Vol xiv no 2 abril junio 2007 by PEDIATRIA

Vol. 14, No. 2, Abril-Junio 2007

SOCIEDAD MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA 2005-2007

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TRADUCCIÓN Robert Luis Hamilton Holman

Publicación trimestral

ISSN 1665-5489

REVISTA MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA PUBLICACIÓN TRIMESTRAL

Volumen 14, No. 2

CONTENIDO

Abril-Junio de 2007

Artículos 56 65 70

Atresia de Esófago. Experiencia Medico-Quirúrgica Joel H. Jiménez-y Felipe Trasplante singenico segmentario de intestino, de donador adulto desarrollado a receptor joven en crecimiento. Efectos y complicaciones Fernando Villegas Álvarez, Jiménez BM., Roldán RM,González SJ. Fractura Evolutiva de Craneo en el Niño. Del Diagnostico a la Cirugía. Reporte de 18 casos. Georges Abi Lahoud, Raúl Gerardo Gutiérrez Guerra, Dr. Matthieu Vinchon, Dr. Patrick Dhellemmes, MCA Evelia Gonzalez Nieto.

Casos Clínicos 77

88 92

Tumor miofibroblástico inflamatorio gástrico. Informe de un caso y revisión de la literatura Secundino López Ibarra, Carlos Calderón Elvir, Daniel Carrasco Daza, Antonio Medina Vega, David Méndez Martínez Duplicación esofágica inferior. Tratamiento por laparoscopia Héctor Pérez Lorenzana, Weimar Cesar Maldonado Arce, Romeo Ramos de la Cruz, José Esquivel Valdez, Víctor Puga Ayala Bronquio traqueal. Reporte de un caso y revisión de la literatura Froylan de Jesús Paniagua Morgan, Alberto Jesús Compean Lorenzana, Luis de la Torre Mondragón, Guillermo Victoria Morales, Manuel Gil Vargas Manejo de estenósis traqueal intratorácica. Abordaje esternal José Refugio Mora Fol, Didier Lopez Perez, Jesús Enrique Santiago Romo, Jaime A. Zaldivar Cervera

Información para autores

MEXICAN JOURNAL OF PEDIATRIC SURGERY TRIMESTRAL PUBLICATION

Volume 14, No. 2

CONTENT

April-June of 2007

Articles 56 Atresia Esofago, experience Medico-Quirurgica Joel H. Jiménez-y Felipe 65 Syngeneic segmental bowel transplantation of adult donor developed a growing young receiver. Effects and complications Fernando Villegas Álvarez, Jiménez BM., Roldán RM,González SJ. 70 Evolutionary Skull Fracture in Children. From diagnosis to surgery. Report of 18 cases. Georges Abi Lahoud, Raúl Gerardo Gutiérrez Guerra, Dr. Matthieu Vinchon, Dr. Patrick Dhellemmes, MCA Evelia Gonzalez Nieto.

Clinical Cases Tumor miofibroblástico gastric inflammatory. A case Report and literature review Secundino López Ibarra, Carlos Calderón Elvir, Daniel Carrasco Daza, Antonio Medina Vega, David Méndez Martínez 83 Duplication lower esophageal. Treatment by laparoscopy Héctor Pérez Lorenzana, Weimar Cesar Maldonado Arce, Romeo Ramos de la Cruz, José Esquivel Valdez, Víctor Puga Ayala 88 Bronchus tracheal. A case report and literature review Froylan de Jesús Paniagua Morgan, Alberto Jesús Compean Lorenzana, Luis de la Torre Mondragón, Guillermo Victoria Morales, Manuel Gil Vargas 92 Intrathoracic tracheal stenosis. Sternal approach. José Refugio Mora Fol, Didier Lopez Perez, Jesús Enrique Santiago Romo, Jaime A. Zaldivar Cervera 77

Authors information

Artículo

Atresia de Esófago Experiencia Medico-Quirúrgica Joel H. Jiménez-y Felipe Cirujano Pediatra Adscrito al Servicio de Cirugía Pediátrica Hospital Infantil del Estado de Sonora,(HIES) Reforma Nte. # 355, Col. Ley 57, Hermosillo, Sonora, México Solicitud de sobretiros: Dr. Joel H. Jiménez y Felipe, Reforma Nte. # 355, Col. Ley 57, Hermosillo, Sonora, México

Resumen

Introducción: La Atresia de Esófago es una alteración congénita y su tratamiento quirúrgico requiere de habilidad y experiencia, pero son indispensables los cuidados intensivos neonatales, el uso de la ventilación mecánica en el postoperatorio inmediato y en ocasiones, el empleo de la alimentación endovenosa total. Objetivo: Estudio de los pacientes con diagnóstico principal de Atresia de Esófago dando realce a la forma de tratamiento, resultados, complicaciones quirúrgicas y la mortalidad. Material y Métodos: Se hizo un estudio retrospectivo, observacional y descriptivo de los expedientes clínicos de los pacientes con diagnóstico principal de Atresia Esofágica en un período que comprende de Enero de 1980 a Septiembre del 2005, teniendo un total de 80 casos de los cuales 60 reunieron los criterios de análisis. Resultados: La frecuencia fue mayor en el sexo masculino; el 56.89% de los niños ingresó dentro de las primeras 24 horas; su diagnóstico se corroboro con medios clínicos y radiográficos, siendo mayor la del tipo III; el tratamiento por fases se llevo acabo en el 40% y en un solo tiempo en el 15%. Las alteraciones asociadas en orden de frecuencia fueron: Cardiacas 35%; digestivas 15% y respiratorias 6.67%. Entre las complicaciones postquirúrgicas se encontraron: estenósis 13.33%, fístula esofágica 3.33%, refistulización traqueoesofágica 1.67% y dehiscencia 1.67%. La mortalidad fue del 35%. 56

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Atresia de Esófago. Experiencia Medico-Quirúrgica

Discusión: Se comentan los principales parámetros de pronóstico y el papel fundamental que juegan las cardiopatías congénitas, así como las principales complicaciones post-quirúrgicas y efectuando un análisis de la mortalidad. Palabras clave: Atresia de Esófago; Reflujo Gastro-esofágico; Refistulización traqueo-esofágica; Cardiopatía Congénita.

Abstract

Atresia Esofago, experience Medico-Quirurgica

Introduction: The Atresia Esophagus is an alteration congenital and surgical treatment requires skill and experience, but are indispensable neonatal intensive care, the use of mechanical ventilation immediate postoperative and at times, the use of the food endovenosa total. Objective: Study of patients diagnosed with main Atresia Esophagus by accenting the form of treatment, results, surgical complications and mortality. Material and Methods: It was a retrospective study, observational and descriptive of the dossiers clinical patients diagnosed with main Esophageal Atresia in a period that includes January 1980 to September of 2005, taking a total of 80 cases of which 60 met the criteria for analysis. Results: The frequency was greater in the male, the 56.89 percent of children joined within the first 24 hours; its diagnosis with would clinical and radiographic, being more of the type III; the treatment by stages took place in the 40 percent and one time in 15 per cent. Discussion: Discussed the main parameters of prognosis and the vital role to play the congenital heart disease, as well as the main complications post-surgical and analysis of mortality. Index Words: Atresia Esophagus; Reflux Gastro-esophageal; Refistulización traqueo-; esophageal Congenital Heart Disease.

Introducción La Atresia de Esófago (AE) es una alteración congénita caracterizada por una interrupción en el desarrollo de su tercio superior donde se forma un fondo de “saco” perdiendo su continuidad. En su extremo distal, se une a la tráquea por medio de una fístula permeable que conecta al estómago, este es el tipo más frecuente. En la mayoría de los casos su diagnóstico se puede hacer desde la etapa prenatal. Su tratamiento quirúrgico requiere de habilidad y experiencia, pero son indispensables los cuidados intensivos neonatales, el uso de la ventilación mecánica Vol. 14, No. 2, Abril-Junio 2007

en el postoperatorio inmediato y en ocasiones, el empleo de la alimentación endovenosa total. Estas formas terapéuticas han contribuido a disminuir la mortalidad. En nuestro Hospital hemos tenido oportunidad de tratar a niños con AE, lo que nos motivó a realizar un estudio de nuestra experiencia y conocer sus resultados.

Objetivo

Estudio de los pacientes con diagnóstico principal de Atresia de Esófago dando realce a la forma de tratamiento y sus 57

Joel H. Jiménez y Felipe

Grafica No 1 resultados, además se realiza un análisis de las complicaciones quirúrgicas y de la mortalidad.

Material y Métodos

Se hizo un estudio retrospectivo, observacional y descriptivo de los expedientes clínicos de los pacientes con diagnóstico principal de Atresia Esofágica en un período que comprende de Enero de 1980 a Septiembre del 2005, reuniendo un total de 80 casos, de los cuales solo 60 reunieron los criterios de estudio. Las variables estudiadas fueron: edad, sexo, antecedentes personales y prenatales, cuadro clínico, exámenes radiográficos, terapéutica, complicaciones y mortalidad.

Resultados

La edad en horas de vida extrauterina a su ingreso al Hospital se observa en la gráfica No. 1 y de acuerdo al sexo, no hubo diferencia significativa. En los antecedentes familiares de importancia se obtuvo: en los padres y en los abuelos de ocho pacientes con diabetes mellitus y la madre del niño del caso No. 10, es hipotiroidea y recibe tratamiento médico. En los antecedentes prenatales resalta la presencia de polihidramnios, preeclampsia y el nacimiento del producto por medio de cesárea. (Tabla No.1) El cuadro clínico se caracterizó por una evolución promedio de 42 horas y el peso fue de 2,448 gr .En la Tabla No. 2 se observan los signos clínicos predominantes. El esofagograma se practicó al 98.33% y los signos radiológicos de bronconeumonía se observaron en el 58.33%.(Figura No.1) El tratamiento quirúrgico se especifica en la Tabla No. 3, donde predominó la

FiguraNo 1 58

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Atresia de Esófago. Experiencia Medico-Quirúrgica

terapéutica por fases, es decir primero se hizo la gastrostomía y posteriormente la esofagoplastía; además se hace hincapié que el 10% de los pacientes no se operaron por llegar en condiciones graves y los operados en otro Hospital fue el 3.33%. En cuatro pacientes con malformaciones intestinales primero se trató la atresia de duodeno e íleon en tres niños y en otro, se practicó una sigmoidostomía por una malformación ano-rectal alta.(Tabla No. 4) Las complicaciones post-quirúrgicas se observan en la Tabla No. 5, siendo la más frecuente la estenósis esofágica y todos mejoraron con varias series de dilataciones con sondas de Tucker, ratificándolo después con un esofagograma de control. Los dos pacientes que tuvieron una fístula esofágica de calibre pequeño, fueron alimentados únicamente a través de la sonda de gastrostomía hasta la resolución del problema. El niño con dehiscencia de sutura esofágica ameritó reoperación quedando al final con una esofagostomía.

A una niña con refistulización traqueo-esofágica se le practicó una segunda toracotomía a la edad de dos años, donde se practico sección y cierre de los extremos de la fístula, interponiendo un parche de pleura entre las dos suturas, lo que resuelve el problema. Dentro de las operaciones tardías que se practicaron a siete pacientes (11.67%) obtuvimos lo siguiente: dos transposición de colon, dos funduplicación de Nissen 270°, un reimplante ureteral izquierdo tipo Cohen, una resección intestinal por bridas y una corrección de refistulización T-E.

Las alteraciones asociadas más frecuentes fueron las cardiacas y las digestivas, seguidas de las respiratorias y de algunos síndromes.(Tabla No. 6) En la mortalidad global excluimos a los pacientes que no se operaron y los que fueron operados en otro Hospital con el 13.33%. Vol. 14, No. 2, Abril-Junio 2007

Joel H. Jiménez y Felipe

Los pacientes a los que solo se practico una gastrostomía por su estado de gravedad fue el 11.67% y las características se muestran en la Tabla No. 7. De los pacientes que recibieron tratamiento quirúrgico completo fallecieron el 23.33% y los detalles se especifican en la Tabla No.8. Dentro de estas ultimas se analizan algunos factores de riesgo como es el peso corporal, la cardiopatía congénita y la bronconeumonía infecciosa. El control postoperatorio de los sobrevivientes que regresaron a la consulta externa de cirugía fueron 14 pacientes estando en buenas condiciones generales, de los niños restantes algunos regresaron a su Ciudad de procedencia y otros fueron trasladados a otras Unidades Medicas (IMSS, ISSSTE), desconociéndose su evolución.

De esta forma se ofrece una mejor calidad de vida al paciente en su crecimiento y desarrollo. En nuestro estudio los pacientes llegaron tardíamente con mas de 48 horas de vida extrauterina en el 34% de los casos, que generalmente es por falta de información sobre padecimientos congénitos y en un buen numero con el antecedente de haber iniciado la alimentación por vía oral. Estas características influyen de manera importante en el pronóstico. Desde la publicación del Dr. Waterston 9 acerca del pronóstico de los niños con AE donde se incluye el peso, la gravedad de la infección respiratoria y las malformaciones asociadas ha sido práctica, pero actualmente algunos investigadores proponen otras características. En los pacientes de la serie que se estudia hacemos hincapié en que debemos integrar también a la edad gestacional,

Discusión

La evolución Histórica del tratamiento médico-quirúrgico de un niño portador de atresia esofágica, nos ha enseñado que el objetivo primordial de toda buena terapéutica es la conservación “Anatómica y funcional del propio esófago.”1,3,8,9 60

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Atresia de Esófago. Experiencia Medico-Quirúrgica

FiguraNo 3 FiguraNo 2 el diagnóstico temprano y a los recursos con los que cuenta el Hospital, esto último debe considerarse en la mayoría de los países Latinoamericanos. El diagnóstico prenatal de la AE con ultrasonido puede hacerse en las primeras semanas de gestación, en el tercer trimestre y los signos que se observan mas frecuentemente son: un área anecóica en la parte media del cuello, el estómago es pequeño o esta ausente y hay polihidramnios. 9 Las variedades de malformación esofágica encontradas en nuestra serie son muy similares a las publicadas,6,11 (Figura No. 2) haciéndose hincapié que la variedad tipo III es la más frecuente. Antes del procedimiento quirúrgico a todos los pacientes se les dio tratamiento médico con soluciones parenterales, antibióticos y una constante aspiración de secreciones orofaríngeas con fisioterapia pulmonar frecuente. Al grupo de niños que se les hizo el tratamiento completo de inmediato (Gastrostomía + Esofagoplastia 15%) (Figura No. 3) son los que estaban en mejores condiciones clínicas. Vol. 14, No. 2, Abril-Junio 2007

A los pacientes que tuvieron bronconeumonia se les practicó una gastrostomía y posteriormente al mejorar su cuadro clínico, la esofagoplastía, siendo un 40% de la serie. En estos dos grupos la mortalidad fue del 35%, señalando que 14 pacientes tenían un peso menor de 2,500 gr. y 12 tenían una cardiopatía congénita e infección pulmonar grave, que influyeron de manera importante en el fallecimiento. En los pacientes donde solo se practicó la gastrostomía (13.33%) su pronóstico era grave por su peso, cardiopatía congénita y bronconeumonía. Actualmente algunos autores proponen ligar inmediatamente la fístula traqueo-esofágica o tratar primeramente la malformación cardiaca y posteriormente, cuando el paciente lo permita hacer la esofagoplastía. Estas conductas de tratamiento han mejorado la sobrevida de pacientes con AE graves.11,12 Actualmente los cuidados intensivos neonatales post-operatorios en la mayoría de los Hospitales Pediátricos son indispensables, puesto que desde hace tiempo ha mejorado el pronóstico y la sobrevida de los niños con AE. 61

Joel H. Jiménez y Felipe

FiguraNo 4 Esto ha sido señalado por diversos autores entre ellos el Dr. Bishop JP 21 en su publicación histórica desde 1951 a 1985 donde señala claramente que el uso de ventiladores, la aplicación de alimentación parenteral y los cuidados intensivos mejoraron enormemente la sobrevida, pues en el último período (1975-1985), donde trato 60 niños la mortalidad fue del 12%. La complicación post quirúrgica mas frecuente en nuestra casuística fue la estenósis en un 13.33%. (Figura No. 4) El Dr. Louhino12 para evitar este problema sugiere la dilatación temprana de 3 a 4 semanas después de la esofagosplatía. Van der Zee, Weintraub y Kyu Ko31-33 recomiendan las dilataciones neumáticas con un balón especial intraesofágico que llega hasta la estenósis y llevando un control fluoroscópico durante el procedimiento obteniendo buenos resultados. En las fístulas esofágicas de calibre pequeño, una de las causas se le atribuye al material de sutura empleado; el Dr. Sootiporn CH y el Dr. Spitz L estudiaron 199 pa62

FiguraNo 5 cientes encontrando que la seda produjo más fístulas 33.3% en comparación con el ácido poliglicolico y con el propileno, donde esto fue mucho menor.12 (Figura No. 5) En la dehiscencia de la anastomósis esofágica algunos autores recomiendan la intervención quirúrgica temprana.11 Otros 34,35 practican la aplicación de gel de fibrina en el defecto pequeño por vía endoscópica, con lo que se han reportado algunos éxitos. La refistulización traqueo-esofágica (RFTE) es una complicación grave y en la mayoría de los casos puede ser secundaria a Reflujo Gastro Esofágico (RGE). El Dr. Nolasco y cols., sugieren tratar quirúrgicamente primero el RGE y después si es necesario la RFTE.24

Conclusiones

- La frecuencia fue mayor en el sexo masculino sin diferencia significativa. - En el pronóstico debe considerarse la edad gestacional, el peso, la evolución, el diagnóstico temprano, las malformaciones asociadas y la infección pulmonar. - La AE tipo III fue las más frecuente - Las alteraciones asociadas en orden Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Atresia de Esófago. Experiencia Medico-Quirúrgica

de frecuencia fueron: Cardiacas 35%, Digestivas 15%, Síndromes (Trisomia 18, de Vacter, Dismórfico) 13.33%, respiratorias 6.67%. - La Mortalidad fue del 35%. - El niño con atresia esofágica requiere de un procedimiento quirúrgico de buena técnica, delicadeza en el manejo de sus tejidos y de una fuerte dosis de arte.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Artículo Trasplante singénico segmentario de intestino, de donador adulto desarrollado a receptor joven en crecimiento Efectos y complicaciones Fernando Villegas Álvarez, Jiménez BM, Roldán RM, González SJ. InstituciónHospitalaria Instituto Nacional de Pediatria, Laboratorio de Cirugía Experimental, Laboratorio de Investigación Clínica. Insurgentes Sur 3700 Col. Cuicuilco, Delegación Coyoacán, C.P 04530, México D.F.

Solicitud de sobretiros: Dr. Fernando Villegas Álvarez, Instituto Nacional de Pediatria, Laboratorio de Cirugía Experimental, Laboratorio de Investigación Clínica. Insurgentes Sur 3700 Col. Cuicuilco, Delegación Coyoacán, C.P 04530, México D.F.

Resumen Introducción: Con el objetivo de simular dos condiciones postoperatorias simultáneas que podrían ocurrir después de un trasplante intestinal segmentario, de donador adulto vivo relacionado y el receptor joven en fase de crecimiento, se llevó a cabo un ensayo quirúrgico controlado, aleatorizado experimental. Material y Método: Se usaron ratas macho Lewis y se formaron ocho grupos de igual número, el primer grupo de ratas jóvenes fungió como control y no fue operado, en los otros dos se efectuó resección enteral letal y trasplante intestinal singénico de íleon terminal incluido el ciego, procedente de igual número de ratas adulto. Con ello se simuló la primera condición “Receptoras”. Dos grupos de ratas adulto de peso similar fueron sometidos a resección enteral del 40% del yeyuno o 30% del íleon terminal incluido el ciego, los cuales representaron los “Donadores vivos” respectivos, segunda condición . Finalmente el último grupo represento el control adulto sin resección. Durante seis meses consecutivos se llevó a cabo registro ponderal, características de las evacuaciones y morbo letalidad Vol. 14, No. 2, Abril-Junio 2007

Villegas ÁF, Jiménez BM, Roldán RM, González SJ

en ambas condiciones. Por último se midió el diámetro intestinal, longitud y profundidad de las vellosidades intestinales. Para evaluar diferencia entre los grupos se utilizaron las pruebas de Dunnet, Tukey y ANOVA. Resultados : “Receptoras” Hubo cuatro muertes en el grupo TSY( trasplante intestinal singénico del 40% de yeyuno) y una en el grupo TSD( del 30% de íleon terminal incluido el ciego). Los sobrevivientes del TSD fueron siete. Hubo diferencias significativas en los niveles de glucosa proteínas totales, globulinas, triglicéridos, leucocitos, linfocitos y segmentados entre, no así en albúmina y los parámetros entérales. ”Donadoras” todas las ratas con resección enteral sobrevivieron. Discusión: La demanda de trasplante intestinal en los centros especializados de referencia excede con mucho el número de donadores por año. Estudios experimentales previos sugieren que el trasplante segmentario distal es igual de eficaz que el trasplante total, por lo que es de suponer que donadores vivos relacionados podrían ser una magnífica opción, este experimento demostró algunas efectos no deseables tanto en donadores adultos como los posibles receptores jóvenes en crecimiento. Palabras clave: Trasplante intestinal segmentario; Donador adulto vivo relacionado.

Abstract

Syngeneic segmental bowel transplantation of adult donor developed a growing young receiver. Effects and complications

Introduction: In order to simulate two concurrent postoperative conditions that may occur after segmental intestinal transplantation in adult living-related donor and recipient young growth phase was carried out a controlled surgical trials, randomized experimental. Methods: Male Lewis rats were used and formed eight groups of equal numbers, the first group of young rats served as control and was not operated in the other two enteral resection was carried out lethal syngeneic intestinal transplantation including the terminal ileum blind from an equal number of adult rats. Thus the first condition was simulated “Receiving.” Two groups of adult rats of similar weight enteral underwent resection of the jejunum 40% or 30% of the terminal ileum including the blind, which represented the “living donor” respective second condition. Finally the last group represented the adult control without resection. For six consecutive months was conducted registration weight, characteristics of discharges in both mortality and morbidity conditions. Finally, we measured the intestinal diameter, length and depth of the intestinal villi. To evaluate the differences between the groups were used Dunnet test, Tukey and ANOVA. Results: “Receiving” There were four deaths in the group TSY (syngeneic intestinal transplantation 40% of the jejunum) and one in the TSD group (30% of terminal ileum including the blind). TSD survivors were seven. There were significant differences in glucose levels total protein, globulin, triglycerides, leukocytes, lymphocytes and segmented between, but not in albumin and enteral parameters. “Donors” all rats with enteral resection survived. Discussion: The demand for intestinal transplantation in reference centers far exceeds the number of donors per year. Previous experimental studies suggest that distal segmental transplantation is as effective as total transplant, so presumably related living donors could be a great choice, this experiment showed some undesirable effects in both adults and potential donors young recipients growth. Index words: Segmental intestinal transplantation, Donor adult living-related.

Antecedentes El paciente que ha sufrido resección enteral masiva tiene como única opción posible de sobrevida, el uso de alimentación parenteral total por un tiempo limitado, mientras el segmento enteral remanente se adapta a su nueva condición, si esto no sucede, sé establece insuficiencia 66

intestinal permanente cuya única posibilidad de manejo es el trasplante intestinal ( TI ).1 Sin embargo este recurso tiene entre otros problemas, dos grandes limitaciones: 1 El difícil control de la respuesta inmune y 2 una desproporción muy importante entre el número de Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Trasplante singenico segmentario de intestino

demandantes de trasplantes y el de donadores adecuados, sobre todo en edad pediátrica. Una posible forma de encarar esta última contingencia es efectuar trasplantes segmentarios entérales procedentes de parientes relacionados vivos, con el objetivo de contar con donadores inmunológicamente mas afines y acortar o eliminar un periodo de espera prolongado. Para que esta propuesta sea viable se tienen que cubrir dos requisitos indispensables, además del control de la respuesta inmune: 1. Que el injerto segmentario donado sea capaz de restablecer las funciones digestivas del receptor y 2. Que el segmento donado no cause morbilidad o deficiencia funcional en el donador.

Objetivo. Se simularon dos condiciones postoperatorias simultaneas que podrían acontecer después de un trasplante intestinal segmentario, de donador adulto desarrollado a receptor joven en fase de crecimiento, con el propósito de evaluar la respuesta funcional y morfológica intestinal, así como la morbiletalidad derivada de estos procedimientos.

Material y Método Previa evaluación y aceptación del protocolo por los comités de investigación y uso adecuado de animales de experimentación se llevo a cabo un ensayo quirúrgico controlado, aleatorizado y experimental. Se usaron ratas macho, Lewis, procedentes del bioterio del Instituto Nacional de Pediatría; a través de una tabla de números aleatorios se formaron ocho grupos de 8 elementos cada uno, tres de ratas jóvenes y cinco de ratas adulto. Los dos primeros grupos estuvieron integrados por animales jóvenes de 108 a 122 g de peso a las que se les efectuó resección enteral letal y trasplante intestinal singénico, segmentario, proximal “40% de yeyuno” (TSY) o segmentario distal “30% de íleo terminal más ciego” (TSD) procedentes de igual número de ratas adulto de 260 a 600 g, utilizando la técnica de Monchik2 y en la cual se incluye la aorta abdominal unida a la arteria mesentérica para irrigar los segmentos, dichos animales necesariamente fallecen durante el procedimiento. En forma independiente y con el objeto de simular la condición postresección segmentaVol. 14, No. 2, Abril-Junio 2007

ria en los donadores vivos, dos grupos de ratas adulto de peso similar fueron sometidos a amputación segmentaria del 40% del yeyuno (RIY) o 30% del íleo terminal más ciego (RII), Los dos grupos restantes de ratas jóvenes y ratas adultas fueron laparotomizadas pero sin efectuar resección o trasplante intestinal, fungieron como controles respectivos de los grupos que representaron las condiciones :”Receptor segmentario” y “ Donador segmentario”. R. Al finalizar las intervenciones los animales fueron ubicados en cajas individuales y se les ofreció agua y alimento a libre demanda, en un ambiente de Luz / oscuridad cada 12 h. Se llevó a cabo un registro de los cambios pondérales, características de las evacuaciones y morbiletalidad de los seis grupos durante seis meses, al final de ese lapso, se efectuaron prueba de absorción de maltosa, determinación de los niveles plasmáticos de proteínas totales, albúmina, globulina, colesterol, triglicéridos y biometría hemática completa en las ratas sobrevivientes. Finalmente los animales fueron sacrificadas y se midieron los diámetros, espesor de la pared, longitud de las vellosidades y profundidad de las criptas en áreas representativas de la porción proximal, media y distal de los remanentes enterales, segmentos trasplantados e intestinos íntegros de los respectivos controles. Se hicieron representaciones tabulares de los datos, se definieron los promedios ± una D.E; se utilizó ANOVA para comparar grupos, T de Student para muestras independientes y pruebas Dunnet o Tukey cuando no hubo homogeneidad de varianza. Una P ≤ 0.05 sé consideró significativa.

Resultados “Receptores”, hubo seis fallecimientos en las ratas trasplantadas, cinco en el grupo TSY y uno en el grupo TSD, las causas de muerte fueron atribuidas a diarrea persistente en cuatro del primer grupo y a obstrucción mecánica en dos (uno en cada grupo). No hubo diferencias en el peso y la longitud corporal inicial de los grupos que recibieron trasplantes y su control; en cambio seis meses después, los sobrevivientes del grupo TSD (n=7) alcanzaron un incremento ponderal del 194.97% ± 24.94% Vs 361.51% ± 43.80% del grupo control (P = 0.001); mientras la longitud 67

Villegas ÁF, Jiménez BM, Roldán RM, González SJ

vación se constató un incremento de peso y longitud corporal menos acelerado del observado en ratas jóvenes, oscilaron entre el 50% al 59% en el peso y del 14% al 18% en la longitud respectivamente, pero no hubo diferencias entre los grupos resecados y el control, así mismo, tampoco en los niveles de glucosa en sangre después de la prueba de la maltosa, proteínas totales, globulina, triglicérido, colesterol, plaquetas, y formula blanca a excepción de los parámetros señalados en el (Cuadro 2).

Discusión

Cuadro 1 corporal se incrementó 56.04% ± 5.91% en el grupo TSD y 80.51% ± 7.89% en el grupo control (P = 0.001). Los rangos de peso y longitud corporal en los sobrevivientes del grupo TSY variaron del 54.70 % a1 193.20 % y del 50 % al 66.66 % respectivamente. No se hicieron comparaciones entre grupo dado el número reducido de sobrevivientes (n=3). También se observaron diferencias significativas en las cifras de glucosa en sangre después de la prueba de la maltosa y en los niveles séricos de las proteínas totales, globulinas, triglicéridos, cifras de leucocitos, linfocitos y segmentados entre los grupos control y TSD (Cuadro 1). Sin embargo, no hubo diferencias en los niveles plasmáticos de albúmina, colesterol, formula roja y parámetros enterales estudiados, a excepción del diámetro enteral medio entre los mismos grupos: Control = 11.70 ± 2.16 Vs TSD = 51.15 ± 6.65 ( P = 0.007) Grupos “Donadores”. Todos los animales sometidos a resección enteral se mantuvieron vivos hasta el final del periodo asignado; Durante ese lapso, las evacuaciones del grupo RII fueron siempre de menor consistencia que las de los grupos control y RIY. No hubo diferencias de peso y longitud corporal inicial entre los tres grupos, al final del periodo de obser68

La demanda de TI por insuficiencia intestinal en niños, en centros de referencia especializados, excede con mucho el número de donadores por año en los Estados Unidos, mas de la mitad de estos pacientes fallece antes de ser trasplantados y los que se encuentran en lista de espera tienen mayor riesgo de desarrollar insuficiencia hepática por efecto de la alimentación parenteral; pacientes bajo esas circunstancias deben de recibir simultáneamente no únicamente el TI sino también trasplante hepático, condición que en pacientes pediátricos, al contrario de los adultos, es un factor de mal pronóstico.4 Clínicamente se ha informado el uso de trasplantes segmentarios procedentes de donadores cadavéricos con el fin de disminuir la demanda de este órgano en pacientes pediátricos, técnicamente es posible pero su viabilidad a largo plazo no ha sido evaluada.4 Experimentalmente se ha demostrado en algunos tipos de trasplante intestinal segmentario, un adecuado control de la respuesta in-

Cuadro 1 Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Trasplante singenico segmentario de intestino

Referencias mune, principalmente procedentes del yeyuno 5 o una eficiencia funcional similar al TI total, particularmente con íleon terminal que incluya la VIC y el ciego. 6 Sin embargo habitualmente el injerto procede de donadores pareados en edad y peso similares a los receptores, condición muy alejada de la realidad clínica, en la que el donador potencial vivo relacionado de un niño, tendrá que ser la mayoría de las veces un adulto de peso y edad diferentes. Este experimento nos permitió demostrar algunos de los efectos en los donadores, así como algunas limitaciones y complicaciones que tendrían que superarse eventualmente en casos de trasplante intestinal segmentario, de adulto vivo relacionado a receptor joven en fase de crecimiento.

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Artículo Fractura Evolutiva de Craneo en el Niño. Del Diagnóstico a la Cirugía Reporte de 18 casos Dr. Georges Abi-Lahoud¹, Dr. Raúl Gerardo Gutiérrez-Guerra², Dr. Matthieu Vinchon¹, Dr. Patrick Dhellemmes¹, MCA Evelia Gonzalez-Nieto² ¹ Hopital Roger Salengro, CHRU Lille, France. ² Hospital Infantil de Tamaulipas, Secretaria de Salud de Tamaulipas, Ciudad Victoria, Tamaulipas, México. Solicitud de sobretiros: Dr. Raúl Gerardo Gutiérrez-Guerra Hospital Infantil de Tamaulipas, Secretaria de Salud de Tamaulipas, Ciudad Victoria, Tamaulipas

Resumen Objetivos: La fractura evolutiva de cráneo en el niño es una complicación rara del traumatismo craneal. Conocer esta entidad es esencial para evitar las complicaciones. Material y Métodos: Se trata de un estudio retrospectivo sobre 18 casos, entre enero de 1982 y febrero de 2005. Los exámenes clínico y radiológico confirmaron el diagnóstico. La técnica quirúrgica consistió en una craneotomía, disección del tejido gliótico, plastía dural y craneoplastía por transposición de colgajo óseo. Resultados: De los 18 pacientes, 13 son niños y 5 niñas, con una media de edad de 14.6 meses (recién nacido a 4 años) al momento del traumatismo. El mecanismo del trauma fue: caída en 9 casos, accidente automovilístico en 8 casos y un solo caso de trauma obstétrico. Radiografías a la admisión mostraron una fractura lineal. La tomografía computada cerebral y la IRMN mostraron hernia de tejido cerebral en fase aguda y quiste leptomeníngeo en fase crónica. El tratamiento fue quirúrgico en todos los casos. Los resultados funcionales fueron satisfactorios en 15 casos y malos en 3, de acuerdo a la escala de resultado de Glasgow. El resultado morfológico fue favorable en todos los casos. Conclusiones: La fisiopatología de esta entidad supone la conjunción de una laceración osteo dural y de un trastorno de la hidrodinámica local. El tratamiento incluye la restauración de las lesiones óseas y durales mediante injertos autólogos. Palabras clave: Fractura craneal; Fractura creciente; Quiste leptomeníngeo; Traumatismo craneal; Transposición de colgajo óseo. 70

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Fractura Evolutiva de Craneo en el Niño. Del Diagnóstico a la Cirugía. Reporte de 18 casos.

Abstract

Evolutionary Skull Fracture in Children. From diagnosis to surgery. Report of 18 cases.

Introduction: Growing skull fracture in children is a rare complication in head trauma. The knowledge of this entity is essential for avoiding complications. Material and Methods: Retrospective study of 18 patients, from January of 1982 to February of 2005. The clinical and radiological exams confirm diagnosis. Surgical technique consists in craniotomy, gliosis dissection, duroplasty, and cranioplasty by bone flap transposition. Results: 18 patients: 13 were boys and 5 were girls; ages from newborn to 4 years old (mean 14.6 months) at the moment of head trauma. Head trauma mechanism was: fall in 9 cases, car accident in 8 cases, and one case obstetrical trauma. Admission plain skull films shown lineal fracture. CT scan and MRI show in acute phase brain herniation, and leptomeningeal cyst in chronic phase. Surgical treatment was performing in all cases. Functional results were satisfactory in 15 cases and poor in 3, according to Glasgow Outcome Scale. Morphologic results were acceptable in all cases. Conclusions: Physiopathology of this entity presumes the coincidence of bone and dural tear, and local hydrodynamic trouble. Treatment includes bone and dural injuries restoration by autologous graft. Keywords: Cranial fracture; Growing fracture; Leptomeningeal cyst; Head trauma: Bone flap transposition.

Introducción La fractura evolutiva de cráneo (FEC) en niños es una complicación muy rara de las fracturas lineales de cráneo . En condiciones normales, las fractura lineales de cráneo en niños se resuelven en tres meses . Cuando existe un desplazamiento progresivo de la fractura y no hay resolución, estamos ante una FEC. Esta entidad siempre coexiste con un desgarro dural y en ocasiones con una lesión córtico dural. El primer caso reportado fue en 1816 por Howship . En 1938, Dyke denomina esta patología como quiste leptomeníngeo. Para 1953, Pia y Tonnis introducen el termino de fractura creciente. En 1953, Taveras y Ranshoff señalan la existencia de una herida dural subyacente en este tipo de fracturas. A través del tiempo se emplearon diversos nombres.4 para identificar esta patológica como: cefahidrocele traumático, malacia craneal, osteítis fibrosante, meningocele espurio, pseudomeningocele, meningocele traumático, erosión cráneocerebral, fractura expansiva, quiste leptomeníngeo y, hasta que finalmente se adopto el término fractura evolutiva o creciente del cráneo. Se distinguen dos fases. La fase aguda producida al momento de traumatismo; mecanisVol. 14, No. 2, Abril-Junio 2007

mo que produce una lesión ósea, dural y cortical. La otra fase es crónica, donde se forma un quiste leptomeníngeo después de 15 a 60 días posterior al trauma. Mediante el presente estudio intentamos exponer los principales hechos que ayudan a la comprensión de la fisiopatología, así como al diagnóstico y mejor tratamiento mediante una técnica simple basada en injertos autólogos.

Material y Métodos

Se revisaron los expedientes clínico y radiológico de todos los pacientes con diagnostico de traumatismo craneal, entre enero de 1982 y febrero de 2005, en el servicio de Neurocirugía Pediátrica del Hospital Roger Salengro, CHRU de Lille, Francia, encontrándose 18 casos donde además se documentó el diagnóstico de FEC. Se determinaron las siguientes variables: edad, sexo, mecanismo del trauma, examen clínico, examen radiológico, desplazamiento de la fractura, tiempo de aparición de la fractura evolutiva, tratamientos y seguimiento. El tratamiento establecido fue quirúrgico, utilizando la técnica de transposición de colgajo óseo (Figura 3), consistente en una craneotomía 71

Abi LG, Gutiérrez GRG, Vinchon M, Dhellemmes P, MCA Gonzalez NE.

Los resultados funcionales se determinaron de acuerdo a la escala de resultado de Glasgow y los resultados morfológicos de acuerdo a la recuperación del aspecto normal de cráneo posterior a la cirugía correctiva.

Resultados

Figura 3. Esquema que muestra la técnica de transposición de colgajo óseo amplia y asimétrica, que incluya la toda fractura de cráneo, para exponer los bordes durales sanos. Posteriormente se procede a la escisión del tejido gliotico y cicatrizal de la aracnoides, continuando con una plastia dural utilizando pericráneo del paciente, tratando de hacer un cierre impermeable y así tratar de evitar la fístula de liquido cefalorraquídeo (LCR), para terminar con una craneoplastía autóloga mediante la transposición de colgajo óseo. Esto consiste en rotar el colgajo óseo de manera de que la porción sana del colgajo cubra toda el área de la plastia dural y así el defecto óseo quede sobre la porción sana de la duramadre. Las lesiones asociadas cerebrales fueron tratadas de acuerdo a los tratamientos convencionales según fuera el caso (presencia de higromas, hematomas o hidrocefalia).

De los 18 pacientes detectados: 13 fueron niños y 5 fueron niñas. Las edades estuvieron en el rango que va desde el recién nacido hasta los 4 años, con una edad media de 14.6 meses al momento del trauma. El tiempo de dilación promedio entre el momento del traumatismo hasta la aparición de la fractura evolutiva fue de 11.8 meses (6 días a 14 años). El seguimiento promedio de los pacientes, desde el momento en que se realizo el diagnostico hasta el ultimo control en consulta externa fue de 30 meses (1 mes a 9.5 años). El desplazamiento de la fractura en las radiografías a su admisión en el servicio de urgencias fue de 4 mm. o mas en 15 casos, y menor de 4 mm. en tres casos. 14 casos tuvieron una localización de la fractura a nivel parietal, 3 a nivel frontal y una a nivel occipital. En un solo caso solo se realizaron radiografías simples de cráneo a la admisión. En todos los demás casos se realizaron a la admisión tanto radiografías (TC) de cráneo simples como tomografía computada de cráneo

Figura 1. A) Radiografía de cráneo de paciente con FEC parietal

Figura 1. B) Tomografía de cráneo del mismo paciente que muestra sitio de fractura con desplazamiento

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Fractura Evolutiva de Craneo en el Niño. Del Diagnóstico a la Cirugía. Reporte de 18 casos.

Figura 1. C) Resonancia magnética del mismo paciente mostrando quiste leptomeníngeo

contrándose un defecto dural mayor al defecto óseo. Siete pacientes necesitaron además drenaje de hematoma subdural, 4 en fase aguda y 3 en fase crónica; 4 colocación de sistema de derivación para LCR previa corrección de la fractura evolutiva y 3 drenaje de hematoma extradural en fase aguda. Siete pacientes se operaron en la fase aguda edematosa, antes del mes cumplido del traumatismo; y 11 pacientes se operaron después del mes del traumatismo, posterior a la fase aguda edematosa. Los resultados funcionales de acuerdo a la escala de resultado de Glasgow fueron: 3 pacientes con 2 puntos; 4 pacientes con 3 puntos; un paciente con 4 puntos, y 10 pacientes con 5 puntos. Los resultados morfológicos se evaluaron en base a la proporción craneometrica y simetría craneales. En todos los casos, se obtuvo un aspecto normal del cráneo; además de la consolidación completa de la fractura y que no hubo necesidad de reintervención quirúrgica para remodelación craneal. En ningún caso se presentaron complicaciones inherentes al procedimiento quirúrgico, tales como fístulas de LCR, osteomielitis o infecciones de la herida quirúrgica. Tampoco hubo complicaciones sistémicas o compromiso de otros órganos independientes del encéfalo.

(Figura 1 y 2). Todos mostraban fractura lineal con desplazamiento de cráneo De los 17 casos con radiografías y TC simples de cráneo, en 10 se realizó también imagen por resonancia magnética nuclear (IRMN), que mostró laceración de la duramadre, formación de quiste leptomeníngeo y hernia de tejido cerebral a través de la fractura. El mecanismo del trauma (Tabla 1) fue caída en 9 casos, accidente automovilístico en 8 casos y un caso debido a trauma obstétrico. Los hallazgos clínicos a la admisión en el servicio de urgencias fueron: 17 casos presentaban céfalohematoma, déficit motor en 4 casos, deterioro del estado de alerta en 4 casos, coma en 4 casos y un caso crisis convulsivas. En todos los casos se resolvió la fractura mediante la técnica previamente descrita, en-

La FEC es una complicación, que de acuerdo a diferentes series, representa alrededor del 1% 1 de los pacientes que sufren fractura lineal de cráneo después de un traumatismo craneal.

Figura 2. A) Tomografía de cráneo que muestra FEC parietal posterior

Figura 2. B) Resonancia magnética que muestra herniacion de tejido cerebral a través de la fractura

Vol. 14, No. 2, Abril-Junio 2007

Discusión

Abi LG, Gutiérrez GRG, Vinchon M, Dhellemmes P, MCA Gonzalez NE.

Tabla 1 Aunque hay casos descritos en adultos.19, la mayoría de los pacientes con este diagnostico se encuentran por debajo de los 3 años de edad. Esto es muy probablemente debido al rápido crecimiento del cráneo a expensas del cerebro , crecimiento que se estabiliza aproximadamente a los 4 años de edad, lo cual, dada la estrecha adherencia de la duramadre al hueso, favorece, ante una lesión ósea y dural, un trastorno en la hidrodinámica del LCR que, sumado a las pulsaciones del tejido cerebral, aumentan la presión localmente y así incrementan la diastásis de los bordes de la fractura de manera progresiva,6 permitiendo la salida del tejido cerebral a través de los mismos en la fase aguda de la enfermedad, que de no corregirse, al paso del tiempo, se formara un quiste leptomeníngeo, resultado de la necrosis del tejido cerebral herniado en la fase crónica, lo que puede significar en perdida de funciones cerebrales importantes y por lo tanto, presencia de déficits neurológicos permanentes. Lo anterior supone una teoría que explica la fisiopatología de este proceso, donde se descarta la hipertensión endocraneal como factor principal de producción,15 sea por edema cerebral o hidrocefalia. No obstante aun no existe un consenso general que explique la formación de la FEC.1,6,11,13,14,16 El diagnostico de la FEC reside en la sospecha clínica y los estudios de imagen. Desde del punto de vista clínico los elementos mas sensibles son la existencia de un céfalo- hematoma y el déficit neurológico progresivo,17 pues, de acuerdo a estudios anatomopatológicos,18 el tejido cerebral herniado sufre un daño progresivo, lo que se traduce en un déficit que va incrementándose al paso de tiempo, pudiendose presentar alteraciones neurológicas diferentes a las del traumatismo inicial.(Grafica 1) Sin embargo, el apoyo que brindan actualmente los métodos diagnósticos de imagen, han facilitado mayormente la detección de la FEC. El empleo de la TC de cráneo, pero especialmente la el de la IRMN, ayudan a determinar 74

de manera mas oportuna esta entidad. Husson19 estableció cuatro criterios de previsibilidad que son determinantes para llegar a un diagnostico certero. Estos son: edema de la sustancia blanca entre el ventrículo lateral y el sitio de la fractura; liquido extracraneal de intensidad similar a la del LCR; contusión cortical subyacente a la fractura; y tejido cerebral de localización extracraneal (de intensidad diferente a la de un hematoma). El uso de gadolinio en la IRMN ayuda además para reforzar el cambio de intensidad del entre el tejido cerebral intracraneal y el extracraneal. Lo anterior es fundamental, ya que el diagnostico temprano y, por lo tanto el oportuno tratamiento, disminuyen significativamente el déficit neurológico progresivo20,21 y permanente. La técnica quirúrgica utilizada en este trabajo, denominada transposición de colgajo óseo, tiene como objetivos los siguientes: mediante una amplia craneotomía, exponer los bordes sanos de la duramadre y así delimitar bien la extensión del desgarro y determinar el tamaño del injerto de pericráneo en caso de ser necesario; retirar el todo el tejido gliotico producto de la hernia de tejido cerebral para facilitar el afrontamiento de los bordes del desgarro de ser esto posible; si existe un quiste leptomeníngeo, se deben disecar sus paredes y así comunicarlo al espacio subaracnoideo; hacer un cierre hermético de la duramadre; y por ultimo, al rotar el colgajo óseo, se coloca hueso sano

Grafica 1. Principales signos encontrados en la serie de pacientes. (CH=cefalohematoma, DM=déficit motor, SN=somnolencia, CO=coma, CC=crisis convulsivas). Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Fractura Evolutiva de Craneo en el Niño. Del Diagnóstico a la Cirugía. Reporte de 18 casos.

sobre el sitio donde se reparo el desgarro dural, lo que permitirá una cicatrización adecuada de la duramadre, disminuyendo el riesgo de fístula de LCR o formación de un nuevo quiste leptomeníngeo. Esta técnica, trata de evitar que exista un punto de menor resistencia que impida tanto la cicatrización de la duramadre como la del cráneo. No recomendamos el tratamiento quirúrgico profiláctico de las fracturas de cráneo diastasadas para evitar la aparición de una FEC.22 Aunque en el presente estudio se incluye un solo caso de FEC debido a trauma obstétrico,23 y ningún caso FEC secundaria a cirugía para corrección de craneosinostósis, es importante reconocer que esta situación es referida en la literatura,1,24,25 por lo que se insiste de la importancia de la existencia de un desgarro dural en la etiología de la FEC. No obstante existe un reporte de un caso de trauma prenatal.26 Sin embargo, aun lo anterior, habrá que remarcar que los principales mecanismos de producción son las caídas, que por lo general son de una altura que no provoca lesiones fatales, seguidas de los accidentes automovilísticos.1,4,7,27,28 De acuerdo a los resultados presentados de este estudio, la localización más común de la FEC es parietal.4,7,27,29 Notamos también el hecho que se reportan otras localizaciones poco comunes como el techo orbitario o en la fosa posterior.30-33

Conclusión Las FEC representan una complicación rara pero potencialmente muy grave del traumatismo de cráneo. La consolidación total de una fractura de cráneo, en niños menores de 3 años, debe ser siempre comprobada, para evitar la aparición de esta complicación. Si se detecta en fases tempranas su reparación es menos difícil, además que disminuye la presencia de secuelas neurológicas permanentes, al repararse inmediatamente después del diagnostico. Nosotros recomendamos la técnica de transposición de colgajo óseo, porque consideramos que permite reparar aun con mayor facilidad este tipo de fracturas. Los pacientes que presenten un céfalohemaVol. 14, No. 2, Abril-Junio 2007

toma o déficit neurológico después de un traumatismo de cráneo en que se produjo fractura lineal, aun por banal que haya sido el mecanismo del traumatismo, deben someterse invariablemente a una TC y/o IRMN craneales.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Caso Clínico

Tumor miofibroblástico inflamatorio gástrico Informe de un caso y revisión de la literatura Secundino López-Ibarra1, Carlos Calderón-Elvir1, Daniel Carrasco-Daza2, Antonio Medina-Vega3, David Méndez-Martínez3

Servicio de Cirugía Oncológica 2 Departamento de Patología 3 Servicio de Cirugía General

Institución Hospitalaria Instituto Nacional de Pediatría Insurgentes Sur 3700-C, Insurgentes Cuicuilco . Coyoacán, D.F. CP 04530. Tel: (0155) 10840900, ext 1322

Solicitud de sobretiros: Dr Secundino López Ibarra, Reforma Agraria # 35, FOVISSSTE Las Aguilas Cuernavaca, Morelos México

Resumen Antecedentes: El tumor miofibrobIástico inflamatorio (TMI) es una patología benigna, extraña y difícil diagnosticar. Se presenta en diferentes órganos, la sintomatología es variable e incluso el paciente puede estar asintomático. El pulmón es el sitio más frecuente. El TMI gástrico en niños es raro. Presentación del caso: Masculino de 8 años de edad. Tenía tumor epigástrico mal delimitado de 4 x 4 cm y anemia. Se pensó en probable linfoma en base a estudios radiológicos simples, ultrasonido (US) y tomografía axial computada (TAC). Se realizó biopsia por aspiración con aguja delgada (BAAD) sin obtener diagnóstico histopatológico; se decidió operarle. Se encontró tumor gástrico, blanco-rosado, infiltrativo, de 8x10 cm; se tomó biopsia en cuña. Diagnóstico histopatológico de TMI; se practicó endoscopía que mostró invasión a la mucosa. Se sometió a segunda laparotomía con resección completa tumoral mediante gastrectomía parcial (30%). El niño está asintomático con 17 meses de seguimiento y US abdominal de control normal. Conclusiones: Es importante pensar en esta neoplasia para evitar intervenciones quirúrgicas radicales, así como radioterapia y/o quimioterapia innecesarias. La cirugía conservadora es suficiente como tratamiento en la mayoría de los casos. Palabras clave: Biopsia, endoscopía; Gastrectomía; Pseudotumor Inflamatorio; Tumor miofibroblástico inflamatorio. Vol. 14, No. 2, Abril-Junio 2007

López IS, Calderón EC, Carrasco DD, Medina VA, Méndez MD

Abstract

Tumor miofibroblástico gastric inflammatory A case Report and literature review

Introduction: The miofibroblastic inflammatory tumor is a benign pathology, strange and difficulty diagnoses. It present in different organs, the sintomatology is variable and asymptomatic. The lung is the most frequent successive by abdomen. The MIT is uncommon in children. Case report: Eight years male, refereed with diagnoses of hemolytic anemia and abdominal mass. Initiate with paleness, asthenia, hiporexia, fever, and loss weight. Bring in whit epigastric tumor about 4x4 cm and anemia. We think a probable lymphoma, by ultrasound, sample radiographies and computed tomography. We realize a biopsy by aspiration with slight needle without diagnoses y we decide operate. It found a gastric tumor white-pinkness, as big as 8x10 cm, it take a biopsy. Histopathology diagnoses miofibroblastic inflammatory tumor. We make endoscopies and show invasion to the mucosa a new episode of anemia. We realize other laparotomy with complete resection and partial gastrectomy (30%). The child is asymptomatic with 17 moths follow up and ultrasound normal. Conclusions: Is very important think in this neoplasia to evit radical surgery and unnecessary radiotherapy and quimioterapy, the conservative surgery is sufficient as treatment in the majority of the cases. Index words: Biopsy; Endoscopies; Gastrectomy; Inflammatory pseudotumor; Miofibroblastic inflammatory tumor.

Introducción Las masas abdominales en niños constituyen un amplio espectro de condiciones benignas y malignas; las neoplasias causales de sangrado de tubo digestivo alto (STDA) son inusuales. El TMI es benigno, raro y difícil diagnosticar.¹ Puede presentarse en diferentes órganos con sintomatología variable e incluso en pacientes asintomáticos. El pulmón es el sitio más frecuente del TMI, seguido por el abdomen.² Ha recibido diferentes nominaciones.3 Su invasión local y recurrencia pueden ocasionar confusión con sarcoma de partes blandas. Es importante tenerlo en mente para evitar intervenciones quirúrgicas radicales, radioterapia y/o quimioterapia innecesarias, ya que la cirugía conservadora es suficiente como tratamiento en la gran mayoría de los casos.4,5

Presentación del Caso Clínico Masculino de ocho años 10 meses de edad previamente sano, enviado por diagnóstico de anemia hemolítica autoinmune y masa abdominal. Inició 45 días previos con palidez, astenia, adinamia, hiporexia, fiebre y pérdida de peso. Al explorarlo tenía palidez, soplo ocular y cardiaco, taquicardia e ingurgitación yugular. 78

En abdomen se palpó borde hepático a 1.5 cm por debajo de borde costal y se encontró tumor epigástrico mal delimitado de 4 x 4 cm, sólido, móvil y doloroso. Laboratorios anormales: biometría hemática con hemoglobina (Hb) de 3.7 gr/dl, hematocrito 12.5%, reticulocitos 12%, leucocitos 14,200 (24% linfocitos, 8% monocitos, 68% segmentados), plaquetas 705,000/mm3. Coombs negativo, grupo y Rh B+. Se transfundió y realizaron aspirado de médula ósea y ferrocinética siendo normales; Hb de control 10.3 gr/dl. Los estudios radiológicos fueron: placas simples sin alteraciones. El Ultrasonido (US)mostró tumor sólido epigástrico, entre hígado y estómago, poco vascularizado, de 5.2 x 4.5 cm (Figura 1). La Tomografía Axial Computarizada (TAC) presentó tumor sólido entre estómago e hígado, anterior al páncreas, bien delimitado; comprimía estómago sin reforzar con el medio de contraste intravenoso y oral (Figuras 2 y 3). Se pensó en probable linfoma abdominal; se tomó BAAD guiada por US sin obtener diagnóstico histopatológico. Se realizó laparotomía: había tumor sólido en cara anterior de cuerpo gástrico, adyacente a curvatura menor. Medía 8 x 10 cm, color Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Tumor miofibroblástico inflamatorio gástrico. Informe de un caso y revisión de la literatura

Figura 1. Ultrasonido (US) abdominal. Se observa tumor sólido en epigastrio, entre hígado y estómago, poco vascularizado, de 5.2 x 4.5 cm blanco-rosado, lobulado, bien delimitado, liso y bordes regulares; infiltraba al interior del estómago. Existían 2 ganglios epiploicos, de 2 x 2 cm cada uno. Se practicó biopsia incisional y resección ganglionar. El estudio histopatológico fue TMI utilizando tinciones convencionales e inmunocitoquímica, los ganglios sólo mostraron hiperplasia folicular. Presentó nuevo cor anémico por Hb de 5.3 gr/dl, se transfundió y se practicó endoscopía de tubo digestivo alto: había sangre digerida en estómago, gastritis, tumor sobre curvatura menor, afectaba 35% de la luz, con mucosa denudada de 4cm de circunferencia y bordes eritematosos. El examen de sangre oculta en heces (SOH) fue positivo. Se llevó a cabo segunda laparotomía: epiplón mayor adherido en sitio de biopsia previa, el 70% del tumor era extrínseco y 30% hacia la luz gástrica. Al corte era friable y ulceraba la mucosa (Figuras 4 y 5), se reseca por completo con gastrectomía del 30%. Se confirmó diagnóstico histopatológico previo. Seguimiento por 17 meses, paciente asintomático y US abdominal de control normal.

Figura 2. Tomografía axial computada de abdomen (TAC) con medio de contraste oral e intravenoso. Se observa tumor sólido intraperitoneal entre estómago e hígado, bien delimitado y circunscrito. Se ha diagnosticado antes, después y de manera simultánea a neoplasias malignas.2,6-8 Se le conoce como tumor miofibroblástico inflamatorio, pseudotumor inflamatorio, pseudotumor inflamatorio celular, granuloma de células plasmáticas, fibroxantoma, histiocitoma, fibrosarcoma inflamatorio, hamartoma linfoide, pseudotumor xantomatoso, tumor miofibrohistiocítico inflamatorio y proliferación miofibroblástica pseudosarcomatosa.3,6

Discusión

La etiología del TMI se desconoce. Factores predisponentes como cirugía previa, trauma, infecciones, reacción inmunológica, esteroides y radioterapia se han sugerido en algunos casos. 1,3,6 Vol. 14, No. 2, Abril-Junio 2007

Figura 3. TAC abdominal con medio de contraste oral e intravenoso. Tumor sólido anterior al páncreas, comprime estómago sin reforzar con el medio de contraste intravenoso y oral 79

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inflamación crónica, sin embargo en el caso que presentamos creemos que la etiología de la anemia fue por invasión del tumor a la mucosa. Ello ocasionó STDA a pesar de no haber síntomas relacionados. Se cree es un tumor secretor de inmunoglobulinas.3,4,6,9,10 Los hallazgos radiológicos más frecuentes, a pesar de ser inespecíficos son: tumor sólido, homogéneo sin calcificaciones; como en nuestro niño. Pocos TMI son heterogéneos (necrosis y/o hemorragia) y presentan calcificaciones (10-25%).2,4,6,9,10 El TMI se localiza desde cerebro hasta vejiga. Es el tumor sólido benigno más común en pulmón en niños menores de 16 años de edad. El abdomen es el segundo lugar de Figura 4. Imágen transoperatoria. Tumor sólido en cuerpo gástrico presentación, tanto intra como extraadyacente a curvatura menor. Medía 8 x 10 cm, color blanco-rosa- peritoneal.7 El mesenterio es el más afectado, seguido por hígado, vejiga do, lobulado, bien delimitado, liso y bordes y estómago. Sitios menos frecuentes son ovario, útero, El TMI se presenta a cualquier edad. En bazo, y páncreas.2,6,8-10 adultos predomina en la tercera década de la vida, mientras que en niños en la priLos síntomas principales cuando el TMI se mera y segunda, con igual distribución por localiza en abdomen son masa, dolor y manigénero. Por lo general la neoplasia es única, festaciones sistémicas (fiebre, pérdida de peso, pocos pacientes presentan lesiones multicéntricas (5%). La mayoría de los TMI tienen un solo nódulo más que ser multinodulares.2,4,6 Las anormalidades de laboratorio en la mayoría de los casos son anemia hipocrómica microcítica, reticulocitósis, trombocitósis, hiperglobulinémia, leucocitósis y elevación de la velocidad de sedimentación globular (VSG). Estas alteraciones son más frecuentes cuando el TMI se localiza en abdomen comparado a nivel pulmonar.1-4,6-10 Nuestro paciente tenía lo anterior, excepto que no se determinaron VSG e inmunoglobulinas. El grado de anemia que tuvo en las 2 ocasiones a pesar de transfundirse, no lo encontramos en la literatura (Hb 3.7 y 5.3 gr/dl). La depleción de hierro se atribuye a Figura 5. Imagen transoperatoria. Infiltración del tumor al interior del estómago (30%). Se observa ulcerada la mucosa gástrica. 80

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Tumor miofibroblástico inflamatorio gástrico. Informe de un caso y revisión de la literatura

anorexia, poca ganancia ponderal) de meses de evolución.1,4,6,7,9,10 Algunos pacientes presentan disfágia, oclusión intestinal, constipación y rectorragia.3,4,7,10 Nuestro caso tiene similitud a lo descrito respecto a la edad de presentación y manifestaciones sistémicas, sin embargo no tenía síntomas gastrointestinales. El 15 a 40% de los pacientes con TMI están asintomáticos.2,6,8,11 De 1970 a 1984 se habían reportado 5 casos de TMI gástrico, uno de ellos con adenocarcinoma simultáneo. Todos en adultos, sin STDA y algunos sin invasión a la mucosa a diferencia de nuestro paciente.8,11,12 En los últimos 20 años, alrededor de 10 casos se han informado en la literatura sobre TMI gástrico en niños.4,6,10,13-15 En la mayoría, la gastrectomía parcial es suficiente como tratamiento definitivo, similar al caso que presentamos. Sin embargo cuando hay extensión a órganos vecinos, ameritan también resección, ya sea parcial o completa.10,13 El trasplante hepático se ha descrito cuando el TMI es irresecable en este órgano.6,14 El diagnóstico diferencial del TMI gástrico es con tumores estromales, linfoma, tuberculosis, teratoma, adenoacarcinoma, hamartoma, neuroblastoma y rabdomiosarcoma.13,16 Importante describir que en ninguno de los casos revisados en la literatura, se pensó en TMI antes ni durante la cirugía. Una vez retirado el TMI desaparecen la sintomatología y alteraciones de laboratorio. Al existir tejido neoplásico residual puede recidivar (18-37%) en meses o años, sin embargo la mayoría lo hacen al año postquirúrgico.2,3 Alternativas complementarias a la cirugía en casos de irresecabilidad y/o recidiva del TMI se han informado. Ellas son radioterapia, quimioterapia, esteroides e inmunosupresores, sin embargo los resultados han sido controversiales. 4,6,7,10,17-20 No obstante que la resección completa del TMI cura a los pacientes, la historia natural de esta neoplasia puede ser variable, desde resolución espontánea en algunos casos hasta progresión a sarcoma en otros.2,5,6,10,15,19,21 Histológicamente el TMI consiste en proliferación de miofibroblastos, fibroblastos e histiocitos. Es un verdadero tumor y a pesar de su naturaleza benigna se puede considerar un Vol. 14, No. 2, Abril-Junio 2007

pseudosarcoma más que pseudotumor.4 Estudios citogenéticos han mostrado anormalidades cromosómicas (translocaciones) entre el brazo largo del cromosoma 2 y el brazo corto del cromosoma 9 en pacientes con TMI, lo cual supone el rol de factores genéticos en su etiología.22 El realizar BAAD en esta neoplasia, no ofrece el diagnóstico preciso en la gran mayoría de los pacientes, como ocurrió en el nuestro. Es necesario revisar varias zonas del tumor.3,10 En pocos casos la BAAD ha sido positiva a TMI.5 El tener diagnóstico erróneo conlleva a decisiones terapéuticas inadecuadas.17 Con la revisión de este trabajo, proponemos que en todo niño con tumor abdominal, dolor y manifestaciones sistémicas, se sospeche en TMI. Lo anterior apoyado en estudios radiológicos que revelen neoplasia sólida, homogénea y bien delimitada; apoyado en las alteraciones de laboratorio antes descritas.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Caso Clínico

Duplicación esofágica inferior Tratamiento por laparoscopia Héctor Pérez-Lorenzana, Weimar Cesar Maldonado-Arce, Romeo Ramos-de la Cruz, José Esquivel-Valdez, Víctor Puga-Ayala Institución Hospitalaria Nuevo Hospital Obregón de la Cd. De México. Solicitud de sobretiros: Héctor Pérez-Lorenzana, Álvaro Obregón No. 127 1er. Piso, Col. Roma, México D.F. Correo electrónico: hepelo@yahoo.com

Resumen Introducción: Las duplicaciones ocupan menos del 20% de las malformaciones del esófago, con localización mas frecuente en tercio inferior, la mayoría detectados durante la infancia por disfágia o vómito. El tratamiento es la resección quirúrgica completa por toracotomía en forma tradicional. Caso clínico: Masculino de nueve años con nausea y vómito post-prandial inmediato de ocho meses de evolución, detectándose tumoración extrínseca del tercio inferior del esófago por endoscopía y confirmada por TAC, resecada por mínima invasión con éxito y remisión de los síntomas clínicos. Reporte histopatológico definitivo: Duplicación quística del tercio inferior del esófago. Conclusiones: Las duplicaciones del tercio inferior son causa rara de vomito en la edad pediátrica, los estudios de imagen y endoscópicos permiten identificar y planear el manejo. La cirugía laparoscópica ofrece una excelente alternativa de manejo en la actualidad con todas sus bondades. Palabras clave: Duplicación esofágica; Hiato esofágico; Laparoscopia. Duplication lower esophageal. Treatment by laparoscopy

Astract Introduction: The duplications occupy less of 20% of the malformations of the esophagus, with location but it frequents in inferior third, the majority detected during the childhood by disfagia or vomit. The treatment is the complete surgical resection by toracotomy in traditional form. Vol. 14, No. 2, Abril-Junio 2007

Pérez LH, Maldonado AWC, Ramos de la CR, Esquivel VJ, Puga AV

Clinical case: Masculine of 9 years with immediate post-prandial vomit of 8 months of evolution feels nauseous successfully and, detecting itself extrinsic tumefaction of the third inferior of the esophagus by endoscopies and confirmed by TAC, resecada by minimum invasion and remission of the clinical symptoms. Definitive histopatologico report: Quistic duplication of the inferior third of the esophagus. Conclusions: The duplications of the inferior third are rare cause of I vomit in the pediatric age, the studies of image and endoscopicos allow to identify and to plan the handling. The laparoscopica surgery offers an excellent alternative of handling at the present time with all its kindness. Index words: Esofágica duplication; Esofágico hiatos; Laparoscopia.

Introducción La duplicación del tubo digestivo se define como la presencia de una estructura doble, parcial o completa, con una longitud variable.1 Embriológicamente se deben a trastornos en la recanalización, cuando el estado sólido del tubo digestivo se convierte en hueco, por la aglutinación de vacuolas del sector dorsal del intestino anterior, en lugar de originar un sólo tubo origina dos.2 Se ubica en el mediastino posterior, en íntima relación con el tercio inferior del esófago. El 60% se localiza el tercio inferior, el 20% el tercio medio y el otro 20% en el tercio superior.

Es unilocular, con contenido mucoide, en la pared tiene una doble capa de músculo liso; el interior puede estar revestido por un epitelio escamoso o columnar ciliado, incluso de mucosa gástrica.2,3 La duplicación esofágica representa 10 a 20% de malformaciones esofágicas y 15 a 20% de duplicaciones del tubo digestivo. Muchos niños con duplicación del esófago cursan asintomáticos. En los sintomáticos se manifiestan por datos de compresión extrínseca, como disfágia; así como con nauseas, vómito, o bien por sangrado de tubo digestivo. En la mayor parte de los casos el diagnóstico se efectúa durante la infancia, en aproximadamente 80% de los casos. Casi siempre se detectan durante algún procedimiento diagnóstico. El tratamiento habitual es la resección quirúrgica por toracotomía, asimismo se describe su resección por toracoscopía.4,5

Presentación del Caso Clínico

Figura 1. Serie esofago gastroduodenal inicial 84

Paciente masculino de nueve años, originario y residente del Estado de Puebla, que se presenta en la consulta externa de Cirugía Pediátrica por presencia de nausea y vómito post-prandial inmediato en numero de seis a siete veces al día de ocho meses de evolución, manejado con metoclopramida y ranitidina sin mejoría. Como antecedente solo tiene orquidopexia izquierda a los siete años. A la EF: Peso y talla acorde a la edad, bien conformado, sin datos a considerar de importancia. Durante su metodología de estudio se solicito SEGD la cual se reporta sin reflujo.(Figura 1) y con cambios inflamatorios crónicos en el fondo gástrico. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Duplicación esofágica inferior. Tratamiento por laparoscopia

Figura 2. Tomografia que muestra el tamaño de la lesión

Figura 5. Endoscopia mostrando el cuerpo del estómago

Figura 3. Endoscopia que muestra compresión extrínseca de la masa ocupativa

Figura 6. Fotografia endoscópica Figura 7. Disección de la duplicación esofágica mostrando compresión extrínseca

Por la persistencia de síntomas se solicita endoscopía la cual muestra compresión extrínseca de la pared anterior del esófago en su tercio inferior con pangastritis aguda en cuerpo y antro,(Figuras 2,3,4,5) por lo cual se solicitan estudios de imagen de mayor resolución. La tomografía de tórax con ventana para mediastino simple y contrastada permitió identificar una tumoración quística de pared delgada, circular, de contenido homogéneo hipodenso, con diámetros de 29 x 26 mm, anterior a la columna vertebral entre la aorta y el esófago a nivel de T-10, con compresión de la luz esofágica. (Figura 6) Se solicitan estudios preoperatorios los cuales fueron normales (Hb 14.8g/dl, Hto: 44.8%, TP: 12”, TPT: 32”). Los marcadores tumorales convencionales negativos. Se decidió manejo quirúrgico, con abordaje laparoscópico abdominal con 4 trocars de 5mm, colocando la óptica de 5mm a nivel umbilical, dos laterales izquierdos y uno subcostal dereVol. 14, No. 2, Abril-Junio 2007

Figura 4. Endoscopia que muestra el antro

cho, iniciando con disección habitual del hiato esofágico y posteriormente tracción esofágica con una cinta umbilical. Una vez identificada la tumoración, que involu- Figura 8. Resección de la duplicación craba el plano esofágica muscular se diseco (Figura 7,8) en forma roma y con gancho eléctrico sin incidentes, verificando en forma neumática ausencia de perforaciones. Se completo el procedimiento con plastia de pilares y hemifunduplicatura posterior anclada, con fijación al pilar derecho. La extracción se facilito al ampliar el puerto umbilical en forma directa. 85

Pérez LH, Maldonado AWC, Ramos de la CR, Esquivel VJ, Puga AV

apoyo con estudios invasivos como la endoscopía que permiten ubicar el sitio problema, confirmando con TAC las características de la tumoración y con esto normar la conducta terapéutica (abordaje). El manejo quirúrgico ideal es la resección completa que en forma tradicional era realizada con cirugía abierta. La cirugía endoscópica nos permite manejar en forma exitosa estos casos con buenos resultados; en especial las duplicaciones del tercio inferior que en forma tradicional requerían de abordajes torácicos y/o combinados. Figura 9. Series esófago gastroduodenal postquirúrgica El punto importante Terminando el procedimiento sin incidentes es que a través de la disección del hiato esofácon sangrado aprox. de 10 c.c. Iniciando la vía gico como en cirugía antirreflujo nos permite oral a las 24hrs con líquidos y tolerando la prola identificación y resección completa, y con la gresión. magnificación de imagen identificar lesiones o El paciente fue egresado del servicio al 3er perforaciones del sitio involucrado. día con Omeprazol y Metoclopramida por cuaEn nuestro caso consideramos conveniente tro semanas. aplicar una técnica antirreflujo por la secuela en El reporte histopatológico fue duplicación la motilidad al estar involucrado el plano musquística esofágica. cular en forma extensa, obteniendo remisión de la sintomatología y por el tipo de abordaje un Se cita a la Consulta Externa a los 30 días inicio de la vía oral y reintegración tempranos a con estudio contrastado superior reportando su vida cotidiana. sin alteraciones a nivel de trayecto esofágico superior.(Figura 9) Se muestra como el campo de la mínima invasión encuentra cada vez mayores aplicaciones Tres meses después de la cirugía se encuenen pediatría. tra sin vómito, con ingesta normal, solo refiriendo dolor retroesternal transitorio en dos ocasiones en el primer mes del post-operatorio, actualmente sin requerir manejo medico Referencias adyuvante. 1. Pianzola HM, Otino A, Canestri M. Cystic

Discusión Las duplicaciones esofágicas en pediatría ocupan un bajo porcentaje dentro de las enfermedades del tubo digestivo, la presentación clínica mas común se caracteriza por vómito y disfágia como en el caso presentado. En ocasiones los estudios contrastados simples no aportan mayores datos requiriendo de 86

duplication of the esophagus. Acta Gastroenterol Latinoam. 2001 Oct; 31(4):333-8

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Duplicaci贸n esof谩gica inferior. Tratamiento por laparoscopia

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Vol. 14, No. 2, Abril-Junio 2007

Caso Clínico

Bronquio Traqueal Reporte de un caso y revisión de la literatura

Froylan de Jesús Paniagua-Morgan, Alberto Jesús Compean-Lorenzana, Luis de la Torre-Mondragón, Guillermo Victoria-Morales, Manuel Gil-Vargas

Centro Hospitalario Hospital Para el Niño Poblano. Boulevard del niño poblano 5307. Col. Concepción la cruz. CP 72450. Puebla, Puebla . Solicitud de sobretiros: Dr. Froylan de Jesús Paniagua Morgan. Tepepa 3D Oyamelt. San Andres Cholula CP 72810. Puebla. Pue. México drpaniaguaf@yahoo.com.mx

Resumen

Introducción: Las anomalías traqueo-bronquiales en la edad pediátrica pueden estar asociadas con episodios de infecciones pulmonares y síntomas de obstrucción de la vía aérea recurrentes o persistentes. El término de bronquio traqueal es aplicado a cualquier vía aérea que se origina de la traquea arriba del nivel de la carina. Presentación del Caso Clínico: Femenino 5 meses edad, con 4 hospitalizaciones previas por infección pulmonar. Ingresa con dificultad respiratoria y broncoespasmo persistente. Presenta Pectum Excavatum, silverman 4, estertores bilaterales. La citometria hemática se reportó con bandemia 10%. Radiografía y TAC de tórax reportó la presencia de bronquio traqueal derecho del lóbulo superior. Durante la broncoscopía rígida se identificó su emergencia a nivel de la carina. Se realiza toracotomía con resección del bronquio traqueal lobular (“pig bronchus”). Los síntomas respiratorios han desaparecido. Discusión: La evaluación de pacientes afectados con bronquio traqueal requiere múltiples modalidades de imagen para el diagnostico de la anomalía. Palabras clave: Bronquio Traqueal; “pig bronchus” 88

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Bronquio traqueal. Reporte de un caso y revisión de la literatura

Abstract

Bronchus tracheal A case report and literature review

Introduction: The tracheobronchial abnormalities in children will be associated with pulmonary infections and persistent airway obstructions symptoms. The term tracheal bronchus is applied to any airway coming from the trachea, originated above the carina level. Case presentation: A 5 month-old female with 4 previous hospitalizations secondary to pulmonary infections. She came in with respiratory distress and persistent bronchoespasm. Shows a pectum excavatum, silverman 4 and bilateral stertors. The blood count report with 10% of immature (band) forms. Chest x-ray and TC reported a right tracheal bronchus of the upper lobe. During rigid bronchoscopy its origin was identified at the carina. Toracotomy was performed with lobe tracheal bronchus “pig bronchus” resection. The respiratory symptoms disappeared. Discussion: The evaluation of patients with tracheal bronchus require multiple imaging technics for the anomaly diagnosis. Index words: Tracheal bronchus; “Pig bronchus”.

Introducción Las alteraciones congénitas del tórax son una causa importante de morbilidad en niños.1,2 Las anomalías traqueo-bronquiales en la edad pediátrica pueden estar asociadas con episodios de infecciones pulmonares y síntomas de obstrucción de la vía aérea recurrentes o persistentes. 3 El bronquio traqueal (BT) fue descrito por primera vez en 1785 por Sandifort como bronquio superior derecho originado directamente de la tráquea.1,4 Es una anomalía congénita infrecuente y representa usualmente el origen de un bronquio anormal.5(Figura 1) El término de bronquio traqueal es aplicado a cualquier vía aérea que se origina de la traquea arriba del nivel de la carina.6 Algunos autores incluyen una variedad de anomalías bronquiales de origen traqueal, bronquios principales y dirigidos hacia el territorio del lóbulo superior; esté bronquio usualmente existe en la pared lateral derecha de la traquea entre dos a seis centímetros por arriba de la carina y puede corresponder a todo el lóbulo superior o solamente el segmento apical.1 La mayoría de los pacientes con bronquio traqueal son asintomáticos, y cuando presentan manifestaciones clínicas no es indistinguible de otros padecimientos inflamatorios o infecciosos; expresándose como infecciones recurrentes, estridor, dificultad respiratoria, masa torácica, Vol. 14, No. 2, Abril-Junio 2007

tos persistente, hemoptísis, atelectasia, sibilancias, asma; puede coexistir con malformación adenomatoidea quística (MAQ), enfisema y bronquiectasia.1,2,4,9,10

Presentación del Caso Clínico

Lactante femenino cinco meses edad sin antecedentes perinatales de importancia, inicia su padecimiento desde el primer mes de vida con la presencia tos en accesos, con cianosis, afebril con cuatro hospitalizaciones previas por infección pulmonar sin mejoría. Ingresa con dificultad respiratoria y broncoespasmo persistente. A la exploración física presenta pectum excavatum, silverman 4, estertores bilaterales. La citometria hemática se reportó con Hb 11.4g/dl, Htco 34.3 % , Leucocitos 11.6 K/ ul, linfocitos 46% Monocitos 11% Neutrofilos 43% Segmentados 33% Bandas 10% Plaqueta 378 K/ul, tp 10.8 seg ttp 21.4 seg, Na 137mmol/l K 4.9 mmol/l Cl104mmol/l ca 8.8 mg/dl, Creatinina 0.3 mg/dl, Urea 21 mg/ dl Glucosa 76 mg/dl. Radiografía tórax con infiltrados parahiliares bilaterales, y se observa la emergencia de bronquio traqueal derecho. TAC tórax con reconstrucción en cortes coronales y tridimensionales se reportó con la presencia de bronquio traqueal derecho del lóbulo superior. 89

Paniagua MFJ, Compean LAJ, De la Torre ML, Guillermo Victoria MG, Gil VM

Figura 1 Se realizó broncoscopía rígida en el cual se identifica la emergencia de bronquio traqueal a nivel de la carina. Se realiza toracotomía posterolateral izquierda identificando el bronquio traqueal lobular derecho (“pig bronchus”) el cual se reseca. Evolución satisfactoria, y los síntomas respiratorios han desaparecido.

Discusión

El sistema respiratorio inicia su desarrollo durante la 3ª a 4ª semana de gestación y comprende 5 fases o estadios: 1. Embriónico 2. Pseudoglandular (7-16SDG) 3. Canalicular (17-24SDG aparición de neumocitos) 4. Sacular (24 SDG –nacimiento inicia la síntesis de surfactante) 5. Alveolar (del nacimiento-8 años).1 El árbol traqueo bronquial se desarrolla entre los días 24 y 36 de gestación el cual concluye su formación en la semana 16 de gestación; a las 24 semanas existen 17 generaciones bronquiales.2 El bronquio traqueal es una variante anatómica encontrada en cerca del 2% de la población con un predominio del sexo masculino en un 58.1% y representa el 80% del total de las variaciones anatómicas de la vía aérea. 2,7 90

El bronquio traqueal derecho tiene una prevalencia del 0.1% al 2% y el bronquio traqueal izquierdo del 0.3% al 1% en estudios de broncografía y broncoscopía Existen dos teorías de formación con respecto al bronquio traqueal: la 1ª sugiere la existencia de una yema traqueal que no experimenta regresión y la 2ª se refiere a la implantación de mesénquima bronquial dentro de la traquea.2 Existen tres tipos de bronquio traqueal: 1. Divertículo traqueal 2. Bronquio traqueal con segmento apical 3. Bronquio traqueal con segmentación bronquial funcional. 2,8 Otro tipo de clasificación es considerada en base a que el BT puede ser desplazado o supernumerario. Es definido como desplazado a la localización cefálica del bronquio lobular superior derecho en cualquiera de sus segmentos, mayormente el apical y es denominado bronquio traqueal apical. Si el bronquio del lóbulo superior derecho tiene una trifurcación normal en apical, posterior y anterior es definido como supernumerario, el tejido pulmonar de éste puede ser intralobar o extralobar. Cuando el lóbulo superior derecho completo se dispone en la traquea y el bronquio principal derecho solamente da ramas al lóbulo medio e inferior, se denomina bronquio sois, “pig bronchus” o bronquio traqueal verdadero que ocurre en un 0.2%.1,2,4,9 Esta asociado a VACTER, membranas laríngeas, Pectum Excavatum, Síndrome Klippel Fiel, Hipoplasia pulmonar, MAQ, Quiste broncogénico, Secuestro pulmonar, Fístula traqueo esofágica, Estenosis traqueal, Trisomia 21 y Carcinoma. Se reporta la Tetralogía de Fallot como la cardiopatía congénita mas comúnmente asociada a la variante de BT para el lóbulo superior derecho.1,2,4,7,9,10 El diagnóstico se lleva a cabo desde una radiografía de tórax en el cual se puede visualizar o hace sospechar la emergencia del bronquio traqueal pero la tomografía computarizada es el método preferido para valorar la vía aérea.2 Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Bronquio traqueal. Reporte de un caso y revisión de la literatura

Referencias La evaluación de pacientes afectados frecuentemente requiere múltiples modalidades de imagen para el diagnostico de la anomalía y para establecer el plan de corrección quirúrgica.1 La anatomía bronquial es adecuadamente demostrada con técnicas apropiadas de tomografía computarizada espiral o imágenes de sección coronal con reconstrucción multiplanar y reconstrucción tri dimensional; permite la realización de una broncoscopía virtual.2,3,9 La broncografía dinámica es una herramienta útil de diagnostico en las anomalías traqueo bronquiales.11 El tratamiento es conservador en pacientes asintomáticos; en aquellos pacientes que presentan síntomas la escisión quirúrgica de el segmento involucrado es necesaria.1,9 El desarrollo de neoplasias es muy raro a partir del bronquio aberrante solamente se han publicado cinco casos a nivel mundial; Uchinov en Bulgaria reporto el primer caso de carcinoma pulmonar que se desarrollo en el bronquio traqueal anómalo en 1974.12 En este caso la paciente presentaba infecciones pulmonares recurrentes en un corto período de tiempo, la única alteración asociada fue pectum excavatum, su principal manifestación clínica fue de broncoespasmo de difícil control, hasta su resolución quirúrgica de su patología. Actualmente la paciente se encuentra libre de síntomas respiratorios y con un adecuado desarrollo psicomotriz. Se debe de sospechar anomalía de la vía aérea en pacientes con atelectasia lóbulo superior derecho sobre todo en portadores de T21, estenósis traqueal o malformaciones intestinales.6-11

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Vol. 14, No. 2, Abril-Junio 2007

Caso Clínico Manejo de estenósis traqueal intratorácica Abordaje esternal José Refugio Mora-Fol1, Didier Lopez-Perez2, Jesús Enrique Santiago-Romo3, Jaime A. Zaldivar-Cervera4 Jefe del Servicio de Cirugía Pediátrica Residente de 5to año de Cirugía Pediátrica 3 Médico Adscrito al Servicio de Cirugía Pediátrica 4 Director General de la UMAE General del CMN La Raza. 1

Centro Hospitalario Unidad Médica de Alta Especialidad General “Dr. Gaudencio Gonzalez Garza” del Centro Médico Nacional La Raza. Instituto Mexicano del Seguro Social.Av. Jacarandas y Vallejo s/No. Col. La Raza. C.P. 02990. Del. Azcapotzalco, México D.F. Solicitud de sobretiros: Dr. Jose Refugio Mora Fol. Unidad Médica de Alta Especialidad General CMN La Raza. IMSS. Av. Jacarandas y Vallejo s/No. Col. La Raza. C.P. 02990.Del. Azcapotzalco, México D.F.

Resumen

Introducción: La estenósis traqueal adquirida en el niño es subglótica, la congénita se asocia a anillos vasculares, sling de la pulmonar o hipoplasia traqueal. El abordaje es de acuerdo a localización de la estenósis. Presentación de los casos clínicos: Caso 1. Masculino de cinco años, Intubación 45 días estenósis traqueal, esternotomía con hallazgos: estenósis concéntrica distal del 70%, cuatro anillos traqueales. Traqueo plastia con anastomósis Termino-Terminal. Caso 2. Masculino cuatro meses, Estenósis Traqueal inferior. Tres anillos traqueales, abordaje esternal traqueo plastia con anastomósis termino-terminal. Caso 3. masculino ocho meses, estenósis distal del 80% secundario a Sling de la Pulmonar, esternotomía, hallazgos de hipoplasia traqueal inferior y estenósis bronquial derecha. Traqueó plastia longitudinal con aplicación de parche de pericardio, corrección del Sling. 92

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Manejo de estenosis traqueal intratoracica. Abordaje esternal

Discusión: La estenósis de la vía aérea inferior sigue siendo un reto, el abordaje esternal es indispensable asi como el apoyo de circulación extracorpórea en algunos casos para resolver la estenósis. Las anomalías vasculares, incrementan la morbimortalidad. Palabras clave: Esternotomía; Estenósis traqueal; Traqueoplastía.

Intrathoracic tracheal stenosis Sternal approach Abstract Introduction: Acquired tracheal stenosis in children is usually subglotic. Congenital stenosis is associated with vascular rings, pulmonary sling or tracheal hipoplasy. The surgical approach depends of the location of the stenosis. Presentation of clinical cases: Case 1. Male 5 years old. 70% stenosis, 4 tracheal rings secondary to intubation for 45 days. Tracheoplasty with end to end anastomosis. Case 2. Male 4 months old. Distal tracheal stenosis, three tracheal rings. Sternal approach, end to end anastomosis. Case 3. Male 8 months old. 80% stenosis secondary to pulmonary sling. Sternotomy surgical findings were hipoplasic distal trachea and right bronchial stenosis. Longitudinal tracheoplasty, pericardic patch placement. Sling correction. Discussion: Tracheal stenosis surgery is challenging. Sternal approach is necessary. Associated vascular anomalies increase morbidity and mortality. Index words: Esternotomy; Traqueal estenosis; Traqueoplasty.

Introducción La estenósis de la traquea en el niño generalmente es subglótica, debido a intubación prolongada. La congénita del 5-10%, con frecuencia se presenta asociada a anillos vasculares, sling de la pulmonar o a hipoplasia de la traquea. 5 Habitualmente se localiza en el tercio distal.5 Las lesiones de la vía aéreas en los niños es una de las áreas olvidada por los cirujanos pediatras, históricamente es frecuente observar niños traqueostomizados con ingresos frecuentes y de larga evolución en salas de terapias intensivas o salas generales.6 Los problemas de fonación u audición aunados a traqueotomías permanentes y falta de técnicas quirúrgicas eficaces para la resolución de los problemas. La disminución de la mortalidad aunado a la mejoría de las técnicas de soporte ventilatorio ha incrementado la morbilidad al intentar resolver problemas complejos como la traqueo malacia o la estenósis traqueal congénitas o adquirida de las porciones inferiores.8 Vol. 14, No. 2, Abril-Junio 2007

El diagnostico y tratamiento de estas entidades se benefician con el desarrollo tecnológico de broncoscopios de fibra óptica y de pequeños calibres.2 Existen diferentes abordajes de acuerdo a la localización de la estenósis: A nivel subglótico de tipo cervical, a nivel intratorácico por toracotomía o esternotomía, este ultimo preferido en estos casos, apoyados ocasionalmente con circulación extracorpórea.1 La estenósis sublglótica constituye el grueso de las lesiones de la vía aérea tanto en le periodo neonatal como en la infancia, el diagnostico de estas en fundamentalmente endoscópico. Lo mas aceptado en el tratamiento de estos pacientes es la laringo traqueoplastía en un tiempo con un abordaje cervical.3 La traqueo malacia constituye la mas importantes de las malacias de la vía aérea, resolución autolimitada en el tiempo de los 18 a 24 meses, no existe consenso en su etiopatogenia, se ve relacionada a atresias esofágicas con fístulas traqueales.2 93

Mora FJR, Lopez PD, Santiago RJE, Zaldivar CJA

Las distintas formas de presentación de la estenósis traqueal congénita tienen una elevada mortalidad en la infancia, afortunadamente su presentación es poco frecuente, hasta hace pocos años la esperanza de vida era muy baja, el conocimiento de nuevas técnicas quirúrgicas basadas en el conocimiento de la anatomía traqueo-bronquial ha disminuido considerablemente la mortalidad global.1 Su incidencia es muy difícil de determinar calculándose aproximadamente del 0.3 al 1% de todas las entidades laringo traqueales.10 Las lesiones traqueales varían en su localización y longitud, estando comprendidas entre el cartílago cricoides y la Carina. Se distinguen tres formas anatómicas diferenciadas. 5 Forma segmentaria o focal: Se caracteriza por una disminución brusca del diámetro traqueal con una extensión que no sobrepasa del 40 al 50% de la longitud traqueal. Localizada básicamente en el tercio medio de la traquea y generalmente causada por engrosamiento de la mucosa respiratoria en la que se encuentra abundante tejido fibroso o bien un anillo traqueal pequeño asociado a porción membranosa estrecha. Forma de embudo: De localización típicamente supracarinal, suele afectar el 50% de la longitud de la traquea, siendo el extremo mas estrecho el distal (Carinal) pudiéndose asociar o no a afección de bronquios principales. Forma difusa: Se caracteriza por estrechamiento muy marcado de la totalidad de la traquea, estando ambos árboles bronquiales frecuentemente afectados. Las dos últimas se caracterizan por anillo traqueales completos es decir circulares y con agenesia de la parte membranosa traqueal. La forma de presentación depende del tipo anatómico, del grado de reducción de la luz traqueal y, de los procesos infecciosos sobreañadidos.3 El periodo de inicio de la sintomatología esta comprendido desde el periodo neonatal hasta los cinco años. Varían desde el recién nacido con insuficiencia respiratoria que no se puede intubar y alta mortalidad hasta el recién nacido con afección leve hasta tener infección sobreañadida que agudiza los síntomas. Los síntomas principales son el estridor inspiratorio o sibilancias seguidos de difi94

cultad respiratoria hasta formas atípicas de bronquiolitis o cruz. 8 La intubación endotraqueal desencadena eventos agudos por inflamación y granulación. El pilar de diagnostico es la fibrobroncoscopía, pudiéndose establecer diagnostico por TAC Y RM. 11 Debiéndose descartar anomalías vasculares así como fístulas traqueo esofágicas y enfermedad por reflujo.2 Se han utilizados distintas formas terapéuticas desde el manejo conservador con esteroides, humidificación del aire inspirado, dilataciones forzadas, antimicrobianos profilácticos, fisioterapia respiratoria intensa hasta las distintas técnicas quirúrgicas que van desde la resección de la estenósis a varias técnicas de traqueo plastia con cartílago costal, periostio o pericardio.5,9,12 En el tratamiento conservador la pauta lo marca el estricto cumplimento del mismo, evitando al máximo la intubación endotraqueal con cada internamiento. El soporte hemodinámico y respiratorio es convencional y de importante apego en el paciente postoperado. La resección de la zona estenótica y anastomósis termino-terminal de mucha utilidad en los ninos, esta limitado en la edad pediátrica debido a la longitud de la lesión, si la lesión supera el 50% de la longitud de la traquea esta contraindicada.9,11-13 Algunos autores recomiendas no utilizarla en el caso de afección de 5 anillos traqueales. El índice de complicaciones va de acuerdo a la complejidad del caso. La resección y anastomósis y la traqueoplastía anterior registran una mortalidad peri operatoria en las mejores series del 15%, y un índice de complicaciones del 42%, un ingreso hospitalario muy prolongado y estancia en sala de terapia.4,8

Presentación de casos clínicos Caso 1. Masculino cinco años de edad. Antecedentes de Traumatismo Craneo-encefalico secundario a atropellamiento por vehículo automotriz, intubación prolongada por 45 días con estenósis del tercio inferior de la traquea sin resolverse por traqueostomía. Se efectúa esternotomía (Figura 1) con hallazgos de estenósis concéntrica del 70% en el tercio distal de la traquea, involucro de cuatro Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Manejo de estenosis traqueal intratoracica. Abordaje esternal

Figura 1

anillos traqueales, efectuándose traqueo plastia con anastomósis Termino-Terminal con sutura prolene 5 ceros, tiempo de cirugía 1 hora 45 minutos. Se maneja en el Servicio de Terapia Intensiva con sedación y relajación, evolución favorable, extubación a las 72 hrs. Posteriormente solo sedación y esteroides sistémico. Alta del Servicio de Terapia Intensiva, manejo en piso y egreso domiciliario. Evolución a los seis meses con estenósis del sitio de la anastomósis, manejado con dilataciones traqueales ( Figura 2 ) sin respuesta favorable, y con necesidad de colocación de stent traqueal, con resolución de la estenósis del 90%. Al año del posquirúrgico presenta acumulo de secreciones, endobronquítis del sitio del stent y fallecimiento por complicación de colocación de catéter yugular interno con hemoneumotorax. Caso 2. Masculino cuatro meses de edad con estridor desde el nacimiento, con sospecha por endoscopía de bronquio accesorio y diagnostico de estenósis traqueal del tercio inferior con afección bronquial derecha por broncoscopía y TAC (Figura 3). Se efectúa abordaje esternal, con asistencia circulatoria, hallazgos de hipoplásia traqueal del tercio inferior a nivel supracarinal, se efectúa traqueo plastia con anastomósis termino-terminal, con sutura prolene 5 ceros, tiempo quirúrgico 2 hrs. 50 minutos, sin complicaciones. En el transoperatorio, estancia en terapia pediátrica por ocho días, fase III de ventilación por ocho días. Evoluciona con atelectasia derecha efectuándose Broncoscopía a las 72 horas, sin evidencia Vol. 14, No. 2, Abril-Junio 2007

Figura 3

Figura 2

de obstrucción, línea de sutura sin problemas, aspiración de secreciones, extubación al quinto día sin problemas. Manejo en sala general sin complicaciones, egreso domiciliario, con buena evolución, buen incremento ponderal, con estridor ocasional sin dificultad respiratoria. Broncoscopía de control al primero y tercer mes sin estenósis, aritenoides redundantes y plegados. Caso 3. Masculino ocho meses de edad, con diagnostico de estridor en estudio. Diagnostico por broncoscopía y Tomografía Axial Computarizada de estenósis del 80% tercio distal de la traquea, complementación diagnóstica con cateterismo Sling de la Pulmonar. Se efectúa esternotomía con asistencia circulatoria, hallazgos de hipoplasia del tercio medio inferior de la traquea y estenósis bronquial derecha. Se efectúa Traqueo plastia longitudinal con aplicación de parche de pericardio autólogo, sutura con prolene 5 ceros, corrección del Sling pulmonar con reanastomósis de la misma de derecha a izquierda. Tiempo de cirugía de 4 horas. Pasa en fase III a terapia pediátrica, descompensación hemodinámica, fallece a las 24hrs del posquirúrgico por shock cardiogénico.

Discusión La estenósis de la vía aérea inferior sigue siendo un reto para el cirujano pediatra, el abordaje esternal es indispensable para resolver la estenósis por esta vía con traqueoplastía, resección y anastomósis termino-Terminal o aplicación de injerto o parche de pericardio. 95

Mora FJR, Lopez PD, Santiago RJE, Zaldivar CJA

Las anomalías asociadas vasculares, incrementan la morbi-mortalidad del paciente al hacer uso de circulación extracorpórea, aunque los casos que reportamos por este abordaje son pocos. El 11.5% de la morbi-mortalidad de los pacientes con estenósis traqueal corresponde a estos últimos. Técnicamente es factible y reproducible teniendo la oportunidad de efectuar cualquier técnica de la traqueó plastia de acuerdo al grado de la afección traqueal y/o tipo de la estenósis.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

INFORMACIÓN PARA AUTORES La Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica es la Revista Oficial del Colegio y Sociedad Mexicana de Cirugía Pediátrica, y por ello, el órgano de expresión de todas sus actividades 1. La Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica acepta para su publicación trabajos referentes a la cirugía pediátrica y ciencias afines. La revista publica Artículos originales, Casos clínicos, Temas de revisión y Cartas al editor, tanto en español como en inglés. Los trabajos deben elaborarse siguiendo las recomendaciones del Comité Internacional de Editores de Revistas Médicas (N Engl J Med 1999; 336: 309-15). 2. Los trabajos que se envíen deberán ser inéditos. La Sociedad Mexicana de Cirugía Pediátrica se reserva todos los derechos de programación, impresión o reproducción (copyright) total o parcial del material que reciba, dando en todo caso el crédito correspondiente a los autores. Se reserva también el derecho de realizar cambios o introducir modificaciones en el estudio en aras de su mejor comprensión, sin que ello derive en un cambio de su contenido. 3. Los trabajos remitidos deberán ser redactados a doble espacio, en un solo lado de una hoja blanca tamaño carta, dejando márgenes de 2.5 cm. Las páginas deberán ser numeradas consecutivamente, iniciando con la página inicial. El número debe anotarse en la parte inferior derecha de cada página, y en la parte superior derecha deberá anotarse el apellido del autor principal. Los trabajos deberán remitirse por triplicado (un original y dos copias), incluyendo cuadros y figuras. Los autores deben conservar copia de todo el material enviado. Deberán enviar el manuscrito capturado electrónicamente en un disco flexible de 3.5”. 4. Página inicial. Incluirá lo siguiente: Título del trabajo. Nombre o nombres de los autores en el orden en que deberán figurar en la publicación. Deberá utilizarse guión entre los apellidos paterno y materno, si se indican ambos. Lugar de trabajo de los autores. Vol. 14, No. 2, Abril-Junio 2007

Nombre y dirección del autor a quien pueden enviarse las solicitudes de sobretiros, antecedidos por la frase: Solicitud de sobretiros. Cualquier apoyo o subsidio que requiera agradecimiento. 5. Resumen en español y palabras clave. En la segunda página se incluirá un resumen de 150 palabras como máximo en artículos no estructurados. En artículos estructurados de más de diez páginas (editadas), será de 250 palabras. Los resúmenes de trabajos originales deberán tener las siguientes secciones indicadas por subtítulos: Introducción, Material y métodos, Resultados y Discusión. Los resúmenes de la descripción de casos clínicos deberán tener las siguientes secciones indicadas por subtítulos: Introducción, Caso(s) clínico(s) y Discusión. Los resúmenes de trabajos de revisión podrán tener subtítulos de acuerdo a la presentación y desarrollo del artículo.Al final del resumen se anotarán de tres a diez palabras o frases que serán utilizadas para elaborar el índice alfabético de temas de la Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica, el cual aparece en el último número del año. Para la selección de las palabras o frases clave recomendamos consultar la publicación del Index Medicus titulada Medical Subject Headings, la cual aparece cada año, conjuntamente con el número de enero (January) del Index Medicus. 6. Resumen en ingles. Deberá enviarse la traducción correcta al inglés del resumen en español incluido en la segunda página, incluyendo el título del trabajo y las palabras o frases clave. 7. Agradecimientos. Deberá enviarse el permiso escrito de las personas que serán citadas por su nombre en esta sección. 8. Texto. El texto de los trabajos de investigación clínica o experimental deberá ser dividido en las siguientes secciones: 1.-Introducción; 2.-Material y métodos; 3.-Resultados, y 4.-Discusión. Si se trata de uno o más casos clínicos, la 97

INFORMACIÓN PARA AUTORES secuencia será la siguiente: 1.-Introducción: 2.-Descripción del(los) caso(s) clínico(s), y 3.-Discusión. a.- Introducción: Deberá ser breve, tratando de despertar el interés para leer el resto del artículo, incluir una definición del tema, citar los antecedentes que lo fundamentan y el propósito del trabajo. No deberá incluir información expresada en otras secciones del artículo. Las referencias bibliográficas deberán ser las estrictamente necesarias. b.- Material y métodos: Se deben incluir todos los elementos que permitieron la realización del trabajo, con detalles suficientes para que otros autores puedan repetir el estudio. c.- Resultados: Su descripción debe ser clara, precisa y completa, incluyendo solamente aquellos datos que sean pertinentes al motivo del estudio, presentados en una secuencia lógica, no repitiendo los datos de los cuadros o figuras y remarcando o resumiendo las observaciones importantes. d.- Discusión: Su redacción deberá mantener una secuencia paralela a la descripción de los resultados, destacando los aspectos nuevos e importantes del estudio sin repetir información ya presentada en secciones previas. Se deberá establecer un nexo de las conclusiones con los objetivos, proponiendo nuevas hipótesis cuando esté justificado. 9. Referencias: Las referencias bibliográficas se escribirán a doble espacio en una o más hojas, ordenándolas numéricamente de acuerdo con la secuencia de aparición en el texto. Dentro del texto se identificarán colocando la numeración en superíndice y sin paréntesis. Deberán seguir los siguientes lineamientos: Artículos. a. Deberá indicarse el nombre de todos los autores si son seis o menos; si son más de seis deberá señalarse el nombre de los primeros tres autores y agregar la abreviatura «y col.» para trabajos en español, o «et al.» si son en otro idioma. Al concluir los nombres se usa punto. b. A continuación se escribirá el título completo del artículo, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguido de un punto. c. Continuará la abreviatura de la revista utilizada en el Index Medicus, sin colocar puntuación 98

después de las siglas de la abreviatura se escribirá el año de la publicación seguido de punto y coma. d. Deberá indicarse el volumen en números arábigos, seguido de dos puntos. Los números romanos deberán convertirse a números arábigos. e. Por último, se incluirán los números de las páginas inicial y final del artículo, separados por un guión y seguidos de punto final. Mink RB, Pollack MM. Cuidados intensivos pediátricos: reanimación y suspensión de la terapia. Pediatrics (español) 1992; 33: 287-90. Papile L-A, Tyrson JE, Stoll BJ, et al. A multicenter trial of two dexamethasone regimens in ventilator-dependent premature infants. N Engl J Med 1998; 338: 1112-18. Libros y monografías. a. Apellido(s) e inicial(es) del nombre del o de los autores seguido(s) de un punto. b. Título del libro, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguido de un punto. c. Número de la edición, si no es la primera, seguida de un punto. d. Ciudad en donde fue publicada la obra, seguida de dos puntos; cuando se indica más de un lugar como sede de la editorial, se utiliza el que aparece primero. El nombre de la ciudad puede traducirse al español si se encuentra en otro idioma. e. Nombre de la editorial seguido de coma. f. Año de la publicación, no reimpresión (de la última edición citada, si hay más de una edición), seguido de punto y coma. g. Número del volumen antecedido de la abreviatura «vol» y seguido de dos puntos. h. Número de la página citada, seguida de punto final. Velásquez JL. Redacción del escrito médico. 2ª edición. México: Ediciones Médicas del Hospital Infantil de México, 1998; p.74. Capítulos de libros. a. Apellido(s) e inicial(es) del nombre del o de los autores del capítulo, seguido(s) de un punto. b. Título del capítulo, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguida de un punto.

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INFORMACIÓN PARA AUTORES c. Indicar la palabra «En» seguida de dos puntos. d. Apellido(s) e inicial(es) del nombre del o de los editores del libro seguidos de una coma. e. La palabra «editor» o «editores», según si se trata de un editor o más de uno, seguida de un punto. f. Título del libro, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguida de punto. g. Número de la edición si no es la primera, seguida de un punto. h. Ciudad en donde fue publicada la obra, seguida de dos puntos; cuando se indica más de un lugar como sede de la editorial, se utiliza el que aparece primero. El nombre de la ciudad puede traducirse al español si se encuentra en otro idioma. i. Nombre de la editorial seguido de coma. No debe abreviarse el nombre de la editorial. j. Año de la publicación, no reimpresión (de la última edición citada, si hay más de una edición), seguido de dos puntos. k. Número del volumen, antecedido de la abreviatura «vol» y seguido de dos puntos. l. Primera y última páginas del capítulo citado, separadas por un guión. Unanue ER, Dixon FJ. Experimental glomerulonephritis; immunological events and pathogenetic mechanism. En: Dixon FJ, Humpery JH, editors. Advances in immunology. New York: Academic Press; 1969: p.1-18 10. Cuadros. Escribir cada uno en hojas por separado, ordenándolos con números arábigos de acuerdo con su secuencia de aparición en el texto. Los títulos deben ser breves y concisos. No deben remitirse cuadros fotografiados. 11. Figuras. Serán numeradas de acuerdo a su orden de aparición con números arábigos. Las fotografías, dibujos o gráficas no escaneadas deberán presentarse por triplicado. En el dorso de la figura constará la numeración, así como una flecha indicando la parte superior de la misma.

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12. Leyendas o pies de figuras. Deberán anotarse en una hoja por separado, numerándolas con el número arábigo que corresponde a la figura. 13. El material gráfico puede enviarse en color o blanco y negro, en diapositiva, en papel brillante o capturado electrónicamente a un mínimo de 200 pixeles por pulgada y un tamaño de diez centímetros. Si se incluye material previamente publicado, deberá acompañarse de la autorización escrita del titular de los derechos de autor. 14. Los manuscritos deberán ser acompañados de una carta del autor responsable de la correspondencia referente al trabajo. En la carta deberá proporcionarse la información siguiente: a) datos sobre publicación previa de todo o parte del artículo, si se llevó a cabo. b) financiamiento recibido para la realización del estudio o cualquier otra relación económica o laboral de los autores del estudio con empresas o instituciones que puedan verse favorecidas con los resultados del estudio. c) afirmación de que todos los autores han sido incluidos por haber cumplido plenamente los requisitos de autoría. d) dirección, teléfono e información adicional que se juzgue necesaria, tal como: tipo de artículo enviado (trabajo original, descripción de casos clínicos, revisión de temas) o solicitud de un número mayor de sobretiros que el que proporciona gratuitamente la Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica. 15. Deberá remitirse, asimismo, una carta firmada por todos los autores del artículo, en papel membretado, redactada en la forma siguiente: «Los autores abajo firmantes ceden los derechos de programación, impresión y reproducción parcial o total (copyright) del artículo titulado (insertar título del artículo), al Colegio Mexicano de Cirujanos Pediatras, en el caso de que el trabajo sea publicado en la Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica. «Los autores manifiestan que el artículo es original, que no se encuentra en evaluación para su publicación en otra revista y que no ha sido previamente publicado. «El escrito final ha sido leído por todos los autores, quienes aprueban su contenido».