Vol xix no1 enero marzo 2015 by PEDIATRIA

VO LU M E N X I X N º 1 E N E R O - M A R Z O

REVISTA MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA

O R GA N O O F I C I A L D E C O L E G I O Y S O C I E DA D M E X I C A N O S D E C I R U G Í A P E D I ÁT R I C A C O N S E J O M E X I C A N O D E C I R U G Í A P E D I ÁT R I C A

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E D I TO R I A L

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CONSEJO EDITORIAL Pablo Lezama del Valle Edgar Morales Juvera Luis de la Torre Mondragón Andrés Damián Nava Carrillo Ricardo OrdorÍca Flores Víctor Andrade Sepúlveda Jaime A. Olvera Durán Héctor M. Azuara Fernández Eduardo Bracho Blanchet

© COLEGIO MEXICANO y SOCIEDAD MEXICANO DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA. REVISTA MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA, es una publicación oficial de la Sociedad y Colegio Mexicano de Cirugía Pediátrica. Publicación trimestral editada por el cuerpo directivo del Colegio Mexicano de Cirugía Pediátrica. Oficinas Administrativas en san Francisco 657-A, Oficina 11-A, Colonia del Valle, C.P. 03100, México D.F. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica, esta incluida en los índices MEDLINE del sistema ARTEMISA. Versión electrónica a partir de septiembre de 2010. ISNN 1665-5489 Rev Mex Cir Ped. 2014 ;00(0) :1-00 Los conceptos publicados son responsabilidad exclusiva de los autores Dirección Electrónica: antonioramirez@socmexcirped.org Teléfono: 5669 4685 Revista Mexicana de Cirugía pediátrica Todos los Derechos Reservados

Tabla de Contenido ¿QUÉ ES LO MEJOR PARA EL NIÑO QUE NECESITA UN CIRUJANO PEDIATRA FRENTE A LOS CAMBIOS VERTIGINOSOS DE ESTE MUNDO?

EXPERIENCIA QUIRÚRGICA EN EL MANEJO DE PACIENTES CON QUISTE DE COLÉDOCO, ANÁLISIS DE 10 AÑOS

PROCEDIMIENTO DELORME PARA EL TRATAMIENTO DEL PROLAPSO RECTAL EN NIÑOS

COMPLICACIONES INMEDIATAS DE COLOCACIÓN DE CATÉTERES

EFICACIA DE LA CIRUGÍA ANTIRREFLUJO EN PACIENTES PEDIÁTRICOS CON COMORBILIDADES ASOCIADAS A REFLUJO GASTROESOFÁGICO

TERATOMA DE OVARIO PRODUCTOR DE ANTICUERPOS N METIL D-ASPARTATO CAUSANTE DE ENCEFALITIS

E D I TO R I A L

¿QUÉ ES LO MEJOR PARA EL NIÑO QUE NECESITA UN CIRUJANO PEDIATRA FRENTE A LOS CAMBIOS VERTIGINOSOS DE ESTE MUNDO? En 1993 visité unos colegas en el extranjero, tenían un sistema de mensajería instantánea en sus computadoras que les permitía enviar y recibir mensajes. Pregunté, ¿que es eso?, y mi amigo dijo, “correo electrónico”, y con certera voz dije….. Ah claro!. Cuando me despedí me pidió mi “correo electrónico”; por supuesto que hasta con código postal quería dárselo. De regreso en México investigué como podía tener un correo electrónico, seis meses después obtuve mi primer dirección luisdelatorre@internet.com.mx. De inmediato quise escribirle, pero tuve que esperar 6 meses más pues ahora necesitaba internet y mi computadora último modelo no tenia algo llamado “modem”. Hoy, 22 años después, con un teléfono resolvemos estos obstáculos del pasado e inclusive podemos ver y aprender operaciones en vivo, leer el últiDr. Luis de la Torre Mondragon mo artículo de la especialidad, o proyectar nuestra presentación en un congreso. Después de esta reflexión, para esta editorial quiero iniciar atestiguando que la Cirugía Pediátrica es una especialidad quirúrgica joven que ha vivido estos cambios vertiginosos. En sus primeros años los niños eran operados con procedimientos “parecidos” a los realizados en adultos para resolver los problemas comunes. Poco a poco se iniciaron procedimientos propios de la especialidad, la mayoría enfocados a recién nacidos con alguna malformación. Actualmente, nuestra especialidad tiene personalidad propia y operaciones únicas. Diario incorpora nuevos conocimientos, operaciones y tecnologías. Hoy diagnosticar, tratar y rehabilitar un problema quirúrgico como se hacía hace 22 años ya cambió; basta recordar como se estudiaba y trataba la criptorquidia, la apendicitis o la enfermedad de Hirschsprung. La historia natural de la cirugía pediátrica nos esta permitiendo ofrecer nuevas alternativa de tratamiento con mejores resultados anatómicos y funcionales.   Esta “evolución inevitable” de nuestra especialidad hace imposible que un solo cirujano pediatra pueda dominar, ser experto, referente académico, o profesor de toda la cirugía pediátrica. Por esta razón, es que algunos cirujanos pediatras han decidido practicar y desarrollar un área específica de la especialidad como la urología, oncología, colorrectal, tórax, trasplante de órganos, entre otros. Esta sub-especialización ofrece mejor resultado postoperatorio y optimización de los recursos económicos, esto último, es una urgente y genuina necesidad de nuestro país. Muchas razones se pueden oponer a construir este cambio de la sub-especialización. Si esto sucede, 7

algunos niños seguirán teniendo una atención quirúrgica con resultados sub-óptimos y complicaciones que después no se podrán reparar o será mucho más difícil y costosa.   Otra consecuencia de nuestra especialidad, es el continuo aumento de pacientes con problemas crónicos que después de una “operación exitosa” para corregir una atresia de vías biliares, cloaca, extrofia de vejiga, enfermedad de Hirschsprung, malformación anorrectal entre muchas más. Esta nueva generación de pacientes necesita mucho mas que hacerles un orificio en el peiné o crearles una fístula biliodigestiva. Necesitan un grupo medico multidisciplinario dedicado y comprometido con su seguimiento y rehabilitación. Nuestros programas académicos son deficientes en la enseñanza de estos aspectos. Enseñamos a los residentes a realizar un procedimiento de Kasai, Duhamel, Peña o Georgerson, pero no les enseñamos como hacer la rehabilitación a largo plazo de estos pacientes que tienen un alto índice de problemas que deben tratarse. Los niños hoy demandan ser operados por cirujanos pediatras certificados pero que además, les ofrezcan la mejor operación para su problema, el seguimiento y rehabilitación adecuada sin crear falsas expectativas a los padres sobre los resultados funcionales. Algunos niños necesitan cirujanos pediatras sub-especializados, de no permitirlo, por problemas políticos o intereses mezquinos, estos pacientes tienen todo el derecho de condenar o reclamar que no hicimos nada para mejorar su atención. Hoy más que nunca los residentes de cirugía pediátrica no deben ser un recurso humano en las instituciones para sacar la carga de trabajo asistencial. Debemos formar cirujanos que resuelvan de la mejor manera los problemas más frecuentes, y que cuando se necesite coordinen la referencia de casos específicos a hospitales con cirujanos sub-especialistas. Para esto, es indispensable que aprendan todas las áreas de la cirugía pediátrica con los mejores profesores en cada una. Necesitamos un programa nacional de residencia en cirugía pediátrica que comparta profesores en las diferentes sub-especialidades. No se nos olvide que en su primer día de trabajo como “cirujano pediatra certificado” tendrán que realizar una Kasai, un descenso laparoscópico o quitar un tumor ya sea por necesidad institucional o económica. México tiene grandes instituciones de salud, profesores con experiencia, muchos niños que necesitan una buena operación y seguimiento. La educación de los residentes de cirugía pediátrica debe reflejar esta situación independientemente de su alma mater.   Luis De la Torre Children’s Hospital of Pittsburgh of University of Pittsburgh Medical Center División of Pediatric General and Thoracic Surgery Director, Colorectal Center Director, Pediatric Colorrectal Surgery University of Pittsburgh, School of Medicine Associate Professor of Surgery luis.delatorre@chp.edu

INVESTIGACIÓN

C A P Í T U LO 1

EXPERIENCIA QUIRÚRGICA EN EL MANEJO DE PACIENTES CON QUISTE DE COLÉDOCO, ANÁLISIS DE 10 AÑOS Medel-Morales IB 1 , Pérez-Hernández BM (1), Ortíz-Galván RC(1) , Fernando-Oliver Edgar(1). Servicio de cirugía Pediatrica y Trasplantes, UMAE Hospital de Pediatría Dr. Silvestre Frenk Freund, Centro Médico Nacional Siglo XXI. México, Distrito Federal.

Correspondencia: Dra. Mayra Belinda Pérez Hernández, Correo electrónico: belinda.ph@hotmail.com

RESUMEN Introducción: El quiste de colédoco representa una patología poco frecuente de la vía biliar. El objetivo del trabajo es describir la experiencia adquirida en un hospital de tercer nivel. Material y métodos: Estudio observacional, transversal, retrospectivo y descriptivo, de un período de 10 años. Se estudiaron diversas variables demográficas y quirúrgicas con un análisis estadístico tipo descriptivo. Resultados: Se estudiaron 42 pacientes, con edades comprendidas entre el mes y los 14 años. Los datos clínicos más frecuentes fueron dolor abdominal e ictericia. El estudio de gabinete mayormente empleado fue ultrasonido. Se realizó hepatoyeyunoanastomosis en 95.2% de los pacientes y hepatoduodenoanastomosis en 4.7%, sin complicaciones transoperatorias. El quiste más frecuente fue el tipo I. Las complicaciones posquirúrgicas presentadas fueron: colangitis, íleo prolongado, absceso subhepático, oclusión intestinal y estenosis de la anastomosis. Discusión: Los avances tecnológicos han permitido realizar un diagnóstico más temprano e inicio de un tratamiento precoz. La hepatoyeyunoanastomosis continúa como el manejo más recomendado con pocas complicaciones. Se recomienda la toma de biopsia por el hallazgo de fibrosis en 69.2 % de los pacientes. Palabras clave: ictericia, quiste de colédoco, hepatoyeyunoanastomosis, colangitis.

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Nº1 Esperiencia en Quiste de Coledoco, Medel MIB 10

I MAGEN

INTERACTIVA

1.1

Presentacion XLVII Congreso Nacional , Puerto Vallarta 2014

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ABSTRACT Introduction: Coledochal cyst represents a rare disease of the biliary ducts. The aim of this study is to describe the surgical experience in a tertiary care medical center. Material and methods: Ten year retrospective, observational, transversal and descriptive study was performed. Demographic and surgical variables were studied. Descriptive statistics analysis was used. Results: 42 patients were studied, their ages range from one month to 14 years old. The most common clinical findings were abdominal pain and jaundice. Ultrasound was the most common study performed. Hepatoyeyunoanastomosis was performed in 95.2 % of the patients, and 4.7% of the patients were under hepatoduodenoanastomosis, both without intraoperative complications. The type of cyst most frequently reported was type I. Postoperative complications were cholangitis, prolonged ileus, subhepatic abscess, intestinal occlusion and stenosis of the anastomosis. Discussion: Technological advances have allowed an earlier diagnosis of this disease. It allows for the establishment of early treatment. The surgery recommended continues to be hepatoyeyunoanastomosis with few complications. We recommend to also perform liver biopsy because of the frequent finding of hepatic fibrosis. Keywords: jaundice, choledochal cyst, hptoyeyunoanastomosis, cholangitis

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INTRODUCCIÓN El término quiste de colédoco ha sido aplicado a un grupo heterogéneo de entidades quísticas poco comunes de las vías biliares (1). Se describió por primera vez en 1723 por Abraham Vater.(2) Se estima una frecuencia de la patología de 1 en 150,000 niños.1 En el 80% de los casos afecta a niños menores de 10 años(3). Suele ser más frecuente en el sexo femenino en una relación que va desde 2 hasta 10 mujeres por cada hombre(4). Etiología Diversas teorías etiológicas han sido propuestas por varios autores (5), una de las más aceptadas es la propuesta en 1969 por D. Babbitt, reportando una relación anómala entre el colédoco y el conducto pancreático; el trayecto común de ambos presenta una longitud máxima de 15 mm con un grosor de 3 a 5 mm, considerándose un canal más largo o más grueso, como anómalo, lo que altera el funcionamiento esfinteriano, aumentando la presión del conducto pancreático y propiciando con esto el reflujo pancreático en el colédoco, lesionándolo y creando una estenosis distal, con lo que se produciría la dilatación del colédoco. La mezcla de enzimas pancreáticas sería la responsable de la erosión de la mucosa y de la dilatación secundaria(6). Clasificación La primera clasificación de los quistes de colédoco fue propuesta por Alonso-Lej y cols. en 1959 (7). La más utilizada actualmente, se publicó en 1978 y fue realizada por Todani y cols (Fig. 1) (2,8). Es importante distinguir entre estas formas quísticas de dilatación congénita de la vía biliar y una forma particular de atresia de vía biliares ya que su patogenia es completamente diferente a la de dilatación congénita de vía biliar(9). Presentación clínica La triada clásica de dolor, ictericia y masa abdominal palpable, sin embargo, los síntomas pueden variar de acuerdo a la edad de presentación, en pacientes preescolares es más frecuente documentarla, mientras que en el periodo neonatal Rev. MEx. Cir Ped. 2015 Volumen XIX,!

F IGURA 1 Clasificación de Todani para quiste de Colédoco

puede ocurrir ictericia, acolia, vómito, distensión abdominal e irritabilidad. Los adolescentes a menudo debutan con pancreatitis o colangitis(10). Algunos autores describen dos entidades distintas de acuerdo a la morfología que presentan los quistes de colédoco, una dilatación de la vía biliar con estenosis del conducto biliar común y la segunda sin estenosis del mismo, encontrando que las manifestaciones clínicas en el primer grupo son tempranas, al igual que es mayor el daño hepático que presentan, el segundo grupo se manifestará principalmente con formación de litos y pancreatitis(11). El cuadro clínico atípico en neonatos y lactantes incluye sangrado, intususcepción duodenal, obstrucción gástrica e hipertensión portal; en pacientes preescolares, escolares y adolescentes pueden debutar con signos y síntomas inespecíficos como fiebre, pérdida de peso y escalofríos como manifestación de pancreatitis y colelitiasis, y a los diagnósticos previos síntomas agregados como prurito, náuseas, vómitos y sangrado digestivo(12). Diagnóstico El diagnóstico se basa en la presencia de pruebas de imagen de una dilatación desproporcionada de áreas del árbol biliar intra o extrahepático, tras excluir la posibilidad de tumor, litiasis o inflamación como causa de esa dilatación(13). El ultrasonido es el estudio que se utiliza de primera intención, con sensibilidad del 97% . Sin embargo, no permite identificar claramente la anatomía, ni clasificar el tipo de quiste; así pues, el ultrasonido se realiza buscando dilatación de conducto pan-

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creático o vía biliar, lesiones quísticas múltiples o única(14). La tomografía computada puede ser útil hasta en un 75% de los casos(15). En el caso de la gammagrafía, ésta tiene una sensibilidad del 100% en quistes de colédoco tipo I pero sólo puede detectar el 66% de los quistes tipo IV. Existen otras alternativas en el diagnóstico como es la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) que permite una visión de la anatomía biliopancreática y brinda 100% de concordancia con la colangiografía intraoperatoria. La colangioresonancia magnética, actualmente se considera el estándar de oro para diagnóstico de quiste de colédoco en adultos, no es invasiva y permite evaluar la vía biliar tanto intra como extrahepática, no produce morbilidad, a diferencia de la CPRE. Sin embargo, su sensibilidad disminuye en casos pediátricos por lo que en pediatría el estándar de oro es el ultrasonido(16,17). Tratamiento El tratamiento del quiste de colédoco es quirúrgico(18), consiste en la resección de la parte dilatada del árbol biliar extrahepático con extracción de cualquier lito de conducto biliar intrahepático por aclaramiento con colangiografía transquirúrgica (esfinteroplastía transduodenal) y anastomosis hepaticoyeyunal con Y de Roux larga (40 a 50cm)(11). De acuerdo a lo reportado por Japón el éxito del tratamiento (evitar malignización) radica en retirar la mucosa del quiste porque es allí donde ocurre la transformación maligna(19). Se recomienda la realización de biopsia hepática para evaluar la presencia de fibrosis(20). Recientemente se ha reportado el uso de la laparoscopía en el manejo del quiste de colédoco, sin embargo aún no existen estudios que evalúen a largo plazo el resultado de estos procedimientos(8). Complicaciones La colangitis es una de las complicaciones principales, es resultante de la obstrucción a nivel de colédoco. Otra de las complicaciones frecuentes es la pancreatitis aguda recurrente, la cual es secundaria a un conducto pancreatobiliar anómalo(22). En la actualidad una de las complicaciones pos-

quirúrgicas más común es la estenosis en anastomosis(22), tratándose de hepatoduodenoanastomosis en comparación con la hepatoyeyunoanastomosis, aún existe controversia; por un lado algunos autores afirman que el reflujo biliar mayor en la hepatoyeyunoanastomosis puede ser el factor que favorece la estenosis en la anastomosis. Mientras que en estudios recientes donde se ha realizado hepatoduodenoanastomosis consideran que el riesgo de estenosis es similar a la hepatoyeyunoanastomosis(23). Una complicación grave de obstrucción biliar prolongada secundaria a quistes de colédoco es el desarrollo de cirrosis biliar secundaria e hipertensión portal(24, 25). De todas las complicaciones, la más temida, por el mal pronóstico que ofrece es la malignización en colangiocarcinoma que se desarrolla en la vía biliar extra o intrahepática(26). Seguimiento Se requiere un seguimiento periódico estrecho, con el objetivo principal de detectar de forma precoz la posible aparición de un colangiocarcinoma. Los quistes de tipo I son los que con más frecuencia sufren degeneración maligna. Se sugiere revisión mensual los primeros 6 meses y posteriormente semestral(27).

MATERIAL Y METODOS El objetivo general de este estudio es describir la experiencia quirúrgica en quiste de colédoco en una unidad de tercer nivel. Se incluyeron todos los pacientes operados en esta unidad en el periodo comprendido entre enero 2003 y diciembre 2013, excluyendo únicamente a pacientes que no completaron su seguimiento. Se estudiaron variables demográficas: sexo, edad y peso al momento de la cirugía. Así como datos relacionados al procedimiento quirúrgico: el tipo de cirugía realizada, el tiempo quirúrgico así como complicaciones posquirúrgicas presentadas y/o asociadas. El análisis estadístico fue de tipo descriptivo de acuerdo con la escala de medición de las varia-

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CUADRO 1 Características generales de los pacientes Variable

N (%) Lactantes Preescolares Escolares

20 (47.6) 11 (26.1) 11 (26.1)

Femenino Masculino

33 (78.5) 9 (21.4)

Síntomas

Dolor abdominal Fiebre

28 (66.6) 7 (16.6)

Datos clínicos

Ictericia Masa abdominal Hepatomegalia

31 (73.8) 7 (16.6) 9 (21.4)

Estudios de gabinete

Ultrasonido Tomografía Gamagrama Resonancia magnética

38 (90.4) 16 (38.0) 4 (9.5) 2 (4.7)

Edad Sexo

Laboratorios prequirúrgicos

Tipo de cirugía

Albúmina (menor a 3.5 mg/dl) Bilirrubinas totales (mayor a 1.0 mg/dl) (mayor a 2.5 mg/dl) GGT (mayor a 51 UI/L) (mayor a 250 UI/L) Hepatoyeyunoanastomosis Duodenoyeyunoanastomosis

21 (52.5)* 21 (65.6)** 17 (53.1)** 16 (94.1)*** 12 (70.5)*** 40 (95.2) 2 (4.7)

GGT gamaglutamiltransferasa INR *Valor de Albúmina de 40 pacientes (N=40) porcentaje en función al número de pacientes con resultado **Valor de Bilirrubinas de 32 pacientes (N=32) porcentaje en función al número de pacientes con resultado *** Valor de Gamaglutamiltransferasa en 17 pacientes (N=17) porcentaje en función al número de pacientes con resultado

CUADRO 2 . Características posoperatorias de los pacientes Mediana (min- max)* Tiempo de ayuno (número de días) Duración de drenajes Sonda nasogástrica Penrose Sonda biliar Complicaciones posoperatorias Colangitis Íleo posquirúrgico prolongado Oclusión intestinal Dehiscencia de anastomosis hepatoentérica Absceso subhepático

5 (4-9) 4 (3-7) 5 (3-8) (14)

Resultado de biopsias hepáticas Fibrosis leve Fibrosis moderada Fibrosis portal severa

42 (100) 41 (97.6) 1 (2.3)

2 (4.6) 2 (4.6) 1 (2.3) 1(2.3) 1(2.3)

Complicaciones relacionadas a catéter en posoperatorio Bacteremia asociada a catéter Endocarditis Estancia hospitalaria (días)

N (%)

2 (66.6)** 1 (33.3)** 10 (4-36)

7 (30.4)*** 8 (34.8)*** 8 (34.8)***

* mediana de días en que se mantuvo ayuno, en que se empleó el drenaje o bien la estancia intrahospitalaria. ** porcentaje en función al número de complicaciones (N=3) ***porcentaje en función al número de biopsias analizadas (N=23)

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bles, calculando medidas de tendencia central y de dispersión. Para las variables con escala cualitativa, los datos se presentarán como porcentajes y valores absolutos. Mientras que para las variables cuantitativas, como medida de tendencia central se utilizó mediana y, valores mínimos y máximo como medida de dispersión.

RESULTADOS Se detectaron 42 pacientes con diagnóstico de quiste de colédoco en el período de tiempo estudiado. En los últimos 5 años el promedio de pacientes intervenidos con esta patología fue de 6.8 por año. Gráfica I. Relación de pacientes con diagnóstico de colédoco y operados en nuestra unidad por año. El rango de edad de los pacientes estudiados fue de un mes de edad a los 14 años, con una edad media de 3.6 años. La relación encontrada de acuerdo al sexo fue de 3.5:1 (mujeres: varones). Solamente 2 (4.8%) de ellos presentaron la triada clínica característica. El rango de tiempo quirúrgico fue de 60 – 240 minutos, con un tiempo quirúrgico medio de 160 minutos, no se reportaron complicaciones transquirúrgicas. En el 94.7% de los pacientes se reportó quiste de colédoco tipo I de la clasificación de Todani. ****** La única paciente a quien no se colocó penrose presentó evolución similar a todos los demás pacientes con un egreso a los 8 días del evento quirúrgico sin complicaciones. La sonda biliar sólo se colocó en una paciente tras exploración quirúrgica por sospecha de dehiscencia de anastomosis, debido a presencia de gasto biliar por sitio de drenaje en el quinto día posquirúrgico, en su segunda intervención quirúrgica se encontró un áscaris lumbricoides en el sitio de anastomosis hepatoentérica.

Respecto a los cuadros de colangitis posquirúrgicas: Uno de los casos de hepatoduodenoanastomosis ameritó reintervención quirúrgica por colangitis recurrente, documentándose en el segundo evento quirúrgico estenosis de la anastomosis hepatoentérica por lo que se realizó hepatoyeyunoanastomosis. El segundo paciente reportado con colangitis corresponde a uno del sexo masculino, de nueve meses que presentó el cuadro a los seis meses de la cirugía. Otra de las complicaciones reportadas fue íleo posquirúrgico prolongado, en dos pacientes cuyo manejo fue conservador. Se encontró un caso con oclusión intestinal que ameritó laparotomía exploradora con adherensiolisis. Se registró un caso de absceso, fue subhepático, recibió manejo conservador. Se realizaron un total de veintitrés biopsias hepáticas, en dieciséis pacientes (69.6%) se reportó como hallazgo fibrosis moderada a severa, sólo trece (56.52%) de los pacientes tenían elevación de la GGT previo a la cirugía. Durante el seguimiento una paciente evoluciono a cirrosis hepática, siendo candidata a trasplante hepático.

DISCUSIÓN El quiste de colédoco representa una patología poco frecuente en pediatría, aunque aún no ha sido determinada la etiología exacta de los quistes de colédoco, los avances tecnológicos han permitido que se realice el diagnóstico de manera más temprana, con la introducción de estudios de gabinete como el ultrasonido, de tal suerte que cada vez es más frecuente realizar el diagnóstico de esta patología de manera prenatal. En este estudio se presentan los resultados de 42 pacientes, los hallazgos correspondientes a los datos demográficos corresponden a lo reportado en la literatura internacional, encontrándose más frecuentemente en mujeres, con una relación de

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3.5:1, siendo el tipo más frecuente el I de la clasificación de Todani. Aunque en la literatura se refiere que la tríada clásica puede presentarse hasta en un 30% de los pacientes, sobre todo en los de edad preescolar, en esta serie se presenta únicamente en dos de nuestros pacientes, representando el 4.7%. También se reporta que los pacientes adolescentes pueden debutar con pancreatitis como cuadro clínico inicial, en nuestro estudio se encontró esta presentación en un paciente de 14 años de edad lo cual corresponde al 2.3%. A pesar de encontrarnos ante una patología poco frecuente se considera que el diagnóstico puede ser establecido con datos clínicos, una exploración física con apoyo de estudios de imagen, en este caso el ultrasonido hepático y de vía biliar, que tiene alta sensibilidad y especificidad, siendo útil en el 90% de nuestros pacientes. Sólo en casos especiales se recomienda el uso de otros estudios como gammagrafía hepático, tomografía computada y colangiografía, ya que se considera que el resultado del estudio no modifica la conducta terapeútica. En cuanto al manejo, éste es quirúrgico en todos los casos, reportamos en todas las cirugías con abordaje abierto, la hepatoyeyunoanastomosis continúa siendo hasta el momento la derivación recomendada, con excelentes resultados. Las complicaciones posquirúrgicas habituales son colangitis y estenosis de la anastomosis, las cuales se presentaron en 2 pacientes cada una respectivamente. Complicaciones como oclusión intestinal y dehiscencia de anastomosis no son mencionadas en estudios revisados del tema, pero se conoce que hasta el 5% de las cirugías abdominales pueden tener como complicación, oclusión intestinal, y en anastomosis intestinales en general la dehiscencia se describe en menos del 5%. Cuando el tratamiento se instaura de manera precoz, el resultado es generalmente favorable, sin embargo se debe recordar que una de las complicaciones más temida es la malignización del tejido, presentandóse como colangiocarcinoma, afortunadamente esta complicación es muy poco fre-

cuente. Debido a que el daño hepático coexistente se encuentra relacionado con mayor tiempo de evolución de la patología, consideramos conveniente continuar con toma de biopsia hepática en todos los pacientes.

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Rev. MEx. Cir Ped. 2015 Volumen XIX,!Nº1 Esperiencia en Quiste de Coledoco, Medel MIB! !

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Nº1!

P ATROCINADOR i

C A P Í T U LO 1

PROCEDIMIENTO DELORME PARA EL TRATAMIENTO DEL PROLAPSO RECTAL EN NIÑOS De la Torre-Mondragon L (1), Ruiz-Montañez A (2), Flores-Barrera A Stuven MA(4).

(2),

Santos-Jasso Alejandra (3) , De Giorgis-

(1)Colorectal

Center for Children. Children´S Hospital of Pittsburgh . (2)Depto. Cirugía del Hospital para el niño Poblano, Puebla, Pue. México.(3)Depto. Cirugía del Instituto Nacional de Pediatría, México D.F. (4) Hospital Dr. Esequiel González Cortés, Santiago de Chile Correspondencia. Dr. Armando Flores Barrera.

Correo electrónico: dr.armandofb@gmail.com

RESUMEN Introducción: El prolapso rectal es la extrusión de una parte o la totalidad de la mucosa rectal a través del esfínter anal externo. Las intervenciones para su resolución incluyen restricciones mecánicas, inyecciones submucosas de soluciones esclerosantes, y múltiples intervenciones quirúrgicas posibles, sin un estándar de oro clínicamente probado. Material y metodos: Cuatro pacientes del sexo masculino, con edades de 11 a 17 años con prolapsos rectales totales fueron tratados mediante el uso de la técnica de Delorme en el Hospital del Niño Poblano, el diagnostico fue clínico. Las longitudes aproximadas del recto prolapsado fueron 12, 10, 12 y 13 cm respectivamente. El síntoma principal era sensación del cuerpo extraño y sangrado rectal, en todos los pacientes, un de ellos además presentó incontinencia fecal y otro mas estreñimiento, todos los pacientes tenían al menos 6 meses de evolución (rango de 6 a 84 meses), ninguno había tenido respuesta al tratamiento médico. El tiempo medio quirúrgico fue de 90 a 240 minutos. Resultados: Ningún paciente necesitó transfusión de sangre. No se observaron complicaciones transoperatorias. La estancia hospitalaria postoperatorio fue de 3-12 días. Ningún paciente falleció. Un solo paciente informó recurrencia del prolapso rectal a un año de seguimiento, (antecedente de 84 meses de evolución del prolapso). Discusión: El procedimiento de Delorme es una técnica transanal que resuelve el prolapso rectal completo con un bajo riesgo quirúrgico y escasa morbilidad (menor daño a nervios pélvicos e hipogástricos en contraste con la rectopexia abdominal), se asocia con una marcada mejoría en la continencia anal, bajas tasas de recaída, corta estancia hospitalaria, alimentación enteral precoz, y la comodidad del paciente, con poco o nada de dolor postoperatorio. PALABRAS CLAVE: PROLAPSO RECTAL, PROCEDIMIENTO DELORME, NIÑOS

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I MAGEN

INTERACTIVA

1.2

Presentacion XLVII Congreso Nacional , Puerto Vallarta 2014

PARA VER LA PRESENTACION DA CLICK AQUI ABSTRACT Introduction: The rectal prolapse is the partial or total extrusion of the rectal mucosa through the anus. Interventions to resolve this include mechanical constraints, submucosal injections of sclerosing solutions, and several surgical techniques, without a clinically proven gold standard. Material and methods: Four male patients, aged 11 to 17 years old, with clinical diagnosis of total rectal prolapse were treated with the Delorme technique in Tertiary Care Hospital,. The approximate lengths of the prolapsed rectum were 12, 10, 12 and 13 cm respectively. The main symptoms were foreign body sensation and rectal bleeding in all cases, there was only one case of fecal incontinence, and another one with constipation. Results:All patients had at least 6 months of clinical course (range 6-84 months), without improvement with medical treatment. In our study the operative time ranged from 90 to 240 minutes, no patient required blood transfusion, and no intraoperative complications were observed. The postoperative hospital stay was 3-12 days, no patient died, and only one patient reported recurrence of rectal prolapse at one year follow-up (with 84 months evolution of prolapse). Discussion: The Delorme procedure is a transanal technique that completely solves the rectal prolapse with low morbidity and low operative risk (less damage to pelvic and hypogastric nerves in contrast with abdominal rectopexy), is associated with a marked improvement in anal continence, lower relapse rates, shorter hospital stay, early enteral feeding, and is more comfortable to patient, with little or no postoperative pain. KEY WORDS: RECTAL PROLAPSE, DELORME PROCEDURE, CHILDREN

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Introducción El prolapso rectal se refiere a la extrusión de parte o la totalidad de la mucosa rectal a través del esfínter anal externo(1). Con un pico de incidencia entre el 1er y 3er año de vida. Pocos pacientes no responden a tratamiento médico del mismo y necesitan manejo quirúrgico. El diagnostico es relativamente fácil de realizar teniendo especial cuidado en la historia clínica y el examen físico. Existen síntoma asociados como tenesmo, evacuación incompleta, obstrucción en la defecación, sangrado, presencia de moco, estreñimiento e incluso incontinencia fecal que deterioran la calidad de vida de quienes lo padecen. Decenas de procedimientos han sido descritos para la corrección del prolapso rectal, con un gran número de recurrencias así como de daño al mecanismo de control fecal que condicionan incontinencia fecal. El procedimiento ideal deberá resolver los problemas funcionales evitando la incontinencia o estreñimiento subsecuentes y disminuyendo las recurrencias. El procedimiento de Delorme inicialmente descrito en el año 1900, ofrece cifras de recurrencia tan bajas como los abordajes abdominales pero con menos complicaciones neurológicas (disfunción sexual y alteraciones urológicas) relacionadas con una extensa disección de la región pélvica reportada por los abordajes trans-abdominales(2) . Se describe la corrección de cuatro pacientes pediátricos con prolapso rectal total severo a través de un procedimiento de Delorme.

terísticas clínicas y los resultados funcionales en estos pacientes mediante el uso de revisiones de las historias clínicas. Todos los pacientes fueron valorados por cirujanos pediatras colorrectales, En todos los casos se estableció el diagnóstico por el examen clínico; colon por enema fue realizado para valorar las características del colon y recto encontrándose normal en todos los casos. Las longitudes aproximadas del recto prolapsado fueron 12, 10, 12 y 13 cm respectivamente. El síntoma principal era sensación del cuerpo extraño, sangrado rectal, en los cuatro casos, un paciente presentó además incontinencia fecal y otro refería estreñimiento, todos los pacientes tenían al menos 6 meses de evolución con la sintomatología y no habían respondido a tratamiento médico (rango de 6 a 84 meses). Se realizó preparación intestinal con la administración de polietilenglicol por vía oral y profilaxis antibiótica utilizando ceftriaxona y metronidazol a dosis convencionales.

La técnica quirúrgica fue la siguiente: bajo anestesia general y bloqueo peridural, en posición decúbito prono con la pelvis elevada, previa reducción del prolapso rectal. Se coloca separador “Lone Star” y 8 ganchos retractores que protegen íntegramente la línea pectínea. Se colocan sedas 5-0 de forma circunferencial en la mucosa a 1 centímetro de la línea pectínea. (Fig.1) Se inicia con incisión sobre la mucosa inmediatamente por debajo de la línea de suturas de seda. (Fig.2) mediante tracción continua, disección roma apoyado con electrocauterio en coagulación, se identifica el plano submucoso y se realiza mucosectoMaterial y métodos mía rectal en longitud aproximada de 1.5 veces Cuatro pacientes del sexo masculino, con eda- el tamaño del prolapso rectal. (Fig. 3) Con sutura des de 11 a 17 años con prolapsos rectales tota- de poliéster de polietileno tereftalato recubierto con polibutilato de tipo trenzado del número 2 se les fueron tratados mediante el uso de la técnica colocan 8 puntos cardinales sin anudar en la padel Delorme en el Hospital del Niño Poblano de red del mango muscular sin mucosa. (Fig.4) Posenero de 2010 a diciembre de 2013. Los cuatro pacientes se sometieron a reparación del prolap- teriormente se anudan estos puntos plicando siRev. MEx. Cir Ped. 2015 Volumen XIX! Nº1 Procedimiento de Delorme! De La Torre!22 so rectal por primera vez sin antecedentes quirúr- métricamente el músculo. Se realiza resección de gicos. Se investigó retrospectivamente las carac- la mucosa excedente (Fig.5) y se realiza anasto-

FIGURA 1

F IGURA 3

mosis con sutura de Poliglactina 910, 4-0, puntos separados (de la mucosa colónica a la mucosa anal por encima de la línea pectínea). (Fig.6) El tiempo medio quirúrgico fue de 90 a 240 minutos. Ningún paciente necesitó transfusión de sangre, y no se observaron complicaciones intraopeF IGURA 2

ratorias. La estancia hospitalaria postoperatorio fue de 3-12 días. Ningún paciente murió. Un solo paciente informó recurrencia del prolapso rectal a un año de seguimiento, el cual tenía como característica principal 84 meses de evolución del prolapso.

F IGURA 4

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F IGURA 5

del ano; y el tipo II, también conocida como verdadera procidencia, o prolapso completo, que implica la extrusión de grosor completo de la pared rectal y se caracteriza por pliegues concéntricos en la mucosa prolapsada. Este grupo se subdivide en tres subconjuntos de acuerdo con el grado de prolapso: a) el prolapso de primer grado incluye la unión muco-cutánea, con una longitud del saliente del borde anal por lo general es mayor que 5 cm; b) prolapso de segundo grado al prolapso que se produce sin la participación de la unión muco cutánea con una longitud de la protrusión del margen anal generalmente entre 2 y 5 cm; y finalmente c) prolapso de tercer grado es interno u oculto y no pasa a través del orificio anal (3)

F IGURA 6

Con base en información de estudios anatómicos en los adultos y manometría y estudios radiológicos dinámicos en los niños (4), se cree que el prolapso rectal nace como resultado de la invaginación circunferencial de la parte superior del recto y el colon sigmoides.

DISCUSIÓN El prolapso rectal se clasifica en dos tipos: El tipo I, también llamado falsa procidencia, parcial, o prolapso de la mucosa, implica la protrusión de la mucosa solamente y por lo general es menor de 2 cm de largo es un prolapso rectal parcial que produce pliegues radiales en el cruce con la piel Rev. MEx. Cir Ped. 2015 Volumen XIX!

El hallazgo de un prolapso rectal debe ser considerado como un síntoma de una enfermedad subyacente que predispone a sufrir un prolapso rectal (1,3). Estas condiciones incluyen: aumento de la presión intraabdominal, enfermedad diarreica, fibrosis quística, desnutrición, debilidad del piso pélvico. Otros factores: pólipos inflamatorios, lesiones polipoides, colitis ulcerosa asociada a pseudopólipos, o hiperplasia linfoide pueden actuar como puntos principales para el prolapso rectal. También se han notificado casos de prolapso asociados con neoplasias y úlceras rectales solitarias. Otras causas de prolapso rectal incluyen el síndrome de Ehlers-Danlos (5), el síndrome de Williams (6), el hipotiroidismo congénito, la penetración anal, la enfermedad de Hirschsprung (7), y las quemaduras extensas perineales. Debido a la asociación con la penetración anal, la posibilidad de abuso sexual debe ser considerada en los niños que presentan un prolapso rectal(8).

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Las intervenciones para su resolución incluyen restricciones mecánicas, inyecciones submucosas de soluciones esclerosantes, y múltiples intervenciones quirúrgicas posibles, sin un estándar de oro clínicamente probado. El mejor procedimiento debe ser elegido no sólo para corregir el prolapso sino también para restaurar la función defecatoria y para mejorar la incontinencia fecal durante toda la vida del paciente. Aunque hay más de un centenar de técnicas, incluyendo la transabdominal y los abordajes perineales, para la reparación del prolapso rectal, ninguno de ellos es perfecto. De acuerdo con la literatura, el procedimiento más comúnmente realizado en la gestión del prolapso rectal es la rectopexia abdominal (9).

CONCLUSIONES. El procedimiento de Delorme es una técnica transanal que resuelve el prolapso rectal completo con un bajo riesgo quirúrgico y escasa morbilidad, se asocia con una marcada mejoría en la continencia anal, relativamente bajas tasas de recaída y una baja incidencia de estreñimiento postoperatorio. Las ventajas técnicas abdominales incluyen una baja morbilidad y mortalidad, no hay riesgo de daño a nervios pélvicos e hipogástricos en contraste con la rectopexia abdominal, la posibilidad de utilizar la anestesia espinal, corta estancia hospitalaria, la alimentación enteral precoz, y la comodidad del paciente con poco o nada de dolor postoperatorio.

El procedimiento de la Delorme para el prolapso rectal completo fue descrita por primera vez por el cirujano militar francés Edmond Delorme en 1900 (10). Los abordajes perineales para el prolapso rectal son seguros y tienen algunas ventajas en comparación con los abordajes transabdominal. El procedimiento de la Delorme se puede realizar bajo anestesia regional, lo que es ideal para los pacientes con comorbilidades significativas(9), sobre todo en pacientes adultos. La estancia hospitalaria postoperatoria y convalecencia son generalmente más cortas con los abordajes perineales. Algunos informes muestran tasas altas de recurrencia (5 a 22 %), similares a las observadas en nuestros pacientes, sin embargo nosotros consideramos que un factor importante para el mismo es el tiempo de evolución del prolapso rectal al momento de la corrección quirúrgica. Sin embargo los resultados funcionales mostrados en nuestros pacientes son satisfactorios al no tener ninguno con incontinencia fecal. Consideramos que deberá de tomarse en cuenta como el procedimiento inicial de todo paciente con prolapso rectal que no responde a tratamiento médico, dejando los abordajes abdominales para pacientes con recurrencia del prolapso (10).

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EXPERIENCIA QUIRURGICA

C A P Í T U LO 2

COMPLICACIONES INMEDIATAS DE COLOCACIÓN DE CATÉTERES Carmona-Moya AJ, Delgado-Porras A, De La Puente-Murguía R, Romero-Montes V, Sámano-Pozos JE

Servicio de Ciurgía Pediátrica, Hospital Regional Adolfo López Mateos. ISSSTE. México D.F. Correspondencia. Dr. Carmona-Moya AJ,.

Correo electrónico: fu_k_u@hotmail.com

RESUMEN Introducción. Los catéteres venosos centrales (CVCs) se insertan por diferentes servicios en un mismo hospital y por un número variable de médicos y técnicas variadas, las cuales no están exentas de posibles complicaciones que pueden ocurrir entre el 2 y el 15% de los casos. En este trabajo se comparan las complicaciones inmediatas asociadas a su colocación por los diferentes médicos subespecialistas en el área pediátrica. Material y Métodos. Estudio retrospectivo, descriptivo, observacional, transversal. Identificando 68 expedientes de pacientes pediátricos a quienes se colocó acceso venoso en el periodo de diciembre 2013 a marzo 2014. Resultados. Se colocaron 68 catéteres, 48 a través de venopunción y 20 más por venodisección, existiendo complicaciones en 49 casos (72%), siendo la más común segundo operador (se necesitó de apoyo de alguien de mayor experiencia para su colocación). Se observó un mayor número de complicaciones en los procedimientos realizados por médicos Residentes de primer año de las diversas especialidades. El porcentaje de complicaciones con respecto del total de procedimientos realizados de acuerdo al servicio fueron: UTIP con 88%, Neonatología 78% y Cirugía Pediátrica 60%. Discusión. Predominaron las complicaciones leves, siendo alto el porcentaje al comparar con la literatura, por la ausencia de guía ultrasonográfica. Las venodisecciones presentaron menor número de complicaciones en comparación con la venopunción.   Palabras clave: Catéter Venoso Central, Complicaciones Inmediatas.

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ABSTRACT Introduction Central venous catheters (CVCs) are placed by different Sevices in a given Hospital Unit by different physicians with different techniques potentially harmful in a 2-15%. This essay compares mechanical complications associated to the catheterization of a central vein catheter placed by different Fellow Residents. Materials and Methods Retrospective, descriptive, observational, cross-sectional study. Identifying 68 pediatric files who had a CVC placed between December 2013 and March 2014. Results. 68 catheters were placed, 48 using a blind modified Seldinger technique, 20 were placed using an open cutdown technique. Mechanical complications were present in 49 (72%) cases, being the most common Second Operator. There were a higher number of complications among the procedures performed by 1st year Fellow Interns. Complication rates by Service: Neonatology 78%, PICU 88% and Pediatric Surgery 60%. Discussion Minor complications were predominant, representing a higher percentage compared to what is referred by international literature, given that in this last one USG imaging is used. Open cut technique had a lower number of complications compared to the modified Seldinger technique.

Key words: Central Venous Catheter, Mechanical Complications

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Nº1

INTRODUCCION. El uso de accesos vasculares con la finalidad de administrar líquidos estériles, medicamentos y productos nutricionales, así como para monitorización de la presión arterial y otras funciones hemodinamicas se ha incrementado dramáticamente durante la pasada década (1). Las venas centrales son el objetivo de posicionamiento del cuerpo y punta de los Catéteres Venosos Centrales (CVC). Existen muchos tipos diferentes de Catéteres, por ejemplo, tunelizados o no tunelizados, mono lumen o Multi lumen, catéteres de diálisis y catéteres centrales de inserción periférica (percutáneos). Los CVCs se insertan en diferentes servicios de un mismo hospital y por un número variable de profesionales de la salud con técnicas variadas que aseguran su correcta inserción y posicionamiento(2). Sea cual fuere la indicación o tipo y técnica de CVC el objetivo usual es colocar la punta del catéter en la posición más óptima posible; hay un debate continuo sobre la posición óptima de la punta del catéter. En El Reino Unido las guías de práctica clínica recomiendan posicionar la punta del catéter en la unión Cavo-Atrial para disminuir el riesgo de perforación miocárdica (3,4), sin embargo, hay ventajas significativas y un mínimo riesgo al colocar la punta del catéter venoso en el tercio superior del atrio derecho. La posición atrial derecha en comparación con una posición más alta dentro de la Vena Cava Superior (SVC por sus siglas en inglés) proporciona un mejor flujo e incrementa significativamente la vida media del catéter al reducir el desarrollo de trombos en su punta, estenosis venosa o formación de capas de fibrina(5,6,7). La instalación de catéteres venosos centrales es un procedimiento invasivo, no exento de posibles complicaciones que pueden ocurrir entre el 2 y el 15%(8,9,10). Dichas complicaciones pueden ir desde complicaciones menores, que produzcan solo inconvenientes, como retraso en el inicio de terapias para las cuales se requiere el CVC, hasta mayores que incluso pongan en riesgo la vida del paciente. Para manejar el riesgo de complicaciones de un procedimiento Rev. MEx. Cir Ped. 2015 Volumen XIX!

determinado, desde el punto de vista operativo se puede sistematizar el procedimiento en factores. Al hablar de la instalación de CVCs, se habla entonces de factores dependientes del operador (experiencia, uso de ultrasonido, uso de radiología), factores dependientes del paciente (cardiopatías, infecciones respiratorias, insuficiencia renal crónica, coagulopatías, edad, peso, radioterapia, ubicación, punciones previas, estado de conciencia, y ventilación mecánica) y factores del catéter (tipo y tamaño)(9). Las complicaciones relacionadas a la colocación de los CVCs se dividen para su estudio en mecánicas (o inmediatas) y tardías, principalmente del tipo infeccioso. Con la introducción del USG como herramienta auxiliar en la colocación de CVCs, ha habido una disminución en las tasas de complicaciones y fallos en colocación de catéteres(14,15,16). Sin embargo, el uso de USG para la colocación de CVCs no es rutinario en todas las unidades hospitalarias, y, además, existe la duda de si es correcto que el personal en entrenamiento deba aprender a colocar CVCs guiados por USG como técnica principal, o si se debe estimular el aprendizaje de la técnica tradicional de manera adicional. Las complicaciones mecánicas incluyen Neumotórax, embolia aérea, mala posición del CVC, incapacidad para el paso de la guía metálica, intentos múltiples, recolocación en un segundo sitio, colocación por un segundo operador, perforación de grandes venas, hematoma local, punción arterial, dilatación arterial, hemotórax, quilotórax, tamponade cardiaco, arritmias, trombosis, falla de colocación. La colocación de CVCs en el servicio de Pediatría del Hospital Regional Adolfo López Mateos. ISSSTE, se encuentra a cargo de 3 servicios con subespecialistas en formación procedentes de distintas instituciones hospitalarias, quienes, supervisados por un médico de base, realizan los procedimientos necesarios para su colocación. Los servicios a cargo son: Neonatología, Medicina del Enfermo Pediátrico en Estado Crítico (UTIP) y Cirugía Pediátrica. La finalidad de este estudio es determinar la frecuencia y tipo de complicaciones inmediatas aso-

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ciadas a la colocación de CVCs y el porcentaje que representa con respecto del total. Asimismo, determinar qué servicio tiene el mayor número de complicaciones inmediatas.

momento de la colocación, seguido de colocación previa de accesos venosos en 22 pacientes (32%), otras patologías en 4 (5%) y sin comorbilidad en 18 (28, la distribución de zonas de colocación se muestra en la tabla II. El servicio que colocó la mayor cantidad de accesos venosos fue Neonatología con 32 catéteres (47%), con técnica de punción en el 100% de los casos, y con las siguientes complicaciones: Segundo operador en 10 ocaciones (31%) , entendiéndose por segundo operador cuando se requirió de alguien de mayor experiencia o habilidad para su colocación; sitio de colocación no adecuado en 7 ocasiones (21%); hematoma en 4 ocasiones (12%); multifunción en 4 casos (12%); sin complicaciones reportadas en 7 casos (21%). El segundo servicio con mayor número de coloca-

MATERIAL Y MÉTODO Estudio retrospectivo, descriptivo, observacional, transversal. Se analizaron todos los expedientes de pacientes pediátricos (0 a 17 años) a quienes se les colocó algún catéter venoso central por residentes de las subespecialidades de Neonatología, UTIP y Cirugía Pediátrica comprendidos en el periodo de diciembre 2013 a marzo de 2014.

RESULTADOS

TABLA 1 Distribución de Pacientes de Acuerdo a Edad GRUPO ETARIO

PORCENTAJE

Recién nacidos

47%

Lactantes

15%

Preescolares

12%

Escolares

Adolescentes

22%

PORCENTAJE

Periféricos de colocación central

50%

Vena Yugular Interna

23%

Subclavios

16%

Vena Yugular Externa

Femoral

TABLA 2 Sitio Anatómico de Colocacion (n=68) SITIO

Se revisaron un total de 68 expedientes en el periodo comprendido de diciembre 2013 a abril 2014,,.De los 68 pacientes, 41 (60%) correspondieron al sexo masculino, y 27 (40%) al sexo femenino, el rango de edades fue desde recién nacidos hasta 17 años (Tabla I). Las comorbilidades asociadas que predominaron fueron, en primer lugar, ventilación mecánica en 24 casos (35%) al

ción de accesos venosos fue Cirugía Pediátrica, con 28 pacientes (41%), habiéndose colocado 19 por venodisección (68%): siendo en vena yugular interna en 13 ocasiones (68%), 4 en yugular externa (21%) y 2 en vena basílica (11%). Los 9 restantes se colocaron por venopunción (32%): 1 en yugular interna (11%), 1 yugular externa (11%) y 7 en vena subclavia (78%). Con las siguientes com-

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GRAFICA 1 Rango jerárquico y complicaciones

GRAFICA 2 Procedimientos por Servicio 7 8

UTIP

37.5

Cx Pediátrica

28 25

Neonatologia

12.5 0

Procedimientos

Complicaciones

plicaciones: de venodisección: posición incorrecta del catéter en 4 (21%), segundo operador en 3 (15%) falla de colocación 1 (5%), segundo sitio 1 (5%), sin complicaciones en 10 eventos (53%). En venopunción se encontraron las siguientes complicaciones: neumotórax en 2 ocasiones (22%), 2 multipunción (22%), no paso de la guía metálica en 1 (11%) segundo operador en 3 (33%), sin complicaciones en 1 (11%). Finalmente, el servicio de Medicina del Enfermo Pediátrico en Estado Crítico colocó 8 catéteres (11%): 7 por venopunción (88%), de los cuales 1 fue yugular interno (14%), 1 yugular externo (14%), 1 femoral (14%) y 4 subclavios (57%), teniendo como complicaciones 1 perforación del vaso (14%) 3 multipunciones (42%), colocación en otro sitio en 1 caso (14%), 1 falla en su colocación (14%), 1 catéter colocado sin complicaciones (14%), y 1 por venodisección (12%) en yugular interna con fallo de colocación. El rango jerárquico por Servicios fue el siguiente: En Neonatología R1 23 (69%) y R2 9 (31%), con complicaciones por rango: R1 21 (91%) y R2 4 (44%). En Cirugía Pediátrica: R1 17 (60%), R2 9 (32%), R3 y R4 1 cada uno (8%). Complicaciones por Rango: R1 con 11 complicaciones (65%), R2 4 (44%), R3 1 (100%) y R4 1 (100%) –Ver Figura I-. El servicio de Medicina del Enfermo Pediátrico en Estado Crítico colocó: R1 6 (75%), R2 colocó 2 (25%) con 6 complicaciones en R1 (100%) y 1 en R2 (50%).

Proced Complicado

Total de Proc.

La técnica de colocación predominante fue Venopunción en 48 casos, con complicaciones en 40 de 48; las complicaciones reportadas por venodisección fueron 10 en 20 casos. De manera independiente, la relación de complicaciones y procedimientos realizados por servicio, se aprecia en la Figura 2.

DISCUSION En las diferentes subespecialidades del Servicio de Pediatría de este hospital, la frecuencia de complicaciones asociadas a este procedimiento es considerablemente elevada en comparación con lo referido en la bibliografía, donde se reportan complicaciones entre el 2 y 15%(8,9,10). En nuestro estudio hubo 73% de complicaciones inmediatas asociadas a la colocación del acceso venoso, de las cuales, la gran mayoría fueron complicaciones menores que no incrementaron la morbilidad del paciente. Se consideraron complicaciones severas: Fallo de colocación, neumotórax y perforación del vaso, las cuales fueron reportadas en 7 ocasiones, representando el 14% del total de complicaciones. De las punciones subclavias, el neumotórax se presentó como complicación en 2 de 11, representando el 18% del total, cifra considerablemente elevada en comparación con lo referido en la literatura de 0 a 3.3%, la cual se reporta en los procedimientos realizados bajo guía ultrasonográfica. Las complicaciones reporta-

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das por subespecialidad fueron menores en el servicio de Cirugía Pediátrica, sin embargo, a diferencia del servicio de Neonatología, hubo un mayor número de complicaciones severas, factor atribuible a la mayor frecuencia de comorbilidades asociadas, destacando el antecedente de accesos vasculares previos, que dificulta y limita las opciones de vasos disponibles al momento de realizar el procedimiento. En el servicio de Cirugía Pediátrica el porcentaje mayor de complicaciones severas se presentó utilizando la técnica de venopunción, siendo prácticamente nulo el número de complicaciones en la técnica de venodisección, a diferencia de lo sugerido en algunas bibliografías(20,21). La complicación que se observó con mayor frecuencia fue la de segundo operador, lo cual comprensible dadas las características de la unidad médica por ser Hospital Escuela. La mala posición del catéter se presentó en 10 eventos, representando el 14% del total de los procedimiento realizados, cifra que coincide con lo reportado en la literatura(12). Se observó un mayor número de complicaciones tanto leves como severas en los procedimientos realizados por los Residentes de menor jerarquía en los 3 grupos.

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P ATROCINADOR i

CENTRO MEDICO DALINDE

C A P Í T U LO 2

EFICACIA DE LA CIRUGÍA ANTIRREFLUJO EN PACIENTES PEDIÁTRICOS CON COMORBILIDADES ASOCIADAS A REFLUJO GASTROESOFÁGICO Domínguez Zúñiga Brenda Pamela Flores Montiel Edgar, Montes Rodríguez Metzeri Itzihuari

hospital UMAE 48, IMSS, León Guanajuato Correspondencia: Brenda Pamela Domínguez Zúñiga

Correo electrónico: bdzuniga@hotmail.com

RESUMEN INTRODUCCIÓN: El reflujo gastroesofágico es una patología frecuente en la población pediátrica. Aquellos que desarrollan complicaciones cursan con enfermedad por reflujo gastroesofágico. La cirugía antirreflujo es de las más realizadas en pediatría, su objetivo es prevenir complicaciones y remisión de sintomatología. La tasa de éxito es del 86%. MATERIAL Y MÉTODO: estudio retrospectivo, descriptivo de pacientes sometidos a cirugía por enfermedad por reflujo gastroesofágico, con el objetivo de identificar comorbilidades asociadas al fracaso quirúrgico. RESULTADOS: análisis de 51 procedimientos en 44 pacientes. 37% fueron funduplicatura Nissen, 52% funduplicatura y gastrostomía; 30 pacientes tenían daño neurológico (68%), 13 tuvieron disfunción de la funduplicatura (30%). 7 pacientes fueron reoperados. Sin diferencia estadísticamente significativa en pacientes con disfunción de la cirugía con y sin daño neurológico. DISCUSIÓN: la cirugía antirreflujo tiene una tasa de éxito alto. Se ha observado que un 66% tienen cierto grado de sintomatología. Hay más riesgo de disfunción en pacientes con comorbilidades. La eficacia de la cirugía antireflujo en niños con daño neurológico es similar que en niños sin daño. El intervalo de disfunción es en promedio de 18 meses y puede mantenerse funcional hasta por 2 años. PALABRAS CLAVES: reflujo gastroesofágico, cirugía antirreflujo en niños, alteración neurológica.

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ABSTRACT: INTRODUCTION: Gastroesophageal reflux is a common condition in pediatric population. Those who develop complications know as gastroesophageal reflux disease. Antireflux surgery is the most commonly performed in children, its aim is prevent complications and remission of symptoms. The success rate is 86%. MATERIAL AND METHODS: retrospective, descriptive study of patients undergoing surgery for gastroesophageal reflux disease, with the aim of identify comorbidities associated with surgical failure. RESULTS: analysis of 51 procedures in 44 patients. Nissen fundoplication were 37%, 52% fundoplication and gastrostomy; 30 patients are neurological impairment (68%), 13 had fundoplication failure (30%). Reoperation was performed in 7 patients. No statistically significant diﬀerence in fundoplication failure in patients with or without neurological impairment. DISCUSSION: antireflux surgery has a high success rate. It has been observed that 66% had some degree of symptoms. Higher failure rates were reported in patients with comorbidities. The eﬀectiveness of the antireflux surgery is similar in children with or without neurological impairment. The range of failure is on average 18 months and can be functional for up to 2 years. KEYWORDS: Gastroesophageal reflux, antireflux surgery in children, neurological impairment

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INTRODUCCIÓN: La enfermedad por reflujo gastroesofágico es una patología frecuente en pediatría, afectando a un 7-20% de la población pediátrica (1). El reflujo gastroesofágico ocurre cuando el ácido gástrico regresa o refluye con gran frecuencia hacia el esófago y esto trae consigo consecuencias en la calidad de vida (2). Las consecuencias más frecuentes de esta exposición anormal al ácido gástrico incluyen inflamación (esofagitis), neumonía recurrente, bronquitis o cáncer. La mayoría de los pacientes cursan con una resolución espontánea, sin embargo aquellos que continúan con sintomatología después de los 2 años de edad, o que desarrollan complicaciones como falla para crecer, enfermedad respiratoria secundaria, laringoespasmo, esofagitis (3) y la presencia de comorbilidades (incluyendo alteraciones neurológicas, prematurez, enfermedad respiratoria crónica o anormalidades anatómicas (4) se conoce como enfermedad por reflujo gastroesofágico. Los síntomas que presentan los pacientes con reflujo pueden ser pirosis o dolor retroesternal sin embargo, en pacientes con alteraciones neurológicas usualmente no lo refieren, por lo que se debe tener un alto índice de sospecha para descubrir la enfermedad. Es importante considerar que tienen factores predisponentes, como la falta de deambulación, escoliosis, uso de anticonvulsivos, constipación, alimentación por gastrostomía, o presencia de un esófago flácido, con pobre motilidad (5-6). La cirugía antireflujo para pacientes con enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) es una de las cirugías más practicadas en pediatría. Ha sido la piedra angular para la enfermedad durante al menos 40 años Los principales objetivos del tratamiento antirreflujo son alivio de la sintomatología, remisión de los síntomas, y prevención de las complicaciones. Evita el paso del contenido gástrico hacia el esófago; restableciendo la barrera gastroesofágica al crear un mecanismo de válvula en la unión gastroesofágica. La funduplicatura provee un tratamiento definitivo para la enfermedad por reflujo Rev. MEx. Cir Ped. 2015 Volumen XIX!

gastroesofágico. Diferentes estudios reportan una tasa de éxito de la cirugía para reflujo del 86%, con un rango del 57-100%. Otros estudios reportan una tasa de reintervención de 2.1-11%.7 El éxito de una cirugía antirreflujo es cuando hay un alivio completo de la sintomatología. El fracaso de la cirugía va desde un 2 hasta un 50%, principalmente en pacientes con patología respiratoria crónica. La presencia de estas alteraciones está asociada con una mayor tendencia a la reoperación, confiriendo un riesgo en el primer procedimiento. Las indicaciones para una segunda intervención es la presencia de síntomas de ERGE, desarrollo de síntomas relacionados con la cirugía o complicaciones de la misma. Las reoperaciones por cirugía antirreflujo fallida son técnicamente más complejas debido a las adherencias y la anatomía alterada de la región; el rango de morbilidad reportado va de 4-40% y el de mortalidad de 0-4.9%8. Los riesgos de perforación gástrica o esofágica, neumotórax, lesión diafragmática, lesión del nervio vago, trauma esplénico y sangrado son mayores. Los resultados varían de acuerdo al número de cirugías previas, disminuyendo la tasa de éxito en cada una de las reoperaciones.

OBJETIVOS: Identificar las comorbilidades asociadas al fracaso del tratamiento quirúrgico en la enfermedad por reflujo gastroesofágico Determinar el intervalo de tiempo de la presentación de sintomatología como datos de una falla de cirugía antirreflujo

MATERIAL Y MÉTODO: Estudio retrospectivo, descriptivo de los pacientes sometidos a cirugía por enfermedad por reflujo gastroesofágico en el hospital UMAE 48, León entre enero de 2010 a diciembre de 2012. Se incluyeron en el estudio 44 pacientes, con edades desde los 15 días de vida hasta los 16 años de edad, con un promedio de 5 años de edad.

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Distribución por Género

30 14

10 0

Con Daño Sin daño Femenino

Masculino

GRAFICA 1 1 : Distribución por género. Pacientes con daño neurológico 30 y sin daño neurológico 14. De los cuales 15 son varones con daño neurológico y 7 sin ello.

Se realizaron 65 procedimientos, se excluyeron a los pacientes que no tuvieran expediente clínico completo (n = 14), quedando 51 procedimientos. 7 pacientes fueron reintervenidos. Los datos demográficos de los pacientes de este estudio de cohorte incluyen la edad del paciente en meses, género, y comorbilidades. Se evaluaron los resultados tomando en cuenta la necesidad de reintervención, presencia de síntomas de ERGE, o asintomáticos. El tiempo de seguimiento en promedio fue de 18 meses (1 mes a 4 años). Se incluyeron a los pacientes que tuvieron defunción durante el desarrollo del estudio (n = 10). Se obtuvieron los antecedentes de los pacientes, procedimiento quirúrgico y resultados postquirúrgicos y evolución a partir del expediente clínico y expediente clínico electrónico de los 44 pacientes. La enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) se define como los signos, síntomas o complicaciones debido al paso de contenido gástrico hacia el esófago y/o orofarínge, Las indicaciones Rev. MEx. Cir Ped. 2015 Volumen XIX!

para cirugía fueron: síntomas de ERGE persistente, complicaciones por ERGE que no responden a tratamiento médico. Como factores de riesgo postquirúrgico para la falla de la cirugía antirreflujo tomamos en cuenta la prematurez (pacientes nacidos entre la semana 29 y 36 de gestación); alteraciones neurológicas (parálisis cerebral, crisis convulsivas, espasticidad, retraso psicomotor); enfermedad respiratoria crónica (displasia broncopulmonar, asma atípica, neumonía de repetición, uso de oxígeno suplementario); y cardiopatía (compleja o que requiera tratamiento). Se dio seguimiento de los pacientes a través de la consulta externa, haciendo hincapié en la presencia de sintomatología que indicara falla de la cirugía antirreflujo o antecedente de hospitalizaciones por neumonía por broncoaspiración. Con hallazgo de falla a los 10 meses en promedio (mínimo 1 mes, máxima de 2 años 2 meses), Además, se revisó la respuesta al tratamiento antirreflujo a los pacientes con cirugía antirreflujo y la

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4% 6% 37%

53%

Funduplicatura Fundus/Gastros Fundus/piloroplastia Fundus/Gastros/piloro GRAFICA 1 2 procedimientos realizados necesidad de reintervención. Las variables independientes fueron la edad al momento de la operación, prematurez. género, enfermedad cardiaca, enfermedad respiratoria crónica, daño neurológico, antecedente de enfermedad por reflujo gastroesofágico, tipo de cirugía. Estas variables fueron analizadas por regresión logística univariable, se utilizó X2.

RESULTADOS Se analizaron 44 pacientes con diagnóstico de enfermedad por reflujo gastroesofágico postoperados de funduplicatura abierta tipo Nissen. De los cuales 22 son mujeres (50%) y 22 varones (50%), 30 pacientes con daño neurológico (69%) 15 varones y 15 mujeres (Figura 1). La edad promedio al momento de la cirugía fue de 61.5 meses (mínima de 15 días vida y máxima a los 16 años de edad). Se realizaron 51 procedimientos abiertos, ninguno laparoscópico, de los cuales 19 fueron funduplicatura Nissen (37%), 27 funduplicatura Nissen y gastrostomía (52%), 3 funduplicatura con piloroplastía (5.8%) y 2 con gastrostomía, funduplicatuRev. MEx. Cir Ped. 2015 Volumen XIX!

ra Nissen y piloroplastía (3.9%). Figura 2. De los 44 pacientes, ocho pacientes tenían enfermedad pulmonar crónica (15%), de los cuales 6 tenían daño neurológico asociado. 4 pacientes tenían cardiopatía congénita (9%). 3 pacientes tenían el antecedente de prematurez (7%). Un paciente con atresia esofágica y duodenal (2%). Trece pacientes tuvieron disfunción de la funduplicatura (30%), 10 de los cuales tenían alteración neurológica (76%); Los principales síntomas que presentaron los pacientes como dato de disfunción de funduplicatura fueron regurgitación (80%) y neumonía por broncoaspiración (20%). La detección de falla en promedio fue a los 10 meses de postoperado, con un rango de 1-26 meses (Figura 3). En pacientes con daño neurológico la falla de la cirugía antirreflujo fue principalmente en los primeros 2 meses de postoperado. Siete pacientes fueron reoperados (15%) y solo uno no se logró realizar la funduplicatura por tener múltiples adherencias. De los pacientes reoperados 5 padecían alteración neurológica (71%). Dos de los pacientes con disfunción de la cirugía (15%) se dio tratamiento con inhibidores de la bomba de protones y procinético sin ameritar reintervención ya que cedieron los síntomas. A 11 pacientes de los 44 intervenidos quirúrgicamente (24%) se les dejó tratamiento médico para reflujo gastroesofágico y durante su seguimiento no se encontraron datos de disfunción de la cirugía. El seguimiento postoperatorio fue al mes y vigilancia mínimo durante un año; el tiempo promedio de seguimiento fue de 18 meses (1-50 meses). De los 44 pacientes a 12 pacientes (27%) se les realizó estudios de imagen y/o endoscopía para corroborar la funcionalidad de la funduplicatura, a 9 (75%) se les realizó únicamente serie esófago gastroduodenal (SEGD), un paciente se sometió a SEGD y gammagrama (0.8%), a uno se le realizó SEGD y endoscopía, y a un paciente se le hizo únicamente endoscopía. Al realizar el análisis de la disfunción de la cirugía

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entre pacientes con daño neurológico y sin ella, se detectó que no es estadísticamente significativo. (p=0.05). Sin embargo, si hay una diferencia estadísticamente significativa (p=0.05) cuando se realiza gastrostomía y funduplicatura en pacientes neurológicos comparada con pacientes sin daño neurológico (Figura 4).

DISCUSIÓN Este estudio determinó la eficacia de la cirugía antirreflujo en niños con y sin daño neurológico la cual es similar, sin embargo, hay mayor riesgo de disfunción al realizar gastrostomía y funduplicatura en pacientes neurológicos, lo cual coincide con investigaciones reportadas (Hassall E), en donde han demostrado que a mayor número de comorbilidades mayor riesgo para el desarrollo de reflujo gastroesofágico persistente, y que los pacientes con daño neurológico tienen mayor riesgo de disfunción de la cirugía antirreflujo que los pacientes neurológicamente sanos, teniendo hasta 4 veces más riesgo de reoperación. Debemos considerar que la sintomatología presentada por los pacientes con daño neurológico va a ser diferente que en un paciente sin daño neurológico, ya que no va a manifestar pirosis o disfagia, manifestándose la disfunción de la cirugía en etapas tardías o como complicación del reflujo, incrementando la morbimortalidad del paciente, siendo importante el reconocimiento temprano de la disfunción. En este estudio observamos que los pacientes con disfunción de la cirugía 5 cursaron con neumonía por broncoaspiración y el resto con regurgitación, por lo que insistimos en la importancia de mantener en vigilancia a los pacientes principalmente aquellos con daño neurológico, ya que es frecuente que cursen con comorbilidades asociadas. Se han descrito un intervalo de tiempo para la disfunción de la cirugía antirreflujo de doce meses (Kimber et al y Diaz et al), sin embargo en la revisión la disfunción llegó a presentarse hasta 18 meses después de la cirugía, y mantenerse funcional hasta por 2 años. También debemos considerar que hasta un 66%

de los pacientes sometidos a funduplicatura van a continuar con cierto grado de sintomatología de reflujo y otros que ameriten tratamiento médico (Gilger MA et al); en nuestro análisis observamos que solo dos pacientes (15%) tenían disfunción y se aliviaron con tratamiento sin ameritar nueva cirugía, sin embargo no se realizó un estudio comparativo. Aunque este estudio tiene sus limitantes al ser retrospectivo, ya que la información no es controlada, puede ser incompleta o tener fallas al recabar los resultados, nos aporta información valiosa sobre la cirugía antirreflujo y en el tipo de pacientes en quienes la realizamos; así como el comportamiento postquirúrgico y crea un antecedente para poder desarrollar un estudio prospectivo, con la finalidad de fomentar la investigación en mejora de la atención de los pacientes. Podemos concluir con base en esta revisión que el reflujo gastroesofágico en niños con alteración neurológica es más frecuente y tiene serias consecuencias en la calidad de vida, siendo importante su diagnóstico oportuno y dar un tratamiento adecuado. Los pacientes con daño neurológico no van a dar manifestaciones o poder expresar alguna sintomatología por lo que el médico tratante y cuidador deben mantenerse alerta sobre posibles síntomas de enfermedad por reflujo gastroesofágico. Segundo, una vez detectada la persistencia de sintomatología a pesar del tratamiento médico y el ameritar una cirugía antirreflujo hay que considerar que la mayoría de los pacientes con daño neurológico también van a requerir una gastrostomía, con lo cual se tiene mayor riesgo de disfunción de la cirugía antirreflujo por lo que debemos darle seguimiento al paciente.

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P ATROCINADOR ii ASOFARMA

CASOS CLÍNICOS

C A P Í T U LO 3

TERATOMA DE OVARIO PRODUCTOR DE ANTICUERPOS N METIL D-ASPARTATO CAUSANTE DE ENCEFALITIS Vásquez-Gutiérrez E(1), Valdez-Borrel R(1), Cantú-Reyes J (2), Martinez-Zurita CM (1) , Garza-Rendón D(1). (1)Servicio de Cirugía Pediátrica, Unidad Médica de Alta Especialidad No 25, IMSS Monterrey, Nuevo León, México. (2) Sercivio de Cirugía Pediñátrica, Hospital General de Zona núm. 17, IMSS Monterrey, Nuevo León, México

Correspondencia: Dr. Eduardo Vásquez Gutiérrez

Correo electrónico: evasquez65@hotmail.com

RESUMEN: INTRODUCCION. La encefalitis por receptores Anti N-metil D-aspartato (NMDA) es una entidad recientemente descrita como síndrome paraneoplásico. Los reportes iniciales lo describieron en 2005 como un síndrome caracterizado por manifestaciones psiquiátricas, convulsiones y coma. PRESENTACION DE CASO. Femenino de 13 años de edad, que inicia padecimiento al presentar cefalea, cambios conductuales y disminución del estado de conciencia requiriendo asistencia ventilatoria iniciando manejo con neuroprotector, esteroide y gammaglobulina, sin mejoría clínica. Durante la exploración física se palpa masa dependiente de ovario derecho. Se solicitan niveles séricos de anticuerpos anti-NMDA siendo positivos. Se realiza salpingo ooferectomia derecha + biopsia de ovario izquierdo. 7 días posquirúrgicos se retira ventilación mecánica, El departamento de patología reporta teratoma maduro bilateral, se realiza segunda intervención quirúrgica, realizando ooferectomia izquierda. La paciente evolucionó hacia la mejoría. Egresada tras 3 meses de manejo hospitalario. Actualmente la paciente asintomática, sin eventos convulsivos, realiza actividades físicas normales y sin tratamiento médico. DISCUSION. En la bibliografía mundial y nacional la frecuencia es menor de 0.5/100,000 por año. La bibliografía menciona que la encefalitis límbica paraneoplásica que se asocia con teratoma ovárico es curable con resección quirúrgica. Palabras clave: teratoma de ovario, encefalitis anti NMDA, síndrome paraneoplasico.SUMMARY:

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Nº1

I MAGEN

INTERACTIVA

3.1

Presentacion XLVII Congreso Nacional , Puerto Vallarta 2014

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SUMMARY: INTRODUCTION. Receptor encephalitis Anti -N - methyl -D - aspartate (NMDA ) is an entity recently described as paraneoplastic syndrome. Initial reports of a syndrome characterized by psychiatric manifestations , seizures and coma were published in 2005. CASE PRESENTATION. Female 13 years old, you start to have headache condition and behavioral changes and decreased consciousness requiring ventilatory support management starting with neuroprotective steroid and gamma globulin were unsuccessful . During the physical examination dependent mass is palpable right ovary . Applying serum anti- NMDA being positive right oophorectomy left salpingo + ovarian biopsy was performed. 7 days postoperative mechanical ventilation is withdrawn, the department of pathology reports bilateral mature teratoma, second surgery is performed , making left oophorectomy . The patient evolved toward improvement . Graduated after 3 months of hospital management . Currently asymptomatic patient without convulsive events , perform normal physical activities without medical treatment. DISCUSSION. In global and national literature the frequency is less than 0.5/100 , 000 per year. The literature mentions that paraneoplastic limbic encephalitis associated with ovarian teratoma is curable by surgical resection .

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Nยบ1

INTRODUCCION La encefalitis por receptores Anti N-metil D-aspartato (NMDA) es una entidad recientemente descrita como síndrome paraneoplásico y como causa de encefalitis autoinmune (1). Los reportes iniciales de un síndrome caracterizado por manifestaciones psiquiátricas, pérdida de la memoria, disminución conciencia e hipoventilación en cuatro mujeres con teratomas ováricos fueron publicados en 2005 (2). En 2007, el anticuerpo contra el receptor de NMDA fue detectado en estas mujeres y otras ocho pacientes con similares síntomas, siete de los cuales también tenían teratomas ováricos (3). La mayoría de los pacientes presentan psicosis, pérdida de memoria, disminución del estado de conciencia, convulsiones, y transtornos del lenguaje; se puede desarrollar falta de respuesta con características catatónicos o períodos caracterizados por movimientos anormales, incluyendo disautonómia y apneas (2). La encefalitis anti – NMDAR afecta cualquier grupo etario La presencia de un tumor, por lo general un teratoma de ovario, se asocia con un mejor pronóstico después de la resección del mismo comparado con el uso de inmunoterapia (corticoides, inmunoglobulina intravenosa, el intercambio de plasma) en aquellos pacientes que no se asocian con tumoraciones (1-3). El 90 por ciento de los casos de encefalitis con receptores anti-NMDA ocurren en mujeres, con una edad media de 23 años. El 50 por ciento de los pacientes con anti-DNMA presentan al teratoma de ovario como etiología más frecuente; sin embargo, se han documentado otras fuentes de neoplasia como testículo, pulmón, timo, o de mama (4). La evaluación inicial de los síntomas de encefalitis nos obliga a descastar en caso de no encontrar patología infecciosa o metabólica, la presencia de alguna neoplasia (5). Al inicio de la enfermedad, su comportamiento tiende a manifestarse hacia los rasgos psicóticos, los pacientes parecen tener una enfermedad Rev. MEx. Cir Ped. 2015 Volumen XIX!

mental, sin embargo pronto se presentan convulsiones recurrentes y trastornos del movimiento, tales como mioclonías o disquinesias, fiebre y delirio (3). El 85 por ciento de los pacientes progresan hacia la disminución de la capacidad de respuesta y coma. Las apneas se han documentado en 65 por ciento de los casos, llegando a requerir apoyo respiratorio mecánico (6). Una característica importante es que más de 75 por ciento de los pacientes se recuperan con la disminución los títulos de anticuerpos, sin embargo las recaídas son frecuentes ameritando el seguimiento exhaustivo, al menos durante dos años, después de inicial diagnóstico (2). Se describe el caso de una adolescente con hallazgos de teratoma bilateral con síntomas neurológicos incapacitantes y que al resecar la tumoración revierten los síntomas neurológicos en su totalidad.

PRESENTACION DE CASO: Femenino de 13 años de edad, que inicia padecimiento al presentar infección de vías aéreas superiores 2 semanas previas a su ingreso hospitalario, remitiendo dicho cuadro sin complicaciones aparentes, posteriormente inicia con cefalea holocraneana acompañada de nausea y cambios conductuales. Por lo que ingresa a hospital de segundo nivel donde se reporta con alucinaciones auditivas, terrores, prosopagnosia, desorientación en sus 3 esferas, amnesia a corto plazo, disminución del estado de conciencia. Es trasladada a la Unidad Médica de Alta Especialidad No 25, IMSS Monterrey, Nuevo León, donde es valorada por el servicio de neurología pediátrica, quien realiza 2 punciones lumbares, ambas reportadas como normales; se realiza una Tomografía Axial Computada (TAC) de encéfalo simple y contrastado solo presentando hiperflujo sanguíneo. Continúa con deterioro progresivo del estado de alerta, dislalia, disartria, imposibilidad para la deambulación, evolucionando hacia estado estuporoso y coma, re-

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F IGURA . 1 US Pélvicor

Us pélvico anexo derecho con una imagen anecoica, redondeada, bien definida, con reforzamiento acústico posterior, presencia de septo delgado en su interior de medidas 6.1 x 7.9 cm

quiriendo manejo con sedación y asistencia ventilatoria mecánica, se establece manejo con neuroprotector y esteroides; se descarta encefalitis viral sospechando de causa autoinmune vs vascu-

da por persistir sospecha diagnóstica de vasculitis primaria de pequeños vasos sin obtener cambios neurológicos favorables. Continúa con evolución tórpida. Durante a la exploración física se palpa masa en región pélvica de 7 x 8cm. móvil, bien delimitada, no dolorosa. Estudios complementarios con Ultrasonografía (USG) y TAC (fig 1-2) los cuales confirman la masa pélvica dependiente de ovario derecho.Se solicitan marcadores tumorales B-HGC (0.75 ng/ml) y alfafetoproteina (1.01 ng/ml), reportados como normales y niveles séricos de anticuerpos anti-NMDA positivos, por lo que se establese el diagnóstico de encefalitis mediada por anticuerpos contra receptores anti-NMDA como causa neurológica. Se decide su resección quirúrgica e inicialmente se realiza salpingo ooferectomia derecha mas biopsia de ovario izquierdo. Reportando entre hallazgos quirúrgicos tumor quístico con calcificaciones a su interior, dependiente de ovario derecho de aproximadamente 9x8cm (fig. 3); ovario izquier-

F IGURA . 2 TC abdominal

TC simple de abdomen se observa masa en región supravesical, quística, con paredes delgadas y lisas, contenido homogéneo, densidad 9 uh, diámetro mayo de 9 cm, presentando poco gas en su periferia, por dentro de su pared. Dependiente de ovario derecho. Ovario izquierdo de 3.8 cm x 2.4 cm, con quiste hipodenso de paredes finas de 2.5 cm en su interior.

lar; por lo que se inicia tratamiento con gammaglobulina, posteriormente pulsos de esteroide, sin mejoría clinca, posteriormente se agregan movimientos coreoatetósicos paroxísticos y datos de disautonomías, por lo que se Modifica el esquema de anticonvulsivantes en múltiples ocasiones sin respuesta alguna. Se administra ciclofosfami-

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do multiquístico de aproximadamente 5x4cm, de características macroscópicas normales (fig. 4). Durante 7 días posquirúrgicos persiste con sintomatología neurológica, posteriormente se modifica el curso de la evolución de la paciente hacia la mejoría paulatina, disminuyendo movimientos coreoatetoides, disautonomías, fasciculaciones fa-

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F IGURA . 3 tumoración de ovario derecho

co, sin embargo con crisis convulsivas tonico-clonicas generalizadas, manejadas con neuroprotecF IGURA . 5 cortes 10x10: compatible con teratoma maduro

ciales, episodios de agitación psicomotriz, permitiendo la disminución y retiro de ventilación mecánica. Sin embargo continúa con eventos repetitivos de crisis de agitación psicomotora, tendencia a la espasticidad generalizada, mayor control de los movimientos voluntarios, capaz de sostener objetos y respuesta motora, no verbal. El departamento de patología reporta teratoma maduro bilateral (fig. 5), por lo que dada evolución clínica se F IGURA . 4 ovario izquierdo con lesiones blanquecinas.

tor obteniendo buena respuesta al manejo. Es egresada tras 3 meses de manejo hospitalario por mejoría de estado neurológico. Actualmente la paciente asintomática, sin eventos convulsivos desde hace 6 meses, acudiendo a escuela con buen desempeño, realiza actividades físicas normales, sin tratamiento alguno (fig. 6).

F IGURA . 6 paciente en consulta externa 6 meses después de cirugía

decide una segunda intervención quirúrgica, realizando ooferectomia izquierda. Por histopatología ambos tumores son reportados histopatológicamente como teratoma maduro (figura 6). A la exploración física postquirúrgica, la paciente evolucina con movimientos incoordinados, cada vez en menor frecuencia, mejorando estado neurológiRev. MEx. Cir Ped. 2015 Volumen XIX!

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DISCUSION:

La encefalitis anti- NMDA es una patología límbica inflamatoria, en donde las células tumorales producen anticuerpos anti - NMDA , que resultan causar daños graves en el cerebro límbico de los receptores de NMDA de glutamato subunidades NR1 y NR2(7). En la bibliografía mundial y nacional la frecuencia de los síndromes paraneoplásicos con síntomas neurológicos es menor de 0.5/100,000 por año. Con muy pocos casos pediátricos reportados en la literatura mexicana; La bibliografía menciona que la encefalitis límbica paraneoplásica que se asocia con teratoma ovárico, independientemente de los componentes maduros e inmaduros, es curable con resección quirúrgica e inmunomoduladores. Este caso describe con diagnóstico temprano del teratoma maduro con una evolución satisfactoría al remitir por completo los síntomas neurológicos manifiestos, despues de un tratamiento quirúrgico oportuno (8). El diagnóstico puede ser difícil determinar en los exámenes de rutina, pruebas de laboratorio. Las imágenes cerebrales, electroencefalografía (EEG) , y estudios del líquido cefalorraquídeo puede inicialmente aparecer sin alteraciones , pero ayudará a descartar otras patologías infecciosas u oncológicas. Como presentamos en este caso, no se pudo determinar la causa de encefalitis catalogándola como encefalitis idiopática, hasta encontrar la tumoración abdominal (9). La intervención inicial es reducción de la inflamación utilizando esteroides intravenosos. El tratamiento definitivo se dirige a la búsqueda de la etiología específica, tales como la eliminación de un tumor o la prescripción de la terapia para una infección. Si estas medidas no son productivas, inmunoglobulina parenteral, plasmaféresis, intercambio de plasma, y la hidratación puede al menos, disminuir la gravedad de la enfermedad. En el tratamiento médico siempre debe proporcio-

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nar control de las crisis, cuidado respiratorio, y medidas de apoyo ( 6). La recuperación es lenta e incompleta con secuelas neuropsiquiátricas hasta en un 75 por ciento de los casos. Alrededor del 20 por ciento de los pacientes experimenta una recaída a menudo asociado a un teratoma de ovario recurrente y la muerte se produce en 25 por ciento de los pacientes (10). Una vez que se detectan anticuerpos antiNMDAR es crucial para iniciar el tratamiento adecuado, incluida la eliminación del tumor e inmunoterapia inmediatamente. Esta enfermedad tiene un buen pronóstico en la mayoría de los casos, si se diagnostica a tiempo y se trata adecuadamente. La encefalitis asociada a anticuerpos contra los receptores NMDA tiene una prevalencia significativa en niños (aproximadamente 40%). Los pacientes más jóvenes tienen una incidencia menor de tumores, comparados con pacientes adultos. Los síntomas iniciales más comunes en esta población son alteraciones del habla, convulsiones y movimientos anormales. La presentación clínica es similar a la de pacientes adultos, pero las alteraciones autonómicas e hipoventilación son menos frecuentes y de menor severidad en niños(11). En este caso la mejoría fue parcial, hasta la eliminación completa del teratoma del ovario contralateral, llevando 12 meses de seguimiento con ausencia de síntomas neurológicos por 6 meses.

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11. N. R. Florance, R. L. Davis, C. Lam et al., “Anti-N-methyl- D-aspartate receptor (NMDAR) encephalitis in children and adolescents,” Annals of Neurology, vol. 66, no. 1, pp. 11–18,2009.

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