necesarias. b.- Material y métodos: Se deben incluir todos los elementos que permitieron la realización del trabajo, con detalles suficientes para que otros autores puedan repetir el estudio. c.- Resultados: Su descripción debe ser clara, precisa y completa, incluyendo solamente aquellos datos que sean pertinentes al motivo del estudio, presentados en una secuencia lógica, no repitiendo los datos de los cuadros o figuras y remarcando o resumiendo las observaciones importantes. d.- Discusión: Su redacción deberá mantener una secuencia paralela a la descripción de los resultados, destacando los aspectos nuevos e importantes del estudio sin repetir información ya presentada en secciones previas. Se deberá establecer un nexo de las conclusiones con los objetivos, proponiendo nuevas hipótesis cuando esté justificado. 9. Referencias: Las referencias bibliográficas se escribirán a doble espacio en una o más hojas, ordenándolas numéricamente de acuerdo con la secuencia de aparición en el texto. Dentro del texto se identificarán colocando la numeración en superíndice y sin paréntesis. Deberán seguir los siguientes lineamientos: Artículos. a. Deberá indicarse el nombre de todos los autores si son seis o menos; si son más de seis deberá señalarse el nombre de los primeros tres autores y agregar la abreviatura «y col.» para trabajos en español, o «et al.» si son en otro idioma. Al concluir los nombres se usa punto. b. A continuación se escribirá el título completo del artículo, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguido de un punto. c. Continuará la abreviatura de la revista utilizada en el Index Medicus, sin colocar pun200
tuación después de las siglas de la abreviatura se escribirá el año de la publicación seguido de punto y coma. d. Deberá indicarse el volumen en números arábigos, seguido de dos puntos. Los números romanos deberán convertirse a números arábigos. e. Por último, se incluirán los números de las páginas inicial y final del artículo, separados por un guión y seguidos de punto final. Mink RB, Pollack MM. Cuidados intensivos pediátricos: reanimación y suspensión de la terapia. Pediatrics (español) 1992; 33: 287-90. Papile L-A, Tyrson JE, Stoll BJ, et al. A multicenter trial of two dexamethasone regimens in ventilator-dependent premature infants. N Engl J Med 1998; 338: 1112-18. Libros y monografías. a. Apellido(s) e inicial(es) del nombre del o de los autores seguido(s) de un punto. b. Título del libro, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguido de un punto. c. Número de la edición, si no es la primera, seguida de un punto. d. Ciudad en donde fue publicada la obra, seguida de dos puntos; cuando se indica más de un lugar como sede de la editorial, se utiliza el que aparece primero. El nombre de la ciudad puede traducirse al español si se encuentra en otro idioma. e. Nombre de la editorial seguido de coma. f. Año de la publicación, no reimpresión (de la última edición citada, si hay más de una edición), seguido de punto y coma. g. Número del volumen antecedido de la abreviatura «vol» y seguido de dos puntos. h. Número de la página citada, seguida de punto final. Velásquez JL. Redacción del escrito médico. 2ª edición. México: Ediciones Médicas del Hospital Infantil de México, 1998; p.74. Capítulos de libros. a. Apellido(s) e inicial(es) del nombre del o de los autores del capítulo, seguido(s) de un punto.
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INFORMACIÓN PARA AUTORES b. Título del capítulo, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguida de un punto. c. Indicar la palabra «En» seguida de dos puntos. d. Apellido(s) e inicial(es) del nombre del o de los editores del libro seguidos de una coma. e. La palabra «editor» o «editores», según si se trata de un editor o más de uno, seguida de un punto. f. Título del libro, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguida de punto. g. Número de la edición si no es la primera, seguida de un punto. h. Ciudad en donde fue publicada la obra, seguida de dos puntos; cuando se indica más de un lugar como sede de la editorial, se utiliza el que aparece primero. El nombre de la ciudad puede traducirse al español si se encuentra en otro idioma. i. Nombre de la editorial seguido de coma. No debe abreviarse el nombre de la editorial. j. Año de la publicación, no reimpresión (de la última edición citada, si hay más de una edición), seguido de dos puntos. k. Número del volumen, antecedido de la abreviatura «vol» y seguido de dos puntos. l. Primera y última páginas del capítulo citado, separadas por un guión. Unanue ER, Dixon FJ. Experimental glomerulonephritis; immunological events and pathogenetic mechanism. En: Dixon FJ, Humpery JH, editors. Advances in immunology. New York: Academic Press; 1969: p.1-18 10. Cuadros. Escribir cada uno en hojas por separado, ordenándolos con números arábigos de acuerdo con su secuencia de aparición en el texto. Los títulos deben ser breves y concisos. No deben remitirse cuadros fotografiados. 11. Figuras. Serán numeradas de acuerdo a su orden de aparición con números arábigos. Las fotografías, dibujos o gráficas no escaneadas deberán presentarse por triplicado. En el dorso de la figura constará la numeración, así como una flecha indicando la parte superior de la misma.
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12. Leyendas o pies de figuras. Deberán anotarse en una hoja por separado, numerándolas con el número arábigo que corresponde a la figura. 13. El material gráfico puede enviarse en color o blanco y negro, en diapositiva, en papel brillante o capturado electrónicamente a un mínimo de 200 pixeles por pulgada y un tamaño de diez centímetros. Si se incluye material previamente publicado, deberá acompañarse de la autorización escrita del titular de los derechos de autor. 14. Los manuscritos deberán ser acompañados de una carta del autor responsable de la correspondencia referente al trabajo. En la carta deberá proporcionarse la información siguiente: a) datos sobre publicación previa de todo o parte del artículo, si se llevó a cabo. b) financiamiento recibido para la realización del estudio o cualquier otra relación económica o laboral de los autores del estudio con empresas o instituciones que puedan verse favorecidas con los resultados del estudio. c) afirmación de que todos los autores han sido incluidos por haber cumplido plenamente los requisitos de autoría. d) dirección, teléfono e información adicional que se juzgue necesaria, tal como: tipo de artículo enviado (trabajo original, descripción de casos clínicos, revisión de temas) o solicitud de un número mayor de sobretiros que el que proporciona gratuitamente la Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica. 15. Deberá remitirse, asimismo, una carta firmada por todos los autores del artículo, en papel membretado, redactada en la forma siguiente: «Los autores abajo firmantes ceden los derechos de programación, impresión y reproducción parcial o total (copyright) del artículo titulado (insertar título del artículo), al Colegio Mexicano de Cirujanos Pediatras, en el caso de que el trabajo sea publicado en la Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica. «Los autores manifiestan que el artículo es original, que no se encuentra en evaluación para su publicación en otra revista y que no ha sido previamente publicado. «El escrito final ha sido leído por todos los autores, quienes aprueban su contenido».
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